ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดของกะบัง interventricular หัวใจพิการแต่กำเนิด VSD

ข้อบกพร่อง กะบัง interventricular VSD เป็นข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด และพบได้ในทารกแรกเกิดที่มีชีวิตประมาณ 3 ถึง 4 รายจากทุกๆ 1,000 ราย อันเป็นผลมาจากการปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็กที่เกิดขึ้นเอง อุบัติการณ์ของโรคนี้จะลดลงตามอายุ โดยเฉพาะในผู้ใหญ่ VSD ขนาดใหญ่มักจะได้รับการแก้ไขใน วัยเด็ก- หากไม่มีการผ่าตัดรักษา ผู้ป่วยดังกล่าวจะเกิดภาวะความดันโลหิตสูงในปอดสูงอย่างรวดเร็ว ซึ่งทำให้ไม่สามารถผ่าตัดได้ ดังนั้นในผู้ป่วยผู้ใหญ่ VSD ขนาดเล็กจึงพบได้บ่อยกว่า หรือมี VSD ร่วมกับการตีบของหลอดเลือดแดงในปอด (PA) ซึ่งจะจำกัดการไหลเวียนของเลือดเข้าสู่ปอดและป้องกันการเกิดความดันโลหิตสูงในปอด ผู้ป่วยดังกล่าว เวลานานรู้สึกดี ไม่มีข้อตำหนิ และไม่มีข้อจำกัด การออกกำลังกายและยังสามารถเล่นกีฬาอาชีพได้อีกด้วย อย่างไรก็ตามแม้จะมีเลือดไหลออกจากหลอดเลือดค่อนข้างน้อยในวัยผู้ใหญ่ VSD อาจมีความซับซ้อนโดยการพัฒนาของหลอดเลือดไม่เพียงพอ, โป่งพองของไซนัสของ Valsalva, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อและโรคหลอดเลือดหัวใจอื่น ๆ

ภาพทางคลินิก VSD ในผู้ป่วยผู้ใหญ่เป็นเรื่องปกติสำหรับข้อบกพร่องนี้ ในระหว่างการตรวจคนไข้ จะได้ยินเสียงพึมพำซิสโตลิกที่มีความรุนแรงต่างกันทางด้านซ้ายและด้านขวาของกระดูกสันอก ความรุนแรงของเสียงขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่องและระดับของความดันโลหิตสูงในปอด ในคนไข้ที่มีภาวะหลอดเลือดเอออร์ตาไม่เพียงพอร่วมด้วย จะได้ยินเสียงพึมพำของไดแอสโตลิกด้วย เมื่อโป่งพองของไซนัสของ Valsalva แตกออก เสียงจะมีลักษณะ "เหมือนเครื่องจักร" ซิสโตลิก-ไดแอสโตลิก คลื่นไฟฟ้าหัวใจเผยให้เห็นสัญญาณของภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายทำงานหนักเกินไป ยกเว้นผู้ป่วยที่มีภาวะ PA ตีบ เมื่อภาระในหัวใจห้องล่างขวา (RV) มีอิทธิพลเหนือกว่า ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดสูง (PH) มักพบกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนรวมกันบ่อยขึ้นและด้วยการพัฒนาของกลุ่มอาการ Eisenmenger ทำให้มีการเจริญเติบโตมากเกินไปของ RV อย่างรุนแรง (กลุ่มอาการ Eisenmenger มีลักษณะเฉพาะโดยการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้เนื่องจากการสับเปลี่ยนจากซ้ายไปขวา) .

การวินิจฉัย- ภาพเอ็กซ์เรย์แสดงโดยความเข้มข้นของรูปแบบของปอดรวมถึงการเพิ่มขึ้นของเงาของหัวใจ ในคนไข้ที่มี VSD ขนาดเล็ก การถ่ายภาพรังสี หน้าอกอาจจะเป็นเรื่องปกติ ในกรณีที่มีเลือดไหลจำนวนมากจากซ้ายไปขวามีอาการของการขยายเอเทรียมซ้ายช่องซ้ายและรูปแบบปอดเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยที่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอดขั้นรุนแรงจะไม่มีการขยายของหัวใจห้องล่างซ้าย (LV) แต่จะมีการโปนของส่วนโค้งของปอด และรูปแบบของปอดที่บริเวณรอบนอกปอดจะอ่อนลง

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วย Doppler เป็นหลัก วิธีการใช้เครื่องมือ การวินิจฉัยที่ทันสมัย VSD ซึ่งช่วยให้คุณได้รับข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับลักษณะทางกายวิภาคของข้อบกพร่อง การตรวจหัวใจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจผ่านช่องอกมักวินิจฉัยได้ในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ที่มีหน้าต่างการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่ดี ข้อมูลที่จะได้รับในระหว่างการศึกษา ได้แก่ จำนวน ขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่อง ขนาดห้องเพาะเลี้ยง การทำงานของหัวใจห้องล่าง การมีอยู่หรือไม่มีภาวะหลอดเลือดเอออร์ตาไหลย้อน การตีบของปอด การสำรอกไตรคัสปิด ระดับ ความดันซิสโตลิกในตับอ่อนควรเป็นส่วนหนึ่งของการศึกษาด้วย ในผู้ใหญ่ที่มีหน้าต่างการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจไม่ดี อาจจำเป็นต้องมีการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจผ่านหลอดอาหาร

ซีทีสแกนกับ การเพิ่มประสิทธิภาพความคมชัดและการถ่ายภาพ MR สามารถใช้ในการประเมินกายวิภาคศาสตร์ได้ เรือที่ดีหากมีข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง รวมถึงแสดงภาพ VSD ที่ไม่สามารถมองเห็นได้ชัดเจนบน EchoCG นอกจากนี้ MRI ยังช่วยให้สามารถประเมินปริมาตรของการไหลเวียนของเลือดได้ตลอดจนการปรากฏตัวของพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซึ่งอาจเกิดขึ้นเนื่องจากการดำรงอยู่ของข้อบกพร่องในระยะยาว

การตรวจหลอดเลือดหัวใจและการสวนหัวใจจะดำเนินการในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD ซึ่งข้อมูลที่ไม่รุกรานไม่ได้ให้ภาพทางคลินิกที่สมบูรณ์ ตามคำแนะนำของ American Heart Association ข้อบ่งชี้หลักสำหรับการศึกษาครั้งนี้มีดังนี้:

การกำหนดปริมาตรของทางเบี่ยง ตลอดจนการประเมินความดันและความต้านทานของหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอดในผู้ป่วยที่สงสัย ความดันโลหิตสูงในปอด;
ควรทดสอบความสามารถในการกลับตัวของความดันโลหิตสูงในปอดโดยใช้สารขยายหลอดเลือดต่างๆ
การประเมินข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง เช่น หลอดเลือดแดงไม่เพียงพอ, ปอดตีบ, ไซนัสแตกของหลอดเลือดโป่งพอง Valsalva;
การวินิจฉัย VSD หลายรายการ
การทำ angiography หลอดเลือดหัวใจในผู้ป่วยอายุ 40 ปีขึ้นไปที่มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจ
การประเมินลักษณะทางกายวิภาคของ VSD ในกรณีที่มีการวางแผนการปิดหลอดเลือด

การผ่าตัด- ตามแนวทางของ American Heart Association การผ่าตัดปิด VSD มีความจำเป็นเมื่ออัตราส่วนการไหลเวียนของเลือดในปอดต่อระบบมากกว่า 1.5:1.0 เมื่อ VSD รวมกับ PA ตีบ การผ่าตัดจะถูกระบุในทุกกรณี ข้อบ่งชี้สำหรับการรักษาด้วยการผ่าตัดยังมีความผิดปกติของซิสโตลิกหรือไดแอสโตลิกที่ก้าวหน้าของช่องซ้าย, พยาธิวิทยาของลิ้นร่วมด้วย, การแตกของไซนัสของโป่งพอง Valsalva และประวัติของเยื่อบุหัวใจอักเสบที่ติดเชื้อ

ตามกฎแล้วข้อบกพร่องเล็ก ๆ น้อย ๆ ไม่ได้นำไปสู่การพัฒนาของ PH แต่เป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาของเยื่อบุหัวใจอักเสบที่ติดเชื้อ, ความไม่เพียงพอของหลอดเลือดและ tricuspid และภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ จากข้อมูลนี้ C. Backer และคณะ (1993) แนะนำให้ทำการผ่าตัดปิด VSDs ขนาดเล็กที่อยู่รอบเยื่อหุ้มเซลล์เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ ก็ควรสังเกตว่า แนวทางนี้ไม่เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป แม้ว่าจะมีอุบัติการณ์สูงอย่างมีนัยสำคัญของพยาธิสภาพหัวใจร่วมด้วยในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD

การผ่าตัดรักษา VSD ดำเนินการภายใต้เงื่อนไขของการไหลเวียนของเลือดเทียม ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ และภาวะหัวใจล้มเหลว เย็บข้อบกพร่องเล็ก ๆ (สูงถึง 5 - 6 มม.) ส่วนชิ้นที่ใหญ่กว่าจะถูกปิดด้วยแผ่นปะโดยปกติจะใช้วัสดุสังเคราะห์ (เช่น Dacron, polytetrafluoroethylene (Gore-Tex)) การเข้าถึง VSD ทำได้ผ่านทางเอเทรียมด้านขวา ซึ่งน้อยกว่าปกติผ่านทางช่องด้านขวา ในกรณีที่ทำการเปลี่ยนวาล์วเอออร์ตาไปพร้อมๆ กัน สามารถปิด VSD ได้โดยใช้แนวทางผ่านเอออร์ตา บางครั้ง ด้วยการแปล VSD แบบ subtricuspid การแสดงขอบของมันอาจจำเป็นต้องผ่าแผ่นผนังกั้นของลิ้น tricuspid ด้วยการบูรณะในภายหลัง ในบางกรณี เมื่อขอบของ VSD โดยรอบอยู่ห่างจากวาล์ว tricuspid และ aortic รวมถึงใน VSD ของกล้ามเนื้อ การปิดหลอดเลือดสามารถทำได้โดยใช้อุปกรณ์พิเศษ (ตัวอุด) การปิด VSD ผ่านผิวหนังเป็นทางเลือกที่น่าสนใจแทนการผ่าตัดรักษาในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงสูง การแทรกแซงการผ่าตัดการผ่าตัดก่อนหน้านี้หลายครั้ง VSD ของกล้ามเนื้อที่เข้าถึงได้ไม่ดี และ VSD ของสวิสชีส

ข้อห้ามในการปิด VSD คือภาวะความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจาก sclerotic โดยมีการสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้าย (Eisenmenger syndrome) เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตผู้ป่วยที่เป็นโรค Eisenmenger จะได้รับการบำบัดด้วยการขยายหลอดเลือดในปอดซึ่งรวมถึง bosentan โดยเฉพาะ วิธีการรักษาที่รุนแรงคือการแก้ไขข้อบกพร่องร่วมกับการปลูกถ่ายปอดหรือการปลูกถ่ายหัวใจและปอดที่ซับซ้อน เอ็ม. อิโนะอุเอะ และคณะ (2010) รายงานความสำเร็จในการปิด VSD ด้วยการปลูกถ่ายปอดทั้งสองข้างพร้อมกัน

หลักการพื้นฐานของการติดตามผู้ป่วยที่มี VSDซึ่งดำเนินการต่อไปในวัยผู้ใหญ่ ได้รับการกำหนดไว้ในคำแนะนำของ American Heart Association (2008):

ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD และหัวใจล้มเหลวตกค้าง, แบ่งส่วนที่เหลือ, ความดันโลหิตสูงในปอด, หลอดเลือดแดงไม่เพียงพอ, การอุดตันของทางเดิน RV และ LV ไหลออกควรได้รับการตรวจอย่างน้อยปีละครั้ง;
ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD ตกค้างเล็กน้อยและไม่มีพยาธิสภาพอื่นใดควรได้รับการตรวจทุกๆ 3 ถึง 5 ปี
ผู้ป่วยผู้ใหญ่หลังการปิด VSD ด้วยเครื่องอุดควรได้รับการตรวจทุก 1 ถึง 2 ปี ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของ VSD และปัจจัยอื่น ๆ
ผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดมาเป็นเวลา VSD ขนาดใหญ่ควรติดตามตลอดชีวิต เนื่องจากในบางกรณีค่า PH สามารถก้าวหน้าได้ นอกจากนี้ ผู้ป่วยเหล่านี้ยังคงมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

