Sarcoidosis - อาการการวินิจฉัยและการรักษา Sarcoidosis: เอกสารฉันทามติระหว่างประเทศและคำแนะนำ ความเสียหายของปอดใน Sarcoidosis

สำหรับใบเสนอราคา:วิเซล เอ.เอ., วิเซล ไอ.ยู. Sarcoidosis: เอกสารการประนีประนอมระหว่างประเทศและคำแนะนำ // RMJ. 2557. ฉบับที่ 5. ป.356

Sarcoidosis ในความเข้าใจสมัยใหม่คือเซลล์ epithelioid multiorgan granulomatosis ที่มีลักษณะที่ไม่รู้จัก Sarcoidosis เกิดขึ้นในทุกประเทศทั่วโลก ส่งผลกระทบต่อผู้คนทุกวัย เชื้อชาติ และเพศ แต่มักพบในผู้ใหญ่อายุ 20-40 ปี ในชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกัน และผู้ที่อาศัยอยู่ในประเทศสแกนดิเนเวีย อาการและความรุนแรงจะแตกต่างกันไปตามเพศและเชื้อชาติ โดยซาร์คอยโดซิสจะรุนแรงในคนอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันมากกว่าคนผิวขาว อาการนอกปอดจะแตกต่างกันไปในประชากรที่แตกต่างกัน: ชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคม่านตาอักเสบเรื้อรังมากกว่า และชาวยุโรปเหนือมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคม่านตาอักเสบเรื้อรังมากกว่า แผลเจ็บปวดผิวหนังในภาษาญี่ปุ่น - ทำลายหัวใจและดวงตา ในรัสเซียไม่พบลักษณะทางชาติพันธุ์ของอาการซาร์คอยโดซิส

ข้อตกลงระหว่างประเทศฉบับแรกเกี่ยวกับ Sarcoidosis ซึ่งตีพิมพ์ในปี 2542 ยังคงมีความเกี่ยวข้องในปัจจุบัน วิธีการวินิจฉัยสมัยใหม่ทำให้สามารถสร้างการวินิจฉัยที่มีความแม่นยำสูงได้ อย่างไรก็ตาม การรักษาโรคนี้เป็นเรื่องที่ถกเถียงกันอยู่ตลอดเวลา ซึ่งผลสรุปก็คือ ถ้าเราไม่ทราบสาเหตุของโรคและไม่สามารถมีอิทธิพลต่อโรคได้ การรักษาก็ควรมุ่งไปที่การป้องกันหรือควบคุม ความเสียหายของอวัยวะ บรรเทาอาการ และปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย เมื่อสั่งจ่ายยา จำเป็นต้องชั่งน้ำหนักผลประโยชน์ที่คาดว่าจะเกิดขึ้นพร้อมกับเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ (AE) และผลที่ตามมาในระยะยาว

การอักเสบแบบ Granulomatous ในปอดสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการมีแอนติเจนจำเพาะที่กระตุ้นให้เกิดการตอบสนองแบบ Granulomatous ในทางตรงกันข้ามต้นแบบของปฏิกิริยาดังกล่าวคือวัณโรคปอดซึ่งจุลินทรีย์เป็นแอนติเจนที่กระตุ้น ไม่ต้องสงสัยเลยว่าเป้าหมายของการรักษาวัณโรคคือการทำลายเชื้อโรคและทำความสะอาดมหภาคของมัน ไม่น่าเป็นไปได้ที่การรักษาอาการอักเสบของเม็ดเลือดในวัณโรคด้วยยากดภูมิคุ้มกันต้านเกล็ดเลือดจะประสบผลสำเร็จ อันตรายที่แท้จริงของการเกิดวัณโรคในผู้ป่วยที่ได้รับ infliximab ยืนยันตำแหน่งนี้

ตามกฎแล้วการจัดการผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสนั้นเกิดขึ้นโดยการมีส่วนร่วมของแพทย์ระบบทางเดินหายใจและในกรณีที่มีอาการนอกปอดนั้นจำเป็นต้องใช้วิธีการแบบสหสาขาวิชาชีพ ผู้ป่วยจำเป็นต้องปรึกษาจักษุแพทย์สำหรับความเสียหายของดวงตา แพทย์โรคหัวใจสำหรับความเสียหายของหัวใจ นักประสาทวิทยาสำหรับการมีส่วนร่วมของระบบประสาท นักไตวิทยาสำหรับความเสียหายของไต ฯลฯ ในปัจจุบัน ผู้เชี่ยวชาญด้านซาร์คอยโดซิสในระดับนานาชาติตระหนักดีว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสในสัดส่วนที่มีนัยสำคัญไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ในขณะที่ยังมีผู้ป่วยที่ต้องรับการบำบัดอย่างแน่นอน

เมื่อประเมินประสิทธิผลของการรักษา สิ่งสำคัญคือต้องเลือกพารามิเตอร์ที่เราจะใช้อย่างถูกต้องเมื่อประเมินกิจกรรมของกระบวนการ และคาดการณ์การกำเริบและการกำเริบของโรคที่อาจเกิดขึ้นอีก ตามเกณฑ์การประเมินตามวัตถุประสงค์ มีการใช้การเสื่อมสภาพของรูปแบบรังสีและการทำงานของระบบทางเดินหายใจ (ความจุที่สำคัญบังคับและการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์) หายใจถี่เพิ่มขึ้น และความต้องการการบำบัดแบบเป็นระบบเพิ่มขึ้น เมื่อหยุดการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน อัตราการกำเริบของ sarcoidosis จะอยู่ระหว่าง 13 ถึง 75% การศึกษาส่วนใหญ่ไม่ได้ระบุถึงอาการกำเริบอย่างชัดเจน มีความเสี่ยงสูงที่อาการกำเริบของ Sarcoidosis จะถูกเข้าใจผิดว่าเป็นอาการกำเริบ

บทความทบทวนได้รับการตีพิมพ์เมื่อเร็ว ๆ นี้ ซึ่งผู้เขียนชี้ให้เห็นว่าการกำเริบของ sarcoidosis อาจไม่ใช่การกำเริบของโรค sarcoidosis อย่างแท้จริง แต่เป็นสถานการณ์ที่โรคยังคงมีอยู่จริง และการตอบสนองทางคลินิกเป็นเพียงการปรับปรุงชั่วคราวเพื่อตอบสนองต่อการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่กำลังดำเนินอยู่ เนื่องจากเราไม่ทราบว่าแอนติเจนชนิดใดที่ทำให้เกิด Sarcoidosis จึงเป็นการยากที่จะระบุได้ว่าแอนติเจนนี้ถูกกำจัดออกจากร่างกายหรือไม่และโรคนั้นได้เข้าสู่ภาวะทุเลาแล้วหรือไม่ งานเดียวกันนี้เน้นย้ำว่าเครื่องหมายที่มีอยู่ก่อนหน้านี้ของการอักเสบของแกรนูโลมาโตสในซาร์คอยโดซิส รวมถึงเอนไซม์ที่เปลี่ยนแอนจิโอเทนซินในซีรั่ม ผลการสแกนแกลเลียม-67 การวิเคราะห์ของเหลวในการล้างหลอดลมในหลอดลม มักจะเปลี่ยนแปลงภายใต้อิทธิพลของการรักษาที่มีประสิทธิผล และไม่สามารถทำนายการกำเริบของโรคได้ โดยเฉพาะแกลเลียม -67 การดูดซึม 67 ซึ่งถูกระงับอย่างรวดเร็วโดยการใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (GCS) โดยไม่คำนึงถึงผลกระทบต่อซาร์คอยโดซิสเอง

เนื่องจากเกณฑ์ที่ทันสมัยและเชื่อถือได้สำหรับกิจกรรมของกระบวนการและประสิทธิผลของการรักษา จึงเสนอให้ประเมินระดับของตัวรับอินเตอร์ลิวคินที่ละลายน้ำได้ (IL)-2 ในซีรั่มในเลือดและผลลัพธ์ของการตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) ด้วย 18F-ฟลูออโรดีออกซีกลูโคส (เอฟดีจี). การศึกษาที่ตีพิมพ์เมื่อเร็วๆ นี้แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ในการติดตามผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสโดยการประเมินระดับตัวรับ IL-2 ที่ละลายน้ำได้และ FDG PET จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อยืนยันประเด็นเหล่านี้ แต่ผลลัพธ์อาจมีความสำคัญทางคลินิกและทางการเงินมากกว่า FDG PET เป็นการศึกษาวิจัยที่มีราคาแพง แต่การใช้วิธีนี้อย่างรอบคอบจะช่วยให้แพทย์สามารถจำกัดการใช้วิธีการรักษาอื่นๆ ที่มีราคาแพงกว่าหรืออาจเป็นอันตรายมากกว่าได้ นอกจากนี้ ระดับที่สูงขึ้นอย่างต่อเนื่องของตัวรับ IL-2 ที่ละลายน้ำได้และการเปลี่ยนแปลงในการสแกน FDG PET สนับสนุนแนวคิดที่ว่าการกำเริบของซาร์คอยโดซิสหลายครั้งจริงๆ แล้วเป็นการแสดงให้เห็นของโรคซาร์คอยโดซิสเรื้อรัง ซึ่งถูกระงับบางส่วนโดยการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน และการบรรเทาอาการของโรคที่เกิดขึ้นจริงไม่บรรลุผลสำเร็จ .

ในปี 2013 สมาคมระหว่างประเทศของ Sarcoidosis และ Granulomatosis ในปอด (WASOG) ได้พัฒนาแนวทางที่เป็นเอกฉันท์สำหรับการรักษาโรค Sarcoidosis โดยมีตำแหน่งสำคัญดังต่อไปนี้

ยาที่ใช้รักษาโรคซาร์คอยโดซิส

GCS ถือเป็นยาทางเลือกแรกสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสซึ่งระบุการรักษา ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดรับประทานจะช่วยลดการอักเสบทั่วร่างกาย จึงทำให้ช้าลง หยุด และแม้แต่ป้องกันความเสียหายของอวัยวะด้วย GCS สามารถกำหนดให้เป็นยาเดี่ยวหรือใช้ร่วมกับยาอื่นได้ ขนาดยารายวันที่แนะนำแตกต่างกันไปตั้งแต่ 3 ถึง 40 มก./วัน (และเฉพาะกับการบำบัดด้วยชีพจร 1,000 มก. ครั้งเดียว) โดยลดลงเป็นเวลาอย่างน้อย 9-12 เดือน ผลที่ตามมาของการใช้ GCS อาจเป็นโรคเบาหวาน ความดันโลหิตสูง น้ำหนักเพิ่ม ต้อกระจก และต้อหิน เมื่อใช้ GCS เป็นเวลานาน แนะนำให้ระบุและรักษาโรคกระดูกพรุนและตรวจโดยจักษุแพทย์ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องตรวจสอบความดันโลหิต น้ำหนักตัว ระดับน้ำตาลในเลือด และความหนาแน่นของกระดูก แนะนำให้ใช้คอร์ติโคสเตอรอยด์เฉพาะที่หรือฉีดเข้าไปในบริเวณที่ได้รับผลกระทบสำหรับโรคผิวหนัง สำหรับโรคม่านตาอักเสบให้ใช้ยาหยอดตา คอร์ติโคสเตอรอยด์แบบสูดดมอาจมีประโยชน์ในกรณีที่มีการพิสูจน์แล้วว่ามีปฏิกิริยาตอบสนองมากเกินไปในหลอดลมและกลุ่มอาการไอ

ไฮดรอกซีคลอโรควิน ในการรักษาซาร์คอยโดซิส ยาต้านมาลาเรียนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุดในกรณีของผิวหนัง รอยโรคที่ข้อต่อ และภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ในขนาด 200-400 มก./วัน เมื่อรับประทานไฮดรอกซีคลอโรควิน อาจเกิดความบกพร่องทางการมองเห็น การเปลี่ยนแปลงของตับและผิวหนังได้ เนื่องจากพิษต่อดวงตา (maculotoxicity) ทุก 6 เดือน มีการตรวจโดยจักษุแพทย์ ยาต้านมาเลเรียอีกชนิดหนึ่งคือคลอโรควินใช้รักษาโรคซาร์คอยโดซิสที่ผิวหนังและปอด มีแนวโน้มมากกว่าไฮดรอกซีคลอโรควินที่จะทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ต่อระบบทางเดินอาหารและตา ดังนั้นจึงมีการใช้ไม่บ่อยนัก

ปัจจุบัน Methotrexate เป็นหนึ่งในยาทดแทนสเตียรอยด์ที่ได้รับการศึกษาและสั่งจ่ายบ่อยที่สุดสำหรับโรคซาร์คอยโดซิส เมื่อเปรียบเทียบกับสารเป็นพิษต่อเซลล์อื่น ๆ ที่ใช้ใน sarcoidosis ยานี้มีประสิทธิภาพสูง เป็นพิษต่ำ และต้นทุนต่ำ Methotrexate เป็นตัวต้านโครงสร้างของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับกรดโฟลิก เอนไซม์ที่สำคัญที่สุดคือไดไฮโดรโฟเลตรีดักเตส เอนไซม์ที่ขึ้นกับโฟเลตเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ DNA และ RNA เส้นทางของอิทธิพลของ methotrexate ต่อโรคอักเสบนั้นเป็นที่รู้จักกันเพียงบางส่วนเท่านั้น (กลไกการออกฤทธิ์คือการต้านการอักเสบ, ภูมิคุ้มกันและยาต้านการเจริญ) ในปี 2013 ผู้เชี่ยวชาญของ WASOG ได้พัฒนาแนวปฏิบัติสำหรับการใช้ methotrexate ในโรคซาร์คอยโดซิส และไม่เพียงแต่เผยแพร่แนวทางดังกล่าวเท่านั้น แต่ยังได้สร้างแอปพลิเคชันมือถือสำหรับสมาร์ทโฟนและแท็บเล็ตที่ช่วยให้คุณสามารถใช้แนวทางดังกล่าวและเสริมกับกรณีทางคลินิกของคุณเองได้

1) ยาบรรทัดที่สอง:

• เมื่อทนไฟกับสเตียรอยด์;
• สำหรับอาการไม่พึงประสงค์ที่เกิดจากสเตียรอยด์
• เป็นวิธีการลดปริมาณสเตียรอยด์

2) ยาบรรทัดแรกเป็นการบำบัดเดี่ยวหรือร่วมกับสเตียรอยด์

ยานี้มักแนะนำโดยผู้เชี่ยวชาญสำหรับโรคประสาทซาร์คอยโดซิส สำหรับ Sarcoidosis ให้รับประทาน methotrexate ในขนาด 2.5-15 มก. สัปดาห์ละครั้ง สำหรับโรคประสาทซาร์คอยโดซิสและซาร์คอยโดซิสของหัวใจและดวงตา อาจสูงถึง 25 มก. 1 ครั้งต่อสัปดาห์ อาจแนะนำให้ใช้การบริหารใต้ผิวหนังในกรณีที่แพ้หรือตอบสนองไม่เพียงพอ สำหรับเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ต่อระบบทางเดินอาหาร รวมถึงเยื่อเมือกอักเสบ แนะนำให้แบ่งขนาดยาในช่องปากออกเป็น 2 ส่วนภายในระยะเวลา 12 ชั่วโมง ยานี้เป็นพิษต่อตับและระบบเลือด และอาจทำให้เกิดพังผืดในปอดได้ มันถูกขับออกทางปัสสาวะเป็นหลัก ทุก 1-3 เดือน มีความจำเป็นต้องทำการตรวจเลือดทางคลินิกทั่วไป การทดสอบการทำงานตับและไต จำเป็นต้องปรับขนาดยาหรือเปลี่ยนไปใช้ยาอื่นเมื่อใด ภาวะไตวาย(ซีรั่มครีเอตินีน >1.5; การกรองไต<50 мл/мин). Для снижения токсичности назначают внутрь фолиевую кислоту в дозе 5 мг 1 р./нед. через 24 ч после приема метотрексата либо ежедневно 1 мг.

อะซาไทโอพรีน. ผู้เชี่ยวชาญของ WASOG ตั้งข้อสังเกตว่ามีการศึกษาจำนวนจำกัดที่แสดงให้เห็นว่า azathioprine มีประสิทธิภาพเทียบเท่ากับ methotrexate ในการรักษา Sarcoidosis ใช้สำหรับข้อห้ามในการรักษาด้วย methotrexate เช่น ความผิดปกติของไตหรือตับ ยานี้กำหนดในขนาด 50-200 มก./วัน ผลข้างเคียงต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นเมื่อรับประทาน azathioprine: ปฏิกิริยาจากเลือดและระบบทางเดินอาหาร, อาการอาหารไม่ย่อย, แผลในช่องปาก, ปวดกล้ามเนื้อ, อ่อนแรง, โรคดีซ่านและการมองเห็นไม่ชัด ได้รับการพิสูจน์แล้วว่า azathioprine มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อฉวยโอกาสและมีแนวโน้มที่จะเกิดมะเร็งมากกว่า methotrexate แพทย์บางคนแนะนำให้ประเมินระดับของไทโอไพริน S-methyltransferase ก่อนสั่งยา azathioprine ครั้งแรก เนื่องจากการขาดสารนี้จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดปฏิกิริยาที่เป็นพิษ บางรายแนะนำให้ตรวจนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์ในสัปดาห์ที่ 2 และ 4 หลังจากเริ่มการรักษา ทุก 1-3 เดือน ควรทำการตรวจเลือดทางคลินิกทั่วไป ตรวจการทำงานของตับและไต

Mycophenolate mofetil ได้รับการพัฒนาเพื่อป้องกันการปฏิเสธการปลูกถ่าย และในปัจจุบันมีการกำหนดไว้สำหรับโรคแพ้ภูมิตนเองและการอักเสบจำนวนหนึ่ง รวมถึงโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคไตอักเสบลูปัส ข้อสังเกตบางประการแสดงให้เห็นถึงประสิทธิผลในการรักษา Sarcoidosis ปริมาณที่แนะนำคือ 500-1500 มก. วันละ 2 ครั้ง อาการไม่พึงประสงค์ที่เกี่ยวข้องกับ mycophenolate mofetil ได้แก่ ท้องร่วง เม็ดเลือดขาว ภาวะติดเชื้อ และการอาเจียน เมื่อเปรียบเทียบกับ azathioprine การใช้งานมักมาพร้อมกับการติดเชื้อฉวยโอกาสและความร้ายกาจ แนะนำอย่างน้อยทุกๆ 3 เดือน ทำการตรวจเลือดทางคลินิกทั่วไป ทดสอบการทำงานของตับและไต

เลฟลูโนไมด์เป็นสารเป็นพิษต่อเซลล์ที่ใช้เป็นยาเดี่ยวหรือใช้ร่วมกับ methotrexate เพื่อรักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ใน Sarcoidosis ข้อบ่งชี้ในการใช้งาน ได้แก่ แผลที่ตาและปอด ปริมาณที่แนะนำคือ 10-20 มก./วัน ปฏิกิริยาจากระบบเลือดและความเป็นพิษต่อตับเป็นไปได้ แม้ว่าประสบการณ์ในการใช้ยานี้มีจำกัด แต่ก็อาจเป็นทางเลือกสำหรับผู้ป่วยที่แพ้ยา methotrexate เพื่อติดตามความทนทาน แนะนำให้ทำการตรวจเลือดทางคลินิกทั่วไป ตรวจการทำงานของตับและไตทุกๆ 1-3 เดือน หากเกิดปฏิกิริยาพิษอย่างรุนแรงให้กำหนด cholestyramine

เนื่องจากมีความเป็นพิษสูง ไซโคลฟอสฟาไมด์จึงมักถูกสงวนไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะซาร์คอยโดซิสรุนแรงที่ดื้อต่อยา methotrexate และ azathioprine ข้อสังเกตบางประการแสดงให้เห็นว่าไซโคลฟอสฟาไมด์มีประสิทธิผลในโรค neurosarcoidosis ที่รุนแรงซึ่งสามารถทนต่อการรักษาประเภทอื่น ๆ รวมถึงคอร์ติโคสเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำและการรักษาด้วยยาที่ระงับการทำงานของปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก (anti-TNF) อาการไม่พึงประสงค์ ได้แก่ คลื่นไส้ อาเจียน เบื่ออาหาร ผมร่วง สิว เม็ดเลือดขาว แผลในช่องปาก ผิวมีรอยดำ และความอ่อนแอ พบน้อยคือผลกระทบที่รุนแรงมากขึ้น เช่น โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบและความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคมะเร็ง เมื่อเปรียบเทียบกับการให้ยาทางปากทุกวัน การให้ยาทางหลอดเลือดดำเป็นระยะๆ มีพิษน้อยกว่า เช่นเดียวกับการใช้ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ การติดตามผลควรรวมถึงการตรวจนับเม็ดเลือด การตรวจการทำงานของตับและไตทุกๆ 1-3 เดือน การตรวจปัสสาวะจะดำเนินการทุกเดือนเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อมะเร็งกระเพาะปัสสาวะ

อินฟลิซิแมบ. อินฟลิซิแมบที่ให้สารยับยั้ง TNF-α ได้รับการอนุมัติให้ใช้ในโรคอักเสบบางชนิด รวมถึงโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคโครห์น การศึกษาระยะสั้นจำนวนไม่มากแสดงให้เห็นว่า infliximab ลดอาการของ Sarcoidosis ในผู้ป่วยที่ดื้อต่อการรักษาอื่น ๆ แนะนำ

3-5 มก./กก. เริ่มแรกหลังจาก 2 สัปดาห์ จากนั้นทุกครั้ง

4-8 สัปดาห์ Infliximab สามารถทำให้เกิดอาการแพ้ ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อ โดยเฉพาะวัณโรค อาการกำเริบของภาวะหัวใจล้มเหลว และความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของมะเร็ง อาจเกิดปฏิกิริยาการให้สารอย่างรุนแรงรวมถึงภาวะภูมิแพ้ อินฟลิซิแมบยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อและมะเร็งบางชนิด โรคภูมิต้านตนเอง และโรคที่ทำลายเยื่อเมือก ก่อนที่จะเริ่มใช้ infliximab แนะนำให้ใช้การทดสอบผิวหนังของ Mantoux tuberculin ในกรณีที่มีสัญญาณของการติดเชื้อ จะไม่ใช้ ในการรักษาผู้ป่วย Sarcoidosis ด้วย infliximab การหยุดยามีแนวโน้มที่จะนำไปสู่การกำเริบของโรค

อะมาลิมูแมบ. adalimumab ซึ่งเป็นสารยับยั้ง TNF (การฉีดเข้าใต้ผิวหนัง) ได้รับการอนุมัติให้ใช้ในโรครูมาตอยด์และโรคข้ออักเสบรูปแบบอื่นๆ ข้อสังเกตจำนวนจำกัดแนะนำว่า adalimumab ลดอาการของ Sarcoidosis ปริมาณที่แนะนำคือ 40-80 มก. ทุก 1-2 สัปดาห์ Adalimumab อาจทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ต่างๆ รวมถึงอาการปวดท้อง, คลื่นไส้, ท้องร่วง, อาการอาหารไม่ย่อย, ปวดศีรษะ, ผื่น, คัน, หลอดลมอักเสบ, ไซนัสอักเสบ, เจ็บคอ, เกิดอาการแพ้, เพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อ, โดยเฉพาะวัณโรค, การทำให้รุนแรงขึ้นของภาวะหัวใจล้มเหลว, เพิ่มความเสี่ยงของ ความร้ายกาจ มีการอธิบายปฏิกิริยาเฉพาะที่บริเวณที่ฉีดยา Adalimumab ยังเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งบางชนิด โรคภูมิต้านตนเอง และโรคที่ทำลายเยื่อเมือก สามารถจ่าย Adalimumab ให้กับผู้ป่วยที่รักษาด้วย infliximab ได้สำเร็จและมีการพัฒนาแอนติบอดีแล้ว ก่อนที่จะเริ่มใช้ adalimumab แนะนำให้ทำการทดสอบ tuberculin skin หากไม่มีสัญญาณของการติดเชื้อ จะไม่ใช้

เพนท็อกซิฟิลลีน. ยานี้ได้รับการจดทะเบียนสำหรับการรักษาอาการเสียงดังเป็นระยะๆ และในซาร์คอยโดซิสในขนาด 1,200-2,000 มก./วัน สามารถใช้เพื่อลดขนาดยา GCS ได้ AE หลักคืออาการคลื่นไส้ ซึ่งพบได้บ่อยในขนาดที่ใช้รักษาโรคซาร์คอยโดซิส

อนุพันธ์ของเตตราไซคลิน Minocycline และ doxycycline แสดงให้เห็นคุณสมบัติเชิงบวกในการรักษาโรค Sarcoidosis ที่ผิวหนัง ไม่มีคำแนะนำที่ชัดเจน ยาทั้งสองชนิดอาจทำให้เกิดอาการคลื่นไส้ได้ และ minocycline อาจทำให้เกิดโรคตับอักเสบและเวียนศีรษะได้

แมคโครไลด์ การศึกษาจำนวนหนึ่งระบุถึงประสิทธิผลของ azithromycin เมื่อใช้ในระยะยาว (3 เดือนขึ้นไป) อยู่ระหว่างการศึกษาการใช้ยาอะซิโทรมัยซิน ลีโวฟล็อกซาซิน ไรแฟมพิซิน และเอแทมบูทอล (“สูตรยา CLEAR”) ร่วมกัน แต่การศึกษายังไม่เสร็จสมบูรณ์

คุณสมบัติของการรักษา Sarcoidosis ของการแปลที่แตกต่างกัน

Sarcoidosis ของปอด วิธีการรักษาผู้ป่วย Sarcoidosis ในปอดขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของอาการของโรคและความรุนแรงของอาการและความบกพร่องทางการทำงาน ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการระยะฉายรังสี Sarcoidosis 0 หรือฉันไม่ต้องการการรักษา ผู้เชี่ยวชาญจากต่างประเทศตั้งข้อสังเกตว่าไม่มีเหตุผลเพียงพอที่จะใช้ GCS ในผู้ป่วย Sarcoidosis ระยะ II-IV โดยไม่ต้องหายใจถี่ หากการทำงานของระบบทางเดินหายใจของผู้ป่วยเป็นปกติหรือลดลงเล็กน้อย ผู้ป่วยสามารถอยู่ภายใต้การสังเกตได้ ผู้ป่วยเหล่านี้ประมาณ 70% ยังคงทรงตัวหรือดีขึ้นเองตามธรรมชาติ ในคนไข้ที่เป็นโรค Sarcoidosis ในระยะ 0 และฉันหายใจถี่แนะนำให้ใช้การตรวจหัวใจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อระบุสาเหตุของหายใจถี่รวมถึงสาเหตุของโรคหัวใจด้วย เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ด้วยความละเอียดสูงสามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อปอดที่ไม่สามารถมองเห็นได้จากการเอ็กซเรย์หน้าอก หากไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีภาวะหัวใจล้มเหลวหรือความดันโลหิตสูงในปอด ควรพิจารณาการใช้ GCS

GCS ยังคงเป็นยาตัวเลือกแรกสำหรับสัญญาณของความเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอดที่เกิดจากการหายใจล้มเหลว ขนาดเริ่มต้นคือ เพรดนิโซโลน 20-40 มก. หรือเทียบเท่า ผู้ป่วยที่ได้รับ GCS ควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ทุกครั้ง

1-3เดือน ขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วยในการนัดตรวจเหล่านี้ ปริมาณอาจลดลง หลังจากผ่านไป 3-6 เดือน ควรลดขนาดยา GCS ให้อยู่ในระดับทางสรีรวิทยา เช่น เพรดนิโซโลน 10 มก./วันหรือน้อยกว่า หากการลดลงดังกล่าวไม่เพียงพอสำหรับการควบคุมที่มีประสิทธิภาพหรือปฏิกิริยาที่เป็นพิษจากการใช้ corticosteroids ควรพิจารณาการรักษาเพิ่มเติมด้วยยาทดแทนสเตียรอยด์ เช่น methotrexate หรือ azathioprine ยาทั้งสองชนิดนี้ใช้ได้นานถึง 6 เดือน เพื่อประเมินประสิทธิผลซึ่งมักจะสูง (2/3 ของผู้ป่วย) มีเหตุผลบางประการสำหรับการรวม 2 ไซโตสแตติก เลฟลูโนไมด์ยังสามารถใช้ร่วมกับ methotrexate ได้ หากไม่มีการตอบสนองต่อยา prednisolone ร่วมกับสารที่เป็นพิษต่อเซลล์ แพทย์ควรประเมินว่าระยะของรอยโรคในปอดสามารถย้อนกลับได้หรือไม่ (แกรนูโลมาหรือพังผืด)

นอกจากนี้แพทย์ควรตระหนักถึงภาวะความดันโลหิตสูงในปอดซึ่งเป็นสาเหตุของการหายใจลำบาก นอกจากนี้ยังมีสาเหตุที่ทำให้หายใจไม่สะดวกนอกปอด เช่น โรคโลหิตจาง หัวใจล้มเหลว โรคอ้วน โรคทางระบบอื่นๆ และกลุ่มอาการเหนื่อยล้า การทดสอบการเดินหรือการทดสอบการออกกำลังกายหัวใจและปอดเป็นเวลา 6 นาทีสามารถช่วยระบุสิ่งที่เกิดขึ้นระหว่างการออกกำลังกายได้ จำเป็นต้องระบุผู้ป่วยที่ได้รับการระบุว่าต้องการออกซิเจน

ยาทั้งหมดนี้มีประสิทธิภาพในการรักษากระบวนการอักเสบในปอด แต่ไม่นำไปสู่การกลับตัวของพังผืด โดยปกติจะเห็นผลภายใน 3-6 เดือน นับตั้งแต่เวลาที่สั่งยาตัวใดตัวหนึ่ง

Sarcoidosis หัวใจเกิดขึ้นใน 5-20% ของผู้ป่วย Sarcoidosis การอยู่รอดของผู้ป่วยเหล่านี้มีความสัมพันธ์โดยตรงกับการรักษาการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายตามปกติ ไม่มีความแตกต่างในการรอดชีวิตของผู้ป่วยในระยะเวลา 5 ปีเมื่อรักษาด้วย prednisolone ในขนาดมากกว่า 30 มก./วัน หรือน้อยกว่าขนาดนี้ ผู้ป่วยจำนวนมากที่มีภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีขั้นสูงและซาร์คอยโดซิสเรื้อรังจำเป็นต้องได้รับการบำบัดเพื่อลดการลุกลามของความผิดปกติของหัวใจ สารที่เป็นพิษต่อเซลล์มักใช้เพื่อลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในผู้ป่วยที่มีอัตราการขับหัวใจห้องล่างซ้ายลดลง (น้อยกว่า 50%) ที่ต้องการยาเพรดนิโซโลนในปริมาณรายวันมากกว่า 10 มก. เพื่อรักษาเสถียรภาพการทำงานของหัวใจ บทบาทของสารยับยั้ง TNF-α ยังไม่ชัดเจน เนื่องจากการบำบัดประเภทนี้อาจทำให้ภาวะหัวใจล้มเหลวและคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ไม่ใช่ซาร์คอยด์แย่ลง อย่างไรก็ตามการศึกษาที่ดำเนินการกับผู้ป่วยกลุ่มเล็ก ๆ แสดงให้เห็นถึงผลเชิงบวกของยาเหล่านี้ในโรคซาร์คอยโดซิสในหัวใจ ข้อบ่งชี้ในการปลูกฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจหรือเครื่องกระตุ้นหัวใจเพื่อการป้องกันโรคกำลังอยู่ระหว่างการพัฒนา ประสิทธิผลของการผ่าตัดด้วยคลื่นความถี่วิทยุในการป้องกันภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะใน Sarcoidosis ยังไม่ได้รับการกำหนดและประสบการณ์ในการใช้งานยังมีจำกัด เนื่องจากการมีส่วนร่วมของหัวใจจาก Sarcoidosis มักจะแพร่กระจาย การระบุตำแหน่งที่จะทำลายจึงมักเป็นไปไม่ได้ แนะนำให้ใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวรสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวขั้นรุนแรง

การปลูกถ่ายหัวใจมีไว้สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสหัวใจรุนแรง โดยให้อัตราการรอดชีวิตที่ดีเมื่อเทียบกับการปลูกถ่ายแผลหัวใจอื่นๆ แม้ว่าการเกิดซ้ำของกระบวนการแกรนูโลมาในหัวใจที่ปลูกถ่ายก็ตาม

การมีส่วนร่วมทางตาคิดเป็น 11% ของทุกกรณีของ Sarcoidosis Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของดวงตา รวมถึงต่อมน้ำตา พื้นผิวตา ส่วนหน้าและส่วนหลัง การรักษาขึ้นอยู่กับอาการเฉพาะและความรุนแรงของอาการ

Uveitis ได้รับการรักษาโดยจักษุแพทย์โดยร่วมมือกับแพทย์ระบบทางเดินหายใจหรือแพทย์โรคไขข้อที่รักษาโรคซาร์คอยโดซิสแบบเป็นระบบ ม่านตาอักเสบด้านหน้ามักได้รับการรักษาด้วยยาหยอดตาที่มีคอร์ติโคสเตอรอยด์เพื่อระงับการอักเสบ การหยดที่ทำให้เกิดอัมพาตในที่พัก เพื่อบรรเทาอาการปวดและป้องกันการเกิดแผลเป็นในลูกตา ในบางกรณี มีการใช้การฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์ในลูกตาและการปลูกถ่ายคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ออกฤทธิ์ยาวในลูกตา อย่างไรก็ตาม การใช้การปลูกถ่ายมักมาพร้อมกับการพัฒนาของต้อกระจกและต้อหิน และขณะนี้อยู่ระหว่างการศึกษา ในกรณีที่รุนแรง ยาอินฟลิซิแมบอาจได้ผล

สำหรับ uveitis หลังและ panuveitis มักใช้การบำบัดแบบเป็นระบบ คอร์ติโคสเตียรอยด์ในระบบมีประสิทธิภาพในการควบคุมการอักเสบทั้งในระยะเริ่มแรกและระยะหลัง หากจำเป็นต้องใช้ prednisolone มากกว่า 10 มก. เพื่อควบคุมโรค ควรใช้ยาทดแทนสเตียรอยด์ ได้แก่ methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil ประสบการณ์ล่าสุดแสดงให้เห็นว่าโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อต้าน TNF infliximab หรือ adalimumab ก็มีประสิทธิภาพเช่นกัน สำหรับ uveitis ใด ๆ รวมถึง Sarcoidosis ยาทั้งสองชนิดมีประสิทธิภาพเมื่อดื้อต่อการรักษาประเภทอื่น

Neurosarcoidosis คิดเป็นประมาณ 5-15% ของผู้ป่วย Sarcoidosis อาการทางระบบประสาทของ Sarcoidosis รวมถึงเส้นประสาทส่วนปลายของกะโหลกศีรษะ, รอยโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ (เยื่อหุ้มสมองอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง), ภาวะน้ำคร่ำ, รอยโรค CNS ของเนื้อเยื่อ (ต่อมไร้ท่อ, โรคต่อมไร้ท่อ, รอยโรคจำนวนมาก, โรคไข้สมองอักเสบ / vasculopathy, อาการชักและความผิดปกติของไขสันหลัง), โรคระบบประสาทส่วนปลายและผงาด

