Рак сосков: симптомы, лечение. Рак Педжета: симптомы, диагностика, лечение

Ежегодно раком груди заболевают сотни тысяч женщин по всему миру. И только в редких случаях врачами диагностируется рак Педжета молочной железы. Эта форма заболевания, протекающая с поражением сосково-ареолярной зоны, может возникать, не только у женщин, но и у мужчин.

Болезнь Педжета проявляется на соске и в зоне вокруг него. В абсолютном большинстве случаев, превышающих девяносто пять процентов, данное заболевание сопровождается развивающимся в организме раком молочной железы.

Единой теории, объясняющей механизм возникновения и развития рака груди, именуемого болезнью Педжета, на сегодняшний день не существует. Догадки ученых подразделяются на два противоположных мнения:

• Переход образовавшихся в молочной железе раковых клеток на поверхность сосков через молочные протоки;
• Самопроизвольная мутация эпителиальных клеток сосков и ареол в злокачественные образования.

Вторая теория основывается на том, что в редких четырех-пяти случаях болезнь Педжета возникает без присутствия в организме рака молочной железы.

Вне зависимости от того, в какой зоне происходит образование раковых клеток, в молочной железе или сосково-ареолярной зоне, на их появление и развитие могут оказывать влияние следующие факторы:

• Вредные привычки в виде курения и алкоголизма;
• Контакт с вредными химикатами;
• Неблагоприятная экологическая обстановка;
• Применение гормональных препаратов;
• Воздействие радиации;
• Гормональный дисбаланс, выражающийся в поздней менопаузе.

Причинами злокачественных новообразований также могут выступать ожирение, позднее материнство, некоторые виды дерматологических заболеваний и наследственный фактор. В группу риска попадают лица, старше пятидесяти лет. Но не исключается заболевание и в более раннем возрасте.

Классификация рака Педжета

В зависимости от зоны распространения заболевания, рак Педжета молочной железы подразделяется на следующие три вида:

• Изменения происходят только в сосково-ареолярной зоне;
• Помимо изменений, охватывающих сосок и ареолу, наблюдается образование опухолевого узла в околососковой зоне молочной железы;
• Имеется только опухолевый узел в молочной железе. Такой вид тяжело диагностировать сразу.

Как видно, опухоль в виде узла и видимые изменения сосково-ареолярного комплекса могут быть не связаны между собой и развиваться, как одновременно, так и не зависимо друг от друга.

Еще одна классификация рака груди Педжета основывается на характере клинического течения и включает в себя следующие виды:

• Мелкая сыпь и образования в виде пузырьков;
• Наличие корочек, снятие которых ведет к образованию воспаленного участка кожи;
• Мелкая сыпь розового оттенка и сопровождающаяся образованием сухих чешуек;
• Образование язв;
• Наблюдается опухоль в молочной железе.

Таким образом, болезнь может протекать с различными наружными проявлениями, что может быть связано с индивидуальными особенностями организма. Более того, почти в десяти процентах случаев болезнь не имеет внешних признаков и диагностируется случайно.

Симптомы рака Педжета молочной железы

Коварность заболевания заключается в том, что первые симптомы и признаки рака Педжета могут слабо выражаться или не проявляться вовсе на протяжении нескольких месяцев, не вызывая тем самым опасений и беспокойства. Такой скрытый период в среднем продолжается от шести месяцев до года.

Самым первым видимым признаком развития рака становятся покраснение и сыпь на соске. Сопровождается это явление терпимым зудом и жжением. Механизм проявления симптомов обычно подразумевает поражение соска, затем ареолы, и после оставшейся части груди. Вторым сложным моментом рака Педжета является тот факт, что первые видимые признаки могут резко исчезнуть, что часто воспринимается людьми за ложный признак выздоровления.

С развитием болезни добавляются такие симптомы, как:

• Образование корочек в виде экземы;
• Усиливающийся зуд и жжение;
• Образование эрозий;
• Выделения из сосков;
• Болевые ощущения.

