Глазодвигательный, блоковидный и отводящий нервы (III, IV и VI черепные нервы). Исследование черепных нервов. III, IV, VI пары: глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы

Отводящий нерв (nervus abducens ) - это шестая связка черепно-мозговой группы нервных окончаний. Нерв берет свое начало в Варолиевом мосту, придаток отводного нерва – это центральный лицевой нерв, оплетающий отводной в основании у возвышения Варолиевого моста – мозгового перешейка в задней части головного мозга. Взаимодействие лицевого и отводного нерва позволяет синхронное движение лицевых мышц вокруг орбит глаз, а также синхронное движение глазных яблок, одновременное и разновременное моргание и все двигательные функции век и глаз.

Ядро нерва пронзает Варолиевый мост, в котором и происходит формирование двигательного сигнала. Сигнал через синоптические связи и по нейронным мостам передается в центральную нервную систему(ЦНС). Из ЦНС идет короткий сигнал на рефлекторное движение лицевых мускулов и глазных мышц. Также при рефлекторном движении мышц или под воздействием раздражителя сигнал проходит не через Варолиевый мост, а через синус (нервный пучок нейронов) мозжечка.

Отводящий нерв имеет влияние только на наружные мышцы над орбитами глаз (oris) и глазных яблок. Основная функция без дополнительных значений – отведение глазного яблока в стороны.

Возможные патологические изменения

Самые распространенные патологические состояния от повреждений отводного нерва – это ограничение подвижности (паретическое состояние) или полная потеря двигательной возможности (паралич). В нормальном состоянии край радужной оболочки глаза способен коснуться спайки век с обоих сторон – разрез глаза ближе к уху и к носовой перегородке с противоположной стороны. В случае нарушения данной способности возможна постановка диагноза о наступлении патологического состояния отводного нерва.

Патологии охарактеризованы следующими состояниями:

• Глазное яблоко ограничено в подвижности;
• Раздвоенное видение, легкое подрагивание века;
• Периферийное отклонение одного из глазных яблок;
• Положение головы склоняется в сторону относительно поврежденного глазного яблока;
• Поражение вестибулярного аппарата, нарушение координации.

Упрощенно состояние отводного нерва проверяется самостоятельной попыткой максимального отведения глазного яблока: правого-вправо, левого-влево. Если невозможно отвести правое, то возникло поражение правого отводного нерва и аналогично для левого нерва. Это состояния характерные для пареза. При параличе движение глазным яблоком невозможно вовсе, для осмотра по кругу или расширения визуализации человеку требуется поворот корпуса, так как шея может быть аналогично подвергнута парезу из-за поражения отводного нерва и Варолиевого моста.

Симптоматика

При возникновении патологии отводного окончания могут возникнуть поражения тела в окончании, корешка или синоптической связи. При этом возникает следующая характерная и типичная симптоматика:

• Сходящееся или сводное косоглазие (strabismus converhens), которое определяется в состоянии покоя.
• Активное движение глазного яблока от носа наружу невозможно и затруднено в обратную сторону.
• Диплопия, резкое затемнение зрения при попытках движения глазного яблока ко лбу и вниз.

Сходящееся косоглазие возможно и как постродовая травма. При возникновении поражения отводного нерва эта патология неизлечима. Раздвоение изображение и редкое троение – синдром Гюблера, состояние которое возможно восстановить и преодолеть в ходе оперативного вмешательства.

Также необходимо понимать то, что поражение отводного нерва происходит зачастую в совокупности с поражением черепно-мозговых нервов 3 и 4 категории (лицевого и тройничного). Это приводит к нарушению тактильных ощущений и рефлексии кожи лица.

Повреждения нерва у примыкания к Варолиевому мосту подразделяются на повреждение основной корки, проводника, ядра, корешка и периферию. Периферия подразделяется на три составляющие: интрадуральные, интракриниальные и орбитальные.

• Повреждения корки и проводника относятся к системным заболеваниям ствола головного мозга.
• Поражение ядра ведет к парализованному состоянию взора.
• Поражения корешка может привести к совместному параличу глаз и верхних конечностей
• Периферия приводит к смежным параличам. Нарушение движения носа, повреждение среднего уха, координации. Также может возникать длительная тошнота и чувство внутреннего давления в глазных яблоках. Интрадуральный путь отводящего нерва проходит от Варолиева моста к шее, его синапсы примыкают с сонной артерии. Возникновении трещин в отводном нерве на данном промежутке может привести нарушению дыхания. Нарушение орбитального пути от Варолиева моста до глазных орбит в местах под веком приводит к параличу века.

Причины и вмешательство в поражения ЦНС

Отводящий нерв может подвергнуться поражению из-за токсического или механического поражения центральной нервной системы. Такие заболевания как энцефалиты, сифилис, дифтерия, свинка могут приводить к нарушению в работе головного и спинного мозга. К токсическому поражению относятся отравления газами (угарный, углекислый), алкоголем или парами ацетона.

При разнообразных поражениях ЦНС в первую очередь врачами выявляются причины поражения и их этимология. После этого определяются агрессивные и терапевтические методы лечения. Такие как детоксикация организма. В случае невозможности восстановления функции нерва терапевтическими методами назначается операбельное вмешательство. В случае отмирания нерва по телу, но сохранении корешка возможно чипирование нервного фрагмента.

Перед тем, как проводить операции на отводящем нерве, пациенту назначается испытательный срок в течение полутора месяцев. За этот срок исключается возможное самопроизвольное восстановление подвижности в ходе естественной детоксикации. Только после этого проводится восстановительная нейрохирургия моста и самого нерва. Но необходимо знать, что в следствие перенапряжения нерва или его механическом повреждении самопроизвольное восстановление двигательной функции возможно лишь в 15 % случаев.

