Дуктус-зависимое кровообращение. Критический порок сердца. Критические пороки сердца

(проявляются артериальной гипоксемией, «дуктус-зависимые»)

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новорожденных, 6-7 % от всех ВПС, 23 % среди критических ВПС.

Анатомия порока: легочная артерия является выходным трактом левого желудочка, аорта – выходным трактом правого желудочка. Это нарушает гемодинамику: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга – венозная. Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций – артериального протока, овального окна, или при наличии межпредсердного дефекта. При рождении у ребенка сразу отмечается диффузный цианоз, состояние крайней тяжести, тяжелая артериальная гипоксемия. При выживании в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность, тяжелая гипотрофия. При закрытии коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при интактной МЖП в первые 3-4 недели жизни может быть проведена операция артериального переключения (радикальная), имеющая лучшие результаты, чем процедура Rastelli. При сочетании ТМА+ДМЖП артериальное переключение может быть выполнено в течение 1 года жизни.

Атрезия (критический стеноз) легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП) 0,06-0,07/1000, 1-3% от всех ВПС, 3-5% критических ВПС.

Анатомия: отсутствует выход из ПЖ, ЛА гипоплазирована, гипоплазия правых отделов сердца. Гемодинамика: кровь не поступает в легочную артерию, шунтируется в левые отделы сердца через ООО (ОАП), то есть условие выживания - «дуктус-зависимое» кровообращение. Левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Рождается доношенный ребенок. В первые часы жизни состояние ухудшается. Нарастающий цианоз с рождения, одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические отеки. Состояние очень тяжелое. Выслушивается шум ОАП. Беспокойство или вялость гипоксического генеза могут сопровождаться «криком боли» при коронарных расстройствах, потерей сознания. Подобное нарушение гемодинамики, и сходная клиническая картина отмечается при атрезии трехстворчатого клапана. Оптимальные сроки хирургической коррекции: в первые месяцы жизни должна быть решена задача декомпрессии правого желудочка с восстановлением эффективного кровотока через него, что будет способствовать росту и развитию его полости, путем создания межсистемных анастомозов, легочной вальвулотомии.

Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) 0,12-0,21/1000 новорожденных, 3,5-7,5% от всех ВПС, 16% - среди критических ВПС.

Анатомия: отмечаются различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапана, гипоплазия или отсутствие левого желудочка, гипоплазия аорты. Гемодинамика: выраженное препятствие кровотоку через левые отделы сердца, кровь из левого предсердия через овальное окно поступает в правые отделы, легочную артерию, затем небольшой объем крови через ОАП – в нисходящую аорту и большой круг, что сопровождается выраженным обеднением малого круга. Сразу после рождения клиника напоминает РДС, поражение ЦНС и/или септический шок: кожа серая, адинамия, холодные конечности, цианоз (больше на ногах), выраженная одышка, олиго-, анурия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: если принимается решение об оперативной коррекции, она выполняется в первые 3-4 недели жизни в виде: реконструкции сердца, когда функции системного желудочка передаются правому желудочку, трансплантации сердца или (при условии умеренной гипоплазии – как двухжелудочковая корреция).

Выраженная предуктальная коарктация/перерыв дуги аорты (КА) 0,02/1000 новорожденных, 0,4% от всех ВПС, 1-10% среди критических ВПС.

Анатомия: резко ограничен кровоток из проксимальной части аорты к дистальной (ниже места отхождения артериального протока) или полностью отсутствует. Гемодинамика: в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника. Внешне благополучный новорожденный с резким ухудшением в первые 1-3 дня жизни – адинамия, холодные конечности, симптом «белого пятна», пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое (не определяется) на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит. Оптимальные сроки хирургической коррекции: после достижения стабилизации состояния ребенка проводится хирургическая коррекция порока – создание прямого анастомоза между сегментами аорты или интерпозиция синтетического протеза в случае перерыва дуги, аналогичная тактика коррекции при предуктальной коарктации.

Врожденным пороком сердца называется анатомически измененная структура сердечно — сосудистой системы. В медицине выделяют два вида пороков — это пороки синего и бледного кожного покрова.

