Sarkóm brušnej steny, ICD kód 10. Sarkómy mäkkých tkanív - popis, príčiny, symptómy (znaky), diagnostika, liečba. Sarkómy mäkkých tkanív: Metódy liečby

Liposarkóm je typ malígneho nádoru, ktorý je klasifikovaný ako mezenchymálny. Tvar je podobný uzlu nepravidelného tvaru, voľný. Pri včasnej diagnostike onkologického ochorenia a liečbe sa môže predĺžiť dĺžka života pacienta.

Liposarkóm má nižšiu frekvenciu ako fibrolipóm. Novotvar je modifikovaný z mezenchymálnych tukových buniek, obsahuje obrovské množstvo ciev a má neúplne vytvorenú kapsulu. Niektoré podtypy útvarov pripomínajú wen. Najčastejšou lokalizáciou je intermuskulárny priestor, menej častý v tukovom tkanive. Štruktúra zhutnenia pripomína rybie mäso. Farba: žltá alebo šedá. Ochorenie sa vyskytuje u dospelých, s maximálnym výskytom 50 rokov. Kód ICD 10 pre mezenchymálne nádory je C45-C49.

Rakovina nemá špecifické príčiny.

Rizikové faktory:

• traumatické poranenia;
• ionizujúce lúče;
• karcinogény.

Sarkóm a neurofibromatóza sú geneticky podobné a majú podobný mechanizmus výskytu. Ak existuje rodinná anamnéza pacientov s rakovinou, zvyšuje sa riziko vzniku sarkómu. Liposarkóm mäkkých tkanív je patologická formácia, ktorá sa môže tvoriť samostatne alebo má viacnásobnú povahu.

Typy a lokalizácia

Formácia sa nachádza v oblasti anatomických štruktúr: boky, ramená, slabiny, chrbát, zadok, nohy, retroperitoneum, brušná dutina (vrátane bránice), koleno. Nádor sa prakticky nevyskytuje na pokožke hlavy, krku, mliečnych žľazách a rukách. Formácia sa nachádza hlboko v tukovej vrstve a medzisvalovom priestore. Pri určovaní typu zohráva dôležitú úlohu stupeň diferenciácie liposarkómu.

• G1 – vysoká úroveň. Zhutnenie má celkom priaznivý priebeh, nerastie a nemetastazuje. Nejasne pripomínajú lipómy.
• G2 – priemerná úroveň.
• G3 – nízka úroveň.
• G4 – nediferencovaný – najnebezpečnejší. Je nemožné predpovedať povahu správania a výsledok udalostí.

Vysoko diferencované

Pozostáva z zrelých a postihuje väčšinou starších ľudí. Dobre diferencovaný liposarkóm zriedkavo metastázuje, ale je schopný recidívy. Mäkké tkanivá sú obľúbeným miestom pre nový rast.

Myxoid

Zloženie: mladé a zrelé bunky obklopené rôsolovitou kapsulou a početnými cievami. Postihnuté sú končatiny. U starších ľudí sa môže vyskytnúť myxoidný liposarkóm.

Pleomorfný

Vzácny druh. Pleomorfný liposarkóm pozorované v oblastiach, ktoré nie sú charakteristické pre ochorenie: hlava, krk, trup. Skladá sa z obrovských buniek s neobvyklým tvarom, existujú malé bunky, ktoré sú inklúziami. Líši sa umiestnením. Nádor netreba hľadať hlboko v tkanivách, lokalizácia je podkožná. Pozoruje sa metastáza.

Okrúhla bunka

Samotný názov hovorí o tvare buniek, ktoré tvoria sarkóm. Liposarkóm má slabo diferencovaný rast a pozostáva z malého počtu krvných ciev. Pri pohľade na okrúhlu tvorbu buniek môžete nájsť podobnosti s tukovými bunkami.

Nediferencované

Vysoké a nízke stupne diferenciácie sú vzájomne prepojené. Rýchlo metastázuje. Prognóza je nepriaznivá. Včasná detekcia nádoru je dôležitá pre možnosť jeho vyliečenia. Odmietnutie liečebnej terapie a používanie ľudových prostriedkov na liečbu rakoviny často vedie k smrti.

Symptómy a koľko sa tvorí

V prvej fáze liposarkómu sa nepociťujú žiadne príznaky stavu. Človek žije plnohodnotný život. Ako rastiete, nepohodlie sa zvyšuje. Tesnenie je cítiť. Existujú útvary do 20 cm a viac, často osamelé. Ide o hustú alebo mäkkú formáciu, ktorá nemá jasný obrys. Nádor stláča krvné cievy a nervové plexy. V mieste lokalizácie nádorov sa vyskytuje silná bolesť.

Dosiahnutie veľkých rozmerov, deformácia kostí a porušenie krvných ciev sú možné. Častým výsledkom tohto stavu sú trombóza, flebitída a edém. Po preniknutí do veľkých nervových plexusov sa pozoruje paralýza končatín a strata citlivosti. Liposarkóm lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore nespôsobuje nepohodlie. Zriedkavé prejavy: tiaže, distenzia v bruchu. Ako postupuje, príznaky sa zvyšujú. Nádor stláča orgány a sťažnosti vznikajú v závislosti od orgánu, ktorý bol postihnutý.

Liposarkóm môže metastázovať lymfogénnou alebo hematogénnou cestou.

Bežnou cestou šírenia je krv. Cieľové bunky: mozog, pľúca, pečeň a kosti.

Závažné príznaky, ktoré sa objavili v poslednej fáze:

• slabosť;
• strata hmotnosti, nedostatok chuti do jedla;
• horúčka nízkeho stupňa;
• lokálna zmena farby kože. V dôsledku zhoršeného prietoku krvi získava pokožka bordovo-modrý odtieň.

Kombinácia liposarkómu a rakoviny prostaty

Kombinácia dvoch rakovinových stavov súčasne je zriedkavá. Postihuje najmä spodnú časť tela vrátane slabín a môže metastázovať. Rakovina prostaty a liposarkóm majú vo svojej štruktúre podobné bunky – lipoblasty. Kombinácia nádorov zhoršuje priebeh základného ochorenia a zvyšuje riziko úmrtia. Príznaky karcinómu môžu rozmazávať klinický obraz sarkómu, dôležitá je správna diagnóza.

Diagnostické vlastnosti

Počiatočná fáza vyšetrenia akejkoľvek choroby začína zberom anamnézy. Klinický krvný test má veľký význam pri stanovení diagnózy. Zobrazovanie liposarkómu magnetickou rezonanciou sa považuje za relatívne nové, najinformatívnejšie a vysoko kvalitné. Na základe údajov sa môžete dozvedieť o stave tela a vyvodiť záver. Na objasnenie sa používa biopsia, odoslanie vzorky nádoru na histológiu. Ak existuje podozrenie na prítomnosť metastáz, používajú sa ďalšie inštrumentálne diagnostické metódy: ultrazvuk, CT, MRI, angiografia, röntgen.

CT je relatívne nový, kvalitný typ inštrumentálnej diagnostiky. Je možné odlíšiť liposarkóm od iných nádorov mäkkých tkanív.

Pomocou ultrazvukovej diagnostiky sa určujú útvary nachádzajúce sa v tkanivách. Tesnenia sú vysoko echogénne. Lipómy, podobne ako sarkómy, majú podobnú vlastnosť, nie je možné ich rozlíšiť na obrazovke. Pomocou tejto štúdie je možné pozorovať zmeny v okolitých orgánoch postihnutých liposarkómom.

Cievne vyšetrenie umožňuje študovať a liečiť chorobu. V oblasti zhutnenia sú cievy rozšírené, veľké žily sú zvyčajne posunuté zhutnením.

Biopsia a morfologické štúdie pomáhajú stanoviť konečnú diagnózu. Vykonajte diferenciálnu diagnostiku s inými chorobami.

Odstránenie sa vykonáva chirurgicky pomocou kombinácie chemoterapie a ožarovania.

Prognóza priebehu ochorenia

Existujú štatistické údaje naznačujúce prognózu priebehu ochorenia. Ľudské telo je však individuálny mechanizmus. V závislosti od typu liposarkómu je päťročná miera prežitia:

1. Vysoko diferencované – 100 %.
2. Myxoid – 88 %.
3. Pleomorfný – 56 %.

Desaťročná miera prežitia:

1. Vysoko diferencované – 87 %.
2. Myxoid – 76 %.
3. Pleomorfný – 39 %.

Dôležitú úlohu zohráva lokalizácia liposarkómu.

