Imunodeficiențe secundare. Imunodeficiențe primare. Imunodeficiențe primare: tratament Imunodeficiență după o boală infecțioasă

IDS (stări de imunodeficiență) sunt patologii, al căror curs se caracterizează printr-o scădere a activității sau o incapacitate completă a organismului de a îndeplini funcția de apărare imună.

Clasificarea stărilor de imunodeficiență

Pe baza originii lor, toate stările de imunodeficiență sunt împărțite în trei grupuri principale:

1. Fiziologic.

2. Stări de imunodeficiență primară. Poate fi congenital sau ereditar. Stările de imunodeficiență primară apar ca urmare a unui defect genetic, sub influența căruia funcționarea celulelor sistemului imunitar al corpului uman este perturbată.

3. Stări secundare de imunodeficiență (dobândite după naștere, în timpul vieții). Se dezvoltă sub influența diverșilor factori biologici și fizici.

Pe baza afectarii primare a celulelor sistemului imunitar al organismului, stările de imunodeficiență sunt împărțite în 4 grupuri:

• cu afectarea imunității umorale (umorală, dependentă de B);
• cu afectarea imunității celulare (celulară, dependentă de T);
• cu afectarea fagocitozei (A-dependent);
• combinate (când sunt afectate atât imunitatea umorală, cât și cea celulară).

Cauzele stărilor de imunodeficiență

Deoarece există destul de multe motive pentru încălcarea apărării imune a organismului, acestea sunt împărțite condiționat în mai multe grupuri.

Primul grup include stările de imunodeficiență congenitală, când boala se manifestă imediat după naștere sau în copilăria timpurie.

Al doilea grup include stări secundare de imunodeficiență, a căror cauză poate fi:

Atât condițiile de imunodeficiență dobândită, cât și cele congenitale au semne clinice similare:

Susceptibilitate crescută la orice infecții;

Dureri și dureri în mușchi, oase, articulații;

Exacerbări frecvente ale bolilor cronice (artroză, artrită, amigdalită, boli respiratorii, tract gastrointestinal și așa mai departe);

Ganglioni limfatici dureroși și măriți;

Combinația într-o singură boală a mai multor patologii de diferite etiologii (fungice, bacteriene, virale);

Temperatura corpului crescută constant (până la 37,7 grade);

Eficacitatea scăzută a administrării antibioticelor;

Slăbiciune generală, oboseală fără cauze, letargie, dispoziție depresivă;

Transpirație crescută.

Pe lângă tabloul clinic, atunci când se pune un diagnostic, este necesar să se identifice cauza imunodeficienței. Acest lucru este necesar pentru a dezvolta regimul corect de tratament și pentru a nu provoca și mai mult rău organismului.

Condiții de imunodeficiență la copii

IDS la copii se dezvoltă ca urmare a deteriorării uneia sau mai multor părți ale apărării imunitare a corpului.

Stările de imunodeficiență se manifestă la copii sub formă de infecții severe și adesea recurente. De asemenea, este posibil să se dezvolte tumori și manifestări autoimune pe fondul imunodeficienței.

Unele tipuri de IDS la copii se manifestă, inclusiv sub formă de alergii.

Există două tipuri de imunodeficiență la copii: primară și secundară. Imunodeficiențele primare sunt cauzate de modificări genetice și sunt mai puțin frecvente decât imunodeficiențele secundare, care sunt cauzate de influențe externe sau de o boală.

Diagnosticul stărilor de imunodeficiență

Atunci când pune un diagnostic, medicul acordă atenție în primul rând istoricului familial. El află dacă în familie sunt cazuri de boli autoimune, deces precoce, cancer la o vârstă relativ fragedă și așa mai departe. Un alt semn al IDS poate fi o reacție adversă la vaccinare.

După interviu, medicul începe examinarea. Este necesar să se acorde atenție aspectului pacientului. De regulă, o persoană care suferă de imunodeficiență apare bolnavă. Are pielea palidă, care are adesea diferite tipuri de erupții cutanate. O persoană se plânge de slăbiciune și oboseală constantă.

În plus, poate avea ochi inflamați, boli cronice ale organelor ORL, tuse constantă și umflarea nărilor.

Pentru a clarifica diagnosticul, se efectuează o examinare suplimentară, care poate include:

• test de sânge (general, biochimic);
• Analiza urinei;
• teste de screening;
• determinarea nivelului de imunoglobuline din sânge și așa mai departe.

Dacă se dovedește că pacientul are o infecție recurentă, atunci se iau măsuri pentru eliminarea acesteia. Dacă este necesar, frotiurile pot fi luate și apoi examinate la microscop pentru a identifica agentul cauzal al infecției.

Tratamentul stărilor de imunodeficiență

Condițiile de imunodeficiență sunt tratate cu medicamente antibacteriene, antivirale, antifungice, precum și cu imunomodulatoare.

Ținând cont de ce parte a apărării imune a fost compromisă, pot fi prescrise medicamente precum interferonul, planta de echinaceea, Taktivin și așa mai departe.

Când este infectat cu bacterii, tratamentul stărilor de imunodeficiență include administrarea de medicamente antibacteriene cu spectru larg în combinație cu imunoglobuline.

Pentru bolile virale, este indicată prescrierea de medicamente antivirale (Valtrex, Acyclovir și o serie de altele).

Este necesară o dietă (cu accent pe alimente proteice), băi cu oxigen și terapie cu vitamine. Activitatea fizică este indicată. În unele cazuri, se efectuează un transplant de măduvă osoasă.

Există medicamente care trebuie folosite dacă sistemul imunitar este slab. Se numesc imunomodulatori. Poate cel mai faimos și eficient medicament din acest grup este Transfer Factor.

Acesta este un imunomodulator puternic de nouă generație, care, atunci când intră în corpul pacientului, are următorul efect:

• restabilește rapid funcționarea sistemului imunitar, normalizează procesele metabolice;
• are un efect de potențare, sporind efectul terapeutic al medicamentelor luate împreună;
• blochează posibilele efecte secundare ale altor medicamente;
• „își amintește” de microorganismele patogene și, atunci când acestea intră ulterior în organism, dă un semnal pentru distrugerea lor imediată.

Transfer Factor este o compoziție 100% naturală, deci nu are efecte secundare și practic nu are contraindicații.

Prevenirea stărilor de imunodeficiență

Pentru a reduce probabilitatea dezvoltării IDS, trebuie urmate următoarele recomandări:

1. Mănâncă corect. Aceasta este una dintre regulile principale pentru întărirea apărării imunitare a organismului. Răsfățarea cu mâncarea nedorită duce la perturbarea proceselor metabolice, care, la rândul lor, declanșează o cascadă de reacții care slăbesc sistemul imunitar.

Iată câteva principii ale nutriției raționale:

• alimentele trebuie să fie multicomponente și variate;
• trebuie să mănânci fracționat (de 5-6 ori pe zi, în porții mici);
• trebuie să combinați mai puține grăsimi și proteine, diferite tipuri de proteine, proteine ​​și carbohidrați, alimente acre cu proteine ​​și carbohidrați, pâine și paste cu legume sau grăsimi;
• menține următorul raport: grăsimi – 20%, proteine ​​– 15%, carbohidrați – 65%;
• este necesar să se limiteze consumul de dulciuri, făină, conserve, cârnați, afumaturi, sucuri cumpărate din magazin (conțin mult zahăr și puțini nutrienți), sifon, sare, ciocolată, cafea.

2. Pentru a menține microflora benefică a tractului gastrointestinal, este necesar să folosiți produse speciale, prebiotice și probiotice. Acestea conțin aproximativ 80% din toate celulele imunitare din organism. Imunitatea slabă apare adesea tocmai din cauza unei încălcări a cantității de microfloră benefică din intestine. Cele mai puternice și eficiente probiotice sunt:

• Moș Rus';
• Vetom;
• simbiontii lui Kutushov;
• Unibacter;
• Acidophilus și un număr de alții.

3. Du-te un stil de viață sănătos. Se știe că imunitatea slabă în timpul nostru este adesea o consecință a inactivității fizice. Omul modern petrece mult timp la birou sau la computer, așa că se mișcă și se află la aer curat mult mai rar decât strămoșii săi. Prin urmare, este vital să compensezi lipsa de activitate fizică prin practicarea de sport, precum și mersul pe jos mai des.

4. Tempereaza corpul. Cele mai bune mijloace pentru aceasta sunt un duș contrastant și o baie.

5. Evita tensiunea nervoasa si stresul.

Vă doresc sănătate și imunitate puternică!

Navigare rapidă pe pagină

Imunodeficiența - ce este?

Medicii notează că pacienții sunt din ce în ce mai mult diagnosticați cu boli grave care sunt greu de tratat. Deficiența imună, sau cunoscută științific sub numele de imunodeficiență, este o afecțiune patologică în care sistemul imunitar nu funcționează corect. Atât adulții, cât și copiii experimentează tulburările descrise. Care este această condiție? Cât de periculos este?

Imunodeficiența se caracterizează prin scăderea activității sau incapacitatea organismului de a crea o reacție de protecție din cauza pierderii componentei imune celulare sau umorale.

Această afecțiune poate fi congenitală sau dobândită. În multe cazuri, IDS (mai ales dacă nu este tratată) este ireversibilă, totuși boala poate avea și o formă tranzitivă (temporară).

Cauzele imunodeficienței la om

Factorii care cauzează IDS nu au fost încă pe deplin studiați. Cu toate acestea, oamenii de știință studiază în mod constant această problemă pentru a preveni apariția și progresia imunodeficienței.

Imunodeficiență, cauze:

Cauza poate fi identificată doar printr-un diagnostic hematologic cuprinzător. În primul rând, pacientul este trimis să doneze sânge pentru a evalua indicatorii imunității celulare. În timpul analizei, se calculează numărul relativ și absolut de celule de protecție.

Imunodeficiența poate fi primară, secundară sau combinată. Fiecare boală asociată cu IDS are o severitate specifică și individuală.

Dacă apar semne patologice, este important să consultați imediat medicul pentru a primi recomandări pentru continuarea tratamentului.

Imunodeficiența primară (PID), caracteristici

Este o boală genetică complexă care se manifestă în primele luni după naștere (40% din cazuri), în copilăria timpurie (până la doi ani - 30%), în copilărie și adolescență (20%), mai rar - după 20 de ani. ani (10%).

Trebuie înțeles că pacienții nu suferă de IDS, ci de acele patologii infecțioase și concomitente pe care sistemul imunitar nu le poate suprima. În acest sens, pacienții pot prezenta următoarele:

• Proces politopic. Aceasta este daune multiple ale țesuturilor și organelor. Astfel, pacientul poate experimenta simultan modificări patologice, de exemplu, la nivelul pielii și sistemului urinar.
• Dificultate în tratarea unei anumite boli. Patologia devine adesea cronică cu recidive frecvente (repetări). Bolile sunt rapide și progresive.
• Susceptibilitate ridicată la toate infecțiile, ceea ce duce la polietiologie. Cu alte cuvinte, o boală poate fi cauzată de mai mulți agenți patogeni simultan.
• Cursul terapeutic obișnuit nu dă efectul complet, astfel încât doza de medicament este selectată individual, adesea în doze de încărcare. Cu toate acestea, este foarte dificil să curățați organismul de agentul patogen, astfel încât se observă adesea transportul și un curs latent al bolii.

Imunodeficiența primară este o afecțiune congenitală, ale cărei începuturi s-au format în uter. Din păcate, screening-ul în timpul sarcinii nu detectează anomalii severe în stadiul inițial.

Această condiție se dezvoltă sub influența unui factor extern. Imunodeficiența secundară nu este o tulburare genetică; este diagnosticată mai întâi cu frecvență egală atât în ​​copilărie, cât și la vârsta adultă.

Factori care cauzează imunodeficiența dobândită:

• deteriorarea mediului ecologic;
• microunde și radiații ionizante;
• intoxicații acute sau cronice cu substanțe chimice, metale grele, pesticide, alimente de calitate scăzută sau expirate;
• tratament pe termen lung cu medicamente care afectează funcționarea sistemului imunitar;
• stres psihic frecvent și excesiv, stres psiho-emoțional, griji.

Factorii de mai sus afectează negativ rezistența imună, prin urmare, astfel de pacienți, în comparație cu cei sănătoși, vor suferi mai des de patologii infecțioase și oncologice.

Principalele motive, care pot provoca imunodeficiență secundară sunt enumerate mai jos.

Erori în alimentație - Corpul uman este foarte sensibil la lipsa de vitamine, minerale, proteine, aminoacizi, grăsimi și carbohidrați. Aceste elemente sunt necesare pentru a crea o celulă sanguină și pentru a-și menține funcția. În plus, funcționarea normală a sistemului imunitar necesită multă energie, care vine cu alimente.

Toate bolile cronice afectează negativ apărarea imună, înrăutățind rezistența la agenții străini care pătrund în organism din mediul extern. În cursul cronic al patologiei infecțioase, funcția hematopoietică este inhibată, prin urmare producția de celule tinere protectoare este redusă semnificativ.

Hormonii suprarenalieni. O creștere excesivă a hormonilor inhibă funcția de rezistență imunitară. O defecțiune apare atunci când metabolismul materialului este perturbat.

