Фиксированный спинной мозг. Скрытый спинальный дизрафизм (spina bifida occulta) Что покажут снимки рентгена позвоночника при тетеринг-синдроме у ребенка

Синдром эпиконуса (от L4 до S2). Область, называемая эпиконусом, изображена на рисунке. В эпиконусе же (сегменты L4-S2) локализуются клетки, иннервирующие мышцы каудальных отрезков тела, по существу мышцы, иннервируемые седалищным нервом и его ветвями. При поражении эпиконуса возникает парез стопы, ягодичных мышц, выпадает ахиллов рефлекс. Расстройства чувствительности при синдроме конуса ограничиваются аногенитальной областью, при синдроме же эпиконуса они распространяются на зону «штанов наездника». Рассмотрим более подробно синдром эпиконуса. Синдром эпиконуса относительно редок. В отличие от синдрома конуса высота уровня поражения при этом синдроме определяет, разовьется ли парез или вялый паралич. Полностью или частично нарушаются наружная ротация (от L4 до S1) и тыльное сгибание в тазобедренных суставах (L4, L5), а также сгибание в коленных суставах (от L4 до S2) и сгибание и разгибание в суставах стоп и пальцев (от L4 до S2). Ахилловы рефлексы отсутствуют, коленные сохранены (L3 - интактен). Имеются чувствительные нарушения в дерматомах L4 - S2. Опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки происходит только рефлекторным путем. Иногда наблюдается приапизм, хотя потенция отсутствует. Возможен преходящий паралич вазомоторов и отсутствие потоотделения. При патологии эпиконуса к симптомам поражения его серого вещества присоединяются симптомы проводников, могут появляться и соответствующие нарушения со стороны сфинктеров типа задержки мочи с последующим периодическим недержанием мочи и кала.

Синдром конуса (от S3 до С). Часть спинного мозга, называемая конусом, изображена на рисунке. Синдром также встречается довольно редко и может быть вызван такими патологическими процессами, как интрамедуллярная опухоль, метастазы рака или недостаточность кровоснабжения. Таким образом, в конус входят нижние 3-4 крестцовые сегменты (S3 – S4) и копчиковый отдел (Co), т.е. сегменты, которые обеспечивают вегетативную иннервацию тазовых органов, но уже не содержат двигательных клеток для мышц ног. Симптомы изолированного поражения конуса следующие :

• Вялый паралич мочевого пузыря в сочетании с недержанием мочи (непрерывное выделение мочи по каплям – истинное недержание мочи).


• Недержание прямой кишки (недержание кала).


• Импотенция.


• Анестезия в области «седла» (S3 – S5).


• Отсутствие анального рефлекса.


• Отсутствие паралича в ногах и сохранность ахилловых рефлексов (L5 - S2).

Опухоль, ограниченная вначале областью конуса, в дальнейшем распространяется на соседние поясничные и крестцовые корешки. Поэтому на исходную симптоматику поражения одного лишь конуса накладываются симптомы поражения конского хвоста, включающие парез и более интенсивные чувствительные расстройства. Изолированное повреждение конуса спинного мозга (сегменты S2-S5) характеризуется нарушением чувствительности в аногенитальной области и дисфункцией тазовых органов по периферическому типу. У этих больных процент восстановления ходьбы наибольший. К признакам, благоприятным в отношении восстановления ходьбы, относят возможность сгибания ног в тазобедренных суставах, сохранность мышечных функций таза, сохранность функции мышц разгибателей бедра, хотя бы на одной стороне, а также наличие чувствительности в голеностопных и тазобедренных суставах; при этом слабость разгибателей и приводящих мышц бедер может быть скомпенсирована с помощью костылей, а слабость мышц, осуществляющих активные движения в голеностопном суставе, – с помощью фиксирующих аппаратов для данного сустава.

Синдром конского хвоста (рисунок). Конский хвост образуется нижнепоясничными, всеми крестцовыми и копчиковыми корешками, которые направляются почти вертикально вниз, располагаясь в дуральном мешке весьма плотно. Субъективные и объективные и симптомы поражения длинных нервных корешков, образующих конский хвост, наиболее часто вызываются опухолями, такими, как эпендимома и липома. Вначале возникают радикулярные боли в зоне иннервации седалищного нерва и сильные боли в области мочевого пузыря, усиливающиеся при кашле и чихании. Позднее в различной степени нарушаются все виды чувствительности по радикулярному паттерну вниз от уровня L4. Если поражаются ростральные отделы конского хвоста, чувствительные расстройства из области «седла» распространяются вниз на ноги. При более каудальной локализации поражения вовлекается только область «седла» (S3 – S5). Ростральное поражение может также вызвать вялый паралич ног с утратой рефлексов, недержание мочи и кала и нарушение потенции. В отличие от опухолей конуса, опухоли конского хвоста вызывают медленное и нерегулярное развитие симптоматики, так как корешки прежде, чем начинается их дисфункция, некоторое время толерантны к смещению. Кроме опухолей наиболее частой причиной синдрома конского хвоста или конуса, или сразу двух этих синдромов является выпадение межпозвонкового диска. Это заболевание чаще всего вызывает развитие спинальных радикулярных синдромов.

