Синдром сгущения желчи у взрослых лечение. Как лечить густую желчь в желчном пузыре. Лечение застоя желчи

Застой желчи (холестаз) является результатом возникновения каких-либо нарушений в функционировании печени и желчевыводящей системы организма. Поэтому зачастую причины развития такого патологического процесса кроются в наличии у человека тяжелых заболеваний, поражающих печень.

Холестаз считается серьезной проблемой, которая при его не своевременном лечении способна вызвать нарушение процессов вещественного обмена в организме больного. Лечение заболевания осуществляется различными желчегонными препаратами, однако их использование может быть эффективным только в случае начального развития патологии. На запущенных стадиях протекания желчного застоя болезнь требует проведения более сложных терапевтических мер.

• 1В чем опасность застоя желчи?
• 2Другие осложнения
• 3Симптоматика патологии
• 4Методика лечения

1В чем опасность застоя желчи?

Застой желчи в последнее время диагностируется все чаще и чаще. Чтобы узнать, чем опасно это явление, необходимо разобраться, какую функцию выполняет желчь. Этот фермент имеет слизистую структуру зеленоватого, коричневого или желтого оттенка, которая выделяется печенью. Ее накопление происходит в желчном пузыре. Желчная кислота (основная составляющая желчи) и ее панкреатические элементы, попадая в систему желудочно-кишечного тракта, обеспечивает полноценное переваривание и усвоение питательных веществ, поступающих в организм вместе с пищей. Особенно это касается расщепления жиров. Во время приема пищи этот фермент из желчного пузыря попадает в полость 12-перстной кишки, в которой процесс усвоения жиров и других элементов продолжается.

Если возникает застой желчи (когда ее поступление в кишечник нарушается или полностью прекращается), начинает значительно понижаться активность фермента, вследствие чего организм попросту не может нормально расщепить жиры, что в конечном итоге приводит к их поступлению в больших количествах в кровь человека. При этом процесс трансформации глюкозы (сахара) в гликоген тоже ухудшается и может стать причиной развития сахарного диабета.

2Другие осложнения

Образование холестаза также приводит к нарушению выведения из человеческого организма чрезмерного содержания холестерина в его крови, который присутствует в составе самих желчных кислот. В результате этого возникает гиперхолестеринемия (высокий уровень содержания в крови холестерина). Появление такого патологического состояния повышает риск развития атеросклероза (хроническое формирование отложений в кровеносных артериях и их сосудах).

Нередко образование застойных процессов желчных кислот вызывает воспаление желчного пузыря, что провоцирует возникновение желчнокаменной болезни или вторичного холецистита. При наличии конкрементов (камней) в желчных протоках и самом пузыре у человека начинает развиваться острый либо хронический холецистит.

Еще одним заболеванием, которое вызывает холестаз, является гастрит. Оно образуется в случае попадания в пищевод и желудочный тракт больного желчного фермента. Он может туда проникать в результате обратного попадания желчи из 12-перстной кишки. Но это возможно, если до появления застойных процессов человек страдал от хронического дуоденогастрального рефлюкса (слабости перегородки пищевода, которая препятствует проникновению содержимого ЖКТ в его полость).

При длительно протекающем холестазе может увеличиваться уровень концентрации в печени хенодезоксихолевой желчной кислоты, что в свою очередь нередко провоцирует гибель ее тканей. Это способствует образованию очагового некроза паренхимы внутреннего органа.

Все последствия, которые вызывает застой желчи, являются лишь малой частью, поскольку болезнь приводит к нарушению практически всех систем человеческого организма.

3Симптоматика патологии

Клинические признаки застоя желчи в некоторых случаях могут не иметь каких-либо хорошо выраженных проявлений. Интенсивность и характер симптоматики заболевания полностью зависит от фактора, вызвавшего развитие застойного явления. Существуют общие симптомы застоя желчи, которые выражаются в следующем:

1. Изменение цветовых характеристик мочи, кала и кожный зуд. Чесотка является реакцией организма на увеличение уровня концентрации пищеварительных ферментов в крови. Каловые массы при холестазе обесчвечиваются. Это связано с нарушением процессов формирования билирубина, который, окисляясь, придает калу коричневый оттенок, а урина (моча) приобретает более темный цвет в связи с повышением содержания в ней уробилина.
2. Расстройства в деятельности пищеварительной системы. Они проявляются в основном в виде нарушений стула (запора и диареи). Возникновение таких расстройств напрямую связано с уменьшением поступления желчи в просвет кишечного тракта, поскольку данный пищеварительный фермент занимает немаловажное место в обеспечении его моторики (сокращении стенок кишечника). Это в свою очередь провоцирует образование запора. Диарея же возникает либо из-за повышенной концентрации содержания в кале нерасщепленных жиров, или из-за раздражения микрофлоры кишечника.
3. Изменение цветовых характеристик кожи. Застой желчи может вызвать желтушность кожных покровов больного, но наличие такого симптома наблюдается далеко не у каждого пациента. В случае высокого содержания билирубина в крови человека желтый оттенок может принимать не только его кожа, но и склера глаз, а также другие слизистые оболочки. Подобное явление нередко сопровождается формированием желтых пятен вокруг глазных яблок, на веках, в грудной области, на шее и даже складках ладоней.
4. Болезненные ощущения тупого или приступообразного характера, локализующиеся в зоне подреберья. Такие боли могут распространяться на лопатку спины, плечо и ключицу. При этом возможно появление острых приступов болей в районе живота, которые еще называются кишечными коликами.
5. Сильная изжога, постоянное ощущение сухости, горького привкуса во рту и неприятный запах из ротовой полости. Поскольку желчь участвует в процессах расщепления и усвоения азотистых элементов, протеинов, то в связи с его нарушением появляются подобные симптомы.
6. Увеличение температуры тела. Этот признак свидетельствует о добавлении к основному заболеванию сопутствующей инфекции, которая может провоцировать развитие гангренозного или флегмонозного холецистита.

К клинической картине желчного застоя прибавляется чувство постоянной слабости, тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами, и головокружение. При проведении пальпации печени врач может определить ее увеличение (гепатомегалию). Если холестаз развивается у ребенка, то вследствие нехватки незаменимых жирных полиненасыщенных кислот в его организме будет происходить нарушение функционирования приферической нервной системы и задержка роста.

4Методика лечения

Лечение застоя желчи и его способы зависят от того, что спровоцировало развитие такого патологического состояния. При этом оно может быть медикаментозным, хирургическим и симптоматическим. Консервативное лечение проводится в том случае, если удалось обнаружить основную причину, вызвавшею холестаз, и устранить ее. Оперативное вмешательство осуществляется, когда медикаментозное лечение не принесло положительного результата. При невозможности устранения основной причины желчного застоя консервативным или хирургическим способом, используется только симптоматическое лечение.

При консервативной терапии доктор выписывает пациенту соблюдение специального диетического питания, рацион которого должен включать в себя повышенное употребление растительных жиров и уменьшение поступления в организм с пищей жиров животного происхождения. Кроме этого больному назначаются препараты, содержащие в своем составе урсодезоксихолевую кислоту (цитостатики, гепатопротекторы и др.). В качестве дополнительного лечения используется симптоматическая терапия, предполагающая прием антиоксидантов, антигистаминных средств и витаминных комплексов.

В крайних запущенных случаях при лечении холестаза применяется оперативное вмешательство. Операция может осуществляться несколькими способами:

• наружное дренирование протоков, выводящих желчь;
• наложение холедоходигестивных анастомозов;
• холецистектомия и вскрытие желчного пузыря.

