นิวโรบลาสโตมา (ข้อมูลโดยย่อ) การตรวจหา neuroblastoma ในเด็ก

Neuroblastoma ถือเป็นมะเร็งที่พบได้ยากนั่นเอง พบมากที่สุดในเด็ก.

โรคนี้ส่งผลต่อระบบประสาทขี้สงสารของเด็กและทำให้เกิดอาการหลายอย่าง อาการลักษณะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก

โรค วินิจฉัยได้ยากมากในระยะแรกและขั้นตอนการรักษาอาจใช้เวลานาน

คุณสามารถเรียนรู้เกี่ยวกับสัญญาณของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็กได้จากของเรา

แนวคิดทั่วไป

นี้ โรคมะเร็งที่ไม่ซ้ำใครซึ่งส่งผลกระทบต่อเซลล์ที่ไม่แตกต่างของความเห็นอกเห็นใจ ระบบประสาท.

เนื้องอกเป็นมะเร็งในกรณีส่วนใหญ่

โรคนี้มักเกิดกับเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี (ประมาณ 99% ของทุกกรณี) ในเวลาเดียวกัน อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยไม่เกิน 2 ปี- นั่นคือพยาธิวิทยานั้นเกิดขึ้นตั้งแต่วัยเด็กและมีลักษณะมา แต่กำเนิด

มันเป็นหนึ่งในประเภท มะเร็งซึ่งมีคุณสมบัติโดดเด่นหลายประการจากเนื้องอกวิทยาประเภทอื่น:

• การพัฒนาเชิงรุกและการปรากฏตัวของการแพร่กระจายในเวลาอันสั้น
• การให้อภัยอย่างฉับพลันโดยไม่มีการแทรกแซงจากภายนอก
• เปลี่ยนเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง (สุก)

โรคนี้เกิดขึ้น หนึ่งคนจาก 100,000- ในขณะเดียวกันโอกาสที่จะเกิดโรคก็ลดลงหลายเท่าตามอายุ

เด็กอายุมากกว่า 5 ปีแทบไม่มีความเสี่ยงต่อการเกิดนิวโรบลาสโตมา แม้ว่าผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยแม้กระทั่งในผู้สูงอายุก็ตาม

เหตุผลและปัจจัย

ยังไม่มีใครทราบลักษณะที่แท้จริงของโรคนี้ อย่างไรก็ตามเป็นที่ทราบกันว่าพยาธิวิทยา พัฒนาจากนิวโรบลาสต์ของตัวอ่อนในเด็กซึ่งไม่มีเวลาที่จะก่อตัวให้สมบูรณ์เมื่อถึงเวลาเกิด

นอกจากนี้การมีอยู่ของนิวโรบลาสต์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะไม่จำเป็นต้องนำไปสู่พยาธิสภาพ เด็กหลายคนมีสิ่งเหล่านี้ได้นานถึง 3 เดือน จากนั้นจะเปลี่ยนเป็นเนื้อเยื่อที่แข็งแรงและแบ่งตัวตามปกติโดยไม่ก่อให้เกิดมะเร็ง

ถือเป็นเหตุผลหลัก ความผิดปกติของ DNA แต่กำเนิดหรืออิทธิพลที่เป็นอันตรายจากปัจจัยภายนอกที่ส่งผลต่อพัฒนาการของเด็ก

การเกิดเนื้องอกมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติในการเจริญเติบโตและพัฒนาการของเด็ก

เป็นที่ทราบกันว่า โรคนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้(1-2% ของ จำนวนทั้งหมดกรณี) ในกรณีนี้โรคนี้แสดงออกตั้งแต่แรกเกิด ถึงจุดสูงสุดเมื่ออายุ 7-8 เดือน ในกรณีนี้ จุดโฟกัสหลายจุดเกิดขึ้นพร้อมกัน

สถานที่โปรดสำหรับการกลายพันธุ์ของเซลล์คือบริเวณ retroperitoneal (ต่อมหมวกไต) เอวและ ภูมิภาคปากมดลูก- แม้ว่าในทางทฤษฎีแล้ว เนื้องอกอาจปรากฏขึ้นในส่วนใดก็ได้ของร่างกายมนุษย์

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเด็กมีอาการอย่างไร? ค้นหาตอนนี้

การจำแนกประเภทและขั้นตอน

มีการจำแนกประเภทของโรคได้หลายประเภท สิ่งต่อไปนี้เป็นที่ยอมรับในพื้นที่หลังโซเวียต:

1. ขั้นตอนที่ 1- ตรวจพบการก่อตัวเดี่ยวที่มีขนาดไม่เกิน 5 ซม. ไม่พบการแพร่กระจาย
2. ขั้นตอนที่ 2— ตรวจพบการก่อตัวเดี่ยวที่มีขนาดตั้งแต่ 5 ถึง 10 ซม. ไม่พบการแพร่กระจาย
3. ขั้นตอนที่ 3- ตรวจพบการก่อตัวเดียวที่มีขนาดใหญ่กว่า 10 ซม. โดยไม่มีการแพร่กระจายของการแพร่กระจายไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ
4. ด่าน 4 (ก)- การปรากฏตัวของเนื้องอกเดี่ยวทุกขนาดและแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
5. ด่านที่ 4 (B)— การมีอยู่ของการก่อตัวหลายรูปแบบพร้อมการเติบโตแบบซิงโครนัสคงที่ ไม่สามารถระบุการมีอยู่หรือไม่มีการแพร่กระจายได้

ขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้องอกมีดังนี้:

1. ปมประสาท- เนื้องอกโตเต็มที่และไม่เป็นพิษเป็นภัย การแบ่งเซลล์ไม่เกิดขึ้น
2. Ganglioneurblastoma— สังเกตทั้งเซลล์ที่เจริญเต็มที่และเซลล์ที่แบ่งตัว
3. นิวโรบลาสโตมา- ประกอบด้วยนิวโรบลาสต์ที่เป็นมะเร็งทั้งหมด

อาการ

ลักษณะของอาการขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและการมีปฏิสัมพันธ์กับอวัยวะและเนื้อเยื่อโดยรอบ

บน ระยะเริ่มแรกโรคนี้ไม่ได้แสดงออกมาในทางใดทางหนึ่งซึ่งทำให้การวินิจฉัยยาก

อาการเฉพาะให้บริการ:

• การปรากฏตัวของก้อนในบริเวณช่องท้อง;
• ปัญหาการหายใจ
• การสะท้อนการกลืนที่อ่อนแอ;
• ความอ่อนแอและชาของแขนขา;
• ความผิดปกติของการเผาผลาญ
• ความยากลำบากในการเคลื่อนไหวของลำไส้และ;
• การละเมิด การพัฒนาทางกายภาพเด็ก;
• บวมตามส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย
• ร่างกาย;
• ปวดหลังส่วนล่างและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
• อาการ (ขาดธาตุเหล็ก)

หากการแพร่กระจายเกิดขึ้นก็จะปรากฏขึ้น อาการเพิ่มเติม:

• เพิ่มขนาด
• การขยายตัวของตับอย่างมีนัยสำคัญ
• การก่อตัวของแมวน้ำใต้ผิวหนังที่มีสีฟ้า;
• ความไม่สมดุลของฮอร์โมน
• บริเวณที่มีเลือดออก (รอยฟกช้ำ);
• ปวดกระดูกและข้อต่อ

อาการอาจแตกต่างกันไปตามเนื้องอกอาจปรากฏขึ้น ทุกที่และมีอิทธิพลต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ

ในระยะแรกอาจไม่มีอาการใดๆ เลย ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยอาจมีอาการปวดและ เพิ่มขึ้นเล็กน้อยอุณหภูมิร่างกาย

เมื่อเนื้องอกอยู่ในบริเวณ retroperitoneal การบดอัดเกิดขึ้นซึ่งสามารถรู้สึกได้เมื่อคลำ ใน ในกรณีนี้โรคนี้ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและส่งผลต่อไขสันหลังทำให้เกิดเนื้องอกที่หนาแน่น ปัญหาเกิดขึ้นกับระบบย่อยอาหาร ปัสสาวะ และถ่ายอุจจาระ เป็นไปได้หรือ.

หากโรคนี้ส่งผลต่อต่อมหมวกไตแสดงว่าเด็ก ความไม่สมดุลของฮอร์โมน- อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะคือ ระดับที่เพิ่มขึ้นอะดรีนาลีน สิ่งนี้ทำให้เกิดอาการก้าวร้าว เหงื่อออกมากเกินไป ความดันโลหิตสูง และวิตกกังวล

แม้ว่าอาการเหล่านี้จะปรากฏในระยะหลัง แต่ในช่วงเริ่มต้นของนิวโรบลาสโตมา ไม่แสดงตัวเลย- ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อของไตและต่อมหมวกไตยังนำไปสู่การปัสสาวะและความเจ็บปวดอีกด้วย

อาจจะ สารสื่อประสาท catecholamines เพิ่มขึ้น- ส่งผลให้เหงื่อออก ท้องเสีย ผิวซีด และบวมอย่างเห็นได้ชัด

การวินิจฉัย

โรค วินิจฉัยได้ยาก ระยะแรก เนื่องจากไม่มีอาการเด่นชัดและเบลอ ภาพทางคลินิก.

สามารถตรวจพบนิวโรบลาสโตมาได้เมื่อมีขนาดใหญ่ถึงขนาดที่มีนัยสำคัญหรือในระหว่างการตรวจแบบสุ่มเมื่อสงสัยว่าเป็นโรคอื่น หากต้องการตรวจจับ จะต้องกำหนดสิ่งต่อไปนี้ วิจัย, ยังไง:

• การวิเคราะห์แคทีโคลามีนในปัสสาวะ
• การตรวจเลือดเพื่อหาเฟอริตินและอีโนเลสจำเพาะของเซลล์ประสาท
• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์
• การเขียนภาพกระดูก
• อัลตราซาวนด์ อวัยวะภายใน;
• การตรวจชิ้นเนื้อเนื้องอก
• Trepanobiopsy ของไขกระดูก;
• ฯลฯ

ต้องมีการวินิจฉัย ครอบคลุมไม่เพียงแต่เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเท่านั้น แต่ยังเพื่อแยกแยะโรคนี้จากโรคอื่นๆ ที่เป็นไปได้อีกด้วย

ภาวะแทรกซ้อน

Neuroblastoma อาจทำให้เกิดสิ่งต่อไปนี้: ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้:

• ความผิดปกติของมอเตอร์
• การบีบตัวของสมองและไขสันหลัง (อาการปวดเฉียบพลัน, อัมพาต, การทำงานของสมองบกพร่อง);
• เส้นเลือดอุดตัน;
• กลุ่มอาการ paraneoplastic (การกระตุกของตาและแขนขา);
• การแพร่กระจายไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ

เป็นทางเลือกสุดท้ายในกรณีที่ไม่มี การดูแลทางการแพทย์ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิต

การรักษา

ทางเลือกของวิธีการรักษา ขึ้นอยู่กับขั้นตอนและตำแหน่งของการแปลเนื้องอก:

1. ขั้นตอนที่ 1 - การผ่าตัดเอาการก่อตัวออก
2. ขั้นที่ 2 - การผ่าตัดออกด้วยเคมีบำบัดที่เป็นไปได้ในขั้นตอนเบื้องต้น
3. ขั้นตอนที่ 3 - จำเป็นต้องมีเคมีบำบัด (Vincristine, Doxorubicin, Ifosfamide, Cisplatin ฯลฯ ) จากนั้นจึงดำเนินการ
4. ระยะที่ 4 - เคมีบำบัดขนาดสูงและมีแนวโน้มว่าจะเป็นการปลูกถ่ายไขกระดูก นอกจากนี้ยังสามารถใช้งานได้ การบำบัดด้วยรังสีและการแทรกแซงการผ่าตัด

เคมีบำบัดในขั้นตอนเบื้องต้นจำเป็นต้องให้แน่ใจว่าการถดถอยของ neuroblastoma เพื่อที่จะสามารถทำการผ่าตัดได้ในภายหลัง

การบำบัดด้วยรังสีไม่ค่อยได้ใช้และ กรณีพิเศษเนื่องจากเป็นอันตรายต่อสุขภาพของเด็กอย่างยิ่ง

สถานที่ที่ดีที่สุด ในรัสเซียสำหรับการรักษาโรคนี้คือ:

1. ศูนย์บำบัดและฟื้นฟูของกระทรวงสาธารณสุขรัสเซีย (มอสโก)
2. โรงพยาบาลคลินิกหมายเลข 1 ของฝ่ายบริหารของประธานาธิบดีแห่งสหพันธรัฐรัสเซีย (มอสโก)
3. โรงพยาบาลคลินิกหมายเลข 85 (มอสโก)
4. โรงพยาบาลคลินิกทหารหลักตั้งชื่อตาม N. N. Burdenko (มอสโก)
5. สถาบันศัลยกรรมตกแต่งและความงาม (มอสโก)
6. ศูนย์ฟื้นฟูสหวิทยาการ (มอสโก)
7. โรงพยาบาลคลินิกบน Yauza (มอสโก)

พยากรณ์

โอกาสในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับระยะของโรค ภาพทางคลินิก และสภาพของผู้ป่วย

ในระยะที่หนึ่งและระยะที่สอง การคาดการณ์ในช่วง 5 ปีมีแนวโน้มมากที่สุด ดี(90%).

ในระยะที่ 3 และ 4 ในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี ความอยู่รอดในอีก 5 ปีข้างหน้าคือ 50% จาก 1 ถึง 2 ปี - 20% มากกว่า 2 ปี - 10% Neuroblastoma ถือเป็นสิ่งที่อันตรายที่สุดในบริเวณ retroperitoneal โดยที่อันตรายน้อยที่สุดคือบริเวณประจัน (หน้าอก)

การป้องกัน

ไม่มีมาตรการป้องกันที่เฉพาะเจาะจง- ทางเลือกเดียวในการตรวจหาพยาธิสภาพสามารถทำได้ด้วยการตรวจแบบกำหนดเป้าหมายในช่วงก่อนคลอดหากผู้ปกครองคนใดคนหนึ่งเป็นโรคนี้ คุณสามารถไปพบนักพันธุศาสตร์ก่อนคลอดบุตรและหาข้อมูลได้ โรคที่เป็นไปได้ในทารกในครรภ์

Neuroblastoma เป็นโรคมะเร็งที่ร้ายกาจและอันตราย มันโจมตีกะทันหันโดยไม่ทราบสาเหตุ แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะหลีกเลี่ยงโรคนี้และการวินิจฉัยและการรักษาทำได้ยาก

เมื่อมีอาการแรกของโรคจำเป็นต้องได้รับการตรวจและเริ่มการรักษาโดยเร็วที่สุดเนื่องจากมีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงรวมถึงการเสียชีวิต

คุณสามารถเรียนรู้เกี่ยวกับโรคนิวโรบลาสโตมาในเด็กได้จากวิดีโอ:

เราขอให้คุณอย่ารักษาตัวเอง นัดหมอได้เลย!

