Kistik fibroz, bu nima kasallik? Bolalardagi sabablar, alomatlar, davolash. Kistik fibroz - genetik kasallikning belgilari va davolash Mukovistsidozning ichak shakli

Kistik fibroz - bu irsiy kasallik bo'lib, u eng muhim ichki organlarning tashqi sekretsiya bezlarining shikastlanishi bilan tavsiflanadi.

Ushbu irsiy genetik kasallik o'z nomini lotin tilidagi ikkita so'z - "shilimshiq" va "yopishqoq" deb tarjima qilingan "shilliq" va "viscidus" qo'shilishidan oldi. Kasallikni juda aniq ta'riflaydigan atama nafas olish organlariga, oshqozon-ichak va siydik-jinsiy yo'llarga salbiy ta'sir ko'rsatadigan, buyraklar va siydik chiqarish yo'llariga zarar etkazadigan qalin, yopishqoq shilimshiqni anglatadi.

Oxirgi olimlarning fikriga ko'ra, hozirda mutatsiyaga uchragan genlarning olti yuzga yaqin turi topilgan.

Sabablari

Ko'pgina bemorlar mukovistsidozni aniqlashda hayron bo'lishadi, bu qanday kasallik, ularda qanday va nima uchun paydo bo'lgan.

Oshqozon-ichak traktida kistik fibroz aniqlanganda, sabablar mutaxassislar tomonidan quyidagicha ajratiladi:

• Oshqozon osti bezi fermentlarni qonga chiqarish bilan shug'ullanganligi sababli, uni ichki sekretsiya organlari bilan bog'lash mumkin. Chiqarilgan fermentlar o'n ikki barmoqli ichakning yorug'lik maydoniga kiradi, ularning bevosita maqsadi ozuqa moddalarining to'liq hazm bo'lishidir. Xo'sh, nega kist fibroz tashxisi qo'yilgan? Gap shundaki, bola bachadonda bo‘lganida uning tashqi sekretsiya bezlari kutilganidan kechroq rivojlanadi. Va chaqaloq tug'ilganda, oshqozon osti bezining deformatsiyasi kuzatiladi, bu ishda uzilishlarga olib keladi, oshqozon osti bezi kanallaridagi bo'shliqlarda qoladigan yuqori yopishqoq shilimshiqni chiqaradi. Shilliq qavat fermentlari faollashadi, ular asta-sekin halokatli jarayonni boshlaydilar.

• Ovqat hazm qilishning buzilishi mavjud. Natijada, chaqaloq viskoz, xomilalik axlatga ega. Bunday zich najas ichak tutilishiga olib keladi, shuning uchun ich qotishi paydo bo'ladi, bu juda og'riqli his-tuyg'ularni, shishgan qorinni keltirib chiqaradi. Oziq moddalarning so'rilishi jarayoni buziladi, bolaning jismoniy rivojlanishida kechikish kuzatiladi, immunitet tizimining samaradorligining pasayishi ham kuzatiladi.
• Oshqozon-ichak traktining boshqa organlari salbiy patologik o'zgarishlarni keltirib chiqaradigan genetik patologiyaga moyil bo'lishi mumkin, ammo oqibatlar yuqorida tavsiflangan ikki holatda bo'lgani kabi jiddiy emas. Jigar, o't pufagi, tuprik bezlari bilan bog'liq muammolar bo'lishi mumkin bo'lsa-da.

Bundan tashqari, nafas olish yo'llarining kist fibrozi (yoki o'pkaning kist fibrozi) rivojlanishi mumkin.

Uning rivojlanishi odatda quyidagi stsenariy bo'yicha sodir bo'ladi:

• Birinchidan, bronxda shilliq qavatning turg'unligi bor, bu tutundan, zararli gazlardan, shuningdek, inson atrofidagi muhitdan nafas oladigan chang kabi eng kichik zarralardan tozalash mexanizmini buzadi. Mikroblar, hamma joyda keng tarqalgan, kichik bronxlar, o'pka epiteliysida tiqilib qoladi. Va viskoz shilimshiq zararli bakteriyalar (maltoz, ajralish va boshqalar) paydo bo'lishi uchun juda qulay muhitdir.
• Balg'amning turg'unligi, bakteriyalarning paydo bo'lishi va rivojlanishi tufayli yallig'lanish boshlanadi, keyinchalik bronxlar epiteliyasida himoya tizimining ishlamay qolishiga olib keladi. Bronxlarni tozalashning asosiy vositasi bo'lgan siliya bilan to'qimalarning strukturaviy buzilishi mavjud.. Bundan tashqari, himoya qilish uchun mo'ljallangan maxsus hujayralar mavjud bo'lib, ular normal holatda himoya oqsillarini (A klassi immunoglobulinlari) bronxial lümenga chiqaradi. Mutaxassislarning fikriga ko'ra, masalan, doktor Komarovskiy, bunday oqsillarning miqdori kamayishi bilan o'pkaning kist fibrozini aniqlash mumkin.
• Davom etayotgan buzg'unchi jarayonlar tufayli egiluvchan va bahorgi to'qimalardan tashkil topgan bronxial ramkaning tez vayron bo'lishi kuzatiladi. Bronxlarning asta-sekin cho'kishi, ularning lümeninin torayishi kuzatiladi, bu esa tiqilishi ko'payishiga olib keladi, bakteriyalar rivojlanadi va patogen o'zgarishlar paydo bo'ladi.

Shuni ta'kidlash kerakki, patologik anatomiya tufayli hujayralarda sodir bo'lgan o'zgarishlar o'rganilmoqda, hatto Orkami (AQShda juda mashhur dori) kabi dorilar ham yaratilgan.

Alomatlar

Bola bu patologiya bilan tug'ilishi mumkin, ammo hech qanday alomat ko'rinmaydi, shuning uchun kist fibroz asosan kattalarda hisobga olinadi.

Bu faqat to'rt foiz hollarda sodir bo'ladi, aksariyat hollarda kasallik hayotning birinchi yillarida o'zini namoyon qiladi. Kattalardagi kistik fibrozda alomatlar bolalardagiga o'xshaydi, ammo hali ham farqlar mavjud.

Nafas olish tizimining kist fibrozi

Kasallik o'pka va bronxlarga ta'sir qilishi mumkin. Bu qanday sodir bo'ladi? Kasallik sezilmaydigan tarzda boshlanadi, vaqt o'tishi bilan namoyon bo'ladi, shundan keyin kasallik surunkali holga keladi. Faqatgina tug'ilgan chaqaloq hali hapşırma, yo'talish reflekslariga ega emas.. Shuning uchun ham ko'p miqdorda balg'am burun bo'shliqlarida, halqumning burun qismida, farenksning og'iz qismida va bronxlarda to'planadi.

Shunga qaramay, kist fibroz bola olti oylik belgiga etgunga qadar o'zini namoyon qilmaydi. Bu odatda olti oylik chaqaloqni emizikli onalar tomonidan aralash dietaga o'tkazish bilan bog'liq bo'lib, shu bilan chaqaloq tomonidan qabul qilingan ona suti miqdori kamayadi.

Bu haqiqat shunday ta'sir ko'rsatadi, chunki ona suti tarkibida ko'p miqdorda ozuqa moddalari, jumladan, kichik odamni zararli bakteriyalarning salbiy ta'siridan himoya qiluvchi immunitet hujayralari mavjud. Sut kamroq bo'lgani uchun, bolaning ahvoliga darhol ta'sir qiladigan himoya hujayralari ham mavjud. Agar bunga qalin shilimshiqning turg'unligini qo'shsak, u holda traxeyaning shilliq qavati, bronxlar albatta infektsiyalanadi.

Va barcha ota-onalar farzandining bunday kasallik bilan qancha yashashidan xavotirda. Javob ularga yoqadi - kichkina odam o'lmaydi, faqat jismoniy rivojlanishda kechikish bo'ladi. Va siz bunday tashxis bilan yashashingiz mumkin: mukovistsidozli iqtidorli odamlarning juda yuqori foizi mavjud. Shunisi e'tiborga loyiqki, bunday odam keyinchalik butunlay sog'lom bolalarga ega bo'lishi mumkin.

Shunday qilib, respirator mukovistsidozda, dastlabki bosqichda alomatlar quyidagicha:

• Yo'talayotganda oz miqdorda viskoz balg'am ajralib chiqadi. Yo'tal doimiy bo'lib, u bolani juda zaiflashtiradi, uyquga xalaqit beradi va umumiy holat juda charchagan. Oddiy pushti o'rniga teri rangi siyanotik bo'ladi, nafas qisilishi paydo bo'ladi.
• Tana harorati odatda normal yoki biroz ko'tariladi.
• Intoksikatsiya belgilari yo'q.

Uzoq muddatli kislorod ochligi bolaning jismoniy rivojlanishiga yordam bermaydi:

• U etarli tana vazniga ega emas (normal holatda o'n yarim kilogrammgacha).
• Bola letargik, rangpar, befarq, bu rivojlanishning kechikishi haqida signaldir.

Agar kasallik rivojlansa, pnevmoniya paydo bo'ladi, bu og'ir:

• Tana harorati 38-39 darajaga ko'tariladi.
• Kuchli yo'tal, oqindi qalin, yiringli.
• Bola yo'talayotganda kuchayadigan nafas qisilishi.
• Intoksikatsiya belgilari mavjud: bosh og'rig'i, qusish, ko'ngil aynishi, bosh aylanishi, ongni buzish.

Pnevmoniya vaqti-vaqti bilan yomonlashadi, oxir-oqibat o'pka to'qimasini yo'q qiladi va asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Nafas olish yo'llari kist fibrozining boshqa belgilari:

• Barrel shaklidagi ko'krak qafasi.
• Quruq, elastik, elastik bo'lmagan teri.
• Zerikarli, mo'rt, to'kiladigan sochlar.
• Nafas qisilishi.
• Terining mavimsi rangi, chunki kislorod etarli emas.

