Что провоцирует развитие гемосидероза? Гемосидероз кожи лечение народными средствами

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

• гемолитическая анемия;
• отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
• лейкемия;
• многократные гемотрансфузии;
• цирроз печени;
• резус-конфликт;
• инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
• декомпенсированная сердечная недостаточность;
• хроническая венозная недостаточность;
• сахарный диабет;
• дерматиты;
• экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

• общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
• местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

• гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
• легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

• одышка;
• боли в грудной клетке;
• кашель с отделением кровянистой мокроты;
• бледность кожных покровов;
• иктеричность склер;
• цианоз носогубного треугольника;
• слабость;
• головокружение;
• повышение температуры тела.

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Читайте также:

Как избежать обострения экземы: 7 правил

7 заблуждений о витилиго

12 заблуждений о седине

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

• спирометрию;
• микроскопическое исследование мокроты;
• перфузионную сцинтиграфию легких;
• рентгенографию грудной клетки;
• бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

• рецидивирующий пневмоторакс;
• легочные кровотечения;
• инфаркт легкого;
• расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
• легочная гипертензия;
• хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• иммунопатологический характер патологии;
• врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

• гемолитическая анемия;
• лейкемия;
• поражение печени циррозом;
• протекание некоторых болезней инфекционной природы - сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
• частые гемотрансфузии;
• отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
• протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
• злокачественная артериальная гипертензия;
• венозная недостаточность в хронической форме;
• дерматит и нейродермит;
• экземы и пиодермии;
• любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

• длительное переохлаждение организма;
• физическое переутомление;
• стрессы и нервные перенапряжения;
• бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

• избыток железа в организме - этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
• процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
• повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
• нарушение метаболизма гемосидерина;
• переохлаждение организма.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

• генерализованный или общий гемосидероз - формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
• локальный, очаговый или местный гемосидероз - отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

• первичным - причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
• вторичным - развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

• гемосидероз кожи;
• идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

• болезнь Шамберга;
• кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
• старческий гемосидероз;
• лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
• охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

• гемосидероз печени;
• гемосидероз почек;
• гемосидероз костного мозга;
• гемосидероз селезёнки;
• гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

• продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
• кровохарканьем;
• одышкой;
• повышением температурных значений;
• болевым синдромом с локализацией в грудине;
• бледностью кожи;
• иктеричностью склер;
• синюшностью носогубного треугольника;
• сильнейшими головокружениями;
• слабостью и понижением работоспособности;
• отсутствием аппетита;
• учащением сердечного ритма;
• понижением АД;
• одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

• возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
• вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
• вариабельность оттенка высыпаний - они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
• незначительный кожный зуд;
• формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Гемосидероз печени выражается в:

• увеличении размеров и плотности поражённого органа;
• болезненности при пальпации проекции этого органа;
• скоплении большого количества жидкости в брюшине;
• повышении кровяного тонуса;
• желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
• пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

• отёчности нижних конечностей и век;
• отвращения к пище;
• помутнения урины;
• болей в области поясницы;
• общей слабости и разбитости;
• диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

• изучение истории болезни - для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
• ознакомление с анамнезом жизни человека - для установления возможных источников первичной формы недуга;
• тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
• детальный опрос пациента - для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

• общеклиническом анализе крови;
• биохимии крови;
• ПЦР-тестах;
• общем анализе урины;
• дисфераловой пробе;
• микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

• биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
• спирометрия;
• бронхоскопия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография грудины;
• КТ и МРТ.

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

• приём глюкокортикоидов;
• применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
• осуществление плазмафереза;
• использование медикаментов для купирования симптомов;
• ингаляции кислорода;
• криотерапию;
• витаминотерапию;
• приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
• ПУВА-терапию - при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

• инфаркта лёгкого;
• лёгочной гипертензии;
• внутренних кровоизлияний;
• рецидивирующего пневмоторакса;
• хронической дыхательной недостаточности;
• синдрома лёгочного сердца;
• гипохромной анемии.

