Признаци на множествен миелом. Симптоми на миелом

Множественият миелом (миелом, плазмоцитом, миеломатоза и болест на Рустицки-Калера) е сериозно заболяване на хематопоетичната система, което най-често се определя в късните етапи на своето протичане и в резултат има разочароваща прогноза. Навременно започналото лечение може да удължи живота на пациента и да постигне относително дългосрочна ремисия. Следователно ранната диагностика на множествения миелом е важен въпрос за всички хора в риск.

Характеристики на заболяването

Миеломатозата е най-често срещаното заболяване в групата на раковите тумори на плазмените кръвни клетки. Честотата на множествения миелом е до 1% от всички случаи на онкология и около 10% от случаите на рак на кръвта. Всяка година се откриват 30 нови случая на миелом сред 1 милион от световното население.

При този тип онкология възниква мутация на един от видовете кръвни клетки - плазмени клетки. Плазмоцитите или плазмените клетки са крайната форма на В-лимфоцитите. Тяхната функция е да разпознават чужди агенти и да развиват специфични за тях антитела (имуноглобулини).

При мутация настъпва патологично размножаване (пролиферация) на един от клонингите на плазмените клетки. Променените плазмоцити произвеждат патологичен имуноглобулин - парапротеин, който е основният маркер на миеломатозата при диференциална диагноза.

Болестите са засегнати главно от пациенти в напреднала възраст, чиито органи не могат да понасят тежки интензивни курсове на химиотерапия. Следователно периодът между появата на първите мутирали плазмени клетки и диагностицирането на заболяването пряко влияе върху прогнозата за оцеляване. В същото време увеличаването на броя на анормалните клетки и развитието на миелом може да се случи изключително бавно. От появата на първите плазмоцити с мутации до образуването на огнища на миелом, може да отнеме 20-30 години.

Точката на преобръщане настъпва след появата на клинични признаци на заболяването. Миеломът започва бързо да прогресира. Излишъкът от парапротеин влияе отрицателно върху висцералните органи (главно отделителната система) и костите на тялото.

Класификация и диагностика на миелома

Миеломите се класифицират в зависимост от особеностите на местоположението на променените плазмени клетки в здравите тъкани на костния мозък и спецификата на техния състав. В зависимост от локализацията на патологичните клетки в хемопоетичните тъкани се разграничава дифузна, дифузно-фокална и множествена (многофокална) форма на заболяването.

Съставът на клетките дава възможност да се класифицират миеломатозните тумори в плазмабластични, плазмоцитни, дребни и полиморфни клетки. Видът на атипичните плазмени клетки се определя чрез тъканно (хистологично) изследване. Тази характеристика позволява да се предскаже скоростта на растеж на тумора.

Една от класификациите, широко разпространена в медицинската практика, отчита и особеностите на локализацията на патологичния фокус (огнища) в костната система и вътрешните органи.

Самотни или единични миеломатозни тумори се намират в костта, съдържаща тъкан от костен мозък, или в лимфния възел. Лимфните възли участват пряко в имунния отговор на инфекциозни агенти, поради което често са засегнати от миелом.

Множество огнища на миеломатоза заемат няколко места наведнъж. Тъканта на костния мозък на гръбначния стълб, илиачните и черепните кости, лопатките и ребрата е особено уязвима за мутирали плазмени клетки. Често туморните огнища се образуват в далака, няколко лимфни възли и централната част на тръбните кости на краката и ръцете.

В случай на съмнение за множествен миелом, както и рецидив на единична неоплазия на плазматични клетки, се извършва цялостно изследване на тялото чрез томографски методи.

Симптоми на миеломатоза

В ранните стадии заболяването може да бъде практически асимптоматично. Когато броят на патологично променените клетки достигне критична стойност и миеломът образува единичен или множествен фокус, се появяват клинични признаци на плазмоцитен рак.

Основните симптоми на множествения миелом:

болки в костите на крайниците, лопатките, черепа или гръбначния стълб;
дърпащи болки в сърцето и ставите (причинени от отлагането на амилоид - форма на съхранение на парапротеини във вътрешните органи);
чести бактериални инфекции;
патологични фрактури на костите на крайниците, ребрата и прешлените;
слабост, забавяне на когнитивните функции, нарушения на стомашно-чревния тракт (поради хиперкалциемия - освобождаването на калций от разтворената костна тъкан в кръвта);
анемия;
сърцебиене (в резултат на компенсаторен механизъм в отговор на липсата на червени кръвни клетки);
задух, главоболие;
деформация на гръдния кош поради промени в костната тъкан;
нефропатия (нарушена бъбречна функция поради образуването на калциеви камъни в техните канали);
намаляване на съсирването на кръвта (с образуването на множество синини), често на фона на увеличаване на плазмения вискозитет (в резултат на това при чести кръвоизливи при пациента могат да се образуват кръвни съсиреци).

При всеки десети пациент патологичните плазмени клетки не произвеждат парапротеин. В резултат на това, дори на етапа на екстензивно развитие на миелома, заболяването протича безсимптомно.

Критерии за откриване на плазмацитом на различни етапи на развитие

Интензивността на проявата на симптомите и техният списък зависи от стадия на заболяването, вида му (например при множествена миеломатоза се регистрират предимно фрактури и хиперкалциемия) и съпътстващи хронични заболявания.

Признаци на миелом на различни етапи

Диагностични признаци	1-ви етап	2-ри етап	3-ти етап
Остеопороза (крехкост, разрушаване на костите)	Признаци на остеопороза липсват или се наблюдават в областта на миеломатозния фокус	Присъстват признаци на разрушение, но не толкова очевидни, колкото в 3-ия стадий на заболяването	Има интензивна остеопороза
Броят на костите с миеломатозен фокус	Единичен миелом	1-2	3 или повече кости са засегнати от тумор
Хиперкалциемия		\u003e 2,55 mmol / L	\u003e 3 mmol / L
Ниво на хемоглобин	\u003e 100 g / l	Анемия степен 1 \u200b\u200bили 2
Концентрация на протеин на Bens-Jones		4 до 12 g протеин в дневната урина	\u003e 12 g / ден
Серумни парапротеини	По-малко от 5 g / dL (IgG) По-малко от 3 g / dL (IgA)	Междинни стойности	Повече от 7 g / dL (IgG) Повече от 5 g / dL (IgA)

Вторият стадий на заболяването се определя по-често чрез метода на изключване, ако индикаторите не отговарят на критериите на 1-ви и 3-ти. Протеинът на Джонс Джонс е съединение, което се секретира от плазмените клетки. Поради ниското си молекулярно тегло, той незабавно се екскретира през бъбреците, което прави присъствието му важна диагностична характеристика при изследване на пациенти.

Диагностика на заболяването

За да се определи миелом, диагностиката трябва да включва визуални, хардуерни и лабораторни методи за изследване.

По време на прегледа хирургът или онкологът пита пациента за оплакванията и времето на проява на неприятни симптоми, измерва пулса, палпира болезнените области на костите, като фиксира дали болката се увеличава при натискане. Оценява се и цветът на кожата (бледността може да показва анемия), наличието на синини и натъртвания, подуване на места с честа локализация на тумора. При съмнение за миеломатоза на пациента се предписват поредица от изследвания.

