โรคไตอักเสบจากไขมัน โรคไตอักเสบจากไขมันในเด็ก - อาการและการรักษา

สาเหตุ
โรคไตอักเสบจากไขมัน - โรคที่หายากซึ่งเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคไต ซึ่งมีลักษณะเด่นคือความเสียหายของไตเป็นส่วนใหญ่ ธรรมชาติ dystrophic- ก่อนหน้านี้ lipoid nephrosis ถือเป็นพยาธิสภาพของไตชนิดอิสระ ต่อมาเห็นได้ชัดว่ารอยโรคไตกลุ่มนี้ต่างกัน ส่วนใหญ่ประกอบด้วยกรณีของโรคไตซึ่งเป็นหนึ่งในอาการใด ๆ ความเจ็บป่วยทั่วไป(วัณโรค, กระดูกอักเสบ, ซิฟิลิส, มาลาเรีย, คอตีบ, โรคบิด, ลำไส้อักเสบเรื้อรัง, polyarthritis, lymphogranulomatosis, ตะกั่วและ ความเป็นพิษของสารปรอทฯลฯ) กรณีที่สาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตยังไม่ชัดเจนเรียกว่า lipoid nephrosis

การเกิดโรค
เป็นที่เชื่อกันว่าสาเหตุของ lipoid nephrosis และ nephrotic syndrome นั้นมีความผิดปกติของการเผาผลาญอย่างรุนแรงซึ่งส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีนซึ่งเป็นผลมาจากการที่ถ้วยรางวัลและการซึมผ่านของผนังเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ของไตหยุดชะงัก
อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดใน ปริมาณมากที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยแทรกซึมเข้าไปในผนังท่อทำให้เกิดอาการขยะแขยง การเปลี่ยนแปลง dystrophicในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ คุ้มค่ามากการพัฒนาพยาธิวิทยาของไตนี้เกิดจากกลไกภูมิต้านทานตนเอง

กายวิภาคศาสตร์พยาธิวิทยา
ตาจะขยายใหญ่ขึ้น (น้ำหนักของตาข้างหนึ่งถึง 250 กรัม) แคปซูลถูกถอดออกอย่างง่ายดายพื้นผิวเรียบสีเทาซีด (“ ดอกตูมสีขาวขนาดใหญ่”) ชั้นเยื่อหุ้มสมองขยายออกอย่างมีนัยสำคัญโดยมีสีเหลืองอมเทา

ที่ การตรวจชิ้นเนื้อตรวจจับการเปลี่ยนแปลงส่วนใหญ่ในเซลล์ของส่วนที่ใกล้เคียง ท่อไต- พบคราบไขมันในส่วนฐานของเซลล์เยื่อบุผิว ไตมีการเปลี่ยนแปลง dystrophically โดยเฉพาะอย่างยิ่ง podocytes และเซลล์บุผนังหลอดเลือด ซึ่งสัมพันธ์กับการซึมผ่านของเยื่อหุ้มไต
ใน ช่วงปลายโรคการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวท่อจะสังเกตได้จากการพัฒนา เนื้อเยื่อเกี่ยวพันและฝ่อตามมา ไฮยาลิไนเซชันของโกลเมอรูลี ส่งผลให้ไตมีปริมาตรลดลงและเกิดไตที่หดตัวของไต

ภาพทางคลินิก
โรคนี้ค่อยๆพัฒนา อาการของผู้ป่วยในระยะเริ่มแรก ได้แก่ ความอ่อนแอ ประสิทธิภาพลดลง เบื่ออาหาร กระหายน้ำ อาการหนาวสั่น

โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมน้ำ ระยะก่อนบวมน้ำมักยาวนานและมีภาวะโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง จากนั้นอาการบวมและสีซีดของใบหน้าและการแสดงออกทางสีหน้าจะค่อยๆปรากฏขึ้น อาการบวมเพิ่มขึ้นและเข้าครอบงำทั้งหมด เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง(anasarca) ทำให้ใบหน้าและลำตัวผิดรูป แต่จะเด่นชัดเป็นพิเศษบนใบหน้า

ใบหน้าของผู้ป่วยบวม เปลือกตาบวม รอยแยกของ palpebral แคบ และในตอนเช้าตาจะเปิดขึ้นด้วยความยากลำบาก
ของเหลวยังสะสมอยู่ อวัยวะภายในและ ฟันผุเซรุ่ม- ช่องท้อง, เยื่อหุ้มปอด, ไม่ค่อยพบในเยื่อหุ้มหัวใจ อาการบวมยังคงมีอยู่ เวลานาน(เป็นเดือนหรือเป็นปีก็ได้) พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว รูลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วจะยังคงอยู่ ปริมาณของของเหลวบวมในบางกรณีถึง 20 ลิตรขึ้นไป

ผิวหนังบริเวณที่มีอาการบวมจะแวววาวจากความตึงเครียด และอาจมีของเหลวรั่วไหลออกมา ในอนาคตอาจเกิดการติดเชื้อได้ (ไฟลามทุ่ง ฯลฯ) การปรากฏตัวของอาการบวมน้ำมีความเกี่ยวข้องกับภาวะโปรตีนในเลือดต่ำและความดันออสโมติกคอลลอยด์ลดลง ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนต่ำและมีเกลือมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ ของเหลวมีสีน้ำนมปริมาณไลโปโปรตีนในนั้นเพิ่มขึ้น

ความดันโลหิตปกติหรือลดลง มีเสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้า ไม่มีอาการ angiospastic หรือสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ที่ความสูงของโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงจะสังเกตเห็น oliguria (ปริมาณของปัสสาวะลดลงเป็น 400–300 มล. ต่อวัน) ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ (มากถึง 1.040–1.060)

ปัสสาวะมีสีน้ำตาลและมีโปรตีนจำนวนมาก (มากถึง 10–20% ขึ้นไป) บางครั้งการสูญเสียโปรตีนถึง 10–15 กรัมต่อวัน โปรตีนในปัสสาวะขึ้นอยู่กับความสามารถในการซึมผ่านของไตที่เพิ่มขึ้น การดูดซึมโปรตีนในท่อลดลง และการกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของมัน การปรากฏตัวของภาวะอัลบูมินูเรียแบบถาวรและรุนแรงถือเป็นหนึ่งในภาวะที่พบบ่อยที่สุด คุณสมบัติลักษณะโรคต่างๆ ในบรรดาโปรตีนในปัสสาวะ โมเลกุลอัลบูมินที่กระจัดกระจายอย่างประณีตมีอิทธิพลเหนือกว่า

