โรคและความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นกลาง ความผิดปกติของการพัฒนาหู Pinna หรือหูชั้นนอก

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
วี.อี. คูซอฟคอฟ, ยู.เค. ยานอฟ เอส.วี. สถาบันวิจัยหู คอ จมูก และการพูด เลวิน เซนต์ปีเตอร์สเบิร์ก (ผู้อำนวยการ – แพทย์ผู้มีเกียรติแห่งสหพันธรัฐรัสเซีย ศาสตราจารย์ Yu.K. Yanov)

การฝังประสาทหูเทียม (CI) ในปัจจุบันเป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปในโลกปฏิบัติและเป็นที่ยอมรับมากที่สุด ทิศทางที่มีแนวโน้มการฟื้นฟูสมรรถภาพบุคคลที่สูญเสียการได้ยินจากประสาทหูเสื่อม ระดับสูงและอาการหูหนวก โดยต่อมาจะรวมเข้ากับสภาพแวดล้อมของผู้ได้ยิน ในวรรณคดีสมัยใหม่มีการกล่าวถึงประเด็นของการจำแนกความผิดปกติของการพัฒนาหูชั้นในอย่างกว้างขวางรวมถึงที่เกี่ยวข้องกับ CI และมีการอธิบายเทคนิคการผ่าตัดสำหรับการดำเนินการ CI สำหรับพยาธิวิทยานี้ ประสบการณ์ระดับโลกของ CI ในบุคคลที่มีพัฒนาการผิดปกติของหูชั้นในมีมานานกว่า 10 ปี ในขณะเดียวกันไม่มีผลงานในหัวข้อนี้ในวรรณกรรมในประเทศ

ที่สถาบันวิจัยหู คอ จมูก และคำพูดแห่งเซนต์ปีเตอร์สเบิร์ก เป็นครั้งแรกในรัสเซีย CI เริ่มดำเนินการกับผู้ที่มีพัฒนาการผิดปกติของหูชั้นใน ประสบการณ์สามปีในการดำเนินงานดังกล่าวการมีผลสำเร็จของการแทรกแซงดังกล่าวรวมถึงวรรณกรรมในประเด็นนี้ไม่เพียงพอเป็นเหตุผลในการดำเนินงานนี้

การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นใน สถานะปัจจุบันของปัญหา

กับการมาถึงของปลายยุค 80 - ต้นยุค 90 เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ความละเอียดสูงและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เทคนิคเหล่านี้ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการวินิจฉัยการสูญเสียการได้ยินและหูหนวกทางพันธุกรรม โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อพิจารณาข้อบ่งชี้สำหรับ CI ด้วยความช่วยเหลือของเทคนิคที่ก้าวหน้าและมีความแม่นยำสูงเหล่านี้ จึงสามารถระบุความผิดปกติใหม่ๆ ที่ไม่สอดคล้องกับการจำแนกประเภทที่มีอยู่ของ F. Siebenmann และ K. Terrahe ส่งผลให้อาร์.เค. แจ็คเลอร์ถูกเสนอ การจำแนกประเภทใหม่ขยายและแก้ไขโดย N. Marangos และ L. Sennaroglu อย่างไรก็ตาม ควรสังเกตว่าในปัจจุบัน MRI เปิดเผยรายละเอียดเล็กๆ น้อยๆ ซึ่งความผิดปกติที่ตรวจพบอาจจำแนกได้ยาก

ในการจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นใน โดยพิจารณาจากการถ่ายภาพรังสีทั่วไปและข้อมูล CT ในระยะเริ่มแรก R.K. แจ็คเลอร์คำนึงถึงการพัฒนาที่แยกจากกันของชิ้นส่วนประสาทหูเทียมครึ่งวงกลมและหูชั้นในทรงตัว ระบบแบบครบวงจร- ผู้เขียนแนะนำว่า ประเภทต่างๆความผิดปกติเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากความล่าช้าหรือการหยุดชะงักของการพัฒนาในระยะหลัง ดังนั้นประเภทของความผิดปกติที่ตรวจพบจึงมีความสัมพันธ์กับช่วงเวลาของการหยุดชะงัก ต่อมา ผู้เขียนแนะนำให้จำแนกความผิดปกติรวมเป็นประเภท A และเสนอแนะความเชื่อมโยงระหว่างความผิดปกติดังกล่าวกับการมีอยู่ของท่อระบายน้ำขยายในห้องโถง (ตารางที่ 1)

ตารางที่ 1 - การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นในตาม R.K

ดังนั้นรายการที่ 1-5 ของหมวดหมู่ A และ B จึงแสดงถึงความผิดปกติของพัฒนาการที่แยกได้ ความผิดปกติรวมที่อยู่ในทั้งสองประเภทควรจัดประเภทเป็นประเภท A เมื่อมีท่อระบายน้ำขนถ่ายขยายออก ตามที่ R.K. แจ็กเลอร์ เอส. เคิสลิ่งแถลงว่าความผิดปกติที่แยกออกมาไม่เพียงแต่แสดงถึงการเสียรูปของหน่วยโครงสร้างหนึ่งของหูชั้นในเท่านั้น แต่ยังรวมเข้ากับความผิดปกติของช่องด้นหน้าและช่องครึ่งวงกลมได้ เช่นเดียวกับ dysplasia ของช่องขนถ่ายและท่อส่งน้ำที่ขยายใหญ่ขึ้นของหูชั้นใน ห้องโถง

การจำแนกประเภทของ N. marangos รวมถึงพัฒนาการของเขาวงกตที่ไม่สมบูรณ์หรือผิดปกติ (ตารางที่ 2 รายการที่ 5)

ตารางที่ 2 - การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นในตาม N. Marangos

ดังนั้นจึงมีการอธิบายความผิดปกติของหูชั้นในสี่ประเภท (A-D) ผู้เขียนพิจารณาว่าท่อระบายน้ำของห้องโถงจะขยายออกหากระยะห่างระหว่างกระดูกในส่วนตรงกลางเกิน 2 มม. ในขณะที่ผู้เขียนคนอื่นให้ตัวเลข 1.5 มม.

L. Sennaroglu แยกแยะความแตกต่าง 5 กลุ่มหลัก (ตารางที่ 3): ความผิดปกติของการพัฒนาของคอเคลีย, ด้นหน้า, คลองครึ่งวงกลม, ช่องหูภายในและท่อระบายน้ำของด้นหน้าหรือโคเคลีย

ตารางที่ 3 - กลุ่มหลักและโครงร่างของความผิดปกติของคอเคลโอเวสติบูลาร์ตามข้อมูลของ L. Sennaroglu

ความผิดปกติของประสาทหูเทียม (ตารางที่ 4) ถูกแบ่งโดยผู้เขียนออกเป็น 6 ประเภทตามระดับความรุนแรง ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการหยุดชะงักของการพัฒนาของตัวอ่อนตามปกติ การจำแนกประเภทของความผิดปกติของประสาทหูเทียมนี้รวมถึงการแยกประเภท I และ II ที่ไม่สมบูรณ์

ตารางที่ 4 - การจำแนกความผิดปกติของประสาทหูเทียมตามเวลาของการหยุดชะงักของการพัฒนามดลูกตาม L. Sennaroglu

เมื่อคำนึงถึงแนวคิดสมัยใหม่ข้างต้นเกี่ยวกับประเภทของความผิดปกติของประสาทหูเทียม เราใช้การจำแนกประเภทของ R.K. Jackler และ L. Sennaroglu ซึ่งสอดคล้องกับข้อค้นพบที่พบในการปฏิบัติของตนเองมากที่สุด

เมื่อพิจารณาถึงผู้ป่วยจำนวนน้อยที่ได้รับการผ่าตัด พบว่ามี 1 กรณีของ CI ที่ประสบความสำเร็จสำหรับความผิดปกติของหูชั้นในดังนี้

กรณีจากการปฏิบัติ

ในเดือนมีนาคม พ.ศ. 2550 ผู้ปกครองของผู้ป่วย K. ซึ่งเกิดในปี พ.ศ. 2548 มาที่สถาบันวิจัยหูคอจมูกแห่งเซนต์ปีเตอร์สเบิร์กโดยมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับการขาดปฏิกิริยาตอบสนองต่อเสียงและขาดการพูดของเด็ก ในระหว่างการตรวจวินิจฉัย: การสูญเสียการได้ยินจากประสาทหูเสื่อมแบบเรื้อรังในระดับ IV สาเหตุที่มีมา แต่กำเนิด ความผิดปกติทางภาษาในการรับและการแสดงออกทุติยภูมิ ผลที่ตามมาของการตั้งครรภ์นอกมดลูก การติดเชื้อไซโตเมกาโลไวรัส, มดลูกเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง ความเสียหายอินทรีย์ตกค้างต่อระบบประสาทส่วนกลาง. monoparesis บนกระตุกด้านซ้าย Aplasia ของนิ้วแรกของมือซ้าย ดิสเพลเซีย ข้อต่อสะโพก- torticollis กระตุกเกร็ง ดีสโทเปียเกี่ยวกับกระดูกเชิงกราน Hypoplastic ไตขวา- การพัฒนาจิตล่าช้า

โดยสรุป. นักจิตวิทยาเด็ก– ความสามารถทางปัญญาของเด็กอยู่ภายใน บรรทัดฐานอายุสติปัญญาจะถูกเก็บรักษาไว้

เด็กได้รับเครื่องช่วยฟังแบบสองหูซึ่งมีเครื่องช่วยฟังสำหรับงานหนักโดยไม่มีผลกระทบ จากการตรวจทางโสตสัมผัสวิทยา ศักยภาพในการได้ยินที่เกิดขึ้นในช่วงเวลาสั้น ๆ จะไม่ถูกบันทึกที่ระดับสัญญาณสูงสุดที่ 103 เดซิเบล และการปล่อยเสียงจากหูจะไม่ถูกบันทึกทั้งสองด้าน

เมื่อดำเนินการตรวจการได้ยินของเกมในเครื่องช่วยฟัง จะมีการเปิดเผยปฏิกิริยาต่อเสียงที่มีความเข้ม 80-95 dB ในช่วงความถี่ตั้งแต่ 250 ถึง 1,000 Hz

การสแกน CT ของกระดูกขมับเผยให้เห็นว่ามีความผิดปกติทวิภาคีของโคเคลียในรูปแบบของการแบ่งประเภทที่ 1 ที่ไม่สมบูรณ์ (ตารางที่ 4) ยิ่งไปกว่านั้น ข้อความนี้ใช้ได้กับทั้งหูซ้ายและขวา แม้ว่าภาพจะดูแตกต่างออกไปก็ตาม (รูปที่ 1)