Дифференциально-диагностические критерии . Обычно приводят следующие дифференциально-диагностические критерии между поражением конуса и конским хвостом: при поражении хвоста заболевание развивается сравнительно медленно, чаще в течение месяцев, в клинической картине преобладает односторонность расстройств, боли выражены резко, явления выпадения в сенсорной сфере непостоянны, часто односторонни, с выпадением как болевой и температурной чувствительности, так и сложных видов ее. Парестезии часто отсутствуют, тазовые расстройства выражены слабо и вообще не обязательны. Т.к. все эти признаки все же не патогномоничны («чаще», «реже»), М.Б. Кроль придавал большое значение рентгенологическим и другим симптомам поражения позвоночника на уровне конуса или ниже, на уровне конского хвоста. По неврологической картине же «...дифференциальный диагноз между поражением конского хвоста и конуса является педантизмом и пустым занятием, лишенным всякого практического смысла».

Повреждение конского хвоста возникает при переломе поясничных позвонков (чаще L3 и L4). Симметричность клинических проявлений не характерна, так как редко все корешки страдают в одинаковой степени. При тяжелом повреждении всех элементов конского хвоста отмечается периферический паралич нижних конечностей с утратой сухожильных рефлексов и атрофией мышц, выпадение всех видов чувствительности в соответствующих зонах иннервации, недержание мочи и кала. Кроме того, характерна постоянная, иногда чрезвычайно интенсивная боль, которая возникает сразу вслед за травмой или спустя некоторое время и локализуется в области нижних конечностей, промежности, половых органов, часто - в зоне полного отсутствия чувствительности. При неполном повреждении конского хвоста параплегии не наблюдается, в нижних конечностях сохраняются отдельные виды движений. Отмечается неравномерное расстройство чувствительности, когда участки анестезии чередуются с участками гипестезии или нормальной чувствительности. При повреждении только крестцовых корешков, которое возникает при травме S3 - S5 крестцовых позвонков, двигательные и чувствительные расстройства в нижних конечностях отсутствуют. Основными признаками являются выпадение чувствительности в области промежности, боль, нередко интенсивная, в области ягодиц, в прямой кишке, половом члене или влагалище, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (синдром крестцовой елочки).

Признаки поражения многих корешков (конского хвоста) ниже уровня L2 – признаки «синдрома конского хвоста»:

• нарушение всех видов чувствительности по типу седловидной анестезии (в перианальной области, на ягодицах и по задней поверхности бедра), а также в области гениталий или, при поражении корешков L4, L5 и S1 – по задней и внутренней поверхности голеней и на стопе;


• отсутствие диссоциированного нарушения чувствительности (которое указывает на синдром конуса);


• парез мелких мышц стопы, при вовлечении в патологический процесс корешков L4 или L5 – также парез длинных сгибателей и разгибателей стопы и пальцев, сгибателей голени и большой ягодичной мышцы (разгибатели голени остаются сохранными);


• выпадение ахиллова рефлекса (при сохранном коленном);


• поражение мочевого пузыря и толстого кишечника, а также импотенция (при полном синдроме конского хвоста);


• атрофия паретичных мышц и риск возникновения трофических язв кожи в зоне анестезии;


• сохранность секреции потовых желез в зоне анестезии (отличительный признак от поражения сплетения);


• при многих этиологических формах сильная, стрессовая боль при натуживании, кашле и чихании, а также перемене положения тела;


• иногда развивается «ликворный блок» (синдром Фруэна).

Литература :

1 . Петер ДУУС «Топический диагноз в неврологии» (Анатомия. Физиология. Клиника) 243 иллюстрации Герхарда Шпитцера, Перевод Анны Беловой, Веры Григорьевой, Болеслава Лихтермана; Под научной редакцией профессора Леонида Лихтермана; ИПЦ «ВАЗАР-ФЕРРО»,Москва; 1997;
2 . Руководство для врачей «Ортопедическая неврология (вертеброневрология)» Попелянский Я.Ю.; Москва, изд. «МЕДпресс-информ», Издание: 3-е издание, переработанное и дополненное, 2003;
3 . Руководство по оценке, классифиуации и дифференциальной диагностике неврологических симптомов «Дифференциальный диагноз в неврологии» Марко Мументалер, Клаудио Бассеттти, Кристоф Дэтвайлер; перевод с немецкого, 2-е издание, Москва, изд. «МЕДпресс-информ», 2010;
4 . Медицинский справочник (med-tutorial.ru); раздел "Нейрохирургия" - "Позвоночно-спинномозговая травма".