Врач находится перед пациентом и просит его смотреть прямо и вдаль, фиксируя взгляд на удалённом объекте. В норме при этом зрачки обоих глаз должны находиться в центре глазной щели. Отклонение оси одного из глазных яблок кнутри (эзотропия) или кнаружи (экзотропия) при взгляде прямо и вдаль свидетельствует, что оси глазных яблок не параллельны (страбизм), и именно этим обусловлено двоение (диплопия). Для выявления незначительного страбизма можно воспользоваться следующим приёмом: держа источник света (например, лампочку) на расстоянии 1 м от пациента на уровне его глаз, следят за симметричностью отражений света от радужек. В том глазу, ось которого отклонена, отсвет не совпадёт с центром зрачка.

Затем пациенту предлагают зафиксировать взгляд на предмете, который находится на уровне его глаз (ручка, собственный большой палец руки), и по очереди закрывать то один, то другой глаз. Если при закрывании «нормального» глаза косящий глаз совершает дополнительное движение для сохранения фиксации на предмете («движение выравнивания»), то, скорее всего, у больного врождённое косоглазие, а не паралич глазных мышц. При врождённом косоглазии движения каждого из глазных яблок, если их тестировать по отдельности, сохранены и выполняются в полном объёме.

Оценивают выполнение теста плавного слежения. Просят пациента глазами (не поворачивая головы) следить за предметом, который держат на расстоянии 1 м от его лица и медленно передвигают его по горизонтали вправо, потом влево, затем с каждой стороны вверх и вниз (траектория движений врача в воздухе должна соответствовать букве «Н»). Следят за движениями глазных яблок в шести направлениях: вправо, влево, вниз и вверх при отведениях глазных яблок по очереди в обе стороны. Интересуются, не появилось ли у пациента двоение при взгляде в ту или иную сторону. При наличии диплопии выясняют, при движении в какую сторону двоение усиливается. Если поместить перед одним глазом цветное (красное) стекло, то пациенту с диплопией легче разграничить двойные изображения, а врачу узнать, какое изображение какому глазу принадлежит.

Лёгкий парез наружной мышцы глаза не даёт заметного косоглазия, но при этом субъективно у пациента уже возникает диплопия. Иногда врачу бывает достаточно отчёта пациента о возникновении двоения при том или ином движении, чтобы определить, какая мышца глаза поражена. Почти все случаи вновь возникшего двоения в глазах обусловлены приобретённым парезом или параличом одной или нескольких поперечнополосатых (наружных, экстраокулярных) мышц глаза. Как правило, любой недавно возникший парез экстраокулярной мышцы вызывает диплопию. Со временем зрительное восприятие на поражённой стороне затормаживается, и двоение при этом проходит. Существуют два основных правила, которые надо учитывать, анализируя жалобы больного на диплопию, чтобы определить, какая из мышц какого глаза страдает:

• расстояние между двумя изображениями увеличивается при взгляде в направлении действия паретичной мышцы;
• изображение, создаваемое глазом с парализованной мышцей, кажется пациенту расположенным более периферически, то есть более удалённым от нейтральной позиции.

В частности, можно попросить больного, у которого диплопия усиливается при взгляде влево, посмотреть на какой-либо предмет слева и спросить его, какое из изображений исчезает, когда ладонь врача закрывает правый глаз пациента. Если исчезает изображение, расположенное ближе к нейтральной позиции, это значит, что за периферическое изображение «ответствен» открытый левый глаз, и поэтому его мышца является дефектной. Поскольку двоение возникает при взгляде влево, парализована латеральная прямая мышца левого глаза.

Полное поражение ствола глазодвигательного нерва приводит к диплопии в вертикальной и горизонтальной плоскости в результате слабости верхней, медиальной и нижней прямых мышц глазного яблока. Кроме того, при полном параличе нерва на стороне поражения возникают птоз (слабость мышцы, поднимающей верхнее веко), отклонение глазного яблока кнаружи и немного книзу (за счёт действия сохранных латеральной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом, и верхней косой мышцы, иннервируемой блоковым нервом), расширение зрачка и утрата его реакции на свет (паралич сфинктера зрачка).

Поражение отводящего нерва вызывает паралич наружной прямой мышцы и соответственно медиальное отклонение глазного яблока (сходящееся косоглазие). При взгляде в сторону поражения возникает двоение по горизонтали. Таким образом, диплопия в горизонтальной плоскости, не сопровождающаяся птозом и изменением зрачковых реакций, чаще всего свидетельствует о поражении VI пары. Если очаг поражения расположен в стволе мозга, помимо паралича наружной прямой мышцы, возникает также паралич горизонтального взора.

Поражение блокового нерва вызывает паралич верхней косой мышцы и проявляется ограничением движения глазного яблока книзу и жалобами на вертикальное двоение, которое максимально выражено при взгляде вниз и в противоположную очагу сторону. Диплопия корректируется наклоном головы к плечу на здоровой стороне.

Сочетание паралича глазных мышц и паралича взора указывает на поражение структур моста мозга или среднего мозга. Двоение в глазах, усиливающееся после физических нагрузок или к концу дня, типично для миастении .

При значительном снижении остроты зрения в одном или в обоих глазах пациент может не отмечать диплопии даже при наличии паралича одной или нескольких экстраокулярных мышц.

Оценка согласованных движений глазных яблок

Паралич взора возникает в результате надъядерных расстройств, а не вследствие поражения 3, 4 или 6 пар ЧН. Взгляд (взор) в норме представляет собой содружественные конъюгированные движения глазных яблок, то есть их согласованные движения в одном направлении. Различают два типа конъюгированных движений - саккады и плавное слежение. Саккады - очень точные и быстрые (около 200 мс) фазово-тонические движения глазных яблок, в норме возникающие или при произвольном взгляде на предмет (по команде «посмотрите направо», «посмотрите влево и вверх» и т.д.), или рефлекторно, когда внезапный зрительный или звуковой стимул вызывает поворот глаз (обычно и головы) в сторону этого стимула. Корковый контроль саккад осуществляется лобной долей контралатерального полушария.

