ความเสียหายต่อเส้นประสาท IX, X และ XII ของกะโหลกศีรษะหรือนิวเคลียสของพวกมันทำให้เกิดอาการกระเปาะ
ขณะเดียวกันก็สังเกตเห็นอัมพาตของกล้ามเนื้อเพดานปากและภาษา สายเสียง, ฝาปิดกล่องเสียง, ความไวบกพร่องของเยื่อเมือกของช่องจมูก, กล่องเสียง, หลอดลมที่มีอาการบางอย่าง: ปัญหาเกี่ยวกับการกลืน, อาหารเข้าสู่ระบบทางเดินหายใจ, ความผิดปกติของคำพูด, การรบกวนรสชาติที่ด้านหลังลิ้น, ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ
Pseudobulbar syndrome เกิดขึ้นจากความเสียหายทวิภาคีต่อเส้นใยเยื่อหุ้มสมอง ด้วยความผิดปกติของเส้นประสาทข้างเดียวยกเว้นคู่ที่ XII จะไม่บกพร่องเพราะว่า นิวเคลียสของพวกมันมีการปกคลุมด้วยเส้นทวิภาคี
สาเหตุหลักของกลุ่มอาการ Bulbar ได้แก่ โรคต่างๆ
เมื่อเริ่มมีอาการจะกลืนอาหารเหลวได้ยาก อย่างไรก็ตาม เมื่อความผิดปกติพัฒนาไปพร้อมกับความอ่อนแอของลิ้น ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อบดเคี้ยวจะปรากฏขึ้น และลิ้นจะไม่สามารถเคลื่อนไหวได้
Dystrophic myotonia มักส่งผลกระทบต่อผู้ชาย โรคนี้เริ่มเมื่ออายุ 16 ปี
กลุ่มอาการบัลบาร์ สาเหตุกลืนลำบาก น้ำเสียงจมูก สำลัก และในบางกรณี ปัญหาการหายใจ; การโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรง
การพัฒนาความผิดปกตินี้เกิดจากการรับประทานเกลือที่เพิ่มขึ้น อาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตสูง ความเครียด และ อารมณ์เชิงลบ, เหนื่อย การออกกำลังกาย- Pseudobulbar syndrome เกี่ยวข้องกับสองส่วนของไขกระดูก oblongata
ความผิดปกติทางจิตสามารถใช้ร่วมกับโรคจิตและความผิดปกติของการเปลี่ยนแปลงได้
ความผิดปกตินี้แสดงออกด้วยอาการอัมพาตจากการกลืนส่วนกลาง การเปลี่ยนแปลงในการออกเสียงคำพูด และการเปล่งเสียง
ความผิดปกติจะปรากฏขึ้นเมื่อเป็นเช่นนั้น โรค:
บัลบาร์และ กลุ่มอาการหลอกเทียมมีหลายวิธี อาการคล้ายกันและอาการต่างๆ เนื่องจากความผิดปกติเหล่านี้มีผลกระทบต่อกล้ามเนื้อข้างหนึ่งเหมือนกัน
แต่หากเกิดการเบี่ยงเบนของ pseudobulbar กรณีฝ่าฝืนส่วนกลาง เซลล์ประสาทมอเตอร์ แล้วกระเปาะ - ในกรณีที่อุปกรณ์ต่อพ่วงมีความบกพร่อง เซลล์ประสาท- นั่นคือ pseudobulbar palsy เป็นศูนย์กลาง และ bulbar palsy เป็นโรครอบข้าง
ดังนั้นในคลินิกโรค pseudobulbar สิ่งสำคัญคือการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อการเกิดปฏิกิริยาตอบสนองที่ไม่ดีต่อสุขภาพและการไม่มีกล้ามเนื้อลีบ
ในคลินิกกระเปาะ ปัจจัยหลักคือกล้ามเนื้ออ่อนแรง ลักษณะของกล้ามเนื้อกระตุก การตายของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ และการขาดปฏิกิริยาตอบสนอง
อาการของรอยโรคทั้งสองประเภทจะเกิดขึ้นพร้อมกันเมื่อใด
หลังจากไปพบผู้เชี่ยวชาญเพื่อระบุความผิดปกติแล้ว คุณมักจะต้องเข้ารับการรักษาบางอย่าง การสอบ:
สำหรับการปฏิบัติงานด้านกุมารเวชศาสตร์ รูปแบบ pseudobulbar มีความสำคัญมากที่สุด
เด็กที่มีความผิดปกติของ pseudobulbar มักจะอยู่ในโรงเรียนเสริม, เพราะ อาการภายนอกรุนแรงมากจนบังคับให้แพทย์และครูส่งเด็กที่ไม่มีปัญหาทางสติปัญญาเพียงเพราะไปพูดที่โรงเรียนพิเศษและบางครั้งก็ถึงสถาบันประกันสังคมด้วยซ้ำ
ทางด้านระบบประสาทรูปแบบนี้ มีภาพที่ซับซ้อน:เมื่อรวมกับอัมพาตส่วนกลางของกล้ามเนื้อของอุปกรณ์พูด ทารกจะมีการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อ ภาวะเคลื่อนไหวเร็ว และความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่น ๆ
