Keratoderma ของฝ่ามือและฝ่าเท้ามีมา แต่กำเนิด Palmoplantar keratoderma. เหตุผล อาการ การวินิจฉัย การรักษา

คำอธิบาย:

Keratoderma เป็นกลุ่มของผิวหนังชั้นผิวหนังที่มีลักษณะการหยุดชะงักของกระบวนการเคราตินไนเซชัน - การก่อตัวของเขาที่มากเกินไป โดยส่วนใหญ่อยู่บนฝ่ามือและฝ่าเท้า

สาเหตุของโรคเคราโตเดอร์มา:

สาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน การวิจัยพบว่า keratoderma เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัสเคราติน 6, 9, 16 ในการเกิดโรค คุ้มค่ามากมีภาวะขาดวิตามินเอ ฮอร์โมนทำงานผิดปกติ โดยเฉพาะอวัยวะสืบพันธุ์ การติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส เป็นอาการของโรคทางพันธุกรรมและเนื้องอกของอวัยวะภายใน (perapsoriatic keratoderma)

อาการของเคราโตเดอร์มา:

มีการแพร่กระจาย (Unna-Tost keratoderma, Meled keratoderma, Papillon-Lefevre keratoderma, keratoderma พิการและกลุ่มอาการรวมทั้งกระจาย keratoderma เป็นหนึ่งในอาการหลัก) และโฟกัส (แพร่กระจาย macular keratoderma Fischer-Buschke, acrokeratoelastoidosis ของกระดูก จำกัด keratoderma B Ruauer -Francesix, linear Fuchs keratoderma ฯลฯ) keratoderma

Huina Tosta keratoderma (คำพ้องความหมาย: ฝ่ามือและฝ่าเท้าแต่กำเนิด, กลุ่มอาการ Huina Tosta) ถ่ายทอดในลักษณะที่โดดเด่นของออโตโซม ผิวหนังบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้ามีการแพร่กระจายมากเกินไป (บางครั้งก็เป็นเพียงฝ่าเท้า) ซึ่งจะเกิดขึ้นในช่วงสองปีแรกของชีวิต กระบวนการทางพยาธิวิทยาของผิวหนังเริ่มต้นด้วยการทำให้ผิวหนังของฝ่ามือและฝ่าเท้าหนาขึ้นเล็กน้อยในรูปแบบของแถบของเม็ดเลือดแดงสีของเหลวที่ขอบกับผิวหนังที่มีสุขภาพดี เมื่อเวลาผ่านไป ชั้นเขาเรียบสีเหลืองจะปรากฏขึ้นบนพื้นผิว แผลไม่ค่อยขยายไปถึงหลังข้อมือหรือนิ้ว ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดรอยแยกที่ผิวเผินหรือลึก และมีอาการเหงื่อออกมากเฉพาะที่ ผู้ป่วยที่ผู้เขียนสังเกตเห็นมีลุงอยู่ฝั่งแม่ มีพี่ชายและลูกชายที่ป่วยเป็นโรค Huina Tosta keratoderma

กรณีของความเสียหายต่อเล็บ (หนาขึ้น) ฟันและเส้นผมอธิบายไว้ใน Uina-Tosta keratoderma ร่วมกับความผิดปกติของโครงกระดูกและพยาธิสภาพของอวัยวะภายในต่างๆ ประสาทและ ระบบต่อมไร้ท่อ.

จุลพยาธิวิทยา ที่ การตรวจชิ้นเนื้อตรวจพบแกรนูโลซิสเด่นชัด, อะแคนโทซิส, แทรกซึมการอักเสบเล็กน้อย ชั้นบนสุดชั้นหนังแท้ การวินิจฉัยแยกโรค- โรคนี้จะต้องแตกต่างจาก Keratoderma ประเภทอื่น

Meled's keratoderma (คำพ้องความหมาย: โรคของ Meled, acrokeratoma ที่ก้าวหน้า แต่กำเนิด, palmoplantar transgradient Siemens keratosis, palmoplantar progradient Kogoi keratosis ทางพันธุกรรม) ได้รับการถ่ายทอดในลักษณะถอยอัตโนมัติ ด้วย keratoderma ในรูปแบบนี้ ชั้นเขาหนาที่มีสีเหลืองน้ำตาลและมีรอยแตกลึกจะปรากฏขึ้น ตามขอบของรอยโรคจะมองเห็นขอบสีม่วงม่วงกว้างหลายมิลลิเมตร กระบวนการนี้จะเปลี่ยนไปสู่บริเวณหลังมือและเท้า แขนและขา ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการเหงื่อออกมากในท้องถิ่น ในเรื่องนี้พื้นผิวของฝ่ามือและฝ่าเท้าจะชื้นเล็กน้อยและมีจุดสีดำปกคลุม (ท่อขับถ่ายของต่อมเหงื่อ)

โรคนี้สามารถพัฒนาได้เมื่ออายุ 15-20 ปี เล็บจะหนาขึ้นและผิดรูป

จุลพยาธิวิทยา การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นภาวะไขมันในเลือดสูงบางครั้ง - acanthosis ในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้ - เรื้อรัง

การวินิจฉัยแยกโรค Melel keratoderma จะต้องแตกต่างจาก Unna-Tost keratoderma

Papillon-Lefevre keratoderma (คำพ้องความหมาย: palmoplantar hyperkeratosis ที่มีโรคปริทันต์อักเสบ) ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอย autosomal

โรคนี้ปรากฏตัวเมื่ออายุ 2-3 ปี ภาพทางคลินิกของโรคนี้คล้ายคลึงกับโรคเมเลลา นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงของฟันยังเป็นลักษณะเฉพาะ (ความผิดปกติในการปะทุของนมและ ฟันแท้กับการพัฒนาของโรคปริทันต์ที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและการสูญเสียฟันก่อนวัยอันควร)

จุลพยาธิวิทยา การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นความหนาของชั้นหนังกำพร้าทุกชั้นโดยเฉพาะชั้น corneum; ในผิวหนังชั้นหนังแท้ - การสะสมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและฮิสทีโอไซต์เล็กน้อย

การวินิจฉัยแยกโรค โรคนี้ควรแตกต่างจากโรคเคราโตเดอร์มาชนิดอื่น ในกรณีนี้ จุดแตกต่างที่สำคัญคือลักษณะทางพยาธิวิทยาทางทันตกรรม ซึ่งไม่พบในรูปแบบอื่นของการแพร่กระจายทางพันธุกรรม keratoderma

