การเดินโดยมีองค์ประกอบของ ataxia Ataxia ที่มีอาการเฉียบพลัน ความผิดปกติของ atactic ในรอยโรคสมองน้อย

Ataxia เป็นการละเมิดการประสานงานของการเคลื่อนไหวและทักษะยนต์

ด้วยโรคนี้ความแข็งแรงของแขนขาจะลดลงเล็กน้อยหรือคงไว้อย่างสมบูรณ์ การเคลื่อนไหวไม่แม่นยำ อึดอัด ลำดับของการเคลื่อนไหวหยุดชะงัก และเป็นการยากที่จะรักษาสมดุลเมื่อเดินหรือยืน

หากความสมดุลถูกรบกวนเฉพาะในท่ายืนเท่านั้น พวกเขาพูดถึงภาวะ ataxia แบบคงที่

หากสังเกตเห็นปัญหาการประสานงานระหว่างการเคลื่อนไหว แสดงว่านี่คือการสูญเสียแบบไดนามิก

ประเภทของการสูญเสีย

Ataxia มีหลายประเภท:

  1. อ่อนไหว.การเกิดความผิดปกตินี้เกิดจากความเสียหายต่อคอลัมน์ด้านหลังซึ่งมักเกิดขึ้นน้อยกว่า - ต่อเส้นประสาทส่วนหลัง, โหนดส่วนปลาย, เยื่อหุ้มสมองข้างขม่อมและฐานดอกแก้วนำแสง โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกแขนขาหรือเพียงแขนหรือขาข้างเดียว การสูญเสียความรู้สึกที่ละเอียดอ่อนแสดงออกอย่างชัดเจนที่สุดในความผิดปกติของความรู้สึกร่วมและกล้ามเนื้อที่ขา ผู้ป่วยมีการเดินไม่มั่นคง งอเข่ามากเกินไป หรือก้าวบนพื้นแรงเกินไปขณะเดิน บางทีก็รู้สึกเหมือนเดินบนพื้นนุ่มๆ ผู้ป่วยชดเชยการทำงานของมอเตอร์บกพร่องด้วยการมองเห็น - เมื่อเดินพวกเขาจะมองที่เท้าตลอดเวลา รอยโรคที่รุนแรงที่เสาด้านหลังทำให้ผู้ป่วยแทบจะยืนหรือเดินไม่ได้
  2. ขนถ่ายพัฒนาขึ้นเมื่อส่วนใดส่วนหนึ่งได้รับผลกระทบ อุปกรณ์ขนถ่าย- อาการหลักคืออาการวิงเวียนศีรษะอย่างเป็นระบบ ดูเหมือนว่าผู้ป่วยจะเห็นว่าวัตถุรอบข้างกำลังเคลื่อนที่ไปในทิศทางเดียว เมื่อหันศีรษะ ความรู้สึกนี้จะรุนแรงขึ้น ผู้ป่วยหลีกเลี่ยงการเคลื่อนศีรษะกะทันหัน และอาจเดินโซเซอย่างผิดปกติหรือล้มลงได้ การสูญเสียการทรงตัวอาจทำให้เกิดอาการคลื่นไส้อาเจียน โรคนี้มาพร้อมกับโรคไข้สมองอักเสบก้านสมอง, เนื้องอกของช่องที่สี่ของสมอง, กลุ่มอาการของ Meniere
  3. เยื่อหุ้มสมองเกิดขึ้นเมื่อกลีบสมองส่วนหน้าเสียหาย เกิดจากความผิดปกติของระบบ fronto-pontocerebellar ในสภาวะนี้ขาที่อยู่ตรงข้ามกับซีกโลกที่ได้รับผลกระทบจะทนทุกข์ทรมานมากที่สุด การเดินมีลักษณะไม่มั่นคง (โดยเฉพาะเมื่อเลี้ยว) งอหรือเอนตัวไปข้างหนึ่ง ในกรณีที่รุนแรงผู้ป่วยไม่สามารถเดินหรือยืนได้ การสูญเสียประเภทนี้ก็มีลักษณะเช่นกัน อาการต่อไปนี้: ความรู้สึกบกพร่องของกลิ่น, การเปลี่ยนแปลงในจิตใจ, การปรากฏตัวของภาพสะท้อนที่โลภ
  4. สมองน้อยด้วยการสูญเสียประเภทนี้ สมองน้อย ซีกโลก หรือขาจะได้รับผลกระทบ เวลาเดินผู้ป่วยล้มหรือล้ม เมื่อ vermis ของสมองน้อยเสียหาย การล้มจะเกิดขึ้นที่ด้านข้างหรือด้านหลัง ผู้ป่วยเดินโซเซเมื่อเดินและกางขาให้กว้าง การเคลื่อนไหวเป็นไปอย่างรวดเร็ว ช้า และอึดอัด อาจถูกละเมิดได้เช่นกัน ฟังก์ชั่นคำพูด– คำพูดจะช้าลงและถูกดึงออกมา ลายมือของผู้ป่วยกระจายและไม่สม่ำเสมอ บางครั้งมีกล้ามเนื้อลดลง

การสูญเสียสมองน้อยแสดงออกในเนื้องอกมะเร็ง

คุณสมบัติของซินโดรม ataxia สมองน้อย

ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างรอยโรคสมองน้อยคือ หลักฐานของภาวะ hypotonia ในแขนขา ataxic(กล้ามเนื้อลดลง). ที่ ในความผิดปกติของสมองน้อย อาการไม่จำกัดอยู่เฉพาะกล้ามเนื้อ กลุ่มกล้ามเนื้อ หรือการเคลื่อนไหวของแต่ละบุคคล

มีลักษณะแพร่หลาย

การสูญเสียสมองน้อยมีอาการลักษณะ:

  • การเดินและยืนบกพร่อง
  • การประสานงานของแขนขาบกพร่อง
  • ความตั้งใจสั่น;
  • การพูดช้าพร้อมการออกเสียงคำแยกกัน
  • การเคลื่อนไหวของดวงตาที่สั่นโดยไม่สมัครใจ;
  • กล้ามเนื้อลดลง

การสูญเสียทางพันธุกรรมของปิแอร์มารี

การสูญเสียสมองน้อยของปิแอร์ มารี - โรคทางพันธุกรรมโดดเด่นด้วยลักษณะที่ก้าวหน้า

โอกาสที่โรคจะแสดงออกมานั้นมีสูง การข้ามรุ่นนั้นเกิดขึ้นได้ยากมาก ลักษณะทางพยาธิวิทยาคือภาวะสมองน้อย hypoplasia ซึ่งมักรวมกับความเสื่อมของระบบกระดูกสันหลัง

โรคนี้ส่วนใหญ่มักเริ่มปรากฏชัดเมื่ออายุ 35 ปีในรูปแบบของการเดินผิดปกติ จากนั้นจะเข้าร่วมด้วยความผิดปกติของคำพูดและการแสดงออกทางสีหน้า, ataxia แขนขาส่วนบน.

การตอบสนองของเอ็นจะเพิ่มขึ้นและเกิดการกระตุกของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ ความแข็งแรงในแขนขาลดลงความก้าวหน้าของความผิดปกติของตา ความผิดปกติทางจิตแสดงออกในรูปแบบของภาวะซึมเศร้าและลดกิจกรรมทางจิต

อะไรทำให้เกิดพยาธิวิทยา?

