Белодробна хипертония. ICD белодробна хипертония Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Синдромът има полиетиологичен характер:
1. Белодробна артериална хипертония (БАХ).
1. Идиопатична.
2. Наследствен.
1. Мутация на рецепторния ген тип 2 за протеина на костната морфогенеза.
2. Мутация на гена на активин-подобната киназа-1 (със и без наследствена хеморагична телеангиектазия).
3. Неизвестни мутации.
3. Причинени от лекарствени и токсични ефекти.
4. Свързан - свързан с:
1. Болести на съединителната тъкан.
2. ХИВ инфекция.
3. Портална хипертония.
4. Вродени сърдечни дефекти.
5. Шистосомоза.
6. Хронична хемолитична анемия.
5. Персистираща белодробна хипертония на новородени.
1. Венозна оклузивна болест на белите дробове и/или белодробна капилярна хемангиоматоза.
2. Белодробна хипертония поради увреждане на левите камери на сърцето.
1. Систолна дисфункция на лявата камера.
2. Диастолна дисфункция на лявата камера.
3. Увреждане на клапите на лявото сърце.
3. Белодробна хипертония поради патология на дихателната система и/или хипоксия.
1. Хронична обструктивна белодробна болест.
2. Интерстициални белодробни заболявания.
3. Други белодробни заболявания със смесени рестриктивни и обструктивни компоненти.
4. Нарушения на дишането по време на сън.
5. Алвеоларна хиповентилация.
6. Алпийска белодробна хипертония.
7. Малформации на дихателната система.
4. Хронична тромбоемболична белодробна хипертония.
5. Белодробна хипертония поради неясни мултифакторни механизми.
1. Кръвни заболявания: миелопролиферативни заболявания, спленектомия.
2. Системни заболявания: саркоидоза, хистиоцитоза на Лангерханс, лимфангиолейомиоматоза, нерофиброматоза, васкулит.
3. Метаболитни заболявания: болест на натрупването на гликоген, болест на Гоше, заболяване на щитовидната жлеза.
4. Други: туморна обструкция, фиброзиращ медиастинит, CRF при пациенти на хемодиализа.
Рисков фактор за ПАХ е всеки фактор или състояние, което потенциално предразполага или допринася за развитието на заболяване. Рискови фактори и състояния, свързани с ПАХ, в зависимост от нивото на доказателства:
лекарства и токсини.
O Определени: Аминорекс, Фенфлурамин, Дексфенфлурамин, Токсично рапично масло.
O Много вероятно: амфетамини, L-триптофан.
O Вероятни: мета-амфетамини, кокаин, лекарства за химиотерапия.
O Малко вероятно: антидепресанти, орални контрацептиви, естрогенни препарати, тютюнопушене.
Демографски и медицински състояния.
O Дефиниран: пол.
O Възможно: Бременност, Системна хипертония.
O Малко вероятно: затлъстяване.
Болести.
O Дефиниран: HIV инфекция.
O Много вероятно: Портална хипертония/заболяване на черния дроб, Болест на съединителната тъкан, Вродени шънтове между системните и белодробните съдове.
O Вероятни: нарушения на щитовидната жлеза, хематологични нарушения (аспения след хирургична спленектомия, сърповидно-клетъчна анемия, β-таласемия, хронични миелопролиферативни нарушения), редки генетични и метаболитни нарушения (болест на фон Гирке, болест на Гоше, болест на Рендю-Вебер).

Сърдечните проблеми възникват по различни причини. Повишаването на налягането в белодробната артерия е едно от тях. Това нарушение на 1-ва, 2-ра степен на развитие почти няма симптоми и признаци, но изисква задължително лечение - само в този случай ще има положителна прогноза за живота на човек.

Какво е

Противно на името, болестта "белодробна хипертония" изобщо не е проблем с белите дробове, а със сърцето, когато се повишава кръвното налягане на белодробната артерия и съдовете, излизащи от нея. Най-често патологията се провокира от други сърдечни проблеми, в редки случаи се счита за първична патология.

За тази част от кръвоносната система нормалното налягане е до 25/8 милиметра живак (систолично/диастолно). За хипертония се говори, когато стойностите се покачат над 30/15.

Анализирайки медицинската статистика, можем да кажем, че белодробната хипертония е рядка, но дори нейната 1-ва степен е много опасна, която трябва да се лекува, в противен случай прогнозата за живота е неблагоприятна и рязък скок на налягането може да доведе до смъртта на пациента.

Снимка 1. Белодробната артерия е нормална и с хипертония

Причините за заболяването са намаляване на вътрешния диаметър на съдовете на белите дробове, тъй като ендотелиумът, който е вътрешният съдов слой, расте прекомерно в тях. В резултат на нарушение на притока на кръв се влошава кръвоснабдяването на отдалечени части на тялото и крайниците, което има определени симптоми и признаци, които ще разгледаме по-долу.

Сърдечният мускул, получавайки съответните сигнали, компенсиратези недостатъци започват да работят и да се свиват по-интензивно. При наличието на такъв патологичен проблем се наблюдава удебеляване на мускулния слой в дясната камера, което води до дисбаланс в работата на цялото сърце. Подобно явление дори получи отделно име - cor pulmonale.

Белодробна хипертония може да бъде диагностицирана електрокардиограми, обаче, за ранна степен промените ще бъдат незначителни и могат да бъдат пропуснати, следователно, за точна диагноза и навременно лечение, възрастните хора трябва да знаят какво представлява белодробната хипертония, нейните признаци и симптоми. Само в този случай болестта може да бъде открита и лекувана навреме, като същевременно се поддържа добра прогноза за живота.

Код по ICD-10

Белодробната хипертония според международната класификация на болестите ICD-10 принадлежи към класа - I27.

Причини

Към днешна дата точната причина за заболяването не е установена. Неправилният растеж на ендотела често се свързва с вътрешни дисбаланси на тялото, поради недохранване и прием на елементи като калий и натрий. Тези химикали са отговорни за свиването и разширяването на кръвоносните съдове; ако са недостатъчни, може да възникне съдов спазъм.

Друга често срещана причина за белодробна хипертония е наследственият фактор. Наличието на патология при някой от кръвните роднини трябва да бъде причина за тесен преглед и, ако е необходимо, лечение на ранен етап, когато симптомите все още не са се проявили.

Често нарушенията се появяват и при други сърдечни заболявания - вродена сърдечна болест, обструктивна белодробна болест и др. В такива случаи се диагностицира белодробна хипертония като усложнениеи е необходимо да се действа преди всичко върху нейната първопричина.

Доказана причина е консумацията на специални аминокиселини, които влияят на растежа на ендотела. Преди няколко десетилетия беше отбелязано, че консумацията на рапично масло, което съдържа тези аминокиселини, води до увеличаване на случаите на заболяването. В резултат на това бяха проведени изследвания, които потвърдиха, че рапицата има висока концентрация на триптофан, който причинява умерена белодробна хипертония и повишава риска от тежки последици.

В някои случаи причините са използването на хормонални контрацептиви, лекарства за рязко намаляване на телесното тегло и други средства, водещи до нарушаване на вътрешната функционалност на човешкото тяло.

Симптоми в зависимост от степента

Научаването за белодробна хипертония в ранен стадий е голям успех, тъй като в повечето ситуации няма очевидни симптоми. Въпреки това, ако се вгледате по-отблизо и се вслушате в себе си, можете да откриете някои признаци на умерена хипертония.

Основни симптомитова са намалени физически възможности, когато човек постоянно изпитва обща слабост, за която няма очевидни причини. Често по време на прегледа се открива разглежданото заболяване на различни етапи. Помислете какви са степени на белодробна хипертония, по какви симптоми се различават, какво заплашват и какво лечение изискват.

1. първа степен (аз)Изразява се с ускорен пулс, наличието на физическа активност се възприема относително лесно, не се наблюдават други симптоми, което затруднява диагнозата.
2. На втора специалност (II)пациентът вече ясно усеща срив, страда от задух, виене на свят и болка в гърдите.
3. При пациент с трета степен (III)комфортно състояние настъпва само по време на бездействие, всяка физическа активност изостря симптомите на задух, умора и т.н.
4. четвърта степен (IV)считан за най-труден. Белодробната хипертония от този стадий е придружена от хронична умора, наблюдавана дори след нощно събуждане, всички признаци са налице дори в покой, може да се изкашля кръв, да настъпи припадък и да се подуват югуларните вени. При всяко натоварване всички симптоми се влошават рязко, придружени от цианоза на кожата и вероятен белодробен оток. Човек всъщност се превръща в човек с увреждания, на когото му е трудно дори да се грижи за себе си.

Белодробна хипертония 1 степенсе различава само по честото сърцебиене, опитен лекар е в състояние да го открие на ЕКГ и да го изпрати за допълнителна проверка на белодробните съдове. Белодробна хипертония 2 степенсе различава с по-очевидни симптоми, които не могат да бъдат пренебрегнати и е важно незабавно да посетите кардиолог или терапевт.

Много е важно нарушенията да се открият на възможно най-ранен етап. Трудно е да се направи това, но в крайна сметка прогнозата за живота зависи от това и колко дълго ще живее пациентът като цяло.

Диагностика

Процесът на поставяне на диагнозата е не по-малко важен, тъй като е много лесно да се пропусне болестта „покрай очите“ в ранен стадий на развитие. Белодробната хипертония най-често се наблюдава на ЕКГ. Тази процедура служи като отправна точка за откриване и лечение на това заболяване.

На кардиограмата ще се забележи ненормално функциониране на сърдечния миокард, което е първата реакция на сърцето при проблеми с белодробен характер. Ако разглеждаме диагностичния процес като цяло, той се състои от следните етапи:

• ЕКГ, показваща конгестия в дясната камера;
• Рентгенова снимка, показваща белодробни полета по периферията, наличие на изместване на границата на сърцето от нормата в правилната посока;
• Провеждане на дихателни тестове, когато се проверява от какво се състои издишаният въглероден диоксид;
• процедура на ехокардиография. Това е ултразвук на сърцето и кръвоносните съдове, който ви позволява да измерите налягането в белодробната артерия.
• Сцинтиграфия, която ви позволява да изследвате подробно необходимите съдове с помощта на радиоактивни изотопи;
• Ако е необходимо да се изяснят рентгеновите лъчи, се предписва по-точен CT или MRI;
• Осъществимостта на бъдещото лечение се оценява с катетеризация. Този метод получава информация за кръвното налягане в желаните кухини.

Лечение на белодробна хипертония

Намирането на патологията е трудна задача, но лечението на хипертония не е по-лесно. Ефективността на лечението до голяма степен се определя от етапа на развитие, в ранните етапи има методи за консервативна терапия с лекарства, със сериозно развитие, когато прогнозата е лоша, има заплаха за живота и е невъзможно да се излекува с лекарства , е предписана хирургична операция.

Лекуван от кардиолог. Когато симптомите бъдат открити и потвърдени, първата стъпка е да се намали вероятността от тежки последици, които съпътстват белодробната хипертония. За това ви трябва:

1. При наличие на бременност откажете по-нататъшна бременност, тъй като сърцето на майката през такъв период е подложено на тежки претоварвания, което заплашва смъртта както на майката, така и на детето.
2. Яжте ограничено, не минавайте, спазвайте диета с намаляване на приема на мазнини и сол. Също така трябва да пиете не много - до един и половина литра течност на ден.
3. Не ревностно се занимавайте с физическа активност, разтоварвайки вече претоварената сърдечно-съдова система.
4. Осигурете необходимите ваксинации, които предпазват от заболявания, които косвено могат да влошат заболяването.

Психологически пациентът също се нуждае от допълнителна помощ, тъй като лечението и по-късният живот често трябва да бъдат напълно променени, за да се избегнат рискови ситуации. Ако това заболяване е вторично усложнение на друга патология, тогава терапията изисква основно основното заболяване.

