Знаменитый немецкий философ Артур Шопенгауэр утверждал, что девять десятых нашего счастья зависят от здоровья. Без здоровья – нет счастья! Лишь полное физическое и психическое благополучие определяют здоровье человека, помогают нам успешно справляться с болезнями, невзгодами, вести активную социальную жизнь, воспроизводить потомство, достигать поставленных целей. Здоровье человека – залог счастливой полноценной жизни. Только здоровый во всех отношениях человек, может быть действительно счастлив и способен в п олной мере ощутить всю полноту и многообразие жизни, испытать радость общения с миром.
О холестерине говорят столь нелестно, что им впору пугать детей. Не стоит думать, что это яд, который только и делает, что разрушает организм. Безусловно, он может наносить вред, и даже быть опасным для здоровья. Однако в некоторых случаях холестерин оказывается крайне необходим нашему организму.
Легендарный бальзам «звездочка » появился в советских аптеках в 70 -е годы прошлого века . Он был во многом незаменимым , действенным и доступным по стоимости препаратом . «Звездочкой » пробовали лечить все на свете : и ОРЗ , и укусы насекомых , и боли различного происхождения.
Язык – это важный орган человека, который не только может болтать без умолку, но ничего не говоря, может рассказать о многом. А рассказать ему есть что, особенно о здоровье. Несмотря на небольшие размеры, язык выполняет ряд жизненно важных функций.
В течение последних нескольких десятилетий распространенность аллергических заболеваний (АЗ) получила статус эпидемии. По последним данным, более чем 600 млн человек во всем мире страдают аллергическим ринитом (АР), примерно 25% из них - в Европе.
Для многих людей между баней и сауной стоит знак равенства. И очень малое количество из тех, кто осознает, что разница существует, могут доступно объяснить в чем заключается эта разница. Рассмотрев этот вопрос детальней, можно сказать, что между этими парными есть существенная разница.
Поздняя осень, ранняя весна, периоды оттепели в зимнюю пору – это период частых простудных заболеваний, как взрослых, так и детей. Из года в год ситуация повторяется: заболевает один член семьи и за ним, как по цепочке, респираторную вирусную инфекцию переносят все.
В некоторых популярных медицинских еженедельниках можно прочитать оды салу. Оказывается, оно имеет такие же свойства, как оливковое масло, и поэтому употреблять его можно без всяких оговорок. В то же время многие утверждают, что можно помочь организму "очиститься" только голоданием.
В XXI веке благодаря вакцинации значительно снизилась распространенность инфекционных заболеваний . Согласно заявлению ВОЗ вакцинация предотвращает два -три миллиона смертей в год ! Но , несмотря на очевидную пользу , иммунизация окутана множеством мифов , которые активно обсуждаются в СМИ , да и вообще в обществе .
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) представляет собой собирательный термин, объединяющий следующие заболевания.
Причины ИФА до конца не изучены. Считается, что в развитии заболевания имеет место генетическая предрасположенность, реализующаяся в болезнь под влиянием различных пусковых факторов. В качестве пусковых факторов могут выступать:
Существующее в настоящее время лечение ИФА является несовершенным. Оно способно лишь в некоторой степени затормозить процесс при ранней постановке диагноза.
Заболевание прогрессирует различными темпами, приводя в конечном итоге к выраженным нарушениям функциональных возможностей легких.
В случае агрессивного течения с быстрым нарастанием симптомов продолжительность жизни составляет несколько месяцев. При медленном течении заболевания и хорошем ответе на терапию выживаемость составляет 10 и более лет.
Возможные осложнения:
Идиопатический фиброзирующий альвеолит - это собирательный термин, объединяющий такие заболевания, как идиопатический легочный фиброз и группа идиопатических интерстициальных пневмоний (пневмонитов).
Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких).
Термин « идиопатический» подчеркивает то, что данная патология возникает по неизвестным причинам.