ผู้ใหญ่ที่ไม่มี VSD ตกค้าง ไม่มีอาการบาดเจ็บที่เกี่ยวข้อง และด้วย ความดันปกติในหลอดเลือดแดงปอดไม่จำเป็นต้องมีการสังเกตอย่างต่อเนื่องเว้นแต่จะได้รับการตรวจจากแพทย์ การปฏิบัติทั่วไป- ผู้ป่วยที่เป็นโรค bifascicular block หรือ transient trifascicular block หลังจากปิด VSD มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะโดยสมบูรณ์ ผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องได้รับการตรวจประจำปี

ไม่แนะนำให้ตั้งครรภ์ในผู้ป่วยที่มี VSD และความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรง (Eisenmenger complex) เนื่องจากมีอัตราการเสียชีวิตของมารดาและทารกในครรภ์สูง ผู้หญิงที่มี VSD ขนาดเล็กที่ไม่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอดและไม่มีความบกพร่องร่วมกันจะไม่มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจสูงในระหว่างตั้งครรภ์ การตั้งครรภ์มักจะได้รับการยอมรับอย่างดี อย่างไรก็ตาม การแบ่งจากซ้ายไปขวาอาจเพิ่มขึ้นเมื่อมีการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ ซึ่งเป็นภาวะที่สมดุลโดยความต้านทานต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงลดลง ในสตรีที่มีหลอดเลือดแดงตีบตันขนาดใหญ่ การตั้งครรภ์อาจมีความซับซ้อนจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้อง และการลุกลามของความดันโลหิตสูงในปอด

คำถามของการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD ขนาดเล็กที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าการสังเกตอย่างรอบคอบ การวินิจฉัยเบื้องต้นการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนก็เพียงพอแล้ว ประเด็นสำคัญที่ต้องติดตามในผู้ป่วยเหล่านี้คือพัฒนาการของการสำรอกของหลอดเลือดแดงใหญ่ การสำรอกของหลอดเลือดไตรคัสปิด การประเมินระดับของภาวะหลอดเลือดตีบและความดันโลหิตสูงในปอด การพัฒนาของความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้อง และการตีบของหลอดเลือดใต้ปอดและใต้หลอดเลือด การแทรกแซงการผ่าตัดอย่างทันท่วงทีจะป้องกันการลุกลามของพยาธิสภาพของหัวใจต่อไป ตามคำกล่าวของ C. Backer และคณะ (1993) การรักษาด้วยการผ่าตัดระบุไว้สำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มีความเสี่ยงทางทฤษฎีในการพัฒนา ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้วีเอสดี.

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (VSD) คือรูที่อยู่ในผนังซึ่งทำหน้าที่แยกโพรงของโพรงด้านขวาและด้านซ้าย

ข้อมูลทั่วไป

ภาวะนี้ส่งผลให้มีเลือดปนกันผิดปกติ ในการปฏิบัติงานด้านโรคหัวใจข้อบกพร่องดังกล่าวถือเป็นพยาธิสภาพของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด เงื่อนไขที่สำคัญด้วย VSD พัฒนาด้วยความถี่ยี่สิบเอ็ดเปอร์เซ็นต์ เด็กทั้งชายและหญิงมีความอ่อนไหวต่อข้อบกพร่องนี้เท่าเทียมกัน

VSD ในทารกในครรภ์สามารถแยกได้ (นั่นคือความผิดปกติที่มีอยู่ในร่างกายเพียงอย่างเดียว) หรือส่วนหนึ่งของข้อบกพร่องที่ซับซ้อน (atresia ของวาล์ว tricuspid, การขนย้ายของหลอดเลือด, ลำต้นของหลอดเลือดแดงทั่วไป, tetralogy of Fallot)

ในบางกรณี เยื่อบุโพรงหัวใจขาดหายไปโดยสิ้นเชิง ข้อบกพร่องนี้เรียกว่าโพรงเดียวของหัวใจ

วีเอสดีคลินิก

อาการของข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างมักปรากฏในวันแรกหรือเดือนแรกหลังทารกเกิด

อาการที่พบบ่อยที่สุดของข้อบกพร่อง ได้แก่:

• หายใจถี่;
• อาการตัวเขียวของผิวหนัง (โดยเฉพาะปลายนิ้วและริมฝีปาก);
• ความอยากอาหารลดลง
• กล้ามเนื้อหัวใจ;
• ความเหนื่อยล้า;
• บวมที่หน้าท้อง เท้า และขา

VSD ตั้งแต่แรกเกิดอาจไม่แสดงอาการหากข้อบกพร่องมีขนาดเล็กเพียงพอ และปรากฏเฉพาะในระยะที่ลุกลามมากขึ้นเท่านั้น วันที่ล่าช้า(หกปีขึ้นไป) อาการขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่อง (รู) โดยตรง อย่างไรก็ตาม แพทย์ควรระวังเสียงที่ได้ยินระหว่างการตรวจคนไข้

VSD ในทารกในครรภ์: สาเหตุ

ข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดเกิดขึ้นเนื่องจากการรบกวนในการพัฒนาอวัยวะ ระยะแรกการกำเนิดตัวอ่อน บทบาทสำคัญในเวลาเดียวกันมันเป็นของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมภายนอก

เมื่อใช้ VSD ในทารกในครรภ์ จะมีการกำหนดช่องเปิดระหว่างช่องซ้ายและขวา ชั้นกล้ามเนื้อของช่องซ้ายได้รับการพัฒนามากกว่าทางด้านขวาดังนั้นเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากช่องจึงแทรกซึมเข้าไปทางด้านขวาและผสมกับเลือดที่ไม่มีออกซิเจน ส่งผลให้ออกซิเจนเข้าสู่อวัยวะและเนื้อเยื่อน้อยลง ซึ่งนำไปสู่โรคเรื้อรังในที่สุด ความอดอยากออกซิเจนร่างกาย (ภาวะขาดออกซิเจน) ในทางกลับกันการมีปริมาตรเลือดเพิ่มเติมในช่องขวาจะทำให้เกิดการขยายตัว (การขยายตัว) กล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปและเป็นผลให้เกิดภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอด

ปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ VSD ในทารกในครรภ์ แต่ปัจจัยสำคัญคือประวัติครอบครัว (นั่นคือการมีข้อบกพร่องที่คล้ายกันในญาติสนิท)

นอกจากนี้ ปัจจัยที่เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ก็มีบทบาทอย่างมากเช่นกัน:

การจัดหมวดหมู่

มีหลายตัวเลือกสำหรับตำแหน่งของ VSD:

• Conoventricular, membranous, perimembranous VSD ในทารกในครรภ์ เป็นตำแหน่งที่เกิดข้อบกพร่องบ่อยที่สุดและคิดเป็นประมาณร้อยละแปดสิบของข้อบกพร่องดังกล่าวทั้งหมด ตรวจพบข้อบกพร่องในส่วนที่เป็นเยื่อของกะบังระหว่างโพรงซึ่งอาจแพร่กระจายไปยังทางออก ผนังกั้น และส่วนทางเข้า ใต้ลิ้นเอออร์ติกและลิ้นไตรคัสปิด (แผ่นพับของผนังกั้น) บ่อยครั้งที่โป่งพองเกิดขึ้นในส่วนของเยื่อบุของกะบังซึ่งต่อมานำไปสู่การปิดข้อบกพร่อง (ทั้งหมดหรือบางส่วน)
• VSD ของกล้ามเนื้อ Trabecular ในทารกในครรภ์ พบได้ใน 15-20% ของกรณีดังกล่าวทั้งหมด ข้อบกพร่องนี้ล้อมรอบด้วยกล้ามเนื้ออย่างสมบูรณ์และสามารถอยู่ในส่วนใดส่วนหนึ่งของกล้ามเนื้อของกะบังระหว่างโพรง สามารถสังเกตรูทางพยาธิวิทยาดังกล่าวได้หลายรู ส่วนใหญ่แล้ว VSD ดังกล่าวในทารกในครรภ์จะปิดเองตามธรรมชาติ
• ช่องเปิดของทางเดินน้ำออกที่ใต้ปอด, ใต้หลอดเลือดแดง, infundibular และ crestal คิดเป็นประมาณ 5% ของกรณีดังกล่าวทั้งหมด ข้อบกพร่องเกิดขึ้นภายใต้ส่วนทางออกหรือส่วนรูปทรงกรวยของกะบัง บ่อยครั้งที่ VSD นี้เกิดจากการย้อยของแผ่นพับด้านขวารวมกับความไม่เพียงพอของหลอดเลือด
• ข้อบกพร่องในบริเวณทางเดินอวัยวะ รูตั้งอยู่ในพื้นที่ของกะบังทางเข้าซึ่งอยู่ใต้บริเวณที่แนบของวาล์วหัวใจห้องล่าง - ห้องโถงโดยตรง ส่วนใหญ่แล้วพยาธิวิทยาจะมาพร้อมกับดาวน์ซินโดรม

ส่วนใหญ่มักพบข้อบกพร่องเพียงจุดเดียว แต่ก็พบข้อบกพร่องหลายประการในผนังกั้นด้วย VSD อาจเกี่ยวข้องกับความบกพร่องของหัวใจรวมกัน เช่น tetralogy of Fallot การขนย้ายของหลอดเลือด และอื่นๆ

ตามขนาดจะแยกแยะข้อบกพร่องต่อไปนี้:

• เล็ก (ไม่แสดงอาการ);
• ค่าเฉลี่ย (คลินิกปรากฏในเดือนแรกหลังคลอดบุตร)
• ใหญ่ (มักจะไม่ชดเชยโดยมีอาการชัดเจน หลักสูตรที่รุนแรงและโรคแทรกซ้อนที่อาจถึงแก่ชีวิตได้)

ภาวะแทรกซ้อนของ VSD

ถ้าไม่ ขนาดใหญ่ข้อบกพร่อง อาการทางคลินิกอาจไม่ปรากฏเลยหรือรูอาจปิดเองทันทีหลังคลอด

สำหรับข้อบกพร่องที่ใหญ่กว่า อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงต่อไปนี้:

• โดดเด่นด้วยการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงในปอดที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมอันเป็นผลมาจากความดันโลหิตสูงในปอด ภาวะแทรกซ้อนนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในเด็กเล็กและเด็กโต ในสภาวะนี้เลือดส่วนหนึ่งจะเคลื่อนจากขวาไปช่องซ้ายผ่านรูในกะบังเนื่องจากเนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจโตเกินของช่องด้านขวาจึงกลายเป็น "แข็งแกร่ง" มากกว่าด้านซ้าย ดังนั้นเลือดที่ขาดออกซิเจนจะไปถึงอวัยวะและเนื้อเยื่อและเป็นผลให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังเกิดขึ้นซึ่งแสดงออกโดยโทนสีน้ำเงิน (ตัวเขียว) ของช่วงเล็บริมฝีปากและผิวหนังโดยทั่วไป
• หัวใจล้มเหลว.
• เยื่อบุหัวใจอักเสบ
• จังหวะ. มันสามารถพัฒนาได้โดยมีข้อบกพร่องของผนังกั้นขนาดใหญ่เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดปั่นป่วน ลิ่มเลือดอาจก่อตัวขึ้นซึ่งต่อมาสามารถอุดตันหลอดเลือดในสมองได้
• โรคหัวใจอื่น ๆ อาจเกิดภาวะและโรคลิ้นหัวใจได้

VSD ในทารกในครรภ์: จะทำอย่างไร?

