Какви са характерните прояви на кератодермия на подметките? Кератодермия на дланите и ходилата: форми на заболяването, лечение, синдроми, при които кератодермията е един от основните симптоми

Кератодерма е колективното наименование на голяма група дерматози, характеризиращи се с нарушения на кератинизацията на кожата. Най-често този патологичен процес се локализира в областта на стъпалата и дланите. Кератодермията на дланите се проявява като удебеляване на роговия слой, докато ороговелите участъци обикновено са ясно очертани с лилаво-виолетов контур, докато самите ороговели зони са кафеникаво-жълти, твърди и напукани. След известно време тъканите под деформираната област на кожата отмират.

В допълнение, кератодермията на дланите се характеризира със забележими промени във формата на пръстите. Те се изострят забележимо, нокътните плочи се удебеляват, като на повърхността им се появяват забележими туберкули. На развития кератинизиран удебелен слой се появяват доста дълбоки, често кървящи пукнатини. Пациентите с плантарна кератодермия при ходене често се оплакват от доста силна болка.

Причините за развитието на това дерматологично заболяване все още не са окончателно изяснени, но експертите все още отдават водещата роля на определени мутации в гените. Възможни фактори, провокиращи развитието на кератодермия, могат да бъдат следните състояния: наследствени заболявания, тумори на вътрешните органи, вирусни и бактериални инфекции, хормонални дисфункции и дефицит на витамин А. Прието е да се прави разлика между фокална и дифузна кератодермия.

Фокалната форма на заболяването включва линейна кератодермия на Fuchs, ограничена кератодермия на Brewer-Franceshesti, костна акрокератоеластоидоза, петниста дисеминирана кератодермия на Fischer-Buschke.

Дифузната форма на заболяването включва: кератодермия на Meleda, кератодермия на Unna-Toast, осакатяваща кератодермия, кератодермия на Papillon-Lefebvre.

Осакатяваща кератодермия

Това състояние се нарича още наследствен мутиращ кератом и синдром на Fonwinkel. Мутиращата кератодермия е автозомно доминиращ тип дифузна кератодермия. Обикновено това състояние се развива през втората година от живота, проявяващо се с дифузни рогови образувания по кожата на ходилата и дланите, с изразена хиперхидроза. След определено време се наблюдава образуването на шнуровидни жлебове по пръстите, което често води до контрактури и спонтанна ампутация на засегнатите пръсти. В областта на колянните и / или лакътните стави и на гърба на ръцете се развива подчертан фоликуларен. Отбелязват се дистрофични промени в нокътните плочи, по-често като „очила за часовник“. Често при това състояние, загуба на слуха, рубинова плешивост и т.н.

Кератодермия на Papillon-Lefebvre

Този тип заболяване се наследява автозомно рецесивно и има второ име - палмарно-плантарна хиперкератоза, което често се комбинира с. Най-често заболяването се проявява до третата година от живота. По отношение на симптомите тя е подобна на формата на Meled, но се добавят характерни промени от страна на зъбите (бързо прогресираща пародонтална болест, кариес, аномалии на никнене на зъбите).

Кератодерма Меледа

Най-често тази форма на заболяването се развива на възраст между петнадесет и двадесет години. Това състояние се наследява по автозомно-рецесивен начин и има следните синоними: наследствена програмируема палмарно-плантарна кератоза на Kogoi, трансградиентна палмарно-плантарна кератоза на Siemens, вродена прогресивна акрокератома, болест на Мелед. Тази форма на кератодермия се проявява от жълто-кафяви дебели рогови слоеве, чиято повърхност е покрита с дълбоки пукнатини. Люляково-виолетов контур се вижда ясно по целия периметър на лезията. Често патологичният процес отива в краката, предмишниците, задната част на краката и ръцете. Почти всички пациенти имат локална хиперхидроза, което води до образуване на отчетливи черни точки по повърхностите на краката и дланите (отделителните канали на потните жлези са запушени). Нокътните плочи са деформирани и удебелени.