1 / 3

หลังการตรวจ ผู้ป่วยเข้ารับการผ่าตัด CI ที่หูซ้ายโดยใช้วิธีคลาสสิกผ่านการผ่าตัด anthromastoidotomy และการผ่าตัดแก้วหูส่วนหลัง ด้วยการใส่อิเล็กโทรดผ่านการผ่าตัดคอเคลออสโตมี สำหรับการดำเนินการนั้น มีการใช้อิเล็กโทรดแบบสั้นพิเศษ (Med-El, ออสเตรีย) ซึ่งมีความยาวในการทำงานของอิเล็กโทรดแบบแอคทีฟประมาณ 12 มม. ออกแบบมาเป็นพิเศษสำหรับใช้ในกรณีที่มีความผิดปกติหรือขบวนการสร้างกระดูกของโคเคลีย

ในระหว่างการตรวจควบคุมการได้ยินหลังการผ่าตัดหนึ่งปี พบว่าผู้ป่วยมีปฏิกิริยาในสนามเสียงอิสระต่อเสียงที่มีความเข้ม 15-20 dB ในช่วงความถี่ตั้งแต่ 250 ถึง 4000 Hz คำพูดของผู้ป่วยแสดงด้วยคำหนึ่งและสองพยางค์ ("แม่" "ให้" "ดื่ม" "คิตตี้" ฯลฯ ) ซึ่งเป็นวลีง่ายๆ ที่มีคำหนึ่งหรือสองพยางค์ไม่เกินสองคำ เมื่อพิจารณาว่าอายุของผู้ป่วย ณ เวลาที่ตรวจซ้ำนั้นน้อยกว่า 3 ปี ผลการฟื้นฟูสมรรถภาพการได้ยินและการพูดใน ในกรณีนี้ถือว่าดีเยี่ยม.

บทสรุป

การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการที่ทันสมัยของหูชั้นในไม่เพียง แต่ให้ความคิดเกี่ยวกับความหลากหลายของพยาธิสภาพดังกล่าวและเวลาที่เกิดข้อบกพร่องในระหว่างการพัฒนาของมดลูก แต่ยังมีประโยชน์ในการกำหนดข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายประสาทหูเทียมและในกระบวนการ ในการเลือกยุทธวิธีเข้าแทรกแซง การสังเกตที่นำเสนอในงานช่วยให้เราประเมินความเป็นไปได้ของการปลูกถ่ายประสาทหูเทียมในฐานะวิธีการฟื้นฟูในกรณีที่ยากลำบาก และขยายความเข้าใจเกี่ยวกับข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่าย

วรรณกรรม

1. แจ็คเลอร์ อาร์.เค. ความพิการแต่กำเนิดของหูชั้นใน: การจำแนกประเภทตามการกำเนิดของตัวอ่อน//R.K. แจ็คเลอร์, ดับเบิลยู.เอ็ม. Luxford, W.F. บ้าน/ กล้องส่องกล่องเสียง. – พ.ศ. 2530. – เล่ม. 97, หมายเลข 1. – หน้า 1 – 14.
2. แจ็คเลอร์ อาร์.เค. กลุ่มอาการท่อส่งน้ำขนถ่ายขนาดใหญ่//R.K. แจ็คเลอร์, เอ. เดอ ลา ครูซ/ กล้องส่องกล่องเสียง. – พ.ศ. 2532. – เล่ม. 99, ฉบับที่ 10. – หน้า 1238 – 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres และ Inneren Gehörganges//N. มารังโกส/HNO. – พ.ศ. 2545 – เล่มที่ 50, หมายเลข 9. - หน้า 866 – 881.
4. Sennaroglu L. การจำแนกประเภทใหม่สำหรับความผิดปกติของคอโคลโอเวสติบูล//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – พ.ศ. 2545 – เล่มที่ 112, ฉบับที่ 12. – หน้า 2230 – 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie และ Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: เจ. เอฟ. เบิร์กมันน์; พ.ศ. 2447 – 76
6. Stellenwert der MRT โดย Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya และคณะ / ป้อมเรินต์เก็นสตรีต. – พ.ศ. 2546 – ​​เล่มที่ 175 ฉบับที่ 11 – ส. 1639 – 1646
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtunterzukingen//K. เทอร์ราเฮ/ฟอร์ทเชอร์ เรินต์เกนสตรอ. – พ.ศ. 2508 – เล่ม 102 ฉบับที่ 1. – หน้า 14.

ดังที่ได้กล่าวไปแล้วของเหลวเขาวงกตและเมมเบรนหลักอยู่ในอุปกรณ์นำเสียง อย่างไรก็ตามโรคที่แยกได้ของของเหลวเขาวงกตหรือเยื่อหุ้มหลักแทบไม่เคยเกิดขึ้นเลยและมักจะมาพร้อมกับการรบกวนการทำงานของอวัยวะของคอร์ติ ดังนั้นโรคหูชั้นในเกือบทั้งหมดอาจมีสาเหตุมาจากความเสียหายต่ออุปกรณ์รับเสียง

ข้อบกพร่องและความเสียหายต่อหูชั้นใน ถึงความบกพร่องแต่กำเนิดรวมถึงความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นใน ซึ่งอาจแตกต่างกันได้ มีหลายกรณีที่ไม่มีเขาวงกตอย่างสมบูรณ์หรือด้อยพัฒนาของแต่ละส่วน ในข้อบกพร่องที่มีมาแต่กำเนิดส่วนใหญ่ของหูชั้นใน จะพบว่าอวัยวะของคอร์ติมีความด้อยพัฒนา และเป็นอุปกรณ์ปลายทางเฉพาะของเส้นประสาทการได้ยิน - เซลล์ขน - ที่ยังไม่ได้รับการพัฒนา ในกรณีเหล่านี้ แทนที่จะเป็นอวัยวะของ Corti จะมีการสร้างตุ่มขึ้นซึ่งประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่จำเพาะเจาะจงและบางครั้งตุ่มนี้ก็ไม่มีอยู่และเยื่อหุ้มหลักจะเรียบเนียนอย่างสมบูรณ์ ในบางกรณีเซลล์ขนที่ด้อยพัฒนาจะสังเกตได้เฉพาะในบางพื้นที่ของอวัยวะของ Corti และทั่วทั้งบริเวณที่เหลือจะได้รับผลกระทบค่อนข้างน้อย ในกรณีเช่นนี้ การทำงานของการได้ยินในรูปแบบของเกาะการได้ยินอาจได้รับการเก็บรักษาไว้บางส่วน

ในกรณีของการเกิดข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดในการพัฒนาอวัยวะการได้ยินปัจจัยทุกประเภทที่ขัดขวางการพัฒนาตามปกติของตัวอ่อนมีความสำคัญ ปัจจัยเหล่านี้รวมถึงผลทางพยาธิวิทยาต่อทารกในครรภ์จากร่างกายของมารดา (ความมึนเมา การติดเชื้อ การบาดเจ็บของทารกในครรภ์) ความบกพร่องทางพันธุกรรมอาจมีบทบาทเช่นกัน

ความเสียหายต่อหูชั้นในซึ่งบางครั้งเกิดขึ้นระหว่างการคลอดบุตรควรแยกออกจากความบกพร่องทางพัฒนาการที่มีมาแต่กำเนิด การบาดเจ็บดังกล่าวอาจเกิดจากการกดศีรษะของทารกในครรภ์อย่างแคบ ช่องคลอดหรือผลที่ตามมาของการใช้คีมทางสูติกรรมในระหว่างการคลอดบุตรทางพยาธิวิทยา

บางครั้งการบาดเจ็บที่หูชั้นในมักพบในเด็กเล็กเนื่องจากอาการบาดเจ็บที่ศีรษะ (ตกจากที่สูง) ในกรณีนี้จะสังเกตการตกเลือดในเขาวงกตและการกระจัดของเนื้อหาแต่ละส่วน บางครั้งในกรณีเหล่านี้ทั้งหูชั้นกลางและหูอาจได้รับความเสียหายพร้อมกัน ประสาทหู- ระดับความบกพร่องของฟังก์ชันการได้ยินเนื่องจากการบาดเจ็บที่หูชั้นในขึ้นอยู่กับขอบเขตของความเสียหาย และอาจแตกต่างจากการสูญเสียการได้ยินบางส่วนในหูข้างเดียวไปจนถึงอาการหูหนวกทวิภาคีโดยสมบูรณ์

การอักเสบของหูชั้นใน (เขาวงกต)เกิดขึ้นได้สามทาง คือ 1) เนื่องจากการเปลี่ยนแปลง กระบวนการอักเสบจากหูชั้นกลาง 2) เนื่องจากการแพร่กระจายของการอักเสบจากเยื่อหุ้มสมอง และ 3) เนื่องจากการติดเชื้อทางกระแสเลือด (ในโรคติดเชื้อทั่วไป)

ที่ การอักเสบเป็นหนองการติดเชื้อที่หูชั้นกลางสามารถเข้าสู่หูชั้นในผ่านทางหน้าต่างกลมหรือรูปไข่อันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อการก่อตัวของเยื่อ (เยื่อแก้วหูรองหรือเอ็นรูปวงแหวน) สำหรับโรคเรื้อรัง โรคหูน้ำหนวกเป็นหนองการติดเชื้อสามารถลุกลามไปได้ หูชั้นในผ่านผนังกระดูกถูกทำลายด้วยกระบวนการอักเสบ โดยแยกช่องแก้วหูออกจากเขาวงกต

จากด้านข้างของเยื่อหุ้มสมอง การติดเชื้อจะเข้าสู่เขาวงกตโดยปกติจะผ่านทางช่องหูภายในตามแนวปลอกประสาทหู เขาวงกตประเภทนี้เรียกว่า meningogenic และมักพบบ่อยที่สุดในวัยเด็กด้วยโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ระบาด (การอักเสบของเยื่อหุ้มสมองเป็นหนอง) จำเป็นต้องแยกแยะเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่มาจากหูหรือที่เรียกว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากหู อย่างแรกคือโรคติดเชื้อเฉียบพลันและทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนบ่อยครั้งในรูปแบบของความเสียหายต่อหูชั้นในและอย่างที่สองก็คือภาวะแทรกซ้อนของการอักเสบที่เป็นหนองในหูชั้นกลางหรือหูชั้นใน