Keratoderma mutilans (คำพ้องความหมาย: Vonwinkel syndrome, keratoderma mutilans ทางพันธุกรรม) เป็นชนิดของ keratoderma แบบกระจายซึ่งสืบทอดมาในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal พัฒนาในปีที่ 2 ของชีวิตโดยมีลักษณะเป็นชั้นมีเขากระจายบนผิวหนังของฝ่ามือและฝ่าเท้าที่มีภาวะเหงื่อออกมาก เมื่อเวลาผ่านไป ร่องคล้ายเชือกจะก่อตัวขึ้นบนนิ้ว ซึ่งนำไปสู่การหดตัวและการตัดนิ้วโดยธรรมชาติ ที่หลังมือตลอดจนบริเวณข้อศอกและ ข้อเข่า keratosis รูขุมขนเด่นชัด แผ่นเล็บมีการเปลี่ยนแปลง (มักเหมือนแว่นตานาฬิกา) มีการอธิบายกรณีของโรคผมร่วงทับทิม, สูญเสียการได้ยินและ pachyonychia

จุลพยาธิวิทยา การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นภาวะไขมันในเลือดสูง, แกรนูโลซิส, อะแคนโทซิสและในผิวหนังชั้นหนังแท้ - การแทรกซึมของการอักเสบขนาดเล็กซึ่งประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวและฮิสทีโอไซต์

การวินิจฉัยแยกโรค เมื่อแยกแยะ keratoderma mutilans จากรูปแบบอื่น ๆ ของการแพร่กระจาย keratoderma ประการแรกควรคำนึงถึงผลกระทบของการทำลายซึ่งไม่เป็นเรื่องปกติสำหรับรูปแบบอื่น กำลังดำเนินการ การวินิจฉัยแยกโรค keratoderma แบบกระจายทุกรูปแบบต้องจำไว้ว่านี่อาจเป็นหนึ่งในอาการหลักของกลุ่มอาการทางพันธุกรรมจำนวนหนึ่ง

การรักษาเคราโตเดอร์มา:

สำหรับการรักษามีการกำหนดดังต่อไปนี้:

ใน การบำบัดทั่วไป Neotigazon ถูกระบุสำหรับ keratoderma ขนาดยาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการ และคือ 0.3-1 มก./กก. ของน้ำหนักผู้ป่วย ในกรณีที่ไม่มี neotigazon แนะนำให้รับประทานวิตามินเอในขนาด 100 ถึง 300,000 มก. ต่อวัน เวลานาน- การบำบัดภายนอกประกอบด้วยการใช้ขี้ผึ้งที่มีเรตินอยด์อะโรมาติก, เคราโตไลติกและตัวแทนสเตียรอยด์

Palmoplantar keratoderma เป็นกลุ่มของโรคขนาดใหญ่ซึ่งมีสัณฐานวิทยาแตกต่างกันมาก บางส่วนเป็นโรคอิสระส่วนอื่น ๆ เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการต่าง ๆ มากมายและบางชนิดก็เป็นตัวแทนของอาการหนึ่งของการแพร่กระจายของเคราโตส ในทางจุลพยาธิวิทยา อาการทางคลินิกที่หลากหลายทั้งหมดสามารถลดลงเหลือหลายประเภททางจุลพยาธิวิทยา

Palmoplantar keratoderma ทั้งหมดมีคุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เหมือนกัน: องศาที่แตกต่างกัน acanthosis เด่นชัด hyperkeratosis, บางครั้งโฟกัส parakeratosis; ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในชั้นฐานของหนังกำพร้าและเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน ตามกฎแล้วไม่มีปฏิกิริยาการอักเสบในผิวหนังชั้นหนังแท้ แต่บางครั้งก็พบการแทรกซึมของ perivascular ขนาดเล็กในส่วนบนเท่านั้น คุณสมบัติที่ทำให้สามารถแบ่ง keratoderma ของ palmar-foot ออกเป็นได้ ประเภทต่างๆรวมถึงการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของชั้นเม็ดและ spinous ของหนังกำพร้า: hyperkeratosis ด้วยการเพิ่มจำนวนชั้นของชั้นเม็ด (granulosis), zpidermolytic hyperkeratosis ฝ่อหรือไม่มีชั้นเม็ดละเอียด Hyperkeratosis และ granulosis พบได้ใน palmoplantar keratodermas ส่วนใหญ่ ทั้งในรูปแบบกระจายและจำกัด

ถึง กระจายรูปแบบ Keratoderma มีหน่วยทาง nosological ดังต่อไปนี้

Tosta-Unna palmoplantar keratoderma ได้รับการถ่ายทอดในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal และมีลักษณะเฉพาะคือ กระจายความเสียหายฝ่ามือและฝ่าเท้า นอกจากนี้ยังอธิบายการเปลี่ยนแปลงในพื้นที่ของข้อต่อระหว่างหน้าของมือด้วย เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดหรือพัฒนาในช่วงขวบปีแรก แทบไม่มากไปกว่านั้น อายุสายมี Keratosis กระจายที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า โดยมีแถบสีแดงคั่งที่ขอบ รอยแตกที่เจ็บปวดเป็นเรื่องปกติ

พยาธิสัณฐานวิทยา ภาวะไขมันในเลือดสูงอย่างรุนแรง, แกรนูโลซิส, การเจริญเติบโตมากเกินไปของต่อมเหงื่อ, บางครั้งภาพของภาวะผิวหนังชั้นนอกหนาเกิน, แต่ในกรณีเช่นนี้จำเป็นต้องยกเว้นรูปแบบที่ จำกัด ของ ichthyosiform erythroderma แบบ จำกัด การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่ามีเม็ด keratohyaline ผิดปกติอยู่ 2 ประเภท ได้แก่ โครงสร้างเม็ดละเอียดที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่นน้อยกว่า และเม็ดที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนมากขึ้นที่ติดอยู่กับเม็ดแรก

Palmoplantar keratoderma ของเวอร์เนอร์ สืบทอดมาในลักษณะเด่นแบบออโตโซม มีการระบุการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสเคราติน 9 ซึ่งอยู่ในตำแหน่ง 17ql2-q21 โรคนี้เกิดขึ้นในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต ภาพทางคลินิกคล้ายกับ palmoplantar keratoderma ของ Tosta-Uina มีอาการเหงื่อออกมากเกินไปและความหนาของแผ่นเล็บ มีการอธิบายการปลดฝูงเขาโดยธรรมชาติซึ่งเกิดขึ้นปีละ 1-2 ครั้ง