Чаще всего больным назначают холицистектомию (полное удаление желчного пузыря). В большинстве случаев такая операция бывает единственным выходом, когда можно справиться с холестазом. Минусом является то, что человеку в дальнейшем будет нужно принимать специальные панкреатические препараты, выполняющие функции желчной кислоты на протяжении всей оставшейся жизни.

Густая желчь в желчном пузыре в медицине называется билиарным сладжем. По причине такого патологического состояния нарушается переваривание еды. Билиарный сладж является этапом развития калькулезного холецистита. Согласно статистике в 20% случаев синдром сгущения желчи исчезает самостоятельно, но в 15% патологическое состояние приводит к образованию камней в желчном пузыре и желчевыводящих каналах.

Для устранения проблемы применяют медикаментозные препараты и народные средства. Обязательно нужно перейти на специальную диету.

• Показать всё

  Особенности патологии

  Желчь – это взвесь, которая включает:

  • кислоты;
  • пигменты;
  • холестерин;
  • протеины;
  • фосфолипиды;
  • слизистые соединения;
  • ионы.

  Если пропорции перечисленных компонентов изменяются, то жидкость становится боле густой. Это и есть основная причина болезни. Такое состояние называется «неоднородная гомогенная желчь».

  Чаще всего это происходит на фоне проблем с сократительными функциями желчного пузыря. Факторы развития билиарного сладжа такие же, как и у желчнокаменного недуга. Т. е. необходимо не только лечение симптома, но и устранение первопричин, среди которых могут быть:

  Довольно часто состояние, при котором желчь становится более густой, не сопровождается какими-либо видимыми симптомами, но проблема обнаруживается во время УЗИ. При дальнейшем развитии патологии проявляются следующие признаки:

  • ощущение тяжести в животе;
  • боли в подреберье с правой стороны;
  • привкус горечи во рту;
  • изжога;
  • тошнота и приступы рвоты (содержимое имеет зеленоватый оттенок из-за желчи);
  • зуд кожи (если прогрессирует застой желчи);
  • пожелтение кожных и слизистых покровов;
  • потемнение мочи, обесцвечивание каловых масс.

  У больного ухудшается аппетит, появляется метеоризм, но не всегда. Все эти симптомы указывают на то, что необходимо срочно обратиться к гастроэнтерологу.

  Медикаментозная терапия

  Чтобы разжижить желчь, требуется время и специальная терапия. Все лекарства назначает доктор. Их условно разделяют на несколько групп.

  

  Полипы в желчном пузыре - причины образования, симптомы и методы лечения

  Холеретики

  К холетеритикам относятся медикаменты, которые способствуют синтезу желчи печенью. Принцип их воздействия отличается в зависимости от химического состава таблеток.

  

  Истинные холеретики

  Их основной являются кислоты желчного типа. Они содержатся в различных веществах из животных и растительных продуктов.

  Основой зачастую выступают желчь, печень, поджелудочная, слизистые кишечника животных. Одновременно с приемом таких лекарств рекомендуется принимать и экстракты лекарственных растений. Самыми популярными средствами из этой группы являются Аллохол, Хологон, Холензим, Лиобил.

  
  

  Холеретики синтетического типа

  Их основой являются химические вещества, полученные посредством органического синтеза. Они обладают не только желчегонным действием, но и уничтожают бактериальные инфекции, убирают спазмы, купируют воспаление.

  Такие лекарства благотворно воздействуют на пищеварительные процессы, избавляют от вздутия, предотвращают брожение. Самыми популярными средствами являются Никодин, Осалмид, Циквалон.

  Медикаменты на основе лекарственных трав

  Обладают выраженными холеретическими свойствами. Они разжижают желчь, стимулируют ее синтез, благотворно влияют на печень.

  В данную группу входят следующие препараты:

  • Холосас (с шиповником);
  • Хофитол (с артишоком);
  • Инсадол (с рыльцами кукурузы);
  • Фебихол (с куркумой);
  • Фламин (с бессмертником);
  • Берберис-Гоммакорл (с барбарисом).

  Есть также растительные средства с комплексным воздействием: Уролесан, Холагол, Травохол.

  
  

  Холекинетики

  Если застойные процессы и дальнейшее загустение желчи связаны с проблемами моторики пузыря и каналов, то применяют холекинетики (заменители сахара).

  Препараты значительно повышают тонус органа, а на желчевыводящие каналы действует расслабляюще, поэтому ускоряется процесс оттока желчи. Данная группа медикаментов включает Магнезию, Сорбит, Манит, Ксилит.

  

  Гидрохолеретики

  Гидрохолеретики имеют желчегонное действие, помогают при застойных процессах. Они повышают количество вещества и снижают ее вязкость. В желчи увеличивается удельная доля воды, благодаря чему она не застаивается и быстрее выводится в 12-перструю кишку.

  В основном к таким средствам относятся минеральные воды: Боржоми, Ессентуки, Поляна Квасова. Сюда также входят средства на основе салицилаты и валерианы.

  Холеспазмолитики

  К этой группе относятся медикаменты с разным фармакологическим действием, но их применяют для устранения спазмов и расширения просвета желчных протоков. Одновременно оба эти эффекта способствуют оттоку желчи, купируют болевой синдром.

  К синтетическим холеноспазмолитикам относятся Папаверин, Но-шпа, Мебеверин, Эуфиллин.

  
  

  К растительным средствам относятся арника, зверобой, валериана, девясил, мелисса. Отдельно принимают холинолитики: Платифиллин, Бесалол.

  
  

  Народные средства

  В домашних условиях лечение осуществляют с помощью растительных компонентов. Их можно применять в качестве дополнения к медикаментозной терапии. Самые действенные:

  • корень аира, лопуха;
  • ягоды рябины;
  • рыльца кукурузы;
  • березовые почки;
  • полынь;
  • артишок;
  • ортосифон.

  На их основе готовят отвары:

  1. 1. Щепотку сырья залить 2 чашками холодной воды.
  2. 2. Варить 10 минут.
  3. 3. Настаивать 20 минут.
  4. 4. Употреблять по 100 мл 2-3 раза в сутки.

  Для приготовления настоев и отваров, которые усиливают синтез желчи, применяют также различные сборы:

  Ингредиенты	Рецепт	Применение
  По 1 части чистотела, спорыша, зверобоя, плодов аниса и корней одуванчика, 2 части рыльцев кукурузы	1. Компоненты измельчить и смешать. 2. Щепотку сбора залить 500 мл кипятка. 3. Проварить на слабом огне 6 минут	Принимать отвар по 100 мл трижды в сутки. Лечение продолжается 3 недели. После этого сделать перерыв на 5-7 суток и повторить
  По 2 части зверобоя и соцветий бессмертника	1. 15 г сбора залить 1 л кипящей воды. 2. Настаивать 10 часов. 3. Проварить 6 минут	Пить до еды по 100 мл. В сутки максимальная допустимая доза – 400 мл. Курс длится 3 недели. Затем нужно сделать паузу в терапии на 7 суток и снова пройти лечение

  Расторопша

  Отдельное место в лечении патологии занимает расторопша пятнистая. Это одно их самых эффективных и популярных народных средств с желчегонным действием. Траву применяют в традиционной и народной медицине.

  Можно приобрести шрот – порошковая форма, сырье с уже отжатым маслом. В течение всего курса полагается принять 400 г продукта. Каждый день нужно употреблять по 1 ч. л. порошка за полчаса до еды, запивая водой. Шрот можно приготовить самостоятельно – измельчить высушенное растение в кофемолке.