ความซับซ้อนของโรคยังกำหนดลักษณะของอาการด้วย
รูปแบบการเบี่ยงเบนในเด็กนี้มักเป็นอาการของสมองพิการ ซึ่งมักปรากฏขึ้นก่อนอายุ 2 ปีเนื่องจากโรคทางสมอง บ่อยครั้ง สมองพิการเป็นผลจากการบาดเจ็บระหว่างคลอดบุตร
ความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวในเด็กเหล่านี้แพร่หลาย
มักจะได้รับผลกระทบ ส่วนบนใบหน้าซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้ไม่เคลื่อนไหวมีความอึดอัดและความซุ่มซ่ามโดยทั่วไป ผู้ปกครองสังเกตว่าทารกไม่สามารถดูแลตัวเองได้และไม่เคลื่อนไหวอย่างแข็งขัน
ฟังก์ชั่นที่ไม่ใช่คำพูดทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับลิ้น ริมฝีปาก และส่วนอื่น ๆ ของอุปกรณ์พูดก็บกพร่องเช่นกัน: เด็กมีปัญหาในการเคี้ยวอาหาร กลืน และไม่สามารถกลืนหรือกักเก็บน้ำลายได้
Bulbar dysarthria เกิดขึ้นเมื่อมีการอักเสบหรือการก่อตัวของไขกระดูก oblongata
ในกรณีนี้นิวเคลียสของเส้นประสาทสมองยนต์ที่อยู่ตรงนั้นจะตาย
มีลักษณะเป็นอัมพฤกษ์กล้ามเนื้อคอหอย ลิ้น เพดานอ่อน
เด็กที่มีความผิดปกตินี้จะกลืนอาหารและเคี้ยวอาหารลำบาก
ในเด็กที่มีการเบี่ยงเบนรูปแบบนี้กล้ามเนื้อลิ้นและคอหอยจะตาย คำพูดไม่ชัดเจนและช้า ใบหน้าของทารกที่เป็นโรค Bulbar Dysarthria จะไม่เคลื่อนไหว
ในบางกรณีจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลืออย่างเร่งด่วนเพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วยด้วยโรคกระเปาะ
วัตถุประสงค์หลักของความช่วยเหลือนี้คือ ต่อต้านภัยคุกคามต่อชีวิตของผู้ป่วยก่อนนำส่งสถานพยาบาลเพื่อกำหนดและสั่งการรักษาต่อไป
แพทย์ตามอาการและลักษณะของความผิดปกติสามารถทำนายผลลัพธ์ของโรคได้ตลอดจนประสิทธิผลของการรักษาที่กำหนดไว้สำหรับกลุ่มอาการ Bulbar ซึ่งดำเนินการเป็นขั้นตอนและ อย่างแน่นอน:
ภาพแสดงยิมนาสติกพิเศษสำหรับกลุ่มอาการ Bulbar
ผลลัพธ์ที่ดีเกิดขึ้นได้ในการรักษาโรค pseudobulbar โดยใช้สเต็มเซลล์
การให้ยาแก่ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ pseudobulbar นำไปสู่การแทนที่เซลล์ที่ได้รับผลกระทบตามหน้าที่ ส่งผลให้บุคคลนั้นเริ่มมีชีวิตตามปกติ
ค่อนข้างสำคัญสำหรับกลุ่มอาการ pseudobulbar และ bulbar ดูแลปากของคุณให้ดีและหากจำเป็นให้ติดตามผู้ป่วยขณะรับประทานอาหารเพื่อไม่ให้หายใจไม่ออก
ขึ้นอยู่กับลักษณะของความผิดปกติ อาการทางคลินิกที่กระตุ้นให้เกิดอาการแพทย์จะถือว่าผลลัพธ์และประสิทธิผลของการรักษาซึ่งโดยปกติจะมุ่งเป้าไปที่การกำจัดสาเหตุของการเบี่ยงเบนหลัก
นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องสนับสนุนและฟื้นฟูการทำงานของร่างกายที่บกพร่อง เช่น การหายใจ การกลืน การหลั่งน้ำลาย ฯลฯ
ต้องขอบคุณการใช้ยาที่ได้รับการพิสูจน์แล้ว จึงมักจะเป็นไปได้ที่จะทำให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้นได้ แต่ยากมากที่จะรักษาให้หายขาดได้
การป้องกันความผิดปกตินี้ประกอบด้วยการป้องกันโรคร้ายแรงที่อาจทำให้เกิดอัมพาตได้
การป้องกันโรค pseudobulbar รวมถึงความหมายและการรักษาหลอดเลือดสมอง, การป้องกันโรคหลอดเลือดสมอง
จะต้องปฏิบัติตามตารางการทำงานและการพักผ่อน จำกัดปริมาณแคลอรี่ ลดการบริโภคโปรตีนจากสัตว์และอาหารที่มีคอเลสเตอรอล การป้องกันโดยเฉพาะไม่มา.
เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องติดต่อผู้เชี่ยวชาญทันทีซึ่งจะไม่เพียงแต่เลือกเท่านั้น การรักษาที่ถูกต้องแต่ยังจะช่วยลดอาการแสดงอาการผิดปกติเพื่อพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอีกด้วย
ตัวแปรทางคลินิกของกลุ่มอาการกระเปาะ วิธีการรักษา - การออกกำลังกายเพื่อการรักษาและการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าสำหรับกลุ่มอาการ
อัมพาตกระเปาะ (ก. ล้าสมัย. กระเปาะ ไขกระดูก oblongata)
การรักษามุ่งเป้าไปที่การกำจัดโรคพื้นเดิมและชดเชยความบกพร่องที่สำคัญ ฟังก์ชั่นที่สำคัญ- เพื่อปรับปรุงการกลืน, โปรเซริน, กาแลนทามีน, กรดกลูตามิก, เอทีพี, ยานูโทรปิกด้วยการหลั่งน้ำลายเพิ่มขึ้น - atropine พวกเขาเลี้ยงคนป่วยผ่านทาง หากการหายใจบกพร่อง จะมีการระบุมาตรการช่วยหายใจด้วยปอดเทียม บรรณานุกรม:วิเลนสกี้ บี.เอส. ภาวะฉุกเฉินในพยาธิวิทยา L. , 1986; โปโปวา แอล.เอ็ม. Neuroreanimatology, M. , 1983 ลิ้นเบี่ยงเบนไปในทิศทางของรอยโรค"> ผู้ป่วยอัมพาตกระเปาะข้างเดียว: ลิ้นครึ่งซีกขวาฝ่อ ลิ้นเบี่ยงไปทางรอยโรค
1. สารานุกรมทางการแพทย์ขนาดเล็ก - ม.: สารานุกรมทางการแพทย์- 1991-96 2. อันดับแรก การดูแลทางการแพทย์- - ม.: สารานุกรมรัสเซียผู้ยิ่งใหญ่ 19943. พจนานุกรมสารานุกรมเงื่อนไขทางการแพทย์ - ม.: สารานุกรมโซเวียต. - พ.ศ. 2525-2527.
ระยะสุดท้ายของโรค amyotrophic lateral syndrome (ALS) ทุกรูปแบบหรือการเริ่มมีรูปแบบ bulbar เป็นตัวอย่างทั่วไปของความผิดปกติของ bulbar โดยปกติแล้วโรคจะเริ่มต้นด้วยความเสียหายทวิภาคีต่อนิวเคลียสของเส้นประสาท XII และอาการแรกคือการฝ่อ, fasciculations และอัมพาตของลิ้น ในระยะแรก dysarthria ที่ไม่มีภาวะกลืนลำบากหรือกลืนลำบากโดยไม่มี dysarthria อาจเกิดขึ้นได้ แต่การทำงานของกระเปาะทั้งหมดจะเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว เมื่อเริ่มเป็นโรค จะสังเกตเห็นความยากลำบากในการกลืนอาหารเหลวบ่อยกว่าอาหารแข็ง แต่เมื่อโรคดำเนินไป อาการกลืนลำบากจะเกิดขึ้นเมื่อรับประทานอาหารแข็ง ในกรณีนี้ความอ่อนแอของลิ้นจะมาพร้อมกับความอ่อนแอของการเคี้ยวแล้วกล้ามเนื้อใบหน้าเพดานอ่อนห้อยลงลิ้นในช่องปากไม่เคลื่อนไหวและฝ่อ ความน่าหลงใหลปรากฏอยู่ในนั้น อนาร์เทรีย. น้ำลายไหลอย่างต่อเนื่อง ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ อาการของการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนอาจเกิดขึ้นในบริเวณเดียวกันหรือบริเวณอื่นของร่างกาย
ปัจจุบัน “โรคอัมพาตกระเปาะแบบลุกลาม” ได้รับการพิจารณาว่าเป็นหนึ่งในรูปแบบหนึ่งของรูปแบบกระเปาะของภาวะ amyotrophic lateral sclerosis (เช่นเดียวกับ “primary lateral sclerosis” ซึ่งเป็นโรค amyotrophic lateral sclerosis อีกประเภทหนึ่ง ซึ่งเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการทางคลินิกของความเสียหายต่อแตรด้านหน้า ไขสันหลัง).
การเพิ่มอัมพาตของกระเปาะอาจเป็นอาการของภาวะกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานที่ก้าวหน้ามากขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่ง - เวทีเทอร์มินัล amyotrophy Werdnig-Hoffmann และในเด็ก - amyotrophy กระดูกสันหลัง Fazio-Londe อย่างหลังหมายถึงอะไมโอโทรฟี่กระดูกสันหลังแบบถอยอัตโนมัติที่เริ่มมีอาการในระยะแรก วัยเด็ก- ในผู้ใหญ่ X-linked bulbar spinal amyotrophy เป็นที่ทราบกันดีว่าเริ่มเมื่ออายุ 40 ปีขึ้นไป (โรคเคนเนดี) มีลักษณะอ่อนแรงและลีบของกล้ามเนื้อใกล้เคียง แขนขาส่วนบน, การพังทลายที่เกิดขึ้นเอง, การเคลื่อนไหวที่จำกัดในแขน, การตอบสนองของเอ็นในกล้ามเนื้อลูกหนูและกล้ามเนื้อ triceps brachii ลดลง เมื่อโรคดำเนินไป ความผิดปกติของกระเปาะ (โดยปกติจะไม่รุนแรง) จะพัฒนา: การสำลัก ลิ้นฝ่อ dysarthria กล้ามเนื้อขาจะเข้ามาเกี่ยวข้องในภายหลัง คุณสมบัติ: gynecomastia และ pseudohypertrophy ของกล้ามเนื้อน่อง
มีความก้าวหน้า amyotrophies กระดูกสันหลังกระบวนการนี้จำกัดอยู่ที่ความเสียหายต่อเซลล์ของเขาส่วนหน้าของไขสันหลัง ต่างจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งด้านข้างที่เกิดจากอะไมโอโทรฟิกตรงที่กระบวนการนี้มีความสมมาตรเสมอ โดยไม่แสดงอาการของการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนร่วมด้วย และมีแนวทางที่น่าพอใจมากกว่า
