VPS ของกะบัง interventricular คุณสมบัติของการไหลเวียนโลหิตในกรณีที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างในทารกแรกเกิด อาการของข้อบกพร่องปานกลางและรอยโรค VSD ขนาดใหญ่

ไม่มีการจำแนกประเภททางกายวิภาคของ VSD ในงานของเราเราใช้ตัวเลือกต่อไปนี้:

— VSD เยื่อหุ้มเซลล์(ประเภทที่พบบ่อยที่สุดมากถึง 80% ของทุกกรณี)

— VSD ใต้หลอดเลือดแดง(อาจเป็นการพัฒนาของ AoV ไม่เพียงพอ (วาล์วเอออร์ตา)

— VSD ของกล้ามเนื้อ(มีหลายอัน - เหมือนสวิสชีส);

— VSD ไหลเข้า(คล้ายกับข้อบกพร่องใน AVC (การสื่อสาร atrioventricular)

ตามขนาด ฉันแยกแยะระหว่างแบบจำกัด (เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องน้อยกว่าเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา) และแบบไม่จำกัด (เส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องมากกว่า/เท่ากับเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา)

VSD ไม่รวมระยะเทอร์มินัล มีลักษณะเฉพาะโดยการแบ่งจากซ้ายไปขวา การไหลเวียนของเลือดจาก LV ไปยัง RV เกิดขึ้นระหว่างซิสโตล และเนื่องจากการหดตัวของ LV และ RV เกิดขึ้นพร้อมๆ กัน การไหลเวียนของเลือดทั้งหมดจาก VSD จะถูกส่งไปยัง PA (หลอดเลือดแดงในปอด), หลอดเลือดในปอด และหลังจากผ่าน ICC (การไหลเวียนของเลือดในปอด) แล้ว จะกลับสู่ LA (เอเทรียมซ้าย) ) และ LV (ช่องซ้าย) ดังนั้น PA, LA และ LV จึงมีปริมาณมากเกินไป ซึ่งนำไปสู่การขยายตัว

ทิศทางและปริมาตรของการไหลออกถูกกำหนดโดยความดันที่แตกต่างกันในช่อง ขนาดของข้อบกพร่อง และขนาดของความต้านทานต่อปอดทั้งหมดหรือความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอด

ระดับ TLC (ความต้านทานต่อปอดทั้งหมด) ในระดับต่ำจะทำให้มีเลือดไหลออกมามากขึ้น ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับ VSD ที่ไม่มีข้อจำกัดขนาดใหญ่

ปริมาตรที่มากเกินไปในระยะยาวของ ICB ส่งผลให้ความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้น และความดันใน PA และ RV เพิ่มขึ้น เช่น ไปสู่การพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอด ปริมาณเลือดซ้าย-ขวาลดลง ในขณะที่ค่า PH (ความดันโลหิตสูงในปอด) ดำเนินไป ของเหลวที่ไหลออกอาจไหลข้ามหรือซ้ายขวาด้วยซ้ำ ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดสูงและการแบ่งเลือดจากขวาไปซ้ายผ่าน VSD เป็นสัญญาณของโรค Eisenmenger

คลินิก

ก. อาการทางคลินิกของโรคขึ้นอยู่กับปริมาตรของเลือดซ้าย-ขวาและระดับปริมาตรเกินของ ICB และ LV:

- เด็กที่มีกระเป๋าหน้าท้องขนาดเล็กไม่มีอาการ

- ด้วย VSD ขนาดกลางและขนาดใหญ่มีสัญญาณของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตที่เกิดจากภาวะปริมาตรสูงของ ICB และปริมาตรที่มากเกินไปของ LV (การพัฒนาทางกายภาพล่าช้า, ความอดทนต่อการออกกำลังกายลดลง, หายใจถี่, อิศวร, บ่อยครั้ง โรคหลอดลมและปอด);

- ภาพทางคลินิกที่รุนแรงเป็นเรื่องปกติสำหรับทารกอายุมากกว่า 1-2 เดือนที่มี VSD ขนาดใหญ่เมื่อมีระดับเลือดในเลือดลดลงทางสรีรวิทยาสูงสุดหลังคลอดและเป็นผลให้การไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ;

- ด้วยการพัฒนาของกลุ่มอาการ Eisenmenger ปรากฏขึ้น องศาที่แตกต่างกันความรุนแรงของอาการตัวเขียวของเยื่อเมือกและผิวหนัง

ข. การตรวจร่างกาย:

— การเสียรูปของหน้าอก ("โคกหัวใจ") ด้วย DM ขนาดใหญ่และการขยายตัวของ LV อย่างมีนัยสำคัญ

- ตัวสั่นซิสโตลิกที่ครึ่งล่างของขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก (สาเหตุ - การสั่นสะเทือนของโครงสร้างหัวใจที่เกิดขึ้นเมื่อเลือดไหลผ่าน VSD)

— ในบุคคลที่มีค่า PA สูง มีความเด่นอย่างมีนัยสำคัญของส่วนประกอบในปอดของเสียง II ซึ่งถูกกำหนดให้เป็นสำเนียงของเสียง II ณ จุดตรวจคนไข้ของ PA

- ความรุนแรงปานกลางหรือสูง (3-5/6) เสียงพึมพำของโฮโลซิสโตลิกหรือซิสโตลิกในช่วงต้นของเลือดผ่าน VSD ตามแนวครึ่งล่างของขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก

— เสียงพึมพำ diastolic อย่างอ่อนโยนของการตีบของหลอดเลือดตีบสัมพันธ์ของ MV ที่ปลายหัวใจ (โดยมีการแบ่งซ้ายไปขวาอย่างมีนัยสำคัญ)

- ในคนไข้ที่มี VSD ในช่อง infundibular อาจได้ยินเสียงพึมพำ diastolic ของ AoC ไม่เพียงพอเนื่องจากการก่อตัวของ "ไส้เลื่อน" ของลิ้นเซมิลูนาร์

- ในผู้ป่วยที่มีค่า PH สูงในการฉายภาพ PA อาจได้ยินเสียงพึมพำ diastolic อย่างอ่อนโยนของความไม่เพียงพอของการไหลเวียนโลหิตของวาล์ว PA เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการขยายที่เด่นชัด

การวินิจฉัย

1. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ

— ECG เป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยที่มี VSD ขนาดเล็ก

- LV ยั่วยวน, บางครั้ง LA ยั่วยวน (กับ VSD ขนาดกลาง);

- การเจริญเติบโตมากเกินไปของ LV และ RV บางครั้งการเจริญเติบโตมากเกินไปของ LA (ที่มี VSD ขนาดใหญ่)

— ตับอ่อนยั่วยวน (ด้วยการพัฒนาของค่า PH สูง)

1. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

VSD เยื่อหุ้มเซลล์มองเห็นได้ดีที่สุดโดยใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบสองมิติร่วมกับการทำแผนที่ Doppler แบบสี เมื่ออยู่ห่างจากตำแหน่งพาราสเตอร์นัลด้านซ้ายเมื่อเอาแกนยาวของหัวใจห้องล่างซ้ายออก และจากตำแหน่งเดียวกันในการฉายภาพแกนสั้นของหัวใจที่ระดับ วาล์วเอออร์ติก ต้องกำหนดข้อบกพร่องของการไหลเข้าในตำแหน่ง 4 ห้อง ข้อบกพร่องที่อยู่ที่ทางออกของช่องด้านขวา (subcrestineal และ supraectineal) อยู่ในการฉายภาพแกนสั้นของช่องด้านซ้ายจากตำแหน่ง parasternal

ในการค้นหา VSD ของกล้ามเนื้อหลายรูปแบบ จะใช้ส่วนโพลิโพซิชันนัลที่ไม่ได้มาตรฐาน

สำหรับ VSD ที่จำกัด:

1. การไล่ระดับ RVD > 50 มม. ปรอท
2. เส้นผ่านศูนย์กลางของ VSD น้อยกว่า 80% ของขนาดของ FC (วงแหวนเส้นใย) ของ AoV (วาล์วเอออร์ติก)

สำหรับ VSD ที่ไม่จำกัด:

1. การไล่ระดับสี LV RV< 50 мм рт.ст.
2. เส้นผ่านศูนย์กลางของ VSD มากกว่า 80% ของขนาดของ FC AoK

ข้อมูลสำคัญได้มาจากการวัดการไล่ระดับความดันระหว่างโพรงซึ่งดำเนินการโดยใช้ Doppler คลื่นต่อเนื่อง (CW)

การไล่ระดับสีสูงถือว่าปล่อยออกหากเกิน 50 mmHg การไล่ระดับสีต่ำ- น้อยกว่า 30 มม.ปรอท การกำหนดทิศทางการระบายก็มีความสำคัญเช่นกัน ข้อบกพร่องแบบไม่จำกัด ได้แก่ VSD ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 0 -1 จากเส้นผ่านศูนย์กลางของวงแหวนเส้นใยของ AoC

การรักษาและการสังเกต

1. การสังเกตและการรักษาผู้ป่วยที่มี VSD ที่ไม่ถูกแก้ไข

ก. รักษาภาวะหัวใจล้มเหลวเมื่อมีอาการ (ยาขับปัสสาวะ, ดิจอกซิน) การจัดหาความต้องการการเผาผลาญของร่างกายอย่างเพียงพอโดยการใช้ส่วนผสมแคลอรี่สูงในเด็กในปีแรกของชีวิต หากจำเป็นให้ให้อาหารทางสายยาง

ข. ป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียเมื่อระบุไว้

วี. ในกรณีที่ไม่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอด การออกกำลังกายของผู้ป่วยจะไม่จำกัด

1. วิธีการรักษาหลอดเลือด

สำหรับ VSD แบบขอบนอก การใช้เครื่องดักจับ Amplatzer ที่ได้รับความนิยมมากที่สุดมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนาบล็อก AV และบล็อกแยกย่อย (สูงถึง 20%) ในบางครั้ง สำหรับข้อบกพร่องเล็กๆ น้อยๆ อาจมีการใช้อุปกรณ์บดบังแบบเกลียว สำหรับข้อบกพร่องที่มีข้อจำกัดขนาดใหญ่ สามารถใช้อุปกรณ์ Sideris ได้

ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดเกิดขึ้นได้จากการปิดข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อที่ไม่ได้อยู่ในส่วน trabecular

1. การผ่าตัดรักษา

บ่งชี้ในการผ่าตัดรักษา:

- อาการหัวใจล้มเหลวและบ่อยครั้ง โรคทางเดินหายใจกับภูมิหลังของการบำบัดด้วยยาเป็นประจำ

- ไม่มีอาการ (เด็กอายุตั้งแต่ 5 ปีขึ้นไป)

- ไม่มีอาการในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีโดยมีการเพิ่มขนาดของหัวใจ, การย้อยของลิ้น AV ใน VSD หรือการเกิด AV ไม่เพียงพอ, ตอนของเยื่อบุหัวใจอักเสบในรำลึก

ข้อห้ามในการผ่าตัดรักษา:

— ความดันโลหิตสูงในปอดสูง (TLC > 10 U/m2 ในตอนแรกและ > 7 U/m2 หลังการใช้ยาขยายหลอดเลือด)

— การปรากฏตัวของข้อห้ามแน่นอนเนื่องจากพยาธิสภาพร่างกายร่วมกัน

กลยุทธ์การผ่าตัด

ผู้ป่วยทารกแรกเกิดที่มีอาการหัวใจล้มเหลวที่ดื้อต่อการรักษาด้วยยาจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดรักษาก่อนอายุสามเดือน

ทารกแรกเกิดที่มี VSD ขนาดใหญ่ (ความดันหลอดเลือดแดงในปอด > 50% ของความดันทั่วร่างกาย) ซึ่งเป็นไปตามการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม ควรปฏิบัติตามด้วยการผ่าตัดรักษาที่อายุอย่างน้อย 6 เดือนหรือเร็วกว่านั้น หากความต้านทานของหลอดเลือดในปอด > 4 หน่วยหรือ Q p / Qs เกิน 2 : 1.