  Активно употребляют отвар:

  1. 1. 1 ст. л.семян растения залить 250 мл кипятка.
  2. 2. Проварить 3 минуты.

  Употреблять по половине чашки дважды в сутки до еды.

  Соки

  1. 1. Из одуванчика . Его получают из корня растения. Пить по 20 мл свежего сока дважды в сутки. Курс длится месяц.
  2. 2. Рябиновый. Для его приготовления используют свежие ягоды, которые собраны после первых заморозков. Пить по 20 мл в 3 раза в сутки. Курс длится 3 недели.
  3. 3. Грушевый. Употреблять по 100 мл 2 раза в сутки. Длительность приема не ограничивается по времени.
  4. 4. Из репы . Принимать по 25 мл трижды за 24 часа.
  5. 5. Из редьки. Принимать по 25 мл 3 раза в сутки.

  Данняе продукты стимулируют образование желчи и способствуют ее выведению.

  Масла

  Активно применяют растительные масла: оливковое, льняное, подсолнечное. Эти средства очень эффективны при застойных желчных процессах.

  Достаточно принимать по 1 ст. л. за полчаса до еды утром.

  Правила лечебного рациона:

  1. 1. Перейти на дробное питание, то есть кушать до 6 раз за 24 часа, но не переедать и порции делать маленькими.
  2. 2. Употреблять блюда теплыми, но не горячими либо холодными.
  3. 3. Употреблять достаточно жиров, протеина и углеводов.
  4. 4. Есть продукты с растительной клетчаткой. Она благотворно влияет на пищеварение и улучшает моторику, помогает бороться с густотой желчи.
  5. 5. Есть продукты с магнием. Это способствует разжижению взвеси в желчном пузыре. Подойдет шпинат, овсяная каша, бананы, авокадо, фасоль. Они улучшают работу печени.
  6. 6. Употреблять больше молочных продуктов. Они содержат небольшое количество животных жиров, которые нужны для стимулирования моторики желчных протоков.
  7. 7. Использовать растительные масла для заправки салатов.

1

Представлен клинический случай из практики детской пульмонологии. Наличие у пациента диагноза «Бронхиолит», а также синдромов сгущения желчи и мальабсорбции, привели диагностический поиск за пределы бронхолегочной патологии. Данная работа является показательной, насколько наш организм - целостный механизм, в котором один синдром может быть причиной различных заболеваний. Работа посвящена актуальным вопросам одного из наиболее частых наследственных заболеваний у детей. Какое изменение печени и желчного пузыря свойственно ребенку с умеренной кишечной симптоматикой и преимущественно легочной формой заболевания. Показана целесообразность проведения дальнейшего обследования и постановки диагноза. Так же мы рассматриваем желчь не просто как продукт деятельности гепатоцитов, участвующий в пищеварительной цепочке, но и как бактерицидный продукт.

синдром сгущения желчи

муковисцидоз

кистозный фиброз

бронхиолит

1. Бобровицкая А.И., Глазкова Л.Х. «Гипербилирубинемия у новорожденных- многофакторный процесс» - 2011 г.- Cyberleninka

2. Шабалов Н. П. - «Неонатология: пособие для врачей» - СПб., . Т. 1, 2. -2012 г.

3. Агаджанян Н.А., Смирнов В.М.– «Нормальная физиология» – Москва, 520с. - 2009 г.

4. Красовский С.А., Самойленко В.А., Амелина Е.Л. «Муковисцидоз: диагностика, клиника, основные принципы терапии» - журнал «Атмосфера. Пульмонология и аллергология» - №1, 2013 г.

5. Belle-van Meerkerk G1, van de Graaf EA, Kwakkel-van Erp JM, van Kessel DA, Lammers JW, Biesma DH, de Valk HW. – «Diabetes before and after lung transplantation in patients with cystic fibrosis and other lung diseases» - 2012 г – Pubmed.

6. Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA - «Neonatal cystic fibrosis screening test» - 2016 г – Medline Mohan K, Miller H, Dyce P, Grainger R, Hughes R, Vora J, Ledson M, Walshaw M. – «Mechanisms of glucose intolerance in cystic fibrosis» – 2011 г – Pubmed.

Синдром сгущения желчи (ССЖ) — это синдром, развивающийся как осложнение гемолитической болезни новорожденных. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула.

Желчь - это продукт деятельности гепатоцитов. Жёлтая, коричневая или зеленоватая, горькая на вкус, имеющая специфический запах, накапливаемая в жёлчном пузыре жидкость.

Желчь выполняет следующие функции:

• эмульгирование жиров, то есть расщепление их до малейших составляющих;
• способность растворять продукты липидного гидролиза, тем самым улучшая их всасывание и трансформацию в конечные продукты обмена веществ;
• регулирующее, так как жидкость отвечает не только за процесс формирования желчи и ее выделения, но и за моторику;
• желчь отвечает за секреторную функцию тонкого кишечника, то есть за возможность вырабатывать пищеварительные соки;
• инактивация пепсина и нейтрализация кислотных компонентов желудочного содержимого, которое поступает в полость двенадцатиперстной кишки, тем самым осуществляется защитная функция кишечника от развития эрозии и изъязвления;
• бактериостатические свойства, за счет чего происходит угнетение и распространение в пищеварительной системе болезнетворных микроорганизмов;
• сменяет желудочное пищеварение на кишечное путем ограничения действия пепсина и создания наиболее благоприятных условий для активности ферментов поджелудочного сока, особенно липазы.

Подробнее остановимся на шестом (6) пункте. Изучая микрофлору кишечника: мы знаем, что кишечные микроорганизмы, синтезирующие витамины К, Е и витамины группы В (В6, В12) подавляются при росте патологических микроорганизмов. То есть имеет место развитие гнилостных процессов, что влечет за собой общее снижение иммунного противостояния.

Следовательно ССЖ, отсутствие или малое поступления желчи в просвет тонкого кишечника - ведет к уменьшению бактерицидных свойств пищеварительных соков и активному росту, развитию и функции патологической микрофлоры.

Кроме того, синдром сгущения желчи (ССЖ) может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза.

Классическую «диагностическую триаду» при муковисциддозе составляют:

Положительный потовый тест (уровень хлоридов пота более 60 мэкв/л);

Легочный синдром;

Кишечный синдром.

При этом достаточно сочетания любых двух из этих трех признаков для постановки диагноза муковисцидоза.

Клиническим проявлением служит экзокринная недостаточность, которая имеет место у большинства больных муковисцидозом и проявляется в нарушении ассимиляции жира, стеаторее и отставании в физическом развитии. Нарушение стула встречается уже с первых дней жизни у 47% больных муковисцидозом, а к году - у 76%. У пациентов, не получающих соответствующего лечения, характерен вторичный дефицит жирорастворимых витаминов - А, Е, D и K.

Бронхолегочные изменения доминируют в клинической картине муковисцидоза, определяя прогноз заболевания у 95% больных. В течение первого года жизни появляются симптомы поражения респираторной системы: стойкий сухой кашель, приступы удушья, одышка. Кашель обычно усиливается ночью или при пробуждении.

Как правило, воспалительному процессу в бронхах предшествует вирусное поражение носоглотки, гортани, трахеи (респираторно-синцитиальные вирусы, адено- и риновирусы, вирусы гриппа, парагриппа), неизбежно ведущее к гибели клеток мерцательного эпителия и присоединению бактериальной флоры.