ความผิดปกติของกล้ามเนื้อบางรูปแบบ (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrome) อาจแสดงออกมาเนื่องจากการทำงานของ bulbar บกพร่อง โรคกล้ามเนื้อตา (dystrophy) เป็นโรคทางพันธุกรรม (autosomal dominant) โดยมีอาการช้า (ปกติหลังจาก 45 ปี) และกล้ามเนื้ออ่อนแรง ซึ่งจำกัดอยู่เพียงกล้ามเนื้อใบหน้า (หนังตาตกทวิภาคี) และกล้ามเนื้อกระเปาะ (dysphagia) หนังตาตก ความผิดปกติของการกลืน และภาวะกลืนลำบากจะดำเนินไปอย่างช้าๆ กลุ่มอาการผิดปกติหลักคือกลืนลำบาก กระบวนการนี้ขยายไปถึงแขนขาเฉพาะในผู้ป่วยบางรายและในเท่านั้น ช่วงปลายโรคต่างๆ
รูปแบบหนึ่งของไมโตคอนเดรียเอนเซฟาโลไมโอแพที ได้แก่ Kearns-Sayre syndrome (“ophthalmoplegia plus”) แสดงออกนอกเหนือจากหนังตาตกและโรคตาด้วยอาการ myopathic ที่ซับซ้อนซึ่งพัฒนาในภายหลัง อาการตา- การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อกระเปาะ (กล่องเสียงและคอหอย) มักจะไม่รุนแรงเพียงพอ แต่อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการออกเสียงและข้อต่อ รวมถึงการสำลัก
Dystrophic myotonia (หรือ Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonic dystorophy) ได้รับการถ่ายทอดในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal และส่งผลกระทบต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิงถึง 3 เท่า การเปิดตัวของเธอเกิดขึ้นเมื่ออายุ 16-20 ปี ภาพทางคลินิกประกอบด้วย myotonic, myopathic syndromes และความผิดปกติของกล้ามเนื้อ ( การเปลี่ยนแปลง dystrophicในเลนส์ อัณฑะและต่อมไร้ท่ออื่นๆ ผิวหนัง หลอดอาหาร หัวใจ และบางครั้งในสมอง) กลุ่มอาการ myopathic เด่นชัดที่สุดในกล้ามเนื้อใบหน้า (กล้ามเนื้อบดเคี้ยวและกล้ามเนื้อขมับซึ่งนำไปสู่การแสดงออกทางสีหน้า) คอและในผู้ป่วยบางรายในแขนขา ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อกระเปาะทำให้เกิดน้ำเสียงในจมูก กลืนลำบาก และสำลัก และบางครั้งก็ทำให้เกิดความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ (รวมถึงภาวะหยุดหายใจขณะหลับ)
Paroxysmal myoplegia เป็นโรค (รูปแบบ hypokalemic, hyperkalemic และ normokalemic) ซึ่งแสดงออกโดยการโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยทั่วไปหรือบางส่วน (โดยไม่สูญเสียสติ) ในรูปแบบของอัมพฤกษ์หรือ plegia (จนถึง tetraplegia) โดยมีการตอบสนองของเอ็นลดลงและภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรง ระยะเวลาของการโจมตีแตกต่างกันไปตั้งแต่ 30 นาทีไปจนถึงหลายวัน ปัจจัยกระตุ้น: อุดมไปด้วยคาร์โบไฮเดรต, อาหารที่อุดมสมบูรณ์, การละเมิด เกลือแกง, อารมณ์เชิงลบ, การออกกำลังกาย, นอนหลับตอนกลางคืน- เฉพาะในการโจมตีบางครั้งเท่านั้นที่มีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อปากมดลูกและกะโหลกศีรษะ กล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้ในระดับหนึ่งหรืออย่างอื่น
การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการกับรูปแบบรองของ myoplegia ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี thyrotoxicosis โดยมีภาวะ hyperaldosteronism หลัก, ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำในบางส่วน โรคระบบทางเดินอาหาร,โรคไต มีการอธิบายตัวแปร Iattrogen ของอัมพาตเป็นระยะเมื่อใช้ยาตามที่กำหนดซึ่งส่งเสริมการกำจัดโพแทสเซียมออกจากร่างกาย (ยาขับปัสสาวะ, ยาระบาย, ชะเอมเทศ)
Bulbar syndrome เป็นหนึ่งในอาการที่เป็นอันตรายของ myasthenia Gravis Myasthenia Gravis เป็นโรคที่นำไปสู่ อาการทางคลินิกซึ่งเป็นพยาธิสภาพของกล้ามเนื้ออ่อนล้าลดลงเหลือเพียง ฟื้นตัวเต็มที่หลังจากรับประทานยาต้านโคลีนเอสเตอเรส อาการแรกมักเกิดจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อนอกตา (หนังตาตก การมองเห็นซ้อน และการเคลื่อนไหวที่จำกัด) ลูกตา) และกล้ามเนื้อใบหน้าตลอดจนกล้ามเนื้อแขนขา ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยจะสังเกตเห็นการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อบดเคี้ยว กล้ามเนื้อคอหอย กล่องเสียง และลิ้น มีรูปแบบทั่วไปและเฉพาะที่ (ส่วนใหญ่เป็นตา)
การวินิจฉัยแยกโรค myasthenia Gravis เกิดขึ้นกับกลุ่มอาการ myasthenic (กลุ่มอาการ Lambert-Eaton, กลุ่มอาการ myasthenic ที่มี polyneuropathies, myasthenia-polymyositis complex, กลุ่มอาการ myasthenic ที่มีอาการพิษจาก botulinum)