Также их разделяют на дуктус-зависимые, другими словами — компенсирующие ОАП, и дуктус-независимые, при которых открытый артериальный проток, наоборот, мешает полноценному кровообращению.

Дефекты с обеспечением легочного кровотока через открытый артериальный проток

— довольно распространенный дефект сердечно-сосудистой системы, возникающий у плода во время внутриутробного развития. Если склоняться к статистике, то на сегодняшний день число регистрируемых врожденных пороков сердца у новорожденных заметно сократилось благодаря ранней диагностике методом эхокардиографии.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Немаловажными аспектами при раннем выявлении пороков сердца являются высокая квалификация врачей неонатологов и современное медицинское оборудование.

В первые часы жизни ребенка ВПС может сопровождаться критическим состоянием и без оперативного вмешательства может привести к его гибели.

Для того чтобы предотвратить данный риск, специалисты еще до выписки придерживаются следующего алгоритма исследования:

проводят сравнительный анализ кожных покровов;
измерят пульсацию периферических отделов;
измеряют артериальное давление на ноге и руке;
проводят аускультацию легких и сердца;
выявляют дефекты расположения сердца и печени;
выявляют врожденные пороки развития.

Открытое овальное окно — сердечная аномалия, при котором сохраняется сообщение между правым и левым предсердием. Подобный случай можно наблюдать у плода, развивающийся внутриутробно. После рождения ребенка края клапаны должны срастись с краями широкого овального окна в сердце.

Через шесть месяцев овальное окно должно полностью закрыться. В других случаях подобная аномалия может пройти у ребенка по истечению некоторого времени. На сегодняшний день врачи-кардиологи диагностируют не заросшее открытое овальное окно у десяти процентов взрослых людей.

Открытый артериальный проток нужно отнести к белым порокам. Данное заболевание успешно лечиться, как хирургическим, так и медикаментозным методом. Во время внутриутробного развития у плода подобный проток обеспечивает сообщение между правым желудочком и нисходящей аортой. Данное сообщение должно сохраняться в течение нескольких часов и дней после появления младенца на свет.

По истечению определенного периода времени должно произойти полное закрытие открытого артериального протока. Весьма негативно сказывается преждевременное закрытие ОАП, данный фактор может привести к летальному исходу.

Дуктус-зависимые пороки сердца является заболеванием, когда ОАП служит единственным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. После полного закрытия протока у младенцев значительно ухудшается общее состояние, которое приводит к смерти.

Пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом

Атрезия легочной артерии – это порок развития у новорожденных, который характеризуется отсутствием прямого взаимодействия между правым желудочком и легочной артерией. В данном случае легочное кровообращение снижается или перестает циркулировать вообще и ребенок умирает.

Все причины подобного нарушения в развитии до конца не выявлены, но врачи выдвигают основную версию — это мутация, возникающая под действием мутагенов. Если своевременно не произвести хирургическое вмешательство, то существует огромный риск летального исхода.

В первые дни жизни у новорожденных легочный кровоток поддерживает артериальный проток, соединяющий легочный ствол и спинную аорту. Но в скором времени данный проток зарастает, что приводит к кислородному голоданию, а в дальнейшем и к смерти.

К основным симптомам при атрезии легочной артерии в первую очередь относят гипоксемию (кислородное голодание). Во время кислородного голодания у новорожденного наблюдается синеватый кожный покров. Также при таком заболевании у ребенка деформируется грудная клетка, левая сторона выступает вперед.

Во время кормления у младенца может появиться затрудненное дыхание, повышенная потливость. При этом кожный покров приобретает сероватый оттенок и становится липким на ощупь. Если взглянуть на рентгеновский снимок, то можно будет отчетливо увидеть изменения контура легких, возможно присутствие ассиметричного рисунка.

Для выявления атрезии легочной артерии проводятся рентгеноскопическое исследования, в случае, если диагноз был поставлен верно, то дополнительно делаются катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Последний тип позволит наиболее точно определить тип заболевания.

Наиболее действенным лечением данного порока развития хирургическое вмешательство, которое делится на два типа:

радикальное;
паллиативное.