O afecțiune pe termen scurt, ca reacție defensivă, este observată din cauza procedurilor chirurgicale severe sau a unei răni grave. Din acest motiv, pacienții supuși unei intervenții chirurgicale sunt susceptibili la boli infecțioase timp de câteva luni.

Caracteristicile fiziologice ale corpului:

• prematuritate;
• copii de la 1 an la 5 ani;
• perioada de sarcină și alăptare;
• in varsta

Caracteristicile persoanelor din aceste categorii sunt caracterizate prin suprimarea funcției imune. Faptul este că organismul începe să lucreze intens pentru a suporta o sarcină suplimentară pentru a-și îndeplini funcția sau a supraviețui.

Neoplasme maligne.În primul rând, vorbim despre cancerul de sânge - leucemie. Cu această boală, există o producție activă de celule protectoare nefuncționale care nu pot oferi imunitate deplină.

De asemenea, o patologie periculoasă este afectarea măduvei osoase roșii, care este responsabilă pentru hematopoieza și înlocuirea structurii sale cu un focar malign sau metastaze.

Odată cu aceasta, toate celelalte boli oncologice provoacă o lovitură semnificativă funcției de protecție, dar tulburările apar mult mai târziu și au simptome mai puțin pronunțate.

HIV – virusul imunodeficienței umane. Prin suprimarea sistemului imunitar, duce la o boală periculoasă - SIDA. Toți ganglionii limfatici ai pacientului sunt măriți, ulcerele bucale reapar adesea, sunt diagnosticate candidoza, diareea, bronșita, pneumonia, sinuzita, miozita purulentă și meningita.

Virusul imunodeficienței afectează răspunsul de apărare, astfel că pacienții mor din cauza unor boli cărora un organism sănătos le poate rezista cu greu și cu atât mai mult atunci când sunt slăbiți de infecția cu HIV (tuberculoză, oncologie, sepsis etc.).

Imunodeficiența combinată (CID)

Este cea mai gravă și rară boală care este foarte greu de vindecat. CID este un grup de patologii ereditare care duc la tulburări complexe ale rezistenței imune.

De regulă, modificările apar în mai multe tipuri de limfocite (de exemplu, T și B), în timp ce cu PID este afectat doar un singur tip de limfocite.

CID se manifestă în copilăria timpurie. Copilul nu se ingrasa bine si are intarziere in crestere si dezvoltare. Acești copii sunt foarte sensibili la infecții: primele atacuri pot începe imediat după naștere (de exemplu, pneumonie, diaree, candidoză, omfalită).

De regulă, după recuperare, apare o recidivă după câteva zile sau organismul este afectat de o altă patologie de natură virală, bacteriană sau fungică.

Tratamentul imunodeficienței primare

Astăzi, medicina nu a inventat încă un medicament universal care să ajute la depășirea completă a tuturor tipurilor de afecțiuni de imunodeficiență. Cu toate acestea, se propune terapia care vizează ameliorarea și eliminarea simptomelor negative, creșterea protecției limfocitelor și îmbunătățirea calității vieții.

Aceasta este o terapie complexă, selectată în mod individual. Speranța de viață a pacientului, de regulă, depinde în întregime de utilizarea în timp util și regulată a medicamentelor.

Tratamentul imunodeficienței primare se realizează prin:

• prevenirea și terapia concomitentă a bolilor infecțioase în stadiile incipiente;
• îmbunătățirea protecției prin transplant de măduvă osoasă, înlocuire cu imunoglobuline, transfuzie în masă de neutrofile;
• creșterea funcției limfocitelor sub formă de tratament cu citokine;
  introducerea acizilor nucleici (terapie genică) pentru a preveni sau opri dezvoltarea unui proces patologic la nivel cromozomial;
• terapie cu vitamine pentru a susține imunitatea.

Dacă evoluția bolii se agravează, ar trebui să vă informați medicul despre acest lucru.

Tratamentul imunodeficienței secundare

De regulă, agresivitatea stărilor secundare de imunodeficiență nu este severă. Tratamentul are ca scop eliminarea cauzei IDS.

Focalizare terapeutică:

• pentru infecții - eliminarea sursei de inflamație (cu ajutorul medicamentelor antibacteriene și antivirale);
• pentru creșterea apărării imune - imunostimulante;
• dacă IDS a fost cauzat de o lipsă de vitamine, atunci este prescris un curs lung de tratament cu vitamine și minerale;
• virusul imunodeficienței umane - tratamentul constă în terapie antiretrovială foarte activă;
• pentru tumori maligne - îndepărtarea chirurgicală a unui focar de structură atipică (dacă este posibil), chimioterapie, radioterapie,
• tomoterapia și alte metode moderne de tratament.

În plus, dacă aveți diabet, trebuie să vă monitorizați cu atenție sănătatea: să țineți o dietă săracă în carbohidrați, să vă testați în mod regulat nivelul zahărului acasă, să luați tablete de insulină sau să administrați în timp util injecții subcutanate.

Tratamentul CID

Tratamentul pentru formele primare și combinate de imunodeficiență este foarte asemănător. Cea mai eficientă metodă de tratament este considerată a fi transplantul de măduvă osoasă (dacă limfocitele T sunt deteriorate).

• Astăzi, transplantul este efectuat cu succes în multe țări pentru a ajuta la depășirea unei boli genetice agresive.

Prognostic: ceea ce îl așteaptă pe pacient

Pacientul trebuie să primească îngrijiri medicale de înaltă calitate în stadiile incipiente ale bolii. Dacă vorbim despre o patologie genetică, atunci aceasta ar trebui să fie identificată cât mai devreme posibil, prin efectuarea a mai multor teste și supuse unei examinări cuprinzătoare.

Copiii care suferă de BIP sau CID de la naștere și nu primesc un tratament adecvat au o rată de supraviețuire scăzută până la doi ani.

În cazul infecției cu HIV, este important să testați în mod regulat anticorpii împotriva virusului imunodeficienței umane pentru a controla evoluția bolii și a preveni progresia bruscă.

Imunodeficiență numim o afecțiune caracterizată prin scăderea funcției sistemului imunitar și a rezistenței organismului la diferite infecții. Din punct de vedere al etiologiei (motivele dezvoltării bolii), se disting imunodeficiențe primare și secundare. Trebuie subliniat faptul că, după semnele clinice și datele de laborator, imunodeficiențele secundare și primare sunt foarte asemănătoare, până la existența unei relații între natura tulburărilor imune și tipul de agent patogen. Diferența fundamentală rămâne motivul care stă la baza tulburărilor imune: în cazurile primare este un defect congenital, în cazurile secundare este dobândit.

Imunodeficiențe (secundar) dobândite sunt mult mai frecvente decât cele primare. De obicei, imunodeficiențele secundare se dezvoltă pe fondul expunerii la factori de mediu adversi sau la diferite infecții. Ca și în cazul imunodeficiențelor primare, în imunodeficiențe secundare pot fi perturbate fie componente individuale ale sistemului imunitar, fie întregul sistem în ansamblu. Majoritatea imunodeficiențelor secundare (cu excepția celor cauzate de infecția cu virusul HIV) sunt reversibile și răspund bine la tratament. Mai jos vom analiza mai detaliat importanța diferiților factori nefavorabili în dezvoltarea imunodeficiențelor secundare, precum și principiile diagnosticului și tratamentului acestora.

Cauzele bolii

І. Infecțios

1. Infecții virale:

a) acut - rujeola, rubeola, gripa, oreionul viral (oreionul), varicela, hepatita, herpesul etc.;

b) persistente - hepatită cronică B, panencefalită sclerozantă subacută, SIDA etc.;

c) congenital - citomegalie, rubeolă (complex TORCH).

2. Infecții bacteriene: stafilococice, pneumococice, meningococice, tuberculoză etc.

3. Invazia protozoarelor si helmintiaza (malaria, toxoplasmoza, leishmanioza, trichineloza, ascariaza etc.).

ІІ. Nutrițional (încălcarenutriție):

1. deficit proteico-energetic;

2. deficit de microelemente (Zn, Cu, Fe), vitamine - retinol (A), acid ascorbic (C), alfa-tocoferol (E), acid folic;

3. epuizare, cașexie, pierdere de proteine ​​prin intestine, rinichi;

4. erori înnăscute ale metabolismului;

5. supranutriție, obezitate;

6. sindromul de malabsorbție intestinală.

III. Metabolic:

1. insuficienta renala cronica, uremie, sindrom nefrotic;

2. boli hepatice cronice

3. diabet zaharat

4. hipercatabolismul imunoglobulinelor.

IV. Afecțiuni care duc la pierderea celulelor imunocompetente și a imunoglobulinelor (sângerare, limforee, arsuri, nefrită).

V. Neoplasme maligne, în special cele limfoproliferative.

VI. Boală autoimună.

VII. Intoxicații exogene și endogene(intoxicatii, tireotoxicoza, diabet zaharat decompensat).

VIII. Imunodeficiență după diferite influențe:

1. fizice (radiații ionizante, cuptor cu microunde etc.);

2. chimice (imunosupresive, citostatice, corticosteroizi, medicamente, erbicide, pesticide etc.);

3. factori de mediu nefavorabili;

4. metode de tratament imunosupresoare: medicamente (imunosupresive, glucocorticosteroizi, citostatice, antibiotice, antiinflamatoare nesteroidiene).

5. Riscuri profesionale, inclusiv expunerea la raze X, expunerea radioactivă, substanțele biologic active și chimic agresive.

6. Diverse tipuri de stres (stres emoțional, traume psihice, suprasolicitare fizică, sportivă etc.).

IX. Oricegreuboli, interventii chirurgicale, anestezie, arsuri.

X. Încălcarea reglării neurohormonale.

XI. Vârstăfactori: copilărie timpurie, bătrânețe, sarcină.

Atât imunodeficiențele primare, cât și cele secundare pot fi cauzate de disfuncția unuia dintre principalele sisteme imunitare: umoral (sistemul B), celular (sistemul T), sistemul fagocitar, sistemul complement sau mai multe (defecte combinate).

Mecanisme de apariție și dezvoltare a bolii (patogeneză)

Imunodeficiența dobândită (secundară) este o tulburare a sistemului imunitar care se dezvoltă în perioada postneonatală sau la adulți și nu este rezultatul unor defecte genetice.

Astfel, sub termenul " imunodeficiență secundară (dobândită)." trebuie să înțelegem tulburările de imunitate care apar ca urmare a bolilor somatice și de altă natură, precum și alți factori și au manifestări clinice ( Clasificarea Internațională a Bolilor, revizuirea X).

Imunodeficiență (secundară) dobândită- acesta este un sindrom clinic și imunologic: a) dezvoltat pe fondul unui sistem imunitar anterior funcțional normal; b) caracterizată printr-o scădere semnificativă persistentă a indicatorilor cantitativi și funcționali ai factorilor specifici și/sau nespecifici de imunorerezistență; c) este o zonă de risc pentru dezvoltarea bolilor infecțioase cronice, a patologiei autoimune, a bolilor alergice și a neoplasmelor tumorale.

Din această definiție a conceptului de imunodeficiență dobândită (secundară) rezultă următoarele caracteristici.

1. În primul rând, tulburările sistemului imunitar sunt cu adevărat secundare și apar pe fondul sănătății normale anterior, atât clinic, cât și în termeni imuno-laboratori. Acest lucru poate fi aflat într-o conversație cu pacientul.

2. Încălcări ale sistemului imunitar trebuie să fie persistente și pronunțate. Aceasta este o condiție importantă, deoarece se știe că indicatorii sistemului imunitar sunt labili și mobili, ceea ce permite diferitelor sale părți să se completeze reciproc și să se „asigure” reciproc. Prin urmare, modificări tranzitorii, temporare, ale parametrilor de imunitate se pot datora caracteristicilor unui răspuns situațional.

3. Tulburările sistemului imunitar nu trebuie să fie doar cantitative. Trebuie evaluată și funcția anumitor celule. Există cazuri în care o scădere a numărului, de exemplu, de celule NK, a fost compensată de activitatea lor funcțională crescută. Dacă o scădere a numărului anumitor celule ale sistemului imunitar este însoțită de o întrerupere simultană a funcției acestora, acesta este cu siguranță cel mai important semn de laborator al imunodeficienței.

4. Încălcări ale sistemului imunitar pot afecta atât indicatorii imunității specifice (adaptative), cât și rezistența nespecifică, adică imunitatea înnăscută (naturală).

5. O tulburare a sistemului imunitar se caracterizează printr-o leziune copleșitoare a unuia dintre lanțurile imunității (celulară, umorală, complementară sau fagocitară), alte modificări ale parametrilor imunologici sunt secundare, de obicei compensatorii. Sunt posibile tulburări imunitare combinate.

