E23.2 โรคเบาจืด โรคเบาจืด มาตรการวินิจฉัยเพิ่มเติม

“หลายคนเข้าใจถึงความบกพร่องของการเผาผลาญกลูโคส แต่สิ่งนี้ยังห่างไกลจากความจริง

ส่วนใหญ่ คำจำกัดความทางการแพทย์มาหาเราจาก ภาษากรีกซึ่งมีความหมายกว้างกว่าและบางครั้งก็แตกต่างไปจากเดิมอย่างสิ้นเชิง

ใน ในกรณีนี้คำนี้รวมกลุ่มของโรคจำนวนมากที่มาพร้อมกับ polyuria (บ่อยครั้งและ ปล่อยมากมายปัสสาวะ). ดังที่คุณทราบบรรพบุรุษของเราไม่มีวิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือที่ทันสมัยดังนั้นจึงไม่สามารถแยกแยะสาเหตุของการขับปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นได้หลายสิบประการ

มีหมอชิมปัสสาวะคนไข้จึงสรุปว่าในปัสสาวะมีรสหวาน ในกรณีนี้โรคนี้เรียกว่าเบาหวานซึ่งแปลตามตัวอักษรว่า “ เบาหวานหวาน- ผู้ป่วยกลุ่มเล็กๆ มีปัสสาวะมากเช่นกัน แต่ก็ไม่มีลักษณะทางประสาทสัมผัสที่โดดเด่น

ในสถานการณ์เช่นนี้ แพทย์ยักไหล่ และบอกว่าบุคคลนั้นเป็นเบาหวานเบาจืด (ไม่มีรส) ใน โลกสมัยใหม่สาเหตุของโรคได้รับการจัดตั้งขึ้นอย่างน่าเชื่อถือและมีการพัฒนาวิธีการรักษา แพทย์ตกลงที่จะเข้ารหัสตาม ICD เป็น E23.2

ประเภทของโรคเบาหวาน

ด้านล่างนี้จะนำเสนอ การจำแนกประเภทสมัยใหม่โดยคุณสามารถดูภาวะต่างๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานได้ทั้งหมด โรคเบาจืดเป็นโรคเบาหวานมีลักษณะกระหายน้ำอย่างรุนแรงซึ่งมาพร้อมกับ ปริมาณมากปัสสาวะไม่เข้มข้น (มากถึง 20 ลิตรต่อวัน) ในขณะที่ระดับน้ำตาลในเลือดยังอยู่ในเกณฑ์ปกติ

ขึ้นอยู่กับสาเหตุ แบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่:

• โรคไตพยาธิวิทยาของไตเบื้องต้น, การที่ nephron ไม่สามารถมีสมาธิในปัสสาวะได้เนื่องจากขาดตัวรับฮอร์โมน antidiuretic;
• เกี่ยวกับระบบประสาท- ไฮโปทาลามัสผลิตวาโซเพรสซินไม่เพียงพอ ( ฮอร์โมนต่อต้านขับปัสสาวะ,ADH) ซึ่งกักเก็บน้ำไว้ในร่างกาย

สิ่งที่เกี่ยวข้องมากที่สุดคือพยาธิวิทยาประเภทกลางหลังบาดแผลหรือหลังขาดออกซิเจนเมื่อเป็นผลมาจากความเสียหายต่อสมองและโครงสร้างของระบบไฮโปทาลามัส - ต่อมใต้สมองทำให้เกิดน้ำที่เด่นชัดและการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์

โรคเบาหวานประเภททั่วไป:

• - การทำลายภูมิต้านทานตนเองของเซลล์ต่อมไร้ท่อที่ผลิตอินซูลิน (ฮอร์โมนที่ช่วยลดระดับน้ำตาลในเลือด);
• - การเผาผลาญกลูโคสบกพร่องเนื่องจากเนื้อเยื่อส่วนใหญ่ไม่ตอบสนองต่ออินซูลิน
• - ก่อนหน้านี้ ผู้หญิงที่มีสุขภาพดีมี ระดับที่เพิ่มขึ้นระดับน้ำตาลในเลือดและอาการที่เกี่ยวข้องในระหว่างตั้งครรภ์ หลังคลอดบุตรจะมีการรักษาตนเอง

มีหลายประเภทที่หายากที่เกิดขึ้นในประชากรในอัตราส่วน 1:1000000 เป็นที่สนใจของศูนย์วิจัยเฉพาะทาง:

• โรคเบาหวานและหูหนวก. โรคไมโตคอนเดรียซึ่งขึ้นอยู่กับการละเมิดการแสดงออกของยีนบางตัว
• ภูมิต้านทานผิดปกติที่แฝงอยู่- การทำลายเซลล์เบต้าของเกาะเล็กเกาะ Langerhans ในตับอ่อนซึ่งปรากฏตัวออกมา วัยผู้ใหญ่;
• ไลโปอาโทรฟิกเมื่อเทียบกับภูมิหลังของโรคที่เกิดขึ้นการฝ่อของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังจะเกิดขึ้น
• ทารกแรกเกิด- แบบฟอร์มที่เกิดขึ้นกับเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือนอาจเป็นแบบชั่วคราว
• - ภาวะที่ไม่มีอยู่ทั้งหมด เกณฑ์การวินิจฉัยเพื่อบรรลุคำตัดสินขั้นสุดท้าย
• ที่เกิดจากสเตียรอยด์- ระดับน้ำตาลในเลือดที่เพิ่มขึ้นเป็นเวลานานในระหว่างการรักษาสามารถกระตุ้นให้เกิดการดื้อต่ออินซูลินได้

ในกรณีส่วนใหญ่ การวินิจฉัยไม่ใช่เรื่องยาก แบบฟอร์มที่หายาก เป็นเวลานานยังคงตรวจไม่พบเนื่องจากความแปรปรวนของภาพทางคลินิก

เบาหวานเบาจืดคืออะไร?

นี่คือภาวะที่มีลักษณะเฉพาะคือกระหายน้ำอย่างรุนแรงและการขับถ่ายปัสสาวะไม่เข้มข้นมากเกินไป

เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการสูญเสียน้ำและอิเล็กโทรไลต์ ภาวะขาดน้ำของร่างกายและภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิต (ความเสียหายของสมอง)

ผู้ป่วยจะรู้สึกไม่สบายอย่างมากเมื่อพบว่าตัวเองถูกมัดไว้กับห้องน้ำ หากทันเวลา การดูแลทางการแพทย์ความตายมักจะเกิดขึ้นเสมอ

มี 4 ประเภท ไม่ โรคเบาหวาน:

• รูปร่างกลาง- ต่อมใต้สมองผลิตวาโซเพรสซินเพียงเล็กน้อย ซึ่งไปกระตุ้นตัวรับอะควาพอรินในเนฟรอน และเพิ่มการดูดซึมกลับของน้ำอิสระ สาเหตุหลักๆได้แก่ การบาดเจ็บที่กระทบกระเทือนจิตใจต่อมใต้สมองหรือความผิดปกติทางพันธุกรรมของต่อม;
• . ไตไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าของวาโซเพรสซิน ส่วนใหญ่มักจะเป็น ;
• ในหญิงตั้งครรภ์- มันหายากมากและสามารถนำไปสู่ ผลที่ตามมาที่เป็นอันตรายสำหรับมารดาและทารกในครรภ์
• แบบผสม - ส่วนใหญ่มักจะรวมคุณสมบัติของสองประเภทแรกเข้าด้วยกัน

การรักษารวมถึงการดื่มน้ำให้เพียงพอเพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำ วิธีการรักษาอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับประเภทของโรคเบาหวาน รูปแบบส่วนกลางหรือขณะตั้งครรภ์รักษาด้วยเดสโมเพรสซิน (อะนาล็อกของวาโซเพรสซิน) ในกรณีของ nephrogenic มีการกำหนดยาขับปัสสาวะ thiazide ซึ่งในกรณีนี้มีผลที่ขัดแย้งกัน

รหัส ICD-10

ใน การจำแนกประเภทระหว่างประเทศโรคเบาจืดรวมอยู่ในกลุ่มของโรค ระบบต่อมไร้ท่อ(E00-E99) และถูกกำหนดโดยรหัส E23.2

วิดีโอในหัวข้อ

เกี่ยวกับโรคเบาจืดคืออะไรใน:

จำนวนผู้ป่วยเบาหวานรายใหม่คือ 3:100,000 รายต่อปี รูปแบบกลางพัฒนาส่วนใหญ่ในช่วงอายุ 10 ถึง 20 ปี ชายและหญิงมักได้รับผลกระทบเท่าเทียมกัน รูปแบบของไตไม่มีการไล่ระดับอายุที่เข้มงวด ดังนั้นปัญหาจึงมีความเกี่ยวข้องและต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม

โรคเบาจืดเป็นโรคที่เกิดจากการผลิตฮอร์โมนวาโซเพรสซินต้านไดยูเรติกไม่เพียงพอ

สาเหตุของโรคเบาหวานเบาจืดคืออะไร:

สาเหตุของโรคเบาหวานเบาจืดแหล่งกำเนิดกลางมีลักษณะทางพันธุกรรม โรคต่างๆระบบประสาทส่วนกลาง:

• ซาร์คอยโดซิส
• เนื้องอกร้าย
• การแพร่กระจาย
• โรคติดเชื้อ
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบ
• โรคไข้สมองอักเสบ
• ซิฟิลิส
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง
• ความผิดปกติของหลอดเลือด
• craniopharyngioma
• โป่งพองในสมอง

โรคเบาจืดอาจเกิดขึ้นภายหลังการบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะและสมองภายหลัง การแทรกแซงการผ่าตัดบนสมองโดยเฉพาะหลังการกำจัดเนื้องอกต่อมใต้สมอง โรคนี้เกิดขึ้นได้บ่อยเท่ากันทั้งชายและหญิง

กลไกการเกิดโรค (จะเกิดอะไรขึ้น?) ในช่วงเบาจืดของโรคเบาหวาน:

วาโซเพรสซินร่วมกับออกซิโตซินสะสมในกลีบหลังของต่อมใต้สมอง แต่สถานที่ก่อตัวคือ ไฮโปทาลามัส- ฮอร์โมนถูกสังเคราะห์ในไฮโปทาลามัสและตามกระบวนการอันยาวนานของเซลล์ไฮโปทาลามัสจะไปถึงกลีบหลังของต่อมใต้สมองซึ่งพวกมันสะสมอยู่ในบริเวณปลายของกระบวนการของเซลล์ไฮโปทาลามัส จากจุดนี้ฮอร์โมนจะถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดและน้ำไขสันหลัง

วาโซเพรสซินหรือฮอร์โมนแอนตี้ไดยูเรติกนี่คือสารหลักที่ควบคุมในร่างกายมนุษย์ ความสมดุลของน้ำและองค์ประกอบออสโมติกของของเหลวในร่างกาย สมดุลออสโมติกของส่วนของเหลวของเลือดและของเหลวนอกเซลล์จะต้องได้รับการดูแลอย่างต่อเนื่องในระดับหนึ่งมิฉะนั้นร่างกายจะหยุดทำงาน เมื่อออสโมลาริตีในพลาสมาเพิ่มขึ้น ความกระหายจะปรากฏขึ้นและการผลิตวาโซเพรสซินจะเพิ่มขึ้น ภายใต้อิทธิพลของวาโซเพรสซิน การดูดซึมน้ำในท่อไตจะเพิ่มขึ้น และปริมาณของปัสสาวะที่ถูกขับออกจะลดลง

กระตุ้นการหลั่ง วาโซเพรสซินอีกด้วย:

• ปริมาณโพแทสเซียมและแคลเซียมลดลง
• เพิ่มปริมาณโซเดียมในเลือด
• ปฏิเสธ ความดันโลหิต
• อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น
• นิโคติน
• มอร์ฟีน
• อะดรีนาลีน

ลดการหลั่ง ฮอร์โมนต้านการขับปัสสาวะ:

• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
• อุณหภูมิร่างกายลดลง
• ตัวบล็อกเบต้า
• แอลกอฮอล์
• โคลนิดีน
• ฮาโลเพอริดอล
• คาร์บามาซีพีน

นอกจากจะควบคุมแรงดันออสโมติกแล้ว วาโซเพรสซิน:

• มีส่วนร่วมในการรักษาระดับความดันโลหิต
• ควบคุมการหลั่งฮอร์โมนบางชนิด
• ส่งเสริมการแข็งตัวของเลือด
• ในภาคกลาง ระบบประสาทมีส่วนร่วมในกระบวนการท่องจำ

เบาหวานเบาจืดหรือโรคเบาหวานที่มาจากส่วนกลางเกิดขึ้นเมื่อการผลิตวาโซเพรสซินโดยเซลล์ของไฮโปทาลามัสบกพร่อง

เบาหวานชนิดไต (ไต) เบาจืดเกิดขึ้นหากความไวต่อยา vasopressin ในไตลดลงในขณะที่ปริมาณในเลือดเป็นปกติ ในโรคเบาจืด ไตจะผลิตปัสสาวะจำนวนมากโดยมีความถ่วงจำเพาะต่ำ เหล่านั้น. ปัสสาวะนี้มีน้ำเป็นส่วนใหญ่ และปริมาณเกลือและสารอื่นๆ จะลดลงอย่างรวดเร็ว ไตปล่อยของเหลวปริมาณมากออกมาเพื่อชดเชยความกระหายที่เพิ่มขึ้น

อาการของโรคเบาจืด:

สัญญาณเริ่มต้นของโรคคือปริมาณปัสสาวะที่ถูกขับออกมาเพิ่มขึ้นเป็น 5-6 ลิตรต่อวัน กระหายน้ำเพิ่มขึ้น- ผู้ป่วยถูกบังคับให้ดื่มของเหลวในปริมาณเท่ากัน มีความอยากปัสสาวะตอนกลางคืน และอาจรบกวนการนอนหลับและความเหนื่อยล้า ผู้ป่วยมักชอบดื่มเครื่องดื่มเย็นๆ ที่เป็นน้ำแข็ง นอกจากนี้ปริมาณปัสสาวะอาจเพิ่มขึ้นถึง 20 ลิตร

สภาพของผู้ป่วยแย่ลง:

• ปรากฏขึ้น ปวดศีรษะ
• ผิวแห้ง
• ลดน้ำหนัก
• น้ำลายไหลลดลง
• การขยายตัวและการย้อยของกระเพาะอาหาร

อาการข้างเคียงมาเพิ่ม ระบบทางเดินอาหาร- ความตึงเครียดเกิดขึ้น กระเพาะปัสสาวะ- มีการเพิ่มขึ้นของ อัตราการเต้นของหัวใจ,ลดความดันโลหิต. ในทารกแรกเกิดและเด็กในปีแรกของชีวิต ภาวะนี้อาจรุนแรง:

• อาเจียนโดยไม่ได้อธิบายเกิดขึ้น
• อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น
• ความผิดปกติทางระบบประสาท

ในเด็กโต ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ (enuresis) จะเกิดขึ้น

การวินิจฉัยโรคเบาจืด:

1. Polyuria (อย่างน้อย 3 ลิตรต่อวัน)
2. Normoglycemia (ไม่รวมโรคเบาหวาน)
3. ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะต่ำ (หากค่ามากกว่า 1,005 การวินิจฉัยสามารถยกเว้นได้อย่างน่าเชื่อถือ)
4. ภาวะ hypoosmolarity ของปัสสาวะ (< 300 мОсм/кг).
5. ขาดพยาธิวิทยาของไต, ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและภาวะ hypokali
6. เอมีเมีย
7. การทดสอบการกินแบบแห้ง: งดเว้นจากของเหลวเป็นเวลา 8-12 ชั่วโมง ในกรณีเบาหวานเบาจืด น้ำหนักลดลงมากกว่า 5% และไม่มีการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นสัมพัทธ์และออสโมลาริตีของปัสสาวะ (<300 мОсм/кг).
8. MRI เพื่อแยกการก่อตัวของมวลในบริเวณไฮโปทาลามัส - ต่อมใต้สมอง

การวินิจฉัยแยกโรค

• polydipsia ทางจิตเกิดจากการรับประทานของเหลวมากเกินไปในโรคทางระบบประสาทและทางจิต และบางครั้งก็เกิดจากพยาธิสภาพทางอินทรีย์ของสมอง การขับปัสสาวะด้วย Psychogenic Polydipsia สามารถขับปัสสาวะได้มากกว่าการขับปัสสาวะด้วยโรคเบาจืดอย่างมีนัยสำคัญ การวินิจฉัยแยกโรคสามารถทำได้โดยการทดสอบด้วยการรับประทานอาหารแห้ง
• เบาหวานไตเบาจืดกำจัดประสิทธิภาพของยา vasopressin (บรรเทา polyuria และ polydipsia)
• การวินิจฉัยแยกโรคของสาเหตุของโรคเบาหวานเบาจืดประการแรกจำเป็นต้องยกเว้นเนื้องอกหลักหรือเนื้องอกระยะลุกลามของบริเวณต่อมใต้สมองต่อมใต้สมอง สิ่งหลังควรเป็นสิ่งแรกที่ต้องคำนึงถึงในกรณีที่เกิดโรคเบาจืดในวัยชรา

