โรคไตอักเสบจากไขมันในเด็ก - อาการและการรักษา โรคไตอักเสบจากไขมัน

โรคไตอักเสบจากไขมัน - โรคที่หายาก- นี่เป็นหนึ่งในรูปแบบของโรคไตซึ่งไตได้รับความเสียหายเป็นส่วนใหญ่ ธรรมชาติ dystrophic- ก่อนหน้านี้ lipoid nephrosis ถือเป็นโรคอิสระ แต่ต่อมาปรากฎว่าสาเหตุของโรคนี้มักเกิดจากสาเหตุบางประการ ความเจ็บป่วยทั่วไป(วัณโรค, โรคกระดูกอักเสบ, ซิฟิลิส, มาลาเรีย, คอตีบ, โรคบิด, โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง, โรคข้ออักเสบหลายราย, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, ตะกั่วและ ความเป็นพิษของสารปรอทฯลฯ) ในกรณีที่ไม่สามารถระบุสาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตได้ โรคนี้เรียกว่า lipoid nephrosis

เชื่อกันว่าสาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบเผาผลาญอย่างรุนแรงในร่างกาย ส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีน เป็นผลให้กระบวนการโภชนาการของเซลล์และการซึมผ่านของผนังของเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ไตหยุดชะงัก อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดใน ปริมาณมากที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยทะลุผนังท่อทำให้เกิดอาการรุนแรง การเปลี่ยนแปลง dystrophicในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้มีการเปิดเผยอิทธิพลอย่างมากต่อการพัฒนาพยาธิสภาพของไตของกลไกภูมิต้านทานตนเอง

อาการและการดำเนินของโรค lipoid nephrosis

โรคไตอักเสบจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนา ไม่เจ็บและ รู้สึกไม่สบายคนที่ได้รับผลกระทบจากมันมักจะไม่ประสบกับมัน ข้อร้องเรียนเพียงอย่างเดียวคือเกี่ยวกับอาการบวมที่สำคัญซึ่งน่าอับอายและรบกวนจิตใจ ผู้ป่วยที่เป็นโรคไตจากไขมันมีไตขยายใหญ่ขึ้น น้ำหนักถึง 250 กรัม แคปซูลถูกถอดออกง่าย พื้นผิวมักจะเรียบสีเทาซีด เยื่อหุ้มสมองขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญและมีสีเหลืองอมเทา แพทย์เรียกไตนี้ว่าไตสีขาวขนาดใหญ่

อาการที่แน่นอนของโรคไตอักเสบจากไขมันคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ปริมาณของมันสามารถเข้าถึง 20-50% หรือมากกว่านั้นซึ่งทำให้ปริมาณโปรตีนในเลือดลดลงอย่างมาก สิ่งนี้จะนำไปสู่การก่อตัวของอาการบวมน้ำขนาดใหญ่ แต่ตั้งแต่ ระบบหลอดเลือดไตไม่ได้รับผลกระทบ ความดันเลือดแดงยังคงเป็นปกติ ไม่มีเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ และความสามารถในการรวมสมาธิของไตไม่ลดลง

นอกจากโปรตีนแล้ว ปัสสาวะยังมีเม็ดเลือดขาว เซลล์เยื่อบุผิวของไต และเฝือกต่างๆ เช่น เยื่อบุผิว เม็ดเล็ก ไฮยาลีน และบางครั้งก็เป็นขี้ผึ้ง หลังปรากฏในปัสสาวะในโรคไตเรื้อรังที่รุนแรง

โดยปกติแล้วผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบจากไขมันจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมอย่างรุนแรงทั่วร่างกายในขณะเดียวกันก็บ่นว่ามีความอ่อนแอประสิทธิภาพลดลงเบื่ออาหาร กระหายน้ำมาก,ความหนาวเย็น. อาการบวมที่มากเกินไปไม่ปรากฏทันที ประการแรกปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเริ่มเกิน ค่าปกติ- จากนั้นใบหน้าจะซีด บวมเล็กน้อย และสีหน้าลดลง อาการบวมจะค่อยๆ เพิ่มขึ้น ครอบคลุมทั่วทั้งบริเวณ เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง- การเสียรูปของใบหน้าและลำตัวเริ่มต้นขึ้น แต่อาการบวมจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษบนใบหน้า: มันจะบวม, เปลือกตาบวม, ดวงตาแคบและเปิดออกด้วยความยากลำบากในตอนเช้า

ของเหลวที่สะสมอยู่ในอวัยวะภายในช่องท้องและ โพรงเยื่อหุ้มปอดบางครั้งอาจอยู่ในเยื่อหุ้มหัวใจ และอาจบวมได้นานหลายเดือนหรือหลายปี พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว หลุมลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วก็ยังคงอยู่ในสถานที่แห่งนี้ ผิวหนังในบริเวณที่มีอาการบวมจะตึงขึ้นเป็นมันเงาและสามารถแตกออกได้เมื่อมีการปล่อยของเหลวสีน้ำนมออกมา ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนน้อยและมีเกลือจำนวนมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ และปริมาณไลโปโปรตีนก็เพิ่มขึ้น ในบางกรณีปริมาตรของของเหลวบวมถึง 20 ลิตรขึ้นไป การแตกของผิวหนังเป็นสิ่งที่อันตรายมากเนื่องจากสามารถติดเชื้อได้ ไฟลามทุ่งและโรคอื่นๆ

ความดันโลหิตในโรคไตจากไขมันในเลือดเป็นปกติหรือต่ำ เสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้าเป็นไปได้ แต่ไม่มีอาการ angiospastic และสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย บน ภายหลังโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงปริมาณปัสสาวะลดลง (มากถึง 400-300 มิลลิลิตรต่อวัน) และความหนาแน่นสัมพัทธ์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

โรคไตอักเสบจากไขมันมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดจะลดลงอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งซึ่งทำให้ค่าสัมประสิทธิ์อัลบูมิน - โกลบูลินลดลงเหลือ 1-0.5 และต่ำกว่า ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้นสาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2- และเบต้า-โกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง

อาการคงที่โรคต่างๆ ได้แก่ ไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. หรือมากกว่าปริมาณเลซิตินและกรดไขมันเพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และการเพิ่มขึ้นของ ESR

บน ช่วงปลายโรคการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules เกิดขึ้นพร้อมกับการพัฒนา เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, การฝ่อและการทำให้เป็นไฮยาลินของโกลเมอรูลีตามมา เป็นผลให้ไตลดปริมาตร - ไตที่หดตัวของไตจะเกิดขึ้น มีอาการคล้ายกันและเป็นโรคแบบเดียวกัน โรคไตอักเสบเรื้อรังประเภทไต

โรคนี้สามารถอยู่ได้ประมาณ 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น ในเวลานี้ ระยะก่อนบวมน้ำที่ยาวนานจะสลับกับระยะบวมน้ำ ซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน

การวินิจฉัยโรคไตจากไขมัน

การวินิจฉัยโรคไตอักเสบจากไขมันขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของโปรตีนในปัสสาวะของผู้ป่วยซึ่งมีปริมาณเกินค่าปกติการลดลงของโปรตีนทั้งหมดในเลือดและการเพิ่มขึ้นของปริมาณคอเลสเตอรอลในนั้นตลอดจนข้อร้องเรียนเกี่ยวกับการคงอยู่เป็นเวลานาน บวมในกรณีที่ไม่มีเลือดออก ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดและภาวะน้ำตาลในเลือด