6. Este important să înțelegeți următoarele. De regulă, un pacient care are deja semne clinice de imunodeficiență secundară, de exemplu, o patologie inflamatorie infecțioasă cronică rezistentă la terapia tradițională, vine la medic. În acest caz, este necesară intervenția activă a unui imunolog clinic. Cu toate acestea, este important să subliniem medicului că la unele persoane așa-zise practic sănătoase pot fi detectate semne imunolaboratoare ale imunodeficienței secundare, care sunt însoțite doar de semne clinice indirecte, de exemplu, oboseală crescută, care nu a devenit încă. cronic. În acest caz, este mai bine să vorbim despre modificări tranzitorii ale imunogramei care nu sunt susținute de clinică și, în multe cazuri, nu necesită prescrierea de medicamente imunotrope. Pentru a clarifica situația, astfel de pacienți au nevoie de observații repetate. În acest caz, trebuie amintit că această persoană prezintă riscul de a dezvolta una sau alta patologie asociată cu imunodeficiența secundară: infecțioasă, autoimună, alergică, oncologică etc. În același timp, apartenența la „zona de risc” este, din fericire, o situație reversibilă, iar o astfel de persoană poate fi ajutată prin realizarea unor măsuri de imunoreabilitare.

Tabloul clinic al bolii (simptome și sindroame)

Printre imunodeficiențele secundare se disting trei forme:

1. dobândit;

2. indus;

3. spontan

Dobândit O formă de imunodeficiență secundară este sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA), care se dezvoltă ca urmare a deteriorării sistemului imunitar de către virusul imunodeficienței umane (HIV).

Forma indusă Imunodeficiența secundară apare ca urmare a unor cauze specifice care au determinat apariția ei: radiații cu raze X, terapia citostatică, utilizarea corticosteroizilor, traumatisme și intervenții chirurgicale, precum și tulburări de imunitate care se dezvoltă secundar bolii de bază (diabet zaharat, boli hepatice, rinichi). boală, neoplasme maligne).

Forma spontană imunodeficiența secundară se caracterizează prin absența unei cauze evidente care a cauzat perturbarea reactivității imune. Clinic, se manifestă sub formă de procese infecțioase și inflamatorii cronice, adesea recurente, ale aparatului bronhopulmonar, sinusurilor paranazale, tractului urogenital și gastrointestinal, ochilor, pielii, țesuturilor moi cauzate de microorganisme oportuniste (oportuniste). Prin urmare, procesele inflamatorii cronice, adesea recurente, lente, greu de tratat cu mijloace tradiționale, de orice localizare la adulți sunt considerate manifestări clinice ale unei stări secundare de imunodeficiență. În termeni cantitativi, forma spontană este forma dominantă a imunodeficienței secundare.

Tipuri de ele deficit de mucoase O V (Vîn funcție de factorul etiologic):

- actualizat (infecțioase, toxice, metabolice, fizice, psihogene, post-traumatice, indicând un diagnostic specific - boala care a provocat-o);

- nespecificat (criptogen sau esențial, sau idiopatic, sau spontan - stabilit în absența oricărui factor etiologic)

Tipuri specificate de el munodef Și cit O V

Imunodeficiența infecțioasă se formează ca urmare a acțiunii unui agent patogen infecțios, inclusiv. condițional patogen (viral, bacterian, protozoar, fungic, helmintic).

Imunodeficiența toxică se dezvoltă în condiții de expunere prelungită la exo- și endotoxine, xenobiotice etc. (exogen, medicinal, profesional, endogen, ars etc.).

Imunodeficiența metabolică se dezvoltă în condițiile unor tulburări metabolice pe termen lung, inclusiv. tulburări ale echilibrului acido-bazic (deficit nutrițional, metabolic, proteic, malabsorbție etc.).

Imunodeficiența fizică se dezvoltă ca urmare a expunerii prelungite la radiațiile ionizante și ultraviolete asupra corpului uman, acțiunii frecvențelor și câmpurilor înalte etc.

Imunodeficiența psihogenă se dezvoltă în condiții de suprasolicitare psiho-emoțională prelungită, stres, boli ale sistemului nervos central etc.

Imunodeficiența posttraumatică (inclusiv chirurgicală) se dezvoltă în condiții de leziuni extinse severe, arsuri, intervenții chirurgicale extinse și de lungă durată, pierderi de sânge, limforee etc.

Tipuri de defecte ale sistemului imunitar :

Imunodeficiența limfocitară este caracterizată prin modificări cantitative și/sau funcționale persistente ale componentei celulelor T a sistemului imunitar.

Imunodeficiența umorală este caracterizată prin modificări cantitative și/sau funcționale persistente ale componentei celulelor B a sistemului imunitar, inclusiv producția de imunoglobuline.

Imunodeficiența fagocitară se caracterizează prin modificări cantitative și/sau funcționale persistente ale celulelor fagocitare (monocite/macrofage, granulocite) ale sistemului imunitar.

Imunodeficiența complementară se caracterizează prin modificări persistente ale nivelului și activității componentelor complementului.

Imunodeficiența combinată se caracterizează prin modificări cantitative și/sau funcționale persistente ale parametrilor mai multor (două sau mai multe) părți ale sistemului imunitar. Este recomandabil să se identifice defectul principal al sistemului imunitar (de exemplu, un defect combinat cu supraîncărcare limfocitară).

Clasificarea imunodeficienței secundare în formă clinică :

Forma autoimună se caracterizează prin date clinice și de laborator adecvate (hipergamaglobulinemie, nivel crescut de CEC etc.).

Forma alergică (inclusiv IgE-dependentă, reagină) se caracterizează prin date clinice adecvate (hipersensibilitate a pielii și a mucoaselor, în principal a sistemului respirator și a tractului gastrointestinal) și de laborator (eozinofilie, niveluri crescute de IGE etc.).

Forma imunoproliferativă se caracterizează prin formarea de tumori în diferite organe și sisteme cu acumularea unei mase tumorale de compoziție limfoid-monocite-celulară, o creștere a dimensiunii splinei, amigdalelor, adenoidelor, timusului, plasturii lui Peyer și ca.

Forma paraneoplazică se caracterizează prin perturbarea funcționării sistemului imunitar la pacienții cu cancer, ca urmare a efectului tumorii asupra organismului și deteriorarea sistemului imunitar după utilizarea medicamentelor antiblastom (terapie citostatică, radiații etc. .).

Forma neurogenă ( sindromul de oboseală cronică, sindromul endocrin neuroimun, imunodeficiența în boli psihice etc.).

Forma mixta - caracterizat prin prezența a două sau mai multe forme la pacient; Este recomandabil să izolați forma principală (de exemplu, o formă mixtă cu predominanța autoimună).

Variante ale fluxului său munodeficiențe :

• Acute - semnele clinice și de laborator ale imunodeficienței se dezvoltă și persistă timp de 1 lună.
• Subacute - semnele clinice și de laborator ale imunodeficienței se dezvoltă și persistă timp de 3 luni.
• Cronic - semnele clinice și de laborator ale imunodeficienței se dezvoltă și persistă timp de 6 luni.
• Recurente - semne clinice și de laborator imunodeficiență se reformează mai devreme de 6 luni după tratamentul cu succes.

Grade de deficiență imunitară (în funcție de numărul absolut de limfocite, norma pentru numărul absolut de limfocite este de 1,4-3,2 g/l):

Imunodeficiență gradul I - minim (IN-1) - numărul absolut de limfocite este de 1,4-1,2 g/l; parametrii de laborator se reduc cu 15-30% din valoarea medie normală. Din punct de vedere clinic, imunodeficiența poate să nu se manifeste (forma este compensată).

Imunodeficiență de gradul II - medie (IN-2) - numărul absolut de limfocite este de 1,1-0,9 g/l; parametrii de laborator se reduc cu 35-55% din valoarea medie normală. Din punct de vedere clinic, imunodeficiența se poate manifesta ca unul sau o combinație a mai multor sindroame clinice, dezvoltare subacută sau cronică.

3 grad de imunodeficiență - mare (IN-3) - numărul absolut de limfocite este mai mic de 0,9 g/l; valorile de laborator sunt reduse cu mai mult de 55% din valoarea medie normală. Clinic, imunodeficiența se manifestă prin simptome clinice severe.

Clasificarea secundară şi m m unodef Și cit O V conform insuficienţei funcţionale :

FN I - pacientul ramane apt de munca, necesita tratament ambulatoriu fara eliberarea certificatului de incapacitate;

FN II - pacientul își pierde temporar capacitatea de muncă sau capacitatea de muncă este limitată, necesită tratament ambulatoriu cu eliberarea unui certificat de incapacitate de muncă;

FN III - pacientul își pierde temporar capacitatea de muncă sau are o pierdere permanentă a capacității de muncă, are nevoie de tratament internat și/sau de examinare a capacității sale de muncă.

Condiția principală pentru apariția unui proces infecțios este susceptibilitatea macroorganismului, adică. insuficiența imunității sale (imunodeficiență), când chiar și un microorganism oportunist poate provoca o infecție. Imunodeficienta - relativă sau absolută - cauza principală a infecțiilor, deoarece odată cu creșterea și stimularea sistemului imunitar după vaccinare, apare rezistența la mulți agenți patogeni foarte virulenți. Astfel, prin vaccinarea populației, a fost eliminată variola, care a ucis milioane de oameni; se induce imunitatea la rujeolă, poliomielite, gripă, hepatită B, encefalită transmisă de căpușe, febră galbenă și alte infecții. Acest lucru demonstrează că chiar și agenții patogeni foarte virulenți nu pot depăși barierele imune pre-mobilizate ale organismului. În consecință, virulența agenților infecțioși nu este absolută și un organism cu un grad destul de ridicat de activitate imună specifică și nespecifică - i.e. imun – capabil să-i reziste.

Predominant celule Timunodeficite

1. Sindromul limfocitopenic T.

Zonele paracorticale ale ganglionilor limfatici devin goale, țesutul limfoid se atrofiază. Numărul de limfocite T este redus cu 15% sau mai mult. Diagnosticul se stabilește la confirmarea repetată pe fondul remisiunii bolii de bază.

Opțiuni: autoimune (cu prezența anticorpilor anti-celulele T), stres, toxice (medicament), virale, dismetabolice, cu sarcoidoză, limfogranulomatoză, leucemie T etc.

Tabloul clinic: infecții virale recurente cu curs lung în combinație cu infecții bacteriene.

2. Sindrom de dezechilibru imunoregulator al celulelor T.

Starea imunitară: raportul Th-CD4/Ts-CD8 este mai mic de 1,4 (cu cât este mai scăzut, cu atât VID este mai pronunțat). Diagnosticul se stabilește atunci când aceste tulburări sunt identificate și confirmate în perioada de remisiune a bolii de bază.

Tabloul clinic:

3. Sindromul dezechilibrului imunoregulator al celulelor T cu reactivitate citotoxică crescută.

Starea imunitară: limfocitoză relativă. Indicele imunoregulator Th-CD4/Ts-CD8 este mai mic de 1,4 (cu cât este mai mic, cu atât VID este mai pronunțat). Nivelurile de celule NK (CD16), IgM, IgG sunt puternic crescute, iar testul NBT este crescut. Există semne ale dezvoltării unei reacții citotoxice pe fundalul unei infecții intracelulare, de exemplu, virusul herpesului, infecțiile cu citomegalovirus.

Tabloul clinic: infecții polimorfe recurente de diferite localizări.

4. Sindromul deficitului de limfokine și receptorii acestora.

Setați după confirmare repetată.

Predominant deficiențe de celule B

1. Panhipogammaglobulinemie.

Hipoplazia foliculilor limfoizi, ganglionilor limfatici atrofici.

Starea imunitară: o scădere a concentrației de gammaglobuline în serul sanguin, o scădere a nivelului de anticorpi naturali, o scădere a IgA, M, G în sânge și alte fluide biologice (salivă, secreții) cu o scădere normală sau moderată. nivelul și activitatea funcțională a limfocitelor T.

Tabloul clinic: predomină infecțiile bacteriene recurente ale tractului respirator, plămânilor și sepsisul.

2. Disimunoglobulinemie.

Starea imunitară: O modificare a raportului dintre imunoglobuline cu o scădere obligatorie a concentrației uneia dintre ele pe fondul nivelurilor normale și crescute ale altora.

3. Sindromul deficitului de anticorpi.

Starea imunitară: absența anticorpilor împotriva agenților infecțioși identificați (de exemplu, stafilococ, streptococ).

Tabloul clinic: Infecții recurente.

4. Deficiență secretorie IgA .

Starea imunitară: În secrețiile salivare, traheobronșice, intestinale și alte secreții nu există un nivel (redus) de IgA secretorie.

Tabloul clinic: bronsita cronica, inflamatia mucoasei bucale (boala parodontala), amigdalita cronica, otita etc.

5. Imunodeficiența secundară în tumorile cu celule B (plasmocitom Waldenström, limfoame, leucemii cu celule B).

6. Secundar imunodeficiență severă cu simptome de diimmunoglobulinemie și o componentă autoimună.

Starea imunitară: Caracterizată prin leucocitoză neutrofilă, niveluri crescute de plasmocite, limfocite B, nivel crescut de Th2 (CD4+), CD8+, IgM, CEC, complement, VSH, CRP și activitate crescută (mai rar scăzută) a fagocitelor.

Deficiențe de macrofage și granulocite

1. Sindromul de hiperactivare macrofag-monocite.

Starea imunitară: monocitoză, IL-1 crescută în fluidele biologice.

Tabloul clinic: sindrom febril, artrită și inflamație de diferite localizări.

2. Pangranulocitopenie, deficit de granulocite.

Starea imunitară: agranulocitoză și neutrofilopenie.

Opțiuni - autoimune, alergice, toxice, infecțioase.

Tabloul clinic: boli purulent-septice, ulcerații ale mucoaselor.

