Policitemie (eritremie, boala Vaquez): cauze și dezvoltare, manifestări, tratament, prognostic. Policitemie de boală sau policitemie Policitemie secundară

Supraproducția de celule roșii din sânge este cea mai dramatică în policitemie, dar producția de alb celule sanguine iar trombocitele sunt de asemenea crescute în majoritatea cazurilor

Policitemia vera este o boală rară, cronică, care implică o supraproducție de celule sanguine în măduva osoasă (mieloproliferare).

Supraproducția de globule roșii este cea mai dramatică, dar producția de globule albe și trombocite este, de asemenea, crescută în majoritatea cazurilor. Producția excesivă de globule roșii în măduva osoasă are ca rezultat un număr anormal de mare de globule roșii circulante în sânge. În consecință, sângele se îngroașă și crește în volum; această afecțiune se numește hipervâscozitate a sângelui.

Policitemia este o creștere a numărului de globule roșii din sânge. În policitemie, nivelurile de hemoglobină și numărul de globule roșii (RBC) sunt crescute, iar hematocritul (procentul de globule roșii în plasma sanguină) este de asemenea crescut. Un număr crescut de celule roșii din sânge poate fi detectat cu ușurință prin efectuarea unei hemoleucograme complete. Un nivel al hemoglobinei mai mare de 16,5 g/dl la femei și mai mare de 18,5 g/dl la bărbați indică policitemie. În ceea ce privește hematocritul, valorile peste 48 la femei și peste 52 la bărbați indică policitemie.

Producția de globule roșii (eritropoieza) are loc în măduva osoasă și este reglată printr-o serie de etape specifice. Una dintre enzimele importante care reglează acest proces este eritropoietina. Cea mai mare parte a eritropoietinei este produsă în rinichi, iar o parte mai mică este produsă în ficat.

Policitemia poate fi cauzată de probleme interne în producția de globule roșii. Se numește policitemie primară. Dacă policitemia apare din cauza unui alt subiacent problema medicala, se numește policitemie secundară. În cele mai multe cazuri, policitemia este secundară și este cauzată de o altă boală. Policitemia primară este relativ rară. Aproximativ 1-5% dintre nou-născuți pot fi diagnosticați cu policitemie (policitemie neonatală).

Cauzele primare ale policitemiei

Policitemia vera este asociată cu o mutație genetică a genei JAK2, care crește sensibilitatea celulelor măduva osoasă la eritropoietina. Ca urmare, crește producția de globule roșii. Nivelurile altor tipuri de celule sanguine (globule albe și trombocite) sunt adesea crescute în această afecțiune.

Policitemia primară familială și congenitală este o afecțiune asociată cu o mutație a genei Epor, care determină creșterea producției de globule roșii ca răspuns la eritropoietina.

Cauze secundare ale policitemiei

Policitemia secundară se dezvoltă din cauza niveluri înalte eritropoietina circulantă. Principalele cauze ale eritropoietinei crescute sunt: ​​hipoxia cronică (nivel scăzut de oxigen în sânge pentru o perioadă lungă de timp), livrarea slabă a oxigenului din cauza structurii anormale a celulelor roșii din sânge și a tumorilor.

Unele dintre conditii generale care pot duce la creșterea eritropoietinei din cauza hipoxiei cronice sau a unui aport deficitar de oxigen includ: 1) boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC, emfizem, bronșită cronică); 2) hipertensiune pulmonară; 3) sindromul de hipoventilatie; 4) insuficienta cardiaca congestiva; 5) obstructiv apnee în somn; 6) flux sanguin slab la rinichi; 7) viata la altitudini mari.

2,3-BPG este o afecțiune deficitară în care molecula de hemoglobină din celulele roșii din sânge are o structură anormală. În această stare, hemoglobina are o afinitate mai mare pentru oxigen și eliberează mai puțin oxigen în țesuturile corpului. Acest lucru duce la o producție mai mare de globule roșii, deoarece organismul percepe această anomalie ca niveluri insuficiente de oxigen. Rezultatul este număr mai mare globule roșii circulante.

Unele tumori determină secretarea excesului de eritropoietină, ducând la policitemie. Tumori frecvente cu eliberare de eritropoietină: cancer hepatic (carcinom hepatocelular), cancer renal (carcinom cu celule renale), adenom suprarenal sau adenocarcinom, cancer uterin. Afecțiunile benigne precum chisturile renale și obstrucția renală pot duce, de asemenea, la creșterea secreției de eritropoietină.

Expunerea cronică la monoxid de carbon poate duce la policitemie. Hemoglobina are o afinitate mai mare pentru monoxidul de carbon decât pentru oxigen. Prin urmare, atunci când moleculele de monoxid de carbon se atașează de hemoglobină, poate apărea policitemie pentru a compensa livrarea slabă de oxigen către moleculele de hemoglobină existente. Un scenariu similar poate apărea și cu dioxidul de carbon din cauza fumatului pe termen lung.

Polycythemia neonatorum (policitemia neonatală) este adesea cauzată de transferul sângelui matern din placentă sau de transfuzia de sânge. Livrarea deficitară a oxigenului pe termen lung la făt (hipoxie intrauterină) din cauza insuficienței placentare poate duce, de asemenea, la policitemie neonatală.

Policitemie relativă

Policitemia relativă descrie condițiile în care volumul de celule roșii din sânge este mare din cauza concentrațiilor crescute de globule roșii din sânge ca urmare a deshidratării. În aceste situații (vărsături, diaree, transpirație excesivă), numărul de globule roșii este în limite normale, dar din cauza pierderii de lichid care afectează plasma sanguină, concentrația de globule roșii este crescută.

Policitemie din cauza stresului

Eritrocitoza datorată stresului este cunoscută și sub denumirea de sindrom pseudopolicitemie, care apare la bărbații obezi de vârstă mijlocie care iau diuretice pentru a trata hipertensiunea arterială. Adesea, acești oameni sunt fumători de țigări.

Factori de risc pentru policitemie

Principalii factori de risc pentru policitemie sunt: ​​hipoxia cronică; fumatul pe termen lung; predispoziție familială și genetică; viata la altitudini mari; expunerea pe termen lung la monoxid de carbon (lucrători din tunel, însoțitori de garaj, locuitori ai orașelor puternic poluate); Origine evreiască ashkenazi (posibil o incidență crescută a policitemiei din cauza predispoziției genetice).

Simptomele policitemiei

Simptomele policitemiei pot varia foarte mult. Unii oameni cu policitemie nu au deloc simptome. În policitemia intermediară, majoritatea simptomelor sunt legate de starea de bază care este responsabilă pentru policitemie. Simptomele policitemiei pot fi vagi și destul de generale. Unele dintre semnele importante includ: 1) slăbiciune, 2) sângerare, cheaguri de sânge (care pot duce la infarct miocardic, accident vascular cerebral, embolie pulmonară), 3) dureri articulare, 4) dureri de cap, 5) mâncărime (de asemenea, mâncărime după duș sau baie), 6) oboseală, 7) amețeli, 8) dureri abdominale.

Când să vezi un medic?

Persoanele cu policitemie primară ar trebui să fie conștienți de unele complicații potențial grave care pot apărea. Formarea de cheaguri de sânge (atac de cord, accident vascular cerebral, cheaguri de sânge în plămâni sau picioare) și sângerări necontrolate (sângerări nazale, sângerare gastrointestinală), de regulă, necesită asistență medicală imediată din partea medicului curant.

Pacienții cu policitemie primară ar trebui să fie sub supravegherea unui hematolog. Bolile care conduc la policitemie secundară pot fi tratate de către un medic generalist sau medici de alte specializări. De exemplu, persoanele cu boli pulmonare cronice ar trebui să fie consultate în mod regulat de un pneumolog, iar pacienții cu boli cronice de inimă de către un cardiolog.

Test de sânge pentru policitemie

Diagnosticul policitemiei este foarte ușor cu un test de sânge de rutină. La evaluarea unui pacient cu policitemie este necesar un examen fizic complet. Este deosebit de important să se examineze plămânii și inima. O splină mărită (splenomegalie) este trăsătură caracteristică cu policitemie. Prin urmare, este foarte important să se evalueze mărirea splinei.

Pentru a evalua cauza policitemiei, este important să se efectueze o hemoleucogramă completă, un profil de coagulare și panouri metabolice. Alte teste tipice pentru a determina cauzele posibile ale policitemiei includ: radiografia toracică, electrocardiograma, ecocardiografia, testul hemoglobinei și măsurarea monoxidului de carbon.

