โรคไตอักเสบจากไขมัน โรคไตอักเสบจากไขมัน (โรค Podocyte, โรคไตไม่ทราบสาเหตุในเด็ก)

โรคไตอักเสบจากไขมัน- รูปแบบความเสียหายของไตที่เป็นอิสระเฉพาะในเด็กที่มีการเปลี่ยนแปลงของไตน้อยที่สุด (podocytic)

โรคไตลิปิด - โรคของเด็ก อายุยังน้อย(ส่วนใหญ่อายุ 2-4 ปี) มักเป็นเด็กผู้ชาย โรคไตจากไขมันในเลือดเป็นโรคไตที่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ผู้เชี่ยวชาญของ WHO ให้คำจำกัดความของ lipoid nephrosis ว่าเป็นการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย “โรคของกระบวนการเล็กๆ ของ podocytes” ที่เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ เยื่อหุ้มเซลล์และ mesangium จะทำปฏิกิริยาในลำดับที่สอง

ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนตรวจพบการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยในไตของไตโดยมีความเสียหายหรือการหายไปของกระบวนการเล็ก ๆ (pedicles) ของ podocytes การกระจัดและการแพร่กระจายไปตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยของไต

การศึกษาอิมมูโนฮิสโตเคมีการตรวจชิ้นเนื้อไตสำหรับโรคไตอักเสบจากไขมันจะให้ผลเป็นลบ และช่วยแยกแยะโรคไตจากโรคไตจากโรคไตชนิดอื่นๆ หลักฐานที่สำคัญที่สุดตามอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์คือการไม่มีเงินฝากที่ประกอบด้วย IgG, IgM, ส่วนเสริมและแอนติเจนที่เกี่ยวข้องในโรคไตอักเสบจากไขมัน

ไม่ทราบสาเหตุของโรคไตจากไขมันในเลือด

ในการเกิดโรคโรคไตจากไขมันมีบทบาทในความผิดปกติในระบบ T ภูมิคุ้มกันของเซลล์กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของประชากรย่อย T-suppressor และการผลิตไซโตไคน์มากเกินไป ในซีรั่มเลือดของผู้ป่วยตรวจพบกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 การเล่นอินเตอร์ลิวคิน-8 บทบาทที่สำคัญในการเกิดโรคของการเลือกบกพร่องของตัวกรองไต มีการสูญเสียฟังก์ชั่นการเลือกประจุของสิ่งกีดขวางการกรองไตซึ่งเป็นผลมาจากการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยสำหรับโปรตีนโดยเฉพาะอัลบูมินที่มีประจุลบเพิ่มขึ้น โปรตีนในปัสสาวะ (ส่วนใหญ่เป็นอัลบูมินูเรีย) พัฒนาขึ้น การกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นโดยเส้นเลือดฝอยของไตทำให้เกิดความเครียดในการทำงานของอุปกรณ์ท่อ เนื่องจากการดูดซึมกลับคืนของโปรตีนที่ผ่านการกรองเพิ่มขึ้น จึงเกิดความไม่เพียงพอของท่อดูดซับกลับคืน

การพัฒนาภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำจะส่งผลให้ความดัน oncotic ของพลาสมาในเลือดลดลงและมีความเป็นไปได้ที่จะส่งผ่านจากเตียงหลอดเลือดไปยังช่องว่างระหว่างหน้า ส่งผลให้ปริมาณเลือดหมุนเวียน (CBV) ลดลง ปริมาตรเลือดที่ลดลงส่งผลให้ความดันเลือดไปเลี้ยงในไตลดลง ซึ่งไปกระตุ้นระบบ renin-angiotensin-aldosterone (RAAS) การเปิดใช้งาน RAAS จะกระตุ้นการดูดซึมโซเดียมกลับคืนในท่อส่วนปลาย BCC ที่ลดลงจะช่วยกระตุ้นการปลดปล่อยและ ฮอร์โมนต่อต้านขับปัสสาวะ(ADH) ซึ่งช่วยเพิ่มการดูดซึมกลับของน้ำในท่อรวบรวมของไต นอกจากนี้เปปไทด์ atrial natriuretic ยังก่อให้เกิดการหยุดชะงักของกระบวนการขนส่งในท่อรวบรวมของท่อไตและการก่อตัวของอาการบวมน้ำ

โซเดียมและน้ำที่ดูดซึมกลับเข้าไปในช่องว่างระหว่างหน้า ซึ่งจะเพิ่มอาการบวมน้ำในโรคไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis)

ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคเพิ่มเติมในการพัฒนาอาการบวมน้ำใน lipoid nephrosis คือความล้มเหลวในการทำงาน ระบบน้ำเหลืองไตนั่นคือการระบายน้ำเหลืองบกพร่อง

อาการบวมน้ำอย่างรุนแรงในโรคไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis) เกิดขึ้นเมื่อระดับอัลบูมินในเลือดลดลงต่ำกว่า 25 กรัม/ลิตร การพัฒนาภาวะโปรตีนในเลือดต่ำจะช่วยกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนในตับ รวมถึงไลโปโปรตีนด้วย อย่างไรก็ตาม catabolism ของไขมันจะลดลงเนื่องจากระดับไลโปโปรตีนไลเปสในเลือดลดลงซึ่งเป็นระบบเอนไซม์หลักที่ส่งผลต่อการกำจัดไขมัน ผลที่ตามมาคือภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะไขมันผิดปกติเกิดขึ้น: ระดับคอเลสเตอรอล ไตรกลีเซอไรด์ และฟอสโฟลิปิดในเลือดเพิ่มขึ้น

การสูญเสียโปรตีนโดยไตนำไปสู่ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันบกพร่อง - การสูญเสีย IgG, IgA ในปัสสาวะ, การสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินลดลงและการพัฒนาของ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ- เด็กที่เป็นโรคไตจากไขมันจะเสี่ยงต่อการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย นอกจากนี้ยังได้รับการอำนวยความสะดวกจากการสูญเสียวิตามินและธาตุขนาดเล็ก โปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากส่งผลต่อการขนส่งฮอร์โมนไทรอยด์

การพัฒนาของโรคและการกำเริบของโรคมักนำหน้าด้วยการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันหรือการติดเชื้อแบคทีเรีย เมื่ออายุมากขึ้น เมื่อต่อมไทมัสโตเต็มที่ แนวโน้มที่จะเป็นโรคไตอักเสบจากไขมันกลับเป็นซ้ำจะลดลงอย่างเห็นได้ชัด

อาการของโรคไตจากไขมัน โรคไตอักเสบจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนา (ทีละน้อย) และในช่วงแรกจะไม่มีใครสังเกตเห็นจากพ่อแม่ของเด็กและคนรอบข้าง ในช่วงแรกอาจแสดงอาการอ่อนแรง เหนื่อยล้า และเบื่ออาหารได้ ความซีดจางปรากฏบนใบหน้าและขา แต่พ่อแม่จำสิ่งนี้ได้เมื่อมองย้อนกลับไป อาการบวมเพิ่มขึ้นและสังเกตเห็นได้ชัดเจน - นี่คือเหตุผลที่ควรปรึกษาแพทย์ อาการบวมน้ำแพร่กระจายไปยังบริเวณเอวและอวัยวะเพศ และมักเกิดน้ำในช่องท้องและไฮโดรทอแรกซ์ เมื่อมีภาวะไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis) อาการบวมจะหลวม เคลื่อนไหวได้ง่าย และไม่สมมาตร ผิวหนังซีด มีสัญญาณของภาวะ hypopolyvitaminosis A, C, B 1, B 2 ปรากฏขึ้น อาจเกิดรอยแตกบนผิวหนัง และผิวแห้งอาจเกิดขึ้นได้ ด้วยอาการบวมน้ำขนาดใหญ่หายใจถี่และอิศวรปรากฏขึ้นและได้ยินเสียงพึมพำซิสโตลิกที่ใช้งานได้ที่ปลายหัวใจ ความดันโลหิตเป็นเรื่องปกติ ที่ระดับสูงสุดของการเกิดอาการบวมน้ำ oliguria จะปรากฏขึ้นโดยมีความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะสูง (1.026-1.028)

