Саркоидоз – это заболевание, которое чаще всего диагностируется у взрослых людей в возрасте от 20 до 40 лет. Патология характеризуется образованием скоплений иммунных клеток, называемых гранулемами, в различных тканях и органах по всему организму. Детский саркоидоз крайне редок, и его истинная распространенность неизвестна. Согласно датскому исследованию, доля заболеваемости составляет 0,22-0,27 случаев на 100 000 детей, причем патология зачастую проявляется именно в раннем подростковом возрасте.
Представляет собой хроническое заболевание неизвестного происхождения, в основе которого лежит гранулематозное воспаление многих органов. Оно чаще всего встречается среди молодых людей, но иногда развивается и у детей.
Гранулемы при саркоидозе напоминают те, которые образуются при микобактериальной и грибковой инфекции или при гиперчувствительности к органическим химическим веществам. Такое сходство послужило основанием для предположений о роли микробов или органических загрязнителей в качестве причин, но, несмотря на обширные исследования, этого доказать не удалось.
Саркоидоз встречается во всем мире и среди всех этнических групп. В юго-восточной части США это заболевание чаще обнаруживается среди афроамериканцев, чем среди белого населения. Семейные случаи указывают на роль генетических факторов, но способ наследования остается неизвестным.
Большинство случаев детского саркоидоза приходится на возраст 8 – 15 лет. В этом возрасте типично поражение лёгких (100%), увеит, суставной синдром редок. Напротив, в возрасте до 5 лет превалирует поражение суставов, глаз и кожи, синдром васкулита. Поражение лёгких у детей младшего возраста встречается в 22% случаев.
Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулёза человеческого типа, затем – с атипичными микобактериями. Показана возможность переноса заболевания и развитие саркоидоза через 90 дней после аллогенной трансплантации костного мозга от донора, два года находившегося в клинической ремиссии. Возможно развитие заболевания в трансплантированном органе. Предрасположенность к саркоидозу наблюдается в определённых этнических группах, при некоторых типах HLA и семейных случаях.
Детский саркоидоз – это системное заболевание с волнообразным течением, когда периоды обострения методично сменяются ремиссией. Частота обострений зависит от возраста начала:
Начальные клинические проявления крайне разнообразны и зависят от поражения тех или иных органов, но у детей заболевание обычно начинается с потери массы тела, кашля, утомляемости, боли в костях и суставах и анемии. Как и у взрослых, чаще всего поражаются легкие, но степень и характер их поражений сильно различаются. Рентгенологически обнаруживаются инфильтраты в паренхиме органа, множественные мелкие узелки, увеличение прикорневых и паратрахеальных лимфатических узлов.
Распознать заболевание у ребёнка родители могут не всегда.
Саркоидоз легких у детей чаще всего возникает в возрасте девяти или двенадцати лет. Существует три стадии развития этого заболевания. Стадии:
Выделяют следующие рентгенологические стадии течения заболевания:
Лечение у детей проходит под наблюдением врача фтизиатра, который и назначит вашему ребенку курс лечения. Для профилактики этого заболевания вам следует закалять детей, приучите его делать зарядку, которая будет укреплять его физическое состояние, следите за кругом общения вашего ребенка, чтобы он не заразился каким-нибудь легочным заболеванием, укрепляйте его иммунитет, включите в рацион питания больше фруктов и овощей, отправляйтесь отдыхать на морское побережье и в горы.
👩🏻⚕️ Объясните детям, которые переболели саркоидозом легких, что в дальнейшем, им нельзя курить сигареты, так как их легкие очень слабые и есть вероятность заполучить более серьезную и плохую болезнь. Так же не следует соприкасаться и вдыхать различные химические соединения, которые в большом количестве содержаться в средствах для поддержания чистоты в квартире.
Саркоидоз – заболевание о котором простым людям известно немногое, а большинству и вообще ничего. О нем осведомлены даже не все медицинские работники. Что же это за загадочная болезнь, которая может привести к вынужденной пересадке легких, а в ряде случаев самопроизвольно проходит? Какие известны подробности об этом заболевании, его причинах и симптомах, какое место занимает саркоидоз в МКБ, какие наиболее распространенные формы его существуют? В каком случае врачи занимают выжидательную тактику, когда нужны медикаменты и возможно ли народное лечение саркоидоза?
Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.
У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.
Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.
Саркоидоз у детей – очень нечастое явление. Обычно он бывает связан с другими аутоиммунными заболеваниями. Клинические проявления не отличаются от таковыми у взрослых, однако случаи спонтанного излечения наступают чаще.
Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.
Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.
Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.
Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.
Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.
Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.
Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.
Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:
Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.
Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.
Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.
Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).
Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.
Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.
Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.
Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.
Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.
В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.
Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.
На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.
Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.
В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.
Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:
При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.
Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.
Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.
Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:
Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.
Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.
Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.
Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.
Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:
Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.
Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.
Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.
Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.
Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.
Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.
Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.
Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).