Изменения в легких при ИФА проходят три стадии:
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный пневмофиброз) – это хроническое заболевание легких, в основе которого лежит воспаление легочного интерстиция (ткани, лежащей между альвеолами и окружающей сосуды и бронхи) с дальнейшим развитием распространенных рубцовых изменений (фиброза). Постепенно болезнь приводит к развитию дыхательной недостаточности и в наиболее тяжелых случаях заканчивается смертью больного в течение нескольких лет. Заболевание встречается нечасто. Чаще всего заболевают пациенты старше 50 лет. Причиной болезни считается нарушение иммунитета. В качестве неблагоприятных факторов можно назвать курение, профессиональные вредности, генетические факторы.
Легкие при фиброзирующем альвеолите. Видна деформация легочной ткани, воспаление, фиброз и множественные кисты.
В настоящее время идиопатический фиброзирующий альвеолит считается лишь одной из форм единого спектра заболеваний, объединяемых понятием «интерстициальная пневмония». В этот спектр включается несколько клинико-морфологических типов (паттернов) болезни: идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит — идиопатическая болезнь легких, лимфоцитарная интерстициальная пневмония и острый интерстициальный пневмонит (синдром Хаммена-Рича). Общим для всех этих состояний является то, что все они имеют в основе воспаление легочного интерстиция, с характерными проявлениями при компьютерной томографии.
Заподозрить фиброзирующий альвеолит можно по следующим симптомам: прогрессирующая одышка, периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр, редкий непродуктивный кашель, крепитация на вдохе. Однако, все эти симптомы неспециафичны и не позволяют уверенно поставить диагноз.
Более полную картину дают дыхательные тесты (спирометрия), которые выявляют рестриктивные нарушения (потеря способности легких к расправлению, снижение их эластических свойств).
Рентгенография легких при фиброзирующем альвеолите также неспецифична и не позволяет достоверно отличить его от других диссеминированных заболеваний. Рентгенограммы показывают уплотнение и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, нечеткие слабоочерченные тени, а также мелкие тонкостенные кисты.
Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.
При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:
В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.
Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.
Необходимо помнить, что при опасном диагнозе лучше получить консультацию квалифицированного специалиста. Второе мнение по КТ грудной клетки при фиброзирующем альвеолите – это повторный анализ снимков квалифицированным рентгенологом. Получить расшифровку КТ онлайн можно с помощью Национальной телерадиологической сети – эта система удаленных консультаций врачей-радиологов объединяет известных российских специалистов из крупных медицинских центром Москвы и Петербурга. Достаточно зайти на сайт https://rentgen-online.ru и загрузить снимки с диска. Через 24 часа Вы получите официальное и достоверное описание снимков, с которым можно будет пойти к лечащему врачу.
При подозрении на фиброзирующий альвеолит необходимо обратиться к терапевту, который работает в специализированном пульмонологическом отделении. Важно начать лечение вовремя, пока фиброз в легких еще не перешел в запущенную стадию. Применяют противовоспалителное и другие виды лечения. Лечение фиброзирующего альвеолита помогает справиться с болезнью в большинстве случаев. Поэтому не затягивайте, и главное — не забывайте про возможность второго мнения!
Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синонимы: бо-лезнь, или синдром, Хаммена - Рича, синдром Скеддинга, диф-фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) -своеобразный патологиче-ский процесс в интерстициальной ткани легких неясной приро-ды, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождаю-щийся нарастающей дыхательной недостаточностью.
В 1933 г. L. Hamman, A. Rich сообщили, а в 1935 и 1944 гг. описали четырех больных с прогрессирующим фиброзом легких, закончившимся летально вследствие дыхательной недостаточно-сти в течение 1-6 мес.
