किशोर जिल्द की सूजन। लक्षण निदान। इलाज। डर्माटोमायोसिटिस: एक कठिन परीक्षण जिसके लिए सटीक निदान और सक्षम उपचार की आवश्यकता होती है चमड़े के नीचे के ऊतकों को नुकसान

डर्माटोमायोसिटिस (सामान्यीकृत फाइब्रोमायोसिटिस, सामान्यीकृत मायोसिटिस, एंजियोमायोसिटिस, स्क्लेरोडर्माटोमायोसिटिस, पोइकिलोडर्माटोमायोसिटिस, पॉलीमायोसिटिस) एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है जो मांसपेशियों के ऊतकों, त्वचा, केशिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है।

जिल्द की सूजन की त्वचीय अभिव्यक्तियाँ

कारण और जोखिम कारक

डर्माटोमायोसिटिस के विकास के रोग तंत्र में मुख्य भूमिका ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की है, जिसे प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता के रूप में माना जा सकता है। उत्तेजक कारकों के प्रभाव में, यह चिकनी और अनुप्रस्थ बालों वाली मांसपेशी फाइबर को विदेशी के रूप में देखना शुरू कर देता है और उनके खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करता है (ऑटोएंटिबॉडी)। वे न केवल मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाते हैं, बल्कि रक्त वाहिकाओं में भी जमा हो जाते हैं।

यह सुझाव दिया गया है कि डर्माटोमायोसिटिस का विकास न्यूरोएंडोक्राइन कारकों के कारण हो सकता है। यह आंशिक रूप से जीवन की संक्रमणकालीन अवधि (यौवन के दौरान, रजोनिवृत्ति के दौरान) में रोग के विकास द्वारा पुष्टि की जाती है।

पहले से प्रवृत होने के घटक:

• कुछ वायरल संक्रमण (कॉक्ससेकी वायरस, पिकोर्नवायरस);
• प्राणघातक सूजन;
• अल्प तपावस्था;
• हाइपरिनसोलेशन (सूर्य के लंबे समय तक संपर्क);
• तनाव;
• एलर्जी;
• अतिताप;
• गर्भावस्था;
• टीकाकरण सहित नशीली दवाओं के उकसावे।

रोग के रूप

घटना के कारण के आधार पर, जिल्द की सूजन के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• अज्ञातहेतुक (प्राथमिक) - रोग अपने आप शुरू हो जाता है, बिना किसी कारक के संबंध के कारण का पता लगाना संभव नहीं है;
• माध्यमिक ट्यूमर (पैरानियोप्लास्टिक) - घातक ट्यूमर की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• बच्चे (किशोर);
• संयोजी ऊतक के अन्य विकृति के साथ संयुक्त।

भड़काऊ प्रक्रिया की प्रकृति से, जिल्द की सूजन तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी है।

पर्याप्त उपचार के अभाव में, निदान के क्षण से पहले दो वर्षों में लगभग 40% रोगियों की मृत्यु हो जाती है; इसका कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और श्वसन विफलता है।

रोग के चरण

डर्माटोमायोसिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. प्रोड्रोमल अवधि - रोग के गैर-विशिष्ट अग्रदूत दिखाई देते हैं।
2. प्रकट अवधि - विशद लक्षणों के साथ एक विस्तृत नैदानिक ​​चित्र द्वारा विशेषता।
3. टर्मिनल अवधि को जटिलताओं के विकास की विशेषता है [उदाहरण के लिए, डिस्ट्रोफी, थकावट (कैशेक्सिया)]।

लक्षण

डर्माटोमायोसिटिस के शुरुआती गैर-विशिष्ट लक्षणों में से एक निचले छोरों में मांसपेशियों की कमजोरी है, जो समय के साथ धीरे-धीरे बढ़ जाती है। इसके अलावा, रोग की प्रकट अवधि Raynaud के सिंड्रोम, पॉलीआर्थ्राल्जिया और त्वचा पर चकत्ते से पहले हो सकती है।