Второй тип конъюгированных движений глазных яблок - плавное слежение: при движении предмета, попавшего в поле зрения, глаза непроизвольно фиксируются на нём и следуют за ним, пытаясь сохранить изображение предмета в зоне наиболее чёткого видения, то есть в области жёлтых пятен. Эти движения глазных яблок более медленные по сравнению с саккадами и по сравнению с ними в большей степени непроизвольные (рефлекторные). Корковый их контроль осуществляется теменной долей ипсилатерального полушария.

Для проверки произвольных движений глазных яблок и саккад просят пациента посмотреть вправо, влево, вверх и вниз. Оценивают время, необходимое для начала выполнения движений, их точность, быстроту и плавность (нередко выявляется лёгкий признак дисфункции содружественных движений глазных яблок в виде их «спотыкания»). Затем просят пациента попеременно фиксировать взгляд на кончиках двух указательных пальцев, которые расположены на расстоянии 60 см от лица пациента и примерно 30 см друг от друга. Оценивают точность и быстроту произвольных перемещений глазных яблок.

Саккадическая дисметрия, при которой произвольный взор сопровождается серией отрывистых толчкообразных движений глаз, характерна для поражения связей мозжечка , хотя может возникать и при патологии затылочной или теменной доли головного мозга - иными словами, невозможность настигнуть цель взором (гипометрия) или «проскакивание» взора через цель из-за чрезмерной амплитуды движений глазных яблок (гиперметрия), корригируемые при помощи саккад, указывают на дефицит координаторного контроля. Выраженная замедленность саккад может отмечаться при таких заболеваниях, как гепатоцеребральная дистрофия или хорея Гентингтона . Остро возникшее поражение лобной доли (инсульт, инфекция) сопровождается параличом горизонтального взора в противоположную очагу сторону. Оба глазных яблока и голова отклонены в сторону очага поражения (больной «смотрит на очаг» и отворачивается от парализованных конечностей) за счёт сохранной функции противоположного центра поворота головы и глаз в сторону. Этот симптом временный и сохраняется всего несколько дней, поскольку дисбаланс взора вскоре компенсируется. Способность к рефлекторному слежению при лобном параличе взора может сохраняться. Паралич взора по горизонтали при поражении лобной доли (кора и внутренняя капсула) обычно сопровождается гемипарезом или гемиплегией. При локализации патологического очага в области крыши среднего мозга (претектальные повреждения с вовлечением входящей в состав эпиталамуса задней спайки мозга) развивается паралич взора по вертикали, сочетающийся с нарушением конвергенции (синдром Парино); в большей степени обычно страдает взор вверх. При поражении моста мозга и медиального продольного пучка, обеспечивающего на этом уровне латеральные содружественные движения глазных яблок, возникает паралич взора по горизонтали в сторону очага (глаза отведены в противоположную очагу сторону, пациент «отворачивается» от стволового очага поражения и смотрит на парализованные конечности). Такой паралич взора обычно сохраняется длительное время.

Оценка дисконъюгированных движений глазных яблок (конвергенции, дивергенции)

Конвергенцию проверяют, попросив пациента сфокусировать взгляд на предмете, который движется по направлению к его глазам. Например, больному предлагают зафиксировать взгляд на кончике молоточка или указательного пальца, который врач плавно приближает к его переносице. При приближении объекта к переносице в норме оси обоих глазных яблок поворачиваются по направлению к предмету. Одновременно суживается зрачок, цилиарная (ресничная) мышца расслабляется, а хрусталик становится выпуклым. Благодаря этому изображение предмета фокусируется на сетчатку. Такая реакция в виде конвергенции, сужения зрачка и аккомодации называется иногда аккомодационной триадой. Дивергенция - обратный процесс: при удалении предмета зрачок расширяется, а сокращение цилиарной мышцы вызывает уплощение хрусталика.

Если конвергенция или дивергенция нарушена, возникает горизонтальная диплопия при взгляде на близлежащие или удалённые предметы соответственно.

Паралич конвергенции возникает при поражении претектальной области крыши среднего мозга на уровне верхних холмиков пластинки четверохолмия. Он может сочетаться с параличом взора вверх при синдроме Парино. Паралич дивергенции обычно вызван двусторонним поражением 6 пары черепных нервов.

Односторонний мидриаз (расширение зрачка) в сочетании с птозом и парезом наружных мышц наблюдается при поражении глазодвигательного нерва. Расширение зрачка нередко является первым признаком поражения глазодвигательного нерва при сдавлении ствола нерва аневризмой и при дислокации ствола мозга. Наоборот, при ишемических поражениях 3 пары (например, при сахарном диабете) эфферентные двигательные волокна, идущие к зрачку, обычно не страдают, что важно учитывать при дифференциальной диагностике. Односторонний мидриаз, не сочетающийся с птозом и парезом наружных мышц глазного яблока, не характерен для поражения глазодвигательного нерва. Возможные причины такого нарушения включают медикаментозный паралитический мидриаз, возникающий при местном применении раствора атропина и других M-холинолитиков (при этом зрачок перестаёт суживаться в ответ на применение 1% раствора пилокарпина); зрачок Эйди; спастический мидриаз, обусловленный сокращением дилататора зрачка при раздражении иннервирующих его симпатических структур.

Зрачок Эйди, или пупиллотонию, обычно наблюдают с одной стороны. Типично расширение зрачка на поражённой стороне (анизокория) и его ненормально медленная и пролонгированная (миотоническая) реакция на свет и конвергенцию с аккомодацией. Поскольку зрачок в конце концов всё же реагирует на освещение, анизокория в процессе неврологического осмотра постепенно уменьшается. Типична денервационная гиперчувствительность зрачка: после закапывания в глаз 0,1% раствора пилокарпина он резко суживается до точечных размеров.

Пупиллотонию наблюдают при доброкачественном заболевании (синдром Холмса-Эйди), которое нередко носит семейный характер, возникает чаще у женщин в возрасте 20-30 лет и, помимо «тонического зрачка», может сопровождаться снижением или отсутствием глубоких рефлексов с ног (реже с рук), сегментарным ангидрозом (локальное нарушение потоотделения) и ортостатической артериальной гипотензией.