Кератодермия на Унна-тост

Тази форма се предава по автозомно доминиращ начин, най-често се развива през първите две години от живота и има следните синоними: Синдром на Уна-Тост, вродена ихтиоза на стъпалата и дланите. Тази форма на заболяването се характеризира с прекомерна дифузна кератинизация на кожата на подметките и дланите (случаи, при които се отбелязват само подметки). Патологичният кожен процес винаги започва с леко удебеляване на кожата на подметките и дланите, което прилича на синкаво-кафеникава ивица от листен еритем, разположена на границата със здравата кожа. С течение на времето на повърхността на променените участъци се появяват жълтеникави гладки рогови слоеве. Понякога лезиите могат да мигрират към гърба на пръстите или китките. Доста рядко пациентите имат образуване на дълбоки или повърхностни пукнатини, както и локална хиперхидроза. Освен това при това състояние са описани единични случаи на увреждане на зъбите, ноктите (забележимо удебеляване) и косата, които са съчетани с различни патологии на развитието на вътрешните органи и аномалии в развитието на скелета.

Всички кератодерми се характеризират с голям брой негативни последици. На първо място е патологичната кератинизация на кожата на стъпалата и дланите. В допълнение, някои форми на заболяването провокират развитието на различни патологични процеси във вътрешните органи, както и нарушения на нервната и ендокринната системи. Освен това някои видове кератодермия водят до характерни заболявания на зъбите, което често води до преждевременната им загуба. Не само кожата, но и ноктите и косата претърпяват патологични дегенеративни промени. Описани са случаи, когато кератодерма се комбинира с такова онкологично заболяване като.

Лечение на кератодермия

Диагнозата на това заболяване се основава на характерната клинична картина и данните, получени от хистологични изследвания.

Лечението на кератодермия е доста продължителен процес, който често се отлага с няколко години. През целия период на лечение пациентът трябва да приема витамини от група В, аскорбинова киселина, витамини Е и А според лекарската схема.

В общата терапия на всички форми на кератодермия е показана употребата на Neotigazone. Дозировката на лекарството директно зависи от тежестта на патологичния процес и варира от 0,3 до 1 милиграм на 1 кг телесно тегло на пациента. При липса на Neotigazone, витамин А се препоръчва за продължителна употреба, в доза от 100 000-300 000 mg на ден.

Външното лечение на кератодермия се състои в прилагането на кремове и използването на специални ексфолиращи мехлеми. В комбинация с това е показано използването на физиотерапевтично лечение. В случай на керадермия на Papillon-Lefebvre са посочени задължителни санитарни процедури за устната кухина и антибиотици.

Много лекари приемат лекарството Retinol като основа за лечението на тази патология. Въпреки това, той трябва да се предписва с изключително внимание, тъй като в случай на неправилно изчислена доза или поради индивидуалните характеристики на тялото, развитието на такива странични ефекти като повишено налягане на цереброспиналната течност и хипервитаминоза А.

За съжаление, въпреки използването на комплексно лечение с използване на най-модерните лекарства, не е възможно да се постигне пълно излекуване на това заболяване и окончателното възстановяване не настъпва. Независимо от това, в случай на навременно и, най-важното, правилно подбрано лечение, е възможно значително да се отслабят симптомите на заболяването и да се сведе до минимум дискомфортът, причинен от кератодермия.

Кератодермията е набор от кожни патологии, придружени от нарушение на процеса на кератинизация в горните слоеве на епидермиса, което води до прекомерна кератинизация. Към момента точната етиология не е установена. Има няколко форми на патологичния процес, които се различават по клинични прояви. Лечението с лекарства винаги е дългосрочно, не може да се постигне пълно излекуване.

Особености на заболяването

Въпреки развитието на съвременната наука, към момента точната причина за кератинизацията на епидермиса не е установена. В повечето случаи учените се съгласяват, че патогенезата се основава на мутации в гени, които се наследяват.

Надеждно е известно, че условията са провокиращи фактори:

Някои синдроми са наследствени.
Хронични форми на вирусни и бактериални заболявания.
Туморни новообразувания.
Различни хормонални нарушения на фона на дисфункция на половите жлези.
Недостиг на витамин А.

В медицинската практика няма общоприета класификация на ненормален процес. Въз основа на клиничните симптоми и етиологията на възникване кератодермията се разделя на дифузен тип и локален тип. В първия случай има непрекъсната лезия на кожата на дланите. При фокална форма са засегнати само определени участъци от кожата.

Болести, основани на генна мутация:

Уни-Тоста (палмарно-плантарна кератоза);
Меледа (наследствена форма на патология, която има трансграничен характер);
Папийон-Лефевр;
Мутираща форма на болестта на Fonwinkel;
Кератозата е фоликуларна бодлива.

