Polycythemia (เม็ดเลือดแดง, โรค Vaquez): สาเหตุและพัฒนาการ, อาการ, การรักษา, การพยากรณ์โรค โรค polycythemia หรือ polycythemia ภาวะ polycythemia ทุติยภูมิ

การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปจะทำให้เกิดภาวะ polycythemia มากที่สุด แต่เป็นการผลิตสีขาว เซลล์เม็ดเลือดและเกล็ดเลือดก็จะเพิ่มขึ้นในกรณีส่วนใหญ่เช่นกัน

Polycythemia vera เป็นโรคเรื้อรังที่พบได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับการผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปในไขกระดูก (myeloproliferation)

การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปนั้นน่าทึ่งที่สุด แต่ในกรณีส่วนใหญ่การผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกมากเกินไปส่งผลให้มีเซลล์เม็ดเลือดแดงหมุนเวียนในเลือดสูงผิดปกติ ส่งผลให้เลือดข้นและมีปริมาตรเพิ่มขึ้น ภาวะนี้เรียกว่าภาวะความหนืดของเลือด

Polycythemia คือการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือด ในภาวะโพลีไซเธเมีย ระดับฮีโมโกลบินและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง (RBCs) จะเพิ่มขึ้น และฮีมาโตคริต (เปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแดงต่อพลาสมา) ก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน จำนวนเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นสามารถตรวจพบได้ง่ายโดยการนับเม็ดเลือดให้ครบถ้วน ระดับฮีโมโกลบินที่มากกว่า 16.5 g/dL ในผู้หญิง และมากกว่า 18.5 g/dL ในผู้ชาย บ่งชี้ว่ามีภาวะโพลีไซเธเมีย ในแง่ของฮีมาโตคริต ค่าที่สูงกว่า 48 ในผู้หญิงและมากกว่า 52 ในผู้ชาย บ่งชี้ว่ามีภาวะ polycythemia

การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) เกิดขึ้นในไขกระดูกและควบคุมโดยขั้นตอนเฉพาะหลายขั้นตอน เอนไซม์สำคัญตัวหนึ่งที่ควบคุมกระบวนการนี้คืออีริโธรโพอิติน อีริโธรโพอิตินส่วนใหญ่ผลิตในไต และส่วนเล็ก ๆ ผลิตในตับ

Polycythemia อาจเกิดจากปัญหาภายในในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง เรียกว่าภาวะโพลีไซเธเมียปฐมภูมิ หากภาวะ polycythemia เกิดขึ้นเนื่องจากสาเหตุอื่น ปัญหาทางการแพทย์เรียกว่าภาวะโพลีไซเธเมียทุติยภูมิ ในกรณีส่วนใหญ่ polycythemia เป็นเรื่องรองและเกิดจากโรคอื่น polycythemia ปฐมภูมิค่อนข้างหายาก ประมาณ 1-5% ของทารกแรกเกิดอาจได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะ polycythemia (ภาวะ polycythemia ในทารกแรกเกิด)

สาเหตุหลักของภาวะโพลีไซเธเมีย

Polycythemia vera มีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในยีน JAK2 ซึ่งเพิ่มความไวของเซลล์ ไขกระดูกไปจนถึงอีริโธรโพอิติน ส่งผลให้การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ระดับของเซลล์เม็ดเลือดประเภทอื่น (เซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด) มักเพิ่มขึ้นเช่นกันในภาวะนี้

ภาวะ polycythemia ในครอบครัวและพิการแต่กำเนิดปฐมภูมิเป็นภาวะที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน Epor ซึ่งทำให้การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นเพื่อตอบสนองต่อ erythropoietin

สาเหตุรองของภาวะโพลีไซเธเมีย

polycythemia ทุติยภูมิเกิดขึ้นเนื่องจาก ระดับสูง erythropoietin หมุนเวียน สาเหตุหลักของการสร้างฮอร์โมนอีรีโธรโพอิตินที่เพิ่มขึ้น ได้แก่ ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง (ระดับออกซิเจนในเลือดต่ำเป็นเวลานาน) การส่งออกซิเจนไม่ดีเนื่องจากโครงสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติและเนื้องอก

บางส่วน เงื่อนไขทั่วไปซึ่งอาจส่งผลให้ฮอร์โมนอีรีโธรโพอิตินเพิ่มขึ้นเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังหรือปริมาณออกซิเจนไม่เพียงพอ ได้แก่: 1) โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD, ถุงลมโป่งพอง, หลอดลมอักเสบเรื้อรัง); 2) ความดันโลหิตสูงในปอด- 3) กลุ่มอาการ hypoventilation; 4) ภาวะหัวใจล้มเหลว; 5) สิ่งกีดขวาง หยุดหายใจขณะหลับ- 6) การไหลเวียนของเลือดไม่ดีไปยังไต; 7) ชีวิตบนที่สูง

การขาด 2,3-BPG เป็นภาวะที่โมเลกุลฮีโมโกลบินในเซลล์เม็ดเลือดแดงมีโครงสร้างที่ผิดปกติ ในสถานะนี้ เฮโมโกลบินมีความสัมพันธ์กับออกซิเจนสูงกว่า และปล่อยออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อของร่างกายน้อยลง สิ่งนี้นำไปสู่การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากขึ้นเนื่องจากร่างกายรับรู้ถึงความผิดปกตินี้เนื่องจากระดับออกซิเจนไม่เพียงพอ ผลลัพธ์ก็คือ จำนวนที่มากขึ้นหมุนเวียนเซลล์เม็ดเลือดแดง

เนื้องอกบางชนิดทำให้เกิดการหลั่งฮอร์โมนอีริโธรพอยอิตินมากเกินไป ทำให้เกิดภาวะโพลีไซเธเมีย (polycythemia) เนื้องอกที่ปล่อยเม็ดเลือดแดงที่พบบ่อย: มะเร็งตับ (มะเร็งเซลล์ตับ), มะเร็งไต (มะเร็งเซลล์ไต), มะเร็งต่อมหมวกไตหรือมะเร็งของต่อม, มะเร็งมดลูก ภาวะที่ไม่ร้ายแรง เช่น ซีสต์ในไต และการอุดตันของไต อาจทำให้มีการหลั่งฮอร์โมนอีริโธรโพอิตินเพิ่มขึ้น

การได้รับคาร์บอนมอนอกไซด์เรื้อรังอาจทำให้เกิดภาวะโพลีไซเธเมียได้ เฮโมโกลบินมีความสัมพันธ์กับคาร์บอนมอนอกไซด์มากกว่าออกซิเจน ดังนั้น เมื่อโมเลกุลของคาร์บอนมอนอกไซด์เกาะติดกับฮีโมโกลบิน อาจเกิดภาวะโพลีไซเธเมียเพื่อชดเชยการส่งออกซิเจนที่ไม่ดีไปยังโมเลกุลฮีโมโกลบินที่มีอยู่ สถานการณ์ที่คล้ายกันอาจเกิดขึ้นได้กับก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์เนื่องจากการสูบบุหรี่เป็นเวลานาน

Polycythemia Neonatorum (ภาวะโพลีไซเธเมียในทารกแรกเกิด) มักเกิดจากการถ่ายเลือดของมารดาจากรกหรือการถ่ายเลือด การส่งออกซิเจนที่ไม่ดีไปยังทารกในครรภ์ในระยะยาว (ภาวะขาดออกซิเจนในมดลูก) เนื่องจากรกไม่เพียงพออาจทำให้เกิดภาวะ polycythemia ในทารกแรกเกิดได้

ภาวะโพลีไซเธเมียแบบสัมพัทธ์

ภาวะโพลีไซเธเมียแบบสัมพัทธ์อธิบายถึงสภาวะที่ปริมาตรของเซลล์เม็ดเลือดแดงสูงเนื่องจากความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดอันเป็นผลมาจากการขาดน้ำ ในสถานการณ์เหล่านี้ (อาเจียน ท้องเสีย เหงื่อออกมากเกินไป) จำนวนเม็ดเลือดแดงอยู่ภายในขีดจำกัดปกติ แต่เนื่องจากการสูญเสียของเหลวที่ส่งผลต่อพลาสมาในเลือด ความเข้มข้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงจึงเพิ่มขึ้น

Polycythemia เนื่องจากความเครียด

เม็ดเลือดแดงเนื่องจากความเครียดเรียกอีกอย่างว่าโรค pseudopolycythemia ซึ่งเกิดขึ้นในชายวัยกลางคนที่เป็นโรคอ้วนที่ใช้ยาขับปัสสาวะเพื่อรักษาความดันโลหิตสูง บ่อยครั้งที่คนกลุ่มเดียวกันนี้สูบบุหรี่

ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะโพลีไซเธเมีย

ปัจจัยเสี่ยงหลักของภาวะ polycythemia ได้แก่ ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง การสูบบุหรี่ในระยะยาว ครอบครัวและความบกพร่องทางพันธุกรรม ชีวิตบนที่สูง การสัมผัสกับก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์ในระยะยาว (คนงานในอุโมงค์ ผู้ดูแลโรงจอดรถ ผู้อยู่อาศัยในเมืองที่มีมลพิษสูง) ต้นกำเนิดของชาวยิวอาซเคนาซี (อาจเพิ่มอุบัติการณ์ของภาวะโพลีไซเธเมียเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรม)

อาการของภาวะโพลีไซเธเมีย

อาการของภาวะ polycythemia อาจแตกต่างกันอย่างมาก ผู้ที่เป็นโรค polycythemia บางคนไม่มีอาการเลย ในภาวะ polycythemia ระดับกลาง อาการส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับสภาวะที่เป็นสาเหตุของภาวะ polycythemia อาการของภาวะ polycythemia อาจไม่ชัดเจนและค่อนข้างทั่วไป สัญญาณสำคัญบางประการ ได้แก่ 1) อ่อนแรง 2) มีเลือดออก ลิ่มเลือด (ซึ่งอาจนำไปสู่อาการหัวใจวาย โรคหลอดเลือดสมอง เส้นเลือดอุดตันในปอด) 3) ปวดข้อ 4) ปวดศีรษะ 5) คัน (รวมถึงมีอาการคันหลังอาบน้ำหรือ อาบน้ำ), 6) อ่อนเพลีย, 7) เวียนศีรษะ, 8) ปวดท้อง.

เมื่อไรจะไปพบแพทย์?

ผู้ที่มีภาวะ polycythemia ปฐมภูมิควรตระหนักถึงภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นได้ การก่อตัวของลิ่มเลือด (หัวใจวาย โรคหลอดเลือดสมอง ลิ่มเลือดในปอดหรือขา) และเลือดออกที่ไม่สามารถควบคุมได้ (เลือดกำเดาไหล มีเลือดออกในทางเดินอาหาร) ตามกฎแล้ว จะต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ทันทีจากแพทย์ที่เข้ารับการรักษา

ผู้ป่วยที่มีภาวะ polycythemia ปฐมภูมิควรอยู่ภายใต้การดูแลของนักโลหิตวิทยา โรคที่ทำให้เกิดภาวะโพลีไซเธเมียทุติยภูมิสามารถรักษาได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือแพทย์เฉพาะทางอื่นๆ ตัวอย่างเช่น ผู้ที่เป็นโรคปอดเรื้อรังควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ระบบทางเดินหายใจเป็นประจำ และผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจเรื้อรังควรได้รับการตรวจโดยแพทย์โรคหัวใจเป็นประจำ

การตรวจเลือดเพื่อหาภาวะโพลีไซเธเมีย

การวินิจฉัยภาวะ polycythemia นั้นง่ายมากด้วยการตรวจเลือดเป็นประจำ เมื่อประเมินผู้ป่วยที่มีภาวะ polycythemia จำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายอย่างสมบูรณ์ การตรวจปอดและหัวใจเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง ม้ามโต (splenomegaly) คือ คุณลักษณะเฉพาะด้วยภาวะโพลีไซเธเมีย ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องประเมินการขยายตัวของม้าม

ในการประเมินสาเหตุของภาวะโพลีไซเธเมีย สิ่งสำคัญคือต้องตรวจนับเม็ดเลือด โปรไฟล์การแข็งตัวของเลือด และแผงเมตาบอลิซึมโดยสมบูรณ์ การทดสอบทั่วไปอื่นๆ เพื่อหาสาเหตุที่เป็นไปได้ของภาวะโพลีไซเธเมีย ได้แก่ การเอ็กซเรย์ทรวงอก การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การทดสอบฮีโมโกลบิน และการวัดก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์

