อาการและการรักษาต่อต้านโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ โรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ Anti-NMDA: สาเหตุ อาการ และการรักษา โรคแพ้ภูมิตัวเอง

โรคไข้สมองอักเสบที่เกี่ยวข้องกับการรุกรานของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ นี่เป็นโรคร้ายแรง - การอักเสบของสารในสมอง ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการพัฒนามีความเกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีในร่างกายต่อตัวรับของเซลล์ประสาท (เซลล์ประสาท) ของตัวเองซึ่งอยู่ในส่วนต่าง ๆ ของสมอง

สาเหตุของการเกิดโรค

กรณีแรกของโรคไข้สมองอักเสบประเภทนี้พบในสตรีที่มีเนื้องอกในรังไข่ นั่นคือเหตุผลที่โรคไข้สมองอักเสบถูกมองว่าเป็น paraneoplastic นั่นคือการพัฒนาด้วยเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง

ที่จริงแล้ว ในหลายกรณี โรคไข้สมองอักเสบเกิดก่อนเนื้องอกมะเร็ง (บางครั้งอาจนานหลายเดือนหรือหลายปี) และมักพัฒนาโดยมีภูมิหลังเป็นมะเร็ง

นักวิทยาศาสตร์สามารถระบุแอนติเจนได้เกือบ 30 ชนิดที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนากระบวนการมะเร็งในร่างกายและเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเซลล์ประสาท ตรวจพบเนื้องอกมะเร็งใน 60% ของผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบ

แต่ในบางกรณีจะตรวจไม่พบกระบวนการของเนื้องอกและโรคไข้สมองอักเสบจะเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุอันเป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน และสิ่งที่กระตุ้นให้ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ประสาทของตัวเองในระบบประสาทส่วนกลางยังไม่ชัดเจน

อาการทั่วไปของโรคไข้สมองอักเสบในผู้ป่วยเด็กในหลายกรณีไม่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกใดๆ แอนติบอดีนั้นผลิตขึ้นเองตามธรรมชาติในเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรงสมบูรณ์ทุกวัย และยังจับกับตัวรับ NMDA ของเซลล์ประสาทในสมองอีกด้วย

โดยการปิดกั้นตัวรับเหล่านี้ แอนติบอดีจะนำไปสู่การพัฒนาที่ช้าของความผิดปกติทางจิต ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว และการชัก

ข้อมูลเหล่านี้ยืนยันว่ายังไม่มีการศึกษากลไกหลายอย่างที่นำไปสู่การรุกรานอัตโนมัติและการสังเคราะห์แอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ของเซลล์สมองและความขัดแย้งของระบบประสาท

ระบาดวิทยา

ผู้หญิงส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบ ในผู้ชาย โรคไข้สมองอักเสบประเภทนี้จะเกิดขึ้นในบางกรณี โรคนี้เกิดขึ้นในช่วงวัยรุ่น อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือประมาณ 25 ปี

ประมาณ 40% ของคดีเป็นวัยรุ่นอายุต่ำกว่า 18 ปี มีข้อสังเกตว่าในผู้ป่วยชายและในวัยเด็ก โรคไข้สมองอักเสบจะพัฒนาบ่อยขึ้นโดยไม่มีเนื้อร้าย

บทบาทของแอนติบอดีภูมิต้านตนเอง

ความสำคัญของแอนติบอดีต่อต้านการรับในการพัฒนาโรคไข้สมองอักเสบได้รับการพิสูจน์อย่างไม่อาจหักล้างได้จากข้อมูลต่อไปนี้:

1. ในทุกกรณีของโรคไข้สมองอักเสบ แอนติบอดีไปยังตัวรับ NMDA ของเซลล์สมองในระยะเฉียบพลันของโรคในน้ำไขสันหลังและซีรั่มในเลือด ยิ่งไปกว่านั้น การลดลงของไทเทอร์ของแอนติบอดีเหล่านี้ยังถูกบันทึกไว้ในขั้นตอนของการฟื้นตัวและการฟื้นตัว นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างปริมาณแอนติบอดีกับผลลัพธ์ของโรค
2. ยาเสพติด เกียมิน, Phencyclidine และอื่น ๆ จากกลุ่มคู่อริของตัวรับ NMDA อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกับอาการไข้สมองอักเสบนี้ได้
3. ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยที่มีอาการไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA จะพัฒนาเป็นส่วนกลาง การระบายอากาศต่ำสิ่งนี้สามารถเชื่อมโยงกับความจริงที่ว่าเป้าหมายของแอนติบอดีภูมิต้านตนเองคือเซลล์ประสาทซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในสมองส่วนหน้า ซึ่งได้รับผลกระทบในสมองอักเสบจากตัวรับที่ต่อต้าน NMDA สิ่งนี้นำไปสู่ปัญหาการหายใจ
4. ภาวะไฮเปอร์ไคเนซิสปรากฏในโรคไข้สมองอักเสบนี้ไม่เกี่ยวข้องกับโรคลมบ้าหมู หลักฐานนี้คือยาระงับประสาทและยากันชักไม่ได้ผล สิ่งนี้ได้รับการยืนยันจากผลลัพธ์ของการสังเกตด้วยคลื่นไฟฟ้าสมองของผู้ป่วยดังกล่าว
5. ในแต่ละกรณีของโรคไข้สมองอักเสบ ไม่รวมการติดเชื้อไวรัส การติดเชื้อ,อันเป็นสาเหตุของความเสียหายต่อสารในสมอง ผลการศึกษาน้ำไขสันหลัง เลือด การตรวจชิ้นเนื้อในสมองและการวิเคราะห์ทางพยาธิวิทยา ไม่พบเครื่องหมายของไวรัส

สามารถยืนยันบทบาทนำของการรุกรานภูมิต้านทานตนเองในกลไกการพัฒนาโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA ได้

อาการทางคลินิก

โรคนี้จะพัฒนาอย่างช้าๆ ในทุกช่วงอายุของผู้ป่วย

การพัฒนามีหลายขั้นตอน

อาการที่เกิดขึ้น

ไม่ปรากฏในผู้ป่วยทุกราย (ใน 86% ของผู้ป่วย) ช่วงเวลานี้ใช้เวลาประมาณ 5 วัน

ระยะ prodromal มีลักษณะเฉพาะด้วยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งชวนให้นึกถึงอาการ ARVI:

• ปวดศีรษะ;
• อุณหภูมิเพิ่มขึ้น
• ความอ่อนแอ.

ระยะโรคจิตของโรค

มันแสดงออกว่าเป็นความผิดปกติทางพฤติกรรมทางจิตซึ่งทำให้ญาติของผู้ป่วยขอความช่วยเหลือจากจิตแพทย์ แต่แม้แต่แพทย์ก็ยากที่จะสงสัยว่าสมองถูกทำลายในช่วงที่เกิดโรคนี้

อาการลักษณะคือ:

• การย่อขนาด ทางอารมณ์อาการ (ผู้ป่วยไม่แยแสถอนตัวและมักสังเกตภาวะซึมเศร้า)
• ปฏิเสธ ความรู้ความเข้าใจทักษะ – ความสามารถในการประมวลผลข้อมูลที่มาจากภายนอก: หน่วยความจำระยะสั้นบกพร่อง ความสามารถในการใช้โทรศัพท์และอุปกรณ์อื่น ๆ เป็นต้น
• เหมือนโรคจิตเภทอาการ: อาการหลงผิด ภาพหลอน (การได้ยินและการมองเห็น) พฤติกรรมบีบบังคับ (การกระทำที่ครอบงำซ้ำ ๆ อันเป็นผลมาจากความปรารถนาที่ไม่อาจต้านทานได้) ลดการประเมินอาการที่สำคัญลง
• ความผิดปกติ หน่วยความจำ(ความจำเสื่อม) และคำพูดไม่ค่อยสังเกต;
• การละเมิด นอน.

ระยะเวลาของระยะนี้คือประมาณ 2 สัปดาห์ ความคืบหน้าของโรคจะแสดงอาการชัก

ระยะที่เกิดปฏิกิริยา

มันแสดงให้เห็นว่าเป็นการรบกวนจิตสำนึกชวนให้นึกถึงคาตาโทเนีย (การรบกวนของมอเตอร์ในรูปแบบของอาการมึนงงหรือความปั่นป่วน) ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วยที่อยู่ในขั้นตื่นเต้นจะพูดซ้ำคำและวลีของผู้อื่นโดยอัตโนมัติ ทำการเคลื่อนไหวอย่างกว้างขวาง โง่เขลา และหัวเราะโดยไม่มีเหตุผล

มักถูกตั้งข้อสังเกตว่า:

• การกลายพันธุ์(ผู้ป่วยไม่ติดต่อ ไม่ตอบคำถาม และไม่ปฏิบัติตามคำร้องขอและคำสั่ง)
• อคิเนเซีย(ความเป็นไปไม่ได้ของการเคลื่อนไหวที่กระตือรือร้นและสมัครใจ);
• อะเทตอยด์การเคลื่อนไหว (การเคลื่อนไหวของแขนขาหรือนิ้วเป็นพิเศษ การงอและยืดออกซ้ำ ๆ บ่อยครั้ง ท่าทางที่ไม่เป็นธรรมชาติ ฯลฯ );
• ตัวเร่งปฏิกิริยาอาการ (ความไวต่อสิ่งเร้าภายนอกลดลง);
• ขัดแย้งกันปรากฏการณ์ (เช่น ไม่มีปฏิกิริยาต่อสิ่งเร้าที่เจ็บปวด)

ระยะไฮเปอร์ไคเนติกส์

ประจักษ์โดยการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของ hyperkinesis Hyperkinesis สามารถมีการแปลและความเร็วที่แตกต่างกันได้ คล้ายกับปฏิกิริยาทางจิต

สิ่งเหล่านี้อาจเป็น:

• ดายสกินในช่องปาก (การเคลื่อนไหวเคี้ยวเป็นเวลานาน, เลียริมฝีปาก, การเปิดปากบกพร่อง, การกัดฟันมากเกินไป);
• การเคลื่อนไหวของแขนขาและนิ้ว
• การลักพาตัวหรือการลดลูกตา ฯลฯ

ในระยะนี้ จะมีอาการของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ เช่น อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นหรือลดลง ความดันโลหิตผันผวน อุณหภูมิเพิ่มขึ้น และเหงื่อออกมากขึ้น ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจเป็นอันตรายอย่างยิ่ง ผู้ป่วยทุกรายเกิดภาวะ Hypoventilation และการไหลเวียนโลหิตผิดปกติ

ระยะการถดถอยของอาการ - ระยะระยะยาว

การกลับรายการเกิดขึ้นภายใน 2 เดือน แต่ภาวะ hyperkinesis สามารถถดถอยได้หลังจากผ่านไปนานกว่า 6 เดือนและทนต่อการรักษาได้ นอกเหนือจากการกำจัดภาวะ hyperkinesis แล้วสถานะทางจิตของผู้ป่วยยังดีขึ้นอีกด้วย ผู้ป่วยทุกรายมีลักษณะความจำเสื่อมอย่างต่อเนื่องเกี่ยวกับอาการดังกล่าว

การวินิจฉัย

ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกลักษณะของโรคไข้สมองอักเสบสามารถใช้วิธีตรวจทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือเพื่อยืนยันลักษณะภูมิต้านตนเองของโรคได้

วิธีการทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่ :

1. ศึกษาน้ำไขสันหลัง (CSF) การวิเคราะห์ทางคลินิกจะทำให้จำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นปานกลางเนื่องจากลิมโฟไซต์ (สูงถึง 480 เซลล์/มล.) การเพิ่มขึ้นของระดับโปรตีน (ภายใน 49-213 มก./มล.) การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวไม่ได้เฉพาะเจาะจง แต่จะสังเกตได้ในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA
2. เซรุ่มวิทยาการตรวจเลือดและน้ำไขสันหลัง ช่วยให้คุณได้รับการทดสอบเฉพาะที่ยืนยันการวินิจฉัย - ตรวจจับแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ยิ่งไปกว่านั้น ยิ่งแอนติบอดีไทเทอร์สูงเท่าไร ความผิดปกติทางระบบประสาทก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น Titers ในน้ำไขสันหลังจะสูงกว่าในเลือด ในการศึกษาแบบไดนามิก ระดับของแอนติบอดีจะลดลงในผู้ป่วยในระหว่างการฟื้นตัว และหากไม่มีผลในการรักษา ระดับของแอนติบอดีจำเพาะจะยังคงสูงทั้งในเลือดและน้ำไขสันหลัง
3. ภูมิคุ้มกันการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง แสดงการเพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลิน G.
4. ไวรัสวิทยาการศึกษาสารตั้งต้นทางชีวภาพใด ๆ ให้ผลลัพธ์เชิงลบ

วิธีการวินิจฉัยฮาร์ดแวร์:

1. เอ็มอาร์ไอดำเนินการในโหมดมาตรฐานหรือคอนทราสต์ (การบริหารแกโดลิเนียม) ตามที่ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่มักตรวจไม่พบการเปลี่ยนแปลง เมื่อทำการศึกษาในโหมด FLAIR ผู้ป่วยบางรายอาจพบการเพิ่มประสิทธิภาพสัญญาณโฟกัสในสมองกลีบขมับ และพบไม่บ่อยในก้านสมอง เมื่อฟื้นตัว การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะหายไป
2. โพซิโทรนิค เอกซเรย์ปล่อยตามที่ผู้เชี่ยวชาญระบุด้วยฟลูออโรดีออกซีกลูโคส (SPECT และ FDG-PET) ในบางกรณีสามารถเปิดเผยการสะสมของความแตกต่างในบริเวณมอเตอร์เมื่อดายสกินเกิดขึ้น (ไม่มีการสังเกตการสะสมระหว่างการฟื้นตัว), ภาวะเลือดไหลในเลือดต่ำ (ปริมาณเลือดไม่เพียงพอ) ในบริเวณส่วนหน้าของ เปลือกสมอง
3. อีอีจี(electroencephalography) ในระยะ areactive และ hyperkinetic ของโรคไข้สมองอักเสบเผยให้เห็นการแพร่กระจาย (แต่มีความเด่นของ frontotemporal) d- และ q-activity

ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA การตรวจที่เป็นไปได้สูงสุดจะต้องดำเนินการเพื่อระบุพยาธิวิทยาของอวัยวะและระบบใด ๆ รวมถึงเด็กด้วย การตรวจคัดกรองมะเร็งเป็นองค์ประกอบสำคัญของขั้นตอนวิธีการวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบ

การรักษา

การรักษาผู้ป่วยควรดำเนินการในหอผู้ป่วยหนักโดยคำนึงถึงความเป็นไปได้ที่จะเกิดความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตและระบบทางเดินหายใจ การรักษาที่ซับซ้อนควรรวมถึงการบำบัดด้วยเชื้อโรคและอาการ

การรักษาด้วยการก่อโรคจะดำเนินการด้วยยาต้านไวรัส (Acyclovir) จนกว่าจะได้รับผลการศึกษาที่ไม่รวมลักษณะไวรัสของโรคไข้สมองอักเสบ

มันสำคัญมากที่ต้องทำการตรวจสอบในแง่ของการติดตามด้านเนื้องอกวิทยาให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้: ยิ่งการรักษาโรคมะเร็งที่รุนแรงได้เร็วเท่าไรก็ยิ่งสามารถรับมือกับการรักษาโรคไข้สมองอักเสบได้ง่ายขึ้นและเร็วขึ้นเท่านั้น

เพื่อระงับการสังเคราะห์แอนติบอดีจำเพาะ จะใช้สิ่งต่อไปนี้:

• ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ (Methylprednisolone);
• อิมมูโนโกลบูลิน (สำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำ);
• โมโนโคลนอลแอนติบอดี (Rituximab);
• plasmapheresis (การทำให้เลือดบริสุทธิ์จากสารอันตรายโดยผ่านตัวกรองพิเศษ)
• cytostatics (Azathioprine, Cyclophosphamide) ในบางกรณี

ต่อไปนี้ใช้เป็นการรักษาตามอาการ:

• ยากันชัก (Phenobarbital, Clobazam, Phenytoin, Clonazepam ฯลฯ ) เพื่อการพัฒนาอาการชัก
• สำหรับดายสกินมีการกำหนดยารักษาโรคจิตและมิดาโซแลมและโพรโพฟอลเพิ่มเติม

ผลลัพธ์ของโรค

ระยะเวลาการรักษาผู้ป่วยในโดยเฉลี่ยคือ 2.5 เดือน จากอาการทางจิตประสาทที่ตกค้างหลังจำหน่าย ผู้ป่วยทุกๆ 5 รายจะมีอาการนอนไม่หลับ 85% อาจมีอาการของความผิดปกติของกลีบหน้าผาก:

• ความหุนหันพลันแล่น;
• ไม่หยุดยั้ง;
• ความยากลำบากในการวางแผน
• ความสนใจลดลง ฯลฯ

ตามสถิติการฟื้นตัวของผู้ป่วยผู้ใหญ่อย่างสมบูรณ์เกิดขึ้นใน 47% ของกรณีทั้งหมด การรักษาจะจบลงด้วยการเปลี่ยนแปลงตกค้างเล็กน้อยแต่ถาวรในผู้ป่วย 28% ผู้ป่วย 18% ยังคงมีอาการรุนแรงมากขึ้น ใน 7% ของกรณีมีผู้เสียชีวิต

โรคไข้สมองอักเสบ Paraneoplastic มีความเกี่ยวข้องกับการก่อตัวในร่างกายของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ของเซลล์ประสาทในสมอง ความผิดปกติทางจิตมักนำไปสู่การเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลของผู้ป่วยในโรงพยาบาลจิตเวช

สงสัยว่าโรคไข้สมองอักเสบ paraneoplastic เร็วขึ้นและมีการวินิจฉัยที่ถูกต้องการตรวจจะดำเนินการเพื่อระบุเนื้องอกวิทยาและการรักษาที่รุนแรงหากตรวจพบยิ่งการรักษาของผู้ป่วยมีประสิทธิภาพมากขึ้นและโอกาสที่จะฟื้นตัวก็จะมากขึ้น

ในวรรณกรรมทางการแพทย์โรคไข้สมองอักเสบหมายถึงกลุ่มของโรคทั้งหมดที่เกิดจากกระบวนการอักเสบในสมอง โรคนี้มีลักษณะเฉพาะที่อาการรุนแรงและอาจเกิดได้จากหลายสาเหตุ เช่น กระบวนการแพ้ภูมิตนเองที่ทำให้เกิดโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ หรือมีแบคทีเรียและไวรัสบางชนิด อาการบาดเจ็บที่สมองจำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที มิฉะนั้น ความเสี่ยงต่อผลที่ตามมาหรือเสียชีวิตจะสูงเกินไป ในบทความนี้เราจะดูโรคไข้สมองอักเสบที่ต่อต้านตัวรับ

โรคไข้สมองอักเสบคืออะไร?

โรคไข้สมองอักเสบทำให้เกิดความผิดปกติทางพยาธิวิทยาต่างๆ ในร่างกาย และนำไปสู่การก่อตัวของภาวะสมองเสื่อม (dementia) โรคนี้ไม่เพียงส่งผลต่อสมองเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่ออวัยวะภายในและข้อต่อบางส่วนด้วย

ภาวะทางพยาธิวิทยาอาจเกิดจากสาเหตุหลายประการ ขึ้นอยู่กับปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคโรคไข้สมองอักเสบประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• การอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อ
• โรคไข้สมองอักเสบจากแบคทีเรียหรือเชื้อรา
• โรคที่เกิดจากการสัมผัสกับสารพิษ
• โรคไข้สมองอักเสบภูมิต้านตนเอง

โรคนี้ส่งผลกระทบต่อส่วนต่าง ๆ ของสมอง การอักเสบสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเยื่อหุ้มสมอง เยื่อหุ้มสมองย่อย หรือสมองน้อย แต่ละประเภทมีอาการ อาการ และวิธีรักษาที่แตกต่างกัน

โรคไข้สมองอักเสบต้านตัวรับคืออะไร? เพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องนี้ในภายหลัง

การอักเสบติดเชื้อและแบคทีเรีย

ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคไข้สมองอักเสบจากการติดเชื้อ ได้แก่ ไวรัสและแบคทีเรีย ตัวอย่างเช่น ไวรัสเริม การติดเชื้อเอชไอวี แบคทีเรียวัณโรค สเตรปโตคอคคัสและสตาฟิโลคอคคัส ทอกโซพลาสมา นอกจากนี้โรคไข้สมองอักเสบจากเห็บยังเป็นปัญหาร้ายแรง นี่คือโรคไวรัสที่แพร่กระจายโดยเห็บบางชนิด ไวรัสเข้าสู่ร่างกายหลังจากแมลงกัดต่อย

อย่างไรก็ตาม ด้วยโรคไข้สมองอักเสบที่เกิดจากเห็บ สมองจะไม่ได้รับผลกระทบเสมอไป ใน 50% ของผู้ป่วยจะมีไข้เท่านั้น โรคนี้เป็นอันตรายมากและในกรณีส่วนใหญ่จบลงด้วยการเสียชีวิต โรคไข้สมองอักเสบประเภทนี้มีลักษณะเฉพาะคือเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วหลังจากติดเชื้อไม่กี่วัน ผู้ป่วยจะเข้าสู่อาการโคม่า โรคไข้สมองอักเสบเริมทำให้เสียชีวิตได้ 9 ใน 10 รายและแทบไม่มีวิธีรักษาให้หายขาด

โรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับต่อต้านแสดงอาการอย่างไร? มาบอกรายละเอียดเพิ่มเติมกันดีกว่า

โรคแพ้ภูมิตัวเอง

นอกจากนี้ยังมีกลุ่มของโรคไข้สมองอักเสบที่เกิดขึ้นในร่างกาย ในกรณีนี้ เซลล์ภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยเองจะเริ่มโจมตีสมอง โรคในลักษณะนี้รักษาได้ยาก ทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อม และนำไปสู่ความผิดปกติของการทำงานของสมองและการทำงานของระบบประสาทส่วนปลาย นอกจากภาวะสมองเสื่อมแล้ว โรคนี้ยังมีอาการอัมพาตและอาการชักคล้ายกับโรคลมบ้าหมูอีกด้วย โรคประเภทนี้ ได้แก่ โรคสมองอักเสบลิมบิก โรคนี้ทำให้เกิดการตอบสนองภูมิต้านทานตนเองของร่างกายต่อการปรากฏตัวของเซลล์มะเร็งหรือโรคที่มีลักษณะติดเชื้อหรือไวรัส อัตราการพัฒนาของโรคไข้สมองอักเสบลิมบิกแบ่งโรคออกเป็นประเภทเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน สาเหตุของโรคไข้สมองอักเสบต้านตัวรับจะกล่าวถึงด้านล่าง

กลุ่มอาการเฉียบพลัน

ในกลุ่มอาการเฉียบพลัน การพัฒนาของโรคจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วภายในสามถึงห้าวัน หากไม่ดำเนินมาตรการเร่งด่วน การเสียชีวิตจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว ในระยะกึ่งเฉียบพลันของโรค สัญญาณแรกจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์นับจากช่วงเริ่มแรกของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา เงื่อนไขเหล่านี้มีลักษณะโดยอาการต่อไปนี้:

• ความจำเสื่อม;
• ความผิดปกติทางสติปัญญา;
• โรคลมชัก;
• (ความวิตกกังวล ภาวะซึมเศร้า ความปั่นป่วนในระดับสูง);
• ความผิดปกติของพฤติกรรม

นอกจากนี้ สัญญาณที่ชัดเจนคือ: ภาวะสมองเสื่อมแบบก้าวหน้า, รบกวนการนอนหลับ, โรคลมชักชักและมีอาการประสาทหลอน ไม่ใช่เรื่องแปลกที่รอยโรคในสมองภูมิต้านตนเองจะมีความสัมพันธ์กับการปรากฏตัวของมะเร็ง โดยทั่วไปแล้วโรคไข้สมองอักเสบดังกล่าวมีสาเหตุมาจากมะเร็งปอด

โรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ Anti-NMDA

นี่เป็นโรคแพ้ภูมิตนเองที่ส่งผลกระทบต่อหญิงสาวเป็นหลัก ในเพศชายพยาธิวิทยานั้นพบได้ยากมาก ลักษณะของโรคไข้สมองอักเสบประเภทนี้รวมถึงการมีอาการรุนแรงซึ่งแสดงออกในการเปลี่ยนแปลงทางจิตประสาทอย่างรุนแรง ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยเหล่านี้จึงมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคจิตเภทแทนที่จะเป็นโรคไข้สมองอักเสบ ผู้หญิงที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติทางจิต (ขาดการพูดที่สอดคล้องกัน, สติบกพร่อง)

นอกจากนี้ลักษณะอาการของโรคไข้สมองอักเสบต้านตัวรับคือความจำระยะสั้นและการทำงานของกล้ามเนื้อบกพร่อง ตัวอย่างเช่น ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการเกร็งของกล้ามเนื้อหน้าท้องโดยไม่ทราบสาเหตุ รวมถึงการเคลื่อนไหวของขาหรือแขนกระตุก