Мукостаз и хроническая бронхиальная инфекция становятся фоном для повторных респираторных эпизодов: бронхиолитов, бронхитов, пневмоний.

Случай из клинической практики

05.12.17 г. В Областную Детскую Клиническую Больницу (ОДКБ, г. Караганда) поступил ребенок А, 15 дней (д/р 21.11.17г) с жалобами на одышку, частый кашель, насморк, беспокойство и повышение температуры тела до 38,0. Заболел впервые. Родился от 1й беременности, 1х родов в срок, с весом 3600 грамм, ростом 55 см. На естественном вскармливании с 1х суток рождения. Привит в родильном доме. На «Д» учете не состоит. Мама контакт с туберкулезно- инфекционными больными отрицает. Аллергоанамнез спокоен, наследственность не отягощена.

На момент обращения со слов матери ребенок болен второй (2) день. Заболевание началось с заложенности носа, после присоединился кашель. Самостоятельно принимали «амбробене» пять (5) капель три (3) раза в день, растирали грудную клетку бараньим жиром. Состояние не улучшилось, а усугубилось одышкой. Была вызвана БСМП, доставлены в приемный покой ОДКБ, госпитализированы в 6 отделение, 13 палату.

Состояние на момент осмотра оценивается, как средней степени тяжести - за счет: синдромов дыхательной недостаточности (1-й степени), бронхообструкции, интоксикации и катаральных явлений.

Объективно: температура тела Т- 37,0 С0, частота сердечных сокращений ЧСС- 146 в минуту, частота дыхательных движений ЧДД- 64 в минуту, масса тела 3450 грамм.

Самочувствие ребенка умеренно нарушено, беспокоен. Сознание ясное. Аппетит сохранен. Телосложение правильное.

Кожные покровы желтого цвета, желтушность по Крамеру равна 4 зонам (голова, грудная клетка, конечности), имеются высыпания на лице в области щек, волосистой части головы, на спине. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Костно-суставная система без деформации, движения в суставах в полном объеме.

Носовое дыхание затруднено, за счет ринореи. Зев гиперемирован, на видимой слизистой рта имеются белесоватые творожистые обложения.

Кашель сухой, малопродуктивный, частый. Одышка смешанного характера, с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением нижних отделов грудной клетки. Грудная клетка цилиндрической формы, обе половины участвуют в акте дыхания, симметричны. Аускультативная картина в легких: ослабленное дыхание, имеются хрипы - влажные мелкопузырчатые на вдохе, сухие свистящие на выдохе. Перкуторно коробочный тон.

Область сердца на вид не изменена, границы относительной сердечной тупости: верхняя- 2 межреберье, правая - по правой парастернальной линии, левая- на 1 см кнаружи от левой срединно - ключичной линии. Сердечные тоны ясные, ритмичные.

Язык влажный, чистый. Живот обычной формы, пальпации доступен во всех отделах, напряжен, безболезненный. Печень увеличена на 3 см. Стул кашицеобразный, жирный, имеются блестящие капли, зловонный, с рождения ходит до 8-9 раз в сутки. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Неврологический статус: большой родничок размерами 5 см х 6 см, малый родничок открыт. Имеется кефалогематома 4 см х 3 см.

ОАК от 05/12/17г.: гемоглобин Нв- 153 гр/л, цветной показатель ЦП - 1,0, эритроциты - 4,5*1012/л, СОЭ - 3 мм/ч, тромбоциты - 509*109 /л, лейкоциты - 12,7*109/л, лимфоциты - 26,2%, моноциты- 23,0%, эозинофилы - 7,1 %, базофилы- 1,1 %.

Заключение: тромбоцитоз.

Копрограмма от 09/12/17г.: лецкоциты - 0-1 ед, консистенция- кашицеобразная, цвет - светло-желтый, нейтральный жир +++, жирные кислоты +++, слизь +.

Рентгенография грудной клетки (обзорная, в прямой проекции) от 06/12/17г: очаговых поражений нет.

УЗИ ГДЗ от 06/12/17г.: Синдром сгущения желчи.

Выставлен диагноз: Острый бронхиолит.

По ИВБДВ: Тяжелая пневмония.

Сопуствующие диагнозы: Атопический дерматит. Конъюгационная желтуха. Стоматит. Кефалогематома.

Проведенное лечение: Диета ГВ, режим 3а-свободный.

Амбро раствор 7,5 мг/мл (1 мл, орально) 2 раза в день; Натрия хлорид раствор для инфузии 0,9% (3 мл,ингаляционно) 4 раза; Преднизолон раствор 30 мг/мл (0,2 мл, внутримышечно) 2 раза; аллергопресс раствор 2% 1 раз в день; цефуроксим 650 2 раза в день.

Из вышеописанного клинического случая можно выделить следующие синдромы: легочный (кашель с трудноотделяемой мокротой, хрипы в легких, бронхообструкция), кишечный (учащенный акт дефекации, стул с каплями жира, астения, потеря массы тела). Как известно достаточно иметь два клинических проявления из трех, чтобы предположить нарушения экзокринной системы, точнее такую патологию, как муковисцидоз. Для подтверждения или опровержения диагноза необходимо назначить специфические диагностические мероприятия - потовая проба (уровень хлоридов пота более 60 мэкв/л); УЗИ поджелудочной железы, биохимический анализ крови (прямой и непрямой биллирубин).

У данного пациента назначенное лечение привело к улучшению динамики, но не стоит упускать из внинимания состояние как “ложноположительная” динамика, так как проявление легочного синдрома заболевания “муковисцидоз” лечится анологичным способом. Но установив диагноз “муковисицидоз” в раннем возрасте, мы можем предупредить его грозные проявления.

Дети, которые диагностируются на ранней стадии жизни и начинают лечение в молодом возрасте, могут иметь лучшее питание, рост и функцию легких.

Муковисцидоз вызывает появление толстой, липкой слизи в легких и пищеварительном тракте. Это может привести к роблемам с дыханием и пищеварением

Так же, опираясь на наш диагностический поиск, синдром сгущения желчи, как самостоятельное заболевание может привести к уменьшению бактерицидных свойств пищеварительных соков и активному росту, развитию и функции патологической микрофлоры. Не говоря о последствиях гиповитаминоза витаминов К, Е и группы В, развивающееся как естественное угнетение и замена нормальной микрофлоры кишечника на патологическую, что приведет к общему снижению сопротивления организма к инфекционным внедрениям.

Библиографическая ссылка

Аманбекова Ж.Е., Акшалов А.Р. СИНДРОМ СГУЩЕНИЯ ЖЕЛЧИ – ПРОСТО ЛИ СИНДРОМ ИЛИ ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ ГРОЗНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ // Международный студенческий научный вестник. – 2018. – № 4-1.;
URL: http://eduherald.ru/ru/article/view?id=18603 (дата обращения: 07.02.2020). Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

В норме желчь, отстаивающаяся в пузыре-резервуаре до выведения в кишечник, должна сохранять свою жидкую консистенцию. Если образовывается густая желчь в желчном пузыре, лечение ни в коем случае не стоит откладывать: возникший осадок может развиться в полноценную желчнокаменную болезнь, требующую операции. Такое состояние с осадками и сгустками в пузыре называется билиарным сладжем.

Чем опасен застой желчи

Возникающие сгустки постепенно объединяются между собой и тяжёлым осадком опускаются на дно и стенки желчного пузыря. При этом в протоках густая желчь закупоривает все пути её выведения наружу, а также способствует образованию плотного осадка на их стенках. Когда случается такое, что сгущение желчи долгое время не обнаруживается, это может повлечь за собой серьёзные проблемы:

• сильные болевые ощущения,
• затруднения в переваривании тяжелой пищи,
• образование камней, извлечь которые можно только операционным путём.

