กรุ๊ปเลือดอะไรเป็นโรคฮีโมฟีเลีย? สาเหตุและปัจจัยพัฒนาการในสตรี ผู้ชาย และเด็ก ทำไมผู้ชายถึงเป็นโรคฮีโมฟีเลียได้ถ้าโรคนี้ติดต่อทางสายผู้หญิง?

โรคฮีโมฟีเลียนั่นเอง โรคทางพันธุกรรมเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมาโดยมีลักษณะผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด เป็นที่รู้จัก พยาธิวิทยานี้ตั้งแต่สมัยโบราณ ย้อนกลับไปในศตวรรษที่ 2 ก่อนคริสต์ศักราช มีการอธิบายกรณีของเด็กผู้ชายที่เสียชีวิตจากการมีเลือดออกไม่หยุดหย่อนซึ่งเกิดขึ้นหลังจากการเข้าสุหนัต คำว่า "ฮีโมฟีเลีย" ได้รับการประกาศเกียรติคุณในปี พ.ศ. 2371 และมาจากคำภาษากรีก "haima" - เลือด และ "philia" - แนวโน้มนั่นคือ "แนวโน้มที่จะมีเลือดออก"

ข้อมูลทางระบาดวิทยา: ใครเป็นโรคฮีโมฟีเลียและพบบ่อยแค่ไหน

โรคนี้เกิดขึ้นโดยมีความถี่ 1 รายต่อทารกแรกเกิด 50,000 ราย โดยวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย A บ่อยกว่า: 1 รายของโรคต่อ 10,000 คน และฮีโมฟีเลีย B บ่อยน้อยกว่า: 1: 30,000-50,000 คนเป็นชาย โรคฮีโมฟีเลียมีกรรมพันธุ์มาจาก ลักษณะด้อยเกี่ยวข้องกับโครโมโซม X ใน 70% ของกรณี มีลักษณะเป็นโรคฮีโมฟีเลีย หลักสูตรที่รุนแรงก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องและนำไปสู่ความพิการในระยะเริ่มต้นของผู้ป่วย โรคฮีโมฟีเลียที่มีชื่อเสียงที่สุดในรัสเซียคือ Tsarevich Alexei บุตรชายของ Alexandra Feodorovna และ Tsar Nicholas II ดังที่คุณทราบ โรคนี้สืบทอดมาจากครอบครัวของจักรพรรดิรัสเซียจากพระอัยกาของพระมเหสี สมเด็จพระราชินีวิกตอเรีย จากตัวอย่างของครอบครัวนี้ มักมีการศึกษาการแพร่โรคตามสายเลือด

ลำดับวงศ์ตระกูลของสมเด็จพระราชินีวิกตอเรีย

ระบบการแข็งตัวของเลือด ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด: สรีรวิทยาพื้นฐาน

การแข็งตัวของเลือดเป็นชุดของกระบวนการและปฏิกิริยาทางชีวเคมีที่ซับซ้อนซึ่งมีจุดประสงค์เพื่อหยุดเลือดในกรณีที่ผนังหลอดเลือดเสียหาย บทบาทหลักในกระบวนการนี้เป็นของปัจจัยที่เรียกว่าการแข็งตัวของเลือด

ตามอัตภาพ กระบวนการแข็งตัวของเลือดทั้งหมดสามารถแบ่งออกเป็น 3 ขั้นตอน:

1. ห้ามเลือดปฐมภูมิ เป็นการกระตุกเบื้องต้นของหลอดเลือดและการอุดตันของความเสียหายในผนังหลอดเลือดโดยเกล็ดเลือดเกาะติดกัน ยู คนที่มีสุขภาพดีขั้นตอนนี้ใช้เวลา 3 นาที หลังจากนั้นขั้นตอนต่อไปจะเริ่มต้นขึ้น
2. การแข็งตัวของเลือด (จริงๆ แล้วคือการแข็งตัวของเลือด) กระบวนการที่ซับซ้อนของการสร้างเส้นใยไฟบรินในเลือด: โปรตีนที่ก่อให้เกิดลิ่มเลือด ปรับได้ กระบวนการนี้ปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมาและเกล็ดเลือดและจบลงด้วยการอุดตันอย่างหนาแน่นของความเสียหายในผนังหลอดเลือดด้วยก้อนไฟบริน เวลาที่ใช้ในการสร้างก้อนไฟบรินในคนที่มีสุขภาพดีคือ 10 นาที
3. การละลายลิ่มเลือด หลังจากบูรณะโครงสร้างแล้ว ผนังหลอดเลือดบริเวณที่เกิดความเสียหาย ลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้ไม่จำเป็นอีกต่อไปและละลายไป

มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาเพียง 13 ปัจจัย เมื่อระดับอย่างน้อยหนึ่งปัจจัยในร่างกายลดลง การแข็งตัวของเลือดตามปกติจะเป็นไปไม่ได้

สาเหตุและกลไกการเกิดโรคฮีโมฟีเลีย

ดังที่ได้กล่าวมาแล้วโรคฮีโมฟีเลียเป็นพยาธิสภาพทางพันธุกรรม เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่ควบคุมการสังเคราะห์ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดโดยเฉพาะ

อันเป็นผลมาจากการขาดปัจจัยการก่อตัวของลิ่มเลือดปกติจะไม่เกิดขึ้นนั่นคือเลือดออกที่พัฒนาไม่หยุดตามเวลาที่กำหนด

การจำแนกประเภทของฮีโมฟีเลีย

โรคฮีโมฟีเลียมี 3 ประเภท ขึ้นอยู่กับปัจจัยการแข็งตัวของร่างกายที่ขาดหายไป

ปัจจุบันโรคฮีโมฟีเลียมี 3 รูปแบบ:

1. ประเภทที่พบบ่อยที่สุด - ใน 70-80 รายจาก 100 ราย - คือฮีโมฟีเลียเอซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา VIII (antihemophilic globulin) แบบฟอร์มนี้โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอย เนื่องจากยีนของมันเกี่ยวข้องกับโครโมโซม X จึงส่งต่อจากผู้ป่วยไปยังลูกสาวของเขาทุกคนที่ไม่สามารถเป็นโรคฮีโมฟีเลียได้ แต่กลายเป็นพาหะและสืบทอดพยาธิสภาพไปยังลูกชายครึ่งหนึ่งของพวกเขา มีเพียงผู้ชายเท่านั้นที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคฮีโมฟีเลียในรูปแบบนี้ ข้อยกเว้นคือการพัฒนาของโรคฮีโมฟีเลีย เอ ในเด็กผู้หญิงที่แม่เป็นพาหะของโรคและพ่อป่วยด้วยโรคนี้ โดยขึ้นอยู่กับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากผู้ปกครองแต่ละคนในโครโมโซม X ที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
2. โดยทั่วไปน้อยกว่า - ใน 10-20% ของกรณี - การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียบีซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมาทรงเครื่องทรงเครื่อง (ปัจจัยคริสต์มาสหรือส่วนประกอบในพลาสมาของ thromboplastin) ยีนสำหรับโรครูปแบบนี้ยังเชื่อมโยงกับโครโมโซม X และได้รับการถ่ายทอดในลักษณะถอย ในทางการแพทย์ แบบฟอร์มนี้คล้ายกับโรคฮีโมฟีเลียเอ
3. หายากมาก - มีผู้ป่วยเพียง 1-2 รายจาก 100 รายเท่านั้นที่มีภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา XI (ปัจจัยโรเซนธาลหรือสารตั้งต้นในพลาสมาของ thromboplastin) - ในกรณีนี้โรคนี้เรียกว่าฮีโมฟีเลียซี รูปแบบของโรคฮีโมฟีเลียนี้จะแตกต่างจาก อีกสองอันไม่เกี่ยวข้องกับโครโมโซมเพศ แต่ได้รับการถ่ายทอดในลักษณะออโตโซม ดังนั้นจึงส่งผลต่อทั้งชายและหญิง

อาการทางคลินิกของโรคฮีโมฟีเลีย

สัญญาณทางคลินิกชั้นนำ ของโรคนี้มีเลือดออกเพิ่มขึ้นตั้งแต่วันแรกของชีวิตทารก สิ่งนี้จะแสดงออกมาพร้อมกับรอยฟกช้ำ บาดแผล และการแทรกแซงอื่นๆ ทุกรูปแบบ อาการตกเลือดและเลือดคั่งลึกปรากฏขึ้น และเลือดออกเป็นเวลานานเกิดขึ้นเมื่อฟันขึ้นและหลุดออก