Yuqorida tavsiflangan belgilarning oqibati yurak etishmovchiligining ko'rinishidir. Bu yurakning deformatsiyalangan nafas a'zolarida qonni harakatga keltira olmaganida paydo bo'ladi va yurak mushagiga yuk kuchayadi, bu uning o'sishini rag'batlantiradi.

Yurak etishmovchiligi belgilari:

• nafas qisilishi, hatto dam olishda ham, jismoniy faollikni oshirish bilan kuchayadi.
• Ko'k teri (barmoqlarning uchidan asta-sekin butun tanaga).
• Qon aylanishining yomonligini qoplash uchun yurak tezligini oshirish.
• Jismoniy zaiflik, kam vazn, balandlik.
• Kechqurun oyoqlarning shishishi.

Oshqozon-ichak traktida kist fibrozisi

Bu erda oshqozon osti bezining tashqi sekretsiya bezlari ta'sirlanadi, quyidagi ko'rinishlar sezilarli bo'ladi:

• oshqozon gaz hosil bo'lishining ko'payishi tufayli shishiradi, chunki ovqat hazm qilish etarli emas.
• Qorin ichidagi og'ir va noqulay holat.
• Qovurilgan, yog'li ovqatlarni iste'mol qilish bilan kuchli belbog'dagi og'riqlar.
• Diareya. Yog'ni qayta ishlashga qodir bo'lgan lipazning etishmasligi uning katta ichakda to'planishiga, suvning lümenga tortilishiga olib keladi. Shundan najas suvli, hidli bo'ladi, ajoyib porlashni oladi.

Video

Video - bolada muskovissidoz

Diagnostika

Kistik fibrozda tashxis bir necha bosqichlarni o'z ichiga oladi. Eng yaxshi holat - kelajakdagi ota-onalarni genetik komponentlar uchun tekshirish. Agar gen kodida patologiyalar aniqlansa, shifokor bu haqda ularga xabar beradi, kutilayotgan xavf va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan oqibatlar haqida tushuntirish suhbatini o'tkazadi.

Biroq, bunday tadqiqotlar juda qimmat, har bir juftlik bunga qodir emas. Shuning uchun, asosiy mas'uliyat pediatrlar zimmasiga tushadi, ular mukovistsidozning eng kichik shubhalarida turli xil testlarni (ter testi, qon testi, najas, texnologiyadan foydalangan holda tadqiqot) o'tkazishi kerak. Axir kasallikni erta bosqichda aniqlash orqali jiddiy asoratlardan qochish mumkin..

Laboratoriya tadqiqotlari

Laboratoriyada quyidagi tahlillar o'tkaziladi, ular ma'lum organlar va tizimlar faoliyatidagi o'zgarishlarni aniqlashi mumkin:

• Kistik fibrozning birinchi tekshiruvi ter testidir. 1959 yilda olimlar maxsus ter sinovini ishlab chiqdilar, u hozir ham qo'llaniladi. Bu sinov nima? Ter namunasini tahlil qilishdan oldin, birinchi navbatda, Pilokarpin bemorning tanasiga kiritiladi, so'ngra bu ter namunasiga ega bo'lgan xlorid ionlari soni aniqlanadi. Dori ta'sirida tuprik, lakrimal bezlar shilimshiqni intensiv ravishda ajratadi va ter bezlari ham ko'proq terni chiqaradi.

Tashxisni tasdiqlovchi tekshiruv mezoni - bemorning ter namunasi tarkibidagi xloridlarning ko'payishi (xlor litriga 60 mmoldan yuqori). Jarayon muntazam ravishda uch marta takrorlanadi.

• Qon analizi. Bu qizil qon tanachalari, gemoglobin, ya'ni anemiyaning kamayganligini ko'rsatadi.
• Najas tahlili. Fekal massalarda ko'p miqdorda yog' va hazm bo'lmagan xun tolasi mavjud.
• Ekstraksiya tahlili. Kistik fibrozda balg'amda patogen bakteriyalar va himoya hujayralari bo'lishi kerak.

Boshqa tadqiqotlar

1. Jismoniy ko'rsatkichlarni o'lchash.

Ushbu so'rov o'lchashni o'z ichiga oladi:

• bosh atrofi;
• o'sish;
• vazn;
• ko'krak atrofi.

Pediatrlar, ayniqsa, bolaning rivojlanish darajasini aniqlash uchun, o'z yoshidagi kichkina odam bilan hamma narsa tartibda yoki yo'qligini tushunishga yordam beradigan jadvallarni ishlab chiqdilar.

2. Ko'krak qafasining rentgenogrammasi. Radiografiyada aniq rasm aniqlanmaydi, natijaga turli organlar va tizimlarda patologiyaning tarqalish darajasi ta'sir qiladi.

3. Ultratovush tekshiruvi. U faqat yurak, jigar, o't pufagining jiddiy shikastlanishi va profilaktika maqsadida amalga oshiriladi.

Davolash

Ushbu kasallikning terapiyasi murakkab ish bo'lib, asosan shifokorlar faqat simptomlarni davolashadi, ularning keyingi rivojlanishiga to'sqinlik qiladilar.

Biroq, mukovistsidozni davolash bir necha protseduralardan iborat:

• bronxlarni qalin shilimshiqdan davriy tozalash;
• bakteriyalarning bronxlar bo'ylab ko'payishi va tarqalishi qobiliyatini blokirovka qilish;
• to'g'ri ovqatlanish, shu jumladan ozuqaviy moddalarni kuzatish orqali erishiladigan immunitet tizimining yuqori darajada ishlashini ta'minlash;
• doimiy charchoq holati, dori-darmonlar, turli xil protseduralar tufayli stressli vaziyatlardan qochish.

Agar bemorda o'tkir, yallig'lanish jarayonlari bo'lsa, unga antibiotiklar, glyukokortikoidlar, kislorod bilan davolash, fizioterapiya buyurilishi mumkin.

Kinesiterapiya odatda kist fibroz uchun ham buyuriladi.. U barcha bemorlar uchun majburiy bo'lgan mashqlar to'plamidan iborat.

Ushbu kompleks quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• postural drenaj. Ushbu mashq tufayli bronxdan shilimshiqni intensiv ajratish mavjud. Bemor to'shakda yotadi, so'ngra ketma-ket yon tomondan, orqadan oshqozonga aylanadi.
• Vibratsiyali massaj. Bemorning ko'kragiga maxsus tarzda uriladi, bu esa bemorni yo'talishiga va shunga mos ravishda shilimshiqni chiqaradi.
• faol nafas olish davri. Avval siz xotirjam va o'lchovli nafas olishingiz kerak, keyin chuqur va tez nafas olishingiz va nihoyat, kuchli va tez nafas olishingiz kerak.

Kasallikning nafas olish turi va boshqa tizimlarga qaytarib bo'lmaydigan zarar etkazilmasligi bilan, kist fibrozida o'pka transplantatsiyasi mumkin. Biroq, boshqa organlarda patologiyaning tuzatib bo'lmaydigan rivojlanishi mavjud bo'lsa, transplantatsiya ma'nosiz bo'lishi mumkin.

Xulosa

Shunday qilib, kasallikning jiddiy tabiatini qayd etishimiz mumkin, bu esa ba'zi asoratlarni rivojlanishi mumkin, ammo mukovistsidozni kamdan-kam hollarda o'lim bilan tugaydi. Vaziyatni og'irlashtirmaslik uchun dastlabki bosqichda kasallikning rivojlanishining alomatlariga e'tibor berish muhimdir.

Kelajakda faqat alomatlar davolanadi, lekin odamdagi o'zgarishlar faqat jismoniy tekislikda seziladi, hamma narsa aqliy faoliyat bilan tartibga solinadi.

Kistik fibroz - bu to'qimalarning shikastlanishi va tashqi sekretsiya bezlarining sekretor faoliyatining buzilishi, shuningdek, birinchi navbatda nafas olish va ovqat hazm qilish tizimlarida funktsional buzilishlar bilan namoyon bo'ladigan og'ir tug'ma kasallik. Kistik fibrozdagi o'zgarishlar oshqozon osti bezi, jigar, ter, tuprik bezlari, ichaklar, bronxopulmoner tizimga ta'sir qiladi.

Kasallik irsiy, autosomal retsessiv irsiyat (mutant gen tashuvchisi bo'lgan ikkala ota-onadan). Kistik fibrozdagi organlarda buzilishlar rivojlanishning prenatal bosqichida sodir bo'ladi va bemorning yoshi bilan asta-sekin o'sib boradi. Kistik fibroz qanchalik erta namoyon bo'lsa, kasallikning kechishi qanchalik og'ir bo'lsa va uning prognozi qanchalik jiddiy bo'lishi mumkin. Patologik jarayonning surunkali kechishi tufayli mukovistsidoz bilan og'rigan bemorlar doimiy davolanish va mutaxassis nazoratiga muhtoj.

Bu nima?

Mukovistsidozli fibroz - bu mukovistsidozning transmembran regulyatori genidagi mutatsiya natijasida yuzaga keladigan tizimli irsiy kasallik bo'lib, tashqi sekretsiya bezlarining shikastlanishi va nafas olish tizimining og'ir disfunktsiyasi bilan tavsiflanadi. Kistik fibroz nafaqat uning yuqori darajada tarqalishi, balki davolash qilinadigan birinchi irsiy kasalliklardan biri bo'lgani uchun ham alohida qiziqish uyg'otadi.

Etiologiyasi va patogenezi

Kistik fibroz uchun mas'ul bo'lgan gen 1989 yilda klonlangan. Buning yordamida mutatsiyaning mohiyatini aniqlash va tashuvchilarni aniqlash usulini takomillashtirish mumkin bo'ldi. Kasallik 7-xromosomaning uzun qo'lining o'rtasida joylashgan CFTR genidagi mutatsiyaga asoslangan. Kistik fibroz avtosomal retsessiv tarzda meros bo'lib, ko'pchilik Evropa mamlakatlarida 1:2000 - 1:2500 yangi tug'ilgan chaqaloqlarda qayd etiladi. Rossiyada kasallikning o'rtacha darajasi 1:10 000 yangi tug'ilgan chaqaloqni tashkil qiladi. Agar ikkala ota-ona ham heterozigot bo'lsa (mutatsiyaga uchragan genning tashuvchisi), u holda mukovistsidozli fibrozli bola tug'ilish xavfi 25% ni tashkil qiladi. Faqat bitta nuqsonli gen (allel) tashuvchilari mukovistsidozni yuqtirmaydi. Tadqiqotlarga ko'ra, patologik genning heterozigot tashish chastotasi 2-5% ni tashkil qiladi.