Синдром фиксированного спинного мозга - довольно редкая патология и зачастую не диагностируется до появления неврологических синдромов, болей и выполнения МРТ тестов. Другие названия данной патологии позвоночника:

• Синдром натяжения терминальной нити (тетеринг-синдром)
• Синдром фиксированного (натянутого) спинного мозга (ФСМ),
• Синдром жесткой концевой, или терминальной, нити.
• Иногда в русскоязычной литературе используется еще термин тетеринг-синдром (от английского tethered cord syndrome - синдром «привязанного» спинного мозга).

Что означает синдром "фиксированный спинной мозг"?

Синдром фиксированного спинного мозга - это состояние, при котором ваш спинной мозг привязывается к позвоночнику. Наиболее распространенным местом для данного поражения является поясничный отдел позвоночника.

Как правило, ваш спинной мозг «плавает» в спинномозговой жидкости в центре вашего позвоночника. Это позволяет ему свободно двигаться, а также защищает его от повреждений

Причины фиксированного спинного мозга

Существуют несколько причин появления этого отклонения:

• Порок Киари, когда мозг попадает в верхнюю часть позвоночного канала
• расщепление позвоночника, или структурные дефекты нижней части спинного мозга
• травма или повреждение поясницы, в результате чего травмируется спинной мозг
• рубцовая ткань после операции
• опухоли или кисты внутри и около спинного мозга

Факторы риска

Синдрому фиксированного спинного мозга подвержены и дети, и взрослые. Примерно 2-е из 1000 человек рождаются с этой патологией, но, как было упоминалось выше, иногда заболевание развивается в результате появления рубцовой ткани, а также роста опухоли или кисты в спинном мозге.

Симптомы

Симптомы синдрома фиксированного спинного мозга могут сильно отличаться. Кроме того, симптомы у детей часто отличаются от тех, которые появляются у взрослых.

Симптомы у детей могут включать :

• Различные нарушения, опухоли, рост волос, ямочки, или изменение цвета кожи на пояснице
• Боли в ногах или внизу спины
• Трудности при ходьбе
• Ночное недержание мочи
• Деформации ног и ступней

У 70% детей симптому начинают проявляться в 4 года. Симптомы всегда ухудшаются с возрастом, в процессе роста, а некоторые неврологические нарушения могут быть необратимыми.

У взрослых эти симптомы похожи, но могут быть более серьезными в связи с повышением нагрузки на спинной мозг с течением времени.

Диагностика синдрома фиксированного спинного мозга

Если есть подозрения на синдром фиксированного спинного мозга, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) нижней части спинного мозга.

Методы лечения синдрома фиксированного спинного мозга

Если синдром фиксированного спинного мозга вызывает только незначительные симптомы или проходит бессимптомно, ваш врач может рекомендовать наблюдение вместо операции. Тем не менее, операция может быть показана даже при незначительных симптомах, так как утраченные неврологические функции невозможно восстановить даже после операции.

Операция

В тяжелых случаях, единственный способ облегчения симптомов это операция. Она предполагает вскрытие нижней части спины, для устранения пораженного участка. Нейрохирурги обычно отделяют спинной мозг от окружающих его структур с помощью сложных хирургических методов, работая под мощным микроскопом.
В случаях, когда происходит рецидив синдрома фиксированного спинного мозга после первоначальной операции, её можно провести снова. Кроме того, операция иногда проводится для того, чтобы удалить позвонок из позвоночника. Это сокращает длину позвоночника и может снизить напряжение спинного мозга, а также облегчает болевые симптомы. Эта процедура, как правило, проводится для пациентов, у которых данное заболевание часто вызывает рецидив.

Каков прогноз после операции?

Операция способна устранить фиксацию спинного мозга, облегчить неврологические симптомы и предотвратить их ухудшение, а также избавиться от других симптомов, таких как боль, которые не носят неврологического характера. Однако симптомы, такие как слабость и онемение в ногах, которые являются результатом повреждения нерва, зачастую необратимы.

Важно! Только у нас, в Американском Институте Спинальной хирургии на Кипре выполняется инновационная в область повреждения спинного мозга. Данная терапия показала клинически значимые результаты - более половины пациентов отметили значительное улучшение неврологических симптомов, еще около четверти отметили ощутимое улучшение, остальные пациенты высказались, что отмечено незначительное улучшение состояния.

Рецидив этого заболевания встречаетсяв некоторых случаях, он характеризуется возвращением старых симптомов. В этих обстоятельствах могут быть рассмотрены варианты повторной операции.

Синдром фиксированного спинного мозга — одна из самых редких патологий. В основном она не диагностируется до определённого момента, а это обычно прохождение МРТ исследования по поводу совершенно иного заболевания. В медицинской литературе можно встретить несколько других названий этого патологического состояния. Это и синдром натяжения терминальной нити и тетеринг-синдром, и синдром жёсткой концевой нити, и ещё несколько других названий. Иногда вместо слова «фиксированный» используется слово «привязанный».

Что это такое

Особенность заболевания в том, что спинной мозг буквально привязывается к позвоночнику. И чаще всего это наблюдается в поясничном отделе. В норме он находится в специальном канале в спинномозговой жидкости в самом центре позвоночника.

