Voyaga etmagan dermatomiyozit. Alomatlar Diagnostika. Davolash. Dermatomiyozit: aniq tashxis va malakali davolanishni talab qiladigan og'ir sinov Teri osti to'qimalarining shikastlanishi

Dermatomiyozit (umumiy fibromiyozit, umumiy miyozit, angiomiozit, sklerodermatomiyozit, poikilodermatomiyozit, polimiyozit) tizimli kasallikdir. yallig'lanish kasalligi, mushak to'qimalariga, teriga, kapillyarlarga va ichki organlarga ta'sir qiladi.

Teri ko'rinishlari dermatomiyozit

Sabablari va xavf omillari

Asosiy roli patologik mexanizm dermatomiyozitning rivojlanishi otoimmün jarayonlarga tegishli bo'lib, bu muvaffaqiyatsizlik deb hisoblanishi mumkin immunitet tizimi. Qo'zg'atuvchi omillar ta'sirida silliq va ko'ndalang tukli mushak tolalarini begona deb qabul qila boshlaydi va ularga qarshi antitellar (avtoantikorlar) hosil qiladi. Ular nafaqat mushaklarga ta'sir qiladi, balki qon tomirlarida ham to'planadi.

Dermatomiyozitning rivojlanishiga neyroendokrin omillar ham sabab bo'lishi mumkinligi taxmin qilingan. Bu kasallikning rivojlanishi bilan qisman tasdiqlanadi o'tish davrlari hayot (balog'at yoshi, menopauza davrida).

Predispozitsiya qiluvchi omillar:

• biroz virusli infektsiyalar(Coxsackie virusi, pikornaviruslar);
• malign neoplazmalar;
• gipotermiya;
• giperinsolatsiya (quyoshga uzoq vaqt ta'sir qilish);
• stress;
• allergik reaktsiyalar;
• gipertermiya;
• homiladorlik;
• dori provokatsiyalari, shu jumladan emlash.

Kasallikning shakllari

Voqea sabablariga qarab dermatomiyozitning quyidagi shakllari ajratiladi:

• idiopatik (birlamchi) - kasallik o'z-o'zidan boshlanadi, hech qanday omillar bilan bog'liq bo'lmagan holda, sababini aniqlash mumkin emas;
• ikkilamchi o'sma (paraneoplastik) - malign shishlar fonida rivojlanadi;
• bolalar (voyaga etmaganlar);
• boshqa patologiyalar bilan birgalikda biriktiruvchi to'qima.

Tabiat yallig'lanish jarayoni Dermatomiyozit o'tkir, subakut va surunkali bo'lishi mumkin.

Kerakli davolanish bo'lmasa, bemorlarning taxminan 40% tashxis qo'yilgan paytdan boshlab dastlabki ikki yil ichida vafot etadi; sababi shundaki oshqozon-ichakdan qon ketishi va nafas olish etishmovchiligi.

Kasallikning bosqichlari

Dermatomiyozitning klinik ko'rinishi bir necha bosqichlarga bo'linadi:

1. Prodromal davr - kasallikning o'ziga xos bo'lmagan prekursorlari paydo bo'ladi.
2. Manifest davr jonli alomatlar bilan batafsil klinik ko'rinish bilan tavsiflanadi.
3. Terminal davri asoratlarning rivojlanishi bilan tavsiflanadi [masalan, distrofiya, charchoq (kaxeksiya)].

Alomatlar

Eng qadimgilaridan biri nonspesifik belgilar dermatomiyozit - mushaklarning kuchsizligi pastki oyoq-qo'llar, bu vaqt o'tishi bilan asta-sekin kuchayib boradi. Shuningdek, kasallikning namoyon bo'lishidan oldin Raynaud sindromi, poliartralgiya va teri toshmasi bo'lishi mumkin.

Dermatomiyozitning asosiy belgisi skelet (chiziq) mushaklarining shikastlanishidir. Klinik jihatdan bu bo'yin mushaklarining kuchsizligi bilan namoyon bo'ladi, yuqori oyoq-qo'llar, bu vaqt o'tishi bilan eng oddiy, muntazam harakatlarni bajarishni qiyinlashtiradi. Da og'ir kurs Mushaklarning kuchli zaifligi tufayli bemorlar harakat qilish va o'z-o'zini parvarish qilish qobiliyatini yo'qotadilar. Dermatomiyozit o'sib borishi bilan patologik jarayon farenks mushaklari orqaga tortiladi, yuqori qism ovqat hazm qilish trakti, diafragma, qovurg'alararo mushaklar. Natijada:

• nutq funktsiyasining buzilishi;
• disfagiya;
• o'pka ventilyatsiyasining buzilishi;
• takroriy konjestif pnevmoniya.

Dermatomiyozit teri ko'rinishlari bilan tavsiflanadi:

• eritematoz makula toshmasi;
• periorbital shish;
• Gottron simptomi (periungual eritema, tirnoq plastinkasining chiziqlari, kaftlarning qizarishi, barmoqlar terisida eritematoz qobiqli dog'lar);
• teri atrofiyasi va gipertrofiyasi, pigmentatsiya va depigmentatsiyaning o'zgaruvchan joylari.

Dermatomiyozit fonida shilliq pardalarning shikastlanishi quyidagilarning rivojlanishiga olib keladi:

• farenks devorlarining giperemiyasi va shishishi;
• stomatit;
• kon'yunktivit.

Dermatomiyozitning tizimli ko'rinishlari quyidagilardan iborat:

• bo'g'inlar (falangeal, bilak, tirsak, elka, to'piq, tizza);
• yurak - perikardit, miyokardit, miokard fibrozisi;
• o'pka - pnevmoskleroz, fibroz alveolit, interstitsial pnevmoniya;
• organlar oshqozon-ichak trakti- gepatomegaliya, disfagiya;
• asab tizimi - polinevrit;
• buyrak - buyrakning ekskretor funktsiyasi buzilgan glomerulonefrit;
• endokrin bezlar - jinsiy bezlar va buyrak usti bezlari funktsiyasining pasayishi.

Bolalarda dermatomiyozitning xususiyatlari

Katta yoshdagi bemorlarga qaraganda, dermatomiyozit bolalarda o'tkirroq boshlanadi. Prodromal davr quyidagilar bilan tavsiflanadi:

• umumiy buzuqlik;
• tana haroratining oshishi;
• miyalji;
• mushak kuchining pasayishi;
• artralgiya;
• umumiy zaiflik.

Klinik rasm balog'atga etmagan dermatomiyozit zararlanish belgilarini birlashtiradi turli organlar va tizimlar, lekin eng aniq yallig'lanish o'zgarishlar dan teri va mushaklar.

Bolalar va o'smirlarda dermatomiyozit fonida mushak ichiga, intrafasiyal va intradermal kalsifikatsiyalar paydo bo'lishi mumkin, odatda proektsiyada lokalizatsiya qilinadi. katta bo'g'inlar, dumba, elkama-kamar va tos mintaqasi.

Diagnostika

Dermatomiyozitning asosiy diagnostik mezonlari:

• lezyonning klinik belgilari mushak tizimi va teri;
• xarakterli patomorfologik o'zgarishlar mushak tolalari;
• elektromiyografik o'zgarishlar;
• qon zardobidagi fermentlarning faolligi oshishi.

Dermatomiyozit rivojlanishining patologik mexanizmida asosiy rol otoimmün jarayonlarga tegishli bo'lib, bu immunitet tizimining etishmovchiligi deb hisoblanishi mumkin.

Yordamchiga (qo'shimcha) diagnostik belgilar Dermatomiyozitga kalsifikatsiya va disfagiya kiradi.

Dermatomiyozit tashxisi quyidagi hollarda qo'yiladi:

• teri toshmasi, har qanday uchta asosiy mezon bilan birlashtirilgan;
• terining namoyon bo'lishi, ikkita asosiy va ikkita qo'shimcha mezon.

Tashxisni tasdiqlash uchun laboratoriya va instrumental tekshiruv o'tkaziladi:

• umumiy qon tekshiruvi (ESR ning oshishi, leykotsitlar formulasining chapga siljishi bilan leykotsitoz aniqlanadi);
• biokimyoviy qon testi (aldolaza, transaminazalar, seromukoid, haptoglobin, sial kislotalar, miyoglobin, fibrinogen, a2- va g-globulinlar darajasini oshirish uchun);
• immunologik qon tekshiruvi (endoteliy, miyozin, tiroglobulinga xos bo'lmagan antikorlarning mavjudligini, miyozitga xos antikorlar darajasining oshishini, DNK va LE hujayralariga antikorlarning oz sonini, bir vaqtning o'zida ko'payishi bilan IgA darajasining pasayishini aniqlaydi. IgM va IgGda T-limfotsitlar sonining kamayishi, titr komplementining pasayishi);
• mushak-teri biopsiyasining gistologik tekshiruvi (o'zaro chiziqlar yo'qolishi, miotsitlarning yallig'lanish infiltratsiyasi, degenerativ o'zgarishlar, og'ir fibroz aniqlanadi);
• elektromiyografiya (dam olishda fibrillyar tebranishlar, polifazali qisqa to'lqinli o'zgarishlar, mushaklarning qo'zg'aluvchanligini oshirish aniqlanadi).

Davolash

Dermatomiyozit uchun terapiya otoimmün yallig'lanish jarayonining faolligini bostirishga qaratilgan va odatda uzoq vaqt davomida (1-2 yil) kortikosteroidlar bilan amalga oshiriladi. Agar kerak bo'lsa, rejimda steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, xususan, salitsilatlar bo'lishi mumkin.