แพทย์ควรทำการวินิจฉัยแยกโรคด้วยโรคอะไมลอยโดซิสในไต, โรคไตอักเสบเรื้อรังแบบกระจาย, โรคไตอักเสบจากเบาหวาน และหลอดเลือดอักเสบบางชนิด เพื่อระบุโรคอะไมลอยโดซิสในไตการไม่มีโรคเรื้อรังเป็นหนองซิฟิลิสวัณโรคหรือการติดเชื้ออื่น ๆ ในร่างกายเป็นสิ่งสำคัญ

การรักษาและการป้องกันโรคไตจากไขมัน

ผู้ป่วยที่เป็นโรค lipoid nephrosis จะได้รับโปรตีน อาหาร(ในอัตราโปรตีน 2-2.5 กรัม ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ไม่รวมอาการบวมน้ำ) และวิตามิน ปริมาณ เกลือแกงลดลงเหลือ 1.5-2.5 กรัมต่อวัน ปริมาณของเหลวที่ใช้มีจำกัดพอสมควร ยาปฏิชีวนะยังใช้เพื่อรักษาจุดโฟกัสของการติดเชื้ออีกด้วย

เพื่อต่อสู้กับอาการบวมน้ำผู้ป่วยจะได้รับการกำหนด ที่นอน และ ยาขับปัสสาวะ: Lasix, Hypotiazide, Novurit และอื่นๆ ล่าสุดสถานที่หลักในการรักษาได้เริ่มถูกครอบครองแล้ว ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และ ยากดภูมิคุ้มกัน- การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์มักจะนำไปสู่การบรรเทาอาการในระยะยาวการทรุดตัวของอาการบวมน้ำการทำให้โครงสร้างของผนังของเส้นเลือดฝอยไตเป็นปกติโดยลดการซึมผ่านและการขับถ่ายโปรตีนของไตลดลง แนะนำให้ใช้โพลีกลูซินเพื่อเพิ่มความดันออสโมติกของคอลลอยด์ในพลาสมา หลังจากอาการบวมหายไป สามารถใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์เพื่อปรับปรุงการสังเคราะห์โปรตีนได้ ตลอดระยะเวลาของการเจ็บป่วยจำเป็นต้องใช้ สิ่งอำนวยความสะดวก การบำบัดทดแทน : วิตามินและเอนไซม์

สำหรับการป้องกันโรคตามที่ระบุไว้แล้ว lipoid nephrosis เช่น ความเจ็บป่วยที่เป็นอิสระพัฒนาน้อยมาก ดังนั้นการป้องกันทั้งหมดจึงขึ้นอยู่กับการป้องกันและกำจัดโรคที่ก่อให้เกิดโรคอย่างทันท่วงทีตลอดจนการรักษาเฉพาะจุดหรือ การติดเชื้อเรื้อรัง- นอกจากนี้ ในช่วงเวลาของการบรรเทาอาการสัมพัทธ์ แนะนำให้ใช้การรักษาในโรงพยาบาลในสถานที่ที่มีสภาพอากาศแห้ง เช่น Bayram-Ali ในเอเชียกลาง

โรคไตอักเสบจากไขมันเป็นหน่วย nosological อิสระซึ่งส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัย วัยเด็กและมีลักษณะเป็นการทำลายเนื้อเยื่อไตด้วย การเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดในโครงสร้างของไตไต

พยาธิวิทยานี้เป็นเรื่องปกติสำหรับเด็กเล็กและส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในเด็กผู้ชายอายุ 2-4 ปี

สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของการพัฒนาพยาธิสภาพนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน ได้มีการสร้างความสัมพันธ์ระหว่าง การติดเชื้อแบคทีเรียและทางเดินหายใจเฉียบพลัน โรคไวรัสและการพัฒนาของ lipoid nephrosis ในเด็กก่อนที่การสร้างต่อมไทมัสจะเสร็จสิ้น

บทบาทนำในการพัฒนาเรื่องนี้ สภาพทางพยาธิวิทยาจัดสรรให้กับการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในระบบ ภูมิคุ้มกันของเซลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่งปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นผ่านทีเซลล์

Interleukins ซึ่งมีกิจกรรมเพิ่มขึ้นในพยาธิวิทยานี้ลดคุณสมบัติของสิ่งกีดขวางของตัวกรองไตซึ่งทำให้เกิดการพัฒนาของโปรตีนในปัสสาวะและลดความดันโลหิตในเลือด ส่งผลให้ปริมาณเลือดหมุนเวียนลดลงและการทำงานของ RAAS (ระบบ renin-angiotensin-aldosterone) ลดลง อันเป็นผลมาจากการดูดซึมโซเดียมและน้ำกลับเข้าไปในช่องว่างระหว่างหน้าทำให้เกิดอาการบวมน้ำตามแบบฉบับของ lipoid nephrosis

นอกจากนี้ภาวะดังกล่าวจะรุนแรงขึ้นเนื่องจากการระบายน้ำเหลืองบกพร่องอันเป็นผลมาจากความล้มเหลวในการทำงาน ระบบน้ำเหลืองไต ในทางคลินิก อาการบวมน้ำจะปรากฏขึ้นเมื่อความเข้มข้นของโปรตีนในซีรั่มลดลงต่ำกว่า 25 กรัม/ลิตร

การลดลงของปริมาณโปรตีนในซีรั่มในเลือดทำให้เกิดกระบวนการสังเคราะห์ในตับที่เข้มข้นขึ้นพร้อมกับปริมาณไลโปโปรตีนที่ผลิตเพิ่มขึ้นพร้อมกันซึ่งการเผาผลาญจะช้าลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งเป็นข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการเพิ่มระดับ ของฟอสโฟไลปิด ไตรกลีเซอไรด์ และคอเลสเตอรอลในเลือด

ในสภาวะทางพยาธิวิทยานี้อิมมูโนโกลบูลินของคลาส A และ G จะถูกขับออกจากร่างกายทางปัสสาวะซึ่งนำไปสู่การก่อตัว โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมินอกจากนี้ยังมีการสูญเสียธาตุและวิตามินอย่างเห็นได้ชัดและ เนื้อหาสูงโปรตีนในปัสสาวะส่งผลเสียต่อการทำงานของระบบขนส่งที่รับผิดชอบในการถ่ายโอนฮอร์โมนไทรอยด์

ภาพทางคลินิก

พยาธิวิทยานี้ค่อยๆพัฒนาซึ่งมักเป็นอันดับแรก อาการทางคลินิกโรคไตจากไขมันในเลือดจะไม่มีใครสังเกตเห็นทั้งตัวเด็กและพ่อแม่ของเขา

อาการเริ่มแรกของภาวะทางพยาธิวิทยานี้ไม่เฉพาะเจาะจงและสามารถแสดงออกได้จากความอยากอาหารลดลง ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น และความอ่อนแอที่แสดงออกมาในระดับที่แตกต่างกัน

ต่อจากนั้นความสนใจจะถูกดึงไปที่ความซีดจางของใบหน้าและอาการบวมที่เด่นชัดในบริเวณอวัยวะเพศภายนอกและหลังส่วนล่าง เป็นที่น่าสังเกตว่าอาการบวมน้ำในพยาธิวิทยานี้ไม่สมดุลเคลื่อนย้ายได้ง่ายและค่อนข้างหลวม จากการตรวจพบว่าผิวหนังของเด็กซีด แห้ง และเนื่องจากการขาดวิตามินอาจทำให้ได้รับบาดเจ็บและมีเลือดออกได้ง่าย อาการบวมน้ำกระตุ้นให้เกิดอิศวร หายใจถี่ และขับปัสสาวะลดลง