การรักษาเบาจืดเบาหวาน:

สำหรับการรักษา เบาหวานเบาจืดอะนาล็อกสังเคราะห์ของ vasopressin, adiuretin SD หรือ desmopressin ถูกใช้เป็นการบำบัดทดแทน ให้ยาเข้าทางจมูก (ทางจมูก) วันละสองครั้ง

มียาที่ออกฤทธิ์นาน - Pitressin Tanate ใช้ทุกๆ 3-5 วัน

สำหรับโรคเบาจืดจากโรคไตจะมีการกำหนดยาขับปัสสาวะไทอาไซด์และการเตรียมลิเธียม

เมื่อตรวจพบเนื้องอกในสมอง การรักษามักเป็นการผ่าตัด โรคนี้เป็นระยะยาวและเรื้อรัง ด้วยการรักษาอย่างทันท่วงทีทำให้การพยากรณ์โรคเป็นไปได้ดี

โรคเบาหวานเบาจืดหลังผ่าตัด ในกรณีส่วนใหญ่ มักเกิดขึ้นเพียงชั่วคราว โรคเบาหวานเบาจืดที่ไม่ทราบสาเหตุ ตรงกันข้าม เป็นแบบถาวร ไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคที่แย่ลงสำหรับผู้ป่วยโรคเบาหวานเบาจืดที่ได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ ถ้าเบาจืดพัฒนาเป็นส่วนหนึ่งของภาวะต่อมใต้สมองไม่เพียงพอ การพยากรณ์โรคจะพิจารณาจากภาวะต่อมใต้สมองไม่เพียงพอ ไม่ใช่จากเบาหวานเบาจืด

ข้อมูล: DIABETES INSUPLIUS เป็นโรคที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนต้านไดยูเรติก (วาโซเพรสซิน) โดยสมบูรณ์หรือสัมพันธ์กัน และมีลักษณะเป็นภาวะโพลียูเรียและโพลีดิปเซีย สาเหตุ การติดเชื้อเฉียบพลันและเรื้อรัง เนื้องอก การบาดเจ็บ (อุบัติเหตุ การผ่าตัด) เป็นที่ทราบกันว่ารอยโรคหลอดเลือดของระบบต่อมใต้สมองไฮโปธาลามัส ในผู้ป่วยบางรายยังไม่ทราบสาเหตุของโรค - รูปแบบนี้จัดอยู่ในประเภทเบาจืดไม่ทราบสาเหตุ การเกิดโรค การหลั่งฮอร์โมน antidiuretic บกพร่อง (รูปแบบส่วนกลางของโรค) หรือการทำงานทางสรีรวิทยาของฮอร์โมน antidiuretic ไม่เพียงพอกับการหลั่งตามปกติ (ความไม่เพียงพอของญาติ) ในการพัฒนาอย่างหลังความด้อยกว่าของการควบคุมการเผาผลาญเกลือน้ำลดความสามารถของเยื่อบุผิวท่อของไตในการตอบสนองต่อฮอร์โมน antidiuretic (รูปแบบของโรคเพฟโฟรเจน) ในรอยโรคไตเปาะ, เสื่อมและอักเสบ และการยับยั้งฮอร์โมน antidiuretic ที่เพิ่มขึ้นโดยตับและไตเป็นสิ่งสำคัญ ฮอร์โมนต้านขับปัสสาวะไม่เพียงพอทำให้การดูดซึมน้ำกลับลดลงในท่อไตส่วนปลายและการสะสมท่อของไตและมีส่วนช่วยในการปล่อยปัสสาวะที่ไม่เข้มข้นจำนวนมาก, ภาวะขาดน้ำโดยทั่วไป, กระหายน้ำและปริมาณของเหลวจำนวนมาก อาการแน่นอน. โรคนี้เกิดกับคนทั้งสองเพศตั้งแต่อายุยังน้อย ทันใดนั้นการปัสสาวะบ่อยและมาก (polyuria) และความกระหาย (polydipsia) จะปรากฏขึ้นซึ่งรบกวนผู้ป่วยในเวลากลางคืนรบกวนการนอนหลับ ปริมาณปัสสาวะต่อวันคือ 6-15 ลิตรขึ้นไป ปัสสาวะเบา มีความหนาแน่นสัมพัทธ์ต่ำ มีอาการเบื่ออาหาร น้ำหนักลด หงุดหงิด เหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น ผิวแห้ง เหงื่อออกลดลง และความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร เด็กอาจมีพัฒนาการทางร่างกายและทางเพศล่าช้า ผู้หญิงอาจมีประจำเดือนมาไม่ปกติ และผู้ชายอาจมีประจำเดือนลดลง ความผิดปกติทางจิตเป็นลักษณะ: นอนไม่หลับ, ความไม่สมดุลทางอารมณ์ เมื่อจำกัดปริมาณของเหลว ผู้ป่วยจะมีอาการขาดน้ำ: ปวดศีรษะ, ผิวแห้งและเยื่อเมือก, คลื่นไส้, อาเจียน, อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น, อิศวร, ความผิดปกติทางจิต, เลือดข้น, ล่มสลาย การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของ polydipsia, polyuria ที่มีความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะต่ำและไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในตะกอนปัสสาวะ การขาดความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะเพิ่มขึ้นในระหว่างการทดสอบด้วยการรับประทานอาหารแห้ง: ออสโมลาริตีในพลาสมาสูง, การทดสอบเชิงบวกด้วยการแนะนำของพิทูอิทรินและฮอร์โมนต่อต้านไดยูเรติกในปริมาณต่ำในเลือดในรูปแบบส่วนกลางของโรค การพยากรณ์โรคตลอดชีวิตเป็นสิ่งที่ดี แต่กรณีของการฟื้นตัวเกิดขึ้นได้ยาก การรักษามีวัตถุประสงค์หลักเพื่อขจัดสาเหตุที่แท้จริงของโรค (การติดเชื้อทางระบบประสาท, เนื้องอก) การบำบัดทดแทนด้วย adiurecrine, adiuretin, pituitrin ดำเนินการ คลอโรโพรไมด์ (ภายใต้การควบคุมระดับน้ำตาลในเลือด), โคลไฟเบรต (Miscleron), เทเกรทอล (ฟินเลปซิน, คาร์บามาซีพีน), ไฮโปไทอาไซด์ก็ใช้เช่นกัน การบำบัดเพื่อเสริมสร้างความเข้มแข็งทั่วไป

โรคเบาจืดมีสาเหตุมาจากการขาดวาโซเพรสซิน ซึ่งควบคุมการดูดซึมน้ำกลับคืนในท่อส่วนปลายของไต ซึ่งภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยา จะทำให้มั่นใจว่ามีการกวาดล้างน้ำที่ "อิสระ" ในทางลบในระดับที่จำเป็นสำหรับสภาวะสมดุล และความเข้มข้นของปัสสาวะ เสร็จสมบูรณ์

มีการจำแนกประเภทของโรคเบาหวานเบาจืดหลายประการ บ่อยกว่าคนอื่น ๆ พวกเขาใช้การแบ่งเบาจืดเบาหวานส่วนกลาง (ระบบประสาท, ไฮโปทาลามัส) โดยมีการผลิตวาโซเพรสซินไม่เพียงพอ (ทั้งหมดหรือบางส่วน) และอุปกรณ์ต่อพ่วง รูปแบบส่วนกลาง ได้แก่ โรคเบาจืดที่เกิดขึ้นจริง ที่แสดงอาการ และไม่ทราบสาเหตุ (ในครอบครัวหรือที่ได้มา) ในเบาจืดบริเวณรอบข้าง การผลิตวาโซเพรสซินตามปกติจะยังคงอยู่ แต่ความไวต่อฮอร์โมนของตัวรับท่อไตจะลดลงหรือหายไป (เบาจืดที่ดื้อต่อยา nephrogenic วาโซเพรสซิน) หรือวาโซเพรสซินจะถูกยับยั้งอย่างเข้มข้นในตับ ไต และรก