Ещё одно название этой патологии - синдром сгущения желчи или неоднородная гомогенная желчь , что означает наличие в ней выраженных сгущенных фрагментов. Такое состояние может при беременности стать особенно опасным, поскольку невозможно провести немедленную операцию в случае необходимости.

Причины появления густой желчи

Сгустки желчи могут возникнуть в следующих ситуациях:

• Больной страдает от панкреатита, гастрита или язвы желудка (особенно велика вероятность возникновения проблем, если при этом не соблюдается диета).
• Больной крайне злоупотребляет жирной едой. В этом случае причины загустения, заключаются в том, что обычно раствор желчи способствует расщеплению пищи, и, если случай слишком сложный, она может начать хуже выводиться из пузыря.

Причины образования осадка в желчном пузыре могут быть и прямо обратными: слишком редкие приемы пищи или голодовка тоже вызовут проблему.

При образе жизни без полноценной двигательной активности также возможно возникновение билиарного сладжа.

Бывает, что причиной того, почему он образовывается в организме, может стать прописанное пациенту медикаментозное лечение или нарушения в работе эндокринной системы, заболевания ЖКТ, ряд патологий печени. В этих случаях необходимо как можно скорее обратиться врачу за лечением и выяснить, что делать, как разжижить сгустки и облегчить работу желчного пузыря.

Гомогенное состояние может возникать в результате проблем с желчным пузырем. Если в нем не происходит активных сокращений, и его мышечные стенки слишком слабы, раствор застаивается. Порой, даже если вырабатываются нормальные объёмы жидкости, и печень хорошо работает, протоки не способны пропустить её всю. Это называется сужением путей и является, чаще всего, врожденной патологией.

Кроме того, причиной того, почему густеет содержимое пузыря или печень изначально вырабатывает густую желчь, могут стать регулярные и сильные эмоциональные стрессы , вызывающие спазмы в организме и сбой в его работе.

Симптомы

Симптомы того, что желчь слишком густая, выглядят следующим образом:

• рвота с желчью, частая тошнота (у женщин в период беременности эти проявления часто не учитываются, но, если такие признаки возникают не по одному, они должны насторожить вас),
• опухание шеи,
• зудящие стопы,
• горький привкус во рту.

Признаки сгущения включают в себя также боли в правом подреберье. Они могут появляться и во время приступов холецистита. Порой именно из-за него возникает процесс образования сгустков в желчном пузыре.

При возникновении симптомов важно сразу же начать лечение.

Диагностика и виды патологии

Ультразвуковое исследование - единственный способ вовремя определить, что начал образовываться осадок, в том числе в печёночной части организма. Оно также помогает определить, на какой стадии развития находится сладж , в связи с какими особенностями организма начала образовываться вязкая желчь в желчном пузыре, определить вид патологии. Всего их 3:

• Микролитический тип (проблема в мелких кристаллах).
• Замазкообразный тип (возникают сгустки).
• Смешанный тип.

По типу определяется и наилучший путь их разжижения.

Как разжижить желчь

Разжижение желчи в желчном пузыре в домашних условиях всегда будет включать в себя диету как важную составную часть лечения. Необходимо исключить все тяжёлые для желудка блюда. Лекарства в зависимости от причины проблемы могут и не потребоваться. Лечение сгущения часто выглядит так:

• повысить физическую активность,
• больше пить жидкости, что поможет перевариванию пищи и будет полезно для разжижения,
• уменьшить объёмы пищи, участив её прием.

Слизь в ЖП разжижается также при избавлении от стрессов.

Однако решить, что делать и как лечить и разжижать осадок можно только после консультации с врачом . Он скажет о том, почему возникло загустение желчи, выяснит, как бороться с проявлениями и проследит за тем, чтобы сгустки, образовавшиеся в пузыре и протоках, благополучно растаяли.

Разжижение при помощи таблеток

Таблетки для разжижения густой желчи и другие лекарственные препараты, разжижающие желчь, необходимо принимать только по назначению врача. В каждом случае они будут индивидуальны из-за причин патологии и степени её развития.

Диета

Существует ряд продуктов, вызывающих загустение желчи в желчном пузыре. От них необходимо отказаться. Это:

• шоколад,
• щавель,
• пища с резким вкусом (острым и горьким),
• жирная пища.

Полезна будет:

• пища, содержащая клетчатку,
• растительная пища,
• масла и жиры растительного происхождения,
• сливочное масло (в отдельных случаях, лучше им всё же не увлекаться).

Следует внимательно подходить к тому, какие продукты употреблять. Необдуманно используя их, можно вызвать ускоренное образование камня, поэтому оптимальным будет обычное сбалансированное питание или стол № 5, который будет особенно эффективен для тех, у кого и так есть те или иные проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Лечение народными методами

Разжижение густой желчи в желчном пузыре народными средствами можно осуществить несколькими способами:

• Сгущение желчи может устранить оливковое масло, свекольный отвар или травяные сборы, которые подбираются индивидуально. Подходить к нему следует осторожно: травы зачастую так же активны, как таблетки, и могут нанести вред при неумеренном употреблении.
• Лечение народными средствами для того, чтобы разжижить желчь, включает в себя также лёгкий массаж правой стороны тела с её согреванием. В этом случае лучше прибегать к помощи опытных людей – неосторожный массаж этой области может привести к различным проблемам.

Среди методов лечения и тюбаж в домашних условиях : больной, лёжа на правом боку, мелкими глотками выпивает стакан минеральной воды. Затем к печени прикладывается грелка, возможно также сопровождать это осторожным массажем или похлопываниями. Позывы к дефекации означают выход сгустков.

Лучше делать это так же, как и приём медицинских препаратов и трав, по рекомендации врача и в его присутствии.

Густая желчь у детей: симптомы и лечение

Синдром сгущения желчи у новорождённых и детей часто возникает в результате хронического воспаления небактериальной природы. Но могут быть и другие причины, по которым в желчном пузыре ребёнка появляются сгустки желчи:

• природные патологии органов (такая может возникнуть при беременности),
• проблемы с холестерином,
• наличие антигенов в крови у ребёнка,
• проблемы с тонусом желудка и протоков.

У детей и младенцев сгущение часто не проявляется, пока не становится настоящей желчнокаменной болезнью, поэтому такая патология часто становится для них гораздо более опасной, чем для людей более старшего возраста. Если симптомы все же есть, то они аналогичны симптомам у взрослых.

Инна Лавренко

Время на чтение: 5 минут

Главное предназначение желчного пузыря – это накопление и выделение желчи для процесса пищеварения. После приема еды орган сокращается и осуществляет выброс желчи через проток в двенадцатиперстную кишку и печень. Происходит расслабление пузыря и накопление свежей порции желчи до поступления новой еды. Развитие любой патологии в этой системе опасно для жизни пациента, поскольку закупоривание протоков песком или камнями может вызвать колики или осложнение в виде перитонита.

Если появился застой, секрет повышает вязкость и концентрацию, что приводит к образованию билиарного сладжа. Этот осадок представляет собой суспензию, оседание частиц которой на дне образует плотный слой. Возникновение этой патологии из-за загустевшей желчи приводит к процессу образования камней и каменной болезни. В самом начале развития заболевания из сладжа образуется песок или камни мельчайшего диаметра. На него оседает холестерин, который имеется в составе билиарного секрета, и начинается формирование камня. Обнаруживается этот осадок при ультразвуковом обследовании, поскольку обладает гиперэхогенными характеристиками.