เมื่อตรวจปัสสาวะพบว่ามีโปรตีนในปัสสาวะเด่นชัด ปริมาณโปรตีนคือ 3-3.5 กรัม/วัน ถึง 16 กรัม/วันขึ้นไป ไซลินดรูเรีย เม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์เดียว เมื่อเริ่มเกิดโรคอาจมีเม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการหลักในไตซึ่งเป็นตัวบ่งชี้กิจกรรมของกระบวนการ การกรองไต Creatinine ภายนอกสูงกว่าปกติหรือปกติ ระดับอัลบูมินในเลือดต่ำกว่า 30-25 กรัม/ลิตร บางครั้งระดับอัลบูมินของผู้ป่วยอยู่ที่ 15-10 กรัม/ลิตร ระดับของการลดลงของอัลบูมินในเลือดจะกำหนดความรุนแรงของโรคไตอักเสบจากไขมันและความรุนแรงของอาการอาการบวมน้ำ เนื้อหาของเศษส่วนไขมันที่สำคัญทั้งหมดในเลือดจะเพิ่มขึ้น สามารถเข้าถึงตัวเลขที่สูงมาก: คอเลสเตอรอลสูงกว่า 6.5 มิลลิโมล/ลิตร และสูงถึง 8.5-16 มิลลิโมล/ลิตร; ฟอสโฟลิพิด 6.2-10.5 มิลลิโมล/ลิตร โปรตีนในซีรั่มต่ำกว่า 40-50 กรัม/ลิตร ลักษณะเฉพาะ ESR เพิ่มขึ้น 60-80 มม./ชม.

หลักสูตรของโรคไตจากไขมันเป็นลอนโดยมีลักษณะการทุเลาและกำเริบของโรคโดยธรรมชาติ อาการรุนแรงขึ้นอาจเกิดจาก ARVI การติดเชื้อแบคทีเรีย ในเด็กที่มีอาการแพ้ สารก่อภูมิแพ้ที่เกี่ยวข้องอาจมีบทบาท

การวินิจฉัยภาวะทุเลาจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อระดับอัลบูมินในเลือดสูงถึง 35 กรัม/ลิตร ในกรณีที่ไม่มีโปรตีนในปัสสาวะ การกำเริบของโรคไตอักเสบจากไขมันจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อมีโปรตีนในปัสสาวะที่มีนัยสำคัญปรากฏขึ้นภายใน 3 วัน

การรักษาโรคไตอักเสบจากไขมัน

โหมด- นอนในระยะแอคทีฟโดยมีอาการบวมรุนแรงนาน 7-14 วัน ในอนาคตไม่มีข้อ จำกัด ในระบบการปกครอง แต่แนะนำให้ใช้ระบบการปกครองแบบแอคทีฟเพื่อปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญการไหลเวียนของเลือดและน้ำเหลือง ผู้ป่วยจะต้องได้รับอากาศบริสุทธิ์ ขั้นตอนสุขอนามัย, การออกกำลังกายบำบัด

อาหาร จะต้องครบถ้วนโดยคำนึงถึงอายุด้วย หากคุณมีอาการแพ้ - แพ้ง่าย ปริมาณโปรตีนที่ได้รับ บรรทัดฐานอายุโดยมีโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง - เพิ่มปริมาณโปรตีนที่สูญเสียไปต่อวันในปัสสาวะ ไขมันส่วนใหญ่เป็นผัก ในกรณีที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงอย่างรุนแรง ให้ลดการบริโภคเนื้อสัตว์ โดยให้ความสำคัญกับปลาและสัตว์ปีก อาหารที่ปราศจากเกลือ- 3-4 สัปดาห์ตามด้วยการแนะนำโซเดียมคลอไรด์ทีละน้อยจนถึง 2-3 กรัม แนะนำให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารไฮโปคลอไรด์ (มากถึง 4-5 กรัม) เป็นเวลาหลายปี ของไหลไม่ได้จำกัด เนื่องจากการทำงานของไตไม่ได้ลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากการจำกัดของของเหลวเนื่องจากภาวะปริมาตรต่ำและการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ (GCS) ทำให้คุณสมบัติทางรีโอโลยีของเลือดแย่ลงและอาจส่งผลให้เกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันได้ ในช่วงที่บวมและถ่าย ปริมาณสูงสุดกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์จำเป็นต้องมีใบสั่งยาสำหรับอาหารที่มีโพแทสเซียม - มันฝรั่งอบ, ลูกเกด, แอปริคอตแห้ง, ลูกพรุน, กล้วย, ฟักทอง, บวบ

ในช่วงระยะบรรเทาอาการ เด็กไม่จำเป็นต้องจำกัดอาหารและออกกำลังกาย

ยารักษา lipoid nephrosis การรักษาโรคไตจาก lipoid ส่วนใหญ่มาจากการสั่งจ่ายยา glucocorticosteroids ซึ่งเป็นการบำบัดที่ทำให้เกิดโรค เมื่อเทียบกับพื้นหลังของกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์จะมีการสั่งยาปฏิชีวนะก่อน จะใช้เพนิซิลลินกึ่งสังเคราะห์, แอมม็อกซิคลาฟ และหากผู้ป่วยมีประวัติ อาการแพ้สำหรับเพนิซิลลิน - เซฟาโลสปอรินรุ่นที่สามและสี่

เพรดนิโซโลนกำหนดในอัตรา 2 มก./กก./วัน โดยให้ 3 หรือ 4 ครั้งต่อวัน สูงสุด 3-4 ครั้งติดต่อกัน การทดสอบเชิงลบปัสสาวะทุกวันสำหรับโปรตีน ซึ่งมักเกิดขึ้น 3-4 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา จากนั้นให้รับประทาน 2 มก./กก. วันเว้นวัน เป็นเวลา 4-6 สัปดาห์ เพิ่มเติม 1.5 มก./กก. วันเว้นวัน - 2 สัปดาห์ 1 มก./กก. วันเว้นวัน - 4 สัปดาห์; 0.5 มก./กก. วันเว้นวัน เป็นเวลา 2 สัปดาห์ ตามด้วยการหยุดยาเพรดนิโซโลน หลักสูตร 3 เดือน การทำนายผลการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์สามารถทำได้โดยการประเมินการพัฒนาของการตอบสนองต่อยาขับปัสสาวะหลังจาก 4-7 วันนับจากเริ่มการรักษา ที่ การพัฒนาอย่างรวดเร็วการขับปัสสาวะด้วยสเตียรอยด์ อาจสรุปได้ว่าการรักษาจะประสบผลสำเร็จ ในกรณีที่ไม่มีสเตียรอยด์ตอบสนองต่อการขับปัสสาวะหรือเมื่อเกิดขึ้นช้า (3-4 สัปดาห์) การรักษาจะไม่ได้ผลในกรณีส่วนใหญ่ คุณควรมองหาสาเหตุของการไม่มีผลกระทบนั้นเป็นไปได้ว่าไต dysplasia มีการตรวจสอบความเป็นไปได้ของจุดโฟกัสที่ซ่อนอยู่ของการติดเชื้อและการฆ่าเชื้อจุดโฟกัสของการติดเชื้อ