Списъкът на хардуерните диагностични методи, които се използват за откриване на миелом, включва:

рентгеново изследване на костите на скелета и гръдния кош;
магнитен резонанс;
спирална компютърна томография.

И трите метода могат да идентифицират области с намалена костна плътност и да разграничат патологията от други заболявания на опорно-двигателния апарат. При множествени лезии на миелом на рентгенограмата е ясно видимо, че костите на черепа, гръбначния стълб, лопатките и крайниците са изпъстрени с тъмни петна от остеолитични лезии. При самотен (единичен) тумор се наблюдава разстройство на плътността само на мястото на неговата локализация.

Томографията е по-информативен и цялостен метод. Позволява проследяване на костни лезии на цялата мускулно-скелетна система за кратко време и без облъчване на отделни части на тялото.

Инструменталната диагностика включва вземане на проба (пункция) на костния мозък за съставяне на миелограма. Миелограмата е резултат от анализ на биоматериал (миелоидна тъкан), който показва качествения и количествения състав на костния мозък.

Това проучване дава възможност да се разграничи заболяването от други видове рак на кръвта. Основният диагностичен симптом на миелома е патологично увеличен дял на плазмените клетки (повече от 10-30% с норма до 1,5%). Успоредно с плазмацитите, съдържанието на недиференцирани взривове може да се увеличи (нормата е до 1,1%).

Лабораторна диагностика за плазмацитом

Ключовата роля в диагностиката на миелома се възлага не само на анализа на миелоидната тъкан, но и на лабораторната диагностика (проби от кръв и урина).

За диагностициране на миеломатоза се използват следните изследователски методи:

общ анализ на кръвта;
анализ на урината (общ и според Zimnitsky);
биохимичен анализ на венозна кръв;
коагулограма (анализ на коагулацията);
имуноелектрофореза;
цитогенетичен анализ на плазмени клетки (определяне на хромозомни патологии).

Резултатите от общия кръвен тест за миелом се различават значително от нормата. Нивото на хемоглобина, както и броят на тромбоцитите, левкоцитите, еритроцитите, ретикулоцитите (предшественици на червените кръвни клетки), неутрофилите намалява. Увеличава се скоростта на утаяване на еритроцитите (което показва патология, без да се посочва нейният генезис) и делът на моноцитите във формулата на левкоцитите. В пробата могат да бъдат намерени 1-2 плазмоцити.

При общия анализ на урината се определят цилиндри, еритроцити и леки вериги на парапротеин (протеини на Bens-Jones). Освободената течност има по-висока плътност от тази на здрав човек (главно поради анормални протеини).

Биохимичният анализ показва признаци на бъбречно увреждане (повишени нива на пикочна киселина, урея и креатинин) и хиперкалциемия. На фона на малко количество албумин поради наличието на парапротеин се записва необичайно висока концентрация на общ протеин.

Извършва се имуноелектрофореза за определяне на парапротеини в урината или кръвната плазма. В зависимост от вида на патологичните клетки, по време на анализа могат да бъдат открити парапротеини от класовете IgA (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулини (нивото на последните показва стадия на заболяването).

Като допълнителни диагностични методи се използват тестове за концентрация на L-лактат (маркер за увреждане на тъканите), електролити и С-реактивен протеин (неговата концентрация влияе върху нивото на растежен фактор на миелома - интерлевкин-6).

След поставяне на диагнозата онколог извършва анализ, за \u200b\u200bда определи перспективите и скоростта на растеж на тумора (индекс на маркиране на плазмените клетки).

Диференциална диагноза на миеломатоза

Симптомите на миеломатоза често наподобяват проявата на по-чести заболявания на онкологичния и доброкачествен генезис. Най-голямата трудност е диференциацията на признаци на плазмацитом и доброкачествена моноклонална гамопатия.

Доброкачествените гамопатии също се характеризират с образуването на клонинги на клетки, произвеждащи имуноглобулин, но броят им не расте или се случва много бавно. Концентрацията на моноклонални имуноглобулини в кръвния серум не надвишава 3 g / dl, а делът на плазмените клетки в тъканта на костния мозък е до 5%. Костни лезии и хиперкалциемия не се регистрират.

Гамопатията е най-честата причина за парапротеинемия (повишено количество анормални протеини в кръвта). Според статистиката се наблюдава при 1-1,5% от хората над 50 години и при 3-10% от хората над 70 години. Това състояние не изисква спешно лечение, но задължително се наблюдава от лекарите, тъй като в 16% от случаите може да се развие в миелом, а в 17% и 33% (съответно в рамките на 10 и 20 години) - в други видове хемобластози . В половината от случаите се наблюдава повишено количество патологичен протеин през целия живот на пациента, но не се превръща в причина за смъртта му.

Диференциална диагноза с други причини за остеолитично увреждане (ниска секреция на естроген, болест на Recklinghausen, сенилна остеопороза, метастази на карцином на простатата и щитовидната жлеза) се извършва чрез анализ на концентрацията на парапротеини и миелограма.

Признаците на болестта на Валденстрьом са подобни на симптомите на миелома. Има характерно увеличение на моноклоналните имуноглобулини (IgM), прекомерно производство на парапротеини и увеличен брой лимфоплазмацитни клетки. Разликата се крие само в отсъствието на литични костни лезии, което се определя при томография.

Диференциална диагноза на миеломатоза и други синдроми, свързани с парапротеинемия, се извършва и при бъбречна недостатъчност с необяснима етиология.

Ранната диагноза на миелом е възможна само при редовни общоклинични тестове и бъбречни тестове (биохимия на кръвта). Ако пациентът се грижи добре за здравето си и ежегодно следи динамиката на резултатите, тогава той има всички шансове да се консултира с лекар много преди появата на клинични признаци на миеломатоза и с помощта на интензивна терапия да постигне продължителна ремисия на болестта.

Патогенните мутации и новообразувания са сериозна заплаха за човешкия живот. Сред такива заболявания, като миелом се диагностицира. Какво е? Това е името на процеса, при който злокачествените тумори се разпространяват в кръвната плазма или костните тъкани. Много често възрастните хора страдат от това заболяване (и има много повече болни мъже, отколкото жени).

Какво е

Злокачествените образувания засягат кръвните плазмени клетки. Последните отделят вещества, които са в състояние да предпазят човек от инфекции. кръвта допринася за факта, че тези клетки, ставайки ракови, започват да се размножават. След известно време броят им надвишава нормата. Впоследствие те заместват здравите клетки на костния мозък. В същото време броят на еритроцитите и тромбоцитите намалява, вероятността от кървене се увеличава. Процесът на съсирване на кръвта при такова заболяване обаче е нарушен. Въпреки че засегнатите клетки също са способни да произвеждат антитела, тялото вече не е в състояние ефективно да се предпази от инфекция.

Класификация на типовете миелом

Има няколко вида мултиплен миелом. Класификацията се извършва според състава на клетките (плазмоцитен, плазмабластичен, дребноклетъчен, полиморфно-клетъчен миелом) и по естеството на разпространението на тумора в костния мозък (фокално, дифузно и дифузно фокално). Също така, болестта не се секретира, диклон. Друг вид е миеломът на Bence-Jones. Но това не е всичко. В зависимост от класа на секретираните имуноглобулини се различават няколко варианта на заболяването, например A-, D- или G-миелом. множествен миелом, при който имуноглобулинът от съответния клас е значително повишен.

