Гистиоцитоз из клеток лангерганса. Гистиоцитоз Лангерганса: причины и лечение Заболевание гистиоцитоз из клеток лангерганса

Клетки Лангерганса - это белые кровяные клетки, являющиеся частью иммунной системы и в обычных условиях играющие важную роль в обеспечении защиты организма от вирусов, бактерий и других вредоносных микроорганизмов. Они находятся в коже, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и легких.

Что такое гистиоцитоз Лангерганса?

При этом заболевании, ранее известном под названием гистиоцитоз X, клетки Лангерганса начинают размножаться в патологических масштабах. Вместо того чтобы защищать организм, большие скопления этих клеток нарушают целостность тканей и даже уничтожают их. Чаще всего страдают кости, легкие и печень. Хотя подобное разрастание клеток имеет много общего с онкологическими заболеваниями, большинство исследователей не считают гистиоцитоз X формой рака. Основным дифференцирующим признаком в данном контексте признается нормальное строение агрессивных клеток, и единственная проблема заключается в их ускоренном росте. В настоящее время гистиоцитоз Лангерганса (у детей, надо заметить, он встречается чаще, чем у взрослых) признается заболеванием иммунной системы, при котором иммунные клетки чрезмерно быстро размножаются и вызывают воспалительный процесс и повреждения близлежащих тканей.

Эта болезнь способна развиться в любой части тела и в любом органе. Она даже может проявиться в нескольких разных участках одновременно. В большинстве случаев, впрочем, патология затрагивает сразу несколько систем организма только у детей, не достигших двухлетнего возраста. Одиночные очаги обнаруживаются как у детей, так и у взрослых.

Причины

До сих пор неизвестно, почему возникает подобная патология. Однако ученые сосредоточены на проверке следующей гипотезы: скорее всего, некое обыкновенное вещество в окружающей среде, возможно вирусная инфекция, дает толчок к развитию нарушения, вызывая чрезмерно интенсивную реакцию со стороны иммунной системы. Однако непосредственно источник недуга на настоящий момент подлежит выявлению. Известно одно небезынтересное наблюдение: почти все пациенты с локализацией патологии в легких являются активными или бывшими курильщиками сигарет. Тем не менее даже при массовом распространении курения в обществе очень редко встречается гистиоцитоз Лангерганса. Причины включать употребление сигарет в перечень факторов риска как будто нет, ведь зачастую недуг и вовсе не затрагивает легкие. Наиболее вероятно предположение, что негативное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой генетически обусловленной предрасположенностью к ней. Согласно другой теории первопричина болезни кроется во врожденных нарушениях иммунной системы.

Распространение

Рассматриваемое заболевание является редким и встречается приблизительно в одном случае на 250 тысяч детей и в одном случае на один миллион взрослых. Хотя симптомы могут проявиться в любом возрасте, чаще всего оно диагностируется у детей и подростков, причем 70 % случаев выявления гистиоцитоза приходятся на возраст до 17 лет. В младшей возрастной группе пациентов статистические показатели повышаются в возрасте от одного до трех лет.

Формы болезни

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей и взрослых включает 3 формы, ранее считавшиеся самостоятельными патологиями. Это эозинофильная гранулема, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и болезнь Леттерера - Сиве.

Симптомы

Заболевание может проявляться следующими признаками:

постоянная боль и опухание на кости, особенно на руке или ноге;
особенно если ей не предшествовало получение травмы либо предшествовал легкий, незначительный удар;
большие промежутки между зубами в случаях, если гистиоцитоз Лангерганса у детей распространился на кости челюсти;
ушная инфекция или выделения из уха, если заболевание затронуло кости черепа рядом с ухом;
кожная сыпь с преимущественной локализацией на ягодицах или коже головы;
увеличение лимфатических узлов;
увеличение печени, которое в ряде случаев может сопровождаться признаками дисфункции органа (пожелтением кожных покровов и глаз (желтухой) либо патологическим скоплением жидкости в брюшной полости - асцитом);
экзофтальм - смещение глазного яблока вперед, вызванное гистиоцитозом с локализацией за глазами;
затрудненное дыхание и кашель при поражении легких;
замедленный рост и обильное мочеиспускание вследствие гормональных нарушений.

Менее распространенными симптомами недуга являются:

повышение температуры тела;
потеря веса;
раздражительность;
неспособность удерживать вес, а также поддерживать тело в форме.

Диагностика

Так как гистиоцитоз Лангерганса (фото проявлений этой болезни не очень приятное зрелище) достаточно редок и выражается такими симптомами, которые легко принять за признаки многих других заболеваний, диагностика зачастую носит сложный характер и требует времени. Именно поэтому врач, скорее всего, будет задавать вам вопросы, относящиеся к другим болезням, чтобы эффективнее дифференцировать предполагаемый гистиоцитоз.

Первичным диагностическим исследованием является обычный медицинский осмотр, при котором врач оценивает общее состояние организма и обращает особое внимание на те участки, где проявляются симптомы патологии. Если пациент испытывает болевые ощущения в кости либо жалуется на опухание на кости, врач может назначить стандартную рентгенографию костей и сцинтиграфию. Рентгеновские лучи выявят участок разрушения, называемый литическим поражением, а сцинтиграфия позволит определить области повреждения, где кость пытается самостоятельно восстановиться.

Метод применяется при исследовании спины и таза в случаях, если врач подозревает, что именно там могут находиться очаги деструктивных изменений. При симптоматике, указывающей на дисфункцию печени, понадобится сдать анализы крови. При признаках поражения легких либо в случаях, когда специалист на основании первичного медицинского осмотра подозревает, что гистиоцитоз Лангерганса может обнаружиться именно в легких, назначают рентгенографию или компьютерную КТ головы производится для оценки состояния головного мозга. Новая визуализирующая технология, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), также может оказаться полезной.

При подозрении на гистиоцитоз Лангерганса у детей (фото см. в начале статьи) может потребоваться биопсия, так как это единственный метод подтвердить предполагаемый диагноз. При этой процедуре врач извлекает маленький образец ткани или кости для последующего изучения в лабораторных условиях. В большинстве случаев образец биоматериала извлекают из участков, где непосредственно локализуется гистиоцитоз Лангерганса: костей, кожи и лимфоузлов. Анализы крови помогут определить, затронут ли костный мозг.