डर्माटोमायोसिटिस का मुख्य लक्षण कंकाल (धारीदार) मांसपेशियां हैं। चिकित्सकीय रूप से, यह गर्दन और ऊपरी छोरों की मांसपेशियों की बढ़ती कमजोरी से प्रकट होता है, जो समय के साथ सबसे सामान्य, नियमित क्रियाओं को करना मुश्किल बना देता है। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम में, मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी के कारण, रोगी हिलने-डुलने और आत्म-देखभाल करने की क्षमता खो देते हैं। जैसे-जैसे डर्माटोमायोसिटिस बढ़ता है, ग्रसनी, ऊपरी पाचन तंत्र, डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों की मांसपेशियों को रोग प्रक्रिया में खींचा जाता है। परिणाम है:

• भाषण समारोह के विकार;
• अपच;
• फेफड़ों के खराब वेंटिलेशन;
• आवर्तक संक्रामक निमोनिया।

त्वचा की अभिव्यक्तियों द्वारा डर्माटोमायोजिटिस की विशेषता है:

• एरिथेमेटस धब्बेदार दाने;
• पेरिऑर्बिटल एडिमा;
• गॉटट्रॉन का लक्षण (पेरीयुंगुअल एरिथेमा, नाखून प्लेट की पट्टी, हथेलियों की लाली, उंगलियों की त्वचा पर एरिथेमेटस स्केली स्पॉट);
• त्वचा शोष और अतिवृद्धि, रंजकता और अपचयन के क्षेत्रों का प्रत्यावर्तन।

जिल्द की सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्लेष्म झिल्ली की हार के विकास की ओर जाता है:

• हाइपरमिया और ग्रसनी की दीवारों की सूजन;
• स्टामाटाइटिस;
• आँख आना।

जिल्द की सूजन की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों में घाव शामिल हैं:

• जोड़ (फालेंजियल, कलाई, कोहनी, कंधे, टखने, घुटने);
• दिल - पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियोफिब्रोसिस;
• फेफड़े - न्यूमोस्क्लेरोसिस, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, अंतरालीय निमोनिया;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंग - हेपेटोमेगाली, डिस्पैगिया;
• तंत्रिका तंत्र - पोलिनेरिटिस;
• गुर्दा - बिगड़ा गुर्दे उत्सर्जन समारोह के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• अंतःस्रावी ग्रंथियां - गोनाड और अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य में कमी।

बच्चों में जिल्द की सूजन के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

वयस्क रोगियों की तुलना में, बच्चों में जिल्द की सूजन अधिक तीव्रता से शुरू होती है। prodromal अवधि की विशेषता है:

• सामान्य बीमारी;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• मायालगिया;
• मांसपेशियों की ताकत में कमी;
• जोड़ों का दर्द;
• सामान्य कमज़ोरी।

किशोर जिल्द की सूजन की नैदानिक ​​तस्वीर विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेतों को जोड़ती है, लेकिन त्वचा और मांसपेशियों में सबसे स्पष्ट सूजन परिवर्तन।

बच्चों और किशोरों में, डर्माटोमायोसिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इंट्रामस्क्युलर, इंट्राफेशियल और इंट्राडर्मल कैल्सीफिकेशन बन सकते हैं, आमतौर पर बड़े जोड़ों, नितंबों, कंधे की कमर और श्रोणि के प्रक्षेपण में स्थानीयकृत होते हैं।

निदान

जिल्द की सूजन के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड:

• पेशी प्रणाली और त्वचा को नुकसान के नैदानिक ​​लक्षण;
• मांसपेशी फाइबर में विशेषता पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन;
• इलेक्ट्रोमोग्राफिक परिवर्तन;
• सीरम एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि।

डर्माटोमायोसिटिस के विकास के रोग तंत्र में मुख्य भूमिका ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की है, जिसे प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता के रूप में माना जा सकता है।

डर्माटोमायोसिटिस के सहायक (अतिरिक्त) डायग्नोस्टिक मार्करों में कैल्सीफिकेशन और डिस्पैगिया शामिल हैं।