ในกรณีที่ดื้อยาสเตียรอยด์ - ไม่มีผลจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลา 4-8 สัปดาห์ - ให้ไซโคลฟอสฟาไมด์ 1.5-2.5 มก./กก./วัน เป็นเวลา 6-16 สัปดาห์ ร่วมกับเพรดนิโซโลน 0.5-1 มก./กก./วัน; ในอนาคตให้ทำการบำบัดแบบบำรุงรักษาโดยให้ยา cytostatic agent ลดลงครึ่งหนึ่งอีก 3-6 เดือนต่อเนื่องกัน

หาก atopy เกี่ยวข้องกับการกลับเป็นซ้ำของ lipoid nephrosis ในเด็กที่มีประวัติการแพ้หนัก ขอแนะนำให้ใช้ intal, zaditen ในการรักษา

สำหรับการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน มีการใช้ reaferon, interferon และ anaferon สำหรับเด็ก

การสังเกตร้านขายยาดำเนินการโดยกุมารแพทย์และแพทย์โรคไต โดยจะปรับการรักษาหากจำเป็น ต้องปรึกษากับแพทย์หูคอจมูกและทันตแพทย์ปีละ 2 ครั้ง

สาเหตุ
โรคไตอักเสบจากไขมัน - โรคที่หายากซึ่งเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคไต ซึ่งมีลักษณะเด่นคือความเสียหายของไตเป็นส่วนใหญ่ ธรรมชาติ dystrophic- ก่อนหน้านี้ lipoid nephrosis ถือเป็นพยาธิสภาพของไตชนิดอิสระ ต่อมาเห็นได้ชัดว่ารอยโรคไตกลุ่มนี้ต่างกัน ส่วนใหญ่ประกอบด้วยกรณีของโรคไตซึ่งเป็นหนึ่งในอาการใด ๆ ความเจ็บป่วยทั่วไป(วัณโรค, กระดูกอักเสบ, ซิฟิลิส, มาลาเรีย, คอตีบ, โรคบิด, ลำไส้อักเสบเรื้อรัง, polyarthritis, lymphogranulomatosis, ตะกั่วและ ความเป็นพิษของสารปรอทฯลฯ) กรณีที่สาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตยังไม่ชัดเจนเรียกว่า lipoid nephrosis

การเกิดโรค
เป็นที่เชื่อกันว่าสาเหตุของ lipoid nephrosis และ nephrotic syndrome นั้นมีความผิดปกติของการเผาผลาญอย่างรุนแรงซึ่งส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีนซึ่งเป็นผลมาจากการที่ถ้วยรางวัลและการซึมผ่านของผนังเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ของไตหยุดชะงัก
อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดใน ปริมาณมากที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยแทรกซึมเข้าไปในผนังท่อทำให้เกิดอาการขยะแขยง การเปลี่ยนแปลง dystrophicในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ คุ้มค่ามากการพัฒนาพยาธิวิทยาของไตนี้เกิดจากกลไกภูมิต้านทานตนเอง

กายวิภาคศาสตร์พยาธิวิทยา
ตาจะขยายใหญ่ขึ้น (น้ำหนักของตาข้างหนึ่งถึง 250 กรัม) แคปซูลถูกถอดออกอย่างง่ายดายพื้นผิวเรียบสีเทาซีด (“ ดอกตูมสีขาวขนาดใหญ่”) ชั้นเยื่อหุ้มสมองขยายออกอย่างมีนัยสำคัญโดยมีสีเหลืองอมเทา

ที่ การตรวจชิ้นเนื้อตรวจจับการเปลี่ยนแปลงส่วนใหญ่ในเซลล์ของส่วนที่ใกล้เคียง ท่อไต- พบคราบไขมันในส่วนฐานของเซลล์เยื่อบุผิว ไตมีการเปลี่ยนแปลง dystrophically โดยเฉพาะอย่างยิ่ง podocytes และเซลล์บุผนังหลอดเลือด ซึ่งสัมพันธ์กับการซึมผ่านของเยื่อหุ้มไต
ใน ช่วงปลายโรคการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวท่อจะสังเกตได้จากการพัฒนา เนื้อเยื่อเกี่ยวพันและฝ่อตามมา ไฮยาลิไนเซชันของโกลเมอรูลี ส่งผลให้ไตมีปริมาตรลดลงและเกิดไตที่หดตัวของไต

ภาพทางคลินิก
โรคนี้ค่อยๆพัฒนา อาการของผู้ป่วยในระยะเริ่มแรก ได้แก่ ความอ่อนแอ ประสิทธิภาพลดลง เบื่ออาหาร กระหายน้ำ อาการหนาวสั่น

โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมน้ำ ระยะก่อนบวมน้ำมักยาวนานและมีภาวะโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง จากนั้นอาการบวมและสีซีดของใบหน้าและการแสดงออกทางสีหน้าจะค่อยๆปรากฏขึ้น อาการบวมเพิ่มขึ้นและเข้าครอบงำทั้งหมด เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง(anasarca) ทำให้ใบหน้าและลำตัวผิดรูป แต่จะเด่นชัดเป็นพิเศษบนใบหน้า

ใบหน้าของผู้ป่วยบวม เปลือกตาบวม รอยแยกของ palpebral แคบ และในตอนเช้าตาจะเปิดขึ้นด้วยความยากลำบาก
ของเหลวยังสะสมอยู่ อวัยวะภายในและ ฟันผุเซรุ่ม- ช่องท้อง, เยื่อหุ้มปอด, ไม่ค่อยพบในเยื่อหุ้มหัวใจ อาการบวมยังคงมีอยู่ เวลานาน(เป็นเดือนหรือเป็นปีก็ได้) พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว รูลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วจะยังคงอยู่ ปริมาณของของเหลวบวมในบางกรณีถึง 20 ลิตรขึ้นไป

ผิวหนังบริเวณที่มีอาการบวมจะแวววาวจากความตึงเครียด และอาจมีของเหลวรั่วไหลออกมา ในอนาคตอาจเกิดการติดเชื้อได้ (ไฟลามทุ่ง ฯลฯ) การปรากฏตัวของอาการบวมน้ำมีความเกี่ยวข้องกับภาวะโปรตีนในเลือดต่ำและความดันออสโมติกคอลลอยด์ลดลง ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนต่ำและมีเกลือมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ ของเหลวมีสีน้ำนมปริมาณไลโปโปรตีนในนั้นเพิ่มขึ้น

ความดันโลหิตเป็นปกติหรือต่ำ มีเสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้า ไม่มีอาการ angiospastic หรือสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ที่ความสูงของโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงจะสังเกตเห็น oliguria (ปริมาณของปัสสาวะลดลงเป็น 400–300 มล. ต่อวัน) ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ (มากถึง 1.040–1.060)