Neuroblastoma เป็นเนื้องอกแข็งนอกกะโหลกศีรษะที่พบมากที่สุดในวัยทารก นี่คือความร้ายกาจของตัวอ่อนของระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจซึ่งเกิดจาก neuroblasts - เซลล์ pluripotent ที่เห็นอกเห็นใจ

ในเอ็มบริโอที่กำลังพัฒนา เซลล์เหล่านี้จะลุกลาม เคลื่อนตัวไปตามไขสันหลัง และไปเติมเต็มปมประสาทที่เห็นอกเห็นใจ ไขกระดูกต่อมหมวกไต และบริเวณอื่นๆ รูปแบบการกระจายของเซลล์เหล่านี้สัมพันธ์กับจุดโฟกัสของการนำเสนอเบื้องต้นของนิวโรบลาสโตมา

การพัฒนา neuroblastoma retroperitoneal และลักษณะสำคัญ

อายุ ตำแหน่ง และลักษณะทางชีววิทยาที่พบในเซลล์เนื้องอกเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่สำคัญ และใช้เพื่อเป็นแนวทางในการแบ่งชั้นความเสี่ยงและการรักษา

ผลลัพธ์ที่แตกต่างกันสำหรับผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมามีความโดดเด่น:

1. ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำที่มี neuroblastoma intermedia แสดงการพยากรณ์โรคและผลลัพธ์ที่ดีเยี่ยม
2. อย่างไรก็ตาม ผู้ที่มีความเสี่ยงสูงยังคงมีผลลัพธ์ที่แย่มากแม้จะได้รับการรักษาอย่างเข้มข้นก็ตาม

น่าเสียดาย ประมาณนั้น 70-80% ของทารกมีอายุมากกว่า 18 เดือน แสดงการแพร่กระจาย มักจะอยู่ใน ต่อมน้ำเหลือง, ตับ, กระดูก และไขกระดูก ผู้ป่วยเหล่านี้น้อยกว่าครึ่งหนึ่งได้รับการรักษาให้หาย แม้จะได้รับการรักษาในขนาดสูง ตามด้วยไขกระดูกแบบอัตโนมัติหรือการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์

ในช่วงสองทศวรรษที่ผ่านมา มีการระบุความผิดปกติของโครโมโซมและโมเลกุลจำนวนมากในผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมา เหล่านี้ เครื่องหมายทางชีวภาพ ได้รับการประเมินเพื่อประเมินคุณค่าในการพยากรณ์โรค และบางส่วนรวมอยู่ในกลยุทธ์ที่ใช้ในการกำหนดกลุ่มเสี่ยง

• เครื่องหมายทางชีวภาพที่สำคัญที่สุดคือ MYCN. MYCN เป็นยีนที่แสดงออกมากเกินไปในผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมาประมาณหนึ่งในสี่โดยการขยายแขนส่วนปลายของโครโมโซม 2 ยีนนี้ได้รับการควบคุมประมาณ 25% และพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่เป็นโรคขั้นสูง ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่มีการขยายตัวของ MYCN มักจะแสดงการลุกลามของเนื้องอกอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี แม้ว่าจะต้องเผชิญกับปัจจัยเอื้ออำนวยอื่นๆ เช่น การลุกลามของโรคที่ช้า

• ต่างจาก MYCN H-Ras ออนโคยีนสัมพันธ์กับระยะล่างของโรค ในทางเซลล์วิทยา การมีอยู่ของโครมาตินคู่และบริเวณการย้อมสีสม่ำเสมอมีความสัมพันธ์กับการขยายยีน MYCN การลบแขนสั้นของโครโมโซมหนึ่งเป็นความผิดปกติของโครโมโซมที่พบบ่อยที่สุดที่พบในนิวโรบลาสโตมา และมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ภูมิภาค 1p น่าจะมียีนต้านเนื้องอกหรือยีนที่ควบคุมการสร้างความแตกต่างของระบบประสาท การลบ 1p นั้นพบได้บ่อยในเนื้องอกซ้ำและสัมพันธ์กับโรคที่ลุกลามมากขึ้น การลบ 1p ส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณ 1p36 ของโครโมโซม

ดัชนีดีเอ็นเอเป็นอีกหนึ่งการทดสอบที่มีประโยชน์ซึ่งสัมพันธ์กับการตอบสนองต่อการบำบัดในเด็ก ทารกที่มีนิวโรบลาสโตมาเป็นไฮเปอร์ดิพลอยด์ตอบสนองต่อไซโคลฟอสฟาไมด์และด็อกโซรูบิซินได้ดี ต่างจากเด็กที่มีเนื้องอกมากขึ้น ดัชนีต่ำ DNA มีความไวน้อยกว่าต่อการผสมครั้งหลังและต้องการมากกว่านั้น ดัชนี DNA ไม่มีค่าพยากรณ์โรคในเด็กโต อันที่จริงภาวะไขมันในเลือดสูงในเด็กนั้นพบได้บ่อยในบริบทของความผิดปกติของโครโมโซมและโมเลกุลอื่น ๆ ที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

การหยุดชะงักของการตายของเซลล์ปกติอาจมีบทบาทในพยาธิสภาพของ neuroblastoma การหยุดชะงักของวิถีปกติเหล่านี้อาจส่งผลกระทบต่อการตอบสนองต่อการรักษาผ่านการระงับอีพิเจเนติกของยีนโปรโมเตอร์อะพอพโทซิส ยาที่มุ่งเป้าไปที่ DNA methylation เช่น decitabine กำลังได้รับการศึกษาในการศึกษาเบื้องต้น

เครื่องหมายทางชีวภาพอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ได้แก่ ระดับ RNA ของเทโลเมอเรสที่เพิ่มขึ้น และการขาดการแสดงออกของ CD44 ไกลโคโปรตีนบนพื้นผิวของเซลล์เนื้องอก P-glycoprotein (P-GP) และโปรตีนต้านทานยาหลายตัว (MRP) เป็นโปรตีนสองชนิดที่แสดงออกในนิวโรบลาสโตมา อย่างไรก็ตามบทบาทของพวกเขาในการพัฒนา neuroblastoma ยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ การฟื้นฟู MDR เป็นหนึ่งในเป้าหมายการศึกษาสำหรับยาใหม่
ต้นกำเนิดและรูปแบบของการย้ายถิ่นของนิวโรบลาสต์ในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ อธิบายตำแหน่งทางกายวิภาคหลายแห่งที่เนื้องอกเหล่านี้เกิดขึ้น ตำแหน่งของเนื้องอกขึ้นอยู่กับอายุ เนื้องอกสามารถพัฒนาได้ ช่องท้อง(40% ในต่อมหมวกไต, 25% ในปมประสาทหลัง) หรือบริเวณอื่นๆ (เนื้องอกในเต้านม 15%, เนื้องอกในอุ้งเชิงกราน 5%, เนื้องอกที่ปากมดลูก 3%, อื่นๆ 12%) ทารกมีแนวโน้มที่จะแสดงก้อนเนื้อเต้านมและปากมดลูก ในขณะที่เด็กโตมีแนวโน้มที่จะแสดงเนื้องอกในช่องท้องมากกว่า

ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการและอาการแสดงร่วมด้วย การเจริญเติบโตของเนื้องอก แม้ว่าจะมีการตรวจพบเนื้องอกขนาดเล็กในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดทั่วไปก็ตาม เนื้องอกในช่องท้องขนาดใหญ่มักส่งผลให้เส้นรอบวงท้องเพิ่มขึ้นและอาการเฉพาะที่ เช่น ความเจ็บปวด เนื้องอกในไขสันหลังสามารถขยายเข้าไปในช่องไขสันหลัง รุกล้ำไขสันหลัง และทำให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาทได้

ระยะของเนื้องอกในขณะที่วินิจฉัยและอายุของผู้ป่วยคือ ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่สำคัญที่สุด - แม้ว่าผู้ป่วยที่มีเนื้องอกเฉพาะที่ (ไม่ว่าอายุเท่าไร) จะมีผลการรักษาที่ดีเยี่ยม - 80-90% แสดงอัตราการรอดชีวิตโดยปราศจากโรคเป็นเวลา 3 ปี แต่ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 18 เดือนที่มีโรคระยะลุกลามสามารถทนต่อโรคได้แย่มาก โดยทั่วไป ผู้ป่วยมากกว่า 50% มีโรคระยะแพร่กระจายเมื่อวินิจฉัย 20-25% มีโรคเฉพาะที่ 15% มีการแพร่กระจายในภูมิภาค และประมาณ 7% มีการลุกลามของเนื้องอกในวัยเด็กไปจนถึงการแพร่กระจายของผิวหนัง ตับ และไขกระดูก (ระยะ 4S) .

ผู้ป่วยมากกว่า 90% มีระดับกรดโฮโมวานิลลิกและกรดวานิลลิลแมนเดลิกในปัสสาวะเพิ่มขึ้น การศึกษาคัดกรองขนาดใหญ่โดยใช้ catecholamines ในปัสสาวะในทารกแรกเกิดและทารกในญี่ปุ่น ควิเบก ยุโรป และรัสเซีย ได้แสดงให้เห็นถึงความสามารถในการตรวจหานิวโรบลาสโตมาก่อนที่จะปรากฏชัดทางคลินิก

อย่างไรก็ตาม เนื้องอกส่วนใหญ่สามารถเกิดได้ในเด็กที่มีการพยากรณ์โรคที่ดี ไม่มีการศึกษาใดที่แสดงให้เห็นว่าการตรวจคัดกรองจำนวนมากช่วยลดอัตราการเสียชีวิตเนื่องจากโรคนิวโรบลาสโตมาที่มีความเสี่ยงสูง

เครื่องหมายที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ได้แก่:

1. ระดับเฟอร์ริตินที่สูงขึ้น
2. แลคเตตดีไฮโดรจีเนสสูง (ระดับ LDH)
3. ระดับ enolase ของเซลล์ประสาทในซีรั่มสูงขึ้น

อย่างไรก็ตาม เครื่องหมายเหล่านี้มีความสำคัญน้อยลงเนื่องจากการค้นพบตัวบ่งชี้ทางชีวภาพของโครโมโซมและโมเลกุลที่เกี่ยวข้องมากขึ้น อันที่จริง เฟอร์ริตินไม่ได้รวมอยู่ในวิธีการวินิจฉัยพรีคลินิกสำหรับนิวโรบลาสโตมา

เซลล์ต้นกำเนิดซิมพาเทติก Pluripotent โยกย้ายและแยกความแตกต่างเพื่อสร้างอวัยวะต่างๆ ของระบบประสาทซิมพาเทติก ต่อมหมวกไตปกติประกอบด้วยเซลล์โครมาฟินที่ผลิตและหลั่งแคทีโคลามีนและนิวโรเปปไทด์ เซลล์อื่นๆ มีลักษณะคล้ายกับเซลล์ชวานน์และกระจัดกระจายไปตามเซลล์ปมประสาท ในทางจุลพยาธิวิทยา เนื้องอกสามารถจำแนกได้เป็น neuroblastoma, ปมประสาทและปมประสาท ขึ้นอยู่กับระดับการเจริญเติบโตและความแตกต่างของเนื้องอก

พยาธิวิทยามีลักษณะอย่างไร?

neuroblastomas ที่ไม่แตกต่างปรากฏทางจุลพยาธิวิทยาเป็นเซลล์เนื้องอกสีน้ำเงินทรงกลมขนาดเล็กที่มีรังหนาแน่นในเมทริกซ์ เทียมเหล่านี้ซึ่งพบได้ในผู้ป่วย 15-50% สามารถอธิบายได้ว่าเป็นนิวโรบลาสต์ที่ล้อมรอบด้วยกระบวนการนิวริติกอีโอซิโนฟิลิก เนื้องอกทั่วไปจะแสดงเซลล์ขนาดเล็กที่สม่ำเสมอโดยมีไซโตพลาสซึมและนิวเคลียสไฮเปอร์โครมาติกไม่เพียงพอ

กระบวนการทางระบบประสาทหรือที่เรียกว่านิวโรพิลเป็นลักษณะทางพยาธิวิทยาของเซลล์นิวโรบลาสโตมา โครโมกรานิน, ไซแนปโตฟิซิน และคราบอิมมูโนฮิสโตเคมี S-100 มักจะเป็นบวก กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมีประโยชน์เนื่องจากลักษณะโครงสร้างพิเศษเช่นเส้นใยประสาท นิวทูบูล และเม็ดนิวเคลียร์เป็นแบบจำลองสำหรับการวินิจฉัยโรคนิวโรบลาสโตมาที่แม่นยำ

ในทางตรงกันข้าม ganglioneuromas ที่อ่อนโยนโดยสมบูรณ์โดยทั่วไปประกอบด้วยเซลล์ปมประสาทที่เจริญเต็มที่ เซลล์ Schwann และกระบวนการนิวริติก ในขณะที่ ganglioneuromas รวมถึงสเปกตรัมเต็มรูปแบบของความแตกต่างระหว่าง ganglioneuromas บริสุทธิ์และ neuroblastomas เนื่องจากมีองค์ประกอบทางเนื้อเยื่อวิทยาหลายอย่าง เนื้องอกจะต้องได้รับการประเมินอย่างรอบคอบโดยนักพยาธิวิทยา

ก้อนเนื้องอกในระบบประสาท มีอยู่ในต่อมหมวกไตของทารกในครรภ์และจะถึงจุดสูงสุดเมื่ออายุครรภ์ 17-18 สัปดาห์ ก้อนเหล่านี้ส่วนใหญ่ถอยกลับเองตามธรรมชาติและอาจแสดงถึงพัฒนาการที่เหลืออยู่ของทารกในครรภ์ บางส่วนอาจคงอยู่และนำไปสู่การพัฒนาของนิวโรบลาสโตมา

Shimada และคณะได้พัฒนาการจำแนกทางเนื้อเยื่อวิทยาของนิวโรบลาสโตมา ระบบการจำแนกประเภทนี้จะประเมินย้อนหลังและมีความสัมพันธ์กับผลลัพธ์ทางพยาธิวิทยา

ลักษณะสำคัญของการจำแนกประเภท ได้แก่ :

1. ระดับของความแตกต่างของ neuroblastoma
2. การมีหรือไม่มีการพัฒนาของ Schwann stroma
3. ดัชนี การเพิ่มจำนวนเซลล์หรือที่เรียกว่าดัชนีไมโทซีส-คาริโอร์ริซิส
4. รูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้อเยื่อเนื้องอก
5. อายุของเนื้องอก

สาเหตุและอาการหลักของ neuroblastoma ในวัยเด็ก

อาการและอาการแสดงของนิวโรบลาสโตมาอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่ง

1. โดยทั่วไปจะมีอาการดังนี้ ปวดท้อง อาเจียน น้ำหนักลด เบื่ออาหาร เหนื่อยล้า และปวดกระดูก
2. ความดันโลหิตสูง เป็นสัญญาณที่ผิดปกติของโรคและมักเกิดจากการกดทับ หลอดเลือดแดงไตและไม่มีสารคาเทโคลามีนในปริมาณมากเกินไป
3. ท้องเสียเรื้อรัง เป็น อาการที่หายากการพัฒนารองของเนื้องอกของการหลั่งในลำไส้ vasoactive ของความเห็นอกเห็นใจ
4. เนื่องจากผู้ป่วยโรคที่ลุกลามมากกว่า 50% มักมีการเจริญเติบโตในกระดูกและไขกระดูก อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ อาการปวดกระดูกและความอ่อนแอ - อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยอาจมีอาการโดยไม่ทราบสาเหตุด้วย ไข้ น้ำหนักลด หงุดหงิดและมีรอยช้ำ บริเวณรอบดวงตารองจากโรคระยะลุกลามในวงโคจร การปรากฏตัวของการแพร่กระจายของกระดูกสามารถนำไปสู่ การแตกหักทางพยาธิวิทยา .
5. ประมาณสองในสามของผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมาอยู่ในบริเวณช่องท้อง ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ ผู้ป่วยอาจปรากฏตัวได้ เพิ่มขึ้นโดยไม่มีอาการในมวลช่องท้อง ซึ่งมักถูกค้นพบโดยผู้ปกครองหรือนักการศึกษา อาการที่เกิดขึ้นเมื่อมีมวลขึ้นอยู่กับความใกล้ชิดกับโครงสร้างสำคัญและมักเกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป
6. เนื้องอกที่เกิดจากปมประสาทด้านหลังของระบบประสาทซิมพาเทติกสามารถเจริญเติบโตผ่านทางช่องไขสันหลังในช่องไขสันหลังและส่งผลต่อไขสันหลัง สิ่งนี้อาจนำไปสู่การปรากฏตัว อาการทางระบบประสาท รวมถึงความอ่อนแอ ความอ่อนแอ อัมพาต และแม้กระทั่งความผิดปกติ กระเพาะปัสสาวะและลำไส้
7. neuroblastomas ของทรวงอก (posterior mediastinum) อาจไม่แสดงอาการและมักได้รับการวินิจฉัยจากการศึกษาเกี่ยวกับภาพที่ได้รับด้วยเหตุผลอื่น อาการเหล่านี้อาจมีเพียงเล็กน้อยและรวมถึงการอุดตันทางเดินหายใจเล็กน้อยหรือ ไอเรื้อรัง ซึ่งทำให้จำเป็นต้องเอ็กซเรย์หน้าอก
8. เนื้องอกในเต้านมสามารถกระตุ้นได้ การพัฒนากลุ่มอาการของฮอร์เนอร์ - neuroblastoma หลักในกรณีนี้ไม่ค่อยพัฒนา แต่ควรพิจารณาในการวินิจฉัยแยกโรคของเนื้องอกในคอโดยเฉพาะในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีที่หายใจลำบาก
9. ในเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือนจำนวนไม่มาก neuroblastoma จะแสดงด้วยเนื้องอกหลักขนาดเล็กและการแพร่กระจาย และยังคงอยู่ในตับ ผิวหนัง และไขกระดูก เมื่อเนื้องอกชนิดนี้เกิดขึ้นในทารกแรกเกิด อาจสับสนกับรอยโรคที่ผิวหนังได้ โรคหัดเยอรมัน แต่กำเนิด .
10. ผู้ป่วยประมาณ 2% จะได้รับประสบการณ์ กระตุก myoclonic และการเคลื่อนไหวของดวงตาแบบสุ่ม - ผู้ป่วยเหล่านี้มักมีโรคเฉพาะที่และมีการพยากรณ์โรคที่ดีในระยะยาว น่าเสียดายที่ความเสียหายทางระบบประสาทอาจคงอยู่หรือมีความคืบหน้าและอาจก่อให้เกิดหายนะได้
11. ในที่สุด, ท้องเสีย เป็นอาการที่พบไม่บ่อยและสัมพันธ์กับเนื้องอกที่มีความแตกต่างที่ดีกว่าและการพยากรณ์โรคที่ดี

การตรวจร่างกายเป็นประจำมีเงื่อนไขดังต่อไปนี้:

1. เด็กมักต้องการการดูแลเบื้องต้นจากผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาในเด็ก ภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะคืออาการที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องและไม่สามารถอธิบายได้ ซึ่งปรากฏพร้อมทั้งจากการตรวจร่างกายหรือจากผลการตรวจคัดกรอง
2. ในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคนิวโรบลาสโตมา การตรวจอย่างละเอียดจะดำเนินการโดยให้ความสนใจเป็นพิเศษกับสัญญาณชีพและอวัยวะต่างๆ รวมถึงระดับความดันโลหิต สภาพของคอ หน้าอก หน้าท้อง ผิวหนัง และระบบประสาทเป็นสิ่งสำคัญ
3. รอยโรคที่ผิวหนังระยะลุกลามพบได้บ่อยในเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือน
4. การตรวจช่องท้องเผยให้เห็นปัญหาในช่องท้อง นำไปสู่การรักษาที่เหมาะสม
5. การตรวจทางระบบประสาทอาจเผยให้เห็นกลุ่มอาการของฮอร์เนอร์ ในกรณีนี้ การกดทับไขสันหลังอาจทำให้แขนขาส่วนล่างอ่อนแรงหรือเป็นอัมพาตได้ ผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบประสาทของเนื้องอกควรได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทอย่างถาวร

ลักษณะสำคัญของสาเหตุของ neuroblastoma

ไม่ทราบสาเหตุของโรคนิวโรบลาสโตมา และไม่ได้ระบุถึงความเสี่ยงต่อสิ่งแวดล้อมหรือปัจจัยเสี่ยงที่เฉพาะเจาะจง
เนื่องจากอายุยังน้อยที่เริ่มมีอาการ นักวิจัยจึงมุ่งเน้นไปที่เหตุการณ์ก่อนปฏิสนธิและระหว่างตั้งครรภ์

จากการวิจัย ปัจจัยที่อาจมีอิทธิพลต่อการพัฒนาของนิวโรบลาสโตมาค่อนข้างขัดแย้งหรือจำกัด สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการสัมผัสกับยา ฮอร์โมน ลักษณะแต่กำเนิด ความผิดปกติแต่กำเนิด การแท้งบุตรหรือการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ครั้งก่อน การใช้แอลกอฮอล์หรือยาสูบ และการสัมผัสจากการประกอบอาชีพของบิดา

neuroblastomas ส่วนใหญ่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ โดยไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ อย่างไรก็ตาม 1-2% ของผู้ป่วยที่เพิ่งระบุมีสัญญาณทางครอบครัวของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมาในครอบครัวมักมาพบแพทย์ตั้งแต่อายุยังน้อย โดยมีเนื้องอกหลักหลายชนิด

เป็นที่ทราบกันว่านิวโรบลาสโตมาเกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อประสาท เช่น โรค Hirschsprung หรือกลุ่มอาการหายใจไม่ออกในส่วนกลางที่มีมาแต่กำเนิด การวิเคราะห์นิวโรบลาสโตมาในการนำเสนอในครอบครัวที่หายากเหล่านี้เผยให้เห็นความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องในทุกกรณี นิวโรบลาสโตมาที่มาพร้อมกับความผิดปกติของยอดประสาทแต่กำเนิดอื่น ๆ มีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน PHOX2B ยีนนี้เป็นโครงสร้างโฮมโอบ็อกซ์ที่ทำหน้าที่เป็นตัวควบคุมการพัฒนาระบบประสาทอัตโนมัติ

ในกรณีครอบครัวของนิวโรบลาสโตมาที่ไม่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของยอดประสาทแต่กำเนิดอื่น ๆ มีการระบุการกลายพันธุ์ของ ALK ในสายจมูก การกลายพันธุ์เหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในโดเมนไคเนส ทำให้เกิดการเปิดใช้งานสัญญาณเตือน ALK

การศึกษาในปี 2014 พบว่าเทคนิคการจัดลำดับเชิงลึกสามารถระบุการกลายพันธุ์ของ ALK ใหม่ในนิวโรบลาสโตมาที่เกิดซ้ำได้ ซึ่งบ่งชี้ว่าผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์จากการสุ่มตัวอย่างเนื้องอกซ้ำๆ

วิธีการวินิจฉัยโรค

เด็กที่สงสัยว่าจะเป็นโรคนิวโรบลาสโตมา เช่นเดียวกับมะเร็งในวัยเด็กอื่นๆ ควรถูกส่งตัวไปที่ศูนย์มะเร็งเด็กเพื่อรับการดูแลและประเมินผลอย่างเหมาะสม

การทดสอบในห้องปฏิบัติการควรมีดังต่อไปนี้:

• นำไปใช้กับการแยกองค์ประกอบเซลล์เพื่อแยกโรคโลหิตจางหรือความผิดปกติของไซโตพีนิกอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของไขกระดูกในกระบวนการทางพยาธิวิทยา
• การรวบรวมปัสสาวะสำหรับ catecholamines ในตัวอย่างเดียวหรือการตรวจติดตามปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมง
• ระดับ catecholamine ในปัสสาวะจะถือว่าสูงขึ้นหากมีสามระดับ ส่วนเบี่ยงเบนมาตรฐานเกินช่วงอายุอ้างอิง
• เซรั่มครีเอตินีน
• การทดสอบตับ
• ระดับอะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส (ALT)
• ระดับแอสปาร์เตตอะมิโนทรานสเฟอเรส (AST)
• บิลิรูบินทั้งหมด
• อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส
• โปรตีนทั้งหมด
• ไข่ขาว
• เวลา Prothrombin (PT) และเวลา prothrombin ที่เปิดใช้งาน (APTT)
• อิเล็กโทรไลต์
• แคลเซียม
• แมกนีเซียม
• ฟอสฟอรัส
• กรดยูริก
• เซรั่มแลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH)
• เฟอร์ริติน
• ฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH), T4
• อิมมูโนโกลบูลิน (Ig) ระดับ G

อาจมีการระบุการทดสอบภาพต่อไปนี้สำหรับผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมา:

1. การถ่ายภาพรังสีทรวงอกและช่องท้อง เพื่อประเมินการมีอยู่ของก้อนมะเร็งที่ผนังด้านหลังของเมดิแอสตินัมและระดับของการกลายเป็นปูน
2. CT ของพื้นที่หลัก ตำแหน่งของนิวโรบลาสโตมาเป็นสิ่งจำเป็นในการกำหนดขอบเขตของเนื้องอก ตามกฎแล้วส่วนหลักของเนื้องอกไม่แตกต่างจากก้อนกลม
3. ในกรณีของก้อนพารากระดูกสันหลัง ช่วยในการระบุการมีอยู่ของเนื้องอกกระดูกสันหลังและการกดทับของไขสันหลัง ควรประเมินอาการของฮอร์เนอร์โดย MRI ของคอและศีรษะ
4. ไอโอดีน 123/131 สะสมในเซลล์และช่องว่าง catecholaminergic ซึ่งเป็นวิธีการเฉพาะในการระบุอาการหลักและระยะลุกลามของโรค (ถ้ามี)
5. การสแกนกระดูกด้วยเทคนีเชียม-99 นอกจากนี้ยังสามารถใช้เพื่อประเมินการแพร่กระจายของกระดูก สิ่งนี้อาจมีประโยชน์อย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีผลการทดสอบเป็นลบด้วยวิธีอื่น วิธีการรักษาสมัยใหม่ส่วนใหญ่จำเป็นต้องมีการสแกนกระดูกโดยเฉพาะ
6. การศึกษาโครงลวด อาจมีประโยชน์เช่นกันโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายหลายครั้ง
7. เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) ปัจจุบันแนะนำให้ใช้เป็นส่วนหนึ่งของการประมวลผลภาพรังสี

คุณสมบัติของการรักษา neuroblastoma retroperitoneal และการพยากรณ์โรค

การดูแลเด็กที่เป็นโรคนิวโรบลาสโตมาจัดทำโดยทีมงานสหสาขาวิชาชีพที่เกี่ยวข้อง แพทย์ด้านเนื้องอกวิทยาในเด็ก นักรังสีวิทยา ศัลยแพทย์ วิสัญญีแพทย์ ตลอดจนพยาบาลวิชาชีพ เภสัชกร นักจิตวิทยา นักกายภาพบำบัดและอาชีวบำบัด

แนวทางการรักษาทั่วไปมีให้โดยหลายสูตรที่ออกแบบมาสำหรับโรคที่แตกต่างกัน

กลยุทธ์กลุ่มบำบัดความเสี่ยงต่ำ

1. ผู้ป่วยที่มีนิวโรบลาสโตมาเฉพาะที่และน่านับถือ (ระยะที่ 1) มีการรอดชีวิตโดยปราศจากโรคได้อย่างดีเยี่ยมเพียงเท่านั้น การผ่าตัดเอาเนื้องอกออก .
2. เคมีบำบัดแบบเสริม โดยทั่วไปไม่จำเป็นสำหรับผู้ป่วยกลุ่มนี้ แม้แต่การปรากฏตัวของโรคด้วยกล้องจุลทรรศน์ที่หลงเหลืออยู่ก็ไม่ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการพยากรณ์โรคต่อไป หากผู้ป่วยมีอาการกำเริบของโรค สามารถใช้เคมีบำบัดได้และความอยู่รอดโดยรวมยังคงอยู่สูงกว่า 95%
3. การบำบัดที่คล้ายกัน ได้รับการเสนอสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคระยะ 2A/2B ซึ่งปัจจุบันจัดว่ามีความเสี่ยงต่ำ โดยไม่คำนึงถึงอายุหรือมิญชวิทยา

กลยุทธ์กลุ่มบำบัดความเสี่ยงระดับกลาง

1. การผ่าตัดและเคมีบำบัดหลายตัวแทน เป็นพื้นฐานของการรักษาผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงปานกลางหรือปานกลาง ขณะนี้ความพยายามในการวิจัยกำลังดำเนินการเพื่อทำความเข้าใจว่าชุดค่าผสมใดที่ดีที่สุดสำหรับผู้ป่วย
2. ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงปานกลาง ได้แก่ เด็กอายุต่ำกว่า 18 เดือนที่มีโรคระยะที่ 3 และ 4 และมีชีววิทยาของเนื้องอกที่ดี ผู้ป่วยเหล่านี้จะถูกนำเสนอ การบำบัดด้วยยาที่ออกฤทธิ์มากที่สุดสี่ชนิด ต่อ neuroblastoma - cyclophosphamide, doxorubicin, carboplatin และ etoposide ใน 4, 6 หรือ 8 รอบ ขึ้นอยู่กับเนื้อเยื่อวิทยา ดัชนี DNA และการตอบสนองต่อการรักษา ในผู้ป่วยเหล่านี้ การผ่าตัดสามารถทำได้ในเวลาที่ได้รับการวินิจฉัยหรือหลังการรักษาด้วยเคมีบำบัดหลายตัว
3. หากมีโรคหลงเหลืออยู่หลังการทำเคมีบำบัดและการผ่าตัด การบำบัดด้วยรังสี ยังคงอยู่ ความหวังสุดท้าย- อย่างไรก็ตาม การใช้รังสียังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ แม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่จะช่วยปรับปรุงผลลัพธ์ก็ตาม

กลยุทธ์กลุ่มบำบัดความเสี่ยงสูง

ผู้ป่วยกลุ่มนี้จำเป็นต้องได้รับการรักษา เคมีบำบัดหลายตัว การผ่าตัด และการฉายรังสี และต่อมารวมกับเคมีบำบัดขนาดสูงเลือดส่วนปลายเพื่อช่วยสเต็มเซลล์

แนวทางการรักษาในปัจจุบันประกอบด้วยสี่ขั้นตอนของการรักษา ได้แก่ การปฐมนิเทศ การรักษาเฉพาะที่ การรวมตัว และการรักษาโรคตกค้างน้อยที่สุด

อัตราการรอดชีวิตสามปีสำหรับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงที่ได้รับการรักษาโดยไม่ใช้การบำบัดแบบความเข้มข้นสูงนั้นน้อยกว่า 20% เทียบกับ 38% ของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษา การปลูกถ่ายไขกระดูกและกรดซิสเรติโนอิก หลังการปลูกถ่าย

การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ ปัจจุบันประกอบด้วยเคมีบำบัดหลายตัวที่ไม่มีโปรไฟล์ต้านทานข้าม รวมถึงสารอัลคิเลต แพลตตินัมและแอนทราไซคลีน รวมถึงสารยับยั้ง topoisomerase II

ผลกระทบในท้องถิ่น ได้แก่ การผ่าตัดเอาออก เนื้องอกปฐมภูมิและ รังสีในเนื้องอกปฐมภูมิ ซึ่งมักจะมีแนวโน้มที่จะได้รับการผ่าตัดหลังจากได้รับเคมีบำบัดแบบเหนี่ยวนำล่วงหน้า

Neuroblastoma เป็นเนื้องอกที่ไวต่อรังสีมาก ดังนั้นเคมีบำบัดจึงมีบทบาท บทบาทที่สำคัญในการต่อสู้กับโรคในสภาพแวดล้อมที่มีความเสี่ยงสูง

ทิศทางในอนาคตและการทดลองรักษา

ปัจจุบันการรักษาเชิงทดลองอื่นๆ อยู่ระหว่างการศึกษาเชิงลึก

เนื้องอกร้ายที่ส่งผลต่อระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจคือนิวโรบลาสโตมา ระบบความเห็นอกเห็นใจมีหน้าที่รับผิดชอบในการทำงานที่เหมาะสมของอวัยวะภายใน โรคนี้มักเกิดในเด็กเล็กอายุต่ำกว่าสองปี

neuroblastoma ที่พบบ่อยที่สุดคือเนื้องอกที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอกในพื้นที่ retroperitoneal ซึ่งมะเร็งสามารถพัฒนาได้ในอาณาเขตของต่อมหมวกไต โรคปฐมภูมิสามารถพบได้บริเวณใดบริเวณหนึ่งของกระดูกสันหลัง หน้าอกโดยเฉพาะบริเวณตรงกลางและบริเวณคอ

เกือบ 50% ของการตรวจพบเนื้องอกในช่องท้องได้รับการวินิจฉัยในเด็กอายุต่ำกว่าสองปี สิ่งนี้อธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่า neuroblastoma มีต้นกำเนิดจากตัวอ่อนและการพัฒนาของมันเกิดขึ้นจากเซลล์ของตัวอ่อน มีหลายกรณีที่โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์

Neuroblastoma โดดเด่นด้วยความก้าวร้าวการพัฒนาอย่างรวดเร็วและการแพร่กระจายอย่างรวดเร็ว แต่ก็มีบางกรณีที่โรคนี้ในเด็กเริ่มถดถอยโดยไม่ต้องรักษาลดปริมาณและหายไป บางครั้งเนื้องอกเนื้อร้ายจะกลายเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงและก่อให้เกิดปมประสาท มีโรคอีกประเภทหนึ่ง - นี่เป็นระดับกลางเมื่อทั้งเซลล์มะเร็งและเซลล์ที่ไม่เป็นพิษผสมกันและก่อตัวเป็นหนึ่งเดียว

วิธีการระบุ neuroblastoma?

อาการจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและการแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นและส่วนต่างๆ ของร่างกาย Neuroblastoma มีลักษณะเฉพาะโดยคุณสมบัติหลัก - เป็นเนื้องอกที่อยู่ในช่องท้องซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้ช่องท้องมีขนาดใหญ่ขึ้น

เด็กยังพบอาการต่อไปนี้:

• ความรู้สึกไม่สบายและความเจ็บปวดในเยื่อบุช่องท้องรวมถึงความรู้สึกขยายช่องท้อง
• ท้องไม่เจ็บเมื่อคลำ
• เนื้องอกสามารถสัมผัสได้ใต้ผิวหนัง
• ขาบวม
• การบีบตัวของลำไส้หยุดชะงัก - การหดตัวคล้ายคลื่น

บนคอ

หากนิวโรบลาสโตมาเกิดขึ้นที่คอก็สามารถเข้าถึงได้ ลูกตาซึ่งเริ่มนูนขึ้นมา

ภายในโครงกระดูก

โรคนี้ยังส่งผลต่อกระดูกด้วย จากนั้นเด็ก ๆ จะมีอาการดังต่อไปนี้ - ขาเจ็บ ปวด พวกเขาชอบพักผ่อนตลอดเวลา หากนิวโรบลาสโตมาไปถึงช่องกระดูกสันหลัง แขนขาส่วนล่างจะกลายเป็นอัมพาต

ตรงกลางช่องอก

หากตรวจพบเนื้องอกในบริเวณนี้ จะมีอาการดังต่อไปนี้:

• อาการเจ็บหน้าอก
• ไออย่างต่อเนื่อง
• กลืนยากหรือเป็นไปไม่ได้
• หายใจไม่ออกหน้าอก;
• ก้อนใต้ผิวหนังที่มีลักษณะน่าสงสัย
• อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น
• การถ่ายอุจจาระหรือปัสสาวะล่าช้า
• การลดน้ำหนักโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน
• มีรอยคล้ำใต้ตา
• การประสานงานของการเคลื่อนไหวบกพร่อง (ataxia);
• อัมพาตของแขนขาเกิดขึ้น (อัมพาตขา);
• ท้องเสีย;
• ผิวหนังกลายเป็นสีแดง
• การเต้นของหัวใจเร็วขึ้น
• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
• กลุ่มอาการของฮอร์เนอร์

