Аномальный дренаж легочных вен взрослых. Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен. Приложение В. Информация для пациентов

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

МКБ 10: Q26.3

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР45

Профессиональные ассоциации:

  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены

Согласованы

Ключевые слова

  • синдром ятагана
  • одышка
  • сердцебиение
  • цианоз
  • кардиомегалия
  • недостаточность кровообращения
  • аритмии
  • парадоксальная эмболия
  • посткардиотомный синдром
  • тампонада сердца

Список сокращений

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС - ишемическая болезнь сердца

КТ - компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОЛС - общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ - правый желудочек

ПП – правое предсердие

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Синдром ятагана - инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% - по аутопсийным . Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

  • супракардиальный;
  • интракардиальный;
  • инфракардиальный;
  • смешанный.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).
  • При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Комментарии: Как правило данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется выполнить аускультацию сердца.

Комментарии: Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его групповую принадлежность, затем произвести подбор крови.
  • Рекомендуется общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина перед оперативным вмешательством.

2.4. Инструментальная диагностика.

  • Диагноз ЧАДЛВ рекомендуется ставить при помощи визуализирующих методов исследования.
  • Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования.

Комментарии: Заподозрить ЧАДЛВ возможно при отсутствии визуализации при трансторакальном исследовании в проекции 4-х камер в режиме цветного допплеровского картирования потока в левом предсердии из правых или левых легочных вен. При ЧАДЛВ в верхнюю полую вену отмечается ее расширение и ускоренный поток в ней (в режиме непрерывно-волнового допплера). В высокой правой парастернальной позиции в проекции по длинной оси или при субкостальном доступе в проекции по короткой оси визуализируется место впадения ЧАДЛВ в верхнюю или нижнюю полые вены. Трудности могут возникать при эхокардиографической диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии верхней левой полой вены, смешанной формы ЧАДЛВ. При оценке потока в легочной вене в допплеровском режиме возможно определение стеноза вены/коллектора в месте впадения в правое предсердие, полые вены.

  • Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.
  • Пациентам с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация в специализированное учреждение с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ВПС.
  • Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию.

Комментарии: Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетериза­ции правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

  • Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки.

Комментарии: При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. При синдроме ятагана в прямой проекции визуализируется аномально дренирующаяся легочная вена.

  • Рекомендуется выполнить электрокардиографию.

Комментарии: Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желу­дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и дли­тельности существования порока.

2.5. Иная диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

  • Рекомендуется назначение диуретиков.
  • У взрослой категории пациентов рекомендуется лечить суправентрикулярные аритмии назначением антиаритмических препаратов.
  • В случае фибрилляции предсердий рекомендована как антиаритмическая, так и антикоагулянтная терапия.
  • Медикаментозная терапия легочной гипертензии рекомендуется только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия.

3.2 Хирургическое лечение

  • Оперативное лечение рекомендуется больным с ЧАДЛВ при соотношением Qp:Qs более 1,5.

Комментарии: Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни.

  • При изолированном ЧАДЛВ (без ДМПП) части одного легкого оперативное лечение рекомендуется при Qp:Qs более 1,8.

Комментарии: Изолированный аномальный дренаж всех легочных вен одного легкого требует коррекции для предупреждения возможной гипоксемии при возникновении повреждения здорового легкого. Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни. Коррекция синдрома ятагана с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого не зависимо от величины сброса.

3.3. Иное лечение

4. Реабилитация

  • В течение 3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года.

Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

  • Рекомендуется регулярное наблюдение врача-кардиолога.

Комментарии: Дети первого года жизни наблюдаются у кардиолога в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором - ежемесячно. На втором году жизни 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года. Один раз в квартал необходимо снимать показания ЭКГ, два раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и один раз в год - рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  • Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой сердца, в данном случае рекомендуется немедленное выполнение эхокардиографического исследования с целью исключения этого осложнения.

Комментарии: Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического коррекции ЧАДЛВ, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критериикачества

Уровень достоверности доказательств

Этап постановки диагноза

Выполнена аускультация сердца

Выполнена ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования

Выполнена катетеризация сердца с ангиографией

Этап консервативного и хирургического лечения

Назначены диуретики

Выполнен подбор крови для реципиента на операцию

Выполнена операция по устранению ЧАДЛВ

Этап послеоперационного контроля

Выполнена ЭхоКГ перед выпиской из стационара

Пациент направлен на реабилитационное долечивание

Список литературы

  1. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.
  2. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
  3. Du Z.D., Hijazi Z.M., Kleinman C.S., Silverman N.H., Larntz K. Comparison between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 1836–44.
  4. Loscalzo J. Paradoxical embolism: clinical presentation, diagnostic strategies, and therapeutic options. Am Heart J. 1986; 112: 141–5.
  5. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995;108: 549 –58.
  6. Waltz DA, Boucek MM, Edwards LB, et al. Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: ninth official pediatric lung and heart-lung transplantation report–2006. J Heart Lung Transplant. 2006; 25: 904 –11.
  7. Choong CK, Meyers BF, Battafarano RJ, et al. Lung cancer resection combined with lung volume reduction in patients with severe emphysema. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 127: 1323–31.
  8. Fuster V, Brandenburg RO, McGoon DC, Giuliani ER. Clinical approach and management of congenital heart disease in the adolescent and adult. Cardiovasc Clin. 1980; 10: 161–97.
  9. Rigby M. Atrial septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. London: Churchill Livingston, 2003.
  10. Ballester M, Presbitero P, Foale R, Rickards A, McDonald L. Prolapse of the mitral valve in secundum atrial septal defect: a functional mechanism. Eur Heart J. 1983; 4: 472– 6.
  11. Silka MJ, Rice MJ. Paradoxic embolism due to altered hemodynamic sequencing following transvenous pacing. Pacing Clin Electrophysiol. 1991; 14: 499 –503.
  12. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995; 108: 549 –58.
  13. Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial septal defect in adults. N Engl J Med. 1995; 333: 469 –73.
  14. Craig RJ, Selzer A. Natural history and prognosis of atrial septal defect. Circulation. 1968; 37: 805–15.
  15. Fraker TD Jr, Harris PJ, Behar VS, Kisslo JA. Detection and exclusion of interatrial shunts by two-dimensional echocardiography and peripheral venous injection. Circulation. 1979; 59: 379–84.
  16. Freed MD, Nadas AS, Norwood WI, Castaneda AR. Is routine preoperative cardiac catheterization necessary before repair of secundum and sinus venosus atrial septal defects? J Am Coll Cardiol. 1984; 4: 333– 6.
  17. Shub C, Tajik AJ, Seward JB, Hagler DJ, Danielson GK. Surgical repair of uncomplicated atrial septal defect without “routine” preoperative cardiac catheterization. J Am Coll Cardiol. 1985; 6: 49 –54.
  18. Kronzon I, Tunick PA, Freedberg RS, Trehan N, Rosenzweig BP, Schwinger ME. Transesophageal echocardiography is superior to transthoracic echocardiography in the diagnosis of sinus venosus atrial septal defect. J Am Coll Cardiol. 1991; 17: 537– 42.
  19. Prystowsky EN, Benson DW Jr, Fuster V, et al. Management of patients with atrial fibrillation. A statement for healthcare professionals. From the Subcommittee on Electrocardiography and Electrophysiology, American Heart Association. Circulation. 1996; 93: 1262–77.
  20. Fischer G, Stieh J, Uebing A, Hoffmann U, Morf G, Kramer HH. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a single centre study in 236 consecutive patients. Heart. 2003; 89: 199 –204.
  21. Dhillon R, Thanopoulos B, Tsaousis G, Triposkiadis F, Kyriakidis M, Redington A. Transcatheter closure of atrial septal defects in adults with the Amplatzer septal occluder. Heart. 1999; 82: 559–62.
  22. Morris CD, Reller MD, Menashe VD. Thirty-year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart defect. JAMA. 1998; 279: 599–603.
  23. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, et al. Major congenital malformations after first-trimester exposure to ACE inhibitors. N Engl J Med. 2006; 354: 2443–51.
  24. Schaefer C, Hannemann D, Meister R, et al. Vitamin K antagonists and pregnancy outcome. A multi-centre prospective study. Thromb Haemost. 2006; 95: 949 –57.
  25. Famuyide AO, Hopkins MR, El-Nashar SA, et al. Hysteroscopic sterilization in women with severe cardiac disease: experience at a tertiary center. Mayo Clin Proc. 2008; 83: 431– 8.
  26. Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnomalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices). J Am Coll Cardiol. 2008; 51: e1– 62.
  27. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. upraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 128: 826 –33.
  28. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Outcomes of radiofrequency catheter ablation of atrioventricular reciprocating tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004; 1: 168 –73.
  29. Nakagawa H, Shah N, Matsudaira K, et al. Characterization of reentrant circuit in macroreentrant right atrial tachycardia after surgical repair of congenital heart disease: isolated channels between scars allow “focal” ablation. Circulation. 2001; 103: 699 –709.
  30. Anand N, McCrindle BW, Chiu CC, et al. Chronotropic incompetence in young patients with late postoperative atrial flutter: a case-control study. Eur Heart J. 2006; 27: 2069 –73.
  31. Walker RE, Moran AM, Gauvreau K, Colan SD. Evidence of adverse ventricular interdependence in patients with atrial septal defects. Am J Cardiol. 2004; 93: 1374 –7, A6.
  32. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J. 1998; 19: 1845–55.
  33. Siu SC, Sermer M, Harrison DA, et al. Risk and predictors for pregnancy related complications in women with heart disease. Circulation. 1997; 96: 2789–94.
  34. Benson DW, Sharkey A, Fatkin D, et al. Reduced penetrance, variable expressivity, and genetic heterogeneity of familial atrial septal defects. Circulation. 1998; 97: 2043– 8.
  35. Schott JJ, Benson DW, Basson CT, et al. Congenital heart disease caused by mutations in the transcription factor NKX2-5. Science. 1998; 81: 108 –11.
  36. Whittemore R, Wells JA, Castellsague X. A second-generation study of 427 probands with congenital heart defects and their 837 children. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 1459–67.
  37. Basson CT, Bachinsky DR, Lin RC, et al. Mutations in human TBX5 cause limb and cardiac malformation in Holt-Oram syndrome. Nat Genet. 1997; 15: 30 –5.
  38. Basson CT, Solomon SD, Weissman B, et al. Genetic heterogeneity of heart-hand syndromes. Circulation. 1995; 91: 1326 –9.
  39. Holt M, Oram S. Familial heart disease with skeletal malformations. Br Heart J. 1960; 22: 236–42.
  40. Helber U, Baumann R, Seboldt H, Reinhard U, Hoffmeister HM. Atrial septal defect in adults: cardiopulmonary exercise capacity before and 4 months and 10 years after defect closure. J Am Coll Cardiol. 1997; 29: 1345–50.
  41. Graham TP Jr, Bricker JT, James FW, Strong WB. 26th Bethesda conference: recommendations for determining eligibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 1: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1994; 24: 867–73.