Agar kortikosteroid terapiyasi samarasiz bo'lsa, aniq immunosupressiv ta'sirga ega sitostatiklar buyuriladi.

Mushaklarning kontraktil funktsiyasini yaxshilash uchun Proserin, B vitaminlari, kokarboksilaza va ATP in'ektsiyalari qo'llaniladi.

IN o'tgan yillar V kompleks davolash dermatomiyozit uchun plazmaferez va limfotsitaferez qo'llanila boshlandi.

Mushak kontrakturasining shakllanishiga yo'l qo'ymaslik uchun muntazam mashqlar terapiyasi tavsiya etiladi.

Yallig'lanish jarayonining tabiatiga ko'ra, dermatomiyozit o'tkir, subakut va surunkali bo'lishi mumkin.

Mumkin bo'lgan asoratlar va oqibatlar

Etarli terapiya bo'lmasa, dermatomiyozit asta-sekin o'sib boradi, bu esa mushaklarning kuchli zaiflashishiga va ichki organlarning shikastlanishiga olib keladi. Bu bemorlarda nogironlikka olib keladi va og'ir holatlar- halokatli natija.

Dermatomiyozit uchun uzoq muddatli kortikosteroid terapiyasi bir qator patologiyalarni keltirib chiqarishi mumkin:

• arterial gipertenziya;
• semizlik;
• osteoporoz;
• qandli diabet.

Prognoz

Kerakli davolanish bo'lmasa, bemorlarning taxminan 40% tashxisdan dastlabki ikki yil ichida vafot etadi; Buning sababi - oshqozon-ichakdan qon ketishi va nafas olish etishmovchiligi.

Immunosupressiv terapiya uzoq muddatli prognozni sezilarli darajada yaxshilaydi. Biroq, bu fonda ham ba'zi bemorlarda yuqori va pastki ekstremitalarning doimiy qo'shma kontrakturalari va deformatsiyasi rivojlanadi.

Oldini olish

Dermatomiyozit uchun birlamchi profilaktika choralari ishlab chiqilmagan. Ikkilamchi profilaktika kasallikning kuchayishini oldini olishga va yallig'lanish jarayonining faolligini kamaytirishga qaratilgan. Bunga quyidagilar kiradi:

• surunkali infektsiya o'choqlarini sanitarizatsiya qilish;
• jismoniy faoliyatni cheklash;
• haddan tashqari insolyatsiya va hipotermiyadan qochish;
• kundalik rejimga rioya qilish;
• revmatolog tomonidan dispanser nazorati;
• shifokor tomonidan belgilab qo'yilgan dori terapiyasi rejimiga ehtiyotkorlik bilan rioya qilish.

Maqolaning mavzusi bo'yicha YouTube'dan video:

Dermatomiyozit (DM) xarakterli tizimli progressiv kasallikdir ustun mag'lubiyat chiziqli va silliq mushak vosita funktsiyasi va terining buzilishi bilan. Klassik DM bilan kasallangan aholining 60 foizida teri va mushaklarning shikastlanishi bir vaqtning o'zida paydo bo'ladi, bu faqat terining shikastlanishi bilan namoyon bo'ladi; DM erning barcha iqlim va geografik zonalarida keng tarqalgan va tizimli biriktiruvchi to'qimalar kasalliklari orasida tizimli sklerodermadan keyin uchinchi o'rinda turadi. Kasallik har qanday yoshda rivojlanishi mumkin va ayollarda ko'proq uchraydi. Aholida kasallanish darajasi yiliga 100 000 bemorga 1,8 holatni tashkil qiladi. Kasallikning etiopatogenezida immun va yuqumli nazariyalar katta ahamiyatga ega. Ushbu maqolada amyopatik DM ning noyob shakli bo'lgan holat tasvirlangan, u teri shikastlanishi bilan tavsiflanadi, DMga xos bo'lgan mushaklar ishtirokisiz. Turli manbalarga ko'ra, miyozit teri lezyonlarining davomiyligi 6 oydan 24 oygacha. va boshqalar. Osiyo aholisida ko'proq tarqalgan. Etiologiya va patogenezning dolzarb masalalari ko'rib chiqiladi, zamonaviy xalqaro tasnifi, algoritm tasvirlangan diagnostik qidiruv va bu kasallikni davolash.

Kalit so‘zlar:otoimmün kasallik, dermatomiyozit, amyopatik dermatomiyozit, teri belgilari, geliotrop toshmalar, Gottron belgisi, "sho'l" belgisi, "g'ilof" belgisi, "mexanik qo'li", Tibierge-Vaysenbax sindromi, mushaklarning kuchsizligi, mahalliy davolash.

Iqtibos uchun: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartyan M.G. Dermatomiyozit: klinik holat va adabiyotlarni ko'rib chiqish // RMJ. Tibbiy ko'rib chiqish. 2017 yil. 11-son. 850-852-betlar

Dermatomiyozit: klinik holat va adabiyotlarni ko'rib chiqish
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

I.M nomidagi birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti. Sechenov

Dermatomiyozit (DM) tizimli progressiv kasallik bo'lib, chiziqli va silliq mushaklarning asosiy shikastlanishi bilan motor funktsiyasi va terining shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Klassik DM bilan og'rigan aholining 60 foizida teri va mushaklarning shikastlanishi bir vaqtning o'zida paydo bo'ladi, faqat teri shikastlanishi bilan namoyon bo'ladigan DM shakli juda kam uchraydi. DM erning barcha iqlim va geografik zonalarida keng tarqalgan bo'lib, biriktiruvchi to'qimalarning tizimli kasalliklari orasida tizimli sklerodermadan keyin uchinchi o'rinni egallaydi. Kasallik har qanday yoshda rivojlanishi mumkin va u ayollarda ko'proq uchraydi. Aholida kasallanish darajasi yiliga 100 000 bemorga 1,8 holatni tashkil qiladi. Kasallikning etiopatogenezida immun va yuqumli nazariyalar muhim ahamiyatga ega. Ushbu maqolada amiopatik dermatomiyozitning kamdan-kam uchraydigan shakli, terining shikastlanishi bilan tavsiflangan, mushaklarning tipik DM lezyoni tasvirlangan. Turli ma'lumotlarga ko'ra, miyozit belgilari bo'lmagan teri lezyonlarining davomiyligi 6 oydan 24 oygacha va undan ko'p. Bu Osiyo aholisida ko'proq uchraydi. Maqolada etiologiya va patogenezning dolzarb masalalari, zamonaviy xalqaro tasnifi, ushbu kasallikning diagnostik izlash va davolash algoritmi ko'rib chiqiladi.

Kalit so'zlar: otoimmün kasallik, dermatomiyozit, amiopatik dermatomiyozit, teri belgilari, geliotrop toshmalar, Gottron belgisi, "shal" simptomi, "g'ilof" simptomi, "Mexanik qo'l", Tibierge-Vaysenbax sindromi, mushaklarning kuchsizligi, mahalliy davolash.
Iqtibos uchun: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomiyozit: klinik holat va adabiyotlarni ko'rib chiqish // RMJ. 2017. No 11. B. 850–852.

Maqola dermatomiyozit muammosiga bag'ishlangan

Dermatomiyozit (DM) terining shikastlanishi va mushaklar kuchsizligi bilan tavsiflangan otoimmün kasallikdir. DM bilan kasallanish yiliga 100 000 bemorga 1,8 holatni tashkil qiladi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda 2 marta tez-tez kasal bo'lishadi. Kasallikning eng yuqori darajasi 40 yoshdan 50 yoshgacha bo'ladi.

Etiopatogenez

DM ning kelib chiqishini tushuntiruvchi immun va yuqumli nazariyalar mavjud.
Immunitet nazariyasi quyidagilarni ta'kidlaydi: eng muhimi - kichik tomirlarda immun komplekslarining cho'kishi, komplementning faollashishi va yallig'lanish infiltratsiyasi bilan kechadigan vaskulopatiya rivojlanishi bilan bog'liq bo'lgan gumoral immunitet kasalliklari. skelet mushaklari(CD4+ T limfotsitlari, makrofaglar va B limfotsitlari ustunlik qiladi).
INFEKTSION nazariyasi Koksaki virusi, parvovirus B19, Epstein-Barr virusi, inson immunitet tanqisligi virusi va inson T-hujayrali leykemiya virusi I turi bilan kasallangan bemorlarda DM va polimiyozitga o'xshash sindromli bemorlarning tavsifiga asoslanadi.
Kasallikning rivojlanishi uchun predispozitsiya qiluvchi yoki qo'zg'atuvchi omillar: fokal infektsiyaning kuchayishi, jismoniy va ruhiy travma, gipotermiya, qizib ketish, giperinsolatsiya, emlash, dori allergiyasi.
DMning umumiy qabul qilingan tasnifi mavjud emas, ammo bir qator mualliflar quyidagi klinik shakllarni aniqlaydilar:
1) klassik DM, shu jumladan, ehtimol bog'liq tizimli kasalliklar biriktiruvchi to'qima va malign o'smalar;
2) voyaga etmaganlar DM;
3) amyopatik DM (CADM).