При сбое обмена веществ и застоях в протоках происходит развитие болезни. Осадок холестериновых частиц меняет соотношение веществ, меняется химический состав секрета билиарного органа и соотношение лецитина и холестерина. Усиливает застой и вязкость секрета присутствие бактерий, из-за которых часто развивается воспаление. Густой секрет плохо всасывается в стенки, осадок твердеет и приводит к повышенному камнеобразованию. Множественные конкременты больших размеров удаляются только хирургической операцией и не поддаются медикаментозному лечению, поэтому необходимо уделить особо внимание своевременному разжижению желчи.

Образование осадка относят к сбою в моторике желчного пузыря, дискинезии. При недостаточной моторике диагностируют гипомоторный тип, а при чрезмерной активности – гипермоторный. Сладж возникает при недостаточной сократительной деятельности протоков или пузыря. Разновидности осадка отличаются природой содержимого, составом желчи и процессом образования.

Состав осадка

По составу осадок, заполняющий желчный пузырь, может быть следующим:

• микролитический с незначительными включениями твердых частиц, которые перемещаются внутри билиарного органа при изменении положения тела пациента. Такая суспензия содержит кристаллы холестерина, соли кальция, белки, жиры;
• желчневая замазка характеризуется присутствием сгустков, которые могут передвигаться в полости пузыря при проведении диагностики ультразвуком;
• cмешанный тип содержит и сгустки, и твердые частицы, не прикрепленные к стенкам пузырной полости.

Химический состав желчи

Параметр химического состава вязкой желчи, образующей осадок, зависит от преобладания в ней одного из компонентов:

• кристаллов холестерина;
• солей кальция;
• пигментных веществ, соединений билирубина.

Процесс образования сладжа

Причины сгущения желчи

Причинами появления осадка при вязкой желчи может быть как эмоциональный фактор, так и физический. Чаще обнаруживается заболевание – причина, вызвавшее загущение секрета желчного пузыря:

• острый или хронический вид калькулёзного холецистита. Врачи отмечают осадок с преобладанием муцина, связывающего кристаллы в составе секрета;
• продолжительные диеты и долгое голодание. Такие состояния отличаются медленным или неполноценным опорожнением билиарного органа при малых сокращениях его стенок. Это явление обусловлено слабостью холецистокинина, который вырабатывается двенадцатиперстной кишкой и запускает процесс сокращений;
• перенесенные пациентом в недавнем времени операции на органах желудочно-кишечного тракта;
• курс приема медикаментов против опухолей или инфекций, антибиотиков или лекарств, содержащий кальций;
• гемоглобинопатия серповидноклеточного типа, при которой нарушается строение клеток белков;
• трансплантация органов в недавнем времени;
• воспаления в кишечном тракте. Это может быть холестаз или панкреатит, или их сочетание;
• проведенная холецистэктомия и операции по удалению или растворения камней в желчном пузыре;
• цирроз печени любой этиологии;
• диагностированная водянка пузырной полости;
• питание пациента в обход кишечника, назначаемое при некоторых состояниях;
• ожирение или ладе незначительный лишний вес;
• сахарный диабет и другие типы этого заболевания.

Как отмечают специалисты, в клинической практике доказано, что сгущение происходит чаще всего у пациенток женского пола после достижения ими 55 лет. Также важен фактор наследственной предрасположенности к патологии, поражающей желчный пузырь.

Как проявляется сгущение желчи?

Обычно образование осадка проходит для пациента незаметно, симптомы не проявляются. Это является особенностью заболевания и его опасностью. Резкое и внезапное проявление заболевания часто требует экстренной хирургической операции, при этом пациента мучает ряд симптомов:

• боли в животе с правой стороны под реберными дугами, усиливающиеся после приема еды;
• привкус горечи в ротовой полости, присутствующий постоянно, даже после чистки зубов;
• отрыжка с выделением горечи;
• метеоризм, постоянное вздутие живота и урчание даже после еды;
• проявления диспепсии, диарея или запоры;
• длительная тошнота, иногда заканчивающаяся рвотой, не приносящей облегчения.

Когда пациент обнаруживает у себя эти симптомы, необходимо получить консультацию врачей и обратиться в клинику для лечения. Если патологию удастся обнаружить на ранней стадии, можно лечить недуг медикаментами без оперативного вмешательства. Перед тем как лечить патологию и разжижать желчь врачи рекомендуют полное и тщательное обследование организма.

Наиболее информативным способом обследования пациента является УЗИ, определяющее взвесь с эхогенными характеристиками. В тех случаях, когда тень характеризуется гиперэхогенностью, специалисты отмечают, что это симптомы образованных конкрементов.

УЗИ как метод диагностики

Для исследования состояния желчи в организме человека используются следующие методы:

• в устной беседы врач узнает симптомы и ощущения, определяет место наибольшей болезненности;
• проводится оценка анамнеза на предмет генетической предрасположенности, выясняется ряд заболеваний в области печени и желудочно-кишечном тракте;
• пальпаторным обследованием определяется болезненность в брюшной полости;
• урина и кровь сдают на общеклинические анализы. Также необходимо сдать каловые массы, чтобы определить сопутствующие патологии и осложнения, вызванные сладжем;
• на биохимическом анализе крови специалистами определяют уровень фрементов в печеночной области, исследуют билирубин и белки, холестерин и другие показатели в плазме крови;
• проводят ряд инструментальных обследований, в которые входят УЗИ, КТ, МРТ и зондирование дуоденального вида.

На УЗИ выявляют хлопья и взвеси в желчном органе, выясняют их объем и подвижность. Для этого пациент меняет положение тела, все конкременты и осадок, не зафиксированные на стенках органа, смещаются естественным путем. Также оценивается состояние стенок в пузырной полости и гомогенность желчи.

Проведение дуоденального зондирования позволяет оценить под микроскопом качество образованной желчи и количество этого вещества в полости пузыря. Исследуется объем вещества в момент выброса в двенадцатиперстную кишку.

На МРТ и КТ специалистами исследуется печень и желчный пузырь на предмет их изменения из-за патологии.

Появление осадка у детей

У детей осадок при сгущении желчи появляется при воспалении небактериального типа. Симптомы скрыты, но патология развивается и образуется суспензия в желчном пузыре, состав которой зависит от возраста пациента. Для детей в составе желчи преобладают билирубиновые компоненты, в у подростков добавляются холестериновые конкременты. В течение долгого времени ребенок не замечает никаких изменений и длискомфорта, но при развитии болезни появляются пульсирующие боли в животе, особенно после еды или при небольших нагрузках, появляется рвота и затяжная тошнота, по утрам малыш жалуется на горечь во рту.

Причинами вязкой желчи у детей могут быть следующие факторы:

• генетический фактор, из-за которого в плазме крови ребенка выявляются специфические антигены;
• воспалительные процессы в хронической форме;
• превышение показателей холестерина;
• аномалии в строении органа – изменение его форма, перегибы и перетяжки, различные деформации;
• слабость мышечного тонуса в стенках желчного пузыря, снижение синтеза желчи;
• инфекции в протоках вывода желчи.

Лечение

Если у пациента густая желчь в желчном пузыре лечение не отличается от терапии сладжа в билиарной системе. Врач обращает особое внимание на возраст пациента, в соответствие с которым у взрослых дозировка больше, чем у детей. Лечение традиционными препаратами в сочетании с диетой и изменением образа жизни принесет больший эффект. Меню и рацион диеты подбирается врачом исходя из особенностей организма пациента и сопутствующих болезней. Разжижающие лекарственные средства выбирают с направленным действием на удаление осадка и песка из билиарной системы, а диета рекомендуется согласно лечебному столу №5.