สาเหตุของโรคเบาหวานในรูปแบบกลางสามารถเกิดการอักเสบความเสื่อมบาดแผลเนื้องอกและรอยโรคอื่น ๆ ในส่วนต่าง ๆ ของระบบไฮโปธาลามัส - ระบบประสาท - นิวเคลียส (นิวเคลียสด้านหน้าของไฮโปทาลามัส, ทางเดินเหนือศีรษะ, ต่อมใต้สมองส่วนหลัง) สาเหตุเฉพาะของโรคมีความหลากหลายมาก โรคเบาหวานเบาจืดนำหน้าด้วยการติดเชื้อและโรคเฉียบพลันและเรื้อรังจำนวนหนึ่ง: ไข้หวัดใหญ่, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (diencephalitis), ต่อมทอนซิลอักเสบ, ไข้อีดำอีแดง, ไอกรน, ไข้รากสาดใหญ่ทุกประเภท, ภาวะบำบัดน้ำเสีย, วัณโรค, ซิฟิลิส, มาลาเรีย, บรูเซลโลซิส, โรคไขข้อ ไข้หวัดใหญ่ซึ่งมีผลกระทบต่อระบบประสาทพบได้บ่อยกว่าการติดเชื้ออื่นๆ เนื่องจากอุบัติการณ์โดยรวมของวัณโรค ซิฟิลิส และการติดเชื้อเรื้อรังอื่นๆ ลดลง บทบาทเชิงสาเหตุในการพัฒนาของเบาจืดเบาหวานจึงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ โรคนี้อาจเกิดขึ้นหลังจากการบาดเจ็บที่สมอง (โดยอุบัติเหตุหรือการผ่าตัด) การบาดเจ็บทางจิต ไฟฟ้าช็อต ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ ในระหว่างตั้งครรภ์ หลังคลอดบุตรไม่นาน หรือการทำแท้ง

โรคเบาหวานเบาจืดในเด็กอาจเกิดจากการบาดเจ็บจากการคลอดบุตร อาการเบาจืดของโรคเบาหวานมีสาเหตุมาจากเนื้องอกปฐมภูมิและระยะลุกลามของไฮโปทาลามัสและต่อมใต้สมอง, อะดีโนมา, เทราโทมา, ไกลโอมา และโดยเฉพาะอย่างยิ่งมักเป็น craniopharyngioma, ซาร์คอยโดซิส มะเร็งเต้านม ต่อมไทรอยด์ และหลอดลม มักแพร่กระจายไปยังต่อมใต้สมอง ยังเป็นที่รู้จักกันในนามเม็ดเลือดแดงจำนวนหนึ่ง - มะเร็งเม็ดเลือดขาว, เม็ดเลือดแดง, ต่อมน้ำเหลืองซึ่งการแทรกซึมขององค์ประกอบทางพยาธิวิทยาในเลือดของมลรัฐหรือต่อมใต้สมองทำให้เกิดโรคเบาหวานเบาจืด โรคเบาหวานจางมาพร้อมกับ xanthomatosis ทั่วไป (โรคมือ-Schüller-คริสเตียน) และอาจเป็นหนึ่งในอาการของโรคต่อมไร้ท่อหรือกลุ่มอาการที่มีมา , เสื่อม adiposogenital.

อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยจำนวนมาก (60-70%) ยังไม่ทราบสาเหตุของโรค - เบาหวานไม่ทราบสาเหตุ- ในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุควรแยกแยะพันธุกรรมและกรรมพันธุ์ซึ่งบางครั้งพบในสาม, ห้าและเจ็ดรุ่นต่อ ๆ ไป โหมดการสืบทอดมีทั้งแบบเด่นแบบออโตโซมหรือแบบถอย

การรวมกันของโรคเบาหวานและเบาจืดยังพบได้บ่อยในรูปแบบครอบครัว ปัจจุบันสันนิษฐานว่าในผู้ป่วยบางรายที่เป็นเบาหวานไม่ทราบสาเหตุ ธรรมชาติของโรคแพ้ภูมิตัวเองนั้นเป็นไปได้เมื่อมีความเสียหายต่อนิวเคลียสของไฮโปทาลามัส คล้ายกับการทำลายอวัยวะต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ในกลุ่มอาการแพ้ภูมิตัวเอง โรคเบาหวานโรคไตมักพบในเด็กมากกว่าและเกิดจากความด้อยทางกายวิภาคของไตไต (ความผิดปกติ แต่กำเนิด, กระบวนการเสื่อมของเปาะและการติดเชื้อ - dystrophic): อะไมลอยโดซิส, ซาร์คอยโดซิส, พิษจากเมทอกซีฟลูเรน, ลิเธียมหรือข้อบกพร่องของเอนไซม์ในการทำงาน: การละเมิดการผลิตแคมป์ในเซลล์ของท่อไตหรือลดความไวต่อผลกระทบ

เบาหวานเบาจืดในรูปแบบต่อมใต้สมองที่มีการหลั่ง vasopressin ไม่เพียงพออาจเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบ การจับคู่นิวเคลียสของการหลั่งประสาทของไฮโปธาลามัสและความจริงที่ว่าสำหรับอาการทางคลินิกอย่างน้อย 80% ของเซลล์ที่หลั่งวาโซเพรสซินจะต้องได้รับผลกระทบให้โอกาสที่ดีในการชดเชยภายใน โอกาสที่ยิ่งใหญ่ที่สุดของโรคเบาจืดเกิดขึ้นกับรอยโรคในบริเวณต่อมใต้สมองซึ่งเส้นทางการหลั่งของระบบประสาทที่มาจากนิวเคลียสของไฮโปทาลามัสเชื่อมต่อกัน

การขาด Vasopressin จะช่วยลดการดูดซึมของเหลวกลับคืนในไตส่วนปลายและส่งเสริมการขับถ่ายของปัสสาวะที่ไม่เข้มข้นจำนวนมาก ภาวะโพลียูเรียปฐมภูมิทำให้เกิดภาวะขาดน้ำโดยทั่วไป โดยสูญเสียของเหลวในเซลล์และในหลอดเลือด โดยมีพลาสมาในเลือดเกิน (มากกว่า 290 mOsm/กก.) และความกระหายน้ำ บ่งชี้ว่ามีการละเมิดสภาวะสมดุลของน้ำ ขณะนี้มีการพิสูจน์แล้วว่า vasopressin ไม่เพียงทำให้เกิด antidiuresis เท่านั้น แต่ยังทำให้เกิด natriuresis อีกด้วย ในกรณีที่ขาดฮอร์โมน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงที่ร่างกายขาดน้ำ เมื่อมีการกระตุ้นผลการรักษาโซเดียมของอัลโดสเตอโรนด้วย โซเดียมจะยังคงอยู่ในร่างกาย ทำให้เกิดภาวะโซเดียมในเลือดสูง และภาวะขาดน้ำจากภาวะไฮเปอร์โทนิก (ไฮเปอร์ออสโมลาร์)

การยับยั้งเอนไซม์ที่เพิ่มขึ้นของวาโซเพรสซินในตับ ไต และรก (ในระหว่างตั้งครรภ์) ทำให้เกิดการพร่องฮอร์โมน โรคเบาหวานเบาจืดในระหว่างตั้งครรภ์ (ชั่วคราวหรือคงที่ในภายหลัง) อาจสัมพันธ์กับการลดลงของเกณฑ์ออสโมลาร์ของความกระหาย ซึ่งจะเพิ่มปริมาณน้ำ เพิ่มพลาสมา "เจือจาง" และลดระดับวาโซเพรสซิน การตั้งครรภ์มักทำให้อาการเบาจืดที่เป็นอยู่เดิมแย่ลง และทำให้จำเป็นต้องใช้ยามากขึ้น การหักเหของไตที่มีมา แต่กำเนิดหรือได้รับจากวาโซเพรสซินภายนอกและภายนอกยังทำให้เกิดการขาดฮอร์โมนในร่างกาย

การเกิดโรค

โรคเบาจืดที่แท้จริงเกิดขึ้นจากความเสียหายต่อไฮโปทาลามัสและ/หรือภาวะขาดออกซิเจนในระบบประสาท ในขณะที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบประสาทหลั่งที่เกิดจากนิวเคลียสเหนือและพาราเวนตริคูลาร์ของไฮโปทาลามัส เส้นใยของก้านและกลีบหลังของ ต่อมใต้สมองจะมาพร้อมกับการฝ่อของส่วนที่เหลือรวมถึงความเสียหายต่อ infundibulum ในนิวเคลียสของไฮโปธาลามัสซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในซูปราออปติกจะสังเกตเห็นการลดลงของจำนวนเซลล์ประสาทเซลล์ขนาดใหญ่และ gliosis ที่รุนแรง เนื้องอกปฐมภูมิของระบบประสาททำให้เกิดโรคเบาหวานเบาจืดซิฟิลิสมากถึง 29% มากถึง 6% และการบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะและการแพร่กระจายไปยังส่วนต่าง ๆ ของระบบประสาท - มากถึง 2-4% เนื้องอกของกลีบหน้าของต่อมใต้สมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งก้อนขนาดใหญ่มีส่วนทำให้เกิดอาการบวมน้ำใน infundibulum และกลีบหลังของต่อมใต้สมองซึ่งจะนำไปสู่การพัฒนาของเบาจืดเบาหวาน สาเหตุของโรคนี้หลังการผ่าตัดในบริเวณเหนือเซลล์คือความเสียหายต่อก้านต่อมใต้สมองและหลอดเลือด ตามมาด้วยการฝ่อและการหายไปของเซลล์ประสาทขนาดใหญ่ในนิวเคลียสเหนือและ/หรือพาราเวนตริคูลาร์ และการฝ่อของกลีบหลัง ปรากฏการณ์เหล่านี้สามารถย้อนกลับได้ในบางกรณี ความเสียหายหลังคลอดต่อ adenohypophysis (Schien's syndrome) เนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดและการตกเลือดในก้านต่อมใต้สมองและการหยุดชะงักของทางเดินประสาทซึ่งส่งผลให้เกิดโรคเบาหวานเบาจืด

