Keratoderma ของฝ่ามือและฝ่าเท้า: รูปแบบของโรค การรักษา กลุ่มอาการที่ Keratoderma เป็นหนึ่งในอาการหลัก keratosis Palmoplantar

คำว่า "keratoderma" รวมกลุ่มของโรคผิวหนังทั้งหมดซึ่งส่วนใหญ่เป็นกรรมพันธุ์ในกรณีที่แยกได้ซึ่งได้มาอาการหลักคือ keratinization ที่มากเกินไปโดยปกติจะอยู่ที่บริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า ขึ้นอยู่กับสาเหตุและลักษณะของหลักสูตรพยาธิสภาพนี้มีความโดดเด่นหลายประเภท สาเหตุที่ทำให้เกิด palmoplantar keratoderma อาการและวิธีการรักษาโรคเหล่านี้และ เราจะคุยกันในบทความของเรา

สาเหตุและกลไกการพัฒนา

น่าเสียดายที่วิทยาศาสตร์ในปัจจุบันไม่ทราบแน่ชัดว่าเหตุใดพยาธิวิทยานี้จึงพัฒนาไปอย่างไรและอย่างไร เพิ่งมีการพิสูจน์แล้วว่ามันเกิดขึ้นจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสโปรตีนเคราติน ในส่วนของการเกิดโรคนั้นมีความเชื่อมโยงระหว่าง keratoderma และ ความไม่สมดุลของฮอร์โมนในร่างกาย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์), ภาวะ hypovitaminosis A, การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย นอกจากนี้โรคเหล่านี้ยังมาพร้อมกับโรคทางพันธุกรรมและมะเร็งวิทยาบางชนิด (ในกรณีหลังนี้เรียกว่า paraneoplastic keratoderma)

ภาพทางคลินิก

ขึ้นอยู่กับความชุกของกระบวนการทางพยาธิวิทยา keratoderma แบ่งออกเป็นแบบกระจายและแบบโฟกัส

มี keratoderma แบบกระจายในรูปแบบดังกล่าว:

• เมเลดา;
• อุนนี่-ทอสต้า;
• ปาปิยอง-เลเฟฟวร์;
• ทำลายล้าง

โรคกลุ่มนี้ยังรวมถึงกลุ่มอาการที่หนึ่งในอาการสำคัญคือการแพร่กระจาย keratoderma

รูปแบบของโฟกัส keratoderma มีดังนี้:

• แพร่กระจาย macular keratoderma Fischer-Buschke;
• บรุนเนาเออร์-ฟรานเซสเชตติ เคราโตเดอร์มา จำกัด;
• acrokeratoelastoidosis ของคอสตา;
• Fuchs keratoderma เชิงเส้นและอื่น ๆ

ให้เราพิจารณารูปแบบเฉพาะของพยาธิสภาพนี้โดยละเอียด

Keratoderma Unna-Tost

ชื่ออื่นของโรค: Unna-Tost syndrome เช่นเดียวกับ ichthyosis แต่กำเนิดของฝ่ามือและฝ่าเท้า

โรคทางพันธุกรรมที่มีรูปแบบการถ่ายทอดลักษณะเด่นแบบออโตโซม

มันแสดงออกว่าเป็น keratinization ของผิวหนังมือและเท้ามากเกินไปหรือในบางกรณีเฉพาะที่เท้าเท่านั้น อาการจะเกิดขึ้นในช่วงสองปีแรกของชีวิตเด็ก ขั้นแรก ผิวของส่วนด้านบนของร่างกายจะหนาขึ้นเล็กน้อยและมีลักษณะเป็นแถบที่มีเลือดมากเกินไป (สีแดง) ซึ่งมองเห็นได้ชัดเจนกับพื้นหลังของหนังกำพร้าที่มีสุขภาพดี หลังจากนั้นครู่หนึ่งบริเวณแถบเหล่านี้จะมีชั้นเรียบและมีเขาซึ่งมีสีเหลือง บางครั้ง กระบวนการทางพยาธิวิทยาขยายออกไปถึงหลังมือ ผู้ป่วยบางรายสังเกตเห็นลักษณะของรอยแตกร้าวในรอยโรคทั้งผิวเผินและลึกตลอดจนเหงื่อออกเพิ่มขึ้นในท้องถิ่น ()

ในบางกรณี โครงสร้างอื่นๆ ของร่างกายก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน โดยเฉพาะเล็บ (ทำให้หนาขึ้น) ฟัน และเส้นผม ซึ่งมักจะรวมกับความผิดปกติของโครงสร้างโครงกระดูกและพยาธิสภาพของอวัยวะภายในจำนวนหนึ่งโดยเฉพาะระบบต่อมไร้ท่อและระบบประสาท

การตรวจสอบเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ผู้เชี่ยวชาญจะตรวจพบภาวะไขมันในเลือดสูงที่เด่นชัด (การขัดของชั้น stratum corneum (ชั้นบน) ของหนังกำพร้า), การเกิดแกรนูโลซิส (มิฉะนั้นจะทำให้ชั้นเม็ดหนาขึ้น), อะแคนโทซิส (เพิ่มจำนวนเซลล์ของ ชั้นเชื้อโรคส่งผลให้ผิวหนังหยาบกร้าน) รวมถึงสัญญาณของอาการไม่รุนแรง กระบวนการอักเสบในบริเวณชั้นหนังแท้

การวินิจฉัยแยกโรคมักดำเนินการกับ keratoderma ชนิดอื่นแบบกระจาย

เคราโตเดอร์มา เมเลดา

ชื่ออื่นของโรค: acrokeratoma ก้าวหน้า แต่กำเนิด, keratosis การเจริญเติบโตของ palmoplantar ทางพันธุกรรมของ Kogoya, keratosis ของ palmoplantar transgradient ของซีเมนส์, โรคของ Meled

ตามชื่อที่แนะนำพยาธิวิทยานี้ก็มีลักษณะทางพันธุกรรมเช่นกัน โหมดการสืบทอดเป็นแบบถอยอัตโนมัติ

โรคนี้มีลักษณะเป็นเคราตินไนเซชันสีเหลืองน้ำตาลและมีรอยแตกลึกพอสมควรที่ฝ่าเท้าและฝ่ามือ ตามขอบแผลจะมองเห็นขอบสีม่วงกว้าง 2-4 มม. ชัดเจน บ่อยครั้งที่กระบวนการทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับผิวหนังบริเวณหลังมือและเท้าตลอดจนปลายแขนและขาส่วนล่าง เหงื่อออกมากเกินไปอาจเกิดขึ้นเนื่องจากผิวหนังบริเวณที่ได้รับผลกระทบมีความชื้นและมีจุดด่างดำปรากฏให้เห็น - ท่อของต่อมเหงื่อ เล็บก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน - พวกมันหนาขึ้นและกลายเป็น รูปร่างไม่สม่ำเสมอ.

โรคนี้ไม่ได้เกิดขึ้นทันทีหลังคลอด และไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้นในวัยเด็กด้วยซ้ำ บ่อยครั้งที่อาการแรกจะเกิดขึ้นเมื่ออายุ 16-20 ปีเท่านั้น

เมื่อตรวจสอบเนื้อเยื่อจากรอยโรคภายใต้กล้องจุลทรรศน์จะตรวจพบภาวะไขมันในเลือดสูง, acanthosis และสัญญาณของการอักเสบเรื้อรังในชั้นผิวเผินของผิวหนังชั้นหนังแท้

พยาธิวิทยานี้มีความแตกต่างจาก Unna-Tost keratoderma เป็นหลัก

ปาปิลอน-เลเฟฟเร เคราโตเดอร์มา

โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า palmoplantar hyperkeratosis ด้วยโรคปริทันต์อักเสบ

โรคทางพันธุกรรมที่มีการแพร่เชื้อแบบถอยออโตโซม อาการแรกเกิดขึ้นเมื่อเด็กอายุสองหรือสามขวบ ภาพทางคลินิกคล้ายกับโรคเมเลด ความแตกต่างคือความเสียหายของ keratoderma ทางทันตกรรมรูปแบบนี้ ประกอบด้วยการละเมิดเวลาและลำดับของการปะทุ (ทั้งนมและถาวร) โรคในระยะเริ่มแรก– ในเวลาอันสั้นทำให้เกิดการสูญเสียฟัน (adontia) ผู้ป่วยดังกล่าวถูกบังคับให้ใช้ฟันปลอมตั้งแต่อายุยังน้อย

พยาธิวิทยานี้แตกต่างจาก keratodermas อื่น ๆ หลัก จุดเด่น– ความเสียหายทางทันตกรรมที่เกิดขึ้นเฉพาะในโรค Papillon-Lefevre