În policitemia vera, de regulă, alte celule sanguine sunt reprezentate și de un număr anormal de mare de globule albe (leucocitoză) și trombocite (trombocitoză). În unele cazuri, este necesar să se examineze producția de celule sanguine în măduva osoasă, în acest scop se efectuează o aspirație sau o biopsie a măduvei osoase. Orientările recomandă, de asemenea, testarea mutației genei JAK2 ca criteriu de diagnostic policitemie vera. Nu este necesară testarea nivelurilor de eritropoietină, dar în unele cazuri acest test poate oferi informații utile. ÎN stadiu inițial policitemie, nivelurile de eritropoietină sunt de obicei scăzute, dar în tumorile secretoare de eritropoietină nivelul acestei enzime poate fi crescut. Rezultatele trebuie interpretate deoarece nivelurile de eritropoietină pot fi ridicate ca răspuns la hipoxia cronică (dacă aceasta este cauza de bază a policitemiei).

Tratamentul policitemiei

Tratamentul policitemiei secundare depinde de cauza acesteia. Oxigenul suplimentar poate fi necesar pentru persoanele cu hipoxie cronică. Alte tratamente pot avea ca scop tratarea cauzei policitemiei (de exemplu, tratamentul adecvat pentru insuficienta cardiaca sau boala pulmonara cronica).

Persoanele cu policitemie primară pot lua mai multe măsuri de tratament la domiciliu pentru a controla simptomele și a evita posibilele complicații. Este important să beți suficiente lichide pentru a evita o concentrare suplimentară a sângelui și deshidratarea. Nu există restricții în activitate fizică. Dacă o persoană are splina mărită, sporturile de contact ar trebui evitate pentru a preveni rănirea și ruptura splinei. Cel mai bine este să evitați suplimentele de fier, deoarece acestea pot contribui la supraproducția de celule roșii din sânge.

Pilonul terapiei pentru policitemie rămâne sângerarea (donarea de sânge). Scopul flebotomiei este de a menține hematocritul în jur de 45% la bărbați și 42% la femei. Inițial, flebotomia poate fi necesară la fiecare 2 până la 3 zile, eliminând 250 până la 500 ml de sânge de fiecare dată. Odată ce obiectivul este atins, sângerarea poate să nu fie efectuată la fel de des.

Un medicament recomandat pe scară largă pentru tratamentul policitemiei este hidroxiureea. Acest medicament este recomandat în special oamenilor la risc formarea cheagurilor de sânge. Acest medicament este recomandat în special persoanelor peste 70 de ani cu un nivel crescut de trombocite (trombocitoză; peste 1,5 milioane), cu risc ridicat boli cardiovasculare. Hidroxiureea este recomandată și pacienților care nu pot tolera flebotomia. Hidroxiureea poate scădea toate hemogramele crescute (globule albe, globule roșii și trombocite), în timp ce flebotomia scade doar hematocritul.

Aspirina este, de asemenea, utilizată în tratamentul policitemiei pentru a reduce riscul apariției cheagurilor de sânge. Cu toate acestea, acest medicament nu trebuie utilizat de către persoanele cu antecedente de sângerare. Aspirina este de obicei utilizată în combinație cu sângerarea.

Complicațiile policitemiei

Se recomandă monitorizarea frecventă la începutul tratamentului cu flebotomie până la un hematocrit acceptabil. Unele dintre complicațiile policitemiei primare, așa cum sunt enumerate mai jos, necesită adesea supraveghere medicală constantă. Aceste complicații includ: 1) un cheag de sânge (tromboză) cauze atac de cord, cheaguri de sânge în picioare sau plămâni, cheaguri de sânge în artere. Aceste evenimente sunt considerate principalele cauze de deces în policitemie; 2) pierderi severe de sânge sau hemoragie; 3) transformarea în cancer de sânge (de exemplu, leucemie, mielofibroză).

Prevenirea policitemiei

Multe cauze ale policitemiei secundare nu pot fi prevenite. Cu toate acestea, există câteva măsuri de prevenire potențiale: 1) renunțarea la fumat; 2) evita expunere pe termen lung monoxid de carbon; 3) tratamentul în timp util al bolilor pulmonare cronice, bolilor cardiace sau apneei în somn.

Policitemia primară datorată mutațiilor genetice este de obicei inevitabilă.

Prognosticul policitemiei. Prognosticul pentru policitemia primară fără tratament este în general slab; cu o speranță de viață de aproximativ 2 ani. Cu toate acestea, cu o singură vărsare de sânge, mulți pacienți pot duce o viață normală și au o speranță de viață normală. Perspectivele pentru policitemia secundară depinde în mare măsură de cauza de bază a bolii.

Policitemia este o creștere a numărului de celule sanguine pe unitatea de volum. Există două tipuri de această boală: policitemia adevărată (sau primară) și relativă (sau secundară). Această boală poate avea multe cauze: de la boli ale sistemului hematopoietic până la o creștere fiziologică a globulelor roșii în timpul hipoxiei.

Definiţie

Policitemia vera este o boală asociată cu modificări benigne ale tumorii sistemul hematopoietic. Se observă o diviziune excesivă a celulelor liniei mieloide, în special în grupul de globule roșii. Un număr mare de globule roșii mature, trombocite și neutrofile sunt eliberate simultan în sângele periferic.

Policitemia (ICD-10 îl codifică D 45) duce la modificări ale presiunii oncotice și creșterea vâscozității sângelui. Din acest motiv, circulația sângelui în vasele periferice încetinește, iar cheaguri de sânge și nămol se pot forma în capilare. În cele din urmă, organele și țesuturile sunt supuse lipsei de oxigen și ischemiei.

Prima mențiune despre această boală a apărut în 1892. Zece ani mai târziu, s-a făcut o presupunere cu privire la cauzele acestei afecțiuni și chiar mai târziu a fost inclusă în clasificare ca nosologie separată. Cel mai adesea, adulții și persoanele în vârstă suferă de policitemie. De regulă, pentru o lungă perioadă de timp nu există simptome ale bolii sau sunt minore și nu provoacă îngrijorare.

Etiologie și clinică

Cauzele policitemiei nu sunt pe deplin cunoscute. Oamenii de știință au prezentat mai multe teorii despre acest lucru. Cel mai de încredere dintre ele afirmă că celulele stem suferă modificări ca urmare a mutațiilor. De ce apar mutațiile în sine? medicina modernă nu stie. Dar faptul că au fost descoperite coordonatele exacte ale modificărilor arată ce progres s-a făcut în studiul acestei boli.

În stadiile inițiale, boala se manifestă slab, iar pacienții caută ajutor imediat ce apar complicații. De regulă, aceasta este o multitudine și simptome asociate cu tromboză:

1. Modificarea culorii pielii, aspectul rețelelor vasculare. În locurile în care pielea este subțire (pe gât, obraji, abdomen), apar clar vasele de sânge dilatate, iar tegumentul devine vișiniu. În acest caz, buzele și limba pot fi albăstrui-violet și se observă și injectarea vaselor de sânge ale ochilor.
2. Mâncărime de piele. Acest lucru se datorează faptului că există o cantitate crescută de mediatori inflamatori în sânge - serotonina și histamina.
3. Durere în vârful degetelor însoțită de acrocianoză. Acest simptom apare din cauza formării de cheaguri de sânge și a zonelor de necroză a pielii.
4. Splina mărită. Deoarece acest organ este responsabil pentru „distrugerea” globulelor roșii, atunci când numărul lor crește, este, de asemenea, forțat să lucreze cu o putere mai mare. Aceasta duce la creșterea compensatorie a acestuia.
5. Ulcere ale stomacului și duodenului. Acest simptom este, de asemenea, asociat cu formarea de cheaguri de sânge. Mucoasa gastrointestinală este foarte sensibilă la hipoxie, prin urmare, dacă alimentarea cu sânge este întreruptă, ulcerele apar mai repede decât în ​​alte organe.
6. Sângerare. În mod paradoxal, odată cu creșterea vâscozității sângelui, pereții vaselor supraîntinse devin vulnerabili la deteriorarea mecanică, astfel încât alimentele aspre pot provoca, de exemplu, sângerare din venele esofagului.
7. Durere gută asociată cu o creștere a cantității de acid uric.
8. Dureri la nivelul extremităților inferioare din cauza trombozei vasculare.