ตามระดับความชุกของกระบวนการอักเสบจะแยกแยะการแพร่กระจาย (การแพร่กระจาย) และเขาวงกตที่ จำกัด อันเป็นผลมาจากการแพร่กระจายของเขาวงกตเป็นหนองอวัยวะของ Corti ตายและคอเคลียเต็มไปด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใย

ด้วยโรคเขาวงกตที่จำกัด กระบวนการที่เป็นหนองไม่เกี่ยวข้องกับโคเคลียทั้งหมด แต่เพียงบางส่วนเท่านั้น บางครั้งอาจเพียงม้วนเดียวหรือแม้แต่ส่วนหนึ่งของขด

ในบางกรณี ด้วยการอักเสบของหูชั้นกลางและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ จุลินทรีย์ไม่ได้เจาะเข้าไปในเขาวงกต แต่เป็นสารพิษ (สารพิษ) กระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นในกรณีเหล่านี้เกิดขึ้นโดยไม่มีหนอง (เขาวงกตเซรุ่ม) และมักจะไม่นำไปสู่การตายขององค์ประกอบประสาทของหูชั้นใน

ดังนั้นหลังจากเขาวงกตอักเสบเซรุ่มมักจะไม่เกิดอาการหูหนวกโดยสมบูรณ์ แต่การได้ยินลดลงอย่างมีนัยสำคัญมักสังเกตได้เนื่องจากการก่อตัวของแผลเป็นและการยึดเกาะในหูชั้นใน

เขาวงกตอักเสบเป็นหนองกระจายทำให้หูหนวกสมบูรณ์ ผลจากโรคเขาวงกตที่จำกัดคือการสูญเสียการได้ยินบางส่วนในบางโทนเสียง ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคในคอเคลีย ตั้งแต่คนตาย เซลล์ประสาทอวัยวะของ Corti ไม่ได้รับการฟื้นฟูอาการหูหนวกทั้งหมดหรือบางส่วนซึ่งเกิดขึ้นหลังจากเขาวงกตเป็นหนองกลายเป็นแบบถาวร

ในกรณีที่ส่วนขนถ่ายของหูชั้นในมีส่วนร่วมในกระบวนการอักเสบในระหว่างเขาวงกตอักเสบนอกเหนือจากการทำงานของการได้ยินที่บกพร่องแล้วยังมีการบันทึกอาการของความเสียหายต่ออุปกรณ์ขนถ่ายด้วย: เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, สูญเสียการทรงตัว ปรากฏการณ์เหล่านี้ก็จะค่อยๆบรรเทาลง ด้วยเขาวงกตเซรุ่มการทำงานของการทรงตัวจะได้รับการฟื้นฟูในระดับหนึ่งหรืออีกระดับหนึ่งและด้วยเขาวงกตที่เป็นหนองซึ่งเป็นผลมาจากการตายของเซลล์รับการทำงานของเครื่องวิเคราะห์การทรงตัวจะหายไปอย่างสมบูรณ์ดังนั้นผู้ป่วยจึงเหลือความไม่แน่นอนในการเดินหา เป็นเวลานานหรือตลอดไป และเกิดความไม่สมดุลเล็กน้อย

อยู่ระหว่างดำเนินการ วิวัฒนาการของหูของมนุษย์พัฒนาเป็นอวัยวะที่ซับซ้อนซึ่งประกอบด้วยองค์ประกอบหลายอย่างที่จำเป็นต่อการนำเสียง บทนี้กล่าวถึงคัพภวิทยาของหูชั้นนอกและหูชั้นใน รวมถึงความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด

บ้าน การทำงานของหูชั้นนอกและหูชั้นกลางคือการนำคลื่นเสียงเข้าสู่หูชั้นใน ความผิดปกติและความผิดปกติสามารถนำไปสู่ความผิดปกติของความสวยงามและการทำงานได้

ก) คัพภวิทยาของหูชั้นนอกและหูชั้นกลาง- การพัฒนาของเอ็มบริโอของหูชั้นนอกและหูชั้นกลางเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนอย่างยิ่ง ความผิดปกติของพัฒนาการมักเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมหรือการสัมผัสกับสารก่อวิรูป สิ่งแวดล้อม- ความรู้เกี่ยวกับคัพภวิทยาทำให้ง่ายต่อการศึกษาความผิดปกติที่อธิบายไว้ในบทนี้

ทั้งหมด ส่วนของอวัยวะการได้ยินพัฒนาไปพร้อมกันและกับอวัยวะอื่น ๆ ของศีรษะและคอ หูชั้นในเป็นส่วนแรกที่ก่อตัว และเริ่มตั้งแต่สัปดาห์ที่สามของการตั้งครรภ์ หูชั้นในจะเริ่มพัฒนาแยกจากหูชั้นนอกและหูชั้นกลาง ซึ่งจะปรากฏขึ้นประมาณสัปดาห์ที่สี่หลังการปฏิสนธิ ถุง tubotympanic เกิดขึ้นจากเอนโดเดอร์มของถุงเหงือกใบแรก

แล้วในระหว่าง การพัฒนาของตัวอ่อนมีการขยายตัวของโพรงแก้วหูอย่างค่อยเป็นค่อยไปซึ่งเหมือนเดิม กระดูกหูและโครงสร้างโดยรอบ ในเดือนที่แปดของการตั้งครรภ์ กระดูกหูจะเข้ามาแทนที่ในโพรงแก้วหูในที่สุด

การแสดงแผนผังของใบหู ซึ่งแสดงแนวคิดของการพัฒนาใบหูจากตุ่มของพระองค์
ตุ่มแรก tragus; ตุ่มที่สอง, หัวขั้วของเกลียว; ตุ่มที่สามขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของเกลียว;
ตุ่มที่สี่ ส่วนแนวนอนของเกลียว ส่วนหนึ่งเป็นเกลียวและแอ่งสแคฟอยด์ ตุ่มที่ห้า
ส่วนที่ลงมาของเกลียว ส่วนหนึ่งเป็นแอนติเฮลิกส์และแอ่งสแคฟอยด์ ตุ่มที่หก, แอนติทรากัสและส่วนหนึ่งของเกลียว

กระดูกหูพัฒนาจากเยื่อหุ้มสมองของยอดประสาทของส่วนโค้งกิ่งที่หนึ่ง (กระดูกอ่อนของเมคเคล) ​​และส่วนโค้งที่สอง (กระดูกอ่อนของไรเชิร์ต) จากส่วนโค้งกิ่งแรกหัวของมัลลีอุสจะมีกระบวนการสั้น ๆ และลำตัวของอินคาเกิดขึ้น กระบวนการที่ยาวนานของอินคัส, แมนนูเบรียมของมัลลีอุส และโครงสร้างของกระดูกโกลนนั้นถูกสร้างขึ้นจากส่วนโค้งสาขาที่สอง พื้นผิวขนถ่ายของฐานกระดูกโกลนและเอ็นรูปวงแหวนของกระดูกโกลนพัฒนามาจากเมโซเดิร์มของแคปซูลหู

จาก ectoderm ของเหงือกแหว่งแรกซึ่งตั้งอยู่ระหว่างส่วนโค้งเหงือกที่หนึ่งและที่สองช่องหูภายนอกจะพัฒนาขึ้น การรุกรานของเยื่อบุผิวเกิดขึ้นโดยจะมีคลองเกิดขึ้นเมื่อตั้งครรภ์ประมาณ 28 สัปดาห์ หลังจากนั้นจึงเกิดการก่อตัวของแก้วหูได้ ส่วนด้านข้างของเยื่อแก้วหูพัฒนาจาก ectoderm ของรอยแหว่งสาขาที่ 1, ส่วนตรงกลางจาก endoderm ของถุงสาขาที่ 1 และส่วนกลางจากเยื่อมีเซนไคม์ของยอดประสาท

การก่อตัวของใบหูเริ่มตั้งแต่สัปดาห์ที่ห้าของชีวิตในมดลูก มีตุ่มสามตุ่มเกิดขึ้นจากตุ่มเหงือกตัวแรกและตัวที่สอง จากนั้นจากตุ่มทั้งหกนี้ องค์ประกอบลักษณะเฉพาะหกประการของใบหูซึ่งมีอยู่ในผู้ใหญ่จะพัฒนาขึ้น: ตุ่มแรกคือ tragus; ตุ่มที่สองคือเกลียว ตุ่มที่สามคือส่วนที่ขึ้นของเกลียว ตุ่มที่สี่เป็นส่วนแนวนอนของเกลียว ส่วนหนึ่งเป็นแอนติเฮลิกส์และแอ่งสแคฟอยด์ ตุ่มที่ห้าเป็นส่วนลงของเกลียว บางส่วนเป็นแอนติเฮลิกส์และแอ่งสแคฟอยด์ ตุ่มที่หกคือแอนติทรากัสและเป็นส่วนหนึ่งของเกลียว

ข) ความผิดปกติทั่วไปของหูชั้นนอก- ตามที่กล่าวไว้ข้างต้น หูชั้นนอกและหูชั้นกลางจะพัฒนาแยกจากหูชั้นในเพราะว่า มีต้นกำเนิดจากตัวอ่อนที่แตกต่างกัน การหยุดชะงักของการสร้างเอ็มบริโอตามปกติซึ่งเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อมสามารถนำไปสู่การพัฒนาความผิดปกติต่างๆ ของหูชั้นนอกและหูชั้นกลางได้ บางส่วนมีการอธิบายไว้ด้านล่าง

วี) ความผิดปกติของหู: หูยื่นออกมาและหูลพบุรี- มีการอธิบายการรบกวนในการพัฒนาใบหูไว้ในวรรณคดี องศาที่แตกต่างกันแรงโน้มถ่วง. อาการที่พบบ่อยที่สุดคือ Anotia, Microtia (ภาวะหูผิดปกติ) และหูยื่นออกมา การรบกวนการทำงานและความสวยงามที่เกิดจากความผิดปกติเหล่านี้อาจทำให้เกิดความทุกข์ทรมานทางอารมณ์อย่างมากในผู้ป่วย

ลำโพง หูไปข้างหน้า (หูที่ยื่นออกมา) เป็นเรื่องธรรมดามาก การก่อตัวของหู "ห้อย" ก็เป็นไปได้เช่นกัน: หากในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน antihelix ไม่คลี่คลายเกลียวจะยังคงขดตัวต่ำลง นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติเล็กน้อยอื่น ๆ ของใบหู อาการที่พบบ่อยที่สุดคือมุมระหว่างใบหูกับหนังศีรษะเพิ่มขึ้น (ปกติจะอยู่ที่ 15-30°) แอนติเฮลิกส์ด้อยพัฒนา เนื้อเยื่อกระดูกอ่อนส่วนเกินของใบหู และการผิดรูปของกลีบ (ส่วนใหญ่มักจะยื่นออกมาทางด้านหน้า)

