Вторичные иммунодефициты. Иммунодефициты первичные. Первичные иммунодефициты: лечение Иммунодефицит после инфекционного заболевания

ИДС (иммунодефицитные состояния) – это патологии, течение которых характеризуется снижением активности или полной неспособностью организма осуществлять функцию иммунной защиты.

Классификация иммунодефицитных состояний

По происхождению все иммунодефицитные состояния делят на три основные группы:

1. Физиологические.

2. Первичные иммунодефицитные состояния. Могут быть врожденными или наследственными. Первичные иммунодефицитные состояния возникают в результате генетического дефекта, под влиянием которого нарушаются процессы функционирования клеток иммунной системы человеческого организма.

3. Вторичные иммунодефицитные состояния (приобретенные после рождения, в процессе жизнедеятельности). Развиваются под влиянием различных биологических и физических факторов.

По преимущественному повреждению клеток иммунной системы организма иммунодефицитные состояния делят на 4 группы:

• с повреждением гуморального иммунитета (гуморальные, В-зависимые);
• с повреждением клеточного иммунитета (клеточные, Т-зависимые);
• с поражением фагоцитоза (А-зависимые);
• комбинированные (когда поражаются звенья как гуморального, так и клеточного иммунитета).

Причины иммунодефицитных состояний

Так как причин нарушения иммунной защиты организма довольно много их условно поделили на несколько групп.

В состав первой группы входят врожденные иммунодефицитные состояния, когда заболевание проявляется сразу после рождения или в раннем детстве.

Во вторую группу входят вторичные иммунодефицитные состояния, причиной возникновения которых могут быть:

Как приобретенные, так и врожденные иммунодефицитные состояния имеют схожие клинические признаки:

Повышенная восприимчивость к любым инфекциям;

Ломота и боль в мышцах, костях, суставах;

Частые обострения хронических заболеваний (артрозы, артриты, тонзиллит, болезни органов дыхания, ЖКТ и так далее);

Болезненные и увеличенные лимфоузлы;

Сочетание в одном заболевании сразу нескольких патологий различной этиологии (грибковых, бактериальных, вирусных);

Постоянно повышенная температура тела (до 37,7 градусов);

Низкая эффективность от приема антибиотиков;

Общая слабость, беспричинная усталость, вялость, подавленное настроение;

Повышенная потливость.

Помимо клинической картины при постановке диагноза необходимо выявить причину возникновения иммунодефицита. Это нужно для того, чтобы разработать правильную схему лечения и не нанести организму еще больший вред.

Иммунодефицитные состояния у детей

ИДС у детей развиваются в результате поражения одного или сразу нескольких звеньев иммунной защиты организма.

Проявляются иммунодефицитные состояния у детей в виде тяжело протекающих и часто рецидивирующих инфекций. Возможно также развитие опухолей и аутоиммунных проявлений на фоне иммунодефицита.

Некоторые виды ИДС у детей проявляются, в том числе, и в виде аллергии.

Иммунодефицит у детей бывает двух видов: первичный и вторичный. Первичные иммунодефициты вызваны генетическими изменениями и встречаются реже, чем вторичные, причиной которых является внешнее воздействие или какое-либо заболевание.

Диагностика иммунодефицитных состояний

При постановке диагноза врач, прежде всего, обращает внимание на семейный анамнез. Он выясняет, были ли в семье случаи аутоиммунных заболеваний, ранней смерти, раковых заболеваний в относительно молодом возрасте и так далее. Еще одним признаком ИДС может быть побочная реакция на вакцинацию.

После опроса доктор приступает к осмотру. Необходимо обращать внимание на внешний вид пациента. Как правило, человек, страдающий иммунодефицитом, имеет болезненный вид. У него бледная кожа, на которой часто имеются различного рода высыпания. Человек жалуется на постоянную слабость и переутомление.

Кроме этого у него могут быть воспалены глаза, наблюдаются хронические заболевания лор-органов, постоянный кашель, отеки ноздрей.

Для уточнения диагноза проводят дополнительное обследование, которое может включать в себя:

• анализ крови (общий, биохимический);
• анализ мочи;
• скриннинговые тесты;
• определения уровня иммуноглобулинов в крови и так далее.

Если выясняется, что у пациента имеется рецидивирующая инфекция, то принимаются меры к ее устранению. При необходимости возможен забор мазков с последующим исследованием их под микроскопом для выявления возбудителя инфекции.

Лечение иммунодефицитных состояний

Иммунодефицитные состояния лечат при помощи антибактериальных, противовирусных, противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов.

С учетом того, какое именно звено иммунной защиты было нарушено, могут быть назначены такие препараты, как интерферон, трава эхинацеи, Тактивин и так далее.

При инфицировании бактериями лечение иммунодефицитных состояний включает в себя прием антибактериальных препаратов широкого спектра действия в сочетании с иммуноглобулинами.

При вирусных заболеваниях показано назначение противовирусных средств (Валтрекс, Ацикловир и ряд других).

Обязательно назначается диета (с упором на белковую пищу), кислородные ванны, витаминотерапия. Показана физическая активность. В ряде случаев делают пересадку костного мозга.

Существуют препараты, которые необходимо обязательно использовать при слабом иммунитете. Они называются иммуномодуляторы. Пожалуй, самым известным и эффективным препаратом из данной группы является Трансфер Фактор.

Это мощнейший иммуномодулятор нового поколения, который при попадании в организм пациента оказывает следующее действие:

• быстро восстанавливает работу иммунной системы, нормализует обменные процессы;
• оказывает потенцирующее действие, усиливая терапевтический эффект от совместно принимаемых лекарственных средств;
• блокирует возможные побочные эффекты со стороны других препаратов;
• «запоминает» патогенные микроорганизмы и при их последующих попаданиях в организм дает сигнал на их немедленное уничтожение.

Трансфер Фактор - это на 100 % натуральный состав, поэтому он не дает побочных эффектов и практически не имеет противопоказаний.

Профилактика иммунодефицитных состояний

Для того чтобы снизить вероятность развития ИДС необходимо соблюдать следующие рекомендации:

1. Правильно питаться. Это одно из главных правил для укрепления иммунной защиты организма. Увлечение вредной пищей приводит к нарушению обменных процессов, что, в свою очередь, запускает каскад реакций ослабляющих иммунитет.

Вот некоторые принципы рационального питания:

• пища должна быть многокомпонентной и разнообразной;
• питаться нужно дробно (5-6 раз в день, маленькими порциями);
• нужно меньше сочетать жиры и белки, разные виды белков, белки и углеводы, кислые продукты с белками и углеводами, хлеб и макароны с овощами или жирами;
• соблюдать следующее соотношение: жиры – 20%, белки – 15 %, углеводы – 65%;
• необходимо ограничить потребление сладостей, мучного, консервированной пищи, колбас, копченостей, магазинных соков (в них много сахара и мало полезных веществ), газировки, соли, шоколада, кофе.

2. Для поддержания полезной микрофлоры ЖКТ необходимо употреблять специальные средства, пребиотики и пробиотики. В них находится около 80% всех иммунных клеток организма. Слабый иммунитет часто возникает именно из-за нарушения количества полезной микрофлоры в кишечнике. Самыми мощными и эффективными пробиотиками считаются:

• Санта Русь;
• Ветом;
• Симбионты Кутушова;
• Унибактер;
• Ацидофилус и ряд других.

3. Вести здоровый образ жизни. Известно, что слабый иммунитет в наше время часто является следствием гиподинамии. Современный человек много времени проводит в офисе или за компьютером, поэтому двигается и бывает на свежем воздухе гораздо реже, чем его предки. Поэтому жизненно необходимо компенсировать недостаток двигательной активности занятиями спортом, а также чаще гулять.

4. Закаливать организм. Лучшими средствами для этого являются контрастный душ и баня.

5. Избегать нервного перенапряжения и стрессов.

Здоровья Вам и крепкого иммунитета!

Быстрый переход по странице

Иммунодефицит — что это такое?

Врачи отмечают, что в последнее у пациентов все чаще выявляются серьезные заболевания, трудно поддающие лечению. Иммунная недостаточность или по-научному – иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором иммунная система не работает должным образом. С описываемыми нарушениями сталкиваются как взрослые, так и дети. Что это за состояние? Насколько оно опасно?

Иммунодефицит характеризуется снижением активности или неспособностью организма к созданию защитной реакции вследствие выпадения клеточного или гуморального иммунного звена.

Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Во многих случаях ИДС (особенно при не лечении) является необратимым, тем не менее, заболевание может носить и транзитивную (временную) форму.

Причины иммунодефицита у человека

Факторы, вызывающие ИДС на сегодня еще до конца не изучены. Тем не менее, ученые постоянно изучают этот вопрос для предотвращения появления и прогрессирования иммунодефицита.

Иммунодефицит, причины:

Выявить причину можно только с помощью всесторонней гематологической диагностики. В первую очередь пациента отправляют на сдачу крови для оценивания показателей клеточного иммунитета. При проведении анализа подсчитывается относительное и абсолютное количество защитных клеток.

Иммунодефицит может быть первичным, вторичным и комбинированным. Каждое заболевание, связанное и ИДС, имеет определенную и индивидуальную тяжесть течения.

При возникновении патологических признаков важно своевременно обратиться к лечащему врачу для получения рекомендаций по дальнейшему лечению.

Первичный иммунодефицит (ПИД), особенности

Является сложнейшим генетическим заболеванием, проявляющимся в первые несколько месяцев после рождения (40% случаев), в раннем младенчестве (до двух лет – 30%), в детском и юношеском возрасте (20%), реже – после 20 лет (10%).

Следует понимать, что пациенты страдают не от ИДС, а от тех инфекционных и сопутствующих патологий, которые иммунная система не в силах подавить. В связи с этим у больных может наблюдаться следующее:

• Политопный процесс. Это множественное поражение тканей и органов. Таким образом, у больного одновременно могут наблюдаться патологические изменения, к примеру, кожи и мочевыделительной системы.
• Сложность в лечении отдельно взятого заболевания. Патология часто переходит в хроническое течение с частыми рецидивами (повторениями). Болезни носят стремительный и прогрессирующий характер.
• Высокая восприимчивость ко всем инфекциям, ведущая к полиэтиологичности. Другими словами, одно заболевание может вызвать сразу несколько возбудителей.
• Обычный терапевтический курс дает не полный эффект, поэтому дозировка препарата подбирается индивидуально, часто в ударных дозах. Тем не менее, организм очень сложно очистить от возбудителя, поэтому нередко наблюдается носительство и скрытое течение болезни.