ตะกอนปัสสาวะประกอบด้วยไฮยาลีน เม็ดละเอียด และเฝือกข้าวเหนียว และเซลล์เยื่อบุไตจำนวนมาก ไม่มีหรือมีเพียงเซลล์เม็ดเลือดแดงเดียวในตะกอนปัสสาวะ มักจะมีเม็ดเลือดขาวจำนวนมาก แต่แตกต่างจากเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะที่พบในโรคติดเชื้อและการอักเสบของไต pyelonephritis เนื่องจากพวกมันย้อมด้วยซาโฟรนินอย่างดีตาม Stenheimer-Malbin

ปริมาณคลอไรด์ที่ถูกขับออกทางปัสสาวะจะลดลง (มากถึง 1 กรัม) ซึ่งปกติคือ 10–15 กรัมต่อวัน สิ่งนี้อธิบายได้จากการกักเก็บของเหลว เช่นเดียวกับการผลิตอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเพิ่มการดูดซึมโซเดียมไอออนในท่อกลับคืนมา โรคไตมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และภาวะโปรตีนในเลือดต่ำอย่างรุนแรง (มากถึง 3–5 กรัม%) เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดลดลงอย่างมาก (เนื่องจากอัลบูมินในปัสสาวะรุนแรง) ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงอัตราส่วนอัลบูมิน-โกลบูลินเป็น 1–0.5 และต่ำกว่า (ปกติ 1.5–2)

ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้นสาเหตุหลักมาจาก Alpha-2- และ beta-globulins ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง Dysproteine mia และ hypoproteinemia ทำให้ความดันออสโมติกของโปรตีนลดลงในขณะที่ของเหลวจะไม่ถูกกักอยู่ในเลือดและเข้าสู่เนื้อเยื่อ

อาการที่คงที่ของโรคนี้คือภาวะไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. (1360 มิลลิโมล/ลิตร) และสูงกว่า ปริมาณเลซิตินจะเพิ่มขึ้นและ กรดไขมัน- การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เห็นได้ชัดว่ามีต้นกำเนิดรองและเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีนที่บกพร่องและภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ

นอกจากนี้ยังพบภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และ ESR แบบเร่ง ฟังก์ชั่นการฟอกเลือดของไตไม่ลดลง แต่ไม่พบภาวะน้ำตาลในเลือด เฉพาะในระยะต่อมาเท่านั้น เมื่อไตมีรอยย่น ของเสียไนโตรเจนจะยังคงอยู่ในร่างกายและมีการพัฒนายูรีเมีย ขั้นพื้นฐาน การทดสอบการทำงานไตยังคงเป็นปกติเป็นเวลานาน การกรองไตและการดูดซึมกลับของท่อมักจะเพิ่มขึ้น มีความสามารถในการชอบน้ำของเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นซึ่งได้รับการยืนยันโดยการทดสอบตุ่ม McClure-Aldrich ซึ่งการสลายของสารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์ที่ให้ทางผิวหนัง (0.2 มล.) เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว - ใน 10-20 นาที (30-40 นาทีเป็นเรื่องปกติ ).

หลักสูตรและภาวะแทรกซ้อน
โรคนี้กินเวลานานถึง 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น มีการสลับระหว่างระยะก่อนบวมน้ำระยะยาวกับระยะบวมน้ำซึ่งผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการทำงาน อาการบวมจะคงอยู่มากและสามารถคงอยู่ได้นานหลายปี ผู้ป่วยที่อยู่ในระยะบวมน้ำเนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia รุนแรงและเนื้อเยื่อบวม มีความไวต่อ ตัวแทนติดเชื้อ- พวกเขามักประสบกับโรคปอดบวมซ้ำๆ ไฟลามทุ่งผิวหนัง ฯลฯ ซึ่งก่อนหน้านี้ผู้ป่วยเสียชีวิตก่อนการค้นพบยาปฏิชีวนะ

ปัจจุบันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะและ ยาซัลฟา- นอกจากนี้ยังพบการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในผู้ป่วยบ่อยครั้ง เมื่อ lipoid nephrosis รวมกับ amyloidosis ของไตก็สามารถพัฒนาได้ ภาวะไตวายส่งผลให้เกิดยูเรเมีย

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับการมีโปรตีนในปัสสาวะอย่างมีนัยสำคัญ, ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ, ไขมันในเลือดสูงในผู้ป่วยรวมถึงอาการบวมน้ำในระยะยาวอย่างต่อเนื่องในกรณีที่ไม่มีเลือดออก ความดันโลหิตสูงและภาวะน้ำตาลในเลือด มีความจำเป็นต้องดำเนินการ การวินิจฉัยแยกโรคกับ amyloidosis ของไต, รูปแบบไตของ glomerulonephritis กระจายเรื้อรัง, glomerulosclerosis เบาหวานและ vasculitis บางส่วน

สำหรับการแยกแยะความแตกต่างจากอะไมลอยโดซิสของไตการไม่มีการติดเชื้อเรื้อรังเป็นหนองซิฟิลิสวัณโรคหรือการติดเชื้ออื่น ๆ ในร่างกายเป็นสิ่งสำคัญ อะไมลอยโดซิสไม่เพียงส่งผลต่อไตเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ด้วย (ตับ ม้าม ลำไส้) ภาวะไขมันในเลือดสูงเป็นอาการไตวายปานกลางและความดันโลหิตสูงปานกลางเช่นเดียวกับการทดสอบ Bengold เชิงบวก (การกักเก็บอะไมลอยด์ของสารละลาย Congorot 1% ที่ให้ทางหลอดเลือดดำแก่ผู้ป่วย)

โรคไตอักเสบเรื้อรังแบบกระจายมีลักษณะเป็นปัสสาวะ ความดันโลหิตสูง และการทำงานของไตบกพร่อง กลุ่มอาการไตอักเสบจากไขมันปฐมภูมิได้รับการสนับสนุนโดยการไม่มีประวัติของไตอักเสบเฉียบพลันแบบกระจาย, การไม่มีเลือดออกและความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงรวมถึงการมีฟังก์ชั่นการกรองที่เพิ่มขึ้นของไต การปรากฏตัวของโรค lipoid nephrotic ในผู้ป่วย โรคเบาหวานบ่งบอกถึงความเป็นไปได้ของโรคเบาหวาน glomerulosclerosis การพยากรณ์โรคในอดีตค่อนข้างรุนแรง ใน ปีที่ผ่านมาเนื่องจากการใช้การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ การพยากรณ์โรคจึงดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ภายใต้อิทธิพลของการบำบัดด้วยสเตียรอยด์ การให้อภัยในระยะยาวและมีเสถียรภาพเป็นไปได้