Это позволяет ему двигаться без всяких затруднений, а заодно защищает от повреждений. При этой патологии спинномозговая ткань соединена с позвонками настолько плотно, что является как бы частью костной структуры.

Причины

На сегодняшний день известно несколько причин, по которым происходит развитие этой редкой патологии. К ним можно отнести:

1. Порок Киари, при котором спинной мозг по каким-то причинам попадает в верхнюю часть позвоночного канала.
2. Дефекты в структуре нижней половины спинного мозга.
3. Травмы поясницы с повреждением спинномозговой ткани.
4. Наличие рубцовой ткани на позвоночнике после операции.
5. Опухоли.
6. Кисты.

Синдром фиксированного спинного мозга может быть выявлен как у детей, так и у взрослых. Примерно в 2 случаях на тысячу живых новорожденных такая патология определяется как врождённая. Но чаще всего заболевание развивается в результате вышеописанных причин, и в основном это опухоли и кисты.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от отдела, в котором произошло слияние. К тому же проявления у детей и взрослых будут различными. К основным симптомам этой патологии у детей можно отнести:

1. Опухоли на пояснице.
2. Появление волос в этой области.
3. Появление ямочек.
4. Изменение цвета кожи.
5. Боли в ногах или в нижней половине спины.
6. Затруднения во время ходьбы.
7. Недержание мочи по ночам.
8. Деформация ног и ступней.
9. Нарушение походки.
10. , которая сильно заметна.

Первые симптомы в основном начинают проявлять себя в то время, когда ребёнку исполнится 4 года. С возрастом состояние ухудшается всё сильнее, а некоторые неврологические нарушения невозможно исправить ни операцией, ни лекарственной терапией.

У взрослых в основном наблюдаются неврологические симптомы, но выражены они в несколько раз сильнее. Связано это с более выраженной нагрузкой на позвоночник в целом.

Диагностика и лечение

Диагностика основана на использовании МРТ. Все остальные методы не дают необходимой информации о патологии.

В самых тяжёлых случаях для улучшения состояния пациенту предлагается операция. Проводится она следующим образом. Сначала вскрывается позвоночник в области поясницы, после чего устраняется сама патология. Обычно для этого врач отделяет спинной мозг от костной структуры и других окружающих тканей с помощью сложных и хирургических методов. Вся работа проводится с использованием микроскопов.

Если после операции через некоторое время случается рецидив, то оперативное вмешательство проводится снова. Для лучшего результата приходится удалять некоторые позвонки. Это помогает избавиться от боли и снижает напряжение. В основном такая процедура проводится тогда, когда у пациента произошло несколько рецидивов за короткий период времени.

Прогноз

Операция способна устранить как саму фиксацию, так и все проявления, которые связаны с патологий. Как правило, после оперативного вмешательства полностью проходят боли и неврологические симптомы. Правда, если пациент затягивает с операцией по тем или иным причинам, то некоторые симптомы могут остаться навсегда и избавиться от них не получится. К ним можно отнести слабость в ногах, онемение, чувство ползания мурашек, и некоторые другие проявления. Но такое лечение не поможет восстановить утраченную функцию мочевого пузыря.

Что касается детей, то у них операция может проводиться до 4 раз. Это связано с ростом ребёнка и постоянным развитием позвоночника и позвонков. К тому же, до сих пор не имеется достоверной информации о том, можно ли излечиться от этого заболевания навсегда после проведённых операций, и почему болезнь возвращается снова.

УДК 616.832-007.253-053.1

Аль Абси Эсмат, В.Г. Воронов, В.Г. Мазур, Э.Б. Кутумов, А.Н. Ялфимов

E-mail: [email protected]

СИНДРОМ «ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА» ПРИ КАУДАЛЬНЫХ СПИНАЛЬНЫХ ДИЗРАФИЯХ

ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Росздрава

Врожденные дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей вызывают тяжелые двигательные, чувствительные, тазовые и трофические расстройства. Вялые параличи и парезы нижних конечностей, их анестезия, недержание мочи и кала, выраженные трофические изменения покровов, ортопедические деформации, а также нарушения деятельности внутренних органов часто приводят к инвалидизации детей, отставанию в психомоторном развитии и выраженным социальным проблемам их содержания . Частота данной дизэмбриогении составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных; при этом большинство пороков

развития - 87% - относится к пояснично-крестцовому отделу позвоночника и спинного мозга . Эти статистические данные предполагают наличие в РФ около 35 тысяч детей, страдающих данной патологией .

Установлено, что образование дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга может стать причиной жесткого прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника, а также по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху - от уровня L4 позвонка у новорожденных до L1 в старшем возрасте. Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит . Другой причиной фиксации спинного мозга являются операционные вмешательства, перенесенные в периоде новорожденности, в основном при врожденных спинномозговых грыжах пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и сращения могут мобилизовать спинной мозг на «новорожденном» уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» .