พยาธิสัณฐานวิทยา คล้ายกับของ ichthyosiform erythroderma bullous แต่กำเนิด ซึ่งได้รับการยืนยันด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน สันนิษฐานได้ว่าการสร้างเนื้อเยื่อของโรคนั้นขึ้นอยู่กับการละเมิดการก่อตัวของโทโนไฟบริล การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเผยลักษณะของเคราตินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำในชั้นหนังกำพร้า ซึ่งบ่งชี้ถึงความแตกต่างของเซลล์เยื่อบุผิวที่บกพร่อง

keratoderma ที่ถูกตัดทอนได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะเด่นของ autosomal และมีลักษณะเฉพาะคือการปรากฏตัวของ keratosis ที่มีพื้นผิวคล้ายรังผึ้งบนฝ่ามือและฝ่าเท้า, keratotic foci ที่มีโครงร่างรูปดาวบนหลังมือและเท้า และพื้นผิวด้านใน ข้อต่อข้อมือ, การรัดของนิ้วเป็นรูปวงแหวน (pseuloaingum) Onychodystrophies เป็นเรื่องปกติ และมีการอธิบายอาการผมร่วงแบบกระจาย

Keratosis ของรังผึ้ง แต่ไม่มีข้อ จำกัด ยังพบได้ใน palmoplantar keratoderma ที่เกี่ยวข้องกับอาการหูหนวกซึ่งเช่นเดียวกับในการตัด palmoplantar keratoderma มีแผล keratotic ที่ด้านหลังของมือและเท้าโดยมีการเปลี่ยนแปลงไปที่พื้นผิวด้านในของข้อต่อข้อมือ

พยาธิสัณฐานวิทยา: hyperkeratosis กับ hypergranulosis

การแพร่กระจาย palmoplantar keratoderma ที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่น (ยีน docus - 17q23-ater) สามารถใช้ร่วมกับมะเร็งหลอดอาหาร (Howel-Evans syndrome) Keratosis มักจะพัฒนาที่ 5-15 ปี, มะเร็งหลอดอาหาร - หลังจาก 30 ปี สามารถสังเกตมะเร็งเซลล์ต้นกำเนิดหลายเซลล์ได้ในเวลาเดียวกัน

Meleda Island keratoderma (คล้ายโรคเกาะ Meleda) ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะปราบปรามออโตโซม ลักษณะทางคลินิกคือการกระจาย Keratosis ของฝ่ามือและฝ่าเท้า ซึ่งเป็นปฏิกิริยาการอักเสบที่เด่นชัดในรูปของกลีบเม็ดเลือดแดงรอบ ๆ รอยโรค Keratotic โดยมีรอยโรคขยายไปถึงหลังมือและเท้า บริเวณเข่าและข้อเข่า ข้อต่อข้อศอก, ส่วนล่างที่สามของปลายแขนและหน้าแข้ง (ในรูปของ "ถุงมือและถุงเท้า") การหดตัวและการประสานของนิ้วเป็นเรื่องปกติ มีการอธิบายการรวมกันของ pseudoaingum โรคนี้มาพร้อมกับเหงื่อออกมากเกินไปและการเปลี่ยนแปลงของแผ่นเล็บและอาจทำให้เกิดเม็ดเลือดขาวได้เช่นกัน

พยาธิสัณฐานวิทยา กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นเม็ดเคราโตไฮยาลิน โครงสร้างที่ซับซ้อนประกอบด้วยแกนเม็ดเล็กที่มีความหนาแน่นน้อยกว่าและโซนต่อพ่วงที่มีความหนาแน่นมากกว่าซึ่งสัมพันธ์กับโทโนฟิลาเมนต์ เม็ดดังกล่าวมักอยู่ในเซลล์เยื่อบุผิวซึ่งอยู่ในบริเวณปากของต่อมเหงื่อ

อาการทางคลินิกที่ใกล้เคียงกับโรคเกาะ Meled คือ keratoderma ซึ่งอธิบายโดย A. Greither (1952) อย่างไรก็ตามแบบฟอร์มนี้สืบทอดมาในลักษณะเด่นของออโตโซมโดยมีลักษณะเป็นภาวะไขมันในเลือดสูงที่เด่นชัดน้อยกว่าการมีอยู่ในพื้นที่อื่น ผิวการเปลี่ยนแปลงคล้ายกับที่สังเกตได้จาก erythrokeratoderma น้อยกว่า หลักสูตรที่รุนแรงให้ดีขึ้นตามวัย

Papillon-Lefevre keratoderma (syn. Papillon-Lefevre syndrome) ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยอัตโนมัติ ภาพทางคลินิกคล้ายกับ Meleda Island keratoderma ความเสียหายของผิวหนังรวมกับโรคปริทันต์ อาการอักเสบของเหงือกและปุ่มลิ้น และความไวต่อโรคต่างๆ โรคติดเชื้อ- บางครั้งมีการสังเกตการชะลอการเจริญเติบโต, ภาวะ hypotrichosis, การกลายเป็นปูนในเยื่อหุ้มสมองและการรวมกันกับโรคหลอดลมโป่งพองที่มีมา แต่กำเนิด

พยาธิสัณฐานวิทยา: hyperkeratosis ขนาดกะทัดรัดขนาดใหญ่และ hypergranulosis; ในบริเวณจุดโฟกัสของเม็ดเลือดแดง-สความัส ข้อต่อขนาดใหญ่และพื้นผิวด้านหลังของมือและเท้า ภาพเนื้อเยื่อวิทยามีลักษณะคล้ายกับ pityriasis rubra pilaris (โรค Devergie): ภาวะไขมันในเลือดสูงที่มีพื้นที่สลับของ ortho- และ parakeratosis, acanthosis ที่ไม่สม่ำเสมอ, การแทรกซึมของการอักเสบเล็กน้อยในหลอดเลือดในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้