บ่อยครั้งที่ตรวจพบข้อบกพร่องของหัวใจดังกล่าวในระหว่างการอัลตราซาวนด์ประจำครั้งที่สอง อย่างไรก็ตามไม่จำเป็นต้องตื่นตระหนก

• มีความจำเป็นต้องเป็นผู้นำ ภาพธรรมดาชีวิตและอย่ากังวล
• แพทย์ที่เข้ารับการรักษาควรติดตามหญิงตั้งครรภ์อย่างระมัดระวัง
• หากตรวจพบข้อบกพร่องในระหว่างการอัลตราซาวนด์ตามแผนครั้งที่สอง แพทย์จะแนะนำให้รอการตรวจครั้งที่สาม (ใน 30-34 สัปดาห์)
• หากตรวจพบข้อบกพร่องในอัลตราซาวนด์ครั้งที่ 3 จะต้องมีการตรวจอีกครั้งก่อนเกิด
• ช่องเปิดขนาดเล็ก (เช่น VSD 1 มม. ในทารกในครรภ์) อาจปิดได้เองก่อนหรือหลังคลอด
• อาจจำเป็นต้องได้รับคำปรึกษาจากนักทารกแรกเกิดและ ECHO ของทารกในครรภ์

การวินิจฉัย

การปรากฏตัวของข้อบกพร่องสามารถสงสัยได้โดยการตรวจหัวใจและการตรวจร่างกายของเด็ก อย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ปกครองจะได้เรียนรู้เกี่ยวกับความบกพร่องดังกล่าวก่อนที่ทารกจะเกิด ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ตามปกติ ข้อบกพร่องที่ค่อนข้างใหญ่ (เช่น VSD 4 มม. ในทารกในครรภ์) มักจะตรวจพบในไตรมาสที่สองหรือสาม ตัวเล็กสามารถตรวจพบได้หลังคลอดโดยบังเอิญหรือเมื่อมีอาการทางคลินิกปรากฏขึ้น

การวินิจฉัย VSD ในเด็กแรกเกิดหรือเด็กโตหรือผู้ใหญ่สามารถทำได้โดยพิจารณาจาก:

• ข้อร้องเรียนของผู้ป่วย พยาธิสภาพนี้มาพร้อมกับหายใจถี่ อ่อนแอ ปวดหัวใจ และผิวสีซีด
• ประวัติความเป็นมาของโรค (เวลาที่เกิดอาการแรกและความสัมพันธ์กับความเครียด)
• ประวัติชีวิต (พันธุกรรมที่ซับซ้อน ความเจ็บป่วยของมารดาระหว่างตั้งครรภ์ และอื่นๆ)
• การตรวจทั่วไป (น้ำหนัก ส่วนสูง พัฒนาการตามวัย สีผิว ฯลฯ)
• การตรวจคนไข้ (เสียงพึมพำ) และการกระทบ (การขยายขอบเขตของหัวใจ)
• การตรวจเลือดและปัสสาวะ
• ข้อมูล ECG (สัญญาณของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน การนำไฟฟ้า และการรบกวนจังหวะ)
• การตรวจเอ็กซ์เรย์ (เปลี่ยนรูปร่างของหัวใจ)
• Vetriculography และ angiography
• EchoCG (เช่น อัลตราซาวนด์ของหัวใจ) การศึกษาครั้งนี้ช่วยให้คุณกำหนดตำแหน่งและขนาดของข้อบกพร่องและด้วยการวัด Doppler (ซึ่งสามารถทำได้แม้ในช่วงก่อนคลอด) - ปริมาตรและทิศทางของเลือดที่ผ่านรู (แม้ว่าโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด - VSD ในทารกในครรภ์ มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2 มม.)
• การสวนหลอดเลือดหัวใจ นั่นคือการใส่สายสวนและใช้ตรวจความดันในหลอดเลือดและโพรงหัวใจ จากข้อมูลดังกล่าว ได้มีการตัดสินใจเกี่ยวกับกลยุทธ์เพิ่มเติมในการจัดการผู้ป่วย
• เอ็มอาร์ไอ กำหนดไว้ในกรณีที่ไม่มีข้อมูล

การรักษา

เมื่อตรวจพบ VSD ในทารกในครรภ์ ให้ปฏิบัติตามแนวทางรอดู เนื่องจากข้อบกพร่องสามารถปิดได้เองก่อนเกิดหรือทันทีหลังคลอด ต่อจากนั้น หากยังคงรักษาการวินิจฉัย ผู้ป่วยดังกล่าวจะได้รับการจัดการโดยแพทย์โรคหัวใจ

หากข้อบกพร่องไม่รบกวนการไหลเวียนโลหิตและสภาวะทั่วไปของผู้ป่วย เขาก็จะได้รับการตรวจสอบ กรณีรูพรุนขนาดใหญ่รบกวนคุณภาพชีวิตต้องตัดสินใจทำการผ่าตัด

การแทรกแซงการผ่าตัดสำหรับ VSD มีสองประเภท: แบบประคับประคอง (ข้อ จำกัด ของการไหลเวียนของเลือดในปอดเมื่อมีข้อบกพร่องรวมกัน) และรุนแรง (ปิดช่องเปิดโดยสมบูรณ์)

วิธีการใช้งาน:

• บน เปิดใจ(ตัวอย่างเช่น ด้วย tetralogy ของ Fallot)
• การสวนหัวใจด้วยการใช้แผ่นแปะควบคุมข้อบกพร่อง

การป้องกันข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

เฉพาะเจาะจง มาตรการป้องกันทารกในครรภ์ไม่มี VSD อย่างไรก็ตาม เพื่อป้องกันโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด จำเป็น:

พยากรณ์

สำหรับ VSD ขนาดเล็กในทารกในครรภ์ (2 มม. หรือน้อยกว่า) การพยากรณ์โรคก็ดี เนื่องจากช่องเปิดดังกล่าวมักจะปิดเองตามธรรมชาติ ในกรณีที่มีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งและการมีอยู่ร่วมกับข้อบกพร่องอื่นๆ

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างพิการแต่กำเนิด (VSD) เป็นผลมาจากการสร้างผนังกั้นระหว่างหัวใจห้องล่างที่ไม่สมบูรณ์ ในเอ็มบริโอ IVS ประกอบด้วยส่วนที่เป็นเยื่อหุ้มและกล้ามเนื้อ ส่วนใหญ่ ข้อบกพร่องที่เกิด“เยื่อหุ้มเซลล์” เช่น ตั้งอยู่ที่ทางแยกของส่วนเยื่อหุ้มและกล้ามเนื้อ

สาเหตุของผนังกั้นหัวใจห้องล่างทำงานผิดปกติ

VSD เป็นความพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด: เด็ก 1 ใน 500 คนที่เกิดมายังมีชีวิตอยู่ ข้อบกพร่องอาจแยกได้หรือเป็นส่วนหนึ่งของข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ซับซ้อน ภาวะ VSD ที่ได้มาอาจเกิดขึ้นได้เมื่อมันแตก ทำให้เกิดอาการ MI เฉียบพลันที่ซับซ้อน หรือเนื่องจากการบาดเจ็บ

อายุขัยของผู้ป่วยถูกกำหนดโดยสถานะของการไหลเวียนโลหิตซึ่งขึ้นอยู่กับพื้นที่ของข้อบกพร่องและสภาพของหลอดเลือดแดงในปอด ตำแหน่งของข้อบกพร่องมีอิทธิพลต่อการพยากรณ์โรคน้อย ในผู้ป่วยที่มีชีวิตอยู่จนถึงวัยผู้ใหญ่และไม่ได้รับการผ่าตัด ข้อบกพร่องเริ่มแรกจะมีเพียงเล็กน้อย ตามกฎแล้วผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการผ่าตัดซึ่งมีข้อบกพร่องที่สำคัญเสียชีวิตในวัยเด็ก IVS อาจปิดได้เอง ประมาณ 50% ของข้อบกพร่องทั้งหมดมีขนาดเล็ก และสามในสี่ของข้อบกพร่องปิดเองตามธรรมชาติ แม้แต่ข้อบกพร่องขนาดใหญ่ก็ลดลงตามอายุ ตามกฎแล้วข้อบกพร่องในส่วน trabecular ของ IVS จะปิดเองตามธรรมชาติและน้อยมากในส่วนที่เป็นเยื่อ การปิดข้อบกพร่องโดยธรรมชาติเกิดขึ้นใน 5 ปีแรกของชีวิตเด็กใน 90% ของทุกกรณี วรรณกรรมอธิบายถึงกรณีเฉพาะของการปิดข้อบกพร่องในผู้ใหญ่โดยธรรมชาติ ดังนั้นแพทย์ที่สังเกตวัยรุ่นหรือผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างกำลังเผชิญกับบริเวณที่มีข้อบกพร่องเกือบคงที่ ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในพื้นที่ของข้อบกพร่องบทบาทชี้ขาดในการพยากรณ์โรคเป็นของความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดซึ่งระดับนั้นขึ้นอยู่กับปริมาณเลือดที่มากเกินไปที่เกิดขึ้นระหว่างการปล่อยเลือดจากซ้ายไป ขวา.

อาการและสัญญาณของข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

เลือดไหลออกจากช่องซ้ายด้วย ความดันสูงใน RV ความดันต่ำในช่วงซิสโตลจะทำให้เกิดเสียงพึมพำของแพนซิสโตลิกที่แผ่กระจายไปทั่วบริเวณพรีคอร์เดียล ข้อบกพร่องเล็กๆ น้อยๆ มักทำให้เกิดเสียงบ่น (Maladie de Roger) หากไม่มีความผิดปกติอื่นๆ เกี่ยวกับระบบไหลเวียนโลหิต ในทางกลับกัน ข้อบกพร่องขนาดใหญ่อาจทำให้เกิดเสียงพึมพำเบาๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อแรงดัน RV เพิ่มขึ้น

VSD แต่กำเนิดแสดงเป็น HF ในวัยทารกหรือเป็นเสียงพึมพำโดยมีการรบกวนการไหลเวียนโลหิตน้อยที่สุดในเด็กโตและผู้ใหญ่ และแทบไม่เป็นกลุ่มอาการ Eisenmenger ในเด็กบางคน เสียงรบกวนจะเงียบลงหรือหายไปหลังจากปิดข้อบกพร่องเองตามธรรมชาติ

ภาวะหัวใจล้มเหลวทำให้เกิดข้อบกพร่องขนาดใหญ่ที่ซับซ้อน โดยปกติจะอยู่ในช่วง 4 ถึง 6 สัปดาห์ของชีวิต แต่ไม่มีเลยในช่วงหลังคลอดระยะแรก นอกจากเสียงรบกวนแล้วยังมีการเต้นของพาราสเตอร์นัล, อิศวรและการหดตัวของซี่โครงล่างด้วยแรงบันดาลใจ ที่ การตรวจเอ็กซ์เรย์หน้าอกแสดงอาการแออัดของปอด ECG แสดงอาการ LV และ RV ยั่วยวน

มักจะสังเกตได้ภายใน 24 ชั่วโมง ( ความเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่ที่สุด) สูงสุด 10 วันหลังจาก AMI และเกิดขึ้นใน 2-4% ของกรณี สังเกตทางคลินิก การเสื่อมสภาพอย่างรุนแรงสภาพของผู้ป่วย, การปรากฏตัวของเสียงพึมพำ pansystolic หยาบ (โดยมีจุดศูนย์กลางอยู่ที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก, ด้านล่าง), การไหลเวียนของเนื้อเยื่อบกพร่องและอาการบวมน้ำที่ปอด การไม่มีเสียงพึมพำในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจเต้นต่ำไม่รวมถึงข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

ในการปฏิบัติทางคลินิก เป็นเรื่องปกติที่จะต้องประเมิน:

• อัตราส่วนของการไหลเวียนของเลือดในปอดต่อการไหลเวียนของเลือดทั้งหมด
• หมายถึงความดันหลอดเลือดแดงในปอด
• อัตราส่วนของความต้านทานของหลอดเลือดในปอดต่อความต้านทานของหลอดเลือดทั้งหมด