แนะนำให้ใช้คอร์ติโคสเตอรอยด์แบบเป็นระบบสำหรับการรักษาทางเลือกแรก เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนจากการใช้ GCS ในระยะยาว ขอแนะนำให้เสริมการรักษาด้วย cytostatics ในระยะแรกของการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มีแนวโน้มว่าจะต้องได้รับการบำบัดในระยะยาว สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคเฉียบพลันและรุนแรง ให้ฉีด methylprednisolone ในปริมาณสูงทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 3 วัน หรือให้การรักษาด้วยยาต้าน TNF Infliximab ยังใช้สำหรับการรักษาโรคประสาทซาร์คอยโดซิสเรื้อรังหรือเป็น "สะพานเชื่อม" จนกว่าจะได้รับผลของการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบ ซึ่งโดยปกติจะใช้เวลา 2-3 เดือน การให้ยา Infliximab ทุกๆ 2-8 สัปดาห์ หรือเป็นระยะเวลานานขึ้นตามที่ระบุไว้ทางคลินิก Mycophenolate และ cyclophosphamide แสดงให้เห็นประสิทธิผลในบางกรณีของ neurosarcoidosis ที่ดื้อต่อ corticosteroids

รอยโรคที่ผิวหนังเกิดขึ้นในผู้ป่วย sarcoidosis 25% แม้ว่า Sarcoidosis ที่ผิวหนังจะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต แต่ก็อาจทำให้เกิดปัญหาเครื่องสำอางที่สำคัญซึ่งส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อคุณภาพชีวิต หากผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงเฉพาะที่เล็กน้อย การใช้ครีม GCS หรือการฉีด GCS ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะได้ผลดี หากรอยโรคไม่ตอบสนองต่อการรักษาเฉพาะที่หรือโรคผิวหนังลุกลามมากขึ้น อาจจำเป็นต้องมีการบำบัดอย่างเป็นระบบ คอร์ติโคสเตอรอยด์แบบเป็นระบบมักใช้เพื่อให้เกิดผลอย่างรวดเร็ว แต่เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อผลข้างเคียงจึงควรพิจารณาใช้ยาอื่นเพื่อรักษาระยะยาว ไฮดรอกซีคลอโรควินมักเป็นตัวเลือกแรกสำหรับลดสเตียรอยด์ ในบรรดาเซลล์วิทยา การตอบสนองที่ดีที่สุดสามารถได้รับจาก methotrexate ในบางกรณีที่ไม่รุนแรง อนุพันธ์ของเตตราไซคลินมีประสิทธิผล

ในกรณีที่รุนแรงมากของ sarcoidosis ทางผิวหนัง สามารถใช้ infliximab ได้ ในบางกรณี จะใช้คลอโรควินและธาลิโดไมด์ แนวทางการรักษา Sarcoidosis ทางผิวหนังในรูปแบบต่าง ๆ นั้นแตกต่างกัน จากการศึกษาย้อนหลังขนาดใหญ่ในโรคลูปัส เปอร์นิโอ การบำบัดด้วยยาต้าน TNF มีประสิทธิภาพมากกว่ายาไซโตสแตติกและยาต้านมาเลเรียอย่างมีนัยสำคัญ และควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นยาทางเลือกที่สองในการรักษาซาร์คอยโดซิสที่ผิวหนังรูปแบบพิเศษนี้ อย่างไรก็ตาม การรักษาด้วยยาต้าน TNF มีความเกี่ยวข้องกับความเป็นพิษที่มากขึ้น และควรชั่งน้ำหนักอัตราส่วนความเสี่ยง/ผลประโยชน์เมื่อรักษากระบวนการเรื้อรังนี้

Sarcoidosis ของตับเกิดขึ้นโดยมีอุบัติการณ์ตั้งแต่ 11% (ขึ้นอยู่กับอาการ) ถึง 80% (ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อตับ) ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสในตับไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ผู้ป่วยเหล่านี้เป็นผู้ป่วยที่ไม่มีอาการหรือมีการทดสอบการทำงานของตับเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ไม่มีหลักฐานของภาวะ cholestasis (ค่าบิลิรูบินปกติ) และการทำงานของตับสังเคราะห์ได้ตามปกติ โดยไม่มีการตรวจตับในการตรวจร่างกายและ/หรือรังสีวิทยา เหตุผลในการเริ่มการรักษาแบบเป็นระบบสำหรับโรคซาร์คอยโดซิสในตับคือเมื่อค่าการทดสอบการทำงานของตับเพิ่มขึ้นมากกว่า 3 เท่าของขีดจำกัดบนของค่าปกติ แม้ว่าจะไม่แสดงอาการก็ตาม ยากลุ่มแรกมักเป็นคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่เป็นระบบ หากการตอบสนองต่อ GCS ไม่เพียงพอ ก็จะใช้ไซโทสแตติกส์ การใช้ที่มีการศึกษามากที่สุดในสถานการณ์นี้คือ azathioprine Methotrexate และ leflunomide มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดปฏิกิริยาเป็นพิษต่อตับ อย่างไรก็ตาม azathioprine ยังมีความเป็นพิษต่อตับอีกด้วย ซึ่งต้องมีการทดสอบและติดตามการทำงานของตับ เพื่อรักษาอาการของโรค cholestasis เช่น ดีซ่านและมีอาการคัน สามารถใช้กรดเออร์โซเดคอลในขนาด 10 มก./กก./วัน น่าเสียดายที่แม้จะได้รับการรักษาแล้ว โรคตับแข็งก็สามารถลุกลามได้และอาจนำไปสู่ความจำเป็นในการปลูกถ่ายตับด้วยซ้ำ

ม้ามโตพบได้บ่อยในซาร์คอยโดซิสมากกว่าตับ แต่มักไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเมื่อตรวจพบและอาจหายไปได้เอง ข้อมูลที่เป็นฐานของคำแนะนำในการรักษานั้นมีจำกัด แต่ข้อบ่งชี้ในการเริ่มการรักษาด้วยยา ได้แก่ ภาวะม้ามเกินที่มีไซโตพีเนียหรือกล้ามเนื้อม้ามโต คอร์ติโคสเตอรอยด์ที่เป็นระบบนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ดี โดยปกติแล้วจะไม่มีการผ่าตัดตัดม้ามออก

โรคไตในซาร์คอยโดซิสมักปรากฏเป็นโรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้า การอักเสบของเม็ดเลือดหรืออาการทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ เช่น โรคไตอักเสบแบบเยื่อหุ้มเซลล์ ไตอักเสบที่เกิดจากการแพร่กระจายหรือ Crescentic ไตอักเสบโฟกัส และแม้แต่โรคไตอักเสบจาก IgA ก็อาจเกิดขึ้นได้

เนื่องจากไม่มีเหตุผลสำหรับคำแนะนำในการรักษา เมื่อตรวจพบภาวะไตวาย เพรดนิโซโลนจึงเริ่มต้นที่ 40 มก./วัน โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลง ดังที่แนะนำสำหรับซาร์คอยโดซิสของอวัยวะอื่น การทำงานของไตมักจะดีขึ้น แม้ว่าระดับครีเอตินีนปกติอาจไม่บรรลุผลเสมอไปก็ตาม ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก อาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายไต

การผลิตที่เพิ่มขึ้นของ 1,25-(OH)2-วิตามิน D3 โดยแมคโครฟาจในปอดและแกรนูโลมาอาจทำให้การดูดซึมแคลเซียมเพิ่มขึ้น เป็นผลให้สิ่งนี้นำไปสู่ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงในผู้ป่วยประมาณ 5% ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสภาวะแคลเซียมในเลือดสูงค่อนข้างจะพบได้บ่อยกว่า แคลเซียมในเลือดสูงอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากมีแคลเซียมในเลือดสูงและ/หรือแคลเซียมในเลือดสูงอย่างต่อเนื่อง และนำไปสู่ภาวะไตวาย สำหรับภาวะแคลเซียมในเลือดสูงที่รุนแรงมากขึ้น (Ca >11 มก./ดล.) หรือโรคไตอักเสบ โดยปกติจะกำหนดให้ยาเพรดนิโซโลนในขนาดที่

20-40 มก./วัน การลดลงของระดับแคลเซียมในเลือดสูงมักจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและหลังจากผ่านไป 1-2 เดือน คุณสามารถเริ่มลดขนาดยา GCS ได้ ในภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในเลือดสูง ควรหลีกเลี่ยงอาหารเสริมวิตามินดีและการสั่งจ่ายยา Ketoconazole ไม่มีผลกระทบโดยตรงต่อ sarcoid granuloma แต่ยับยั้งการเผาผลาญวิตามินดี และสามารถใช้เป็นยาเสริมสำหรับภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในเลือดสูง

คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดสิสลดลงไม่เพียงแต่เนื่องจากความเสียหายต่ออวัยวะบางส่วนเท่านั้น แต่ยังเนื่องมาจากความเหนื่อยล้า ความทุกข์ทรมานทางจิตใจ และความเจ็บปวด โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีอาการเรื้อรัง การบำบัดเฉพาะสำหรับเงื่อนไขเหล่านี้ยังไม่ได้รับการพัฒนา แต่ตามกฎแล้วการรักษากระบวนการของการแปลหลักจะช่วยให้สภาพของผู้ป่วยดีขึ้น ในเวลาเดียวกัน การศึกษาบางชิ้นแนะนำว่าความเหนื่อยล้าอาจเกี่ยวข้องกับการใช้เพรดนิโซโลน ก่อนหน้านี้ อาการที่ไม่สามารถอธิบายได้ เช่น ความเหนื่อยล้า ความเจ็บปวด และการทำงานของการรับรู้ลดลง อย่างน้อยก็ในบางส่วนสามารถอธิบายได้ด้วยโรคปลายประสาทอักเสบจากเส้นใยขนาดเล็ก ความขัดแย้งก็คือยาต้านการอักเสบอาจไม่ได้ผลในสภาวะนี้ ในขณะที่การใช้กาบาเพนตินได้ผลบางอย่าง

ข้อมูลที่นำเสนอสะท้อนให้เห็นถึงแนวทางต่างประเทศในการรักษาผู้ป่วย Sarcoidosis ซึ่งอาจแตกต่างจากแนวทางในประเทศหลายประการ แนวทางทางคลินิกของรัสเซียสำหรับการจัดการผู้ป่วย Sarcoidosis ณ สิ้นปี 2556 จัดทำโดยผู้เชี่ยวชาญของ Russian Respiratory Society และหาได้ฟรีบนเว็บไซต์ www.pulmonology.ru

วรรณกรรม

1. Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M. และคณะ คำแถลงเรื่อง Sarcoidosis // Amer เจ. คริ. แคร์เมด 2542. ฉบับ. 160(2) ร. 736-755.
2. Ramiro S., Gaujoux-Viala C., Nam J.L. และคณะ ความปลอดภัยของ DMARD สังเคราะห์และชีวภาพ: การทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบแจ้งการปรับปรุงคำแนะนำ EULAR สำหรับการจัดการโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในปี 2556 // Ann เรอุม. โรค 2557. ฉบับ. 73(3) ร. 529-535.
3. Baughman R., Drent M., Judson M., Maier L., Moller D., Rossman M., แนวทางการรักษา Stern B. Sarcoidosis // http://www.sarcoidosisprotocol.org 02/06/2014
4. Baughman R.P., Judson M.A. อาการกำเริบของ Sarcoidosis: พวกมันคืออะไรและเราสามารถคาดเดาได้ว่าใครจะได้มันไป? //Eur. เครื่องช่วยหายใจ เจ. 2557. ฉบับ. 43(2) ร. 337-339.
5. Vorselaars A.D.M., Verwoerd A., ฟาน มัวร์เซล C.H.M. และคณะ การทำนายการกำเริบของโรคหลังจากหยุดการรักษาด้วย infliximab ใน Sarcoidosis รุนแรง // Eur. เครื่องช่วยหายใจ เจ. 2557. ฉบับ. 43(2) ร. 602-609.
6. Cremers J.P., Drent M., Bast A., Shigemitsu H., Baughman R.P., Valeyre D., Sweiss N.J., Jansen T.L. คำแนะนำจากสมาคมระดับโลกของ Sarcoidosis และความผิดปกติแบบ Granulomatous อื่น ๆ ตามหลักฐานระดับนานาชาติสำหรับการใช้ methotrexate ใน Sarcoidosis: บูรณาการการวิจัยวรรณกรรมอย่างเป็นระบบและความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญของแพทย์ Sarcoidologists ทั่วโลก // Curr ความคิดเห็น. เยื่อกระดาษ. ยา 2556. ฉบับ. 19 (5) ร. 545-561.
7. ปาร์ค เอ็ม.เค., ฟอนทาน่า จูเนียร์, บาบาลี เอช., กิลเบิร์ต-แมคเคลน แอล.ไอ., สไตลิอานู เอ็ม., จู เจ., มอส เจ., มังกานีเอลโล วี.ซี. ผลการประหยัดสเตียรอยด์ของเพนทอกซิฟิลลีนในซาร์คอยโดซิสในปอด // Sarcoidosis Vasc. กระจายปอด. โรค 2552. ฉบับ. 26(2) ร. 121-131.

มันคือ granulomatosis ของเซลล์เยื่อบุผิว ยังไม่ได้กำหนดลักษณะของการเกิดขึ้น Sarcoidosis มีผลกระทบมากกว่าปอด โรคนี้เป็นหลายอวัยวะ กล่าวคือสามารถทำลายอวัยวะต่างๆได้

ระบาดวิทยา

บ่อยครั้งที่ Sarcoidosis พัฒนาในผู้ใหญ่อายุ 20 ถึง 40 ปี แต่ไม่ได้หมายความว่าคนในกลุ่มอายุอื่นไม่สามารถป่วยได้ สำหรับ Sarcoidosis นั้นไม่มีขอบเขตในการแพร่กระจายเช่นเพศหรือเชื้อชาติ

กรณีพยาธิวิทยาที่ร้ายแรงที่สุดพบได้ในผู้ที่อาศัยอยู่ในประเทศแอฟริกาและตัวแทนของเผ่าพันธุ์เนกรอยด์ Uveitis ถือเป็นเรื่องปกติในคนเหล่านี้ ชาวยุโรปมีประสบการณ์เช่นนี้ อาการซาร์คอยโดซิสเนื่องจากโรคผิวหนังที่เจ็บปวดมาก ในเอเชีย ดวงตาและหัวใจจึงได้รับผลกระทบ

ในรัสเซีย Sarcoidosis แสดงออกว่าเป็นโรคในช่องอกซึ่งรวมถึงโรคปอด

ความเป็นไปได้ของยาแผนปัจจุบันที่เกี่ยวข้องกับ Sarcoidosis

ในขณะนี้สามารถวินิจฉัย Sarcoidosis ได้อย่างง่ายดายโดยใช้วิธีการตรวจที่ทันสมัย ทุกอย่างจะเรียบร้อยดี แต่ในการรักษาโรคยังมีข้อผิดพลาดมากมายที่เกี่ยวข้องกับต้นกำเนิดของโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ ถ้าเราไม่รู้ว่าอะไรทำให้เกิดพยาธิสภาพ เราก็ไม่รู้ว่าจะรักษามันอย่างมีประสิทธิภาพได้อย่างไร

ความเสียหายของปอดใน Sarcoidosis

ในปอด การอักเสบของเม็ดเลือดสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ในจำนวนนี้เราสามารถแยกแยะการมีอยู่ของแอนติเจนจำเพาะซึ่งเป็นสาเหตุของการพัฒนากระบวนการอักเสบได้

ปฏิกิริยานี้คล้ายกับปฏิกิริยาในวัณโรคปอดมาก แต่ในวัณโรคจุลินทรีย์เองก็เป็นแอนติเจนที่กระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันแบบเม็ดเล็ก เป็นที่ชัดเจนว่าจำเป็นต้องรักษาวัณโรคด้วยยาปฏิชีวนะเนื่องจากมีจุลินทรีย์ที่รู้จัก

ใครควรรักษาผู้ป่วย Sarcoidosis?

Sarcoidosis ควรได้รับการจัดการโดยการมีส่วนร่วมของแพทย์ระบบทางเดินหายใจ อย่างไรก็ตามหากมีอาการทางตา หัวใจ ระบบประสาท ไต จำเป็นต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทาง ซึ่งโดยหลักการแล้วจะดำเนินการเมื่อผู้ป่วยไปพบแพทย์และได้รับการวินิจฉัยอย่างเหมาะสมแล้ว แพทย์หลายคนเชื่อว่ามีผู้ป่วย Sarcoidosis ที่ไม่ต้องการการรักษา

เกณฑ์การประเมิน Sarcoidosis

การใช้เกณฑ์เหล่านี้แพทย์สามารถระบุกิจกรรมของโรคและการเปลี่ยนแปลงเชิงลบได้ สิ่งที่สำคัญที่สุดคือ:

• การเสื่อมสภาพของการทำงานของระบบทางเดินหายใจ
• การเสื่อมสภาพของภาพเอ็กซ์เรย์ของปอด
• เพิ่มหายใจถี่ด้วยการออกกำลังกายเบา ๆ และพักผ่อน
• ความต้องการการรักษาเพิ่มขึ้น

เมื่อหยุดการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน (การบำบัดที่ระงับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย) โรคนี้กำเริบใน 15-75% ของกรณี แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญบางคนเตือนว่าอย่ารักษาอาการกำเริบดังกล่าวทั้งหมดเป็นการกำเริบของโรคด้วยตนเอง เนื่องจากอาจเป็นอาการกำเริบตามปกติ ของโรค การกำเริบของโรคแตกต่างจากอาการกำเริบตรงที่มันเกิดขึ้นหลังจากการรักษาทางพยาธิวิทยาเสร็จสมบูรณ์ อาการกำเริบเกิดขึ้นกับพื้นหลังของกระบวนการเรื้อรัง

เพื่อประเมินกิจกรรมของกระบวนการและประสิทธิผลของการรักษาอย่างถูกต้อง จะใช้การกำหนดระดับของอินเตอร์ลิวคินที่ละลายน้ำได้

ยาอะไรที่ใช้สำหรับ Sarcoidosis?

กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์

ยาตัวแรกสำหรับ การรักษาโรคซาร์คอยโดซิสถือว่าใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (GCS) เมื่อใช้คอร์ติโคสเตอรอยด์ในช่องปาก การอักเสบทั่วร่างกายจะลดลงในผู้ป่วยจำนวนมาก ซึ่งช่วยรักษาอวัยวะจากความเสียหายที่ไม่อาจรักษาให้หายได้ ยาเหล่านี้สามารถสั่งจ่ายยาเพียงอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกับยาอื่นก็ได้ GCS กำหนดไว้ต่อวันในขนาด 3 ถึง 40 มก./กก. และขนาดยาจะลดลงเมื่อเวลาผ่านไปหนึ่งปี

ยา GCS ค่อนข้างอันตรายและผลที่ตามมาของการใช้ยาอาจเป็น:

• โรคเบาหวาน;
• น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
• การพัฒนา .

หากมีปฏิกิริยาตอบสนองต่อหลอดลมมากเกินไปซึ่งได้รับการพิสูจน์ทางการแพทย์แล้ว GCS สามารถใช้ในรูปแบบของการสูดดมได้

ยาต้านมาลาเรีย

Hydroxychloroquine ถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จในการรักษาโรคซาร์คอยโดซิส อย่างไรก็ตามแทบไม่เคยใช้เลยสำหรับรอยโรคที่ปอด ยาตัวนี้มีผลดีต่อโรคผิวหนัง ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ และความเสียหายของข้อต่อเป็นหลัก ผลข้างเคียงของไฮโดรคลอโรควินโรคที่เด่นชัดที่สุดคือโรคตาผิวหนังและตับ เพื่อป้องกันการเกิดโรคทางตา จักษุแพทย์จะตรวจทุกหกเดือน

สำหรับ Sarcoidosis ในปอดจะใช้ยาอื่นจากกลุ่มนี้ - คลอโรควิน ยาต้านมาเลเรียรูปแบบนี้มีพิษมากกว่าจึงไม่ค่อยมีการใช้

เมโธเทรกเซท

ยานี้จะแทนที่ GCS ใน sarcoidosis และเป็นพิษต่อเซลล์ ประสิทธิภาพสูง ความเป็นพิษต่ำ และยาก็มีราคาไม่แพงเช่นกันแนะนำให้ใช้ methotrexate ในกรณีที่ GCS ไม่ได้ผล ในกรณีที่มีอาการไม่พึงประสงค์เกิดขึ้น เพื่อช่วยลดขนาดยา GCS

Methotrexate ยังสามารถใช้เป็นยาพื้นฐานได้ แต่ใช้ร่วมกับ GCS เท่านั้น

เพื่อลดความเป็นพิษให้เหลือน้อยที่สุด จึงมีการกำหนดกรดโฟลิกร่วมกับ methotrexate

อะซาไทโอพรีน

การวิจัยเกี่ยวกับยาเสพติดแสดงให้เห็น มีประสิทธิผลเท่ากับ methotrexate ที่อธิบายไว้ข้างต้น Azathioprine ใช้ในกรณีที่แพ้ยา methotrexate ข้อห้ามในการใช้ยา methotrexate ได้แก่ ภาวะไตวายและตับวาย

ผลข้างเคียงของการใช้ยาอะซาไทโอพรีน:

• อาการอาหารไม่ย่อย;
• แผลในปาก;
• เจ็บกล้ามเนื้อ;
• โรคดีซ่าน;
• ความอ่อนแอ;
• มองเห็นภาพซ้อน.

อย่างไรก็ตาม azathioprine มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อฉวยโอกาสและมะเร็ง

ไมโคฟีโนเลท โมเฟทิล

ยานี้ถูกสังเคราะห์ขึ้นครั้งแรกเพื่อบรรเทาอาการถูกปฏิเสธหลังการปลูกถ่ายอวัยวะ ในขณะนี้การใช้งานก็กว้างขึ้น: โรคแพ้ภูมิตัวเอง, กระบวนการอักเสบที่เป็นระบบเช่นโรคไตอักเสบลูปัส, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

ผลข้างเคียงของยา ได้แก่ ท้องร่วง อาเจียน และภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด เมื่อกำหนดแล้วจำเป็นต้องดำเนินการทุก 3 เดือน การทดสอบในห้องปฏิบัติการเลือด.

ลักษณะเฉพาะ การรักษาโรคซาร์คอยโดซิส ปอด

แพทย์จะเข้าใกล้การรักษา Sarcoidosis ในปอดเป็นรายบุคคล ขึ้นอยู่กับอาการและความผิดปกติของการทำงาน หากไม่มีอาการและระยะรังสีของโรคอยู่ในช่วง 0-1 ก็ไม่จำเป็นต้องรักษาโรคดังกล่าว มีความจำเป็นต้องดำเนินการตรวจสอบแบบไดนามิกเพื่อไม่ให้พลาดการเปิดใช้งาน กระบวนการทางพยาธิวิทยา.

หากไม่มีอาการหายใจถี่ในผู้ป่วย Sarcoidosis ระยะ 2-4 ไม่ควรกำหนด GCSกลยุทธ์การจัดการผู้ป่วยประเภทนี้ใช้โดยแพทย์ชาวยุโรป หากการทำงานของระบบทางเดินหายใจยังคงอยู่หรือลดลงเล็กน้อย ผู้ป่วยจะสังเกตได้โดยไม่ต้องใช้ยาเท่านั้น การปฏิบัติแสดงให้เห็นว่าอาการของผู้ป่วยเหล่านี้ร้อยละ 70 ยังคงทรงตัว และบางรายถึงกับดีขึ้นด้วยซ้ำ

ผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสระยะ 0-1 และหายใจถี่ควรได้รับการตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจทุก ๆ หกเดือนเพื่อระบุสาเหตุของหายใจถี่ นอกจากนี้ยังใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้วยเอกซเรย์ ซึ่งทำให้สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงในปอดซึ่งไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยการถ่ายภาพรังสีแบบธรรมดา

ซาร์คอยโดซิสหรือที่เรียกว่าซาร์คอยด์ เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของเซลล์อักเสบที่ผิดปกติ (แกรนูโลมา) ซึ่งสามารถก่อให้เกิดก้อนในอวัยวะต่างๆ Granulomas มักพบในปอดหรือต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้อง แต่อวัยวะต่างๆ อาจได้รับผลกระทบ Sarcoidosis ดูเหมือนจะเกิดจากการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อการติดเชื้อหรือสิ่งกระตุ้นอื่น ๆ (เรียกว่าแอนติเจนซึ่งอาจมาจากสิ่งแวดล้อม) ที่ยังคงอยู่ต่อไปแม้หลังจากการติดเชื้อหลักหรือแอนติเจนอื่น ๆ หายไปจากร่างกายแล้ว ในกรณีส่วนใหญ่สามารถรักษาให้หายขาดได้โดยไม่ต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์ แต่ในบางกรณีอาจก่อให้เกิดผลระยะยาวหรือเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ และจำเป็นต้องได้รับการแทรกแซงทางการแพทย์ โดยส่วนใหญ่มักต้องใช้ยา 1 อัลฟา 25(OH)2 วิตามินดี3 เป็นสาเหตุหลัก ระดับสูงแคลเซียมในเลือดใน sarcoidosis และผลิตโดย sarcoid granulomas มากเกินไป แกมมาอินเตอร์เฟอรอนที่ผลิตโดยมาโครฟาจและลิมโฟไซต์ที่ถูกกระตุ้น มีบทบาทสำคัญในการสังเคราะห์ 1 อัลฟา, 25(OH)2 วิตามินดี3

... อธิบายการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังแบบเดียวกัน แต่ไม่เกี่ยวข้องกับอาการบวมเป็นน้ำเหลือง ในงานจำนวนหนึ่งในปี พ.ศ. 2457-2460 Schaumann แสดงให้เห็นลักษณะที่เป็นระบบของโรคนี้ (Beck's, benign lymphogranulomatosis, benign granuloma) ในปี 1889 Besnier บรรยายถึงการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเฉพาะที่...

โดยทั่วไปการรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อบรรเทาอาการจึงไม่เปลี่ยนการดำเนินโรคโดยตรง การรักษาดังกล่าวมักประกอบด้วยยาแก้อักเสบ เช่น ไอบูโพรเฟนหรือแอสไพริน เมื่ออาการรุนแรงขึ้นจนถึงขั้นลุกลามและ/หรือเป็นอันตรายถึงชีวิต การรักษาส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซนหรือเพรดนิโซโลน นอกจากนี้ อาจใช้ยาที่ใช้กันทั่วไปในการรักษาโรคมะเร็งและระงับระบบภูมิคุ้มกัน เช่น methotrexate, azathioprine และ leflunomide ระดับเฉลี่ยอัตราการเสียชีวิตน้อยกว่า 5% ในกรณีที่ไม่ได้รับการรักษา

ในสหรัฐอเมริกา โรคนี้มักส่งผลกระทบต่อผู้คนในยุโรปเหนือ (โดยเฉพาะสแกนดิเนเวียหรือไอซ์แลนด์) หรือเชื้อสายแอฟริกัน/อเมริกันแอฟริกันที่มีอายุ 20-29 ปี แม้ว่าผู้คนจากเชื้อชาติหรือกลุ่มอายุใดก็ตามอาจได้รับผลกระทบก็ตาม ญี่ปุ่นมีมากกว่านั้น ความชุกต่ำ Sarcoidosis มากกว่าสหรัฐอเมริกา แม้ว่าในคนเหล่านี้โรคมีแนวโน้มที่จะรุนแรงมากขึ้นและหัวใจมักจะได้รับผลกระทบ ในภาษาญี่ปุ่น อุบัติการณ์สูงสุดจะเกิดขึ้นในช่วงอายุที่แตกต่างกัน - 25-40 ปี โรคนี้พัฒนาบ่อยขึ้นประมาณ 2 เท่าในผู้หญิงซึ่งมักจะต้องใช้ความรุนแรงมากขึ้น Sarcoid ในประเทศกำลังพัฒนามักถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นวัณโรค เนื่องจากอาการมักคล้ายกับวัณโรค

สัญญาณและอาการ

Sarcoidosis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบทั่วร่างกายซึ่งอาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะใดๆ แม้ว่าจะไม่แสดงอาการก็ตาม และพบโดยบังเอิญในประมาณ 5% ของกรณีทั้งหมด ลักษณะอาการมักจะคลุมเครือและรวมถึงความเหนื่อยล้า (ไม่โล่งใจจากการนอนหลับ โดยพบใน 66% ของกรณี) น้ำหนักลด ขาดพลังงาน ปวดข้อและปวด (ซึ่งเกิดขึ้นประมาณ 70% ของกรณี) โรคข้ออักเสบ (14-38% ของบุคคล) ) ตาแห้ง เข่าบวม ตาพร่ามัว หายใจลำบาก ไอแห้งๆ หรือผิวหนังแตก ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก ผู้คนอาจไอเป็นเลือด อาการทางผิวหนังมีตั้งแต่ผื่นและก้อน (ตุ่มเล็กๆ) ไปจนถึงผื่นแดง แกรนูโลมาวงแหวน หรือลูปัส เปอร์นิโอ Sarcoidosis และมะเร็งสามารถเลียนแบบซึ่งกันและกัน ทำให้ยากต่อการแยกแยะ

การรวมกันของ erythema nodosum, ต่อมน้ำเหลือง hilar ทวิภาคีและอาการปวดข้อเรียกว่ากลุ่มอาการของLöfgrenซึ่งมีการพยากรณ์โรคค่อนข้างดี รูปแบบของโรคนี้พบได้บ่อยในผู้ป่วยชาวสแกนดิเนเวีย

สายการบิน

วันนี้การแปลในปอดถือเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ Sarcoidosis ผู้ที่ตกเป็นเหยื่ออย่างน้อย 90% มีอาการที่เกี่ยวข้องกับปอด โดยทั่วไป เกือบ 50% ของผู้ป่วยจะมีอาการผิดปกติของปอดอย่างถาวร และ 5-15% จะเกิดพังผืดที่ลุกลามของเนื้อเยื่อปอด Sarcoidosis ในปอดเป็นหลัก โรคคั่นระหว่างหน้าปอด ซึ่งกระบวนการอักเสบ ได้แก่ ถุงลม หลอดลม และหลอดเลือดเล็ก การตรวจร่างกายในกรณีเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันมักพบผื่นแห้ง อย่างน้อย 5% ของคนจะเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอด โดยทั่วไปแล้ว การรบกวนทางเดินหายใจส่วนบนอาจเกิดขึ้นได้น้อยกว่า (รวมถึงกล่องเสียง, คอหอย, ไซนัสพารานาซาล) ซึ่งเกิดขึ้นใน 5-10% ของกรณี

Sarcoidosis ในปอดสามารถแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน ระยะ 0 – ไม่มีการมีส่วนร่วมในช่องอก ระยะที่ 1 - ต่อมน้ำเหลือง hilar ทวิภาคี ระยะที่ 2 – เนื้อเยื่อปอด ระยะที่ 3 – ปอดแทรกซึมด้วยพังผืด ระยะที่ 4 เป็นโรคปอดระยะสุดท้ายที่มีภาวะพังผืดในปอดและการเกิดช่องว่าง

หนัง

โรคนี้ส่งผลกระทบต่อผิวหนังใน 9-37% ของบุคคล รองจากปอด ผิวหนังเป็นอวัยวะที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดเป็นอันดับสอง รอยโรคทางผิวหนังที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ erythema nodosum, คราบจุลินทรีย์, การปะทุของเม็ดเลือดแดง, lupus pernio และก้อนใต้ผิวหนัง ไม่จำเป็นต้องรักษา เนื่องจากรอยโรคมักจะหายไปเองภายใน 2-4 สัปดาห์ แม้ว่าเขาอาจจะนิสัยเสียก็ตาม รูปร่าง, สาเหตุ Sarcoidosis ทางผิวหนัง ปัญหาร้ายแรงนานๆ ครั้ง. Sarcoidosis ของหนังศีรษะแสดงให้เห็นว่าผมร่วงกระจายหรือโฟกัส

ดวงตา

ความเสียหายต่อดวงตาเกิดขึ้นได้ประมาณ 10-90% ของกรณี อาการทางจักษุ ได้แก่ โรคม่านตาอักเสบ โรคม่านตาอักเสบ และการอักเสบของจอประสาทตา ซึ่งอาจทำให้สูญเสียการมองเห็นหรือตาบอดได้ อาการที่พบบ่อยที่สุดของ Sarcoidosis เกี่ยวกับตาคือ uveitis การรวมกันของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบด้านหน้า, คางทูม, เส้นประสาทสมองพิการที่ 7 และมีไข้เรียกว่าไข้ยูวีโอปาโรติดหรือกลุ่มอาการเฮียร์ฟอร์ด มีการสังเกตการพัฒนาของก้อนเนื้อ scleral ที่เกี่ยวข้องกับ sarcoidosis

หัวใจ

ความชุกของภาวะหัวใจวายในโรคนี้จะแตกต่างกันไปและขึ้นอยู่กับเชื้อชาติเป็นหลัก ดังนั้น ในญี่ปุ่น ผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสมากกว่า 25% มีอาการที่เกี่ยวข้องกับหัวใจ ในขณะที่ในสหรัฐอเมริกาและยุโรปมีเพียง 5% เท่านั้นที่มีอาการเกี่ยวกับหัวใจ ในการชันสูตรพลิกศพในสหรัฐอเมริกา อุบัติการณ์ของภาวะหัวใจวายอยู่ที่ประมาณ 20-30% ในขณะที่ในญี่ปุ่นมีอุบัติการณ์อยู่ที่ 60% อาการของโรคซาร์คอยโดซิสในหัวใจอาจมีตั้งแต่ความผิดปกติของการนำไฟฟ้าที่ไม่มีอาการไปจนถึงการเสียชีวิต กระเป๋าหน้าท้องเต้นผิดปกติ- ความผิดปกติของการนำไฟฟ้ามักเกิดขึ้นจากอาการหัวใจของซาร์คอยโดซิส และอาจรวมถึงภาวะหัวใจล้มเหลวโดยสมบูรณ์ นอกเหนือจากการรบกวนการนำไฟฟ้าแล้ว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะมักเกิดขึ้น โดยเกิดขึ้นในประมาณ 23% ของบุคคลที่เป็นโรคหัวใจ ภาวะหัวใจตายกะทันหันเนื่องจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะโดยสมบูรณ์เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยากของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ Cardiosarcoidosis สามารถทำให้เกิดพังผืด การเกิดแกรนูโลมา หรือการสะสมของของเหลวใน cardiac interstitium หรือทั้งสองอย่างแรกรวมกัน

ระบบประสาท

โรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบประสาท Sarcoidosis ที่ส่งผลต่อระบบประสาทเรียกว่า neurosarcoidosis เส้นประสาทสมองได้รับผลกระทบมากที่สุด โดยคิดเป็นประมาณ 5-30% ของผู้ป่วยโรคนิวโรซาร์คอยโดซิส และเส้นประสาทส่วนปลายใบหน้าพิการ ซึ่งมักเป็นแบบทวิภาคี คืออาการทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุดของซาร์คอยด์ สิ่งนี้เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและมักเกิดขึ้นชั่วคราว การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางมีอยู่ใน 10-25% ของกรณี อาการทั่วไปอื่น ๆ ของ neurosarcoidosis ได้แก่ ความผิดปกติของเส้นประสาทตา, ความผิดปกติของเพดานปาก, papilledema, การเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทต่อมไร้ท่อ, ความบกพร่องทางการได้ยิน, ความผิดปกติของต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบเรื้อรัง และเส้นประสาทส่วนปลายส่วนปลาย Myelopathy ซึ่งเป็นรอยโรคที่ไขสันหลังเกิดขึ้นประมาณ 16-43% ของผู้ป่วยโรค neurosarcoidosis และมักเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีต่อชนิดย่อยของ neurosarcoidosis ในทางกลับกัน อัมพาตใบหน้าและเยื่อหุ้มสมองอักเสบเฉียบพลันที่เกิดจากซาร์คอยโดซิส มีแนวโน้มที่จะมีการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุด การค้นพบทั่วไปอีกประการหนึ่งในโรคซาร์คอยโดซิสที่มีส่วนร่วมทางระบบประสาทคือโรคระบบประสาทอัตโนมัติหรือเส้นใยประสาทสัมผัสขนาดเล็ก Neurosarcoidosis เกิดจากสาเหตุประมาณ 5-10% ของกรณีของ neurosarcoidosis และอาจทำให้เกิด โรคเบาจืด, การเปลี่ยนแปลง รอบประจำเดือนและความผิดปกติของไฮโปทาลามัส อย่างหลังสามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิร่างกาย อารมณ์ และระดับโปรแลคติน

