Денситометрия для определения плотности кости – этапы выполнения и рекомендации пациентам. Основания, процедура проведения и результаты исследования минеральной плотности кости Минеральная плотность

Денситометрия костей – это метод диагностики плотности минерального составляющего компонента костей . Это позволяет обнаружить остеопороз, а также оценить его степень, что помогает врачу определиться с лечением.

Измерение может проводиться с помощью различных методик, каждая из которых не требует какого-то болезненного вмешательства.

Какая бывает денситометрия костей

1. Рентгеновская денситометрия

Различают несколько ее видов:

• Двухэнергетическая денситометрия. Она основана на том, что производится измерение поглощения костью рентгеновского луча: чем она плотнее, тем луч хуже проходит через нее. Для позвонков и бедренной кости используются два разных луча. Метод очень точный; результат получается на основании сравнения поглощения излучения костью и мягкими тканями.
• Костная периферическая денситометрия. Принцип измерения плотности – такой же, как и в предыдущем случае, только здесь используются очень низкие дозы излучения. Это позволяет оценить степень минерализации костей рук, ног, но не может «осмотреть» позвоночник и бедренную кость.
• Компьютерно-томографический количественный метод тоже основывается на рентгеновском излучении. Его используют редко ввиду высокой лучевой нагрузки.

2. Абсорбциометрия фотонная

Это измерение плотности костей с помощью оценки поглощения костью радиоизотопов. Используются невысокие дозы излучения. У нее есть 2 вида:

• монохромная денситометрия: используется только для измерения плотности периферических костей (как при костном периферическом рентгенологическом методе)
• дихромный метод: используется для определения, насколько «разрыхлены» такие кости, как позвонки или бедро.

3. Ультразвуковая денситометрия

Это самый безопасный метод измерения плотности костей, при этом точность измерения уступает таковой при рентгенологическом методе. Он основан на том, как ультразвуковая волна будет отражаться от кости, а также как она будет рассеиваться в ее толще.

Ультразвуковая денситометрия костей позволяет оценить плотность, жесткость и эластичность костей. Уступая рентгенологической абсорбциометрии, ультразвуковой метод может использоваться в качестве первичной диагностики на поликлиническом уровне всем без исключения, даже детям и беременным женщинам.

В процессе лечения остеопороза или других болезней, при которых снижается плотность кости, можно проходить это исследование такое количество раз, которое нужно для оценки эффективности терапии.

Кому нужно пройти данное исследование

Денситометрия костей показана в таких случаях:

1. Если был отмечен хотя бы один эпизод перелома кости, вызванный небольшой травмой.
2. В период менопаузы, особенно если она наступила раньше 50 лет.
3. При вынужденном приеме глюкокортикоидов (например, «Преднизолона») при васкулитах, системной красной волчанке и других ревматических заболеваниях.
4. У людей старше 30 лет (особенно у женщин), у которых в семье были случаи остеопороза.
5. Невысокий рост и худоба как у мужчин, так и у женщин являются предрасполагающими факторами к развитию остеопороза.
6. При частом употреблении алкоголя.
7. Если человек ведет малоподвижный образ жизни.
8. После операции по удалению яичников.
9. После любой травмы костей.

Читайте также:

Как узнать о самочувствии наших сосудов с помощью допплерографии

Кому нельзя проходить денситометрию

Для ультразвуковой денситометрии противопоказаний нет: ее можно делать в любом возрасте, при любом состоянии. Рентгенологический и радиоизотопный методы противопоказаны во время беременности и лактации.

Их часто затруднительно будет проводить в положении лежа на спине на твердой поверхности аппарата-денситометра людям с проблемами в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (это – относительное противопоказание).

Как подготовиться к денситометрии

Не требуется ни соблюдать определенную диету, ни голодать перед исследованием. Наличие обильной растительности на коже также не требует никаких дополнительных действий для проведения процедуры.

Как проводится ультразвуковая процедура

Существуют 2 вида аппаратов УЗИ, позволяющих провести денситометрию:

1. «Сухие» денситометры. При проведении процедуры на таком аппарате на ту область, где нужно измерить плотность кости (обычно анализ производится исходя из плотности пяточной кости), наносится специальный гель. Он обычно отличается от того геля, который используется для других видов УЗИ.
2. Водяные денситометры. Когда человек проходит диагностику на таком аппарате, его конечность или он сам полностью погружается в ванну с дистиллированной водой.

Недавно были изобретены двухмерные сканеры, но они пока могут «работать» только с пяточной костью. К тому же, они водные, то есть ногу пациента нужно погружать в ванну с жидкостью.

На видео: денситометрия как способ измерения плотности костной ткани

Что такое «УЗИ костей»

Это метод, отличающийся от денситометрии. В данном случае с помощью регистрации отражения ультразвуковых волн от поверхности кости, можно оценить целостность и характер надкостницы и поверхностных слоев кости. Это поможет в диагностике и определении степени активности ревматоидного артрита, некоторых видов инфекции.

Очень эффективен метод для определения различных переломов, особенно у детей, чтобы растущий организм не получал лучевой нагрузки.

УЗИ костей помогает выявить не только переломы, но и неправильно сросшиеся кости, дегенеративные и эрозивные изменения поверхностного слоя кости, например, при переносимом остеомиелите .

Читайте также:

Опасно ли УЗИ исследование плечевого сустава

Также с помощью этого метода можно оценить воспаление близлежащих тканей в случае, если в кости были установлены металлоконструкции или эндопротезы суставов: МРТ в этих случаях делать нельзя, а рентген не является информативным. Ультразвуковой скрининг костей помогает также выявить как доброкачественные, так и злокачественные опухоли костной ткани.

УЗИ костей плода во время беременности

Показательным во время проведения УЗИ-осмотра плода при беременности является УЗИ кости носа. Это такие две четырехугольные кости, которые образуются уже к 10-й неделе. Если ее нет в этом сроке, это может говорить о синдроме Дауна. После 11 недели обычно измеряются размеры кости. По этому параметру также судят о возможной предрасположенности к хромосомным аномалиям.


Так, на 12 неделе УЗИ носовой кости определяет ее размеры в 3 мм в норме, на 22 неделе эти размеры должны уже соответствовать 6 мм, а к концу беременности – 9 мм. Если вам написали в заключении, что имеется укорочение этих размеров, необходима консультация генетика, а также некоторые анализы крови.

Как расшифровать денситометрию

Оцениваются Т- и Z-критерии.

Т-критерий – это сравнение результата плотности кости пациента со средней нормальной плотностью у женщин в возрасте 30-35 лет.

Z-критерий – это сравнение плотности вашей кости с нормой для вашего возраста.

Измерения производятся в единицах SD, которые характеризуют стандартное отклонение от пиковой массы кости.

• норма Т-критерия: плюс 2,5 – минус 1
• остеопения: критерий от минус 1,5 до минус 2
• остеопороз: когда это значение минус 2,0 и ниже
• тяжелый остеопороз: значение менее минус 2,5 и был хоть один перелом кости при незначительной травме.