Не стоит считать, что без имеющегося пальпируемого образования, не может быть диагностирован рак Педжета. Только в половине случаев образуется комки и инфильтраты в груди. На самых поздних стадиях заболевания появляются серозные и кровяные выделения на пораженной области.

У мужчин рак молочной железы Педжета диагностируется гораздо реже. Симптомы при этом идентичны проявлению заболевания у женщин. Они также включают в себя покраснения, сыпь, образование корочек и неприятные ощущения в виде зуда и жжения.

Диагностика заболевания

Поскольку рак является одним из самых серьезных заболеваний и требует агрессивного лечения, точность диагностики в этом вопросе крайне важна. Для того чтобы подтвердить наличие болезни у пациента, недостаточно визуального осмотра или сдачи общих анализов. В данном случае требуется комплексное обследование, необходимо сделать рентген молочной железы, мрт или узи.

Рассмотрим, что подразумевают под собой основные методы первоначальной диагностики:

• Маммография . Это рентген молочной железы, позволяющий обнаружить опухолевый узел при его наличии. Помимо этого рентген позволяет оценить степень втянутости соска и толщину кожи в зоне ареолы. Поскольку рак Педжета не всегда сопровождается образованием узла, маммография может предоставить отрицательный результат при наличии болезни в организме;
• УЗИ молочной железы. Такой метод применяется, если маммография не в силах установить клиническую картину. При помощи ультразвукового исследования врач может оценить структуру тканей, обнаружить расширенный характер протоков и наличие образовавшегося инфильтрата;
• МРТ. Данный метод позволяет диагностировать болезнь еще на этапе, когда она протекает совсем бессимптомно. Процедура магнитно-резонансной томографии позволяет выявить опухолевое образование и изменяющуюся структуру желез и тканей.

Если результат диагностики подтверждает протекающие изменения в сосково-ареолярной зоне и в молочной железе в целом, проводится гистологическое обследование тканей. Такая процедура называется биопсией. Во время процедуры из пораженной зоны изымается образец ткани, который впоследствии изучается в лабораторных условиях на предмет наличия раковых клеток.

Биопсия является наиболее часто применяемой процедурой при выявлении рака груди. Но существуют также варианты взятия соскоба клеток и иммуногистохимическое исследование. Последнее основывается на обнаружении в крови маркеров, свидетельствующих о наличии заболевания.

Тщательная диагностика, требующая проведения нескольких видов процедур, обосновывается схожестью клинической картины рака Педжета с иными распространенными заболеваниями. А именно: псориазом, меланомой, дерматитом, аденоматозом и прочими видами.

Лечение рака Педжета

Характер лечения рака Педжета зависит напрямую от стадии развития болезни. На самых ранних этапах возможно безоперационное лечение, которое включается в себя применение мазей на основе цитостатиков. Такой метод позволяет предотвратить размножение патологических клеток.

Но, к сожалению, заболевание часто диагностируется через несколько месяцев после его распространения в организме. В таком случае чаще всего применяется хирургическое вмешательство в виде радикальной мастэктомии. Такая операция подразумевает удаление молочной железы и лимфатических узлов.

Если болезни подвержен только сосково-ареолярный комплекс, при этом молочная железа остается здоровой, может быть проведена центральная сегментэктомия. Это хирургическая операция, которая позволяет удалить только сосок и часть околососковой зоны. Но это довольно редкий случай.

В большинстве случаев требуется послеоперационное лечение, которое в зависимости от степени тяжести заболевания, может включать в себя:

• Лучевую терапию;
• Химиотерапию;
• Гормональную терапию.

Такие меры необходимы не только для борьбы с симптомами рака, но и для профилактики возможного рецидива заболевания.