Особое внимание клиницистов это заболевание привлекло в начале 60-х годов, когда в литературе появились обзоры, обоб-щавшие наблюдения над большими группами больных. Выяви-лось определенное несоответствие ранее описанной клинической картины острой формы болезни все более участившимся хрони-ческим формам этого заболевания. В связи с обнаружением элементов воспаления в альвеолах J. Scadding (1964) предло-жил термин «фиброзирующий альвеолит», который первона-чально служил синонимом «болезни Хаммена - Рича», но в на-стоящее время он применяется в более широком смысле для обозначения целой группы заболеваний известной и неизвестной этиологии, основными клинико-рентгенологическими проявле-ниями которых являются нарастающая одышка и прогрессиру-ющий интерстициальный фиброз легких. Известно, что ответ-ная реакция легочной ткани на различные патогенные воздей-ствия (бактериальные, вирусные, аллергические, аутоиммунные, токсические) в значительной мере сходна. Поэтому термин «альвеолит» применяется для обозначения одной из патоморфологических стадий (а не нозологической принадлежности) альвеолитов известной (аллергические, токсические) и неизвестной этиологии (идиопатический). В последние годы отмечается уве-личение числа больных идеопатическим фиброзирующим аль- веолитом, что связано как с истинным учащением случаев этого заболевания, так и с улучшением диагностики.
Многие аспекты этиологии и патоге-неза идиопатического фиброзирующего альвеолита еще не изу-чены. Значительное распространение получила гипотеза, объяс-няющая возникновение заболевания состоянием аутоиммуноаг- рессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Много сторонников имеет гипотеза полиэтилогич- ности идиопатического фиброзирующего альвеолита: патоген-ные факторы бактериальной, вирусной, аллергической, аутоим-мунной, токсической природы могут быть пусковым моментом, вызывающим стереотипную реакцию легочной ткани .
Ряд авторов [Насонова В. А., 1978; Crofton J., Douglas А., 1974, и др.] рассматривают идиопатический фиброзирующий альвеолит как своеобразный коллагеноз, при котором пораже-ние ограничивается легкими. Имеются сообщения о роли гене-тической предрасположенности. Но данные разных авторов о частоте так называемой семейной формы этого заболевания противоречивы: от 1 до 25 %.
Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр-ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ-ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха-тельной недостаточности и их клинических проявлений. Сле-дует отметить, что развитие альвеолярно-капиллярного блока наблюдается и при ряде других, сходных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, заболеваний (экзогенные аллер-гические фиброзирующие альвеолиты, токсические фиброзирующие альвеолиты, бронхиоло-альвеолярнын рак и др.).
Снижение диффузионной способности альвеолярно-капилляр- ной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж-альвеолярных перегородок и потерей альвео-лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его вкубнческий. Однако сопротивле-ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже-ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео-лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере-численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по-вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера - Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартери- ального шунта сравнительно невелика - около 6 %.
Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле-гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания. Для стадии фиброзирующего альвеолита характерны развитие интерстициального отека, экссуда-ция серозно-фибринозной жидкости в альвеолярные перегородки и внутрь альвеол, лимфоцитарная инфильтрация межальвеоляр-ных перегородок. В просвете альвеол, на межальвеолярных перегородках увеличивается число плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, альвеолярных макрофагов, гистио-цитов.
Прогрессирование процесса приводит к нарушению структу-ры эндотелиальных клеток легочных капилляров, базальной мембраны, альвеолярных клеток I и II типа, выстилающих аль-веолу. При этом больше всего страдают эндотелий капилляров и альвеолярные клетки I типа, покрывающие 95 % поверхности альвеол. Повреждение, а отчасти и разрушение альвеолоцитов I оголяет базальную мембрану. Н. Spencer (1977) назвал это состояние «альвеолярной язвой».
Экссудат не только инфильтрирует интерстиций, но и запол-няет альвеолы. Альвеолярный эпителий, выстилающий утолщенные межальвеолярные перегородки, постепенно при-обретает признаки кубического эпителия, неспособ-ного обеспечить газообмен. При электронно-оптической микро-скопии биоптатов легочной ткани больных идиопатическим фиб- розирующим альвеолитом с выраженным фиброзом легочной ткани было установлено, что альвеолярные пространства умень-шены до 48%. а капиллярное русло - до 47% нормы. Масса соединительной ткани, окружающая капилляры, была увеличе-на в 3, а толщина альвеолярно-капиллярной мембраны - в 2 раза. Переход процесса в стадию коллагенизации интерстициальной ткани необратим и приво-дит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.