ในปี 1994 ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการศึกษาทางคลินิก "การศึกษาประวัติศาสตร์ธรรมชาติครั้งแรกของข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด" การจำแนกประเภทของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างถูกสร้างขึ้นโดยคำนึงถึงค่าที่แสดงถึงความสัมพันธ์ของการไหลเวียนของเลือดในปอดและความต้านทานของหลอดเลือดในปอดกับการไหลเวียนของเลือดอย่างเป็นระบบ และความต้านทานต่อหลอดเลือดอย่างเป็นระบบ การจำแนกประเภทคำนึงถึงระดับความดันในหลอดเลือดแดงในปอด ตามการจำแนกประเภทข้อบกพร่องของผนังช่องท้องทั้งหมดแบ่งออกเป็น 4 กลุ่ม:

• กลุ่มที่ 1 - ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องโดยมีเลือดออกเล็กน้อย อัตราส่วนของปอดต่อการไหลเวียนของเลือดอย่างเป็นระบบ< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• กลุ่มที่ 2 - ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างที่มีเลือดออกเด่นชัด; อัตราส่วนของปอดต่อการไหลเวียนของเลือดในระบบคือ> 1.2 ความดันเฉลี่ยในหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้น (> 20 mmHg) ความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดยังไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ: อัตราส่วนของความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดต่อระบบ<0,2;
• กลุ่มที่ 3 - ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างที่มีเลือดออกมาก ความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
• กลุ่มที่ 4 - ผู้ป่วยที่เป็นโรค Eisenmenger; ความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดถึง 65% ของความต้านทานต่อระบบ ความดันในหลอดเลือดแดงในปอดมีค่าเกือบเท่ากับความดันของระบบ

ผู้ป่วยกลุ่มที่ 1 ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาอย่างมีนัยสำคัญในห้องหัวใจ ด้วยการปล่อยเลือดที่เด่นชัดหรือมีนัยสำคัญการปรับโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของห้องหัวใจจะเริ่มต้นและดำเนินไปอย่างรวดเร็ว

• ขนาดของเอเทรียมซ้ายและช่องซ้ายขึ้นอยู่กับระดับและความรุนแรงของเลือดที่ไหลจากซ้ายไปขวาโดยตรง ปริมาตรเลือดที่มากขึ้นในช่องด้านขวาเป็นผลรวมของสองปริมาตรจากเอเทรียมด้านขวาและจากช่องด้านซ้าย ทำให้เกิดปริมาตรเลือดมากเกินไปในหลอดเลือดแดงในปอด หลอดเลือดในปอด และหลอดเลือดดำในปอด และผลที่ตามมาคือใน ห้องโถงด้านซ้าย. ปริมาตรเลือดที่มากเกินไปในเอเทรียมด้านซ้ายทำให้เกิดแรงกดดันเพิ่มขึ้นและเพิ่มขึ้น เลือดปริมาณมากขึ้นที่ไหลจากเอเทรียมซ้ายไปยังช่องซ้ายทำให้เกิดการเจริญเติบโตมากเกินไปและการขยายตัว ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงหัวใจด้านซ้ายจึงเป็นหน้าที่ของขนาดของการแบ่งจากซ้ายไปขวา ในประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ภาวะลิ้นหัวใจเอออร์ตายื่นย้อยเข้าไปในข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเกิดขึ้น ซึ่งแสดงอาการทางคลินิกว่าเป็นความไม่เพียงพอของหลอดเลือดแดงใหญ่ โรคนี้ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก
• ช่องด้านขวาของหัวใจมีปริมาณเลือดมากเกินไป ซึ่งถูกส่งไปยังหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดในปอด และนำไปสู่การอุดตันและการกำจัดหลอดเลือดแดงในปอด นอกเหนือจากการปรับโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดแดงในปอดแล้วยังมีอาการกระตุกที่เด่นชัดเกิดขึ้นอีกด้วย ผลรวมของการปรับโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดแดงในปอดและกล้ามเนื้อกระตุกทำให้ความต้านทานและความดันของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในหลอดเลือดแดงในปอด ดังนั้นช่องด้านขวาจะเอาชนะ afterload ที่เพิ่มขึ้นในระหว่างซิสโตลซึ่งนำไปสู่การเจริญเติบโตมากเกินไปการขยายตัวและการเพิ่มขึ้นอย่างเด่นชัดในความดันทั้ง end-diastolic และ end-systolic ประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างจะเกิดการอุดตันของทางเดินไหลออกของหัวใจห้องล่างขวา

เมื่อการทำงานของหัวใจห้องล่างขวาได้รับการชดเชย วาล์วไตรคัสปิดและเอเทรียมด้านขวาจะรวมอยู่ในกระบวนการนี้ เอเทรียมด้านขวาจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและความเมื่อยล้าในการไหลเวียนของระบบจะเริ่มขึ้น ในช่วงทศวรรษที่ 1 ของโรค ผู้ป่วยทุก ๆ สิบจะพัฒนากลุ่มอาการ Eisenmenger ซึ่งเป็นการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอด เป็นผลให้เลือดเริ่มไหลจากขวาไปซ้ายซึ่งนำไปสู่อาการตัวเขียวอย่างรุนแรงการขาดออกซิเจนในอวัยวะและในความเป็นจริงเป็นลางสังหรณ์ของความตายที่ใกล้เข้ามา

สำหรับข้อบกพร่องในพื้นที่ขนาดใหญ่ซึ่งเทียบได้กับเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา วงจรของการปรับโครงสร้างของห้องหัวใจและหลอดเลือดปอดที่อธิบายไว้ข้างต้นจะเกิดขึ้นเป็นเวลาหลายปี การไหลเวียนโลหิตล้มเหลวเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต ข้อบกพร่องเล็กๆ น้อยๆ เป็นเรื่องปกติสำหรับผู้ป่วยวัยรุ่นและผู้ใหญ่ที่อยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ กระบวนการที่อธิบายไว้ทั้งหมดที่นำไปสู่การปรับโครงสร้างของห้องหัวใจและหลอดเลือดในปอดเกิดขึ้นในตัวพวกเขา แต่ความเร็วของมันมีความสำคัญน้อยกว่า

จากผลการศึกษาจากการติดตามผลผู้ป่วย 1,280 รายที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง เป็นเวลา 25 ปี พบว่าในกลุ่มผู้ป่วยที่ได้รับการรักษา (การผ่าตัดและทางการแพทย์) มีอัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ 87% การวิเคราะห์สภาพทางคลินิกของผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มาพบแพทย์พบว่า 3 คนมีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในห้องหัวใจและหลอดเลือดแดงในปอดอย่างเด่นชัดและเด่นชัดปานกลาง Eisenmenger syndrome ได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วย 10%

การวินิจฉัยข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

ข้อร้องเรียนของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับระยะของโรค และขึ้นอยู่กับระดับของความดันโลหิตสูงในปอดเป็นหลัก ในช่วงทศวรรษที่ 3-4 ของโรค ความดันโลหิตสูงในปอดในผู้ป่วยที่ไม่ได้ผ่าตัดจะเห็นได้ชัดและส่งผลให้หายใจไม่สะดวกในระดับปานกลาง การออกกำลังกายหรือพักผ่อนเมื่อยล้า ไม่มีข้อร้องเรียนเฉพาะเกี่ยวกับข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง ซึ่งเหมือนกับข้อร้องเรียนของผู้ป่วย CHF

ในระยะเริ่มแรกก่อนที่จะเกิดอาการ Eisenmenger syndrome ผลการตรวจผู้ป่วยไม่มีข้อมูล คุณสามารถเห็นการพองตัวของหัวใจห้องล่างขวาซึ่งบ่งชี้ว่ามีปริมาตรและความดันเลือดมากเกินไป ระยะสุดท้ายของโรคมีลักษณะเป็นอาการบวมที่คอและตัวเขียวกระจาย หากระยะสุดท้ายของโรคเกิดขึ้นในวัยรุ่น จะตรวจพบกลุ่มอาการ "ตีกลอง"

โดยการคลำ เป็นไปได้ที่จะระบุแรงกระตุ้นปลายยอดที่โป่งและกระจาย โดยเลื่อนไปทางซ้ายและลง รวมกับแรงกระตุ้นของหัวใจ

สัญญาณการวินิจฉัยโรคที่เร็วที่สุดคือเสียงทางพยาธิวิทยาที่ปรากฏขึ้นเมื่อมีการแบ่งเลือดจากซ้ายไปขวา ความรุนแรงของมันเปลี่ยนแปลงไปตามระยะเวลาของโรคและสะท้อนถึงการปรับโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของโพรงหัวใจและหลอดเลือดแดงในปอด ในช่วงเริ่มต้นของโรคเสียงพึมพำซิสโตลิกจะหยาบครอบคลุมทั้งซิสโตลเสียงสูงสุดจะอยู่ที่กึ่งกลางของกระดูกสันอกและจะไม่ถูกส่งไปยังบริเวณรักแร้ เมื่อความดันหลอดเลือดในปอดรุนแรงมากขึ้น เสียงพึมพำก็จะลดลง การวิเคราะห์พลวัตของเสียงถือเป็นความสามารถที่แท้จริงของแพทย์ ภาพสะท้อนที่สมบูรณ์และเป็นกลางของภาพการตรวจคนไข้ในประวัติศาสตร์ทางการแพทย์ การตรวจสอบความเข้มของเสียงเป็นสิ่งสำคัญในการเลือกช่วงเวลา การผ่าตัดรักษาโรคต่างๆ

พลวัตของโทนเสียงแรกสะท้อนถึงการเปลี่ยนแปลงของช่องซ้าย ระดับของการลดทอนของเสียงแรกนั้นแปรผันตามระดับของการลดทอนของเสียงพึมพำซิสโตลิกที่เกิดจากข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง ในระยะต่อมาของโรค ภาพการตรวจคนไข้โดยทั่วไปจะร่วมด้วยภาพของภาวะไตรคัสปิดไม่เพียงพอ และการตีบสัมพันธ์ของหลอดเลือดแดงในปอด เนื่องจากการย้อยของยอดลิ้นเอออร์ติก เสียงพึมพำไดแอสโตลิกจะปรากฏในผู้ป่วย 5% ที่จุดที่ 2 และ 5 ของการตรวจคนไข้หัวใจ ตามปกติของโรค การวินิจฉัยโรคโดยการตรวจคนไข้ไม่ทำให้เกิดปัญหา

ไม่มีสัญญาณคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่มีลักษณะเฉพาะของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง: ลักษณะการเปลี่ยนแปลงของการเจริญเติบโตมากเกินไปของ LV และ RV จะถูกบันทึก มักมีการบันทึกบล็อก AV ระดับแรก

พื้นฐานของการวินิจฉัยคือการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การเข้าถึงแบบดั้งเดิมช่วยให้คุณสามารถตรวจสอบข้อบกพร่องพื้นที่การแปลและประเมินปริมาณเลือดได้ เพื่อประเมินการพยากรณ์โรคและกลยุทธ์การรักษา สิ่งสำคัญคือต้องประเมินขนาดของช่องด้านขวา ซึ่งบ่งชี้ถึงความดันโลหิตสูงในปอดทางอ้อม

การใส่สายสวนในโพรงหัวใจจะดำเนินการเพื่อตัดสินใจขั้นสุดท้ายเกี่ยวกับความเหมาะสมของการผ่าตัดรักษาของผู้ป่วย

การรักษาผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

VSD ขนาดเล็กไม่ต้องการการรักษาใด ๆ - การป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อก็เพียงพอแล้ว HF เนื่องจาก VSD ในวัยเด็กจะได้รับการรักษาเบื้องต้นด้วยดิจอกซินและยาขับปัสสาวะ ภาวะหัวใจล้มเหลวถาวรเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดรักษาข้อบกพร่อง อุปกรณ์เจาะผิวหนังเพื่อปิดข้อบกพร่องได้รับการพัฒนาแล้ว