ปัสสาวะมีสีน้ำตาลและมีโปรตีนจำนวนมาก (มากถึง 10–20% ขึ้นไป) บางครั้งการสูญเสียโปรตีนถึง 10–15 กรัมต่อวัน โปรตีนในปัสสาวะขึ้นอยู่กับความสามารถในการซึมผ่านของไตที่เพิ่มขึ้น การดูดซึมโปรตีนในท่อลดลง และการกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของมัน การปรากฏตัวของภาวะอัลบูมินูเรียแบบถาวรและรุนแรงถือเป็นหนึ่งในภาวะที่พบบ่อยที่สุด คุณสมบัติลักษณะโรคต่างๆ ในบรรดาโปรตีนในปัสสาวะ โมเลกุลอัลบูมินที่กระจัดกระจายอย่างประณีตมีอิทธิพลเหนือกว่า

ตะกอนปัสสาวะประกอบด้วยไฮยาลีน เม็ดละเอียด และเฝือกข้าวเหนียว และเซลล์เยื่อบุไตจำนวนมาก ไม่มีหรือมีเพียงเซลล์เม็ดเลือดแดงเดียวในตะกอนปัสสาวะ มักจะมีเม็ดเลือดขาวจำนวนมาก แต่แตกต่างจากเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะที่พบในโรคติดเชื้อและการอักเสบของไต pyelonephritis เนื่องจากพวกมันย้อมด้วยซาโฟรนินอย่างดีตาม Stenheimer-Malbin

ปริมาณคลอไรด์ที่ถูกขับออกทางปัสสาวะจะลดลง (มากถึง 1 กรัม) ซึ่งปกติคือ 10–15 กรัมต่อวัน สิ่งนี้อธิบายได้จากการกักเก็บของเหลว เช่นเดียวกับการผลิตอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเพิ่มการดูดซึมโซเดียมไอออนในท่อกลับคืนมา โรคไตมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และภาวะโปรตีนในเลือดต่ำอย่างรุนแรง (มากถึง 3–5 กรัม%) เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดลดลงอย่างมาก (เนื่องจากอัลบูมินในปัสสาวะรุนแรง) ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงอัตราส่วนอัลบูมิน-โกลบูลินเป็น 1–0.5 และต่ำกว่า (ปกติ 1.5–2)

ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้นสาเหตุหลักมาจาก Alpha-2- และ beta-globulins ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง Dysproteine ​​​​mia และ hypoproteinemia ทำให้ความดันออสโมติกของโปรตีนลดลงในขณะที่ของเหลวจะไม่ถูกกักอยู่ในเลือดและเข้าสู่เนื้อเยื่อ

อาการที่คงที่ของโรคนี้คือภาวะไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. (1360 มิลลิโมล/ลิตร) และสูงกว่า ปริมาณเลซิตินจะเพิ่มขึ้นและ กรดไขมัน- การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เห็นได้ชัดว่ามีต้นกำเนิดรองและเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีนที่บกพร่องและภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ

นอกจากนี้ยังพบภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และ ESR แบบเร่ง ฟังก์ชั่นการฟอกเลือดของไตไม่ลดลง แต่ไม่พบภาวะน้ำตาลในเลือด เฉพาะในระยะต่อมาเท่านั้น เมื่อไตมีรอยย่น ของเสียไนโตรเจนจะยังคงอยู่ในร่างกายและมีการพัฒนายูรีเมีย ขั้นพื้นฐาน การทดสอบการทำงานไตยังคงเป็นปกติเป็นเวลานาน การกรองของไตและการดูดซึมกลับของท่อมักจะเพิ่มขึ้น มีความสามารถในการชอบน้ำของเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นซึ่งได้รับการยืนยันโดยการทดสอบตุ่ม McClure-Aldrich ซึ่งการสลายของสารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์ที่ให้ทางผิวหนัง (0.2 มล.) เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว - ใน 10-20 นาที (30-40 นาทีเป็นเรื่องปกติ ).

หลักสูตรและภาวะแทรกซ้อน
โรคนี้กินเวลานานถึง 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น มีการสลับระหว่างระยะก่อนบวมน้ำระยะยาวกับระยะบวมน้ำซึ่งผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการทำงาน อาการบวมจะคงอยู่มากและสามารถคงอยู่ได้นานหลายปี ผู้ป่วยที่อยู่ในระยะบวมน้ำเนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia รุนแรงและเนื้อเยื่อบวม มีความไวต่อ ตัวแทนติดเชื้อ- พวกเขามักจะประสบกับโรคปอดบวมซ้ำ ๆ ไฟลามทุ่งของผิวหนัง ฯลฯ ซึ่งก่อนหน้านี้ผู้ป่วยเสียชีวิตก่อนที่จะค้นพบยาปฏิชีวนะ

ปัจจุบันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะและ ยาซัลฟา- นอกจากนี้ยังพบการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในผู้ป่วยบ่อยครั้ง เมื่อ lipoid nephrosis รวมกับ amyloidosis ของไตก็สามารถพัฒนาได้ ภาวะไตวายส่งผลให้เกิดยูเรเมีย

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับการมีโปรตีนในปัสสาวะอย่างมีนัยสำคัญ, ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ, ไขมันในเลือดสูงในผู้ป่วยรวมถึงอาการบวมน้ำในระยะยาวอย่างต่อเนื่องในกรณีที่ไม่มีเลือดออก ความดันโลหิตสูงและภาวะน้ำตาลในเลือด มีความจำเป็นต้องดำเนินการ การวินิจฉัยแยกโรคกับ amyloidosis ของไต, รูปแบบไตของ glomerulonephritis กระจายเรื้อรัง, glomerulosclerosis เบาหวานและ vasculitis บางส่วน

สำหรับการแยกแยะความแตกต่างจากอะไมลอยโดซิสของไตการไม่มีการติดเชื้อเรื้อรังเป็นหนองซิฟิลิสวัณโรคหรือการติดเชื้ออื่น ๆ ในร่างกายเป็นสิ่งสำคัญ อะไมลอยโดซิสไม่เพียงส่งผลต่อไตเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ด้วย (ตับ ม้าม ลำไส้) ภาวะไขมันในเลือดสูงเป็นอาการไตวายปานกลางและความดันโลหิตสูงปานกลางเช่นเดียวกับการทดสอบ Bengold เชิงบวก (การกักเก็บอะไมลอยด์ของสารละลาย Congorot 1% ที่ให้ทางหลอดเลือดดำแก่ผู้ป่วย)

โรคไตอักเสบเรื้อรังแบบกระจายมีลักษณะเป็นปัสสาวะ ความดันโลหิตสูง และการทำงานของไตบกพร่อง กลุ่มอาการไตอักเสบจากไขมันปฐมภูมิได้รับการสนับสนุนโดยการไม่มีประวัติของไตอักเสบเฉียบพลันแบบกระจาย, การไม่มีเลือดออกและความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงรวมถึงการมีฟังก์ชั่นการกรองที่เพิ่มขึ้นของไต การปรากฏตัวของโรค lipoid nephrotic ในผู้ป่วย โรคเบาหวานบ่งบอกถึงความเป็นไปได้ของโรคเบาหวาน glomerulosclerosis การพยากรณ์โรคในอดีตค่อนข้างรุนแรง ใน ปีที่ผ่านมาเนื่องจากการใช้การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ การพยากรณ์โรคจึงดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ภายใต้อิทธิพลของการบำบัดด้วยสเตียรอยด์ การให้อภัยในระยะยาวและมีเสถียรภาพเป็นไปได้