Olmsted syndrome คือการรวมกันของการแพร่กระจายของ palmoplantar keratoderma โดยมีระยะขอบที่ชัดเจน โรคถุงลมโป่งพอง การตีบแบบดิจิทัล และการเกิด Keratosis ในช่องท้อง นอกจากอาการที่ระบุไว้แล้ว ยังอธิบายถึงอาการผมร่วงสากล เม็ดเลือดขาว และความผิดปกติทางทันตกรรมอีกด้วย

keratoses palmoplantar แบบจำกัดเป็นคำรวมที่ใช้สำหรับ keratoderma รูปแบบที่จำกัด (โฟกัส, เชิงเส้น) ทั้งหมด ประเภทของมรดกมีความโดดเด่นแบบออโตโซม อาการทางคลินิกโรคสามารถปรากฏในวัยรุ่นหรือผู้ใหญ่ได้ ในรูปแบบโฟกัสขนาดใหญ่ของ keratoderma จะพบ keratotic foci รูปทรงเหรียญที่โค้งมนบนฝ่ามือและฝ่าเท้าเด่นชัดที่สุดที่จุดกดทับและมีขนาดใหญ่แยกหรือรวมกับจุดโฟกัส keratoses เชิงเส้นในพื้นที่ของพื้นผิวเฟล็กเซอร์ของ นิ้วมือ อาจสังเกตรวมกับผมหยิกเป็นเกลียว การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในกรณีหนึ่งเผยให้เห็นการบวมของเซลล์เยื่อบุผิว ความหนาแน่นของโทโนฟิลาเมนต์ที่เพิ่มขึ้นในบริเวณด้านบน การทำให้เซลล์ spinous กลายเป็นสุญญากาศ การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเม็ดเคราโตไฮยาลีน และหยดไขมันในชั้น corneum

Papular palmoplantar keratoderma มีความโดดเด่นด้วยลักษณะการแพร่กระจายและขนาดจุดโฟกัสของ Keratotic ที่เล็กกว่า พัฒนาในช่วงปีแรกของชีวิต (Brauer keratoderma) หรือในช่วงอายุ 15-30 ปี (Buschke-Fischer keratoderma) ในทางคลินิก มีลักษณะเป็นรอยโรคเคราตินไนเซชันแบบแบน ครึ่งซีกหรือแบบ verrucous หลายจุด มีลักษณะกลมหรือเป็นวงรี ซึ่งมักจะอยู่แยกออกจากกันทั่วพื้นผิวของฝ่ามือและฝ่าเท้า ไม่ใช่แค่ในบริเวณที่มีแรงกดทับเท่านั้น หลังจากกำจัดกลุ่มเขาออกไปแล้ว ความหดหู่ที่มีรูปร่างคล้ายปล่องภูเขาไฟหรือจานรองก็ยังคงอยู่ A. Greither (1978) ถือว่ารูปแบบของ papular keratoderma ที่ระบุไว้มีความเหมือนกัน

punctate acrokeratoderma แต่กำเนิด (syn. punctate keratosis ของฝ่ามือและฝ่าเท้า) มีลักษณะโดยการปรากฏตัวของเลือดคั่ง keratotic ขนาดเล็กบนฝ่ามือและหลังมือ ผิวธรรมดาด้วยพื้นผิวเรียบมันเงา จุลพยาธิวิทยา F.C. Brown (1971) ระบุคอลัมน์ parakeratotic คล้ายกับที่พบใน Mibelli porokeratosis ดี.จี. โรเบสเตรีย และคณะ (1980) ค้นพบโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ความผิดปกติของภายในนิวเคลียร์ในรูปแบบของนิวคลีโอลีที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปในเซลล์ของชั้นฐานและชั้น spinous ซึ่งตามที่ผู้เขียนระบุว่ามีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาของภาวะไขมันในเลือดสูง มีการอธิบายการรวมกันของโรคนี้กับมะเร็งอวัยวะภายใน เอ็ม.เจ. คอสเตลโลและอาร์.ซี. Gibbs (1967) ถือว่า papular และ punctate keratodermas เป็นคำพ้องความหมาย

Keratoderma ที่มีเลือดคั่งโปร่งแสงอาจเป็นประเภทของ punctate acrokeratoderma แต่กำเนิด นอกจากนี้ยังสืบทอดมาในรูปแบบ autosomal dominant และมีลักษณะเป็น papules สีขาวอมเหลือง โปร่งแสงที่มีพื้นผิวเรียบ บางครั้งมีรอยกดแบบเจาะจงตรงกลาง รวมเป็นแผ่นโลหะ ผสมผสานกับ ผมบางบนศีรษะและ atopy

Keratosis ของเส้น Palmar นั้นมีลักษณะเฉพาะคือการมีปลั๊ก Hyperkeratotic ขนาดเล็กบนฝ่ามือและฝ่าเท้าซึ่งอยู่ในรอยกดของผิวหนังซึ่งเจ็บปวดเมื่อกด

Palmoplantar keratoderma ที่มีผมบิดเบี้ยวเป็นโรคที่สืบทอดมาอย่างเด่นชัดโดย autosomal โดยมีลักษณะของรอยโรค Keratosis โค้งมนบนฝ่ามือและฝ่าเท้า การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาผมได้รับการยืนยันโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบส่องกราด ตรวจพบการขาดซิสเทอีนโดยการตรวจชิ้นเนื้อในเส้นผม

กลุ่มอาการ Rnkhner-Hanhart (คำคล้าย: ไทโรซิโนซิสทางผิวหนัง-ตา, ไทโรซิเนเมียชนิดที่ 2) มีลักษณะเฉพาะด้วยรอยโรคผิวหนังที่ฝ่ามือที่เจ็บปวดอย่างเจ็บปวด, โรคกระจกตาเสื่อมแบบ Herpetiform และ ปัญญาอ่อน- หากไม่ได้รับการรักษา keratoderma จะแพร่กระจายไปตามอายุ และอาจมีตุ่มพองได้ ประเภทของมรดกคือ autosomal recessive โดยจะส่งผลกระทบต่อยีน locus 16q22.1-q22 ในทางจุลพยาธิวิทยา นอกเหนือจากสัญญาณทั่วไปของกลุ่ม keratoderma แล้ว ยังตรวจพบการรวมตัวของ eosinophilic ในเซลล์ของชั้น spinous การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของจำนวนโทโนฟิลาเมนต์ในเซลล์เยื่อบุผิว spinous, ช่องท่อในมัดโทโนฟิลาเมนต์ การสร้างเนื้อเยื่อจะขึ้นอยู่กับการขาดเอนไซม์ไทโรซีนอะมิโนทรานสเฟอเรสซึ่งนำไปสู่การสะสมของไทโรซีนในเลือดและเนื้อเยื่อ สันนิษฐานว่าโมเลกุลของ L-ไทโรซีนส่งเสริมการก่อตัวของการเชื่อมโยงข้ามเพิ่มเติม สิ่งนี้นำไปสู่ความหนาของโทโนไฟบริลในเซลล์เยื่อบุผิว