Klinik rasm

Klassik DM bilan kasallangan aholining 60 foizida teri va mushaklarning shikastlanishi bir vaqtning o'zida paydo bo'ladi. 30% hollarda toshma miyozitdan oldin bo'ladi va bemorlarning 10% da mushaklar teridan oldin ta'sirlanadi.
Mushaklarning shikastlanishi hamroh bo'ladi quyidagi alomatlar:
"ko'ylak" belgisi: bemor kiyinayotganda qo'llarini ko'tarolmaydi;
"zinapoya" belgisi: bemor beqaror, "o'rdak" yurishi tufayli zinapoyaga chiqa olmaydi.
DM ning teri ko'rinishlari har xil:
"Shal" belgisi: barmoqlar, qo'llar va bilaklarning ekstansor yuzalarida teriga ta'sir qiluvchi ko'pincha qichima, simmetrik, konfluent, makula binafsharang eritema; elkaning terisi, deltoid joylari, elkama pichoqlari va bo'yinning orqa qismi;
Gottron simptomi: ko'pincha yuz, bo'yin, dekolte, yelkada, bo'g'imlar ustida, ayniqsa proksimal falankslararo va metakarpofalangeal bo'g'imlarda, son va oyoqlarning tashqi yuzasida yorqin eritema;
"Ko'zoynak" belgisi: periorbital shish va binafsha yoki gilos-qizil tusli eritema;
"mexanik qo'li": barmoq uchlari va palmalarda kapillyarit, peeling va yoriqlar;
"g'ilof" alomati: yonbosh sonlarda qo'shilgan, makula binafsha rangli eritema;
Tibierge-Weissenbach sindromi: ta'sirlangan to'qimalarning kalsifikatsiyasi;
chandiqsiz alopesiya bilan birga bo'lishi mumkin bo'lgan bosh terisida qobiq paydo bo'lishi.

Diagnostika

DM va polimiyozit (PM) diagnostik mezonlari A. Bohan va J.B. Piter 1975 yilda va keyinchalik Tanimoto va boshqalar tomonidan to'ldirilgan. (1995).
Teri mezonlari:
geliotrop toshmalar (qizil-binafsha rangli shishli eritema). yuqori ko'z qovoqlari);
Gottron belgisi (barmoq bo'g'imlarining ekstansor yuzalarida qizil-binafsha rangli keratik atrofik eritema);
bo'g'imlarning ekstansor yuzasining eritemasi (tirsaklar va tizzalar ustida ko'tarilgan qizil-binafsha rangli eritema).
PM mezonlari:
proksimal mushaklar kuchsizligi (yuqori yoki pastki ekstremitalar);
qon zardobida CPK yoki aldolaza darajasining oshishi;
mushak og'rig'i (palpatsiya yoki o'z-o'zidan);
elektromiyografiyada (EMG) miogen o'zgarishlar: qisqa muddatli, o'z-o'zidan fibrilatsiya potentsialiga ega bo'lgan ko'p fazali motor birligi potentsiallari;
ijobiy anti-Jo1 otoantikorlari;
buzilmaydigan artrit yoki artralgiya;
tizimli yallig'lanish belgilari (isitma, ESR, CRP darajasi).
DM tashxisini qo'yish uchun teri mezonlaridan kamida bittasining to'rtta PM mezonlari bilan kombinatsiyasi talab qilinadi (sezuvchanlik 98,9%, o'ziga xoslik 95,2%).
Klassik versiyadan farqli o'laroq, CADM mushak tolalari shikastlanishining aniq yo'qligi bilan DMga xos bo'lgan teri lezyonlari bilan tavsiflanadi. Turli manbalarga ko'ra, miyozit belgilari bo'lmagan teri lezyonlarining davomiyligi 6 oydan 24 oygacha. va boshqalar. Osiyo populyatsiyalarida ko'proq tarqalgan. Adabiyotlarga ko'ra, bemorlarda anti-CADM-140 (MDA5) antikorlari uchun pozitivlikni aniqlash idiopatik yallig'lanish miyopatiyalari uchun xavf omili sifatida qaraladi.
CADM uchun standart diagnostika mezonlari:
DM uchun xarakterli toshma;
teri biopsiyasining gistologik tekshiruvi: kapillyar tarmoqning qisqarishi, membrana hujumi kompleksining kapillyarlarda va dermal-epidermal birikma bo'ylab cho'kishi, membrana hujumi majmuasining o'zgaruvchan keratinotsitlar naqshlari;
mushak biopsiyasining gistologik tekshiruvi ehtimoliy yoki aniq DM ga to'g'ri kelmaydi;
mushaklarning kuchsizligi yo'q;
normal daraja kreatin fosfokinaz (CPK);
normal EMG rasm.

DM ni davolash kasallikning og'irligi, davomiyligi va xarakterini hisobga olgan holda individual yondashuvni talab qiladi. Tanlangan dorilar - glyukokortikoidlar qisqa aktyorlik: prednizolon, metilprednizolon. Glyukokortikoidlarning yuqori dozalariga qarshilik bo'lsa, sitostatiklarni qo'llash mumkin. Eng ko'p ishlatiladigan dorilar - metotreksat va azatioprin.

Klinik kuzatuv

Bemor E., 64 yosh, nomidagi Teri va tanosil kasalliklari klinikasi (KKVB) 2/2-son dermatovenerologiya bo‘limiga yotqizilgan. V.A. Raxmonova 11.01.2016 yil. Qabul qilinganida bosh terisi, yuzi, ko‘krak qafasi, bo‘yin terisida, yuqori ekstremitalarning ekstansor yuzasida va sonning ichki qismida o‘rtacha og‘riq va qichishish bilan kechadigan toshmalarga shikoyat qildi. Oila tarixi yuklanmagan. Yordamchi kasalliklar: 2-toifa qandli diabet, surunkali xoletsistit, arterial gipertenziya II daraja, mioma uchun histerektomiya (1993).
Kasallik tarixi: u o'zini 2012 yil oktyabr oyidan beri kasal deb hisoblaydi, u birinchi marta faol insolyatsiya fonida (Avstraliyada 3 haftalik bo'lganida) ko'krak, yuz terisida toshmalar paydo bo'lishini qayd etgan. va qo'llar. Dermatolog bilan bog'lanishda quyidagi tashxislar muhokama qilindi: tizimli qizil yuguruk, dermatomiyozit, teri sarkoidozi. Yelkaning mushak-teri qopqog'ining biopsiyasi, so'ngra gistologik tekshiruv o'tkazildi. Xulosa: kollagenozlar guruhidagi lezyonlarga xos bo'lgan ba'zi xususiyatlar mavjud (qizil qizil yuguruk, dermatomiyozit).
Bemor revmatologga yuborilgan. Antiyadroviy omil (ANF) 2013 yil 10 iyul holatiga ko'ra: 1/1280 (normal: 1/160). Teri qizil yuguruk tashxisi qo'yildi; ANF+”, plaquenil bilan davolash buyurildi (2 oy davomida kuniga 400 mg, keyin 2 yil davomida sutkada 200 mg saqlovchi doza) - ta'sir ko'rsatmasdan, jarayon davom etdi. 2015 yil iyul oyida u yana revmatologga murojaat qildi. Sinovlar o'tkazildi: 2015 yil 18 iyuldagi revmatoid testlari: Antistreptolizin-O (ASL-O) - salbiy, Revmatoid omil (RF) - salbiy, C-reaktiv oqsil - salbiy. Metilprednizolon kuniga 4 mg dozada buyurildi, bemor bir oydan keyin ta'sir etishmasligi sababli mustaqil ravishda to'xtatildi.
2016 yil 11 yanvar kuni KKVBga murojaat qildi. V.A. Raxmonova. Tekshiruv chog'ida biz ko'rdik: elka, ko'krak, dekolte, qo'llar va sonlar terisida - konfluent, makulyar binafsha qizil eritema, ularning yuzasida ko'plab telangiektaziyalar qayd etilgan; yuz terisining biroz shishgan eritemasi, ayniqsa, yuzasida peeling bilan periorbital soha; bosh terisida - peeling va sochlarning diffuz ingichkalashi (1-rasm); barmoqlarning proksimal periungual tizmalari sohasida - telangiektaziya; interfalangeal va metakarpofalangeal bo'g'inlar ustida, qo'l va barmoqlarning ekstansor tendonlari bo'ylab chiziqli ravishda tarqaladi - konfluent makula pushti-binafsha rangli shishli eritema (2-rasm).