การป้องกันและการรักษา
ผู้ป่วยได้รับการกำหนด อุดมไปด้วยโปรตีนอาหาร (2–2.5 กรัมต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัม ไม่รวมอาการบวมน้ำ) และวิตามิน แผนกต้อนรับ เกลือแกงจำกัด (มากถึง 1.5–2.5 กรัมต่อวัน) ปริมาณน้ำมีจำกัดพอสมควร จุดโฟกัสของการติดเชื้อได้รับการรักษาอย่างจริงจังด้วยยาปฏิชีวนะ

เพื่อต่อสู้กับอาการบวมน้ำผู้ป่วยจะได้รับการกำหนด นอนพักผ่อน, ข้อ จำกัด ของของเหลวและน้ำ; อาหารที่อุดมด้วยเกลือโพแทสเซียม (มันฝรั่ง ผลไม้ ฯลฯ) และยาขับปัสสาวะ (Lasix, Hypotiazide, Novurit เป็นต้น) เมื่อเร็ว ๆ นี้สถานที่สำคัญในการรักษาผู้ป่วยโรคไตจาก lipoid ถูกครอบครองโดยยา corticosteroid (prednisolone) และยากดภูมิคุ้มกัน (imuran ฯลฯ ) การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์สามารถทำให้เกิดการบรรเทาอาการในระยะยาวโดยอาการบวมน้ำที่หายไปการทำให้โครงสร้างของผนังของเส้นเลือดฝอยไตเป็นปกติโดยความสามารถในการซึมผ่านลดลงและการขับถ่ายโปรตีนของไตลดลง ควรแนะนำให้ใช้โพลีกลูซินเพื่อเพิ่มความดันออสโมติกของคอลลอยด์ในพลาสมา ในช่วงที่ไม่มีอาการบวมน้ำ สามารถใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์เพื่อเพิ่มการสังเคราะห์โปรตีนได้ ขอแนะนำในช่วงเวลาของการบรรเทาอาการแบบสัมพัทธ์ การรักษาพยาบาลในรีสอร์ทที่มีสภาพอากาศแห้ง เช่น ไบรัม-อาลี ในเอเชียกลาง

โรคไตอักเสบจากไขมันเป็นหน่วย nosological อิสระซึ่งส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัย วัยเด็กและมีลักษณะเป็นการทำลายเนื้อเยื่อไตด้วย การเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดในโครงสร้างของไตไต

พยาธิวิทยานี้เป็นเรื่องปกติสำหรับเด็ก อายุยังน้อยมักได้รับการวินิจฉัยในเด็กผู้ชายอายุ 2-4 ปี

สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของการพัฒนาพยาธิสภาพนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน มีความสัมพันธ์ระหว่างการติดเชื้อแบคทีเรียและการติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลัน โรคไวรัสและการพัฒนาของ lipoid nephrosis ในเด็กก่อนที่การสร้างต่อมไทมัสจะเสร็จสิ้น

บทบาทนำในการพัฒนาเรื่องนี้ สภาพทางพยาธิวิทยาจัดสรรให้กับการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในระบบ ภูมิคุ้มกันของเซลล์โดยเฉพาะปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นผ่านทีเซลล์

Interleukins กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นในพยาธิสภาพนี้ลดคุณสมบัติของสิ่งกีดขวางของตัวกรองไตซึ่งทำให้เกิดการพัฒนาโปรตีนในปัสสาวะและลดความดันโลหิตในเลือด ส่งผลให้ปริมาณเลือดหมุนเวียนลดลงและการทำงานของ RAAS (ระบบ renin-angiotensin-aldosterone) ลดลง อันเป็นผลมาจากการดูดซึมโซเดียมและน้ำกลับเข้าไปในช่องว่างระหว่างหน้าทำให้เกิดอาการบวมน้ำตามแบบฉบับของ lipoid nephrosis

นอกจากนี้ภาวะดังกล่าวจะรุนแรงขึ้นเนื่องจากการระบายน้ำเหลืองบกพร่องอันเป็นผลมาจากความล้มเหลวในการทำงาน ระบบน้ำเหลืองไต ในทางคลินิก อาการบวมน้ำจะปรากฏขึ้นเมื่อความเข้มข้นของโปรตีนในซีรั่มลดลงต่ำกว่า 25 กรัม/ลิตร

การลดลงของปริมาณโปรตีนในซีรั่มในเลือดทำให้เกิดกระบวนการสังเคราะห์ในตับที่เข้มข้นขึ้นพร้อมกับปริมาณไลโปโปรตีนที่ผลิตเพิ่มขึ้นพร้อมกันซึ่งการเผาผลาญจะช้าลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งเป็นข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการเพิ่มระดับ ของฟอสโฟไลปิด ไตรกลีเซอไรด์ และคอเลสเตอรอลในเลือด

ในสภาวะทางพยาธิวิทยานี้อิมมูโนโกลบูลินของคลาส A และ G จะถูกขับออกจากร่างกายทางปัสสาวะซึ่งนำไปสู่การก่อตัว โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมินอกจากนี้ยังมีการสูญเสียธาตุและวิตามินอย่างเห็นได้ชัดและ เนื้อหาสูงโปรตีนในปัสสาวะส่งผลเสียต่อการทำงานของระบบขนส่งที่รับผิดชอบในการถ่ายโอนฮอร์โมนไทรอยด์

ภาพทางคลินิก

พยาธิวิทยานี้ค่อยๆพัฒนาซึ่งมักเป็นอันดับแรก อาการทางคลินิกโรคไตจากไขมันในเลือดจะไม่มีใครสังเกตเห็นทั้งตัวเด็กและพ่อแม่ของเขา

อาการเริ่มแรกของภาวะทางพยาธิวิทยานี้ไม่เฉพาะเจาะจงและอาจรวมถึงความอยากอาหารลดลง ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นและความอ่อนแอแสดงออกในระดับหนึ่งหรืออย่างอื่น

ต่อจากนั้นความสนใจจะถูกดึงไปที่ความซีดจางของใบหน้าและอาการบวมที่เด่นชัดในบริเวณอวัยวะเพศภายนอกและหลังส่วนล่าง เป็นที่น่าสังเกตว่าอาการบวมน้ำในพยาธิวิทยานี้ไม่สมดุลเคลื่อนย้ายได้ง่ายและค่อนข้างหลวม จากการตรวจพบว่าผิวหนังของเด็กซีด แห้ง และเนื่องจากการขาดวิตามินอาจทำให้ได้รับบาดเจ็บและมีเลือดออกได้ง่าย อาการบวมน้ำกระตุ้นให้เกิดอิศวร หายใจถี่ และขับปัสสาวะลดลง

การวินิจฉัย

เมื่อทำการวินิจฉัยสิ่งเหล่านั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง อาการทางคลินิก,ข้อมูลการสอบตามวัตถุประสงค์ตลอดจน การวิเคราะห์ทางชีวเคมีผลการตรวจเลือดและปัสสาวะ น่าสังเกตคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจาก 3 เป็น 16 กรัม