Из препаратов наиболее эффективными являются традиционные урсодезоксихолевая и желчная кислота. Они не только разжижают желчь, но и защищают печень, выводя из нее токсины и отработанные вещества естественным путем. Для купирования болей специалисты назначают спазмалитики

Пациенты в поисках рецептов как разжижить желчь в желчном пузыре часто обращаются к рецептам растительной медицины. Лечение народными средствами предполагает употребление оливкового масла и фито-сборов, а также свекольного сока и жмыха. Эти методы при регулярном приеме способствуют выводу сладжа из накопителя. Если используемые методики не дают ожидаемого эффекта, необходимо оперативное вмешательство. Эта крайняя мера помогает избежать осложнений в виде холестаза и холангита, желчных колик и панкреатита, холецистита и других болезней пищеварительной системы пациента.

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных - при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга - так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина - непрямой свободный билирубин - хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных - до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока » (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) - наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных - от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них - микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов - так называемый инфантильный пикноцитоз . Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки - подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме - дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина - моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия - при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе - самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см 2 /нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов - синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы - 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков - при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты - урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д 3 - 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А - 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е - 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К - 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций - 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор - 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат - 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках - 2,5–3 г/кг, жирах - 8 г/кг, углеводах - 15–20 г/кг, калориях - 150 ккал/кг (60% - углеводы, 40% - жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы - нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот - холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин - по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич , кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова , кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Source: www.lvrach.ru

Самое интересное:

ДЕШЕВЫЕ ЛЕКАРСТВА ОТ ГЕПАТИТА С

Механическая желтуха у новорожденных всегда является патологическим состоянием. Чем она вызвана? Чем она отличается от других желтух?

Желтуха, желтуха новорожденных, механическая желтуха

Желтуху у новорожденных вызывают различные причины. О том, какие бывают причины желтухи, и, чем обусловлена механическая желтуха, рассказывается в нашей статье.

Желтухой в медицине принято считать состояние, при котором происходит окрашивание кожи человека и его слизистых желтым цветом. Данный процесс связан с повышением в крови особого вещества ─ билирубина, который является составным компонентов желчи.

Прочему возникает желтуха?

Каждую минуту в организме человека происходит разрушение эритроцитов. При этом в кровь выделяется билирубин. Он называется свободным. По-другому его называют непрямым. Этот билирубин оказывается токсичным для клеток организма. Затем свободный билирубин связывается со специальными белками крови и транспортируется в печень.

В печени с ним происходит ряд дальнейших превращений при участии ферментов, которые ведут к образованию связанного билирубина. Он еще называется прямым. Этот билирубин входит в состав желчи, вместе с ней он транспортируется в кишечник во время переваривания пищи.

В кишечнике под действием определенного фермента связанный билирубин вновь превращается в свободный. Этот свободный билирубин частично всасывается обратно в кровь из кишечника. Соединения билирубина, входящие в состав желчи, окрашивают мочу и кал в темный цвет.

Нормальные показатели билирубина в анализе крови из вены ─ 8,5-20,5 мкмоль/л. Это применимо для детей старшего возраста и взрослых. Повышение билирубина в результате ряда причин ведет к тому, что у человека начинается желтуха.

Если у взрослого человека появилась желтуха, то это говорит о неблагополучии в организме. А вот желтуха новорожденных далеко не всегда свидетельствует о каком-либо заболевании.

Причины желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных входит в структуру самых частых проблем среди детей данного возраста. Выделяют несколько разновидностей желтух новорожденных:

Физиологическая желтуха ─ состояние здорового новорожденного. Возникает данное состояние в силу определенных транзиторных особенностей новорожденных детей. К ним относят пониженную активность печеночных ферментов, высокую активность определенного фермента в кишечнике и повышенное образование билирубина из эритроцитов. Все это способствует появлению желтухи. Но она не требует никакой терапии, проходит сама и не оставляет абсолютно никаких последствий.

Конъюгационная желтуха ─ обусловлена нарушениями процессов превращения свободного билирубина в связанный, при этом не отмечается повышенный распад эритроцитов. К конъюгационным желтухам относят желтуху недоношенных; желтуху, обусловленную особенностями грудного вскармливания; желтуху, вызванную определенным гормональным составом грудного молока; желтуху при гипотиреозе. Сюда же относятся желтухи при наследственных синдромах Криглера-Наджара 1 и 2 типов. Основное лечение конъюгационных желтух ─ фототерапия.

Гемолитическая желтуха ─ обусловлена гемолизом, то есть повышенным распадом эритроцитов. Это ведет к резкому увеличению свободного билирубина в крови. Данные желтухи новорожденныхвстречаются при гемолитической болезни новорожденных, при рассасывании различных кровоизлияний. Кровоизлияния у новорожденных могут быть последствием родовых повреждений (кефалогематома, петехии на лице). Кроме того, они могут появляться из-за нарушения процессов в системе гемостаза (свертывания крови). Встречаются еще очень редкие наследственные заболевания, для которых характерна гемолитическая желтуха.

Печеночная желтуха новорожденных ─ возникает при поражении печени различными инфекционными и токсическими агентами. Иными словами, развивается воспалительный процесс в печени ─ гепатит.

Механическая желтуха ─ возникает при нарушении выведения из печени связанного билирубина.

Механическая желтуха у новорожденных

Механическая желтуха занимает особое место в структуре желтух новорожденных. Она характеризуется накоплением связанного билирубина в крови. Это происходит по причиненевозможности оттока желчи из печени.

Механическая желтуха характерна для следующих заболеваний:

Неонатальный холестаз (синдром сгущения желчи), к которому приводит внепеченочная патология. В основе этого синдрома лежат разнообразные нарушения в желчевыводящих протоках и гепатоцитах. К этим проблемам может приводить гипоксия, недостаточное кровоснабжение ЖКТ, стойкая гипогликемия, сердечно-сосудистая недостаточность, гемолитическая болезнь новорожденных, бактериальные инфекции, лечение гепатотоксическими средствами и др. Желтуха при холестазе имеет зеленоватый оттенок, увеличивается в размерах печень, появляется темный цвет мочи, периодически обесцвечивается кал. Лечение механической желтухи в данном случае сводится к лечению основного заболевания, то есть к обеспечению проходимости желчевыводящих протоков.

Атрезия внепеченочных желчных протоков. Это тяжелое заболевание, при котором желчные протоки непроходимы. Это начинается еще с внутриутробного периода. Появление желтухи характерно на 2 или 3 сутки. У части детей бывает промежуток времени, снижается выраженность желтухи к концу 1-2 недели жизни. После чего она снова растет, кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается. Лечение этого заболевания очень сложное. Требуется серьезное хирургическое вмешательство.

Киста общего желчного протока.Это заболевание также сопровождается механической желтухой. Оно характеризуется врожденным расширением желчного протока, которое в небольшом проценте случаев полностью нарушает проходимость желчевыводящих протоков. Симптомы подобны признакам атрезии внепеченочных желчных протоков. Если развиваются инфекционные осложнения (холангит), то у ребенка появляются еще и признаки воспалительного заболевания. Лечится киста общего желчного протока только хирургическим путем.