Pe lângă toate simptomele de mai sus, pacienții se pot plânge de agravare starea generala, dificultăți de respirație, oboseală, amețeli, tinitus, cefalee, creșterea tensiunii arteriale și chiar scăderea vederii.

Teste de laborator

Policitemia vera se caracterizează nu numai printr-un complex de simptome subiective, ci și prin rezultatele unor studii obiective. Într-un test general de sânge, se va observa un număr crescut de globule roșii (până la 6-8 milioane pe mm cub cu o normă de 4), împreună cu numărul de globule roșii, hemoglobina crește, dar indicatorul de culoare, pe dimpotrivă, scade. Pentru că hemoglobina ajunge să fie dispersată într-un mare bazin de celule.

Volumul total de sânge este mai mult decât dublu, hematocritul devine brusc deplasat către elementele celulare și ajunge la 65 la sută sau mai mult. În forma periferică, încep să apară forme tinere de celule sanguine - reticulocite. Dacă în mod normal sunt de până la o ppm, atunci cu boala Vaquez această cifră fluctuează între 15 și 20. Acest lucru indică o regenerare crescută patologic a globulelor roșii. Uneori, celulele blastice pot fi găsite și în frotiu. În acest caz, diagnosticul de leucemie poate fi pus în mod eronat.

În formula leucocitelor, există o deplasare bruscă la stânga din cauza celulelor benzii, precum și o creștere a neutrofilelor și eozinofilelor. Numărul de trombocite poate ajunge până la 600 de milioane. În acest context, se observă o încetinire a vitezei de sedimentare a eritrocitelor la un milimetru pe oră.

Complicații

Policitemia vera se manifestă nu numai și nu atât ca simptome, ci și ca complicații. Cel mai adesea, acestea sunt cauzate de formarea crescută de trombi în vasele care alimentează sistemul nervos central, organele digestive și membrele inferioare. Aceasta se manifestă prin infarct miocardic și accident vascular cerebral, ciroză hepatică, tromboză venoasă profundă acută și cronică.

În același timp, trebuie să faci față consecințelor trombozei și sângerării. Datorită ischemiei constante, pe zonele subțiri ale membranelor mucoase și ale pielii apar pete de necroză și ulcere, care încep să sângereze la iritația mecanică.

Datorită creșterii acidului uric, pacienții suferă adesea de urolitiază, inflamație a vezicii biliare și scleroză a substanței renale.

Diagnosticare

Policitemia este o boală polietiologică, al cărei diagnostic este destul de dificil. Pentru a se asigura că diagnosticul este corect, medicul trebuie:

Evaluați un test clinic de sânge, parametrii biochimici și hemograma;

Vedeți semnele vizuale caracteristice ale bolii (culoarea pielii, splina mărită);

Efectuați teste pentru creșterea formării de trombi.

Boala Vaquez este un diagnostic de excludere. Inițial, specialistul își asumă patologii mai frecvente și trebuie să se asigure că acestea nu există. Acestea includ, de exemplu, hipoxia și aportul necontrolat de vitamina B12. Medicul poate avea nevoie de o puncție de măduvă osoasă pentru a-și confirma concluzia. Aceasta va determina funcția măduvei osoase. În total, aproximativ douăzeci de indicatori diferiți pot fi necesari pentru a stabili un diagnostic de policitemie.

Formele bolii

Cum se dezvoltă policitemia în timp? Etape ale patologiei, care se disting în funcție de cursul clinic:

1. Primul, sau inițial. Poate dura mai mult de cinci ani, se manifestă sub formă de aport crescut de sânge a organelor, analiza generala sângele este practic neschimbat, nu apar complicații.
2. Al doilea A sau stadiul policitemic. Se dezvoltă între cinci și cincisprezece ani de boală. Pacienții prezintă o creștere semnificativă a splinei, tromboză arterială și venoasă frecventă, sângerare anormală. Într-un test de sânge, numărul de celule de linie mieloide crește.
3. Etapa a doua B sau metaplazia mieloidă a splinei. Apariția unei tumori nu numai în măduva osoasă, ci și în alte organe hematopoietice. Ficat mărit, tromboză constantă. Anizocitoza este observată în testele de laborator.
4. Al treilea, sau stadiu anemic. Boala progresează la ea stadiu terminal. Nu mai există suficientă hemoglobină pentru a acoperi numărul crescut de globule roșii. Ficatul și splina sunt foarte marite, iar cicatricile sunt observate în măduva osoasă. În această perioadă apare leucemia, care devine cauza morții pacienților.

Criterii majore și minore

În primul rând, trebuie să vă asigurați că pacientul are într-adevăr policitemie, ale cărei simptome și tratament sunt discutate în recenzia noastră. Pentru a nu greși, medicii au dezvoltat un întreg algoritm de acțiuni, în urma căruia poți pune un diagnostic.

Mai întâi trebuie să colectați anamneză și să efectuați cercetări. Dacă pacientul are:

Creșterea hemoglobinei sau a hematocritului;

Splina mărită;

Tromboza venelor hepatice, atunci probabilitatea unui diagnostic corect este mare.

Următorul pas este excluderea policitemiei secundare. În acest scop, au fost derivate criterii mari și mici.

Criterii mari:

1. Creșterea masei totale de globule roșii din sângele periferic.
2. Reducerea saturației de oxigen mai mică de 92 la sută.
3. Splina mărită.

Criterii minore sau suplimentare:

1. Creșterea numărului de alte elemente formate (trombocite, leucocite).
2. Creșterea nivelului de fosfatază alcalină.
3. Creșterea vitaminei B12 în serul sanguin.

Dacă pacientul are toate criteriile majore sau două criterii majore și două criterii minore, atunci cu o probabilitate de 90 la sută se poate spune că aceasta este adevărată policitemie.

Tratament

Pentru a alege tactica potrivită, medicul trebuie să-și amintească ce procese patofiziologice declanșează policitemia. Simptomele și tratamentul sunt strâns legate. În primul rând, terapia are ca scop combaterea vâscozității excesive a sângelui și a sângerărilor.

Pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge, se folosește flebotomia sau, mai simplu spus, sângerarea. În ciuda faptului că metoda este veche, dacă nu veche, funcționează excelent în acest caz. Excesul de lichid și elementele formate părăsesc patul vascular. Până la jumătate de litru de sânge este îndepărtat în porții la fiecare două până la patru zile, până când hematocritul rămâne în patruzeci și cinci la sută și nivelul hemoglobinei revine la normal. Pentru a îmbunătăți fluxul sanguin înainte de procedură, pacientului i se administrează 400 de mililitri de reopoliglucină și cinci mii de unități de heparină.

A doua metodă de tratament este eritrocitoforeza. Tehnologii moderne vă permit să eliminați un tip de celulă din organism, în acest caz celulele roșii din sânge. Chimioterapia este, de asemenea, utilizată pentru a limita producția de celule sanguine.

Există diferite combinații de metode care sunt selectate individual pentru fiecare caz de boală. Acest lucru vă permite să obțineți un succes maxim.

Ce așteaptă persoanele diagnosticate cu policitemie? Prognoza nu poate fi numită fatală, dar nici nu va fi optimistă. În viitor, acești oameni vor experimenta scleroză a măduvei osoase și ciroză hepatică. Dacă boala începe să progreseze, totul se va termina cu leucemie mieloblastică cronică. Pacienții trăiesc în medie nu mai mult de zece ani.

Policitemie secundară

Nu există diferențe fundamentale în termeni patogenetici între policitemia adevărată și falsă (sau relativă). Sângele devine gros, vâscos, umple vasele mici și duce la tromboză. Policitemia secundară este sindromul Gaisbeck, cunoscut și sub numele de pseudopolicitemie de stres, care poate fi fie congenitală, fie dobândită, dar funcțiile creierului roșu nu sunt modificate.

De ce apar tulburări hematopoietice secundare? Cel mai adesea acest lucru este asociat cu defecte sistemul cardiovascular care a apărut în uter sau în copilăria timpurie. Prezența bolilor ereditare de sânge la rudele apropiate crește, de asemenea, probabilitatea de patologie. Dar, de regulă, la pacienții cu policitemie secundară istoria familiei nu împovărat. În acest caz, medicul trebuie să caute cauzele înfometării de oxigen a țesuturilor.

Simptome și tratament

Diagnosticul policitemiei se face pe baza prezenței unui număr de simptome. Din păcate, printre ei nu există patognomonice, așa că diagnosticarea acestei boli este o sarcină destul de intensivă în muncă.