การป้องกันและการรักษา
ผู้ป่วยได้รับการกำหนด อุดมไปด้วยโปรตีนอาหาร (2–2.5 กรัมต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัม ไม่รวมอาการบวมน้ำ) และวิตามิน แผนกต้อนรับ เกลือแกงจำกัด (มากถึง 1.5–2.5 กรัมต่อวัน) ปริมาณน้ำมีจำกัดพอสมควร จุดโฟกัสของการติดเชื้อได้รับการรักษาอย่างจริงจังด้วยยาปฏิชีวนะ

เพื่อต่อสู้กับอาการบวมน้ำผู้ป่วยจะได้รับการกำหนด นอนพักผ่อน, ข้อ จำกัด ของของเหลวและน้ำ; อาหารที่อุดมด้วยเกลือโพแทสเซียม (มันฝรั่ง ผลไม้ ฯลฯ) และยาขับปัสสาวะ (Lasix, Hypotiazide, Novurit เป็นต้น) เมื่อเร็ว ๆ นี้สถานที่สำคัญในการรักษาผู้ป่วยโรคไตจาก lipoid ถูกครอบครองโดยยา corticosteroid (prednisolone) และยากดภูมิคุ้มกัน (imuran ฯลฯ ) การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์สามารถทำให้เกิดการบรรเทาอาการในระยะยาวโดยอาการบวมน้ำที่หายไปการทำให้โครงสร้างของผนังของเส้นเลือดฝอยไตเป็นปกติโดยความสามารถในการซึมผ่านลดลงและการขับถ่ายโปรตีนของไตลดลง ควรแนะนำให้ใช้โพลีกลูซินเพื่อเพิ่มความดันออสโมติกของคอลลอยด์ในพลาสมา ในช่วงที่ไม่มีอาการบวมน้ำ สามารถใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์เพื่อเพิ่มการสังเคราะห์โปรตีนได้ ขอแนะนำในช่วงเวลาของการบรรเทาอาการแบบสัมพัทธ์ การรักษาพยาบาลในรีสอร์ทที่มีสภาพอากาศแห้ง เช่น ไบรัม-อาลี ในเอเชียกลาง

โรคไตอักเสบจากไขมันเป็นหน่วย nosological อิสระซึ่งส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัย วัยเด็กและมีลักษณะเป็นการทำลายเนื้อเยื่อไตด้วย การเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดในโครงสร้างของไตไต

พยาธิวิทยานี้เป็นเรื่องปกติสำหรับเด็กเล็กและส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในเด็กผู้ชายอายุ 2-4 ปี

สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของการพัฒนาพยาธิสภาพนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน ได้มีการสร้างความสัมพันธ์ระหว่าง การติดเชื้อแบคทีเรียและทางเดินหายใจเฉียบพลัน โรคไวรัสและการพัฒนาของ lipoid nephrosis ในเด็กก่อนที่การสร้างต่อมไทมัสจะเสร็จสิ้น

บทบาทนำในการพัฒนาเรื่องนี้ สภาพทางพยาธิวิทยามุ่งเน้นไปที่การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นผ่านทีเซลล์

Interleukins กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นในพยาธิสภาพนี้ลดคุณสมบัติของสิ่งกีดขวางของตัวกรองไตซึ่งทำให้เกิดการพัฒนาโปรตีนในปัสสาวะและลดความดันโลหิตในเลือด ส่งผลให้ปริมาณเลือดหมุนเวียนลดลงและการทำงานของ RAAS (ระบบ renin-angiotensin-aldosterone) ลดลง อันเป็นผลมาจากการดูดซึมโซเดียมและน้ำกลับเข้าไปในช่องว่างระหว่างหน้าทำให้เกิดอาการบวมน้ำตามแบบฉบับของ lipoid nephrosis

นอกจากนี้ภาวะดังกล่าวจะรุนแรงขึ้นเนื่องจากการระบายน้ำเหลืองบกพร่องอันเป็นผลมาจากความล้มเหลวในการทำงานของระบบน้ำเหลืองของไต ในทางคลินิก อาการบวมน้ำจะปรากฏขึ้นเมื่อความเข้มข้นของโปรตีนในซีรั่มลดลงต่ำกว่า 25 กรัม/ลิตร

การลดลงของปริมาณโปรตีนในซีรั่มในเลือดทำให้เกิดกระบวนการสังเคราะห์ในตับที่เข้มข้นขึ้นพร้อมกับปริมาณไลโปโปรตีนที่ผลิตเพิ่มขึ้นพร้อมกันซึ่งการเผาผลาญจะช้าลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งเป็นข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการเพิ่มระดับ ของฟอสโฟไลปิด ไตรกลีเซอไรด์ และคอเลสเตอรอลในเลือด

ในสภาวะทางพยาธิวิทยานี้อิมมูโนโกลบูลินของคลาส A และ G จะถูกขับออกจากร่างกายทางปัสสาวะซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ นอกจากนี้ยังมีการสูญเสียธาตุและวิตามินอย่างเด่นชัดและ เนื้อหาสูงโปรตีนในปัสสาวะส่งผลเสียต่อการทำงานของระบบขนส่งที่รับผิดชอบในการถ่ายโอนฮอร์โมนไทรอยด์

ภาพทางคลินิก

พยาธิวิทยานี้ค่อยๆพัฒนาซึ่งมักเป็นอันดับแรก อาการทางคลินิกโรคไตจากไขมันในเลือดจะไม่มีใครสังเกตเห็นทั้งตัวเด็กและพ่อแม่ของเขา

อาการเริ่มแรกของภาวะทางพยาธิวิทยานี้ไม่เฉพาะเจาะจงและอาจรวมถึงความอยากอาหารลดลง ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นและความอ่อนแอแสดงออกในระดับหนึ่งหรืออย่างอื่น

ต่อจากนั้นความสนใจจะถูกดึงไปที่ความซีดจางของใบหน้าและอาการบวมที่เด่นชัดในบริเวณอวัยวะเพศภายนอกและหลังส่วนล่าง เป็นที่น่าสังเกตว่าอาการบวมน้ำในพยาธิวิทยานี้ไม่สมดุลเคลื่อนย้ายได้ง่ายและค่อนข้างหลวม เมื่อตรวจแล้ว ผิวเด็กมีสีซีด แห้ง และเนื่องจากการขาดวิตามินอาจทำให้ได้รับบาดเจ็บและมีเลือดออกได้ง่าย อาการบวมน้ำกระตุ้นให้เกิดอิศวร หายใจถี่ และขับปัสสาวะลดลง

การวินิจฉัย

เมื่อทำการวินิจฉัยสิ่งเหล่านั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง อาการทางคลินิก,ข้อมูลการสอบตามวัตถุประสงค์ตลอดจน การวิเคราะห์ทางชีวเคมีผลการตรวจเลือดและปัสสาวะ น่าสังเกตคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจาก 3 เป็น 16 กรัม

พยาธิวิทยานี้มีลักษณะเฉพาะด้วยการมีกระบอกสูบอยู่ในปัสสาวะ ที่ การวิจัยทางชีวเคมีระดับอัลบูมินในเลือดลดลงเหลือ 25-30 กรัม/ลิตร โปรตีนทั้งหมดสูงถึง 40 กรัม/ลิตร ในขณะเดียวกันคอเลสเตอรอลก็เพิ่มขึ้นเป็น 8.5-16 มิลลิโมล/ลิตร และความเข้มข้นของฟอสโฟลิพิดเกิน 6.2 มิลลิโมล/ลิตร นอกจากนี้ ด้วยพยาธิวิทยานี้ อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจึงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (สูงถึง 60-80 มม./ชม.) โดยไม่มีสิ่งอื่นใด สัญญาณห้องปฏิบัติการการอักเสบ