В последние годы появляется все больше работ, авторы ко-торых на основе патоморфологических критериев выделяют 2 формы идиопатического фиброзирующего альвеолита: мо-ральную и десквамативную, не признавая, таким образом, десквамативную интерстициальную пневмонию Либова самостоя-тельной болезнью. При муральной форме преобладают процес-сы фиброзирования межальвеолярных перегородок при незна-чительной выраженности десквамации альвеолярных клеток. Десквамативная форма отличается преобладанием процесса десквамации альвеолярных клеток, заполняющих альвеолы вме-сте с фибринозным экссудатом, лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофильнымн лейкоцитами. Отсутствие фибрина в просвете альвеол - одна из отличительных особенностей десквамативной формы болезни.
Таким образом, изменения в паренхиме легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите можно пред-ставить в виде трех взаимосвязанных процессов, протекающих в интерстиции [Се§1а и., 1977]: отека, воспаления и фиброза. В современной концепции патогенеза заболевания основная роль отводится интерстициальному воспалению (аль- веолиту). Различают 5 степеней патоморфологических измене-ний в легочной ткани у больных идиопатическим фиброзирую- щим альвеолитом:
I степень: отек межальвеолярпых перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.
II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо-гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу-дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга-низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео-лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.
III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова-нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.
IV степень: нормальная структура легочной ткани пол-ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи-ваются.
V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.
Клиника и диагностика. Болезнь чаще поражает людей сред-него возраста, однако может встречаться в широком возраст-ном диапазоне. Идиопатический фиброзирующий альвеолит был установлен с помощью биопсии легких в возрасте 2 нед. Со-отношение мужчин и женщин 2:1, по нашим данным -1:2,4. Муральная форма болезни в старших возрастных группах встре-чается чаще у женщин, десквамативная - у мужчин [Сед1а и., 1977, и др.]. 10% всех десквамативных форм болезни встре-чается у детей.
Патогномоничных, характерных только для идиопатического фиброзирующего альвеолита признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене-сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет-ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз-ке. Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных признаков болезни. Около 15 % больных отмечают кашель как первый признак болезни, к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха. У неко-торых больных первым проявлением болезни может быть по-вышение температуры тела до 38-39°С, затем возни-кает одышка, кашель сухой (у "/з больных) или со скудной сли-зистой мокротой. Около 5% больных отмечают периоди-ческое кровохарканье. Больные часто жалуются на бо-ли в грудной клетке (чаще под нижними углами лопа-ток), почти половина больных отмечают похудание, артралгии (у 10-12 % больных), мышечные боли, перемежающееся повы-шение температуры тела досубфебрильной или фебрильной, син-дром Рейно и у всех больных слабость и быстрая утомляемость.
При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности. Может быть положительным симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Отмечается выраженная тахикардия, а при наличии легочной гипертензии - акцент II тона над легочной артерией. Перкус-сия выявляет укорочение перкуторного тона над областью по-ражения. При аускультации, как правило, выслушиваются на вдохе (чаще на высоте вдоха) субкрепитирующие или крепитирующие хрипы. Отмечен характерный признак: при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается. Однако могут выслушиваться сухие хрипы или, несмотря на обширность поражения, только ослабленное везикулярное (жестковатое) дыхание.
Каких-либо характерных изменений со стороны крови не выявлено. Лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, диспротеинемия с 0.2" и у-глобулинемией, умеренное увеличение «сиаловых кислот, положительная реакция на С-реактивный бе-лок могут указывать на воспалительную стадию заболевания (стадию альвеолита). Показатели гематокрита, как правило, в: пределах нормы. По данным разных авторов, ревматоидный фактор у больных выявляется от 11 до 30%. Противоречивы данные о выявлении антинуклеарного фактора: от 0 до 42 %. Отмечено, что у мужчин чаще обнаруживается ревматоидный фактор, а у женщин - противоядерные антитела.