อัมพาต Bulbar ใน polyneuropathies พบได้ในภาพของกลุ่มอาการ polyneuropathic ทั่วไปกับพื้นหลังของ tetraparesis หรือ tetraplegia ที่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสลักษณะซึ่งอำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยธรรมชาติ ความผิดปกติของกระเปาะ- ลักษณะหลังเป็นลักษณะของรูปแบบต่างๆ เช่น polyneuropathy ที่ทำลายล้างเฉียบพลัน Guillain-Barré, polyneuropathy หลังการติดเชื้อและหลังการฉีดวัคซีน, คอตีบและ polyneuropathy paraneoplastic เช่นเดียวกับ polyneuropathy ในภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินและ porphyria
โปลิโอไมเอลิติสเฉียบพลันซึ่งเป็นสาเหตุของอัมพาต bulbar ได้รับการยอมรับจากการมีอาการติดเชื้อทั่วไป (preparalytic) การพัฒนาอย่างรวดเร็วของอัมพาต (โดยปกติใน 5 วันแรกของการเจ็บป่วย) โดยมีความเสียหายต่อส่วนที่ใกล้เคียงมากกว่าส่วนปลาย ช่วงเวลาลักษณะ การพัฒนาแบบย้อนกลับเป็นอัมพาตหลังจากปรากฏตัวไม่นาน มีรูปแบบกระดูกสันหลัง, กระเปาะและกระเปาะกระดูกสันหลัง ได้รับผลกระทบบ่อยขึ้น แขนขาตอนล่าง(ใน 80% ของกรณี) แต่การพัฒนาของภาวะครึ่งซีกหรือกลุ่มอาการข้ามประเภทเป็นไปได้ อัมพาตมีลักษณะไม่แน่นอนโดยสูญเสียการตอบสนองของเส้นเอ็นและ การพัฒนาอย่างรวดเร็วฝ่อ อัมพาต Bulbar สามารถสังเกตได้ในรูปแบบ bulbar (10-15% ของรูปแบบอัมพาตทั้งหมดของโรค) ซึ่งนิวเคลียสของไม่เพียง แต่เส้นประสาท IX, X (น้อยกว่า XII) เท่านั้น แต่ยังรวมถึง เส้นประสาทใบหน้า- ความเสียหายต่อแตรด้านหน้าของส่วน IV-V อาจทำให้ระบบหายใจเป็นอัมพาตได้ ในผู้ใหญ่รูปแบบกระเปาะกระดูกสันหลังมักพัฒนามากขึ้น การมีส่วนร่วมของการก่อตัวของตาข่ายของก้านสมองสามารถนำไปสู่โรคหลอดเลือดหัวใจ (ความดันเลือดต่ำ ความดันโลหิตสูง หัวใจเต้นผิดจังหวะ) ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ ("การหายใจโดยไม่ตั้งใจ") ความผิดปกติของการกลืน และการรบกวนในระดับความตื่นตัว
การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการร่วมกับผู้อื่น การติดเชื้อไวรัสสามารถส่งผลกระทบต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง: โรคพิษสุนัขบ้า และงูสวัด โรคอื่นๆ ที่มักต้องการ การวินิจฉัยแยกโรคกับโปลิโอไมเอลิติสเฉียบพลัน: กลุ่มอาการ Guillain-Barré, porphyria เฉียบพลันเป็นระยะ ๆ, โรคพิษสุราเรื้อรัง, polyneuropathies ที่เป็นพิษ, ไขสันหลังอักเสบและ การบีบอัดแบบเฉียบพลันไขสันหลังที่มีฝีแก้ปวด
เมื่อสมองบางส่วนได้รับความเสียหายร้ายแรง กระบวนการทางพยาธิวิทยาทำให้มาตรฐานการครองชีพของบุคคลลดลง และในบางกรณี อาจถึงขั้นเสียชีวิตได้
Bulbar และ pseudobulbar syndrome เป็นความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางซึ่งมีอาการคล้ายกัน แต่สาเหตุของอาการต่างกัน
Bulbar เกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายต่อไขกระดูก oblongata - นิวเคลียสของเส้นประสาท glossopharyngeal, vagus และ hypoglossal ที่อยู่ในนั้น
กลุ่มอาการ Pseudobulbar (อัมพาต) แสดงออกเนื่องจากการหยุดชะงักของการนำไฟฟ้าของทางเดินคอร์ติโคนิวเคลียร์
โรคหลักในระหว่างหรือหลังเกิดอัมพาตหลอดไฟ:
พอร์ฟีเรีย – ความผิดปกติทางพันธุกรรมซึ่งโรคอัมพาตกระเปาะมักปรากฏขึ้น ชื่อที่ไม่เป็นทางการ - โรคแวมไพร์ - ได้รับเนื่องจากความกลัวแสงแดดของบุคคลและผลกระทบของแสงบนผิวหนังซึ่งเริ่มที่จะระเบิดถูกปกคลุมไปด้วยแผลและรอยแผลเป็น เนื่องมาจากการเข้าไปพัวพันกับ. กระบวนการอักเสบกระดูกอ่อนและการเสียรูปของจมูก หู รวมถึงการสัมผัสฟัน ผู้ป่วยจะกลายเป็นเหมือนแวมไพร์ ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับพยาธิสภาพนี้
โรคอัมพาตกระเปาะแบบแยกเดี่ยวนั้นพบไม่บ่อยเนื่องจากการมีส่วนร่วมของนิวเคลียสของโครงสร้างใกล้เคียงของไขกระดูกระหว่างความเสียหาย
อาการหลักที่เกิดขึ้นในผู้ป่วย:
ผู้ป่วยมีปัญหาในการพูดไม่ชัด เสียงเริ่มอ่อนลงจนไม่สามารถส่งเสียงได้ ผู้ป่วยเริ่มออกเสียงเสียงทางจมูกคำพูดของเขาเบลอและช้า เสียงสระแยกไม่ออกจากกัน ไม่เพียงแต่อัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อลิ้นเท่านั้น แต่อาจเกิดอัมพาตโดยสมบูรณ์ได้
ผู้ป่วยสำลักอาหารและมักกลืนอาหารไม่ได้ อาหารเหลวเข้าจมูก อาจเกิดภาวะ aphagia ได้ ( การขาดงานโดยสมบูรณ์ความสามารถในการเคลื่อนไหวการกลืน)
นักประสาทวิทยาวินิจฉัยการหายตัวไปของปฏิกิริยาตอบสนอง เพดานอ่อนและคอหอยและบันทึกลักษณะการกระตุกของแต่ละบุคคล เส้นใยกล้ามเนื้อ,กล้ามเนื้อเสื่อม.