При синдроме Аргайла Робертсона зрачок суживается при фиксации взора вблизи (сохранена реакция на аккомодацию), но не реагирует на свет. Обычно синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, сочетается с неправильной формой зрачка и анизокорией. В течение дня зрачки имеют постоянные размеры, не реагируют на закапывание атропина и других мидриатиков. Наблюдают этот синдром при поражении покрышки среднего мозга, например при нейросифилисе, сахарном диабете, рассеянном склерозе, опухоли эпифиза, тяжёлой черепно-мозговой травме с последующим расширением сильвиева водопровода и др.

Узкий зрачок (обусловленный парезом дилататора зрачка), сочетающийся с частичным птозом верхнего века (парез мышцы верхнего хряща века), анофтальмом и нарушением потоотделения на той же стороне лица свидетельствует о синдроме Бернара-Горнера. Синдром этот обусловлен нарушением симпатической иннервации глаза. В темноте зрачок не расширяется. Синдром Бернара-Горнера чаще наблюдают при инфарктах продолговатого мозга (синдром Валленберга-Захарченко) и моста мозга, опухоли ствола мозга (прерывание центральных нисходящих симпатических путей, идущих от гипоталамуса); поражении спинного мозга на уровне цилиоспинального центра в боковых рогах серого вещества сегментов C 8 -Тh 2 ; при полном поперечном поражении спинного мозга на уровне этих сегментов (синдром Бернара-Горнера двусторонний, сочетается с признаками нарушения симпатической иннервации органов, расположенных ниже уровня поражения, а также с проводниковыми расстройствами произвольных движений и чувствительности); заболеваниях верхушки лёгкого и плевры (опухоль Панкоста, туберкулёз и др.); при поражении первого грудного спинномозгового корешка и нижнего ствола плечевого сплетения; аневризме внутренней сонной артерии; опухоли в области яремного отверстия, кавернозного синуса; опухоли или воспалительных процессах в орбите (прерывание постганглионарных волокон, идущих от верхнего шейного симпатического узла к гладким мышцам глаза).

При раздражении симпатических волокон к глазному яблоку возникают симптомы, «обратные» симптому Бернара-Горнера: расширение зрачка, расширение глазной щели и экзофтальм (синдром Пурфюр дю Пти).

При односторонней утрате зрения, обусловленной прерыванием передних отделов зрительного пути (сетчатка, зрительный нерв, хиазма, зрительный тракт), исчезает прямая реакция зрачка слепого глаза на свет (так как прерываются афферентные волокна зрачкового рефлекса), а также содружественная реакция на свет зрачка второго, здорового глаза. Зрачок слепого глаза при этом способен суживаться при освещении зрачка здорового глаза (то есть содружественная реакция на свет у слепого глаза сохранена). Поэтому, если лампочку фонарика переместить от здорового к поражённому глазу, можно отметить не сужение, а, наоборот, расширение зрачка поражённого глаза (как содружественный ответ на прекратившееся освещение здорового глаза) - симптом Маркуса Гунна.

При исследовании также обращают внимание на цвет и равномерность окраски радужек. На стороне, где нарушена симпатическая иннервация глаза, радужка светлее (симптом Фукса), обычно имеются и другие признаки синдрома Бернара-Горнера. Гиалиновая дегенерация зрачкового края радужки с депигментацией возможна у пожилых людей как проявление инволюционного процесса. Симптом Аксенфельда характеризуется депигментацией радужки без накопления в ней гиалина, наблюдают его при расстройствах симпатической иннервации и метаболизма. При гепатоцеребральной дистрофии по наружному краю радужки откладывается медь, что проявляется желтовато-зелёной или зеленовато-коричневой пигментацией (кольцо Кайзера-Флейшера).

I. Врожденный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. У небольшого процента здоровых новорожденных наблюдается односторонний изолированный паралич VI нерва, предположительно связанный с родовой травмой. Представляется вероятным, что многие из этих случаев остались недиагностированными, поскольку часто наблюдается полное спонтанное выздоровление в течение шести недель. Дифференциальный диагноз врожденного паралича VI нерва включает в себя инфантильную эзотронию с перекрестной фиксацией. Это состояние часто не диагностируется до достижения ребенком возраста нескольких месяцев.

2. Первичная аплазия/гипоплазия ядра отводящего нерва. У ребенка в течение первого года жизни родители замечают нарушение выравнивания глаз. Этот вариант врожденного нарушения черепной иннервации считается проявлением синдрома Duane. Наиболее характерная форма включает в себя невозможность отведения обоих глаз при нормальном выравнивании глаз в первичной позиции или нормальном выравнивании при повороте головы в сторону поражения.
В большинстве случаев одностороннего синдрома Duane развивается нормальная сенсорная бинокулярность и хорошая моторная фузия.

Синдром Duane бывает односторонним или двусторонним, спорадическим или наследственным. Некоторые случаи развиваются вторично вследствие тератогенных воздействий, например, талидомида. Синдром Duane может быть изолированным, или являться компонентом более обширного синдрома нарушения черепной иннервации, например синдрома Mobius или синдрома Poland и синдрома Goldenhar.

II. Приобретенный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Маленькие дети редко жалуются на диплопию. При параличе VI нерва, развившемся в первое десятилетие жизни, родители обычно замечают, что ребенок косит или закрывает один глаз при зрительной концентрации. Или же у ребенка возникает адаптационный поворот головы, помогающий выровнять глаза. Для детей постарше более характерны жалобы на диплопию, особенно (при частичном параличе VI нерва) диплопию при взгляде вдаль.

При сборе анамнеза следует сосредоточить особое внимание на событиях, которые могли бы объяснить развитие паралича (травма, недавно перенесенные инфекции и т.п.) и на дополнительных симптомах, которые могли бы помочь локализовать поражение или имеющие диагностическое значение. Во многих случаях клинический контекст возникновения симптоматики может объяснить причину паралича.

