Феохромоцитом. Причини, симптоми, признаци, диагностика и лечение на патология. Феохромоцитом: симптоми, диагностика и лечение на мехромоцитом симптоми

Самият факт на появата в тялото на мъжки тумор, дори доброкачествен? Това вече е достатъчно основание за тревожност. И реагират на подобен факт, трябва да бъдат изключително бързо, в противен случай рисковете за усложнения се увеличават значително. Поради тази причина има смисъл да се изследват основните признаци на външния вид на тумор, особено ако говорим за такава рядка форма като феохромоцитом. В същото време не е необходимо да се обмисля перспективата за въздействие върху проблема с народните средства и други алтернативни методи. Посещение на лекаря е най-надеждното решение.

Феохромоцитом - какво е това?

Съгласно този термин, си заслужава да се разбере тумор както на злокачествен, така и на доброкачествен характер, състоящ се от хромафинови клетки, които произвеждат катехоламини. Тя може да произвежда както биогенни амини, така и пептиди, към които могат да бъдат приписани норепинефрин и допамин.

В огромното мнозинство от случаите (90%) този вид тумор се развива в областта на мозъчния слой на надбъбречните жлези, той е много по-рядко, външният му вид е фиксиран в аорталната лумбална парагалка, малка таза, коремна или гръдната кухина. Появата на феохромоцитоми в областта на главата или шията може да се дължи на категорията на изключенията.

В 10% от всички случаи подобен тип тумор се оказва злокачествено с не-самостоятелна локализация. В същото време се произвежда допамин. Що се отнася до процеса на метастази с такъв проблем, туморните клетки падат, като правило, в леки, черния дроб, костите, мускулите и регионалните лимфни възли.

Причини за външен вид и развитие

Много от тях са чували за такова заболяване като ферурмокситом. Какво е, за съжаление, не всеки знае. Много е важно да се разбере защо подобен проблем възниква в човешкото тяло. И тогава трябва незабавно да се забелязва, че няма ясен изчерпателен отговор по отношение на причините за появата. Но в резултат на изследването бяха направени някои заключения относно генетичната природа на феохромоцитома.

Най-често това заболяване възниква при хора на възраст от 25 до 50 години. По принцип развитието на този тип тумор е фиксирано в жени на средна възраст. Ако говорим за деца, тогава подобна диагноза се повдига от момчета. Но като цяло, туморът Pehomocytoma е относително рядък феномен.

В същото време приблизително 10% от общия брой на тези проблеми е свързан със семейната форма. Това означава, че този тип тумор присъстваха поне един от родителите на пациента.

Продължавайки да разглеждат причините за заболяването от този тип, заслужава да се отбележи, че може да бъде един от компонентите на множествения синдром на ендокринната неоплазия (тип 2а и 2Ь). Feochromocytoma е фиксиран при 1% от пациентите с открито диастолиално артериално налягане.

Симптоматика

При изучаване на такъв тумор, като диагностика и лечение са ключови информационни блокове, които позволяват темата от различни партии по темата. Но си заслужава с проявлението на това заболяване. Симптомите тук са доста разнообразни и често сходни с по-малко опасни здравословни проблеми.

Започнете да стоите с факта, че има един симптом, който е стабилен с такова заболяване като ферурмоцитом. Артериална хипертония - Това е въпросното проявление на тумора. Тя може да тече в стабилна и кризисна форма. Когато туморът се развива с катехоламинова хипертонична криза, кръвното налягане се увеличава достатъчно рязко. Но в периода на гледна точка кръвта може да остане висока или в норма. Клаузите бяха записани, когато течването на ферурмокситома изтича с постоянно високо налягане, но без кризи.

Повече за кризата

Има смисъл да се обърне внимание на факта, че с такъв проблем като феохромоцитом кризата (хипертония) често е съпроводена от стомашно-чревни, сърдечно-съдови, обменни и невропсихиатрични разстройства. Говорейки за развитието на такава държава, трябва да се отбележи, че се характеризира със следните симптоми: главоболие, треперене, чувство на страх, тревожност, бледност на кожата, втрисане, спазми и изпотяване. Може да има нарушение на ритъма, тахикардия и болка в сърцето.

Когато се диагностицира Feuhromocytoma, той може да провокира повръщане, гадене и сухота в устата. Но тези промени в здравето на пациента не винаги са ограничени. С такъв тумор, състоянието на кръв често се променя. Говорим за такива усложнения като лимфоцитоза, хипергликемия, левкоцитоза и еозинофилия.

Кризата може да продължи от няколко минути до един или повече часа. За такова състояние неговото неочаквано завършване е характерно. Намаленото кръвно налягане също се случва рязко, така че дори съществува риск от хипотония. Физическото упражнение, извършване на дълбока палпация на корема, приемане на алкохол и наркотици, превъзходство или прегряване, остри движения, емоционални разстройства и други фактори могат да действат като провокиращи такива симптоми.

Характеристики на атаките

Атаките, като правило, имат различна честота. Те могат да се отдадат да знаят от 10 до 15 пъти на ден или веднъж всеки месец. Ако е имало тежка криза в перомоцитома, т.е. има смисъл да се говори за реалния риск от инсулт, кръвоизлив в ретината на окото, развитието на бъбречна недостатъчност, миокарден инфаркт, разделяне на аортни аневризми, оток и др. Най-тежкото усложнение с такова състояние е катехоламичният шок, проявен от неуправляем. Хемодинамика. Говорим за промяната на хипо- и хипертония, която има безразборна природа и не е подлежаща на корекция.

Така че, феохромоцитом - какво е това? Като се имат предвид нейните прояви, трябва да обърнете внимание на двете бременни жени, тъй като те имат подобен тумор може да бъде маскиран при токсикоза. Последствията от такива симптоми могат да бъдат неблагоприятните резултати от раждането.

Възможна е стабилна форма на тумора, при която адът ще бъде постоянно висок. В такова състояние се променят в бъбреците, денят на очите и миокарда често са фиксирани. Възможни са и внезапни промени в настроението, главоболие, повишена умора и възбудимост. Един от 10-те пациенти има развитието на захарен диабет.

Има и други болести, които често придружават феохромоцитомата. Говорим за синдром на Rhino, HCB, неврофиброматоза и т.н. В случай, че се развива злокачествен тумор, се появява болки в корема, има метастази в отдалечени органи и бърза загуба на тегло.

Специални клинични прояви

Има някои характеристики на хода на заболяването, което може да доведе до някои усложнения. Говорим за следните процеси:

• При деца с диагностициран ферурмокситом в огромното мнозинство се развива артериална хипертония. В една четвърт от пациентите, полиудиптивската, полиурия и гърчове се записват в ранна възраст. Друго усложнение, което може да предизвика перомоцитом при деца, е забавяне на растежа. В допълнение, в ранна възраст, с такава диагноза, тя се усеща със силна загуба на тегло, изпотяване, повръщане и гадене, нарушаване на визията, както и вазомоторни разстройства.
• Жените с феохромоцитом могат да изпитат влошаване на благосъстоянието, причинено от приливи и отливи. Бременните жени могат да имат имитация на eclampsia и Preeclampsia.
• В случаите, когато туморът се намира до стената на пикочния мехур, процесът на уриниране може да бъде придружен от атаки. Съществува и риск от безболезнена хематурия, увеличаване на кръвното налягане, главоболие, гадене и сърцебиене.

Диагностични методи

За да се идентифицира състоянието на пациента в подозрение в такова заболяване като ферурмоцитом, анализът на държавната организация трябва да бъде ориентиран предимно върху следните симптоми: бледът на кожата на лицето и гърдите, повишено кръвно налягане, тахикардия , ортостатична хипотония.

В същото време трябва да внимавате с опит да извършите палпация в случай на неоплазма в шията или коремната кухина. Долната линия е, че подобни действия могат да причинят развитието на катехоламичната криза.

Също така, висококачествената диагноза с такъв тумор трябва да включва посещение в офталмолог. Това състояние може да се обясни с факта, че почти 40% от хората, страдащи от артериална хипертония, се откриват с различна тежест.

