सिंड्रोम में एक पॉलीएटियोलॉजिकल प्रकृति है:
1. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच)।
1. अज्ञातहेतुक।
2. वंशानुगत।
1. अस्थि मोर्फोजेनेसिस के प्रोटीन के लिए टाइप 2 रिसेप्टर जीन का उत्परिवर्तन।
2. एक्टिन-जैसे किनेसे -1 के जीन का उत्परिवर्तन (वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया के साथ और बिना)।
3. अज्ञात उत्परिवर्तन।
3. दवा और जहरीले प्रभाव के कारण।
4. संबद्ध - इससे संबद्ध:
1. संयोजी ऊतक के रोग।
2. एचआईवी संक्रमण।
3. पोर्टल उच्च रक्तचाप।
4. जन्मजात हृदय रोग।
5. शिस्टोसोमियासिस।
6. क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया।
5. नवजात शिशुओं का लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
1. "वेनो-ओक्लूसिव पल्मोनरी डिजीज और / या पल्मोनरी केशिका रक्तवाहिकार्बुद।
2. दिल के बाएं कक्षों को नुकसान के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
1. बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक डिसफंक्शन।
2. बाएं वेंट्रिकल का डायस्टोलिक डिसफंक्शन।
3. बाएं दिल के वाल्व को नुकसान।
3. श्वसन प्रणाली और / या हाइपोक्सिया की विकृति के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
1. क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज।
2. अंतरालीय फेफड़ों के रोग।
3. मिश्रित प्रतिबंधात्मक और अवरोधक घटकों के साथ फेफड़ों के अन्य रोग।
4. नींद के दौरान सांस लेने में परेशानी।
5. वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन।
6. उच्च ऊंचाई फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
7. श्वसन प्रणाली की विकृतियाँ।
4. क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन।
5. अस्पष्ट बहुक्रियात्मक तंत्र के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
1. रक्त के रोग: मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, स्प्लेनेक्टोमी।
2. प्रणालीगत रोग: सारकॉइडोसिस, लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस, नेरोफिब्रोमैटोसिस, वास्कुलिटिस।
3. चयापचय रोग: ग्लाइकोजन भंडारण रोग, गौचर रोग, थायरॉयड रोग।
4. अन्य: हेमोडायलिसिस पर रोगियों में ट्यूमर रुकावट, फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस, पुरानी गुर्दे की विफलता।
पीएएच के लिए एक जोखिम कारक कोई भी कारक या स्थिति है जो संभावित रूप से किसी बीमारी के विकास में योगदान देता है या योगदान देता है। साक्ष्य के स्तर से पीएएच से जुड़े जोखिम कारक और शर्तें:
दवाएं और विषाक्त पदार्थ।
ओ निश्चित: अमीनोरेक्स, फेनफ्लुरमाइन, डेक्सफेनफ्लुरमाइन, विषाक्त रेपसीड तेल।
हे बहुत संभावना है: एम्फ़ैटेमिन, एल-ट्रिप्टोफैन।
हे संभावित: मेटा-एम्फ़ैटेमिन, कोकीन, कीमोथेरेपी दवाएं।
ओ असंभावित: एंटीडिप्रेसेंट, मौखिक गर्भनिरोधक, एस्ट्रोजन दवाएं, तंबाकू धूम्रपान।
जनसांख्यिकीय और चिकित्सीय स्थितियां।
हे विशिष्ट: लिंग।
हे संभव: गर्भावस्था, प्रणालीगत उच्च रक्तचाप।
हे असंभावित: मोटापा।
रोग।
ओ निश्चित: एचआईवी संक्रमण।
ओ बहुत संभावना है: पोर्टल उच्च रक्तचाप / यकृत रोग, संयोजी ऊतक विकार, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के बीच जन्मजात शंट।
ओ संभावित: थायरॉयड ग्रंथि की विकृति, हेमटोलॉजिकल रोग (सर्जिकल स्प्लेनेक्टोमी के बाद एस्प्लेनिया, सिकल सेल एनीमिया, β-थैलेसीमिया, क्रोनिक मीलोप्रोलिफेरेटिव रोग), दुर्लभ आनुवंशिक और चयापचय संबंधी विकार (वॉन गिएर्के रोग, गौचर रोग, रेंडु-वेबर-ओस्लर रोग) .
दिल की समस्याएं कई कारणों से होती हैं। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि उनमें से एक है। विकास के 1, 2 डिग्री के इस विकार में लगभग कोई लक्षण और संकेत नहीं हैं, लेकिन अनिवार्य उपचार की आवश्यकता है - केवल इस मामले में एक व्यक्ति के लिए सकारात्मक जीवन का पूर्वानुमान होगा।
नाम के विपरीत, रोग "फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप" फेफड़ों के साथ नहीं, बल्कि हृदय के साथ एक समस्या है, जब फुफ्फुसीय धमनी और उससे आने वाली वाहिकाओं का रक्तचाप बढ़ जाता है। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी को अन्य हृदय समस्याओं से उकसाया जाता है, दुर्लभ मामलों में इसे प्राथमिक विकृति माना जाता है।
परिसंचरण तंत्र के इस भाग के लिए सामान्य दबाव 25/8 मिलीमीटर पारा (सिस्टोलिक/डायस्टोलिक) तक होता है। उच्च रक्तचाप की सूचना तब दी जाती है जब मान 30/15 से ऊपर हो जाता है।
चिकित्सा आंकड़ों का विश्लेषण करते हुए, हम कह सकते हैं कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शायद ही कभी होता है, लेकिन इसकी पहली डिग्री भी बहुत खतरनाक है, जिसका इलाज किया जाना चाहिए, अन्यथा जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है और रोगी की मृत्यु में दबाव में तेज उछाल समाप्त हो सकता है।
फोटो 1. फुफ्फुसीय धमनी सामान्य रूप से और उच्च रक्तचाप के साथ
रोग के कारणों में फेफड़ों के जहाजों के आंतरिक व्यास में कमी शामिल है, क्योंकि एंडोथेलियम, जो आंतरिक संवहनी परत है, उनमें उगता है। बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के परिणामस्वरूप, ट्रंक और अंगों के दूर के हिस्सों में रक्त की आपूर्ति बिगड़ जाती है, जिसके कुछ लक्षण और संकेत होते हैं, जिनके बारे में हम नीचे चर्चा करेंगे।
हृदय की मांसपेशी, उचित संकेत प्राप्त करना, क्षतिपूर्तिइन कमियों, काम करना शुरू करना और अधिक तीव्रता से सिकुड़ना। इस तरह की रोग संबंधी समस्या के अस्तित्व के साथ, दाएं वेंट्रिकल में मांसपेशियों की परत का मोटा होना होता है, जिससे पूरे हृदय के काम में असंतुलन हो जाता है। इसी तरह की घटना को एक अलग नाम भी मिला है - कोर पल्मोनेल।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन का उपयोग करके पहचाना जा सकता है इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामहालांकि, प्रारंभिक डिग्री के लिए, परिवर्तन महत्वहीन होंगे और उन्हें याद किया जा सकता है, इसलिए, सटीक निदान और समय पर उपचार के लिए, उम्र के लोगों को यह जानने की जरूरत है कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप क्या है, इसके लक्षण और लक्षण। केवल इस मामले में रोग का पता लगाया जा सकता है और समय पर ढंग से इलाज किया जा सकता है, जबकि एक अच्छा जीवन पूर्वानुमान बनाए रखा जा सकता है।
रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप ICD-10 वर्ग के अंतर्गत आता है - आई27.
बीमारी के सही कारण का अभी तक पता नहीं चल पाया है। एंडोथेलियम की असामान्य वृद्धि अक्सर अनुचित पोषण और पोटेशियम और सोडियम जैसे तत्वों के सेवन के कारण शरीर में आंतरिक असंतुलन से जुड़ी होती है। ये रसायन वाहिकासंकीर्णन और वाहिकासंकीर्णन के लिए जिम्मेदार हैं; यदि इनकी कमी है, तो संवहनी ऐंठन हो सकती है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक अन्य सामान्य कारण वंशानुगत कारक है। किसी भी रक्त संबंधियों में पैथोलॉजी की उपस्थिति एक संकीर्ण परीक्षा का कारण होना चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो प्रारंभिक अवस्था में उपचार, जब लक्षण अभी तक प्रकट नहीं हुए हैं।
अन्य हृदय रोगों में अक्सर उल्लंघन दिखाई देते हैं - जन्मजात हृदय रोग, प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग और अन्य। ऐसे मामलों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान किया जाता है एक जटिलता के रूप मेंऔर सबसे पहले इसके मूल कारण पर कार्य करना आवश्यक है।
सिद्ध कारण विशिष्ट अमीनो एसिड की खपत है जो एंडोथेलियम के विकास को प्रभावित करते हैं। कई दशक पहले, यह नोट किया गया था कि रेपसीड तेल, जिसमें ये अमीनो एसिड होते हैं, के सेवन से रोग के मामलों में वृद्धि हुई है। नतीजतन, अध्ययन किए गए, यह पुष्टि करते हुए कि रेपसीड में ट्रिप्टोफैन की उच्च सांद्रता है, जो मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनता है और गंभीर परिणामों के जोखिम को बढ़ाता है।
कुछ मामलों में, हार्मोनल गर्भ निरोधकों के उपयोग, शरीर के वजन में तेज कमी के लिए दवाओं और अन्य साधनों के कारण मानव शरीर की आंतरिक कार्यक्षमता का उल्लंघन होता है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बारे में जल्दी सीखना एक बड़ी सफलता है, क्योंकि ज्यादातर स्थितियों में कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, अगर आप करीब से देखें और खुद को सुनें, तो आप मध्यम उच्च रक्तचाप के कुछ लक्षण पा सकते हैं।
मुख्य लक्षणये कम शारीरिक क्षमताएं हैं, जब कोई व्यक्ति लगातार एक सामान्य कमजोरी महसूस करता है, जिसके लिए कोई स्पष्ट कारण नहीं हैं। अक्सर, परीक्षा के दौरान, विभिन्न चरणों की मानी जाने वाली बीमारी पाई जाती है। आइए विचार करें कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री क्या है, वे कौन से लक्षण भिन्न हैं, वे कैसे खतरे में हैं और उन्हें किस उपचार की आवश्यकता है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप 1 डिग्रीकेवल लगातार दिल की धड़कन में अंतर होता है, एक अनुभवी डॉक्टर ईसीजी पर इसका पता लगाने में सक्षम होता है और इसे फेफड़ों के जहाजों की अतिरिक्त जांच के लिए भेजता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की 2 डिग्रीअधिक स्पष्ट लक्षणों में भिन्न होता है, जिसे नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है और बिना देर किए किसी हृदय रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक के पास जाना महत्वपूर्ण है।
जितनी जल्दी हो सके उल्लंघनों का पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसा करना मुश्किल है, लेकिन, आखिरकार, जीवन का पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है, और रोगी सामान्य रूप से कितने समय तक जीवित रहेगा।
निदान करने की प्रक्रिया कम महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि विकास के प्रारंभिक चरण में "आंख से" बीमारी को छोड़ना बहुत आसान है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सबसे अधिक ईसीजी पर देखा जाता है। यह प्रक्रिया इस बीमारी का पता लगाने और उपचार के लिए शुरुआती बिंदु के रूप में कार्य करती है।
कार्डियोग्राम पर, कार्डियक मायोकार्डियम की खराबी ध्यान देने योग्य होगी, जो कि फुफ्फुसीय प्रकृति की समस्याओं के लिए हृदय की पहली प्रतिक्रिया है। यदि हम निदान प्रक्रिया को समग्र रूप से मानते हैं, तो इसमें निम्नलिखित चरण होते हैं:
पैथोलॉजी का पता लगाना चुनौतीपूर्ण है, लेकिन उच्च रक्तचाप का इलाज करना उतना ही आसान है। उपचार की प्रभावशीलता काफी हद तक विकास के चरण से निर्धारित होती है, पहले चरणों में दवाओं के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा के तरीके होते हैं, गंभीर विकास के साथ, जब रोग का निदान खराब होता है, तो जीवन के लिए खतरा होता है और इसे ठीक करना असंभव है दवाएं, एक सर्जिकल ऑपरेशन निर्धारित है।