При рентгенологическом исследовании легких на ранних этапах обнаруживается усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло-кализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме-нения становятся все более выраженными, распрост-раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на-правлениях. Появление на рентгенограммах небольших участ-ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей. На заключительных этапах болезни при рентгеноло-гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре - переход в ячеистое легкое. Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы и высоким их стоянием, что некоторыми авторами счи-тается одним из характерных (но не патогномоничных) рент-генологических признаков идиопатического фиброзирующего- альвеолита.
Локализация поражений может быть самой различной, и. Cegla (1977), изучив 290 больных идиопатическим фибрози- рующим альвеолитом, выявил, что у 32 % больных процесс ло-кализовался в нижних легочных полях, у 9 % - в средних, у 10 % - преимущественно в верхних участках легких н в 49 % трудно было определить преимущественную локализацию. У 75 % больных поражение легких было симметричным. Описаны два типа рентгенологических изменений: альвеолярный («аль-веолярное заполнение») и интерстициальный («альвео-лярная стенка»), что подтверждает гипотезу о существова-нии муральной и десквамативной форм заболевания. Однако- дифференцировать эти 2 типа рентгенологических изменений не всегда удается, особенно на поздних стадиях болезни.
Морфологические изменения предопределяют нарушения вентиляционной способности легких. Наиболее характерными (хотя и не патогномоничными) признаками нарушения функ-ции внешнего дыхания у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом являются: уменьшение ЖЕЛ и ОЕЛ; нор-мальный с тенденцией к снижению ООЛ; отсутствие наруше-ний бронхиальной проходимости; гипоксемия; снижение диффу-зионной способности легких; увеличение работы дыхания в свя-зи с сопротивлением увеличенной эластичности легочной тка-ни; увеличение минутного объема сердца в покое и особенно- при нагрузке; повышение давления в легочной артерии в покое и особенно при нагрузке. Степень нарушений вентиляционной способности легких зависит от стадии заболевания и обширно-сти поражения. Исследование функции легких имеет значение а первую очередь для оценки течения болезни и контроля ре-зультатов лечения.
По клиническому течению выделяют следующие 3 формы идиопатического фиброзирующего альвеолита: острое течение - смерть наступает через 1/5-2 года после появления первых признаков заболевания; подострое (рецидивирующее) тече-ние - летальный исход через 2-5 лет; хроническое течение, продолжительность жизни больных составляет в среднем 6- 8 лет от начала заболевания. Создается впечатление, что в по-следние годы значительно реже встречается острая форма бо-лезни и преобладает рецидивирующее и хроническое течение.
Осложнения. Плевральные экссудаты при муральной форме наблюдаются редко, чаще при десквамативпой - около 3 %. В среднем при обеих формах плевральные экссудаты встре-чаются в 1-2 % случаев. Развитие ячеистого легкого чаще наб-людается при муральной форме. Пневмоторакс встречается, хотя и редко (около 3%), при обеих формах заболевания. При прогрессировании патологического процесса, в связи с разви-вающейся легочной гипертепзией у больных формируется хро-ническое легочное сердце. Трансформация фиброза легких в картину ячеистого легкого, развитие легочного сердца приводят к необратимой дыхательной и сердечной недостаточности, что, как правило, является причиной летального исхода.
Дифференциальная диагностика идиопэтического фибрози-рующего альвеолита проводится со следующими заболевания-ми: экзогенным аллергическим альвеолитом, токсическим фиб- розирующим альвеолитом; острой двусторонней пневмонией; саркоидозом легких II-III стадии; гематогенно-диссеминиро- ванным туберкулезом легких; поражением легких при дифферинциальных болезнях соединительной ткани, таких как системная крас-ная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит; рако-вым лимфангитом; бронхиоло-альвеолярным раком, идиопати- ческим гемосидерозом легких; синдромом Гудпасчера; альвео-лярным протеинозом легких; лейомиоматозом; гистиоцитозом X; пневмокониозами и пневмомикозами.