ในบรรดาตัวแปรทางพันธุกรรมของเบาจืด มีหลายกรณีที่เซลล์ประสาทใน supraoptic ลดลงและพบได้น้อยกว่าในนิวเคลียส paraventricular การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันนี้พบได้ในกรณีครอบครัวของโรค ไม่ค่อยพบข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ vasopressin ในนิวเคลียส paraventricular

โรคไตอักเสบจากไตที่ได้มาสามารถใช้ร่วมกับโรคไต โรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบ และภาวะไตวายแต่กำเนิดได้ ในเวลาเดียวกันในไฮโปทาลามัสมีการเจริญเติบโตมากเกินไปของนิวเคลียสและทุกส่วนของต่อมใต้สมองและในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต - hyperplasia ของ zona glomerulosa ในเบาจืดที่ดื้อต่อยา nephrogenic vasopressin ไตจะไม่ค่อยมีการเปลี่ยนแปลง บางครั้งมีการขยายตัวของกระดูกเชิงกรานไตหรือการขยายตัวของท่อรวบรวม นิวเคลียสซูปราออปติกไม่เปลี่ยนแปลงหรือค่อนข้างมากเกินไป ภาวะแทรกซ้อนที่หาได้ยากของโรคนี้คือการกลายเป็นปูนในกะโหลกศีรษะขนาดใหญ่ของสารสีขาวของเปลือกสมองตั้งแต่หน้าผากไปจนถึงกลีบท้ายทอย

จากข้อมูลล่าสุด โรคเบาหวานเบาจืดที่ไม่ทราบสาเหตุมักเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองและแอนติบอดีจำเพาะต่ออวัยวะต่อการหลั่งของหลอดเลือดและเซลล์ที่หลั่งออกซิโตซิน โดยทั่วไปน้อยกว่า ในโครงสร้างที่สอดคล้องกันของระบบประสาทการหลั่งการแทรกซึมของน้ำเหลืองจะถูกตรวจพบด้วยการก่อตัวของรูขุมขนน้ำเหลืองและบางครั้งการแทนที่เนื้อเยื่อของโครงสร้างเหล่านี้อย่างมีนัยสำคัญด้วยเนื้อเยื่อน้ำเหลือง

อาการของโรคเบาจืด

การเกิดโรคมักเกิดขึ้นเฉียบพลัน ไม่บ่อยนัก โดยอาการของโรคเบาจืดจะค่อยๆ รุนแรงขึ้น โรคเบาจืดเป็นโรคเบาหวานเรื้อรัง

ความรุนแรงของโรค เช่น ความรุนแรงของภาวะปัสสาวะมาก (polyuria) และภาวะโพลิดิพเซีย (polydipsia) ขึ้นอยู่กับระดับของภาวะการหลั่งของระบบประสาทไม่เพียงพอ อาการทางคลินิกอาจไม่ชัดเจนนักหากขาด vasopressin ไม่สมบูรณ์ และจำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยอย่างรอบคอบ ปริมาณของของเหลวที่เมามีตั้งแต่ 3 ถึง 15 ลิตร แต่บางครั้งความกระหายที่แสนสาหัสซึ่งไม่หายไปทั้งกลางวันและกลางคืนต้องใช้น้ำ 20-40 หรือมากกว่านั้นเพื่อทำให้อิ่มตัว ในเด็ก การปัสสาวะบ่อยตอนกลางคืน (กลางคืน) อาจเป็นสัญญาณเริ่มแรกของโรค ปัสสาวะที่ถูกขับออกมาเปลี่ยนสีไม่มีองค์ประกอบทางพยาธิวิทยาใด ๆ ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของทุกส่วนต่ำมาก - 1,000-1,005

Polyuria และ polydipsia มาพร้อมกับอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงทางร่างกายและจิตใจ ความอยากอาหารมักจะลดลงและผู้ป่วยจะลดน้ำหนัก

การขาด vasopressin และ polyuria ส่งผลต่อการหลั่งในกระเพาะอาหาร การสร้างน้ำดี และการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินอาหาร และทำให้เกิดอาการท้องผูก โรคกระเพาะเรื้อรังและ hypocidal และลำไส้ใหญ่อักเสบ เนื่องจากการทำงานหนักเกินไปอย่างต่อเนื่อง ท้องจึงมักจะยืดตัวและจมลง มีผิวแห้งและเยื่อเมือก น้ำลายไหลและเหงื่อออกลดลง ในผู้หญิงอาจมีการรบกวนการทำงานของประจำเดือนและระบบสืบพันธุ์ในผู้ชาย - ความใคร่และความแรงลดลง เด็กมักมีการเจริญเติบโต พัฒนาการทางร่างกาย และวัยแรกรุ่นล่าช้า

โดยปกติแล้วระบบหัวใจและหลอดเลือด ปอด และตับจะไม่ได้รับผลกระทบ ในรูปแบบที่รุนแรงของเบาจืดที่แท้จริง (ทางพันธุกรรม, หลังการติดเชื้อ, ไม่ทราบสาเหตุ) โดยมี polyuria ถึง 40-50 ลิตรหรือมากกว่านั้นไตซึ่งเป็นผลมาจากการทำงานมากเกินไปจะไม่รู้สึกไวต่อยา vasopressin ที่ได้รับจากภายนอกและสูญเสียความสามารถในการมีสมาธิในปัสสาวะโดยสิ้นเชิง ดังนั้นเบาจืดของโรคเบาหวานจากไตจึงถูกเติมเข้าไปในเบาจืดของเบาหวานในระดับปฐมภูมิ

ความผิดปกติทางจิตและอารมณ์เป็นลักษณะเฉพาะ - ปวดศีรษะ, นอนไม่หลับ, ความไม่สมดุลทางอารมณ์จนถึงโรคจิต, กิจกรรมทางจิตลดลง ในเด็ก - หงุดหงิด, น้ำตาไหล

ในกรณีที่ของเหลวที่สูญเสียไปในปัสสาวะไม่ได้รับการเติมเต็ม (ความไวของศูนย์ "กระหาย" ลดลง, ขาดน้ำ, ทำการทดสอบภาวะขาดน้ำด้วย "การกินแบบแห้ง") อาการของภาวะขาดน้ำเกิดขึ้น: อ่อนแอทั่วไปอย่างรุนแรง, ปวดหัว, คลื่นไส้, อาเจียน (ทำให้ร่างกายขาดน้ำมากขึ้น), ไข้, เลือดข้น (มีระดับโซเดียมเพิ่มขึ้น, เม็ดเลือดแดง, เฮโมโกลบิน, ไนโตรเจนตกค้าง), ชัก, ความปั่นป่วนของจิต, อิศวร, ความดันเลือดต่ำ, ล่มสลาย อาการเหล่านี้ของภาวะขาดน้ำเกินขนาดเป็นลักษณะเฉพาะของเบาจืดเบาหวาน nephrogenic แต่กำเนิดในเด็ก นอกจากนี้ ในผู้ป่วยเบาหวานชนิด nephrogenic ความไวต่อยา vasopressin อาจได้รับการเก็บรักษาไว้บางส่วน

ในระหว่างการคายน้ำแม้ว่าปริมาณเลือดไหลเวียนจะลดลงและการกรองไตลดลง แต่ polyuria ยังคงอยู่ แต่ความเข้มข้นของปัสสาวะและออสโมลาริตีของมันแทบจะไม่เพิ่มขึ้น (ความหนาแน่นสัมพัทธ์ 1,000-1,010)

โรคเบาจืดหลังการผ่าตัดต่อมใต้สมองหรือไฮโปธาลามัสอาจเป็นเพียงชั่วคราวหรือถาวร หลังจากได้รับบาดเจ็บโดยไม่ได้ตั้งใจ ระยะของโรคไม่สามารถคาดเดาได้ เนื่องจากการฟื้นตัวตามธรรมชาติจะเกิดขึ้นเป็นเวลาหลาย (ไม่เกิน 10) ปีหลังจากการบาดเจ็บ