Приложение А1. Состав рабочей группы

д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. С.С. Волков, проф. С.В. Горбачевский, В.П. Дидык, д.м.н. Ермоленко М.Л., проф. М.М. Зеленикин, проф. А.И. Ким, проф. И.В. Кокшенев, д.м.н. А.А. Купряшов, мл.н.с. А.Б. Никифоров, академик РАН В.П. Подзолков, д.м.н. Б.Н. Сабиров, проф. М.Р. Туманян, проф. К.В. Шаталов, д.м.н. А.А. Шмальц, к.м.н. И.А. Юрлов.

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А. Бокерия

Конфликт интересов отсутствует

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

  1. педиатры;
  2. кардиологи;
  3. сердечно-сосудистые хирурги.

Таблица П1 - Уровни достоверности доказательности

Приложение А3. Связанные документы

  1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)
  2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)
  3. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Клинические проявления и симптомы порока развиваются на поздних стадиях заболевания. Поэтому необходимо регулярное наблюдение у кардиолога/детского кардиолога. На первом году жизни (при отсутствии показаний к операции) – раз в 3 месяца, далее – раз в 6 месяцев. При появлении или усилении таких симптомов, как одышка, цианоз носогубного треугольника, сердцебиение, снижение устойчивости к физической нагрузке, плохая прибавка массы тела показана консультация сердечно-сосудистого хирурга с решением вопроса дальнейшей тактики лечения ВПС.

Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составляет 1,6-7,7% [Парийская Т. В., Вениаминова Г. Н., 1986J, по патологоанатомическим - около 2% .
При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж- предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, чтобы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа иссекается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка коронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль- ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [Бураковский В. И. и др., 1989].
При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтапное хирургическое лечение, включающее: 1 этап - анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разработать левые отделы сердца), II этап-перевязка вертикальной
вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.
Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным

  1. Galloway и др. (1985), составила 10%. Она выше при инфра- кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую вену, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный синус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.
При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развиться склеротические изменения в сосудах малого круга кровообращения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная операция.

Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего ДМПП. Если ДМПП нет, а имеется только открытый артериальный проток, больные погибают в раннем возрасте, так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении; смерть наступает и в случаях преждевременного (до или вскоре после рождения) закрытия овального окна. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, в связи с этим предложены различные его классификации. Наиболее проста классификация R. Darling и соавт. (1957), они различают четыре типа порока: I тип - супракар- диальный - впадение всех легочных вен общим стволом (коллектором) через аномальную вену в верхнюю полую, через вертикальную вену - в левую безымянную, через аномальную вену - в непарную (47 %); II тип - кардиальный - впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30%);

  1. тип - инфракардиальный - впадение всех легочных вен в воротную или нижнюю полую вену (18%); IV тип - смешанный’-- различные сочетания указанных трех типов (5%) (рис. 13). Перед впадением в сердце или идущий к нему сосуд легочные вены собираются в единую камеру - коллектор, который затем соединяется с системной циркуляцией на разных уровнях. При этой разновидности АДЛВ отмечаются дилатации правых камер, ствола легочной артерии, тогда как левые отделы сердца обычно нормальные.

При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические причины обструкции в легочном венозном дренаже: чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легочных вен или отверстия коллектора, реже имеется внешнее давление на аномальную вену (в месте прохождения через диафрагму, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра- диафрагмальному варианту АДЛВ.

Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие, единственный желудочек, гипоплазия левых отделов, транспозиция магистральных сосудов (при этом сочетании создается функциональная коррекция порока). В 25-30% случаев встречаются экстракардиальные пороки развития желудочно-кишечного тракта (неправильный поворот кишечника, дивертикулы, пупочная грыжа), селезенки (аге- незия, множественные дополнительные селезенки), мочеполовой

1-супракардиальный уровень; 2-кардиальный уровень (впадение всех легочных вен в коронарный синус) ; 3 - инфракардиальнвА уровень.

(врожденные кисты почек, гидронефроз) и костно-мышечной систем.

Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и направление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим расслаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови (меньшая) поступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообращения; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию легочной гипертензии. Если ДМПП достигает значительных размеров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертензия не превышает I-II ст. и больные могут дожить до зрелого’ возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается венозная легочная гипертензия; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожденная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия (артериальная, венозная, врожденная).

Клиника, диагностика. Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсерд- ного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка. Первые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни, отмечаются проявления сердеч-

ной недостаточности, повторные пневмонии и ОРВИ, кашель, отставание в физическом развитии. Цианоз может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Как правило, он незначительный и заметен только при крике; выраженный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции. Сердечный горб (преимущественно право сторонний) появляется раньше, чем при изолированном ДМГ1Г1. Систолическое дрожание обычно отсутствует. При аускультации I тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак увеличенного кровотока через него). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон; во втором меж- реберье слева выслушивается средней интенсивности систолический шум (как при ДМПП), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция, то над ключицей справа или слева можно слышать продолжительный систолический шум.

У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипертензией во втором межреберье слева выслушивается систолический тон изгнания (см. главу 2). Правожелудочковая недостаточность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей. У взрослых больных с этим пороком клиническая картина не отличима от ДМПП.

На ЭКГ (рис. 14) регистрируются значительное отклонение электрической оси сердца-вправо (Z.aAQRS от +90 до +210°), увеличение правого предсердия (высокий зубец Pn.v,), правого желудочка (в V4R и V| форма qR’, rR’, rSR’, в левых грудных отведениях зубцы R низкие, зубцы S - глубокие; эти признаки особенно выражены при высокой легочной гипертензии фор

ма R в Vi). Может наблюдаться синдром WPW типа В. С увеличением нагрузки на правый желудочек появляется смещение интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях II, III, aVF, Vt-Ve.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.

На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному, так и по венозному руслу, отмечается умеренная или значительная кардиомегалия, вызванная увеличением правых камер, левые отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены. Для супракардиальной формы порока типичной является сердечная тень в виде «восьмерки» или «снежной бабы», где нижняя часть - само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены (рис. 15). Последние дилатированы, так как вмещают большой объем легочного кровотока. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу. При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсутствуют.

М-эхокардиография не позволяет выявить порок; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого предсердия и левого желудочка, дилатация правого предсердия и желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При впадении легочных вен в коронарный синус двухмерная эхокардиографии позволяет определить за тенью сердца пространство, образованное венозным коллектором, что подтверждается при внутривенном введении ультразвукового контраста.

Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90-96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же, как в аорте. Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене, куда дренируется коллектор легочных вен. Давление в легочной артерии может быть повышено из-за изменений (фетальные, склеротические) в легочных арте- риолах, увеличенного легочного кровотока, обструкции легочных вен (одновременно повышается и легочное капиллирное давление). Давление в предсердиих одинаковое или в правом выше, чем в левом. В таких случаих наблюдаютси небольших размеров ДМПП и тижелое течение заболевании с первых дней. Нередко показана срочнаи атриосептостомия (процедура Раш кинда) во время катетеризации.

Введение контрастного вещества в легочную артерию позволяет сразу поставить правильный диагноз (рис. 16). Контрастное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен (КЛВ), через вертикальную вену (ВВ) попадает в левую безымянную вену (БВ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие.

Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей первых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезией, митральным стенозом, трехпредсердным сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль ных сосудов, лимфангиоэктазией; в более старшем возрасте - с ДМЖП.

Течение, лечение. Около 80 % детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизнж Особенно это касается инфракар- диальных (инфрадиафрагмальных) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией. Основные причины смерти больных: сердечная недостаточность, пневмония, преждевременное закрытие овального окна. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. Описаны наблюдения, когда больные доживали до 30 лет; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП, отсутствует венозная обструкция, уровень давления и общелегочного сопротивления низкие, состояние миокарда правого желудочка удовлетворительное. При наличии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных (см главу 22) средств. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [Фальковский Г. Э. и др., 1986; Clarke D. et al., 1977].

При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж- предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, чтобы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа иссекается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка коронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль- ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [Бураковский В. И. и др., 1989].

При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтапное хирургическое лечение, включающее: 1 этап - анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разработать левые отделы сердца), II этап-перевязка вертикальной

вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.

Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным

  1. Galloway и др. (1985), составила 10%. Она выше при инфра- кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую вену, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный синус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развиться склеротические изменения в сосудах малого круга кровообращения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная операция.

При этом, довольно редком типе порока легочные вены впадают не в левое предсердие, а через аномальные связи - в венозную систему. Все четыре легочные вены могут через общий коллектор впадать либо в верхнюю полую вену, либо в коронарный синус, либо в систему воротной вены. Очень редко они соединены непосредственно с правым предсердием.

Поскольку при этом пороке кровь из того и другого круга кровообращения в конце концов поступает в правое предсердие, системная циркуляция поддерживается за счет крови, проходящей через овальное отверстие, если, конечно, не функционирует артериальный проток или давление в сосудах малого круга кровообращения не превышает таковое в сосудах большого круга. Особенности гемодинамики при этом виде порока, сходной с таковой при СГЛЖ без атрезии митрального или артериального клапана, не оказывают отрицательного воздействия на развитие плода. Левые отделы сердца плода получают меньшее по отношению к легочному кровотоку количество крови (что зависит от размера овального отверстия), которая поступает не через легочные вены, а из правого предсердия. Важным моментом, определяющим естественное течение болезни и симптоматологию, является сопутствующая обструкция легочных вен, которая неизменно встречается при впадении легочных вен в системную циркуляцию ниже диафрагмы. Обструкция вен при этом поддиафрагмальном типе порока обусловлена объемом и длиной коллектора, уменьшением калибра венозного протока после рождения ребенка или стенозом коллектора в месте его присоединения к системной вене. Таким образом, после рождения ребенка оксигенированная кровь из легких перед поступлением в правое предсердие проходит через воротную вену и печень. Напротив, при н ад диафрагм ал ьн ом типе порока оксигенированная кровь из легких поступает непосредственно либо в коронарный синус, либо в верхнюю полую вену через общую левую вертикальную вену, либо в правое предсердие, смешиваясь с системной венозной кровью. Установлено, что и при этом типе порока может встречаться венозная обструкция разной степени.

В общем у детей при выраженной обструкции легочных вен симптоматика раньше появляется при поддиафрагмальном типе порока. У ребенка при этом могут наступить отек легких и ателектаз, развивается интерстициальная эмфизема и увеличиваются лимфатические протоки. Кроме того, неизменны гипертрофия срединного слоя легочных вен и изменение легочных артериол. Более того, при выраженной обструкции легочных вен расширяются бронхиальные вены, играющие роль коллатералей. Утолщаются стенки мелких легочных артерий, и увеличивается мышечная масса периферических артериол. Правые отделы сердца и легочная артерия, как правило, расширены, в то время как левые отделы сердца относительно невелики.

Симптомы заболевания у новорожденных, у которых легочные вены не обтурированы, появляются позднее, чем при обструкции вен. При этом у ребенка заметно увеличен легочный кровоток. Обычно у детей, у которых симптоматика появляется в ранний постнатальный период, сообщение между предсердиями невелико, т. Е. Оно осуществляется более через овальное отверстие, нежели через истинный дефект в межпредсердной перегородке. От его размера зависит прогноз.

Частота тотального аномального дренажа легочных вен составляет 2-4% от всех врожденных пороков сердца, проявляющихся в период новорожденно сти, порок одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

У детей с этим пороком кровь из сосудов как большого, так и малого круга поступает в правое предсердие, а из него - в сосуды легких и системный кровоток через отверстие в межпредсердной перегородке и левый желудочек. В связи с этим уровень р О 2 в сосудах большого круга и оксигенация крови меньше нормы. Их абсолютная величина зависит от легочного кровотока. При обструкции легочных вен кровоток в легких снижен и могут развиться застой в легких и их отек, что усугубляет гипоксемию и цианоз. Без радикальной операции ребенок быстро умирает. В этом случае всегда отмечается легочная гипертензия и рано появляются признаки сердечной недостаточности. Поддиафрагмальный тип порока легко предположить, если уровень р О 2 в крови пуповинной вены выше, чем в аортальной.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие , в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения - чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови - просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно - кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) - синюшный. Это - цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант - расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие - ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок - не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Пациентам

Обратная связь

© Copyright 1998 - 2018, ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. Все права защищены.

Заболевания → Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Материалы, размещенные на сайте, являются проверенной информацией от специалистов в различных областях медицины и предназначены исключительно для образовательных и ознакомительных целей. Сайт не предоставляет медицинских консультаций и услуг по диагностике и лечению заболеваний. Рекомендации и мнения специалистов, опубликованные на страницах портала, не заменяют квалифицированную медицинскую помощь. Возможны противопоказания. ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

ЗАМЕТИЛИ ОШИБКУ в тексте? Выделите её мышкой и нажмите Ctrl + Enter! СПАСИБО!

Тотальный аномальный дренаж легочных вен у новорожденных

Все легочные вены дренируются в правое сердце.

Суяракардиальный (легочные вены дренируются в восходящую вертикальную вену, безымянную вену);

Кардиальный (легочные вены дренируются в правое предсердие, коронарный синус);

Инфракардиальный (легочные вены дренируются в интраабдоминальные вены).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Несмотря на различную анатомию порока, с точки зрения патофизиологии кровообращения он может классифицироваться на два типа в зависимости от наличия или отсутствия обструкции легочных вен. Немаловажным для продолжения жизни в постнатальном периоде является наличие коммуникаций между ПП (правое предсердие) и ЛП (левое предсердие) (ДМПП, ООО).

Гемодинамика необструктивного варианта ТАДЛВ аналогична большому ДМПП. Кровь из легочных вен попадает в ПП, затем в ПЖ (правый желудочек) и, при наличии ДМПП, - в ЛП. При этом количество крови, которое возвращается через ДМПП в ЛП, определяется величиной дефекта и степенью растяжимости ПЖ. Однако при любых условиях значительно большая часть крови попадает в ПЖ и циркулирует в МКК (малый круг кровообращения), вызывая объемную перегрузку ПЖ и выраженную гиперволемию МКК. Давление в ЛА (легочная артерия) при этом остается невысоким. Из-за того, что смешивание венозной и артериальной крови, поступающей из легочных вен, происходит на уровне ПП, сатурация в ЛА и аорте идентична.

При обструктивном варианте ТАДЛВ отток обогащенной кислородом крови из легочных вен затруднен. Это приводит к развитию легочно-венозной гипертензии и затем к повышению давления в ЛА и ПЖ. Создается ситуация напоминающая гемодинамику при стенозе митрального клапана. В этом случае высок риск развития отека легких, т.к. гидростатическое давление в капиллярах становится значительно выше осмотического давления крови. До тех пор, пока имеющийся ДМПП обеспечивает достаточный объем право-левого шунтирования крови, полость ПЖ остается небольшой. Левые отдела сердца, как и в случае с необструктивным вариантом ТАДЛВ, остаются «недогруженными» и имеют относительно маленький размер. Уровень насыщения крови кислородом в аорте и ЛА равный, однако его значения значительно ниже, чем при необструктивном варианте порока. Степень артериальной десатурации будет обратно пропорциональна объему кровотока по МКК.