ตามกฎแล้วในภาวะ polycythemia vera เซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ก็มีเม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาว) และเกล็ดเลือด (thrombocytosis) ในปริมาณสูงผิดปกติ ในบางกรณีจำเป็นต้องตรวจสอบการผลิตเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูกเพื่อจุดประสงค์นี้จึงทำการสำลักหรือตรวจชิ้นเนื้อจากไขกระดูก แนวทางนี้ยังแนะนำให้ทำการทดสอบการกลายพันธุ์ของยีน JAK2 ด้วย เกณฑ์การวินิจฉัยเวรา โพลีไซเธเมีย ไม่จำเป็นต้องทดสอบระดับอีริโธรโพอิติน แต่ในบางกรณี การทดสอบนี้สามารถให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์ได้ ใน ระยะเริ่มแรก polycythemia ระดับของ erythropoietin มักจะต่ำ แต่ในเนื้องอกที่หลั่ง erythropoietin ระดับของเอนไซม์นี้อาจสูงขึ้น จะต้องตีความผลลัพธ์เนื่องจากระดับอีริโธรโพอิตินอาจสูงในการตอบสนองต่อภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง (หากเป็นสาเหตุสำคัญของภาวะโพลีไซเธเมีย)

การรักษาภาวะโพลีไซเธเมีย

การรักษาภาวะ polycythemia ทุติยภูมิขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค อาจจำเป็นต้องมีออกซิเจนเสริมสำหรับผู้ที่มีภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง การรักษาอื่นๆ อาจมุ่งเป้าไปที่การรักษาสาเหตุของภาวะโพลีไซเธเมีย (เช่น การรักษาที่เหมาะสมสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวหรือโรคปอดเรื้อรัง)

บุคคลที่มีภาวะ polycythemia ปฐมภูมิสามารถใช้มาตรการรักษาที่บ้านได้หลายวิธีเพื่อควบคุมอาการและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้ สิ่งสำคัญคือต้องดื่มของเหลวให้เพียงพอเพื่อหลีกเลี่ยงความเข้มข้นของเลือดและภาวะขาดน้ำเพิ่มเติม ไม่มีข้อจำกัดใน การออกกำลังกาย- หากบุคคลมีม้ามโต ควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาแบบสัมผัสเพื่อป้องกันการบาดเจ็บและการแตกของม้าม ทางที่ดีควรหลีกเลี่ยงการเสริมธาตุเหล็กเนื่องจากอาจทำให้เกิดการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป

แกนนำของการบำบัดภาวะ polycythemia ยังคงมีการเอาเลือดออก (การบริจาคเลือด) เป้าหมายของการผ่าตัดโลหิตออกคือเพื่อรักษาระดับฮีมาโตคริตไว้ประมาณ 45% ในผู้ชาย และ 42% ในผู้หญิง ในระยะแรก การผ่าตัดโลหิตออกอาจจำเป็นทุกๆ 2 ถึง 3 วัน โดยเอาเลือดออกครั้งละ 250 ถึง 500 มิลลิลิตร เมื่อบรรลุเป้าหมายแล้ว การเจาะเลือดอาจไม่สามารถทำได้บ่อยนัก

ยาที่แนะนำกันอย่างแพร่หลายสำหรับการรักษาภาวะ polycythemia คือไฮดรอกซียูเรีย ยานี้แนะนำสำหรับคนโดยเฉพาะ ตกอยู่ในความเสี่ยงการก่อตัวของลิ่มเลือด ยานี้แนะนำเป็นพิเศษสำหรับผู้ที่มีอายุมากกว่า 70 ปีที่มีระดับเกล็ดเลือดสูง (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ; มากกว่า 1.5 ล้านคน) โดย มีความเสี่ยงสูง โรคหลอดเลือดหัวใจ- แนะนำให้ใช้ Hydroxyurea สำหรับผู้ป่วยที่ไม่สามารถทนต่อการผ่าตัดโลหิตออกได้ ไฮดรอกซียูเรียสามารถลดจำนวนเม็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นทั้งหมด (เซลล์เม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง และเกล็ดเลือด) ในขณะที่การผ่าตัดโลหิตออกจะลดเฉพาะฮีมาโตคริตเท่านั้น

แอสไพรินยังใช้ในการรักษาภาวะ polycythemia เพื่อลดความเสี่ยงของลิ่มเลือด อย่างไรก็ตาม ผู้ที่มีประวัติเลือดออกไม่ควรใช้ยานี้ แอสไพรินมักใช้ร่วมกับการให้เลือด

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะโพลีไซเธเมีย

แนะนำให้ติดตามผลเป็นประจำในช่วงเริ่มต้นของการรักษาด้วยการเจาะเลือดออกจนกระทั่งค่าฮีมาโตคริตที่ยอมรับได้ ภาวะแทรกซ้อนบางประการของภาวะโพลีไซเธเมียปฐมภูมิตามรายการด้านล่าง มักต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างต่อเนื่อง อาการแทรกซ้อนเหล่านี้ ได้แก่ 1) สาเหตุของลิ่มเลือด (thrombosis) หัวใจวาย,ลิ่มเลือดที่ขาหรือปอด,ลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดง เหตุการณ์เหล่านี้ถือเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในภาวะ polycythemia 2) การสูญเสียเลือดหรือตกเลือดอย่างรุนแรง; 3) การเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งในเลือด (เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาว, โรคไมอีโลไฟโบรซิส)

การป้องกันภาวะโพลีไซเธเมีย

ไม่สามารถป้องกันสาเหตุหลายประการของภาวะ polycythemia ทุติยภูมิได้ อย่างไรก็ตาม มีมาตรการป้องกันที่เป็นไปได้บางประการ ได้แก่ 1) การหยุดสูบบุหรี่; 2) หลีกเลี่ยง การได้รับสารในระยะยาวคาร์บอนมอนอกไซด์; 3) การรักษาโรคปอดเรื้อรัง โรคหัวใจ หรือภาวะหยุดหายใจขณะหลับอย่างทันท่วงที

ภาวะโพลีไซเธเมียปฐมภูมิเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนมักเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้

การพยากรณ์โรคสำหรับภาวะ polycythemia การพยากรณ์โรคสำหรับภาวะ polycythemia ปฐมภูมิโดยไม่มีการรักษาโดยทั่วไปไม่ดี โดยมีอายุขัยประมาณ 2 ปี อย่างไรก็ตาม ด้วยการเอาเลือดออกเพียงครั้งเดียว ผู้ป่วยจำนวนมากก็สามารถมีชีวิตที่ปกติและมีอายุขัยที่ปกติได้ แนวโน้มของภาวะ polycythemia ทุติยภูมิขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงของโรคเป็นส่วนใหญ่

Polycythemia คือการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดต่อหน่วยปริมาตร โรคนี้มีสองประเภท: จริง (หรือหลัก) และ polycythemia สัมพันธ์ (หรือทุติยภูมิ) โรคนี้สามารถมีได้หลายสาเหตุ: จากโรคของระบบเม็ดเลือดไปจนถึงการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงทางสรีรวิทยาในช่วงที่ขาดออกซิเจน

คำนิยาม

Polycythemia vera เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง ระบบเม็ดเลือด- พบว่ามีการแบ่งเซลล์ของเชื้อสายไมอีลอยด์มากเกินไปโดยเฉพาะในกลุ่มเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และนิวโทรฟิลที่เจริญเต็มที่จำนวนมากจะถูกปล่อยออกสู่กระแสเลือดส่วนปลายพร้อมกัน

Polycythemia (รหัส ICD-10 เป็น D 45) ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของความดันมะเร็งและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น ด้วยเหตุนี้การไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดส่วนปลายจึงช้าลงและอาจเกิดลิ่มเลือดและตะกอนในเส้นเลือดฝอยได้ ในที่สุดอวัยวะและเนื้อเยื่ออาจขาดออกซิเจนและขาดเลือด

การกล่าวถึงโรคนี้ครั้งแรกปรากฏในปี พ.ศ. 2435 สิบปีต่อมามีการสันนิษฐานเกี่ยวกับสาเหตุของอาการนี้และต่อมาก็รวมอยู่ในการจำแนกประเภทเป็น nosology ที่แยกจากกัน ส่วนใหญ่แล้วผู้ใหญ่และผู้สูงอายุต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะโพลีไซเธเมีย ตามกฎแล้ว เป็นเวลานานไม่มีอาการของโรคหรือเป็นอาการเล็กน้อยและไม่ก่อให้เกิดความกังวล

สาเหตุและคลินิก

สาเหตุของภาวะโพลีไซเธเมียยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด นักวิทยาศาสตร์หยิบยกทฤษฎีหลายประการเกี่ยวกับเรื่องนี้ ความน่าเชื่อถือที่สุดระบุว่าเซลล์ต้นกำเนิดมีการเปลี่ยนแปลงอันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ เหตุใดการกลายพันธุ์จึงเกิดขึ้น? ยาแผนปัจจุบันไม่รู้ แต่ความจริงที่ว่าพิกัดที่แน่นอนของการเปลี่ยนแปลงถูกค้นพบแสดงให้เห็นว่ามีความก้าวหน้าในการศึกษาโรคนี้อย่างไร

ในระยะเริ่มแรกโรคจะแสดงออกอย่างอ่อนแอและผู้ป่วยจะขอความช่วยเหลือทันทีที่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้น ตามกฎแล้วอาการนี้มีมากมายเหลือเฟือและเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือด:

1. การเปลี่ยนสีผิวลักษณะที่ปรากฏของโครงข่ายหลอดเลือด ในบริเวณที่มีผิวหนังบาง (บริเวณคอ แก้ม หน้าท้อง) หลอดเลือดที่ขยายตัวจะปรากฏขึ้นอย่างชัดเจน และผิวหนังจะกลายเป็นสีเชอร์รี่ ในกรณีนี้ริมฝีปากและลิ้นอาจเป็นสีม่วงอมฟ้าและสังเกตการฉีดของหลอดเลือดที่ดวงตาด้วย
2. คันผิวหนัง. นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่ามีจำนวนผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบในเลือดเพิ่มขึ้น - เซโรโทนินและฮิสตามีน
3. ปวดปลายนิ้วพร้อมกับอาการอะโครไซยาโนซิส อาการนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการก่อตัวของลิ่มเลือดและบริเวณเนื้อร้ายของผิวหนัง
4. ม้ามขยายใหญ่ เนื่องจากอวัยวะนี้มีหน้าที่ในการ "ทำลาย" เซลล์เม็ดเลือดแดง เมื่อจำนวนเพิ่มขึ้น มันก็ถูกบังคับให้ทำงานด้วยพลังที่มากขึ้นเช่นกัน สิ่งนี้นำไปสู่การชดเชยที่เพิ่มขึ้น
5. แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น อาการนี้ยังเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของลิ่มเลือด เยื่อเมือกในทางเดินอาหารมีความไวต่อภาวะขาดออกซิเจนมาก ดังนั้นหากปริมาณเลือดหยุดชะงัก แผลจะเกิดขึ้นเร็วกว่าในอวัยวะอื่น
6. มีเลือดออก ในทางตรงกันข้าม เมื่อความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น ผนังของหลอดเลือดที่ยืดออกมากเกินไปจะเสี่ยงต่อความเสียหายทางกล ดังนั้นอาหารหยาบอาจทำให้เกิดเลือดออกจากหลอดเลือดดำของหลอดอาหารได้
7. อาการปวดเกาต์ที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของปริมาณกรดยูริก
8. ปวดบริเวณแขนขาส่วนล่างเนื่องจากหลอดเลือดอุดตัน

นอกเหนือจากอาการข้างต้นทั้งหมดแล้ว ผู้ป่วยอาจบ่นว่าอาการแย่ลง สภาพทั่วไป, หายใจถี่, เหนื่อยล้า, เวียนศีรษะ, หูอื้อ, ปวดศีรษะ, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นและแม้กระทั่งการมองเห็นลดลง