โรคเบาจืดร่วมกับโรคเบาหวานในผู้ป่วยบางราย สิ่งนี้อธิบายได้จากตำแหน่งใกล้เคียงของศูนย์กลางไฮโปทาลามัสที่ควบคุมปริมาณน้ำและคาร์โบไฮเดรต และความใกล้เคียงทางโครงสร้างและการทำงานของเซลล์ประสาทของนิวเคลียสไฮโปทาลามัสที่ผลิตวาโซเพรสซินและเซลล์บีตับอ่อน

การวินิจฉัยโรคเบาหวานเบาจืด

ในกรณีทั่วไป การวินิจฉัยไม่ยากและขึ้นอยู่กับการระบุภาวะปัสสาวะมีมาก ภาวะโพลีดิปเซีย ภาวะออสโมลาริตีในพลาสมา (มากกว่า 290 มิลลิอิควิวาเลนต์/กก.) ภาวะโซเดียมในเลือดสูง (มากกว่า 155 มิลลิอิควิวาเลนต์/ลิตร) ภาวะออสโมลาริตีของปัสสาวะ (100-200 มิลลิอิควิวาเลนต์/กก.) ด้วย ความหนาแน่นสัมพัทธ์ต่ำ การตรวจวัดพลาสมาและออสโมลาริตีของปัสสาวะไปพร้อมๆ กันให้ข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับการรบกวนในสภาวะสมดุลของน้ำ เพื่อตรวจสอบลักษณะของโรคจะมีการวิเคราะห์ประวัติทางการแพทย์และผลการตรวจเอ็กซ์เรย์การตรวจทางจักษุวิทยาและระบบประสาทอย่างรอบคอบ หากจำเป็น ให้ใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การกำหนดระดับ vasopressin ในพลาสมาพื้นฐานและที่ถูกกระตุ้นอาจมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัย แต่การศึกษานี้ไม่พร้อมใช้งานในทางปฏิบัติทางคลินิก

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคเบาหวานเบาจืดแตกต่างจากโรคหลายชนิดที่เกิดขึ้นกับ polyuria และ polydipsia: เบาหวาน, polydipsia ทางจิต, polyuria ชดเชยในระยะ azotemic ของ glomerulonephritis เรื้อรังและโรคไต

โรคเบาจืดที่ดื้อต่อยา Nephrogenic (เกิดมาแต่กำเนิดและได้มา) แตกต่างจากภาวะปัสสาวะมากที่เกิดขึ้นกับภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมปฐมภูมิ, พาราไธรอยด์ในเลือดสูงร่วมกับโรคไตโรคแคลเซียมซิโนซิส และกลุ่มอาการการดูดซึมในลำไส้บกพร่อง

Psychogenic polydipsia - ไม่ทราบสาเหตุหรือเนื่องจากความเจ็บป่วยทางจิต - มีลักษณะกระหายน้ำเป็นหลัก มีสาเหตุมาจากความผิดปกติทางการทำงานหรือทางอินทรีย์ในศูนย์กระหายน้ำ ส่งผลให้ได้รับของเหลวปริมาณมากอย่างควบคุมไม่ได้ การเพิ่มปริมาตรของของไหลหมุนเวียนจะช่วยลดแรงดันออสโมติก และผ่านระบบของตัวรับออสโมเรกูเลเตอร์ จะช่วยลดระดับของวาโซเพรสซิน ดังนั้น (ประการที่สอง) polyuria จึงเกิดขึ้นโดยมีความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะต่ำ ระดับออสโมลาริตีในพลาสมาและโซเดียมเป็นปกติหรือลดลงเล็กน้อย ข้อ จำกัด ของการบริโภคของเหลวและการขาดน้ำซึ่งกระตุ้น vasopressin ภายนอกในผู้ป่วยที่มี polydipsia ทางจิตซึ่งแตกต่างจากผู้ป่วยเบาหวานเบาไม่รบกวนสภาพทั่วไปปริมาณของปัสสาวะที่ถูกขับออกมาลดลงตามลำดับและออสโมลาริตีและความหนาแน่นสัมพัทธ์จะถูกทำให้เป็นมาตรฐาน อย่างไรก็ตาม เมื่อมีภาวะ polyuria เป็นเวลานาน ไตจะค่อยๆ สูญเสียความสามารถในการตอบสนองต่อ vasopressin โดยมีออสโมลาริตีของปัสสาวะเพิ่มขึ้นสูงสุด (สูงถึง 900-1200 mOsm/kg) และถึงแม้จะมี polydipsia แบบปฐมภูมิ การทำให้ความหนาแน่นสัมพัทธ์กลับเป็นปกติอาจไม่เกิดขึ้น ในผู้ป่วยโรคเบาหวานเบาจืดเมื่อปริมาณของเหลวที่รับประทานลดลงสภาพทั่วไปจะแย่ลงความกระหายจะเจ็บปวดอาการขาดน้ำจะเกิดขึ้นและปริมาณของปัสสาวะที่ถูกขับออกมาความเข้มข้นของออสโมลาริตีและความหนาแน่นสัมพัทธ์ไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ ในเรื่องนี้ควรทำการทดสอบวินิจฉัยภาวะขาดน้ำด้วยการรับประทานอาหารแห้งในโรงพยาบาลและระยะเวลาไม่ควรเกิน 6-8 ชั่วโมง ระยะเวลาสูงสุดของการทดสอบหากยอมรับได้ดีคือ 14 ชั่วโมง , ปัสสาวะจะถูกเก็บทุกชั่วโมง ความหนาแน่นและปริมาตรสัมพัทธ์จะวัดในแต่ละส่วนต่อชั่วโมง และวัดน้ำหนักตัวหลังจากขับปัสสาวะแต่ละลิตรออก การไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในความหนาแน่นสัมพัทธ์ในสองส่วนต่อมาโดยการสูญเสีย 2% ของน้ำหนักตัวบ่งชี้ว่าไม่มีการกระตุ้น vasopressin ภายนอก

เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยแยกโรคด้วย psychogenic polydipsia บางครั้งจะใช้การทดสอบด้วยการบริหารทางหลอดเลือดดำของสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 2.5% (ให้ยา 50 มล. ใน 45 นาที) ในคนไข้ที่เป็นโรคทางจิตเวช polydipsia การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของออสโมติกในพลาสมาจะกระตุ้นการปล่อยวาโซเพรสซินภายนอกอย่างรวดเร็วปริมาณของปัสสาวะที่ถูกขับออกมาลดลงและความหนาแน่นสัมพัทธ์เพิ่มขึ้น ในโรคเบาจืดปริมาณและความเข้มข้นของปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ ควรสังเกตว่าเด็กๆ ทนต่อการทดสอบปริมาณเกลือได้ยากมาก

การบริหารยา vasopressin สำหรับโรคเบาจืดที่แท้จริงจะช่วยลด polyuria และ polydipsia; ยิ่งไปกว่านั้น อาการปวดหัวและอาการมึนเมาจากน้ำอาจเกิดขึ้นได้จาก Psychogenic polydipsia ที่เกี่ยวข้องกับการให้ยา vasopressin ในโรคเบาจืดที่เกิดจากโรคไต การให้ยาวาโซเพรสซินไม่ได้ผล ปัจจุบันผลการยับยั้งของอะนาล็อกสังเคราะห์ของวาโซเพรสซินต่อปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ใช้เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย ในคนไข้ที่เป็นเบาหวานชนิดเนฟโฟเจนิกแฝงอยู่และในครอบครัวที่เสี่ยงต่อโรคนี้ จะไม่มีผลในการปราบปราม

ในโรคเบาหวาน polyuria นั้นไม่ดีเท่ากับเบาหวานจืดและปัสสาวะก็มีภาวะไฮเปอร์โทนิก มีน้ำตาลในเลือดสูง ด้วยการรวมกันของโรคเบาหวานและเบาจืดเบาหวาน glycosuria จะเพิ่มความเข้มข้นของปัสสาวะ แต่ถึงแม้จะมีปริมาณน้ำตาลสูง แต่ความหนาแน่นสัมพัทธ์ก็ลดลง (1,012-1,020)

ด้วย polyuria azotemic ชดเชยการขับปัสสาวะไม่เกิน 3-4 ลิตร Hypoisosthenuria สังเกตได้จากความผันผวนของความหนาแน่นสัมพัทธ์ที่ 1,005-1,012 ระดับของครีเอตินีน ยูเรีย และไนโตรเจนที่ตกค้างในเลือดจะเพิ่มขึ้น และเซลล์เม็ดเลือดแดง โปรตีน และเฝือกจะอยู่ในปัสสาวะ โรคจำนวนหนึ่งที่มีการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตและ polyuria และ polydipsia ที่ดื้อต่อ vasopressin (aldosteronism หลัก, พาราไธรอยด์ในเลือดสูง, กลุ่มอาการการดูดซึมในลำไส้บกพร่อง, Fanconi nephronophthisis, tubulopathy) ควรแตกต่างจากเบาจืด nephrogenic