Симптоми на заболяването

Проявата на болестта зависи от това на какъв етап е и към какъв вид принадлежи. Пълното отсъствие на каквито и да е симптоми е доста често. Тъй като защитните функции на тялото са отслабени, човек често се заразява. Освен това има анемия, слабост и световъртеж. Кожата е бледа. По принцип злокачествените новообразувания се локализират в гръбначния стълб, ребрата и черепните кости, поради което симптомите на миелом могат да имат следното: болка в тези области, чести фрактури. Дори ако болестта не се прояви, рано или късно човек може да се сблъска с проблеми като нарушена бъбречна функция, разрушаване на костната тъкан, болка в краката.

Възможни причини за развитие на миелом

Експертите не могат да кажат със сигурност по какви причини плазмените клетки започват да мутират. Все още обаче има редица фактори, които могат да увеличат риска от развитие на миелом. Те включват ефектите от радиация, агресивни и тежки наркотици. Установено е, че вещества като формалдехид, диоксин, лакове, бои, киселини могат да повлияят на началото на туморния процес. от двигателите с вътрешно горене е друг фактор. Наследствеността също има значение. В допълнение, заболяване като миелом (какво е това, обсъдено по-горе) е по-често при афро-американците. Забелязват се и възрастовите особености на заболяването. При хора под 40 години това състояние е диагностицирано изключително рядко (под 1%). Ако се постави диагноза миелом, прогнозата до голяма степен зависи от навременността на откриването на заболяването.

Как се диагностицира миеломът?

Първият случай на съмнение за миелом е общ анализ на кръвта и урината. Тъй като патогенните клетки произвеждат антитела в големи количества, високото им ниво ще сигнализира за възможното наличие на злокачествени тумори. За да се определи дали миеломът на костите е променил техните тъкани, лекарят предписва преглед с помощта на рентгенови лъчи. Прави се и биопсия на костния мозък. Компютърната томография или ядрено-магнитен резонанс също ще помогнат за откриване на огнища на новообразувания. Най-доброто време за това е преди биопсията. Това ще ви позволи да определите по-точно местоположението на тъканната проба.

Лечение на лек миелом

Ако пациентът няма специфични симптоми на заболяването, тогава лечението се избира индивидуално, в зависимост от здравословното състояние. В началния, муден стадий човек е под наблюдението на специалист. Лечението с тежки лекарства може да донесе повече вреда, отколкото полза. Костният миелом унищожава тъканите, затова се приемат лекарства на основата на калций, за да ги укрепят. Имунитетът се засилва с различни методи. Ако има проблеми във функционирането на бъбреците, специалистът ще предпише подходящи лекарства.

Също така, положителен ефект се наблюдава, когато плодове като боровинки и боровинки са включени в ежедневната диета. Насърчава се използването на диня. При тежки форми се развива анемия. В този случай се вземат мерки за повишаване нивото на хемоглобина. Често пациентите имат проблеми с кръвта, нейната съсирваемост. Лекарят предписва лекарства за укрепване на стените на кръвоносните съдове. Също така е необходимо да се попълнят запасите от витамин С (бульон от шипки, плодове). Този момент също е важен: самостоятелното приложение на което и да е лекарство може да даде неочакван страничен ефект и да влоши състоянието на пациента.

Терапия за по-тежки стадии на заболяването

Основният метод, използван за борба с миелома, е химиотерапията. В същото време специалистът избира необходимата комбинация от лекарства за по-ефективно лечение. За да намалите страничните реакции на организма, може да се наложи да приемате хормонални лекарства. Радиационната терапия се провежда паралелно, въздействайки върху засегнатите клетки с лъчение. Също така, в същото време може да се използва лечение, насочено към укрепване на общия имунитет на пациента. Ако химиотерапията не даде резултат, може да се наложи трансплантация на костен мозък. Резултатите често са положителни. Освен това може да се извърши хирургическа интервенция. Към операцията се прибягва в случай на изстискване на важни съдове от тумора, с големи размери, както и с цел локално укрепване на костната тъкан. Ако миеломът е бил диагностициран своевременно, продължителността на живота на пациента може да бъде увеличена. Но за това е необходимо стриктно да се придържате към препоръките на специалистите. При проявите на симптомите е необходима помощта на онколози и хематолози.

Миелома. и неговото качество

Ако се открият такива злокачествени тумори, е необходима навременна терапия. Около половината от пациентите оцеляват, ако заболяването се диагностицира рано. Колкото по-късно започне лечението, толкова по-нисък е процентът на оцеляване (на третия етап от заболяването той е в рамките на 15%). Множественият миелом е нелечим, но е възможно да се облекчи състоянието на пациента и да се доближи качеството му на живот до нормалното. Това изисква физическа активност, която да помогне за укрепването на костите. Също така е важно пациентът да пие много (течността разрежда специфични протеини и това ще намали риска от бъбречна недостатъчност). Храненето трябва да бъде балансирано, богато на витамини и хранителни вещества. Ако е била проведена навременна терапия, тогава животът на пациента се удължава с няколко години (около 4).

(плазмацитом, болест на Рустицки-Калеро) е клонално злокачествено заболяване, причинено от пролиферацията и натрупването на плазмени клетки в костния мозък, произвеждащи секрети под формата на структурно хомогенни имуноглобулини или техните фрагменти.

Хората над 40-50 години се разболяват. Рискът от развитие на миелом се увеличава под въздействието на радиоактивно излагане и действието на биохимични фактори (бензен, органични разтворители).
Цитокините играят решаваща роля в патогенезата на миелома. Интерлевкин-6 е основният цитокин, който насърчава образуването на остеокласти. Остеокласт-активиращият фактор, който се секретира от миеломни клетки, е идентифициран като интерлевкин-6 и фактор на туморна некроза. Тези фактори могат да причинят устойчивост на тумори към лечение и разрушаване на костите.

Според имунохимичната класификация има варианти на миелом: C, A, B, E, Bens-Jones, несекретиращ и M-миелом. C-миеломът се диагностицира при 50% от пациентите, A-миеломът - при 25%, болестта на Bence-Jones (болест на леката верига) се среща при 12-20% от пациентите.

Според клиничната и анатомична класификация се различават следните форми на миелом:

дифузно фокусно (при 60% от пациентите);
дифузен (при 24% от пациентите);
множествено фокусно (при 15% от пациентите);
редки (склерозиращи, главно висцерални, при 1% от пациентите).

По хода се разграничават хронична (продължителна) и остра (терминална) фаза на заболяването. Множественият миелом също се класифицира според етапите.
Критериите за етап 1 включват:

ниво на хемоглобин\u003e 100 g / l или хематокрит\u003e 32%;
нормални серумни нива на калций;
ниско производство на миеломни протеини;
туморна маса< 0,6 кг/м 2 ;
липса на костни лезии или признаци на остеопороза.

Етап III на заболяването се установява съгласно следните критерии:

ниво на хемоглобина< 85 г/л, гематокрита < 25%;
серумно ниво на калций\u003e 12 mg / 100 ml;
високи нива на миеломни протеини в серума и урината;
повече от три места на увреждане на костната тъкан;
размерът на туморната маса е повече от 1,2 kg / m 2.

Ако параметрите не могат да бъдат използвани за диагностициране на стадий I или III миелом, се диагностицира етап II.