उपचार एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है... जब लक्षणों का पता लगाया जाता है और पुष्टि की जाती है, तो पहला कदम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होने वाले गंभीर परिणामों की संभावना को कम करना है। इसके लिए आपको चाहिए:
मनोवैज्ञानिक रूप से, रोगी को अतिरिक्त सहायता की भी आवश्यकता होती है, क्योंकि जोखिम भरी स्थितियों से बचने के लिए उपचार और उसके बाद के जीवन को अक्सर पूरी तरह से बदलना पड़ता है। यदि यह रोग किसी अन्य विकृति विज्ञान की द्वितीयक जटिलता है, तो चिकित्सा के लिए सबसे पहले मुख्य रोग की आवश्यकता होती है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का रूढ़िवादी उपचार कभी-कभी जारी रहता है। कई वर्षों के लिए, जब नियमित रूप से निर्धारित दवाओं का एक जटिल लेना आवश्यक होता है जो एंडोथेलियल प्रसार की प्रगति को दबाते हैं। इस अवधि के दौरान, रोगी को लेना चाहिए:
सर्जरी का उपयोग उन स्थितियों में किया जाता है जहां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है, उदाहरण के लिए, सियानोटिक हृदय रोग के कारण जिसका अन्य तरीकों से इलाज नहीं किया जा सकता है।
सर्जिकल थेरेपी के रूप में, बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी किया जाता है, जब अटरिया के बीच के सेप्टम को एक विशेष गुब्बारे के साथ काटा और विस्तारित किया जाता है। इसके लिए धन्यवाद, ऑक्सीजन युक्त रक्त का प्रवाह दाहिने आलिंद में जाता है, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों और गंभीरता को कम करता है।
सबसे गंभीर मामलों में, फेफड़े या हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। ऐसा ऑपरेशन बहुत जटिल है, इसकी बहुत सारी सीमाएँ हैं, और विशेष रूप से रूस में दाता अंगों की खोज में बड़ी कठिनाइयाँ हैं, लेकिन आधुनिक चिकित्सा इस तरह के जोड़तोड़ को अंजाम देने में सक्षम है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को रोकने के लिए निवारक उपाय बहुत महत्वपूर्ण हैं। विशेष रूप से यह चिंतित है जोखिम में लोग- हृदय दोष की उपस्थिति में, यदि समान रोग वाले रिश्तेदार हों तो 40-50 वर्ष बाद। रोकथाम में एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना शामिल है, विशेष रूप से, यह महत्वपूर्ण है:
ऐसी बीमारी से पीड़ित लोग कितने दिन जीवित रहते हैं, यह निश्चित रूप से कहना असंभव है। एक मध्यम डिग्री और हृदय रोग विशेषज्ञ की सभी सिफारिशों के पालन के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का सकारात्मक पूर्वानुमान है।
बहुत से लोगों ने धमनी उच्च रक्तचाप के बारे में सुना है - इसे ही वे उच्च रक्तचाप कहते हैं। लेकिन फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बारे में कम ही जाना जाता है - यह दुर्लभ बीमारियों से संबंधित है, 100 हजार में से लगभग 5 लोगों में होता है। रोग कैसे प्रकट होता है, चिकित्सा में कौन से प्रभावी तरीकों का उपयोग किया जाता है?
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप - यह क्या है? यह फुफ्फुसीय प्रणाली में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण होने वाली बीमारी का नाम है, जिसमें 35 मिमी एचजी से ऊपर इंट्रावास्कुलर दबाव में तेज वृद्धि होती है। कला।
प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप रोग का अपूर्ण रूप से समझा जाने वाला रूप है। पैथोलॉजी के एक अज्ञातहेतुक रूप के विकास का कारण फुफ्फुसीय प्रणाली के जहाजों के आनुवंशिक विकार हैं। शरीर में कम मात्रा में ऐसे पदार्थ बनते हैं जो रक्त वाहिकाओं के विस्तार और संकुचन के लिए जिम्मेदार होते हैं। प्राथमिक उच्च रक्तचाप अत्यधिक प्लेटलेट गतिविधि के कारण हो सकता है, जिससे संवहनी रुकावट होती है।
माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विभिन्न पुरानी बीमारियों के परिणामस्वरूप विकसित होता है - जन्मजात हृदय रोग, फेफड़ों में धमनी के थ्रोम्बोटिक घाव, पिकविक सिंड्रोम, हृदय और फुफ्फुसीय रोग, ब्रोन्कियल अस्थमा।
क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन रक्त वाहिकाओं के रुकावट के कारण होता है। रोग की विशेषता तेजी से प्रगति, तीव्र श्वसन विफलता, रक्तचाप में कमी और हाइपोक्सिया है।
रोग के विकास में योगदान करने वाले कारक:
मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप धीरे-धीरे विकसित होता है, प्रारंभिक चरण में, रोग के लक्षणों में स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं होती है। रोग का मुख्य नैदानिक लक्षण कोर पल्मोनेल है। पैथोलॉजी को दाहिने दिल में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तनों की विशेषता है।
डॉक्टर को दिखाने के लिए आपको कौन से संकेत चाहिए:
ऊपरी फलांगों में उंगलियां मोटी हो जाती हैं, नाखून घड़ी के शीशे की तरह दिखते हैं। जैसे ही पैथोलॉजी विकसित होती है, थूक रक्त के एक मिश्रण के साथ प्रकट होता है, जो फुफ्फुसीय एडिमा की शुरुआत का संकेत देता है। एनजाइना पेक्टोरिस और अतालता के हमलों से रोगी को पीड़ा होती है। रोग के अंतिम चरण में, सक्रिय ऊतकों की मृत्यु शुरू हो जाती है।
कोर पल्मोनेल और हाइपोक्सिया के विकास की डिग्री के आधार पर, पैथोलॉजी के 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं।
1 डिग्री का फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। क्षणिक रूप में, कोई नैदानिक और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। इस स्तर पर, श्वसन विफलता के प्राथमिक लक्षण प्रकट हो सकते हैं।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप 2 डिग्री। रोग के एक स्थिर चरण के साथ, सांस की तकलीफ विकसित होने लगती है और कोर पल्मोनेल बन जाता है। सुनते समय, आप फुफ्फुसीय धमनी में बढ़े हुए दबाव की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ सुन सकते हैं।
तीसरे चरण में, यकृत बड़ा हो जाता है, सूजन दिखाई देती है, त्वचा का रंग बदल जाता है, गर्दन की नसें जोर से सूजने लगती हैं।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण अक्सर बहुत विशिष्ट नहीं होते हैं, इसलिए, केवल शिकायतों और एक बाहरी परीक्षा के आधार पर, रोग के अंतर्निहित कारण को सही ढंग से स्थापित करना मुश्किल है। केवल एक संपूर्ण निदान की सहायता से ही आप शरीर में सभी विकृतियों और विफलताओं को देख सकते हैं। परामर्श में एक पल्मोनोलॉजिस्ट और एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा भाग लिया जाना चाहिए।
निदान कैसा है:
निदान का सबसे जानकारीपूर्ण प्रकार इकोकार्डियोग्राफी है। दिल के अल्ट्रासाउंड पर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण दाएं निलय अतिवृद्धि के रूप में प्रकट होते हैं। 4 मिमी से कम के संकेतक पैथोलॉजी की अनुपस्थिति का संकेत देते हैं। यदि वेंट्रिकल की दीवारों की मोटाई 10 मिमी से अधिक है, तो यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को इंगित करता है।
पूरी तरह से निदान के बाद, चिकित्सा उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। चिकित्सा का लक्ष्य सहवर्ती रोगों के विकास को रोकने के लिए, रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों को समाप्त या ठीक करना है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए पसंद की दवाएं:
कई वर्षों से, वैज्ञानिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की जटिल चिकित्सा में सिल्डेनाफिल के उपयोग की प्रभावशीलता पर शोध कर रहे हैं। सिल्डेनाफिल साइट्रेट वियाग्रा का मुख्य घटक है और स्तंभन दोष को खत्म करने के लिए बनाया गया है।
इस दवा का प्रयोग रोगियों पर 12 सप्ताह तक किया गया था। नियंत्रण समूहों में, जिन्हें 20-80 मिलीग्राम दवा मिली, संकेतकों में काफी सुधार हुआ।
यदि रोगी का हीमोग्लोबिन का स्तर 170 ग्राम / लीटर से अधिक है, तो गर्दन की नसें बाहर निकल जाती हैं - रक्तपात किया जाता है। ऑक्सीजन साँस लेना, जो पाठ्यक्रमों में किया जाना चाहिए, सकारात्मक परिणाम देता है।
सर्जरी की मदद से रोग की प्रगति को कम करना संभव है। वे बाईपास विधि का उपयोग करते हैं - वे अटरिया के बीच एक कृत्रिम अंडाकार खिड़की बनाते हैं, जिसके कारण उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कम हो जाता है। यह रोगी को लंबे समय तक जीने की अनुमति देता है, रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है।
अंग प्रत्यारोपण का भी उपयोग किया जाता है - विकृति को खत्म करने के लिए, यह 1 फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए पर्याप्त है। लेकिन 5 साल बाद कई मरीजों में रिजेक्शन शुरू हो जाता है।
यह विकृति गर्भ के बाहर फेफड़ों में रक्त परिसंचरण को अनुकूलित करने की असंभवता को इंगित करती है और 0.1–0.2% नवजात शिशुओं में होती है। ज्यादातर, इस बीमारी का निदान उन बच्चों में किया जाता है जो सिजेरियन सेक्शन के साथ पैदा हुए थे। रोग का पता जन्म के बाद पहले 3 दिनों में होता है।
उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों के जहाजों में दबाव तेजी से बढ़ने लगता है, हृदय तनाव में वृद्धि का अनुभव करता है। दिल की विफलता से बचने के लिए, शरीर फेफड़ों में दबाव कम करना शुरू कर देता है - यह परिसंचारी रक्त की मात्रा को कम कर देता है, इसे हृदय में अंडाकार खिड़की में या एक खुली धमनी धारा में छोड़ देता है। इस तरह की क्रियाओं से शिरापरक रक्त में वृद्धि होती है, ऑक्सीजन की मात्रा में कमी होती है।
पैथोलॉजी के विकास के कारण:
नवजात शिशु में उच्च रक्तचाप अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, सेप्सिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है। इसका कारण पॉलीसिथेमिया हो सकता है, एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी जिसमें रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से बढ़ जाती है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले नवजात में, श्वास भारी होती है, सांस की तकलीफ शुरू होती है, साँस लेने पर छाती अंदर की ओर ढह जाती है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली नीली हो जाती है। समय पर योग्य सहायता के बिना, विकृति वाले 5 में से 4 बच्चे जन्म के बाद पहले तीन दिनों के भीतर मर जाते हैं।
गर्भावस्था के दौरान रोग के विकास का कारण हृदय दोष, उच्च रक्तचाप के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकता है।
गर्भवती महिलाओं में रोग के पहले लक्षण:
दूसरी और तीसरी तिमाही में, हृदय और उरोस्थि के क्षेत्र में दर्द, फेफड़ों में नम घरघराहट और सूजन दिखाई देती है। आवश्यक चिकित्सा की अनुपस्थिति में, सहज गर्भपात संभव है।