RCHR (ศูนย์สาธารณรัฐเพื่อการพัฒนาสุขภาพของกระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน)
เวอร์ชัน: เอกสารเก่า - ระเบียบการทางคลินิกของกระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน - 2010 (หมายเลขคำสั่งซื้อ 239)

โรคเบาจืด (E23.2)

ข้อมูลทั่วไป

คำอธิบายสั้น ๆ

โรคเบาจืด- กลุ่มอาการโพลียูเรีย hypotonic ซึ่งมีลักษณะเป็นโพลียูเรีย (มากกว่า 120 มล./กก.), กระหายน้ำ, การดูดซึมของปัสสาวะต่ำ (น้อยกว่า 300 mOsm/กก.), ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะต่ำ (ต่ำกว่า 1,010)

โปรโตคอล“เบาหวานเบาจืด”

รหัส ICD-10:อ23.2

การจำแนกประเภท

1. เบาหวานจืดกลาง (neurogenic) - ความผิดปกติของการเผาผลาญที่เกิดจากความเสียหายต่อระบบต่อมใต้สมอง - ต่อมใต้สมอง:

กรรมพันธุ์ (ครอบครัว);

ได้มา.

2. โรคเบาจืดเกี่ยวกับไต - เกิดจากการที่อุปกรณ์ไตไม่สามารถดูดซับน้ำกลับคืนได้:

กรรมพันธุ์ (การกลายพันธุ์ของยีนตัวรับ ADH ประเภท V 2 บน Xq 28);

ได้มา.

3. โรคเบาจืดในหญิงตั้งครรภ์เป็นภาวะระยะลุกลาม (gestational) มักเกิดในช่วงไตรมาสที่ 3 ของการตั้งครรภ์ และหายไปเองหลังคลอดบุตร

4. Dipsogenic (หลัก, polydipsia ทางจิต) Primary polydipsia คือความกระหายทางพยาธิวิทยาที่เกิดจากทั้งสารอินทรีย์ (เนื้องอกในสมอง) และความผิดปกติในการทำงานของระบบประสาทส่วนกลาง Psychogenic polydipsia คือการใช้น้ำมากเกินไปเรื้อรังหรือการบริโภคน้ำปริมาณมากเป็นระยะ

การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัย

การร้องเรียนและการรำลึกถึง
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ข้อร้องเรียนแรกและหลักคือกระหายน้ำอย่างต่อเนื่อง (polydipsia) ปัสสาวะบ่อยและมาก ผู้ป่วยสามารถดื่มได้มากถึง 8-15 ลิตรต่อวัน ปัสสาวะถูกขับออกบ่อยครั้งและในส่วนเล็กๆ (500-800 มล.) โปร่งใส ไม่มีสี มักพบภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ทั้งกลางวันและกลางคืน เด็กจะหงุดหงิด ไม่แน่นอน ปฏิเสธอาหารและต้องการเพียงน้ำเท่านั้น มีอาการปวดหัว วิตกกังวล และอาการขาดน้ำ (น้ำหนักลด ผิวแห้ง และเยื่อเมือก)

ควรคำนึงถึงข้อมูลการหายใจ: ช่วงเวลาของการเกิดอาการ ความสัมพันธ์กับปัจจัยสาเหตุ (การติดเชื้อ การบาดเจ็บ) ความรุนแรงของความกระหายน้ำ (2 ลิตร/ตารางเมตร/วัน) และภาวะปัสสาวะมีมาก อัตราการเพิ่มขึ้นของอาการ พันธุกรรม .

การตรวจร่างกาย
อาการของการขาดในการผลิต ADH (ฮอร์โมน antidiuretic) ได้แก่ ผิวแห้งและเยื่อเมือก, น้ำหนักลด, ภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรง, คลื่นไส้, อาเจียน, การมองเห็นผิดปกติ, อุณหภูมิร่างกายไม่ดี, มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคกระเพาะ, ลำไส้ใหญ่อักเสบ, มีแนวโน้มที่จะท้องผูก อาจเกิดอาการแน่นและอาการห้อยยานของกระเพาะอาหาร การเปลี่ยนแปลงของระบบหัวใจและหลอดเลือด: ชีพจร lability, หัวใจเต้นเร็ว. ผู้ป่วยบางรายมีอาการหนาวสั่น ปวดข้อ และโลหิตจางจากภาวะ hypochromic ด้วยโรคเบาหวานเบาจืดที่มาจากแหล่งกำเนิดอินทรีย์อาจสังเกตอาการของการรบกวนการทำงานของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ได้: โรคอ้วน, cachexia, คนแคระ, ความคิดใหญ่โต, การพัฒนาทางร่างกายและทางเพศล่าช้า, ความผิดปกติของประจำเดือน

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ:การตรวจปัสสาวะตาม Zimnitsky - hyposthenuria การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ภาวะไขมันในเลือดสูง (ร่วมกับเบาหวานจืด)

การศึกษาด้วยเครื่องมือ: CT scan ของสมอง - ใน 1/3 ของกรณีของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลาง

บ่งชี้ในการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ:
- หูคอจมูก, ทันตแพทย์, นรีแพทย์ - สำหรับการรักษาโรคติดเชื้อในช่องจมูก, ช่องปากและอวัยวะเพศภายนอก;
- จักษุแพทย์ - เพื่อระบุการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะ (ความแออัด, การแคบของช่องมองภาพ);
- นักประสาทวิทยา - เพื่อระบุพยาธิสภาพของระบบประสาทส่วนกลางและเลือกการรักษา
- ศัลยแพทย์ระบบประสาท - หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับกระบวนการครอบครองพื้นที่ในสมอง
- ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคติดเชื้อ - เมื่อมีไวรัสตับอักเสบ, โรคจากสัตว์สู่คน, มดลูกและการติดเชื้ออื่น ๆ
- กุมารแพทย์ - หากสงสัยว่าเป็นวัณโรค

รายการมาตรการวินิจฉัยขั้นพื้นฐานและเพิ่มเติม

ก่อนเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลตามแผน:ระดับน้ำตาลในเลือด ยูเรียไนโตรเจน ความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะ กลูโคซูเรีย

มาตรการวินิจฉัยขั้นพื้นฐาน:

1. การตรวจเลือดทั่วไป (6 พารามิเตอร์)

2. การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป

3. การตรวจวัดระดับน้ำตาลในเลือด

4. การตรวจปัสสาวะตาม Zimnitsky

5. การหาปริมาณยูเรียไนโตรเจน, ครีเอตินีนในเลือด

6. การหาปริมาณโซเดียม โพแทสเซียมในเลือด

7. การตรวจปัสสาวะตาม Nechiporenko

8. CT scan ของสมองเพื่อแยกการก่อตัวของระบบประสาทส่วนกลางที่ครอบครองพื้นที่

9. การตรวจอวัยวะ

10. อัลตราซาวนด์ของไต

11. อัลตราซาวนด์ของต่อมหมวกไต

มาตรการวินิจฉัยเพิ่มเติม:

1. การทดสอบวินิจฉัยด้วยอาหารแห้ง (การทดสอบความเข้มข้น) - ด้วยการแยกของเหลวออกจากอาหารและเพิ่มออสโมลาริตีในพลาสมาทำให้ความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะในผู้ป่วยเบาหวานเบาจืดยังคงต่ำ การทดสอบนี้ควรทำในโรงพยาบาลและไม่ควรนานกว่า 6 ชั่วโมง ไม่สามารถทำการทดสอบในเด็กเล็กได้เนื่องจากมีความทนทานต่ำ

2. ทดสอบด้วยมินิริน (วาโซเพรสซิน) หลังจากการบริหารในผู้ป่วยที่เป็นโรคเบาหวานระดับกลาง (พร่อง) ความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นและปริมาตรลดลงจะสังเกตได้และในรูปแบบ nephrogenic พารามิเตอร์ของปัสสาวะจะไม่เปลี่ยนแปลงในทางปฏิบัติ

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคเบาหวานเบาจืดควรแตกต่างจากโรคที่มาพร้อมกับ polydipsia และ polyuria (polydipsia ทางจิต, เบาหวาน, ไตวาย, Fanconi nephronophthisis, ภาวะกรดในท่อไต, hyperparathyroidism, hyperaldosteronism)