ผู้ป่วยที่ตรวจประมาณครึ่งหนึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งรังไข่ แต่อาจมีบางกรณีที่ผู้ป่วยไม่เป็นมะเร็ง นอกจากนี้ยังมีกรณีของการวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบต้านตัวรับในเด็กที่ไม่ได้เป็นโรคดังกล่าวอีกด้วย พวกมันปรากฏขึ้นตามธรรมชาติและเริ่มพัฒนาแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างสมองบางชนิดที่เรียกว่าตัวรับ NMDA แอนติบอดีเกาะติดกับและปิดกั้นตัวรับ ซึ่งจะทำให้เกิดความผิดปกติทางจิต ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว และโรคลมชัก ทั้งหมดนี้บ่งชี้ว่าในหลายกรณีแพทย์ไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงของโรคได้ ควรสังเกตว่าโดยหลักการแล้วโรคนี้ได้รับการระบุและเรียนรู้ที่จะวินิจฉัยเมื่อไม่เกินสิบปีก่อน อาการและการรักษาโรคไข้สมองอักเสบต้านตัวรับมีความสัมพันธ์กัน

การวินิจฉัย

แพทย์ที่มีประสบการณ์ซึ่งไม่ใช่คนแรกที่พบโรคดังกล่าวจะมีข้อสงสัยแม้จะอยู่ในขั้นตอนการตรวจร่างกายของผู้ป่วยก็ตาม เพื่อให้การวินิจฉัยแม่นยำยิ่งขึ้น จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม ตามกฎแล้วการนัดหมายการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กมีความสมเหตุสมผลอย่างสมบูรณ์ที่นี่ MRI จะยืนยันหรือหักล้างข้อสงสัยเกี่ยวกับกระบวนการอักเสบในสมอง แต่จะไม่ช่วยระบุสาเหตุของโรค

สำหรับโรคที่มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเอง รวมถึงกรณีที่สงสัยว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ (เราได้ตรวจสอบสาเหตุของโรคแล้ว) จะมีการวิเคราะห์การมีอยู่ของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ในบางกรณี อาจมีการตัดชิ้นเนื้อสมองด้วย การตัดชิ้นเนื้อถูกกำหนดไว้เป็นทางเลือกสุดท้ายเท่านั้นเมื่อวิธีการอื่นในการระบุสาเหตุของโรคไม่ได้ให้ข้อมูล ในกรณีนี้คุณไม่สามารถทำได้โดยไม่ปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

โรคภูมิต้านตนเองนั้นวินิจฉัยได้ยาก ดังนั้นหากแพทย์ไม่มีประสบการณ์ที่เหมาะสม ผู้ป่วยอาจต้องเข้ารับการรักษาในคลินิกจิตเวชเนื่องจากการวินิจฉัยที่ไม่ถูกต้อง การขาดการรักษาที่จำเป็นนำไปสู่ความผิดปกติทางจิตเวช ซึ่งมักรักษาให้หายขาดไม่ได้ นอกจากนี้มีโอกาสสูงที่ผู้ป่วยจะตกอยู่ในอาการโคม่า หากผู้ป่วยไม่รับประทานยาที่จำเป็นสำหรับการรักษา ภาวะพืชจะพัฒนาอย่างรวดเร็วและในผู้ป่วยหนึ่งในสาม

การรักษาโรคไข้สมองอักเสบต้านตัวรับ

เพื่อให้การวินิจฉัยถูกต้อง ผู้ป่วยจะถูกส่งไปตรวจและปรึกษากับนักประสาทวิทยาก่อน โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยเมื่อมีแอนติบอดีบางชนิดอยู่ในเลือด หากต้องการยกเว้นการวินิจฉัยที่ไม่ถูกต้องจำเป็นต้องมีการตรวจโดยผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาด้วย ด้วยการรักษาอย่างทันท่วงทีและการรักษาด้านเนื้องอกวิทยาที่มีโครงสร้างอย่างเหมาะสม ในกรณีส่วนใหญ่ เป็นไปได้ที่จะได้รับการบรรเทาอาการอย่างมั่นคงและระยะยาว ผลลัพธ์ที่ดียังเกิดขึ้นได้ด้วยการรักษาด้วยเครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกัน แต่การรักษาประเภทนี้จะใช้ได้เฉพาะในกรณีที่สงสัยว่าเป็นมะเร็งไม่มีมูลความจริง

เพื่อลดอาการทางจิตเวช ผู้ป่วยจะได้รับยาที่มีฤทธิ์ระงับประสาท พวกเขาสงบและทำให้การนอนหลับเป็นปกติ เมื่อเกิดอาการชักและเกิดขึ้นซ้ำๆ จะมีการสั่งยาต้านอาการกระตุกเกร็ง การบรรเทาอาการอักเสบเฉียบพลันทำได้ด้วยความช่วยเหลือของคอร์ติโคสเตียรอยด์ พวกเขาจะฉีดเข้ากล้ามและระยะเวลาการรักษาจะกำหนดโดยแพทย์

โรคไข้สมองอักเสบที่ต้านใบสั่งยาแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะรักษาให้หายขาด การรักษาช่วยหยุดการลุกลามของโรคและขจัดการพัฒนาความผิดปกติทางระบบประสาท หากโรคนี้เกิดจากเนื้องอกวิทยา การกำจัดเนื้องอกจะทำให้ได้ผลลัพธ์ที่คงที่อย่างสมบูรณ์ และผู้ป่วย 70% จะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ คุณจะป้องกันโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับได้อย่างไร?

การป้องกัน

ตั้งแต่วัยเด็ก เรารู้ว่าเราต้องเข้าป่าโดยสวมเสื้อผ้าปิดสนิท เพื่อป้องกันไม่ให้เห็บโดนผิวหนัง มาตรการดังกล่าวช่วยในการป้องกันโรคไข้สมองอักเสบจากไวรัสและแบคทีเรีย สิ่งสำคัญคือต้องติดต่อสถาบันการแพทย์ให้ทันเวลาและปฏิบัติตามคำสั่งของแพทย์ สำหรับโรคทางสมองที่มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเองรวมถึงโรคไข้สมองอักเสบที่ต่อต้านใบสั่งยานั้นไม่สามารถป้องกันการพัฒนาของโรคดังกล่าวได้

บทสรุป

จากข้อมูลที่มีอยู่ ผู้ป่วยเกือบครึ่งหนึ่งที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบที่ต้านตัวรับจะฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์ ผู้ป่วยหนึ่งในสามยังคงมีอาการตกค้างเล็กน้อย และมีผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคแทรกซ้อนร้ายแรง ผู้ป่วยประมาณ 10% เสียชีวิต

จึงต้องเน้นย้ำอีกครั้งว่าเมื่อตรวจพบเนื้องอกในระยะแรกและกำจัดออกไป การทำงานของร่างกายก็กลับคืนมาอย่างเต็มที่ นั่นคือ การฟื้นตัวจะเกิดขึ้น ทั้งหมดนี้ช่วยให้เราสรุปได้ว่าจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์เมื่อมีอาการเริ่มแรกเพื่อเพิ่มโอกาสที่จะประสบผลสำเร็จ

โรคไข้สมองอักเสบที่เกี่ยวข้องกับการรุกรานของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ นี่เป็นโรคร้ายแรง - การอักเสบของสารในสมอง ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการพัฒนามีความเกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีในร่างกายต่อตัวรับของเซลล์ประสาท (เซลล์ประสาท) ของตัวเองซึ่งอยู่ในส่วนต่าง ๆ ของสมอง

สาเหตุของการเกิดโรค

กรณีแรกของโรคไข้สมองอักเสบประเภทนี้พบในสตรีที่มีเนื้องอกในรังไข่ นั่นคือเหตุผลที่โรคไข้สมองอักเสบถูกมองว่าเป็น paraneoplastic นั่นคือการพัฒนาด้วยเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง

ที่จริงแล้ว ในหลายกรณี โรคไข้สมองอักเสบเกิดก่อนเนื้องอกมะเร็ง (บางครั้งอาจนานหลายเดือนหรือหลายปี) และมักพัฒนาโดยมีภูมิหลังเป็นมะเร็ง

นักวิทยาศาสตร์สามารถระบุแอนติเจนได้เกือบ 30 ชนิดที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนากระบวนการมะเร็งในร่างกายและเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเซลล์ประสาท ตรวจพบเนื้องอกมะเร็งใน 60% ของผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบ

แต่ในบางกรณีจะตรวจไม่พบกระบวนการของเนื้องอกและโรคไข้สมองอักเสบจะเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุอันเป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน และสิ่งที่กระตุ้นให้ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ประสาทของตัวเองในระบบประสาทส่วนกลางยังไม่ชัดเจน

อาการทั่วไปของโรคไข้สมองอักเสบในผู้ป่วยเด็กในหลายกรณีไม่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกใดๆ แอนติบอดีนั้นผลิตขึ้นเองตามธรรมชาติในเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรงสมบูรณ์ทุกวัย และยังจับกับตัวรับ NMDA ของเซลล์ประสาทในสมองอีกด้วย

โดยการปิดกั้นตัวรับเหล่านี้ แอนติบอดีจะนำไปสู่การพัฒนาที่ช้าของความผิดปกติทางจิต ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว และการชัก

ข้อมูลเหล่านี้ยืนยันว่ายังไม่มีการศึกษากลไกหลายอย่างที่นำไปสู่การรุกรานอัตโนมัติและการสังเคราะห์แอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ของเซลล์สมองและความขัดแย้งของระบบประสาท

ระบาดวิทยา

ผู้หญิงส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบ ในผู้ชาย โรคไข้สมองอักเสบประเภทนี้จะเกิดขึ้นในบางกรณี โรคนี้เกิดขึ้นในช่วงวัยรุ่น อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือประมาณ 25 ปี

ประมาณ 40% ของคดีเป็นวัยรุ่นอายุต่ำกว่า 18 ปี มีข้อสังเกตว่าในผู้ป่วยชายและในวัยเด็ก โรคไข้สมองอักเสบจะพัฒนาบ่อยขึ้นโดยไม่มีเนื้อร้าย

บทบาทของแอนติบอดีภูมิต้านตนเอง

ความสำคัญของแอนติบอดีต่อต้านการรับในการพัฒนาโรคไข้สมองอักเสบได้รับการพิสูจน์อย่างไม่อาจหักล้างได้จากข้อมูลต่อไปนี้:

1. ในทุกกรณีของโรคไข้สมองอักเสบ แอนติบอดีไปยังตัวรับ NMDA ของเซลล์สมองในระยะเฉียบพลันของโรคในน้ำไขสันหลังและซีรั่มในเลือด ยิ่งไปกว่านั้น การลดลงของไทเทอร์ของแอนติบอดีเหล่านี้ยังถูกบันทึกไว้ในขั้นตอนของการฟื้นตัวและการฟื้นตัว นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างปริมาณแอนติบอดีกับผลลัพธ์ของโรค
2. ยาเสพติด เกียมิน, Phencyclidine และอื่น ๆ จากกลุ่มคู่อริของตัวรับ NMDA อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกับอาการไข้สมองอักเสบนี้ได้
3. ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยที่มีอาการไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA จะพัฒนาเป็นส่วนกลาง การระบายอากาศต่ำสิ่งนี้สามารถเชื่อมโยงกับความจริงที่ว่าเป้าหมายของแอนติบอดีภูมิต้านตนเองคือเซลล์ประสาทซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในสมองส่วนหน้า ซึ่งได้รับผลกระทบในสมองอักเสบจากตัวรับที่ต่อต้าน NMDA สิ่งนี้นำไปสู่ปัญหาการหายใจ
4. ภาวะไฮเปอร์ไคเนซิสปรากฏในโรคไข้สมองอักเสบนี้ไม่เกี่ยวข้องกับโรคลมบ้าหมู หลักฐานนี้คือยาระงับประสาทและยากันชักไม่ได้ผล สิ่งนี้ได้รับการยืนยันจากผลลัพธ์ของการสังเกตด้วยคลื่นไฟฟ้าสมองของผู้ป่วยดังกล่าว
5. ในแต่ละกรณีของโรคไข้สมองอักเสบ ไม่รวมการติดเชื้อไวรัส การติดเชื้อ,อันเป็นสาเหตุของความเสียหายต่อสารในสมอง ผลการศึกษาน้ำไขสันหลัง เลือด การตรวจชิ้นเนื้อในสมองและการวิเคราะห์ทางพยาธิวิทยา ไม่พบเครื่องหมายของไวรัส

สามารถยืนยันบทบาทนำของการรุกรานภูมิต้านทานตนเองในกลไกการพัฒนาโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA ได้

อาการทางคลินิก

โรคนี้จะพัฒนาอย่างช้าๆ ในทุกช่วงอายุของผู้ป่วย

การพัฒนามีหลายขั้นตอน

อาการที่เกิดขึ้น

ไม่ปรากฏในผู้ป่วยทุกราย (ใน 86% ของผู้ป่วย) ช่วงเวลานี้ใช้เวลาประมาณ 5 วัน

ระยะ prodromal มีลักษณะเฉพาะด้วยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งชวนให้นึกถึงอาการ ARVI:

• ปวดศีรษะ;
• อุณหภูมิเพิ่มขึ้น
• ความอ่อนแอ.