Патологичните процеси, които се характеризират с фокални лезии, включват:

Болест на Fuchs;
Патология на Коста;
Кератодермия на Fischer-Boucher;
Ограничена болест на Brewer-Franceshest.

За ваша информация, необичайни промени в краката и дланите, възникващи на фона на рак, се наричат \u200b\u200bпаранеопластична кератодермия.

Клиника по дифузни форми на кератодермия

Лечението на кератодермия на дланите и ходилата се дължи на причините, клиничните прояви и формата на патологичния процес. За да се разграничи един вид заболяване от друг, се изисква диференциална диагноза.

Уни-Тост

Тази патология се предава по наследство. Понякога се проявява във всяко поколение, в някои случаи след едно поколение. Учените не могат да обяснят причината за генната мутация. Симптомите на анормалния процес се появяват през първите години от живота на детето, обикновено до 2-годишна възраст. Отначало кожата става по-плътна, появяват се пигментация и зачервяване. Тези клинични прояви са ясно видими на фона на нормалната кожа.

След кратко време се появяват рогови пластове. В някои случаи е засегната задната част на ръцете на горните крайници. Силното изпотяване е допълнителен симптом. Някои пациенти се оплакват от пукнатини, те са повърхностни и дълбоки.

Меледа

Патологията се придружава от клиника: жълтата и кафява кератинизация се появява на стъпалата и дланите на пациента, които имат доста дълбоки рани под формата на пукнатини. По краищата на засегнатата област с невъоръжено око се вижда червена граница, нейната ширина варира от 2 до 5 mm.

Характеристики на клиниката:

Ненормалният процес в повечето случаи включва кожата на задната част на ръцете и краката, долната част на крака;
В 50% от случаите има прекомерно изпотяване;
Увреждане на нокътната плоча - става с неправилна форма, удебелява се.

В повечето клинични картини заболяването се проявява между 16 и 20 години.

Папийон-Лефевр

Първите симптоми се появяват при дете под 3-годишна възраст. Всички клинични признаци са подобни на тези на Meled. Разликата е, че са засегнати зъбите на пациента. Има ранни зъбни заболявания - кариес, пародонтоза, гингивит и др. Пациентите се нуждаят от протези от най-ранна възраст.

Мутиращ тип кератодермия

Първите отрицателни признаци се появяват до две години. Първо, има дифузна кератинизация на дланите и ходилата, цялата картина е придружена от прекомерно изпотяване. След известно време подвижността на ставите е ограничена. Нокътната плочка е гладка, но значително удебелена (както е на снимката).

Важно: болестта често се придружава от нарушение на функционалността на половите жлези при мъжете, което води до нарушено възприятие на слуха до пълна глухота.

Основната точка на диагнозата е фактът на мутация. Например пръстите се отхвърлят спонтанно. С други думи, настъпва спонтанна ампутация на фаланга. В повечето случаи пациентите са диагностицирани с други наследствени синдроми.

Фокални форми на кератодермия

Местната кератодермия се появява като наследствена патология, която може да се прояви като независимо заболяване или като част от генетични синдроми. Обикновено тяхната проява се диагностицира в пубертета или в по-късна възраст.

Линейна кератодермия на Фукс

Болестта се придружава от наличието на рогови слоеве, които приличат на линия. Те присъстват на кожата на дланите и стъпалата. Моделът на лезията при всички роднини има сходни черти. Рогови новообразувания изпъкват на 5-10 мм над повърхността на кожата, те са покрити с малки и дълбоки пукнатини.

Акрокератоеластоидоза Коста

Видът на наследството не е уточнен, много учени предполагат, че болестта се предава според доминиращия модел. Патологията се диагностицира само при нежния пол на възраст 18-20 години.

На ръцете на горните крайници има поява на множество образувания на рогови папули с овална форма, с диаметър до 3 mm. Повърхността на лезиите се лющи, има жълти и бели вдлъбнатини. Патологичните елементи практически не се издигат над кожата. Налице е хиперхидроза на стъпалата и дланите.