คุณสมบัติของอาการของโรค

อาการต่างๆ เกิดจากการกดทับของเนื้องอกต่ออวัยวะหรือการหลั่งฮอร์โมนจากเซลล์เนื้อร้าย มีหลายกรณีที่การเจริญเติบโตของเนื้องอกในร่างกายของเด็กขัดขวางการทำงานของกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้ใหญ่ ถ้า หลอดเลือดพวกเขาเริ่มถูกบีบอัดในบริเวณอุ้งเชิงกราน พวกเขาเริ่มถูกบีบอัด จากนั้นถุงอัณฑะและแขนขาจะบวม การกดทับหลอดเลือดดำที่อวัยวะเพศส่วนบนซึ่งนำเลือดจากศีรษะไปยังหัวใจ ทำให้เกิดอาการบวมที่ใบหน้าและลำคอ ในกรณีที่มีแรงกดดันจากปลายประสาททรวงอกและปากมดลูก หนังตาตก และรูม่านตาแคบลง ในเด็ก ความสามารถในการเคลื่อนไหวจะหายไปเมื่อมีการกดทับเส้นประสาทไขสันหลัง

หากพบว่าบริเวณผิวหนังมีโทนสีน้ำเงินหรือสีแดง นี่ถือเป็นสัญญาณหนึ่งที่บ่งบอกว่าเซลล์ผิวหนังมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการมะเร็งอยู่แล้ว เมื่อนิวโรบลาสโตมาไปถึงไขกระดูก ทารกจะอ่อนแอลง ซึ่งหมายความว่าการติดเชื้อเข้าสู่ร่างกายได้ง่ายขึ้น บาดแผลที่เล็กที่สุดบนร่างกายของเด็กจบลงด้วยการตกเลือดอย่างรุนแรง

หากมีอาการเล็กน้อยของโรคก็ควรไปพบแพทย์ทันที

ขั้นตอน

Neuroblastoma มีพัฒนาการในเด็ก 6 ระยะ ขึ้นอยู่กับพวกเขาว่าคุณสามารถพยากรณ์โรคเพื่อการฟื้นตัวและเลือกกลยุทธ์ในการรักษาโรค:

• ระยะแรกมีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อจุดโฟกัสหลักเท่านั้น
• ระยะ 2A – การก่อตัวมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น แต่ยังไม่ถึงต่อมน้ำเหลือง
• ระยะ 2B – เนื้องอกอยู่ที่ด้านหนึ่ง แต่ต่อมน้ำเหลืองที่ใกล้ที่สุดซึ่งอยู่ด้านเดียวกันจะได้รับผลกระทบแล้ว
• ขั้นตอนที่สามมีลักษณะเฉพาะคือการเคลื่อนตัวไปด้านที่สองเมื่อต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบเช่นกัน นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นที่ neuroblastoma อยู่ด้านหนึ่งและการแพร่กระจายจะปรากฏขึ้นที่อีกด้านหนึ่ง การก่อตัวของค่ามัธยฐานสามารถเกิดขึ้นเมื่อการแพร่กระจายแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองทั้งด้านหนึ่งและอีกด้านหนึ่ง
• ระยะที่สี่คือเมื่อนิวโรบลาสโตมาแพร่กระจายการแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นๆ เช่น ต่อมน้ำเหลืองและกระดูก รวมถึงไขกระดูก สิ่งนี้ใช้ไม่ได้กับกรณีที่อยู่ในขั้นตอนด้านล่าง
• ระยะที่ 4S – สังเกตตำแหน่งปฐมภูมิของการก่อตัว เช่นเดียวกับในระยะที่หนึ่งหรือระยะที่สอง

โรคนี้มีหลายรูปแบบ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งในร่างกายในเด็กและชนิดของโรคด้วย

ไขกระดูก

เนื้องอกนี้พบตำแหน่งที่อยู่ลึกเข้าไปในสมองน้อย ด้วยเหตุนี้จึงไม่สามารถรักษาด้วยการผ่าตัดได้ มันพัฒนาเร็วมาก: เติบโตและแพร่กระจายซึ่งนำไปสู่ความตาย มันถูกกำหนดโดยสัญญาณของการประสานงานและความสมดุลที่บกพร่อง

เรติโนบลาสโตมา

การก่อตัวคล้ายเนื้องอกนี้ส่งผลต่อเรตินาของดวงตาเป็นหลัก ซึ่งอาจนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็น การแพร่กระจายยังไปถึงสมอง

โรคประสาทไฟโบรซาร์โคมา

ระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจเป็นจุดแสดงของโรคประเภทนี้โดยแพร่กระจายไปยังกระดูกและต่อมน้ำเหลือง

ซิมพาโทบลาสโตมา

ส่งผลต่อต่อมหมวกไตหรือระบบประสาทซิมพาเทติก มะเร็งชนิดนี้สามารถเกิดขึ้นได้แม้ในวัยตัวอ่อน ซึ่งเป็นช่วงที่อวัยวะของระบบประสาทก่อตัวขึ้นในเอ็มบริโอ Sympathoblastoma อาจปรากฏในบริเวณทรวงอก ในกรณีที่ต่อมหมวกไตได้รับความเสียหาย เมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้น บางทีนิวโรบลาสโตมาอาจถึงไขสันหลัง ซึ่งหมายความว่าแขนขาจะเป็นอัมพาตในไม่ช้า

• อ่านเพิ่มเติม:

การรักษา

การรักษาใน ยาแผนปัจจุบันโรคประเภทนี้ในเด็กเกิดขึ้นโดยใช้วิธีต่างๆ

การแทรกแซงการผ่าตัด

นี่เป็นวิธีรักษาที่พบบ่อยที่สุดและน่าจะเป็นไปได้ ในระหว่างการผ่าตัด ศัลยแพทย์จะกำจัดเซลล์มะเร็งออกให้ได้มากที่สุด

การได้รับรังสี

ใช้รังสีเอกซ์ความถี่สูง การรักษาประเภทนี้สามารถชะลอการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งหรือฆ่าเซลล์มะเร็งได้อย่างสมบูรณ์ อิทธิพลดังกล่าวมีสองประเภท: ภายนอกและภายใน

เคมีบำบัด

การรักษาประเภทนี้ใช้ไม่เพียง แต่สำหรับนิวโรบลาสโตมาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงอาการมะเร็งอื่น ๆ ด้วย แพทย์ใช้ยา cytostatic ที่ทำลายเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง เมื่อฉีดยาเคมีบำบัดเข้าไปในเลือด จะป้องกันไม่ให้เซลล์มะเร็งแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย

แอนติบอดี

ในห้องปฏิบัติการเซลล์ภูมิคุ้มกันเฉพาะทาง เพื่อต่อสู้กับโรคเนื้องอก แอนติบอดีชนิดโมโนแชนแนลถูกผลิตขึ้นซึ่งสามารถจดจำ "ศัตรู" และทำลายมันหรือป้องกันไม่ให้เซลล์มะเร็งเพิ่มจำนวน วิธีนี้ใช้ทั้งเป็นการรักษาแบบอิสระและนอกเหนือจากวิธีอื่นในการต่อสู้กับโรค

พยากรณ์

หากตรวจพบ neuroblastoma ในเด็ก แต่การรักษาดำเนินไปตรงเวลาการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยอายุน้อยก็สบายใจมาก แน่นอนว่าผลลัพธ์ที่ดีที่สุดของโรคสามารถทำนายได้สำหรับผู้ป่วยที่กระบวนการแพร่กระจายของเซลล์เนื้องอกยังไม่ไปไกลกว่าอวัยวะที่ได้รับผลกระทบหลักเช่นเดียวกับในทารกที่มีกระบวนการแพร่กระจาย แต่ต่อหน้า จากปัจจัยอันเป็นผลดีหลายประการ ในเด็กจากประเภทนี้ การก่อตัวคล้ายเนื้องอกอาจหายไปอย่างกะทันหันได้ด้วยตัวเอง ในกลุ่มเด็กที่มีอายุมากกว่าแล้ว ความน่าจะเป็นในการรักษาให้หายขาดจะลดลง ในเด็กดังกล่าวอาจเกิดอาการกำเริบได้นั่นคือการกลับเป็นซ้ำของโรคนี้

• อ่านเพิ่มเติม:

นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นที่ neuroblastoma ต้องการ การผ่าตัดซ้ำในเด็ก แม้หลังการผ่าตัดครั้งแรก การฉายรังสี และเคมีบำบัดก็ตาม นี่เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อกำจัดเซลล์มะเร็งที่ยังคงอยู่และประเมินประสิทธิผลของการรักษา ผู้ป่วยทุกรายที่ได้รับผลกระทบจากมะเร็งชนิดนี้และได้รับการรักษาจนเสร็จสิ้นแล้ว จะต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์ด้านเนื้องอกวิทยาอย่างต่อเนื่อง

นิวโรบลาสโตมาเป็นเนื้องอกเนื้อร้ายที่ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2408 โดย Virchow และเรียกมันว่า "glioma"

ในปี 1910 ไรท์ได้พิสูจน์ว่ามันพัฒนามาจากนิวโรบลาสต์ของเอ็มบริโอในระบบประสาทซิมพาเทติก และตั้งชื่อจริงให้กับมัน เป็นมะเร็งบลาสโตมาแข็งนอกกะโหลกศีรษะที่พบมากที่สุดในเด็ก และคิดเป็น 14% ของเนื้องอกทั้งหมด วัยเด็ก.

แม้จะมีความคืบหน้าในการรักษาเด็กที่เป็นโรคนี้ แต่ก็ยังมีปัญหามากมายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการแพร่กระจายไปไกลในเด็กที่มีอายุมากกว่า 1 ปี หลังเมื่อเริ่มการวินิจฉัยเบื้องต้นแล้วเกิดขึ้นใน 70% ของกรณี

Neuroblastoma เกิดขึ้นเฉพาะในเด็กเท่านั้น ทุกปี เด็ก 6-8 คนต่อเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี (อายุเฉลี่ย - 2 ปี) หนึ่งล้านคนจะป่วยด้วยโรคนิวโรบลาสโตมา เป็นเนื้องอกมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก (14%) บางครั้งตรวจพบตั้งแต่แรกเกิดและอาจสัมพันธ์กับ ข้อบกพร่องที่เกิด- เมื่อเด็กโตขึ้น โอกาสที่จะเกิดเนื้องอกก็ลดลง เนื้องอกส่วนใหญ่พบเฉพาะที่ retroperitoneum โดยส่วนใหญ่อยู่ในต่อมหมวกไต มักพบน้อยในเมดิแอสตินัมและคอ

ตามข้อมูลสรุปจากรายงาน 7 ฉบับ โดยรวมผู้ป่วย 1,310 ราย ตรวจพบ neuroblastomas ในต่อมหมวกไตในเด็ก 32% ในพื้นที่ retroperitoneal paravertebral - ใน 28% ในประจันหน้าหลัง - ใน 15% ในกระดูกเชิงกราน - ใน 5.6 % และที่คอ - ใน 2%

จำนวนพื้นที่ที่ไม่ปรากฏหลักฐานของการพัฒนาเนื้องอกขั้นต้นคือ 17% ของกรณีทั้งหมด นิวโรบลาสโตมามีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายไปยังบางพื้นที่ เช่น กระดูก ไขกระดูก และต่อมน้ำเหลือง การตรวจคัดกรองเนื้องอกมักพบในผิวหนังและตับไม่บ่อยนัก เป็นข้อยกเว้น สมองได้รับผลกระทบ Neuroblastomas ในวัยเด็กมีความสามารถที่น่าทึ่ง กล่าวคือ ความสามารถในการเติบโตเป็นปมประสาทได้เองตามธรรมชาติ สิ่งที่น่าสนใจคือ Neuroblastoma มักถูกค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ในเด็กเล็กที่เสียชีวิตจากโรคที่ไม่ใช่เนื้องอก สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าบลาสโตมาเหล่านี้จำนวนหนึ่งไม่มีอาการและถอยกลับเองตามธรรมชาติ

อะไรกระตุ้น / สาเหตุของ Neuroblastoma:

สาเหตุของการพัฒนา neuroblastomaไม่ได้ติดตั้ง ใน 80% ของผู้ป่วย neuroblastoma เกิดขึ้นเอง (ประปราย); ใน 20% สามารถนำมาประกอบกับรูปแบบทางพันธุกรรมของเนื้องอกวิทยา (ความโน้มเอียงของครอบครัวประเภท autosomal ที่โดดเด่น) ตัวเลือกหลังเป็นเรื่องปกติมากกว่า อายุยังน้อยผู้ป่วย ลักษณะหลักของเนื้องอกหลายชนิด

นักวิจัยหลายคนเชื่อว่านิวโรบลาสโตมาเกิดขึ้นเมื่อนิวโรบลาสต์ของเอ็มบริโอปกติไม่เจริญเติบโตเป็นเซลล์ประสาทหรือเซลล์ต่อมหมวกไต แต่พวกเขายังคงเติบโตและแบ่งแยกต่อไป

นิวโรบลาสต์อาจไม่โตเต็มที่เมื่อทารกเกิด ในความเป็นจริง มีการแสดงให้เห็นว่ากลุ่มนิวโรบลาสต์กลุ่มเล็กๆ มักถูกตรวจพบในทารกอายุไม่เกิน 3 เดือน เซลล์เหล่านี้ส่วนใหญ่เจริญเติบโตเป็นเซลล์ประสาทในที่สุดและไม่ก่อให้เกิดโรคนิวโรบลาสโตมา บางครั้งนิวโรบลาสต์ที่เหลืออยู่ในทารกยังคงเติบโตและก่อตัวเป็นเนื้องอก ซึ่งสามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะต่างๆ ได้ อย่างไรก็ตามเนื้องอกจำนวนมากจะเติบโตหรือหายไปในที่สุด

เมื่อเด็กโตขึ้น โอกาสที่เซลล์เหล่านี้จะเติบโตเต็มที่จะลดลง และความน่าจะเป็นในการเกิดโรคนิวโรบลาสโตมาก็จะเพิ่มขึ้น เมื่อนิวโรบลาสโตมามีขนาดใหญ่และมีอาการเกิดขึ้น เซลล์จะหยุดการเจริญเติบโตและเติบโตและแพร่กระจายต่อไปเว้นแต่จะได้รับการรักษา

ผู้ป่วยมะเร็งบางรายมีการกลายพันธุ์ของ DNA (การเปลี่ยนแปลง) ที่ได้รับมาจากพ่อแม่คนใดคนหนึ่ง ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอก บางคนเชื่อว่ากรณีครอบครัวบางกรณีของนิวโรบลาสโตมาเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ที่สืบทอดมาในยีนยับยั้งเนื้องอก

นิวโรบลาสโตมาส่วนใหญ่ไม่ได้เกิดจากการกลายพันธุ์ของ DNA ที่สืบทอดมา เกิดจากการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้น ช่วงต้นชีวิตของเด็ก การกลายพันธุ์เหล่านี้มีอยู่ในเซลล์เนื้องอกของพ่อแม่ของเด็ก และจะไม่ส่งต่อไปยังเด็ก ไม่ทราบสาเหตุของการเปลี่ยนแปลง DNA ที่นำไปสู่โรคนิวโรบลาสโตมา

ความผิดปกติของโครโมโซม Pathognomonic คือ การลบแขนสั้นของโครโมโซม 1 ที่มีความผิดปกติของโลคัส 1 p 31-32- ความผิดปกติของคาริโอไทป์ ได้แก่ ไฮเปอร์พลอยด์หรือไดพลอยด์ของ DNA ของเนื้องอก ในผู้ป่วย 30% การขยายตัวและ (หรือ) การแสดงออกของ N-myc oncogene ถูกตรวจพบในเซลล์ neuroblastoma ซึ่งมีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญกับการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย (การต้านทานต่อการบำบัดด้วยเคมีบำบัด แนวโน้มของกระบวนการที่จะสรุป ฯลฯ )

การศึกษาลักษณะทางคลินิกและพันธุกรรมของนิวโรบลาสโตมาสมควรได้รับความสนใจ วรรณกรรมบรรยายถึงกรณีของนิวโรบลาสโตมาหลายตัวที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นต่างกันในพี่น้องสองคน มีความพยายามที่จะอธิบายกรณีครอบครัวของนิวโรบลาสโตมา, เมดัลโลบลาสโตมา และไกลโอมา ในแง่ของสมมติฐานการกลายพันธุ์สองครั้ง สันนิษฐานว่าในบางกรณี มีการกลายพันธุ์หนึ่งสืบทอดมา และครั้งที่สองปรากฏในเซลล์ร่างกาย ในกรณีอื่น การกลายพันธุ์ทั้งสองเกิดขึ้นในเซลล์ร่างกายเดียวกัน

นักวิจัยที่กระตือรือร้นในสาขาระบาดวิทยาเนื้องอกในเด็กรายงานว่าความเสี่ยงมะเร็งที่เพิ่มขึ้นมีความสัมพันธ์กับความพิการแต่กำเนิดและภาวะบกพร่องทางภูมิคุ้มกันแต่กำเนิด

กลไกการเกิดโรค (จะเกิดอะไรขึ้น) ระหว่าง Neuroblastoma:

เนื้องอกพัฒนาจากปมประสาทที่เห็นอกเห็นใจ เนื้องอกมีสามประเภทซึ่งแตกต่างกันในระดับความแตกต่าง