Cele mai frecvente manifestări includ:

tromboze frecvente;

Dureri în articulații și oase (nu sunt asociate cu leziuni);

Dureri de cap persistente, amețeli;

Mâncărime după procedurile de baie;

Insomnie, oboseală, dificultăți de respirație;

Pierdere în greutate, transpirație nerezonabilă;

Ficat mărit al splinei.

Aceasta nu este o listă completă a posibilelor plângeri ale pacienților. După cum se poate observa din listă, individual pot apărea în tabloul clinic al bolilor neurologice, cardiologice și reumatologice.

Ca și în cazul policitemiei vera, hirudoterapia, donarea și diluanții de sânge sunt folosite pentru a elimina simptomele bolii. Eliminarea unei cantități relativ mici de sânge vă permite să reduceți presiunea sistemică, să îmbunătățiți circulația sângelui în țesuturi și să creșteți livrarea de oxigen către organe. Pacienții suferă de amețeli și dureri de cap, somnul se normalizează și dispneea dispare. Dar acestea sunt măsuri paliative, nu pot fi efectuate la infinit, așa că medicul trebuie să găsească în continuare cauza hipoxiei și, dacă este posibil, să o elimine cât mai repede posibil.

Policitemia la nou-născuți

Boala policitemie apare nu numai la adulți. În cazuri foarte rare, copiii pot fi, de asemenea, afectați. Dacă fătul a suferit de hipoxie severă în timpul sarcinii, atunci după naștere va avea un număr crescut de globule roșii. Înfometarea de oxigen a unui copil poate fi cauzată din mai multe motive:

Prezența patologiei extragenitale la mamă (boli de inimă, boli de rinichi, anemie);

eclampsie;

Sindrom feto-fetal;

- insuficienta placentara si altele.

După naștere, policitemia poate fi cauzată de defecte cardiace congenitale greu de corectat, cum ar fi transpunerea vase mari sau duct aortic patent. Copiii mici sunt mai susceptibili la hipoxie, astfel încât tratamentul în timp util joacă un rol important. Complicațiile acestei afecțiuni includ hipoplazia măduvei osoase și degenerarea ireversibilă a sistemului nervos și respirator.

Conţinut

Hematologii știu că această boală este dificil de tratat și are complicații periculoase. Policitemia se caracterizează prin modificări ale compoziției sângelui care afectează sănătatea pacientului. Cum se dezvoltă patologia, prin ce simptome se caracterizează? Aflați metode de diagnostic, metode de tratament, medicamente, prognostic de viață pentru pacient.

Ce este policitemia

Bărbații sunt mai susceptibili la boală decât femeile; Policitemia este o patologie autosomal recesivă în care diverse motive Numărul de celule roșii din sânge crește. Boala are alte denumiri - eritrocitoză, multisânge, boala Vaquez, eritremie, codul său ICD-10 este D45. Boala se caracterizează prin:

• splenomegalie – o creștere semnificativă a dimensiunii splinei;
• vâscozitate crescută a sângelui;
• producție semnificativă de leucocite, trombocite;
• creșterea volumului sanguin circulant (CBV).

Policitemia aparține grupului de leucemii cronice și este considerată o formă rară de leucemie. Eritremia adevărată (policitemia vera) este împărțită în tipuri:

• primar - boala maligna cu o formă progresivă asociată cu hiperplazia componentelor celulare ale măduvei osoase - mieloproliferare. Patologia afectează germenul eritroblastic, ceea ce determină o creștere a numărului de globule roșii.
• Policitemia secundară este o reacție compensatorie la hipoxie cauzată de fumat, alpinism, tumori suprarenale și patologie pulmonară.

Boala Vaquez este periculoasă din cauza complicațiilor. Datorită vâscozității mari, circulația sângelui în vasele periferice este afectată. Acidul uric este eliberat în cantități mari. Toate acestea sunt pline de:

• sângerare;
• tromboză;
• lipsa de oxigen a țesuturilor;
• hemoragii;
• hiperemie;
• hemoragie;
• ulcere trofice;
• colici renale;
• ulcere în tractul gastrointestinal;
• pietre la rinichi;
• splenomegalie;
• gută;
• mielofibroză;
• anemie cu deficit de fier;
• infarct miocardic;
• accident vascular cerebral;
• fatal.

Tipuri de boli

Boala Vaquez, în funcție de factorii de dezvoltare, este împărțită în tipuri. Fiecare are propriile simptome și caracteristici de tratament. Medicii evidențiază:

• policitemia vera, care este cauzată de apariția unui substrat tumoral în măduva osoasă roșie, ceea ce duce la o creștere a producției de globule roșii;
• eritremia secundară - cauza sa este înfometarea de oxigen, procesele patologice care apar în corpul pacientului și provoacă o reacție compensatorie.

Primar

Boala se caracterizează prin originea tumorii. Policitemia primară - cancerul de sânge mieloproliferativ - apare atunci când celulele stem pluripotente ale măduvei osoase sunt deteriorate. Când există o boală în corpul pacientului:

• activitatea eritropoietinei, care reglează producția de celule sanguine, crește;
• crește numărul de globule roșii, leucocite, trombocite;
• are loc sinteza celulelor cerebrale mutante;
• are loc proliferarea țesuturilor infectate;
• apare o reacție compensatorie la hipoxie - există o creștere suplimentară a numărului de globule roșii.

Cu acest tip de patologie, este dificil să influențezi celulele mutante care au o capacitate mare de divizare. Apar leziuni trombotice și hemoragice. Boala Vaquez are caracteristici de dezvoltare:

• apar modificări la nivelul ficatului și splinei;
• țesuturile sunt umplute cu sânge vâscos, predispus la formarea de cheaguri de sânge;
• se dezvoltă sindromul pletoric - culoare roșie-vișină a pielii;
• apare mâncărime severă;
• se ridică tensiunea arterială(IAD);
• se dezvoltă hipoxia.

Policitemia vera este periculoasă datorită dezvoltării sale maligne, provocând complicații severe. Această formă de patologie se caracterizează prin următoarele etape:

• Inițial – durează aproximativ cinci ani, este asimptomatic, dimensiunea splinei nu este modificată. BCC a crescut ușor.
• Stadiul avansat durează până la 20 de ani. Se caracterizează printr-un conținut crescut de globule roșii, trombocite și leucocite. Are două substadii - fără modificări ale splinei și cu prezența metaplaziei mieloide.

Ultima etapă a bolii – post-eritremică (anemică) – se caracterizează prin complicații:

• mielofibroză secundară;
• leucopenie;
• trombocitopenie;
• transformarea mieloidă a ficatului, splinei;
• colelitiază, urolitiază;
• atacuri ischemice tranzitorii;
• anemie - rezultatul epuizării măduvei osoase;
• embolie pulmonară;
• infarct miocardic;
• nefroscleroza;
• leucemie în formă acută, cronică;
• hemoragii cerebrale.

Policitemie secundară (relativă)

Această formă de boală Vaquez este provocată de externe și factori interni. Odată cu dezvoltarea policitemiei secundare, sângele vâscos cu volume crescute umple vasele, provocând formarea de cheaguri de sânge. La lipsa de oxigen

• țesuturile, se dezvoltă un proces de compensare:
• rinichii încep să producă intens hormonul eritropoietină;

este declanșată sinteza activă a globulelor roșii din măduva osoasă.

• Policitemia secundară apare sub două forme. Fiecare dintre ele are propriile sale caracteristici. Se disting următoarele soiuri: stresant – cauzatîntr-un mod nesănătos viață, supratensiune prelungită, tulburări nervoase
• , condiții nefavorabile de producție;

fals, în care numărul total de globule roșii, leucocite, trombocite din teste este în limitele normale, o creștere a VSH determină o scădere a volumului plasmatic.

Cauze

• disfuncționalități genetice în organism - mutație a enzimei tirozin kinazei, când aminoacidul valină este înlocuit cu fenilalanină;
• predispoziție ereditară;
• cancere ale măduvei osoase;
• deficit de oxigen – hipoxie.

Forma secundară de eritrocitoză este cauzată de cauze externe. Bolile concomitente joacă un rol la fel de important în dezvoltare. Factorii provocatori sunt:

• conditiile climatice;
• locuiește în munți înalți;
• insuficiență cardiacă congestivă;
• tumori canceroase organele interne;
• hipertensiune pulmonară;
• acțiunea substanțelor toxice;
• suprasolicitare a corpului;
• radiații cu raze X;
• aport insuficient de oxigen la rinichi;
• infecții care provoacă intoxicația organismului;
• fumat;
• mediu prost;
• caracteristici genetice - europenii sunt mai predispuși să se îmbolnăvească.