Тем не менее, анализ литературы свидетельствует о недостаточном освещении вопросов диагностики,

лечения и профилактики синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей, что явилось основанием к проведению настоящего исследования.

Цель исследования включала установление основных клинико-лучевых критериев синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей с дизрафиями каудального отдела позвоночника и спинного мозга и усовершенствование методов хирургического лечения.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Объектом исследования явился 31 ребенок с диагнозом синдрома «фиксированного спинного мозга» в возрасте от 6 мес до 15 лет. В зависимости от этиологии заболевания все дети были разделены на две группы. Первую группу составили дети с врожденной впервые выявленной патологией каудального отдела позвоночника и спинного мозга (19 больных); во вторую вошли пациенты с выполненной ранее хирургической коррекцией порока той же области (12 больных). Врожденная патология была представлена дермальным синусом, липомиелоцеле и диастематомиелией, приобретенная - последствиями оперированных различных форм спинномозговых грыж.

У наблюдаемых больных изучали данные анамнеза и общеклинические показатели, осуществляли клиниколабораторные, рентгенологические, ультразвуковые и томографические исследования ЦНС. В анамнестической части подробно анализировали наследственность, интранатальный период; изучали исходный неврологический статус периода новорожденности согласно медицинской документации, уделяя особое внимание оценке функций, топически локализующихся в каудальном отделе спинного мозга: двигательные, чувствительные, трофические нарушения в области промежности и нижних конечностей, расстройства функций мочеиспускания и дефекации. Полученные данные сравнивали с результатами неврологического исследования, полученными на момент обследования в клинике. Сравнивали степень выраженности нарушений, время их появления и динамику развития.

Клинические данные дополняли ультразвуковым исследованием (ЭСГ - эхоспондилографии) аппаратом «FF Sonic» /Япония/ и Sim 5000 /Италия/ с датчиком частотой 5 МГц содержимого спинномозгового канала. При ультразвуковом сканировании оценивали уровень расположения конуса спинного мозга относительно позвонков, ширину спинномозгового канала, наличие субарахноидального ликворного пространства, пульсацию спинного мозга, наличие дополнительных образований - кист, узлов липомы и др. Полученные данные сопоставляли с данными магнитно-резонансной томографии (МРТ), выполняемыми на установке «Philips» с напряженностью магнитного поля 0,5 Тесла.

С целью уточнения функционирования органов брюшной полости и почек, иннервируемых дистальными сегментами спинного мозга, проводили ультра-

звуковое исследование внутренних органов, рентгеноконтрастное исследование толстого кишечника

Ирригографию - и мочевыводящих путей - внутривенную экскреторную урографию. Костную патологию оценивали по полученным спондилограммам.

Полученные клинические результаты сравнивали с исходными в ближайшем послеоперационном периоде - 14 сут, раннем - до 6 мес, отсроченном - от 6 мес до 1 года и отдаленном - более 1 года.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Нозологические формы были представлены двумя группами: 1. Дети с врожденной этиологией СФСМ, куда вошли больные с дермальным синусом, липомие-лоцеле и диастематомиелией. 2. Дети с приобретенной этиологией СФСМ после проведения хирургических операций в периоде новорожденности по поводу спинномозговой грыжи.

Дермальный синус - свищевой ход, распространяющийся от поверхности кожи в пояснично-крестцовой области до дурального мешка. Данная патология имелась у 9 пациентов. Клинические признаки синдрома «фиксированного спинного мозга» имелись у 7 детей (78%) и были представлены парапарезом нижних конечностей глубиной 3-4 балла у 4 пациентов и энурезом

У 3. У 2 оставшихся выявлены признаки утолщения терминальной нити. Все дети оперированы. Объем операции состоял в иссечении свищевого хода, пересечении терминальной нити у всех больных, удалении дополнительно выявленных образований - дермоид-ной кисты и липомы - у 2 пациентов, дренировании си-рингомиелитических полостей 4 оперируемых. В 3 случаях больным имплантирована пленка-протектор.

Результатом хирургического лечения явилось клиническое улучшение функций мочеиспускания у 3 наблюдаемых и незначительное уменьшение глубины пареза - у 1. Хорошие результаты лечения получены в 44% случаев.

Липомиелоцеле представляло собой липоматозную ткань, распространяющуюся из вещества спинного мозга трансдурально в подкожно-жировую клетчатку пояснично-крестцовой области. Клиническими признаками СФСМ у данной группы больных явились вялые парапарезы нижних конечностей у 4 детей со снижением силы до 3 баллов, нарушение чувствительности и функции мочеиспускания у 3, трофические язвы ног - у 2 исследуемых. Все больные оперированы. Полностью удалить липому удалось в одном случае, у остальных больных выполнено частичное удаление патологической ткани и разъединение их субдуральной и подкожной частей. Полиэтиленовая пленка имплантирована в 3 случаях. В одном наблюдении (без имплантации пленки) установлена рубцовая фиксация спинного мозга.