Kistik fibroz genida 2000 ga yaqin mutatsiyalar aniqlangan. Gen mutatsiyasining oqibati kistik fibroz transmembran o'tkazuvchanligi regulyatori (MVTP) deb ataladigan oqsilning tuzilishi va funktsiyasining buzilishidir. Buning oqibati tashqi sekretsiya bezlari sekretsiyasining qalinlashishi, sirni evakuatsiya qilish va uning fizik-kimyoviy xususiyatlarini o'zgartirish qiyinligi, bu esa, o'z navbatida, kasallikning klinik ko'rinishini belgilaydi. Oshqozon osti bezi, nafas olish organlari, oshqozon-ichak traktidagi o'zgarishlar allaqachon prenatal davrda qayd etiladi va bemorning yoshi bilan barqaror ravishda o'sib boradi. Ekzokrin bezlar tomonidan viskoz sirning sekretsiyasi chiqib ketish va turg'unlikning qiyinlashishiga olib keladi, so'ngra bezlarning chiqarish kanallarining kengayishi, bez to'qimalarining atrofiyasi va progressiv fibrozning rivojlanishi. Ichak va oshqozon osti bezi fermentlarining faolligi sezilarli darajada kamayadi. Organlarda sklerozning shakllanishi bilan birga fibroblastlar funktsiyalarining buzilishi mavjud. Mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan bemorlarning fibroblastlari siliyer omil yoki antisiliar faollikka ega bo'lgan M-omilni ishlab chiqarishi aniqlangan - bu epiteliy kiprikchalarining faoliyatini buzadi.

Hozirgi vaqtda KFda o'pka patologiyasini rivojlanishida immun javobini shakllantirish uchun mas'ul bo'lgan genlarning (xususan, interleykin-4 (IL-4) va uning retseptorlari uchun genlar), shuningdek sintezni kodlovchi genlar ishtirok etishi mumkin. organizmdagi azot oksidi (NO) miqdori ko'rib chiqilmoqda. .

Alomatlar

Quyidagilarga qarab: yoshga, birinchi alomatlarning boshlanishiga va kasallikning davomiyligiga qarab, mukovistsidozning klinik belgilari juda katta farq qiladi. Ammo, aksariyat hollarda, kasallikning simptomatologiyasi bronxopulmoner tizim va oshqozon-ichak traktining mag'lubiyati bilan belgilanadi.

Bronxopulmoner tizim yoki oshqozon-ichak trakti izolyatsiya qilinganida sodir bo'ladi.

Kistik fibrozda yurak-qon tomir etishmovchiligi

Bronxlar ramkasini buzadigan, gaz almashinuvini va to'qimalarga kislorod etkazib berishni buzadigan surunkali o'pka kasalliklari muqarrar ravishda yurak-qon tomir tizimidagi asoratlarni keltirib chiqaradi. Yurak qonni kasal o'pka orqali itarib yubora olmaydi. Asta-sekin, yurak mushagi kompensatsiyani oshiradi, ammo ma'lum chegaragacha, undan yuqori yurak etishmovchiligi paydo bo'ladi. Shu bilan birga, allaqachon buzilgan gaz almashinuvi yanada zaiflashadi. Karbonat angidrid qonda to'planadi va barcha organlar va tizimlarning normal ishlashi uchun zarur bo'lgan kislorod juda kam.

Yurak-qon tomir etishmovchiligining belgilari tananing kompensatsion imkoniyatlariga, asosiy kasallikning og'irligiga va har bir bemorga individual ravishda bog'liq. Asosiy simptomlar gipoksiyaning kuchayishi (qonda kislorod etishmasligi) bilan belgilanadi.

Ular orasida asosiylari:

1. Dam olishda nafas qisilishi, bu jismoniy faollikning oshishi bilan ortadi.
2. Terining siyanozi, birinchi navbatda barmoq uchlari, bo'yinlarning burun uchi, lablar - bu akrosiyanoz deb ataladi. Kasallikning rivojlanishi bilan butun tanada siyanoz kuchayadi.
3. Yurak qon aylanishining etarli emasligini qandaydir tarzda qoplash uchun tezroq ura boshlaydi. Ushbu hodisa taxikardiya deb ataladi.
4. Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar jismoniy rivojlanishda orqada qoladilar, vazni va bo'yi yo'q.
5. Pastki ekstremitalarda, asosan, kechqurun shish paydo bo'ladi.

Bronxlar va o'pkalarni mag'lub qilishda kist fibrozning belgilari

Xarakterli kasallikning bosqichma-bosqich boshlanishi bo'lib, uning belgilari vaqt o'tishi bilan kuchayadi va kasallik surunkali cho'zilgan shaklni oladi. Tug'ilganda bola hali to'liq rivojlanmagan, aksirish va yo'talish reflekslari to'liq rivojlangan. Shuning uchun balg'am yuqori nafas yo'llari va bronxlarda ko'p miqdorda to'planadi.

Shunga qaramay, kasallik hayotning birinchi olti oyidan keyin o'zini birinchi marta his qila boshlaydi. Bu haqiqat, emizikli onalar, bolaning hayotining oltinchi oyidan boshlab, uni aralash oziqlantirishga o'tkazishi va ona sutining miqdori kamayishi bilan izohlanadi.

Ona sutida ko'plab foydali moddalar, jumladan, bolani patogen bakteriyalar ta'siridan himoya qiluvchi immunitet hujayralari mavjud. Ayollar sutining etishmasligi darhol bolaning immunitet holatiga ta'sir qiladi. Yopishqoq balg'amning turg'unligi, albatta, traxeya va bronxlar shilliq qavatining infektsiyasiga olib kelishi bilan birga, nima uchun olti oylikdan boshlab bronxlar va o'pkalarning shikastlanish belgilari paydo bo'lishini taxmin qilish oson. birinchi marta paydo bo'ladi.

Shunday qilib, bronxial shikastlanishning birinchi belgilari:

1. Yo'tal, oz miqdorda mustahkam balg'amni ekspektoratsiya qilish. Yo'talning o'ziga xos xususiyati uning doimiyligidir. Yutalish bolani charchatadi, uyquni, umumiy holatni buzadi. Yutalganda terining rangi o'zgaradi, pushti rang siyanotik (mavimsi) ga o'zgaradi, nafas qisilishi paydo bo'ladi.
2. Harorat normal chegaralarda bo'lishi yoki biroz ko'tarilishi mumkin.
3. O'tkir intoksikatsiya belgilari yo'q.

Nafas olayotgan havoda kislorod etishmasligi umumiy jismoniy rivojlanishning kechikishiga olib keladi:

1. Bola ozgina vaznga ega. Odatda, yiliga taxminan 10,5 kg tana vazniga ega bo'lgan, mukovistsidozli fibrozli bolalarda kerakli kilogramm sezilarli darajada yo'q.
2. Letargiya, rangparlik va letargiya rivojlanish kechikishining xarakterli belgilaridir.

INFEKTSION biriktirilganda va patologik jarayon o'pka to'qimalariga chuqurroq tarqalsa, og'ir pnevmoniya bir qator xarakterli alomatlar bilan rivojlanadi:

1. Tana haroratining 38-39 darajaga ko'tarilishi
2. Qalin, yiringli balg'am bilan kuchli yo'tal.
3. Nafas qisilishi, yo'tal bilan kuchayadi.
4. Tananing intoksikatsiyasining og'ir belgilari, masalan, bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish, ongni buzish, bosh aylanishi va boshqalar.

Pnevmoniyaning davriy kuchayishi o'pka to'qimasini asta-sekin yo'q qiladi va bronxoektaziya, amfizem kabi kasalliklar shaklida asoratlarni keltirib chiqaradi. Agar bemorning barmoq uchlari shaklini o'zgartirib, baraban barmoqlari shakliga kirsa va tirnoqlari soat ko'zoynagi shaklida yumaloq bo'lsa, bu surunkali o'pka kasalligi borligini anglatadi.

Boshqa xarakterli alomatlar:

1. Ko'krak qafasining shakli barrel shaklida bo'ladi.
2. Teri quruq, qattiqligi va elastikligini yo'qotadi.
3. Sochlar yorqinligini yo'qotadi, mo'rt bo'ladi, tushadi.
4. Doimiy nafas qisilishi, kuchayishi bilan kuchayadi.
5. Siyanotik yuz (mavimsi) va barcha teri. Bu to'qimalarga kislorod etkazib berilmasligi bilan izohlanadi.

Oshqozon-ichak traktida kist fibrozning belgilari

Oshqozon osti bezining tashqi sekretsiya bezlari ta'sirlanganda surunkali pankreatit belgilari paydo bo'ladi.

Pankreatit - oshqozon osti bezining o'tkir yoki surunkali yallig'lanishi bo'lib, uning o'ziga xos belgisi ovqat hazm qilishning og'ir buzilishidir. O'tkir pankreatitda oshqozon osti bezi fermentlari bezlarning kanallari ichida faollashadi, ularni yo'q qiladi va qon oqimiga kiradi.

Kasallikning surunkali shaklida mukovistsidozda tashqi sekretsiya bezlari erta patologik o'zgarishlarga uchraydi va ular biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. Bunday holda, oshqozon osti bezi fermentlari etarli emas. Bu kasallikning klinik ko'rinishini aniqlaydi.