Как пройти исследование

Где сделать денситометрию? В диагностических центрах и поликлиниках есть возможность произвести такое ультразвуковое исследование. Оно может быть платным (2000-2500 рублей), и бесплатным.

Рентгенологические и фотонные методы доступны только в условиях государственных больниц и частных центров широкого профиля, их не делают в консультативных кабинетах и центрах.

Таким образом, денситометрия костей позволит вам определить степень плотности костей, чтобы вовремя начать лечения остеопороза, тем самым предупредив такие грозные осложнения, как перелом шейки бедра или другие травмы. Также этот метод будет информативен для диагностики переломов или неправильного сращения костей у детей, помогая избежать лучевой нагрузки на организм.

ID: 2014-06-6-A-4022

Оригинальная статья (свободная структура)

Юсупов К.С., Анисимова Е.А., Анисимов Д.И.

ФБГУ «Саратовский НИИТО» Минздрава России; ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России

Резюме

Цель : определить показатели минеральной плотности костной ткани и электронейромиографические показатели при дисплатическом коксартрозе различной степени выраженности. Методы . Денситометрия, определение электронейромиографических показателей. Результаты . Не выявлено прямой зависимости снижения минеральной плотности костной ткани от степени выраженности диспластического коксартроза. Снижение ЭНМГ-показателей периферических нервов нижних конечностей пациентов с ДКА свидетельствуют о поражении нервных стволов не только на уровне бедра и голени, но и на уровне корешков спинномозговых нервов.

Ключевые слова

Диспластический коксартроз, минеральная плотность костной ткани, электронейромиографические показатели

Статья

К.С. Юсупов - ФБГУ «Саратовский НИИТО» Минздрава России, врач травматолог-ортопед; Е.А. Анисимова - ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России; Д.И. Анисимов - ФБГУ «Саратовский НИИТО» Минздрава России, врач травматолог-ортопед.

Введение . Диспластический коксартроз - постоянно прогрессирующее заболевание вследствие врожденных дефектов соединительной ткани и недоразвития тазобедренного сустава, при котором выраженная деформация вертлужной впадины и проксимального отдела бедренной кости приводит к дисконгруэнтности и биомеханической неполноценности сустава . В свою очередь, именно анатомо-биомеханическая несостоятельность суставных поверхностей приводит к развитию вторичного артроза преимущественно у лиц старше 30 лет.

Crowe et al. (1979) предложили классификацию , которая основывается на оценке уровня краниального смещения головки бедренной кости и включает четыре типа. Авторы исходили из того, что на рентгенограмме нормальных тазобедренных суставов нижняя граница фигуры слезы и место перехода головки бедра в шейку находятся на одном уровне, а высота головки составляет 20% высоты таза. При I типе по Crowe проксимальное смещение головки составляет до 50% высоты головки или до 10% высоты таза, при II типе - 50-75% высоты головки или 10-15% высоты таза, при III типе - 75-100% или 15-20% соответственно.

IV тип Crowe характеризуется проксимальным смещением головки более 100% или больше 20% высоты таза. Благодаря цифровым параметрам, классификация Crowe является понятной и однозначной, однако она не полностью учитывает изменения вертлужной впадины в зависимости от степени дисплазии, что важно для планирования установки вертлужного компонента протеза (рис. 1, 2).

Рис. 1. Схема классификация диспластического коксартроза по Crowe I-IV типов по сравнению с нормальным взаимоотношением костных элементов тазобедренного сустава

Рис. 2. Классификация диспластического коксартроза по Crowe: а - расстояние от фигуры слезы до места соединения головки бедра с шейкой B/A<0,1 (менее 10% от высоты таза) - Crowe I; б - расстояние от фигуры слезы до места соединения головки бедра с шейкой 0,1-1,5 (10-15% от высоты таза) - Crowe II; в - расстояние от фигуры слезы до места соединения головки бедра с шейкой B/A≥0,2 (равно или более 20% от высоты таза) - Crowe III-IV

Минеральная плотность костной ткани, определяемая при денситометрии, может иметь нормальные показатели, однако количество больных с остеопенией и остеопорозом увеличивается при более выраженной степени диспластического коксартроза.

В зависимости от степени выраженности диспластического коксартроза изменяются и электронейромиографические показатели.

Цель: определить показатели минеральной плотности костной ткани и электронейромиографические показатели при дисплатическом коксартрозе различной степени выраженности.

Методы . Все пациенты были разделены на три группы в соответствии со степенью тяжести диспластического коксартроза (ДКА) согласно классификации Crowe и проводимым методам лечения. В 1-ю группу вошли 35 человек с ДКА I-II типа Crowe (при I типе проксимальное смещение головки составляет до 50% высоты головки или до 10% высоты таза, при II типе - 50-75% высоты головки или 10-15% высоты таза), которым проводилась операция тотального эндопротезирования (ТЭП) по стандартной методике. 2-ю группу составили 29 пациентов с ДКА III типа Crowe (смещение головки составляет 75-100% или 15-20% высоты таза), которым выполняли ТЭП с применением укрепляющих антипротрузионных колец у 16 пациентов и ТЭП в сочетании с артропластикой вертлужной впадины по разработанному в ФГБУ «СарНИИТО» способу (патент № 236918, опубл. 20.08.2010 г.). В 3-ю группу отнесли 42 больных с ДКА IV типа Crowe (характеризуется проксимальным смещением головки более 100% или больше 20% высоты таза), прооперированных комбинированным методом - ТЭП в сочетании с двойной V-образной подвертельной остеотомией, разработанным автором Пат. №2518141, опубл. 10.06.14, заявка № 2013118381, от 19.04.13 Бюл № 16).

Следует отметить, что во всех группах преобладали женщины, что свидетельствует о предрасположенности женского пола к диспластическим изменениям суставов .

Для оценки минеральной плотности костной ткани (МПКТ) применяли «золотой стандарт» - двухэнергетическую рентгеновскую абсорбциометрию (DEXA ) на рентгеновском денситометре Prodigy фирмы «GE LUNAR Corporation» производства Великобритании (рег. № 2002/126, действ. до 12.2013 г.) с использованием кадмий-цинк-теллуридовой детекторной матрицы, на специальном столе. Положение пациента при исследовании - на спине с ротацией стоп кнутри на 15°, определение МПКТ проводили в проксимальном отделе бедренной кости, поясничном отделе позвоночника, по программе «Все тело» (рис. 3).

Рис. 3. Определение МПКТ по стандартным зонам (1 - поясничный отдел, 2 - шейка бедренной кости)

Доза облучения, получаемая пациентом за одно обследование, составляла 0,05 мЗв. Сравнительная оценка полученных результатов производилась по Т-критерию от пиковой костной массы у лиц соответствующего пола в стандартных единицах (SD): Т-критерий до -1SD - норма; Т-критерий от -1 SD до -2,5 SD - остеопения; Т-критерий меньше -2,5 SD - остеопороз.