Кератодермия на Fischer-Boucher

Наследствената форма на дисеминиран кератом е синоним на заболяването. Проявява се в юношеството. По кожата на дланите, подметките и фалангите на пръстите се появяват малки „перли“ с ороговела повърхност, които в крайна сметка се трансформират в масивни тапи с кратер-подобни ръбове. Размерът на щепселите е до 1 сантиметър. Изпотяването не се нарушава.

Brewer-Franceshesti

Развива се при деца. Характеризира се с ороговяване на участъци от кожата, които са подложени на постоянен натиск. Допълнителни симптоми са сгънат език, бързо разрушаване на нокътната плоча, умствена изостаналост, дистрофия на роговицата.

Методи за лечение на кератодермия

Необходимо е да се лекува болестта с лекарството Niotigazone. Активната съставка на лекарството е ацитретин. Основният компонент е аналог на ретиноева киселина за системна експозиция.

Лекарството регулира процесите на диференциация на клетъчно ниво, има антипсориатични свойства. Дозировката винаги се избира индивидуално в съответствие с всеки клиничен случай. Не забравяйте да вземете предвид степента на анормалния процес, възрастовата група на пациента, теглото му. Обикновено лекарството се приема веднъж дневно. Лекарството се измива с вода или мляко.

Противопоказания за употреба:

Тежка бъбречна или чернодробна недостатъчност.
Периодът на бременност, кърмене.
Непоносимост към активното вещество.
Прием на лекарства с високо съдържание на витамин А.

В ситуация, при която пациентът има медицинско противопоказание, лечението се препоръчва с шокови дози на витамин А.

Заслужава да се знае: по време на лечението 98% от пациентите изпитват нежелани реакции. За изравняването им е необходимо да се намали дозировката.

Списък на страничните ефекти от употребата:

Сухи устни, пукнатини в ъглите на устата;
Кървене от носа;
Очни патологии (конюнктивит, кератит и др.);
Сухота в устата, постоянно чувство на жажда;
Нарушение на възприятието на вкуса;
Пилинг и изтъняване на кожата по цялото тяло;
Различни дерматити, косопад;
Главоболие, зрителни увреждания;
Пристъпи на гадене и повръщане и др.

Определено се препоръчват средства за външно приложение с кератолитичен ефект. Те насърчават активното пилинг на мъртвите клетки, в резултат на което те се отстраняват от кожата. Мехлемите с ароматни ретиноиди осигуряват нормализиране на процесите на кератинизация, инхибират репродукцията на епителните клетки.

Алтернативно лечение

Алтернативната терапия се провежда с помощта на:

Етерични масла, които омекотяват кожата, ускоряват регенерацията;
Отвара на основата на репей и бял трън;
Листа от алое вера под формата на компрес;
Инфузия на базата на кора от лук.

Въпреки факта, че съвременната медицинска практика използва най-новите лекарства, е невъзможно да се постигне пълно излекуване на патологията. Дори сложното лечение не позволява постигане на стабилна ремисия.
Лекарствата спомагат за значително намаляване на симптомите на дермални лезии, подобряват благосъстоянието на пациента. Няма специфична профилактика.

Описание:

Кератодермията е група дерматози, характеризиращи се с нарушение на процесите на кератинизация - прекомерно образуване на рог, главно на дланите и ходилата.

Причини за кератодермия:

Причините и патогенезата на заболяването не са напълно изяснени. Проучванията установяват, че кератодермията се причинява от мутации в гените, кодиращи кератин 6, 9, 16. В патогенезата дефицитът на витамин А е от голямо значение, хормонални дисфункции, предимно на половите жлези, бактериални и вирусни инфекции. Те са един от симптомите на наследствени заболявания и тумори на вътрешните органи (perapsoriatic keratoderma).

Симптоми на кератодермия:

Разграничаване между дифузна (кератодермия на Unna-Toast, кератодермия на Меледа, кератодермия на Papillon-Lefebvre, осакатяваща кератодермия и синдроми, включително дифузна кератодерма като един от основните симптоми) и фокална (разпространена петна от кератодерма на Fischer-Brouchera-Bryuoder-Bryu Кератодермия на Fuchs и др.) От кератодермия.