ในผู้ป่วยทารกแรกเกิดที่มี VSD ขนาดเล็ก (ความดันหลอดเลือดแดงในปอดน้อยกว่า 50% ของความดันในระบบ) สามารถปิดข้อบกพร่องได้เอง ผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยยาอย่างเพียงพอ (หากมีอาการ) และการตรวจร่างกายเป็นระยะ การผ่าตัดรักษาดำเนินการเมื่ออายุห้าปีหรือในกรณีของ: หลอดเลือดไม่เพียงพอ, ตอนของ backendocarditis, ปริมาตรหัวใจเพิ่มขึ้น, ไม่คำนึงถึงค่า Q p / Q s ซึ่งมักจะต่ำกว่า 2: 1

ทารกแรกเกิดน้ำหนักน้อย ผู้ป่วยคลอดก่อนกำหนด ผู้ป่วยด้วย ข้อบกพร่องหลายประการและเป็นไปได้ที่จะทำการผ่าตัดแบบประคับประคอง - การตีบของหลอดเลือดแดงในปอดด้วยการกำหนดกลยุทธ์เพิ่มเติมเมื่ออายุ 1 ปี

เทคนิคการผ่าตัด

สามารถเข้าถึงข้อบกพร่องได้:

- ผ่าน เอเทรียมด้านขวา(ในกรณีส่วนใหญ่);

— ผ่านช่องด้านขวา (สะดวกสำหรับการทำศัลยกรรมพลาสติกที่มีข้อบกพร่องใต้หลอดเลือดแดง);

— ผ่านทางหลอดเลือดแดงปอดหรือเอออร์ตา (จำกัดการใช้);

- ผ่านช่องซ้าย (วิธีสุดท้าย)

ข้อบกพร่องถูกปิดโดยใช้แผ่นแปะ โดยยึดเข้ากับขอบของข้อบกพร่องด้วยการเย็บต่อเนื่อง วัสดุที่เลือกใช้สำหรับแผ่นแปะคือ Dacron หรือกำมะหยี่สังเคราะห์อื่นๆ, PTFE หรือ (จำกัดในกรณีของการติดเชื้อในกระแสน้ำเสีย) xenopericardium/aupericardium ที่บำบัดด้วยกลูตาราลดีไฮด์ ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อมัดเล็กสามารถปิดได้ด้วยการเย็บรูปตัวยูบนแผ่นรอง

ภาวะแทรกซ้อนเฉพาะของการผ่าตัดรักษา:

— VSD ที่เหลือ;

- ความเสียหายต่อระบบการนำไฟฟ้าจนถึงการพัฒนาบล็อก AV ระยะที่ 3

- วาล์วเอออร์ตาไม่เพียงพอ (การเจาะทะลุ);

- วาล์ว tricuspid ไม่เพียงพอ;

— อิศวรนอกมดลูกที่สำคัญ atrioventricular (การยืดของแหวน TC อย่างรุนแรงในระหว่างการผ่าตัด)

การติดตามผลหลังการผ่าตัด

ฉัน. ระยะเวลาในการสังเกตผู้ป่วยที่มี VMG ที่ถูกต้องในกรณีที่ไม่มีการรบกวนทางโลหิตวิทยาคือ 1 - 2 ปี

ก่อนที่จะยกเลิกการลงทะเบียน จะมีการดำเนินการ ECG การตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจ ผู้ป่วยที่มีระยะเริ่มต้น II-III PH จะถูกสังเกตเป็นเวลาอย่างน้อย 3 ปีเพื่อไม่รวมความก้าวหน้าของความดันโลหิตสูงในปอด หากจำเป็นให้ใช้ยารักษาโรคความดันโลหิตสูงในปอดโดยเพิ่มระยะเวลาการสังเกต

2. การป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียจะดำเนินการตามข้อบ่งชี้ในช่วง 6 เดือนแรกหลังการผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่องหรือมากกว่านั้นในกรณีที่มีการแบ่งส่วนตกค้างใน VSD

1. กรณีลงทะเบียนใน ระยะเวลาหลังการผ่าตัดการบล็อกภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะชั่วคราวในระยะสั้นต้องอาศัยการสังเกตระยะยาวโดยไม่มีการจำกัดเวลา (ECG ทุกๆ 6 เดือน, การตรวจติดตาม ECG ปีละครั้ง)
2. การรับเข้าเรียนพลศึกษาและการกีฬาหลังจากแก้ไขข้อบกพร่องแล้ว

คำนิยาม

ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องเป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งมีความเชื่อมโยงทางพยาธิวิทยาระหว่างโพรงด้านขวาและโพรงด้านซ้ายของหัวใจ

ระบาดวิทยา

ตรวจพบได้ใน 25-30% ของกรณีของความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด ซึ่งพบได้บ่อยในผู้ชายและผู้หญิง

กายวิภาคศาสตร์พยาธิวิทยา

ข้อบกพร่องอาจอยู่ที่ด้านบนหรือด้านล่างสันเหนือโพรง ในส่วนที่เป็นเยื่อหรือกล้ามเนื้อของผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจ โดยมีข้อบกพร่องบริเวณเยื่อหุ้มเยื่อหุ้มปอดเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด (75-80%) ข้อบกพร่องของผนังกั้นกล้ามเนื้อหรือ trabecular พบได้ใน 20% ของข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องท้องทั้งหมด

ข้อบกพร่องประมาณครึ่งหนึ่งมีขนาดเล็ก แต่สามารถเปลี่ยนแปลงได้ตั้งแต่ 1 ถึง 30 มม. ขึ้นไป และมีรูปร่างที่แตกต่างกัน: กลม ทรงรี มีขอบที่อ่อนนุ่มหรือมีการปรับเปลี่ยนเป็นเส้น ๆ ข้อบกพร่องนี้ยังเผยให้เห็นกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปและการขยายตัวของโพรงของทั้งโพรงและเอเทรีย การขยายตัวของลำตัวปอด ซึ่งบางครั้งก็มีนัยสำคัญ

ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

ความผิดปกติของการทำงานขึ้นอยู่กับขนาดของช่องเปิดและสภาพของเตียงหลอดเลือดในปอดเป็นหลัก ด้วยข้อบกพร่องเล็กน้อย (สูงถึง 10 มม.) การไล่ระดับความดันอย่างมีนัยสำคัญเกิดขึ้นใน RV และ LV และการไหลเวียนของเลือดจากหลอดเลือดแดงเล็กน้อยผ่านข้อบกพร่องจะเกิดขึ้นในระหว่างซิสโตล เนื่องจากความต้านทานเลือดต่ำในการไหลเวียนของปอด ความดันใน RV และ PA เพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือยังคงเป็นปกติ ใน diastole ซึ่งเป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของความดัน end-diastolic ใน RV เลือดบางส่วนจากโพรงสามารถกลับไปยังส่วนด้านซ้าย ส่งผลให้ปริมาตรของเอเทรียมด้านซ้ายมากเกินไป และโดยเฉพาะอย่างยิ่ง LV

ข้อบกพร่องปานกลางหรือมากทำให้เกิดความแออัดในปอดและปริมาตร LV มากเกินไป ซึ่งอาจนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอด

ข้อบกพร่องขนาดใหญ่ของกะบัง interventricular ไม่รบกวนการไหลเวียนของเลือดจากซ้ายไปขวา โพรงทั้งสองทำหน้าที่เป็นห้องสูบน้ำเดี่ยวที่มีสองช่องทำให้ความดันในระบบไหลเวียนของปอดเท่ากัน ปริมาณการไหลเวียนของเลือดจะแปรผกผันกับอัตราส่วนของความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดและหลอดเลือดทั่วร่างกาย หากความต้านทานของปอดเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น แต่ความต้านทานในการไหลเวียนของระบบน้อยกว่าครึ่งหนึ่ง จะเกิดการไหลเวียนของเลือดจำนวนมาก การไหลเวียนของเลือดในปอดจะสูงกว่าการไหลเวียนของระบบ 2 เท่าหรือมากกว่านั้น ความดันในปอดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ สังเกตการไหลเวียนของปอด, ปริมาตรและซิสโตลิกที่มากเกินไปของ LV และ RV ซึ่งทำให้เกิดการพัฒนาของการชดเชยการไหลเวียนโลหิตอย่างรุนแรง

ในผู้ป่วยเหล่านี้การพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในปอดตลอดจนความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมินั้นสังเกตได้เร็วมาก หากความต้านทานต่อปอดทั้งหมดเป็นครึ่งหนึ่งหรือมากกว่าความต้านทานต่อพ่วงทั้งหมด ปริมาตรของการปล่อยประจุจะลดลง

ภาพทางคลินิก

ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย ขนาดของข้อบกพร่อง และค่าความต้านทานของหลอดเลือดในปอด ด้วยข้อบกพร่องเล็ก ๆ น้อย ๆ ไม่มีอาการทางคลินิกของข้อบกพร่องนั้นหายใจถี่ในระหว่างการออกแรงทางกายภาพมักเป็นอาการแรกของการชดเชย

ด้วยข้อบกพร่องขนาดใหญ่ (เส้นผ่านศูนย์กลาง >10 มม. หรือมากกว่าครึ่งหนึ่งของเส้นผ่านศูนย์กลางของช่องเอออร์ติก) ผู้ป่วยบ่นว่าหายใจลำบากแบบอิศวรโดยมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อเสริม, ใจสั่น, ปวดบริเวณหัวใจ, ไออย่างต่อเนื่องซึ่งแย่ลงด้วย การเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของร่างกาย

เมื่อคลำหน้าอก มักตรวจพบแรงสั่นสะเทือนซิสโตลิกในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สี่ทางด้านซ้ายและในบริเวณของกระบวนการ xiphoid

อาการทางคลินิกหลักของข้อบกพร่องคือเสียงพึมพำของ Roger Holosystolic ดังซึ่งสัมพันธ์กับเสียงแรก ซึ่งได้ยินที่ช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สามหรือสี่ทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก ซึ่งขยายไปถึงยอดของหัวใจ

การวินิจฉัย

สำหรับข้อบกพร่อง ECG ขนาดเล็กภายใน บรรทัดฐานทางสรีรวิทยา- เมื่อมีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ สัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจงของการเจริญเติบโตมากเกินไปของทั้งโพรงและหัวใจห้องบน การเปลี่ยนแปลงใน 8T-T ภาวะหัวใจห้องบน และการรบกวนการนำไฟฟ้าในช่องท้องจะถูกเปิดเผย

จากภาพรังสีที่มีข้อบกพร่องเล็ก ๆ น้อย ๆ หัวใจจะมีขนาดปกติโดยมีขนาดใหญ่ - คาร์ดิโอเมกาลี, รูปแบบของปอดเพิ่มขึ้นเนื่องจากการล้นของเตียงหลอดเลือดแดง ด้วยความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงโซนฮิลาร์จะมีความเข้มแข็งและรูปแบบของหลอดเลือดของส่วนต่อพ่วงของปอดจะดู "หมดลง" ส่วนโค้งของลำตัวปอดจะนูนตามแนวด้านซ้ายและในระหว่างการส่องกล้องจะมีการสังเกตการเพิ่มขึ้นของการเต้นของชีพจร

การศึกษาการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยการทำแผนที่ Doppler สีช่วยให้คุณตรวจสอบการวินิจฉัย - กำหนดขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่องได้โดยตรง การมีอยู่และทิศทางของการปล่อยเลือด การไล่ระดับความดันระหว่าง LV และ RV สามารถประเมินได้โดยใช้ Doppler คลื่นต่อเนื่อง การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจสามารถเปิดเผย:

การเพิ่มขนาดของห้องหัวใจทั้งหมด

Hyperkinesis ของผนัง LV;

มองเห็นข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง (> 10 มม.);

การไหลเชี่ยวผ่านพาร์ติชันจากซ้ายไปขวา (รูปที่.