Retroperitoneálny priestor je najnebezpečnejší a najcitlivejší. Miera prežitia sa znižuje, keď sú postihnuté obličky a miecha.

Onkológia nie je trest smrti. Veda nestojí na mieste, včasným oboznámením sa s problémom a začatím liečby sa môžete rozlúčiť s hroznou diagnózou.

Chorobnosť

Sarkómy mäkké tkanivá tvoria 1% všetkých malígnych novotvarov u dospelých. Nádory postihujú rovnako mužov aj ženy, najčastejšie vo veku od 20 do 50 rokov. Možný výskyt v detstve (10-11% sarkómov).

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• C45- mezotelióm
• C46- Kaposiho sarkóm
• C47- Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému
• C48- Zhubný nádor retroperitonea a peritonea
• C49- Zhubný novotvar iných typov spojivových a mäkkých tkanív

Histogenéza. Zdrojom rastu sú najheterogénnejšie tkanivá v štruktúre a pôvode. V podstate ide o deriváty mezenchýmu: vláknité spojivové, tukové, synoviálne a cievne tkanivá, ako aj tkanivá spojené s mezodermou (priečne pruhované svaly) a neuroektodermou (nervové obaly). Je potrebné vziať do úvahy, že každý tretí nádor mäkkých tkanív nemôže byť klasifikovaný konvenčnou mikroskopiou kvôli obtiažnosti stanovenia histogenézy. Významnú pomoc môže v takýchto prípadoch poskytnúť imunohistochemické vyšetrenie.

Histogenetická klasifikácia. Mezenchým: . Malígny mezenchymóm. Myxoma. Vláknité tkanivo: . Desmoid (invazívna forma). Fibrosarkóm. Tukové tkanivo - liposarkóm. Cievne tkanivo: . Malígny hemangioendotelióm. Malígny hemangiopericytóm. Malígny lymfangiosarkóm. Sval: . Priečne pruhované svaly - rabdomyosarkóm. Hladký sval - leiomyosarkóm. Synoviálne tkanivo - synoviálne sarkóm. Nervové obaly: . Neuroektodermálny - malígny neuróm (schwannóm). Spojivové tkanivo - perineurálny fibrosarkóm. Neklasifikované blastómy.

Sarkómy mäkkých tkanív: Príčiny

Rizikové faktory

Ionizujúce žiarenie. Účinok chemikálií (napríklad azbest alebo prostriedky na ochranu dreva). Genetické poruchy. Napríklad u 10 % pacientov s von Recklinghausenovou chorobou sa vyvinie neurofibrosarkóm. Preexistujúce ochorenia kostí. U 0,2 % pacientov s Pagetovou chorobou (ostosis deformans) sa vyvinú osteosarkómy.

Sarkómy mäkkých tkanív: Príznaky, symptómy

Klinický obraz

Sarkómy sa môže vyvinúť na ktorejkoľvek časti trupu alebo končatín a zvyčajne sa prejavuje ako nebolestivý nádor rôznej konzistencie a hustoty. Sarkómy, vznikajúce v hlbokých častiach stehna a retroperitonea, zvyčajne dosahujú v čase diagnózy veľké veľkosti. Pacienti zvyčajne zaznamenávajú pokles telesnej hmotnosti a sťažujú sa na bolesť neznámej lokalizácie. V distálnych častiach končatín už aj malý nádor upúta pozornosť skoro. Krvácanie je najčastejším prejavom sarkómov tráviaceho traktu a ženských pohlavných orgánov.

Sarkómy mäkkých tkanív: Diagnóza

Diagnostika

Rýchly rast, umiestnenie nádoru pod alebo na úrovni hlbokej fascie, známky infiltratívneho rastu, fixácia na iné anatomické štruktúry vyvolávajú vážne podozrenie na malígnu povahu procesu. Biopsia. Aspiračná biopsia tenkou ihlou neposkytuje predstavu o histologickej štruktúre a stupni diferenciácie, ale iba potvrdzuje prítomnosť malígneho nádoru. Trefinová biopsia alebo excízna biopsia umožňuje stanoviť konečnú diagnózu pre výber liečebnej metódy. Pri výbere miesta na biopsiu by ste mali brať do úvahy možnú následnú rekonštrukčnú (plastickú) operáciu. Rádiologické vyšetrenie: rádiografia, scintigrafia kostí, MRI, CT. Pri niektorých typoch sarkómov a pri plánovaní orgánov zachovávajúcich chirurgických zákrokov sa uprednostňuje MRI - diagnostika, ktorá poskytuje presnejšie určenie hranice medzi nádormi a mäkkými tkanivami. Na detekciu kostných lézií sa uprednostňuje CT a kostná scintigrafia. Ak sú príznaky dysfunkcie pečene s sarkómy Ultrazvuk a CT (na zistenie metastáz) sa vykonávajú na vnútorných orgánoch alebo končatinách. Ak je podozrenie na vaskulárne klíčenie, je indikovaná kontrastná angiografia.

Klasifikácia

TNM klasifikácia ( sarkóm Kaposiho, dermatofibrosarkóm, desmoidné nádory I. stupňa, sarkómy dura mater, mozog, parenchymálne orgány alebo viscerálne membrány nie sú klasifikované). Primárne zameranie. Hĺbka umiestnenia v klasifikácii sa zohľadňuje takto: . Povrchový - "a" - nádor nezahŕňa (naj)povrchnejšiu svalovú fasciu. Hlboké - „b“ - nádor zasahuje alebo rastie do (naj)povrchovejšej svalovej fascie. To zahŕňa všetky viscerálne nádory a/alebo nádory, napádajúce veľké cievy a vnútrohrudné lézie. Väčšina nádorov hlavy a krku sa tiež považuje za hlbokú. T1 - nádor do 5 cm v najväčšom rozmere. T2 - nádor väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere. Regionálne lymfatické uzliny (N). N1 - v regionálnych lymfatických uzlinách sú metastázy. Vzdialené metastázy. M1 - existujú vzdialené metastázy.

Zoskupenie podľa etáp: . Štádium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - dobre diferencované, malá veľkosť nádoru, bez ohľadu na lokalizáciu. Štádium IB - G1 - 2T2aN0M0 - dobre diferencované, veľké tumory, lokalizované povrchovo. Štádium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - dobre diferencované, veľké nádory, umiestnené hlboko. Štádium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - zle diferencované, malé nádory, bez ohľadu na lokalizáciu. Štádium IIC - G3 - 4T2aN0M0 - zle diferencované, veľké nádory, lokalizované povrchovo. Stupeň III - G3 - 4T2bN0M0 - zle diferencované, veľké nádory, umiestnené hlboko. Štádium IV - prítomnosť akýchkoľvek metastáz - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Sarkómy mäkkých tkanív: Metódy liečby

Liečba, všeobecné zásady

Pri výbere liečebných režimov sa odporúča dodržať vek 16 rokov a starší ako kritérium pre dospelú osobu, výber liečebnej metódy však musí byť konzultovaný. Napríklad rabdomyosarkóm sa dá úspešne liečiť pomocou pediatrických režimov do 25. roku života, ale zle diferencovaný fibrosarkóm v 14. roku by sa mal liečiť ako u dospelého – chirurgicky.

Nádory končatín a povrchovo uložené nádory trupu podliehajú chirurgickému odstráneniu podľa princípov „oplášťovania“. Prípadný nedostatok kože nie je prekážkou zásahu. Ak je nádor prítomný v kosti, odstráni sa spolu s periostom a ak rastie, vykoná sa planárna alebo segmentálna resekcia kosti. Pri mikroskopickej detekcii malígnych buniek na okrajoch resekovaného tkaniva sa resekuje svalovo-fasciálne puzdro. Radiačná terapia je indikovaná, keď sa okraj nádoru nachádza menej ako 2-4 cm od resekčnej línie alebo keď je rana kontaminovaná nádorovými bunkami.

Nádory zadného mediastína, retroperitoneálne v panve a paravertebrálne, sú často neodstrániteľné. Malé nádory predného mediastína a retroperitoneálne nádory v ľavej polovici tela je možné odstrániť chirurgicky. Pri pochybne operovateľných nádoroch sa vykonáva predoperačné ožarovanie alebo termorádioterapia, regionálna chemoterapia a chemoembolizácia ciev vyživujúcich nádor. Keďže nádory týchto lokalizácií sú často odhalené v neskorých štádiách a ich radikálne odstránenie často nie je možné, je operácia doplnená o radiačnú terapiu. Ak dôjde k relapsom, sú indikované opakované intervencie.