Кератодермата на Wina-Toast (синоними: вродени длани и ходила, синдром на Wina-Toast) се предава автозомно доминиращо. Налице е дифузна прекомерна кератинизация на кожата на дланите и ходилата (понякога само стъпалата), която се развива през първите две години от живота. Кожно-патологичният процес започва с леко удебеляване на кожата на дланите и ходилата под формата на ивица еритема с ливаден цвят на границата със здравата кожа. С течение на времето на повърхността им се появяват гладки, жълтеникави рогови слоеве. Лезията рядко се простира до гърба на китките или пръстите. При някои пациенти могат да се образуват повърхностни или дълбоки пукнатини и се отбелязва локална хиперхидроза. Пациентът, наблюдаван от автора, е имал чичо от страна на майката, брат и син са страдали от кератодерма на Уина-Тост.

Описани са случаи на увреждане на ноктите (удебеляване), зъбите, косата с кератодермия на Uina-Toast в комбинация с различни скелетни аномалии и патология на вътрешните органи, нервната и ендокринната системи.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива изразена гранулоза, акантоза, малки възпалителни инфилтрати в горния слой на дермата. Диференциална диагноза. Болестта трябва да се разграничава от другите видове кератодермия.

Кератодерма Meleda (синоними: болест на Мелед, вроден прогресивен акрокератом, палмарно-плантарна трансградиентна кератоза на Siemens, наследствена палмарно-плантарна прогресивна кератоза на Kogoy) се унаследява при автозомна рецесия. При тази форма на кератодермия се появяват дебели, жълто-кафяви рогови слоеве с дълбоки пукнатини. По краищата на лезията се вижда виолетово-люлякова граница с широчина няколко милиметра. Характеризира се с прехода на процеса към задната повърхност на ръцете и краката, предмишниците и краката. Повечето пациенти имат локална хиперхидроза. В тази връзка повърхността на дланите и ходилата става леко влажна и покрита с черни точки (отделителни канали на потните жлези).

Болестта може да се развие до 15-20 години. Ноктите са удебелени, деформирани.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива хиперкератоза, понякога акантоза и хронична в папиларната дерма.

Диференциална диагноза. Кератодермията на Мелел трябва да се различава от кератодермията на Унна-Тост.

Kepiloderma на Papillon-Lefebvre (синоним: палмарно-плантарна хиперкератоза с пародонтит) се наследява по автозомно-рецесивен начин.

Болестта се проявява на 2-3 годишна възраст. Клиничната картина на заболяването е подобна на тази при болестта на Мелел. Освен това са характерни промени в зъбите (аномалии в никненето на млечни и постоянни зъби с развитие, бързо прогресираща пародонтална болест с преждевременна загуба на зъби).

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива удебеляване на всички слоеве на епидермиса, особено на роговия слой, в дермата - незначителни клетъчни натрупвания на лимфоцити и хистиоцити.

Диференциална диагноза. Болестта трябва да се разграничава от другите кератодерми. В същото време важен отличителен момент е характерната патология на зъбите, която не се среща при други форми на наследствена дифузна кератодермия.

Мутиращата кератодермия (синоними: синдром на Fonwinkel, наследствен мутиращ кератом) е вид дифузна кератодермия, наследена автозомно доминиращо. Развива се на 2-ра година от живота, характеризира се с дифузен рогов слой по кожата на дланите и ходилата с хиперхидроза. С течение на времето на пръстите се образуват канали, подобни на канали, което води до контрактури и спонтанна ампутация на пръстите. Фоликуларната кератоза се изразява на гърба на ръцете, както и в областта на лакътните и коленните стави. Нокътните плочи се сменят (често като очила за часовници). Описани са случаи на рубинна алопеция, загуба на слуха, пахионихия.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива мощна хиперкератоза, гранулоза, акантоза, в дермата - малки възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и хистиоцити.

Диференциална диагноза. Когато се разграничава осакатяващата кератодермия от другите форми на дифузна кератодермия, трябва да се вземе предвид преди всичко ефектът от мутацията, който е нехарактерен за другите форми. Извършвайки диференциална диагноза на всички форми на дифузна кератодермия, трябва да се помни, че тя може да бъде един от основните симптоми на редица наследствени синдроми.

Лечение на кератодермия:

За лечение се предписват:

В общата терапия на кератодермия е показан неотигазон. Дозата на лекарството зависи от тежестта на процеса и е 0,3-1 mg / kg от теглото на пациента. При липса на неотигазон витамин А се препоръчва в доза от 100 до 300 000 mg на ден за дълго време. Външната терапия се състои в използването на мехлеми с ароматни ретиноиди, кератолитични и стероидни агенти.