Результатом проведенной операции явилось улучшение функции мочеиспускания и чувствительности у 2 больных. Положительные результаты достигнуты в 40%.

Диастематомиелия представляла собой костную перегородку, делящую спинномозговой канал и спинной мозг на две не всегда равные половины. Клиническим проявлением СФСМ в данной нозологической группе среди наружных признаков был локальный дистопи-рованный гипертрихоз, неврологическая симптоматика представлена парезами у 5 со снижением силы до 3-4 баллов и энурезом - у 3 пациентов, нарушений чувствительности и трофических расстройств выявлено не было. Оперативное лечение состояло в резекции костных перегородок и в пересечении нейрофиброваскулярных тяжей. Пластика ТМО производилась у 3 пациентов.

Результатом проведенной операции явилось улучшение функции мочеиспускания у 2 пациентов. Хороший результат хирургического лечения получен у всех 9 пациентов.

Дети с последствиями оперированных в периоде новорожденности спинномозговых грыж были представлены 8 пациентами. Клиническими признаки СФСМ явились послеоперационные рубцы поясничнокрестцовой локализации, двигательные расстройства, варьирующие от плегии до парезов со снижением силы до 3-4 баллов чувствительные нарушения в области промежности и нижних конечностей, различные формы недержания мочи и кала, которые были выявлены у всех детей. У 3 пациентов имелись трофические нарушения в виде пролежней и язв нижних конечностей. Сиринго-миелитические полости каудального отдела спинного мозга были выявлены в 3 наблюдениях. Кроме низкого расположения конуса, МРТ кранио-вертебрального отдела в 5 случаях обнаружила признаки мальформации Арнольда-Киари и гидроцефалию, потребовавшую предварительного проведения ликворошунтирующей операции. Объем операции в каудальном отделе позвоночника заключался в максимально возможной мобилизации конуса спинного мозга и его корешков, с пересечением терминальной нити. Пластика ТМО осуществлена была в 6 наблюдениях. В 2 наблюдениях при отсутствии имплантанта у больных развилась повторная рубцовая фиксация спинного мозга, потребовавшая реоперации и имплантации ТМО.

Результатом проведенного хирургического лечения явилось улучшение функции мочеиспускания у 8 пациентов, частичного восстановления чувствительности - у 2 и активизация заживления трофической язвы - у 1 больного. Хороший результат хирургического лечения получен в 64% случаев.

Показанием к ее применению явилось совмещение разреза твердой мозговой оболочки с поверхностью каудального отдела спинного мозга.

Сопоставив результаты клинико-морфологических исследований в группах больных с врожденной и приобретенной патологией, мы получили следующую сравнительную диаграмму, из которой следует, что наиболее выраженными проявлениями синдрома «фиксированного спинного мозга» являются следующие клинические признаки: сколиоз, параличи и парезы нижних конечностей, расстройства функций тазовых органов,

представленные различными видами нарушений мочеиспускания и дефекации, чувствительные расстройства в области промежности и нижних конечностей и редко встречающиеся трофические расстройства той же локализации. Проведенное хирургическое лечение позволило добиться изменения перечисленных расстройств.

Результативность операций по устранению фиксации спинного мозга ниже должного возрастного уровня в позвоночном канале и оптимизации его структурно-функционального состояния нашло отражение в регрессе основных неврологических расстройств в зависимости от этиологии СФСМ.

Из проведенных исследований следует, что наибольшему регрессу подверглись такие клинические признаки, как расстройства мочеиспускания, нарушения чувствительности и моторные функции. Положительная динамика их изменений указывает на вероятную обратимость патологических неврологических расстройств и доказывает патогенетическую роль оперативного лечения, устраняющего нарушение локального спинального кровообращения, развивающегося в результате механического натяжения спинного мозга. Положительные результаты хирургического лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного происхождения достигнуты были в 89% наблюдений.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

В результате проведенных нами исследований установлены признаки, характерные для синдрома «фиксированного спинного мозга» как врожденной, так и приобретенной этиологии. По ранжиру встречаемости они были представлены расстройствами функции мочеиспускания, парезами нижних конечностей, чувствительными расстройствами области промежности и ног, трофическими нарушениями. Наличие перечисленных признаков в ряде случаев было проявлением не только синдрома «фиксированного спинного мозга», но и приморбидных диспластических изменений спинного мозга. Это позволило разделить выявленные симптомы на 3 группы, определив приоритет и перспективы в их лечении. Это симптомы, обусловленные непосредственно аномалией, синдромом «фиксированного спинного мозга», встречающиеся одновременно как проявление аномалии и как проявление синдрома «фиксированного спинного мозга».

Признаками, указывающими на возможность развития СФСМ и примерную локализацию места фиксации, являлись накожные проявления спинальных дизрафий и рубцы пояснично-крестцовой локализации. Точное установление топографических взаимоотношений конуса спинного мозга и соответствующего позвонка - устанавливали методом ультразвуковой миелоспондилографии и МРТ.