В положительных случаях, когда болезнь получилось победить и жизни женщины ничего не угрожает, допускается проведение пластических операций по восстановлению груди, реконструкции соска и ареолы. Дальнейший образ жизни пациент должен вести, согласно рекомендациям врачей. Одним из условий является соблюдение сбалансированной диеты.

Прогноз исхода рака Педжета

Никакой даже самый квалифицированный врач не сможет определить точный исход болезни. Прогноз же может основываться на многих факторах, включающих:

• Стадию заболевания;
• Возраст пациента;
• Наличие пораженных лимфатических узлов;
• Наличие пальпируемого узла и прочее.

Наилучший прогноз имеют пациенты, у которых рак был диагностирован на раннем этапе. При таком условии почти все случаи имеют положительный исход.

При более поздней стадии рака вероятность выздоровления может зависеть от вида заболевания.

В случае если болезнь не затронула молочную железу, а развитие раковых клеток наблюдается только в сосково-ареолярной зоне, процент положительного исхода значительно увеличивается и может достигать более восьмидесяти процентов. В случае поражения молочной железы этот показатель равен примерно шестидесяти процентам.

Рак Педжета молочной железы, как и другая онкологическая болезнь, является серьезным испытанием для организма, которое не всегда заканчивается положительно. Для профилактики заболевания рекомендуется соблюдать следующие меры:

• Здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
• Регулярный медицинский осмотр;
• Здоровое питание, богатое белками.

Такие несложные методы позволят не только диагностировать заболевание на ранней стадии, но и снизить риск его возникновения в целом.

Один из видов рака грудной железы, течение которого характеризуется поражением сосков и ареол, называют раком Педжета. Основными признаками болезни являются жжение, зуд, а также появление уплотнений узелкового типа в области сосков.

Рак Педжета в основном появляется в возрасте после 50 лет

Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза, клинических и цитологических исследований, результатах маммографии, УЗИ груди и ряда других исследований.

Лечение, как правило, заключается в удалении части или всей молочной железы с последующим консервативным лечением (гормонотерапия, химиотерапия, а также лучевая терапия).

Данный вид рака впервые был описан английским врачом Педжетом в конце 19 века (отсюда и название заболевания). Он позиционировал эту патологию как злокачественную опухоль на ареоле и соске грудной железы с симптомами экземы.

Наиболее подвержены этому виду рака женщины старшего возраста (50 лет и старше). Молодые женщины заболевают довольно редко. У мужчин данный вид рака развивается крайне агрессивно, довольно быстро развиваются метастазы по всему телу, что заканчивается гибелью пациента.

Такое быстрое развитие заболевания связано с тем, что грудные железы у мужчин имеют небольшие размеры, поэтому опухолевые клетки быстрее попадают в близлежащие лимфоузлы и разносятся с током лимфы по всему организму.

Причины

Причины данного заболевания до конца не изучены. Ученые выдвигают две основные теории происхождения рака Педжета:

1. Эпидермотропная . Данная теория предполагает, что заболевание развивается при уже имеющемся раке молочной железы, в результате перемещения атипичных клеток из очага поражения в сосок, где они начинают размножаться и вызывают образование злокачественной опухоли.
2. Трансформирующая. Согласно ей рак Педжета молочной железы развивается как результат быстрого и внезапного перерождения нормальных эпителиальных клеток грудной железы в раковые.

Помимо этого существует ряд провоцирующих факторов, которые могут запустить патологический процесс. К ним относят:

• наследственная предрасположенность к раку груди;
• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
• проживание в местах с плохой экологией;
• лечение других видов рака при помощи лучевой терапии;
• воздействие на организм солнечной радиации;
• нарушение гормонального обмена в организме;
• механические повреждения грудной железы.

Виды

Существует 4 стадии развития данного вида рака:

1. Новообразование имеет небольшие размеры (до 2 сантиметров) и не выходит за пределы грудной железы.
2. Опухоль вырастает до 5 сантиметров и выходит за пределы железы, поражая близлежащие лимфоузлы.
3. Опухоль продолжает расти, поражаются не только близлежащие, но и внутригрудные лимфоузлы.
4. Рак дает метастазы, которые распространяются по всему организму пациента.