ในวัยสูงอายุของผู้ป่วย อาการหลักจะเกิดขึ้นเองหรือเกิดขึ้นหลังการบาดเจ็บด้วย มีเลือดออกหนักหรือ hemarthrosis: ตกเลือดใน ข้อต่อขนาดใหญ่- ข้อต่อที่มีก้อนเลือดจะขยายใหญ่ขึ้น บวม และเจ็บปวดอย่างมาก hemarthrosis ซ้ำทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในข้อต่อในลักษณะทุติยภูมิซึ่งต่อมานำไปสู่การหดตัว (ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวที่ไม่โต้ตอบ) และ ankylosis (การตรึงข้อต่อโดยสมบูรณ์) ตามกฎแล้ว การเปลี่ยนแปลงจะส่งผลต่อข้อต่อขนาดใหญ่เท่านั้น (เข่า ข้อศอก ข้อเท้า) และข้อต่อขนาดเล็ก (เช่น ข้อต่อมือ) จะได้รับผลกระทบน้อยกว่ามาก เมื่อโรคดำเนินไป จำนวนข้อต่อที่ได้รับผลกระทบก็จะเพิ่มขึ้นเช่นกัน: กระบวนการทางพยาธิวิทยาสามารถมีส่วนร่วมได้ถึง 12 ข้อต่อในเวลาเดียวกัน บ่อยครั้งสิ่งนี้กลายเป็นสาเหตุของความพิการของผู้ป่วยตั้งแต่อายุ 15-20 ปี

Hematomas สามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียงแต่ในบริเวณข้อต่อเท่านั้น กรณีของเลือดคั่งในช่องท้อง ระหว่างกล้ามเนื้อ และในช่องท้องเป็นเรื่องปกติ ปริมาตรของเลือดที่ประกอบเป็นเม็ดเลือดอาจมีขนาดค่อนข้างเล็ก - 0.5 ลิตร แต่สามารถเข้าถึงตัวเลขที่น่าประทับใจ - มากถึง 3 ลิตร

ถ้าก้อนเลือดมีขนาดใหญ่จนไปกดทับเส้นประสาทหรือ เส้นเลือดผู้ป่วยประสบกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรง สัญญาณของการขาดเลือดของอวัยวะหนึ่งหรืออีกอวัยวะหนึ่ง และระดับข้อ จำกัด ที่แตกต่างกันหรือสูญเสียการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจโดยสิ้นเชิง: อัมพฤกษ์หรืออัมพาต

ใน กรณีที่รุนแรงมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะเลือดออกในทางเดินอาหารและ/หรือไตที่คุกคามถึงชีวิตได้ อาการแรกเกิดจากการอาเจียนที่มีเลือดปนอยู่ (ที่เรียกว่า "อาเจียน" กากกาแฟ") และอุจจาระเหลวสีดำ หากมีเลือดออกจากไตผู้ป่วยจะสังเกตเห็นสีแดงของปัสสาวะ

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว ผู้หญิงแทบไม่เคยเป็นโรคฮีโมฟีเลียเลย ลักษณะของหลักสูตรยังขึ้นอยู่กับระดับของการขาดปัจจัยที่ขาดหายไป อาการทางคลินิกมาตรฐาน. สิ่งเดียวก็คือผู้หญิงที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียและผู้หญิงที่เป็นพาหะของยีนทางพยาธิวิทยานั้นมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคจำนวนมาก ตกเลือดหลังคลอดค่อนข้างสูง.

ความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียขึ้นอยู่กับระดับการลดระดับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดโดยตรง เมื่อลดลงน้อยกว่า 50% ก็ไม่มีอาการทางคลินิกของโรค โดยลดลงเล็กน้อย (ภายใน 20-50% สัมพันธ์กับ ค่าปกติ) – มีเลือดออกเกิดขึ้นหลังจากเกิดเหตุการณ์ร้ายแรง การบาดเจ็บที่กระทบกระเทือนจิตใจหรือเบื้องหลังของการดำเนินการอย่างต่อเนื่อง การแทรกแซงการผ่าตัด- ในบุคคลที่มียีนฮีโมฟีเลีย ระดับของปัจจัย VIII หรือ IX จะลดลงเล็กน้อยเช่นกัน เมื่อความเข้มข้นของปัจจัยในพลาสมาลดลงเหลือ 5-20% ของค่าปกติ เลือดออกจะเกิดขึ้นกับพื้นหลังของการบาดเจ็บปานกลาง หากระดับของปัจจัยลดลงมากและอยู่ในช่วง 1-5% ของบรรทัดฐาน (นี่คือรูปแบบที่รุนแรงของโรคฮีโมฟีเลีย) ผู้ป่วยจะมีเลือดออกในข้อต่อและเกิดขึ้นเอง ผ้านุ่ม- ในที่สุด, การขาดงานโดยสมบูรณ์ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเป็นที่ประจักษ์จากการตกเลือดที่เกิดขึ้นเองจำนวนมากและภาวะ hemarthrosis บ่อยครั้ง

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคฮีโมฟีเลีย

การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับอาการของผู้ป่วย ประวัติการรักษา (เลือดออก ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ปรากฏร่วมกับ วัยเด็ก- บางทีญาติชายคนหนึ่งอาจเป็นโรคฮีโมฟีเลีย) อาการทางคลินิกโดยทั่วไป ในการตรวจผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย แพทย์จะให้ความสนใจกับข้อขนาดใหญ่ที่ผิดรูปและผิดรูป โดยมีการเคลื่อนไหวจำกัด และในระหว่างที่กำเริบก็จะเจ็บปวดเช่นกัน กล้ามเนื้อบริเวณข้อต่อลีบ แขนขาบางลง มีรอยช้ำ (ห้อเลือด) หลายจุดและมีเลือดออกตามร่างกายของผู้ป่วย

หากสงสัยว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลีย ผู้ป่วยจะต้องผ่านการทดสอบในห้องปฏิบัติการดังต่อไปนี้:

• การกำหนดระยะเวลาการตกเลือดตาม Duke และเวลาการแข็งตัวของเลือดตาม Lee-White (เวลาในการแข็งตัวของเลือดมากกว่า 10 นาทีโดยมีระยะเวลาการตกเลือดปกติ)
• การกำหนด prothrombin และเปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน (ขยาย);
• การกำหนดเชิงปริมาณของปัจจัย VII, IX และ XI ในเลือด (ระดับของหนึ่งในนั้นลดลงมากกว่า 50%)

การวินิจฉัยแยกโรคฮีโมฟีเลียควรดำเนินการด้วยโรคต่อไปนี้:

• โรคฟอนวิลเลอแบรนดท์;
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกัน;
• กลุ่มอาการดีไอซี;
• ความผิดปกติของเกล็ดเลือด;
• โรควาเกซ;
• ภาวะติดเชื้อ

การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

ทิศทางหลักในการรักษาโรคฮีโมฟีเลียคือการบำบัดทดแทน ซึ่งเกี่ยวข้องกับการฉีดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไปเข้าไปในกระแสเลือดเป็นประจำ

การรักษาโรคมีเป้าหมายดังต่อไปนี้:

• ป้องกันการเกิดเลือดออก
• ลดผลที่ตามมา;
• การป้องกันภาวะแทรกซ้อนและความพิการของผู้ป่วย

สำหรับโรคฮีโมฟีเลีย การบำบัดทดแทนสำหรับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาที่หายไป ปริมาณของยาจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับระดับเริ่มต้นของปัจจัยในเลือดและน้ำหนักตัวของผู้ป่วย เนื่องจากครึ่งชีวิตของยาคือ 8-12 ชั่วโมง จึงควรให้ยาวันละ 2-3 ครั้ง

• เมื่อเลือดออกเริ่มให้ผู้ป่วยนอนพัก
• พลาสมาแช่แข็งสดจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำ
• สำหรับโรคฮีโมฟีเลีย A จะมีการระบุการให้ cryoprecipitate ทางหลอดเลือดดำ
• เพื่อการปรับปรุง กระบวนการเผาผลาญในหลอดเลือดและเพื่อที่จะหยุดเลือดได้เร็วขึ้นจะมีการให้ยาห้ามเลือดและแอนจิโอโพรเทคเตอร์ - กรดอะมิโนคาโปรอิก, ไดซิโนน, เอตัมซีเลต;
• ในการเตรียมการผ่าตัดหรือในกรณีที่มีเลือดออกมาก จะมีการระบุการให้ prothrombin complex ทางหลอดเลือดดำ
• เนื่องจากการแนะนำของ prothrombin complex ในบางกรณีทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตัน (ด้วยการฉีดซ้ำหลายครั้ง) เนื้อหาของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะเพิ่มขึ้นเพียง 30-50% เท่านั้นและไม่ใช่ 100 รวมทั้งเพิ่มเฮปารินในความเข้มข้นของยานี้ ( ปัจจัย);
• ในกรณีที่มีเลือดออกในช่องข้อต่อ แขนขาที่ได้รับผลกระทบจะถูกตรึงไว้เป็นเวลาหลายวัน ลิ่มเลือดจะถูกเอาออกจากช่องข้อต่อและตัวอย่างเช่น ฉีด prednisolone ที่นั่น
• ในกรณีที่มีเลือดออกจากเยื่อเมือกให้ใช้ยาห้ามเลือดหรือฟองน้ำห้ามเลือดในพื้นที่ที่มีเลือดออก

การผ่าตัดสำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียนั้นดำเนินการอย่างเคร่งครัดตามข้อบ่งชี้ตามพื้นฐานของการบังคับ การบำบัดทดแทน.