Глиома моста.
(А) На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видно увеличение правого лицевого холмика (colliculus facialis);
у ребенка наблюдается двусторонний парез VI нерва и частичный парез VII нерва справа.
(Б) Клиническая фотография.

а) Обследование при параличе отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Для выявления скрытой эзодевиации могут потребоваться cover- и альтернирующий cover-тесты для дали и на большой дистанции. У более старших детей фиксации результатов исследования и оценки динамики состояния помогает применение экрана Hess. Следует искать признаки, которые могут помочь локализовать такие поражения, как слабость мышц или асимметрия, нистагм, сенсорная нейропатия тройничного нерва и синдром Horner. Миастения может симулировать какое-либо инфрануклеарное (или интер-/супрануклеарное) глазодвигательное расстройство; проверьте, нет ли форсированного закрывания глаз с помощью круговой мышцы глаза.

Исключите спазм рефлекса для близи (спазм конвергенции) - оцените реакции зрачков, может оказаться информативной динамическая ретиноскопия. Большое значение имеет осмотр диска зрительного нерва. Дифференциальный диагноз включает в себя:

1. Паралич дивергенции: то есть нормальное выравнивание при взгляде вблизи, эзотропия при взгляде вдаль, при сохранении отведения в полном объеме. Это состояние может сопровождать различную патологию ствола головного мозга.

2. Надъядерный парез отведения: одно- или двусторонний парез отведения с медленными отводящими саккадами +/- нистагмом приводимого глаза; вестибулоокулярный рефлекс не изменен. Эта «задняя межъядерная офтальмоплегия отведения» развивается в результате поражения рострального отдела моста/среднего мозга.

б) Важные причины паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. Опухоль . Изолированный, обычно прогрессирующий паралич VI нерва может быть первым признаком внутричерепной опухоли, обычно новообразования в толще ткани головного мозга, или глиомы моста, или другой опухоли задней ямки, такой как эпендимома или медуллобластома. Таким же образом может проявлять себя хондрома ската затылочной кости (clivus). Параселлярные опухоли, такие как краниофаригнеома или опухоль гипофиза, могут прорастать кавернозный синус и вызывать параличи VI (или других глазодвигательных) нерва.

2. Травма . Установлено, что причиной паралича VI нерва может быть закрытая травма головы - иногда совсем легкая - без перелома черепа. При переломе основания черепа ему может сопутствовать паралич ипсилатерального лицевого нерва. Двусторонние травматические параличи VI нерва приводят к огромной эзотропии с перекрестной фиксацией и аномальным положением головы, они могут наблюдаться при битемпоральных сдавлениях головы, которые у детей в большинстве случаев сопровождаются также параличом VII нерва и потерей слуха.

3. Доброкачественный/поствирусный/идиопатический/воспалительный . Это состояние широко известно, но оно является диагнозом исключения и ставится при отсутствии патологических изменений при лучевом исследовании, в цереброспинальной жидкости и анализе крови. Паралич VI нерва обычно полный, односторонний, начинается внезапно. Предполагается, что провоцирующим фактором являются самые обыкновенные инфекции, например вирусные инфекции верхних дыхательных путей.

Однако параличи VI нерва могут развиваться при более тяжелых нейротропных вирусных инфекциях, например ветряной оспе. Прогноз хороший, восстановление начинается приблизительно через шесть недель после дебюта, полное выздоровление наступает в течение 3-4 недель.

Доброкачественный паралич VI нерва детского возраста может рецидивировать на той же стороне или на контралатеральном глазу. Локализация и природа патологии остается неясной.

Фокальная демиелинизация, поражающая пучки VI нерва моста может развиваться при остром диссеминированном энцефаломиелите и дебютирующем в детстве рассеянном склерозе. Нейросаркоидоз может проявляться мононевритом черепного нерва, чаще всего развивается поражение VII нерва, но встречается также и поражение VI нерва (или черепной полиневрит).

4. Внутричерепная гипертензия . Паралич VI нерва может развиваться вследствие внутричерепной гипертензии. Паралич может быть первым признаком обструкции путей оттока цереброспинальной жидкости опухолью или идиопатической внутричерепной гипертензии. В последнем случае у детей состоянием не обязательно наблюдается габитус и ИМТ (индекс массы тела), характерные для этого состояния у взрослых.

5. Инфекция . Установлено, что паралич VI нерва может осложнять течение менингита у новорожденных и в младенческом/детском возрасте, а также туберкулезный менингит. На фоне инфекции среднего уха, осложненной апицитом пирамиды височной кости, может развиваться синдром Gradenigo, который характеризуется параличом ипсилатерального VI нерва, болями в зоне иннервации V нерва и болями в ухе/ отореей. Инфекция среднего уха может приводить к тромбозу венозных синусов головного мозга и вторичной внутричерепной гипертензии в сочетании с параличом VI нерва.

Синдром Lemierre включает в себя перитонзиллярный абсцесс, вызванный Fusobacterium necrophorum (или другой анаэробной инфекцией), осложненный тромбозом внутренней яремной вены и септическим тромбофлебитом. Может развиваться ипсилатеральный паралич VI или, редко, IV нерва. Успешное лечение инфекции может не сопровождаться разрешением паралича.

6. Сосудистые . Сосудистые мальформации моста, например кавернома, могут манифестировать или осложняться ипсилатеральным параличом VI нерва.

7. Другие причины . Паралич VI нерва может развиваться после люмбальной пункции вследствие внутричерепной гипотензии. Паралич полный, развивается внезапно и сопровождается гипотензивной головной болью. Большинство случаев разрешаются спонтанно. Идиопатическая внутричерепная гипотензия, изредка встречающаяся у детей, сопровождается рецидивирующими головными болями, и иногда двоением вследствие паралича VI нерва. При МРТ выявляются характерные признаки.

в) Ведение и лечение паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ). При приобретенных параличах первостепенное значение имеет лечение вызвавшего их заболевания. После стабилизации состояния, прежде чем планировать хирургическое лечение, следует выжидать до года, когда возможно спонтанное восстановление. У детей с незрелым зрительным анализатором важную роль играет заклеивание одного глаза для профилактики амблиопии.

