Cistična fibroza: dišite duboko! Cistična fibroza - simptomi, studije i testovi, učinci na trudnoću

Cistična fibroza naziv je rijetke genetske bolesti s kojom živi više od 100.000 ljudi širom svijeta. U Rusiji je ova bolest malo poznata. Prema statistikama, gen za cističnu fibrozu je svaki 20. predstavnik bijele rase. Prema podacima Ministarstva zdravlja i društvenog razvoja, u Rusiji sa ovom dijagnozom živi oko 2.500 ljudi. Međutim, stvarna brojka je 4 puta veća.

Šta je cistična fibroza?

Cistična fibroza (cistična fibroza) je uobičajena nasljedna bolest. Zbog defekta (mutacije) CFTR gena, sekrecije u svim organima su vrlo viskozne, guste i stoga se teško izlučuju. Bolest pogađa bronhopulmonalni sistem, gušteraču, jetru, znojne žlijezde, žlijezde slinovnice, crijevne žlijezde i spolne žlijezde. U plućima se, zbog nakupljanja viskoznog sputuma, u prvim mjesecima djetetovog života razvijaju upalni procesi.

1. Koji su simptomi pacijenata sa cističnom fibrozom?

Jedan od prvih simptoma bolesti je jak, mučan kašalj i otežano disanje. U plućima je poremećena ventilacija i opskrba krvlju, a upalni procesi se razvijaju zbog nakupljanja viskoznog sputuma. Pacijenti često pate od bronhitisa i upale pluća, ponekad već od prvih mjeseci života.

Zbog nedostatka enzima gušterače u pacijenata s cističnom fibrozom, hrana se slabo probavlja, pa takva djeca, unatoč povećanom apetitu, zaostaju u težini. Imaju obilnu, masnu stolicu s neugodnim mirisom, slabo ispranu s pelene ili iz lonca, dolazi do ispadanja rektuma. Zbog stagnacije žuči, kod neke djece se razvije ciroza jetre, može se stvoriti kamenje u žučnoj kesi. Mame primjećuju slani okus bebine kože, koji je povezan s povećanim gubitkom natrija i klora putem znoja.

2. Na koje organe bolest utičet prvi?

Cistična fibroza pogađa sve endokrine žlijezde. Međutim, ovisno o obliku bolesti, prvo je zahvaćen ili bronhopulmonalni ili probavni sustav.

3. Koje oblike bolest može poprimiti?

Postoji nekoliko oblika cistične fibroze: plućni oblik, crijevni oblik, mekonijska crijevna opstrukcija. Ali najčešće postoji mješoviti oblik cistične fibroze sa istovremenim oštećenjem gastrointestinalnog trakta i respiratornog sistema.

4. Koje su posljedice akone dijagnosticirate bolest na vrijeme i ne započnete liječenje?

Ovisno o obliku bolesti, produljeno lansiranje može dovesti do različitih posljedica. Dakle, komplikacije crijevnog oblika cistične fibroze su metabolički poremećaji, crijevna opstrukcija, urolitijaza, dijabetes melitus i ciroza jetre. Dok respiratorni oblik bolesti može rezultirati kroničnom upalom pluća. Nakon toga nastaju pneumoskleroza i bronhiektazija, pojavljuju se simptomi plućne bolesti srca, plućne i srčane insuficijencije.

5. Utječe li bolest na mentalni razvoj osobe?

Pacijenti sa cističnom fibrozom mentalno su potpuno zdravi. Osim toga, među njima ima mnogo istinski nadarene i intelektualno razvijene djece. Posebno su uspješni na časovima koji zahtijevaju mir i koncentraciju - uče strane jezike, puno čitaju i pišu, stvaraju, stvaraju divne muzičare i umjetnike.

6. Je li moguće zaraziti se cističnom fibrozom?

Ne, ova bolest nije zarazna i prenosi se samo na genetskom nivou. Nisu bitne prirodne katastrofe, bolesti roditelja, pušenje ili pijenje alkohola, stresne situacije.