เด็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียควรพก "หนังสือเดินทางโรคฮีโมฟีเลีย" ติดตัวไปด้วยเสมอ ซึ่งระบุประเภทของโรค กรุ๊ปเลือด และปัจจัย Rh ของผู้ป่วยตลอดจนหลักการดูแลเขา การดูแลฉุกเฉิน- ผู้ปกครองของเด็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียควรได้รับยารักษาภาวะพร่อง

ผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้ การสังเกตแบบไดนามิกนักโลหิตวิทยา, นักบาดเจ็บ, ศัลยกรรมกระดูกและบางครั้งจะควบคุมการตรวจเลือด: ทั่วไปและทางชีวเคมี

การพยากรณ์โรคฮีโมฟีเลีย

พยาธิวิทยานี้สามารถรักษาได้สูง เมื่อกำหนดอย่างทันท่วงทีคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจะดีขึ้นอย่างมาก ในกรณีที่ไม่มีการรักษาจะนำไปสู่ความพิการถาวรของผู้ป่วยอย่างรวดเร็วและภาวะแทรกซ้อนบางอย่างอาจทำให้เสียชีวิตได้

ฮีโมฟีเลีย: คำนี้หมายถึงอะไร? โรคที่ทำให้การแข็งตัวของเลือดระยะแรกหยุดชะงักเรียกว่าฮีโมฟีเลีย นี้ โรคทางพันธุกรรมซึ่งมีลักษณะและเหตุผลในการเกิดขึ้นของตัวเอง

หากมีเลือดออก ร่างกายจะมีปฏิกิริยาในลักษณะพิเศษเพื่อป้องกันการสูญเสียเลือดจำนวนมาก ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ส่งเสริมสารพิเศษที่กระตุ้นกลไกการแข็งตัวของเลือด เหล่านี้เป็นโปรตีนที่ส่งเสริมการเชื่อมต่อของเกล็ดเลือดและการอุดตันของเนื้อเยื่อที่เสียหาย สิ่งนี้จะหยุดเลือด มีปัจจัยการแข็งตัว 12 ประการ

สาเหตุของโรคฮีโมฟีเลียหมายความว่ามีโปรตีนในเลือดไม่เพียงพอซึ่งมีหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือดและป้องกันความเป็นไปได้ที่เลือดออกเป็นเวลานาน โรคนี้แบ่งออกเป็นประเภทพิเศษขึ้นอยู่กับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไป ขึ้นอยู่กับสิ่งนี้จะได้รับมอบหมาย การรักษาที่จำเป็นและได้รับ คำแนะนำการปฏิบัติแพทย์ที่เข้าร่วม.

Hemophilia A คือภาวะขาดปัจจัย VIII โรคประเภทนี้เรียกว่าโรคฮีโมฟีเลียแบบคลาสสิก โดยแพทย์พบพยาธิสภาพนี้ใน 85% ของกรณีทั้งหมด ฮีโมฟีเลียบีเกี่ยวข้องกับปัญหาปัจจัยทรงเครื่อง จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ มีการระบุประเภทอื่น - ฮีโมฟีเลียบี แต่อาการของมันค่อนข้างเฉพาะเจาะจงและโรคฮีโมฟีเลียประเภทนี้ยังไม่ถูกพิจารณาว่าเป็นโรคที่คล้ายคลึงกัน แม้จะมีความแตกต่างในการจำแนกประเภท แต่โรคสองประเภทแรกก็แสดงออกมาในรูปแบบของเลือดออกที่เพิ่มขึ้นและสังเกตเห็นได้ในวัยเด็กแล้ว

โรคนี้ยังแตกต่างกันไปตามความรุนแรง มันขึ้นอยู่กับวิธีการ คนนี้ขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอย่างใดอย่างหนึ่ง

อาการที่บ่งบอกถึงปัญหา

ลักษณะอาการทางคลินิกของโรคคือ:

1. การปรากฏตัวของรอยฟกช้ำขนาดใหญ่หลังจากการถูกตีหรือไม่มีสาเหตุ
2. การเกิดขึ้นเองของเลือดออกในข้อและในกล้ามเนื้อ ในกรณีนี้ข้อศอก ข้อเท้า และข้อเข่ามักได้รับผลกระทบมากที่สุด
3. เกิดขึ้นโดยฉับพลันโดยไม่มีเหตุผล
4. มีเลือดออกเป็นเวลานานหลังจากอิทธิพลที่กระทบกระเทือนจิตใจ (เช่น การผ่าตัด บาดแผลขนาดใหญ่ การถอนฟัน)
5. เลือดกำเดาไหลหนักกะทันหัน
6. ภาวะโลหิตจาง

ลักษณะเฉพาะของโรค

สัญญาณต่างๆ เช่น มีเลือดออกในกล้ามเนื้อหรือข้อต่ออาจปรากฏเป็นอาการบวม ตึง หรือปวด บางครั้งผู้ป่วยไม่สามารถระบุลักษณะของอาการที่เขาเรียกว่า "แปลก" ได้อย่างแม่นยำ

สัญญาณที่คล้ายกันนี้เด่นชัดในวัยเด็ก ในทารกแรกเกิดก็มี มีเลือดออกเป็นเวลานานจากสายสะดือเมื่อตรวจแล้วพบรอยฟกช้ำที่ศีรษะ ฝีเย็บ หรือสะโพก สิ่งเหล่านี้เป็นสัญญาณเตือนของการเจ็บป่วยที่อาจเกิดขึ้นได้ จำเป็นต้องมีการตรวจสอบทันทีเพื่อระบุความเป็นไปได้ของโรคฮีโมฟีเลีย โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากทราบกรณีของโรคนี้ในหมู่ญาติ อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันยังไม่สามารถทราบได้อย่างแน่ชัดว่าพาหะของโรคจะมีบุตรที่มีอาการป่วยร้ายแรงนี้หรือไม่

ก่อนอายุหนึ่งปี เด็กจะมีเลือดออกในช่องปากหรือโพรงจมูก หลังจากผ่านไป 3 ปี จะมีการตกเลือดในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหรือข้อต่อ ในช่วงต้น วัยเรียนเหงือกอาจมีเลือดออกหรือ อวัยวะภายใน- เมื่ออายุมากขึ้น อาการต่างๆ จะสังเกตได้น้อยลง แต่ไม่ได้หมายความว่าโรคจะหายไป บุคคลนั้นยังคงมีความเสี่ยงที่จะมีเลือดออก เขาจะต้องระมัดระวังอย่างยิ่งและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ทั้งหมด

มีความเข้าใจผิดที่พบบ่อยว่าผู้ป่วยอาจเสียชีวิตได้จากการเสียเลือดมากเกินไปในกรณีที่มีรอยขีดข่วนใดๆ สิ่งนี้ไม่เป็นความจริง: แม้ว่าจะมีปัญหาเรื่องการแข็งตัวและการหยุดเลือดอยู่ก็ตาม มีเพียงอาการบาดเจ็บขนาดใหญ่เท่านั้นที่ตกอยู่ในอันตราย บาดแผลหรือการแทรกแซงการผ่าตัด (การผ่าตัด การถอนฟัน) หากจำเป็นจริงๆ การแทรกแซงการผ่าตัดผู้ป่วยเตรียมพร้อมสำหรับสิ่งนี้โดยใช้วิธีพิเศษ