Причини и патогенеза болестта не е напълно ясна. Проучванията установяват, че кератодермията се причинява от мутации в гените, кодиращи кератин 6, 9, 16. В патогенезата дефицитът на витамин А е от голямо значение, хормонални дисфункции, предимно на половите жлези, бактериални и вирусни инфекции. Те са един от симптомите на наследствени заболявания и тумори на вътрешните органи (парапсориатична кератодермия).

Симптоми... Разграничаване между дифузна (кератодермия на Unna-Toast, кератодермия на Меледа, кератодермия на Papillon-Lefebvre, осакатяваща кератодермия и синдроми, включително дифузна кератодерма като един от основните симптоми) и фокална (разпространена петна от кератодерма на Fischer-Brouchera-Bryuoder-Bryu Кератодермия на Fuchs и др.) От кератодермия.

Кератодерма на Уина-тост (синоними: вродена ихтиоза на дланите и ходилата, синдром на Wina-Toast) се предава автозомно доминиращо. Налице е дифузна прекомерна кератинизация на кожата на дланите и ходилата (понякога само стъпалата), която се развива през първите две години от живота. Кожно-патологичният процес започва с леко удебеляване на кожата на дланите и ходилата под формата на ивица еритем с ливаден цвят на границата със здравата кожа. С течение на времето на повърхността им се появяват гладки, жълтеникави рогови слоеве. Лезията рядко се простира до гърба на китките или пръстите. При някои пациенти могат да се образуват повърхностни или дълбоки пукнатини и се отбелязва локална хиперхидроза. Пациентът, наблюдаван от автора, имал чичо от страна на майката, брат и син страдали от кератодермия на Уина-Тост.

Хистопатология... Хистологичното изследване разкрива изразена хиперкератоза, гранулоза, акантоза, малки възпалителни инфилтрати в горния слой на дермата. Диференциална диагноза. Болестта трябва да се разграничава от другите видове кератодермия.

Кератодерма Меледа (синоними: болест на Мелед, вродена прогресивна акрокератома, палмарно-плантарна трансградиентна кератоза на Siemens, наследствена палмарно-плантарна прогресивна кератоза на Kogoy) се унаследява при автозомна рецесия. При тази форма на кератодермия се появяват дебели, жълто-кафяви рогови слоеве с дълбоки пукнатини. По краищата на лезията се вижда виолетово-лилава граница с широчина няколко милиметра. Характеризира се с прехода на процеса към задната повърхност на ръцете и краката, предмишниците и краката. Повечето пациенти имат локална хиперхидроза. В тази връзка повърхността на дланите и ходилата става леко влажна и покрита с черни точки (отделителни канали на потните жлези).

Болестта може да се развие на възраст 15-20 години. Ноктите са удебелени, деформирани.

Хистопатология... Хистологичното изследване разкрива хиперкератоза, понякога акантоза, в папиларния слой на дермата, хроничен възпалителен инфилтрат.

Диференциална диагноза... Кератодермията на Мелел трябва да се различава от кератодермията на Унна-Тост.

Кератодермия на Papillon-Lefebvre (синоним: палмарно-плантарна хиперкератоза с пародонтит) се наследява по автозомно-рецесивен начин.

Болестта се проявява на 2-3 годишна възраст. Клиничната картина на заболяването е подобна на тази при болестта на Мелел. Освен това са характерни промени в зъбите (аномалии при никнене на млечни и постоянни зъби с развитие на кариес, гингивит, бързо прогресиращо пародонтално заболяване с преждевременна загуба на зъбите).

Хистопатология... Хистологичното изследване разкрива удебеляване на всички слоеве на епидермиса, особено на роговия слой, в дермата - незначителни клетъчни натрупвания на лимфоцити и хистиоцити.

Диференциална диагноза... Болестта трябва да се разграничава от другите кератодерми. В същото време важен отличителен момент е характерната патология на зъбите, която не се среща при други форми на наследствена дифузна кератодермия.