ระยะโรคจิตของโรค

มันแสดงออกว่าเป็นความผิดปกติทางพฤติกรรมทางจิตซึ่งทำให้ญาติของผู้ป่วยขอความช่วยเหลือจากจิตแพทย์ แต่แม้แต่แพทย์ก็ยากที่จะสงสัยว่าสมองถูกทำลายในช่วงที่เกิดโรคนี้

อาการลักษณะคือ:

• การย่อขนาด ทางอารมณ์อาการ (ผู้ป่วยไม่แยแสถอนตัวและมักสังเกตภาวะซึมเศร้า)
• ปฏิเสธ ความรู้ความเข้าใจทักษะ – ความสามารถในการประมวลผลข้อมูลที่มาจากภายนอก: หน่วยความจำระยะสั้นบกพร่อง ความสามารถในการใช้โทรศัพท์และอุปกรณ์อื่น ๆ เป็นต้น
• เหมือนโรคจิตเภทอาการ: อาการหลงผิด ภาพหลอน (การได้ยินและการมองเห็น) พฤติกรรมบีบบังคับ (การกระทำที่ครอบงำซ้ำ ๆ อันเป็นผลมาจากความปรารถนาที่ไม่อาจต้านทานได้) ลดการประเมินอาการที่สำคัญลง
• ความผิดปกติ หน่วยความจำ(ความจำเสื่อม) และคำพูดไม่ค่อยสังเกต;
• การละเมิด นอน.

ระยะเวลาของระยะนี้คือประมาณ 2 สัปดาห์ ความคืบหน้าของโรคจะแสดงอาการชัก

ระยะที่เกิดปฏิกิริยา

มันแสดงให้เห็นว่าเป็นการรบกวนจิตสำนึกชวนให้นึกถึงคาตาโทเนีย (การรบกวนของมอเตอร์ในรูปแบบของอาการมึนงงหรือความปั่นป่วน) ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วยที่อยู่ในขั้นตื่นเต้นจะพูดซ้ำคำและวลีของผู้อื่นโดยอัตโนมัติ ทำการเคลื่อนไหวอย่างกว้างขวาง โง่เขลา และหัวเราะโดยไม่มีเหตุผล

มักถูกตั้งข้อสังเกตว่า:

• การกลายพันธุ์(ผู้ป่วยไม่ติดต่อ ไม่ตอบคำถาม และไม่ปฏิบัติตามคำร้องขอและคำสั่ง)
• อคิเนเซีย(ความเป็นไปไม่ได้ของการเคลื่อนไหวที่กระตือรือร้นและสมัครใจ);
• อะเทตอยด์การเคลื่อนไหว (การเคลื่อนไหวของแขนขาหรือนิ้วเป็นพิเศษ การงอและยืดออกซ้ำ ๆ บ่อยครั้ง ท่าทางที่ไม่เป็นธรรมชาติ ฯลฯ );
• ตัวเร่งปฏิกิริยาอาการ (ความไวต่อสิ่งเร้าภายนอกลดลง);
• ขัดแย้งกันปรากฏการณ์ (เช่น ไม่มีปฏิกิริยาต่อสิ่งเร้าที่เจ็บปวด)

ระยะไฮเปอร์ไคเนติกส์

ประจักษ์โดยการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของ hyperkinesis Hyperkinesis สามารถมีการแปลและความเร็วที่แตกต่างกันได้ คล้ายกับปฏิกิริยาทางจิต

สิ่งเหล่านี้อาจเป็น:

• ดายสกินในช่องปาก (การเคลื่อนไหวเคี้ยวเป็นเวลานาน, เลียริมฝีปาก, การเปิดปากบกพร่อง, การกัดฟันมากเกินไป);
• การเคลื่อนไหวของแขนขาและนิ้ว
• การลักพาตัวหรือการลดลูกตา ฯลฯ

ในระยะนี้ จะมีอาการของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ เช่น อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นหรือลดลง ความดันโลหิตผันผวน อุณหภูมิเพิ่มขึ้น และเหงื่อออกมากขึ้น ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจเป็นอันตรายอย่างยิ่ง ผู้ป่วยทุกรายเกิดภาวะ Hypoventilation และการไหลเวียนโลหิตผิดปกติ

ระยะการถดถอยของอาการ - ระยะระยะยาว

การกลับรายการเกิดขึ้นภายใน 2 เดือน แต่ภาวะ hyperkinesis สามารถถดถอยได้หลังจากผ่านไปนานกว่า 6 เดือนและทนต่อการรักษาได้ นอกเหนือจากการกำจัดภาวะ hyperkinesis แล้วสถานะทางจิตของผู้ป่วยยังดีขึ้นอีกด้วย ผู้ป่วยทุกรายมีลักษณะความจำเสื่อมอย่างต่อเนื่องเกี่ยวกับอาการดังกล่าว

การวินิจฉัย

ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกลักษณะของโรคไข้สมองอักเสบสามารถใช้วิธีตรวจทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือเพื่อยืนยันลักษณะภูมิต้านตนเองของโรคได้

วิธีการทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่ :

1. ศึกษาน้ำไขสันหลัง (CSF) การวิเคราะห์ทางคลินิกจะทำให้จำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นปานกลางเนื่องจากลิมโฟไซต์ (สูงถึง 480 เซลล์/มล.) การเพิ่มขึ้นของระดับโปรตีน (ภายใน 49-213 มก./มล.) การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวไม่ได้เฉพาะเจาะจง แต่จะสังเกตได้ในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA
2. เซรุ่มวิทยาการตรวจเลือดและน้ำไขสันหลัง ช่วยให้คุณได้รับการทดสอบเฉพาะที่ยืนยันการวินิจฉัย - ตรวจจับแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ยิ่งไปกว่านั้น ยิ่งแอนติบอดีไทเทอร์สูงเท่าไร ความผิดปกติทางระบบประสาทก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น Titers ในน้ำไขสันหลังจะสูงกว่าในเลือด ในการศึกษาแบบไดนามิก ระดับของแอนติบอดีจะลดลงในผู้ป่วยในระหว่างการฟื้นตัว และหากไม่มีผลในการรักษา ระดับของแอนติบอดีจำเพาะจะยังคงสูงทั้งในเลือดและน้ำไขสันหลัง
3. ภูมิคุ้มกันการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง แสดงการเพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลิน G.
4. ไวรัสวิทยาการศึกษาสารตั้งต้นทางชีวภาพใด ๆ ให้ผลลัพธ์เชิงลบ

วิธีการวินิจฉัยฮาร์ดแวร์:

1. เอ็มอาร์ไอดำเนินการในโหมดมาตรฐานหรือคอนทราสต์ (การบริหารแกโดลิเนียม) ตามที่ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่มักตรวจไม่พบการเปลี่ยนแปลง เมื่อทำการศึกษาในโหมด FLAIR ผู้ป่วยบางรายอาจพบการเพิ่มประสิทธิภาพสัญญาณโฟกัสในสมองกลีบขมับ และพบไม่บ่อยในก้านสมอง เมื่อฟื้นตัว การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะหายไป
2. โพซิโทรนิค เอกซเรย์ปล่อยตามที่ผู้เชี่ยวชาญระบุด้วยฟลูออโรดีออกซีกลูโคส (SPECT และ FDG-PET) ในบางกรณีสามารถเปิดเผยการสะสมของความแตกต่างในบริเวณมอเตอร์เมื่อดายสกินเกิดขึ้น (ไม่มีการสังเกตการสะสมระหว่างการฟื้นตัว), ภาวะเลือดไหลในเลือดต่ำ (ปริมาณเลือดไม่เพียงพอ) ในบริเวณส่วนหน้าของ เปลือกสมอง
3. อีอีจี(electroencephalography) ในระยะ areactive และ hyperkinetic ของโรคไข้สมองอักเสบเผยให้เห็นการแพร่กระจาย (แต่มีความเด่นของ frontotemporal) d- และ q-activity

ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA การตรวจที่เป็นไปได้สูงสุดจะต้องดำเนินการเพื่อระบุพยาธิวิทยาของอวัยวะและระบบใด ๆ รวมถึงเด็กด้วย การตรวจคัดกรองมะเร็งเป็นองค์ประกอบสำคัญของขั้นตอนวิธีการวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบ

การรักษา

การรักษาผู้ป่วยควรดำเนินการในหอผู้ป่วยหนักโดยคำนึงถึงความเป็นไปได้ที่จะเกิดความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตและระบบทางเดินหายใจ การรักษาที่ซับซ้อนควรรวมถึงการบำบัดด้วยเชื้อโรคและอาการ

การรักษาด้วยการก่อโรคจะดำเนินการด้วยยาต้านไวรัส (Acyclovir) จนกว่าจะได้รับผลการศึกษาที่ไม่รวมลักษณะไวรัสของโรคไข้สมองอักเสบ

มันสำคัญมากที่ต้องทำการตรวจสอบในแง่ของการติดตามด้านเนื้องอกวิทยาให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้: ยิ่งการรักษาโรคมะเร็งที่รุนแรงได้เร็วเท่าไรก็ยิ่งสามารถรับมือกับการรักษาโรคไข้สมองอักเสบได้ง่ายขึ้นและเร็วขึ้นเท่านั้น

เพื่อระงับการสังเคราะห์แอนติบอดีจำเพาะ จะใช้สิ่งต่อไปนี้:

• ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ (Methylprednisolone);
• อิมมูโนโกลบูลิน (สำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำ);
• โมโนโคลนอลแอนติบอดี (Rituximab);
• plasmapheresis (การทำให้เลือดบริสุทธิ์จากสารอันตรายโดยผ่านตัวกรองพิเศษ)
• cytostatics (Azathioprine, Cyclophosphamide) ในบางกรณี

ต่อไปนี้ใช้เป็นการรักษาตามอาการ:

• ยากันชัก (Phenobarbital, Clobazam, Phenytoin, Clonazepam ฯลฯ ) เพื่อการพัฒนาอาการชัก
• สำหรับดายสกินมีการกำหนดยารักษาโรคจิตและมิดาโซแลมและโพรโพฟอลเพิ่มเติม

ผลลัพธ์ของโรค

ระยะเวลาการรักษาผู้ป่วยในโดยเฉลี่ยคือ 2.5 เดือน จากอาการทางจิตประสาทที่ตกค้างหลังจำหน่าย ผู้ป่วยทุกๆ 5 รายจะมีอาการนอนไม่หลับ 85% อาจมีอาการของความผิดปกติของกลีบหน้าผาก:

• ความหุนหันพลันแล่น;
• ไม่หยุดยั้ง;
• ความยากลำบากในการวางแผน
• ความสนใจลดลง ฯลฯ

ตามสถิติการฟื้นตัวของผู้ป่วยผู้ใหญ่อย่างสมบูรณ์เกิดขึ้นใน 47% ของกรณีทั้งหมด การรักษาจะจบลงด้วยการเปลี่ยนแปลงตกค้างเล็กน้อยแต่ถาวรในผู้ป่วย 28% ผู้ป่วย 18% ยังคงมีอาการรุนแรงมากขึ้น ใน 7% ของกรณีมีผู้เสียชีวิต

โรคไข้สมองอักเสบ Paraneoplastic มีความเกี่ยวข้องกับการก่อตัวในร่างกายของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ของเซลล์ประสาทในสมอง ความผิดปกติทางจิตมักนำไปสู่การเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลของผู้ป่วยในโรงพยาบาลจิตเวช

สงสัยว่าโรคไข้สมองอักเสบ paraneoplastic เร็วขึ้นและมีการวินิจฉัยที่ถูกต้องการตรวจจะดำเนินการเพื่อระบุเนื้องอกวิทยาและการรักษาที่รุนแรงหากตรวจพบยิ่งการรักษาของผู้ป่วยมีประสิทธิภาพมากขึ้นและโอกาสที่จะฟื้นตัวก็จะมากขึ้น

โรคไข้สมองอักเสบที่เกี่ยวข้องกับการรุกรานของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ นี่เป็นโรคร้ายแรง - การอักเสบของสารในสมอง ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการพัฒนามีความเกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีในร่างกายต่อตัวรับของเซลล์ประสาท (เซลล์ประสาท) ของตัวเองซึ่งอยู่ในส่วนต่าง ๆ ของสมอง

สาเหตุของการเกิดโรค

กรณีแรกของโรคไข้สมองอักเสบประเภทนี้พบในสตรีที่มีเนื้องอกในรังไข่ นั่นคือเหตุผลที่โรคไข้สมองอักเสบถูกมองว่าเป็น paraneoplastic นั่นคือการพัฒนาด้วยเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง

ที่จริงแล้ว ในหลายกรณี โรคไข้สมองอักเสบเกิดก่อนเนื้องอกมะเร็ง (บางครั้งอาจนานหลายเดือนหรือหลายปี) และมักพัฒนาโดยมีภูมิหลังเป็นมะเร็ง