3. Sindromul de hipereozinofilie.

Starea imunitară: numărul de eozinofile din sânge, secreții, țesuturi.

4. Deficiența receptorilor neutrofilelor și a moleculelor de adeziune.

Starea imunitară: absența sau scăderea numărului de neutrofile cu receptorii și moleculele corespunzători. Aderență redusă la suprafața celulei.

Tabloul clinic:

5. Deficiența activității chemotactice a neutrofilelor.

Starea imunitară: scăderea motilității neutrofile spontane și induse.

Tabloul clinic: boli purulent-septice.

6. Deficiența activității metabolice a neutrofilelor.

Starea imunitară: niveluri scăzute de test NBT stimulat, activitatea mieloperoxidazei și alte enzime.

Tabloul clinic: boli purulent-septice.

7. Deficiența funcției de absorbție a neutrofilelor.

Starea imunitară: scăderea numărului fagocitar și a indicelui fagocitar.

Tabloul clinic: boli purulent-septice.

8. Deficiența activității digestive a neutrofilelor.

Starea imunitară: Digestie absentă sau redusă a microorganismelor.

Tabloul clinic: procese inflamatorii recurente, mai des ale pielii.

9. Sindromul panleucopenic.

Opțiuni: toxice, autoimune, infecțioase, radiații. Scăderea numărului tuturor leucocitelor, epuizarea măduvei osoase, inhibarea formării coloniilor.

Tabloul clinic: forme severe de infecții, sepsis.

10. Sindromul limfocitopenic general.

Opțiuni: autoimune cu anticorpi antilimfocitari; limfocitolitic, ca urmare a distrugerii limfocitelor de către factori exogeni; limfocitopenie virală.

Starea imunitară: limfocitopenie (numărul de limfocite este cu 15% sau mai mult sub normal, sindromul „deficienței limfocitelor”).

Tabloul clinic: infecții bacteriene și virale localizate sau generalizate persistent recurente, uneori splenomegalie.

11. Sindromul de activare a limfocitelor policlonale.

Starea imunitară: în sânge sunt prezenți anticorpi cu specificitate diferită față de autoantigene, titrul lor față de alți antigeni este în creștere, hiperplazia foliculilor ganglionilor limfatici, o creștere a nivelului de imunoglobuline IgG, o creștere a celulelor CD4 T helper și o scădere a nivelul celulelor supresoare T CD8, limfocite B, când este aproape de nivelul normal al limfocitelor T totale.

Tabloul clinic: procese infecțioase, autoimune și alergice.

12. Limfadenopatie (localizată sau generalizată).

Opțiuni: cu un nivel normal de limfocite în sânge; cu T-limfopenie.

Tabloul clinic: hiperplazie a ganglionilor limfatici, febră prelungită de grad scăzut, disfuncție autonomă (distonie, cardialgie etc.).

13. Sindromul de hipertrofie , hiperplazia amigdalelor și adenoidelor. Amigdalita cronică, adenoide; disfuncția cantitativă și funcțională a limfocitelor și citokinelor.

14. Sindromul post-amigdalectomiei.

Tabloul clinic: boli recurente ale tractului respirator superior după îndepărtarea amigdalelor din cauza amigdalitei cronice. Infecții recurente ale nazofaringelui și arcadelor amigdalelor.

Starea imunitară: posibilă scădere moderată a limfocitelor T, dezechilibru al subpopulațiilor acestora, dezimunoglobulinemie.

15. Sindromul postsplenectomie. Inhibarea producerii de anticorpi la antigenii timus-independenți (streptococi, stafilococi etc.), posibilă limfopenie cu celule T, sensibilitate crescută la infecții.

16. Sindromul timico-limfatic caracterizat printr-o combinație de timomegalie, insuficiență suprarenală și activitatea funcțională a limfocitelor.

Tabloul clinic: adinamie, piele marmorată palid, dificultăți de respirație în repaus, microlimfoadenopatie, hipersimpaticotonie.

17. Sindromul de patologie imun complex.

Starea imunitară: niveluri ridicate de complexe imune în sânge, depunerea acestora în țesuturi, scăderea activității fagocitelor, inhibarea activității receptorilor Fc ai limfocitelor;

Tabloul clinic: vasculita in bolile imune, alergice, infectioase; hepatosplenomegalie, telangiectazie.

Imunodeficiențe metabolice dobândite

1. Deficiențe de micronutrienți.

Deficiența de zinc - atrofia țesutului limfoid, inhibarea funcției T-helper și neutrofile, acrodermatită enteropatică.

Deficit de cupru - neutropenie, disfuncție a fagocitelor și a limfocitelor T.

2. Imunodeficiență datorată hipovitaminozei.

Deficit de vitamina C - afectarea funcției fagocitelor, inhibarea sintezei anticorpilor.

3. Imunodeficiență datorată deficitului de proteine (alimentare etc.) și dislipoproteinemie, tulburări ale metabolismului glucidic.

Defecte ale sistemului de completare

1. Sindromul hipocomplementemiei.

Starea imunitară: scăderea activității hemolitice a complementului, creșterea numărului de complexe imune în sânge.

Tabloul clinic: boli autoimune, alergice și infecțioase.

Deficitul de trombocite.

Sindromul trombocitopenic Cu anticorpi antiplachetari (trombocitopenie imună).

Opțiuni: autoimune, alergice, toxice, infecțioase.

Starea imunitară: afectarea aderenței și a funcției trombocitelor.

Tabloul clinic: purpură trombocitopenică.

Diagnosticul bolii

Prima etapă diagnosticul este colectarea anamnezelor și clarificarea reclamațiilor pacient, care poate varia semnificativ în funcție de tipul de imunopatologie.

Un istoric al ID relevă de obicei infecții recurente, a căror natură și localizare pot indica tipul de imunodeficiență. Procesul alergic are propriile sale caracteristici și numai pe baza anamnezei se poate face uneori un diagnostic corect.

Istoria bolilor autoimune are trăsături caracteristice, ceea ce face posibilă distingerea acestora de alte tipuri de patologie. Procesele limfoproliferative și oncologice au și ele caracteristici proprii. Următorul pas este efectuarea de studii imunologice pentru a evalua starea imună a unui pacient cu suspiciune de imunodeficiență.

„Starea imunitară” este starea sistemului imunitar al unei persoane sănătoase sau bolnave la un anumit moment în timp în anumite condiții de mediu. Evaluarea stării imunitare este procesul de obținere a unui complex de indicatori cantitativi și funcționali nespecifici și specifici care reflectă starea sistemului imunitar.

Starea imunologică sau imunitară (IS) se caracterizează printr-un complex de indicatori informativi care reflectă starea diferitelor părți ale sistemului imunitar la momentul studiului pentru un anumit proces sau boală. Reflectând forma și varianta bolii, indicatorii IS servesc ca bază pentru creare „Imaginea” imunologică a bolii, acestea. caracteristicile sale imunologice, pentru a identifica legătura defectuoasă din acesta.

Evaluarea de laborator a stării sistemului imunitar în funcție de mulți indicatori specifică o idee despre tipul și gradul tulburărilor sale și, în combinație cu identificarea agentului patogen prin metode imunologice, dacă este prezent, permite selectarea unui agent imunoterapeutic.

Imunodiagnostic- aceasta este utilizarea unui set de metode imunologice pentru a detecta o boală sau a determina agentul cauzal al unei boli în materialul studiat. Toate metodele de imunodiagnostic sunt împărțite în 2 grupe:

Metode generale nespecifice, care caracterizează starea diferitelor părți ale sistemului imunitar: limfocite, granulocite, macrofage, complement. Ele sunt de obicei folosite pentru a identifica un defect al sistemului imunitar, de ex. pentru imunodeficiențe.

Metode specifice permițând identificarea anticorpilor, limfocitelor T imune, antigenelor patogeni în corpul uman sau în mediul extern. Aceste metode sunt folosite pentru a diagnostica infecții, alergii și boli autoimune.

Toate aceste metode sunt folosite pentru a evalua starea imunitară a unei persoane, de exemplu. pentru a caracteriza starea sistemului imunitar.

Standardul de diagnostic pentru stările de imunodeficiență secundară este reprezentat de următoarele studii:

1. Examinare de laborator obligatorie:

Conform standardelor de diagnostic și tratament al bolii de bază;

Studiul stării imune (determinarea numărului total de leucocite, limfocite, subpopulații de limfocite T, limfocite B, nivelul imunoglobulinelor A, M, G, fagocitoză);

Monitorizarea tulburărilor identificate după un curs de terapie.

2. Metode suplimentare de cercetare:

Determinat de boala de bază și patologia concomitentă;

Studii imunologice speciale în funcție de manifestările clinice și defectele detectate în timpul evaluării inițiale a stării imune folosind principalele metode cele mai comune (studiul activității funcționale a diferitelor clase și subclase de limfocite, activitatea hemolitică a sistemului complementului, indicatori nespecifici de fază acută). , starea interferonului, controlul imun al infecțiilor oportuniste etc.) .

3. Diagnosticare instrumentală:

4. Consultații cu specialiști:

• Conform standardelor de diagnostic și tratament al bolii de bază și al patologiei concomitente.

Principalele semne ale imunodeficiențelor secundare:

lipsa de legătură cu ereditatea și condiționarea genetică;

apariția pe fondul reactivității normale în legătură cu o boală, expunerea la factori fizici și biologici nefavorabili, metode sau mijloace de tratament;

persistența deficienței în tratamentul bolii de bază și eliminarea factorilor care o induc;

absența sau normalizarea întârziată pe termen lung a stării imune.

Tratamentul bolii

Tratament conservator

Etapele tratamentului și imunoreabilitarii pacienților cu afecțiuni de imunodeficiență dobândită și imunodeficiențe secundare

1. Eliminarea factorului etiologic.

2. Terapie antimicrobiană.

3. Imunoterapia de substituție.

4. Prevenirea infecției.

5. Terapie imunocorectivă.

6. Imunocorecție și imunoreabilitare anti-recădere.

Terapia pentru pacienții cu imunodeficiențe secundare include: 1) eliminarea simptomelor sindroamelor clinice, inclusiv a celor infecțioase; 2) corectarea imunodeficienței în sine; 3) prevenirea recăderilor și a complicațiilor imunodeficienței.

eu. Etapa terapiei imunocorectoare (perioada acută)

1 . Virusul VID cu celule T indus

Medicamente antivirale (aciclovir)

interferoni (α, γ, leukinferon)

T-mimetice (tactivină în doză de 0,01% soluție - 1 ml subcutanat, timoptin în doză de 100 mcg, timogen 0,01% - 1 ml intramuscular, timolin 10 mg)

imunofan 1 ml soluție 0,005% intramuscular o dată pe zi Nr. 10

Galavit 200 mg 1 dată pe zi IM nr. 10

Citokine T (IL-2 - roncoleukina etc.)

• Polioxidoniu în doză de 6 până la 12 mg:

2. Celula B asociată cu infecții bacteriene VID

Medicamente antibacteriene (antifungice).

Imunoglobuline (anticorpi) în cazuri severe pe cale intravenoasă:

sandoglobulina 1,0; 3,0; 6,0; 12 g pe sticlă;

Octagam 50, 100, 200 ml la sticla;

intraglobină 2,5 g; 5,0 g;

• imunoglobulină umană normală pentru administrare intravenoasă Biaven 1.0; 2.5.

• pentaglobină 5% - 10,0 ml; 20,0 ml, 50,0 ml.

Terapia de înlocuire se efectuează în modul de saturație (nivelul imunoglobulinei G nu este mai mic de 400 mcg/ml), terapia de întreținere se efectuează sub supravegherea unui imunolog.

B-mimetice (mielopid 0,003 g, polioxidonium în doză de 6 mg până la 12 mg)

Imunocorectori cu spectru larg, complex de citokine

3. Fagocitară

Antibacterian (medicamente antifungice)

Imunostimulante cu spectru larg:

polioxidoniu în doză de 6 până la 12 mg;

licopid în doză de 1 mg - 10 mg.

Preparate de factori de stimulare a coloniilor granulocite-macrofage:

molgramostim (Leukomax) 150 mcg; 300 mcg; 400 mcg;

filgrastim (Neupogen) 300 mcg, 480 mcg.

granocite (lenograstim) 105, 265 și 365 mcg.

Terapie de substituție:

leucomasa.

citokine

4. Dacă sinteza interferonilor α și γ este afectată sau necesitatea stimulării acestuia (cu deficiență de celule T, infecție virală cronică), utilizarea de medicamente cu interferonși inductorii săi:

interferoni naturali (interferon leucocitar uman, egiferon, leukinferon);

interferoni recombinanți (reaferon, roferon, viferon, intron);

inductori de interferon (amixin, cicloferon, neovir, poludan);

Vitamine (C etc.), microelemente

Terapie complementară

Metode extracorporale de imunocorecție:

Imunofarmacoterapie extracorporală (EIPT);

Plasmafereza;

Imunosorbția

II. Etapa de imunoreabilitare anti-recădere (în remisie)

• Adaptogeni (ginseng, eleuterococ etc.)

Imunostimulante de origine vegetală (imunofan, etc.)

Tratament spa

Kinetoterapie (EHF, ultrasunete etc.)

