โรคไตลิปิด - สาเหตุอาการและการวินิจฉัยการรักษา โรคไตอักเสบจากไขมัน (NS ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก, โรคไตเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด)

มันสวย โรคที่หายาก. โรคไตอักเสบจากไขมัน- นี่เป็นหนึ่งในรูปแบบของโรคไตซึ่งความเสียหายของไตเกิดขึ้นเป็นส่วนใหญ่ ธรรมชาติ dystrophic- วิธีการรักษาและวิธีระบุโรคอ่านเพิ่มเติมในบทความ

อาการของการพัฒนาของ lipoid nephrosis

โรคนี้ค่อยๆพัฒนา ไม่เจ็บและ รู้สึกไม่สบายคนที่ได้รับผลกระทบจากมันมักจะไม่ประสบกับมัน ข้อร้องเรียนเพียงอย่างเดียวคืออาการบวมอย่างมีนัยสำคัญซึ่งน่าอายและรบกวนใจ ไตของผู้ป่วยจะขยายใหญ่ขึ้น โดยมีน้ำหนักถึง 250 กรัม แคปซูลจะถูกลบออกได้ง่าย พื้นผิวมักจะเรียบเป็นสีเทาอ่อน เยื่อหุ้มสมองขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญและมีสีเหลืองอมเทา แพทย์เรียกไตนี้ว่าไตสีขาวขนาดใหญ่

โดยปกติผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมอย่างรุนแรงทั่วร่างกายพร้อมทั้งบ่นว่ามีอาการต่อไปนี้:

ความอ่อนแอ,

ประสิทธิภาพลดลง

สูญเสียความกระหาย

กระหายน้ำมาก,

ความหนาวเย็น

อาการบวมที่มากเกินไปเนื่องจาก lipoid nephrosis จะไม่ปรากฏขึ้นทันที ประการแรกปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเริ่มเกิน ค่าปกติ- จากนั้นใบหน้าจะซีด บวมเล็กน้อย และสีหน้าลดลง อาการบวมจะค่อยๆ เพิ่มขึ้น ครอบคลุมทั่วทั้งบริเวณ เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง- การเสียรูปของใบหน้าและลำตัวเริ่มต้นขึ้น แต่อาการบวมจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษบนใบหน้า: มันจะบวม, เปลือกตาบวม, ดวงตาแคบและเปิดออกด้วยความยากลำบากในตอนเช้า

ของเหลวสะสมอยู่ อวัยวะภายใน, ในช่องท้องและ โพรงเยื่อหุ้มปอดบางครั้งอาจอยู่ในเยื่อหุ้มหัวใจ และอาจบวมได้นานหลายเดือนหรือหลายปี พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว หลุมลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วก็ยังคงอยู่ในสถานที่แห่งนี้ ผิวหนังบริเวณที่มีอาการบวมจะตึง มันวาว และอาจแตกออกเมื่อมีของเหลวสีน้ำนมออกมา ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนน้อยและมีเกลือจำนวนมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ และปริมาณไลโปโปรตีนก็เพิ่มขึ้น ในบางกรณีปริมาตรของของเหลวบวมถึง 20 ลิตรขึ้นไป การแตกของผิวหนังเป็นสิ่งที่อันตรายมากเนื่องจากสามารถติดเชื้อได้ ไฟลามทุ่งและโรคอื่นๆ

การวินิจฉัยโรคไตจากไขมัน

อาการที่สำคัญของโรคคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ปริมาณของมันสามารถเข้าถึง 20–50% หรือมากกว่านั้นซึ่งทำให้ปริมาณโปรตีนในเลือดลดลงอย่างมาก สิ่งนี้จะนำไปสู่การก่อตัวของอาการบวมน้ำขนาดใหญ่ แต่เนื่องจาก ระบบหลอดเลือดไตไม่ได้รับผลกระทบ ความดันโลหิตยังคงเป็นปกติ ไม่มีเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ และความสามารถในการรวมสมาธิของไตไม่ลดลง

นอกจากโปรตีนแล้ว ปัสสาวะยังมีเม็ดเลือดขาว เซลล์เยื่อบุผิวของไต และเฝือกต่างๆ เช่น เยื่อบุผิว เม็ดเล็ก ไฮยาลีน และบางครั้งก็เป็นขี้ผึ้ง หลังปรากฏในปัสสาวะในโรคไตเรื้อรังที่รุนแรง

ความดันโลหิตเป็นปกติหรือต่ำ เสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้าเป็นไปได้ แต่ไม่มีอาการของโรคและสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย บน ภายหลังโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงปริมาณปัสสาวะลดลง (มากถึง 400–300 มล. ต่อวัน) และความหนาแน่นสัมพัทธ์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

โรคไตอักเสบจากไขมันมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดลดลงอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งซึ่งทำให้ค่าสัมประสิทธิ์อัลบูมิน - โกลบูลินลดลงเป็น 1–0.5 และต่ำกว่า ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้น สาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2– และเบต้าโกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง

อาการคงที่โรคต่างๆ ได้แก่ ไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. หรือมากกว่านั้นปริมาณเลซิตินจะเพิ่มขึ้นและ กรดไขมัน- ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และการเพิ่มขึ้นของ ESR

บน ช่วงปลายโรคเกิดขึ้นจากการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules พร้อมกับการพัฒนา เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, การฝ่อและการทำให้เป็นไฮยาลินของโกลเมอรูลีตามมา เป็นผลให้ไตลดปริมาตร - ไตที่หดตัวของไตจะเกิดขึ้น มีอาการคล้ายกันและเป็นโรคแบบเดียวกัน โรคไตอักเสบเรื้อรังประเภทไต

โรคนี้สามารถคงอยู่ได้ประมาณ 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น ในเวลานี้ ระยะก่อนบวมน้ำที่ยาวนานจะสลับกับระยะบวมน้ำ ซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน

วิธีการรักษา lipoid nephrosis ด้วยวิธีการแบบดั้งเดิม?