По симптоматике выделяют пять вариантов рака Педжета:

• острый экзематоид (на ареолах грудной железы появляется мелкая сыпь, сосок изъязвлен);
• хронический экзематоид (в сосково-альвеолярной зоне образуются корки, при отделении которых открывается мокнущая поверхность);
• опухолевая форма (под соском прощупывается уплотнение);
• язвенная форма (на ареоле и соске железы образуются глубокие язвы);
• псориатическая форма (на коже железы образуются сухие чешуйки).

Симптомы

Ранние симптомы болезни:

• гиперемия и раздражение соска, повышение его чувствительности;
• шелушение кожи в районе соска, которое сопровождается болезненностью, покалыванием и зудом.

Эти симптомы могут исчезать как самостоятельно, но со временем они возвращаются в более тяжелой форме.

При дальнейшем прогрессировании болезни из соска начинают появляться прозрачные или с примесью крови выделения. Наблюдаются болевые ощущения в области соска, которые со временем усиливаются, сосок меняет свою форму.

Поражается ареола, на ней образуются корочки и язвы. Затем патологический процесс переходит на кожу железы, она становится отечной и гиперемированной.

На этой стадии болезни Педжета уже можно при пальпации нащупать узелковую опухоль. Кроме этого увеличиваются подмышечные лимфоузлы.

На последней стадии рака начинается разрушение тканей железы, которое сопровождается появлением обильных кровянистых выделений.

Диагностика

Диагностика заболевания комплексная. Она включает в себя проведение следующих мероприятий:

1. Прием у маммолога. Доктор проводит внешний осмотр железы и ее пальпацию, опрашивает пациента, при необходимости проводит биопсию и отправляет взятый пат материал для гистологического исследования.
2. УЗИ грудных желез. Позволяет не только выявить злокачественную опухоль и определить ее локализацию, но и оценить состояние молочных протоков в реальном времени.
3. МРТ. Позволяет диагностировать болезнь на ранних стадиях ее развития, когда видимых внешних симптомов еще не наблюдается.
4. Маммография. Позволяет определить тип опухоли, является скрининговым методом диагностики рака груди.
5. Лабораторные методы исследования. Позволяют обнаружить наличие воспалительного процесса в организме.
6. Сцинтиграфия. При помощи этой методики исследуют содержимое опухоли и определяют форму рака.

Лечение

Рак Педжета молочной железы чаще всего лечат оперативно. Хирургическое вмешательство показано в случае, если был подтвержден злокачественный характер новообразования. В ходе операции хирург удаляет всю пораженную железу и часть подмышечных лимфоузлов во избежание рецидива заболевания.

Если раком поражены только соски, то возможно удаление только пораженных болезнью частей груди.

В настоящее время в онкологии практикуется комплексный подход к лечению рака Педжета, то есть одновременно с операцией используют и другие методы терапии, направленные на профилактику рецидивов болезни и недопущение появления метастазов.

На сегодняшний день к таким методикам относят:

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Что такое Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Педжета (син.: педжета рак соска молочной железы, рак молочной железы экземоподобный) - это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди. Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности; 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Рак молочной железы в течение последних десятилетий стал одной из самых распространенных злокачественных опухолей, встречающихся у женщин. С таким диагнозом наблюдается и лечится до 20% всех пациентов онкологических учреждений России. Ежегодно в мире регистрируется до 1,5 миллионов новых случаев, и каждый год умирает до 500 тысяч женщин.

Эти новообразования очень опасны еще и потому, что они, в отличие от многих других опухолей, поражают еще трудоспособных женщин. Наибольшее количество больных имеют возраст 45-60 лет.

