Varus šlaunikaulio kaklo deformacija. Įgimtas klubo sąnario išnirimas. Klubo sąnario deformacijos Įgimta šlaunikaulio kaklo varus deformacija

Varus apatinių galūnių deformacija yra rimta patologija, kuri dažniausiai stebima pradinio mokyklinio amžiaus vaikams. Todėl mamos (ir jaunos, ir labiau patyrusios) turi atidžiai stebėti savo ilgai lauktą kūdikį, kad laiku pastebėtų problemą ir laiku pradėtų gydymą.

Tačiau apatinių galūnių varus deformacija gali pasireikšti ir vyresniame amžiuje. Kokia gali būti priežastis? Išsiaiškinkime.

Taip pat apžvelgsime, kaip vaikams pasireiškia apatinių galūnių varus deformacija, kokiomis prevencinėmis priemonėmis jos išvengti, kokie šios ligos gydymo metodai egzistuoja.

Ligos aprašymas

Kaip sužinoti, ar jūsų vaikas turi apatinių galūnių deformaciją? Jūs netgi galite nustatyti ligą vizualiai apžiūrėdami kūdikio kojas, nes iš pradžių liga gali būti besimptomė, nesukeldama vaikui skausmo ar kitų nepatogumų.

Kaip atrodo varus apatinių galūnių deformacija vaikams? Šiame straipsnyje pateiktos nuotraukos padės nustatyti ligą pačioje jos pasireiškimo pradžioje.

Verta paminėti, kad stipriai suspaudus kūdikio pėdutes, jo keliai neliečia vienas kito, o nukrypsta vienas nuo kito penkių ar daugiau centimetrų atstumu.

Jei vaikas jau vaikšto, atkreipkite dėmesį į jo batus. Jei jo padas yra nusidėvėjęs išorėje, tai kelia rimtą susirūpinimą.

Pastebėjus kokių nors nukrypimų (nepriklausomai nuo to, ar apžiūrėjote vaiko apatines galūnes ar jo batus), nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Jis paskirs reikiamą gydymą jūsų kūdikiui. Natūralu, kad jei terapija bus pradėta kuo greičiau, kūdikio atsigavimas bus gana lengvas ir greitas.

Pavojus

Tačiau kai kurie tėvai šiai ligai neteikia didelės reikšmės. Jie mano, kad tai kosmetinė ar išorinė problema, todėl nekreipia dėmesio į ligą. Tačiau taip nėra.

Varus apatinių galūnių deformacija gali neigiamai paveikti vaiko sveikatą ir savigarbą. Patologija lemia tai, kad kūdikio kojos pradeda susipainioti, jis dažnai krenta ir greičiau pavargsta. Negydoma liga išprovokuos pėdos, blauzdos ar visos apatinės galūnės deformaciją. Be to, pasikeis vaiko eisena ir laikysena, stuburas išlinks, atsiras nugaros ir kojų skausmai.

Tokie patologiniai pokyčiai gali sukelti daug rūpesčių vaikui ir jo kompleksams.

Kokios yra apatinių galūnių varus deformacijos priežastys?

Ligos provokatoriai

Labai svarbu žinoti galimas ligos priežastis. Tai padės tėvams suprasti, kad jų vaikui gresia pavojus, ir laiku paskelbti pavojaus signalą. Be to, mylintys tėvai galės sukurti būtinas sąlygas savo kūdikiui užkirsti kelią pavojingai ligai.

Taigi, patologijos priežastys gali būti:

1. Paveldimumas. Tai reiškia, kad vienas iš tėvų ar senelių turi apatinių galūnių deformaciją.
2. Įgimtos patologijos, gimdymo traumos, endokrininės ligos.
3. Vaikas turi antsvorio, todėl labai spaudžiami trapūs kojų ir pėdų kaulai.
4. Apatinių galūnių sužalojimai.
5. Rachitas, kuris yra naudingo vitamino D trūkumo pasekmė.
6. Susilpnėjęs imunitetas, dėl kurio organizmas nustoja kovoti su infekcijomis.
7. Neteisingai parinkti nepatogūs batai.
8. Per anksti bandoma išmokyti vaiką vaikščioti. Jei prieš tam tikrą laiką paguldysite kūdikį ant grindų arba į vaikštynę, jo vis dar silpnos kojos gali sulinkti.

Ligos prevencija

Kaip matome, prevencija atlieka svarbų vaidmenį užkertant kelią ligai. Tam būtina užtikrinti, kad vaikas sveikai maitintųsi, gautų reikiamų vitaminų ir mikroelementų, nepersivalgytų ir vadovautų aktyviam gyvenimo būdui, vengdamas traumų, griuvimų ir pan.

Būtina sąlyga, į kurią daugelis tėvų nekreipia dėmesio – patogūs, pėdos nespaudžiantys, bet ir ne per daug laisvi batai. Svarbu laiku lavinti kūdikio vaikščiojimo įgūdžius. Nereikia vytis tų, kurie pradėjo nuo aštuonių mėnesių – tai nėra genialumo ar ypatingo talento požymis. Visi vaikai skirtingi, viskam savas laikas, būk kantrus.

Bet ką daryti, jei jūsų kūdikio kojos kelia nerimą? Pirmiausia turite susisiekti su kvalifikuotu gydytoju ortopedu.

Ligos diagnozė

Prieš nustatydamas diagnozę, specialistas nusiųs kūdikį apžiūrai. Kas tai?

Pirmiausia gydytojas apžiūrės mažąjį pacientą, o paskui nusiųs rentgeno nuotraukai. Ši diagnozė yra labai veiksminga. Nuotraukose visada matomi vystymosi sutrikimai ar deformacijos. Kartais gali prireikti ne tik apatinių galūnių, bet ir klubų ar sąnarių rentgenogramas.

Ortopedas taip pat gali rekomenduoti atlikti MRT ar kompiuterinę tomografiją, jei yra įtarimas dėl genetinės ligos priežasties.

Norint išvengti rachito vystymosi, būtina atlikti kraujo tyrimą. Specialistas apžiūrės kalcio, šarminės fosfatazės ir fosforo kiekį.

Bet ką daryti, jei diagnozė pasitvirtina? Visų pirma, ortopedas paskirs reikiamą gydymą, susidedantį iš kelių etapų. Svarbu atidžiai laikytis gydytojo nurodymų. Ką jie apima?

Apatinių galūnių varus deformacijos gydymas vaistais

Prieš skirdamas vieną ar kitą, specialistas nustatys ligos priežastį. Jei ligą sukėlė vitaminų trūkumas, rachitas, kaulų mineralinės sudėties pažeidimas ar endokrininiai pokyčiai, specialistas paskirs vaistų terapiją, kad pašalintų ligos „kaltininką“. Tai gali būti specializuoti farmakologiniai vaistai, derinami su kokybiška mityba. Lygiagrečiai atliekamos fizioterapinės procedūros.

Tačiau to, žinoma, nepakanka. Gydytojas parengs individualius pratimus, paskirs gydomąjį masažą ir ortopedinės avalynės avėjimą. Daugiau apie tai žemiau.

Šiek tiek apie masažą

Esant vaikų apatinių galūnių deformacijai, masažas yra viena iš pagrindinių vertybių. Jis ne tik malšina skausmą ir spazmus, atpalaiduoja raumenis ir sąnarius. Masažas, atliekamas su reikiama jėga ir įgūdžiais, gali šiek tiek pakoreguoti vaiko apatinių galūnių padėtį ir lanką.

Būtina masažuoti kūdikio pėdutes, kulkšnis, kelius, kai kuriais atvejais ir klubus. Ortopedas parodys, ką tiksliai ir kaip daryti. Masažą galite pasidaryti patys, tačiau geriau tai patikėti medicinos išsilavinimą turintiems profesionalams. Gydantis gydytojas tikrai supažindins tėvus su laipsnišku antivarus technikos įgyvendinimu.