जिन महिलाओं को पल्मोनरी वैस्कुलर पैथोलॉजी है, उन्हें गर्भधारण से बचने की सलाह दी जाती है। यदि गर्भधारण बाधित हो जाता है, तो मृत्यु का जोखिम 7% है। यदि कोई महिला गर्भावस्था को समाप्त नहीं करना चाहती है, तो उसे अस्पताल में बच्चे के आने से पहले हर समय बिताना होगा। अस्पताल ऑक्सीजन थेरेपी और रक्त के थक्कों की रोकथाम से गुजरेगा।
गर्भावस्था के दौरान किए गए उपचार की परवाह किए बिना श्रम में महिलाओं में मृत्यु दर बहुत अधिक (40% तक) है। ज्यादातर मौतें सीधे प्रसव के दौरान या प्रसव के बाद पहले सप्ताह में होती हैं।
यहां तक कि पारंपरिक चिकित्सा भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को पूरी तरह से समाप्त करने में असमर्थ है। थेरेपी तभी प्रभावी होगी जब रोग के कारण को समाप्त किया जा सकता है। लोक उपचार के साथ उपचार का उद्देश्य लक्षणों को कम करना है।
लहसुन के 2 ताजा सिर छीलें और काट लें, मिश्रण को कांच के कंटेनर में डालें, 230 मिलीलीटर वोदका डालें। 15 दिनों के लिए एक ठंडी अंधेरी जगह पर जोर दें। टिंचर को दिन में 5 बार लें। एक एकल खुराक 20 बूंद है - दवा को 15 मिलीलीटर गर्म पानी या दूध में पतला होना चाहिए। चिकित्सा की अवधि 21 दिन है।
शराब असहिष्णुता के लिए, लहसुन के 3 बड़े सिर और 3 कुचल नींबू से एक दवा बनाई जाती है। मिश्रण को 1 लीटर उबलते पानी में डालें, कंटेनर को बंद करें, एक दिन के लिए छोड़ दें। 15 मिली दिन में 3 बार लें।
कैलेंडुला पुष्पक्रम से अल्कोहल टिंचर तैयार किया जाता है। 160 मिलीलीटर वोदका 60 ग्राम कच्चा माल डालें, एक सप्ताह के लिए छोड़ दें। 3 महीने तक दिन में तीन बार 25 बूँदें लें।
यहाँ कुछ और व्यंजन हैं:
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए आहार का तात्पर्य नमक, पशु वसा के आहार में प्रतिबंध है। खपत किए गए तरल पदार्थ की मात्रा को कम करना भी आवश्यक है। आहार का आधार पौधों का भोजन होना चाहिए, पशु उत्पाद कम से कम वसा वाले होने चाहिए।
जीवन शैली:
रोग के विकास को रोकने के लिए, सभी बुरी आदतों को बाहर रखा जाना चाहिए। नियमित व्यायाम से रक्त परिसंचरण में सुधार होता है, जो रक्त के थक्कों को रोकता है। आहार पूर्ण और संतुलित होना चाहिए।
उचित उपचार के बिना, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 2.5 वर्ष है। रोग प्राथमिक अवस्था से द्वितीयक अवस्था में चला जाता है, रोग के लक्षण बढ़ जाते हैं, स्थिति स्पष्ट रूप से बिगड़ जाती है।
ऊतकों को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सांस की गंभीर और लगातार कमी विकसित होती है, जो शांत अवस्था में भी होती है। हाइपोक्सिया से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है - रक्त के थक्के दिखाई देते हैं, जो फेफड़ों में वाहिकाओं को रोक सकते हैं।
औसत फुफ्फुसीय धमनी दबाव जीवन प्रत्याशा में एक महत्वपूर्ण कारक है। यदि संकेतक 30 मिमी एचजी के निशान से ऊपर स्थिर रूप से रखे जाते हैं। कला। और दवाओं के प्रभाव में कमी न करें - जीवन प्रत्याशा लगभग 5 वर्ष होगी।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अक्सर अक्षम होता है। इस तरह की बीमारी के साथ, कई प्रकार और काम करने की स्थिति को contraindicated है - कठिन शारीरिक श्रम, उच्च तंत्रिका अधिभार के साथ मानसिक कार्य और मजबूत भाषण भार। इस तरह के निदान वाले लोगों को उच्च आर्द्रता, तापमान और दबाव में मजबूत परिवर्तन वाले कमरों में काम करने से मना किया जाता है।
फुफ्फुसीय हाइपोक्सिया के मामले में, खतरनाक उद्योगों में काम करना असंभव है - धूल, परेशान गैसें, जहर और अन्य एलर्जी रोगी की स्थिति को खराब कर सकती हैं।
क्या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकलांगता देता है? हां, इसे प्राप्त करने के लिए आपको एक विशेष कमीशन से गुजरना होगा। दस्तावेजों से आपको प्रदान करना होगा:
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए कौन सा विकलांगता समूह सौंपा जा सकता है? एक मजबूत प्रगतिशील अंतर्निहित बीमारी के साथ, जो रोगी की क्षमता की सीमा और स्वयं को स्वतंत्र रूप से सेवा करने में असमर्थता का कारण बनता है, स्थानांतरित करने में असमर्थता डिग्री I विकलांगता द्वारा निर्धारित की जाती है।
यदि चिकित्सा के दौरान अस्थिर या मामूली सुधार देखा जाता है, तो रोगी की स्वयं सेवा और आंदोलन में सीमाएं होती हैं - एक II विकलांगता समूह सौंपा जाता है। कभी-कभी रोगी को घर पर या विशेष रूप से निर्मित परिस्थितियों में काम करने की सलाह दी जाती है।
विकलांगता के III समूह का निर्धारण करते समय, एक व्यक्ति औद्योगिक परिस्थितियों में भी हल्के शारीरिक श्रम में संलग्न हो सकता है, मध्यम मानसिक और भावनात्मक अधिभार के साथ मानसिक कार्य।
रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD 10) में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के रोग का कोड 127 है। माध्यमिक 128.8 है।
उच्च मृत्यु दर के साथ पल्मोनरी उच्च रक्तचाप एक गंभीर बीमारी है। स्वास्थ्य में थोड़ी सी भी गिरावट आने पर भी आप बुरी आदतों को छोड़ कर और डॉक्टरों से समय पर सलाह लेकर इस बीमारी से बच सकते हैं।
वर्टेब्रोबैसिलर अपर्याप्तता (वीबीआई) को सेरेब्रोवास्कुलर रोग के रूपों में से एक के रूप में समझा जाता है। इस प्रकार के सेरेब्रोवास्कुलर पैथोलॉजी को मस्तिष्क संरचनाओं के प्रतिवर्ती इस्किमिया के एपिसोड की विशेषता है, जो मुख्य और कशेरुक धमनियों से फैली वाहिकाओं द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है। इन एपिसोड को दोहराया जा सकता है। यह सिंड्रोम बच्चों में भी होता है।
VBI के विकास का मुख्य कारण मुख्य सिर की धमनियों की सहनशीलता का उल्लंघन है। सबसे पहले, रीढ़ की धमनियों के अतिरिक्त हिस्से विचलन के अधीन हैं। स्टेनोसिस अक्सर धमनी साइटों को प्रभावित करता है जहां तक धमनी बोनी नहर में प्रवेश करती है। कभी-कभी अज्ञात या उपक्लावियन धमनियों में स्टेनोसिस स्थानीयकृत होता है। मूल रूप से, एथेरोस्क्लोरोटिक स्टेनोसिस के कारण वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। संवहनी बिस्तर की संरचना में जन्मजात असामान्यताएं भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। अधिक दुर्लभ कारण सूजन संबंधी बीमारियां हैं जैसे कि धमनीशोथ या मुख्य या कशेरुका धमनी का विच्छेदन।
वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में इस्किमिया का खतरा बढ़ जाता है जब संपार्श्विक परिसंचरण की संभावना सीमित होती है। यह निम्नलिखित विचलन के साथ मनाया जाता है:
कशेरुक धमनियों के परिवर्तित कशेरुकाओं के संपीड़न की संभावना पर ध्यान देना असंभव है, जो स्पोंडिलोसिस और ऑस्टियोफाइट के साथ हो सकता है। यह स्थिति वीबीएन के विकास का मुख्य कारण बन सकती है। इसके अलावा, वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में संपार्श्विक परिसंचरण में काफी क्षमता है, जो ज़खरचेंको रिंग की उपस्थिति के कारण है जहां मस्तिष्क स्टेम क्षेत्र स्थित है, सेरेब्रल बेस पर विलिस सर्कल, धमनियों और एनास्टोमोटिक सिस्टम के बीच अतिरिक्त इंट्राक्रैनील कनेक्शन। मस्तिष्क की सतह। रक्त परिसंचरण को दरकिनार करने के ऐसे तरीके क्षतिपूर्ति करना संभव बनाते हैं, संवहनी बिस्तर के पूरी तरह से, स्पष्ट दोषों को लेते हुए, चाहे वे किस चरित्र के हों, अधिग्रहित या जन्मजात हों।
ऐसे कई शारीरिक कारक हैं जो कशेरुकी धमनियों के बड़े संपीड़न के कारण गंभीर जटिलताओं के विकास के जोखिम के साथ होते हैं, जिसमें सेरेब्रल इस्किमिया भी शामिल है, जो निदान के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देता है:
यदि ये कारक किसी व्यक्ति में मौजूद हैं, तो कार्यात्मक कारकों की भूमिका बढ़ जाती है, जिसमें धमनी संपीड़न और विस्थापन के साथ ग्रीवा कशेरुक के रोटेशन के साथ-साथ ग्रीवा रीढ़ की चोटें भी शामिल हैं।
इंट्राक्रैनील धमनियों में डोलिचोएक्टेसिया जैसी संरचना का ऐसा रूप हो सकता है। संवहनी मस्तिष्क प्रणाली के निदान के आधुनिक गैर-आक्रामक और आक्रामक तरीकों ने ऐसी विसंगतियों को अधिक बार पहचानना संभव बना दिया है। डोलिचोएक्टेसिया संरचनाओं के इस्किमिया के लक्षणों का एक अजीब संयोजन है जो वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन से रक्त के साथ आपूर्ति की जाती है, और कपाल नसों का संपीड़न होता है।
VBI का कारण छोटे-कैलिबर धमनियों की हार में हो सकता है। यह मधुमेह मेलिटस और उच्च रक्तचाप, या दोनों के संयोजन के कारण हो सकता है। कभी-कभी कारण कार्डियोजेनिक एम्बोलिज्म में होते हैं, जो आमतौर पर एक बड़े पोत के रोड़ा और गंभीर न्यूरोलॉजिकल घाटे के विकास के साथ होते हैं। VBI के विकास के लिए एक पूर्वापेक्षा रक्त कोशिकाओं के समुच्चय और गठित तत्वों के एकत्रीकरण की उच्च क्षमता हो सकती है।
वयस्कों में वर्टेबोबैसिलर प्रणाली के संवहनी विकार मस्तिष्क के तीव्र संचार विकारों के 30% और क्षणिक विकारों के 70% के लिए जिम्मेदार हैं। लगभग 80% स्ट्रोक इस्केमिक होते हैं, और उनमें से एक चौथाई वर्टेब्रोबैसिलर सिस्टम (वीबीएस) में होते हैं। जैसा कि कहा गया है, बच्चों में वीबीआई भी पाया जाता है। उच्च-गुणवत्ता वाले निदान की मदद से, जन्म से कई बच्चों में इस तरह के निदान का पता लगाया जाता है, और इसका कारण कशेरुक धमनियों और रीढ़ की हड्डी को नुकसान हो सकता है। आज बच्चों और युवाओं में इस तरह के विकारों की संख्या बढ़ती जा रही है। वीबीआई क्रॉनिक है।
इस सिंड्रोम के कई वर्गीकरण हैं। उनमें से एक को 1989 में बकुलेव द्वारा प्रस्तुत किया गया था। उन्होंने इस विकार के विकास में तीन चरणों की पहचान की:
न्यूरोलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, 4 चरण हैं:
VBI के लक्षणों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:
सिंड्रोम का सबसे आम अभिव्यक्ति चक्कर आना है, जो अचानक होता है। अधिकांश रोगी इस तरह के चक्कर की प्रकृति का वर्णन रेक्टिलाइनियर मूवमेंट या अपने स्वयं के शरीर या आसपास की वस्तुओं के घूमने की अनुभूति के रूप में करते हैं। इसमें कई मिनट या घंटे लग सकते हैं। चक्कर आना अक्सर हाइपरहाइड्रोसिस, मतली और उल्टी के साथ जोड़ा जाता है।
वीबीआई सिंड्रोम 3 से 5 साल के बच्चों में भी हो सकता है, साथ ही 7-14 साल के अंतराल में भी हो सकता है, हालांकि पहले इसे असंभव माना जाता था। अब यह पाया गया है कि कोई आयु सीमा नहीं है। बच्चों में VBI के विशिष्ट लक्षण होते हैं। यदि वे देखे जाते हैं, तो तत्काल एक चिकित्सा संस्थान में जाना, निदान करना और उपचार शुरू करना आवश्यक है। बच्चे का भविष्य समय पर निदान और उपचार पर निर्भर करता है। बच्चों में सिंड्रोम के विकास के लक्षणों में शामिल हैं:
कुछ निदान जो कम उम्र में बच्चों को किए जाते हैं, वे सिंड्रोम के विकास को गति प्रदान कर सकते हैं। इनमें प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी और बच्चे के जन्म या खेल के दौरान रीढ़ की हड्डी में चोट शामिल है।