डर्माटोमायोजिटिस का निदान तब किया जाता है जब:

• त्वचा लाल चकत्ते, किन्हीं तीन मुख्य मानदंडों के साथ संयुक्त;
• त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, दो मुख्य और दो अतिरिक्त मानदंड।

निदान की पुष्टि करने के लिए, एक प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा की जाती है:

• एक सामान्य रक्त परीक्षण (ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र में बदलाव के साथ पता चला है);
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एल्डोलेज़, ट्रांसएमिनेस, सेरोमुकॉइड, हैप्टोग्लोबिन, सियालिक एसिड, मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, α2- और γ-ग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि के लिए);
• इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण (एंडोथेलियम, मायोसिन, थायरोग्लोबुलिन के लिए गैर-विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता चलता है, मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि, डीएनए और एलई-कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा, आईजीए के स्तर में कमी। आईजीएम और आईजीजी में एक साथ वृद्धि, टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, अनुमापांक पूरक में कमी);
• मस्कुलोक्यूटेनियस बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (क्रॉस स्ट्राइक का नुकसान, मायोसाइट्स की भड़काऊ घुसपैठ, अपक्षयी परिवर्तन, स्पष्ट फाइब्रोसिस स्थापित हैं);
• इलेक्ट्रोमोग्राफी (आराम पर फाइब्रिलर दोलन, पॉलीफैसिक शॉर्ट-वेव परिवर्तन, मांसपेशियों की उत्तेजना में वृद्धि का पता लगाया जाता है)।

इलाज

डर्माटोमायोसिटिस थेरेपी का उद्देश्य ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से है और आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एक लंबे पाठ्यक्रम (1-2 वर्ष) के लिए किया जाता है। यदि आवश्यक हो, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, विशेष रूप से सैलिसिलेट, योजना में शामिल की जा सकती हैं।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अप्रभावी है, तो साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, जिनका एक स्पष्ट इम्यूनोसप्रेसेरिव प्रभाव होता है।

मांसपेशियों के सिकुड़ा कार्य में सुधार के लिए, प्रोसेरिन, बी विटामिन, कोकार्बोक्सिलेज, एटीपी के इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है।

हाल के वर्षों में, डर्माटोमायोजिटिस के जटिल उपचार में प्लास्मफेरेसिस और लिम्फोसाइटैफेरेसिस का उपयोग किया गया है।

मांसपेशियों के संकुचन के गठन को रोकने के लिए, नियमित व्यायाम चिकित्सा दिखाई जाती है।

भड़काऊ प्रक्रिया की प्रकृति से, जिल्द की सूजन तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी है।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, डर्माटोमायोसिटिस धीरे-धीरे बढ़ता है, जिससे मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी होती है, आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। यह रोगी की विकलांगता और गंभीर मामलों में मृत्यु का कारण बन जाता है।

डर्माटोमायोसिटिस के लिए लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी कई विकृति पैदा कर सकती है:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• मोटापा;
• ऑस्टियोपोरोसिस;
• मधुमेह।

पूर्वानुमान

पर्याप्त उपचार के अभाव में, निदान के क्षण से पहले दो वर्षों में लगभग 40% रोगियों की मृत्यु हो जाती है; इसका कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और श्वसन विफलता है।

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी लंबे समय तक रोग का निदान करने में काफी सुधार करती है। हालांकि, इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ भी, कुछ रोगियों में, लगातार संयुक्त संकुचन बनते हैं, ऊपरी और निचले छोरों की विकृति होती है।

प्रोफिलैक्सिस

जिल्द की सूजन की रोकथाम के लिए प्राथमिक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। माध्यमिक रोकथाम का उद्देश्य रोग की तीव्रता को रोकना और भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना है। उसमे समाविष्ट हैं:

• पुराने संक्रमण के foci की स्वच्छता;
• शारीरिक गतिविधि को सीमित करना;
• अत्यधिक सूर्य के संपर्क और हाइपोथर्मिया से बचाव;
• दैनिक दिनचर्या का पालन;
• एक रुमेटोलॉजिस्ट का औषधालय नियंत्रण;
• डॉक्टर द्वारा निर्धारित ड्रग थेरेपी रेजिमेंट का सावधानीपूर्वक पालन।