Если у больного есть саркоидоз, симптомы заболевания могут быть совершенно разнообразными. Начиная с того, что их может вообще не быть. На первой стадии болезни, когда присутствует лишь поражение внутригрудных лимфатических узлов, больные ни на что не жалуются. Иногда их могут беспокоить лишь неспецифические симптомы, такие, как слабость, утомляемость, снижение массы тела, исчезновение аппетита, длительная субфебрильная лихорадка, боли в грудной клетке без конкретной локализации.
При появлении очагов в легочной ткани присоединяются одышка, кашель, иногда появляется мокрота, учащаются эпизоды респираторных инфекционных заболеваний, в легких можно услышать сухие или влажные хрипы. Нередко к этому присоединяются кожные осложнения (узловатая эритема), поражения глаз (увеиты), увеличение печени и/или селезенки.
На третьей стадии болезни у пациента превалируют явления дыхательной недостаточности, обусловленной выключением части легочной ткани из газообмена и эмфизематозным разрастание остальной. Человек тяжело переносит физическую нагрузку, при ней у него возникает одышка (причем, характерно затруднение вдоха), периодически у него возникают приступы кашля с мокротой. Одновременно у таких больных есть уже одно или несколько сочетанных поражений других органов.
Саркоидоз – это сложное и редкое заболевание. Встречается оно нечасто и у каждого больного клинические проявления бывают разнообразными. По этой причине, если у больного развился саркоидоз, диагностика может занимать немало времени и результат будет зависеть прежде всего от компетенции врачей: далеко не каждый из них сталкивался с подобным заболеванием.
Первым и очень важным звеном в верификации диагноза является осмотр такого пациента. При поражении исключительно одних внутригрудных лимфатических узлов он может быть совершенно не информативен. Однако начиная со 2 стадии и при наличии поражения других органов диагностика саркоидоза непременно выявит важные факты уже на стадии осмотра, особенно если есть поражения глаз, суставов, печени, селезенки и периферических лимфоузлов.
Врач внимательно беседует с пациентом, расспрашивает, не потерял ли он за последнее время вес, как он переносит привычную физическую нагрузку, нет ли одышки или кашля, не отмечается ли невысокая лихорадка без признаков простудной болезни. Больные саркоидозом часто описывают свое состояние расплывчато, ведь для этого заболевания нет никаких специфических симптомов и многим из них в течение нескольких лет сами пациенты не придают особенного значения.
Если у больного подозревают саркоидоз, биопсия является одним из наиболее важных методов в диагностическом поиске. Ведь при этом заболевании в различных органах появляются гранулемы (небольшие очаговые образования), состоящие из макрофагов и эпителиоидных клеток (гигантских многоядерных). Именно на основании их обнаружения врачи могут поставить данный диагноз, по своим клиническим проявлениям схожий с целым списком других, среди которых на первом месте стоит туберкулез и системные заболевания соединительной ткани.
Биопсию наиболее часто берут из внутригрудных или периферических лимфоузлов, но при первичной диагностике саркоидоза может потребоваться проведение инвазивной процедуры на легких. Ранее ее всегда осуществляли открытым торакотомическим методом, но он является крайне травматичным, требует общего наркоза, что не всегда возможно. На сегодняшний день врачам доступны такие методы, как чрезбронхиальная биопсия или при помощи торакоскопических инструментов. При этих методах обезболивание менее глубокое, а механические повреждения не такие серьезные, как при классической торакотомии.
Кожные поражения при узловатой эритеме для пункции не подходят, так как причина их появления заключается в васкулите (патологии сосудов). Однако биопсия саркоидных бляшек или образований при ознобленной волчанке оказывается информативной, ведь характерные для этого заболевания клетки в них присутствуют.
Если у больного есть подозрение на саркоидоз, диагностика заболевания проводится посредством проведения большого списка различных мероприятий. Среди них есть, как лабораторные, так и инструментальные методы.
Лабораторная диагностика саркоидоза включает следующие обязательные пункты:
Инструментальные методы диагностики саркоидоза следующие:
После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.
Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.
Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.
На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:
Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.
Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.
Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства, так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.
Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.
Пациенты часто спрашивают у докторов, как долго живут больные саркоидозом. Однако ответа на данный вопрос нет. Большинство из них живет долго, так как это заболевание редко вызывает жизненно-угрожающие состояния. Прогноз зависит от многих параметров: характера течения, объема распространенности патологического процесса, изначального состояния здоровья. В каждом случае исход будет индивидуальным.
Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом
Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член-корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.
Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме
Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:
— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.
Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.
Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:
— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии-возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.
А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов... Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты-медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.
КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?
На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.
БУДЬТЕ В КУРСЕ
Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.
Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.
Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.
Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта-Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.
. «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.
Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.
КСТАТИ
Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.
МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП
Осторожнее с лакрицей
Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.
Почему нельзя шлепать детей
Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам
Саркоидоз представляет собой хроническое заболевание неизвестного происхождения, в основе которого лежит гранулематозное воспаление многих органов. Оно чаще всего встречается среди молодых людей, но иногда развивается и у детей.