พยาธิวิทยานี้มีลักษณะเฉพาะด้วยการมีกระบอกสูบอยู่ในปัสสาวะ ที่ การวิจัยทางชีวเคมีระดับอัลบูมินในเลือดลดลงเหลือ 25-30 กรัม/ลิตร โปรตีนทั้งหมดสูงถึง 40 กรัม/ลิตร ในขณะเดียวกันคอเลสเตอรอลก็เพิ่มขึ้นเป็น 8.5-16 มิลลิโมล/ลิตร และความเข้มข้นของฟอสโฟลิพิดเกิน 6.2 มิลลิโมล/ลิตร นอกจากนี้ ด้วยพยาธิวิทยานี้ อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจึงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (สูงถึง 60-80 มม./ชม.) โดยไม่มีสิ่งอื่นใด สัญญาณห้องปฏิบัติการการอักเสบ

การรักษา

อยู่ในช่วงแอคทีฟ กระบวนการทางพยาธิวิทยาและในกรณีอาการบวมน้ำอย่างรุนแรง แนะนำให้นอนพักเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ หลังจากที่อาการบวมน้ำหายไปแล้ว แนะนำให้รักษาระดับน้ำไว้สูงพอสมควร กิจกรรมมอเตอร์เพื่อเพิ่มความเข้มข้นของน้ำเหลืองและการไหลเวียนโลหิต

รายการคำแนะนำรวมถึงการสัมผัสกับอากาศบริสุทธิ์เป็นเวลานาน กายภาพบำบัดและ ขั้นตอนสุขอนามัย- อาหารต้องได้รับปริมาณโปรตีนที่เพียงพอโดยบริโภคไขมันเป็นส่วนใหญ่ ต้นกำเนิดของพืชการบริโภคเกลือแกงเล็กน้อยเข้าสู่ร่างกายเป็นระยะเวลานาน

ปริมาณของเหลวที่เพียงพอเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับพยาธิสภาพนี้ การรักษาด้วยยาแพทย์กำหนด lipoid nephrosis ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกและระดับของการเบี่ยงเบนในพารามิเตอร์ทางชีวเคมีในเลือดของเด็ก

การตรวจทางคลินิก

สำหรับเด็กที่เป็นโรคไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis) การสังเกตร้านขายยาดำเนินการร่วมกันโดยกุมารแพทย์และแพทย์โรคไต มีการปรึกษาหารือกับโสตศอนาสิกแพทย์และทันตแพทย์ปีละสองครั้ง

คุณสามารถเขียนของคุณเองได้

โรคไตอักเสบจากไขมันเป็นรูปแบบหนึ่งของความเสียหายของไตในเด็กที่มีการเปลี่ยนแปลงของไตน้อยที่สุด (podocytic)

โรคไตอักเสบจากไขมันเป็นโรคของเด็กเล็ก (อายุส่วนใหญ่ 2-4 ปี) ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นเด็กผู้ชาย โรคไตจากไขมันในเลือดเป็นโรคไตที่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ผู้เชี่ยวชาญของ WHO ให้คำจำกัดความของ lipoid nephrosis ว่าเป็นการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย “โรคของกระบวนการเล็กๆ ของ podocytes” ที่เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ เยื่อหุ้มเซลล์และ mesangium จะทำปฏิกิริยาในลำดับที่สอง

ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนตรวจพบการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยในไตของไตโดยมีความเสียหายหรือการหายไปของกระบวนการเล็ก ๆ (pedicles) ของ podocytes การกระจัดและการแพร่กระจายไปตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยของไต

การศึกษาอิมมูโนฮิสโตเคมีการตรวจชิ้นเนื้อไตสำหรับโรคไตอักเสบจากไขมันจะให้ผลเป็นลบ และช่วยแยกแยะโรคไตจากโรคไตจากโรคไตชนิดอื่นๆ หลักฐานที่สำคัญที่สุดตามอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์คือการไม่มีเงินฝากที่ประกอบด้วย IgG, IgM, ส่วนเสริมและแอนติเจนที่เกี่ยวข้องในโรคไตอักเสบจากไขมัน

ไม่ทราบสาเหตุของโรคไตจากไขมันในเลือด

ในการเกิดโรคโรคไตจากไขมันเกิดจากความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกันของทีเซลล์ กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของประชากรย่อยของทีซับเพรสเซอร์ และการผลิตไซโตไคน์มากเกินไป ในซีรั่มเลือดของผู้ป่วยตรวจพบกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 การเล่นอินเตอร์ลิวคิน-8 บทบาทที่สำคัญในการเกิดโรคของการเลือกบกพร่องของตัวกรองไต มีการสูญเสียฟังก์ชั่นการเลือกประจุของสิ่งกีดขวางการกรองไตซึ่งเป็นผลมาจากการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยสำหรับโปรตีนโดยเฉพาะอัลบูมินที่มีประจุลบเพิ่มขึ้น โปรตีนในปัสสาวะ (ส่วนใหญ่เป็นอัลบูมินูเรีย) พัฒนาขึ้น การกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นโดยเส้นเลือดฝอยของไตทำให้เกิดความเครียดในการทำงานของอุปกรณ์ท่อ เนื่องจากการดูดซึมกลับคืนของโปรตีนที่ผ่านการกรองเพิ่มขึ้น จึงเกิดความไม่เพียงพอของท่อดูดซับกลับคืน

การพัฒนาภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำจะส่งผลให้ความดัน oncotic ของพลาสมาในเลือดลดลงและมีความเป็นไปได้ที่จะส่งผ่านจากเตียงหลอดเลือดไปยังช่องว่างระหว่างหน้า ส่งผลให้ปริมาณเลือดหมุนเวียน (CBV) ลดลง ปริมาตรเลือดที่ลดลงส่งผลให้ความดันเลือดไปเลี้ยงในไตลดลง ซึ่งไปกระตุ้นระบบ renin-angiotensin-aldosterone (RAAS) การเปิดใช้งาน RAAS จะกระตุ้นการดูดซึมโซเดียมกลับคืนในท่อส่วนปลาย BCC ที่ลดลงจะช่วยกระตุ้นการปลดปล่อยและ ฮอร์โมนต่อต้านขับปัสสาวะ(ADH) ซึ่งช่วยเพิ่มการดูดซึมกลับของน้ำในท่อรวบรวมของไต นอกจากนี้เปปไทด์ atrial natriuretic ยังก่อให้เกิดการหยุดชะงักของกระบวนการขนส่งในท่อรวบรวมของท่อไตและการก่อตัวของอาการบวมน้ำ