Первичный иммунодефицит является врожденным состоянием, зачатки которого образовались еще внутриутробно. К сожалению, проведение скрининга во время беременности не позволяет выявить тяжелую аномалию на первоначальном этапе.

Это состояние развивается под действием внешнего фактора. Вторичный иммунодефицит не является генетическим отклонением, с одинаковой частотой впервые диагностируется как в детском возрасте, так и во взрослом.

Факторы, вызывающие приобретенный иммунодефицит:

• ухудшение состояния экологической среды;
• сверхвысокочастотное и ионизирующее излучение;
• острые или хронические отравления химическими веществами, тяжелыми металлами, ядохимикатами, некачественными или просроченными продуктами питания;
• длительное лечение лекарственными средствами, влияющими на работу иммунитета;
• частые и чрезмерные умственные нагрузки, психоэмоциональные перенапряжения, переживания.

Вышеперечисленные факторы негативно отражаются на иммунной сопротивляемости, следовательно, такие пациенты, в сравнении со здоровыми, будут чаще болеть инфекционными и онкологическими патологиями.

Основные причины , из-за которых может развиться вторичный иммунодефицит, перечислены ниже.

Погрешности в питании — Организм человека очень чувствителен к нехватке витаминов, минералов, белков, аминокислот, жиров, углеводов. Эти элементы необходимы для создания кровяной клетки и поддержания ее функции. Кроме того, для нормальной работы иммунной системы требуется много энергии, которая приходит вместе с пищей.

Все хронические заболевания негативно отражаются на иммунной защите, ухудшая сопротивляемость к чужеродным агентам, проникающие из внешней среды в организм. При хроническом течении инфекционной патологии угнетается функция кроветворения, поэтому выработка молодых защитных клеток существенно снижается.

Гормоны надпочечников. Чрезмерное увеличение гормонов угнетает функцию иммунной сопротивляемости. Сбой работы наблюдается при нарушении вещественного обмена.

Кратковременное состояние, как защитная реакция, наблюдается вследствие проведения тяжелых хирургических процедур или получения сильной травмы. По этой причине пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, несколько месяцев подвержены инфекционным заболеваниям.

Физиологические особенности организма:

• недоношенность;
• дети с 1 года до 5 лет;
• беременность и лактационный период;
• преклонный возраст

Особенности у людей указанных категорий характеризуются угнетением функции иммунитета. Дело в том, что организм начинает интенсивно работать, чтобы перенести дополнительную нагрузку для выполнения своей функции или выживания.

Злокачественные новообразования. В первую очередь речь идет о раке крови – лейкемии. При этом заболевании наблюдается активная выработка защитных нефункциональных клеток, которые не могут обеспечить полноценного иммунитета.

Также опасной патологией является поражение красного костного мозга, отвечающего за кроветворение и замещение его структуры злокачественным очагом или метастазами.

Наряду с этим и все остальные онкологические заболевания наносят ощутимый удар по защитной функции, но проявляются нарушения гораздо позже и имеют не столь выраженные симптомы.

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Угнетая иммунитет, приводит к опасному заболеванию – СПИДу. У пациента увеличиваются все лимфоидные узлы, часто рецидивируют язвы полости рта, диагностируются кандидозы, диареи, бронхиты, пневмонии, гаймориты, гнойные миозиты, менингиты.

Вирус иммунодефицита поражает защитную реакцию, поэтому пациенты погибают от тех заболеваний, которым здоровый организм тяжело воспрепятствует, а ослабленный ВИЧ-инфекцией – тем более (туберкулез, онкология, сепсис и т.п.).

Комбинированный иммунодефицит (КИД)

Является самым тяжелым и редким заболеванием, которое вылечить очень сложно. КИД – это группа наследственных патологий, приводящих к сложным нарушениям иммунной сопротивляемости.

Как правило, изменения происходят в нескольких видах лимфоцитах (например, Т и В), тогда как при ПИД нарушается всего лишь один вид лимфоцита.

КИД проявляется в раннем детском возрасте. Ребенок плохо набирает массу тела, отстает в росте и развитии. У таких детей наблюдается высокая восприимчивость к инфекциям: первые атаки могут начаться сразу после рождения (например, пневмония, диарея, кандидоз, омфалит).

Как правило, после выздоровления через несколько дней наступает рецидив или организм поражает другая патология вирусного, бактериального или грибкового характера.

Лечение первичного иммунодефицита

На сегодня медицина еще не изобрела универсальное лекарство, помогающее полностью побороть все виды иммунодефицитных состояний. Тем не менее, предлагается терапия, направленная на снятие и устранение негативных симптомов, увеличение лимфоцитарной защиты и улучшение качества жизни.

Это сложнейшая терапия, подбирающаяся в индивидуальном порядке. Продолжительность жизни пациента, как правило, полностью зависит от своевременного и регулярного приема медицинских средств.

Лечение первичного иммунодефицита достигается путем:

• профилактики и сопутствующей терапии инфекционных заболеваний на ранних стадиях;
• улучшения защиты методом пересадки костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофильной массы;
• повышение функции лимфоцитов в виде лечения с помощью цитокинов;
  введения нуклеиновых кислот (генная терапия) с целью предотвращения или приостановления развития патологического процесса на хромосомном уровне;
• витаминотерапии для поддержки иммунитета.

Если течение заболевания усугубляется, об этом необходимо сообщить лечащему врачу.

Лечение вторичного иммунодефицита

Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.

Терапевтическая направленность:

• при инфекциях – устранение очага воспаления (с помощью антибактериальных и противовирусных препаратов);
• для повышения иммунной защиты – иммуностимуляторы;
• если ИДС была вызвана недостатком витаминов, то назначается длительный курс лечения витаминами и минералами;
• вирус иммунодефицита человека – лечение заключается в высокоактивной антиретровирусной терапии;
• при злокачественных образованиях – хирургическое удаление очага атипичной структуры (по возможности), проведение химио-, радио-,
• томотерапии и прочих современных методов лечения.

Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем: придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные инъекции.

Лечение КИД

Терапия первичной и комбинированной формы иммунодефицита очень похожа. Наиболее эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга (при поражении Т-лимфоцитов).

• На сегодня во многих странах успешно проводится трансплантация, помогающая побороть агрессивное генетическое заболевание.

Прогноз: что ожидает пациента

Больному необходимо предоставить качественную медицинскую помощь еще на первых этапах развития заболевания. Если речь идет о генетической патологии, то следует, как можно раньше ее выявить путем сдачи многих анализов и прохождения комплексного обследования.

Дети, которые с рождения страдают ПИД или КИД и не принимают соответствующую терапию, имеют низкий процент выживаемости до двух лет.

При ВИЧ инфекции важно регулярно сдавать анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека с целью контроля течения заболевания и предупреждения резкого прогрессирования.

Иммунодефицитом называем состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям. С точки зрения этиологии (причин развития заболевания) различают первичные и вторичные иммунодефициты. Следует подчеркнуть, что по клиническим признакам и лабораторным данным вторичные и первичные иммунодефициты весьма похожи, вплоть до существования взаимосвязи между характером иммунных нарушений и типом возбудителя. Принципиальным отличием остается причина, которая лежит в основе иммунных нарушений: при первичных это врожденный дефект, при вторичных - приобретенный.

Приобретенные (вторичные) иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций. Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению. Ниже рассмотрим подробнее значение различных неблагоприятных факторов в развитии вторичных иммунодефицитов, а также принципы их диагностики и лечения.

Причины заболевания

І. Инфекционные

1. Вирусные инфекции:

а) острые - корь, краснуха, грипп, вирусный паротит (эпидемический паротит), ветренная оспа, гепатиты, герпес и др.;

б) персистирующие - хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, СПИД и др.;

в) врожденные - цитомегалия, краснуха (TORCH-комплекс).

2. Бактериальные инфекции: стафилококковая, пневмококковая, менингококковая, туберкулез и др.

3. Протозойная инвазия и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихинилез, аскаридоз и т. д.).

ІІ. Алиментарные (нарушение питания):

1. белково-энергетическая недостаточность;

2. дефицит микроэлементов (Zn, Cu, Fe), витаминов - ретинола (А), аскорбиновой кислоты (С), альфа-токоферола (Е), фоллиевой кислоты;

3. истощение, кахексия, потеря белка через кишечник, почки;

4. врожденные нарушения метаболизма;

5. избыточное питание, ожирение;

6. синдром нарушения кишечного всасывания.

III. Метаболические:

1. хроническая почечная недостаточность, уремия, нефротический синдром;

2. хронические заболевания печени

3. сахарный диабет

4. гиперкатаболизм иммуноглобулинов.

IV. Состояния, которые приводят к потере иммунокомпетентных клеток и иммуноглобулинов (кровотечения, лимфорея, ожоги, нефрит).

V. Злокачественные новообразования , особенно лимфопролиферативные.

VI. Аутоиммунные заболевания.

VII. Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравление, тиреотоксикоз, декомпенсованый сахарный диабет).

VIII. Иммунодефицит после различных влияний:

1. физических (ионизирующее излучение, СВЧ и др.);

2. химических (иммуносупрессоры, цитостатики, кортикостероиды, наркотики, гербициды, пестициды и др.);

3. неблагоприятные экологические факторы;

4. иммунодепрессивные методы лечения: лекарственные препараты (иммунодепрессанты, глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты).

5. Профессиональные вредности, в том числе рентгенологическое облучение, радиоактивное воздействие, биологически активные и химически агрессивные вещества.

6. Различные виды стресса (эмоциональный стресс, психические травмы, физические, спортивные перегрузки и др.).

IX. Любые тяжелые заболевания , хирургические вмешательства, наркоз, ожоги.

X. Нарушение нейрогормональной регуляции.

XI. Возрастные факторы : ранний детский возраст, старческий возраст, беременность.

Как и первичные, так и вторичные иммунодефициты могут быть обусловлены нарушением функции одной из основных систем иммунитета: гуморальной (В-системы), клеточной (Т-системы), системы фагоцитов, системы комплемента или нескольких (комбинированные дефекты).

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Приобретенное (вторичное) иммунодефицитное состояние - это нарушение иммунной системы, развивающиеся в постнеонатальном периоде или у взрослых и не являющиеся результатом генетических дефектов.

Таким образом, под термином " вторичный (приобретенный) иммунодефицит " следует понимать нарушения иммунитета, которые возникают в результате соматических и других болезней, а также других факторов и имеют клинические проявления (Международная классификация болезней, X пересмотр).