समय पर निदान जल्दी उपचार शुरू करने और स्ट्रोक जैसी गंभीर जटिलताओं से बचने में मदद करता है। बच्चों के लिए निदान का विशेष महत्व है, क्योंकि समय पर उपचार से वीबीआई के विकास के लिए अनुकूल पूर्वानुमान स्थापित करना संभव हो जाता है।
निदान की शुरुआत में, क्लिनिक और कार्यात्मक परीक्षणों के परिणामों के आधार पर वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन के जहाजों के घाव को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। सभी रोगियों को सुप्राक्लेविकुलर प्रोजेक्शन का गुदाभ्रंश होना चाहिए। पूल में रक्त के प्रवाह में कमी की पुष्टि के लिए कई कार्यात्मक परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:
इन परीक्षणों के दौरान रोगी की स्थिति के आधार पर, वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में रक्त के प्रवाह के उल्लंघन की पुष्टि करना संभव है। आगे के निदान में अल्ट्रासाउंड विधियां शामिल हैं जिनके साथ घाव के स्थानीयकरण को निर्धारित करना और स्टेनोसिस या पैथोलॉजिकल संवहनी यातना के हेमोडायनामिक महत्व का आकलन करना संभव है। इस तरह के तरीके मुआवजे के कार्यात्मक और संरचनात्मक भंडार को निर्धारित करने में मदद करते हैं।
एमआरआई, सीटी, एक्स-रे कंट्रास्ट एंजियोग्राफी जैसी एंजियोग्राफिक डायग्नोस्टिक विधियां, घाव के प्रकार, सीमा और स्थानीयकरण को यथासंभव सटीक रूप से निर्धारित करना और बहुस्तरीय घावों की पहचान करना संभव बनाती हैं।
सभी आवश्यक अध्ययन करने के बाद, आईसीडी -10 के अनुसार निदान किया जाता है, फिर उपचार निर्धारित किया जाता है और जितनी जल्दी यह किया जाता है, बेहतर है, क्योंकि यह स्ट्रोक और अन्य परिणामों और यहां तक कि मौत के रूप में जटिलताओं से बच जाएगा। .
यदि सिंड्रोम विकास के प्रारंभिक चरण में है, तो उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। यदि तीव्र वीबीआई के लक्षण स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं, तो रोगी को स्ट्रोक के अवलोकन और रोकथाम के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।
ज्यादातर, डॉक्टर उपचार निर्धारित करते समय दवा को फिजियोथेरेपी के साथ जोड़ते हैं। रोगी को यह समझना चाहिए कि नियमित रूप से रक्तचाप की निगरानी करना और आहार का पालन करना आवश्यक है। रोग की पुरानी प्रकृति को देखते हुए, निर्धारित दवाओं का व्यवस्थित रूप से उपयोग करने के लिए रोगी की इच्छा का आकलन करना महत्वपूर्ण है।
रोग के कुछ रूपों का इलाज दवाओं से बिल्कुल नहीं किया जाता है। यही कारण है कि जितनी जल्दी हो सके रोग की उपस्थिति का निर्धारण करना आवश्यक है। प्रत्येक रोगी के लिए एक व्यक्तिगत उपचार का चयन किया जाता है। जब दवा उपचार निर्धारित किया जाता है, तो दवाओं को निम्नलिखित समूहों से चुना जाता है:
निम्नलिखित प्रकार के उपचारों का उपयोग किया जाता है:
जब जटिल उपचार विफल हो जाता है, तो सर्जिकल उपचार निर्धारित किया जाता है। कशेरुक और बेसिलर धमनियों में रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए ऑपरेशन किया जाता है। इस मामले में, एंजियोप्लास्टी आम है, जिसमें कशेरुक धमनी में एक विशेष स्टेंट डाला जाता है। यह धमनी के लुमेन को बंद होने से रोकता है और सामान्य रक्त परिसंचरण को बनाए रखता है। एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ, एक एंडटेरेक्टॉमी किया जाता है, जिसका सार एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिका को हटाना है। माइक्रोडिसेक्टोमी रीढ़ को स्थिर करने में मदद करता है।
बच्चों में, सिंड्रोम आसानी से ठीक हो जाता है। चिकित्सा उपचार व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। शायद ही, जब मामले बेहद गंभीर हों, सर्जरी की जाती है।
उपचार के वैकल्पिक तरीकों का भी उपयोग किया जा सकता है, लेकिन केवल मुख्य उपचार के अतिरिक्त और डॉक्टर से परामर्श करने के बाद। विटामिन सी के सकारात्मक प्रभाव को नोट किया गया है। रक्त के थक्कों को रोकने के लिए, वाइबर्नम, क्रैनबेरी, समुद्री हिरन का सींग, करंट और इस विटामिन युक्त अन्य उत्पादों का सेवन करने की सलाह दी जाती है।
वीबीआई का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति और गंभीरता और संवहनी बिस्तर को नुकसान की डिग्री से निर्धारित होता है। यदि धमनियों का संकुचन बढ़ता है, लगातार उच्च रक्तचाप देखा जाता है और पर्याप्त चिकित्सा नहीं होती है, तो रोग का निदान खराब होता है। इन रोगियों को स्ट्रोक विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। वे डिस्करक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी भी विकसित कर सकते हैं।
एक अनुकूल रोग का निदान तब किया जा सकता है जब सिर की संवहनी प्रणाली की स्थिति संतोषजनक हो, और उपचार की रणनीति पर्याप्त और प्रभावी हो। बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी डॉक्टर की सिफारिशों का पालन कैसे करता है।
निम्नलिखित उपाय रोग की शुरुआत को रोकने या इसके विकास को धीमा करने में मदद करेंगे:
वीबीआई एक गंभीर सिंड्रोम है, लेकिन समय पर इलाज और रोकथाम से इसके दुखद परिणामों से बचा जा सकता है।
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RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2016
फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अन्य निर्दिष्ट रोग (I28.8)
कार्डियलजी
स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 28 जून, 2016 कार्यवृत्त संख्या 6
क्रोनिक पोस्ट-थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन- उच्च रक्तचाप, जिसमें फुफ्फुसीय धमनियों की मध्य और बड़ी शाखाओं की पुरानी रुकावट से फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि होती है और दाहिने हृदय की शिथिलता के विकास के साथ फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है।
कोड ICD-10 और ICD-9 . का अनुपात
दिनांकविकासमसविदा बनाना: 2016 वर्ष।
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, कार्डियक सर्जन, थोरैसिक सर्जन, रुमेटोलॉजिस्ट, इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, फ़ेथिसियाट्रिशियन, पल्मोनोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ।
साक्ष्य स्तर का पैमाना
तालिका नंबर एक।सिफारिश के वर्ग और साक्ष्य के स्तर
सिफारिश वर्ग | |
कक्षा I |
सबूत और / या आम सहमति है कि एक नैदानिक प्रक्रिया या उपचार प्रभावी और फायदेमंद है। |
कक्षा II | उपचार की प्रभावशीलता / लाभ पर परस्पर विरोधी डेटा और राय |
कक्षा II ए |
उपचार की प्रभावशीलता / लाभ के पक्ष में डेटा / राय का अनुपात |
कक्षा II बी | प्रभावकारिता/लाभ के संदर्भ में डेटा/राय अनुपात अच्छी तरह से स्थापित नहीं है। |
कक्षा III | डेटा या आम सहमति है कि उपचार / प्रक्रिया उपयोगी, प्रभावी नहीं है, और कुछ मामलों में खतरनाक भी हो सकती है। |
साक्ष्य स्तर | |
स्तर ए | डेटा कई यादृच्छिक नैदानिक परीक्षणों या मेटा-विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं। |
स्तर बी | डेटा अनिर्णायक परिणामों के साथ 1 यादृच्छिक परीक्षण या बड़े पैमाने पर परीक्षण के परिणामों पर आधारित हैं। |
स्तर सी | विशेषज्ञ सहमति और / या छोटे अनियंत्रित अध्ययन, पूर्वव्यापी अध्ययन, रजिस्टर |
तालिका - 2. सीटीईपीएच में थ्रोम्बोटिक घावों का सर्जिकल वर्गीकरण।
तालिका 3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कार्यात्मक वर्गीकरण (डब्ल्यूएचओ, 1993)।
कक्षामैं | शारीरिक गतिविधि की कोई सीमा नहीं है। सामान्य शारीरिक गतिविधि से सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द, चक्कर आना नहीं होता है |
कक्षाद्वितीय | शारीरिक गतिविधि में कुछ कमी। सामान्य शारीरिक गतिविधि सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द, चक्कर आना के साथ होती है |
कक्षातृतीय | शारीरिक गतिविधि की गंभीर सीमा। कम शारीरिक गतिविधि के कारण सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द, चक्कर आना |
कक्षाचतुर्थ | उपरोक्त नैदानिक लक्षणों के बिना कोई भी शारीरिक गतिविधि करने में असमर्थता। सांस की तकलीफ या कमजोरी आराम करने पर भी मौजूद हो सकती है, कम से कम परिश्रम से बेचैनी बढ़ जाती है |
एम्बुलेटरी स्तर पर निदान
नैदानिक मानदंड:
शिकायतों(गैर विशिष्ट):
थकान, आराम से / व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, सामान्य कमजोरी (हाइपोक्सिमिया से जुड़ी);
स्वर बैठना, कार्डियाल्गिया, हेमोप्टाइसिस (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और / या मीडियास्टिनल पल्मोनरी धमनी का संपीड़न);
दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में निचले छोरों की सूजन, सूक्ष्मता, दर्द और भारीपन (अधिभार और सही वर्गों की शिथिलता);
बेहोशी, हल्का सिरदर्द (छोटा कार्डियक आउटपुट सिंड्रोम);
इतिहास:
प्रमुख सर्जरी / आघात (निचले छोरों की हड्डियों का फ्रैक्चर, लंबे समय तक स्थिरीकरण, संयुक्त प्रतिस्थापन);
मौखिक गर्भ निरोधकों (दवा से प्रेरित PH) का उपयोग, PH का पारिवारिक इतिहास (वंशानुगत PH);
निचले छोरों के गहरे शिरापरक घनास्त्रता की नैदानिक तस्वीर: बछड़े की मांसपेशियों या जांघ की मांसपेशियों में दर्द, एकतरफा शोफ, अंग के बाहर के हिस्से का सायनोसिस, व्यथा, तालु पर लालिमा या महान नसों के हाइपरस्थेसिया आदि।
धमनी घनास्त्रता का क्लिनिक: बिगड़ा हुआ मस्तिष्क और परिधीय धमनी परिसंचरण, केंद्रीय रेटिना धमनी का घनास्त्रता, रोधगलन, विशेष रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में;
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (अज्ञातहेतुक या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एससीएसटी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ) की नैदानिक तस्वीर: महिलाओं में प्रसूति विकृति (अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, आवर्तक गर्भपात), जीवित जाल, ट्रॉफिक अल्सर, गैंग्रीन या उंगलियों के परिगलन;
· एसएसटीडी और वास्कुलिटिस (संधिशोथ, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, ल्यूपस, आदि) का क्लिनिक।
सीटीईपीएच के 25-63% रोगियों में पीई (फुफ्फुस दर्द, हेमोप्टाइसिस, सांस की तकलीफ का तीव्र प्रकरण) का कोई इतिहास नहीं है, जबकि पीई के एक तीव्र प्रकरण के बाद, सीटीईपीएच 0.57-9.1% मामलों में विकसित होता है। इस प्रकार, इतिहास में फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की अनुपस्थिति सीटीईपीएच को बाहर नहीं करती है, लेकिन पिछले फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता वाले रोगियों में, डिस्पेनिया की उपस्थिति में सीटीईपीएच के लिए जांच आवश्यक है। [ 1 ].