Основните синдроми на подробната клинична картина на миелома включват:

увреждане на скелета, нервната система, бъбреците,
синдром на висок вискозитет на кръвта,
хеморагичен синдром,
синдром на хемопоетично разстройство,
потискане на имунитета.

Увреждането на костите е свързано както с фокален туморен растеж на плазмените клетки под формата на костни тумори, така и с освобождаването на остеокласт-активиращ фактор от тях. Деструктивните процеси се развиват главно в плоски кости, ребра, гръбначен стълб, череп, тазови кости, проксимални тръбни кости.

Увреждането на нервната система се проявява чрез параплегия, хемиплегия или хемипареза, полиневропагия, хиперкалциемична енцефалопатия. Сериозно усложнение на миелома е миеломната нефропатия, проявяваща се с протеинурия, бъбречна недостатъчност, хематурия.

Бъбречната недостатъчност води до смърт на една трета от пациентите с множествен миелом.

Хеморагичен синдром се наблюдава при 15% от пациентите с В-миелом и при 30% от пациентите с А-миелом поради отлагането на парапротеини върху мембраните на тромбоцитите, образуването им на комплекси с V, VII, VIII фактори на кръвосъсирването, периваскуларно отлагане на амилоид.

В резултат на нарушение на хемопоезата може да се развие анемия, при 85-90% от пациентите в костния мозък се установява миеломцелуларна инфилтрация. При пациенти с миелом потискането на имунитета се определя поради нарушение на образуването на антитела, намаляване на броя на гранулоцитите и други подобни.

В някои случаи протеинът Bens-Jones може да взаимодейства с колаген и да се отлага в богати на колаген тъкани - кожа, кръвоносни съдове, стави, сухожилия, мускули (миокард, език), под формата на параамилоид. При криоглобулинемия в студа се появява обрив по кожата, акроцианоза, изтръпване на пръстите.

Как се лекува миелом?

Лечение на миеломасе определя от характеристиките на хода на заболяването в конкретен случай. За самотната форма на миелом се предписва лъчетерапия в обща доза 40-50 сиво.

Курсовете по химиотерапия за миелом се използват в случай на анемия, повишаване нивото на М-компонента, хиперпарапротеинемия и тежко разрушаване на костната тъкан. Лечението започва с използването на мелфалан (алкеран) в комбинация с преднизолон. Циклите се повтарят на всеки 4 седмици.

В случай на бъбречна недостатъчност, циклофосфамид се предписва интравенозно с преднизолон, веднъж на всеки 3 седмици.

Използват се и курсове за полихимиотерапия: протокол М2 (винкристин, алкан, циклофосфамид, преднизолон), 1-3 цикъла след 5 седмици. Ако миеломът прогресира, се извършва терапия от втора линия и се предписват следните режими:

VAD (винкристин, адриабластин, дексаметазон);
TsAVP (циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон).

През последните години, за лечение на миеломизползвайте талидомид. Той блокира ангиогенезата в тумора, има имуномодулиращи свойства, което предопределя забавянето и дори спирането на растежа на тумора.

Алогенна трансплантация на костен мозък се предписва на пациенти под 55-годишна възраст. За поддържаща терапия и постигане на ремисия или стабилизиране на патологичния процес се използва алфа-интерферон (Realdiron) в доза 3 000 000 U / m 2 3 пъти седмично.

При тежка анемия е препоръчително да се предписва еритропоетин.

Плазмаферезата е показана за пациенти с миеломна болест със синдром на висок вискозитет на кръвта, процедурата се извършва 2-3 пъти седмично, средно 4-6 сесии.

За компресионни фрактури се използват продължителна тяга, специални корсети, подробно намаляване и фиксиране на костни фрагменти, ако е посочено, хирургична остеосинтеза.

За постоянно натоварване на опорните части на скелета, пациентите са показани упражнения терапия.

За лечение на деструктивни костни лезии се използва съвременно лекарство от групата на биофосфонатите - хиамидронат (аредии), който предотвратява прогресирането на скелетните лезии и техните патологични последици (компресионни фрактури и др.) Или ги забавя. Тази група лекарства включва също клодронат, зомета и др. Биофосфонатите намаляват активността на остеобластите и стимулират активността на остеокластите.

По време на лечението на инфекциозни усложнения, заедно с антибиотична терапия, е показано приложението на имуноглобулини.

Продължителността на живота на пациентите след модерно лечение е средно 50 месеца.

С какви заболявания може да бъде свързано

Множественият миелом в хода на своето развитие се проявява

скелетни лезии
- костни тумори,
- нарушение на нервните окончания;
лезии на нервната система
- параплегия,
- полиневропагия,
- хиперкалциемична енцефалопатия,
- миеломна нефропатия - също провокира подуване;
бъбречна недостатъчност;
синдром на висок вискозитет на кръвта
- суха кожа и лигавици,
- синдром на Рейно
- язва на кожата,
- парапротеинемична кома;

Лечение на множествен миелом у дома

Лечение на миеломазависи от стадия на заболяването. В ранните етапи или в случай на леки клинични и хематологични прояви е позволено да се намират пациенти на диспансерно наблюдение, при условие че всички медицински предписания се изпълняват у дома. По-късно миеломът става причина за хоспитализация.

Какви лекарства за лечение на миелом?

- 8 mg / m2; цикли на всеки 4 седмици;
- 60 mg / m 2 в комбинация с алкан;
- 150-390 mg / m 2 интравенозно (с преднизон 50-100 mg перорално); Веднъж на 3 седмици;
- в дневна доза от 200-800 mg;
(алфа интерферон) - в доза 3 000 000 U / m 2 3 пъти седмично.
- в доза от 90 mg веднъж на всеки 4 седмици.

Лечение на миелом с традиционни методи

Традиционната медицина е безсилна лечение на множествен миелом и може да се разглежда като начин за загуба на ценно време за професионално лечение.

Лечение на множествен миелом по време на бременност

Бременността и множественият миелом се комбинират много рядко, тъй като заболяването има тенденция да се развива в зряла възраст. Ако бременността и миеломът все пак се появят, тогава лечението се извършва по стандартната схема, лекарят е изправен пред задачата да използва най-щадящата терапия, но не винаги е възможно да се запази бременността.

С кои лекари трябва да се свържете, ако имате мултиплен миелом

Миеломът се характеризира с патогномонична плазмо-клетъчна инфилтрация на костния мозък и моноклонална имуноглобулинемия (серумен М-компонент или протеин Bens-Jones). При кръвен тест се определя увеличаване на ESR, еритроцитите се слепват под формата на монетни колони, откриват се плазмени клетки, нормохромна нормоцитна (понякога макроцитна) анемия, намален брой ретикулоцити. Разработени са основни и малки диагностични критерии за миелом.

Големи критерии:

плазмацитоза в костния мозък (повече от 30% от плазмените клетки);
рязко увеличение на моноклоналните имуноглобулини на електрофоретограма.

Малки критерии:

плазмацитоза в костния мозък (10-30%);
определя се увеличаване на броя на моноклоналните имуноглобулини, но нивата им са по-малко показани;
литични лезии на костите;
концентрация на нормален IgM<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Миеломът се диагностицира, ако има поне един голям критерий и не
по-малко от три малки.

Може да се подозира множествен миелом, когато хиперпротеинемията е повече от 100 g / l, а съотношението албумин-глобулин е по-малко от 1,0. Патологичните имуноглобулини се откриват в електрофореграмата на кръвните серумни протеини в присъствието на тясна и рязко ограничена фракция (М-компонент).