В предоперационном периоде у всех пациентов проводили электронейромиографическое (ЭНМГ) и электромиографическое (ЭМГ) исследования на электромиографе «Keypoint» фирмы «АлпайнБиомедАпС» производства Дания с принадлежностями (рег. удостоверение ФС № 2009/04288 от 13.05.2009 г.)

Полученные данные исследования ЭНМГ-профиля бедренного, малоберцового и большеберцового нервов с двух сторон, F-волн L 3 -S 1 уровней спинного мозга позволяли объективно оценить состояние нейромышечного аппарата нижних конечностей и выявить отклонения нейрофизиологических показателей от нормы. Проводили оценку параметров вызванных мышечных ответов, регистрируемых стандартным отводящим электродом, при стимуляции нерва в дистальной и затем в проксимальной точках. Показатели периферических нервов и корешков спинномозговых нервов больного сравнивали с показателями возрастной нормы и по степени отклонения от нее определяли уровень поражения: нерв и/или корешок спинномозгового нерва.

Статистический анализ результатов обследования пациентов проведен с помощью программного пакета AtteStat для Microsoft Excel. В статистическом исследовании ставили следующие задачи: 1. Сравнить показатели анализируемых выборок пациентов и здоровых людей. 2. Сравнить показатели выборок пациентов до- и после лечения. 3. Оценить эффективность проводимого лечения. Нормальность распределения показателей определяли с помощью критерия Шапиро-Уилка и графического анализа. Для решения поставленных задач использовали непараметрические критерии, поскольку объем каждой выборки был менее 100 случаев. Различие между независимыми выборками определяли с помощью критерия Манна-Уитни. Сравнение показателей в динамике лечения пациентов и эффективность лечения проводили с помощью Т-критерия Вилкоксона парных сравнений.

Результаты. 49,1% пациентов всех групп наблюдения имели нормальные показатели Т-критерия независимо от типа ДКА, даже наличие тяжелых изменений в области такого крупного сустава практически не коррелирует со степенью изменений МПКТ (табл. 1).

В то же время, большее количество пациентов со сниженной МПКТ имеется во 2-й и 3-й группах исследования, причем регистрировали локальное снижение МПКТ в шейках обоих ТБС.

У пациентов с ДКА типа I-II Crowe практически все ЭНМГ-показатели нервов нижних конечностей имели значимые отклонения от возрастной нормы. Так, на стороне диспластического ТБС амплитуда М-ответа прямой мышцы бедра не превышала 2,2±0,5 мВ, что составляло снижение на 75,6% от нормальных показателей, на противоположной стороне соответствовала нижней границе нормы. Средний показатель времени проведения импульса на уровне проксимального отрезка (латентный период ЛП F-волн) соответствовал 27,7±4,0 мс и на 7,9±1,5 мс превышали значения контралатеральной стороны (табл. 2).

У большей части пациентов 1-й группы - 27 человек (77,1%) выявлены изменения показателей малоберцового нерва. Существенной разницы в средних значениях амплитуды М-ответа между сторонами не выявлено, однако достоверное снижение от возрастной нормы составило 55,1%. На стороне диспластичного ТБС регистрировано снижение показателя СПИ эфф на уровне голени до 46,4±1,6 м/с, но признаков демиелинизирующего поражения на уровне проксимальных отрезков и корешков L 5 выявлено не было. Антидромные ответы мотонейронов спинного мозга носили нерегулярный характер.

При исследовании большеберцового нерва, выявлено достоверное отличие от нормы показателя времени проведения импульса на уровне дистальных отрезков (3,7±0,3 мс) с обеих сторон и на уровне проксимальных отрезков, только на стороне поражения. Снижение амплитуд моторных ответов у 22 (62,8%) пациентов отмечено на стороне диспластического ТБС и у 12 (34,2%) больных на контралатеральной стороне. У 7 (20%) пациентов М-ответ составлял всего 0,9-1,6 мВ, что подтверждало снижение амплитуды М-ответа на 50% относительно показателя возрастной нормы. При сравнении амплитуд дистального и проксимального М-ответа, с обеих сторон отмечено снижение величины больше допустимых значений на 20-25%, т.е. на уровне проксимальных отрезков проводимость нерва снижалась практически в 2 раза.

При исследовании афферентной проводимости большеберцового нерва нередко регистрировались дополнительные, фиксированные волны, что расценивалось как признак многоуровневого и/или локального поражения на протяжении седалищного нерва и/или корешка S 1 спинного мозга.

У 12 (34,2%) пациентов с ДКА I-II типа Crowe при исследовании афферентной проводимости нервов между М- и F-волнами регистрировалась А-волна, с латентным периодом от 19,7 до 26,3 мс. Значительные достоверные схожие изменения показателей функции большеберцового, малоберцового и бедренного нервов выявлены и у пациентов 2-й и 3-й групп наблюдений, что позволило интерпретировать их результаты как одно исследование.

Сопоставление значений амплитуды М-ответа бедренного, малоберцового и большеберцового нервов у пациентов всех групп наблюдения приведено на рисунке 4.

Рис. 4. Сопоставление данных М-ответа бедренного, малоберцового и большеберцового нервов пациентов 1-3-й групп с показателем возрастной нормы

При межгрупповом сравнении ЭНМГ-показателей бедренного нерва выявлено, что во 2-й и 3-й группах наблюдения средние значения М-ответа прямой мышцы бедра на стороне диспластичного ТБС были в 2 раза выше, чем в 1-й группе, а снижение относительно показателя возрастной нормы составляло 56,7%. У пациентов 2-й и 3-й групп показатели проводимости на уровне проксимальных отрезков были выше, что свидетельствовало о патологической возбудимости нервных волокон.

Отмечено снижение показателей ЭНМГ малоберцового нерва у больных 2-й и 3-й групп с обеих сторон, однако, они сопоставимы с результатами исследования пациентов 1-й группы, а снижение показателя от возрастной нормы составляло 55,1%. Все это свидетельствует о нарушении компенсаторных механизмов на уровне поясничного отдела позвоночника, а также с контралатеральной стороны.

ЭНМГ-данные большеберцового нерва у пациентов 2-й и 3-й групп в большинстве случаев соответствовали норме и были практически в 2 раза выше аналогичных показателей пациентов 1-й группы, особенно на стороне контрлатерального ТБС, характеризуя меньшую вовлеченность в патологический процесс, снижение полученных значений относительно возрастной нормы было до 29,7%.

Достоверно повышенными регистрированы ЭНМГ-показатели проводимости на уровне проксимальных отрезков, так ЛП F-волн были на 4-6 мс меньше в сравнении с 1-й группой, что указывало на менее выраженные поражения корешков первого крестцового спинномозгового нерва (S 1).

Большую выраженность изменений данных нейрофизиологического исследования пациентов 2-й и 3-й групп на противоположной диспластичному ТБС стороне можно объяснить наличием сопутствующей патологией пояснично-крестцового отдела позвоночника с корешковыми поражениями и развитием очагов миофиброза в поясничной и ягодичной группе мышц.