Surunkali pankreatitning asosiy belgilari:

1. Shishish (meteorizm). Noto'g'ri hazm qilish gaz ishlab chiqarishning ko'payishiga olib keladi.
2. Qorin bo'shlig'ida og'irlik va noqulaylik hissi.
3. Kamar og'rig'i, ayniqsa yog'li, qizarib pishgan ovqatlarni ko'p iste'mol qilgandan keyin.
4. Tez-tez diareya (diareya). Oshqozon osti bezi fermenti - yog'ni qayta ishlovchi lipaz etishmovchiligi mavjud. Yo'g'on ichakda juda ko'p yog'lar to'planadi, ular ichak bo'shlig'iga suvni tortadi. Natijada, najas ingichka, yomon hidli bo'ladi, shuningdek, xarakterli yorqinlikka (steatoreya) ega.

Surunkali pankreatit oshqozon-ichak traktining buzilishi bilan birgalikda oziq-ovqat mahsulotlarini iste'mol qilishdan ozuqa moddalari, vitaminlar va minerallarning malabsorbtsiyasiga olib keladi. Kistik fibrozli bolalar yomon rivojlangan, nafaqat jismoniy, balki umumiy rivojlanish ham kechiktiriladi. Immun tizimi zaiflashadi, bemor infektsiyani idrok etishga ko'proq moyil bo'ladi.

Jigar va o't yo'llari kamroq darajada azoblanadi. Jigar va o't pufagining shikastlanishining og'ir belgilari kasallikning boshqa ko'rinishlariga qaraganda ancha kechroq paydo bo'ladi. Odatda kasallikning keyingi bosqichlarida jigarning ko'payishi, safroning turg'unligi bilan bog'liq terining biroz sarg'ayishi aniqlanishi mumkin.

Genitouriya organlari faoliyatining buzilishi jinsiy rivojlanishning kechikishida namoyon bo'ladi. Ko'pincha o'g'il bolalarda, o'smirlik davrida to'liq bepushtlik mavjud. Qizlarda ham bolani homilador qilish ehtimoli kamayadi.

Kistik fibroz muqarrar ravishda fojiali oqibatlarga olib keladi. Ko'tarilgan alomatlarning kombinatsiyasi bemorning nogironligiga, o'z-o'zidan g'amxo'rlik qila olmasligiga olib keladi. Bronxopulmoner, yurak-qon tomir tizimlarining doimiy kuchayishi bemorni charchatadi, stressli vaziyatlarni keltirib chiqaradi, allaqachon keskin vaziyatni qo'zg'atadi. To'g'ri parvarish qilish, barcha gigiena qoidalariga rioya qilish, shifoxonada profilaktik davolanish va boshqa zarur choralar - bemorning umrini uzaytiradi. Turli manbalarga ko'ra, kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar taxminan 20-30 yilgacha yashaydilar.

Kattalardagi simptomlar

Kasallikning o'chirilgan shakllari odatda tasodifiy tekshiruv vaqtida kattalarda aniqlanadi. Ular epiteliya hujayralarining kichik zararlanishiga olib keladigan patologik gendagi mutatsiyalarning o'ziga xos variantlari bilan bog'liq.

Kasallik boshqa patologik jarayonlarning "niqoblari" ostida davom etadi, buning uchun to'liq tekshiruv boshlanadi:

• paranasal sinuslarning yallig'lanishi;
• takroriy bronxit;
• jigar sirrozi;
• erkak bepushtligi - sperma shnurining obstruktsiyasi yoki uning atrofiyasi bilan bog'liq, natijada spermatozoidlar urug'ga kira olmaydi;
• ayol bepushtligi - bachadon bo'yni sirining yopishqoqligi oshishi bilan bog'liq bo'lib, bu spermatozoidlarni bachadonga tashishni buzadi va ularni vaginada kechiktiradi.

Shuning uchun bepushtlik bilan og'rigan, sababini standart tekshirish usullari bilan aniqlab bo'lmaydigan barcha bemorlar genetik mutaxassisga murojaat qilishlari kerak. Genetik materialni tahlil qilish va qo'shimcha biokimyoviy tahlillar kist fibrozining o'chirilgan shaklini aniqlashi mumkin.

Murakkabliklar

Kistik fibroz bilan og'rigan bolalarning tanasida ko'plab asoratlar mavjud bo'lib, ular keyinchalik o'limga olib keladi. Og'ir patologiyalar davolanishning yo'qligi yoki uning tez-tez uzilishi, shifokor tavsiyalariga rioya qilmaslik bilan yuzaga keladi.

Tanadagi fermentlarni ishlab chiqaradigan barcha bezlarda viskoz shilimshiq hosil bo'ladi. Fermentlar sekretsiyasini buzish organlarning shikastlanishiga olib keladi.

1. Oshqozon osti bezi etarli miqdorda fermentlarni ajratmaydi, bu esa ichakning shikastlanishiga, oshqozon-ichak traktining buzilishiga, jigarning shikastlanishiga, qandli diabetga, ichak tutilishiga va jigar sirroziga olib keladi.
2. O'pkaning shikastlanishi yurakning ishiga ta'sir qiladi, yurak-qon tomir tizimining funktsiyalari buziladi. Murakkabliklar: kor pulmonale, yurak etishmovchiligi.
3. Bronxopulmoner tizim tomonidan: arterial gipertenziya, bronxopulmoner loblarning ekzemasi, astma, sinusit, bronxoektaziya, o'pkada bakterial destruktsiyaning rivojlanishi, diabet, bronxit, pnevmoniya, pnevmotoraks, atelektaz, pnevmoskleroz va boshqa ko'plab nafas olish etishmovchiligi.
4. Ayollardagi mukovistsidoz, erkaklardagi kabi, bepushtlikka olib kelishi mumkin.

Fibroz turli organlarda biriktiruvchi to'qima o'sib, oddiy hujayralar o'rnini bosganda kuzatiladi.

Diagnostika

Kistik fibrozning o'z vaqtida tashxisi bemor bolaning hayotini bashorat qilish nuqtai nazaridan juda muhimdir. Mukovistsidozning o'pka shakli obstruktiv bronxitdan, ko'k yo'taldan, turli xil kelib chiqadigan surunkali pnevmoniyadan, bronxial astmadan farqlanadi; ichak shakli - çölyak kasalligi, enteropatiya, ichak disbakteriozi, disakaridaza etishmovchiligi bilan yuzaga keladigan ichakda so'rilish buzilishi bilan.

Kistik fibroz tashxisi quyidagilarni o'z ichiga oladi:

1. Qon va siydikning umumiy tahlili;
2. Oilaviy va irsiy tarixni, kasallikning dastlabki belgilarini, klinik ko'rinishlarini o'rganish;
3. Balg'amni mikrobiologik tekshirish;
4. Koprogramma - yog ', tolalar, mushak tolalari, kraxmal mavjudligi va tarkibi uchun najasni o'rganish (ovqat hazm qilish trakti bezlarining fermentativ buzilishlarini darajasini belgilaydi);
5. Bronkoskopiya (bronxda iplar shaklida qalin va yopishqoq balg'am mavjudligini aniqlaydi);
6. Bronxografiya (xarakterli "ko'z yoshi" bronxoektazi, bronxial nuqsonlar mavjudligini aniqlaydi);
7. Spirometriya (ekshalatsiyalangan havo hajmi va tezligini o'lchash orqali o'pkaning funktsional holatini aniqlaydi);
8. O'pka rentgenogrammasi (bronx va o'pkada infiltrativ va sklerotik o'zgarishlarni aniqlaydi);
9. Molekulyar genetik test (kistik fibroz genida mutatsiyalar mavjudligi uchun qon testi yoki DNK namunalari);
10. Ter testi - ter elektrolitlarini o'rganish - mukovistsidozning asosiy va eng informatsion tahlili (mukovistsidozli bemorning terida xlorid va natriy ionlarining yuqori miqdorini aniqlash imkonini beradi);
11. Prenatal diagnostika - yangi tug'ilgan chaqaloqlarni genetik va tug'ma kasalliklarga tekshirish.

Kistik fibrozni davolash

Kasallikning og'irligiga qarab, davolanish ixtisoslashtirilgan shifoxonada yoki uyda o'tkazilishi mumkin. Terapiyaning maqsadi asoratlarning rivojlanishiga qarshi kurashish, bolaning ahvolini engillashtirishdir, ammo tibbiyotning hozirgi darajasida bu kasallikni davolash mumkin emas. Kistik fibrozni davolash keng qamrovli bo'lishi kerak.

Oshqozon-ichak traktining shikastlanishi bilan quyidagilar qo'llaniladi:

1. Vitamin terapiyasi: mikroelementlar bilan vitamin komplekslari.
2. Jigar shikastlanganda gepatoprotektorlar qo'llaniladi (Enerliv, Gepabene, Essentiale-forte, Glutargin va boshqalar). Ursodeoksixol kislotasi Taurin bilan birgalikda yaxshi ta'sir ko'rsatadi. Jigar etishmovchiligining rivojlanishi bilan jigar transplantatsiyasi amalga oshiriladi. O'pka va jigarning jiddiy shikastlanishi bilan jigar va o'pka transplantatsiyasi mumkin.
3. Ferment preparatlarini doimiy ravishda qabul qilish. Samarali preparatlar Pankreatin, Pancitrate, Mezim-forte, Creon.
4. Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlarning ovqatlanishi kaloriyalar, vitaminlar va iz elementlarning tarkibi bo'yicha yosh normasidan yuqori bo'lishi kerak. Proteinli dieta buyuriladi va yog'lar cheklanmaydi, lekin doimiy ravishda fermentativ preparatlarni qabul qilish kerak.