การวินิจฉัย

เมื่อทำการวินิจฉัยสิ่งเหล่านั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง อาการทางคลินิกข้อมูลจากการตรวจตามวัตถุประสงค์ตลอดจนผลการตรวจเลือดทางชีวเคมีและผลการตรวจปัสสาวะ น่าสังเกตคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจาก 3 เป็น 16 กรัม

พยาธิวิทยานี้มีลักษณะเฉพาะด้วยการมีกระบอกสูบอยู่ในปัสสาวะ ที่ การวิจัยทางชีวเคมีเลือด ปริมาณอัลบูมินลดลงเหลือ 25-30 กรัม/ลิตร โปรตีนทั้งหมดเหลือ 40 กรัม/ลิตร ในเวลาเดียวกันโคเลสเตอรอลเพิ่มขึ้นเป็น 8.5-16 มิลลิโมล/ลิตร และความเข้มข้นของฟอสโฟไลปิดเกิน 6.2 มิลลิโมล/ลิตร นอกจากนี้ ด้วยพยาธิวิทยานี้ อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจึงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (สูงถึง 60-80 มม./ชม.) โดยไม่มีสิ่งอื่นใด สัญญาณห้องปฏิบัติการการอักเสบ

การรักษา

อยู่ในช่วงแอคทีฟ กระบวนการทางพยาธิวิทยาและในกรณีอาการบวมน้ำอย่างรุนแรง แนะนำให้นอนพักเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ หลังจากที่อาการบวมหายไปแล้ว แนะนำให้ออกกำลังกายในปริมาณมากเพียงพอเพื่อทำให้น้ำเหลืองและการไหลเวียนของเลือดเข้มข้นขึ้น

รายการแนะนำได้แก่การพักระยะยาวที่ อากาศบริสุทธิ์, กายภาพบำบัดและ ขั้นตอนสุขอนามัย- อาหารประกอบด้วยปริมาณโปรตีนที่เพียงพอ การบริโภคไขมันที่มีต้นกำเนิดจากพืชเป็นหลัก และการบริโภคเกลือแกงเล็กน้อยเข้าสู่ร่างกายเป็นระยะเวลานาน

ปริมาณของเหลวที่เพียงพอเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับพยาธิสภาพนี้ การรักษาด้วยยาแพทย์กำหนด lipoid nephrosis ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกและระดับของการเบี่ยงเบนในพารามิเตอร์ทางชีวเคมีในเลือดของเด็ก

การตรวจทางคลินิก

สำหรับเด็กที่เป็นโรค lipoid nephrosis การสังเกตร้านขายยาดำเนินการร่วมกันโดยกุมารแพทย์และแพทย์โรคไต มีการปรึกษาหารือกับโสตศอนาสิกแพทย์และทันตแพทย์ปีละสองครั้ง

คุณสามารถเขียนของคุณเองได้

เป็นโรคที่เกิดจากความเสียหายของ dystrophic ต่อ glomeruli โดยมีการพัฒนาของกลุ่มอาการไต บน ระยะเริ่มแรกไม่ได้ระบุอาการ อาการบวมของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง อ่อนแรง กระหายน้ำอย่างรุนแรง และความอยากอาหารผิดปกติในเวลาต่อมา การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ การวิจัยในห้องปฏิบัติการ(การตรวจเลือดและปัสสาวะทั่วไปและทางชีวเคมี), การตรวจผู้ป่วย, อัลตราซาวนด์ของไต ในกรณีที่มีข้อโต้แย้งจะมีการกำหนดการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่ออวัยวะเพื่อการตรวจชิ้นเนื้อในภายหลัง การรักษาประกอบด้วยการพัฒนาอาหารพิเศษ การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และยาขับปัสสาวะ และการบำบัดด้วยการให้ทางหลอดเลือดดำ

ข้อมูลทั่วไป

โรคไตอักเสบจากไขมัน (โรคพอโลไซต์, โรคไตไม่ทราบสาเหตุในเด็ก, NIDDM) เป็นโรคที่พบได้ยาก สาเหตุที่ไม่รู้จักโดยส่วนใหญ่จะส่งผลต่อผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 4-5 ปี การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในไตเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ที่มีภาวะติดเชื้อ (วัณโรค, คอตีบ, ซิฟิลิส) หรือร่างกายมึนเมาจากโลหะหนัก จากสถิติพบว่าเด็กผู้ชายต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคปฐมภูมิบ่อยกว่าเด็กผู้หญิงถึงสองเท่า รูปแบบรองไม่มีลักษณะเฉพาะในการกระจายเพศ

สาเหตุของภาวะนี้อยู่ที่การทำงานของเซลล์พ็อดไซต์บกพร่อง ซึ่งก็คือเซลล์ที่ปกคลุมเส้นเลือดฝอยในเนฟรอน โกลเมอรูลี นี่คือสิ่งที่ทำให้เกิดชื่อพ้องของโรค ในบรรดารอยโรคทั้งหมดของระบบไต สัดส่วนของโรคไตจะอยู่ระหว่าง 0.4-0.6% โดยจำนวนผู้ใหญ่คิดเป็นประมาณ 20% ของผู้ป่วยทั้งหมด

สาเหตุ

สาเหตุของโรคไตอักเสบจากไขมันปฐมภูมิยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด สันนิษฐานว่าเป็นอิทธิพลของปัจจัยภายนอกส่วนใหญ่ การศึกษากระบวนการก่อโรคพบว่ามีการละเมิดภูมิคุ้มกันของทีเซลล์บางส่วน ซึ่งนำไปสู่การปลดปล่อยไซโตไคน์จำเพาะเพิ่มขึ้น นอกจากความผิดปกติของไตแล้วยังมีผู้ป่วยจำนวนหนึ่งอีกด้วย โรคภูมิแพ้และโรคผิวหนัง (สะเก็ดเงิน)

ประมาณ 70% ของผู้ป่วยโรคไตอักเสบไม่ทราบสาเหตุมีรูปแบบพิเศษของยีนที่ซับซ้อนต่อความเข้ากันได้ทางจุลพยาธิวิทยาที่สำคัญ ได้แก่ HLA-B8 และ HLA-DR7 ซีโรไทป์เหล่านี้เกี่ยวข้องกับโรคสะเก็ดเงินบางประเภทด้วย โซนหลักของการกระจาย - ยุโรปเหนือและยุโรปตะวันตก - สอดคล้องกับพื้นที่ที่เกิด NIDDM มากที่สุด

ความเสียหายรองต่อเนื้อเยื่อไตซึ่งคล้ายกับโรคไตอักเสบจากไขมันมักเกิดขึ้นกับภูมิหลังของโรคเรื้อรังที่เกิดจากการติดเชื้อเนื้องอกหรือพิษ สาเหตุของโรคก็ถือเป็นกิจกรรมที่ผิดปกติเช่นกัน ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งนำไปสู่ความเสียหายแบบเลือกสรรต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว

เชื่อกันว่าบุคคลที่เป็นโรคไตในรูปแบบทุติยภูมิมีความโน้มเอียงทางพันธุกรรมต่อภาวะไตอักเสบ และพยาธิวิทยาของระบบจะทำหน้าที่เป็นปัจจัยที่ทำให้เกิดการตกตะกอน ซึ่งเพิ่มโอกาสที่จะเกิดความเสียหายของไตโดยอ้อม บ่อยครั้งที่การเปลี่ยนแปลงของ lipoid สามารถแยกแยะได้จาก glomerulonephritis บางรูปแบบโดยการตรวจโครงสร้างพื้นฐานของไตโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเท่านั้น