Прогноз у пациентов с ТАДЛВ крайне неблагоприятный. Без хирургической коррекции к концу первого года жизни погибает две трети пациентов с необструктивной формой заболевания.

Причиной смерти часто является пневмония. При обструктивном варианте продолжительность жизни составляетмесяца.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Обструктивный вариант ТАДЛВ:

Характерен быстро прогрессирующий с рождения цианоз, который усиливается при кормлении, что связано с компрессией легочных вен пищеводом;

Одышка и признаки отека легких в неонатальном периоде.

Умеренный цианоз с рождения;

Отставание в физическом развитии, частые бронхолегочные инфекции;

Признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия).

б. Физикальное обследование:

Обстру ктивный вариант ТАДЛВ:

Громкий II тон на основании сердца;

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

II тон на основании сердца расщеплен (легочный компонент II тона акцентуирован);

Слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана легочной артерии во II м.р. слева от грудины;

Мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему потоке из ПП).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

Обструктивный вариант ТАДЛВ:

гипертрофия ПЖ (R-тип);

Реже гипертрофия ПП.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

Гипертрофия ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса в отведении Vj (следствие объемной перегрузки ПЖ);

Реже гипертрофия ПП.

Диагностика ТАДЛВ основывается на отсутствии впадения всех легочных вен в левое предсердие в типичных местах.

Резкая дилатация правых отделов сердца;

Расширение легочной артерии;

Значительное уменьшение левых камер;

Расширенная вертикальная вена и верхняя полая вена;

Наличие ДМПП с право-левым сбросом.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. 1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригирсванным ТАДЛВ

Обструктивный вариант ТАДЛВ является экстренным показанием к операции. До момента поступления пациента в кардиохирургическую клинику должны быть предприняты следующие действия:

а. В/в инфузия препаратов простагландина Е 1, что позволит поддержать проток в открытом состоянии и обеспечить сброс крови из ЛА в аорту. Это позволит снизить риск развития отека легких и увеличит объем кровотока в БКК.

в. Коррекция метаболического ацидоза.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

а. Интенсивная терапия сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. В случае возникновения метаболического ацидоза проводится его коррекция.

При установлении диагноза ТАДЛВ с наличием маленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями - градиент давления более 6 мм рт.ст.

Показания к хирургическому лечению:

Установление диагноза ТАДЛВ - абсолютное показание к операции.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей

Высокое венозное сопротивление сосудов легких.

Хирургическая тактика

Сроки операции определяются присутствием или отсутствием легочно-венозной обструкции.

При обструктивном ТАДЛВ вмешательство выполняют незамедлительно в течение первых часов после установления диагноза. Обычно это первые часы жизни ребенка.

При необструктивном ТАДЛВ хирургическое лечение может быть отложено и выполнено в течение первых месяцев жизни.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Выделяют общий коллектор ЛВ у места его впадения. Обычно коллектор имеет достаточную длину (даже в случае инфракардиального дренажа) для перемещения его в левое предсердие. Коллектор широко вскрывают, устраняя участки сужений. Широко вскрывают левое предсердие. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы (вертикальная вена и т.д.) перевязываются.

Специфические осложнения хирургического лечения

Резидуальная легочная гипертензия;

Нарушение ритма сердца (синдром слабости синусового узла), предсердные тахикардии;

Сниженный сердечный выброс из-за резидуальной обструкции путей оттока из ЛВ.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждыемесяцев. Продолжительность наблюдения определяется индивидуально. Осуществляется мониторирование поздних осложнений оперативной коррекции порока: стеноз легочных вен, нарушения ритма сердца.
  2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
  3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в случае, если имеется стеноз легочных вен.
  4. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока. Физическая нагрузка ограничивается у пациентов со стенозом легочных вен.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Тотальный аномальный дренаж легочных вен – порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием. Легочные вены аномально дренируются в правое предсердие или его притоки. Почти у всех пациентов имеется открытое овальное окно или ДМПП.

ТАДЛВ впервые описан Wilson в 1798 г. В 1951 г. Muller выполнил первую успешную операцию. Она носила паллиативный характер. Без применения технологии открытого сердца был наложен анастомоз между коллектором легочных вен и левым ушком. В 1956 г. Lewis, Varco и соавторы сообщили об успешной коррекции порока в условиях созданной поверхностным охлаждением умеренной гипотермии и временной окклюзии венозного притока в сердце. В том же году Burroughs и Kirklin выполнили коррекцию порока в условиях ИК. Опыт последующих лет показал, что летальность у младенцев была значительно выше, чем у старших детей. Со временем в литературе стали появляться сообщения об успехе операций у тяжелых больных с обструктивным типом ТАДЛВ. Улучшение результатов было связано с внедрением гипотермической перфузии с уменьшенным объемом кровотока и остановкой кровообращения.

Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным разных исследований, варьирует от 0,83 до 2,8%.

Морфогенез

Связь образования ТАДЛВ с известными внешними тератогенными агентами четко не установлена, хотя вероятной причиной может быть воздействие свинца, красок, растворителей и пестицидов. Генетическая природа ТАДЛВ не выявлена, однако не исключается моногенный тип наследования в связи с множеством сообщений о семейных случаях среди однокровных братьев и сестер. Ген этой семейной формы ТАДЛВ связан с хромосомой 4q13-q12. В той же области обнаружен ген рецептора сосудистого эндотелиального фактора роста, с которым связывают семейную и, вероятно, спорадическую форму ТАДЛВ.

ТАДЛВ сочетается с рядом врожденных синдромов – аспленией, полиспленией, синдромом кошачьих глаз. При синдроме кошачьих глаз у 50% больных встречаются такие ВПС, как ТАДЛВ, тетрада Фалло, ДМЖП, АТК.

Анатомия

Согласно клинической классификации Darling и соавторов, в зависимости от уровня дренажа порок представлен четырьмя вариантами:

Супракардиальным. Составляет 50% всех ТАДЛВ. Общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в ПВПВ через левую вертикальную и левую безымянную вены.

Интракардиальным. Отмечается у 20% больных с ТАДЛВ. Общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие.

Инфракардиальным. Встречается в 20% случаев. Общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в НПВ. Общая легочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток или печеночные синусоиды.

Смешанным. Встречается у 10% больных. Этот тип представляет собой комбинацию предшествующих вариантов.

Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего ДМПП или открытого овального окна, которые являются неотъемлемой частью порока. По той же причине персистирующий открытый артериальный проток у маленьких детей не является осложняющей аномалией.

Вне зависимости от места аномального соединения легочных вен сердце у больных с ТАДЛВ имеет общие анатомические признаки: дилатацию и гипертрофию правого желудочка и правого предсердия, дилатацию легочной артерии. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие. Объем его уменьшен до 50% от нормы.

Соединение с правым предсердием

Место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия. В правое предсердие дренируется общая легочная вена или раздельно две, три или четыре легочные вены. Сужение аномальных соединений легочных вен встречается редко. Сопутствующие пороки сердца отмечаются часто.

Соединение с правой общей кардинальной системой

Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия. От правой части этого коллектора отходит единый венозный ствол, который поднимается вверх, проходит спереди корня правого легкого и впадает сзади в ВПВ. В редких случаях он соединяется с v.azygos. Отечественные хирурги встретились с таким вариантом ТАДЛВ у одного больного. Точный диагноз до операции не был поставлен. При наружном и интракардиальном исследовании не было обнаружено место соединения коллектора с правыми отделами сердца, несмотря на то, что ВПВ была значительно расширена. После создания соустья между коллектором легочных вен и левым предсердием и отлучения от ИК, сердечный выброс был сниженным, что проявлялось артериальной гипотензией. При пробном кратковременном пережатии ВПВ у места ее впадения в правое предсердие артериальное давление адекватно поднималось. Стало ясно, что имеется утечка крови по короткому пути из левого предсердия в ВПВ. Была выделена задняя стенка ВПВ на всем протяжении и обнаружена расширенная непарная вена. После ее перевязки восстановилась нормальная гемодинамика.

Соединение с левой общей кардинальной системой

Левая безымянная вена.

При этом, наиболее часто встречающемся, варианте ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор позади левого предсердия. Вертикальная вена, отходящая от левой части коллектора, обычно проходит впереди левой легочной артерии и главного бронха, поднимается в верхнее средостение, проходит спереди дуги аорты и соединяется с левой безымянной веной проксимальнее места слияния левой яремной и подключичной вен. Левая безымянная вена нормально сливается с ВПВ. Реже вертикальная вена проходит между левой легочной артерией и левым главным бронхом. Эти структуры сдавливают ее снаружи, вызывая обструкцию легочного венозного оттока. Венозный ствол, соединяющий коллектор с левой безымянной веной, называют персистирующей левой верхней полой веной, или аномальной вертикальной веной.