Vaccinuri imunostimulatoare cu spectru larg (licopid, ribomunil, VP-4, toxoid stafilococic)

Tipul de imunocorecție (generală și locală) și metoda ei specifică (fizică, chimică, biologică) sunt determinate de natura deficienței și de apartenența acesteia la una sau la alta variantă a tulburării sistemului imunitar.

Durata tratamentului ambulatoriu sau internat depinde de natura și severitatea bolii și variază de la 3 săptămâni la 2 luni.

Pentru a reduce contactul pacientului cu microorganismele, se folosesc diverse metode de izolare. Sunt cunoscute metode simple și complexe din punct de vedere tehnic de izolare preventivă. Primele includ: alocarea unei camere separate cu o unitate sanitară (cutie) pentru pacient; utilizarea de către personal a halatelor, măștilor, mănușilor înlocuibile și spălarea temeinică a mâinilor; Pacienților li se interzice consumul de fructe crude, legume și produse lactate - posibile surse de bacterii gram-negative. Tehnologiile mai complexe au ca scop curățarea aerului din jurul pacientului.

Eliminarea factorului etiologic este posibilă atunci când se cunoaște cauza ID secundar - efecte imunosupresoare, agenți profesionali etc., care trebuie eliminate.

Tratamentul complicațiilor infecțioase. Întrucât ID-urile secundare se manifestă prin complicații infecțioase, terapia antimicrobiană ocupă un loc cheie în tratamentul lor. Alegerea medicamentelor depinde de tipul de microfloră și de caracteristicile tipului. Cu toate acestea, terapia complexă este adesea necesară datorită prezenței asociațiilor de microorganisme.

Agenții antimicrobieni nu numai că reduc doza de infecții, ci și, distrugându-le, creează „autovaccinuri” care stimulează sistemul imunitar. Medicamentele antivirale care împiedică replicarea virală își eliberează acizii nucleici pentru a induce interferonii și proteinele capsidelor pentru a activa geneza anticorpilor.

Medicamentele antibacteriene, distrugând bacteriile, eliberează structuri recunoscute de celule și factori umorali ai imunității înnăscute: lipopolizaharide, peptidoglicani și altele, care activează sistemul imunitar și formarea imunității adaptative. Deosebit de eficiente sunt medicamentele care nu numai că nu inhibă, dar ele însele stimulează dezvoltarea imunității.

Terapie antibacteriană. În VID, infecțiile bacteriene reapar adesea. Tratamentul include felul principal și terapia de întreținere. Sunt utilizate principiile terapiei antibacteriene raționale. Durata terapiei cu antibiotice este de 2-3 ori mai mare decât perioada de tratament pentru pacienții obișnuiți. Se folosesc doze mari de antibiotice cu spectru larg, combinațiile lor și cure lungi ale fiecărui medicament (până la 10-14 zile dacă este eficient). Ameliorarea exacerbărilor infecțiilor bacteriene se realizează, de regulă, prin administrarea succesivă a 2-3 sau mai multe cure de antibioticoterapie, cu o durată totală de cel puțin 4-5 săptămâni. Durata tratamentului cu un medicament variază de la 10 la 21 de zile.

Pentru terapia activă nespecifică și semispecifică se folosesc microorganisme oportuniste sub formă de heterovaccinuri formate din microbi care colonizează tractul respirator (ribomunil, IRS-19), sau se folosesc imunostimulatori (lycopid, polioxidonium).

Preparatele de acid nucleic, în special nucleinatul de Na, obținut din drojdie, au un efect similar cu vaccinurile. Reduce deficiența celulelor T și B, IgM, crește rezistența la infecție cu multe bacterii și s-a dovedit în oreion cronic, bronșită cronică, ulcer peptic, precum și în tratamentul complicațiilor radio- și chimioterapiei.

Printre mijloacele de terapie imunomodulatoare sunt indicate medicamentele din sistemul imunitar (tactivină, timalină, mielopidă etc.). Alegerea mijloacelor este determinată de varianta imunodeficienței, încălcarea anumitor legături ale acesteia.

În cazul VID cu insuficiență a componentei umorale a imunității din cauza infecției bacteriene, producerea de imunoglobuline are de suferit. În cazul infecției cu stafilococ, acestor pacienți li se prescrie imunoglobulină antistafilococică umană în doză de 5 UI/kg pe zi intramuscular zilnic timp de 5-10 zile pentru infecții generalizate și 3 ml pe zi intramuscular pentru infecții localizate, iar pentru alte infecții bacteriene imunoglobulină umană normal la o doză de 3 - 4,5 ml IM pe zi sau o dată la două zile de 3 - 5 ori.

Terapie antifungică. Medicamentele antifungice la pacienții cu ID secundară sunt utilizate în scopuri terapeutice și profilactice. Pacienții cu diferite forme de ID nu sunt la fel de susceptibili la infecții fungice. La pacienții cu defecte umorale și multe combinate, infecția fungică apare rar, prin urmare medicamentele antifungice (nistatina, levorină, fluconazol, diflucan, clotrimazol) sunt utilizate în doze profilactice cu cure repetate de antibiotice.

Terapia antifungică capătă o importanță principală în tratamentul formelor generalizate de infecție fungică. Astfel de pacienți pot prezenta leziuni fungice ale pielii și mucoaselor Candida Și Aspergillus, dar sunt posibile și infecții severe, în special cu SIDA și cancerul foarte patogen Histoplasma capsulatum, Coccidiode immitis; feohifomicoza este rară (Curerelaria spp., Alternaria spp. etc.), zigomicoza ( Rhizopus spp., Mucor spp.), hialohifomicoza (Fusarium spp. etc.) din cauza colonizării endogene. La acești pacienți, chiar și drojdiile nepatogene pot provoca infecții fatale.

Pentru o lungă perioadă de timp, principalul medicament antifungic pentru candidoza comună a fost amfotericina B. Avantajul acestui medicament este eficiența sa ridicată și posibilitatea administrării intravenoase și endolombare, care este necesară pentru candidoza viscerală sau meningita candidoză. Cu toate acestea, medicamentul este toxic, ceea ce limitează utilizarea sa la cele mai severe micoze (pentru infecția cu Aspergillus, 1 mg/kg/zi timp de 6 luni). Forma sa lipozomală, ambizomul (3-5 mg/kg), este mai puțin toxică. Infecțiile superficiale cu candida care nu pun viața în pericol, în special candidoza mucocutanată recurentă, sunt eliminate eficient cu medicamente din grupul imidazolilor. Ketoconazolul (nizoral, orungal) în doză de 200-400 mg pe zi duce la curățarea membranelor mucoase de plăcile afte în 24-72 de ore. Eliminarea leziunilor cutanate necesită 2-9 săptămâni. Este recomandabil să combinați tratamentul enteral cu utilizarea locală a unguentelor și lichidelor antifungice. În ciuda efectului bun observat pe parcursul întregului curs de tratament și imediat după, întreruperea medicamentului duce la recidive treptate ale infecțiilor fungice. Prin urmare, regimurile de tratament pentru pacienții cu candidoză cronică sunt individuale. Toxicitatea scăzută a Diflucan și toleranța bună de către pacienți permit un tratament pe termen lung chiar și la copiii mici.

Pentru prevenirea pneumoniei cu Pneumocystis se utilizează fluconazol sau intranazol (5-10 mg/kg/zi). Pentru prevenirea pneumoniei cu Pneumocystis în infecția cu HIV, precum și pentru tratament, se utilizează pentamidină (aerosoli și IV), iar dacă este intolerantă, se utilizează dapsona. Dacă însă, în ciuda utilizării antibioticelor cu spectru larg, febrilitatea persistă 5-7 zile, iar ciupercile nu pot fi izolate, se recomandă amfotericina în doză de 0,5-0,6 mg/kg/zi.

Terapie antivirală indicat pentru celulele T și interferon VID. Prevenirea unor infecții virale se realizează prin vaccinare menținând în același timp sinteza de anticorpi la pacient. Deficiența lor este însoțită de encefalită virală și meningită, E CHO - infecții virale.

La tratarea infecțiilor respiratorii virale la pacienții cu VID, se folosesc toate mijloacele general acceptate, precum și măsurile terapeutice sau preventive suplimentare pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor ținând cont de un defect imunitar specific (antibiotice, transfuzie de plasmă de urgență sau administrare de gammaglobuline). .

Un tratament eficient pentru infecțiile herpetice acute (genitale, proctită, pneumonie) este medicamentul aciclovir (Zovirax) (400 mg pe cale orală după 8 ore, anti-recădere - 200-400 mg după 12 ore), a cărui acțiune se bazează pe blocare. enzime specifice virusului, pentru herpes și Pentru infecția cu citomegalovirus (CMV), foscarnet (60 mg/kg IV la 8 ore), ganciclovir 5 mg/kg IV la 12 ore, apoi famciclovir (250 mg oral la 8 ore) sunt de asemenea folosit. Pentru infecția severă cu herpes zoster - aciclovir 10 mg/kg IV la fiecare 8 ore timp de 7-14 zile; în cazuri uşoare - 800 mg oral la fiecare 4 ore, sau famciclovir 500 mg oral la fiecare 8 ore; sau valaciclovir 1 g oral la fiecare 8 ore.

Conform indicațiilor, preparatele cu interferon sunt prescrise în diferite doze, în funcție de tipul defectului imunitar. Interferonul are efecte antivirale, imunomodulatoare, antiproliferative și radioprotectoare. A fost formulat conceptul de „starea interferonului”, a cărui evaluare se bazează pe definiția: IF seric, capacitatea de a produce α-IF, capacitatea de a produce γ-IN.

În acest caz, relația dintre componente este mai semnificativă, decât valorile individuale (în condiții fiziologice, nivelul IF seric nu depășește 4 UI și este reprezentat de un amestec de interferoni de diferite tipuri). γ-interferonul este capabil să provoace atât efecte de stimulare, cât și de supresie asupra procesului inflamator. Se presupune că este implicată în mecanismul de menținere a imunodepresiei fetale normale, precum și în prevenirea implantării unui ovul fertilizat în timpul introducerii contraceptivelor intrauterine. α-interferonul a fost utilizat cu succes în tratamentul sepsisului, stimulând activ celulele T și neutrofilele. Interferonul α 2 recombinant uman în combinație cu antioxidanți (viferon) este recomandat pentru tratamentul infecțiilor virale și bacteriene la nou-născuți și copii mici (cu risc de ID), permite reducerea administrării de produse din sânge și scurtarea duratei terapiei cu antibiotice pentru formele severe de infecție în perioada neonatală. Inductorii de interferon - cicloferon, amixin, neovir - se prescriu in doza zilnica de 5-8 mg/kg in cure repetate timp de 5-10 zile pentru infectii de lunga durata - hepatita, herpes, chlamydia, campilobacterioza. Poludan este utilizat sub formă de picături pentru ochi și injecții subconjunctivale.

Izoprinozina are un efect antiviral.

Lincomicina suprimă multe virusuri (herpes tip 1, encefalomielita etc.).

În caz de VID, însoțită de o deficiență a componentei umorale a imunității și în cursul recurent sever al herpesului tip 1 (herpes labial), imunoglobulina umană împotriva virusului herpes simplex tip 1 se administrează intramuscular, 4,5 ml (3 amperi) 1 dată. in 3 zile pana la 5 injectii. Imunoglobulina umană împotriva virusului herpes simplex tip 2 este utilizată pentru tratamentul infecției acute sau exacerbării cu virus herpes cronic tip 2 (herpes genital) - 1,5 ml intramuscular (1 doză) o dată la trei zile. Cursul de tratament este de 7 injecții, precum și local - tratamentul erupțiilor herpetice cu vezicule.

Herpiimmune 6 (imunoglobulină împotriva virusului herpesului uman tip 6 lichid) pentru administrare intramusculară se utilizează pentru tratarea pacienților cu infecție cu herpes cu afectare a sistemului nervos cauzată de virusul herpes tip 6. Injectați 3 ml intramuscular (2 amperi a câte 1,5 ml fiecare) o dată la trei zile, până la 9 injecții. Disponibil în fiole de 1,5 ml.

Imunoglobulina umană împotriva virusului Epstein-Barr utilizat pentru tratarea bolilor cauzate de virusul Epstein-Barr, inclusiv encefalita, encefalomielita, meningoencefalita, arahnoencefalita, arahnoidita, encefalopoliradiculita, mononucleoza infectioasa. La adulți, imunoglobulina se administrează intramuscular la 4,5 ml (3 fiole de 1,5 ml) o dată la trei zile. Cursul de tratament este de până la 5 injecții.

Tratament și prevenire cu imunoglobuline intravenoase. În caz de deficit de anticorpi și hipogamaglobulinemie secundară, utilizarea preparatelor din plasmă sanguină și a imunoglobulinelor intravenoase este metoda principală de tratament și prevenire a infecțiilor.

În caz de deficit de imunoglobuline (Ig) (agammaglobulinemie), Ig se administrează intravenos într-un mod de saturație de 400-800 mg/kg greutate corporală. Octagam 400-800 mg/kg o dată, curs: o administrare (200 mg/kg) cu un interval de 3-4 săptămâni. Pentaglobină pentru nou-născuți: 5 mg/kg zilnic timp de 3 zile (1,7 ml/kg/oră), adulți - 0,4 ml/kg/oră și până la 15 ml/kg/oră timp de 3 zile.