Keratoderma mutilans

ชื่ออื่นสำหรับพยาธิวิทยานี้: keratoma ที่ทำลายล้างทางพันธุกรรมและกลุ่มอาการ Vonwinkel

สืบทอดมาในลักษณะเด่นแบบออโตโซม อาการแรกจะเกิดขึ้นเมื่ออายุได้ 2 ขวบ และมีการแพร่กระจายของเคราตินที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า พร้อมด้วยเหงื่อออกมากขึ้น เมื่อเวลาผ่านไป ร่องคล้ายเชือกจะก่อตัวขึ้นบนนิ้วมือ ซึ่งทำให้ข้อต่อเคลื่อนไหวได้จำกัด (เรียกว่าการหดตัว) และต้องตัดนิ้วออกเอง Keratosis ยังมองเห็นได้ชัดเจนที่หลังมือ ผิวหนังของข้อศอกและหัวเข่า

เล็บเรียบ มีลักษณะเหมือนแว่นตานาฬิกา และหนาขึ้นอย่างมาก โรคนี้อาจมาพร้อมกับการลดลงของการทำงานของอวัยวะสืบพันธุ์ (hypogonadism) การลดลงของความสามารถในการได้ยินจนถึงการสูญเสียทั้งหมดและศีรษะล้าน cicatricial

ประเด็นหลักของการวินิจฉัยแยกโรคคือการแถลงถึงความเป็นจริงของการตัดทอน (การปฏิเสธส่วนที่ได้รับผลกระทบจากอวัยวะโดยธรรมชาติเช่นการตัดนิ้วโดยธรรมชาติ) หากยืนยันการวินิจฉัยโรค keratoderma mutilans สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าพยาธิสภาพนี้มักเป็นเพียงอาการชั้นนำของกลุ่มอาการทางพันธุกรรมหลายอย่าง

แพร่กระจาย macular keratoderma Fischer-Buschke

คำพ้องความหมาย: keratosis punctate ที่แพร่กระจายของ Buschke-Fischer หรือ acanthoma palmoplantar ที่แพร่กระจายทางพันธุกรรม

อาการแรกของโรคจะปรากฏในวัยรุ่น มีลักษณะเป็นเม็ดเล็กๆ บนผิวหนังของมือและเท้า - "ไข่มุก" ซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปจะอยู่ในรูปของปลั๊กที่มีเขาหนาแน่น สีเป็นสีน้ำตาลขนาดประมาณ 10 มม. ขอบเป็นรูปปล่องภูเขาไฟ จุดโฟกัสเหล่านี้ตั้งอยู่แยกกัน จึงไม่มีแนวโน้มที่จะรวมเข้าด้วยกัน เมื่อปลั๊กมีเขาถูกปฏิเสธ พวกมันจะทิ้งรอยกดรูปทรงปล่องภูเขาไฟไว้พร้อมกับผนังที่มีเขา ซึ่งในบางกรณีก็ถูกปกคลุมไปด้วยเปลือกโลก

การวินิจฉัยโรคผิวหนัง punctate keratosis ที่แพร่กระจายของ Buschke-Fischer ควรพิจารณาจาก keratodermas ในท้องถิ่นอื่น ๆ ความแตกต่างอยู่ที่หลุมแตรที่ปรากฏแทนที่ปลั๊กแตร

จำกัด Brunauer-Franzeschetti keratoderma

พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมซึ่งอาจมีลักษณะเฉพาะจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ

เปิดตัวครั้งแรกใน วัยเด็กด้วยการปรากฏตัวของจุดโฟกัสของภาวะไขมันในเลือดสูงในบริเวณผิวหนังที่มีความเครียดและแรงกดดันเพิ่มขึ้น ยังมาพร้อมกับความเสื่อม แผ่นเล็บลิ้นพับและเยื่อเมือก leukoplakia ช่องปาก- ผู้ป่วยบางรายมีอาการปัญญาอ่อนและกระจกตาเสื่อม

ต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคกับ Focal keratoderma ประเภทอื่นๆ

acrokeratoelastoidosis ของคอสตา

ไม่ทราบรูปแบบการสืบทอดของพยาธิวิทยานี้

พัฒนาเฉพาะในผู้หญิง หนุ่มสาว(ปกติอายุ 18-20 ปี) โดดเด่นด้วยลักษณะที่ปรากฏบนฝ่ามือ, บริเวณฝ่ามือ, บนเท้า ปริมาณมากตุ่มมีเขาที่มีรูปร่างเป็นวงรีหรือผิดปกติ องค์ประกอบของผื่นอาจสูงขึ้นเหนือเนื้อเยื่อรอบ ๆ เล็กน้อยไม่ได้อยู่แยกกัน แต่เป็นกลุ่มโดยแต่ละส่วนมีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 3 มม. พื้นผิวหยาบและมองเห็นความหดหู่สีเหลืองสีขาวตรงกลาง บ่อยครั้งที่ตุ่มเหล่านี้มองเห็นได้ยาก แต่เมื่อคลำจะตรวจพบได้ง่าย

โรคนี้มาพร้อมกับเหงื่อออกที่ฝ่าเท้าและฝ่ามือเพิ่มขึ้น

เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย จะทำการตรวจวินิจฉัยเพื่อตรวจหาความเหลืองขององค์ประกอบที่กำลังตรวจสอบ

การตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ทำให้สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ keratodermas, hyperkeratosis, granulosis, acanthosis รวมถึงการขยายหลอดเลือดของผิวหนังชั้นหนังแท้และการตายของเส้นใยยืดหยุ่นในนั้น

Linear Fuchs keratoderma

ประเภทของมรดกมีความโดดเด่นแบบออโตโซม

เปิดตัวในช่วงเดือนแรกของชีวิตเด็ก บนผิวหนังของฝ่ามือและฝ่าเท้าของเขา จะพบเกาะเชิงเส้นของเคราติไนเซชัน ซึ่งมีรูปร่างคล้ายสันเขา (จึงเป็นที่มาของชื่อโรค) ปกคลุมไปด้วยรอยแตกที่ลึกและมีเลือดออก ตั้งอยู่ตามปลอกเอ็นซึ่งยื่นออกมาเหนือพื้นผิว 0.5-1 ซม. ที่น่าสนใจคือญาติที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้มีรูปแบบรอยโรคที่คล้ายกัน

ในบางกรณี นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังแล้ว ยังมีการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเยื่อบุในช่องปากด้วย

หลักการรักษา

ยาหลักที่ใช้ในการรักษา keratoderma คือ Neotigazon (สารออกฤทธิ์ - acitretin) มีฤทธิ์ต้านสะเก็ดเงิน: ทำให้กระบวนการสร้างความแตกต่างการต่ออายุและการทำให้เคราตินของเซลล์ผิวหนังเป็นปกติ ปริมาณขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและน้ำหนักตัวของผู้ป่วย

หากผู้ป่วยไม่สามารถรับประทาน Neotigazon ได้ จะต้องรับประทานวิตามินเอในปริมาณมากในระยะยาว

แนะนำให้ใช้การบำบัดภายนอกซึ่งรวมถึงสาร keratolytic (ทำให้เกิดการผลัดเซลล์ผิวที่ตายแล้วออกจากผิว), ขี้ผึ้งที่มีเรตินอยด์อะโรมาติก (ทำให้กระบวนการ keratinization เป็นปกติ, ยับยั้งการแพร่กระจายของเซลล์เยื่อบุผิว) และประกอบด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ (ลดการอักเสบ)

วิธีกายภาพบำบัดยังสามารถใช้สำหรับการรักษาได้ โดยเฉพาะการบำบัดด้วยความเย็นจัด ไดเทอร์โมโคเอกูเลชั่น การบำบัดด้วยเลเซอร์ และการแช่เกลือ

บทสรุป

Palmoplantar keratoderma มีสาเหตุทางพันธุกรรมเป็นส่วนใหญ่ โรคเรื้อรังผิวหนังพร้อมกับการลอกของฝ่ามือและฝ่าเท้ามากเกินไป ในบางกรณีอาการของพยาธิสภาพนี้เกิดขึ้นตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตเด็ก แต่บางครั้งก็เกิดขึ้นเฉพาะใน วัยรุ่นหรือในภายหลัง อาจเกิดความเสียหายต่อเล็บ ฟัน อาการปัญญาอ่อน และอาการอื่นๆ ร่วมด้วย