ผู้ป่วยได้รับการกำหนด อาหารโปรตีน(ในอัตราโปรตีน 2–2.5 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ไม่รวมอาการบวมน้ำ) และวิตามิน ปริมาณ เกลือแกงลดลงเหลือ 1.5–2.5 กรัมต่อวัน ปริมาณของเหลวที่ใช้มีจำกัดพอสมควร ยาปฏิชีวนะยังใช้เพื่อรักษาจุดโฟกัสของการติดเชื้ออีกด้วย

เพื่อต่อสู้กับอาการบวมน้ำผู้ป่วยจะได้รับการกำหนด นอนพักผ่อนและยาขับปัสสาวะ: Lasix, Hypothiazide, Novurit และอื่น ๆ เมื่อเร็ว ๆ นี้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันกลายเป็นแกนนำในการรักษา การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์มักจะนำไปสู่การบรรเทาอาการในระยะยาวการทรุดตัวของอาการบวมน้ำการทำให้โครงสร้างของผนังของเส้นเลือดฝอยไตเป็นปกติโดยลดการซึมผ่านและการขับถ่ายโปรตีนของไตลดลง แนะนำให้ใช้ Poliglyukin เพื่อเพิ่มความดันออสโมติกของคอลลอยด์ในพลาสมา หลังจากอาการบวมหายไป สามารถใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์เพื่อปรับปรุงการสังเคราะห์โปรตีนได้ มีความจำเป็นต้องรักษาโรคในทุกระยะของโรคด้วยวิธีการ การบำบัดทดแทน- : วิตามินและเอนไซม์

สำหรับการป้องกันโรคตามที่ระบุไว้แล้ว lipoid nephrosis เช่น ความเจ็บป่วยที่เป็นอิสระพัฒนาน้อยมาก ดังนั้นการป้องกันทั้งหมดจึงขึ้นอยู่กับการป้องกันและกำจัดโรคที่ก่อให้เกิดโรคอย่างทันท่วงทีตลอดจนการรักษาเฉพาะจุดหรือ การติดเชื้อเรื้อรัง- นอกจากนี้ ขอแนะนำในช่วงระยะเวลาของการบรรเทาอาการสัมพัทธ์ ทรีทเมนท์สปาโรคในพื้นที่ที่มีสภาพอากาศแห้ง เช่น ไบรัม อาลี ในเอเชียกลาง

อะไรคือสาเหตุของโรคไตจากไขมัน

ก่อนหน้านี้โรคไตประเภทนี้ถือเป็นโรคอิสระ แต่ต่อมาปรากฎว่าสาเหตุของโรคนี้มักเกิดจากสาเหตุบางประการ ความเจ็บป่วยทั่วไป:

วัณโรค,

โรคกระดูกอักเสบ,

คอตีบ,

โรคบิด

ลำไส้อักเสบเรื้อรัง,

โรคข้ออักเสบ

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

ตะกั่วและ ความเป็นพิษของสารปรอทฯลฯ

ในกรณีที่ไม่สามารถระบุสาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตได้ โรคนี้เรียกว่า lipoid nephrosis

เชื่อกันว่าสาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบเผาผลาญอย่างรุนแรงในร่างกาย ส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีน เป็นผลให้กระบวนการโภชนาการของเซลล์และการซึมผ่านของผนังของเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ไตหยุดชะงัก อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดใน ปริมาณมากที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยทะลุผนังท่อทำให้เกิดอาการรุนแรง การเปลี่ยนแปลง dystrophicในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้มีการเปิดเผยอิทธิพลอย่างมากต่อการพัฒนาพยาธิสภาพของไตของกลไกภูมิต้านทานตนเอง

โรคไตอักเสบจากไขมันเป็นหน่วย nosological อิสระซึ่งส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัย วัยเด็กและมีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อเนื้อเยื่อไตโดยมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของไตไตเพียงเล็กน้อย

พยาธิวิทยานี้เป็นเรื่องปกติสำหรับเด็ก อายุยังน้อยมักได้รับการวินิจฉัยในเด็กผู้ชายอายุ 2-4 ปี

สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของการพัฒนาพยาธิสภาพนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน ได้มีการสร้างความสัมพันธ์ระหว่าง การติดเชื้อแบคทีเรียและทางเดินหายใจเฉียบพลัน โรคไวรัสและการพัฒนาของ lipoid nephrosis ในเด็กก่อนที่การสร้างต่อมไทมัสจะเสร็จสิ้น

บทบาทนำในการพัฒนาเรื่องนี้ สภาพทางพยาธิวิทยาจัดสรรให้กับการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในระบบ ภูมิคุ้มกันของเซลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่งปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นผ่านทีเซลล์

Interleukins ซึ่งมีกิจกรรมเพิ่มขึ้นในพยาธิวิทยานี้ลดคุณสมบัติของสิ่งกีดขวางของตัวกรองไตซึ่งทำให้เกิดการพัฒนาของโปรตีนในปัสสาวะและลดความดันโลหิตในเลือด ส่งผลให้ปริมาณเลือดหมุนเวียนลดลงและการทำงานของ RAAS (ระบบ renin-angiotensin-aldosterone) ลดลง อันเป็นผลมาจากการดูดซึมโซเดียมและน้ำกลับเข้าไปในช่องว่างระหว่างหน้าทำให้เกิดอาการบวมน้ำตามแบบฉบับของ lipoid nephrosis

นอกจากนี้ภาวะดังกล่าวจะรุนแรงขึ้นเนื่องจากการระบายน้ำเหลืองบกพร่องอันเป็นผลมาจากความล้มเหลวในการทำงาน ระบบน้ำเหลืองไต ในทางการแพทย์ อาการบวมน้ำจะปรากฏขึ้นเมื่อความเข้มข้นของโปรตีนในซีรั่มลดลงต่ำกว่า 25 กรัม/ลิตร

การลดลงของปริมาณโปรตีนในซีรั่มในเลือดทำให้เกิดกระบวนการสังเคราะห์ในตับที่เข้มข้นขึ้นพร้อมกับปริมาณไลโปโปรตีนที่ผลิตเพิ่มขึ้นพร้อมกันซึ่งการเผาผลาญจะช้าลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งเป็นข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการเพิ่มระดับ ของฟอสโฟลิพิด ไตรกลีเซอไรด์ และคอเลสเตอรอลในเลือด