O'tkazilgan differentsial diagnostika amyopatik dermatomiyozit va eritematoz o'rtasida.
Qo'shimcha laboratoriya va instrumental tekshiruv o'tkazildi.
Yelka sohasidagi lezyonda teri osti yog 'va qo'shni mushak to'qimalarining chuqur diagnostik biopsiyasi:
- natija gistologik tekshirish biopsiya: qatlamlarning fokal qisqarishi bilan epidermis, engil giperkeratoz, akantoz, dermoepidermal birikma siqilgan, dermisda perivaskulyar yoki yonida joylashgan kichik limfomakrofag infiltratlar mavjud. soch follikulalari. Xulosa: o'zgarishlar o'ziga xos emas;
‒ biopsiyaning immunohistokimyoviy tadqiqi ma'lumotlari: Ig - bazal membranada emas, balki dermisning papiller qatlamida (diffuz va donador) o'rtacha to'planish, epidermisning barcha qatlamlarining keratinotsit yadrolarida keng tarqalgan fiksatsiya; IgM - dermoepidermal zonada ahamiyatsiz; IgA - katta gialin jismlarning bir qismi sifatida dermisning papiller qatlamidagi izlar; C3c komplement komponenti - dermisning papiller va retikulyar qatlamlarida ahamiyatsiz; fibrin - dermis tomirlarida fiksatsiya. Xulosa: immunomorfologik rasm qizil yuguruk tashxisiga zid emas.
Organlarning MSCT ko'krak qafasi: Xilyar limfa tugunlarining engil limfadenopatiyasining KT belgilari.
EKG: sinus ritmi. Miyokarddagi o'rtacha o'zgarishlar.
EMG: tekshirilgan mushaklarda faol bo'lmagan birlamchi mushak jarayonining belgilari mavjud.
Densitometriya: ko'rsatkichlar yosh normasi doirasida.
Kapilyaroskopiya: miyopatik tip (ko'pincha bunday o'zgarishlar DMda sodir bo'ladi).
anti-CMV IgG: 616,1 U/ml (>= 6,0 - musbat), anti-CMV IgM: salbiy, anti-HSV (1 va 2-toifa) IgG: 17,7 pozitivlik indeksi (>1,1 - ijobiy), anti-HSV (1 va 2-toifa) IgM: salbiy, anti-EBV IgG-EBNA (yadro oqsili): 429 U/ml (>20 - musbat), anti-EBV IgM-VCA (kapsid oqsili):<10 Ед/мл.
Biokimyoviy qon tekshiruvi: albumin - 59,8%; a1 – 3,9%; a2 – 9,0%; b1 – 10,4%; g – 16,9%; Jami CPK - 94 birlik / l; AST – 19 birlik/l; ALT – 21 birlik/l; LDH - 375 birlik / l; umumiy bilirubin - 8,1 mkmol / l; kreatinin - 0,69 mg/dl; albumin - 44,5 g / l; umumiy protein - 69,5 g / l; KA – 2,83; glyukoza - 8,6 mmol / l; xolesterin - 7,3 mmol / l; triglitseridlar - 2,80 mmol / l; LDL - 4,14 mmol / l; VLDL - 1,27 mmol / l; HDL - 1,91 mmol / l.
Odatda klinik ko'rinishni hisobga olgan holda, kapillyaroskopiya, EMG, "amyopatik dermatomiyozit" ning yakuniy tashxisi qo'yildi va davolash o'tkazildi: metilprednizolon 24 mg / kun va terapevtik plazmaferez kursi № 5. Davolash paytida aniq ijobiy ta'sir ko'rsatiladi. 70% ga toshma regressiyasi shaklida qayd etilgan.

Adabiyot

1. el-Azhari R.A., Pakzad S.Y. Amyopatik dermatomiyozit: 37 ta holatni retrospektiv ko'rib chiqish // J Am Acad Dermatol. 2002. jild. 46. ​​P. 560‒565.
2. Jeykobson D.L., Ganj S.J., Rouz N.R., Grem N.M. Qo'shma Shtatlardagi tanlangan otoimmün kasalliklarning epidemiologiyasi va taxminiy aholi yuki // Clin Immunol Immunopathol. 1997. jild. 84(3). R. 223–243.
3. Bohan A., Piter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Polimiyozit va dermatomiyozitli 153 bemorning kompyuter yordamida tahlili // Tibbiyot (Baltimor). 1977. jild. 56(4). R. 255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolimiyozit va boshqa biriktiruvchi to'qima kasalliklari: 105 ta holatni ko'rib chiqish // J Rheumatol. 1985. jild. 12(6). R. 1140–1148.
5. Radenska-Lopovok S.G. Yallig'lanishli miyopatiyalarning asosiy turlari: morfologik differentsial diagnostika // Nerv-mushak kasalliklari. 2011 yil 1-son. 5‒8-betlar.
6. Wolf K. va boshqalar Fitzpatrickning dermatologiyasi klinik amaliyotda: 3 jildda / trans. ingliz tilidan umumiy ostida ed. akad. A.A. Kubanova. M.: Panfilov nashriyoti; BINOMIAL. Bilimlar laboratoriyasi, 2012. 2-jild.
7. Okorokov A.N. Ichki organlar kasalliklari diagnostikasi. T. 2. Revmatik va tizimli biriktiruvchi to'qima kasalliklari diagnostikasi. Endokrin kasalliklar diagnostikasi. 2000.
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopatik yallig'lanish miyopatiyalari // Handb Clin Neurol. 2014. jild. 119. R. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Rodionov A.N. Dermatovenerologiya. Shifokorlar uchun to'liq qo'llanma. Sankt-Peterburg: Fan va texnologiya, 2014. 872 b. .
10. Antelava O.A., Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Idiopatik yallig'lanishli miyopatiyalarni tasniflash mezonlariga zamonaviy yondashuvlar // Ilmiy va amaliy revmatologiya. 2007 yil. № 5. 41–46-betlar. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. Otoimmün biriktiruvchi to'qima kasalliklarida periungual tirnoq burmasi kapillyar o'zgarishlarini tezkor hujjatlashtirish uchun portativ raqamli mikrofotografiya birligi // J Rheumatol. 2004 yil mart. jild. 31(3). R. 539‒544.
12. G'ozi E., Sontheimer R.D., Vert V.P. Amyopatik dermatomiyozitni idiopatik yallig'lanishli miyozit spektriga kiritishning ahamiyati // Clin Exp Rheumatol. 2013 yil yanvar-fevral jild. 31(1). R. 128‒134. EPub 2012 yil 22-noyabr.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lekki B.R. va boshqalar. 119-chi ENMC xalqaro seminari: kattalardagi idyopatik yallig'lanishli miyopatiyalarda sinov dizayni, inklyuziya tanasi miyoziti bundan mustasno, 2003 yil 10-12 oktyabr, Naarden, Niderlandiya. Nerv-mushak discord. 2004 yil may. jild. 14(5). R. 337‒345. doi: 10.1016/j.nmd.2004.02.006
14. Dermatovenerologiya. Milliy yetakchilik. Qisqacha nashr / tahrir. Yu.S. Butova, Yu.K. Skripkina, O.L. Ivanova. M.: GEOTAR-Media, 2013. 514 b. .

• Terining qizarishi
• Zaiflik
• Isitma
• Qorindagi og'riq
• Ishtahaning yo'qolishi
• Nafas qisilishi
• Mushaklar kuchsizligi
• Qo'shma og'riq
• Quruq og'iz
• Teri toshmasi
• Quruq teri
• Yo'tal
• Terini tozalash
• Yutish paytida og'riq
• Mushak og'rig'i
• Ovozning xirillashi
• Sajda qilish
• Mo'rt tirnoqlar
• Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining qizarishi
• Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining shishishi

Dvigatel funktsiyalarida og'ishlarning namoyon bo'lishi va terida shish va eritema shakllanishi bilan mushaklarning shikastlanishi bilan tavsiflangan kasallik Vagner kasalligi yoki dermatomiyozit deb ataladi. Agar teri sindromlari bo'lmasa, u holda kasallik polimiyozit deb ataladi.

• Sabablari
• Voyaga etmaganlar kasalligi
• Alomatlar
• Bolalarda
• Diagnostika
• Davolash
• Oldini olish

Kasallik asosan 40 yoshdan oshgan kattalarda uchraydi, ammo 5 yoshdan 15 yoshgacha bo'lgan bolalarda mushak tizimining yallig'lanishli shikastlanishi ham mumkin. Bolalikdagi kasallik balog'atga etmagan dermatomiyozit deb ataladi. Ko'pincha ayollar va qizlarda buzuqlik belgilari paydo bo'ladi, bu tananing fiziologik tuzilishiga bog'liq. Kasallik, ayniqsa, balog'at yoshida tashxislanadi, buning natijasida kasallikning o'zi gormonal rivojlanish orqali qo'zg'atiladi.

Dermatomiyozit kamdan-kam uchraydigan kasallikdir, ammo og'ir alomatlar va o'lim darajasi yuqori. Shunday qilib, ushbu maqolada ko'rib chiqiladigan dermatomiyozit, uning sabablari, belgilari va davolash usullari haqida tasavvurga ega bo'lishga arziydi.

Patologik jarayonning belgilariga qarab, bu kasallik ikki turga bo'linadi:

Birlamchi yoki idiopatik dermatomiyozit, bu erta patologiyalar bilan bog'liq bo'lmagan mustaqil paydo bo'lish belgilari bilan tavsiflanadi.

Ikkilamchi yoki paraneoplastik oldingi kasalliklar natijasida paydo bo'lgan ustun patologik anomaliyalar asosida paydo bo'ladi. Ko'pincha bu eng keng tarqalgan ikkinchi darajali tur.

Kasallikning yomonlashishiga qarab, mos keladigan alomatlar bilan tavsiflangan uch darajali asoratlar mavjud.

Dermatomiyozit belgilariga qarab, quyidagi turlar ajratiladi:

• Achchiq, to'satdan paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi;
• Subakut, bu tegishli davolanishning yo'qligi natijasida qo'zg'atilgan o'tkir shaklning yomonlashishi bilan tavsiflanadi;
• Surunkali, natijada kasallikdan xalos bo'lish uchun tegishli choralar ko'rilmasligi natijasida yuzaga keladi.

Sabablari

Dermatomiyozit bir qator kasalliklarga tegishli bo'lib, ularning sabablari etarlicha o'rganilmagan darajada qolmoqda. Ammo bu hech qanday taxminlar yo'q degani emas. Mushaklar tizimining yallig'lanish kasalliklari multifaktorial kasalliklardir, ya'ni ular turli sabablarga ega. Dermatomiyozitni qo'zg'atishning eng katta ehtimoli yuqumli omillarning ustunligi bilan belgilanadi. Ushbu masala bo'yicha tegishli tadqiqotlar olib borildi, bu bayonotning ishonchliligini isbotladi.