นักวิทยาศาสตร์สามารถระบุแอนติเจนได้เกือบ 30 ชนิดที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนากระบวนการมะเร็งในร่างกายและเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเซลล์ประสาท ตรวจพบเนื้องอกมะเร็งใน 60% ของผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบ

แต่ในบางกรณีจะตรวจไม่พบกระบวนการของเนื้องอกและโรคไข้สมองอักเสบจะเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุอันเป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน และสิ่งที่กระตุ้นให้ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ประสาทของตัวเองในระบบประสาทส่วนกลางยังไม่ชัดเจน

อาการทั่วไปของโรคไข้สมองอักเสบในผู้ป่วยเด็กในหลายกรณีไม่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกใดๆ แอนติบอดีนั้นผลิตขึ้นเองตามธรรมชาติในเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรงสมบูรณ์ทุกวัย และยังจับกับตัวรับ NMDA ของเซลล์ประสาทในสมองอีกด้วย

โดยการปิดกั้นตัวรับเหล่านี้ แอนติบอดีจะนำไปสู่การพัฒนาที่ช้าของความผิดปกติทางจิต ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว และการชัก

ข้อมูลเหล่านี้ยืนยันว่ายังไม่มีการศึกษากลไกหลายอย่างที่นำไปสู่การรุกรานอัตโนมัติและการสังเคราะห์แอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ของเซลล์สมองและความขัดแย้งของระบบประสาท

ระบาดวิทยา

ผู้หญิงส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบ ในผู้ชาย โรคไข้สมองอักเสบประเภทนี้จะเกิดขึ้นในบางกรณี โรคนี้เกิดขึ้นในช่วงวัยรุ่น อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือประมาณ 25 ปี

ประมาณ 40% ของคดีเป็นวัยรุ่นอายุต่ำกว่า 18 ปี มีข้อสังเกตว่าในผู้ป่วยชายและในวัยเด็ก โรคไข้สมองอักเสบจะพัฒนาบ่อยขึ้นโดยไม่มีเนื้อร้าย

บทบาทของแอนติบอดีภูมิต้านตนเอง

ความสำคัญของแอนติบอดีต่อต้านการรับในการพัฒนาโรคไข้สมองอักเสบได้รับการพิสูจน์อย่างไม่อาจหักล้างได้จากข้อมูลต่อไปนี้:

1. ในทุกกรณีของโรคไข้สมองอักเสบ แอนติบอดีไปยังตัวรับ NMDA ของเซลล์สมองในระยะเฉียบพลันของโรคในน้ำไขสันหลังและซีรั่มในเลือด ยิ่งไปกว่านั้น การลดลงของไทเทอร์ของแอนติบอดีเหล่านี้ยังถูกบันทึกไว้ในขั้นตอนของการฟื้นตัวและการฟื้นตัว นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างปริมาณแอนติบอดีกับผลลัพธ์ของโรค
2. ยาเสพติด เกียมิน, Phencyclidine และอื่น ๆ จากกลุ่มคู่อริของตัวรับ NMDA อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกับอาการไข้สมองอักเสบนี้ได้
3. ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยที่มีอาการไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA จะพัฒนาเป็นส่วนกลาง การระบายอากาศต่ำสิ่งนี้สามารถเชื่อมโยงกับความจริงที่ว่าเป้าหมายของแอนติบอดีภูมิต้านตนเองคือเซลล์ประสาทซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในสมองส่วนหน้า ซึ่งได้รับผลกระทบในสมองอักเสบจากตัวรับที่ต่อต้าน NMDA สิ่งนี้นำไปสู่ปัญหาการหายใจ
4. ภาวะไฮเปอร์ไคเนซิสปรากฏในโรคไข้สมองอักเสบนี้ไม่เกี่ยวข้องกับโรคลมบ้าหมู หลักฐานนี้คือยาระงับประสาทและยากันชักไม่ได้ผล สิ่งนี้ได้รับการยืนยันจากผลลัพธ์ของการสังเกตด้วยคลื่นไฟฟ้าสมองของผู้ป่วยดังกล่าว
5. ในแต่ละกรณีของโรคไข้สมองอักเสบ ไม่รวมการติดเชื้อไวรัส การติดเชื้อ,อันเป็นสาเหตุของความเสียหายต่อสารในสมอง ผลการศึกษาน้ำไขสันหลัง เลือด การตรวจชิ้นเนื้อในสมองและการวิเคราะห์ทางพยาธิวิทยา ไม่พบเครื่องหมายของไวรัส

สามารถยืนยันบทบาทนำของการรุกรานภูมิต้านทานตนเองในกลไกการพัฒนาโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA ได้

อาการทางคลินิก

โรคนี้จะพัฒนาอย่างช้าๆ ในทุกช่วงอายุของผู้ป่วย

การพัฒนามีหลายขั้นตอน

อาการที่เกิดขึ้น

ไม่ปรากฏในผู้ป่วยทุกราย (ใน 86% ของผู้ป่วย) ช่วงเวลานี้ใช้เวลาประมาณ 5 วัน

ระยะ prodromal มีลักษณะเฉพาะด้วยอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งชวนให้นึกถึงอาการ ARVI:

• ปวดศีรษะ;
• อุณหภูมิเพิ่มขึ้น
• ความอ่อนแอ.

ระยะโรคจิตของโรค

มันแสดงออกว่าเป็นความผิดปกติทางพฤติกรรมทางจิตซึ่งทำให้ญาติของผู้ป่วยขอความช่วยเหลือจากจิตแพทย์ แต่แม้แต่แพทย์ก็ยากที่จะสงสัยว่าสมองถูกทำลายในช่วงที่เกิดโรคนี้

อาการลักษณะคือ:

• การย่อขนาด ทางอารมณ์อาการ (ผู้ป่วยไม่แยแสถอนตัวและมักสังเกตภาวะซึมเศร้า)
• ปฏิเสธ ความรู้ความเข้าใจทักษะ – ความสามารถในการประมวลผลข้อมูลที่มาจากภายนอก: หน่วยความจำระยะสั้นบกพร่อง ความสามารถในการใช้โทรศัพท์และอุปกรณ์อื่น ๆ เป็นต้น
• เหมือนโรคจิตเภทอาการ: อาการหลงผิด ภาพหลอน (การได้ยินและการมองเห็น) พฤติกรรมบีบบังคับ (การกระทำที่ครอบงำซ้ำ ๆ อันเป็นผลมาจากความปรารถนาที่ไม่อาจต้านทานได้) ลดการประเมินอาการที่สำคัญลง
• ความผิดปกติ หน่วยความจำ(ความจำเสื่อม) และคำพูดไม่ค่อยสังเกต;
• การละเมิด นอน.

ระยะเวลาของระยะนี้คือประมาณ 2 สัปดาห์ ความคืบหน้าของโรคจะแสดงอาการชัก

ระยะที่เกิดปฏิกิริยา

มันแสดงให้เห็นว่าเป็นการรบกวนจิตสำนึกชวนให้นึกถึงคาตาโทเนีย (การรบกวนของมอเตอร์ในรูปแบบของอาการมึนงงหรือความปั่นป่วน) ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วยที่อยู่ในขั้นตื่นเต้นจะพูดซ้ำคำและวลีของผู้อื่นโดยอัตโนมัติ ทำการเคลื่อนไหวอย่างกว้างขวาง โง่เขลา และหัวเราะโดยไม่มีเหตุผล

มักถูกตั้งข้อสังเกตว่า:

• การกลายพันธุ์(ผู้ป่วยไม่ติดต่อ ไม่ตอบคำถาม และไม่ปฏิบัติตามคำร้องขอและคำสั่ง)
• อคิเนเซีย(ความเป็นไปไม่ได้ของการเคลื่อนไหวที่กระตือรือร้นและสมัครใจ);
• อะเทตอยด์การเคลื่อนไหว (การเคลื่อนไหวของแขนขาหรือนิ้วเป็นพิเศษ การงอและยืดออกซ้ำ ๆ บ่อยครั้ง ท่าทางที่ไม่เป็นธรรมชาติ ฯลฯ );
• ตัวเร่งปฏิกิริยาอาการ (ความไวต่อสิ่งเร้าภายนอกลดลง);
• ขัดแย้งกันปรากฏการณ์ (เช่น ไม่มีปฏิกิริยาต่อสิ่งเร้าที่เจ็บปวด)

ระยะไฮเปอร์ไคเนติกส์

ประจักษ์โดยการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของ hyperkinesis Hyperkinesis สามารถมีการแปลและความเร็วที่แตกต่างกันได้ คล้ายกับปฏิกิริยาทางจิต

สิ่งเหล่านี้อาจเป็น:

• ดายสกินในช่องปาก (การเคลื่อนไหวเคี้ยวเป็นเวลานาน, เลียริมฝีปาก, การเปิดปากบกพร่อง, การกัดฟันมากเกินไป);
• การเคลื่อนไหวของแขนขาและนิ้ว
• การลักพาตัวหรือการลดลูกตา ฯลฯ

ในระยะนี้ จะมีอาการของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ เช่น อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นหรือลดลง ความดันโลหิตผันผวน อุณหภูมิเพิ่มขึ้น และเหงื่อออกมากขึ้น ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจเป็นอันตรายอย่างยิ่ง ผู้ป่วยทุกรายเกิดภาวะ Hypoventilation และการไหลเวียนโลหิตผิดปกติ

ระยะการถดถอยของอาการ - ระยะระยะยาว

การกลับรายการเกิดขึ้นภายใน 2 เดือน แต่ภาวะ hyperkinesis สามารถถดถอยได้หลังจากผ่านไปนานกว่า 6 เดือนและทนต่อการรักษาได้ นอกเหนือจากการกำจัดภาวะ hyperkinesis แล้วสถานะทางจิตของผู้ป่วยยังดีขึ้นอีกด้วย ผู้ป่วยทุกรายมีลักษณะความจำเสื่อมอย่างต่อเนื่องเกี่ยวกับอาการดังกล่าว

การวินิจฉัย

ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกลักษณะของโรคไข้สมองอักเสบสามารถใช้วิธีตรวจทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือเพื่อยืนยันลักษณะภูมิต้านตนเองของโรคได้

วิธีการทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่ :

1. ศึกษาน้ำไขสันหลัง (CSF) การวิเคราะห์ทางคลินิกจะทำให้จำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นปานกลางเนื่องจากลิมโฟไซต์ (สูงถึง 480 เซลล์/มล.) การเพิ่มขึ้นของระดับโปรตีน (ภายใน 49-213 มก./มล.) การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวไม่ได้เฉพาะเจาะจง แต่จะสังเกตได้ในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA
2. เซรุ่มวิทยาการตรวจเลือดและน้ำไขสันหลัง ช่วยให้คุณได้รับการทดสอบเฉพาะที่ยืนยันการวินิจฉัย - ตรวจจับแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ยิ่งไปกว่านั้น ยิ่งแอนติบอดีไทเทอร์สูงเท่าไร ความผิดปกติทางระบบประสาทก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น Titers ในน้ำไขสันหลังจะสูงกว่าในเลือด ในการศึกษาแบบไดนามิก ระดับของแอนติบอดีจะลดลงในผู้ป่วยในระหว่างการฟื้นตัว และหากไม่มีผลในการรักษา ระดับของแอนติบอดีจำเพาะจะยังคงสูงทั้งในเลือดและน้ำไขสันหลัง
3. ภูมิคุ้มกันการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง แสดงการเพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลิน G.
4. ไวรัสวิทยาการศึกษาสารตั้งต้นทางชีวภาพใด ๆ ให้ผลลัพธ์เชิงลบ

วิธีการวินิจฉัยฮาร์ดแวร์:

1. เอ็มอาร์ไอดำเนินการในโหมดมาตรฐานหรือคอนทราสต์ (การบริหารแกโดลิเนียม) ตามที่ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่มักตรวจไม่พบการเปลี่ยนแปลง เมื่อทำการศึกษาในโหมด FLAIR ผู้ป่วยบางรายอาจพบการเพิ่มประสิทธิภาพสัญญาณโฟกัสในสมองกลีบขมับ และพบไม่บ่อยในก้านสมอง เมื่อฟื้นตัว การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะหายไป
2. โพซิโทรนิค เอกซเรย์ปล่อยตามที่ผู้เชี่ยวชาญระบุด้วยฟลูออโรดีออกซีกลูโคส (SPECT และ FDG-PET) ในบางกรณีสามารถเปิดเผยการสะสมของความแตกต่างในบริเวณมอเตอร์เมื่อดายสกินเกิดขึ้น (ไม่มีการสังเกตการสะสมระหว่างการฟื้นตัว), ภาวะเลือดไหลในเลือดต่ำ (ปริมาณเลือดไม่เพียงพอ) ในบริเวณส่วนหน้าของ เปลือกสมอง
3. อีอีจี(electroencephalography) ในระยะ areactive และ hyperkinetic ของโรคไข้สมองอักเสบเผยให้เห็นการแพร่กระจาย (แต่มีความเด่นของ frontotemporal) d- และ q-activity

ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA การตรวจที่เป็นไปได้สูงสุดจะต้องดำเนินการเพื่อระบุพยาธิวิทยาของอวัยวะและระบบใด ๆ รวมถึงเด็กด้วย การตรวจคัดกรองมะเร็งเป็นองค์ประกอบสำคัญของขั้นตอนวิธีการวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบ

การรักษา

การรักษาผู้ป่วยควรดำเนินการในหอผู้ป่วยหนักโดยคำนึงถึงความเป็นไปได้ที่จะเกิดความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตและระบบทางเดินหายใจ การรักษาที่ซับซ้อนควรรวมถึงการบำบัดด้วยเชื้อโรคและอาการ

การรักษาด้วยการก่อโรคจะดำเนินการด้วยยาต้านไวรัส (Acyclovir) จนกว่าจะได้รับผลการศึกษาที่ไม่รวมลักษณะไวรัสของโรคไข้สมองอักเสบ

มันสำคัญมากที่ต้องทำการตรวจสอบในแง่ของการติดตามด้านเนื้องอกวิทยาให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้: ยิ่งการรักษาโรคมะเร็งที่รุนแรงได้เร็วเท่าไรก็ยิ่งสามารถรับมือกับการรักษาโรคไข้สมองอักเสบได้ง่ายขึ้นและเร็วขึ้นเท่านั้น

เพื่อระงับการสังเคราะห์แอนติบอดีจำเพาะ จะใช้สิ่งต่อไปนี้:

• ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ (Methylprednisolone);
• อิมมูโนโกลบูลิน (สำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำ);
• โมโนโคลนอลแอนติบอดี (Rituximab);
• plasmapheresis (การทำให้เลือดบริสุทธิ์จากสารอันตรายโดยผ่านตัวกรองพิเศษ)
• cytostatics (Azathioprine, Cyclophosphamide) ในบางกรณี

ต่อไปนี้ใช้เป็นการรักษาตามอาการ:

• ยากันชัก (Phenobarbital, Clobazam, Phenytoin, Clonazepam ฯลฯ ) เพื่อการพัฒนาอาการชัก
• สำหรับดายสกินมีการกำหนดยารักษาโรคจิตและมิดาโซแลมและโพรโพฟอลเพิ่มเติม

ผลลัพธ์ของโรค

ระยะเวลาการรักษาผู้ป่วยในโดยเฉลี่ยคือ 2.5 เดือน จากอาการทางจิตประสาทที่ตกค้างหลังจำหน่าย ผู้ป่วยทุกๆ 5 รายจะมีอาการนอนไม่หลับ 85% อาจมีอาการของความผิดปกติของกลีบหน้าผาก:

• ความหุนหันพลันแล่น;
• ไม่หยุดยั้ง;
• ความยากลำบากในการวางแผน
• ความสนใจลดลง ฯลฯ

ตามสถิติการฟื้นตัวของผู้ป่วยผู้ใหญ่อย่างสมบูรณ์เกิดขึ้นใน 47% ของกรณีทั้งหมด การรักษาจะจบลงด้วยการเปลี่ยนแปลงตกค้างเล็กน้อยแต่ถาวรในผู้ป่วย 28% ผู้ป่วย 18% ยังคงมีอาการรุนแรงมากขึ้น ใน 7% ของกรณีมีผู้เสียชีวิต

โรคไข้สมองอักเสบ Paraneoplastic มีความเกี่ยวข้องกับการก่อตัวในร่างกายของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ของเซลล์ประสาทในสมอง ความผิดปกติทางจิตมักนำไปสู่การเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลของผู้ป่วยในโรงพยาบาลจิตเวช

สงสัยว่าโรคไข้สมองอักเสบ paraneoplastic เร็วขึ้นและมีการวินิจฉัยที่ถูกต้องการตรวจจะดำเนินการเพื่อระบุเนื้องอกวิทยาและการรักษาที่รุนแรงหากตรวจพบยิ่งการรักษาของผู้ป่วยมีประสิทธิภาพมากขึ้นและโอกาสที่จะฟื้นตัวก็จะมากขึ้น

ความสนใจในกลุ่มอาการทางระบบประสาทพารานีโอพลาสติกในช่วงปลายทศวรรษที่ 80 ศตวรรษที่ผ่านมาเข้าสู่ "ยุคฟื้นฟูศิลปวิทยา" สิ่งนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ต้องขอบคุณงานของ J. Dalmau และคณะ ซึ่งเป็นผู้ปรับปรุงเทคโนโลยีในการระบุแอนติบอดี antineuronal และต่อมาได้ใช้พวกมันเพื่อศึกษากลุ่มอาการทางระบบประสาทจำนวนหนึ่งที่ไม่ทราบสาเหตุ ในช่วงกลางทศวรรษนี้ นักวิจัยกลุ่มนี้ระบุโรคที่เรียกว่าโรคสมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อตัวรับ N-methyl-D-aspartate (NMDA) ซึ่งการพัฒนาของโรคนี้เกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีต่อเฮเทอโรเมอร์ NR1/NR2 ของตัวรับ NMDA โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกในหญิงสาวที่ทุกข์ทรมานจากรังไข่ ก่อนที่จะระบุบทบาททางสาเหตุของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA มันถูกเรียกว่าโรคไข้สมองอักเสบพารานีโอพลาสติกที่เกี่ยวข้องกับรังไข่ teratoma ตามที่นักวิจัยชาวญี่ปุ่น T. Iizuka และคณะ (2548, 2551) ภาพทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบที่มีแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA มีฟีโนไทป์ที่สัมพันธ์กันอย่างสมบูรณ์กับโรคไข้สมองอักเสบที่อธิบายไว้ก่อนหน้านี้ด้วยสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งตั้งชื่อหลายชื่อ: เยื่อหุ้มสมองอักเสบลิมโฟไซติกเฉียบพลันแบบกระจาย, โรคไข้สมองอักเสบลิมบิกแบบเฉียบพลันแบบพลิกกลับได้, โรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันในเด็กและเยาวชนที่ไม่ใช่เริมที่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิง , โรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันในเด็กและเยาวชน

ตัวรับ NMDA คือช่องไอออนบวกที่มีรั้วลิแกนด์ การเปิดใช้งานตัวรับ NMDA มีบทบาทสำคัญในความเป็นพลาสติกแบบซินแนปติก ซึ่งประกอบด้วยหน่วยย่อย NMDAR1 (NR1) และ NMDAR2 (NR2) หน่วยย่อย NR1 ผูกไกลซีนและ NR2 (A, B, C หรือ D) - กลูตาเมต พวกมันรวมเข้าด้วยกันสร้างชนิดย่อยของตัวรับที่แตกต่างกันโดยมีคุณสมบัติทางเภสัชวิทยาที่โดดเด่น การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นและความสามารถในการโต้ตอบกับผู้ส่งสารภายในเซลล์ สันนิษฐานว่าการสมาธิสั้นของตัวรับ NMDA ซึ่งก่อให้เกิดความเป็นพิษต่อร่างกายเป็นสิ่งจำเป็นในกลไกของการพัฒนาของโรคลมบ้าหมูภาวะสมองเสื่อมการเกิดโรคของโรคหลอดเลือดสมองและเงื่อนไขอื่น ๆ ในขณะที่กิจกรรมต่ำเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของโรคจิตเภท

ภาพทางคลินิก

คำอธิบายของอาการทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบที่มีแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ที่ระบุด้านล่างขึ้นอยู่กับการศึกษาของผู้ป่วยที่มีสาเหตุของโรคที่ชัดเจน อายุเฉลี่ยที่เริ่มเกิดโรคคือ 23-25 ​​​​ปี โรคนี้มักเกิดขึ้นในผู้หญิง มีเพียงกรณีเดียวเท่านั้นที่อธิบายไว้ในผู้ชาย T. Iizuka และคณะ (2008) ระบุหลายขั้นตอน (ขั้นตอน) ในการพัฒนาของโรคไข้สมองอักเสบนี้: prodromal, โรคจิต, ปฏิกิริยา, ภาวะ hyperkinetic และระยะของการถดถอยของอาการอย่างค่อยเป็นค่อยไป.

ผู้ป่วยในระยะเริ่มต้นของโรคจะมีอาการคล้าย ARVI ที่ไม่จำเพาะเจาะจง (มีไข้ เหนื่อยล้า ปวดศีรษะ) ระยะของการพัฒนาโรคนี้กินเวลาโดยเฉลี่ยประมาณห้าวัน

การเปลี่ยนไปสู่ระยะต่อไปที่เป็นโรคจิตถือเป็นลักษณะของอาการทางจิต ก่อให้เกิดการรบกวนทางอารมณ์ (ความไม่แยแส ขาดอารมณ์ ซึมเศร้า การถอนตัว ความกลัว) การรับรู้ลดลง (ความผิดปกติของความจำระยะสั้น ปัญหาในการใช้โทรศัพท์ อุปกรณ์อิเล็กทรอนิกส์อื่น ๆ ) อาการคล้ายโรคจิตเภทขั้นรุนแรง รวมถึงความระส่ำระสายในการคิด ความคิดบีบบังคับ อาการหลงผิด ภาพและเสียงประสาทหลอน ลดการวิพากษ์วิจารณ์สภาพของตนเอง

ภาวะความจำเสื่อมในระยะเริ่มแรกของโรคไม่เด่นชัดและเกิดขึ้นในผู้ป่วยน้อยกว่าหนึ่งในสี่ ความผิดปกติของพฤติกรรมมักเป็นสาเหตุให้ญาติขอความช่วยเหลือทางจิตเวชซึ่งนำไปสู่การสร้างการวินิจฉัย "จิตเวช" ในระยะเริ่มแรกของการสังเกต

สองสัปดาห์หลังจากอาการทางจิต ระยะเริ่มต้นของการเจ็บป่วยจะเริ่มขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (มากกว่า 70%) มีอาการชักก่อนหน้านี้ ตามที่ J. Dalmau และคณะ (2008) การชักแบบโทนิค - คลิออนแบบทั่วไปมีชัยน้อยกว่า - การชักแบบบางส่วนที่ซับซ้อนและแบบอื่น ๆ ระยะปฏิกิริยามีลักษณะเฉพาะคือการรบกวนจิตสำนึกซึ่งคล้ายกับสภาวะที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ การไม่เคลื่อนไหว อาการผิดปกติ และขาดการตอบสนองต่อคำสั่งด้วยวาจาเมื่อลืมตา ผู้ป่วยหลายคนมีหน้าตาบูดบึ้งรุนแรงคล้ายรอยยิ้ม มักมีการเคลื่อนไหวแบบ Athetoid และท่าทาง dystonic ปรากฏการณ์ทางเสียงก้องและอาการ cataleptic มักเกิดขึ้น

ปฏิกิริยาตอบสนองของก้านสมองในระยะนี้ของโรคจะไม่ได้รับผลกระทบ แต่การเคลื่อนไหวของดวงตาที่เกิดขึ้นเองจะบกพร่องในผู้ป่วย รวมถึงการตอบสนองต่อภัยคุกคามทางสายตาด้วย ปรากฏการณ์ที่ขัดแย้งกันบางประการ (ขาดการตอบสนองต่อสิ่งเร้าที่เจ็บปวดเมื่อมีความต้านทานต่อการเปิดตาแบบพาสซีฟ) มีลักษณะคล้ายกับปฏิกิริยาทางจิตหรือการจำลอง ในเวลาเดียวกัน กิจกรรมคลื่น d ที่ช้าบนคลื่นไฟฟ้าสมอง (EEG) ไม่สอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงที่สังเกตได้

ระยะไฮเปอร์ไคเนติกส์จะมาพร้อมกับการพัฒนาไฮเปอร์ไคเนซิสอย่างค่อยเป็นค่อยไป ดังนั้นอาการที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุด (รูปที่ 1) ได้แก่ ดายสกินในช่องปาก (เลียริมฝีปาก, เคี้ยว), ท่าทางดายสกินของนิ้วมือ; เมื่อกลุ่มอาการไฮเปอร์ไคเนติกส์แย่ลง อาการดายสกินของช่องปากและแขนขาที่อวดดีจะปรากฏขึ้น เช่น การเคลื่อนไหวของกรามล่างเป็นเวลานาน การกัดฟันอย่างแรง ดีสโทเนียของการเปิดปาก การลักพาตัวหรือการหดตัวของลูกตาเป็นระยะ ๆ และการเคลื่อนไหวของมือที่ชวนให้นึกถึงการเต้นรำ อาการดายสกินเหล่านี้แตกต่างกันไปตามความเร็ว ตำแหน่ง และรูปแบบของการเคลื่อนไหวในผู้ป่วย ซึ่งมักจะคล้ายกับความผิดปกติของการเคลื่อนไหวทางจิต ในระยะนี้ของโรค อาการของความไม่แน่นอนของระบบอัตโนมัติจะเกิดขึ้น รวมถึงความดันโลหิตต่ำ หัวใจเต้นช้าหรืออิศวร อุณหภูมิร่างกายสูง และเหงื่อออก ภาวะหายใจไม่สะดวกเป็นอันตรายอย่างยิ่ง