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วย Doppler ช่วยให้คุณสามารถระบุข้อบกพร่องเล็กๆ น้อยๆ ทั้งหมดที่มีแนวโน้มที่จะปิดได้เอง โรค Eisenmenger ป้องกันได้โดยการระบุสัญญาณของความต้านทานต่อปอดที่เพิ่มขึ้น (ชุดของ ECG และ EchoCG) และกำหนดให้ต้องผ่าตัดทันที การผ่าตัดปิดข้อบกพร่องมีข้อห้ามในกลุ่มอาการ Eisenmenger ที่พัฒนาเต็มที่

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างอย่างมีนัยสำคัญและการเพิ่มขึ้นของความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดส่งผลให้จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดโดยเร็วที่สุด (ในวัยเด็ก) เด็กที่ไม่ได้ผ่าตัดจะเสียชีวิตก่อนวัยรุ่น

ด้วยเหตุนี้แพทย์จึงต้องเผชิญกับ:

• กับวัยรุ่นที่มีความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงและกลุ่มอาการ Eisenmenger ซึ่งเป็นผลมาจากการที่เขาไม่ได้ดำเนินการก่อนหน้านี้
• กับผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีข้อบกพร่องตั้งแต่แรกมีขนาดเล็ก ทำให้เขาสามารถมีชีวิตอยู่ถึงวัยกลางคนได้โดยไม่ต้องผ่าตัด
• กับผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัด

หลักการทั่วไปของการจัดการผู้ป่วยด้วยข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

• ระดับความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดเป็นตัวบ่งชี้หลักที่กำหนดการพยากรณ์โรคและผลของการผ่าตัด หากความต้านทานของหลอดเลือดในปอดไม่เกินค่าของความต้านทานของหลอดเลือดทั่วไป การดำเนินการจะป้องกันการปรับโครงสร้างหลอดเลือดในปอดที่ไม่สามารถทำงานได้อีกต่อไป
• การผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างจะดำเนินการเมื่อความต้านทานของหลอดเลือดในปอดมากกว่า 1/3 ของความต้านทานของหลอดเลือดทั้งหมด ไม่ได้หยุดการลุกลามของความดันโลหิตสูงในปอด
• การเคลื่อนไหวของเลือดปั่นป่วนในข้อบกพร่อง IVS ก่อให้เกิด IE ในเรื่องนี้การป้องกันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ป่วย VSD
• ผู้ป่วยทุกรายที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างมีความเสี่ยงสูง เสียชีวิตอย่างกะทันหัน- ในช่วงหลังการผ่าตัดถึง 2% ในเรื่องนี้จำเป็นต้องมีการติดตาม Holter ทั้งในช่วงก่อนและหลังการผ่าตัด คำถามเกี่ยวกับการเลือกและประสิทธิผลของยาลดการเต้นของหัวใจในผู้ป่วย VSD ยังคงไม่ได้รับการแก้ไข
• เนื่องจากยังขาดงานวิจัยที่ประเมินประสิทธิผลการรักษาด้วยยาของผู้ป่วยภาวะผนังกั้นหัวใจห้องล่างก่อนการผ่าตัด จึงต้องพัฒนากลยุทธ์นี้ร่วมกับศัลยแพทย์ ก็สามารถสันนิษฐานได้ว่า ยาแผนโบราณสำหรับการรักษา CHF ยังมีประสิทธิผลในการรักษาผู้ป่วย VSD อีกด้วย
• ในผู้ป่วย VSD จำเป็นต้องบรรลุความดันโลหิตเป้าหมาย ความดันโลหิตสูงทำให้มีสารคัดหลั่งเพิ่มขึ้นจากซ้ายไปขวา
• หากผู้ป่วยที่มีภาวะ VSD เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ กลยุทธ์การรักษาควรมุ่งเป้าไปที่การควบคุมอัตรามากกว่าจังหวะ การติดตามสถานะของระบบการแข็งตัวของเลือดในผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างและ ภาวะหัวใจห้องบน- องค์ประกอบสำคัญของการรักษา ควรรักษา MHO ไว้ที่ 2-2.5
• เมื่อเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจควรหารือเกี่ยวกับการแทรกแซงหลอดเลือดหัวใจและการแก้ไขข้อบกพร่อง IVS พร้อมกัน
• ในช่วงหลังการผ่าตัดในกรณีที่ไม่มีความดันโลหิตสูงในปอดเพิ่มขึ้น กลยุทธ์การจัดการผู้ป่วยมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันการเปลี่ยนแปลงของห้องหัวใจ หากความดันโลหิตสูงในปอดเพิ่มขึ้นเมื่อมีการแก้ไข

มาตรการเพื่อรักษาเสถียรภาพของผู้ป่วยมีวัตถุประสงค์เพื่อให้ได้เวลาในการฟื้นฟูความสมบูรณ์ของผนังกล้ามเนื้อหัวใจในขั้นสุดท้าย การรักษาความดันเลือดต่ำและปอดบวมดำเนินการตามหลักการที่อธิบายไว้ในที่อื่น บทบัญญัติที่สำคัญที่สุดแสดงอยู่ด้านล่าง:

• การตรวจติดตามแบบรุกราน (การสวนหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงในปอด) เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้การสนับสนุนการไหลเวียนโลหิตอย่างเพียงพอ ต้องเข้า การบำบัดด้วยการแช่หรือยาขับปัสสาวะจะเป็นตัวกำหนดสภาวะของตับอ่อนและความดันลิ่มเลือดในปอด (PCWP) การเต้นของหัวใจ ความดันโลหิตเฉลี่ย และความต้านทานต่อหลอดเลือด เป็นตัวกำหนดความจำเป็นในการใช้ยาขยายหลอดเลือด
• หากความดันโลหิตซิสโตลิกมากกว่า 110 จะมีการกำหนดให้ยาขยายหลอดเลือดเพื่อลดความต้านทานต่อหลอดเลือดและความรุนแรงของการแบ่งส่วน โดยปกติจะเริ่มต้นด้วยโซเดียมไนโตรปรัสไซด์ ไนเตรตจะทำให้หลอดเลือดดำขยายตัว ซึ่งนำไปสู่การแบ่งส่วนที่เพิ่มขึ้น ดังนั้นจึงควรหลีกเลี่ยงการใช้ ยาขยายหลอดเลือดไม่ได้ถูกกำหนดไว้สำหรับความผิดปกติของไต
• ในผู้ป่วยที่มีความดันเลือดต่ำอย่างรุนแรงจะมีการระบุการให้ยาที่มีคุณสมบัติ inotropic (เริ่มแรก dobutamine แต่อาจจำเป็นต้องใช้อะดรีนาลีนขึ้นอยู่กับผลการไหลเวียนโลหิต) ความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นจะช่วยลดความรุนแรงของการสับเปลี่ยน
• ในกรณีส่วนใหญ่ การติดตั้งบอลลูนภายในหลอดเลือดอย่างรวดเร็วจะถูกระบุเพื่อการสวนกลับของบอลลูน
• คุณควรติดต่อศัลยแพทย์ของคุณโดยเร็วที่สุดเพื่อตัดสินใจเกี่ยวกับการผ่าตัดรักษา อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดยังคงอยู่ในระดับสูง (20-70%) โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของภาวะช็อกระหว่างการผ่าตัด AMI ด้านหลัง และกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวา ขณะนี้พวกเขากำลังปฏิบัติตามคำแนะนำในการดำเนินการที่เกี่ยวข้อง มีความเสี่ยงสูงการผ่าตัดบายพาสหลอดเลือดหัวใจและการซ่อมแซมหรือเปลี่ยนลิ้นหัวใจไมทรัล
• ด้วยการถอนออกอย่างค่อยเป็นค่อยไป การบำบัดด้วยยาและวิธีการรักษาทางกลเพื่อให้เกิดการรักษาในบริเวณที่เป็นกล้ามเนื้อหัวใจตาย การแทรกแซงการผ่าตัดอาจล่าช้าประมาณ 2-4 สัปดาห์
• เหมาะอย่างยิ่งที่จะทำสวนก่อนการผ่าตัดเพื่อระบุหลอดเลือดที่จะบายพาส
• การปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องจมูกด้วยสายสวนหรืออุปกรณ์คล้ายท่อจะทำให้ผู้ป่วยทรงตัวได้จนกว่าจะกลายเป็น เป็นไปได้การรักษาขั้นสุดท้าย

การพยากรณ์โรคของผนังช่องท้องมีข้อบกพร่อง

ยกเว้นกลุ่มอาการ Eisenmenger การพยากรณ์โรคในระยะยาวเป็นที่นิยมอย่างมากสำหรับ VSD ที่มีมา แต่กำเนิด ผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นโรค Eisenmenger เสียชีวิตในช่วงทศวรรษที่สองหรือสามของชีวิต มีผู้ป่วยส่วนน้อยที่รอดชีวิตจนถึงทศวรรษที่ห้าโดยไม่มีการปลูกถ่าย

ในบรรดาโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดพยาธิวิทยานี้พบได้บ่อยที่สุด VSD เป็นช่องเปิดทางพยาธิวิทยาระหว่างช่องซ้ายและขวาของหัวใจซึ่งกระตุ้นการก่อตัวของเลือดเพิ่มเติมเพิ่มภาระในโครงสร้างของหัวใจและส่งผลเสียต่อการทำงานของปอด

ในอนาคตหากไม่ได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ ภาวะดังกล่าวอาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงหลายประการได้

สาเหตุของผนังกั้นห้องล่างบกพร่องในทารกแรกเกิด เด็กโต และผู้ใหญ่

มีหลายปัจจัยที่สามารถกระตุ้นให้เกิดการปรากฏตัวของโรคที่เป็นปัญหา:

• การรักษาด้วยยากันชัก ฮอร์โมน ในระหว่างตั้งครรภ์
• การติดเชื้อในร่างกายของผู้หญิงระหว่างตั้งครรภ์ บ่อยครั้งที่พยาธิวิทยาของหัวใจนี้ได้รับการวินิจฉัยในทารกแรกเกิดที่มารดา ระยะแรกในระหว่างตั้งครรภ์ คุณเคยเป็นไข้หวัด หัด หัดเยอรมัน หรือเริม
• ความบกพร่องทางพันธุกรรม. ความพร้อมใช้งาน ของโรคนี้ในพ่อแม่จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการมีลูกที่ไม่แข็งแรง
• พิษร้ายแรงในช่วงไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์คุกคามการแท้งบุตร
• โภชนาการที่ไม่เหมาะสมของหญิงตั้งครรภ์ซึ่งนำไปสู่การขาดวิตามินและธาตุขนาดเล็ก การสูญเสียอย่างรุนแรงน้ำหนัก.
• อาศัยอยู่ในภูมิภาคที่มีระบบนิเวศน์ไม่ดี
• โรคพิษสุราเรื้อรังติดยาเสพติด
• พิษจากสารเคมี
• การสัมผัสกับรังสีกัมมันตภาพรังสี
• การตั้งครรภ์ตอนปลาย (หลังอายุ 40 ปี)
• อยู่ในสถานการณ์ตึงเครียดอยู่ตลอดเวลา

ประเภทของ VSD - คุณสมบัติการไหลเวียนโลหิตสำหรับข้อบกพร่องประเภทต่างๆ

โดยธรรมชาติแล้ว ความผิดปกติที่เป็นปัญหาสามารถแสดงได้โดย:

1. โรคอิสระ (พิการแต่กำเนิด)
2. หน่วยส่วนประกอบของการรวมกัน
3. อาการกำเริบที่เกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย

ขึ้นอยู่กับพารามิเตอร์ของรูทางพยาธิวิทยามีดังนี้:

• ข้อบกพร่องเล็กน้อยสิ่งนี้เกิดขึ้นเมื่อขนาดของความผิดปกติไม่เกิน 2/3 ของเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา
• VSD เฉลี่ยพารามิเตอร์ของข้อบกพร่องในกรณีดังกล่าวจะเท่ากับประมาณครึ่งหนึ่งของลูเมนของเอออร์ตา
• ความผิดปกติครั้งใหญ่ได้รับการวินิจฉัยเมื่อขนาดของข้อบกพร่องเกินเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของความผิดปกติ สามารถจำแนกข้อบกพร่องได้ 3 ประเภท:

1. พยาธิวิทยาในเยื่อหุ้มเซลล์- ข้อบกพร่องนี้อยู่ใต้วาล์วเอออร์ติกค่ะ พื้นที่ด้านบนกะบัง interventricular มักมีขนาดเล็กและปิดเองเมื่อทารกโตขึ้น
2. ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อ- มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในส่วนของกล้ามเนื้อของกะบังที่ระยะห่างจากวาล์วมาก หากพารามิเตอร์ของความผิดปกติดังกล่าวไม่เพียงพอ ก็อาจหายไปเมื่อเวลาผ่านไป
3. ความผิดปกติใต้หลอดเลือด (supracrestal)- ตั้งอยู่เหนือยอดเหนือช่องท้องเล็กน้อย ข้อบกพร่องดังกล่าวไม่ได้ปิดตัวเองและได้รับการวินิจฉัยใน 5% ของกรณี

ในกรณีที่ไม่มีการรบกวนใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของหัวใจ เลือดจะไหลเวียนผ่านส่วนเล็กและ วงกลมขนาดใหญ่- ด้วยปรากฏการณ์นี้ เลือดจะถูกสูบจากช่องซ้ายเข้าสู่เอออร์ตาเท่านั้น

ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องกระตุ้นให้เกิด การขับเลือดทางพยาธิวิทยาเข้าไปในช่องด้านขวาซึ่งจะทำให้ภาระแก่เขามากขึ้น

เนื่องจากพยาธิสภาพนี้ช่องด้านขวาจะสูบฉีดเลือดไปยังหัวใจและปอดเพิ่มเติมโดยไม่จำเป็นซึ่งจะทำให้ช่องทั้งสองมากเกินไป

ปริมาตรของสารที่ปล่อยออกมาทางพยาธิวิทยาที่อยู่ระหว่างการพิจารณาจะถูกกำหนด ขนาดของข้อบกพร่องตลอดจนการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น.

มีเส้นผ่านศูนย์กลางเล็กผิดปกติ ไม่มีการรบกวนอย่างรุนแรงในการทำงานของหัวใจ การปรากฏตัวของเลือดเพิ่มเติมจะกระตุ้นให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด

เมื่อเวลาผ่านไป การปรับสมดุลความดันจะเกิดขึ้น: ผนัง โดยการรวมปฏิกิริยาชดเชยของร่างกาย หลอดเลือดหลังจากหนาขึ้นแล้วจะยืดหยุ่นน้อยลง นอกจาก, มวลกล้ามเนื้ออัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นซึ่งช่วยกำจัดกระบวนการทางพยาธิวิทยาด้วย

สำหรับขนาด VSD ขนาดใหญ่ ด้วยความช่วยเหลือ มาตรการวินิจฉัยยืนยันการฝ่อของผนังหัวใจห้องล่างซ้ายและ/หรือขวา หากการขับออกทางพยาธิวิทยาของเลือดมีความสำคัญในปริมาตร การแบ่งแบบย้อนกลับจะเกิดขึ้น: ช่องด้านขวาจะส่งเลือดบางส่วนไปยังช่องด้านซ้าย

ในอนาคตสิ่งนี้อาจทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดได้

การรักษาภาวะนี้ การผ่าตัดไม่ค่อยให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก

อาการของข้อบกพร่องของผนังช่องท้องและวิธีการพื้นฐานในการวินิจฉัย VSD

พยาธิวิทยาที่เป็นปัญหานั้นปรากฏขึ้นอยู่กับพารามิเตอร์ของความผิดปกติปริมาตรและทิศทางของการปลดปล่อยทางพยาธิวิทยาของเลือด:

• ข้อบกพร่องเล็ก ๆ ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในส่วนล่างของกะบัง interventricular มักจะไม่ส่งผลกระทบต่อ สภาพทั่วไปที่รัก

สามารถรับรู้ได้จากเสียงลักษณะเฉพาะระหว่างซี่โครงที่ 4 และ 5 ในระหว่างการใช้ systole ใน ในบางกรณีทางด้านซ้ายของกระดูกอกแพทย์สามารถฟังสิ่งที่เรียกว่าได้ "แมวคราง"

เมื่ออายุมากขึ้นข้อบกพร่องดังกล่าวจะแสดงอาการหายใจถี่เล็กน้อยเมื่อทำกิจวัตรทางกายภาพ ไม่มีการเบี่ยงเบนในการพัฒนาทางกายภาพ

• ข้อบกพร่องซึ่งมีขนาดเริ่มต้นจากเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา ½ ขึ้นไป จะกระตุ้นให้เกิดสภาวะวิกฤตในทุก ๆ กรณีที่สี่

เมื่ออายุไม่เกิน 3 ปี ผู้ป่วยอายุน้อยมีข้อร้องเรียนดังต่อไปนี้:

1. เหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วทารกนอนหลับเกือบตลอดเวลา
2. การสูญเสียน้ำหนักตัวนี่เป็นเพราะหายใจลำบากมากเมื่อดูดนม: ทารกมักจะยกเต้านมขึ้นและหายใจเข้าลึก ๆ สิ่งนี้นำไปสู่การขาดสารอาหารและความวิตกกังวล
3. ผิวสีซีดเหงื่อออก
4. สีฟ้าของแขนขาบนและล่างปรากฏการณ์นี้เป็นผลมาจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต
5. ไอถาวรซึ่งจะปรากฏขึ้นเมื่อเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกาย
6. ARVI บ่อยครั้ง ประวัติของโรคปอดบวมซึ่งต้องใช้มาตรการรักษาระยะยาว
7. การก่อตัวของโคกหัวใจ
8. เพิ่มพารามิเตอร์ของตับ
9. อาการบวมที่แขนขา

พยาธิวิทยานี้จำเป็นต้องได้รับการรักษา หากไม่มีผลกระทบจาก การบำบัดด้วยยาหันไปใช้การแทรกแซงการผ่าตัด

หากไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่โรคแทรกซ้อนร้ายแรงหลายประการที่อาจถึงแก่ชีวิตได้

ขอบคุณ ข้อบกพร่องนี้ในทารกมักเป็นที่รู้จัก ก่อนที่พวกเขาจะเกิด.

การคลำของหน้าอก ทารกแรกเกิดโดยการฟังแบบพิเศษ เครื่องมือแพทย์อาจเป็นเหตุผลในการวิจัยเครื่องมือเพิ่มเติม:

เหตุใด VSD จึงเป็นอันตรายในเด็กและผู้ใหญ่ - การพยากรณ์โรคข้อบกพร่อง VSD ในเด็กและผู้ใหญ่

ผู้หญิงที่มีประวัติเป็นโรคนี้จะต้องได้รับคำปรึกษาจากนักพันธุศาสตร์ แพทย์โรคหัวใจ หรือนรีแพทย์ ก่อนที่จะวางแผนการตั้งครรภ์

ในกรณีที่มีการรวม VSD ด้วยโรคไอเซนเมนเจอร์แนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์เทียม

นอกจากนี้สตรีมีครรภ์ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างมีความเสี่ยงสูงที่จะให้กำเนิดทารกที่มีพยาธิสภาพคล้ายคลึงกัน

การพยากรณ์โรคสำหรับภาวะหัวใจบกพร่องนี้จะขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่อง ความทันเวลา และความเพียงพอของมาตรการรักษา:

• VSD ขนาดใหญ่ที่ไม่มีการรักษาใน 55-80% ของกรณีจบลงด้วยการเสียชีวิตของเด็กอายุต่ำกว่า 6-12 เดือน ปรากฏการณ์นี้เป็นผลมาจากการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง (หัวใจล้มเหลว, เยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรีย ฯลฯ ) ในกรณีอื่นๆ ระยะเวลาเฉลี่ยอายุขัยแตกต่างกันไประหว่าง 20-25 ปี
• ข้อบกพร่องขนาดกลางหากไม่มีการบำบัด ใน 10% ของกรณีจะปิดเอง ผู้ป่วยรายอื่นมีภาวะหัวใจล้มเหลวในวัยเด็ก
• ข้อบกพร่องเล็กน้อยใน 20-40% ของกรณีสามารถปิดได้เองโดยไม่ต้องรักษาใดๆ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยดังกล่าว เพื่อป้องกันการเกิดเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ จำเป็นต้องมีการตรวจติดตามโดยแพทย์โรคหัวใจเป็นประจำในอนาคต

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (VSD) เป็นข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด โดยคิดเป็นร้อยละ 30 ถึง 60% ของข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมดในทารกที่ครบกำหนดคลอด ความชุกคือ 3-6 ต่อการเกิด 1,000 ครั้ง ทั้งนี้ไม่รวม 3-5% ของทารกแรกเกิดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องทวารหนักของกล้ามเนื้อเล็ก ซึ่งมักจะปิดเองภายในปีแรก

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างมักแยกได้ แต่สามารถใช้ร่วมกับข้อบกพร่องของหัวใจอื่นๆ ได้เช่นกัน เนื่องจากข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างทำให้เลือดไหลเวียนผ่านคอคอดเอออร์ตาน้อยลง ภาวะหัวใจล้มเหลวขั้นรุนแรง ทารกด้วยข้อบกพร่องนี้ ควรยกเว้นการ coarctation ของเอออร์ตาเสมอ ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างมักเกิดขึ้นร่วมกับข้อบกพร่องของหัวใจอื่นๆ ดังนั้นจึงเกิดขึ้นพร้อมกับการขนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ถูกต้อง และมักมาพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ (ดูด้านล่าง)

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างมักเกิดขึ้นกับหลอดเลือดแดง truncus ทั่วไปและมีต้นกำเนิดสองครั้งของหลอดเลือดแดงใหญ่จากช่องท้องด้านขวา ในกรณีหลัง (หากไม่มีการตีบของลิ้นหัวใจปอด) อาการทางคลินิกจะเหมือนกับข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างที่แยกได้

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง เมื่อแรกเกิดข้อบกพร่องประมาณ 90% อยู่ในส่วนกล้ามเนื้อของกะบัง แต่เนื่องจากส่วนใหญ่ปิดเองตามธรรมชาติภายใน 6-12 เดือนข้อบกพร่องบริเวณเยื่อหุ้มสมองจึงมีอิทธิพลเหนือกว่าในเวลาต่อมา VSD อาจมีขนาดแตกต่างกันไปตั้งแต่รูเล็กๆ ไปจนถึง การขาดงานโดยสมบูรณ์กะบัง interventricular ทั้งหมด (ช่องเดียว) trabecular ส่วนใหญ่ (ยกเว้นข้อบกพร่องประเภท "สวิสชีส" หลายรายการ) และข้อบกพร่องของผนังกั้นผนังช่องท้องในเยื่อหุ้มเยื่อหุ้มสมอง (perimembranous ventricular septal) ปิดเอง ซึ่งไม่สามารถพูดได้เกี่ยวกับข้อบกพร่องขนาดใหญ่ของส่วนอวัยวะของผนังกั้นระหว่างโพรงและข้อบกพร่องของ infundibular (ใต้ออร์ติค เช่นเดียวกับใน tetralogy ของ Fallot, ใต้ปอด หรืออยู่ใต้ลิ้นเซมิลูนาร์ทั้งสองข้าง) ข้อบกพร่องของ Infundibular โดยเฉพาะอย่างยิ่งในปอดและอยู่ใต้ลิ้นเซมิลูนาร์ทั้งสอง มักถูกปกคลุมด้วยอาการห้อยยานของผนังกั้นของลิ้นเอออร์ติกในนั้น ซึ่งนำไปสู่ภาวะเอออร์ตาไม่เพียงพอ อย่างหลังพัฒนาเพียง 5% ของคนผิวขาว แต่ใน 35% ของคนญี่ปุ่นและจีนที่มีข้อบกพร่องนี้ เมื่อข้อบกพร่องของผนังกั้นผนังช่องท้องในช่องท้องปิดลงตามธรรมชาติ pseudoaneurysm ของผนังกั้นห้องล่างมักก่อตัวขึ้น การตรวจจับบ่งชี้ว่ามีความเป็นไปได้สูงที่จะปิดข้อบกพร่องโดยธรรมชาติ