Forma secundară a bolii Vaquez este cauzată de cauze congenitale - producția autonomă de eritropoietina, afinitatea ridicată a hemoglobinei pentru oxigen.

• Există, de asemenea, factori dobândiți pentru dezvoltarea bolii:
• hipoxemie arterială; patologii renale - leziuni chistice, tumori, hidronefroză, stenoză;
• arterelor renale
• carcinom bronșic;
• tumori suprarenale;
• hemangioblastom cerebelos;
• hepatită;
• ciroză;

tuberculoză.

Simptomele bolii Vaquez Boala, cauzată de creșterea numărului de globule roșii și a volumului sanguin, se distinge prin simptome caracteristice. Au propriile lor caracteristici în funcție de stadiul bolii Vaquez. Observat simptome generale

• patologii:
• ameţeală;
• deficiență de vedere;
• Simptomul lui Cooperman - o nuanță albăstruie a membranelor mucoase și a pielii;
• atacuri de angină pectorală; înroşirea degetelor inferioare şi membrele superioare
• însoțită de durere, arsură;
• tromboză de diferite localizări;

mâncărime severă a pielii, agravată de contactul cu apa. Pe măsură ce patologia progresează, pacientul experimentează sindroame dureroase diverse localizari. Există încălcări de la sistemul nervos

• . Boala se caracterizează prin:
• slăbiciune;
• oboseală;
• creșterea temperaturii;
• splina mărită;
• tinitus;
• dispnee;
• senzație de pierdere a cunoștinței;
• sindromul pletoric - culoarea roșie visiniu a pielii;
• dureri de cap;
• vărsături;
• creșterea tensiunii arteriale;
• durere în mâini de la atingere;
• frig la nivelul membrelor;
• roșeață a ochilor;
• insomnie;
• durere în ipocondru, oase;

embolie pulmonară.

Boala este dificil de diagnosticat chiar la începutul dezvoltării sale. Simptomele sunt ușoare, asemănătoare unei răceli sau unei afecțiuni a persoanelor în vârstă corespunzătoare bătrâneții. Patologia este detectată accidental în timpul testelor. Simptomele indică stadiul inițial al eritrocitozei:

• patologii:
• scăderea acuității vizuale;
• atacuri de cefalee;
• roșeață a ochilor;
• splina mărită;
• degete dureroase de la atingere;
• extremități reci;
• durere ischemică;
• înroșirea suprafețelor mucoase și a pielii.

Expansat (eritremic)

Dezvoltarea bolii se caracterizează prin apariția unor semne pronunțate de vâscozitate ridicată a sângelui. Se remarcă pancitoza - o creștere a numărului de componente în analize - globule roșii, leucocite, trombocite. Stadiul avansat se caracterizează prin prezența:

• roșeață a pielii până la nuanțe violete;
• telangiectazie - hemoragii punctuale;
• atacuri acute de durere;
• mâncărime, care se intensifică atunci când interacționează cu apa.

În acest stadiu al bolii, se observă semne de deficit de fier - unghii despicate, piele uscată. Un simptom caracteristic este o creștere puternică a dimensiunii ficatului și a splinei. Experienta pacientilor:

• indigestie;
• tulburări de respirație;
• hipertensiune arterială;
• dureri articulare;
• sindromul hemoragic;
• microtromboză;
• ulcere ale stomacului, duodenului;
• sângerare;
• cardialgie – durere în piept stâng;
• migrene.

În stadiul avansat al eritrocitozei, pacienții se plâng de lipsa poftei de mâncare. Investigațiile relevă pietre în vezica biliară. Boala este diferită:

• sângerare crescută de la tăieturi mici;
• tulburări de ritm și conducere a inimii;
• umflare;
• semne de gută;
• durere în inimă;
• microcitoză;
• simptome de urolitiază;
• modificări ale gustului, mirosului;
• vânătăi pe piele;
• ulcere trofice;
• colici renale.

Stadiul anemic

În această etapă de dezvoltare, boala intră în stadiul terminal. Organismul nu are suficientă hemoglobină pentru a funcționa normal. Pacientul are:

• mărirea semnificativă a ficatului;
• progresia splenomegaliei;
• îngroșarea țesutului splinei;
• cu examinare hardware - modificări cicatriciale în măduva osoasă;
• tromboză vasculară a venelor profunde, arterelor coronare, cerebrale.

Pe stadiu anemic Dezvoltarea leucemiei reprezintă un pericol pentru viața pacientului. Această etapă a bolii Vaquez se caracterizează prin apariția anemiei aplastice cu deficit de fier, a cărei cauză este deplasarea celulelor hematopoietice din măduva osoasă de către țesutul conjunctiv. În acest caz, se observă simptomele:

• slăbiciune generală;
• leșin;
• senzație de lipsă de aer.

În acest stadiu, dacă nu este tratat, pacientul va muri rapid. Complicațiile trombotice și hemoragice duc la aceasta:

• formă ischemică de accident vascular cerebral;
• embolie pulmonară;
• infarct miocardic;
• sângerare spontană – vene gastrointestinale, esofagiene;
• cardioscleroză;
• hipertensiune arterială;
• insuficienţă cardiacă.

Simptomele bolii la nou-născuți

Dacă fătul a suferit hipoxie în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină, organismul său, ca răspuns, începe să crească producția de globule roșii. Factorul care provoacă apariția eritrocitozei la sugari este boala cardiacă congenitală și patologiile pulmonare. Boala duce la următoarele consecințe:

• formarea sclerozei măduvei osoase;
• întreruperea producţiei de leucocite responsabile de sistemul imunitar nou-născut;
• dezvoltarea infecțiilor care duc la deces.

În stadiul inițial, boala este detectată prin rezultatele testelor - nivelul hemoglobinei, hematocritului și celulelor roșii din sânge. Pe măsură ce patologia progresează, simptomele pronunțate sunt observate deja în a doua săptămână după naștere:

• copilul plânge când este atins;
• pielea devine roșie;
• mărimea ficatului și a splinei crește;
• apare tromboza;
• greutatea corporală scade;
• testele relevă un număr crescut de globule roșii, leucocite și trombocite.

Diagnosticul policitemiei

Comunicarea dintre un pacient și un hematolog începe cu o conversație, o examinare externă și o anamneză. Medicul află ereditatea, caracteristicile evoluției bolii, prezența durerii, sângerări frecvente și semne de tromboză. În timpul internării, pacientul este diagnosticat cu sindrom policitemic:

• fard de obraz roșu-violet;
• colorarea intensă a membranelor mucoase ale gurii și nasului;
• culoarea cianotică (albastru) a palatului;
• modificarea formei degetelor;
• ochi roșii;
• Palparea relevă o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului.

Următoarea etapă a diagnosticului sunt testele de laborator. Indicatori care indică dezvoltarea bolii:

• o creștere a masei totale a globulelor roșii din sânge;
• creșterea numărului de trombocite, leucocite;
• niveluri semnificative de fosfatază alcalină;
• o cantitate mare de vitamina B 12 în serul sanguin;
• creșterea eritropoietinei în policitemia secundară;
• scăderea situației (saturația de oxigen din sânge) – mai puțin de 92%;
• scăderea VSH-ului;
• cresterea hemoglobinei la 240 g/l.

Pentru diagnostic diferenţial patologia folosește tipuri speciale de cercetare și analiză. Sunt oferite consultații cu un urolog, cardiolog și gastroenterolog. Medicul prescrie:

• test biochimic de sânge - determină nivelul de acid uric, fosfatază alcalină;
• examenul radiologic – relevă o creștere a globulelor roșii circulante;
• puncția sternală - recoltarea măduvei osoase din stern pentru analiza citologică;
• trepanobiopsie - histologia tesuturilor din ilium, dezvăluind hiperplazie cu trei linii;
• analiza genetică moleculară.

Cercetare de laborator

Boala policitemie este confirmată de modificări hematologice ale parametrilor sanguini. Există parametri care caracterizează dezvoltarea patologiei. Date cercetare de laborator, indicând prezența policitemiei:

Indicator	Unități de măsură	Sens
Hemoglobină
Masa de globule rosii circulante
Eritrocitoza	celule/litru
Leucocitoza		mai mult de 12x109
Trombocitoza		peste 400x109
Hematocrit
Nivelul seric al vitaminei B 12
Fosfataza alcalina		mai mult de 100
Indicator de culoare

Diagnosticare hardware

După testele de laborator, hematologii prescriu teste suplimentare. Pentru a evalua riscul de a dezvolta tulburări metabolice și trombohemoragice, sunt utilizate diagnostice hardware. Pacientul este supus unor studii în funcție de caracteristicile bolii. Pacientului cu policitemie i se administrează:

• Ecografia splinei, rinichilor;
• examenul cardiac – ecocardiografie.