Продолжительность

Сложно предугадать, насколько быстрым будет течение заболевания и каким образом оно проявит себя. В некоторых случаях патология исчезает сама собой и не требует врачебного вмешательства. Такое происходит тогда, когда нарушение локализуется в одном участке (в кости или коже) либо когда курильщик с пораженными легкими прекращает потреблять сигареты. Однако бывает и так, что заболевание оказывается смертельным; летальный исход можно прогнозировать в тех случаях, когда скопления патологически разрастающихся клеток атакуют одновременно несколько разных органов или частей тела. Состояние здоровья курильщиков начинает улучшаться лишь при условии отказа от курения.

Профилактика

Так как причина развития нарушения остается загадкой, на настоящий момент не существует действенных мер профилактики. Однако, учитывая, что легкие страдают только у любителей курить сигареты, отказ от пагубной привычки можно рассматривать в качестве профилактики гистиоцитоза с локализацией в легких.

Лечение

Если у пациента подтвержденный диагноз "гистиоцитоз из клеток Лангерганса", лечение будет зависеть от тяжести и распространенности нарушения.

Если патология обнаруживается только в одной системе организма, врач назначит прием кортикостероидов, в частности "Преднизолона". Дополнительно, возможно, придется пройти курс химиотерапии. Кроме того, пораженный участок кости извлекают методом кюретажа - выскабливания. Если патологически разрастающиеся клетки сконцентрированы на одном участке кожи, можно вылечить заболевание путем покрытия пораженной области азотистым ипритом - средством химиотерапии. Применяется также "Метотрексат". Радиотерапия назначается в тех случаях, когда поражение кости (например, в верхней части ноги или в позвоночнике) привело к ослаблению целого фрагмента скелета. Костно-пластическая операция на позвоночнике - спондилодез - рекомендуется при нестабильности костей в шейном отделе.

Генерализированный (системный) гистиоцитоз Лангерганса - это гораздо более тяжелое состояние. Для лечения также может применяться химиотерапия, однако ее действенность существенно снижается по сравнению с терапией при одиночном поражении. Хотя специалисты проверяли эффективность многих лекарственных препаратов, оптимальное медикаментозное лечение до сих пор не обнаружено. Тем не менее в целях контроля за развитием недуга врач может назначить одно из следующих средств:

"Винбластин";
"Этопозид";
"Меркаптопурин";
"Кладрибин";
"Цитарабин";
"Метотрексат".

Когда обращаться к врачу?

Обязательно обратитесь к участковому педиатру, если подозреваете гистиоцитоз Лангерганса у детей. Глазные проявления, боли или опухание на кости, хроническая кожная сыпь являются признаками этого редкого заболевания. При наличии этих или симптомов патологии у взрослых следует обратиться за консультацией к терапевту.

Выбор терапии при определяется прежде всего распространенностью процесса. В современных терапевтических программах рекомендуется применение системной химиотерапии во всех случаях полиорганного поражения. В отношении локализованных форм существует значительное разнообразие подходов - от выжидательной тактики до проведения системной химиотерапии.

Лечение при моносистемной форме гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ)

Несмотря на большие различия в стадировании болезни, различные подходы к лечению и оценке его эффективности, все клинические исследования, касающиеся гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) (даже самые ранние), однозначно свидетельствуют об исключительно благоприятном прогнозе при изолированном поражении костей. В связи с этим показания к лечению этой формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) значительно сузились.

В настоящее время назначают лечение только при наличии болевого синдрома , нарушении двигательных функций, повышенном риске инвалидизации. Вид терапевтического воздействия зависит от локализации дефекта и возраста больного. Выскабливание является методом выбора при небольших очагах деструкции в костях, не несущих большой нагрузки, и обычно сочетается с биопсией на диагностическом этапе. При более обширных очагах, а также в местах, где выскабливание может привести к недопустимому ослаблению кости, рекомендуется тре-панобиопсия с введением в очаг депо-метилпреднизолона в дозе 100-150 мг.

При неэффективности первых двух способов или в случаях поражения с труднодоступной для хирургического вмешательства локализацией рекомендуется у-облучение, за исключением детей раннего возраста. Суммарная очаговая доза облучения не должна превышать 5-8 Гр в связи с высокой чувствительностью участков поражения к облучению. При мультифокальном поражении костной системы рекомендуется проведение монотерапии кортикостероидами, например преднизолоном в дозе 1 мг/кг в сутки в течение 14 дней, или препаратами из группы растительных алкалоидов (винкристин, винбластин). Дальнейшая терапия зависит от полученного эффекта.

Имеются сообщения об успешном применении ИФН-а у взрослых, но в педиатрической практике пока нет достаточно убедительных данных о его эффективности.

При изолированном поражении кожи у новорожденных с синдромом Хашимото-Притцкера (врожденный самовылечивающийся гистиоцитоз) терапии не требуется.

Протокол DAL-HX 83/90, интенсивная фаза .

А - все пациенты с мультисистемным ГКЛ: I - вепезид по 150 мг/м2 в сутки, дни введения: 18, 25, 32 и 39-й; II - вепезид по 60 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 5-й; III - винбластин по 6 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 28-й; IV - преднизолон по 40 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 28-й.

Б - группа В - пациенты с мультисистемным ГКЛ без органной дисфункции: I - вепезид по 150 мг/м2 в сутки, дни введения: 15, 22, 29, 36-й; II - вепезид по 60 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 5-й; III - винбластин по 6 мг/м2 в сутки, дни введения: 15, 22, 29, 36-й; IV - преднизолон по 40 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 28-й.

В - группа С - пациенты с мультисистемным ГКЛ с органной дисфункцией: I - вепезид по 150 мг/м2 в сутки, дни введения: 1, 8, 15, 22, 29, 36-й; III - винбластин по 6 мг/м2 в сутки, дни введения: 1, 8, 15, 22, 29, 36-й; IV - преднизолон по 40 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 28-й.

Лечение при полисистемной форме гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ)

Полисистемная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса составляет около 25 % от всех случаев заболевания. Значительное улучшение результатов лечения при этой форме гистиоцитоза было отмечено с началом применения полихимиотерапии.

В свое время большим шагом вперед явилось лечение по схемам ЦОП/ЦОПП, однако уровень общей выживаемости составлял около 60 %, а безрецидивной - 40 %, что диктовало необходимость дальнейшей интенсификации терапии.