สาเหตุของโรคอาจเป็น:

  1. ความมึนเมาของยา(ยาลิเธียม, ยากันชัก, เบนโซไดอะซีพีน), สารพิษ- โรคนี้มาพร้อมกับอาการง่วงนอนและสับสน
  2. โรคหลอดเลือดสมองตีบ, การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆซึ่งสามารถช่วยชีวิตผู้ป่วยได้ ความผิดปกตินี้เกิดขึ้นเนื่องจากการอุดตันหรือเส้นเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดงสมองน้อย
  3. แสดงออกเป็น hemiataxia และลดลง กล้ามเนื้อ ด้านที่ได้รับผลกระทบ, ปวดศีรษะ, เวียนศีรษะ, การเคลื่อนไหวบกพร่อง ลูกตา, ความไวของใบหน้าบกพร่องในด้านที่ได้รับผลกระทบ, กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอ
  4. ภาวะโลหิตจางในสมองน้อยอาจเป็นได้ ผลที่ตามมาของอาการหัวใจวายที่กำลังพัฒนา ไขกระดูก oblongata , เกิดจาก.
  5. โรคติดเชื้อการสูญเสียสมองน้อยมักมาพร้อมกับ โรคไข้สมองอักเสบจากไวรัส, ฝีในสมองน้อย ใน วัยเด็กหลังจาก การติดเชื้อไวรัส(เช่น หลัง อีสุกอีใส) อาจมีการพัฒนาภาวะ ataxia ของสมองน้อยเฉียบพลันซึ่งแสดงออกโดยการรบกวนการเดิน ภาวะนี้มักจะจบลงด้วยการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ภายในไม่กี่เดือน

นอกจากนี้พยาธิวิทยาอาจเป็นผลมาจาก:

  • ขาดวิตามินบี 12

อาการของโรคนี้ไม่ควรพลาด

อาการหลัก ataxia สมองน้อยการละเมิดแบบคงที่- ท่าทางที่เป็นลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยในท่ายืนคือ แยกขาออกให้กว้าง ทรงตัวด้วยแขน หลีกเลี่ยงการหันและการงอของร่างกาย

หากคุณผลักผู้ป่วยหรือขยับขา เขาจะล้มโดยไม่รู้ตัวว่ากำลังล้ม

ด้วยความผิดปกติแบบไดนามิกโรคนี้จะปรากฏในรูปแบบของการเดินที่แปลกประหลาด (บางครั้งเรียกว่า "สมองน้อย") เมื่อเดิน ขาจะแยกออกกว้างและเกร็ง ผู้ป่วยพยายามไม่งอขา

ลำตัวตั้งตรง เอนไปด้านหลังเล็กน้อย เมื่อพลิกตัวผู้ป่วยล้มและบางครั้งก็ล้มด้วย เมื่อจัดเรียงขาใหม่จะสังเกตแอมพลิจูดการสวิงที่กว้าง

เมื่อเวลาผ่านไป adiadochokinesis จะปรากฏขึ้น– ผู้ป่วยไม่สามารถสลับการเคลื่อนไหวได้ (เช่น ใช้นิ้วสัมผัสปลายจมูกสลับกัน)

ฟังก์ชั่นคำพูดบกพร่อง การเขียนด้วยลายมือแย่ลง ใบหน้ามีลักษณะคล้ายหน้ากาก (เนื่องจากการแสดงออกทางสีหน้าบกพร่อง) ผู้ป่วยดังกล่าวมักเข้าใจผิดว่าเป็นคนขี้เมา ซึ่งเป็นสาเหตุที่ให้ความช่วยเหลือทางการแพทย์ไม่ตรงเวลา

ผู้ป่วยมีอาการปวดตามขาและแขน หลังส่วนล่าง และคอ กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นอาจเกิดอาการกระตุกกระตุกได้

หนังตาตก ตาเหล่มาบรรจบกัน และเวียนศีรษะเมื่อพยายามเพ่งมอง มักเกิดขึ้น การมองเห็นลดลง ความผิดปกติทางจิตและภาวะซึมเศร้า

การวินิจฉัย

เมื่อทำการตรวจอย่างครบถ้วนการวินิจฉัยจะไม่ทำให้เกิดปัญหา

จำเป็นต้องดำเนินการ การทดสอบการทำงาน, การประเมินปฏิกิริยาตอบสนองของเส้นเอ็น, การตรวจเลือดและน้ำไขสันหลัง

ได้รับการแต่งตั้ง เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และอัลตราซาวนด์ของสมอง รวบรวมรำลึก

สิ่งสำคัญคือต้องเริ่มการรักษาให้ตรงเวลา!

การสูญเสียสมองน้อย – การละเมิดอย่างร้ายแรงซึ่งต้องดำเนินการทันที การรักษาจะดำเนินการโดยนักประสาทวิทยา

มักมีอาการและครอบคลุมบริเวณต่อไปนี้:

  • การบำบัดด้วยการบูรณะ (การสั่งจ่ายสารยับยั้ง cholinesterase, Cerebrolysin, วิตามินบี);
  • กายภาพบำบัดมุ่งเป้าไปที่การป้องกัน ภาวะแทรกซ้อนต่างๆ(กล้ามเนื้อลีบ การหดเกร็ง) ปรับปรุงการเดินและการประสานงาน รักษาสมรรถภาพทางกาย

คอมเพล็กซ์การฝึกอบรม

มีการกำหนดคอมเพล็กซ์ยิมนาสติกซึ่งประกอบด้วยแบบฝึกหัดการบำบัดด้วยการออกกำลังกาย

เป้าหมายของการฝึกคือเพื่อลดการไม่ประสานกันและเสริมสร้างกล้ามเนื้อ

ที่ การผ่าตัดรักษา(การกำจัดเนื้องอกในสมองน้อย) เราสามารถคาดหวังได้บางส่วนหรือ ฟื้นตัวเต็มที่หรือหยุดการพัฒนาของโรค

ในกรณีนี้ยาที่มุ่งรักษาการทำงานของไมโตคอนเดรีย (วิตามินอี, ไรโบฟลาวิน) มีบทบาทสำคัญ

หากผลที่ตามมาคือพยาธิสภาพจำเป็นต้องรักษาการติดเชื้อนี้ แพทย์สั่งยาที่ช่วยเพิ่มการไหลเวียนในสมอง, nootropics, betahistine

การนวดแบบพิเศษช่วยลดความรุนแรงของอาการ

ผลที่ตามมาอาจเป็นเรื่องที่น่าเศร้าที่สุด

ภาวะแทรกซ้อนของ ataxia อาจรวมถึง:

  • แนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อซ้ำ
  • ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง
  • การหายใจล้มเหลว

พยากรณ์

เป็นไปไม่ได้ที่จะรักษาภาวะ ataxia ของสมองน้อยได้อย่างสมบูรณ์

การพยากรณ์โรคค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย เนื่องจากโรคนี้มีแนวโน้มที่จะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว- โรคนี้บั่นทอนคุณภาพชีวิตอย่างมากและนำไปสู่ความผิดปกติของอวัยวะต่างๆ

การสูญเสียสมองน้อยเป็นโรคที่ร้ายแรงมาก เมื่อมีอาการแรกควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญทันที แบบสำรวจที่ครอบคลุม.