तालिका 3. सीटीईपीएच के विकास के लिए जोखिम कारक।
पीई से जुड़े कारक | पीई से असंबंधित कारक |
पीई का प्रकार: अज्ञातहेतुक, बड़े पैमाने पर, या आवर्तक। आरवी सिस्टोलिक दबाव> 50 मिमी एचजी। · युवा या वृद्धावस्था। |
· डिस्फिब्रिनोजेनमिया; आठवीं कारक की बढ़ी हुई एकाग्रता ल्यूपस थक्कारोधी या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी। · फाइब्रिनोलिसिस का उल्लंघन। · स्प्लेनेक्टोमी। ऑस्टियोमाइलाइटिस। वेंट्रिकुलो-अलिंद शंट संक्रमित पेसमेकर · सूजा आंत्र रोग। · प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। · नियोप्लाज्म। · जीर्ण शिरापरक अल्सर। · थायराइड हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी। · II, III, IV रक्त समूह। · एचएलए-हैप्लोटाइप। |
शारीरिक जांच पर:
95% से कम संभावित संतृप्ति, प्रणालीगत हाइपोक्सिमिया के साथ एक्रोसायनोसिस, आराम से सांस की तकलीफ या थोड़ा व्यायाम के साथ, उप-श्वेतपटल श्वेतपटल
फुफ्फुसीय धमनी पर 2 टन का उच्चारण, 2 टन का द्विभाजन या विभाजन, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का बड़बड़ाहट, गले की नसों का धड़कना,
दिल की सापेक्ष मंदता की सीमाओं का विस्तार दाईं ओर, हेपेटोमेगाली, निचले छोरों की सूजन।
प्रयोगशाला अनुसंधान:
पूर्ण रक्त गणना: बढ़ा हुआ हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइटोसिस (ईसेमेन्जर सिंड्रोम को छोड़कर, फेफड़ों के रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)
सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनमेह (वास्कुलिटिस और एसएसटी को छोड़कर)
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: बढ़ा हुआ एएसटी, एएलटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (दाएं वेंट्रिकुलर विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ यकृत की शिथिलता के संकेत)
· कोगुलोग्राम: एपीटीटी का लंबा होना, प्रोथ्रोम्बिन और थ्रोम्बिन समय, और लीवर की शिथिलता में इंटररियोडल सामान्यीकृत अनुपात (INR); डी-डिमर, घनास्त्रता का एक गैर-विशिष्ट संकेतक, तीव्र इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बिसिस, सूजन, आघात की उपस्थिति में बढ़ता है, और रक्त के थक्कों के संगठन के कारण सीटीईपीएच में वृद्धि नहीं करता है।
वाद्य अनुसंधान
व्यायाम सहिष्णुता का आकलन:
· डब्ल्यूएचओ कार्यात्मक वर्गीकरण का उपयोग (टैब। 2)
CHF में व्यायाम सहनशीलता का आकलन करने के लिए अपनाए गए संशोधन में 6 मिनट का वॉक टेस्ट (T6MH) आयोजित करना
· श्वसन परीक्षण। शुरुआत में और परीक्षण के अंत में पल्स ऑक्सीमेट्री के साथ T6MX का पूरक। T6MX के दौरान केशिका ऑक्सीजन संतृप्ति में 10% से अधिक की कमी मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम को इंगित करती है।
स्पाइरोग्राफी: सामान्य मान, या फेफड़ों के वेंटिलेशन समारोह की एक प्रतिबंधात्मक हानि संभव है।
विद्युतहृद्लेख (ईसीजी):दिल के विद्युत अक्ष का विचलन दाहिनी बंडल शाखा के दाएं, पूर्ण या अपूर्ण नाकाबंदी, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (सीएचडी के लिए अधिक विशिष्ट); अतिवृद्धि या दाहिने आलिंद (पी-फुफ्फुसीय) का अधिभार।
छाती के एक्स-रे का ललाट प्रक्षेपण
:
· फेफड़ों और मीडियास्टिनम के रोगों के साथ विभेदक निदान, जो धमनी हाइपोक्सिमिया और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (सीओपीडी, निमोनिया, नियोप्लाज्म, अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, आदि) द्वारा प्रकट होते हैं।
· दिल का दौरा - निमोनिया।
दिल की स्थिति का आकलन:
दाहिने समोच्च के पहले चाप को लंबा करना (दाएं आलिंद का फैलाव),
बाएं समोच्च के दूसरे चाप का लंबा होना (फुफ्फुसीय ट्रंक का फैलाव),
मूर का सूचकांक 30% से अधिक, - फुफ्फुसीय ट्रंक के फैलाव को दर्शाता है सूत्र द्वारा परिकलित: (एलए * 100%) / 1/2 डीबी, जहां एलए दूसरे चाप के सबसे दूर बिंदु से मध्य रेखा पर लंबवत है बाईं ओर, DB छाती का बेसल व्यास है (मूर एट अल)।
फुफ्फुसीय वाहिकाओं की स्थिति का आकलन:
"कैलिबर में कूदो" या "फेफड़े की जड़ का विच्छेदन" - फैली हुई लोबार धमनियों (दूसरे क्रम की धमनियां) और संकुचित खंडीय धमनियों (तीसरे क्रम की धमनियां) के बीच एक विसंगति;
फेफड़ों की परिधि में संवहनी पैटर्न का "कमी" (धमनियों की ऐंठन और शिरापरक रक्त प्रवाह में कमी)
ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी
(इकोकार्डियोग्राफी)- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाहिने हृदय की शिथिलता के निदान के लिए गैर-आक्रामक विधि। फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक रक्तचाप के परिकलित संकेतक का निर्धारण ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन की दर के आधार पर किया जाता है; PH के लिए अतिरिक्त मानदंड दाहिने हृदय और फुफ्फुसीय धमनी की रीमॉडेलिंग हैं।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में ECHOKG प्रोटोकॉल में निम्नलिखित संकेतक परिलक्षित होने चाहिए:
· फुफ्फुसीय धमनी (आरएसडीएलए) में अनुमानित औसत दबाव, आमतौर पर 25 मिमी एचजी से कम;
· फुफ्फुसीय ट्रंक का फैलाव, सामान्य रूप से 25 मिमी से कम;
· पेरिकार्डियल इफ्यूजन (खराब रोगसूचक संकेत);
· दाहिने दिल की शिथिलता।
निम्नलिखित मानदंडों के अनुसार दाएं वेंट्रिकल (आरवी) का फैलाव:
- आरवी उत्सर्जन पथ के रैखिक आयाम> 3 सेमी, लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति में, डायस्टोल के अंत में;
- सिस्टोल के अंत में शीर्ष चार-कक्ष स्थिति में आरवी रैखिक आयाम (बेसल व्यास> 2.8 सेमी, माध्य व्यास> 3.3 सेमी, अनुदैर्ध्य शीर्ष-आधार आयाम> 7.9 सेमी);
- सिस्टोल में आरवी क्षेत्र> 16 सेमी 2, डायस्टोल में> 28 सेमी 2;
- आरवी के बेसल आयामों का एलवी (अनुपात आरवी / एलवी)> 1 का अनुपात।
- आरवी दीवार अतिवृद्धि> 5 मिमी (डायस्टोल के अंत में, एम-मोड या द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी में, सबकोस्टल या पैरास्टर्नल स्थिति में)
दाहिने आलिंद का फैलाव:
- रैखिक आयाम> 3.8 सेमी (आलिंद डायस्टोल, लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति);
- रैखिक आयाम> 4.4x5.3 सेमी (सिस्टोल का अंत, शीर्ष 4-कक्ष स्थिति);
- दाहिने आलिंद का क्षेत्रफल> 20 सेमी 2;
- अग्नाशयी सिकुड़न में कमी;
- अग्न्याशय के क्षेत्र में कमी (आंशिक क्षेत्र संकुचन, FAC RV)< 32%
- सिस्टोल में ट्राइकसपिड वाल्व के प्लेन का मूवमेंट (ट्राइकसपिड एनुलस प्लेन एक्सर्साइज़, TAPSE)< 16 мм;
- आईवीएस के विरोधाभासी आंदोलन, दबाव अधिभार की विशेषता।
मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी (MSCT) - एंजियोपल्मोनोग्राफीविपरीत वृद्धि के साथ, PH के विभेदक निदान में पसंद की विधि।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतक (ईटियोलॉजी की परवाह किए बिना):
फुफ्फुसीय ट्रंक का फैलाव (≥ 29 मिमी),
फुफ्फुसीय ट्रंक / अवरोही महाधमनी अनुपात (≥ 1.0),
खंडीय धमनियां / ब्रांकाई (> 1) 3 या अधिक पालियों में।
· "टूटने का लक्षण" - फुफ्फुसीय ट्रंक और उसकी शाखाओं के लुमेन का एक एम्बोलस के साथ रोड़ा, एक थ्रोम्बस के प्रत्यक्ष दृश्य के बिना,
पार्श्विका थ्रोम्बी, इंट्रावास्कुलर पुल, असमान आकृति और धमनियों के कसना (सीटीईपीएच का संकेत), साथ में लोबार, खंडीय और उपखंडीय शाखाओं के विस्तार के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का फैलाव।
· रोधगलन निमोनिया के लक्षण: फुफ्फुस से सटे गोल या अंडाकार पैरेन्काइमल गांठ।
लक्षण "फ्रॉस्टेड ग्लास" - मोज़ेक, फेफड़ों के हाइपो और हाइपरपरफ्यूज़न के क्षेत्रों का एक संयोजन, फेफड़ों की बीमारी में एक गैर-विशिष्ट लक्षण।
· फेफड़ों के अंतरालीय रोगों, मीडियास्टिनल अंगों, सीओपीडी, फेफड़ों की धमनीविस्फार संबंधी विकृतियों के साथ विभेदक निदान।
· सीएचडी का अपवर्जन: खुली महाधमनी वाहिनी, फुफ्फुसीय शिराओं का आंशिक असामान्य जल निकासी, सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय शिरा-ओक्लूसिव रोग।
डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम
पहला चरण, शिकायतों के विश्लेषण, इतिहास, शारीरिक परीक्षण और नियमित निदान विधियों (ईसीजी, स्पाइरोग्राफी, छाती का एक्स-रे) के आधार पर, कोई असम्बद्ध डिस्पेनिया वाले रोगियों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति का अनुमान लगा सकता है।