С начала 80-х годов XX в. начали применять немецкий протокол DAL-HX-83. Основной концепцией протокола явилось проведение интенсивной индукционной терапии кортикостероидами и химиопрепаратами, наиболее активными в отношении клеток гистиоцитарного ряда (винбластин, этопозид). Протокол не предполагал разделение пациентов на группы риска. В модификации протокола DAL-HX-90 все пациенты получали интенсивную индукционную терапию, поддерживающая терапия проводилась согласно разделению на группы риска. Общая и безрецидивная выживаемость больных по протоколам DAL-HX-83 и DAL-HX-90 составила соответственно 80 и 60 %. Данные результаты оказались значительно лучше тех, которые наблюдали после ранее применявшихся схем терапии.

С 1991 г. началось международное мультицентровое клиническое исследование протокола LCH-I. В этом протоколе выделение групп риска основывалось на стандартных принципах. Базовыми препаратами оставались кортикостероиды, а также винбластин и этопозид, сравнительную эффективность которых исследовали в рандомизированных группах. Все пациенты получали короткий курс кортикостероидной терапии, целью которой являлось купирование системной воспалитеьной реакции, затем пациенты получали монотерапию этопо-зидом либо винбластином согласно рандомизации.

Была отмечена равная эффективность обоих препаратов , однако общие результаты протокола, особенно у пациентов с мультисистемной формой существенно уступали результатам протокола DAL: так, безрецидивная выживаемость составила только 43 %. С 1994 г. предложена иная версия протокола LCH-II, в котором пациенты высокого риска получают интенсивную индукционную химиотерапию с использованием комбинации этопозида и винбластина с кортикостероидами. Результаты данного протокола к настоящему времени не опубликованы. Дизайн протокола LCH-II представлен на рис. 45.7.

Следует отметить, что одним из важнейших прогностических факторов , определяющих исход гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) независимо от используемого протокола, является ответ на индукционную терапию. Показано, что смертность пациентов, не имеющих какого-либо ответа через 6 нед лечения, составляет от 66 до 100 % по данным разных авторов.

Ответ на начальную терапию является самостоятельным прогностическим фактором с высокой значимостью и может использоваться для коррекции тактики лечения на раннем этапе терапии и для своевременого перевода пациентов с плохим прогнозом на альтернативную терапию.

Таким образом, основными факторами неблагоприятного прогноза при полисистемном гистиоцитозе из клеток Лангерганса (ГКЛ) являются: мультисистемный вариант заболевания, наличие дисфункции печени и гемопоэза, отсутствие ответа на начальную терапию.

Протокол LCH-II (стратификация по группам риска) .
А: I - преднизолон по 40 мг/м2 в сутки внутрь, дни введения: с 1-го по 28-й с последующим еженедельным снижением дозы; II - вепезид по 150 мг/м2 в сутки внутривенно капельно, дни введения: 1, 8, 15, 22, 29, 36-й; III - винбластин по 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно, дни введения: 1,8, 15, 22, 29, 36-й.
Б: I - преднизолон по 40 мг/м2 в сутки внутрь с 1-го по 5-й день недель: 9, 12, 15, 18, 21, 24-й;
II - вепезид по 150 мг/м2 в сутки внутривенно капельно в 1-й день недель: 9, 12, 15, 18, 21, 24-й;
III - винбластин по 6 мг/м2 внутривенно струйно в 1-й день недель: 9, 12, 15, 18, 21, 24-й; IV - 6-меркаптопурин по 50 мг/м2 в сутки внутрь с 6-й по 24-ю неделю.

В качестве терапии второй линии у пациентов, не ответивших на стандартные лечебные схемы, в разное время применяли комбинированную иммуносупрессивную терапию, альтернативные химиотерапевтические программы и пересадку костного мозга. Эффективность комбинированной иммуносупрессивной терапии антитимоцитарным глобулином и циклоспорином А у пациентов (протокол LCH-S), рефрактерных к терапии по протоколу LCH-II, оказалась крайне низкой. Из 13 больных, включенных в исследование LCH-S, только у одного достигнута полная ремиссия заболевания. Наиболее перспективными в лечении рефрактерных форм гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) являются нуклеозидные аналоги нового поколения.

В частности, за последние годы появилось несколько сообщений об успешном применении 2-хлордеоксиаденозина (кладрибин ). Первое сообщение об эффективности кладрибина у двух взрослых пациентов с распространенным кожным гистиоцитозом появилось в 1994 г. В последующем было показано, что кладрибин эффективен как у взрослых, так и у детей, причем с самыми тяжелыми, рефрактерными к стандартной терапии гистиоцитозами.

2-CdA является пуриновым аналогом, который подвергается метаболической активации в клетках под действием фермента дезокситицитидин-киназы. Активные метаболиты 2-CdA нарушают процессы репликации и репарации ДНК и в отличие от классических антиметаболитов оказывают токсическое действие как на делящиеся, так и на зрелые, находящиеся в покое клетки. По нашему опыту, из 5 детей с мультисистемным гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ), рефрактерным к терапии по протоколу LCH-II, у трех получена полная ремиссия болезни, у одного достигнуто клиническое улучшение и одна пациентка умерла от прогрессирования гистиоцитоза и развившегося на его фоне грибкового сепсиса.

Трансплантация костного мозга при гистиоцитозах из клеток Лангерганса (ГКЛ) остается экспериментальным методом терапии, ее эффективность не доказана.

Пациент В., 24 г., третий ребёнок в семье у здоровых родителей. Две старших сестры здоровы. Заядлый курильщик с 15-летнего возраста.

С 9 лет – полидипсия и полиурия после травмы головы, с тех пор принимает адиуретин.

В 14-летнем возрасте – сильные боли в нижней челюсти, дефект мягких тканей десны слева, вследствие чего оголились корни нижних зубов, за медицинской помощью не обращался.

В 17 лет – припухлость нижней челюсти слева, один зуб удалён, вскрыта киста, гистологического исследования не было. Края раны на слизистой разошлись. В течение ряда месяцев появилась подвижность соседних зубов, удалён ещё один зуб.

В 18 лет – пациент направлен в клинику хирургической стоматологии.