ในกรณีที่เกิดความเสียหายรุนแรงเมื่อหัวใจและหลอดเลือดและ ศูนย์ทางเดินหายใจเกิดการรบกวนจังหวะการหายใจและการทำงานของหัวใจซึ่งอาจนำไปสู่ความตายได้
โรคหลังจากหรือในระหว่างที่ pseudobulbar palsy พัฒนา:
โรค Creutzfeldt-Jakob ซึ่งไม่เพียง แต่สังเกตอาการ pseudobulbar เท่านั้น แต่ยังมีอาการของภาวะสมองเสื่อมที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วอีกด้วยเป็นโรคร้ายแรงซึ่งมีความโน้มเอียงที่จะถูกกำหนดทางพันธุกรรม มันพัฒนาเนื่องจากการเข้าสู่ร่างกายของโปรตีนตติยภูมิที่ผิดปกติซึ่งคล้ายกับการกระทำของไวรัส ในกรณีส่วนใหญ่ การเสียชีวิตจะเกิดขึ้นภายในหนึ่งหรือสองปีนับจากเริ่มเป็นโรค ไม่มีการรักษาที่กำจัดสาเหตุได้
อาการที่มาพร้อมกับ pseudobulbar palsy เช่น bulbar palsy จะแสดงออกมาในภาวะกลืนลำบาก กลืนลำบาก และ dysarthria (ในรูปแบบที่รุนแรงกว่า) แต่ความพ่ายแพ้ทั้งสองครั้งนี้ ระบบประสาทมีความแตกต่าง
หากมีการฝ่อของหลอดไฟอัมพาตและความเสื่อมของกล้ามเนื้อปรากฏการณ์เหล่านี้จะหายไปด้วยอัมพาตเทียม ปฏิกิริยาตอบสนองของการกระตุ้นหัวใจก็ไม่เกิดขึ้นเช่นกัน
กลุ่มอาการ Pseudobulbar มีลักษณะเป็นอัมพฤกษ์สม่ำเสมอของกล้ามเนื้อใบหน้าซึ่งมีลักษณะกระตุกโดยธรรมชาติ: สังเกตความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่แตกต่างและสมัครใจ
เนื่องจากการรบกวนของ pseudobulbar palsy เกิดขึ้นเหนือไขกระดูก oblongata ชีวิตจึงถูกคุกคามเนื่องจากการหยุดหายใจหรือหยุดหายใจ ระบบหัวใจและหลอดเลือดไม่เกิดขึ้น
อาการหลักที่บ่งชี้ว่า pseudobulbar palsy ได้พัฒนาแล้ว ไม่ใช่ bulbar โดยแสดงออกมาด้วยการร้องไห้หรือหัวเราะอย่างรุนแรง เช่นเดียวกับการตอบสนองของระบบอัตโนมัติในช่องปาก ซึ่งปกติเป็นลักษณะเฉพาะของเด็ก และในผู้ใหญ่บ่งบอกถึงพัฒนาการของพยาธิวิทยา ตัวอย่างเช่น นี่อาจเป็นปฏิกิริยาสะท้อนงวง เมื่อผู้ป่วยยืดริมฝีปากออกด้วยท่อหากแตะเบา ๆ ใกล้ปาก ผู้ป่วยจะทำแบบเดียวกันนี้หากเขานำวัตถุใด ๆ มาที่ริมฝีปากของเขา การหดตัวของกล้ามเนื้อใบหน้าอาจเกิดจากการแตะดั้งจมูกหรือกดฝ่ามือใต้นิ้วหัวแม่มือ
Pseudobulbar palsy ทำให้เกิดจุดโฟกัสของสารในสมองที่อ่อนตัวลงหลายครั้ง ผู้ป่วยจึงมีอาการลดลง กิจกรรมมอเตอร์ความผิดปกติและความจำและความสนใจลดลง สติปัญญาลดลง และการพัฒนาของภาวะสมองเสื่อม
ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะอัมพาตครึ่งซีก ซึ่งเป็นภาวะที่กล้ามเนื้อด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายเป็นอัมพาต อาจเกิดอัมพฤกษ์ของแขนขาทั้งหมดได้
หากสมองได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง โรคอัมพาตเทียมสามารถเกิดขึ้นร่วมกับโรคอัมพาตครึ่งซีกได้
เนื่องจากกลุ่มอาการเทียมและกลุ่มอาการบัลบาร์เป็นโรคทุติยภูมิ การรักษาจึงควรมุ่งเป้าไปที่สาเหตุของโรคต้นเหตุ หากเป็นไปได้ เมื่ออาการทุเลาลง โรคปฐมภูมิอาการอัมพาตอาจจะทุเลาลง
เป้าหมายหลักของการรักษาคือ รูปแบบที่รุนแรง Bulbar palsy คือการรักษาการทำงานของร่างกายที่สำคัญ เพื่อจุดประสงค์นี้พวกเขากำหนดให้:
หลังจากมาตรการช่วยชีวิตแล้วควรกำหนดไว้ การรักษาที่ซับซ้อนซึ่งอาจส่งผลต่อโรคปฐมภูมิและทุติยภูมิได้ ด้วยเหตุนี้ ชีวิตจึงยังคงอยู่และคุณภาพของชีวิตก็ดีขึ้น และอาการของผู้ป่วยก็บรรเทาลง