ระบบต่อมไร้ท่อและต่อมไร้ท่อ

ใน Sarcoid ระดับโปรแลคตินมักจะเพิ่มขึ้นและใน 3-32% ของกรณีมีภาวะโปรแลคติเนเมียสูง ซึ่งมักส่งผลให้เกิดภาวะประจำเดือน กาแลคโตเรีย หรือโรคเต้านมอักเสบที่ไม่เกิดขึ้นหลังคลอดในสตรี นอกจากนี้ยังมักส่งผลให้มีวิตามินดีเพิ่มขึ้น 1,25-ไดไฮดรอกซี ซึ่งเป็นสารออกฤทธิ์ของวิตามินดีที่ปกติจะถูกไฮโดรไลซ์ในไต แต่ในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิส อาจเกิดไฮดรอกซิเลชันของวิตามินดีนอกไต โดยเฉพาะภายในเซลล์ภูมิคุ้มกัน พบในแกรนูโลมาที่เกิดจากไต 1 alpha, 25(OH)2D3 เป็นสาเหตุหลักของภาวะแคลเซียมในเลือดสูงในซาร์คอยโดซิส และเกิดจากซาร์คอยด์แกรนูโลมาในปริมาณที่มากเกินไป แกมมาอินเตอร์เฟอรอนที่ผลิตโดยมาโครฟาจและลิมโฟไซต์ที่ถูกกระตุ้น มีบทบาทสำคัญในการสังเคราะห์ 1 อัลฟา, 25(OH)2D3 ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง (การขับแคลเซียมมากเกินไปในปัสสาวะ) และภาวะแคลเซียมในเลือดสูง (แคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น)<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

การขยายตัวของต่อมน้ำลายหูเกิดขึ้นได้ประมาณ 5-10% ของบุคคล ตามกฎแล้ว การมีส่วนร่วมเป็นแบบสองทาง ต่อมส่วนใหญ่มักไม่เจ็บปวด แต่ยืดหยุ่นและเรียบเนียน อาจมีอาการปากแห้ง โรคนี้ไม่ค่อยส่งผลกระทบต่อต่อมไร้ท่ออื่นๆ ดวงตา ต่อมหรือต่อมหูจะได้รับผลกระทบใน 20-50% ของกรณี

ระบบทางเดินอาหารและระบบทางเดินปัสสาวะ

การมีส่วนร่วมของทางเดินอาหารตามอาการเกิดขึ้นน้อยกว่า 1% ของบุคคล (ไม่รวมตับ) และภาวะนี้มักส่งผลต่อกระเพาะอาหาร แม้ว่าลำไส้เล็กหรือลำไส้ใหญ่อาจได้รับผลกระทบในบางกรณีก็ตาม การศึกษาการชันสูตรพลิกศพพบว่ามีคนน้อยกว่า 10% ที่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินอาหาร กรณีเหล่านี้น่าจะเลียนแบบโรค Crohn ซึ่งเป็นโรค granulomatous ที่พบบ่อยที่ส่งผลต่อลำไส้ ในการชันสูตรพลิกศพ ผู้คนเกือบ 1-3% มีหลักฐานว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับตับอ่อน การมีส่วนร่วมของไตตามอาการเกิดขึ้นเพียง 0.7% ของกรณี แม้ว่าหลักฐานการชันสูตรพลิกศพของการมีส่วนร่วมของไตจะพบใน 22% ของคน และสิ่งนี้เกิดขึ้นเฉพาะในกรณีของโรคเรื้อรังเท่านั้น การมีส่วนร่วมตามอาการของไตจะแสดงออกมาตามกฎในรูปแบบของ nephrocalcinosis ตามด้วยโรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้าของ granulomatous ซึ่งแสดงให้เห็นว่าการกวาดล้างครีเอตินีนลดลงและโปรตีนในปัสสาวะลดลง โดยทั่วไปแล้ว อาจส่งผลกระทบต่อท่อน้ำอสุจิ ต่อมลูกหมาก รังไข่ ท่อนำไข่ มดลูก หรือช่องคลอด ในกรณีหลังอาจมีอาการคันที่ช่องคลอด ในกรณี 5% การชันสูตรพลิกศพเผยให้เห็นการมีส่วนร่วมของลูกอัณฑะ ในผู้ชาย Sarcoidosis อาจทำให้เกิดภาวะมีบุตรยากได้

ประมาณ 70% ของคนมีแกรนูโลมาในตับ แม้ว่าจะมีเพียง 20-30% ของผู้ป่วยที่แสดงการทดสอบการทำงานของตับผิดปกติเพื่อสะท้อนข้อเท็จจริงนี้ ใน 5-15% ของคนตรวจพบตับนั่นคือตับโต มีเพียง 5-30% ของกรณีที่ตับถูกทำลายเท่านั้นที่มีอาการ โดยทั่วไป การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สะท้อนถึงรูปแบบของ cholestatic และรวมถึงระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสที่สูงขึ้น (การทดสอบการทำงานของตับผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดในซาร์คอยโดซิส) ในขณะที่บิลิรูบินและอะมิโนทรานสเฟอเรสจะเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น อาการตัวเหลืองเป็นของหายาก

การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาและภูมิคุ้มกัน

CBC ที่ผิดปกติเป็นเรื่องปกติ โดยคิดเป็นมากกว่า 50% ของกรณีทั้งหมด แต่ไม่ได้รับการวินิจฉัย Lymphopenia เป็นความผิดปกติทางโลหิตวิทยาที่พบบ่อยที่สุดใน Sarcoidosis โรคโลหิตจางเกิดขึ้นในประมาณ 20% ของผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยด์ เม็ดเลือดขาวพบได้น้อยและเกิดในคนจำนวนน้อยลงด้วยซ้ำ แต่ไม่ค่อยร้ายแรงนัก Thrombocytopenia และ hemolytic anemia ค่อนข้างหายาก ในกรณีที่ไม่มีม้ามโต เม็ดเลือดขาวอาจสะท้อนถึงการมีส่วนร่วมของไขกระดูก แต่กลไกที่พบบ่อยที่สุดคือการกระจายทีเซลล์ในเลือดไปยังบริเวณที่เกิดโรค การค้นพบที่ไม่เฉพาะเจาะจงอื่นๆ ได้แก่ monocytosis ซึ่งเกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ของซาร์คอยด์ และเอนไซม์ตับหรืออัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเพิ่มขึ้น คนที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสมักมีความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน เช่น การแพ้เพื่อทดสอบแอนติเจน เช่น แคนดิดา หรือผลิตภัณฑ์โปรตีนบริสุทธิ์ (PPD) Polyclonal hypergammaglobulinemia ยังเป็นความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันที่พบได้บ่อยในโรคนี้

ต่อมน้ำเหลืองโตพบได้บ่อยในโรคซาร์คอยโดซิส และเกิดขึ้นในผู้ป่วย 15% ขนาดของโหนดในช่องอกเพิ่มขึ้นใน 75-90% ของคน ซึ่งมักจะรวมถึงโหนด hilar แต่โหนด paratracheal มักเกี่ยวข้องด้วย ต่อมน้ำเหลืองบริเวณส่วนปลายเป็นเรื่องปกติมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวข้องกับปากมดลูก (โดยปกติคือศีรษะและคอ) รักแร้ เยื่อบุผิวและต่อมน้ำเหลืองที่ขาหนีบ ประมาณ 75% ของกรณีเกิดขึ้นกับการมีส่วนร่วมของม้ามด้วยกล้องจุลทรรศน์และมีเพียง 5-10% เท่านั้นที่ม้ามโตปรากฏขึ้น

กระดูก ข้อต่อ และกล้ามเนื้อ

การมีส่วนร่วมของกระดูกใน Sarcoidosis พบได้ใน 1-13% ของกรณี ใน 5-15% ของกรณี โรคนี้ส่งผลต่อกระดูก ข้อต่อ หรือเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ

วิดีโอเกี่ยวกับ Sarcoidosis

สาเหตุของโรคซาร์คอยโดซิส

สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่ชัดเจน สมมติฐานการทำงานในปัจจุบันคือในบุคคลที่มีความอ่อนไหวทางพันธุกรรม Sarcoidosis เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันหลังจากได้รับสัมผัสกับสิ่งแวดล้อม อาชีพ หรือการติดเชื้อ ในบางกรณี อาจเริ่มการรักษาด้วย TNF inhibitors เช่น etanercept

ทางพันธุกรรม

ความสามารถในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ Sarcoidosis นั้นแตกต่างกันไปตามเชื้อชาติ ตัวอย่างเช่น ประมาณ 20% ของชาวแอฟริกันอเมริกันที่เป็นโรคนี้มีสมาชิกในครอบครัวด้วย ในขณะที่อัตราของคนอเมริกันผิวขาวอยู่ที่ประมาณ 5% การศึกษาความไวต่อยีนได้ระบุยีนที่เป็นไปได้จำนวนมาก แต่มีเพียงไม่กี่ยีนเท่านั้นที่ได้รับการยืนยันในการศึกษาเพิ่มเติม และยังไม่ทราบเครื่องหมายทางพันธุกรรมที่เชื่อถือได้ ปัจจุบันตัวเลือกที่น่าสนใจที่สุดคือยีน BTNL2 นอกจากนี้ยังมีการศึกษาอัลลีลเสี่ยง HLA-DR จำนวนหนึ่งด้วย ในโรคซาร์คอยโดซิสแบบถาวร HLA haplotype HLA-B7-DR15 มีความเกี่ยวข้องกับโรค หรือยีนอื่นระหว่างสองตำแหน่งนี้มีความเกี่ยวข้องกัน ในโรคที่ไม่เสถียร มีการสังเกตความสัมพันธ์ทางพันธุกรรมที่รุนแรงกับ HLA-DR3-DQ2

ติดเชื้อ

สารติดเชื้อหลายชนิดดูเหมือนจะเกี่ยวข้องอย่างมีนัยสำคัญกับ Sarcoidosis แต่ไม่มีความสัมพันธ์ที่ทราบใดที่สามารถพิจารณาได้เฉพาะเจาะจงเพียงพอที่จะแนะนำบทบาทเชิงสาเหตุโดยตรง สารติดเชื้อหลักที่เกี่ยวข้อง ได้แก่ มัยโคแบคทีเรีย เชื้อรา บอร์เรเลีย และริกเก็ตเซีย การวิเคราะห์เมตาล่าสุดที่ตรวจสอบบทบาทของมัยโคแบคทีเรียในซาร์คอยโดซิส พบว่ามีอยู่ใน 26.4% ของกรณี แต่การวิเคราะห์เมตายังระบุถึงอคติในการตีพิมพ์ที่เป็นไปได้ ดังนั้นผลลัพธ์จึงต้องได้รับการยืนยันเพิ่มเติม Mycobacterium tuberculosis catalase peroxidase ได้รับการระบุว่าเป็นตัวเร่งปฏิกิริยาแอนติเจนของ Sarcoidosis ที่เป็นไปได้ มีรายงานการแพร่กระจายของโรคโดยการปลูกถ่ายอวัยวะด้วย

แพ้ภูมิตนเอง

มีการสังเกตความสัมพันธ์ของความผิดปกติของภูมิต้านตนเองซ้ำแล้วซ้ำเล่า ไม่ทราบกลไกที่แน่นอนของความสัมพันธ์นี้ แต่มีหลักฐานบางอย่างสนับสนุนสมมติฐานที่ว่ามันเป็นผลมาจากการมีลิมโฟไคน์ Th1 ในปริมาณมาก มีการใช้การทดสอบภูมิไวเกินทางผิวหนังล่าช้าเพื่อวัดความก้าวหน้า

พยาธิสรีรวิทยา

การอักเสบแบบเม็ดมีลักษณะเฉพาะโดยการสะสมของโมโนไซต์ มาโครฟาจ และทีลิมโฟไซต์ที่ถูกกระตุ้น โดยมีการผลิตสารไกล่เกลี่ยการอักเสบหลักเพิ่มขึ้น TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12, IL- 18, IL-23 และ TGF-β ซึ่งบ่งชี้การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่มี Th1 เป็นสื่อกลาง Sarcoidosis มีผลขัดแย้งต่อกระบวนการอักเสบ โดดเด่นด้วยการกระตุ้นการทำงานของมาโครฟาจและทีเซลล์ตัวช่วย CD4 ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งนำไปสู่การเร่งการอักเสบ แต่การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อการกระตุ้นแอนติเจน เช่น ทูเบอร์คูลิน จะถูกระงับ สภาวะที่ขัดแย้งกันของภาวะไฮเปอร์ฟังก์ชันและไฮโปฟังก์ชันพร้อมกันนี้บ่งบอกถึงสภาวะของความเครียด ภาวะภูมิแพ้อาจทำให้เสี่ยงต่อการติดเชื้อและมะเร็งเพิ่มขึ้น

ทีเซลล์ควบคุมที่บริเวณรอบนอกของซาร์คอยด์แกรนูโลมาดูเหมือนจะระงับการหลั่งของ IL-2 ซึ่งสันนิษฐานว่าทำให้เกิดภาวะหมดพลังงาน ป้องกันการตอบสนองของหน่วยความจำจำเพาะของแอนติเจน ร่างกายของ Schaumann ที่พบใน Sarcoidosis คือการรวมแคลเซียมและโปรตีนภายในเซลล์ยักษ์ของ Langhans ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของแกรนูโลมา

แม้ว่า TNF ดูเหมือนจะมีบทบาทสำคัญในการก่อตัวของแกรนูโลมา (ได้รับการสนับสนุนจากการค้นพบว่าในแบบจำลองสัตว์ของการก่อตัวของมัยโคแบคทีเรีย การยับยั้งการผลิต TNF หรือ IFN-γ จะยับยั้งการก่อตัวของแกรนูโลมา) ซาร์คอยโดซิสสามารถและยังคงเกิดขึ้นในมนุษย์ที่ได้รับการรักษาด้วยคู่อริ TNF เช่น เอเนอร์เซพ มีแนวโน้มว่าเซลล์ B จะมีบทบาทในพยาธิสรีรวิทยาของโรคนี้ด้วย ระดับซีรั่มของแอนติเจน HLA คลาส I และ ACE ที่ละลายน้ำได้จะสูงกว่าในผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิส ในทำนองเดียวกัน อัตราส่วน CD4/CD8 ทีเซลล์ในการล้างหลอดลมมีแนวโน้มที่จะสูงขึ้นในผู้ที่มีซาร์คอยด์ในปอด (ปกติ >3.5) แม้ว่าอาจเป็นปกติหรือต่ำอย่างผิดปกติในบางกรณีก็ตาม พบว่าระดับ ACE โดยทั่วไปมีความสัมพันธ์กับภาระของแกรนูโลมาโดยรวม

Sarcoidosis ได้รับการรายงานว่าเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการการสร้างภูมิคุ้มกันใหม่ของเอชไอวี กล่าวคือ เมื่อผู้คนได้รับการรักษาสำหรับเอชไอวี ระบบภูมิคุ้มกันของพวกเขาจะได้รับการฟื้นฟู และเป็นผลให้เริ่มโจมตีแอนติเจนของการติดเชื้อฉวยโอกาสที่ถูกจับก่อนการฟื้นฟูดังกล่าว และเป็นผลให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อที่แข็งแรง

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสทำได้โดยการยกเว้น เนื่องจากไม่มีการทดสอบเฉพาะสำหรับภาวะนี้ เพื่อแยกแยะโรคซาร์คอยโดซิสเมื่อมีอาการปอด สามารถใช้การเอ็กซเรย์ทรวงอก CT ทรวงอก การตรวจชิ้นเนื้อ CT สแกน PET การส่องกล้องตรวจเนื้อปอด การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด การส่องกล้องหลอดลมพร้อมชิ้นเนื้อ อัลตราซาวนด์เยื่อบุโพรงมดลูก และอัลตราซาวนด์ส่องกล้องด้วยต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ตรงกลาง FNC เนื้อเยื่อจากการตัดชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองจะต้องผ่านโฟลว์ไซโตเมทรีเพื่อกำจัดมะเร็งและการย้อมสีพิเศษ (คราบ AFB และคราบเงิน Gomori methenamine) เพื่อกำจัดจุลินทรีย์และเชื้อรา

เครื่องหมายในซีรั่มของซาร์คอยโดซิส ได้แก่ ซีรั่มอะไมลอยด์เอ, ตัวรับอินเทอร์ลิวคิน 2 ที่ละลายน้ำได้, ไลโซไซม์, เอนไซม์ที่แปลงแอนจิโอเทนซิน และไกลโคโปรตีน KL-6 เอนไซม์ที่เปลี่ยนแอนจิโอเทนซินในเลือดใช้ในการติดตามซาร์คอยโดซิส ของเหลว BAL อาจแสดงอัตราส่วนทีเซลล์ CD4/CD8 ที่เพิ่มขึ้น (อย่างน้อย 3.5 เท่า) ซึ่งเป็นการชี้นำ (แต่ไม่ได้พิสูจน์) ของซาร์คอยด์ในปอด ในการศึกษาอย่างน้อยหนึ่งครั้ง อัตราส่วนของระดับเสมหะ CD4/CD8 และ TNF ที่ถูกชักนำมีความสัมพันธ์กับอัตราส่วนในของเหลวสำหรับล้าง

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ โรคระยะลุกลาม มะเร็งต่อมน้ำเหลือง เส้นเลือดอุดตันในกระแสเลือด ก้อนเนื้อรูมาตอยด์ แกรนูโลมาโตซิสที่มีภาวะโพลิแองไจอักเสบ วาริเซลลา วัณโรค และการติดเชื้อที่ผิดปกติ เช่น คอมเพล็กซ์มัยโคแบคทีเรีย ไซโตเมกาโลไวรัส และคริปโตคอกคัส Sarcoidosis มักสับสนกับโรคเนื้องอก เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง หรือมีความผิดปกติที่มีลักษณะการอักเสบของเซลล์โมโนนิวเคลียร์แบบ granulomatous เช่น โรคมัยโคแบคทีเรียและเชื้อรา

การเปลี่ยนแปลงของการเอ็กซเรย์ทรวงอกแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน:

• ระยะที่ 1: ต่อมน้ำเหลือง hilar
• ระยะที่ 2: hilar lymphadenopathy และ reticulonodular infiltrates
• ขั้นที่ 3: การแทรกซึมของปอดในระดับทวิภาคี
• ระยะที่ 4: fibrocystic sarcoidosis มักมีการหดตัวของเต้านม การเปลี่ยนแปลงของซีสต์และพุพอง

แม้ว่าผู้ที่ผลการตรวจเอ็กซเรย์ระยะที่ 1 มักมีรูปแบบของโรคแบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันที่รักษาให้หายได้ แต่ผู้ที่อยู่ในระยะที่ 2 และ 3 มักมีโรคเรื้อรังที่ลุกลาม แบบจำลองเหล่านี้ไม่ได้แสดงถึง "ระยะ" ของ Sarcoidosis ตามลำดับ ในเรื่องนี้ นอกเหนือจากวัตถุประสงค์ทางระบาดวิทยาแล้ว การจำแนกประเภทรังสีเอกซ์นี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความสนใจในอดีต

ในโรคซาร์คอยโดซิสในคนผิวขาว อาการของต่อมน้ำเหลืองที่ทรวงอกและภาวะเม็ดเลือดแดงเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดที่รายงาน ในประชากรกลุ่มนี้เป็นเครื่องมือที่มีประโยชน์ค่ะ การวินิจฉัยที่ถูกต้องคือการตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อน่อง การมีอยู่ของ epithelioid granulomas แบบไม่มีเคสในตัวอย่างกล้ามเนื้อน่องเป็นหลักฐานที่แน่ชัดของ sarcoidosis เช่นเดียวกับโรควัณโรคและเชื้อราอื่น ๆ ที่ไม่ค่อยพบในกล้ามเนื้อนี้มากนักในทางจุลพยาธิวิทยา

การจัดหมวดหมู่

ผู้เชี่ยวชาญได้ระบุประเภทของ Sarcoidosis ต่อไปนี้:

• เป็นรูปวงแหวน
• เม็ดเลือดแดง
• อิคไทโอโซฟอร์ม
• มีสีคล้ำ
• กลุ่มอาการของลอฟเกรน
• โรคลูปัส เปอร์นิโอ
• สัณฐานวิทยา
• ลื่นไหล
• โรคประสาทซาร์คอยโดซิส
• papular
• แผลเป็นซาร์คอยโดซิส
• ใต้ผิวหนัง
• เป็นระบบ
• เป็นแผล

การรักษาโรคซาร์คอยโดซิส

คนส่วนใหญ่ (>75%) ต้องการเพียงการรักษาตามอาการด้วยยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น ไอบูโพรเฟนหรือแอสไพริน ในผู้ที่มีอาการปอด เว้นแต่ระบบทางเดินหายใจจะเป็นอันตรายร้ายแรง จะมีการเฝ้าระวังซาร์คอยโดซิสในปอดอย่างจริงจัง โดยมักไม่มีการบำบัดเป็นเวลา 2 ถึง 3 เดือน หากการอักเสบไม่บรรเทาลงเองตามธรรมชาติ การบำบัดจะเริ่มขึ้น คอร์ติโคสเตียรอยด์ ซึ่งมักเป็นเพรดนิโซโลนหรือเพรดนิโซโลนเป็นวิธีการรักษามาตรฐานมาหลายปีแล้ว ในผู้ป่วยบางราย การรักษาดังกล่าวอาจชะลอหรือทำให้การดำเนินของโรคช้าลง แต่คนอื่นๆ ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์สำหรับ รูปแบบที่ไม่รุนแรงโรคนี้ยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ เนื่องจากในหลายกรณี โรคนี้จะหายไปเองตามธรรมชาติ แม้จะมีการใช้กันอย่างแพร่หลาย แต่หลักฐานที่สนับสนุนการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ก็ยังอ่อนแอที่สุด

อาการที่รุนแรงมักได้รับการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตอรอยด์ ถึงแม้ว่ายาที่ช่วยลดสเตียรอยด์ เช่น อะซาไธโอพรีน เมโธเทรกเซท กรดไมโคฟีโนลิก และเลฟลูโนมี มักถูกนำมาใช้เป็นทางเลือกแทน ในจำนวนนี้ methotrexate เป็นยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายและมีการศึกษามากที่สุด Methotrexate ถือเป็นการรักษาทางเลือกแรกสำหรับโรคประสาทซาร์คอยโดซิส โดยมักใช้ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ การรักษาด้วยยานี้ในระยะยาวเกี่ยวข้องกับความเสียหายของตับในคน 10% ดังนั้นจึงอาจเป็นปัญหาสำคัญในผู้ที่มีความเสียหายของตับ โดยต้องมีการตรวจติดตามการทำงานของตับเป็นประจำ นอกจากนี้ methotrexate อาจทำให้เกิดความเป็นพิษต่อปอด (ความเสียหายของปอด) แม้ว่าจะพบไม่บ่อยและอาจทำให้เม็ดเลือดขาวสับสนเนื่องจากซาร์คอยโดซิส เนื่องจากข้อกังวลด้านความปลอดภัย จึงมักแนะนำให้ใช้ methotrexate ร่วมกับกรดโฟลิกเพื่อป้องกันความเป็นพิษ การรักษาด้วย azathioprine อาจทำให้ตับถูกทำลายได้ Leflunomide ใช้แทน methotrexate ซึ่งอาจเนื่องมาจากความเป็นพิษต่อปอดลดลง กรดไมโคฟีนอลถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จ รูปแบบหลอดเลือดโรค, neurosarcoidosis (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง, มีประสิทธิภาพน้อยที่สุดสำหรับผงาด) และ sarcoidosis ในปอด

เนื่องจากแกรนูโลมาเกิดจากการสะสมของเซลล์ระบบภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะทีเซลล์ จึงประสบความสำเร็จในการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน (ไซโคลฟอสฟาไมด์, คลาดริบีน, คลอแรมบูซิล, ไซโคลสปอริน), สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน (เพนทอกซิฟิลลีน และธาลิโดไมด์) และปัจจัยต่อต้านเนื้อร้ายของเนื้องอก (เช่น อินฟลิซิแมบ , เอทาเนอร์เซป) , โกลิมูแมบ และ อะดาลิมูแมบ)

ในการทดลองทางคลินิก ไซโคลสปอรินร่วมกับเพรดนิโซโลนไม่ได้แสดงประโยชน์อย่างมีนัยสำคัญเหนือเพรดนิโซโลนเพียงอย่างเดียวในผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสในปอด แม้ว่าจะมีหลักฐานของความเป็นพิษเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเติมไซโคลสปอรินในสเตอรอยด์ รวมถึงการติดเชื้อด้วย เนื้องอกมะเร็ง(มะเร็ง) ความดันโลหิตสูง และความผิดปกติของไต ในทำนองเดียวกัน คลอแรมบูซิลและไซโคลฟอสฟาไมด์มักไม่ค่อยใช้ในการรักษาซาร์คอยโดซิส เนื่องจากมีความเป็นพิษในระดับสูง โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีศักยภาพในการก่อให้เกิดมะเร็ง ในการทดลองทางคลินิก มีการใช้ infliximab ในการรักษาซาร์คอยโดซิสในปอดในคนหลายคนได้สำเร็จ ในทางกลับกัน Etanercept ล้มเหลวในการแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพที่มีนัยสำคัญในผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือด Sarcoidosis ในการทดลองทางคลินิกคู่หนึ่ง ในทำนองเดียวกัน golimumab ไม่มีประโยชน์ในผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสในปอด การทดลองทางคลินิกครั้งหนึ่งของ adalimumab แสดงให้เห็นการตอบสนองต่อการรักษาในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง ซึ่งสามารถเห็นได้ด้วย infliximab แต่เนื่องจาก adalimumab สามารถทนต่อยาได้ดีกว่า จึงอาจดีกว่า infliximab

กรด Ursodeoxycholic ถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จในการรักษากรณีที่เกี่ยวข้องกับตับ นอกจากนี้ Thalidomide ยังได้รับการทดสอบอย่างประสบความสำเร็จในการรักษาโรคลูปัสเปอร์นิโอที่ดื้อต่อยาในการทดลองทางคลินิก ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับฤทธิ์ต้าน TNF แม้ว่าประสิทธิภาพในการต่อต้านซาร์คอยโดซิสในปอดจะไม่ได้สังเกตในการทดลองทางคลินิกก็ตาม โรคผิวหนังสามารถรักษาได้สำเร็จด้วยยาต้านมาลาเรีย (เช่น คลอโรควินและไฮดรอกซีคลอโรควิน) และยาปฏิชีวนะเตตราไซคลิน มิโนไซคลิน ยาต้านมาลาเรียยังแสดงให้เห็นประสิทธิผลในการรักษาภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและโรคประสาทซาร์คอยโดซิสที่เกี่ยวข้องกับซาร์คอยโดซิส อย่างไรก็ตาม การใช้ยาต้านมาเลเรียในระยะยาวถูกจำกัดด้วยศักยภาพในการทำให้ตาบอดแบบถาวร และด้วยความจำเป็นในการตรวจทางจักษุวิทยาเป็นประจำ โดยทั่วไปความเป็นพิษนี้จะน้อยกว่าเมื่อใช้ไฮดรอกซีคลอโรควินมากกว่าคลอโรควิน แม้ว่าไฮดรอกซีคลอโรควินอาจรบกวนสมดุลของกลูโคสก็ตาม

เมื่อเร็วๆ นี้ สารยับยั้ง Selective phosphodiesterase 4 (PDE4) เช่น apremilast (อนุพันธ์ของ thalidomide), roflumilast และสารยับยั้ง PDE4 แบบเลือกชนิดย่อยน้อยกว่า pentoxifylline ได้รับการทดสอบสำหรับการรักษาโรค Sarcoidosis ผลลัพธ์ที่ประสบความสำเร็จเกิดขึ้นได้ในการรักษาซาร์คอยโดซิสที่ผิวหนังด้วยอะพรีมิลาสต์ในการศึกษาแบบ open-label ขนาดเล็ก Pentoxifylline ถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จในการรักษาโรคเฉียบพลัน แม้ว่าการใช้จะถูกจำกัดโดยความเป็นพิษต่อระบบทางเดินอาหาร (โดยหลักคือ คลื่นไส้ อาเจียน ท้องเสีย) กรณีทางคลินิกได้สนับสนุนประสิทธิผลของ rituximab ซึ่งเป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อต้าน CD20 และขณะนี้การทดลองทางคลินิกของ atorvastatin กำลังดำเนินการเพื่อรักษาโรคซาร์คอยโดซิส มีรายงานว่าสารยับยั้ง ACE ทำให้เกิดการบรรเทาอาการของโรคซาร์คอยโดซิสที่ผิวหนัง และการปรับปรุงรูปแบบของปอด รวมถึงการทำงานของปอดที่ดีขึ้น การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอด และการป้องกันการเกิดพังผืดในปอดในซีรีส์กรณีเดียว พบว่าแผ่นแปะนิโคตินมีฤทธิ์ต้านการอักเสบในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิส แม้ว่าผลการปรับเปลี่ยนโรคจะต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมก็ตาม การรักษาด้วยยาต้านมัยโคแบคทีเรีย (ยาที่ฆ่าเชื้อมัยโคแบคทีเรีย ซึ่งเป็นสาเหตุของวัณโรคและโรคเรื้อน) ก็แสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพในการรักษาซาร์คอยโดซิสที่ผิวหนังเรื้อรังในการทดลองทางคลินิกครั้งหนึ่ง การศึกษาเล็กๆ ชิ้นหนึ่งยังได้ลองใช้เควอซิทินในการรักษาซาร์คอยด์ในปอดด้วยความสำเร็จในช่วงแรกๆ

เนื่องจากลักษณะที่ผิดปกติ การรักษา Sarcoidosis ของระบบสืบพันธุ์เพศชายจึงเป็นที่ถกเถียงกัน ดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคจึงรวมถึงมะเร็งอัณฑะด้วย ดังนั้นผู้เชี่ยวชาญบางคนจึงแนะนำให้ทำ orchiectomy แม้ว่าจะมีหลักฐานของ Sarcoidosis ในอวัยวะอื่นก็ตาม วิธีการใหม่นี้แนะนำการตัดชิ้นเนื้ออัณฑะ แอดเนซา และการผ่าตัดแผลที่ใหญ่ที่สุด

พยากรณ์

โรคนี้สามารถแก้ไขได้เองหรือกลายเป็นเรื้อรัง โดยมีอาการกำเริบและทุเลาลง ในบางรายอาจลุกลามไปสู่ภาวะพังผืดในปอดและเสียชีวิตได้ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยจะหายไปโดยไม่ต้องรักษาหรือสามารถแก้ไขได้ภายใน 12-36 เดือน และส่วนใหญ่ภายใน 5 ปี อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี โรคนี้สามารถคงอยู่ได้นานหลายสิบปี สองในสามของผู้ที่มีอาการนี้ได้รับการบรรเทาอาการภายใน 10 ปีนับจากการวินิจฉัย เมื่อหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้อง การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปจะไม่ค่อยดีนัก แม้ว่าคอร์ติโคสเตียรอยด์ดูเหมือนจะมีประสิทธิผลในการปรับปรุงการนำกระแสหัวใจเต้นผิดจังหวะก็ตาม การพยากรณ์โรคมีแนวโน้มที่จะแย่ลงสำหรับชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันเมื่อเทียบกับชาวอเมริกันผิวขาว สำหรับผู้ที่เป็นโรคนี้ ความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก โดยเฉพาะมะเร็งปอด มะเร็งต่อมน้ำเหลือง และอวัยวะอื่นๆ ที่ได้รับผลกระทบจากซาร์คอยโดซิส ในกลุ่มอาการ Sarcoidosis-lymphoma นั้น Sarcoid จะมาพร้อมกับการพัฒนาความผิดปกติของต่อมน้ำเหลือง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin นี่อาจเป็นผลมาจากความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันหลักที่เกิดขึ้นใน Sarcoidosis นอกจากนี้ยังอาจติดตามมะเร็งหรือเกิดขึ้นพร้อมกันกับมะเร็ง มีรายงานว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Hairy Cell, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์มีความเกี่ยวข้องกับซาร์คอยโดซิส

ระบาดวิทยา

โรคซาร์คอยโดซิสมักเกิดกับคนหนุ่มสาวทั้งสองเพศ ถึงแม้ว่าการศึกษาวิจัยจะรายงานว่าพบผู้ป่วยในผู้หญิงมากกว่าก็ตาม อุบัติการณ์สูงสุดในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปี และสูงสุดในกลุ่มอายุ 20-29 ปี จุดสูงสุดที่สองพบได้ในผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 50 ปี

Sarcoid เกิดขึ้นทั่วโลกในทุกเชื้อชาติ โดยมีอุบัติการณ์เฉลี่ย 16.5 ต่อผู้ชาย 100,000 คน และ 19 คนต่อผู้หญิง 100,000 คน โรคนี้พบบ่อยที่สุดในประเทศนอร์ดิก และมีรายงานอุบัติการณ์ประจำปีสูงสุด (60 ต่อ 100,000) ในสวีเดนและไอซ์แลนด์ ในสหราชอาณาจักร ความชุกคือ 16 ต่อ 100,000 คน ในสหรัฐอเมริกา โรคนี้พบได้บ่อยในคนเชื้อสายแอฟริกันมากกว่าคนผิวขาว โดยมีอัตราการเกิดต่อปีที่ 35.5 และ 10.9 ต่อ 100,000 คน ตามลำดับ Sarcoidosis พบได้น้อยในอเมริกาใต้ อินเดีย สเปน แคนาดา และฟิลิปปินส์ อาจมีความไวต่อ Sarcoidosis สูงกว่าในผู้ป่วยโรค celiac มีการแนะนำความเชื่อมโยงระหว่างความผิดปกติทั้งสองนี้

นอกจากนี้ยังพบการรวมกลุ่มตามฤดูกาลในบุคคลที่ได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis ในกรีซ ประมาณ 70% ของผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยในเดือนมีนาคมถึงพฤษภาคมของทุกปี ในสเปนประมาณ 50% ได้รับการวินิจฉัยระหว่างเดือนเมษายนถึงมิถุนายน และในญี่ปุ่นโรคนี้จะได้รับการวินิจฉัยเป็นหลักในเดือนมิถุนายนถึงกรกฎาคม