Состояние удовлетворительное ЧСС 78/мин. АД 120/70 мм рт. ст. Конфигурация лица не изменена. Пальпируется незначительный инфильтрат в области нижней челюсти слева. Рот открывается свободно. Слизистая обычной окраски. В месте инфильтрата – полость с грануляциями. Зубы 33 и 34 подвижны III-IV степени. Прикус ортогнатический.

Рентгенологически деструкция тела нижней челюсти слева, много полостей различных размеров тела и ветви нижней челюсти слева, полное отсутствие альвеолярного отростка. Патологический перелом нижней челюсти.

Анализ крови. Гемоглобин 147 г/л, эр.4,17 млн./мкл, Л. 8,2 тыс./мкл, эо.5%, п.1%, с.59%, лимф.31%, мон.4%; СОЭ 7 мм/час.

Биохимические исследования. Белок сыворотки крови 78 г/л, глюкоза 4,2 ммоль/л, билирубин 7,4 мкмоль/л, мочевина 2,5 ммоль/л.

Предварительный диагноз. Остеобластокластома? Нагноившаяся амелобластома нижней челюсти слева (поликистозный вариант)?

Операция. Резекция тела, угла, частично ветви нижней челюсти слева с замещением образовавшегося костного дефекта титановым эксплантатом.

Рис.1. Ортопантомограмма после операции.

Данные морфологического исследования:

Два фрагмента челюсти 2х2,5х1 см с 4 зубами и дуга челюсти 7х3х2 см с корневым зубом, в центре кость отсутствует; прилежит лимфоузел 2х1,5х1 см, на разрезе серого цвета.

лимфоузел с картиной умеренно выраженной гиперплазии.
низкодифференцированная плазмоцитома с трансформацией в лимфоплазмоцитарную лимфому с некрозом и воспалением.

Пациент направлен на консультацию к гематологу.

Жалобы .

Одышка (ощущение нехватки воздуха без затруднения вдохи и выдоха) легкой степени. Жажда с количеством выпиваемой жидкости и выделяемой мочи 8-10 л/сутки. Боли в верхней челюсти, больше слева, усиливающиеся при жевании.

Данные физического исследования. При спокойном дыхании – резко ослабленный лёгочный шум, при глубоком – жёсткое дыхание. Ритм сердца регулярный, тоны не изменены. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезёнка не пальпируются. На рентгенограмме — диссеминация.

Рис.2. Рентгенограмма лёгких.

Рис3. КТ. Мелкие очаги различной плотности, буллы.

Клинический анализ крови без особенностей.

Биохимические исследования.

Белок сыворотки крови 72 г/л. Альбумины 56,95%, глобулины: α1-4,29%, α2-12,69%, b-12,74г/л, g,13,29%. IgG 11,2г/л, IgA 2,12г/л, IgM 1,16г/л; билирубин 16,6 мкмоль/л. АЛТ 15,6; АСТ 29,3; ЩФ 184,9 (до 120), Са1,93 ммоль/л, мочевина 3,4 ммоль/л.

Анализ утренней мочи нормальный. Суточный диурез 5,5 л. КФ 65 мл/мин, КР.94%. Относительная плотность мочи 1.002-1.014.

Исследование костного мозга грудины. Миелокариоциты 84 тыс./мкл. Мегакариоциты 56/мкл. Бласты 1,2%. Гранулоциты 67,2%. Эритрокариоциты 10,4%. Лимф. 19,2%. Мон.2%. Индекс созревания нейтрофилов 1,2.

Объяснение

Термин Гистиоцитозы используется при пролиферации клеток макрофагальной системы с накоплением их в тканях. Гистиоцитозы могут быть:

реактивные (ассоциированные с инфекцией: EBV,CMV, HSV, лейшмании, грибы; ассоциированные с опухолью),
вероятно опухолевые (гистиоцитоз из клеток Лангерганса),
истинные опухоли (злокачественный гистиоцитоз (гистиоцитарная саркома), саркома из клеток Лангерганса, саркома из дендритических клеток).

Были описаны:

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (1891, 1915, 1920 гг.). Типичная триада:

Очаги деструкции в костях
Несахарное мочеизнурение
Экзофтальм

Болезнь Леттерера-Сиве (1924, 1933 гг.), симптомы:

Лихорадка
Увеличение лимфоузлов, селезенки, печени
Анемия
Кожные поражения
Возникает в возрасте до 2 лет
Имеет плохой прогноз

Эозинофильная гранулема (Таратынов Н.И., 1913 г., Fraser, 1935 г.):

Одиночные костные деструкции
Гистологическая картина: скопления гистиоцитов, примесь лимфоцитов, большое количество эозинофилов
Возможно спонтанное обратное развитие. Выздоровление при местной терапии

Lichtenstein (1953 г.) объединил болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, Леттерера-Сиве и эозинофильную гранулёму в одну болезнь, назвав её Гистиоцитоз-Х. Современное название Гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Причина гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) неизвестна. Но несомненна роль курения в развитии легочного варианта болезни. Имеются данные о роли гена BRAF в развитии этой патологии.

Заболеваемость составляет у детей 3-5 на 1млн. населения в год, у взрослых — 1: 560 000.. Распространённость болезни 1-2 на 100 000 населения.

Клетки Лангерганса CD45+, S100+, CD1a+; CD14–, ФXIIIa–; в их цитоплазме при ЭМ находят гранулы Бирбека, которые напоминают застёжку-молнию.

Патогенез некоторых симптомов гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ).

Синтез и секреция цитокинов: ГМ-КСФ, ИФН-гамма, ИЛ-1, ИЛ-10, ПГЕ2 (основной пироген).

Следстие:

Ассимиляция и активация Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, гранулоцитов.

Следствие:

Дополнительная локальная секреция цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-10, ТФР-β, ФНО-α, CD40L, ПГЕ2, что вызывает активацию остеокластов и лихорадку.