Данные, полученные при исследовании врожденных аномалий, представились следующим образом: наиболее часто встречаемыми клиническими признаками СФСМ явились расстройства мочеиспускания. Они же первыми подвергались обратному развитию в результате прово-

димого комплексного лечения. Динамики двигательных, чувствительных и трофических расстройства удавалось достичь значительно реже. Среди морфологических признаков наибольшим изменениям подверглись сиринго-миелитические полости и дополнительно выявленные образования в позвоночном канале. С 8-9-летнего возраста у пациентов с СФСМ развивался сколиоз позвоночника, который особенно быстро нарастал в возрасте 11-14 лет

В группе больных с приобретенным характером СФСМ исследовали и сопоставляли исходные клиникоморфологические признаки спинномозговой грыжи до ее хирургической коррекции и изменения, развившиеся после ее оперативного лечения и в ходе естественного роста организма. Среди клинических проявлений отмечено прогрессирующее нарастание после вмешательства нарушений функций тазовых органов, углубление парезов и чувствительных расстройств у большинства больных. Наиболее постоянными морфологическими признаками явились наличие послеоперационных рубцов пояснично-крестцовой области и низкое расположение конуса спинного мозга, не соответствующее возрастной норме ни в одном случае. Также отмечено появление сирингомиелитических полостей.

Полученные результаты позволили сделать следующие выводы:

1. Дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга дермальный синус, липомиелоцеле, диастематомиелия, спинномозговая грыжа нередко сопровождаются развитием синдрома «фиксированного спинного мозга».

2. Фактором риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга» являются оперативные вмешательства, предпринимаемые в периоде ново-рожденности с целью коррекции пороков указанной области вследствие развития рубцово-спаечного процесса в позвоночном канале.

3. Клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного и приобретенного генеза основывается на объективных проявлениях конкретной формы дизрафии и заключается в прогрессирующем нарастании явлений недержания мочи и кала, углублении парезов нижних конечностей, нарушений чувствительности в области промежности и нижних конечностей и в ряде случаев развитием трофических расстройств той же локализации.

4. Динамика этих нарушений происходит по 3 вариантам: отсутствие регресса имевшихся расстройств по мере развития ребенка; смена регресса неврологических расстройств их прогрессированием; непрерывно прогрессирующее ухудшение функций.

5. Для диагностики морфологических признаков синдрома ведущим инструментальным методом является магнитно-резонансная томография.

ЛИТЕРАТУРА

1. Берснев В.П., Давыдов Е.А., Кондаков Е.Н. Хирургия

позвоночника, спинного мозга и периферических нервов.

Руководство. - СПб. - 1998. - С. 10-37.

2. Воронов В.Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей. Автореф. дисс. докт. мед. наук. - СПб. - 2001. - 47 с.

3. Ильин А.В., Кусакин В.В. Хирургическое лечение «тетред-синдрома» у детей с последствиями оперированной спинномозговой грыжи. / Избранные вопросы детской травматологии и ортопедии. Под ред. проф. П.Я. Фищенко. - Москва. - 1997. - С. 20-21.

4. Коновалов А.Н. и др. Нейрорентгенология детского возраста. - М. - «Антидор». - 2001. - 376 с.

5. Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга. М., 1990. -С. 281-288.

6. Притыко А.Г., Бурков И.В., Николаев С.Н. Диагностика и хирургическое лечение каудальных пороков развития позвоночника и спинного мозга у детей. - Ульяновск. -«Симбирская книга». - 1999. - 94 с.

7. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей. - СПб. -1995. - 335 с.

8. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. - СПб. - 2002. - 108 с.

9. Hoffman J.H. The tethered spinal cord. Its protean manifestation, dignoses and surgical correction / J.H. Hoffman, Е.В Hendrick, R.P Humphreus I Childs Brain 2 (1976) - P. 145-155.

10. Raimondi A.J. Pediatric neurosurgery. / A.J. Raimondi. «Springer - Verlag», 1987. - 517 p.

11. Sarwar M. Experimental cord stretchability and the tethered cord syndrome / M. Sarwar, E.S. Crelin, E.L. Kier et al. // Am. J. Neuroradiol. 1983 Mau - Jun; 4 (3): 641 - 3.

12. Saita K. Tethered cord syndrome: ventral displacement of the spinal cord at thethoracolumbar junction in magnetic imaging / K. Saita, K. Nakamura, K Takeshita et al. // Eur. J. Radiol. 1998 Jul; 27 (3): 254 - 7.

13. Warder D.E. Tethered cord syndrome and occult spinal dysrphism / D.E. Warder II Neurosurg. Focus 10 (1), 2001. American Association of Neurological Surgeons.

14. Weissert M. The clinical problem of the tethered cord syndrome - a report of 3 personal cases / M. Weissert, R. Gysler, M. Sorensen // Z. Kinderchir. 1989 Oct; 44 (5): 275 - 9.