ความแตกต่างในด้านความชุกทั่วโลกอาจเป็นส่วนหนึ่งเนื่องจากการไม่มีโปรแกรมคัดกรองในบางภูมิภาคของโลก และถูกบดบังด้วยโรคเม็ดเลือดอื่นๆ เช่น วัณโรค ซึ่งอาจรบกวนการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสในส่วนที่พบได้บ่อย นอกจากนี้ความรุนแรงของโรคอาจมีความแตกต่างกันระหว่างคนต่างเชื้อชาติ การศึกษาบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าอาการของโรคอาจรุนแรงและแพร่กระจายในคนเชื้อสายแอฟริกันมากกว่าคนผิวขาวซึ่งมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคที่ไม่มีอาการ อาการที่ปรากฏจะแตกต่างกันเล็กน้อยขึ้นอยู่กับเชื้อชาติและเพศ ภาวะเม็ดเลือดแดงพบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง และในคนผิวขาวมากกว่าเชื้อชาติอื่นๆ คนญี่ปุ่นมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคตาและหัวใจมากกว่า

ซาร์คอยโดซิสพบได้บ่อยในบางอาชีพ เช่น นักดับเพลิง นักการศึกษา เจ้าหน้าที่ทหาร ผู้คนที่ทำงานในอุตสาหกรรมที่ใช้ยาฆ่าแมลง หน่วยงานบังคับใช้กฎหมาย และบุคลากรทางการแพทย์ ในปีหลังการโจมตี 11 กันยายน ความชุกของซาร์คอยโดซิสเพิ่มขึ้นสี่เท่า (เป็น 86 รายต่อ 100,000 ราย)

เรื่องราว

โรคนี้อธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2420 โดยแพทย์ผิวหนัง โจนาธาน ฮัตชินสัน ว่าเป็นภาวะที่ทำให้เกิดผื่นแดงขึ้นบนใบหน้า แขน และมือ ในปี พ.ศ. 2431 แพทย์ผิวหนังอีกคน Ernest Besnier ได้บัญญัติคำว่า "โรคลูปัสกำเริบ" ต่อมาในปี พ.ศ. 2435 ได้มีการกำหนดเนื้อเยื่อวิทยาของโรคลูปัส เพอร์นิโอ ในปี พ.ศ. 2445 กลุ่มแพทย์สามคนได้อธิบายรอยโรคกระดูกเป็นครั้งแรก ระหว่างปี 1909 ถึง 1910 Uveitis ได้รับการอธิบายครั้งแรกใน Sarcoidosis และในปี 1915 Dr. Schaumann ตั้งข้อสังเกตว่าเป็นภาวะที่เป็นระบบ ในปีเดียวกันนั้น ได้มีการอธิบายการมีส่วนร่วมของปอดด้วย ในปี พ.ศ. 2480 มีการอธิบายไข้ uveoparotid เป็นครั้งแรก และในปี พ.ศ. 2484 ได้มีการอธิบายกลุ่มอาการของLöfgren ในปี พ.ศ. 2501 การประชุมนานาชาติครั้งแรกเกี่ยวกับโรคซาร์คอยโดซิสจัดขึ้นที่ลอนดอน และในปี พ.ศ. 2504 มีงานคล้าย ๆ กันนี้จัดขึ้นที่กรุงวอชิงตัน ดี.ซี. ในสหรัฐอเมริกา เรียกอีกอย่างว่าโรค Besnier-Beck หรือโรค Besnier-Beck-Schaumann

Sarcoidosis ในสังคมและวัฒนธรรม

World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases (WASOG) เป็นองค์กรของแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้และอาการที่เกี่ยวข้อง WASOG เผยแพร่วารสาร Sarcoidosis, Vasculitis และ Diffuse Pulmonary Diseases นอกจากนี้ มูลนิธิเพื่อการวิจัย Sarcoidosis (FSR) ยังทุ่มเทเพื่อสนับสนุนการวิจัยทางวิทยาศาสตร์เกี่ยวกับโรคและการรักษาที่เป็นไปได้

มีความกังวลว่านักกู้ภัยที่ทำงานในซากปรักหักพังของ World Trade Center มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นที่จะเป็นโรคซาร์คอยโดซิส

ในปี 2014 ในจดหมายถึงวารสารการแพทย์ของอังกฤษ Lancet ระบุว่าผู้นำ การปฏิวัติฝรั่งเศส Maximilien Robespierre ทนทุกข์ทรมานจากโรคซาร์คอยโดซิส และสันนิษฐานว่าอาการดังกล่าวทำให้เขาทรุดโทรมลงอย่างเห็นได้ชัดในช่วงเวลาที่เขาดำรงตำแหน่งประมุขแห่งรัชสมัยแห่งความหวาดกลัว

นิรุกติศาสตร์

คำว่า sarcoidosis มาจากคำภาษากรีก sarco ซึ่งแปลว่า "เนื้อ" ส่วนต่อท้าย -eidos แปลว่า "ประเภท" "คล้าย" หรือ "คล้ายกัน" และ -sis ซึ่งเป็นคำต่อท้ายทั่วไปในภาษากรีก แปลว่า "เงื่อนไข" ดังนั้นทั้งคำจึงหมายถึง "สภาพที่มีลักษณะคล้ายเนื้อดิบ" กรณีแรกของ Sarcoidosis เป็นที่รู้จักในสแกนดิเนเวียเมื่อปลายศตวรรษที่ 19 เป็นเอนทิตีทางพยาธิวิทยาชนิดใหม่ ซึ่งปรากฏเป็นก้อนที่ผิวหนังซึ่งมีลักษณะคล้ายเนื้องอกที่ผิวหนัง จึงเป็นที่มาของชื่อเดิม

การตั้งครรภ์

โดยทั่วไป Sarcoidosis จะไม่รบกวนการตั้งครรภ์และการคลอดบุตรที่ประสบความสำเร็จ การเพิ่มขึ้นของระดับฮอร์โมนเอสโตรเจนในช่วงเวลานี้อาจมีผลเชิงบวกเล็กน้อยต่อระบบภูมิคุ้มกัน ในกรณีส่วนใหญ่ การดำเนินของโรคไม่ขึ้นกับการตั้งครรภ์ โดยมีการปรับปรุงในบางกรณีและอาการแย่ลงในบางกรณีที่หายากมาก แม้ว่าควรสังเกตว่ามียากดภูมิคุ้มกันจำนวนหนึ่ง (เช่น methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine) ใช้สำหรับ Sarcoidosis ที่ดื้อต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นสารก่อมะเร็ง

เรารู้ว่านี่คือ granulomatosis ที่ไม่มีกรณีเราสามารถรับรู้ได้ด้วยความน่าจะเป็นในระดับสูงในระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์ เราได้ศึกษากลุ่มอาการของLöfgrenมาอย่างดี... อย่างไรก็ตามเราไม่รู้ว่าอะไรทำให้เกิดโรคนี้ ดังนั้นการแทรกแซงการรักษาทั้งหมดจึงเกิดขึ้น มุ่งที่ผล ไม่ใช่ที่เหตุ ในสถานการณ์เช่นนี้ การรักษาด้วยยาหรือการแทรกแซงทางการแพทย์อื่นๆ ควรได้รับคำแนะนำจากหลักการ "อย่าทำอันตราย" ก่อน ดังนั้นจึงจำเป็นต้องพิจารณาว่าควรรักษาผู้ป่วย Sarcoidosis ที่ไหนและเมื่อใด

รักษาที่ไหน?

หากบทบาทนำของบริการวัณโรคในการตรวจหาซาร์คอยโดซิสในช่องอกตั้งแต่เนิ่นๆ คือการรักษาความสำคัญไว้ ก็ควรพิจารณาการพักรักษาตัวของผู้ป่วยเหล่านี้ในโรงพยาบาลวัณโรคอีกครั้ง อย่างน้อยที่สุด การรักษาผู้ป่วยที่ไม่มีวัณโรคด้วยฮอร์โมนและไซโตสแตติกในคลินิกเดียวกันกับผู้ป่วยที่มีเสมหะใน 30-50% ของกรณีเพาะเลี้ยงเชื้อมัยโคแบคทีเรียที่ดื้อต่อยาต้านวัณโรคนั้นถือว่าไร้มนุษยธรรม ในสถาบันต่อต้านวัณโรคผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสมักถูกกำหนดให้เป็นยารักษาวัณโรคเพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกันหรือวินิจฉัยแยกโรคซึ่งก่อให้เกิดปัญหาใหม่

หากแพทย์วัณโรคต้องการปกป้องตนเองจากการถูกฟ้องร้องจากผู้ป่วย เขาควรได้รับความยินยอมจากผู้ป่วย ซึ่งระบุความเสี่ยงในการติดวัณโรคไว้อย่างชัดเจน

เมื่อไม่นานมานี้ แพทย์กุมารเวชศาสตร์เสนอให้เก็บบันทึกของเด็กที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสไว้ในตู้จ่ายยาต้านวัณโรคในช่วงเวลาของการวินิจฉัยแยกโรค (กลุ่มลงทะเบียน 0) จากนั้นสังเกตพวกเขากับกุมารแพทย์ในพื้นที่โดยดำเนินการรักษาซ้ำในโรงพยาบาลเด็ก นอกจากนี้ยังเสนอให้ยกเลิกการลงทะเบียนจ่ายยากลุ่มที่ 8 ในสถาบันต่อต้านวัณโรคและถ่ายโอนข้อมูลเกี่ยวกับผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสไปยังคลินิก ณ สถานที่อยู่อาศัย

คำถามนี้ยังคงเปิดอยู่ แต่ในความเป็นจริง ผู้ป่วยบางรายยังอยู่ภายใต้การอุปถัมภ์ของแพทย์เฉพาะทางและได้รับยาไอโซไนอาซิดร่วมกับเพรดนิโซโลน ในขณะที่อีกส่วนหนึ่งพบในศูนย์หรือสถาบันวิทยาโรคปอด ประสบการณ์ของเราแสดงให้เห็นถึงความเหมาะสมในการติดตามผู้ป่วยในศูนย์วินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพ ซึ่งการศึกษาแบบไม่รุกรานที่จำเป็นทั้งหมดสามารถดำเนินการได้ภายใน 2-3 วันในโรงพยาบาลแบบไปเช้าเย็นกลับ การตรวจสอบทางเซลล์วิทยาและเนื้อเยื่อวิทยาของการวินิจฉัยทำได้ดีที่สุดในแผนกทรวงอกของร้านขายยาด้านเนื้องอกวิทยา

แผนกระบบทางเดินหายใจในสภาวะสมัยใหม่มักเต็มไปด้วยผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดบวมชนิดรุนแรงและการอยู่ของผู้ป่วยที่ไม่ติดเชื้อก็มีอันตรายไม่น้อยไปกว่าในสถาบันต่อต้านวัณโรค

ในความเห็นของเรา การรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสนั้นทำได้ดีที่สุดบนพื้นฐานผู้ป่วยนอก โดยมุ่งเน้นที่ผู้ป่วยเหล่านี้ในศูนย์ภูมิภาค (ภูมิภาค ภูมิภาค รีพับลิกัน) ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญ 1-2 คนต่อภูมิภาค ในกรณีพิเศษ (น้อยกว่า 10%) ผู้ป่วยควรเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลในแผนกเฉพาะ: สำหรับ neurosarcoidosis - ในแผนกระบบประสาท, สำหรับ sarcoidosis หัวใจ - ในแผนกโรคหัวใจ, สำหรับ nephrosarcoidosis - ในแผนกไต ฯลฯ ผู้ป่วยเหล่านี้ต้องการการดูแลที่มีคุณสมบัติสูงและวิธีการติดตามที่มีราคาแพง ซึ่งใช้ได้เฉพาะกับผู้เชี่ยวชาญด้าน "อวัยวะ" เท่านั้น ดังนั้นเราจึงสังเกตผู้ป่วย 3 รายที่เป็นโรคหัวใจซาร์คอยโดซิสที่เข้ารับการตรวจ Holter และวัยรุ่นที่เป็นโรคประสาทซาร์คอยโดซิสซึ่งได้รับการรักษาในแผนกศัลยกรรมประสาทภายใต้การควบคุมของการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมอง ในกรณีนี้ที่ปรึกษาชั้นนำทำหน้าที่เป็นที่ปรึกษาชั้นนำซึ่งเกี่ยวข้องกับ sarcoidosis อย่างต่อเนื่องซึ่งเกี่ยวข้องกับ phthisiopulmonologist ควรระลึกอีกครั้งว่าตาม ICD_10 ซาร์คอยโดซิสจัดอยู่ในกลุ่ม “โรคเลือด อวัยวะสร้างเม็ดเลือด และความผิดปกติบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับกลไกภูมิคุ้มกัน”

เมื่อใดที่จะเริ่มการรักษา?

ประสบการณ์ทั้งในโลกและในประเทศในการติดตามผู้ป่วย Sarcoidosis บ่งชี้ว่าผู้ป่วยที่เพิ่งระบุถึง 70% สามารถบรรเทาอาการได้เองตามธรรมชาติ ดังนั้นจึงแนะนำให้ปฏิบัติตามข้อตกลงระหว่างประเทศปี 1999 ซึ่งการติดตามผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสควรมีความเข้มข้นมากที่สุดในช่วงสองปีแรกหลังการวินิจฉัย เพื่อกำหนดการพยากรณ์โรคและความจำเป็นในการรักษา สำหรับระยะที่ 1 การสังเกตทุกๆ 6 เดือนก็เพียงพอแล้ว สำหรับระยะ II, III, IV ควรทำบ่อยขึ้น (ทุก 3 เดือน) การแทรกแซงการรักษามีไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง มีอาการรุนแรง หรือเป็นโรคที่ลุกลาม หลังจากหยุดการรักษา ผู้ป่วยทุกคนโดยไม่คำนึงถึงระยะรังสีวิทยา ควรได้รับการสังเกตเป็นเวลาอย่างน้อย 3 ปี ไม่จำเป็นต้องมีการตรวจสอบล่าช้าจนกว่าอาการใหม่จะเกิดขึ้น (อาการเก่าแย่ลง) หรือมีอาการนอกปอดปรากฏขึ้น ระยะไม่มีอาการคงที่ ฉันไม่ต้องการการรักษา แต่ต้องสังเกตในระยะยาว (อย่างน้อยปีละครั้ง) ผู้ป่วยที่มีอาการต่อเนื่องในระยะ II, III และ IV ไม่ว่าจะกำหนดการรักษาหรือไม่ก็ตาม จำเป็นต้องมีการติดตามผลระยะยาวอย่างน้อยปีละครั้ง ผู้ป่วยที่ได้รับการบรรเทาอาการเนื่องจากการสั่งยากลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ (GCS) จำเป็นต้องได้รับการดูแลมากขึ้น เนื่องจากมีความถี่ในการกำเริบและกำเริบของโรคที่สูงขึ้น ในคนไข้ที่ทุเลาได้เอง การลุกลามของโรคหรือการกำเริบของโรคจะพบได้ยาก ผู้ป่วยที่มีอาการนอกปอดอย่างรุนแรงจำเป็นต้องสังเกตในระยะยาว โดยไม่คำนึงถึงขั้นตอนการถ่ายภาพรังสีของกระบวนการ

ความคิดเห็นเกี่ยวกับอาการที่ต้องใช้สเตียรอยด์หรือการรักษาด้วยพิษต่อเซลล์ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ ในผู้ป่วยที่มีอาการของโรคเช่นโรคผิวหนัง, ม่านตาอักเสบหรือไอ, คอร์ติโคสเตียรอยด์เฉพาะที่ (ครีม, ยาหยอด, การสูดดม) ถูกนำมาใช้ การรักษา GCS อย่างเป็นระบบจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีรอยโรคทั่วร่างกายโดยมีข้อร้องเรียนเพิ่มขึ้น การบำบัดด้วยฮอร์โมนทั้งระบบมีความจำเป็นอย่างยิ่งในกรณีของการมีส่วนร่วมของหัวใจ การมีส่วนร่วมของระบบประสาท ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง และแผลที่ตาที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาเฉพาะที่ แอปพลิเคชัน การรักษาอย่างเป็นระบบตามที่แพทย์ส่วนใหญ่ระบุ GCS สำหรับอาการนอกปอดอื่นๆ และสำหรับความเสียหายของปอด จะถูกระบุเมื่ออาการคืบหน้าเท่านั้น ผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่องในปอด (การแทรกซึม) หรือการเสื่อมสภาพของการทำงานของระบบทางเดินหายใจอย่างต่อเนื่อง (ความจุชีวิตและ DLCO) แม้ว่าจะไม่มีอาการอื่น ๆ ก็ตาม จำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างเป็นระบบด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์

เมื่อตัดสินใจเริ่มการรักษาด้วยฮอร์โมน แพทย์จะต้องชั่งน้ำหนักอันตรายที่คาดการณ์ไว้ของอาการไม่พึงประสงค์กับผลประโยชน์ที่คาดหวังสำหรับผู้ป่วย เมื่อเร็วๆ นี้ เราได้เริ่มการรักษาด้วยวิธีการรักษาทางเลือกที่อ่อนโยน ซึ่งให้ผลลัพธ์ที่น่ายินดี

รักษาอย่างไร?

การศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าการรักษาด้วยฮอร์โมน adrenocorticotropic หรือ corticosteroids ในระยะสั้นสามารถมีผลดีต่อการเปลี่ยนแปลงแทรกซึมที่ตรวจพบบนภาพเอ็กซ์เรย์ และการรักษาระยะยาวด้วยฮอร์โมน corticotropic จะนำไปสู่การสลายของ granulomas ซึ่งได้รับการพิสูจน์แล้วในการตัดชิ้นเนื้อซ้ำ การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ต่อระบบปฏิบัติการมักจะช่วยบรรเทาอาการระบบทางเดินหายใจ ภาพเอ็กซ์เรย์ดีขึ้น และการทำงานของปอด (RPF) อย่างไรก็ตามหลังจากหยุดการรักษามักเกิดอาการกลับมาใหม่และการเสื่อมสภาพของรังสี (ในบางกลุ่มผู้ป่วยมากกว่า 1/3 ของผู้ป่วยกลับมีอาการกำเริบภายใน 2 ปีหลังจากสิ้นสุดการรักษา)

ยาหลักสำหรับการรักษา Sarcoidosis: corticosteroids ที่เป็นระบบ; corticosteroids สูดดม; เมโธเทรกเซท; คลอโรควินและไฮดรอกซีคลอโรควิน; เพนทอกซิฟิลลีน, อินฟลิซิแมบ; สารต้านอนุมูลอิสระ

ระบบ จีซีเอส

ยาหลักที่ใช้ในการรักษา Sarcoidosis คือ prednisolone และ corticosteroids อื่น ๆ : methylprednisolone, triamcinolone, dexamethasone, betamethasone ในปริมาณที่เทียบเท่ากับ prednisolone 20-40 มก. โคเมนโก เอ.จี. และคณะ แนะนำให้สั่งยาเพรดนิโซโลน 20–40 มก. เป็นเวลา 2–3 เดือน จากนั้นค่อยๆ ลดขนาดยาในช่วง 3–4 เดือนลง 1/4 เม็ดเป็นเวลา 4 วัน (5 มก. ทุก 2 สัปดาห์) ปริมาณปกติ (5–10 มก.) ใช้ตั้งแต่หลายเดือนถึง 1–1.5 ปี สำหรับการบำบัดแบบบำรุงรักษา แนะนำให้ใช้ยาเพรดนิโซโลน ผู้ป่วยควรรับประทานอาหารที่อุดมด้วยโปรตีนและโพแทสเซียม วิตามิน ยาขับปัสสาวะ การจำกัดปริมาณของเหลว เกลือแกง และอาหารรสเผ็ด แผนการรักษาเป็นระยะได้รับการพัฒนา

Kostina Z.I. และคณะ แนะนำให้ใช้ยาเพรดนิโซโลนหรือเมทิลเพรดนิโซโลน 25–30 มก./วัน โดยลดลง 5 มก. ทุก 3–4 สัปดาห์ (หลักสูตรทั่วไป 2,200–2,500 มก.) ร่วมกับยาที่ไม่ใช่ฮอร์โมนอื่น ๆ บอริซอฟ เอส.อี. และ Kupavtseva E.A. รายงานประสบการณ์เชิงบวกในการรักษาผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสด้วย GCS แบบรับประทาน ในขนาดเริ่มต้น 0.5 มก./กก. ทุกวัน

GCS ขนาดเล็ก (สูงถึง 7.5 มก./วัน) ร่วมกับ delagil และวิตามินอี ทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์น้อยกว่า 2-3 เท่า แต่ไม่มีประสิทธิผลในคนไข้ที่มีการแทรกซึม รอยโรคไหลมารวมกัน บริเวณที่มีภาวะหายใจไม่สะดวก การแพร่กระจายอย่างมาก และระบบหายใจบกพร่อง ฟังก์ชั่น ( อุดกั้นโดยเฉพาะ) กับ sarcoidosis หลอดลม

มีคำแนะนำให้ทำการบำบัดด้วยชีพจรในผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยและมีอาการกำเริบของโรค เทคนิคประกอบด้วยการจ่ายยาเพรดนิโซโลนในขนาด 5 มก./กก. ทางหลอดเลือดดำ (ต่อสารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์ 200 มล. ในอัตรา 40–60 หยดต่อนาที) สามครั้ง โดยมีช่วงเวลา 3 วัน และรับประทานในขนาด 0.5 มก./กก. ต่อวัน เป็นเวลา 2 วันหลังการฉีดเข้าเส้นเลือดดำแต่ละครั้ง หลังการบำบัดด้วยชีพจร ปริมาณยาเพรดนิโซโลนรายวันจะค่อยๆ ลดลงจาก 0.5 เป็น 0.25 มก./กก. ต่อเดือน จากนั้นจึงลดขนาดยารายสัปดาห์ลง 2.5 มก. เป็น 0.15 มก./กก. การบำบัดบำรุงรักษาด้วยขนาดนี้จะดำเนินต่อไปนานถึง 6 เดือน

ในกลุ่มอาการของLöfgren แนะนำให้ใช้ corticosteroids แบบเป็นระบบเฉพาะในกรณีที่รุนแรงเท่านั้น โรคประเภทนี้ในกรณีส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ดี แม้ว่าการนำเสนอทางคลินิกจะทำให้ผู้ป่วยกังวลอย่างมากและทำให้แพทย์หวาดกลัวก็ตาม ขอแนะนำให้ใช้ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์, เพนทอกซิฟิลลีน, วิตามินอี

คอร์ติโคสเตียรอยด์แบบสูดดม

มีการปรับปรุงคอร์ติโคสเตียรอยด์แบบสูดดม (ICS) อย่างต่อเนื่องเพื่อรักษา โรคหอบหืดหลอดลมซึ่งช่วยให้สามารถควบคุมโรคได้ในกรณีส่วนใหญ่ ผลลัพธ์ของการใช้ ICS ใน Sarcoidosis นั้นไม่ค่อยดีนัก อย่างไรก็ตาม เราเห็นด้วยกับความเห็นที่ว่าสำหรับโรคซาร์คอยโดซิสในปอดที่ไม่มีความเสียหายต่อระบบ ขอแนะนำให้เริ่มต้นด้วย ICS

อิลโควิช เอ็ม.เอ็ม. และคณะ แสดงให้เห็นว่าการสูดดม flunisolide 500 ไมโครกรัม 2 ครั้งต่อวันในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสระยะที่ 1 และ 2 เป็นเวลา 5 เดือน ส่งผลให้กระบวนการเอ็กซ์เรย์เป็นบวกอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเปรียบเทียบกับผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา และความดันซิสโตลิกในปอดลดลง หลอดเลือดแดง ตามที่นักวิจัยกล่าวว่าข้อดีของ ICS ไม่เพียงเกี่ยวข้องกับการไม่มีผลข้างเคียงของยาที่เป็นระบบเท่านั้น แต่ยังส่งผลโดยตรงต่ออวัยวะเป้าหมายด้วย ความเป็นไปได้ของการใช้ corticosteroids แบบสูดดมและแบบเป็นระบบตามลำดับและรวมกันสำหรับ Sarcoidosis ระยะที่ 2 และสูงกว่านั้นถูกตั้งข้อสังเกต นอกจากนี้เรายังมีประสบการณ์เชิงบวกในการควบคุมโรคซาร์คอยโดซิสระยะที่ 2 ในระยะยาวโดยใช้ยาฟลูนิโซลิดแบบสูดดม เจ้าหน้าที่ที่โรงพยาบาลเซนต์จอร์จ (ลอนดอน) ได้ทำการวิเคราะห์เมตาข้อมูลวรรณกรรมเกี่ยวกับการใช้ GCS ในโรคซาร์คอยโดซิสในปอด การรักษานี้รวมผู้ป่วยผู้ใหญ่ 66 รายที่มีภาวะซาร์คอยโดซิสในปอดที่ได้รับการตรวจชิ้นเนื้อ ซึ่งได้รับ ICS บูเดโซไนด์ในขนาด 0.8–1.2 มก./วัน ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าในรูปแบบที่ไม่รุนแรงของ Sarcoidosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีอาการไอรุนแรง การใช้ budesonide เป็นเวลา 6 เดือนมีแนวโน้มดี ในเวลาเดียวกันไม่มีการบันทึกผลกระทบที่มีนัยสำคัญต่อภาพเอ็กซ์เรย์

เมโธเทรกเซท

ยานี้ได้รับการพัฒนาและได้รับการศึกษาอย่างดีในด้านโรคข้อ มันเป็นของกลุ่มแอนติเมตาบอไลต์และมีโครงสร้างคล้ายกับกรดโฟลิก ประสิทธิภาพการรักษาและปฏิกิริยาที่เป็นพิษที่เกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วย methotrexate ส่วนใหญ่ถูกกำหนดโดยคุณสมบัติของยาต้านโฟเลต มีการศึกษาจำนวนมากในวรรณคดีที่อธิบายการรักษา Sarcoidosis ด้วย methotrexate ที่ประสบความสำเร็จ ในขนาดต่ำ (7.5–15 มก. สัปดาห์ละครั้ง) มีการระบุ methotrexate เพื่อรักษารูปแบบที่ดื้อต่อการรักษาของ Sarcoidosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ส่งผลต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและผิวหนัง

เรามีประสบการณ์จำกัดในการรักษาผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสระยะ II–III ด้วยยานี้ที่มีประสิทธิภาพสูง (ใน 75% ของกรณีทั้งหมด) สำหรับการรักษาระยะยาว แม้ว่าจะใช้ยา methotrexate ในขนาดเล็กน้อยก็ตาม จำเป็นต้องมีการตรวจสอบการทำงานของตับและการตรวจชิ้นเนื้อตับสำหรับระยะเวลาการรักษามากกว่า 12 เดือน

คลอโรควิน และไฮดรอกซีคลอโรควิน

คลอโรควินและไฮดรอกซีคลอโรควินมีการใช้กันอย่างแพร่หลายในการรักษาซาร์คอยโดซิสมานานแล้ว ในการศึกษาภายในประเทศ มักแนะนำให้ใช้คลอโรควิน (เดลาจิล) ระยะแรก Sarcoidosis ก่อนที่จะสั่งจ่ายฮอร์โมน ชาร์มา โอ.พี. แสดงให้เห็นประสิทธิผลของคลอโรควิน ฟอสเฟตในโรค neurosarcoidosis ในผู้ป่วยที่ทนต่อ GCS หรือไม่ทนต่อ GCS ที่สุด วิธีการให้ข้อมูลการวินิจฉัยและการสังเกตคือ MRI โดยใช้สารทึบแสงที่มีแกโดลิเนียม

Hydroxychloroquine (Plaquenil) 200 มก. วันเว้นวันเป็นเวลา 9 เดือนอาจมีประโยชน์ในการรักษาโรคซาร์คอยโดซิสที่ผิวหนังและภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ยาทั้งสองชนิดอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อการมองเห็นอย่างถาวรซึ่งต้องมีการตรวจสอบโดยจักษุแพทย์อย่างต่อเนื่อง

คู่อริของ TNF

Tumor necrosis factor (TNF) มีบทบาทสำคัญในการก่อตัวของแกรนูโลมาและการลุกลามของซาร์คอยโดซิส ดังนั้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาจึงมีการศึกษายาที่ลดการทำงานของไซโตไคน์นี้อย่างเข้มข้น ซึ่งรวมถึงเพนทอกซิฟิลลีน ซึ่งเป็นทาลิโดไมด์ที่ทำให้เกิดรูปร่างอวัยวะพิการอย่างฉาวโฉ่ และอินฟลิซิแมบ ซึ่งเป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีชนิดไคเมอริกที่ยับยั้ง TNF โดยเฉพาะ

เรามีประสบการณ์เชิงบวกในการรักษาผู้ป่วย Sarcoidosis ระยะที่ 2 ด้วยยา Pentoxifylline รูปนี้แสดงให้เห็นถึงผลของการรักษาด้วยเพนทอกซิฟิลลีน (200 มก. วันละ 3 ครั้งหลังอาหาร) ร่วมกับวิตามินอีเป็นเวลา 1 ปี บาห์แมน อาร์.พี. และ E.E. ล่าง แนะนำให้ใช้ Infliximab สำหรับโรคซาร์คอยโดซิสที่ดื้อยาเรื้อรังเมื่อมีโรคลูปัส เปอร์นิโอ

สารต้านอนุมูลอิสระ

ใน Sarcoidosis ปฏิกิริยาอนุมูลอิสระจะรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็วเมื่อเทียบกับพื้นหลังของการสูญเสียสารต้านอนุมูลอิสระของร่างกาย ความจริงข้อนี้เป็นพื้นฐานสำหรับการใช้สารต้านอนุมูลอิสระซึ่งโทโคฟีรอล (วิตามินอี) มักถูกกำหนดไว้บ่อยที่สุด ในการปฏิบัติภายในประเทศมีการใช้โซเดียมไธโอซัลเฟตทางหลอดเลือดดำมาหลายปีแล้ว แต่จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการศึกษาเพื่อพิสูจน์ผลต่อการเกิดซาร์คอยโดซิสได้อย่างน่าเชื่อถือ N-acetylcysteine ​​​​(ACC, fluimucil) ยังมีคุณสมบัติต้านอนุมูลอิสระ

ยาและวิธีการอื่นๆ

ในการรักษา Sarcoidosis ใช้ยาของกลุ่มต่าง ๆ เช่น azathioprine (cytostatic และ immunosuppressant), cyclophosphamide (ยา antineoplastic ที่มีผลกดภูมิคุ้มกันที่แข็งแกร่ง), cyclosporine A (ภูมิคุ้มกันที่ยับยั้งปฏิกิริยาของภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย), colchicine ( อัลคาลอยด์), ไอโซเทรติโนอิน (เดอร์มาโตโพรเทคเตอร์), คีโตโคนาโซล (ยาฆ่าเชื้อราและยาต้านแอนโดรเจน) และอื่นๆ อีกมากมาย ทั้งหมดนี้จำเป็นต้องมีการตรวจสอบเพิ่มเติมในการศึกษาแบบควบคุม

ประสบการณ์ของสถาบันวิจัยวัณโรคกลางของ Russian Academy of Medical Sciences สมควรได้รับความสนใจเป็นพิเศษซึ่งพนักงานประสบความสำเร็จในการใช้วิธีนอกร่างกายในการรักษาโรคซาร์คอยโดซิส ในกรณีที่มีการกำเริบของ Sarcoidosis ซ้ำและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในเลือดจำนวนมากจะมีการระบุพลาสมาฟีเรซิส การดัดแปลงเซลล์เม็ดเลือดขาวนอกร่างกาย (EML) ด้วย prednisolone ส่งผลกระทบอย่างแข็งขันต่อกระบวนการคั่นระหว่างหน้าในเนื้อเยื่อปอดซึ่งนำไปสู่การลดลงอย่างมีนัยสำคัญในอาการของโรคถุงลมโป่งพองและในทางกลับกัน EML กับ cyclosporine มีผลมากขึ้นต่อกระบวนการ granulomatous กลไกการออกฤทธิ์ของ EML นั้นเป็นทางอ้อมโดยการลดการทำงานของ T-lymphocytes และการยับยั้งการสังเคราะห์ไซโตไคน์ที่ทำให้เกิดการอักเสบ

การบำบัดด้วยการอดอาหารเป็นเวลา 10-14 วันมีผลกระตุ้นต่อมหมวกไต มีฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระ และปรับสถานะทางภูมิคุ้มกัน มีประสิทธิภาพมากที่สุดในคนไข้ Sarcoidosis ปอดระยะที่ 1 และ 2 โดยมีระยะเวลาของโรคไม่เกิน 1 ปี สำหรับผู้ที่ป่วยมากขึ้น ระยะยาวการอดอาหารจะแสดงเป็น วิธีการช่วยเหลือร่วมกับ กสทช.

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การปลูกถ่ายปอดได้กลายเป็นการผ่าตัดที่เกิดขึ้นจริงในหลายประเทศทั่วโลก ข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่ายอาจรวมถึงรูปแบบที่รุนแรงของ sarcoidosis ในปอดระยะที่ III-IV ความอยู่รอดหลังการปลูกถ่ายปอดในปีแรกสูงถึง 80% ภายใน 4 ปี – สูงถึง 60% การต่อสู้กับการปฏิเสธการปลูกถ่ายเป็นสิ่งสำคัญ คลินิกในสหรัฐอเมริกา สหราชอาณาจักร นอร์เวย์ และฝรั่งเศสมีประสบการณ์เชิงบวกในการปลูกถ่ายปอดเพื่อรักษาโรคซาร์คอยโดซิส

บทสรุป

คำถามเกี่ยวกับสถานที่และวิธีการรักษา Sarcoidosis ยังคงเปิดอยู่ ระดับการพัฒนาในปัจจุบัน วิทยาศาสตร์การแพทย์ให้การควบคุมอาการเพียงอย่างเดียว แต่ยังไม่มีหลักฐานที่น่าเชื่อถือว่าวิธีการรักษาใด ๆ สามารถเปลี่ยนแนวทางของ Sarcoidosis ได้

แพทย์ระบบทางเดินหายใจ นักไขข้ออักเสบ นักกุมารแพทย์ นักภูมิคุ้มกันวิทยา และผู้เชี่ยวชาญในสาขาการแพทย์อื่นๆ มีงานที่ต้องทำมากมายเพื่อไขสาเหตุของโรคซาร์คอยโดซิส และค้นหาเบาะแสในการรักษา

อ้างอิง

1. Amineva L.Kh. การวินิจฉัย การรักษา และการติดตามผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิส: บทคัดย่อวิทยานิพนธ์ ...แคนด์ น้ำผึ้ง. วิทยาศาสตร์ อูฟา, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // นั่ง. ทางวิทยาศาสตร์ ท., ทุ่มเท ครบรอบ 80 ปี สถาบันวิจัย Phthisiopulmonology MMA ตั้งชื่อตาม พวกเขา. เซเชนอฟ ม., 2541. หน้า 62.

3. อิลโควิช เอ็ม.เอ็ม. และอื่นๆ // ต. คลังเก็บเอกสารสำคัญ. พ.ศ. 2539 ฉบับที่ 3 หน้า 83.

4. อิลโควิช เอ็ม.เอ็ม. และอื่นๆ // โรคปอด. 2542 ฉบับที่ 3 หน้า 71.

5. Kostina Z.I. และอื่นๆ // ปัญหา หลอด 2538 ฉบับที่ 3. หน้า 34.

6. เลเบเดวา แอล.วี., โอลยานิชิน วี.เอ็น. // ปัญหา หลอด พ.ศ. 2525 ลำดับที่ 7. หน้า 37.

7. โอเซโรวา แอล.วี. และอื่นๆ // ปัญหา. หลอด 2542 ฉบับที่ 1 หน้า 44.

8. โรมานอฟ วี.วี. // ปัญหา หลอด พ.ศ. 2544 ฉบับที่ 3 หน้า 45.

9. โคเมนโก เอ.จี. และอื่น ๆ Sarcoidosis เป็นระบบ granulomatosis ม., 1999.