Ganglioneuroma ประกอบด้วยเซลล์ปมประสาทที่โตเต็มที่และมีลักษณะไม่เป็นพิษเป็นภัย มันมักจะกลายเป็นปูน เชื่อกันว่าปมประสาททั้งหมดเป็นนิวโรบลาสโตมาที่เจริญเต็มที่ วรรณกรรมอธิบายถึงกรณีของการเจริญเติบโตของ neuroblastoma ไปจนถึง ganglioneuroma ที่เกิดขึ้นเองหรือในการรักษา

Ganglioneuroma เป็นรูปแบบขั้นกลางของเนื้องอก ซึ่งอยู่ระหว่าง ganglioneuroma และ neuroblastoma เซลล์ปมประสาทที่โตเต็มที่และนิวโรบลาสโตมาที่ไม่แตกต่างเกิดขึ้นในส่วนต่าง ๆ ของเนื้องอกในสัดส่วนที่ต่างกัน

Neuroblastoma เป็นเนื้องอกรูปแบบที่ไม่แตกต่างซึ่งประกอบด้วยเซลล์กลมขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสจุดดำ อาจมีโบเซ็ตต์และนิวโรไฟบริลที่มีลักษณะเฉพาะอยู่บ่อยครั้ง การตกเลือดและบริเวณที่เกิดแคลเซียมจะพบได้ในเนื้องอก

อาการของนิวโรบลาสโตมา:

อาการเริ่มแรกของนิวโรบลาสโตมาไม่เฉพาะเจาะจงและสามารถเลียนแบบโรคในเด็กได้หลายชนิด ประการแรก มีการอธิบายสิ่งนี้โดยความเป็นไปได้ที่เนื้องอกจะถูกทำลายและแพร่กระจายไปในหลายพื้นที่ของร่างกายเด็ก และยังรวมถึง ความผิดปกติของการเผาผลาญเกิดจากการเติบโตของจุดโฟกัสของเนื้องอกเหล่านี้

ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับบริเวณที่เกิดเนื้องอก ตำแหน่งการแพร่กระจาย และปริมาณของสารออกฤทธิ์ต่อหลอดเลือดที่ผลิตโดยเนื้อเยื่อเนื้องอก

เนื้องอกที่แทรกซึมที่กำลังเติบโตซึ่งอยู่ที่คอ หน้าอก ช่องท้อง และอุ้งเชิงกราน สามารถทำให้เกิดอาการที่ซับซ้อนได้โดยการเติบโตและบีบอัดโครงสร้างโดยรอบ

เมื่อแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณศีรษะและคอ อาการแรกอาจเป็นลักษณะของต่อมน้ำเนื้องอกที่เห็นได้ชัดและการพัฒนาของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ การพัฒนาที่หน้าอกอาจทำให้เกิดปัญหาการหายใจ กลืนลำบาก และการบีบตัวของหลอดเลือดดำ

สัญญาณแรกของการปรากฏตัวของเนื้องอกในช่องท้องอาจเป็นการมีอยู่ของก้อนเนื้องอกที่เห็นได้ชัดในขณะที่เนื้องอกในอุ้งเชิงกรานอาจแสดงให้เห็นว่าเป็นการรบกวนในการถ่ายอุจจาระและปัสสาวะ

Neuroblastomas เติบโตผ่าน foramen intervertebral ด้วยการกดทับของไขสันหลัง (เนื้องอกรูปดัมเบล) ทำให้เกิดลักษณะเฉพาะ อาการทางระบบประสาทซึ่งรวมถึงอัมพาตที่อ่อนแอของแขนขาและ/หรือปัสสาวะลำบากพร้อมกับกระเพาะปัสสาวะเกร็ง

ไปที่หลัก อาการทางคลินิก neuroblastomas รวมถึง:
เนื้องอกในช่องท้อง
อาการบวมน้ำ
ลดน้ำหนัก,
อาการปวดกระดูกที่เกิดจากการแพร่กระจาย
โรคโลหิตจาง
ไข้.

ข้อร้องเรียนหลักคือความเจ็บปวด (30-35% ของกรณี) ไข้ (25-30% ของกรณี) การลดน้ำหนัก (20% ของกรณี) เมื่อเนื้องอกเติบโตในประจันหลัง เด็กๆ จะมีอาการไออย่างต่อเนื่อง หายใจลำบาก กลืนลำบาก และสำรอกอย่างต่อเนื่อง มีการเสียรูปของผนังหน้าอก เมื่อไขกระดูกถูกทำลายจะทำให้เกิดภาวะโลหิตจางและ โรคเลือดออก- เมื่อเนื้องอกเติบโตในพื้นที่ retrobulbar จะเกิด "กลุ่มอาการแว่นตา" ที่มีภาวะ exophthalmos หาก neuroblastoma เกิดขึ้นในพื้นที่ retroperitoneal มันจะเติบโตอย่างรวดเร็วในคลองกระดูกสันหลังโดยคลำเป็นก้อนเนื้องอกที่ไม่สามารถแทนที่ได้และมีความสม่ำเสมอของหิน เมื่อเนื้องอกแพร่กระจายจากช่องอกเข้าไปในช่อง retroperitoneal ผ่านช่องเปิดของไดอะแฟรม มันจะอยู่ในรูปแบบ นาฬิกาทรายหรือดัมเบลล์ การแพร่กระจายของ neuroblastoma ไปยังผิวหนังมีลักษณะเป็นโหนดสีน้ำเงินอมม่วงซึ่งมีความหนาแน่นสม่ำเสมอ

อาการทางคลินิกเนื่องจากการแพร่กระจายก็มีความหลากหลายมากเช่นกัน ในทารกแรกเกิดสัญญาณแรกของการพัฒนาของการแพร่กระจายคือการขยายตัวของตับอย่างรวดเร็วบางครั้งก็มาพร้อมกับการก่อตัวของก้อนสีน้ำเงินบนผิวหนังและความเสียหายต่อไขกระดูก

ในเด็กโต การแพร่กระจายของเนื้อร้ายอาจทำให้เกิดอาการปวดกระดูกและต่อมน้ำเหลืองบวมได้ บางครั้งโรคนี้มีลักษณะสัญญาณของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว เช่น เด็กจะมีอาการโลหิตจางและการตกเลือดบนเยื่อเมือกและผิวหนัง ซึ่งเกิดจาก pancytopenia ที่เกิดจากความเสียหายต่อไขกระดูกโดยเซลล์นิวโรบลาสโตมา

การเปลี่ยนแปลงทางเมตาบอลิซึมการพัฒนาอันเป็นผลมาจากการเจริญเติบโตของเนื้องอกนำไปสู่การปรากฏตัวของจำนวนหนึ่ง อาการทั่วไป- ดังนั้นจากการเพิ่มขึ้นของระดับ catecholamines และบางครั้ง vasoactive intestinal peptides (VIP) เด็ก ๆ อาจประสบกับอาการเหงื่อออกและผิวสีซีดตามมาด้วย อุจจาระหลวมและความดันโลหิตสูง อาการเหล่านี้อาจปรากฏขึ้นโดยไม่คำนึงถึงตำแหน่งของบลาสโตมา และความรุนแรงจะลดลงตามไปด้วย การรักษาที่ประสบความสำเร็จป่วย.

ระยะนิวโรบลาสโตมา
มีระบบการแสดงระยะของนิวโรบลาสโตมาค่อนข้างมากในวรรณคดี ในจำนวนนี้ จนถึงปี 1988 สิ่งที่ได้รับความนิยมมากที่สุดคือการจำแนกประเภทที่เสนอในสหรัฐอเมริกาโดย Childhood Cancer Study Group (CCSG, Evans et al., 1971); ระบบ TNM ที่พัฒนาโดยสหภาพนานาชาติต่อต้านมะเร็ง (INSS, 1987)

ในปี 1988 มีการเสนอระบบการจัดเตรียม neuroblastoma ที่ได้รับการดัดแปลงซึ่งรวมถึงองค์ประกอบของการจำแนกทั้งสองประเภทนี้ (INSS, Brodeur et al., 1988)

การจำแนกประเภท TNM (1987)
ด่านที่ 1
T 1 - เนื้องอกเดี่ยวที่มีขนาด 5 ซม. หรือน้อยกว่าในมิติที่ยิ่งใหญ่ที่สุด

ด่านที่สอง
T 2 - เนื้องอกเดี่ยวมากกว่า 5 ซม. แต่น้อยกว่า 10 ซม.
N 0 - ไม่มีสัญญาณของการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลือง
M 0 - ไม่มีสัญญาณของการแพร่กระจายระยะไกล

ด่านที่สาม
T 1, T 2 - เนื้องอกเดี่ยวขนาด 5 ซม. หรือน้อยกว่าในมิติที่ใหญ่ที่สุด เนื้องอกเดี่ยวมากกว่า 5 ซม. แต่น้อยกว่า 10 ซม.
N 1 - รอยโรคระยะลุกลามของต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค
M 0 - ไม่มีสัญญาณของการแพร่กระจายระยะไกล
T 3 - เนื้องอกเดี่ยวมากกว่า 10 ซม.

M 0 - ไม่มีสัญญาณของการแพร่กระจายระยะไกล

เวที IVA
T 1, T 2, T Z - เนื้องอกเดี่ยวที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 5 ซม. เนื้องอกเดี่ยวมากกว่า 5 ซม. แต่น้อยกว่า 10 ซม. เนื้องอกเดี่ยวมากกว่า 10 ซม.
N - ใด ๆ เป็นไปไม่ได้ที่จะระบุได้ว่ามีความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคหรือไม่
M 1 - มีการแพร่กระจายระยะไกล

เวที IVB
T 4 - เนื้องอกแบบซิงโครนัสหลายตัว
N - ใด ๆ เป็นไปไม่ได้ที่จะระบุได้ว่ามีความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคหรือไม่
M - ใด ๆ เป็นไปไม่ได้ที่จะประเมินว่ามีการแพร่กระจายระยะไกลหรือไม่

การวินิจฉัยโรคนิวโรบลาสโตมา:

การทดสอบที่สำคัญในการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของนิวโรบลาสโตมาคือ การพิจารณาการขับถ่าย catecholamines ในปัสสาวะทุกวันสารตั้งต้นและสารเมตาบอไลต์ (กรดวานิลแมนเดลิกและโฮโมวานิลลิก) ในเด็กที่เป็นนิวโรบลาสโตมา ต่างจากเนื้องอกอื่นๆ มีการขับถ่ายสารเหล่านี้เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในเกือบ 85% ของกรณี นอกจากนี้ สารบ่งชี้มะเร็งอื่นๆ จะถูกกำหนดในเลือดหรือปัสสาวะของผู้ป่วย: เอโนเลสที่จำเพาะต่อเซลล์ประสาท เฟอร์ริติน และแกงกลิโอไซด์

ความมุ่งมั่นของพวกเขาไม่เพียงแต่เป็นการทดสอบวินิจฉัยที่มีคุณค่าเท่านั้น แต่ยังช่วยในการคัดค้านข้อมูลและการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการเนื้องอกหลังการรักษาอีกด้วย

แคทีโคลามีน- ในปี พ.ศ. 2502 พบว่าเด็กที่มีปมประสาทอักเสบเป็นครั้งแรก ระดับของกรดวานิลลิลแมนเดลิกเพิ่มขึ้น- เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าเซลล์ neuroblastoma หลั่ง catecholamines จำนวนมากนอกเหนือจากสารเมตาบอไลต์ นอกเหนือจากการเพิ่มขึ้นของค่าสัมบูรณ์ของเนื้อหาของ catecholamines ในปัสสาวะแล้วยังมีการเพิ่มขึ้นอย่างเด่นชัดในการขับถ่ายของเศษส่วนที่ "ยังไม่บรรลุนิติภาวะ" - โดปามีนและ DOPA ดังนั้นการขับถ่ายของสาร catecholamine vanillylmandelic และกรด homovanillic จึงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

มีความเข้าใจเรื่องการสังเคราะห์และเมแทบอลิซึมของแคทีโคลามีนเป็นอย่างดี คุ้มค่ามากเพื่อวัตถุประสงค์ทางคลินิกทั้งเมื่อทำการวินิจฉัยและระหว่างการรักษาผู้ป่วยและการติดตามเขาในภายหลัง ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมา การตรวจวัดระดับกรดวานิลลิลแมนเดลิกและกรดโฮโมวานิลลิกในปัสสาวะกลายเป็นวิธีการประจำสำหรับวัตถุประสงค์เหล่านี้ อย่างไรก็ตาม ยังมีการพูดคุยถึงคำถามบางข้อเกี่ยวกับความสำคัญของการทดสอบนี้

ตัวอย่างเช่น นักวิจัยบางคนเสนอให้ใช้การวัดปริมาณแคทีโคลามีนเพื่อวัตถุประสงค์ในการคัดกรอง "จำนวนมาก"

มีการตรวจทารกมากกว่าครึ่งล้านคนในญี่ปุ่น ส่งผลให้สามารถระบุเด็ก 25 คนที่เป็นโรคนิวโรบลาสโตมาที่ไม่มีอาการได้ 92% สังเกตได้เป็นเวลานานโดยไม่มีการกำเริบของโรค

นอกจากนี้ยังมีแนวโน้มไปสู่โครงการที่คล้ายกันในสหรัฐอเมริกาและยุโรป อย่างไรก็ตาม มีข้อเสียบางประการของวิธีนี้ เนื่องจากการตรวจคัดกรอง เด็กที่มีเนื้องอกที่อาจกำเริบได้เองตามธรรมชาติก็จะถูกระบุเช่นกัน

คำถามเกี่ยวกับความสำคัญในการพยากรณ์ของระดับกรด vanillylmandelic และ homovanillic ในเด็กที่เป็น neuroblastoma ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ รายงานเบื้องต้นระบุว่าระดับสูงสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ในขณะที่การศึกษาล่าสุดพบว่าไม่มีความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญกับการพยากรณ์โรค

enolase เฉพาะเซลล์ประสาท- Enolase เป็นเอนไซม์ไกลโคไลติกที่พบในสองรูปแบบในเนื้อเยื่อสมองและระบบประสาทต่อมไร้ท่อ enolases ทั้งสองประเภทที่กำหนด aa และ yy เป็นหน่วยย่อยอิสระทางชีววิทยาและภูมิคุ้มกัน แกมมา อีโนเลส พบได้ในเซลล์ประสาท จึงเรียกว่า อีโนเลสจำเพาะของเซลล์ประสาท (NSE) เด็กที่เป็นโรคนิวโรบลาสโตมาจะมีระดับ NSE ในเลือดและในเลือดสูง แต่ก็พบในระดับเดียวกันนี้ในมะเร็งรูปแบบอื่นๆ ด้วย เช่น เนโฟบลาสโตมา ซาร์โคมาของอีวิง มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อน และมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

ดังนั้นการพิจารณา NSE ในระหว่างการวินิจฉัยจึงควรได้รับการประเมินด้วยความระมัดระวังอย่างยิ่ง อย่างไรก็ตาม การทดสอบนี้มีค่าพยากรณ์อยู่บ้าง โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ระดับ NSE ต่ำสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ดีและในเด็กที่มีรูปแบบการแพร่กระจายของโรค กล่าวคือ การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย ระดับ NSE ในซีรั่มในระดับสูงจะถูกบันทึกไว้

สิ่งที่น่าสนใจคือ ผู้ป่วยที่มีโรคนิวโรบลาสโตมาระยะ IVS ซึ่งมีการพยากรณ์โรคที่ดี โดยทั่วไปจะมีระดับ NSE ต่ำกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับเด็กที่เป็นโรคระยะที่ 4 ซึ่งมีขนาดเนื้องอกหลักเท่ากัน สิ่งนี้สนับสนุนมุมมองที่ว่านิวโรบลาสโตมาระยะ IVS มีลักษณะทางชีววิทยาที่แตกต่างจากเนื้องอกที่คล้ายกันในระยะอื่น

ต้องเน้นย้ำว่าอีโนเลสจำเพาะของเซลล์ประสาทไม่ใช่เครื่องหมายเฉพาะของนิวโรบลาสโตมา

เฟอร์ริติน- ในเด็กที่เป็น neuroblastoma ระดับเฟอร์ริตินจะเพิ่มขึ้นซึ่งจะลดลงในระหว่างการรักษาและทำให้เป็นปกติในระหว่างการบรรเทาอาการ เชื่อกันว่าระดับเฟอร์ริตินในเลือดเพิ่มขึ้นเกิดขึ้นจากสาเหตุดังต่อไปนี้ เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของปริมาณธาตุเหล็กที่ไม่ได้ใช้ซึ่งเกิดจากโรคโลหิตจาง เนื่องจากการสังเคราะห์เฟอร์ริตินที่เพิ่มขึ้นโดยเซลล์ neuroblastomatous และมีการหลั่งเข้าสู่พลาสมาในภายหลัง

มีข้อสังเกตว่าปริมาณของเครื่องหมายนี้แทบจะไม่เพิ่มขึ้นในเด็กที่เป็น neuroblastoma ระยะที่ 1 และ 2 แต่จะเปลี่ยนแปลงอย่างเห็นได้ชัดในคนไข้ระยะที่ 3 และ 4 ของโรค อีแวนส์และคณะ (1987) ระบุผู้ป่วยสามกลุ่มที่มีการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกันออกไป:
- ดี โดยมีระดับเฟอร์ริตินในเลือดปกติ และอายุน้อยกว่า 2 ปี เด็ก 93% อาศัยอยู่ในกลุ่มนี้
- ปานกลาง โดยมีระดับเฟอร์ริตินปกติ และอายุ 2 ปีขึ้นไป 2 ปีโดยไม่มีอาการของโรค
58% ของผู้ป่วย;
- แย่โดยมีระดับเฟอร์ริตินเพิ่มขึ้น อายุขัยของเด็กเหล่านี้คือ 19%