Позволяет полностью исключить причину заболевания. Оперативное вмешательство проводится в том случае, когда у пациента легочная артерия принадлежит к первому типу развития. При втором виде данная операция также проводится, но с использованием искусственного ствола и клапанов легочной артерии.

После операции врачами проводится повторное исследование для того, чтобы убедиться, что ко всем отделам имеется доступ кровяных потоков. Паллиативная операция не излечивает заболевания в целом. Главной ее целью является увеличение кровоснабжения в легких, тем самым способствуя росту новых легочных артерий.

Для предотвращения развития подобной аномалии у новорожденных беременным следует придерживаться нескольких правил:

исключить воздействие химических и физических мутагенов;
полностью отказаться от употребления алкоголя и антибиотиков;
при заболевании краснухой избегать беременности;
если в роду имелись подобные заболевания, то следует обратиться к генетику.

Транспозиция магистральных артерий

Является наиболее опасным врожденным сердечным пороком. Его можно характеризовать неправильным расположением сердечных сосудов, также затрагивающий ствол легочной артерии и аорту. При данной патологии у новорожденного аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого.

Чаще всего младенцы с подобным заболеванием рождаются доношенными, но по сравнению с другими детьми имеют синеватый кожный покров. Это происходит из-за того, что венозная кровь не имеет доступа к легким и вместо кислорода насыщается углекислым газом.

А тем временем легочная артерия, наоборот, имеет переизбыток кислорода. Другими словами происходит полный дисбаланс между двумя кругами кровообращения.

У детей, рожденных с такой патологией, не сразу ухудшается состояние здоровья. Это происходит благодаря специальному отверстию, через которое у венозной крови имеется доступ к легким. Но такое взаимодействие крайне непродолжительно и уже через определенный промежуток времени у новорожденных наблюдается ухудшение здоровья, требующее немедленного хирургического вмешательства.

Стоит отметить, что транспозиция магистральных артерий поддается лечению. В современных перинатальных центрах данный порок быстро обнаруживают и излечивают путем хирургического вмешательства. Во время операции сердечные сосуды рассекаются, артерии, которые были отрезаны от аорты, пристыковываются к легочной артерии, тем самым, совершая анатомическую коррекцию данного порока развития.

В России операция по устранению врожденного порока развития успешно проводится уже на протяжении 20 лет. После проведения оперативного вмешательства ребенка должен регулярно осматривать кардиолог, тем самым, исключая дальнейшие осложнения.

Дуктус-зависимые пороки сердца с системным кровотоком через ОАП

На сегодняшний день в медицинской практике имеется несколько наиболее сложных врожденных сердечных пороков, которые характеризуются открытым артериальным протоком, необходимым для стабильного легочного и системного кровообращения. При развитии без отклонений легочный проток должен закрыться впервые сутки после рождения младенца.

Система легочной атрезии может развиваться неправильно в следующих случаях:

стеноз клапана легочной атрезии;
атрезия трехстворчатого клапана;
транспозиция магистральных сосудов.

Дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных могут проявляться сильной отдышкой во время кормления. При проведении аускультации может выявиться шум в сердце. Также данная патология предусматривает характерное увеличение печени. Через определенный период времени канал должен постепенно закрыться, что приведет к смертельному исходу.

Также дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных характеризуются повышенным утомлением, синеватым кожным покровом и нарушением периферической микроциркуляции. Во время диагностики выявляется сердечная недостаточность. Основным признаком данного порока является ослабление пульсации на периферических артериях.

Перерыв дуги аорты

При данном типе порока полностью отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей аортой. Перерыв дуги аорты относится к дуктус-зависимой патологии и, исходя из этого, первые признаки ухудшения состояния здоровья появляются после закрытия ОАП. По истечению короткого промежутка времени состояние ребенка может приблизиться к критическому. Этому способствуют тахикардия, отдышка, слабая пульсация. Во время процесса идет поражение печени, почек и желудка.

Перерыв дуги аорты может иметь различное анатомическое строение и в зависимости от этого пульс может различаться местоположением. При типе А расположение пульса на руках выше, чем на ногах, Тип В характеризуется значительным замедлением пульса на левой руке.