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ

Polycythemia vera มีลักษณะเฉพาะไม่เพียง แต่ด้วยอาการส่วนตัวที่ซับซ้อนเท่านั้น แต่ยังรวมถึงผลลัพธ์ของการศึกษาตามวัตถุประสงค์ด้วย ในการตรวจเลือดโดยทั่วไปจะมีการสังเกตจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น (มากถึง 6-8 ล้านต่อลูกบาศก์มิลลิเมตรโดยมีบรรทัดฐาน 4) พร้อมกับจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้น แต่ตัวบ่งชี้สีเปิดอยู่ ตรงกันข้ามลดลง เพราะฮีโมโกลบินจะกระจายตัวไปในเซลล์ขนาดใหญ่

ปริมาตรเลือดทั้งหมดเพิ่มขึ้นมากกว่าสองเท่า ฮีมาโตคริตจะเลื่อนไปทางองค์ประกอบเซลล์อย่างรวดเร็วและถึง 65 เปอร์เซ็นต์หรือมากกว่า ในรูปแบบอุปกรณ์ต่อพ่วงเซลล์เม็ดเลือดรูปแบบเล็ก - เรติคูโลไซต์ - เริ่มปรากฏขึ้น หากปกติสูงถึง 1 ppm ดังนั้นด้วยโรค Vaquez ตัวเลขนี้จะผันผวนระหว่าง 15 ถึง 20 ซึ่งบ่งบอกถึงการงอกของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยา บางครั้งอาจพบเซลล์ระเบิดได้ในสเมียร์ ในกรณีนี้การวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวอาจมีความผิดพลาดได้

ในสูตรเม็ดเลือดขาว มีการเลื่อนไปทางซ้ายอย่างรวดเร็วเนื่องจากเซลล์แถบ เช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล จำนวนเกล็ดเลือดอาจสูงถึง 600 ล้าน เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้ จะพบว่าอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงช้าลงเป็นหนึ่งมิลลิเมตรต่อชั่วโมง

ภาวะแทรกซ้อน

Polycythemia vera แสดงออกไม่เพียงแต่อาการเท่านั้น แต่ยังเป็นภาวะแทรกซ้อนด้วย ส่วนใหญ่มักเกิดจากการสะสมของก้อนเลือดที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดที่ส่งไปยังระบบประสาทส่วนกลาง อวัยวะย่อยอาหาร และ แขนขาส่วนล่าง- สิ่งนี้แสดงให้เห็นได้จากอาการหัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมอง, โรคตับแข็ง, การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำเฉียบพลันและเรื้อรัง

ในเวลาเดียวกันคุณต้องรับมือกับผลที่ตามมาจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและการตกเลือด เนื่องจากภาวะขาดเลือดอย่างต่อเนื่อง จุดของเนื้อร้ายและแผลจึงปรากฏบนเยื่อเมือกและผิวหนังบาง ๆ ซึ่งเริ่มมีเลือดออกจากการระคายเคืองทางกล

เนื่องจากกรดยูริกเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยจึงมักประสบกับภาวะนิ่วในไต ถุงน้ำดีอักเสบ และเส้นโลหิตตีบของสารไต

การวินิจฉัย

Polycythemia เป็นโรคที่เกิดจากหลายสาเหตุซึ่งการวินิจฉัยโรคนั้นค่อนข้างยาก เพื่อให้การวินิจฉัยถูกต้อง แพทย์จะต้อง:

ประเมินผลการตรวจเลือดทางคลินิก พารามิเตอร์ทางชีวเคมี และฮีโมแกรม

ดูสัญญาณภาพลักษณะของโรค (สีผิว, ม้ามโต);

ทำการทดสอบเพื่อเพิ่มการเกิดลิ่มเลือด

โรค Vaquez เป็นการวินิจฉัยแยกออก ในขั้นต้นผู้เชี่ยวชาญจะถือว่ามีโรคที่พบบ่อยกว่าและต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่าไม่มีอยู่จริง ซึ่งรวมถึงภาวะขาดออกซิเจนและการรับประทานวิตามินบี 12 ที่ไม่สามารถควบคุมได้ แพทย์อาจต้องเจาะไขกระดูกเพื่อยืนยันข้อสรุป ซึ่งจะเป็นตัวกำหนดการทำงานของไขกระดูก โดยรวมแล้วอาจจำเป็นต้องใช้ตัวบ่งชี้ที่แตกต่างกันประมาณ 20 ตัวในการวินิจฉัยภาวะ polycythemia

รูปแบบของโรค

Polycythemia พัฒนาอย่างไรเมื่อเวลาผ่านไป? ขั้นตอนของพยาธิวิทยาซึ่งมีความโดดเด่นตามหลักสูตรทางคลินิก:

1. ครั้งแรกหรือเริ่มต้น สามารถอยู่ได้นานกว่าห้าปีแสดงออกมาในรูปของปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นไปยังอวัยวะต่างๆ การวิเคราะห์ทั่วไปเลือดแทบไม่เปลี่ยนแปลงเลยไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้น
2. Second A หรือระยะโพลีไซทีมิก มีอาการป่วยระหว่างห้าถึงสิบห้าปี ผู้ป่วยจะพบกับการขยายตัวของม้ามอย่างมีนัยสำคัญ ภาวะหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำอุดตันบ่อยครั้ง มีเลือดออกผิดปกติ- ในการตรวจเลือด จำนวนเซลล์เชื้อสายไมอีลอยด์จะเพิ่มขึ้น
3. ระยะที่สอง B หรือ myeloid metaplasia ของม้าม การปรากฏตัวของเนื้องอกไม่เพียงแต่ในไขกระดูกเท่านั้น แต่ยังรวมถึงอวัยวะเม็ดเลือดอื่น ๆ ด้วย ตับขยายใหญ่ขึ้น ลิ่มเลือดอุดตันอย่างต่อเนื่อง Anisocytosis พบได้ในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
4. ระยะที่สามหรือโรคโลหิตจาง โรคดำเนินไปจนเป็น เวทีเทอร์มินัล- ฮีโมโกลบินไม่เพียงพอต่อการครอบคลุมจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นอีกต่อไป ตับและม้ามขยายใหญ่ขึ้นอย่างมาก และพบแผลเป็นในไขกระดูก ช่วงนี้จะเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวซึ่งทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต

เกณฑ์หลักและเกณฑ์รอง

ก่อนอื่นคุณต้องแน่ใจว่าผู้ป่วยมีภาวะ polycythemia จริงๆ อาการและการรักษาจะกล่าวถึงในการทบทวนของเรา เพื่อไม่ให้เกิดข้อผิดพลาดแพทย์ได้พัฒนาอัลกอริธึมการดำเนินการทั้งหมดซึ่งคุณสามารถวินิจฉัยได้

ก่อนอื่นคุณต้องรวบรวมความทรงจำและดำเนินการวิจัย หากผู้ป่วยมี:

เพิ่มฮีโมโกลบินหรือฮีมาโตคริต;

ม้ามโต;

การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในตับความน่าจะเป็นของการวินิจฉัยที่ถูกต้องจะสูง

ขั้นตอนต่อไปคือการแยก polycythemia ทุติยภูมิออก เพื่อจุดประสงค์นี้จึงได้เกณฑ์มาทั้งใหญ่และเล็ก

เกณฑ์ขนาดใหญ่:

1. เพิ่มมวลรวมของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดส่วนปลาย
2. ลดความอิ่มตัวของออกซิเจนน้อยกว่าร้อยละ 92
3. ม้ามขยายใหญ่

เกณฑ์รองหรือเพิ่มเติม:

1. เพิ่มจำนวนองค์ประกอบที่เกิดขึ้นอื่น ๆ (เกล็ดเลือด, เม็ดเลือดขาว)
2. เพิ่มระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส
3. เพิ่มวิตามินบี 12 ในซีรั่มในเลือด

หากผู้ป่วยมีเกณฑ์หลักทั้งหมดหรือเกณฑ์หลักสองข้อและเกณฑ์รองสองข้อ ความน่าจะเป็นที่ร้อยละ 90 อาจกล่าวได้ว่านี่คือภาวะ polycythemia ที่แท้จริง

การรักษา

ในการเลือกกลวิธีที่ถูกต้องแพทย์จำเป็นต้องจำไว้ว่ากระบวนการทางพยาธิสรีรวิทยาที่ทำให้เกิดภาวะ polycythemia อาการและการรักษามีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิด ประการแรกการบำบัดมีวัตถุประสงค์เพื่อต่อสู้กับความหนืดของเลือดและการตกเลือดที่มากเกินไป

เพื่อลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง การผ่าตัดโลหิตออก หรือพูดง่ายๆ ก็คือ การเอาเลือดออก แม้ว่าวิธีการนี้จะเก่า แต่ก็ใช้ได้ดีในกรณีนี้ ของเหลวส่วนเกินและองค์ประกอบที่เกิดขึ้นจะออกจากเตียงหลอดเลือด เลือดมากถึงครึ่งลิตรจะถูกเอาออกเป็นส่วนๆ ทุกๆ สองถึงสี่วัน จนกว่าฮีมาโตคริตจะคงอยู่ภายในสี่สิบห้าเปอร์เซ็นต์ และระดับฮีโมโกลบินกลับสู่ปกติ เพื่อปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดก่อนทำหัตถการ ผู้ป่วยจะได้รับรีโอโพลีกลูซิน 400 มิลลิลิตร และเฮปาริน 5,000 ยูนิต

วิธีการรักษาที่สองคือเม็ดเลือดแดง เทคโนโลยีสมัยใหม่ช่วยให้คุณสามารถเอาเซลล์ประเภทหนึ่งออกจากร่างกายได้ ในกรณีนี้คือเซลล์เม็ดเลือดแดง เคมีบำบัดยังใช้เพื่อจำกัดการผลิตเซลล์เม็ดเลือด

มีหลายวิธีผสมผสานกันซึ่งเลือกเป็นรายบุคคลสำหรับแต่ละกรณีของโรค สิ่งนี้ช่วยให้คุณประสบความสำเร็จสูงสุด

สิ่งที่รอผู้คนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น polycythemia? การคาดการณ์ไม่สามารถเรียกได้ว่าเป็นอันตรายถึงชีวิต แต่ก็จะไม่เป็นแง่ดีเช่นกัน ในอนาคตคนเหล่านี้จะต้องเผชิญกับภาวะไขกระดูกเส้นโลหิตตีบและโรคตับแข็งของตับ หากโรคเริ่มคืบหน้า ทุกอย่างจะจบลงที่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลบลาสติกเรื้อรัง ผู้ป่วยมีอายุเฉลี่ยไม่เกินสิบปี

polycythemia ทุติยภูมิ

ไม่มีความแตกต่างพื้นฐานในแง่การก่อโรคระหว่างภาวะโพลีไซเธเมียที่แท้จริงและเท็จ (หรือสัมพันธ์) เลือดจะข้นหนืด เข้าไปเต็มหลอดเลือดเล็ก และทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตัน polycythemia ทุติยภูมิคือกลุ่มอาการของ Gaisbeck หรือที่เรียกว่า pseudopolycythemia ความเครียดซึ่งอาจเป็นได้ทั้งโดยกำเนิดหรือได้มา แต่การทำงานของสมองสีแดงจะไม่เปลี่ยนแปลง

เหตุใดความผิดปกติของเม็ดเลือดทุติยภูมิจึงปรากฏขึ้น? ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่อง ระบบหัวใจและหลอดเลือดที่ปรากฏอยู่ในมดลูกหรือใน วัยเด็ก- การปรากฏตัวของโรคเลือดทางพันธุกรรมในญาติสนิทยังเพิ่มโอกาสในการเกิดพยาธิสภาพอีกด้วย แต่ตามกฎแล้วในผู้ป่วยที่มีภาวะ polycythemia ทุติยภูมิ ประวัติครอบครัวไม่เป็นภาระ ในกรณีนี้แพทย์จำเป็นต้องค้นหาสาเหตุของการขาดออกซิเจนในเนื้อเยื่อ

อาการและการรักษา

การวินิจฉัยภาวะ polycythemia นั้นขึ้นอยู่กับอาการหลายประการ น่าเสียดายที่ไม่มีโรคใดที่ทำให้เกิดโรค ดังนั้นการวินิจฉัยโรคนี้จึงเป็นงานที่ต้องใช้แรงงานมาก

อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่:

การเกิดลิ่มเลือดบ่อยครั้ง

ปวดข้อและกระดูก (ไม่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บ);

ปวดหัวเรื้อรัง, เวียนศีรษะ;

อาการคันหลังขั้นตอนการอาบน้ำ;

นอนไม่หลับ, อ่อนเพลีย, หายใจถี่;

การลดน้ำหนัก, เหงื่อออกอย่างไม่สมเหตุสมผล;

ตับโตของม้าม

นี่ไม่ใช่รายการข้อร้องเรียนของผู้ป่วยที่เป็นไปได้ทั้งหมด ดังที่เห็นได้จากรายการ อาการเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้เป็นรายบุคคลในภาพทางคลินิกของโรคทางระบบประสาท โรคหัวใจ และโรคข้อ

เช่นเดียวกับ polycythemia vera การบำบัดด้วย hirudotherapy การบริจาค และทินเนอร์เลือดจะถูกนำมาใช้เพื่อกำจัดอาการของโรค การเอาเลือดออกในปริมาณที่ค่อนข้างน้อยจะช่วยลดความดันในร่างกาย เพิ่มการไหลเวียนของเลือดในเนื้อเยื่อ และเพิ่มการส่งออกซิเจนไปยังอวัยวะต่างๆ ผู้ป่วยจะมีอาการวิงเวียนศีรษะและปวดศีรษะ การนอนหลับเป็นปกติ และหายใจลำบากจะหายไป แต่สิ่งเหล่านี้เป็นมาตรการประคับประคอง ไม่สามารถดำเนินการได้อย่างไม่มีกำหนด ดังนั้นแพทย์จะต้องค้นหาสาเหตุของภาวะขาดออกซิเจน และหากเป็นไปได้ ควรกำจัดให้เร็วที่สุด

Polycythemia ในทารกแรกเกิด

โรค Polycythemia ไม่เพียงเกิดขึ้นกับผู้ใหญ่เท่านั้น ในกรณีที่พบไม่บ่อยนัก เด็กก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน หากทารกในครรภ์ได้รับความทุกข์ทรมานจากภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงในระหว่างตั้งครรภ์ หลังคลอด จะมีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น เด็กขาดออกซิเจนอาจเกิดจากสาเหตุหลายประการ:

การปรากฏตัวของพยาธิสภาพภายนอกในแม่ (โรคหัวใจ, โรคไต, โรคโลหิตจาง);

ภาวะครรภ์เป็นพิษ;

กลุ่มอาการของทารกในครรภ์ - ทารกในครรภ์;

- รกไม่เพียงพอและอื่น ๆ

หลังคลอด ภาวะโพลีไซเธเมียอาจเกิดจากความบกพร่องของหัวใจแต่กำเนิดที่แก้ไขได้ยาก เช่น การขนย้าย เรือที่ดีหรือท่อเอออร์ตาสิทธิบัตร เด็กเล็กมีความเสี่ยงต่อภาวะขาดออกซิเจนมากกว่า ดังนั้นการรักษาอย่างทันท่วงทีจึงมีบทบาทสำคัญ ภาวะแทรกซ้อนของภาวะนี้ ได้แก่ ไขกระดูกเกิดภาวะ hypoplasia และความเสื่อมของระบบประสาทและระบบทางเดินหายใจที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้

เนื้อหา

นักโลหิตวิทยาทราบดีว่าโรคนี้รักษาได้ยากและมีภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตราย Polycythemia มีลักษณะเฉพาะคือการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของเลือดที่ส่งผลต่อสุขภาพของผู้ป่วย พยาธิวิทยาพัฒนาขึ้นอย่างไรมีอาการอะไรบ้าง? ค้นหาวิธีการวินิจฉัย วิธีการรักษา การใช้ยา การพยากรณ์โรคของผู้ป่วย

ภาวะโพลีไซเธเมียคืออะไร

ผู้ชายมีความเสี่ยงต่อโรคนี้มากกว่าผู้หญิง Polycythemia เป็นพยาธิสภาพแบบถอย autosomal ซึ่ง เหตุผลต่างๆจำนวนเม็ดเลือดแดงในเลือดเพิ่มขึ้น โรคนี้มีชื่ออื่น - เม็ดเลือดแดง, เลือดหลายเม็ด, โรควาเกซ, เม็ดเลือดแดง, รหัส ICD-10 คือ D45โรคนี้มีลักษณะโดย:

• ม้ามโต - เพิ่มขนาดของม้ามอย่างมีนัยสำคัญ;
• เพิ่มความหนืดของเลือด
• การผลิตเม็ดเลือดขาวเกล็ดเลือดที่สำคัญ
• เพิ่มปริมาณเลือดหมุนเวียน (CBV)

Polycythemia อยู่ในกลุ่มของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังและถือเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวรูปแบบที่หายาก ภาวะเม็ดเลือดแดงที่แท้จริง (polycythemia vera) แบ่งออกเป็นประเภท:

• หลัก - โรคมะเร็งด้วยรูปแบบก้าวหน้าที่เกี่ยวข้องกับ hyperplasia ของส่วนประกอบเซลล์ของไขกระดูก - myeloproliferation พยาธิวิทยาส่งผลต่อเชื้อโรคเม็ดเลือดแดงซึ่งทำให้จำนวนเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
• ภาวะโพลีไซเธเมียทุติยภูมิเป็นปฏิกิริยาชดเชยภาวะขาดออกซิเจนที่เกิดจากการสูบบุหรี่ การปีนเขาในที่สูง เนื้องอกที่ต่อมหมวกไต และพยาธิวิทยาของปอด

โรควาเกซเป็นอันตรายเนื่องจากโรคแทรกซ้อน เนื่องจากมีความหนืดสูง การไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดส่วนปลายจึงบกพร่อง กรดยูริกจะถูกปล่อยออกมาในปริมาณมาก ทั้งหมดนี้เต็มไปด้วย:

• มีเลือดออก;
• การเกิดลิ่มเลือด;
• ความอดอยากของออกซิเจนในเนื้อเยื่อ
• อาการตกเลือด;
• ภาวะเลือดคั่ง;
• ตกเลือด;
• แผลในกระเพาะอาหาร;
• อาการจุกเสียดไต;
• แผลในทางเดินอาหาร
• นิ่วในไต
• ม้ามโต;
• โรคเกาต์;
• ไมอีโลไฟโบรซิส;
• โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
• กล้ามเนื้อหัวใจตาย;
• จังหวะ;
• ร้ายแรง.

ประเภทของโรค

โรควาเกซขึ้นอยู่กับปัจจัยการพัฒนาแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ แต่ละคนมีอาการและลักษณะการรักษาของตัวเอง แพทย์เน้น:

• polycythemia vera ซึ่งเกิดจากการปรากฏตัวของสารตั้งต้นของเนื้องอกในไขกระดูกสีแดงซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง
• ภาวะเม็ดเลือดแดงทุติยภูมิ - สาเหตุคือความอดอยากของออกซิเจนกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในร่างกายของผู้ป่วยและทำให้เกิดปฏิกิริยาชดเชย

หลัก

โรคนี้มีลักษณะโดยกำเนิดของเนื้องอก polycythemia ปฐมภูมิ - มะเร็งเม็ดเลือด myeloproliferative - เกิดขึ้นเมื่อเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ของไขกระดูกได้รับความเสียหาย เมื่อมีโรคในร่างกายคนไข้:

• กิจกรรมของ erythropoietin ซึ่งควบคุมการผลิตเซลล์เม็ดเลือดเพิ่มขึ้น
• จำนวนเม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น;
• การสังเคราะห์เซลล์สมองกลายพันธุ์เกิดขึ้น
• การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อที่ติดเชื้อเกิดขึ้น
• ปฏิกิริยาชดเชยการขาดออกซิเจนเกิดขึ้น - มีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นเพิ่มเติม

ด้วยพยาธิวิทยาประเภทนี้ เป็นการยากที่จะมีอิทธิพลต่อเซลล์กลายพันธุ์ที่มีความสามารถในการแบ่งตัวสูง รอยโรคลิ่มเลือดอุดตันและเลือดออกปรากฏขึ้น โรค Vaquez มีลักษณะการพัฒนา:

• การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในตับและม้าม
• เนื้อเยื่อเต็มไปด้วยเลือดที่มีความหนืดซึ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือด
• กลุ่มอาการมากมายเกิดขึ้น - ผิวสีแดงเชอร์รี่;
• เกิดขึ้น อาการคันอย่างรุนแรง;
• เพิ่มขึ้น ความดันโลหิต(นรก);
• ภาวะขาดออกซิเจนเกิดขึ้น

Polycythemia vera เป็นอันตรายเนื่องจากการพัฒนาของมะเร็งทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนรุนแรง พยาธิวิทยารูปแบบนี้มีลักษณะเป็นขั้นตอนต่อไปนี้:

• เริ่มต้น – ใช้เวลาประมาณห้าปี ไม่มีอาการ ขนาดของม้ามไม่เปลี่ยนแปลง BCC เพิ่มขึ้นเล็กน้อย
• ขั้นสูงอยู่ได้นานถึง 20 ปี มีลักษณะเฉพาะคือมีปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น มีสองขั้นตอนย่อย - ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในม้ามและมี myeloid metaplasia

ระยะสุดท้ายของโรค - หลังเกิดเม็ดเลือดแดง (โรคโลหิตจาง) - มีลักษณะโดยภาวะแทรกซ้อน:

• myelofibrosis ทุติยภูมิ;
• เม็ดเลือดขาว;
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ;
• การเปลี่ยนแปลงของไมอีลอยด์ของตับ, ม้าม;
• โรคนิ่วในถุงน้ำดี, โรคนิ่วในไต;
• การโจมตีขาดเลือดชั่วคราว
• โรคโลหิตจาง - ผลของการสูญเสียไขกระดูก;
• เส้นเลือดอุดตันที่ปอด;
• กล้ามเนื้อหัวใจตาย;
• โรคไต;
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวในรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง
• เลือดออกในสมอง

polycythemia ทุติยภูมิ (ญาติ)

โรค Vaquez รูปแบบนี้เกิดจากภายนอกและ ปัจจัยภายใน- ด้วยการพัฒนาของภาวะ polycythemia ทุติยภูมิ เลือดที่มีความหนืดซึ่งมีปริมาตรเพิ่มขึ้นจะเต็มหลอดเลือด กระตุ้นให้เกิดลิ่มเลือด ที่ความอดอยากออกซิเจน

• เนื้อเยื่อ กระบวนการชดเชยจะพัฒนา:
• ไตเริ่มผลิตฮอร์โมนอีริโธรโพอิตินอย่างเข้มข้น

การสังเคราะห์เซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกจะถูกกระตุ้น

• polycythemia ทุติยภูมิเกิดขึ้นในสองรูปแบบ แต่ละคนมีลักษณะเฉพาะของตัวเอง พันธุ์ต่อไปนี้มีความโดดเด่น: เครียด-เกิดในทางที่ไม่ดีต่อสุขภาพ ชีวิต, แรงดันไฟฟ้าเกินเป็นเวลานาน,ความผิดปกติของประสาท
• สภาวะการผลิตที่ไม่เอื้ออำนวย

เท็จ ซึ่งจำนวนเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือดในการทดสอบทั้งหมดอยู่ในช่วงปกติ การเพิ่มขึ้นของ ESR จะทำให้ปริมาตรพลาสมาลดลง

สาเหตุ

• ความผิดปกติทางพันธุกรรมในร่างกาย - การกลายพันธุ์ของเอนไซม์ไทโรซีนไคเนสเมื่อฟีนิลอะลานีนถูกแทนที่ด้วยกรดอะมิโนวาลีน
• ความบกพร่องทางพันธุกรรม
• มะเร็งไขกระดูก
• การขาดออกซิเจน - ภาวะขาดออกซิเจน

รูปแบบที่สองของเม็ดเลือดแดงเกิดจากสาเหตุภายนอก โรคที่เกิดร่วมกันมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาไม่แพ้กัน ปัจจัยกระตุ้นคือ:

• สภาพภูมิอากาศ
• อาศัยอยู่ในภูเขาสูง
• ภาวะหัวใจล้มเหลว;
• เนื้องอกมะเร็ง อวัยวะภายใน;
• ความดันโลหิตสูงในปอด
• การกระทำของสารพิษ
• ความเครียดของร่างกาย;
• การฉายรังสีเอกซ์
• ปริมาณออกซิเจนไม่เพียงพอต่อไต
• การติดเชื้อที่ทำให้เกิดอาการมึนเมาของร่างกาย
• สูบบุหรี่;
• สภาพแวดล้อมที่ไม่ดี;
• ลักษณะทางพันธุกรรม - ชาวยุโรปมีแนวโน้มที่จะป่วยมากขึ้น

รูปแบบที่สองของโรค Vaquez เกิดจากสาเหตุที่มีมา แต่กำเนิด - การผลิตอีริโธรปัวอิตินโดยอิสระ, ความสัมพันธ์สูงของเฮโมโกลบินกับออกซิเจน

• นอกจากนี้ยังมีปัจจัยที่ได้รับสำหรับการพัฒนาของโรค:
• ภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดง; โรคไต - รอยโรคเปาะ, เนื้องอก, hydronephrosis, ตีบ;
• หลอดเลือดแดงไต
• มะเร็งหลอดลม
• เนื้องอกต่อมหมวกไต;
• hemangioblastoma สมองน้อย;
• โรคตับอักเสบ;
• โรคตับแข็ง;

วัณโรค.