Самоконсервативното лечение на белодробната хипертония понякога продължава за няколко годиникогато се налага редовен прием на комплекс от предписани лекарства, които потискат прогресията на ендотелната пролиферация. През този период пациентът трябва да приема:

• Антагонисти, които потискат процеса на патологично клетъчно делене.
• Лекарства, които предотвратяват образуването на кръвен съсирек в съдовете и намаляват техния спазъм.
• Използвайте кислородна терапия, чиято цел е насищане на кръвта с кислород. При умерена белодробна хипертония процедурата не е необходима, а при тежки случаи е необходима през цялото време.
• Средства за разреждане на кръвта и ускоряване на нейния поток.
• Лекарства с диуретичен ефект.
• За нормализиране на ритъма на сърдечния ритъм се предписват гликозиди.
• При необходимост се приемат лекарства за разширяване на артериалния лумен, което понижава кръвното налягане.
• Лечението с азотен оксид се извършва с ниска ефективност на други методи. В резултат на това индикаторът за налягане в цялата съдова система намалява.

Хирургия

Хирургията се използва при състояния, при които белодробната хипертония причинява, например, цианотично сърдечно заболяване, което не подлежи на лечение по други начини.

Като хирургическа терапия се извършва балонна предсърдна септостомия, когато преградата между предсърдията се разрязва и разширява със специален балон. Поради това доставката на кислородна кръв отива в дясното предсърдие, което намалява симптомите и тежестта на белодробната хипертония.

В най-тежките случаи може да се наложи трансплантация на бели дробове или сърце. Такава операция е много сложна, има много ограничения и има големи трудности при намирането на донорски органи, особено в Русия, но съвременната медицина е в състояние да извършва такива манипулации.

Предотвратяване

Превантивните мерки за предотвратяване на белодробна хипертония са много важни. Особено се отнася хора в риск- при наличие на сърдечно заболяване, ако има роднини със същото заболяване, след 40-50 години. Превенцията се състои в поддържане на здравословен начин на живот, по-специално е важно:

1. Спрете пушенето, тъй като тютюневият дим се абсорбира от белите дробове и навлиза в кръвния поток.
2. Във вредна професия, например, миньори, строители, те постоянно трябва да дишат мръсен въздух, наситен с микрочастици. Следователно е необходимо да се спазват всички стандарти за защита на труда за този вид дейност.
3. Укрепване на имунната система.
4. Избягвайте психологически и физически претоварвания, които влияят на здравето на сърдечно-съдовата система.

Невъзможно е да се каже точно колко дълго живеят хората с такова заболяване. При умерена степен и спазване на всички препоръки на кардиолога, белодробната хипертония има положителна прогноза.

Много хора са чували за артериалната хипертония – това е името на хипертонията. Но за белодробната хипертония се знае по-малко - тя принадлежи към редките заболявания, среща се при около 5 души от 100 хил. Как се проявява болестта, какви ефективни методи се използват в терапията?

• Причини и форми на патология
• Как се проявява болестта
• Степени на заболяването
• Диагностика
• Консервативни лечения
• Как да се лекува при възрастни
• Патология по време на бременност
• Народни методи на лечение
• Чесън
• Билки
• Правила за хранене
• Прогнози и последствия
• Инвалидност

Причини и форми на патология

Белодробна артериална хипертония - какво е това? Това е името на заболяването, причинено от патологични промени в белодробната система, при които има рязко повишаване на вътресъдовото налягане над 35 mm Hg. Изкуство.

Първичната белодробна хипертония не е напълно разбрана форма на заболяването. Причината за развитието на идиопатичната форма на патология са генетични нарушения на съдовете на белодробната система. В тялото се произвеждат вещества в малки количества, които са отговорни за разширяването и стесняването на кръвоносните съдове. Първичната хипертония може да бъде причинена от прекомерна активност на тромбоцитите, което води до съдова оклузия.

Вторичната белодробна хипертония се развива в резултат на различни хронични заболявания - вродени сърдечни заболявания, тромботични лезии на артериите в белите дробове, синдром на Пикуик, кардиологични и белодробни заболявания, бронхиална астма.

Хроничната тромбоемболична белодробна хипертония се причинява от запушване на кръвоносните съдове. Заболяването се характеризира с бързо прогресиране, остра дихателна недостатъчност, ниско кръвно налягане, хипоксия.

Фактори, допринасящи за развитието на заболяването:

• прием на амфетамини, кокаин, антидепресанти и потискащи апетита;
• бременност, хипертония, ХИВ, патологични промени в черния дроб;
• онкологични заболявания на хемопоетичната система;
• повишено налягане в зоната на яката;
• хипертиреоидизъм;
• чести изкачвания в планината;
• притискане на кръвоносните съдове в белите дробове от тумор, деформирана гръдна кост или поради затлъстяване.

Как се проявява болестта

Умерената белодробна хипертония се развива бавно, в началния стадий симптомите на заболяването нямат изразена проява. Основният клиничен признак на заболяването е cor pulmonale. Патологията се характеризира с хипертрофични промени в десните части на сърцето.

За какви симптоми трябва да посетите лекар:

1. Основната проява на заболяването е недостиг на въздух, който се увеличава дори при незначително физическо натоварване.
2. Кардиопалмус. Причината за тахикардия е дихателна недостатъчност, липса на кислород в кръвта.
3. Синдром на болка. Болка от компресиращ характер се появява зад гръдната кост и в областта на сърцето. При силно физическо натоварване е възможно припадък.
4. Световъртеж, слабост, умора.
5. Натрупване на течност в перитонеума (асцит), силно подуване и синьо оцветяване на крайниците, изпъкване на вените на шията. Тези симптоми се развиват на фона на хронична деснокамерна недостатъчност - сърдечният мускул на дясната камера не може да се справи с натоварването, което води до нарушения в системното кръвообращение.
6. Увеличаването на черния дроб води до тежест и болка под десните ребра.
7. Гадене, метеоризъм, повръщане се причиняват от натрупването на газове в червата. Загуба на тегло с нормална хранителна диета.

Пръстите се уплътняват в горните фаланги, ноктите стават като очила за часовници. С развитието на патологията се появява храчка с примес на кръв, което сигнализира за началото на белодробен оток. Пациентът страда от пристъпи на ангина пекторис и аритмия. В терминалния стадий на заболяването започва смъртта на активните тъкани.

Степени на заболяването

В зависимост от степента на развитие на пулмоналното сърце и хипоксията се разграничават 3 степени на патология.

Белодробна хипертония 1 степен. При преходна форма няма клинични и рентгенологични прояви. На този етап могат да се появят първичните симптоми на дихателна недостатъчност.

Белодробна хипертония 2 степен. При стабилен стадий на заболяването започва да се развива задух и започва да се образува пулмонално сърце. При слушане можете да чуете първоначалните прояви на повишено налягане в белодробната артерия.

На третия етап черният дроб се увеличава, появява се подпухналост, кожата променя цвета си, вените на шията започват да набъбват силно.

Диагностика

Признаците на белодробна хипертония често не са много специфични, така че е трудно да се установи правилно основната причина за заболяването само въз основа на оплаквания и външен преглед. Само с помощта на задълбочена диагностика можете да видите всички патологии и неуспехи в тялото. Трябва да се консултирате с пулмолог и кардиолог.

Как се извършва диагностиката:

1. Вземане на анамнеза - определяне, от думите на пациента, времето на влошаване на състоянието, как се проявява заболяването, което може да бъде свързано с появата на неприятни симптоми.
2. Анализ на начина на живот - наличието на лоши навици, наследствени заболявания, условия на труд.
3. Визуален преглед - посиняване на кожата, промяна във формата на пръстите и състоянието на ноктите. Лекарят отбелязва, ако има подуване, промяна в размера на черния дроб. Не забравяйте да слушате внимателно белите дробове и сърцето с фонендоскоп.
4. ЕКГ - с негова помощ се определят промените в размера на дясното сърце.
5. Рентгеновата снимка на гръдния кош ви позволява да видите увеличаване на размера на сърцето.
6. Катетеризация (измерване на налягането) на артерия.

Най-информативният вид диагноза е ехокардиографията. Признаците на белодробна хипертония при ултразвук на сърцето се проявяват под формата на хипертрофия на дясната камера. Индикаторите по-малко от 4 mm показват липсата на патология. Ако дебелината на стената на вентрикула надвишава 10 mm, това показва развитието на белодробна хипертония.

Консервативни лечения

След задълбочена диагноза трябва незабавно да се започне медицинско лечение. Целта на терапията е да се елиминират или коригират основните прояви на заболяването, да се предотврати развитието на съпътстващи заболявания.

Лекарства по избор за белодробна хипертония:

1. Блокери на калциевите канали - празозин, нифедипин. Тези лекарства се предписват в ранен стадий на заболяването. Верапамил не се препоръчва за лечение на хипертония, тъй като терапевтичният ефект на лекарството е доста слаб.
2. Лекарства, които разреждат кръвта - Аспирин, Кардиомагнил.
3. Диуретици - Лазикс, Фуросемид.
4. Дигоксинът е сърдечен гликозид. Лекарството е показано за предсърдно мъждене за нормализиране на сърдечния ритъм.
5. Антикоагуланти - варфарин, хепарин. Лекарствата се използват за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци.
6. Простагландини и техните аналози - Treprostinil, Epoprostenol. Лекарства за нормализиране на налягането в белодробната артерия.
7. Бозентан - забавя развитието на белодробна хипертония.
8. Лекарства, подобряващи метаболитните процеси в клетките - рибоксин, калиев оротат.

От няколко години учените провеждат проучване за ефективността на употребата на силденафил в комплексната терапия на белодробна хипертония. Силденафил цитратът е основният компонент на Виагра и е предназначен за премахване на еректилната дисфункция.

Лекарството се използва при пациенти в продължение на 12 седмици. В контролните групи, които са получавали 20-80 mg от лекарството, ефективността се подобрява значително.

Как да се лекува при възрастни

Ако нивото на хемоглобина на пациента надвишава 170 g / l, вените на шията изпъкват - извършва се кръвопускане. Положителни резултати дават кислородни инхалации, които трябва да се правят на курсове.

Възможно е да се намали прогресията на заболяването с помощта на операция. Използва се байпасният метод - създава се изкуствен овален прозорец между предсърдията, поради което намалява високата белодробна хипертония. Това ви позволява да удължите живота на пациента, прогнозата за хода на заболяването значително се подобрява.

Използва се и трансплантация на органи - за премахване на патологията е достатъчно да се трансплантира 1 бял дроб. Но след 5 години много пациенти започват да отхвърлят.

Тази патология показва невъзможността да се адаптира към кръвообращението в белите дробове извън утробата и се среща при 0,1–0,2% от новородените. Най-често заболяването се диагностицира при деца, родени чрез цезарово сечение. Идентифицирането на заболяването става през първите 3 дни след раждането.

На фона на хипертония, налягането в съдовете на белите дробове започва рязко да се повишава, сърцето изпитва повишен стрес. За да избегне сърдечна недостатъчност, тялото започва да намалява налягането в белите дробове - намалява обема на циркулиращата кръв, изхвърля я в овалния прозорец в сърцето или в отворен артериален поток. Такива действия водят до увеличаване на венозната кръв, намаляване на съдържанието на кислород.

Причини за развитието на патологията:

• пренесен пренатален стрес - хипоксията и гликемията могат да причинят спазъм в белодробната артерия при новороденото, както и склеротични промени в стените на съда;
• забавено съзряване на съдовите стени - в такива съдове често се появяват спазми;
• наличието на вродена диафрагмална херния - при такова заболяване белите дробове и кръвоносните съдове остават недоразвити и не могат да функционират напълно;
• преждевременно затваряне на ембрионалния артериален канал, което води до увеличаване на белодробния кръвен поток;
• вродени сърдечни и белодробни малформации.

Хипертонията при новородено може да се появи на фона на вътрематочна инфекция, сепсис. Причината може да е полицитемия - онкологично заболяване, при което броят на червените кръвни клетки се увеличава рязко.