Обсуждение . Почти половина пациентов групп наблюдения имели нормальные показатели МПКТ независимо от типа ДКА, что подтверждает теорию об остеопорозе, как системном заболевании. Однако, снижение МПКТ чаще встречается при ДКА III и IV типов .

При изучении ЭНМГ-показателей наличие А-волны является признаком локального коллатерального разрастания аксонов в ответ на компрессию проксимальных стволов, что свидетельствует о хронической невропатии седалищного нерва, на фоне поражения корешка спинного мозга .

Заключение. Таким образом, исходные ЭНМГ-показатели периферических нервов нижних конечностей пациентов с ДКА свидетельствуют о поражении нервных стволов не только на уровне бедра и голени, но и на уровне корешков спинномозговых нервов. Длительно существующий болевой синдром, ограничение физической нагрузки, укорочение конечности приводили к появлению сложных компенсаторно-приспособительных механизмов с вовлечением поясничного отела позвоночника и развитию миелорадикулопатий.

При анализе результатов нейрофизиологического мониторинга выявлено, что в большинстве случаев поражение периферических нервов нижних конечностей у пациентов с ДКА носило двусторонний характер и более выражено у пациентов 1-й группы.

В то же время, перераспределение нагрузки на противоположную конечность в течение длительного времени способствует возникновению стойких неврологических нарушений и миофасцикулярных синдромов с формированием тригерных точек, что объективно подтверждалось более значимыми патологическими сдвигами ЭНМГ-показателей контралатеральной стороны у пациентов 2-й и 3-й групп.

Конфликт интересов . Работа выполнена в рамках программы НИР ФБГУ «Саратовский НИИТО» Минздрава России.

Литература

1. Морфология костных структур вертлужной впадины и бедренного компонента тазобедренного сустава / Е.А. Анисимова, К.С. Юсупов, Д.И. Анисимов, Е.В. Бондарева // Саратовский научно-медицинский журнал. 2014. Т. 10, № 1. С. 32-38.
2. Рентгеноанатомические и биомеханические особенности пациентов с диспластическим вывихом в тазобедренном суставе / К.С. Юсупов, Е.А. Анисимова, Н.Н. Павленко [и др.] // Саратовский научно-медицинский журнал. 2014. Т. 10, № 1. С. 114-119.
3. Диспластический коксартроз (хирургическая профилактика и лечение) / А.А. Корж, Е.С. Тихоненков, В.А. Андрианов [и др.]. М.: Медицина, 1986. 108 с.
4. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: рук-во для врачей, СПб.: Элсби-СПб, 2009. 722 с.
5. Лоскутов А.Е., Зуб Т.А., Лоскутов О.А. О классификации диспластического коксартроза у взрослых // Ортопедия, травматология и протезирование: научно-практический журнал. 2010. № 2. С. 83-87.
6. Eskelinen A. Total hip arthroplasty in young patients with special references to patients under 55 years of age and to patients with developmental dysplasia of the hip: academic dissertation. Helsinki, 2006. 128 p.
7. Yang S., Cui Q. Total hip arthroplasty in developmental dysplasia of the hip: Review of anatomy, techniques and outcomes // World Journal of orthopedics. 2012. Vol. 18, № 3 (5). P. 42-48.
8. Total hip replacement in congenital dislocation and dysplasia of the hip / J.F. Crowe, V.J. Mani, C.S. Ranawat // J. Bone Joint Surg. Amer. 1979. Vol. 61. P. 15-23.
9. Казначеева Т.В., Осипова А.А. Современные методы определения минеральной плотности костной ткани // Проблемы репродукции. 2007. № 6. С 57-61.
10. Биомеханическая и нейрофизиологическая оценка эффективности методики тотального эндопротезирования тазобедренного сустава / А.С. Летов, Ю.Н. Барабаш, Д.А. Марков [и др.] // Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки. 2012. Т. 17, № 5. С. 1433-1440.

Анализ на плотность костной ткани измеряет уровень содержания неорганических соединений (например, кальция) в костях с помощью низкоинтенсивного рентгеновского излучения, компьютерной томографии (кт) и радиоизотопного сканирования. Эта информация позволяет оценить прочность костной ткани.

По мере старения объем костной ткани уменьшается у каждого человека (остеопения). Кости становятся тоньше, структура становится более пористой. Связано это с тем что с возрастом процессы образования новой костной ткани отстают от процессов разрушения (преобладание катаболических процессов над анаболическими). Происходит вымывание неорганических соединений из костной ткани. Это приводит к уменьшению прочности костей и увеличению риска переломов. Постепенно остеопения приводит к развитию остеопороза .

Так что чем плотнее была костная ткань изначально, тем больше времени необходимо для развития остеопороза. Как правило, остеопороз чаще встречается у женщин старшего возраста.

Если при диагностике плотность костной ткани ниже нормальной, то можно принять меры для увеличения прочности костей и уменьшения риска переломов. Для укрепления костной ткани могут применяться препараты кальция и физические упражнения, такие как ходьба и занятия на тренажерах. Кроме того, существуют современные препараты такие, как Миакальцик, Фомасакс или Актонел. Кроме того, у женщин в менопаузе используется заместительная гормонотерапия, позволяющая приостановить катаболические процессы.

Денситометрия (измерение плотности костной ткани)

Факторы риска развития остеопороза

• Возраст. Максимальная плотность и прочность костной ткани и достигается, как правило, к 30 годам, после этого начинается постепенное уменьшение ее массы.
• Гендерный фактор. Женщины в возрасте старше 50 лет имеют наибольший риск развития остеопороза, Женщины в четыре раза чаще, чем мужчины, подвергаются этому заболеванию. Изначально женщины легче, кости у них тоньше и продолжительность жизни больше.
• Костная структура и вес тела. Маленькие и худенькие женщины более предрасположены к развитию остеопороза, чем крупные. Такая же картина и с астеничными мужчинами.
• Семейный анамнез. Наследственность является одним из наиболее важных факторов риска развития остеопороза. Если у близких родственников (родители, бабушки, дедушки) были признаки остеопороза, такие как перелом бедра после незначительного падения, риск развития остеопороза достаточно высокий.
• Наличие в анамнезе перелома костей.
• Прием некоторых лекарственных препаратов. Например, при длительном применении стероидов (преднизолона), также увеличивается риск развития остеопороза.
• Женщина после менопаузы. Женщины, у которых была ранняя менопауза (до 45 лет), и не получавшие гормональную заместительную терапию.
• После операции по удалению яичников.
• Наличие соматического заболевания, сопровождающегося избыточным выведением кальция из костной ткани (например, гипертиреоз).
• Изначально тонкие кости.
• Чрезмерное употребление алкоголя.
• Низкая физическая активность.
• Питание с низким содержанием пищевых продуктов, содержащих кальций и витамин Д.