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डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) एक प्रणालीगत प्रगतिशील बीमारी है जो बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन के साथ-साथ त्वचा के साथ धारीदार और चिकनी मांसपेशियों के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। शास्त्रीय डीएम के साथ 60% आबादी में, त्वचा और मांसपेशियों के घाव एक ही समय में दिखाई देते हैं; डीएम का एक रूप, जो केवल त्वचा के घाव से प्रकट होता है, अत्यंत दुर्लभ है। डीएम पृथ्वी के सभी जलवायु और भौगोलिक क्षेत्रों में आम है और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बाद प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में तीसरे स्थान पर है। यह रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, महिलाओं में अधिक आम है। जनसंख्या में घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 रोगियों पर 1.8 मामले हैं। रोग के एटियोपैथोजेनेसिस में, प्रतिरक्षा और संक्रामक सिद्धांत महत्वपूर्ण हैं। यह लेख एमीओपैथिक डीएम के एक दुर्लभ रूप के मामले का वर्णन करता है, जो त्वचा के घावों की विशेषता है, बिना डीएम के विशिष्ट मांसपेशियों के घावों के। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, मायोजिटिस त्वचा के घाव की अवधि 6 से 24 महीने तक होती है। और अधिक। एशियाई आबादी में अधिक आम है। एटियलजि और रोगजनन के सामयिक मुद्दों पर विचार किया जाता है, एक आधुनिक अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण प्रस्तुत किया जाता है, इस बीमारी की नैदानिक ​​खोज और उपचार के लिए एक एल्गोरिथ्म का वर्णन किया गया है।

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उद्धरण के लिए:ओर्लोवा ई.वी., प्लिवा एल.आर., पायटिलोवा पी.एम., नोवोसार्टन एम.जी. डर्माटोमायोसिटिस: एक नैदानिक ​​​​मामला और साहित्य की समीक्षा // ई.पू.। चिकित्सा समीक्षा। 2017 नंबर 11। एस 850-852

डर्माटोमायोसिटिस: एक नैदानिक ​​​​मामला और साहित्य समीक्षा
ओर्लोवा ई.वी., प्लिवा एल.आर., पायटिलोवा पी.एम., नोवोसार्टियन एम.जी.

प्रथम मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम I.M. सेचेनोव

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) एक प्रणालीगत प्रगतिशील बीमारी है जो बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन और त्वचा के घाव के साथ धारीदार और चिकनी मांसलता के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। शास्त्रीय डीएम के साथ 60% आबादी में त्वचा और मांसपेशियों के घाव एक साथ दिखाई देते हैं, डीएम का रूप जो केवल त्वचा के घाव से ही प्रकट होता है, अत्यंत दुर्लभ है। डीएम पृथ्वी के सभी जलवायु और भौगोलिक क्षेत्रों में आम है और संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के बीच प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बाद तीसरा स्थान लेता है। रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, और यह महिलाओं में अधिक आम है। जनसंख्या में घटना दर प्रति वर्ष प्रति 100,000 रोगियों पर 1.8 मामले हैं। रोग के एटियोपैथोजेनेसिस में प्रतिरक्षा और संक्रामक सिद्धांत महत्वपूर्ण हैं। यह लेख एमीओपैथिक डर्माटोमायोसिटिस के एक दुर्लभ रूप के मामले का वर्णन करता है, जो त्वचा के घावों की विशेषता है, मांसपेशियों के एक विशिष्ट डीएम घाव के बिना। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, मायोसिटिस के लक्षणों के बिना त्वचा के घावों की अवधि 6 से 24 महीने या उससे अधिक है। यह एशियाई आबादी में अधिक आम है। लेख एटियलजि और रोगजनन के वास्तविक मुद्दों, आधुनिक अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, नैदानिक ​​खोज के एल्गोरिथ्म और इस बीमारी के उपचार पर विचार करता है।