7. Može li se bolest manifestirati tek u odrasloj dobi ili se simptomi pojavljuju od rođenja?

Cistična fibroza može trajati prilično dugo i asimptomatska je - u 4% slučajeva dijagnosticira se u odrasloj dobi. No najčešće se bolest manifestira u prvim godinama života. Prije pojave visokotehnoloških dijagnostičkih i terapijskih alata, djeca s cističnom fibrozom rijetko su doživjela 8-9 godina.

8. Mogu li se bolesna djeca baviti sportom ili bi trebali imati poštedni režim?

Bavljenje sportom nije samo moguće, već je i potrebno - fizička aktivnost pomaže u učinkovitijoj evakuaciji sluzi i održavanju dobrih performansi. Plivanje, vožnja biciklom, jahanje posebno su korisni, i što je najvažnije, sport kojem dijete gravitira. Međutim, roditelji bi trebali biti oprezni u pogledu traumatičnih sportova.

9. Je li moguće izliječiti cističnu fibrozu ili bolest nije podložna liječenju?

Do danas je nemoguće potpuno pobijediti ovu bolest, ali podvrgnuta stalnom adekvatnom liječenju, osoba s takvom dijagnozom može živjeti dug i pun život. Sada se vježbaju operacije transplantacije oštećenih organa.

10. Kako napreduje tretman?

Terapija cistične fibroze je složene prirode i usmjerena je na ukapljivanje i uklanjanje viskoznog sputuma iz bronhija, borbu protiv infekcije u plućima, zamjenu nedostajućih enzima gušterače, ispravljanje nedostatka multivitamina i ukapljivanje žuči.

Pacijentu s cističnom fibrozom stalno, tijekom cijelog života, potrebni su lijekovi, često u velikim dozama. Potrebni su mukolitici - tvari koje razgrađuju sluz i pomažu u njenom odvajanju. Da bi rastao, dobivao na težini i razvijao se s godinama, pacijent mora uzimati lijekove uz svaki obrok. U suprotnom, hrana se jednostavno neće probaviti. Prehrana je takođe važna. Antibiotici su često potrebni za suzbijanje respiratornih infekcija i propisuju se za ublažavanje ili sprječavanje napadaja. U slučaju oštećenja jetre potrebni su hepatoprotektori - lijekovi koji razrjeđuju žuč i poboljšavaju funkciju stanica jetre. Za primjenu mnogih lijekova potrebni su inhalatori.

Kineziterapija je vitalna - vježbe disanja i posebne vježbe usmjerene na uklanjanje sluzi. Nastava bi trebala biti svakodnevna i doživotna. Stoga su djetetu potrebne loptice i druga oprema za kineziterapiju.

11. Je li moguće liječiti sekod kuće ili je potrebno podvrgnuti ambulantnom liječenju?

Liječenje cistične fibroze često zahtijeva hospitalizaciju, ali se može obaviti i kod kuće, posebno ako je bolest blaga. U ovom slučaju velika odgovornost u liječenju djeteta pada na roditelje, međutim potrebna je stalna komunikacija s ljekarom koji dolazi.

12. Koliko košta liječenje bolesti?

Trenutno je liječenje cistične fibroze vrlo skupo - troškovi terapije održavanja za pacijenta su od 10.000 do 25.000 dolara godišnje.

13. Koje vježbe trebaju raditi ljudi sa cističnom fibrozom?

Bolesnom djetetu je svaki dan potrebna kineziterapija - poseban skup vježbi i vježbi disanja usmjerenih na uklanjanje sluzi. Postoji pasivna tehnika koja se koristi kod novorođenčadi i djece mlađe od 3 godine i uključuje promjenu položaja djetetovog tijela, drhtanje, ručne vibracije. Nakon toga, pacijent mora biti prebačen na aktivnu tehniku, kada dijete samo izvodi vježbe. Prije početka kineziterapije, roditelji se moraju posavjetovati s ljekarom.