Методы измерения плотности костной ткани

• Двухэнергетическая рентгеновская денситометрия (абсорбциометрия). Это наиболее точный способ измерения плотности костной ткани. Он использует два разных рентгеновских луча, чтобы оценить плотность кости в позвоночнике и в бедре. Чем плотнее костная ткань, тем меньше через нее проходит рентгеновский луч. Суммирование и сопоставление результатов абсорбции двух рентгеновских лучей (поглощение костной тканью и мягкими тканями) позволяет более точно диагностировать снижение плотности костной ткани. С помощью двухэнергетической денситометрии может измерять от 2% потери костной массы в год. Процедура занимает мало времени и дозы радиационного облучения очень низкие.
• Костная денситометрия периферическая. Принцип получения информации аналогичен двухэнергетической денситометрии. Позволяет измерить плотность костной ткани в руке и ноге (в таких зонах, как запястье или пятки). Но не позволяет измерить плотность в бедре и позвоночнике (где чаще всего происходят переломы). Периферические денситометры - это портативные устройства, которые могут быть использованы в обычном кабинете врача. Периферические денситометрия также использует для измерения очень низкие дозы радиационного облучения. Информативность этого исследования не очень высокая. Этот метод полезен для скрининговых исследований и контроля лечения остеопороза.

• Двухфотонная абсорбциометрии. При этом методе исследования плотности костной ткани используются радиоактивные изотопы. Метод позволяет измерять плотность костной ткани в бедренной кости и позвоночнике. Этот метод также использует очень низкие дозы радиации, но требует гораздо большего времени для получения результатов исследования.
• Количественная компьютерная томография. Это разновидность томографии, которая использует рентгеновские лучи для получения истинной картины и структуры костной ткани в объемном изображении. Но ввиду большой лучевой нагрузки, необходимой для проведения исследования этот метод применяется редко.

Ультразвуковая костная денситометрия основана на измерении скорости распространения ультразвуковой волны по поверхности кости, а также измерении широкополосного рассеивания ультразвуковой волны в исследуемой кости. Указанные параметры могут отражать эластичность, плотность и жесткость костной ткани. Информативность этой методики значительно уступает методам с использованием рентгеновских лучей.

В нашем центре денситометрия проводится на современном оборудовании производства Франции CHALLENGER - передвижной аппарат, использующий принцип рентгеновской абсорбциометрии с двойной энергией (DEXA) и позволяющий с оптимизированной точностью оценить содержание минералов в костной ткани.
CHALLENGER позволяет проводить полную диагностику остеопороза по всему скелету, т.е. производить сканирование позвоночника, бедра и предплечья (участков, пораженных остеопорозом) с минимальной лучевой нагрузкой. Процедура занимает в среднем от 10 до 20 минут и совершенна безболезненна.

Показания к денситометрии

• Женщинам, в первые несколько лет после наступления менопаузы (особенно после удаления яичников).
• Людям, имеющим два и более фактора риска остеопороза.
• Всем людям, имевшим один или более переломов в возрасте старше 40 лет не связанных с серьезной.
• После травмы (автомобильная авария, падение с большой высоты, спортивные травмы).
• Людям, длительное время принимающим глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), гормоны щитовидной железы.
• Людям, у которых заподозрен остеопороз при проведении рентгенологического исследования костей.
• Людям, получающим лекарственную терапию остеопороза для контроля эффективности лечения.

Денситометрия выполняется в МРЦ «Беляево» и МРЦ «Лосиный остров»

Цена

Денситометрия (количественное исследование)

Денситометрия костей - процедура, проводимая с целью оценки состояния структуры костных тканей. Такой вид исследования назначается при ряде заболеваний. С его помощью можно вовремя выявить патологию, что позволит предотвратить появление осложнений. Методика представлена несколькими вариантами. Выбор при этом определяется степенью тяжести заболевания и локализацией очагов поражения костных тканей.

Подробнее о денситометрии

Процедура позволяет определить минеральную плотность костей. Метод неинвазивного характера, что означает отсутствие необходимости нарушения целостности кожных покровов. Если интересует вопрос, что такое денситометрия, нужно узнать, как она проводится. Для обследования используется разное оборудование, цель проведения процедуры - определить количественные показатели содержания основных минералов, прежде всего кальция.

Если развиваются дегенеративные процессы в костях, в первую очередь назначается денситометрия поясничного отдела позвоночника и шейки бедра. На основании результатов исследования проводится анализ состояния костей опорно-двигательного аппарата. Важно исключить вероятность перелома, так как повреждение шейки бедра и позвоночника грозит полной обездвиженностью.

Денситометрия - главный метод исследования при таком заболевании, как остеопороз. При этом оценивается ряд показателей:

• микроархитектоника костных тканей;
• минерализация;
• наличие микроповреждений костных балок;
• обмен костной ткани.

Обычно требуется исследование отделов позвоночника и тазобедренных суставов. При необходимости проводят оценку структуры костей всего скелета.

Показания и противопоказания к проведению процедуры

Выделяют ряд факторов, которые могут спровоцировать дегенеративные процессы в костных тканях:

• переломы костей (даже единичный случай иногда приводит к развитию патологии);
• у женщин деминерализация костей диагностируется чаще, особенно в возрасте после 65 лет;
• климактерический период;
• продолжительный прием глюкокортикостероидов (более 3 месяцев), что часто является необходимой мерой при ревматических заболеваниях (васкулит, красная волчанка);
• если у родственников диагностировали остеопороз;
• незначительные отставания в развитии (выраженная худоба, низкий рост);
• гиподинамия;
• алкоголь, наркотические вещества;
• операция по удалению яичников;
• продолжительная иммобилизация суставов;
• недостаток витамина D и кальция.

Если имеет место один из названных факторов, то вероятность развития патологии снижается. Однако денситометрия может проводиться и с целью контроля терапии. Противопоказаний у данного метода немного. Отмечают период беременности, но это ограничение имеет место только при некоторых видах денситометрии. Кроме того, не рекомендуется выполнять такую процедуру, если имеет место обездвиженность. При этом пациент не сможет принять нужную позу для проведения обследования.

Обзор видов методик

Оценка структуры костных тканей, а именно показателя минеральной плотности, может проводиться разными способами. Виды методик:

1. Ультразвуковая денситометрия костей. При этом отсутствует вред для организма. Недостатком данной методики является менее точный результат. Денситометрия на основе ультразвука не имеет противопоказаний. Ее допустимо выполнять даже беременным и женщинам в период лактации. УЗИ чаще назначают для проведения первичного исследования при подозрении на дегенеративные процессы в суставах. Такая процедура занимает мало времени и не вызывает неприятных ощущений. Однако для дальнейшего наблюдения и контроля терапии рекомендуется использовать более точный метод.
2. Рентгеновская денситометрия. Это высокоинформативная методика. Если интересно, как проводится такая процедура, нужно знать, что оценка структуры костных тканей основывается на интенсивности прохождения излучения через кости. К оборудованию подключен специальный аппарат, который определяет количественные показатели минералов. Рентгенологическая денситометрия позволяет исследовать весь скелет или отдельные его части. Таким методом проводится оценка структуры костных тканей поясничного, грудного отдела позвоночника, лучезапястного сустава, бедренной кости и т. д. Недостаток методики - необходимость подвергать пациента излучению. По этой причине его не назначают в период беременности и пациентам в детском возрасте.
3. Абсорбционная фотонная денситометрия - дорогостоящий метод, который к тому же еще и довольно трудоемкий. По этой причине он распространен не так сильно, как рентген. В данном случае выполняется оценка интенсивности поглощения костной тканью радиоизотопов. Назначают один из способов проведения процедуры: монохромный и дихромный. В первом случае доза изотопов минимальная. С помощью монохромной денситометрии проводится оценка плотности костей. Дихромный метод более информативный, посредством его определяют еще и степень рыхлости костных тканей.