Во время лечения используют специальные инотропные препараты, поддерживающие сердечный выброс. Чаще всего используют такое лекарство, как допамин, которое помимо своего прямого назначения оказывает положительное воздействие на почечную систему. Стоит избегать передозировки, так как в данном случае значительный объем крови может сместиться в легкие.

В наиболее тяжелых случаях в медицине прибегают к искусственной вентиляции легких. Стоит отметить, что данная процедура должна проводиться в режиме, исключающим добавление кислорода. Искусственная вентиляция легких позволяет не допустить полное закрытие открытого артериального протока и проконтролировать объем кровотока, поступающего в легкие.

Резкая коарктация аорты

Коарктация аорты не относится к врожденным сердечным порокам, она затрагивает непосредственно саму аорту. Но с точки зрения медицины подобная патология все равно принадлежит к группе сердечных пороков, так как негативно влияет на всю систему кровообращения в целом.

Коарктация или другими словами сужение располагается рядом с артериальным протоком, где присутствует переход дуги аорты в другой отдел. Если сужение довольно резкое, то левый желудочек начинает интенсивно перегонять кровь в аорту, вследствие чего верхнее артериальное давление намного выше, чем нижнее. В данном случае сердце может работать в обычном режиме, но за счет утолщения стенок левого желудочка. Это может привести к негативным последствиям.

У новорожденных при резкой коарктации аорты кровоснабжение нижнего отдела происходит исключительно через открытый артериальный проток. В этом случае идет прямая угроза головному отделу и требует срочного хирургического вмешательства.

Хирургическая операция по устранению данной патологии проводится двумя способами:

Но на сегодняшний день благодаря современной рентгенохирургии возможно избежать повторного сужения. Это достигается путем проникновения в аорту специального катетера с баллончиком. Под воздействием давления, которое присутствует в баллоне, место сужения расширяется.

У более взрослых детей на участке коарктации ставится трубчатая конструкция, которая позволяет удерживать стенки аорты, подобная процедура полностью исключает появления рецидива вновь.

Критический аортальный стеноз

Чаще всего заболевания сердечной системы выявляются при значительном сужении аорты, которая находится в области клапана и требует незамедлительного оперативного вмешательства. Основными признаками аортального стеноза являются: отдышка, нарушение дыхания, головокружение и тошнота.

Данное заболевание можно диагностировать на всех этапах развития человека. Но в отличие от других сердечных пороков развития, оно требует абсолютно другого метода лечения.

У взрослых сердечная патология диагностируется при проявлении следующих симптомов: кратковременная потеря сознания, отдышка, повышенная физическая утомляемость при пассивном образе жизни. У детей при подобных нарушениях выявляется повышенная утомляемость, бледные кожные покровы. Стоит отметить, что заболевание может передаваться по наследству.

При рождении у младенцев зачастую аортальные стеноз может быть выявлен не сразу, но существуют несколько симптомов, по которым удаются определить наличие патологии: аритмия, плохое сердцебиение, синие кожные покровы.

В наше время подобный сердечный порок лечится путем оперативного вмешательства. Во время операции место сужения сердечный аорты расширяется. Это может быть сделано посредством протезирования клапана или баллонной пластики.

Операция может производиться в том случае, когда у пациента во время диагностики не выявлено особых противопоказаний к ее проведению.

Синдром гипоплазии левого сердца

Синдром гипоплазии левого сердца подразумевает недоразвитость левого желудочка. Данный синдром начинает активно развиваться после полного закрытия артериального кровяного протока после появления ребенка на свет.

В первую очередь он характеризуется такими признаками, как:

отдышка;
слабовыраженная пульсация;
бледность кожных покровов.

Синдром гипоплазии левого сердца можно отнести к врожденным порокам развития сердца. При диагностике главными признаками являются: плохое развитие левых камер и аортальный стеноз.

В большинстве случаев диагностировать данную патологию стало возможным еще во время внутриутробного развития плода. После рождения ребенка у него выявляется слабый пульс, который присутствует на руках и ногах и выраженная одышка.

Новорожденного с таким диагнозом срочно переводят в отделении реанимации и далее производят хирургическое вмешательство:

В случае если синдром гипоплазии был выявлен внутриутробно, то ведение беременности должно происходить строго в специализированных перинатальных центрах. После появления на свет новорожденный должен быть под круглосуточным присмотром таких специалистов, как кардиолог, неонатолог и кардиохирург.