Има биохимични критерии за диагностициране на феномоцитоми, които могат да бъдат разбрани от сериозността на ситуацията. Така е за повишено съдържание на катехоламини в кръвта, урината, кръвната захар и хромограф-а в серума. Понякога съответните данни за увеличаването на концентрацията на паратироиден хормон, кортизол, калций, фосфор, калцитонин и други елементи могат да бъдат от значение.

При определени държави пациенти се извършват тумори. Говорим за болести като психоза, невроза, хипертония, тиреотоксикоза, отравяне и нарушения в работата на ЦНС.

При определяне на вида на тумора и степента на нейното развитие могат да се използват MRI и CT, както и изследването на сърдечната активност на пациента. Ако има диагностициран от фегноза, симптоми, диагностика и лечение са аспекти, които са изключително подходящи, тъй като с тумори от различни видове, тя е своевременно идентифициране на проблеми и незабавно лечение, които са ключът към положителен резултат от работа с пациенти.

Как да се лекуваме

Има различни методи за излагане на тумора като злокачествени и не представляващи заплахата. В същото време, в повечето случаи хирургичната интервенция ще се превърне в най-рационалното решение, ако имаше феохромоцитом. Отстраняването ще бъде особено уместно в случай на тумор в надбъбречната област.

Но изключенията са възможни поради лошото състояние на сърцето, съдовете и високо артериалното налягане. Участието на хирурга в това състояние е изключително нежелателно или изобщо не. В същото време се оказва друг ефект върху такъв тумор като ферурмокситом. Лечението се свежда до лекарствена терапия, като правило, няколко дни.

Използването на различни лекарства за неутрализиране на тумора предполага, че пациентът ще бъде в леглото и да държи позицията на полу-посещаването. За да поставите кръвното налягане до нормалното, лекарят може да присвои алфа-адреноблокатори. Ако говорим по-конкретно, това са наркотици като "тропафен" и "феноксибензамин". Ако на пациента ще бъде регистрирана хипертония криза, въвеждането на "фантамин", "нитропрусид натрий" и други подобни лекарства ще бъде от значение. Важно е по време на предоперативната терапия, необходимо е да се поддържа пациент от дехидратация.

Използване на хирургия

Ако е намерен ферурмоцитом, лечението с използването на скалпела се избира, като се вземат предвид това, което има характеристики на туморния процес. Най-често срещаните са комбинирани, трансбурнизиране, извънбрачни и транскуларни методи.

В случай, че след проучването е открит един тумор, прогнозата, използваща хирургично лечение, ще бъде благоприятна. Разбира се, са възможни рецидиви, но те се запознават само с 13-15% от случаите.

Но с множество тумори ситуацията е значително сложна. Най-разумното решение е да се премахнат всички тумори, но проблемът се крие във факта, че вероятността за проспериращ резултат е доста ниска. Поради тази причина в случай на множество феохрокоцити хирургичната интервенция се извършва на няколко етапа. В някои ситуации туморът се отстранява само частично.

Що се отнася до характеристиките на самата операция, след това в процеса на нейното изпълнение се прилага изключително лапаротомен достъп. Този подход се обяснява с висок риск от локализация на тумора. Също така си струва да знаете, че хемодинамичен контрол (ада и fvd) се извършва през цялата намеса.

В огромното мнозинство след отстраняване на ферурмокситома, кръвното налягане намалява. Ако няма реакция на тялото, т.е. всички основания подозират факта на образуването на ектопирана туморна тъкан.

Ако ферурмоцитомът е намерен при бременни жени, тогава стабилизирането на кръвта се прави първо, след което се извършва цезаровата част или се извършва абортите и само самият тумор се отстранява.

В случай на диагностициране на злокачествени феохромоцитоми, при които се разпространяват метастазите, се предписва химиотерапия (дакарбазин, винкристин, "циклолосфемид").

Като цяло, ако туморът е открит на ранен етап, и пациентът е добре подготвен за лечение, шансовете да се преодолеят този проблем доста висок.

Какви фактори могат да бъдат определени като провокиране

При разработването на тумор в тялото винаги остава рискът да предизвика атака. Ето защо е важно да знаете какво може да доведе до усложнение на държавата. Говорим за сексуален контакт, променящите се пози на тялото, хипервентилация, разтягане по време на дефекация, физическо натоварване, умствено възбуждане и натиск върху зоната, където туморът е локализиран. Ако е бил диагностициран феномоцитом, той не трябва да се увлича с алкохол, по-специално вино и бира, както и сирене.

Случаите бяха записани и когато атаките започнаха след приема на никотин, трициклични антидепресанти, производни на фенотиазинови и бета-адреноблокатори.

Резултати.

Така че, ние бяхме разкрити от темата "феохромоцитома". Това, което е, погледнахме най-подробно. Остава да направи очевидно заключение: този проблем е твърде сериозен, за да се свърже с неяскретно. При първите знаци, които приличат на симптомите на феохромоцитоми, трябва да се свържете с лекаря, да претърпите диагноза и да започнете лечение.

Feochromocytoma (хромафином) е тумор на хромафеността на тъканта, секретиращи катехоламини (адреналин, норепинефрин, допамин) и залепена в мозъчна атака на надбъбречни или симпатични парагати. В зависимост от локализацията на мермоцитомите, те са разделени на надбъбречната и не-суит-праганглома.

Feochromocytomas се намират при 0,1% от пациентите с артериална хипертония. Те причиняват симптоматична хипертония, която изчезва, когато туморът се отстрани. И в същото време, феохромоцитом може да доведе до фатален изход при развитието на тежка симпатична криза с високо неспокойно артериално налягане, висок риск от миокарден инфаркт или мозъчен удар.

Етиология и патогенеза

Причините за заболяването най-накрая не са установени. Известно е, че хиромоцитомите се развиват в две надбъбречни жлези едновременно при 10% от пациентите, в 10% от случаите, туморът се намира извън надбъбречните жлези и около 10% от тях имат признаци на злокачествено заболяване. Единичните феохромоцитоми са по-склонни да развиват главно и имат диаметър по-малко от 10 cm.

Около 5-10% от случаите на феохромоцитома - семейна патология и се наследява като автозомно-доминантно подпис или независимо, или като част от друга патология (множествена ендокринна неоплазия), комбинирана с медуларен рак на щитовидната жлеза, неврофиброматомия, с ретинал- Церебелична хемагоциобастоматоза. Със семейни синдроми двустранни надбъбречни фуромоцитоми са по-чести. Генетичната основа за наследяване на феохромоцитомите е точкови мутации и ret-протонкоген в дългите рамо на 10-ия автозоми, кодиращи структурата на рецептора на тирозин киназа.

Общите лепило, като правило, имат значително по-малки размери (диаметър по-малко от 5 cm) и повечето от тях са разположени в масленото масло от коремната кухина, около 1% от феохромоцитите са локализирани в гръдната кухина, \\ t 1% - в пикочния мехур и по-малко от 1% в областта на шията. Възможна локализация на феохромоцитомите в перикардството, в мозъка.

Феохромоцитомите могат да имат признаци на злокачествено заболяване (Feuhromoblastoma), което е трудно да се инсталира чрез хистологична картина. Злокачественият се определя от местното нашествие в околните тъкани или отдалечени метастази. Феохромобластом се метастазира в черния дроб, костите, светлината и лимфните възли.

Патогенезата на феохромоцитома се осъществява чрез излагане на излишните катехоламини върху органи и системи, сред които основното място е заета от сърдечно-съдовата и нервна. В допълнение, качественият състав на секретираните катехоламини е важен. Механизмът на изхвърляне на катехоламини от Feuhromocyte е резултат от променящ се кръвен поток в туморна тъкан или некроза на туморна тъкан. Тъй като няма иннерзации, секретът на катехоламини се случва в резултат на нервна стимулация.

Повечето от ферурмоцитите секретират норепинефрин и в по-малка степен адреналин. Повечето от общото лепило Feuhromocyte отделя изключително норепинефрин. Изолирани хранителни продукти на адреналина са редки, главно в Мейн. Продуктите на допамин и хомованинова киселина (GVK) са значително повишени главно с злокачествени тумори.