Kasallikning rivojlanishida pikornaviruslar, parvoviruslar va gripp virusi organizmiga kirishi bilan qo'zg'atilgan virusli kasalliklar muhim rol o'ynaydi. Bakterial patogenlar silliq va skelet mushaklarida yallig'lanish jarayonlarini shakllantirish sabablari orasida sharafli o'rinni egallaydi. Ushbu patogenlarga quyidagilar kiradi:

A guruhi gemolitik streptokokklar

• A guruhi streptokokklar;
• gormonal dorilar;
• tif va qizamiqga qarshi vaktsinalar.

Kasallikni keltirib chiqaradigan patogenetik omil ham otoantikorlarning shakllanishi bilan otoimmün reaktsiya hisoblanadi. Bu antikorlar, birinchi navbatda, mushak to'qimalarining asosini tashkil etuvchi sitoplazmatik oqsillar va RNK (ribonuklein kislotalar) ga qarshi qaratilgan. Bunday reaktsiyalar T va B limfotsitlari o'rtasidagi muvozanatni keltirib chiqaradi, shuningdek, T-spressor funktsiyasini rad etishga olib keladi.

Yuqoridagi sabablarga qo'shimcha ravishda, odamlarda dermatomiyozitni shakllantirishga moyil bo'lgan bir qator tetik (kichik) omillar mavjud. Bu omillarga quyidagilar kiradi:

• tananing hipotermiyasi;
• haddan tashqari issiqlik;
• irsiy moyillik;
• ruhiy va jismoniy shikastlanish;
• dorilarga allergik reaktsiyalar;
• infektsiya o'choqlarining kuchayishi.

Shunday qilib, yuqoridagi barcha sabablar dermatomiyozitning paydo bo'lishiga olib keladi, bu quyidagi davrlar bilan tavsiflanadi:

Pronormal- bir necha kundan bir oygacha bo'lgan davrda ustun zo'ravonlik bilan tavsiflanadi.

namoyon- mushak, teri va boshqa sindromlarning paydo bo'lishini o'z ichiga olgan rivojlangan bosqich.

Distrofik- tananing umumiy buzilishining paydo bo'lishidan kelib chiqqan kasallikning eng qiyin bosqichi.

Voyaga etmaganlar kasalliklarining sabablari

Bolalik dermatomiyozitining sabablari ham noaniq bo'lib qolmoqda, ammo ular kattalarnikidan ba'zi jihatdan farq qiladi. Avvalo, dermatomiyozit belgilari 4 yoshdan 10-15 yoshgacha bo'lgan bolalarda paydo bo'ladi, ammo kasallikning eng yuqori lokalizatsiyasi 7 yoshda bo'ladi.

Voyaga etmagan dermatomiyozit bolalarning quyoshga ta'siri natijasida, ya'ni radiatsiya nurlari ta'sirida yuzaga keladi. Shifokorlar, shuningdek, bola tug'ilishning boshidanoq azoblanishi mumkin bo'lgan yuqumli kasalliklarni ham istisno qilmaydi. Ayniqsa, yuqumli kasalliklar surunkali holga kelgan bo'lsa.

Voyaga etmaganlar turi o'ziga xosdir, chunki bolaning tanasi bunday jiddiy sinovlarga hali tayyor emas, agar tegishli choralar ko'rilmasa, o'limga olib kelishi mumkin.

Kasallikning belgilari

Biror kishida kasallikning mavjudligi quyida tavsiflangan quyidagi xarakterli belgilar bilan aniqlanishi mumkin.

Kasallik asta-sekin o'sib borishi bilan tavsiflanadi. Avvalo, umumiy simptomlar - bu odamning umumiy zaiflik haqidagi shikoyatlari. Bu zaiflik oyoq-qo'llarining mushaklarining shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. Zaiflik belgilari sezilmaydi va yillar davom etishi mumkin, shuning uchun bunday belgilar asosida dermatomiyozit mavjudligini aniqlash deyarli mumkin emas.

Kasallikning o'tkir kursi bo'lsa, bu boshqa masala, bu holda odam umumiy zaiflikdan tashqari, mushaklardagi og'riqni boshdan kechiradi. Og'riq aniq va 2 hafta ichida paydo bo'ladi. Bu haroratning oshishi bilan tavsiflanadi, bu esa kuchning to'liq yo'qolishiga olib keladi. Kamdan kam hollarda o'tkir shakl teri toshmasi va poliartralgiya paydo bo'lishidan kelib chiqadi.

Keling, qaysi organlar va tizimlar xarakterli alomatlar bilan dermatomiyozitga ta'sir qilishini batafsil ko'rib chiqaylik.

Mushaklar tizimi. Dermatomiyozit mushak tizimining kasalligi bo'lganligi sababli, ular birinchi bo'lib azoblanadi. Tananing to'liq zaifligi paydo bo'ladi, odam yotoqdan chiqib, turli jismoniy faoliyatni amalga oshirishi qiyin bo'ladi. Kasallik shunchalik chuqurlashadiki, bo'yin muskullari ishlay olmaydi. Ko'pincha bemor vertikal emas, balki gorizontal holatda bo'ladi. Kasallikning lokalizatsiyasi bilan qizilo'ngach, farenks va gırtlakning mushak to'qimalarining buzilishi yuzaga keladi, bu nutqning buzilishi, yo'talning ko'rinishi va ovqatlanish qiyinlishuvi shaklida namoyon bo'ladi. Oziq-ovqatlarni yutib yuborganda, tomoqdagi o'tkir kesish og'rig'i paydo bo'ladi. Agar siz og'iz bo'shlig'ini tekshirsangiz, shish, qizarish va quruqlik ko'rinishini kuzatishingiz mumkin. Kamdan kam hollarda ko'z mushaklariga salbiy ta'sir ko'rsatadi.

Teri kasalliklari. Teri sindromining paydo bo'lishi dermatomiyozitning ustunligi haqida aniq tasavvur beradi. Teridagi anomaliyalar orasida quyidagi belgilarni ajratib ko'rsatish kerak:

• yuqori ko'z qovoqlari, burun, nazolabial burmalar sohasida yuzida toshma paydo bo'lishi. Toshma butun tanaga tarqaladi: sternum, orqa, tizzalar va tirsaklarda. Döküntü, ayniqsa, yuqori ekstremitalarda aniq ko'rinadi;
• xurmolarning qizarishi va terining yanada tozalanishi tufayli qo'pollashishi;
• tirnoqlar mo'rt bo'lib, eritema paydo bo'ladi. Ko'pincha oyoq barmoqlarida va kamroq qo'llarda tirnoqlarning ajralishi mavjud;
• kasallikning rivojlanishi bilan butun tanadagi teri quruq va qizarib ketadi;
• keyingi rasm atrofiyaning paydo bo'lishiga yordam beradi.

Dermatomiyozitning belgilari

Teridagi birinchi patologik anormalliklarning paydo bo'lishi bemorni chalkashtirib yuborishi va kasallikni aniqlash uchun uni dermatologga olib borishi kerak.

Bo'g'inlar. Qo'l va oyoqlarni egish / cho'zish paytida qo'shma og'riqlar kamdan-kam hollarda paydo bo'ladi. Bilak, tirsak, bilak, elka va tizza bo'g'imlari ham ta'sirlanadi. Qo'shimchalarda shish paydo bo'lib, ularning harakatchanligini cheklaydi. Mushaklardagi og'riqlar va bo'g'imlardagi og'riqlar bilan birga tananing umumiy zaifligi paydo bo'ladi. Qo'shma deformatsiyani rivojlantirish mumkin, bu glyukokortikosteroidlarni qabul qilish orqali muvaffaqiyatli oldini oladi.

Shilliq pardalar. Giperemiya, tanglayning shishishi, stomatit va kon'yunktivit paydo bo'ladi. Farenksning orqa devorining tirnash xususiyati paydo bo'ladi, bu esa ovqatni yutishda qiyinchiliklarga olib keladi.

Yurak etishmovchiligi. Kasallik shunchalik jiddiyki, u ko'pincha yurak mushaklariga ta'sir qiladi. Bunday holda, quyidagi kasalliklar paydo bo'ladi:

• miyokardit va miyokardiofibroz;
• taxikardiya;
• turli darajadagi murakkablikdagi atrioventrikulyar blok.

Kamdan kam hollarda perikardit paydo bo'lishi mumkin, bu ko'proq mushak to'qimalarining kasalligining sababiga bog'liq.

O'pka. Kasallik odamda o'pka pnevmoniyasining rivojlanishiga olib keladi, bu deyarli har doim muvaffaqiyatsiz tugaydi. Alveolit ​​ham paydo bo'ladi, qovurg'alararo mushaklarning shikastlanishi, diafragmaning yaxlitligi buziladi, yutish vaqtida aspiratsiya paydo bo'ladi. Natijada nafas qisilishi, yo'tal, ovozning xirillashi va quruq og'iz paydo bo'ladi.

Oshqozon-ichak trakti. Bemor ishtahani yo'qotadi, bu vazn yo'qotishda aks etadi, qorin og'rig'i paydo bo'ladi. Qorin og'rig'i uzoq vaqt davom etishi mumkin bo'lgan zerikarli shaklga ega. Ushbu og'riqlarning sabablari mushak kasalliklarida yotadi: farenks, qizilo'ngach va oshqozon-ichak trakti. Rentgen tekshiruvi jigar hajmining oshishini ko'rsatadi.