O'pka patologiyasi uchun qo'llaniladi:

1. Bronxospastik sindrom bilan bronxodilatatorlar bilan inhalatsiyalar o'tkaziladi.
2. Balg'amni yupqalash uchun mukolitiklar (ichki foydalanish va nafas olish uchun): ACC, Fluifort (nafaqat shilimshiqning viskozitesini pasaytiradi, balki nafas olish yo'llarida siliya funktsiyasini tiklaydi), Amilorid yoki Pulmozim. Mukolitiklar bronkoskop yordamida ham qo'llanilishi mumkin, so'ngra sekretsiyani so'rib olish va antibiotikni to'g'ridan-to'g'ri bronxga kiritish.
3. Yallig'lanishni keltirib chiqaradigan patogen floraga ta'sir qilish uchun antibiotiklar. Izolyatsiya qilingan patogenning sezgirligiga qarab 3-avlod sefalosporinlari, aminoglikozidlar, ftorxinolonlar qo'llaniladi. Dori vositalarini yuborishning in'ektsiya va inhalatsiya usuli qo'llaniladi.
4. Yallig'lanish jarayonini tezroq to'xtatish uchun kortikosteroid preparatlari, antisitokinlar, proteaz inhibitörleri va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi preparatlar buyuriladi.
5. Kinezioterapiya: nafas olish yo'llaridan balg'amni chiqarishga yordam beradigan nafas olish gimnastikasi maxsus kompleksi. Bunday mashqlar har kuni va hayot davomida amalga oshiriladi.

Yuqorida aytib o'tilganidek, kist fibrozi davolab bo'lmaydigan kasallikdir, ammo malakali qo'llab-quvvatlovchi terapiya bemorlarning hayotini sezilarli darajada engillashtirishi va uzaytirishi mumkin.

Kistik fibrozni davolashda so'nggi o'zgarishlar

Hozirda kasallikni davolovchi genlarni izlash deyarli boshi berk ko'chaga yetdi. Shu sababli, olimlar patologiyaning sababini emas, balki kist fibrozining rivojlanish mexanizmiga qarab harakat qilishga qaror qilishdi. Bezlar sekretsiyasining qalinlashishi ularda bitta mikroelement (xlor) etishmasligi tufayli sodir bo'lishi aniqlandi. Shunga ko'ra, ushbu suyuqliklarda uning tarkibini ko'paytirish orqali kasallikning borishini sezilarli darajada yaxshilash mumkin.

Shu maqsadda xlorning normal nisbatini qisman tiklaydigan VX-770 preparati ishlab chiqildi. Klinik sinovlar davomida shifokorlar alevlenme chastotasini deyarli 61% ga kamaytirishga, nafas olish funktsiyasini 24% ga yaxshilashga va vazn ortishi 15-18% ga erishdilar. Bu muhim muvaffaqiyat bo'lib, yaqin kelajakda mukovistsidozni nafaqat uning alomatlarini yo'q qilish bilan birga, muvaffaqiyatli davolash mumkinligidan dalolat beradi. Ayni paytda VX-770 qo'shimcha sinovlardan o'tmoqda, u 2018-2020 yillargacha sotuvga chiqmaydi.

Prognoz

Kistik fibrozning prognozi hozirgi kunga qadar noqulay bo'lib qolmoqda. O'lim darajasi 50-60%, yosh bolalar orasida - yuqori. Kechiktirilgan tashxis va noto'g'ri terapiya bilan prognoz juda ham qulay emas. Mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan oilalarning tibbiy genetik maslahati katta ahamiyatga ega.

Mukovistsidozni tashxislash va davolash sifatining mezoni bemorlarning o'rtacha umr ko'rish davomiyligi hisoblanadi. Evropa mamlakatlarida bu ko'rsatkich 40 yoshga, Kanada va AQShda - 48 yoshga, Rossiyada - 22-29 yoshga etadi.

Oldini olish

Mukovistsidozning oldini olishga kelsak, kasallanishning oldini olishning eng muhim choralaridan biri tug'ruq boshlanishidan oldin ham ettinchi genda nuqson mavjudligini aniqlay oladigan prenatal tashxis hisoblanadi. Immunitetni mustahkamlash va yashash sharoitlarini yaxshilash uchun barcha bemorlarga ehtiyotkorlik bilan g'amxo'rlik qilish, yaxshi ovqatlanish, shaxsiy gigiena, o'rtacha jismoniy faoliyat va eng qulay yashash sharoitlari kerak.

Agar siz mukovistsidozning nima ekanligini bilmasangiz, omadingiz bor. Bu surunkali va doimiy ravishda rivojlanadigan jiddiy kasallik. MBC 10 ga ko'ra kistik fibroz endokrin bezlarning shikastlanishidir, shuning uchun kasallik tanadagi ko'plab organlarning ishiga ta'sir qiladi. Ko'pincha oshqozon-ichak trakti, bronxlar va o'pkalar, ba'zan esa genitouriya tizimi ta'sirlanadi. Bugungi kunda mukovistsidozning 600 dan ortiq turlari ma'lum.

Kistik fibroz - bu tanadagi ko'plab organlarning ishini buzadigan kasallik.

Sabablari

kistik fibroz- Bu gen kasalligi, uning sababi ettinchi xromosomadagi buzilishdir. Uning yana bir nomi - kist fibrozisi. U bilan oqsil sintezi yo'q, shuning uchun hujayralarning tashqi va ichki membrana sirtlari orasidagi aloqa butunlay buziladi.

Patologiyaning rivojlanishiga ta'sir qiluvchi omillar hali ham to'liq tushunilmagan. Ammo mukovistsidozning bir nechta sabablari bor:

1. Ekzokrin tizimning buzilishi. Xlor ionlari hujayra ichida to'planadi. Xlor, o'z navbatida, natriy ionlarini o'ziga tortadi va ular suvni tortadi. Shunday qilib. Ichki sekretsiya bezlari tomonidan ishlab chiqarilgan shilliq qalin bo'lib, o'z maqsadini bajarishni to'xtatadi.
2. Ekzokrin sir tarkibini buzish. U katta miqdorni o'z ichiga oladi.
3. Mukopolisaxaridlarning biriktiruvchi to'qimada to'planishi, shuning uchun organlarning ichki membranasida epiteliya kiprikchalarining harakati buziladi.

O'pka va bronxlarda kasallik quyidagicha rivojlanadi:

1. Balg'am bronxda turg'unlashadi, bu havoning zararli aralashmalardan tanaga kirishiga to'sqinlik qiladi. Bundan tashqari, patogen mikrofloraning rivojlanishi uchun qulay muhit yaratiladi.
2. Shilliqning turg'unligi bilan bog'liq holda, yallig'lanish jarayoni rivojlanadi. Epiteliya siliyalari shikastlangan va o'z vazifalarini bajarmaydi. Epiteliya to'qimasida himoya hujayralari ancha kam.
3. Ushbu omillar ta'sirida bronxlar yiqila boshlaydi.

Oshqozon-ichak traktida rivojlanish mexanizmi biroz boshqacha. Bu erda oshqozon osti bezi endokrin organ hisoblanadi. Kasallik hatto prenatal davrda ham shakllanadi - organ rivojlanishda kechiktiriladi. Bolaning tug'ilishida oshqozon osti bezi to'g'ri ishlamaydi, bu ovqat hazm qilish tizimining umumiy holatiga ta'sir qiladi.

Alomatlar

Bolalardagi kistik fibroz turli yoshda o'zini namoyon qilishi mumkin. Semptomlar bronxopulmoner va ovqat hazm qilish tizimlari bilan bog'liq. Ulardan faqat bittasi ta'sirlanishi kamdan-kam uchraydi.

Bronxopulmoner tizimni mag'lub etishda simptomlar

Muhim! Yosh bolalarda birinchi belgilar hayotning ikkinchi yarmida, qo'shimcha ovqatlar kiritilgandan keyin paydo bo'la boshlaydi.

1 bosqich., mo''tadil zo'riqish bilan ham nafas qisilishi. O'pka va bronxlarda patologik o'zgarishlar paydo bo'ladi.

2 bosqich. Balg'amni yo'talish, barmoqlarning shaklini o'zgartirish, nafas qisilishi hatto minimal kuch bilan kuchayadi. Ikkinchi bosqichda kattalardagi kistik fibroz bemorni ayniqsa bezovta qilmasdan yillar davomida davom etishi mumkin.

Kistik fibroz barmoqlarning shaklini o'zgartiradi

3 bosqich. Balg'amda yiring paydo bo'ladi, barmoqlar, tirnoqlar va ko'krakning falanjlari deformatsiyalanadi, terisi quruq va yorilib ketadi, sochlar mo'rt va yorilib ketadi, pnevmofibroz, bronxoektaz, yurak-o'pka etishmovchiligi kabi kasalliklar paydo bo'ladi. Kistik fibrozdagi antropometrik o'zgarishlar fotosuratda yaxshi ko'rinadi.

4 bosqich. Asta-sekin kardiopulmoner etishmovchilik o'limga olib keladi.

Muhim! Kistik fibrozning belgilari asta-sekin keladi va ketadi. Tug'ilganda, bola hali yo'talishni bilmaydi, bu balg'amning turg'unligiga olib keladi.

Shunday qilib, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda balg'am bilan doimiy yo'tal, zaif vazn ortishi, letargiya va terining rangparligi, rivojlanishning kechikishi bilan mukovistsidozni shubha qilish mumkin. Keyinchalik, yuqori harorat, qusish, ongni buzish, mavimsi rang mavjud.

Ovqat hazm qilish tizimiga zarar etkazish belgilari

Kistik fibrozning ichak shakli oshqozon osti bezining noto'g'ri ishlashidan kelib chiqadi. Undagi tashqi sekretsiya bezlari biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi, bu patologiyalarga olib keladi: ajratilgan ferment aniq etarli emas.

Oshqozon-ichak traktining kist fibrozining belgilari:

• Gaz hosil bo'lishining kuchayishi
• Ko'p, yog'li yoki kam qattiq axlat bilan tez-tez ichak harakati
• rektal prolapsa
• Qorin bo'shlig'idagi noqulaylik
• homila taburei bilan
• Ovqatdan keyin belbog'dagi qorin og'rig'i

Bu alomatlarning barchasi surunkali xarakterli bo'lib, u ichakning kist fibrozi bilan rivojlanadi.

Muhim! Kistik fibrozning har qanday shaklida kasallikning oqibatlari achinarli. Bolalardagi simptomlarning kuchayishi nogironlikka olib keladi. Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar o'rtacha 30 yildan ortiq yashamaydilar.