Гранулемы при саркоидозе напоминают те, которые образуются при микобактериальной и грибковой инфекции или при гиперчувствительности к органическим химическим веществам. Такое сходство послужило основанием для предположений о роли микробов или органических загрязнителей в качестве причин саркоидоза, но, несмотря на обширные исследования, этого доказать не удалось.
Встречается во всем мире и среди всех этнических групп. В юго-восточной части США это заболевание чаще обнаруживается среди афроамериканцев, чем среди белого населения. Семейные случаи указывают на роль генетических факторов, но способ наследования остается неизвестным.
Гранулемы могут появляться практически в любом органе. В типичных гранулемах отсутствует казеозный некроз; они состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и гигантских клеток, окруженных моноцитами, лимфоцитами и фибробластами. Активированные лимфоциты и макрофаги в гранулемах выделяют различные воспалительные медиаторы, в том числе ИЛ-1, ИЛ-2, ИФН и другие цитокины, которые поддерживают воспаление.
В активной стадии заболевания в гранулемах присутствуют преимущественно Т-хелперы (CD4). Заживление обычно происходит без повреждения паренхимы органов, но примерно в 20 % случаев фибробласты на периферии гранулемы пролиферируют, в тканях образуются фиброзные рубцы. Макрофаги в гранулемах секретируют 1,25-(OH)2-D3, активную форму витамина D, которая в норме образуется в почках. Избыток витамина D приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурии.
Начальные клинические проявления крайне разнообразны и зависят от поражения тех или иных органов, но у детей заболевание обычно начинается с потери массы тела, кашля, утомляемости, боли в костях и суставах и анемии. Как и у взрослых, чаще всего поражаются легкие, но степень и характер их поражений сильно различаются. Рентгенологически обнаруживаются инфильтраты в паренхиме органа, множественные мелкие узелки, увеличение прикорневых и паратрахеальных лимфатических узлов.
При исследовании функции легких выявляются главным образом рестриктивные изменения. Часто имеет место периферическая лимфаденопатия, поражения глаз (увеит или ирит), кожи и печени. У детей до 4 лет иногда развивается особая форма саркоидоза, характеризующаяся крупнопятнистой эритематозной сыпью, увеитом и артритом без поражений легочной ткани. Заболевание суставов (которое можно принять за ювенильный ревматоидный артрит) сопровождается болью и выпотом в оболочки сухожилий и некоторым ограничением движений.
Каких-либо специфических диагностических показателей
не существует. Обычно находят повышение СОЭ, гиперпротеинемию, гиперкальциемию, гиперкальциурию, эозинофилию и повышенный уровень АПФ. Проба Квейма - внутрикожное введение материала из саркоидозных гранулем с исследованием кожного биоптата через несколько недель - недостаточно чувствительна и специфична; кроме того, трудно получить стандартизированный материал для введения. Поэтому ее используют редко. Окончательный диагноз требует обнаружения характерных неказеозных гранулем в биоптатах пораженных тканей.
У всех больных саркоидозом
необходимо регулярно проверять состояние глаз и почек, поскольку изменения в этих тканях не всегда сопровождаются клиническими симптомами.
В силу разнообразия проявлений саркоидоза при дифференциальной диагностике приходится исключать множество заболеваний, в том числе туберкулез, пневмомикозы (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиомикоз), лимфому, болезнь Крона и воспалительные заболевания глаз (фликтенулезный конъюнктивит).
Лечение саркоидоза симптоматическое. Поскольку прогноз и естественное течение саркоидоза у детей не определены, часто трудно решиться на применение потенциально опасных средств терапиию Через несколько месяцев или лет может произойти самопроизвольное выздоровление; в других случаях заболевание становится хроническим и поражения легких прогрессируют. Кортикостероиды ослабляют острые воспалительные изменения тканей глаза, замедляют прогрессирование процессов в легких и уменьшают гиперкальциемию и гиперкальциурию.
В тяжелых случаях, не поддающихся кортикостероидной терапии
, можно применять метотрексат. Поражение глаз грозит слепотой. Поэтому оправдано местное применение кортикостероидов, требующее, однако, тщательного наблюдения за больными.
Периодическое исследование
функции внешнего дыхания позволяет оценивать динамику процесса в легких. По уровню АПФ можно судить об активность заболевания.
Общие симптомы:
По локализации процесса различают:
Причина саркоидоза до конца не выяснена. В настоящее время существуют лишь теории возможного вклада в развитие заболевания следующих факторов:
Неизвестный агент запускает иммунную реакцию, направленную на его удаление из организма. Клетки, ответственные за осуществление этой функции, выделяют различные вещества, повреждающие не только чужеродные агенты, но и нормальные клетки организма. В участках повреждения образуются скопления нормальных и видоизмененных клеток (так называемые саркоидные гранулемы), формируя локальную воспалительную реакцию (гранулематозное воспаление). По мере своего существования гранулема фиброзируется (уплотняется). Саркоидные гранулемы прежде всего образуются в легких и внутригрудных лимфатических узлах, однако могут поражать любые органы (кожу, сердце, глаза, селезенку, нервную систему, печень, почки и т.д.), нарушая в той или иной степени их функционирование.