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उद्धरण के लिए:ओर्लोवा ई.वी., प्लिवा एल.आर., पायटिलोवा पी.एम., नोवोसार्टियन एम.जी. डर्माटोमायोसिटिस: एक नैदानिक ​​​​मामला और साहित्य समीक्षा // आरएमजे। 2017 नंबर 11. पी। 850-852।

लेख जिल्द की सूजन की समस्या के लिए समर्पित है

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा के घावों और मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। डीएम की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 रोगियों पर 1.8 मामले हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार होती हैं। चोटी की घटना 40 और 50 की उम्र के बीच होती है।

इटियोपैथोजेनेसिस

डीएम की उत्पत्ति की व्याख्या करने के लिए प्रतिरक्षा और संक्रामक सिद्धांत हैं।
प्रतिरक्षा सिद्धांत बताता है कि छोटे जहाजों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से जुड़े हास्य प्रतिरक्षा विकार, पूरक की सक्रियता और वास्कुलोपैथी के विकास के साथ, कंकाल की मांसपेशियों की सूजन घुसपैठ के साथ, सबसे महत्वपूर्ण महत्व के हैं (सीडी 4 + टी-लिम्फोसाइट्स , मैक्रोफेज और बी-लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं)।
संक्रामक सिद्धांत कॉक्ससेकी वायरस, परवोवायरस बी 19, एपस्टीन-बार वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस और मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस प्रकार I से संक्रमित रोगियों में डीएम और पॉलीमायोसिटिस जैसे सिंड्रोम वाले रोगियों के विवरण पर आधारित है।
रोग के विकास के लिए पूर्वगामी, या ट्रिगर, कारक हैं: फोकल संक्रमण, शारीरिक और मानसिक आघात, हाइपोथर्मिया, अति ताप, हाइपरिनसोलेशन, टीकाकरण, दवा एलर्जी का विस्तार।
डीएम का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है, हालांकि, कई लेखक निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में अंतर करते हैं:
1) क्लासिक डीएम, संभवतः, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों और घातक ट्यूमर से जुड़े;
2) किशोर डीएम;
3) एमियोपैथिक डीएम (सीएडीएम)।

नैदानिक ​​तस्वीर

शास्त्रीय डीएम के साथ 60% आबादी में, त्वचा और मांसपेशियों के घाव एक साथ दिखाई देते हैं। 30% मामलों में, चकत्ते मायोसिटिस से पहले होते हैं, और 10% रोगियों में, त्वचा से पहले की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।
मांसपेशियों की क्षति निम्नलिखित लक्षणों के साथ होती है:
एक "शर्ट" लक्षण: ड्रेसिंग करते समय रोगी अपनी बाहों को नहीं उठा सकता है;
"सीढ़ियाँ" का लक्षण: रोगी अनिश्चित, "बतख" चाल के कारण सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकता।
डीएम की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ विविध हैं:
"शॉल" का संकेत: अक्सर खुजली, सममित, मिला हुआ, धब्बेदार बैंगनी एरिथेमा उंगलियों, हाथों और अग्रभाग की एक्स्टेंसर सतहों पर त्वचा को प्रभावित करता है; कंधों, डेल्टोइड क्षेत्रों, कंधे के ब्लेड और गर्दन के पीछे की त्वचा;
गॉटट्रॉन का लक्षण: उज्ज्वल एरिथेमा, चेहरे, गर्दन, डायकोलेट, कंधों पर, जोड़ों के ऊपर, विशेष रूप से समीपस्थ इंटरफैंगल और मेटाकार्पोफैंगल, जांघों और पैरों की बाहरी सतह पर;
"चश्मा" का लक्षण: पेरिऑर्बिटल एडिमा और एरिथेमा, जिसमें बकाइन या चेरी-लाल रंग होता है;
"मैकेनिक का हाथ": उंगलियों और हथेलियों के पैड पर केशिकाएं, छीलने और दरारें;
पिस्तौलदान लक्षण: जल निकासी, पार्श्व जांघों पर धब्बेदार बैंगनी पर्विल;
Tiberge-Weissenbach सिंड्रोम: प्रभावित ऊतकों का कैल्सीफिकेशन;
खोपड़ी पर स्केलिंग, जो गैर-स्कारिंग खालित्य के साथ हो सकती है।