ในสภาวะทางพยาธิวิทยานี้อิมมูโนโกลบูลินของคลาส A และ G จะถูกขับออกจากร่างกายทางปัสสาวะซึ่งนำไปสู่การก่อตัว โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมินอกจากนี้ยังมีการสูญเสียธาตุและวิตามินอย่างเด่นชัดและ เนื้อหาสูงโปรตีนในปัสสาวะส่งผลเสียต่อการทำงานของระบบขนส่งที่รับผิดชอบในการถ่ายโอนฮอร์โมนไทรอยด์

ภาพทางคลินิก

พยาธิวิทยานี้ค่อยๆพัฒนาซึ่งมักเป็นอันดับแรก อาการทางคลินิกโรคไตจากไขมันในเลือดจะไม่มีใครสังเกตเห็นทั้งตัวเด็กและพ่อแม่ของเขา

อาการเริ่มแรกของภาวะทางพยาธิวิทยานี้ไม่เฉพาะเจาะจงและอาจรวมถึงความอยากอาหารลดลง ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นและความอ่อนแอแสดงออกในระดับหนึ่งหรืออย่างอื่น

ต่อจากนั้นความสนใจจะถูกดึงไปที่ความซีดจางของใบหน้าและอาการบวมที่เด่นชัดในบริเวณอวัยวะเพศภายนอกและหลังส่วนล่าง เป็นที่น่าสังเกตว่าอาการบวมน้ำในพยาธิวิทยานี้ไม่สมดุลเคลื่อนย้ายได้ง่ายและค่อนข้างหลวม เมื่อตรวจแล้ว ผิวเด็กมีสีซีด แห้ง และเนื่องจากการขาดวิตามินอาจทำให้ได้รับบาดเจ็บและมีเลือดออกได้ง่าย อาการบวมน้ำกระตุ้นให้เกิดอิศวร หายใจถี่ และขับปัสสาวะลดลง

การวินิจฉัย

เมื่อทำการวินิจฉัยสิ่งเหล่านั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง อาการทางคลินิก,ข้อมูลการสอบตามวัตถุประสงค์ตลอดจน การวิเคราะห์ทางชีวเคมีผลการตรวจเลือดและปัสสาวะ น่าสังเกตคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจาก 3 เป็น 16 กรัม

พยาธิวิทยานี้มีลักษณะเฉพาะด้วยการมีกระบอกสูบอยู่ในปัสสาวะ ที่ การวิจัยทางชีวเคมีระดับอัลบูมินในเลือดลดลงเหลือ 25-30 กรัม/ลิตร โปรตีนทั้งหมดสูงถึง 40 กรัม/ลิตร ในขณะเดียวกันคอเลสเตอรอลก็เพิ่มขึ้นเป็น 8.5-16 มิลลิโมล/ลิตร และความเข้มข้นของฟอสโฟลิพิดเกิน 6.2 มิลลิโมล/ลิตร นอกจากนี้ ด้วยพยาธิวิทยานี้ อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจึงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (สูงถึง 60-80 มม./ชม.) โดยไม่มีสิ่งอื่นใด สัญญาณห้องปฏิบัติการการอักเสบ

การรักษา

อยู่ในช่วงแอคทีฟ กระบวนการทางพยาธิวิทยาและในกรณีอาการบวมน้ำอย่างรุนแรง แนะนำให้นอนพักเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ หลังจากที่อาการบวมน้ำหายไปแล้ว แนะนำให้รักษาระดับน้ำไว้สูงพอสมควร กิจกรรมมอเตอร์เพื่อเพิ่มความเข้มข้นของน้ำเหลืองและการไหลเวียนโลหิต

รายการแนะนำได้แก่การพักระยะยาวที่ อากาศบริสุทธิ์, กายภาพบำบัดและ ขั้นตอนสุขอนามัย- อาหารประกอบด้วยปริมาณโปรตีนที่เพียงพอ โดยการบริโภคไขมันเป็นส่วนใหญ่ ต้นกำเนิดของพืชการบริโภคเกลือแกงเล็กน้อยเข้าสู่ร่างกายเป็นระยะเวลานาน

ปริมาณของเหลวที่เพียงพอเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับพยาธิสภาพนี้ การรักษาด้วยยาแพทย์กำหนด lipoid nephrosis ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกและระดับของการเบี่ยงเบนในพารามิเตอร์ทางชีวเคมีในเลือดของเด็ก

การตรวจทางคลินิก

สำหรับเด็กที่เป็นโรคไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis) การสังเกตร้านขายยาดำเนินการร่วมกันโดยกุมารแพทย์และแพทย์โรคไต มีการปรึกษาหารือกับโสตศอนาสิกแพทย์และทันตแพทย์ปีละสองครั้ง

คุณสามารถเขียนของคุณเองได้

โรคไตอักเสบจากไขมัน (Lipoid Nephroza) เป็นโรคที่พบได้ยาก ซึ่งเป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะไตอักเสบ โดยมีลักษณะของความเสียหายที่ไตโดยมีลักษณะเป็น dystrophic เป็นส่วนใหญ่ ก่อนหน้านี้ lipoid nephrosis ถือเป็นพยาธิสภาพของไตชนิดอิสระ ต่อมาเห็นได้ชัดว่ารอยโรคไตกลุ่มนี้ต่างกัน ส่วนใหญ่ประกอบด้วยกรณีของโรคไตซึ่งเป็นหนึ่งในอาการใด ๆ ความเจ็บป่วยทั่วไป(วัณโรค, กระดูกอักเสบ, ซิฟิลิส, มาลาเรีย, คอตีบ, โรคบิด, ลำไส้อักเสบเรื้อรัง, polyarthritis, lymphogranulomatosis, พิษจากตะกั่วและปรอท ฯลฯ ) กรณีที่สาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตยังไม่ชัดเจนเรียกว่า lipoid nephrosis

สาเหตุของโรคไตจากไขมัน

เป็นที่เชื่อกันว่าสาเหตุของ lipoid nephrosis และ nephrotic syndrome นั้นมีความผิดปกติของการเผาผลาญอย่างรุนแรงซึ่งส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีนซึ่งเป็นผลมาจากการที่ถ้วยรางวัลและการซึมผ่านของผนังเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ของไตหยุดชะงัก อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยในปริมาณมากแทรกซึมเข้าไปในผนังของท่อทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง dystrophic ขั้นต้นในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ คุ้มค่ามากการพัฒนาพยาธิวิทยาของไตนี้เกิดจากกลไกภูมิต้านทานตนเอง