Симптоматика гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ):

Очаги остеолиза в 80-100% случаев: поражаются кости мозгового черепа, челюсти, сосцевидный отросток, длинные и плоские кости.
Поражение легких (6%): диссеминация, пневмофиброз, очаговая инфильтрация, буллы, спонтанный пневмоторакс.
Изменения кожи (до 50% при наличии остеолиза): коричневые шелушащиеся папулы, иногда сливные, себоррейный дерматит с легкой инфильтрацией ± пурпура, инфильтраты с некрозом и свищами. Типичная локализация: волосистый покров головы, ладони, туловище.
Инфильтрация костного мозга (до 18%).
Поражение печени и селезенки (увеличение, инфильтрация)
Поражение ЦНС (5%): гипоталамо-гипофизарное (несахарный диабет), понтинное, очаговое опухолевое. Считается показательной МРТ.
Увеличение лимфоузлов у взрослых – редко.
Лихорадка.
Поражение слухового аппарата: наружный отит с выделениями, содержащими гистиоциты, средний отит с нарушением слуха, мастоидит.
Анемия ± другие цитопении

Подозрение на ГКЛ возникает, если есть:

опухолевые узлы в костях (Rö – очаги остеолиза)
расшатывание зубов
наружный и средний отит с выделениями, содержащими гистиоциты
мастоидит
лихорадка неясного генеза, часто ассоциированная с увеличением лимфоузлов, печени, селезенки, при исключении гемобластоза
диссеминированное поражение легких
непонятные легочные инфильтраты
дыхательная недостаточность без предшествующего длительного бронхита (Rö – сотовое легкое)
увеличение, лимфоузлов и (или) печени и (или) селезенки после исключения болезней печени и гемобластозов
несахарный диабет
экзофтальм при исключении эндокринной патологии, кроме несахарного диабета

Диагностика ГКЛ.

Уровни верификации. Критерии:

1.Вероятный.

Характерная картина морфологического субстрата при световой микроскопии.

2.Подтвержденный.

Дополнительно: позитивная окраска на АТФазу, S-100 белок, α-D-маннозидазу, специфическое связывание арахисового лектина (положительны минимум две реакции).

3.Заключительный.

Рис. Электронная микрофотография. Гранулы Бирбека.

Для определения стратегии лечения выделяют

Односистемное заболевание.

С одним очагом: очаг остеолиза, изолированное поражение кожи, один лимфоузел.
С несколькими очагами: несколько костей, несколько лимфоузлов.

Многосистемное заболевание.

Несколько органов: 1) без дисфункции 2) с дисфункцией.

Признаки дисфункции органов:

Костный мозг – цитопении.
Печень – отек, асцит, гипоальбуминемия, гипербилирубинемия.
Легкие – одышка, кашель, цианоз, плеврит, пневмоторакс, сатурация О2 < 95%.

Лечение ГКЛ

Одиночные костные очаги – местное лечение: кюретаж, гамма-облучение, местное введение ГКС

Полиорганное поражение без дисфункции органов – Химиотерапия ± местное лечение

Полиорганное поражение с дисфункцией органов – Более активная химиотерапия

Прогноз

лучший – при раннем ответе на лечение
промежуточный – при наличии органной дисфункции
худший – в раннем детском возрасте (<2 лет)

В целом исход заболевания при современном лечении благоприятный. Факторы резкого ухудшения прогноза:

возраст < 3 лет
поражение > 8 костей, особенно при увеличении селезенки и геморрагическом синдроме, а также при генерализованном поражении многих тканей

У нашего пациента гематолог предположил Гистиоцитоз из клеток Лангерганса и попросил пересмотреть гистологические препараты удаленной ткани нижней челюсти. Результаты исследования:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с умеренной пролиферативной активностью и массивной эозинофилией.

В л/у картина синусового гистиоцитоза.

Клинический диагноз:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с поражением гипоталамуса/гипофиза (несахарный диабет), костей верхней и нижней челюстей, легких, дыхательная недостаточность I ст.

Пациент получил терапию по программе лечения ГКЛ. Основной курс – 6 недель.

Винбластин 6 мг/м2 еженедельно в 1-й день недели

Преднизолон – 40 мг/м2 – ежедневно в течение 4 недель с последующим снижением дозы в течение 2 недель до отмены.

Поддерживающая терапия

Винбластин 6 мг/м2 в/в однократно – в первый день 9, 12, 15, 18, 21, 24-й недель лечения

Преднизолон 40 мг/м2 внутрь – ежедневно с 1-го по 5-й день тех же недель

После окончания терапии находится под наблюдением без ухудшения самочувствия, кроме небольшого усиления одышки. Продолжает получать заместительную терапию минирином. Суточный диурез 2,5 – 3 л.

Александр Томилов.

Опухолевые заболевания, патологии костного мозга и клеток крови, а также идиопатические болезни (с невыясненной этиологией) у детей всегда представляли интерес для врачей и ученых, поскольку зачастую они имеют сложное лечение и/или неблагоприятный прогноз. Гистиоцитоз Лангерганса у детей – это заболевание, которое характеризуется образованием особого вида гранулем в тканях различных органов, состоящих из видоизмененных кожных макрофагов (клеток, впервые описанных Паулем Лангергансом в конце 19-го века, выполняющих иммунную роль).

Такая патология считается довольно редким заболеванием, поскольку наблюдается лишь в 0,27 случаях на 100 000 населения, причем преимущественно у людей от 20 до 40 лет, а не у детей. Возникает такой гистиоцитоз по разным данным с одинаковой частотой у обоих полов. Однако есть данные проспективных наблюдений, указывающие о преимущественном обнаружении у мальчиков. Болезнь может поражать плоские кости, легкие, мягкие ткани и кожные покровы, а также гипофиз. Особый интерес для медицины представляет появление таких гранулем в легочной ткани пациентов. Это позволяет изолировать патологический процесс и эффективно его купировать.

Гистиоцитоз Лангерсанса – это редкая и довольно опасная болезнь для детей любого возраста, поэтому необходимо обеспечить ее своевременную диагностику, а также принять все меры для сохранения жизни маленького пациента.

Основные причины возникновения такого заболевания, как гистиоцитоз у детей, пока точно не установлены. Несмотря на то, что гистологически такая болезнь довольно легко диагностируется, а также врачам понятны основные звенья патогенеза развития гранулем подобного типа в тканях органов, существует двоякий подход к определению основного механизма возникновения болезни.

В настоящее время господствуют 2 теории этиопатогенеза (причин и механизмов развития):

иммуннологическая;
опухолевая.