По време на рентгеново изследване на костите при пациенти с множествен миелом се откриват дефекти с кръгла или овална форма с различни размери, остеопороза и разрушаване на прешлените. При дифузната форма на миелом се определя само дифузна остеопороза.

Задължителните прегледи при пациенти с множествен миелом включват определяне на нивата на калций, креатинин, натрий, калий в кръвта, изследване на бъбречната функция (при наличие на протеинурия), определяне на времето на коагулация на кръвта, тест на Дюк.
По време на имунофенотипирането се определя експресията на протеини-антигени на лимфоцитни рецептори от клетки на миеломен клон CD38, CD19, CD56, докато нормалните плазмени клетки експресират CD19 антигена. Смята се, че загубата на способността за синтезиране на CD19 антиген може да доведе до натрупване на миеломна маса.

Множественият миелом (множествен миелом) е заболяване, което се проявява в кръвоносната система и принадлежи към групата на парапротеинемичните левкемии. Множественият миелом, симптомите на който се проявяват поради появата на тумор в В-лимфоцитите, се наблюдава най-често сред възрастните хора и само в редки случаи е възможно да се появи преди четиридесетгодишна възраст.

общо описание

Към днешна дата причините, допринасящи за развитието на миелома, остават неизвестни. Потенциалните рискове, допринасящи за появата му, включват контакт с пестициди и радиоактивни вещества, с бензен, както и с някои видове органични разтвори.

По принцип проявите на миелом се характеризират с многобройността на появата на характерните за него туморни литични образувания, концентрирани в костите, остеопороза, както и дифузна плазмацитоза, локализирана в костния мозък. Циркулацията на протеини на миелома, произведени от плазмени клетки в значително количество, се случва в плазмата, поради което става възможно да се увеличи нейният обем, както и общият вискозитет, характерен за кръвта впоследствие. Налице е взаимодействие на миеломни протеини и фактори, които насърчават коагулацията на кръвта, поради което те обгръщат тромбоцитите. Това има съответния ефект върху функцията на последните, като по този начин увеличава тяхното кървене.

В резултат на инфилтрация в костния мозък се появява анемия и тя може да се прояви в най-различни степени на тежест. Основните симптоми на анемия: тежка слабост, повишена умора, ниско кръвно налягане, треперене на ръцете, виене на свят, достигащо в някои случаи леко състояние и в резултат на това припадък. Също така, последицата от инфилтрацията е левкопения или / тромбоцитопения. В резултат на намаляване на общия брой левкоцити, както и нарушения в синтеза на имуноглобулини, става възможно да се прояви под формата на депресия на хуморален имунитет, както и клетъчен имунитет (в по-малка степен). Това обстоятелство определя повишената чувствителност на пациентите по отношение на редица инфекции (главно бактериални).

Класификация на миелома

Множественият миелом може да се появи в няколко варианта на развитието на процеса, които се определят, по-специално, от естеството на разпространението, характерно за миеломните инфилтрати в костния мозък, както и от естеството на самите клетки на миелома и вида на синтезиран парапротеин.

Следните форми на миелом се определят в зависимост от характера на разпространението в околната среда на костния мозък, характерно за туморната инфилтрация:

дифузен миелом;
дифузен фокален миелом;
фокален миелом.

В зависимост от характеристиките на клетъчния състав, миеломът се определя:

плазмабластичен;
плазмоцитен;
малка клетка;
полиморфно-клетъчен.

В зависимост от присъщата секреция на някои видове парапротеини се определят следните видове болест:

несекретиращ миелом;
диклонични миеломи;
миелом на Бенс-Джоунс;
М-, А-, G-миелом.

Най-често срещаните варианти сред изброените са миелом на Bence-Jones (15% от случаите от общия брой наблюдения), както и A- (20%) и G-миелом (70%).

Симптоми на миелом

Дълго време миеломът може да се характеризира със собствен асимптоматичен ход, изразяващ се само в увеличаване на ESR кръвен тест. Впоследствие, неговото развитие настъпва често състояние на слабост, пациентът губи тегло, в допълнение към това, той също има болка в костите. Прояви от външен характер често възникват поради увреждане на костите, както и имунни функции, анемия, повишаване на степента на вискозитет на кръвта, промени в работата на бъбреците.

Забележително е, че болката в костите е най-честият признак на мултиплен миелом. Локализацията на болката е концентрирана главно в областта на ребрата и гръбначния стълб, докато те се усещат предимно по време на движение. Постоянната болка, локализирана в определени области, обикновено показва наличието на фрактури.

При миелома разрушаването на костите се причинява от действителния процес на растеж, който се случва в туморния клон. Поради разрушаването на костите, калцият се мобилизира от костите, което от своя страна води до появата на характерни усложнения под формата на гадене и повръщане, както и сънливост и в някои случаи кома.

В резултат на слягането на прешлените се появяват признаци, които показват компресия на гръбначния мозък. Поради това, вземането на рентгенова снимка ви позволява да определите или наличието на огнища на разрушаване в костната тъкан, или общата форма на остеопороза.

Доста често срещан симптом на миелом е податливостта към инфекции на пациенти, която се появява в резултат на намаляване на показателите, характерни за имунната система. Прави впечатление, че около повече от половината от пациентите са изправени пред увреждане на бъбреците.

Поради повишения вискозитет на кръвта при пациенти с множествен миелом се отбелязват неврологични симптоми, които се проявяват под формата на главоболие, зрителни увреждания, умора и увреждане на очната ретина. Някои пациенти се сблъскват с появата на „настръхване“ на краката и ръцете, както и с изтръпването и изтръпването си.

За началния стадий на заболяването може да е характерно отсъствието на каквито и да било промени в кръвта. Междувременно около 70% от пациентите изпитват развитието на нарастваща анемия, която се появява под въздействието на процеса на заместване на туморните клетки в костния мозък, както и инхибиране на хемопоетичната функция от действителни туморни фактори. В някои случаи анемията действа като първоначална и в същото време основна проява на болестта, която разглеждаме.

Както вече отбелязахме, може да се наблюдава увеличение на индексите на ESR, което само по себе си е класическа проява на миелома. В някои случаи ESR е около 90 mm / h. Наблюдават се вариации в броя на левкоцитите, както и във формулата на левкоцитите. Подробната картина на миелома определя възможността за намаляване на нивото на показателите на общия брой на левкоцитите, освен това в много случаи се откриват миеломни клетки.

Диагностициране на множествен миелом

Цитологичната картина, характерна за пунктата на костния мозък, има около 10% от миеломните клетки, които се отличават със значително разнообразие в структурни характеристики, както и атипични клетки от плазмобластичен тип, които също са много специфични за въпросното заболяване.

Класическите компоненти в симптоматиката на миелома са представени под формата на плазмацитоза на костния мозък (над 10%), пикочен или серумен М-компонент, както и под формата на остеолитични лезии. Надеждността на диагнозата се определя въз основа на наличието на първите два компонента.

Допълнителна роля в диагностиката играят промените в костите, определени от рентгеновия метод. Изключение може да бъде екстрамедуларният миелом, чийто процес често се случва в комбинация с участието на лимфоидната назофарингеална тъкан, както и околоносните синуси.