Palmoplantar nummular keratoderma (ที่เรียกว่าแคลลัสที่เจ็บปวด) ได้รับการถ่ายทอดในลักษณะที่โดดเด่นของออโตโซม พัฒนาในวัยเด็กหรือ เมื่ออายุยังน้อยมีลักษณะพิเศษคือการมีจุดโฟกัสของเคราโตติกขนาดใหญ่ที่จำกัด แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในตำแหน่งที่มีแรงกดดัน: บนพื้นรองเท้า ที่ฐานและพื้นผิวด้านข้างของนิ้วเท้า, บนปลายนิ้ว, เจ็บปวดเมื่อถูกกด. มีการอธิบายการพองที่ขอบของรอยโรค ภาวะเคราโตซิสใต้เล็บหรือรอบเล็บ แผ่นเล็บหนาขึ้น และรอยโรคของเคราตินมากเกินไปบนหน้าแข้ง ในทางจุลพยาธิวิทยาพบว่ามี zpidermolytic hyperkeratosis

Acrokeratoelastoylosis Costa พัฒนามา วัยเด็ก- ในทางคลินิกมันแสดงให้เห็นว่ามีขนาดเล็กบางครั้งมีเลือดคั่งรวมกันของความคงตัวของ ptotic มีสีเทาโปร่งแสงมีพื้นผิวมันวาวตั้งอยู่บนฝ่ามือและฝ่าเท้าตามขอบของนิ้วในบริเวณเอ็นส้นเท้า . ในทางจุลพยาธิวิทยาจะตรวจพบความหนาและการกระจายตัวของเส้นใยพลาสติกในผิวหนังชั้นหนังแท้ในรอยโรคและด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน - การเปลี่ยนแปลงในส่วนอสัณฐานซึ่งเป็นการละเมิดการจัดเรียงของไมโครไฟบริล ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในชั้นแบบละเอียด

ควรสังเกตว่ากลุ่ม Palmoplantar keratodermas กลุ่มใหญ่ยังไม่ได้รับการจำแนกประเภททางคลินิกหรือทางจุลพยาธิวิทยา ในวรรณคดีมีคำอธิบายทางสัณฐานวิทยาของแต่ละกรณีเท่านั้น ในเรื่องนี้ การวินิจฉัย โดยเฉพาะส่วนต่าง โรคที่ระบุนำมาซึ่งความยากลำบากอย่างยิ่ง

ความแตกต่างใน ลักษณะทางคลินิกผื่นและประเภทของมรดกลักษณะเฉพาะของโรคภายในกลุ่มที่เราระบุทำให้เราสามารถสรุปได้ว่าการเกิดโรคของพวกเขานั้นแตกต่างกับภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาที่คล้ายกัน

นี่คือกลุ่มของโรคผิวหนังซึ่งมีลักษณะเป็นการละเมิด keratinization ของผิวหนัง Keratoderma ปรากฏบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า การก่อตัวของเคราติไนซ์นั้นมีโครงร่างที่ชัดเจนของสีม่วงม่วง และบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะมีสีน้ำตาลอมเหลือง ในบริเวณเหล่านี้ผิวหนังจะแตกและแข็งมาก เนื้อเยื่อจะตายไปตามกาลเวลาภายใต้ชั้นผิวหนังที่ผิดรูป รูปร่างของนิ้วที่มี palmoplantar keratoderma เปลี่ยนไป - พวกมันคมชัดขึ้น แผ่นเล็บหนาขึ้นมีตุ่มปรากฏบนพื้นผิว

อาการและสาเหตุของ keratoderma ของฝ่ามือและฝ่าเท้า

โดย อาการทางคลินิก keratoderma แบ่งออกเป็น โฟกัสและกระจาย(กระจายเท่าๆ กัน) รูปแบบการแพร่กระจาย ได้แก่ keratoderma ทางพันธุกรรมของ Tost-Unna, Werner, Greiter, โรคเกาะ Meled, การตัดเฉือนและ Papillon-Lefevre ในกรณีนี้พื้นผิวของฝ่าเท้าและเท้าจะได้รับผลกระทบอย่างสมบูรณ์

รูปแบบ Tosta-Unna มีลักษณะเฉพาะคือภาวะผิวหนังมีเครามากขึ้นอย่างต่อเนื่อง (keratinization) ของเท้าและฝ่ามือ keratoderma ของ Werner ซึ่งมีลักษณะเป็นแผลพุพองมีลักษณะคล้ายคลึงกัน การเปลี่ยนแปลงของการอักเสบเกิดขึ้นในรูปแบบ Greater ซึ่งส่งผลต่อหลังเท้าและมือ นอกจากนี้ฟัน เล็บ และแม้แต่เส้นผมก็อาจเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้

Palmoplantar keratoderma mutilans มักจะพัฒนาในปีที่สองของชีวิต ลักษณะอาการ- การปรากฏตัวของชั้นเขาที่กว้างขวางบนผิวหนังบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า หลังจากนั้นครู่หนึ่งอาจมีร่องขนาดใหญ่ปรากฏบนนิ้ว การเปลี่ยนแปลงของแผ่นเล็บก็เกิดขึ้นเช่นกัน

สังเกตเห็นชั้นหนาใน keratoderma ของ Meled โดยมีสีน้ำตาลอมเหลือง ขอบเตามีขอบสีม่วงม่วง ด้วยความหลากหลายนี้ พื้นผิวของฝ่าเท้าและฝ่ามือจะเปียกเล็กน้อยและมีจุดสีดำปกคลุม นอกจากนี้ยังสังเกตการเสียรูปและความหนาของเล็บด้วย โรคนี้พัฒนาเมื่ออายุ 15-20 ปี ในปีที่สามของชีวิตเด็ก แบบฟอร์ม Papillon-Lefevre ปรากฏขึ้น เขาอาจเป็นโรคเหงือกอักเสบ ฟันผุ โรคปริทันต์ ซึ่งดำเนินไปอย่างรวดเร็วและนำไปสู่การสูญเสียฟันก่อนวัยอันควร ผิวหนังได้รับผลกระทบทั้งปาก เท้า และมือ

รูปแบบโฟกัสแบ่งออกเป็นเชิงเส้น ใหญ่และเล็กในพื้นที่ ที่พบมากที่สุดคือแบบฟอร์ม Buschke-Fischer และ Siemens ด้วยซินโดรมของซีเมนส์การก่อตัวของรอยโรคที่เจ็บปวดคล้ายใจดำขนาดใหญ่เกิดขึ้นซึ่งการสำแดงที่เป็นไปได้ในบริเวณที่มีแรงกดดันในบริเวณหนังศีรษะแขนขาและคอ