दूसरा चरणफुफ्फुसीय धमनी और उसके कारणों में दबाव में वृद्धि की डिग्री निर्धारित करना आवश्यक है। सबसे सुलभ निदान पद्धति इकोकार्डियोग्राफी होगी, जो औसत फुफ्फुसीय धमनी दबाव के गैर-आक्रामक निर्धारण की अनुमति देती है; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारणों के रूप में बाएं हृदय के रोग, वाल्वुलर दोष और जन्मजात हृदय दोष की पहचान करना। उनके बहिष्करण के बाद, एलएच के साथ फेफड़े के पैरेन्काइमा के रोगों से, सीटीईपीएच के कारण फ्रोलिंगिंग एलएच को अलग करना आवश्यक है।
मूल निवासी, विपरीत वृद्धि के बिना, MSCT OGK में फेफड़े के पैरेन्काइमा के रोगों का पता लगाने में एक उच्च संकल्प है, जिससे आप महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के आकार का आकलन कर सकते हैं; अध्ययन की उच्च गति (कई मिनट), विपरीत-प्रेरित नेफ्रोपैथी का कोई जोखिम नहीं है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की स्थितियों के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करता है, सिवाय रोधगलन निमोनिया या "टूटने" के लक्षण के।
इसलिए, सीटीईपीएच और पीई के निदान में पसंद की विधि एमएससीटी है इसके विपरीत-बढ़ाया(यानी कंप्यूटेड टोमोग्राफिक एंजियोपल्मोनोग्राफी)। फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता के संकेतों की पहचान नैदानिक प्रक्रिया को पूरा करने और सीटीईपीएच का निदान करने की अनुमति देती है, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के ट्यूमर एम्बोलिज्म के दुर्लभ मामलों के अपवाद के साथ, फुफ्फुसीय एंजियोसारकोमा और अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में सीटू घनास्त्रता में।
एक विशेष समूह का प्रतिनिधित्व उन रोगियों द्वारा किया जाता है जो पीई से गुजर चुके हैं, जिनके जीवन भर सीटीईपीएच विकसित होने का उच्च जोखिम है (तालिका 4)।
अनुशंसा | कक्षा | स्तर |
सीटीईपीएच को बाहर करने के लिए सांस की तकलीफ की शुरुआत के साथ तीव्र फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के बाद रोगियों के लिए नैदानिक प्रक्रियाओं की सिफारिश की जाती है। | आईआईए | साथ |
तीव्र पीई के बाद स्पर्शोन्मुख रोगियों के लिए सीटीईपीएच के लिए स्क्रीनिंग की सिफारिश नहीं की जाती है। | तृतीय | साथ |
तीव्र PE के दौरान गंभीर PH के लक्षण वाले स्थिर रोगियों में 3 महीने के बाद CTEPH का निदान किया जाना चाहिए। प्रभावी थक्कारोधी चिकित्सा की शुरुआत से। | तृतीय | साथ |
सीटीएलईजी के लिए नैदानिक मानदंड फुफ्फुसीय धमनियों लोचदार प्रकार (मुख्य पीएपी 25 मिमी एचजी, पीएडब्ल्यू 15 मिमी एचजी, पीवीआर> 2 लकड़ी इकाइयों) की उपस्थिति हैं, जो फुफ्फुसीय धमनियों में कई पुरानी / संगठित ओक्लूसिव थ्रोम्बी / एम्बोली को बनाए रखते हैं। , लोब, खंडीय, उपखंड), के बावजूद कम से कम 3 महीने के लिए प्रभावी थक्कारोधी चिकित्सा। |
मैं | साथ |
सीटीईपीएच को बाहर करने के लिए पीएच के रोगियों में वेंटिलेशन परफ्यूजन फेफड़े की स्किन्टिग्राफी की सिफारिश की जाती है। | मैं | सी |
सीटीईपीएच के रोगियों की जांच के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी/फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी का संकेत दिया गया है। | मैं | सी |
यदि वेंटिलेशन-परफ्यूज़न स्किन्टिग्राफी करना असंभव है, तो परफ्यूज़न स्किन्टिग्राफी और सीटी का एक संयुक्त अध्ययन एक आवश्यक भूमिका निभाता है। कम छिड़काव के क्षेत्रों में फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन की अनुपस्थिति - रेशेदार और भड़काऊ परिवर्तन, बुलस वातस्फीति, आदि एक संभावित सीटीईपीएच को इंगित करता है। | आईआईए | साथ |
सीटीईपीएच वाले सभी रोगियों की जांच करते समय चुनिंदा फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी की सिफारिश की जाती है। | आईआईए | सी |
स्थिर स्तर पर निदान:
रोगी स्तर पर नैदानिक मानदंड:
शिकायतें और इतिहास शारीरिक जाँच, प्रयोगशाला अनुसंधानआउट पेशेंट स्तर देखें।
पिछले अध्ययनों के अलावा।
कौगुलोग्राम। रक्त जमावट प्रणाली में परिवर्तन का निदान
अज्ञातहेतुक पीई या नव निदान सीटीईपीएच वाले युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (आईजीजी और एम) और थ्रोम्बोफिलिया के लिए जांच की जानी चाहिए। सूची टैब में दी गई है। 7
तालिका 8. तीव्र पीई और सीटीईपीएच में जमावट प्रणाली का आकलन करने के लिए नैदानिक परीक्षण
प्रयोगशाला परीक्षण | विकृति विज्ञान |
डी-डिमर | ताजा घनास्त्रता |
कारक आठवीं | तेला, एचटीएलजी |
ल्यूपस थक्कारोधी / (कार्डियोलिपिन आईजीजी और आईजीएम के एंटीबॉडी) | तेला, एचटीएलजी |
लिपोप्रोटीन (ए) | एचटीएलजी? |
होमोसिस्टीन | कपड़ा |
प्लास्मिनोजेन | तेला, एचटीएलजी? |
एंटीथ्रोम्बिन III | कपड़ा |
प्रोटीन एस मुक्त प्रतिजन | कपड़ा |
प्रोटीन सी गतिविधि | कपड़ा |
प्रोटीन सी प्रतिरोध | कपड़ा |
प्रोथ्रोम्बिन II के आनुवंशिकी, उत्परिवर्तन G20210A | तेला, एचटीएलजी? |
कारक V, उत्परिवर्तन G1691A | तेला, एचटीएलजी? |
आक्रामक अनुसंधान
दायां दिल कैथीटेराइजेशन (केपीओएस)।
सीटीईपीएच के लिए नैदानिक मानदंड हैं:
फुफ्फुसीय धमनी में औसत दबाव (MPAav.) 25 मिमी Hg। दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के आंकड़ों के अनुसार;
· फुफ्फुसीय धमनी (PAWP) में वेजिंग का दबाव 15 mmHg;
· फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (पीवीआर)> 3 इकाइयों का मूल्य। वूडू के लिए;
लोचदार प्रकार की फुफ्फुसीय धमनियों (फुफ्फुसीय ट्रंक, लोबार, खंडीय, उपखंडीय फुफ्फुसीय धमनियों) में पुरानी / संगठित रक्त के थक्के / एम्बोली की उपस्थिति;
· कम से कम 3 महीने के लिए प्रभावी थक्कारोधी चिकित्सा।
एक सूचनात्मक और सुरक्षित केपीओएस प्रक्रिया चार सिद्धांतों पर आधारित है: शिरापरक पहुंच का तर्कसंगत विकल्प, दबाव सेंसर का सावधानीपूर्वक अंशांकन, पीएडब्ल्यूपी को मापने के नियमों का पालन और कार्डियक आउटपुट (सीओ) (तालिका 9) की गणना।
तालिका 9. सीटीईपीएच के रोगियों में दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों के कैथीटेराइजेशन के सिद्धांत।
· शिरापरक पहुंच का तर्कसंगत विकल्प: · नस पंचर की तैयारी में डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग करते हुए उलनार (क्यूबिटल) दृष्टिकोण सबसे सुरक्षित है। |
· दबाव संवेदक का सावधानीपूर्वक अंशांकन: दबाव कक्ष मध्य-अक्षीय रेखा के स्तर पर स्थित होना चाहिए, जो अलिंद के स्तर से मेल खाता हो। ट्रांसड्यूसर की अनुचित तैयारी से पैड माप में त्रुटि हो सकती है। . |
· PAW मापने के नियम: · PAWP को मापने के लिए एक बहु-कार्यात्मक Svan-Gantz थर्मोडायल्यूशन कैथेटर का उपयोग किया जाता है। अधिकतम समाप्ति पर फुफ्फुसीय धमनी की निचली लोब शाखाओं में पीएडब्ल्यूपी को तीन बार मापने की सिफारिश की जाती है। गंभीर सीटीईपीएच के साथ, पीएडब्ल्यूपी को मापने के दौरान पीए की बाहर की शाखाओं के फैलाने वाले थ्रोम्बोटिक घाव के कारण गंभीर तकनीकी समस्याएं संभव हैं। यदि PAWP को मापना असंभव है, तो बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक दबाव के आकलन की सिफारिश की जाती है। |
· सीबी के लिए मापन नियम: · एसडब्ल्यू को मापने के लिए प्राथमिकता विधि प्रत्यक्ष फिक विधि है। · माप के दौरान, दाएं और बाएं पीए से मिश्रित शिरापरक रक्त के 2 नमूने लिए जाते हैं। यदि नमूनों में अंतर 10% से अधिक है - दोहराया नमूनाकरण (अंकगणित माध्य की गणना)। · कैलिब्रेटेड लाइसेंस प्राप्त उपकरण का उपयोग करके आराम से (ऑपरेटिंग टेबल पर) ऑक्सीजन की खपत का मापन। कम सटीक, लेकिन डीएम को मापने के लिए स्वीकार्य, थर्मोडायल्यूशन विधि है। |
एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक एक्सेस (सबक्लेवियन, ऊरु, जुगुलर) चुनते समय, रक्तस्रावी जटिलताओं (हेमोथोरैक्स, मुख्य धमनियों को नुकसान, झूठे एन्यूरिज्म और रेट्रोपरिटोनियल हेमटॉमस के गठन) के विकास की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जो कि है सीटीईपीएच के रोगियों में अनिवार्य। इस संबंध में, सबसे सुरक्षित उलनार (क्यूबिटल) दृष्टिकोण है, जिसका एकमात्र दोष नस पंचर की तैयारी में डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग करने की आवश्यकता है।
दबाव ट्रांसड्यूसर (संदर्भ "शून्य" का निर्धारण) को कैलिब्रेट करने से पहले, दबाव कक्ष को मध्य-अक्षीय रेखा के स्तर पर स्थित होना चाहिए, जो एट्रियम के स्तर से मेल खाती है। ट्रांसड्यूसर की अनुचित तैयारी से पैड माप में त्रुटि हो सकती है। .