Charakteristickým biologickým znakom sarkómov je recidíva, preto sa vyvíjajú kombinované a komplexné liečebné metódy.

Vlastnosti liečebných opatrení závisia od histologickej štruktúry nádoru. Neurogénne sarkóm a fibrosarkómy sú necitlivé na ožarovanie a chemoterapiu, liečba (vrátane relapsov) je len chirurgická. Angiosarkóm a liposarkóm sú relatívne citlivé na radiačnú terapiu (je potrebná predoperačná telegamaterapia). Myogénne a synoviálne sarkómy vyžadujú neoadjuvantnú chemoterapiu a rádioterapiu.

Solitárne metastázy sarkómov v pľúcach podliehajú chirurgickému odstráneniu (klinová resekcia), po ktorej nasleduje chemoterapia. Najčastejšie sa takéto metastázy vyskytujú v priebehu 2 až 5 rokov po počiatočnej operácii.

V prípade komplikácií rastu nádoru je možné vykonať paliatívne resekcie, ktoré môžu znížiť intoxikáciu, stratu krvi z rozpadajúcich sa nádorov a eliminovať príznaky kompresie iných orgánov (obštrukcia močovodu, kompresia čreva s príznakmi nepriechodnosti čriev a pod.) .

TYPY SARKÓMOV MÄKKÝCH TKANIV

Fibrosarkóm predstavuje 20 % malígnych lézií mäkkých tkanív. Vyskytuje sa častejšie u žien vo veku 30-40 rokov.Nádor pozostáva z atypických fibroblastov s rôznym množstvom kolagénu a retikulárnych vlákien. Klinický obraz. Lokalizácia - mäkké tkanivá končatín (stehno, ramenný pletenec), menej často trup, hlava, krk. Najdôležitejším znakom je absencia kožných lézií nad nádorom. Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách sú zaznamenané u 5-8% pacientov. Hematogénne metastázy (najčastejšie v pľúcach) - v 15-20%. Liečba je excízia nádoru, pozorovanie zonality a puzdra. Predpoveď. Pri adekvátnej liečbe je 5-ročná miera prežitia 77%.

Liposarkóm je registrovaná v 15 % prípadov nádorov mäkkých tkanív. Vyskytujú sa častejšie vo veku 40-60 rokov.Nádor pozostáva z anaplastických tukových buniek a oblastí myxoidného tkaniva. Klinický obraz. Najčastejšie sa nádor nachádza na dolných končatinách a v retroperitoneálnom priestore. Je extrémne zriedkavé, že sa liposarkómy vyvinú z jedného alebo viacerých lipómov. Typicky skoré hematogénne metastázy do pľúc (30-40%). Liečba je široká excízia, pri väčších nádoroch je zaručená predoperačná rádioterapia. Predpoveď. U pacientov s diferencovanými nádormi je 5-ročná miera prežitia 70%, so slabo diferencovanými nádormi - 20%.

Rabdomyosarkóm- zhubný nádor pochádzajúci z kostrového (priečne pruhovaného) svalstva. Existujú embryonálne (vyvíja sa do 15 rokov) a dospelé typy rabdomyosarkómu.

Frekvencia

Medzi malígnymi novotvarmi mäkkých tkanív je na 3. mieste. Registruje sa v akomkoľvek veku, častejšie však u adolescentov a strednej vekovej skupiny. Ženy ochorejú 2-krát častejšie.

Patomorfológia

Nádor pozostáva z vretenovitých alebo okrúhlych buniek, v cytoplazme ktorých sú určené pozdĺžne a priečne pruhy.

Genetické aspekty

Očakáva sa, že vývoj rabdomyosarkómov zahŕňa niekoľko génov umiestnených na hrebeni. 1, 2, 11, 13 a 22; uvažuje sa o možnej úlohe genómového imprintingu alebo duplikácie jednotlivých génov (napríklad génu inzulínu podobného rastového faktora 2 IGF2, génov PAX3 a PAX7).

Klinický obraz. Najčastejšie sú nádory lokalizované v troch anatomických oblastiach tela: končatiny, hlava a krk a panva. Nádor rastie rýchlo, bez bolesti alebo dysfunkcie orgánov. Často klíčia do kože s tvorbou exofytických krvácavých útvarov. Charakteristické pre skorú recidívu

Liečba

— chirurgické, pri veľkých nádoroch sa odporúča predoperačná rádioterapia. Pri kombinovanej (chirurgickej, chemoterapeutickej) liečbe lokalizovaných foriem embryonálneho rabdomyosarkómu sa zaznamenáva zvýšenie 5-ročného prežitia až o 70%. V prítomnosti metastáz je 5-ročná miera prežitia 40%. V prípade pleomorfného rabdomyosarkómu (nádor u dospelých) je 5-ročná miera prežitia 30 %.

Synonymá

rabdosarkóm. Rabdomyoblastóm. Malígny rabdomyóm

Angiosarkóm predstavuje asi 12 % všetkých novotvarov mäkkých tkanív. Nádor sa častejšie pozoruje u mladých ľudí (do 40 rokov). Morfológia. Hemangioendotelióm je tvorený mnohými atypickými kapilárami s proliferáciou atypických endotelových buniek vypĺňajúcich lúmen ciev. Hemangiopericytóm, ktorý sa vyvíja z modifikovaných buniek vonkajšej výstelky kapilár. Klinický obraz. Nádor vykazuje rýchly infiltračný rast a je náchylný na skorú ulceráciu a fúziu s okolitými tkanivami. Včasné metastázy do pľúc a kostí, diseminácia do mäkkých tkanív tela je pomerne častá. Liečba - operácia je kombinovaná s radiačnou terapiou.

Lymfangiosarkóm(Stewart-Trevesov syndróm) je špecifický nádor, ktorý vzniká v oblasti neustáleho lymfatického edému (horná končatina u žien s postmastektomickým syndrómom, najmä po radiačnej terapii). Prognóza je nepriaznivá.

Leiomyosarkóm tvorí 2 % všetkých sarkómov.Nádor pozostáva z atypických predĺžených buniek s tyčinkovitými jadrami. Klinický obraz. Na končatinách je nádor lokalizovaný v projekcii cievneho zväzku. Nádor je vždy osamelý. Liečba je chirurgická.

Synoviálny sarkóm Vo frekvencii sa radí na 3.-4. miesto medzi sarkómami mäkkých tkanív (8%). Registruje sa hlavne u ľudí do 50 rokov.Nádor pozostáva zo šťavnatých vretenovitých a okrúhlych buniek. Klinický obraz. Lokalizácia je typická v oblasti ruky a nohy. 25-30% pacientov naznačuje traumu v anamnéze. Nádory v 20% prípadov dávajú regionálne metastázy, v 50-60% - hematogénne metastázy v pľúcach. Liečba je chirurgická, s regionálnou disekciou lymfatických uzlín.

Malígne neurómy- pomerne zriedkavá patológia (asi 7% lézií mäkkých tkanív. Nádor pozostáva z predĺžených buniek s predĺženými jadrami. Klinický obraz. Najčastejšie lokalizovaný na dolných končatinách. Charakteristická je primárna multiplicita nádoru. Je možná recidíva. Liečba je chirurgická. Prognóza Hlavné prognostické faktory - stupeň histologickej diferenciácie a veľkosť nádoru, pacienti s neurómom nízkeho stupňa majú menej priaznivú prognózu Veľkosť nádoru je nezávislým prognostickým faktorom Malé (menej ako 5 cm) úplne odstránené dobre diferencované nádory zriedkavo recidivujú a metastázujú .

Kaposiho sarkóm(cm. Sarkóm Kaposi).

ICD-10. C45 mezotelióm. C46 Sarkóm Kaposi. C47 Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému. C48 Zhubný nádor retroperitonea a pobrušnice. C49 Zhubný nádor iných typov spojivových a mäkkých tkanív.

Značky:

Pomohol vám tento článok? Áno - 3 nie - 0 Ak článok obsahuje chybu Kliknite sem 2702 Hodnotenie:

Kliknutím sem pridáte komentár k: Sarkómy mäkkých tkanív(Choroby, popis, symptómy, tradičné recepty a liečba)

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2012 (obj. č. 883, č. 165)

Spojivové a mäkké tkanivá trupu, bližšie neurčená lokalizácia (C49.6)

všeobecné informácie

Stručný opis

Klinický protokol "Sarkóm mäkkých tkanív"

Termín "sarkómy mäkkých tkanív" sa týka skupiny malígnych nádorov, ktoré vznikajú v extraskeletálnych mäkkých a spojivových tkanivách. Takéto nádory sú kombinované do jednej skupiny kvôli podobnosti ich histopatologických charakteristík a klinických prejavov, ako aj priebehu nádorového procesu.