При новородено с белодробна хипертония дишането е тежко, започва задух, при вдъхновение гръдният кош пада навътре, кожата и лигавиците стават сини. Без навременна квалифицирана помощ 4 от 5 бебета с патологии умират през първите три дни след раждането.

Патология по време на бременност

Причината за развитието на болестта по време на бременност може да бъде сърдечно заболяване, генетично предразположение към хипертония.

Първите признаци на заболяването при бременни жени:

• появата на задух дори в покой;
• кашлица с непродуктивен произход;
• слабост и умора;
• чести респираторни заболявания.

През втория и третия триместър има болкови усещания в областта на сърцето и гръдната кост, влажни хрипове в белите дробове и подуване. При липса на необходимата терапия е възможен спонтанен аборт.

На жените, които имат патологии на белодробните съдове, се препоръчва да избягват бременност. Ако бременността бъде прекъсната, рискът от смърт е 7%. Ако една жена не иска да прекъсне бременността, тогава тя ще трябва да прекара цялото време, преди бебето да се появи в болницата. В болницата ще се извършва кислородна терапия, профилактика на кръвни съсиреци.

Смъртността сред родилките е много висока (до 40%), независимо от провежданата терапия по време на бременност. Повечето смъртни случаи настъпват директно по време на раждането или през първата седмица след раждането.

Народни методи на лечение

Дори традиционната медицина не е в състояние да премахне напълно белодробната хипертония. Терапията ще бъде ефективна само ако причината за заболяването може да бъде елиминирана. Лечението с народни средства е насочено към намаляване на симптомите.

1. Запарете 225 мл вряща вода 5 г зряла планинска пепел, оставете за един час. Приемайте по 110 ml три пъти на ден. Продължителността на терапията е 1 месец.
2. Можете да се отървете от аритмиите с пресен тиквен сок. Трябва да пиете 100 ml от напитката на ден.
3. Също така, за лечение и профилактика, трябва да ядете 4 плодове от хвойна дневно. От тях можете да направите и запарка. Изсипете 25 г плодове в термос, налейте 260 мл вряща вода, оставете за една нощ. Разделете лекарството на 4 порции, пийте за 1 ден.
4. Адонис помага за премахване на основните прояви на заболяването, облекчава белодробния оток. Запарете 220 ml вряща вода 3 g суровини, оставете за 2 часа. Приемайте по 30 мл преди хранене.

Чесън

Обелете и нарежете 2 пресни глави чесън, сложете сместа в стъклен съд, залейте с 230 мл водка. Настоявайте 15 дни в тъмна и хладна стая. Вземете тинктура 5 пъти на ден. Еднократна доза е 20 капки - лекарството трябва да се разреди в 15 ml топла вода или мляко. Продължителността на терапията е 21 дни.

При непоносимост към алкохол се приготвя лекарство от 3 големи глави чесън и 3 счукани лимона. Изсипете сместа в 1 литър вряща вода, затворете съда, оставете за един ден. Приемайте 3 пъти на ден по 15 мл.

Билки

От съцветия на невен се приготвя алкохолна тинктура. Изсипете 160 мл водка 60 г суровини, оставете за една седмица. Приемайте по 25 капки три пъти дневно в продължение на 3 месеца.

Ето още рецепти:

1. Смелете 22 г сушени листа от бреза, залейте с 420 мл вряща вода, поставете в тъмна и хладна стая за 2 часа. Приемайте по 105 ml четири пъти на ден. Продължителността на лечението е 15 дни.
2. Запарете 245 мл вряща вода 6 г трева от жаба, оставете за един час в затворен съд. Приемайте по 35 ml 36 пъти на ден.
3. Смелете царевичната коприна на прах. Добавете 100 ml пресен мед към 50 g прах, приемайте лекарството 5 g преди хранене 3-5 пъти на ден.

Правила за хранене

Диета за белодробна хипертония предполага ограничаване в диетата на сол, животински мазнини. Също така е необходимо да се намали количеството на консумираната течност. Основата на храненето трябва да бъде растителна храна, животинските продукти трябва да са с минимално количество мазнини.

Начин на живот:

• предотвратяване на обостряне на автоимунни заболявания - навременна ваксинация срещу грип, рубеола и други инфекциозни заболявания;
• дозирана физическа активност - в началните етапи на заболяването се предписват специални физиотерапевтични упражнения, на последния етап физическите упражнения са сведени до минимум или напълно ограничени;
• защита от бременност - повишеното натоварване на сърцето с белодробна хипертония може да бъде фатално;
• консултации с психолог за възстановяване на нервно-психичното равновесие – пациентите с хипертония често изпитват депресивни състояния, мисли за самоубийство.

За да се предотврати развитието на болестта, всички лоши навици трябва да бъдат премахнати. При редовна физическа активност се подобрява кръвообращението, което предотвратява образуването на кръвни съсиреци. Диетата трябва да бъде пълноценна и балансирана.

Прогнози и последствия

Без подходящо лечение средната продължителност на живота на белодробната хипертония е 2,5 години. Заболяването от първичния стадий преминава във вторичния, признаците на заболяването се влошават, състоянието се влошава значително.

На фона на недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород се развива тежък и често задух, който се проявява дори в спокойно състояние. Хипоксията води до повишаване на вискозитета на кръвта - образуват се кръвни съсиреци, които могат да запушат съдовете в белите дробове.

Средното налягане в белодробната артерия е важен фактор за продължителността на живота. Ако показателите са постоянно над 30 mm Hg. Изкуство. и не намаляват под въздействието на лекарства - продължителността на живота ще бъде около 5 години.

Белодробната хипертония често води до инвалидност. При такова заболяване са противопоказани много видове и условия на труд - тежък физически труд, умствена работа с високо нервно претоварване и силно речево натоварване. На хората с тази диагноза е забранено да работят в помещения с висока влажност, силни температурни спадове и налягане.

При белодробна хипоксия е невъзможно да се работи в опасно производство - прах, дразнещи газове, отрови и други алергени могат да влошат състоянието на пациента.

Инвалидност

Има ли увреждане за белодробна хипертония? Да, трябва да преминете през специална комисия, за да го получите. От документите, които трябва да предоставите:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• спирография;
• резултати от киселинно-алкалното състояние на кръвта и кръвните газове;
• ехокардиография.

Каква група инвалидност може да бъде назначена за белодробна хипертония? При силно прогресиращо основно заболяване, което причинява ограничаване на способността на пациента и невъзможността да се обслужва самостоятелно, невъзможността за движение се определя от увреждане от първа степен.

Ако по време на терапията се наблюдават нестабилни или леки подобрения, пациентът има ограничения в самообслужването и движението, се определя II група инвалидност. Понякога на пациента се препоръчва да работи у дома или в специално създадени условия.

При определяне на третата група инвалидност човек може да се занимава с лек физически труд дори в производствени условия, умствен труд с умерено умствено и емоционално претоварване.

Кодът на заболяването за първична белодробна хипертония в международната класификация на болестите (ICD 10) е 127. Вторична - 128.8.

Белодробната хипертония е сериозно заболяване с висока смъртност. Можете да избегнете заболяването, като се откажете от лошите навици и навременните консултации с лекари, дори при леко влошаване на здравето.

Синдром на вертебробазиларна недостатъчност

Вертебробазиларната недостатъчност (VBI) е една от формите на увреждане на мозъчните съдове. Този вид мозъчно-съдова патология се характеризира с епизоди на обратима исхемия на мозъчните структури, които се снабдяват с кръв от съдове, простиращи се от главните и гръбначните артерии. Тези епизоди могат да се повтарят. Този синдром се среща и при деца.

• Причини
• Симптоми
• Диагностика
• Лечение
• Прогноза
• Предотвратяване

Причини

Основната причина за развитието на VBN е нарушение на проходимостта на главните артерии на главата. На първо място, екстракраниалните участъци на артериите на гръбначния стълб са подложени на отклонение. Стенозата често включва артериални места до точката, където артерията навлиза в костния канал. Понякога стенозата се локализира в безименните или субклавиалните артерии. Основно съдовете са засегнати поради атеросклеротична стеноза. Важна роля играят и вродените аномалии в структурата на съдовото легло. По-редки причини са възпалителни заболявания като артериит или дисекция на базиларната или вертебралната артерия.

Рискът от исхемия в вертебробазиларния басейн се увеличава, когато възможността за колатерална циркулация е ограничена. Това се наблюдава при следните отклонения:

• незатваряне на кръга на Уилис;
• тежка хипоплазия на всяка гръбначна артерия;
• анормален произход на малки клони от гръбначните и базиларните артерии.

Невъзможно е да не се обърне внимание на възможността за притискане на гръбначните артерии от изменени прешлени, което може да възникне при спондилоза и остеофити. Тази ситуация може да бъде основната причина за развитието на VBI. Освен това, колатералната циркулация в вертебробазиларния басейн има значителни възможности, което се дължи на наличието на пръстена на Захарченко, където се намира областта на мозъчния ствол, кръга на Уилис върху мозъчната основа, екстра-интракраниалните връзки между артериите и анастомотични системи на повърхността на мозъка. Такива начини за заобикаляне на кръвообращението позволяват да се компенсират напълно изразените дефекти в съдовото легло, независимо от това какъв характер имат, придобити или вродени.

Има няколко анатомични фактора, които предразполагат към голямо притискане на гръбначните артерии с риск от развитие на тежки усложнения, сред които има и мозъчна исхемия, която е ясно видима при диагнозата:

• екзостози с образуване на ретроартикуларен канал;
• аномалия Kimmerle;
• други аномалии в структурата на шийните прешлени.

Ако тези фактори присъстват в човек, се увеличава ролята на функционалните фактори, които включват ротация на шийните прешлени с артериална компресия и изместване, както и травма на шийните прешлени.

Интракраниалните артерии могат да имат такъв вариант на структурата като долихоектазия. Съвременните неинвазивни и инвазивни методи за диагностициране на мозъчно-съдовата система направиха възможно по-честото откриване на такива аномалии. Долихоектазията е своеобразна комбинация от признаци на исхемия на структури, които се снабдяват с кръв от гръбначно-базиларния басейн и компресия на черепния нерв.

Причината за VBI може да се крие в поражението на артериите с малък калибър. Това може да се дължи на захарен диабет и артериална хипертония, както и на комбинация от тези две заболявания. Понякога причините се крият в кардиогенни емболии, които обикновено са придружени от запушване на голям съд и развитие на тежък неврологичен дефицит. Предпоставка за развитието на VBN могат да бъдат циркулиращи агрегати от кръвни клетки и висока способност за агрегиране на формирани елементи.

Съдовите нарушения на вертебо-базиларната система при възрастните представляват 30% от острите нарушения на мозъчното кръвообращение и 70% от преходните нарушения. Приблизително 80% от инсултите са исхемични, а една четвърт от тях се появяват във вертебробазиларната система (VBS). Както беше отбелязано, VBN се среща и сред децата. С помощта на качествена диагностика такава диагноза се открива при много деца от раждането, а причината може да бъде увреждане на гръбначния стълб и гръбначния стълб. Днес броят на подобни нарушения сред децата и младите хора се увеличава. VBN е хроничен.

Има няколко класификации на този синдром. Един от тях е представен през 1989 г. от Бакулев. Той идентифицира три етапа в развитието на това разстройство:

• Етап 1 - компенсация, когато се забелязва асимптоматично протичане или има първоначални прояви на синдрома под формата на фокални неврологични нарушения.
• Етап 2 - относителна компенсация. Тук възникват преходни исхемични атаки, т.е. остро развито нарушение на мозъчното кръвообращение, съчетано с бързо преминаващи мозъчни или общи симптоми. На същия етап се получава малък инсулт, т.е. напълно обратим неврологичен дефицит и дисциркулаторна енцефалопатия.
• Етап 3 - декомпенсация. Тук се получава завършен исхемичен инсулт, който има различна степен на тежест, както и дисциркулаторна енцефалопатия, но вече в трета степен, докато в предишния етап е имала първа или втора степен.