Murakkabliklar

Kistik fibroz bilan og'rigan bolalarning tanasida ko'plab asoratlar mavjud bo'lib, ular keyinchalik o'limga olib keladi. Og'ir patologiyalar davolanishning yo'qligi yoki uning tez-tez uzilishi, shifokor tavsiyalariga rioya qilmaslik bilan yuzaga keladi.

Tanadagi fermentlarni ishlab chiqaradigan barcha bezlarda viskoz shilimshiq hosil bo'ladi. Fermentlar sekretsiyasini buzish organlarning shikastlanishiga olib keladi.

• Bronxopulmoner tizim tomonidan: arterial gipertenziya, bronxopulmoner loblar, sinusit, bronxoektaziya, o'pkada bakterial destruktsiyaning rivojlanishi, diabet, bronxit, pnevmotoraks, atelektaz, pnevmoskleroz, nafas olish etishmovchiligi va boshqalar.
• O'pkaning shikastlanishi yurakning ishiga ta'sir qiladi, yurak-qon tomir tizimining funktsiyalari buziladi. Murakkabliklar: "o'pka" yurak,.
• Oshqozon osti bezi etarli miqdorda fermentlarni ajratmaydi, bu ichakning shikastlanishiga, ovqat hazm qilish traktining buzilishiga, jigar shikastlanishiga, ichak tutilishiga, jigarga olib keladi.
• Ayollardagi mukovistsidoz, erkaklardagi kabi, bepushtlikka olib kelishi mumkin.

Fibroz turli organlarda biriktiruvchi to'qima o'sib, oddiy hujayralar o'rnini bosganda kuzatiladi.

Diagnostika

Kistik fibrozni tashxislashda bir necha bosqichda tekshiruvdan o'tish kerak. Bu masalaga oldindan g'amxo'rlik qilish va kontseptsiyadan oldin ham kelajakdagi ota-onalarning genini tekshirish yaxshidir. Yangi tug'ilgan chaqaloqda kasallikni aniqlash pediatrlarning vazifasidir. Zamonaviy diagnostika tizimi mukovistsidozning alomatlarini dastlabki bosqichlarda aniqlashga qodir, qachonki asoratlarni oldini olish hali ham mumkin.

Laboratoriya tadqiqotlari

Asosiy diagnostik tadqiqot bemorning terida xlorni aniqlashga qaratilgan. Kistik fibroz uchun ter testi tanadagi jarayonlarning buzilganligini aniqlashga imkon beradi. Kistik fibroz uchun test xlorid ionlarining tarkibi normadan oshib ketganligini ko'rsatsa, u holda boshqa omillar tekshiriladi. Oshqozon-ichak trakti yoki bronxopulmoner tizimning shikastlanish belgilari bo'lishi kerak. Misol uchun, agar yangi tug'ilgan chaqaloqlarda mekonyum bo'lmasa yoki ijobiy ter xlorid testi bilan davom etsa, mukovistsidozni tashxislash mumkin.

Qo'shimcha laboratoriya usullari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Umumiy qon tahlili
• Koprogramma
• Balg'am tahlili

Antropometriya

Kistik fibroz bilan tananing tuzilishida o'zgarishlar mavjud. Pediatr maxsus jadvallar yordamida bosh, ko'krak va boshqa parametrlarning hajmlarini tekshiradi. Agar og'ishlar bo'lsa, boshqa tadqiqotlar haqida o'ylash uchun sabab bor.

Kistik fibroz tananing tuzilishiga salbiy ta'sir qiladi

Instrumental usullar

• O'pka va bronxlarning shikastlanishini aniqlash uchun rentgenogramma qo'llaniladi. Kistik fibrozning aniq klinik ko'rinishi yo'q.
• ultratovush. Ko'pincha o't pufagi, jigar, yurakdan asoratlarni kuzatish uchun ishlatiladi.

Muhim! Agar siz ushbu kasallikdan shubhalansangiz, shifokor tomonidan belgilab qo'yilgan barcha tekshiruvlardan o'tish va mukovistsidozni aniqlash uchun testdan o'tish muhimdir. Bu sizga kasallikni erta bosqichda aniqlash va asoratlardan qochish imkonini beradi.

Davolash va oldini olish

Kistik fibroz davolab bo'lmaydigan kasallik hisoblanadi, shuning uchun davolash birinchi navbatda simptomlarni bostirishga qaratilgan. Shifokorlar kasallikning tez rivojlanishining oldini olish uchun qo'llaridan kelganini qiladilar, asoratlarni oldini olish bilan shug'ullanadilar. Kistik fibroz uchun skrining tekshiruvi kasallikni dastlabki bosqichda aniqlash imkonini beradi.

Faqat faol davolash va qoidalarga rioya qilish bolaning hayotini uzaytirishi mumkin:

• Yuqori darajada ushlab turish
• Ratsionga rioya qilish
• Stressni boshqarish
• Bronxni mukusdan doimiy tozalash va bakteriyalarning ko'payishini oldini olish

Bundan tashqari, alevlenme davrida va remissiya davrida farq qiluvchi davolash kurslaridan o'tish kerak. Surunkali va o'tkir bosqichlarda shifokorlar ko'pincha quyidagi dorilarni buyuradilar:

• Bronxda to'plangan shilimshiqni chiqarish uchun mukolik preparatlar.
• Ovqat hazm qilish fermentlari - oshqozon-ichak trakti faoliyatini osonlashtiradigan fermentlar.
• Agar asoratlar bilan to'la infektsiya qo'shilsa, antibakterial preparatlar kerak.
• Kislorod terapiyasi bolaning hayoti davomida foydalidir.

Kistik fibroz - davolab bo'lmaydigan kasallik. Kistik fibroz bilan bola hayoti davomida kislorodli terapiyani talab qiladi

• Fizioterapiya - ko'krak qafasini isitish. Bronxlarni shilimshiqdan tozalash imkonini beradi.
• Gormon terapiyasi. Kasallikning murakkab shakllari uchun zarur bo'lgan glyukosteroid preparatlari buyuriladi.
• Hayotning birinchi yilidagi bolalar uchun oziq-ovqat qo'shimchalari, sun'iy oziqlantirishda ovqat hazm qilishga yordam beradi.
• Jigar va o't pufagini normalizatsiya qilish uchun preparatlar.
• Jarrohlik aralashuvi. Mukovistsidozda ichak tutilishining obstruktsiyasi bo'lsa, jarrohning yordami zarur.
• Transplantatsiya. Kelajak uchun yaxshi istiqbolga ega bo'lgan noyob, ammo samarali davolash.

Erta tashxis qo'yish, bemorga ehtiyotkorlik bilan g'amxo'rlik qilish va shifokor tavsiyalariga rioya qilish bolaning hayotini uzaytiradi. Remissiya holatlarining davomiyligi oshadi, relapslar ehtimoli kamayadi.

Kistik fibroz - bu genetik xususiyatlarning mavjudligi tufayli yuzaga keladigan kasallik. Bu odamlarda o'zini namoyon qiladi yaqin qarindoshlar davrasida bu kasallikka chalingan bemorlar ham bor.

Ovqat hazm qilish organlarining lezyonlari mavjud bo'lib, ular o'zlarining alomatlari va belgilari bilan ajralib turadi. Kasallik davolanmaydi va vaqt o'tishi bilan surunkali shaklga o'tadi.

Bu nima?

Sog'lom odamda oshqozon osti bezi maxsus fermentlarni ishlab chiqaradi, ular o'n ikki barmoqli ichakka kirganda, oziq-ovqatni sifat jihatidan buzadi. Natijada, ozuqa moddalari tanaga kiradi, bu esa butun tanaga ijobiy ta'sir ko'rsatadi.

Kistik fibroz irsiy kasallik bo'lganligi sababli, uning namoyon bo'lishi allaqachon erta yoshda bolalarda kuzatiladi. Xomilada endokrin bezlar kuchli kechikish bilan shakllana boshlaydi va shu bilan patologiyalarni keltirib chiqaradi. Oshqozon osti bezi deformatsiyaga uchraydi va u vaqti-vaqti bilan ishlaydi. Juda viskoz shilimshiq chiqariladi, bu kanallarni yopishni boshlaydi. Shunung uchun barcha fermentlar ovqat hazm qilish tizimiga kirmaydi, lekin bezda faollashadi, bu organni yo'q qilishga olib keladi.

Natijada, hazmsizlik paydo bo'ladi. Najas xomilalik, yopishqoq va qalin bo'ladi mustahkamlik bo'yicha. Ichaklarni to'sib qo'yishni boshlaydi, ich qotishi paydo bo'ladi. Bemor doimo shishiradi. Oziq moddalarning organizmga singishi buzilganligi sababli, bemorlar jismoniy rivojlanishda kechikishni boshdan kechirishadi.

Buzg'unchi ta'sir barcha ovqat hazm qilish organlari ham ta'sir qiladi. Ular patologik o'zgarishlarga uchraydi. Ko'pincha jigar, o't pufagi va tuprik bezlari ta'sir qiladi.

Bolalardagi ichak shakli

Muhim! Samarali davolash, profilaktika choralari, to'g'ri ovqatlanish kasallikka chalingan bolaga yanada qulay sharoit yaratadi. Lekin kasallikni to'liq davolash mumkin emas.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda

Tug'ilgandan keyingi dastlabki kunlarda bolada ichakdagi lümenning qalin najasli massalari bilan tiqilib qoladi. Bunday yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ichak tutilishi mekonium bilanusga olib keladi. Bolalarning deyarli 20 foizi tug'ilish paytida tashxis qo'yilgan. U quyidagilar bilan tavsiflanadi:

• safro aralashmasi bilan qusish;
• chaqaloqning qorin bo'shlig'ida shishiradi;
• letargiya;
• ishtahaning etishmasligi;
• terining quruqligi va rangsizligi;
• ichak devorining teshilishi;
• volvulus;
• sariqlikning mavjudligi;
• safro chiqishining buzilishi;
• ichakda lümen infektsiyasi mavjud.