ในระหว่างการใส่สายสวนหัวใจด้านขวาจะสังเกตเห็นความดันเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน RV และ PA รวมถึงการเพิ่มขึ้นของความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดเริ่มต้นที่ระดับ RV และเพิ่มขึ้นในลำตัวปอด

การตรวจหลอดเลือดหัวใจแบบเลือกมักดำเนินการในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 40 ปีในระหว่างการผ่าตัดตามแผน วิธีนี้ช่วยให้สามารถตัดสินตำแหน่งของข้อบกพร่อง ขนาดของมัน และยังไม่รวมพยาธิสภาพร่วมด้วย

ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

โหมด B ตำแหน่งสี่ห้องปลายยอด

ผู้ป่วยที่มีอาการของโรค HF จะได้รับการรักษาด้วยยาเพื่อรักษาเสถียรภาพก่อนการผ่าตัดแก้ไข

ข้อบ่งชี้ที่แน่นอนสำหรับการผ่าตัดคือ สภาพวิกฤติหรือ HF ที่ไม่คล้อยตามการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมตลอดจนสงสัยว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดในปอดอย่างถาวร

ข้อบ่งชี้สัมพัทธ์สำหรับการแทรกแซงการผ่าตัดเป็นข้อบกพร่องขนาดใหญ่โดยมีอาการของเลือดไหลออกมาก โรคทางเดินหายใจที่พบบ่อย และพัฒนาการทางร่างกายที่ล่าช้า

การรักษาด้วยการผ่าตัดมีข้อห้ามหากความดันซิสโตลิกใน PA เท่ากับความดันของระบบและการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงน้อยกว่า 40% ของปริมาตรนาทีของการไหลเวียนของปอดและมีการปัดจากขวาไปซ้าย

การปิดข้อบกพร่องโดยธรรมชาติเกิดขึ้นใน 15-60% ของกรณี จำเป็นต้องมีการสังเกตการจ่ายยาของผู้ป่วยเนื่องจากมีความเป็นไปได้ที่จะเกิดต่อไป ภาวะแทรกซ้อนต่างๆ(ความเสียหายต่อระบบการนำไฟฟ้าของหัวใจ, ลิ้นหัวใจไม่เพียงพอ, ภาวะหัวใจห้องบน) โดยรวมแล้ว อัตราการรอดชีวิต 25 ปีของผู้ป่วยทั้งหมดอยู่ที่ 87% โดยมีอัตราการเสียชีวิตเพิ่มขึ้นตามขนาดของข้อบกพร่อง

ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการผ่าตัดโดยมีข้อบกพร่องเล็ก ๆ น้อย ๆ และ ความดันปกติในตับอ่อนการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีแม้ว่าจะยังคงมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อก็ตาม เมื่อมีข้อบกพร่องปานกลางถึงมาก มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ รวมถึงเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ หลอดเลือดแดงไม่เพียงพอ จังหวะและการนำไฟฟ้าผิดปกติ ความผิดปกติของ LV และการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง - ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด

หน้าที่ 2 จาก 4

คำนิยาม

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมาแต่กำเนิดซึ่งมีการสื่อสารระหว่างห้องหัวใจด้านขวาและด้านซ้ายที่ระดับของหัวใจห้องล่าง

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างถูกตรวจพบว่าเป็นความผิดปกติของพัฒนาการเพียงครั้งเดียว (ที่เรียกว่าข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่แยกได้) หรือเป็นองค์ประกอบบังคับของความผิดปกติของความผิดปกติของภายในหัวใจที่ซับซ้อนมากขึ้น (tetralogy of Fallot, ต้นกำเนิดของหลอดเลือดจาก ventricle ด้านขวา, atresia ของ หนึ่งในช่องเปิดหัวใจห้องล่าง ฯลฯ)

ระบาดวิทยา

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างเป็นข้อบกพร่องที่พบบ่อยที่สุด และคิดเป็น 9-25% ของข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด

กายวิภาคศาสตร์และการจำแนกพยาธิวิทยา

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของข้อบกพร่อง มีสามประเภทที่แตกต่างกัน

ฉัน. เมมเบรน– อยู่ที่ส่วนบนของผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจ (interventricular septum) ด้านล่างวาล์วเอออร์ติกและจุดผนังกั้นของวาล์วเอออร์ติก มักจะปิดไปเอง

ครั้งที่สอง มีกล้าม– อยู่ในส่วนกล้ามเนื้อของผนังกั้น ซึ่งอยู่ห่างจากวาล์วและระบบการนำไฟฟ้ามากพอสมควร

III. Supracrestal (ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างของทางเดินรถ RV)– ตั้งอยู่เหนือยอด supraventricular (มัดกล้ามเนื้อที่แยกช่องของตับอ่อนออกจากทางเดินไหลออก) มักมาพร้อมกับความไม่เพียงพอของหลอดเลือด พวกเขาไม่ได้ปิดตามธรรมชาติ

การรบกวนทางโลหิตวิทยาที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างถูกกำหนดโดยการมีการสื่อสารระหว่างห้องกับ แรงดันสูงและห้องแรงดันต่ำ ภายใต้สภาวะปกติความดันในช่องด้านขวาระหว่างซิสโตลจะต่ำกว่าด้านซ้าย 4-5 เท่า ดังนั้นจากข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง เลือดจึงไหลจากซ้ายไปขวา ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ สิ่งสำคัญคือความแตกต่างในความต้านทานต่อการดีดเลือดออกจากช่องซ้ายระหว่างการไหลเวียนของระบบและความต้านทานที่เกิดจากการดีดออกโดยข้อบกพร่องนั้นเอง ช่องขวา และหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอด

เมื่อขนาดของข้อบกพร่องมีขนาดเล็ก ก็สามารถต้านทานการไหลเวียนของเลือดได้อย่างมีนัยสำคัญในระหว่างซิสโตล ปริมาณเลือดที่แยกออกมามีปริมาณน้อย เนื่องจากความต้านทานต่ำในการไหลเวียนของปอด ความดันในช่องด้านขวาและหลอดเลือดแดงในปอดจึงเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือยังคงเป็นปกติ อย่างไรก็ตาม ปริมาณเลือดส่วนเกินที่เข้าสู่ระบบไหลเวียนของปอดผ่านจุดบกพร่องจะกลับไปทางด้านซ้าย ส่งผลให้ปริมาตรของเลือดมากเกินไป

เมื่อมีข้อบกพร่องใหญ่ การเปลี่ยนแปลงของระบบไหลเวียนโลหิต หากข้อบกพร่องไม่สามารถต้านทานการขับเลือดออกได้ในระหว่าง systole มันจะไหลจากช่องซ้ายเข้าสู่วงกลมเล็กในปริมาณที่มากกว่าเข้าไปในเส้นเลือดใหญ่เนื่องจากการต้านทานในวงกลมเล็กนั้นน้อยกว่าในวงกลมขนาดใหญ่ 4-5 เท่า . ผลที่ตามมาของการปลดปล่อยนี้คือแรงกดดันที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในช่องขวาและหลอดเลือดแดงในปอด ความดันในการไหลเวียนของปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างขนาดใหญ่มักจะเหมือนกันกับในขนาดใหญ่ ความดันที่เพิ่มขึ้นในการไหลเวียนของปอดเกิดจากสองปัจจัย: I) การไหลเวียนของเลือดมากเกินไปในการไหลเวียนของปอดเช่น การเพิ่มปริมาณเลือดที่ต้องถูกผลักผ่านช่องด้านขวาในแต่ละรอบการเต้นของหัวใจ 2) เพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดส่วนปลายของปอด

ปัจจัยเหล่านี้มีอิทธิพลต่อการเกิดความดันโลหิตสูงในปอด แต่บทบาทของแต่ละคนนั้นมีความเฉพาะตัวมาก ในกรณีที่ความดันโลหิตสูงในปอดถูกกำหนดโดยการมีการแบ่งส่วนขนาดใหญ่เป็นหลัก ระบบการไหลเวียนโลหิตจะมีเสถียรภาพเนื่องจากปัจจัยหลายประการ เนื่องจากปริมาตรนาทีของการไหลเวียนของระบบภายใต้สภาวะปกติค่อนข้างคงที่แม้ว่าจะมีเลือดไหลออก แต่หัวใจก็ทำงานและประสบกับการโอเวอร์โหลดขนาดใหญ่ทั้งด้านซ้ายและด้านขวา หัวใจด้านซ้ายจะทำงานหนักเกินไป โดยสูบฉีดเลือดมากกว่าที่ควรจะเป็นหลายเท่า เลือดส่วนใหญ่ถูกแยกออกจากข้อบกพร่อง (ปริมาตรและซิสโตลิกเกิน) ในทางกลับกัน ช่องด้านขวาซึ่งได้รับเลือดในปริมาณนี้และยืดออกมากเกินความจำเป็นในแต่ละรอบ (ปริมาตรเกิน) จะพัฒนาแรงกดดันมากกว่าปกติหลายเท่าเพื่อดันปริมาณเลือดนี้ผ่านหลอดเลือดของปอด (ซิสโตลิกเกินพิกัด)

ดังนั้นเมื่อมีการปล่อยเลือดจำนวนมากจากซ้ายไปขวาจะสังเกตสิ่งต่อไปนี้: การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของความดันในการไหลเวียนของปอด, การโอเวอร์โหลดปริมาตรและซิสโตลิกของช่องซ้ายและขวา ลักษณะของข้อบกพร่องที่มีเลือดออกมากและมีความต้านทานต่อปอดต่ำคือความเด่นของการโอเวอร์โหลดของส่วนซ้ายของหัวใจ การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาเพิ่มเติมเมื่อมีข้อบกพร่องขนาดใหญ่มักจะถูกพิจารณาแบบไดนามิก

ระยะเวลาการรักษาเสถียรภาพไม่สามารถคงอยู่ได้นาน เนื่องจากมีการเปิดใช้งานกลไกการชดเชยอื่นๆ สิ่งสำคัญคือการปรับโครงสร้างของหลอดเลือดในปอดซึ่งทำงานภายใต้ภาระที่ต่ำกว่าหรือสูงสุดภายใต้แรงดันสูง การปรับโครงสร้างใหม่เริ่มต้นด้วยการทำให้เปลือกตรงกลางของหลอดเลือดแดงเล็กหนาขึ้น และลดลูเมนลงจนทำให้หลอดเลือดแดงหายไปจนหมด ในเวลาเดียวกันจะเกิดเส้นโลหิตตีบบริเวณของหลอดเลือดอื่น ๆ เป็นต้น เช่น การลดลงของเตียงหลอดเลือดเกิดขึ้น กระบวนการนี้ในบางกรณีกินเวลานานหลายปี และบางครั้งก็พัฒนาเร็วมากจนทำให้ใคร่ครวญถึงการเปลี่ยนแปลงของปอดที่เกิดขึ้นพร้อมๆ กันและไม่ว่าจะมีเลือดปนออกมาหรือไม่ก็ตาม การพยากรณ์โรคสำหรับการเปลี่ยนแปลงเพิ่มเติมนั้นเป็นเรื่องของแต่ละบุคคล แต่การไหลเวียนโลหิตจะค่อยๆเปลี่ยนไป การลดลงของเตียงหลอดเลือดทางสรีรวิทยาหรือกายวิภาคนำไปสู่ผลลัพธ์เดียว - เพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดในปอด ช่องด้านขวาเริ่มมีภาวะซิสโตลิกเกินพิกัดมากขึ้นและค่อยๆ ขยายตัวมากเกินไป ในขณะเดียวกันปริมาตรของเลือดที่ไหลออกจากข้อบกพร่องจากช่องซ้ายจะลดลง นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าความต้านทานรวมของการไหลเวียนของปอดเข้าใกล้ความต้านทานของการไหลเวียนของระบบ การไหลเวียนของเลือดและส่งผลให้ปริมาตรที่มากเกินไปของส่วนซ้ายและขวาลดลง หัวใจมีขนาดลดลง ความกดดันในวงกลมปอดจะกลายเป็น เท่ากับความดันในอันใหญ่ การปล่อยเลือดผ่านข้อบกพร่องจะค่อยๆสมดุลและต่อมาเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของความต้านทานต่อปอดนั้นมีความอ่อนแอมากกว่าระบบในบางสถานการณ์มันจะเกินนั้นและเลือดจะถูกปล่อยออกจากช่องด้านขวาไปทางซ้าย (ย้อนกลับหรือข้าม - ปลดประจำการ) ภาวะหลอดเลือดแดงขาดออกซิเจนเกิดขึ้นครั้งแรกระหว่างออกกำลังกายและจากนั้นในช่วงพัก ภาพนี้เป็นลักษณะของกลุ่มอาการ Eisenmenger และสามารถสังเกตได้โดยมีข้อบกพร่องในระยะยาวและบางครั้งอาจเกิดขึ้นในวัยเด็ก

เมื่อการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดในปอดลักษณะของความดันโลหิตสูงในปอดเพิ่มขึ้นปริมาตรที่มากเกินไปของช่องทั้งสองจะลดลงเมื่อเพิ่มขึ้นทีละน้อยในการโอเวอร์โหลดซิสโตลิกของช่องด้านขวาอย่างค่อยเป็นค่อยไป

ลักษณะสัญญาณของโรค Eisenmenger และเงื่อนไขของเส้นเขตแดนคือ การขาดงานโดยสมบูรณ์โอเวอร์โหลดของช่องซ้ายปริมาณน้อยและยั่วยวนเด่นชัดของช่องขวา

เป็นที่ชัดเจนว่าการแบ่งข้อบกพร่องออกเป็นขนาดใหญ่และขนาดเล็กนั้นเป็นไปตามอำเภอใจ ข้อบกพร่องจะถือว่าใหญ่หากเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 1 ซม. หรือมากกว่าครึ่งหนึ่งของเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา นอกจากนี้ยังสามารถพิจารณาได้ว่าความดันในช่องด้านขวาเท่ากับ 1/3 ของระบบบ่งชี้ว่ามีข้อบกพร่องเล็กน้อยของกะบัง interventricular และ 2/3 หรือมากกว่านั้น — เกี่ยวกับเรื่องใหญ่