การรักษา

อยู่ในช่วงแอคทีฟ กระบวนการทางพยาธิวิทยาและในกรณีอาการบวมน้ำอย่างรุนแรง แนะนำให้นอนพักเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ หลังจากที่อาการบวมน้ำหายไปแล้ว แนะนำให้รักษาระดับน้ำไว้สูงพอสมควร กิจกรรมมอเตอร์เพื่อเพิ่มความเข้มข้นของน้ำเหลืองและการไหลเวียนโลหิต

รายการแนะนำได้แก่การพักระยะยาวที่ อากาศบริสุทธิ์, กายภาพบำบัดและขั้นตอนสุขอนามัย อาหารต้องได้รับปริมาณโปรตีนที่เพียงพอโดยบริโภคไขมันเป็นส่วนใหญ่ ต้นกำเนิดของพืชการบริโภคเกลือแกงเล็กน้อยเข้าสู่ร่างกายเป็นระยะเวลานาน

ปริมาณของเหลวที่เพียงพอเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับพยาธิสภาพนี้ การรักษาด้วยยาแพทย์กำหนด lipoid nephrosis ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกและระดับของการเบี่ยงเบนในพารามิเตอร์ทางชีวเคมีในเลือดของเด็ก

การตรวจทางคลินิก

สำหรับเด็กที่เป็นโรคไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis) การสังเกตร้านขายยาดำเนินการร่วมกันโดยกุมารแพทย์และแพทย์โรคไต มีการปรึกษาหารือกับโสตศอนาสิกแพทย์และทันตแพทย์ปีละสองครั้ง

คุณสามารถเขียนของคุณเองได้

โดดเด่นด้วยความเสียหายของไตที่มีลักษณะ dystrophic เป็นส่วนใหญ่ ก่อนหน้านี้ lipoid nephrosis ถือเป็นพยาธิสภาพของไตชนิดอิสระ ต่อมาเห็นได้ชัดว่ารอยโรคไตกลุ่มนี้ต่างกัน ส่วนใหญ่ประกอบด้วยกรณีของโรคไตซึ่งเป็นหนึ่งในอาการของโรคทั่วไปบางอย่าง (วัณโรค, โรคบิด, polyarthritis, lymphogranulomatosis, ตะกั่วและปรอท ฯลฯ ) กรณีที่สาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตยังไม่ชัดเจนเรียกว่า lipoid nephrosis

อาการ:

ตาจะขยายใหญ่ขึ้น (น้ำหนักของตาข้างหนึ่งถึง 250 กรัม) แคปซูลจะถูกลบออกได้ง่ายพื้นผิวเรียบสีเทาอ่อน (ตาสีขาวขนาดใหญ่) ชั้นเยื่อหุ้มสมองขยายออกอย่างมีนัยสำคัญโดยมีสีเหลืองอมเทา

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงส่วนใหญ่ในเซลล์ของท่อไตส่วนใกล้เคียง พบคราบไขมันในส่วนฐานของเซลล์เยื่อบุผิว ไตมีการเปลี่ยนแปลง dystrophically โดยเฉพาะอย่างยิ่ง podocytes และเซลล์บุผนังหลอดเลือด ซึ่งสัมพันธ์กับการซึมผ่านของเยื่อหุ้มไต

ในระยะหลังของโรคจะสังเกตเห็นการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวท่อด้วยการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการฝ่อและไฮยาลินของโกลเมอรูตามมา ส่งผลให้ไตมีปริมาตรลดลงและเกิดไตที่หดตัวของไต

โรคไตอักเสบจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนา อาการของผู้ป่วยในระยะเริ่มแรก ได้แก่ ความอ่อนแอ ประสิทธิภาพลดลง เบื่ออาหาร กระหายน้ำ อาการหนาวสั่น

โดยปกติแล้วผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมน้ำ ระยะก่อนบวมน้ำมักยาวนานและมีภาวะโปรตีนในปัสสาวะรุนแรง จากนั้นอาการบวมและสีซีดของใบหน้าและการแสดงออกทางสีหน้าจะค่อยๆปรากฏขึ้น เติบโตและเข้าครอบครองเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทั้งหมด (anasarca) ทำให้ใบหน้าและลำตัวผิดรูป แต่จะเด่นชัดเป็นพิเศษบนใบหน้า

ใบหน้าของผู้ป่วยบวม เปลือกตาบวม รอยแยกของ palpebral แคบ และในตอนเช้าตาจะเปิดขึ้นด้วยความยากลำบาก ของไหลยังสะสมอยู่ในอวัยวะภายในและโพรงในซีรั่ม - ช่องท้อง, เยื่อหุ้มปอดและบ่อยครั้งในเยื่อหุ้มหัวใจ อาการบวมเป็นเวลานาน (เป็นเดือนหรือเป็นปี) พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว รูลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วจะยังคงอยู่ ปริมาณของของเหลวบวมในบางกรณีถึง 20 ลิตรขึ้นไป

ผิวหนังบริเวณที่มีอาการบวมจะแวววาวจากความตึงเครียด และอาจมีของเหลวรั่วไหลออกมา ในอนาคตอาจเกิดการติดเชื้อได้ (ไฟลามทุ่ง ฯลฯ) การปรากฏตัวของอาการบวมน้ำมีความเกี่ยวข้องกับภาวะโปรตีนในเลือดต่ำและความดันออสโมติกคอลลอยด์ลดลง ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนต่ำและมีเกลือมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ ของเหลวมีสีน้ำนมปริมาณไลโปโปรตีนในนั้นเพิ่มขึ้น

ความดันโลหิตเป็นปกติหรือต่ำ มีเสียงหัวใจที่เงียบงัน ไม่มีอาการและอาการแสดงของหลอดเลือด บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ที่ความสูงของโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงจะสังเกตเห็น oliguria (ปริมาณของปัสสาวะลดลงเป็น 400-300 มิลลิลิตรต่อวัน) ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะ (มากถึง 1.040-1.060)

ปัสสาวะมีสีน้ำตาลและมีโปรตีนจำนวนมาก (มากถึง 10-20% ขึ้นไป) บางครั้งการสูญเสียโปรตีนรายวันถึง 10-15 กรัม ขึ้นอยู่กับความสามารถในการซึมผ่านของไตที่เพิ่มขึ้นการลดการดูดซึมโปรตีนใน tubules และการกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของมัน การปรากฏตัวของอัลบูมินูเรียอย่างต่อเนื่องและรุนแรงเป็นสัญญาณที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดประการหนึ่งของโรค ในบรรดาโปรตีนในปัสสาวะ โมเลกุลอัลบูมินที่กระจัดกระจายอย่างประณีตมีอิทธิพลเหนือกว่า

ตะกอนปัสสาวะประกอบด้วยไฮยาลีน เม็ดละเอียด และเฝือกข้าวเหนียว และเซลล์เยื่อบุไตจำนวนมาก ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงในตะกอนปัสสาวะหรือมีเพียงเซลล์เดียว มักจะมีเม็ดเลือดขาวจำนวนมาก แต่แตกต่างจากเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะที่พบในโรคติดเชื้อและการอักเสบของไต pyelonephritis เนื่องจากพวกมันย้อมด้วยซาโฟรนินอย่างดีตาม Stenheimer-Malbin