Zhubné nádory mäkkých tkanív tvoria 0,2-2,6% z celkovej štruktúry ľudských malígnych novotvarov. Takmer všetky zhubné nádory mäkkých tkanív sú sarkómy, ktoré tvoria 0,7 % všetkých ľudských malígnych nádorov. V Kazašskej republike bol absolútny počet novozistených chorôb v roku 1993 235, v roku 2002 - 192.

Najčastejšie sa tieto nádory pozorujú vo veku 20 až 50 rokov. U detí tvoria sarkómy 10-11% výskytu rakoviny. Prevládajúcou lokalizáciou sarkómov mäkkých tkanív sú končatiny (až 60 %), pričom približne 46 % je na dolných končatinách a približne 13 % na horných končatinách. Tieto nádory sú lokalizované na tele v 15-20% prípadov, na hlave a krku - v 5-10%. Retroperitoneálny priestor predstavuje 13-25%.

Protokol"Sarkómy mäkkých tkanív."

ICD kód- C 49 (zhubné nádory mäkkých tkanív).

skratky:

EKG - elektrokardiografia.

Ultrazvuk - ultrazvukové vyšetrenie.

MTS - metastáza.

ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov.

RW - Wassermanova reakcia.

HIV je vírus ľudskej imunodeficiencie.

PCT - polychemoterapia.

PET - pozitrónová emisná tomografia.

Dátum vypracovania protokolu: september 2011.

Používatelia protokolu: obvodný onkológ, onkológ na ambulancii, onkológ na ambulancii.

Indikácia neexistencie konfliktu záujmov

Nemáme finančný ani iný záujem o tému prejednávaného dokumentu. Za posledné 4 roky sa nepodieľali na predaji, výrobe alebo distribúcii liekov, zariadení a pod.

Klasifikácia

Histologické typy nádorov

Podľa morfologických kódov ICD-O sa podľa TNM systému klasifikujú tieto histologické typy nádorov:

1. Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív.

2. Epiteloidný sarkóm.

3. Extraskeletálny chondrosarkóm.

4. Extraskeletálny osteosarkóm.

5. Extraskeletálny Ewingov sarkóm.

6. Primitívny neuroektodermálny tumor (PNET).

7. Fibrosarkóm.

8. Leiomyosarkóm.

9. Liposarkóm.

10. Malígny fibrózny histiocytóm.

11. Malígny hemangiopericytóm.

12. Malígny mezenchymóm.

13. Malígny nádor vychádzajúci z obalov periférnych nervov.

14. Rabdomyosarkóm.

15. Synoviálny sarkóm.

16. Sarkóm inak nešpecifikovaný (NOS).

Histologické typy nádorov nezaradené do TNM klasifikácie: angiosarkóm, Kaposiho sarkóm, dermatofibrosarkóm, fibromatóza (desmoidný nádor), sarkóm vychádzajúci z dura mater, mozgu, dutých alebo parenchymálnych orgánov (s výnimkou sarkómu prsníka).

Regionálne lymfatické uzliny

Regionálne lymfatické uzliny sú uzliny zodpovedajúce lokalizácii primárneho nádoru. Postihnutie regionálnych lymfatických uzlín je zriedkavé a ak ich stav nemožno určiť klinicky alebo patologicky, sú klasifikované ako N0 namiesto NX alebo pNX.

TNM klasifikácia

Klasifikačné pravidlá. Musí existovať histologické potvrdenie diagnózy, ktoré umožňuje určiť histologický typ nádoru a stupeň malignity.

Anatomické oblasti:

1. Spojivové tkanivo, podkožné a iné mäkké tkanivá (C 49), periférne nervy (C 47).

2. Retroperitoneálny priestor (C 48,0).

3. Mediastinum: predné (C 38,1); vzadu (C 38,2); mediastinum, NOS (C 38,3).

Stanovenie štádia sarkómov mäkkých tkanív podľa systému T, N, M, G

T	Primárny nádor Tx - primárny nádor nemožno posúdiť T1 - nádor nie väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere T1a - povrchový nádor* T1b - hlboký nádor* T2 - nádor väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere T11a - povrchový nádor* T11b - hlboký nádor* T3 Nádor postihujúci kosť, veľkú cievu alebo nerv * povrchový nádor je lokalizovaný výlučne nad povrchovou fasciou bez invázie do fascie; hlboký nádor je lokalizovaný buď výlučne pod povrchovou fasciou alebo povrchovo k fascii, ale s inváziou alebo rastom cez ňu. Sarkómy retroperitonea, mediastína a panvy sú klasifikované ako hlboké nádory
N	Regionálne lymfatické uzliny: Nx - regionálne lymfatické uzliny nemožno posúdiť N0 - žiadne metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách N1 - v regionálnych lymfatických uzlinách sú metastázy
M	Vzdialené metastázy: M0 - žiadne vzdialené metastázy. M1 - existujú vzdialené metastázy.
G	Histologický stupeň malignity: G1 - nízka G2 - stredná G3 - vysoká
	Poznámka: Extraskeletálny Ewingov sarkóm a primitívny neuroektodermálny nádor sú klasifikované ako nádory vysokého stupňa. Ak nie je možné posúdiť stupeň malignity, stanoví sa nízky stupeň malignity.

Etapy

Štádium IA	T1a	N0	M0
	Т1b	N0	M0	Nízky stupeň
Stupeň 1B	T2a	N0	M0	Nízky stupeň
	Т2b	N0	M0	Nízky stupeň
Štádium IIA	T1a	N0	M0
	Т1b	N0	M0	Vysoký stupeň malignity
Etapa IIB	T2a	N0	M0	Vysoký stupeň malignity
Stupeň III	T2b	N0	M0	Vysoký stupeň malignity
	Akékoľvek T	N1	M0
Štádium IV	Akékoľvek T	Akýkoľvek N	M1	Akýkoľvek stupeň malignity

R klasifikácia

Neprítomnosť alebo prítomnosť reziduálneho nádoru po liečbe je opísaná symbolom R:

RX – prítomnosť reziduálneho nádoru nemožno posúdiť.

R0 - žiadny reziduálny nádor.

R1 - mikroskopický reziduálny nádor.

R2 - makroskopický reziduálny nádor.

Zhrnutie

Diagnostika

Diagnostické kritériá (popis spoľahlivých príznakov ochorenia v závislosti od závažnosti procesu)

Sťažnosti: vzhľad a postupný rast tvorby nádorov v mäkkých tkanivách. Vzhľad a zvýšenie syndrómu bolesti. Zhoršený pohyb v končatine.

Fyzikálne vyšetrenie: prítomnosť nádoru mäkkých tkanív. Bolesť pri palpácii. Viditeľné poškodenie funkcie končatín.

Laboratórny výskum: zvýšená ESR, leukocytóza (ak je proces rozšírený).

Inštrumentálne štúdie:

1. Ultrazvukové vyšetrenie postihnutej oblasti.

2. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka.

Indikácie pre konzultáciu s onkológom: prítomnosť tvorby nádorov mäkkých tkanív. Prítomnosť rádiologických (ultrazvukových, CT) údajov o nádorových léziách mäkkých tkanív.

Zoznam základných a dodatočných diagnostických opatrení:

starostlivé odoberanie anamnézy;

Fyzikálne vyšetrenie;

Krvná skupina, Rh faktor;

Wassermanova reakcia;

Kompletný krvný test;

Všeobecná analýza moču;

Biochemický krvný test (celkový proteín, kreatinín, močovina, bilirubín, transaminázy, alkalická fosfatáza, ióny - Na, K, Ca, Cl, glukóza);

koagulogram;

Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka;

CT vyšetrenie;

Zobrazovanie postihnutej oblasti magnetickou rezonanciou;

Biopsia kostnej drene z ilium (pre Ewingov sarkóm);

Morfologická verifikácia ochorenia so stanovením histologického typu a stupňa diferenciácie nádoru (trefín alebo otvorená biopsia):

Pri malých alebo hlboko ležiacich nádoroch sa trepanobiopsia vykonáva pod ultrasonografickou alebo rádiografickou kontrolou;

Rozmery tkanivového stĺpca by nemali byť menšie ako 4 x 10 mm;

Pri biopsii noža by rez nemal komplikovať následnú voľbu chirurgického zákroku;
- cytologické vyšetrenie (nenahrádza histologické overenie diagnózy):

Škrabanie náterov z povrchu ulcerovaného nádoru;

Rozmazať odtlačky materiálu odobraté pomocou noža alebo trepanobiopsie;
- ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov;

Arteriografia (vykonávaná, keď je nádor lokalizovaný v oblasti veľkých veľkých ciev);

PET - podľa indikácií;

Scintigrafia skeletu podľa indikácií.