Muhim! Kasallikning rivojlanishi va o'lim xavfini kamaytirish uchun ko'pincha jarrohlik zarur.

Ota-onasiz ham, ular terining sho'r ta'mi va tanasida ko'rinadigan tuz kristallari tufayli chaqaloqdagi kasallikni aniqlashlari mumkin. Bundan tashqari, bolada deyarli vazn ortishi yo'q, bu yangi tug'ilgan chaqaloqning kist fibrozisi haqida signal bo'lishi kerak.

Chaqaloqlarda

Ushbu yoshdagi bolalarda kasallikning dastlabki belgilari qo'shimcha ovqatlarni ratsionga kiritish bilan paydo bo'la boshlaydi. Bolaning axlati qalinlashadi bu ich qotishiga hissa qo'shadi. Bundan tashqari, quyidagi alomatlar paydo bo'ladi:

• najasda homilaning hidi bor;
• ular yog'li tuzilishga ega;
• to'g'ri ichak tusha boshlaydi;
• jigarda o'sish bor;
• rivojlanishda kechikish mavjud;
• ko'krak qafasining deformatsiyasi paydo bo'ladi;
• quruq teri;
• oshqozon shishgan;
• terining rangi tuproqli bo'ladi;
• uzoq vaqt davomida kuchli yo'tal bor;
• bronxda shilliq to'planadi, bu esa chaqaloqning to'liq nafas olishiga imkon bermaydi;
• mushak massasi normadan past.

O'smirlar

Bola o'sib ulg'aygan sayin, kist fibroz belgilari faqat kuchayadi. Shuning uchun, o'smirlik davrida ular talaffuz qilinadi va og'ir shaklda davom etadi. Ushbu davrda oshqozon osti bezi etarli darajada ishlamaydi. Nafas olish tizimi butunlay ta'sirlanadi. O'smir nafaqat jismoniy rivojlanishdan orqada qoladi, balki u balog'atga etmaydi. Ushbu yoshdagi bolalarning taxminan 18 foizi qandli diabet bilan kasallangan.

Jigar shu qadar yomon ta'sir qiladiki, o'smir sirozni ko'rsata boshlaydi. Bundan tashqari, qizilo'ngachda varikoz tomirlari kuzatiladi, bu qon ketishiga olib kelishi mumkin. Ovqat hazm qilish tizimining shikastlanishi tufayli yara paydo bo'ladi, o't pufagining yallig'lanishi va ichak tutilishi tashxis qilinadi. Oziq-ovqat sifatli hazm bo'lishni to'xtatadi, bu esa ichaklarda chirish jarayonlariga olib keladi va najas xomilalik hidga ega bo'ladi.

Ichak shaklining belgilari

1. Oshqozon-ichak traktida sekretor etishmovchilik paydo bo'ladi, buning natijasida yog'lar, oqsillar va uglevodlarning sifatsiz parchalanishi sodir bo'ladi.
2. Ichaklarda chirish jarayonlari sodir bo'ladi, buning natijasida parchalanish jarayonida yuqori toksiklik darajasiga ega bo'lgan birikmalar hosil bo'ladi. Shuning uchun bemorda gazlar to'planadi va shishiradi.
3. Bemorlarda ichak harakatlari tez-tez uchraydi va ko'p hollarda kuniga 8 martadan ko'proq sodir bo'ladi. Shu sababli, bemorlarning 20% ​​ichak prolapsasini boshdan kechirishi mumkin.
4. Bemorlar quruq og'izning ko'payishidan shikoyat qiladilar. Tuprik juda yopishqoq bo'lib qoladi va odamga quruq ovqatni chaynash va yutish juda qiyin.
5. Kasallikning boshlanishida tuyadi normal bo'lishi yoki hatto ortishi mumkin. Ammo kasallikning rivojlanishi bilan ishtahaning buzilishi paydo bo'ladi va tana vaznining etishmasligi turli darajada namoyon bo'ladi.
6. Tanadagi vitaminlar va iz elementlarning etishmasligi tufayli poligipovitaminoz kuzatiladi.
7. Mushaklar tonusi pasayadi.
8. Bemor qorin bo'shlig'idagi og'riqlardan shikoyat qiladi. Ular kramp bo'lishi mumkin va ko'pincha yo'talishdan keyin paydo bo'ladi.
9. Agar o'ng qorincha etishmovchiligi bo'lsa, o'ng hipokondriyumda og'riqlar bezovta bo'ladi.
10. Agar me'da shirasining neytrallanishi o'n ikki barmoqli ichakda sodir bo'lmasa, bemor epigastral mintaqada og'riqni his qiladi. Natijada, ingichka ichakda oshqozon yarasi rivojlanishi mumkin.
11. Shuningdek, bemorda ichak tutilishi, urolitiyoz, ikkilamchi pielonefrit va yashirin qandli diabet rivojlanadi.
12. Xolestazning rivojlanishi tufayli jigar kattalashadi. Ehtimol, qichima paydo bo'lishi, sariqlik, portal venadagi bosimning oshishi.
13. Agar bemorda varikoz tomirlari paydo bo'lsa, najas qora rangga aylanadi.
14. Jigar yuqori sifatli qonni tozalash funktsiyasini bajara olmaganligi sababli, toksinlar qon bilan birga miyaga kirib, ensefalopatiyaga olib keladi.
15. Bemor chalg'itadi va unutuvchan bo'ladi.
16. Portal tizimidagi bosimning oshishi tufayli qorin bo'shlig'ida suv to'planadi. Natijada, odamda astsit paydo bo'ladi. Ba'zida qorin bo'shlig'idagi suv hajmi 25 litrga etadi.

Kistik fibrozni davolash

Mukovistsidozni davolashda shifokorlar quyidagi taktikalarga amal qilishadi:

• Bronxlarni shilimshiqdan tozalashga yordam beradigan dori-darmonlar va protseduralarni belgilang.
• Bemorning tanasida patogen bakteriyalar va mikroorganizmlarning ko'payishini yo'q qilish yoki oldini olish.
• Shifokor immunitet tizimini mustahkamlashga yordam beradigan dori-darmonlarni buyuradi. Buning uchun nafaqat dori-darmonlar buyuriladi, balki maxsus parhez ham tanlanadi.
• Psixologlar bemorning ruhiy holatini barqarorlashtirish uchun bemor bilan ishlaydi va uni stressli vaziyatlardan qochishga o'rgatadi.

Shuningdek, dori-darmonlarni tanlash kasallikning og'irligini hisobga olgan holda tanlanadi. Soqchilik paytida davolash kasallikning kuchayishi davrida yoki remissiya davrida dori-darmonlarni tayinlashda ma'lum darajada farqlanadi.

Tayyorgarlik

Agar tanadagi yallig'lanish, o'tkir yoki surunkali jarayonlar aniqlansa, antibakterial vositalar kursini ichish kerak:

• Klaritromitsin;
• sefamunadol;
• Seftriakson.

Agar bemorda organizmda o'tkir yuqumli jarayonlar mavjud bo'lsa, glyukokortikosteroidlar buyuriladi. Prednisolin o'zini yaxshi isbotladi. Uni faqat kuchli ehtiyojga ega bo'lgan kurslarda iching., chunki bu guruhdagi har qanday dori tanadagi buzilishlarni keltirib chiqaradigan yon ta'sirga ega.

Muhim! Glyukokortikosteroidlar bilan terapiya 2 kundan oshmasligi kerak.

Kislorodli terapiya qondagi kislorod ko'rsatkichlarini hisobga olgan holda amalga oshiriladi, bu kamida 96% bo'lishi kerak.

Fizioterapiya amalga oshiriladi, ko'krak qafasidagi isinish amalga oshiriladi. Shu tufayli bronxlar kengayadi, o'pkada havo o'tkazuvchanligi yaxshilanadi. Dori vositalaridan foydalanish maqsadga muvofiqdir, bu nafas olish tizimining shilliq qavatini tozalashga yordam beradi. Ushbu dorilarga quyidagilar kiradi:

• asetilsistein eritmasi 5%;
• natriy xlorid 0,9%;
• natriy kromoglikat.

Ovqat hazm qilish tizimi quyidagi dorilar yordamida tuzatiladi:

• kreon;
• bayram;
• Panzinorm.

Jigarning buzilishi uchun buyuriladi:

• geptral;
• Essentiale;
• Fosfogiliv.

Ijobiy dinamikaga erishish uchun davolash keng qamrovli va uzoq muddatli bo'lishi kerak. Bemor davolovchi shifokorning barcha tavsiyalariga qat'iy rioya qilishi kerak.

Kistik fibroz (KF) potentsial o'limga olib keladigan keng tarqalgan irsiy kasallikdir. Faqat 20-asrning ikkinchi yarmida tashxis qo'yish mumkin bo'ldi. Bungacha mukovistsidoz bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligi chaqaloqlik davrida birga keladigan kasalliklardan vafot etgan.

Kistik fibroz (kistik fibroz) - hujayradagi tuz almashinuviga ta'sir qiluvchi gen mutatsiyasidan kelib chiqqan tizimli irsiy kasallik. Natijada, kanallarni yopib qo'yadigan qalin, yopishqoq shilimshiq miqdori ko'payadi. Kistik fibroz bilan barcha shilliq hosil qiluvchi organlar ta'sirlanadi - o'pka, bronxlar, jigar, ichak bezlari, oshqozon osti bezi, ter, jinsiy va tuprik bezlari.

Bilan aloqada

Kistik fibroz kimda bor

Kistik fibroz butun dunyoda, asosan Kavkaz irqi vakillarida uchraydi, ammo kasallikning individual holatlari barcha irqlar vakillari orasida qayd etilgan.

Kasalliklarning chastotasi ikkala jins uchun ham bir xil. Kasallikni keltirib chiqaradigan gen retsessiv irsiyatga ega, shuning uchun kasal bola faqat ona va ota mutatsiyaga uchragan genning tashuvchisi bo'lganda tug'iladi. Bu holda kist fibrozli bolaning tug'ilish darajasi 25 % . Genetik mutatsiyaning tashuvchilari (va ularning soni Yerning umumiy aholisining 5% dan oshadi) kasallikning hech qanday belgilarini ko'rsatmaydi.