В случаях, когда спонтанного восстановления не наступило, паралич VI нерва с эзотропией не поддается лечению с помощью стандартных хирургических методик, применяемых при лечении косоглазия. После временного ослабления внутренней прямой мышцы инъекцией ботулотоксина выполняется височная транспозиция верхней и нижней прямых мышц целиком до места прикрепления наружной прямой мышцы, обычно в сочетании с усиливающими швами. Впоследствии может потребоваться рецессия внутренней прямой мышцы.

а - Двусторонний прогрессирующий паралич VI нерва у двенадцатилетнего пациента.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна огромная масса в толще ствола головного мозга и левого полушария мозжечка; агрессивная глиома моста.
б - Острый диссеминированный энцефаломиелит.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме виден мультифокальный отек и изменение сигнала коры в сочетании с поражением серого вещества.
У пациента наблюдался двусторонний паралич VI нерва.
а - Нейрофиброматоз 1 типа. У шестилетней девочки заболевание проявляется внутричерепной гипертензией, двусторонним параличом VI нерва и отеком зрительного нерва.
На аксиальной Т1-взвешенной томограмме после гадолиниевого усиления видна огромная киста мозжечка справа и контрастный узел, в сочетании с обструктивной гидроцефалией.
б - Апицит пирамиды височной кости с болезненным параличом правого VI нерва у шестилетнего пациента.
На аксиальной Т1-взвешенной (с подавлением жира, FS) томограмме после гадолиниевого усиления видно усиление контрастности верхушки пирамиды височной кости.
У этого 10-летнего пациента сначала развился паралич VI нерва, а затем паралич взора вправо.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна кавернома моста.

ОТВОДЯЩИЙ НЕРВ (nervus abducens ) - VI пара черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов, иннервирует латеральную прямую мышцу глаза.

Анатомия

Ядро отводящего нерва (nuci. n. abducentis) располагается в покрышке моста, дорсальнее лицевого бугорка. Нерв проходит через толщу моста, выходит из поперечной щели между мостом и пирамидой продолговатого мозга 2-7 корешками, к-рые сливаются и образуют уплощенный ствол нерва, расположенный между пирамидальными возвышениями моста и оболочками мозга, прилегающими к скату затылочной кости. По бокам ската приблизительно на середине расстояния между передним краем большого (затылочного) отверстия и верхним краем спинки турецкого седла нерв проходит через отверстие твердой мозговой оболочки и вступает в эпидуральное пространство, где соприкасается с верхушкой пирамиды височной кости, отделяясь от твердой мозговой оболочки каменисто-клиновидной связкой. Под этой связкой в щелевидном пространстве (канал Дорелло) латерально располагается нерв, а медиально - нижняя каменистая пазуха. В области верхушки пирамиды нерв перегибается и вступает в пещеристый синус, где часто разделяется на 2-3 пучка, прилежащих с наружной стороны к внутренней сонной артерии. В пещеристом синусе к нему подходят соединительные ветви от периартериаль-ного симпатического сплетения внутренней сонной артерии. По выходе из синуса О. н. совместно с глазодвигательным, блоковым, глазным нервами и симпатическими волокнами входит через верхнюю глазничную щель в глазницу, проходит фиброзное кольцо, ложится под глазодвигательный нерв, подходит к внутренней поверхности задней части латеральной прямой мышцы глаза (m. rectus lat. oculi) и внедряется в нее 8-10 ветвями.

Патология

Изолированные поражения О. н. встречаются относительно редко. Могут поражаться ядро О. н. или его ствол, что приводит к парезу или параличу латеральной прямой мышцы глаза, в результате чего ограничивается или становится невозможным отведение глаза кнаружи, развивается сходящееся косоглазие (см.) этого глаза. При врожденной аплазии ядра О. н., к-рая может сопровождаться поражением ядер других черепно-мозговых нервов (в т. ч. III, IV, VII, VIII, XII пар), наблюдается врожденный паралич мышц, иннервируемых лицевым нервом (синдромМебиуса), или врожденный односторонний паралич прямых мышц глаза с ретракцией глазного яблока и энофтальмом (синдром Штиллинга - Тюрка - Дуэйна).

О. н. может поражаться при интоксикациях, инфекциях, сосудистых заболеваниях, опухолях, травмах головного мозга и др. При этом нередко одновременно может нарушаться функция других черепных нервов и соседних структур. Напр., при ишемии покрышки моста в области ядра О. н. часто, помимо О. н., поражаются волокна лицевого нерва (см.).

Очаг поражения может распространяться также на зону спинального корешка тройничного нерва и на спиноталамический пучок, при этом возникает диссоциированное расстройство поверхностной чувствительности половины лица на стороне поражения и тела на противоположной стороне (синдром Гасперини, при к-ром дополнительно могут наблюдаться на стороне поражения понижение слуха, гемиатаксия, интенционное дрожание, нистагм). При локализации патол, очага в базилярной части моста мозга (варолиева моста) могут поражаться внутримозговые волокна О. н., лицевого нерва и пирамидной системы и возникает синдром Фовилля (см. Альтернирующие синдромы). При гнойном воспалении среднего уха О. н. может поражаться одновременно с тройничным нервом (см. Градениго синдром). Различные патол, процессы, локализующиеся в области пещеристого синуса или верхней глазничной щели либо глазницы, вызывают на этих участках поражение О. н. и других черепных нервов, что, как правило, приводит к офтальмоплегии в сочетании с ирритацией или явлениями выпадения чувствительности в области, иннервируемой глазным нервом.

Поражения О. н. нередко наблюдаются при опухолях мозга различной локализации, чаще при субтенториальных. Это объясняется тем, что при субтенториальных опухолях мозга характерно повышение внутричерепного давления, в результате чего ствол одного или обоих О. н. придавливается к краю пирамиды височной кости или сдавливается между мостом и ветвями базилярной артерии. При нормализации внутричерепного давления функция О. н. может восстановиться. Сдавление ствола О. н. наблюдается при опухолях мозга базальной локализации - аденомах гипофиза, краниофарингиомах, если они растут параселлярно. Ядро О. н. или его корешок могут также вовлекаться в опухолевый рост, что наблюдается при опухолях моста и мозгового ствола.