โซเดียมและน้ำที่ดูดซึมกลับเข้าไปในช่องว่างระหว่างหน้า ซึ่งจะเพิ่มอาการบวมน้ำในโรคไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis)

ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคเพิ่มเติมในการพัฒนาอาการบวมน้ำใน lipoid nephrosis คือการทำงานไม่เพียงพอของระบบน้ำเหลืองของไตนั่นคือการระบายน้ำเหลืองบกพร่อง

อาการบวมน้ำอย่างรุนแรงในโรคไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis) เกิดขึ้นเมื่อระดับอัลบูมินในเลือดลดลงต่ำกว่า 25 กรัม/ลิตร การพัฒนาภาวะโปรตีนในเลือดต่ำจะช่วยกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนในตับ รวมถึงไลโปโปรตีนด้วย อย่างไรก็ตาม catabolism ของไขมันจะลดลงเนื่องจากระดับไลโปโปรตีนไลเปสในเลือดลดลงซึ่งเป็นระบบเอนไซม์หลักที่ส่งผลต่อการกำจัดไขมัน ผลที่ตามมาคือภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะไขมันผิดปกติเกิดขึ้น: ระดับคอเลสเตอรอล ไตรกลีเซอไรด์ และฟอสโฟลิปิดในเลือดเพิ่มขึ้น

การสูญเสียโปรตีนโดยไตนำไปสู่ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันบกพร่อง - การสูญเสีย IgG, IgA ในปัสสาวะ, การสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินลดลงและการพัฒนาของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ เด็กที่เป็นโรคไตจากไขมันจะเสี่ยงต่อการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย นอกจากนี้ยังได้รับการอำนวยความสะดวกจากการสูญเสียวิตามินและธาตุขนาดเล็ก โปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากส่งผลต่อการขนส่งฮอร์โมนไทรอยด์

การพัฒนาของโรคและการกำเริบของโรคมักนำหน้าด้วยการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันหรือ การติดเชื้อแบคทีเรีย- เมื่ออายุมากขึ้น เมื่อต่อมไทมัสโตเต็มที่ แนวโน้มที่จะเป็นโรคไตอักเสบจากไขมันกลับเป็นซ้ำจะลดลงอย่างเห็นได้ชัด

อาการของโรคไตจากไขมัน โรคไตอักเสบจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนา (ทีละน้อย) และในช่วงแรกจะไม่มีใครสังเกตเห็นจากพ่อแม่ของเด็กและคนรอบข้าง ในช่วงแรกอาจแสดงอาการอ่อนแรง เหนื่อยล้า และเบื่ออาหารได้ ความซีดจางปรากฏบนใบหน้าและขา แต่พ่อแม่จำสิ่งนี้ได้เมื่อมองย้อนกลับไป อาการบวมเพิ่มขึ้นและสังเกตเห็นได้ชัดเจน - นี่คือเหตุผลที่ควรปรึกษาแพทย์ อาการบวมน้ำแพร่กระจายไปยังบริเวณเอวและอวัยวะเพศ และมักเกิดน้ำในช่องท้องและไฮโดรทอแรกซ์ เมื่อมีภาวะไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis) อาการบวมจะหลวม เคลื่อนไหวได้ง่าย และไม่สมมาตร ผิวหนังซีด มีสัญญาณของภาวะ hypopolyvitaminosis A, C, B 1, B 2 ปรากฏขึ้น ผิวหนังอาจมีรอยแตกและแห้งได้ ผิว- ด้วยอาการบวมน้ำขนาดใหญ่หายใจถี่และอิศวรปรากฏขึ้นและได้ยินเสียงพึมพำซิสโตลิกที่ใช้งานได้ที่ปลายหัวใจ ความดันโลหิตเป็นเรื่องปกติ ที่ระดับสูงสุดของการเกิดอาการบวมน้ำ oliguria จะปรากฏขึ้นโดยมีความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะสูง (1.026-1.028)

เมื่อตรวจปัสสาวะพบว่ามีโปรตีนในปัสสาวะเด่นชัด ปริมาณโปรตีนคือ 3-3.5 กรัม/วัน ถึง 16 กรัม/วันขึ้นไป ไซลินดรูเรีย เม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์เดียว เมื่อเริ่มเกิดโรคอาจมีเม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการหลักในไตซึ่งเป็นตัวบ่งชี้กิจกรรมของกระบวนการ การกรองไตโดยครีเอตินีนภายนอกจะสูงกว่าปกติหรือปกติ ระดับอัลบูมินในเลือดต่ำกว่า 30-25 กรัม/ลิตร บางครั้งระดับอัลบูมินของผู้ป่วยอยู่ที่ 15-10 กรัม/ลิตร ระดับของการลดลงของอัลบูมินในเลือดจะกำหนดความรุนแรงของโรคไตอักเสบจากไขมันและความรุนแรงของอาการอาการบวมน้ำ เนื้อหาของเศษส่วนไขมันที่สำคัญทั้งหมดในเลือดจะเพิ่มขึ้น สามารถเข้าถึงตัวเลขที่สูงมาก: คอเลสเตอรอลสูงกว่า 6.5 มิลลิโมล/ลิตร และสูงถึง 8.5-16 มิลลิโมล/ลิตร; ฟอสโฟลิพิด 6.2-10.5 มิลลิโมล/ลิตร โปรตีนในซีรั่มต่ำกว่า 40-50 กรัม/ลิตร ลักษณะเฉพาะ ESR เพิ่มขึ้น 60-80 มม./ชม.

หลักสูตรของโรคไตจากไขมันเป็นลอนโดยมีลักษณะการทุเลาและกำเริบของโรคโดยธรรมชาติ อาการรุนแรงขึ้นอาจเกิดจาก ARVI การติดเชื้อแบคทีเรีย ในเด็กที่มีอาการแพ้ สารก่อภูมิแพ้ที่เกี่ยวข้องอาจมีบทบาท

การวินิจฉัยภาวะทุเลาจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อระดับอัลบูมินในเลือดสูงถึง 35 กรัม/ลิตร ในกรณีที่ไม่มีโปรตีนในปัสสาวะ การกำเริบของโรคไตอักเสบจากไขมันจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อมีโปรตีนในปัสสาวะที่มีนัยสำคัญปรากฏขึ้นภายใน 3 วัน

การรักษาโรคไตอักเสบจากไขมัน

โหมด- นอนในระยะแอคทีฟโดยมีอาการบวมรุนแรงนาน 7-14 วัน ในอนาคตไม่มีข้อ จำกัด ในระบบการปกครอง แต่แนะนำให้ใช้ระบบการปกครองแบบแอคทีฟเพื่อปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญการไหลเวียนของเลือดและน้ำเหลือง ผู้ป่วยจะต้องได้รับการเข้าถึง อากาศบริสุทธิ์, ขั้นตอนสุขอนามัย, การบำบัดด้วยการออกกำลังกาย