อาการของโรคไตจากไขมัน, การตรวจวินิจฉัย

ตาจะขยายใหญ่ขึ้น (น้ำหนักของตาข้างหนึ่งถึง 250 กรัม) แคปซูลจะถูกลบออกได้ง่ายพื้นผิวเรียบสีเทาอ่อน (ตาสีขาวขนาดใหญ่) ชั้นเยื่อหุ้มสมองขยายออกอย่างมีนัยสำคัญโดยมีสีเหลืองอมเทา

ที่ การตรวจชิ้นเนื้อตรวจจับการเปลี่ยนแปลงโดยส่วนใหญ่อยู่ในเซลล์ของส่วนที่ใกล้เคียง ท่อไต- พบคราบไขมันในส่วนฐานของเซลล์เยื่อบุผิว ไตมีการเปลี่ยนแปลง dystrophically โดยเฉพาะอย่างยิ่ง podocytes และเซลล์บุผนังหลอดเลือด ซึ่งสัมพันธ์กับการซึมผ่านของเยื่อหุ้มไต

ในระยะหลังของโรคจะสังเกตเห็นการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวท่อด้วยการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการฝ่อและไฮยาลินของโกลเมอรูตามมา ส่งผลให้ไตมีปริมาตรลดลงและเกิดไตที่หดตัวของไต

โรคไตอักเสบจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนา อาการของผู้ป่วยในระยะเริ่มแรก ได้แก่ ความอ่อนแอ ประสิทธิภาพลดลง เบื่ออาหาร กระหายน้ำ อาการหนาวสั่น

โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมน้ำ ระยะก่อนบวมน้ำมักยาวนานและมีภาวะโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง จากนั้นอาการบวมและสีซีดของใบหน้าและการแสดงออกทางสีหน้าจะค่อยๆปรากฏขึ้น อาการบวมจะเพิ่มขึ้นและครอบคลุมเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทั้งหมด (anasarca) ซึ่งทำให้ใบหน้าและลำตัวผิดรูป แต่จะเด่นชัดเป็นพิเศษบนใบหน้า

ใบหน้าของผู้ป่วยบวม เปลือกตาบวม รอยแยกของ palpebral แคบ และในตอนเช้าตาจะเปิดขึ้นด้วยความยากลำบาก ของไหลยังสะสมอยู่ในอวัยวะภายในและ ฟันผุเซรุ่ม- ช่องท้อง, เยื่อหุ้มปอด, ไม่ค่อยพบในเยื่อหุ้มหัวใจ อาการบวมยังคงมีอยู่ เวลานาน(เป็นเดือนหรือเป็นปีก็ได้) พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว รูลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วจะยังคงอยู่ ปริมาณของของเหลวบวมในบางกรณีถึง 20 ลิตรขึ้นไป

ผิวหนังบริเวณที่มีอาการบวมจะแวววาวจากความตึงเครียด และอาจมีของเหลวรั่วไหลออกมา ในอนาคตอาจเกิดการติดเชื้อได้ (ไฟลามทุ่ง ฯลฯ) การปรากฏตัวของอาการบวมน้ำมีความเกี่ยวข้องกับภาวะโปรตีนในเลือดต่ำและความดันออสโมติกคอลลอยด์ลดลง ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนต่ำและมีเกลือมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ ของเหลวมีสีน้ำนมปริมาณไลโปโปรตีนในนั้นเพิ่มขึ้น

ความดันโลหิตเป็นปกติหรือต่ำ มีเสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้า ไม่มีอาการหรือสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ที่ความสูงของโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงจะสังเกตเห็น oliguria (ปริมาณของปัสสาวะลดลงเป็น 400-300 มิลลิลิตรต่อวัน) ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ (มากถึง 1.040-1.060)

ปัสสาวะมีสีน้ำตาลและมีโปรตีนจำนวนมาก (มากถึง 10-20% ขึ้นไป) บางครั้งการสูญเสียโปรตีนรายวันถึง 10-15 กรัม โปรตีนในปัสสาวะขึ้นอยู่กับความสามารถในการซึมผ่านของไตที่เพิ่มขึ้น การดูดซึมโปรตีนในท่อลดลง และการกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของมัน การปรากฏตัวของภาวะอัลบูมินูเรียแบบถาวรและรุนแรงถือเป็นหนึ่งในภาวะที่พบบ่อยที่สุด คุณสมบัติลักษณะโรคต่างๆ ในบรรดาโปรตีนในปัสสาวะ โมเลกุลอัลบูมินที่กระจัดกระจายอย่างประณีตมีอิทธิพลเหนือกว่า

ตะกอนปัสสาวะประกอบด้วยไฮยะลิน เม็ดละเอียด และเฝือกข้าวเหนียว และเซลล์เยื่อบุผิวไตจำนวนมาก ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงในตะกอนปัสสาวะหรือมีเพียงเซลล์เดียว มักจะมีเม็ดเลือดขาวจำนวนมาก แต่แตกต่างจากเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะที่พบในโรคติดเชื้อและการอักเสบของไต pyelonephritis เนื่องจากพวกมันย้อมด้วยซาโฟรนินอย่างดีตาม Stenheimer-Malbin

ปริมาณคลอไรด์ที่ถูกขับออกทางปัสสาวะจะลดลง (มากถึง 1 กรัม) ซึ่งปกติคือ 10-15 กรัมต่อวัน สิ่งนี้อธิบายได้จากการกักเก็บของเหลว เช่นเดียวกับการผลิตอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเพิ่มการดูดซึมโซเดียมไอออนในท่อกลับคืนมา โรคไตมีลักษณะเฉพาะคือ dysproteinemia และ pshoproteine ​​​​mia อย่างรุนแรง (มากถึง 3-5 กรัม%) เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดจะลดลงอย่างมาก (เนื่องจากอัลบูมินนูเรียรุนแรง) ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของค่าสัมประสิทธิ์อัลบูมิน - โกลบูลินเป็น 1-0.5 และต่ำกว่า (ปกติ 1.5-2)

ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้นสาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2- และเบต้า-โกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง Dysproteine ​​​​mia และ hypoproteinemia ทำให้ความดันออสโมติกของโปรตีนลดลงในขณะที่ของเหลวจะไม่ถูกกักอยู่ในเลือดและเข้าสู่เนื้อเยื่อ