ปริมาณคลอไรด์ที่ถูกขับออกทางปัสสาวะจะลดลง (มากถึง 1 กรัม) ซึ่งปกติคือ 10-15 กรัมต่อวัน สิ่งนี้อธิบายได้จากการกักเก็บของเหลว เช่นเดียวกับการผลิตอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเพิ่มการดูดซึมโซเดียมไอออนในท่อกลับคืนมา โรคไตมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และ pshoproteine ​​​​mia อย่างรุนแรง (สูงถึง 3-5 กรัม%) เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดจะลดลงอย่างมาก (เนื่องจากอัลบูมินนูเรียรุนแรง) ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของค่าสัมประสิทธิ์อัลบูมิน - โกลบูลินเป็น 1-0.5 และต่ำกว่า (ปกติ 1.5-2)

ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้นสาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2- และเบต้า-โกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง Dysproteinemia ส่งผลให้แรงดันออสโมติกของโปรตีนลดลงในขณะที่ของเหลวไม่สะสมอยู่ในเลือดและเข้าสู่เนื้อเยื่อ

อาการที่คงที่ของโรคนี้คือภาวะไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. (1360 มิลลิโมล/ลิตร) และสูงกว่า ปริมาณเลซิตินและกรดไขมันเพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เห็นได้ชัดว่ามีต้นกำเนิดรองและเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีนที่บกพร่องและภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ นอกจากนี้ยังสังเกตภาวะ hypochromic และ ESR ที่เพิ่มขึ้น ฟังก์ชั่นการฟอกเลือดของไตไม่ลดลงและไม่ได้สังเกต เฉพาะในระยะต่อมาเท่านั้น เมื่อไตมีรอยย่น ของเสียไนโตรเจนจะถูกกักเก็บไว้ในร่างกายและพัฒนา การทดสอบการทำงานของไตขั้นพื้นฐานยังคงเป็นปกติเป็นเวลานาน การกรองของไตและการดูดซึมกลับของท่อมักจะเพิ่มขึ้น มีความสามารถในการชอบน้ำของเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นซึ่งได้รับการยืนยันโดยการทดสอบตุ่ม McClure-Aldrich ซึ่งการสลายของสารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์ที่ให้ทางผิวหนัง (0.2 มล.) เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว - ใน 10-20 นาที (30-40 นาทีเป็นเรื่องปกติ ). โรคนี้มีอายุยืนยาวถึง 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น มีการสลับระหว่างระยะก่อนบวมน้ำระยะยาวกับระยะบวมน้ำซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน อาการบวมจะคงอยู่มากและสามารถคงอยู่ได้นานหลายปี ผู้ป่วยที่อยู่ในระยะบวมน้ำเนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia รุนแรงและเนื้อเยื่อบวม มีความไวต่อการติดเชื้อมาก พวกเขามักจะพบกับไฟลามทุ่งซ้ำ ๆ ของผิวหนัง ฯลฯ ซึ่งก่อนหน้านี้ผู้ป่วยเสียชีวิตก่อนที่จะค้นพบยาปฏิชีวนะ

สาเหตุ:

เป็นที่เชื่อกันว่าสาเหตุของ lipoid nephrosis และ nephrotic syndrome นั้นมีความผิดปกติของการเผาผลาญอย่างรุนแรงซึ่งส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีนซึ่งเป็นผลมาจากการที่ถ้วยรางวัลและการซึมผ่านของผนังเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ของไตหยุดชะงัก อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยในปริมาณมากแทรกซึมเข้าไปในผนังของท่อทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง dystrophic ขั้นต้นในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้กลไกภูมิต้านทานตนเองได้รับมอบหมายความสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนาพยาธิสภาพของไตนี้

การรักษา:

สำหรับการรักษามีการกำหนดดังต่อไปนี้:

ปัจจุบันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะและยาซัลฟา นอกจากนี้ยังพบการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในผู้ป่วยบ่อยครั้ง เมื่อ lipoid nephrosis รวมกับ amyloidosis ของไต อาจทำให้เกิดภาวะยูรีเมียได้

นี่เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก โรคไตอักเสบจากไขมัน (Lipoid Nephroza) เป็นรูปแบบหนึ่งของกลุ่มอาการไตอักเสบ ซึ่งไตได้รับความเสียหาย โดยส่วนใหญ่มีลักษณะเป็น dystrophic วิธีการรักษาและวิธีระบุโรคอ่านเพิ่มเติมในบทความ

อาการของการพัฒนาของ lipoid nephrosis

โรคนี้ค่อยๆพัฒนา ไม่เจ็บและ รู้สึกไม่สบายคนที่ได้รับผลกระทบจากมันมักจะไม่ประสบกับมัน ข้อร้องเรียนเพียงอย่างเดียวคืออาการบวมอย่างมีนัยสำคัญซึ่งน่าอายและรบกวนใจ ไตของผู้ป่วยจะขยายใหญ่ขึ้น โดยมีน้ำหนักถึง 250 กรัม แคปซูลจะถูกลบออกได้ง่าย พื้นผิวมักจะเรียบเป็นสีเทาอ่อน เยื่อหุ้มสมองขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญและมีสีเหลืองอมเทา แพทย์เรียกไตนี้ว่าไตสีขาวขนาดใหญ่

โดยปกติผู้ป่วยจะปรึกษาแพทย์เนื่องจากมีอาการบวมอย่างรุนแรงทั่วร่างกายพร้อมทั้งบ่นว่ามีอาการต่อไปนี้:

ความอ่อนแอ,

ประสิทธิภาพลดลง

สูญเสียความกระหาย

กระหายน้ำมาก,

ความหนาวเย็น

อาการบวมที่มากเกินไปเนื่องจาก lipoid nephrosis จะไม่ปรากฏขึ้นทันที ประการแรกปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเริ่มเกิน ค่าปกติ- จากนั้นใบหน้าจะซีด บวมเล็กน้อย และสีหน้าลดลง อาการบวมจะค่อยๆ เพิ่มขึ้น ครอบคลุมเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทั้งหมด การเสียรูปของใบหน้าและลำตัวเริ่มต้นขึ้น แต่อาการบวมจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษบนใบหน้า: มันจะบวม, เปลือกตาบวม, ดวงตาแคบและเปิดออกด้วยความยากลำบากในตอนเช้า

ของเหลวที่สะสมอยู่ในอวัยวะภายในช่องท้องและ โพรงเยื่อหุ้มปอดบางครั้งอาจอยู่ในเยื่อหุ้มหัวใจ และอาจบวมได้นานหลายเดือนหรือหลายปี พวกมันนิ่มมาก เคลื่อนที่ได้ และเมื่อกดด้วยนิ้ว หลุมลึกที่หายไปอย่างรวดเร็วก็ยังคงอยู่ในสถานที่แห่งนี้ ผิวหนังในบริเวณที่มีอาการบวมจะตึงขึ้นเป็นมันเงาและสามารถแตกออกได้เมื่อมีการปล่อยของเหลวสีน้ำนมออกมา ของเหลวบวมน้ำมีโปรตีนน้อยและมีเกลือจำนวนมาก โดยเฉพาะคลอไรด์ และปริมาณไลโปโปรตีนก็เพิ่มขึ้น ในบางกรณีปริมาตรของของเหลวบวมถึง 20 ลิตรขึ้นไป การแตกของผิวหนังเป็นสิ่งที่อันตรายมากเนื่องจากสามารถติดเชื้อได้ ไฟลามทุ่งและโรคอื่นๆ