Šiek tiek apie gimnastiką

Gimnastika užima pagrindinę vietą sergančio vaiko kasdienybėje. Ortopedas vėl supažindins jus su išsamiu pratimų rinkiniu, tinkančiu jūsų vaikui. Paminėsime tik tai, kad yra visa eilė judesių, kurie gali pakoreguoti apatinių galūnių formą. Tai gali būti:

• vaikščiojimas ant kojų pirštų ir kulnų;
• stiprus guminio kamuoliuko suspaudimas kojomis;
• ridenti kojas ant gurnio grindų;
• vaikščioti ant ortopedinio kilimėlio;
• intensyvūs sukamieji judesiai

Reguliari gimnastika ir plaukimas yra gana veiksmingi.

Keletas žodžių apie batus

Svarbus yra tinkamų batų pasirinkimo klausimas dėl apatinių galūnių deformacijos. Ortopediniai batai gali pakoreguoti sutrikusią eiseną, ištiesinti pėdas ir sustabdyti vaikų pėdų deformaciją. Pagrindinis šio gydymo metodo tikslas – tinkamai fiksuoti pėdą ir užkirsti kelią jos išlinkimui.

Jis gaminamas pagal gydytojo receptą, atsižvelgiant į specialiai nuimamus batus, batus ir net šlepetes. Esant mažiau pažengusiai ligos formai, kūdikiui gali būti rekomenduojami ortopediniai vidpadžiai, lanko atramos ir kt.

Ir dar vienas patarimas – namuose reikėtų vaikščioti arba su specializuotomis ortopedinėmis šlepetėmis, arba basomis.

Vaikų apatinių galūnių deformacijos chirurginis gydymas

Esant pažengusioms ligos formoms, gali būti atliekama chirurginė intervencija. Kas tai?

Chirurgija yra labai rimtas būdas gydyti varus deformaciją ir gali žymiai pagerinti jūsų kūdikio būklę. Operacijos metu chirurgas ortopedas išpjauna nedidelę blauzdikaulio dalį ir specialiais varžtais ar spaustukais pritvirtina ją prie blauzdos. Kitas chirurginės intervencijos etapas bus instaliacija, kurią reikės nešioti ilgą laiką, galbūt kelis mėnesius.

Žinoma, chirurginis metodas kelia daug pavojų ir komplikacijų, tarp kurių gali būti:

• stiprus skausmas;
• uždegimo ar infekcijų atsiradimas;
• kraujagyslių pažeidimas, kraujo netekimas arba hematoma.

Geriausia neatidėlioti ligos gydymo ir laiku kreiptis į medicinos įstaigą, kad išvengtumėte chirurginės intervencijos. Jei chirurginį metodą rekomendavo specialistas, nesijaudinkite! Teigiamas požiūris ir kompetentinga priežiūra padės jūsų kūdikiui greitai pereiti reabilitacijos etapą ir grįžti į įprastą gyvenimą.

Pagaliau

Varus apatinių galūnių deformacija yra rimta liga, kupina rimtų neigiamų pasekmių. Kadangi tai galima nustatyti vizualiai apžiūrėjus vaiką, stenkitės dažniau atidžiau apžiūrėti kūdikio kojas, eiseną ir batus. Jei turite kokių nors jus varginančių simptomų, turėtumėte kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Specialistas paskirs vaikui gydymą, į kurį įeina reikiami vaistai ir procedūros, kurias galima lengvai atlikti namuose.

Sveikatos jums!

5690 0

47 vaikų gydymo analizėįgimta šlaunikaulio kaklo varus deformacija(VVDShBK), kurie buvo gydomi pavadintame Rusijos vaikų ortopedijos tyrimų institute. G.I. Turner ir RSDKONRTS nuo 1975 iki 2005 m. Pacientų amžius svyravo nuo 1 mėnesio iki 19 metų, berniukų – 14, mergaičių 33. Dešinė lokalizacija nustatyta 31, kairioji – 14, dvišalė – 2 ligoniams.

Patologinių simptomų kompleksas apėmė galūnės sutrumpėjimą nuo 3 iki 25 cm, išorinę sukimąsi, adukciją arba lenkimo kontraktūrą klubo sąnaryje. Šlaunikaulio kaklo įgimtos varus deformacijos rentgeno apraiškos pasižymėjo proksimalinio šlaunikaulio galo kaulinio audinio struktūros erdvinės padėties ir patologinės būklės pažeidimu. Šlaunikaulio kaklo varus deformacija (FNC) svyravo nuo VP iki 30°. Kaulinio audinio struktūros būklę sudarė uždelstas kaklo ir šlaunikaulio galvos kaulėjimas, įvairaus laipsnio kaklo distrofija jo displazijos fone, intertrochanterinė pseudartrozė, taip patšlaunikaulio kaklo defektas. Remiantis atliktais tyrimais, sukurta šlaunikaulio kaklo įgimtos varus deformacijos klasifikacija, atsižvelgiant į šlaunikaulio kaklo dydį, kaulinio audinio sandaros būklę ir sutrumpėjimo dydį: I sunkumo laipsnis: NDE 90 -110°, uždelstas kaulėjimas arba šlaunikaulio kaklo distrofija 1-2 laipsniais, sutrumpėja klubai iki 30%; 2 sunkumo laipsnis: NAL mažesnis nei 90°, šlaunikaulio kaklelio distrofija 2-3 laipsnių arba pseudartrozė intertrochanterinėje srityje, šlaunikaulio sutrumpėjimas 35-45%; 3 laipsnis: NAL mažesnis nei 70°, šlaunikaulio kaklo defektas, šlaunikaulio sutrumpėjimas daugiau nei 45%.

Aukščiau pateikta įgimtos šlaunikaulio kaklo deformacijos klasifikacija buvo pagrindas nustatant indikacijas, pirma, gydymo metodą (konservatyvų ar chirurginį) ir, antra, konkrečios chirurginės technikos pasirinkimą.

Konservatyvaus gydymo indikacija buvo I laipsnio įgimta šlaunikaulio kaklo deformacija jaunesniems nei 3 metų vaikams. Konservatyvus gydymas apėmė palankios šlaunikaulio galvos padėties klubo sąnaryje sukūrimą naudojant Freiko pagalvę, Mirzoeva įtvarą, o vyresniems nei vienerių metų vaikams - ortopedinį prietaisą su tūpimu ant sėdmenų gumburo (Thomas tipo). Masažas ir fizioterapija buvo atliekami siekiant pagerinti klubo sąnario aprūpinimą krauju. Chirurginio gydymo indikacijos buvo II ir III laipsnio įgimta šlaunikaulio kaklo deformacija, taip pat I laipsnis vyresniems nei 2-3 metų vaikams, kurių NDE reikšmė mažesnė nei 110°.

Įgimtos šlaunikaulio kaklo deformacijos I laipsnis su šlaunikaulio kaklo distrofijos požymiais ir mažesniu nei 110° NAL buvo indikacija operacijai naudojant mūsų sukurtą techniką. Operacijos pagrindas buvo trapecijos formos šlaunikaulio fragmento perkėlimas į apatinį trochanterį po šlaunikaulio kaklo degeneracijos zona ir tuo pačiu metu atlikta šlaunikaulio kaklo korekcija. Įgimtos šlaunikaulio kaklo deformacijos II-III sunkumo laipsnis buvo indikacija ankstyvam chirurginiam gydymui, kurio tikslas buvo pašalinti netinkamą klubo vietą ir kurį sudarė minkštųjų audinių, supančių klubo sąnarį, operacijos. Vyresnių nei 2-3 metų vaikų įgimtos varus deformacijos II sunkumo laipsnis buvo indikacija koreguoti proksimalinio šlaunikaulio erdvinę padėtį pagal mūsų sukurtą metodą (išradimo Nr. 2183103 patentas). Operacijos pagrindas buvo šlaunikaulio intertrochanterinė detorsinė-valgus osteotomija, kurią lydėjo pritraukiamųjų, juosmens, tiesiųjų ir sartorių raumenų miotomija, nupjaunant priekinės vidurinio sėdmens raumens dalies pluoštinį laidą ir išpjaustant stuburo fasciją. šlaunis skersine kryptimi. III pažeidimo laipsnis (šlaunikaulio kaklo defektas) vyresniems nei 6 metų vaikams buvo indikacija galvos ir proksimalinio šlaunikaulio galo osteosintezei, naudojant (kaklo plastinei operacijai) raumenų ir kaulų sistemos audinių kompleksą maitinant. kraujagyslių-raumenų pedikulas su fragmentų fiksavimu mezgimo adatomis arba varžtais.