อาการที่คงที่ของโรคนี้คือภาวะไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. (1360 มิลลิโมล/ลิตร) และสูงกว่า ปริมาณเลซิตินและกรดไขมันเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เห็นได้ชัดว่ามีต้นกำเนิดรองและเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีนที่บกพร่องและภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ นอกจากนี้ยังพบภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และ ESR ที่เพิ่มขึ้น ฟังก์ชั่นการฟอกเลือดของไตไม่ลดลง แต่ไม่พบภาวะน้ำตาลในเลือด เฉพาะในระยะต่อมาเท่านั้น เมื่อไตมีรอยย่น ของเสียไนโตรเจนจะยังคงอยู่ในร่างกายและมีการพัฒนายูรีเมีย ขั้นพื้นฐาน การทดสอบการทำงานไตยังคงเป็นปกติเป็นเวลานาน การกรองไตและการดูดซึมกลับของท่อมักจะเพิ่มขึ้น มีความสามารถในการชอบน้ำของเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นซึ่งได้รับการยืนยันโดยการทดสอบตุ่ม McClure-Aldrich ซึ่งการสลายของสารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์ที่ให้ทางผิวหนัง (0.2 มล.) เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว - ใน 10-20 นาที (30-40 นาทีเป็นเรื่องปกติ ). โรคนี้มีอายุยืนยาวถึง 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น มีการสลับระหว่างระยะก่อนบวมน้ำระยะยาวกับระยะบวมน้ำซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน อาการบวมจะคงอยู่มากและสามารถคงอยู่ได้นานหลายปี ผู้ป่วยที่อยู่ในระยะบวมน้ำเนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia รุนแรงและการบวมของเนื้อเยื่อจะไวต่อการรักษามาก ตัวแทนติดเชื้อ- พวกเขามักจะประสบกับโรคปอดบวมซ้ำ ๆ ไฟลามทุ่งของผิวหนัง ฯลฯ ซึ่งก่อนหน้านี้ผู้ป่วยเสียชีวิตก่อนที่จะค้นพบยาปฏิชีวนะ

ปัจจุบันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะและ ยาซัลฟา- นอกจากนี้ยังพบการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในผู้ป่วยบ่อยครั้ง เมื่อ lipoid nephrosis รวมกับ amyloidosis ของไต ไตวายอาจเกิดขึ้นได้ ส่งผลให้เกิดภาวะยูรีเมีย

ไอเอ เบเรซโนวา อี.เอ. โรมาโนวา

โรคไตอักเสบจากไขมัน- โรคที่หายาก นี่เป็นหนึ่งในรูปแบบของโรคไตซึ่งเกิดความเสียหายที่ไตโดยส่วนใหญ่เป็นลักษณะ dystrophic ก่อนหน้านี้ lipoid nephrosis ถือเป็นโรคอิสระ แต่ต่อมาปรากฎว่าสาเหตุของโรคนี้มักเป็นโรคทั่วไปเกือบทั้งหมด (วัณโรค, กระดูกอักเสบ, ซิฟิลิส, มาลาเรีย, คอตีบ, โรคบิด, enterocolitis เรื้อรัง, polyarthritis, lymphogranulomatosis, พิษจากตะกั่วและปรอท ฯลฯ .) ง.) ในกรณีที่ไม่สามารถระบุสาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตได้ โรคนี้เรียกว่า lipoid nephrosis

เชื่อกันว่าสาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบเผาผลาญอย่างรุนแรงในร่างกาย ส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีน เป็นผลให้กระบวนการโภชนาการของเซลล์และการซึมผ่านของผนังของเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ไตหยุดชะงัก อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยในปริมาณมากแทรกซึมเข้าไปในผนังของท่อทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง dystrophic อย่างรุนแรงในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้มีการเปิดเผยอิทธิพลอย่างมากต่อการพัฒนาพยาธิสภาพของไตของกลไกภูมิต้านทานตนเอง

อาการและการดำเนินของโรค lipoid nephrosis

โรคไตอักเสบจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนา คนที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้มักจะไม่มีความเจ็บปวดหรือความรู้สึกไม่สบายใดๆ ข้อร้องเรียนเพียงอย่างเดียวคืออาการบวมอย่างมีนัยสำคัญซึ่งน่าอายและรบกวนใจ ผู้ป่วยที่เป็นโรคไตจากไขมันมีไตขยายใหญ่ขึ้น น้ำหนักถึง 250 กรัม แคปซูลถูกถอดออกง่าย พื้นผิวมักจะเรียบสีเทาซีด เยื่อหุ้มสมองขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญและมีสีเหลืองอมเทา แพทย์เรียกไตนี้ว่าไตสีขาวขนาดใหญ่

อาการที่แน่นอนของโรคไตอักเสบจากไขมันคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ปริมาณของมันสามารถเข้าถึง 20-50% หรือมากกว่านั้นซึ่งทำให้ปริมาณโปรตีนในเลือดลดลงอย่างมาก สิ่งนี้จะนำไปสู่การก่อตัวของอาการบวมน้ำขนาดใหญ่ แต่เนื่องจากระบบหลอดเลือดของไตไม่ได้รับผลกระทบ ความดันโลหิตยังคงเป็นปกติ ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ และความสามารถในการรวมสมาธิของไตก็ไม่ลดลง

นอกจากโปรตีนแล้ว ปัสสาวะยังมีเม็ดเลือดขาว เซลล์เยื่อบุผิวของไต และเฝือกต่างๆ เช่น เยื่อบุผิว เม็ดเล็ก ไฮยาลีน และบางครั้งก็เป็นขี้ผึ้ง หลังปรากฏในปัสสาวะในโรคไตเรื้อรังที่รุนแรง