Множествен миелом: лечение

След диагностицирането на мултиплен миелом обикновено се препоръчва подходящо лечение. Тактиката на изчакване е оправдана само при мудна форма на заболяването, при която се отбелязва липсата на характерните му прояви. В тази ситуация на пациентите се възлага динамично наблюдение, докато лечението се предписва с напредването на заболяването.

Основният критерий, посочващ необходимостта от специфичен вид терапия за миелом, е наличието на лезии в прицелните органи.

Основният метод на лечение е химиотерапията с използване на цитостатични лекарства. Освен това е уместно въвеждането на симптоматично лечение, насочено към адекватна корекция на хиперкалциемия. Той също така използва аналгетици, хемостатична и ортопедична терапия.

Самотната форма на миелом предвижда необходимостта от хирургично лечение, използването му е от значение и в случай на наличие на подходящи признаци, показващи компресия на жизненоважни органи. Като палиативно лечение се използва лъчева терапия, използвана за пациенти в отслабено състояние, както и в случаи на бъбречна недостатъчност и когато туморът е устойчив на използваната химиотерапия. Често лъчевата терапия е приложима и в случай на образуване на локални костни лезии.

Множествен миелом: прогнози

Поради особеностите на съвременното лечение, животът на пациентите с миелом може да бъде удължен средно с 4 години. Чувствителността към приложеното лечение с използване на цитостатици до голяма степен определя продължителността на живота; при пациенти с първична резистентност към лечението, което са отбелязали, средната степен на преживяемост варира до една година.

Дългосрочното лечение с използване на цитостатични агенти води до увеличаване на появата на остри форми на левкемия (до 5%), в редки случаи се наблюдава развитие на остра левкемия при пациенти без използването на този вид лечение .

Продължителността на живота също се определя от етапа, през който е поставена диагнозата. Причините за смъртта са прогресията на миелома, сепсиса и бъбречната недостатъчност. Някои пациенти умират поради инсулт, миокарден инфаркт и редица други причини.

В случай на симптоми, характерни за миеломната болест, е необходимо да се консултирате с такива специалисти като хематолог и онколог.

Множественият миелом е лимфопролиферативно заболяване, чийто морфологичен субстрат са плазмени клетки, които произвеждат моноклонален имуноглобулин. Множественият миелом или множество лезии се счита за злокачествен тумор на лимфната система с ниска степен. За първи път у нас тази болест е описана през 1949 г. от Г. А. Алексеев.

Множественият миелом представлява около 1% от всички злокачествени онкопатологии, а сред хемобластозите - 10%. Освен това хората от черната раса се разболяват много по-често от другите, въпреки че болестта се среща сред всички раси. Множественият миелом засяга предимно хората след четиридесет години.

Днес това заболяване е по-често наричано плазмацитом или мултиплен миелом. Тази концепция включва дисеминиран туморен процес на В-лимфоцитната система, който се състои от дегенерирани плазмени клетки. Множественият миелом се основава на развитието на най-важните признаци, като лабораторни и клинични, както и усложнения, които включват инфилтрация на миеломни клетки в костния мозък и образуването на значително количество парапротеин от ракови клетки, които са с дефицитни имуноглобулини . Освен това се наблюдава намаляване на синтеза на конвенционалните имуноглобулини.

Причини за множествен миелом

Към момента етиологията на миелома все още не е изяснена. Доказано е обаче, че миеломът се развива в резултат на йонизиращо лъчение, което се счита за предполагаем фактор в етиологичното участие в началото на това заболяване. Ig принадлежи към повечето глобулини, които се произвеждат от злокачествени плазмени клетки след антигенна стимулация. Всяка такава клетка може да синтезира единичен епитоп с ламбда или каппа лека верига.

Неконтролираният процес на синтез на моноклонални М-протеини води до туморни трансформации на отделни прогениторни клетки. Смята се, че миеломът произвежда тези клетки, които могат да бъдат плюрипотентни стволови клетки. Това заболяване се характеризира с множество хромозомни аномалии, като монозомия на тринадесетата хромозома, тризомия на третата, петата, седмата, деветата, единадесетата, петнадесетата и деветнадесетата хромозоми. Много често има нарушения в структурата на първата хромозома, която няма специфичен дефект.

От туморни промени в прогениторните клетки до клинични симптоми настъпва характерен етап, който продължава двадесет, а понякога и тридесет години. Плазмена клетка, претърпяла злокачествено заболяване, е в състояние да проникне през бъбреците, костната тъкан и да формира симптомите на миелом под формата на широко разпространен мултифокален туморен процес. В някои случаи злокачествените клетки се делят и размножават локално, което води до развитието на единични плазмоцитоми. Тези тумори се образуват в резултат на секрецията на М-протеин, което по-късно става причина за появата на ясна клинична картина на миелома.

Етиологичният фактор при образуването на миелом е свързан с разпространението на патологичната природа на плазмените клетки. Този процес протича главно в костния мозък, а понякога и в огнищата на екстрамедуларни лезии. Проучванията върху животни потвърждават, че факторите на околната среда и генетиката участват в развитието на туморните плазмени клетки. Но ролята на тези фактори при хората все още не е доказана. Има и информация за случаи на фамилен миелом, но все още няма точни доказателства за неговата предразположеност на генетично ниво при хората.

По този начин се приема ролята на два фактора в етиологията на миелома. Като правило това са йонизиращи лъчения и мутации в клетките-предшественици.

Множество симптоми на миелом

За клиницистите множествените прояви на миелом създават доста сложни проблеми. Симптоматологията на заболяването обикновено се разделя на прояви, които по правило са свързани с локалната локализация на тумора, както и с ефекта на продуктите на злокачествените клетки. Те са моноклонални метаболити и имуноглобулини.

При 70% първият симптом на миелома е костната болка, която се характеризира с локално и остро начало, причинено от лека травма, но без фрактури. Като правило болката мигрира през тялото, понякога може да притеснява пациента през нощта и да се появи след промяна в положението на тялото. Много често болката може да се появи в областта на гръдния кош, но лезиите могат да засегнат таза и дългите тръбни кости.

Образуването на болка в ставите показва амилоидоза. Определен стадий на заболяването се характеризира със задължителната поява, в резултат на което се появяват характерна слабост и бързо възникваща умора.

Множественият миелом много рядко се характеризира със симптоми като загуба на тегло и висока температура. Тези симптоми обаче се проявяват с напреднала степен на тежест, както и след добавяне на инфекция. При 7% от пациентите кървенето се появява като усложнения на миелома. В началото на заболяването се разкрива хиперкалциемия, която се причинява от повръщане, запек, жажда, полиурия с объркване и понякога дори кома. Множественият миелом може да започне с бъбречна недостатъчност, която много бързо се превръща в олигурия и се нуждае от незабавна хемодиализа.

Физическите промени могат да бъдат минимални в началото на заболяването. Пациентите имат бледност от страна на кожата и недостатъчна работа на сърцето, в резултат на малко количество костен мозък. В областите на остиолиза при палпация се открива неравна и болезнена костна повърхност. След компресия на гръбначния мозък или нервните окончания поради фрактури или разрушаване на гръбначния стълб, както и различни отлагания извън костите, се появява параплегия, нарушава се подвижността и се губи контрол над сфинктерите. Хепатоспленомегалията е много рядка с умерено увеличение на черния дроб от 26%.