Vyresniems nei 12 metų vaikams ir paaugliams galvos nebuvimas, ryški klubo sąnario pritraukiamoji kontraktūra buvo pagrindas proksimalinio šlaunikaulio rekonstrukcinei operacijai, sudarant papildomą šlaunikaulio atramos tašką dubenyje.

Siūlomais chirurginiais metodais operuoti 39 vaikai, 8 ligoniams – tik konservatyvus gydymas. Taikant mūsų sukurtą gydymo taktiką vaikams, turintiems įgimtą šlaunikaulio kaklo varus deformaciją, geri ir patenkinami funkciniai rezultatai gauti 93,6 proc.


Vorobjovas S.M., Pozdejevas A.P., Tikhomirovas S.L.
Respublikinis specializuotas vaikų klinikinės ortopedinės-neurologinės reabilitacijos centras, Vladimiras, RNID pavadintas. G. I. Turneris, Sankt Peterburgas

Valgus klubo sąnarių deformacija yra itin reta ir dažniausiai ši liga vaikams aptinkama įprasto ortopedo apžiūros metu, papildomai atliekant rentgeno tyrimą. Tai tas pats berniukams ir mergaitėms. 1/3 pacientų šis įgimtas defektas yra dvišalis.

Priežastimi laikomas dalinis šoninės epifizės kremzlės dalies po galva pažeidimas, taip pat didžiojo trochanterio apofizės pažeidimas. Vaiko augimo metu dėl negydomos klubo sąnario displazijos dažnai atsiranda šlaunikaulio kaklo šviesinė deformacija (coxa valga).

Gimus vaikui šlaunikaulio galva ir kaklelis yra fiziologinėje šviesoje ir atsisukę atgal, vaikui augant palaipsniui, dėl fiziologinio sukimosi (sukimosi) santykiai keičiasi, o suaugusiam žmogui kaklo. veleno kampas yra vidutiniškai 127 °, o priešpriešinis kampas - 8-10 °. Esant pirmiau minėtiems epifizinių kremzlių pažeidimams vaiko augimo metu, sutrinka šis fiziologinis procesas, dėl kurio atsiranda coxa valga.

Be to, hallux valgus deformacija gali būti „simptominė“:

• kai vyrauja šlaunies pritraukiamieji raumenys (pritraukiamieji raumenys);
• su Little'o liga;
• po poliomielito;
• su progresuojančia raumenų distrofija;
• taip pat navikams ir egzostozėms, kurios sutrikdo normalų epifizės kremzlės augimą.

Labai retai valgus deformacijos atsiranda po rachito, netinkamai gydytų šlaunikaulio kaklo lūžių ir negydomos klubo sąnario displazijos.

Pagrindinis dalykas diagnozuojant coxa valga yra rentgeno tyrimas, kuris būtinai atliekamas vidinės galūnės sukimosi (sukimosi) metu, nes šlaunikaulio šoninis sukimasis rentgeno nuotraukoje visada padidina valgus nuokrypio kampą. kaklas.

Klinika

Kliniškai hallux valgus deformacija gali nepasireikšti dvišaliais pažeidimais, tai yra, nėra simptomų. Nors vienpusis pažeidimas gali sukelti funkcinį pailgėja galūnė, dėl to pablogėja eisena ir šlubuoja viena koja.

Kliniškai sunku nustatyti šlaunikaulio kaklo valgus, nes išsaugoma klubo sąnario funkcija.

Paprastai žmonės, turintys nedidelę hallux valgus deformaciją, gydomi konservatyviai. Porachitinės deformacijos savaime koreguojasi vaikui augant, o tai pastebima ir teisingai gydant vaikus nuo klubo sąnario displazijos, kai galva gerai sucentruota (fiksuota) acetabulumoje.

Vaikai konservatyviai gydomi ir coxa valga, kuri atsiranda dėl gemalo kremzlių pažeidimo. Kadangi procesas yra ilgas, kompleksinis gydymas atliekamas kursais.

Varus šlaunikaulio kaklo deformacija (coxa vara)

coxa vara Pavadinimas „coxa vara“ reiškia proksimalinio šlaunikaulio galo deformaciją, kai sumažėja kaklo ir diafizės kampas, kartais iki tiesios linijos, kartu sutrumpinant kaklą.

Vaikų ir paauglių proksimalinio šlaunikaulio galo varus deformacija sudaro 5–9% visų klubo sąnario ligų.

Varus šlaunikaulio kaklo deformacijos gali būti įgimtos arba įgytos.

Diagnostika

Rentgenologiškai, gimus vaikui, kremzlinių šlaunikaulių suktukų ir galvučių nesimato. Tik po 5-6 mėnesių atsiranda antrinis galvų kaulėjimo branduolių kaulėjimas. Vaikui augant šie branduoliai vis labiau sukaulėja, o šlaunikaulio kaklelis ilgėja. Šis procesas yra tarpusavyje susijęs su trochanterių epifizine kremzle, kuri taip pat palaipsniui kaulėja.

Tarp penktųjų ir aštuntųjų gyvenimo metų visiškai susiformuoja proksimalinis šlaunikaulio galas. Kaklo ir veleno kampas, kuris gimimo metu yra 150°, tampa mažesnis ir lygus 142°. Taip pat kaklo retroversija dėl sukimo augimo metu virsta anteversija (pozicija į priekį). Šie fiziologiniai pokyčiai vyksta lėtai iki žmogaus augimo pabaigos.

Įgimtus šlaunikaulio kaklo osifikacijos sutrikimus sukelia neteisinga epifizinės (sąnario) kremzlės padėtis, o įprastai ji yra horizontaliau ir statmena kaklo ašiai bei apkrovos krypčiai. Tai sukelia kaklo varus deformaciją ir lėtą jo ilgio augimą.

Kartais įgimta kaklo varus deformacija gali būti derinama su:

• su šlaunikaulio hipoplazija (neišsivystymu);
• su proksimalinio šlaunikaulio galo trūkumu;
• su daugybine epifizine displazija.

Trečioji grupė gali turėti įgytą gimdos kaklelio deformacijos formą:

• potrauminis ankstyvame amžiuje;
• dėl rachito;
• kartu su Perthes liga;
• po įgimto šlaunikaulio išnirimo ar klubo displazijos.

Taip pat yra grupė pacientų, sergančių izoliuotu gimdos kaklelio varpeliu, kuriems nėra įgimtų defektų, traumų ar medžiagų apykaitos sutrikimų, kurie paaiškintų gimdos kaklelio nepakankamumą ar nenormalų kremzlės augimą. Šiems pacientams gimimo metu galūnių sutrumpėjimo nematyti, todėl diagnozė nustatoma tik padidėjus vaiko kūno svoriui ir sumažėjus gimdos kaklelio ištvermei. Tai atsitinka dažniau, kai vaikas pradeda vaikščioti.