โสตหูเรียกว่าการผ่าตัดบูรณะ การสร้างใหม่ หรือการปรับรูปร่างของหู ในวัยเด็กการพัฒนาของใบหูหยุดลงดังนั้นจึงปลอดภัยที่จะทำการผ่าตัดปิดตาในวัยนี้ มีการอธิบายเทคนิคการผ่าตัดหลายอย่าง เทคนิคมัสตาร์ดเกี่ยวข้องกับการสร้างรอยพับแบบแอนติเฮลิกส์โดยการวางรอยเย็บที่นอนแนวนอนหลายๆ เส้นตามแนวโพรงในร่างกาย

เฟอร์นาสอธิบายการใช้วัสดุเย็บ conchomastoid ซึ่งช่วยทำให้แอ่งสแคฟอยด์ลดลงและใบหูเลื่อนไปทางด้านหลัง Pitanguy และ Farrior อธิบายวิธีการที่รุนแรงยิ่งขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการตัดกระดูกอ่อนออก ภาวะแทรกซ้อนโดยทั่วไปของการผ่าตัดปิดตาคือ: การแก้ไขไม่เพียงพอ, โรคกระดูกพรุน, ห้อ, ความผิดปกติของ "หูโทรศัพท์" (การงอมากเกินไปของส่วนตรงกลางที่สามของ antihelix โดยงอส่วนบนและส่วนล่างไม่เพียงพอ) มีการพูดคุยเรื่อง Otoplasty โดยละเอียด - โปรดใช้แบบฟอร์มค้นหาในหน้าหลักของเว็บไซต์


มุมมองเฉียง (a) ด้านข้าง (b) และด้านหลัง (c) ของหูที่ยื่นออกมา
แอ่งน้ำขนาดใหญ่และการด้อยพัฒนาของแอนติเฮลิกส์นำไปสู่การเคลื่อนตัวของใบหูไปด้านข้างและการเกิดเทียม
(ง) ใบหูพับ ส่วนที่โค้งงอมากเกินไป
(a, c) ผู้ป่วยก่อนและ (b, d) หลังการผ่าตัดปิดตา

ช) ริดสีดวงทวารและซีสต์- ซีสต์ Preauricular ริดสีดวงทวาร และรูจมูกพบได้บ่อยในผู้ป่วยเด็ก คาดว่ามีการพัฒนาเนื่องจากความผิดปกติของส่วนโค้งกิ่งแรกและถุงเหงือกแรก ตั้งอยู่ด้านหน้าใบหู โดยปกติจะอยู่ที่ส่วนขึ้นของใบหู ไซนัส Preauricular มักมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับกระดูกอ่อนเกลียว และการกำจัดที่ไม่สมบูรณ์มักนำไปสู่การกลับเป็นซ้ำ โดยปกติแล้วจะมีการกรีดรูปไข่ของผิวหนังรอบ ๆ ทวารหลังจากนั้นเนื้อเยื่อจะหลุดออกที่รากของเกลียว แผลรูปไข่สามารถขยายขึ้นไปด้านบนได้ (วิธีการเหนือหู) จึงทำให้มองเห็นได้ชัดเจนยิ่งขึ้นและทำให้การผ่าตัดง่ายขึ้น

เป็นเรื่องธรรมดาอีกด้วย อวัยวะส่วนหน้าของผิวหนัง- บางครั้งก็มีกระดูกอ่อนอยู่ข้างใน ส่วนใหญ่มักมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นด้านหน้าใบหูที่ระดับรอยบากเหนือศีรษะ สาเหตุน่าจะเกิดจากการเติบโตของเนื้อเยื่อมากเกินไปในช่วงตัวอ่อน หากต้องการโดยผู้ป่วยหรือผู้ปกครอง ก็สามารถถอดออกได้

ง) ความผิดปกติของเหงือกแหว่งแรก- ตามที่กล่าวไว้ข้างต้น ช่องหูภายนอกและส่วนด้านข้างของเยื่อแก้วหูเกิดขึ้นจากเหงือกแหว่งแรก ความผิดปกติของพัฒนาการทำให้เกิดซีสต์ รูจมูก และรูทวาร ความผิดปกติแบบที่ 1 รวมถึงความซ้ำซ้อนของช่องหูภายนอก ซึ่งแสดงถึงระบบช่องทวาร ซึ่งมักจะอยู่ติดกับช่องหู ต่อมน้ำลาย- ความผิดปกติประเภท II ได้แก่ ไซนัสและซีสต์ผิวเผินที่ผิวหน้าของลำคอ ใต้มุม กรามล่าง.

มักจะถูกค้นพบเร็วกว่านั้น พิมพ์ฉันผิดปกติ- ความผิดปกติทั้งสองประเภทสามารถติดเชื้อซ้ำได้ หากมีของเหลวไหลออกจากหูซึ่งยังคงอยู่ด้านหลัง การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมควรสงสัยว่ามีความผิดปกติของหูชั้นนอก (โดยเฉพาะหากมีความผิดปกติหรือฝีที่คอ) หากมีการตัดสินใจเกี่ยวกับการผ่าตัดรักษาการก่อตัวจะต้องถูกลบออกทั้งหมดเนื่องจาก มันเกิดขึ้นอีกบ่อยมาก บ่อยครั้งที่ซีสต์หรือไซนัสมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับเส้นใย เส้นประสาทใบหน้าในทุกกรณี ควรทำการผ่าอย่างระมัดระวังอย่างยิ่ง บางครั้งจำเป็นต้องมีการผ่าตัด parotidectomy บางส่วน



(a) ลักษณะก่อนและ (b) ระหว่างการผ่าตัดของถุงน้ำแหว่งสาขาประเภท I

จ) เกิดขึ้นที่ความถี่เฉลี่ย 1:10000-1:20000 ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามมีระดับ atresia ในระดับทวิภาคี ภาวะ atresia ของช่องหูที่มีความผิดปกติของหูชั้นกลางสามารถแยกออกหรืออยู่ร่วมกับความผิดปกติอื่น ๆ เช่น microtia ได้ ตามที่กล่าวไว้ข้างต้น ช่องหูภายนอกพัฒนาจากช่องแยกสาขาแรก หากกระบวนการของคลองในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนหยุดลงด้วยเหตุผลบางประการ การตีบหรือ atresia ของช่องหูจะเกิดขึ้น Atresia ของส่วนกระดูกของช่องหูมักเกิดขึ้นเมื่อมีความผิดปกติของกระดูกขมับ

การวินิจฉัยและการรักษาภาวะ atresiaเริ่มต้นด้วยการประเมินการทำงานของเครื่องวิเคราะห์การได้ยินอย่างละเอียดหลังจากนั้นจึงตัดสินใจเรื่องเครื่องช่วยฟัง ในการเตรียมการผ่าตัด เช่นเดียวกับการวินิจฉัยโรคถุงน้ำดีที่มีมาแต่กำเนิด จะทำการสแกน CT ของกระดูกขมับ ประเมินโครงสร้างทางกายวิภาคของหูชั้นกลางและเส้นทางของเส้นประสาทใบหน้า ในกรณีที่มีภาวะ atresia ข้างเดียว ความรุนแรงของการสูญเสียการได้ยินแบบนำไฟฟ้ามักจะสูงสุด แต่หากมีการได้ยินปกติในหูที่สอง การรักษาอาจล่าช้า

ที่ การตีบของช่องหูภายนอกสามารถใช้เครื่องช่วยฟังได้ หากทำเสร็จแล้ว เครื่องช่วยฟังแบบการนำกระดูกจะช่วยได้ จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยฟังตั้งแต่เนิ่นๆ ในกรณีที่มีภาวะ atresia ทวิภาคี เครื่องช่วยฟังแบบการนำกระดูกสามารถใช้ได้หลังจากช่วงสองสามเดือนแรกของชีวิต

การผ่าตัดรักษาดำเนินการตั้งแต่อายุ 6-7 ปี โดยปกติหลังจากการผ่าตัด microtia แล้ว จึงสามารถสร้างใหม่ได้นอกเนื้อเยื่อแผลเป็น วัตถุประสงค์ของการดำเนินการคือการสร้างเส้นทางการนำเสียงที่ใช้งานได้ คลื่นเสียงสามารถเข้าถึงคอเคลียได้ อย่างไรก็ตาม การบรรลุเป้าหมายนี้ค่อนข้างยาก ไม่ได้แสดงให้เด็กทุกคนเห็น การผ่าตัดรักษา- Jahrsdoerfer เสนอมาตราส่วน 10 จุดที่ประเมินความน่าจะเป็นของผลลัพธ์การทำงานที่ดีหลังการผ่าตัดขยายหลอดเลือด

มาตราส่วน ประเมินปัจจัยต่อไปนี้: การมีอยู่ของกระดูกโกลน, ปริมาตรของช่องหูชั้นกลาง, วิถีของเส้นประสาทใบหน้า, การมีอยู่ของมัลลีอุส-อินคัสคอมเพล็กซ์, การทำให้ปอดอักเสบของกระบวนการกกหู, การเก็บรักษาข้อต่ออินคุส-สเตพีเดียส, สภาพของหน้าต่างทรงกลม, ลูเมนของ หน้าต่างรูปไข่ สภาพของใบหู การมีอยู่ของแต่ละพารามิเตอร์จะเพิ่มหนึ่งจุดให้กับมาตราส่วน (การมีโกลนจะเพิ่มสองจุด) เชื่อว่าเด็กที่มีคะแนนตั้งแต่ 8 ขึ้นไปมีแนวโน้มจะได้รับประโยชน์จากการผ่าตัดมากที่สุด

Atresia ของช่องหูภายนอกมักรวมกับ microtia
รูปแบบภายนอกที่มีลักษณะคล้ายแอ่งเดินเรือและช่องหูภายนอก
จบลงในกระเป๋าคนตาบอด