หากการวินิจฉัยได้รับการยืนยัน การใช้มาตรการอย่างทันท่วงทีจะช่วยบรรเทาอาการของผู้ป่วยได้อย่างมากในอนาคต และชะลอการลุกลามของโรค

Ataxia หรือกล่าวอีกนัยหนึ่งการไม่ประสานกันหรือการหยุดชะงักของการประสานงานในปฏิสัมพันธ์ของกลุ่มกล้ามเนื้อซึ่งแสดงออกโดยการละเมิดการทำงานและการเคลื่อนไหวแบบคงที่เป้าหมาย ร่างกายมนุษย์- ประเภทของ ataxia ถูกจำแนกประเภทต่างๆ

Ataxia ถือเป็นพยาธิสภาพทั่วไปซึ่งมีลักษณะของทักษะยนต์บกพร่อง - ในขณะที่ความแข็งแรงของแขนขายังคงอยู่อย่างสมบูรณ์หรือลดลงเล็กน้อยมาก แต่การเคลื่อนไหวเริ่มไม่ชัดเจน งุ่มง่าม และไม่สมดุลเกิดขึ้นเมื่อเดินหรือยืน

ในการเคลื่อนไหวที่จำเป็นจำเป็นต้องมีกิจกรรมร่วมกันของกล้ามเนื้อหลายส่วน การเคลื่อนไหวนั้นมั่นใจได้ด้วยกลไกที่ควบคุมการเลือกกลุ่มกล้ามเนื้อกลุ่มใดกลุ่มหนึ่งระยะเวลาและความแข็งแรงของการหดตัวของกล้ามเนื้อแต่ละส่วนตลอดจนลำดับการกระทำในการเคลื่อนไหวของมอเตอร์ ในกรณีที่ไม่มีการประสานงานในกล้ามเนื้อการละเมิดคุณภาพของการเคลื่อนไหวการสูญเสียสัดส่วนของการเคลื่อนไหวและความแม่นยำจะพัฒนาขึ้น การเคลื่อนไหวไม่สม่ำเสมอ ไม่ราบรื่น และงุ่มง่าม และการเปลี่ยนผ่านระหว่างการเคลื่อนไหวทั้งสอง เช่น การยืดและการงอ จะกลายเป็นเรื่องยากมาก

ประเภทและอาการของโรค

การสูญเสีย Ataxia มี 5 ประเภท: การเคลื่อนไหว, เยื่อหุ้มสมอง, เขาวงกต, ประสาทสัมผัส, ตอนและ intrapsychic แต่ละครั้งเป็นอาการ ataxia แบบเป็นตอน ซึ่งมีลักษณะเป็นอาการกำเริบเฉียบพลัน

สมองน้อยหรือ ataxia ของหัวรถจักร

สู่การพัฒนา ประเภทนี้พยาธิวิทยาเกิดจากโรคสมองน้อย ขณะเดิน ผู้ป่วยจะกางขาให้กว้างและโน้มตัวไปข้างหน้าและข้างหลัง รูปแบบแสงวินิจฉัยได้เฉพาะในกรณีที่ผู้ป่วยเดินเป็นเส้นตรงโดยมีบันไดข้างอย่างเคร่งครัด กับ ปิดตาปัญหาการประสานงานไม่เด่นชัดมากขึ้น หากโรคนี้ส่งผลกระทบต่อส่วนตรงกลางของสมองน้อยผู้ป่วยจะประสบปัญหาเรื่องการทรงตัวและการเดิน เมื่อสมองซีกโลกได้รับความเสียหาย การเคลื่อนไหวของผู้ป่วยจะไม่แม่นยำและอาจเกิดอาการสั่นได้

สาเหตุหลักของการสูญเสียสมองน้อย ได้แก่ ฝีในสมองน้อย โรคหลอดเลือดสมอง แบบฟอร์มไวรัสโรคไข้สมองอักเสบพิษจากยา

ถึงสาเหตุของการก่อตั้ง รูปแบบเรื้อรังการสูญเสียสมองน้อยรวมถึง: ความเสื่อมของสมองน้อยเนื่องจากการพัฒนาของเนื้องอกวิทยาของรังไข่, ปอด, ต่อมน้ำนม, เนื้องอกในส่วนหลังของแอ่งกะโหลกศีรษะ, พร่อง, การย้อยของต่อมทอนซิลในสมองน้อย, พิษจากแอลกอฮอล์สมองน้อย, กรรมพันธุ์ไม่ดี รูปแบบทางพยาธิวิทยาทางพันธุกรรมสามารถเกิดขึ้นได้ในลักษณะถอย autosomal หรือลักษณะเด่นของ autosomal

ataxia เยื่อหุ้มสมอง

มันแสดงออกมาว่าเป็นการรบกวนการเดินของบุคคล—การเดินดูเหมือนจะมีบุคลิกที่น่าตกใจ เมื่อเกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเปลือกสมอง อัมพาตอาจเกิดขึ้น และผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการเดินหรือยืน นอกจากนี้อาการอื่น ๆ ของความเสียหายต่อเปลือกสมองเช่นการเปลี่ยนแปลงยังเกิดขึ้น สภาพจิตใจ, อาการประสาทหลอนจากการดมกลิ่น, อาการประสาทหลอนทางการได้ยิน, ความจำเสื่อมสำหรับเหตุการณ์ปัจจุบัน และการหยุดชะงักของอวัยวะการมองเห็น

Ataxia เขาวงกตหรือขนถ่าย

พัฒนาในกรณีของพยาธิสภาพของเส้นประสาทขนถ่ายหรืออุปกรณ์ขนถ่ายในหูชั้นใน

อาการของ ataxia ประเภทขนถ่าย ได้แก่: คลื่นไส้อาเจียน อาตา เวียนศีรษะ และความบกพร่องทางการได้ยิน เมื่อหันตาหรือเปลี่ยนท่าทางอาการของ ataxia ประเภทขนถ่ายจะเด่นชัดมากขึ้นในขณะที่การประสานงานของแขนขาส่วนบนไม่ได้รับผลกระทบใด ๆ

การพัฒนาของมันเกิดจากโรคของเส้นใยซึ่งมีข้อมูลเกี่ยวกับท่าทางและตำแหน่งของร่างกายของมนุษย์โดยเฉพาะในระนาบแนวนอน

รูปแบบทางประสาทสัมผัสของ ataxia สามารถถูกกระตุ้นโดยอิทธิพลต่อร่างกาย ปัจจัยต่อไปนี้: พยาธิวิทยา ไขสันหลังซึ่งทำลายเส้นใยที่ขึ้นไปสู่สมอง - สิ่งเหล่านี้คือการก่อตัวของเนื้องอก ของต้นกำเนิดต่างๆ,โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง,โรคต่างๆ ระบบหลอดเลือดภาวะวิตามินเอมักเกิดจากการขาดวิตามินบี 12 ในร่างกาย

นี่เป็นสิ่งสำคัญ!อาการของการสูญเสียประสาทสัมผัสมีดังต่อไปนี้: การไม่ประสานกันเมื่อเดินในความมืดสนิท ปฏิกิริยาตอบสนองในเส้นเอ็นลดลง การทรงตัวไม่ดีเมื่อหลับตา และความไวในการสั่นสะเทือนบกพร่องที่ตรวจพบระหว่างการตรวจ

บุคคลที่มีรูปแบบทางประสาทสัมผัสของ ataxia ควบคุมขั้นตอนของตนเองได้ต้องขอบคุณการมองเห็นของเขา แต่แทนที่จะสัมผัสพื้นผิวแข็งเขากลับรู้สึกว่าสำลีอยู่ใต้ฝ่าเท้าของเขา ขณะเดินผู้ป่วยจะยกขาขึ้นสูงและลดระดับลงกับพื้นด้วยแรงอย่างมาก

Ataxia จิตใต้สำนึก

การสูญเสียประเภทนี้คือการขาดการประสานงานระหว่างความคิดกับอารมณ์ของบุคคล และส่วนใหญ่มักถือเป็นอาการของโรคจิตเภท

การวินิจฉัย ataxia เป็นอย่างไร?

การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับการระบุรูปแบบและระบุบุคคลที่ได้รับผลกระทบจากภาวะ ataxia ในครอบครัว

ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการเผย การแลกเปลี่ยนผิดกรดอะมิโน - ความเข้มข้นต่ำเกินไปและการขับถ่ายในปัสสาวะก็ลดลงเช่นกัน

MRI ของสมองบ่งบอกถึงกระบวนการฝ่อในสมองและไขสันหลังในส่วนบนของกะโหลกศีรษะ การวินิจฉัยความเสียหายต่อเส้นใยประสาทสัมผัสในเส้นประสาทส่วนปลายโดยใช้คลื่นไฟฟ้า

นี่เป็นสิ่งสำคัญ!เมื่อแยกความแตกต่าง ataxia จากโรคอื่น ๆ จำเป็นต้องให้ความสนใจกับความเป็นไปได้ของการเปลี่ยนแปลง อาการทางคลินิกการสูญเสีย ใน การปฏิบัติทางการแพทย์กรณีของ ataxia ประเภทพื้นฐานและการพัฒนาประเภทเฉพาะกาลเป็นที่รู้จักกันเมื่อใด อาการทางคลินิกคล้ายอาการของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง เป็นต้น

เพื่อระบุความผิดปกติทางพันธุกรรม จำเป็นต้องดำเนินการตรวจดีเอ็นเอทางอ้อมหรือทางตรง โดยใช้วิธีการทางอณูพันธุศาสตร์ ตรวจพบภาวะ ataxia จากนั้นจึงทำการทดสอบ DNA เพื่อตรวจสอบความเป็นไปได้ที่เด็กจะได้รับยีนทางพยาธิวิทยาจากพ่อแม่

บางครั้งจำเป็นต้องมีการตรวจ DNA อย่างครอบคลุม ซึ่งต้องใช้วัสดุชีวภาพที่นำมาจากสมาชิกทุกคนในครอบครัว

องค์กรของกระบวนการบำบัด

การรักษาโรคนี้จัดขึ้นโดยนักประสาทวิทยาและส่วนใหญ่จะมีอาการและรวมถึง:

  • การรักษาเสริมสร้างความเข้มแข็งทั่วไป - การบริโภควิตามินบีและการเยียวยาอื่น ๆ
  • ชุดออกกำลังกาย กายภาพบำบัดช่วยเสริมสร้างกล้ามเนื้อและประสานการเคลื่อนไหวให้เป็นปกติ

นอกเหนือจากการรักษาที่อธิบายไว้แล้ว การรักษาภาวะ ataxia จำเป็นต้องมีการแก้ไขภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน การบำบัดด้วยรังสีในสถานการณ์นี้มีข้อห้ามและจำเป็นต้องป้องกันการได้รับรังสีเอกซ์มากเกินไปและการสัมผัสกับแสงแดดที่เปิดเป็นเวลานาน

นี่เป็นสิ่งสำคัญ! บทบาทที่สำคัญวี กระบวนการบำบัดยาที่ช่วยฟื้นฟูการทำงานของไมโตคอนเดรีย ได้แก่ ไรโบฟลาวิน กรดซัคซินิก วิตามินอี อาจมีบทบาทได้

การป้องกันดำเนินการอย่างไร?

หากคุณมีความผิดปกติทางพันธุกรรม คุณควรหลีกเลี่ยงการมีลูก นอกจากนี้จำเป็นต้องละทิ้งความเป็นไปได้ที่จะสรุปการแต่งงานที่เกี่ยวข้องกัน

การพยากรณ์โรคที่อธิบายไว้ไม่ค่อยดีนัก มีพัฒนาการช้าของความผิดปกติของระบบประสาทจิตของร่างกาย บ่อยครั้งสิ่งนี้ส่งผลเสียต่อประสิทธิภาพการทำงานของผู้ป่วย

แต่เมื่อไร องค์กรที่เหมาะสมด้วยการบำบัดตามอาการและการป้องกันรอยโรคติดเชื้อในร่างกาย พิษ และการบาดเจ็บ บุคคลสามารถมีชีวิตอยู่ได้นานหลายปี

พยาธิวิทยาที่แสดงออกว่าเป็นทักษะยนต์บกพร่องเรียกว่า ataxia มันเกิดขึ้นเนื่องจากการพัฒนาของเนื้องอกหรือ โรคร้ายแรงสมองและไขสันหลัง ภาวะ ataxia มีหลายประเภท ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของแผล การติดตั้งหลังเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการรักษาที่มีประสิทธิภาพ

ข้อมูลทั่วไป

คำว่า "ataxia" มีรากศัพท์ภาษากรีกและแปลตามตัวอักษรว่า "ความผิดปกติ" โรคที่เขาอธิบายเป็นเรื่องธรรมดาและแสดงออกว่าขาดการประสานงานและความสมดุล เมื่อมันเกิดขึ้น บุคคลจะประสบกับความไม่สอดคล้องกันในการโต้ตอบกล้ามเนื้อ ยิ่งกว่านั้นความแข็งแกร่งของแขนขาของเขาจะคงอยู่อย่างสมบูรณ์หรือลดลงเล็กน้อย ในเวลาเดียวกันรอยโรคนั้นนำมาซึ่งความคลุมเครือและความซุ่มซ่ามของการเคลื่อนไหวไม่เพียง แต่ในขณะเดินเท่านั้น แต่ยังอยู่ในท่ายืนปกติด้วย

เนื่องจากร่างกายมีหลายส่วน ระบบประสาทเพื่อให้มั่นใจถึงความสมดุลและการประสานงานเมื่อเกิด ataxia ก่อนอื่นแพทย์จะทำการตรวจเพื่อแยกความผิดปกติในการทำงานของหนึ่งในนั้น นั่นคือในการทำงานของสมองน้อย, เยื่อหุ้มสมองส่วนหน้า, อุปกรณ์ขนถ่าย, ตัวนำของความไวของกล้ามเนื้อข้อต่อลึก, กลีบท้ายทอยและขมับของสมอง

ใส่ใจ!Ataxias เป็นโรคที่นำมาซึ่งการเคลื่อนไหวที่ไม่พร้อมเพรียงกัน กล่าวอีกนัยหนึ่ง บุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยนี้มีความบกพร่องในด้าน: การพูด การเดิน ทักษะยนต์ปรับ การกลืน และการเคลื่อนไหวของดวงตา การเคลื่อนไหวของเธออาจไม่ราบรื่น เป็นระยะๆ หรืออาจยากขึ้นอีก

สายพันธุ์

ประการแรกมีการวินิจฉัยความผิดปกติทางพันธุกรรมและที่ได้รับ มีการจำแนกประเภทอื่น - ขึ้นอยู่กับลักษณะของรอยโรค ตามที่กล่าวไว้พยาธิวิทยาอาจเป็น:

  • คงที่เมื่อสมดุลถูกรบกวน (เป็นการยากที่บุคคลจะยืนอย่างสงบ)
  • ไดนามิกเมื่อมีการเคลื่อนไหวผิดปกติเช่นเมื่อเดิน
  • คงที่-ไดนามิกเมื่อมีสัญญาณของทั้งสองประเภทปรากฏขึ้น

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรค ataxia มีความโดดเด่น:

  • อ่อนไหว.จะปรากฏขึ้นเมื่อความไวของกล้ามเนื้อและข้อต่อบกพร่อง หลังเป็นไปได้ด้วยความเสียหายต่อกระดูกสันหลังส่วนหลัง เส้นประสาทส่วนปลาย,ทาลามัส, เยื่อหุ้มสมองกลีบข้าง, การพัฒนาโรคประสาทซิฟิลิสหรือต่างๆ โรคหลอดเลือด- โรคนี้แสดงออกว่าเป็นความไม่มั่นคงและการเดินที่ผิดปกติเมื่อบุคคลงอเข่ามากเกินไปหรือ ข้อต่อสะโพกกระทืบเท้าอย่างเด่นชัด คุณสมบัติที่โดดเด่นโรคนี้เป็นอาการของโรคที่เพิ่มขึ้นในขณะที่ผู้ป่วยหลับตา
  • สมองน้อยความเสียหายที่เกิดกับสมองน้อยสามารถกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของ ataxia แบบไดนามิกซึ่งได้รับการวินิจฉัยเมื่อเกิดปัญหาในซีกโลกและ ataxia แบบสถิติ หลังถูกสังเกตจากภูมิหลังของโรคของสมองน้อย vermis และแสดงออกโดยการรบกวนการเดินความไม่แน่นอน- สาเหตุของโรคอาจเป็นได้ทั้งเนื้องอกในสมองหรือ โรคหลอดเลือดโครงสร้างสมองน้อย นอกเหนือจากทุกสิ่งทุกอย่างแล้ว ความผิดปกติของการเขียนด้วยลายมือและการพูดอาจเกิดขึ้นได้ด้วยการสูญเสียสมองน้อย
  • ขนถ่ายการสูญเสียนี้ได้รับการวินิจฉัยเมื่อมีความผิดปกติของอุปกรณ์ขนถ่าย นอกจากความไม่มั่นคงในกรณีนี้แล้ว บุคคลยังรู้สึกอีกด้วย เวียนหัวอย่างต่อเนื่อง, คลื่นไส้ถึงอาเจียน, อาตาแนวนอน สาเหตุของการเกิดโรคมักเป็นโรคหูโดยเฉพาะโรคเมเนียร์ คุณสมบัติที่โดดเด่นการสูญเสียดังกล่าวขึ้นอยู่กับการเคลื่อนไหวของศีรษะอย่างเห็นได้ชัด เมื่อเลี้ยวหักศอกอาการจะรุนแรงขึ้น
  • เยื่อหุ้มสมองพยาธิวิทยาเกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกปรากฏขึ้น กลีบหน้าผาก, สำหรับฝี, ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในสมอง, โรคไข้สมองอักเสบ สัญญาณหลักของมันคือการเคลื่อนไหวไม่ประสานกัน, การเดินผิดปกติ, บางครั้งสูญเสียความสามารถในการเดินและยืน, การเบี่ยงเบนของร่างกายไปด้านหลังอย่างเด่นชัด, การถักเปียของแขนขา, การปรากฏตัวของ "สุนัขจิ้งจอกเดิน" เมื่อผู้ป่วยวางเท้าของเขาในที่เดียว เส้น. แม้ว่าการมองเห็นจะไม่ส่งผลต่อความรุนแรงของอาการ แต่อาการหลังมักมาพร้อมกับความบกพร่องในการได้ยิน การดมกลิ่น ความจำ และการปรากฏตัวของภาพหลอน

ใส่ใจ! แพทย์ยังแยกความแตกต่าง ataxia ทางจิตและภายในจิต หากพัฒนาขึ้น บุคคลจะประสบกับความแตกแยกในการทำงานของจิตใจ โรคประเภทนี้สามารถสังเกตได้จากการเคลื่อนไหวที่ซับซ้อนเมื่อเดิน: ผู้ป่วยเดินโดยไม่ยืดหรือไขว่ห้าง

Ataxias ซึ่งเป็นกรรมพันธุ์โดยธรรมชาติยังแบ่งออกเป็นหลายประเภท ได้แก่ :

  • อตาเซีย ปิแอร์ มารี- ถ่ายทอดจากผู้ปกครองและมีลักษณะอาการของภาวะสมองเสื่อม ataxia, ภาวะ hypoplasia ของสมองน้อย และการฝ่อของ pons ในสมอง กลุ่มเสี่ยงคือผู้ที่มีอายุ 30-35 ปี สงสัยว่าพยาธิวิทยาในกรณีของการรบกวนในการแสดงออกทางสีหน้า, คำพูด, ความยากลำบากในการเดิน, การสูญเสียความสามารถในการขยับแขนอย่างรวดเร็ว, การหดตัวของกล้ามเนื้อของนิ้วและแขนขาโดยไม่สมัครใจ, หนังตาตก - หลบตา เปลือกตาบน, การปรากฏตัวของภาวะซึมเศร้า, ความกลัว
  • การสูญเสียของฟรีดริช- พยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในการแต่งงานในเครือเดียวกัน อาการนี้แสดงออกส่วนใหญ่ว่าเป็นความผิดปกติของการเดิน เมื่อบุคคลวางขากว้างเกินไปเมื่อเดิน เมื่อโรคดำเนินไปจะมีการละเมิดการประสานงานของมือและการแสดงออกทางสีหน้าเมื่อกล้ามเนื้อใบหน้าหดตัวโดยไม่สมัครใจเกิดขึ้นคำพูดช้าลงความบกพร่องทางการได้ยินและการตอบสนองลดลง หากผู้ป่วยไม่ได้รับการช่วยเหลืออย่างทันท่วงทีเขาจะเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจและความเสี่ยงของการแตกหักและข้อคลาดเคลื่อนเพิ่มขึ้น บ่อยครั้งที่พยาธิวิทยาจะมาพร้อมกับความผิดปกติของฮอร์โมน โรคเบาหวาน,เสื่อมสมรรถภาพทางเพศ.
  • กลุ่มอาการหลุยส์-บาร์- พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมซึ่งเป็นสัญญาณที่ปรากฏแม้กระทั่งใน วัยเด็กเมื่อเด็กอายุครบ 9 ขวบ เขาจะสูญเสียความสามารถในการเดิน นอกจากนี้เขายังตั้งข้อสังเกตอีกว่า ปัญญาอ่อน, มีแนวโน้มที่จะเฉียบพลัน โรคติดเชื้อ– , ภาวะ hypoplasia ต่อมไธมัส- มักจะมีพื้นหลังนี้อยู่ เนื้องอกร้ายซึ่งทำให้รุนแรงขึ้นของโรคทำให้การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย

สาเหตุของการสูญเสีย

สาเหตุของพยาธิวิทยาคือ:

ใส่ใจ!ตามกฎแล้วรูปแบบเฉียบพลันของ ataxia เกิดขึ้นกับพื้นหลังของโรคโลหิตจางชนิดเคียว

อาการของภาวะขาดออกซิเจน

เป็นที่น่าสังเกตว่าโรคแต่ละรูปแบบแสดงออกแตกต่างกัน ในขณะเดียวกันโรคส่วนใหญ่มีอาการดังต่อไปนี้:

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยภาวะ ataxia ประการแรกประกอบด้วยการระบุรูปแบบของมัน ในการทำเช่นนี้ผู้เชี่ยวชาญจะรวบรวมความทรงจำและดำเนินการ การตรวจทั่วไป, ส่งผู้ป่วยไปศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ.