อาการที่กลับคืนมาส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับการปรับปรุงความผิดปกติของไฮเปอร์ไคเนติกส์ การถดถอยของพวกเขามักจะเกิดขึ้นภายในสองเดือนหลังจากเกิดโรค แต่มีการระบุกรณีต่างๆ เมื่อภาวะ hyperkinesis ยังคงอยู่นานกว่าหกเดือนและสามารถต้านทานต่อการแทรกแซงการรักษาหลายอย่าง โดยปกติควบคู่ไปกับความผิดปกติของ extrapyramidal สถานะของระบบประสาทจิตเวชก็ดีขึ้นเช่นกัน ระยะเวลาการฟื้นตัวมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของกลุ่มอาการหลงลืมถาวร

วิธีการสอบ

ตามรายงานที่มีการสังเกตของผู้ป่วยจำนวนไม่มาก ผู้ที่เข้ารับการตรวจส่วนใหญ่ไม่ได้สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงเมื่อทำการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ในโหมดมาตรฐาน โหมดแบบกระจายน้ำหนัก และโหมด FLAIR เมื่อปรับปรุงภาพด้วยแกโดลิเนียมก็ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเช่นกัน ในกรณีที่แยกได้ ตรวจพบจุดโฟกัสของความเข้มของสัญญาณที่เพิ่มขึ้นในบริเวณตรงกลางของกลีบขมับระหว่าง MRI ในโหมด FLAIR (รูปที่ 2) ผู้ป่วยบางรายมีอาการฝ่อส่วนหน้าในระหว่างระยะพักฟื้น

การพัฒนาตามลำดับของดายสกินในช่องปากและท่าทางดีสโทนิกอะธีรอยด์ (A) ตามมาด้วยการเคลื่อนไหวที่รุนแรง รวมถึงการกัดกราม (B) การเบี่ยงเบนของลูกตาอย่างไม่เป็นมิตร (ซ่อนด้วยแถบสีดำ) การหดตัวเป็นจังหวะของแขนขาส่วนบนที่ประสานกับดายสกินในช่องปาก (B) มืออยู่ไม่สุขผิดปกติ ( C) และการเปิดปากที่แข็งแรง (D)
ข้าว. 1. การตรวจสอบวิดีโอของภาวะไฮเปอร์ไคเนซิสในผู้ป่วย ด้วยโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA (อ้างอิงจาก T. Iizuka และคณะ)

ในการศึกษาผู้ป่วยโรคไข้สมองอักเสบและแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA จำนวน 100 ราย พบว่า 55 รายแสดงจุดโฟกัสของการเปลี่ยนแปลงสัญญาณ FLAIR และ T2 การเพิ่มประสิทธิภาพสัญญาณที่อ่อนแอหรือชั่วคราวจากเปลือกสมอง เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลังหรือปมประสาทฐาน การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จำกัดอยู่ที่รอยโรคเดี่ยวๆ โดยส่วนใหญ่ (n = 16) เกิดขึ้นเฉพาะที่บริเวณตรงกลางของสมองกลีบขมับ บ่อยครั้งน้อยกว่าใน corpus callosum (n = 2) และก้านสมอง (n = 1) การศึกษาครั้งต่อไปของผู้ป่วย 70 รายที่มีการบรรเทาอาการทั้งหมดหรือน้อยที่สุด แสดงให้เห็นการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญและทำให้ผลการตรวจ MRI เป็นปกติ

ในหลายกรณี บุคคลที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบซึ่งมีแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ได้รับการตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอนของฟลูออโรดีออกซีกลูโคส (SPECT และ FDG-PET) ของสมอง เมื่อดำเนินการ SPECT ไม่พบการเปลี่ยนแปลงโฟกัสที่มีนัยสำคัญในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่อยู่ในระยะเฉียบพลันของโรค ในผู้ป่วยรายหนึ่ง ภาวะเลือดในเลือดต่ำจะถูกบันทึกในบริเวณส่วนหน้าในระยะฟื้นตัวระยะแรก และภาวะเลือดในเลือดต่ำในช่วงระยะฟื้นตัว ในการสังเกตอีกอย่างหนึ่ง พบว่ามีภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำของเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าและขมับส่วนล่างด้านขวาในระหว่างระยะพักฟื้น ในผู้ป่วยรายหนึ่ง ตามข้อมูลของ FDG-PET มีการสะสมอย่างสมมาตรของตัวตามรอยในพื้นที่มอเตอร์หลัก พรีมอเตอร์ และมอเตอร์เสริม ในกรณีที่ไม่มีการสะสมในปมประสาทฐาน การศึกษานี้ดำเนินการในช่วงเวลาที่มีความรุนแรงสูงสุดของดายสกินในช่องปากในผู้ป่วย เมื่อผู้ป่วยรายเดียวกันได้รับการตรวจอีกครั้งในระหว่างระยะพักฟื้น การสะสมของตัวติดตามไม่เกิดขึ้นในบริเวณที่ระบุ

การศึกษาติดตาม EEG ในระหว่างระยะปฏิกิริยาและไฮเปอร์ไคเนติกของโรคที่บันทึกกิจกรรม d- และ q- และ q- กระจายหรือเด่นด้านหน้า โดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงพาราเซตามอล ในผู้ป่วยรายหนึ่ง การทำงานของคลื่นช้าถูกแทนที่ด้วยการทำงานของคลื่นเร็วที่เกิดจากยาหลังจากเพิ่มขนาดยาชา

การศึกษาแบบดั้งเดิมเกี่ยวกับน้ำไขสันหลัง (CSF) เผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด (95%) โดยลักษณะส่วนใหญ่คือภาวะเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์ติกเล็กน้อย (มากถึง 480 เซลล์ต่อ 1 มิลลิลิตร) ความเข้มข้นของโปรตีนเพิ่มขึ้น (49-213 มก. /dl) และปริมาณที่เพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลิน G

การทดสอบเฉพาะเพื่อวินิจฉัยโรคคือการกำหนดระดับของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ในน้ำไขสันหลังและซีรั่ม การศึกษาดำเนินการโดย ELISA โดยใช้ไลเซตของเซลล์ไตจากตัวอ่อนมนุษย์ (HEK293) ซึ่งแสดงออกเฮเทอโรเมอร์ของ NR1 หรือ NR1/NR2B ของรีเซพเตอร์ NMDA ระดับแอนติบอดีในน้ำไขสันหลัง (CSF) แสดงให้เห็นว่าสูงกว่าระดับแอนติบอดีในซีรั่ม ซึ่งบ่งบอกถึงการสังเคราะห์แอนติบอดีในช่องไขสันหลัง ควรสังเกตว่าผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของโรคไข้สมองอักเสบมีแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ในน้ำไขสันหลังที่มีความเข้มข้นสูงสุด ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทเล็กน้อย ต่างจากผู้ที่เสียชีวิต มีแอนติบอดีไทเทอร์ต่ำ ในบุคคลที่มีอาการทางคลินิกกลับแย่ลง ระดับแอนติบอดีในซีรั่มจะลดลงพร้อมกัน ในขณะที่ผู้ที่ไม่มีการปรับปรุงทางคลินิก จะตรวจพบแอนติบอดีที่มีความเข้มข้นสูงในน้ำไขสันหลังและซีรั่ม

ดาลเมา และคณะ (2551) นำเสนอผลการตรวจชิ้นเนื้อสมองของผู้ป่วย anti-NMDA receptor encephalitis จำนวน 14 ราย โดยไม่พบการเปลี่ยนแปลงของสารในสมองในผู้ป่วย 2 ราย ตรวจพบการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวในหลอดเลือดใน 12 ราย ตรวจพบการกระตุ้นของจุลินทรีย์ใน 10 ราย ในทุกกรณี การทดสอบการมีอยู่ของไวรัสทำให้เกิดผลลัพธ์เชิงลบ

การศึกษาส่วนใหญ่ระบุเนื้องอกในผู้ป่วยโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA ในกรณีส่วนใหญ่ อาการทางระบบประสาทเกิดขึ้นก่อนการวินิจฉัยเนื้องอก ในผู้ป่วยบางราย เนื้องอกถูกค้นพบหลังจากการฟื้นตัวจากโรคไข้สมองอักเสบ เนื้องอกชนิดที่พบบ่อยที่สุดคือรังไข่ teratoma ในบางกรณีอาจเป็นเนื้องอกแบบทวิภาคี เทราโทมาทั้งหมดในการศึกษาโดย Dalmau และคณะ (2008) มีเนื้อเยื่อประสาทในโครงสร้าง; เนื้องอกที่ทดสอบว่ามีตัวรับ NMDA ให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก มีการอธิบายกรณีที่แยกได้ของการรวมกันของโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA และ teratoma อัณฑะที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ มะเร็งปอดในเซลล์ขนาดเล็ก มีการอธิบายคำอธิบายของการแพร่กระจายก็มีน้อยเช่นกัน

การรักษา

การรักษาโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA อย่างเพียงพอเป็นเรื่องที่ถกเถียงกัน สิ่งนี้ใช้กับทั้งผลกระทบต่อการเกิดโรคและการรักษาโรคของแต่ละบุคคล สิ่งเดียวที่ไม่สงสัยคือเงื่อนไขในการดูแลผู้ป่วยดังกล่าว - หน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก (หน่วย) โดยคำนึงถึงความเป็นไปได้ของความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและการไหลเวียนโลหิตที่คุกคามถึงชีวิตที่กำลังพัฒนาในผู้ป่วย ดังนั้นจากการศึกษาเหล่านี้ ผู้ป่วยจำนวนมากจึงจำเป็นต้องได้รับการช่วยหายใจ

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันถือเป็นการแทรกแซงทางพยาธิวิทยาหลักอย่างเห็นได้ชัด ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ (methylprednisolone) และอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ มีการใช้ plasmapheresis และ monoclonal antibodies (rituximab) น้อยลง ในกรณีที่แยกได้ กำหนดให้ cytostatics (cyclophosphamide, azathiaprine) อย่างไรก็ตาม เป็นการยากที่จะประเมินประสิทธิผลโดยรวมและเปรียบเทียบของการรักษาดังกล่าวตามการออกแบบการศึกษา

ผลทางพยาธิวิทยาที่ได้รับการพิสูจน์แล้ว ได้แก่ การกำจัดเนื้องอกตั้งแต่เนิ่นๆ โดยเป็นแหล่งที่กระตุ้นการผลิตแอนติบอดีที่ทำลายเนื้อเยื่อประสาท ดังที่แสดงไว้ด้านล่างนี้ การกำจัดเนื้องอกออกตั้งแต่เนิ่นๆ จะช่วยลดระยะเวลาการรักษาโรคไข้สมองอักเสบได้

ในการรักษาโรคหดหู่มีการใช้ยาที่มีฤทธิ์ต้านการชัก (phenytoin, phenobarbital, clobazam, clonazepam) เพื่อควบคุมดายสกิน สำหรับภาวะดายสกิน ไม่มีวิธีใดที่ได้ผลดี; propofol และมิดาโซแลม

เนื่องจากความคล้ายคลึงกันของอาการบางอย่างของตัวรับ anti-NMDA และโรคไข้สมองอักเสบ herpetic ผู้ป่วยจำนวนมากได้รับ acyclovir ก่อนทำการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย แนวทางนี้ดูค่อนข้างสมเหตุสมผล

ผลของโรค

ในการศึกษาติดตามผลที่ใหญ่ที่สุดของผู้ป่วย 100 รายที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA นานถึง 194 เดือน มีผู้เข้าร่วม 47 รายที่ฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ 28 รายมีการขาดดุลคงเหลือเล็กน้อย 18 รายมีอาการขาดดุลอย่างรุนแรง และ 7 รายเสียชีวิตเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท . ผู้ป่วยที่ตรวจพบและกำจัดเนื้องอกออกภายใน 4 เดือนแรกของโรคไข้สมองอักเสบมีผลการรักษาดีกว่าผู้ป่วยรายอื่น เวลาเฉลี่ยที่สัญญาณแรกของการปรับปรุงจะถูกบันทึกไว้ที่ประมาณ 8 สัปดาห์ (ช่วง 2 ถึง 24 สัปดาห์) สำหรับผู้ที่ได้รับการรักษาเนื้องอกในระยะเริ่มต้น, 11 สัปดาห์ (4-40 สัปดาห์) สำหรับผู้ที่เริ่มการรักษาในภายหลังหรือไม่ได้รับการรักษา และ 10 (2- 50 สัปดาห์) สำหรับผู้ที่ไม่มีกระบวนการเนื้องอก

ระยะเวลาการรักษาในโรงพยาบาลโดยเฉลี่ยสำหรับผู้ป่วยโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA คือ 2.5 เดือน (ช่วง 1 ถึง 14) หลังจากออกจากโรงพยาบาล ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (85%) มีอาการบกพร่องทางระบบประสาทจิตเวชเล็กน้อยในรูปแบบของอาการของความผิดปกติของหน้าผาก (ความสนใจลดลง การวางแผนบกพร่อง หุนหันพลันแล่น กลั้นไม่ได้) หรือฟื้นตัวได้เต็มที่ในที่สุด ประมาณ 20% ของบุคคลมีความผิดปกติของการนอนหลับขั้นรุนแรง: นอนไม่หลับมากเกินไป และรูปแบบการตื่น-ตื่นกลับกัน

ในการศึกษาที่มีกลุ่มตัวอย่างจำนวนมาก ในช่วงระยะเวลาติดตามผล มีอาการไข้สมองอักเสบกำเริบ 1-3 ครั้ง (มากถึง 15% ของการสังเกต) ในรายงานผู้ป่วยจำนวนไม่มาก ไม่มีผู้ป่วยรายใดที่มีอาการไข้สมองอักเสบซ้ำในระยะเวลาติดตามผล 4 ถึง 7 ปี ระยะเวลาเฉลี่ยตั้งแต่เริ่มเกิดโรคจนถึงการกำเริบครั้งสุดท้ายคือ 18 เดือน (1-84 เดือน) การกำเริบของโรคพบได้น้อยในผู้ป่วยที่รักษากระบวนการเนื้องอกก่อนหน้านี้: ใน 1 จาก 36 เมื่อเทียบกับผู้ป่วยรายอื่น (14 จาก 64; p = 0.009) รวมถึงผู้ที่เริ่มการรักษาเนื้องอกในภายหลัง (8 จาก 42; p = 0.03 ).