10. ชิโลวา เอ็ม.วี. และอื่นๆ // ปัญหา. หลอด พ.ศ.2544 ลำดับที่ 6.หน้า 6.

11. Baughman R.P., E.E. ตอนล่าง // ซาร์คอยโดซิส โรคปอดกระจาย พ.ศ. 2544 ว. 18. ลำดับที่ 1 หน้า 70.

12. เบลเฟอร์ เอ็ม.เอช., สตีเวนส์ อาร์.ดับบลิว. //อาเมอร์. แฟม. แพทย์. 2541 ว. 58 ฉบับที่ 9 หน้า 2041.

13. Hunninghake G.W. และคณะ //อาเมอร์. เจ. คริ. แคร์เมด 2542 ว. 160. หน้า 736.

14. พาราโมทยาน เอ็น.เอส., โจนส์ พี.ดับบลิว. // ระบบฐานข้อมูล Cochrane สาธุคุณ พ.ศ. 2543 ลำดับที่ 2 ซีดี 001114

15. ชาร์มา โอ.พี. //โค้ง. นิวรอล. พ.ศ. 2541 ว. 55 ลำดับที่ 9 หน้า 1248

16. วินเทอร์บาวเออร์ R.H. และคณะ //คลิน. ยาทรวงอก พ.ศ. 2540 ว. 18. ลำดับ 4. หน้า 843.

โรคปอด

ซาร์คอยโดซิส (D86), ซาร์คอยโดซิสในปอด (D86.0)

โรคปอด

ข้อมูลทั่วไป

คำอธิบายสั้น

กระทรวงสาธารณสุขของสหพันธรัฐรัสเซีย
สมาคมระบบทางเดินหายใจแห่งรัสเซีย

การวินิจฉัยและการรักษาโรคซาร์คอยโดซิส(หลักเกณฑ์ทางคลินิกฉันทามติของรัฐบาลกลาง)

คำนิยาม

ซาร์คอยโดซิสเป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบอย่างเป็นระบบโดยไม่ทราบสาเหตุ โดยมีลักษณะเป็นการก่อตัวของแกรนูโลมาแบบไม่เป็นเคส การมีส่วนร่วมหลายระบบโดยมีความถี่ของการมีส่วนร่วมของอวัยวะต่างๆ และการกระตุ้นทีเซลล์ในบริเวณที่มีการอักเสบของแกรนูโลมาโตสด้วยการปล่อยคีโมไคน์และไซโตไคน์ต่างๆ รวมถึงปัจจัยการตายของเนื้องอก (TNF-alpha) อาการทางคลินิกของ Sarcoidosis มีความหลากหลาย และการขาดการทดสอบวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงทำให้การวินิจฉัยแบบไม่รุกรานทำได้ยาก การเปลี่ยนแปลงในการนำเสนอของโรคนี้ชี้ให้เห็นว่าซาร์คอยโดซิสมีสาเหตุมากกว่าหนึ่งสาเหตุ ซึ่งอาจนำไปสู่แนวทางทางคลินิกที่แตกต่างกัน (ฟีโนไทป์) ของโรค

การจัดหมวดหมู่

ฟีโนไทป์ (รูปแบบพิเศษของหลักสูตร) ​​ของ Sarcoidosis
1. โดยการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น
ก. คลาสสิกโดยมีความเด่นของรอยโรคในช่องอก (ปอด)
ข. ด้วยความเด่นของรอยโรคนอกปอด
ค. ทั่วไป
2.ตามลักษณะการไหล
ก. เมื่อเริ่มมีอาการเฉียบพลัน (กลุ่มอาการ Lofgren, Heerfordt-Waldenström ฯลฯ )
ข. ด้วยหลักสูตรเรื้อรังระยะแรก
ค. การกำเริบของโรค
ง. Sarcoidosis ในเด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี
จ. Sarcoidosis ทนไฟต่อการรักษา

ปัจจุบัน Sarcoidosis ของหน้าอกแบ่งออกเป็น 5 ระยะ (ตั้งแต่ 0 ถึง IV) การจำแนกประเภทนี้ใช้ในงานต่างประเทศส่วนใหญ่และงานในประเทศบางส่วน และรวมอยู่ในข้อตกลงระหว่างประเทศ

เวที	ภาพเอ็กซ์เรย์	ความถี่ เกิดขึ้น
เวที 0	ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก	5%
เวที I	ต่อมน้ำเหลืองของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก; เนื้อเยื่อปอดไม่เปลี่ยนแปลง	50%
ขั้นที่ 2	ต่อมน้ำเหลืองของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก; การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเนื้อเยื่อปอด	30%
ขั้นที่ 3	พยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อปอดโดยไม่มีต่อมน้ำเหลืองของต่อมน้ำเหลือง hilar	15%
ระยะที่ 4	พังผืดในปอดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้	20%

แนวคิดของระยะในโรคซาร์คอยโดซิสทางเดินหายใจค่อนข้างจะไม่ค่อยสังเกตการเปลี่ยนแปลงของโรคตามลำดับจากระยะหนึ่งไปอีกระยะหนึ่ง ระยะ 0 บ่งชี้เฉพาะการไม่มีความเสียหายต่อปอดและต่อมน้ำเหลืองในช่องอก แต่ไม่รวม sarcoidosis ที่ตำแหน่งอื่น ในเรื่องนี้ควรแยกแยะรูปแบบทางคลินิกและรังสีวิทยาของ sarcoidosis: sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลืองส่วนบน, sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลืองบนและปอด, sarcoidosis ในปอด, เช่นเดียวกับ sarcoidosis ของระบบทางเดินหายใจรวมกับแผลเดียวของอวัยวะอื่น ๆ และซาร์คอยโดซิสทั่วไป เพื่ออธิบายการดำเนินของโรค จะใช้แนวคิดของระยะแอคทีฟ (ความก้าวหน้า) ระยะการถดถอย (เกิดขึ้นเองหรืออยู่ภายใต้อิทธิพลของการรักษา) และระยะรักษาเสถียรภาพ (ระยะนิ่ง) ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ หลอดลมตีบ ภาวะ atelectasis ปอดและหัวใจล้มเหลว โรคปอดบวม ถุงลมโป่งพองในปอด รวม บูล, การเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกราก.

เพื่อระบุลักษณะของโรคจะใช้แนวคิดของ Sarcoidosis ที่ก้าวหน้าคงที่ (คงที่) และกำเริบ หากปล่อยให้เป็นไปตามวิถีธรรมชาติ ซาร์คอยโดซิสสามารถถดถอย คงอยู่นิ่ง มีความคืบหน้าในระยะเริ่มแรก (รูปแบบ) หรือเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงไปสู่ระยะถัดไปหรือมีลักษณะทั่วไป และดำเนินต่อไปเป็นคลื่น

ในการจำแนกประเภทโรคระหว่างประเทศ ฉบับแก้ไขครั้งที่ 10 ซาร์คอยโดซิสจัดเป็นโรคในเลือด อวัยวะเม็ดเลือด และความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน:

ICD-10:

ดี50- ดีคลาส 89สาม- โรคเลือด อวัยวะสร้างเม็ดเลือด และความผิดปกติบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับกลไกภูมิคุ้มกัน

D86 ซาร์คอยโดซิส
D86.0 ซาร์คอยโดซิสในปอด
D86.1 Sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลือง
D86.2 Sarcoidosis ของปอดกับ Sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลือง
D86.3 Sarcoidosis ของผิวหนัง
D86.8 Sarcoidosis ของตำแหน่งอื่นที่ระบุและรวมกัน
ม่านตาอักเสบในซาร์คอยโดซิส +(H22.1*)
เส้นประสาทสมองพิการหลายเส้นในซาร์คอยโดซิส +(G53.2*)

ซาร์คอยโดซิส:
โรคข้อเสื่อม +(M14.8*)
กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ +(I41.8*)
กล้ามเนื้ออักเสบ +(M63.3*)

D86.9 ซาร์คอยโดซิส ไม่ระบุรายละเอียด

สาเหตุและการเกิดโรค

สัณฐานวิทยาของซาร์คอยโดซิส

สารตั้งต้นทางสัณฐานวิทยาของ Sarcoidosis คือ epithelioid cell granuloma ซึ่งเป็นการสะสมของ phagocytes โมโนนิวเคลียร์ที่มีขนาดกะทัดรัด - macrophages และเซลล์ epithelioid โดยมีหรือไม่มีเซลล์ multinucleated ขนาดยักษ์ lymphocytes และ granulocytes กระบวนการเปลี่ยนแปลงและแยกเซลล์ถูกควบคุมโดยไซโตไคน์ ซึ่งเป็นโปรตีนน้ำหนักโมเลกุลต่ำที่ผลิตโดยเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน

บ่อยกว่าอวัยวะอื่น ๆ Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อปอดและต่อมน้ำเหลืองในช่องอก (มากถึง 90% ของกรณี) granuloma แต่ละตัวใน Sarcoidosis ต้องผ่านการพัฒนาหลายขั้นตอน: 1) ในช่วงต้น - การสะสมของแมคโครฟาจบางครั้งมีส่วนผสมของฮิสทีโอไซต์, ลิมโฟไซต์, นิวโทรฟิล, 2) แกรนูโลมาที่มีการสะสมของเซลล์เยื่อบุผิวในใจกลางและแมคโครฟาจตามแนวรอบนอก 3) epithelioid-lymphocytic granuloma 4) การปรากฏตัวของเซลล์หลายนิวเคลียสขนาดยักษ์ (เซลล์ "สิ่งแปลกปลอม" เซลล์แรกและต่อมาคือเซลล์ Pirogov-Lanhhans), 5) เนื้อร้ายของเซลล์ในระยะเริ่มแรกในใจกลางของ granuloma เนื่องจาก pyknosis ของนิวเคลียส, การปรากฏตัวของ ร่างกายที่ตายแล้ว, เนื้อร้ายของเซลล์เยื่อบุผิว, 6) ไฟบรินอยด์ส่วนกลาง, เม็ด, เนื้อร้ายแข็งตัว, 7) แกรนูโลมาที่มีพังผืดบางส่วน, บางครั้งก็ชวนให้นึกถึงอะไมลอยด์; เมื่อย้อมด้วยเงิน, เส้นใยเรติคูลินจะถูกเปิดเผย, 8) กรานูโลมาที่มีไฮยาลิน อย่างไรก็ตามตัวอย่างชิ้นเนื้อมักจะเผยให้เห็น granulomas ในระยะต่าง ๆ ของการพัฒนาและไม่มีความสอดคล้องระหว่างขั้นตอนทางคลินิกรังสีวิทยาและทางสัณฐานวิทยาของกระบวนการใน sarcoidosis

กระบวนการจัดระเบียบแกรนูโลมาเริ่มต้นจากบริเวณรอบนอกซึ่งทำให้พวกมันมีลักษณะ "ประทับตรา" ที่ชัดเจน ผู้เขียนในประเทศแยกแยะความแตกต่างของการก่อตัวของแกรนูโลมาได้สามขั้นตอน - การแพร่กระจาย, แกรนูโลมาโตสและเส้นใยไฮยาลิน Granulomas ใน Sarcoidosis มักจะมีขนาดเล็กกว่าวัณโรคและไม่ได้มีลักษณะเป็นฟิวชั่น ด้วย Sarcoidosis เนื้อร้ายส่วนกลางอาจเกิดขึ้นได้ใน 35% ของกรณี อย่างไรก็ตาม โดยทั่วไปแล้วจะมีลักษณะคล้ายจุดและมองเห็นได้ไม่ดี ในกรณีนี้ตรงกลางของแกรนูโลมาอาจมีการสะสมของเศษเซลล์และเซลล์ยักษ์ที่ตายได้ necrobiotic foci ขนาดเล็กหรือเซลล์ apoptotic เดี่ยวไม่ควรถือเป็นพังผืด ใน ชั้นต้นการก่อตัวของเนื้อร้ายสามารถตรวจพบนิวโทรฟิลได้ Sarcoid granulomas สามารถรักษาได้โดยการเกิดพังผืดแบบศูนย์กลางที่มีลักษณะเฉพาะหรือเป็นเนื้อไฮยาลีนที่เป็นเนื้อเดียวกัน ซึ่งแตกต่างจาก Sarcoidosis วัณโรค granulomas รักษาในรูปแบบของแผลเป็นเชิงเส้นหรือ stellate หรือการสะสมของ lymphohistiocytic ยังคงอยู่ในสถานที่ของพวกเขา

โมโนไซต์, มาโครฟาจของเนื้อเยื่อและเซลล์เยื่อบุผิวมีต้นกำเนิดร่วมกันและอยู่ในระบบฟาโกไซติกโมโนนิวเคลียร์ เซลล์เยื่อบุผิวมีขนาดใหญ่กว่าแมคโครฟาจ ขนาดของมันคือ 25-40 µm พวกมันมีนิวเคลียสที่อยู่ตรงกลางหรือผิดปกติซึ่งมีนิวคลีโอลีและเฮเทอโรโครมาติน ลิมโฟไซต์จำนวนมากในเนื้อเยื่อปอดในซาร์คอยโดซิสจะแสดงโดยทีเซลล์เป็นส่วนใหญ่ ลิมโฟไซต์มักจะมีจำนวนมากและมองเห็นได้ชัดเจนในส่วนเนื้อเยื่อวิทยาตามแนวขอบของแกรนูโลมา

เซลล์ขนาดยักษ์ถูกสร้างขึ้นโดยการหลอมรวมของ phagocytes โมโนนิวเคลียร์ อย่างไรก็ตาม กิจกรรม phagocytic ของพวกมันยังต่ำ ในตอนแรกเซลล์ยักษ์จะมีนิวเคลียสที่อยู่แบบสุ่ม - เซลล์ประเภท "สิ่งแปลกปลอม" ต่อมานิวเคลียสจะเลื่อนไปที่บริเวณรอบนอกซึ่งเป็นลักษณะของเซลล์ Pirogov-Lanhhans บางครั้งเซลล์ขนาดยักษ์อาจมีการรวมตัวอยู่ในไซโตพลาสซึม เช่น วัตถุดาวเคราะห์น้อย วัตถุเชามันน์ หรือโครงสร้างผลึก

การรวมดาวเคราะห์น้อยยังพบได้ในไซโตพลาสซึมของเซลล์ยักษ์ในแกรนูโลมาโตสต่างๆ ใน sarcoid granulomas ตรวจพบได้ในผู้ป่วย 2-9% ศพของฮามาซากิ-เวเซนเบิร์กก็พบได้ในซาร์คอยโดซิสเช่นกัน ร่างกายเหล่านี้พบได้ในแกรนูโลมา ในบริเวณรูจมูกส่วนปลายของต่อมน้ำเหลืองภายในเซลล์ขนาดยักษ์และนอกเซลล์ เรียกอีกอย่างว่าตัวสีเหลืองหรือตัวก้นหอย โครงสร้างเหล่านี้เป็นโครงสร้างรูปไข่ กลม หรือยาว วัดได้ 0.5-0.8 ไมครอน ประกอบด้วยไลโปฟัสซิน โครงสร้างผลึกคล้ายรอยกรีด (คล้ายเข็ม) ซึ่งเป็นผลึกโคเลสเตอรอล เกิดขึ้นในผู้ป่วยมากกว่า 17% ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิส นอกจากนี้ใน Sarcoidosis มีการอธิบายการปรากฏตัวของเซนโทรสเฟียร์ - กลุ่มของแวคิวโอลที่กำหนดในไซโตพลาสซึมของเซลล์ยักษ์ เมื่อย้อมด้วยฮีมาทอกลินและอีโอซิน โครงสร้างเหล่านี้อาจมีลักษณะคล้ายเห็ด

เมื่อตรวจสอบตัวอย่างชิ้นเนื้อของหลอดลมและปอดในโรค granulomatous ตามกฎแล้วจะตรวจพบรอยโรคที่แพร่กระจายด้วย vasculitis, perivasculitis และ peribronchitis; แกรนูโลมามักมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในผนังกั้นระหว่างปาก บางครั้งการวินิจฉัยก็มีความซับซ้อนโดยการพัฒนาพังผืด รอยโรค Granulomatous ของหลอดลมและหลอดลมใน Sarcoidosis เป็นเรื่องปกติและอธิบายไว้ในผู้ป่วย 15-55% ในกรณีนี้เยื่อเมือกของหลอดลมอาจไม่เปลี่ยนแปลงในการสังเกตหลายครั้งทำให้เกิดอาการบวมน้ำและภาวะเลือดคั่งมากขึ้น การศึกษา bronchobiopsies ยืนยันว่ามี granulomas ในผนังหลอดลมใน 44% โดยมีเยื่อเมือกไม่เปลี่ยนแปลงและ 82% โดยมีการเปลี่ยนแปลงที่มองเห็นได้จากการส่องกล้อง รอยโรคแบบ Granulomatous ของหลอดลมสามารถนำไปสู่การหดตัวของหลอดลมและการพัฒนา atelectasis ในภายหลัง การหดตัวของหลอดลมอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของพังผืดและแทบไม่เกิดขึ้นกับการบีบตัวของหลอดลมโดยต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้น

การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดในการไหลเวียนของปอดเป็นเรื่องปกติ อุบัติการณ์ของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถสูงถึง 69% ในการสังเกตบางประการ การปรากฏตัวของแกรนูโลมาในผนังหลอดเลือดเกิดจากการเติบโตของแกรนูโลมาจากรอบหลอดเลือด เนื้อเยื่อปอดอย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ แกรนูโลมาจะก่อตัวขึ้นที่ผนังหลอดเลือดในตอนแรก ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยนัก จะพบ sarcoid granulomas ในบริเวณส่วนลึกของหลอดเลือด
เชื่อกันว่าการพัฒนาถุงลมอักเสบเกิดขึ้นก่อนการก่อตัวของแกรนูโลมา Alveolitis ใน Sarcoidosis มีลักษณะโดยการปรากฏตัวของการแทรกซึมของการอักเสบใน interstitium ของปอดโดย 90% ขององค์ประกอบเซลล์แสดงโดยเซลล์เม็ดเลือดขาว

สาเหตุของซาร์คอยโดซิส
ปัจจุบันยังไม่มีแนวปฏิบัติใดที่ให้ข้อมูลที่แม่นยำเกี่ยวกับสาเหตุของโรคนี้ โดยจำกัดไว้เพียงสมมติฐานหลายประการ

สมมติฐานที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยการติดเชื้อ. ปัจจัยการติดเชื้อใน Sarcoidosis ถือเป็นตัวกระตุ้น: การกระตุ้นแอนติเจนอย่างต่อเนื่องอาจนำไปสู่การควบคุมการผลิตไซโตไคน์ที่ผิดปกติในบุคคลที่มีแนวโน้มทางพันธุกรรม จากผลการศึกษาที่ตีพิมพ์ทั่วโลก สาเหตุของโรคซาร์คอยโดซิสอาจรวมถึง:
- มัยโคแบคทีเรีย (รูปแบบคลาสสิกและกรองได้)
- โรคปอดบวมคลาไมโดฟิลา ;
- บอร์เรเลีย เบอร์กดอร์ฟริ- สาเหตุของโรค Lyme
- สิว Propionibacteriumแบคทีเรียทั่วไปของผิวหนังและลำไส้ของบุคคลที่มีสุขภาพดี
- ไวรัสบางประเภท: ไวรัสตับอักเสบซี, ไวรัสเริม, ไวรัสเจซี (John Cunningham)
ความสำคัญของทฤษฎีทริกเกอร์ได้รับการยืนยันโดยความเป็นไปได้ของการแพร่เชื้อซาร์คอยโดซิสจากสัตว์สู่สัตว์ในการทดลองระหว่างการปลูกถ่ายอวัยวะในมนุษย์

สมมติฐานด้านสิ่งแวดล้อมการสูดดมฝุ่นหรือควันโลหะอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดในปอด คล้ายกับซาร์คอยโดซิส ฝุ่นของอลูมิเนียม แบเรียม เบริลเลียม โคบอลต์ ทองแดง ทอง โลหะหายาก (แลนทาไนด์) ไทเทเนียม และเซอร์โคเนียม มีความสามารถในการกระตุ้นการก่อตัวของแกรนูโลมา การศึกษา ACCESS ระหว่างประเทศพบว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นต่อการเกิดซาร์คอยโดซิสในกลุ่มคนที่ทำงานในอุตสาหกรรมที่ต้องสัมผัสกับฝุ่นอินทรีย์ โดยเฉพาะผู้ที่มีผิวขาว ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดซาร์คอยโดซิสพบได้ในหมู่คนงานที่ทำงานเกี่ยวกับวัสดุก่อสร้างและทำสวน รวมถึงในหมู่ครูด้วย ความเสี่ยงของการเกิดซาร์คอยโดซิสก็สูงขึ้นเช่นกันในกลุ่มคนที่ทำงานกับเด็ก มีการศึกษาแยกกันที่เชื่อมโยง Sarcoidosis กับการสูดดมผงหมึก นักวิจัยชาวอเมริกันตั้งข้อสังเกตว่ามีการศึกษาที่ค่อนข้างน่าเชื่อถือซึ่งบ่งชี้ว่าฝุ่นทางการเกษตร เชื้อรา งานในกองไฟและ การรับราชการทหารที่เกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับฝุ่นและควันผสมเป็นปัจจัยเสี่ยงในการเกิดโรคซาร์คอยโดซิส

การสูบบุหรี่ใน Sarcoidosis มีผลสองประการที่แตกต่างกัน- โดยทั่วไป Sarcoidosis พบได้น้อยในหมู่ผู้สูบบุหรี่อย่างมีนัยสำคัญอย่างไรก็ตามผู้สูบบุหรี่ที่เป็นโรค Sarcoidosis มีค่าการทำงานของปอดต่ำกว่าการเปลี่ยนแปลงสิ่งของคั่นระหว่างหน้าพบได้บ่อยกว่าและระดับของนิวโทรฟิลในของเหลว BAL ก็สูงขึ้น ในผู้ที่สูบบุหรี่จัด การวินิจฉัยโรคจะเกิดขึ้นช้าเนื่องจากอาการซาร์คอยโดซิสถูกซ่อนไว้ด้วยอาการอื่นๆ

สมมติฐานที่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรมข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับความไวต่อเชื้อ Sarcoidosis ที่สืบทอดมาได้นั้นรวมถึงกรณีครอบครัวของโรคนี้ ซึ่งกรณีแรกได้รับการอธิบายในประเทศเยอรมนีกับพี่น้องสองคนในปี 1923 สมาชิกในครอบครัวของผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสมีแนวโน้มที่จะพัฒนาซาร์คอยโดซิสมากกว่าคนอื่นๆ ในประชากรเดียวกันหลายเท่า การศึกษาแบบหลายศูนย์ ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) แสดงให้เห็นว่าในกลุ่มญาติระดับที่ 1 และ 2 ของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิส ความเสี่ยงของโรคนี้สูงกว่าประชากรทั่วไปอย่างมีนัยสำคัญ ในสหรัฐอเมริกา familial sarcoidosis เกิดขึ้นใน 17% ของกรณีในหมู่ชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันและ 6% ในกลุ่มคนผิวขาว ปรากฏการณ์ของ Sarcoidosis ในครอบครัวยอมรับว่ามีสาเหตุทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจง

ปัจจัยทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้มากที่สุดคือ:
- ตำแหน่งโครโมโซมที่รับผิดชอบในการสร้างแอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของคอมเพล็กซ์ histocompatibility ที่สำคัญของมนุษย์ (HLA)
- ความหลากหลายของยีนปัจจัยการตายของเนื้องอก - TNF-alpha;
- ความหลากหลายของยีนเอนไซม์ที่แปลงแอนติโอเทนซิน (ACE)
- ความหลากหลายของยีนตัวรับวิตามินดี (VDR)
- ยีนอื่น ๆ (ยังมีสิ่งพิมพ์แยกต่างหาก)

บทบาทของแมคโครฟาจและลิมโฟไซต์ ไซโตไคน์ที่สำคัญพื้นฐานของการสร้างภูมิคุ้มกันโรคของ Sarcoidosis ในปอดคือปฏิกิริยาภูมิไวเกินชนิดล่าช้า (DTH) การอักเสบของภูมิคุ้มกันประเภทนี้แสดงถึงระยะเอฟเฟกต์ของการตอบสนองของเซลล์โดยเฉพาะ ปฏิกิริยา HRT แบบคลาสสิกรวมถึงกระบวนการกระตุ้นภูมิคุ้มกันดังต่อไปนี้: การกระตุ้นการทำงานของ endothelium ของหลอดเลือดโดยไซโตไคน์, การสรรหาโมโนไซต์และลิมโฟไซต์จากกระแสเลือดและเนื้อเยื่อไปยังบริเวณของตัวประกัน, การกระตุ้นการทำงานของการทำงานของถุงลมขนาดใหญ่โดยลิมโฟไคน์, การกำจัดแอนติเจนที่เป็นสาเหตุ และความเสียหายของเนื้อเยื่อจากผลิตภัณฑ์หลั่งของมาโครฟาจและลิมโฟไซต์ที่ถูกกระตุ้น อวัยวะที่ทำให้เกิดการอักเสบที่พบบ่อยที่สุดใน Sarcoidosis คือปอด นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตรอยโรคของผิวหนัง, หัวใจ, ตับ, ดวงตาและอวัยวะภายในอื่น ๆ ได้

ในระยะเฉียบพลันของการพัฒนา HRT แอนติเจนที่ยังคงอยู่ในร่างกายและทำลายได้ยากจะกระตุ้นการหลั่งของ IL-12 โดยมาโครฟาจ การกระตุ้นทีลิมโฟไซต์โดยไซโตไคน์นี้นำไปสู่การยับยั้งฟังก์ชันการหลั่งไซโตไคน์ของลิมโฟไซต์ Th2 และเพิ่มการหลั่งของ IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF โดยลิมโฟไซต์ Th1 ซึ่งกระตุ้นมาโครฟาจ/โมโนไซต์ ซึ่งมีส่วนช่วย ไม่เพียงแต่เพื่อกระตุ้นการผลิตเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการอพยพจากกระแสเลือดไปยังบริเวณที่เกิดการอักเสบอีกด้วย ความล้มเหลวในการกำจัดสิ่งกระตุ้นแอนติเจนจะทำให้แมคโครฟาจแยกความแตกต่างออกเป็นเซลล์เยื่อบุผิวที่หลั่ง TNF-α ต่อจากนั้นเซลล์เอพิเทลิออยด์บางเซลล์จะหลอมรวมเป็นเซลล์ยักษ์ที่มีนิวเคลียสหลายนิวเคลียส
การอักเสบประเภท granulomatous ซึ่งขึ้นอยู่กับปฏิกิริยา HRT นั้นมีลักษณะเฉพาะด้วยการกระตุ้นเซลล์ตัวช่วย T ประเภท 1 ไซโตไคน์สำคัญอย่างหนึ่งในการกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของเซลล์ในปอดคือ IL-12 ปฏิสัมพันธ์ของ IL-12 กับตัวรับจำเพาะบนเยื่อหุ้มผิวของเซลล์เม็ดเลือดขาวนำไปสู่การกระตุ้นการสังเคราะห์ g-INF และการพัฒนาโคลนเซลล์ Th1

หลักสูตรที่ก้าวหน้าของ Sarcoidosis มีลักษณะโดยตัวบ่งชี้ต่อไปนี้:

1. เคมีบำบัดระดับสูงใน BALF และในส่วนเหนือตะกอนของเซลล์ BALF - เคมีบำบัด CXC (MIP-1, MCP-1, RANTES) รวมถึงเคมีเคมี CC - IL-8 เคมีบำบัดเหล่านี้มีหน้าที่ในการสรรหาเซลล์เอฟเฟกต์การอักเสบเข้าไปในเนื้อเยื่อปอด
2. ระดับที่เพิ่มขึ้นของการแสดงออกของ IL-2 และ INF-g รวมถึง CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R โดยลิมโฟไซต์ CD4+ ของ BALF
3. ระดับของการสังเคราะห์ TNF-a โดย alveolar macrophages มีค่าการพยากรณ์โรคมากที่สุด การใช้เกณฑ์นี้เป็นไปได้ที่จะระบุกลุ่มผู้ป่วยที่โรคจะดำเนินไปในอนาคตอันใกล้นี้และอาจเข้าสู่ขั้นตอนของการก่อตัวของโรคปอดบวม

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของซาร์คอยโดซิส

การตรวจหา Sarcoidosis มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับระดับความรู้ของแพทย์เกี่ยวกับสัญญาณของโรคนี้ เนื่องจาก Sarcoidosis ถือเป็น "ผู้เลียนแบบที่ยิ่งใหญ่" รูปแบบของโรคในช่องอกมักตรวจพบในระหว่างการตรวจฟลูออโรกราฟิกและการถ่ายภาพรังสี หลังจากนั้นผู้ป่วยจะถูกส่งไปยังกุมารแพทย์ทันที (เพื่อแยกวัณโรค) และ/หรือแพทย์ระบบทางเดินหายใจเพื่อตรวจสอบและสังเกตเพิ่มเติม เมื่อนำเสนอข้อร้องเรียนข้อต่อผิวหนังตาระบบประสาท (การแปลอื่น ๆ - น้อยกว่าปกติ) มักตรวจพบอาการของ Sarcoidosis กระบวนการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสยังห่างไกลจากความสมบูรณ์แบบ และจนถึงปี 2546 เมื่อผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสทุกรายอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์อายุรแพทย์ ผู้ป่วยทุกรายในสามเข้ารับการบำบัดด้วยยาต้านวัณโรคแบบทดลอง และเกือบทุกคนได้รับการรักษาด้วยการป้องกันด้วยไอโซไนอาซิด ปัจจุบันการปฏิบัตินี้ได้รับการยอมรับว่าไม่มีเหตุผล

การเจ็บป่วย Sarcoidosis ในรัสเซียยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอตามสิ่งพิมพ์ที่มีอยู่ซึ่งมีตั้งแต่ 2 ถึง 7 ต่อประชากรผู้ใหญ่ 100,000 คน

ความชุก Sarcoidosis ในรัสเซียแตกต่างกันไปตั้งแต่ 22 ถึง 47 ต่อประชากรผู้ใหญ่ 100,000 คนและขึ้นอยู่กับความพร้อมของศูนย์และผู้เชี่ยวชาญ ในคาซานในปี 2545 มีการดำเนินการคัดกรองผู้ป่วยเหล่านี้เป็นครั้งแรก ความชุกของ sarcoidosis ในหมู่ชาวแอฟริกัน - อเมริกันสูงถึง 100 ต่อ 100,000 ในประเทศสแกนดิเนเวีย - 40-70 ต่อประชากร 100,000 คน และในเกาหลี จีน ประเทศในแอฟริกา ออสเตรเลีย Sarcoidosis นั้นพบได้น้อยมาก มีลักษณะทางชาติพันธุ์ในการสำแดงของโรค - แผลที่ผิวหนังบ่อยครั้งในผู้ป่วยผิวดำ, ความชุกสูงของโรคหัวใจซาร์คอยโดซิสและโรคประสาทซาร์คอยโดซิส - ในญี่ปุ่น ความชุกของ familial sarcoidosis คือ 1.7% ในสหราชอาณาจักร, 9.6% ในไอร์แลนด์ และสูงถึง 14% ในประเทศอื่น ๆ , 3.6% ในฟินแลนด์ และ 4.3% ในญี่ปุ่น ความเสี่ยงสูงสุดในการเกิดซาร์คอยโดซิสพบในพี่น้อง ตามมาด้วยลุง ปู่ย่าตายาย และพ่อแม่ ในตาตาร์สถาน กรณีของโรคซาร์คอยโดซิสในครอบครัวอยู่ที่ 3%

ผลลัพธ์ร้ายแรงจากโรคซาร์คอยโดซิสในรัสเซียนั้นค่อนข้างหายาก - จาก 0.3% ของผู้ป่วยที่สังเกตทั้งหมดและมากถึง 7.4% ของผู้ป่วยที่ป่วยเรื้อรัง สาเหตุหลักมาจากภาวะหัวใจล้มเหลวในปอด, neurosarcoidosis, sarcoidosis หัวใจและในระหว่างการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นผลมาจากการเพิ่มการติดเชื้อที่ไม่เฉพาะเจาะจงและวัณโรค อัตราการเสียชีวิตจาก Sarcoidosis ไม่เกิน 5-8% ในสหรัฐอเมริกาอัตราการเสียชีวิตจาก Sarcoidosis อยู่ที่ 0.16-0.25 ต่อผู้ใหญ่แสนคน อัตราการเสียชีวิตจากซาร์คอยโดซิสในตัวอย่างที่อ้างอิงถึง 4.8% ซึ่งมากกว่า 10 เท่าของตัวอย่างประชากร (0.5%) ในตัวอย่างอ้างอิง มีการจ่ายยาคอร์ติโคสเตียรอยด์บ่อยกว่าประชากรถึง 7 เท่า และปัจจัยนี้มีความสัมพันธ์อย่างมากกับการเสียชีวิต สิ่งนี้นำไปสู่ข้อสรุปว่าการใช้สเตียรอยด์มากเกินไปใน Sarcoidosis อาจส่งผลเสียต่อการพยากรณ์โรคนี้

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยทางคลินิก

ประวัติ (การสัมผัสกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและอาชีพอาการ)
การตรวจร่างกาย
การเอ็กซเรย์ธรรมดาของอวัยวะหน้าอกในการฉายภาพด้านหน้าและด้านข้าง
RCT ของอวัยวะหน้าอก
การทดสอบการทำงานของระบบทางเดินหายใจ: spirometry และ DLco
การตรวจเลือดทางคลินิก: เม็ดเลือดขาว, เลือดแดง, เกล็ดเลือด
ปริมาณซีรั่มในเลือด: แคลเซียม, เอนไซม์ตับ (ALAT, AST, ALP), ครีเอตินีน, ยูเรียไนโตรเจนในเลือด
การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป
ECG (การตรวจสอบ Holter หากระบุ)
ตรวจโดยจักษุแพทย์
การทดสอบผิวหนัง Tuberculin

การรวบรวมรำลึกการร้องเรียน- ผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสเฉียบพลันอธิบายสภาพของตนเองได้ชัดเจนที่สุด: กลุ่มอาการของลอฟเกรนซึ่งสังเกตได้ง่ายบนพื้นฐานของไข้เฉียบพลัน, erythema nodosum, โรคข้ออักเสบเฉียบพลันของข้อเท้า และต่อมน้ำเหลืองที่ต่อมน้ำเหลืองในระดับทวิภาคี ซึ่งมองเห็นได้ชัดเจนจากภาพถ่ายรังสีทรวงอกธรรมดาทั้งทางตรงและด้านข้าง

ความอ่อนแอ- ความถี่ของความเมื่อยล้าและความเมื่อยล้าจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 30% ถึง 80% ขึ้นอยู่กับอายุ เพศ เชื้อชาติ และอาจไม่มีความสัมพันธ์โดยตรงกับความเสียหายต่ออวัยวะบางส่วนที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการแกรนูโลมาโตส

ความเจ็บปวดและไม่สบายตัวที่หน้าอกเป็นอาการที่พบบ่อยและอธิบายไม่ได้ อาการเจ็บหน้าอกใน Sarcoidosis ไม่มีความเกี่ยวข้องโดยตรงกับลักษณะและขอบเขตของการเปลี่ยนแปลงที่ตรวจพบแม้แต่ใน RCT ผู้ป่วยมักสังเกตเห็นอาการไม่สบายที่หลัง แสบร้อนบริเวณระหว่างกระดูกสะบัก และความหนักหน่วงในหน้าอกตลอดระยะเวลาที่เป็นโรค อาการปวดอาจเกิดเฉพาะที่กระดูก กล้ามเนื้อ ข้อต่อ และไม่มีอาการแสดงใดๆ