Приобретенный (вторичный) иммунодефицит - это клинико-иммунологический синдром: а) развившийся на фоне ранее нормально функционирующей иммунной системы; б) характеризующийся стойким значительным снижением количественных и функциональных показателей специфических и/или неспецифических факторов иммунорезистентности; в) является зоной риска развития хронических инфекционных заболеваний, аутоиммунной патологии, аллергических болезней и опухолевых новообразований.

Из такого определения понятия приобретенного (вторичного) иммунодефицита, вытекают следующие его особенности.

1. Во-первых, нарушение в системе иммунитета действительно вторичные и появляются на фоне ранее нормального здоровья, как в клиническом, так и в иммунно-лабораторном отношении. Это можно выяснить в беседе с больным.

2. Нарушения в иммунной системе должны носить стойкий и выраженный характер. Это важное условие, поскольку известно, что показатели иммунной системы лабильные, подвижные, что позволяет разным ее звеньям взаимодополнять и "подстраховывать" друг друга. Поэтому транзиторные, временные изменения параметров иммунитета могут быть обусловлены особенностями ситуативного реагирования.

3. Нарушения в иммунной системе должны носить не только количественный характер. Следует оценивать также функцию тех или других клеток. Известны случаи, когда снижение количества, например NK-клеток, компенсировалось их повышенной функциональной активностью. Если же снижение количества тех или других клеток иммунной системы сопровождается одновременным нарушением их функции - это безусловно важнейший лабораторный признак иммунодефицита.

4. Нарушение в системе иммунитета могут задевать показатели как специфического (адаптивного) иммунитета, так и неспецифической резистентности, то есть врожденного (естественного) иммунитета.

5. Нарушение в системе иммунитета характеризуються подавляющим поражением одной из цепей иммунитета (клеточного, гуморального, комплиментарного или фагоцитарного), другие изменения иммунологических показателей носят вторичный, как правило, компенсаторный характер. Возможны комбинированные нарушения иммунитета.

6. Важно понимать следующее. Как правило, на прием к врачу попадает больной, у которого уже есть клинические признаки вторичного иммунодефицита, например хроническая, резистентная к традиционной терапии, инфекционно воспалительная патология. В этом случае нужно активное вмешательство клинического иммунолога. Однако, важно нацелить врача на то, что у некоторых, у так называемых практически здоровых лиц, могут быть обнаружены иммунно-лабораторные признаки вторичного иммунодефицита, которые сопровождаются лишь непрямыми клиническими признаками, например повышенной усталостью, которая еще не приобрела хронический характер. В этом случае лучше говорить о транзиторных изменениях в иммунограмме, не подкрепленных клиникой и, во многих случаях, не требующих назначения иммунотропных препаратов. Для уточнения ситуации такие больные нуждаются в повторном наблюдении. В таком случае следует помнить, что данный человек находится в зоне риска развития той или иной патологии, связанной со вторичным иммунодефицитом: инфекционной, аутоиммунной, аллергической, онкологической и т.д. Вместе с тем, принадлежность к "зоне риска" - это еще, к счастью, обратимая ситуация, и такому человеку можно помочь путем проведения иммунореабилитационных мероприятий.

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Среди вторичных иммунодефицитов выделены три формы:

1. приобретенная;

2. индуцированная;

3. спонтанная

Приобретенной формой вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), развивающийся в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Индуцированная форма вторичного иммунодефицита возникает в результате конкретных причин, вызвавших ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условнопатогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунодефицитного состояния. В количественном отношении спонтанная форма является доминирующей формой вторичного иммунодефицита.

Виды им мунодефицит о в (в зависимости от этиологического фактора):

- уточненный (инфекционный, токсичный, метаболический, физический, психогенный, посттравматический, с указанием конкретного диагноза - заболевания его вызвавшего);

- неуточненный (криптогенный или эссенциальный, или идиопатический, или спонтанный - выставляется при отсутствии любого этиологического фактора)

Виды уточненных им мунодеф и цит о в

Инфекционный иммунодефицитформируется в результате действия инфекционного возбудителя, в т.ч. условно патогенного (вирусный, бактериальный, протозойный, грибковый, гельминтный).

Токсичный иммунодефицитразвивается при условиях длительного влияния экзо- и эндотоксинов, ксенобиотиков и т.п. (экзогенный, медикаментозный, профессиональный, эндогенный, ожоговый и т.п.).

Метаболический иммунодефицитразвивается при условиях длительного нарушения обмена веществ, в т.ч. нарушения кислотно-щелочного равновесия (пищевой, обменный, дефицит белков, нарушения всасывания и т.п.).

Физический иммунодефицитразвивается в результате длительного действия на организм человека ионизирующего и ультрафиолетового облучения, действия высоких частот и полей и тому подобное.

Психогенный иммунодефицит развивается при условиях длительного действия психоэмоциональной перегрузки, стрессов, заболеваний ЦНС и тому подобное.

Посттравматический иммунодефицит (в т.ч. операционный) развивается при условиях тяжелых обширных травм, ожогов, объемных и длительных оперативных вмешательств, кровопотерь, лимфореи и т.п.

Типы дефектов иммунной системы :

Лимфоцитарный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями Т-клеточного звена иммунной системы.

Гуморальный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями В-клеточного звена иммунной системы, в том числе продукции иммуноглобулинов.

Фагоцитарный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями фагоцитирующих клеток (моноциты/макрофаги, гранулоциты) иммунной ситемы.

Комплементарный иммунодефицит- характеризуется стойкими изменениями уровня и активности компонентов комплемента.

Комбинированный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями показателей нескольких (двух или больше) звеньев иммунной системы. Целесообразно выделять ведущий дефект иммунной системы (например, комбинированный дефект с перегрузкой лимфоцитарного).

Классификация вторичного иммунодефицита при клинической форме :

Аутоиммунная формахарактеризуется соответствующими клиническими и лабораторными данными (гипергамаглобулинемией, повышен уровень ЦИК и т.п.).

Аллергическая форма (в т.ч. IgE-зависимый, реагиновый) характеризуется соответствующими клиническими (гиперчувствительность кожи и слизистых в первую очередь дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта) и лабораторными данными (эозинофилия, повышен уровень IGE и тому подобное).

Иммунопролиферативная формахарактеризуется формированием опухолей в разных оранах и системах с нагромождением опухолевой массы лимфоидно-моноцитарно-клеточного состава, увеличением размеров селезенки, мигдалин, аденоидов, тимуса, пейєровых бляшек и тому подобное.

Паранеопластическая формахарактеризуется нарушением функционирования иммунной системы у онкологических больных в результате действия опухоли на организм и поражение иммунной системы после использования противобластомных средств (цитостатическая терапия, облучение и тому подобное).

Нейрогенная форма (синдром хронической усталости, нейроиммунноэндокринный синдром, иммунодефицит при психических болезнях и т.п.).

Смешанная форма - характеризуется наличием у больного двух или больше форм; целесообразно выделять ведущую форму (например, смешанная форма с преобладанием аутоиммунной).

Варианты течения им мунодефицитов :

• Острый- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 1 месяца.
• Подострый- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 3 месяцев.
• Хронический- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 6 месяцев.
• Рецидивирующий- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита повторно формируются раньше, чем через 6 месяцев после успешно проведенного лечения.

Степени иммунной недостаточности (в зависимости от абсолютного количества лимфоцитов, норма абсолютного количества лимфоцитов - 1,4-3,2 г/л):

1 степень иммунной недостаточности - минимальный (ИН-1) - абсолютное количество лимфоцитов составляет 1,4-1,2 г/л; лабораторные показатели снижены на 15-30% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит может не проявляться (компенсирована форма).

2 степень иммунной недостаточности - средний (ИН-2) - абсолютное количество лимфоцитов составляет 1,1-0,9 г/л; лабораторные показатели снижены на 35-55% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит может проявляться одним или комбинацией нескольких клинических синдромов, подострым или хроническим вариантом развития.

3 степень иммунной недостаточности - высокий (ИН-3) - абсолютное количество лимфоцитов составляет менее 0,9 г/л; лабораторные показатели снижены более чем на 55% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит проявляется выраженными клиническими симптомами.

Классификация вторичных и м м унодеф и цит о в по функциональной недостаточности :

ФН І- больной хранит работоспособность, нуждается в амбулаторном лечении без выдачи листка неработоспособности;

ФН ІІ- больной временно теряет трудоспособность или его работоспособность ограничена, нуждается в амбулаторном лечении с выдачей листка неработоспособности;

ФН ІІІ- больной теряет работоспособность временно или имеет стойкую потерю трудоспособности, нуждается в стационарном лечении и/или экспертизе работоспособности.

Главное условие возникновения инфекционного процесса - восприимчивость макроорганизма, т.е. недостаточность его иммунитета (иммунодефицит), когда даже условно-патогенный микроорганизм может вызвать инфекцию. Иммунодефицит - относительный или абсолютный - главная причина инфекций, так как при повышении, стимуляции иммунитета после вакцинации возникает резистентность ко многим высоковирулентным возбудителям. Так, путем вакцинации населения была ликвидирована оспа, уносившая миллионы людей, индуцируется невосприимчивость к кори, полиомиелиту, гриппу, гепатиту В, клещевым энцефалитам, желтой лихорадке и другим инфекциям. Это доказывает, что даже высоковирулентные возбудители не могут преодолеть предварительно мобилизованные иммунитетные барьеры организма. Следовательно, вирулентность возбудителей инфекций не абсолютна и организм с достаточно высокой степенью специфической и неспецифической активности иммунитета - т.е. иммунный - в состоянии противостоять ей.

Преимущественно Т-клеточные иммуно дефициты

1. Т-лимфоцитопенический синдром.

Паракортикальные зоны лимфоузлов запустевают, лимфоидная ткань атрофируется. Снижено количество Т-лимфоцитов на 15% и более. Диагноз устанавливается при повторном подтверждении на фоне ремиссии основного заболевания.

Варианты: аутоиммунный (с наличием анти-Т-клеточных антител), стрессовый, токсический (лекарственный), вирусный, дисметаболический, при саркоидозе, лимфогранулематозе, Т-лейкозе и др.

Клиническая картина:рецидивирующие вирусные инфекции с длительным течением в сочетании с бактериальными инфекциями.

2. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса.

Иммунный статус: Отношение Th-CD4/Ts-CD8 менее 1,4 (чем меньше, тем сильнее выражен ВИД). Диагноз устанавливается при выявлении и подтверждении этих нарушений в период ремиссии основного заболевания.