Симптоми

Феохромоцитом е по-често срещан в средна възраст. Характерната характеристика на Feuhromocyte е полиморфизмът на клиничните прояви, но повечето пациенти се обръщат към лекар за увеличаване на кръвното налягане, лошо изменено лечение или пароксизми от вегетативни симптоми, придружени от повишаване на кръвното налягане.

Повечето пациенти имат симпатисто-студентски кризи на фона на постоянната хипертония. В по-малка част от пациентите кръвното налягане се увеличава само по време на атака. Кръвното налягане често достига високи стойности, хипертонията понякога тече злокачествена и устойчива на лечението със стандартни хипотензивни лекарства. Creres се наблюдават в повече от половината от пациентите с пеномоцитома и могат да бъдат едновременно спорадични, с дълги интервали (до няколко седмици или дори месеци) и чести. С течение на времето обикновено растат честотата, продължителността и тежестта на кризите.

В повечето случаи кризата започва внезапно и може да продължи от няколко минути до няколко часа. В същото време атаката може да бъде предизвикана от всяка дейност, която причинява изместването на коремните органи (физическа работа, палпация на коремните органи) или свръхкожност. Стресът или психологическият стрес обикновено не провокират развитието на кризата.

Кризата се характеризира с появата на главоболие, обилно изпотяване, сърцебиене, бързо повдигане на кръвното налягане към заплашителни стойности (\u003e 250/130 mm Hg. Изкуство.), Остра болка в гърдите и корема с гадене и повръщане. Съзнанието в развитието на кризата се запазва, пациентите са развълнувани и отбелязват усещането за страх и страх от смъртта. По време на нападението, тенът (бледност или хиперемия) може да се промени, учениците се разширяват, произнасят тахикардия, се отбелязват обилно изпотяване. Възможно е да се разработят епилептифордни припадъци. След кризата се отбелязва с отлично количество урина с ниска относителна плътност. Creems се характеризират с парадоксална реакция (увеличаване на кръвното налягане) върху стандартната хипотензивна терапия, може да бъде завършена с кръвоизлив към ретината, инфаркт на миокарда, мозъчна атака, оток на белите дробове или мозъка и правния резултат.

В допълнение към развитието на кризи, с продължителен поток от феохромоцитоми се отбелязват симптомите на активиране на метаболизма - масата е значително намалена, е възможна хипертермия.

Картевите прояви на феохромоцитоми се характеризират с ритъм разстройства (синусова тахикардия или синусоида, вентрикуларна екстрасистола). Появата на ангина или развитието на миокарден инфаркт дори при липса на значителни щети на коронарните артерии. Причината за миокардната исхемия се счита за коронарратспазъм и увеличаване на консумацията на кислород чрез миокарда на фона на излишък от катехоламини.

На електрокардиограмата, неспецифичните промени в S-T сегмента и Tulza t, произнасят U-вълни, признаци на лявата камера и блокадата на дясната и лявата крачка на ГИС лъч при липса на изрична исхемия или инфаркт могат да бъдат открити. При дългосрочен поток от артериална хипертония, кардиомиопатията се развива (хипертрофична с концентрична или асиметрична миокардна хипертрофия), която може да бъде придружена от сърдечна недостатъчност и сърдечни заболявания.

Симптомът, характерен за ферурмоцитома е ортостатична хипотония с възможен срив (поради намаляването на обема на плазмата и забавяне на симпатичните рефлекси).

Около 50% от пациентите, дължащи се на инхибиране на инсулиновата секреция и стимулиране на глюкозните продукти с черния дроб, имат нарушен метаболизъм на въглехидратите (нарушена глюкозна толерантност или вторична), която изчезва след отстраняването на феохромоцитома. В допълнение се наблюдава еритроцитоза (поради активиране на продукти, еритропоетин) и / или увеличаване на хематокрит (поради намаляване на плазмения обем).

Една от относително честата локализация на непостоянния помехромоцитома е нейното местоположение в стената на пикочния мехур. Клинично pomechromocytomes на пикочния мехур могат да се проявят типични атаки (кризи) при уриниране и хематурия.

Някои лекарства (опиати, хистамин, ACTH, глюкагон) могат да провокират развитието на тежки кризи, което се дължи на директното стимулиране на освобождаването на катехоламини от тумора. Стимулирането на развитието на престъплението може също да бъде метилд, което спомага за увеличаване на кръвното налягане поради освобождаването на катехоламини от увеличени резерви в невроните, както и вещества, които блокират невронната припадъка на катехоламини (трициклични антидепресанти, гуанетидин) и повишаване на физиологичните Ефекти на ендогенните катехоламини.

Както бе споменато по-горе, може да има компонент на Pomechromocytoma на семейни синдроми на множествена ендокринна неоплазия и в комбинация с медуларен рак на щитовидната жлеза, неврофиброматоза и др.

В някои случаи Peuchromocytoma може да бъде придружена от прояви с прекомерни продукти на кортизол и характеристика на серията на хиперкортицизма на външния вид. Хиперкортицизмът в такива случаи се дължи на ектопичната секреция на ACTH Effect, или по-рядко, съпътстващ рак на медула на щитовидната жлеза. Възможно е да се увеличат продуктите на алдостерон, които не са придружени от повишено ниво на ренин.

• остра развитие и възможна спонтанна релефа за кризи;
• високо ниво на артериално налягане (\u003e 250/130 mm Hg. Изкуство.);
• тахикардия, разстройства на сърдечния ритъм, тремор, бедността на кожата и разширяването на учениците;
• обилно изпотяване и хипертермия;
• хипергликемия, глюкосурия;
• липсата на адекватен отговор на хипотензивна терапия.

Съгласно степента на тежест на клиничните симптоми се разграничават 3 етапа на заболяването:

• 1 етап - начален (редки атаки с къси кризи);
• 2 Етап - компенсирани (дългосрочни атаки с продължителност до 30-40 минути. Не повече от 1 път седмично с увеличаване на ада до 250 mm Hg. Изкуство. С опазването на артериалната хипертония по време на периода на интеркрита Шпакловка
• 3 етап - декомпенсирани (чести, почти ежедневни атаки с високо нарастване на лечението на артериално налягане).

Диагностика

Лабораторни данни. Диагностиката на феохромоцитомите се потвърждава от откриването в ежедневната урина на повишеното съдържание на свободни (не-конюгирани) катехоламини или техните метаболити (ваниламидна киселина (ICD) и метанефрини). Всички показатели са еквивалентни в тяхната специфичност и чувствителност, следователно е достатъчно да се идентифицира един индикатор за диагнозата. При събиране на урина трябва да се извършат някои условия. Урината трябва да се събира в мирни условия. Пациентите са изключени, което наскоро проведено проучване, използващо радиоконтразни агенти. Лекарствата не трябва да се предписват (симпатокометрични амини, метил, леводофона), увеличаване на екскрецията на катехоламини в рамките на 2 седмици. При пациенти с кризи трябва да се започне събирането на ежедневната урина, тъй като атаката на хипертонията.

Екскрецията с катехоламини без урина в 24 часа при пациенти с Peuchromocytoy надвишава 250 μg (скоростта на 100-150 μg / ден). Препоръчително е да се проучи екскрецията на адреналин, тъй като отделянето на този хормон преобърне с надбъбречни помромоцити. При пациенти, екскрецията на адреналин надвишава 50 μg / ден (скорост 0-13 μg / ден).

Ежедневната екскреция на метанефрин в здрав е 0-1.0 mg и IMD - 2-10 mg. При пациенти с феохромоцитом, екскрецията на тези метаболити се увеличава с 2-3 пъти.

Плазмените катехоламини рядко се изследват, само при клиничната картина на феохромоцитомите и неубедителни данни за изучаването на ежедневната урина. Обикновено изследват базалната концентрация на катехоламини при стандартни условия. Препоръчва се примерна кръв върху катехоламини да се вземе с помощта на ускорен венозен катетър след 30 минути от престоя на пациента в легнало положение в спокойна държава. Диагнозата на феохромоцитомите се потвърждава със значително увеличаване на плазмата на основните нива на норепинефрин (скорост от 0.09-1.8 nmol / l) и адреналин (норма 135-270 nmol / l). Но в третата от болните те могат да бъдат нормални. Препоръчително е да се извърши проба с клонидин, която намалява тонуса на симпатичната нервна система. Клонидин се предписва сутрин на празен стомах от 0,20 mg пациенти на възраст 35-50 години и 0,25 mg - над 50 години. Непосредствено преди и след 60 минути след получаване на клонидин, те вземат кръв, за да определят нивото на катехоламини. При здрави и пациенти с хипертонична болест, клонидин намалява нивото на катехоламини в плазмата и не влияе на нивото на катехоламини в Cerochromocytoma.