และ) ไมโครเทีย- ระดับของ microtia ประเมินโดยความรุนแรงของความผิดปกติของใบหู Anotia คือการไม่มีหูโดยสมบูรณ์ Meurman เสนอการจำแนกประเภทของ microtia ตามความรุนแรงของการเสียรูป: ในระดับ 1 ใบหูจะลดลงและผิดรูป แต่รูปทรงที่ระบุหลักจะยังคงอยู่ ในระดับ II ส่วนแนวตั้งด้านหน้าของกระดูกอ่อนและผิวหนังจะยังคงอยู่ แต่ไม่มีส่วนหน้าของเปลือก ระดับ III สอดคล้องกับใบหูที่หายไปจริงเมื่อมีเพียงกลีบซึ่งมักจะอยู่ผิดปรกติตลอดจนเศษกระดูกอ่อนและผิวหนังเท่านั้นที่ถูกเก็บรักษาไว้ ชั้นประถมศึกษาปีที่ 3 บางครั้งเรียกว่า "หูถั่ว"

การดำเนินงาน การแทรกแซงของ microtiaและภาวะ atresia พร้อมกันของช่องหูต้องอาศัยการทำงานร่วมกันของศัลยแพทย์ตกแต่งใบหน้าและศัลยแพทย์หูชั้นกลาง ศัลยแพทย์ส่วนใหญ่เห็นพ้องกันว่าการสร้างพินนาสำหรับไมโครเทียใหม่สามารถทำได้ตั้งแต่อายุ 6 ขวบ เนื่องจากในเวลานี้พินนาด้านตรงข้ามมีขนาดประมาณ 85% ของขนาดสุดท้ายแล้ว และสามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงได้

นอกจากนี้เพื่อสิ่งนี้ อายุผู้ป่วยมีเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนเพียงพอต่อการปลูกถ่ายและการเตรียมจิตใจในการผ่าตัดทำได้ง่ายขึ้น ด้วย myicrotia ข้างเดียวบางครั้งพวกเขาก็รอนานกว่านี้อีกสักหน่อยเพราะว่า เนื้อเยื่อกระดูกอ่อนมีความหนาแน่นมากขึ้นและเหมาะแก่การให้มากขึ้น รูปร่างที่ต้องการ- มีการอธิบายการสร้างหูชั้นนอกขึ้นใหม่โดยใช้การปลูกถ่ายกระดูกอ่อนซี่โครงด้วยตนเอง

นอกจาก การปลูกถ่ายกระดูกอ่อนอัตโนมัติอาจมีการใช้วัสดุปลูกถ่ายบางชนิด เช่น โพลีเอทิลีนความหนาแน่นสูงที่มีรูพรุน (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA) การปลูกถ่ายเหล่านี้จะอยู่ใต้แผ่นปิดใบหน้าชั่วคราวและปิดด้วยการปลูกถ่ายผิวหนัง ก่อนหน้านี้จะมีการหารือเกี่ยวกับการเลือกวัสดุสำหรับการสร้างใหม่กับผู้ป่วยและสมาชิกในครอบครัว

การผ่าตัดรักษาไม่ใช่ทางเลือกเดียวในการสร้างใหม่ ในหลายกรณี การเปลี่ยนหูเป็นที่ยอมรับได้ หากคุณมีช่องหูตีบตัน การได้ยินที่ดีขึ้นสามารถทำได้โดยใช้เครื่องช่วยฟังแบบการนำกระดูก

ชม) ประเด็นสำคัญ :
จากส่วนโค้งกิ่งแรกหัวของมัลลีอุสจะมีกระบวนการสั้น ๆ และลำตัวของอินคาเกิดขึ้น กระบวนการที่ยาวนานของอินคัส, แมนนูเบรียมของมัลลีอุส และโครงสร้างของกระดูกโกลนนั้นถูกสร้างขึ้นจากส่วนโค้งสาขาที่สอง พื้นผิวขนถ่ายของฐานกระดูกโกลนและเอ็นรูปวงแหวนของกระดูกโกลนพัฒนามาจากเมโซเดิร์มของแคปซูลหู
ซีสต์แหว่งแยกประเภทที่ 1 เป็นการทำซ้ำของช่องหูภายนอกและขยายออกไปด้านข้างไปจนถึงเส้นประสาทใบหน้า ซีสต์ประเภท II ขยายลงมาจนถึงมุมของขากรรไกรล่าง โดยอาจอยู่ด้านข้างหรือตรงกลางจากเส้นประสาทใบหน้า

วี.อี. คูซอฟคอฟ, ยู.เค. ยานอฟ เอส.วี. เลวิน
สถาบันวิจัยหู คอ จมูก และการพูดแห่งเซนต์ปีเตอร์สเบิร์ก

ปัจจุบัน การปลูกถ่ายประสาทหูเทียม (CI) เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปในทางปฏิบัติทั่วโลก และเป็นแนวทางที่เป็นไปได้มากที่สุดสำหรับการฟื้นฟูสมรรถภาพของบุคคลที่ทุกข์ทรมานจากการสูญเสียการได้ยินจากประสาทสัมผัสระดับสูงและหูหนวก จากนั้นจึงรวมเข้ากับสภาพแวดล้อมการได้ยิน ในวรรณคดีสมัยใหม่มีการกล่าวถึงประเด็นของการจำแนกความผิดปกติของการพัฒนาหูชั้นในอย่างกว้างขวางรวมถึงที่เกี่ยวข้องกับ CI และมีการอธิบายเทคนิคการผ่าตัดสำหรับการดำเนินการ CI สำหรับพยาธิวิทยานี้ ประสบการณ์ระดับโลกของ CI ในบุคคลที่มีพัฒนาการผิดปกติของหูชั้นในมีมานานกว่า 10 ปี ในขณะเดียวกันไม่มีผลงานในหัวข้อนี้ในวรรณกรรมในประเทศ
ที่สถาบันวิจัยหู คอ จมูก และคำพูดแห่งเซนต์ปีเตอร์สเบิร์ก เป็นครั้งแรกในรัสเซีย CI เริ่มดำเนินการกับผู้ที่มีพัฒนาการผิดปกติของหูชั้นใน ประสบการณ์สามปีในการดำเนินงานดังกล่าวการมีผลสำเร็จของการแทรกแซงดังกล่าวรวมถึงวรรณกรรมในประเด็นนี้ไม่เพียงพอเป็นเหตุผลในการดำเนินงานนี้

การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นใน สถานะปัจจุบันของปัญหา

กับการมาถึงของปลายยุค 80 - ต้นยุค 90 เครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (CT) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เทคนิคเหล่านี้ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการวินิจฉัยการสูญเสียการได้ยินและหูหนวกทางพันธุกรรม โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อพิจารณาข้อบ่งชี้สำหรับ CI ด้วยความช่วยเหลือของเทคนิคที่ก้าวหน้าและมีความแม่นยำสูงเหล่านี้ จึงสามารถระบุความผิดปกติใหม่ๆ ที่ไม่สอดคล้องกับการจำแนกประเภทที่มีอยู่ของ F. Siebenmann และ K. Terrahe ส่งผลให้อาร์.เค. Jackler เสนอการจัดหมวดหมู่ใหม่ ขยายและแก้ไขโดย N. Marangos และ L. Sennaroglu อย่างไรก็ตาม ควรสังเกตว่าในปัจจุบัน MRI เปิดเผยรายละเอียดเล็กๆ น้อยๆ ซึ่งความผิดปกติที่ตรวจพบอาจจำแนกได้ยาก
ในการจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นใน โดยพิจารณาจากการถ่ายภาพรังสีทั่วไปและข้อมูล CT ในระยะเริ่มแรก R.K. แจ็คเลอร์คำนึงถึงการพัฒนาที่แยกจากกันของส่วนประสาทหูครึ่งวงกลมและส่วนขนถ่ายของระบบเดียว ผู้เขียนแนะนำว่าความผิดปกติประเภทต่างๆ เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากความล่าช้าหรือการหยุดชะงักของการพัฒนาในระยะหนึ่งของระยะหลัง ดังนั้นประเภทของความผิดปกติที่ตรวจพบจึงมีความสัมพันธ์กับช่วงเวลาของการหยุดชะงัก ต่อมา ผู้เขียนแนะนำให้จำแนกความผิดปกติรวมเป็นประเภท A และเสนอแนะความเชื่อมโยงระหว่างความผิดปกติดังกล่าวกับการมีอยู่ของท่อระบายน้ำขยายในห้องโถง (ตารางที่ 1)

ตารางที่ 1
การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นในตาม R.K.Jackler


หมวด ก	Cochlear aplasia หรือความผิดปกติ
	1. Aplasia ของเขาวงกต (ความผิดปกติของมิเชล) 2. Cochlear aplasia ทางเดินหน้าปกติหรือผิดรูป และระบบคลองครึ่งวงกลม 3. Cochlear hypoplasia, ห้องโถงปกติหรือผิดรูปและระบบคลองครึ่งวงกลม 4. คอเคลียที่ไม่สมบูรณ์ ด้นปกติหรือผิดรูป และระบบช่องครึ่งวงกลม (Mondini anomaly) 5. ช่องร่วม: คอเคลียและห้องโถงแสดงด้วยช่องว่างเดียวโดยไม่มีสถาปัตยกรรมภายใน ระบบคลองครึ่งวงกลมปกติหรือผิดรูป อาจเป็นไปได้ว่ามีท่อระบายน้ำขยายของห้องโถง
หมวด B	หอยทากปกติ
	1. Dysplasia ของด้นและคลองครึ่งวงกลมด้านข้าง, คลองครึ่งวงกลมด้านหน้าและด้านหลังปกติ 2. ท่อระบายน้ำขยายของด้นหน้า, ด้นปกติหรือขยาย, ระบบปกติของคลองครึ่งวงกลม


ดังนั้นรายการที่ 1-5 ของหมวดหมู่ A และ B จึงแสดงถึงความผิดปกติของพัฒนาการที่แยกได้ ความผิดปกติรวมที่อยู่ในทั้งสองประเภทควรจัดประเภทเป็นประเภท A เมื่อมีท่อระบายน้ำขนถ่ายขยายออก ตามที่ R.K. แจ็กเลอร์ เอส. เคิสลิ่งแถลงว่าความผิดปกติที่แยกออกมาไม่เพียงแต่แสดงถึงการเสียรูปของหน่วยโครงสร้างหนึ่งของหูชั้นในเท่านั้น แต่ยังรวมเข้ากับความผิดปกติของช่องด้นหน้าและช่องครึ่งวงกลมได้ เช่นเดียวกับ dysplasia ของช่องขนถ่ายและท่อส่งน้ำที่ขยายใหญ่ขึ้นของหูชั้นใน ห้องโถง

การจำแนกประเภทของ N. marangos รวมถึงพัฒนาการของเขาวงกตที่ไม่สมบูรณ์หรือผิดปกติ (ตารางที่ 2 รายการที่ 5)