โรคนี้สามารถกระตุ้นให้เกิดการสูญเสียเลือดจำนวนมากไม่เพียงแต่ทันทีที่เกิดการบาดเจ็บของเนื้อเยื่อเท่านั้น แต่ยังหลังจากผ่านช่วงเวลาสำคัญไปแล้วด้วย มีเลือดออกซ้ำปรากฏแม้หลังจากผ่านไปไม่กี่วัน

สัญญาณที่ "แสดงออกชัดเจนที่สุด" ของโรคฮีโมฟีเลียคือมีเลือดออกในข้อต่อ รอยฟกช้ำในบริเวณเหล่านี้หรือในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อมีลักษณะคล้ายเนื้องอก การก่อตัวดังกล่าวไม่ได้หายไปอย่างรวดเร็ว บางครั้งอาจคงอยู่นานถึง 60 วัน

การปรากฏตัวของปัสสาวะ () อาจไม่ทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายอย่างมีนัยสำคัญ แต่ในบางกรณีก็เกิดขึ้นด้วย ความเจ็บปวดอย่างรุนแรง- นี่คือคำอธิบายโดยเนื้อเรื่อง ลิ่มเลือดผ่านระบบทางเดินปัสสาวะ

ภาวะแทรกซ้อนของโรคฮีโมฟีเลีย

ภาวะแทรกซ้อนของโรคฮีโมฟีเลียคือโรคนี้ไม่เพียงแต่เป็นอันตราย แต่ยังรวมถึงโรคที่จะพัฒนาในเวลาต่อมาด้วย การช้ำเป็นวงกว้างอาจสร้างแรงกดดันต่อเนื้อเยื่อและ เส้นใยประสาท,รบกวนความไวของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ,สร้างปัญหาในการเคลื่อนไหว.

การตกเลือดอย่างต่อเนื่องส่งผลต่อข้อต่อและทำให้เกิดภาวะเลือดออกและปัญหาทั้งหมด ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก. สัญญาณเบื้องต้นโรคนี้สามารถสังเกตได้ตั้งแต่อายุยังน้อย ความเร็วที่ปัญหาจะแสดงออกนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคที่เป็นอยู่ เบาๆแน่นอนภาวะโลหิตจางจะเต็มไปด้วยการเกิดอาการตกเลือดร่วมหลังจากได้รับบาดเจ็บเท่านั้น รูปแบบที่รุนแรงของโรคทำให้เกิดเลือดออกเอง ด้วยการพัฒนาที่สำคัญของ hemarthrosis ผู้ป่วยอาจมีความเสี่ยงต่อความพิการ

ภาวะโลหิตจางทำให้เกิดภาวะ hydronephrosis, pyelonephritis หรือ capillary sclerosis

การสูญเสียเลือดอย่างรุนแรงทำให้เกิดการก่อตัว แม้ว่าความเสี่ยงของการตกเลือดในบริเวณสมองจะค่อนข้างน้อย แต่ความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองยังคงอยู่ ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลียจำเป็นต้องป้องกันตนเองจากอาการบาดเจ็บที่ศีรษะเล็กน้อย

สาเหตุของโรคฮีโมฟีเลีย

หากพิจารณาถึงสาเหตุของโรคฮีโมฟีเลียก็เป็นโรคทางพันธุกรรม ยีนที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในร่างกายจะอยู่ที่โครโมโซม X ยีนฮีโมฟีเลียเป็นยีนด้อย และเนื่องจากสามารถพบได้บนโครโมโซม X เท่านั้น โรคนี้จึงส่งผลต่อผู้ชายเท่านั้น แต่ผู้หญิงเป็นพาหะของพยาธิวิทยาและสามารถให้กำเนิดเด็กที่ป่วย (เด็กชาย) หรือเป็นพาหะของโรคฮีโมฟีเลีย (เด็กหญิง) ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า “การถ่ายทอดทางพันธุกรรมทางเพศ” ถ้าผู้ชายเป็นโรคนี้และผู้หญิงไม่มีโรค ลูกสาวของพวกเขาจะกลายเป็นพาหะของยีนที่ได้รับผลกระทบ เด็กผู้ชายในครอบครัวเช่นนี้เกิดมามีสุขภาพที่ดี หากแม่มีการกลายพันธุ์ของยีนที่คล้ายกัน ความน่าจะเป็นที่แม่จะแพร่โรคไปยังลูกชายของเธอคือ 50% ลูกสาวในกรณีนี้ก็สืบทอดปัญหานี้ในฐานะพาหะด้วย

มีหลายกรณีของโรคฮีโมฟีเลียประปราย - การเกิดของเด็กที่ป่วยในครอบครัวที่ไม่ได้สังเกตกรณีอื่นของโรค โรคฮีโมฟีเลียในสตรีพบได้น้อยมาก มีบันทึกไว้เพียงอันเดียว ข้อเท็จจริงทางประวัติศาสตร์- การปรากฏตัวของพยาธิสภาพนี้ในสมเด็จพระราชินีวิกตอเรีย แต่การที่เธอเป็นโรคนี้ไม่ใช่กรรมพันธุ์ โรคนี้เป็นผลมาจากความเสียหายของยีนในร่างกายของผู้หญิงคนนั้น

ประมาณ 30% ของกรณีพยาธิวิทยาคือการกลายพันธุ์ของยีนในร่างกายของผู้ป่วยเอง แต่เป็นไปไม่ได้เลยที่จะติดเชื้อฮีโมฟีเลีย

การวินิจฉัยโรคทางพันธุกรรม

หากครอบครัวของคุณประสบปัญหาคล้ายกันแล้ว ความสำคัญอย่างยิ่งได้มา ประวัติครอบครัว- ข้อมูลนี้ช่วยให้เราสามารถทำนายการเกิดของเด็กที่มีลักษณะทางพันธุกรรมคล้ายคลึงกันได้

เพื่อวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย ยาสมัยใหม่ใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการ โดยพื้นฐานแล้ว การวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับ:

1. มิกซ์ - APTT
2. ทีวี (เวลาทรอมบิน) ถูกกำหนดไว้
3. กำหนดโดย ปตท. ( ดัชนีโปรทรอมบิน).
4. คำนวณแล้ว
5. คำนวณจำนวนปัจจัยการแข็งตัว
6. มีการกำหนดปริมาณ
7. มีการกำหนด INR (อัตราส่วนมาตรฐานระหว่างประเทศ)
8. คำนวณ APTT (เวลาเปิดใช้งาน Thromboplastin บางส่วน)

ตัวบ่งชี้เหล่านี้บางส่วนจะสูงกว่าค่าปกติที่กำหนดไว้ (เช่น เวลาในการแข็งตัวของเลือดหรือทีวี) ข้อมูลอื่นๆ จะแสดงค่าต่ำกว่าปกติ (ดัชนี prothrombin) ข้อมูลหลักที่สามารถระบุได้ว่ามีปัญหาคือตัวบ่งชี้ความเข้มข้นต่ำ (หรือกิจกรรม) ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลีย จะไม่มีการรักษาเช่นนี้ โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ อย่างไรก็ตาม นี่ไม่ได้หมายถึง “ประโยค” สำหรับผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย สภาพของบุคคลนั้นจะต้องได้รับการตรวจสอบและดำเนินการอย่างทันท่วงที มาตรการรักษา, การกำจัด ผลกระทบร้ายแรง- ด้วยการแพทย์สมัยใหม่ สามารถทำได้อย่างมีประสิทธิผลมาก โดยการฉีดผู้ป่วยจะได้รับสารละลายขององค์ประกอบการแข็งตัวซึ่งขาดซึ่งทำให้เกิดอันตราย เลือดออกจะหยุดลงเมื่อปริมาณของสารที่ต้องการถึงเกณฑ์ปกติ บางครั้งพวกเขาก็ฝึกฉีดพลาสมาในเลือด (สดหรือแช่แข็ง) ในบางกรณี การปิดกั้นหลอดเลือดด้วยกาวชีวภาพหรือผ้าปิดแผลแบบพิเศษก็เพียงพอแล้ว

ยารักษาโรคได้มาจาก บริจาคเลือด- แต่ตอนนี้สารที่จำเป็นสามารถผลิตได้โดยวิธีการที่พัฒนาขึ้นมา พันธุวิศวกรรม- เพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยงในการติดเชื้อไวรัส (เช่น กรณีของผลิตภัณฑ์เลือดที่บริจาค) ที่ การรักษาทันเวลาผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียสามารถมีอายุยืนยาวและ ชีวิตที่สมบูรณ์- แต่ค่ายาก็สูงมาก ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเจ็บป่วยต้องการความช่วยเหลือ โปรแกรมพิเศษซึ่งก่อตั้งขึ้นและดำเนินการในหลายประเทศในโลกอารยะ