Супресивни и провокативни проби. Супресивните проби прилагат само удар с фантамин по време на хипертонична криза с цел диагностика и изпитване. След изпитвателна доза от 0,5 mg в / в струята, фантахинът се прилага в доза от 5 mg. С Peochromocyte, систоличното кръвно налягане намалява най-малко 35 mm Hg. Изкуство., Диастолично - с 25 mm Hg. Изкуство. след 2 минути. Хипотензивният ефект продължава 10 минути. Провокативните проби са опасни и ги използват почти напълно преустановени.

Инструментални изследвания. Надбъбречните феохромоцитоми могат да бъдат открити с използване на КТ или ЯМР за надбъбречни жлези. Феохромоцитомите, локализирани в гърдите, се откриват чрез рентгенови и КТ, локализирани в коремната кухина - използване на ЯМР. За откриване на феохромоцитоми, разположени в коремната кухина и не се открива от ЯМР, харчат аутантност. В допълнение към тези методи, използвайте сцинтиграфия с мета-131i-бензилгуанидин.

Диференциална диагноза Провеждане с хипертонично заболяване, катехоламинови кризи, развиващи се при отмяна на клонидин и лечение на инхибитори на МАО и провокативни кризи при пациенти с нарушения на функцията CNS приемат симпатикомиметици. Провеждането на изследването на екскрецията на катехоламини в ежедневната урина ви позволява да изключите тези държави.

Лечение

Радикалният метод е оперативно лечение. Преоперативната препарат е насочена към стабилна блокада на а-адренорецептори. За тази цел се използва феноксибензамин, който се предписва навътре в началната доза от 10 mg 2 пъти дневно. Дозата се увеличава с 10-20 mg няколко дни преди нормализирането на кръвното налягане и спиране на атаките. Оптималната доза от повечето пациенти с 40-80 mg на ден. При развитието на тежки хипертонични кризи се използва фантамин. При някои пациенти може да се постигне дълготрайна α-адренергична блокада с празозин - селективни антагонистични а1 рецептори. Лекарството се предписва в доза от 1,5-2.5 mg на всеки 6 часа.

Блокерите β-адренерецептори не трябва да се използват изолирани, тъй като те могат да причинят парадоксално повишаване на кръвното налягане. β-блокерите се предписват само след достигане на а-блокадата, придружени от тахикардия и аритмии. Малки дози пропранола се предписват 10 mg 3-4 пъти дневно. Преоперативното обучение се извършва 1-14 дни.

В хирургичната работа, кръвното налягане, ЕКГ и централното венозно налягане непрекъснато записват. Усложнения на работата - значително колебание на кръвното налягане, сърдечни заболявания и шокове, причинени от внезапното отстраняване на източника на хиперпродукция на катехоламини. Хипотонията обикновено се спря чрез възстановяване на обема на течността, хипертония - в / в приложението на фантамин, но може да се наложи натриев нитропройсид. Нарушения на ритъма и тахикардия са спряни чрез интравенозно приложение на пропранолол.

В случай на неизползваеми тумори се извършва продължително третиране с α- и β-блокери. В непоносимостта към адреноблоклокерите или отсъствието на ефекта се предписва метрозин - инхибитор на тирозин хидроксилаза, блокиране на образуването на тумор на катехоламини. Метризинът дълго ще намали тежестта на симптомите на феохромоцитом. Препаратите за облъчване и химиотерапия обикновено не се използват.

Прогноза

След пълно отстраняване на феохромоцитоми при 75% от пациентите, кръвното налягане се нормализира, в 25% налягане остава повишено, което се дължи или едновременна хипертония, или изразена съдова склероза, получена от предишната дългосрочна хипертония. Постоперативната скорост на оцеляване за 5 години достига 95%, честотата на рецидивите е по-малко от 10%.

Туморът на надбъбречните жлези е образуването на около 5 cm в диаметър, неговото тегло средно е 70-75 g. Тя се образува от функциониращата тъкан и е в състояние да произвежда хормони. Повечето случаи на заболяване имат неизвестен произход. Най-вероятно е наследственият фактор. Феохромоцитом често се комбинира с Множество увреждания на ендокринни жлези, съдови тумори, рак на щитовидната жлеза, червата, бъбречни неоплазми, ви зретел.

Видове заболяване:едностранно и двустранно надбъбречно, в в зависимост от локализацията в околотонните възли на симпатичната нервна система; по коремната аорта, близо до каротидната артерия (каротид Телец), в уринарния балон, вътре в торбата с форма на прозореца (перикард), в мозъчните тъкани; псза клиничния поток разпределя типична - постоянна и пароксизмална (с кризи); Нетипични - асимптоматични, скрити (хормони в кръвни хормони без хипертония), с хипотония, в комбинация с синдром на Isenko-Cushing.

Симптоми на заболяването:основен – повишено кръвно налягане. Тахикардия също се проявява, болка в вида на ангина, нагряване на сърдечен удар. С дълго съществуване на тумора, се развива катехоламинова кардиомиопатия с недостатъчност на кръвообращението. Усложненията на кризата включват: миокарден инфаркт, белодробен оток, сърдечна астма, аортна аневризма. Най-трудното последствие - Това е катехоламиновият шок.

Диагностика на състоянието:проверка на лекаря - кардиолог, офталмолог, ЕКГ, кръв и урина тестове, ЕКГ, ултразвук, томография, сцинтиграфия и надбъбречна ангиография.

В повечето случаи се нуждаете от отстраняване на тумор. Лекарствата се прилагат за предоперативна подготовка. Задайте:

За да се предотврати рязък спад при налягане след отстраняване на надбъбречни жлези, се използва диета с висока ос. Ако е противопоказан, в навечерието се въвежда интравенозно литър физиологично решение. В хипертония криза се препоръчва тропафен и фантамин, Naniprus.

• Операция.Премахването се извършва с помощта на лапароскопски достъп. Пациентът през предната част, страничната повърхност на коремната стена или от задната част на задния лапароскоп се инжектира. Чрез него се извършва изрязване на ендоскоп, изрязване на едно или двете надбъбречни жлези. Ако и двете надбъбречни жлези се отстраняват, пациентите показаха хормони за заместваща терапия през целия живот.

Ако в семейството няма случаи на феохромоцит, тя се счита за спорадична (случайна) мутация на гени. Такива тумори са единични, обикновено подредени само в една надбъбречна жлеза, и в наследствени заболявания са намерени множество и двустранни форми.

Хипертония криза с надбъбречни тумори има внезапно начало и край. Продължителността му варира от минута до ден или повече. В края, спадът на налягането се отличава с богата пот, се наблюдава изобилно уриниране. Пациентите се чувстват пълни импотентност. Резултатът от кризата е бъбречен, сърдечен, съдов неуспех, мозъчен кръвоизлив.

Най-трудното следствие е катехоламичният шок. С неговото възникване, налягането от хипертонията към хипотонията се променя драстично и лекарствата не могат да стабилизират индикаторите, които застрашават смъртта на пациента. Злокачествените тумори причиняват постоянна коремна болка, остър алианс и ранната метастаза (разпределение) във вътрешни органи.

Диагностика на състоянието

За да се идентифицират феохромоцитомите, лекарят се фокусира върху такива критерии:

• увеличаване на кръвното налягане в младата и средна възраст (най-често се случва от 20 до 40 години);
• спадане на налягането с остра промяна на промените;
• спонтанно възстановяване на нормалното налягане след рязко увеличение;
• наличието на феохромоцитом в близки роднини;
• промени в деня на очите - хипертонична ретинопатия;
• ЕКГ - в интегриалния период обикновено няма отклонения или признаци на претоварване на лявата камера, по време на кризата - нарушение на коронарната кръвообращение;
• кръвен тест - повишени катехоламини, хромогран А, глюкоза (понякога кортизол, ACTH, калцитонин, калций и фосфор);
• анализ на урината - увеличава освобождаването на катехоламини.