โดยปกติแล้ว ผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากไขมันจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมอย่างรุนแรงทั่วร่างกาย ขณะเดียวกันก็มีอาการอ่อนแรง ประสิทธิภาพลดลง เบื่ออาหาร กระหายน้ำอย่างรุนแรง และรู้สึกหนาวสั่น อาการบวมที่มากเกินไปไม่ปรากฏทันที ประการแรกปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเริ่มเกินค่าปกติ จากนั้นใบหน้าจะซีด บวมเล็กน้อย และสีหน้าลดลง อาการบวมจะค่อยๆ เพิ่มขึ้น ครอบคลุมเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทั้งหมด การเสียรูปของใบหน้าและลำตัวเริ่มต้นขึ้น แต่อาการบวมจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษบนใบหน้า: มันจะบวม, เปลือกตาบวม, ดวงตาแคบและเปิดออกด้วยความยากลำบากในตอนเช้า

ของไหลที่สะสมอยู่ในอวัยวะภายในในช่องท้องและโพรงเยื่อหุ้มปอดบางครั้งในเยื่อหุ้มหัวใจจะคงอาการบวมเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว รูลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วก็ยังคงอยู่ในสถานที่แห่งนี้ ผิวหนังบริเวณที่มีอาการบวมจะตึง มันวาว และอาจแตกออกเมื่อมีของเหลวสีน้ำนมออกมา ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนน้อยและมีเกลือจำนวนมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ และปริมาณไลโปโปรตีนก็เพิ่มขึ้น ในบางกรณีปริมาตรของของเหลวบวมถึง 20 ลิตรขึ้นไป รอยแตกของผิวหนังเป็นอันตรายมากเนื่องจากสามารถติดเชื้อได้ ทำให้เกิดไฟลามทุ่งและโรคอื่นๆ

ความดันโลหิตในโรคไตจากไขมันในเลือดเป็นปกติหรือต่ำ เสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้าเป็นไปได้ แต่ไม่มีอาการ angiospastic และสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ในระยะหลังของโรคโดยมีอาการบวมน้ำรุนแรงปริมาณปัสสาวะลดลง (มากถึง 400-300 มิลลิลิตรต่อวัน) และความหนาแน่นสัมพัทธ์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

โรคไตอักเสบจากไขมันมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดจะลดลงอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งซึ่งทำให้ค่าสัมประสิทธิ์อัลบูมิน - โกลบูลินลดลงเหลือ 1-0.5 และต่ำกว่า ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้นสาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2- และเบต้า-โกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง

อาการคงที่ของโรคคือภาวะไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือดอย่างรุนแรง ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. หรือมากกว่าปริมาณเลซิตินและกรดไขมันเพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และการเพิ่มขึ้นของ ESR

ในระยะหลังของโรคการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules เกิดขึ้นกับการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันตามด้วยการฝ่อและการทำให้เป็นไฮยาลินของโกลเมอรูลี เป็นผลให้ไตลดปริมาตร - ไตที่หดตัวของไตจะเกิดขึ้น อาการที่คล้ายกันและโรคเดียวกันนี้พบได้ในโรคไตอักเสบเรื้อรังประเภทไต

โรคนี้สามารถอยู่ได้ประมาณ 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น ในเวลานี้ ระยะก่อนบวมน้ำที่ยาวนานจะสลับกับระยะบวมน้ำ ซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน

การวินิจฉัยโรคไตจากไขมัน

การวินิจฉัยโรคไตอักเสบจากไขมันขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของโปรตีนในปัสสาวะของผู้ป่วยซึ่งมีปริมาณเกินค่าปกติการลดลงของโปรตีนทั้งหมดในเลือดและการเพิ่มขึ้นของปริมาณคอเลสเตอรอลในนั้นตลอดจนข้อร้องเรียนเกี่ยวกับการคงอยู่เป็นเวลานาน บวมในกรณีที่ไม่มีเลือดออก ความดันโลหิตสูงและภาวะน้ำตาลในเลือด

แพทย์จะต้องปฏิบัติ การวินิจฉัยแยกโรคกับ amyloidosis ของไต, รูปแบบไตของ glomerulonephritis กระจายเรื้อรัง, glomerulosclerosis เบาหวานและ vasculitis บางส่วน เพื่อระบุโรคอะไมลอยโดซิสในไตการไม่มีโรคเรื้อรังเป็นหนองซิฟิลิสวัณโรคหรือการติดเชื้ออื่น ๆ ในร่างกายเป็นสิ่งสำคัญ

การรักษาและการป้องกันโรคไตจากไขมัน

ผู้ป่วยที่เป็นโรค lipoid nephrosis จะได้รับโปรตีน อาหาร(ในอัตราโปรตีน 2-2.5 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ไม่รวมอาการบวมน้ำ) และวิตามิน ปริมาณเกลือแกงลดลงเหลือ 1.5-2.5 กรัมต่อวัน และปริมาณของเหลวที่ใช้มีจำกัดพอสมควร ยาปฏิชีวนะยังใช้เพื่อรักษาจุดโฟกัสของการติดเชื้ออีกด้วย

เพื่อต่อสู้กับอาการบวมน้ำผู้ป่วยจะได้รับการกำหนด นอนพักผ่อนและ ยาขับปัสสาวะ: Lasix, Hypotiazide, Novurit และอื่นๆ ล่าสุดสถานที่หลักในการรักษาได้เริ่มถูกครอบครองแล้ว ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และ ยากดภูมิคุ้มกัน- การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์มักจะนำไปสู่การบรรเทาอาการในระยะยาวการทรุดตัวของอาการบวมน้ำการทำให้โครงสร้างของผนังของเส้นเลือดฝอยไตเป็นปกติโดยลดการซึมผ่านและการขับถ่ายโปรตีนของไตลดลง แนะนำให้ใช้โพลีกลูซินเพื่อเพิ่มความดันออสโมติกของคอลลอยด์ในพลาสมา หลังจากอาการบวมหายไป สามารถใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์เพื่อปรับปรุงการสังเคราะห์โปรตีนได้ ตลอดระยะเวลาของการเจ็บป่วยจำเป็นต้องใช้ การบำบัดทดแทน: วิตามินและเอนไซม์

สำหรับการป้องกันโรคตามที่ระบุไว้แล้ว lipoid nephrosis พัฒนาน้อยมากในฐานะโรคอิสระ ดังนั้นการป้องกันทั้งหมดจึงขึ้นอยู่กับการป้องกันและกำจัดโรคที่เป็นสาเหตุอย่างทันท่วงทีตลอดจนการรักษาโรคติดเชื้อแบบโฟกัสหรือเรื้อรัง นอกจากนี้ ในช่วงเวลาของการบรรเทาอาการสัมพัทธ์ แนะนำให้ใช้การรักษาในโรงพยาบาลในสถานที่ที่มีสภาพอากาศแห้ง เช่น Bayram-Ali ในเอเชียกลาง