การเกิดโรค

เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าโรคไตอักเสบจากไขมันมีสาเหตุมาจากความผิดปกติในส่วนทีเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน ในกลุ่มอาการไตที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก ความผิดปกติเหล่านี้เป็นหลักและเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม บาง โรคทางระบบอาจกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติได้ เป็นผลให้มีการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในประชากร T-suppressor เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการปล่อยไซโตไคน์และอินเตอร์ลิวคิน (ILs) อย่างมีนัยสำคัญ

ความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของ IL-8 ซึ่งช่วยลดประจุของเยื่อหุ้มเซลล์โพโดไซต์ เป็นอันตรายต่อเนฟรอน โกลเมอรูลีเป็นพิเศษ เป็นผลให้การซึมผ่านของผนังเส้นเลือดฝอยสำหรับโปรตีนซึ่งส่วนใหญ่เป็นอัลบูมินซึ่งมีประจุลบเพิ่มขึ้น เมื่ออยู่ในระบบท่อโปรตีนจะอุดตันและมีส่วนทำให้เซลล์เยื่อบุผิวเสื่อมโทรมในที่สุด nephron ก็หยุดทำหน้าที่โดยสิ้นเชิง

การสูญเสียโปรตีนจำนวนมากทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติทางรีโอโลยีของพลาสมาในเลือด ความดันเนื้องอกที่ลดลงพร้อมกับการดูดซึมน้ำและไอออนโซเดียมในไตที่ลดลงทำให้เกิดอาการบวมน้ำ ภาวะไขมันในเลือดสูงพัฒนาเป็นปฏิกิริยาชดเชยเพื่อปรับปรุงความหนืดของเลือด การ “ปิด” ไตจำนวนมากทำให้เกิดภาวะไตวายเรื้อรัง ไม่เพียงแต่อัลบูมินจะสูญเสียไปในปัสสาวะเท่านั้น แต่ยังรวมถึงโปรตีนอื่นๆ ด้วย โดยเฉพาะอิมมูโนโกลบูลินประเภท A และ G ซึ่งทำให้ความต้านทานของร่างกายต่อการติดเชื้อลดลง จนถึงภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ

การจัดหมวดหมู่

ศึกษาสาเหตุของโรคไตอักเสบจากไขมันและพัฒนาการของหลักการจำแนกประเภท รัฐนี้ดำเนินการต่อ. ปัจจุบันในระบบทางเดินปัสสาวะในทางปฏิบัติมีสองกลุ่มหลักของพยาธิวิทยา - โรคไตที่ไม่ทราบสาเหตุและทุติยภูมิ ประเภทแรกเกิดในเด็กเป็นส่วนใหญ่ และนักวิจัยบางคนถือว่าเป็นโรคไตอักเสบจากไขมัน "ที่แท้จริง" ตัวแปรที่สองของโรคพัฒนาในผู้ใหญ่ที่มีโรคทางระบบ - ผู้เขียนบางคนจัดว่าเป็นประเภทของไตอักเสบ ความผิดปกติของไตน้อยที่สุดในผู้ใหญ่ตามสาเหตุแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:

• ติดเชื้อในธรรมชาติรวมถึงรูปแบบของโรคไตอักเสบที่เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของวัณโรค ซิฟิลิส คอตีบ มาลาเรีย และโรคอื่นๆ การติดเชื้อถือเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ LI ในผู้ที่มีอายุมากกว่า 16 ปี
• เนื้องอกในธรรมชาติบางชนิด โรคมะเร็ง(lymphomas, lymphogranulomatosis) อาจทำให้เกิดความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันได้เมื่อปล่อยออกมา ปริมาณมากไซโตไคน์ ผลที่ได้คือความเสียหายของพ็อดไซต์ ซึ่งเป็นลักษณะของ lipoid nephrosis
• ที่ทำให้มึนเมาในธรรมชาติกลุ่มนี้รวมถึงรอยโรค dystrophic ของ glomeruli ที่เกิดจาก พิษเรื้อรังโลหะหนัก - ส่วนใหญ่มักเป็นปรอทหรือตะกั่ว

การจำแนกประเภทข้างต้นถือเป็นข้อขัดแย้ง การศึกษาพยาธิวิทยามีความซับซ้อนเนื่องจากจำเป็นต้องมีการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อระบุโรคของพอโลไซต์ได้อย่างน่าเชื่อถือ จากข้อมูลทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยา (ผ่านกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง) พบว่าภาวะไตอักเสบจากไขมันนั้นคล้ายคลึงกับรอยโรคอักเสบของเนื้อเยื่อไตจำนวนหนึ่งมาก เช่น ไตอักเสบที่เป็นเยื่อเมมเบรน

อาการของโรคไตจากไขมัน

ภาพทางคลินิกมักไม่ชัดเจน ในระยะเริ่มแรก โรคนี้จะไม่แสดงออกมาในทางใดทางหนึ่ง อาการแรกคืออ่อนแรง อ่อนแรง ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น, ความผิดปกติของความอยากอาหาร จากนั้นอาการบวมมักเกิดขึ้นในช่วงแรก แขนขาส่วนล่างจากนั้นบนใบหน้า ลำคอ และบริเวณเอว ที่ หลักสูตรที่รุนแรงพวกเขาจะมาพร้อมกับการสะสมของของเหลวในช่องของร่างกาย - น้ำในช่องท้อง, hydrothorax, แสดงออกโดยช่องท้องขยายใหญ่และหายใจลำบาก ผิวหนังซีด บวม เนื้อเยื่อหลวม และมีรอยจากนิ้วมือหรือวัตถุอื่น ๆ ที่ออกแรงกดทับอยู่เป็นเวลานาน

ในเด็ก อาการของโรคไตที่ไม่ทราบสาเหตุจะคล้ายคลึงกับภาพทางคลินิกในผู้ใหญ่ การพัฒนาของโรคมักเกิดขึ้นก่อน การติดเชื้อไวรัสหรือเจ็บคอ ในตอนแรกผู้ปกครองสังเกตว่าการลดลง กิจกรรมมอเตอร์เด็กง่วงนอนหงุดหงิดและไม่ยอมกินอาหารบ่อยครั้ง หลังจากนั้นจะมีอาการบวมและมีอาการท้องมานปรากฏขึ้น

คุณลักษณะของพยาธิวิทยาในวัยเด็กคือการเกิดขึ้นของการขาดวิตามิน A, C, B1 Polyhypovitaminosis จะมาพร้อมกับผิวแห้ง, การก่อตัวของเลือดออกเนื่องจากความเปราะบางของเส้นเลือดฝอย, และรอยแตกที่มุมปาก เป็นไปได้ ความผิดปกติทางระบบประสาท– โดยส่วนใหญ่ ความไวของผิวหนังลดลง ไม่ว่าในรูปแบบของโรคใด ๆ ปัสสาวะจะกลายเป็นสีน้ำตาลและขุ่น และปริมาณปัสสาวะในแต่ละวันจะลดลง (oliguria)

โรคไตอักเสบจากไขมันมีลักษณะเป็นคลื่นเหมือนช่วงเวลาของการกำเริบโดยมีการพัฒนาของอาการบวมน้ำและความผิดปกติอื่น ๆ สลับกับการบรรเทาอาการที่เกิดขึ้นเอง ในช่วงเวลา interictal พยาธิวิทยาจะไม่ปรากฏให้เห็น; การมีอยู่ของโปรตีนสามารถกำหนดได้ในผลลัพธ์เท่านั้น การวิเคราะห์ทั่วไปปัสสาวะ. เมื่อมีอาการกำเริบบ่อยครั้งผู้ป่วยจะเกิดภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเนื่องจากการสูญเสียโกลบูลินในเลือด อาการของโรค ได้แก่ โรคปอดบวม หลอดลมอักเสบ และรอยโรคที่ผิวหนังเป็นตุ่มหนองบ่อยครั้ง ลักษณะเฉพาะคือลักษณะของรอยแตกของผิวหนังในบริเวณที่มีอาการบวมน้ำตามมาด้วยการพัฒนาของไฟลามทุ่ง