อาหาร จะต้องครบถ้วนโดยคำนึงถึงอายุด้วย หากคุณมีอาการแพ้ - แพ้ง่าย ปริมาณโปรตีนที่ได้รับ บรรทัดฐานอายุโดยมีโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง - เพิ่มปริมาณโปรตีนที่สูญเสียไปต่อวันในปัสสาวะ ไขมันส่วนใหญ่เป็นผัก ในกรณีที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงอย่างรุนแรง ให้ลดการบริโภคเนื้อสัตว์ โดยให้ความสำคัญกับปลาและสัตว์ปีก อาหารที่ปราศจากเกลือ- 3-4 สัปดาห์ตามด้วยการแนะนำโซเดียมคลอไรด์ทีละน้อยจนถึง 2-3 กรัม แนะนำให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารไฮโปคลอไรด์ (มากถึง 4-5 กรัม) เป็นเวลาหลายปี ของไหลไม่ได้จำกัด เนื่องจากการทำงานของไตไม่ได้ลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากการจำกัดของของเหลวเนื่องจากภาวะปริมาตรต่ำและการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ (GCS) ทำให้คุณสมบัติทางรีโอโลยีของเลือดแย่ลงและอาจส่งผลให้เกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันได้ ในช่วงที่บวมและถ่าย ปริมาณสูงสุดกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์จำเป็นต้องมีใบสั่งยาสำหรับอาหารที่มีโพแทสเซียม - มันฝรั่งอบ, ลูกเกด, แอปริคอตแห้ง, ลูกพรุน, กล้วย, ฟักทอง, บวบ

ในช่วงระยะบรรเทาอาการ เด็กไม่จำเป็นต้องจำกัดอาหารและออกกำลังกาย

ยารักษา lipoid nephrosis การรักษาโรคไตจาก lipoid ส่วนใหญ่มาจากการสั่งจ่ายยา glucocorticosteroids ซึ่งเป็นการบำบัดที่ทำให้เกิดโรค เมื่อเทียบกับพื้นหลังของกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์จะมีการสั่งยาปฏิชีวนะก่อน จะใช้เพนิซิลลินกึ่งสังเคราะห์, แอมม็อกซิคลาฟ และหากผู้ป่วยมีประวัติ อาการแพ้สำหรับเพนิซิลลิน - เซฟาโลสปอรินรุ่นที่สามและสี่

เพรดนิโซโลนกำหนดในอัตรา 2 มก./กก./วัน โดยให้ 3 หรือ 4 ครั้งต่อวัน สูงสุด 3-4 ครั้งติดต่อกัน การทดสอบเชิงลบปัสสาวะทุกวันสำหรับโปรตีน ซึ่งมักเกิดขึ้น 3-4 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา จากนั้นให้รับประทาน 2 มก./กก. วันเว้นวัน เป็นเวลา 4-6 สัปดาห์ เพิ่มเติม 1.5 มก./กก. วันเว้นวัน - 2 สัปดาห์ 1 มก./กก. วันเว้นวัน - 4 สัปดาห์; 0.5 มก./กก. วันเว้นวัน เป็นเวลา 2 สัปดาห์ ตามด้วยการหยุดยาเพรดนิโซโลน หลักสูตร 3 เดือน การทำนายผลการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์สามารถทำได้โดยการประเมินการพัฒนาของการตอบสนองต่อยาขับปัสสาวะหลังจาก 4-7 วันนับจากเริ่มการรักษา ที่ การพัฒนาอย่างรวดเร็วการขับปัสสาวะด้วยสเตียรอยด์ อาจสรุปได้ว่าการรักษาจะประสบผลสำเร็จ ในกรณีที่ไม่มีสเตียรอยด์ตอบสนองต่อการขับปัสสาวะหรือเมื่อเกิดขึ้นช้า (3-4 สัปดาห์) การรักษาจะไม่ได้ผลในกรณีส่วนใหญ่ คุณควรมองหาสาเหตุของการไม่มีผลกระทบนั้นเป็นไปได้ว่าไต dysplasia มีการตรวจสอบความเป็นไปได้ของจุดโฟกัสที่ซ่อนอยู่ของการติดเชื้อและการฆ่าเชื้อจุดโฟกัสของการติดเชื้อ

ในกรณีที่ดื้อยาสเตียรอยด์ - ไม่มีผลจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลา 4-8 สัปดาห์ - ให้ไซโคลฟอสฟาไมด์ 1.5-2.5 มก./กก./วัน เป็นเวลา 6-16 สัปดาห์ ร่วมกับเพรดนิโซโลน 0.5-1 มก./กก./วัน; ในอนาคตให้ทำการบำบัดแบบบำรุงรักษาโดยให้ยา cytostatic agent ลดลงครึ่งหนึ่งอีก 3-6 เดือนต่อเนื่องกัน

หาก atopy เกี่ยวข้องกับการกลับเป็นซ้ำของ lipoid nephrosis ในเด็กที่มีประวัติการแพ้หนัก ขอแนะนำให้ใช้ intal, zaditen ในการรักษา

สำหรับการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน มีการใช้ reaferon, interferon และ anaferon สำหรับเด็ก

การสังเกตร้านขายยาดำเนินการโดยกุมารแพทย์และแพทย์โรคไต โดยจะปรับการรักษาหากจำเป็น ต้องปรึกษากับแพทย์หูคอจมูกและทันตแพทย์ปีละ 2 ครั้ง

โรคไตอักเสบจากไขมัน (Lipoid Nephroza) เป็นโรคที่พบได้ยาก ซึ่งเป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะไตอักเสบ โดยมีลักษณะของความเสียหายที่ไตโดยมีลักษณะเป็น dystrophic เป็นส่วนใหญ่ ก่อนหน้านี้ lipoid nephrosis ถือเป็นพยาธิสภาพของไตชนิดอิสระ ต่อมาเห็นได้ชัดว่ารอยโรคไตกลุ่มนี้ต่างกัน ส่วนใหญ่ประกอบด้วยกรณีของโรคไตซึ่งเป็นหนึ่งในอาการของโรคทั่วไป (วัณโรค, กระดูกอักเสบ, ซิฟิลิส, มาลาเรีย, คอตีบ, โรคบิด, enterocolitis เรื้อรัง, polyarthritis, lymphogranulomatosis, พิษตะกั่วและปรอท ฯลฯ ) กรณีที่สาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตยังไม่ชัดเจนเรียกว่า lipoid nephrosis