ตารางที่ 2
การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการของหูชั้นในตาม N. Marangos


หมวดหมู่	กลุ่มย่อย
ก = พัฒนาการของตัวอ่อนไม่สมบูรณ์	1. ภาวะ aplasia ของหูชั้นในสมบูรณ์ (ความผิดปกติของ Michel) 2. ช่องสามัญ (otocyst) 3. Aplasia/hypoplasia ของคอเคลีย (เขาวงกต "หลัง" ปกติ) 4. Aplasia/hypoplasia ของ “เขาวงกตหลัง” (คอเคลียปกติ) 5. Hypoplasia ของเขาวงกตทั้งหมด 6. มอนดินีดิสเพลเซีย
ใน = พัฒนาการของตัวอ่อนผิดปกติ	1. ขยายท่อระบายน้ำของห้องโถง 2. ช่องหูภายในแคบ (เส้นผ่านศูนย์กลางภายในกระดูกน้อยกว่า 2 มม.) 3. สันขวางยาว (crista transversa) 4. ช่องหูภายใน แบ่งเป็น 3 ส่วน 5. การแยกคอเคลียโอเมียไม่สมบูรณ์ (ช่องหูภายในและคอเคลีย)
กับ = ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่แยกได้	การสูญเสียการได้ยินแบบ X-linked
ดี	ความผิดปกติในกลุ่มอาการทางพันธุกรรม


ดังนั้นจึงมีการอธิบายความผิดปกติของหูชั้นในสี่ประเภท (A-D) ผู้เขียนพิจารณาว่าท่อระบายน้ำของห้องโถงจะขยายออกหากระยะห่างระหว่างกระดูกในส่วนตรงกลางเกิน 2 มม. ในขณะที่ผู้เขียนคนอื่นให้ตัวเลข 1.5 มม.

L. Sennaroglu แยกแยะความแตกต่าง 5 กลุ่มหลัก (ตารางที่ 3): ความผิดปกติของการพัฒนาของคอเคลีย, ด้นหน้า, คลองครึ่งวงกลม, ช่องหูภายในและท่อระบายน้ำของด้นหน้าหรือโคเคลีย

ตารางที่ 3

กลุ่มหลักและโครงร่างของความผิดปกติของคอเคลโอเวสติบูลาร์ตามข้อมูลของ L. Sennaroglu

ความผิดปกติของประสาทหูเทียม (ตารางที่ 4) ถูกแบ่งโดยผู้เขียนออกเป็น 6 ประเภทตามระดับความรุนแรง ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการหยุดชะงักของการพัฒนาของตัวอ่อนตามปกติ การจำแนกประเภทของความผิดปกติของประสาทหูเทียมนี้รวมถึงการแยกประเภท I และ II ที่ไม่สมบูรณ์

ตารางที่ 4
การจำแนกความผิดปกติของประสาทหูเทียมตามเวลาของการหยุดชะงักของการพัฒนามดลูกตาม L. Sennaroglu


ความผิดปกติของประสาทหูเทียม	คำอธิบาย
มิเชล ผิดปกติ (สัปดาห์ที่ 3)	ไม่มีโครงสร้าง cochleovestibular โดยสมบูรณ์มัก - ช่องหูภายในแบบ aplastic บ่อยที่สุด - ท่อระบายน้ำปกติของห้องโถง
ประสาทหูเทียม aplasia (สิ้นสุดสัปดาห์ที่ 3)	คอเคลียหายไป, ปกติ, ขยายหรือ hypoplastic ด้น, และระบบของคลองครึ่งวงกลม, มักจะ - ขยายช่องหูภายใน, ส่วนใหญ่มักจะ - ท่อระบายน้ำปกติของด้น
ช่องทั่วไป (สัปดาห์ที่ 4)	คอเคลียและห้องโถงเป็นพื้นที่เดียวที่ไม่มีสถาปัตยกรรมภายใน เป็นระบบคลองครึ่งวงกลมปกติหรือผิดรูป หรือไม่มีอยู่ ช่องหูภายในมักกว้างกว่าแคบ บ่อยที่สุด – ท่อระบายน้ำปกติของห้องโถง
การแยกแบบไม่สมบูรณ์ II (สัปดาห์ที่ 5)	คอเคลียมีลักษณะเป็นโพรงเดียวโดยไม่มีสถาปัตยกรรมภายใน ห้องโถงขยาย; บ่อยที่สุด – ช่องหูภายในขยายใหญ่ขึ้น; ขาด, ขยายหรือระบบปกติของคลองครึ่งวงกลม; ท่อระบายน้ำปกติของห้องโถง
ประสาทหูเทียม hypoplasia (สัปดาห์ที่ 6)	การแยกโครงสร้างประสาทหูเทียมและขนถ่ายอย่างชัดเจน โคเคลียในรูปของฟองขนาดเล็ก การขาดหรือ hypoplasia ของระบบด้นหน้าและครึ่งวงกลม; ช่องหูภายในแคบหรือปกติ ท่อระบายน้ำปกติของห้องโถง
การแยกไม่สมบูรณ์ประเภท II (ความผิดปกติของ Mondini) (สัปดาห์ที่ 7)	คอเคลียที่มีวง 1.5 วง วงกลางและปลายยอดขยายแบบซีสต์ ขนาดของโคเคลียใกล้เคียงกับปกติ ห้องโถงขยายเล็กน้อย ระบบปกติของคลองครึ่งวงกลม, ท่อระบายน้ำขยายของห้องโถง


เมื่อคำนึงถึงแนวคิดสมัยใหม่ข้างต้นเกี่ยวกับประเภทของความผิดปกติของประสาทหูเทียม เราใช้การจำแนกประเภทของ R.K. Jackler และ L. Sennaroglu ซึ่งสอดคล้องกับข้อค้นพบที่พบในการปฏิบัติของตนเองมากที่สุด

เมื่อพิจารณาถึงผู้ป่วยจำนวนน้อยที่ได้รับการผ่าตัด พบว่ามี 1 กรณีของ CI ที่ประสบความสำเร็จสำหรับความผิดปกติของหูชั้นในดังนี้

กรณีจากการปฏิบัติ

ในเดือนมีนาคม พ.ศ. 2550 ผู้ปกครองของผู้ป่วย K. ซึ่งเกิดในปี พ.ศ. 2548 มาที่สถาบันวิจัยหูคอจมูกแห่งเซนต์ปีเตอร์สเบิร์กโดยมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับการขาดปฏิกิริยาตอบสนองต่อเสียงและขาดการพูดของเด็ก ในระหว่างการตรวจวินิจฉัย: การสูญเสียการได้ยินจากประสาทหูเสื่อมแบบเรื้อรังในระดับ IV สาเหตุที่มีมา แต่กำเนิด ความผิดปกติทางภาษาในการรับและการแสดงออกทุติยภูมิ ผลที่ตามมาของการติดเชื้อ cytomegalovirus ในมดลูก, ความเสียหายของมดลูกต่อระบบประสาทส่วนกลาง ความเสียหายอินทรีย์ตกค้างต่อระบบประสาทส่วนกลาง. monoparesis บนกระตุกด้านซ้าย Aplasia ของนิ้วแรกของมือซ้าย สะโพก dysplasia torticollis กระตุกเกร็ง อุ้งเชิงกราน dystopia ของไตขวา hypoplastic การพัฒนาจิตล่าช้า

ตามข้อสรุปของนักจิตวิทยาเด็ก ความสามารถทางปัญญาของเด็กนั้นอยู่ในเกณฑ์ปกติด้านอายุ ความฉลาดยังคงอยู่

เด็กได้รับเครื่องช่วยฟังแบบสองหูซึ่งมีเครื่องช่วยฟังสำหรับงานหนักโดยไม่มีผลกระทบ จากการตรวจทางโสตสัมผัสวิทยา ศักยภาพในการได้ยินที่เกิดขึ้นในช่วงเวลาสั้น ๆ จะไม่ถูกบันทึกที่ระดับสัญญาณสูงสุดที่ 103 เดซิเบล และการปล่อยเสียงจากหูจะไม่ถูกบันทึกทั้งสองด้าน

เมื่อดำเนินการตรวจการได้ยินของเกมในเครื่องช่วยฟัง จะมีการเปิดเผยปฏิกิริยาต่อเสียงที่มีความเข้ม 80-95 dB ในช่วงความถี่ตั้งแต่ 250 ถึง 1,000 Hz
การสแกน CT ของกระดูกขมับเผยให้เห็นว่ามีความผิดปกติทวิภาคีของโคเคลียในรูปแบบของการแบ่งประเภทที่ 1 ที่ไม่สมบูรณ์ (ตารางที่ 4) ยิ่งไปกว่านั้น ข้อความนี้ใช้ได้กับทั้งหูซ้ายและขวา แม้ว่าภาพจะดูแตกต่างออกไปก็ตาม (รูปที่ 1)

ข้าว. 1. ข้อมูล CT ของผู้ป่วยเค

หมายเหตุ: ดังนั้นทางด้านขวา (1) โคเคลียจะมีช่องเล็ก ๆ ซึ่งมีขนาดสูงสุดไม่เกิน 5 มม. และไม่มีช่องด้นหน้าและช่องครึ่งวงกลม ทางด้านซ้าย (2) โคเคลียจะแสดงด้วยช่องเดียวโดยไม่มีสถาปัตยกรรมภายใน โดยสังเกตการมีอยู่ของด้นที่ขยายออก (รูปที่ 2 ลูกศร) ระบบขยายคลองครึ่งวงกลม (รูปที่ 3 ลูกศร)

รูปที่ 2. ห้องโถงขยายด้านซ้าย


ข้าว. 3. ระบบคลองครึ่งวงกลมด้านซ้ายขยายและผิดรูป

หลังการตรวจ ผู้ป่วยเข้ารับการผ่าตัด CI ที่หูซ้ายโดยใช้วิธีคลาสสิกผ่านการผ่าตัด anthromastoidotomy และการผ่าตัดแก้วหูส่วนหลัง ด้วยการใส่อิเล็กโทรดผ่านการผ่าตัดคอเคลออสโตมี สำหรับการดำเนินการนั้น มีการใช้อิเล็กโทรดแบบสั้นพิเศษ (Med-El, ออสเตรีย) ซึ่งมีความยาวในการทำงานของอิเล็กโทรดแบบแอคทีฟประมาณ 12 มม. ออกแบบมาเป็นพิเศษสำหรับใช้ในกรณีที่มีความผิดปกติหรือขบวนการสร้างกระดูกของโคเคลีย