Печень и желчный пузырь - важнейшие органы пищеварительной системы. Состояние их здоровья имеет первостепенное значение для процесса переваривания пищи, особенно жирной. Густая желчь в желчном пузыре - источник проблем с пищеварением, самочувствием, такое состояние становится очагом воспаления. Лечение застоя желчи в желчном пузыре необходимо начать как можно раньше - это поможет не допустить грозных осложнений.

Чтобы понять, почему желчь в желчном пузыре загустевает и что делать при таком состоянии, необходимо коротко ознакомиться с его причинами. Печень является важным органом не только пищеварения - она обезвреживает и выводит из организма продукты распада, влияет на статус иммунной системы, состояние кожи, волос, ногтей и общий тонус организма.

Небольшой по размеру мышечный мешочек, содержащий желчь. Именно это вещество необходимо для полноценного переваривания жиров. Поступает она в главный билиарный проток, затем в двенадцатиперстную кишку. В пищеварительном тракте ее остатки распадаются на вещества, которые выводятся с мочой и калом. Они и придают цвет этим физиологическим выделениям.

Для того чтобы система нормально работала и сгущения желчи не происходило, необходимо следующее:

• хорошее состояние стенок желчного пузыря;
• правильное и регулярное питание;
• употребление в пищу продуктов, имеющих в составе низкое содержание жиров;
• нормальный вес;
• достаточная двигательная активность;
• отсутствие заболеваний органов желудочно-кишечного тракта.

Если все эти факторы присутствуют, желчь в пузыре не образует сгустков, имеет жидкую консистенцию, необходимую для быстрого выделения в полость двенадцатиперстной кишки. Причины, которые вызывают загустение желчного секрета, следующие:

• постоянные нервные перегрузки;
• преобладание в рационе жирной, острой, копченой и другой пищи, которая приводит к истощению выработки желчного секрета;
• отсутствие двигательной активности;
• ожирение;
• природная слабость мышечной стенки пузыря;
• анатомические изъяны главного желчного протока или самого пузыря;
• заболевания желудочно-кишечного тракта;
• патология эндокринных органов;
• лекарства, вызывающие загустевание желчи.

Постоянный стресс вызывает непроизвольный спазм гладкой мускулатуры желчного вместилища. Это приводит к застою содержимого, снижению аппетита, потере веса, появлению других симптомов расстройства нервной системы. Причем не просто останавливается на какое-то время нормальное выделение желчи - в ней начинают образовываться сгустки, ее консистенция скорее замазкообразная, нежели жидкая.

Без должного объема движений падает тонус не только мускулатуры тела, но также становится вялым, теряет тургор и желчный пузырь. Билиарный секрет поступает в холедох (главный желчный проток) в недостаточном количестве, часть его остается невостребованной, она не успевает выделиться в кишечник.

Причины появления и удержания лишнего веса (ожирения) - это употребление большого количества продуктов, содержащих в своем составе много жира, углеводов. Преобладание в рационе жирных сортов мяса, рыбы, майонеза, сладких и мучных продуктов в сочетании с низкой физической активностью приводят к застою густой желчи в протоках печени, желчном пузыре.

Разжижить желчь в желчном пузыре помогут при таком состоянии только комбинированные меры, включающие специальные препараты, травы, диета, физическая нагрузка.

Анатомические искривления протока, слабость мышечной стенки желчного пузыря приводят к дискинезии - неправильной сократительной функции, недостаточной продукции и неполному выделению желчи в пищеварительном процессе. Возникает застой, сгущение желчного секрета и появляются симптомы расстройства печени. Сочетание этих факторов с заболеваниями желудочно-кишечного тракта приводит к значительным нарушениям пищеварения. Повлиять отрицательно на регулярность и качество выведения желчи в двенадцатиперстную кишку способны гастрит, панкреатит, дуоденит, колиты, эзофагит и другие сочетанные заболевания этой системы организма.

Патология эндокринной системы широко распространена даже у молодых пациентов, причем женщины болеют чаще мужчин. На влияют болезни поджелудочной и щитовидной железы, женских половых органов. Такие заболевания, как сахарный диабет, тиреотоксикоз или гипотиреоз не проходят бесследно для печени. У женщин болезни пищеварительной системы, в том числе расстройства выделения желчи развиваются в периоды гормональных перестроек: во время климакса, колебаний, вызванных сбоями в менструальном цикле.

Проявления патологического застоя

Проблемы со здоровьем печеночной системы проявляются у больных людей следующими симптомами:

• болезненностью в правом подреберье;
• чувством тяжести в этой области;
• усилением неприятных ощущений после еды, особенно жирной и жареной пищи;
• горечью во рту по утрам (на голодный желудок);
• тошнотой;
• рвотой непереваренной пищей или желчью;
• изжогой;
• вздутием живота;
• метеоризмом.

Помимо перечисленных симптомов, необходимо обратить внимание на отсутствие аппетита, ухудшение общего состояния, падение эмоционального статуса, ухудшение сна, нервозность, беспокойство и суетливость. При осмотре можно заметить, что такие больные имеют бледные кожные покровы с желтоватым оттенком, тусклые склеры глаз.

Необходимо обратиться к врачу за консультацией, если есть подобные жалобы - избежать осложнений без соответствующего лечения в домашних условиях невозможно. Разжижение желчи можно начать после того, как пациент пройдет рекомендованные обследования, и во время ультразвукового исследования брюшной полости подтверждается изменение консистенции содержимого в желчном пузыре. Для этой цели используют лечение народными средствами, таблетки, коррекцию питания и образа жизни, терапию сопутствующих заболеваний.

Использовать для разжижения желчи исключительно народные средства или пытаться вывести пациента из этого состояния только медикаментозными препаратами не совсем правильно. Это не простое состояние – густая желчь, и ее терапия требует комплексного подхода. Ответить на вопрос, как лечить эту проблему, помогает своевременная консультация гастроэнтеролога.

Лечение

Густая желчь в желчном пузыре и ее лечение – это правильное питание, активный образ жизни. Необходимо привыкнуть к отказу от жирной, жареной или соленой пищи в пользу продуктов, богатых клетчаткой, витаминами, белком. Режим приема пищи должен быть частым, через каждые 2–3 часа, небольшими порциями. Температура ее должна быть приятной для желудка: рекомендуется исключить очень горячие и холодные блюда. Следует принимать в течение дня не менее 1,5–2 литров воды. При таком питьевом режиме хорошо выводятся продукты метаболизма из печени.

Пациент должен понять важность разумной физической нагрузки для пользы активации желчного пузыря, лечения и профилактики ожирения, других заболеваний.

Разжижать желчь помогут (делается при помощи минеральной воды), и прием желчегонных средств: холосас, сорбит, маннит или маннитол, берберин–томмакорд. Параллельно назначается курс антибактериальных средств для лечения воспалительных явлений, а также средства, усиливающие двигательную активность желчных путей, холелитики (разжижающие консистенцию желчи препараты). Обязательны для выполнения соответствующая диета, прием достаточного количества воды.

Из народных средств отлично себя зарекомендовали продукты питания, содержащие растительные масла, особенно оливковое, арахисовое, подсолнечное, масло авокадо. Употребление в пищу продуктов с желчегонными свойствами позволит предупредить застой желчи и ее сгущение - рекомендуют добавить к рациону шпинат, сельдерей, помидоры, морковь, капусту, отруби. Необходимо разнообразить диету соками брусники, капусты, свеклы. При этом прием пищи лучше предварять отварами лечебных трав и растений: шиповника, мяты перечной, барбариса, бессмертника.

Самое популярное