อาการทางคลินิก

เมื่อเลือดถูกแบ่งจากซ้ายไปขวาผ่านข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง หัวใจห้องล่างทั้งสองอาจมีปริมาตรมากเกินไป เนื่องจากปริมาณเลือดส่วนเกินที่สูบฉีดโดยหัวใจห้องล่างซ้ายและเทลงในหลอดเลือดปอดจะเข้าสู่หลอดเลือดเหล่านั้นผ่านทางหัวใจห้องล่างขวา

เสียงพึมพำซิสโตลิกจากข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างมักจะหยาบและมีลักษณะคล้ายริบบิ้น ด้วยการคายประจุเล็กน้อย จะได้ยินเสียงรบกวนเฉพาะที่จุดเริ่มต้นของซิสโตลเท่านั้น แต่เมื่อการคายประจุเพิ่มขึ้น เสียงจะเริ่มครอบครองทั้งซิสโตลและสิ้นสุดพร้อมกันกับส่วนประกอบเอออร์ติกของเสียงที่สอง ปริมาณเสียงพึมพำอาจไม่สมส่วนกับขนาดของเสียงปัด และบางครั้งเสียงพึมพำดังอาจได้ยินพร้อมกับเสียงสับเปลี่ยนที่ไม่มีนัยสำคัญทางโลหิตวิทยา (โรคโรเจอร์) เสียงพึมพำดังมักมาพร้อมกับการกระพือปีกซิสโตลิก โดยทั่วไปแล้วเสียงพึมพำจะได้ยินได้ดีที่สุดที่ด้านล่างที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอกและได้ยินในทุกทิศทาง แต่จะได้ยินชัดเจนที่สุดในทิศทางนั้น กระบวนการซิฟอยด์- อย่างไรก็ตาม เมื่อมีข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องท้องใต้ปอดสูง เสียงพึมพำอาจได้ยินได้ดีที่สุดตรงกลางหรือด้านบนที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก และย้ายไปทางด้านขวาของกระดูกสันอก ในบางกรณีซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก ซึ่งมีข้อบกพร่องเพียงเล็กน้อย เสียงพึมพำอาจมีรูปทรงคล้ายแกนหมุนและมีเสียงแหลมสูง คล้ายกับเสียงพึมพำซิสโตลิกที่ทำงานได้ เมื่อมีเลือดไหลจำนวนมากจากซ้ายไปขวา เมื่ออัตราส่วนของเลือดในปอดต่อการไหลเวียนของเลือดในร่างกายเกิน 2:1 เสียง mesodiastolic ที่ดังกึกก้องและเสียงที่สามอาจปรากฏขึ้นที่ยอดหรืออยู่ตรงกลางของเลือด ตามสัดส่วนของปริมาณการปลดปล่อย การเต้นเป็นจังหวะในบริเวณหัวใจจะเพิ่มขึ้น

ด้วยข้อบกพร่องเล็ก ๆ ของกะบัง interventricular ไม่มีความดันโลหิตสูงในปอดเด่นชัดและส่วนประกอบในปอดของเสียงที่สองยังคงเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ด้วยความดันโลหิตสูงในปอด สำเนียงของเสียงที่สองจะปรากฏเหนือลำตัวในปอด ในการเอ็กซเรย์หน้าอก ขนาดของโพรงด้านซ้ายและเอเทรียมด้านซ้ายจะเพิ่มขึ้น และรูปแบบของปอดก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน แต่หากมีของเหลวไหลออกมาเล็กน้อย การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจจะเล็กน้อยมากหรือหายไปเลย ด้วยการปลดปล่อยจำนวนมากสัญญาณของความเมื่อยล้าของหลอดเลือดดำจะปรากฏในหลอดเลือดของวงกลมปอด เนื่องจากมีการแยกเลือดที่ระดับโพรง หลอดเลือดเอออร์ตาจากน้อยไปหามากจึงไม่ขยาย คลื่นไฟฟ้าหัวใจยังคงเป็นปกติโดยมีข้อบกพร่องเล็กน้อย แต่เมื่อปล่อยออกมามากจะแสดงสัญญาณของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านซ้ายและความดันโลหิตสูงในปอด - กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านขวา ขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่องของผนังช่องท้องจะถูกกำหนดโดยใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

รูป: ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อส่วนหลังของกะบัง interventricular พร้อมการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในตำแหน่งสี่ห้องจากแนวทางปลาย เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องประมาณ 1 ซม. LA - เอเทรียมซ้าย; LV - ช่องซ้าย; RA - เอเทรียมขวา; RV - ช่องขวา

การศึกษาดอปเปลอร์ช่วยให้สามารถระบุตำแหน่งได้โดยการรบกวนการไหลเวียนของเลือดในช่องด้านขวา และด้วยการศึกษาดอปเปลอร์แบบสี แม้แต่ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องหลายช่องก็สามารถมองเห็นได้ ในรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง - ช่องเดียว - MRI สามารถใช้เพื่อทำความเข้าใจกายวิภาคของหัวใจ

ด้วยการปัดซ้ายไปขวาขนาดใหญ่ สัญญาณของปริมาตรเกินและภาวะหัวใจล้มเหลวจะปรากฏขึ้น ในทารกครบกำหนดมักเกิดขึ้นระหว่าง 2 ถึง 6 เดือน แต่ในทารกคลอดก่อนกำหนดอาจเกิดขึ้นเร็วกว่านั้น แม้ว่าการแบ่งจากซ้ายไปขวาควรจะสูงสุดภายใน 2-3 เดือน แต่เมื่อความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดถึงระดับต่ำสุด บางครั้งภาวะหัวใจล้มเหลวในทารกที่ครบกำหนดคลอดจะเกิดขึ้นในเดือนแรกของชีวิต อาการนี้มักเกิดขึ้นเมื่อผนังกั้นโพรงหัวใจห้องล่างผิดปกติรวมกับภาวะโลหิตจาง ภาวะหลอดเลือดแดงใหญ่เคลื่อนจากซ้ายไปขวาที่ระดับเอเทรียมหรือผ่านทางหลอดเลือดแดง ductus arteriosus หรือการหดตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ นอกจากนี้ ภาวะหัวใจล้มเหลวอาจเกิดขึ้นเร็วกว่าที่คาด โดยมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ร่วมกับหลอดเลือดแดงใหญ่จากหัวใจห้องล่างขวากำเนิดเป็นสองเท่า กรณีนี้อาจเกิดขึ้นเนื่องจากปอดของทารกในครรภ์ได้รับระดับออกซิเจนในเลือดเพิ่มขึ้นก่อนเกิด และเป็นผลให้ความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดลดลงหลังคลอด

การรักษา

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องขังที่แยกได้เป็นข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด ดังนั้นกุมารแพทย์ทุกคนควรรู้ว่าต้องทำอย่างไรเมื่อตรวจพบ ตารางแสดงอัลกอริธึมการตัดสินใจ และตัวเลขในวงเล็บจะอธิบายไว้ด้านล่าง

ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง (VSD): การจัดการ

VSD ระบุด้วยเสียงบ่น
(1) ไม่มีอาการ หัวใจไม่ขยายใหญ่ ยอดเต้นเป็นปกติ ส่วนประกอบของปอดของ tone II ไม่ได้รับการปรับปรุง สรุป: VSD ขนาดเล็ก		หลักสูตรที่มีอาการ สัญญาณเลือดออกจากซ้ายไปขวา การเสริมสร้างส่วนประกอบของปอดของเสียงที่สอง หัวใจล้มเหลว สรุป: VSD ขนาดใหญ่
↓		↓
ติดตามผล 1 ปี		เอคโคซีจี
↓	↓	↓			↓
ไม่มีเสียงรบกวน ไม่มีอาการอื่นๆ สรุป: การปิดที่เกิดขึ้นเอง	เสียงรบกวนยังคงอยู่	ไม่มีข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง			มีข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง
↓	↓	↓	↓		↓
ไม่จำเป็นต้องมีการกำกับดูแล	เอคโคซีจี	ใต้หลอดเลือด ใต้ปอดหรือ Subtricuspid ข้อบกพร่อง	กระดูกพรุนหรือ เยื่อหุ้มเซลล์ ข้อบกพร่อง		การรักษาข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง การปิด VSD ที่เป็นไปได้
		↓	↓
VSD กองทุนสำรองเลี้ยงชีพ ←		การดำเนินการ	ซึ่งอนุรักษ์นิยม การรักษา	→	(2) ผลการรักษาเป็นที่น่าพอใจหรือดี
↓	↓	↓			↓
ปรึกษากับแพทย์โรคหัวใจ การผ่าตัดที่เป็นไปได้	VSD ของกล้ามเนื้อหรือเยื่อหุ้มเซลล์	การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม ไม่ได้ผล			ซึ่งอนุรักษ์นิยม การรักษา
	↓	↓			↓	↓
	การสังเกต การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ	การดำเนินการ			(3) ภาวะหัวใจล้มเหลวกำเริบ โรคปอดบวมบ่อยครั้ง ดาวน์ซินโดรม	ผลการรักษาเป็นที่น่าพอใจหรือดี
					↓	↓
					การดำเนินการ	การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม
					(4) สิ่งบ่งชี้ทางสังคม←
					↓	↓
					การดำเนินการ	ไม่มีข้อบ่งชี้ทางสังคมสำหรับการผ่าตัด
						↓
					(5) เส้นรอบวงศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ←	การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม
					↓	↓
					การดำเนินการ	(6) เส้นรอบวงศีรษะเพิ่มขึ้นตามปกติ
						↓
					(7) ยังคงมีเลือดไหลจำนวนมากจากซ้ายไปขวา←	ดำเนินการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมต่อไปนานถึง 1 ปี
					↓
					การดำเนินการ	(8) การไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวาลดลง
						↓
					เอคโคซีจี
					↓	↓	↓
					(9) VSD ขนาดใหญ่ ความดันโลหิตสูงในปอด	(10) VSD ขนาดใหญ่ การอุดตันของทางเดินไหลออกของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา	VSD ลดลง ไม่มีความดันโลหิตสูงในปอด
					↓	↓	↓
					การดำเนินการ	การดำเนินการ	การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ

1. ผนังกั้นช่องท้องขนาดเล็กเกิดในทารกแรกเกิด 3-5% โดยส่วนใหญ่จะปิดเองภายใน 6-12 เดือน ไม่จำเป็นต้องทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อยืนยันข้อบกพร่องดังกล่าวเท่านั้น สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าเมื่อมีข้อบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดใหญ่ในทารกแรกเกิดจะไม่ได้ยินเสียงในโรงพยาบาลคลอดบุตรเนื่องจากเนื่องจากความต้านทานของหลอดเลือดในปอดสูงการไหลเวียนของเลือดผ่านข้อบกพร่องดังกล่าวจึงไม่มีนัยสำคัญมากและไม่ก่อให้เกิดเลือดปั่นป่วน ไหล. ดังนั้นเสียงพึมพำที่บ่งบอกถึงข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างที่ตรวจพบในโรงพยาบาลคลอดบุตรมักเกิดจากข้อบกพร่องเล็กน้อยเสมอ