นักวิทยาศาสตร์ยังคงพบว่าเป็นการยากที่จะให้คำตอบที่ชัดเจนสำหรับคำถามนี้ว่าเกิดจากสาเหตุใดและตามกลไกของโรคนี้ที่เกิดขึ้น สิ่งที่ทราบแน่ชัดก็คือการพัฒนาของมันเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีนพิเศษที่เข้ารหัสเคราติน นอกจากนี้ยังพบความเชื่อมโยงระหว่างการเกิดโรคของ keratoderma และความไม่สมดุลของฮอร์โมนในร่างกายกับพื้นหลังของความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ การขาดวิตามินเอ การติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของฝ่ามือและเท้าสามารถเกิดขึ้นได้ในมะเร็งและโรคทางพันธุกรรมหลายชนิด keratoderma ประเภทนี้เรียกว่า
พารานีโอพลาสติก

ประเภทของเคราโตเดอร์มา

Palmoplantar keratoderma สามารถกระจายหรือโฟกัสได้ ความแตกต่างระหว่างสองรูปแบบนี้คือขอบเขตของกระบวนการทางพยาธิวิทยา

รูปแบบของการแพร่กระจาย keratorderma:

1. กำลังทำลายล้าง
2. อุนนี่-ทอสต้า
3. เมเลดา
4. ปาปิยอง-เลเฟบฟวร์

กลุ่มนี้ยังรวมถึงกลุ่มอาการต่างๆ ซึ่งหนึ่งในอาการหลักคือการแพร่กระจายของ keratoderma

รูปแบบของโฟกัส keratoderma:

1. Linear Fuchs keratoderma
2. Acrokeratoelastoidosis ของ Costa และคณะ

เรียกอีกอย่างว่า Keratoma ที่ทำลายล้างทางพันธุกรรม, Vonwinkel syndrome

ประเภทของการสืบทอด: เด่นแบบออโตโซม สัญญาณเบื้องต้นในรูปแบบของ keratinization ของฝ่าเท้าและฝ่ามือพร้อมกับเหงื่อออกมากในท้องถิ่นจะปรากฏเมื่ออายุ 2 ปี ร่องลักษณะเฉพาะในรูปแบบของสายไฟจะค่อยๆก่อตัวบนนิ้วซึ่งนำไปสู่ข้อ จำกัด ที่เห็นได้ชัดเจนของการเคลื่อนไหวของข้อต่อ (การหดตัว) และการตัดนิ้วโดยธรรมชาติ

Keratoderma mutilans สามารถนำไปสู่การตัดนิ้วได้เอง

สัญญาณของภาวะเคราตินจะมองเห็นได้ชัดเจนที่หลังมือ ข้อศอก และหัวเข่า แผ่นเล็บมีความหนา เรียบเนียน และมีลักษณะคล้ายแว่นตานาฬิกา Keratoderma mutilans อาจทำให้การทำงานของอวัยวะสืบพันธุ์ลดลง (hypogonadism) ผมร่วงบริเวณซิคาทริเชียล ความบกพร่องทางการได้ยิน และบางครั้งสูญเสียการได้ยิน การวินิจฉัยแยกโรคขึ้นอยู่กับการตรวจสอบข้อเท็จจริงของการกลายพันธุ์เป็นหลัก คำนี้มาจากภาษาละติน mutilatio: การทำให้สั้นลง การตัด และหมายถึงการปฏิเสธส่วนที่ได้รับผลกระทบจากอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งโดยธรรมชาติ ใน ในกรณีนี้ เรากำลังพูดถึงเกี่ยวกับการตัดนิ้วที่เกิดขึ้นเอง

Keratoderma mutilans มักเป็นอาการสำคัญของโรคทางพันธุกรรมหลายชนิด

โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า ichthyosis แต่กำเนิดฝ่ามือและฝ่าเท้า, กลุ่มอาการ Unna-Tost

ประเภทของการสืบทอด: เด่นแบบออโตโซม

จุดโฟกัสของเคราตินไนเซชันถูกปกคลุมไปด้วยรอยแตกลึกและผิวเผิน

อาการหลักคือ keratinization เด่นชัด ผิวมือและเท้าหรือแค่เท้า ตามกฎแล้วอาการจะเริ่มปรากฏในช่วงสองปีแรกของชีวิตเด็ก ในตอนแรก ผิวหนังจะหนาขึ้นเล็กน้อยและเริ่มมีลักษณะคล้ายแถบสีแดง (hyperemic) ที่โดดเด่นตัดกับพื้นหลังของบริเวณที่มีสุขภาพดี

หลังจากนั้นครู่หนึ่ง การก่อตัวของแถบสีเหลืองเรียบและมีเขาปรากฏขึ้นแทนที่แถบ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอาจส่งผลต่อหลังมือด้วย ในผู้ป่วยบางราย รอยแตกจะปรากฏขึ้นในรอยโรค ซึ่งอาจมีทั้งแบบผิวเผินและแบบลึกก็ได้ ไม่สามารถยกเว้นอาการเช่นเหงื่อออกมากในท้องถิ่น () ได้

ในบางกรณีกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะแพร่กระจายไปยังแผ่นเล็บ (หนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัด) ผมและฟัน อาการดังกล่าวมักมาพร้อมกับพยาธิสภาพของอวัยวะภายในบางส่วน (โดยเฉพาะประสาทและ ระบบต่อมไร้ท่อ) และความผิดปกติของโครงสร้างโครงกระดูก

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็น:

• การขัดผิวที่เด่นชัดของชั้นบนของหนังกำพร้า (hyperkeratosis);
• ความหนาของชั้นเม็ด (granulosis);
• การหยาบกร้านของผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มจำนวนเซลล์หนามของหนังกำพร้าของชั้นจมูก (acanthosis);
• อาการของกระบวนการอักเสบระดับปานกลางในชั้นหนังแท้

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับ keratoderma แบบกระจายรูปแบบอื่น

ชื่ออื่น ๆ: keratosis ก้าวหน้า palmoplantar ทางพันธุกรรมของ Kogoya, keratosis ก้าวหน้า palmoplantar ของซีเมนส์, acrokeratoma ก้าวหน้า, โรคของ Meled

โรคนี้ยังมีลักษณะทางพันธุกรรมตามที่เห็นได้จากชื่อ) ประเภทของมรดกเป็นแบบถอยอัตโนมัติ

keratoderma ประเภทนี้มักจะมาพร้อมกับจุดโฟกัสของเหงื่อออกมาก

อาการหลักของพยาธิวิทยาคือการปรากฏตัวของบริเวณที่มีเคราติไนซ์ซึ่งมีสีเหลือง สีน้ำตาลมีรอยแตกลึก ฝ่ามือและฝ่าเท้าได้รับผลกระทบ ขอบของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมีเส้นขอบสีม่วงซึ่งมีความกว้าง 2-4 มม. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสามารถสังเกตได้บนผิวหนังบริเวณหลังเท้าและมือและบางครั้งก็ที่ขาและปลายแขน เป็นไปได้: ในกรณีเช่นนี้ ผิวหนังในบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะชื้น และท่อของต่อมเหงื่อจะปรากฏเป็นจุดสีเข้ม

ด้วยโรค Meled กระบวนการทางพยาธิวิทยายังส่งผลต่อแผ่นเล็บด้วย พวกมันหนาขึ้นและเปลี่ยนรูปร่าง สัญญาณอาจไม่ปรากฏทันทีหลังคลอดหรือแม้แต่ในวัยเด็ก บ่อยครั้งที่อาการแรกของ keratosis เลื่อนระดับ palmoplantar ทางพันธุกรรมของ Kogoya พัฒนาในวัยรุ่นหรือวัยหนุ่มสาว - ภายใน 16-19 ปี การตรวจตัวอย่างเนื้อเยื่อของชั้นผิวเผินของผิวหนังชั้นหนังแท้จากบริเวณที่ได้รับผลกระทบทำให้สามารถตรวจพบภาวะไขมันในเลือดสูงได้ การอักเสบเรื้อรังและอะแคนโทซิส ทำการวินิจฉัยแยกโรคด้วย Unna-Tost keratoderma

ชื่ออื่นสำหรับรูปแบบของโรคนี้: palmoplantar hyperkeratosis กับปริทันต์อักเสบ

มันเป็นกรรมพันธุ์

ประเภทการส่งผ่าน: ถอยออโตโซม

ในกลุ่มอาการ Papillon-Lefevre นอกเหนือจากอาการทางผิวหนังแล้วยังมีการสังเกตความผิดปกติของการพัฒนาทันตกรรมซึ่งนำไปสู่ผู้ป่วยที่ใช้ฟันปลอมตั้งแต่อายุยังน้อย