การเกิดโรค

บทบาทการก่อโรคของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ในการพัฒนาของโรคนี้ได้รับการสนับสนุนจากหลักฐานจำนวนหนึ่ง มีความสัมพันธ์ระหว่างระดับของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA และผลลัพธ์ทางระบบประสาทของโรค การลดลงของตัวรับโพสซินแนปติกในการเพาะเลี้ยงเซลล์ที่ตรวจพบนั้นเกิดจากการมีแอนติบอดีอยู่ด้วย การลดลงของแอนติบอดีในระหว่างระยะฟื้นตัวของโรคจะอธิบายถึงอาการที่กลับเป็นปกติได้ คู่อริของตัวรับ NMDA จำนวนหนึ่ง (MK801, คีตามีน, เฟนเซคลิดีน) ทำให้เกิดอาการคล้ายกับอาการไข้สมองอักเสบของตัวรับ NMDA รวมถึงโรคจิต สัญญาณของการมีส่วนร่วมของโดปามีน (ความแข็งแกร่ง, ดีสโทเนีย, การเคลื่อนไหวของช่องปาก, อาการสั่น) และความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ความดันโลหิตสูง , น้ำลายไหลมากเกินไป)

ดังนั้นสมมติฐานที่เกิดขึ้นเมื่อเร็ว ๆ นี้ของภาวะ hypofunction ของตัวรับ NMDA ในโรคจิตเภทจึงขึ้นอยู่กับหลักฐานของอาการที่แย่ลงของโรคนี้ภายใต้อิทธิพลของคู่อริ NMDA มีการแสดงให้เห็นว่ายาเหล่านี้สามารถทำให้เกิดโรคจิตเภทในบุคคลที่มีสุขภาพดีได้ ในขณะที่ยาที่เสริมการทำงานของตัวรับ NMDA จะลดอาการเหล่านี้ ผลกระทบทางจิตของคู่อริ NMDA เกิดจากการปิดกั้นการทำงานของตัวรับ NMDA ของ interneurons GABAergic presynaptic ของฐานดอกและเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้า ส่งผลให้การปล่อย GABA ลดลง ในทางกลับกัน สิ่งนี้นำไปสู่การปราบปรามการส่งผ่านกลูตาเมตในเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าและความผิดปกติของกลูตาเมต-โดปามีนที่บกพร่อง

เป้าหมายหลักของการตอบสนองภูมิต้านตนเองคือเฮเทอโรเมอร์ NR1/NR2B ของตัวรับ NMDA พวกมันแสดงออกมาอย่างเด่นชัดในสมองส่วนหน้าของผู้ใหญ่ รวมถึงเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้า ฮิปโปแคมปัส ต่อมทอนซิล และไฮโปทาลามัส ซึ่งก็คือโครงสร้างเหล่านั้นตามที่ T. Iizuka และคณะ กล่าว (2008) ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับกระบวนการต่อต้านโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA ความพ่ายแพ้ของพวกเขาเห็นได้ชัดว่าเกี่ยวข้องกับการพัฒนาอาการคล้ายโรคจิตเภทในความทุกข์ทรมานนี้

ภาวะหายใจไม่ออกส่วนกลางเป็นอาการสำคัญในกรณีส่วนใหญ่ของโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ anti-NMDA ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าสัตว์เสียชีวิตจากภาวะหายใจไม่สะดวกหลังจากปิด NR1 ดังนั้นการผลิตแอนติบอดีต่อหน่วยย่อย NR1 ของตัวรับ NMDA อาจอธิบายการพัฒนาความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจในช่วงที่เป็นโรค

ดายสกินที่รุนแรงในระยะยาวเป็นปัญหาร้ายแรงสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบรูปแบบนี้ การติดตาม EEG ในระยะยาวนำไปสู่ข้อสรุปว่าภาวะ hyperkinesis ไม่ใช่โรคลมบ้าหมู มีความทนทานต่อยากันชักและยาระงับประสาทและตอบสนองต่อการรักษาด้วยโพรโพฟอลและมิดาโซแลม กลไกของดายสกินยังไม่ชัดเจน

ภาวะความจำเสื่อมแบบถาวรซึ่งสังเกตได้ในช่วงระยะฟื้นตัวของโรค มีความเกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของกระบวนการพลาสติกแบบซินแนปติก ซึ่งตัวรับ NMDA มีบทบาทสำคัญใน

ความผิดปกตินี้มีลักษณะเฉพาะคือการฟื้นตัวช้า อาการของโรคอาจเกิดขึ้นอีก โดยเฉพาะในผู้ที่มีเนื้องอกที่ตรวจไม่พบหรือการกำเริบของโรค คำอธิบายที่เป็นไปได้สำหรับการฟื้นตัวช้าอาจเป็นการไม่สามารถรักษาที่ใช้กันทั่วไปได้ (คอร์ติโคสเตียรอยด์ พลาสมาฟีเรซิส อิมมูโนโกลบูลินในหลอดเลือดดำ) เพื่อควบคุมการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันในระบบประสาทส่วนกลางอย่างรวดเร็วและมีนัยสำคัญ ดังนั้นจึงแสดงให้เห็นว่าในผู้ป่วยที่อาการทางระบบประสาทดีขึ้น อัตราการลดลงของไทเตอร์ของแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA ในน้ำไขสันหลังนั้นน้อยกว่าการลดลงของไทเทอร์ในพลาสมามาก นอกจากนี้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ในการศึกษาโดย J. Dalmau และคณะ (2008) มีความไวต่อการบริหารให้ไซโคลฟอสฟาไมด์, ริตูซิแมบ หรือทั้งสองอย่างรวมกัน ยาเหล่านี้มีประสิทธิภาพมากกว่าในการต่อต้านโรคภูมิคุ้มกันของระบบประสาทส่วนกลาง

งานจำนวนหนึ่งหารือเกี่ยวกับการพัฒนาอาการคล้ายไวรัสที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งใน prodrome ของโรค การเกิดโรคจากไวรัสโดยตรงของโรคสามารถยกเว้นได้อย่างมั่นใจ เมื่อพิจารณาจากการศึกษาเชิงลบเกี่ยวกับสารไวรัสในน้ำไขสันหลังและการตัดชิ้นเนื้อสมองในระหว่างการชันสูตรพลิกศพ ไม่ว่าอาการที่เกิดขึ้นจะเป็นส่วนหนึ่งของการกระตุ้นภูมิคุ้มกันตั้งแต่เนิ่นๆ หรือการติดเชื้อที่ไม่เชิญชมซึ่งกระตุ้นการซึมผ่านของอุปสรรคในเลือดและสมองต่อการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ชัดเจนในปัจจุบัน

ข้อสรุป

ดังนั้น anti-NMDA receptor encephalitis จึงเป็นรูปแบบพิเศษของโรคไข้สมองอักเสบ paraneoplastic การพัฒนาเกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีต่อหน่วยย่อย NR1 และ NR2 ของตัวรับ NMDA โรคนี้แสดงให้เห็นถึงความผิดปกติทางจิตที่ชัดเจนและถือเป็นพื้นฐานในการส่งต่อผู้ป่วยไปยังบริการทางจิตเวช เป็นเรื่องยากมากที่จะสงสัยว่าสมองถูกทำลายในระยะนี้ การทำให้ความรุนแรงของโรครุนแรงขึ้นอีกโดยการพัฒนาของอาการชัก, การรบกวนของสติ, อาการที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้, ดายสกินเป็นช่วงเวลาที่ควรทำข้อสันนิษฐานดังกล่าวเนื่องจากผู้ป่วยในระยะนี้ของโรคต้องใช้วิธีการแบบสหสาขาวิชาชีพในระหว่างการสังเกตและการรักษา ภาวะหายใจไม่สะดวกและการไหลเวียนโลหิตผิดปกติซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจำเป็นต้องได้รับการบำบัดอย่างเข้มข้น แม้จะมีความรุนแรงของโรค แต่ประมาณ 75% ของบุคคลสามารถฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์หรือมีภาวะขาดดุลเล็กน้อย

สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA มักเป็นอาการแรกที่บ่งชี้ว่ามีกระบวนการเนื้องอกที่เป็นไปได้ การตรวจคัดกรองมะเร็งควรเป็นองค์ประกอบสำคัญของขั้นตอนวิธีการวินิจฉัย ในเวลาเดียวกัน แม้ว่าจะมีการตรวจสอบเชิงลึก ดังที่ข้อมูลจากการสังเกตที่มีการจัดการอย่างดีแสดงให้เห็นว่า เนื้องอก (ส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกรังไข่) ไม่สามารถตรวจพบได้ในผู้ป่วยมากกว่า 40%

น่าเสียดายที่วิธีการวินิจฉัยแบบพาราคลินิกแบบดั้งเดิม (การศึกษา EEG, MRI, CSF) ก็ไม่ได้มีความเฉพาะเจาะจงมากนักเกี่ยวกับการวินิจฉัย Lymphocytic pleocytosis ในกรณีที่ไม่มีการทดสอบเชิงบวกสำหรับสารไวรัสอาจช่วยในการวินิจฉัยโรคได้ MRI ในโหมด FLAIR มีประสิทธิภาพในระดับหนึ่ง โดยระบุจุดโฟกัสของการเปลี่ยนแปลงของสัญญาณส่วนใหญ่ในส่วนลึกของกลีบขมับ ในเวลาเดียวกัน การเปลี่ยนแปลงการถ่ายภาพในสมองพบได้ในผู้ป่วยเพียงครึ่งเดียว และไม่เกี่ยวข้องกับภาพทางคลินิกเสมอไป ดังนั้นการตรวจหาแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA จึงเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยในผู้ป่วยกลุ่มนี้ ยิ่งไปกว่านั้น G. Davies และคณะ (2010) แนะนำการศึกษานี้สำหรับทุกคนที่มีความผิดปกติของระบบประสาทจิตเวชร่วมกับอาการทางการเคลื่อนไหวที่รุนแรง

การศึกษาในอนาคตเกี่ยวกับโรคไข้สมองอักเสบจากตัวรับ NMDA ควรพิจารณาถึงการรักษาทางภูมิคุ้มกันที่มีประสิทธิผลสูงสุด บทบาทของเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นในการกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน และกลไกระดับโมเลกุลที่เกี่ยวข้องกับการลดจำนวนตัวรับ NMDA

รายการข้อมูลอ้างอิงอยู่ในกองบรรณาธิการ

1 หนังสือที่มีชื่อเสียงที่สุดเล่มหนึ่งของ O. Sachs ศาสตราจารย์ด้านประสาทวิทยาและจิตเวชศาสตร์ที่ Columbia University Medical Center (พร้อมกับหนังสือบันทึกความทรงจำของเขาเรื่อง The Awakening) ซึ่งอิงจากภาพยนตร์ที่ได้รับการเสนอชื่อเข้าชิงรางวัลออสการ์ในชื่อเดียวกันคือ ซึ่งเป็นรากฐาน.
2 J. Dalmau เป็นนักประสาทวิทยาและเนื้องอกวิทยาที่อธิบายโรคไข้สมองอักเสบเป็นครั้งแรกด้วยการผลิตแอนติบอดีต่อตัวรับ NMDA