CNS va buyraklar. U faqat kamdan-kam hollarda kuzatiladi. Glomerulonefritni buyraklarda, polinevritni esa markaziy asab tizimida aniqlash mumkin. Ushbu kasalliklar faqat shifoxonada tashxis qilinadi. Dermatomiyozit endokrin tizim va genital organlarning buzilishiga yordam beradi. Qizlarda siydik chiqarishning buzilishi va bepushtlikning rivojlanishi mavjud.

Bolalardagi simptomlar

Voyaga etmagan dermatomiyozitning belgilari

Bolalardagi balog'atga etmagan dermatomiyozit ichki organlarning shikastlanishi bilan boshlanadi. Kasallikning belgilari kattalarnikidan, birinchi navbatda, kasallikning shakllanish muddatida farqlanadi. Bolalarda kasallikning mavjudligining birinchi xarakterli belgilari terining shikastlanishi hisoblanadi. Barcha teri sindromlari yuz va ekstremitalarda boshlanadi, bu erda eritema paydo bo'ladi va qizil rangga aylanadi. Ko'pincha bolalarning yuzida eritema ko'z atrofida paydo bo'ladi, bu esa shish va og'riqqa olib kelishi mumkin. Agar bola, hatto bunday belgilar bilan ham davolanmasa, u holda eritema butun tanaga tarqaladi.

Muskul distrofiyasi va qisman lipodistrofiya - tez-tez uchraydigan hollarda, bolalik davrida sodir bo'ladi. Mushaklar shikastlanganda, bolada zaiflik, charchoq, faol o'yinlarga bo'lgan ishtiyoq yo'qligi va hokazolarni boshdan kechiradi.Birinchi belgilarga ko'ra, ota-onalar bolaning infektsiyaga chalinish ehtimolini istisno qilmaydi va sababni topishga harakat qiladi.

Muhim! Kasallikning birinchi sezilarli belgilarida siz kasallikni aniqlash uchun bolani darhol shifokorga ko'rsatishingiz kerak.

Ota-onalar bolada ishtahaning to'liq yo'qolishini payqashadi, bu esa intilishning rivojlanishidan kelib chiqadi. Oziq-ovqatlarni yutib yuborganda, og'riqli hislar paydo bo'ladi va oziq-ovqat nafas olish yo'llariga kirishi mumkin, bu esa pnevmoniya rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Dermatomiyozit bilan og'rigan bemorlarning 40 foizida ohaklanish bolalarda ham tez-tez uchraydi. Kalsinoz - yumshoq to'qimalar va organlarda kaltsiy tuzlarining cho'kishi. Tuzlar teri ostiga yoki mushak tolalari hududida biriktiruvchi to'qimalarda to'planishi mumkin. Ularning ko'proq shikastlanadigan joylarda yotqizilishini istisno qilib bo'lmaydi:

• bo'g'inlar sohasida;
• Axilles tendoni bo'ylab;
• sonlarda;
• dumba va elkalarida.

Bunday holda, kalsifikatsiya diffuz xarakterga ega bo'ladi, ya'ni uning paydo bo'lish davomiyligi bilan belgilanadi.

Diafragma mushaklari shikastlanganda, birinchi navbatda yurak mushaklariga ta'sir qiladigan nafas olish etishmovchiligi ehtimoli mavjud. Birinchi alomatlar dermatomiyozitning aniq kasalligini ko'rsatmaydi, shuning uchun aniqlik kiritish uchun diagnostika tadqiqotlari talab qilinadi.

Diagnostika

Dermatomiyozitning diagnostikasi simptomlar haqida ma'lumot to'plash, shuningdek, so'rov, laboratoriya va instrumental tadqiqotlar o'tkazishni o'z ichiga oladi. Bunday tadqiqotlarga quyidagilar kiradi:

• rentgen nurlari. X-nurlari kalsifikatsiyaning mavjudligini, yurak mushaklari hajmining oshishini va osteoporoz belgilarini aniqlaydi.
• Qon analizi. Tahlil kreatin fosfokinaz, aldolaz va ESR tarkibini ochib beradi. Ushbu komponentlarning ko'payishiga asoslanib, shifokor kasallikning mavjudligini aniqlaydi.
• Elektrokardiografiya. Ushbu tadqiqot o'tkazuvchanlik buzilishi va aritmiya mavjudligini aniqlash imkonini beradi.
• Spirografiya. Nafas olish etishmovchiligi mavjudligini aniqlash imkonini beradi.
• Immunologik tadqiqot. Revmatoid omilning yuqori titri aniqlanadi.
• Mushak biopsiyasi. Agar yuqoridagi barcha tadqiqotlar kasallikning rasmini yaratishga imkon bermasa, unda hal qiluvchi usul biopsiya hisoblanadi. Lokal behushlik ostida amalga oshiriladi, tekshiruv uchun maxsus qurilma yordamida bemordan mushak to'qimalarining namunasi olinadi; Namuna olingandan so'ng, yallig'lanish mavjudligini aniqlash uchun mikroskopik tekshiruv o'tkaziladi.

Kompyuter spirografiyasi

Tashxis qo'yilgandan so'ng, shifokor kasallikni davolash usulini tanlash bo'yicha tegishli qaror qabul qiladi.

Kasallikni davolash

Shish va yuqumli kasalliklarni istisno qilgandan so'ng, dermatomiyozitni bevosita davolashni boshlash kerak. Ushbu kasallikni davolashda asosiy samarali dorilar glyukokortikosteroidlardir. Bundan tashqari, uni yuqori dozalarda olish kerak, lekin har doim shifokor tomonidan belgilab qo'yilganidek. Ushbu dorilardan biri prednizolon bo'lib, u kasallikning namoyon bo'lish xususiyatiga qarab belgilanadi.

Kasallikning tabiatiga qarab, doz quyidagi miqdorda tanlanadi:

• O'tkir simptomlar uchun - 80-100 mg / kun;
• Subakut shakli uchun - 60 mg / kun;
• Surunkali shaklda - kuniga 30-40 mg.

Prednizolon preparati

Agar doz to'g'ri belgilab qo'yilgan bo'lsa, unda etti kundan keyin siz kasallik belgilari (intoksikatsiya) inhibe qilinishini kuzatishingiz mumkin. Ikki hafta o'tgach, shish yo'qoladi, eritema rangpar bo'ladi va kreatinuriya kamayadi.

Bolalardagi kasallikning voyaga etmagan belgilari ham prednizolon bilan davolanadi, ammo turli dozalarda. Bolalar uchun preparatning dozasi kuniga 10-20 mg ni tashkil qiladi va ijobiy ta'sir uch kundan keyin kuzatiladi.

Agar kasallikning shakli noto'g'ri aniqlangan bo'lsa va preparat ta'sir qilmasa, dozani bosqichma-bosqich oshirish to'g'risida qaror qabul qilinadi. Belgilangan doza 1,5-2 oy davomida qo'llaniladi, undan keyin preparat miqdori 2 yil davomida asta-sekin kamayadi.

Glyukokortikosteroidlarga qo'shimcha ravishda, shifokorning sitostatik preparatlarni buyurishi ehtimolini istisno qilish mumkin emas: Metotreksat va Azatioprin.

Metotreksat preparati

Ushbu dorilarning ta'sirini batafsil ko'rib chiqing.

Metotreksat haftasiga 7,5 mg dan ko'p bo'lmagan dozada boshlanadi. Shundan so'ng, doz asta-sekin shifokorning xohishiga ko'ra haftasiga 0,25 mg ga oshiriladi. Preparat samarali ishlaydi, ammo birinchi o'zgarishlarni olti oydan keyin sezish mumkin. Keyinchalik, preparat ta'sirining ijobiy dinamikasi ko'rib chiqiladi va agar mavjud bo'lsa, dozasi kamayadi. Davolash ikki yildan uch yilgacha davom etishi mumkin.

Quyidagi shaxslar metotreksatni ishlatmasliklari kerak:

• homilador ayollar;
• buyrak va jigar kasalliklari bo'lgan odamlar;
• suyak iligi kasalliklari bo'lgan odamlar.

Azatioprin metotreksatga qarshi ko'rsatmalar mavjudligi sababli buyuriladi. Bu yumshoqroq ta'sirga ega, ammo kamroq samaradorlik. Dozaj kuniga 2 mg dan boshlanadi va ijobiy o'zgarishlar paydo bo'lguncha davom etadi. Ushbu o'zgarishlar taxminan 7-8 oydan keyin paydo bo'ladi, shundan so'ng preparatning dozasini kamaytirishga arziydi.

Yuqoridagi dorilarga qo'shimcha ravishda, davolashga ijobiy ta'sir ko'rsatadigan mustahkamlangan mahsulotlar ham qo'llaniladi - bular B vitaminlari, kokarboksilaza, ATP va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar.

Oldini olish

Davolashdan tashqari, gipotermiyadan qochish va infektsiyalarni o'z vaqtida davolash orqali dermatomiyozit deb ataladigan kasallikning oldini olish kerak. Shuningdek, dori-darmonlarni o'z-o'zidan va retseptisiz, ayniqsa notanish bo'lganlarni qabul qilishga yo'l qo'yilmaydi. Shuningdek, uyda, ayniqsa, kichik bolalar bo'lgan joylarda gigiena va tozalikni saqlash kerak.

Nima qilish kerak?