В съответствие с неврологичната класификация се разграничават 4 етапа:

1. ангиодистонен стадий. В този случай преобладават субективните клинични симптоми, а не симптомите на фокално увреждане на мозъка.
2. Ангиодистоно-исхемичен стадий.
3. Исхемичен стадий, когато симптомите на церебрална исхемия преобладават в вертебробазиларния басейн. Вегетативно-дразнещите симптоми практически изчезват.
4. Етап на остатъчни явления.

Симптоми

Симптомите на VBN могат да бъдат разделени на две групи:

1. Временните признаци обикновено се развиват с преходни исхемични атаки. Продължителността им варира от няколко часа до няколко дни. В същото време човек се оплаква от болка в задната част на главата, която има притискащ характер, дискомфорт във врата и силно замайване.
2. Постоянни симптоми. Те винаги присъстват с човек и постепенно се увеличават. Могат да възникнат екзацербации, при които идват исхемични атаки, които могат да доведат до вертебробазиларни инсулти. Сред постоянните признаци на синдрома могат да се разграничат често главоболие в задната част на главата, шум в ушите, зрително увреждане и баланс, загуба на паметта, повишена умора, пристъпи на световъртеж, припадък, усещане за буца в гърлото.

Най-честата проява на синдрома е виене на свят, което се появява внезапно. Повечето пациенти описват естеството на такова замайване като усещане за праволинейно движение или въртене на собственото си тяло или околните предмети. Това може да отнеме няколко минути или часове. Замайването често се комбинира с хиперхидроза, гадене и повръщане.

Синдромът на VBN може да се появи дори при деца на възраст от 3 до 5 години, както и в диапазона от 7-14 години, въпреки че преди това се смяташе за невъзможно. Сега е ясно, че няма възрастова граница. Има специфични признаци на VBN при деца. Ако се наблюдават, е необходимо спешно да се свържете с медицинска институция, да се подложите на диагноза и да започнете лечение. Бъдещето на детето зависи от навременната диагноза и лечение. Признаците за развитие на синдрома при деца включват:

• нарушение на стойката;
• честа сълзливост, повишена сънливост и умора;
• детето не понася задушаване, което води до припадък, гадене и виене на свят;
• детето седи в неудобна поза.

Някои диагнози, които се поставят на деца в ранна възраст, могат да провокират развитието на синдрома. Те включват перинатална енцефалопатия и гръбначна травма по време на раждане или по време на спорт.

Диагностика

Навременната диагноза помага да се започне ранно лечение и да се избегнат сериозни усложнения, като инсулт. Диагнозата е от особено значение за децата, тъй като навременното лечение позволява да се направи благоприятна прогноза за развитието на VBI.

В самото начало на диагнозата е важно да се определи увреждането на съдовете на вертебробазиларния басейн въз основа на клиниката и резултатите от функционалните тестове. Всички пациенти трябва да направят аускултация на проекцията на супраклавикуларната област. Можете да потвърдите липсата на кръвен поток в басейна, като използвате няколко функционални теста:

• интензивна ръчна работа;
• тест на де Клайн;
• тест на Hautant, когато пациентът седи с прав гръб и затворени очи;
• тест за вертебрална артерия, когато пациентът лежи по гръб;
• тест за замаяност, когато пациентът завърта главата си наляво и надясно, обръща се настрани само с раменете.

Въз основа на състоянието на пациента по време на тези изследвания е възможно да се потвърди нарушение на кръвния поток в вертебробазиларния басейн. По-нататъшната диагностика включва ултразвукови методи, които могат да се използват за определяне на локализацията на лезията и оценка на хемодинамичното значение на стенозата или патологичната извитост на съдовете. Такива методи помагат да се определят функционалните и структурни резерви на компенсация.

Ангиографски диагностични методи, като MRI, CT, рентгеноконтрастна ангиография, ви позволяват да определите точно вида, степента и локализацията на лезията, за да идентифицирате лезии на няколко нива.

След извършване на всички необходими изследвания се поставя диагноза в съответствие с ICD-10, след което се предписва лечение и колкото по-рано се направи това, толкова по-добре, тъй като ще се избегнат усложнения под формата на инсулт и други последици, и дори смърт.

Лечение

Ако синдромът е в начален стадий на развитие, лечението се провежда амбулаторно. Ако симптомите на остър VBN са ясно изразени, пациентът се настанява в болница за наблюдение и профилактика на инсулти.

Най-често, когато предписват лечение, лекарите комбинират медицински методи с физиотерапия. Пациентът трябва да разбере, че е необходимо редовно да следи налягането и да спазва диета. Предвид хроничния характер на заболяването е важно да се оцени готовността на пациента да използва систематично предписаните лекарства.

Някои форми на заболяването изобщо не се лекуват с лекарства. Ето защо е необходимо да се установи наличието на заболяването възможно най-рано. За всеки пациент се избира индивидуално лечение. Когато се предписва медикаментозно лечение, се избират лекарства от следните групи:

1. Вазодилататори, т.е. вазодилататори, които предотвратяват оклузията. Най-често лечението с тези лекарства започва през есента или пролетта. Първоначално се предписват малки дози, които постепенно се увеличават. Ако очакваният ефект не се наблюдава, лекарството понякога се комбинира с други лекарства с подобно действие.
2. Антитромбоцитни средства, които намаляват съсирването на кръвта. Той предотвратява образуването на кръвни съсиреци. Най-популярното лекарство от тази група е ацетилсалициловата киселина. За един ден пациентът трябва да консумира 50-100 милиграма. Въпреки това пациентите със стомашно-чревни заболявания трябва да бъдат внимателни при приема на това лекарство, т.к. може да се отвори стомашно кървене и следователно аспиринът е забранен да се приема на празен стомах.
3. Ноотропни и метаболитни лекарства, които подобряват мозъчната функция.
4. Антихипертензивни лекарства, които регулират кръвното налягане.
5. Болкоуспокояващи.
6. Приспивателни.
7. Антидепресанти.
8. Антиеметични лекарства.
9. Лекарства за намаляване на виене на свят.

Използват се следните видове терапии:

1. Масаж. Подобрява кръвообращението.
2. упражнение терапия. Редовните терапевтични упражнения ви позволяват да се отървете от спазмите, да укрепите гръбначния стълб и да подобрите стойката.
3. Рефлексология. Той също така облекчава мускулните спазми.
4. Магнитотерапия.

Когато комплексното лечение е неефективно, се предписва хирургично лечение. Операцията се извършва за подобряване на кръвообращението в гръбначните и базиларните артерии. В този случай е често срещана ангиопластика, при която в вертебралната артерия се поставя специален стент. Той не позволява на артериалния лумен да се затваря и поддържа нормалното кръвообращение. При атеросклероза се извършва ендартеректомия, чиято същност е да се отстрани атеросклеротична плака. Микродискектомията помага за стабилизиране на гръбначния стълб.

При децата синдромът се коригира лесно. Медикаментозното лечение на практика не се използва. Рядко, когато случаите са изключително тежки, се извършва операция.

Могат да се използват и алтернативни методи на лечение, но само като допълнение към основното лечение и след консултация с лекар. Отбелязано е положително действие на витамин С. За предотвратяване на тромбоза се препоръчва използването на калина, червени боровинки, морски зърнастец, касис и други продукти, съдържащи този витамин.

Прогноза

Прогнозата на VBI се определя от естеството и тежестта на основното заболяване и степента на увреждане на съдовото легло. Ако стесняването на артериите прогресира, има персистираща артериална хипертония и няма адекватна терапия, прогнозата е лоша. Тези пациенти са изложени на висок риск от инсулт. Те могат също да развият дисциркулаторна енцефалопатия.

Благоприятна прогноза може да се направи в случай, когато състоянието на съдовата система на главата е задоволително, а тактиката на лечение е адекватна и ефективна. Много зависи от това как пациентът спазва медицинските препоръки.

Предотвратяване

Следните мерки ще помогнат за предотвратяване на появата на болестта или забавяне на нейното развитие:

1. Диета. Необходимо е да се изоставят бял хляб, колбаси, мазни, пържени и пушени, консервирани храни. Струва си да ядете повече извара с ниско съдържание на мазнини, кисели плодове, чесън, морски дарове, домати.
2. Спрете пушенето и следете количеството на консумирания алкохол, така че да не надвишава нормата, естествено е.
3. Намалете приема на сол.
4. Упражнявайте се умерено.
5. Контролирайте кръвното налягане.
6. Не седнете в една позиция дълго време.
7. Спете и седнете на удобна повърхност.
8. Избягвайте стреса.
9. Ходете повече на открито, плувайте повече.

VBN е сериозен синдром, но с навременно лечение и профилактика тъжните му последици могат да бъдат избегнати.

Оставяйки коментар, вие приемате Споразумението с потребителя

• аритмия
• Атеросклероза
• Разширени вени
• Варикоцеле
• Хемороиди
• Хипертония
• Хипотония
• Диагностика
• дистония
• сърдечен удар
• исхемия
• кръв
• Операции
• Сърце
• плавателни съдове
• ангина пекторис
• тахикардия
• Тромбоза и тромбофлебит

• сърдечен чай
• Хипертония
• Гривна за налягане
• нормален живот
• алапинин
• Аспаркам
• Детралекс

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2016 г

Други уточнени белодробни съдови заболявания (I28.8)

кардиология

Главна информация

Кратко описание

Одобрен
Съвместна комисия по качеството на медицинските услуги
Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан
от 28.06.2016 г. Протокол No6

Хронична посттромбоемболична белодробна хипертония- хипертония, при която хроничната обструкция на средни и големи клонове на белодробните артерии води до прогресивно повишаване на налягането в белодробната артерия и повишаване на белодробното съдово съпротивление с развитие на дисфункция на дясното сърце.

Връзка между кодовете по МКБ-10 и МКБ-9

дата наразвитиепротокол: 2016 г

Потребители на протокол: общопрактикуващи лекари, интернисти, кардиолози, кардиохирурзи, гръдни хирурзи, ревматолози, интервенционални кардиолози, пулмолози, онколози, фтизиатри, пулмолози, инфекционисти.

Ниво на доказателствената скала
Маса 1.Класове препоръки и нива на доказателства

Препоръчителен клас
Клас I	Доказателство и/или консенсус, че диагностичната процедура или лечение е ефективно и полезно.
Клас II	Противоречиви данни и мнения относно ефективността/ползата от лечението
Клас IIa	Баланс доказателства/мнение в полза на ефикасност/полза от лечението
Клас IIb	Съотношението доказателства/мнение относно ефикасност/полза не е добре установено.
Клас III	Доказателство или консенсус, че лечението/процедурата не е полезно, ефективно и в някои случаи дори може да бъде опасно.
Нива на доказателства
Ниво А	Данни, получени от множество рандомизирани клинични проучвания или мета-анализи.
Ниво Б	Данни, базирани на 1 рандомизирано проучване или големи проучвания с несигурни резултати.
Ниво C	Експертен консенсус и/или малки неконтролирани проучвания, ретроспективни проучвания, регистри

Класификация

Таблица - 2. Хирургична класификация на тромботични лезии при ХТЕЛХ.

Таблица 3. Функционална класификация на белодробната хипертония (СЗО, 1993 г.).