สัญญาณเริ่มปรากฏเมื่ออายุ 2-3 ปี ภาพทางคลินิกมีความคล้ายคลึงกับ Keratoderma ของ Meled หลายประการ คุณสมบัติที่โดดเด่นรูปแบบของโรคนี้คือความเสียหายต่อฟัน: เวลาและลำดับของการปะทุ (ไม่เพียง แต่ฟันน้ำนมเท่านั้น แต่ยังรวมถึงฟันถาวรด้วย) มีการละเมิดโรคเกิดขึ้น ระยะสั้นนำไปสู่ ​​adontia (การสูญเสียฟัน): โรคฟันผุ, โรคเหงือกอักเสบ, โรคปริทันต์ คนไข้อยู่แล้วด้วย วัยเด็กถูกบังคับให้ใช้ฟันปลอม

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับ caratoderma รูปแบบอื่น หลัก อาการที่โดดเด่นโรค Papillon-Lefevre เป็นโรคทางทันตกรรม

จำกัด Brunauer-Franzeschetti keratoderma

โรคทางพันธุกรรมที่มีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ อาการแรกในรูปแบบของการก่อตัวของโซน keratinization ในบริเวณที่สัมผัสกับความกดดันหรือ โหลดที่เพิ่มขึ้น, เกิดขึ้นในวัยเด็ก. อาการของโรคยังรวมถึงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเล็บ เม็ดเลือดขาวของเยื่อเมือกในช่องปาก และลิ้นพับ การพัฒนาที่เป็นไปได้ของกระจกตาเสื่อมหรือ ปัญญาอ่อน.

จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคกับ focal keratoderma รูปแบบอื่น

แพร่กระจาย macular keratoderma Fischer-Buschke

เรียกอีกอย่างว่า palmoplantar acanthoma ที่แพร่กระจายทางพันธุกรรมหรือ keratosis punctate ที่แพร่กระจายของ Buschke-Fischer สืบทอดมาในลักษณะเด่นแบบออโตโซม อาการจะเริ่มในช่วงวัยรุ่น

Keratoderma ของฝ่ามือและฝ่าเท้าประเภทนี้มาพร้อมกับลักษณะที่ปรากฏบนผิวหนังของเท้าและฝ่ามือของสิ่งที่เรียกว่า "ไข่มุก" ซึ่งเป็นแมวน้ำขนาดเล็กที่ในที่สุดก็กลายเป็นปลั๊กมีเขาที่หนาแน่น สีของแมวน้ำเป็นสีน้ำตาล ขอบเป็นหลุมอุกกาบาต ขนาดประมาณ 10 มม.

พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจะตั้งอยู่แยกจากกัน จึงไม่มีแนวโน้มที่จะรวมเข้าด้วยกัน เมื่อปลั๊กมีเขาถูกปฏิเสธ ความหดหู่จะคงอยู่ในรูปแบบของปล่องภูเขาไฟที่มีผนังเคราติน ซึ่งบางครั้งก็ปกคลุมไปด้วยเปลือกโลก
การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับ keratodermas ในพื้นที่อื่น ๆ ลักษณะเด่นของ macular keratoderma Fischer-Buschke ที่แพร่กระจายนั้นถือเป็นหลุมอุกกาบาตที่มีเขาซึ่งก่อตัวในบริเวณที่มีปลั๊กมีเขา

Linear Fuchs keratoderma

สืบทอดมาในลักษณะเด่นแบบออโตโซม ผิวหนังของฝ่ามือและเท้าถูกปกคลุมไปด้วยเกาะที่มีเคราติไนเซชันในรูปแบบของสันเส้นตรง (ชื่อของโรคเกี่ยวข้องกับอาการนี้) รอยแตกที่มีเลือดออกลึกเกิดขึ้นที่แผล พวกมันยื่นออกมาเหนือพื้นผิวประมาณ 1/2-1 ซม. และอยู่บริเวณเปลือกเอ็น ข้อเท็จจริงที่น่าสงสัยก็คือญาติทางสายเลือดที่เป็นโรคนี้มีรูปแบบรอยโรคเหมือนกัน ในบางกรณียกเว้น การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาผิวหนัง, การเกิดเม็ดเลือดขาวของเยื่อบุในช่องปากเกิดขึ้น

acrokeratoelastoidosis ของคอสตา

รูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคยังไม่ชัดเจน

เฉพาะหญิงสาว (อายุ 18-20 ปี) เท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ อาการของพยาธิวิทยา ได้แก่ การก่อตัวของตุ่มเขาที่มีรูปร่างผิดปกติหรือรูปไข่บนเท้า ฝ่ามือ และพื้นผิวฝ่ามือ องค์ประกอบของผื่นซึ่งมีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 3 มม. จะอยู่เป็นกลุ่มแทนที่จะเป็นแยกกัน อาจสูงขึ้นเหนือเนื้อเยื่อโดยรอบเล็กน้อย พื้นผิวขององค์ประกอบมีความขรุขระสามารถเห็นรอยเว้าสีเหลืองอมขาวที่ส่วนกลาง

บ่อยครั้งที่ตุ่มนั้นแยกแยะได้ยาก แต่ตรวจพบได้ง่ายด้วยการคลำ โรคนี้มีลักษณะโดย เหงื่อออกเพิ่มขึ้นฝ่ามือและฝ่าเท้า ไปที่หลัก การศึกษาวินิจฉัยรวมถึงการตรวจวินิจฉัยเพื่อระบุความเหลืองขององค์ประกอบของผื่น การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นกับ keratoderma เกือบทุกประเภท: granulosis, keratosis, acanthosis, หลอดเลือดชั้นหนังแท้ขยายออก, การตายของเส้นใยยืดหยุ่น

Keratoderma ของฝ่ามือและฝ่าเท้าได้รับการรักษาอย่างไร?

การบำบัดขึ้นอยู่กับการใช้ Niotigazon สารออกฤทธิ์ซึ่งก็คืออะซิเทรติน ยานี้มีฤทธิ์ต้านสะเก็ดเงินโดยควบคุมกระบวนการสร้างความแตกต่างของเซลล์ผิวหนังการต่ออายุและการทำให้เคราติไนซ์ เลือกขนาดยาโดยคำนึงถึงความรุนแรงของอาการและความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยา น้ำหนักตัวของผู้ป่วยก็มีความสำคัญเช่นกัน

Niotigazone เป็นยาหลักในการรักษา palmoplantar keratoderma

ในกรณีที่ผู้ป่วยไม่สามารถรับประทาน Neotigazon ได้ด้วยเหตุผลใดก็ตาม ปริมาณมากวิตามินเอ ระยะยาวแน่นอน

นอกจากนี้ยังมีการบำบัดภายนอกซึ่งมีสาระสำคัญคือการใช้ยาต่อไปนี้:

1. สาร Keratolytic - สำหรับการขัดเซลล์ผิวที่ตายแล้วออกจากผิว
2. ขี้ผึ้งที่มีเรตินอยด์ - เพื่อทำให้กระบวนการเคราตินไนเซชั่นเป็นปกติ, ยับยั้งการสืบพันธุ์ (การแพร่กระจาย) ของเซลล์เยื่อบุผิว พื้นฐานของขี้ผึ้งดังกล่าวคือกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ซึ่งมีฤทธิ์ต้านการอักเสบ
3. กายภาพบำบัด: การรักษาด้วยเลเซอร์, การบำบัดด้วยความเย็น, ไดเทอร์โมโคเอกูเลชัน, อ่างเกลือ

ประวัติย่อ

Palmoplantar keratoderma เป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่มีลักษณะทางพันธุกรรมเป็นส่วนใหญ่ อาการหลักคือการลอกผิวหนังบริเวณฝ่าเท้าและฝ่ามือมากเกินไป ในหลายกรณี สัญญาณของพยาธิวิทยาเริ่มปรากฏตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตเด็ก แต่ก็สามารถพัฒนาได้ในช่วงวัยรุ่นและบางครั้งก็อาจเกิดขึ้นในภายหลัง ใน keratoderma บางประเภท กระบวนการทางพยาธิวิทยายังส่งผลต่อเล็บ ฟัน และอาจถึงขั้นพัฒนาการของภาวะปัญญาอ่อนและการเกิดอาการอื่นๆ อีกหลายอย่าง

คุณต้องการแพทย์ประเภทไหน

ในหลายกรณี กุมารแพทย์จะสังเกตเห็นอาการแรกของโรค ซึ่งจะส่งเด็กไปตรวจกับแพทย์ผิวหนัง สำหรับประเภทของ keratoderma ที่มาพร้อมกับความเสียหายทางทันตกรรม จำเป็นต้องได้รับการรักษาโดยทันตแพทย์