14. Trebalo bidoktor koji će biti prisutan tokom vježbi?

U početnoj fazi, ljekar ili kineziterapeut mora biti prisutan na svakoj masaži, kasnije roditelji sami mogu naučiti terapijsku masažu.

15. Je li istina da je mje li ukovičidoza najčešća nasljedna bolest?

Cistična fibroza je zaista jedna od najčešćih nasljednih bolesti kod pacijenata koji pripadaju bijeloj populaciji. Svaki 20. stanovnik planete nosi neispravan gen.

16. Koliko se često rađaju djeca s cističnom fibrozom?

U Europi je jedna beba od 2000-2500 novorođenčadi bolesna od cistične fibroze. U Rusiji je prosječna učestalost ove bolesti 1: 10 000 novorođenčadi.

17. Ako yroditelji imaju mutaciju gena, kakva je vjerovatnoća da dobijete dijete sa cističnom fibrozom?

Ako su oba roditelja nosioci mutiranog gena, ali se oni sami ne razbole, vjerojatnost da će imati bolesno dijete je 25%.

18. Da li je mogućedijagnosticirati ovu bolest u ranoj trudnoći žene?

Da, fetalna bolest može se otkriti u 10-12 sedmici trudnoće. No, mora se imati na umu da se dijagnoza provodi s već započetom trudnoćom, pa u slučaju pozitivnog rezultata, roditelji moraju donijeti odluku hoće li sačuvati ili prekinuti trudnoću.

19. Koliki je procenat mortaliteta među djecom sa cističnom fibrozom?

Među pacijentima s cističnom fibrozom, stopa smrtnosti je vrlo visoka: prije punoljetnosti umire 50-60% djece.

20. Koliki je prosječni životni vijek pacijenatacistična fibroza?

U cijelom svijetu razina liječenja cistične fibroze pokazatelj je razvoja nacionalne medicine. U Sjedinjenim Državama i evropskim zemljama prosječan život ovih pacijenata raste godišnje. Trenutno je to 35-40 godina života, a bebe koje su se sada rodile mogu očekivati ​​još duži život. U Rusiji je prosječan životni vijek pacijenata sa cističnom fibrozom mnogo manji - samo 20-29 godina.

21. Postoje li sredstva koja pružaju pomoć djeci i odraslima koji boluju od cistične fibroze?

Nekoliko zaklada radi s bolesnom djecom: Pomogi.Org, fondacija Sozidanie, poseban fond U ime života, koji su stvorili roditelji djece oboljele od cistične fibroze, i program Kiseonik dobrotvorne fondacije Toplina srca.

22. Koja podrška se pruža pacijentima u ovim fondovima?

"Sin se nasmiješio, otišao do mene"

Ulyana Dotsenko primila je poziv od ljekara sa odjeljenja intenzivne njege i rekla da joj je tromjesečni sin umro. Dječak je bio bolestan od cistične fibroze. “Prvo smo dva mjeseca bili u bolnici u Filatovu, jer je imao crijevnu opstrukciju. Tamo je bio na operaciji crijeva, spašen. Neko vrijeme je imao stomu. Tada se poboljšao rad crijeva. Sin se nasmiješio, prišao mi. 11. maja smo otpušteni, ali on je proveo samo dva dana kod kuće i počeo se gušiti. Kola hitne pomoći odvezla su ga u bolnicu Morozovskaya ”, kaže Ulyana.

Događaji u narednih 30 dana, veliki i mali, priča su o nemoći majke dok gleda kako dijete odlazi.

“Tamo smo stigli u dva sata i raspoređeni smo na odjel bliže noći. Noću se ponovo počeo gušiti. Odveden je na intenzivnu njegu. Na odjelu intenzivne njege su mu nešto učinili, a onda su mi ga vratili. Kako mi je kasnije rečeno, počeo se gušiti zbog upale pluća i zbog činjenice da ljudi s njegovom bolešću imaju jako gust ispljuvak ”, prisjeća se žena.

