ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนในทารกในครรภ์ 20 สัปดาห์ ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด สัญญาณหลักของ VSD

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (VSD) เป็นข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด โดยคิดเป็นร้อยละ 30 ถึง 60% ของข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมดในทารกที่ครบกำหนดคลอด ความชุกคือ 3-6 ต่อการเกิด 1,000 ครั้ง ทั้งนี้ไม่รวม 3-5% ของทารกแรกเกิดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องทวารหนักของกล้ามเนื้อเล็ก ซึ่งมักจะปิดเองภายในปีแรก

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างมักแยกได้ แต่สามารถใช้ร่วมกับข้อบกพร่องของหัวใจอื่นๆ ได้เช่นกัน เนื่องจากข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างทำให้เลือดไหลเวียนผ่านคอคอดเอออร์ตาน้อยลง ภาวะหัวใจล้มเหลวขั้นรุนแรง ทารกด้วยข้อบกพร่องนี้ ควรยกเว้นการ coarctation ของเอออร์ตาเสมอ ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างมักเกิดขึ้นร่วมกับข้อบกพร่องของหัวใจอื่นๆ ดังนั้นจึงเกิดขึ้นพร้อมกับการขนย้ายที่ถูกต้อง หลอดเลือดแดงหลักและมักมีความผิดปกติอื่นๆ ร่วมด้วย (ดูด้านล่าง)

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างมักเกิดขึ้นกับหลอดเลือดแดง truncus ทั่วไปและมีต้นกำเนิดสองครั้งของหลอดเลือดแดงใหญ่จากช่องท้องด้านขวา ในกรณีหลัง (หากไม่มีการตีบของลิ้นหัวใจปอด) อาการทางคลินิกจะเหมือนกับข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างที่แยกได้

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง เมื่อแรกเกิดข้อบกพร่องประมาณ 90% อยู่ในส่วนกล้ามเนื้อของกะบัง แต่เนื่องจากส่วนใหญ่ปิดเองตามธรรมชาติภายใน 6-12 เดือนข้อบกพร่องบริเวณเยื่อหุ้มสมองจึงมีอิทธิพลเหนือกว่าในเวลาต่อมา VSD อาจมีขนาดแตกต่างกันไปตั้งแต่รูเล็กๆ ไปจนถึง การขาดงานโดยสมบูรณ์กะบัง interventricular ทั้งหมด (ช่องเดียว) trabecular ส่วนใหญ่ (ยกเว้นข้อบกพร่องประเภท "สวิสชีส" หลายรายการ) และข้อบกพร่องของผนังกั้นผนังช่องท้องในเยื่อหุ้มเยื่อหุ้มสมอง (perimembranous ventricular septal) ปิดเอง ซึ่งไม่สามารถพูดได้เกี่ยวกับข้อบกพร่องขนาดใหญ่ของส่วนอวัยวะของผนังกั้นระหว่างโพรงและข้อบกพร่องของ infundibular (ใต้ออร์ติค เช่นเดียวกับใน tetralogy ของ Fallot, ใต้ปอด หรืออยู่ใต้ลิ้นเซมิลูนาร์ทั้งสองข้าง) ข้อบกพร่องของ Infundibular โดยเฉพาะอย่างยิ่งในปอดและอยู่ใต้ลิ้นเซมิลูนาร์ทั้งสอง มักถูกปกคลุมด้วยอาการห้อยยานของผนังกั้นของลิ้นเอออร์ติกในนั้น ซึ่งนำไปสู่ภาวะเอออร์ตาไม่เพียงพอ อย่างหลังพัฒนาเพียง 5% ของคนผิวขาว แต่ใน 35% ของคนญี่ปุ่นและจีนที่มีข้อบกพร่องนี้ เมื่อการปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นผนังช่องท้องเกิดขึ้นโดยธรรมชาติการเกิด pseudoaneurysm ของผนังกั้นห้องล่างมักเกิดขึ้น การตรวจจับบ่งชี้ว่ามีความเป็นไปได้สูงที่จะปิดข้อบกพร่องโดยธรรมชาติ

อาการทางคลินิก

เมื่อเลือดถูกแบ่งจากซ้ายไปขวาผ่านข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง หัวใจห้องล่างทั้งสองอาจมีปริมาตรมากเกินไป เนื่องจากปริมาณเลือดส่วนเกินที่สูบฉีดโดยหัวใจห้องล่างซ้ายและเทลงในหลอดเลือดปอดจะเข้าสู่หลอดเลือดเหล่านั้นผ่านทางหัวใจห้องล่างขวา

เสียงพึมพำซิสโตลิกจากข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างมักจะหยาบและมีลักษณะคล้ายริบบิ้น ด้วยการคายประจุเล็กน้อย จะได้ยินเสียงรบกวนเฉพาะที่จุดเริ่มต้นของซิสโตลเท่านั้น แต่เมื่อการคายประจุเพิ่มขึ้น เสียงจะเริ่มครอบครองทั้งซิสโตลและสิ้นสุดพร้อมกันกับส่วนประกอบเอออร์ติกของเสียงที่สอง ปริมาณเสียงพึมพำอาจไม่สมส่วนกับขนาดของเสียงปัด และบางครั้งเสียงพึมพำดังอาจได้ยินพร้อมกับเสียงสับเปลี่ยนที่ไม่มีนัยสำคัญทางโลหิตวิทยา (โรคโรเจอร์) เสียงพึมพำดังมักมาพร้อมกับการกระพือปีกซิสโตลิก โดยทั่วไปแล้วเสียงพึมพำจะได้ยินได้ดีที่สุดที่ด้านล่างที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอกและได้ยินในทุกทิศทาง แต่จะได้ยินชัดเจนที่สุดในทิศทางนั้น กระบวนการซิฟอยด์- อย่างไรก็ตาม เมื่อมีข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องท้องใต้ปอดสูง เสียงพึมพำอาจได้ยินได้ดีที่สุดตรงกลางหรือด้านบนที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก และย้ายไปทางด้านขวาของกระดูกสันอก ใน ในกรณีที่หายากหากมีข้อบกพร่องเพียงเล็กน้อย เสียงพึมพำอาจเป็นกระสวยและมีความถี่สูง คล้ายกับเสียงพึมพำซิสโตลิกเชิงฟังก์ชัน เมื่อมีเลือดไหลจำนวนมากจากซ้ายไปขวา เมื่ออัตราส่วนของเลือดในปอดต่อการไหลเวียนของเลือดในร่างกายเกิน 2:1 เสียง mesodiastolic ที่ดังกึกก้องและเสียงที่สามอาจปรากฏขึ้นที่ยอดหรืออยู่ตรงกลางของเลือด ตามสัดส่วนของปริมาณการปลดปล่อย การเต้นเป็นจังหวะในบริเวณหัวใจจะเพิ่มขึ้น

สำหรับข้อบกพร่องเล็ก ๆ ของกะบัง interventricular เด่นชัด ความดันโลหิตสูงในปอดไม่ และส่วนประกอบของปอดของ tone II ยังคงเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ด้วยความดันโลหิตสูงในปอด สำเนียงของเสียงที่สองจะปรากฏเหนือลำตัวในปอด ในการเอ็กซ์เรย์หน้าอก ขนาดของโพรงด้านซ้ายและเอเทรียมด้านซ้ายจะเพิ่มขึ้น และรูปแบบของปอดก็รุนแรงขึ้นเช่นกัน อย่างไรก็ตาม หากมีการปลดปล่อยเล็กน้อย การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจเล็กน้อยมากหรือหายไปเลย ด้วยการปลดปล่อยจำนวนมากสัญญาณของความเมื่อยล้าของหลอดเลือดดำจะปรากฏในหลอดเลือดของวงกลมเล็ก ๆ เนื่องจากมีการแยกเลือดที่ระดับโพรง หลอดเลือดเอออร์ตาจากน้อยไปหามากจึงไม่ขยาย ECG ยังคงเป็นปกติโดยมีข้อบกพร่องเล็กน้อย แต่เมื่อปล่อยออกมามาก จะแสดงสัญญาณของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายยั่วยวน และด้วยความดันโลหิตสูงในปอด จะทำให้กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโตมากเกินไป ขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่องของผนังช่องท้องจะถูกกำหนดโดยใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

รูป: ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อส่วนหลังของกะบัง interventricular พร้อมการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในตำแหน่งสี่ห้องจากแนวทางปลาย เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องประมาณ 1 ซม. LA - เอเทรียมซ้าย; LV - ช่องซ้าย; RA - เอเทรียมขวา; RV - ช่องขวา

การศึกษาดอปเปลอร์ช่วยให้สามารถระบุตำแหน่งได้โดยการรบกวนการไหลเวียนของเลือดในช่องด้านขวา และด้วยการศึกษาดอปเปลอร์แบบสี แม้แต่ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องหลายช่องก็สามารถมองเห็นได้ ในรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง - ช่องเดียว - MRI สามารถใช้เพื่อทำความเข้าใจกายวิภาคของหัวใจ

ด้วยการปัดซ้ายไปขวาขนาดใหญ่ สัญญาณของปริมาตรเกินและภาวะหัวใจล้มเหลวจะปรากฏขึ้น ในทารกครบกำหนดมักเกิดขึ้นระหว่าง 2 ถึง 6 เดือน แต่ในทารกคลอดก่อนกำหนดอาจเกิดขึ้นเร็วกว่านั้น แม้ว่าการแบ่งจากซ้ายไปขวาควรจะสูงสุดภายใน 2-3 เดือน แต่เมื่อความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดถึงระดับต่ำสุด บางครั้งภาวะหัวใจล้มเหลวในทารกที่ครบกำหนดคลอดจะเกิดขึ้นในเดือนแรกของชีวิต อาการนี้มักเกิดขึ้นเมื่อผนังกั้นโพรงหัวใจห้องล่างผิดปกติรวมกับภาวะโลหิตจาง ภาวะหลอดเลือดแดงใหญ่เคลื่อนจากซ้ายไปขวาที่ระดับเอเทรียมหรือผ่านทางหลอดเลือดแดง ductus arteriosus หรือการหดตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ นอกจากนี้ ภาวะหัวใจล้มเหลวอาจเกิดขึ้นเร็วกว่าที่คาด โดยมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ร่วมกับหลอดเลือดแดงใหญ่จากหัวใจห้องล่างขวากำเนิดเป็นสองเท่า กรณีนี้อาจเกิดขึ้นเนื่องจากปอดของทารกในครรภ์ได้รับระดับออกซิเจนในเลือดเพิ่มขึ้นก่อนเกิด และเป็นผลให้ความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดลดลงหลังคลอด

การรักษา

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องขังที่แยกได้เป็นข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด ดังนั้นกุมารแพทย์ทุกคนควรรู้ว่าต้องทำอย่างไรเมื่อตรวจพบ ตารางแสดงอัลกอริธึมการตัดสินใจ และตัวเลขในวงเล็บจะอธิบายไว้ด้านล่าง

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (VSD): การจัดการ

VSD ระบุด้วยเสียงบ่น
(1) ไม่มีอาการ หัวใจไม่ขยาย ยอดเต้นเป็นปกติ ส่วนประกอบของปอดของ tone II ไม่ได้รับการปรับปรุง สรุป: VSD ขนาดเล็ก		หลักสูตรที่มีอาการ สัญญาณเลือดออกจากซ้ายไปขวา การเสริมสร้างส่วนประกอบของปอดของเสียงที่สอง หัวใจล้มเหลว สรุป: VSD ขนาดใหญ่
↓		↓
ติดตามผล 1 ปี		เอคโคซีจี
↓	↓	↓			↓
ไม่มีเสียงรบกวน ไม่มีอาการอื่นๆ สรุป: การปิดที่เกิดขึ้นเอง	เสียงรบกวนยังคงอยู่	ไม่มีข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง			มีข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง
↓	↓	↓	↓		↓
ไม่จำเป็นต้องมีการกำกับดูแล	เอคโคซีจี	ใต้หลอดเลือด ใต้ปอดหรือ Subtricuspid ข้อบกพร่อง	กระดูกพรุนหรือ เยื่อหุ้มเซลล์ ข้อบกพร่อง		การรักษาข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง การปิด VSD ที่เป็นไปได้
		↓	↓
VSD กองทุนสำรองเลี้ยงชีพ ←		การดำเนินการ	ซึ่งอนุรักษ์นิยม การรักษา	→	(2) ผลการรักษาเป็นที่น่าพอใจหรือดี
↓	↓	↓			↓
ปรึกษากับแพทย์โรคหัวใจ การผ่าตัดที่เป็นไปได้	VSD ของกล้ามเนื้อหรือเยื่อหุ้มเซลล์	การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม ไม่ได้ผล			ซึ่งอนุรักษ์นิยม การรักษา
	↓	↓			↓	↓
	การสังเกต การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ	การดำเนินการ			(3) ภาวะหัวใจล้มเหลวกำเริบ โรคปอดบวมบ่อยครั้ง ดาวน์ซินโดรม	ผลการรักษาเป็นที่น่าพอใจหรือดี
					↓	↓
					การดำเนินการ	การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม
					(4) สิ่งบ่งชี้ทางสังคม←
					↓	↓
					การดำเนินการ	ไม่มีข้อบ่งชี้ทางสังคมสำหรับการผ่าตัด
						↓
					(5) เส้นรอบวงศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ←	การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม
					↓	↓
					การดำเนินการ	(6) เส้นรอบวงศีรษะเพิ่มขึ้นตามปกติ
						↓
					(7) ยังคงมีเลือดไหลจำนวนมากจากซ้ายไปขวา←	ดำเนินการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมต่อไปนานถึง 1 ปี
					↓
					การดำเนินการ	(8) การไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวาลดลง
						↓
					เอคโคซีจี
					↓	↓	↓
					(9) VSD ขนาดใหญ่ ความดันโลหิตสูงในปอด	(10) VSD ขนาดใหญ่ การอุดตันของทางเดินไหลออกของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา	VSD ลดลง ไม่มีภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง
					↓	↓	↓
					การดำเนินการ	การดำเนินการ	การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ

1. ผนังกั้นช่องท้องขนาดเล็กเกิดในทารกแรกเกิด 3-5% โดยส่วนใหญ่จะปิดเองภายใน 6-12 เดือน ไม่จำเป็นต้องทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อยืนยันข้อบกพร่องดังกล่าวเท่านั้น สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าเมื่อมีข้อบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดใหญ่ในทารกแรกเกิดจะไม่ได้ยินเสียงในโรงพยาบาลคลอดบุตรเนื่องจากเนื่องจากความต้านทานของหลอดเลือดในปอดสูงการไหลเวียนของเลือดผ่านข้อบกพร่องดังกล่าวจึงไม่มีนัยสำคัญมากและไม่ก่อให้เกิดเลือดปั่นป่วน ไหล. ดังนั้นเสียงพึมพำที่บ่งบอกถึงข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างที่ตรวจพบในโรงพยาบาลคลอดบุตรมักเกิดจากข้อบกพร่องเล็กน้อยเสมอ

2. เนื่องจากข้อบกพร่องในเยื่อหุ้มเซลล์และเนื้อโปร่งมักจะปิดเอง ดังนั้นเด็กที่มีอายุไม่เกิน 1 ปีจึงสามารถจัดการได้อย่างระมัดระวังโดยหวังว่าจะไม่จำเป็นต้องผ่าตัด การปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเองสามารถเกิดขึ้นได้หลายวิธี: เนื่องจากการเจริญเติบโตและการเจริญเติบโตมากเกินไปของส่วนกล้ามเนื้อของข้อบกพร่อง การปิดข้อบกพร่องเนื่องจากการแพร่กระจายของเยื่อบุหัวใจ การรวมวาล์ว tricuspid เข้ากับข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องจมูก และการย้อยของลิ้นหัวใจเอออร์ติก เกิดการยุบตัวของข้อบกพร่อง (ในกรณีหลังนี้ จะเกิดภาวะเอออร์ตาไม่เพียงพอ) เมื่อข้อบกพร่องลดลง เสียงพึมพำซิสโตลิกอาจรุนแรงขึ้นในตอนแรก แต่เมื่อข้อบกพร่องลดลงอีก มันก็ลดลง สั้นลง กลายเป็นกระสวย ความถี่สูง และเสียงหวีด ซึ่งมักจะถือว่าปิดสนิท การปิดข้อบกพร่องโดยธรรมชาติเกิดขึ้นใน 70% ของกรณี โดยปกติจะเกิดขึ้นในช่วงสามปีแรก ใน 25% ข้อบกพร่องจะลดลง แต่ปิดไม่สนิท ในทางโลหิตวิทยาก็แทบจะไม่มีนัยสำคัญเลย ดังนั้นหากข้อบกพร่องลดลง ควรเลื่อนการรักษาด้วยการผ่าตัดออกไปโดยหวังว่าจะปิดข้อบกพร่องได้เอง ตารางแสดงสถานการณ์ที่ควรพิจารณาการรักษาด้วยการผ่าตัดโดยไม่ต้องรอให้ข้อบกพร่องปิดเอง

3. สำหรับดาวน์ซินโดรม (trisomy บนโครโมโซม 21) หลอดเลือดของปอดจะได้รับผลกระทบเร็วมากดังนั้นหากข้อบกพร่องยังคงมีขนาดใหญ่การผ่าตัดจะไม่ล่าช้า

4. ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก การผ่าตัดจะดำเนินการด้วยเหตุผลทางสังคม ซึ่งรวมถึงความเป็นไปไม่ได้ที่จะได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างต่อเนื่องเนื่องจากการอาศัยอยู่ในพื้นที่ห่างไกลหรือความประมาทเลินเล่อของผู้ปกครอง นอกจากนี้เด็กเหล่านี้บางคนยังดูแลได้ยากมาก พวกเขาจำเป็นต้องได้รับอาหารทุกสองชั่วโมงและต้องการการดูแลเอาใจใส่มากจนเด็กคนอื่นต้องทนทุกข์ทรมาน บางครั้งสิ่งนี้อาจนำไปสู่การล่มสลายของครอบครัวด้วยซ้ำ

5. เนื่องจากมีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างขนาดใหญ่ การเจริญเติบโตมักจะล่าช้าเสมอ น้ำหนักมักจะต่ำกว่าเปอร์เซ็นไทล์ที่ 5 และความสูงต่ำกว่าเปอร์เซ็นไทล์ที่ 10 อย่างไรก็ตาม หลังจากการปิดข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นเองหรือโดยการผ่าตัด กระโดดคมการเจริญเติบโต. เด็กส่วนใหญ่มีเส้นรอบวงศีรษะปกติ แต่บางครั้งการเพิ่มขึ้นอาจช้าลงอย่างรวดเร็วประมาณ 3-4 เดือน เมื่อปิดข้อบกพร่องในวัยนี้ เส้นรอบวงศีรษะจะถึง ค่าปกติแต่หากเลื่อนการดำเนินการไปอีก 1-2 ปี ก็ไม่เกิดเรื่องขึ้น

6. ในกรณีที่ไม่มีเหตุผลที่กล่าวข้างต้นต้องดำเนินการแต่เนิ่นๆ การผ่าตัดรักษาการผ่าตัดอาจเลื่อนออกไปได้ถึง 1 ปี โดยหวังว่าข้อบกพร่องจะปิดหรือเล็กลง