ไลโปอิด นีโฟรซิส

โรคไตอักเสบจากไขมัน(LZ) - ความเสียหายที่แพร่กระจายไปยังเซลล์พ็อดไซต์ที่กำหนดทางพันธุกรรม (เยื่อบุเยื่อบุผิวของเส้นเลือดฝอยไต) โรคไตอักเสบจากไขมันเป็นหน่วย nosological อิสระ มีความแตกต่างโดยพื้นฐานจากไตอักเสบ โดยมีลักษณะเฉพาะคือไม่มีภูมิคุ้มกัน กระจายความเสียหายอุปกรณ์ subcytic ของ glomerulus ของไตซึ่งแสดงออกทางคลินิกโดย NS ที่สามารถพลิกกลับได้

สาเหตุมีการสังเกตข้อบกพร่องของพ็อดไซต์ที่กำหนดทางพันธุกรรมซึ่งสามารถประจักษ์ได้ในรูปแบบของความเป็นอิสระภายใต้สถานการณ์ที่ไม่ทราบ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา.
แนวคิดนี้ได้รับการสนับสนุนจากการเชื่อมโยงของโรคไตจากไขมันกับ HLA-B12Ag บ่อยครั้ง

ระบาดวิทยา. LND เป็นสาเหตุของ 70-80% ของทุกกรณีของ NS ในเด็กและ 10-20% ในผู้ใหญ่
วัยกลางคนผู้ป่วยผู้ใหญ่ - 42.7 ปี ในผู้ใหญ่อัตราการเกิดจะใกล้เคียงกันในชายและหญิง
เด็กป่วยด้วยความถี่ 12-30 รายต่อประชากร 1 ล้านคนผู้ใหญ่และผู้สูงอายุ - 1.8-2.7

การเกิดโรคอาจมีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในเซลล์พ็อดไซต์เอง
อย่างไรก็ตาม สาระสำคัญของการเพิ่มการซึมผ่านยังไม่ชัดเจน
ตามสมมติฐานประการหนึ่งของการเกิดโรคปัจจัยที่เพิ่มการซึมผ่านของหลอดเลือดไตที่ผลิตโดย T lymphocytes มีความสำคัญอันดับแรก ต่อจากนั้นมีการอธิบายลิมโฟไคน์หลายชนิดที่ช่วยเพิ่มการซึมผ่านของหลอดเลือดซึ่งมีเนื้อหาเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในกลูเมอรูลี เป็นที่ยอมรับกันว่า IL-2 และ IL-4 มีคุณสมบัติดังกล่าว การทดลองแสดงให้เห็นว่าการให้ IL-2 ชนิดรีคอมบิแนนท์กับหนูทำให้ชั้นประจุลบของ GBM ลดลงและการหายไปของเท้าของพอดไซด์ จะมีการหารือเกี่ยวกับบทบาทที่เป็นไปได้ของ TNF, พลาสมาโปรตีเอส 100 KF ฯลฯ
มีความจำเป็นต้องคำนึงถึงการเปลี่ยนแปลง dystrophic ที่ไม่เฉพาะเจาะจงรองใน podocytes ให้ได้มากที่สุด โรคต่างๆ(จาก glomerulonephritis ถึง ความดันโลหิตสูง- ภาพทางคลินิก.

บ่อยครั้งที่โรคนี้เกิดขึ้นหลังการติดเชื้อที่ส่วนบน ระบบทางเดินหายใจ, อาการแพ้ (แพ้อาหารแมลงสัตว์กัดต่อย ยา การฉีดวัคซีน) และมักใช้ร่วมกับโรคที่เกิดจากภูมิแพ้ โรคภูมิแพ้ (โรคหอบหืด กลาก แพ้นม ไข้ละอองฟาง) บางครั้งการติดเชื้ออื่นๆ ก็เกิดขึ้นก่อนหน้านั้น ยังไม่ได้รับการพิสูจน์บทบาทของสเตรปโตคอคคัส AT titers บางครั้งต่ำกว่าในบุคคลที่มีสุขภาพดี มีการอธิบายกรณีที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้องอกที่แยกได้ (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งลำไส้, มะเร็งปอด ฯลฯ ) แต่หายากกว่า MN
กรณีทางครอบครัวเป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้ว ส่วนใหญ่มักเกิดในพี่น้อง ซึ่งบ่งบอกถึงความเป็นไปได้ของความบกพร่องทางพันธุกรรม
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีประสบการณ์ NS - มีอาการบวมน้ำอย่างรุนแรง, anasarca, โปรตีนขนาดใหญ่, ภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำอย่างรุนแรง, ภาวะไขมันในเลือดต่ำ, ไขมันในเลือดที่เด่นชัดมาก; เด็กมักมีอาการท้องมาน บางครั้งอาจมีอาการปวดท้องร่วมด้วย
ด้วยภาวะ hypovolemia รุนแรงการพัฒนาของวิกฤตไตที่มีอาการปวดท้องและผื่นแดงที่ผิวหนังและการช็อกของหลอดเลือดหัวใจที่มีความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตและแขนขาเย็นเป็นไปได้ อย่างไรก็ตาม NS ที่แยกได้ดังกล่าว (ในรูปแบบ "บริสุทธิ์") ไม่ได้ถูกสังเกตเสมอไป: ตรวจพบเม็ดเลือดแดงปานกลางในผู้ป่วย 20-25%, ตรวจพบความดันโลหิตสูง diastolic ในเด็ก 10% และผู้ใหญ่ 30-35%
ใน ในบางกรณีการเก็บรักษาของเสียไนโตรเจนหรือแม้กระทั่งภาวะไตวายเฉียบพลันเกิดขึ้นซึ่งอาจขึ้นอยู่กับภาวะ hypovolemia อย่างรุนแรง, การอุดตันของ intranephron ด้วยการตกตะกอนของโปรตีน, การยึดเกาะของ podocyte ที่เด่นชัดโดยมีการปิดช่องว่างในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน, อาการบวมน้ำคั่นระหว่างหน้าอย่างรุนแรง, การแข็งตัวของเลือดมากเกินไป