เวลาจะรำลึกถึงหมอจะถามว่า โรคก่อนหน้าและยาที่ใช้รักษากรรมพันธุ์ ในระหว่างการตรวจทั่วไป เขาจะประเมินกล้ามเนื้อ คุณภาพของการมองเห็น การได้ยิน ปฏิกิริยาตอบสนอง และยังทำการทดสอบการประสานงาน เช่น นิ้ว-จมูก และเข่า-ส้นเท้า

นอกจากนี้ เขาอาจส่งต่อผู้ป่วยไปที่:

  • และและ - อนุญาตให้คุณแยกหรือยืนยันการมีอยู่ของความล้มเหลวในการเผาผลาญตลอดจนระบุสัญญาณของการเป็นพิษหรือการอักเสบ
  • – ขั้นตอนนี้ช่วยในการวินิจฉัยกระบวนการตีบตันในส่วนบนของกะโหลกศีรษะ
  • การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง – วิธีนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อประเมิน กิจกรรมทางไฟฟ้าแต่ละพื้นที่ของสมอง
  • และไขสันหลัง - ผลการศึกษาครั้งนี้ช่วยในการตรวจดูโครงสร้างของเนื้อเยื่อสมองทีละชั้น ระบุตุ่มหนอง เนื้องอก และการตกเลือดที่อาจเกิดขึ้นได้
  • แตะกระดูกสันหลังด้วย การวิเคราะห์ภาคบังคับน้ำไขสันหลัง;
  • การทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อตรวจหาการกลายพันธุ์
  • การวินิจฉัย DNA หากมีโรคทางพันธุกรรม

สำคัญ!สำหรับการแสดงละคร การวินิจฉัยที่แม่นยำการติดต่อผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์และเข้ารับการตรวจที่จำเป็นทั้งหมดเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง ใน ในบางกรณีพยาธิวิทยาอาจมีลักษณะคล้ายกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งในอาการซึ่งทำให้แพทย์เข้าใจผิด

การรักษาภาวะ ataxia

การรักษาภาวะ ataxia ส่วนใหญ่จะมีอาการเป็นหลัก นักประสาทวิทยาสั่งจ่ายยา วิตามินเชิงซ้อนรวมถึงยาที่มีและยาที่มุ่งเสริมสร้างร่างกายโดยทั่วไป เพิ่มภูมิคุ้มกัน และรักษากิจกรรมทางกาย- นอกจากนี้ อาจมีการกำหนดตัวแทนการทำให้เป็นมาตรฐาน ความดันโลหิตหรือปรับปรุงจุลภาคของสมอง

เมื่อตรวจพบการติดเชื้อก็จะถูกนำไปใช้ ที่ หลายเส้นโลหิตตีบการใช้งานที่เป็นไปได้ ยาฮอร์โมนและพลาสมาฟีเรซิส

ใส่ใจ! กุญแจสู่ความสำเร็จในการรักษา ataxia คือการระบุสาเหตุของพยาธิสภาพและการกำจัดอย่างทันท่วงที นี่คือสาเหตุที่เนื้องอกถูกเอาออกโดยการผ่าตัด

เมื่อวินิจฉัยพิษจะมีการให้สารละลายสนับสนุน นอกจากนี้เพื่อเสริมสร้างร่างกายให้แข็งแรงแพทย์อาจแนะนำ การออกกำลังกายมุ่งเป้าไปที่การเพิ่มกล้ามเนื้อ ไม้เท้า ไม้เท้า หรืออุปกรณ์อื่นๆ สามารถช่วยบรรเทาอาการของผู้ป่วยได้

พยากรณ์

การตรวจพบโรคตั้งแต่เนิ่นๆ และการปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของผู้เชี่ยวชาญทำให้บุคคลสามารถรักษาความสามารถในการทำงานได้นานที่สุด ในขณะเดียวกันก็ขาดคุณสมบัติ การดูแลทางการแพทย์อาจส่งผลให้ระบบประสาทจิตถูกทำลายและทำให้ความเป็นอยู่ของผู้ป่วยเสื่อมลงอย่างต่อเนื่อง เป็นผลให้รับประกันผลลัพธ์ที่ไม่เอื้ออำนวยต่อทั้งความสามารถในการทำงานและชีวิต

Ataxia คือความผิดปกติของมอเตอร์ประสาทและกล้ามเนื้อ โดยมีลักษณะการประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง รวมถึงสูญเสียการทรงตัวทั้งขณะพักและขณะเดิน ความไม่สอดคล้องกันในการทำงานของกล้ามเนื้อต่างๆ อาจเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อบางส่วนของสมองหรืออุปกรณ์ขนถ่าย ซึ่งบางครั้งอาจเนื่องมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรม การรักษาภาวะ ataxia และการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค

ประเภทของการสูญเสีย

ใน การปฏิบัติทางคลินิกแตกต่าง ประเภทต่อไปนี้การสูญเสีย:

  • อ่อนไหว;
  • ขนถ่าย;
  • เยื่อหุ้มสมองหรือหน้าผาก
  • สมองน้อย

ใน ataxia ที่ละเอียดอ่อนเส้นใยของความไวเชิงลึกซึ่งนำข้อมูลเกี่ยวกับคุณสมบัติของพื้นที่โดยรอบและตำแหน่งของร่างกายในนั้นจะถูกรบกวน สาเหตุอาจเกิดจากความเสียหายต่อกระดูกสันหลังส่วนหลัง ฐานดอก หรือเส้นประสาทไขสันหลัง รวมถึงภาวะเส้นประสาทหลายส่วนและการขาดวิตามินบี 12

จากการตรวจสอบจะพบอาการของ ataxia ที่ละเอียดอ่อนดังต่อไปนี้:

  • การพึ่งพาการประสานงานในการควบคุมการมองเห็น
  • การละเมิดการสั่นสะเทือนและความไวของข้อต่อและกล้ามเนื้อ
  • สูญเสียการทรงตัวเมื่อหลับตาในท่า Romberg;
  • การสูญเสียหรือการลดลงของปฏิกิริยาตอบสนองของเส้นเอ็น;
  • การเดินที่ไม่มั่นคง

ลักษณะเฉพาะของการสูญเสียทางประสาทสัมผัสคือความรู้สึกขณะเดินบนพรมหรือสำลี เพื่อชดเชยความผิดปกติของการเคลื่อนไหว ผู้ป่วยจะมองที่เท้าของตนเองอย่างต่อเนื่อง และยกขาขึ้นสูงและงอขาอย่างแรงที่ข้อเข่าและข้อสะโพก จากนั้นลดระดับลงสู่พื้นโดยใช้พื้นรองเท้าทั้งหมด

ในภาวะ ataxia ของขนถ่าย ทำให้เกิดความผิดปกติของอุปกรณ์ขนถ่าย ความผิดปกติเฉพาะการเดิน, เวียนหัว, คลื่นไส้และอาเจียน. อาการทั้งหมดจะรุนแรงขึ้นเมื่อหันศีรษะกะทันหันและเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกาย ความบกพร่องทางการได้ยินที่เป็นไปได้และอาตาแนวนอน - การเคลื่อนไหวของลูกตาโดยไม่สมัครใจ โรคประเภทนี้อาจเกิดจากโรคไข้สมองอักเสบก้านสมอง โรคหู เนื้องอกในโพรงสมอง และกลุ่มอาการเมเนียร์

ภาวะ ataxia ของเยื่อหุ้มสมองเกิดจากความผิดปกติของกลีบสมองส่วนหน้าอันเป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบ fronto-pontine-cerebellar สาเหตุอาจเป็นเพราะไม่ถูกต้อง การไหลเวียนในสมอง, เนื้องอกหรือฝี.