7. หากเมื่ออายุได้ 1 ปียังมีเลือดไหลจำนวนมากจากซ้ายไปขวา การผ่าตัดแก้ไขจะไม่เกิดขึ้นเฉพาะในกรณีพิเศษเท่านั้นเนื่องจากในอนาคตความเสี่ยงต่อความเสียหายต่อหลอดเลือดในปอดอย่างถาวรจะเพิ่มขึ้น อย่างมีนัยสำคัญ เมื่ออายุ 2 ขวบ ความเสียหายต่อหลอดเลือดปอดที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้จะเกิดขึ้นในเด็กหนึ่งในสาม

8. เมื่อมีเลือดออกลดลงอาการจะดีขึ้น การเต้นของชีพจรในบริเวณหัวใจอ่อนลง, ขนาดของหัวใจลดลง, เสียงพึมพำของ mesodiastolic อ่อนลงหรือหายไป, เสียงพึมพำของซิสโตลิกอ่อนลงหรือเปลี่ยนแปลง, อิศวรลดลงและหายไป, ความอยากอาหารดีขึ้น, การเจริญเติบโตเร่งขึ้น, ความจำเป็น การรักษาด้วยยา- อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่าการปรับปรุงอาจเกิดขึ้นไม่เพียงแต่จากการลดลงของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเท่านั้น แต่ยังเกิดจากความเสียหายต่อหลอดเลือดในปอดและโดยทั่วไปน้อยกว่านั้นเกิดจากการอุดตันของทางเดินไหลออกของช่องด้านขวา เพื่อกำหนดแนวทางเพิ่มเติมในขั้นตอนนี้ จำเป็นต้องทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและบางครั้งอาจต้องใส่สายสวนหัวใจ

9. ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อหลอดเลือดในปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างไม่ค่อยเกิดขึ้นก่อนอายุ 1 ปี อย่างไรก็ตาม บางครั้งอาจเป็นไปได้ ดังนั้น หากเลือดไหลจากซ้ายไปขวาลดลง จำเป็นต้องตรวจร่างกาย เมื่อหลอดเลือดของปอดเสียหาย ไม่มีการสับเปลี่ยนจากซ้ายไปขวาหรือน้อยมาก และเป็นเวลาหลายปีอาจไม่มีการสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้าย อย่างไรก็ตาม โดยปกติเมื่ออายุ 5-6 ปี อาการตัวเขียวจะเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะในช่วง การออกกำลังกาย(กลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์). ด้วยการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรง ลำตัวของปอดจะขยายตัวอย่างเห็นได้ชัด และรูปแบบของหลอดเลือดในปอดที่เกิดจากหลอดเลือดส่วนปลายจะแย่ลง ในบางกรณี ความเสียหายของหลอดเลือดในปอดอาจดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดอย่างถาวรภายใน 12-18 เดือน สิ่งนี้ไม่ได้รับอนุญาตไม่ว่าในกรณีใด ๆ สำหรับการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ชัดเจนในภาพทางคลินิก จะทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ และหากจำเป็น ให้ทำการใส่สายสวนหัวใจ สำหรับข้อบกพร่องขนาดใหญ่ การใส่สายสวนสามารถทำได้เป็นประจำเมื่ออายุ 9 และ 12 เดือนเพื่อระบุ แผลที่ไม่มีอาการหลอดเลือดในปอด

10. การเจริญเติบโตมากเกินไปและการอุดตันของทางเดินไหลออกของช่องด้านขวามักจะพัฒนาค่อนข้างเร็วดังนั้นจึงสามารถสังเกตการไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวาได้มาก เวลาอันสั้น- จากนั้นอาการตัวเขียวจะปรากฏขึ้นครั้งแรกระหว่างการออกกำลังกายจากนั้นจึงพัก ภาพทางคลินิกอาจมีลักษณะคล้ายกับ Tetralogy ของ Fallot ด้วยการอุดตันของทางเดินไหลออกของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาความน่าจะเป็นของการปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างโดยธรรมชาติจะต่ำ การไหลเวียนของเลือดจากขวาไปซ้ายอาจมีความซับซ้อนโดยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและเส้นเลือดอุดตันของหลอดเลือดสมองและฝีในสมองและการเจริญเติบโตมากเกินไปของทางเดินที่ไหลออกทำให้การผ่าตัดซับซ้อน ดังนั้นการปิดข้อบกพร่องและหากจำเป็นให้ทำการผ่าตัดเนื้อเยื่อเส้นใยและกล้ามเนื้อของระบบทางเดินไหลออกของช่องด้านขวาโดยเร็วที่สุด

อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างแบบปฐมภูมิต่ำมาก หากไม่สามารถปิดปฐมภูมิได้เนื่องจากข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหลายจุดหรือสถานการณ์ที่ซับซ้อนอื่นๆ การผ่าตัดทำให้ลำตัวปอดตีบลง ซึ่งช่วยลดการแบ่งจากซ้ายไปขวา ลดการไหลเวียนของเลือดในปอดและความดันหลอดเลือดแดงในปอด และกำจัดภาวะหัวใจล้มเหลว เมื่อลำตัวในปอดแคบลงจะเกิดภาวะแทรกซ้อน นอกจากนี้การขจัดการตีบตันของลำตัวในปอดด้วยการปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างในภายหลังจะทำให้อัตราการเสียชีวิตของการผ่าตัดเพิ่มขึ้น

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อน

ในเด็กบางคน เมื่อข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างปิดเองตามธรรมชาติ การคลิกอาจปรากฏขึ้นที่ตรงกลางหรือส่วนท้ายของซิสโตล การคลิกเหล่านี้เกิดขึ้นเนื่องจากการยื่นออกมาในช่องด้านขวาของส่วนที่เป็นเยื่อที่ขยายตัวเล็ก ๆ ของโป่งพองของผนังกั้นระหว่างโพรงสมองหรือยอดวาล์วไตรคัสปิดที่ฝังอยู่ในข้อบกพร่อง ผ่านรูเล็ก ๆ ที่เหลืออยู่ที่ปลายสุดของเทียมเทียมนี้ เลือดเล็กน้อยจากซ้ายไปขวายังคงอยู่ โดยปกติข้อบกพร่องจะปิดสนิทและหลอดเลือดเทียมจะค่อยๆ หายไป แต่บางครั้งอาจเพิ่มขึ้นได้ Pseudoaneurysm สามารถเห็นได้ในการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ด้วยข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน infundibular มักเกิดภาวะหลอดเลือดไม่เพียงพอ แผ่นพับลิ้นหัวใจเอออร์ติกยื่นย้อยเข้าไปในข้อบกพร่อง และไซนัสของวัลซัลวาจะขยายออกทางหลอดเลือดโป่งพอง เป็นผลให้โป่งพองของไซนัสของ Valsalva หรือใบปลิวอาจแตกออก เป็นที่เชื่อกันว่าความไม่เพียงพอของหลอดเลือดเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากแรงกดดันต่อวาล์วซึ่งไม่ได้รับการสนับสนุนจากกะบัง interventricular เช่นเดียวกับผลการดูดของกระแสเลือดที่ไหลผ่านข้อบกพร่อง แม้ว่าจะมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็กหรือเกือบจะปิด การมีอยู่ของหลอดเลือดไม่เพียงพอจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดเพื่อปิดข้อบกพร่อง เนื่องจากมิฉะนั้นการย้อยของใบปลิวลิ้นหัวใจเอออร์ติกอาจเพิ่มขึ้น ในกรณีของข้อบกพร่องที่ infundibular การแก้ไขข้อบกพร่องตั้งแต่เนิ่นๆ อาจสมเหตุสมผลก่อนที่สัญญาณของความไม่เพียงพอของหลอดเลือดจะปรากฏขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนอีกประการหนึ่งของข้อบกพร่องของผนังช่องท้องคือเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ มันสามารถเกิดขึ้นได้แม้ว่าจะปิดข้อบกพร่องเองก็ตาม หากเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อเกิดขึ้นบนแผ่นพับวาล์ว tricuspid ซึ่งครอบคลุมข้อบกพร่อง การแตกของมันอาจส่งผลให้เกิดการสื่อสารโดยตรงระหว่างช่องด้านซ้ายและเอเทรียมด้านขวา ในเรื่องนี้ควรป้องกันการติดเชื้อเยื่อบุหัวใจอักเสบต่อไปแม้ว่าจะมีข้อบกพร่องเพียงเล็กน้อยก็ตาม เมื่อข้อบกพร่องถูกปิดโดยสมบูรณ์การป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อจะหยุดลง

วรรณกรรม:

"โรคหัวใจในเด็ก" เอ็ด. เจ. ฮอฟฟ์แมน, มอสโก 2549

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในเด็กคือความเชื่อมโยงที่ผิดปกติแต่กำเนิดระหว่างหัวใจห้องล่างทั้งสองของหัวใจ ซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการด้อยพัฒนาในระดับต่างๆ ความผิดปกติประเภทนี้เป็นหนึ่งในข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก - ตามที่ผู้เขียนหลายคนกล่าวไว้ใน 11-48% ของกรณี

ประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่นขึ้นอยู่กับตำแหน่งของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในทารกในครรภ์:

• ข้อบกพร่องของส่วนที่เป็นเยื่อของกะบัง ขนาดมีตั้งแต่ 2 ถึง 60 มม. รูปร่างแตกต่างกันโดยสังเกตได้ใน 90% ของกรณี
• ข้อบกพร่องของส่วนกล้ามเนื้อของกะบัง ขนาดของมันมีขนาดเล็ก (5-20 มม.) และเมื่อกล้ามเนื้อหัวใจหดตัวรูของข้อบกพร่องจะลดลงมากยิ่งขึ้น ปรากฏใน 2-8% ของกรณี
• การไม่มีกะบัง interventricular เกิดขึ้นใน 1-2% ของกรณี

ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องในเด็กเกิดขึ้นได้อย่างไร?