Plasma nativa proaspata congelata se foloseste la 10-40 ml/kg. Curs 1000-2400 ml de 2 ori pe săptămână.

Pentru a preveni infecția, nivelurile de Ig în VID trebuie menținute la cel puțin 4-6 g/l (200-800 mg/kg/lună octagam). Plasma nativa se administreaza in acelasi scop o data pe luna in doza de 15-20 ml/kg.

Imunizare preventivă. Conform memorandumului OMS (1995), vaccinurile vii nu trebuie administrate în cazuri severe de imunodeficiență:

cu hipogamaglobulinemie secundară

pentru ID dobândită în legătură cu limfoame, limfogranulomatoză, leucemie și alte boli oncologice ale sistemului imunitar

în timpul tratamentului cu imunosupresoare și radioterapiei

Eficacitatea vaccinării la copiii cu VID este scăzută: cu insuficiență de imunoglobuline din cauza unei deficiențe cantitative de anticorpi, dar imunizarea cu toxoizi este sigură.

Terapia locală la locul leziunii depinde de tipul acesteia: pentru manifestările alergiilor - unguente cu corticosteroizi (Elocom, Advantan, prednisolon etc.), pentru infecții concomitente - Triderm etc.

Utilizarea imunomodulatoarelor pentru imunodeficiențe dobândite (secundare).

Principala indicație pentru prescrierea imunomodulatoarelor este prezența VID, al cărui diagnostic se stabilește în funcție de datele clinice și de laborator. Inițial, se disting 3 grupuri de persoane: 1) persoane (pacienți) cu semne clinice de tulburări de imunitate în combinație cu modificări ale parametrilor săi identificați prin metode imunologice; 2) persoane (pacienți) care prezintă doar semne clinice de tulburări de imunitate (fără date de laborator); 3) persoane cu abateri ale indicatorilor SI, dar sănătoase clinic. Se recomandă ca imunomodulatoarele să fie prescrise numai pacienților. Nu se recomandă corectarea modificărilor (probabil compensatorii) ale stării imunitare a indivizilor sănătoși clinic (Manko V.M. și colab., 2002).

Combinația dintre terapia imunocorectivă locală și generală permite obținerea celui mai mare efect clinic. Imunocorecția combinată poate include o combinație de 3-4 mijloace și metode cu efecte diferite, care afectează în principal diferite părți ale sistemului imunitar.

De exemplu, Novikov D.K. et al. (2005) au propus combinarea levamisolului, dimexidului și heparinei pentru imunodeficiențe cu tabloul clinic al bolilor purulent-inflamatorii, deoarece dimexidul a neutralizat efectul negativ al levamisolului asupra neutrofilelor, iar heparina administrată intradermic a crescut limfopoieza. Administrarea unei soluții de dimexid 30% s-a efectuat prin electroforeză conform metodei generale până în a 7-a zi a perioadei postoperatorii, iar apoi dimexidul a fost injectat local în zona leziunii igienizate până la externarea pacientului din spital. . Levamisolul a fost prescris 25-50 mg la două zile timp de 15 zile. În loc de levamisol, se pot folosi tativină (timalina), polioxidoniu și alți imunomodulatori. În prezența unei infecții bacteriene, acestea ar trebui combinate cu medicamente antibacteriene, care, de asemenea, sporesc reacțiile imune. Astfel de efecte au fost găsite în metronidazol, care stimulează sinteza anticorpilor, fagocitoza și interferonii.

În furunculoza cronică recurentă severă și moderată cu imunitatea celulară și fagocitară afectată, pacienții au obținut o remisiune stabilă folosind polioxidoniu, licopid și mielopid.

Pentru ID observată pe fondul BPOC, s-a observat un efect pozitiv la prescrierea: levamisol, T-activină, nucleinat de sodiu, diucifon și altele. În unele cazuri, pentru BPOC, este de preferat calea de administrare prin inhalare a imunomodulatorilor (o combinație de soluții de dimexidă și levamisol).

La pacienții cu bronșită cronică și cu diverse modificări ale stării imunitare, remisiunea a fost obținută în timpul tratamentului cu polioxidoniu sau licopid. Polioxidonium este cel mai bine prescris în timpul fazei acute în combinație cu terapia antibacteriană din cauza modificărilor sistemului limfoid și fagocitozei. S-au obținut rezultate pozitive în ameliorarea exacerbărilor infecției la pacienții cu astm bronșic pe fondul acestor imunomodulatori.

Prevenirea stărilor de imunodeficiență dobândită. Prevenirea imunodeficiențelor secundare poate fi atât preventivă, cât și anti-recădere. Primul este tratamentul în timp util și complet al bolilor care pot fi cauza acestor defecte; diagnosticarea precoce a dezechilibrului în SI, care stă la baza dezvoltării acestuia; corectarea la timp a acestui dezechilibru.

Prevenirea anti-recădere se bazează pe examinarea clinică a pacienților și imunoreabilitarea celor cu imunodeficiență secundară. Astfel de pacienți ar trebui examinați în mod regulat și, dacă sunt detectate modificări negative ale SI în dinamica lor, este necesară imunocorecția. De exemplu, s-a demonstrat că copiii care au suferit boli purulent-septice au nevoie de imunoreabilitare, deoarece, în ciuda recuperării clinice, indicatorii lor de imunitate celulară și umorală nu sunt complet restabiliți: IgG este încă redusă; IgM și IgA sunt la niveluri subnormale, iar la unii copii sunt mai mari decât în ​​mod normal, ceea ce reflectă pregătirea organismului pentru reinfecție. Dacă în perioada de remisiune persistă niveluri reduse de reactivitate imunologică, se efectuează un complex de măsuri active de reabilitare.

Imunoreabilitare nespecifică și imunoprofilaxie. Un pas important în tratamentul pacienților este imunoprofilaxia anti-recădere efectuată în perioada de remisiune. Utilizarea imunostimulatoarelor „ușoare” în cazurile de reactivitate imună suficient de păstrată previne recidivele bolii, adică. asigură imunoreabilitare. În acest scop, în perioada de remisie se prescriu pe cale orală adaptogeni, imunostimulatori de origine vegetală (echinacea, ginseng etc.), precum și vitamine și microelemente. Ei folosesc cursuri de fizioimunoterapie (EHF, terapie magnetică etc.).

Imunoprofilaxia tipurilor profesionale. Au fost testate două scheme: prima schemă a inclus nucleinat de sodiu, undevit și extract de Eleutherococcus; 2 - Riboxin, Undevit, extract de Eleutherococcus, care au fost prescrise timp de 20-45 de zile.

Imunoreabilitare pentru afecțiunile de imunodeficiență dobândită. La compilarea unui complex de terapie imunocorectivă, prima prescripție în complex, de regulă, ar trebui să fie decisivă și să corespundă defectului principal al imunității, apoi sunt selectate mijloace de acțiune unidirecțională, dar mediand un efect similar al terapiei printr-un mecanism diferit. . După regimul principal de tratament pentru VID, se efectuează terapia de fundal, complexul căruia, la rândul său, este determinat de caracteristicile măștii clinice ale stării de imunodeficiență. Scopul principal al terapiei de fond este imunoreabilitarea în continuare.

Imunoreabilitarea pacienților cu infecții virale recurente ale tractului respirator.

În perioada acută, se prescrie un tratament care corespunde etiologiei și patogenezei infecției virale folosind medicamente antivirale și antibacteriene pe fondul detoxificării și terapiei cu vitamine. În remisie (de preferință imediat după terapia imunocorectivă), este recomandabil să se prescrie:

1. Extract sau infuzie de Eleutherococcus sau ginseng în doză terapeutică timp de 1-2 luni (adaptogen imunologic).

2. Cocktail de oxigen cu infuzie de lingonberries si macese, cate 2-3 feluri pe an, cate 10 sedinte.

3. Dibazol (pe cale orală) în doză terapeutică timp de 10-12 zile.

4. Complexe antioxidante (vitamine C, A, E, microelemente - zinc, seleniu, cupru).

În cazul contactului cu infecții virale respiratorii acute, interferonul este prescris profilactic și în scopul imunomodulării la nivelul nasului și heparină subcutanat în doză terapeutică (100 unități/kg) timp de 5-6 zile cu monitorizarea hemostazei primare după o săptămână.

Dacă masca clinică a VID este caracterizată și de febră de grad scăzut, atunci este recomandabil să se introducă cinarizine, acizi nicotinici și glutamic în complexul terapiei de fundal după dibazol. După aceasta, un complex de ierburi și plante vitaminice cu un conținut ridicat de bioelemente sub formă de infuzii este prescris timp de 4-6 luni. Un efect clinic bun poate fi obținut prin administrarea de glicină, în special la copiii cu excitabilitate neuromusculară crescută, ½ - 1 t 2 r. pe zi timp de 10-12 zile.

Imunoreabilitarea pacienților cu imunodeficiență cu tablou clinic de pneumonie recurentă, bronșită, rezistentă la terapia tradițională.

După finalizarea cursului principal de terapie imunocorectivă, care ar trebui începută în perioada acută, recomandăm următorul dispensar de imunoreabilitare:

1. Lizozim sau estifan pe cale orală 1 dată pe zi timp de o săptămână din fiecare lună, repetați 3-4 cure (doza terapeutică, este mai bine să diluați cu lapte, dacă aveți intoleranță la ouă, nu prescrieți).

2. Extract de eleuterococ (sau lemongrass) timp de 30 de zile.

3. Cocktailuri de oxigen cu siropuri fortificate la fiecare 10 zile timp de 2 luni.

4. Glycyrs timp de 10 zile după fiecare a treia lună timp de 10 luni sau expunere cu ultrasunete pe zona glandei suprarenale (3 ședințe).

5. Infuzii de plante medicinale: mentă, sunătoare, urzică (de 3-4 ori pe zi timp de o lună, alternativ câte 10 zile din fiecare plantă), se repetă astfel de cursuri de 2-3 ori pe an.

6. Reabilitarea de fond se încheie cu un regim scurt (de 2 ori) de imunizare cu toxoid stafilococic sau un curs de bronchomunal timp de 10-30 de zile.

În prezența formațiunilor de abces care complică pneumonia, este indicat, în paralel cu lizozima, să se includă în regimul de tratament aplicații cu o soluție 25-30% de dimexid (se poate administra prin electroforeză) până la proiecția zonei afectate până la la 8-10 sesiuni.

Schema de imunoreabilitare pt bronșită bacteriană recurentă.

1. Medicamente antibacteriene fitoncide, la rândul lor: tinctură de usturoi, clorofillipt, tinctură de gălbenele, câte 10 zile pe cale orală, în doză în funcție de vârstă (1 picătură pe an de viață, dar nu mai mult de 20 de picături);

2. Lizozimă timp de 10 zile pe cale orală sau prin injecție (pentru copii mici în doză de 10 mg/kg greutate corporală);

3. Gliciri timp de 10-14 zile în doză adecvată vârstei pentru a opri procesele de alergizare infecțioasă;

4. UHF pe zona plexului solar, 5 sedinte pe curs, de 2 ori pe an;

5. Probiotice (bifidum-bacterin, lactobacterin etc.) cu tendinta de a dezvolta disbioza bacteriana si dupa tratament cu antibiotice sub controlul compozitiei florei bifide intestinale. Puteți folosi Linex, Hilak-Forte.

Cursurile de medicamente antibacteriene fitoncide pot fi repetate de 2-3 ori pe an.

Astfel, prin combinarea diferitelor medicamente (este mai bine să le testați mai întâi in vitro cu leucocitele pacientului pentru a restabili expresia receptorului și activitatea funcțională), este posibil să se elaboreze regimuri de terapie imunocorectivă pentru fiecare caz specific. O condiție prealabilă pentru imunoreabilitare este monitorizarea imunologică a efectului acesteia. Atunci când îl efectuați, trebuie să vă amintiți momentul de apariție al acestui efect pentru fiecare medicament utilizat și să nu vă grăbiți să anulați medicamentul, înlocuindu-l cu altul, chiar dacă aparțin aceluiași grup în ceea ce privește acțiunea imunologică. Restabilirea competenței imunologice a organismului este un proces de lungă durată care necesită o abordare atentă și neapărat bazată științific a terapiei, ținând cont de caracteristicile manifestărilor clinice actuale și ale patologiei cauza-semnificative.

În cazurile în care nu există o oportunitate reală de a efectua o examinare imunologică a pacientului pentru a identifica defectul imun și pentru a selecta terapia corectivă (de exemplu, într-o regiune rurală), complexele de reabilitare terapeutică bazate pe date clinice despre pacient pot fi recomandate pentru practică. utilizare.

Astfel de scheme de tratament pot include:

a) medicamente din grupa stimulentelor biogene, care contribuie la imbunatatirea prezentarii diverselor antigene (bacteriene, virale, fungice si mixte) prin sisteme de fagocitoza

b) agenţi care stimulează procesele anabolice

c) medicamente care activează reacții redox în țesuturi (inclusiv organe imunocompetente)

d) oligoelemente și compușii acestora

e) medicamente care îmbunătățesc metabolismul în sistemul nervos cu mediere indirectă în sistemul imunitar (preparate cu aminoacizi pentru stimularea metabolismului proteinelor și a proceselor energetice în țesutul cerebral, creșterea activității respiratorii a acestora, medicamente nootrope pentru formarea de conexiuni asociative între celulele creierului; medicamente care compensează hipoxie în sistemul nervos central și îmbunătățirea metabolismului lipidelor, de exemplu, pangamatul de calciu.