ด้วยอาการ polydipsia ทางจิต (ปฐมภูมิ) ภาพทางคลินิกและข้อมูลทางห้องปฏิบัติการสอดคล้องกับข้อมูลของเบาจืดเบาหวาน การปิดกั้นการขับถ่ายน้ำโดยใช้ ADH ในระยะยาวจะนำไปสู่การฟื้นฟูโซนไฮเปอร์โทนิกของไขกระดูก การทดสอบด้วยอาหารแห้งทำให้สามารถแยกความแตกต่างของโรคเหล่านี้ได้: ด้วย polydipsia ทางจิต, การขับปัสสาวะลดลง, ความถ่วงจำเพาะเพิ่มขึ้น, และสภาพทั่วไปของผู้ป่วยไม่ได้รับผลกระทบ ในโรคเบาจืด การขับปัสสาวะและความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ และอาการของภาวะขาดน้ำเพิ่มขึ้น

โรคเบาหวานมีลักษณะเป็นภาวะ polyuria และ polydipsia ที่เด่นชัดน้อยกว่า โดยมักไม่เกิน 3-4 ลิตรต่อวัน ปัสสาวะมีความถ่วงจำเพาะสูง ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง และน้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้น ในการปฏิบัติทางคลินิก โรคเบาหวานและเบาจืดรวมกันนั้นหาได้ยาก ความเป็นไปได้นี้ควรจดจำเมื่อมีภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, ไกลโคซูเรียและในเวลาเดียวกันปัสสาวะและโพลียูเรียที่มีความถ่วงจำเพาะต่ำซึ่งไม่ลดลงด้วยการรักษาด้วยอินซูลิน

Polyuria สามารถแสดงออกได้ในภาวะไตวาย แต่จะน้อยกว่าในผู้ป่วยเบาหวานจืดมาก และความถ่วงจำเพาะยังคงอยู่ภายในช่วง 1008-1010 มีโปรตีนและนักแสดงอยู่ในปัสสาวะ ความดันโลหิตและยูเรียในเลือดเพิ่มขึ้น

ภาพทางคลินิกคล้ายกับเบาจืดสังเกตได้จาก Fanconi nephronophthisis โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยและปรากฏตัวในช่วง 1-6 ปีแรกโดยมีอาการดังต่อไปนี้: polydipsia, polyuria, hypoisosthenuria, ปัญญาอ่อนในการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจบางครั้ง โรคนี้ดำเนินไปและ uremia จะค่อยๆพัฒนาขึ้น โดดเด่นด้วยการไม่มีความดันโลหิตสูง, ลดการกวาดล้างของครีเอตินีนภายนอก, ภาวะความเป็นกรดและภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ

ด้วยภาวะกรดในท่อไต (กลุ่มอาการของอัลไบรท์) จะสังเกตเห็นภาวะ polyuria และความอยากอาหารลดลง แคลเซียมและฟอสฟอรัสจำนวนมากจะสูญเสียไปในปัสสาวะ และภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและภาวะฟอสฟอรัสในเลือดจะเกิดขึ้น การสูญเสียแคลเซียมทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเหมือนกระดูกอ่อนในโครงกระดูก

Hyperparathyroidism มักจะมาพร้อมกับ polyuria ปานกลางความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะจะลดลงเล็กน้อยและระดับแคลเซียมที่เพิ่มขึ้นจะสังเกตได้ในเลือดและปัสสาวะ ภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมปฐมภูมิ (กลุ่มอาการของคอนน์) นอกเหนือจากอาการของไต (ภาวะปัสสาวะมาก, ความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะลดลง, โปรตีนในปัสสาวะ) ยังมีลักษณะเฉพาะด้วยอาการทางประสาทและกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ตะคริว, อาชา) และความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง, ภาวะโซเดียมในเลือดสูง, ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ และภาวะด่างจะแสดงออกมาในเลือด โพแทสเซียมจำนวนมากถูกขับออกทางปัสสาวะการขับถ่ายของโซเดียมจะลดลง

การรักษาในต่างประเทศ

รับการรักษาในประเทศเกาหลี อิสราเอล เยอรมนี สหรัฐอเมริกา

รับคำแนะนำเกี่ยวกับการท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

การรักษา

กลยุทธ์การรักษา

เป้าหมายการรักษา:

กำจัดการขาด ADH;

ชดเชยการเผาผลาญเกลือน้ำ

การรักษาแบบไม่ใช้ยา:

ระบบการปกครองขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ

อาหารที่จำกัดเกลือ

กฎเกณฑ์การดื่มอย่างเพียงพอ

การรักษาด้วยยา:

1. สำหรับรูปแบบส่วนกลางของเบาจืด วาโซเพรสซินสังเคราะห์ (อะดิยูเรติน, มินิริน) 0.1-0.3 มก./วัน

2. วิตามินบำบัด

3. การเตรียมโพแทสเซียมและแคลเซียม

4. สำหรับรูปแบบ nephrogenic ของโรคเบาหวานเบาจืด - ยาขับปัสสาวะ thiazide, สารยับยั้งการสังเคราะห์พรอสตาแกลนดิน (อินโดเมธาซิน, แอสไพริน)

มาตรการป้องกัน- การวินิจฉัยและการรักษาโรคติดเชื้อเฉียบพลันและเรื้อรังอย่างทันท่วงที การบาดเจ็บที่สมอง รวมถึงการคลอดและมดลูก เนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลาง

การจัดการเพิ่มเติม:การสังเกตการจ่ายยาโดยแพทย์ต่อมไร้ท่อ การปรึกษาหารือกับจักษุแพทย์ นักประสาทวิทยา การวิเคราะห์ปัสสาวะตาม Zimnitsky การบริโภคอะนาล็อกวาโซเพรสซินสังเคราะห์ทุกวันภายใต้การควบคุมความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะและอาการทางคลินิก

ยาที่จำเป็น:

1. อะนาลอกสังเคราะห์ของ vasopressin - minirin 0.1 มก. วันละ 2-3 ครั้ง

2. ยาขับปัสสาวะ Thiazide (ไฮโดรคลอโรไทอาไซด์, tb., 100 มก.)

ยาเพิ่มเติม:

1. สารละลายไพริดอกซิ 5% แอมป์

2. สารละลายไทอามีน 2.5% แอมป์

3. วินโปเซทีน, แอมป์. 10 มก

4. ไพราซิแทม แอมป์ 5 มก

5. อินโดเมธาซิน แคป. 25 มก

ตัวชี้วัดประสิทธิภาพการรักษา:

ไม่มีอาการทางคลินิกของการขาด ADH;

การทำให้แรงโน้มถ่วงจำเพาะของปัสสาวะเป็นปกติ

อัตราปกติของพัฒนาการทางร่างกายและทางเพศของเด็ก

การเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล:วางแผน - การประเมินความเพียงพอของการบำบัด

ข้อมูล

แหล่งที่มาและวรรณกรรม

1. โปรโตคอลสำหรับการวินิจฉัยและการรักษาโรคของกระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน (หมายเลขคำสั่งซื้อ 239 วันที่ 04/07/2553)
   1. 1. บาลาโบลคิน M.I. สำนักพิมพ์มหาวิทยาลัยต่อมไร้ท่อ, 1998, 581С. 2. การวินิจฉัยและการรักษาโรคต่อมไร้ท่อในเด็กและวัยรุ่น ไดเรกทอรี เอ็ด ศาสตราจารย์ เอ็น.พี. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 P. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

ข้อมูล

รายชื่อนักพัฒนา:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU ตั้งชื่อตาม เอส.ดี. Asfendiyarov ภาควิชาโรคในวัยเด็ก คณะแพทยศาสตร์ หลักสูตรต่อมไร้ท่อ รองศาสตราจารย์

2. เยซิโมวา เนซิเบลี คูลบาเยฟนา หัวหน้า แผนกที่ 8 โรงพยาบาลเด็กอักษรา

ไฟล์แนบ

ความสนใจ!

• การใช้ยาด้วยตนเองอาจทำให้สุขภาพของคุณเสียหายอย่างไม่สามารถแก้ไขได้
• ข้อมูลที่โพสต์บนเว็บไซต์ MedElement และในแอปพลิเคชันมือถือ "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" ไม่สามารถและไม่ควรแทนที่การปรึกษาแบบเห็นหน้ากับแพทย์
• อย่าลืมติดต่อสถานพยาบาลหากคุณมีอาการป่วยหรือมีอาการใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับคุณ
• การเลือกใช้ยาและขนาดยาต้องปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญ มีเพียงแพทย์เท่านั้นที่สามารถสั่งยาและขนาดยาที่เหมาะสมโดยคำนึงถึงโรคและสภาพร่างกายของผู้ป่วย
• เว็บไซต์ MedElement และแอปพลิเคชันมือถือ "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" เป็นข้อมูลและแหล่งข้อมูลอ้างอิงเท่านั้น