Odlišná diagnóza

№	Benígne kostné nádory / agresívny priebeh	Zhubné kostné nádory
1.	Fibróm	Fibrosarkóm
2.	Lipóm	Liposarkóm
3.	Neurofibromatóza	Rabdomyosarkóm
4.	hemangióm	Malígny mezenchymóm
5.		Malígny histiocytóm

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Cieľ liečby: odstránenie nádoru, prevencia vzdialených metastáz a postihnutých lymfatických uzlín (ak existujú).

Taktika liečby

Chirurgická metóda ako samostatný typ sa používa pri liečbe primárnych dobre diferencovaných nádorov (T1a), za predpokladu, že je možná radikálna operácia. V ostatných prípadoch je liečba kombinovaná alebo komplexná, ktorej vedúcou a rozhodujúcou zložkou je chirurgické odstránenie nádoru.

Liečebný program je založený na histologickom stupni malignity, šírení procesu, veľkosti a umiestnení nádoru.

Vlastnosti podpory anestézie:

Chirurgické zákroky pre sarkómy mäkkých tkanív sa vykonávajú v celkovej anestézii alebo anestézii vedenia (ak existujú kontraindikácie pre anestéziu);

Trephine biopsia sa vykonáva v lokálnej anestézii.

Nemedikamentózna liečba

Princípy chirurgických zákrokov:

Miesto predchádzajúcej biopsie sa odstráni spolu s nádorom;

Sarkóm sa odstráni bez odhalenia nádoru;

Regionálne lymfatické uzliny pri absencii známok ich poškodenia nie sú odstránené;

Hranice resekcie tkaniva sú označené kovovými svorkami (na plánovanie pooperačnej radiačnej terapie a na odstránenie neradikálneho nádoru).

Hlavné typy operácií pre sarkómy mäkkých tkanív

Jednoduchá excízia- používa sa výlučne ako štádium pri morfologickej diagnostike zhubných nádorov.

Široká excízia. Počas tejto operácie sa nádor odstráni v rámci anatomickej zóny, v jednom bloku s pseudokapsulou a vo vzdialenosti 4-6 cm alebo viac od viditeľného okraja nádoru. Široká lokálna resekcia sa používa pri nádoroch nízkeho stupňa, povrchové, lokalizované nad povrchovou fasciou, v koži, podkožnom tkanive (malé fibrosarkómy, liposarkómy, desmoidy, dermatofibrosarkómy). Táto operácia sa nevykonáva pre sarkómy vysokého stupňa.

Radikálna operácia. Táto operácia sa vykonáva pre hlboko ležiace sarkómy vysokého stupňa malignity. Zahŕňa odstránenie nádoru a normálnych tkanív, ktoré ho obklopujú, vrátane jediného bloku fascie a nezmenených okolitých svalov, ktoré sú úplne odstránené s odrezaním v mieste pripojenia. Ak je to potrebné, vykoná sa resekcia ciev, nervov a kostí a súčasne sa uchýli k vhodnej rekonštrukčnej plastickej chirurgii ciev, nervov, kostí a kĺbov.

Orgán zachovávajúce a funkčne šetriace chirurgické výkony pri lokálne pokročilých zhubných nádoroch mäkkých tkanív končatín sa vykonávajú výlučne v rámci kombinovanej a komplexnej liečby. Kontrola radikality chirurgickej intervencie sa vykonáva urgentným intraoperačným histologickým vyšetrením okrajov rezu nádoru z normálnych tkanív.

Amputácie a disartikulácie. Amputácia a disartikulácia končatiny sú indikované v prípadoch, keď nie je možná radikálna šetriaca operácia z dôvodu masívnych lézií (zapojenie kĺbov, kostí, veľkých ciev a nervov do nádorového procesu na veľkú vzdialenosť) a/alebo keď sú cykly neoadjuvantnej liečby neúčinné.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia sa používa ako súčasť kombinovanej a komplexnej liečby. Radiačná terapia je využívaná pomocou deepfocus R-terapie, elektrónového lúča alebo Υ-terapie, zvyčajne vo forme predoperačného alebo pooperačného priebehu 50-70 Gy v klasickom frakcionačnom režime. Výber zdroja ožiarenia a energie elektrónového lúča je určený lokalizáciou a hĺbkou nádoru.

Na rovnomerné dodanie dávky žiarenia do celej postihnutej oblasti sa používajú techniky ožarovania s viacerými poľami s použitím zariadení na vytvorenie optimálnych dávkových polí. Hranice ožarovacích polí by mali presahovať veľkosť nádoru o 3-4 cm. Pri veľkých veľkostiach nádoru a/alebo vysokom stupni malignity by ožarovacie pole malo zahŕňať až 10 cm tkaniva proximálne a distálne od hraníc nádoru . V tomto prípade po dosiahnutí SOD 45-50 Gy sa pole ožarovania zmenší na veľkosť nádoru.

Pre nádory lokalizované na končatinách sa používajú ďalšie šikmé polia presahujúce ožiarené tkanivá, aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku radiačnej osteonekrózy. V ideálnom prípade, aby sa znížila závažnosť fibrózy, svalovej kontraktúry a edému, by mala byť z ožarovacieho poľa vylúčená až 1/3 obvodu končatiny. Minimálna šírka neožiarených tkanív by mala byť: na predlaktí - 2 cm, na dolnej časti nohy - 3 cm, na stehne - 4 cm.

Kontraindikácie predoperačnej rádioterapie sú:

Nedostatok morfologického potvrdenia diagnózy;

Dezintegrácia nádoru s hrozbou krvácania;

Všeobecné kontraindikácie radiačnej terapie.

Pooperačná radiačná terapia sa vykonáva po obdržaní histologického záveru o vysokom stupni malignity a multicentrickom raste nádoru (ak nebola vykonaná predoperačná rádioterapia), ako aj pri podmienečne radikálnom alebo neradikálnom odstránení nádoru. Začiatok rádioterapie je najneskôr 4 týždne po operácii.

Ak predoperačná rádioterapia nebola vykonaná, zóna ožarovania zahŕňa lôžko odstráneného nádoru (hranice sú označené tantalovými sponami počas operácie), okolité tkanivá s 2 cm vrúbkovaním od rezných hrán a pooperačnú jazvu (SD 60 Gy). V prípade reziduálneho tumoru, ktorý je nutné pri operácii označiť titánovými sponkami, sa táto oblasť dodatočne lokálne ožaruje dávkou minimálne 70 Gy.

Ak je nádor neresekovateľný, radiačná terapia sa vykonáva podľa radikálneho programu s dávkou 70 Gy v klasickom frakčnom režime.

Liečba po etapách

1. Štádium IA (T1a, T1b N0, NX M0 - nízky stupeň malignity): široká excízia tumoru v rámci anatomickej zóny.

2. Štádium IB (T2a, T2b N0, NX M0 - nízky stupeň malignity): chirurgické odstránenie nádoru (T2a - široká excízia, T2b - radikálna operácia) + priebeh pooperačnej rádioterapie (potreba je určená výsledkami konečného histologického vyšetrenia);

4. Pre zvýšenie efektivity neoadjuvantnej liečby pri plánovaní orgánov zachovávajúcich chirurgických zákrokov systém liečby zahŕňa metódy regionálnej chemoterapie (intraarteriálne podávanie liekov na chemoterapiu).

5. Ak sa po chirurgickom odstránení nádoru vytvorí rozsiahly defekt rany, ktorý nie je možné odstrániť zblížením okrajov rany, pristupuje sa k jednému z typov primárnej plastickej chirurgie:

Voľná ​​kožná klapka;

Miestne tkanivá;

Kombinované štepenie kože;

Plastická chirurgia s posunutými ostrovčekovými chlopňami na cievnych stopkách, autotransplantácia tkanivových komplexov pomocou mikrochirurgických techník.

6. Ak nie je možné vykonať liečbu zachovávajúcu orgán pre lokálnu prevalenciu nádorového procesu a neúčinnosť neoadjuvantnej liečby, vykoná sa amputácia končatiny.