Buschke-Fischer palmoplantar keratoderma เกิดขึ้นระหว่างอายุ 15 ถึง 30 ปี มีลักษณะเป็นก้อนสีชมพูขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-10 มิลลิเมตรบนฝ่ามือและฝ่าเท้า หลังจากที่การก่อตัวถูกลอกออก ความหดหู่เล็กน้อยยังคงอยู่บนผิวหนัง

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของการเกิดเคราโตเดอร์มา

โรคทุกประเภทเริ่มพัฒนาเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรม - เนื่องจากตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัสการก่อตัวของเคราติน แต่สำหรับโรคส่วนใหญ่ของกลุ่ม Keratoderma ยังไม่ทราบสาเหตุทางพันธุกรรมที่แท้จริง

• พิษจากโลหะหนัก
• การขาดวิตามินเอ
• ภูมิคุ้มกันบกพร่อง
• เอนไซม์ - การหยุดชะงักของกิจกรรมของเอนไซม์ใด ๆ
• ความผิดปกติของฮอร์โมน

Keratoderma ของฝ่ามือและฝ่าเท้า - การรักษา

โรคบางรูปแบบมีลักษณะผิดปกติของระบบประสาทและต่อมไร้ท่อการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาในระหว่างนั้น อวัยวะภายใน- บางชนิดมีลักษณะเป็นโรคทางทันตกรรมและการสูญเสียก่อนวัยอันควรซึ่งทำให้จำเป็นต้องใส่ฟันปลอม

อาจมาพร้อมกับ Keratoderma โรคมะเร็งหลอดอาหาร - ต้องมีการตรวจสอบสมาชิกทุกคนในครอบครัวอย่างต่อเนื่องโดยผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา นอกจากนี้ผลของโรคทำให้คุณภาพชีวิตแย่ลงอย่างมากเนื่องจากบริเวณที่มีเคราตินซึ่งมีรอยแตกมักจะมีเลือดออกและทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงเมื่อเดิน การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก และในบางกรณีจำเป็นต้องมีการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยา

การรักษา keratoderma เป็นกระบวนการที่ยาวนานซึ่งอาจใช้เวลาหลายปี ผู้ป่วยจำเป็นต้องรับประทานวิตามิน E, A, B เป็นเวลานาน กรดแอสคอร์บิกในคอมเพล็กซ์

การรักษาภายนอกรวมถึงการอาบน้ำร้อนด้วยสบู่สีเขียว, ไบคาร์บอเนต, โซเดียมคลอไรด์หลังจากนั้นจึงทาขี้ผึ้งด้วยไวนิลลิน, เอวิต, ยูเรีย 20-50%, กรดแลคติค 5-10%, กรดซาลิไซลิก 5-10% ใต้การบีบอัด ในวันที่ 5-10 คุณสามารถใช้ครีมที่มีลาโนลินและโพแทสเซียมไอโอไดด์ในปริมาณเท่ากันและต่อมา - ครีมไดอะซิลยูเรียหรือพลาสเตอร์ซาลิไซลิกและยังมี keratolytics อื่น ๆ

กายภาพบำบัดสามารถใช้ได้: การออกเสียงด้วยโทโคฟีรอล, เรตินอยด์, อุณหภูมิทางอ้อมของส่วนที่เกี่ยวข้องของกระดูกสันหลัง, การรักษาความเย็น - การบำบัดด้วยความเย็น การรักษาด้วยเลเซอร์ยังใช้สำหรับการรักษาอีกด้วย สำหรับ keratoderma ชนิดกระจายจะใช้การฉายรังสีที่มีความเข้มต่ำ ในหนึ่งเซสชั่นจะมีการฉายรังสี 6-8 พื้นที่ หลักสูตร - 25-30 ครั้ง แนะนำให้ใช้รังสีความเข้มสูงจากคาร์บอนไดออกไซด์หรือเลเซอร์อาร์กอนสำหรับ Keratoderma แบบโฟกัส ก้อนที่มีเขาจะถูกขัดผิวเบื้องต้นด้วยเคราโตลิก

ประสิทธิผลของการรักษา keratoderma จะถูกกำหนด ภาพทางคลินิก- มีบทบาทอย่างมากในการเตรียมเรตินอล แต่ควรจำไว้ว่าการใช้ยากลุ่มนี้ในปริมาณมากอาจทำให้เกิดได้ อาการข้างเคียง(ความดันน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น, hypervitaminosis A)

เราขอเชิญคุณมาทำความรู้จักกับ การเยียวยาพื้นบ้านจากโรคสะเก็ดเงิน - .

– ชุดของโรคผิวหนังที่มีการหยุดชะงักของกระบวนการเคราตินในชั้นหนังกำพร้า ในทางคลินิก โรคนี้แสดงออกมาเป็น keratoelastoidosis แบบโฟกัสหรือกระจายบริเวณผิวหนัง โดยส่วนใหญ่มักอยู่บนฝ่ามือและฝ่าเท้า ในบริเวณที่ไม่มี ต่อมไขมัน- องค์ประกอบหลักคือมีเลือดคั่งเป็นรูปหลายเหลี่ยม ซึ่งในทางปฏิบัติแล้วจะไม่สูงเกินระดับนั้น ผิวสุขภาพดีเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุด 3 มม. มีสีเหลืองอมชมพู หยาบเมื่อลูบผิวหนัง ลักษณะของโรคผิวหนังขึ้นอยู่กับชนิดของมัน การวินิจฉัยจะดำเนินการโดยใช้ diascopy และ histology การรักษาเป็นการรักษาระยะยาว ซับซ้อน มุ่งเป้าไปที่การแก้ไขกระบวนการเคราตินไนเซชัน

ข้อมูลทั่วไป

Keratoderma (keratosis palmoplantar) เป็นกลุ่มที่หายากต่างกัน โรคผิวหนังเรื้อรังผิวหนังที่เกิดจากความบกพร่องในการแบ่งแยกเซลล์ผิวหนังชั้นนอก ไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับความถี่ของการเกิดขึ้น ความชุก เพศ ถิ่น ช่วงอายุ หรือฤดูกาลของพยาธิวิทยา มีการซื้อและ สายพันธุ์บรรพบุรุษ keratoderma และ การวินิจฉัยที่แม่นยำประเภทของการเจ็บป่วยใน ในกรณีนี้มีความสำคัญขั้นพื้นฐานสำหรับการรักษาผู้ป่วยอย่างเพียงพอ