निदान

डीएम और पॉलीमायोसिटिस (पीएम) के लिए नैदानिक ​​मानदंड ए. बोहन और जे.बी. द्वारा विकसित किए गए थे। 1975 में पीटर और बाद में तनिमोतो एट अल द्वारा पूरक। (1995)।
त्वचा मानदंड:
हेलियोट्रोपिक रैश (ऊपरी पलकों पर लाल-बैंगनी एडेमेटस एरिथेमा);
गॉटट्रॉन का लक्षण (उंगली के जोड़ों की एक्स्टेंसर सतहों पर लाल-बैंगनी केराटिक एट्रोफिक एरिथेमा);
जोड़ों की एक्स्टेंसर सतह का एरिथेमा (कोहनी और घुटनों के ऊपर लाल-बैंगनी एरिथेमा उठा हुआ)।
पीएम मानदंड:
समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी (ऊपरी या निचले छोर);
सीरम सीपीके या एल्डोलेस के स्तर में वृद्धि;
मांसपेशियों में दर्द (तालु या सहज);
इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) पर मायोजेनिक परिवर्तन: छोटी अवधि, सहज फिब्रिलेशन क्षमता वाली मोटर इकाइयों की पॉलीफ़ेज़ क्षमता;
सकारात्मक विरोधी Jo1 स्वप्रतिपिंड;
गैर-विनाशकारी गठिया या गठिया;
प्रणालीगत सूजन के संकेत (बुखार, ईएसआर, सीआरपी स्तर)।
डीएम का निदान करने के लिए, कम से कम एक त्वचीय मानदंड को चार पीएम मानदंड (संवेदनशीलता 98.9%, विशिष्टता 95.2%) के साथ जोड़ना आवश्यक है।
शास्त्रीय संस्करण के विपरीत, सीएडीएम को डीएम के विशिष्ट त्वचा के घावों की विशेषता होती है, जिसमें मांसपेशी फाइबर घावों की स्पष्ट अनुपस्थिति होती है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, मायोसिटिस के लक्षणों के बिना त्वचा के घावों की अवधि 6 से 24 महीने तक होती है। और अधिक। एशियाई आबादी में अधिक आम है। साहित्य के अनुसार, रोगियों में एंटी-सीएडीएम-140 (एमडीए5) एंटीबॉडी का पता लगाना इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोपैथीज के लिए एक जोखिम कारक माना जाता है।
सीएडीएम के लिए मानक नैदानिक ​​मानदंड हैं:
डीएम के विशिष्ट दाने;
त्वचा बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा: केशिका नेटवर्क में कमी, केशिकाओं पर झिल्ली-हमला करने वाले परिसर का जमाव और त्वचीय-एपिडर्मल जंक्शन के साथ, झिल्ली हमले परिसर की चर केराटिनोसाइट तस्वीर;
पेशी बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच संभावित या विश्वसनीय डीएम के अनुरूप नहीं है;
मांसपेशियों की कमजोरी की कमी;
क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (CPK) का सामान्य स्तर;
सामान्य ईएमजी तस्वीर।

डीएम उपचाररोग की गंभीरता, अवधि और प्रकृति को ध्यान में रखते हुए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। पसंद की दवाएं शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हैं: प्रीनिनिसोलोन, मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन। ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक के प्रतिरोध के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग संभव है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं मेथोट्रेक्सेट और अज़ैथियोप्रिन हैं।