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในเด็กจะมาพร้อมกับการพัฒนาของการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างและการไหลเวียนของปอดซึ่งชดเชยความรุนแรงขึ้นอยู่กับอายุของเด็กและขนาดของข้อบกพร่อง

ความยากลำบากในการเคลื่อนไหวของเลือดผ่านการไหลเวียนของปอดและระบบที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างในเด็กให้ภาพทางคลินิกหลัก การรบกวนของระบบไหลเวียนโลหิตขึ้นอยู่กับขนาดและทิศทางของการไหลเวียนของเลือดผ่านข้อบกพร่องซึ่งจะถูกกำหนดโดยขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่องหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอดการไล่ระดับสีของความต้านทานของหลอดเลือดขนาดเล็กและ วงกลมใหญ่การไหลเวียนโลหิต สถานะของกล้ามเนื้อหัวใจและโพรงหัวใจ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตไม่คงที่ แต่จะเปลี่ยนแปลงเมื่อเด็กเติบโตและพัฒนา ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในภาพทางคลินิกของข้อบกพร่องและการเปลี่ยนแปลงเป็นรูปแบบทางคลินิกอื่น ๆ

ด้วยข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเล็ก ๆ ในทารกในครรภ์ (ขนาดไม่เกิน 5 มม.) การไหลเวียนของเลือดจากช่องซ้ายไปทางขวาจะมีขนาดเล็กและไม่ทำให้เกิดการรบกวนทางโลหิตวิทยาที่เด่นชัด เนื่องจากความจุขนาดใหญ่ของหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอดความดันในช่องด้านขวาจึงไม่เพิ่มขึ้น โหลดเพิ่มเติมตกอยู่ที่ช่องซ้ายเท่านั้นซึ่งมักเกิดภาวะยั่วยวน

ในกรณีที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในเด็กที่มีขนาด 10-20 มม. การไหลเวียนของเลือดจะถึง 70% ของเลือดที่ไหลออกจากช่องด้านซ้าย สิ่งนี้ทำให้เกิดปริมาตรมากเกินไปของการไหลเวียนของปอด ซึ่งนำไปสู่การโอเวอร์โหลดของช่องท้องด้านขวามากเกินไป และจากนั้นก็ทำให้เกิดการเจริญเติบโตมากเกินไป ประการแรกภายใต้อิทธิพลของความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงของการไหลเวียนของปอดจะขยายตัวซึ่งจะช่วยอำนวยความสะดวกในการทำงานของช่องด้านขวา ความดันในหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอดยังคงเป็นปกติอย่างไรก็ตามกลุ่มอาการของปริมาณเลือดขนาดใหญ่ที่รุนแรงสามารถนำไปสู่การพัฒนาของความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงในปอดได้ เมื่อมีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ปริมาณของเลือดที่ไหลผ่านนั้นขึ้นอยู่กับอัตราส่วนเป็นหลัก ความต้านทานต่อหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอดและระบบ

ความดันซิสโตลิกในหลอดเลือดแดงปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ยังคงอยู่ที่ ระดับสูง- นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าความดันถูกถ่ายโอนไปยังหลอดเลือดแดงในปอดจากช่องซ้าย (ปัจจัยอุทกพลศาสตร์) ความดันสูงในหลอดเลือดแดงในปอดทำให้เกิดการโอเวอร์โหลดและการขยายตัวของช่องด้านขวา สิ่งนี้กระตุ้นให้เกิดเลือดปริมาณมากที่ถูกปล่อยออกมาผ่านทางข้อบกพร่อง ซึ่งท้ายที่สุดจะนำไปสู่การล้นของเตียงหลอดเลือดดำของการไหลเวียนของปอด และทำให้เกิดปริมาตรมากเกินไปในเอเทรียมด้านซ้าย ส่งผลให้ความดันซิสโตลิกและไดแอสโตลิกเพิ่มขึ้นในช่องด้านซ้าย ห้องโถงด้านซ้าย และหลอดเลือดดำในปอด ด้วยการโอเวอร์โหลดที่คล้ายกันเป็นเวลานานสิ่งนี้นำไปสู่การยั่วยวน (เพิ่มขนาด) ของช่องซ้ายและเอเทรียมซ้าย ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำในปอดและเอเทรียมซ้ายเนื่องจากกลไกการชดเชยภาระของ neurohumoral ทำให้เกิดอาการกระตุกและจากนั้นจะเกิดเส้นโลหิตตีบของหลอดเลือดแดงในปอด เด็กในปีแรกของชีวิตจะมีอาการหัวใจล้มเหลว และเด็กมากกว่า 50% เสียชีวิตก่อนอายุหนึ่งปี

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในทารกในครรภ์และประเภทของมัน

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่แยกได้ของทารกในครรภ์ ขึ้นอยู่กับขนาดและปริมาณเลือดที่ไหลออก ทางคลินิกแบ่งออกเป็น 2 รูปแบบ

1. อันดับแรกรวมถึงข้อบกพร่องเล็ก ๆ ของกะบัง interventricular ใน pload ซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในกะบังของกล้ามเนื้อซึ่งไม่ได้มาพร้อมกับการรบกวนการไหลเวียนโลหิตอย่างรุนแรง (โรค Tolochishov-Roger)
2. ไปยังกลุ่มที่สองซึ่งรวมถึงข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างโพรงในทารกในครรภ์ที่มีขนาดใหญ่เพียงพอ ซึ่งอยู่ในส่วนที่เป็นพังผืดของผนังกั้น ซึ่งนำไปสู่การรบกวนการไหลเวียนโลหิตอย่างรุนแรง

คลินิกโรค Topochinov-Rogerอาการแรกและบางครั้งเพียงอย่างเดียวของข้อบกพร่องคือเสียงพึมพำซิสโตลิกในบริเวณหัวใจซึ่งตามกฎแล้วจะปรากฏขึ้นตั้งแต่วันแรกของชีวิตเด็ก เด็กมีการเจริญเติบโตดีและไม่มีข้อตำหนิ ขอบเขตของหัวใจภายใน บรรทัดฐานอายุ- ในช่องว่างระหว่างซี่โครง III-IV ทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะได้ยินเสียงสั่นซิสโตลิก อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะข้อบกพร่อง คือ เสียงพึมพำซิสโตลิกที่หยาบและดังมากซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเลือดไหลผ่านช่องเปิดแคบในผนังกั้นใต้ แรงดันสูงจากช่องซ้ายไปทางขวา ตามกฎแล้วเสียงพึมพำนั้นครอบครองพื้นที่ทั้งหมดและมักจะรวมเข้ากับเสียงที่สอง เสียงสูงสุดอยู่ในช่องว่างระหว่างซี่โครง III-IV จากกระดูกสันอก เคลื่อนไปได้ดีทั่วทั้งบริเวณของหัวใจ ไปทางขวาด้านหลังกระดูกอก ได้ยินเสียงจากด้านหลังใกล้กับช่องว่างระหว่างกระดูกอก เคลื่อนไปตามแนวกระดูกได้ดี ส่งผ่านอากาศและสามารถได้ยินได้แม้ยกหูฟังของแพทย์ขึ้นเหนือหัวใจ (เสียงระยะไกล)

ในเด็กบางคนจะได้ยินเสียงพึมพำซิสโตลิกที่อ่อนโยนมากซึ่งตรวจพบได้ดีกว่าในท่าหงายและลดลงอย่างมากหรือหายไปโดยสิ้นเชิงเมื่อมีการออกกำลังกาย การเปลี่ยนแปลงของเสียงนี้สามารถอธิบายได้ด้วยความจริงที่ว่าในระหว่างการออกกำลังกายเนื่องจากการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจอย่างมีประสิทธิภาพรูในผนังกั้นระหว่างโพรงในเด็กจึงปิดสนิทและการไหลเวียนของเลือดจะเสร็จสมบูรณ์ ไม่มีสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวในโรค Tolochinov-Roget

สัญญาณของข้อบกพร่องของผนังช่องท้องอย่างรุนแรง

ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องอย่างรุนแรงในเด็กแสดงออกอย่างรุนแรงตั้งแต่วันแรกหลังคลอด เด็กเกิดมาตามกำหนด แต่ใน 37-45% พบว่ามีภาวะทุพโภชนาการปานกลาง แต่กำเนิดซึ่งสาเหตุที่ไม่ชัดเจน

อาการแรกของข้อบกพร่องคือเสียงพึมพำซิสโตลิกซึ่งได้ยินตั้งแต่ช่วงทารกแรกเกิด ในเด็กบางคนในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต สัญญาณของการไหลเวียนโลหิตล้มเหลวปรากฏในรูปแบบของหายใจถี่ ซึ่งเกิดขึ้นก่อนด้วยความวิตกกังวล การดูดนม จากนั้นในสภาวะสงบ

ในช่วงเวลานี้ เด็กๆ มักจะป่วยด้วยโรคทางเดินหายใจเฉียบพลันและโรคปอดบวม เด็กมากกว่า 2/3 ล้าหลังในการพัฒนาทางร่างกายและจิต โดย 30% มีภาวะทุพโภชนาการระดับ 2