Agar sizda bor deb o'ylasangiz Dermatomiyozit va bu kasallik uchun xarakterli alomatlar, keyin shifokorlar sizga yordam berishi mumkin: revmatolog, dermatolog.

oyoq-qo'llarning proksimal mushaklarining ustun shikastlanishi, tizimli vaskulitning rivojlanishi va xarakterli teri o'zgarishlari bilan bolalik davridagi yallig'lanish miopatiyasi. Terining o'ziga xos namoyon bo'lishi ko'z atrofidagi eritematoz toshmalar shaklida, shuningdek, bo'yin va katta bo'g'imlarda (tizza va tirsaklar) kuzatiladi. Mushaklarning progressiv kuchsizligi, shu jumladan nafas olish va ovqat hazm qilish organlarining silliq mushaklari, shuningdek yurakning chiziqli mushak to'qimalari bilan birga keladi. Qo'shimchalarning shikastlanishi va kalsifikatsiyasi qayd etilgan. Voyaga etmagan dermatomiyozit qonda miyozit antikorlari aniqlangandan keyin tasdiqlanadi. Terapiya kortikosteroidlar va sitostatiklar bilan amalga oshiriladi.

ICD-10

M33.0 Voyaga etmagan dermatomiyozit

Umumiy ma'lumot

Sabablari

Kasallikning etiologiyasi hozircha noma'lum. Oilaviy holatlarning topilishi mumkin bo'lgan genetik moyillikni ko'rsatadi. Virusli infektsiya ma'lum rol o'ynaydi, chunki ba'zi viruslar (A va B guruhlari Coxsackie viruslari, pikornaviruslar) ko'pincha kasal bolalarning qonida topiladi. Bundan tashqari, balog'atga etmagan dermatomiyozit virusli kasallikning fonida yoki tiklanishdan keyin qisqa vaqt ichida debyut qilishi mumkin. Patogenezda asosiy rolni organizmning o'z miotsitlariga, shuningdek, tomir devorining silliq mushak hujayralariga autoimmun reaktsiyasi o'ynaydi.

Voyaga etmagan dermatomiyozitning belgilari

Kasallik odatda subakut tarzda boshlanadi. Birinchi alomat mushaklar kuchsizligi bo'lishi mumkin. Voyaga etmagan dermatomiyozitda mushaklarning kuchsizlanishi ekstremitalarning proksimal mushaklari uchun ko'proq xosdir, shuning uchun dastlab bolaning qo'llarini ko'tarishi (masalan, o'zini tarash) va zinapoyaga ko'tarilishi qiyinlashadi.

Vaqt o'tishi bilan, zaiflik ba'zida shunchalik kuchayadiki, bemor yolg'on holatidan o'tira olmaydi yoki hatto boshini yostiqdan ko'tarolmaydi. Mushaklarga bosish noqulaylik tug'diradi va og'riqli bo'ladi. Mushaklarning zaifligi ichki organlarning silliq mushaklariga tarqalishi mumkin, bu nafas olish va yutishda qiyinchiliklarga olib keladi va bo'g'ilish holatlari mumkin.

Bemorlarning taxminan yarmida balog'atga etmagan dermatomiyozit terining shikastlanishi bilan boshlanadi. Teri namoyonlari juda o'ziga xosdir. Shunday qilib, ko'z qovoqlari va ko'z atrofidagi eritematoz toshmalar xarakterlidir - "dermatomiyozit" ko'zoynaklarining alomati. Shunga o'xshash teri lezyonlari bo'g'inlar sohasida, odatda tizzalar va tirsaklarda, shuningdek bo'yin atrofida va qo'lning kichik bo'g'imlari sohasida kuzatiladi. Ko'pincha, ta'sirlangan joylarda epidermisning yupqalashishi va teri joylarining yuzaki nekrozi qayd etiladi. Telangiektaziya bu erda tizimli vaskulitning belgisi sifatida ham paydo bo'lishi mumkin. Voyaga etmagan dermatomiyozit tomirlarning shikastlanishi bilan tavsiflanadi, bu ichak belgilari bilan namoyon bo'ladi: axlatni ushlab turish, ezofagit, gastrit va vaqti-vaqti bilan teshilish mumkin.

Lipodistrofiya joylari ko'pincha yallig'langan mushaklar ustida shakllanadi, bunda mushaklarning yengilligi sezilarli bo'ladi. O'zgargan mushaklar atrofida sinovial shish ham mavjud. Ta'sir qilingan joylarning terisi pasterga o'xshaydi. Shishish ichki organlarda, masalan, yurak qopchasida (perikardit) va o'pka atrofida ham kuzatiladi. Ko'pincha balog'atga etmagan dermatomiyozit kalsifikatsiya belgilari bilan birga keladi. Kalsifikatsiya mushak tolalari o'rtasida yoki teri ostida joylashgan bo'lib, ko'pincha bo'g'inlar atrofida joylashgan. Odatda bo'g'imlarning o'zi ham ta'sir qiladi, ammo poliartrit terapiya bilan tezda yo'qoladi.

Murakkabliklar

Yuvenal dermatomiyozitda yurak zaifligi va miokardit tez-tez uchraydi. Keyinchalik konjestif yurak etishmovchiligi belgilari bilan kengaygan kardiyomiyopatiya rivojlanishi mumkin. Tashxis qo'yilgan pnevmoniya qovurg'alararo mushaklarning kuchsizligi (gipostatik pnevmoniya) va yutish qiyinligi tufayli o'pkaga oziq-ovqatning tasodifiy kirishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Voyaga etmagan dermatomiyozitning bunday xilma-xil klinik ko'rinishi uchun asos mushak to'qimalariga zarar etkazadigan bir xil vaskulitdir. Shunday qilib, har qanday organda joylashgan mushak tolalarida yallig'lanish o'zgarishlari kuzatilishi mumkin.

Diagnostika

Kasallikning ayrim belgilari patognomonik bo'lib, to'g'ri tashxisni sezilarli darajada soddalashtiradi. Bu belgilar periorbital sohaning xarakterli lezyonlarini, bo'yin atrofidagi terini va katta bo'g'imlarni o'z ichiga oladi. Biroq, yuqorida aytib o'tilganidek, balog'atga etmagan dermatomiyozitning teri ko'rinishlari faqat ta'sirlangan bolalarning yarmida ifodalanadi.

Shu bilan birga, mushaklarning kuchsizligi ko'plab biriktiruvchi to'qimalar kasalliklari va nevrologik patologiyalarga xos bo'lgan juda o'ziga xos bo'lmagan alomatdir. Xususan, miyasteniya gravisida va progressiv mushak distrofiyasida qayd etiladi. Bundan tashqari, virusli kasalliklar fonida mushaklarning kuchsizligi umumiy intoksikatsiyaning natijasi bo'lishi mumkin. Yuvenil dermatomiyozit tashxisini tasdiqlash uchun quyidagilar zarur:

1. Qon testi. Qonda o'ziga xos antikorlar aniqlanadi va steroid gormonlar yordamida mahsulotlarning konsentratsiyasi aniqlanadi. Davolashda sitostatiklarni qo'llash bo'yicha muvaffaqiyatli tajriba mavjud. Voyaga etmagan dermatomiyozit otoimmün kasallik bo'lganligi sababli, ijobiy ta'sir qayd etiladi.

   Remissiya bosqichida mushaklarning holati va mushaklar kuchini muntazam ravishda kuzatib borish kerak. Terining namoyon bo'lishi D vitaminini qabul qilish va quyosh kremini qo'llash orqali kamayadi. Bola doimiy ravishda kortikosteroidlarni qabul qilishni davom ettiradi. Jismoniy faollik va gimnastika ham ko'rsatiladi.

   Prognoz

   Kasallikning prognozi shubhali. So'nggi o'n yilliklarda balog'atga etmagan bolalar dermatomiyozitidan o'lim darajasi sezilarli darajada kamaydi va hozirda ta'sirlangan bolalar orasida 1% dan oshmaydi. Mushaklar kuchini deyarli to'liq tiklash holatlari ham mavjud. Shu bilan birga, kortikosteroidlarni doimiy iste'mol qilish oshqozon va ichakning surunkali patologiyalariga, shuningdek, depressiv holatlarning rivojlanishiga (steroid gormonlarining asab tizimiga ta'siri) olib kelishi mumkin. Balog'atga etmagan dermatomiyozitning erta boshlanishi va doimiy relaps kursi holatlari noqulay prognozga ega. Shu bilan birga, kasallikning o'z vaqtida tashxisi muvaffaqiyatli davolanishning 90% imkoniyatini beradi.

Dermatomiyozit, shuningdek, Vagner kasalligi deb ataladi, mushak to'qimalarining juda og'ir yallig'lanish kasalligi bo'lib, u asta-sekin rivojlanadi va teriga ham ta'sir qiladi, shish va eritema va ichki organlarni keltirib chiqaradi. Bunday holda, harakatchanlik sezilarli darajada buziladi. Ko'pincha bu tizimli kasallik mushak to'qimalarida kaltsiyning cho'kishi yoki yiringli yuqumli kasalliklarning rivojlanishi bilan murakkablashishi mumkin.