Indicațiile clinice în astfel de cazuri pot fi:

1. Recidiva bolilor inflamatorii cu risc de dezvoltare a formelor cronice și formarea unui focar cronic de infecție.

2. Tendința la generalizarea bolii purulent-septice (conform datelor clinice).

3. Prezența unor reacții neobișnuite sau pseudo-alergice la medicamentele tradiționale.

4. Urme pe termen lung disfuncție asteno-vegetativă a sistemului nervos, modificări ale sângelui periferic precum neutropenie, leucopenie, trombocitopenie, limfocitopenie etc.

Pentru prevenire dezvoltarea bolilor cronice Se recomandă următorul tratament preventiv cu elemente de imunoreabilitare:

1. Pe fondul scăderii fazei acute a inflamației, se prescriu injecții de turbă (distilarea turbei) subcutanat sau humisol, 0,3 -0,5 ml pentru copiii preșcolari, 1 ml pentru adulți într-un curs de 15-20 de injecții fiecare alta. zi, poate fi alternat cu injecții cu extract lichid de aloe (în absența intoleranței la acesta).

2. Administrarea intravenoasă de tiosulfat de sodiu (se poate face și pe cale orală, dar efectul clinic este oarecum mai slab) în scopul desensibilizării ușoare, detoxifierii și acțiunii antiinflamatorii. Efectele clinice sunt mediate de nivelarea de către compușii sulfuri a excesului de mediatori ai hipersensibilității imediate și întârziate, care împreună determină echivalentul morfologic al procesului cronic. La administrarea orală se folosește o soluție de tiosulfat de sodiu 10%, în funcție de vârstă, 1 linguriță, desert sau lingură de 3 ori pe zi; prin metoda intravenoasă se utilizează o soluție 30% de 1-1,5 ml timp de până la 5 ani; 2-3 ml pentru copii peste 5 ani, adulți 5 ml 1 dată pe zi, cursul tratamentului este de obicei de 10-14 zile.

Când procesul infecțios tinde să se generalizeze (semne clinice principale: lipsă de răspuns biologic general, astenizare, tulburări pe termen lung a sistemului de microcirculație, leucocitoză cu neutrofilie în absența unui focar purulent localizat sau, dimpotrivă, leucopenie cu un proces purulent-inflamator manifest , inconsecvența reacției de temperatură cu manifestările clinice, mai ales pe fondul leziunilor cerebrale perinatale) se recomandă:

1. În caz de reacție leucopenică a sângelui, începeți prevenirea VID cu plasmol subcutanat pentru copiii preșcolari 0,2-0,3 ml, pentru adulți 1 ml soluție 1 dată pe zi timp de 10-14 zile. Pentru leucocitoză, trebuie să începeți cu dibazol prin injecție timp de până la 2 săptămâni într-o doză terapeutică adecvată vârstei.

2. În același timp, se prescrie un curs de vitamina P (sub formă de „ascorutin”) pe cale orală, dar mai bine, sub formă de „urutin” - în injecții de 0,2-0,3 ml pentru copiii mici, 0,3-0,4 ml - preșcolari, adulți: 1 ml subcutanat o dată pe zi timp de 20-30 de zile. Vitamina P stimulează activitatea funcțională a celulelor imunocompetente, ceea ce se explică probabil prin efectul său activator cunoscut asupra proceselor redox din țesuturi.

3. Pentru a reface factorii bactericizi, următoarea prescripție poate fi lizozima (este necesar un test biologic preliminar de toleranță). Lizozima se prescrie prin injecție sau pe cale orală timp de 7-10 zile o dată pe zi, precum și echinacea sau estifan.

Dacă există reacții neobișnuite la medicamente care stimulează intoleranța, se recomandă utilizarea unui complex de agenți care stabilizează membranele celulare, ceea ce contribuie la adaptarea aparatului receptor al celulelor sistemului imunitar:

1. Vitamina E parenteral sub formă de injecții intramusculare pentru un curs de până la 7-10 zile.

2. Oxidul de zinc se administrează enteral pentru a stimula chemotaxia leucocitelor și monocitelor polimorfonucleare, precum și pentru a stabiliza membranele acestor celule. Oxidul de zinc este prescris în doză zilnică de 4-6 mg la sugari până la 10-20 mg la alți copii și adulți în 2 doze.

3. În paralel, influența ultrasonică asupra zonei de proiecție a glandelor suprarenale zilnic cu cursul nr. 5.

Ceea ce este comun în reabilitarea complexă a tuturor tipurilor de VID, indiferent de manifestările clinice, este prescrierea de cure repetate de cocktailuri fortificate cu oxigen, ierburi care conțin complexe de vitamine și bioelemente, precum frunza de urzică, lingonberries, măceșele, coacăzele negre, sălbatice. căpșuni, afine, etc. La aproape toți copiii și majoritatea pacienților li se prezintă adaptogeni imunologici: eleuterococ, aralia, ginseng, zamanika, lemongrass, rădăcină de aur, calamus, levea, care pot fi prescrise sub formă de infuzii și extracte. În plus, este necesar să ne amintim că toți copiii cu ID dobândită (aceștia sunt adesea copii din grupul pacienților frecvent bolnavi) au nevoie, alături de imunoreabilitarea chimioterapeutică, de un plan individual de terapie cu exerciții fizice și activități de întărire, de alimentație rațională în conformitate cu manifestări clinice ale ID, utilizarea rațională a factorilor naturali din zona lor și terapia balneară.

Imunocorectie pentru adenoidita si rinita

Regime complexe de tratament pentru hiperplazie, amigdale și adenoide:

propasol 10 zile

calendula 10 zile + estifan 3 saptamani

clorofillipt 2 săptămâni pe cale orală

IRS-19 - pulverizați, pulverizați pe amigdale de 2 ori pe zi, curs 2 săptămâni

Trecut timp de 10 zile.

Amigdalele se micșorează și devin mai mici.

Un regim cuprinzător de tratament pentru amigdalita cronică (exacerbare). Criteriile sunt aderenta cu arcadele si semnele intoxicatiei cronice.

amoxicilină sau amoxiclav - 7 zile în doze adecvate vârstei;

leukinferon 5 injecții sau viferon 5-7 supozitoare de 500.000 de unități o dată la două zile;

propasol 10 zile + plasmol nr. 5;

licopid 10 zile, 1 mg pentru copii și 10 mg pentru adulți;

Estifan + Lugol;

OZN al amigdalelor nr. 5;

dimexid 30% - aplicații la ganglionii limfatici submandibulari și cervicali;

Ribomunil 6 săptămâni, 1 comprimat de 2 ori 4 zile pe săptămână.

Regim de tratament cuprinzător pentru rinita cronică asociată cu infecții respiratorii acute

Ribomunil 1 comprimat de 2 ori 4 zile pe săptămână 6 săptămâni sau IRS-19 - 10 zile (spray nazal);

aplicații cu 30% dimexid pe puntea nasului și proeminențe ale sinusurilor maxilare nr. 10 din două în două zile;

aloe - electroforeza nasului;

vasoconstrictoare - Sanorin este mai bun, membrana mucoasă se usucă mai puțin.

Imunodeficiența este un set de diferite afecțiuni ale corpului în care funcționarea sistemului imunitar uman este perturbată. În această afecțiune, bolile infecțioase apar mai des decât de obicei, sunt foarte dificile și durează mult timp. După origine, imunodeficiența este ereditară (primară) și dobândită (secundară). Cu diferite tipuri de imunodeficiență, infecțiile afectează tractul respirator superior și inferior, pielea și alte organe. Severitatea, tipul și natura bolii depind de tipul de imunodeficiență. Cu imunodeficiență, o persoană poate dezvolta patologii autoimune și reacții alergice.

Imunodeficiența primară

Imunodeficiența primară este o boală a sistemului imunitar de natură ereditară. Această boală se transmite de la părinți la copii și persistă pe tot parcursul vieții unei persoane. Există multe forme diferite de imunodeficiență primară. Conform statisticilor medicale, această afecțiune apare la un nou-născut din zece mii. Unele dintre formele cunoscute de imunodeficiență primară apar imediat după nașterea unui copil, în timp ce alte forme ale bolii pot să nu se manifeste deloc de mulți ani. În aproximativ 85% din cazuri, boala este diagnosticată la o vârstă fragedă (până la douăzeci de ani). Imunodeficiența primară în 70% din cazuri este diagnosticată la băieți, deoarece majoritatea sindroamelor bolii sunt direct legate de cromozomul X.

Defectele genetice ale imunodeficienței primare la om sunt împărțite în mai multe grupuri. Cu imunodeficiența umorală în corpul uman, sinteza imunoglobulinelor este întreruptă, imunodeficiența celulară se caracterizează printr-un număr insuficient de limfocite în sânge.

Defectele de fagocitoză se manifestă prin captarea defectuoasă a bacteriilor de către leucocite. Dacă sistemul este defect, proteinele corpului nu sunt capabile să distrugă celulele străine.

Printre imunodeficiențele primare, imunodeficiența combinată se distinge separat. Imunodeficiența combinată este asociată cu defecte genetice care duc la disfuncția celulelor B și a limfocitelor T. Cu această boală, producția de anticorpi este perturbată și funcția imunității celulare este redusă.

Imunodeficiență secundară

Imunodeficiența secundară este prezența unor boli dobândite ale sistemului imunitar în corpul uman. Din cauza imunității slăbite, corpul uman este foarte des atacat de diferite boli infecțioase. SIDA este cel mai cunoscut exemplu de imunodeficiență secundară. Această boală se poate dezvolta sub influența radiațiilor, a medicamentelor și a diferitelor boli cronice.

Această afecțiune se poate dezvolta și cu deficit de proteine-calorii, precum și cu lipsa de vitamine și microelemente în organism. Deficitul de zinc, seleniu și vitamina A are un efect deosebit de dăunător asupra sistemului imunitar.Persoanele cu tulburări metabolice cronice suferă adesea de imunodeficiență secundară. Cu această boală, este foarte important să identificați la timp infecțiile bacteriene și să începeți tratamentul necesar.

Semne de imunodeficiență

În prezent se practică diverse tipuri de tratament pentru imunodeficiență, dar unele dintre ele sunt încă în stadiul de dezvoltare experimentală. Tratamentul imunodeficienței nu este complet fără principiile generale de asistență - vaccinare, controlul infecțiilor și terapia de substituție.

Imunodeficiența la om se caracterizează prin manifestarea unor infecții bacteriene severe de natură recurentă. Infecțiile bacteriene duc la dezvoltarea bronșitei, sinuzitei și otitei medii. Pacienții cu această boală dezvoltă adesea afte, parodontită, papiloame și veruci se formează pe corp, apar chelie și eczeme. Cu această afecțiune, sunt adesea diagnosticate diferite tulburări hematologice. În unele cazuri, pot fi observate tulburări ale sistemului digestiv, vasculită, convulsii, encefalită și artrită. Potrivit unor informații, imunodeficiența crește riscul de a dezvolta cancer de stomac.

Tratamentul imunodeficienței

În zilele noastre, imunocorecția se realizează în mai multe moduri - transplant de măduvă osoasă, utilizarea imunoglobulinelor, imunomodulatoare. De obicei, tratamentul imunodeficienței se efectuează utilizând administrarea subcutanată sau intravenoasă de imunoglobuline.

Cu orice tip de imunodeficiență, este foarte important să evitați infecția și să respectați principiile unui stil de viață sănătos. De asemenea, este foarte important ca pacienții cu această boală să identifice în timp util infecțiile bacteriene și fungice și să ia măsuri pentru a le trata. În unele condiții ale corpului, este necesar să se efectueze o terapie preventivă regulată cu antibiotice. Pentru infecțiile toracice, este recomandabil să folosiți metode de kinetoterapie, precum și să efectuați în mod regulat exerciții fizice speciale.

Videoclip de pe YouTube pe tema articolului:

– un grup de afecțiuni patologice de natură predominant congenitală, în care există o perturbare a funcționării anumitor părți ale sistemului imunitar. Simptomele variază în funcție de tipul de boală, dar în general implică o susceptibilitate crescută la agenții bacterieni și virali. Diagnosticul patologiei se face prin metode de cercetare de laborator, analiză genetică moleculară (pentru formele ereditare) și studierea istoricului medical al pacientului. Tratamentul include terapie de substituție, transplant de măduvă osoasă și măsuri de control al infecțiilor. Unele forme de imunodeficiență sunt incurabile.

Informații generale

Imunodeficiențele primare au fost studiate activ încă din anii 50 ai secolului XX - după ce prima afecțiune de acest tip, care i-a primit numele, a fost descrisă în 1952 de medicul pediatru american Ogden Bruton. În prezent, se cunosc peste 25 de tipuri de patologie, majoritatea fiind boli determinate genetic. Incidența diferitelor tipuri de imunodeficiență variază de la 1:1000 la 1:5000000. Marea majoritate a pacienților sunt copii sub vârsta de 5 ani, formele ușoare pot fi detectate mai întâi la adulți. În unele cazuri, o stare de imunodeficiență este detectată numai prin rezultatele testelor de laborator. Unele tipuri de boală sunt combinate cu numeroase malformații și au o rată de mortalitate ridicată.