Причины развития рака Педжета

Женский организм имеет физиологические особенности, связанные с регулярным колебанием уровня половых гормонов. Эти вещества вызывают соответствующую постоянную смену процессов пролиферации (размножения, усиления активности) и инволюции (уменьшения активности) тканей в молочных железах. Это происходит потому, что в тканях молочных желез много рецепторов, реагирующих на уровни гормонов в крови.

Как известно, дольки молочных желез открываются в протоки, которые объединяются в один или несколько выводных протоков. Их устья открываются в соске. Протоки выстланы покровной тканью – эпителием. Эстроген и прогестерон, вырабатываемые в яичниках и отчасти в надпочечниках, и фолликулостимулирующий гормон, образующийся в гипофизе, влияют на пролиферацию эпителиальных клеток. Работу отмеченных эндокринных желез регулирует гипоталамус и кора головного мозга.

В течение жизни женщина подвергается разнообразным воздействиям, нарушающим эту стройную саморегулирующуюся систему. В результате нарушается равновесие гормонов. В эпителиальных тканях, чувствительных к половым гормонам, происходят сбои в пролиферации и инволюции, возникают очаги патологического размножения эпителия. Такие участки со временем могут стать началом ракового процесса.

В злокачественном перерождении клеток вероятна роль и генетической предрасположенности, имеются данные об избыточной экспрессии некоторых генов при этом заболевании.

Опухоль встречается в трех основных формах:

• узловая;
• диффузная;
• рак Педжета.

Рак соска молочной железы – особая форма рака молочной железы, возникающая в устье выводных протоков, открывающихся на верхушке соска. Описано заболевание врачом Педжетом еще в 1874 году, когда он впервые отметил связь между поражением соска и ареолы и развитием карциномы молочной железы.

Одна из теорий появления заболевания – перемещение клеток обычного рака через базальную мембрану эпителия к поверхностному слою соска.

Другая теория генеза болезни Педжета утверждает, что клетки опухоли – это злокачественно переродившиеся кератиноциты (поверхностные эпителиальные клетки), изначально расположенные в области выводных протоков железы и соска.

Тем не менее, опухоль остается малоизученной, поэтому у врачей еще много вопросов по лечению и прогнозу у данной группы пациенток.

Клиническая картина

Болезнь Педжета – относительно редкое состояние, она возникает лишь у 0,5 — 5% пациенток с раком молочной железы. Средний возраст пациенток — 52 года, хотя эта опухоль встречалась и у женщин 23 лет, и у почтенных дам за 80.

Болезнь начинается бессимптомно и постепенно прогрессирует в течение нескольких месяцев и даже лет. Большинство случаев возникают с одной стороны.

Постепенное разрушение тканей соска — рак молочной железы Педжета

Внешне заболевание начинается с покраснения и нагрубания соска. Затем на его поверхности и в окружающей области появляются сухие корочки, которые впоследствии начинают мокнуть и отслаиваться. Процесс постепенно распространяется на околососковый кружок – ареолу. Очаг имеет неровные границы.

В ходе патологического процесса происходит постепенное разрушение тканей соска. Он становится плоским, на месте корочек образуются язвочки. Появляется кровоточивость тканей. В некоторых случаях видимая картина напоминает псориаз, в других имеет признаки воспаления (отек и покраснение кожи). Гиперпигментация не характерна.

Заболевание захватывает не только ареолу, но и кожу молочной железы вокруг сосковой области. Одновременно процесс начинает проникать по протокам железы вглубь ее тканей. Болезнь может сочетаться с первичным дольковым и первичным протоковым раком.

Симптомы рака Педжета молочной железы вначале могут напоминать экзему и сопровождаться зудом, шелушением, трещинами соска. В дальнейшем болезнь распространяется на окружающие ткани и поражает лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. В запущенных случаях появляются серозные или кровянистые выделения, разрушение сока и ареолы. Размер очага варьирует от 0,3 до 15 см в диаметре.