Виды

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
2. Наследственный гемохроматоз,
3. Кожный гемосидероз,
4. Гемосидероз печени,
5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз — вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

• Гематологические проблемы — гемолитическую анемию, лейкемию,
• Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
• Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
• Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
• Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
• Сосудистые патологии — хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
• Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
• Интоксикационный синдром,
• Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

Симптомами острой формы болезни являются:

1. Продуктивный кашель и кровохарканье,
2. Бледность кожи,
3. Инъецирование склер,
4. Разбитость,
5. Одышка,
6. Боль в груди,
7. Артралгия,
8. Подъем температуры,
9. Учащенное сердцебиение,
10. Падение артериального давления,
11. Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга . Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

• Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
• Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови - повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения — почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.
• Гемосидерин может откладываться в головном мозге, селезенке и прочих органах, скапливаться в макрофагах и эндотелии сосудов. Это приводит к развитию опасных заболеваний, тяжелых осложнений и даже смертельному исходу.

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

1. В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
2. Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
3. Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
4. Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

• рентгенографическое,
• томографическое,
• сцинтиграфическое,
• бронхоскопическое,
• спирометрическое,
• микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

1. Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
2. Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
3. Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
4. Лечить сопутствующие заболевания;
5. Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
6. Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

• Местных и системных кортикостероидов — «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
• Противовоспалительных препаратов — «Ибупрофена», «Индометацина»,
• Дезагрегантов — «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
• Иммуносупрессантов — «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
• Ангиопротекторов — «Диосмина», «Гесперидина»,
• Антигистаминных средств — «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
• Ноотропных препаратов — «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
• Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

1. Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
2. Решение проблем с сосудами,
3. Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
4. Исключении отравлений и интоксикаций.

7 Август 2011

Как уже указывалось выше, под гемосидерозом понимается одновременное отложение гемосидерина во многих органах , возникающее вследствие интраваскулярного разрушения эритроцитов. Это расстройство сравнительно чаще наблюдается при т. н. пернициозной анэмии. Участие печени в нем проявляется весьма характерно, т. к. здесь отложение гемосидерина происходит одновременно как в Купферовских клетках капилляров, так и внутри самих печеночных клеток. Роль этих обоих клеточных форм, однако, не одинакова.

Отложение гемосидерина в Купферовских клетках является результатом захватывания ими распадающихся эритроцитов. В печеночные эпителиальные клетки, напротив, гемоглобин или продукты его распада поступают в растворенном состоянии и уже затем выпадают в протоплазме клетки. Соответственно этому различному возникновению гемосидерина, характер его отложения в тех и других клеточных формах представляет некоторые отличия.

Появление гемосидерина в Купферовских клетках распространяется более или менее равномерно на капилляры всей дольки; в противоположность этому отложение его в печеночных клетках не идет равномерно, т. к. он обнаруживается только в клетках периферии дольки, а центрально расположенные клетки почти всегда пигмента не содержат. Характер включений в клетках также не совсем одинаковый: в Купферовских клетках глыбки пигмента более крупные и иногда выполняют почти всю протоплазму, наоборот, в печеночных клетках пигмент имеет характер более мелких зернышек, лежащих более рассеянно в протоплазме. Помимо этого, небольшое количество пигмента может откладываться в эндотелиальных клетках вен.

При обычно применяемых методах окраски пигмент не окрашивается и виден недостаточно ясно в форме желтых или желто-бурых зерен. Гораздо отчетливее выступают эти внутриклеточные включения, если произвести специальную окраску на железо, основанную на химической реакции соединений железа с желтой кровяной солью в присутствии соляной кислоты, причем образуется т. н. берлинская лазурь и глыбки представляются окрашенными в синий цвет. При дополнительной окраске ткани кармином,в красный цвет, синие зерна пигмента видны очень отчетливо.

При помощи малого увеличения можно выяснить только общий характер отложения гемосидерина, т. к. более тонкие детали не выступают. Мы определяем только, во всех ли он дольках имеется и распространяется ли его отложение лишь на периферию долек. Границы долек и центральная часть их определяются по уже известным, по предыдущим описаниям печени, признакам. Осмотрев ряд полей зрения, препарат устанавливают таким образом, чтобы центр поля приходился на центральную вену, и переходят к большому увеличению. При этом легко установить, что здесь в центре дольки клетки печеночных балок пигмента не содержат, в то время как в эндотелиальных клетках капилляров, проходящих между ними, эти включения выступают более или менее отчетливо. Передвигая препарат в сторону периферии дольки, можно найти и характерное отложение пигмента в периферических печеночных клетках.