Сосуд, соединяющий коллектор легочных вен непосредственно с ВПВ в обход безымянной вены, проходит между правой легочной артерией и трахеей и сдавливается ними. Одним из вариантов обструкции вертикальной вены является дискретное или диффузное ее сужение.

Аномальный венозный путь проходит внутри перикарда. Легочные вены сливаются с общим стволом, который соединятся с коронарным синусом в области атриовентрикулярной борозды. Коронарный синус далее следует нормальным путем в правое предсердие, и отверстие, как обычно, расположено между НПВ и трехстворчатым клапаном. Вены сердца нормально дренируются в коронарный синус. Последний покрыт волокнами левого предсердия. Коронарный синус имеет общую стенку с левым предсердием почти по всей его длине. В месте соединения общей легочной вены с коронарным синусом или внутри него могут быть сужения.

Соединение с пупочно-вителлиновой системой

Дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы. Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор позади левого предсердия. Общий венозный ствол отходит от средней части коллектора, опускается кпереди к пищеводу и пенетрирует диафрагму через пищеводное отверстие. Чаще всего аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезеночной и верхней мезентериальной вен. Реже аномальный ствол соединяется с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с нижней полой веной. При этом типе ТАДЛВ обычно имеет место обструкция легочного венозного возврата.

Места анатомической обструкции легочного венозного дренажа

У многих больных с супра- и интракардиальным типами ТАДЛВ и у большинства больных с инфракардиальным типом имеется легочная гипертензия, обусловленная обструкцией легочного венозного возврата в виде сужения устьев легочных вен, отверстия коллектора или внешнего давления на аномальную вену. Наличие обструкции в аномальном легочном венозном канале оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления.

Обструкция на уровне межпредсердной перегородки.

Малое межпредсердное сообщение может оказывать препятствие току крови в левое предсердие и тем самым нарушать отток крови из легочных вен. Продолжительность жизни пациентов с ТАДЛВ, очевидно, связана с размером ДМПП. Больные с большими дефектами живут дольше, чем пациенты с рестриктивными межпредсердными сообщениями.

Сужение легочных вен и их устьев особенно часто встречается при предсердном изомеризме. При гистологическом исследовании обнаруживаются утолщение медии и адвентиции, а также пролиферация интимы.

Обструкция аномальных венозных путей.

Одной из причин обструкции является наружное давление. Так, при супракардиальном ТАДЛВ вертикальная вена может проходить позади левой легочной артерии и сдавливаться в узком пространстве между бронхом, легочной артерией и открытым артериальным протоком или связкой. Она может сдавливаться между правой легочной артерией и трахеей. Встречается также внутреннее сужение при типичном прохождении вертикальной вены спереди от левой легочной артерии. При инфракардиальном ТАДЛВ сдавление вертикальной вены происходит в пищеводном отверстии. В случаях, когда вертикальная вена соединяется с венозным протоком, при его естественном сужении нарушается отток крови из легочных вен. Наконец, когда аномальная вена соединяется с портальной веной или с одним из ее притоков, печеночные синусоиды сдавливают легочный венозный канал, создавая препятствие легочному венозному возврату.

Атрезия общей легочной вены

Редко встречается атрезия общей легочной вены, которая представляет собой слияние всех легочных вен, не имеющее связи с сердцем или с системными венами. Короткая продолжительность жизни возможна благодаря небольшим связям между бронхиальными и легочными венами. При этой патологии выражена дилатация легочных лимфатических сосудов. Атрезия общей легочной вены является наиболее тяжелой формой обструктивного ТАДЛВ, которая проявляется тяжелым отеком легких и резким цианозом сразу после рождения. Диагноз устанавливают с помощью ЭхоКГ и ангиографии. Хирургическое вмешательство успешно только в исключительных случаях. Перед операцией и после нее применяют ЭКМО, пока не улучшится состояние легких.

Сопутствующие пороки сердца

ТАДЛВ сочетается со многими ВПС, особенно часто у больных с предсердно-абдоминальной гетеротаксией:

тетрадой с отсутствующим клапаном легочной артерии;

перерывом дуги аорты;

корригированной и полной транспозицией магистральных сосудов;

желудочком с двумя выходами;

синдромом гипоплазии левых отделов сердца;

синдромом турецкой сабли.

Микроструктура легких

Гистологическая картина зависит от наличия или отсутствия легочной венозной обструкции. При отсутствии обструкции в мышечных артериях и артериолах имеется выраженная гипертрофия медиального слоя. Разрастание интимы редко отмечается у младенцев, но обычно наблюдается у старших детей и взрослых.

Для ТАДЛВ с обструкцией характерна медиальная гипертрофия в стенках аномальных венозных каналов, внелегочных венах и мелких венах легких. Было показано, что стенки легочных артерий и вен при аномальном дренаже значительно толще, чем в норме и при ДМЖП и легочной гипертензии. Утолщение медиального слоя в артериях и венах более выражено при наличии легочной венозной обструкции. Утолщение мышечного слоя в мелких легочных артериях при ТАДЛВ коррелирует с величиной давления в легочной артерии. При одинаковом давлении в легочной артерии утолщение медии всегда выражено в большей степени при ТАДЛВ, чем при ДМЖП. Толщина среднего слоя легочных вен также тесно связана с уровнем легочной артериальной гипертензии у больных с ТАДЛВ. В артериолах обычно имеется пролиферация интимы, часто отмечается некротический артериит.

Межальвеолярные пространства характеризуются отеком и эритроцитарным экстравазатом. Субплевральные и междольковые лимфатические сосуды расширены. Лимфангиэктазия отмечается у 62% пациентов с ТАДЛВ. Она сопровождается интерстициальной эмфиземой, которая является одной из причин послеоперационной смертности.

Гемодинамика

В правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения. Артериальная кровь поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии она смешивается с венозной, отсюда через ДМЖП или открытое овальное окно часть крови поступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообращения; другая часть направляется в малый круг. Характер кровообращения зависит от распределения смешанной венозной крови между легочным и системным кругами. Кровообращение в первую очередь обусловлено величиной межпредсердного сообщения. Если оно рестриктивное, количество крови, поступающее в левое предсердие, небольшое и системный кровоток уменьшен. Снижение системного кровотока частично компенсируется повышением давления в правом предсердии. Поскольку все системные и легочные вены дренируются в правое предсердие, давление в обоих венозных бассейнах повышено.

При широком открытом овальном окне или ДМПП происходит свободное перемещение крови между двумя предсердиями. В этих условиях распределение смешанной венозной крови определяется соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и растяжимостью желудочков. У больных с обструкцией легочных вен развивается венозная и в связи с этим артериальная легочная гипертензия. При отсутствии инволюции плодной структуры легочных артерий иногда встречается первичная легочная гипертензия.

Для ТАДЛВ характерна перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия.

ТАДЛВ без венозной обструкции

При рождении распределение кровотока между большим и малым кругами приблизительно одинаково, поскольку сосудистое сопротивление почти равное. В течение первых нескольких недель жизни происходит созревание легочного сосудистого русла, снижение легочного артериального сопротивления и постепенное увеличение объема смешанной венозной крови, поступающей в малый круг. Легочный кровоток в 3-5 раз превышает системный. Системный кровоток при этом нормальный. Поскольку бассейн смешанной венозной крови получает от 3 до 5 частей полностью артериализованной крови на одну часть десатурированной системной венозной крови, насыщение кислородом крови в правом предсердии может превышать 90%. Как правило, кровь в правом предсердии перемешивается хорошо, поэтому сатурация крови в правом желудочке, легочной артерии, левом предсердии, левом желудочке и аорте равна таковой в правом предсердии.

При ТАДЛВ отмечаются дилатация и гипертрофия правого желудочка и дилатация легочной артерии.

Давление в легочной артерии у младенцев варьирует от слабо повышенного до системного. У немногих детей, доживших до юношеского и более старшего возраста, давление в легочной артерии слегка повышено. Со временем в легочных артериолах развиваются гиперторофия медии и пролиферация интимы, поэтому в 3-й и 4-й декадах жизни отмечается более выраженная гипертензия.

ТАДЛВ с легочной венозной обструкцией

Повышенное давление в легочных венозных каналах передается на легочное капиллярное русло. Когда гидростатическое давление в капиллярах превышает осмотическое давление крови, развивается отек легких. Механизмами, направленными на предупреждение отека легких, являются увеличение движения лимфы, альтернативные обходные легочные венозные каналы, снижение проницаемости стенок легочных капилляров и рефлекторный спазм артериол. Последний приводит к снижению легочного кровотока, легочной гипертензии, повышению давления в правом желудочке, гипертрофии и правожелудочковой недостаточности. Снижение объема легочного кровотока приводит к уменьшению доли оксигенированной крови в смешанной венозной крови и снижению сатурации в артериях большого круга кровообращения.