Dijete je četiri puta odvođeno na intenzivnu njegu. Četvrti put kada je dječak ostao tamo sedmicu, već su ga namjeravali vratiti na odjel, ali je dobio visoku temperaturu. "Insistirala sam da ostane na intenzivnoj njezi", kaže Ulyana.

Prema riječima majke, dječak je tri puta bio priključen na ventilator, posljednji put sedmicu dana. “Kao što mi je reanimator rekao, dijete je bilo umorno od disanja, pa su ga povezali s ventilatorom. Bio je povezan od 6. juna do trenutka njegove smrti ”, kaže ona.

Mnogi reanimatolozi ne znaju za to.

„Napadi respiratornog poremećaja javljaju se iz različitih razloga. Standardna procedura u ovom slučaju je spajanje osobe na ventilator. Za pacijente s cističnom fibrozom, produženi boravak na mehaničkoj ventilaciji je smrt. Međutim, veliki broj reanimatora to ne zna, jer je cistična fibroza rijetka bolest ”, kaže Irina Dmitrieva, članica Sveruskog udruženja za pacijente s cističnom fibrozom.

„Ovim pacijentima moraju raditi pluća“, objašnjava ona. - Fizička aktivnost im je jako važna kako bi im pluća bila u dobroj formi cijelo vrijeme, tako da se njihov volumen uvijek ostvaruje. A umjetna ventilacija ih praktično isključuje s posla. Obična osoba će "disati" nakon isključivanja ventilatora. Pacijent sa cističnom fibrozom nije. Na kratko, dok je povezan s ventilatorom, njegova pluća neopozivo ne rade. "

"Dogodio se tragičan incident", prisjeća se Maya Sonina, predsjednica Fondacije za pomoć kisiku za pomoć pacijentima s cističnom fibrozom. - Bio je to odrastao momak. Nije se želio žaliti zbog dobijanja generičkih antibiotika. Na ovim generičkim lijekovima njegovo stanje i prognoza su se pogoršali.

Primljen je na regionalnu kliniku s teškom respiratornom insuficijencijom. Mama je nazvala naš fond i zamolila: "Izvedite nas odavde." I doktor iz Moskve, Stanislav Aleksandrovich Krasovsky, i ja razgovarali smo sa svojom porodicom o tome da ne treba pristati na mehaničku ventilaciju. Bili smo spremni za transport u Moskvu, ovdje bi mu radili neinvazivnu ventilaciju pluća, stavili ga na listu čekanja za transplantaciju. No, tip je pristao na mehaničku ventilaciju, jer mu je već bilo dosta svega. I to je sve, nije se vratio. "

referenca
Ventilacija pluća na NVL aparatu ne zahtijeva intubaciju dušnika i provodi se kroz zapečaćenu masku za lice. Ovom metodom pacijentovo spontano disanje je podržano.

Prema Mayi Sonini, takvi se slučajevi javljaju u mnogim regijama: Altai, Omsk, Kemerovo, Rostov na Donu, Krasnodar, Stavropolj itd.

"Kad je pitanje, smrt ili mehanička ventilacija su druga stvar"

Bolnička komora. Arhivska fotografija: RIA Novosti

"Ne možete povezati adolescente i odrasle pacijente s cističnom fibrozom s umjetnom ventilacijom", kaže Stanislav Krasovsky, viši istraživač u laboratoriji za cističnu fibrozu Istraživačkog instituta za pulmologiju FMBA Ruske Federacije. - Nemoguće je uz pomoć mehaničke ventilacije liječiti respiratornu insuficijenciju u onoj fazi bolesti kada pluća potpuno izgube funkciju.

Pokazalo se u cijelom svijetu, a naše iskustvo to pokazuje, da je povezivanje s ventilatorom praktično ekvivalent kraja života za pacijenta. To je zbog mnogih procesa koji se javljaju u tijelu pacijenata s cističnom fibrozom, posebno s dubokim strukturnim promjenama u plućima, koje se stvaraju do određene dobi. "

Kada je pacijent s cističnom fibrozom u završnoj fazi bolesti i čeka transplantaciju pluća, jedini spas za njega je neinvazivna ventilacija, rekao je liječnik.