Доста често костните лезии се откриват по времето, когато се развива клиничната картина. Въз основа на рентгенография, 80% от миелома засяга костната тъкан. Деформацията на костите води до генерализирана остеопороза, остеолиза с единични или множество огнища, до вид фрактури, както и наранявания, които могат да включват близките меки тъкани. Най-малките наранявания причиняват различни фрактури. Също така много често са засегнати костите на таза и черепа, прешлените и ребрата. Когато долната челюст е засегната от миелом, тя е счупена по време на хранене.

Едно от опасните усложнения на заболяването се счита за нарушена бъбречна функция. Тази дисфункция се открива при половината от пациентите по време на диагностициране на миелом и е основната причина за смърт при пациентите. Бъбречната функция е един от най-важните единични фактори, които определят прогнозата на миелома. Тези бъбречни дисфункции могат да се основават на различни механизми, които водят до развитие на остра бъбречна недостатъчност или хроничен, нефротичен синдром или причиняват синдром на Fanconi. В допълнение, симптомите се появяват под формата на хиперурикемия, хиперкалциемия и повишено образуване на вискозитет на кръвта. Нивата на серумния калций се повишават, а полиурията и повръщането водят до загуба на вода.

Множественият миелом се характеризира с лезии на нервната система в резултат на проникването на патологичния процес в нервните процеси или гръбначния мозък, както и в резултат на хиперкалциемия или вискозитет на кръвта. Понякога можете да наблюдавате симптомите на полиневропатия в резултат на амилоидоза. В почти 30% от случаите се наблюдава състояние на компресия на гръбначния мозък и лезия на конския хвост. Радикулопатията се развива след разпространението на патологичния процес от прешлените в екстрадуралните пространства. Много често има характерни болки в гърба, които предшестват параплегалия. В резултат на компресия се появява мускулна слабост, губи се чувствителност, нарушава се уринирането, което води до пареза.

Най-често миеломът се локализира в гръдния кош, което може да се установи с помощта на рентгеново и томографско изследване.

Периферната невропатия е много рядка. И ако към него се присъедини амилоидоза, тогава се развива синдром на карпалния тунел. Можете също така да откриете невропатия на периферните сензомоторни свойства под формата на чорапи-ръкавици. Може да се прояви и при липса на отлагания от амилоиден тип; възникват на фона на единична лезия или множество огнища на миелом. Съществува определена връзка между невропатията и остеосклеротичните промени, както и полицитемия, пигментация на кожата и удебеляване на фалангите на пръстите. В тези моменти протеинът в цереброспиналната течност се повишава. В резултат на поражението на черепните кости от миелом се развива парализа на нервите на черепните области и при увреждане на костите на орбитата се нарушават функциите на окуломоторните и зрителните нерви, последвани от офталмоплегалия.

Синдром на макроглобулинемия се наблюдава при 10% от пациентите с множествен миелом. Синдромът на хипервискозитета причинява кървене от носа и венците. Също така пациентите много често губят зрението и най-постоянният симптом на заболяването е ретинопатията. Характеризира се с кръвоизливи с пламтящ характер, разширени и извити вени, тромбоза на ретиналната вена и подпухналост на зрителния нерв. Неврологичните симптоми са много богати. Може да започне като сънливост, главоболие или световъртеж и след това да премине към състояния като загуба на съзнание и кома.

При 20% се отбелязва хиперкалциемия, която се получава при костна резорбция от остеокласти. Това се проявява с липса на апетит, лошо храносмилане под формата на гадене, повръщане и т.н. Много по-късно се появява сънливо състояние с объркано съзнание, преминаващо в кома. Развиват се полидипсия и полиурия и след това калцият се отлага в бъбреците, настъпва дехидратация, която причинява бъбречна недостатъчност.

В 15% от случаите на мелома се появява усложнение на кървенето.

Много често миеломът намалява способността да се противопоставя на инфекции. Почти половината от пациентите в различни стадии на заболяването развиват тежка форма на инфекциозно усложнение, което става причина за чести смъртни случаи. Най-честите инфекции на пикочните пътища и дихателната система, причинителите на които включват H. influenzae, пневмококи, менингококи, чревни бактерии и херпесния вирус.

Миеломен стадий

В момента общоприетата система за стадиране според S. Salmon и B. Durie, която се основава на зависимостта на масата на злокачествените клетки с показатели за лабораторни и клинични свойства, както и прогнозиране на миелом.

В момента съществува друга система, която се основава на определяне на параметри като β2-микроглобулин и серумен албумин. Първият, в този случай, е протеин с ниско молекулно тегло, който се произвежда от ядрени клетки и се екскретира с урината. Серумният албумин се характеризира с непряко съдържание на IL-6 остеокласт-активиращи и растежни фактори. Същата система за стадий на мултиплен миелом се предлага от IMWG, която е международна група в изследването на това заболяване.

Когато се използва класификацията на миелома, имунохимичните свойства разграничават пет форми на заболяването: Bens-Jones, A, E, G и D. Сред редките форми могат да се разграничат несекретиращи и M-миеломи. G-миелом се открива в 50%, A-миелом в 25%, D-миелом в 1%, останалите се откриват в незначително съотношение и доста рядко.

Етапът на миелома зависи от масата на самия туморен фокус. Следователно това патологично заболяване се характеризира с три етапа на заболяването. Туморната клетъчна маса до 0,7 mg / m2 (ниска) е характерна за първия стадий на мултиплен миелом, от 0,7 до 1,3 mg / m2 (средно) - втори етап, повече от 1,3 mg / m2 (висок) - трети етап .

Диагноза множествен миелом

Има три основни критерия за поставяне на диагноза. Като правило, първо, необходимо е да се идентифицират клонални плазмени клетки с помощта на миелограма и тумор на плазматични клетки, когато биопсичен материал от засегнатия фокус. На второ място, за определяне на моноклонални lg в серума и урината. Трето, за откриване на признаци на увреждане на тъкани и органи, които са свързани с миелом: хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност, анемия или лизисни огнища в костите.

Когато се диагностицира миелом, съществуващата лезия на тумора на плазмените клетки играе специална роля. Това ви позволява да идентифицирате пациенти с активно или симптоматично заболяване.

За диагностициране на миелом се използва рентгеново изследване на костите на черепа, ключиците, гръдната кост, лопатките, ребрата, всички части на гръбначния стълб, тазовите кости, бедрената кост и раменната кост, както и други части на скелета за клинични показания . Биохимичният кръвен тест позволява определянето на общия протеин, албумин, калций, креатинин, пикочна киселина, алкална фосфатаза, LDH, трансаминаза и билирубин. При общ кръвен тест се изчислява левкоцитната формула и броят на тромбоцитите. Радиалната имунодифузия ви позволява да определите нивото на имуноглобулините в кръвта. Електрофорезата се използва за откриване на денситометрия.

Също така, урината се събира за общ анализ и според Zimnitsky, за да се определи загубата на протеин в ежедневната урина. И също така разкриват нивото на парапротеин, използвайки имунофиксация на протеини и електрофореза.

Използват се и допълнителни диагностични методи, като ЯМР на целия гръбначен стълб, цитогенетични изследвания и имунофенотипизиране на раковите клетки.