ผิวมีสีซีด ชีพจรเป็นจังหวะมักสังเกตอิศวร ความดันโลหิตไม่เปลี่ยนแปลง ในเด็กส่วนใหญ่ “โคกหัวใจ” ส่วนกลางจะเริ่มก่อตัวตั้งแต่เนิ่นๆ โดยจะมีการเต้นของชีพจรทางพยาธิวิทยาเหนือ พื้นที่ด้านบนท้อง. ตรวจพบแรงสั่นสะเทือนซิสโตลิกในช่องว่างระหว่างซี่โครง III-IV ทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก ขอบของหัวใจขยายออกไปเล็กน้อยและขึ้นไปด้านบน สำเนียงทางพยาธิวิทยาของโทนสีที่ 2 ในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่ 2 ทางด้านซ้ายที่กระดูกอกซึ่งมักจะรวมกับการแยกออก เด็กทุกคนได้ยินเสียงพึมพำโดยทั่วไปของข้อบกพร่องระหว่างโพรง - เสียงพึมพำซิสโตลิกที่หยาบซึ่งครอบครองซิสโตลทั้งหมดโดยมีเสียงสูงสุดในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่ 3 ทางด้านซ้ายของกระดูกอกซึ่งส่งไปทางด้านขวาด้านหลังกระดูกสันอกอย่างดีในวันที่ 3- ช่องว่างระหว่างซี่โครงที่ 4 ไปทางโซนกล้ามเนื้อด้านซ้ายและด้านหลัง มักจะ "ล้อมรอบ" หน้าอก ใน 2/3 ของเด็กตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตสัญญาณที่เด่นชัดของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตจะปรากฏขึ้นโดยแสดงออกมาเป็นอันดับแรกในรูปแบบของความวิตกกังวล, ดูดลำบาก, หายใจถี่, หัวใจเต้นเร็วซึ่งไม่ได้ตีความว่าเป็นอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวเสมอไป แต่มักจัดว่าเป็นโรคที่เกิดร่วมด้วย (เฉียบพลัน, โรคปอดบวม)

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในเด็กหลังจากหนึ่งปี

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในเด็กที่มีอายุมากกว่าหนึ่งปีจะเข้าสู่ระยะการลดทอน อาการทางคลินิกเนื่องจากการเจริญเติบโตอย่างเข้มข้นและการพัฒนาทางกายวิภาคของร่างกายของทารก เมื่ออายุ 1-2 ปีระยะของการชดเชยจะเริ่มขึ้นซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือไม่มีหายใจถี่และอิศวร เด็กมีความกระตือรือร้นมากขึ้น เริ่มมีน้ำหนักเพิ่มขึ้น เติบโตได้ดีขึ้น และหลายคนตามทันพัฒนาการของเด็กวัยเดียวกัน พวกเขาป่วยน้อยกว่ามากเมื่อเทียบกับปีแรกของชีวิต โรคที่เกิดร่วมกัน- ที่ การตรวจสอบวัตถุประสงค์ในเด็ก 2/3 พบว่ามี "โคกหัวใจ" อยู่ตรงกลาง ตรวจพบแรงสั่นสะเทือนซิสโตลิกในช่องว่างระหว่างซี่โครง III-IV ทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก

ขอบของหัวใจจะขยายออกไปเล็กน้อยและสูงขึ้น แรงกระตุ้นปลายมีกำลังปานกลางและแข็งแรงขึ้น ในการตรวจคนไข้ จะมีการแยกเสียงที่สองในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองทางด้านซ้ายที่กระดูกสันอก และอาจมีการเน้นเสียง ได้ยินเสียงพึมพำซิสโตลิกหยาบ ๆ ตามขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอกโดยเสียงดังสูงสุดในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สามทางด้านซ้ายและพื้นที่กระจายขนาดใหญ่

ในเด็กบางคนยังได้ยินเสียงพึมพำ diastolic ของลิ้นปอดไม่เพียงพอซึ่งเกิดจากการไหลเวียนของปอดที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงในปอดและการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตสูงในปอด (เสียงพึมพำของ Graham-Still) หรือญาติ ตีบไมตรัลซึ่งเกิดขึ้นเมื่อ ช่องขนาดใหญ่เอเทรียมซ้ายเนื่องจากมีเลือดไหลผ่านหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ผ่านทางข้อบกพร่อง (เสียงของฟลินท์) เสียงพึมพำของ Graham-Still ได้ยินในช่องว่างระหว่างซี่โครง 2-3 ทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก และถูกพาไปยังฐานของหัวใจอย่างดี เสียงพึมพำของฟลินท์สามารถระบุได้ดีกว่าที่จุดของบอตคิน และจะถูกส่งไปที่ปลายหัวใจ

มีความแปรปรวนมากขึ้นอยู่กับระดับความบกพร่องของระบบไหลเวียนโลหิต หลักสูตรทางคลินิกข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างในเด็กซึ่งต้องใช้วิธีการรักษาและการผ่าตัดที่แตกต่างกันสำหรับเด็กดังกล่าว

การวินิจฉัยข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างในเด็กนั้นขึ้นอยู่กับผลของ ECG, Echo-CG และการใส่สายสวนของฟันผุ

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเกิดขึ้นกับการไหลเวียนของปอดมากเกินไปรวมถึงปัญหาที่ได้มา - ความไม่เพียงพอ ไมทรัลวาล์ว- การวินิจฉัยทำได้ยากเมื่อมีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างรวมกับข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดอื่นๆ โดยเฉพาะในวัยเด็ก

ภาวะแทรกซ้อนและการพยากรณ์โรคของผนังกั้นห้องล่างในเด็กบกพร่อง

ในเด็กปีแรกของชีวิต ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยคือภาวะทุพโภชนาการ, ระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลว, โรคปอดบวมจากแบคทีเรียที่เกิดซ้ำ ในเด็กโต - เยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรีย การอุดตันของหลอดเลือดของการไหลเวียนในปอดมักเกิดขึ้นซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของอาการหัวใจวายและฝีในปอด ในเด็ก 80-90% ข้อบกพร่องมีความซับซ้อนเนื่องจากการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดตามอายุ

– ความผิดปกติแต่กำเนิดในหัวใจโดยมีการสื่อสารระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้าย ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างเป็นที่ประจักษ์โดยหายใจถี่, ล้าหลัง การพัฒนาทางกายภาพ, เหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว, หัวใจเต้นเร็ว, มี "โคกหัวใจ" การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือสำหรับข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง ได้แก่ ECG, การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การถ่ายภาพรังสีทรวงอก, การตรวจหัวใจห้องล่าง, การตรวจหลอดเลือดหัวใจ, การใส่สายสวนของห้องหัวใจ, MRI สำหรับข้อบกพร่องของผนังช่องท้องมีการแทรกแซงที่รุนแรง (ปิดข้อบกพร่อง) และแบบประคับประคอง (การตีบของหลอดเลือดแดงในปอด)

ปัจจัยทันที ทำให้เกิดการหยุดชะงักการกำเนิดตัวอ่อนปรากฏขึ้น ผลกระทบที่เป็นอันตรายสำหรับทารกในครรภ์ในช่วงไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์: โรคของหญิงตั้งครรภ์ (การติดเชื้อไวรัส ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ) พิษสุราและยาเสพติด รังสีไอออไนซ์, พยาธิสภาพของการตั้งครรภ์ (พิษรุนแรง, การคุกคามของการทำแท้งโดยธรรมชาติ ฯลฯ ) มีหลักฐานเกี่ยวกับสาเหตุทางพันธุกรรมของความบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องที่ได้มาอาจเป็นภาวะแทรกซ้อนของกล้ามเนื้อหัวใจตาย

คุณลักษณะของการไหลเวียนโลหิตในข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

กะบัง interventricular สร้างผนังด้านในของโพรงทั้งสองและคิดเป็นประมาณ 1/3 ของพื้นที่แต่ละอัน กะบัง interventricular แสดงโดยส่วนประกอบของเยื่อหุ้มเซลล์และกล้ามเนื้อ ในทางกลับกันส่วนของกล้ามเนื้อประกอบด้วย 3 ส่วนคือการไหลเข้า trabecular และการไหลออก (infundibular)

ผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจร่วมกับผนังอื่น ๆ ของโพรงหัวใจมีส่วนร่วมในการหดตัวและผ่อนคลายของหัวใจ ในทารกในครรภ์จะถูกสร้างขึ้นอย่างสมบูรณ์ในสัปดาห์ที่ 4-5 ของการพัฒนาของตัวอ่อน หากสิ่งนี้ไม่เกิดขึ้นด้วยเหตุผลบางประการ ข้อบกพร่องจะยังคงอยู่ในผนังกั้นระหว่างโพรงสมอง การรบกวนการไหลเวียนโลหิตที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเกิดจากการสื่อสารระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายที่มีแรงดันสูงและหัวใจห้องล่างขวาที่มีความดันต่ำ (โดยปกติในช่วงซิสโตลความดันในช่องซ้ายจะสูงกว่าทางด้านขวา 4-5 เท่า)

หลังคลอดและการไหลเวียนของเลือดในระบบไหลเวียนของปอดเนื่องจากข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างทำให้เกิดการแบ่งจากซ้ายไปขวาปริมาตรซึ่งขึ้นอยู่กับขนาดของรู เมื่อมีเลือดที่ถูกแบ่งปริมาณเล็กน้อย ความดันในช่องด้านขวาและหลอดเลือดแดงในปอดยังคงเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย อย่างไรก็ตามด้วยการไหลเวียนของเลือดจำนวนมากผ่านข้อบกพร่องในการไหลเวียนของปอดและการกลับสู่ส่วนด้านซ้ายของหัวใจทำให้เกิดปริมาตรและปริมาตรมากเกินไปของโพรงในโพรง

ความดันที่เพิ่มขึ้นอย่างมากในการไหลเวียนของปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างขนาดใหญ่ก่อให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด การเพิ่มขึ้นของความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดทำให้เกิดการพัฒนาของเลือดที่ไหลออกจากช่องด้านขวาไปทางซ้าย (ย้อนกลับหรือข้ามปัด) ซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดง (Eisenmenger syndrome)

เมื่ออายุ 3-4 ปี เมื่อหัวใจล้มเหลวเพิ่มขึ้น เด็กเหล่านี้เริ่มมีอาการใจสั่นและปวดบริเวณหัวใจ มีแนวโน้มที่จะมีเลือดกำเดาไหลและเป็นลม อาการตัวเขียวชั่วคราวจะถูกแทนที่ด้วยอาการทางปากและอาการอะโครไซยาโนซิสอย่างต่อเนื่อง ฉันกังวลเกี่ยวกับการหายใจถี่อย่างต่อเนื่องในช่วงที่เหลือ, orthopnea, ไอ (กลุ่มอาการ Eisenmenger) การปรากฏตัวของภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังถูกระบุโดยการเสียรูปของช่วงนิ้วและเล็บ ("ไม้ตีกลอง", "แว่นตานาฬิกา")