Gangliosa กล่าวว่า. Gangliosides คือไกลโคลิปิดที่จับกับเยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งมีอยู่ในพลาสมาของผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมาส่วนใหญ่ เมื่อมีเนื้องอกที่กำลังเติบโตอย่างแข็งขัน ความเข้มข้นของ disialoganglioside GD 2 จะเพิ่มขึ้น 50 เท่าเมื่อเทียบกับ ระดับปกติ- สังเกตได้ว่าหากการรักษาประสบความสำเร็จ ระดับของเครื่องหมายนี้จะลดลงอย่างรวดเร็วและสามารถเพิ่มขึ้นได้อีกครั้งเมื่อเกิดอาการกำเริบอีก นอกจากนี้ยังมีรายงานว่าปริมาณ GD2 ที่หมุนเวียนไม่เพิ่มขึ้นในเด็กที่มีปมประสาท

นอกเหนือจากการตรวจทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของเด็กแล้วยังจำเป็นต้องดำเนินการอีกด้วย การเจาะไขกระดูกหรือ trepanobiopsy ของกระดูกสันอกและปีก อิเลียม - ผลการตรวจชิ้นเนื้อหรือการตรวจชิ้นเนื้อจะได้รับการศึกษาทางเซลล์วิทยา ภูมิคุ้มกันวิทยา หรือใช้โฟลว์ไซโตเมทรี สังเกตว่าจะต้องได้รับจากโซนไม่ต่ำกว่า 4 โซน วิธีการฉายรังสีการวิจัยเป็นหนึ่งในปัจจัยชี้ขาดในการวินิจฉัยทางคลินิก

การตรวจอัลตราซาวนด์ควรทำก่อนเสมอหากสงสัยว่ามีเนื้องอกหรือมีอยู่ในโพรงในช่องท้องหรืออุ้งเชิงกราน การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ซ้ำและการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะดำเนินการก่อนที่จะตัดสินใจเข้ารับการผ่าตัดหลักหรือล่าช้า ข้อมูลที่ได้รับในกรณีนี้ช่วยชี้แจงตำแหน่งขอบเขตของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับโครงสร้างภายในและนอกช่องท้องของช่องอุ้งเชิงกรานและช่องท้องตลอดจนระบุการมีอยู่ของการกลายเป็นปูนเล็กน้อยซึ่งไม่ได้ถูกกำหนดโดย การถ่ายภาพรังสีแบบธรรมดา นอกจากนี้ยังสามารถทำการตรวจเอออร์โตกราฟีในช่องท้องและการทำ inferior venocavagraphy ซึ่งสามารถช่วยวินิจฉัยความชุกของนิวโรบลาสโตมาในช่องท้องได้แม่นยำยิ่งขึ้น

ขั้นตอนสุดท้ายของการวินิจฉัยทางคลินิกของโรคคือ การตรวจชิ้นเนื้อความทะเยอทะยานด้วยการตรวจทางเซลล์วิทยาและภูมิคุ้มกันของ punctate- นอกจากนี้ สามารถศึกษาสิ่งดูดเข้าไปได้โดยใช้โฟลว์ไซโตเมทรี

เมื่อวินิจฉัยการแพร่กระจายของ neuroblastoma ในระยะไกลนอกเหนือจากไขกระดูกจำเป็นต้องมี การตรวจกระดูกอย่างละเอียดซึ่งมักได้รับผลกระทบโดยเฉพาะในเด็กอายุ 2 ปีขึ้นไป ด้วยการถ่ายภาพรังสีมาตรฐานในระหว่างการวินิจฉัยเบื้องต้น จะตรวจพบการแพร่กระจายของกระดูกในกรณี 50-60% การทำการศึกษาไอโซโทปรังสีโดยใช้เทคนีเชียมกัมมันตภาพรังสี (99 mTc) จะเพิ่มตัวเลขนี้เป็น 80% ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา สำหรับการวินิจฉัยโรคนิวโรบลาสโตมา มีการเสนอให้ทำการศึกษาไอโซโทปรังสีโดยใช้เมตาโอเบนซิลกัวนิดีน (131-J-mJBG) ซึ่งเป็นอะนาล็อกของกวาเนดิดีนที่มีป้ายกำกับไอโอดีน-131 การสแกนที่ดำเนินการหลังการให้ยานี้ช่วยให้เราระบุเนื้องอกหลักที่ตกค้างและเกิดซ้ำได้ การปรากฏตัวของรอยโรคระยะลุกลามของไขกระดูก กระดูก ต่อมน้ำเหลือง และเนื้อเยื่ออ่อน รายงานการทบทวนที่มีข้อมูลเกี่ยวกับผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมา 550 รายแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกเหล่านี้มากกว่า 90% สามารถสะสม 131-J-MJBG ได้

ในระหว่างการเฝ้าติดตามเด็กหลังการรักษาแบบไดนามิกจำเป็นต้องให้ความสนใจอย่างใกล้ชิดกับการค้นหารอยโรคระยะลุกลามของไขกระดูกและกระดูกโดยใช้ metaiodobenzylguanidine scintigraphy ความทะเยอทะยานและการตรวจชิ้นเนื้อ Trephine การตรวจเอกซเรย์ NMR ยังใช้เพื่อวัตถุประสงค์เหล่านี้ด้วย

ควรสังเกตว่าในช่วง 10 ปีที่ผ่านมาเนื่องจากการพัฒนาของอัลตราซาวนด์เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์และการสแกนด้วยไอโซโทปรังสีความแม่นยำในการวินิจฉัยโรคการกำหนดระยะและความเป็นไปได้ในการติดตามเด็กอย่างมีประสิทธิภาพหลังการรักษามี เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

การรักษาโรคนิวโรบลาสโตมา:

แม้ว่า neuroblastoma จะได้รับการศึกษาอย่างเข้มข้นโดยแพทย์และผู้ทดลองมานานกว่า 100 ปี แต่การรักษาโรคนี้ยังคงเป็นปัญหาสำคัญในด้านเนื้องอกวิทยาในเด็ก การเลือกกลยุทธ์การรักษาขึ้นอยู่กับปัจจัยอย่างน้อยสองประการ:
- สัญญาณการพยากรณ์โรคที่ระบุในเด็กระหว่างการวินิจฉัยโรค
- การตอบสนองของเนื้องอกต่อการรักษา

ด้วยการตอบคำถามเหล่านี้ นักเคมีบำบัด ศัลยแพทย์ และนักรังสีวิทยาสามารถกำหนดกลยุทธ์การรักษาที่สมเหตุสมผลสำหรับเด็กที่เป็นโรคนิวโรบลาสโตมา ซึ่งควรจะเข้มข้นหากผู้ป่วยมีอาการการพยากรณ์โรคเชิงลบ และก้าวร้าวน้อยลงหากการพยากรณ์โรคดี น่าเสียดายที่นิวโรบลาสโตมายังคงเป็นเนื้องอกที่คาดเดาได้ไม่ดี

เคมีบำบัด
Ninane (1990) ให้สูตรการต่อต้านเนื้องอกดังต่อไปนี้ การรักษาด้วยยาเด็กที่มี neuroblastoma

ในการรักษา monochemotherapy ของผู้ป่วย neuroblastoma ในปริมาณปกติ 7 ยามีประสิทธิภาพอย่างมีนัยสำคัญ - vincristine, cyclophosphamide, cisplatin, doxorubicin, vepeside (VP-16), teniposide (VM-26) และ melphalan ต่อมามีการแสดงฤทธิ์ต้านมะเร็งของ ifosfamide และ carboplatin ใน neuroblastoma

ก่อนปี 1980 สูตรเคมีบำบัดจำนวนหนึ่งประกอบด้วย vincristine และ cyclophosphamide โดยมีหรือไม่มี adriamycin ผลการรักษาโดยใช้สูตรเหล่านี้น่าผิดหวังสำหรับเด็กที่มีอายุมากกว่า 1 ปีที่มีเนื้องอกลุกลามเฉพาะที่ เนื่องจากมีเด็กเพียง 10% เท่านั้นที่รอดชีวิตใน 2 ปี การเติมซิสพลาติน เวเปไซด์ และเทนิโพไซด์ส่งผลให้ฤทธิ์ต้านเนื้องอกเริ่มเพิ่มขึ้น แต่มีผลเพียงเล็กน้อยต่อผลลัพธ์ระยะยาว

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการเสนอแผนการรักษาขนาดสูงพร้อมการปลูกถ่ายไขกระดูกเพื่อปรับปรุงผลลัพธ์ของเคมีบำบัด)

เราสังเกตสิ่งต่อไปนี้:
1. การใช้ melphalan ในปริมาณสูงในรูปแบบของยาตัวเดียวทำให้ได้ผลลัพธ์ที่ไม่แตกต่างกันมากนักจากผลลัพธ์ที่สังเกตได้หลังจากการบำบัดด้วยโพลีเคมีบำบัดแบบเข้มข้นหรือร่วมกับการฉายรังสีทั้งหมด
2. อัตราการเสียชีวิตเนื่องจากความเป็นพิษของการรักษาต่ำที่สุดในกลุ่มผู้ป่วยที่ได้รับ melphalan ในปริมาณสูงเท่านั้น

ควรสังเกตว่าการรักษานี้ดำเนินการในรูปแบบของการบำบัดแบบรวมในเด็กที่มีรูปแบบทั่วไปของโรค พบว่าผู้ป่วยที่มีการถดถอยของเนื้องอกอย่างสมบูรณ์หรือมีนัยสำคัญหลังการรักษาด้วยเคมีบำบัดครั้งแรกมี ประสิทธิภาพที่ดีที่สุดอายุขัย 2 ปี เมื่อเทียบกับผู้ที่มีเนื้องอกมีการตอบสนองต่อการรักษาเบื้องต้นน้อย

ข้อมูลที่น่าสนใจเกี่ยวกับการติดตามผลระยะยาวของผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมาที่เข้ารับการรักษา เคมีบำบัดแบบเข้มข้นนำเสนอโดย Philip และคณะ (1990) และดินี และคณะ (1990)

นักวิจัยกลุ่มแรกสังเกตว่าโดยเฉลี่ย 55 เดือนจากผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมา 62 รายในระยะที่ 4 ซึ่งมีอายุมากกว่า 1 ปี เด็กทั้งกลุ่มได้รับเคมีบำบัดแบบเข้มข้นร่วมกับการปลูกถ่ายไขกระดูก เด็ก 40% มีชีวิตอยู่ได้ 2 ปีโดยไม่มีการลุกลามของโรค, 25% เป็นเวลา 5 ปี และ 13% เป็นเวลา 7 ปี อย่างไรก็ตาม ในกลุ่มผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายของมะเร็งอย่างสมบูรณ์ เด็ก 37% มีชีวิตอยู่เป็นเวลา 2 และ 7 ปี ดินี่ และคณะ (1990) ให้ข้อมูลผู้ป่วย 34 รายที่เป็นระยะที่ 4 และนิวโรบลาสโตมาที่เกิดซ้ำเมื่ออายุมากกว่า 1 ปี หลังจากทำเคมีบำบัดแบบเข้มข้นร่วมกับการปลูกถ่ายไขกระดูก ผู้ป่วย 29% มีชีวิตอยู่ได้ 4 ปีโดยไม่มีการลุกลามของโรค

การผ่าตัดรักษา
การผ่าตัดมีการใช้กันอย่างแพร่หลายเพื่อการกำจัดเนื้องอกหลักเฉพาะที่แบบรุนแรง นอกจากนี้ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ผู้ป่วยที่มีโรคนิวโรบลาสโตมาระยะลุกลามหรือลุกลามเฉพาะที่ ได้รับการผ่าตัด หลังจากเคมีบำบัดเริ่มแรก มักจะเป็นไปได้ที่จะเอาเนื้องอกหลักและการแพร่กระจายของเนื้อร้ายออกอย่างรุนแรงเนื่องจากการถดถอยที่มีนัยสำคัญ ในบางกรณี การผ่าตัดซ้ำๆ จะถูกนำมาใช้หากการผ่าตัดหลักไม่รุนแรง แต่เนื้องอกจะหดตัวลงหลังจากทำเคมีบำบัดเพิ่มเติม

การบำบัดด้วยรังสี
ปัจจุบัน เนื่องจากการพัฒนาอย่างต่อเนื่องของการรักษาด้วยยาต้านเนื้องอก บทบาทของการฉายรังสีแบบดั้งเดิมของผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมาจึงลดลง นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าเนื้องอกนี้ส่งผลกระทบต่อเด็กเล็กเป็นหลักซึ่งการฉายรังสีมีความเสี่ยงต่อความเสียหายจากรังสีในระยะยาว

อย่างไรก็ตาม ในบางสถานการณ์ทางคลินิก มีข้อบ่งชี้สำหรับการใช้งาน ประการแรก การรักษาด้วยการฉายรังสีสามารถทำได้ในกรณีที่มีการผ่าตัดเนื้องอกหลักออกโดยไม่ใช้ความรุนแรงและประสิทธิภาพของเคมีบำบัดต่ำ และประการที่สอง เมื่อมีเนื้องอกหลักหรือเนื้องอกระยะลุกลามที่ไม่สามารถผ่าตัดได้ขั้นสูงในพื้นที่ซึ่งไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดสมัยใหม่ .

ปริมาณรังสีจะขึ้นอยู่กับอายุของเด็กและขนาดของเนื้องอกที่ตกค้างเป็นหลัก จากข้อมูลของ Tereb เต็นท์ระบุว่า เมื่อฉายรังสีเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี ปริมาณรังสีที่เพียงพออาจเป็น 10 Gy ซึ่งจะส่งได้ภายในสองสัปดาห์ (1 Gy ต่อเศษส่วน) Jacobson (1984) สนับสนุนมุมมองนี้ แนะนำให้รับประทานขนาด 12 Gy ในเวลาสองสัปดาห์

ในเด็กโต ควรเพิ่มปริมาณรังสีไอออไนซ์รวมที่เนื้องอกเพิ่มขึ้น ตัวอย่างเช่นในเด็กอายุ 1 ถึง 2 ปี - สูงถึง 15 Gy ในสองสัปดาห์ (1.5 Gy ทุกวัน 5 ครั้งต่อสัปดาห์) เมื่ออายุมากกว่า 3 ปี ขนาดยาสามารถสูงถึง 30-45 Gy โดยให้ในขนาดโฟกัสเดียว 1.5 ถึง 2 Gy 5 ครั้งต่อสัปดาห์ (Jacobson, 1984; Scognamillo, 1987 เป็นต้น)

บ่อยครั้งหลังจากให้ยาตามขนาดที่ระบุแล้ว เนื้องอกจะถดถอยลงอย่างสมบูรณ์หรือมีขนาดลดลงอย่างมาก ในกรณีหลังนี้ การผ่าตัดเอาเศษของนิวโรบลาสโตมาออกจะเป็นไปได้ ผลของอาการสามารถทำได้หลังจากการฉายรังสีครั้งเดียวในขนาด 5 Gy แต่ในกรณีที่สภาพของเด็กค่อนข้างน่าพอใจ ควรใช้หลักสูตรการฉายรังสีด้วยขนาด 3 Gy ครั้งเดียวโดยส่งมอบใน 5 เศษส่วน

ที่ การรักษาด้วยรังสีจำเป็นต้องจับเนื้องอกทั้งหมดหรือเตียงด้วยเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกัน 2 ซม.