Ултразвукова диагностика на бъбреците и надбъбречните жлези

За да се потвърди диагнозата, се извършват ултразвук, томография, сцинтиграфия и надбъбречна ангиография.

Лечение на ферурмоцитома

В повечето случаи туморът се отстранява. Лекарствата се прилагат за предоперативна подготовка.

Лекарства лекарства

Тъй като оперативната намеса и употребата на анестезия могат да провокират хипертонична криза, тогава всички пациенти се нуждаят от препарат за наркотици. Alpha-Adrenoblastors (Ebrantil, Cardura) се предписват за него (евраци, кардура) за 2 седмици преди операцията. Ако не достигнете нормални индикатори, се добавят калциевите антагонисти (Corinthar, амлодипин). На фона на стабилното налягане към лечението са свързани бета-блокери (концер, беталок).

За да се предотврати рязък спад при налягане след отстраняване на надбъбречни жлези, се използва диета с висока ос. Ако е противопоказан, в навечерата се въвежда интравенозно литър физиологичен разтвор.

С хипертонична криза се препоръчва трокуфт и фантамин, Naniprus. Целесъобразността на употребата на хипотензивни лекарства за непрекъсната употреба с Lowehromocytoma е нисък. Те не могат да предотвратят развитието на усложнения от сърцето, бъбреците, окото, мозъка.

Операция

Отстраняването на тумора се извършва с помощта на лапароскопски достъп. Пациентът през предната страна, страничната повърхност на коремната стена или лапароскопа се въвежда от задната страна. Чрез него се извършва изрязване на ендоскоп, изрязване на едно или двете надбъбречни жлези. Важно е да не повреждате капсулата, тъй като това може да доведе до рязко увеличаване на налягането. Ако и двете надбъбречни жлези се отстраняват, пациентите показаха хормони за заместваща терапия през целия живот.

Отстраняване на надбъбречни тумори с лапароскопски достъп

Обикновено налягането след операцията се нормализира, ако това не се е случило, тогава има не-адхезивно устройство на феохромоцитом. Ако туморът се открие в бременна жена, след това след нормализиране на индикаторите за кръвообращението се показват прекъсването на инструменталната техника и след това отстраняване на тумора. Злокачествени форми на заболяване след операцията се третират с химиотерапевтични курсове.

Народни средства

Мощни лекарства, които се третират с тежки форми на хипертонично заболяване, с феохромоцитом безсилен. Това се дължи на факта, че няма такива средства, които могат да спрат образуването на адреналин и норепанални туморни клетки. Също така лекарствените препарати не могат напълно да блокират действията си, тъй като рецепторите към тези съединения присъстват в големи количества в тъканите.

Изтриване на видео за болестите на надбъбречните жлези, диагностика и нови възможности в лечението:

Растителните фондове в това заболяване дори не могат да бъдат използвани при превантивни цели или в комплексно лечение. Те нямат такива вещества, които могат да действат върху надбъбречни или тъкани рецептори към адреналин. Feochromocytoma има имущество за растеж и напредък. Усложненията му са смъртоносни, затова е стриктно забранено забавяне на времето, ако е необходимо да се премахне.

Феохромоцитом се появява в наследствена предразположеност или поради генетични мутации. Основното проявление е увеличаване на кръвното налягане. Хипертонията е постоянна или протича под формата на хипертонични кризи. Техните усложнения са опасни за живота.

За да се образува диагноза, кръвта и урината при категорично изследване, и след това да се потвърди наличието на тумор в надбъбречните жлези върху ултразвук и томография. Основният метод на лечение е операция. Нуждае се от медицински препарати. Народни средства не се прилагат.

Какво е fohromocytoma? Това е патологията на частта от надбъбречните жлези, отговорни за производството на катехоламини (норепинефрин, адреналин).

Надбъбречния феномоцитом е туморна болест на доброкачествена, по-рядко злокачествена природа, характеризираща се с прекомерно производство на катехоламини.

Феохромоцитом, в противен случай хромафином, няма ясна възрастова граница. Въпреки това, най-често се случва в рамките на 25-50 години.

Най-податливият на риск от появата на жена от средната възрастова категория.

Туморът на феохромоцитома като основа за собственото си развитие използва тези клетки, които потенциално могат да произвеждат данни от хормони, но след раждането са в празен ход.

Интересно!

Феохромоцитом се състои от надбъбречни мозъчни клетки. Неоплазма в собствената си природа е хормонално активна, а неговата активност не зависи от параметрите.

Според статистиката, надбъбречните неоплазми се срещат и диагностицирани на два или трима души на 100 хиляди.

От време на време тя е наследствена и придружена от рак на щитовидната жлеза, лигавици и черва.

Злокачественият феохромоцитом е около 10% от всички случаи, а метастазата е изключително рядко. Феохрокоцитом при деца е по-рядко срещан.

Детския помехромоцитом

Първият регистриран случай на откриване на фенокоцитоми в детството е през 1904 година.
От този момент нататък беше отбелязано, че се характеризира със следните модели:

1. Преобладаващия брой пациенти над 8 години.
2. 60% от децата, които имат всички признаци на феохромоцитоми - момчета.
3. Заболяването може да има наследствен характер - в 1/10 случая е открит от един от родителите.

На етапа на образуване на тумор на специфични прояви, няма резултат - повдига се истинската диагноза.
На първите етапи могат да се наблюдават следните симптоми:

• прекомерен бледьор на кожата;
• главни болки;
• прекомерна умора;
• загуба на апетит, гадене и желание за повръщане;
• рязка загуба на тегло.

С преждевременната диагностика могат да се развият хипертонични кризи, всяка атака, която продължава от 10 минути до 2 часа. Детето по време на кризата може да загуби съзнание.

Образованието на тумор при деца може да бъде локализирано и извън надбъбречните жлези:

• в региона на Аорта;
• пикочен мехур;
• глави.

При възрастни има само от време на време в възрастните лахоцит.

Какви процеси се срещат в тялото?

В 90% от ферурмоцитомата се среща в надбъбречни жлези. В повечето случаи, само 10% от клиничните случаи се характеризират с двустранно туморно образуване на надбъбречни жлези.

Интересно!

Форемоцитома - неоплазма в капсулата. Добре доставя се с кръв, а диаметърът му е от 1-14 cm. Масата на феохромоцитомите - от 1 до 60 g. Отделните случаи могат да достигнат големи параметри.

По време на напредъка на неоплазма, сърдечният мускул е сериозно повреден, който поради прекомерното производство на адреналин започва да работи за износване.

В резултат на това - появата на артериална хипертония II и III степен.

В случай на своевременно обжалване на медицински специалисти с явни смущаващи нарушения на тялото, има голяма вероятност да се избягва болестта.

Симптоматика

Всяко проявление на патологията се основава на излишното производство на катехоламини.

Към момента, когато надбъбречната фуромоцитома произвежда както норепинефромален, така и адреналин, промехрокоцитом, общото лепило произвежда изключително норепинефрин.

Това означава, че неоплазмата на локализацията на непелат провокира по-малък брой симптоми.

Най-стабилният симптом на описаната неоплазма е артериалната хипертония.
Артериалната хипертония може да бъде изразена с три характеристики за формите на цесици:

1. Течащ с периодични хипертонични кризи. В интервала между кризите, адът се изравнява до относителната норма.
2. Стабилни надценени индикатори за кръвно налягане и на техния произход, периодично възникваща хипертонични кризи.
3. По-малко вероятно е да се срещне с опция за неоплазма, която тече без кризи, но дава непрекъснато надценено артериално налягане.

Хипертоничните кризи, които са провокирани от надбъбречната неоплазма, могат да причинят следните здравни отклонения:

1. Нервни умствени отклонения.
2. Нарушения на стомашно-чревния тракт.
3. Нарушения, които се случват с кръв, в противен случай пароксизмална форма.