Yra keletas kitų šlaunikaulio kaklo varus deformacijos klasifikacijų. Pavyzdžiui, radiografiškai išskiriamos keturios deformacijų rūšys:

• įgimta izoliuota varus deformacija (coxa vara congenita);
• vaikystės deformacija (coxa vara infantilis);
• jaunatviška deformacija (coxa vara adolescentium);
• simptominė deformacija (coxa vara sumpomatica).

(coxa vara congenita) be jokio derinio su kitomis skeleto ligomis šiandien pripažįsta visi. Tai labai reta ir nustatoma iškart gimus, nes matomas šlaunikaulio sutrumpėjimas ir aukšta didžiojo trochanterio padėtis. Kartais tokiais atvejais galima įtarti įgimtą klubo išnirimą, todėl papildomi tyrimai patikslina diagnozę.

Apžiūros metu nustatomas apatinės galūnės sutrumpėjimas dėl klubo. Didysis trochanteris apčiuopiamas virš priešingo. Klubas neša svorį, nes šlaunikaulio galva yra acetabulumoje.

Kai vaikas pradeda vaikščioti, atsiranda šlubavimas. Tada galima nustatyti teigiamą Trendelenburgo ženklą. Vienerių–dvejų metų vaikui būdingi įgimtos šlaunikaulio kaklo deformacijos požymiai atskleidžiami rentgeno spinduliais, kuris yra sulenktas stačiu kampu ir yra kiek trumpesnis. Epifizinė kremzlė yra beveik vertikaliai, o šlaunikaulio galva kartais yra padidinta, išsidėsčiusi ir pasvirusi žemyn, bet yra trochanterinėje ertmėje. Trochanterinė ertmė yra sekli ir plokščia, kai kaklo ir veleno kampas yra mažesnis nei 110°. Kai šis kampas pakoreguojamas iki 140° ar daugiau, tada ertmė vystosi normaliai. Didysis trochanteris yra virš kaklo lygio ir yra šiek tiek pasviręs į vidurį, o jo dydis didėja progresuojant kaklo deformacijai.

Šlaunikaulio kaklo kūdikių varus deformacija(coxa vara infantilis) pasireiškia vaikams nuo trejų iki penkerių metų. Tėvai kreipiasi į gydytojus, nes vaikas pradėjo šlubuoti koja, vaikščiodamas siūbuoja, nors kojos skausmo nejaučia. Iš anamnezės daugiausia žinoma, kad vaikas gimė sveikas, o koja anksčiau buvo sveika.

Laiku susisiekus su gydytoju ortopedu, siekiant nustatyti diagnozę ir pradėti gydymą, atsigavimo laikas žymiai sutrumpėja. Gydymas yra konservatyvus, labai retais atvejais skiriama operacija. Negydomas žmogus ilgainiui turės „ančių vaikščiojimą“ su ridenimu iš vieno šono į kitą, o tai turi įtakos darbingumo mažėjimui ir nuovargiui. Todėl gydymas turi prasidėti vaikystėje.

Ačiū

Svetainėje pateikiama informacinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Būtina konsultacija su specialistu!

Valgus ir varus deformacija

Įprasta kojos padėtis atitinka įprastą liniją, nubrėžtą per pirmąjį tarpą tarp pirštų, kelio vidurį ir klubo sąnarį. Nukrypimas nuo šios linijos laikomas deformacija (normalios padėties pažeidimu, kreivumu), kuri gali būti varus arba valgus.

Esant varus deformacijai (O formos), blauzdos vidurinė dalis vizualiai nukrypsta į išorę, su hallux valgus deformacija(X formos) blauzdas juda į vidų, kojos primena X raidę.

Šlaunikaulio kaklelis

Šlaunikaulio kaklo Valgus deformacijai būdingas kaklo-diafizės kampo pasikeitimas ir jo padidėjimas. Dažniausiai tai derinama su kojų valgus deformacija ir plokščia-valgus pėdų deformacija. Daugeliu atvejų ši liga yra įgimta patologija, kurią sukelia klubo sąnario displazija, bet gali išsivystyti ir dėl traumos ar nervų sistemos pažeidimo. Gali išsivystyti koksartrozė (klubo sąnario pažeidimas).

Kojos

Kojos ašies nuokrypis, kai atstumas tarp vidinių kulkšnių vizualiai nustatomas apie 5 cm, keliai stipriai suspaudžiami.

Valgus kojų deformacija atsiranda vaikystėje dėl per anksti leidžiamo kūdikio stovėjimo, ilgo buvimo stovimoje padėtyje (manieže), sutrikusio ropojimo. Taip yra dėl nepakankamos raumenų ir raiščių jėgos bei padidėjusios jų apkrovos. Svarbios šios patologijos priežastys yra rachitas, klubo sąnario displazija ir kelio pažeidimai. Pagrindiniai pakitimai iš pradžių paveikia kelių sąnarius, atsiranda tam tikra hiperekstenzija, atsiranda plokščia-valgus plokščiapėdystė. Vaikas skundžiasi pavargusiomis kojomis, prašosi prilaikomas, pastebi kojų skausmus ilgai vaikštant. Esant asimetriškam kojų išlinkimui, kyla skoliozės (stuburo išlinkimo) išsivystymo rizika.

Čiurnos sąnarys

Valgus čiurnos sąnario deformacijai būdingas kulnas pasislinkimas į išorę, o pati pėda krentanti į vidų. Dažnai sukelia plokščios-valgus plokščiapėdystės vystymąsi.

Pėda

Plano-valgus pėdos deformacija (plokščiapėdystė) yra labiausiai paplitusi hallux valgus rūšis. Jai būdingas pėdos ašies krypties pasikeitimas ir jos lankų sumažėjimas. Dažniausiai pasireiškia vaikystėje.

Pagrindinės priežastys:

• įgimtas sutrikimas;
• trauminė plokščiapėdystė dėl kaulo lūžio, čiurnos sąnario pažeidimas, raiščių plyšimas;
• statinė plokščiapėdystė dėl padidėjusios apkrovos sąnariams dėl perteklinio svorio ir kt.;
• rachitinė plokščiapėdystė;
• paralyžinė plokščiapėdystė, kaip osteomielito komplikacija.

Pirmojo piršto Valgus deformacija (Hallux valgus)

Sergant hallux valgus, pakinta padikaulio sąnarys, todėl didysis pirštas pasislenka į vidų. Taip sutrinka ir likusių pirštų padėtis.

Galimos didžiojo piršto deformacijos priežastys

Hallux valgus priežastys yra šios:

• endokrininiai pokyčiai;
• genetinis polinkis;

Su šia patologija pastebimas pėdos raiščių ir raumenų aparato silpnumas. Pirmojo piršto sąnario deformaciją ir artrozę sukelia padidėjęs ir netolygus priekinės dalies apkrovimas, kurį apsunkina avint batus siauru pirštu ir/ar aukštakulnius.

Simptomai

Šios ligos apraiškos yra „kaulo“ atsiradimas pažeisto sąnario srityje, likusių pirštų padėties ir formos pokyčiai. Tai lydi sąnario ir pėdos skausmas, greitas kojų nuovargis. "Guzelio" srityje yra paraudimas ir nedidelis patinimas.

Deformacijos sunkumas:
1. Nykščio nuokrypis į išorę iki 15 o.
2. Nykščio įlinkis yra nuo 15 iki 20 o.
3. Nykščio įlinkis yra nuo 20 iki 30 o.
4. Nykščio nuokrypis didesnis nei 30 o.

Esant 3 ir 4 deformacijos laipsniams, gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

• plaktukiniai pirštai;
• skausmingi kukurūzai ir nuospaudos, linkusios į uždegimą;
• skausmas vaikštant;

Prieš piršto kreivumą atsiranda nepatogumų dėvėti batus ir skausmas vaikštant. Dėl sąnario deformacijos pakinta pėda, viduryje atsiranda pakilimas, kuriame lengvai formuojasi skausmingi nuospaudai, kukurūzai. Keičiasi ir antrasis pirštas, įgauna plaktuko formą, ant jo taip pat susidaro nuospauda.