“Nažalost, oni koji nisu specijalisti za cističnu fibrozu znaju malo o tome. Malo se o tome zna u regijama. I, nažalost, često se koristi mehanička ventilacija ”, izjavio je Stanislav Krasovsky.

"Druga je stvar kada postoji neka vrsta akutnog, ali potencijalno reverzibilnog procesa", nastavio je. - Na primjer, plućno krvarenje. Zatim reanimatolog, videći da nema drugih načina za spašavanje pacijenta, privremeno izvodi umjetnu ventilaciju do kraja akutnog stanja.

Kad je pitanje smrt ili mehanička ventilacija, a odluku je potrebno donijeti u roku od nekoliko minuta, pa čak i sekundi, takva će odluka biti profesionalna. "

"U bolnici je moja kći uvijek imala temperaturu od 40"

“U zdravstvenom sistemu ne postoji zaseban slučaj za cističnu fibrozu. U međuvremenu, liječenje ove bolesti povezano je s vrlo velikim brojem značajki ”, rekla je Irina Dmitrieva. Jedna od posljedica je nepismeno ponašanje reanimatora.

Drugi problem koji predstavlja prijetnju životu pacijenata sa cističnom fibrozom su zastarjeli sanitarni standardi koji ne uzimaju u obzir specifičnosti njihove bolesti.

„Mogu da pričam o svojoj ćerki“, kaže Irina Dmitrieva. - Mi smo s njom, počevši od jedne i pol godine, godišnje ležali u bolnicama na intravenoznom liječenju. Nije bilo nijednog slučaja da joj tamo nije pozlilo sa temperaturom od 40. Uprkos činjenici da smo uvijek bili u zasebnoj prostoriji, nije izlazila bez maske, koristili smo litru sapuna tokom dvije sedmice naš boravak i sve vrijeme kvarcimo sobu. Ali zbog opće ventilacije u odjelima za zarazne bolesti i loše higijene osoblja, to nije pomoglo. "

U idealnom slučaju, pacijente s cističnom fibrozom ne treba smjestiti samo u pojedinačne odjele, već u Meltzer kutije s odvojenom ventilacijom.

Međutim, to nije predviđeno u SanPins -u. "Dok se SanPins ne promijeni, liječnici će ih koristiti kako bi prikrili svoj neuspjeh i nemogućnost pružanja najsigurnijeg mogućeg liječenja pacijentima s cističnom fibrozom", kaže Irina Dmitrieva.

Koliko su specifične infekcije opasne za takve pacijente s kojima se mogu međusobno zaraziti u bolnicama, kažu naučna istraživanja. Na primjer, soj Burkholderia cenocepacia ST709 kod cistične fibroze smanjuje očekivani životni vijek čovjeka za 10 godina.

Ministarstvo zdravlja trenutno radi na kliničkim smjernicama za mikrobiologiju u cističnoj fibrozi. Oni su već sastavljeni, provjereni od strane stručnjaka i javno raspravljeni. Ostaje samo odobriti ih, rekao je član Sveruskog udruženja za pacijente s cističnom fibrozom.

"Pelene se mijenjaju samo jednom dnevno"

Ne znamo tačno kako je bilo s tromjesečnim djetetom Ulyane Dotsenko i je li ga bilo moguće spasiti. Sjećanje na majku zabilježilo je trenutke koji sa njenog gledišta ukazuju na "nemar" bolničkog osoblja. Možda bi joj, da je dijete preživjelo, svi ovi događaji djelovali beznačajno. No, bebina smrt promijenila je sve.

Ulyana je bila sa sinom na odeljenju intenzivne nege svaki dan od 12:00 do 21:00. “Jednom je došlo do situacije kada sam došao i vidio da moje dijete leži bez maske s kisikom, plače, trza ruke, noge i samo je izvuklo nazogastričnu sondu. Kad sam istrčala i počela sam biti ogorčena, rekli su mi: bili smo zauzeti ”, prisjeća se ona.