Подобно явление може да провокира набор от нарушения, някои от които носят права заплаха за живота.

Периодични GK при феохромоцитом

По време на следващата атака на хипертонична криза при пациент с надбъбречна неоплазма могат да се появят следните симптоми:

1. Бездънното чувство на страх, обсесивни състояния, неоформено безпокойство.
2. Изненада кожа.
3. Студена пот, комбинирана с индикатори с висока температура.
4. Втрисане, треперене.
5. Суха уста.
6. Главни болки, област на гърдите и сърдечен мускул.
7. Чисняването на ритъма на сърцето, нарушаваше нейната честота.
8. Гадене и желание да повръщаме.

Наличието на всички изброени прояви в хипертония криза не е непременно - може да бъде само няколко проявления.
Що се отнася до кръвните тестове, в кръвта се появяват следните промени:

• индикаторът за глюкоза в кръвта е надценен;
• се увеличават еозинофилите;
• левкоцитите и лимфоцитите са по-високи от нормата.

С сложен поток от хипертонични кризи може да се появят следните последствия:

• удар;
• белодробен оток;
• кръвоизлив в окото на ретината.

Завършването на хипертония криза е също толкова внезапно като начало. Индикаторите за кръвно налягане бързо се приближават към нормалното, бледата кожа се заменя с зачервяване.

Атаката след себе си оставя усещането за обща депресия и слабости, които са запазени за значителен период от време.

Честотата на атаките може да варира в десетина на ден и до единствената за половин година. Продължителността на всяка от атаката може също да варира в рамките на 2 минути до няколко часа.

Повишено кръвно налягане и периодични GK

С постоянно надценено кръвно налягане и променлива хипертонични кризи на фона на перомоцитома се проявява така наречената вторична артериална хипертония.

Вторична артериална хипертония в случай на своевременно откриване на основни причини, в специфично изпълнение - ферокоцитомите на надбъбречни жлези, могат да бъдат преведени в имплицитен вид.

С даден курс, симптомите на симптоматиката, която е характерна за AG.

Стабилен надценен ад без gk

Стабилни надценени индикатори за артериално налягане понякога са следствие от нарушената бъбречна функция.

С такъв сценарий могат да бъдат идентифицирани следните съпътстващи разстройства:

1. Околното дъно се промени, което се открива след проучване на окулиста.
2. Променливост на настроението и прекомерна възбудимост.
3. Тежка умора и болка в скалпа.

Когато артериалната хипертония е вторична на фона на Peochromocytomes, могат да се появят следните симптоми:

• диария и бърза телесна загуба на тегло;
• клиентност на сърцето;
• метаболизъм на въглехидратите надценява, увеличаващите индикатори на кръвната захар;
• подобряване на изпотяването.

Всички свързани прояви на тезата са пряк отговор на тялото към надценяемата степен на производство на адреналин и не са свързани с патологиите на щитовидната жлеза (има някаква прилика на редица симптоми).

Злокачествен феохромоцитом

В случая, когато има злокачествен феохромоцитом, в противен случай има FeuhromoBlaStoma, човек забелязва следните прояви:

• бърза загуба в телесното тегло;
• болезненост в областта на перитоните;
• развитие на диабет тип II.

В зависимост от това кои симптоми придават перомоцитом, диагнозата и тактиката на лечението не се изграждат изключително върху употребата на лекарства.

При разкриване на неоплазма с адекватна мярка и най-ефективното лечение става резекция.

Само операцията е гаранция за благоприятна прогноза и продължаващия живот на пациента.

Диагностикация

Най-важната задача за приоритета е правилната диагноза.

Лекарят трябва да разкрие факта, че съществуващите оплаквания са знак за първична артериална хипертония, или е вторична хипертония, която е разработена върху почвата на феохромоцитомите.

За това се прилага диференциална диагноза.

Диференциална диагноза

По време на диференциалната диагноза на фегромоцитомите и артериалната хипертония, лекарят на лекаря трябва да вземе предвид следния списък на симптомите и други практикуващи човешки практикуващи, характерни за тялото на пациента:

1. Са надценяваните показатели за основния метаболизъм. Подобно нарушение се открива според резултатите от анализите, предадени от пациента.
2. Дали има рязко намаляване на индикаторите на телесното тегло. Масовата загуба може да достигне до 15% от нормалните индикатори за тегло на пациента.
3. Достатъчно възрастта на пациента (до 30 години) и нехарактермен отговор на някой спектър от медицински препарати, които намаляват показателите за кръвно налягане.
4. Възприемането на въглехидратите се нарушава от организма.

След изследването на повече от 2 хиляди клинични случаи на пациенти с хипертония, бяха разкрити медицински експерти, че наличието на редица симптоми е важно:

• главни болки;
• клиентност на сърцето;

Тези симптоми помагат за одобряване на лоялността към диагностицирането на "феохромоцитом".

Проби с подозрение за неоплазма

Някои проби се улесняват от истинската диагноза, които са провокати на атаката и са ефективни в кризисна форма:

• хистамичен тест;
• проба от тирамин;
• проба с глюкагон;
• тест на клофелин;
• проба клофилин-глюкуин;
• фентеноламини, в противен случай - редовен, проба.

Всеки от процеса провокира увеличаване на кръвното налягане с повече от 20 позиции - те могат да бъдат извършени изключително под надзора на специалист и медицинско заведение.

Изследвания в предполагаеми феромоцитоми

Хормонална диагностична стойност се дава на хормонални проучвания, които трябва да определят показателите за катехоламини в урина и кръвната плазма.

Увеличаването на кръвните им показатели води до изхода с урина не само катехоламини, но също така произтича от тях.

Особено визуално е разликата в съдържанието им в ГК и при неговото завършване - индикаторите ще се различават по няколко десетки пъти.

При диференциална диагноза нивото на съдържанието на специфичното съединение на хромографа-а в кръвния серум е важно.

Неговите нива значително надвишават нормалните показатели, ако има неоплазма, докато с AG може да бъде в рамките на нормата на здрав човек.

След като диференциалната диагноза потвърди наличието на тумор, се предприемат мерки за определяне на нейната локализация.

Хардуерни и лабораторни изследвания

За да се определи местоположението на тумора, са необходими редица проучвания.

Сред задължителните и най-инфоматичните методи на хардуерните и лабораторните изследвания на Pomechromocytime са както следва:

• кръвни проби от кухия вена;
• сканиране на надбъбречни жлези при използване на контрастен агент.

Лечение

За феохромоцитомите хирургичното лечение е стандартно и общоприето. Състои се в пълно отстраняване на неоплазма.

Медицинско лечение на Peuchromocytime се назначава изключително за следните цели:

• премахване на симптомите и последствията от GC;
• пригответе пациент на резекция;
• лесен следоперативен период.

Лечението на тумора с консервативни техники не е възможно.

Консервативно лечение

Консервативното лечение е назначаването на определен спектър от наркотици, които са насочени към намаляване на съпътстващите прояви.

По време на кризата се практикува назначаването на наркотици интравенозно или интрамускулно:

• Фантамин;
• Регеен;
• Тропафни.

Така възприемането на произведения адреналин се подценява.
По време на тахикардия се показва въвеждането на такива средства:

• Inderal;
• Анаприлин;
• Пропранолол;
• Проба.

Те могат да се използват изключително с лекарства, намаляващи лекарства. За три дни преди резекцията в / в / в, феноксибензаминът се прилага за предотвратяване на катехоламична хизоза.

С злокачествената природа на образованието или със своята метастази, терапията се показва при използване на следните препарати:

• Празозин;
• Феноксибензамин;
• А-метилпарарозин.

Има потвърден случай, когато терапията е била успешна, когато се използва 131i-metaodbenzylguanidine.

Хирургична интервенция и по-нататъшна прогноза

Хирургично изхвърляне на феохромоцитома на всяка локализация е възможно при използване на две техники.

Първият е отворен достъп. Извършва се предната част на стената или страна на перитоните.

Използва се в 10% от случаите, когато неоплазмата се определя като двустранна, многофункционална, злокачествена или локализирана извън надбъбречните жлези.

Втората техника е лапароскопска. Тя е да се извършат няколко малки разфасовки (до 2 cm), чрез която е въведен лапароскопът и инструментите, съответстващи на случая.