ประสบการณ์หลายปีของแพทย์โรคหัวใจระบุว่าข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างสามารถปิดได้โดยการผ่าตัดเฉพาะในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการปล่อยเลือดจากซ้ายไปขวา

หากการไหลเวียนของเลือดสมดุลหรือกลับกัน การผ่าตัดอาจมีความเสี่ยง ดังนั้น การประเมินสถานะการไหลเวียนโลหิตในแต่ละกรณีจำเป็นต้องอาศัยแนวทางแบบบูรณาการ (การพิจารณาความดัน ความต้านทาน และปริมาตรของการไหลออก)

เนื่องจากอาการทางคลินิก การพยากรณ์โรค และกลยุทธ์การจัดการของผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องขนาดใหญ่และขนาดเล็กแตกต่างกัน จึงเหมาะสมกว่าที่จะนำเสนอข้อมูลเกี่ยวกับข้อบกพร่องเหล่านี้แยกกัน แม้ว่าในทั้งสองกรณีทางกายวิภาคจะพิจารณาข้อบกพร่องที่แยกออกจากผนังกั้นระหว่างโพรง

รูปแบบทาง nosological ของข้อบกพร่องนี้เรียกว่าโรค Tolochinov-Roger ข้อบกพร่องมีเส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 1 ซม. อัตราส่วนของการไหลเวียนของเลือดในปอดต่อการไหลเวียนของเลือดในระบบอยู่ภายใน 1.5-2:1 ความดันในการไหลเวียนของเลือดในปอดคือ 1/3 ของความดันในระบบ ความถี่ในการระบุผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องดังกล่าวถึง 25-40% ของผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างทั้งหมด อาการทางคลินิกหลักของข้อบกพร่องคือ เสียงพึมพำซิสโตลิกหยาบบริเวณหัวใจ- ซึ่งสามารถตรวจพบได้แล้วในสัปดาห์แรกของชีวิต เด็กบางคนอาจมีอาการเหนื่อยล้าเล็กน้อยและหายใจลำบากเมื่อออกแรง เด็กบางคนที่มีประวัติทางคลินิก "ไม่ดี" มีภาพเด่นชัดของภาวะหัวใจล้มเหลว ซึ่งบ่งชี้ถึงความบกพร่องที่ลดลง เด็กๆมีพัฒนาการที่ดี มี "โคกหัวใจ" ที่ถูกกำหนดไว้อย่างอ่อนแอ แรงกระตุ้นยอดมีความเข้มแข็งปานกลาง ไม่มีสัญญาณของการชดเชย ความดันโลหิตเป็นปกติ เมื่อคลำหน้าอก การสั่นสะเทือนซิสโตลิกที่เด่นชัดจะถูกกำหนดตามขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก โดยเพิ่มขึ้นไปทางขอบล่างของกระดูกสันอก ในการตรวจคนไข้ เสียงของหัวใจเป็นเรื่องปกติ เสียงที่สองมักจะ "ปิด" ด้วยเสียงพึมพำซิสโตลิก เหนือบริเวณหัวใจในผู้ป่วยทุกราย ตรวจพบเสียงพึมพำซิสโตลิกแบบหยาบด้วยเสียงสูงสุดในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สาม - สี่ที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก โดยเพิ่มขึ้นไปทาง กระบวนการซิฟอยด์- ไม่ได้ทำบนหลอดเลือดที่คอและหลัง

ในกรณีส่วนใหญ่ภายในบรรทัดฐานทางสรีรวิทยา สายนำก่อนหัวใจด้านซ้ายอาจแสดงอาการเล็กน้อยของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเกินพิกัด

บนภาพเอ็กซ์เรย์

หัวใจมีขนาดปกติหรือมีการขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อยของเอเทรียมซ้ายและโพรงหัวใจห้องล่าง หลอดเลือดแดงปอดมักจะไม่นูน แม้ว่ารอบเอวของหัวใจอาจจะแบนก็ตาม รูปแบบของปอดไม่ดีขึ้น

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างของหัวใจ

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (VSD) – ข้อบกพร่องที่เกิดหัวใจ โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของข้อบกพร่องในกะบังของกล้ามเนื้อระหว่างโพรงหัวใจด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจ VSD เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดในทารกแรกเกิด โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 30-40% ของทุกกรณีของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ข้อบกพร่องนี้ถูกอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2417 โดย P. F. Tolochinov และในปี พ.ศ. 2422 โดย H. L. Roger

ตามการแบ่งทางกายวิภาคของกะบัง interventricular ออกเป็น 3 ส่วน (ส่วนบน - เมมเบรนหรือเมมเบรน, กลาง - กล้ามเนื้อ, ส่วนล่าง - trabecular) ชื่อยังถูกกำหนดให้กับข้อบกพร่องของกะบัง interventricular ในประมาณ 85% ของกรณี VSD จะอยู่ในส่วนที่เรียกว่าเยื่อหุ้ม ซึ่งก็คือ อยู่ใต้ยอดหลอดเลือดหัวใจด้านขวาและไม่ใช่หลอดเลือดหัวใจของลิ้นหัวใจเอออร์ติก (เมื่อมองจากช่องซ้ายของหัวใจ) และที่ จุดเชื่อมต่อของส่วนหน้าของวาล์ว tricuspid เข้ากับ septal cusp (เมื่อมองจากด้านข้างของ ventricle ด้านขวา) ในกรณี 2% ข้อบกพร่องจะอยู่ที่ส่วนกล้ามเนื้อของกะบังและอาจมีรูทางพยาธิวิทยาหลายรู การรวมกันของกล้ามเนื้อและการแปล VSD อื่น ๆ นั้นค่อนข้างหายาก

ขนาดของข้อบกพร่องของผนังช่องท้องมีตั้งแต่ 1 มม. ถึง 3.0 ซม. หรือมากกว่านั้น ขึ้นอยู่กับขนาด ข้อบกพร่องขนาดใหญ่จะแยกแยะได้ โดยมีขนาดใกล้เคียงหรือมากกว่าเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา ข้อบกพร่องปานกลาง มีเส้นผ่านศูนย์กลาง ¼ ถึง ½ ของเส้นผ่านศูนย์กลางของเอออร์ตา และข้อบกพร่องเล็กน้อย ตามกฎแล้วข้อบกพร่องของส่วนเมมเบรนจะมีรูปร่างกลมหรือรูปไข่และมีความยาวถึง 3 ซม. ข้อบกพร่องของส่วนกล้ามเนื้อของเยื่อบุโพรงมดลูกมักมีลักษณะกลมและเล็ก

บ่อยครั้งประมาณ 2/3 ของกรณี VSD สามารถรวมกับความผิดปกติอื่นที่เกิดขึ้นพร้อมกันได้: ข้อบกพร่อง กะบังระหว่างห้อง(20%), หลอดเลือดแดง ductus (20%), การแข็งตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ (12%), ความล้มเหลว แต่กำเนิด ไมทรัลวาล์ว(2%), การหดตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ (5%) และหลอดเลือดแดงในปอด

การแสดงแผนผังของข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง

สาเหตุของโรค VSD

พบว่ามีการรบกวนการก่อตัวของผนังกั้นระหว่างโพรงสมองในช่วงสามเดือนแรกของการตั้งครรภ์ กะบัง interventricular ของทารกในครรภ์ประกอบด้วยสามองค์ประกอบซึ่งในช่วงเวลานี้จะต้องเปรียบเทียบและเชื่อมต่อกันอย่างเพียงพอ การละเมิดกระบวนการนี้นำไปสู่ข้อบกพร่องที่เหลืออยู่ในกะบังระหว่างโพรง

กลไกการพัฒนาความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต (การเคลื่อนไหวของเลือด)

ในทารกในครรภ์ที่อยู่ในมดลูกของแม่การไหลเวียนของเลือดจะดำเนินการไปตามวงกลมรกที่เรียกว่า (การไหลเวียนของรก) และมีลักษณะเฉพาะของตัวเอง อย่างไรก็ตามหลังคลอดไม่นานทารกแรกเกิดจะสร้างการไหลเวียนของเลือดตามปกติผ่านการไหลเวียนของระบบและการไหลเวียนของปอดซึ่งมาพร้อมกับการเกิดขึ้นของความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างความดันโลหิตในช่องซ้าย (ความดันมากขึ้น) และช่องขวา (ความดันน้อยลง) ในกรณีนี้ VSD ที่มีอยู่นำไปสู่ความจริงที่ว่าเลือดจากช่องซ้ายไม่เพียงถูกสูบเข้าไปในเส้นเลือดใหญ่ (ซึ่งควรจะไหลตามปกติ) แต่ยังผ่าน VSD เข้าไปในช่องด้านขวาด้วย ซึ่งปกติไม่ควรเป็นเช่นนั้น ดังนั้นเมื่อหัวใจหดตัว (systole) แต่ละครั้ง เลือดออกทางพยาธิวิทยาจึงเกิดขึ้นจากช่องซ้ายของหัวใจไปทางขวา สิ่งนี้นำไปสู่การเพิ่มขึ้นของภาระในช่องขวาของหัวใจ เนื่องจากมันทำงานพิเศษในการสูบฉีดปริมาตรเลือดเพิ่มเติมกลับไปยังปอดและห้องด้านซ้ายของหัวใจ

ปริมาตรของการปลดปล่อยทางพยาธิวิทยานี้ขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของ VSD: ในกรณีที่มีข้อบกพร่องเล็กน้อยอย่างหลังแทบไม่มีผลกระทบต่อการทำงานของหัวใจ ในด้านตรงข้ามของข้อบกพร่องในผนังของช่องด้านขวาและในบางกรณีบนลิ้น tricuspid แผลเป็นอาจหนาขึ้นซึ่งเป็นผลมาจากปฏิกิริยาต่อการบาดเจ็บจากการปล่อยทางพยาธิวิทยาของเลือดที่พุ่งผ่านข้อบกพร่อง

นอกจากนี้เนื่องจากการปลดปล่อยทางพยาธิวิทยาปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นเข้าสู่หลอดเลือดของปอด (การไหลเวียนของปอด) ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นในหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอด) เมื่อเวลาผ่านไปกลไกการชดเชยจะถูกกระตุ้นในร่างกาย: เพิ่มขึ้น มวลกล้ามเนื้อช่องของหัวใจการปรับตัวของหลอดเลือดในปอดอย่างค่อยเป็นค่อยไปซึ่งดูดซับปริมาณเลือดส่วนเกินที่เข้ามาก่อนแล้วจึงเปลี่ยนทางพยาธิวิทยา - ผนังหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงหนาขึ้นซึ่งทำให้ยืดหยุ่นน้อยลงและมีความหนาแน่นมากขึ้น การเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตในช่องขวาและหลอดเลือดแดงในปอดเกิดขึ้นจนกระทั่งในที่สุดความดันในช่องด้านขวาและด้านซ้ายจะเท่ากันในทุกระยะของวงจรการเต้นของหัวใจหลังจากนั้นพยาธิสภาพจะไหลออกจากช่องซ้ายของหัวใจไปทางขวา หยุด หากเมื่อเวลาผ่านไปความดันโลหิตในช่องด้านขวาสูงกว่าด้านซ้ายจะเกิดสิ่งที่เรียกว่า "reverse shunt" ซึ่งเลือดดำจากช่องด้านขวาของหัวใจจะไหลผ่าน VSD เดียวกันไปยังช่องด้านซ้าย

อาการของวีเอสดี

ระยะเวลาของการปรากฏตัวของสัญญาณแรกของ VSD ขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่องเองตลอดจนขนาดและทิศทางของการปล่อยเลือดทางพยาธิวิทยา

ข้อบกพร่องเล็กน้อยในส่วนล่างของกะบัง interventricular ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อพัฒนาการของเด็ก เด็กเช่นนี้รู้สึกพึงพอใจ ในช่วงสองสามวันแรกหลังคลอดจะมีความรุนแรงปานกลาง เสียงพึมพำของหัวใจเสียงแหลมที่หยาบและขูดซึ่งแพทย์จะฟังใน systole (ระหว่าง อัตราการเต้นของหัวใจ- เสียงนี้จะได้ยินได้ดีกว่าในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สี่และห้า และไม่ถูกส่งไปยังที่อื่น ความรุนแรงของเสียงอาจลดลงเมื่อยืน เนื่องจากเสียงนี้มักเป็นเพียงการแสดงอาการของ VSD ขนาดเล็กซึ่งไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อความเป็นอยู่และพัฒนาการของเด็ก สถานการณ์นี้ในวรรณกรรมทางการแพทย์จึงได้รับชื่อที่เป็นรูปเป็นร่างว่า "กังวลใจมากเกี่ยวกับอะไรเลย"