Metodele de diagnosticare hardware ajută la evaluarea stării vaselor de sânge, la identificarea prezenței sângerării și a ulcerelor. Numit:

• fibrogastroduodenoscopie (FGDS) – studiu instrumental al mucoaselor stomacului și duodenului;
• Ecografia Doppler (USDG) a vaselor gâtului, capului, venelor extremităților;
• tomografie computerizată organele interne.

Tratamentul policitemiei

Înainte de a începe măsurile terapeutice, este necesar să aflați tipul de boală și cauzele acesteia - regimul de tratament depinde de aceasta. Hematologii se confruntă cu sarcina de a:

• în caz de policitemie primară, preveniți activitatea tumorii prin afectarea tumorii din măduva osoasă;
• în forma secundară, identificați boala care a provocat patologia și eliminați-o.

Tratamentul policitemiei include elaborarea unui plan de reabilitare și prevenire pentru un anumit pacient. Terapia presupune:

• sângerare, reducerea numărului de celule roșii din sânge la normal - se iau 500 ml de sânge de la pacient la fiecare două zile;
• menținerea activității fizice;
• eritocitoforeza – prelevarea de sânge dintr-o venă, urmată de filtrare și întoarcere la pacient;
• dieta;
• transfuzie de sânge și componente ale acestuia;
• chimioterapie pentru prevenirea leucemiei.

În situații dificile care amenință viața pacientului, se efectuează un transplant de măduvă osoasă, splenectomia este îndepărtarea splinei. În tratamentul policitemiei mare atentie se concentrează pe utilizarea medicamentelor. Regimul de tratament include utilizarea:

• hormoni corticosteroizi – cu curs sever boală;
• agenți citostatici - Hidroxiuree, Imifos, reduc proliferarea celule maligne;
• agenți antiplachetari, diluanți ai sângelui - Dipiridamol, Aspirina;
• Interferon care crește forte de protectie, sporind eficacitatea citostaticelor.

Tratamentul simptomatic implică utilizarea de medicamente care reduc vâscozitatea sângelui, previn tromboza și dezvoltarea sângerării. Hematologii prescriu:

• pentru a exclude tromboza vasculară - heparină;
• pentru sângerări severe - acid aminocaproic;
• în caz de eritromelalgie - durere în vârful degetelor - antiinflamatoare nesteroidiene - Voltaren, Indometacin;
• pentru mâncărimi ale pielii - antihistaminice - Suprastin, Loratadină;
• în cazul genezei infecțioase a bolii - antibiotice;
• din motive hipoxice – oxigenoterapie.

Flebotomie sau eritrocitofereză

Un tratament eficient pentru policitemie este flebotomia. La efectuarea sângerării, volumul de sânge circulant scade, numărul de globule roșii (hematocritul) scade și mâncărimea pielii este eliminată. Caracteristicile procesului:

• înainte de flebotomie, pacientului i se administrează Heparină sau Reopoliglucină pentru a îmbunătăți microcirculația și fluiditatea sângelui;
• excesul este îndepărtat folosind lipitori sau se face o incizie pentru a perfora vena;
• până la 500 ml de sânge sunt îndepărtați o dată;
• procedura se efectuează la intervale de 2 până la 4 zile;
• hemoglobina este redusă la 150 g/l;
• hematocritul este ajustat la 45%.

O altă metodă de tratare a policitemiei, eritrocitofereza, este mai eficientă. În timpul hemocorecției extracorporale, celulele roșii în exces sunt îndepărtate din sângele pacientului. Aceasta îmbunătățește procesele hematopoietice și crește consumul de fier de către măduva osoasă. Schema de realizare a citoferezei:

1. Ele creează un cerc vicios - venele pacientului de la ambele brațe sunt conectate printr-un dispozitiv special.
2. Se ia sânge de la unul.P
3. Este trecut printr-o mașină cu o centrifugă, separator și filtre, de unde sunt îndepărtate unele dintre celulele roșii din sânge.
4. Plasma purificată este returnată pacientului și injectată într-o venă a celuilalt braț.

Terapie mielosupresoare cu citostatice

În cazurile severe de policitemie, când sângerarea nu produce rezultate pozitive, medicii prescriu medicamente care suprimă formarea și reproducerea celulelor creierului. Tratamentul cu citostatice necesită teste de sânge constante pentru a monitoriza eficacitatea terapiei. Indicațiile sunt factorii care însoțesc sindromul policitemic:

• complicații viscerale, vasculare;
• mâncărimi ale pielii;
• splenomegalie;
• trombocitoză;
• leucocitoza.

Hematologii prescriu medicamente ținând cont de rezultatele testelor și de tabloul clinic al bolii. Contraindicațiile pentru terapia citostatică sunt: copilărie. Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a trata policitemia:

• mielobramol;
• Imifos;
• Ciclofosfamidă;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hidroxiuree;
• ciclofosfamidă;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Preparate pentru normalizarea stării de agregare a sângelui

Obiectivele tratamentului pentru policitemie: normalizarea hematopoiezei, care include asigurarea stării lichide a sângelui, coagularea acestuia în timpul sângerării și refacerea pereților vaselor de sânge. Medicii se confruntă cu o alegere serioasă de medicamente pentru a nu dăuna pacientului. Medicamente prescrise care ajută la oprirea sângerării - hemostatice:

• coagulanți – Trombina, Vikasol;
• inhibitori de fibrinoliză – Kontrikal, Ambien;
• stimulatori ai agregării vasculare – Clorura de calciu;
• medicamente care reduc permeabilitatea - Rutin, Adroxon.

Utilizarea agenților antitrombotici este de mare importanță în tratamentul policitemiei pentru a restabili starea agregativă a sângelui:

• anticoagulante - Heparina, Girudin, Fenilina;
• fibronolitice – Streptolyazis, Fibrinolysin;
• agenți antiplachetari: trombocite - Aspirina ( Acid acetilsalicilic), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocite - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifilină.

Prognostic de recuperare

Ce așteaptă un pacient diagnosticat cu policitemie? Prognosticul depinde de tipul bolii, diagnostic în timp utilși tratament, cauze și complicații. Boala Vaquez în forma sa primară are un scenariu de dezvoltare nefavorabil. Speranța de viață este de până la doi ani, ceea ce este asociat cu complexitatea terapiei, riscuri mari de accident vascular cerebral, infarct miocardic și consecințe tromboembolice. Supraviețuirea poate fi crescută prin utilizarea următoarelor tratamente:

• iradierea locală a splinei cu fosfor radioactiv;
• proceduri de flebotomie pe tot parcursul vieții;
• chimioterapie.

Un prognostic mai favorabil pentru forma secundară de policitemie, deși boala poate duce la nefroscleroză, mielofibroză și eritrocianoză. Deși o vindecare completă este imposibilă, viața pacientului este prelungită pentru o perioadă semnificativă - peste cincisprezece ani - cu condiția:

• monitorizare constantă de către un hematolog;
• tratament citostatic;
• hemocorecție regulată;
• în curs de chimioterapie;
• eliminarea factorilor care provoacă dezvoltarea bolii;
• tratamentul patologiilor care au cauzat boala.

Video

Policitemia vera este o boală a sângelui din grupul leucemiilor cronice, caracterizată prin proliferarea (reproducția) tumorală în principal a globulelor roșii. Prin urmare, această boală este altfel numită eritremie (de la cuvintele grecești „roșu” și „sânge”).

Cauze și mecanisme de dezvoltare

Cauza policitemiei vera este necunoscută. Se presupune că în această boală reglarea procesului de formare a eritrocitelor este inițial perturbată.

Conform teoriei moderne a hematopoiezei, toate celulele sanguine umane au o singură celulă precursoare. Pe măsură ce descendenții acestei celule stem se divid și se înmulțesc, ei dobândesc caracteristici din ce în ce mai specifice și în cele din urmă devin globule roșii, globule albe sau trombocite. Odată cu eritremie, echilibrul sistemului de celule sanguine se modifică și începe formarea necontrolată a celulelor roșii din sânge. În același timp, se formează în exces și alte celule (leucocite și trombocite), dar nu atât de pronunțate.