ผู้ก่อตั้งแนวทางทางวิทยาศาสตร์ธรรมชาติในการศึกษาโรคผิวหนังได้รับการพิจารณาอย่างถูกต้องว่าเป็นตัวแทนที่มีชื่อเสียงที่สุดสามคนของโรงเรียนผิวหนัง: Joseph Jakob Plenk ซึ่งเป็นผู้วางพื้นฐานสำหรับการจำแนกประเภท โรคผิวหนังหลักการของสัณฐานวิทยา เฟอร์ดินันด์ ฟอน เฮบรา ผู้จำแนกโรคตามพยาธิกายวิภาค Jean Darrieu ผู้เสนอโดยคำนึงถึงความสัมพันธ์ระหว่างสาเหตุของโรคกับกลไกการพัฒนา มันเป็นหลักการวินิจฉัยตาม J. Daria ที่สร้างพื้นฐานสำหรับการจำแนกประเภทของ keratoderma ประปราย (ได้มา) Keratoderma ที่กำหนดทางพันธุกรรมถือเป็นสิทธิพิเศษ พันธุศาสตร์ทางการแพทย์- อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันยังไม่มีเกณฑ์ที่ยอมรับกันโดยทั่วไปในการวินิจฉัยโรคผิวหนังที่เกิดจากกรรมพันธุ์

สาเหตุของโรคเคราโตเดอร์มา

สาเหตุของการเกิด Keratoderma เป็นรายบุคคลในแต่ละประเภทและยังไม่มีการศึกษาอย่างครบถ้วนจนถึงปัจจุบัน สำหรับจีโนเดอร์มาโตสนั้นเป็นโรคที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal dominant และ autosomal recessive ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่รับผิดชอบกระบวนการ keratinization keratoderma รูปแบบประปรายเกิดขึ้นกับพื้นหลังของการสังเคราะห์วิตามินเอบกพร่อง, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, การติดเชื้อและเนื้องอก

สาระสำคัญของพยาธิวิทยาคือความล้มเหลวของกระบวนการการตายของเซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่ได้รับการยอมรับอย่างดี จากมุมมองเชิงวิวัฒนาการ keratinization คือการปกป้องร่างกายจากอิทธิพลด้านลบภายนอก ตัวอย่างเช่น ออกซิเจนหรือแสงแดดสัมผัสกับเซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่ตายแล้ว ซึ่งผิวหนังสูญเสียไปทุกวินาที ทำให้ความสมดุลภายในร่างกายไม่ถูกรบกวน การเกิดเซลล์ป้องกันเกิดขึ้นในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินจากนั้นบางส่วนสูญเสียนิวเคลียสและส่วนประกอบอื่น ๆ อายุเพิ่มขึ้นสู่ผิวชั้นนอกเติมเคราตินไปพร้อมกันยึดเกาะกันแน่นและในเวลาเดียวกัน สูญเสียความชุ่มชื้นที่เหลืออยู่ ในชั้นบนสุดของหนังกำพร้า มีลักษณะเหมือนหินใหญ่ก้อนเดียวที่มีความหนาแน่นสูง ซึ่งหายไปจากผิวหนังได้ง่ายเพียงสัมผัสหรือเคลื่อนไหวเพียงเล็กน้อย

ที่ กระบวนการทางพยาธิวิทยาด้วยเหตุผลที่ยังไม่ชัดเจนลำดับนี้จึงหยุดชะงัก: เซลล์ผิวหนังเริ่มขยายตัวด้วยความเร็วสองเท่าและไม่มีเวลาเดินทางทั้งหมด วงจรชีวิตในตอนท้ายพวกมันจะก่อตัวเป็นแผ่นเคราตินของเซลล์ที่มีความหนาแน่นสูงซึ่งเชื่อมติดกันอย่างแน่นหนาและยังคงอยู่บนผิวทำให้เกิดการอักเสบ

การจำแนกประเภทของ keratodermas

ไม่มีการบำบัดแบบรุนแรงสำหรับจีโนเดอร์มาโตส ด้วยการสืบทอดประเภทที่โดดเด่น การรบกวน RNA จึงสามารถบล็อกอัลลีลที่มีข้อบกพร่องได้ แบบฟอร์มประปรายจะได้รับการปฏิบัติอย่างครอบคลุมตามแผนงานของแต่ละบุคคล เป้าหมายของการบำบัดคือการกำจัดสาเหตุ (การติดเชื้อ สารพิษ ความผิดปกติของการเผาผลาญ การกำเริบของโรคต่อมไร้ท่อ) ปรับความเข้มของการสร้างเคราติน เพิ่มภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย และปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดี พื้นฐานของการบำบัดคือเรตินอยด์ การบำบัดด้วยวิตามิน (วิตามินดี ซี พีพี) แอนจิโอโพรเทคเตอร์ และอิมมูโนคอร์เรเตอร์ เมื่อเข้าร่วมแล้ว การติดเชื้อทุติยภูมิมีการกำหนดยาปฏิชีวนะ แพทย์ผิวหนังในท้องถิ่นใช้สารเคราโตไลติก ซึ่งเป็นขี้ผึ้งที่มียูเรียเป็นหลักซึ่งช่วยเพิ่มความชุ่มชื้นให้กับผิว การอาบรำข้าวเป็นประจำ และกลไกสลายเคราโตไลซิส ผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างต่อเนื่องเพื่อไม่ให้พลาดมะเร็ง keratoderma ที่อาจเกิดขึ้น

ซึ่งมีลักษณะการละเมิด keratinization ของผิวหนัง ในกรณีนี้ผิวหนังที่มีเคราตินมากเกินไปจะปรากฏบนฝ่ามือและฝ่าเท้า อะไรทำให้เกิดสิ่งนี้ไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตาม การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าพยาธิวิทยาเริ่มพัฒนาเมื่อมีการกลายพันธุ์ในยีนที่รับผิดชอบในการเข้ารหัสเคราติน

สำหรับกลไกการกระตุ้นนั้นขาดหรือสม่ำเสมอ การขาดงานโดยสมบูรณ์ในร่างกายของวิตามินเอ ฮอร์โมนไม่สมดุล ติดเชื้อแบคทีเรียหรือ การติดเชื้อไวรัส- โรคนี้ยังเป็นกรรมพันธุ์อีกด้วย คุณสามารถดูว่า keratoderma มีลักษณะอย่างไรในภาพถ่าย

รูปแบบกระจาย

ประเภทการแพร่กระจายคือกลุ่มของโรคที่รวมถึง:

1. อุนนา-ทอสต์ เคราโตเดอร์มา
2. เคราโตเดอร์มา เมเลดา.
3. ปาปิยอง-เลเฟฟเร เคราโตเดอร์มา
4. แบบฟอร์มการกลายพันธุ์
5. รูปแบบการแพร่กระจายซึ่งเกิดขึ้นเป็นอาการของโรคอื่น