Panašūs simptomai gali pasireikšti sergant kai kuriomis kitomis ligomis: deformuojančiu artroze, artritu, podagra. Norint išsiaiškinti „guzelio“ ir skausmo priežastį, reikia kreiptis į ortopedą. Po apžiūros gydytojas paskirs rentgeno tyrimą (pėdos nuotrauką trijose projekcijose) ir plantografiją.

Dėl tolesnio patologinio proceso vystymosi su negydytu hallux valgus daugeliui pacientų išsivysto lėtinis bursitas (periartikulinės bursos uždegimas) ir Deuchelderio liga (pakeisti padikaulio kaulų struktūrą).

Gydymas

Plokščios pėdos

Plokščios pėdos gydymas yra ilgas ir daug darbo reikalaujantis procesas. Tokiu atveju būtina nuolat avėti ortopedinius batus su kieta nugara, specialiais ortopediniais vidpadžiais (geriausia pagal užsakymą), reguliariai lankyti masažo ir kineziterapijos kursus.

Hallux valgus gydymas

Konservatyvus gydymas
Nechirurginiai hallux valgus gydymo metodai apima ortopedinių lanko atramų ir naktinių įtvarų dėvėjimą, vidpadžius, tarpupirščius, fizioterapinį gydymą, gydomąją mankštą pirštams ir pėdoms. Siekiant sumažinti uždegimą, į sąnarį skiriamas diprospanas ir hidrokortizonas (hormoniniai vaistai).

Konservatyvus gydymas nesukelia visiško pasveikimo, jis naudojamas tik ankstyvosiose stadijose ir kaip pasiruošimas prieš operaciją.

Chirurgija
Yra daug (daugiau nei 100) chirurginio hallux valgus gydymo metodų. Pagrindiniai iš jų pateikiami žemiau:

• Egzostektomija (kai kurios padikaulio galvos dalies iškirpimas).
• Osteotomija arba dalies pirštakaulio ar padikaulio kaulo pašalinimas.
• Sukuriama didžiojo piršto sąnario nejudrumo būsena (artrodezė).
• Didžiojo piršto padikaulio sąnarį esančių raiščių atstatymas ir jų išlyginimas.
• Rezekcinė artroplastika arba metatarsofalangealinio sąnario dalies rezekcija (pašalinimas) iš padikaulio kaulo pusės.
• Pažeisto sąnario pakeitimas implantu.

Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad kai kuriems pacientams stebimas „kaulo“ susidarymas. Pooperaciniu laikotarpiu pacientai yra priversti ilgą laiką riboti pėdos fizinį aktyvumą. Tai sukelia tam tikrų nepatogumų.

Šiuo metu naudojami mažiau traumuojantys hallux valgus chirurginio gydymo metodai, kurie žymiai sumažina pooperacinės reabilitacijos laikotarpį.

Reabilitacija po operacijos

Antrą dieną po operacijos leidžiama judinti tik pirštus. Jau po 10 dienų galite vaikščioti neužlipę ant operuotos vietos. Svorį ant visos pėdos galima kelti tik praėjus mėnesiui po gydymo. Po šešių mėnesių, jei pooperacinis laikotarpis gerai progresuoja, leidžiama sportuoti su svorį nešančiomis pėdomis ir avėti aukštakulnius batus.

Smūginės bangos terapija yra laikoma veiksmingu metodu, palengvinančiu reabilitaciją po chirurginio hallux valgus gydymo, kurio poveikis yra skirtas kraujotakos gerinimui audiniuose, tinimo ir skausmo mažinimui operacijos vietoje.

Avalynė

Sergant hallux valgus, batai turi būti minkšti, plačiu pirštu ir žemais kulnais (iki 4 cm).

Esant pėdos plano-valgus deformacijai, būtina avėti naujus batus aukšta ir standžia nugara, 3 cm virš kulno, su tankia ir aukšta lanko atrama.

Ortopediniai vidpadžiai

Pėdos deformacijoms koreguoti naudojami įvairių tipų vidpadžiai ir puspadžiai. Tam geriausiai tinka individualūs vidpadžiai. Jų pagalba sumažėja kojų sąnarių apkrovimas, pagerėja pėdų kraujotaka, sumažėja kojų nuovargio jausmas.

Kartais vidpadžiai sunkiai telpa į batus, ypač į standartinius. Todėl, norint ištaisyti patologinius pėdos sutrikimus, galite naudoti pusvidpadžius – sutrumpintą įprasto vidpadžio variantą (be priekinės pėdos).

Kai kuriais lengvais atvejais jūsų podologas gali leisti nešioti ortopedines kulnų atramas.

Masažas hallux valgus

1. Masažo kursas svyruoja nuo 10 iki 20 procedūrų, su maždaug 1 mėnesio intervalu. Masažas veikia ne tik kojas ir pėdas, bet ir nugarą bei klubus, nes... Nemenką reikšmę turi visos judesyje dalyvaujančios raumenų sistemos būklė.
2. Turėtumėte pradėti nuo juosmens srities. Judesiai – glostymas ir trynimas, nuo centro į išorę.
3. Toliau reikia pereiti prie sėdmenų srities, kur naudojamas apskritas glostymas, trynimas ir minkymas, tapšnojimas ir glostymas.
4. Užpakalinėje šlaunies dalyje intensyviai trinama nuo kelio sąnario iki šlaunies, kapojant ir glostant.
5. Blauzda turi būti masažuojama skirtingai, vidiniu ir išoriniu paviršiumi. Visos technikos (trynimas, minkymas) atliekamos intensyviai viduje, o išorėje – švelniai. Tai leidžia stimuliuoti vidinius raumenis ir atpalaiduoti išorinius, o tai lemia teisingą pėdos padėtį.

Hallux valgus vaikams

Vaikų Hallux valgus deformacija daugiausia yra plokščia-valgus plokščiapėdystė. Šiuo atveju yra kulno nukrypimas į išorę, skausmas ilgo vaikščiojimo metu ir padidėjęs nuovargis. Laiku pradėjus gydymą ir reguliariai gydant, galima pasiekti visišką pėdos atsigavimą. Norint nustatyti sutrikimo laipsnį ir nustatyti gydymo metodus, būtina ortopedo konsultacija.

Gydymas

Vaiko hallux valgus gydymui reikia atkreipti dėmesį į mažojo paciento padėtį: stovint, kojos turi būti uždarytos – tai sumažina sąnarių ir pėdos apkrovą. Pasivaikščiojimų trukmė turėtų būti ribota. Turi gerą poveikį kojų išlyginimui:

• plaukimas;
• pasivažinėjimas dviračiu;
• vaikščioti basomis (ypač ant smėlio, žolės ir akmenukų);
• futbolo žaidimas;
• pratimai ant Švedijos sienos;
• lipimas laiptais.

Norėdami pakoreguoti pėdų išlyginimą, avėkite ortopedinius batus su aukšta kieta nugara arba vidpadžiais. Išsirinkti tinkamus padės chirurgas ortopedas. Batai turi gerai tikti ant kojų. Negalite dėvėti batų, kurie jau buvo naudojami. Galite vaikščioti po namus be batų.

Masažas geriausiai veikia gijimo procesą. Tai turi būti atliekama reguliariais kursais. Fizinė terapija taip pat labai svarbi, pratimai turėtų būti atliekami kasdien. Geriau tai pateikti žaidimo forma, kad vaikas galėtų tai daryti su malonumu. Iš pratimų pažymėtini mažų daiktų kėlimas ir rankšluosčio glamžymas kojų pirštais, lazdos ridenimas koja, kėlimasis iš „turkiškos“ pozos.