Ряд исследователей, опираясь на то, что клетки Лангерганса являются видоизмененными дендритными клетками кожи, предшественники которых – это клетки иммунной системы, отводят важную роль в развитии патологии именно иммунологической теории. С другой стороны, само наличие нетипичных клеток в строении ткани, а также специфический гранулематозный рост и низкая дифференцировка клеток дает повод ряду ученых выдвигать за основу опухолевую теорию развития гистиоцитоза.

Врачами в клинической практике принято связывать возникновение и развитие заболевания с такими факторами:

Генетическая и наследственная предрасположенность пациента. Существует ряд научных работ, указывающих, что наличие определенных вариантов генов в ДНК ребенка, может привести к развитию подобного редкого заболевания.
Курение. Несмотря на то, что у 90% взрослых пациентов гистиоцитоз Лангерганса возникал на фоне курения, такой фактор сложно отбросить у детей. Табачный дым, попадая в легкие, за счет своих канцерогенных компонентов и никотина влияет на активность макрофагов, что возможно и приводит к провоцированию гранулематоза Лангерганса. Зная особенности поведения детей особенно подросткового периода, когда они пробуют курить, данный фактор невозможно исключить как одну из причин болезни.
Вдыхание аэрозолей химических токсинов и пыли. Учитывая канцерогенное действие некоторых химических соединений, а также механическое воздействие мелких фракций пыли, такая причина также не может исключаться как фактор, провоцирующий развитие этой патологии.
Некоторые вирусы. Особенности пролиферативного воспаления, а также активное участие клеток иммунной системы в формировании патологических очагов при гистиоцитозе, очень схожи с некоторыми хорошо изученными инфекциями (например, туберкулезом, сифилисом и т.д.). Однако при исследовании очагов гистиоцитоза бактериальные возбудители инфекции обнаружены не были. Вирусы, в отличие от других микроорганизмов, за счет репликации внутри клеток очень сложно диагностируются распространенными микробиологическими методами. Поэтому данные о том, что роль в развитии заболевания принимают такие вирусы, как герпес, ЦМВ и т.д., пока не убедительны, но тоже не могут игнорироваться.

Такое разнообразие предрасполагающих факторов и отсутствие достоверных данных о причинах не позволяет на данном этапе разработать врачам действенные меры профилактики гистиоцитоза.

Симптомы у детей

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:

Поражение кожи. Такая форма болезни чаще встречается у совсем маленьких детей. Проявляется она высыпаниями и шелушениями кожи по типу себорейного дерматита или экземы. Далее патология может приводить к развитию папул, язвочек кожи белого или коричневатого цвета, покрывающихся корочками. Неэффективность стандартного дерматологического лечения и стремительность развития процесса позволяет врачам заподозрить не простую дерматологическую проблему, а общее нарушение со стороны иммунной системы.
Поражение слизистых оболочек рта и десен по типу стоматита.
Поражения тканей легкого – возникновение сухого кашля, одышки, рестриктивных (связаны с невозможностью легких полноценно расправиться при вдохе) нарушений дыхания, спонтанного пневмоторакса.
Возникновение гранулемы в плоских костях, что чаще всего проявляется болью, несвязанной с травмой, реже – патологическими переломами таких костей.

Особенностью протекания данного заболевания является неспецифичность симптомов и легкость течения на начальных этапах. Эти симптомы, а также редкость встречаемости подобной болезни приводят к постановке неверного диагноза в начале лечения. Отсутствие желаемого результата от терапии, а также непрекращающееся нарастание тяжести патологии должно насторожить не только врача, но и родителей. Высыпания на коже не сходны с частыми дерматологическими патологиями детей (аллергическими дерматитами, микозами кожи, чесоткой и т.д.).

Несмотря на наличие таких симптомов, кашель и болевые ощущения в костях, другие признаки инфекционной патологии при гистиоцитозе отсутствуют. Это важный диагностический признак.

Диагностика патологии

Обследование ребенка с гистиоцитозом начинается с осмотра той системы органов, которая более всего беспокоит ребенка. Кожные покровы при наличии сыпи внимательно изучаются педиатром и при необходимости дерматовенерологом. Последний и назначает специализированные «кожные» обследования. Легкие детей выслушиваются (аускультируются) педиатром, исключается респираторная инфекция и нарушения со стороны сердечно-легочной системы. При болях в костях дополнительно показана консультация детского ортопеда-травматолога.

Стандартной группой обследований для ребенка, у которого подозревают гистиоцитоз Лангерганса, являются:

Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Она позволяет дифференцировать процесс от врожденных аномалий развития легких и сердца, а также воспалительных патологий. Гранулемы и кисты, характерные для такого заболевания, обычно не могут быть выявлены данным методом.
СКТ (компьютерная томография спирального типа) грудной клетки более точно дает представление о морфологии ткани легких. Характерным для гистиоцитоза у детей является наличие множественных гранулем неправильной формы, которые могут приводить к формированию небольших кист в легочной ткани.
Рентгенография той области кости, где подозревается патология. Позволяет оценить структуру тканей и выявить участок с измененной минеральной плотностью.
МРТ головы и позвоночника. Это исследование позволяет выявить гранулемы в центральном отделе нервной ткани.
Биопсия кожи, легкого, кости или другого органа с признаками патологии. Задача такой процедуры – взять образец патологически измененной ткани для дальнейшего гистологического анализа. Именно микроскопическое исследование позволяет выявить клетки Лангерганса, гранулематозный процесс и установить ребенку точный диагноз.

К сожалению, диагностика такого заболевания часто затягивается, а биопсия проводится уже на этапе необратимых изменений органов и тканей, а также распространения патологического процесса по всему организму. С другой стороны, учитывая низкую вероятность возникновения такой болезни, а также относительные риски при проведении биопсии у детей (особенно внутренних органов) приоритетом в диагностике должно стать исключение другой, более распространенной патологии. Для этого необходимо придерживаться тактики всестороннего обследования и консультирования смежными детскими специалистами для проведения грамотной дифференциальной диагностики.

Лечение и прогноз

Терапия гистиоцитоза Лангерганса включает в себя назначение глюкокортикостероидов и цитостатиков, задача которых подавить аномальный грануляционный рост ткани и аномальные иммунные реакции. Лечение этими препаратами требует особой внимательности со стороны врачей в подборе индивидуальной дозировки, кратности введения и общего курса лечения.