“Sestra je stalno ostavljala moje dijete u pelenama, umrljano krvlju i adaptiranim mlijekom. To je neprihvatljivo za djecu s cističnom fibrozom. Moraju se držati sterilnim. Kad sam to rekla medicinskoj sestri, odgovorila mi je: pelene se mijenjaju samo jednom dnevno ”, nastavlja Ulyana.

Još jedna zaposlenica nije oprala šolje nakon formule i zaboravila je dati lijekove prema rasporedu, rekla je. “Djeca s cističnom fibrozom uvijek su na enzimskoj terapiji. I moje dijete je moralo uvijek primati Kreonta, kako je napisao ljekar koji je prisustvovao. Ali na odjelu intenzivne njege dobio je mikrazim ”, kaže žena. I tokom udisanja, medicinska sestra nije provjerila da li maska ​​dobro pristaje uz lice, a dijete, zbog svoje pokretljivosti, jednostavno nije primilo vitalni lijek, rekla je.

"U srijedu, 13. juna, zasićenost mog djeteta je počela opadati", prisjeća se Ulyana. - Zvao sam dežurnu reanimatologu, kažem: učinite nešto. Samo je pogledao u monitor i rekao: pa, gledaćemo. Ujutro su me nazvali telefonom i rekli da je dijete umrlo. "

Provjera u toku

Internet portal "Miloserdie.ru" obratio se Odjeljenju za zdravstvo grada Moskve sa zahtjevom za komentar o činjenicama koje je navela Ulyana Dotsenko.

“Odjel zdravstva grada Moskve pokrenuo je internu reviziju u ovom slučaju. Rezultate ćemo moći izvijestiti nakon završetka provjere ”, kaže se u pismu odgovora koje je stiglo u redakciju.

"Važno je kontrolirati šta se radi s djetetom"

Maya Sonina, direktorica Fondacije za kisik

Prema Mayi Sonini, postoje primjeri u ruskoj medicinskoj praksi kada su djeca sa istom patologijom kao i sin Ulyana Dotsenko uspješno liječena. A ima primjera kada se sve završilo jednako tragično.

Nedavno je Fondacija Oxygen prikupila sredstva za dječaka i djevojčicu sa cističnom fibrozom iz dva različita regiona koji su takođe imali intestinalnu opstrukciju. Jedno dete je umrlo, a drugo je spaseno.

"Još 2000 -ih godina očekivani životni vijek djece sa cističnom fibrozom bio je znatno manji", primjećuje Maya Sonina. "U posljednjih pet godina statistika mortaliteta, barem kod djece mlađe od 18 godina, ostala je na 0,2%."

Za roditelje djeteta s cističnom fibrozom važno je cijelo vrijeme kontrolirati šta mu se radi, kaže Irina Dmitrieva. Prvo, moraju znati koje lijekove prima i u kojim dozama. Na primjer, nekvalitetni antibiotici često su uzrok prerane smrti pacijenata, kaže ona. Drugo, nije potrebno redovno se konsultovati sa stručnjacima za cističnu fibrozu - ne nužno u Moskvi. Takvi stručnjaci postoje u drugim velikim gradovima: na primjer, u Tomsku, Novosibirsku.

"Bolje je uvijek biti u kontaktu s ljekarima iz Centra za cističnu fibrozu, koji mogu barem na daljinu dati kompetentan savjet, ako ne majci, onda liječniku", naglasila je Irina Dmitrieva. - Po mom iskustvu, lekar u bolnici kaže da sve zna. Ali uvijek sam birao broj našeg ljekara iz Centra za cističnu fibrozu i davao telefon liječniku u bolnici: razgovaraj. "

Roditelji pate u tišini

Osim toga, Irina Dmitrieva savjetuje da formalizira djetetov palijativni status, ako je moguće. U tom će slučaju moći legalno kod kuće proći redovne tečajeve liječenja antibioticima, bez opasnosti od zaraze u bolnici.