Лечение на множествен миелом

На първия етап (А), с мудна форма на миелом, лечението не изисква незабавна терапия. Само с появата на повишен парапротеин, хеморагичен и хипервискозен синдром, с прогресиране на остеолитични лезии, като костна болка, компресия на гръбначния мозък и гръбначния стълб, патологични фрактури, хиперкалциемия, нарушена бъбречна функция, амилоидоза, анемичен синдром и усложнения при под формата на инфекции, започнете да назначавате специфично лечение.

Когато мозъкът е компресиран в гръбначния канал, при комплексно лечение с дексаметазон се извършва ламинектомия и кифопластика, локално облъчване, а при патологични костни фрактури се използват ортопедични фиксации.

Лъчевата терапия за множествен миелом се счита за палиативно лечение на локално разположени лезии, особено ако болката е силна. Дозата на лъчението е от 20 до 24 Gy за две седмици в пет до седем сесии. За лечение на единични плазмоцитоми се предписва обща доза от 35 до 50 Gy. По принцип лъчението се използва за лечение на засегнатите кости на черепа в лицето и основата.

Основният метод за лечение на пациенти с диагноза миелом е полихимиотерапията с използване на специфични за циклона агенти, особено алкилиращи агенти като циклофосфамид, мелфалан, поддържани от кортикостероиди. Също така е важно да се има предвид, че всички алкилиращи лекарства могат да причинят в бъдеще миелодиспатичен синдром или остра миелоидна левкемия. Освен това натрупаните токсични ефекти върху костния мозък, които пречат на производството на стволови клетки, могат да попречат на автоложна трансплантация.

Най-често използваните схеми на химиотерапия за лечение на пациенти са протоколът M 2, редуващ VMCP / VBAP и AB / CM. Въпреки това, традиционното лечение на множествена миелома с Alkeran и Prednisolone, както и схемите за полихимиотерапия, не надвишава пет процента при постигане на абсолютна ремисия и изчезване на парапротеина в урината и кръвта.

При лечението на първично резистентни форми на миелом и рефрактерни рецидиви, както и при бъбречна недостатъчност или за бързо постигане на ефект при лечението, Винкристин, Дексаметазон и Доксорубицин са широко използвани в продължение на четири дни, като се използват денонощни лекарства . Същата схема се използва за три до четири курса като предварителна циторедуктивна терапия преди назначаването на висока доза химиотерапия (Melphalan при 150-200 mg / m 2). И след това извършват трансплантация на стволови клетки.

Днес е много ефективна импулсната монотерапия с високи дози кортикостероиди, например Дексаметазон. Той е особено ефективен при хемоцитопения, изчерпване на костния мозък и бъбречна недостатъчност.

За лечение на напреднал миелом се използват полихимиотерапевтични схеми с циспластин: DT-PACE, EDAP и DCEP.

През последните десетилетия талидомидът придобива все по-голямо признание като спасително лекарство. Механизмът му на действие се основава на потискането на патологичната ангиогенеза. Съществуват също доказателства за успешна комбинация на Thalidomide с химиотерапевтични схеми, Melphalan и Dexamethasone. Следователно, тази комбинация във високи дози може успешно да замести VAD преди автоложна трансплантация. Освен това няма нужда от продължително лечение с ежедневни инфузии, за да се избегне тромбоза. По правило талидомидът се понася добре от пациентите. Запекът, сънливостта и периферната невропатия са най-чести. Но производните на това лекарство нямат такива странични ефекти, с изключение на миелосупресията.

Сред антиангиогенните лекарства при лечението на миелом се отличава лекарство, което се основава на хрущял от акула. Използва се в пречистена форма и инхибира раковата ангиогенеза.

Инхибиторът на протеазомите Bortezomib се използва също като лечение на това сериозно и сложно заболяване. Това лекарство директно инхибира пролиферацията и индуцира апоптоза в злокачествените клетки. Също така не позволява взаимодействащи процеси между миеломните клетки и микросредата, инхибира молекулярната адхезия на клетъчната повърхност.

Арсеновият триоксид е ефективно лекарство за лечение на множествена миелома. В допълнение към унищожаването на туморните клетки, той стимулира молекули, които се намират върху клетките на множествения миелом, което помага на имунната система да ги разпознае.

Терапията с високи дози, последвана от трансплантация на стволови клетки, се използва главно за лечение на пациенти на възраст под 65 години както с първична, така и с рецидивираща форма на заболяването.

При планиране на терапия с високи дози се предпочитат дексаметазон, режими на полихимиотерапия и VAD режим с циспластин. Всички тези манипулации могат да се комбинират с талидомид или производни.

Някои медицински учени постигат абсолютна ремисия при 41% и частична ремисия при 42% след прилагане на цялостен метод на лечение, който включва отлични режими на индукционна химиотерапия (EDAP и VAD), тандемна терапия с високи дози с трансплантация и поддържаща терапия под формата на интерферон докато настъпят рецидиви.

Множественият миелом е туморно заболяване, при което растящите клетки имат малка фракция, т.е. малък брой от тях са в клетъчния цикъл. Ето защо Интерферон се използва дълго време (няколко години), който поддържа тялото при достигане на ремисия.

За превантивно лечение на множествен миелом със системна остеопороза и остеолитични лезии се използват интравенозно или перорално клодронат, золедронат и памидронат, които са способни да инхибират злокачествената хиперактивност на остеокластите, както и тяхното стареене. След продължителна употреба на тези лекарства за повече от една година костите престават да се подлагат на резорбция, болките в костите намаляват, фрактурите и хиперкалцемията намаляват.

Бисфосфонатите са показани при лечението на миелом при всички пациенти, особено тези с литични костни лезии, с признаци на остеопороза и костна болка. Но продължителността на такова лечение все още не е установена. Съществуват също доказателства, че бисфосфонатите не само инхибират остеокластите, но и директно упражняват антитуморен ефект върху раковите клетки. Също така, винаги трябва да се помни, че бисфосфонатите могат да имат нефротични ефекти.

За лечение на много пациенти с миелом, хемосорбцията и плазмафорезата се използват широко, особено при хипервискозен синдром, бъбречна недостатъчност и доста високо ниво на парапротеин в кръвта. При терапия с хиперкалциемия, в допълнение към кортикостероидните лекарства, се използва хидратация и след това се предписват диуретици и незабавно интравенозно приложение на бисфосфонати.

Също така, за пациенти с миеломна болест се предписват заместителни трансфузии на еритроцитна маса и еритропоетинови препарати за анемия.

Прогноза за множествен миелом

Съвременните терапии удължават живота на пациентите с мултиплен миелом обикновено до четири години вместо една или две години без подходящо лечение.

По правило продължителността на живота на пациентите зависи от чувствителността към полихимиотерапевтично лечение с цитостатични лекарства. Пациентите с първични рецидиви след лечение преживяват средно поне една година. Но при продължителна терапия с цитостатици, случаите на развитие на остри форми се увеличават с 5%, когато това заболяване практически не се среща при пациенти, които не са лекувани.

Разбира се, продължителността на живота на много пациенти зависи от стадия на заболяването, на който е диагностициран множественият миелом. В допълнение, три важни фактора влияят върху продължителността на живота, като нивото на урея и хемоглобин в кръвта, както и клиничните симптоми на пациента.

Причините за смъртта могат да бъдат прогресивни процеси на миелом, отравяне на кръвта (сепсис), бъбречна недостатъчност и понякога инсулт.