หายใจลำบากอาจมีสาเหตุหลายประการ - ต้นกำเนิดของปอด, ส่วนกลาง, เมตาบอลิซึมและหัวใจ ส่วนใหญ่มักเป็นสัญญาณของความผิดปกติแบบจำกัดที่เพิ่มขึ้นและความสามารถในการแพร่กระจายของปอดลดลง เมื่อให้รายละเอียดเกี่ยวกับข้อร้องเรียน ผู้ป่วยมักจะอธิบายว่าหายใจลำบากเป็นความรู้สึกขาดอากาศ และแพทย์ระบุว่าเป็นการหายใจ หายใจออก หรือผสมกัน

ไอด้วย Sarcoidosis มักจะแห้ง เมื่อต่อมน้ำเหลืองในช่องอกขยายใหญ่ขึ้น อาจเกิดจากกลุ่มอาการของคอมพาร์ตเมนต์ ในเวลาเดียวกันในระยะต่อมาอาการไอเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงสิ่งของคั่นกลางในปอดอย่างกว้างขวางและค่อนข้างน้อย - เป็นผลมาจากความเสียหายต่อเยื่อหุ้มปอด

ไข้- ลักษณะเฉียบพลันของกลุ่มอาการของLöfgrenหรือกลุ่มอาการ Heerfordt-Waldenström -“ ไข้ uveoparotid” เมื่อผู้ป่วยพร้อมกับไข้ได้ขยายต่อมน้ำเหลืองในหูขยายใหญ่ขึ้น uveitis ล่วงหน้าและอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า (อัมพาตของเบลล์) อุบัติการณ์ของไข้ใน Sarcoidosis แตกต่างกันไปตั้งแต่ 21% ถึง 56%

โรคข้อต่อเด่นชัดมากที่สุดในกลุ่มอาการของLöfgren แต่สามารถเกิดขึ้นได้เป็นอาการอิสระ อาการปวดและบวมอาจเกิดขึ้นที่ข้อเท้า นิ้วมือ และนิ้วเท้า และพบได้น้อยในข้อต่ออื่นๆ รวมถึงกระดูกสันหลัง โรคข้อแบ่งออกเป็นแบบเฉียบพลันซึ่งสามารถผ่านไปได้โดยไม่มีผลกระทบและแบบเรื้อรังซึ่งนำไปสู่การเสียรูปของข้อต่อ

การมองเห็นลดลงและ/หรือการมองเห็นไม่ชัด- อาจเป็นสัญญาณสำคัญของ uveitis sarcoidous ซึ่งต้องมีการตรวจจักษุวิทยาและการรักษาที่ใช้งานอยู่

ความรู้สึกอันไม่พึงประสงค์จากใจใจสั่นหรือหัวใจเต้นช้าความรู้สึกผิดปกติ - อาจเป็นสัญญาณของความเสียหายของหัวใจจาก Sarcoidosis ซึ่งเป็นหนึ่งในอาการที่ร้ายแรงที่สุดของโรคนี้ซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจกะทันหัน ตามอาการทางคลินิกของ Sarcoidosis ของระบบหัวใจและหลอดเลือดพบว่ามีสามกลุ่มอาการหลัก: ความเจ็บปวด (หัวใจ), หัวใจเต้นผิดจังหวะ (อาการของจังหวะและการรบกวนการนำไฟฟ้า) และกลุ่มอาการระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลว มีการอธิบายตัวแปรที่คล้ายกล้ามเนื้อหัวใจตายและกล้ามเนื้อหัวใจตายในโรคซาร์คอยโดซิสในหัวใจด้วย การวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสในหัวใจขึ้นอยู่กับผลการตรวจด้วยเครื่องมือและถ้าเป็นไปได้ก็จะมีการตรวจชิ้นเนื้อ

ข้อร้องเรียนทางระบบประสาทหลากหลาย อัมพาตของเบลล์ซึ่งเป็นอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าข้างเดียวถือเป็นโรคที่เกิดจากโรคซาร์คอยโดซิสซึ่งถือเป็นสัญญาณของการพยากรณ์โรคที่ดี ความผิดปกติของสมองแสดงออกในระยะขั้นสูงของ sarcoidosis เนื่องจาก neurosarcoidosis อาจไม่แสดงอาการเป็นเวลานาน ข้อร้องเรียนไม่เฉพาะเจาะจง: ความรู้สึกหนักในบริเวณท้ายทอย, ความจำลดลงสำหรับเหตุการณ์ปัจจุบัน, อาการปวดหัวที่เพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป, อาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบอุณหภูมิร่างกายไม่เพิ่มขึ้น, อัมพฤกษ์ของแขนขาปานกลาง ใน Sarcoidosis ที่มีความเสียหายของสมอง "ปริมาตร" จะเกิดอาการชักจากโรคลมบ้าหมูและการเปลี่ยนแปลงทางจิต มีหลายกรณีที่มีอาการคล้ายโรคหลอดเลือดสมองตามมาด้วยการขาดดุลทางระบบประสาทอย่างรุนแรง ปริมาณของระบบประสาทถูกกำหนดโดยความตาย เซลล์ประสาทและการทำลายการเชื่อมต่อภายในระหว่างเซลล์ประสาทที่ยังมีชีวิตอยู่

การตรวจสอบเป็นสิ่งสำคัญในการวินิจฉัยโรค Sarcoidosis เนื่องจากผิวหนังได้รับผลกระทบค่อนข้างบ่อยและสามารถตัดชิ้นเนื้อได้ Erythema nodosum มีความสำคัญแต่ สัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจง, การตรวจชิ้นเนื้อไม่มีค่าในการวินิจฉัย- ก้อน, โล่, การเปลี่ยนแปลงของ maculopapular, lupus pernio, sarcoidosis cicatricial มีความเฉพาะเจาะจงสำหรับ sarcoidosis อาการของ Sarcoidosis ทางผิวหนังมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในบริเวณผิวหนังที่อาจมีสิ่งแปลกปลอมเข้าไป (รอยแผลเป็น, รอยแผลเป็น, รอยสัก ฯลฯ ) การตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและการตรวจเนื้อเยื่อวิทยาบางครั้งสามารถหลีกเลี่ยงการผ่าตัดส่องกล้องหรือการวินิจฉัยแบบเปิดได้ การตรวจจับการขยายตัว ต่อมน้ำลาย(คางทูม) มีความสำคัญทางคลินิกอย่างมากต่อโรคซาร์คอยโดซิสในเด็กเล็ก

การตรวจร่างกายอาจตรวจไม่พบพยาธิสภาพของปอดแม้ว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงอย่างเด่นชัดในการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกก็ตาม การคลำสามารถเผยให้เห็นต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายที่ขยายใหญ่ขึ้นและไม่เจ็บปวด (โดยปกติจะเป็นปากมดลูกและขาหนีบ) รวมถึงก้อนใต้ผิวหนัง - Darier-Roussy sarcoids การเปลี่ยนแปลงของ Steto-acoustic เกิดขึ้นประมาณ 20% ของผู้ป่วย Sarcoidosis การประเมินขนาดของตับและม้ามเป็นสิ่งสำคัญ อาการทางคลินิกที่ชัดเจนของความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจนั้นตรวจพบใน sarcoidosis ของอวัยวะระบบทางเดินหายใจค่อนข้างหายากตามกฎในกรณีของการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลง pneumosclerotic ที่เด่นชัดและระยะที่ 4

ทำอันตรายต่ออวัยวะและระบบใน Sarcoidosis

ความเสียหายของปอดใน Sarcoidosisเป็นเรื่องธรรมดาที่สุด โดยอาการดังกล่าวเป็นพื้นฐานของคำแนะนำเหล่านี้

การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังใน Sarcoidosisเกิดขึ้นที่ความถี่ 25% ถึง 56% การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังใน Sarcoidosis สามารถแบ่งออกเป็นปฏิกิริยา - erythema nodosum ซึ่งเกิดขึ้นในช่วงเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันของโรคและ sarcoidosis ของผิวหนังเอง - ความผิดปกติของ polymorphic เฉพาะที่ยากต่อการรับรู้ด้วยสายตาและต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อ
ภาวะเม็ดเลือดแดง (Erythema nodosum) เกิดผื่นแดง โนโดซัม ) คือ vasculitis ที่มีความเสียหายแบบทำลายล้างและขยายตัวขั้นปฐมภูมิต่อหลอดเลือดแดง เส้นเลือดฝอย และหลอดเลือดดำ การแทรกซึมของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อรอบหลอดเลือดจะสังเกตได้ในผิวหนังชั้นหนังแท้ สังเกตสัญญาณของ panniculitis ของผนังกั้นช่องจมูก ผนังกั้นไขมันใต้ผิวหนังจะหนาขึ้นและแทรกซึมเข้าไปในเซลล์ที่มีการอักเสบ ซึ่งขยายไปยังบริเวณรอบช่องท้องของก้อนไขมัน ผนังกั้นที่หนาขึ้นเกิดจากอาการบวมน้ำ การตกเลือด และการแทรกซึมของนิวโทรฟิล เครื่องหมายทางจุลพยาธิวิทยาของ erythema nodosum คือการปรากฏตัวของ Miescher radial granulomas ซึ่งเป็นชนิดของ necrobiosis lipoidica ซึ่งประกอบด้วยกลุ่มก้อนกลมที่มีการกำหนดไว้อย่างดีของ histiocytes ขนาดเล็กที่จัดเรียงตามแนวรัศมีรอบรอยแยกกลาง Erythema nodosum ไม่มี sarcoid granulomas การตรวจชิ้นเนื้อองค์ประกอบไม่มีนัยสำคัญในการวินิจฉัย- ใน Sarcoidosis, erythema nodosum มักปรากฏว่าเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของLöfgrenซึ่งทำให้แนะนำให้เลือก ดำเนินการถ่ายภาพรังสีโดยตรงในการฉายภาพด้านหน้าและด้านข้างเพื่อระบุหรือไม่รวมต่อมน้ำเหลืองชนิด hilar.
โดยทั่วไปแล้ว โหนดเม็ดเลือดแดงจะค่อยๆ หายไปเองภายในไม่กี่สัปดาห์ และบ่อยครั้งเพียงแค่การพักผ่อนบนเตียงก็เพียงพอแล้ว แอสไพริน NSAIDs และโพแทสเซียมไอโอไดด์ช่วยบรรเทาอาการปวดและบรรเทาอาการได้ คอร์ติโคสเตียรอยด์ในระบบสามารถกำจัดอาการของ erythema nodosum ได้อย่างรวดเร็ว เราไม่ควรลืมเกี่ยวกับความน่าจะเป็นสูงของการบรรเทาอาการของ Sarcoidosis ที่เกิดขึ้นเองและ erythema nodosum เองก็ไม่ได้เป็นข้อบ่งชี้ในการสั่งจ่าย SCS สำหรับ Sarcoidosis

Sarcoidosis ของผิวหนังเกิดขึ้นด้วยความถี่ 10-30% หรือในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสแบบเป็นระบบเกือบทุกรายที่ 3 ซึ่งทำให้การตรวจอย่างละเอียดมีความสำคัญอย่างยิ่ง ผิวผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิส รอยโรคที่ผิวหนังอาจเป็นอาการแรกที่เห็นได้ชัดเจนของโรค ก้อน, โล่, การเปลี่ยนแปลงของ maculopapular, lupus pernio, sarcoidosis cicatricial มีความเฉพาะเจาะจงสำหรับ sarcoidosis อาการที่พบไม่บ่อย ได้แก่ ไลเคนอยด์ สะเก็ดเงิน แผลพุพอง แอนจิโอลูพอยด์ ichthyosis ผมร่วง มีจุดสีคล้ำ รอยโรคที่เล็บ และซาร์คอยโดซิสใต้ผิวหนัง Sarcoidosis ยังสามารถปรากฏเป็นแผ่นวงแหวนที่แข็งตัว - granuloma annulare รูปแบบต่อไปนี้ของ Sarcoidosis ทางผิวหนังมีความโดดเด่น: โดยทั่วไปทางคลินิก - Sarcoid ทางผิวหนังของเบ็ค - เป็นก้อนกลมขนาดใหญ่, เป็นก้อนกลมขนาดเล็กและแทรกซึมแบบกระจาย; lupus pernio ของ Besnier-Thenesson, Broca-Pautrier angioluupoid; Darrieus-Roussy sarcoids ใต้ผิวหนังและ รูปแบบที่ผิดปกติ- ด่าง, ไลเคนอยด์, ซาร์คอยด์ที่คล้ายโรคสะเก็ดเงินรวมถึงรูปแบบผสม - ก้อนกลมเล็กและก้อนกลมขนาดใหญ่, ก้อนกลมเล็กและใต้ผิวหนัง, ก้อนกลมเล็กและแองจิโอลูพอยด์, แพร่กระจาย - แทรกซึมและใต้ผิวหนัง
โล่ Sarcoidosisมักจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นอย่างสมมาตรบนผิวหนังของลำตัว บั้นท้าย แขนขา และใบหน้า พวกมันไม่เจ็บปวด กำหนดไว้อย่างชัดเจน พื้นที่ของการบดอัดของผิวหนังยกขึ้นด้วยสีม่วงอมฟ้าตามแนวขอบและฝ่อ ตรงกลางมีสีซีดกว่า โล่เป็นหนึ่งในอาการทางระบบของ Sarcoidosis เรื้อรังรวมกับม้ามโตความเสียหายต่อปอดและต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายคงอยู่เป็นเวลานานและต้องได้รับการรักษา การตรวจชิ้นเนื้อของคราบจุลินทรีย์มีค่าการวินิจฉัยสูง
ภาพเนื้อเยื่อวิทยาของผิวหนัง sarcoidosis ส่วนใหญ่มักมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของ granuloma เซลล์ epithelioid "เปลือย" นั่นคือโดยไม่มีปฏิกิริยาการอักเสบรอบ ๆ และภายใน granuloma โดยไม่มี caseation (อาจเกิดเนื้อร้าย fibrinoid); การมีอยู่ของเซลล์ยักษ์ประเภท Pirogov-Langhans จำนวนต่าง ๆ และประเภทของสิ่งแปลกปลอม หนังกำพร้าไม่เปลี่ยนแปลงหรือฝ่อ สัญญาณทั้งหมดนี้ใช้ในการวินิจฉัยแยกโรคของ sarcoidosis ทางผิวหนังและโรคลูปัสวัณโรค
โรคลูปัส เปอร์นิโอ (โรคลูปัส เปอร์นิโอ) — แผลเรื้อรังผิวหนังของจมูก แก้ม หู และนิ้วมือ การเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดคือผิวหนังบริเวณจมูก แก้ม และหู และพบได้น้อยที่หน้าผาก แขนขา และก้น ทำให้เกิดข้อบกพร่องด้านความงามอย่างรุนแรง และทำให้เกิดความทุกข์ทรมานทางจิตใจอย่างมากต่อผู้ป่วย บริเวณที่ได้รับผลกระทบจากผิวหนังจะหนาขึ้น สีแดง สีม่วง หรือ สีม่วงเนื่องจากมีเรือจำนวนมากอยู่ในเขตการเปลี่ยนแปลง โรคนี้เป็นโรคเรื้อรัง มักมีอาการกำเริบในฤดูหนาว ตามกฎแล้ว Lupus pernio เป็นหนึ่งในองค์ประกอบของ sarcoidosis เรื้อรังที่มีความเสียหายต่อปอดกระดูกและดวงตา มันไม่หายไปเองตามธรรมชาติ มักจะต้านทานต่อการรักษาและการผ่าตัด และสามารถใช้เป็นเครื่องหมายได้ ประสิทธิผลของการรักษา Sarcoidosis แบบเป็นระบบ
ซาร์คอยโดซิสที่ผิวหนังเฉียบพลันมักจะหายได้เอง ในขณะที่ซาร์คอยโดซิสที่ผิวหนังเรื้อรังทำให้เกิดความเสียหายด้านสุนทรียศาสตร์และต้องได้รับการรักษา การใช้ GCS เฉพาะที่ในรูปแบบของขี้ผึ้ง ครีม และการฉีด triamsinolone acetonide เข้าในผิวหนัง (3-10 มก./มล.) มีประสิทธิภาพสำหรับรอยโรคที่ผิวหนังจำนวนจำกัด โดยไม่มีอาการทางระบบที่เด่นชัด เมื่อไม่ได้ใช้ GCS แบบเป็นระบบหรือต้องลดขนาดยาลง รอยโรคที่ผิวหนังอย่างรุนแรงและโรคซาร์คอยโดซิสทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการบำบัดด้วยระบบ รวมถึงสเตียรอยด์ที่เป็นระบบ เมโธเทรกเซท และยาต้านมาลาเรีย

ทำอันตรายต่ออวัยวะที่มองเห็นใน Sarcoidosisถือเป็นสิ่งที่อันตรายที่สุดโดยต้องได้รับการดูแลจากแพทย์และการรักษาเนื่องจากการประเมินสภาพที่ไม่เพียงพอและการบำบัดตามกำหนดเวลาที่ไม่เหมาะสมอาจทำให้การมองเห็นลดลงและสูญเสียการมองเห็นได้อย่างมาก ดวงตาได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis ประมาณ 25-36% ของกรณี 75% เป็นโรคม่านตาอักเสบด้านหน้า และ 25-35% เป็นโรคม่านตาอักเสบส่วนหลัง มีรอยโรคที่เยื่อบุลูกตา ตาขาว และม่านตา ความเสียหายต่อดวงตาต้องได้รับการบำบัดแบบเฉพาะที่และเป็นระบบ รอยโรคที่ดวงตาที่ไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้ตาบอดได้ ซาร์คอยโดซิสก็คือ เหตุผลที่เป็นไปได้กระบวนการอักเสบในระยะยาวในระบบหลอดเลือดของดวงตา 1.3-7.6% ของผู้ป่วย uveitis เรื้อรังและ uveoretinitis มีสาเหตุของ sarcoid 13.8% ของ uveitis granulomatous เรื้อรังเป็น sarcoid ด้วย Sarcoidosis ทางตา 80% มีความผิดปกติของระบบ (ต่อมน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลือง, ต่อมน้ำเหลืองของรากของปอด, พยาธิวิทยาของระบบโครงกระดูก, ตับ, ม้าม, ผิวหนังและเยื่อเมือก) Uveitis เป็นส่วนประกอบของกลุ่มอาการ Heerfordt-Waldenström หรือ "ไข้ uveoparotid" ซึ่งเป็นลักษณะของ Sarcoidosis เมื่อผู้ป่วยพร้อมกับไข้ได้ขยายต่อมน้ำเหลืองในหูขยายใหญ่ขึ้น uveitis ล่วงหน้าและอัมพาตใบหน้า (อัมพาตของเบลล์)
เมื่อตรวจพบ uveitis ในลักษณะใด ๆ จำเป็นต้องมีการติดตามผู้ป่วยในระยะยาวเนื่องจากสามารถตรวจพบ Sarcoidosis ในระบบได้ในอีก 11 ปีข้างหน้า นอกจากนี้หาก uveitis นำหน้าการวินิจฉัย Sarcoidosis เป็นเวลา 1 ปีขึ้นไป Sarcoidosis ควรถือเป็นเรื้อรัง ผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสควรได้รับการตรวจประจำปีโดยจักษุแพทย์เพื่อตรวจวัดการมองเห็นและตรวจด้วยโคมไฟกรีด เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีมีลักษณะทางคลินิกสามประการ ได้แก่ โรคม่านตาอักเสบ รอยโรคที่ผิวหนัง และโรคข้ออักเสบ การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทตาจากโรคซาร์คอยโดซิสนั้นพบไม่บ่อย แต่เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาว

Sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย (LN)การคลำที่สามารถเข้าถึงได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกรายที่สี่ บ่อยครั้งที่กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกด้านหลังและด้านหน้า, เหนือกระดูกไหปลาร้า, ท่อนแขน, รักแร้และขาหนีบ ต่อมน้ำเหลืองมีความยืดหยุ่นสูง ไม่ทำให้อ่อนตัวลงและไม่ก่อให้เกิดรูทวาร การปรากฏตัวของ Sarcoidosis ในต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายหรือการมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้เป็นสัญญาณบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี หลักสูตรของโรคในกรณีนี้สามารถเกิดขึ้นอีกได้ การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของต่อมน้ำเหลืองที่ถูกถอดออกและการตรวจหา granulomas ของเซลล์เยื่อบุผิวนั้นจำเป็นต้องเปรียบเทียบกับคลินิกและความเสียหายต่ออวัยวะอื่น ๆ สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของ sarcoidosis และปฏิกิริยา sarcoid

ทำอันตรายต่อม้ามใน Sarcoidosisใน Sarcoidosis ม้ามโตเกิดขึ้น - การขยายตัวของม้ามและภาวะม้ามโต - การขยายตัวของม้ามด้วยการเพิ่มจำนวนองค์ประกอบเซลล์ในไขกระดูกและการลดลงขององค์ประกอบที่เกิดขึ้นในเลือดส่วนปลาย (เซลล์เม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาวหรือ เกล็ดเลือด) อุบัติการณ์ของการมีส่วนร่วมของม้ามจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 10% ถึง 40% การเปลี่ยนแปลงถูกตรวจพบโดยอัลตราซาวนด์ การศึกษา MRI และ CT และเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคด้วยเนื้องอกและโรคติดเชื้อ การเปลี่ยนแปลงของม้ามมีลักษณะเป็น foci หรือ foci ขนาดของอวัยวะจะเพิ่มขึ้น (ม้ามโตที่เป็นเนื้อเดียวกัน)
ม้ามโตอาจมีอาการทางคลินิกด้วยอาการไม่สบายท้องและปวด ผลต่อระบบอาจรวมถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่มีจ้ำและเม็ดเลือดขาว Sarcoidosis อาจส่งผลต่อม้ามและกระดูกกะโหลกศีรษะโดยไม่มีพยาธิสภาพในช่องอก มีการอธิบายกรณีของม้ามโตและภาวะม้ามเกินในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสหลายอวัยวะ
การตรวจชิ้นเนื้อม้ามเข็ม (ข้อมูลถึง 83%) ภายใต้การควบคุมของการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพอัลตราซาวนด์เป็นเรื่องยากหากขนาดของพื้นที่ที่เปลี่ยนแปลงมีขนาดเล็ก อาจเป็นอันตรายได้หากรอยโรคตั้งอยู่ใกล้กับฮีลัมหรืออยู่บริเวณรอบนอก ในกรณีของม้ามโตขนาดใหญ่ที่มีอาการทางระบบเด่นชัดจะทำการตัดม้ามออก บางครั้งการตัดม้ามมีผลดีต่อการเกิดซาร์คอยโดซิส รอยโรคม้ามโตในซาร์คอยโดซิสมักไวต่อการรักษา SCS

Sarcoidosis ของระบบเม็ดเลือด Granulomas เป็นการค้นพบที่ไม่ธรรมดาในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก และสามารถเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการติดเชื้อและไม่ติดเชื้อได้หลากหลาย ในบริบทนี้ ซาร์คอยโดซิสเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของแกรนูโลมาในไขกระดูก Granulomas อาจเกิดขึ้นเป็นรองได้ ซึ่งเกิดจากการรับประทานยา (toxic myelopathy) เช่นเดียวกับ myelopathy ที่เกิดจากการติดเชื้อ HIV ในกรณีเหล่านี้ แกรนูโลมามีขนาดเล็กซึ่งสัมพันธ์กับโรคพื้นเดิมและจดจำได้ยาก ในการระบุจุลินทรีย์จำเป็นต้องมีการย้อมสีแบบพิเศษ Fibrin annular granulomas (คล้ายถุง) เป็นเรื่องปกติของไข้คิว แต่อาจเกิดขึ้นในสภาวะที่เกิดปฏิกิริยาหลังจากนั้น การบำบัดด้วยยาและในช่วงโรคติดเชื้ออื่นๆ เช่น โรค Lyme หนึ่งในอาการของ granulomas ไขกระดูกที่ไม่ caseating อาจเป็นไข้ที่ไม่ทราบสาเหตุร่วมกับ lymphopenia ส่วนใหญ่มักจะตรวจพบความเสียหายต่อระบบเม็ดเลือดใน Sarcoidosis หลายอวัยวะ

ความเสียหายของไตด้วย Sarcoidosis เกิดขึ้นในผู้ป่วย 15-30% สเปกตรัมของอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของไตใน Sarcoidosis ค่อนข้างกว้างตั้งแต่โปรตีนในปัสสาวะไม่แสดงอาการไปจนถึงกลุ่มอาการไตอย่างรุนแรง, ความผิดปกติของ tubulointerstitial และไตวาย ความเสียหายของไตใน Sarcoidosis เกิดจากการเปลี่ยนแปลงอันเนื่องมาจากการก่อตัวของ granulomas และปฏิกิริยาคล้าย Sarcoid ที่ไม่เฉพาะเจาะจง รวมถึงความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ และเหนือสิ่งอื่นใดคือความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียม Granulomas ในไตมักมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเยื่อหุ้มสมอง
การสนับสนุนที่สำคัญในการพัฒนาโรคไตใน sarcoidosis นั้นเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียม, ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในเลือดสูง ตรวจพบแคลเซียมไตอักเสบในผู้ป่วย sarcoidosis 10-15% ในผู้ป่วยบางรายการกลายเป็นปูนจะหายไปเมื่อการเผาผลาญแคลเซียมเป็นปกติ
ควรระลึกไว้ว่าการตรวจหา granulomas ของเซลล์เยื่อบุผิวในไตในตัวเองนั้นไม่ได้ยืนยันการวินิจฉัยโรค Sarcoidosis อย่างแน่นอนเนื่องจากมันสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคอื่น ๆ เช่นการติดเชื้อโรคไตที่เกิดจากยาและโรคไขข้อ

สร้างความเสียหายต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูกใน Sarcoidosis มักเกิดขึ้นโดยส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบของโรคข้อในขณะที่การวินิจฉัยรอยโรคของกระดูกและกล้ามเนื้อไม่บ่อยนัก
ความเสียหายร่วมกันใน Sarcoidosis จะรวมอยู่ในอาการที่ซับซ้อนของกลุ่มอาการของLöfgren อุบัติการณ์ของโรคข้อใน Sarcoidosis เฉียบพลันถึง 88% โดยส่วนใหญ่ โรคข้ออักเสบเกิดเฉพาะที่ข้อเท้า เข่า และข้อศอก และโรคข้ออักเสบมักมาพร้อมกับ erythema nodosum อาการทางคลินิกหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์การเปลี่ยนแปลงเรื้อรังหรือการกัดกร่อนนั้นหายากมากและมักจะมาพร้อมกับอาการทางระบบของ Sarcoidosis อาการไขข้ออักเสบของ Sarcoidosis ร่วมกับโรคข้ออักเสบอาจมาพร้อมกับอาการบวมของเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ติดกับข้อต่อ tenosynovitis, dactylitis, ความเสียหายของกระดูกและผงาด โรคข้ออักเสบมี 2 ประเภท ซึ่งแตกต่างกันไปในทางคลินิกและการพยากรณ์โรค โรคข้ออักเสบเฉียบพลันใน sarcoidosis มักจะหายไปเองและหายไปโดยไม่มีผลที่ตามมา โรคข้ออักเสบเรื้อรังแม้จะไม่ค่อยปกติ แต่ก็สามารถก้าวหน้าและทำให้เกิดความผิดปกติของข้อต่อได้ ในกรณีนี้การเปลี่ยนแปลงการแพร่กระจายและการอักเสบเกิดขึ้นใน synovium และ granulomas ที่ไม่ใส่เคสเกิดขึ้นในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง การวินิจฉัยแยกโรคมักดำเนินการกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
Sarcoidosis ของกระดูกเกิดขึ้นโดยมีความถี่ต่างกันออกไป ประเทศต่างๆ- จาก 1% ถึง 39% ที่พบบ่อยที่สุดคือโรคกระดูกพรุนอักเสบจากกระเพาะปัสสาวะอักเสบที่ไม่มีอาการของกระดูกเล็กๆ ของมือและเท้า รอยโรค Lytic พบได้น้อย โดยพบเฉพาะที่กระดูกสันหลัง กระดูกยาว เชิงกราน และกระดูกสะบัก และมักมีรอยโรคเกี่ยวกับอวัยวะภายในร่วมด้วย ในการวินิจฉัย การถ่ายภาพรังสี, X-ray CT, MRI, PET, การสแกนไอโซโทปรังสีเป็นข้อมูล แต่มีเพียงการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกเท่านั้นที่ช่วยให้เราพูดได้อย่างมั่นใจเกี่ยวกับการมีอยู่ของ granulomatosis ความเสียหายต่อกระดูกของนิ้วมือนั้นเกิดจากซีสต์กระดูกของส่วนปลายและเล็บเสื่อมซึ่งบ่อยที่สุดการรวมกันนี้เป็นสัญญาณของ sarcoidosis เรื้อรัง ภาพซินติกราฟิกมีความคล้ายคลึงกับการแพร่กระจายของกระดูกหลายจุด
สร้างความเสียหายให้กับกระดูกกะโหลกศีรษะมันหายากและปรากฏตัวในรูปแบบของกรามล่างคล้ายซีสต์ซึ่งน้อยมาก - ในรูปแบบของการทำลายกระดูกของกะโหลกศีรษะ
แผลที่กระดูกสันหลังแสดงออกด้วยอาการปวดหลัง การเปลี่ยนแปลงของ lytic และการทำลายล้างในกระดูกสันหลัง และอาจคล้ายกับ ankylosing spondylitis
กล้ามเนื้อซาร์คอยโดซิสประจักษ์โดยการก่อตัวของโหนด, myositis ของ granulomatous และผงาด การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเผยให้เห็นการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์พร้อมกับการก่อตัวของแกรนูโลมาที่ไม่มีเคส

Sarcoidosis ของอวัยวะ ENT และช่องปากคิดเป็น 10-15% ของกรณี Sarcoidosis
Sarcoidosis ไซโนนาซัลเกิดขึ้นบ่อยกว่าการแปล Sarcoidosis อื่น ๆ ในอวัยวะ ENT ความเสียหายต่อจมูกและไซนัส paranasal ใน Sarcoidosis เกิดขึ้นใน 1-4% ของกรณี Sarcoidosis ของจมูกแสดงออกโดยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง: ความแออัดของจมูก, น้ำมูกไหล, เปลือกบนเยื่อเมือก, เลือดกำเดาไหล, ปวดจมูกและการรับรู้กลิ่นบกพร่อง การตรวจส่องกล้องเยื่อบุจมูกมักเผยให้เห็นภาพของโรคไซนัสอักเสบเรื้อรังโดยมีต่อมน้ำที่ผนังกั้นและ/หรือในเยื่อบุจมูก โดยสามารถตรวจพบก้อนเนื้อซาร์คอยด์ขนาดเล็กได้ การแปลการเปลี่ยนแปลงในเยื่อเมือกโดยทั่วไปมากที่สุดคือเยื่อบุโพรงจมูกและเทอร์บิเนทที่เหนือกว่า ในบางกรณีที่หายากด้วย Sarcoidosis จะสังเกตเห็นการทำลายของเยื่อบุโพรงจมูกไซนัสและเพดานปากซึ่งสร้างปัญหาการวินิจฉัยแยกโรคที่ร้ายแรงและต้องมีการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาของการวินิจฉัยที่จำเป็น
Sarcoidosis ของต่อมทอนซิลเกิดขึ้นเป็นอาการของ Sarcoidosis ทั่วไปซึ่งไม่ค่อยบ่อยนักในฐานะพยาธิวิทยาที่เป็นอิสระ มันสามารถประจักษ์เป็นการขยายตัวของเพดานปากต่อมทอนซิลข้างเดียวหรือทวิภาคีที่ไม่มีอาการในเนื้อเยื่อซึ่งหลังจากการผ่าตัดต่อมทอนซิลตรวจพบลักษณะ granulomas ที่ไม่ใช่ caseating ของ sarcoidosis
Sarcoidosis ของกล่องเสียง(0.56-8.3%) มักเป็นอาการของโรคซาร์คอยโดซิสหลายอวัยวะ (systemic sarcoidosis) และอาจนำไปสู่อาการต่างๆ เช่น กลืนลำบาก กลืนลำบาก ไอ และบางครั้งอาจหายใจเพิ่มขึ้นเนื่องจากการอุดตันของส่วนบน ระบบทางเดินหายใจ- Sarcoidosis ของกล่องเสียงสามารถตรวจพบได้โดยการส่องกล้องกล่องเสียงโดยตรงหรือโดยอ้อม: เนื้อเยื่อของส่วนบนของกล่องเสียงมีการเปลี่ยนแปลงอย่างสมมาตรเนื้อเยื่อมีสีซีดบวมและคล้ายกับเนื้อเยื่อของฝาปิดกล่องเสียง คุณสามารถตรวจพบอาการบวมและแดงของเยื่อเมือก แกรนูโลมา และต่อมน้ำได้ การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อ Sarcoidosis ของกล่องเสียงอาจทำให้เกิดการอุดตันทางเดินหายใจที่คุกคามถึงชีวิตได้ อาจมีการจ่ายสเตียรอยด์แบบสูดดมและ/หรือทั่วร่างกายในขั้นต้น แต่หากอาการยังคงอยู่และ/หรือเกิดปัญหาทางเดินหายใจส่วนบน อาจฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์เข้าไปในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีที่รุนแรง จะมีการแช่งชักหักกระดูก การฉายรังสีขนาดต่ำ และการผ่าตัด
Sarcoidosis ของหูหมายถึงตำแหน่งของโรคที่พบได้ยาก และมักจะรวมกับตำแหน่งอื่นๆ ของโรค Sarcoidosis ของหูแสดงออกโดยการสูญเสียการได้ยิน, หูอื้อ, หูหนวกและความผิดปกติของการทรงตัว ความเสียหายต่อหูอาจรวมกับความเสียหายต่อต่อมน้ำลาย ซึ่งมักมาพร้อมกับอัมพฤกษ์และอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า Sarcoidosis อาจทำให้สูญเสียการได้ยินจากประสาทสัมผัสซึ่งมีความรุนแรงต่างกัน มีรายงานกรณีที่มีความเสียหายต่อหูชั้นกลางและสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้า Granulomas จะถูกระบุในหูชั้นกลางระหว่างการวินิจฉัยแก้วหู กระบวนการ granulomatous ทำให้เกิดเนื้อร้ายของ incus ของหูชั้นในและล้อมรอบเส้นประสาท chorda tympani การมีส่วนร่วมของหูในโรคซาร์คอยโดซิสอาจคล้ายคลึงกับโรคหูอื่นๆ อีกมากมาย ไม่สงสัยว่า Sarcoidosis และอาการในช่องอกของโรคอาจไม่ปรากฏหรือไม่มีใครสังเกตเห็น การรวมกันของความเสียหายต่ออวัยวะต่างๆ ช่วยให้สงสัยว่า Sarcoidosis ของหู
Sarcoidosis ของปากและลิ้นไม่ธรรมดาและอาจปรากฏเป็นอาการบวมและเป็นแผลที่เยื่อเมือกในปาก ลิ้น ริมฝีปาก และเหงือก Oropharyngeal Sarcoidosis อาจทำให้เกิดภาวะหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้นได้ ซึ่งเป็นเพียงอาการเดียวของโรค เช่นเดียวกับ Sarcoidosis ของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นอื่น ๆ ความเสียหายต่อช่องปากและลิ้นสามารถแยกออกได้หรือเป็นอาการของโรคทางระบบ Sarcoidosis ของช่องปากและลิ้นทำให้เกิดปัญหาการวินิจฉัยแยกโรค ในกรณีที่มีการยืนยันทางเนื้อเยื่อวิทยาของ Sarcoidosis ของช่องปากและลิ้นจำเป็นต้องมีการตรวจผู้ป่วยเพิ่มเติมโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อค้นหาการแปล Sarcoidosis อื่น ๆ หรือแหล่งที่มาของปฏิกิริยาคล้าย Sarcoid ในกรณีที่เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่ออวัยวะหลายส่วน ตามกฎแล้ว จำเป็นต้องมีการบริหารยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเป็นระบบ ในกรณีที่เกิดความเสียหายแบบแยกส่วน การใช้ยาต้านการอักเสบในท้องถิ่นอาจเพียงพอ