Клиника, диагностика

Клиническое течение ТАДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности:

уровнем общелегочного сопротивления;

степенью легочной венозной обструкции;

размером межпредсердного сообщения;

состоянием миокарда правого желудочка;

наличием функционирующего боталлова протока.

ТАДЛВ без легочной венозной обструкции

При рождении у этих детей отсутствуют симптомы. Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. У остальных симптоматика появляется к первому году жизни.

Цианоз может появиться в любом возрасте. Вначале цианоз не выражен и усиливается при наличии сердечной недостаточности, а также в результате постепенно развивающихся вторичных изменений легочных сосудов. К первому году жизни умирают 75-85% детей, большинство – в первые 3 мес. Младенцы отстают в физическом развитии, раздражительны, при плаче и нагрузке лицо темнеет. Почти всегда имеют место одышка, частое дыхание и тахикардия. Сердечный горб, преимущественно правосторонний, появляется раньше, чем при изолированном ДМПП.

Аускультативная картина характеризуется наличием множества сердечных тонов. Первый тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания. Второй тон широко расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. У старших пациентов почти всегда выслушивается IV сердечный тон.

Сердечные шумы могут изредка отсутствовать. Дрожание не ощущается. На легочной артерии обычно выслушивается мягкий дующий систолический шум. Часто шум хорошо слышен на мечевидном отростке и по нижнему краю грудины слева. Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточности трехстворчатого клапана. В половине случаев по левому краю грудины внизу слышен диастолический шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан. При дренировании коллектора в левую безымянную вену, справа или слева у основания сердца можно услышать продолжительный систолический шум. В отличие от функционального венозного шума, патологический шум не усиливается в диастолу и не изменяется при перемене положения или при нажатии на шейные вены.

При сердечной недостаточности увеличена печень, имеются периферические отеки. У некоторых детей, переживших младенческий возраст, утолщены концевые фаланги пальцев.

Типичным признаком является высокая заостренная волна Р во II или в правых отведениях, что отражает увеличение правого предсердия. Электрическая ось отклонена вправо. Всегда наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка, проявляющиеся высоким вольтажом зубцов в правых отведениях и неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

Целью ультразвукового исследования ТАДЛВ является подтверждение клинического диагноза и локализация места аномального дренажа. Допплер-исследование может обнаружить наличие обструкции отдельных легочных вен и по ходу вертикальной вены. Признаком, общим для всех форм ТАДЛВ, является объемная перегрузка правого желудочка. Правый желудочек расширен. Правое предсердие и легочные артерии также расширены, межпредсердная перегородка выбухает влево. Отмечается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Кроме признаков объемной перегрузки правого желудочка, подозрение на ТАДЛВ вызывает невозможность проследить впадение легочных вен в левое предсердие по высокой парастернальной или супрастернальной короткой оси. Из этой, а также субкостальной позиции можно обнаружить свободное от эхо-сигнала пространство, представляющее собой общий легочный венозный канал позади левого предсердия с впадающими в него легочными венами. Когда идентифицирован общий венозный коллектор, следует найти место его дренажа. При супракардиальной форме ТАДЛВ восходящая вертикальная вена впадает в расширенную системную венозную структуру, чаще всего в левую безымянную вену или в ЛВПВ. Допплер-исследование вертикальной вены выявляет направление потока крови вверх и противоположное направление крови в верхней полой вене.

При дренаже ТАДЛВ в коронарный синус последний дилатирован и может быть обнаружен по длинной парастернальной оси или из верхушечной четырехкамерной позиции.

Допплер-исследование вертикальной вены выявляет направление тока крови вверх, в отличие от противоположного движения в верхней полой вене.

Если общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус, последний дилатирован и может быть обнаружен из четырехкамерной верхушечной позиции. Расширенный коронарный синус выбухает кпереди и кверху в левое предсердие, поскольку он расположен в атриовентрикулярной борозде. Если коллектор непосредственно впадает в правое предсердие, он расположен выше, чем при дренировании в коронарный синус.

При инфрадиафрагмальном ТАДЛВ общий коллектор легочных вен дренируется в воротную венозную систему, однако может соединяться с печеночными венами. Легочные вены конвергируют в общий канал, который часто имеет небольшие размеры и расположен ниже левого предсердия и чуть выше диафрагмы. Он виден из подреберной позиции. Общая нисходящая вена лежит между аортой и НПВ. Дифференцировать эти сосуды можно по направлению и характеру тока крови при допплер-ЭхоКГ: в аорте – пульсирующий ламинарный в направлении от сердца, по нижней полой вене – почти постоянный к сердцу. Поток по нисходящей вертикальной вене напоминает таковой в НПВ, но направленный от сердца.

Для диагностики смешанного ТАДЛВ необходимо использовать разные позиции датчика. Наиболее частым типом смешанного дренажа является сочетание дренажа в коронарный синус и левую безымянную вену.

Допплеровское исследование является лучшим методом для оценки наличия обструкции легочных вен. Беспрепятственный легочный венозный кровоток характеризуется почти постоянным двух- или трехфазным потоком, с коротким периодом реверсии в начале диастолы. Обструкция внутри одного из компонентов легочного венозного пути проявляется высокоскоростным постоянным монофазным током. Обструкция легочного венозного возврата может быть замаскирована, если легочный кровоток снижен. Его можно демаскировать введением простогландина Е1. Дискретное сужение или сдавление по ходу легочного венозного пути между такими структурами, как ветвь легочной артерии и бронх, можно увидеть непосредственно.

Цветное допплеровское исследование дает информацию о направлении и средней скорости потока через аномальное соединение легочных вен. Это позволяет быстро идентифицировать место соединения легочного венозного канала с системной веной. Обструкция создает турбулентность потока и проявляется мозаичной цветной струей. Как только место турбулентности обнаружено, оценивают степень сужения по величине пика спектральной скорости потока при допплер-ЭхоКГ.

При каждом типе ТАДЛВ тщательно исследуют возможность сопутствующих пороков, таких, как дефекты эндокардиальных подушечек, атрезия легочной артерии, единственный желудочек, ТМА. Ошибки в диагностике ТАДЛВ более вероятны при аномалии предсердного ситуса, смешанном дренаже легочных вен и при сопутствующих пороках.

Дородовая ЭхоКГ все чаще используется для диагностики пороков сердца в случаях высокого риска. Нормальное соединение легочных вен с левым предсердием можно определить из верхушечной четырехкамерной позиции сердца плода. Поскольку легочный кровоток у плода снижен, идентификация аномального дренажа легочных вен затруднена. Косвенным признаком ТАДЛВ является расширение правого желудочка и легочной артерии, не пропорциональное размерам левого желудочка и аорты, особенно когда исключены другие пороки, создающие ту же картину. Несмотря на трудности дородовой диагностики, в литературе имеются отдельные сообщения о случаях безошибочного диагноза ТАДЛВ, подтвержденного после рождения. И наоборот, представлены случаи ТАДЛВ, впервые обнаруженные в неонатальном периоде, несмотря на проведение дородовой эходиагностики.

ТАДЛВ может быть диагностирован неинвазивным МРТ. Этим методом обнаруживают легочные вены, впадающие в камеру позади левого предсердия. Можно видеть, что общая легочная вена соединяется с левой безымянной веной, коронарным синусом или правым предсердием.

Общими для всех типов ТАДЛВ являются признаки увеличенного легочного кровотока. Правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы, дуга легочной артерии выбухает. Камеры левых отделов сердца не расширены. Место соединения легочного венозного коллектора может отражаться на конфигурации сердечной тени. При аномальном дренаже в безымянную вену тень сердца напоминает восьмёрку или снежную бабу. Верхняя часть «восьмёрки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа. Характерные рентгенологические признаки обычно отсутствуют в первые несколько месяцев жизни и часто отмечаются у старших детей и взрослых. При аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену её дилатация проявляется выбуханием правого верхнего края тени сердца.

Показания к катетеризации сердца в настоящее время ограничены в связи с высокой чувствительностью и 99% специфичностью эхокардиографического диагноза ТАДЛВ. Катетеризацию выполняют для уточнения важных деталей, не выясненных при Эхо КГ-исследовании:

идентификации сопутствующих пороков;

обнаружения мест аномальных соединений;

локализации венозной обструкции.

Место аномальной связи легочных и системных вен может быть обнаружено по кислородному «скачку» на уровне левой безымянной вены, правой верхней полой вены или коронарного синуса. Аномальный дренаж в правое предсердие выявляется по увеличению оксигенации на уровне правого предсердия, как и при других лево-правых шунтах в правое предсердие. При ТАДЛВ насыщение крови кислородом в правом предсердии колеблется между 80 и 95%. Приблизительно такой же уровень сатурации в правом желудочке, легочной артерии, левом предсердии, левом желудочке и системных артериях. При аномальном дренаже легочного венозного возврата в левую безымянную вену или в ВПВ смешанная кровь поступает преимущественно в правый желудочек, а кровь из нижней полой вены шунтируется главным образом в левое предсердие, поэтому сатурация крови в легочной артерии может быть выше, чем в системных артериях.