Cauzele imunodeficiențelor primare

Stările de imunodeficiență primară încep să se formeze în stadiul dezvoltării intrauterine sub influența diverșilor factori. Ele sunt adesea combinate cu alte defecte (distrofii, anomalii ale tesuturilor si organelor, fermentopatii). Pe baza etiologiei, există trei grupuri principale de patologii congenitale ale sistemului imunitar:

• Din cauza mutațiilor genetice. Marea majoritate a bolilor apar din defecte ale genelor responsabile de dezvoltarea și diferențierea celulelor imunocompetente. Se observă de obicei moștenirea autosomal recesiv sau legată de sex. Există o mică proporție de mutații spontane și germinale.
• Ca urmare a efectelor teratogene. Problemele congenitale ale imunității pot rezulta din expunerea la toxine de diferite naturi asupra fătului. Imunodeficiența însoțește adesea defectele de dezvoltare cauzate de infecțiile TORCH.
• Etiologie neclară. Acest grup include cazurile în care nu este posibilă identificarea cauzei slăbiciunii sistemului imunitar. Acestea pot fi anomalii genetice încă neexplorate, efecte teratogene slabe sau necunoscute.

Continuă studiul cauzelor, patogenezei și căutarea metodelor de tratare a imunodeficiențelor primare. Există deja indicii ale unui întreg grup de afecțiuni similare care nu se manifestă cu simptome pronunțate, dar în anumite condiții pot provoca complicații infecțioase.

Patogeneza

Mecanismul dezvoltării deficienței imune depinde de factorul etiologic. În cea mai frecventă variantă genetică a patologiei, din cauza mutației unor gene, proteinele pe care le codifică fie nu sunt sintetizate, fie au un defect. În funcție de funcțiile proteinei, procesele de formare a limfocitelor, transformarea acestora (în celule T sau B, plasmocite, celule natural killer) sau eliberarea de anticorpi și citokine sunt perturbate. Unele forme ale bolii se caracterizează printr-o scădere a activității macrofagelor sau o insuficiență complexă a mai multor componente ale sistemului imunitar. Varietăți de imunodeficiență cauzate de influența factorilor teratogene apar cel mai adesea din cauza deteriorarii rudimentelor organelor imune - timus, măduvă osoasă și țesut limfoid. Subdezvoltarea elementelor individuale ale sistemului imunitar duce la dezechilibrul acestuia, care se manifestă printr-o slăbire a apărării organismului. Imunodeficiența primară de orice origine determină dezvoltarea frecventă a infecțiilor fungice, bacteriene sau virale.

Clasificare

Numărul de tipuri de imunodeficiențe primare este destul de mare. Acest lucru se explică prin complexitatea sistemului imunitar și prin integrarea strânsă a legăturilor sale individuale, în urma căreia întreruperea sau „închiderea” unei părți contribuie la slăbirea întregii apărări a corpului în ansamblu. Până în prezent, a fost elaborată o clasificare ramificată complexă a unor astfel de condiții. Este alcătuit din cinci grupuri principale de imunodeficiențe, fiecare dintre acestea incluzând câteva dintre cele mai comune tipuri de patologie. Într-o versiune simplificată, această clasificare poate fi prezentată după cum urmează:

1. Deficiențe primare ale imunității celulare. Grupul include afecțiuni cauzate de activitate insuficientă sau niveluri scăzute de limfocite T. Cauza poate fi insuficiența timusului, fermentopatia și alte tulburări (în principal genetice). Cele mai frecvente forme de imunodeficiență de acest tip sunt sindroamele DiGeorge și Duncan, orotaciduria și deficitul de enzime limfocitare.
2. Deficiențe primare ale imunității umorale. Un grup de afecțiuni în care funcția predominant a limfocitelor B este redusă și sinteza imunoglobulinelor este afectată. Majoritatea formelor se încadrează în categoria disgammaglobulinemiei. Cele mai cunoscute sindroame sunt deficiențele Bruton, West, IgM sau transcobalamină II.
3. Imunodeficiențe primare combinate. Un grup extins de boli cu activitate redusă atât a imunității celulare, cât și umorale. Potrivit unor date, acest tip include mai mult de jumătate din toate tipurile de deficiență imunitară. Printre acestea se numără imunodeficiențe severe (sindrom Glanzmann-Riniker), moderate (boala Louis-Bar, sindrom limfoproliferativ autoimun) și minore.
4. Deficit primar de fagocite. Patologii genetice care determină scăderea activității macro- și microfagelor - monocite și granulocite. Toate bolile de acest tip sunt împărțite în două grupuri mari - neutropenie și defecte în activitatea și chemotaxia leucocitelor. Exemplele includ neutropenia Kostman și sindromul de celule albe leneșe.
5. Deficiențe ale proteinelor complementului. Un grup de stări de imunodeficiență, a căror dezvoltare este cauzată de mutații ale genelor care codifică componentele complementului. Ca urmare, formarea complexului de atac membranar este perturbată, iar alte funcții la care participă aceste proteine ​​suferă. Provoacă imunodeficiențe primare dependente de complement, afecțiuni autoimune sau.

Simptomele imunodeficiențelor primare

Tabloul clinic al diferitelor forme de deficiență imunitară este foarte divers și poate include nu numai tulburări imunologice, ci și defecte de dezvoltare, procese tumorale și probleme dermatologice. Acest lucru permite pediatrilor sau imunologilor să diferențieze diferite tipuri de patologie chiar și în stadiul examinării fizice și a testelor de laborator de bază. Cu toate acestea, există anumite simptome comune care sunt similare în fiecare grup de boli. Prezența lor indică ce legătură sau parte a sistemului imunitar a fost afectată într-o măsură mai mare.

Cu deficiențe primare ale imunității celulare, prevalează bolile virale și fungice. Acestea includ raceli frecvente, progresia mai severa decat normala a infectiilor virale din copilarie (varicela, oreion) si leziuni herpetice severe. Adesea apare candidoza cavității bucale și a organelor genitale și există o probabilitate mare de infecții fungice ale plămânilor și tractului gastrointestinal. Persoanele cu deficiențe în componenta celulară a sistemului imunitar au un risc crescut de a dezvolta neoplasme maligne - limfoame, cancer de diferite localizări.

Slăbirea apărării umorale a organismului se manifestă de obicei prin sensibilitate crescută la agenții bacterieni. Pacienții dezvoltă pneumonie, leziuni pustuloase ale pielii (piodermie), care devin adesea severe (stafilo- sau streptodermie, erizipel). Când nivelul IgA secretorie scade, sunt afectate în principal mucoasele (conjunctiva ochilor, suprafețele cavității bucale și nazale), precum și bronhiile și intestinele. Imunodeficiențele combinate sunt însoțite de complicații atât virale, cât și bacteriene. Adesea, nu manifestările lipsei de imunitate ies în prim-plan, ci alte simptome, mai specifice - anemie megaloblastică, malformații, tumori ale timusului și țesutului limfoid.

Neutropenia congenitală și fagocitoza slăbită a granulocitelor se caracterizează, de asemenea, prin apariția frecventă a infecțiilor bacteriene. Procesele purulent-inflamatorii cu formarea de abcese în diferite organe nu sunt neobișnuite; în absența tratamentului, este posibilă formarea de flegmon și sepsis. Tabloul clinic al imunodeficiențelor asociate complementului se prezintă fie ca o scădere a rezistenței organismului la bacterii, fie sub formă de leziuni autoimune. O variantă separată a tulburării imune dependente de complement - ANO ereditară - se manifestă prin edem recurent al diferitelor părți ale corpului.

Complicații

Toate tipurile de imunodeficiență primară au în comun un risc crescut de complicații infecțioase severe. Din cauza slăbirii apărării organismului, microbii patogeni provoacă leziuni severe diferitelor organe. Cel mai adesea sunt afectați plămânii (pneumonie, bronșită, bronșiectazie), mucoasele, pielea și organele tractului gastrointestinal. În cazurile severe ale bolii, infecția este cea care provoacă moartea în copilărie. Tulburările concomitente, cum ar fi anemia megaloblastică, dezvoltarea anormală a inimii și a vaselor de sânge, afectarea splinei și ficatului pot duce la agravarea patologiei. Unele forme de afecțiuni de imunodeficiență pe termen lung pot provoca formarea de tumori maligne.

Diagnosticare

În imunologie, un număr mare de tehnici sunt utilizate pentru a determina prezența și identificarea tipului de imunodeficiență primară. Cel mai adesea, afecțiunile de imunodeficiență sunt congenitale, așa că pot fi detectate deja în primele săptămâni și luni de viață ale unui copil. Motivele pentru a contacta un specialist sunt boli bacteriene sau virale frecvente, antecedente ereditare împovărate sau prezența altor defecte de dezvoltare. Varietăți de imunodeficiențe ușor manifestate pot fi determinate mai târziu și sunt adesea descoperite întâmplător în timpul testelor de laborator. Principalele metode de diagnosticare a tulburărilor imune ereditare și congenitale sunt:

• Inspecție generală. Prezența imunodeficienței severe poate fi suspectată chiar și la examinarea pielii. La copiii bolnavi se detectează adesea dermatomicoză severă, leziuni pustuloase, atrofie și eroziune a mucoaselor. Unele forme se manifestă și ca umflare a grăsimii subcutanate.
• Teste de laborator. Formula leucocitară din testul general de sânge este perturbată - se notează leucopenie, neutropenie, agranulocitoză și alte anomalii. La unele soiuri, este posibilă o creștere a nivelului anumitor clase de leucocite. Un test biochimic de sânge pentru imunodeficiența primară de tip umoral confirmă disgammaglobulinemia și prezența metaboliților neobișnuiți (în enzimopatii).
• Studii imunologice specifice. Pentru a clarifica diagnosticul, sunt utilizate o serie de tehnici care vizează determinarea activității sistemului imunitar. Acestea includ analiza leucocitelor activate, activitatea fagocitară a granulocitelor, nivelul imunoglobulinelor (în general și fracțiuni individuale - IgA, E, G, M). Ei efectuează, de asemenea, un studiu al nivelului fracțiilor de complement, al stărilor de interleukine și interferon ale pacientului.
• Analiza genetică moleculară. Tipurile ereditare de imunodeficiențe primare pot fi diagnosticate prin secvențierea genelor ale căror mutații conduc la o formă sau alta a bolii. Așa se confirmă diagnosticul pentru sindroamele DiGeorge, Bruton, Duncan, Wiskott-Aldrich și o serie de alte afecțiuni de imunodeficiență.

Diagnosticul diferențial se realizează în primul rând cu imunodeficiențe secundare dobândite, care pot fi cauzate de contaminare radioactivă, otrăvire cu substanțe citotoxice, patologii autoimune și oncologice. Poate fi deosebit de dificil să discerneți cauza deficienței în formele netezite, care sunt determinate în principal la adulți.

Tratamentul imunodeficiențelor primare

Nu există principii uniforme de tratament pentru toate formele de patologie din cauza diferențelor de etiologie și patogeneză. În cele mai severe cazuri (sindrom Glanzmann-Riniker, agranulocitoza Kostman), orice măsuri terapeutice sunt temporare, iar pacienții mor din cauza complicațiilor infecțioase. Unele tipuri de imunodeficiențe primare sunt tratate prin transplant de măduvă osoasă sau țesut timus fetal. Deficiența imunității celulare poate fi slăbită prin utilizarea unor factori speciali de stimulare a coloniilor. Pentru enzimopatii, terapia se efectuează folosind enzime sau metaboliți lipsă - de exemplu, preparate cu biotină.

Pentru disglobulinemie (imunodeficiența umorală primară), se utilizează terapia de substituție - introducerea imunoglobulinelor din clasele lipsă. În tratamentul sub orice formă, este extrem de important să se acorde atenție eliminării și prevenirii infecțiilor. La primele semne de infecție bacteriană, virală sau fungică, pacienților li se prescrie un curs de medicamente adecvate. Adesea, sunt necesare doze crescute de medicamente pentru a vindeca complet patologiile infecțioase. Toate vaccinările pentru copii sunt anulate - în majoritatea cazurilor sunt ineficiente, iar unele sunt chiar periculoase.

Prognostic și prevenire

Prognosticul imunodeficienței primare variază foarte mult între diferitele tipuri de patologie. Formele severe pot fi incurabile și pot duce la moarte în primele luni sau ani de viață a unui copil. Alte soiuri pot fi controlate cu succes prin terapie de substituție sau alte modalități de tratament, cu doar o deteriorare minoră a calității vieții pacientului. Formele ușoare nu necesită intervenție medicală regulată, totuși, pacienții trebuie să evite hipotermia și contactul cu sursele de infecție, iar dacă există semne de infecție virală sau bacteriană, consultați un specialist. Măsurile de prevenire, având în vedere natura ereditară și adesea congenitală a imunodeficiențelor primare, sunt limitate. Acestea includ consilierea medicală și genetică a părinților înainte de a concepe un copil (în cazul unui istoric familial) și diagnosticul genetic prenatal. În timpul sarcinii, femeile trebuie să evite contactul cu substanțe toxice sau surse de infecții virale.