Ca rezultat, un număr crescut de globule roșii apare în sângele unei persoane, nu din motive externe. În acest fel, eritremia diferă de eritrocitoză, care este răspunsul organismului la un factor extern (de exemplu, lipsa de oxigen în aer).

O creștere a numărului de globule roșii din sânge, precum și afectarea funcției trombocitelor, duce la creșterea formării de trombi.

Pe măsură ce boala progresează, poate apărea așa-numita metaplazie mieloidă, care se caracterizează prin inhibarea tuturor germenilor hematopoietici cu dezvoltarea.

Simptome

Aspectul unui pacient cu policitemie vera este destul de caracteristic. Cel mai adesea aceasta este o persoană de vârstă mijlocie sau în vârstă care este supraponderală. Fața este roșie, sclera este injectată. Buzele și limba au o nuanță caracteristică de cireș. Astfel de simptome externe numită „eritroză”.

Pacienții prezintă semne de disfuncție a sistemului nervos central. Există plângeri de tinitus. Leșin frecvent și... Uneori, starea de sănătate a pacientului se deteriorează atât de mult încât nu poate efectua nicio activitate. muncă mentală. Îngrijorări cu privire la scăderea memoriei și a atenției, slăbiciune, iritabilitate.

Pacienții indică adesea durere în piept. Cu toate acestea, aceste senzații sunt cel mai adesea cauzate de durerea în stern însuși, ca urmare a creșterii alimentării cu sânge a țesutului său. Cu toate acestea, astfel de pacienți prezintă un risc ridicat, inclusiv vasele coronare, cu dezvoltarea și.

Complicațiile trombotice pot duce la tromboflebită a venelor mezenterice cu dezvoltarea simptomelor corespunzătoare. Este posibil să apară încălcări circulatia cerebrala.

Pacienții cu eritremie sunt adesea diagnosticați, ceea ce este asociat cu o tulburare reglare nervoasă corp. Ocazional se dezvoltă hipertensiune arterială (acest lucru nu este foarte simptom caracteristic pentru policitemie).

Alături de tromboză, se observă adesea sindromul hemoragic, asociat cu o tendință de sângerare. Nu doar sângerările nazale sunt o preocupare, ci și hemoroizii, din venele dilatate ale esofagului, precum și sângerarea gingiilor. Se observă și hemoragii subcutanate, iar echimozele (echimoze) se formează cu ușurință.

Aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă mâncărimi intense ale pielii după administrare baie fierbinte, acesta este un simptom caracteristic al eritremiei. Unii pacienți experimentează dureri de arsură în vârful degetelor, care este, de asemenea, caracteristică policitemiei vera. Sensibilitatea tactilă și la durere poate fi afectată.

La majoritatea pacienților, splina se mărește, ceea ce se poate manifesta ca o senzație de greutate în hipocondrul stâng sau o senzație de sațietate excesiv de rapidă la masă.

Cum se dezvoltă boala? Cursul eritremiei poate fi relativ benign, atunci când pacienții trăiesc mulți ani fără complicații severe. În unele cazuri, tromboza gravă apare în câțiva ani de la prima manifestare a bolii. vasele cerebrale sau vasele abdominale, ducând la moarte.

O imagine obiectivă în prima etapă este dată de un test de sânge. Eritremia trebuie suspectată dacă numărul de celule roșii din sânge depășește 5,7 * 1012/L pentru bărbați și mai mult de 5,2 * 1012/L pentru femei. Nivelul hemoglobinei este mai mare de 177 g/l la bărbați și de 172 g/l la femei. Diagnosticul acestei boli se face pe baza unor criterii speciale. O componentă necesară a căutării diagnostice este biopsia trepană a ilionului.

Tratament

Sângerarea ameliorează starea pacienților cu policitemie.

Policitemia vera este tratată cel mai adesea în ambulatoriu. Indicațiile pentru spitalizare sunt boala severă severă, scăderea numărului de leucocite și trombocite după tratamentul cu citostatice, necesitatea puncției măduvei osoase sau a splinei, trepanobiopsia ilionului. Pacientul trebuie internat în spital dacă este planificat chirurgie, chiar minore (de exemplu, extracția dentară).

Programul de tratament include următoarele zone:

• sângerare;
• eritrocitafereza;
• medicamente citostatice;
• tratament simptomatic.

Sângerare

Acesta este principalul tratament pentru persoanele sub 50 de ani. Când o parte din sângele circulant este îndepărtat din organism, patul vascular este descărcat, mâncărimea pielii este atenuată și probabilitatea complicațiilor trombotice este redusă.

Ca metodă independentă de tratament, sângerarea este utilizată pentru policitemia benignă, precum și în perioada fertilă și premenopauză. Dacă eritremia recidivează după un curs de chimioterapie, poate fi prescrisă și sângerare. Acestea trebuie efectuate până când există o scădere semnificativă a nivelului de hemoglobină (nu mai mare de 150 g/l).

Procedura este de obicei efectuată într-o clinică. În timpul unei ședințe, se prelevează de la 350 la 500 ml de sânge. Sesiunile de sângerare se repetă la fiecare 2 zile până la obținerea rezultatelor dorite. Pe viitor, analizele de sânge sunt monitorizate o dată la două luni.

Ca urmare a sângerării, conținutul de fier din organism scade. Cel mai adesea, pacienții o tolerează bine. Cu toate acestea, uneori slăbiciune, căderea părului, severă anemie cu deficit de fier. În acest caz, suplimentele de fier trebuie prescrise în combinație cu medicamente citostatice.

Sângerarea nu este prescrisă dacă efectul său este mic și de scurtă durată sau dacă există semne severe de deficit de fier.

Eritrocitafereza

În timpul acestei proceduri, se prelevează 1-1,4 litri de sânge din patul vascular al pacientului. Celulele roșii din sânge sunt îndepărtate cu ajutorul echipamentelor speciale. Plasma rămasă este adusă la volumul inițial cu soluție salină și turnată în sistemul venos. Eritrocitafereza este o alternativă la sângerare. Cursurile de astfel de tratament oferă un efect timp de 1-2 ani.

Terapia citostatică

ÎN cazuri severe boli, dacă sângerarea este ineficientă, medicamentele citostatice sunt prescrise persoanelor cu vârsta peste 50 de ani. Ele inhibă proliferarea celulelor din măduva osoasă. Ca urmare, numărul tuturor celulelor sanguine, inclusiv al globulelor roșii, scade. La tratarea cu citostatice, testele de sânge sunt efectuate în mod regulat pentru a monitoriza eficacitatea și siguranța tratamentului.

Cele mai frecvent utilizate sunt citostaticele alchilante și antimetaboliții. Fosforul radioactiv 32P este utilizat mai rar; este indicat în special persoanelor în vârstă.

Terapie simptomatică

Pentru tromboza vasculară sunt prescrise agenți antiplachetari și heparină. La tromboflebită acută efectuate tratament local: răcirea piciorului cu pachete de gheață în prima zi, apoi unguent cu heparină și unguent Vishnevsky.

Pentru sângerări severe, acidul aminocaproic, plasmă proaspătă congelată și un burete hemostatic sunt prescrise local.

Se tratează eritromelalgia (durere în vârful degetelor, tălpi) (indometacin, voltaren). De asemenea, poate fi prescrisă heparină.

În caz de accident vascular cerebral, hipertensiune arterială, ulcer peptic stomac, se folosesc regimuri de medicamente adecvate. Pentru tratament mâncărimi ale pielii sunt folosite. Cimetidina (un blocant al receptorilor H2) este uneori eficientă.

Indicații pentru îndepărtarea splinei pentru eritremie.

Policitemia este o boală care poate fi identificată doar prin privirea la fața unei persoane. Și dacă efectuați o examinare de diagnostic, atunci nu va exista nicio îndoială. În literatura medicală puteți găsi și alte denumiri pentru această patologie: eritremie, boala Vaquez. Indiferent de termenul ales, boala poartă cu ea amenințare serioasă pentru viața umană. În acest articol vom vorbi mai detaliat despre mecanismul apariției sale, simptomele primare, etapele și metodele de tratament propuse.

Informații generale

Policitemia vera este un cancer de sânge mieloproliferativ care produce globule roșii în exces. Într-o măsură mai mică, se observă o creștere a altor elemente enzimatice, și anume leucocite și trombocite.