Осакатяваща кератодермия (синоними: синдром на Fonwinkel, наследствен мутиращ кератом) е вид дифузна кератодермия, наследена по автозомно доминиращ начин. Развива се през 2-рата година от живота, характеризира се с дифузен рогов слой по кожата на дланите и ходилата с хиперхидроза. С течение на времето на пръстите се образуват канали, подобни на канали, което води до контрактури и спонтанна ампутация на пръстите. Фоликуларната кератоза се изразява на гърба на ръцете, както и в областта на лакътните и коленните стави. Нокътните плочи се сменят (често като очила за часовници). Описани са случаи на хипогонадизъм, рубин алопеция, загуба на слуха, пахионихия.

Хистопатология... Хистологичното изследване разкрива мощна хиперкератоза, гранулоза, акантоза, в дермата - малки възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и хистиоцити.

Диференциална диагноза... Когато се разграничава осакатяващата кератодермия от другите форми на дифузна кератодермия, трябва да се вземе предвид преди всичко ефектът от мутацията, който е нехарактерен за другите форми. Извършвайки диференциална диагноза на всички форми на дифузна кератодермия, трябва да се помни, че тя може да бъде един от основните симптоми на редица наследствени синдроми.

Лечение... В общата терапия на кератодерма е показан неотигазон. Дозата на лекарството зависи от тежестта на процеса и е 0,3-1 mg / kg от теглото на пациента. При липса на неотигазон витамин А се препоръчва в доза от 100 до 300 000 mg на ден за дълго време. Външната терапия се състои в използването на мехлеми с ароматни ретиноиди, кератолитични и стероидни агенти.

Кератодерма е набор от кожни заболявания, които възникват в резултат на нарушение на процесите на кератинизация на кожата. Най-вече заболяването се проявява с прекомерно образуване на рог в участъци от кожата, където няма мастни жлези - на дланите и ходилата.

Симптоматологията на дерматозата зависи от нейния тип, но във всеки случай качеството на живот на пациента се влошава значително. Лечението на заболяването е дългосрочно.

Причините

Надеждната причина за появата на кератодермия не е установена. Учените са склонни да вярват, че болестта е наследствена, произтича от генни мутации. Но има фактори, които увеличават вероятността от дерматоза:

нарушение на хормоналните нива;
дисфункция на половите жлези;
хронични вирусни и инфекциозни заболявания;
патологии от наследствен характер;
недостиг на витамини, слаб имунитет;
интоксикация с тежки метали;
онкологични заболявания.

Ако сред роднините има пациенти с кератодермия, тогава трябва да отидете в болницата при първите симптоми на заболяването. Болестта е лечима само в ранните стадии.

Заразна ли е кератодермата? Всяка форма на това заболяване не се предава от болен на здрав човек. Болестта също не се предава чрез домакински уреди или по други начини.

Форми

Клиничните прояви зависят от вида на дерматозата. В зависимост от симптоматиката кератодермията се разделя на дифузна и фокална.

Струва си да се подчертае кератодермията на Haxthausen. Това е хроничен кератодерматит, който се развива по време на менопаузата поради липса на естроген в организма.

Менопаузалната кератодермия се среща при 20% от жените на възраст над 45 години.

Лекарите свързват появата на това заболяване с свързано с възрастта изчерпване на яйчниците, поради което кератодермията се счита за един от симптомите на менопаузата. На подметката и дланите на жената се появяват папулозни обриви, които се сливат в едно голямо огнище, образувайки ороговело място по цялата повърхност. Папулите са покрити с люспи. Кожата е суха, поради което се появяват люспи, пукнатини.

Жените се измъчват не само от болезнени усещания, но и от силен сърбеж. Драскотините могат да се заразят. Клиничната картина е подобна на сухата екзема.

Дифузен

Има такива дифузни форми:

Tosta-Unny (вродена ихтиоза на подметката и дланите). Това е наследствено заболяване, така че първите симптоми могат да се появят от най-ранна възраст, през първите 2 години от живота на детето. Кожата се зачервява и след известно време се появяват жълти рогови слоеве. В лезията могат да възникнат малки и дълбоки пукнатини. Ноктите участват в патологичния процес.
Меледа. Други имена на болестта са палмарно-плантарната прогресивна кератоза на Kogoi или трансградиентната кератоза на Siemens. Тази форма също е наследствена. Симптомите се появяват на възраст 16-20 години, рядко се появяват в детството. Ороговелите участъци са жълто-кафяви на цвят, по ръба има люлякова граница с дебелина 2-4 мм. Пукнатините са дълбоки, изпотяването на краката се увеличава.
Вернер. Наследствена форма, симптомите на която се появяват през първите 2-3 месеца от живота. Нокътната плочка е засегната.
Осакатяване. Други имена са наследствен кератом или синдром на Fonwinkel. Първите симптоми се появяват на възраст от 2 години. Кожата на краката и дланите се ороговява, на пръстите се появяват жлебове, поради което тяхната подвижност е нарушена и може да настъпи спонтанна ампутация на пръстите.
Папийон-Лефевр. Симптомите са подобни на болестта на Мелада. Засегнати са не само стъпалата и дланите, но и близката кожа и зъби.