ภาวะแทรกซ้อน

ที่ระดับสูงสุดของอาการกำเริบ lipoid nephrosis เป็นอันตรายเนื่องจากการพัฒนาของอาการช็อกเนื่องจากการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์อย่างรุนแรงและปริมาณเลือดไหลเวียนลดลง ปัญหาการหายใจที่เป็นไปได้เนื่องจากภาวะปอดบวมกำเริบ การติดเชื้อทางเดินหายใจ- รอยโรคที่ผิวหนังจากแบคทีเรียซึ่งมักจะรุนแรงอาจเป็นภัยคุกคามได้ มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะติดเชื้อ ที่ ความถี่สูงการโจมตีของโรคภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic ในกรณีที่ไม่มีการรักษาเมื่อเวลาผ่านไปอาจเกิดการก่อตัวของไตที่มีรอยย่นรองซึ่งกลายเป็นสาเหตุของภาวะไตวายเรื้อรัง จากข้อมูลบางส่วน รอยโรคไขมันในระยะยาวจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดอะไมลอยโดซิส

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคไตจากไขมันมักใช้ในสมัยใหม่ การปฏิบัติในเด็ก- คล้ายกันในผู้ใหญ่ ภาพทางคลินิกมักให้คำจำกัดความโดยนักไตวิทยาว่าเป็น "การเปลี่ยนแปลงของไตน้อยที่สุด" อย่างไรก็ตามโดยส่วนใหญ่แล้ว เรากำลังพูดถึงเกี่ยวกับกระบวนการเดียวกัน - สร้างความเสียหายต่อ podocytes และ glomeruli ในกรณีที่ไม่มีภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน เพื่อระบุพยาธิวิทยามีการใช้เทคนิคการวินิจฉัยหลายอย่างซึ่งบางเทคนิคมีจุดมุ่งหมายเพื่อไม่รวมเทคนิคอื่น ๆ โรคไตด้วยกระแสเดียวกัน อัลกอริทึมในการระบุโรคไตนี้ประกอบด้วยขั้นตอนต่อไปนี้:

• การตรวจสอบและการสำรวจจากการตรวจพบว่ามีอาการบวมของเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง การแปลหลายภาษาไม่สมมาตรโดยธรรมชาติ ใบหน้าบวม รอยแยกของเปลือกตาตีบแคบ เมื่อสัมผัส อาการบวมจะหลวม ไม่ยืดหยุ่น เคลื่อนตัวได้ง่าย ผิวหนังบริเวณนั้นบางครั้งมีรอยแตกและความเสียหายอื่น ๆ เมื่อถูกถามว่าจะมีอาการอ่อนแรง เบื่ออาหาร เหนื่อยล้า และกระหายน้ำมากขึ้น
• การวิจัยในห้องปฏิบัติการสัญญาณที่บ่งบอกถึงโรคได้มากที่สุดคือการมีโปรตีนในปัสสาวะในการตรวจปัสสาวะ การสูญเสียโปรตีนอาจสูงถึง 16 กรัมต่อวัน การตรวจเลือดทางชีวเคมียืนยันภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำถึง 20-30 กรัม/ลิตร ภาวะไขมันในเลือดสูงเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของคอเลสเตอรอลและฟอสโฟลิปิด ครีเอตินีนและ ไนโตรเจนทั้งหมดหากไม่มีภาวะแทรกซ้อน มักจะอยู่ในขอบเขตปกติ
• การตรวจอัลตราซาวนด์อัลตราซาวนด์ของไตเผยให้เห็นการเพิ่มขนาดของอวัยวะทำให้ความแตกต่างระหว่างไขกระดูกและเยื่อหุ้มสมองลดลง ในระยะหลังของการพัฒนาทางพยาธิวิทยาในระยะยาวอาจตรวจพบรอยย่นและการลดลงของไต
• การศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อไตตามด้วยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ถือเป็นมาตรฐานทองคำในการวินิจฉัยโรคไตนี้ พิจารณาการเปลี่ยนแปลง Dystrophic ใน glomeruli โดยพบการสะสมของไขมันในเยื่อบุผิวของ tubules ที่ใกล้เคียง การศึกษาทางอิมมูโนฮิสโตเคมีแสดงให้เห็นว่าไม่มีภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน – สัญญาณสำคัญความแตกต่างระหว่างโรคและไตอักเสบ

ในกรณีของลักษณะทุติยภูมิของพยาธิวิทยาจะมีการกำหนดสถานะของการติดเชื้อเนื้องอกหรือความเป็นพิษและความรุนแรง การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการกับ glomerulonephritis เมมเบรนและประเภทอื่น ๆ, amyloidosis ของไต, pyelonephritis ลักษณะเด่นของ lipoid nephrosis คือการรักษาสัมพัทธ์ของความสามารถในการกรองของระบบทางเดินปัสสาวะเป็นเวลานาน

การรักษาโรคไตอักเสบจากไขมัน

มาตรการการรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดอาการบวมน้ำ เติมเต็มการขาดโปรตีน และป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ มีความจำเป็นต้องทำให้กระบวนการเสื่อมในไตอ่อนลงและชะลอการลุกลามของโรค เพื่อจุดประสงค์นี้มีการพัฒนาการรักษาที่ซับซ้อนซึ่งรวมถึงการใช้งานไม่เพียงเท่านั้น ยาแต่ยัง อาหารพิเศษ- องค์ประกอบหลักของการรักษาโรคทางไต ได้แก่

• อาหาร.โปรตีนควรมีอิทธิพลเหนือในอาหารของผู้ป่วย ความต้องการรายวันโดยเพิ่มขึ้นเป็น 2.5 กรัมต่อวัน ต่อน้ำหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม เพื่อลดอาการบวมแนะนำให้ลดการบริโภคเกลือแกง (ไม่เกิน 1-2 กรัมต่อวัน) สำหรับภาวะไขมันในเลือดสูงอย่างรุนแรง ควรใช้อาหารที่มีไขมันต่ำ (สัตว์ปีก ปลาเนื้อขาว ผัก)
• การสั่งยาขับปัสสาวะยาขับปัสสาวะใช้เพื่อขจัดอาการบวมน้ำโดยเฉพาะใน ระยะเวลาเฉียบพลันโรคต่างๆ ในขณะเดียวกันก็เป็นสิ่งสำคัญในการติดตาม องค์ประกอบของอิเล็กโทรไลต์พลาสมาในเลือดเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน
• การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยากลุ่มเดียวที่ใช้ได้จริง การรักษาสาเหตุโรคไตอักเสบจากไขมัน ลดการทำงานของภูมิคุ้มกันและการผลิตไซโตไคน์ได้อย่างมีประสิทธิภาพ โดยลดผลเสียของ IL-8 ต่อพอดไซท์
• การรักษาภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อในกรณีที่มีรอยโรคที่ผิวหนังเป็นตุ่มหนอง, โรคปอดบวมหรือการติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลันจะมีการกำหนดสารต้านเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส สำหรับการติดเชื้อแบคทีเรีย ยาปฏิชีวนะและยาซัลโฟนาไมด์มีประสิทธิผล
• การบำบัดด้วยการแช่เพื่อปรับปรุงคุณสมบัติทางรีโอโลยีของเลือดจะมีการระบุการแช่สารละลายคอลลอยด์แบบพิเศษแบบหยด ในกรณีที่คุกคามภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ การถ่ายพลาสมาของผู้บริจาคเป็นไปได้