อาการของโรควาเกซ โรคที่เกิดจากการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงและปริมาตรเลือดมีความโดดเด่นด้วยอาการที่มีลักษณะเฉพาะ มีลักษณะเฉพาะของตนเองขึ้นอยู่กับระยะของโรควาเกซ สังเกตอาการทั่วไป

• โรค:
• เวียนหัว;
• ความบกพร่องทางสายตา;
• อาการของ Cooperman - สีฟ้าของเยื่อเมือกและผิวหนัง;
• การโจมตีของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ; สีแดงของนิ้วล่างและแขนขาส่วนบน
• พร้อมด้วยความเจ็บปวดแสบร้อน;
• การเกิดลิ่มเลือดของการแปลหลายภาษา

อาการคันอย่างรุนแรงของผิวหนังทำให้รุนแรงขึ้นเมื่อสัมผัสกับน้ำ เมื่อพยาธิวิทยาดำเนินไปผู้ป่วยจะมีประสบการณ์อาการปวด การแปลหลายภาษา มีการละเมิดจากระบบประสาท

• - โรคนี้มีลักษณะโดย:
• ความอ่อนแอ;
• ความเหนื่อยล้า;
• อุณหภูมิเพิ่มขึ้น
• ม้ามโต;
• หูอื้อ;
• หายใจลำบาก;
• ความรู้สึกสูญเสียสติ;
• โรคมากมาย - สีแดงเบอร์กันดีของผิวหนัง;
• ปวดหัว;
• อาเจียน;
• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
• ปวดมือจากการสัมผัส
• ความหนาวเย็นของแขนขา;
• ตาแดง;
• นอนไม่หลับ;
• ความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium กระดูก;

เส้นเลือดอุดตันที่ปอด

โรคนี้วินิจฉัยได้ยากในช่วงเริ่มต้นของการพัฒนา อาการไม่รุนแรงคล้ายไข้หวัดหรืออาการของผู้สูงอายุที่สอดคล้องกับวัยชรา ตรวจพบพยาธิวิทยาโดยไม่ได้ตั้งใจระหว่างการทดสอบ อาการบ่งบอกถึงระยะเริ่มแรกของเม็ดเลือดแดง:

• โรค:
• ลดการมองเห็น;
• อาการปวดหัว;
• ตาแดง;
• ม้ามโต;
• ปวดนิ้วจากการสัมผัส
• แขนขาเย็น
• อาการปวดขาดเลือด
• สีแดงของพื้นผิวเมือกและผิวหนัง

ขยายตัว (เม็ดเลือดแดง)

การพัฒนาของโรคมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของสัญญาณเด่นชัดของความหนืดของเลือดสูง มีการสังเกต Pancytosis - การเพิ่มจำนวนส่วนประกอบในการวิเคราะห์ - เซลล์เม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือด ขั้นสูง มีลักษณะโดย:

• สีแดงของผิวหนังเป็นสีม่วง
• telangiectasia - ระบุอาการตกเลือด;
• อาการปวดเฉียบพลัน
• อาการคันซึ่งจะรุนแรงขึ้นเมื่อทำปฏิกิริยากับน้ำ

ในระยะนี้ของโรคจะสังเกตเห็นสัญญาณของการขาดธาตุเหล็ก - เล็บแตก, ผิวแห้ง อาการลักษณะเฉพาะคือการเพิ่มขนาดของตับและม้ามอย่างมากประสบการณ์ของผู้ป่วย:

• อาหารไม่ย่อย;
• ความผิดปกติของการหายใจ
• ความดันโลหิตสูง;
• อาการปวดข้อ;
• โรคเลือดออก;
• การเกิดลิ่มเลือดอุดตัน;
• แผลในกระเพาะอาหาร, ลำไส้เล็กส่วนต้น;
• มีเลือดออก;
• cardialgia – ปวดที่หน้าอกซ้าย;
• ไมเกรน

ในระยะลุกลามของเม็ดเลือดแดง ผู้ป่วยบ่นว่าขาดความอยากอาหาร การสอบสวนพบนิ่วในถุงน้ำดี โรคนี้แตกต่าง:

• เพิ่มเลือดออกจากบาดแผลเล็ก ๆ
• การรบกวนจังหวะและการนำหัวใจ
• บวม;
• สัญญาณของโรคเกาต์
• ความเจ็บปวดในหัวใจ
• ไมโครไซโตซิส;
• อาการของ urolithiasis;
• การเปลี่ยนแปลงรสชาติกลิ่น
• รอยฟกช้ำบนผิวหนัง
• แผลในกระเพาะอาหาร;
• อาการจุกเสียดไต

ระยะโลหิตจาง

ในระยะการพัฒนานี้ โรคจะเข้าสู่ระยะสุดท้าย ร่างกายมีฮีโมโกลบินไม่เพียงพอให้ทำงานได้ตามปกติ ผู้ป่วยมี:

• การขยายตัวของตับอย่างมีนัยสำคัญ
• ความก้าวหน้าของม้ามโต;
• ความหนาของเนื้อเยื่อม้าม
• ด้วยการตรวจฮาร์ดแวร์ - การเปลี่ยนแปลงของซิคาทริเชียลในไขกระดูก
• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำส่วนลึก, หลอดเลือดหัวใจ, หลอดเลือดแดงในสมอง

บน ระยะโรคโลหิตจางการพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวก่อให้เกิดอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย ระยะของโรค Vaquez มีลักษณะเฉพาะคือการเกิดโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก aplastic ซึ่งสาเหตุของการเคลื่อนย้ายเซลล์เม็ดเลือดจากไขกระดูกโดยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในกรณีนี้จะสังเกตอาการ:

• ความอ่อนแอทั่วไป
• เป็นลม;
• ความรู้สึกขาดอากาศ

ในระยะนี้หากปล่อยทิ้งไว้ไม่รักษาผู้ป่วยจะเสียชีวิตอย่างรวดเร็ว ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันและเลือดออกทำให้เกิด:

• รูปแบบของโรคหลอดเลือดสมองตีบ;
• เส้นเลือดอุดตันที่ปอด;
• กล้ามเนื้อหัวใจตาย;
• เลือดออกเอง - หลอดเลือดดำในทางเดินอาหาร, หลอดอาหาร;
• โรคหลอดเลือดหัวใจ;
• ความดันโลหิตสูง;
• หัวใจล้มเหลว

อาการของโรคในทารกแรกเกิด

หากทารกในครรภ์ได้รับภาวะขาดออกซิเจนในระหว่างการพัฒนาของมดลูกร่างกายจะเริ่มเพิ่มการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงในการตอบสนอง ปัจจัยกระตุ้นสำหรับการปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงในทารกคือโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและโรคปอด โรคนี้นำไปสู่ผลที่ตามมาดังต่อไปนี้:

• การก่อตัวของไขกระดูกเส้นโลหิตตีบ;
• การหยุดชะงักของการผลิตเม็ดเลือดขาวที่รับผิดชอบ ระบบภูมิคุ้มกันแรกเกิด;
• การพัฒนาของการติดเชื้อที่นำไปสู่ความตาย

ในระยะเริ่มแรกโรคจะถูกตรวจพบโดยผลการทดสอบ ได้แก่ ระดับฮีโมโกลบิน ฮีมาโตคริต และเซลล์เม็ดเลือดแดง เมื่อพยาธิวิทยาดำเนินไปอาการที่เด่นชัดจะสังเกตได้ในสัปดาห์ที่สองหลังคลอด:

• ทารกร้องไห้เมื่อถูกสัมผัส
• ผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีแดง
• ขนาดของตับและม้ามเพิ่มขึ้น
• การเกิดลิ่มเลือดปรากฏขึ้น;
• น้ำหนักตัวลดลง
• การทดสอบเผยให้เห็นจำนวนเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยภาวะโพลีไซเธเมีย

การสื่อสารระหว่างผู้ป่วยกับนักโลหิตวิทยาเริ่มต้นด้วยการสนทนา การตรวจร่างกายภายนอก และการรำลึกถึงอดีต แพทย์จะค้นหาพันธุกรรม ลักษณะของโรค อาการปวด เลือดออกบ่อย และสัญญาณของการเกิดลิ่มเลือด ในระหว่างการเข้ารับการรักษาผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค polycythaemic:

• บลัชออนสีม่วงแดง;
• สีที่รุนแรงของเยื่อเมือกของปากและจมูก
• สีฟ้า (สีน้ำเงิน) ของเพดานปาก;
• เปลี่ยนรูปร่างของนิ้ว
• ตาแดง;
• การคลำเผยให้เห็นการเพิ่มขนาดของม้ามและตับ

ขั้นต่อไปของการวินิจฉัยคือการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ตัวชี้วัดที่บ่งบอกถึงพัฒนาการของโรค:

• การเพิ่มขึ้นของมวลรวมของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือด
• เพิ่มจำนวนเกล็ดเลือด, เม็ดเลือดขาว;
• ระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสที่มีนัยสำคัญ
• วิตามินบี 12 จำนวนมากในซีรั่มในเลือด
• เพิ่ม erythropoietin ใน polycythemia ทุติยภูมิ;
• การลดลงของความเข้มข้น (ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด) – น้อยกว่า 92%;
• ESR ลดลง;
• เพิ่มฮีโมโกลบินเป็น 240 กรัม/ลิตร

สำหรับ การวินิจฉัยแยกโรคพยาธิวิทยาใช้การวิจัยและการวิเคราะห์ประเภทพิเศษ มีการปรึกษาหารือกับแพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะ แพทย์โรคหัวใจ และแพทย์ระบบทางเดินอาหาร แพทย์สั่งจ่าย:

• การตรวจเลือดทางชีวเคมี - กำหนดระดับของกรดยูริก, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส;
• การตรวจทางรังสีวิทยา - เผยการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไหลเวียน;
• การเจาะกระดูกสันอก - การเก็บไขกระดูกจากกระดูกสันอกเพื่อการวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยา
• การตรวจชิ้นเนื้อ Trephine - มิญชวิทยาของเนื้อเยื่อจาก อิเลียมเผยให้เห็น hyperplasia สามบรรทัด;
• การวิเคราะห์ทางอณูพันธุศาสตร์

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

โรค Polycythemia ได้รับการยืนยันจากการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาในค่าพารามิเตอร์ของเลือดมีพารามิเตอร์ที่แสดงถึงการพัฒนาทางพยาธิวิทยา ข้อมูล การวิจัยในห้องปฏิบัติการซึ่งบ่งชี้ว่ามีภาวะโพลีไซเธเมีย:

ตัวบ่งชี้	หน่วยวัด	ความหมาย
เฮโมโกลบิน
การไหลเวียนของมวลเม็ดเลือดแดง
เม็ดเลือดแดง	เซลล์/ลิตร
เม็ดเลือดขาว		มากกว่า 12x109
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ		มากกว่า 400x109
ฮีมาโตคริต
เซรั่มวิตามินบี 12 ระดับ
อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส		มากกว่า 100
ตัวบ่งชี้สี