ในบางกรณี ในช่องว่างระหว่างซี่โครงช่องที่ 3 หรือ 4 ตามแนวขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก คุณจะรู้สึกได้ถึงแรงสั่นสะเทือนในขณะที่หัวใจหดตัว เช่น อาการสั่นซิสโตลิก หรือ "เสียงฟี้อย่างแมว" เมื่อหัวใจบีบตัว

ที่ ข้อบกพร่องขนาดใหญ่พื้นที่เยื่อหุ้มเซลล์ของกะบัง interventricular ตามกฎแล้วอาการของข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดนี้จะไม่ปรากฏทันทีหลังคลอดบุตร แต่หลังจาก 12 เดือน พ่อแม่เริ่มสังเกตเห็นความยากลำบากในการให้อาหารลูก: เขาเริ่มรู้สึกหายใจไม่ออก เขาถูกบังคับให้หยุดและหายใจ ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมเขาถึงยังคงหิวอยู่ และความวิตกกังวลก็ปรากฏขึ้น

เด็กที่เกิดมาพร้อมกับน้ำหนักปกติ เด็กเหล่านี้เริ่มล้าหลังในการพัฒนาทางร่างกาย ซึ่งอธิบายได้จากภาวะทุพโภชนาการและปริมาณการไหลเวียนของเลือดลดลง วงกลมใหญ่การไหลเวียนโลหิต (เนื่องจากพยาธิสภาพไหลลงสู่ช่องขวาของหัวใจ) เหงื่อออกรุนแรง ผิวซีด ผิวลายหินอ่อน และมีอาการตัวเขียวเล็กน้อยที่ส่วนสุดท้ายของแขนและขา (ตัวเขียวบริเวณรอบข้าง)

ลักษณะเฉพาะ หายใจเร็วกับการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อช่วยหายใจ, อาการไอ paroxysmal ที่เกิดขึ้นเมื่อเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกาย โรคปอดบวมกำเริบ (โรคปอดบวม) เกิดขึ้นซึ่งยากต่อการรักษา ทางด้านซ้ายของกระดูกอกเกิดการเสียรูปของหน้าอก - เกิดโคกหัวใจ แรงกระตุ้นปลายเลื่อนไปทางซ้ายและลง การสั่นซิสโตลิกจะเห็นได้ชัดในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สามหรือสี่ที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก เมื่อตรวจคนไข้ (การฟัง) หัวใจ จะตรวจพบเสียงพึมพำซิสโตลิกหยาบ ๆ ในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สามหรือสี่ ในเด็กโต กลุ่มอายุขั้นพื้นฐาน อาการทางคลินิกความบกพร่องยังคงมีอยู่ พวกเขามีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับความเจ็บปวดในบริเวณหัวใจและการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว เด็ก ๆ ยังคงล้าหลังในการพัฒนาทางร่างกายของพวกเขา เมื่ออายุมากขึ้น สุขภาพและสภาพของเด็กหลายคนจะดีขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนของ VSD:

สำรอกหลอดเลือดพบในผู้ป่วย VSD ประมาณ 5% ของกรณี มันจะพัฒนาหากข้อบกพร่องนั้นอยู่ในลักษณะที่ทำให้เกิดการหย่อนคล้อยของใบปลิววาล์วเอออร์ติกอันใดอันหนึ่งซึ่งนำไปสู่การรวมกันของข้อบกพร่องนี้กับความไม่เพียงพอของวาล์วเอออร์ติกซึ่งการเติมเข้าไปนั้นทำให้เกิดความยุ่งยากอย่างมีนัยสำคัญของโรคเนื่องจาก การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการบรรทุกในช่องซ้ายของหัวใจ ท่ามกลาง อาการทางคลินิกหายใจถี่อย่างรุนแรงมีอิทธิพลเหนือกว่าและบางครั้งภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายเฉียบพลันก็เกิดขึ้น เมื่อตรวจคนไข้หัวใจ ไม่เพียงแต่ได้ยินเสียงพึมพำซิสโตลิกที่อธิบายไว้ข้างต้นเท่านั้น แต่ยังได้ยินเสียงพึมพำ diastolic (ในช่วงของการผ่อนคลายหัวใจ) ที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกอกด้วย

ตีบ Infundibularพบในผู้ป่วย VSD เช่นกันในประมาณ 5% ของกรณีทั้งหมด มันจะพัฒนาถ้าข้อบกพร่องอยู่ที่ส่วนหลังของผนังกั้นระหว่างโพรงใต้ที่เรียกว่าผนังกั้นของวาล์ว tricuspid (สามใบ) ใต้ยอด supraventricular ซึ่งทำให้เลือดจำนวนมากไหลผ่านข้อบกพร่องและทำให้บอบช้ำทางจิตใจ ซึ่งส่งผลให้มีขนาดเพิ่มขึ้นและกลายเป็นแผลเป็น เป็นผลให้การตีบแคบของส่วน infundibular ของ ventricle ด้านขวาเกิดขึ้นและการก่อตัวของการตีบ subvalvular ของหลอดเลือดแดงในปอด สิ่งนี้นำไปสู่การลดลงของการขับถ่ายทางพยาธิวิทยาผ่าน VSD จากช่องซ้ายของหัวใจไปทางขวาและการไหลเวียนของปอดลดลง แต่ก็มีภาระเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในช่องขวา ความดันโลหิตในช่องขวาเริ่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งจะค่อยๆนำไปสู่การปล่อยเลือดทางพยาธิวิทยาจากช่องขวาไปทางซ้าย ด้วยการตีบของ infundibular อย่างรุนแรงผู้ป่วยจะมีอาการตัวเขียว (ผิวสีน้ำเงิน)

เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ (แบคทีเรีย)– ความเสียหายต่อเยื่อบุหัวใจ (เยื่อบุชั้นในของหัวใจ) และลิ้นหัวใจที่เกิดจากการติดเชื้อ (ส่วนใหญ่มักเป็นแบคทีเรีย) ในผู้ป่วย VSD ความเสี่ยงในการเกิดเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้ออยู่ที่ประมาณ 0.2% ต่อปี มักเกิดกับเด็กโตและผู้ใหญ่ บ่อยกว่าด้วย VSD ขนาดเล็กซึ่งเกิดจากการบาดเจ็บที่เยื่อบุหัวใจเนื่องจากความเร็วสูงของการปล่อยเลือดทางพยาธิวิทยา เยื่อบุหัวใจอักเสบสามารถกระตุ้นได้โดยวิธีการทางทันตกรรมหรือรอยโรคที่ผิวหนังเป็นหนอง การอักเสบเกิดขึ้นครั้งแรกในผนังของช่องด้านขวา ซึ่งอยู่ฝั่งตรงข้ามของข้อบกพร่องหรือตามขอบของข้อบกพร่อง จากนั้นจึงแพร่กระจายไปยังลิ้นเอออร์ติกและไตรคัสปิด

ความดันโลหิตสูงในปอด– เพิ่มความดันโลหิตในหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอด ในกรณีของข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดนี้จะเกิดจากการที่เลือดเข้าไปในหลอดเลือดของปอดเพิ่มขึ้นซึ่งเกิดจากการขับถ่ายทางพยาธิวิทยาผ่าน VSD จากช่องซ้ายของหัวใจไปทางขวา เมื่อเวลาผ่านไปความดันโลหิตสูงในปอดแย่ลงเนื่องจากการพัฒนากลไกการชดเชย - การก่อตัวของผนังหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงหนาขึ้น

กลุ่มอาการไอเซนเมนเจอร์– ตำแหน่ง subaortic ของข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของเส้นโลหิตตีบในหลอดเลือดในปอด, การขยายตัวของลำตัวหลอดเลือดแดงในปอดและการเพิ่มมวลและขนาดของกล้ามเนื้อ (ยั่วยวน) ส่วนใหญ่เป็นช่องขวาของหัวใจ

โรคปอดบวมกำเริบ– เกิดจากความเมื่อยล้าของเลือดในการไหลเวียนของปอด

การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจ

หัวใจล้มเหลว.

ลิ่มเลือดอุดตัน– การอุดตันเฉียบพลันของหลอดเลือดโดยก้อนลิ่มเลือดที่หลุดออกจากบริเวณที่ก่อตัวบนผนังหัวใจและเข้าสู่กระแสเลือดที่ไหลเวียน

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของ VSD

1. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG):ในกรณีของ VSD ขนาดเล็ก อาจตรวจไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ตามกฎแล้วแกนไฟฟ้าของหัวใจอยู่ในตำแหน่งปกติ แต่ในบางกรณี อาจเบี่ยงเบนไปทางซ้ายหรือขวา หากข้อบกพร่องมีขนาดใหญ่ สิ่งนี้จะสะท้อนให้เห็นในการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจอย่างมีนัยสำคัญยิ่งขึ้น ด้วยการปล่อยเลือดทางพยาธิวิทยาที่เด่นชัดผ่านข้อบกพร่องจากช่องซ้ายของหัวใจไปทางขวาโดยไม่มีความดันโลหิตสูงในปอดคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะเผยให้เห็นสัญญาณของการโอเวอร์โหลดและการเพิ่มขึ้นของมวลกล้ามเนื้อของช่องซ้าย หากมีการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดอย่างมีนัยสำคัญจะมีอาการของหัวใจห้องล่างขวาและเอเทรียมด้านขวามากเกินไป การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก โดยปกติในผู้ป่วยผู้ใหญ่จะอยู่ในรูปแบบของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและภาวะหัวใจห้องบน

2. การตรวจคลื่นเสียงหัวใจ(การบันทึกการสั่นสะเทือนและสัญญาณเสียงที่ปล่อยออกมาระหว่างการทำงานของหัวใจและหลอดเลือด) ช่วยให้สามารถบันทึกเสียงทางพยาธิวิทยาและเสียงหัวใจที่เปลี่ยนแปลงไปเนื่องจากการมี VSD ได้

3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ(การตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ) ไม่เพียงแต่ช่วยให้ตรวจพบสัญญาณโดยตรงเท่านั้น ข้อบกพร่องที่เกิด– การหยุดชะงักของสัญญาณเสียงสะท้อนในกะบัง interventricular แต่ยังเพื่อสร้างตำแหน่งจำนวนและขนาดของข้อบกพร่องอย่างแม่นยำตลอดจนตรวจสอบการมีอยู่ของสัญญาณทางอ้อมของข้อบกพร่องนี้ (เพิ่มขนาดของโพรงหัวใจและด้านซ้าย เอเทรียมเพิ่มความหนาของผนังช่องขวาและอื่น ๆ ) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ Doppler ช่วยให้สามารถระบุสัญญาณโดยตรงของข้อบกพร่องอื่น ๆ ได้ - การไหลเวียนของเลือดทางพยาธิวิทยาผ่าน VSD เข้าสู่ systole นอกจากนี้ยังสามารถประเมินความดันโลหิตในหลอดเลือดแดงในปอด ขนาด และทิศทางของการปล่อยเลือดทางพยาธิวิทยาได้

4. เอ็กซ์เรย์ของอวัยวะหน้าอก(หัวใจและปอด). ด้วย VSD ขนาดเล็ก จะไม่มีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา ด้วยขนาดที่มีนัยสำคัญของข้อบกพร่องโดยมีเลือดไหลออกจากช่องซ้ายของหัวใจไปทางขวาอย่างเด่นชัดการเพิ่มขนาดของช่องซ้ายและเอเทรียมซ้ายจากนั้นก็ช่องขวาและการเพิ่มขึ้นของรูปแบบของหลอดเลือด ของปอดถูกกำหนดไว้ เมื่อความดันโลหิตสูงในปอดพัฒนาขึ้น จะมีการพิจารณาการขยายตัวของรากของปอดและการโป่งของส่วนโค้งของหลอดเลือดแดงในปอด

5. การสวนหลอดเลือดหัวใจดำเนินการเพื่อวัดความดันในหลอดเลือดแดงปอดและช่องขวารวมทั้งกำหนดระดับความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด โดดเด่นด้วยระดับความอิ่มตัวของเลือดด้วยออกซิเจน (ออกซิเจน) ในช่องด้านขวาที่สูงกว่าในเอเทรียมด้านขวา

6. การตรวจหลอดเลือดหัวใจ– การแนะนำสารทึบแสงเข้าไปในโพรงของหัวใจผ่านสายสวนพิเศษ เมื่อนำความแตกต่างเข้าไปในช่องด้านขวาหรือหลอดเลือดแดงในปอดจะสังเกตเห็นความแตกต่างซ้ำ ๆ ซึ่งอธิบายได้โดยการกลับมาของความแตกต่างไปยังช่องด้านขวาโดยมีการปล่อยเลือดทางพยาธิวิทยาจากช่องซ้ายผ่าน VSD หลังจากผ่านการไหลเวียนของปอด เมื่อนำคอนทราสต์ที่ละลายน้ำได้เข้าไปในโพรงด้านซ้าย จะพิจารณาการไหลของคอนทราสต์จากโพรงด้านซ้ายของหัวใจไปทางขวาผ่าน VSD