Sarcoidosis ของหัวใจเป็นหนึ่งในอาการที่คุกคามถึงชีวิตของโรคซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วย sarcoidosis 2-18% หลักสูตรของ sarcoidosis ของหัวใจนั้นมีลักษณะเฉพาะด้วยความเป็นอิสระบางอย่างไม่สอดคล้องกับขั้นตอนของกระบวนการในปอดและต่อมน้ำเหลืองในช่องอก มีวายเฉียบพลัน (หัวใจตายกะทันหัน มีอาการคล้ายกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ช็อกจากโรคหัวใจ) ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (โดยเพิ่มความรุนแรงของอาการจนถึงระดับวิกฤตภายในระยะเวลาสูงสุด 1-2 ปี) และก้าวหน้าอย่างช้าๆ (เรื้อรังพร้อมอาการกำเริบและการปรับปรุง) ตัวแปรของ cardiac sarcoidosis ตัวทำนายการเสียชีวิตที่เป็นอิสระคือระดับการทำงานของการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว (NC ตามการจำแนกประเภทของนิวยอร์ก) ขนาด end-diastolic ของหัวใจห้องล่างซ้าย (LV) และการปรากฏตัวของกระเป๋าหน้าท้องอิศวรอย่างยั่งยืน เครื่องหมายห้องปฏิบัติการขณะนี้ไม่มียาเฉพาะสำหรับโรคซาร์คอยโดซิสในหัวใจ มีการหารือเกี่ยวกับบทบาทของเปปไทด์ natriuretic ชนิด A และ B ที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีสัดส่วนการขับออกปกติ ระดับของเอนไซม์เฉพาะหัวใจและโทรโปนินเพิ่มขึ้นน้อยมาก ในคนไข้ที่เป็น cardiac sarcoidosis มีการอธิบายการเพิ่มขึ้นของ titer ของแอนติบอดีต่อกล้ามเนื้อหัวใจตายโดยไม่ต้องระบุช่วงเชิงปริมาณ ความถี่ของการตรวจพบพยาธิสภาพของคลื่นไฟฟ้าหัวใจขึ้นอยู่กับลักษณะของการเกิด granulomatosis ในหัวใจอย่างมีนัยสำคัญ: 42% สำหรับชนิดกล้องจุลทรรศน์และ 77% สำหรับการแทรกซึมของ granulomatous อย่างกว้างขวาง เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยให้ดำเนินการ scintigraphy ของกล้ามเนื้อหัวใจด้วยเภสัชรังสีกระจายแบบกำซาบ, MRI หัวใจพร้อมการเพิ่มความคมชัดแบบล่าช้าด้วยแกโดลิเนียม ไดเอทิล เพนตะอะซิเตต, PET

โรคประสาทซาร์คอยโดซิส
รอยโรคของระบบประสาทเกิดขึ้นใน 5-10% ของกรณี อาการทางคลินิกของ neurosarcoidosis ต่อไปนี้มีความโดดเด่น:
1. ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง
2. ทำอันตรายต่อเยื่อหุ้มสมอง
3. ความผิดปกติของไฮโปธาลามิก
4. รอยโรคของสมอง
5. รอยโรคของเนื้อเยื่อไขสันหลัง
6. กลุ่มอาการหงุดหงิด
7. โรคระบบประสาทส่วนปลาย
8. ผงาด
กระบวนการ granulomatous ใน Sarcoidosis เกี่ยวข้องกับส่วนใด ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลายเป็นรายบุคคลหรือรวมกันหลายส่วน ผู้ป่วยบ่นว่าปวดศีรษะเรื้อรังโดยมีลักษณะไม่ชัดเจนเฉียบพลันและบางครั้งก็เป็นไมเกรน ปานกลาง ไม่ค่อยรุนแรง เวียนศีรษะ มักอยู่ในท่าตั้งตรง โยกเยกเมื่อเดินบางครั้งเป็นเวลาหลายปี ความง่วงนอนตอนกลางวันคงที่ สถานที่ที่โดดเด่นในอาการทางระบบประสาทตามวัตถุประสงค์นั้นถูกครอบครองโดยความผิดปกติของเครื่องวิเคราะห์: ขนถ่าย, การรับลม, การได้ยิน, ภาพ, การดมกลิ่น ในการตรวจผู้ป่วย การศึกษา CT และ MRI มีความสำคัญชั้นนำ Sarcoidosis ของต่อมใต้สมองสามารถแสดงออกได้ว่าเป็นความผิดปกติและความอ่อนแอ อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงหลายอย่างใน Sarcoidosis อาจบ่งบอกถึงความเสียหายต่อสิ่งเล็ก ๆ เส้นใยประสาท(เส้นประสาทส่วนปลายของเส้นใยเล็ก) ซึ่งการสำแดงซึ่งใน 33% ของกรณีคือความอ่อนแอ ข้อมูลทางคลินิก การทดสอบความไวเชิงปริมาณ และการตัดชิ้นเนื้อผิวหนังชี้ให้เห็นว่าโรคปลายประสาทอักเสบจากเส้นใยขนาดเล็กมักพบในซาร์คอยโดซิส ตามกฎแล้ว ผู้ป่วยโรคประสาทซาร์คอยโดซิสต้องได้รับการรักษาอย่างแข็งขันด้วย SCS และยากดภูมิคุ้มกัน

Sarcoidosis ในนรีเวชวิทยา

ซาร์คอยโดซิส ทางเดินปัสสาวะ - Sarcoidosis ของท่อปัสสาวะในสตรีเกิดขึ้นในบางกรณีและแสดงออกโดยการลดลงของความแข็งแรงของกระแสปัสสาวะ

Sarcoidosis ของอวัยวะเพศภายนอกเป็นภาวะที่หายากมาก โดยแสดงออกมาเป็นการเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนกลมในช่องคลอดและผิวหนังบริเวณรอบปาก

Sarcoidosis ของรังไข่และมดลูก- อาการที่อันตรายที่สุดของ Sarcoidosis ของมดลูกคือมีเลือดออกในวัยหมดประจำเดือน การวินิจฉัยมักเกิดขึ้นโดยไม่ได้ตั้งใจหลังจากการตรวจเนื้อเยื่อของวัสดุที่ได้รับระหว่างการขูดมดลูกหรือนำมดลูกออก

ความเสียหายของท่อนำไข่ในซาร์คอยโดซิส พบได้น้อยมากในผู้หญิงที่มีความเสียหายต่ออวัยวะหลายส่วน

Sarcoidosis ของเต้านมมักตรวจพบในระหว่างการตรวจสงสัยว่าเป็นมะเร็งเต้านม ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจชิ้นเนื้อของก้อนเนื้อที่มีความหนาแน่นและไม่เจ็บปวดในต่อมน้ำนม โดยพิจารณาจากการระบุแกรนูโลมาที่ไม่มีปลอกหุ้มหลายอัน
ดังนั้น, Sarcoidosis ไม่ควรถือเป็นภาวะที่ทำให้ระบบสืบพันธุ์ของผู้หญิงบกพร่องบ่อยครั้งและร้ายแรง- ในกรณีส่วนใหญ่ การตั้งครรภ์สามารถช่วยชีวิตได้ แต่ในแต่ละกรณี จะต้องแก้ไขปัญหาเป็นรายบุคคล และการอุปถัมภ์หญิงตั้งครรภ์จะต้องดำเนินการโดยแพทย์ คลินิกฝากครรภ์และผู้เชี่ยวชาญด้านโรคซาร์คอยโดซิส

Sarcoidosis ในระบบทางเดินปัสสาวะ.
Sarcoidosis ของอัณฑะและส่วนต่อท้ายสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งกับรอยโรคในช่องอกและอาการภายนอกช่องอกอื่น ๆ และไม่มีเลย Sarcoidosis ของอัณฑะและส่วนต่อสามารถรวมกับ oncopathology ของการแปลเดียวกันหรือปฏิกิริยา granulomatous สามารถเกิดขึ้นได้กับกระบวนการเนื้องอกโดยไม่ต้องเป็นสัญญาณของ Sarcoidosis
Sarcoidosis ของต่อมลูกหมากสร้างความยากลำบากในการวินิจฉัยแยกโรคกับมะเร็งต่อมลูกหมาก เนื่องจากอาจมาพร้อมกับระดับ PSA ที่เพิ่มขึ้น
ความคิดเห็นเกี่ยวกับการรักษา Sarcoidosis ของอวัยวะสืบพันธุ์ในผู้ชายนั้นยังไม่ชัดเจน: จากการใช้กลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ในระยะเริ่มแรกเพื่อป้องกันการพัฒนา ภาวะมีบุตรยากในชายสังเกตได้นานหลายปีโดยไม่มีการรักษาและผลกระทบร้ายแรง ความอ่อนแอในคนไข้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสน่าจะเป็นผลมาจากความเสียหายต่อต่อมใต้สมองและเส้นประสาทส่วนปลายของเส้นใยขนาดเล็ก

ทำอันตรายต่อระบบย่อยอาหารใน Sarcoidosis

Sarcoidosis ของต่อมน้ำลาย(6%) ควรแยกความแตกต่างจากการเปลี่ยนแปลงของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบเรื้อรัง วัณโรค โรคเกาแมว แอกติโนมัยโคซิส และกลุ่มอาการโจเกรน มันแสดงออกมาว่าเป็นอาการบวมของต่อมน้ำลายบริเวณหูซึ่งมักจะมาพร้อมกับความเสียหายต่ออวัยวะอื่น ๆ เกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการลักษณะ - เฮียร์ฟอร์ด-วัลเดนสตรอม) , เมื่อผู้ป่วยมีไข้, ต่อมน้ำเหลืองโต, โรคม่านตาอักเสบด้านหน้า และอัมพาตใบหน้า (Bell's palsy)

Sarcoidosis ของหลอดอาหารหายากมากและยากต่อการวินิจฉัยการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น Traction Diverticula มักเกิดขึ้นกับการอักเสบของต่อมน้ำเหลืองบริเวณตรงกลาง (mediastinal lymph nodes) โดยจะมีการอธิบายภาวะ Achalasia ทุติยภูมิเนื่องจาก Sarcoidosis ของหลอดอาหาร
ซาร์คอยโดซิสท้องเกิดขึ้นบ่อยกว่าเป็นโรคกระเพาะ granulomatous อาจทำให้เกิดแผลพุพองและมีเลือดออกในกระเพาะอาหารซึ่งก่อตัวคล้ายกับติ่งเนื้อในระหว่างการส่องกล้อง ในผู้ป่วยทุกราย การตรวจเนื้อเยื่อวิทยาของชิ้นเนื้อจะเผยให้เห็นแกรนูโลมาของเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่เป็นเคส
Sarcoidosis ของลำไส้ทั้งแบบบางและแบบหนาแสดงไว้ในวรรณกรรมโดยคำอธิบายของแต่ละกรณีที่ได้รับการยืนยัน การศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยาตัวอย่างชิ้นเนื้อ อาจใช้ร่วมกับต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องที่มีจำนวนจำกัดและมีขนาดใหญ่
ซาร์คอยโดซิสในตับเรียกว่าเป็นการแพร่กระจายของโรคบ่อยครั้ง (66-80% ของกรณี) ซึ่งมักเกิดขึ้นในระยะแฝง มีการอธิบายการเปลี่ยนแปลงโฟกัสหลายครั้งของความหนาแน่นที่ลดลงในตับและม้ามใน RCT ของอวัยวะในช่องท้อง แม้ว่าจะมี ภาพรังสีปกติอวัยวะหน้าอก กลุ่มอาการตับและปอด (HPS) ซึ่งมีลักษณะของพยาธิสภาพตับอย่างรุนแรง 3 กลุ่ม ภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดง และการขยายตัวของหลอดเลือดในปอด พบได้ยากในซาร์คอยโดซิส Sarcoidosis ของตับทำให้เกิดโรคตับแข็งและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเพียง 1% ของกรณี
ตับอ่อนไม่ค่อยได้รับผลกระทบและการเปลี่ยนแปลงอาจคล้ายคลึงกับมะเร็ง อาการปวดท้องเกิดขึ้นใน 2/3 ของผู้ป่วยโรคตับอ่อน Sarcoidosis และต่อมน้ำเหลือง hilar เกิดขึ้นใน 3/4 กรณี ระดับไลเปสที่เพิ่มขึ้นอย่างเรื้อรังอาจเป็นสัญญาณหลักในการแยกแยะโรคซาร์คอยโดซิส ในบางกรณี โรคเบาหวานอาจเกิดจากการแทรกซึมของซาร์คอยโดซิสในตับอ่อน

การศึกษาตามหน้าที่
วิธีการบังคับและให้ข้อมูลค่อนข้างมากคือ เกลียว- จากการตรวจสอบที่ซับซ้อนทั้งหมด spirometric ควรใช้ spirometry หายใจแบบบังคับกับการกำหนดปริมาตร (FVC, FEV 1 และอัตราส่วน FEV 1 / FVC%) และความเร็วเชิงปริมาตร - จุดสูงสุด (POV) และทันทีที่ระดับ 25% 50% และ 75% จากจุดเริ่มต้นบังคับหมดอายุ (MOE 25, MOE 50 และ MOE 75) นอกจากนี้ ขอแนะนำให้กำหนดความเร็วปริมาตรเฉลี่ยในพื้นที่ตั้งแต่ 25% ถึง 75% FVC (SOS 25-75) ควรทำการตรวจสไปโรเมทรีอย่างน้อยหนึ่งครั้งทุก 3 เดือนในระหว่างระยะที่ออกฤทธิ์ของกระบวนการและทุกปีระหว่างการติดตามผล

วิธีสำคัญที่สองคือการวัด ความสามารถในการแพร่กระจายของปอดวิธีหายใจครั้งเดียวเพื่อประเมินระดับการดูดซึมก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์ ( ดีแอลโก้- โดยทั่วไปเทคนิคนี้จะมีอยู่ในศูนย์ปอดหรือศูนย์วินิจฉัย
ไม่แนะนำให้ใช้การประเมินการปฏิบัติตามข้อกำหนดของปอดโดยอิงจากการวัดความดันในหลอดอาหารและผ่านกระบังลมในวงกว้าง แต่สามารถใช้ในศูนย์ที่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสได้ เพื่อประเมินพลวัตของสภาพของผู้ป่วยที่มีกระบวนการคั่นระหว่างหน้าเด่นชัดในปอด .

ผลการศึกษาการทำงานของระบบทางเดินหายใจในปอด (RPF) ในซาร์คอยโดซิสต่างกันมาก ในระยะที่ 1 สถานะของเครื่องช่วยหายใจยังคงสภาพเดิมเป็นเวลานาน เมื่อ Sarcoidosis ดำเนินไป การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นซึ่งเป็นลักษณะของรอยโรคปอดคั่นระหว่างหน้าและต่อมน้ำเหลือง hilar ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสแบบก้าวหน้าจะพัฒนาความผิดปกติแบบจำกัด แต่แกรนูโลมาที่อยู่บริเวณเยื่อบุหลอดลมสามารถนำไปสู่การอุดตันของหลอดลมที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้ ประเภทของการด้อยค่าไม่สัมพันธ์กับระยะของซาร์คอยโดซิสอย่างเคร่งครัด (ยกเว้นระยะที่ 4) ดังนั้นในผู้ป่วยที่เป็นโรค Sarcoidosis ระยะที่ 3 จะมีการอธิบายความผิดปกติของการหายใจภายนอกทั้งสองประเภทโดยมีความโดดเด่นของการอุดตันและมีข้อ จำกัด ที่เด่นชัด

การเปลี่ยนแปลงที่จำกัดด้วย Sarcoidosis ในช่องอกที่ก้าวหน้ามีสาเหตุหลักมาจากการเพิ่มขึ้นของพังผืดของเนื้อเยื่อปอดและการก่อตัวของ "ปอดรังผึ้ง" การลดลงของ VC (FVC) ในระหว่างการศึกษาแบบไดนามิกบ่งชี้ถึงความจำเป็นในการบำบัดแบบออกฤทธิ์หรือการแก้ไขการรักษา เพื่อวินิจฉัยกลุ่มอาการแบบจำกัดได้อย่างแม่นยำ จำเป็นต้องทำการตรวจร่างกายด้วยการตรวจปอดด้วยการประเมินความจุปอดทั้งหมด (TLC) และปริมาตรคงเหลือ (RR)

กลุ่มอาการอุดกั้นในระยะแรก จะเห็นได้จากการลดลงใน MOS 75 เท่านั้น ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งได้ลด MOC 50 และ MOC 75 ร่วมกับการลดลงของ DLco การทดสอบแบบคลาสสิกกับยาขยายหลอดลมที่ออกฤทธิ์สั้นในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสนั้นให้ผลเป็นลบ การใช้ SCS ไม่ได้ปรับปรุงการตอบสนองต่อยาขยายหลอดลม ผู้ป่วยบางรายอาจพบว่าการอุดตันดีขึ้นหลังการรักษาด้วย SCS หรือ methotrexate ภาวะตอบสนองต่อหลอดลมมากเกินไปซึ่งพิสูจน์โดยการทดสอบเมทาโคลีนมักมาพร้อมกับซาร์คอยโดซิสในเยื่อบุหลอดลม
เพื่อประเมินความปลอดภัยและการพลิกกลับของสถานะการทำงานของปอดในระหว่างการสังเกตและการรักษา FVC (VC) และ DLco เป็นข้อมูลที่ให้ข้อมูลมากที่สุด

ความสามารถในการแพร่ของปอด (ดีแอลโก้) - ตัวบ่งชี้ที่รวมอยู่ในมาตรฐานของการตรวจภาคบังคับสำหรับโรคปอดคั่นระหว่างหน้า (กระจาย, แพร่กระจาย) ใน Sarcoidosis นั้น DLco เป็นพารามิเตอร์ที่ให้ข้อมูลและมีพลวัตสูง การแทรกซึมของเซลลูล่าร์สามารถทำให้แคปิลลารีเบดเสียรูปและนำไปสู่การรบกวนในการแลกเปลี่ยนก๊าซแบบย้อนกลับได้ บ่อยครั้งที่ความผิดปกติของความสามารถในการแพร่กระจายในผู้ป่วยเกิดขึ้นในระยะที่ II, III และ IV ของโรคโดยมีการแพร่กระจายของ sarcoid foci และการพัฒนาของโรคปอดบวม

ความผิดปกติของการแลกเปลี่ยนก๊าซใน Sarcoidosisสามารถตรวจพบได้โดยการวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด (ความอิ่มตัว, Sa0 2) ในระหว่างการทดสอบการเดิน 6 นาที (6MWT) ในคนไข้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสระยะที่ 2 หรือสูงกว่า อาจลดลง 6MWD ปัจจัยที่จำกัดระยะทางนี้คือ FVC ความอิ่มระหว่างการออกกำลังกาย และการประเมินสุขภาพทางเดินหายใจด้วยตนเอง

การละเมิดการทำงานของระบบทางเดินหายใจส่วนกลางและความผิดปกติของกล้ามเนื้อ. ปอดได้รับผลกระทบในกรณีส่วนใหญ่ของ Sarcoidosis แต่การหายใจล้มเหลวไม่จำเป็นต้องเป็นผลมาจากความเสียหายต่อปอด การควบคุมระบบทางเดินหายใจบกพร่องที่มีภาวะขาดออกซิเจนซึ่งต้องการการช่วยหายใจอาจเกิดจากโรคประสาทซาร์คอยโดซิส (ควรคำนึงถึงเมื่อความอิ่มตัวลดลงในผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิส) การลดลงของพารามิเตอร์ spirometry อาจเป็นผลมาจากความเสียหายของกล้ามเนื้อจาก Sarcoidosis ความดันในช่องปากสูงสุดระหว่างการดมยาสลบ (PImax) และระหว่างการหายใจออก (PEmax) จะลดลงในผู้ป่วยทุก ๆ สามที่มีซาร์คอยโดซิส

การทดสอบความเครียดของหัวใจและปอดเป็นตัวชี้วัดที่ละเอียดอ่อนในการตรวจพบโรคปอดในระยะเริ่มแรกมากกว่าโรคปอด การศึกษาเชิงหน้าที่ในผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิส การเปลี่ยนแปลงการแลกเปลี่ยนก๊าซระหว่างการออกกำลังกายอาจเป็นวิธีการที่ละเอียดอ่อนที่สุดในการสะท้อนถึงความชุกของซาร์คอยโดซิสในระยะเริ่มแรก ใน Sarcoidosis ความจุแอโรบิกสูงสุด (VO2max) ลดลง 20-30% สิ่งนี้ถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วยที่มีการทำงานของระบบทางเดินหายใจทั้งปกติและบกพร่องซึ่งทำให้กลไกของปรากฏการณ์นี้ไม่ชัดเจน คำอธิบายสำหรับภาวะหายใจไม่สะดวกอาจรวมถึงกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือการกระตุ้นที่ลดลงจากระบบประสาทส่วนกลาง

วิธีการแสดงภาพ

เนื่องจากความยากลำบากของการรับรู้ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของ Sarcoidosis ในอวัยวะต่าง ๆ บทบาทชี้ขาดในการวินิจฉัยเป็นของวิธีการถ่ายภาพทางการแพทย์ซึ่งรวมถึงเทคนิคการเอ็กซ์เรย์แบบดั้งเดิม, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT), การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), วิธีกัมมันตภาพรังสี , อัลตราซาวนด์(อัลตราซาวนด์) รวมทั้งอัลตราซาวนด์ส่องกล้องด้วยการตรวจชิ้นเนื้อแบบเข็มละเอียดของต่อมน้ำเหลือง

เทคนิคการเอ็กซ์เรย์แบบดั้งเดิมสิ่งสำคัญในการวินิจฉัยเบื้องต้นของ Sarcoidosis ในช่องอกคือการตรวจด้วยรังสีเอกซ์และการถ่ายภาพรังสีธรรมดาในการฉายภาพสองครั้ง การถ่ายภาพรังสีจะคงคุณค่าไว้เมื่อ การสังเกตแบบไดนามิกและประเมินประสิทธิผลของการรักษา เทคนิคพิเศษของการเอ็กซ์เรย์ เช่น เอกซเรย์เชิงเส้น เทคนิคคอนทราสต์ และเทคนิคการทำงานของเอ็กซ์เรย์ ในปัจจุบันได้สูญเสียความสำคัญในทางปฏิบัติไปแล้ว และถูกแทนที่ด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การเอ็กซ์เรย์ของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสในช่องอกเผยให้เห็นการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในรากของปอดอย่างสมมาตร และ/หรือการเปลี่ยนแปลงของโฟกัสในปอดในระดับทวิภาคี มีความแตกต่างระหว่างลักษณะที่ค่อนข้างน่าพอใจของผู้ป่วยและความชุกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในรูปถ่าย ควรจำไว้ว่าภาพรังสีผิดปกติของ Sarcoidosis เป็นไปได้ - การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องส่วนบนหรือต่อมน้ำเหลืองข้างเดียว, การแพร่กระจายฝ่ายเดียว, จุดโฟกัส, การแทรกซึม, ฟันผุ, bullae ใน 5-10% ของกรณีของ Sarcoidosis ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในปอดจากการถ่ายภาพรังสีเลย
วิธีการเอ็กซ์เรย์ในขณะที่ยังคงรักษาความเป็นผู้นำในการตรวจหาพยาธิสภาพของปอดเบื้องต้น แต่ก็ค่อยๆ สูญเสียความสำคัญในการจำแนกลักษณะของโรคปอด นอกจากนี้ระยะรังสีที่เรียกว่าซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ไม่ได้สะท้อนถึงลำดับเหตุการณ์ของกระบวนการ แต่จะเรียกว่าประเภทหรือตัวแปรของกระบวนการได้แม่นยำยิ่งขึ้น สิ่งนี้ชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้วยรังสีเอกซ์ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายในการวินิจฉัยและติดตามผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิส

ซีทีสแกนปัจจุบันเป็นวิธีการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสในช่องอกและนอกปอดที่แม่นยำและเฉพาะเจาะจงที่สุด
ปัจจุบันมีการใช้เทคโนโลยี CT สองรายการในการวินิจฉัยโรค Sarcoidosis ประการแรกคือการศึกษาทีละขั้นตอนแบบดั้งเดิม โดยแยกชิ้นเอกซเรย์บางชิ้น (1-2 มม.) ออกจากกันด้วยระยะห่าง 10-15 มม. การศึกษาดังกล่าวสามารถดำเนินการกับเอกซ์เรย์ใดก็ได้ ช่วยให้คุณได้ภาพที่มีรายละเอียดของโครงสร้างทางกายวิภาคที่เล็กที่สุดของเนื้อเยื่อปอดและระบุการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาน้อยที่สุด ข้อเสียของเทคโนโลยีทีละขั้นตอนคือภาพที่เลือกของเนื้อเยื่อปอด, ความเป็นไปไม่ได้ของการสร้างการปฏิรูปสองและสามมิติ, ความยากลำบากในการประเมินโครงสร้างเนื้อเยื่ออ่อนและหลอดเลือดของเมดิแอสตินัมซึ่งจำเป็นต้องก่อน ทำการตรวจเอกซเรย์มาตรฐานหลายชุดที่มีความหนา 8-10 มม.

การเกิดขึ้นของ multi-slice CT (MSCT) ได้เปลี่ยนแปลงวิธีการวินิจฉัยโรคปอดอย่างมีนัยสำคัญ การถ่ายภาพด้วยเครื่องตรวจเอกซ์เรย์ที่มีเครื่องตรวจจับแบบหลายแถวจะทำให้ลำแสงเอ็กซ์เรย์หนึ่งลำสามารถแบ่งออกเป็นชั้นเอกซ์เรย์หลายชั้น ตั้งแต่ 4 ถึง 300 หรือมากกว่านั้น ข้อดีของ MSCT คือความสามารถในการรับชุดชิ้นเอกซ์เรย์ที่อยู่ติดกันซึ่งมีความหนา 0.5 - 1 มม. ผลลัพธ์ของการสแกนแบบเกลียวด้วย MSCT คือความสามารถในการสร้างการปฏิรูปสองและสามมิติ รวมถึงการสร้างหลอดเลือด HRCT และ CT พร้อมกัน

Sarcoidosis มีลักษณะโดยการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองของทุกกลุ่มของประจันกลางและรากของปอดซึ่งแสดงให้เห็นภาพรังสีโดยการขยายตัวของเงาของประจันทวิภาคีและรากของปอดในระดับทวิภาคีและ polycyclicity ของรูปทรงของพวกเขา . ต่อมน้ำเหลืองมีรูปร่างเป็นทรงกลมหรือรูปไข่ โครงสร้างเป็นเนื้อเดียวกัน รูปทรงที่ชัดเจนเรียบ ไม่มีการแทรกซึมของ perifocal และเส้นโลหิตตีบ ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของต่อมน้ำเหลืองทำให้เกิดการบีบอัดหลอดลมภายนอกลักษณะการเปลี่ยนแปลงของภาวะ hypoventilation และความผิดปกติของ atelectatic อาจปรากฏในปอด อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวพบได้น้อยกว่าวัณโรคหรือรอยโรคเนื้องอกของต่อมน้ำเหลืองมาก ด้วยหลักสูตรเรื้อรังระยะยาว การกลายเป็นปูนจะปรากฏในโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองในผู้ป่วยหนึ่งในสาม อย่างหลังในภาพ CT ดูเหมือนพหุภาคี ทวิภาคี เสาหิน รูปร่างไม่สม่ำเสมอการรวมตัวของปูนซึ่งอยู่ห่างจากหลอดลมที่อยู่ตรงกลางของต่อมน้ำเหลือง

สัญญาณที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดของ Sarcoidosis คือการแพร่กระจายของธรรมชาติแบบผสมโฟกัสและคั่นระหว่างหน้า วัตถุขนาดใหญ่ส่วนใหญ่แสดงความหลากหลายของการเปลี่ยนแปลงโฟกัส จุดโฟกัสขนาดเล็กหลายแห่งตั้งอยู่ตามมัดของหลอดลม รอยแยกระหว่างกระดูกซี่โครง เยื่อหุ้มปอด และในผนังกั้นระหว่างตา ส่งผลให้โครงสร้างคั่นกลางของปอดหนาขึ้นไม่สม่ำเสมอ ("คล้ายลูกปัด") การกระจายของจุดโฟกัสประเภทนี้ตามแนวคั่นกลางของปอดนี้ถูกกำหนดไว้ใน CT ว่าเป็น perilymphatic เช่น รอยโรคเกิดขึ้นและมองเห็นได้ตลอดเส้นทางของหลอดเลือดน้ำเหลือง ซึ่งแตกต่างจากโรคอื่น ๆ ที่มีการกระจายของ foci ที่คล้ายกันเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองใน sarcoidosis มันคือการเปลี่ยนแปลงโฟกัสร่วมกับข้อต่อ peribronchial และ pervascular ที่มีอิทธิพลเหนือกว่าในขณะที่ความหนาของผนังกั้นระหว่าง interlobular และ intralobular นั้นสังเกตได้อย่างมีนัยสำคัญ ในระดับที่น้อยกว่า- หนึ่งในอาการของ Sarcoidosis ที่ใช้งานอยู่บน HRCT อาจเป็นอาการ "แก้วบด" ที่มีขอบเขตและการแปลที่แตกต่างกันไป สารตั้งต้นทางสัณฐานวิทยาของอาการของกระจกกราวด์คือจุดโฟกัสเล็กๆ จำนวนมากซึ่งแยกไม่ออกใน HRCT ในรูปแบบการก่อตัวที่เป็นอิสระ หรือในกรณีที่พบไม่บ่อยกว่านั้น “กระจกกราวด์” ที่แท้จริงถูกมองว่าเป็นการรวมตัวกันของการแพร่กระจายหนาของผนังกั้นระหว่างถุงลมเนื่องจากถุงลมอักเสบ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะต้องแยกความแตกต่างจากวัณโรคที่แพร่กระจายโดยต่อมน้ำเหลือง, ถุงลมอักเสบจากภูมิแพ้ และโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าแบบ desquamative

หลักสูตรการกำเริบของโรค Sarcoidosis เรื้อรังมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของ polymorphism ของการเปลี่ยนแปลงโฟกัสในรูปแบบของการเพิ่มขนาดของแผลความผิดปกติของรูปทรงของพวกเขาและรวมเข้าไปในโซนเล็ก ๆ ของการรวมตัว นอกจากนี้ยังกำหนดระดับความรุนแรงของการแทรกซึมและเส้นโลหิตตีบของโครงสร้างคั่นระหว่างหน้าของปอดที่แตกต่างกัน กลุ่มเนื้อเยื่ออ่อนขนาดใหญ่ไม่มากก็น้อยเกิดขึ้นรอบหลอดลมกลีบบนซึ่งแยกออกจากโครงสร้างทางกายวิภาคของรากไม่ได้ ในโครงสร้างของมวลเนื้อเยื่ออ่อนจะมองเห็นลูเมนที่ผิดรูปของหลอดลม กลุ่มบริษัทในหลอดลมแพร่กระจายลึกเข้าไปในเนื้อเยื่อปอดตามแนวมัดของหลอดลม ในการแทรกซึมดังกล่าว อาจเกิดฟันผุได้

ขั้นตอนที่สี่ของ Sarcoidosis ในช่องอกมีลักษณะโดยการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยของเนื้อเยื่อปอด องศาที่แตกต่างกับการก่อตัวของ pleuropneumocirrhosis, การเปลี่ยนแปลง dystrophic, การพัฒนาของปอดรังผึ้งหรือถุงลมโป่งพอง ในกรณีส่วนใหญ่ บริเวณที่กว้างขวางของโรคปอดบวมจะก่อตัวในเนื้อเยื่อปอดในรูปแบบของโซนการบดอัดของเนื้อเยื่อปอดโดยมีช่องว่างอากาศที่ขยายและผิดรูปของหลอดลมที่มองเห็นได้ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวมักพบในกลีบบนในบริเวณฐาน ปริมาตรของกลีบบนลดลง ซึ่งนำไปสู่การบวมของเยื่อหุ้มสมองและส่วนเหนือไดอะแฟรมของปอดและในกรณีที่รุนแรงที่สุด - ไปสู่การก่อตัวของถุงลมโป่งพองและปอดรังผึ้ง

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก(MRI) ในผู้ป่วย Sarcoidosis มีความสามารถในการวินิจฉัยคล้ายกับ CT ในการตรวจหา hilar lymphadenopathy แต่ในการประเมินสภาพของเนื้อเยื่อปอด MRI นั้นด้อยกว่า CT อย่างมีนัยสำคัญดังนั้นจึงไม่มีค่าการวินิจฉัยที่เป็นอิสระ MRI เป็นข้อมูลในโรคซาร์คอยโดซิสของระบบประสาทและหัวใจ

จาก วิธีนิวไคลด์กัมมันตภาพรังสีการศึกษาเกี่ยวกับซาร์คอยโดซิสทางเดินหายใจใช้การสแกนภาพปอดแบบกำซาบด้วย MMA-Tc-99m และการสแกนภาพปอดเชิงบวกด้วยซิเตรต Ga-67 วิธี Scintigraphic มีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญสำหรับการระบุลักษณะการรบกวนในจุลภาคของปอดและการทำงานของต่อมน้ำเหลืองทั้งในพื้นที่ของการแปลกระบวนการและในส่วนที่ไม่บุบสลายของปอดและทำให้สามารถชี้แจงความชุกและระดับของ กิจกรรมของกระบวนการอักเสบในผู้ป่วยที่มีอาการซาร์คอยโดซิสทางเดินหายใจหลายระยะ
อย่างไรก็ตามการทดสอบนิวไคลด์กัมมันตภาพรังสีไม่ใช่วิธีการวินิจฉัยทางจมูกและผลบวกของการตรวจปอดด้วยซิเตรต Ga-67 ไม่ได้เป็นการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิส เนื่องจากการสะสมเภสัชรังสีในปอดเพิ่มขึ้นและ VLN พบในเนื้องอก รอยโรคระยะลุกลาม การอักเสบและแกรนูโลมาต์ต่างๆ โรคต่างๆ และวัณโรค

เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน(PET) เป็นหนึ่งในวิธีการวินิจฉัยทางรังสีที่ค่อนข้างใหม่ ตัวบ่งชี้ที่พบบ่อยที่สุดคือ 18-ฟลูออโร-2-ไดออกซีกลูโคส (18FDG) นอกจากนี้ คลินิกยังใช้เภสัชรังสีที่มีป้ายกำกับ 13N และ 15O ใน Sarcoidosis นั้น PET ช่วยให้ได้รับข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับกิจกรรมของกระบวนการและเมื่อใช้ร่วมกับวิธีการถ่ายภาพทางกายวิภาค (CT, MRI) เพื่อระบุตำแหน่งของกิจกรรมการเผาผลาญที่เพิ่มขึ้นนั่นคือภูมิประเทศของ Sarcoidosis ที่ใช้งานอยู่ การรักษาด้วย prednisolone ระงับการอักเสบในระดับที่ PET ไม่สามารถตรวจพบได้