การวินิจฉัยฮาร์ดแวร์

หลังจากการทดสอบในห้องปฏิบัติการ นักโลหิตวิทยาจะสั่งการทดสอบเพิ่มเติม เพื่อประเมินความเสี่ยงของการเกิดความผิดปกติของระบบเมตาบอลิซึมและภาวะลิ่มเลือดอุดตัน จะใช้การวินิจฉัยฮาร์ดแวร์ ผู้ป่วยได้รับการศึกษาขึ้นอยู่กับลักษณะของโรค ผู้ป่วยที่เป็นโรค polycythemia จะได้รับ:

• อัลตราซาวนด์ของม้าม, ไต;
• การตรวจหัวใจ - การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

วิธีการวินิจฉัยด้วยฮาร์ดแวร์ช่วยประเมินสภาพของหลอดเลือด ระบุการมีเลือดออกและแผลพุพอง ได้รับการแต่งตั้ง:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - การศึกษาด้วยเครื่องมือของเยื่อเมือกของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น;
• อัลตราซาวนด์ Doppler (USDG) ของหลอดเลือดที่คอ, ศีรษะ, หลอดเลือดดำที่แขนขา;
• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์อวัยวะภายใน

การรักษาภาวะโพลีไซเธเมีย

ก่อนที่จะเริ่มมาตรการรักษาจำเป็นต้องค้นหาชนิดของโรคและสาเหตุของโรค - ระบบการรักษาขึ้นอยู่กับสิ่งนี้ นักโลหิตวิทยาต้องเผชิญกับงาน:

• ในกรณีของภาวะ polycythemia ปฐมภูมิ ให้ป้องกันการทำงานของเนื้องอกโดยส่งผลต่อเนื้องอกในไขกระดูก
• ในรูปแบบรองระบุโรคที่กระตุ้นพยาธิสภาพและกำจัดมัน

การรักษาภาวะ polycythemia รวมถึงการจัดทำแผนการฟื้นฟูและการป้องกันสำหรับผู้ป่วยเฉพาะราย การบำบัดประกอบด้วย:

• การเอาเลือดออกลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงให้เป็นปกติ - ผู้ป่วยจะนำเลือด 500 มล. ทุก ๆ สองวัน
• รักษากิจกรรมทางกาย
• เม็ดเลือดแดง - นำเลือดจากหลอดเลือดดำตามด้วยการกรองและส่งคืนให้กับผู้ป่วย
• อาหาร;
• การถ่ายเลือดและส่วนประกอบต่างๆ
• เคมีบำบัดเพื่อป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

ในสถานการณ์ที่ยากลำบากซึ่งคุกคามชีวิตของผู้ป่วย จะทำการปลูกถ่ายไขกระดูก การตัดม้ามคือการกำจัดม้าม ในการรักษาภาวะ polycythemia ความสนใจอย่างมากมุ่งเน้นไปที่การใช้ยา สูตรการรักษารวมถึงการใช้:

• ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ - ด้วย หลักสูตรที่รุนแรงการเจ็บป่วย;
• ตัวแทนเซลล์ - ไฮดรอกซียูเรีย, อิมิฟอส, ลดการแพร่กระจาย เซลล์มะเร็ง;
• ยาต้านเกล็ดเลือด, ทินเนอร์เลือด - Dipyridamole, แอสไพริน;
• อินเตอร์เฟอรอนซึ่งเพิ่มขึ้น กองกำลังป้องกัน,เพิ่มประสิทธิภาพของไซโทสแตติกส์

การรักษาตามอาการประกอบด้วยการใช้ยาที่ลดความหนืดของเลือด ป้องกันการเกิดลิ่มเลือด และการเกิดภาวะเลือดออก นักโลหิตวิทยากำหนดให้:

• ไม่รวมการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด - เฮปาริน;
• สำหรับเลือดออกรุนแรง - กรด Aminocaproic;
• ในกรณีของ erythromelalgia - ปวดที่ปลายนิ้ว - ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ - Voltaren, Indomethacin;
• สำหรับผิวหนังคัน - ยาแก้แพ้ - Suprastin, Loratadine;
• ในกรณีของการติดเชื้อ - ยาปฏิชีวนะ;
• ด้วยเหตุผลที่ไม่เป็นพิษ - การบำบัดด้วยออกซิเจน

โลหิตออกหรือเม็ดเลือดแดง

วิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาภาวะ polycythemia คือการผ่าตัดโลหิตออก เมื่อทำการเอาเลือดออก ปริมาตรของเลือดที่ไหลเวียนจะลดลง จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง (ฮีมาโตคริต) จะลดลง และอาการคันที่ผิวหนังจะหายไป คุณสมบัติของกระบวนการ:

• ก่อนการผ่าตัดโลหิตออกผู้ป่วยจะได้รับเฮปารินหรือรีโอโพลิกลูซินเพื่อปรับปรุงจุลภาคและการไหลเวียนของเลือด
• ส่วนเกินจะถูกลบออกโดยใช้ปลิงหรือทำแผลเพื่อเจาะหลอดเลือดดำ
• กำจัดเลือดได้มากถึง 500 มล. ในแต่ละครั้ง
• ขั้นตอนจะดำเนินการในช่วงเวลา 2 ถึง 4 วัน
• เฮโมโกลบินลดลงเหลือ 150 กรัมต่อลิตร
• ฮีมาโตคริตจะถูกปรับเป็น 45%

อีกวิธีในการรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง (erythrocytopheresis) นั้นมีประสิทธิภาพมากกว่า ในระหว่างการแก้ไขเลือดออกนอกร่างกาย เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนเกินจะถูกเอาออกจากเลือดของผู้ป่วย สิ่งนี้ช่วยปรับปรุงกระบวนการสร้างเม็ดเลือดและเพิ่มการบริโภคธาตุเหล็กโดยไขกระดูกโครงการดำเนินการไซโตฟีเรซิส:

1. พวกเขาสร้างวงจรอุบาทว์ - หลอดเลือดดำของแขนทั้งสองข้างของผู้ป่วยเชื่อมต่อกันผ่านอุปกรณ์พิเศษ
2. เลือดถูกนำมาจากหนึ่งป
3. มันจะถูกส่งผ่านเครื่องที่มีเครื่องหมุนเหวี่ยง เครื่องแยก และตัวกรอง โดยที่เซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วนจะถูกเอาออก
4. พลาสมาบริสุทธิ์จะถูกส่งกลับไปยังผู้ป่วยและฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำที่แขนอีกข้างหนึ่ง

การบำบัดด้วย Myelosuppressive ด้วย cytostatics

ในกรณีที่รุนแรงของภาวะ polycythemia เมื่อการให้เลือดไม่ได้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก แพทย์จะสั่งยาที่ยับยั้งการสร้างและการสืบพันธุ์ของเซลล์สมอง การรักษาด้วย cytostatics จำเป็นต้องมีการตรวจเลือดอย่างต่อเนื่องเพื่อติดตามประสิทธิผลของการรักษาข้อบ่งชี้คือปัจจัยที่มาพร้อมกับกลุ่มอาการ polycythaemic:

• ภาวะแทรกซ้อนเกี่ยวกับอวัยวะภายใน, หลอดเลือด;
• อาการคันที่ผิวหนัง;
• ม้ามโต;
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ;
• เม็ดเลือดขาว

นักโลหิตวิทยาสั่งจ่ายยาโดยคำนึงถึงผลการทดสอบและภาพทางคลินิกของโรค ข้อห้ามสำหรับการรักษาด้วยวิธี cytostatic คือ: วัยเด็ก- ยาต่อไปนี้ใช้เพื่อรักษาภาวะ polycythemia:

• ไมอีโลบรามอล;
• อิมิฟอส;
• ไซโคลฟอสฟาไมด์;
• อัลเครัน;
• ไมอีโลซาน;
• ไฮดรอกซียูเรีย;
• ไซโคลฟอสฟาไมด์;
• ไมโตโบรนิทอล;
• บูซัลฟาน.

การเตรียมการสำหรับการทำให้สถานะการรวมตัวของเลือดเป็นปกติ

วัตถุประสงค์ของการรักษาภาวะ polycythemia: การทำให้เม็ดเลือดเป็นปกติซึ่งรวมถึงการรับรองสถานะของเหลวของเลือดการแข็งตัวของเลือดในระหว่างการตกเลือดและการฟื้นฟูผนังหลอดเลือด แพทย์ต้องเผชิญกับการเลือกใช้ยาอย่างจริงจังเพื่อไม่ให้เป็นอันตรายต่อผู้ป่วย ยาตามใบสั่งแพทย์ที่ช่วยหยุดเลือด - ห้ามเลือด:

• สารตกตะกอน - Thrombin, Vikasol;
• สารยับยั้งการละลายลิ่มเลือด - Kontrikal, Ambien;
• ตัวกระตุ้นการรวมตัวของหลอดเลือด – แคลเซียมคลอไรด์;
• ยาที่ลดการซึมผ่าน - Rutin, Adroxon

การใช้สารต้านลิ่มเลือดมีความสำคัญอย่างยิ่งในการรักษาภาวะ polycythemia เพื่อฟื้นฟูสถานะการรวมตัวของเลือด:

• สารกันเลือดแข็ง - เฮปาริน, กิรูดิน, ฟีนิลิน;
• การละลายลิ่มเลือด - Streptolyasis, Fibrinolysin;
• ยาต้านเกล็ดเลือด: เกล็ดเลือด-แอสไพริน ( กรดอะซิติลซาลิไซลิก), ไดไพริดาโมล, อินโดบรูเฟน; เม็ดเลือดแดง - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifylline

การพยากรณ์โรคฟื้นตัว

สิ่งที่รอผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น polycythemia? การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับชนิดของโรค การวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและการรักษา สาเหตุและภาวะแทรกซ้อน โรค Vaquez ในรูปแบบหลักมีสถานการณ์การพัฒนาที่ไม่เอื้ออำนวย อายุขัยคือไม่เกิน 2 ปี ซึ่งสัมพันธ์กับความซับซ้อนของการรักษา ความเสี่ยงสูงต่อโรคหลอดเลือดสมอง หัวใจวาย และผลที่ตามมาของภาวะลิ่มเลือดอุดตัน การรอดชีวิตสามารถเพิ่มขึ้นได้โดยใช้การรักษาต่อไปนี้:

• การฉายรังสีม้ามด้วยฟอสฟอรัสกัมมันตรังสี
• ขั้นตอนการผ่าตัดโลหิตออกตลอดชีวิต
• เคมีบำบัด

การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นสำหรับรูปแบบที่สองของภาวะโพลีไซเธเมีย แม้ว่าโรคนี้อาจส่งผลให้เกิดโรคไต โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ และโรคเม็ดเลือดแดง แม้ว่าการรักษาให้หายขาดจะเป็นไปไม่ได้ แต่ชีวิตของผู้ป่วยจะขยายออกไปเป็นระยะเวลาสำคัญ - มากกว่าสิบห้าปี - โดยมีเงื่อนไขดังนี้:

• การตรวจสอบอย่างต่อเนื่องโดยนักโลหิตวิทยา
• การรักษาเซลล์;
• การตกเลือดเป็นประจำ
• อยู่ระหว่างการรักษาด้วยเคมีบำบัด
• ขจัดปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของโรค
• การรักษาโรคที่ทำให้เกิดโรค

วีดีโอ

Polycythemia vera เป็นโรคเลือดในกลุ่มมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง โดยมีลักษณะของการแพร่กระจายของเนื้องอก (การสืบพันธุ์) ซึ่งส่วนใหญ่เป็นเซลล์เม็ดเลือดแดง ดังนั้นโรคนี้จึงเรียกว่า erythremia (จากคำภาษากรีก "สีแดง" และ "เลือด")

สาเหตุและกลไกการพัฒนา

ไม่ทราบสาเหตุของภาวะ polycythemia vera สันนิษฐานว่าในโรคนี้การควบคุมกระบวนการสร้างเม็ดเลือดแดงนั้นเริ่มหยุดชะงัก