Štádium IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - vysoký stupeň malignity):

Pred- alebo pooperačná radiačná terapia + široká excízia nádoru;

Keď sa po chirurgickom odstránení nádoru vytvorí rozsiahly defekt rany, ktorý sa nedá odstrániť zblížením okrajov rany, pristupuje sa k jednému z typov primárnej plastickej chirurgie.

IIB štádium(T2a N0, NX M0 - vysoký stupeň malignity).

Stupeň III(T2b N0, NX M0 - vysoký stupeň malignity):

Predoperačná alebo pooperačná radiačná terapia (pri podmienkach lokálnej mikrovlnnej hypertermie treba uprednostniť radiačnú terapiu) + chirurgické odstránenie nádoru (T2a - široká excízia, T2b - radikálne šetriaci chirurgický zákrok) + 3-4 cykly adjuvantnej polychemoterapie;

Aby sa zvýšila účinnosť neoadjuvantnej liečby pri plánovaní orgánov zachovávajúcich chirurgických zákrokov, systém liečby zahŕňa metódy regionálnej chemoterapie (iv alebo intraarteriálne podávanie chemoterapie);

Pri vzniku rozsiahleho defektu rany, ktorý nie je možné odstrániť spojením okrajov rany, sa vykonáva jeden z typov primárnej plastickej chirurgie;

Ak nie je možné vykonať liečbu zachovávajúcu orgán z dôvodu lokálneho šírenia nádoru a chýbajúceho klinického účinku po neoadjuvantnej liečbe, vykoná sa amputácia končatiny.

IV štádium(akýkoľvek T N1 M0 - akýkoľvek stupeň malignity):

Komplexná liečba sa uskutočňuje podľa zásad liečby sarkómov mäkkých tkanív štádií I-III, berúc do úvahy stupeň diferenciácie nádoru a lokálne šírenie nádorového procesu;

Chirurgická zložka zahŕňa okrem intervencie na primárnom nádore (operácia na zachovanie orgánov alebo orgánovú saváciu) typickú disekciu regionálnych lymfatických uzlín, ktorá sa vykonáva súčasne s chirurgickým zákrokom na primárnom nádore (jednoblokový alebo postupný štádium) alebo oneskorene (v závislosti od postihnutej oblasti a celkového stavu pacienta).

IV štádium(akýkoľvek T a N M1 - akýkoľvek stupeň malignity):

Paliatívna a symptomatická liečba sa uskutočňuje podľa individuálnych programov vrátane polychemoterapie a/alebo radiačnej terapie;

Chirurgické zákroky sa vykonávajú na zníženie nádorovej hmoty alebo z hygienických dôvodov (amputácia končatín).

Medikamentózna liečba

Polychemoterapeutické režimy

Inštalácia systému portov

2. SARO:

Cisplatina 100 mg/m2 IV, 1 deň;

doxorubicín 30 mg/m2 IV, 2., 3., 4. deň;

Vinkristín 1,5 mg/m2 IV, deň 5;

Cyklofosfamid 600 mg/m2 IV, 6. deň.

3. CyVADIC:

Dakarbazín 250 mg/m2 IV, dni 1-5.

4. CyVADakt:

Cyklofosfamid 500 mg/m2 IV, deň 2;

Vinkristín 1 mg/m2 IV, 1., 8., 15. deň;

doxorubicín 50 mg/m2 IV, 1 deň;

Daktinomycín 0,3 mg/m2 IV, deň 3/4/5.

Vinkristín 1,5 mg/m2 IV, 1., 8. deň;

doxorubicín 50 mg/m2 IV, 1 deň;

Dakarbazín 250 mg/m2 IV, od 1 do 5 dní.

doxorubicín 60 mg/m2, 1 deň;

Dakarbazín 250 mg/m2, 1.-5. deň.

7.VAC-II:

Vinkristín 1,5 mg IV, 1,8 dňa;

Hlavným klinickým príznakom osteosarkómu je bolesť v postihnutej oblasti. Bolesť je tupá, konštantná s postupným zvyšovaním intenzity. Charakteristickým príznakom je nočná bolesť. U 3/4 pacientov môže byť prítomná zložka mäkkého tkaniva. Končatina je zväčšená a často vyzerá opuchnutá. Bolesť a zvýšený objem vedú k dysfunkcii. Trvanie anamnézy je v priemere 3 mesiace.
Typické je poškodenie metafýz dlhých tubulárnych kostí. Najčastejšou lokalizáciou (približne 50 % prípadov) je kolenný kĺb – distálna časť stehennej kosti a proximálna časť holennej kosti. Často je postihnutý aj proximálny humerus a femur a stredná tretina stehennej kosti. Poškodenie plochých kostí, najmä panvy, sa v detskom veku vyskytuje v menej ako 10 % prípadov.
Osteosarkóm má obrovskú tendenciu k rozvoju hematogénnych metastáz. V čase diagnózy už 10%-20% pacientov má makrometastázy v pľúcach, ktoré sa zachytia röntgenom. Ale v čase stanovenia diagnózy má asi 80 % pacientov mikrometastázy v pľúcach, ktoré nie sú detekované röntgenom, ale sú viditeľné na počítačovej tomografii. Keďže kosti nemajú vyvinutý lymfatický systém, skoré rozšírenie osteosarkómu do regionálnych lymfatických uzlín je zriedkavé, ale ak k nemu dôjde, je to zlý prognostický príznak. Ďalšími oblasťami metastáz sú kosti, pleura, osrdcovník, obličky a centrálny nervový systém.
Osteosarkóm má aj lokálny agresívny rast, môže sa šíriť do epifýzy a priľahlého kĺbu (najčastejšie sú postihnuté kolenné a ramenné kĺby), šíriť sa pozdĺž vnútrokĺbových štruktúr, cez kĺbovú chrupavku, cez perikapsulárny priestor alebo priamo patologická zlomenina, a tvoriace k nej nepriliehajúce ohniská - satelity - "preskočiť" metastázy.
Zriedkavé varianty osteosarkómu.
Teleangiektatický - rádiologicky pripomína aneuryzmatickú kostnú cystu a obrovský bunkový nádor, prejavuje sa prítomnosťou lytických ložísk s miernou sklerózou. Priebeh ochorenia a odpoveď na chemoterapiu sa prakticky nelíšia od štandardných variantov osteosarkómu.
Juxtakortikálna (paraoseálna) - pochádza z kortikálnej vrstvy kosti, nádorové tkanivo môže obklopiť kosť zo všetkých strán, ale spravidla nepreniká do dreňového kanála. Neexistuje žiadna zložka mäkkých tkanív, takže rádiologicky je nádor ťažké odlíšiť od osteoidu. Tento nádor má spravidla nízku malignitu, postupuje pomaly a takmer nemetastázuje. Paraoseálny osteosarkóm však vyžaduje adekvátnu chirurgickú liečbu, takmer rovnakú ako štandardné varianty nádoru. V opačnom prípade tento nádor recidivuje a nádorová zložka sa mení na vyšší stupeň malignity, ktorý určuje prognózu ochorenia.
Periosálna – rovnako ako paraoseálna sa nachádza na povrchu kosti a má podobný priebeh. Nádor má zložku mäkkých tkanív, ale nepreniká do medulárneho kanála.
Za benígny nádor možno považovať intraoseálne nádory s nízkym stupňom malignity, dobre diferencované, s minimálnou celulárnou atypiou. Ale majú tiež tendenciu k lokálnej recidíve so zmenou nádorovej zložky na malígnejší variant.
Multifokálne - prejavuje sa vo forme viacerých ohnísk v kostiach, navzájom podobných. Nie je úplne jasné, či sa objavia okamžite, alebo či dôjde k rýchlemu metastázovaniu z jedného ohniska. Prognóza ochorenia je smrteľná.
Extraskeletálny osteosarkóm je zriedkavý malígny nádor charakterizovaný tvorbou osteoidného alebo kostného tkaniva, niekedy spolu s tkanivom chrupavky, v mäkkých tkanivách, najčastejšie dolných končatín. Existujú však lézie aj v iných oblastiach, ako sú hrtan, obličky, pažerák, črevá, pečeň, srdce, močový mechúr a prognóza ochorenia zostáva zlá, citlivosť na chemoterapiu je veľmi nízka. Diagnózu extraskeletálneho osteosarkómu možno stanoviť až po vylúčení prítomnosti ložísk kostného nádoru.
Malobunkový osteosarkóm je vysoko malígny nádor, jeho morfologická štruktúra sa líši od iných variantov, čo určuje jeho názov. Najčastejšie je tento nádor lokalizovaný v stehennej kosti. Malobunkový osteosarkóm (diferenciálna diagnóza s inými malobunkovými nádormi) nevyhnutne produkuje osteoid.
Osteosarkóm panvy – napriek zlepšenému celkovému prežívaniu pri osteosarkóme má veľmi zlú prognózu. Nádor sa vyznačuje rýchlym a širokým rozšírením v tkanivách a pozdĺž nich, keďže vzhľadom na anatomickú stavbu panvy sa na svojej ceste nestretáva s významnými fasciálnymi a anatomickými bariérami.
Staging osteogénneho sarkómu (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, USA).
Štádium IA - Dobre diferencovaný nádor. Lézia je ohraničená prirodzenou bariérou, ktorá bráni šíreniu nádoru. Žiadne metastázy.
Štádium IB - Dobre diferencovaný nádor. Ohnisko sa šíri za prirodzenú bariéru. Žiadne metastázy.
Štádium IIA - Zle diferencovaný nádor. Ohnisko je obmedzené prirodzenou bariérou. Žiadne metastázy.
Štádium IIB – Zle diferencovaný nádor. Ohnisko sa šíri za prirodzenú bariéru. Žiadne metastázy.
Stupeň III - Prítomnosť regionálnych a vzdialených metastáz, bez ohľadu na stupeň diferenciácie nádoru.