Также назначается симптоматическая терапия для устранения болевого, общего интоксикационного и респираторных симптомов. Прием обезболивающих препаратов требует внимательности в отношении возможных побочных реакций со стороны ЖКТ, вплоть до развития язвы и кровотечения из нее, которое на фоне приема сильных цитостатиков может стать фатальным.

Прогноз лечения гистиоцитоза Лангерганса сомнительный и зависит от формы заболевания. При локализованных формах патологии довольно часто удается добиться стойкой ремиссии, что позволяет составить относительно благоприятный прогноз для жизни пациента. При генерализованных формах у более чем 70% пациентов прогноз остается сомнительным и неблагоприятным даже при всестороннем и интенсивном лечении.

Поэтому особую роль отводят ранней диагностике и лечению такого заболевания у детей вне зависимости от возраста.

Гистиоцитоз Лангерганса. В группе риска и дети. обновлено: Март 5, 2017 автором: admin

Гистиоцитоз относится к группе редких заболеваний, которые характеризуются появлением патологических изменений в структуре и численности гистиоцитов, иммунных клеток крови. Болезни, относящиеся к этой группе недугов, достаточно опасны, т. к. их развитие приводит к серьёзным поражениям различных тканей. Хотя распространённость гистиоцитоза очень низкая (не более 5 диагнозов на миллион человек) этот недуг может поразить любого человека независимо т пола и возраста.

Механизм зарождения патологического процесса заключается в том, что аномальным изменениям подвергаются клетки Лангерганса, специализированные элементы эпидермиса, принимающие участие в формировании иммунного ответа. Развитие гистиоцитоза начинается с мутации гистиоцитов, стволовых клеток, предшественниц белых кровяных телец, выполняющих в организме защитную функцию.

Для патологического процесса характерны следующие особенности:

Гистиоциты, подвергнувшиеся мутации, начинают усиленно делиться и одновременно с этим теряют способность к самоуничтожению после прохождения полного жизненного цикла.
В поражённом органе происходит быстрое разрастанию соединительной ткани, что приводит к полному или частичному нарушению его функционирования и развитию серьёзных последствий.

Заболевания, связанные с аномальным делением гистоцитов (гистиоцитоз Лангерганса, болезнь Леттерера-Зиве, эозинофильная гранулема и др.) – это проявления одного патологического процесса, имеющие разные клинические проявления и жизненные прогнозы.

Как развивается гистиоцитоз у детей?

Диагноз гистиоцитоз маленьким пациентам первых лет жизни ставят чаще, чем взрослым.

У детей, онкология такого типа может проявляться в трёх формах:

лангергансоклеточной;
злокачественной;
синдромом вирус-ассоциированного гемофагоцитоза (неконтролируемое деление клеточных элементов начинается под воздействием определённых микроорганизмов, к которым чаще всего относят вирус герпеса).

Чаще всего у малышей гистиоцитоз становится ответом организма на инфекционное поражение вирусной микрофлорой, в результате которого ставшие атипичными клетки лангерганса захватывают созревшие эритроциты из кроветворных тканей костного мозга, печени, селезёнки. По статистическим данным гистиоцитоз у детей развивается преимущественно у мальчиков с частотой 1 клинический случай на миллион малышей.

Классификация патологического процесса

Для назначения адекватного курса терапии гистиоцитоз принято классифицировать на 3 формы, каждая из которых имеет свою тактику лечения.

Все 3 разновидности патологии отличаются по клиническому течению и жизненным прогнозам:

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) протекает с локальным разрушением костных структур, но другие органы не подвергаются разрушению.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена, липоидный гранулематоз, сопровождает несахарный диабет, и присутствуют поражения позвонков, бедренных костей и черепной коробки.
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве, истинный ретикулогистиоцитоз, характеризуется появлением обширных поражений (шелушащихся папул, подвергающихся некрозу) кожных покровов и слизистых оболочек.

Несмотря на отличия в клинике, эти заболевания являются разновидностями гистиоцитоза, поэтому в клинической практике имеются подтверждения их взаимных переходов.

Помимо этого подразделения выделяют несколько типов этого заболевания в зависимости от места локализации и обширности поражений:

одноочаговое поражение костных структур;
многоочаговое повреждение скелета;
изолированные дефекты кожи.

С точки зрения количественного поражения существует классификация этой болезни на моно- и полисистемный типы с дисфункцией или без дисфункции систем и органов.

Причины возникновения патологического состояния

Предпосылки, провоцирующие гистиоцитоз, в настоящее время доподлинно неизвестны, но существует несколько теорий, объясняющих, почему клетки лангерганса начинают усиленно делиться.

Основные причины гистиоцитоза и негативные факторы, относящие людей в группу риска по развитию этого заболевания, по мнению большинства гематологов, заключаются в следующем:

Активное и пассивное курение. Основная масса взрослых пациентов с поражением легких относится к категории активных курильщиков, а у детей, которым поставлен этот страшный диагноз, один или оба родителя постоянно курят.
Генетическая предрасположенность. Частота возникновения заболевания намного выше в семьях, имевших в семейном анамнезе онкологические патологии крови.
Расовая принадлежность. Развитию гистиоцитоза подвергаются исключительно представители белой расы.
Врождённые патологии иммунной системы.

Существует и другая версия, по которой причины этой болезни кроются в ответе иммунной системы на определённый внешний раздражитель. Не исключается и роль вирусов, но вирусные причины данной патологии остаются в стадии изучения, т. к. проведённый учёными поиск патогенных микроорганизмов вирусной этиологии в клетке Лангерганса на данный момент оказался безуспешным.

Ранние симптомы гистиоцитоза

Клинические признаки гистиоцитоза разнообразны и имеют непосредственную зависимость от места локализации патологических очагов.

В патологический процесс могут вовлекаться следующие органы и системы, что и обуславливает симптомы заболевания:

Скелет. Поражение костей встречается очень часто, практически в 80% клинических случаев. Костные симптомы гистиоцитоза – боли в костях, наличие на них остеолитических очагов и частые переломы конечностей.
Кожа. Кожные симптомы такого поражения напоминают распространённый дерматит с местами локализации папулёзной сыпи в подмышечных впадинах, паховых складках, за ушами, на коже волосистой части головы.
Лимфатические узлы. Такие проявления гистиоцитоза встречаются в 15% клинических случаев и напоминают генерализованную либо локальную лимфаденопатию.
Наружное ухо. Гистиоцитоз в этом случае сопровождается длительным наружным отитом, не поддающимся антибактериальному лечению. Нередко пациентам бывает ошибочно диагностирован отомикоз.
Печень. Поражение крупнейшего секреторного органа на фоне гистиоцитоза наблюдается в 10% случаев. Его сопровождают желтуха, гепатомегалия, печёночноклеточная недостаточность. Итогом такой разновидности патолоии становятся несахарный диабет, портальная гипертензия или цирроз.