ตามทฤษฎีการสร้างเม็ดเลือดสมัยใหม่ เซลล์เม็ดเลือดของมนุษย์ทั้งหมดมีเซลล์ต้นกำเนิดเพียงเซลล์เดียว เมื่อเซลล์ต้นกำเนิดแบ่งตัวและทวีคูณ พวกมันจะมีลักษณะเฉพาะเพิ่มมากขึ้น และกลายเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว หรือเกล็ดเลือดในที่สุด เมื่อเกิดเม็ดเลือดแดง ความสมดุลของระบบเม็ดเลือดจะเปลี่ยนไป และการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงส่วนเกินที่ไม่สามารถควบคุมได้จะเริ่มขึ้น ในเวลาเดียวกันเซลล์อื่น ๆ (เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด) ก็ก่อตัวขึ้นมากเกินไป แต่ก็ไม่เด่นชัดนัก

เป็นผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงมีจำนวนเพิ่มขึ้นในเลือดของบุคคลไม่ได้เกิดจากสาเหตุภายนอก ด้วยวิธีนี้ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกต่างจากภาวะเม็ดเลือดแดงซึ่งเป็นการตอบสนองของร่างกายต่อปัจจัยภายนอก (เช่น การขาดออกซิเจนในอากาศ)

การเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงในเลือดรวมถึงการทำงานของเกล็ดเลือดบกพร่องทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้น

เมื่อโรคดำเนินไปอาจเรียกว่า myeloid metaplasia ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการยับยั้งเชื้อโรคเม็ดเลือดทั้งหมดที่มีการพัฒนา

อาการ

การปรากฏตัวของผู้ป่วยที่มี polycythemia vera มีลักษณะค่อนข้างมาก ส่วนใหญ่มักเป็นวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุที่มีน้ำหนักเกิน หน้าแดงมีแผลเป็นฉีด ริมฝีปากและลิ้นมีโทนสีเชอร์รี่ที่มีลักษณะเฉพาะ เช่น อาการภายนอกเรียกว่า "เม็ดเลือดแดง"

ผู้ป่วยแสดงอาการผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง มีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับหูอื้อ เป็นลมบ่อยและ... บางครั้งสุขภาพของผู้ป่วยก็แย่ลงจนไม่สามารถทำกิจกรรมใดๆ ได้ งานทางจิต- กังวลเกี่ยวกับความจำและความสนใจที่ลดลง ความอ่อนแอ ความหงุดหงิด

ผู้ป่วยมักมีอาการเจ็บหน้าอก อย่างไรก็ตาม ความรู้สึกเหล่านี้มักเกิดจากความเจ็บปวดที่กระดูกสันอกอันเป็นผลจากปริมาณเลือดที่ไปเลี้ยงเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามผู้ป่วยดังกล่าวมีความเสี่ยงสูงรวมทั้งหลอดเลือดหัวใจด้วยการพัฒนาของและ

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันสามารถนำไปสู่ภาวะลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดดำ mesenteric โดยมีอาการที่สอดคล้องกัน เป็นไปได้ว่าอาจมีการละเมิดเกิดขึ้น การไหลเวียนในสมอง.

ผู้ป่วยที่เป็นโรคเม็ดเลือดแดงมักได้รับการวินิจฉัยซึ่งสัมพันธ์กับความผิดปกติ การควบคุมประสาทร่างกาย. ความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว (ไม่มาก) อาการลักษณะเฉพาะสำหรับภาวะโพลีไซเธเมีย)

นอกเหนือจากการเกิดลิ่มเลือดแล้ว มักพบกลุ่มอาการเลือดออกซึ่งสัมพันธ์กับแนวโน้มที่จะมีเลือดออก ไม่เพียงแต่อาการเลือดกำเดาไหลเท่านั้นที่น่ากังวล แต่ยังรวมถึงโรคริดสีดวงทวารจากหลอดเลือดดำที่ขยายใหญ่ของหลอดอาหาร รวมถึงเลือดออกตามเหงือกด้วย นอกจากนี้ยังพบการตกเลือดใต้ผิวหนังและเกิดรอยฟกช้ำ (รอยฟกช้ำ) ได้ง่าย

ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งมีอาการคันผิวหนังอย่างรุนแรงหลังรับประทาน อาบน้ำร้อนนี่เป็นอาการลักษณะเฉพาะของเม็ดเลือดแดง ผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดแสบปวดร้อนที่ปลายนิ้ว ซึ่งเป็นลักษณะของภาวะโพลีไซเธเมีย เวร่าเช่นกัน ความไวต่อการสัมผัสและความเจ็บปวดอาจลดลง

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ม้ามจะขยายใหญ่ขึ้น ซึ่งอาจแสดงออกมาเป็นความรู้สึกหนักในภาวะ hypochondrium ด้านซ้าย หรือรู้สึกอิ่มเร็วเกินไปเมื่อรับประทานอาหาร

โรคนี้พัฒนาได้อย่างไร? ภาวะเม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นได้ค่อนข้างไม่เป็นพิษเป็นภัยเมื่อผู้ป่วยมีชีวิตอยู่เป็นเวลาหลายปีโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนรุนแรง ในบางกรณี การเกิดลิ่มเลือดอุดตันอย่างรุนแรงเกิดขึ้นภายในไม่กี่ปีนับจากการสำแดงครั้งแรกของโรค หลอดเลือดสมองหรือหลอดเลือดในช่องท้องจนทำให้เสียชีวิตได้

ภาพวัตถุประสงค์ในระยะแรกจะได้รับจากการตรวจเลือด ควรสงสัยว่าภาวะเม็ดเลือดแดงในเลือดสูงหากจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิน 5.7 * 1,012/ลิตรสำหรับผู้ชาย และมากกว่า 5.2 * 1,012/ลิตรสำหรับผู้หญิง ระดับฮีโมโกลบินสูงกว่า 177 กรัม/ลิตรในผู้ชาย และ 172 กรัม/ลิตรในผู้หญิง การวินิจฉัยโรคนี้ดำเนินการตามเกณฑ์พิเศษ องค์ประกอบที่จำเป็นในการค้นหาเพื่อวินิจฉัยคือการตรวจชิ้นเนื้อ Trephine ของกระดูกเชิงกราน

การรักษา

การเอาเลือดออกช่วยบรรเทาอาการของผู้ป่วยที่มีภาวะ polycythemia

Polycythemia vera มักได้รับการรักษาแบบผู้ป่วยนอก ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเป็นโรคที่รุนแรงอย่างรุนแรง, การลดลงของจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดหลังการรักษาด้วย cytostatics, ความจำเป็นในการเจาะไขกระดูกหรือม้าม, trepanobiopsy ของเชิงกราน ผู้ป่วยจะต้องเข้ารักษาในโรงพยาบาลหากมีการวางแผน การผ่าตัดแม้จะเล็กน้อยก็ตาม (เช่น การถอนฟัน)

โปรแกรมการรักษาครอบคลุมพื้นที่ดังต่อไปนี้:

• เลือดออก;
• เม็ดเลือดแดง;
• ยาไซโตสเตติก
• การรักษาตามอาการ

เลือดออก

นี่คือการรักษาหลักสำหรับผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 50 ปี เมื่อส่วนหนึ่งของเลือดที่ไหลเวียนออกจากร่างกาย เตียงหลอดเลือดจะถูกขนถ่าย อาการคันที่ผิวหนังจะบรรเทาลง และโอกาสที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตันจะลดลง

เป็นวิธีการรักษาที่เป็นอิสระ การให้เลือดใช้สำหรับภาวะ polycythemia ที่เป็นพิษเป็นภัยตลอดจนในช่วงคลอดบุตรและวัยก่อนหมดประจำเดือน หากภาวะเม็ดเลือดแดงกำเริบหลังจากทำเคมีบำบัด อาจกำหนดให้มีเลือดออกก็ได้ จะต้องดำเนินการจนกว่าระดับฮีโมโกลบินจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ไม่เกิน 150 กรัม/ลิตร)

โดยปกติขั้นตอนนี้จะดำเนินการในคลินิก ในช่วงหนึ่งจะมีการถอนเลือดตั้งแต่ 350 ถึง 500 มิลลิลิตร การให้เลือดออกซ้ำอีกครั้งหลังจาก 2 วันจนกว่าจะได้ผลลัพธ์ตามที่ต้องการ ในอนาคตจะมีการตรวจเลือดทุกๆ สองเดือน

ผลจากการเอาเลือดออกทำให้ปริมาณธาตุเหล็กในร่างกายลดลง ส่วนใหญ่แล้วผู้ป่วยจะทนต่อมันได้ดี แต่บางครั้งก็อ่อนแอ ผมร่วงรุนแรง โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก- ในกรณีนี้ควรกำหนดอาหารเสริมธาตุเหล็กร่วมกับยาไซโตสเตติก

ไม่ได้กำหนดเลือดออกหากผลมีขนาดเล็กและในระยะสั้นหรือหากมีอาการรุนแรงของการขาดธาตุเหล็ก

เม็ดเลือดแดง

ในระหว่างขั้นตอนนี้ เลือด 1–1.4 ลิตรจะถูกดึงออกจากเตียงหลอดเลือดของผู้ป่วย เซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกลบออกโดยใช้อุปกรณ์พิเศษ พลาสมาที่เหลือจะถูกนำไปยังปริมาตรเดิมด้วยน้ำเกลือและเทลงในระบบหลอดเลือดดำ Erythrocytapheresis เป็นทางเลือกแทนการเอาเลือดออก หลักสูตรของการรักษาดังกล่าวให้ผลเป็นเวลา 1-2 ปี

การบำบัดด้วยไซโตสเตติก

ใน กรณีที่รุนแรงโรคต่างๆหากการเอาเลือดออกไม่ได้ผลจะมีการสั่งยาไซโตสเตติกในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ยับยั้งการแพร่กระจายของเซลล์ในไขกระดูก ส่งผลให้จำนวนเม็ดเลือดทั้งหมดรวมทั้งเม็ดเลือดแดงลดลง เมื่อทำการรักษาด้วยไซโตสเตติกส์ จะมีการตรวจเลือดเป็นประจำเพื่อติดตามประสิทธิภาพและความปลอดภัยของการรักษา

ที่ใช้กันมากที่สุดคืออัลคิเลตติงไซโตสเตติกและแอนติเมตาบอไลต์ กัมมันตภาพรังสีฟอสฟอรัส 32P ใช้ไม่บ่อยนัก มีไว้สำหรับผู้สูงอายุเป็นหลัก

การบำบัดตามอาการ

สำหรับการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดจะมีการกำหนดยาต้านเกล็ดเลือดและเฮปาริน ที่ thrombophlebitis เฉียบพลันดำเนินการ การรักษาในท้องถิ่น: ทำให้ขาเย็นลงด้วยก้อนน้ำแข็งในวันแรก จากนั้นจึงทาครีมเฮปารินและครีม Vishnevsky

ในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรง จะมีการกำหนดให้กรดอะมิโนคาโปรอิก พลาสมาแช่แข็งสด และฟองน้ำห้ามเลือดในท้องถิ่น

Erythromelalgia (อาการปวดที่ปลายนิ้ว, ฝ่าเท้า) ได้รับการรักษา (indomethacin, voltaren) อาจกำหนดให้เฮปารินด้วย

กรณีเกิดอุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง ความดันโลหิตสูง, แผลในกระเพาะอาหารกระเพาะอาหาร มีการใช้สูตรยาที่เหมาะสม สำหรับการรักษา อาการคันที่ผิวหนังถูกนำมาใช้ Cimetidine (ตัวบล็อกตัวรับ H2) บางครั้งก็ได้ผล

บ่งชี้ในการกำจัดม้ามสำหรับเม็ดเลือดแดง

Polycythemia เป็นโรคที่สามารถระบุได้เพียงแค่มองใบหน้าของบุคคล และถ้าคุณทำการตรวจวินิจฉัยก็จะไม่ต้องสงสัยเลย ในวรรณกรรมทางการแพทย์คุณสามารถค้นหาชื่ออื่นสำหรับพยาธิวิทยานี้: ภาวะเม็ดเลือดแดง, โรควาเกซ ไม่ว่าจะเลือกคำใดก็ตาม โรคนี้ก็ติดตัวไปด้วย ภัยคุกคามร้ายแรงเพื่อชีวิตมนุษย์ ในบทความนี้เราจะพูดถึงรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับกลไกของการเกิดขึ้น อาการหลัก ขั้นตอนและวิธีการรักษาที่นำเสนอ