แม้ว่ากระดูกหูและเอ็นกล้ามเนื้อสเตพีเดียสจะอยู่ในสภาพสมบูรณ์ แต่การตอบสนองทางเสียงจากกล้ามเนื้อสเตพีเดียสไม่ได้ถูกบันทึกไว้ในระหว่างการผ่าตัด อย่างไรก็ตาม เมื่อดำเนินการตรวจวัดระยะไกลด้วยการตอบสนองของระบบประสาท จะได้รับการตอบสนองที่ชัดเจนเมื่อกระตุ้นอิเล็กโทรด 7 จาก 12 อิเล็กโทรด

การถ่ายภาพรังสี transorbital หลังการผ่าตัดของคอเคลียเผยให้เห็นว่าอิเล็กโทรดที่ใช้งานของประสาทหูเทียมนั้นอยู่ในช่องร่วม (รูปที่ 4 ลูกศร) ซึ่งมีรูปร่างเป็นวงกลมในอุดมคติ

ข้าว. 4. การถ่ายภาพรังสีทรานซอร์บิทัล อิเล็กโทรดสั้นลงในช่องทั่วไป

ในระหว่างการตรวจควบคุมการได้ยินหลังการผ่าตัดหนึ่งปี พบว่าผู้ป่วยมีปฏิกิริยาในสนามเสียงอิสระต่อเสียงที่มีความเข้ม 15-20 dB ในช่วงความถี่ตั้งแต่ 250 ถึง 4000 Hz คำพูดของผู้ป่วยแสดงด้วยคำหนึ่งและสองพยางค์ ("แม่" "ให้" "ดื่ม" "คิตตี้" ฯลฯ ) ซึ่งเป็นวลีง่ายๆ ที่มีคำหนึ่งหรือสองพยางค์ไม่เกินสองคำ เมื่อพิจารณาว่าอายุของผู้ป่วย ณ เวลาที่ตรวจซ้ำน้อยกว่า 3 ปี ผลการฟื้นฟูสมรรถภาพทางการได้ยินในกรณีนี้ถือว่าดีเยี่ยม

บทสรุป

การจำแนกความผิดปกติของพัฒนาการที่ทันสมัยของหูชั้นในไม่เพียง แต่ให้ความคิดเกี่ยวกับความหลากหลายของพยาธิสภาพดังกล่าวและเวลาที่เกิดข้อบกพร่องในระหว่างการพัฒนาของมดลูก แต่ยังมีประโยชน์ในการกำหนดข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายประสาทหูเทียมและในกระบวนการ ในการเลือกยุทธวิธีเข้าแทรกแซง การสังเกตที่นำเสนอในงานช่วยให้เราประเมินความเป็นไปได้ของการปลูกถ่ายประสาทหูเทียมในฐานะวิธีการฟื้นฟูในกรณีที่ยากลำบาก และขยายความเข้าใจเกี่ยวกับข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่าย

วรรณกรรม

• แจ็คเลอร์ อาร์.เค. ความพิการแต่กำเนิดของหูชั้นใน: การจำแนกประเภทตามการกำเนิดของตัวอ่อน//R.K. แจ็คเลอร์, ดับเบิลยู.เอ็ม. Luxford, W.F. บ้าน/ กล้องส่องกล่องเสียง. – พ.ศ. 2530. – เล่ม. 97, หมายเลข 1. – หน้า 1 – 14.
• แจ็คเลอร์ อาร์.เค. กลุ่มอาการท่อส่งน้ำขนถ่ายขนาดใหญ่//R.K. แจ็คเลอร์, เอ. เดอ ลา ครูซ/ กล้องส่องกล่องเสียง. – พ.ศ. 2532. – เล่ม. 99, ฉบับที่ 10. – หน้า 1238 – 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohres และ Inneren Gehörganges//N. มารังโกส/HNO. – พ.ศ. 2545 – เล่มที่ 50, หมายเลข 9. - หน้า 866 – 881.
• Sennaroglu L. การจำแนกประเภทใหม่สำหรับความผิดปกติของคอโคลโอเวสติบูล//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – พ.ศ. 2545 – เล่มที่ 112, ฉบับที่ 12. – หน้า 2230 – 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie และ Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: เจ. เอฟ. เบิร์กมันน์; พ.ศ. 2447 – 76
• Stellenwert der MRT โดย Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya และคณะ / ป้อมเรินต์เก็นสตรีต. – พ.ศ. 2546 – ​​เล่มที่ 175 ฉบับที่ 11 – ส. 1639 – 1646
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtunterzukingen//K. เทอร์ราเฮ/ฟอร์ทเชอร์ เรินต์เกนสตรอ. – พ.ศ. 2508 – เล่ม 102 ฉบับที่ 1. – หน้า 14.

Microtia คือความผิดปกติแต่กำเนิดของใบหูในรูปแบบของการพัฒนาและ/หรือการเสียรูปไม่เพียงพอ ความผิดปกติเกือบ 50% นี้รวมกับการรบกวนสัดส่วนใบหน้าอื่น ๆ และเกือบทุกครั้งกับ atresia (ไม่มี) ของช่องหูภายนอก จากแหล่งข้อมูลต่าง ๆ microtia ที่มี atresia ของช่องหูภายนอกเกิดขึ้นใน 1 ใน 10,000 - 20,000 ทารกแรกเกิด

เช่นเดียวกับข้อบกพร่องทางกายภาพอื่น ๆ microtia เปลี่ยนแปลงรูปลักษณ์ที่สวยงามของบุคคลอย่างมีนัยสำคัญและส่งผลเสียต่อเขา สภาพจิตใจเป็นสาเหตุของการก่อตัวของปมด้อยและ atresia ของช่องหูโดยเฉพาะทวิภาคีเป็นสาเหตุของพัฒนาการเด็กล่าช้าและความพิการ ทั้งหมดนี้ส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิตโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการแปลพยาธิวิทยาในระดับทวิภาคี

สาเหตุและความรุนแรงของความผิดปกติ

ในเด็กผู้ชายเมื่อเปรียบเทียบกับเด็กผู้หญิง microtia และ atresia ของช่องหูภายนอกจะสังเกตได้บ่อยกว่า 2-2.5 เท่า ตามกฎแล้วข้อบกพร่องนี้เป็นฝ่ายเดียวและส่วนใหญ่มักมีการแปลทางด้านขวา แต่ประมาณ 10% ของกรณีพยาธิวิทยาเป็นแบบทวิภาคี

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการระบุสาเหตุของพยาธิสภาพ มีการเสนอสมมติฐานที่แตกต่างกันมากมายสำหรับการพัฒนา เช่น อิทธิพลของไวรัส โดยเฉพาะไวรัสหัด ความเสียหาย หลอดเลือด,เป็นพิษต่อทารกในครรภ์ ยาต่างๆผู้หญิงคนหนึ่งถ่ายระหว่างตั้งครรภ์ โรคเบาหวานอิทธิพลของวิถีชีวิตที่ไม่ดีต่อสุขภาพ (การดื่มแอลกอฮอล์ การสูบบุหรี่ ความเครียด) ของหญิงตั้งครรภ์ และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เป็นต้น

อย่างไรก็ตาม สมมติฐานทั้งหมดนี้ไม่สามารถผ่านการทดสอบได้ - เมื่อทำการศึกษาเพิ่มเติมแล้ว ไม่มีข้อใดที่ได้รับการยืนยัน การปรากฏตัวของความบกพร่องทางพันธุกรรมได้รับการพิสูจน์แล้วในทารกแรกเกิดบางคน แต่เหตุผลนี้ยังไม่แน่ชัด แม้แต่ในครอบครัวที่ทั้งพ่อและแม่มี microtia เด็กส่วนใหญ่มักเกิดมาพร้อมกับหูปกติและช่องหูภายนอก

ใน 85% ของกรณี โรคนี้จะเป็นระยะๆ (กระจัดกระจาย) มีเพียง 15% เท่านั้นที่เป็นหนึ่งในอาการของพยาธิวิทยาทางพันธุกรรมและครึ่งหนึ่งของกรณีนี้เป็น microtia ในระดับทวิภาคี นอกจากนี้ความผิดปกติที่เป็นปัญหาอาจเป็นหนึ่งในอาการดังกล่าว โรคทางพันธุกรรมเช่น Konigsmarck, Treacher-Collins, Goldenhar syndromes

พยาธิวิทยาพิการ แต่กำเนิดทวิภาคีที่มี atresia ของช่องหูโดยไม่ต้องใส่อุปกรณ์ช่วยฟังตั้งแต่วัยเด็กนำไปสู่ความล่าช้าในการพัฒนาคำพูดการรับรู้ความจำกระบวนการคิดตรรกะจินตนาการการก่อตัวของแนวคิดและความคิด ฯลฯ

ความรุนแรงของอาการผิดปกติแตกต่างกันไปตั้งแต่ขนาดที่ลดลงปานกลางและการเสียรูปของใบหูที่เด่นชัดเล็กน้อยไปจนถึงการขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ (anotia) และ atresia ของช่องหูภายนอก จำนวนมากการจำแนกประเภทความผิดปกติของการได้ยินแต่กำเนิดที่มีอยู่นั้นขึ้นอยู่กับสาเหตุทางพยาธิวิทยาและ อาการทางคลินิก- ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของพยาธิสภาพสี่องศามีความโดดเด่น:



1. องศาของฉัน - ใบหูลดลงเล็กน้อยช่องหูภายนอกยังคงอยู่ แต่เส้นผ่านศูนย์กลางค่อนข้างแคบกว่าเมื่อเทียบกับบรรทัดฐาน
2. ระดับ II - ใบหูด้อยพัฒนาบางส่วน, ช่องหูแคบมากหรือขาดหายไป, การรับรู้เสียงลดลงบางส่วน
3. III - ใบหูเป็นอวัยวะพื้นฐานและมีลักษณะเป็นพื้นฐาน, ช่องหูและ แก้วหูหากขาดไป การได้ยินจะลดลงอย่างมาก
4. IV - อาการผิดปกติ

อย่างไรก็ตาม การปรากฏตัวของ microtia ในทารกแรกเกิดได้รับการประเมินโดยศัลยแพทย์พลาสติกส่วนใหญ่ตามการจำแนกประเภทของ H. Weerda ซึ่งสะท้อนถึงระดับของความผิดปกติของพัฒนาการที่แยกได้ของใบหูเท่านั้น (โดยไม่คำนึงถึงการเปลี่ยนแปลงในช่องหู):