จำเป็นต้องมีการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อกำหนดโอกาสที่จะแพร่โรคไปยังเด็ก

ในกรณีที่ผิวหนังเกิดความเสียหายกับพื้นหลัง เนื้องอกมะเร็งกำหนดการตรวจกับแพทย์ด้านเนื้องอกวิทยา

เกี่ยวกับการวินิจฉัยแยกโรคของ keratoderma ในเด็ก (วิดีโอ):

คุณเห็นข้อผิดพลาดหรือไม่? เลือกและกด Ctrl+Enter

) ส่วนใหญ่จะแสดงโดยรอยโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของผิวหนังชั้นหนังแท้ เฉพาะในกรณีที่แยกได้เท่านั้นที่จะได้รับพยาธิสภาพนี้ คุณสมบัติหลักของโรคนี้ถือเป็น keratinization ของผิวหนังชั้นหนังแท้ซึ่งมักเกิดขึ้นในบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า Unna-Tost keratoderma ซึ่งเราจะดูรายละเอียดเพิ่มเติมเป็นหนึ่งในโรคเหล่านี้

คุณสมบัติของโรค

โรค Unna-Tost เป็นที่รู้จักในหมู่ผู้เชี่ยวชาญเช่น ichthyosis ของฝ่ามือและฝ่าเท้า (พิการ แต่กำเนิด), Unna-Tost syndrome, palmoplantar keratoma แต่กำเนิด

โรคนี้มีลักษณะเฉพาะด้วยรูปแบบการถ่ายทอดลักษณะเด่นของออโตโซม

ส่วนใหญ่แล้วแผลจะครอบคลุมฝ่ามือและฝ่าเท้า ในบางกรณีเท่านั้น keratinization ของชั้นหนังแท้จะสังเกตได้เฉพาะที่เท้าของบุคคลเท่านั้น

พัฒนาการของ Unna-Tost keratoderma

สาเหตุ

แต่กำเนิดเป็นผลมาจากการหยุดชะงักในกระบวนการของการสร้างเคราติไนซ์ของผิวหนังชั้นหนังแท้ตามปกติ พยาธิวิทยามีลักษณะเฉพาะด้วยการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นแบบออโตโซม โรคนี้จะถูกส่งต่อไปยังเด็กเมื่อทั้งพ่อและแม่มียีนกลายพันธุ์พยาธิวิทยานี้

• สามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบต่างๆ:
• หนัก,

ง่าย.

โดยทั่วไปแล้ว Huina Tosta keratoderma เกิดขึ้นในทารกที่คลอดก่อนกำหนดมาก แพทย์มักจะวินิจฉัยความบกพร่องด้านพัฒนาการหลายอย่างในทารกดังกล่าว

• ผิวหนังชั้นหนังแท้ของทารกมีลักษณะเหมือนเปลือกหอย โดยมีรอยโรคหลายจุด (ลึกมาก) รอยแตกที่เกิดขึ้นมักจะมีเลือดออก
• ในเด็ก กลุ่มอาการ Uina-Toast สามารถแสดงออกได้ในความผิดปกติของใบหน้า เยื่อเมือกเติบโตอย่างแข็งขันและสามารถหันออกไปด้านนอกได้ เกือบจะทันทีหลังคลอด ทารกที่มีพยาธิสภาพนี้จะเสียชีวิต

บางครั้งผู้เชี่ยวชาญสามารถช่วยเด็กที่เป็นโรคนี้ได้ เมื่อเวลาผ่านไป โรคประจำตัวกลายเป็นเม็ดเลือดแดง ไม่ค่อยมีการบันทึกกรณีที่โรคหายไปอย่างสมบูรณ์

เนื่องจากภูมิคุ้มกันลดลงนั่นเอง การขาดงานโดยสมบูรณ์อาจเกิดการติดเชื้อต่างๆ

บางครั้งก็สังเกต รูปแบบแสงอิคไทโอสิส เป็นลักษณะการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในผิวหนังชั้นหนังแท้; ไม่สามารถสังเกตพยาธิสภาพของอวัยวะภายในได้ มองเห็นจุดโฟกัสหลายจุดบนผิวหนังซึ่งติดอยู่ ลักษณะรอยแตกของพยาธิวิทยานี้อาจเกิดขึ้นได้ในพื้นที่ต่อไปนี้:

• ข้อศอก;
• เข่า;
• ใบหน้า (ใน ในกรณีที่หายาก);

ผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพที่เป็นปัญหามีอาการเหงื่อออกมาก นอกจากความเสียหายต่อผิวหนังชั้นหนังแท้บริเวณด้านบนของร่างกายแล้ว ยังอาจสังเกตเห็นความเสียหายต่อโครงสร้างต่อไปนี้ด้วย:

• เล็บ;
• ผม;
• ฟัน.

โรคนี้อาจมาพร้อมกับความผิดปกติในโครงสร้างของโครงกระดูกและพยาธิสภาพของอวัยวะภายในบางส่วน (ต่อมไร้ท่อ, ระบบประสาท)

ผู้เชี่ยวชาญจะหารือเกี่ยวกับ Unna-Tost keratoderma และรูปแบบอื่น ๆ ของโรคในวิดีโอนี้:

การวินิจฉัย

คุณลักษณะของ ichthyosis คือพยาธิสภาพของผิวหนังชั้นหนังแท้ปรากฏในครรภ์ของมารดา เมื่อแรกเกิด ทารกมีการเปลี่ยนแปลงในผิวหนังอย่างเห็นได้ชัด พยาธิวิทยาปรากฏน้อยมากในช่วงปีแรกของการพัฒนาเด็ก ตามคุณสมบัติดังกล่าวผู้เชี่ยวชาญมักจะทำการวินิจฉัยที่แม่นยำ

เมื่อเนื้อเยื่อได้รับผลกระทบจะพบสิ่งต่อไปนี้:

• acanthosis (เพิ่มจำนวนเซลล์ชั้นจมูก);
• granulosis (ความหนาของชั้นเม็ด);
• (ชั้น corneum)

อาจจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคกับ keratoderma ประเภทอื่น ๆ

การรักษา Unna-Tost keratoderma

ในลักษณะการรักษา

แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะรักษาพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดที่แปลกประหลาดนี้ได้อย่างสมบูรณ์ สิ่งเดียวที่สามารถบรรลุได้ แพทย์มืออาชีพนี่คือการให้อภัยที่มั่นคงเพื่อให้บรรลุผลนี้ ผู้เชี่ยวชาญมักจะสั่งวิตามินต่อไปนี้เป็นเวลาหนึ่งเดือน:

หลังจากผ่านไปหนึ่งเดือน การบำบัดด้วยวิตามินจะทำซ้ำอีกครั้งเป็นเวลาหนึ่งเดือน สะดวกในการใช้งานมากขึ้น สารละลายน้ำมัน- มีการกำหนด 3-5 หยดวันละสองครั้ง

โดยการใช้ยา

หากโรคนี้รุนแรงมาก วิตามินดังกล่าวจะถูกฉีดเข้ากล้าม นอกจากนี้แพทย์อาจสั่งยาดังต่อไปนี้:

• โพแทสเซียม.
• อะนาโบลิก
• เรตินอยด์อะโรมาติก
• แคลเซียม.
• วิตามินบี
• เมธานโดรสเตโนโลน.
• ไม่ใช่คนทำงาน
• เหล็กกลีเซอรอสฟอสเฟต
• กรดแอสคอร์บิก

ผู้เชี่ยวชาญอาจสั่งยากลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์หากเป็นกรณีที่รุนแรงมาก

Keratoderma เป็นกลุ่มผิวหนังขนาดใหญ่ซึ่งด้วยเหตุผลใดก็ตามทำให้ความถูกต้องของการก่อตัวของแตรหยุดชะงัก โรคนี้พบเฉพาะที่ฝ่าเท้าและฝ่ามือเป็นหลัก บางชนิดอาจทำให้เกิดความเสียหายอย่างถาวรได้ ร่างกายมนุษย์.