Клиническая картина:

3. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса с повышенной цитотоксической реактивностью.

Иммунный статус: Относительный лимфоцитоз. Иммуно-регуляторный индекс Th-CD4/Ts-CD8 менее 1,4 (чем меньше, тем сильнее выражен ВИД). Резко повышены уровни NK-клеток (CD16), IgM, IgG, увеличен НСТ-тест. Имеются признаки развития цитотоксической реакции на фоне внутриклеточной инфекции, например герпес-вирусная, цито-мегаловирусная инфекции.

Клиническая картина:полиморфные рецидивирующие инфекции различной локализации.

4. Синдром дефицита лимфокинов и их рецепторов.

Устанавливается при неоднократном подтверждении.

Преимущественно В-клеточные дефициты

1. Пангипогаммаглобулинемия.

Гипоплазия лимфоидных фолликулов, атрофичные лимфоузлы.

Иммунный статус: уменьшение концентрации гаммаглобулинов в сыворотке крови, снижение уровня естественных антител, уменьшение в крови и других биологических жидкостях (слюна, секреты) IgA, М, G при нормальном или умеренно сниженном уровне и функциональной активности Т-лимфоцитов.

Клиническая картина:преобладают рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей, лёгких, сепсис.

2. Дисиммуноглобулинемия.

Иммунный статус: Изменение соотношения между иммуноглобулинами при обязательном снижении концентрации одного из них на фоне нормального и повышенного уровня других.

3. Синдром дефицита антител.

Иммунный статус: Отсутствие антител против выявленных возбудителей инфекций (например, к стафилококку, стрептококку).

Клиническая картина:Рецидивирующие инфекции.

4. Дефицит секреторного IgA .

Иммунный статус: В слюне, трахеобронхиальном, кишечном и других секретах отсутствует (снижен) уровень секреторного IgA.

Клиническая картина:хронические бронхиты, воспаление слизистой оболочки ротовой полости (парадонтозы), хронические тонзиллиты, отиты и др.

5. Вторичный иммунодефицит при В-клеточных опухолях (плазмоцитома Вальденстрема, лимфомы, В-клеточные лейкозы).

6. Вторич ный иммунодефицит с явлениями дисиммуноглобулинемии и аутоиммунным компонентом.

Иммунный статус: Характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение уровня плазмацитов, B-лимфоцитов, увеличение Th2 (CD4+), CD8+, уровня IgM, ЦИК, комплемента, СОЭ, СРБ и повышение (реже снижение) активности фагоцитов.

Дефициты макрофагов и гранулоцитов

1. Синдром гиперактивации макрофагов-моноцитов.

Иммунный статус: моноцитоз, увеличение ИЛ-1 в биологических жидкостях.

Клиническая картина:лихорадочный синдром, артриты и воспаления различной локализации.

2. Пангранулоцитопения, дефицит гранулоцитов.

Иммунный статус: Агранулоцитоз и нейтрофилопения.

Варианты — аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания, изъязвление слизистых оболочек.

3. Синдром гиперэозинофилии.

Иммунный статус: количества эозинофилов в крови, секретах, тканях.

4. Дефицит рецепторов нейтрофилов и молекул адгезии.

Иммунный статус: отсутствие или снижение количества нейтрофилов с соответствующими рецепторами и молекулами. Снижение их адгезии к поверхности клеток.

Клиническая картина:

5. Дефицит хемотаксической активности нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение спонтанной и индуцированной подвижности нейтрофилов.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

6. Дефицит метаболической активности нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение показателей стимулированного НСТ-теста, активности миелопероксидазы, других ферментов.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

7. Дефицит поглотительной функции нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение фагоцитарного числа и фагоцитарного индекса.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

8. Дефицит переваривающей активности нейтрофилов.

Иммунный статус: Отсутствует или снижено переваривание микроорганизмов.

Клиническая картина:рецидивирующие воспалительные процессы, чаще — кожных покровов.

9. Панлейкопенический синдром.

Варианты: токсический, аутоиммунный, инфекционный, ради-ационный. Уменьшение количества всех лейкоцитов, опустошение костного мозга, угнетение колониеобразования.

Клиническая картина: тяжёлые формы инфекций, сепсис.

10. Общий лимфоцитопенический синдром.

Варианты: аутоиммунный с антилимфоцитарными антителами; лимфоцитолитический, как следствие разрушения лимфоцитов экзогенными факторами; вирусная лимфоцитопения.

Иммунный статус: лимфоцитопения (количество лимфоцитов на 15% и более ниже нормы, синдром «недостаточности лимфоцитов»).

Клиническая картина:упорно рецидивирующие локализованные или генерализованные бактериальные и вирусные инфекции, иногда спленомегалия.

11. Синдром поликлональной активации лимфоцитов.

Иммунный статус: в крови присутствуют антитела различной специфичности к аутоантигенам, нарастает их титр к другим антигенам, гиперплазия фолликулов лимфатических узлов, повышение уровня иммуноглобулинов IgG, увеличение Т-хелперов CD4 и снижение уровня Т-супрессоров CD8, В-лимфоцитов, при близком к норме уровне общих Т-лимфоцитов.

Клиническая картина: инфекционные, аутоиммунные и аллерги-ческие процессы.

12. Лимфоаденопатия (локализованная или генерализованная).

Варианты: с нормальным уровнем лимфоцитов в крови; с Т-лим-фопенией.

Клиническая картина:гиперплазия лимфатических узлов, длительный субфебрилитет, вегетативная дисфункция (дистония, кардиалгия и др.).

13. Синдром гипертрофии , гиперплазии миндалин и аденоидов. Хронический тонзиллит, аденоиды; количественная и функциональная дисфункция лимфоцитов и цитокинов.

14. Посттонзиллэктомический синдром.

Клиническая картина: рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей после удаления миндалин в связи с хроническим тонзиллитом. Рецидивирующие инфекции носоглотки и в области дужек миндалин.

Иммунный статус:возможно умеренное снижение Т-лимфоцитов, дисбаланс их субпопуляций, дисиммуноглобулинемия.

15. Постспленэктомический синдром. Угнетение продукции антител на тимуснезависимые антигены (стрептококки, стафилококки и др.), возможна Т-клеточная лимфопения, повышена чувствительность к инфекциям.

16. Тимико-лимфатический синдром характеризуется сочетанием тимомегалии, недостаточности надпочечников и функциональной активности лимфоцитов.

Клиническая картина:адинамия, бледная мраморная кожа, одышка в покое, микролимфоаденопатия, гиперсимпатикотония.

17. Синдром патологии иммунных комплексов.

Иммунный статус: высокие уровни иммунных комплексов в крови, отложение их в тканях, снижение активности фагоцитов, угнетение активности Fc-рецепторов лимфоцитов;

Клиническая картина: васкулиты при иммунных, аллергических, инфекционных заболевания; гепатоспленомегалия, телеангиоэктазии.

Метаболические приобретенные иммунодефициты

1. Дефициты микроэлементов.

Дефицит цинка — атрофия лимфоидной ткани, угнетение функции Т-хелперов и нейтрофилов, энтеропатический акродерматит.

Дефицит меди — нейтропения, нарушение функции фагоцитов и Т-лимфоцитов.

2. Иммунодефицит при гиповитаминозах.

Дефицит витаминаС — нарушение функции фагоцитов, угнетение синтеза антител.

3. Иммунодефицнты при недостаточности белка (алиментарной и др.) и дислипопротеинемиях, нарушениях углеводного обмена.

Дефекты системы комплемента

1. Синдром гипокомплементемии.

Иммунный статус: Снижение гемолитической активности комплемента, увеличение числа иммунных комплексов в крови.

Клиническая картина:аутоиммуные, аллергические и инфекционные заболевания.

Дефицит тромбоцитов.

Тромбоцитопенический синдром с антитромбоцитарными антителами (иммунная тромбоцитопения).

Варианты: аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.

Иммунный статус: нарушение адгезии и функции тромбоцитов.

Клиническая картина: тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика заболевания

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза и выяснение жалоб больного, которые в зависимости от вида иммунопатологии могут существенно различаться.

При ИД в анамнезе обычно выявляются рецидивирующие инфекции, характер и локализация которых может указывать на вид иммунодефицита. Аллергический процесс имеет свои особенности, и уже только на основании анамнеза можно иногда установить правильный диагноз.

Характерные черты имеет анамнез при аутоиммунных заболеваниях, что позволяет отличить их от других видов патологии. Лимфопролиферативные и онкологические процессы также обладают свойственными им признаками. Следующим этапом является проведение иммунологических исследовний, позволяющих оценить иммунный статус больного с предполагаемым иммунодефицитом.

«Иммунный статус» - это состояние системы иммунитета здорового или больного в определенный момент времени при конкретных условиях окружающей среды. Оценка иммунного статуса - это процесс получения комплекса неспецифических и специфических количественных и функциональных показателей, отражающих состояние системы иммунитета.

Иммунологический, или иммунный статус (ИС) характеризуется комплексом информативных показателей, отражающих состояние различных звеньев системы иммунитета в момент исследования при конкретном процессе или заболевании. Отражая форму и вариант заболевания, показатели ИС служат основой для создания иммунологического «образа» болезни, т.е. ее иммунологической характеристики, для выявления в ней дефектного звена.

Лабораторная оценка состояния системы иммунитета по многим показателям конкретизирует представление о виде и степени ее нарушений и, в сочетании с идентификацией патогена с помощью иммунологических методов при его наличии, позволяет выбрать иммунотерапевтическое средство.

Иммунодиагностика - это применение совокупности иммунологических методов для выявления заболевания или определения возбудителя болезни в исследуемом материале. Все методы иммунодиагностики делятся на 2 группы:

Общие неспецифические методы, характеризующие состояние различных звеньев системы иммунитета: лимфоцитов, гранулоцитов, макрофагов, комплемента. Обычно их применяют для выявления дефекта в системе иммунитета, т.е. при иммунодефицитах.

Специфические методы, позволяющие выявить антитела, иммунные Т-лимфоциты, антигены возбудителя в организме человека или во внешней среде. Эти методы используют для диагностики инфекций, аллергии, аутоиммунных заболеваний.

Все эти методы применяют для оценки иммунного статуса человека, т.е. для характеристики состояния иммунной системы.

Стандарт диагностики при вторичных иммунодефицитных состояниях представлен следующими исследованиями:

1. Обязательное лабораторное обследование:

Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания;

Исследование иммунного статуса (определение общего количества лейкоцитов, лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, уровня иммуноглобулинов А, М, G, фагоцитоза);

Контроль выявленных нарушений после курса проведенной терапии.