ปัญหาของการรักษากลุ่มอาการ bulbar และ pseudobulbar โดยการนำสเต็มเซลล์มาใช้ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่: ผู้สนับสนุนเชื่อว่าเซลล์เหล่านี้สามารถสร้างผลของการแทนที่ไมอีลินทางกายภาพและฟื้นฟูการทำงานของเซลล์ประสาท ฝ่ายตรงข้ามชี้ให้เห็นว่าประสิทธิผลของการใช้สเต็มเซลล์ไม่ได้ ได้รับการพิสูจน์แล้ว และในทางกลับกัน เพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกมะเร็ง
การฟื้นฟูการตอบสนองในทารกแรกเกิดจะเริ่มในช่วง 2 ถึง 3 สัปดาห์แรกของชีวิต นอกจาก การรักษาด้วยยาเขาเข้ารับการนวดและกายภาพบำบัดซึ่งน่าจะมีผลโทนิค แพทย์ให้การพยากรณ์โรคที่ไม่แน่นอน เนื่องจากการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์จะไม่เกิดขึ้นแม้ว่าจะเลือกการรักษาอย่างเหมาะสมแล้วก็ตาม และโรคที่ซ่อนอยู่อาจดำเนินไป
กลุ่มอาการ Bulbar และ pseudobulbar - รุนแรง รอยโรคทุติยภูมิระบบประสาท การรักษาจะต้องครอบคลุมและต้องมุ่งเป้าไปที่โรคที่เป็นต้นเหตุ ใน กรณีที่รุนแรงอัมพาต Bulbar อาจทำให้ระบบทางเดินหายใจและหัวใจหยุดเต้น การพยากรณ์โรคไม่ชัดเจนและขึ้นอยู่กับระยะของโรค
Bulbar palsy (BP) – ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายแบบกลุ่ม เส้นใยประสาทและนิวเคลียสของพวกเขา อาการหลักของโรคคือการเคลื่อนไหวของกลุ่มกล้ามเนื้อลดลง Bulbar syndrome นำไปสู่ความเสียหายฝ่ายเดียวและทวิภาคีต่อพื้นที่ของสมอง
พยาธิวิทยานี้ทำให้เกิดอัมพาตบางส่วนหรือทั้งหมดของกล้ามเนื้อใบหน้า ลิ้น เพดานปาก และกล่องเสียง ซึ่งเส้นใยประสาทคอหอย เวกัส และใต้ลิ้นมีหน้าที่รับผิดชอบ
อาการหลักของอัมพาตหลอดไฟ:
อัมพาตของลิ้นนำไปสู่การประกบที่มีปัญหาหรือการหยุดชะงักโดยสิ้นเชิงและ dysarthria จะปรากฏขึ้น กล้ามเนื้อลิ้นเป็นอัมพาตโดยสมบูรณ์อาจพัฒนา - anarthria
ด้วยอาการเหล่านี้ผู้ป่วยสามารถได้ยินและเข้าใจคำพูดของคู่สนทนาได้ แต่ไม่สามารถตอบได้
อัมพาต Bulbar สามารถนำไปสู่การพัฒนาปัญหาในการทำงานของอวัยวะอื่น ๆ ก่อนอื่นมันต้องทนทุกข์ทรมาน ระบบทางเดินหายใจและหลอดเลือดหัวใจ เหตุผลก็คือความใกล้ชิดของบริเวณที่ได้รับผลกระทบจากเส้นใยประสาทไปยังอวัยวะเหล่านี้
การเกิดอัมพาตกระเปาะมีความเกี่ยวข้องกับโรคต่างๆ ของต้นกำเนิดต่างๆและเป็นผลของมัน ซึ่งรวมถึง:
การรักษาโรคอัมพาตครึ่งซีกขึ้นอยู่กับโรคหลัก (หลัก) โดยตรงยิ่งพยายามกำจัดมันมากเท่าไรก็ยิ่งมีโอกาสปรับปรุงภาพทางคลินิกของพยาธิวิทยาได้มากขึ้นเท่านั้น
การรักษาอัมพาตประกอบด้วยการฟื้นฟูการทำงานที่สูญเสียไปและการรักษาความมีชีวิตชีวาของร่างกายโดยรวม ด้วยเหตุนี้จึงมีการกำหนดวิตามินเพื่อฟื้นฟูการทำงานของการกลืน นอกจากนี้ยังแนะนำให้ใช้ ATP และ Prozerin
เพื่อการฟื้นตัว การหายใจปกติกำหนดให้มีการระบายอากาศแบบประดิษฐ์ Atropine ใช้เพื่อลดปริมาณน้ำลาย ใบสั่งยา Atropine เกิดจากความจำเป็นในการลดปริมาตรของสารคัดหลั่งที่หลั่งออกมา - ในคนไข้ปริมาณของมันสามารถเข้าถึง 1 ลิตร แต่ถึงแม้มาตรการที่ใช้ไปก็ไม่รับประกันการฟื้นตัว - เป็นเพียงการปรับปรุงความเป็นอยู่โดยรวมเท่านั้น
Pseudobulbar palsy (PBP) เป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อส่วนกลาง กิจกรรมซึ่งขึ้นอยู่กับการทำงานเต็มรูปแบบของเส้นใยประสาทกระเปาะโดยตรง ซึ่งแตกต่างจาก bulbar palsy ซึ่งมีลักษณะเป็นรอยโรคทั้งข้างเดียวและทวิภาคี กลุ่มอาการ pseudobulbar จะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อ การทำลายล้างอย่างสมบูรณ์วิถีทางนิวเคลียร์ รวมถึงความยาวทั้งหมดจากศูนย์กลางเยื่อหุ้มสมองไปจนถึงนิวเคลียสของเส้นใยประสาทของกลุ่มกระเปาะ