Ayollarda bu kasallikning rivojlanishi erkaklarnikiga qaraganda 2 marta tez-tez uchraydi. Kasallik, shuningdek, qurbonlarning yoshida tanlanadi;

Sabablari

Rasmiy ravishda dermatomiyozit ko'p simptomli kasallik hisoblanadi. Va shunga qaramay, uni o'rganishning uzoq tarixi uning etiologiyasini tushunish shaklida o'z mevasini bermadi. Shuning uchun kasalliklar tasnifi uni idiopatik deb belgilaydi. Mutaxassislar kasallikka quyidagilar ta'sir qilishi mumkinligiga ishonishadi:

• virusli infektsiyalardan keyin asoratlar, masalan, gripp;
• mavjud saraton fonida ikkilamchi hodisa;
• ushbu kasallikka genetik moyillik;
• turli dorilarga reaktsiya;
• vabo, qizamiq, parotit, tif, qizilchaga qarshi emlashga reaktsiya;
• homiladorlik;
• insolyatsiya;
• dorilarga allergiya;
• jarohat;
• gipotermiya;
• borrelioz.

Alomatlar

Kasallikni muvaffaqiyatli aniqlash uchun siz quyidagi belgilarga e'tibor berishingiz kerak:

• eng oddiy kundalik ishlarni bajarishda qiyinchiliklar bilan ifodalanishi mumkin bo'lgan mushaklar kuchsizligining paydo bo'lishi;
• terida ta'sirlangan joylar dermatit shaklida sezilarli bo'ladi, ko'z atrofida shish paydo bo'ladi, yuz va dekolte hududida terining rangi qizil rangga o'zgaradi, qo'llarning mayda bo'g'imlarida qizil toshma paydo bo'ladi. , uning yuzasi xurmo ustidagi terining qobig'i, qo'polligi va qobig'i, yuzasi noqulay jismoniy sharoitlarda ishlaydigan odamning kaftlariga o'xshaydi;
• yutish qiyinligi;
• tananing shilliq qavatlarining sirtlarini quritish;
• o'pkaning ishlashida qiyinchilik;
• yurak faoliyatining buzilishi;
• kasallikning rivojlanishining eng boshida kichik bo'g'imlarning shikastlanishi ko'pincha kuzatiladi, odatda qo'llardan boshlanadi;
• qo'llarning shishishi;
• barmoqlarda og'riq va uyqusizlik paydo bo'lishi;
• buyrak funktsiyasining buzilishi.

Diagnostika

Kasallik yuzaga kelganda zararni tashxislash nisbatan oddiy. U quyidagi mezonlarni o'z ichiga oladi.

Teri yuzasida kasallikning eng keng tarqalgan namoyon bo'lishi qizil va pushti nodullar va blyashka ko'rinishi bo'lishi mumkin, ular ba'zan tozalanadi. Ularning joylashuvi odatda ekstansor bo'g'inlari joylarida paydo bo'ladi. Ba'zan buning o'rniga faqat qizarish paydo bo'ladi, bu vaqt o'tishi bilan olib tashlanishi mumkin. Yuqori ko'z qovog'ining chetidan butun bo'shliq bo'ylab qosh chizig'igacha joylashgan binafsha rangli toshma paydo bo'lishi ham keng tarqalgan. U shish bilan birlashtirilishi va binafsha rangli ko'zoynak kabi ko'rinishi mumkin. Bu alomat, ayniqsa bemorning oldingi fotosurati bilan solishtirganda darhol seziladi. Bunday toshma nafaqat bu sohada, balki yuzga tarqaladi, bo'yinni ko'kragiga tarqaladi, dekolte maydonini qoplaydi, shuningdek, yuqori orqa va qo'llarda paydo bo'ladi. Uni oshqozonda, shuningdek tananing butun pastki qismida topish mumkin. Skleroderma rivojlanganda dermatomiyozit chuqurroq bosqichga o'tadi.

Kasallik rivojlanishining dastlabki bosqichida siz bemorlarning o'zlari e'tibor beradigan yana bir muhim belgini ko'rishingiz mumkin. Bu tirnoq to'shagiga ta'sir qiladigan o'zgarishlar. Bunday holda, periungual tizmalar qizarib ketadi va teri yotoq atrofida o'sadi.

Bu ko'rinishlarning barchasi mushaklarning shikastlanishi boshlanishidan ancha oldin paydo bo'ladigan birinchi belgilardir. Teri va mushak to'qimalarining bir vaqtning o'zida shikastlanishi juda kam uchraydi. Kasallikning o'z vaqtida tashxisi uning rivojlanishini to'xtatish yoki shunchaki sekinlashtirishga yordam beradi.

Mushaklarning zaifligi mushaklarning allaqachon ta'sirlanganligini aniq ko'rsatadi. Bemorlar odatdagi ishlari bilan shug'ullanayotganda, zinapoyaga chiqishda yoki tashqi ko'rinishini tartibga solish jarayonida qiyinchiliklarni sezadilar. Bu elka va tos suyagi darajasidagi mushaklarning zaifligi, bo'yinning burishishi uchun mas'ul bo'lgan mushaklar, shuningdek, qorin bo'shlig'i mushaklari bilan ifodalanadi. Kasallik o'sib ulg'ayganida, odamning boshini ushlab turishiga to'sqinlik qilishi mumkin, ayniqsa u gorizontal holatni egallagan yoki undan ko'tarilgan. Interkostal mushaklar ta'sirlanganda, ular diafragmaning ishlashiga ta'sir qiladi. Bu nafas olish etishmovchiligiga olib keladi. Farenksda joylashgan mushaklarga ta'sir qilib, kasallik ovozning tembrini o'zgartiradi, shuningdek, yutishda qiyinchilik tug'diradi. Ushbu davrda ba'zi bemorlar mushak to'qimalarida og'riq paydo bo'lishi mumkin, garchi u tez-tez sodir bo'lmaydi. Mushaklarning yallig'lanishi qon ta'minoti buzilishiga olib keladi, mushaklarning massasi kamayadi va biriktiruvchi to'qima tobora ko'proq o'sadi. Bu vaqtda tendon-mushak aloqalari rivojlanadi. Kasallikning ushbu bosqichi polimiyozitni murakkablashtirishi mumkin, bu dermatomiyozitni yanada og'riqli qiladi.

Kasallik o'pkaga ta'sir qilganda, nafas olish etishmovchiligi turli yuqumli kasalliklar, pnevmoniya va alveolit ​​bilan birga bo'lishi mumkin. Odam tez-tez va sayoz nafas olishni boshlaydi va u nafas qisilishi boshlanadi. Ba'zida fibroz rivojlanadi. Agar lezyon aniq bo'lsa, bemorning doimiy hamrohi nafas qisilishi, xirillash, ko'krak qafasidagi xirillash tovushlari va xirillash bo'ladi. Tabiiyki, o'pka hajmi keskin kamayadi.

Ba'zida mushak to'qimalarida kaltsiy konlari kuzatilishi mumkin. Bu ko'pincha yosh yoshda, ayniqsa maktabgacha yoshdagi bolalarda uchraydi. Teri ostidagi tugunlar, terining yuzasida blyashka yoki o'simtaga o'xshash shakllanishlar mavjudligiga e'tibor berish orqali buni sezishingiz mumkin. Agar cho'kma terining yuzasida bo'lsa, u holda tana undan xalos bo'lishga harakat qiladi, bu esa maydalanish shaklida yiringlash va rad etishni keltirib chiqaradi. Chuqur qatlamlarda joylashgan konlarni tashxislash faqat rentgen tekshiruvi bilan muvaffaqiyatli bo'lishi mumkin.

Ta'sirlangan bo'g'inlar og'riydi, ba'zida shish paydo bo'ladi va ertalab ular qattiq his qiladilar. Bunday bo'g'inlar harakatchanligini yo'qotadi.

Yurak mushaklardan tashkil topgan organdir. Shuning uchun uning barcha membranalari azoblanadi, bu taxikardiya, bo'g'iq ohanglar, yurak urishi ritmining buzilishi va yurak xurujlarini keltirib chiqaradi. Shunday qilib, kasallik o'z vaqtida to'xtatilmasa, tezda o'limga olib keladi.

Oshqozon-ichak trakti zararlanganda, biz kolit yoki gastrit kabi kasalliklarga xos bo'lgan klinik ko'rinishni kuzatishimiz mumkin.

Diagnostik tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, jinsiy faoliyat uchun mas'ul bo'lgan bezlar va buyrak usti bezlari xiralashgan.

Idiopatik dermatomiyozitni tashxislashda siz testlarda kichik o'zgarishlarni sezishingiz mumkin:

• Umumiy qon testida ESR faqat biroz oshadi;
• engil leykotsitoz mavjud;
• Qonda mushaklarning parchalanishi natijasida hosil bo'lgan fermentlar mavjud.

Boshqa barcha diagnostik testlar faqat dermatomiyozit tashxisini tasdiqlash uchun amalga oshiriladi.

Davolash

Dermatomiyozitni muvaffaqiyatli davolash uchun zarur bo'lgan asosiy dorilar glyukokortikoidlar bo'lib, ular bilan birga, agar kerak bo'lsa, sitostatiklar qo'llaniladi. Davolash jarayonida asosiy vazifasi tanadagi mikrosirkulyatsiya va metabolizmni tiklash bo'lgan dorilar ham ishtirok etadi. Bundan tashqari, ichki organlarni qo'llab-quvvatlovchi va turli xil asoratlar rivojlanishining oldini olishga yordam beradigan dori-darmonlarga ehtiyoj bor.

Prognoz

Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlar uchun prognoz juda yaxshi emas. 5 bemordan 2 nafari aniqlanganidan keyin atigi 2 yil ichida vafot etadi. O'limning asosiy sabablari nafas olish tizimi bilan bog'liq muammolar, yurak xuruji va oshqozon-ichak traktining asoratlari.