“Mnogi se roditelji plaše palijativnog statusa, vjeruju da je palijativni pacijent osuđena na smrt. Ali ovo treba tretirati drugačije, - napominje ona. "Ovo je formalni status koji majci daje pravo da zahtijeva regionalnu podršku za svoje bolesno dijete."

A ako je dijete patilo zbog nesposobnosti ljekara, roditelji ne bi trebali šutjeti, kaže Irina Dmitrieva. Po pravilu, ljudi koji su izgubili djecu nisu spremni pokrenuti postupak. “U početku jako pate, zatim bol utihne, ali vratiti se onome što se dogodilo znači ponovo otvoriti ranu. Međutim, ako cijelo vrijeme šutimo o problemima, nećemo imati priliku riješiti ih ”, ​​kaže ona.

Cistična fibroza - najčešća genetska bolest koja se javlja među stanovnicima europskog dijela Rusije i Europe. Utječe na respiratorne, probavne i sve izlučujuće organe. Najčešće pluća pate od cistične fibroze.

Cistična fibroza jedna je od najčešćih genetskih bolesti kod ljudi. S ovom bolešću, žlijezde respiratornog sistema, gastrointestinalni trakt i druge stvaraju previše gustu sluz.

Bolesti pluća vremenom mogu dovesti do kolapsa donjeg desnog srca (desne komore).

Komplikacije u probavi

Cistična fibroza čini pacijente sklonijim dijareji. Viskozne sekrecije blokiraju kanale gušterače, sprječavajući oslobađanje enzima potrebnih za probavu masti i proteina. Sekret ometa tjelesnu apsorpciju vitamina topljivih u mastima (A, D, E, K).

Cistična fibroza pogađa gušteraču, a budući da ovaj organ kontrolira razinu šećera u krvi, osobe s cističnom fibrozom mogu imati dijabetes. Osim toga, žučni se kanal može začepiti i upaliti, što dovodi do problema s jetrom, poput ciroze.

Liječenje i terapija cistične fibroze

Kako bi simptomi i komplikacije cistične fibroze bili minimalni, koristi se nekoliko metoda liječenja, čiji su glavni ciljevi:

• prevencija infekcija
• smanjenje količine i razrjeđivanje konzistencije sekreta iz pluća
• poboljšano disanje
• kontrola kalorija i pravilna ishrana

Da bi se postigli ovi ciljevi, terapija cistične fibroze može uključivati:

• Antibiotici... Najnovija generacija lijekova izvrsna je u borbi protiv bakterija koje uzrokuju plućne infekcije kod pacijenata s cističnom fibrozom. Jedan od najvećih problema pri upotrebi antibiotika je pojava bakterija rezistentnih na lijekove. Osim toga, dugotrajna upotreba antibiotika može uzrokovati gljivične infekcije u ustima, grlu i respiratornom sistemu.
• Mukolitički lijekovi... Mukolitički lijek čini sluz rjeđom i stoga poboljšava lučenje sputuma.
• Bronhodilatatori... Korištenje lijekova poput salbutamola može pomoći u održavanju bronhija otvorenim, što potiče iskašljavanje sluzi i sekreta.
• Bronhijalna drenaža... Kod pacijenata sa cističnom fibrozom, sluz se mora ručno ukloniti iz pluća. Drenaža se često vrši udarcima rukama u prsa i leđa. Ponekad se za to koristi električni uređaj. Možete nositi i prsluk na napuhavanje koji emitira visokofrekventne vibracije. Većini odraslih i djece s cističnom fibrozom potrebno je obaviti bronhijalnu drenažu najmanje dva puta dnevno po 20 minuta ili pola sata.
• Oralna enzimska terapija i pravilna prehrana... Cistična fibroza može dovesti do pothranjenosti jer enzimi gušterače potrebni za probavu ne dopiru do tankog crijeva. Dakle, osobama sa CF može biti potrebno više kalorija nego zdravim ljudima. Visokokalorična dijeta, posebni vitamini topljivi u vodi i pilule koje sadrže enzime gušterače pomoći će vam da ne smršate, pa čak i da se udebljate.
• Transplantacija pluća... Liječnik može preporučiti transplantaciju pluća ako postoje ozbiljni problemi s disanjem, plućne komplikacije opasne po život ili ako su bakterije razvile rezistenciju na upotrijebljene antibiotike.
• Analgetici... Ibuprofen može usporiti uništavanje pluća kod neke djece s cističnom fibrozom.