Roșii celule sanguine(aka globule roșii) saturează toate celulele cu oxigen corpul uman, transportându-l de la plămâni la sistemele de organe interne. Ele sunt, de asemenea, responsabile pentru îndepărtarea dioxidului de carbon din țesuturi și transportul acestuia la plămâni pentru expirarea ulterioară.

Celulele roșii din sânge sunt produse continuu în măduva osoasă. Este o colecție de țesuturi asemănătoare bureților, localizate în interiorul oaselor și responsabile de procesul de hematopoieză.

Leucocitele sunt celule albe din sânge care ajută la luptă diverse infectii. Trombocitele sunt fragmente care sunt activate atunci când integritatea vaselor de sânge este perturbată. Au capacitatea de a se lipi unul de celălalt și de a înfunda gaura, oprind astfel sângerarea.

Policitemia vera se caracterizează prin producția în exces de globule roșii.

Prevalența bolii

Această patologie este de obicei diagnosticată la pacienții adulți, dar poate apărea la adolescenți și copii. Pentru o lungă perioadă de timp, boala poate să nu se facă simțită, adică poate fi asimptomatică. Conform studiilor efectuate, varsta mijlocie Pacienții au vârste cuprinse între 60 și aproximativ 79 de ani. Tinerii se îmbolnăvesc mult mai rar, dar boala lor este mult mai gravă. Conform datelor statistice, reprezentanții sexului puternic sunt diagnosticați cu policitemie de câteva ori mai des.

Patogeneza

Majoritatea problemelor de sănătate asociate cu această boală apar din creșterea continuă a numărului de globule roșii. Ca urmare, sângele devine excesiv de gros.

Pe de altă parte, vâscozitatea sa crescută provoacă formarea de cheaguri (trombi). Ele pot interfera cu fluxul sanguin normal prin artere și vene. Această situație provoacă adesea accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord. Ideea este că sânge gros curge de câteva ori mai încet prin vase. Inima trebuie să facă mai multe eforturi pentru a o împinge literalmente.

Încetinirea fluxului sanguin nu permite organelor interne să primească cantitatea necesară oxigen. Acest lucru implică dezvoltarea insuficienței cardiace, dureri de cap, angină, slăbiciune și alte probleme de sănătate care nu sunt recomandate a fi ignorate.

Clasificarea bolii

• I. Etapa inițială.

1. Durează de la 5 ani sau mai mult.
2. Splina este de dimensiuni normale.
3. Testele de sânge arată o creștere moderată a numărului de celule roșii din sânge.
4. Complicațiile sunt diagnosticate extrem de rar.

• II A. Stadiul policitemic.

1. Durata de la 5 la aproximativ 15 ani.
2. Există o creștere a unor organe (splină, ficat), sângerare și tromboză.
3. Nu există locuri în splina însăși.
4. Sângerarea poate cauza deficit de fier în organism.
5. Testul de sânge arată o creștere persistentă a globulelor roșii, globulelor albe și trombocitelor.

• II B. Stadiul policitemic cu metaplazie mieloidă a splinei.

1. Analizele arată niveluri crescute ale tuturor celulelor sanguine, cu excepția limfocitelor.
2. Se observă un proces tumoral în splină.
3. Tabloul clinic include epuizare, tromboză și sângerare.
4. Formarea treptată a cicatricilor are loc în măduva osoasă.

• III. Stadiul anemic.

1. Există o scădere bruscă a globulelor roșii, trombocitelor și leucocitelor din sânge.
2. Există o creștere semnificativă a dimensiunii splinei și a ficatului.
3. Această etapă se dezvoltă de obicei la 20 de ani de la confirmarea diagnosticului.
4. Boala se poate transforma în acută sau leucemie cronică.

Cauzele bolii

Din păcate, în prezent, experții nu pot spune ce factori conduc la dezvoltarea unei boli precum policitemia vera.

Majoritatea sunt înclinați către teoria genetică virală. Potrivit acesteia, viruși speciali (în total sunt aproximativ 15) sunt introduși în corpul uman și, sub influența anumitor factori care afectează negativ apărarea imunitară, pătrund în celulele măduvei osoase și ganglionilor limfatici. Apoi, în loc să se maturizeze așa cum era de așteptat, aceste celule încep să se dividă și să se înmulțească rapid, formând tot mai multe fragmente noi.

Pe de altă parte, cauza policitemiei poate fi ascunsă într-o predispoziție ereditară. Oamenii de știință au demonstrat că această boală este într-o măsură mai mare Rudele apropiate ale unei persoane bolnave sunt susceptibile, precum și persoanele cu tulburări ale structurii cromozomiale.

Factori care predispun la debutul bolii

• Expunerea la raze X, radiații ionizante.
• Infecții intestinale.
• Viruși.
• Tuberculoză.
• Intervenții chirurgicale.
• Stresul frecvent.
• Utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de medicamente.

Tabloul clinic

Începând cu a doua etapă de dezvoltare a bolii, literalmente toate sistemele de organe interne sunt atrase în procesul patologic. Mai jos enumeram senzatiile subiective ale pacientului.

• Slăbiciune și o senzație persistentă de oboseală.
• Transpirație crescută.
• Scădere vizibilă a performanței.
• Dureri de cap severe.
• Tulburări de memorie.

Policitemia vera poate fi, de asemenea, însoțită de următoarele simptome. În fiecare caz specific, severitatea lor variază.

Diagnosticare

În primul rând, medicul colectează un istoric medical complet. El poate pune o serie de întrebări clarificatoare: când anume a apărut starea de rău/ dificultăți de respirație/disconfortul dureros etc. Este la fel de important să se determine prezența afecțiunilor cronice, obiceiuri proaste, posibile contacte cu substante toxice.

Apoi se efectuează un examen fizic. Specialistul determină culoarea pielii. Prin palpare și atingere, este detectată o splina sau ficatul mărit.

Pentru a confirma boala, sunt necesare analize de sânge. Dacă pacientul are această patologie, rezultatele testului pot fi după cum urmează:

• Creșterea numărului de globule roșii.
• Creșterea parametrilor hematocritului (procentul de celule roșii din sânge).
• Niveluri ridicate ale hemoglobinei.
• Niveluri scăzute de eritropoietină. Acest hormon este responsabil pentru stimularea măduvei osoase pentru a produce noi globule roșii.

Diagnosticul implică, de asemenea, aspirația creierului și biopsia. Prima versiune a studiului implică prelevarea părții lichide a creierului și o biopsie - componenta solidă.

Boala policitemie este confirmată de testele de mutație genetică.

Care ar trebui să fie tratamentul?

Nu este posibil să depășiți complet o boală precum policitemia vera. De aceea terapia se concentrează exclusiv pe reducerea manifestărilor clinice și reducerea complicațiilor trombotice.

Pacienților li se prescrie mai întâi sângerarea. Această procedură implică îndepărtarea unei cantități mici de sânge (de la 200 la aproximativ 400 ml) din scop terapeutic. Este necesar să se normalizeze parametrii cantitativi ai sângelui și să se reducă vâscozitatea acestuia.

Pacienților li se prescrie de obicei aspirină pentru a reduce riscul de a dezvolta diferite tipuri de complicații trombotice.

Chimioterapia este utilizată pentru a menține un hematocrit normal atunci când apare prurit sever sau trombocitoză crescută.

Transplantul de măduvă osoasă pentru această boală se efectuează extrem de rar, deoarece această patologie nu este fatală dacă este tratată în mod adecvat.

Trebuie remarcat faptul că regimul de tratament specific este selectat individual în fiecare caz. Terapia descrisă mai sus are doar scop informativ. Nu este recomandat să încercați să faceți față acestei boli pe cont propriu.

Posibile complicații

Această boală este destul de gravă, așa că tratamentul ei nu trebuie neglijat. În caz contrar, probabilitatea unor complicații neplăcute crește. Acestea includ următoarele:

Prognoza

boala lui Vaquez este boala rara. Simptomele care apar pe stadii incipiente dezvoltarea sa ar trebui să fie un motiv de examinare imediată și terapie ulterioară. În absența unui tratament adecvat, dacă boala nu este diagnosticată în timp util, apare moartea. Principala cauză a decesului este cel mai adesea complicațiile vasculare sau transformarea bolii în leucemie cronică. Cu toate acestea, terapia competentă și respectarea strictă a tuturor recomandărilor medicului pot prelungi semnificativ viața pacientului (cu 15-20 de ani).

Sperăm că toate informațiile prezentate în acest articol vă vor fi cu adevărat utile. Fii sănătos!