การตรวจพบว่า “หัวใจโคก” พัฒนาไปมากหรือน้อย อิศวร, การขยายตัวของขอบเขตของความหมองคล้ำของหัวใจ, เสียงพึมพำ pansystolic ที่รุนแรงหยาบ; ตับโตและม้ามโต ใน ส่วนล่างได้ยินเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ ในปอด

การวินิจฉัยข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

สู่วิธีการต่างๆ การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง ได้แก่ ECG, FCG, การถ่ายภาพรังสีทรวงอก, EchoCS, การใส่สายสวนหัวใจ, การตรวจหลอดเลือดหัวใจ, การตรวจหัวใจห้องล่าง

คลื่นไฟฟ้าหัวใจสำหรับข้อบกพร่องของผนังช่องท้องสะท้อนให้เห็นถึงการมีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไปการมีอยู่และความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอด ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ภาวะผิดปกติ, ภาวะหัวใจห้องบน), การรบกวนการนำไฟฟ้า (บล็อกสาขามัดด้านขวา, กลุ่มอาการ WPW) อาจถูกบันทึกไว้ การตรวจคลื่นเสียงหัวใจจะบันทึกเสียงพึมพำซิสโตลิกความถี่สูงโดยมีค่าสูงสุดในช่องว่างระหว่างซี่โครง III-IV ทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก

ในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก VSD จะไม่ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อระยะเวลาและคุณภาพชีวิต การปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างโดยธรรมชาติพบได้ใน 25-40% ของกรณี โดยส่วนใหญ่เมื่อมีขนาดเล็ก อย่างไรก็ตาม ในกรณีนี้ ผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์โรคหัวใจ เนื่องจากมีภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากระบบการนำหัวใจ และมีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อเยื่อบุหัวใจอักเสบ

ไม่มีการจำแนกประเภททางกายวิภาคของ VSD ในงานของเราเราใช้ตัวเลือกต่อไปนี้:

— VSD เยื่อหุ้มเซลล์(ประเภทที่พบบ่อยที่สุดมากถึง 80% ของทุกกรณี)

— VSD ใต้หลอดเลือดแดง(อาจเป็นการพัฒนาของ AoV ไม่เพียงพอ (วาล์วเอออร์ตา)

— VSD ของกล้ามเนื้อ(มีหลายอัน - เหมือนสวิสชีส);

— VSD ไหลเข้า(คล้ายกับข้อบกพร่องใน AVC (การสื่อสาร atrioventricular)

ตามขนาด ฉันแยกแยะระหว่างแบบจำกัด (เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องน้อยกว่าเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา) และแบบไม่จำกัด (เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องมากกว่า/เท่ากับเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา)

สำหรับ VSD ไม่รวม เวทีเทอร์มินัลมีลักษณะการไหลเวียนเลือดจากซ้ายไปขวา การไหลเวียนของเลือดจาก LV ไปยัง RV เกิดขึ้นระหว่างซิสโตล และเนื่องจากการหดตัวของ LV และ RV เกิดขึ้นพร้อมๆ กัน การไหลเวียนของเลือดทั้งหมดจาก VSD จะถูกส่งไปยัง PA (หลอดเลือดแดงในปอด), หลอดเลือดในปอด และหลังจากผ่าน ICC (การไหลเวียนของเลือดในปอด) แล้ว จะกลับสู่ LA (เอเทรียมซ้าย) ) และ LV (ช่องซ้าย) ดังนั้น PA, LA และ LV จึงมีปริมาณมากเกินไป ซึ่งนำไปสู่การขยายตัว

ทิศทางและปริมาตรของการไหลออกถูกกำหนดโดยความดันที่แตกต่างกันในช่อง ขนาดของข้อบกพร่อง และขนาดของความต้านทานต่อปอดทั้งหมดหรือความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอด

ระดับ TLR (ความต้านทานต่อปอดทั้งหมด) ในระดับต่ำทำให้มีเลือดไหลออกมามากขึ้น ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับ VSD ที่ไม่มีข้อจำกัดขนาดใหญ่

ปริมาตรที่มากเกินไปในระยะยาวของ ICB ส่งผลให้ความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้น และความดันใน PA และ RV เพิ่มขึ้น เช่น ไปสู่การพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอด ปริมาณเลือดซ้าย-ขวาลดลง ในขณะที่ค่า PH (ความดันโลหิตสูงในปอด) ดำเนินไป ของเหลวที่ไหลออกอาจไหลข้ามหรือซ้ายขวาด้วยซ้ำ ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดสูงและการแบ่งเลือดจากขวาไปซ้ายผ่าน VSD เป็นสัญญาณของโรค Eisenmenger

คลินิก

ก. อาการทางคลินิกของโรคขึ้นอยู่กับปริมาตรของเลือดซ้าย-ขวาและระดับปริมาตรเกินของ ICB และ LV:

- เด็กที่มีกระเป๋าหน้าท้องขนาดเล็กไม่มีอาการ

- ด้วย VSD ขนาดกลางและขนาดใหญ่มีสัญญาณของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตที่เกิดจากภาวะปริมาตรสูงของ ICB และปริมาตรที่มากเกินไปของ LV (การพัฒนาทางกายภาพล่าช้า, ความอดทนต่อการออกกำลังกายลดลง, หายใจถี่, อิศวร, บ่อยครั้ง โรคหลอดลมและปอด);

- ภาพทางคลินิกที่รุนแรงเป็นเรื่องปกติสำหรับทารกอายุมากกว่า 1-2 เดือนที่มี VSD ขนาดใหญ่เมื่อมีระดับเลือดในเลือดลดลงทางสรีรวิทยาสูงสุดหลังคลอดและเป็นผลให้การไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ;

- ด้วยการพัฒนาของกลุ่มอาการ Eisenmenger ปรากฏขึ้น องศาที่แตกต่างกันความรุนแรงของอาการตัวเขียวของเยื่อเมือกและ ผิว.

ข. การตรวจร่างกาย:

— การเสียรูปของหน้าอก ("โคกหัวใจ") ด้วย DM ขนาดใหญ่และการขยายตัวของ LV อย่างมีนัยสำคัญ

- ตัวสั่นซิสโตลิกตามครึ่งล่างของขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก (สาเหตุ - การสั่นสะเทือนของโครงสร้างหัวใจที่เกิดขึ้นเมื่อเลือดไหลผ่าน VSD)

— ในผู้ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดสูงมีความเด่นอย่างมีนัยสำคัญของส่วนประกอบในปอดของเสียงที่สองซึ่งถูกกำหนดให้เป็นสำเนียงของเสียงที่สอง ณ จุดตรวจคนไข้ของหลอดเลือดแดงในปอด;

- ความรุนแรงปานกลางหรือสูง (3-5/6) เสียงพึมพำของโฮโลซิสโตลิกหรือซิสโตลิกในช่วงต้นของเลือดผ่าน VSD ตามแนวครึ่งล่างของขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก

— เสียงพึมพำ diastolic อย่างอ่อนโยนของการตีบของหลอดเลือดตีบสัมพันธ์ของ MV ที่ปลายหัวใจ (โดยมีการแบ่งซ้ายไปขวาอย่างมีนัยสำคัญ)

- ในคนไข้ที่มี VSD ในช่อง infundibular อาจได้ยินเสียงพึมพำ diastolic ของ AoC ไม่เพียงพอเนื่องจากการก่อตัวของ "ไส้เลื่อน" ของลิ้นเซมิลูนาร์

- ในผู้ป่วยที่มีค่า PH สูงในการฉายภาพ PA อาจได้ยินเสียงพึมพำ diastolic อย่างอ่อนโยนของความไม่เพียงพอของการไหลเวียนโลหิตของวาล์ว PA เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการขยายที่เด่นชัด

การวินิจฉัย

1. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ

— ECG เป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยที่มี VSD ขนาดเล็ก

- LV ยั่วยวน, บางครั้ง LA ยั่วยวน (กับ VSD ขนาดกลาง);

- การเจริญเติบโตมากเกินไปของ LV และ RV บางครั้งการเจริญเติบโตมากเกินไปของ LA (ที่มี VSD ขนาดใหญ่)

— ตับอ่อนยั่วยวน (ด้วยการพัฒนาของค่า PH สูง)

1. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

VSD เยื่อหุ้มเซลล์มองเห็นได้ดีที่สุดโดยใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบสองมิติร่วมกับการทำแผนที่ Doppler แบบสี เมื่ออยู่ห่างจากตำแหน่งพาราสเตอร์นัลด้านซ้ายเมื่อเอาแกนยาวของหัวใจห้องล่างซ้ายออก และจากตำแหน่งเดียวกันในการฉายภาพแกนสั้นของหัวใจที่ระดับ วาล์วเอออร์ติก ต้องกำหนดข้อบกพร่องของการไหลเข้าในตำแหน่ง 4 ห้อง ข้อบกพร่องที่อยู่ที่ทางออกของช่องด้านขวา (subcrestineal และ surapestineal) อยู่ในการฉายภาพแกนสั้นของช่องด้านซ้ายจากตำแหน่ง parasternal

ในการค้นหา VSD ของกล้ามเนื้อหลายรูปแบบ จะใช้ส่วนโพลิโพซิชันนัลที่ไม่ได้มาตรฐาน

สำหรับ VSD ที่จำกัด:

1. การไล่ระดับ RVD > 50 มม. ปรอท
2. เส้นผ่านศูนย์กลางของ VSD น้อยกว่า 80% ของขนาดของ FC (วงแหวนเส้นใย) ของ AoV (วาล์วเอออร์ติก)