สาเหตุของโรคไตจากไขมัน

เป็นที่เชื่อกันว่าสาเหตุของ lipoid nephrosis และ nephrotic syndrome นั้นมีความผิดปกติของการเผาผลาญอย่างรุนแรงซึ่งส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีนซึ่งเป็นผลมาจากการที่ถ้วยรางวัลและการซึมผ่านของผนังเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ของไตหยุดชะงัก อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยในปริมาณมากแทรกซึมเข้าไปในผนังของท่อทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง dystrophic ขั้นต้นในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้กลไกภูมิต้านทานตนเองได้รับมอบหมายความสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนาพยาธิสภาพของไตนี้

อาการของโรคไตจากไขมัน, การตรวจวินิจฉัย

ตาจะขยายใหญ่ขึ้น (น้ำหนักของตาข้างหนึ่งถึง 250 กรัม) แคปซูลจะถูกลบออกได้ง่ายพื้นผิวเรียบสีเทาอ่อน (ตาสีขาวขนาดใหญ่) ชั้นเยื่อหุ้มสมองขยายออกอย่างมีนัยสำคัญโดยมีสีเหลืองอมเทา

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงส่วนใหญ่ในเซลล์ของท่อไตส่วนใกล้เคียง พบคราบไขมันในส่วนฐานของเซลล์เยื่อบุผิว ไตมีการเปลี่ยนแปลง dystrophically โดยเฉพาะอย่างยิ่ง podocytes และเซลล์บุผนังหลอดเลือด ซึ่งสัมพันธ์กับการซึมผ่านของเยื่อหุ้มไต

ในระยะหลังของโรคจะสังเกตเห็นการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวท่อด้วยการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการฝ่อและไฮยาลินของโกลเมอรูตามมา ส่งผลให้ไตมีปริมาตรลดลงและเกิดไตที่หดตัวของไต

โรคไตอักเสบจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนา อาการของผู้ป่วยในระยะเริ่มแรก ได้แก่ ความอ่อนแอ ประสิทธิภาพลดลง เบื่ออาหาร กระหายน้ำ อาการหนาวสั่น

โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมน้ำ ระยะก่อนบวมน้ำมักยาวนานและมีภาวะโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง จากนั้นอาการบวมและสีซีดของใบหน้าและการแสดงออกทางสีหน้าจะค่อยๆปรากฏขึ้น อาการบวมจะเพิ่มขึ้นและครอบคลุมเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทั้งหมด (anasarca) ซึ่งทำให้ใบหน้าและลำตัวผิดรูป แต่จะเด่นชัดเป็นพิเศษบนใบหน้า

ใบหน้าของผู้ป่วยบวม เปลือกตาบวม รอยแยกของ palpebral แคบ และในตอนเช้าตาจะเปิดขึ้นด้วยความยากลำบาก ของไหลยังสะสมอยู่ในอวัยวะภายในและโพรงในซีรั่ม - ช่องท้อง, เยื่อหุ้มปอดและบ่อยครั้งในเยื่อหุ้มหัวใจ อาการบวมเป็นเวลานาน (เป็นเดือนหรือเป็นปี) พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว รูลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วจะยังคงอยู่ ปริมาณของของเหลวบวมในบางกรณีถึง 20 ลิตรขึ้นไป

ความดันโลหิตเป็นปกติหรือต่ำ มีเสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้า ไม่มีอาการ angiospastic หรือสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ที่ความสูงของโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงจะสังเกตเห็น oliguria (ปริมาณของปัสสาวะลดลงเป็น 400-300 มิลลิลิตรต่อวัน) ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ (มากถึง 1.040-1.060)

ปัสสาวะมีสีน้ำตาลและมีโปรตีนจำนวนมาก (มากถึง 10-20% ขึ้นไป) บางครั้งการสูญเสียโปรตีนรายวันถึง 10-15 กรัม โปรตีนในปัสสาวะขึ้นอยู่กับความสามารถในการซึมผ่านของไตที่เพิ่มขึ้น การดูดซึมโปรตีนในท่อลดลง และการกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของมัน การปรากฏตัวของอัลบูมินูเรียอย่างต่อเนื่องและรุนแรงเป็นสัญญาณที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดประการหนึ่งของโรค ในบรรดาโปรตีนในปัสสาวะ โมเลกุลอัลบูมินที่กระจัดกระจายอย่างประณีตมีอิทธิพลเหนือกว่า

ตะกอนปัสสาวะประกอบด้วยไฮยาลีน เม็ดละเอียด และเฝือกข้าวเหนียว และเซลล์เยื่อบุไตจำนวนมาก ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงในตะกอนปัสสาวะหรือมีเพียงเซลล์เดียว มักจะมีเม็ดเลือดขาวจำนวนมาก แต่แตกต่างจากเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะที่พบในโรคติดเชื้อและการอักเสบของไต pyelonephritis เนื่องจากพวกมันย้อมด้วยซาโฟรนินอย่างดีตาม Stenheimer-Malbin

ปริมาณคลอไรด์ที่ถูกขับออกทางปัสสาวะจะลดลง (มากถึง 1 กรัม) ซึ่งปกติคือ 10-15 กรัมต่อวัน สิ่งนี้อธิบายได้จากการกักเก็บของเหลว เช่นเดียวกับการผลิตอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเพิ่มการดูดซึมโซเดียมไอออนในท่อกลับคืนมา โรคไตมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และ pshoproteine mia อย่างรุนแรง (สูงถึง 3-5 กรัม%) เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดจะลดลงอย่างมาก (เนื่องจากอัลบูมินนูเรียรุนแรง) ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของค่าสัมประสิทธิ์อัลบูมิน - โกลบูลินเป็น 1-0.5 และต่ำกว่า (ปกติ 1.5-2)

ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้นสาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2- และเบต้า-โกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง Dysproteine mia และ hypoproteinemia ทำให้ความดันออสโมติกของโปรตีนลดลงในขณะที่ของเหลวจะไม่ถูกกักอยู่ในเลือดและเข้าสู่เนื้อเยื่อ