Използва се за отстраняване на неоплазми с надбъбречната жлеза. За всеки пациент видът на интервенцията се избира индивидуално.

След резекция, подлежи на пълно отстраняване на тумора, прогнозата е благоприятна и съпътстващата АГ изчезва. Ако проявите на AG останат, възможно е туморът да бъде отстранен само частично.

Повишаване на кръвното налягане над 140/90 мм RT. Сега - често срещан проблем. Все по-често младите хора идват в клиниката с такива оплаквания. При 95% от случаите се причиняват идиопатична хипертония, все още се изучават механизмите за развитие. За съжаление за такива пациенти е необходима жизнена терапия. Той помага да се избегнат сериозни усложнения (например миокарда, хронична бъбречна недостатъчност). Но в 5% от случаите, така наречената вторична хипертония се развива, елиминира причината за това, може да се постигне пълно възстановяване. Feochromocytoma е един от възможните диагнози.

Какво е феохромоцитом на надбъбречните жлези

Теохромоцитомът е тумор, който се развива от надбъбречни тъкани, който произвежда биологично активни вещества (адреналин, норепинефрин, допамин) и могат да се проявят с повишаване на кръвното налягане, главоболие, високо изпотяване, бързо сърцебиене.

Адреналин, норепинефрин (катехоламини) - основните хормони на мозъка на надбъбречните жлези, чиито ефекти са:

• увеличаване на кръвното налягане;
• сърдечен ритъм;
• разширяване на бронхите;
• стесняване на корабите;
• дишане;
• повишена нива на кръвната захар.

Емисиите на хормонални данни се засилват под действието на стресиращи ефекти.

В литературата често е възможно да се срещне друго име на ферурмокситома - "тумор на десетилетие процент", който се дължи на факта, че 10% от случаите на злокачествени, 10% са вложени в 10% Както надбъбречните жлези, 10% са свързани с наследствени синдроми, в 10% възникват от хората от детството.

Феохромоцитом има както доброкачествен, така и злокачествен характер. Честотата на появата е не повече от 1: 200 000 годишно. Появата на тумора е възможна в лицата от всякакви възрастови групи, но най-често се появява при пациенти от 20 до 40 години. Разпространението между жените и мъжете е приблизително същото, въпреки че сред децата 60% от случаите се развиват в момчетата. Често феохромоцитомът остава неопределен болест, откриваща само след смъртта.

Класификация

Локализация:

1. Надбъбречна (90% от случаите):
   • двустранно (10-15%);
   • едностранно (ляво или дясно).
2. Не-витло (10%):
   • паравърбрал симпатична ганглия;
   • вътре - и извънредните клъстери на хромафинната тъкан;
   • кодекси.

На клиничната картина:

1. Асимптоматични форми:
   • ням феохромоцитом, който не дава прояви по време на живота на пациента;
   • скрит (шокиран) - шок е в състояние да настъпи с изключително напрежение на пациента (по време на операцията, по време на раждането, в резултат на прекомерно физическо натоварване).
2. Симптоматична хипертония:
   • пароксизмална форма - постъпленията под формата на кризи, между атаките на симптомите могат да бъдат минимални или отсъстващи изобщо;
   • устойчиви - придружени от постоянна артериална хипертония;
   • смесен - на фона на постоянно увеличаване на нивото на кръвното налягане, атаките на още по-голямо увеличаване на кръвното налягане периодично се повтарят.
3. Атипична форма:
   • хипотоничен;
   • в комбинация с хиперкортицизъм (повишено осветяване на кортизоловия хормон надбъбречна кора).

Чрез гравитация на състоянието:

1. Тежък курс (усложнения от сърдечно-съдов, цереброваскулар или номиналност, прояви на тежки диабет).
2. Средна тежест (чести кризи, липса на усложнения, свързани с феохромоцитома).
3. Лесен курс (редки кризи или асимптоматична форма).

Според морфологичната структура:

1. Доброкачествен:
   • трабекулен тип;
   • алвеоларен тип;
   • тип запушен;
   • смесен тип.
2. Злокачествен.
3. Многоцентьор.

Причините за развитието на болестите

Причините за развитието на болестта все още не са установени. Feochromocytoma възниква спонтанно, обаче, в 10% от случаите е невъзможно да се изключи, че заболяването се открива в някои наследствени синдроми, свързани с гените с висока честота на проявление.

Синдромът на множествена ендокринна неоплазия 2А (синдром на пясък) се дължи на точкова мутация в ген, който провокира развитието на тумори. В Мейн 2А включва:

1. Рак на щитовидната жлеза в медулар.
2. Хиперплазия / аденома на паратироидните очила.
3. Двустранна хиперплазия на надбъбречната кора.

Множество синдром на ендокринната Neoplasia 2b (синдром на Gorlyn):

1. Сгъстяване на роговични нерви.
2. Аденом на парахитоидната жлеза.
3. Marfan-подобен синдром.
4. Неврос на лигавиците на устните, клепачите, езика.
5. Ганглионери в червата.
6. Мегаколон.
7. Език на ганглионе.

Механизми за развитието на заболяването

Пристигането на огромно количество катехоламини от надбъбречни тъкани в кръвта определя развитието на това заболяване. Най-често хромоцитомата разпределя както адреналин, така и норепинефрин. Понякога се случват продукти само от едно от тези вещества; В изключителни случаи синтезът се дължи главно на допамин.

В допълнение към катехоламини, туморът може да направи продукти:

• серотонин;
• соматостатин;
• алфа - меланоцистимулиращ хормон;
• y невропептид;
• опиоидни пептиди;
• калцитонин.

Основният механизъм на влияние върху нивото на артериалното налягане при мехумоцитом е натрупването в края на симпатиковите нерви на огромен брой неизползвани норепинефрин. От това следва, че дори и с най-малката стимулация на вегетативната система, кризата, свързана с влиянията на норепинефрин върху симпатична нервна система, е възможна директно от края на невроните, които не са свързани с надбъбречна кърпа. В този случай значително увеличение на катехоламини в кръвта не може да бъде.

Вегетативната нервна система е система, която управлява работата на вътрешните органи. Симпатичната система е част от вегетативната, която е отговорна за възбуждането на сърдечния мускул, повишаването на дихателните движения, разширяването на ученика, увеличава нивото на кръвната захар, чревната релаксация и укрепването на намаляването на неговия сфинктер.

Симптоми

Класическият симптом на ферурмоцитома е артериална хипертония (оран кръвно налягане), наблюдавана при 50% от пациентите. При 40-50% от пациентите се появяват хипертонични (катехоламинови) кризи, с дадено заболяване, което е краткосрочно и се преустановява независимо. Характеризиращ се с рязко увеличаване на кръвното налягане до много високи числа и са придружени от специфични характеристики, като:

1. Главоболие.
2. Увеличаване на изпотяването.
3. Сърцебиене на сърце.

Ако не един от трите компонента, диагнозата на феохромоцитома се отхвърля, тъй като триадът има висока специфичност.

Атаките възникват от 1 път няколко месеца до 24-30 пъти за един ден. Често те се развиват бързо, но минават бавно. Обикновено не повече от един час продължават, но понякога тяхната продължителност може да достигне седмицата.

Различни фактори могат да провокират атака: физическо натоварване, положение на тялото, психично вълнение, физиологично, дълго гладно, тютюнопушене и др.

Съгласно степента на тежест на клиничните симптоми се различават три етапа на заболяването.

Признаци в зависимост от етапа на заболяването - маса

сцена	Характеристика
I. (първоначално)	Характеризиращ се с редки атаки с къси хипертонични кризи (градина до 200 mm Hg. Изкуство.)
II. (компенсиран)	Тя се отличава с дългосрочни атаки до 30 минути, не повече от 1 път седмично с увеличаване на градината до 250 mm Hg. Изкуство., хипергликемия, глюкосурия; В периода на взаимодействие - постоянна артериална хипертония.
III (декомпенсиране)	Ежедневни продължителна хипертонична криза с монтажна градина до 300 mm Hg. Изкуство., Устойчива артериална хипертония по време на междуправителствения период, хипергликемия, глюкосурия, зрително увреждане и коса.