CTEPH के रोगियों में PAHP माप यातना और कई फुफ्फुसीय धमनी रोड़ा के कारण मुश्किल हो सकता है। पीवीआर इंडेक्स की आगे की गणना के लिए पीएडब्ल्यूपी का निर्धारण आवश्यक है, जो प्रीकेपिलरी पीएच के सत्यापन के लिए आवश्यक है। इस तथ्य के कारण कि पीएडब्ल्यूपी की माप में त्रुटि गलत निदान की स्थापना का कारण बन सकती है, इस पैरामीटर को निर्धारित करने के लिए तकनीक का सावधानीपूर्वक पालन करने की अनुशंसा की जाती है। PAWP को मापने के लिए अंत में एक inflatable गुब्बारे के साथ एक बहुक्रियाशील Svan-Gantz थर्मोडायल्यूशन कैथेटर का उपयोग किया जाता है। गुब्बारा पीए में रक्त के प्रवाह के साथ कैथेटर को संवहनी बिस्तर की छोटी शाखाओं में "जैमिंग" की स्थिति में "फ्लोट" करने की अनुमति देता है, जिसके बाद कैथेटर के डिस्टल पोर्ट के माध्यम से पोस्टकेपिलरी दबाव दर्ज किया जाता है। PAWP के निर्धारण में त्रुटि की संभावना को कम करने के लिए, अधिकतम समाप्ति पर फुफ्फुसीय धमनी की निचली लोब शाखाओं में PAWP को तीन बार मापने की सिफारिश की जाती है।
गंभीर सीटीईपीएच में, फुफ्फुसीय धमनी की बाहर की शाखाओं के द्विपक्षीय, थ्रोम्बोटिक घावों के भारी बहुमत में फैलाने के कारण पीएडब्ल्यूपी को मापते समय गंभीर तकनीकी समस्याएं संभव हैं। यदि PAWP को मापा नहीं जा सकता है, तो अंत-डायस्टोलिक दबाव माप के साथ बाएं वेंट्रिकुलर साउंडिंग करने की सिफारिश की जाती है। एचटीईएलजी के साथ सीजिंग प्रेशर कम होना चाहिए। रोगियों की इस श्रेणी के लिए, PAWP> 15 मिमी Hg विशिष्ट नहीं है। कला। कभी-कभी एक कैथेटर डिस्टल को स्टेनोसिस के क्षेत्र में पास करना और दबाव ढाल को मापना संभव होता है। फिक या थर्मोडायल्यूशन विधि द्वारा सीओ का मूल्यांकन पीवीआर मान को निर्धारित करने की अनुमति देता है, जो फुफ्फुसीय थ्रोम्बोएन्डेरटेरेक्टॉमी के संचालन को करने में सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक है।
सीओ को मापने के लिए प्राथमिकता विधि प्रत्यक्ष फिक विधि है, जिसमें ऑक्सीजन की खपत का आकलन करने के लिए एक्स-रे ऑपरेटिंग रूम में रक्त गैस विश्लेषक और मेटाबोग्राफ का उपयोग शामिल है। आराम से ऑक्सीजन की खपत को कैलिब्रेटेड लाइसेंस वाले उपकरण का उपयोग करके ऑपरेटिंग टेबल पर मापा जाना चाहिए। सीटीईपीएच के रोगियों में सीओ को मापने के लिए अप्रत्यक्ष फिक विधि की सिफारिश नहीं की जाती है। कम सटीक, लेकिन डीएम को मापने के लिए स्वीकार्य, थर्मोडायल्यूशन विधि है। तीव्र औषधीय परीक्षणचयनात्मक फुफ्फुसीय फैलाव की शुरूआत के साथ सीटीईपीएच के रोगियों में शायद ही कभी सकारात्मक होते हैं, इसलिए, उन्हें नियमित रूप से अनुशंसित नहीं किया जाता है।
एंजियोपल्मोनोग्राफी
उच्च गुणवत्ता वाली छवियां प्राप्त करने के लिए, कई कार्यप्रणाली सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए। इंजेक्टर के माध्यम से इंजेक्ट किए गए कंट्रास्ट माध्यम की गति और मात्रा का चयन करते समय, कंट्रास्ट के उपयोग को कम करने और विमान के इष्टतम भरने को प्राप्त करने के लिए सीबी के स्तर पर ध्यान देना चाहिए। सिनेमा मोड में दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के बीच वैकल्पिक रूप से चयनात्मक एंजियोग्राफी की जानी चाहिए। कम से कम दो अनुमानों का उपयोग किया जाता है: प्रत्यक्ष (एटरोपोस्टीरियर) और पार्श्व।
प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में शूटिंग के लिए, एक डिजिटल घटाव मोड का चयन करना आवश्यक है, जो एंजियोपल्मोनोग्राफी के केशिका चरण में घटी हुई परिधीय छिड़काव (सबप्लुरल परफ्यूजन) के क्षेत्रों की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। पीवीआर मूल्य के संयोजन के साथ इस जानकारी को प्राप्त करने से थ्रोम्बोएंडार्टेक्टॉमी की योजना बनाते समय सर्जरी के जोखिम का आकलन करना संभव हो जाता है। इस तथ्य के कारण कि मीडियास्टिनम की छाया आंशिक रूप से फेफड़ों के पीछे के हिस्सों को कवर करती है, प्रत्यक्ष प्रक्षेपण थोड़ा पार्श्व विचलन के साथ किया जाता है - 15 - 30 °। इसके विपरीत, कंट्रास्ट एजेंट की अपेक्षाकृत बड़ी मात्रा की शुरूआत की आवश्यकता होती है, इसलिए शीर्ष से बेसल वर्गों तक फेफड़ों की पूरी सतह को कवर करना अधिक समीचीन है। प्रत्यक्ष प्रक्षेपण मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर और ऊपरी लोब धमनियों के कामकाज के बारे में जानकारी प्रदान करता है, इस प्रक्षेपण में निचली लोब शाखाएं अक्सर एक दूसरे पर आरोपित होती हैं।
फुफ्फुसीय धमनियों की स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी पार्श्व प्रक्षेपण द्वारा दी जाती है, जहां शाखाओं का ओवरलैप बहुत कम होता है, और फेफड़े के ऊतकों का व्यापक रूप से विस्तार होता है। पार्श्व अनुमान अधिक विस्तार से अनुमति देते हैं, खंड द्वारा खंड मात्रा और घाव के प्रकार (समीपस्थ या बाहर) का आकलन करने के लिए, साथ ही साथ प्रत्येक पोत के घाव की प्रकृति का विस्तार से विश्लेषण करने के लिए (संवहनी दीवार की आकृति में अनियमितताएं, भरने के दोष, स्टेनोज़, अवरोध और धमनीविस्फार इज़ाफ़ा के विभिन्न रूपों की उपस्थिति)। पार्श्व प्रक्षेपण करते समय, यह महत्वपूर्ण है कि विपरीत एजेंट contralateral PA में नहीं मिलता है (या व्यावहारिक रूप से नहीं मिलता है)। एंजियोग्राम का विश्लेषण करते समय, न केवल पोत के भरने में एक दोष द्वारा स्टेनोसिस का निर्धारण करना संभव है, बल्कि डिस्टल और केशिका बेड को भरने के क्षण तक इसके विपरीत प्रसार की गति से भी संभव है। इस प्रकार, एंजियोपल्मोनोग्राफी भी फेफड़े के ऊतकों के छिड़काव अध्ययन की जगह ले सकती है। छवियों की गुणवत्ता में सुधार करने और इंजेक्शन कंट्रास्ट की मात्रा को कम करने के लिए, डिजिटल घटाव तकनीक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।
विधि के नुकसान में कंट्रास्ट एजेंट (200 मिली या अधिक) की बड़ी मात्रा में इंजेक्शन लगाने की आवश्यकता शामिल है, ऊपरी लोब शाखाओं के अपर्याप्त विपरीत, पार्श्व अनुमानों में हृदय और कंधे की कमर की छाया को लगाना। उपयुक्त उपकरण और अनुभव के साथ एक विशेष अस्पताल में कैथीटेराइजेशन और एंजियोपल्मोनोग्राफी करने की सिफारिश की जाती है। एंजियोपल्मोनोग्राफी के अध्ययन की संपूर्णता को जटिलताओं के जोखिम (विपरीत-प्रेरित जटिलताओं सहित) के साथ सहसंबद्ध किया जाना चाहिए। पल्मोनरी बेड की जटिल संरचना और ओवरले प्रभावों के कारण फुफ्फुसीय धमनियों की उच्च गुणवत्ता वाली छवियां प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है। कुछ रोगियों, विशेष रूप से फुफ्फुसीय धमनी के पूर्ण एकतरफा अवरोध वाले, लक्षणों की उपस्थिति के बावजूद आराम से सामान्य हेमोडायनामिक पैरामीटर हो सकते हैं। रोगियों के इस समूह को उपयुक्त प्रबंधन के साथ सीटीईपीएच रोगियों के रूप में माना जाना चाहिए।
कोरोनरी एंजियोग्राफी
यह 40 वर्ष से अधिक उम्र के सभी रोगियों के लिए किया जाता है, संभवतः जोखिम वाले कारकों वाले युवा रोगियों और कोरोनरी धमनी रोग की नैदानिक प्रस्तुति। सीटीईपीएच के रोगियों में, कोरोनरी एंजियोग्राफी के लिए पसंद की पहुंच रेडियल (विकिरण) है, क्योंकि यह एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के अस्थायी रद्दीकरण से बचने और परिधीय जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करने की अनुमति देता है।
निचला कैवोग्राफी
उदर गुहा के अल्ट्रासाउंड या सीटी के आंकड़ों के अनुसार अवर वेना कावा के थ्रोम्बी का पता लगाने के मामले में यह एक साथ किया जाता है।
बुनियादी नैदानिक उपायों की सूचीस्थावर:
1. पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर।
2. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।
3. NT-proBNP स्तर के लिए रक्त परीक्षण।
4. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: जीएफआर (एमडीआरडी), इलेक्ट्रोलाइट्स, कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, इलेक्ट्रोलाइट्स (सोडियम, पोटेशियम, क्लोरीन) की गणना के साथ एएसटी, एएलटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, यूरिया और क्रिएटिनिन।
5. कोगुलोग्राम: एपीटीटी, थ्रोम्बिन टाइम, प्रोथ्रोम्बिन टाइम, आईएनआर, डी-डिमर।
6. ईसीजी
7. सही विभागों की स्थिति के आकलन के साथ इकोकार्डियोग्राफी
8. प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में छाती के अंगों का एक्स-रे।
9. पल्स ऑक्सीमेट्री के साथ छह मिनट का वॉक टेस्ट
10. एंजियोपल्मोनोग्राफी के साथ दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन,
11. के.ए.जी.