การรักษา VSD

หาก VSD มีขนาดเล็กไม่มีสัญญาณของความดันโลหิตสูงในปอดและหัวใจล้มเหลวและการพัฒนาทางกายภาพตามปกติด้วยความหวังว่าจะปิดข้อบกพร่องได้เองก็เป็นไปได้ที่จะงดเว้นจากการผ่าตัด

ในเด็กวัยก่อนวัยเรียนตอนต้น ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด ได้แก่ การลุกลามของความดันโลหิตสูงในปอด ภาวะหัวใจล้มเหลวถาวร โรคปอดบวมซ้ำ การพัฒนาทางกายภาพล่าช้าอย่างรุนแรง และการขาดน้ำหนักตัว

บ่งชี้ในการผ่าตัดรักษาในผู้ใหญ่และเด็กอายุมากกว่า 3 ปีคือ: ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันบ่อยครั้งที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคปอดบวมหัวใจล้มเหลวและภาพทางคลินิกทั่วไปของข้อบกพร่องที่มีการจำหน่ายทางพยาธิวิทยามากกว่า 40%

การแทรกแซงการผ่าตัดจะลดลงเหลือเพียงการทำศัลยกรรมพลาสติกของ VSD การดำเนินการดำเนินการโดยใช้อุปกรณ์ บายพาสหัวใจและปอด- หากเส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องสูงถึง 5 มม. ให้ปิดโดยการเย็บด้วยไหมรูปตัวยู หากเส้นผ่านศูนย์กลางของข้อบกพร่องมากกว่า 5 มม. ให้ปิดด้วยแผ่นแปะที่ทำจากวัสดุชีวภาพสังเคราะห์หรือที่ผ่านการบำบัดเป็นพิเศษซึ่งถูกปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อของมันเองภายในระยะเวลาอันสั้น

ในกรณีที่ไม่สามารถทำการผ่าตัดเปิดหัวรุนแรงได้ในทันทีเนื่องจาก มีความเสี่ยงสูงทำการผ่าตัดโดยใช้การไหลเวียนโลหิตเทียมในเด็กในช่วงเดือนแรกของชีวิตด้วย VSD ขนาดใหญ่ น้ำหนักน้อยเกินไปด้วยภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงซึ่งไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยยา การผ่าตัดรักษาจะดำเนินการในสองขั้นตอน ขั้นแรกให้วางผ้าพันแขนพิเศษบนหลอดเลือดแดงในปอดเหนือวาล์วซึ่งจะเพิ่มความต้านทานต่อการดีดตัวออกจากช่องด้านขวาซึ่งนำไปสู่การปรับความดันโลหิตในช่องด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจให้เท่ากันซึ่งจะช่วยลดปริมาตรของพยาธิวิทยา ปล่อยผ่าน VSD หลังจากนั้นไม่กี่เดือน ขั้นตอนที่สองจะดำเนินการ: การถอดผ้าพันแขนที่ใช้ก่อนหน้านี้ออกจากหลอดเลือดแดงในปอดและการปิด VSD

การพยากรณ์โรคสำหรับ VSD

ระยะเวลาและคุณภาพชีวิตที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่อง สภาพของหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอด และความรุนแรงของภาวะหัวใจล้มเหลว

ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็กไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่ออายุขัยของผู้ป่วย แต่เพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อได้มากถึง 1-2% หากมีข้อบกพร่องเล็ก ๆ น้อย ๆ อยู่ในบริเวณกล้ามเนื้อของกะบัง interventricular ก็สามารถปิดได้เองก่อนอายุ 4 ปีใน 30-50% ของผู้ป่วยดังกล่าว

ในกรณีของข้อบกพร่องขนาดกลาง ภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นแล้วในวัยเด็ก เมื่อเวลาผ่านไปสภาพอาจดีขึ้นเนื่องจากขนาดของข้อบกพร่องลดลงเล็กน้อยและใน 14% ของผู้ป่วยดังกล่าวจะสังเกตเห็นการปิดข้อบกพร่องตามธรรมชาติ เมื่ออายุมากขึ้น ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดจะเกิดขึ้น

ในกรณีที่มีขนาดใหญ่ การพยากรณ์โรค VSDจริงจัง. เด็กแบบนี้ก็มีแล้ว อายุยังน้อยภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงเกิดขึ้น และโรคปอดบวมมักเกิดขึ้นและเกิดขึ้นอีก ผู้ป่วยดังกล่าวประมาณ 10-15% พัฒนากลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีข้อบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดใหญ่โดยไม่มีการแทรกแซงการผ่าตัดเสียชีวิตในวัยเด็กหรือวัยรุ่นจากภาวะหัวใจล้มเหลวที่ก้าวหน้าซึ่งมักจะร่วมกับโรคปอดบวมหรือเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, การเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอดหรือการแตกของโป่งพอง, เส้นเลือดอุดตันที่ขัดแย้งกันในหลอดเลือดของสมอง

อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ไม่มีการแทรกแซงการผ่าตัดตามธรรมชาติของ VSD (โดยไม่ต้องรักษา) อยู่ที่ประมาณ 23-27 ปี และในผู้ป่วยที่มี ขนาดเล็กข้อบกพร่อง - สูงสุด 60 ปี

ศัลยแพทย์ M.E. Kletkin

เพิ่มความคิดเห็น

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างเป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมาแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างเกิดขึ้นโดยมีความถี่เท่ากันในทั้งสองเพศ ในกรณีส่วนใหญ่ พวกเขาจะได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็กเนื่องจากมีเสียงบ่นของหัวใจอย่างรุนแรง ใน 25-40% การปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ ซึ่ง 90% เกิดขึ้นก่อนอายุ 8 ปี ระดับ ความผิดปกติของการทำงานขึ้นอยู่กับขนาดของการปลดปล่อยและความต้านทานของหลอดเลือดในปอด หากมีการแบ่งซ้ายไปขวา แต่อัตราส่วนของปอดต่อการไหลเวียนของเลือดในร่างกาย (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) การไหลเวียนของเลือดในปอดและความต้านทานของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ; แรงกดดันในช่องด้านขวาและด้านซ้ายจะเท่ากัน เมื่อความต้านทานของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นการเปลี่ยนแปลงทิศทางของการปลดปล่อย (จากขวาไปซ้าย) ก็เป็นไปได้ซึ่งแสดงออกโดยอาการตัวเขียวซึ่งเป็นอาการของไม้ตีกลอง ความเสี่ยงของการเกิดเส้นเลือดอุดตันที่ขัดแย้งกันเพิ่มขึ้น ในกรณีที่ไม่มีการรักษาความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและซ้ายและการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมในหลอดเลือดในปอด (กลุ่มอาการ Eisenmenger) จะเกิดขึ้น

ก.ประเภท

1. เมมเบรน(75%): อยู่ที่ส่วนบนของผนังกั้นระหว่างโพรงซึ่งอยู่ด้านล่างลิ้นเอออร์ติกและแผ่นพับของผนังกั้นของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด พวกเขามักจะปิดตามธรรมชาติ

2. มีกล้าม(10%): ตั้งอยู่ในส่วนกล้ามเนื้อของผนังกั้น ซึ่งอยู่ห่างจากวาล์วและระบบการนำไฟฟ้ามากพอสมควร ข้อบกพร่องของผนังกั้นผนังช่องท้องของกล้ามเนื้อมีหลายจุด มีรูพรุน และมักปิดเองตามธรรมชาติ

3. ซูพร้าเรสตัล(ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องของช่องท้องด้านขวาไหลออก 5%): ตั้งอยู่เหนือยอดเหนือช่องท้อง (มัดกล้ามเนื้อที่แยกช่องของช่องท้องด้านขวาออกจากทางเดินไหลออก) มักมาพร้อมกับความไม่เพียงพอของหลอดเลือด พวกเขาไม่ได้ปิดตามธรรมชาติ

4. ช่องเอวี(ข้อบกพร่อง กะบัง AV, ข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างโพรงสมองห้องขวา 10%): พบที่ส่วนหลังของเยื่อบุโพรงมดลูกใกล้กับจุดแนบของวงแหวนลิ้นไมตรัลและไตรคัสปิด มักพบในกลุ่มอาการดาวน์ ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างจะรวมกับข้อบกพร่องของเยื่อบุโพรงมดลูกของประเภท ostium primum และความผิดปกติของ cusps และคอร์ดของวาล์ว mitral และ tricuspid ไม่ปิดเอง

บี.ภาพทางคลินิก.อาการแรกมักเป็นเสียงพึมพำของหัวใจอย่างรุนแรง ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดเล็กมักไม่มีอาการและอาจไม่ทราบสาเหตุ ด้วยข้อบกพร่องขนาดใหญ่ของกะบัง interventricular มักจะมีความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพและบ่อยครั้ง การติดเชื้อทางเดินหายใจ- ในสิ่งเหล่านั้น ในบางกรณีเมื่อผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างขนาดใหญ่สามารถมีชีวิตอยู่ได้จนถึงวัยรุ่นและ อายุที่เป็นผู้ใหญ่มีอาการของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและซ้ายล้มเหลว (หายใจถี่, ขาบวม, กระดูกเชิงกราน) กลุ่มอาการ Eisenmenger (ความดันโลหิตสูงในปอดที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้เนื่องจากการสับเปลี่ยนจากซ้ายไปขวา) อาจมีอาการวิงเวียนศีรษะ เป็นลมหมดสติ ไอเป็นเลือด ฝีในสมอง และเจ็บหน้าอก

ใน.หลักสูตรและการพยากรณ์โรคในกรณีที่ไม่มีการรักษา

1. ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็ก:อายุขัยไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ แต่ความเสี่ยงต่อการเกิดเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อเพิ่มขึ้น

2. ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดกลาง:ภาวะหัวใจล้มเหลวมักเกิดขึ้นในวัยเด็ก ด้วยการปิดหรือลดขนาดโดยธรรมชาติจะเกิดการปรับปรุง ความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงนั้นหาได้ยาก

3. ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดใหญ่(โดยไม่มีการไล่ระดับความดันระหว่างโพรงหรือไม่ จำกัด): ในกรณีส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่อายุยังน้อยใน 10% จะนำไปสู่โรค Eisenmenger; ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตในวัยเด็กหรือวัยรุ่น อัตราการตายของมารดาระหว่างตั้งครรภ์และการคลอดบุตรด้วยโรค Eisenmenger เกิน 50%; ในกรณีร้อยละ 3.3 ญาติสายตรงของผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างก็มีข้อบกพร่องนี้เช่นกัน

ช.การตรวจร่างกาย

1. รูปร่าง.ในภาวะหัวใจล้มเหลวจะสังเกตความอ่อนแอและ cachexia บ่อยครั้งที่ความหดหู่มักพบในส่วนล่างของผนังหน้าอกด้านหน้า ซึ่งเรียกว่าร่องของแฮร์ริสัน (การเคลื่อนตัวของบริเวณหน้าอกอันเป็นผลมาจากหายใจถี่เรื้อรัง) เมื่อทิ้งจากขวาไปซ้ายจะมีอาการตัวเขียวและมีอาการตีน่อง

2. ชีพจร.ด้วยข้อบกพร่องเล็ก ๆ ของกะบัง interventricular ชีพจรในหลอดเลือดแดงส่วนปลายเป็นปกติการเต้นของหลอดเลือดดำคอก็ไม่เปลี่ยนแปลงเช่นกัน ในความดันโลหิตสูงในปอด การขยายตัวของหลอดเลือดดำที่คอ คลื่น A ที่มีแอมพลิจูดสูง (การหดตัวของหัวใจห้องบนที่มีโพรงด้านขวาแข็ง) และบางครั้งคลื่น V (การสำรอก tricuspid) บนหลอดเลือดดำที่คอจะสังเกตได้

3. การคลำแรงกระตุ้นยอดที่แข็งแกร่งขึ้น ตัวสั่นที่ขอบล่างซ้ายของกระดูกสันอก

4. การตรวจคนไข้เสียงพึมพำแบบ pansystolic หยาบที่ขอบอกด้านซ้ายล่าง การแยกทางพยาธิวิทยาของเสียงที่สองอันเป็นผลมาจากการยืดระยะเวลาการดีดออกของช่องด้านขวา ด้วยข้อบกพร่องของ suprarestal ของกะบัง interventricular จึงมีเสียงพึมพำของ diastolic ของความไม่เพียงพอของหลอดเลือด