Повреждения О. н. возникают при черепно-мозговой травме или ранении, сопровождающихся переломами или трещинами костей основания черепа, в частности верхушки пирамиды височной кости, больших и малых крыльев клиновидной кости. При этом возможны повреждения непосредственно ствола нерва ранящим предметом или смещенными костными осколками либо сдавление его гематомой, очагом контузионного размягчения мозга, а также при локальном отеке мозга.

Для выявления поражений и повреждений О. н. производят осмотр глаз и головы, определяют объем движений глаз в горизонтальной и вертикальной плоскостях. Вследствие преобладания тонуса мышцы-антагониста пострадавший глаз в покое отклоняется кнутри и образуется сходящееся косоглазие. Голова компенсаторно поворачивается в сторону пострадавшего глаза. Характерным признаком пареза латеральной прямой мышцы глаза, как и других наружных глазных мышц, является диплопия (см.), возникающая при самых незначительных поражениях О. н., при этом она бывает единственным симптомом. Для диплопии при поражении О. н. характерно наружное положение ложного изображения, максимальное разделение образа при отведении глаза, параллельность истинного образа с ложным и нахождение их на одной горизонтальной линии.

Лечение

Лечение поражений О. н. направлено на терапию основного заболевания. Применяют противовоспалительные, дегидратационные лекарственные средства, препараты, стимулирующие периферические мотонейроны, физиотерапию, иглореф-лексотерапию. Для устранения диплопии подбирают призматические стекла или контактные линзы. В необходимых случаях при опухолях и травмах производятся нейрохирургические операции. Оперативное лечение паралича латеральной прямой мышцы глаза при наличии показаний рекомендуется осуществлять не раньше, чем через 4 мес. после его развития.

Библиография: Абдуллаев М. С. Нервы двигательного аппарата глаза, Баку, 1973; Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Меркулов И. И. Глазодвигательный аппарат и нарушение его деятельности, в кн.: Вопр, нейроофтальм., под ред. И. И. Меркулова, с. 5, Харьков, 1960; Развитие черепных нервов, Атлас, под ред. Д. М. Голуба, с. 23, Минск, 1977; T р о н Е. Ж. Глаз и нейрохирургическая патология, Л., 1966, библиогр.; Aspects of neuro-ophthalmology, ed. by S. I. Davidson, Butterworths, 1974; Brain W. R. Brain’s diseases of nervous system, Oxford- N.Y. 1977; С ogan D. G. Neurology of the ocular muscles, Springfield, 1956; Gran-t y n R., Baker R. a. Grantyn A. Morphological and physiological identification of excitatory pontine reticular neurons projecting to the cat abducens nucleus and spinal cord, Brain Res., v. 198, p. 221, 1980; H e u s e r M. Elektromyographische Diffe-rentialdiagnose bei Abduzensparesen nuklea-rer oder distal-neurogener bzw. myogener Genese, EEG EMG, Bd. 10, S. 137, 1979; I n s e 1 T. R. a. o. Abducens palsy after lumbar puncture, New Engl. J. Med., v. 303, p. 703, 1980; M i 1 1 e r I. D. Die Zytoarchi-tektonik der Nuclei nervi oculomotorii, trochlearis und abducentis, J. Hirnforsch., Bd 20, S. 3, 1979; Neurologie, Grundlagen und Klinik, hrsg. v. J. Quandt u. H. Sommer, Bd 1, S. 305 u. a., Lpz., 1974; Piffer C. R. a. Z o r z e t t o N. L. Course and relations of the abducens nerve, Anat. Anz., v. 147, p. 42, 1980; S e y f e r t S. a. M a-g e r J. Abducens palsy after lumbar myelography with watersoluble contrast media, J. Neurol. (Berl.), v. 219, p. 213, 1978, bibliogr.; Walsh F. B. Clinical neuroophthalmology, Baltimore, 1957.

Д. К. Богородинский, A. А. Скоромец, О. H. Соколова; П. Ф. Степанов (ан.).

Человек способен двигать глазным яблоком благодаря 3 черепным нервным путям. Основную роль в этом процессе играет глазодвигательный нерв, которые идет под номером 3. Он отвечает за движения века и глаза, а также за его реакцию на воздействие света. Отводящий нерв руководит отведением глазного яблока, а блоковой поворачивает его наружу и вниз. Эти нервные пути идут под номером 6 и 4. Любые нарушения в иннервации глазодвигательных мышц влияют на возможность полноценно видеть. Среди таких нарушений можно выделить парез глазных мышц у детей, так как у них, помимо основных причин, которые свойственны взрослым людям, часто проявляются врожденные аномалии. Лечение обычно проходит с помощью целого комплекса процедур, в особо тяжелых случаях используется оперативное вмешательство.

Парез отводящего нерва проявляется как изолированный паралич. Человек при этом не может полноценно отводить глаз и у него проявляется двойная картинка одного объекта (диплопия). Такое явление возникает из-за нарушения иннервации латеральной мышцы, за которую отвечает отводящий нерв. Похожая симптоматика свойственна болезням глазницы, поэтому следует пройти детальную диагностику для постановки диагноза.

Повреждается отводящий нерв из-за следующих факторов:

• Аневризма;
• Повреждение сонной артерии;
• Черепно-мозговые травмы;
• Болезни инфекционного характера;
• Онкологические заболевания;
• Микроинфаркты и инсульты;
• Патологии нервной системы;
• Рассеянный склероз.

Отводящий нерв у детей также травмируется из-за перечисленных факторов. Однако для малышей свойственны и другие причины:

• Синдром Градениго;
• Синдром Дуэйна.