Jei gydymas neveiksmingas, imamasi operacijos. Šiuo tikslu atliekama varus osteotomija. Operacijos metu iš kaulo išpjaunamas pleištas (esant blauzdikaulio valgus deformacijai, tai šlaunikaulis). Kaulas sujungiamas varžtais. Po operacijos naudojami aparatai išorinei kaulo fiksacijai ir osteosintezei Ilizarovo metodu.

Prieš naudodami, turėtumėte pasikonsultuoti su specialistu.

Abstraktus

Daugeliu atvejų mažylis pastebimas su vienašališku blauzdikaulio varu, dažniausiai deformacija atrodo šiek tiek toliau nei kelio sąnarys. Židinio fibrokremzlinės displazijos rentgenogramose matomas būdingas staigus blauzdikaulio metafizinės ir diafizinės jungties varusas. Žievės sklerozė yra vidurinės žievės staigios varus srityje ir aplink ją. Radiolucencija gali pasirodyti tik arti žievės sklerozės srities. Tokių defektų etiologija ir deformacijos patogenezė dažniausiai nežinoma. Daugelis susijusių veiksnių rodo, kad būklė bent iš dalies atsiranda dėl mechaninio vidurinio proksimalinio blauzdikaulio kūno perkrovos.

Vaiko, kuriam įtariama patologinė blauzdikaulio vara, vertinimas prasideda nuo išsamios istorijos. Visa gimimo ir vystymosi istorija turėtų apimti amžių, nuo kurio vaikas pradėjo vaikščioti. Ligos istorijoje turi būti nustatyta bet kokia inkstų liga, endokrinopatija arba žinoma skeleto displazija. Fizinė apžiūra taip pat turėtų apimti bendrą vaiko apatinių galūnių išsidėstymą ir simetriją, klubų ir kelių judesius, raiščių hiperlaksiškumą ir blauzdikaulio sukimąsi.

Mes aprašome 17 metų mergaitę, kuriai būdingas sunkus žemas ūgis, susijęs su daugybe ortopedinių anomalijų, ty dvišale coxa vara ir blauzdikaulio vara. Radiografiniai dokumentai parodė dvišalį ir simetrišką apatinių galūnių pažeidimą su plačia fibrokremzlės displazija, osteoporoze ir osteolitiniais pažeidimais. Osteolitinių pakitimų, fibrokremzlių pokyčių ir fibrokremzlių panašumų apsigimimų komplekso konsteliacija neatitinka jokių anksčiau paskelbtų fibrokremzlinės displazijos pranešimų. Kiek mums yra žinoma, atrodo, kad fibroziniai kremzlės pokyčiai yra naujo tipo skeleto displazijos dalis.

Įvadas

Mūsų paciento kaulų pokyčiai yra kažkaip panašūs, bet nenuoseklūs ir (arba) diagnozuojami su poliostozine pluoštine displazija (FD). Fibrozinė kremzlinė displazija (FCD) dažniausiai pasireiškia apatinėse galūnėse, ypač proksimaliniame šlaunikaulyje, dėl to galūnė deformuojasi. Sergant fibrokremzline displazija, kremzlė gali išsivystyti tik viename arba keliuose pažeistų kaulų segmentuose. Patraukli fibrokremzlinė displazija (FCD) buvo naudojama tais atvejais, kai kremzlių yra daug. Pastaruoju atveju gali išsivystyti didelė kaulo deformacija ir sukelti didelių terapinių problemų. Radiologiškai FCD buvo apibūdintas kaip permatomas pažeidimas su aiškiai apibrėžtomis ribomis, kurios paprastai būna išsklaidytos nuo taškinės iki žiedinės formos kalcifikacijos. Kalcifikacija gali būti tokia didelė, kad imituoja enchondromą arba chondrosarkomą. Histologiškai FCD nuo įprasto FD skiriasi tik papildomu kremzlės komponentu, abiejuose randama gerybine verpstės ląstelių stroma ir netaisyklingos formos metaplastinio austo kaulo trabekulėmis. FCD kremzlės kilmė yra prieštaringa, kai kurie mano, kad ji atsiranda iš epifizinės plokštelės ataugų ar likusios dalies, kurios dauginasi ir auga. Kiti mano, kad jis atsiranda dėl tiesioginės stromos metaplazijos arba išsivysto dėl abiejų procesų. Retas FCD atsiradimas kalvarijoje ir stuburo kūne, vietose, kuriose nėra epifizinės plokštelės, bent kai kuriais atvejais prieštarautų pastarajai kaip kilmės vietai. Tačiau netaisyklingos sienelės epifizinės plokštelės yra kai kurie FCD atvejai, kai ilgos kremzlės kolonos patenka į gretimą metafizę, tai patvirtintų kai kurių kremzlių vietą. Nė vienas iš aukščiau paminėtų klinikinių subjektų nebuvo suderinamas su mūsų pacientu. Apibendrinta osteoporozė, susijusi su daugybe osteolitinių pokyčių ir fibro-kartilinės displazijos juostomis, buvo pagrindinės nenormalios mūsų paciento charakteristikos.

Klinikinė ataskaita

17-metė mergina buvo nukreipta į mūsų skyrių klinikiniam įvertinimui. Ji buvo viso laikotarpio neįvykusio nėštumo rezultatas. Gimimo metu jos augimo parametrai buvo maždaug 50 procentilių. Motina buvo 35 metų gravida 2 abortus 0, ištekėjusi už 43 metų nesusijusio vyro. Ji neturėjo rimtų ligų, išskyrus du šlaunikaulio lūžius, kurie buvo užfiksuoti 6 metų amžiaus. Vėliau lūžių neužfiksuota. Vėlesnė jos vystymosi eiga buvo normaliose ribose. Nuo brendimo mergaitė buvo labai žemo ūgio, susijusio su dvišaliu blauzdikaulio vara.

Klinikinis tyrimas 17 metų amžiaus parodė sunkų žemą ūgį -3SD, jos OFC buvo apie 50 procentilių, taip pat jos svoris. Dismorfinių veido bruožų nepastebėta. Skeleto ir raumenų sistemos tyrimas parodė nedidelį viršutinių galūnių raiščių laisvumą, nors apatinėse galūnėse buvo pastebėti sąnarių mobilumo apribojimai. Jos viršutinės galūnės buvo normaliai išsivystusios, o stuburas nepastebėjo jokių ypatingų deformacijų esant normaliam kamieno vystymuisi. Jos rankos ir kojos buvo normalios. Apatinių galūnių tyrimas parodė labai trumpą apatinį segmentą, palyginti su normaliai išsivysčiusiu viršutiniu segmentu. Raumenų išsekimas buvo pastebimas bruožas. Ankstyvajame gyvenime ji buvo tiriama dėl miopatijos. Kreatino kinazė ir plazmos laktatas buvo normalūs. Elektromiografija parodė minimalius pokyčius, o buvusi raumenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) parodė nespecifinius ir nediagnostinius pokyčius. Raumenų biopsija ir raumenų kvėpavimo grandinė taip pat buvo normali. Tiksli diagnozė nenustatyta, nes raumenų biopsija ir kiti tyrimai buvo nesuderinami su miopatija. Hormoniniai tyrimai apėmė skydliaukės hormonus; adrenokortikotropinis hormonas ir augimo hormonas taip pat buvo neigiami.

Radiografinis tyrimas: dubens AP rentgenograma parodė, kad dvišalis coxa vara, susijęs su išsiplečiančiu liziniu pažeidimu su šlifuoto stiklo matrica, buvo pastebėtas abipusiai, apimantis proksimalinį šlaunikaulio kotą ir didįjį šlaunies raumenį, o proksimalinėje šlaunikaulio srityje buvo pastebėta reikšminga deformacija. Žiedo formos kalcifikacija, rodanti kremzlę, buvo gerai įvertinta. Atkreipkite dėmesį į hipoplastines šlaunikaulio epifizes ir netinkamą šlaunikaulio kaklo modeliavimą. Trūksta šlaunikaulio kaklo su patologiniu ATD (artikulinis trochanterinis atstumas) (minus) 7 mm kairėje ir (minus) 5 mm dešinėje (1 pav.).