Давление в правом желудочке и легочной артерии варьирует от слабо повышенного до системного уровня. Давление в правом предсердии не отражает в полной степени адекватность межпредсердного сообщения. Наличие равных величин давления в обоих предсердиях не является надежным признаком необструктивного межпредсердного дефекта. Этот феномен объясняется практически одинаковой растяжимостью двух желудочков, поэтому давления заполнения практически равны даже при рестриктивном межпредсердном сообщении. Положительный градиент давления всего 2 мм рт. ст. или более может указывать на малые размеры ДМПП, однако может отмечаться и при большем сообщении. Единственным надежным способом оценить размер межпредсердного сообщения является измерение его баллон-катетером.

Селективная легочная артериография существенно уточняет результаты ЭхоКГ. Прохождение контрастного вещества через легочные артерии и появление его в легочных венозных каналах дает ясное представление об анатомии порока. При ТАДЛВ в левую безымянную вену можно увидеть вертикальную вену, отходящую от коллектора легочных вен и соединяющуюся с левой безымянной веной. Далее можно проследить поступление контрастного вещества в ВПВ.

При аномальном дренаже в коронарный синус контрастное вещество собирается в общей легочной вене и поступает в коронарный синус в заднем отделе сердца. В переднезадней проекции коронарный синус выглядит как яйцевидное образование в средней и нижней части правого предсердия. Анатомические детали коронарного синуса лучше определяются в боковой проекции.

Когда легочные вены дренируются непосредственно в правое предсердие, экстракардиальные структуры не визуализируются и контрастное вещество быстро поступает в правое предсердие.

Если катетер попадает в аномальную вену, сатурация крови достигает 100%. Полезно произвести селективную ангиографию, однако следует помнить, что катетер может обтурировать места обструкции легочных вен.

ТАДЛВ с обструкцией легочных вен

Легочно-венозная обструкция всегда имеет место при инфракардиальном ТАДЛВ; в 50% случаев – при супракардиальном дренаже, реже – при дренаже в коронарный синус или в правое предсердие. Вне зависимости от места обструкции клиническая картина сходная. Симптомы обычно не проявляются в течение первых 12 ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома. Симптомы обструктивного ТАДЛВ – прогрессирующая одышка, трудности кормления и сердечная недостаточность.

Дети умирают в течение 2 дней – 4 мес. жизни. Для инфракардиального дренажа характерны цианоз и одышка, усиливающаяся при натуживании и глотании вследствие повышения внутрибрюшного давления или сдавления пищеводом общей легочной вены, как это наблюдается при пищеводной грыже.

Несмотря на тяжелые симптомы, сердечно-сосудистые признаки могут быть минимальными. Сердце не расширено, правый желудочек не приподнят. Второй тон обычно расщеплен и легочный компонент акцентирован. Сердечный шум отсутствует, либо он мягкий, дующий над легочной артерией. Обычно выслушиваются влажные хрипы в нижних отделах легких. Почти всегда наблюдается гепатомегалия, сопровождающаяся периферическими отёками.

На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка. В отличие от ТАДЛВ без венозной обструкции, признаков расширения правого предсердия обычно нет.

При клинических признаках обструктивного ТАДЛВ необходимо тщательно обследовать отдельные легочные вены, коллектор легочных вен и его впадение в правосторонние структуры сердца в целях обнаружения места сужения. Оно характеризуется высокоскоростным, постоянным и монофазным характером потока венозной крови.

Размеры сердечной тени почти нормальны. Легочный рисунок усилен и характеризуется диффузными веерообразными уплотнениями, расходящимися из корней. Границы сердечной тени нечеткие. Рентгенологические специфические признаки ТАДЛВ с обструкцией отсутствуют.

Обнаружение высокооксигенированной крови в верхней или нижней полой вене имеет большое значение для диагностики. Однако интерпретировать этот факт следует с осторожностью, так как, с одной стороны, вследствие снижения легочного кровотока сатурация смешанной легочной и системной венозной крови может быть невысокой, с другой – у новорожденных с ТАДЛВ в воротную венозную систему кровь из пупочной вены полностью оксигенирована, что подтверждает диагноз. Давление в правом желудочке обычно равно системному или превышает его. Давление в предсердиях нормальное, что контрастирует с высоким давлением в легочном артериальном сосудистом русле.

Легочная ангиограмма является надежным методом диагностики ТАДЛВ в воротную венозную систему с венозной обструкцией. Могут быть обнаружены места обструкции и при других локализациях аномального легочного венозного дренажа. Учитывая значительное запоздание пассажа контрастного вещества через легочное сосудистое русло, он появляется в легочной венозной системе с задержкой до 12 с после введения.

Если катетер попал в аномальный венозный канал, он может пройти через область сужения с угрозой значительной или полной обструкции венозного оттока, поэтому инъекцию контрастного вещества нужно произвести быстро и вручную.

Дифференциальный диагноз

ТАДЛВ без обструкции следует дифференцировать от большого ДМЖП, артериального протока, ОАС, АВСД и единственного желудочка сердца без стеноза легочной артерии. В отличие от ТАДЛВ, при всех этих аномалиях имеются рентгенологические и ЭКГ-признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. Для ТАДЛВ не типичны различные шумы сердца, характерные для пороков сравнения.

У старших детей и взрослых пациентов дифференциацию следует проводить с ДМПП, общим предсердием и ЧАДЛВ. При ТАДЛВ обычно имеет место, по крайней мере, умеренный цианоз, который не встречается у лиц в первой-второй декадах жизни при различных пороках с артериовенозным шунтом на предсердном уровне.

ТАДЛВ с обструкцией нужно дифференцировать от других причин легочной венозной обструкции и от синдрома гипоплазии левых отделов сердца, атрезии трехстворчатого клапана, атрезии легочной артерии, коарктации, ТМА, респираторного дистресс-синдрома и персистирующего фетального кровообращения. Выраженная кардиомегалия обычно сопровождает атрезию клапанов и коарктацию аорты и является четким отличительным признаком, отсутствующим при обструктивном ТАДЛВ. Усиленный артериальный сосудистый рисунок характерен для ТМА и синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Ослабленная васкуляризация легких типична для легочной и трехстворчатой атрезии. Затруднение легочного венозного возврата может быть следствием митральной регургитации или недостаточности левого желудочка. Эти причины легко диагностируются на основании характерных клинических признаков, в частности, гипертрофии и дилатации левого желудочка. Отсутствие гипертрофии левого желудочка характерно для митрального стеноза, который также является причиной нарушения оттока крови из легких. Наличие гипертрофии левого предсердия показывает, что сужение расположено близко к митральному клапану. Это может быть митральный стеноз или надклапанное стенозирующее кольцо левого предсердия, при которых давление в левом предсердии повышено.

У больных с гипертрофией правого желудочка ТАДЛВ нужно дифференцировать от стеноза отдельных легочных вен, трехпредсердного сердца, атрезии общей легочной вены. Во всех этих случаях давление в артериальном русле легких повышено, а давление в левом предсердии нормальное.

Идентификацию обстуктивных пороков проводят с применением селективной ангиографии. Важными диагностическими критериями является обнаружение право-левого шунта, продолжительность заполнения левого предсердия.

Особенно информативна ЭхоКГ в дифференциации ТАДЛВ от персистирующего фетального кровообращения, респираторного дистресс-синдрома.

Естественное течение

Прогноз при ТАДЛВ зависит от размера межпредсердного сообщения, наличия обструкции легочных венозных путей, а также сопротивления легочных артерий у детей, которым посчастливилось прожить несколько лет.

В обзоре Keith и соавторов, включающем ТАДЛВ всех типов, 50% детей с этим диагнозом умерли к 3-му месяцу жизни и 80% – к первому году. Данные Burroughs и Edwards аналогичны. У пациентов с неадекватным межпредсердным сообщением прогноз ещё хуже. Катастрофичен прогноз у пациентов с обструкцией аномального венозного канала. Они обычно умирают в течение первых нескольких недель жизни, самый старший ребенок прожил 4,5 мес. Некоторые пациенты переживают младенческий возраст благодаря повышению легочного артериального сопротивления. Этот адаптивный механизм может спровоцировать врача на рискованную попытку хирургического вмешательства. Выраженные изменения интимы легочных артериол обнаруживаются уже в 8-месячном возрасте.

Все легочные вены дренируются в правое сердце.

Классификация ТАДЛВ:

— суяракардиальный (легочные вены дренируются в восходящую вертикальную вену, безымянную вену);

— кардиальный (легочные вены дренируются в правое предсердие, коронарный синус);

— инфракардиальный (легочные вены дренируются в интраабдоминальные вены).