2. Дополнительные методы исследования:

Определяются основным заболеванием и сопутствующей патологией;

Специальные иммунологические исследования в зависимости от клинических проявлений и выявляемых дефектов при первичной оценке иммунного статуса основными наиболее распространенными методами (исследование функциональной активности разных классов и субклассов лимфоцитов, гемолитической активности системы комплемента, неспецифические острофазные показатели, интерфероновый статус, иммунный контроль условнопатогенных инфекций и др.).

3. Инструментальная диагностика:

4. Консультации специалистов:

• Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания и сопутствующей патологии.

Основные признаки вторичных иммунодефицитов:

отсутствие связи с наследственностью и генетической обусловленностью;

возникновение на фоне нормальной реактивности в связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных физических и биологических факторов, способов или средств лечения;

сохранение дефицита при лечении основного заболевания и устранении факторов, индуцирующих его;

отсутствие или длительная замедленная нормализация иммунного статуса.

Лечение заболевания

Консервативное лечение

Этапы лечения и иммунореабилитации больных с приобретенными иммунодефицитными состояниями и вторичными иммунодефицитами

1. Устранение этиологического фактора.

2. Антимикробная терапия.

3. Заместительная иммунотерапия.

4. Профилактика инфицирования.

5. Иммунокорригирующая терапия.

6. Противорецидивная иммунокоррекция и иммунореабилитация.

Терапия больных с вторичными иммунодефицитами включает: 1) устранение симптомов клинических синдромов, в том числе инфекционных; 2) коррекцию самого иммунодефицита; 3) профилактику рецидивов и осложнений иммунодефицита.

I . Этап иммунокорригирующей терапии (острый период)

1 . Т-клеточные ВИД вирусиндуцированные

Противовирусные препараты (ацикловир)

Интерфероны (α, γ, лейкинферон)

Т-миметики (тактивин в дозе 0,01% р-р- 1 мл п/к, тимоптин в дозе 100 мкг, тимоген 0,01% - 1 мл в/м, тимолин 10 мг)

иммунофан 1 мл 0.005% р-ра в/м 1 раз в день № 10

галавит 200 мг 1 раз в день в/м № 10

Т-цитокины (ИЛ-2 - ронколейкин и др.)

• Полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг:

2. В-клеточные, ассоциированные с бактериальными инфекциями ВИД

Антибактериальные (противогрибковые) препараты

Иммуноглобулины (антитела) при тяжелом течении внутривенно:

сандоглобулин 1,0; 3,0; 6,0; 12 г во флаконе;

октагам 50, 100, 200 мл во флаконе;

интраглобин 2,5 г; 5,0 г;

• иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения биавен 1,0; 2,5.

• пентаглобин 5% - 10,0 мл; 20,0 мл, 50,0 мл.

Заместительная терапия проводится в режиме насыщения (уровень иммуноглобулина G не менее 400 мкг / мл), поддерживающая - под контролем врача-иммунолога.

В-миметики (миелопид 0,003г, полиоксидоний в дозе от 6 мг до 12 мг)

Иммунокорректоры широкого спектра, комплекс цитокинов

3. Фагоцитарные

Антибактериальные (противогрибковые препараты)

Иммуностимуляторы широкого спектра:

полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг;

ликопид в дозе 1 мг - 10 мг.

Препараты гранулоцитарно-макрофагальных колониестимулирующих факторов:

молграмостим (лейкомакс) 150 мкг; 300 мкг; 400 мкг;

филграстим (нейпоген) 300 мкг, 480 мкг.

граноцит (ленограстим) 105, 265 и 365 мкг.

Заместительная терапия:

лейкомасса.

цитокины

4. При нарушении синтеза α- и γ-интерферонов или необходимости в его стимуляции (при T-клеточном дефиците, хронической вирусной инфекции) показано назначение препаратов интерферона и его индукторов:

природные интерфероны (человеческий лейкоцитарный интерферон, эгиферон, лейкинферон);

рекомбинантные интерфероны (реаферон, роферон, виферон, интрон);

индукторы интерферонов (амиксин, циклоферон, неовир, полудан);

Витамины (С и др.), микроэлементы

Дополнительная терапия

Экстракорпоральные методы иммунокоррекции:

Экстракорпоральная иммунофармакотерапия (ЭИФТ);

Плазмаферез;

Иммуносорбция

ІІ. Этап противорецидивной иммунореабилитации (при ремиссии)

• Адаптогены (женьшень, элеутерококк и др.)

Иммуностимуляторы растительного происхождения (иммунофан и др)

Санаторно-курортное лечение

Физиотерапия (КВЧ, ультразвук и др.)

Иммуностимулирующие вакцины широкого спектра (ликопид, рибомунил, ВП-4, стафилококковый анатоксин)

Вид иммунокоррекции (общая и местная) и ее конкретный метод (физический, химический, биологический) определяется природой дефицита и его принадлежностью к тому или другому варианту нарушения иммунной системы.

Продолжительность амбулаторного или стационарного лечения зависит от характера и тяжести болезни и составляет от 3 нед до 2-х мес.

Для уменьшения контактов больного с микроорганизмами применяют различные способы изоляции. Известны простые и технически сложные методы профилактической изо-ляции. К первым относятся: выделение отдельной палаты с санитарным узлом (бокса) для больного; использование персоналом сменяемых халатов, масок, перчаток, тщательного мытья рук; больным запрещают сырые фрукты, овощи, молочные продукты - возможные источники грамотрицательных бактерий. Более сложные технологии направлены на очистку воздуха, окружающего больного.

Устранение этиологического фактора возможно, когда известна причина вторичного ИД - иммунодепрессивные воздействия, профессиональные агенты и др., которые необходимо устранить.

Терапия инфекционных осложнений. Так как вторичные ИД проявляются инфекционными осложнениями, то противомикробная терапия занимает ключевое место в их лечении. Выбор препаратов зависит от вида микрофлоры и особенностей ВИД. Однако часто необходима комплексная терапия из-за наличия ассоциаций микроорганизмов.

Антимикробные средства не только уменьшают дозу инфектов, но и, разрушая их, создают «аутовакцины», стимулирующие систему иммунитета. Противовирусные препараты, препятствующие репликации вирусов, освобождают их нуклеиновые кислоты для индукции интерферонов, а капсидные белки для активации антителогенеза.

Антибактериальные препараты, разрушая бактерии, освобождают структуры, распознаваемые клетками и гуморальными факторами врожденного иммунитета: липополисахариды, пептидогликаны и другие, которые активируют иммунитет, формирование адаптивного иммунитета. Особенно эффективны препараты, которые не только не угнетают, но сами стимулируют развитие иммунитета.

Антибактериальная терапия. При ВИД бактериальные инфекции часто рецидивируют. Лечение включает основной курс и поддерживающую терапию. Используются принципы рациональной антибактериальной терапии. Длительность антибиотикотерапии превышает в 2-3 раза период лечения обычных больных. Применяются высокие дозы антибиотиков широкого спектра действия, их комбинации, длительные курсы каждого препарата (до 10-14 дней при его эффективности). Купирование обострений бактериальных инфекций достигается, как правило, последовательным проведением 2-3 и более курсов антибиотикотерапии, общей продолжительностью не менее 4-5 недель. Продолжительность лечения одним препаратом составляет от 10 до 21 дня.

Для активной неспецифической и полуспецифической терапии используют условно-патогенные микроорганизмы в виде гетеровакцин, состоящих из микробов, колонизирующих дыхательные пути (рибомунил, ИРС-19), или используют иммуностимуляторы (ликопид, полиоксидоний).

Сходный с вакцинами эффект оказывают препараты нуклеиновых кислот, в частности, нуклеинат Na, получаемый из дрожжей. Он уменьшает дефицит Т- и В-клеток, IgM, повышает устойчивость к заражению многими бактериями, положительно зарекомендовал себя при хроническом паротите, хроническом бронхите, язвенной болезни, а также в лечении осложнений радио- и химиотерапии.

Среди средств иммуномодулирующей терапии показаны препараты из органов иммунитета (тактивин, тималин, миелопид и др.). Выбор средств определяется вариантом иммунодефицита, нарушением его определенных звеньев.

При ВИД с недостаточностью гуморального звена иммунитета при бактериальной инфекции страдает выработка иммуноглобулинов. Таким больным показано назначение в случае стафилоккоковой инфекции иммуноглобулина человеческого антистафилококкового в дозе 5 МЕ/кг в сутки в/м ежедневно в течение 5-10 дней при генерализованной и 3 мл в сутки в/м при локализованной инфекции, а при других бактериальных инфекциях иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 3 - 4,5 мл в/м ежедневно или через день 3 - 5 раз.

Противогрибковая терапия. Противогрибковые препараты у больных с вторичными ИД применяют с лечебной и профилактической целью. Больные с различными формами ИД неодинаково чувствительны к грибковой инфекции. У больных с гуморальными и многими комбинированными дефектами грибковая инфекция встречается нечасто, поэтому противогрибковые препараты (нистатин, леворин, флуконазол, дифлюкан, клотримазол) применяются в профилактических дозировках при повторных курсах антибиотиков.

Ведущее значение противогрибковая терапия приобретает при лечении генерализованных форм грибковой инфекции. У таких больных могут быть поражения кожи и слизистых оболочек грибами Candida и Aspergillus , но возможны и тяжелые инфекции, особенно при СПИДе и раке высокопатогенными Histoplasma capsulatum , Coccidiodes immitis ; редко встречаются феогифомикозы (Curerelaria spp ., Alternaria spp . и др.), зигомикозы (Rhizopus spp ., Mucor spp .), гиалогифомикозы (Fusarium spp . и др.) в связи с эндогенной колонизацией. У этих больных даже непатогенные дрожжи могут вызывать летальные инфекции.