คุณลักษณะของการรักษาโรคทางพยาธิวิทยาในผู้ใหญ่คือการกำจัดโรคที่กระตุ้นไปพร้อมกัน ในกรณีนี้แพทย์จะต้องคำนึงถึงทุกอย่าง ตัวเลือกที่เป็นไปได้ปฏิกิริยาระหว่างยาจาก กลุ่มต่างๆ- ในช่วงระยะเวลาของการบรรเทาอาการ ผู้ป่วยควรเข้ารับการรักษาในสถานพยาบาลในภูมิภาคที่มีสภาพอากาศอบอุ่นและแห้ง

การพยากรณ์โรคและการป้องกัน

ด้วยการตรวจพบ lipoid nephrosis ในเด็กอย่างทันท่วงทีและการรักษาที่กระตือรือร้นการพยากรณ์โรคค่อนข้างดี ระยะเวลาของหลักสูตรอาจถึง 20 ปี ในระหว่างการกำเริบผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงานชั่วคราวเนื่องจากอาการบวมน้ำอย่างรุนแรงและความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง ในภาวะทุติยภูมิการพยากรณ์โรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคที่กระตุ้น

ไม่มีการป้องกันโรคไตโดยเฉพาะ แนะนำให้รักษาโรคที่สามารถกระตุ้นความเสียหายของไตได้อย่างเต็มที่ เพื่อป้องกันการเกิดการโจมตี ผู้ป่วยในระยะที่ไม่มีอาการควรรับประทานอาหาร หลีกเลี่ยงอุณหภูมิร่างกาย และสัมผัสกับแหล่งที่มาของการติดเชื้อ จำเป็นต้องได้รับการตรวจโดยนักไตวิทยาเป็นประจำเพื่อตรวจสอบระดับโปรตีนในปัสสาวะเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน

โรคไตวายเกิดขึ้นค่ะ การปฏิบัติทางการแพทย์บ่อยครั้ง. สิ่งเหล่านี้คือการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเนื้อเยื่ออวัยวะที่เกี่ยวข้องกับความเสื่อม ท่อไต- โรคไตสามารถมีลักษณะเฉียบพลันหรือ หลักสูตรเรื้อรัง- ในกรณีหลัง โรคไตอักเสบส่วนใหญ่จะอยู่ในรูปแบบไลโปอิด-อะไมลอยด์

โรคไตอักเสบจากอะไมลอยด์ไลโปอิด

Lipoid amyloid nephrosis คือการเสื่อมสภาพของเนื้อเยื่อไตที่เกิดจากการสะสมของไขมันและสารประกอบโปรตีนทางพยาธิวิทยา (อะไมลอยด์) ในโครงสร้างท่อ มีโรคไตอักเสบชนิดอะไมลอยด์และโรคไตอักเสบชนิดลิปิด แต่ส่วนใหญ่มักเกิดร่วมกับโรคไตอักเสบชนิดอะไมลอยด์-ไลโปอิด

สาเหตุ

โรคไตอักเสบในรูปแบบ lipoid-amyloid เกิดขึ้นจากปัจจัยทางพยาธิวิทยาหลายประการ:

• ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันซึ่งเป็นผลมาจากระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้น
• ด้วยระยะยาว โรคเรื้อรังชอบ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์วัณโรคหรือซิฟิลิส;
• ในที่ที่มีหนองเป็นหนองของการติดเชื้อเรื้อรังเช่นกระดูกอักเสบ, ฝีในปอดหรือโรคหลอดลมอักเสบ

การเกิดโรค

โรคไตอักเสบจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนา ผู้ป่วยมีไตขยายใหญ่ขึ้นพร้อมกับการขยายตัวของเยื่อหุ้มสมอง แพทย์มักเรียกอวัยวะนี้ว่าไตสีขาวขนาดใหญ่ ความเข้มข้นของโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นซึ่งทำให้ระดับในเลือดลดลงทันที เป็นผลให้เกิดอาการบวมอย่างกว้างขวาง แต่เนื่องจากไม่มีความเสียหายต่อระบบหลอดเลือดไตความดันยังคงเป็นปกติ

โดยทั่วไป ผู้ป่วยจะถูกบังคับให้ปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเนื่องจากมีอาการบวมและอ่อนแรง เบื่ออาหารและรู้สึกหนาวบ่อยครั้ง และรู้สึกกระหายน้ำตลอดเวลา อาการบวมก็ไม่ปรากฏขึ้นทันที ในตอนแรกผู้ป่วยสังเกตเห็นความซีดของใบหน้าและอาการบวมเล็กน้อยพร้อมกับการทำงานของใบหน้าที่ลดลง

โรคไตอักเสบจากไขมัน (Lipoid nephrosis) หรือไตขนาดใหญ่สีขาว

อาการบวมจะเกิดขึ้นทีละน้อยซึ่งกระจายไปยังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทั้งหมด ใบหน้าและร่างกายของผู้ป่วยเริ่มเปลี่ยนรูป แม้ว่าจะมีอาการบวมที่เด่นชัดที่สุดบนใบหน้าซึ่งจะบวม ดวงตาแคบ เปลือกตาบวม และเมื่อได้รับแจ้ง ผู้ป่วยพบว่าเป็นการยากที่จะลืมตา

ของเหลวส่วนเกินจะสะสมอยู่ในโครงสร้างภายในอินทรีย์ทั้งหมด ในเยื่อหุ้มปอด เยื่อหุ้มหัวใจ ช่องท้อง- อาการบวมดังกล่าวสามารถคงอยู่ได้นานหลายปี

เมื่อมีการกดลงบนผิวหนัง จะมีลักษณะการเยื้องที่ผ่านอย่างรวดเร็วยังคงอยู่ เนื่องจากมีอาการบวม เคลือบผิวมันได้รับความเงางามที่เรียบเนียนและในบางแห่งมันก็ระเบิดออกมาและปล่อยสารที่เป็นสีน้ำนมออกมา ความก้าวหน้าดังกล่าวเป็นอันตรายเนื่องจากมีการเพิ่มไฟลามทุ่ง

ที่ แบบฟอร์มที่ถูกละเลยพยาธิวิทยามีปริมาณปัสสาวะที่ถูกขับออกมาลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยมีความหนาแน่นเพิ่มขึ้นเป็นพิเศษ การทำลายและการเปลี่ยนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของท่อไตจะค่อยๆเกิดขึ้นซึ่งจะนำไปสู่การฝ่อของไต เป็นผลให้ปริมาตรของไตลดลงนั่นคืออวัยวะที่หดตัวของไตจะเกิดขึ้น พยาธิวิทยาสามารถอยู่ได้นานถึง 20 ปี สลับกันระหว่างระยะก่อนมีอาการบวมน้ำและระยะบวมน้ำ เมื่อผู้ป่วยไม่สามารถทำงานได้

อาการ

Lipoid amyloid nephrosis มีหลักสูตรโพลีคลินิกและมาพร้อมกับ:

1. อาการบวมน้ำที่กว้างขวาง แต่บ่อยครั้งที่มีอาการเล็กน้อย
2. การปรากฏตัวของเยื่อบุผิว, ข้าวเหนียวและไฮยาลินหล่อ;
3. รอยโรคอะไมลอยด์-ไลโปอิดของโครงสร้างภายในอินทรีย์อื่น ๆ เช่น ม้ามหรือตับ;
4. การขาดโปรตีนในเลือด
5. ไม่มีความดันโลหิตสูงและตัวชี้วัดปกติของความเข้มข้นของการทำงานของไต