Выделяют и другие методы, которые являются разновидностями рентгенологической денситометрии:

• количественная магнитно-резонансная денситометрия;
• компьютерная денситометрия костей или количественная компьютерная томография.

Они назначаются реже - например, в случаях, когда необходимо получить более обширную информацию о состоянии скелета и выявить другие нарушения. Это позволит правильно поставить диагноз, исключив ряд патологических процессов. Кроме того, КТ и МРТ -дорогостоящие методы, поэтому доступны более узкому кругу пациентов.

Как подготовиться к процедуре?

В отличие от ряда прочих методик, денситометрия не требует корректировки рациона в преддверии ее проведения. Однако подготовиться к процедуре все же необходимо, для этого нужно выполнить следующие рекомендации:

1. Прекращают прием лекарственных средств, в состав которых входит кальций. Денситометрия как раз и проводится с целью определения количественной составляющей данного показателя. Если дополнительно принимать кальций, результат будет неточным, что может повлиять на дальнейшее лечение. Исключают добавки, содержащие этот минерал, примерно за сутки до проведения денситометрии.
2. Важно предупредить врача о других исследованиях, которые были проведены ранее: КТ, МРТ и т. д. На процедуру может повлиять не сам факт исследования, а вещество, которое вводится для создания контраста на изображении, например, содержащее барий. Если этот элемент находится в организме, результат будет неточным. Необходимо выдержать паузу между разными процедурами, но решение о назначении следующего обследования должен принимать врач.

Если необходимо выполнить анализ состояния структуры костей на волосистых участках тела, важно помнить, что удаление волос для проведения процедуры денситометрии не требуется. Как видно, подготовка нетрудоемкая, важно лишь оговорить с врачом все моменты проведения процедуры. О беременности на ранних сроках нужно сообщить до начала обследования.

Если метод УЗИ безопасен для женщины и малыша, то при рентгенологической денситометрии период вынашивания ребенка является противопоказанием.

Как выполняется процедура?

Главное условие - сохранение неподвижности. Даже слабые движения могут привести к ухудшению результата. Человек должен принять удобную для проведения обследования позу. Положение тела выбирается с учетом локализации очагов поражения костных тканей. Денситометрия проводится специальным датчиком небольших размеров. Он контактирует с кожей и передает излучение, которое достигает костных тканей. Результат выводится на монитор.

Обследование всего тела может занять некоторое время (30 минут и более). Денситометрия периферических участков проводится за несколько минут. Если выполняется рентгенологическое исследование, необходимо снять все металлические предметы. Это касается рентгена, КТ и МРТ. Об имплантатах следует сообщить врачу. Процедура на основе ультразвука проводится двумя способами:

1. «Сухой» датчик. Метод требует применения специального геля, который наносят на участок, где локализуются очаги поражения. Вещество, обеспечивающее скольжение датчика денситометра, отличается от такового при проведении стандартных процедур УЗИ любых других видов.
2. «Водяной» метод. В данном случае тело пациента полностью или частично погружается в воду, для чего используется дистиллированная вода. Процедуру проводят в ванне.

Рентгенологическая денситометрия выполняется в одежде. Однако следует проверить, что на ней отсутствует металлическая фурнитура.

Расшифровка результата

Костная ткань может иметь разную структуру, когда в ней развиваются дегенеративные процессы. При денситометрии проводят анализ двух критериев: Т- и Z-балл. Первый из них представляет собой результат сравнения эталонного показателя, а также оценки плотности тканей больного. Z-бал получают методом сравнения плотности кости пациента и усредненного показателя по его возрастной группе.

Расшифровка результатов:

1. Нормальным является результат более 1.
2. Если значение основных показателей варьируется -1 до -2, диагностируют остеопению. Это состояние, которое характеризуется низкой минеральной плотностью костных тканей.
3. Показатель менее -2 говорит о том, что развивается остеопороз.
4. Уменьшение показателя до -2,5 и ниже дает основания диагностировать тяжелую стадию остеопороза, когда риск перелома при легком травмировании крайне высок.

Цена и куда обратиться для проведения процедуры

УЗИ выполняется в поликлинических отделениях и центрах диагностики. Это простой и более приемлемый по цене метод. Если была назначена рентгенологическая денситометрия, такая процедура доступна в больницах и медицинских центрах широкого профиля. Если интересует средняя цена, то необходимо учесть вид обследуемого сустава и локализацию очагов поражения.

Стоимость варьируется в пределах от 700 до 6000 руб. Так, обширное обследование, когда проводится оценка состояния всех костей скелета, обойдется дороже прочих процедур. Исследование структуры тканей одного сустава может стоить в среднем 700–1400 руб. Комплексное обследование, когда необходимо получить результат о состоянии 2 и более суставов, обойдется в 2200 рублей и выше.

Ряд патологических состояний обладает общей особенностью - увеличением массы кости на единицу объема (гиперостоз) (табл.339-1). Рентгенологически такое увеличение костной массы проявляется повышенной плотностью кости, часто связанной с различными нарушениями ее архитектоники. Без количественных гистоморфометрических данных обычно невозможно разграничить увеличение массы, обусловленное усиленным образованием новой кости и сниженной резорбцией уже сформированной. При быстром отложении костной ткани новообразуемая кость может иметь петлистое строение, но если процесс протекает медленнее, образуется истинная пластинчатая кость. Дополнительная костная ткань может локализоваться в надкостнице, в компактной кости коркового слоя или в трабекулах сетчатых участков. В мозговой области новая костная ткань откладывается на трабекулах и между ними и внедряется в медуллярные пространства. Типичные изменения такого рода наблюдаются в участках, окружающих опухоли, или при инфекциях. При некоторых заболеваниях, например при остеопойкилозе, костная масса разрастается пятнами, тогда как при других, например при злокачественной форме остеопетроза у детей, поражается большая часть скелета. Увеличение массы обычно не обусловливается преобладанием минеральных веществ над матриксом. Исключение составляют такие заболевания, как остеопетроз, где могут образовываться островки кальцифицированного хряща. (Минеральная плотность кальцифицированного хряща выше, чем кости.) При некоторых заболеваниях (таких как сопровождающий почечную недостаточность остеосклероз) костная масса и рентгенплотность могут возрастать, хотя новая кость плохо минерализована и содержит расширенные пласты остеоида.