Усложнения на катехоламинови престъпления

Вследствие на катехоламичната криза може да бъде:

• инфаркт на миокарда;
• остър оток на възрастни хора, развиващ се на фона на левите превозни средства;
• инсулт (остро нарушение на мозъчната циркулация върху исхемичен тип е резултат от повишена консумация на кръв и съдова спазма, в хеморагичен тип - поради високото ниво на артериална хипертония);
• емболия на мозъчните съдове;
• развитие на шок поради дългосрочни вазоконстрикции след криза;
• остра хеморагична некроза на тумора (симптомите на хирургични заболявания на коремните органи могат да бъдат симптоми, които са свързани с хипертония, вмесни с хипотония).

Хипертонична криза - състояние, което се развива в резултат на прекомерно увеличаване на кръвното налягане

В периода междуреактиви мермоцитом може да се прояви:

• замаяност;
• намалено артериално налягане (кръвното налягане се подобрява с остра промяна на позицията на тялото).

Тези характеристики спомагат за оценка на тежестта на състоянието на пациента, тъй като те отразяват степента на намаляване на циркулиращия кръвен обем.

Един от симптомите на феохромоцита е нарушение на глюкозната толерантност и / или пароксизмална хипергликемия (немотивирана нарастване на кръвната захар), свързана с хипертонична криза. Понякога пациентите развиват захарен диабет, често се характеризира с лек ток или спастична ангиопатия (увреждане на очите)

Характеристики на феохромоцитома при деца

За феохромоцитомите в детството се характеризират придържането (кризи само 10-12% от случаите), често неадекватно вдигане на телесната температура и тежък курс на съпътстващи заболявания. Характерният симптом за тумора ще бъде повишено кръвно налягане, проявено:

• главоболие;
• кожен бледност;
• изразено изпотяване;
• отслабване;
• увеличаване на сърдечната честота;
• гадене;
• повръщане;
• неразположение;
• съдов шум.

В повечето деца в урината, появата на левкоцити, червени кръвни клетки, протеин. В резултат на това има погрешна формулировка на такава диагноза като бъбречна хипертония.

Диагностични събития и анализи

Фекелността на фетохромоцитома е, че клинично нейните прояви могат да имитират много различни заболявания. Някои от тях също са свързани с увеличаване на нивото на катехоламини, в резултат на това могат да възникнат трудности при диференциалната диагноза.

Пациенти, подлежащи на проучване за феохромоцитоми:

1. Пациенти с тежка резистентна хипертония, чиято характеристика е критичният курс при липса на ефект от използването на стандартна терапия, за да се намали налягането.
2. Пациенти с получени данни за нова формация в областта на надбъбречните жлези с помощта на ултразвук, CT, MRI
3. Деца с повишаване на кръвното налягане.
4. Пациенти с главен синдром и най-близките им роднини, дори при липса на симптоми.
5. Пациентите, които след получават бета-блокери или ганглипс, има увеличение на кръвното налягане.

Диференциална диагноза

Feochromocyt трябва да се разграничи от:

• заболявания на централната нервна система (тиансфал синдром, енцефалит, увеличаване на интракраниалното налягане, тиа, инсулт);
• вазоренална хипертония;
• мастоцитоза;
• захарен диабет, комбиниран с хипертония;
• хипоталамични вегетативни кризи;
• токсични гуша;
• смущаващи състояния, неврози, психоза;
• есенциална хипертонична болест;
• неврофиброматоза;
• надбъбречен рак, хормонални-неактивни надбъбречни тумори;
• заболявания, придружени от остри колебания на кръвното налягане (оловно отравяне, тетанус, порфирия);
• пароксизмална тахикардия;

Лабораторна диагностика

В момента има модифициран адренолитичен тест, който се използва при пациента на фона на хипертония криза. Състоянието за неговото поведение е, че пациентът трябва да има постоянна хипертония и кръвно налягане от 160/110 mm Hg. За интравенозно приложение се използват алфа - адреноблаценти. Ако кръвното налягане намалява през първите 5 минути с най-малко 40/25 mm Hg, има основания да подозират перомоцита.

Пациентите с първоначално ниското ниво на артериална хипертония се извършват с хистамин, чиято разтвор се прилага интравенозно. Тестът е положителен с повишаването на кръвното налягане с 60 mm Hg и др.

Методи за инструменти

Лечение

Спешна помощ при хипертонична криза

Спешно лечение на наркотици на катахоламин атака:

1. Строги легла, вдигнати табла.
2. Блокадата на алфа адренорецептори (Upidil, фантамин).
3. Бета-адренорецептор блокада (само на фона на блокирани алфа адренорецептори) - се използва за предотвратяване или елиминиране на аритмия.
4. При ефективността на блокадата на алфа-адренорецептори е възможно да се попълни количеството на циркулиращата кръв.

Хирургична интервенция

В момента това е единственият обоснован метод за лечение на феохромоцитом.

За предоперативна подготовка се използват алфа и бета-адреноблари, успокоителни.

Критерии за адекватност на предоперативната подготовка:

1. Намаляване на броя на хипертоничните кризи (не повече от 1 път на ден).
2. С ортостатична проба, систоличната разлика в налягането е малка.
3. Подобряване на състоянието на миокарда (според ECC и ЕКГ).

Стандартен обем на оперативната интервенция с едностранна интра-винтова мехромоцитома: пълно отстраняване на надбъбречните борби, засегнати от тумора. Анестезия (анестезия) - ендотрахеална анестезия (анестетична храна се прави директно в дихателните пътища). Оптималният достъп е разрез от 10 междуредостанция от средната обща линия и продължавайки кепента.

Разрез по средната линия на корема се използва с интраперитонеален феохромоцитом или при отстраняване на туморите както на надбъбречните жлези.

Скоростта и атравматичността при премахването на феохромоцитомите са важни за премахване на емисиите на високо ниво на катехоламини в кръвта, която може да провокира криза.

Рехабилитация след операция за отстраняване на надбъбречна система

1. Необходимо е стриктно да се извършат насоки на лекаря (преобръщане в леглото, да извърши гимнастика).
2. Краката трябва да се вдигат над главата (за да се избегне тромбоза).
3. С набор от повече от 1 кг на ден, трябва да се свържете с медицински персонал.
4. След освобождаване от болницата се препоръчва да се избягват тежки и средни упражнения за 3 месеца.
5. В случай на малка болка можете да вземете Otanov, обшивка и подобни болкоуспокояващи.

Диагностика и терапия на надбъбречни тумори - видео

Прогноза за болестта и възможните усложнения

След своевременна работа, туморът е напълно излекуван. Ако на фона на заболяването няма усложнения, които засягат качеството и продължителността на живота, тежки хипертонични кризи, които се появяват в стартираните случаи на феномоцитоми, увреждането на пациентите след радикална интервенция е напълно възстановено.

За съжаление, повечето от пациентите запазват тенденцията към тахикардия при различни товари, има и предразположеност към артериална хипертония.

При 30-60% от случаите диагнозата, за съжаление, се поставя посмъртно. Пациентите обикновено умират от ефектите на тежки съдови лезии на церебрални и коронарни артерии, които възникват в резултат на злокачествено течаща артериална хипертония.

Ефективността след хирургично лечение на доброкачествен тумор е 95%, като злокачественото петгодишно оцеляване достига 44%.

Феохромоцитом се повтаря в 12,5% от случаите. Следователно пациентите, които са претърпяли операция за премахване на тумор, трябва да се наблюдават ежегодно от ендокринолога със задължителното поведение на диагностични тестове.

Усложнения на феохромоцитомите:

• вторична артериална хипертония;
• сърдечна недостатъчност;
• аортна аневризма;
• аритмии, тахикардия;
• хипертонична енцефалопатия;
• токсичен кардиоодофикация на токсична катехоламин;
• катехоламинов шок;
• нарушение на бъбречната функция в рамките на шока;
• удар;
• исхемичен.

Теохромоцитомът е нехомогенно и трудно и трудно заболяване, следователно, с наличието на подобни симптоми, всяко лице трябва да се свърже с специалист, който в този случай е ендокринолог.