класаз	няма ограничение на физическата активност. Обикновената физическа активност не причинява задух, слабост, болка в гърдите, световъртеж
класII	известно намаляване на физическата активност. Обикновената физическа активност е придружена от появата на задух, слабост, болка в гърдите, виене на свят
класIII	силно ограничаване на физическата активност. Леката физическа активност причинява задух, слабост, болка в гърдите, световъртеж
класIV	невъзможност за извършване на каквато и да е физическа активност без горните клинични симптоми. Диспнея или слабост може да има дори в покой, дискомфортът се увеличава при минимално усилие

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБАЛНИЧНО НИВО

Диагностични критерии:

Оплаквания(неспецифичен):
Умора, задух в покой/по време на физическо натоварване, обща слабост (свързана с хипоксемия);
Дрезгав глас, кардиалгия, хемоптиза (белодробна хипертония и/или притискане на илираната белодробна артерия на медиастиналните органи);
оток на долните крайници, субиктеричност, болка и тежест в десния хипохондриум (претоварване и дисфункция на десните отдели);
припадък, състояния преди синкоп (синдром на нисък сърдечен дебит);

анамнеза:
тежка операция/травма (фрактури на костите на долните крайници, продължително обездвижване, ставно протезиране);
употреба на орални контрацептиви (лекарствено индуцирана PH), фамилна анамнеза за PH (наследствена PH);
Клиника на дълбока венозна тромбоза на долните крайници: болка в мускулите на прасеца или мускулите на бедрото, едностранен оток, цианоза на дисталната част на крайника, болка, зачервяване при палпация или хиперестезия на главните вени и др.;
Клиника на артериална тромбоза: нарушение на мозъчното и периферното артериално кръвообращение, тромбоза на централната ретинална артерия, инфаркт на миокарда, особено при хора на млада и средна възраст;
клиника на антифосфолипиден синдром (идиопатичен или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан (SCTD)): акушерска патология при жени (фетална смърт, повтарящ се спонтанен аборт), livedo reticularis, трофични язви, гангрена или некроза на пръстите;
· Клиника за CTD и васкулит (ревматоиден артрит, системна склеродермия, лупус и др.).

25-63% от пациентите с CTEPH нямат анамнеза за белодробна емболия (плеврална болка, хемоптиза, остър епизод на диспнея), докато CTEPH се развива в 0,57-9,1% от случаите след остър епизод на белодробна емболия. По този начин, липсата на анамнеза за PE не изключва CTEPH, но пациентите с анамнеза за PE трябва да бъдат изследвани за CTEPH, ако е налице диспнея. [ 1 ].

Таблица 3. Рискови фактори за развитие на CTEPH.

Фактори, свързани с PE

Фактори, които не са свързани с PE

Тип PE: идиопатична, масивна или повтаряща се. · Систолично налягане в панкреаса >50 mm Hg. Млада или напреднала възраст.

Дисфибриногенемия; Повишаване на концентрацията на фактор VIII Лупусни антикоагуланти или антифосфолипидни антитела. нарушения на фибринолизата. Спленектомия. Остеомиелит. вентрикуло-предсърден шънт Инфектиран пейсмейкър · Възпалително заболяване на червата. Системен лупус еритематозус. · Новообразувания. · Хронични венозни язви. Заместителна терапия с хормони на щитовидната жлеза. II, III, IV кръвни групи. · HLA хаплотип.

При физически преглед:
Възможно насищане под 95%, акроцианоза със системна хипоксемия, задух в покой или при малко физическо натоварване, субиктерична склера
Акцент 2 тона върху белодробната артерия, бифуркация или разцепване на 2 тона, шум на трикуспидална недостатъчност, пулсация на югуларните вени,
Разширяване на границите на относителната тъпота на сърцето вдясно, хепатомегалия, оток на долните крайници.

Лабораторни изследвания:
Пълна кръвна картина: повишен хемоглобин, еритроцитоза (с изключение на синдрома на Айземенгер, белодробна хипертония на фона на белодробни заболявания)
Пълен анализ на урината: протеинурия (с изключение на васкулит и CTD)
Биохимичен кръвен тест: повишени AST, ALT, общ и директен билирубин (признаци на чернодробна дисфункция на фона на деснокамерна недостатъчност)
· Коагулограма: удължаване на APTT, протромбиново и тромбиново време и международно нормализирано съотношение (INR) при чернодробна дисфункция; D-димерът, неспецифичен индикатор за тромбоза, се увеличава при наличие на остра интраваскуларна тромбоза, възпаление, травма и не се повишава в CTEPH поради организирането на кръвни съсиреци.

Инструментални изследвания

Оценка на толерантността към упражнения:
Използване на функционалната класификация на СЗО (Таблица 2)
Провеждане на тест с 6-минутна разходка (T6MX), в модификацията, приета за оценка на толерантността към упражнения в CHF
Респираторен тест. Допълване на T6MX с пулсова оксиметрия, в началото и в края на теста. Намаляването на капилярната кислородна сатурация с повече от 10% по време на T6MX показва повишен риск от смъртност.

спирография: нормални стойности или евентуално нарушение на вентилационната функция на белите дробове според рестриктивния тип.

електрокардиография (ЕКГ):отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, пълна или непълна блокада на десния крак на снопа на His, хипертрофия на дясната камера (по-характерна за ИБС); хипертрофия или претоварване на дясното предсърдие (p-pulmonale).

Рентгенова снимка на гръдния кош в директна проекция :
· Диференциална диагноза със заболявания на белите дробове и медиастинума, които се проявяват с артериална хипоксемия и белодробна хипертония (ХОББ, пневмония, неоплазми, интерстициална белодробна болест и др.).
Инфаркт-пневмония.
Оценка на състоянието на сърцето:
удължаване на първата дъга на десния контур (дилатация на дясното предсърдие),
удължаване на втората дъга на левия контур (дилатация на белодробния ствол),
Индексът на Мур повече от 30% - показва разширяването на белодробния ствол Изчислено по формулата: (LA * 100%) / 1/2 DB, където LA е перпендикулярът, спуснат към средната линия от най-отдалечената точка на втората дъга вляво, BD е основният диаметър на гръдния кош (Moore et al.).
Оценка на състоянието на белодробните съдове:
"скок в калибър" или "ампутация на корена на белия дроб" - несъответствие между разширените лобарни артерии (артерии от втори ред) и стеснени сегментни артерии (артерии от трети ред);
"Обедняването" на съдовия модел не е периферията на белите дробове (спазъм на артериолите и намаляване на венозния кръвен поток)

Трансторакална ехокардиография (ЕхоКГ)- неинвазивен метод за диагностициране на белодробна хипертония и дисфункция на дясното сърце. Определянето на изчисления показател за систолно кръвно налягане в белодробната артерия се основава на скоростта на трикуспидалната регургитация; допълнителни критерии за PH са ремоделиране на дясно сърце и белодробни артерии.
В протокола за ехокардиография при пациенти с белодробна хипертония трябва да бъдат отразени следните показатели:
· Изчислено средно налягане в белодробната артерия (RSPA), обикновено по-малко от 25 mm Hg;
Разширяване на белодробния ствол, обикновено по-малко от 25 mm;
· Перикарден излив (лош прогностичен признак);
Дисфункция на дясното сърце.

Дилатация на дясната камера (RV) според следните критерии:
- Линейни размери на екскреторния тракт на панкреаса > 3 см, в парастернално положение по дългата ос, в края на диастолата;
- Линейни размери на панкреаса в апикална четирикамерна позиция, в края на систолата (базален диаметър >2,8 cm, среден диаметър >3,3 cm, надлъжни размери на апекс-база >7,9 cm);
- Площта на панкреаса в систола> 16 cm 2 в диастола> 28 cm 2;
- Съотношението на базалните размери на панкреаса към лявата камера (отношение RV / LV) > 1.
- Хипертрофия на RV стената >5 mm (крайна диастола, М-режим или 2D ехокардиография, субкостална или парастернална позиция)

Дилатация на дясното предсърдие:
- Линейни размери >3,8 см (предсърдна диастола, парастернална позиция по дългата ос);
- Линейни размери >4,4х5,3 см (край на систола, апикална 4-камерна позиция);
- Площта на дясното предсърдие > 20 cm 2;
- Намаляване на контрактилитета на панкреаса;
- Намаляване на областта на панкреаса (съкращение на фракционната площ, FAC RV)< 32%
- Движение на равнината на трикуспидалната клапа в систола (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Парадоксално движение на IVS, характерно за претоварване под налягане.

Многосрезова компютърна томография (MSCT) - ангиопулмонографияс контрастно усилване, метод на избор в диференциалната диагноза на PH.
Показатели за белодробна хипертония (независимо от етиологията):
дилатация на белодробния ствол (≥ 29 mm),
съотношение белодробен ствол/низходяща аорта (≥ 1,0),
сегментни артерии/бронхи (>1) в 3 или повече лоба.
"симптом на счупване" - запушване на лумена на белодробния ствол и неговите клони от ембол, без директна визуализация на тромб,
· Париетални тромби, интраваскуларни мостове, неравномерни контури и стесняване на артериите (признак на CTEPH), придружено от дилатация на клоните на белодробната артерия с разпространение към лобарните, сегментните и субсегментарните клонове.
Признаци на инфаркт-пневмония: кръгли или овални уплътнения на паренхима в съседство с плеврата.
· Симптом "маляно стъкло" - мозайка, комбинация от хипо и хиперперфузионни зони на белите дробове, неспецифичен признак при белодробно заболяване.
· Диференциална диагноза с интерстициални заболявания на белите дробове, медиастинални органи, ХОББ, артериовенозни малформации на белите дробове.
Изключване на ИБС: отворен аортен канал, частичен аномален белодробен венозен дренаж, септални дефекти, белодробна венооклузивна болест.

Алгоритъм за диагностика

Първа стъпка, въз основа на анализа на оплакванията, анамнезата, физикалния преглед и рутинните диагностични методи (ЕКГ, рентгенова спирография на гръдния кош), можем да предположим наличието на белодробна хипертония при пациенти с немотивиран задух.

Втори етап, е необходимо да се определи степента на повишаване на налягането в белодробната артерия и причините за това. Най-достъпният диагностичен метод ще бъде ECHOCG, който позволява неинвазивно определяне на средното налягане на белодробната артерия; за идентифициране на заболявания на лявото сърце, клапни дефекти и вродени сърдечни дефекти - като причина за белодробна хипертония. След тяхното изключване е необходимо да се разграничи PH поради CTEPH от заболявания на белодробния паренхим с PH.
Вроден, без контрастно усилване, MSCT на OGK има висока разделителна способност при откриване на заболявания на белодробния паренхим, ви позволява да оцените размера на аортата и белодробния ствол; висока скорост на изследването (няколко минути), без риск от контрастно-индуцирана нефропатия, но не предоставя информация за състоянието на клоните на белодробната артерия, с изключение на случаите на откриване на инфарктна пневмония или симптом на „счупване“ .

Следователно методът на избор при диагностицирането на CTEPH и PE е MSCT. с усилване на контраста(т.е. компютърна томография, ангиопулмонография). Идентифицирането на признаци на тромбоза на белодробната артерия позволява да се завърши диагностичният процес и да се постави диагнозата CTEPH, с изключение на редките случаи на туморна емболия на клоните на PA, ангиосаркома на белодробната артерия и in situ тромбоза при идиопатична белодробна хипертония.
Специална група са пациентите, претърпели PE, които имат висок риск от развитие на CTEPH през целия си живот (Таблица 4).

Препоръка	клас	Ниво
На пациенти след остър PE с поява на недостиг на въздух се препоръчва провеждането на диагностични процедури за изключване на CTEPH.	IIa	ОТ
Скринингът за CTEPH не се препоръчва при асимптоматични пациенти след остър PE.	III	ОТ
Стабилни пациенти с признаци на тежка PH по време на остър PE трябва да бъдат диагностицирани с CTEPH след 3 месеца. от началото на ефективната антикоагулантна терапия.	III	ОТ
Диагностичният критерий за CTEPH е наличието на прекапиларен PH (средно PAP ≥ 25 mmHg, PAP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 Wood units) при пациенти с персистиращи множество хронични/организирани оклузивни тромби/емболи в еластичен тип на белодробните артерии (основен, лобарна, сегментна, субсегментна), въпреки ефективна антикоагулантна терапия за най-малко 3 месеца.	аз	ОТ
Вентилационно-перфузионна белодробна сцинтиграфия се препоръчва при пациенти с PH, за да се изключи CTEPH.	аз	° С
Компютърната томография/ангиопулмонографията е показана за изследване на пациенти с CTEPH.	аз	° С
Ако е невъзможно да се извърши вентилационно-перфузионна сцинтиграфия, комбинираното изследване на перфузионна сцинтиграфия и КТ играе значителна роля. Липсата на изменения в белодробната тъкан – фиброзни и възпалителни изменения, булозен емфизем и др. в области с намалена перфузия показва възможна ХТЕЛХ.	IIa	ОТ
Селективната ангиопулмонография се препоръчва при изследването на всички пациенти с CTEPH.	IIa	° С

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Диагностични критерии на болнично ниво:

Оплаквания и анамнеза, физическо изследване, лабораторни изследваниявиж амбулаторно ниво.