Chorobnosť. Sarkómy mäkkých tkanív tvoria 1% všetkých malígnych novotvarov u dospelých. Nádory postihujú rovnako mužov aj ženy, najčastejšie vo veku od 20 do 50 rokov. Možný výskyt v detstve (10-11% sarkómov).

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

Histogenéza. Zdrojom rastu sú najheterogénnejšie tkanivá v štruktúre a pôvode. V podstate ide o deriváty mezenchýmu: vláknité spojivové, tukové, synoviálne a cievne tkanivá, ako aj tkanivá spojené s mezodermou (priečne pruhované svaly) a neuroektodermou (nervové obaly). Je potrebné vziať do úvahy, že každý tretí nádor mäkkých tkanív nemôže byť klasifikovaný konvenčnou mikroskopiou kvôli obtiažnosti stanovenia histogenézy. Významnú pomoc môže v takýchto prípadoch poskytnúť imunohistochemické vyšetrenie.

Histogenetická klasifikácia. Mezenchým: .. Malígny mezenchymóm.. Myxóm. Vláknité tkanivo: .. Desmoid (invazívna forma) .. Fibrosarkóm. Tukové tkanivo - liposarkóm. Cievne tkanivo: .. Malígny hemangioendotelióm.. Malígny hemangiopericytóm.. Malígny lymfangiosarkóm. Svalové tkanivo: .. Priečne pruhované svaly - rabdomyosarkóm.. Hladké svaly - leiomyosarkóm. Synoviálne tkanivo - synoviálny sarkóm. Nervové obaly: .. Neuroektodermálny - malígny neuróm (schwannóm).. Spojivové tkanivo - perineurálny fibrosarkóm. Neklasifikované blastómy.

Príčiny

Rizikové faktory. Ionizujúce žiarenie. Účinok chemikálií (napríklad azbest alebo prostriedky na ochranu dreva). Genetické poruchy. Napríklad u 10 % pacientov s von Recklinghausenovou chorobou sa vyvinie neurofibrosarkóm. Preexistujúce ochorenia kostí. Osteosarkóm sa vyvinie u 0,2 % pacientov s Pagetovou chorobou (ostosis deformans).

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz. Sarkómy sa môžu vyvinúť kdekoľvek na trupe alebo končatinách a zvyčajne sa javia ako nebolestivý nádor rôznej konzistencie a hustoty. Sarkómy, ktoré vznikajú v hlbokých častiach stehna a retroperitonea, zvyčajne dosahujú veľké veľkosti v čase diagnózy. Pacienti zvyčajne zaznamenávajú pokles telesnej hmotnosti a sťažujú sa na bolesť neznámej lokalizácie. V distálnych častiach končatín už aj malý nádor upúta pozornosť skoro. Krvácanie je najčastejším prejavom sarkómov tráviaceho traktu a ženských pohlavných orgánov.

Diagnostika

Diagnostika. Rýchly rast, umiestnenie nádoru pod alebo na úrovni hlbokej fascie, známky infiltratívneho rastu, fixácia na iné anatomické štruktúry vyvolávajú vážne podozrenie na malígnu povahu procesu. Biopsia.. Tenkoihlová aspiračná biopsia nedáva predstavu o histologickej štruktúre a stupni diferenciácie, ale iba potvrdzuje prítomnosť malígneho nádoru.. Trepan - biopsia alebo excízna biopsia umožňuje stanoviť konečnú diagnózu pre výber liečebnej metódy.. Pri výbere miesta na biopsiu treba brať do úvahy možnú následne rekonštrukčnú (plastickú) operáciu. Rádiologické vyšetrenie: rádiografia, kostná scintigrafia, MRI, CT.. Pri niektorých typoch sarkómov a pri plánovaní orgánov zachovávajúcich operácií je výhodnejšia MRI - diagnostika, ktorá poskytuje presnejšie určenie hranice medzi nádorom a mäkkými tkanivami.. CT a kosť scintigrafia je výhodnejšia na detekciu kostných lézií.. Ak sú príznaky dysfunkcie pečene v sarkómoch vnútorných orgánov alebo končatín, vykoná sa ultrazvuk a CT (na identifikáciu metastáz), pri podozrení na vaskulárnu proliferáciu je indikovaná kontrastná angiografia.

Klasifikácia

TNM klasifikácia (Kaposiho sarkóm, dermatofibrosarkóm, desmoidné tumory I. stupňa, sarkómy dura mater, mozgu, parenchýmových orgánov alebo viscerálnych membrán nie sú klasifikované).. Primárna lézia. Hĺbka umiestnenia v klasifikácii sa berie do úvahy nasledovne: ... povrchový - „a“ - nádor nezahŕňa (naj)povrchnejšiu svalovú fasciu... Hlboký - „b“ - nádor zasahuje alebo prerastá do (naj)povrchnejšia svalová fascia. To zahŕňa všetky viscerálne nádory a/alebo nádory, napádajúce veľké cievy a vnútrohrudné lézie. Väčšina nádorov hlavy a krku sa tiež považuje za hlboké... T1 - nádor do 5 cm v najväčšom rozmere... T2 - nádor väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere.. Regionálne lymfatické uzliny (N)... N1 - sú metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách.. Vzdialené metastázy... M1 - existujú vzdialené metastázy.

Zoskupenie podľa štádií: .. Štádium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - dobre diferencované nádory malých rozmerov, bez ohľadu na lokalizáciu. Štádium IB - G1 - 2T2aN0M0 - dobre diferencované nádory veľkých rozmerov, lokalizované povrchovo.. Štádium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - dobre diferencované, veľké nádory, umiestnené hlboko.. Štádium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - zle diferencované, malé nádory, bez ohľadu na lokalizáciu. Štádium IIC - G3 - 4T2aN0M0 - zle diferencované, veľké nádory, lokalizované povrchovo.. Štádium III - G3 - 4T2bN0M0 - zle diferencované, veľké nádory, uložené hlboko.. Štádium IV - prítomnosť akýchkoľvek metastáz - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Liečba

Liečba, všeobecné zásady

Pri výbere liečebných režimov sa odporúča dodržať vek 16 rokov a starší ako kritérium pre dospelú osobu, výber liečebnej metódy však musí byť konzultovaný. Napríklad rabdomyosarkóm sa dá úspešne liečiť pomocou pediatrických režimov do 25. roku života, ale zle diferencovaný fibrosarkóm v 14. roku by sa mal liečiť ako u dospelého – chirurgicky.

Nádory končatín a povrchovo uložené nádory trupu podliehajú chirurgickému odstráneniu podľa princípov „oplášťovania“. Prípadný nedostatok kože nie je prekážkou zásahu. Ak je nádor prítomný v kosti, odstráni sa spolu s periostom a ak rastie, vykoná sa planárna alebo segmentálna resekcia kosti. Pri mikroskopickej detekcii malígnych buniek na okrajoch resekovaného tkaniva sa resekuje svalovo-fasciálne puzdro. Radiačná terapia je indikovaná, keď sa okraj nádoru nachádza menej ako 2-4 cm od resekčnej línie alebo keď je rana kontaminovaná nádorovými bunkami.