Apatinio šlaunikaulio ir viršutinio blauzdikaulio šoninė rentgenograma parodė gausų kalcifikaciją, susimaišiusią su osteolitinių pažeidimų sritimis. Atkreipkite dėmesį į daugybinius lucentinius pažeidimus su kaulų salelėmis ir linijiniais skleroziniais pokyčiais, kurie tęsiasi nuo epifizių iki kotų (2 pav.).

AP kelių ir apatinės šlaunikaulio rentgenogramos parodė osteoporozės, osteolizinių salelių išilgai žievės ir fibrokremzlių pokyčių derinį (3 pav.).

Šoninėje kaukolės rentgenogramoje buvo matyti osteolitinių pakitimų sritys palei priekinius ir smilkininius kaulus, o osteolizinė sritis apima daugumą lambdoidinių siūlų (4 pav.).

Krūtinės ląstos AP rentgenograma parodė daugybinių lucentinių pakitimų sritys su kaulų salelėmis ir linijinius sklerozinius pokyčius išilgai šonkaulių (5 pav.). Šoninė stuburo rentgenograma parodė normalią stuburo anatomiją, be osteogeninių pakitimų pėdsakų (6 pav.).

Kai kurie kaulų pažeidimai buvo aistringi atliekant Tc-99m MDP kaulų nuskaitymus. Kaulų pažeidimai parodė nespecifinį padidėjusį 99m-Tc MDP. Kaulų scintigrafijos vaidmuo buvo naudingas kartu su radiografija, siekiant nustatyti poliostotinį įsitraukimą į skirtingus kaulus.

Diskusija

Fibrokemzlinė displazija yra pluoštinės displazijos atmaina, pasižyminti dideliu kremzlės diferenciacija (į enchondromą panašios sritys). Kremzlės kiekis kiekvienu atveju skiriasi. Apie tai dažniau pranešta sergant poliostozine liga. Gerai žinoma, kad FD gali būti kremzlės, tačiau jos kiekis skiriasi. Lichtenšteinas ir Jaffe savo pirminiame straipsnyje apie FD laikėsi nuomonės, kad kremzlės yra neatsiejama displazinio proceso dalis. Kyriakos ir kt. nustatyti 54 FD atvejai, kurių metu buvo pastebėta kremzlinė diferenciacija. Kartais šios kremzlės yra daug, tokie atvejai yra vadinami „fibrochondrodisplazija“, kurią įvedė Pelzmann ir kt. 1980 m. arba, dažniau kaip „fibrokemzlinė displazija“. Radiologiniu požiūriu FCD yra panašus į įprastą FD, daugeliu atvejų prie flokuliuojančių kalcifikacijų, kurios gali būti tokios didelės, kad imituoja pirminį kremzlės pažeidimą, pridedami žiediniai (žiediniai) arba išsibarstę taškiniai. Sergant poliostoziniu FD, ryškūs nekalcifikuotos kremzlės stulpeliai gali sukelti į juosteles panašų radiologinį vaizdą, kuris imituoja enchondromatozės (Ollier ligos) vaizdą. Dėl gausios kremzlės kartais histologiškai klaidingai diagnozuojama chondrosarkoma, atsirandanti sergant FD. FCD nesusijęs su anomalija, vadinama židinine fibrokremzline displazija, kuri apima pes anserinus ir sukelia blauzdikaulio varą mažiems vaikams.

Histologiškai FCD nuo įprasto FD skiriasi tik papildomu kremzlės komponentu, abiejose randama gerybine verpstės ląstelių stroma ir netaisyklingos formos metaplastinio austo kaulo trabekulėmis. Kremzlės salelės yra gerai apribotos, apvalūs mazgeliai, apjuosti austo arba lamelinio kaulo sluoksniu, besivystančio enchondralinio kaulėjimo būdu. Kartais didelėse kremzlės salose gali būti padidėjęs ląstelių skaičius, dvibranduolės ląstelės ir netipinės branduolinės ląstelės, todėl gali būti klaidingai diagnozuota chondrosarkoma. Kremzlinis komponentas gali būti masyvus, imituojantis chondroidinį naviką.

Diagnozės raktas yra klasikinių FD sričių nustatymas. Piktybinė transformacija FCD yra reta. Ozaki ir kt. pranešė apie nediferencijuotos chondrosarkomos atvejį, atsiradusį Albrighto sindromo atveju, tikriausiai atsiradusį dėl jau esamos FCD.

Idiopatinė osteolizė arba „išnykstanti kaulų liga“ yra labai reta būklė, kuriai būdingas spontaniškas vieno kaulo ar kelių kaulų greitas sunaikinimas ir rezorbcija. Dėl to atsiranda sunkių deformacijų, sąnarių subluksacijos ir nestabilumo. Hardeggeris ir kt. aprašė dažniausiai priimtą klasifikaciją; 1 tipas, paveldima daugiacentrinė osteolizė su dominuojančiu perdavimu; 2 tipas, paveldima daugiacentrinė osteolizė su recesyviniu perdavimu, 3 tipas, nepaveldima daugiacentrinė osteolizė su nefropatija; 4 tipas, Gorham-Stout sindromas; ir 5 tipo Vinčesterio sindromas, apibrėžiamas kaip monocentrinė autosominio recesyvinio paveldėjimo liga. Gorhamo liga buvo laikoma dažniausia idiopatinės osteolizės forma. Jis gali atsirasti bet kurioje skeleto dalyje ir aprašytas pečių, dubens, proksimalinio šlaunikaulio, kaukolės ir stuburo srityse. Jis dažnai apima kelis gretimus kaulus (šonkaulius ir stuburą arba dubenį, proksimalinį šlaunikaulį ir kryžkaulį). Simptomai gali būti galūnių skausmas arba silpnumas ir priklauso nuo pažeidimo vietos. Didžiulė osteolizė, atsirandanti dėl kraujagyslių proliferacijos arba angiomatozės susijusių kaulų ir aplinkinių minkštųjų audinių, yra būdingi Gorhamo ligos požymiai. Inkstų pažeidimas yra dar vienas klinikinis vienetas, kuriam būdingas sunkesnis ir dažniau pasitaikantis 3 tipo pagal Hardeggerio klasifikaciją.

Išvada

FD gali rodyti kremzlinius židinius, kurių kiekis kinta ir nėra dvišalio ar simetriško. Kaip pastebėjo daugelis autorių, kremzlės buvimas yra būsimo progresuojančios kaulų deformacijos rodiklis. FCD kremzlinę diferenciaciją galima lengvai supainioti su gerybiniu ar piktybiniu chondroidiniu naviku. Šiam pacientui ir dėl logistinių priežasčių negalėjome atlikti histologinių tyrimų. Tačiau mūsų išvados gali reikšti naują FCD variantą su dvišaliu ir simetrišku apatinių galūnių ir mažesnio krūtinės ląstos įsitraukimo laipsniu. Nei stuburas, nei rankos šiame patologiniame procese nebuvo įtraukti. Bendri mūsų dabartinio paciento klinikiniai ir radiografiniai fenotipai neatitiko jokių anksčiau aprašytų fibrokremzlių pokyčių. Yra ir kita diagnostikos galimybė – cistinė angiomatozė. Žinoma, tokia galimybė yra mažesnė dėl generalizuotos osteopenijos ir žemo ūgio. Galime manyti, kad šis pacientas yra dar vienas Moog ir kt. bet nepaisant to, Moog ir kt. aprašyti kirminų kaulai. o žievės pažeidimai tam tikru mastu skiriasi. Pripažįstame, kad šiame dokumente buvo tam tikrų apribojimų; pirma, nebuvo vaizdų prieš brendimą; antra, histologinis tyrimas nebuvo atliktas dėl logistinių priežasčių ir dėl tos pačios priežasties nebuvo organizuotas naujos kartos egzomų sekvenavimas.