ในปัสสาวะสามารถพบเซลล์เยื่อบุผิวไต, เม็ดเลือดขาว, ท่อไต, ไฮยาลีนและเซลล์เยื่อบุผิวดัดแปลง

กำลังพัฒนา โรคไตแสดงออกโดยโปรตีนในปัสสาวะและการกักเก็บของเหลวจำนวนมาก ผู้ป่วยมีความกังวลเกี่ยวกับความอ่อนแออย่างรุนแรง ปวดเอว ปากแห้งและปวดศีรษะ ท้องเสียและท้องอืด ผู้ป่วยมักบ่นว่าหายใจไม่สะดวกและตึงเนื่องจากอาการบวม

สัญญาณทางพยาธิวิทยาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนคือการบวมและการสลายไมโตคอนเดรียตามมาการทำลายเยื่อหุ้มเซลล์ อาการทางสัณฐานวิทยาของ lipoid nephrosis นั้นแทบจะมองไม่เห็นในตอนแรก

ตัวอย่างไมโครสำหรับโรคไตอักเสบจากไขมัน

การวินิจฉัย

โรคไตไตอักเสบจากอะไมลอยด์ไลโปอิด ระยะแรกไม่สามารถตรวจพบได้เสมอไป โดยเฉพาะในเด็ก เนื่องจากการดำเนินของโรคไม่รุนแรง อาการทางคลินิก- ผู้ป่วยมักไม่มีอาการแบบดั้งเดิมของความเสียหายของไต เช่น ความเจ็บปวดและไม่สบายบริเวณเอว

การรักษา

เป้าหมายหลักของการบำบัดเพื่อ โรคไตอักเสบจากอะไมลอยด์ไลโปอิดการกำจัดกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ทำให้เกิดรอยโรคไตเช่นซิฟิลิสความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันวัณโรค ฯลฯ หากมีการระบุภาวะบวมน้ำมากเกินไปจะต้องระบุการนอนพักที่จำเป็น

ผู้ป่วยที่อาการหนักต้องได้รับการดูแลด้วยความระมัดระวัง การพยาบาลซึ่งรวมถึงการตรวจสอบพื้นผิวเพื่อหลีกเลี่ยงแผลกดทับและภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ เนื่องจากภาวะอาการบวมน้ำมากเกินไปมีส่วนทำให้เกิดอาการเหล่านี้ หากอาการบวมรุนแรงเกินไป ควรให้การรักษาด้วยยาขับปัสสาวะ มักเสริมด้วยการรับประทาน ยาฮอร์โมนเพื่อฟื้นฟูกระบวนการเผาผลาญ การนัดหมายดังกล่าวมีความจำเป็นเนื่องจากความผิดปกติของต่อมไทรอยด์

การรักษาโรคไตอักเสบจากอะไมลอยด์ไลโปอิดขึ้นอยู่กับวิธีการแบบบูรณาการ

นอกจากจะทำให้เกิดโรคแล้ว การบำบัดแบบ etiotropicได้รับการแต่งตั้ง การยึดมั่นอย่างเข้มงวดการควบคุมอาหารซึ่งมีหลักการดังต่อไปนี้:

• อาหารควรได้รับการเสริมด้วยอาหารเสริมและมีโปรตีน
• ระบอบการดื่มต้องถูกจำกัด
• ควรกินอาหารที่ไม่ใส่เกลือเพราะโครงสร้างของไตที่เสียหายไม่สามารถขจัดเกลือส่วนเกินออกจากร่างกายได้เป็นผลให้ของเหลวถูกกักเก็บไว้มากขึ้นและทำให้เกิดอาการบวมน้ำอย่างกว้างขวาง
• อาหารยังต้องยกเว้นอาหารที่มีคอเลสเตอรอล เช่น ไขมันสัตว์และไข่

เนื่องจากโรคไตอักเสบอะไมลอยด์ - ไลโปอิดทำให้มีการสูญเสียโปรตีนในปัสสาวะจึงต้องเติมอาหารการกินพืชตระกูลถั่วคอทเทจชีสปลาและเนื้อสัตว์

ไม่สำคัญ บทบาทการรักษายังได้รับการรักษากายภาพบำบัดซึ่งเกี่ยวข้องกับการแต่งตั้งขั้นตอน diaphoretic หากอาการบวมไม่ตอบสนองต่ออิทธิพลใด ๆ จะมีการติดตั้งเข็มระบายน้ำแบบพิเศษในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังซึ่งโดยการกำจัดของเหลวที่บวมออก สามารถติดตั้งเข็มได้เป็นเวลาหลายวันซึ่งบ่งบอกถึงอาการบวมน้ำที่รุนแรง ในปัจจุบันนี้สิ่งสำคัญคือต้องรักษามาตรฐานด้านสุขอนามัย การฆ่าเชื้อโรค และปลอดเชื้อในระดับสูงสุด เพื่อไม่ให้เกิดการติดเชื้อที่หลักประกัน

การอาบน้ำร้อนแบบน้ำและอากาศแห้งซึ่งช่วยให้เหงื่อออกมากขึ้น ส่งผลดีต่อการรักษา หากเป็นไปได้ ผู้ป่วยบางรายจะได้รับการบำบัดด้วยสภาพอากาศซึ่งเกี่ยวข้องกับการพักอาศัยในภูมิภาคที่มีสภาพอากาศอบอุ่นและแห้ง

การคาดการณ์

หากพยาธิสภาพดำเนินไปเป็นเวลานานก็มีโอกาสสูงที่จะเกิดการหดตัวและความล้มเหลวของไต ถ้าเทียบกับภูมิหลังของโรคมันก็เข้าร่วม การติดเชื้อทุติยภูมิจากนั้นความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตของผู้ป่วยจะเพิ่มขึ้นมากที่สุด
ในวิดีโอ สาเหตุ อาการ การวินิจฉัยและการรักษาโรคไตจากไขมัน:

นี่เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก โรคไตอักเสบจากไขมัน (Lipoid Nephroza) เป็นรูปแบบหนึ่งของกลุ่มอาการไตอักเสบ ซึ่งไตได้รับความเสียหาย โดยส่วนใหญ่จะมีลักษณะเป็น dystrophic วิธีการรักษาและวิธีระบุโรคอ่านเพิ่มเติมในบทความ

อาการของการพัฒนาของ lipoid nephrosis

โรคนี้ค่อยๆพัฒนา คนที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้มักจะไม่มีความเจ็บปวดหรือความรู้สึกไม่สบายใดๆ ข้อร้องเรียนเพียงอย่างเดียวคือเกี่ยวกับอาการบวมที่สำคัญซึ่งน่าอับอายและรบกวนจิตใจ ไตของผู้ป่วยจะขยายใหญ่ขึ้น น้ำหนักของหนึ่งถึง 250 กรัม แคปซูลจะถูกลบออกได้ง่าย พื้นผิวมักจะเรียบสีเทาอ่อน เยื่อหุ้มสมองขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญและมีสีเหลืองอมเทา แพทย์เรียกไตนี้ว่าไตสีขาวขนาดใหญ่

โดยปกติผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมอย่างรุนแรงทั่วร่างกายพร้อมทั้งบ่นว่ามีอาการต่อไปนี้:

ความอ่อนแอ,

ประสิทธิภาพลดลง

สูญเสียความกระหาย

กระหายน้ำมาก

ความหนาวเย็น

อาการบวมที่มากเกินไปเนื่องจาก lipoid nephrosis จะไม่ปรากฏขึ้นทันที ประการแรกปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเริ่มเกินค่าปกติ จากนั้นใบหน้าจะซีด บวมเล็กน้อย และสีหน้าลดลง อาการบวมจะค่อยๆ เพิ่มขึ้น ครอบคลุมเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทั้งหมด การเสียรูปของใบหน้าและลำตัวเริ่มต้นขึ้น แต่อาการบวมจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษบนใบหน้า: มันจะบวม, เปลือกตาบวม, ดวงตาแคบและเปิดออกด้วยความยากลำบากในตอนเช้า

ของไหลที่สะสมอยู่ในอวัยวะภายในในช่องท้องและโพรงเยื่อหุ้มปอดบางครั้งในเยื่อหุ้มหัวใจจะคงอาการบวมเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว หลุมลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วก็ยังคงอยู่ในสถานที่แห่งนี้ ผิวหนังในบริเวณที่มีอาการบวมจะตึงขึ้นเป็นมันเงาและสามารถแตกออกได้เมื่อมีการปล่อยของเหลวสีน้ำนมออกมา ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนน้อยและมีเกลือจำนวนมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ และปริมาณไลโปโปรตีนก็เพิ่มขึ้น ในบางกรณีปริมาตรของของเหลวบวมถึง 20 ลิตรขึ้นไป รอยแตกของผิวหนังเป็นอันตรายมากเนื่องจากสามารถติดเชื้อได้ ทำให้เกิดไฟลามทุ่งและโรคอื่นๆ

การวินิจฉัยโรคไตจากไขมัน

อาการที่สำคัญของโรคคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ปริมาณของมันสามารถเข้าถึง 20–50% หรือมากกว่านั้นซึ่งทำให้ปริมาณโปรตีนในเลือดลดลงอย่างมาก สิ่งนี้จะนำไปสู่การก่อตัวของอาการบวมน้ำขนาดใหญ่ แต่เนื่องจากระบบหลอดเลือดของไตไม่ได้รับผลกระทบ ความดันโลหิตยังคงเป็นปกติ ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ และความสามารถในการรวมสมาธิของไตก็ไม่ลดลง

นอกจากโปรตีนแล้ว ปัสสาวะยังมีเม็ดเลือดขาว เซลล์เยื่อบุผิวของไต และเฝือกต่างๆ เช่น เยื่อบุผิว เม็ดเล็ก ไฮยาลีน และบางครั้งก็เป็นขี้ผึ้ง หลังปรากฏในปัสสาวะในโรคไตเรื้อรังที่รุนแรง

ความดันโลหิตเป็นปกติหรือต่ำ เสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้าเป็นไปได้ แต่ไม่มีอาการของโรคและสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ในระยะหลังของโรคโดยมีอาการบวมน้ำรุนแรงปริมาณปัสสาวะลดลง (มากถึง 400–300 มล. ต่อวัน) และความหนาแน่นสัมพัทธ์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

โรคไตอักเสบจากไขมันมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดจะลดลงอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งซึ่งทำให้ค่าสัมประสิทธิ์อัลบูมิน - โกลบูลินลดลงเหลือ 1–0.5 และต่ำกว่า ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้น สาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2– และเบต้าโกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง

อาการคงที่ของโรคคือภาวะไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือดอย่างรุนแรง ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. หรือมากกว่าปริมาณเลซิตินและกรดไขมันเพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และการเพิ่มขึ้นของ ESR

ในระยะหลังของโรคการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules เกิดขึ้นกับการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันตามด้วยการฝ่อและการทำให้เป็นไฮยาลินของโกลเมอรูลี เป็นผลให้ไตลดปริมาตร - ไตที่หดตัวของไตจะเกิดขึ้น อาการที่คล้ายกันและโรคเดียวกันนี้พบได้ในโรคไตอักเสบเรื้อรังประเภทไต

โรคนี้สามารถคงอยู่ได้ประมาณ 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น ในเวลานี้ ระยะก่อนบวมน้ำที่ยาวนานจะสลับกับระยะบวมน้ำ ซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน

วิธีการรักษา lipoid nephrosis ด้วยวิธีการแบบดั้งเดิม?

ผู้ป่วยได้รับการกำหนด อาหารโปรตีน(ในอัตราโปรตีน 2–2.5 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ไม่รวมอาการบวมน้ำ) และวิตามิน ปริมาณเกลือแกงลดลงเหลือ 1.5–2.5 กรัมต่อวัน และปริมาณของเหลวที่ใช้มีจำกัดพอสมควร ยาปฏิชีวนะยังใช้เพื่อรักษาจุดโฟกัสของการติดเชื้ออีกด้วย

เพื่อต่อสู้กับอาการบวมน้ำผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้นอนพักและยาขับปัสสาวะ: Lasix, Hypothiazide, Novurit และอื่น ๆ เมื่อเร็ว ๆ นี้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันได้กลายเป็นแกนนำในการรักษา การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์มักจะนำไปสู่การบรรเทาอาการในระยะยาวการทรุดตัวของอาการบวมน้ำการทำให้โครงสร้างของผนังของเส้นเลือดฝอยไตเป็นปกติโดยลดการซึมผ่านและการขับถ่ายโปรตีนของไตลดลง แนะนำให้ใช้ Poliglyukin เพื่อเพิ่มความดันออสโมติกของคอลลอยด์ในพลาสมา หลังจากอาการบวมหายไป สามารถใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์เพื่อปรับปรุงการสังเคราะห์โปรตีนได้ มีความจำเป็นต้องรักษาโรคในทุกช่วงเวลาของโรคด้วยการบำบัดทดแทน : วิตามินและเอนไซม์

สำหรับการป้องกันโรคตามที่ระบุไว้แล้ว lipoid nephrosis พัฒนาน้อยมากในฐานะโรคอิสระ ดังนั้นการป้องกันทั้งหมดจึงขึ้นอยู่กับการป้องกันและกำจัดโรคที่เป็นสาเหตุอย่างทันท่วงทีตลอดจนการรักษาโรคติดเชื้อแบบโฟกัสหรือเรื้อรัง นอกจากนี้ในช่วงเวลาของการบรรเทาอาการญาติแนะนำให้รักษาโรคในสถานที่ที่มีสภาพอากาศแห้งเช่น Bayram-Ali ในเอเชียกลาง

อะไรคือสาเหตุของโรคไตจากไขมัน

ก่อนหน้านี้โรคไตประเภทนี้ถือเป็นโรคอิสระ แต่ต่อมาปรากฎว่าสาเหตุของโรคนี้มักเป็นโรคทั่วไปบางประเภท:

วัณโรค,

โรคกระดูกอักเสบ,

คอตีบ,

โรคบิด

ลำไส้อักเสบเรื้อรัง

โรคข้ออักเสบ

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

ความเป็นพิษของตะกั่วและปรอท ฯลฯ

ในกรณีที่ไม่สามารถระบุสาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตได้ โรคนี้เรียกว่า lipoid nephrosis

เชื่อกันว่าสาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบเผาผลาญอย่างรุนแรงในร่างกาย ส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีน เป็นผลให้กระบวนการโภชนาการของเซลล์และการซึมผ่านของผนังของเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ไตหยุดชะงัก อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยในปริมาณมากแทรกซึมเข้าไปในผนังของท่อทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง dystrophic อย่างรุนแรงในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้มีการเปิดเผยอิทธิพลอย่างมากต่อการพัฒนาพยาธิสภาพของไตของกลไกภูมิต้านทานตนเอง