В связи с отсутствием патогномоничных признаков нередко возникает необходимость в патоморфологической верификации предполагаемого диагноза. С этой целью проводится цито-логическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани. Диагностическая ценность чрезбронхиальной биопсии легких при идиопатическом фиброзирующем альвео- лите невелика на начальных этапах, так как преимущественно поражаются периферические отделы легких. Трансторакальная пункционная биопсия обладает большими разрешающими спо-собностями, но нередко сопровождается осложнениями (пнев-моторакс- 7-50%, гемоторакс - 0,5-2%, воздушная эмбо-лия - 0,05% случаев). Трансторакальная пункционная биопеня противопоказана при легочной гипертензии, вы-раженной дыхательной и сердечной недостаточности. Откры-тая биопсия легких обладает наибольшей инфор-мативностью благодаря возможности осмотра поверхности легкого и выбора места биопсии, взятию пробы в разных ме-стах и получению достаточного количества материала, который можно исследовать гистологически, гистохимически, биохимиче-ски, бактериологически.
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита толь-ко консервативное, в основном патогенетическое и симптомати-ческое. Антибиотики неэффективны, и назначение их приводит не только к потере драгоценного времени, но и к ухудшению состояния больных вследствие развития побочных эффектов (аллергических реакций, дисбактериоза и, возможно, усиления аутоиммунных процессов).
На ранних этапах развития болезни (стадия альвеолита), а также при десквамативной форме наиболее эффективным ока-зывается назначение кортикостероидов, обладающих мощным антиэкссудативным действием. Кроме того, кортикосте- роиды тормозят пролиферацию соединительнотканных элемен-тов и образование антител. Эффективность гормонотерапии в более поздних стадиях болезни довольно низка и составляет, по данным разных авторов, 11 - 16%. На более поздних стадиях болезни кортикостероиды, подавляя активность альвеолярных макрофагов, тем самым замедляют рассасывание внутриальвео- лярного экссудата и, активируя ингибиторы коллагеназы, спо-собствуют созреванию коллагена.
Рекомендуются большие дозы кортикостероидов (1 мг/кг в сутки - в перерасчете на преднизолон) с последую-щим снижением дозы при улучшении состояния и длительным назначением поддерживающих доз (0,5-0,2 мг/кг в сутки). Предпочтительным является назначение кенакорта (триам- синолона, полькортолона), урбазона, преднизолон а. Хо-тя дексаметазон обладает значительно более мощным противо-воспалительным действием чем преднизолон (в 5-10 раз), од-нако назначение его нецелесообразно, учитывая его исключи-тельно сильное угнетающее воздействие на функцию коры над-почечников (в 30 раз сильнее преднизолона), что в перспективе длительной гормональной терапии чревато серьезными ослож-нениями.
При выраженной склонности к фиброзированию ведущая роль в лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита должна принадлежать иммуносупрессорам. Помимо прочего, это позволяет снизить дозу кортикостероидов (менее 15 мг в сутки). Господствующая в литературе точка зрения и наш собственный опыт подтверждают, что положительный эффект, получаемый в 11 - 16% при монотерапии кортикостероидами, достигает 50-70 % при сочетании их с купренилом или азатиоприном. Применяются также 6-меркаптопурин, циклофосфан, другие цитостатики и антиметаболиты.
Азатиоприн оказывает выраженное иммуносупрессивное действие (тормозит пролиферацию иммунокомпетентных клеток посредством угнетения синтеза ДНК) и менее выраженным (по сравнению с другими иммуносупрессивными препаратами) ци- тотоксическим действием. Кроме того, отмечено, что азатиоприн оказывает и антиэкссудативное действие. Усиление азатиопри-ном антиэкссудативного действия кортикостероидов позволяет при совместном их применении снизить дозу последних и уси-лить общий клинический эффект. Суточная доза азатиоприна 3 мг/кг массы тела, поддерживающая - 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года). Азатиоприн предпочтительнее назначать больным, у которых выявлены полные и неполные противолегочные аутоантитела, высокие уровни IgG и IgA, цир-кулирующих иммунных комплексов и др.