ด้วยเหตุผลใดก็ตาม จึงมีแมวน้ำมีเขาที่มีขอบสีม่วงใสปรากฏบนฝ่ามือและฝ่าเท้า ตรงกลางแผลจะมีชั้น corneum หนาแน่นเกิดขึ้น มักมีพื้นผิวที่แตกและไม่แข็งแรงเป็นสีเหลืองสกปรกหรือสีน้ำตาลอ่อน

โดยพื้นฐานแล้วประเภทของโรคมีดังนี้ สาเหตุทางพันธุกรรมเกิดขึ้น พบได้น้อยคือพันธุ์ที่ปรากฏบนร่างกายของผู้ป่วยเนื่องจาก ปัจจัยภายนอก- บางส่วนเป็นสัญญาณของการมีโรคร้ายแรงของอวัยวะภายในที่กำลังดำเนินไปพร้อมกับพวกเขา นี่คือสาเหตุบางประการที่อาจนำไปสู่การปรากฏตัวของ keratoderma:

• เนื้องอกร้าย
• ความไม่สมดุลของฮอร์โมนของนิรุกติศาสตร์ต่างๆ
• การขาดเรตินอลเรื้อรัง - วิตามินเอ;
• การติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียถาวร

ข้อมูลที่แม่นยำยิ่งขึ้นที่บ่งชี้ถึงการเกิดโรคในรูปแบบใดรูปแบบหนึ่งยังไม่มีอยู่

ประเภทของการเจ็บป่วยและผลที่ตามมา

แพทย์ผิวหนังแบ่งกลุ่มนี้ทั้งหมดออกเป็นสองส่วนตามการแปล - กระจายและโฟกัส ในส่วนแรกบ่งบอกถึงพื้นผิวขนาดใหญ่ของหนังกำพร้าที่ได้รับผลกระทบจากโรคส่วนที่สองบ่งบอกถึงตำแหน่งที่ จำกัด ของบริเวณที่ผิดรูปของผิวหนัง แบบฟอร์มการแพร่กระจายประเภทหลัก ได้แก่ :

• โรคทอสต์-อุนนา สัญญาณแรกของโรคปรากฏขึ้นในวัยเด็กและค่อยๆ บริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะมีขนาดใหญ่ขึ้น เมื่อเวลาผ่านไปความผิดปกติของช่วงนิ้วและนิ้วเท้าจะเกิดขึ้น รอยแตกลึกมักเกิดขึ้นที่พื้นรองเท้าพร้อมด้วย อาการปวดเฉียบพลันเมื่อเดินด้วยรองเท้า
• โรคเวอร์เนอร์ ชนิดย่อยทางพันธุกรรมที่ปรากฏในช่วงเดือนแรกของชีวิต ลักษณะของประเภทย่อยนี้คือการเสียรูปและการบดอัดของแผ่นเล็บและการลอกของพื้นผิวของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเป็นครั้งคราว
• Keratosis mutilans โรคประจำตัวมักพบในผู้ป่วยโรคทางการได้ยิน แตกต่าง รูปร่าง– บริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะมีชั้น corneum เพิ่มขึ้น มีลักษณะคล้ายรวงผึ้ง มันเติบโตขึ้นตามกาลเวลา
• โรคเมเลด. มาพร้อมกับผู้ป่วยตั้งแต่แรกเกิด - ในทารกนอกเหนือจากความผิดปกติของผิวหนังแล้วอาจมีนิ้วที่หลอมรวมอยู่ด้วย เมื่อโตขึ้น เส้นเอ็นภายในจะสั้นลง ซึ่งนำไปสู่การหดตัว
• กลุ่มอาการปาปิยอง-เลเฟอร์ นอกจากพยาธิสภาพแต่กำเนิดของชั้น corneum ของผิวหนังแล้ว ผู้ป่วยยังมีโรคปริทันต์ มีการเจริญเติบโตของเส้นผมเพิ่มขึ้นทั่วร่างกาย และการเจริญเติบโตที่แคระแกรนเมื่อเทียบกับเพื่อน
• กลุ่มอาการออลสเตด มาพร้อมกับความผิดปกติของข้อต่อและเล็บไปพร้อมกัน การสูญเสียอย่างรุนแรงผมและความผิดปกติในการพัฒนาฟัน

ชนิดย่อยโฟกัสของ keratoses สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมและมักปรากฏในช่วงวัยแรกรุ่นหรือหลังจากนั้น มักจะมีการเจริญเติบโตที่มีพื้นผิวกระปมกระเปาหรือติ่งเนื้อชี้ หลังจาก การผ่าตัดเอาออกการบดอัดอันเจ็บปวดในสถานที่ของพวกเขามีความหดหู่เกิดขึ้นชวนให้นึกถึงปล่องภูเขาไฟ บ้างชี้ไปที่. โรคมะเร็งอวัยวะภายในของผู้ป่วยและสามารถใช้เป็นสัญญาณเกี่ยวกับการพัฒนาของเนื้องอกด้วยภาพรวมของสุขภาพที่ดี

การรักษา Keratosis ของฝ่ามือและฝ่าเท้านั้นใช้เวลานานหลายปีเมื่ออาการของผู้ป่วยรุนแรงขึ้น วินิจฉัยโรคได้โดย ภาพทางคลินิกและผ่านการศึกษาชั้นบนของหนังกำพร้า เมื่อพบ การเปลี่ยนแปลงลักษณะในสภาพของเขาจะมีการกำหนดการรักษา keratoderma จำนวนมากวิตามินเอและการรักษาโรคที่เกี่ยวข้อง ตัวอย่างเช่น ในโรคปริทันต์เรื้อรัง แพทย์จะสั่งยาปฏิชีวนะและบ้วนปากตามความเหมาะสม แพทย์ผิวหนังยังสั่งยาขี้ผึ้งที่ช่วยให้ชั้น stratum corneum บนพื้นรองเท้าอ่อนลงเพื่อขจัดออก ความรู้สึกเจ็บปวดเมื่อเดิน

การรับประทานวิตามินควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ เนื่องจากปริมาณมากอาจทำให้เกิดภาวะวิตามินเกินได้ มีเพียงแพทย์เท่านั้นที่สามารถประเมินสิ่งที่เกิดขึ้นได้อย่างถูกต้องและหยุดเรตินอลได้ระยะหนึ่ง

การรักษาที่บ้านที่มีประสิทธิภาพ

การรักษา keratoderma เกี่ยวข้องกับการใช้ ในรูปแบบต่างๆทำให้บริเวณที่มีเคราตินอ่อนตัวลงและเร่งกระบวนการขัดผิวของเซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่ตายแล้ว:

• บดใบหางจระเข้ (ว่านหางจระเข้) ในเครื่องปั่นหรือเครื่องบดเนื้อ ทาส่วนผสมที่เกิดขึ้นกับจุดที่เจ็บแล้วปิดด้วยฟิล์ม ห่อลูกประคบด้วยผ้าพันแผลหรือผ้าหนาๆ ทิ้งผ้าพันแผลไว้ข้ามคืน
• ประมาณ 100 กรัม แห้ง เปลือกหัวหอมเติมด้วยบนโต๊ะอาหาร น้ำส้มสายชูแอปเปิ้ลไซเดอร์ให้เก็บส่วนผสมไว้ในที่มืดเป็นเวลาอย่างน้อย 14 วัน บีบแกลบที่บ่มแล้วออกจากของเหลวส่วนเกินแล้วนำไปใช้กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบข้ามคืนปิดด้วยฟิล์มแล้วพันด้วยผ้าพันแผล
• ผสมกลีเซอรีนทางเภสัชกรรมและน้ำส้มสายชูธรรมดา (9%) ในปริมาณที่เท่ากัน หล่อลื่นสารละลายที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว ทางที่ดีควรทำตามขั้นตอนหลายครั้งต่อวัน
• สำหรับประเภทย่อยที่ระบุนั้น เค้กขนาดเล็กที่ทำจากโพลิสทำให้นิ่มในห้องอบไอน้ำจะช่วยได้ หากบริเวณที่ได้รับผลกระทบมีขนาดใหญ่เกินไป สามารถใช้การบีบอัดจากโพลิสทิงเจอร์ได้ ในการทำเช่นนี้ต้องใช้ผ้าเช็ดปากลินินชุบสารละลายแล้วทาบริเวณที่ปิดผนึก ปิดด้วยฟิล์มและยึดด้วยผ้าพันแผล

น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีรักษา keratoderma อันเป็นผลจากปัจจัยทางพันธุกรรมได้อย่างสมบูรณ์ วิธีการรักษาทั้งหมดเป็นแบบชั่วคราวและใช้เพื่อขจัดอาการเจ็บปวดของโรค