ขึ้นอยู่กับชนิดของโรค แพทย์อาจให้การรักษาตามอาการดังต่อไปนี้

1. สำหรับประเภท A จะมีการถ่ายเลือดที่มีความเข้มข้นแบบแห้ง เช่น ไครโอพรีซิปิเตต และพลาสมาแอนติฮีโมฟีเลีย
2. สำหรับประเภท B จะมีการบริหารความเข้มข้นของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ขาดหายไป
3. สำหรับประเภท C มักแนะนำให้แนะนำพลาสมาผู้บริจาคแบบแห้ง

มีการใช้งานขั้นตอนที่สามารถทำให้ชีวิตของผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมีนัยสำคัญ:

1. ลดความเจ็บปวดในข้อต่อที่ได้รับผลกระทบ (การประคบเย็น การตรึงด้วยเฝือกพลาสเตอร์)
2. กายภาพบำบัดเพื่อให้แน่ใจว่าการฟื้นฟูระบบกล้ามเนื้อและกระดูก
3. ไดเอทด้วย เนื้อหาสูงวิตามินของกลุ่ม A, B, C และ D รวมถึงองค์ประกอบย่อยที่จำเป็น

การรักษาโรคฮีโมฟีเลียเข้ากันไม่ได้กับการใช้ยาใดๆ ทั้งสิ้น ยา,ทินเนอร์เลือด ซึ่งรวมถึงยาแก้อักเสบ ยาแก้ปวด และยาลดไข้ เช่น แอสไพริน บรูเฟน เป็นต้น

ฮีโมฟีเลีย หรือที่เรียกอีกอย่างหนึ่งว่า coagulopathy ในวงกว้าง เป็นโรคเลือดที่มีลักษณะเลือดออกเพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นสาเหตุของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

การแข็งตัวของเลือดตามปกติจะป้องกันและหยุดการตกเลือดในกล้ามเนื้อและข้อต่อ (โรคเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดแดง) รวมถึงเลือดออกจากบาดแผลและรอยขีดข่วนที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการเคลื่อนไหว ชีวิตประจำวันบุคคลหนึ่งบุคคลใด.

การแข็งตัวของเลือด - ซับซ้อน กระบวนการทางสรีรวิทยาซึ่งเกี่ยวข้องกับโปรตีนพิเศษมากกว่าหนึ่งโหล - ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ซึ่งกำหนดโดยเลขโรมันตั้งแต่ I ถึง XIII การขาดปัจจัย VIII เรียกว่าฮีโมฟีเลีย A ปัจจัย IX - B การขาดหรือข้อบกพร่อง (ขึ้นอยู่กับชนิดและชนิดย่อย) ของปัจจัย von Willebrand เรียกว่าโรค von Willebrand นอกจากนี้ยังมีอาการแข็งตัวของเลือดที่หาได้ยาก โดยเฉพาะภาวะขาดปัจจัย XI ซึ่งเดิมเรียกว่าฮีโมฟีเลีย ซี

ประวัติโรคฮีโมฟีเลีย

เป็นครั้งแรกในแหล่งลายลักษณ์อักษรที่มีการกล่าวถึงฮีโมฟีเลียในหนังสือศักดิ์สิทธิ์ของชาวยิว - ทัลมุด ประมาณ 15 ศตวรรษก่อนสิ่งที่เรียกว่า "บาบิโลนทัลมุด" มีบันทึกของเด็กชายชาวยิวที่ไม่ได้เข้าสุหนัตเนื่องจากพี่ชายทั้งสองและลูกพี่ลูกน้องสามคนทางฝั่งแม่ของเขาเสียชีวิตจากการเสียเลือดหลังจากการยักย้ายดังกล่าว

ในศตวรรษที่ 12 อาบู อัล กาซิม แพทย์ซึ่งทำงานในราชสำนักของผู้ปกครองชาวอาหรับคนหนึ่งของสเปน เป็นคนแรกที่บรรยายถึงอาการของโรคฮีโมฟีเลีย เขาเขียนเกี่ยวกับหลายครอบครัวที่มีเด็กผู้ชายเสียชีวิตจากอาการบาดเจ็บเล็กน้อย

ทันสมัย การวิจัยทางวิทยาศาสตร์โรคฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นตั้งแต่ศตวรรษที่ 19 คำว่า "ฮีโมฟีเลีย" ถูกนำมาใช้ครั้งแรกในปี พ.ศ. 2371 โดยแพทย์ชาวสวิส ฮอพฟ์

สมเด็จพระราชินีวิกตอเรียแห่งอังกฤษถือเป็นพาหะของโรคฮีโมฟีเลียในลำดับแรก โรคนี้ "สืบทอด" จากเธอโดยตระกูลที่ครองราชย์ของเยอรมนี สเปน และรัสเซีย

ในรัสเซียโรคนี้มักเรียกว่า "ราชวงศ์" เขามีชื่อเสียงเนื่องจากความเจ็บป่วยของ Tsarevich Alexei ซึ่งเป็นรัชทายาทคนสุดท้ายแห่งบัลลังก์ของจักรวรรดิรัสเซีย

อาการแสดงของโรคฮีโมฟีเลีย

ยิ่งโรคฮีโมฟีเลียรุนแรงมากขึ้น สัญญาณของการตกเลือดจะเกิดขึ้นตั้งแต่เนิ่นๆ การหกล้มและรอยฟกช้ำอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ที่เกิดขึ้นในเด็กวัยหัดเดินอาจทำให้เกิดรอยช้ำที่ผิวหนังและมีเลือดออกจากเยื่อเมือกของริมฝีปากและลิ้น

เมื่ออายุ 1-3 ปี ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อและข้อต่ออาจเริ่มมีอาการบวมอย่างเจ็บปวด ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของแขนและขา ภาวะเลือดออกเป็นวงกว้างซึ่งอาจเป็นอันตรายได้อาจเกิดจากการฉีดเข้ากล้าม

ในโรค von Willebrand มากที่สุด อาการที่พบบ่อยมีเลือดออกจากเยื่อเมือกของจมูก

การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย

บางครั้งการวินิจฉัยยังมีข้อสงสัย แม้ว่าผู้ป่วยเองจะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นหรือสมาชิกครอบครัวคนอื่นๆ เป็นโรคฮีโมฟีเลียก็ตาม การวินิจฉัยที่แม่นยำสามารถทำได้โดยการวัดระดับปัจจัยการแข็งตัวที่เกี่ยวข้องเท่านั้น การทดสอบดังกล่าวดำเนินการในห้องปฏิบัติการเฉพาะทางของศูนย์โลหิตวิทยา

การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคฮีโมฟีเลีย

ฮีโมฟีเลีย เอ และ บี เกิดขึ้นกับผู้ชายเกือบทั้งหมด และติดต่อผ่านสายเลือดของผู้หญิง ตามสถิติของ WHO ทารกชายประมาณ 1 ใน 5,000 คนเกิดมาพร้อมกับโรคฮีโมฟีเลียเอ โดยไม่คำนึงถึงสัญชาติหรือเชื้อชาติ ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเอไม่มีความผิดปกติที่คล้ายคลึงกันในรุ่นก่อนๆ

การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรค von Willebrand และภาวะ hypoproconvertinemia ไม่ได้เชื่อมโยงกับเพศ

คลิกเพื่อขยาย

ความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลีย

ฮีโมฟีเลียแบ่งตามความรุนแรงซึ่งพิจารณาจากระดับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

เนื้อหาปกติของ FVIII และ FIX คือ 50%-200%

โรคฮีโมฟีเลียรุนแรง ระดับ FVIII หรือ FIX น้อยกว่า 1% การตกเลือดในข้อต่อ กล้ามเนื้อ และอวัยวะอื่นๆ เกิดขึ้นโดยมีความเสียหายเพียงเล็กน้อยหรือมองไม่เห็นด้วยซ้ำ

ฮีโมฟีเลียมีความรุนแรงปานกลาง ระดับ FVIII หรือ FIX 1-5% เลือดออกเกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บเล็กน้อยที่เห็นได้ชัดและหลังจากนั้น การดำเนินงานต่างๆและการถอนฟัน

ฮีโมฟีเลีย รูปแบบแสง- ระดับของปัจจัย FVIII และ FIX 6-30% การตกเลือดมักเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บสาหัส การผ่าตัด หรือการถอนฟัน แบบฟอร์มนี้อาจไม่ได้รับการวินิจฉัยเป็นเวลานาน

ความรุนแรงของโรค von Willebrand ขึ้นอยู่กับชนิดและชนิดย่อย

การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

ในอดีต เมื่อรักษาฮีโมฟีเลียด้วยยาล้าสมัยที่ไม่ได้รับการปกป้องจากไวรัส อัตราความพิการของผู้ป่วยที่มีรูปแบบรุนแรงของโรคสูงถึง 90% และอุบัติการณ์ของการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีสูงถึง 95%

ปัจจุบันโรคฮีโมฟีเลีย A และ B ได้รับการรักษาด้วยปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เข้มข้น ยานี้มาพร้อมกับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดแบบแห้ง (แห้ง) น้ำสำหรับละลายตลอดจนอุปกรณ์สำหรับ การฉีดเข้าเส้นเลือดดำ- จึงสามารถรักษาผู้ป่วยภายนอกได้ สถาบันการแพทย์- การบำบัดประเภทนี้เรียกว่า โฮมเมด.