เราเชื่อว่าปัญหาของการใช้รังสีบำบัดสำหรับผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมาควรได้รับการตัดสินใจเป็นรายกรณี ในกรณีนี้จำเป็นต้องคำนึงถึงผลกระทบโดยตรงที่อาจเกิดขึ้นกับเนื้องอกที่กำลังเติบโต ตัวอย่างเช่น แม้จะมีเนื้องอกขนาดใหญ่ที่ไม่สามารถผ่าตัดออกได้ ก็อาจเพียงพอที่จะให้ปริมาณรังสี 10-15 Gy ในเวลา 2-3 สัปดาห์ (1 Gy ทุกวัน) เพื่อให้บรรลุผลเนื่องจากการเจริญเต็มที่ของเนื้องอก

วิธีการฉายรังสีแรงดันไฟฟ้าขนาดใหญ่ของผู้ป่วย neuroblastoma จะถูกกำหนดโดยการแปลกระบวนการเนื้องอกขนาดและขอบเขตของเนื้องอกเป็นหลัก นิวโรบลาสโตมาส่วนใหญ่มักพบในช่องท้องและช่องอก สิ่งนี้กำหนดความจำเป็นในการใช้การฉายรังสีแบบสองฟิลด์เป็นหลัก - สองฟิลด์ที่ตรงข้ามกัน

สำหรับเนื้องอกของประจันหลังโดยใช้โฟตอนหรืออิเล็กตรอน จำเป็นต้องรวมมวลเนื้องอกทั้งหมดในเขตการฉายรังสีและ กระดูกสันหลังทรวงอกตลอดความกว้างเพื่อป้องกันการเสียรูปของกระดูกสันหลัง เมื่อถึงขีดจำกัดสูงสุดของความทนทานต่อรังสีของไขสันหลังแล้ว จำเป็นต้องมีการป้องกัน ต้องจำไว้ว่าความอดทนเปลี่ยนแปลงไปตามอายุ การป้องกันข้อต่อไหล่อย่างระมัดระวังก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกัน สำหรับ neuroblastomas ปัจจุบันไม่ค่อยมีการใช้การฉายรังสีช่องท้องทั้งหมดเนื่องจาก polychemotherapy แบบก้าวร้าวมักใช้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคระยะที่ 3

เมื่อถูกฉายรังสี บริเวณอุ้งเชิงกรานให้ความสำคัญกับการปกป้องข้อต่อสะโพกอย่างใกล้ชิด ในเด็กผู้หญิง หากเป็นไปได้ จำเป็นต้องถอดรังไข่ออกจากบริเวณการออกฤทธิ์ของลำแสงตรงของการแผ่รังสีไอออไนซ์โดยเคลื่อนย้ายรังไข่ทันที หลังช่วยปกป้องเด็กจากการฆ่าเชื้อและรักษาการทำงานของฮอร์โมน

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการเสนอการฉายรังสีภายในด้วย metaiodobenzylguanidine (mJBG) ซึ่งมีป้ายกำกับว่าไอโอดีนกัมมันตภาพรังสี-131 ซึ่งสะสมแบบคัดเลือกในนิวโรบลาสโตมา ได้รับการเสนอเพื่อรักษาเด็กที่เป็นนิวโรบลาสโตมา ผลลัพธ์แรกของการรักษาด้วยรังสีประเภทนี้ได้รับการเผยแพร่แล้ว แสดงให้เห็นว่า 50% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคระยะที่ 4 ซึ่งมีรูปแบบที่ดื้อต่อสารเคมีของเนื้องอกตอบสนองเชิงบวกต่อการแนะนำ mJBG (J -131) Mastrangelo และคณะ รายงานเด็กอายุ 10 เดือนที่ป่วยเป็นโรคนิวโรบลาสโตมาระยะที่ 3 ซึ่งยังมีชีวิตอยู่โดยไม่มีหลักฐานว่าเป็นโรคหลังจากการวินิจฉัย 18 เดือน และรับการรักษาด้วยรังสีภายในเพียงอย่างเดียว

สูตรการรักษาบางอย่างสำหรับเด็กที่เป็นนิวโรบลาสโตมา ขึ้นอยู่กับระยะของโรค
ด่านที่ 1- การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกอย่างถาวรก็เพียงพอที่จะรักษาผู้ป่วยได้ อย่างไรก็ตาม เด็กเหล่านี้จำเป็นต้องมีการเฝ้าระวังแบบไดนามิก เนื่องจากการกำเริบของโรคหรือการแพร่กระจายในระยะไกลเป็นไปได้

เวที IIA- ในระยะนี้ของนิวโรบลาสโตมา การรักษาผู้ป่วยรวมถึงระยะที่ 1 สามารถทำได้โดยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก

การศึกษาสองชิ้นพบว่า 100% ของเด็กที่ได้รับ การรักษาหลังการผ่าตัดที่ไม่เคยได้รับมัน (Ninane et al., 1982; Hayes et al., 1983) ข้อยกเว้นคือรูปแบบ "คล้ายดัมเบลล์" ของ neuroblastoma paravertebral ซึ่งต้องใช้เคมีบำบัดอย่างเพียงพอ

ด่าน IIB- ในระยะนี้ของโรค การรักษาควรเริ่มด้วยเคมีบำบัด ตามด้วยการผ่าตัด เป็นการยากที่จะพูดได้อย่างชัดเจนว่าจำเป็นต้องใช้ในเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือนหรือไม่เนื่องจากโรคในวัยนี้เป็นไปในทางที่ดีอย่างน่าเชื่อถือ

ด่านที่สาม(เนื้องอกไม่สามารถผ่าตัดได้) และ ด่านที่สี่- การรักษาเด็กที่มีระยะของโรคเหล่านี้เป็นงานที่ยากมากและได้รับการแก้ไขโดยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับประสบการณ์ของแผนกเนื้องอกวิทยาเฉพาะทางในเด็กโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตาม หลักการพื้นฐานสองประการสามารถชี้ให้เห็นถึงแนวทางการบำบัด:
1. กลยุทธ์การรักษาเชิงรุกเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับระยะที่ 3 ของโรค
2. เด็กระยะที่ 4 ที่มีอายุเกิน 1 ปีจำเป็นต้องได้รับเคมีบำบัดขนาดสูงอย่างเข้มข้นพร้อมการปลูกถ่ายไขกระดูก

เวที IVa- โดยพื้นฐานแล้ว ในระยะนี้ของโรค จะทำเคมีบำบัด (หลายหลักสูตรของไซโคลฟอสฟาไมด์และวินคริสทีน) ก่อนและหลังการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกหลักออก

ตัวอย่างของบล็อกโพลีเคมีบำบัดที่ใช้ในโปรโตคอลสมัยใหม่

PFV/VDIA (GPO, เยอรมนี, NB-90)
PEV - ซิสพลาติน 40 มก./ม.2 ในวันที่ 1 - 4
VP-16 125 มก./ม.2 ในวันที่ 1 - 4
Vindesine 3 มก./ม.2 ในวันที่ 1
VDIA - Vincristine 1.5 มก./ม.2 ในวันที่ 1 และ 8
DTIC - 200 มก./ม.2 ในวันที่ 1 - 5
อิฟอสฟาไมด์ 1.5 กรัม/ตารางเมตร ในวันที่ 1 - 5
ด็อกโซรูบิซิน 30 มก./ม.2 ในวันที่ 6, 7
ห่างกัน 3 สัปดาห์

OPEC/OJEC (UKCCSG สหราชอาณาจักร)
แร่ - วินคริสทีน 1.5 มก./ม.2 ในวันที่ 1
Cisplatin 80 มก./ม2 ในวันที่ 1 (ฉีดยา 24 ชั่วโมง)
ไซโคลฟอสฟาไมด์ 600 มก./ม.2 ในวันที่ 1
VP-16 200 มก./ม.2 ในวันที่ 2 (ให้ทางหลอดเลือดดำ 4 ชั่วโมง)
ใน OJEC ซิสพลาตินจะถูกแทนที่ด้วยคาร์โบพลาตินที่ 500 มก./ม2

CAV-Pt (โปรโตคอล N 3891, CCG, สหรัฐอเมริกา)
ซิสพลาติน 60 มก./ม.2 ในวันที่ 1
VP-16 100 มก./ม.2 ในวันที่ 3, 6
ไซโคลฟอสฟาไมด์ 900 มก./ม.2 ในวันที่ 4 และ 5
ด็อกโซรูบิซิน 30 มก./ม.2 ในวันที่ 3
ห่างกัน 3 สัปดาห์

ปัจจัยการพยากรณ์โรค
ปัจจัยเหล่านี้ได้มาจากการระบุความสัมพันธ์ที่สำคัญระหว่างอายุขัยของผู้ป่วยหลังการรักษาด้วยอายุ ระยะ และพารามิเตอร์ทางชีววิทยาของเนื้องอก การใช้การวิเคราะห์หลายตัวแปร Evans และคณะ (1987) ระบุว่าการรวมกันของลักษณะต่างๆ เช่น อายุ ระยะ ระดับเฟอร์ริตินในซีรั่ม และโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของนิวโรบลาสโตมา ช่วยให้เราสามารถแยกแยะเด็กสามกลุ่มที่มีการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน:
- เป็นที่นิยมซึ่งผู้ป่วยมากกว่า 80% มีชีวิตอยู่นานกว่า 2 ปี
- ระดับกลาง;
- ไม่เอื้ออำนวย โดยมีเด็กเพียงประมาณ 20% เท่านั้นที่ถูกสังเกตเป็นเวลา 2 ปี

อายุที่ได้รับการวินิจฉัยเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่สำคัญเพียงอย่างเดียว ดังนั้นในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีโรคนี้มักจะดีเสมอไป นอกจากนี้ ลักษณะสำคัญที่มีอิทธิพลต่อการพยากรณ์โรคคือระยะและตำแหน่งหลักของนิวโรบลาสโตมา

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีระยะ I และ IVS ซึ่งกำหนดตามการจำแนกประเภท INSS ระหว่างประเทศนั้นดีกว่าอย่างมีนัยสำคัญมากกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับเด็กที่เป็นโรคระยะอื่น ดังนั้นในระยะ I และ IVS ของ neuroblastoma เด็ก 90% และมากกว่า 80% ตามลำดับจะมีชีวิตอยู่นานกว่า 5 ปีหลังการรักษา ในขณะที่ระยะ IIA และ B, III และ IV ตัวเลขนี้คือ 70-80%, 40 -70% และ 60% - อายุต่ำกว่า 1 ปี, 20% - อายุมากกว่า 1 ปี และ 10% - อายุ 2 ปีขึ้นไป

ในขณะเดียวกันฉันอยากจะทราบว่ามีเด็ก 80% เข้าร่วม คลินิกเฉพาะทางบน ระยะ III-IVโรคต่างๆ

Retroperitoneal และโดยเฉพาะอย่างยิ่ง adrenal neuroblastoma มีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่า และเนื้องอกที่อยู่ในเมดิแอสตินัมมีการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดเมื่อเทียบกับการแปลตำแหน่งเนื้องอกอื่น ๆ สัญญาณทางสัณฐานวิทยาของความแตกต่างในเนื้องอกปฐมภูมิเป็นปัจจัยที่เอื้อต่อการพยากรณ์โรค เช่นเดียวกับบลาสโตมาประเภทไฮเปอร์ดิพลอยด์

การป้องกันนิวโรบลาสโตมา:

หากมีกรณีครอบครัวของ neuroblastoma การปรึกษาหารือทางพันธุกรรมเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อชี้แจงความเสี่ยงของเนื้องอกในเด็ก

คุณควรติดต่อแพทย์คนไหนหากคุณมีโรคนิวโรบลาสโตมา:

มีอะไรรบกวนคุณหรือเปล่า? คุณต้องการทราบข้อมูลโดยละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับ Neuroblastoma สาเหตุ อาการ วิธีการรักษาและป้องกัน ระยะของโรค และการรับประทานอาหารหลังจากนั้นหรือไม่ หรือคุณต้องได้รับการตรวจสอบ? คุณสามารถ นัดหมายกับแพทย์– คลินิก ยูโรห้องปฏิบัติการพร้อมให้บริการคุณเสมอ! แพทย์ที่ดีที่สุดจะตรวจสอบคุณ ศึกษาสัญญาณภายนอก และช่วยคุณระบุโรคตามอาการ ให้คำแนะนำและให้ความช่วยเหลือที่จำเป็น และทำการวินิจฉัย คุณยังสามารถ โทรหาหมอที่บ้าน- คลินิก ยูโรห้องปฏิบัติการเปิดให้คุณตลอดเวลา

วิธีการติดต่อคลินิก:
หมายเลขโทรศัพท์ของคลินิกของเราในเคียฟ: (+38 044) 206-20-00 (หลายช่องทาง) เลขานุการคลินิกจะเลือกวันและเวลาที่สะดวกให้คุณมาพบแพทย์ พิกัดและทิศทางของเราระบุไว้ ดูรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับบริการทั้งหมดของคลินิก

(+38 044) 206-20-00

หากคุณเคยทำการวิจัยมาก่อน อย่าลืมนำผลไปพบแพทย์เพื่อขอคำปรึกษาหากไม่มีการศึกษา เราจะทำทุกอย่างที่จำเป็นในคลินิกของเราหรือกับเพื่อนร่วมงานในคลินิกอื่นๆ

ของคุณ? คุณจำเป็นต้องดูแลสุขภาพโดยรวมของคุณอย่างระมัดระวัง คนไม่ค่อยสนใจ. อาการของโรคและไม่รู้ว่าโรคเหล่านี้เป็นอันตรายถึงชีวิตได้ มีหลายโรคที่ในตอนแรกไม่ปรากฏในร่างกายของเรา แต่สุดท้ายกลับกลายเป็นว่าน่าเสียดายที่สายเกินไปที่จะรักษา แต่ละโรคมีอาการเฉพาะของตนเองลักษณะอาการภายนอก - ที่เรียกว่า อาการของโรค- การระบุอาการเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรคโดยทั่วไป ในการทำเช่นนี้คุณเพียงแค่ต้องทำปีละหลายครั้ง ได้รับการตรวจโดยแพทย์ที่ไม่เพียงแต่ป้องกันเท่านั้น โรคร้ายแต่ยังเพื่อรักษาสุขภาพจิตที่ดีทั้งในร่างกายและสิ่งมีชีวิตโดยรวม

หากคุณต้องการถามคำถามกับแพทย์ ให้ใช้ส่วนการให้คำปรึกษาออนไลน์ บางทีคุณอาจพบคำตอบสำหรับคำถามของคุณที่นั่นและอ่าน เคล็ดลับการดูแลตัวเอง- หากคุณสนใจรีวิวเกี่ยวกับคลินิกและแพทย์ ลองค้นหาข้อมูลที่คุณต้องการในส่วนนี้ ลงทะเบียนได้ที่ พอร์ทัลทางการแพทย์ ยูโรห้องปฏิบัติการเพื่อติดตามข่าวสารล่าสุด ข่าวล่าสุดและการอัปเดตข้อมูลบนเว็บไซต์ซึ่งจะถูกส่งถึงคุณทางอีเมลโดยอัตโนมัติ

โรคอื่นๆ ในกลุ่มโรคมะเร็ง:

adenoma ต่อมใต้สมอง

Adenoma ของต่อมพาราไธรอยด์ (พาราไธรอยด์)

ต่อมไทรอยด์ adenoma

อัลโดสเตอโรมา

Angioma ของคอหอย

Angiosarcoma ของตับ

แอสโตรไซโตมาในสมอง

มะเร็งเซลล์ต้นกำเนิด (มะเร็งเซลล์ต้นกำเนิด)

Bowenoid papulosis ของอวัยวะเพศชาย

โรคของโบเวน

โรคพาเก็ท (มะเร็งหัวนม)

โรค Hodgkin (lymphogranulomatosis, granuloma มะเร็ง)

เนื้องอกในสมองของซีกสมอง

ติ่งเนื้อมีขนบริเวณคอหอย

Ganglioma (ปมประสาท)

ปมประสาท

ฮีแมงจิโอบลาสโตมา

มะเร็งตับ

เจอร์มิโนมา

Giant Buschke-Levenshtein condyloma

ไกลโอบลาสโตมา

เนื้องอกในสมอง

glioma เส้นประสาทตา

Chiasmal glioma

เนื้องอกโกลมัส (paragangliomas)

เนื้องอกต่อมหมวกไตที่ไม่ได้ใช้งานฮอร์โมน (เหตุการณ์)

โรคเชื้อราจากเชื้อรา

เนื้องอกที่อ่อนโยนของคอหอย

เนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงของเส้นประสาทตา

เนื้องอกเยื่อหุ้มปอดอ่อนโยน

เนื้องอกที่อ่อนโยนของช่องปาก

เนื้องอกที่อ่อนโยนของลิ้น

เนื้องอกร้ายของประจันหน้า

เนื้องอกร้ายของเยื่อเมือกของโพรงจมูกและไซนัส paranasal

เนื้องอกร้ายของเยื่อหุ้มปอด (มะเร็งเยื่อหุ้มปอด)

กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์

ซีสต์ตรงกลาง

เขาผิวหนังขององคชาต

คอร์ติโคสเตอโรมา

เนื้องอกร้ายที่สร้างกระดูก

เนื้องอกมะเร็งไขกระดูก

กะโหลกศีรษะและหลอดเลือด

Leukoplakia ขององคชาต

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Burkitt

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมไทรอยด์

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

Macroglobulinemia ของWaldenström

มะเร็งไขกระดูกของสมอง

Mesothelioma ทางช่องท้อง

มะเร็งเยื่อหุ้มปอด

Mesothelioma เยื่อหุ้มหัวใจ

เยื่อหุ้มปอด Mesothelioma

มะเร็งผิวหนัง

มะเร็งผิวหนังตาแดง

นิวโรบลาสโตมาเป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่พัฒนาจากเซลล์ประสาทที่เห็นอกเห็นใจ postganglionic ซึ่งเป็นเซลล์ประสาทที่อยู่ตามส่วนต่างๆ ของร่างกาย

นิวโรบลาสโตมามักเกิดขึ้นในต่อมหมวกไต ซึ่งเป็นต่อมที่มีต้นกำเนิดคล้ายกับเซลล์ประสาท

นิวโรบลาสโตมายังปรากฏที่หน้าอก คอ หน้าท้อง และกระดูกเชิงกราน ทุกที่ที่มีกลุ่มเซลล์ประสาท