Фокусно

Има 4 фокусни форми:

Симптоми

Кератодермията на дланите и ходилата се проявява с участъци с жълто-кафяв цвят с ороговела кожа. Тази област има ясни лилаво-виолетови очертания.

Кожата е твърда на допир, появяват се пукнатини. При палмарно-плантарна кератодермия формата на пръстите се променя. Те стават по-остри, нокътната плочка се удебелява и деформира.

Какъв лекар лекува кератодермия?

Първите симптоми най-често се откриват от педиатър при преглед на дете. По-нататъшното лечение се извършва от дерматолог. Понякога се изисква консултация със зъболекар, генетик и онколог.

Диагностика

Няма специфични диагностични процедури. По време на прегледа е важно не само да се постави диагноза, но и да се установи причината за дерматозата.

Заключението се прави след визуален преглед и въз основа на хистологични данни.

Важно е да се разграничи кератодерма от други форми на кератоза, псориазис и екзема.

Лечение

Лечението на кератодермия е дългосрочно. За съжаление е невъзможно да се постигне пълно излекуване. Терапията е насочена към облекчаване на симптомите и премахване на външни прояви.

По време на целия курс на терапия пациентът трябва да приема витаминни продукти, съдържащи витамини А, В, С и Е. Лечението се избира индивидуално за всеки пациент.

Основата е използването на лекарството Neotigazon. Това лекарство има антипсориатичен ефект. Подобрява процесите на регенерация на кожата, нормализира кератинизацията на клетките. Схемата и дозировката се избират от лекаря въз основа на тежестта на клиничната картина.

Ретинол може да бъде предписан вместо Неотигазон, но това лекарство трябва да се приема с повишено внимание. Ако не се спазва дозировката, ще се появят странични реакции под формата на витамин А хиповитаминоза и повишаване на цереброспиналната течност.

В допълнение към приема на хапчета и витамини вътре е показана външна терапия. Състои се в прилагане на ексфолиращи кремове и мехлеми.

С кератодермия Papillon-Lefebvre трябва да приемате антибиотици и да направите санирана устната кухина.

Мерките за лечение изглеждат така:

използването на лекарства за подобряване на кръвообращението, например, Venoruton или Troxerutin;
имуномодулаторна терапия;
приемане на хомеопатични лекарства, като Psorinum, Graphite, Cuprum Metallicum и Sulphur;
прилагане на мехлеми с ретиноиди (за нормализиране на процесите на кератинизация), например, Ретиноева маз;
използването на кремове с глюкокортикостероиди (за намаляване на възпалението), например Advantan;
използване на кератолитични мехлеми, например, Bensalitin, Doctor, Green Planet, карбамид, салицилов или диахиличен мехлем. Тези средства омекотяват роговия слой;
механично почистване на ороговели зони (само след омекотяване на кожата), използване на скрабове и пилинги;
криотерапия;
диатермокоагулация;
лазерна терапия;
солени бани.

Курсът на физиотерапевтичните процедури е 25-30 сесии.

С климактерична кератодермия си струва да използвате крем за естрадиол.

Кератодермията може да се лекува с народни средства. Компреси от отвара от репей и бял трън, сок от алое, тинктура от лукова кора с ябълков оцет, прополис са ефективни. Етеричните масла от здравец, маточина, лавандула и жасмин имат омекотяващ и лечебен ефект.

Предотвратяване

Няма превантивни мерки. Трябва да избягвате действието на провокиращи фактори, да регулирате хормоналните нива и да повишавате имунитета.

Тъй като кератодермията е генетично заболяване, тя не може да бъде избегната. Въпреки факта, че е невъзможно да се отървете от болестта, е необходимо да се следват всички препоръки на лекаря, за да се премахнат неприятните симптоми.