Некоторые из перечисленных в табл.339-1 состояний подробнее обсуждаются в других главах, но можно сделать ряд обобщений. Повышенная плотность кости наблюдается иногда при фиброзном остеите, связанном с активным гиперпаратиреозом. При успешной коррекции гиперпаратиреоза скорость резорбции кости по отношению к скорости новообразования костной ткани резко снижается. Такое нарушение равновесия скоростей может привести к появлению участков с повышенной плотностью кости, особенно при ликвидации коричневых опухолей. При гипотиреозе могут быть снижены и скорость образования, и скорость резорбции кости, но когда баланс смещается в сторону костеобразования, появляется более плотная кость, сохраняющая нормальное строение. Повышение плотности кости наблюдается также в некоторых случаях остеомаляции, связанной с нарушением функции почечных канальцев. Увеличение костной массы наряду с расширением пластов остеоида характерно, например, для хронической клубочковой почечной недостаточности. Тела позвонков приобретают большую плотность по верхнему и нижнему краю при относительно рентгенпроницаемой середине. Такая картина сэндвича напоминает то, что наблюдается у некоторых больных с остеопетрозом и в английской литературе получило название признака шерстяного ковра.

Таблица 339-1.Причины гиперостоза

1.Эндокринные нарушения Первичный гиперпаратиреоз Гипотиреоз Акромегалия

2.Радиационный остеит

3.Отравление химическими веществами Фтор

Элементарный фосфор Бериллий Мышьяк-Интоксикация витамином А Свинец Висмут

4.Остеомаляционные нарушения

Остеомаляция на почве патологии почечных канальцев (резистентность к витамину Dили фосфатный диабет)

Хроническая недостаточность почечных клуб очков

5.Остеосклероз (локальный), связанный с хронической инфекцией

6.Остеосклеротическая фаза болезни Педжета

7.Остеосклероз, связанный с метастазами рака, злокачественной лимфомой и гематологическими нарушениями (миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, лейкемия, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)

8.Остеосклероз при эритробластозе плода

9.Остеопетроз

Детский (злокачественный, аутосомно-рецессивная форма) Взрослый (доброкачественный, доминантная форма)

Промежуточная форма с недостаточностью карбоангидразы II и почечно-канальцевым ацидозом

10.Прочие состояния Пикнодизостоз Остеомиелосклероз

Генерализованный корковый гиперостоз Генерализованный гиперостоз с пахидермией Врожденная гиперфосфатазия

Прогрессирующая диафизарная дисплазия (множественная гиперостозная остеопатия у детей, болезнь Камурати - Энгельманна)

Мелорхеостоз

Остеопойкилоз

Внутренний лобный гиперостоз

Рис.339-1. Боковая рентгенограмма грудной клетки 9-месячного мальчика со злокачественной формой остеопетроза.

Следует обратить внимание на равномерное увеличение минеральной плотности тел позвонков и отчетливое расширение концов ребер (стрелки), указывающее на рахит.

Рис.339-2. Рентгенограмма позвоночника и таза 55-летнего мужчины с более доброкачественной доминантной формой остеопетроза.

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь костей) с клинической, биохимической и генетической точки зрения представляет собой гетерогенное заболевание. Самую тяжелую, детскую, форму можно отнести на счет нарушений дифференцировки и/или функций остеокластов. Несколько различных вариантов наследственного остеопетроза, напоминающих детскую форму заболевания у человека, наблюдается и у грызунов, и некоторые яз этих вариантов поддаются коррекции трансплантацией кроветворных клеток здорового донора. У человека детская форма остеопетроза проявляется еще во внутриутробной жизни и прогрессирует после рождения, сопровождаясь выраженной анемией, гепатоспленомегалией, гидроцефалией, поражением черепных нервов и приводя к смерти вследствие инфекции. Отдельные попытки трансплантировать костный мозг здоровых доноров для снабжения больного нормальными клетками-предшественниками остеокластов оказались успешными, и пораженная кость заселялась функционирующими остеокластами донорского происхождения с появлением рентгенологических и/или гистологических (в костных биоптатах) признаков резорбции кости. У некоторых больных с остеопетрозом обнаружены изменения функции моноцитов периферической крови. В других случаях остеопетроза клинического улучшения удавалось добиться с помощью высоких доз кальцитриола.

Менее яркая взрослая форма заболевания наследуется как аутосомно-доминантный признак; анемия в данном случае не столь тяжела, неврологические нарушения не столь часты, а главным проявлением служат рецидивирующие патологические переломы. Хотя большинство случаев выявляются в младенчестве и детстве, у многих пациентов болезнь впервые диагностируют в зрелом возрасте при рентгенографии по поводу переломов или каких-то иных заболеваний. Не обнаружено преимущественного поражения одного из полов.

В семьях, где остеопетроз сочетается с почечно-канальцевым ацидозом и церебральной кальцификацией, он наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, не приводит к резкому укорочению жизни и сопровождается недостаточностью одного из изоферментов карбоангидразы (карбоангидразы II). Нарушения костной резорбции могут быть связаны с недостаточным выделением водородных ионов в соответствующих участках.

При остеопетрозе угнетаются как образование, так и резорбция кости, но последняя - особенно сильно. Часто в костях имеются включения островков нерезорбированного кальцифицированного хряща. Нарушение реконструкции кости приводит к дезорганизации ее структуры с утолщением коркового слоя и сужением метафизарных каналов. Несмотря на повышенную плотность, кость становится неустойчивой к механическим воздействиям и легко ломается. Иногда компонентом остеопетроза у детей являются остеомаляция или рахит (рис.339-1).

Гистологические изменения находят отражение на рентгенограммах (рис.339-2), на которых видна равномерно плотная склерозированная кость, часто без деления на корковую и сетчатую части. Сохраняется первичный губчатый слой с центральными ядрами из кальцифицированного хряща, окруженными петлистой костью. Число остеокластов часто увеличено, но их функция, очевидно, нарушена. Они могут иметь нормальное строение или быть лишенными своих фестончатых краев, что указывает на возможность существования различных изменений. Эти различия могут отражать гетерогенность данного синдрома, как это имеет место при спонтанном остеопетрозе у грызунов. Обычно поражаются длинные кости с увеличением плотности всего ствола. В эпифизах могут наблюдаться очаги увеличенной плотности, соответствующие участкам нерезорбированного кальцифицированного хряща. Метафизы имеют характерную неправильную или скошенную форму. В длинных костях и позвонках горизонтальные полосы повышенной плотности перемежаются с зонами сниженной плотности, что указывает на возможные колебания интенсивности нарушений в периоды роста. Изменения могут локализоваться также в черепе, костях таза, ребрах и других костях. Фаланги и дистальные части плечевых костей при не слишком тяжелом заболевании могут сохранять нормальный вид.