15. Yamada S. Pathophysiology of “tethered cord syndrome” // J. Neurosurg. 54: 494 - 503, 1981.

«FIXED SPINAL CORD» SYNDROME IN CAUDAL SPINAL DYSRAPPHIAS

АЬ’ Аbsi Esmat, V.G. Voronov, V.G. Mazour, E.B. Koutoumov, A.N. Yalfimov

The study included 31 fixed spinal cord syndrome patients aged from 6 months to 15 years. Nineteen patients had congenital pathology: dermal sinus, li-pomyelocele and diastomatomyelitis, 12 patients had acquired pathology: postoperative complications of various forms of myelocele. Case history, clinical and laboratory findings were studied, X-ray, ultrasound diagnosis and MRI scan of CNS were performed. All patients underwent surgical treatment and long-term postoperative results were evaluated. MRI scanning proved to be the leading method for diagnosis of the aforementioned syndrome.

Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр., липома, распространяющаяся через ТМО или диастематомиелия рассматриваются, как самостоятельные заболевания). Наиболее часто наблюдается при ММЦ. В случае ММЦ диагноз должен ставиться клинически, поскольку практически все пациенты рентгенологически имеют фиксированный СМ.

Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.

Табл.6-15. Жалобы и симптомы при синдроме фиксированного спинного мозга

* высокая частота сколиоза или кифоза в связи с включением данных серии наблюдений Хоффмана

Пациенты с миеломенингоцеле

Если у пациента с ММЦ наблюдается прогрессирующий сколиоз, нарастающая спастика, ухудшение походки (у тех, кто до этого мог ходить) или нарастание расстройств мочеиспускания:

Всегда необходимо убедиться в том, что имеющийся шунт работает и ВЧД нормальное
если имеются боли, то следует считать, что имеется фиксированный СМ, пока не доказано обратное
следует считать, что пациент имеет сирингомиелию, пока не будет доказано обратное
может быть в результате компрессии ствола мозга (), требующей декомпрессии ЗЧЯ

Сколиоз при фиксированном спинном мозге

Прогрессирующий сколиоз может наблюдаться в сочетании с фиксированным СМ. Раннее освобождение СМ может привести к уменьшению сколиоза, но оно должно быть произведено, пока сколиоз еще не резко выражен. В тех случаях, когда освобождение СМ производилось при сколиозе ≤10º, неврологическое улучшение наблюдалось в 68% случаев, а в остальных 32% случаев наблюдалась стабилизация симптоматики. В то же время, если сколиоз был тяжелым (≥50º) в ∼16% случаев было ухудшение.

Синдром фиксированного спинного мозга у взрослых

Хотя в большинстве случаев синдром фиксированного СМ проявляется уже в детстве, имеются сообщения о случаях у взрослых (к 1982 г. их было опубликовано ∼50). Сравнение детской и взрослой форм см. табл. 6-16.

Табл. 6-16. Сравнение детской и взрослой форм синдрома фиксированного спинного мозга

Диагностика

Рентгенологическая: низко расположенный конус (ниже L2) и утолщенная терминальная нить (нормальный диаметр 2 мм считается патологическим). NB: видимый диаметр терминальной нити на КТ/миелограмме может варьировать в зависимости от концентрации КВ.

Трудно дифференцировать фиксированный СМ от низко расположенного СМ (при котором терминальная нить обычно имеет нормальный диаметр).

Предоперационная диагностика

Очень рекомендуется предоперационная цистометрография, особенно если пациент контролирует мочеиспускание (послеоперационные изменения функции мочевого пузыря не являются редкостью, возможно в результате натяжения нижних волокон конского хвоста).

Лечение

Если единственным нарушением является укороченная и утолщенная терминальная нить, можно ограничиться небольшой ламинэктомией пояснично-крестцовой области с пересечением терминальной нити после ее идентификации.

Если обнаружена липома, ее можно удалить вместе с терминальной нитью (если она легко отделяется от нервной ткани).

Отличительные признаки терминальной нити

Терминальная нить отличается от нервных корешков наличие характерного извитого сосуда на поверхности. Также под микроскопом нить выглядит значительно белее, чем нервные корешки, и на ней видны полоски. NB: интраоперационная электростимуляция и запись ЭМГ анального сфинктера являются более точными методами идентификации.

Исходы

При ММЦ обычно невозможно ликвидировать фиксацию СМ насовсем. По мере роста ребенка с ММЦ может потребоваться 2-4 операции по ликвидации фиксации СМ. Однако, после прекращения роста фиксация СМ может перестать быть проблемой. В тех случаях, когда фиксация была ликвидирована в раннем детстве, симптомы могут возобновиться позднее, особенно в период интенсивного роста.

Взрослая форма: хирургическая ликвидация фиксации обычно дает хорошее облегчение боли. Однако, она не помогает восстановлению функций мочевого пузыря.

Гринберг. Нейрохирургия