Nádory zadného mediastína, retroperitoneálne v panve a paravertebrálne, sú často neodstrániteľné. Malé nádory predného mediastína a retroperitoneálne nádory v ľavej polovici tela je možné odstrániť chirurgicky. Pri pochybne operovateľných nádoroch sa vykonáva predoperačné ožarovanie alebo termorádioterapia, regionálna chemoterapia a chemoembolizácia ciev vyživujúcich nádor. Keďže nádory týchto lokalizácií sú často odhalené v neskorých štádiách a ich radikálne odstránenie často nie je možné, je operácia doplnená o radiačnú terapiu. Ak dôjde k relapsom, sú indikované opakované intervencie.

Charakteristickým biologickým znakom sarkómov je recidíva, preto sa vyvíjajú kombinované a komplexné liečebné metódy.

Vlastnosti liečebných opatrení závisia od histologickej štruktúry nádoru. Neurogénny sarkóm a fibrosarkómy sú necitlivé na ožarovanie a chemoterapiu, liečba (vrátane relapsov) je len chirurgická. Angiosarkóm a liposarkóm sú relatívne citlivé na radiačnú terapiu (je potrebná predoperačná telegamaterapia). Myogénne a synoviálne sarkómy vyžadujú neoadjuvantnú chemoterapiu a rádioterapiu.

Solitárne metastázy sarkómov v pľúcach podliehajú chirurgickému odstráneniu (klinová resekcia), po ktorej nasleduje chemoterapia. Najčastejšie sa takéto metastázy vyskytujú v priebehu 2 až 5 rokov po počiatočnej operácii.

V prípade komplikácií rastu nádoru je možné vykonať paliatívne resekcie, ktoré môžu znížiť intoxikáciu, stratu krvi z rozpadajúcich sa nádorov a eliminovať príznaky kompresie iných orgánov (obštrukcia močovodu, kompresia čreva s príznakmi nepriechodnosti čriev a pod.) .

TYPY SARKÓMOV MÄKKÝCH TKANIV

Fibrosarkóm predstavuje 20 % malígnych lézií mäkkých tkanív. Vyskytuje sa častejšie u žien vo veku 30-40 rokov.Nádor pozostáva z atypických fibroblastov s rôznym množstvom kolagénu a retikulárnych vlákien. Klinický obraz.. Lokalizácia - mäkké tkanivá končatín (stehno, ramenný pletenec), menej často trup, hlava, krk.. Najdôležitejším znakom je absencia kožných lézií nad nádorom.. Zaznamenávajú sa metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách u 5-8% pacientov. Hematogénne metastázy (najčastejšie v pľúcach) - v 15-20%. Liečba je excízia nádoru, pozorovanie zonality a puzdra. Predpoveď. Pri adekvátnej liečbe je 5-ročná miera prežitia 77%.

Liposarkóm je registrovaná v 15 % prípadov nádorov mäkkých tkanív. Vyskytujú sa častejšie vo veku 40-60 rokov.Nádor pozostáva z anaplastických tukových buniek a oblastí myxoidného tkaniva. Klinický obraz. Nádor je najčastejšie lokalizovaný na dolných končatinách a v retroperitoneálnom priestore. Je extrémne zriedkavé, že sa liposarkómy vyvinú z jednoduchých a viacpočetných lipómov. Typicky skoré hematogénne metastázy do pľúc (30-40%). Liečba je široká excízia, pri väčších nádoroch je zaručená predoperačná rádioterapia. Predpoveď. U pacientov s diferencovanými nádormi je 5-ročná miera prežitia 70%, so slabo diferencovanými nádormi - 20%.

Rabdomyosarkóm- zhubný nádor pochádzajúci z kostrového (priečne pruhovaného) svalstva. Existujú embryonálne (vyvíja sa do 15 rokov) a dospelé typy rabdomyosarkómu. Frekvencia. Medzi malígnymi novotvarmi mäkkých tkanív je na 3. mieste.Je evidovaný v každom veku, častejšie však u adolescentov a v strednej vekovej skupine. Ženy ochorejú 2-krát častejšie.

Patomorfológia. Nádor pozostáva z vretenovitých alebo okrúhlych buniek, v cytoplazme ktorých sú určené pozdĺžne a priečne pruhy. Genetické aspekty. Očakáva sa, že vývoj rabdomyosarkómov zahŕňa niekoľko génov umiestnených na hrebeni. 1, 2, 11, 13 a 22; uvažuje sa o možnej úlohe genómového imprintingu alebo duplikácie jednotlivých génov (napríklad génu inzulínu podobného rastového faktora 2 IGF2, génov PAX3 a PAX7).

Klinický obraz.. Najčastejšie sú nádory lokalizované v troch anatomických oblastiach tela: končatiny, hlava a krk, panva.. Nádor rastie rýchlo, bez bolesti a dysfunkcie orgánov.. Často prenikajú do kože s tvorbou exofytických krvácavé útvary.. Charakteristická je skorá recidíva. Liečba— chirurgické, pri veľkých nádoroch sa odporúča predoperačná rádioterapia. Pri kombinovanej (chirurgickej, chemoterapeutickej) liečbe lokalizovaných foriem embryonálneho rabdomyosarkómu sa zaznamenáva zvýšenie 5-ročného prežitia až o 70%. V prítomnosti metastáz je 5-ročná miera prežitia 40%. V prípade pleomorfného rabdomyosarkómu (nádor u dospelých) je 5-ročná miera prežitia 30 %.

Synonymá. rabdosarkóm. Rabdomyoblastóm. Malígny rabdomyóm

Angiosarkóm predstavuje asi 12 % všetkých novotvarov mäkkých tkanív. Nádor sa častejšie pozoruje u mladých ľudí (do 40 rokov). Morfológia.. Hemangioendotelióm je tvorený mnohými atypickými kapilárami s proliferáciou atypických endotelových buniek vypĺňajúcich lúmen ciev. Hemangiopericytóm, vyvíjajúci sa z modifikovaných buniek vonkajšej výstelky kapilár. Klinický obraz.. Nádor má rýchly infiltračný rast, je náchylný na skorú ulceráciu a splynutie s okolitými tkanivami. Včasné metastázy do pľúc a kostí, diseminácia do mäkkých tkanív tela je pomerne častá. Liečba - operácia je kombinovaná s radiačnou terapiou.

Lymfangiosarkóm(Stewart-Trevesov syndróm) je špecifický nádor, ktorý vzniká v oblasti neustáleho lymfatického edému (horná končatina u žien s postmastektomickým syndrómom, najmä po radiačnej terapii). Prognóza je nepriaznivá.

Leiomyosarkóm tvorí 2 % všetkých sarkómov.Nádor pozostáva z atypických predĺžených buniek s tyčinkovitými jadrami. Klinický obraz.. Na končatinách je nádor lokalizovaný v projekcii cievneho zväzku. Nádor je vždy solitárny. Liečba je chirurgická.

Synoviálny sarkóm Vo frekvencii sa radí na 3.-4. miesto medzi sarkómami mäkkých tkanív (8%). Registruje sa hlavne u ľudí do 50 rokov.Nádor pozostáva zo šťavnatých vretenovitých a okrúhlych buniek. Klinický obraz... Typická je lokalizácia v oblasti ruky a nohy. Liečba je chirurgická, s regionálnou disekciou lymfatických uzlín.

Malígne neurómy- pomerne zriedkavá patológia (asi 7% lézií mäkkých tkanív.. Nádor pozostáva z predĺžených buniek s predĺženými jadrami. Klinický obraz.. Najčastejšie sa nachádzajú na dolných končatinách. Charakteristická je primárna multiplicita nádoru.. Je možná recidíva .Liečba je chirurgická.Prognóza.Hlavnými prognostickými faktormi sú stupeň histologickej diferenciácie a veľkosť nádoru,u pacientov s neuromom nízkeho stupňa je prognóza menej priaznivá.Veľkosť nádoru je nezávislým prognostickým faktorom.Malý (menej ako 5 cm) úplne odstránené dobre diferencované nádory zriedkavo recidivujú a metastázujú.

Kaposiho sarkóm(pozri Kaposiho sarkóm).

ICD-10. C45 mezotelióm. C46 Kaposiho sarkóm. C47 Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému. C48 Zhubný nádor retroperitonea a pobrušnice. C49 Zhubný nádor iných typov spojivových a mäkkých tkanív.