12. स्पाइरोग्राफी
13. एमएससीटी ओजीके
14. चरम सीमाओं और ब्रैचिसेफलिक धमनियों (यूएसडीजी) के परिधीय जहाजों की डुप्लेक्स स्कैनिंग।
15. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।
स्थिर स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक उपायों की सूची:
1. इसके विपरीत उदर गुहा का सीटी स्कैन।
2. नाक धोने और थूक (प्रीऑपरेटिव रोगियों) की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा।
3. हेपरिनेज के साथ थ्रोम्बोएलास्टोग्राम।
4. प्लेटलेट्स का एकत्रीकरण स्वतःस्फूर्त और एकत्रीकरण प्रेरकों के साथ होता है।
5. प्लाज्मा ट्रोपोनिन।
6. थ्रोम्बोफिलिया के लिए आणविक आनुवंशिक और हेमोस्टियोलॉजिकल अध्ययन:
ए। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (आईजीजी और एम)।
बी। होमोसिस्टीन
सी। प्रोटीन सी और एस
डी। एंटीथ्रोम्बिन III
इ। फैक्टर V, VII VIII IX
एफ। ल्यूपस थक्कारोधी / (कार्डियोलिपिन आईजीजी और आईजीएम के एंटीबॉडी)
जी। लिपोप्रोटीन (ए)
एच। होमोसिस्टीन
मैं। प्लास्मिनोजेन
जे। प्रोटीन सी प्रतिरोध
क। प्रोथ्रोम्बिन II के आनुवंशिकी, उत्परिवर्तन G20210A
एल फैक्टर वी, म्यूटेशन G1691A।
7. एसिड-बेस बैलेंस, रक्त गैस संरचना (शिरापरक या धमनी रक्त) के लिए विश्लेषण।
8. बाएं पार्श्व प्रक्षेपण में छाती के अंगों का एक्स-रे।
9. निचला कैवोग्राफी।
10. ब्रेकीसेफेलिक वाहिकाओं की कंप्यूटेड टोमोग्राफी, पैनोरोग्राफी।
11. एंजियो-मोड में मस्तिष्क का एमआरआई।
12. पेट और श्रोणि अंगों का एमआरआई।
13. प्रोस्टेट ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड।
14. ट्यूमर मार्कर।
सीटीईपीएच को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए, जो फेफड़ों के धमनी बिस्तर (यानी, प्रीकेपिलरी पीएच के साथ) में बढ़ते दबाव की विशेषता है, तालिका 5 देखें।
तालिका 5. प्रीकेपिलरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन का विभेदक निदान।
निदान | विभेदक निदान के लिए तर्क | सर्वेक्षण | निदान बहिष्करण मानदंड | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
कपड़ा |
प्रीकेपिलरी पीएच। |
डी-डिमर, नैदानिक तस्वीर, गहरी शिरापरक घनास्त्रता के संकेत। | तीव्र अवस्था। | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
अज्ञातहेतुक एलएच |
प्रीकेपिलरी पीएच। |
विदेश में इलाज कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएंचिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें इलाजउपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)
उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)एम्बुलेंस स्तर पर उपचार उपचार रणनीति
· आहार संख्या 10-10a सही वेंट्रिकुलर विफलता और एडिमा सिंड्रोम की उपस्थिति में। · ऑक्सीजन थेरेपी : सभी रोगियों के लिए संकेत दिया गया है कि 95% से कम संतृप्ति के साथ, नाक कैथेटर के माध्यम से दिन में कम से कम 10-12 घंटे आराम करें। एक आउट पेशेंट के आधार पर, 5 एल / मिनट तक की क्षमता वाले ऑक्सीजन सांद्रक का उपयोग करना इष्टतम है।
· शारीरिक गतिविधि:
· पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में गर्भावस्था, प्रसव, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी बिगड़ती बीमारी और मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़े हैं। सीटीईपीएच के रोगियों में गर्भावस्था को contraindicated है, क्योंकि मातृ मृत्यु दर 30-50% है। प्रजनन आयु के सभी रोगियों को गर्भनिरोधक के उपयुक्त तरीकों की सिफारिश की जानी चाहिए। एस्ट्रोजन मुक्त गर्भ निरोधकों, गर्भनिरोधक की बाधा विधियों, सर्जिकल नसबंदी का उपयोग करना बेहतर है। गर्भनिरोधक उपायों का मूल्यांकन करते समय, इस बात पर जोर देना महत्वपूर्ण है कि बाधा विधियां सुरक्षित हैं लेकिन विश्वसनीय गर्भनिरोधक प्रभाव प्रदान नहीं करती हैं। एस्ट्रोजेन के उपयोग से जुड़े संभावित जोखिम की अनुपस्थिति के कारण प्रोजेस्टेरोन दवाएं (मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन एसीटेट, ईटोनोगेस्ट्रेल) प्रभावी और सुरक्षित हैं, जो पहले मौखिक गर्भ निरोधकों में उपयोग की जाती थीं। बोसेंटन मौखिक गर्भ निरोधकों की प्रभावशीलता को कम कर सकता है, इसलिए एक विश्वसनीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए गर्भनिरोधक के दो तरीकों को संयोजित करने की सलाह दी जाती है। intravaginal दवाओं का उपयोग संभव है। गर्भावस्था के मामले में, रोगी को घातक परिणाम के उच्च जोखिम और गर्भावस्था को समाप्त करने की आवश्यकता के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। - यात्राएं। हाइपोक्सिया वाहिकासंकीर्णन को बढ़ाता है, इसलिए, हवाई उड़ानों के दौरान, 8 kPa (60 मिमी Hg) से कम धमनी रक्त में O2 के आंशिक दबाव वाले FC III-IV वाले CTEPH वाले रोगियों को अतिरिक्त ऑक्सीजन थेरेपी की आवश्यकता होती है। गति 2 एल / मिनट। समुद्र के स्तर तक ऑक्सीजन का दबाव बढ़ाने के लिए पर्याप्त है। - मनोवैज्ञानिक सहायता और सहायता
· संक्रामक रोगों की रोकथाम। निमोनिया की शुरुआत रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देती है, हमेशा तेजी से निदान और प्रभावी उपचार की तत्काल शुरुआत की आवश्यकता होती है। मरीजों को इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकल संक्रमण के खिलाफ टीकाकरण की सलाह दी जानी चाहिए। · हीमोग्लोबिन के स्तर को नियंत्रित करना . रोगी रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के प्रति अत्यंत संवेदनशील होते हैं, इसलिए, अव्यक्त रक्ताल्पता के लिए भी शीघ्र प्रभावी उपचार की आवश्यकता होती है। सीटीईपीएच के रोगियों के लिए हेमोएक्सफ्यूजन का संकेत नहीं दिया गया है। दवाई से उपचारमैं हूं सीटीईपीएच में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की मूल चिकित्सा ड्रग थेरेपी सर्जिकल उपचार का विकल्प नहीं है, और इसका उपयोग निम्नलिखित मामलों में किया जाता है: CTEPH के निष्क्रिय या अवशिष्ट रूपों वाले रोगियों के उपचार के लिए पहली पसंद की दवा एक गाइनीलेट साइक्लेज उत्तेजक, रियोसिगुएट है। रियोज़िगुआट।रियोसिगुएट की शुरुआती खुराक दिन में तीन बार 1 मिलीग्राम थी। प्रत्येक 2 सप्ताह में, रक्तचाप और लक्षणों के स्तर के आधार पर, खुराक को अधिकतम 2.5 मिलीग्राम, दिन में 3 बार निर्धारित किया गया था। मतभेद प्रोस्टेनोइड्स: एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी।
मतभेद टाइप 5 पीडीई अवरोधक: थक्कारोधी चिकित्सा मौखिक थक्कारोधी
दवा चिकित्सा के आधार के रूप में, जीवन के लिए निर्धारित हैं, जिसमें संचालित रोगी भी शामिल हैं। जब वारफारिन निर्धारित किया जाता है, तो लक्ष्य अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR) का स्तर 2-3.0 होता है। अस्थिर आईएनआर, रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम, या खराब दवा सहनशीलता के साथ कई पीएच रोगियों में वार्फरिन के विकल्प के रूप में कम आणविक भार हेपरिन की सिफारिश की जाती है। मरीजों को टीईई तक थक्कारोधी उपचार प्राप्त करना चाहिए। सही वेंट्रिकुलर विफलता। मूत्रल
आउट पेशेंट चरण में, लूप डाइयूरेटिक्स फ़्यूरोसेमाइड 80-120 मिलीग्राम / दिन, टॉरसेमाइड 5-20 मिलीग्राम / दिन के टैबलेट रूपों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड 50-100 मिलीग्राम / दिन), कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर (एसीटोज़ोलैमाइड 0.25-0.5 ग्राम / दिन) के साथ संयोजन चिकित्सा संभव है। पोटेशियम यूरेसिस को कम करने के लिए, एल्डोस्टेरोन इनहिबिटर (स्पिरोलैक्टोन 50-200 मिलीग्राम / दिन) के साथ संयोजन संभव है। इनोट्रोपिक दवाएं: साथ कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स। सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया में वेंट्रिकुलर दर को धीमा करने के लिए डिगॉक्सिन 0.25 मिलीग्राम / दिन की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है। ड्रग्स जो लीवर फंक्शन और डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी में सुधार करते हैं कंजेस्टिव हेपेटोपैथी की अभिव्यक्तियों को कम करने और रोगी की स्थिति में सुधार करने की अनुमति देता है। आवश्यक दवाओं की सूची तालिका 7. बाह्य रोगी चरण में सीटीईपीएच के उपचार के लिए दवाओं के समूह
विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत 1. एंजियोसर्जन - गहरी शिरापरक घनास्त्रता, पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लेबिटिक सिंड्रोम, जटिल वैरिकाज़ नसों। कावा फिल्टर के आरोपण के लिए संकेतों का निर्धारण। निवारक कार्रवाई: रोगी की निगरानी: गतिशील नियंत्रण के लिए आउट पेशेंट स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक परीक्षाएं: गतिशील नियंत्रण के लिए बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक परीक्षाएं: उपचार प्रभावशीलता संकेतक: उपचार (एम्बुलेंस) नैदानिक उपाय: दवा से इलाज: उपचार (अस्पताल)स्थिर उपचार दवा उपचार रणनीतिबिंदु 9.4 देखें तालिका 10. रोगी अवस्था में आवश्यक दवाओं की सूची
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