Широкое применение в лечении больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом получил купренил (D-пеницилламин). Целесообразность назначения купренила обосно-вывается его способностью ингибировать медьсодержащую аминоксидазу, что приводит к торможению образования попе-речных связей коллагена и тем самым переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. Во ВНИИ пульмонологии апробирована следующая схема лечения купренилом: в течение первой недели по 300 мг купренила ежедневно, затем ежене-дельно доза увеличивается на 300 мг. Максимальная доза купре-нила 1,8 г в сутки в течение недели. Затем доза снижается в том же порядке и Течение продолжается в течение 1-2 лет на поддерживающей дозе 150-300 мг в сутки.
Учитывая возможность побочного действия азатио-прина и купренила (расстройство функции желудочно-кишечно-го тракта, крапивница, артралгия, протеинурия, лейкопения, тромбоцитопения, анемия, агранулоцитоз), необходим ре-гулярный контроль картины крови 1 раз в 2 нед (на под-держивающих дозах-1 раз в месяц). Тщательный диспансер-ный контроль за этими больными позволяет своевременно - оп-ределить активизацию патологического процесса и откорректи-ровать дозу азатиоприна или купренила.
Комплексное лечение больных идиопатическим фиброзирую-щим альвеолитом включает в себя назначение верошпир_она (альдактона) в суточной дозе 50-150 мг в течение дли-тельного времени (от нескольких месяцев до года). Предпола-гается, что верошпирон, уменьшая интерстициальный отек лег-ких, положительно влияет на легочную перфузию, а также ока
зывает антифиброзирующее действие. Описаны случаи достовер-ного улучшения диффузионной способности легких, показателей газового состава крови, а в ряде случаев и рентгенологической картины при назначении ингаляций кислорода под по-вышенным давлением в течение более 2 мес.
Показано назначение витаминов (в особенности вита-мина В в), симптоматических средств. При появлении призна-ков декомпенсации легочного сердца используются препараты наперстянки, мочегонные, препараты калия и др.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет в среднем 4-6 лет. Своевременная диагно-стика и целенаправленная терапия позволяют существенно улучшить прогноз. Спонтанные улучшения состояния исключи-тельно редки. Худшими в прогностическом плане признаками являются: продолжающееся уменьшение массы тела после на-значения кортикостероидов; возраст старше 40-45 лет; нали-чие симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол»; нали-чие крепитирующих хрипов над областью поражения; положи-тельные реакции на ревматоидный фактор и противоядерные антитела; выраженная гипергаммаглобулинемия; наличие выра-женного фиброза легких; муральная форма болезни, определяе-мая гистологически.
Пульмонолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Идиопатического фиброзирующиго альвеолита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Агенезия и Аплазия |
Актиномикоз |
Альвеококкоз |
Альвеолярный протеиноз легких |
Амебиаз |
Артериальная легочная гипертония |
Аскаридоз |
Аспергиллез |
Бензиновая пневмония |
Бластомикоз североамериканский |
Бронхиальная Астма |
Бронхиальная астма у ребенка |
Бронхиальные свищи |
Бронхогенные кисты легкого |
Бронхоэктатическая болезнь |
Врожденная долевая эмфизема |
Гамартома |
Гидроторакс |
Гистоплазмоз |
Гранулематоз вегенера |
Гуморальные формы иммунологической недостаточности |
Добавочное легкое |
Ехинококкоз |
Идиопатический Гемосидероз легких |
Инфильтративный туберкулез легких |
Кавернозный туберкулез легких |
Кандидоз |
Кандидоз легких (легочный кандидоз) |
Кистонозная Гипоплазия |
Кокцидиоилоз |
Комбинированные формы иммунологической недостаточности |
Кониотуберкулез |
Криптококкоз |
Ларингит |
Легочный эозинофильный инфильтрат |
Лейомиоматоз |
Муковисцидоз |
Мукороз |
Нокардиоз (атипичный актиномикоз) |
Обратное расположение легких |
остеопластическая трахеобронхопатия |
Острая пневмония |
Острые респираторные заболевания |
Острый абсцесс и гангрена легких |
Острый бронхит |
Острый милиарный туберкулез легких |