ในรูปแบบนี้การบำบัดแบบ GCS มีประสิทธิภาพมากที่สุด โดยมักทำให้อาการบวมน้ำหายไปภายใน 1 สัปดาห์
ในอนาคตโรคนี้อาจเกิดอาการกำเริบโดยมีการพัฒนาของการพึ่งพาสเตียรอยด์ แต่ภาวะไตวายเรื้อรังไม่ค่อยพัฒนา

ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงที่สุดคือภาวะช็อกจากภาวะปริมาตรต่ำ ภาวะไตวาย การเกิดลิ่มเลือด และการติดเชื้อรุนแรง
ในอดีต - ก่อนที่จะใช้ยาปฏิชีวนะและคอร์ติโคสเตียรอยด์ - ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ทำให้เด็กมากกว่า 60% เสียชีวิตในช่วง 5 ปีแรกของโรค

ปัจจุบัน การพยากรณ์โรคค่อนข้างดี แม้ว่าจะมีความเป็นไปได้ที่จะเกิดอาการกำเริบและภาวะแทรกซ้อนก็ตาม อัตราการรอดชีวิตในวัย 5 ปีอยู่ที่ 95% หรือสูงกว่านั้น

การวินิจฉัย การวิจัยในห้องปฏิบัติการ.
ผู้ป่วยทุกรายมีภาวะโปรตีนในปัสสาวะสูง (มากกว่า 3 กรัม/วัน) ซึ่งมักเป็นแบบเฉพาะเจาะจง
ภาวะโปรตีนในปัสสาวะมีลักษณะเฉพาะคือมีความแปรปรวนอย่างมาก: เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในช่วงที่มีน้ำหนักเกิน เป็นหวัด และการลดลงอย่างรวดเร็วและมักเกิดขึ้นเอง การวินิจฉัยภาวะปัสสาวะเป็นเลือดบ่อยกว่าในผู้ใหญ่ (40-50%) และน้อยกว่าในเด็ก (10-15%)
การปรากฏตัวของภาวะปัสสาวะเป็นเลือดอย่างต่อเนื่องทำให้เกิดข้อสงสัยในความถูกต้องของการวินิจฉัย เม็ดเลือดขาว- และ cylindruria ก็ไม่ค่อยตรวจพบเช่นกัน

อาการทางห้องปฏิบัติการที่มีลักษณะเฉพาะของ NS คือภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำและภาวะไขมันในเลือดสูง
ESR เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
ในระหว่างการกำเริบระดับของ IgG มักจะลดลงระดับของ IgE หรือ IgM ไฟบริโนเจนอาจเพิ่มขึ้น ระดับของส่วนเสริม C3 จะเป็นปกติเสมอ และบางครั้งก็อาจสูงขึ้นด้วยซ้ำ การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา
การเปลี่ยนแปลงของไตจะลดลงเพื่อกระจายการเปลี่ยนแปลงของพ็อดไซต์ทั่วโลก ซึ่งมองเห็นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเท่านั้น การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เรียกว่าการทำลาย การบวม การแพร่กระจายของกระบวนการเล็กๆ ของพอดไซด์ที่ด้านนอกของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไต ไมโครวิลลี่และหยดของโปรตีนที่ถูกดูดซับกลับจะมองเห็นได้ในไซโตพลาสซึมของพ็อดไซต์ มีเมมเบรนชั้นใต้ดินบางลง
ดังนั้น EM จึงเผยให้เห็นการทำลายกระบวนการเล็ก ๆ ของพอดไซด์และการสะสมในเยื่อหุ้มเซลล์จำนวนเล็กน้อย

การตรวจทางภูมิคุ้มกันวิทยาเผยให้เห็น IgM/IgG ที่เป็นลบและการสะสมแบบเม็ดของ IgG/S3 หรือ IgA

การรักษา.
อาหารควรจัดให้มีการเติมเต็มโปรตีนที่สูญเสียไปในปัสสาวะอย่างเพียงพอ และจำกัดโซเดียมคลอไรด์เมื่อมีอาการบวมน้ำ
เนื่องจากระยะปกติของ LD มักไม่ร้ายแรงและฟื้นตัวได้เอง ปัญหาการรักษาจึงเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนหรือระยะที่ผิดปกติเป็นหลัก
ในกรณีนี้คือ ในกรณีที่มีความผิดปกติจะมีการใช้ยาซึ่งอธิบายรายละเอียดไว้ในหัวข้อ GN
ซึ่งจะช่วยให้เราตั้งชื่อเฉพาะวิธีการเหล่านี้ในส่วนนี้เท่านั้น ดังนั้นหาก LN ดำเนินไปอย่างยืดเยื้อ ก็ควรเริ่มการบำบัดด้วยเฮปาริน รูปแบบการสมัครเป็นไปตามปกติ
ในกรณีที่ออกฤทธิ์ไม่เพียงพอหรือไม่มีอยู่ ยาที่เลือกคือ GCS สูตรการใช้ prednisolone จะเหมือนกับ GN
FN ในรูปแบบที่ทนต่อสเตียรอยด์ได้
ในกรณีเช่นนี้ สารยับยั้งเซลล์ถูกบังคับให้ใช้ โดยเฉพาะมัสตาร์ด

ต้องระลึกไว้ว่าทุกองค์ประกอบของการเกิดโรค โรคที่ระบุเป็นผู้ส่งเสริมการเกิดขึ้นและการเติบโตโดยตรง ภาวะไตวาย.
สำหรับสิ่งที่กล่าวไปแล้วนั้น จะต้องเสริมว่า erythropoietin มีฤทธิ์ในการปกป้องเซลล์ใหม่อย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งผลกระทบไปไกลกว่าการทำให้เม็ดเลือดเป็นปกติอย่างมีนัยสำคัญ
เนื่องจากผลกระทบที่สำคัญของอีริโธรโพอิตินต่อความจุออกซิเจนของเลือดและการส่งออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ อีริโธรโพอิตินจึงช่วยปรับปรุงการเผาผลาญของอวัยวะและเนื้อเยื่อทั้งหมด ลดการสร้างหลอดเลือด เส้นโลหิตตีบ และการเปลี่ยนแปลงความเสื่อม ผนังหลอดเลือดฯลฯ