Рак Педжета может быть проявлением метастазов других опухолей. Он также встречается и у мужчин, хотя значительно реже, чем у женщин.

Следует упомянуть и об экстрамаммарной форме болезни Педжета, которая в этих случаях поражает перианальную область, подмышечные впадины, у мужчин – наружные половые органы, мошонку, у женщин – вульву. Есть исследования, показывающие тенденцию, связывающую экстрамаммарную болезнь Педжета и злокачественные образования матки, мочевого пузыря, яичников, печени и желчного пузыря, толстой и прямой кишки.

Диагностика

Любое устойчивое к терапии воспалительное образование в области соска требует исключения болезни Педжета.

Для диагностики используются три основных метода:

1. позволяет обнаружить опухолевую массу или кальцинаты (очаги обызвествления) в области соска и протоков железы. Отрицательные результаты маммографии не исключают наличия опухоли. Выявляемость болезни Педжета с помощью маммографии составляет от 15 до 65%.
2. Если маммография не дала результатов, используется ультразвуковое исследование. Результаты его неспецифичны и могут быть признаками и других заболеваний: неоднородность ткани, наличие гипоэхогенной зоны (патологического очага), расширение протоков железы.
3. Весьма чувствительный метод диагностики — магнитно-резонансная томография. Она позволяет увидеть утолщение соска и области ареолы, увеличение размера этих областей, обнаружить в выводных протоках опухолевое образование, которое часто еще бессимптомно.

Диагноз подтверждается с помощью гистологического исследования тканей, полученных при биопсии опухоли. Обязательно берутся ткани протока железы, нередко требуется образец ткани соска и ареолы. Для этого заболевания специфичным является наличие особых клеток Педжета.

Дополнительные диагностические возможности дает иммуногистохимическое исследование – обнаружение в крови особых белков–маркеров злокачественного поражения.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими состояниями:

• эрозивный аденоматоз соска;
• псориаз;
• атопический дерматит;
• карцинома молочной железы;
• хронический контактный дерматит;
• эктазия молочных протоков;
• болезнь Боуэна;
• меланома;
• доброкачественная .

Вследствие внешнего сходства рака Педжета с этими заболеваниями диагностика нередко затягивается, что ухудшает прогноз.

Лечение

Тяжесть поражения определяется не только степенью развития процесса, но и еще двумя обстоятельствами:

• мультицентричность (наличие нескольких очагов размножения злокачественных клеток и нескольких центров опухолевого роста);
• поражение периферических лимфатических узлов.

Согласно последним исследованиям, предлагается проводить лечение рака Педжета дифференцированно, в зависимости от этих показателей.

При узловой форме 0 стадии рака Педжета, когда поражен лишь небольшой участок соска, возможно проведение органосохраняющей операции (центральная сегментэктомия) в комбинации с лучевой терапией. Во всех других ситуациях необходимо удаление молочной железы (), часто одновременно с подмышечными лимфоузлами.

При первой стадии используется хирургический метод, часто в сочетании с химиотерапией. В тяжелых стадиях показана лучевая терапия, которая существенно увеличивает шансы на выживаемость.

Прогноз

Прогноз при раке молочной железы Педжета зависит от большого количества факторов. Основные неблагоприятные предвестники:

• пальпируемая опухоль молочной железы;
• увеличение лимфоузлов;
• возраст до 60 лет.

Если не поражены периферические лимфоузлы, 10-летняя выживаемость превышает 90%, то есть прогноз в этом случае благоприятный.

К сожалению, рак Педжета у мужчин протекает более тяжело, и их 5-летняя выживаемость составляет всего 25%.

Рак Педжета молочной железы – редко встречающееся злокачественное новообразование, которое характеризуется экзематозными изменениями соска и ареолы. Составляет до 5% всех случаев рака молочной железы, 70% заболевших находятся в возрасте 50-60 лет.