Введение
Обструктивный шок - это состояние, при котором снижение сердечного выброса обусловлено физическим препятствием кровотоку. К причинам развития обструктивного шока относятся:

Тампонада сердца
Напряженный пневмоторакс
Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
Массивная эмболия легочной артерии

Физическое препятствие кровотоку приводит к снижению сердечного выброса, недостаточной перфузии тканей, и к компенсаторному увеличению системного сосудистого сопротивления. Ранние клинические проявления обструктивного шока могут быть неотличимы от гиповолемического шока, хотя при тщательном клиническом обследовании можно выявить признаки венозного застоя в большом или малом круге кровообращения, что не характерно для обычной гиповолемии. При ухудшении состояния, увеличение респираторного усилия, цианоз, и признаки венозного застоя становятся более очевидными.
Физиология и клинические проявления обструктивного шока
Особенности физиологии и клинические проявления обструктивного шока зависят от вызвавшей его причины. В этой главе описаны 4 главные причины обструктивного шока и основные отличительные признаки каждой из них.
Тампонада сердца
Причиной развития тампонады сердца является скопление жидкости, крови, или воздуха в перикардиальном пространстве. Увеличение давления в полости перикарда и сдавление сердца приводит к снижению венозного возврата из большого и малого кругов кровообращения, уменьшению конечно-диастолического объема желудочков, и к снижению сердечного выброса. В отсутствие лечения тампонада сердца приводит к остановке сердца, которая характеризуется как электрическая активность без пульса.
У детей тампонада сердца чаще всего встречается при проникающих ранениях или в кардиохирургии, хотя причиной этого состояния может быть перикардиальный выпот как осложнение воспалительного процесса.

Отличительные признаки:

Глухие сердечные тоны
Парадоксальный пульс (снижение систолического артериального давления во время вдоха более чем на 10 мм рт. ст.)
Набухание шейных вен (может быть сложно заметить у детей с тяжелой гипотензией)

Отметим, что у детей после кардиохирургических операций, признаки тампонады могут быть неотличимы от признаков кардиогенного шока. Благоприятный исход зависит от быстрой диагностики и безотлагательного лечения. Диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии. На ЭКГ отмечается низкая амплитуда комплексов QRS при большом объеме жидкости в полости перикарда.
Напряженный пневмоторакс
Причиной напряженного пневмоторакса является скопление воздуха в плевральной полости. Воздух может проникнуть в плевральную полость из поврежденного легкого, что может произойти при его внутреннем разрыве или при проникающем ранении грудной клетки. При простом пневмотораксе в плевральную полость поступает ограниченное количество воздуха с последующим закрытием дефекта. При продолжающемся поступлении и накапливании воздуха, давление в плевральной полости становится положительным. Это может произойти в результате баротравмы при вентиляции легких с положительным давлением, когда воздух из поврежденного легкого поступает в плевральную полость. При повышении давления в плевральной полости легкое спадается, а средостение смещается в противоположную сторону. Спадение легкого быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности, а высокое давление в плевральной полости и сдавление структур средостения (сердце и крупные сосуды) снижают венозный возврат. Это ведет к быстрому падению сердечного выброса. При отсутствии лечения напряженный пневмоторакс приводит к остановке сердца, которая характеризуется электрической активностью без пульса.
Необходимо заподозрить напряженный пневмоторакс у пострадавшего с травмой грудной клетки, а также у любого интубированного ребенка, чье состояние внезапно ухудшается во время вентиляции легких с положительным давлением (включая слишком усердную вентиляцию с использованием комплекта мешок-маска).
Характерные признаки напряженного пневмоторакса:

Тимпанический перкуторный звук на пораженной стороне
Ослабление дыхания на пораженной стороне
Набухание шейных вен (может быть сложно заметить у младенцев или при тяжелой гипотензии)
Отклонение трахеи в сторону, противоположную локализации поражения (может быть трудно оценить у детей младшего возраста)
Тахикардия, быстро сменяющаяся брадикардией и стремительным ухудшением кровообращения при падении сердечного выброса