Длительное время основным противогрибковым препаратом при распространенном кандидозе являлся амфотерицин В. Преимуществом этого препарата является его высокая эффективность и возможность внутривенного и эндолюмбального введения, что бывает необходимо при висцеральных кандидозах или кандидозном менингите. Однако препарат токсичен, что ограничивает его применение наиболее тяжелыми микозами (при инфекции аспергиллами по 1 мг/кг/сутки 6 мес). Менее токсична его липосомальная форма - амбизом (3-5 мг/кг). Неопасные для жизни поверхностные кандида-инфекции, в частности рецидивирующий кожно-слизистый кандидоз, эффективно устраняются препаратами имидазольной группы. Кетоконазол (низорал, орунгал) в дозе 200-400 мг в сутки приводит к очищению слизистых от налетов молочницы в течение 24-72 часов. Устранение кожных повреждений требует 2-9 недели. Энтеральное лечение целесообразно сочетать с местным применением противогрибковых мазей и жидкостей. Несмотря на хороший эффект, наблюдаемый на протяжении всего курса лечения и в ближайшие после его завершения сроки, отмена препарата приводит к постепенным рецидивам грибковых поражений. Поэтому схемы лечения больных хроническим кандидозом индивидуальны. Малая токсичность дифлюкана и хорошая переносимость больными позволяет проводить длительное лечение даже у маленьких детей.

Для профилактики пневмоцистной пневмонии применяют флуконазол или интраназол (5-10 мг/кг/сутки). Для профилактики пневмоцистных пневмоний при ВИЧ-инфекции, а также для лечения используют пентамидин (аэрозоли и в/в), а при его непереносимости - дапсон. Однако, если на фоне применения антибиотиков широкого спектра действия фебрилитет сохраняется 5-7 дней, а грибы не удастся выделить, рекомендуется амфотерицин в дозе 0,5-0,6 мг/кг/сутки.

Противовирусная терапия показана при Т-клеточных и интерфероновых ВИД. Профилактика некоторых вирусных инфекций достигается благодаря вакцинации при сохранении у больного синтеза антител. Их дефицит сопровождается вирусными энцефалитами и менингитами, Э CHO - вирусными инфекциями.

При лечении вирусных респираторных инфекций у больных с ВИД используются все общепринятые средства, а также дополнительные лечебные или профилактические меры, предупреждающие развитие осложнений с учетом конкретного дефекта иммунитета (антибиотики, внеочередное переливание плазмы или введение гамма-глобулина).

Эффективным средством терапии острых герпетических инфекций (генитальных, проктитов, пневмоний) является препарат ацикловир (зовиракс) (400 мг внутрь через 8 час, противорецидивно - 200-400 мг через 12 час), действие которого основано на блокировании специфических ферментов вируса, при герпесе и цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ) используют также фоскарнет (60 мг/кг в/в каждые 8 час), ганцикловир по 5 мг/кг в/в через 12 час, затем фамцикловир (250 мг внутрь через 8 час). При тяжелой герпес-zoster инфекции - ацикловир по 10 мг/кг в/в через каждые 8 час 7-14 суток; в легких случаях - по 800 мг внутрь через 4 часа, или фамцикловир по 500 мг внутрь через 8 час; или валацикловир по 1 г внутрь через 8 час.

По показаниям назначают препараты интерферонов в различных дозировках в зависимости от вида иммунного дефекта. Интерферон оказывает противовирусное, иммуномодулирующее, антипролиферативное и радиопротекторное действие. Сформулировано понятие "интерфероновый статус", в основу оценки которого положено определение: сывороточного ИФ, способности к продукции α-ИФ, способности к продукции γ-ИН.

При этом более значима взаимосвязь компонентов, а не отдельно взятые значения (в физиологических условиях уровень сывороточного ИФ не превышает 4 МЕ, и он представлен смесью интерферонов различных типов). γ-интерферон способен вызывать как стимулирующее, так и супрессорное влияние на воспалительный процесс. Предполагают его участие в механизме поддержания иммуносупрессии плода в норме, а также в предотвращении имплантации оплодотворенной яйцеклетки при введении внутриматочных контрацептивов. α-интерферон успешно применяют в лечении сепсиса, активно стимулируя Т-клетки и нейтрофилы. Человеческий рекомбинантный α 2 -интерферон в сочетании с антиоксидантами (виферон) рекомендован для лечения вирусных и бактериальных инфекций у новорожденных и детей младшего возраста (группа риска ИД), позволяет уменьшить введение препаратов крови и сократить длительность антибиотикотерапии при тяжелых формах инфекции в неонатальном периоде. Индукторы интерферона - циклоферон, амиксин, неовир назначают в суточной дозе 5-8 мг/кг повторными курсами в течение 5-10 дней при длительно текущих инфекциях — гепатитах, герпесе, хламидийной, кампилобактериозе. Полудан применяют в виде глазных капель и субконъюнктивальных инъекций.

Противовирусным действием обладает изопринозин.

Линкомицин подавляет многие вирусы (герпес 1 типа, энцефаломиелита и др.).

При ВИД, сопровождающемся недостаточностью гуморального звена иммунитета и при тяжелом рецидивирующем течении герпеса 1 типа (herpes labialis) в/м вводят иммуноглобулин человеческий против вируса герпеса простого 1 типа по 4,5 мл (3 амп.) 1 раз в 3 дня до 5 инъекций. Иммуноглобулин человеческий против вируса герпеса простого 2 типа применяют для лечения острой или обострения хронической герпес-вирусной инфекции 2 типа (herpes genitalis) - в/м 1,5 мл (1 доза) один раз на три дня. Курс лечения - 7 инъекций, а также местно - обработка пузырьчатых герпетических высыпаний.

Герпиммун 6 (иммуноглобулин против вируса герпеса 6 типа человека жидкий) для в/м введения применяют для лечения больных герпетической инфекцией с поражением нервной системы, вызванной вирусом герпеса 6 типу. Вводят в/м по 3 мл (2 амп. по 1,5 мл) один раз на три дня до 9 инъекций. Выпускается в ампулах по 1,5 мл.

Иммуноглобулин человека против вируса Епштейна-Барр применяют для лечения заболеваний, вызванных вирусом Епштейна-Барр, в том числе энцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефалита, арахноенцефалита, арахноидита, енцефалополирадикулита, инфекционного мононуклеоза. Взрослым иммуноглобулин вводят в/м по 4,5 мл (3 ампулы по 1,5 мл) 1 раз в три дня. Курс лечения до 5 инъекций.

Лечение и профилактика внутривенными иммуноглобулинами. При дефицитах антител и вторичных гипогаммаглобулинемиях применение препаратов плазмы крови и внутривенных иммуноглобулинов является ведущим методом лечения и профилактики инфекций.

При недостаточности иммуноглобулинов (Ig) (агаммаглобулинемия) Ig вводят в/в в режиме насыщения по 400-800 мг/кг массы. Октагам по 400-800 мг/кг одномоментно, курс: одно введение (200 мг/кг) с интервалом 3-4 недели. Пентаглобин новорожденным по 5 мг/кг ежедневно 3 дня (1,7 мл/кг/час), взрослым - 0,4 мл/кг/час и до 15 мл/кг/час 3 суток.

Нативную свежезамороженную плазму применяют по 10-40 мл/кг. Курс 1000-2400 мл 2 раза в неделю.

Для профилактики инфекции уровни Ig при ВИД должны поддерживаться не ниже 4-6 г/л (200-800 мг/кг/месяц октагама). Нативную плазму с этой же целью вводят 1 раз в месяц по 15-20 мл/кг.

Профилактическая иммунизация. Согласно меморандуму ВОЗ (1995) живые вакцины не должны вводиться в тяжелых случаях недостаточности иммунитета:

при вторичной гипогаммаглобулинемии

при приобретенных ИД в связи с лимфомами, лимфогранулематозом, лейкозами и другими онкозаболеваниями системы иммунитета

при лечении иммунодепрессантами и лучевой терапией

Эффективность вакцинации у детей с ВИД невысока: при недостаточности иммуноглобулинов из-за количественного дефицита антител, но иммунизация анатоксинами безопасна.

Местная терапияв очаге поражения зависит от его вида: при проявлениях аллергии - кортикостероидные мази (элоком, адвантан, преднизолоновая и др.), при сопутствующей инфекции - тридерм и др.

Применение иммуномодуляторов при приобретенных (вторичных) иммунодефицитах

Основным показанием для назначения иммуномодуляторов служит наличие ВИД, диагноз которого устанавливают по клиническим и лабораторным данным. Исходно выделяют 3 группы людей: 1) лица (больные), имеющие клинические признаки нарушений иммунитета в сочетании с изменениями его параметров, выявленных иммунологическими методами; 2) лица (больные), имеющие только клинические признаки нарушений иммунитета (без лабораторных данных); 3) лица с отклонениями показателей СИ, но клинически здоровые. Иммуномодуляторы рекомендуется назначать только больным. Коррегировать изменения (вероятно, компенсаторные) иммунного статуса у клинически здоровых лиц не рекомендуется (Манько В.М. и др., 2002).

Сочетание местной и общей иммунокорригирующей терапии позволяет достичь наибольшего клинического эффекта. Комбинированная иммунокоррекция может включать совокупность 3-4 средств и способов различного воздействия, преимущественно влияющих на разные звенья иммунитета.

Так, например, Новиков Д.К. и соавторы (2005 г.) предложено сочетать левамизол, димексид и гепарин при иммунодефицитах с клиникой гнойно-воспалительных заболеваний, так как димексид нивелировал отрицательный эффект левамизола на нейтрофилы, а гепарин, введенный внутрикожно, усиливал лимфопоэз. Введение 30% раствора димексида осуществляли электрофорезом по общей методике до 7 дня послеоперационного периода, а затем димексид вводили местно в область санированного очага до выписки больного из стационара. Левамизол назначали по 25-50 мг через день в течение 15 дней. Вместо левамизола можно использовать тактивин (тималин), полиоксидоний и другие иммуномодуляторы. При наличии бактериальной инфекции их следует комбинировать с антибактериальными препаратами, тоже усиливающими иммунные реакции. Такие эффекты обнаружены у метронидазола, который стимулирует синтез антител, фагоцитоз, интерфероны.

При тяжелом и среднетяжелом хроническом рецидивирующем фурункулезе с нарушением клеточного и фагоцитарного звеньев иммунитета у больных получена стойкая ремиссия при использовании полиоксидония, ликопида, миелопида.

При ИД, наблюдаемых на фоне ХОБЛ, положительный эффект наблюдался при назначении: левамизола, Т-активина, нуклеината натрия, диуцифона и других. В ряде случаев при ХОБЛ предпочтителен ингаляционный путь введения иммуномодуляторов (сочетание растворов димексида и левамизола).

У больных хроническим бронхитом и с различными изменениями иммунного статуса ремиссия получена при лечении полиоксидонием или ликопидом. Полиоксидоний лучше назначать в фазу обострения в сочетании с антибактериальной терапией по изменениям в лимфоидной системе и фагоцитозе. Получены положительные результаты в купировании обострений инфекции у больных с бронхиальной астмой на фоне этих иммуномодуляторов.