ในกรณีแรกโรคนี้ยังมีอาการเช่น ichthyosis แต่กำเนิดและถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก และในพ่อแม่ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบแฝง ในกรณีนี้ stratum corneum ส่วนเกินจะปรากฏบนฝ่ามือและฝ่าเท้า แม้ว่าในบางกรณีจะวินิจฉัยเพียง plantar keratoderma เท่านั้น บางครั้งอาการนี้อาจรวมกับเนื้องอกไขมัน ภาวะปัญญาอ่อน และโรคไขข้ออักเสบ

ในกรณีที่สอง ผิวหนังชั้นหนาปรากฏขึ้นซึ่งมีสีเหลืองและเริ่มก่อตัวเป็นรอยแตกที่ค่อนข้างลึกและหยาบ มีการสังเกตการเสียรูปของเล็บ และเคราตินไนเซชันของผิวหนังสามารถแพร่กระจายไปทั่วเท้าหรือทั้งมือได้ในที่สุด เป็นของประเภทฝ่ามือฝ่าเท้า

ในกรณีที่สามโรคนี้เริ่มปรากฏให้เห็นในปีที่สามของชีวิตและพร้อมกับรอยโรคที่ผิวหนังความผิดปกติทางทันตกรรมก็ถูกบันทึกไว้เช่นกัน - โรคปริทันต์ฟันผุและโรคเหงือกอักเสบ

และในที่สุดในกรณีที่สี่ พันธุกรรมก็เป็นความผิดเช่นกัน และเมื่อเวลาผ่านไปร่องลึกมากก็ปรากฏขึ้นและแม้กระทั่งการตัดนิ้วโดยธรรมชาติก็เกิดขึ้น

ฟอร์มโฟกัส

พยาธิสภาพของฝ่ามือและฝ่าเท้านี้ไม่เพียงแต่จะแพร่กระจายเท่านั้น แต่ยังแพร่กระจายอีกด้วย รูปแบบโฟกัส- แบบฟอร์มนี้ประกอบด้วย: เงื่อนไขทางพยาธิวิทยา, ยังไง:

1. แพร่กระจาย macular keratoderma Fischer-Buschke
2. acrokeratoelastoidosis ของคอสตา
3. keratoderma แบบจำกัดของ Bruauauer-Francesix
4. Linear Fuchs keratoderma

ชื่อแรกก็เช่นกัน โรคทางพันธุกรรมซึ่งเริ่มปรากฏให้เห็นในช่วงวัยรุ่น โรคนี้เริ่มต้นด้วยเม็ดเล็ก ๆ ใต้ผิวหนังซึ่งจะเติบโตและกลายเป็นรอยโรคสีน้ำตาลหนาแน่นโดยมีลักษณะเฉพาะประการหนึ่ง - พวกมันจะไม่รวมเข้าด้วยกัน โรคนี้อาจปรากฏบนฝ่ามือและฝ่าเท้า

Acrokeratoelastoidosis ของ Costa พัฒนาเฉพาะในผู้หญิงอายุ 18-20 ปีเท่านั้น อาการหลักคือการปรากฏตัวของเลือดคั่งรูปไข่หลายกลุ่มที่มีพื้นผิวขรุขระ องค์ประกอบต่างๆ ไม่ได้ลอยอยู่เหนือผิวหนัง แต่มองเห็นได้ยาก แต่รู้สึกได้ง่าย

รูปแบบที่ 3 พัฒนาในพื้นที่ที่ถูกสัมผัสมาตั้งแต่เด็ก แรงกดดันที่แข็งแกร่งแต่ก็เป็นโรคทางพันธุกรรมเช่นกัน นอกจากนี้ อาการทางผิวหนังแสดงออกค่อนข้างอ่อน แต่ก็อาจจะเป็นเช่นนั้น โรคที่เกิดร่วมกันตัวอย่างเช่น ภาวะปัญญาอ่อนหรือกระจกตาเสื่อม

การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยม

เนื่องจาก Keratoderma เป็นโรคทางพันธุกรรม จึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ อย่างไรก็ตาม คุณสามารถทำให้อาการดีขึ้นได้โดยใช้ครีม ขี้ผึ้ง หรือยาเม็ดทุกชนิด แต่ก่อนที่จะเริ่มการบำบัดคุณต้องปรึกษาแพทย์เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย

การรักษาฝ่ามือและฝ่าเท้าเป็นกระบวนการที่ยาวนานซึ่งอาจใช้เวลานานกว่าหนึ่งปี ในระหว่างนี้ผู้ป่วยจะต้องรับประทานยา วิตามินที่ซับซ้อน– A, E, กรดแอสคอร์บิก, วิตามินบี

การรักษาภายนอกคือการใช้ขี้ผึ้งและครีมที่ช่วยขัดผิวส่วนเกิน ในบางกรณี การทำกายภาพบำบัดสามารถช่วยได้ อย่างไรก็ตาม คุณสามารถอ่านบทวิจารณ์ที่แตกต่างกันมากเกี่ยวกับการรักษาได้ และทุกอย่างขึ้นอยู่กับคุณสมบัติของแพทย์

แม้จะมีความพยายามทั้งหมดที่มีจุดมุ่งหมายเพื่อรักษาฝ่าเท้าและฝ่ามือของ keratoderma แต่การรักษาที่สมบูรณ์ไม่เคยเกิดขึ้น

คุณยังสามารถลอง วิธีการแบบดั้งเดิม- ตัวอย่างเช่น การใช้เนื้อว่านหางจระเข้กับรอยโรคทางพยาธิวิทยามีประโยชน์มาก เป็นการดีที่สุดที่จะใช้การบีบอัดในเวลากลางคืน

วิธีที่สองคือ เปลือกหัวหอมที่ถูกเทลงไป น้ำส้มสายชูแอปเปิ้ลไซเดอร์และใส่เข้าไปสองสามสัปดาห์ หลังจากนั้นให้ทาเปลือกบริเวณผิวที่ได้รับผลกระทบ

ส่วนผสมของกลีเซอรีนและน้ำส้มสายชูบนโต๊ะสามารถนำไปใช้กับผิวที่ได้รับผลกระทบได้ ผสมผลิตภัณฑ์ทั้งสองในสัดส่วนที่เท่ากันและใช้วันละ 2 ครั้ง

ในกรณีที่มีรอยโรคตรงเป้าหมาย สามารถใช้โพลิสและผลิตภัณฑ์จากผึ้งอื่นๆ ในการรักษาได้