เมื่อใช้ PBP การทำงานของกล้ามเนื้อคอหอย สายเสียง และระบบเสียงพูดจะหยุดชะงัก เช่นเดียวกับการพัฒนาของ PD กลุ่มอาการหลอกอาจมาพร้อมกับอาการกลืนลำบาก dysphonia หรือ aphonia และ dysarthria แต่ข้อแตกต่างที่สำคัญคือด้วย PBP ไม่มีการฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้นและปฏิกิริยาตอบสนองของการกระตุ้นหัวใจ
สัญญาณของ PBS ถือเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้าซึ่งค่อนข้างเป็นศูนย์กลางในธรรมชาติ - กระตุกเมื่อกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น สิ่งนี้แสดงออกมามากที่สุดในความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่แตกต่างและสมัครใจ ในเวลาเดียวกันปฏิกิริยาตอบสนองก็เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว กรามล่างและคาง
ต่างจาก PD ตรงที่กล้ามเนื้อริมฝีปาก คอหอย และเพดานอ่อนฝ่อไม่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีการพัฒนาของ PBP
ด้วย PBP จะไม่มีการเปลี่ยนแปลงการทำงานของระบบทางเดินหายใจและระบบหัวใจและหลอดเลือด นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่ากระบวนการทำลายล้างเกิดขึ้นสูงกว่าไขกระดูก oblongata ตามมาว่า PPS ไม่มีผลที่ตามมาของอัมพาต bulbar; ฟังก์ชั่นที่สำคัญจะไม่ลดลงในระหว่างการพัฒนาของโรค
สัญญาณหลักของการพัฒนาของโรคนี้ถือเป็นการร้องไห้หรือหัวเราะโดยไม่สมัครใจเมื่อบุคคลเปิดเผยฟันและหากมีสิ่งใดผ่านพวกเขาเช่นขนนกหรือกระดาษแผ่นเล็ก ๆ
PBS มีลักษณะเฉพาะด้วยปฏิกิริยาตอบสนองของระบบช่องปากอัตโนมัติ:
แม้ว่าจะไม่มีปฏิกิริยาตอบสนอง แต่อาการของ PBP ก็ค่อนข้างกว้างขวาง สาเหตุหลักมาจากความเสียหายต่อหลายพื้นที่ของสมอง ยกเว้น ปฏิกิริยาเชิงบวกสำหรับการปรากฏตัวของปฏิกิริยาตอบสนองสัญญาณของ PBS คือการเคลื่อนไหวของมอเตอร์ลดลงอย่างเห็นได้ชัด การพัฒนาของ PBS ยังระบุได้จากความจำเสื่อม ขาดสมาธิ ลดลงหรือสูญเสียสติปัญญาโดยสิ้นเชิง สาเหตุนี้เกิดจากการมีจุดโฟกัสของสมองที่อ่อนลงจำนวนมาก
การสำแดงของ PBS คือใบหน้าที่แทบจะเคลื่อนไหวไม่ได้ซึ่งมีลักษณะคล้ายหน้ากาก นี่เป็นเพราะอัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อใบหน้า
เมื่อวินิจฉัย pseudobulbar palsy ในบางกรณีอาจมี ภาพทางคลินิกคล้ายกับอาการของ tetraparesis ส่วนกลาง
PBS ปรากฏขึ้นร่วมกับความผิดปกติเช่น:
เพื่อบรรเทาอาการของโรคให้มากที่สุดจึงมักกำหนดให้ยา Proserin กระบวนการบำบัดในกรณีของ PBS มีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุ ยาที่ช่วยเพิ่มการแข็งตัวของเลือดและเร่ง กระบวนการเผาผลาญ- เพื่อเพิ่มปริมาณออกซิเจนให้กับสมองจึงมีการกำหนดยา Cerebrolysin และอื่น ๆ
เทคนิคสมัยใหม่ช่วยรักษาอัมพาตด้วยการฉีดสเต็มเซลล์
และเพื่อบรรเทาความทุกข์ทรมานของผู้ป่วยจำเป็นต้องมีการดูแลช่องปากอย่างระมัดระวัง เมื่อรับประทานอาหารควรระมัดระวังให้มากที่สุดเพื่อป้องกันไม่ให้เศษอาหารเข้าไปในหลอดลม ขอแนะนำให้ให้อาหารทางท่อที่ผ่านจมูกเข้าไปในหลอดอาหาร
Bulbar และ pseudobulbar อัมพาต – โรคทุติยภูมิซึ่งการรักษาจะขึ้นอยู่กับการปรับปรุงภาพรวมทางคลินิก