การสูญเสียหน้าผากเกิดขึ้นที่ด้านข้างของร่างกายตรงข้ามกับซีกโลกที่ได้รับผลกระทบ ความไม่มั่นคง การงอหรือล้มเริ่มต้นเมื่อถึงโค้ง และหากได้รับบาดเจ็บสาหัส ผู้ป่วยจะไม่สามารถยืนหรือเดินได้เลย ความผิดปกติของการประสานงานนี้ยังมีลักษณะของการรบกวนในการรับรู้กลิ่น การเปลี่ยนแปลงทางจิต และการสะท้อนกลับที่เด่นชัด

คุณสมบัติของ ataxia ของสมองน้อยคือการสูญเสียความคล่องแคล่วในการพูดการสั่นสะเทือน ประเภทต่างๆ, ภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้อและความผิดปกติของกล้ามเนื้อตา การเดินก็มี คุณสมบัติลักษณะ: ผู้ป่วยกางขาออกให้กว้างแล้วแกว่งไปมาจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่ง ในตำแหน่ง Romberg มีความไม่มั่นคงอย่างมาก มักจะถอยกลับ การละเมิดอย่างรุนแรงการประสานงานของการเคลื่อนไหวเกิดขึ้นในระหว่างการเดินตีคู่เมื่อส้นเท้าของขาข้างหนึ่งวางชิดกับนิ้วเท้าของอีกข้างหนึ่ง ภาวะสมองเสื่อมอาจเกิดจาก หลากหลายโรค - จากการขาดวิตามินและความมึนเมา ยาไปจนถึงเนื้องอกเนื้อร้าย

การเปลี่ยนแปลงความเสื่อมทางพันธุกรรมในสมองน้อยทำให้เกิด ataxia spinocerebellar - โรคเรื้อรังมีลักษณะก้าวหน้าซึ่งเป็นประเภทครอบงำหรือถอย

รูปแบบสมองน้อยที่โดดเด่นของ autosomal มักมาพร้อมกับอาการต่อไปนี้:

  • อาการสั่น;
  • Hyperreflexia;
  • อะไมโอโทรฟี;
  • จักษุ;
  • ความผิดปกติของกระดูกเชิงกราน

สัญญาณทางพยาธิวิทยาของการสูญเสียของปิแอร์มารีคือภาวะสมองน้อย hypoplasia ซึ่งไม่บ่อยนัก - การฝ่อของมะกอกและปอนที่ด้อยกว่า ความผิดปกติของการเดินครั้งแรกจะเริ่มโดยเฉลี่ยเมื่ออายุ 35 ปี ต่อจากนั้นจะมีการรบกวนการแสดงออกทางสีหน้าและคำพูด ความผิดปกติทางจิตแสดงออกในรูปแบบของภาวะซึมเศร้าและสติปัญญาลดลง

การสูญเสีย spinocerebellar แบบถอย autosomal เกี่ยวข้องกับอาการต่อไปนี้:

  • อาเรเฟล็กเซีย;
  • โรคดิสซาร์เทรีย;
  • Hypertonicity ของกล้ามเนื้อ
  • โรคกระดูกสันหลังคด;
  • โรคหัวใจและหลอดเลือด;
  • เบาหวาน.

การสูญเสียครอบครัวของฟรีดริชเกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายต่อระบบกระดูกสันหลัง ส่วนใหญ่มักเป็นผลมาจากการแต่งงานในตระกูลเดียวกัน อาการทางพยาธิวิทยาหลักคือการเพิ่มความเสื่อมของกระดูกสันหลังด้านหลังและด้านข้าง เมื่ออายุประมาณ 15 ปี จะมีอาการเดินไม่มั่นคงและหกล้มบ่อยครั้ง เมื่อเวลาผ่านไปการเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูกทำให้เกิดแนวโน้มที่จะเกิดการเคลื่อนตัวของข้อต่อและภาวะกระดูกพรุนบ่อยครั้ง หัวใจทนทุกข์ทรมาน - คลื่นหัวใจห้องบนผิดรูป, อัตราการเต้นของหัวใจ- หลังจากออกแรงทางกายภาพแล้วหายใจถี่จะเริ่มขึ้นและ ปวดพาราเซตามอลอยู่ในใจ

การวินิจฉัยและการรักษาภาวะ ataxia

สำหรับภาวะ ataxia ของสมองน้อย จะมีการศึกษาดังต่อไปนี้:

  • อีอีจี. เผยการลดลงของจังหวะอัลฟาและกิจกรรมเดลต้าและทีต้าแบบกระจาย
  • เอ็มอาร์ไอ ดำเนินการตรวจหาการฝ่อของก้านสมองและไขสันหลัง
  • คลื่นไฟฟ้า แสดงความเสียหายที่เกิดจากการทำลายล้างของแอกซอนต่อเส้นใยประสาทส่วนปลาย
  • การทดสอบในห้องปฏิบัติการ ช่วยให้สังเกตความผิดปกติของการเผาผลาญกรดอะมิโน
  • การทดสอบดีเอ็นเอ ก่อให้เกิดความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อภาวะ ataxia

การรักษาภาวะ ataxia มีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดอาการ ดำเนินการโดยนักประสาทวิทยาและรวมถึง:

  • การบำบัดด้วยการบูรณะทั่วไป - ยา anticholinesterase, cerebrolysin, ATP, วิตามินบี;
  • การออกกำลังกายบำบัดที่ซับซ้อน – เสริมสร้างกล้ามเนื้อและลดการประสานกัน

ในการรักษาภาวะ ataxia ของ spinocerebellar อาจจำเป็นต้องใช้อิมมูโนโกลบูลินเพื่อแก้ไขภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องและห้ามใช้รังสีใด ๆ บางครั้งอาจมีการกำหนดกรดซัคซินิก ไรโบฟลาวิน วิตามินอี และยาอื่น ๆ เพื่อรักษาการทำงานของไมโตคอนเดรีย

พยากรณ์ ataxias ทางพันธุกรรมไม่เอื้ออำนวย ความสามารถในการทำงานตามกฎลดลงและ ความผิดปกติทางจิตกำลังก้าวหน้า

วิดีโอจาก YouTube ในหัวข้อของบทความ:

อตาเซียเป็นโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงซึ่งแสดงออกโดยการหยุดชะงักของความสามารถในการเคลื่อนไหวของแขนขาซึ่งเกิดจากความไม่สอดคล้องกันในการทำงาน กลุ่มที่แตกต่างกันกล้ามเนื้อที่มีความแข็งแรงเต็มหรือบางส่วน

คนเราอาจจะเดินหรือทำอะไรก็ได้แต่ทำได้ยาก การเคลื่อนไหวเกิดความอึดอัด วุ่นวาย และควบคุมได้ยาก ด้วยโรคนี้ ฟังก์ชั่นอื่นๆ ของร่างกายอาจประสบปัญหา เช่น การกลืน การเคลื่อนไหวของดวงตาพร้อมกัน และทักษะการเคลื่อนไหวของแขนขาบกพร่อง มีการสูญเสียแบบคงที่และไดนามิก การสูญเสียแบบคงที่- ความไม่สมดุลในท่ายืน, การสูญเสียการประสานงานแบบไดนามิก - สูญเสียการประสานงานเมื่อเคลื่อนไหว

สาเหตุของการสูญเสียและการจำแนกประเภทของโรค

มีสาเหตุหลายประการที่ทำให้เกิดภาวะ ataxia ซึ่งมักจะนำหน้าด้วยการเจ็บป่วยร้ายแรงอื่นๆ อันตรายอย่างยิ่งจัดเรียงใหม่:

  • กรณีของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง;
  • รอยโรคเนื้องอกในสมองจากสาเหตุใด ๆ
  • ภาวะน้ำคร่ำ;
  • พยาธิสภาพของการพัฒนากะโหลกศีรษะ
  • การบาดเจ็บที่ศีรษะที่มีความรุนแรงต่างกัน
  • รอยโรคของไขสันหลัง;
  • โรคประสาท
  • ภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำ;
  • โรคหู;
  • ขาดวิตามินบี 12 ในร่างกาย
  • พิษ สารเคมีและยารักษาโรค;
  • เรื้อรัง;
  • โรคทางพันธุกรรม

โรคนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือได้มา แบบฟอร์มทางพันธุกรรมได้แก่ การสูญเสียครอบครัว Friedreich, การสูญเสียสมองน้อยของ Pierre-Marie, โรค Louis-Bar กรณีอื่นๆ ทั้งหมดเกี่ยวข้องกับโรค ไม่ใช่พันธุกรรม

Ataxia มีลักษณะหลายอย่าง ตามลักษณะของการเปลี่ยนแปลง จะแบ่งออกเป็นแบบคงที่ ไดนามิก และแบบคงที่ไดนามิก ในกรณีแรก (ataxia แบบคงที่) ผู้ป่วยมีปัญหาเกี่ยวกับความสมดุลในกรณีที่สอง (Dynamic ataxia) สังเกตการเคลื่อนไหวที่กระจัดกระจายและวุ่นวายในกรณีที่สาม (Statodynamic ataxia) มีอาการทั้งสองอย่าง

ที่ ประเภทต่างๆภาวะ ataxia ส่งผลต่อส่วนต่างๆ ของสมอง ดังนั้นจึงมีการนำแผนกอื่นมาใช้บนพื้นฐานนี้ อาจเกิดภาวะ Ataxia อ่อนไหว, สมองน้อย, ขนถ่ายและเยื่อหุ้มสมอง.

อาการของภาวะขาดออกซิเจน

การสูญเสียความรู้สึกที่ละเอียดอ่อนโดดเด่นด้วยคุณสมบัติดังต่อไปนี้:

  • การเดินกระทืบ;
  • ความไม่แน่นอนทั่วไป
  • การละเมิดเพิ่มขึ้นโดยไม่มีการควบคุมด้วยสายตา

ที่ ataxia สมองน้อยการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้จะสังเกตเห็นได้ชัดเจน:

  • การเดินและความมั่นคงตามปกติบกพร่อง
  • คำพูดไม่เป็นระเบียบและลายมือเปลี่ยนไป
  • อาตาและแรงสั่นสะเทือนของความตั้งใจอาจสังเกตได้
  • ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อพัฒนาขึ้น

สำหรับ การสูญเสียขนถ่ายอาการต่อไปนี้เป็นเรื่องปกติ:

  • ความไม่มั่นคงของการเดิน;
  • อาตาแนวนอน;
  • , ;
  • อาการแย่ลงเมื่อหันศีรษะกะทันหัน

ataxia เยื่อหุ้มสมองทราบด้วยอาการดังต่อไปนี้:

  • การรบกวนอย่างรุนแรงในการประสานการเคลื่อนไหว
  • ปัญหาเกี่ยวกับการได้ยินและการดมกลิ่น
  • ความจำเสื่อม;
  • มีความเป็นไปได้สูง ความผิดปกติทางจิตและภาพหลอน

อาการเหล่านี้เป็นการเบี่ยงเบนจากบรรทัดฐานและทำหน้าที่เป็นสัญญาณ อุทธรณ์ทันทีเพื่อขอความช่วยเหลือทางการแพทย์

การวินิจฉัยภาวะ ataxia

เพื่อสร้างการวินิจฉัยจะใช้ข้อมูลรำลึกทำการตรวจทั่วไปของผู้ป่วย
ดำเนินการวิจัยทุกประเภท ตัวชี้วัดเช่นเวลาที่เริ่มมีอาการเจ็บป่วยโรคก่อนหน้านี้และความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อการสูญเสียไขมันจะถูกนำมาพิจารณาด้วย ในระหว่างการตรวจ พวกเขาจะตรวจสอบการปฏิบัติตามบรรทัดฐาน กล้ามเนื้อ การได้ยิน การมองเห็น ดำเนินการทดสอบการประสานงาน และประเมินปฏิกิริยาตอบสนอง

การทดสอบในห้องปฏิบัติการประกอบด้วยขั้นตอนดังต่อไปนี้:

  • การวิเคราะห์ปัสสาวะและเลือด
  • คลื่นไฟฟ้าสมอง;
  • แตะกระดูกสันหลัง;
  • เอ็มอาร์ไอ;
  • การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ;
  • การคัดกรองทางชีวเคมี
  • การทดสอบทางพันธุกรรม

การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจะขึ้นอยู่กับข้อมูลทั้งหมดที่ได้รับระหว่างการตรวจ

การรักษาภาวะ ataxia

Ataxia ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ การบำบัดขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค กรณีที่เกิดจากเนื้องอก แรงดันไฟกระชาก และพิษร้ายแรงสามารถแก้ไขได้เกือบทั้งหมด การกำจัดเหตุย่อมเกิดผลดีได้

ในตัวเลือกอื่น ทุกอย่างขึ้นอยู่กับ การรักษาตามอาการ,ทำให้ร่างกายแข็งแรง,กระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันให้ยืนยาวขึ้น กิจกรรมมอเตอร์ป่วย.

เพื่อยืดอายุการควบคุมการประสานงานของมอเตอร์ เสริมสร้างกล้ามเนื้อและยก ความมีชีวิตชีวามีการกำหนดชุดออกกำลังกายพิเศษและการออกกำลังกายอย่างต่อเนื่อง ซึ่งจะช่วยปรับปรุงความเป็นอยู่ของผู้ป่วยและชะลอการพัฒนาทางพยาธิวิทยา นอกจากนี้ยังใช้หลักสูตรหากจำเป็น การนวดบำบัด, พลาสมาฟีเรซิส

เพื่อความสะดวกในการเคลื่อนย้าย ผู้ป่วยที่เป็นโรค Ataxia แนะนำให้ใช้อุปกรณ์เกี่ยวกับกระดูก เช่น ไม้เท้า ไม้เท้า อุปกรณ์ช่วยเดิน เป็นต้น

จาก ยาใช้:

  • กรดซัคซินิก
  • วิตามินอี;
  • สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน;
  • ยานูโทรปิก;
  • ยารักษาความดันโลหิตให้คงที่
  • ยาปฏิชีวนะ;
  • ยาฮอร์โมน

การวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆ และการบำบัดที่เลือกสรรอย่างเหมาะสมโดยแพทย์สามารถยืดอายุกิจกรรมทางสังคมและกายภาพของผู้ป่วยได้ชั่วคราว ถ้าคุณไม่ทำอะไรเลย การพยากรณ์โรคจะน่าผิดหวังมาก

ควรจำไว้ว่าคำแนะนำทั้งหมดเป็นคำแนะนำไม่ใช่คำแนะนำในการรักษา เนื่องจากแต่ละกรณีมีเอกลักษณ์เฉพาะตัวในแบบของตัวเองและไม่มีเลย การทดสอบที่จำเป็นและคำแนะนำของแพทย์ไม่น่าจะช่วยเอาชนะโรคนี้ได้อย่างสมบูรณ์
ดังนั้นให้เข้ารับการรักษา แต่อย่าลงลึกในการใช้ยาด้วยตนเองมากเกินไป
ดีขึ้น!

2024 ตอนนี้ออนไลน์.ru
เกี่ยวกับแพทย์ โรงพยาบาล คลินิก โรงพยาบาลคลอดบุตร