В допълнение към предишни проучвания.

Коагулограма. Диагностика на промени в кръвосъсирващата система
Млади и хора на средна възраст с идиопатичен PE или новодиагностициран CTEPH трябва да бъдат изследвани за антифосфолипиден синдром (IgG и M) и тромбофилия. Списъкът е даден в табл. 7

Таблица 8. Диагностични тестове за оценка на коагулационната система при остра PE и CTEPH

Лабораторен тест	патология
D-димер	прясна тромбоза
Фактор VIII	ТЕЛА, ЦТЛГ
Лупус антикоагулант/(антитела срещу кардиолипин IgG и IgM)	ТЕЛА, ЦТЛГ
липопротеин (а)	CTLH?
хомоцистеин	ТЕЛА
плазминоген	ТЕЛА, CTLH?
Антитромбин III	ТЕЛА
Свободен S протеин антиген	ТЕЛА
Активност на протеин С	ТЕЛА
Резистентност към протеин С	ТЕЛА
Генетика на протромбин II, мутация G20210A	ТЕЛА, CTLH?
Фактор V, мутация G1691A	ТЕЛА, CTLH?

Инвазивни изследвания

Катетеризация на дясното сърце (RHC).
Диагностичните критерии за CTEPH са:
· Средно налягане в белодробната артерия (APmean) ≥ 25 mmHg.St. според катетеризация на дясното сърце;
Налягане в пулмоналната артерия (PWP) ≤ 15 mm Hg;
Стойността на белодробното съдово съпротивление (PVR) > 3 ЕДИНИЦИ. според Voodoo;
Наличието на хронични / организирани тромби / емболи в белодробните артерии от еластичен тип (белодробен ствол, лобарни, сегментни, субсегментни белодробни артерии);
ефективна антикоагулантна терапия за най-малко 3 месеца.
Четири принципа са в основата на информативната и безопасна процедура CPOS: рационален избор на венозен достъп, внимателно калибриране на сензора за налягане, спазване на правилата за измерване на PAWP и изчисляване на сърдечния дебит (CO) (Таблица 9).

Таблица 9. Принципи на катетеризация на дясната камера и белодробна артерия при пациенти с CTEPH.

· Рационален избор на венозен достъп: Най-безопасният е улнарният (кубитален) достъп с помощта на доплеров ултразвук при подготовка за пункция на вена.

· Внимателно калибриране на сензора за налягане: Барокамерата трябва да бъде разположена на нивото на средната аксиларна линия, което съответства на нивото на атриума. Неправилната подготовка на трансдюсера може да доведе до грешка при измерване на PLA .

· Правила за измерване на DZLA: · За измерване на PAWP се използва многофункционален катетър за терморазреждане Swan-Ganz. · Препоръчва се измерване на PAWP три пъти в долните клонове на белодробната артерия при максимално издишване. · При тежка CTEPH може да има сериозни технически проблеми при измерването на PAWP поради дифузно тромботично засягане на дисталните клонове на PA. Ако е невъзможно да се измери PAWP, се препоръчва оценка на крайното диастолно налягане на лявата камера.

· Правила за измерване на SW: · Предпочитаният метод за измерване на CO е директният метод на Фик. · При измерване се вземат 2 проби смесена венозна кръв от дясната и лявата LA. Ако разликата в пробите е повече от 10% - повторно вземане на проби (изчисляване на средноаритметичната стойност). · Измерване на консумацията на кислород в покой (на операционната маса) с помощта на калибриран лицензиран апарат. · По-малко точен, но валиден за измерване на CO е методът на терморазреждане.

При избора на подход (субклавиален, феморален, югуларен) трябва да се има предвид възможността за развитие на хеморагични усложнения (хемоторакс, увреждане на главните артерии, образуване на фалшива аневризма и ретроперитонеален хематом) по време на антикоагулантна терапия, която е задължителна при пациенти с CTEPH. В това отношение улнарният (кубитален) подход е най-безопасният, единственият недостатък на който е необходимостта от използване на доплеров ултразвук при подготовка за пункция на вена.

Преди калибриране на датчика за налягане (определяне на референтната „нула“), камерата за налягане трябва да бъде разположена на нивото на средната аксиларна линия, което съответства на нивото на атриума. Неправилната подготовка на трансдюсера може да доведе до грешка при измерване на PLA . Измерването на PAWP при пациенти с CTEPH може да бъде трудно поради изкривяване и множество оклузии на белодробните артерии. Определянето на PAWP е необходимо за по-нататъшно изчисляване на PVR индикатора, който е необходим за проверка на предкапилярния PH. Поради факта, че грешка в измерването на PAWP може да доведе до неправилна диагноза, се препоръчва внимателно спазване на техниката за определяне на този параметър. За измерване на PAWP се използва многофункционален термодилуционен катетър Swan-Ganz с надуваем балон в края. Балонът позволява на катетъра да "плува" с кръвния поток в LA до състояние на "заглушаване" в малките разклонения на съдовото легло, след което посткапилярното налягане се записва през дисталния порт на катетъра. За да се намали до минимум вероятността от грешка при определяне на PAWP, се препоръчва три пъти измерване на PAWP в долните клонове на белодробната артерия при максимално издишване.
При тежка CTEPH са възможни сериозни технически проблеми при измерване на PAWP поради дифузни, преобладаващо двустранни, тромботични лезии на дисталните клонове на белодробната артерия. Ако не е възможно да се измери PAWP, се препоръчва да се извърши сондиране на лявата камера с измерване на крайното диастолно налягане. При CTEPH клиновото налягане трябва да е ниско. За тази категория пациенти PAWP > 15 mm Hg не е характерен. Изкуство. Понякога е възможно катетърът да се премине дистално от зоната на стеноза и да се измери градиента на налягането. Оценката на CO по метода на Fick или термодилуцията позволява да се определи стойността на PVR, която е най-важният прогностичен фактор при извършване на операция на белодробна тромбоендартеректомия.
Предпочитаният метод за измерване на CO е директният метод според Fick, който включва използването на кръвен газов анализатор и метаболограф в рентгеновата операционна зала за оценка на консумацията на кислород. Консумацията на кислород в покой трябва да се измерва на операционната маса с помощта на калибрирано, лицензирано устройство. Индиректният метод на Fick не се препоръчва за измерване на CO при пациенти с CTEPH. По-малко точен, но приемлив за измерване на CO е методът на терморазреждане. Остри фармакологични тестовес въвеждането на селективни белодробни дилататори рядко са положителни при пациенти с CTEPH, така че не се препоръчва рутинното им извършване.

Ангиопулмонография

За да се получат висококачествени изображения, трябва да се спазват редица методологични принципи. При избора на скоростта и обема на контрастното вещество, инжектирано през инжектора, трябва да се ръководи от нивото на CO, за да се сведе до минимум използването на контраст и да се постигне оптимално запълване на LA. Селективната ангиография трябва да се извършва редуващо между дясната и лявата белодробна артерия в режим на кино. Използват се най-малко две проекции: директна (предно-задна) и странична.

За снимане във фронтална проекция е задължително да изберете режима на цифрово изваждане, което дава възможност да се оцени наличието на зони на намалена периферна перфузия (субплеврална перфузия) в капилярната фаза на ангиопулмонографията. Получаването на тази информация във връзка със стойността на PVR дава възможност да се оцени рискът от хирургическа интервенция при планиране на тромбоендартеректомия. Поради факта, че сянката на медиастинума частично покрива задните участъци на белите дробове, се прави директна проекция с леко странично отклонение - 15 - 30 °. Контрастирането изисква въвеждането на относително големи обеми контрастно вещество, така че е по-целесъобразно да се покрие цялата повърхност на белите дробове от върха до базалните области. Директната проекция предоставя информация основно за функционирането на микроваскулатурата и горните лобарни артерии, като долните клонове на лоба в тази проекция често се припокриват един друг.

Важна информация за състоянието на белодробните артерии се предоставя от страничната проекция, където припокриването на клоните е много по-малко, а белодробната тъкан е разширена по-широко. Страничните проекции позволяват по-подробна, сегментна оценка на обема и вида на лезията (проксимална или дистална), както и подробен анализ на естеството на лезията на всеки съд (неравности в контурите на съдовата стена, наличие на на различни форми на дефекти на пълнене, стенози, оклузии и аневризмални разширения). При извършване на странична проекция е важно контрастното вещество да не влиза (или на практика да не влиза) в контралатералната LA. При анализиране на ангиограми е възможно да се определи стенозата не само по дефект в пълненето на съда, но и по скоростта на разпространение на контраста до запълване на дисталното и капилярното легло. По този начин ангиопулмонографията може да замени изследването на перфузията на белодробната тъкан. За да подобрите качеството на изображението и да сведете до минимум количеството инжектиран контраст, препоръчително е да използвате техниката на цифрово изваждане.
Недостатъците на метода включват необходимостта от прилагане на големи обеми контрастно вещество (200 ml или повече), недостатъчно контрастиране на клоните на горния лоб, наслагване на сянката на сърцето и раменния пояс в страничните проекции. Препоръчва се извършването на катетеризация и ангиопулмонография в специализирана болница с подходящо оборудване и опит. Задълбочеността на изследването на ангиопулмонографията трябва да бъде свързана с риска от усложнения (включително индуцирани от контраст). Получаването на висококачествени изображения на белодробните артерии не винаги е възможно поради сложната структура на белодробното легло и ефектите от наслагването. Някои пациенти, особено тези с пълна едностранна обструкция на белодробната артерия, могат да имат нормални хемодинамични параметри в покой, въпреки наличието на симптоми на заболяването. Тази група пациенти трябва да се счита за пациенти с CTEPH с подходящо лечение.

Коронарна ангиография

Извършва се при всички пациенти над 40 години, евентуално по-млади пациенти с рискови фактори и клинична картина на коронарната артериална болест. При пациенти с CTEPH достъпът на избор за коронарна ангиография е радиален (радиация), тъй като се избягва временното прекратяване на антикоагулантната терапия и минимизира риска от развитие на периферни усложнения.

Долна кавография
Извършва се едновременно в случай на откриване на тромби на долната куха вена според ултразвук или компютърна томография на коремната кухина.

Списък на основните диагностични меркиизвършва на болнично ниво:

1. Пълна кръвна картина 6 параметъра.
2. Общ анализ на урината.
3. Кръвен тест за нивото на NT-proBNP.
4. Биохимичен кръвен тест: AST, ALT, общ и директен билирубин, урея и креатинин, с изчисляване на GFR (MDRD), електролити, общ протеин, албумин, електролити (натрий, калий, хлор).
5. Коагулограма: APTT, тромбиново време, протромбиново време, INR, D-димер.
6. ЕКГ
7. Ехокардиография с оценка на състоянието на десните отдели
8. Рентгенова снимка на гръдните органи по права линия в проекцията.
9. Шестминутен тест за ходене с пулсова оксиметрия
10. Катетеризация на дясно сърце с ангиопулмонография,
11. KAG.
12. Спирография
13. MSCT OGK
14. Дуплексно сканиране на периферни съдове на крайниците и брахицефални артерии (USDG).
15. Ултразвук на коремни органи.