Также гистиоцитоз может протекать в сопровождении признаков патологий селезенки, лёгких или ЦНС, однако все эти проявления опасного заболевания появляются очень поздно, на последних этапах развития патологии, когда время для адекватного лечения бывает, упущено, и основную массу пациентов ждёт летальный исход. Исходя из клинической статистики практически у четверти пациентов на этапе зарождения заболевания симптомы в сопровождении которых развивается гистиоцитоз, полностью неспецифичны и в большинстве случаев не вызывают тревоги.

Стоит знать! Специалисты настоятельно рекомендуют обращать пристальное внимание взрослых и детей на появление у них длительного продуктивного кашля, частой одышки, не связанной с физическими усилиями, резкого похудения без изменений в рационе питания и постоянной необъяснимой усталости. Любой из этих признаков, мучающий человека длительное время и не поддающийся медикаментозному лечению, может свидетельствовать о поражении кроветворных органов гистиоцитозом. Стоит заметить, что у самых маленьких детей первые симптомы гистиоцитоза могут быть связаны с частыми мочеиспусканиями, рвотой, судорогами, задержками умственного развития и роста.

Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза

Предположить наличие у пациента гистиоцитоза опытный специалист может уже на первичном осмотре, на основании опроса больного, осмотра его кожных покровов и пальпации брюшной полости и лимфатических узлов. Но для того, чтобы поставить полный и правильный диагноз, необходима специфическая диагностика гистиоцитоза, состоящая из лабораторных и инструментальных исследований.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, пациентам назначают следующие диагностические мероприятия:

Общий анализ и биохимия крови, позволяющие определить функциональное состояние костного мозга и печени.
Исследование мочи проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз несахарный диабет.
Радиоизотопное сканирование позволяет получить полную информации о состоянии костей.
Рентгенография грудной клетки проводится для выявления поражений в легких.
КТ и МРТ снимки позволяют изучить состояние головного и спинного мозга.

В обязательном порядке для окончательного подтверждения или опровержения диагноза проводится гистологическая диагностика, взятие биопсии – кусочка тканевых срезов с подозрительных участков для дальнейшего изучения под микроскопом. Только после получения всех результатов диагностики больному человеку может быть назначено лечение гистиоцитоза.

Терапевтические мероприятия, помогающие устранить патологическое состояние

Лечение гистиоцитоза не имеет общей схемы. Все терапевтические мероприятия назначаются для каждого больного в индивидуальном порядке, в зависимости от формы поражений и его общего состояния. Лечебный курс, направленный на купирование тяжёлых симптомов многоликой болезни и предотвращение её дальнейшего прогрессирования, проводят в стационарных условиях.

Гистиоцитоз обычно лечат с помощью следующих терапевтических методик:

Кортикостероиды () в сочетании с цитостатиками ( , ).
Симптоматические противовоспалительные и противозудные препараты, приостанавливающие развитие аллергии ( , Целестон).
Минерально-витаминные комплексы для укрепления опорно-двигательного аппарата (Кальцемин, Остеогенон).
Лекарства антигистаминной и сульфаниламидной групп, помогающие при фотосенсибилизации.
Для устранения костных поражений, которые спровоцировал Гистиоцитоз, проводят оперативное вмешательство для удаления пораженного участка кости или курсы лучевой терапии.

Стоит знать! Ухудшить ответ патологии на лечение может курение, поэтому специалисты настоятельно рекомендуют исключить его на весь курс терапии. Идеальным же вариантом будет полный отказ от курения.

Осложнения патологии крови

Течение гистиоцитоза активно прогрессирующее, поэтому заболевание слабо поддается лечению, приводя большинство пациентов к сокращению жизни или инвалидности из-за развития серьёзных осложнений.

В клинической практике чаще всего встречаются такие опасные последствия этого заболевания, как:

острая дыхательная недостаточность, вызывающая дефицит в организме кислорода и связанные с кислородным голоданием нарушения деятельности мозга;
эмфизема легких, спровоцированная задержкой в альвеолах воздуха, приводящая к повышению воздушности легочных тканей;
спонтанный пневмоторакс, чаще всего заканчивающийся летальным исходом.

Важно! Мучительные проявления, сопровождающие эти осложнения, и ранний летальный исход, провоцируемый их развитием, можно избежать при внимательном отношении к своему здоровью, и обязательном обращении к специалисту при появлении тревожных признаков.

Жизненный прогноз

Гистиоцитоз – многоликое заболевание, поэтому и прогноз при ней неоднозначен. Так, при патологиях Таратынова или Хенда - Шюллера - Крисчена он более благоприятен, чем при патологическом состоянии Абта - Леттерера - Сиве.

Гарантию полного излечения дают наличие у пациента трёх обязательных характеристик:

гистиоцитоз выявлен своевременно, и курс терапии был начат сразу после постановки диагноза;
возрастная категория пациента старше двух лет;
развивающийся патологический процесс ограничен костными структурами, лимфоузлами и кожными покровами.

В этом случае результатом проведённого лечения становится полное выздоровление пациента. При наличии мультиорганных повреждений с вовлечением в процесс селезенки, печени, кроветворной системы, легких, особенно в первые годы жизни, прогноз становится неблагоприятным, т. к. летальный исход при гистиоцитозе обуславливается развитием сердечной или дыхательной недостаточности. При остром течении болезни смерть пациента может наступить в течение нескольких месяцев.

Профилактика гистиоцитоза

Профилактических мероприятий, предупреждающих гистиоцитоз, в современной гематологии не существуют. Единственное, что советуют гематологи пациентам, относящимся к группе риска, это прохождение регулярных скрининговых исследований, позволяющих своевременно выявить и начать лечение заболевания. Также специалисты настоятельно рекомендуют полный отказ от курения – одной из основных причин, способных спровоцировать патологический процесс мутации гистоцитов.