อาการที่คงที่ของโรคนี้คือภาวะไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. (1360 มิลลิโมล/ลิตร) และสูงกว่า ปริมาณเลซิตินและกรดไขมันเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เห็นได้ชัดว่ามีต้นกำเนิดรองและเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีนที่บกพร่องและภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ นอกจากนี้ยังพบภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และ ESR ที่เพิ่มขึ้น ฟังก์ชั่นการฟอกเลือดของไตไม่ลดลง แต่ไม่พบภาวะน้ำตาลในเลือด เฉพาะในระยะต่อมาเท่านั้น เมื่อไตมีรอยย่น ของเสียไนโตรเจนจะยังคงอยู่ในร่างกายและมีการพัฒนายูรีเมีย การทดสอบการทำงานของไตขั้นพื้นฐานยังคงเป็นปกติเป็นเวลานาน การกรองของไตและการดูดซึมกลับของท่อมักจะเพิ่มขึ้น มีความสามารถในการชอบน้ำของเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นซึ่งได้รับการยืนยันโดยการทดสอบตุ่ม McClure-Aldrich ซึ่งการสลายของสารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์ที่ให้ทางผิวหนัง (0.2 มล.) เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว - ใน 10-20 นาที (30-40 นาทีเป็นเรื่องปกติ ). โรคนี้มีอายุยืนยาวถึง 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น มีการสลับระหว่างระยะก่อนบวมน้ำระยะยาวกับระยะบวมน้ำซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน อาการบวมจะคงอยู่มากและสามารถคงอยู่ได้นานหลายปี ผู้ป่วยที่อยู่ในระยะบวมน้ำเนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia รุนแรงและเนื้อเยื่อบวม มีความไวต่อการติดเชื้อมาก พวกเขามักจะประสบกับโรคปอดบวมซ้ำ ๆ ไฟลามทุ่งของผิวหนัง ฯลฯ ซึ่งก่อนหน้านี้ผู้ป่วยเสียชีวิตก่อนที่จะค้นพบยาปฏิชีวนะ

ปัจจุบันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะและยาซัลฟา นอกจากนี้ยังพบการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในผู้ป่วยบ่อยครั้ง เมื่อ lipoid nephrosis รวมกับ amyloidosis ของไต ไตวายอาจเกิดขึ้นได้ ส่งผลให้เกิดภาวะยูรีเมีย

ไอเอ เบเรซโนวา อี.เอ. โรมาโนวา

โดดเด่นด้วยความเสียหายของไตที่มีลักษณะ dystrophic เป็นส่วนใหญ่ ก่อนหน้านี้ lipoid nephrosis ถือเป็นพยาธิสภาพของไตชนิดอิสระ ต่อมาเห็นได้ชัดว่ารอยโรคไตกลุ่มนี้ต่างกัน ส่วนใหญ่ประกอบด้วยกรณีของโรคไตซึ่งเป็นหนึ่งในอาการของโรคทั่วไปบางอย่าง (วัณโรค, โรคบิด, polyarthritis, lymphogranulomatosis, ตะกั่วและปรอท ฯลฯ ) กรณีที่สาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตยังไม่ชัดเจนเรียกว่า lipoid nephrosis

อาการ:

โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมน้ำ ระยะก่อนบวมน้ำมักยาวนานและมีภาวะโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง จากนั้นอาการบวมและสีซีดของใบหน้าและการแสดงออกทางสีหน้าจะค่อยๆปรากฏขึ้น เติบโตและเข้าครอบครองเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทั้งหมด (anasarca) ทำให้ใบหน้าและลำตัวผิดรูป แต่จะเด่นชัดเป็นพิเศษบนใบหน้า

ความดันโลหิตเป็นปกติหรือต่ำ มีเสียงหัวใจที่เงียบงัน ไม่มีอาการและอาการแสดงของหลอดเลือด บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ที่ความสูงของโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงจะสังเกตเห็น oliguria (ปริมาณของปัสสาวะลดลงเป็น 400-300 มิลลิลิตรต่อวัน) ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ (มากถึง 1.040-1.060)

ปัสสาวะมีสีน้ำตาลและมีโปรตีนจำนวนมาก (มากถึง 10-20% ขึ้นไป) บางครั้งการสูญเสียโปรตีนรายวันถึง 10-15 กรัม ขึ้นอยู่กับความสามารถในการซึมผ่านของไตที่เพิ่มขึ้นการลดการดูดซึมโปรตีนใน tubules และการกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของมัน การปรากฏตัวของอัลบูมินูเรียอย่างต่อเนื่องและรุนแรงเป็นสัญญาณที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดประการหนึ่งของโรค ในบรรดาโปรตีนในปัสสาวะ โมเลกุลอัลบูมินที่กระจัดกระจายอย่างประณีตมีอิทธิพลเหนือกว่า

ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้นสาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2- และเบต้า-โกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง Dysproteinemia ส่งผลให้แรงดันออสโมติกของโปรตีนลดลงในขณะที่ของเหลวไม่สะสมอยู่ในเลือดและเข้าสู่เนื้อเยื่อ

อาการที่คงที่ของโรคนี้คือภาวะไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. (1360 มิลลิโมล/ลิตร) และสูงกว่า ปริมาณเลซิตินและกรดไขมันเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เห็นได้ชัดว่ามีต้นกำเนิดรองและเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีนที่บกพร่องและภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ นอกจากนี้ยังสังเกตภาวะ hypochromic และ ESR ที่เพิ่มขึ้น ฟังก์ชั่นการฟอกเลือดของไตไม่ลดลงและไม่ได้สังเกต เฉพาะในระยะต่อมาเท่านั้น เมื่อไตมีรอยย่น ของเสียไนโตรเจนจะถูกกักเก็บไว้ในร่างกายและพัฒนา การทดสอบการทำงานของไตขั้นพื้นฐานยังคงเป็นปกติเป็นเวลานาน การกรองของไตและการดูดซึมกลับของท่อมักจะเพิ่มขึ้น มีความสามารถในการชอบน้ำของเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นซึ่งได้รับการยืนยันโดยการทดสอบตุ่ม McClure-Aldrich ซึ่งการสลายของสารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์ที่ให้ทางผิวหนัง (0.2 มล.) เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว - ใน 10-20 นาที (30-40 นาทีเป็นเรื่องปกติ ). โรคนี้มีอายุยืนยาวถึง 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น มีการสลับระหว่างระยะก่อนบวมน้ำระยะยาวกับระยะบวมน้ำซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน อาการบวมจะคงอยู่มากและสามารถคงอยู่ได้นานหลายปี ผู้ป่วยที่อยู่ในระยะบวมน้ำเนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia รุนแรงและเนื้อเยื่อบวม มีความไวต่อการติดเชื้อมาก พวกเขามักจะพบกับไฟลามทุ่งซ้ำ ๆ ของผิวหนัง ฯลฯ ซึ่งก่อนหน้านี้ผู้ป่วยเสียชีวิตก่อนที่จะค้นพบยาปฏิชีวนะ

สาเหตุ:

การรักษา:

สำหรับการรักษามีการกำหนดดังต่อไปนี้:

ปัจจุบันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะและยาซัลฟา นอกจากนี้ยังพบการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในผู้ป่วยบ่อยครั้ง เมื่อ lipoid nephrosis รวมกับ amyloidosis ของไต อาจทำให้เกิดภาวะยูรีเมียได้