Механизмы развития

Есть две теории, объясняющие возникновение рака Педжета:

1. Эпидермотропная теория. Согласно этой теории, клетки Педжета, то есть опухолевые, по своему происхождению – клетки внутрипротоковой карциномы, которые, мигрировав по протокам молочной железы, оседают в эпидермисе (наружном слое кожи) соска, где начинают поглощать кератиноциты (клетки кожи) и размножаться.
2. Транформационная теория. Её сторонники считают, что злокачественное перерождение клеток эпидермиса происходит на месте, а клетки Педжета – ничто иное, как озлокачествленные кератиноциты.

Большинство ученых склоняются к первой теории, обосновывая ее сходным антигенным составом клеток внутрипротокового «рака на месте» и рака Педжета. В его развитии важно не только появление злокачественных клеток, но также изменения в биохимии эпидермиса соска, кератиноциты которого начинают вырабатывать вещество под названием херегулин-альфа. Это вещество имеет сродство к рецепторам клеток внутрипротокового рака, заставляя их мигрировать и оседать в эпидермисе.

Еще один аргумент в пользу этой теории – тот факт, что рак Педжета редко бывает изолирован. В 90-98% случаев он сочетается с внутрипротоковой карциномой.

Клинические проявления

Выделяют 3 формы рака Педжета молочной железы:

1. Поражение соска и ареолы без формирования опухолевого узла.
2. Изменения соска и ареолы в сочетании с формированием опухолевого узла в тканях железы.
3. Имеется только узел в молочной железе, а поражение соска выявляется случайно при комплексном обследовании.

Симптомы при болезни Педжета

Рак Педжета – единственная злокачественная опухоль, проявления которой заметны на ранних стадиях – in situ. Это термин означает, что рак не пророс в глубокие слои кожи. Чаще всего он развивается только с одной стороны (всего известно только 3 случая двустороннего рака) и характеризуется следующими симптомами:

• изъязвление;
• корочки;
• мокнутие (мацерация);
• втянутость соска;
• избыточная пигментация;
• выделения из соска.

Со временем в области соска и вокруг него развивается экзематозный участок, четко отграниченный от неповрежденной кожи. Возможны жалобы на зуд, боль, жжение в этой области, но частота таких жалоб – не более 15% случаев.

Такой симптомокомплекс часто приводит к тому, что пациентки сами назначают себе мази, зачастую и гормональные. Под их действием внешние проявления болезни немного ослабевают. Но, разумеется, такое «лечение» приводит только к потере времени, а опухоль продолжает расти. К сожалению, нередки и врачебные ошибки: опухоль путают с контактным дерматитом, псориазом, гиперкератозом соска и т.п.

Когда болезнь переходит на поздние стадии, на месте опухоли образуется язва, часто кровоточащая.

Диагностика

Чаще всего для правильного диагноза достаточно характерных жалоб и визуального осмотра. Для его подтверждения используют гистологические данные. Чтоб уточнить распространенность процесса, используют маммографию, УЗИ, КТ. Две последних методики позволяют обнаружить поражение лимфоузлов.

Лечение

Как и при большинстве злокачественных опухолей, основной метод лечения – оперативный. На ранних стадиях стараются делать . Если процесс зашел далеко, приходится удалять молочную железу целиком. Как правило, одновременно с ней удаляют и лимфоузлы, в которые возможны метастазы.

Органосохраняющую операцию часто дополняют лучевой терапией, чтобы предотвратить рецидив болезни. Используется и . В целом, выбор тактики лечения зависит от многих факторов.

Прогноз

Вероятность благоприятного исхода зависит от стадии, на которой была выявлена болезнь, и биологической агрессивности самой опухоли. В целом, более благоприятен в случаях поражения соска и ареолы без формирования опухолевого узла: пятилетняя выживаемость достигает 92%. При сочетании с пальпируемым опухолевым узлом пятилетняя выживаемость падает до 38%.