การตรวจอัลตราซาวนด์ส่องกล้องด้วยการตรวจชิ้นเนื้อด้วยการสำลักด้วยเข็มละเอียดผ่านหลอดอาหารของต่อมน้ำเหลืองบริเวณตรงกลาง ปัจจุบันวิธีนี้กลายเป็นวิธีที่มีแนวโน้มมากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของต่อมน้ำเหลือง ภาพสะท้อนการส่องกล้องของต่อมน้ำเหลืองใน Sarcoidosis มีคุณสมบัติที่โดดเด่นบางประการ: ต่อมน้ำเหลืองนั้นแยกออกจากกันอย่างดี โครงสร้างของโหนดเป็นแบบ isoechoic หรือ hypoechoic ที่มีการไหลเวียนของเลือดผิดปกติ อย่างไรก็ตาม คุณลักษณะเหล่านี้ไม่อนุญาตให้แยกแยะความเสียหายของต่อมน้ำเหลืองในซาร์คอยโดซิสจากวัณโรคหรือเนื้องอก

การวินิจฉัยด้วยรังสีของ Sarcoidosis นอกปอดอัลตราซาวนด์มักจะเผยให้เห็นโหนดไฮโปเอคออิกหลายโหนด ซึ่งอยู่เฉพาะที่ทั้งในตับและม้าม ในผู้ป่วยบางราย การตรวจ CT ไม่เพียงแต่ยืนยันการเปลี่ยนแปลงของตับเท่านั้น แต่ยังตรวจพบการเปลี่ยนแปลงเล็กๆ น้อยๆ และการแทรกซึมในปอดทั้งสองข้าง โดยมีหรือไม่มีต่อมน้ำเหลืองฮิลาร์หรือไม่ก็ได้ ตามกฎแล้วการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะแสดงตับที่มีรูปทรงเรียบหรือเป็นคลื่นและกระจายความหลากหลายของเนื้อเยื่อ เมื่อเปรียบเทียบกัน จะสามารถตรวจพบจุดโฟกัสขนาดเล็กที่มีความหนาแน่นต่ำในโครงสร้างของตับได้ ในกรณีส่วนใหญ่ จะตรวจพบม้ามโตและต่อมน้ำเหลืองโตในเอ็นตับและลำไส้เล็กส่วนต้น ในตับและม้าม และในเนื้อเยื่อรอบตับอ่อนด้วย การเปลี่ยนแปลง CT ในโรคเม็ดเลือดไม่จำเพาะและต้องมีการตรวจสอบทางสัณฐานวิทยา

ในโรคซาร์คอยโดซิสในหัวใจ อัลตราซาวนด์จะเผยให้เห็นรอยโรคเดียวในกล้ามเนื้อหัวใจตาย รวมทั้งด้วย กะบัง interventricularขนาด 3-5 มม. รอยโรคในหัวใจอาจกลายเป็นปูนเมื่อเวลาผ่านไป คลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจบันทึกความผิดปกติและการรบกวนการนำไฟฟ้า ด้วย MRI ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบของหัวใจ ความเข้มของสัญญาณอาจเพิ่มขึ้นในภาพที่ถ่วงน้ำหนัก T-2 และหลังจากคอนทราสต์ในภาพที่ถ่วงน้ำหนัก T-1 ในบางกรณีที่พบไม่บ่อยใน CT, sarcoidosis ของหัวใจอาจปรากฏเป็นบริเวณที่กล้ามเนื้อหัวใจหนาขึ้นซึ่งสะสมสารทึบรังสีได้เล็กน้อย แต่สัญญาณนี้ไม่เฉพาะเจาะจงและสามารถพิจารณาร่วมกับข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการเท่านั้น
ในโรคประสาทซาร์คอยโดซิส MRI จะเผยให้เห็นภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ การขยายตัวของถังน้ำฐาน แกรนูโลมาเดี่ยวหรือหลายกรานูโลมา ไอโซอินเทนส์บนโทโมแกรมแบบถ่วงน้ำหนัก T-1 และความเข้มข้นสูงเกินไปบนภาพที่ถ่วงน้ำหนักแบบ T-2 พร้อมการปรับปรุงสัญญาณที่ดีหลังคอนทราสต์ การระบุตำแหน่งของซาร์คอยด์โดยทั่วไปคือบริเวณไฮโปธาลามัสและบริเวณจุดตัดประสาทตา การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดด้วยไมโครสโตรกเป็นไปได้ MRI มีความไวต่อรอยโรคที่เยื่อหุ้มสมองเป็นพิเศษ

Sarcoidosis ของกระดูกและข้อต่อจะปรากฏบนภาพเอ็กซ์เรย์และรังสีเอกซ์เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงของเปาะหรือ lytic MRI สำหรับอาการทางระบบกล้ามเนื้อและกระดูกเผยให้เห็นการแทรกซึมของกระดูกขนาดเล็กและขนาดใหญ่ สัญญาณของโรคกระดูกพรุน โรคข้ออักเสบ การแทรกซึมของเนื้อเยื่ออ่อน การก่อตัวของมวลในตำแหน่งต่างๆ ผงาดและการก่อตัวของก้อนกลมในกล้ามเนื้อ สิ่งสำคัญคือในผู้ป่วยที่ตรวจพบรอยโรคกระดูกด้วย MRI การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันเพียง 40% ของกรณีทั้งหมด

วิธีการวินิจฉัยแบบรุกราน
Sarcoidosis ในปอดจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคด้วยโรคปอดจำนวนหนึ่งซึ่งขึ้นอยู่กับการตรวจสอบทางสัณฐานวิทยาของการวินิจฉัย ทำให้สามารถปกป้องผู้ป่วยดังกล่าวจากการรักษาด้วยเคมีบำบัดป้องกันวัณโรคหรือเคมีบำบัดด้วยยาต้านวัณโรคที่กำหนดบ่อยที่สุดโดยไม่มีเหตุผล การรักษาด้วยสเตียรอยด์อย่างเป็นระบบที่ใช้ตามที่ระบุไว้สำหรับ Sarcoidosis ควรใช้เฉพาะเมื่อมีการวินิจฉัยที่ได้รับการยืนยันทางสัณฐานวิทยาเท่านั้นเพื่อไม่ให้เกิดการลุกลามอย่างรวดเร็วของโรคในผู้ที่มีการวินิจฉัยโรค Sarcoidosis ที่ผิดพลาด
ซาร์คอยโดซิสหมายถึงโรคที่การศึกษาวัสดุเนื้อเยื่อเท่านั้นที่ทำให้ได้รับข้อมูลที่มีนัยสำคัญในการวินิจฉัย ตรงกันข้ามกับวัณโรคและมะเร็งปอดบางชนิด เมื่อเป็นไปได้ที่จะตรวจสอบสารคัดหลั่งตามธรรมชาติ (เสมหะ) เพื่อดูเนื้อหาของเชื้อโรคหรือเซลล์เนื้องอก

ตามหลักการแล้ว การวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสจะเกิดขึ้นเมื่อข้อมูลทางคลินิกและรังสีวิทยาได้รับการสนับสนุนโดยการระบุแกรนูโลมาของเซลล์เอพิเทลิออยด์ที่ไม่เกิดเป็นเคส (โดยไม่มีเนื้อร้าย) ในการตัดชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอดและ/หรือต่อมน้ำเหลือง และ/หรือเยื่อบุหลอดลม
ในคนไข้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสในปอด การตรวจสอบทางสัณฐานวิทยาของการวินิจฉัยควรดำเนินการในทุกกรณีทันทีหลังจากระบุการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาในต่อมน้ำเหลืองของเมดิแอสตินัมและ/หรือเนื้อเยื่อปอด โดยไม่คำนึงถึงการมีหรือไม่มี อาการทางคลินิก- ยิ่งกระบวนการรุนแรงและระยะเวลาสั้นลงเท่าใดก็ยิ่งมีโอกาสได้รับการตรวจชิ้นเนื้อที่มีโครงสร้างโดยทั่วไปสำหรับโรคนี้มากขึ้นเท่านั้น (แกรนูโลมาเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่เป็นเคสและเซลล์สิ่งแปลกปลอม)
ในทางปฏิบัติของโลก (รวมถึงในสหพันธรัฐรัสเซีย) ขอแนะนำให้ใช้วิธีการตรวจชิ้นเนื้อต่อไปนี้เพื่อวินิจฉัย Sarcoidosis ในปอด:

หลอดลม:
· การตรวจชิ้นเนื้อปอดจากหลอดลม (TBL) จะดำเนินการในระหว่างการส่องกล้องหลอดลมด้วยไมโครนิปเปอร์แบบพิเศษ ซึ่งจะเคลื่อนเข้าไปในช่องว่างใต้เยื่อหุ้มปอดภายใต้การควบคุมด้วยรังสีเอกซ์หรือไม่มีเลย และตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอดที่นั่น ตามกฎแล้วจะดำเนินการต่อหน้าการแพร่กระจายในเนื้อเยื่อปอด แต่ในคนไข้ที่เป็นโรค Sarcoidosis จะค่อนข้างมีประสิทธิภาพแม้ว่าจะมีเนื้อเยื่อปอดที่ไม่มีรังสีวิทยาก็ตาม
· การตรวจชิ้นเนื้อเข็ม transbronchial แบบคลาสสิกของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก - KCHIB VGLU (คำพ้องความหมาย ความทะเยอทะยานของเข็ม transbronchial (VHLN) ตัวย่อสากล TBNA) ดำเนินการในระหว่างการส่องกล้องหลอดลมด้วยเข็มพิเศษ บริเวณที่เจาะผ่านผนังหลอดลมและความลึกของการเจาะจะถูกเลือกล่วงหน้าตามข้อมูลการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ ดำเนินการเฉพาะเมื่อ VGLU ของกลุ่มบางกลุ่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเท่านั้น
· การเจาะด้วยเข็มละเอียดส่องกล้องของต่อมน้ำเหลืองบริเวณตรงกลางภายใต้การควบคุมการส่องกล้อง ดำเนินการในระหว่างการส่องกล้องด้วยหลอดลมอัลตราซาวนด์หรืออัลตราซาวนด์ gastroscope ด้วยเข็มพิเศษ "การกำหนดเป้าหมาย" และการเจาะนั้นถูกควบคุมโดยการสแกนอัลตราซาวนด์ [EUSbook 2013] ใช้สำหรับ VGLU ที่ขยายใหญ่เท่านั้น มีการตัดชิ้นเนื้อประเภทต่อไปนี้ที่ใช้สำหรับ Sarcoidosis ในปอด:

♦ การตรวจชิ้นเนื้อความทะเยอทะยานแบบเข็มละเอียดผ่านหลอดลม นำโดยการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง EBUS-TTAB (ตัวย่อสากล - EBUS-TBNA) . ดำเนินการระหว่างการตรวจหลอดลมโดยใช้เครื่องอัลตราซาวนด์
♦ การตรวจชิ้นเนื้อความทะเยอทะยานแบบเข็มละเอียดภายใต้การควบคุมการส่องกล้องด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง EUS-FNA (ตัวย่อสากล - EUS-FNA) (หลอดอาหารโดยใช้เครื่องอัลตราซาวนด์ gastroscope) ดำเนินการในระหว่างการส่องกล้องหลอดอาหารด้วยกล้องอัลตราซาวนด์
♦ การตรวจชิ้นเนื้อความทะเยอทะยานแบบเข็มละเอียดภายใต้การควบคุมการส่องกล้องด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง EUS-b-FNA (ตัวย่อสากล - EUS-b-FNA) (หลอดอาหารโดยใช้เครื่องอัลตราซาวนด์หลอดลม) ดำเนินการในระหว่างการส่องกล้องหลอดอาหารด้วยเครื่องอัลตราซาวนด์
· การตรวจชิ้นเนื้อโดยตรงของเยื่อเมือกในหลอดลม (Direct biopsy) การกัดเยื่อเมือกจะดำเนินการในระหว่างการตรวจหลอดลม ใช้เฉพาะเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเยื่อเมือกของ Sarcoidosis เท่านั้น
· แปรงชิ้นเนื้อของเยื่อเมือกในหลอดลม (brush biopsy) ทำการทำให้เกิดแผลเป็นและชั้นของเยื่อบุหลอดลมจะถูกลบออกด้วยแปรงพิเศษ ใช้เฉพาะเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกซึ่งเป็นลักษณะของ Sarcoidosis เท่านั้น
· การล้างหลอดลม (BAL) เพื่อให้ได้การล้างหลอดลม (คำพ้องความหมาย - ของเหลวล้างหลอดลม) จะดำเนินการระหว่างการตรวจหลอดลมโดยการฉีดและดูดน้ำเกลือเข้าไปในช่องหลอดลม อัตราส่วนของประชากรย่อยของลิมโฟไซต์มีค่าการวินิจฉัย แต่ไซโตแกรมส่วนใหญ่จะใช้เพื่อกำหนดกิจกรรมของซาร์คอยโดซิส

ศัลยกรรม วิธีการการตรวจชิ้นเนื้อ

ทรวงอก กับ การตรวจชิ้นเนื้อ ปอด และ ช่องอก น้ำเหลือง โหนด .
ปัจจุบันสิ่งที่เรียกว่า "การตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิด" นั้นไม่ค่อยได้ใช้มากนักเนื่องจากมีลักษณะที่กระทบกระเทือนจิตใจมากกว่า - minithoracotomy ซึ่งทำให้สามารถกำจัดชิ้นส่วนของปอดและต่อมน้ำเหลืองของกลุ่มใดก็ได้
ในระหว่างการผ่าตัดจะใช้ยาระงับความรู้สึกโดยใช้ท่อช่วยหายใจและใช้ทรวงอก anterolateral ผ่านช่องว่างระหว่างซี่โครงที่ 4 หรือ 5 ซึ่งให้แนวทางที่เหมาะสมที่สุดกับองค์ประกอบของรากปอด
ข้อบ่งชี้สำหรับการแทรกแซงการผ่าตัดประเภทนี้ ในขั้นตอนก่อนการผ่าตัดเป็นไปไม่ได้ที่จะจำแนกกระบวนการในเนื้อเยื่อปอดและต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องว่าไม่เป็นพิษเป็นภัย กรณีที่น่าสงสัยคือเงากลมที่ไม่สมมาตรที่แยกได้ร่วมกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องซึ่งมักเป็นอาการของกระบวนการ blastomatous ในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ในกรณีเช่นนี้การวินิจฉัยโรคทางเดินหายใจ Sarcoidosis เป็นการค้นพบทางเนื้อเยื่อวิทยาภายในผนังของสถาบันด้านเนื้องอกวิทยา
ญาติ ข้อห้ามเช่นเดียวกับการผ่าตัดช่องท้องอื่นๆ มีสภาวะที่ไม่แน่นอนของระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบทางเดินหายใจ โรคตับและไตที่รุนแรง อาการแข็งตัวของเลือด เบาหวานชนิดไม่ชดเชย เป็นต้น
การผ่าตัดทรวงอกจะมาพร้อมกับระยะเวลาการพักฟื้นหลังการผ่าตัดที่ยาวนาน ผู้ป่วยส่วนใหญ่บ่นว่ารู้สึกเจ็บบริเวณนั้น แผลเป็นหลังการผ่าตัดความรู้สึกชาในผิวหนังตามเส้นประสาทระหว่างซี่โครงที่เสียหายนานถึงหกเดือนและในบางกรณีอาจตลอดชีวิต
การผ่าตัดช่องอกช่วยให้เข้าถึงอวัยวะต่างๆ ของช่องอกได้ดีที่สุด แต่ต้องประเมินความเสี่ยงของการดมยาสลบ การบาดเจ็บจากการผ่าตัด และการพักรักษาตัวในโรงพยาบาลเป็นเวลานานเสมอ ภาวะแทรกซ้อนโดยทั่วไปของการผ่าตัดทรวงอก ได้แก่ การตกเลือด, ภาวะปอดบวม, การก่อตัวของช่องทวารหนักของหลอดลมและช่องเยื่อหุ้มปอด อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดประเภทนี้อยู่ระหว่าง 0.5 ถึง 1.8% ตามแหล่งข้อมูลต่างๆ

Videothoracoscopy/ วิดีโอ- ได้รับความช่วยเหลือ ทรวงอก (ภาษีมูลค่าเพิ่ม).
มีการแทรกแซงในช่องอกที่มีการบุกรุกน้อยที่สุดประเภทต่อไปนี้:
การผ่าตัดผ่านกล้องวิดีโอทรวงอก ซึ่งมีการสอดกล้องทรวงอกและอุปกรณ์ที่รวมกับกล้องวิดีโอเข้าไปใน ช่องเยื่อหุ้มปอดผ่านโธราโคพอร์ต
· การดำเนินการที่รองรับวิดีโอช่วย เมื่อรวมการผ่าตัดทรวงอกขนาดเล็ก (4-6 ซม.) เข้ากับการผ่าตัดทรวงอก ซึ่งช่วยให้มองเห็นพื้นที่ผ่าตัดได้สองเท่าและการใช้เครื่องมือแบบดั้งเดิม
วิธีการแทรกแซงที่มีการบุกรุกน้อยที่สุดเหล่านี้ช่วยลดระยะเวลาการรักษาในโรงพยาบาลของผู้ป่วยและจำนวนภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดลงอย่างมาก
ข้อห้ามเด็ดขาดสำหรับ videothoracoscopy คือการกำจัดช่องเยื่อหุ้มปอด - fibrothorax, การไหลเวียนโลหิตที่ไม่เสถียรและภาวะช็อกของผู้ป่วย
ข้อห้ามสัมพัทธ์ได้แก่: ความเป็นไปไม่ได้ที่จะแยกการช่วยหายใจของปอด, การผ่าตัดทรวงอกครั้งก่อน, ความเสียหายของเยื่อหุ้มปอดจำนวนมาก, coagulopathy, การฉายรังสีรักษาเนื้องอกในปอดครั้งก่อน และแผนการผ่าตัดปอดในอนาคต

การส่องกล้องทางไกล

ขั้นตอนนี้มีบาดแผลต่ำ ให้ความรู้สูงเมื่อมีกลุ่มของต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้นพร้อมสำหรับการตรวจ และมีค่าใช้จ่ายต่ำกว่าการผ่าตัดทรวงอกและการส่องกล้องวิดีโอทรวงอกอย่างมีนัยสำคัญ

ข้อห้ามเด็ดขาด: ข้อห้ามในการดมยาสลบ, kyphosis รุนแรงของกระดูกสันหลังส่วนอก, การปรากฏตัวของ tracheostomy (หลังการผ่าตัดกล่องเสียง); กลุ่มอาการ vena cava ที่เหนือกว่า, sternotomy ก่อนหน้า, การส่องกล้องทางช่องท้อง, หลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือด, ความผิดปกติของหลอดลม, แผลที่รุนแรงของไขสันหลังปากมดลูก, การรักษาด้วยรังสีของเมดิแอสตินัมและอวัยวะคอ

อัลกอริทึมสำหรับการใช้ชิ้นเนื้อ:
· ขั้นแรก จะทำการตรวจชิ้นเนื้อด้วยการส่องกล้อง (หลอดลมหรือหลอดอาหาร) หากมีการเปลี่ยนแปลงในเยื่อเมือกของหลอดลม - การตรวจชิ้นเนื้อโดยตรงและการตรวจชิ้นเนื้อแบบแปรงบริเวณเยื่อเมือก หากมีการระบุ VLN ที่ขยายใหญ่ขึ้นซึ่งมีไว้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อด้วยการสำลัก CCIP VLN หรือ EBUS-TBNA และ/หรือ EUS-b-FNA ผ่านหลอดอาหารก็ถูกดำเนินการเช่นกัน
· การผ่าตัดชิ้นเนื้อจะดำเนินการเฉพาะในผู้ป่วยที่วิธีการส่องกล้องไม่สามารถรับวัสดุที่มีนัยสำคัญในการวินิจฉัยได้ ซึ่งเป็นประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิส บ่อยครั้งที่นี่คือการผ่าตัด VATS เนื่องจากเป็นการผ่าตัดที่กระทบกระเทือนจิตใจน้อยที่สุด มักน้อยกว่าการตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิดแบบคลาสสิก และแม้แต่การส่องกล้องผ่านสื่อ (mediastinoscopy) น้อยกว่าด้วยซ้ำ (เนื่องจากมีกลุ่ม VGLU ที่มีอยู่จำนวนน้อย)
จุดบวกการใช้เทคนิคการส่องกล้อง: ความสามารถในการดำเนินการในผู้ป่วยนอกภายใต้การดมยาสลบหรือยาระงับประสาท ดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อหลายประเภทจากกลุ่มของต่อมน้ำเหลืองที่แตกต่างกันและบริเวณต่าง ๆ ของปอดและหลอดลมในการศึกษาครั้งเดียว อัตราภาวะแทรกซ้อนต่ำ ค่าใช้จ่ายต่ำกว่าการตัดชิ้นเนื้ออย่างมาก
จุดลบ: ตัวอย่างชิ้นเนื้อมีขนาดเล็กซึ่งเพียงพอสำหรับการตรวจทางเซลล์วิทยา แต่ไม่เสมอไปสำหรับการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยา
ข้อห้ามสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อด้วยการส่องกล้องทุกประเภทมีข้อห้ามสำหรับการส่องกล้องหลอดลมและนอกจากนี้ - การละเมิดระบบการแข็งตัวของเลือด, การปรากฏตัวของกระบวนการติดเชื้อในหลอดลมพร้อมกับมีหนองไหลออกมา
ตัวชี้วัดประสิทธิผลของการตรวจชิ้นเนื้อด้วยการส่องกล้องรวมทั้งการตรวจเปรียบเทียบ

การตรวจชิ้นเนื้อปอด Transbronchial(NBL) คือการตรวจชิ้นเนื้อที่แนะนำสำหรับโรคซาร์คอยโดซิส ผลการวินิจฉัยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับประสบการณ์ของขั้นตอนที่ดำเนินการและจำนวนการตัดชิ้นเนื้อ และยังมีความเสี่ยงต่อภาวะปอดบวมและเลือดออกอีกด้วย
ระดับการวินิจฉัยโดยรวมสำหรับ Sarcoidosis นั้นดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโดย EBUS-TBNA มากกว่าโดย PBL (หน้า<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (พี<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

การตรวจชิ้นเนื้อเข็ม transbronchial แบบคลาสสิกต่อมน้ำเหลืองในช่องอก - KIB VGLU มีค่าการวินิจฉัยสูงถึง 72% ในผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis ปอดระยะที่ 1, ความไว - 63.6%, ความจำเพาะ - 100%, ค่าทำนายเชิงบวก - 100%, ค่าทำนายเชิงลบ - 9.1%

การตรวจชิ้นเนื้อด้วยการสำลักด้วยเข็มละเอียดผ่านหลอดอาหารภายใต้ EUS-FNA ที่แนะนำโดยการใช้เอ็นโดสันกราฟ (สหภาพยุโรป- เอฟเอ็นเอ) และสหภาพยุโรป- ข- เอฟเอ็นเอมีค่าการวินิจฉัยที่สูงมากและลดจำนวนการผ่าตัดผ่านกล้องและการตัดชิ้นเนื้อแบบเปิดในการวินิจฉัย Sarcoidosis ในปอดลงอย่างมาก การตัดชิ้นเนื้อประเภทนี้จะใช้เฉพาะเมื่อต่อมน้ำเหลืองบริเวณตรงกลางที่อยู่ติดกับหลอดอาหารได้รับผลกระทบเท่านั้น

ความทะเยอทะยานของเข็มละเอียดในหลอดลมการตรวจชิ้นเนื้อโดยการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง EBUS-TBNA เป็นวิธีการที่เหมาะสมในการประเมินภาวะของน้ำเหลืองในช่องอก ในกรณีที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนรุนแรง ด้วยความช่วยเหลือนี้จึงเป็นไปได้ที่จะวินิจฉัย Sarcoidosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะที่ 1 เมื่อมี adenopathy แต่ไม่มีอาการทางรังสีในเนื้อเยื่อปอด การเปรียบเทียบผลลัพธ์ของการตรวจชิ้นเนื้อด้วยการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงสมัยใหม่ - EBUS-TBNA และการตรวจทางช่องท้องสำหรับพยาธิวิทยาบริเวณช่องกลางได้รับการพิสูจน์ว่าวิธีการมีความตกลงกันในระดับสูง (91%; คัปปา - 0.8, 95% ช่วงความเชื่อมั่น 0.7-0.9) ความจำเพาะและค่าทำนายเชิงบวกสำหรับทั้งสองวิธีคือ 100% ความไว ค่าพยากรณ์เชิงลบ และความแม่นยำในการวินิจฉัยอยู่ที่ 81%, 91%, 93% และ 79%, 90%, 93% ตามลำดับ ในเวลาเดียวกันไม่มีภาวะแทรกซ้อนกับ EBUS - TBNA และด้วย mediastinoscopy - 2.6%

การตรวจชิ้นเนื้อโดยตรงของเยื่อเมือกในหลอดลม (การตรวจชิ้นเนื้อโดยตรง) และการตรวจชิ้นเนื้อแบบแปรงของเยื่อเมือกในหลอดลม (การตรวจชิ้นเนื้อแบบแปรง)ในระหว่างการส่องกล้องตรวจหลอดลมในผู้ป่วย 22 - 34% ในระยะที่ใช้งานของ Sarcoidosis ในปอดมีการเปลี่ยนแปลงในลักษณะเยื่อบุหลอดลมของโรคนี้: หลอดเลือดที่คดเคี้ยว (ectasia ของหลอดเลือด) การก่อตัวสีขาวเดี่ยวหรือหลายรูปแบบในรูปแบบของก้อนและโล่ พื้นที่ขาดเลือดของเยื่อเมือก (จุดขาดเลือด) ด้วยการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวในผู้ป่วย 50.4% และเยื่อเมือกที่ไม่เปลี่ยนแปลง - ใน 20% จึงเป็นไปได้ที่จะระบุแกรนูโลมาและ/หรือเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่เป็นเคสในตัวอย่างชิ้นเนื้อ

การล้างหลอดลมการตรวจชิ้นเนื้อของเหลวจะดำเนินการในผู้ป่วย Sarcoidosis ในระหว่างการวินิจฉัยและระหว่างการรักษา ดังนั้นอัตราส่วน CD4/CD8 > 3.5 จึงเป็นลักษณะของซาร์คอยโดซิส และเกิดขึ้นใน 65.7% ของผู้ป่วยที่มีซาร์คอยโดซิสระยะ 1-2 cytogram ของ endopulmonary ของการล้าง bronchoalveolar ที่ได้รับจาก BAL ใช้เพื่อระบุลักษณะของกิจกรรมของ sarcoidosis ในปอดและประสิทธิผลของการรักษา: ด้วยกระบวนการที่ใช้งานอยู่สัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดขาวถึง 80% โดยที่ความเสถียรจะลดลงเหลือ 20%

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ

การตีความผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการทดสอบเพิ่มเติม
การตรวจเลือดทางคลินิก

อาจอยู่ในขอบเขตปกติ ไม่เฉพาะเจาะจงและในเวลาเดียวกันสิ่งสำคัญคือการเพิ่มขึ้นของ ESR ซึ่งเด่นชัดที่สุดในรูปแบบเฉียบพลันของ Sarcoidosis การเปลี่ยนแปลงคล้ายคลื่นใน ESR หรือการเพิ่มขึ้นปานกลางอาจเกิดขึ้นเป็นเวลานานโดยมีอาการเรื้อรังและไม่มีอาการ การเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดเป็นไปได้ในโรคซาร์คอยโดซิสเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน สัญญาณของกิจกรรมยังรวมถึงภาวะต่อมน้ำเหลืองด้วย การตีความการตรวจเลือดทางคลินิกควรคำนึงถึงการบำบัดที่กำลังดำเนินการอยู่ เมื่อใช้สเตียรอยด์ที่เป็นระบบ ESR จะลดลงและจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นและ lymphopenia จะหายไป ในระหว่างการรักษาด้วย methotrexate การตรวจสอบจำนวนเม็ดเลือดขาวและลิมโฟไซต์เป็นเกณฑ์เพื่อความปลอดภัยในการรักษา (พร้อมกับการประเมินค่าของอะมิโนทรานสเฟอเรส - ALT และ AST) Leuko- และ lymphopenia ร่วมกับการเพิ่มขึ้นของ ALT และ AST เป็นข้อบ่งชี้ในการหยุด methotrexate

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำใน Sarcoidosis เกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายต่อตับม้ามและไขกระดูกซึ่งต้องมีการตรวจเพิ่มเติมที่เหมาะสมและการวินิจฉัยแยกโรคด้วยจ้ำ thrombocytopenic autoimmune

การประเมินการทำงานของไตรวมถึงการตรวจปัสสาวะทั่วไป, การตรวจครีเอตินีน, ยูเรียไนโตรเจนในเลือด

เอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน (ACE)- ในโรคที่เกิดจากเม็ดเลือดแดง การกระตุ้นเฉพาะที่ของแมคโครฟาจทำให้เกิดการหลั่ง ACE ที่ผิดปกติ การพิจารณากิจกรรม ACE ในเลือดใช้เวลาประมาณ 5-10 นาที เมื่อนำเลือดจากหลอดเลือดดำมาในการศึกษานี้ คุณไม่ควรใส่สายรัดเป็นเวลานานเกินไป (มากกว่า 1 นาที) เนื่องจากจะทำให้ผลลัพธ์บิดเบือน ก่อนเจาะเลือด 12 ชั่วโมง ผู้ป่วยไม่ควรดื่มหรือรับประทานอาหาร พื้นฐานในการพิจารณา ACE คือวิธีกัมมันตภาพรังสี สำหรับผู้ที่อายุมากกว่า 20 ปี ค่าระหว่าง 18 ถึง 67 หน่วยต่อลิตร (u/l) ถือว่าเป็นเรื่องปกติ ในคนหนุ่มสาว ระดับ ACE มีความผันผวนอย่างมาก และโดยทั่วไปไม่ได้ใช้การทดสอบนี้ ด้วยระดับความมั่นใจที่เพียงพอ กระบวนการในปอดสามารถกำหนดได้ว่าเป็นซาร์คอยโดซิสเฉพาะเมื่อกิจกรรมของ ACE ในซีรั่มสูงถึงมากกว่า 150% ของปกติ การเพิ่มขึ้นของกิจกรรม ACE ในซีรั่มในเลือดควรตีความว่าเป็นเครื่องหมายของกิจกรรม Sarcoidosis และไม่ใช่เกณฑ์การวินิจฉัยที่สำคัญ

โปรตีน C-reactive- โปรตีนในระยะเฉียบพลันของการอักเสบ ซึ่งเป็นตัวบ่งชี้ที่ละเอียดอ่อนของความเสียหายของเนื้อเยื่อระหว่างการอักเสบ เนื้อร้าย และการบาดเจ็บ โดยปกติจะน้อยกว่า 5 มก./ล. การเพิ่มขึ้นนี้เป็นลักษณะของกลุ่มอาการของLöfgrenและตัวแปรอื่น ๆ ของระยะเฉียบพลันของ sarcoidosis ของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น

ระดับแคลเซียมในเลือดและปัสสาวะ- ระดับแคลเซียมในเลือดปกติมีดังนี้: ทั่วไป 2.0—2.5 มิลลิโมล/ลิตร แตกตัวเป็นไอออน 1.05-1.30 มิลลิโมล/ลิตร; ในปัสสาวะ - 2.5 - 7.5 มิลลิโมลต่อวัน; ในน้ำไขสันหลัง - 1.05 - 1.35 มิลลิโมลต่อลิตร; ในน้ำลาย - 1.15 - 2.75 มิลลิโมล/ลิตร ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงใน sarcoidosis ถือเป็นอาการของ sarcoidosis ที่ใช้งานอยู่ ซึ่งเกิดจากการผลิตวิตามินดีในรูปแบบที่ใช้งานมากเกินไป (1,25-dihydroxyvitamin D3 หรือ 1,25(OH)2D3) โดยมาโครฟาจที่บริเวณที่เกิดปฏิกิริยา granulomatous ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเป็นเรื่องปกติมากขึ้น ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในเลือดสูงที่มีภาวะซาร์คอยโดซิสที่จัดตั้งขึ้นเป็นเหตุผลที่ต้องเริ่มการรักษา ในเรื่องนี้คุณควรระมัดระวังผลิตภัณฑ์เสริมอาหารและวิตามินเชิงซ้อนที่มีวิตามินดีในปริมาณสูง

บททดสอบคไวม์-ซิลซ์บาค. พังทลายของควีมเรียกว่าการฉีดเนื้อเยื่อเข้าในผิวหนังจากต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบจาก sarcoidosis เพื่อตอบสนองต่อผู้ป่วยที่เป็นโรค sarcoidosis จะมีการสร้าง papule ขึ้นมาเมื่อมีการตรวจชิ้นเนื้อซึ่งพบ granulomas ที่มีลักษณะเฉพาะ Louis Silzbach ปรับปรุงการทดสอบนี้โดยใช้ระบบกันสะเทือนของม้าม ปัจจุบันไม่แนะนำให้ใช้การทดสอบอย่างแพร่หลายและสามารถใช้ได้ในศูนย์ที่มีอุปกรณ์ครบครันซึ่งเกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสโดยเฉพาะ ขั้นตอนนี้อาจแนะนำสารติดเชื้อหากเตรียมแอนติเจนไม่ดีหรือควบคุมไม่ดี

การทดสอบวัณโรครวมอยู่ในรายการการวิจัยเบื้องต้นภาคบังคับในข้อเสนอแนะทั้งในประเทศและต่างประเทศ การทดสอบ Mantoux ด้วย 2 TE PPD-L ใน Sarcoidosis ที่ใช้งานอยู่จะให้ผลลัพธ์ที่เป็นลบ เมื่อรักษา SCS ในผู้ป่วย Sarcoidosis ที่เคยติดเชื้อวัณโรคมาก่อน การทดสอบอาจเป็นบวก การทดสอบ Mantoux เชิงลบมีความไวสูงในการวินิจฉัย Sarcoidosis การฉีดวัคซีนบีซีจีในวัยเด็กไม่มีความสัมพันธ์กับปฏิกิริยาวัณโรคในผู้ใหญ่ ภูมิแพ้ Tuberculin ใน Sarcoidosis ไม่เกี่ยวข้องกับความไวของ Tuberculin ในประชากรทั่วไป การทดสอบ Mantoux เชิงบวก (papule 5 มม. ขึ้นไป) ในกรณีที่สงสัยว่าเป็น Sarcoidosis จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคอย่างระมัดระวังและการยกเว้นวัณโรคร่วมด้วย ความสำคัญของ Diaskintest (การฉีดเข้าผิวหนังของสารก่อภูมิแพ้วัณโรค recombinant - โปรตีน CPF10-ESAT6) ใน Sarcoidosis ยังไม่ได้รับการกำหนดไว้อย่างชัดเจน แต่ในกรณีส่วนใหญ่ผลลัพธ์จะเป็นลบ

การรักษาในต่างประเทศ

รับการรักษาในประเทศเกาหลี อิสราเอล เยอรมนี สหรัฐอเมริกา

รับคำแนะนำเกี่ยวกับการท่องเที่ยวเชิงการแพทย์

การรักษาในต่างประเทศ

รับคำแนะนำเกี่ยวกับการท่องเที่ยวเชิงการแพทย์