Papildoma informacija

Finansavimas. Finansavimo šaltinio nėra.

Interesų konfliktai. Autoriai deklaruoja, kad nėra interesų konflikto.

Etinė peržiūra. Paciento teisėti globėjai davė informuotą sutikimą dėl proceso ir skelbia asmens duomenis.

Pripažinimas. Norime padėkoti p. Hamza Al Kaissi studentas iš Slovakijos medicinos universiteto Bratislavoje už pagalbą verčiant vokiečių literatūrą. Taip pat norime padėkoti pacientės šeimai už bendradarbiavimą ir leidimą skelbti savo dukterų klinikinius ir radiologinius duomenis.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Osteologijos institutas, Hanusch ligoninė, WGKK ir AUVA traumų centras Meidling, pirmasis medicinos skyrius, Hanusch ligoninė; Speisingo ortopedijos ligoninė, Pediatrijos skyrius

MD, magistras, Ludwig-Boltzmann Osteologijos institutas WGKK Hanusch ligoninėje ir AUVA traumų centras Meidling, Pirmasis medicinos skyrius ir Speising ortopedijos ligoninė, Pediatrijos skyrius

Franzas Grilis

MD, Speisingo ortopedijos ligoninė, Pediatrijos skyrius

Rudolfas Gangeris

Speisingo ortopedijos ligoninė, Pediatrijos skyrius

Speisingo ortopedijos ligoninės pediatrijos skyriaus medicinos mokslų daktaras

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Medicinos genetikos katedra

Medicinos mokslų daktaras, magistras, Medizinio universiteto Medicinos genetikos katedra

1. Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous displazija: pluoštinės displazijos variantas. Malajiečiai J Pathol. 2001;23(1):35-39.
2. Pasaulio sveikatos organizacijos navikų klasifikacija, minkštųjų audinių ir kaulų navikų patologija ir genetika. Redagavo C.D.M. Fletcheris, K.K. Unni, F. Mertensas. Lionas: IARC spauda; 2002 m.
3. Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. Natūrali pluoštinės displazijos istorija. Ortopedinis, patologinis ir rentgenografinis tyrimas. J Bone Joint Surg Am. 1962;44-A:207-233.
4. Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE ir kt. GNAS mutacijų aptikimas yra susijęs su ligos sunkumu merginoms, turinčioms McCune-Albright sindromą ir ankstyvą brendimą. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4 Suppl 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Skaidulinė displazija su plačia kremzlės diferenciacija). Pathol Oncol Res. 2006;12(2):111-114. doi: 10.1007/bf02893455.
6. Lichtenšteinas L, Jaffe HL. Kaulų pluoštinė displazija. Būklė, pažeidžianti vieną, kelis ar daug kaulų, kurių sunkesni atvejai gali pasireikšti nenormalia odos pigmentacija, priešlaikiniu lytiniu vystymusi, hipertiroidizmu ar dar kitais skeleto anomalijomis. Arch Pathol. 1942;33:777-816.
7. Forest M, Tomeno B, Vanel D. Ortopedinė chirurginė patologija: kaulų ir sąnarių navikų ir pseudotumoralinių pakitimų diagnostika. Edinburgas: Churchillis Livingstone; 1998 m.
8. Morioka H, ​​​​Kamata Y, Nishimoto K ir kt. Skaidulinė displazija su didžiule kremzline diferenciacija (fibrokemzlinė displazija) proksimaliniame šlaunikaulyje: atvejo ataskaita ir literatūros apžvalga. Byla Rep Oncol. 2016;9(1):126-133. doi: 10.1159/000443476.
9. Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous displazija. Skeleto radiol. 1996;25(5):509-511. doi: 10.1007/s002560050126.
10. Ishida T, Dorfman HD. Didžiulė chondroidų diferenciacija sergant fibrozine kaulų displazija (fibrokemzlinė displazija). Am J Surg Pathol. 1993;17(9):924-930.
11. Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Skaidulinė displazija su kremzlės diferenciacija („fibrocartilaginous dysplasia“): apžvalga su iliustraciniu atveju, stebimu 18 metų. Skeleto radiol. 2004;33(1):51-62. doi:10.1007/s00256-003-0718-x.
12. Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Bylos ataskaita 114. Skeleto radiol. 1980;5(2):116-118. doi: 10.1007/bf00347333.
13. Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrokemzlinė mezenchimoma ir fibrocartilageninė displazija: ar tai vienas dalykas? Am J Surg Pathol. 1995;19(12):1447-1448.
14. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Nediferencijuota chondrosarkoma sergant Albright sindromu. Atvejo ataskaita ir literatūros apžvalga. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(10):1545-1551.
15. Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. Idiopatinės osteolizės sindromas. Klasifikacija, apžvalga ir atvejo ataskaita. J Bone Joint Surg Br. 1985;67-B(1):88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152.
16. Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R ir kt. Pacientų, sergančių idiopatine osteolize, diagnostika ir gydymas. Vaikų reumatolis. 2011;9(1):31. doi:10.1186/1546-0096-9-31.
17. Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT ir kt. Du seserys, turintys neįprastą skeleto apsigimimų modelį, primenantį osteogenesis imperfecta: naujo tipo skeleto displazija? J Med Genet. 1999;36(11):856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856.

Papildomi failai

Papildomi failai		Veiksmas
1.	Fig. 1. Dubens AP rentgenograma parodė, kad dvišalis coxa vara, susijęs su išsiplečiančiu liziniu pažeidimu su šlifuoto stiklo matrica, buvo pastebėtas abipusiai, apimantis proksimalinį šlaunies kotą ir didįjį šlaunies šlaunikaulio šlaunikaulio šlaunikaulio šlaunikaulio šlaunikaulio proksimalinį stiebą ir reikšmingą deformaciją proksimalinėje šlaunikaulio srityje. Žiedo formos kalcifikacija, rodanti kremzlę, buvo gerai įvertinta. Atkreipkite dėmesį į hipoplastines šlaunikaulio epifizes ir netinkamą šlaunikaulio kaklo modeliavimą. Trūksta šlaunikaulio kaklo, kai patologinis ATD (sąnario trochanterinis atstumas) yra (minus) 7 mm kairėje ir (minus) 5 mm dešinėje.	(93 KB)
2.	Fig. 2. Apatinio šlaunikaulio ir viršutinio blauzdikaulio šoninė rentgenograma parodė gausų kalcifikaciją, susimaišiusią su osteolizinių pažeidimų sritimis. Atkreipkite dėmesį į daugybinius lucentinius pažeidimus su kaulų salelėmis ir linijinius sklerozinius pokyčius, kurie tęsiasi nuo epifizių iki velenų	(102KB)
3.	Fig. 3. AP kelių ir apatinės šlaunikaulio rentgenogramos parodė osteoporozės, osteolizinių salelių išilgai žievės ir fibrokremzlių pokyčių derinį	(111KB)
4.	Fig. 4. Šoninėje kaukolės rentgenogramoje buvo matyti osteolitinių pakitimų sritys palei priekinius ir smilkininius kaulus, taip pat osteolizinė sritis, apimanti daugumą lambdoidinių siūlų.	(90 KB)
5.	Fig. 5. Krūtinės ląstos AP rentgenograma parodė daugybinių lucentinių pažeidimų sritis su kaulų salelėmis ir linijinius sklerozinius pokyčius išilgai šonkaulių	(92KB)
6.	Fig. 6. Šoninė stuburo rentgenograma parodė normalią stuburo anatomiją be osteogeninių pažeidimų pėdsakų	(63 KB)