Вторжение костной ткани в костномозговую полость сопровождается анемией миелофтизарного типа с очагами экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке и лимфатических узлах и увеличением этих органов. При злокачественной форме болезни огромное число остеокластов может полностью вытеснить кроветворный костный мозг. Неврологические симптомы связаны со сдавлением черепных нервов, что иногда приводит к атрофии зрительного нерва, нистагму, отеку соска зрительного нерва, экзофтальму и нарушению экстраокулярной подвижности. Часто встречаются параличи лицевого нерва и глухота; описаны также повреждения тройничного нерва и аносмия. У детей с тяжелым заболеванием могут иметь место макроцефалия, гидроцефалия и судороги. Они подвержены инфекциям, таким как остеомиелит. Проявлением той формы остеопетроза, которая связана с недостаточностью карбоангидразы II, служит и почечно-канальцевый ацидоз.

При менее тяжелом, доминантном остеопетрозе примерно у 50% больных симптомы отсутствуют и заболевание обнаруживают случайно при рентгенографии. У других больных имеются переломы, боли в костях, остеомиелит и парезы черепных нервов.

Переломы, даже при обычных травмах,- частое осложнение. Как правило, они заживают удовлетворительно, хотя может отмечаться и задержка консолидации. В тех случаях, когда заболевание впервые проявляется в зрелом возрасте, переломы могут составлять единственную клиническую проблему. У взрослых больных уровни кальция и щелочной фосфатазы в плазме обычно нормальны, но у детей отмечается гиперфосфатемия и иногда умеренная гипокальциемия. Уровень кислой фосфатазы, как правило, повышен.

При разных формах остеопетроза поражения скелета неодинаковы, и даже в пределах одного клинического подтипа часто имеется генетическая и биохимическая гетерогенность. Как уже упоминалось, в отдельных случаях тяжелого остеопетроза у детей производили пересадку костного мозга от идентичных по HLA сиблингов, что, судя по гистологической и рентгенологической картине, приводило к усилению резорбции кости. При этом ослаблялась анемия, улучшались зрение и слух, а также рост и развитие. Имеется сообщение об идентификации при анализе на Y-хромосому ядер донора (мужчина) в остеокластах реципиента (женщина).

К сожалению, не всегда легко подобрать подходящего для трансплантации костного мозга донора, да и больной может оказаться плохим кандидатом на трансплантацию. Больных с летальными формами заболевания лечили кальцитриолом. Такое лечение сопровождалось появлением остеокластов с нормальными фестончатыми краями, а также других признаков усиления костной резорбции.

Пикнодизостоз

Пикнодизостоз напоминает остеопетроз, но протекает обычно более доброкачественно, не сопровождаясь гепатоспленомегалией, анемией или поражением черепных нервов. Он проявляется не только генерализованным повышением плотности костей, но и низкорослостью, расхождением швов черепа, гипоплазией нижней челюсти, сохранением молочных зубов и прогрессирующим акроостеолизом последних фаланг пальцев. Продолжительность жизни обычно не меняется, и поводом для выявления болезни служат, как правило, частые переломы. Пикнодизостоз наследуется как аутосомно-рецессивный признак. У одного больного обнаружили периодическое повышение уровня кальцитонина в плазме, а его реакция на вливания кальция и глюкагона была повышена. Обусловливающий это заболевание ген может быть расположен на коротком плече малой акроцентрической хромосомы.

Остеомиелосклероз

Остеомиелосклероз представляет собой заболевание, при котором костный мозг исчезает вследствие диффузной фиброплазии, сопровождающейся иногда метаплазией костей. Когда последняя особенно выражена, на рентгенограммах обнаруживают повышенную плотность костей. На ранних стадиях петлистую кость можно увидеть между трабекулами, но позже она появляется в мозговом слое. Это заболевание представляет собой, вероятно, фазу течения миелопролиферативных расстройств, и для него характерно экстрамедуллярное кроветворение.

Генерализованный корковый гиперостоз (болезнь Ван-Бюхема) характеризуется остеосклерозом черепа (основание и свод), нижней челюсти, ключиц и ребер, а также утолщением коркового слоя диафизов длинных и коротких костей. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке повышено, и болезнь может быть следствием ускоренного образования кости нормального строения. Основные симптомы обусловлены сдавлением нервов и включают атрофию зрительного нерва, паралич лицевого нерва и глухоту. При генерализованном гиперостозе с пахидермией (синдром Юлингера) склероз связан с усиленным субпериостальным образованием губчатой кости и распространяется на эпифизы, метафизы и диафизы. Часто имеют место боли, опухание суставов и утолщение кожи запястья.

Врожденная гиперфосфатазия

Это заболевание характеризуется тяжелыми структурными деформациями скелета с увеличением толщины свода черепа, большими гомогенными участками повышенной плотности в основании черепа, расширением и потерей нормального строения костных стволов и эпифизов длинных и коротких костей. Откладывающаяся костная ткань имеет неправильную архитектуру со случайной ориентацией пластинок, что указывает на ее активную реконструкцию. Уровень щелочной фосфатазы в плазме и экскреция содержащих гидроксипролин пептидов и других продуктов распада колла" гена с мочой резко повышены. Врожденная гиперфосфатазия наследуется, по-видимому, как аутосомно-рецессивный признак. В лечении некоторых из таких больных может применяться кальцитонин.

Прогрессирующая дисплазия диафизов

Заболевание, при котором наблюдается симметричное утолщение и увеличение диаметра диафизов длинных костей, особенно бедренных, больших берцовых, малых берцовых, лучевых и локтевых, получило название прогрессирующей дисплазии диафизов (болезнь Камурати -Энгельманна). Главными симптомами являются боли над областью поражения, утомляемость, нарушение походки и мышечная слабость. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке может быть повышен, и иногда обнаруживаются гипокальциемия и гиперфосфатемия. К другим изменениям относятся анемия, лейкопения и повышение скорости оседания эритроцитов. Применение глюкокортикоидов может вызывать клиническое и биохимическое улучшение.

Мелорхеостоз

Это редко встречающееся заболевание обычно возникает в детстве и характеризуется участками склероза в костях конечностей. Поражаться могут все отделы кости, причем участки склероза имеют плавающее распределение. Пораженная конечность часто очень болезненна.

Остеопойкилоз

Это доброкачественное заболевание обычно обнаруживается случайно и не вызывает жалоб. Оно характеризуется появлением пятен плотной трабекулярной кости, диаметром менее 1сми, как правило, равномерной плотности. Пятна располагаются в эпифизах и прилежащих частях метафизов. Поражаться могут любые кости, кроме черепа, ребер и позвонков.

Внутренний лобный гиперостоз

Внутренний лобный гиперостоз - это поражение внутренней пластинки лобных костей черепа, сопровождающееся появлением гладких, округлых эностозов, покрытых твердой мозговой оболочкой и выступающих в полость черепа. Максимальный диаметр этих эностозов обычно не достигает 1см, и они, как правило, не распространяются кзади далее венечного шва. Заболевание обнаруживается почти исключительно у женщин, которые часто страдают ожирением, гирсутизмом и различными нейропсихическими расстройствами (синдром Морганьи-Стюарта -Мореля). Однако внутренний лобный гиперостоз встречается и у женщин без явной патологии или какой-либо специфической болезни. Изменения костей черепа могут проявляться генерализованными нарушениями метаболизма.