การวินิจฉัยโรคไตจากไขมัน

อาการที่สำคัญของโรคคือปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ปริมาณของมันสามารถเข้าถึง 20–50% หรือมากกว่านั้นซึ่งทำให้ปริมาณโปรตีนในเลือดลดลงอย่างมาก สิ่งนี้จะนำไปสู่การก่อตัวของอาการบวมน้ำขนาดใหญ่ แต่เนื่องจาก ระบบหลอดเลือดไตไม่ได้รับผลกระทบ ความดันโลหิตยังคงเป็นปกติ ไม่มีเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ และความสามารถในการรวมสมาธิของไตไม่ลดลง

นอกจากโปรตีนแล้ว ปัสสาวะยังมีเม็ดเลือดขาว เซลล์เยื่อบุผิวของไต และเฝือกต่างๆ เช่น เยื่อบุผิว เม็ดเล็ก ไฮยาลีน และบางครั้งก็เป็นขี้ผึ้ง หลังปรากฏในปัสสาวะในโรคไตเรื้อรังที่รุนแรง

ความดันโลหิตเป็นปกติหรือต่ำ เสียงหัวใจอู้อี้และหัวใจเต้นช้าเป็นไปได้ แต่ไม่มีอาการของโรคและสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย บน ภายหลังโรคที่มีอาการบวมน้ำรุนแรงปริมาณปัสสาวะลดลง (มากถึง 400–300 มล. ต่อวัน) และความหนาแน่นสัมพัทธ์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

โรคไตอักเสบจากไขมันมีลักษณะเฉพาะคือภาวะ dysproteinemia และภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ เนื้อหาของอัลบูมินในพลาสมาในเลือดจะลดลงอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งซึ่งทำให้ค่าสัมประสิทธิ์อัลบูมิน - โกลบูลินลดลงเหลือ 1–0.5 และต่ำกว่า ดังนั้นปริมาณโกลบูลินในเลือดจึงเพิ่มขึ้น สาเหตุหลักมาจากอัลฟ่า-2– และเบต้าโกลบูลิน ระดับแกมมาโกลบูลินจะลดลง

อาการคงที่โรคต่างๆ ได้แก่ ไขมันในเลือดสูงและคอเลสเตอรอลในเลือด ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 500 มก. หรือมากกว่าปริมาณเลซิตินและกรดไขมันเพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, lymphocytosis, eosinophilia และการเพิ่มขึ้นของ ESR

ในระยะหลังของโรคการทำลายเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules เกิดขึ้นกับการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันตามด้วยการฝ่อและการทำให้เป็นไฮยาลินของโกลเมอรูลี เป็นผลให้ไตลดปริมาตร - ไตที่หดตัวของไตจะเกิดขึ้น มีอาการคล้ายกันและเป็นโรคแบบเดียวกัน โรคไตอักเสบเรื้อรังประเภทไต

โรคนี้สามารถคงอยู่ได้ประมาณ 15-20 ปีหรือมากกว่านั้น ในเวลานี้ ระยะก่อนบวมน้ำที่ยาวนานจะสลับกับระยะบวมน้ำ ซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงาน

วิธีการรักษา lipoid nephrosis ด้วยวิธีการแบบดั้งเดิม?

ผู้ป่วยได้รับการกำหนด อาหารโปรตีน(ในอัตราโปรตีน 2–2.5 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ไม่รวมอาการบวมน้ำ) และวิตามิน ปริมาณเกลือแกงลดลงเหลือ 1.5–2.5 กรัมต่อวัน และปริมาณของเหลวที่ใช้มีจำกัดพอสมควร ยาปฏิชีวนะยังใช้เพื่อรักษาจุดโฟกัสของการติดเชื้ออีกด้วย

เพื่อต่อสู้กับอาการบวมน้ำผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้นอนพักและยาขับปัสสาวะ: Lasix, Hypothiazide, Novurit และอื่น ๆ เมื่อเร็ว ๆ นี้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันกลายเป็นแกนนำในการรักษา การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์มักจะนำไปสู่การบรรเทาอาการในระยะยาวการทรุดตัวของอาการบวมน้ำการทำให้โครงสร้างของผนังของเส้นเลือดฝอยไตเป็นปกติโดยลดการซึมผ่านและการขับถ่ายโปรตีนของไตลดลง แนะนำให้ใช้ Poliglyukin เพื่อเพิ่มความดันออสโมติกของคอลลอยด์ในพลาสมา หลังจากอาการบวมหายไป สามารถใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์เพื่อปรับปรุงการสังเคราะห์โปรตีนได้ มีความจำเป็นต้องรักษาโรคในทุกระยะของโรคด้วยวิธีการ การบำบัดทดแทน- : วิตามินและเอนไซม์

สำหรับการป้องกันโรคตามที่ระบุไว้แล้ว lipoid nephrosis เช่น ความเจ็บป่วยที่เป็นอิสระพัฒนาน้อยมาก ดังนั้นการป้องกันทั้งหมดจึงขึ้นอยู่กับการป้องกันและกำจัดโรคที่ก่อให้เกิดโรคอย่างทันท่วงทีตลอดจนการรักษาเฉพาะจุดหรือ การติดเชื้อเรื้อรัง- นอกจากนี้ ขอแนะนำในช่วงระยะเวลาของการบรรเทาอาการสัมพัทธ์ ทรีทเมนท์สปาโรคในพื้นที่ที่มีสภาพอากาศแห้ง เช่น ไบรัม อาลี ในเอเชียกลาง

อะไรคือสาเหตุของโรคไตจากไขมัน

ก่อนหน้านี้โรคไตประเภทนี้ถือเป็นโรคอิสระ แต่ต่อมาปรากฎว่าสาเหตุของโรคนี้มักเกิดจากสาเหตุบางประการ ความเจ็บป่วยทั่วไป:

วัณโรค,

โรคกระดูกอักเสบ,

คอตีบ,

โรคบิด

ลำไส้อักเสบเรื้อรัง

โรคข้ออักเสบ

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

ความเป็นพิษของตะกั่วและปรอท ฯลฯ

ในกรณีที่ไม่สามารถระบุสาเหตุของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในไตได้ โรคนี้จะถูกกำหนดให้เป็นโรคไตอักเสบจากไขมัน (lipoid nephrosis)

เชื่อกันว่าสาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบเผาผลาญอย่างรุนแรงในร่างกาย ส่วนใหญ่เป็นไขมันและโปรตีน เป็นผลให้กระบวนการโภชนาการของเซลล์และการซึมผ่านของผนังของเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ไตหยุดชะงัก อนุภาคโปรตีนและไลโปอิดที่มีอยู่ในปัสสาวะปฐมภูมิของผู้ป่วยในปริมาณมากแทรกซึมเข้าไปในผนังของท่อทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง dystrophic อย่างรุนแรงในเซลล์เยื่อบุผิว นอกจากนี้เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้มีการเปิดเผยอิทธิพลอย่างมากต่อการพัฒนาพยาธิวิทยาของไตของกลไกภูมิต้านทานตนเอง