ตามที่ผู้เชี่ยวชาญชาวอเมริกัน neuroblastoma คิดเป็น 8-10% ของเนื้องอกที่เป็นของแข็งในเด็ก นี่เป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุดเป็นอันดับสาม มะเร็งในวัยเด็กในสหรัฐอเมริกา (หลังมะเร็งเม็ดเลือดขาวและเนื้องอกในสมอง) อุบัติการณ์เป็น 1 รายในเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี จำนวน 10,000 คน เด็กผู้หญิงได้รับ neuroblastoma บ่อยกว่าเด็กผู้ชายถึง 30% ในสหรัฐอเมริกา ประมาณ 75% ของผู้ป่วยโรคนิวโรบลาสโตมาเกิดขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี ประมาณ 97% ของกรณีเกิดขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยนัก จะตรวจพบนิวโรบลาสโตมาในระหว่างการอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์

นิวโรบลาสโตมาบางรูปแบบอาจหายไปเอง ส่วนบางรูปแบบอาจมีความซับซ้อนและ การรักษาระยะยาว- การเลือกการรักษานิวโรบลาสโตมาในแต่ละกรณีจะขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย

สาเหตุของโรคนิวโรบลาสโตมา

เช่นเดียวกับมะเร็งชนิดอื่นๆ นิวโรบลาสโตมาเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ก่อให้เกิดเซลล์มะเร็งใหม่ สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยก่อมะเร็งต่างๆ - รังสี, สารเคมี ฯลฯ กำลังเติบโต เซลล์มะเร็งสามารถแบ่งตัวอย่างควบคุมไม่ได้ กลายเป็นเนื้องอกเนื้อร้าย เนื้องอกมะเร็งซึ่งแตกต่างจากเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยสามารถเจาะอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ได้ซึ่งเรียกว่าการแพร่กระจาย

Neuroblastoma มีต้นกำเนิดใน neuroblasts - ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เซลล์ประสาทซึ่งก่อตัวขึ้นในทารกในครรภ์ซึ่งเป็นส่วนปกติของกระบวนการพัฒนา ต่อจากนั้นนิวโรบลาสต์จะแปลงร่างเป็น เส้นใยประสาทและเซลล์ที่สร้างต่อมหมวกไต นิวโรบลาสต์ส่วนใหญ่จะโตเต็มที่เมื่อทารกเกิด แต่การศึกษาบางชิ้นแสดงให้เห็นว่าทารกแรกเกิดมีนิวโรบลาสต์ที่ยังไม่เจริญเต็มที่จำนวนเล็กน้อย ต่อมานิวโรบลาสต์จะเจริญเต็มที่หรือหายไป แต่บางส่วนก็สามารถสร้างเนื้องอกได้ - นิวโรบลาสโตมา

ยังไม่ชัดเจนว่าอะไรทำให้เกิดการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่นำไปสู่โรคนิวโรบลาสโตมา นักวิจัยเชื่อว่าการกลายพันธุ์นี้เกิดขึ้นแล้วในระหว่างพัฒนาการของทารกในครรภ์หรือหลังคลอดไม่นาน เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเด็กในช่วงปีแรกของชีวิต

ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดนิวโรบลาสโตมา

ปัจจัยเสี่ยงเดียวที่ทราบสำหรับโรคนิวโรบลาสโตมาในปัจจุบันคือประวัติครอบครัวเป็นมะเร็ง แต่เหตุผลนี้มีความเกี่ยวข้องกับนิวโรบลาสโตมาเพียงเปอร์เซ็นต์เล็กน้อยเท่านั้น ในกรณีอื่นๆ ไม่สามารถระบุสาเหตุที่แน่ชัดได้

สัญญาณของนิวโรบลาสโตมา

อาการที่เป็นไปได้ของ neuroblastoma ขึ้นอยู่กับส่วนใดของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจากเนื้องอก สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:

1. Neuroblastoma ในช่องท้อง (รูปแบบที่พบบ่อยที่สุด):

ปวดและไม่สบายในช่องท้อง
- การก่อตัวที่เห็นได้ชัดเจนใต้ผิวหนัง
- การเปลี่ยนแปลงการเคลื่อนไหวของลำไส้
- อาการบวมน้ำของแขนขาที่ต่ำกว่า

2. Neuroblastoma ที่หน้าอก:

หายใจมีเสียงหวีด
- อาการเจ็บหน้าอก
- อาการไอเรื้อรัง
- ความผิดปกติของการกลืน

อื่น อาการที่เป็นไปได้ neuroblastomas รวมถึง:

ก้อนที่น่าสงสัยใต้ผิวหนัง
- การลดน้ำหนักที่ไม่สามารถอธิบายได้.
- อุณหภูมิเพิ่มขึ้น
- รอยคล้ำรอบดวงตา
- กลุ่มอาการของฮอร์เนอร์ (ptosis, miosis และ anhidrosis)
- การเก็บอุจจาระและ (หรือ) ปัสสาวะ
- อาการปวดหลังส่วนล่าง
- โรคอัมพาตขา
- อตาเซีย.

หากคุณสังเกตเห็นอาการที่น่าสงสัยหรือการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมของบุตรหลานของคุณ โปรดพาเขาไปพบผู้เชี่ยวชาญ!

ภาวะแทรกซ้อนของนิวโรบลาสโตมา

- การแพร่กระจายของมะเร็ง (การแพร่กระจาย) นิวโรบลาสโตมาสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย รวมถึงต่อมน้ำเหลือง ไขกระดูก ตับ กระดูก และผิวหนัง
- การกดทับของไขสันหลัง เนื้องอกสามารถเติบโตและกดทับไขสันหลังของผู้ป่วย ส่งผลให้เกิดความเจ็บปวดและเป็นอัมพาต
- กลุ่มอาการ Paraneoplastic (PNS) Neuroblastoma ผลิตสารเคมีพิเศษที่ทำให้เนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีระคายเคืองและทำให้เกิดอาการหลายอย่าง ด้วย PNS กลุ่มอาการ opsoclonus-myoclonus เป็นไปได้ซึ่งแสดงออกโดยการกระตุกของแขนขาและการเคลื่อนไหวของดวงตาที่วุ่นวาย อาจเกิดอาการท้องร่วงได้

การวินิจฉัยโรคนิวโรบลาสโตมา

การทดสอบและขั้นตอนในการวินิจฉัยโรคนิวโรบลาสโตมา ได้แก่:

การตรวจปัสสาวะและเลือด ผลการทดสอบจะช่วยแยกแยะสาเหตุอื่นๆ ของอาการของบุตรหลานของคุณได้ การตรวจปัสสาวะอาจเผยให้เห็นระดับแคทีโคลามีนในระดับสูง ซึ่งผลิตโดยเซลล์นิวโรบลาสโตมา
- การแสดงภาพ การเอกซเรย์ อัลตราซาวนด์ เครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ช่วยให้สามารถสแกนร่างกายของผู้ป่วยและมองเห็นเนื้องอกได้
- การเก็บตัวอย่างเนื้องอก หากพบการก่อตัว แพทย์จะต้องนำเนื้อเยื่อมาทดสอบ ขั้นตอนนี้เรียกว่าการตรวจชิ้นเนื้อ การทดสอบในห้องปฏิบัติการพิเศษสามารถระบุชนิดของเซลล์ที่ประกอบเป็นเนื้องอกได้ เช่นเดียวกับลักษณะทางพันธุกรรมเฉพาะของเซลล์มะเร็ง การใช้ข้อมูลนี้ แพทย์จะพัฒนาแผนการรักษาที่เหมาะสมที่สุด
- การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก ขั้นตอนนี้ดำเนินการเพื่อตรวจหาการแพร่กระจายของเนื้องอกในไขกระดูก ไขกระดูกเป็นเนื้อเยื่อเป็นรูพรุนที่พบในกระดูกขนาดใหญ่ มีส่วนในการสร้างเซลล์เม็ดเลือด บางครั้งโรคนิวโรบลาสโตมาจะแพร่กระจายไปยังกระดูกและไขกระดูก การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกจะดำเนินการโดยใช้เข็มหนาที่สอดเข้าไปในกระดูก

การกำหนดระยะของ neuroblastoma

หลังจากยืนยันการวินิจฉัยแล้วจำเป็นต้องชี้แจงระยะของมะเร็งและการปรากฏตัวของการแพร่กระจายในอวัยวะที่ห่างไกล ระยะของมะเร็งเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรคและแนวทางการรักษา สิ่งนี้สำคัญมาก เพราะในขณะที่วินิจฉัย ตามที่แพทย์อเมริกันระบุว่า ประมาณ 70% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนิวโรบลาสโตมามีการแพร่กระจายไปแล้ว เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นนิวโรบลาสโตมาในปีแรกของชีวิตจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า เมื่อตรวจพบ neuroblastoma ในระยะที่ 1 อัตราการรอดชีวิตจะมากกว่า 95% และในระยะสุดท้ายที่ 4 - เพียง 20%

เพื่อชี้แจงระยะของโรค จึงมีการใช้รังสีเอกซ์ การสแกนกระดูกไอโซโทป CT และ MRI รวมถึงวิธีการอื่นๆ อีกจำนวนหนึ่ง

ขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ที่กำหนดระยะของโรค:

ระยะที่ 1: ในระยะแรก neuroblastoma จะจำกัดอยู่ในบริเวณเฉพาะ ในกรณีนี้สามารถกำจัดเนื้องอกออกได้อย่างง่ายดาย การผ่าตัด.
- เวที IIA ในระยะนี้ นิวโรบลาสโตมายังคงจำกัดอยู่ในบริเวณเฉพาะ แต่ไม่สามารถผ่าตัดออกทั้งหมดได้
- ด่าน IIB โรคนิวโรบลาสโตมาจำกัดอยู่เฉพาะบริเวณและอาจ (หรืออาจไม่) ผ่าตัดออก ต่อมน้ำเหลืองข้างเคียงมีเซลล์มะเร็งอยู่แล้ว
- ด่านที่สาม ในระยะที่สาม เนื้องอกจะมีขนาดใหญ่มากและไม่สามารถผ่าตัดออกได้ ไม่มีการแพร่กระจาย
- ด่านที่ 4 มะเร็งระยะลุกลามขั้นรุนแรงที่สุด ในระยะนี้ นิวโรบลาสโตมาจะแพร่กระจายไปยังส่วนต่างๆ ของร่างกาย
- เวที IVS ระยะนี้เป็นหมวดหมู่พิเศษสำหรับนิวโรบลาสโตมา ซึ่งมีพฤติกรรมแตกต่างจากเนื้องอกรูปแบบอื่น neuroblastoma ระยะ IVS เกิดขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี แพร่กระจายไปยังอวัยวะต่างๆ โดยเฉพาะตับ ผิวหนัง และไขกระดูก แม้ว่าอวัยวะต่างๆ จะได้รับผลกระทบ แต่โอกาสที่จะฟื้นตัวก็มีสูง neuroblastoma ระยะ IVS บางครั้งหายไปเองโดยไม่ต้องรักษา

วิธีการรักษานิวโรบลาสโตมา

แผนการรักษานิวโรบลาสโตมาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอายุของเด็ก ระยะของมะเร็ง การปรากฏตัวของการแพร่กระจาย ตำแหน่งของเนื้องอกหลัก ผลการตรวจเนื้อเยื่อวิทยา การปรากฏตัวของความผิดปกติทางพันธุกรรม ฯลฯ จากข้อมูลทั้งหมดนี้ ผู้เชี่ยวชาญชาวอเมริกัน จำแนกมะเร็งตามระดับความเสี่ยง (สูง ปานกลาง ต่ำ) การรักษาที่กำหนดจะขึ้นอยู่กับระดับความเสี่ยง

1. การผ่าตัดรักษานิวโรบลาสโตมา

การผ่าตัดคือการรักษาหลักสำหรับนิวโรบลาสโตมา สำหรับโรคนิวโรบลาสโตมาที่มีความเสี่ยงต่ำ การผ่าตัดเพียงอย่างเดียวอาจเพียงพอแล้ว ความสามารถในการกำจัดเนื้องอกออกได้อย่างสมบูรณ์นั้นขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก เนื้องอกอาจมีขนาดเล็ก แต่ตำแหน่งของมัน เช่น ใกล้ไขสันหลัง ทำให้การผ่าตัดมีความเสี่ยงมาก สำหรับนิวโรบลาสโตมาที่มีความเสี่ยงปานกลางถึงสูง ศัลยแพทย์จะพยายามเอาเนื้องอกส่วนใหญ่ออก หลังจากนั้นจะมีการกำหนดเคมีบำบัดหรือการฉายรังสีเพื่อฆ่าเนื้องอกที่เหลืออยู่

2. เคมีบำบัดสำหรับนิวโรบลาสโตมา

เคมีบำบัดใช้ยาพิเศษที่ฆ่าเซลล์มะเร็ง สำหรับการรักษา neuroblastoma มีการกำหนด carboplatin, cisplatin, etoposide, adriamycin และ cyclophosphamide ยาเคมีบำบัดมีผลเสียต่อเซลล์ที่เพิ่มจำนวนอย่างรวดเร็ว - เซลล์มะเร็ง แต่พวกเขาก็ทนทุกข์ไปพร้อมกับพวกเขา รูขุมขนและเซลล์ ระบบทางเดินอาหารซึ่งนำไปสู่ผลข้างเคียงที่พบบ่อย เช่น ผมร่วง คลื่นไส้ ท้องเสีย ฯลฯ

สำหรับเด็กที่เป็นโรคนิวโรบลาสโตมาที่มีความเสี่ยงต่ำซึ่งไม่สามารถกำจัดออกได้ แพทย์ชาวอเมริกันแนะนำให้ใช้เคมีบำบัด บางครั้งอาจให้เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด (นีโอแอดจูแวนท์) เพื่อทำให้เนื้องอกหดตัวและทำให้การผ่าตัดง่ายขึ้น ในกรณีอื่นๆ เคมีบำบัดยังคงเป็นทางเลือกเดียวในการรักษา

สำหรับโรคนิวโรบลาสโตมาที่มีความเสี่ยงปานกลาง มักแนะนำให้ทำการผ่าตัดร่วมกับการรักษาด้วยเคมีบำบัด ที่มีความเสี่ยงสูงผู้ป่วยมักจะได้รับ ปริมาณมากยาเคมีบำบัดเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งที่อาจแพร่กระจาย

3. การรักษาด้วยรังสีสำหรับโรคนิวโรบลาสโตมา

การบำบัดด้วยรังสีจะใช้รังสีพลังงานสูงเพื่อทำให้เซลล์มะเร็งไม่เสถียรและทำลาย รังสีสามารถทำลายเซลล์ใดๆ ที่โดนรังสีได้ ดังนั้นลูกของคุณจะได้รับการปกป้องจากเนื้อเยื่อรอบข้างในระหว่างทำหัตถการ แต่เป็นไปไม่ได้ที่จะหลีกเลี่ยงผลที่ตามมาของรังสีได้อย่างสมบูรณ์ ผลข้างเคียงของรังสีอาจมีความรุนแรงค่อนข้างมาก รวมถึงความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งในอนาคตด้วย

ผู้ป่วยที่มี neuroblastoma ที่มีความเสี่ยงต่ำและปานกลางอาจได้รับรังสีถ้า การผ่าตัดและเคมีบำบัดไม่ได้ช่วยอะไร หากมีความเสี่ยงสูง อาจใช้การฉายรังสีหลังทำเคมีบำบัดและการผ่าตัดเพื่อลดโอกาสที่มะเร็งจะกลับมาเป็นอีก

4. การบำบัดด้วยสเต็มเซลล์

ผู้เชี่ยวชาญชาวตะวันตกแนะนำให้เด็กด้วย ระดับสูงความเสี่ยงต่อการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ (การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์อัตโนมัติ) ไขกระดูกของทุกคนผลิตสเต็มเซลล์ที่เจริญเติบโตและพัฒนาเป็นเซลล์เม็ดเลือดที่เต็มเปี่ยม ได้แก่ เซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด

เด็กต้องผ่านขั้นตอนการกรองเลือดเพื่อรวบรวมสเต็มเซลล์ หลังจากนั้น การให้เคมีบำบัดในปริมาณมากจะฆ่าเซลล์มะเร็งที่เหลืออยู่ในร่างกายของเด็ก เซลล์ต้นกำเนิดจะถูกฉีดเข้าไปในเลือด ซึ่งจะเคลื่อนตัวเข้าสู่กระดูกและเริ่มสร้างเซลล์เม็ดเลือดใหม่ที่มีสุขภาพดี

5. วิธีการใหม่ล่าสุดในการรักษานิวโรบลาสโตมา

วิธีการใหม่ๆ ได้แก่ การใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีและวัคซีน ซึ่งกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อเนื้องอก ยากำหนดเป้าหมายสมัยใหม่สามารถเลือกทำปฏิกิริยากับเซลล์มะเร็งได้โดยการจดจำโปรตีนที่มีลักษณะเฉพาะ

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันโดยใช้ ch14.18 ซึ่งเป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อ disialoganglioside GD2 ที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งเป็นหนึ่งเดียว วิธีการใหม่ล่าสุดต่อสู้กับโรคนิวโรบลาสโตมา การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันโดยใช้ ch14.18, GM-CSF และ interleukin-2 มีประโยชน์ที่สำคัญเมื่อเทียบกับการรักษามาตรฐาน

คอนสแตนติน โมคานอฟ