Возможны и такие случаи, когда в печени наряду с отложением гемосидерина имеется и отложение какого-либо другого пигмента, напр. липофусцина. Последний не обнаруживает характерного расположения по краям дольки, может встречаться во всех клетках ее, но сильнее выступает в центральной части дольки. Если препарат окрашен на железо, то отличить их не трудно, т. к. липофусцин сохраняет при этом свой золотистый или желтый цвет.

Особое внимание надлежит уделять Купферовским клеткам. Очень часто удается обнаружить явления раздражения их в виде увеличения их размеров, набухания или отделения от стенки. В зависимости от состояния, клетка либо сохраняет свою более вытянутую форму, либо приобретает круглые очертания. В первом случае пигмент часто располагается по полюсам клетки, оставляя свободным ее центр и окружность ядра. В освободившихся или перегруженных пигментом клетках, однако, более крупные глыбки могут всецело выполнять протоплазму, закрывая ядро.

На ту же тему

2011-08-07

Медицина – это отдельная и очень важная сфера деятельности человека, которая направлена на изучение различных процессов в организме человека, лечение и предотвращение различных заболеваний. Медицина исследует как старые, так и новые заболевания, разрабатывает все новые еметоды лечения, лекарства и процедуры.

Она всегда занимала наивысшее место в жизни человека, еще с давних времен. С той лишь разницей, что древние медики основывались или на личных небольших знаниях или на собственной интуиции при лечении болезней, а современные медики основываются на достижениях и новых изобретениях.

Хотя за многовековую историю медицины уже было сделано немало открытий, найдены методы лечения болезней, которые ранее считались неизлечимыми, развивается все – находятся новые методы лечения, болезни прогрессируют и так до бесконечности. Сколько бы человечество не открыло новых лекарств, сколько бы ни придумало способов по лечению одной и той же болезни, никто не может дать гарантию, что через несколько лет мы не увидим эту же болезнь, но в совершенно другой, новой форме. Поэтому у человечества всегда будет к чему стремиться и деятельность, которую можно все больше усовершенствовать.

Медицина помогает людям излечиваться от повседневных болезней, помогает в профилактике с различными инфекциями, но она так же не может быть всесильной. Остается еще довольно много различных неизведанных болезней, неточных диагнозов, неправильных подходов к излечению болезни. Медицина не может на 100 % обеспечить надежную защиту и помощь людям. Но дело не только в недостаточно изведанных болезнях. В последнее время появляется множество альтернативных методов оздоровления, термины коррекция чакр, восстановление энергетического баланса, уже не вызывают удивления. Такая человеческая способность как ясновидение, также может быть использована для диагностики, предсказания хода развития тех или иных болезней, осложнений.

ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ (h[a]emosiderosis cutis ; греч. haima кровь + sider железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз ) - группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.

Патогенез

Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К. Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина). У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.

Патогистология

Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.

Клиника

Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5. Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10. Экзематидоподобная пурпура.

Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.

Белая атрофия кожи (capillaritis alba) - редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г. Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен - гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии. Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр. в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10-15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.

Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура - редкий геморрагически-пигментный дерматоз - см. Майокки болезнь .

Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом. Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни - dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant - Texier - Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.

Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.

Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра-Ше в 1924-1926 гг. Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.). Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни. При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6-10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет. Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.

Прогрессивный пигментный дерматоз - редкое заболевание, неясной этиологии -см. Шамберга болезнь.

Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей. Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.

Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г. Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.

Диагноз

Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.

Лечение

Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к., 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания. При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами.

Профилактика

Большое значение придается профилактическим мероприятиям - устранению причин, вызывающих расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.).

Прогноз

Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.

Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К. и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p. 515, 1965.

ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis ; греч, haima кровь + sider железо + -osis) - избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой - 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5-1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Рис. 24. Накопление гемосидерина (синего цвета) в эпителии извитых канальцев почек при вторичном гемосидерозе (окраска по Перльсу; х 120). Рис. 25. Гемосидероз печени (гемосидерин - синего цвета; окраска по Перльсу): а - в печеночных и купферовских клетках (X 400); б - диффузный гемосидероз при талассемии (Х100). Рис. 26. Альвеолярные макрофаги с гемосидерином (бурого цвета) при эссенциальном легочном гемосидерозе (Х400).

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Методика и техника выявления гемосидероза

Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков - ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.

Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6-24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).

Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его - назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Диагностическое значение

В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание - гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента - гемофусцина, а также липофусцина.

Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).

Лечение

Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1-3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0-1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения - тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).

Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях - бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).

Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл < гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

Л. А. Данилина.