Način života za osobe sa cističnom fibrozom

Ako vaše dijete boluje od cistične fibroze, jedna od najboljih stvari koje možete učiniti je naučiti što više o ovoj bolesti. Dijeta, terapija i rana dijagnoza infekcija su bitni.

Kao i kod odraslih pacijenata, važno je svakodnevno izvoditi "šok" postupke za uklanjanje sluzi iz pluća djeteta. Vaš ljekar ili pulmolog mogu savjetovati najbolji način za izvođenje ovog vrlo važnog postupka.

• Setite se vakcinacija... Uz redovne vakcine, uzmite i pneumokokne i vakcine protiv gripe. Cistična fibroza ne utječe na imunološki sistem, ali čini djecu osjetljivijom i sklonijom komplikacijama.
• Ohrabrite svoje dijete da vodi normalan život... Vježbe su od najveće važnosti za ljude bilo koje dobi koji pate od cistične fibroze. Redovita tjelovježba pomaže u izbacivanju sluzi iz dišnih putova i jača srce i pluća.
• Pobrinite se da se vaše dijete pridržava zdrava dijeta... Razgovarajte sa svojim porodičnim ljekarom ili dijetetičarom o nutricionističkim smjernicama vašeg djeteta.
• Koristite dodatke prehrani... Dajte svom djetetu vitamine topive u masti i enzime gušterače.
• Pobrinite se da dijete pio puno tečnosti, - pomoći će razrjeđivanju sluzi. Ovo je posebno važno tokom ljetne sezone kada su djeca aktivnija i imaju tendenciju da gube mnogo tečnosti.
• Nemojte pušiti u kući ili čak u automobilu i ne dozvolite drugima da puše u prisustvu vašeg djeteta. Pasivni dim je štetan za sve, ali posebno su pogođeni ljudi s cističnom fibrozom.
• Upamti da uvek perite ruke... Naučite sve članove svoje porodice da peru ruke prije jela, nakon toaleta, kada se vraćaju kući s posla ili iz škole. Pranje ruku najbolji je način sprječavanja infekcije.

Kod cistične fibroze važno je u prehranu dodati proteine ​​i kalorije. Nakon liječničkog savjeta, možete uzeti i multivitamine koji sadrže vitamine A, D, E i K.

Enzimi i mineralne soli

Svi pacijenti s cističnom fibrozom trebaju uzimati enzime gušterače. Ovi enzimi pomažu tijelu da metabolizira masti i proteine.

Ljudima koji žive u vrućoj klimi možda će trebati malo dodatne kuhinjske soli.

Prehrambene navike

• Jedite kad imate apetit... To znači da je najbolje imati nekoliko malih obroka tokom dana.
• Imajte pri ruci razne hranljive grickalice... Pokušajte svaki sat pojesti nešto.
• Pokušajte da jedete redovnočak i ako je to samo nekoliko gutljaja.
• Dodajte naribani sir u supama, sosovima, pitama, povrću, kuvanom krompiru, pirinču, testeninama ili knedlama.
• Koristite obrano mleko, djelomično obrano, pojačano vrhnje ili mlijeko, za kuhanje ili jednostavno piće.
• Sokovima ili vrućoj čokoladi dodajte šećer... Kad jedete kašu, pokušajte dodati grožđice, datulje ili orahe.