Списък на допълнителните диагностични мерки, извършвани на болнично ниво:
1. КТ на корема с контраст.
2. Бактериологично изследване на назални тампони и храчки (предоперативни пациенти).
3. Тромбоеластограма с хепариназа.
4. Агрегация на тромбоцитите спонтанна и с индуктори на агрегация.
5. Плазмен тропонин.
6. Молекулярно-генетични и хемостазиологични изследвания за тромбофилия:
а. Антифосфолипидни антитела (IgG и M).
б. хомоцистеин
° С. Протеини C и S
д. Антитромбин III
д. Фактор V, VII VIII IX
е. Лупус антикоагулант/(антитела срещу кардиолипин IgG и IgM)
ж. липопротеин (а)
з. хомоцистеин
и плазминоген
j. Резистентност към протеин С
к. Генетика на протромбин II, мутация G20210A
л. Фактор V, мутация G1691A.
7. Анализ за киселинно-алкален баланс, газовия състав на кръвта (венозна или артериална кръв).
8. Рентгенова снимка на гръдните органи в лява странична проекция.
9. Долна кавография.
10. Компютърна томография на брахицефални съдове, панортография.
11. ЯМР на мозъка в ангио режим.
12. ЯМР на коремна кухина и малък таз.
13. Ултразвук на простатата.
14. Туморни маркери.

Диференциална диагноза

CTEPH трябва да се диференцира от други форми на белодробна хипертония, характеризиращи се с повишаване на налягането в артериалното легло на белите дробове (т.е. с прекапилярна PH), вижте таблица 5.

Таблица 5. Диференциална диагноза на прекапилярна белодробна хипертония.