ดี.การศึกษาแบบไม่รุกราน

1. คลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยการคายประจุขนาดใหญ่จากซ้ายไปขวา: โอเวอร์โหลดของเอเทรียมซ้ายและช่องซ้าย, การเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าไปทางซ้าย ด้วยความดันโลหิตสูงในปอด: การโอเวอร์โหลดของช่องด้านขวา, การเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าไปทางขวา

2. เอ็กซ์เรย์ทรวงอกสำหรับข้อบกพร่องเล็ก ๆ ของกะบัง interventricular: ปกติ ด้วยการแบ่งซ้ายไปขวาขนาดใหญ่: ช่องซ้ายขยายใหญ่ขึ้น, รูปแบบของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้น ด้วยความดันโลหิตสูงในปอด: การขยายตัวของลำตัวและส่วนที่ใกล้เคียงของหลอดเลือดแดงในปอดอย่างเห็นได้ชัดโดยทำให้กิ่งก้านส่วนปลายแคบลงอย่างรวดเร็ว, พร่องรูปแบบของหลอดเลือดในปอด

3. เอคโคซีจี.การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงแบบสองมิติจะดำเนินการเพื่อแสดงภาพความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างโดยตรง ระบุพยาธิสภาพของลิ้นหัวใจไมทรัลและเอออร์ติก ห้องหัวใจที่ขยายใหญ่ขึ้น และข้อบกพร่องแต่กำเนิดที่เกิดร่วมกัน ใช้การศึกษาดอปเปลอร์ (รวมถึงสี) เพื่อประเมินขนาดและทิศทางของการไหลออก และคำนวณความดันในหลอดเลือดแดงในปอด

อี.การวิจัยแบบรุกรานการสวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจจะดำเนินการเพื่อยืนยันการวินิจฉัย วัดความดันหลอดเลือดแดงในปอด และขจัดโรคหลอดเลือดหัวใจ (หากเหมาะสมและก่อนการผ่าตัด) ปริมาณของการแบ่งสามารถประเมินได้ในเชิงคุณภาพโดยใช้การตรวจหัวใจห้องล่างซ้ายและเชิงปริมาณโดยความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดในช่องขวา (ต่างจากข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนแทนที่จะเป็นความอิ่มตัวของออกซิเจนแบบผสม) เลือดดำใช้ค่าความอิ่มตัวเฉลี่ยในเอเทรียมด้านขวา)

และ.การรักษา

1. ยาหากไม่มีอาการและความดันปกติในหลอดเลือดแดงในปอด (แม้ว่าจะมีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างขนาดใหญ่) ก็เป็นไปได้ การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม- หากไม่เกิดการปิดเองภายในอายุ 3-5 ปี ให้ทำการผ่าตัดแก้ไข สำหรับอาการคัดจมูก ให้ใช้ไฮดราซีน (หรือโซเดียมไนโตรปรัสไซด์สำหรับ การบำบัดฉุกเฉิน) ซึ่งช่วยลดความต้านทานต่อหลอดเลือดบริเวณส่วนปลายได้ดีกว่าความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอด ซึ่งนำไปสู่การลดการแบ่งจากซ้ายไปขวาและอาการดีขึ้น สำหรับความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจะมีการกำหนดยาขับปัสสาวะ ก่อนและหลัง 6 เดือนหลังการผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างที่ไม่ซับซ้อนจะมีการระบุการป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อหัวใจล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอดในเด็กเล็ก

วี.ในผู้ใหญ่ - QP/QS > 1.5:1การผ่าตัดรักษาความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงไม่ได้ผล เมื่ออัตราส่วนของความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดต่อความต้านทานต่อหลอดเลือดส่วนปลายทั้งหมดคือ 0.9

ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง VSD เป็นข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด และพบได้ในทารกแรกเกิดที่มีชีวิตประมาณ 3 ถึง 4 รายจากทุกๆ 1,000 ราย อันเป็นผลมาจากการปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดเล็กที่เกิดขึ้นเอง อุบัติการณ์ของโรคนี้จะลดลงตามอายุ โดยเฉพาะในผู้ใหญ่ VSD ขนาดใหญ่มักได้รับการแก้ไขในวัยเด็ก หากไม่มีการผ่าตัดรักษา ผู้ป่วยดังกล่าวจะเกิดภาวะความดันโลหิตสูงในปอดสูงอย่างรวดเร็ว ซึ่งทำให้ไม่สามารถผ่าตัดได้ ดังนั้นในผู้ป่วยผู้ใหญ่ VSD ขนาดเล็กจึงพบได้บ่อยกว่า หรือมี VSD ร่วมกับการตีบของหลอดเลือดแดงในปอด (PA) ซึ่งจะจำกัดการไหลเวียนของเลือดเข้าสู่ปอดและป้องกันการเกิดความดันโลหิตสูงในปอด ผู้ป่วยดังกล่าว เวลานานรู้สึกดี ไม่มีข้อตำหนิ และไม่มีข้อจำกัด การออกกำลังกายและยังสามารถเล่นกีฬาอาชีพได้อีกด้วย อย่างไรก็ตามแม้จะมีเลือดไหลออกจากหลอดเลือดค่อนข้างน้อยในวัยผู้ใหญ่ VSD อาจมีความซับซ้อนโดยการพัฒนาของหลอดเลือดไม่เพียงพอ, โป่งพองของไซนัสของ Valsalva, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อและโรคหลอดเลือดหัวใจอื่น ๆ

ภาพทางคลินิก VSD ในผู้ป่วยผู้ใหญ่เป็นเรื่องปกติสำหรับข้อบกพร่องนี้ ในระหว่างการตรวจคนไข้ จะได้ยินเสียงพึมพำซิสโตลิกที่มีความรุนแรงต่างกันทางด้านซ้ายและด้านขวาของกระดูกสันอก ความรุนแรงของเสียงขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่องและระดับของความดันโลหิตสูงในปอด ในคนไข้ที่มีภาวะหลอดเลือดเอออร์ตาไม่เพียงพอร่วมด้วย จะได้ยินเสียงพึมพำของไดแอสโตลิกด้วย เมื่อโป่งพองของไซนัสของ Valsalva แตกออก เสียงจะมีลักษณะ "เหมือนเครื่องจักร" ซิสโตลิก-ไดแอสโตลิก คลื่นไฟฟ้าหัวใจเผยให้เห็นสัญญาณของภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายทำงานหนักเกินไป ยกเว้นผู้ป่วยที่มีภาวะ PA ตีบ เมื่อภาระในหัวใจห้องล่างขวา (RV) มีอิทธิพลเหนือกว่า ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดสูง (PH) มักพบกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนรวมกันบ่อยขึ้นและด้วยการพัฒนาของกลุ่มอาการ Eisenmenger ทำให้มีการเจริญเติบโตมากเกินไปของ RV อย่างรุนแรง (กลุ่มอาการ Eisenmenger มีลักษณะเฉพาะโดยการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้เนื่องจากการสับเปลี่ยนจากซ้ายไปขวา) .

การวินิจฉัย- ภาพเอ็กซ์เรย์แสดงโดยความเข้มข้นของรูปแบบของปอดรวมถึงการเพิ่มขึ้นของเงาของหัวใจ ในคนไข้ที่มี VSD ขนาดเล็ก การเอ็กซเรย์ทรวงอกอาจเป็นปกติ ในกรณีที่มีเลือดไหลจำนวนมากจากซ้ายไปขวามีอาการของการขยายเอเทรียมซ้ายช่องซ้ายและรูปแบบปอดเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยที่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอดขั้นรุนแรงจะไม่มีการขยายของหัวใจห้องล่างซ้าย (LV) แต่จะมีการโปนของส่วนโค้งของปอด และรูปแบบของปอดที่บริเวณรอบนอกปอดจะอ่อนลง

Doppler echocardiography เป็นวิธีเครื่องมือหลัก การวินิจฉัยที่ทันสมัย VSD ซึ่งช่วยให้คุณได้รับข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับลักษณะทางกายวิภาคของข้อบกพร่อง การตรวจหัวใจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจผ่านช่องอกมักวินิจฉัยได้ในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ที่มีหน้าต่างการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่ดี ข้อมูลที่จะได้รับในระหว่างการศึกษา ได้แก่ จำนวน ขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่อง ขนาดห้องเพาะเลี้ยง การทำงานของหัวใจห้องล่าง การมีอยู่หรือไม่มีภาวะหลอดเลือดเอออร์ตาไหลย้อน การตีบของปอด การสำรอกไตรคัสปิด ระดับ ความดันซิสโตลิกในตับอ่อนควรเป็นส่วนหนึ่งของการศึกษาด้วย ในผู้ใหญ่ที่มีหน้าต่างการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจไม่ดี อาจจำเป็นต้องมีการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจผ่านหลอดอาหาร

เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้วย การเพิ่มประสิทธิภาพความคมชัดและการถ่ายภาพ MR สามารถใช้ในการประเมินกายวิภาคศาสตร์ได้ เรือที่ดีหากมีข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง รวมถึงแสดงภาพ VSD ที่ไม่สามารถมองเห็นได้ชัดเจนบน EchoCG นอกจากนี้ MRI ยังช่วยให้สามารถประเมินปริมาตรของการไหลเวียนของเลือดได้ตลอดจนการปรากฏตัวของพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซึ่งอาจเกิดขึ้นเนื่องจากการดำรงอยู่ของข้อบกพร่องในระยะยาว

การตรวจหลอดเลือดหัวใจและการสวนหัวใจจะดำเนินการในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD ซึ่งข้อมูลที่ไม่รุกรานไม่ได้ให้ข้อมูลที่ครบถ้วน ภาพทางคลินิก- ตามคำแนะนำของ American Heart Association ข้อบ่งชี้หลักสำหรับการศึกษาครั้งนี้มีดังนี้:

การกำหนดปริมาตรของทางเบี่ยงตลอดจนการประเมินความดันและความต้านทานของหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอดในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอด
ควรทดสอบความสามารถในการกลับตัวของความดันโลหิตสูงในปอดโดยใช้สารขยายหลอดเลือดต่างๆ
การประเมินข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง เช่น หลอดเลือดแดงไม่เพียงพอ, ปอดตีบ, ไซนัสแตกของหลอดเลือดโป่งพอง Valsalva;
การวินิจฉัย VSD หลายรายการ
การทำ angiography หลอดเลือดหัวใจในผู้ป่วยอายุ 40 ปีขึ้นไปที่มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจ
การประเมินลักษณะทางกายวิภาคของ VSD ในกรณีที่มีการวางแผนการปิดหลอดเลือด

การผ่าตัดรักษา- ตามแนวทางของ American Heart Association การผ่าตัดปิด VSD มีความจำเป็นเมื่ออัตราส่วนการไหลเวียนของเลือดในปอดต่อระบบมากกว่า 1.5:1.0 เมื่อ VSD รวมกับ PA ตีบ การผ่าตัดจะถูกระบุในทุกกรณี ข้อบ่งชี้สำหรับการรักษาด้วยการผ่าตัดยังมีความผิดปกติของซิสโตลิกหรือไดแอสโตลิกที่ก้าวหน้าของช่องซ้าย, พยาธิวิทยาของลิ้นร่วมด้วย, การแตกของไซนัสของโป่งพอง Valsalva และประวัติของเยื่อบุหัวใจอักเสบที่ติดเชื้อ

ตามกฎแล้วข้อบกพร่องเล็ก ๆ น้อย ๆ ไม่ได้นำไปสู่การพัฒนาของ PH แต่เป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาของเยื่อบุหัวใจอักเสบที่ติดเชื้อ, ความไม่เพียงพอของหลอดเลือดและ tricuspid และภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ จากข้อมูลนี้ C. Backer และคณะ (1993) แนะนำให้ทำการผ่าตัดปิด VSDs ขนาดเล็กที่อยู่รอบเยื่อหุ้มเซลล์เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ ควรสังเกตว่าวิธีการนี้ไม่เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป แม้ว่าจะมีอุบัติการณ์สูงอย่างมีนัยสำคัญของพยาธิสภาพหัวใจร่วมด้วยในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD

การดำเนินงาน การรักษาด้วยวีเอสดีดำเนินการภายใต้เงื่อนไขของการไหลเวียนเทียม ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำ และ cardioplegia เย็บข้อบกพร่องเล็ก ๆ (สูงถึง 5 - 6 มม.) ส่วนชิ้นที่ใหญ่กว่าจะถูกปิดด้วยแผ่นปะโดยปกติจะใช้วัสดุสังเคราะห์ (เช่น Dacron, polytetrafluoroethylene (Gore-Tex)) การเข้าถึง VSD ทำได้ผ่านทางเอเทรียมด้านขวา ซึ่งน้อยกว่าปกติผ่านทางช่องด้านขวา ในกรณีที่ทำการเปลี่ยนวาล์วเอออร์ตาไปพร้อมๆ กัน สามารถปิด VSD ได้โดยใช้แนวทางผ่านเอออร์ตา บางครั้ง ด้วยการแปล VSD แบบ subtricuspid การแสดงขอบของมันอาจจำเป็นต้องผ่าแผ่นผนังกั้นของลิ้น tricuspid ด้วยการบูรณะในภายหลัง ในบางกรณี เมื่อขอบของ VSD โดยรอบอยู่ห่างจากวาล์ว tricuspid และ aortic รวมถึงใน VSD ของกล้ามเนื้อ การปิดหลอดเลือดสามารถทำได้โดยใช้อุปกรณ์พิเศษ (ตัวอุด) การปิด VSD ผ่านผิวหนังเป็นทางเลือกที่น่าสนใจแทนการรักษาด้วยการผ่าตัดในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงสูงในการแทรกแซงการผ่าตัด ซึ่งทำซ้ำก่อนหน้านี้ การแทรกแซงการผ่าตัด, VSD ของกล้ามเนื้อที่เข้าถึงได้ไม่ดี และ VSD ของสวิสชีส

ข้อห้ามในการปิด VSD คือภาวะความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจาก sclerotic โดยมีการสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้าย (Eisenmenger syndrome) เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตผู้ป่วยที่เป็นโรค Eisenmenger จะได้รับการบำบัดด้วยการขยายหลอดเลือดในปอดซึ่งรวมถึง bosentan โดยเฉพาะ วิธีการรักษาที่รุนแรงคือการแก้ไขข้อบกพร่องร่วมกับการปลูกถ่ายปอดหรือการปลูกถ่ายหัวใจและปอดที่ซับซ้อน เอ็ม. อิโนะอุเอะ และคณะ (2010) รายงานความสำเร็จในการปิด VSD ด้วยการปลูกถ่ายปอดทั้งสองข้างพร้อมกัน

หลักการพื้นฐานของการติดตามผู้ป่วยที่มี VSDซึ่งดำเนินการในวัยผู้ใหญ่ ได้รับการกำหนดไว้ในคำแนะนำของ American Heart Association (2008):

ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD และหัวใจล้มเหลวตกค้าง, แบ่งส่วนที่เหลือ, ความดันโลหิตสูงในปอด, หลอดเลือดแดงไม่เพียงพอ, การอุดตันของทางเดิน RV และ LV ไหลออกควรได้รับการตรวจอย่างน้อยปีละครั้ง;
ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD ตกค้างเล็กน้อยและไม่มีพยาธิสภาพอื่นใดควรได้รับการตรวจทุกๆ 3 ถึง 5 ปี
ผู้ป่วยผู้ใหญ่หลังการปิด VSD ด้วยเครื่องอุดควรได้รับการตรวจทุก 1 ถึง 2 ปี ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของ VSD และปัจจัยอื่น ๆ
ผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัด VSD ขนาดใหญ่ควรได้รับการตรวจติดตามตลอดชีวิต เนื่องจากในบางกรณี ค่า PH อาจมีความคืบหน้า นอกจากนี้ ผู้ป่วยเหล่านี้ยังคงมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

ผู้ใหญ่ที่ไม่มี VSD ตกค้าง ไม่มีอาการบาดเจ็บที่เกี่ยวข้อง และมีความดันหลอดเลือดแดงในปอดปกติ ไม่จำเป็นต้องได้รับการตรวจติดตามอย่างต่อเนื่อง เว้นแต่จะส่งต่อไปเพื่อรับการประเมินโดยแพทย์เวชปฏิบัติทั่วไป ผู้ป่วยที่เป็นโรค bifascicular block หรือ transient trifascicular block หลังจากปิด VSD มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะโดยสมบูรณ์ ผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องได้รับการตรวจประจำปี

ไม่แนะนำให้ตั้งครรภ์ในผู้ป่วยที่มี VSD และความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรง (Eisenmenger complex) เนื่องจากมีอัตราการเสียชีวิตของมารดาและทารกในครรภ์สูง ผู้หญิงที่มี VSD ขนาดเล็กที่ไม่มีภาวะความดันโลหิตสูงในปอดและไม่มีความบกพร่องร่วมกันจะไม่มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจสูงในระหว่างตั้งครรภ์ การตั้งครรภ์มักจะได้รับการยอมรับอย่างดี อย่างไรก็ตาม การแบ่งจากซ้ายไปขวาอาจเพิ่มขึ้นเมื่อมีการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ ซึ่งเป็นภาวะที่สมดุลโดยความต้านทานต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงลดลง ในสตรีที่มีหลอดเลือดแดงตีบตันขนาดใหญ่ การตั้งครรภ์อาจมีความซับซ้อนจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้อง และการลุกลามของความดันโลหิตสูงในปอด

ปัญหาของการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มี VSD ขนาดเล็กที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าการสังเกตอย่างรอบคอบเพื่อวินิจฉัยโรคแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นตั้งแต่เนิ่นๆ ก็เพียงพอแล้ว ประเด็นสำคัญปัจจัยที่ควรได้รับการตรวจสอบในผู้ป่วยเหล่านี้ ได้แก่ พัฒนาการของการสำรอกของหลอดเลือดแดง การสำรอกของหลอดเลือดไตรคัสปิด การประเมินระดับของการสับเปลี่ยนและความดันโลหิตสูงในปอด การพัฒนาของความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้อง และการตีบของหลอดเลือดใต้ปอดและใต้หลอดเลือด การแทรกแซงการผ่าตัดอย่างทันท่วงทีจะป้องกันการลุกลามของพยาธิสภาพของหัวใจต่อไป ตามคำกล่าวของ C. Backer และคณะ (1993) การรักษาด้วยการผ่าตัดระบุไว้สำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มีความเสี่ยงทางทฤษฎีในการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ VSD

– ความผิดปกติแต่กำเนิดในหัวใจโดยมีการสื่อสารระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้าย ความผิดปกติของผนังกั้นห้องล่างเกิดขึ้นได้จากการหายใจลำบาก พัฒนาการทางร่างกายที่ล่าช้า ความเหนื่อยล้า หัวใจเต้นเร็ว และการปรากฏตัวของ "โคกหัวใจ" การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือสำหรับข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง ได้แก่ ECG, การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การถ่ายภาพรังสีทรวงอก, การตรวจหัวใจห้องล่าง, การตรวจหลอดเลือดหัวใจ, การใส่สายสวนของห้องหัวใจ, MRI สำหรับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง จะดำเนินการการแทรกแซงที่รุนแรง (ปิดข้อบกพร่อง) และแบบประคับประคอง (การตีบของหลอดเลือดแดงในปอด)

ปัจจัยเร่งด่วนที่ทำให้เกิดการหยุดชะงักของการเกิดเอ็มบริโอคือ ผลกระทบที่เป็นอันตรายสำหรับทารกในครรภ์ในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์: โรคของหญิงตั้งครรภ์ ( การติดเชื้อไวรัสความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ) การมึนเมาของแอลกอฮอล์และยา รังสีไอออไนซ์, พยาธิสภาพของการตั้งครรภ์ (พิษรุนแรง, การคุกคามของการทำแท้งโดยธรรมชาติ ฯลฯ ) มีหลักฐานเกี่ยวกับสาเหตุทางพันธุกรรมของความบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องที่ได้มาอาจเป็นภาวะแทรกซ้อนของกล้ามเนื้อหัวใจตาย

คุณลักษณะของการไหลเวียนโลหิตในข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

กะบัง interventricular เกิดขึ้น ผนังภายในทั้งสองช่องและคิดเป็นประมาณ 1/3 ของพื้นที่แต่ละช่อง กะบัง interventricular แสดงโดยส่วนประกอบของเยื่อหุ้มเซลล์และกล้ามเนื้อ ในทางกลับกันส่วนของกล้ามเนื้อประกอบด้วย 3 ส่วนคือการไหลเข้า trabecular และการไหลออก (infundibular)

ผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจร่วมกับผนังอื่น ๆ ของโพรงหัวใจมีส่วนร่วมในการหดตัวและผ่อนคลายของหัวใจ ในทารกในครรภ์จะถูกสร้างขึ้นอย่างสมบูรณ์ในสัปดาห์ที่ 4-5 ของการพัฒนาของตัวอ่อน หากสิ่งนี้ไม่เกิดขึ้นด้วยเหตุผลบางประการ ข้อบกพร่องจะยังคงอยู่ในผนังกั้นระหว่างโพรงสมอง การรบกวนการไหลเวียนโลหิตที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างเกิดจากการสื่อสารระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายที่มีแรงดันสูงและหัวใจห้องล่างขวาที่มีความดันต่ำ (โดยปกติในช่วงซิสโตลความดันในช่องซ้ายจะสูงกว่าทางด้านขวา 4-5 เท่า)

หลังคลอดและการไหลเวียนของเลือดในระบบไหลเวียนของปอดเนื่องจากข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างทำให้เกิดการแบ่งจากซ้ายไปขวาปริมาตรซึ่งขึ้นอยู่กับขนาดของรู เมื่อมีเลือดที่ถูกแบ่งปริมาณเล็กน้อย ความดันในช่องด้านขวาและหลอดเลือดแดงในปอดยังคงเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย อย่างไรก็ตามด้วยการไหลเวียนของเลือดจำนวนมากผ่านข้อบกพร่องในการไหลเวียนของปอดและการกลับสู่ส่วนด้านซ้ายของหัวใจทำให้เกิดปริมาตรและปริมาตรมากเกินไปของโพรงในโพรง

ความดันที่เพิ่มขึ้นอย่างมากในการไหลเวียนของปอดที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างขนาดใหญ่ก่อให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด การเพิ่มขึ้นของความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดทำให้เกิดการพัฒนาของเลือดที่ไหลออกจากช่องด้านขวาไปทางซ้าย (ย้อนกลับหรือข้ามปัด) ซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดง (Eisenmenger syndrome)

เมื่ออายุ 3-4 ปี เมื่อหัวใจล้มเหลวเพิ่มขึ้น เด็กเหล่านี้เริ่มมีอาการใจสั่นและปวดบริเวณหัวใจ มีแนวโน้มที่จะมีเลือดกำเดาไหลและเป็นลม อาการตัวเขียวชั่วคราวจะถูกแทนที่ด้วยอาการทางปากและอาการอะโครไซยาโนซิสอย่างต่อเนื่อง ฉันกังวลเกี่ยวกับการหายใจถี่อย่างต่อเนื่องในขณะพัก, orthopnea, ไอ (Eisenmenger syndrome) การปรากฏตัวของภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังระบุได้จากความผิดปกติของช่วงนิ้วและเล็บ ("ไม้ตีกลอง", "แว่นตานาฬิกา")

การตรวจพบว่า “หัวใจโคก” พัฒนาไปมากหรือน้อย อิศวร, การขยายตัวของขอบเขตของความหมองคล้ำของหัวใจ, เสียงพึมพำ pansystolic ที่รุนแรงหยาบ; ตับโตและม้ามโต ได้ยินเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ ในส่วนล่างของปอด

การวินิจฉัยข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

สู่วิธีการต่างๆ การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง ได้แก่ ECG, FCG, การถ่ายภาพรังสีทรวงอก, EchoCS, การใส่สายสวนหัวใจ, การตรวจหลอดเลือดหัวใจ, การตรวจหัวใจห้องล่าง

คลื่นไฟฟ้าหัวใจสำหรับข้อบกพร่องของผนังช่องท้องสะท้อนให้เห็นถึงการมีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไปการมีอยู่และความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอด ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ภาวะผิดปกติ, ภาวะหัวใจห้องบน), การรบกวนการนำไฟฟ้า (บล็อกสาขามัดด้านขวา, กลุ่มอาการ WPW) อาจถูกบันทึกไว้ การตรวจคลื่นเสียงหัวใจจะบันทึกเสียงพึมพำซิสโตลิกความถี่สูงโดยมีค่าสูงสุดในช่องว่างระหว่างซี่โครง III-IV ทางด้านซ้ายของกระดูกสันอก

ในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก VSD จะไม่ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อระยะเวลาและคุณภาพชีวิต การปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างโดยธรรมชาติพบได้ใน 25-40% ของกรณี โดยส่วนใหญ่เมื่อมีขนาดเล็ก อย่างไรก็ตามแม้ในกรณีนี้ผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์โรคหัวใจเนื่องจาก ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้จากระบบการนำกระแสหัวใจและมีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อเยื่อบุหัวใจอักเสบ