2. เนื่องจากข้อบกพร่องในเยื่อหุ้มเซลล์และเนื้อโปร่งมักจะปิดเอง ดังนั้นเด็กที่มีอายุไม่เกิน 1 ปีจึงสามารถจัดการได้อย่างระมัดระวังโดยหวังว่าจะไม่จำเป็นต้องผ่าตัด การปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเองสามารถเกิดขึ้นได้หลายวิธี: เนื่องจากการเจริญเติบโตและการเจริญเติบโตมากเกินไปของส่วนกล้ามเนื้อของข้อบกพร่อง การปิดข้อบกพร่องเนื่องจากการแพร่กระจายของเยื่อบุหัวใจ การรวมวาล์ว tricuspid เข้ากับข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องจมูก และการย้อยของลิ้นหัวใจเอออร์ติก เกิดการยุบตัวของข้อบกพร่อง (ในกรณีหลังนี้ จะเกิดภาวะเอออร์ตาไม่เพียงพอ) เมื่อข้อบกพร่องลดลง เสียงพึมพำซิสโตลิกอาจรุนแรงขึ้นในตอนแรก แต่เมื่อข้อบกพร่องลดลงอีก มันก็ลดลง สั้นลง กลายเป็นกระสวย ความถี่สูง และเสียงหวีด ซึ่งมักจะถือว่าปิดสนิท การปิดข้อบกพร่องโดยธรรมชาติเกิดขึ้นใน 70% ของกรณี โดยปกติจะเกิดขึ้นในช่วงสามปีแรก ใน 25% ข้อบกพร่องจะลดลง แต่ปิดไม่สนิท ในทางโลหิตวิทยาก็แทบจะไม่มีนัยสำคัญเลย ดังนั้นหากข้อบกพร่องลดลง ควรเลื่อนการรักษาด้วยการผ่าตัดออกไปโดยหวังว่าจะปิดข้อบกพร่องได้เอง ตารางแสดงสถานการณ์ที่ควรพิจารณาการรักษาด้วยการผ่าตัดโดยไม่ต้องรอให้ข้อบกพร่องปิดเอง

3. สำหรับดาวน์ซินโดรม (trisomy บนโครโมโซม 21) หลอดเลือดของปอดจะได้รับผลกระทบเร็วมากดังนั้นหากข้อบกพร่องยังคงมีขนาดใหญ่การผ่าตัดจะไม่ล่าช้า

4. ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก การผ่าตัดจะดำเนินการด้วยเหตุผลทางสังคม ซึ่งรวมถึงความเป็นไปไม่ได้ที่จะได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างต่อเนื่องเนื่องจากการอาศัยอยู่ในพื้นที่ห่างไกลหรือความประมาทเลินเล่อของผู้ปกครอง นอกจากนี้เด็กเหล่านี้บางคนยังดูแลได้ยากมาก พวกเขาจำเป็นต้องได้รับอาหารทุกสองชั่วโมงและต้องการการดูแลเอาใจใส่มากจนเด็กคนอื่นต้องทนทุกข์ทรมาน บางครั้งสิ่งนี้อาจนำไปสู่การล่มสลายของครอบครัวด้วยซ้ำ

5. เนื่องจากมีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างขนาดใหญ่ การเจริญเติบโตมักจะล่าช้าเสมอ น้ำหนักมักจะต่ำกว่าเปอร์เซ็นไทล์ที่ 5 และความสูงต่ำกว่าเปอร์เซ็นไทล์ที่ 10 อย่างไรก็ตามหลังจากการปิดข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นเองหรือโดยการผ่าตัดจะเกิดการเติบโตอย่างรวดเร็ว เด็กส่วนใหญ่มีเส้นรอบวงศีรษะปกติ แต่บางครั้งการเพิ่มขึ้นอาจช้าลงอย่างรวดเร็วประมาณ 3-4 เดือน เมื่อปิดข้อบกพร่องในวัยนี้ เส้นรอบวงศีรษะ จะถึงค่าปกติ แต่หากการผ่าตัดล่าช้าไป 1-2 ปี สิ่งนี้จะไม่เกิดขึ้น

6. ในกรณีที่ไม่มีเหตุผลข้างต้นที่ต้องได้รับการผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ การผ่าตัดอาจล่าช้าได้ถึง 1 ปีโดยหวังว่าข้อบกพร่องจะปิดหรือเล็กลง

7. หากเมื่ออายุได้ 1 ปียังมีเลือดไหลจำนวนมากจากซ้ายไปขวา การผ่าตัดแก้ไขจะไม่เกิดขึ้นเฉพาะในกรณีพิเศษเท่านั้นเนื่องจากในอนาคตความเสี่ยงต่อความเสียหายต่อหลอดเลือดในปอดอย่างถาวรจะเพิ่มขึ้น อย่างมีนัยสำคัญ เมื่ออายุ 2 ขวบ ความเสียหายต่อหลอดเลือดปอดที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้จะเกิดขึ้นในเด็กหนึ่งในสาม

8. เมื่อมีเลือดออกลดลงอาการจะดีขึ้น การเต้นของชีพจรในบริเวณหัวใจอ่อนลง, ขนาดของหัวใจลดลง, เสียงพึมพำของ mesodiastolic อ่อนลงหรือหายไป, เสียงพึมพำของซิสโตลิกอ่อนลงหรือเปลี่ยนแปลง, อิศวรลดลงและหายไป, ความอยากอาหารดีขึ้น, การเจริญเติบโตเร่งขึ้น, ความจำเป็น การรักษาด้วยยา- อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่าการปรับปรุงอาจเกิดขึ้นไม่เพียงแต่จากการลดลงของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเท่านั้น แต่ยังเกิดจากความเสียหายต่อหลอดเลือดในปอดและโดยทั่วไปน้อยกว่านั้นเกิดจากการอุดตันของทางเดินไหลออกของช่องด้านขวา เพื่อกำหนดแนวทางเพิ่มเติมในขั้นตอนนี้ จำเป็นต้องทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและบางครั้งอาจต้องใส่สายสวนหัวใจ

9. ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อหลอดเลือดในปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างไม่ค่อยเกิดขึ้นก่อนอายุ 1 ปี อย่างไรก็ตาม บางครั้งอาจเป็นไปได้ ดังนั้น หากเลือดไหลจากซ้ายไปขวาลดลง จำเป็นต้องตรวจร่างกาย เมื่อหลอดเลือดของปอดเสียหาย ไม่มีการสับเปลี่ยนจากซ้ายไปขวาหรือน้อยมาก และเป็นเวลาหลายปีอาจไม่มีการสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้าย อย่างไรก็ตาม โดยปกติเมื่ออายุ 5-6 ปี อาการตัวเขียวจะเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะในระหว่างออกกำลังกาย (กลุ่มอาการไอเซนเมนเจอร์) ด้วยการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรง ลำตัวของปอดจะขยายตัวอย่างเห็นได้ชัด และรูปแบบของหลอดเลือดในปอดที่เกิดจากหลอดเลือดส่วนปลายจะแย่ลง ในบางกรณี ความเสียหายของหลอดเลือดในปอดอาจดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดอย่างถาวรภายใน 12-18 เดือน สิ่งนี้ไม่ได้รับอนุญาตไม่ว่าในกรณีใด ๆ สำหรับการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ชัดเจนในภาพทางคลินิก จะทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ และหากจำเป็น ให้ทำการใส่สายสวนหัวใจ สำหรับข้อบกพร่องขนาดใหญ่ การใส่สายสวนสามารถทำได้เป็นประจำเมื่ออายุ 9 และ 12 เดือน เพื่อระบุรอยโรคหลอดเลือดในปอดที่ไม่มีอาการ

10. การเจริญเติบโตมากเกินไปและการอุดตันของทางเดินไหลออกของช่องด้านขวามักจะพัฒนาค่อนข้างเร็วดังนั้นจึงสามารถสังเกตการไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวาได้มาก เวลาอันสั้น- จากนั้นอาการตัวเขียวจะปรากฏขึ้นครั้งแรกระหว่างการออกกำลังกายและจากนั้นก็พัก ภาพทางคลินิกอาจมีลักษณะคล้าย Tetralogy ของ Fallot ด้วยการอุดตันของทางเดินไหลออกของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาความน่าจะเป็นของการปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องท้องโดยธรรมชาติจะต่ำ การไหลเวียนของเลือดจากขวาไปซ้ายอาจมีความซับซ้อนโดยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและเส้นเลือดอุดตันของหลอดเลือดสมองและฝีในสมองและการเจริญเติบโตมากเกินไปของทางเดินที่ไหลออกทำให้การผ่าตัดซับซ้อน ดังนั้นการปิดข้อบกพร่องและหากจำเป็นให้ทำการผ่าตัดเนื้อเยื่อเส้นใยและกล้ามเนื้อของระบบทางเดินไหลออกของช่องด้านขวาโดยเร็วที่สุด

อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นโพรงหัวใจหลักนั้นต่ำมาก หากไม่สามารถปิดปฐมภูมิได้เนื่องจากข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหลายจุดหรือสถานการณ์ที่ซับซ้อนอื่นๆ การผ่าตัดทำให้ลำตัวปอดตีบลง ซึ่งช่วยลดการแบ่งจากซ้ายไปขวา ลดการไหลเวียนของเลือดในปอดและความดันหลอดเลือดแดงในปอด และกำจัดภาวะหัวใจล้มเหลว เมื่อลำตัวในปอดแคบลงจะเกิดภาวะแทรกซ้อน นอกจากนี้การขจัดการตีบตันของลำตัวในปอดด้วยการปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างในภายหลังจะทำให้อัตราการเสียชีวิตของการผ่าตัดเพิ่มขึ้น

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อน

ในเด็กบางคน เมื่อข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างปิดเองตามธรรมชาติ การคลิกอาจปรากฏขึ้นที่ตรงกลางหรือส่วนท้ายของซิสโตล การคลิกเหล่านี้เกิดขึ้นเนื่องจากการยื่นออกมาในช่องด้านขวาของส่วนที่เป็นเยื่อที่ขยายตัวเล็ก ๆ ของโป่งพองของผนังกั้นระหว่างโพรงสมองหรือยอดวาล์วไตรคัสปิดที่ฝังอยู่ในข้อบกพร่อง ผ่านรูเล็ก ๆ ที่เหลืออยู่ที่ปลายสุดของเทียมเทียมนี้ เลือดเล็กน้อยจากซ้ายไปขวายังคงอยู่ โดยปกติแล้วข้อบกพร่องจะปิดสนิทและหลอดเลือดเทียมจะค่อยๆ หายไป แต่บางครั้งอาจเพิ่มขึ้นได้ Pseudoaneurysm สามารถเห็นได้ในการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ด้วยข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน infundibular มักเกิดภาวะหลอดเลือดไม่เพียงพอ แผ่นพับลิ้นหัวใจเอออร์ติกยื่นย้อยเข้าไปในข้อบกพร่อง และไซนัสของวัลซัลวาขยายออกทางหลอดเลือดโป่งพอง เป็นผลให้โป่งพองของไซนัสของ Valsalva หรือใบปลิวอาจแตกออก เป็นที่เชื่อกันว่าความไม่เพียงพอของหลอดเลือดเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากแรงกดดันต่อวาล์วซึ่งไม่ได้รับการสนับสนุนจากกะบัง interventricular เช่นเดียวกับผลการดูดของกระแสเลือดที่ไหลผ่านข้อบกพร่อง แม้ว่าจะมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็กหรือเกือบจะปิด การมีอยู่ของหลอดเลือดไม่เพียงพอจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดเพื่อปิดข้อบกพร่อง เนื่องจากมิฉะนั้นการย้อยของใบปลิวลิ้นหัวใจเอออร์ติกอาจเพิ่มขึ้น ในกรณีของข้อบกพร่องที่ infundibular การแก้ไขข้อบกพร่องตั้งแต่เนิ่นๆ อาจเกิดขึ้นได้ ก่อนที่สัญญาณของความไม่เพียงพอของหลอดเลือดจะปรากฏขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนอีกประการหนึ่งของข้อบกพร่องของผนังช่องท้องคือเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ มันสามารถเกิดขึ้นได้แม้ว่าจะปิดข้อบกพร่องเองก็ตาม หากเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อเกิดขึ้นบนแผ่นพับวาล์ว tricuspid ซึ่งครอบคลุมข้อบกพร่อง การแตกของมันอาจส่งผลให้เกิดการสื่อสารโดยตรงระหว่างช่องด้านซ้ายและเอเทรียมด้านขวา ในเรื่องนี้ควรป้องกันการติดเชื้อเยื่อบุหัวใจอักเสบต่อไปแม้ว่าจะมีข้อบกพร่องเพียงเล็กน้อยก็ตาม เมื่อข้อบกพร่องถูกปิดโดยสมบูรณ์การป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อจะหยุดลง

วรรณกรรม:

"โรคหัวใจในเด็ก" เอ็ด. เจ. ฮอฟฟ์แมน, มอสโก 2549