Диагноза	Обосновка за диференциална диагноза	Анкети	Критерии за изключване на диагнозата
ТЕЛА	Прекапиларен LH.	D-димер, клинична картина, признаци на дълбока венозна тромбоза.	Остро състояние.
Идиопатична PH	Прекапиларен LH.	Лечение в чужбина Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ Получете съвет относно медицински туризъм Лечение Лекарства (активни вещества), използвани при лечението Човешки албумин (албумин човешки) апиксабан (апиксабан) бозентан (бозентан) Варфарин (Варфарин) Хепарин натрий (Heparin sodium) Хидрохлоротиазид (Хидрохлоротиазид) Дабигатран етексилат (Дабигатран етексилат) Далтепарин (Далтепарин) декстроза (декстроза) диазепам (диазепам) дигоксин (дигоксин) добутамин (добутамин) допамин (допамин) изофлуран (изофлуран) Илопрост (Илопрост) тромбоцитен концентрат (CT) Левосимендан (Левосимендан) милринон (милринон) азотен монооксид Надропарин калций (Надропарин калций) Натриев хлорид (Натриев хлорид) норепинефрин (норепинефрин) Пипекурониев бромид (Pipekuroniyu bromide) Плазма, прясно замразена пропофол (пропофол) Протамин сулфат (Протамин сулфат) Ривароксабан (Ривароксабан) риоцигуат (риоцигуат) Рокурониев бромид (Rocuronium) Севофлуран (Севофлуран) Силденафил (силденафил) спиронолактон (спиронолактон) Сукцинилиран желатин (Сукцинилиран желатин) тадалафил (тадалафил) торасемид (торасемид) Коагулационен фактор II, VII, IX и X в комбинация (протромбин комплекс) Фамотидин (Фамотидин) фентанил (фентанил) фуроземид (фуроземид) Езомепразол (Езомепразол) Еноксапарин натрий (Еноксапарин натрий) епинефрин (епинефрин) Eptakog alfa (активиран): рекомбинантен коагулационен фактор VIIa (Eptakog alfa (активиран, 1); рекомбинантен коагулационен фактор VIIa) еритроцитна маса Лечение (амбулаторно) ЛЕЧЕНИЕ НА АМБАЛНИЧНО НИВО Лечебна тактика Препоръка Препоръчителен клас Ниво на доказателства За всички пациенти с CTEPH се препоръчва доживотна антикоагулантна терапия. аз ОТ Оценката на оперативността и тактиката на лечение при всички пациенти с CTEPH се препоръчва да се извършва в Експертни центрове от лекарски съвет. аз ОТ При всички пациенти с CTEPH оценката на оперативността и определянето на други стратегии за лечение се препоръчва да се извършват от мултидисциплинарен екип от експерти. аз ° С Белодробна ТЕЕ при условия на дълбока хипотермия със спиране на кръвообращението се препоръчва за лечение на пациенти с ХТЕЛХ. аз ОТ Riociguat се препоръчва за лечение на симптоматични пациенти с CTEPH, които са неоперабилни, както е определено от експертна група от поне един опитен хирург, или за персистираща/остатъчна CTEPH след белодробна TEE. аз IN Специфичните за ПАХ лекарства могат да бъдат показани за лечение на пациенти със симптоми на CTEPH, когато TEE не може да се извърши, тъй като заболяването е неоперабилно, както е оценено от хирургически екип, който включва поне един опитен хирург с опит в извършването на TEE или остатъчна PH след белодробна TEE. IIIb IN PA балонна ангиопластика може да се обмисли при пациенти с CTEPH в случай на неоперабилност или остатъчна PH след TEE. IIb ° С · Диета номер 10-10а при наличие на деснокамерна недостатъчност и едематозен синдром. · кислородна терапия : е показан за всички пациенти със сатурация под 95% в покой, поне 10-12 часа на ден, чрез назални катетри. В амбулаторни условия е оптимално използването на кислороден концентратор с капацитет до 5 l / min. · Физическа дейност: 1-2 FC (СЗО) физическа активност се препоръчва в границите, които не причиняват симптоми или дискомфорт (задух, замаяност, пристъпи на слабост, сърцебиене, умора). Появата на симптоми на пресинкоп (пристъпи на силна слабост, "замайване", "потъмняване" в очите) и синкоп са индикация за незабавно прекратяване на стреса и преразглеждане на обема на физическата активност на пациента. Програмите за физическа рехабилитация са приемливи само ако насищането е по-голямо от 90% при извършване на 6-минутен тест за ходене. 3-4 FC (СЗО) толерантността към упражнения е рязко ограничена, като правило пациентите са десатурирани в покой или има значително намаление при минимално физическо натоварване. Легло или полулегално режим по време на обостряне на заболяването. Необходимо е да се предотврати тромбоза на вените на долните крайници по време на периода на ограничаване на физическата активност (еластична превръзка на долните крайници, повишена антикоагулантна терапия). · Бременност, раждане, хормонална заместителна терапия в постменопаузалния период свързани с повишен риск от влошаване на заболяването и смъртност. Бременността е противопоказана при пациенти с CTEPH, тъй като майчината смъртност е 30-50%. На всички пациенти в репродуктивна възраст трябва да се препоръчват подходящи методи за контрацепция. За предпочитане е да се използват безестрогенни контрацептиви, бариерни методи за контрацепция, хирургична стерилизация. При оценката на контрацептивните мерки е важно да се подчертае, че бариерните методи са безопасни, но не осигуряват надежден контрацептивен ефект. Прогестероновите препарати (медроксипрогестерон ацетат, етоногестрел) са ефективни и безопасни поради липсата на потенциален риск, свързан с употребата на естрогени, които преди са били използвани в оралните контрацептиви. Бозентан може да намали ефективността на оралните контрацептиви, следователно, за да се постигне надежден ефект, е препоръчително да се комбинират два метода на контрацепция. Може би използването на интравагинални лекарства. В случай на бременност пациентката трябва да бъде предупредена за високия риск от фатален изход и необходимостта от прекъсване на бременността. - Пътувания. Хипоксията изостря вазоконстрикцията, следователно по време на полети на въздушен транспорт пациентите с CTEPH с FC III-IV с парциално налягане на O2 в артериалната кръв под 8 kPa (60 mm Hg) се нуждаят от допълнителна кислородна терапия. Скорост 2 л/мин. достатъчно, за да повиши налягането на кислорода до ниво, съответстващо на морското равнище. - Психологическа подкрепа и помощ · Информацията за тежестта на заболяването, получена от пациенти от немедицински източници, води до повишена тревожност или депресия, което значително намалява качеството на живот на такива пациенти. Диагнозата често причинява социално изключване, така че мотивирането на пациентите да участват в пациентските общности е от съществено значение за повишаване на самочувствието, подобряване на настроението и общото благосъстояние. За адаптация на пациентите в живота и обществото, разбиране на заболяването им се показва помощта на психолог или психиатър, както и подкрепа за други пациенти и техните близки. · Профилактика на инфекциозни заболявания. Появата на пневмония изостря хода на заболяването, винаги изисква бърза диагноза и незабавно започване на ефективно лечение. Пациентите трябва да бъдат посъветвани да бъдат ваксинирани срещу грип и пневмококови инфекции. · Контрол на хемоглобина . Пациентите са изключително чувствителни към понижаване на нивото на хемоглобина в кръвта, така че дори леката анемия изисква незабавно ефективно лечение. Хемоексфузията не е показана при пациенти с CTEPH. Медицинска терапияаз Основна терапия на белодробна хипертония при CTEPH Медикаментозната терапия не е алтернатива на хирургичното лечение и се използва в следните случаи: 1. Неоперабилни пациенти. 2. Остатъчна PH след хирургично лечение. 3. Предоперативна подготовка преди белодробна ТЕЕ, до 3 месеца. Лекарството на първи избор за лечение на пациенти с неоперабилни или остатъчни форми на CTEPH е гуанилатциклазният стимулатор, риоцигуат. Инхалаторният илопрост и бозентан като лекарства от 2-ра линия могат да се препоръчат като моно- и комбинирана терапия. Инхибиторите на фосфодиестераза тип 5 (силденафил, тадалафил) се считат за лекарства от трета линия, т.к. имат минимална доказателствена база за това заболяване. 6 месеца след назначаването на лекарството е препоръчително да се оцени неговата ефективност и да се вземе решение за необходимостта от продължаване на лечението. Риоцигуат.Началната доза риоцигуат е 1 mg три пъти дневно. На всеки 2 седмици, в зависимост от нивото на кръвното налягане и симптомите, дозата се титрира до максимум 2,5 mg, 3 пъти дневно. Противопоказания .период на бременност и кърмене възраст до 18 години; .едновременен прием с нитрати или донори на азотен оксид .едновременна употреба с лекарства от групата инхибитори на фосфодиестераза (PDE)-5 като силденафил, варденафил, тадалафил , или с лекарства от групата на неспецифичните PDE инхибитори, като напр дипиридамол и теофилин ; .тежка чернодробна дисфункция .тежка артериална хипотония към момента на започване на терапията .тежка бъбречна дисфункция простаноиди: Илопрост. Началната доза е 2,5 mcg, на инхалация, с добра поносимост, еднократна доза се увеличава до 5 mcg, с продължителност 5-10 минути 4-6 пъти на ден, Противопоказания Висок риск от кървене тежка коронарна артериална болест или нестабилна стенокардия; инфаркт на миокарда през предходните 6 месеца; Декомпенсиран CHF; тежки аритмии; Подозрение за застой на кръв в белите дробове; · мозъчно-съдови усложнения (включително преходна исхемична атака, инсулт) през предходните 3 месеца; вено-оклузивна болест; Вродена или придобита клапна болест на сърцето с клинично значима миокардна дисфункция, която не е причинена от белодробна хипертония; деца и юноши под 18 години. Антагонисти на ендотелиновите рецептори. Бозентан. Единична доза 62,5 mg. 2 пъти дневно, последвано от повишаване до 125 mg 2 пъти на ден. Противопоказания нарушения на чернодробната функция с умерена и тежка тежест; Първоначално повишаване на активността на чернодробните трансаминази (ACT и/или ALT) повече от 3 пъти от VGN; употреба при жени в репродуктивна възраст, които не използват надеждни методи за контрацепция. Инхибитори на PDE тип 5: Силденафил. Еднократна доза от 12,5-25 mg. 3-4 пъти на ден · Тадалафил. еднократна доза от 2,5-40 mg. 1 път на ден Противопоказания свръхчувствителност към силденафил или към друг компонент на лекарството; употреба при пациенти, получаващи постоянно или периодично донори на азотен оксид, органични нитрати или нитрити под каквато и да е форма, лактазен дефицит, непоносимост към лактоза, глюкозо-галактозна малабсорбция; Антикоагулантна терапия Перорални антикоагуланти са в основата на лекарствената терапия, се предписват за цял живот, включително при оперирани пациенти. При предписване на варфарин целевите нива на международното нормализирано съотношение (INR) са 2-3,0. Хепарините с ниско молекулно тегло се препоръчват като алтернатива на варфарин при някои пациенти с PH с нестабилно INR, повишен риск от кървене или лоша поносимост към лекарства. Пациентите трябва да получават антикоагулантно лечение до момента на TEE. В случай на непоносимост към варфарин, невъзможност за внимателен контрол на INR, като лекарства от втора линия е възможно да се използват нови перорални антикоагуланти (ривароксабан, дабигатран, апиксабан). Деснокамерна недостатъчност. Диуретици. На амбулаторния етап се препоръчва употребата на таблетни форми на бримкови диуретици фуросемид 80-120 mg / ден, торасемид 5-20 mg / ден. За засилване на ефекта е възможна комбинирана терапия с тиазидни диуретици (хидрохлоротиазид 50-100 mg / ден), инхибитори на карбоанхидразата (ацетозоламид 0,25-0,5 g / ден). За да се намали калиурезата, е възможна комбинация с инхибитори на алдостерон (спиролактон 50-200 mg / ден). Инфузионната форма на фуросемид, особено болус интравенозно приложение, е по-малко ефективна поради краткосрочния ефект и наличието на „ребаунд феномен“, забавяне на натриурезата след края на лекарството. В болнични условия е възможна продължителна (12-24 часа) интравенозна инфузия на фуроземид. Инотропни лекарства: с сърдечни гликозиди. Назначаването на дигоксин 0,25 mg / ден се препоръчва за забавяне на камерната честота при суправентрикуларни тахиаритмии. Лекарства, подобряващи чернодробната функция и детоксикационна терапия може да намали проявите на конгестивна хепатопатия и да подобри състоянието на пациента. Списък на основните лекарства Таблица 7. Групи лекарства за лечение на CTEPH на амбулаторния етап международен генеричен име Мерна единица. (таблетки, ампули, капсула) Препарати за основна терапия на белодробна хипертония. Риоцигуат Раздел. 0,5, 1, 2 и 2,5 mg Схема за титруване . 3 пъти. Дългосрочно, за цял живот. Илопрост Разтвор за инхалация 20 mcg. 2,5-10 mcg. 4-6 пъти. Дългосрочно, за цял живот Бозентан Раздел 250 мг. 125-250 mg. 2 пъти. Дългосрочно, за цял живот Силденафил Раздел. 25,50 mg. 12,5-50 mg. 3-4 пъти. дългосрочно, за цял живот тадалафил Раздел. 10 мг. 2,5-40 mg. 1 път. Дългосрочно, за цял живот Антикоагуланти. варфарин Таблетки 2,5 mg; 1,25-7,5 mg 1 За цял живот, под контрола на INR 2,0-3,0 Дабигатран етексилат Капсули 75, 110, 150 mg 75-150 mg 2 дългосрочно, за цял живот Ривароксабан Таблетки 2,5, 10, 15, 20 mg 15-20 mg 1 дългосрочно, за цял живот Апиксабан Таблетки 2,5 и 5 mg. 2,5 mg. 2 дългосрочно, за цял живот Допълнителни лекарства. фуроземид Инжекционен разтвор 20 mg/ml, табл. 40 мг 20-100 mg. 1-3 пъти за дълго време торасемид Раздел. 5-10 мг. 2,5-20 mg 1-2 пъти за дълго време Хидрохлоротиазид Раздел. 25 и 100 mg. 25-100 мг. 1 път за дълго време Спиролактон Раздел. 25, 50, 100 mg 12,5-200 mg 1-2 пъти за дълго време дигоксин Раздел. 2,5 mg 1,25-2,5 mg 1 път за дълго време Показания за експертен съвет 1. Ангиохирург - тромбоза на дълбоката венозна система, посттромбофлебитичен синдром, усложнени разширени вени. Определяне на показания за имплантиране на кава филтри. 2. Пулмолог - дихателна недостатъчност 2-3 с.л. 3. Кардиолог - компенсация за деснокамерна недостатъчност, коморбидна CVS патология (ИБС, АХ). 4. Гинеколог - за корекция на хормонозаместителната терапия (ХЗТ) при жени в постменопауза, препоръки за контрацепция при жени в детеродна възраст. 5. Хематолог - за корекция на антикоагулантната терапия, корекция на анемия, диагностика и лечение на тромбофилия. 6. Ревматолог - диагностика и лечение на CTD и антифосфолипиден синдром, корекция на терапията 7. Кардиохирург-трансплантолог - за решаване на въпроса за възможността за трансплантация на белия дроб или белодробно-сърдечния комплекс. 8. Психолог/психотерапевт – за психологическа рехабилитация и подготовка за операция. 9. Клиничен генетик - ако има съмнения за първична тромбофилия, фамилна форма на ПХ 10. Клиничен фармаколог – оптимизиране на лекарствената терапия 11. Социален работник - за решаване на въпроси на социалната и трудова рехабилитация Превантивни действия: Профилактика на ПЕ при пациенти с рискови фактори за неговото развитие (големи операции, особено ортопедични, продължително обездвижване, травма). Ранна диагностика на PE (вижте протокол за диагностика и лечение на "PE" ECHOCG скрининг на пациенти с диспнея след остър епизод на PE. ECHOCG при пациенти с немотивирана диспнея. Мониторинг на пациента: · Клинична картина: синкопът и пресинкопът са най-важните клинични критерии за лоша прогноза; подуване на долните крайници и тяхната пастозност; - признаци на начало на деснокамерна недостатъчност, отокът никога не достига тежестта, характерна за класическата ХСН, така че е необходимо внимание при откриването им; Пулсова оксиметрия е необходима при всяко посещение при лекар, намаляването на сатурацията под 93% е неблагоприятен прогностичен признак, който отразява прогресирането на заболяването; · изминатото разстояние в теста с 6 минути ходене, количествен критерий за толерантност към физическа активност, намаляването му е неблагоприятен прогностичен признак, отразяващ прогресията на заболяването; · ECHOCG: RSDLA - сурогатен изчислен показател за налягането в белодробната артерия, зависи от квалификацията на специалиста ECHOCG и разделителната способност на оборудването, така че е необходимо да се внимава за неговата динамика. Важни критерии за неблагоприятна прогноза са: негативна динамика на състоянието на десните участъци (прогресираща дилатация на дясната камера и дясна камера, тежка трикуспидна регургитация, парадоксално движение на IVS, колапс на LV), хидроперикард. Основните (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно ниво за динамичен контрол: 1. Пълна кръвна картина по 6 параметъра (1 път на 6 месеца); 2. ЕКГ (1 път на 3 месеца); 3. ЕхоКГ (1 път на 6 месеца и по клинични показания); 4. Рентгенография на гръдните органи (директна) (1 път на 12 месеца и по клинични показания); 5. спирометрия (1 път на 12 месеца); 6. D-димер (1 път на 12 месеца); 7.тест с 6-минутна разходка (1 път на 3 месеца или при влошаване на състоянието); 8. пулсова оксиметрия (всеки път, когато потърсите медицинска помощ). Допълнителни диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно ниво за динамичен контрол: 1. MSCT OGK 2. Дуплексно сканиране на периферни съдове на крайниците 3. Кръвен тест за ниво на NT-proBNP Показатели за ефективност на лечението: Увеличено изминато разстояние при 6-минутния тест за ходене. Намален ФК (СЗО). Намаляване на броя на заявките за медицинска помощ (посещения в клиника, хоспитализация, повиквания на линейка). Лечение (линейка) ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СПЕШЕН ЕТАП Диагностични мерки: пулсова оксиметрия; кръвно налягане и сърдечен ритъм; ЕКГ. Медицинско лечение: кислородна терапия; Симптоматична терапия в клиниката на шока. Лечение (болница) ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНО НИВО Тактика на медицинско лечениевиж точка 9.4 Списъкът на основните лекарства на стационарния етап, в допълнение към лекарствата, посочени в табл. 7. Таблица 10. Списък на основните лекарства на стационарния етап международен генеричен име Мерна единица. (таблетки, ампули, капсула) Единична доза лекарства Честота на приложение (брой пъти на ден) Продължителност на заявлението (брой дни) Средства, засягащи коагулационната и антикоагулационната система хепарин Инжекционен разтвор 5000 IU/ml, ампули Въведение в IC веригата 300-400 U / kg; непрекъсната интравенозна инфузия, под контрола на АЧТВ 60-80 сек Еноксапарин натрий Инжекционен разтвор 2000 IU / 0,2 ml; 4000 IU/0,4 ml; 6000 IU/0,6 ml; 8000 IU/0,8 ml; 10 000 IU/1,0 ml; спринцовка 150 IU/-1 път 100 IU/kg -2 пъти подкожно 1-2 пъти В зависимост от клиничната ситуация или докато се постигне целевото INR с терапия с варфарин. Надропарин Инжекционен разтвор 2850 IU / 0,3 ml; 3800 IU/0,4 ml; 5700 IU/0,6 ml; 7600 IU/0,8 ml; 9500 IU/1,0 ml; спринцовка По телесно тегло: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 кг - 4750 IU 60-69 кг 5700 IU 70-79 кг - 6650 IU 80-89 кг - 7600 IU >90 кг - 8550 IU 2 пъти В зависимост от клиничната ситуация или докато се постигне целевото INR с терапия с варфарин. Далтепарин Инжекционен разтвор 2500 IU / 0,3 ml; 7500 IU/0,3 ml; 10000 IU / 0,4 ml; 12500 IU / 0,5 ml; 15000 IU / 0,6 ml; 18000 IU/0,8 ml; спринцовка 200 IU / kg -1 път, 100 IU/kg - 2 пъти подкожно. 1-2 пъти В зависимост от клиничната ситуация или докато се постигне целевото INR с терапия с варфарин. Протамин сулфат Ампула 10 мг. При излизане от ЕС: 1,5 mg на 100 IU хепарин При излизане от IR Концентрат на протромбин комплекс. Бутилка 500 IU 0,9-1,9 ml / kg, максималната единична доза от 3000 IU (120 ml Octaplex По показания. Ептаког алфа Прах за приготвяне на инжекционен разтвор) Нови статии Максималната скорост на самолета е 31 характеристика на мимиката. Изкуството на имитацията. Фантастичен листоопашат гекон От какво са направени кибритите и защо горят? Dixy, Верига от магазини - „Какви динозаври някога са живели в Русия? Барел и приемник Германски учен обясни защо енергоспестяващите лампи са вредни Електропренос - Хипермаркет Знания Синият кит е животно или риба? Как да си направим домашен чипс За какво се използва неодимов магнит? Популярни статии Как да рисувате с молив на етапи за начинаещи? Дизайн на кухня с пластмасови панели Афродизиак за жени: най-мощните естествени афродизиаци; продукти, които възбуждат желанието Как да си приготвим вълнуващ афродизиак у дома Електрически велосипеди Завършване на кухнята с пластмасови панели: снимки на идеи за кухненски дизайн Слушащо устройство от разстояние, за разлика от бъгове Ръчно изработено и креативно - онлайн списание Как да направите сензор за движение със собствените си ръце: схеми за монтаж и полезни съвети Йога почистващ дъх за укрепване на дихателната система Относно храненето на прасета сукалчета 2022 nowonline.ru За лекари, болници, клиники, родилни домове