Hozirda Rossiyada mukovistsidoz bilan kasallangan 1500 dan ortiq bemor qayd etilgan. Ro'yxatga olinmagan holatlar soni 15 ming kishidan oshadi.

Kasallik qanday rivojlanadi

Mukovistsidozda bronxlar tomonidan ishlab chiqarilgan viskoz shilimshiq to'planib, kichik bronxlarni to'sib qo'yadi, bu esa o'pkaning ventilyatsiyasi va qon bilan ta'minlanishiga olib keladi. Natijada paydo bo'lgan nafas olish etishmovchiligi mukovistsidozda o'limning eng keng tarqalgan sababidir.

Mukus to'planishi patogen mikroblar tomonidan osonlik bilan yuqadi, bu o'pkada jiddiy, qaytarilmas o'zgarishlarga va ularning yo'q qilinishiga olib keladi.

Ta'sirlangan oshqozon osti bezi (80% hollarda) ovqat hazm qilish fermentlarining etishmasligi tufayli ovqat hazm qilish traktining buzilishiga olib keladi. Kanallarning tiqilib qolishi natijasida kistlar hosil bo'ladi. Safroning turg'unligi jigar sirroziga, o't pufagida toshlarga olib keladi. Qandli diabet tez-tez rivojlanadi. Ta'sirlangan ter bezlari ter bilan birga tanadan ko'p miqdorda tuzni olib tashlaydi.

Hozirgi vaqtda mukovistsidozning 96% holatlari ikki yoshgacha bo'lgan bolalarda tashxis qilinadi. Boshqalar esa keksa yoshda tashxislanadi.

Bolalarda kist fibrozining sabablari

Kistik fibrozning yagona sababi kontseptsiya vaqtida ikkala ota-onadan mutatsiyaga uchragan CFTR genini olgan boladir.

Bu gen natriy va xlorid ionlarining hujayra membranasi orqali o'tishini tartibga soluvchi oqsil ishlab chiqarish uchun javobgardir.

Asosiy simptomlar

Kasallikning tabiatiga qarab, mukovistsidozning belgilari tug'ilgandan keyin ham, keyingi yoshda ham paydo bo'lishi mumkin. Eng ko'p uchraydigan alomatlar:

• Teri biroz sho'rlangan;
• tana vazni - kamaygan, me'yordan past bo'lgan noziklik, hatto ajoyib tuyadi bilan;
• ichak funktsiyasi buzilgan - surunkali diareya (ko'pincha xomilalik), najasda yuqori yog' miqdori;
• nafas olish - xirillash, hushtak chalish;
• yo'tal - paroksismal, og'riqli, ko'p miqdorda balg'amni ajratish bilan;
• tez-tez uchraydigan pnevmoniya;
• "barabanlar" - barmoq uchlari qalinlashishi, ko'pincha deformatsiyalangan mixlar bilan;
• burundagi poliplar - burun bo'shlig'i va sinuslarning shilliq qavatining o'sishi natijasida;
• rektal prolapsa - to'g'ri ichakning davriy prolapsasi.

Kasallikning turlari va shakllari

Qaysi organlar asosan ta'sirlanganiga qarab, kasallikning shakllari ajratiladi:

• O'pka - bemorlarning taxminan 20%. Xo'ppozlar bilan og'ir ikki tomonlama pnevmoniya bilan birga keladi, keyin o'pka va yurak etishmovchiligi rivojlanadi;
• ichak - bemorlarning 5% da uchraydi. Ichak yarasi, ichak tutilishi, diabetes mellitus, urolitiyoz, jigarning kattalashishi va sirrozi shakllanishiga olib keladi;
• aralash - eng keng tarqalgan o'pka-ichak shakli (taxminan 80% hollarda). O'pka va ichak shakllarining belgilarini birlashtiradi.

Odatiy burun burunlari to'satdan yuz va bosh og'rig'i bilan birga kela boshladi? Davolashda xato qilmaslik uchun o'zingizni yaxshilang!
Zararli sanoatda ishlash sarkoidoz rivojlanishiga olib keldimi? Bu kasallik shunchalik xavflimi, bu aytadi.

Diagnostika usullari

Tashxis qo'yish uchun anamnez, klinik tekshiruv va maxsus laboratoriya tekshiruvlari zarur:

Ter testi va DNKni o'rganish mukovistsidozni quyidagi kasalliklardan ishonchli tarzda ajratishi mumkin:

• ko'k yo'tal;
• bronxoektaziya;
• diabet insipidus;
• glikogen kasalligi;
• irsiy ektodermal displaziya.

Kistik fibrozni davolash usullari

Bugungi kunga kelib, mukovistsidozni davolab bo'lmaydi. Davolash endi faqat simptomatik bo'lib, bemorning farovonligini yaxshilashga va klinik ko'rinishlarni yumshatishga qaratilgan.

Davolash doimiy ravishda, hayot davomida amalga oshiriladi. Kasallikning erta tashxisi, darhol boshlangan davolanish bemorning hayotini sezilarli darajada osonlashtiradi va uzaytiradi.

Parhez

Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar shoshilinch ravishda to'g'ri tanlangan dietaga muhtoj:

• Oziq-ovqatning kaloriya miqdorini oshirish - yosh normasidan 20 - 30% yuqori bo'lishi kerak (oqsil miqdorini oshirish);
• yog 'cheklovi;
• tuz, ayniqsa issiq havoda kerak;
• suyuqlik - doimiy, etarli miqdorda;
• vitaminli ovqatlar har kuni kerak (mevalar, sabzavotlar, tabiiy sharbatlar, sariyog ').

Dori vositalari bilan davolash

• Mukolitiklar - shilimshiqni suyultirish va uni olib tashlashga yordam beradi (Ambroksol, Pulmozim, Asetilsistein). Asosan inhalatsiya shaklida qo'llaniladi;
• antibiotiklar - nafas olish tizimining infektsiyalari uchun (Gentamisin, Tsiprobay, Tienam, Tobramitsin, Tazicef). Ular in'ektsiya, planshetlar, inhaliyalar shaklida qo'llaniladi;
• fermentlar - oshqozon osti bezi etishmovchiligini qoplash uchun (Polyzyme, Pancitrate, Pankreatin, Creon, Meksaz);
• vitaminlar - yomon so'rilishi va ortib borayotgan ehtiyoj tufayli doimiy ravishda buyuriladi, ayniqsa yog'da eriydigan vitaminlar (ikki dozada A, D, E vitaminlari eritmalari);
• gepatoprotektorlar - jigar shikastlanishi bilan (ursofalk, ursosan);
• kinesiterapiya - kundalik maxsus mashqlar va nafas olish mashqlari;
• kislorod kontsentratori - kasallikning jiddiy kuchayishi holatlarida;
• organ transplantatsiyasi - o'pka, jigar, yurakning jiddiy shikastlanishi bilan hayotni uzaytirish. Hayotni uzaytiradigan, ammo kasallikni davolamaydigan murakkab va qimmat operatsiyalar.

Fizioterapiya

Fizioterapiya bronxlar faoliyatini yaxshilashga qaratilgan bo'lib, har kuni amalga oshiriladi:

• Postural drenaj - ma'lum joylarda qovurg'alarda qayiqda katlanmış kaft bilan faol ritmik urish. Har qanday yoshda qo'llaniladi;
• autogen drenaj - mustaqil maxsus nafas olish asosida. Burun orqali sekin nafas olish - nafasni ushlab turish - maksimal mumkin bo'lgan faol ekshalasyon;
• PEP niqobi - maxsus nozullardan foydalanganda turli xil ekshalasyon bosimini yaratishga imkon beradi;
• flutter - bu sizga ekshalasyon qarshiligi bilan bir qatorda bronxga o'tadigan va balg'amni ajratishga hissa qo'shadigan tebranishlarni yaratishga imkon beruvchi simulyatordir.

Profilaktik tadbirlar

Kasallikning genetik tabiati uning oldini olishni qiyinlashtiradi.

Asosiy

• Kasallik haqidagi ma'lumotlarni ommaviy ravishda tarqatish;
• Mutatsiyaga uchragan gen mavjudligi uchun bola tug'moqchi bo'lgan juftliklarning DNK tekshiruvi;
• perinatal diagnostika - kasal bolaning tug'ilishining oldini olishga imkon beradi.

Ikkilamchi

• Bemorning ahvolini kuzatish doimiy;
• oylik tibbiy ko'rikdan o'tish;
• kasallikning kursiga mos keladigan doimiy davolash

Prognoz

Hozirgi vaqtda prognoz hali ham noqulay. O'lim holatlarning yarmidan ko'pida kuzatiladi. Kistik fibroz bilan umr ko'rish Evropada taxminan 40 yil, AQSh va Kanadada - taxminan 50, Rossiyada - 30 dan kam.

Hozirgi vaqtda ushbu kasallikni davolashning ishonchli usullari mavjud emas, bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati 40 yildan oshmaydi.

Kistik fibroz tashxisi qo'yilgan odamlar faqat jismoniy azoblanadi. Aqliy jihatdan ular mutlaqo to'liq, ular orasida ko'plab iste'dodli, intellektual rivojlangan, qobiliyatli odamlar bor. Voyaga etganidan so'ng, ular oila qurishlari va hatto klinik jihatdan sog'lom bolalarning ota-onalari bo'lishlari mumkin - agar turmush o'rtog'ida shikastlangan gen bo'lmasa.

Kistik fibroz bo'lsa, umidsizlikka tushmang. Pulmonolog va gastroenterologdan yordam so'rang. Zarur bo'lganda, davolanishga dietolog, fizioterapevt, endokrinolog, kardiolog, psixolog va boshqa mutaxassislar jalb qilinadi.

Irsiy kasalliklarni aniqlash juda qiyin. Genetik kasallikning belgilari va rivojlanish bosqichlari haqida - mukovistsidozning fibrozi.