ข้อมูลทั่วไป

Polycythemia vera เป็นมะเร็งเม็ดเลือดที่สร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงในปริมาณที่มากเกินไป ในระดับที่น้อยกว่าจะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นขององค์ประกอบของเอนไซม์อื่น ๆ ได้แก่ เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด

สีแดง เซลล์เม็ดเลือด(หรือที่เรียกว่าเซลล์เม็ดเลือดแดง) ทำให้เซลล์ทั้งหมดอิ่มตัวด้วยออกซิเจน ร่างกายมนุษย์โดยส่งจากปอดไปยังระบบอวัยวะภายใน พวกเขายังมีหน้าที่กำจัดก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ออกจากเนื้อเยื่อและขนส่งไปยังปอดเพื่อหายใจออกในภายหลัง

เซลล์เม็ดเลือดแดงมีการผลิตอย่างต่อเนื่องในไขกระดูก เป็นกลุ่มของเนื้อเยื่อคล้ายฟองน้ำที่อยู่ภายในกระดูกและรับผิดชอบกระบวนการสร้างเม็ดเลือด

เม็ดเลือดขาวเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ช่วยต่อสู้ การติดเชื้อต่างๆ- เกล็ดเลือดเป็นชิ้นส่วนที่ถูกกระตุ้นเมื่อความสมบูรณ์ของหลอดเลือดถูกรบกวน พวกมันมีความสามารถในการเกาะติดกันและอุดตันรูจึงทำให้เลือดหยุดไหล

Polycythemia vera มีลักษณะเฉพาะคือการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป

ความชุกของโรค

พยาธิวิทยานี้มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในวัยรุ่นและเด็ก เป็นเวลานานโรคอาจไม่ทำให้ตัวเองรู้สึกนั่นคืออาจไม่แสดงอาการ จากการศึกษาที่ดำเนินการพบว่า วัยกลางคนผู้ป่วยมีอายุตั้งแต่ 60 ถึงประมาณ 79 ปี คนหนุ่มสาวป่วยน้อยกว่ามาก แต่ความเจ็บป่วยของพวกเขารุนแรงกว่ามาก ตามข้อมูลทางสถิติตัวแทนของเพศที่แข็งแกร่งกว่าจะได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะ polycythemia บ่อยกว่าหลายเท่า

การเกิดโรค

ปัญหาสุขภาพส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เกิดจากการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างต่อเนื่อง ส่งผลให้เลือดมีความเข้มข้นมากเกินไป

ในทางกลับกันความหนืดที่เพิ่มขึ้นจะกระตุ้นให้เกิดลิ่มเลือด (thrombi) พวกเขาสามารถรบกวนการไหลเวียนของเลือดตามปกติผ่านหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ สถานการณ์นี้มักทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองและหัวใจวาย ประเด็นทั้งหมดก็คือ เลือดหนาไหลผ่านเรือช้าลงหลายเท่า หัวใจต้องใช้ความพยายามมากขึ้นเพื่อผลักดันมันให้ผ่านไปได้อย่างแท้จริง

การไหลเวียนของเลือดช้าลงทำให้อวัยวะภายในไม่สามารถรับได้ ปริมาณที่ต้องการออกซิเจน สิ่งนี้นำมาซึ่งการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลว อาการปวดหัว โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ ความอ่อนแอ และปัญหาสุขภาพอื่น ๆ ที่ไม่แนะนำให้ละเลย

การจำแนกประเภทของโรค

• I. ระยะเริ่มแรก

1. มีอายุการใช้งานตั้งแต่ 5 ปีขึ้นไป
2. ม้ามมีขนาดปกติ
3. การตรวจเลือดพบว่าจำนวนเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นปานกลาง
4. ภาวะแทรกซ้อนได้รับการวินิจฉัยน้อยมาก

• II A. ระยะโพลีไซเธมิก

1. ระยะเวลาตั้งแต่ 5 ถึงประมาณ 15 ปี
2. มีการเพิ่มขึ้นของอวัยวะบางส่วน (ม้าม ตับ) เลือดออก และการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
3. ม้ามไม่มีบริเวณนั้นเอง
4. เลือดออกอาจทำให้ร่างกายขาดธาตุเหล็ก
5. การตรวจเลือดพบว่าเซลล์เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง

• II B. ระยะ Polycythemic ที่มี myeloid metaplasia ของม้าม

1. การวิเคราะห์แสดงระดับที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด ยกเว้นเซลล์เม็ดเลือดขาว
2. สังเกตกระบวนการของเนื้องอกในม้าม
3. ภาพทางคลินิก ได้แก่ อ่อนเพลีย ลิ่มเลือดอุดตัน และมีเลือดออก
4. การเกิดแผลเป็นค่อยเป็นค่อยไปเกิดขึ้นในไขกระดูก

• III. ระยะโลหิตจาง

1. เซลล์เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเม็ดเลือดขาวในเลือดลดลงอย่างรวดเร็ว
2. ขนาดของม้ามและตับเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด
3. ระยะนี้มักจะเกิดขึ้น 20 ปีหลังจากการยืนยันการวินิจฉัย
4. โรคนี้สามารถเปลี่ยนเป็นเฉียบพลันหรือ มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง.

สาเหตุของการเกิดโรค

น่าเสียดายที่ในปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญไม่สามารถบอกได้ว่าปัจจัยใดที่นำไปสู่การพัฒนาของโรค เช่น polycythemia vera

ส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะใช้ทฤษฎีไวรัสและพันธุศาสตร์ ตามที่กล่าวไว้ไวรัสชนิดพิเศษ (มีทั้งหมดประมาณ 15 ชนิด) ถูกนำเข้าสู่ร่างกายมนุษย์และภายใต้อิทธิพลของปัจจัยบางประการที่ส่งผลเสียต่อการป้องกันระบบภูมิคุ้มกันจะแทรกซึมเข้าไปในเซลล์ของไขกระดูกและต่อมน้ำเหลือง จากนั้น แทนที่จะเติบโตตามที่คาดไว้ เซลล์เหล่านี้เริ่มแบ่งตัวและเพิ่มจำนวนอย่างรวดเร็ว ก่อตัวเป็นชิ้นส่วนใหม่มากขึ้นเรื่อยๆ

ในทางกลับกัน สาเหตุของภาวะโพลีไซเธเมียอาจเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม นักวิทยาศาสตร์ได้พิสูจน์แล้วว่าโรคนี้ก็คือ ในระดับที่มากขึ้นญาติสนิทของผู้ป่วยจะอ่อนแอได้เช่นเดียวกับผู้ที่มีความผิดปกติของโครงสร้างโครโมโซม

ปัจจัยที่จูงใจให้เกิดโรค

• การเปิดรับรังสีเอกซ์ รังสีไอออไนซ์
• การติดเชื้อในลำไส้
• ไวรัส
• วัณโรค.
• การแทรกแซงการผ่าตัด
• ความเครียดบ่อยครั้ง
• การใช้ยาบางกลุ่มในระยะยาว

ภาพทางคลินิก

เริ่มต้นจากระยะที่สองของการพัฒนาของโรค แท้จริงแล้วระบบของอวัยวะภายในทั้งหมดจะถูกดึงเข้าสู่กระบวนการทางพยาธิวิทยา ด้านล่างเราจะแสดงรายการความรู้สึกส่วนตัวของผู้ป่วย

• ความอ่อนแอและความรู้สึกเหนื่อยล้าอย่างต่อเนื่อง
• เหงื่อออกเพิ่มขึ้น
• ประสิทธิภาพลดลงอย่างเห็นได้ชัด
• ปวดหัวอย่างรุนแรง
• ความจำเสื่อม.

อาจเกิดภาวะ Polycythemia vera ตามมาด้วย อาการต่อไปนี้- ในแต่ละกรณี ความรุนแรงจะแตกต่างกันไป

การวินิจฉัย

ก่อนอื่นแพทย์จะเก็บประวัติการรักษาให้ครบถ้วน เขาอาจถามคำถามเพื่อชี้แจงหลายข้อ เช่น เมื่อใดที่อาการไม่สบาย/หายใจไม่สะดวก/ไม่สบายอย่างเจ็บปวดปรากฏขึ้น เป็นต้น การพิจารณาการมีอยู่ของโรคเรื้อรังก็มีความสำคัญไม่แพ้กัน นิสัยไม่ดี, อาจสัมผัสกับสารพิษได้

จากนั้นทำการตรวจร่างกาย ผู้เชี่ยวชาญเป็นผู้กำหนดสีผิว โดยการคลำและการแตะ จะตรวจพบม้ามหรือตับที่ขยายใหญ่ขึ้น

เพื่อยืนยันโรค ต้องมีการตรวจเลือด หากผู้ป่วยมีพยาธิสภาพนี้ผลการทดสอบอาจเป็นดังนี้:

• เพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง
• พารามิเตอร์ฮีมาโตคริตที่เพิ่มขึ้น (เปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแดง)
• ระดับฮีโมโกลบินสูง
• ระดับอีริโธรโพอิตินต่ำ ฮอร์โมนนี้มีหน้าที่กระตุ้นไขกระดูกให้ผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่

การวินิจฉัยยังเกี่ยวข้องกับความทะเยอทะยานของสมองและการตัดชิ้นเนื้อ การศึกษาเวอร์ชันแรกเกี่ยวข้องกับการนำส่วนที่เป็นของเหลวของสมอง และการตัดชิ้นเนื้อซึ่งเป็นส่วนประกอบที่เป็นของแข็ง

โรค Polycythemia ได้รับการยืนยันโดยการทดสอบการกลายพันธุ์ของยีน

การรักษาควรเป็นอย่างไร?

ไม่สามารถเอาชนะโรคเช่น polycythemia vera ได้อย่างสมบูรณ์ นั่นคือเหตุผลที่การบำบัดมุ่งเน้นไปที่การลดอาการทางคลินิกและลดภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันโดยเฉพาะ

ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้เจาะเลือดเป็นครั้งแรก ขั้นตอนนี้หมายถึงการกำจัดเลือดจำนวนเล็กน้อย (จาก 200 ถึงประมาณ 400 มล.) วัตถุประสงค์ในการรักษา- มีความจำเป็นต้องทำให้พารามิเตอร์เชิงปริมาณของเลือดเป็นปกติและลดความหนืด

ผู้ป่วยมักจะได้รับยาแอสไพรินเพื่อลดความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตันประเภทต่างๆ

เคมีบำบัดใช้เพื่อรักษาฮีมาโตคริตให้เป็นปกติเมื่อมีอาการคันรุนแรงหรือเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำเพิ่มขึ้น

การปลูกถ่ายไขกระดูกสำหรับโรคนี้ทำได้ยากมาก เนื่องจากพยาธิสภาพนี้ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหากได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ

ควรสังเกตว่ามีการเลือกระบบการรักษาเฉพาะเป็นรายบุคคลในแต่ละกรณี การบำบัดที่อธิบายไว้ข้างต้นมีวัตถุประสงค์เพื่อให้ข้อมูลเท่านั้น ไม่แนะนำให้พยายามรับมือกับโรคนี้ด้วยตัวเอง

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

โรคนี้ค่อนข้างรุนแรงดังนั้นจึงไม่ควรละเลยการรักษา มิฉะนั้นโอกาสที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนอันไม่พึงประสงค์จะเพิ่มขึ้น ซึ่งรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

พยากรณ์

โรคของวาเกซคือ โรคที่หายาก- อาการที่ปรากฏบน ระยะแรกการพัฒนาควรเป็นเหตุผลสำหรับการตรวจทันทีและการรักษาในภายหลัง หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ หากไม่ได้รับการวินิจฉัยโรคอย่างทันท่วงที อาจถึงแก่ชีวิตได้ สาเหตุหลักของการเสียชีวิตส่วนใหญ่มักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนทางหลอดเลือดหรือการเปลี่ยนแปลงของโรคให้เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง อย่างไรก็ตามการบำบัดที่มีความสามารถและการปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดจากแพทย์อย่างเข้มงวดสามารถยืดอายุของผู้ป่วยได้อย่างมาก (ประมาณ 15-20 ปี)

เราหวังว่าข้อมูลทั้งหมดที่นำเสนอในบทความนี้จะเป็นประโยชน์กับคุณอย่างแท้จริง มีสุขภาพแข็งแรง!