Профилактика приобретенных иммунодефицитных состояний. Профилактика вторичных иммунодефицитов может быть как предупреждающей, так и противорецидивной. Первая заключается в своевременной и полноценной терапии заболеваний, которые могут быть причиной этих дефектов; ранней диагностике дисбаланса в СИ, являющегося основой его развития; своевременной коррекции этого дисбаланса.

Противорецидивная профилактика базируется на диспансеризации больных и иммунореабилитации тех, у которых обнаружен вторичный иммунодефицит. Такие больные должны регулярно обследоваться и при выявлении у них в динамике отрицательных сдвигов в СИ необходима иммунокоррекция. Так, например, показано, что детям, перенесшим гнойно-септические заболевания, необходима иммунореабилитация, так как несмотря на клиническое выздоровление, показатели клеточного и гуморального иммунитета у них полностью не восстанавливаются: IgG еще снижен; IgM и IgA - на субнормальном уровне, а у некоторых детей выше нормы, что отражает готовность организма к реинфекции. При сохранении в период ремиссии сниженных показателей иммунологической реактивности проводят комплекс активных реабилитационных мероприятий.

Неспецифическая иммунореабилитация и иммунопрофилактика. Важным этапом в лечении больных является противорецидивная иммунопрофилактика, проводимая в период ремиссии. Применение «мягких» иммуностимуляторов в случаях достаточно сохраненной реактивности иммунитета предупреждает рецидивы заболевания, т.е. обеспечивает иммунореабилитацию. С этой целью в период ремиссии назначают перорально адаптогены, иммуностимуляторы растительного происхождения (эхинацея, женьшень и др.), а также витамины и микроэлементы. Используют курсы физиоиммунотерапии (КВЧ, магнитотерапию и др.).

Иммунопрофилактика профессиональных ВИД . Апробированы две схемы: 1-я схема включала нуклеинат натрия, ундевит и экстракт элеутерококка; 2-я - рибоксин, ундевит, экстракт элеутерококка, которые назначали в течение 20-45 дней.

Иммунореабилитация при приобретенных иммунодефицитных состояниях. При составлении комплекса иммунокорригирующей терапии первое назначение в комплексе, как правило, должно быть определяющим и соответствовать основному дефекту иммунитета, затем подбираются средства однонаправленного действия, но опосредующие подобный эффект терапии через другой механизм. После проведения основной схемы лечения ВИД проводится фоновая терапия, комплекс которой, в свою очередь, определяется характеристикой клинической маски иммунодефицитного состояния. Основная цель фоновой терапии - дальнейшая иммунореабилитация.

Иммунореабилитация больных с рецидивирующими вирусными инфекциями респираторного тракта.

В остром периоде назначают лечение, соответствующее этиологии и патогенезу вирусной инфекции с применением антивирусных и антибактериальных препаратов на фоне дезинтоксикации и витаминотерапии. В ремиссии (лучше сразу же после иммунокорригирующей терапии) целесообразно назначить:

1. Экстракт или настой элеутерококка или женьшеня в терапевтической дозе в течение 1-2 месяцев (иммунологический адаптоген).

2. Кислородный коктейль с настоем из плодов брусники и шиповника, 2-3 курса в год по 10 сеансов.

3. Дибазол (внутрь) в терапевтической дозе на 10-12 дней.

4. Антиоксидантные комплексы (витамины С, А, Е, микроэлементы - цинк, селен, медь).

При контакте с ОРВИ профилактически и с целью иммуномодуляции назначается интерферон в нос и гепарин подкожно в терапевтической дозе (100 ЕД/кг) на 5-6 дней с контролем показателей первичного гемостаза через неделю.

Если клиническая маска ВИД характеризуется еще и субфебрилитетом, то в комплекс фоновой терапии целесообразно после дибазола ввести циннаризин, никотиновую и глютаминовую кислоты. После этого на 4-6 месяцев назначается комплекс витаминных трав и растений с повышенным содержанием биоэлементов в виде настоев. Хороший клинический эффект может быть получен при назначении глицина, особенно детям с повышенной нервно-мышечной возбудимостью по ½ - 1 т 2 р. в день в течение 10-12 дней.

Иммунореабилитация больных иммунодефицитом с клиникой рецидивирующих пневмоний, бронхитов, резистентных к традиционной терапии.

После завершения основного курса иммунокорригирующей терапии, которую следует начать и в острый период, рекомендуем провести следующую диспансерную иммунореабилитацию:

1. Лизоцим или эстифан внутрь 1 раз в сутки по одной неделе каждого месяца, повторять 3-4 курса (дозировка терапевтическая, разводить лучше молоком, при непереносимости яиц не назначать).

2. Экстракт элеутерококка (или лимонника) на 30 дней.

3. Кислородные коктейли с витаминизированными сиропами каждые 10 дней 2 месяца.

4. Глицирам по 10 дней после каждого третьего месяца в течение 10 месяцев или УЗ-воздействие на область надпочечников (3 сеанса).

5. Фитотерапия из настоев трав: мяты, зверобоя, крапивы (3-4 раза в день в течение месяца поочередно по 10 дней каждой травы), за год такие курсы повторить 2-3 раза.

6. Заканчивается фоновая реабилитация короткой схемой (2-х кратно) иммунизации стафилококковым анатоксином или курсом бронхомунала в течение 10-30 дней.

При наличии абсцедирований, осложняющих пневмонии, целесообразно параллельно с лизоцимом включить в схему терапии аппликации с 25-30% раствором димексида (можно вводить методом электрофореза) на проекцию области поражения до 8-10 сеансов.

Схема иммунореабилитации при рецидивирующих бактериальных бронхитах.

1. Фитонцидные антибактериальные препараты поочередно: настойка чеснока, хлорфиллипт, настойка календулы по 10 дней внутрь в возрастной дозе (1 капля на год жизни, но не более 20 капель);

2. Лизоцим на 10 дней внутрь или в инъекциях (для детей раннего возраста из расчета 10 мг/кг массы тела);

3. Глицирам на 10-14 дней в возрастной дозе для купирования процессов инфекционной аллергизации;

4. УВЧ на область солнечного сплетения по 5 сеансов на курс 2 раза в год;

5. Пробиотики (бифидум-бактерин, лактобактерин и др.) при тенденции развития бактериального дисбактериоза и после лечения антибиотиками под контролем состава бифидофлоры кишечника. Можно использовать линекс, хилак-форте.

Курсы фитонцидных антибактериальных препаратов можно повторять 2-3 раза в год.

Таким образом, комбинируя различные препараты (лучше предварительно тестируя их in vitro с лейкоцитами больного на предмет восстановления экспрессии рецепторов и функциональной активности), можно составлять схемы иммунокорригирующей терапии для каждого конкретного случая. Обязательное условие проведения иммунореабилитации - иммунологический контроль за ее эффектом. Исполняя ее, следует помнить о сроках наступления этого эффекта у каждого используемого препарата и не спешить отменять препарат, заменяя его другим, даже если они относятся к одной и той же группе по иммунологическому действию. Восстановление иммунологической компетентности организма - это длительный процесс, требующий вдумчивого и обязательно научно обоснованного подхода к вопросам терапии с учетом особенностей клинических проявлений в настоящее время и причинно-значимой патологии.

В тех случаях, когда нет реальной возможности провести иммунологическое обследование больного для идентификации иммунного дефекта и подбора корригирующей терапии (например, в условиях сельского региона), можно рекомендовать к практическому использованию терапевтические комплексы реабилитации, основанные на клинических данных о больном.

Такие схемы лечения могут включать:

а) препараты из группы биогенных стимуляторов, которые способствуют улучшению презентации различных антигенов (бактериальных, вирусных, грибковых и смешанных) через системы фагоцитоза

б) средства, стимулирующие анаболические процессы

в) препараты, активирующие окислительно-восстановительные реакции в тканях (в том числе и в иммунокомпетентных органах)

г) микроэлементы и их соединения

д) медикаментозные средства, улучшающие обмен веществ в нервной системе с косвенным опосредованием в системе иммунитета (препараты аминокислот для стимуляции белкового обмена и энергетических процессов в тканях мозга, повышение их дыхательной активности, ноотропные средства для формирования ассоциативных связей между клетками головного мозга; препараты, компенсирующие гипоксию в ЦНС и улучшающие обмен липидов, например, пангамат кальция.

Клиническими показаниями в таких случаях могут быть:

1. Рецидивирование воспалительных заболеваний с риском развития хронических форм и формированием хронического очага инфекции.

2. Склонность к генерализации гнойно-септического заболевания (по клиническим данным).

3. Наличие побочных необычных или псевдоаллергических реакций на традиционные препараты.

4. Длительная следовая астено-вегетативная дисфункция нервной системы, изменения в периферической крови типа нейтропении, лейкопении, тромбоцитопении, лимфоцитопении и т.д.

Для профилактики развития хронического заболевания рекомендуется следующее профилактическое лечение с элементами иммунореабилитации:

1. На фоне затихания острой фазы воспаления назначаются инъекции торфота (отгон торфа) подкожно или гумизоля, детям дошкольного возраста по 0,3 -0,5 мл, взрослым по 1 мл курсом 15-20 введений через день, можно чередовать с инъекциями экстракта алоэ жидкого (при отсутствии непереносимости к нему).

2. Внутривенное введение тиосульфата натрия (можно и внутрь, но клинический эффект при этом несколько слабее) с целью мягкой десенсибилизации, дезинтоксикации и противовоспалительного действия. Клинические эффекты опосредуются нивеляцией сернистыми соединениями избытка медиаторов повышенной чувствительности немедленного и замедленного типов, которые в совокупности обусловливают морфологический эквивалент хронического процес-са. При назначении внутрь используется 10% раствор тиосульфата натрия в зависимости от возраста по 1 чайной, десертной или столовой ложке 3 раза в день; при внутривенном способе применяется 30% раствор по 1-1,5 мл до 5 лет; по 2-3 мл детям старше 5 лет, взрослым по 5 мл 1 раз в сутки, курс лечения составляет обычно 10-14 дней.

При тенденции инфекционного процесса к генерализации (основные клинические признаки: общая биологическая ареактивность, астенизация, длительное нарушение в системе микроциркуляции, лейкоцитоз с нейтрофилезом при отсутствии локализованного гнойного очага или, наоборот, лейкопения при манифестном гнойно-воспалительном процессе, несоответствие температурной реакции клиническим проявлениям, особенно на фоне перинатального поражения головного мозга) рекомендуется:

1. При лейкопенической реакции крови начинать профилактику ВИД с плазмола подкожно детям дошкольного возраста по 0,2-0,3 мл, взрослым по 1 мл раствора 1 раз в сутки в течение 10-14 дней. При лейкоцитозе следует начать с дибазола в инъекциях курсом до 2 недель в возрастной терапевтической дозировке.