สำหรับ VSD ที่ไม่จำกัด:

1. การไล่ระดับสี LV RV< 50 мм рт.ст.
2. เส้นผ่านศูนย์กลางของ VSD มากกว่า 80% ของขนาดของ FC AoK

ข้อมูลสำคัญได้มาจากการวัดการไล่ระดับความดันระหว่างโพรงซึ่งดำเนินการโดยใช้ Doppler คลื่นต่อเนื่อง (CW)

การไล่ระดับสีสูงถือว่าปล่อยออกหากเกิน 50 มม. ปรอท การไล่ระดับสีต่ำ- น้อยกว่า 30 มม.ปรอท การกำหนดทิศทางการระบายก็มีความสำคัญเช่นกัน ข้อบกพร่องแบบไม่จำกัด ได้แก่ VSD ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 0 -1 จากเส้นผ่านศูนย์กลางของวงแหวนเส้นใยของ AoC

การรักษาและการสังเกต

1. การสังเกตและการรักษาผู้ป่วยที่มี VSD ที่ไม่ถูกแก้ไข

ก. รักษาภาวะหัวใจล้มเหลวเมื่อมีอาการ (ยาขับปัสสาวะ, ดิจอกซิน) การจัดหาความต้องการการเผาผลาญของร่างกายอย่างเพียงพอโดยการใช้ส่วนผสมแคลอรี่สูงในเด็กในปีแรกของชีวิต หากจำเป็นให้ให้อาหารทางสายยาง

ข. ป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียเมื่อระบุไว้

วี. ในกรณีที่ไม่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอด การออกกำลังกายผู้ป่วยได้ไม่จำกัด

1. วิธีการรักษาหลอดเลือด

สำหรับ VSD ที่อยู่นอกเยื่อหุ้มเซลล์ การใช้เครื่องคัดแยก Amplatzer ที่ได้รับความนิยมมากที่สุดมี ความเสี่ยงใหญ่การพัฒนาบล็อก AV และบล็อกสาขามัด (มากถึง 20%) ในบางครั้ง สำหรับข้อบกพร่องเล็กๆ น้อยๆ อาจมีการใช้อุปกรณ์บดบังแบบเกลียว สำหรับข้อบกพร่องที่มีข้อจำกัดขนาดใหญ่ สามารถใช้อุปกรณ์ Sideris ได้

ที่สุด ผลดีทำได้โดยการปิดหลอดเลือดที่มีข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อซึ่งไม่ได้อยู่ในส่วน trabecular

1. การผ่าตัดรักษา

บ่งชี้ในการผ่าตัดรักษา:

- อาการหัวใจล้มเหลวและบ่อยครั้ง โรคทางเดินหายใจกับภูมิหลังของการบำบัดด้วยยาเป็นประจำ

- ไม่มีอาการ (เด็กอายุตั้งแต่ 5 ปีขึ้นไป)

- ไม่มีอาการในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีโดยมีการเพิ่มขนาดของหัวใจ, การย้อยของลิ้น AV ใน VSD หรือการเกิด AV ไม่เพียงพอ, ตอนของเยื่อบุหัวใจอักเสบในรำลึก

ข้อห้ามในการผ่าตัดรักษา:

— ความดันโลหิตสูงในปอดสูง (TLC > 10 U/m2 ในตอนแรกและ > 7 U/m2 หลังการใช้ยาขยายหลอดเลือด)

— ความพร้อมใช้งาน ข้อห้ามเด็ดขาดสำหรับพยาธิวิทยาทางร่างกายร่วมกัน

กลยุทธ์การผ่าตัด

ผู้ป่วยทารกแรกเกิดที่มีอาการหัวใจล้มเหลวที่ดื้อต่อการรักษาด้วยยาจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดรักษาก่อนอายุสามเดือน

ทารกแรกเกิดด้วย VSD ขนาดใหญ่(ความดันหลอดเลือดแดงปอด > 50% ของความดันทั้งระบบ) คล้อยตาม การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมจะต้องสังเกตตามด้วยการผ่าตัดรักษาที่อายุไม่เกิน 6 เดือนหรือเร็วกว่านั้น หากความต้านทานของหลอดเลือดในปอด > 4 หน่วย หรือ Q p / Qs เกิน 2:1

ในผู้ป่วยทารกแรกเกิดที่มี VSD ขนาดเล็ก (ความดันหลอดเลือดแดงในปอดน้อยกว่า 50% ของความดันในระบบ) สามารถปิดข้อบกพร่องได้เอง ผู้ป่วยดังกล่าวต้องการอย่างเพียงพอ การบำบัดด้วยยา(หากมีอาการ) ให้ตรวจร่างกายเป็นระยะ การผ่าตัดรักษาดำเนินการเมื่ออายุห้าปีหรือเมื่อ: หลอดเลือดไม่เพียงพอ, ตอนของ backendocarditis, ปริมาตรหัวใจเพิ่มขึ้นเกิดขึ้นโดยไม่คำนึงถึงค่า Q p / Q s ซึ่งมักจะต่ำกว่า 2: 1

น้ำหนักแรกเกิดต่ำ ผู้ป่วยคลอดก่อนกำหนด ผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องหลายอย่างอาจได้รับการผ่าตัดแบบประคับประคอง - การตีบของหลอดเลือดแดงในปอดด้วยการกำหนดกลยุทธ์เพิ่มเติมเมื่ออายุ 1 ปี

เทคนิคการผ่าตัด

สามารถเข้าถึงข้อบกพร่องได้:

— ผ่านเอเทรียมด้านขวา (ในกรณีส่วนใหญ่);

— ผ่านช่องด้านขวา (สะดวกสำหรับการทำศัลยกรรมพลาสติกที่มีข้อบกพร่องใต้หลอดเลือด);

— ผ่านทางหลอดเลือดแดงปอดหรือเอออร์ตา (จำกัดการใช้);

- ผ่านช่องซ้าย (วิธีสุดท้าย)

ข้อบกพร่องถูกปิดโดยใช้แผ่นแปะ โดยยึดเข้ากับขอบของข้อบกพร่องด้วยการเย็บต่อเนื่อง วัสดุที่เลือกใช้สำหรับแผ่นแปะคือ Dacron หรือกำมะหยี่สังเคราะห์อื่นๆ, PTFE หรือ (จำกัดในกรณีของการติดเชื้อในกระแสน้ำเสีย) xenopericardium/aupericardium ที่บำบัดด้วยกลูตาราลดีไฮด์ ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อมัดเล็กสามารถซ่อมแซมได้ด้วยการเย็บรูปตัว U บนแผ่นอิเล็กโทรด

ภาวะแทรกซ้อนเฉพาะของการผ่าตัดรักษา:

— VSD ที่เหลือ;

- ความเสียหายต่อระบบการนำไฟฟ้าจนถึงการพัฒนาบล็อก AV ระยะที่ 3

- วาล์วเอออร์ตาไม่เพียงพอ (การเจาะทะลุ);

- วาล์ว tricuspid ไม่เพียงพอ;

— อิศวรนอกมดลูกที่สำคัญ atrioventricular (ยืดอย่างรุนแรงของแหวน TC ในระหว่างการผ่าตัด)

การติดตามผลหลังการผ่าตัด

ฉัน. ระยะเวลาในการสังเกตผู้ป่วยที่มี VMG ที่ถูกต้องในกรณีที่ไม่มีการรบกวนทางโลหิตวิทยาคือ 1 - 2 ปี

ก่อนที่จะยกเลิกการลงทะเบียน จะมีการดำเนินการ ECG การตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจ ผู้ป่วยที่มีระยะเริ่มต้น II-III PH จะถูกสังเกตเป็นเวลาอย่างน้อย 3 ปีเพื่อไม่รวมความก้าวหน้าของความดันโลหิตสูงในปอด หากจำเป็นให้ใช้ยารักษาโรคความดันโลหิตสูงในปอดโดยเพิ่มระยะเวลาการสังเกต

2. การป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียจะดำเนินการตามข้อบ่งชี้ในช่วง 6 เดือนแรกหลังการผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่องหรือมากกว่านั้นในกรณีที่มีการแบ่งส่วนตกค้างใน VSD

1. กรณีลงทะเบียนใน ระยะเวลาหลังการผ่าตัดการบล็อกภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะชั่วคราวในระยะสั้นต้องอาศัยการสังเกตระยะยาวโดยไม่มีการจำกัดเวลา (ECG ทุกๆ 6 เดือน, การตรวจติดตาม ECG ปีละครั้ง)
2. การรับเข้าเรียนพลศึกษาและการกีฬาหลังจากแก้ไขข้อบกพร่องแล้ว

หนึ่งในข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยซึ่งได้รับการวินิจฉัยในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีคือข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง โรคนี้เป็นโรคที่พบบ่อยเป็นอันดับสองในบรรดาข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหัวใจ เป็นรูในผนังระหว่างโพรงซ้ายและขวา ด้วยเหตุนี้เลือดจากครึ่งซ้ายของหัวใจจึงไหลไปทางขวาและล้นการไหลเวียนของปอด มันเกิดขึ้นทั้งในฐานะข้อบกพร่องอิสระและร่วมกับข้อบกพร่องอื่น ๆ

คุณสมบัติของโรค

ด้วยข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (VSD) สภาพของผู้ป่วยอาจแตกต่างกันอย่างมาก - ขึ้นอยู่กับขนาดของพยาธิสภาพโดยตรง มาถึงจุดที่ผู้ป่วยที่มีรูขนาด 2-5 มิลลิเมตรไม่รู้สึกถึงข้อบกพร่องเลยและโรคก็ดำเนินไปโดยไม่มีสัญญาณที่มองเห็นได้ หากรอยตำหนิมีขนาดใหญ่ (10 ถึง 15 มิลลิเมตร) ให้รีบดำเนินการ การผ่าตัด- มีหลายกรณีที่กะบังหายไปอย่างสมบูรณ์ แต่พยาธิสภาพดังกล่าวเป็นอันตรายถึงชีวิตและไม่ได้ดำเนินการ