Благоприятный исход зависит от быстрой диагностики и безотлагательного лечения.
Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
Дуктус-зависимые пороки - это врожденные пороки сердца, при которых жизнь ребенка возможна только при функционировании артериального протока (ductus arteriosus). Как правило, клинические проявления дуктус-зависимых пороков возникают на первой неделе жизни.
К дуктус-зависимым порокам относятся:

Группа цианотических врожденных пороков сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит легочный кровоток
Врожденные пороки сердца с обструкцией левых отделов сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит системный кровоток (коарктация аорты, перерыв дуги аорты, критический стеноз аорты, и синдром гипоплазии левых отделов сердца)

Пороки, при которых от функционирования артериального протока зависит легочный кровоток, обычно проявляются цианозом без признаков шока. Пороки с обструкцией левых отделов сердца часто проявляются развитием обструктивного шока в первые две недели жизни, когда прекращает функционировать артериальный проток. Поддержание открытого артериального протока как обходного пути кровотока при обструкции на уровне левых отделов сердца имеет критическое значение для выживания.

Отличительные признаки пороков с обструкцией левых отделов сердца:

Быстрое ухудшение системной перфузии
Застойная сердечная недостаточность
Разный уровень артериального давления в сосудах проксимальнее и дистальнее артериального протока (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
Цианоз нижней половины тела - области постдуктального кровотока (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
Отсутствие пульса на бедренных артериях (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
Быстрое снижение уровня сознания
Дыхательная недостаточность с признаками отека легких или недостаточного респираторного усилия

Массивная эмболия легочной артерии
Эмболия легочной артерии - это полная или частичная обструкция легочной артерии или ее ветвей тромбом, жиром, воздухом, амниотической жидкостью, фрагментом катетера, или введенным внутривенно веществом. Самой частой причиной эмболии легочной артерии является тромб, мигрирующий в малый круг кровообращения. Эмболия легочной артерии может привести к инфаркту легкого.
В детском возрасте эмболия легочной артерии встречается относительно редко, однако существуют условия, предрасполагающие к развитию эмболии легочной артерии у детей. Примерами таких условий и факторов предрасположенности являются постоянные катетеры в центральных венах, серповидноклеточная анемия, злокачественные образования, диффузные заболевания соединительной ткани, наследственные коагулопатии (например, дефицит антитромбина, протеина S, и протеина C).
При эмболии легочной артерии формируется порочный круг нарушений, включающий:

Нарушение вентиляционно-перфузионного соотношения (пропорционально размеру инфаркта легкого)
Системную гипоксемию
Увеличение легочного сосудистого сопротивления, что приводит к правожелудочковой недостаточности и падению сердечного выброса
Смещение межжелудочковой перегородки влево, что приводит к уменьшению наполнения левого желудочка и дальнейшему снижению сердечного выброса
Быстрое падение концентрации CO2 в конце выдоха

Симптомы этого состояния могут быть выражены слабо, что затрудняет диагностику особенно при отсутствии настороженности у исследователя. Проявления эмболии легочной артерии большей частью неспецифичны и включают цианоз, тахикардию и гипотензию. Однако симптомы правожелудочковой недостаточности и застоя крови отличают ее от гиповолемического шока.
Выводы
Выбор лечения при обструктивном шоке зависит от вызвавшей его причины. Быстрое выявление и устранение причины обструкции может спасти жизнь. Поэтому важнейшими задачами реаниматолога являются быстрая диагностика и лечение обструктивного шока. При отсутствии неотложной помощи, состояние пациентов с обструктивным шоком быстро прогрессирует к сердечно-легочной недостаточности и остановке сердца.
Список литературы

Carcillo JA. Pediatric septic shock and multiple organ failure. Crit Care Clin. 2003;19:413-440, viii.
Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005;6:2-8.

В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни .

Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% .

Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока .

Классификация. В периоде новорожденности (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) манифестируют пороки, называемые критическими, так как они в 95-100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. К группе критических пороков относят транспозицию магистральных сосудов (ТМС), СГЛС, атрезию трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), предуктальную коарктацию аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и другие .

Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства .

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)

ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический статус) — «дуктус-зависимые» пороки.

ВПС, преимущественно проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).

ВПС, проявляющиеся нарушениями ритма сердца (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).

Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.

Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.

Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением

Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.

Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций — артериального протока, межпредсердного дефекта. Данное сообщение между кругами кровообращения не обеспечивает компенсации гипоксемии. С целью компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в ходе ведения больного необходим постоянный контроль симптомов артериальной гипоксемии и мониторинг клинических признаков сердечной недостаточности (СН) — табл. 1.

Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1-2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.

При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.

Диагностические критерии ТМС включают:

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка — высокий зубец Р в «правых» отведениях — III, V1-3, глубокие зубцы S в «левых» — I, V5-6 и высокие зубцы R в отведениях III, V1-3.

Рентенологически определяется кардиомегалия и «овоидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в результате совмещения контуров крупных сосудов (фото).

По данным эхокардиографии — параллельный ход выводных отделов желудочков — легочной артерии и аорты.

Гипероксидный тест отрицательный — при попытке подачи 100% кислорода через маску у больных с «синими» пороками через 10-15 минут рО2 возрастает не более чем на 10-15 мм рт. ст. (тогда как при болезнях легких рост рО2 составляет до 100-150 мм рт. ст.).

Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на ВПС:

Осмотр больного (с оценкой симптомов гипоксемии и/или сердечной недостаточности);

Оценка пульсации на всех конечностях;

Аускультация сердца и легких (динамический контроль частоты сердечных сокращений, дыхания);

Измерение артериального давления (АД) на всех конечностях (в дальнейшем динамический контроль).

Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60-80 мм рт. ст., SаО2 — 96-98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85-75%.

Задачи педиатра (неонатолога):

Обеспечить снижение потребностей организма в кислороде с помощью создания температурного и физического комфорта — условия кювеза, с возвышенным положением верхней части туловища;

Пеленание со свободными грудной клеткой и руками;

Ограничение энергетических затрат на физиологическую нагрузку (кормление через зонд);

Поддержка кровотока через артериальный проток (инфузия жидкостей, простагландина Е);

Коррекция метаболических сдвигов, при необходимости — искусственная вентиляция легких (ИВЛ) без добавления кислорода во вдыхаемую смесь, в режиме, исключающем гипервентиляцию и при одновременной инфузии препарата простагландина Е (расчет дозы препарата описан ниже). Принимая решение о назначении ИВЛ, необходимо учитывать, что кислород оказывает вазоконстрикторное влияние на артериальный проток, что делает кислородотерапию опасной в данной группе пациентов;

При угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110-120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза. Установлено, что прирост массы тела у новорожденного на 5% за 1-2 суток стабилизирует функцию артериального протока.

Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).

Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.

Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.

Доношенный новорожденный А., доставлен в реанимационное отделение в тяжелом состоянии: вялый, грудь не сосет, кожные покровы бледные, тахипноэ 120 в минуту, дыхание симметрично проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, 167 в минуту, нежный систолический шум в третьем межреберье слева от грудины, гепатомегалия (печень +5 см из-под края ребра, плотная). Диурез снижен, периферических отеков нет. АД на руках — 127/75 мм рт. ст., пульсация на бедренной артерии не определяется. SatO2 — 98%.

Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.

При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4-5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.

Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».

С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.

Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04-0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6-9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.

В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:

Ограничение введения жидкости по диурезу, в тяжелых случаях — до 1/3 возрастной нормы (но недопустимо ограничение жидкости до 50% от суточной физиологической потребности);

Наличие объемной перегрузки требует применения диуретиков (при отечном синдроме предпочтение отдается Фуросемиду/Лазиксу в дозе 1-2 мг/кг; возможна комбинация с Верошпироном (1-3 мг/кг/сутки внутрь в 2-3 приема);

С целью купирования тахикардии (экономически невыгодный режим для миокарда и неэффективный объем для периферического кровообращения) используется Дигоксин (табл. 2).

При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5-1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.

Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.

Литература

Бураковский В. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1989; 345-382.

Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Под ред. Е. В. Кривошеева, И. А. Ковалева. Томск, 2009; 285.

Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2005; 384.

Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2007; 347.