ตั้งแต่วัยเด็กในกรณีของโรคที่รุนแรงนักโลหิตวิทยาแนะนำให้ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย ป้องกันการรักษา. ด้วยวิธีการรักษานี้ การฉีดแฟกเตอร์ไม่ได้ขึ้นอยู่กับข้อเท็จจริงของการตกเลือด (เลือดออก) แต่ไม่ว่าจะเกิดอะไรขึ้นก็ตาม ตามตารางพิเศษที่จัดทำโดยนักโลหิตวิทยา

ใน ปีที่ผ่านมาในรัสเซีย มีความเป็นไปได้ที่จะบรรลุระดับการจัดเตรียมสำหรับผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย A และ B ในระดับประเทศตะวันตกที่พัฒนาแล้ว ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยฮีโมฟีเลียรุ่นใหม่จึงมีความพิการน้อยที่สุด ยาเหล่านี้ผ่านการยับยั้งไวรัสและมีโอกาสติดเชื้อจากการติดเชื้อไวรัสทางเลือดที่ทราบในปัจจุบันคือ สภาพที่ทันสมัยมีแนวโน้มที่จะเป็นศูนย์

– พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมของระบบห้ามเลือดซึ่งขึ้นอยู่กับการลดลงหรือการหยุดชะงักของการสังเคราะห์ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII, IX หรือ XI อาการเฉพาะของโรคฮีโมฟีเลียคือแนวโน้มของผู้ป่วยที่จะมีเลือดออกต่างๆ: hemarthrosis, hematomas ในกล้ามเนื้อและ retroperitoneal, ปัสสาวะ, เลือดออกในทางเดินอาหาร, เลือดออกเป็นเวลานานในระหว่างการผ่าตัดและการบาดเจ็บ ฯลฯ ในการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมการกำหนดระดับของกิจกรรมของ ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด การวิจัย DNA การวิเคราะห์การแข็งตัวของเลือด การรักษาโรคฮีโมฟีเลียเกี่ยวข้องกับการบำบัดทดแทน: การถ่ายเลือดที่มีความเข้มข้นด้วยปัจจัยการแข็งตัว VIII หรือ IX, พลาสมาแช่แข็งสด, โกลบูลินต้านฮีโมฟิลิก ฯลฯ

บ่อยครั้งกับโรคฮีโมฟีเลีย โดยมีเลือดออกจากเหงือก จมูก ไต และระบบทางเดินอาหาร การตกเลือดสามารถเกิดขึ้นได้จากสิ่งใดก็ได้ การจัดการทางการแพทย์ (การฉีดเข้ากล้ามถอนฟัน ผ่าตัดต่อมทอนซิล ฯลฯ) เลือดออกจากคอหอยและช่องจมูกเป็นอันตรายอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เนื่องจากอาจทำให้เกิดการอุดตันได้ ระบบทางเดินหายใจและต้องเข้ารับการแช่งชักหักกระดูกฉุกเฉิน การตกเลือดในเยื่อหุ้มสมองและสมองทำให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อระบบประสาทส่วนกลางหรือเสียชีวิต

ภาวะโลหิตจางในฮีโมฟีเลียสามารถเกิดขึ้นได้เองหรือเป็นผลมาจากการบาดเจ็บที่บริเวณเอว ในกรณีนี้จะสังเกตเห็นปรากฏการณ์ dysuric และเมื่อลิ่มเลือดก่อตัวในทางเดินปัสสาวะจะเกิดอาการจุกเสียดในไต ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย มักพบ pyelectasia, hydronephrosis และ pyelonephritis

มีเลือดออกในทางเดินอาหารในผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียอาจเกี่ยวข้องกับการรับประทาน NSAIDs และยาอื่น ๆ โดยมีอาการกำเริบของแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นที่แฝงอยู่, โรคกระเพาะกัดกร่อน, โรคริดสีดวงทวาร เมื่อมีเลือดออกใน mesentery และ omentum ภาพจะพัฒนาขึ้น ช่องท้องเฉียบพลันต้องการ การวินิจฉัยแยกโรคด้วยไส้ติ่งอักเสบเฉียบพลัน, ลำไส้อุดตัน ฯลฯ

สัญญาณที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคฮีโมฟีเลียคือลักษณะของเลือดออกล่าช้า ซึ่งมักจะไม่เกิดขึ้นทันทีหลังจากได้รับบาดเจ็บ แต่หลังจากผ่านไประยะหนึ่ง บางครั้งอาจเกิดขึ้นหลังจาก 6-12 ชั่วโมงหรือมากกว่านั้น

การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย

การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียดำเนินการโดยการมีส่วนร่วมของผู้เชี่ยวชาญหลายคน: ทารกแรกเกิด, กุมารแพทย์, นักพันธุศาสตร์, นักโลหิตวิทยา ถ้าลูกมี พยาธิวิทยาร่วมกันหรือภาวะแทรกซ้อนของโรคต้นเหตุ จะมีการปรึกษาหารือกับแพทย์ระบบทางเดินอาหารในเด็ก แพทย์ผู้บาดเจ็บเกี่ยวกับกระดูกและข้อในเด็ก แพทย์โสตศอนาสิกในเด็ก นักประสาทวิทยาในเด็ก เป็นต้น

คู่สมรสที่มีความเสี่ยงต่อการมีบุตรด้วยโรคฮีโมฟีเลียควรเข้ารับการให้คำปรึกษาทางการแพทย์และทางพันธุกรรมในขั้นตอนของการวางแผนการตั้งครรภ์ การวิเคราะห์ข้อมูลลำดับวงศ์ตระกูลและการวิจัยทางอณูพันธุศาสตร์สามารถระบุการขนส่งของยีนที่มีข้อบกพร่องได้ เป็นไปได้ที่จะดำเนินการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียก่อนคลอดโดยใช้การตรวจชิ้นเนื้อ chorionic villus หรือการเจาะน้ำคร่ำและการตรวจ DNA ของวัสดุเซลล์

ภายหลังคลอดบุตร การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียได้รับการยืนยันโดยใช้ การวิจัยในห้องปฏิบัติการห้ามเลือด การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในพารามิเตอร์ coagulogram ในฮีโมฟีเลียจะแสดงโดยการเพิ่มเวลาในการแข็งตัวของเลือด, APTT, เวลา thrombin, INR, เวลาแคลเซียมใหม่ PTI ที่ลดลง ฯลฯ ความสำคัญที่สำคัญในการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียรูปแบบหนึ่งนั้นมาจากการกำหนดการลดลงของกิจกรรมการแข็งตัวของเลือดของหนึ่งในปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ต่ำกว่า 50%

สำหรับ hemarthrosis เด็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจะได้รับการถ่ายภาพรังสีของข้อต่อ สำหรับเลือดออกภายในและห้อ retroperitoneal - อัลตราซาวนด์ของช่องท้องและช่องว่าง retroperitoneal; สำหรับภาวะโลหิตจาง – การวิเคราะห์ทั่วไปปัสสาวะและอัลตราซาวนด์ของไต ฯลฯ

การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

ในโรคฮีโมฟีเลียการบรรเทาโรคอย่างสมบูรณ์เป็นไปไม่ได้ดังนั้นพื้นฐานของการรักษาคือการบำบัดทดแทนการห้ามเลือดด้วยความเข้มข้นของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII และ IX ปริมาณความเข้มข้นที่ต้องการจะพิจารณาจากความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลีย ความรุนแรงและประเภทของเลือดออก

มีสองทิศทางในการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย - การป้องกันและ "ตามความต้องการ" ในช่วงระยะเวลาของอาการ โรคเลือดออก- การให้ยาเข้มข้นในการป้องกันโรคมีไว้สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิดรุนแรงและดำเนินการสัปดาห์ละ 2-3 ครั้งเพื่อป้องกันการเกิดโรคข้ออักเสบจากฮีโมฟีลิกและการตกเลือดอื่น ๆ ด้วยการพัฒนาของโรคริดสีดวงทวารจำเป็นต้องถ่ายยาซ้ำหลายครั้ง นอกจากนี้ ยังใช้พลาสมาแช่แข็งสด, เม็ดเลือดแดง และสารห้ามเลือดอีกด้วย การแทรกแซงที่รุกรานทั้งหมดในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย (การเย็บ, การถอนฟัน, การผ่าตัดใด ๆ ) จะดำเนินการภายใต้หน้ากากของการบำบัดห้ามเลือด

สำหรับเลือดออกภายนอกเล็กน้อย (บาดแผล เลือดออกจากจมูกและปาก) สามารถใช้ฟองน้ำห้ามเลือด การใช้ผ้าพันแผล และการรักษาบาดแผลด้วยทรอมบิน ในกรณีที่มีเลือดออกที่ไม่ซับซ้อนเด็กจำเป็นต้องพักผ่อนอย่างเต็มที่, เย็น, การตรึงข้อต่อที่เป็นโรคด้วยเฝือกปูนปลาสเตอร์, ต่อมา UHF, อิเล็กโทรโฟเรซิส, การบำบัดด้วยการออกกำลังกายและการนวดเบา ๆ ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียควรรับประทานอาหารที่อุดมด้วยวิตามิน A, B, C, D, เกลือแคลเซียมและฟอสฟอรัส

การป้องกันเกี่ยวข้องกับการให้คำปรึกษาทางการแพทย์และทางพันธุกรรมของคู่สมรสที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมฟีเลีย เด็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียควรมีหนังสือเดินทางพิเศษติดตัวไว้เสมอ ซึ่งระบุประเภทโรค กรุ๊ปเลือด และโรค Rh พวกเขาถูกกำหนดให้มีระบอบการป้องกันและการป้องกันการบาดเจ็บ การสังเกตร้านขายยากุมารแพทย์ นักโลหิตวิทยา ทันตแพทย์เด็ก นักกระดูกและข้อในเด็ก และผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ การสังเกตในศูนย์โรคฮีโมฟีเลียเฉพาะทาง

การสำแดงของโรคฮีโมฟีเลียได้รับการอธิบายไว้ในผลงานของแพทย์และนักประวัติศาสตร์การแพทย์ในสมัยโบราณ ในศตวรรษอันห่างไกลเหล่านั้น แพทย์ต้องเผชิญกับปัญหาเลือดออกและเสียชีวิตจากโรคนี้มากขึ้น แต่ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้และการรักษาก็ไม่ได้ผลเช่นกัน

โรคนี้ได้รับชื่อและคำจำกัดความอย่างเป็นทางการในศตวรรษที่ 19

สาเหตุ

ฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางพันธุกรรมซึ่งมีการละเมิดกระบวนการแข็งตัวของเลือด (การแข็งตัว) ส่งผลให้ผู้ป่วยมีเลือดออกตามโพรงข้อต่อ เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ และอวัยวะทุกส่วนของร่างกาย

ฮีโมฟีเลียเป็นพยาธิสภาพที่มีเลือดออกเพิ่มขึ้น การจำแนกประเภททางการแพทย์จัดโรคนี้เป็นกลุ่มของโรคเลือดออกผิดปกติ, โรคหลอดเลือดแข็งตัวทางพันธุกรรม และภาวะที่ทำให้การแข็งตัวของเลือดบกพร่อง ในกรณีที่รุนแรง ผู้ป่วยจะพิการ

ตัวแทนของราชวงศ์มักป่วยด้วยโรคนี้ ซึ่งเป็นเหตุให้โรคฮีโมฟีเลียถูกเรียกว่าโรคในราชวงศ์หรือโรควิคตอเรียน (เพื่อเป็นเกียรติแก่สมเด็จพระราชินีวิกตอเรีย ซึ่งเป็นตัวแทนของโรคนี้เพียงคนเดียวที่เป็นโรคนี้)

จะอยู่กับโรคฮีโมฟีเลียได้อย่างไร? คุณจะพบคำตอบสำหรับคำถามนี้จากการชมวิดีโอรีวิว:

สาเหตุของโรคฮีโมฟีเลีย

ข้อมูลทั้งหมดเกี่ยวกับบุคคลมีอยู่ในโครโมโซมที่อยู่ในนิวเคลียสของเซลล์ คุณลักษณะแต่ละประการที่รับประกันความคล้ายคลึงกับพ่อแม่นั้นถูกเข้ารหัสโดยส่วนหนึ่งของโครโมโซม - จีโนม

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของยีน (การกลายพันธุ์) นำไปสู่โรคต่างๆ

มนุษย์มีโครโมโซมทั้งหมด 23 คู่ คู่สุดท้ายคือโครโมโซมเพศซึ่งกำหนดด้วยตัวอักษร X และ Y ในผู้หญิงคู่นี้ประกอบด้วยโครโมโซม X สองตัว (XX) ในผู้ชายคือ X และ Y (XY)

ยีนกลายพันธุ์ที่รับผิดชอบในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคฮีโมฟีเลียนั้นอยู่บนโครโมโซม X หมายความว่าพ่อแม่ที่เป็นโรคนี้จะต้องคลอดบุตรที่ป่วยอย่างแน่นอนใช่หรือไม่? เลขที่ ในที่นี้จำเป็นต้องเข้าใจแนวคิดของยีน "เด่น" และ "ด้อย"

โครงการถ่ายทอดลักษณะทางพันธุกรรม

เด็กที่เกิดมาจะได้รับยีนสองตัวที่รับผิดชอบต่อลักษณะเฉพาะประการหนึ่ง เช่น สีผม ยีนแรกมาจากแม่ ยีนที่สองมาจากพ่อ ยีนมีความเด่น (เด่น) และยีนด้อย (รอง) หากเด็กสืบทอดยีนเด่นสองยีนจากพ่อและแม่ ลักษณะเฉพาะนี้จะปรากฏขึ้น ถ้าสองอย่างถอย มันก็จะประจักษ์เองเช่นกัน หากยีนเด่นได้รับการถ่ายทอดมาจากพ่อแม่คนใดคนหนึ่ง และยีนด้อยได้รับการถ่ายทอดจากยีนตัวที่สอง ทารกก็จะแสดงสัญญาณของยีนเด่น

ยีนที่เป็นพาหะของโรคฮีโมฟีเลียนั้นเป็นยีนด้อย จะถูกส่งผ่านโครโมโซม X เท่านั้น ซึ่งหมายความว่าในเด็กผู้หญิง การที่จะเกิดโรคนี้ได้ จำเป็นต้องมียีนด้อยบนโครโมโซม X ทั้งสองตัว หากสิ่งนี้เกิดขึ้น เด็กจะเสียชีวิตหลังจากการก่อตัวของเขาเอง ระบบเม็ดเลือด- สิ่งนี้เกิดขึ้นเมื่อตั้งครรภ์ 4 สัปดาห์ หากพบลักษณะฮีโมฟีเลียบนโครโมโซม X เพียงโครโมโซมเดียว และโครโมโซมที่สองมียีนที่มีสุขภาพดี โรคนี้จะไม่แสดงออกมา เนื่องจากยีนที่มีสุขภาพดีที่โดดเด่นจะยับยั้งยีนด้อย ดังนั้นผู้หญิงจึงสามารถเป็นพาหะของโรคได้ แต่ไม่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้

ประเภทของโรคฮีโมฟีเลีย

เลือดออกที่เพิ่มขึ้นในโรคนี้เกิดจากการละเมิดกระบวนการแข็งตัวของเลือดและการขยายเวลาของมัน ปัญหาเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ซึ่งมี 12 ประการ

เวชศาสตร์ปฏิบัติต้องเผชิญกับโรคสามประเภท:

• ฮีโมฟีเลีย เอ- เกิดจากระดับปัจจัย VIII (antihemophilic globulin) ไม่เพียงพอ โรคประเภทนี้เป็นโรคหลัก (คลาสสิก) เนื่องจากส่งผลต่อผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียประมาณ 85% โรคนี้มาพร้อมกับเลือดออกที่รุนแรงที่สุด
• ฮีโมฟีเลีย บี- พัฒนาเนื่องจากการขาดแคลนพลาสมาแฟคเตอร์ IX (คริสต์มาส) ด้วยพยาธิวิทยาประเภทนี้ การก่อตัวของปลั๊กแข็งตัวระดับรองจะหยุดชะงัก เกิดขึ้นใน 10% ของกรณี;
• ฮีโมฟีเลียซี- ตัวแปรนี้ทำให้เกิดการขาดแคลนปัจจัยการแข็งตัวของเลือด XI ทุกวันนี้ มันถูกแยกออกจากการจำแนกประเภทของฮีโมฟีเลีย และถูกแยกออกเป็นโรคที่แยกจากกัน เนื่องจากมันแตกต่างกันใน อาการทางคลินิกจากโรคฮีโมฟีเลียอย่างแท้จริง เป็นเรื่องปกติในหมู่ชาวยิวอาซเกนาซีและส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิง

โรคฮีโมฟีเลียแสดงออกได้อย่างไร? การร้องเรียนและอาการ

ฮีโมฟีเลียแสดงออก:

ในเด็กเล็ก ก้อนเลือดมักปรากฏบนศีรษะ ก้น และสะบัก การงอกของฟันทางสรีรวิทยาจะมาพร้อมกับเลือดออกตลอดเวลา มักพบการไหลเวียนของเลือดจากเยื่อเมือกของจมูกและปากเมื่อกัดลิ้นและแก้ม

การบาดเจ็บที่ดวงตาเป็นอันตรายอย่างยิ่ง เลือดออกในกรณีนี้อาจทำให้ตาบอดได้

เมื่ออายุมากขึ้น อาการจะปานกลางมากขึ้น เลือดออกลดลง และอันตรายก็ไม่ใหญ่โตอีกต่อไป

ในชีวิตประจำวันมีตำนานเกี่ยวกับกรณีผู้ป่วยฮีโมฟีเลียที่มีเลือดออกจากบาดแผลหรือรอยขีดข่วนเพียงเล็กน้อย จริงๆแล้วสิ่งนี้ไม่เป็นความจริง อันตรายก็หนักหนา การผ่าตัดและ มีเลือดออกภายในไม่ทราบที่มา เป็นไปได้มากว่าจะมีการรวมกันของกลไกการตกเลือดในระหว่างการเจ็บป่วยและความเปราะบางและการซึมผ่านของผนังหลอดเลือด

บันทึก: ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียจะมีเลือดออกซ้ำ (ซ้ำ) หลังได้รับบาดเจ็บ เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการหยุด หลังจากผ่านไปสองสามชั่วโมงหรือหลายวัน กระบวนการอาจเกิดขึ้นซ้ำอีก

ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามผู้ป่วยดังกล่าวอย่างใกล้ชิด เลือดออกซ้ำบ่อยๆ ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางเมื่อเวลาผ่านไป

ใน 70% ของทุกกรณี พบว่ามีเลือดออกภายในข้อ ส่วนใต้ผิวหนังมีสัดส่วนประมาณ 20% ส่วนใหญ่มักอยู่ในบริเวณที่มีภาระกล้ามเนื้อสูงสุด ประมาณ 5-7% ของเลือดออกเกิดจากหลอดเลือดในทางเดินอาหารและสมอง

ก้อนเลือดที่พัฒนาแล้วสามารถอยู่ได้นานถึง 2 เดือน ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อน (การระงับ) จำเป็นต้องเปิดและกำจัดก้อนเนื้อตายออก

เลือดออกในข้อต่อ (hemarthrosis) อาจทำให้เกิดความพิการได้

ภาวะแทรกซ้อนของการมีเลือดออกจากเนื้อเยื่อไตอาจรวมถึง:

• อาการปวด;
• อาการจุกเสียดของไต (การระคายเคืองทางกล ทางเดินปัสสาวะลิ่มเลือด);
• การอักเสบของกระดูกเชิงกรานไต ();
• ท้องมานของไต (hydronephrosis);
• การทำลายและการเปลี่ยนแปลงของ sclerotic ในเส้นเลือดฝอยของไต

วิธีสงสัยฮีโมฟีเลียในทารกแรกเกิด

เลือดออกจากสายสะดือ รอยฟกช้ำและรอยฟกช้ำบนศีรษะ และส่วนนูนของร่างกายทารกเป็นเวลานานโดยไม่หยุด จำเป็นต้องได้รับการตรวจเลือดทันทีเพื่อตรวจหาโรคฮีโมฟีเลีย การศึกษาเหล่านี้ต้องเสริมด้วยการสัมภาษณ์ญาติอย่างละเอียดเพื่อระบุกรณีของโรคในครอบครัว

การยืนยันการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียโดยข้อมูลจากห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียมีลักษณะเฉพาะโดยพารามิเตอร์เลือดดังต่อไปนี้:

• ความเข้มข้นลดลง ( คุณสมบัติหลัก) และกิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัว (VII ในรูปแบบ A, IX ในรูปแบบ B) ต่ำกว่า 50%;
• เพิ่มเวลาในการแข็งตัวของเลือดมากกว่า 10 นาที
• ปริมาณไฟบริโนเจนไม่เปลี่ยนแปลง
• เพิ่มเวลาทรอมบิน
• ดัชนี prothrombin ลดลง (PTI);

วิธีรักษาโรคฮีโมฟีเลียและภาวะแทรกซ้อน

ไม่มีวิธีที่ต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิงในการมีอิทธิพลต่อสาเหตุของโรค ดำเนินการรักษาตามอาการและอำนวยความสะดวกด้วยยาประคับประคอง

ในการดำเนินการนี้ ผู้ป่วยจะได้รับ:

• วิธีแก้ปัญหาความเข้มข้นของปัจจัยการแข็งตัวที่ขาดหายไป (จาก 4 ถึง 8 ปริมาณต่อวันด้วยเฮปาริน 1,500 หน่วย) ยาที่เตรียมจากเลือดของผู้บริจาครวมถึงส่วนประกอบทางโลหิตวิทยาของเนื้อเยื่อสัตว์ด้วย
• การเตรียมพลาสมาสด, cryoprecipitate (ขึ้นอยู่กับความรุนแรง 10 ถึง 30 หน่วยต่อน้ำหนัก 1 กิโลกรัม, 1 ครั้งต่อวัน), antihemophilic (จาก 300 ถึง 500 มล. หลังจาก 8-12 ชั่วโมง) และ พลาสมาของผู้บริจาค(10-20 มล. ต่อ กก. ต่อวัน) การฉีดสามารถทำได้ทุกวันหรือวันเว้นวัน
• ในกรณีที่เป็นโรคโลหิตจางรุนแรง - การถ่ายเลือด, การถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง;
• สารละลายกลูโคสแบบหยด, โพลีกลูซิน, เรียมบิริน ฯลฯ
• plasmapheresis (เพื่อกำจัดแอนติบอดีต่อปัจจัยการแข็งตัวของเลือด), เพรดนิโซโลน

Hemarthrosis ร่วมกับวิธีการข้างต้นเสริมด้วยการเจาะแคปซูลข้อต่อเพื่อสำลัก (เลือก) เนื้อหาที่เป็นเลือดด้วยการฉีดภายหลัง ยาฮอร์โมน- แขนขาที่เป็นโรคต้องไม่สามารถเคลื่อนไหวได้สูงสุดแม้กระทั่งการตรึงไว้ การฟื้นฟูสมรรถภาพจะดำเนินการโดยใช้ กายภาพบำบัดและวิธีการกายภาพบำบัด

กรณีที่ซับซ้อนโดยมีลักษณะของการหดตัว, โรคข้อเข่าเสื่อม, การแตกหักทางพยาธิวิทยาอาจจะเสริมก็ได้ การผ่าตัดรักษาในแผนกกระดูกและข้อ

บันทึก: การสั่งจ่ายยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ให้กับผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียมีข้อห้ามอย่างเคร่งครัดเนื่องจากอันตราย การพัฒนาที่เป็นไปได้มีเลือดออก

การดำเนินการป้องกัน

โดยเริ่มจากความจำเป็นในการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมทางการแพทย์และการตรวจยีนฮีโมฟีเลียบนโครโมโซม X

หากคุณมีโรคประจำตัวอยู่แล้ว จำเป็นต้องได้รับการตรวจสุขภาพ รักษากิจวัตรประจำวันและรูปแบบการดำเนินชีวิตที่ไม่รวมการทำงานหนักเกินไปและการบาดเจ็บทางร่างกาย แนะนำให้เรียนว่ายน้ำ โรงยิมด้วยขีปนาวุธที่ไม่ทำให้เกิดการบาดเจ็บ