Несмотря на различную анатомию порока, с точки зрения патофизиологии кровообращения он может классифицироваться на два типа в зависимости от наличия или отсутствия обструкции легочных вен. Немаловажным для продолжения жизни в постнатальном периоде является наличие коммуникаций между ПП (правое предсердие) и ЛП (левое предсердие) ( , ООО).

Гемодинамика необструктивного варианта ТАДЛВ аналогична большому ДМПП. Кровь из легочных вен попадает в ПП, затем в ПЖ (правый желудочек) и, при наличии ДМПП, — в ЛП. При этом количество крови, которое возвращается через ДМПП в ЛП, определяется величиной дефекта и степенью растяжимости ПЖ. Однако при любых условиях значительно большая часть крови попадает в ПЖ и циркулирует в МКК (малый круг кровообращения), вызывая объемную перегрузку ПЖ и выраженную гиперволемию МКК. Давление в ЛА (легочная артерия) при этом остается невысоким. Из-за того, что смешивание венозной и артериальной крови, поступающей из легочных вен, происходит на уровне ПП, сатурация в ЛА и аорте идентична.

При обструктивном варианте ТАДЛВ отток обогащенной кислородом крови из легочных вен затруднен. Это приводит к развитию легочно-венозной гипертензии и затем к повышению давления в ЛА и ПЖ. Создается ситуация напоминающая гемодинамику при стенозе митрального клапана. В этом случае высок риск развития отека легких, т.к. гидростатическое давление в капиллярах становится значительно выше осмотического давления крови. До тех пор, пока имеющийся ДМПП обеспечивает достаточный объем право-левого шунтирования крови, полость ПЖ остается небольшой. Левые отдела сердца, как и в случае с необструктивным вариантом ТАДЛВ, остаются «недогруженными» и имеют относительно маленький размер. Уровень насыщения крови кислородом в аорте и ЛА равный, однако его значения значительно ниже, чем при необструктивном варианте порока. Степень артериальной десатурации будет обратно пропорциональна объему кровотока по МКК.

Прогноз у пациентов с ТАДЛВ крайне неблагоприятный. Без хирургической коррекции к концу первого года жизни погибает две трети пациентов с необструктивной формой заболевания.

Причиной смерти часто является пневмония. При обструктивном варианте продолжительность жизни составляет 2 — 3 месяца.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Обструктивный вариант ТАДЛВ:

— характерен быстро прогрессирующий с рождения цианоз, который усиливается при кормлении, что связано с компрессией легочных вен пищеводом;

— одышка и признаки отека легких в неонатальном периоде.

— умеренный цианоз с рождения;

— отставание в физическом развитии, частые бронхолегочные инфекции;

— признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия).

б. Физикальное обследование:

Обстру ктивный вариант ТАДЛВ:

— громкий II тон на основании сердца;

— в большинстве случаев шумы в области сердца отсутствуют;

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

— II тон на основании сердца расщеплен (легочный компонент II тона акцентуирован);

— слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана легочной артерии во II м.р. слева от грудины;

— мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему потоке из ПП).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

Обструктивный вариант ТАДЛВ:

гипертрофия ПЖ (R-тип);

— реже гипертрофия ПП.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

— гипертрофия ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса в отведении Vj (следствие объемной перегрузки ПЖ);

— реже гипертрофия ПП.

  1. Эхокардиография

Диагностика ТАДЛВ основывается на отсутствии впадения всех легочных вен в левое предсердие в типичных местах.

Критерии диагностики:

— резкая дилатация правых отделов сердца;

— расширение легочной артерии;

— значительное уменьшение левых камер;

— расширенная вертикальная вена и верхняя полая вена;

— наличие ДМПП с право-левым сбросом.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. 1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригирсванным ТАДЛВ

Обструктивный вариант ТАДЛВ является экстренным показанием к операции. До момента поступления пациента в кардиохирургическую клинику должны быть предприняты следующие действия:

а. В/в инфузия препаратов простагландина Е 1, что позволит поддержать проток в открытом состоянии и обеспечить сброс крови из ЛА в аорту. Это позволит снизить риск развития отека легких и увеличит объем кровотока в БКК.

в. Коррекция метаболического ацидоза.

Необструктивный вариант ТАДЛВ:

а. Интенсивная терапия сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. В случае возникновения метаболического ацидоза проводится его коррекция.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

При установлении диагноза ТАДЛВ с наличием маленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— установление диагноза ТАДЛВ — абсолютное показание к операции.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей

— соматической патологии;

— высокое венозное сопротивление сосудов легких.

Хирургическая тактика

Сроки операции определяются присутствием или отсутствием легочно-венозной обструкции.

При обструктивном ТАДЛВ вмешательство выполняют незамедлительно в течение первых часов после установления диагноза. Обычно это первые часы жизни ребенка.

При необструктивном ТАДЛВ хирургическое лечение может быть отложено и выполнено в течение первых месяцев жизни.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Выделяют общий коллектор ЛВ у места его впадения. Обычно коллектор имеет достаточную длину (даже в случае инфракардиального дренажа) для перемещения его в левое предсердие. Коллектор широко вскрывают, устраняя участки сужений. Широко вскрывают левое предсердие. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы (вертикальная вена и т.д.) перевязываются.

Специфические осложнения хирургического лечения

— резидуальная легочная гипертензия;

— нарушение ритма сердца (синдром слабости синусового узла), предсердные тахикардии;

— сниженный сердечный выброс из-за резидуальной обструкции путей оттока из ЛВ.

10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров); - наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Хирургическая тактика При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 - 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий. У пациентов с Scimitar syndrom e симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное - в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ. Хирургическая техника В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой. Технические приемы коррекции ЧАДЛВ: - выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ; - разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия; - анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ); - внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения; В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард. Специфические осложнения хирургического лечения: - резидуальный сброс между предсердиями; - стенозы устьев полых вен или легочных вен; - синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии. Послеоперационное наблюдение 1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. 2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. 3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока. 4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока." width="448" height="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" sizes="(max-width: 448px) 100vw, 448px"> ЧАДЛВ характеризуется тем, что одна или более, но не все, легочные вены впадают в правое предсердие и его притоки. Легочные вены могут впадать в безымянную вену, коронарный синус, ВПВ (верхняя полая вена), ПП (правое предсердие), НПВ(нижняя полая вена), портальные вены, печеночные вены.

В отличии от ТАДЛВ(тотальны й аномальный дренаж легочных вен), данный порок может встречаться без сочетания с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) (5,7 %).

Наиболее клинически значимые варианты ЧАДЛВ:

— вены верхней и /или средней долей правого легкого впадают в ВПВ ниже устья безымянной вены (сочетается с ДМПП «sinus venosus»);

— вены нижней доли правого легкого впадают в НПВ выше или ниже уровня диафрагмы (является частью «Scimitar syndrome»

— аномальное артериальное кровоснабжение и гипоплазия нижней доли правого легкого, декстропозиция сердца);

— впадение левых ЛВ(легочная(ые) вена(ы))в безымянную вену через левую вертикальную вену.

Гемодинамика ЧАДЛВ во многом аналогична ДМПП, с той лишь разницей, что гиперволемия МКК (малый круг кровообращения) связан а не с лево-правым сбросом , а с ее частичной рециркуляцией по легким. Объем рециркуляции зависит от количества дренирующихся легочных вен, наличия ДММП и величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Темпы развития ЛГ (легочная гипертензия) зависят от объема крови, рециркулирующей по легким. Значительной степени ЛГ достигает на 3-4 -м десятилетии жизни.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— дети с ЧАДЛВ обычно асимптомны;

— при наличии дренажа правых ЛВ в НПВ у детей могут быть часты е бронхолегочные инфекции.

б. Физикальное обследование: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания (при сочетании ЧАДЛВ и ДМПП);

слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины;

Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан);

Вдоль левого края грудины в нижней трети.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ.

  1. Эхокардиография

Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.

Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.

Критерии диагностики:

— дилатация правых отделов ;

— расширение легочной артерии;

— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;

— расширенная верхняя полая вена.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ЧАДЛВ

а. Профилактика бактериального эндокардита не показана.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой спортом до коррекции порока.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению

Подтвержденный диагноз ЧАДЛВ - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 — 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

У пациентов с Scimitar syndrome симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное — в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ.

Хирургическая техника

В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой.

Технические приемы коррекции ЧАДЛВ:

— выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ;

— разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия;

— анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ);

— внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения;

В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс между предсердиями;

— стенозы устьев полых вен или легочных вен;

— синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются , ультразвуковое исследование сердца.
  2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
  3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока.
  4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Новые статьи

Популярные статьи

© 2024 nowonline.ru
Про докторов, больницы, клиники, роддома