2. Параллельно назначается курс витамина Р (в форме "аскорутина") внутрь, но лучше, в форме "урутина" - в инъекциях по 0,2-0,3 мл детям раннего возраста, по 0,3-0,4 мл - дошкольникам, взрослым по 1 мл подкожно 1 раз в сутки в течение 20-30 дней. Витамин Р стимулирует функциональную активность иммунокомпетентных клеток, что объясняется, вероятно, его известным активирующим действием на окислительно-восстановительные процессы в тканях.

3. Для пополнения бактерицидных факторов следующим назначением может быть лизоцим (предварительная биологическая проба на переносимость обязательна). Лизоцим назначается в инъекциях или внутрь курсом на 7-10 дней один раз в сутки, а также эхинацея или эстифан.

При наличии необычных реакций на лекарственные препараты, стимулирующих явления непереносимости рекомендуется применить комплекс средств, стабилизирующих клеточные мембраны, что способствует адаптации рецепторного аппарата клеток иммунной системы:

1. Витамин Е парентерально в виде внутримышечных инъекций курсом до 7-10 дней.

2. Энтерально назначается окись цинка для стимуляции хемотаксиса полиморфноядерных лейкоцитов и моноцитов, а также для стабилизации мембран этих клеток. Окись цинка назначается в дозе суточной потребности от 4-6 мг у детей грудного возраста до 10-20 мг у остальных детей и взрослых в 2 приема.

3. Параллельно - ультразвуковое воздействие на зону проекции надпочечников ежедневно курсом №5.

Общим в комплексной реабилитации всех видов ВИД независимо от клинических проявлений является назначение повторных курсов витаминизированных кислородных коктейлей, трав, содержащих витаминные комплексы и биоэлементы, таких как лист крапивы, плоды брусники, шиповника, черной смородины, лесной земляники, черники и др. Практически всем детям и большинству больных показаны иммунологические адаптогены: элеутерококк, аралия, женьшень, заманиха, лимонник, золотой корень, аир, левея, которые можно назначать в виде настоев и экстрактов. Кроме того необходимо помнить, что все дети с приобретенными ИД (это чаще дети из группы часто болеющих) нуждаются наряду с химиотерапевтической иммунореабилитацией в индивидуальном плане ЛФК и закаливающих мероприятиях, рациональном питании соответственно клиническим проявлениям ВИД, рациональном использовании природных факторов своей местности и курортотерапии.

Иммунокоррекция при аденоидитах и ринитах

Комплексные схемы лечения гиперплазии, миндалин и аденоидов:

пропасол 10 дней

календула 10 дней + эстифан 3 нед

хлорофиллипт 2 недели внутрь

IRS-19 - спрей, 2 раза в день орошать на миндалины, курс 2 недели

пропасол 10 дней.

Миндалины сжимаются и уменьшаются.

Комплексная схема лечения хронического тонзиллита (обострения). Критерии - спайки с дужками и признаки хронической интоксикации.

амоксициллин или амоксиклав - 7 дней в возрастных дозах;

лейкинферон 5 инъекций или виферон 5-7 свечей по 500000 ЕД через день;

пропасол 10 дней + плазмол №5;

ликопид 10 дней по 1 мг для детей и 10 мг - взрослым;

эстифан + люголь;

УФО миндалин №5;

димексид 30% - аппликации на подчелюстные и шейные лимфатические узлы;

рибомунил 6 недель по 1 табл 2 раза 4 дня в неделю.

Комплексная схема лечения хронического ринита, ассоциированный с ОРЗ

рибомунил 1 табл 2 раза 4 дня в неделю 6 недель или IRS-19 - 10 дней (спрей в нос);

аппликации с 30% димексидом на спинку носа и проекции гайморовых пазух №10 через день;

алоэ - электрофорез носа;

сосудосуживающие - лучше санорин, меньше подсушивается слизистая.

Иммунодефицит – совокупность различных состояний организма, при которых нарушается функционирование иммунной системы человека. При таком состоянии инфекционные заболевания возникают чаще обычного, протекают очень тяжело и долго длятся. По происхождению иммунодефицит бывает наследственным (первичным) и приобретенным (вторичным). При разных типах иммунодефицита инфекциями поражаются верхние и нижние дыхательные пути, кожа и другие органы. Тяжесть, разновидность и характер течения болезни зависит от типа иммунодефицита. При иммунодефиците у человека могут развиваться аутоиммунные патологии и аллергические реакции.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – заболевание иммунной системы наследственного характера. Данное заболевание передается от родителей детям и сохраняется на протяжении всей жизни человека. Существует множество различных форм первичного иммунодефицита. По медицинской статистике подобное состояние проявляется у одного новорожденного на десять тысяч. Часть из известных форм первичного иммунодефицита проявляется сразу после рождения ребенка, а другие формы болезни на протяжении многих лет могут вообще никак не проявляться. Примерно в 85% случаев болезнь диагностируют в молодом возрасте (до двадцати лет). Первичный иммунодефицит в 70% случаев диагностируют у мальчиков, так как большая часть синдромов болезни напрямую связана с Х-хромосомой.

Генетические дефекты при первичном иммунодефиците у человека разделяют на несколько групп. При гуморальном иммунодефиците в организме человека нарушается синтез иммуноглобулинов, клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточным количеством лимфоцитов в крови.

Дефекты фагоцитоза проявляются в неполноценном захватывании бактерий лейкоцитами. При дефекте системы белки организма не способны разрушить чужеродные клетки.

Среди первичных иммунодефицитов отдельно выделяют комбинированный иммунодефицит. Комбинированный иммунодефицит связан с генетическими дефектами, приводящими к нарушению функции В-клеток и Т-лимфоцитов. При данном заболевании нарушается выработка антител и снижается функция клеточного иммунитета.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит – наличие в организме человека приобретенных заболеваний иммунной системы. Из-за ослабленного иммунитета организм человека очень часто атакуется различными инфекционными заболеваниями. СПИД – наиболее известный пример вторичного иммунодефицита. Данная болезнь может развиваться под воздействием облучения, лекарственных препаратов, различных хронических заболеваний.

Данное состояние может также развиваться при белково-калорийной недостаточности, а также при недостатке витаминов и микроэлементов в организме. Особо пагубно сказывается на состоянии иммунитета дефицит цинка, селена и витамина А. Вторичным иммунодефицитом нередко страдают люди с хроническими метаболическими расстройствами. При данной болезни очень важно вовремя выявить бактериальные инфекции и начать необходимое лечение.

Признаки иммунодефицита

В настоящее время практикуются различные виды лечения иммунодефицита, но некоторые из них еще находятся в стадии экспериментальных разработок. Лечение иммунодефицита не обходится без общих принципов помощи – вакцинации, борьбы с инфекцией, проведения заместительной терапии.

Для иммунодефицита у человека характерно проявление тяжелых бактериальных инфекций рецидивирующего характера. Бактериальные инфекции приводят к развитию бронхита, синусита, отита. У пациентов с этой болезнью нередко развиваются молочница, парадонтит, на теле образуются папилломы и бородавки, имеет место облысение и экзема. При данном состоянии нередко диагностируются различные гематологические нарушения. В отдельных случаях могут наблюдать расстройства пищеварительной системы, васкулит, судороги, энцефалит, артрит. По некоторым сведения при иммунодефиците увеличивается риск развития рака желудка.

Лечение иммунодефицита

В наше время иммунокоррекцию проводят несколькими способами – трансплантацией костного мозга, применением иммуноглобулинов, иммуномодуляторов. Обычно лечение при иммунодефиците проводится с помощью подкожного или внутривенного введения иммуноглобулинов.

При иммунодефиците любого типа очень важно избегать инфекции и следовать принципам здорового образа жизни. Пациентам с данным заболеванием также очень важно вовремя выявлять бактериальные и грибковые инфекции и принимать меры по их лечению. При некоторых состояниях организма необходимо проводить регулярную профилактическую терапию антибиотиками. При инфекциях грудной клетки целесообразно применять методы физиотерапии, а также регулярно выполнять специальные физические упражнения.

Видео с YouTube по теме статьи:

– группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Общие сведения

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни. Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов. Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Причины первичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

• Вследствие генетических мутаций. Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за дефектов в генах, ответственных за развитие и дифференцировку иммунокомпетентных клеток. Обычно отмечается аутосомно-рецессивное или сцепленное с полом наследование. Имеется небольшая доля спонтанных и герминативных мутаций.
• В результате тератогенного воздействия. К врожденным проблемам с иммунитетом может приводить влияние на плод токсинов различной природы. Иммунодефицит часто сопровождает пороки развития, обусловленные TORCH-инфекциями.
• Неясной этиологии. К данной группе относят случаи, когда выявить причину слабости иммунной системы не удается. Это могут быть еще неизученные генетические аномалии, слабое или неустановленное тератогенное воздействие.

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Патогенез

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект. В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета. Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма. Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Классификация

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом. На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии. В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

1. Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
2. Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона , Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
3. Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар , аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
4. Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
5. Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или .

Симптомы первичных иммунодефицитов

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы. Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы. Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы , паротита), выраженные герпетические поражения. Нередко возникает кандидоз полости рта , половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом , рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии , гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия , рожистое воспаление). При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями. Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон , сепсис . Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений. Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Осложнения

Все виды первичного иммунодефицита объединяет повышенный риск тяжелых инфекционных осложнений. Из-за ослабления защиты организма болезнетворные микробы вызывают тяжелые поражения различных органов. Чаще всего страдают легкие (пневмонии, бронхиты , бронхоэктатическая болезнь), слизистые оболочки, кожа, органы желудочно-кишечного тракта. При тяжелых вариантах заболевания именно инфекция становится причиной смерти в младенческом возрасте. К усугублению патологии могут приводить сопутствующие нарушения – мегалобластная анемия, аномалии развития сердца и сосудов, поражение селезенки и печени. Некоторые формы иммунодефицитных состояний в отдаленной перспективе могут стать причиной образования злокачественных опухолей.

Диагностика

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка. Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований. Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

• Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы , гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.
• Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).
• Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов больного.
• Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Лечение первичных иммунодефицитов

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений. Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов. При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций. При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств. У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка. Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента. Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту. Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.