เมื่อมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ความดันในหัวใจด้านขวาจะต่ำกว่าด้านซ้ายมากในระหว่างการหดตัวของกล้ามเนื้อ การผสมของเลือดเกิดขึ้นและภาระในหลอดเลือดของปอดจะเพิ่มขึ้น การไหลเวียนของปอดได้รับเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนมากเกินไป ในขณะที่การไหลเวียนขนาดใหญ่จะได้รับเลือดน้อยลง สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของเส้นโลหิตตีบในหลอดเลือดในปอด, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาล้มเหลว และความดันโลหิตสูงในปอด

VSD เกิดขึ้นในทารกในครรภ์ระหว่างการพัฒนาของมดลูก ในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนักข้อบกพร่องดังกล่าวเกิดขึ้นแล้วในช่วงชีวิต ที่ ขนาดเล็กข้อบกพร่องสามารถตรวจพบได้ในเด็กโดยการสุ่มเท่านั้น โดยพิจารณาจากผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

โดยปกติจะปิดเองเมื่ออายุ 1 ขวบ และบางครั้งก็ช้ากว่านั้นเล็กน้อย แต่ในกรณีนี้เด็กจะต้องได้รับการตรวจสอบโดยกุมารแพทย์อย่างต่อเนื่องเพื่อป้องกันการพัฒนาของโรคและการเปลี่ยนไปสู่ระยะแอคทีฟ หากข้อบกพร่องไม่หายไปเมื่ออายุสามขวบ การรักษาจะทำได้โดยการผ่าตัดเท่านั้น

แบบฟอร์มและประเภท

• แพทย์โรคหัวใจแยกแยะข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างได้หลายรูปแบบขึ้นอยู่กับตำแหน่งของมัน:
• ส่วนล่างของกะบัง - โรค trabecular (supracrestal);
• ส่วนตรงกลาง - ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อของกะบัง interventricular (โรค Tolochinov-Roget);

ส่วนบนข้อบกพร่องที่พบบ่อยที่สุดคือโรคที่เกิดจากเยื่อหุ้มเซลล์

ในรูปแบบแรกของข้อบกพร่อง การปิดโดยอิสระเป็นไปไม่ได้ ในกรณีของพยาธิวิทยาในส่วนตรงกลางของกล้ามเนื้อหัวใจ ข้อบกพร่องจะปิดตัวเองด้วยเส้นผ่านศูนย์กลางรูเล็ก ๆ พยาธิวิทยาของ pyremembranous มักจะหายได้เอง

• ความแตกต่างของขนาด VSD แบ่งได้ดังนี้:
• เล็ก. แทบจะมองไม่เห็นไม่มีอาการ
• เฉลี่ย. อาการของโรคเริ่มปรากฏในช่วงเดือนแรกของชีวิตเด็ก

ใหญ่. รุนแรงมากและมักทำให้เสียชีวิตได้

เหตุผลในการปรากฏตัว

• ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยสองประการ: ทางพันธุกรรม ในกรณีของ VSD นั้นสืบทอดจากพ่อแม่สู่ลูก หากพบพยาธิสภาพที่คล้ายคลึงกันในครอบครัวในหมู่ญาติสนิทอาจเป็นไปได้ว่ามันจะปรากฏในลูกหลาน สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมหรือยีน ข้อบกพร่องของหัวใจมีสาเหตุหลักมาจากการกลายพันธุ์ของยีน
• ด้านสิ่งแวดล้อม. เมื่อทารกในครรภ์สัมผัสกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวย การกลายพันธุ์ของยีนอาจเกิดขึ้นได้ หากสตรีมีครรภ์เสพยาแรง แอลกอฮอล์ ยาสูบ และยาเสพติด รวมทั้งทนทุกข์ทรมานจากอาการรุนแรง การติดเชื้อไวรัสความเสี่ยงของพยาธิวิทยาเพิ่มขึ้นอย่างมาก

แผนภาพแสดงข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

อาการของข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

• เมื่อมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็ก จะไม่แสดงอาการ
• เมื่อมี VSD ปานกลาง อาจมีอาการผิดปกติของหัวใจเกิดขึ้นได้ ความอ่อนแอ, ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นพัฒนาการทางร่างกายที่ล่าช้า แนวโน้มที่จะเป็นโรคปอดบวมและการติดเชื้อในปอด
• ข้อบกพร่องขนาดใหญ่แสดงออกมาในรูปแบบของผิวสีซีด, ขาบวม, ปวดใน หน้าอกหายใจถี่อย่างรุนแรงเมื่อออกแรง อาการดังกล่าวเป็นเรื่องปกติของความบกพร่องของหัวใจ

การตรวจอัลตราซาวนด์ (echocardiography) ของกล้ามเนื้อหัวใจช่วยให้สามารถวินิจฉัย VSD ได้แม่นยำที่สุด

การวินิจฉัย

แพทย์สามารถระบุข้อบกพร่องของผนังช่องท้องโดยพิจารณาจากการวินิจฉัยประเภทนี้:

• การวิเคราะห์ข้อร้องเรียนอย่างละเอียดจากผู้ป่วยหรือผู้ปกครอง (ความเหนื่อยล้าระหว่างการออกกำลังกาย ผิวสีซีด ความรู้สึกเจ็บปวดบริเวณหัวใจ, หายใจถี่, อ่อนแรง);
• การตรวจสอบประวัติชีวิตและการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยละเอียด (สภาพที่เกิด, การผ่าตัดและโรคก่อนหน้านี้, การปรากฏตัวของข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหัวใจในญาติ)
• การตรวจโดยแพทย์ การเคาะ และการตรวจเสียงพึมพำของหัวใจ
• การศึกษาข้อมูลการตรวจเลือดและปัสสาวะ
• การวิเคราะห์ข้อมูลคลื่นไฟฟ้าหัวใจและการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การดูผลการตรวจด้วยรังสี
• การตรวจหัวใจโดยใช้สายสวน, ventriculography และ angiography ขั้นตอนพิเศษที่นำสายสวนหรือสารทึบแสงเข้าไปในร่างกาย วิธีการต่างๆดูพยาธิวิทยา
• การวิเคราะห์ข้อมูลการบำบัดด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

การรักษา

วิธีการรักษาและการแพทย์

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมสำหรับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างส่วนใหญ่จะใช้เพื่อเตรียมการผ่าตัดหรือหากรูมีเส้นผ่านศูนย์กลางเล็กและหวังว่าจะปิดเอง ผู้ป่วยจะได้รับยาขับปัสสาวะ ยารักษาโรคหัวใจ และยาสนับสนุน inotropic แต่ตามกฎแล้วการรักษาโดยไม่ผ่าตัดจะป้องกันภาวะแทรกซ้อนไม่ให้เกิดขึ้นเท่านั้นและไม่ได้กำจัดข้อบกพร่องนั้นเอง

อย่าลืมหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่หนักหน่วงในลูกของคุณพยายามทำให้เขาร้องไห้และเครียดน้อยลง ท้ายที่สุดแล้ว การกระทำดังกล่าวก็เป็นความเครียดชนิดหนึ่งในร่างกายเช่นกัน ตรวจสอบให้แน่ใจว่าลูกน้อยของคุณไม่ได้ยกของหนัก

การดำเนินการ

วิธีการพื้นฐาน การรักษาด้วยวีเอสดีเป็นการแทรกแซงการผ่าตัด การปฏิบัติการอาจเป็นกรณีฉุกเฉินหรือการวางแผนก็ได้ ใน ภาวะฉุกเฉินการแทรกแซงการผ่าตัดในร่างกายของผู้ป่วยจะดำเนินการเพื่อป้องกันการเสียชีวิตโดยไม่ต้องเตรียมตัวล่วงหน้า

ในกรณีที่ได้รับการแต่งตั้งแล้ว การผ่าตัดแบบเลือก(โดยปกติจะดำเนินการใน วัยเด็ก) ผู้ป่วยได้เตรียมตัวไว้ล่วงหน้าแล้ว แพทย์โรคหัวใจจะติดตามอาการของเขาและดำเนินการตามหลักสูตร การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม- การผ่าตัดเพื่อปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างทำได้ 2 วิธี:

• หัวรุนแรง วิธีการติดแผ่นแปะที่ทำจากเยื่อบุหัวใจหรือวัสดุเทียมที่รูในผนังกั้นน้ำ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะต้องเชื่อมต่อกับเครื่องปั๊มเลือดเทียม
• ประคับประคอง ด้วยการผ่าตัดนี้ ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหัวใจจะไม่ถูกกำจัดออกไป แต่หลอดเลือดแดงในปอดจะแคบลงเท่านั้น วิธีการนี้ทำให้ชีวิตผู้ป่วยง่ายขึ้นและป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน ใช้สำหรับผู้ป่วยที่ไม่ทนต่อการแทรกแซงที่รุนแรง

วิดีโอต่อไปนี้จะบอกคุณเพิ่มเติมว่าเทคโนโลยีในการกำจัดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างแบบบุกรุกน้อยที่สุดคืออะไร:

การป้องกันโรค

ไม่มีมาตรการป้องกันเพื่อป้องกันการพัฒนา VSD มีเพียงคำแนะนำสำหรับสตรีมีครรภ์เท่านั้นที่จะช่วยหลีกเลี่ยงการพัฒนาความบกพร่องในทารกในครรภ์หรือตรวจพบได้ในระยะแรก:

• ลงทะเบียนทันเวลาด้วย คลินิกฝากครรภ์(นานถึงสิบสองสัปดาห์)
• รักษากิจวัตรประจำวันและโภชนาการที่เหมาะสม
• การไปพบสูติแพทย์นรีแพทย์เป็นประจำ
• ยกเว้น