1. Microtia ระดับแรก - ใบหูแบนโค้งงอและคุดมีขนาดเล็กกว่าปกติใบหูส่วนล่างมีรูปร่างผิดปกติ แต่องค์ประกอบทั้งหมดมีการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคเล็กน้อยและจดจำได้ง่าย
2. ระดับ Microtia II - ใบหูตกขนาดเล็ก ส่วนบนซึ่งแสดงโดยผู้ที่ด้อยพัฒนาราวกับโค้งงอ
3. Microtia เกรด III มากที่สุด รูปแบบที่รุนแรง- นี่คือการพัฒนาที่ลึกล้ำของหูซึ่งแสดงออกต่อหน้าซากพื้นฐานเท่านั้น - สันผิวหนังกระดูกอ่อนที่มีกลีบเพียงกลีบหรือไม่มีแม้แต่พื้นฐานเลย (anotia)

ศัลยแพทย์โสตศอนาสิกแพทย์มักใช้การจำแนกประเภทของ H. Schuknecht โดยสะท้อนถึงลักษณะเฉพาะของความผิดปกติของพัฒนาการได้อย่างเต็มที่ที่สุด โดยขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงของช่องหูและระดับการสูญเสียการได้ยิน และช่วยในการเลือกกลยุทธ์การรักษา การจำแนกประเภทนี้ขึ้นอยู่กับประเภทของ atresia ของช่องหู:

1. ประเภท "A" - atresia จะสังเกตได้เฉพาะในส่วนกระดูกอ่อนของช่องหูภายนอกเท่านั้น ในกรณีนี้มีการสูญเสียการได้ยินในระดับแรก
2. ประเภท "B" - atresia ส่งผลต่อทั้งกระดูกอ่อนและส่วนของกระดูก การได้ยินลดลงเหลือระดับ II-III
3. พิมพ์ "C" - รูปแบบใด ๆ ของ atresia ที่สมบูรณ์, hypoplasia ของแก้วหู
4. พิมพ์ "D" - atresia ที่สมบูรณ์พร้อมด้วยปริมาณอากาศเล็กน้อย (การทำให้เป็นลม) ของกระบวนการกกหูของกระดูกขมับ ตำแหน่งไม่ถูกต้องแคปซูลของเขาวงกตและช่องเส้นประสาทใบหน้า การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเป็นข้อห้ามสำหรับ การผ่าตัดเพื่อปรับปรุงการได้ยิน

การผ่าตัดเพื่อฟื้นฟูการทำงานของใบหูและการได้ยินของไมโครเทีย



ระดับไมโครเทีย II
ขั้นตอนของการสร้างหูใหม่



เนื่องจากความจริงที่ว่าโดยปกติแล้วความผิดปกติของหูจะรวมกับการสูญเสียการได้ยินแบบใช้สาย (เป็นสื่อกระแสไฟฟ้า) และบางครั้งเกิดขึ้นร่วมกับสิ่งหลังที่มีรูปแบบประสาทสัมผัส การดำเนินการเชิงสร้างสรรค์ใหม่ถือเป็นปัญหาที่ค่อนข้างซับซ้อนและมีการวางแผน ศัลยแพทย์พลาสติกพร้อมด้วยศัลยแพทย์โสตศอนาสิกแพทย์ แพทย์เฉพาะทางเหล่านี้จะกำหนดอายุของเด็กที่จะเข้ารับการผ่าตัดเช่นกัน วิธีการผ่าตัด, ขั้นตอนและลำดับของการผ่าตัดรักษา

เมื่อเทียบกับการกำจัด ข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอางการฟื้นฟูการได้ยินเมื่อมี atresia ร่วมด้วยมีความสำคัญสูงกว่า วัยเด็กทำให้การดำเนินการมีความซับซ้อนอย่างมาก การศึกษาวินิจฉัย- อย่างไรก็ตาม หากเด็กมีความพิการแต่กำเนิดที่มองเห็นได้ อายุยังน้อยประการแรก การศึกษาฟังก์ชั่นการได้ยินดำเนินการโดยใช้วิธีการที่เป็นกลาง เช่น การลงทะเบียนของการปล่อย otoacoustic ที่เกิดขึ้น การวัดความต้านทานทางเสียง ฯลฯ ในเด็กอายุมากกว่าสี่ปี การวินิจฉัยความรุนแรงของการได้ยินจะพิจารณาจากระดับการรับรู้ คำพูดและเสียงกระซิบที่เข้าใจได้ตลอดจนการตรวจการได้ยินตามเกณฑ์ นอกจากนี้ก็ยังมี เอกซเรย์คอมพิวเตอร์กระดูกขมับเพื่อดูรายละเอียดความผิดปกติทางกายวิภาคที่มีอยู่

การกำหนดอายุสำหรับการผ่าตัดเสริมสร้างในเด็กก็ก่อให้เกิดปัญหาเช่นกัน เนื่องจากการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อสามารถเปลี่ยนผลลัพธ์ที่ได้รับในรูปแบบของการปิดช่องหูภายนอกโดยสมบูรณ์และ/หรือการเคลื่อนตัวของใบหู

ในเวลาเดียวกัน การทำอุปกรณ์เทียมเพื่อการได้ยินล่าช้า แม้ว่าจะสูญเสียการได้ยินข้างเดียวก็ตาม ก็ทำให้เกิดความล่าช้าได้ การพัฒนาคำพูดเด็ก ความยากลำบากในการเรียนรู้ในโรงเรียน จิตใจ และ ปัญหาพฤติกรรมและยิ่งไปกว่านั้น มันไม่ก่อให้เกิดประโยชน์ที่สำคัญในแง่ของการฟื้นฟูการได้ยินอีกต่อไป นั่นเป็นเหตุผล การผ่าตัดตามกฎแล้ว มีการวางแผนเป็นรายบุคคลสำหรับเด็กอายุ 6 ถึง 11 ปี ก่อนการผ่าตัดฟื้นฟูการทำงานของการได้ยิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการสูญเสียการได้ยินทวิภาคี ขอแนะนำให้ใช้เพื่อจุดประสงค์ในการพัฒนาคำพูดตามปกติ เครื่องช่วยฟังขึ้นอยู่กับการรับรู้การสั่นสะเทือนของกระดูกและในกรณีที่มีช่องหูภายนอก - เครื่องช่วยฟังมาตรฐาน









การฟื้นฟูใบหู

ทางเลือกเดียวที่มีประสิทธิภาพและเป็นธรรมในการแก้ไขส่วนสุนทรียศาสตร์ของความพิการแต่กำเนิดคือการผ่าตัดบูรณะใบหูบางส่วนหรือทั้งหมดแบบหลายขั้นตอน ซึ่งใช้เวลาประมาณ 1.5 ปีหรือมากกว่านั้น การสร้างพลาสติกขึ้นใหม่ขึ้นอยู่กับคุณลักษณะด้านสุนทรียะ เช่น ขนาดและรูปร่างของหู ตำแหน่งที่สัมพันธ์กับส่วนอื่นๆ ของใบหน้า มุมระหว่างระนาบกับระนาบของศีรษะ การปรากฏและตำแหน่งของเกลียวและหัวขั้วของหู antihelix, tragus, กลีบ ฯลฯ

โดยพื้นฐานแล้วมี 4 ประการ ขั้นตอนสำคัญการผ่าตัดฟื้นฟูซึ่งตาม ลักษณะเฉพาะส่วนบุคคลอาจแตกต่างกันในแง่ของลำดับและการดำเนินการทางเทคนิค:

1. การสร้างแบบจำลองและการสร้างกรอบกระดูกอ่อนสำหรับใบหูในอนาคต วัสดุที่เหมาะสมที่สุดสำหรับสิ่งนี้คือชิ้นส่วนของหูที่มีสุขภาพดีหรือการเชื่อมต่อกระดูกอ่อนของซี่โครงที่ 6, 7, 8 ซึ่งใช้การสร้างแบบจำลองโครงหูที่แม่นยำที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้คล้ายกับโครงร่างของหู นอกจากวัสดุเหล่านี้แล้ว ยังสามารถใช้กระดูกอ่อนของผู้บริจาค ซิลิโคน หรือการปลูกถ่ายโพลีเอไมด์ได้อีกด้วย การใช้วัสดุสังเคราะห์หรือวัสดุผู้บริจาคช่วยให้คุณสามารถจำลองโครงก่อนการผ่าตัดและประหยัดเวลาในระหว่างการผ่าตัด แต่ข้อเสียคือมีโอกาสสูงที่จะถูกปฏิเสธ
2. “กระเป๋า” ถูกสร้างขึ้นใต้ผิวหนังในบริเวณหูที่ด้อยพัฒนาหรือขาดหายไปซึ่งมีการติดตั้งการปลูกถ่ายกระดูกอ่อน (กรอบ) ที่เตรียมไว้ซึ่งการรักษาจะใช้เวลา 2-6 เดือน ในขั้นตอนนี้ บางครั้งกลีบที่มีอยู่จะถูกย้าย
3. การสร้างพื้นฐานของหูชั้นนอกโดยแยกผิวหนัง-กระดูกอ่อน-พังผืดออกจากเนื้อเยื่อศีรษะออกจากบริเวณหลังหูที่มีสุขภาพดี ทำให้มีตำแหน่งทางกายวิภาคที่จำเป็นและสร้างแบบจำลององค์ประกอบทางกายวิภาคของหู การปิดข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นหลังใบหูจะดำเนินการโดยใช้วิธีอิสระ พับผิวหนังหรือการปลูกถ่ายผิวหนังอิสระจากผิวหนังสะโพกในบริเวณใกล้กับข้อสะโพกมากที่สุด
4. การยกที่อุดหูที่มีรูปร่างสมบูรณ์ขึ้นเพื่อการแก้ไขทางกายวิภาค ตำแหน่งที่ถูกต้องการตรึงของมัน การสร้างแบบจำลองเพิ่มเติมของ tragus และความลึกของใบหู ระยะเวลาของระยะสุดท้ายก็ประมาณ 4 – 6 เดือนเช่นกัน

ระยะเวลาการพักฟื้นอาจมาพร้อมกับการก่อตัวของความไม่สมดุลระหว่างการสร้างใหม่และ หูที่แข็งแรง, การเปลี่ยนตำแหน่งของโครงที่ปลูกอันเป็นผลมาจากการเกิดแผลเป็น ฯลฯ การแก้ไขภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ดำเนินการโดยดำเนินการเพิ่มเติมง่ายๆ ในกรณีของ microtia ที่มี atresia ของช่องหู การผ่าตัดบูรณะจะดำเนินการก่อนการทำศัลยกรรมพลาสติก