ไม่มีวิธีการป้องกัน รูปแบบโฟกัสที่สามารถป้องกันการเกิดโรคได้

ความผิดปกติของ keratinization ของชั้นผิวของผิวหนังจัดเป็น โรคผิวหนัง- ชั้นบนของผิวหนังประกอบด้วยเซลล์ที่สะสมโปรตีนหนาแน่นและขัดผิวอยู่ตลอดเวลา นี้ กลไกการป้องกันผิว. ด้วย keratoderma การเกิดเคราติไนซ์มากเกินไปจะเกิดขึ้นที่ฝ่าเท้าและฝ่ามือเป็นหลัก

Keratoderma ของฝ่ามือและฝ่าเท้าสามารถกระจายหรือโฟกัสได้ ที่ กระจายรูปแบบผิวหนังได้รับผลกระทบอย่างสมบูรณ์ รูปแบบโฟกัสจะแสดงออกโดยการก่อตัวของเกาะ เส้น หรือจุดหนาแน่น

รูปแบบการแพร่กระจายของพยาธิวิทยา

Palmoplantar keratoderma ทั่วไปอาจเป็นโรคอิสระหรือมาพร้อมกับโรคทางพันธุกรรมบางชนิด

รูปแบบการแพร่กระจาย:

• อุนนี่-ทอสต้า;
• เมเลดา;
• ปาปิยอง-เลเฟฟวร์;
• ทำลาย;
• Genedermatosis - scleoatrophic และ keratodermic

ซินโดรมซึ่ง keratoderma แต่กำเนิด– หนึ่งในสัญญาณหลัก:

• ริชเนอร์-ฮันฮาร์ต;
• ฟิชเชอร์;
• เบ็ค;
• ฮาวเวลล์-อีแวนส์ (1 ตัวเลือก)

โรคที่มักพบ keratinization มากเกินไป แต่ไม่ใช่อาการหลัก:

• สีแดง pityriasis versicolor;
• ตั้งชื่อตามนักวิทยาศาสตร์มอร์โรว์บรูค;
• ความมักมากในกามของเม็ดสี
• pachydermoperiostosis (ตามชื่อของนักวิทยาศาสตร์ - Touraine-Solana-Gole);
• pachyonychia แต่กำเนิด;
• กลุ่มอาการของ Siemens, Schaefer, Van Bogart-Ose;
• โรคดาเรียร์;
• dysplasia ectodermal hidrotic

นอกจากนี้ keratoderma อาจเป็นอาการของเนื้องอกที่เป็นมะเร็งได้ อวัยวะภายในในขณะที่มันอาจจะแตกต่างออกไป รูปแบบทางคลินิก- รอยโรคที่ผิวหนังนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากโรคอื่นๆ

Keratodermas กระจาย แต่กำเนิด

กลุ่มอาการอุนนา-ทอสต์

Keratoderma ทางพันธุกรรม ถ่ายทอดในลักษณะเด่นของออโตโซม ซึ่งหมายความว่าผู้ปกครองที่ป่วยไม่สามารถให้กำเนิดได้ เด็กที่มีสุขภาพดี- ชื่ออื่นของโรคคือ ichthyosis แต่กำเนิดของฝ่าเท้าและฝ่ามือ ในปีแรกของชีวิตของทารก ผิวหนังของฝ่ามือและเท้าเริ่มหนาขึ้นและมีสีเหลือง บริเวณที่เกิดเคราติไนซ์อาจมี ขอบใสโดยมีแถบสีแดงเกิดขึ้นรอบๆ เหงื่อออกที่ฝ่ามือและเท้าเพิ่มขึ้น ผิวหนังแตกลึกและเล็บหนาขึ้น ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย แผลจะลามไปที่นิ้วมือหรือข้อมือ

โรคเมเลด

มีมรดกแบบถอยอัตโนมัติ ซึ่งหมายความว่าผู้ป่วยและพันธุกรรม พ่อแม่ที่มีสุขภาพดีมีเพียงพาหะของยีนทางพยาธิวิทยาที่มีสุขภาพดีอย่างเห็นได้ชัดเท่านั้นที่สามารถเกิดได้ โรคนี้จะแสดงออกมาเมื่อมีการถ่ายทอดยีนดังกล่าวจากทั้งพ่อและแม่ในคราวเดียว

โรคนี้มาพร้อมกับการก่อตัวของพื้นที่หนาแน่นในรูปแบบของแผ่นเปลือกโลกล้อมรอบด้วยขอบสีม่วงบาง ๆ มีรอยแตกลึกบนพื้นผิวและมีเหงื่อออกมากขึ้น เล็บจะหนาขึ้น โรคนี้แพร่กระจายไปที่หลังมือ เท้า ขา และปลายแขน ปรากฏเมื่ออายุ 15-20 ปีของชีวิตผู้ป่วย

โรคปาปิยอง-เลฟฟวร์

มันถูกส่งผ่านออโตโซมแบบถอยและปรากฏตัวเมื่ออายุ 2-3 ปีโดยมีบริเวณที่มีรอยแดงและเคราตินบนฝ่ามือฝ่าเท้าบางครั้งหัวเข่าหลังเท้าและมือ ความแตกต่างระหว่างโรคนี้คือความผิดปกติทางทันตกรรม เช่น โรคฟันผุ โรคเหงือกอักเสบ โรคปริทันต์ และการสูญเสียอย่างรวดเร็ว

โรคปาปิยอง-เลฟฟวร์

กลุ่มอาการอุนนา-ทอสต์

Keratoderma mutilans

ชื่อที่สองคือ "Vonwinkel syndrome" และถ่ายทอดในลักษณะเด่นของออโตโซม อันเป็นผลมาจากชั้นเงี่ยนบนนิ้วซึ่งปรากฏในปีที่ 2 ของชีวิตทำให้เกิดร่องในรูปแบบของสายและข้อต่อ ในอนาคตนิ้วจะถูกตัดออกเอง เล็บมีลักษณะเหมือนแว่นตานาฬิกา โรคนี้รวมกับความล้าหลังของอวัยวะสืบพันธุ์, ศีรษะล้าน, หูหนวก, จุดด่างอายุบนนิ้วมือ

กระจาย keratoderma

เมื่อรวมกับการฝ่อและการเปลี่ยนแปลงของ sclerotic ในผิวหนังบริเวณแขนขามันเป็นลักษณะของ scleroatrophic geodermatosis โรคนี้จะเกิดขึ้นใน อายุยังน้อยและค่อยๆ ดำเนินไป มีการด้อยพัฒนาและทำลายเล็บและมักเกิดเนื้องอกมะเร็งในอวัยวะภายใน

กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่มาพร้อมกับ keratoderma แบบกระจาย:

ได้รับ Keratoderma แบบกระจาย

โรคสะเก็ดเงิน acrokeratosis ของ Bazex

รอยโรคที่ผิวหนังพบได้ในหลายกรณี โรคมะเร็ง- โรคสะเก็ดเงินแบบอะโครเคอราโทซิสของ Bazex เป็นโรคสะเก็ดเงินแบบพารานีโอพลาสติกแบบบังคับ (บังคับ) เกิดขึ้นหลายปีหลังจากการพัฒนาของต่อมลูกหมาก กล่องเสียง หรือ ส่วนบน ทางเดินอาหาร- รอยโรคที่ผิวหนังมีลักษณะเป็นเกล็ดสีม่วงอมชมพูที่เท้า ฝ่ามือ และใบหน้า

Paraneoplastic keratoderma บางรูปแบบไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับมะเร็งของอวัยวะอื่น ดังนั้นรูปแบบของโรคที่เกิดขึ้นสามารถเกิดขึ้นกับตับหรือมะเร็งต่อมลูกหมากได้ เกิดขึ้นในผู้สูงอายุและปรากฏเป็นรูปร่างคล้ายไข่มุกที่เติบโตช้าๆ มีเขาบนฝ่ามือและฝ่าเท้า โดยมีรอยบุ๋มตรงกลาง บางครั้งก็หายไปเอง

Erythematous keratoderma ของ Besnier

เกิดขึ้นหลังจากการเจ็บป่วย ระบบประสาทหรือการบาดเจ็บที่สมอง ตามกลไกของมันมันเป็นของ trophoneurosis นั่นคือการละเมิดสารอาหารของเนื้อเยื่อเนื่องจากพยาธิสภาพของการปกคลุมด้วยเส้น ผิวหนังของฝ่ามือและฝ่าเท้า รวมถึงหลังเท้าและมือ เปลี่ยนเป็นสีแดงเล็กน้อย รอยแตกและปกคลุมไปด้วยเกล็ดสีขาวขนาดใหญ่หนาแน่น ความแห้งกร้านและการผลัดผิวเล็กน้อยปรากฏให้เห็นที่ขาและปลายแขน

keratoderma ของ Haxthausen

เกิดขึ้นในสตรีวัยหมดประจำเดือน มันเกี่ยวข้องกับความไม่เพียงพอ ฮอร์โมนเพศหญิงเอสโตรเจนรวมถึงการหยุดชะงัก ต่อมไทรอยด์- Climacteric keratoderma เกิดจากการสะสมของเขามีเขาที่มือและเท้าโดยเฉพาะตามขอบส้นเท้า มันพัฒนากับพื้นหลังของโรคอ้วน, โรคข้ออักเสบและความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง

ผิวหนังหนาขึ้นร่วมกับการทำลายเล็บและความหนาของปลายแขน (“กระบอง”) อาจเป็นสัญญาณของ syringomyelia (กลุ่มอาการ Valavsek) มี keratodermas ติดเชื้อที่เกิดร่วมกับโรคเรื้อน โรคหนองใน และซิฟิลิส

keratinization ของผิวหนังที่มากเกินไปจะปรากฏขึ้นเมื่อมีการสัมผัสกับสารหนู, น้ำมัน, เรซิน, น้ำมันดินเป็นเวลานานรวมทั้งเมื่อทำงานโดยไม่สวมถุงมือในที่เย็น (เช่นในหมู่ชาวประมง)

keratoderma วัยหมดประจำเดือน

โฟกัสเคราโทเดอร์มา

Keratoderma ที่จำกัดโดยกรรมพันธุ์มีรูปแบบดังต่อไปนี้:

• บุชเคอ-ฟิสเชอร์;
• เบราเวอร์;
• Keratosis ของฮันส์;
• คอสตา;
• บรูเนาเออร์-ฟรานซิสเชตติ;
• สุนัขจิ้งจอก;
• ริลยา.

Focal keratoderma เป็นหนึ่งในอาการหลักของกลุ่มอาการต่อไปนี้:

• บรูเนาเออร์;
• สแปงลัง-ทัปเปเนอร์;
• ฮาวเวลล์-อีแวนส์ (ตัวเลือกที่ 2);
• มากขึ้น

สุดท้ายก็อาจเกิดเป็นอาการของโรคต่อไปนี้ได้

• keratosis follicular styloid ของซีเมนส์;
• acrokeratosis verrucous ของ Hopf;
• กลุ่มอาการ Wardenburg-Klein

ยังสามารถได้รับ Focal keratoderma

Keratodermas โฟกัสแต่กำเนิด

• Buschke-Fischer เจาะจุดเคราโตเดอร์มา

ถ่ายทอดในลักษณะเด่นแบบออโตโซม ในวัยรุ่น จะเกิดก้อนหนาขึ้นบนฝ่ามือ นิ้วมือ และฝ่าเท้า และกลายเป็นปื้นสีน้ำตาลขนาดไม่เกิน 1 ซม. หลังจากแยกจากกันแล้วก็ยังมีความหดหู่ที่มีกำแพงหนาทึบในรูปของหลุมอุกกาบาตอยู่

• keratoderma ของ Brouwer

คล้ายกับโรคครั้งก่อนมาก ปรากฏเมื่ออายุเกิน 10 ปีและมาพร้อมกับการก่อตัวของปลั๊กที่มีแกนกลางหลวมซึ่งจะพังตลอดเวลา

• Keratosis ของฮันส์

ความแตกต่างระหว่างแบบฟอร์มนี้กับที่ระบุไว้ข้างต้นคือการมีอยู่ บริเวณที่เกิดเคราตินไนเซชั่นและปลั๊กตั้งอยู่ใกล้ปากของต่อมเหงื่อ

• acrokeratoelastoidosis ของคอสตา

เกิดขึ้นในผู้หญิงอายุประมาณ 20 ปี มันคืออะไร: การสะสมขององค์ประกอบเขาเล็ก ๆ บนมือและเท้าในรูปแบบของผื่นสีเหลืองหนาแน่น

• บรูเนาเออร์-ฟรานเชตติ เกราโตเดอร์มา

ถ่ายทอดแบบออโตโซมแบบถอยและเกิดขึ้นในเด็ก มันมาพร้อมกับเคราติไนเซชันของผิวหนังบริเวณที่อยู่ภายใต้แรงกดคงที่ โรคนี้แสดงออกโดยลิ้นพับ, เล็บถูกทำลาย, เม็ดเลือดขาว, กระจกตาเสื่อมและปัญญาอ่อน

กลุ่มอาการฟิชเชอร์-บุชเก

กรรมพันธุ์ punctate keratoderma

• Linear Fuchs keratoderma

มาพร้อมกับการก่อตัวของสันเขาที่มีความสูงถึง 1 ซม. ขนานกับเส้นเอ็นและกล้ามเนื้อ ญาติมีที่ตั้งของการก่อตัวเหล่านี้คล้ายกัน ภาพซ้อนทับที่มีเขาถูกปกคลุมไปด้วยรอยแตก

• กลุ่มอาการไกรเตอร์

ถ่ายทอดในลักษณะเด่นแบบออโตโซม โรคนี้พบแล้วในเด็กทารกเป็นก้อนมีเขาบนฝ่ามือและฝ่าเท้า ลามไปจนถึงหลังเท้าและมือ ในเวลาเดียวกันการลอกการฝ่อและสีไม่สม่ำเสมอของริมฝีปากและผิวหน้าก็พัฒนาขึ้น

บรูเนาเออร์-ฟรานเชตติ เกราโตเดอร์มา

ได้รับ focal keratoderma

Ramos e Silva marginal palmar keratoderma เกิดขึ้นในคนที่มี เนื้องอกร้าย,โรคข้อและบริเวณอวัยวะเพศ ประกอบด้วยแผ่นมีเขาซ้อนทับตามขอบฝ่ามือ

keratoderma ที่ติดเชื้อด้วยโรคหนองในไม่เพียงส่งผลต่อแขนขาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงใบหน้าและลำตัวด้วย มีรูปร่างคล้ายเขาหรือปม มีเปลือกปกคลุม และนอนอยู่บนผิวหนังที่มีรอยแดง หลังจากกำจัดการก่อตัวดังกล่าวแล้ว พื้นผิวที่เหลือก็จะมีเลือดออก เล็บมักจะหนาขึ้น

Keratoderma เป็นโรคติดต่อหรือไม่? ไม่ โรคนี้ในรูปแบบใดๆ จะไม่แพร่เชื้อจากคนสู่คนผ่านทางสิ่งของในครัวเรือนหรือด้วยวิธีอื่นใด

การบำบัด

การรักษาทางพยาธิวิทยาดำเนินการโดยแพทย์ผิวหนังโดยมีการตรวจร่างกายเป็นระยะโดยผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาเพื่อหลีกเลี่ยงการพัฒนา การบำบัดเฉพาะทางยังไม่ได้รับการพัฒนาดังนั้นวิธีการรักษา keratoderma ของมือหรือฝ่าเท้าจึงตัดสินใจเป็นรายบุคคล

แพทย์สั่งจ่ายยาเพื่อสุขภาพทั่วไป วิตามินซีและอี เรตินอยด์ สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน และยาเพื่อปรับปรุงการไหลเวียนโลหิต

ใช้ขี้ผึ้งที่ใช้ยูเรียหรือ กรดซาลิไซลิกละลายคราบหื่น ใช้การทำความสะอาดผิวแบบกลไก การขัดและการลอกผิว

ได้รับการยอมรับ มาตรการเยียวยาอาจจะไม่มีประสิทธิภาพเพียงพอ ถ้าอย่างนั้นคุณควรลองใช้วิธีเช่นโฮมีโอพาธีย์ มีการใช้ผลิตภัณฑ์ที่ประกอบด้วย Psorinum, Sulfur, Graphite, Cuprum metalum และ Arsenicum album

การรักษาเคราโตเดอร์มา การเยียวยาพื้นบ้านสามารถทำได้โดยใช้:

• น้ำมันหอมระเหยที่ทำให้ผิวนุ่มและสมานผิว (เจอเรเนียม, เลมอนบาล์ม, มะกรูด, ลาเวนเดอร์, ดอกมะลิ, ไม้จันทน์);
• ยาต้มหญ้าเจ้าชู้และ thistle นม;
• ว่านหางจระเข้ใบเป็นลูกประคบในเวลากลางคืน
• การแช่เปลือกหัวหอมในน้ำส้มสายชูแอปเปิ้ลไซเดอร์
• โพลิสในรูปแบบของทิงเจอร์เพื่อหล่อลื่นรอยโรคหรือคอร์เซ็ตในกรณีที่มีรูปแบบจุดของโรค