Повреждение блокового нерва вызывает частичный паралич глаза и у человека раздваивается изображение в косой или вертикальной плоскости. Такой симптом усиливается при опущении глаза вниз, поэтому люди, страдающие от такой патологии, часто ходят, наклонив голову в здоровую сторону, чтобы уменьшить проявление диплопии. Во время диагностики следует исключить миастению (аутоиммунную патологию нервных и мышечных тканей) и заболевания глазницы.

Повреждение блокового нерва происходит фактически так же, как и отводящего, но в этом случае основной причиной являются травмы и микроинсульты. Онкологические патологии редко касаются этого нервного пути.

Парез глазодвигательного нерва обычно проявляется вместе со сбоями лицевого, отводящего и блокового нервного пути. Отдельная форма патологии проявляется крайне редко. Повреждается этот нерв преимущественно из-за аневризмы. Возникает она на задней соединительной артерии и постепенно сдавливает нервную ткань.

Повредить нерв может разрастающаяся опухоль, а также проявления инсульта и рассеянного склероза. В большинстве случаев такие факторы влияют на ядро нервного пути и задний продольный пучок. Иногда невропатия глазодвигательного нерва, вызванная вышеперечисленными причинами, проявляется в виде двухстороннего опущения век (птоза). В более редких случаях наблюдается парез верхней прямой мышцы глаза. Он локализуется на обратной стороне от основного места повреждения.

По статистике, повреждается глазодвигательный нерв часто из-за микроинфаркта. Он может возникнуть из-за сосудистых патологий, например, диабета и гипертонии. Такие болезни обычно не сразу приводят к сбоям в мозговом кровообращении и должны находиться они преимущественно в запущенном состоянии. Неврит этого нерва при этом не влияет на реакцию зрачка на свет, но в редких случаях она незначительно ослаблена. Возникает микроинфаркт рядом с пещеристым синусом или в области межножковой ямки. Восстанавливается глазодвигательный нерв после перенесенного нарушения около 3 месяцев.

Обратиться к врачу стоит при обнаружении нескольких симптомов свойственных парезу глазных мышц, особенно если дело касается детей. Среди общих проявлений нейропатии зрительных нервов можно выделить наиболее основные:

• Диплопия;
• Опущение века;
• Косоглазие;
• Снижение реакции зрачка на свет;
• Отсутствие возможности повернуть глазное яблоко вовнутрь;
• Потеря способности быстро разглядывать предметы, находящиеся на разном друг от друга расстоянии;
• Выпячивание глаза.

Диагностика

Распознать поражение проще всего, так как для этого патологического процесса свойственно опущение век, расширение зрачка и аномальные отклонения глаз. По таким признакам поставить диагноз не составит проблем, но зачастую они сочетаются между собой в различных комбинациях, поэтому у врача возникают подозрения на вторичную природу болезни. Для дифференцирования пареза глазных мышц среди других возможных недугов офтальмолог должен будет назначить обследование, которое состоит из следующих процедур:

• Проверка глазного дна;
• Определение остроты зрения и степень подвижности глазного яблока;
• Проверка рефлекса на свет;
• Ангиография (для выявления сосудистых патологий);
• Магнитно-резонансная томография (проверка тканей мозга на наличие отклонений).

Иногда может потребоваться консультация невролога. Если определить причину патологии так и не удалось, то пациент должен состоять на учете у врача и периодически обследоваться. Для предотвращения ухудшения состояния, врач может посоветовать специальные комплексы упражнений и другие методы лечения.

Курс терапии

Методы лечения пареза глазных мышц у детей особо не отличается от взрослых. Однако необходимо учитывать, что большинство врожденных аномалий устраняется с помощью хирургического вмешательства. В случае успешно выполненной операции глазодвигательные мышцы частично или полностью восстанавливаются. Если проблема заключается в сдавливании нервного пути, то основная задача заключается в устранении причины.

После ликвидации фактора, влияющего на развитие пареза мышц, лечение корректируется в сторону восстановления кровотока и поврежденных нервных волокон. Для этой цели часто используются упражнения, укрепляющие глазодвигательную мускулатуру. Они служат основой лечения незначительных повреждений и являются хорошим профилактическим средством. При тяжелом течении болезни лечебная гимнастика хорошо дополняет основной курс терапии.

В медикаментозную терапию при парезе могут входить такие средства:

• Витаминные комплексы;
• Препараты для укрепления глазодвигательных мышц и восстановления их иннервации;
• Глазные капли;
• Лекарства, улучшающие кровообращение;
• Корректирующие очки и повязки.

Лечить патологию медикаментами можно только по схеме, назначенной врачом, чтобы не усугубить ее течение и не ухудшить зрение, особенно если болен ребенок. Совмещать медикаментозную терапию рекомендуется и с другими методами, а именно:

• Стериокартинки. Благодаря их просмотру тренируются глазодвигательные мышцы и улучшается кровоток. Нервные ткани, которые иннервируют мускулатуру глаза во время процедуры крайне напряжены, за счет этого восстанавливается утраченная иннервация. Проводить процедуру необходимо под присмотром специалиста, чтобы не вызвать осложнений;
• Электрофарез. Такую физиотерапевтическую процедуру проводят с 1,5% раствором Нейромидина. Длительность одного сеанса электрофареза обычно не превышает 20 минут, а действует он непосредственно на синапсы (места соединения) мышечной и нервной ткани глазного яблока. После курса такой терапии у больного уменьшается степень выраженности пареза и улучшается иннервация мышц глаза.

Устранить некоторые причины пареза у детей, например, врожденные аномалии, без оперативного вмешательства невозможно. Их длительность и степень риска зависят от типа операции и фактора, повлиявшего на развитие патологии. В случае с тяжелым поражением зрительных нервов, полностью устранить проблему не получится, но появится шанс сохранить ребенку зрение.

Вследствие пареза глазодвигательных мышц развивается множество осложнений, таких как косоглазие, птоз и т. д. У детей этот патологический процесс часто является следствием врожденных аномалий. Проявиться он может не сразу, а лишь со временем. Именно поэтому важно наблюдаться у офтальмолога и у других врачей, особенно в первые годы жизни ребенка.