नैदानिक ​​अवलोकन

रोगी ई।, 64 वर्ष,त्वचा और यौन रोगों (केकेवीबी) के लिए क्लिनिक के डर्माटोवेनरोलॉजिक विभाग नंबर 2/2 में अस्पताल में भर्ती। वी.ए. रहमनोव 11.01.2016। भर्ती करने पर, उसने खोपड़ी, चेहरे, छाती, गर्दन, ऊपरी छोरों और जांघों की बाहरी सतह पर चकत्ते की शिकायत की, साथ में मध्यम दर्द और खुजली भी की। पारिवारिक इतिहास बोझ नहीं है। सहवर्ती रोग: टाइप 2 मधुमेह मेलेटस, क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, ग्रेड II धमनी उच्च रक्तचाप, फाइब्रॉएड के लिए गर्भाशय का विलोपन (1993)।
चिकित्सा इतिहास: अक्टूबर 2012 से खुद को बीमार मानती है, जब पहली बार, सक्रिय विद्रोह की पृष्ठभूमि के खिलाफ (ऑस्ट्रेलिया में 3 सप्ताह के प्रवास के दौरान), उसने छाती, चेहरे और हाथों की त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति पर ध्यान दिया। त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करते समय, निम्नलिखित निदानों पर चर्चा की गई: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, त्वचा सारकॉइडोसिस। मस्कुलोक्यूटेनियस शोल्डर फ्लैप की बायोप्सी की गई, जिसके बाद हिस्टोलॉजिकल जांच की गई। निष्कर्ष: कोलेजनोज (ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस) के समूह से घावों की कुछ विशेषताएं हैं।
रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा गया। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) दिनांक 07/10/2013: 1/1280 (आदर्श 1/160 है)। त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान; एएनएफ + ”, प्लाक्वेनिल के साथ उपचार निर्धारित किया गया था (2 महीने के लिए 400 मिलीग्राम / दिन, फिर 2 साल के लिए 200 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक) - कोई प्रभाव नहीं, प्रक्रिया आगे बढ़ी। जुलाई 2015 में, उसने फिर से एक रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श किया। विश्लेषण किए गए: 18.07.2015 से आमवाती परीक्षण: एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ (एएसएल-ओ) - नकारात्मक, रुमेटीयड कारक (आरएफ) - नकारात्मक, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन - नकारात्मक। मेथिलप्रेडनिसोलोन को 4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया गया था, जिसे प्रभाव की कमी के कारण रोगी ने एक महीने के बाद स्वतंत्र रूप से रद्द कर दिया।
01/11/2016 ने उन्हें केकेवीबी में आवेदन किया। वी.ए. रहमनोव। जांच करने पर, ध्यान आकर्षित किया गया: कंधों, छाती, डायकोलेट, हाथों, जांघों की त्वचा पर - जल निकासी, धब्बेदार बैंगनी एरिथेमा, जिसकी सतह पर कई टेलैंगिएक्टेसिया नोट किए जाते हैं; चेहरे की त्वचा का थोड़ा एडेमेटस एरिथेमा, विशेष रूप से सतह पर छीलने के साथ पेरिऑर्बिटल क्षेत्र; खोपड़ी पर - बालों को छीलना और फैलाना (चित्र 1); उंगलियों के समीपस्थ पेरिअंगुअल सिलवटों के क्षेत्र में - टेलैंगिएक्टेसिया; इंटरफैंगल और मेटाकार्पोफैंगल जोड़ों पर, हाथ और उंगलियों के एक्स्टेंसर टेंडन पर रैखिक रूप से विस्तारित - एक मिश्रित मैकुलर गुलाबी-बैंगनी एडेमेटस एरिथेमा (चित्र 2)।

एमियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस और एरिथेमेटोसिस के बीच एक विभेदक निदान किया गया था।
अतिरिक्त प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा की गई।
कंधे के क्षेत्र में चमड़े के नीचे के वसा और आसन्न मांसपेशी ऊतक की गहरी नैदानिक ​​बायोप्सी:
- बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का परिणाम: परतों की फोकल कमी के साथ एपिडर्मिस, मामूली हाइपरकेराटोसिस, एकैनथोसिस, डर्मोएपिडर्मल जंक्शन को संकुचित किया जाता है, डर्मिस में माइनर लिम्फोमा-मैक्रोफेज घुसपैठ पेरिवास्कुलर या बालों के रोम के बगल में स्थित होते हैं। निष्कर्ष: परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं;
- बायोप्सी के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन से डेटा: आईजी - डर्मिस की पैपिलरी परत में मध्यम संचय (फैलाना और दानेदार), तहखाने की झिल्ली में नहीं, एपिडर्मिस की सभी परतों के केराटिनोसाइट्स के नाभिक में व्यापक निर्धारण; आईजीएम - डर्मोएपिडर्मल ज़ोन में नगण्य; IgA - बड़े हाइलिन निकायों की संरचना में, डर्मिस की पैपिलरी परत में निशान; C3c-पूरक का घटक - डर्मिस के पैपिलरी और जालीदार परतों में नगण्य; फाइब्रिन - डर्मिस के जहाजों में निर्धारण। निष्कर्ष: इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान का खंडन नहीं करती है।
छाती के अंगों का MSCT: इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के हल्के लिम्फैडेनोपैथी के सीटी लक्षण।
ईसीजी: साइनस लय। मायोकार्डियम में मध्यम परिवर्तन।
ईएमजी: जांच की गई मांसपेशियों में एक निष्क्रिय प्राथमिक पेशी प्रक्रिया के संकेत हैं।
डेंसिटोमेट्री: आयु मानदंड के भीतर संकेतक।
कैपिलारोस्कोपी: मायोपैथिक प्रकार (अक्सर डीएम में ऐसे परिवर्तन होते हैं)।
एंटी-सीएमवी आईजीजी: 616.1 यू / एमएल (> = 6.0 - पॉजिटिव), एंटी-सीएमवी आईजीएम: नेगेटिव, एंटी-एचएसवी (टाइप 1 और 2) आईजीजी: 17.7 पॉजिटिविटी इंडेक्स (> 1.1 - पॉजिटिव), एंटी-एचएसवी (टाइप 1 और 2) आईजीएम: नकारात्मक, एंटी-ईबीवी आईजीजी-ईबीएनए (परमाणु प्रोटीन): 429 यू / एमएल (> 20 - सकारात्मक), एंटी-ईबीवी आईजीएम -वीसीए (कैप्सिड प्रोटीन):<10 Ед/мл.
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: एल्ब्यूमिन - 59.8%; α1 - 3.9%; α2 - 9.0%; β1 - 10.4%; - 16.9%; केएफके कुल - 94 इकाइयां / एल; एएसटी - 19 इकाइयां / एल; एएलटी - 21 इकाइयां / एल; एलडीएच - 375 इकाइयां / एल; कुल बिलीरुबिन - 8.1 μmol / l; क्रिएटिनिन - 0.69 मिलीग्राम / डीएल; एल्ब्यूमिन - 44.5 ग्राम / एल; कुल प्रोटीन - 69.5 ग्राम / एल; सीए - 2.83; ग्लूकोज - 8.6 मिमीोल / एल; कोलेस्ट्रॉल - 7.3 मिमीोल / एल; ट्राइग्लिसराइड्स - 2.80 मिमीोल / एल; एलडीएल - 4.14 मिमीोल / एल; वीएलडीएल - 1.27 मिमीोल / एल; एचडीएल - 1.91 मिमीोल / एल।
विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर, कैपिलारोस्कोपी, ईएमजी को ध्यान में रखते हुए, अंतिम निदान "एम्योपैथिक डर्माटोमायोसिटिस" किया गया था और उपचार किया गया था: मेथिलप्रेडनिसोलोन 24 मिलीग्राम / दिन और चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस नंबर 5 का एक कोर्स। उपचार के दौरान, एक स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव था। 70% द्वारा चकत्ते के प्रतिगमन के रूप में नोट किया गया।

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• त्वचा की लाली
• दुर्बलता
• उच्च तापमान
• पेट में दर्द
• भूख में कमी
• श्वास कष्ट
• मांसपेशी में कमज़ोरी
• जोड़ों का दर्द
• शुष्क मुँह
• त्वचा के चकत्ते
• शुष्क त्वचा
• खांसी
• छीलने वाली त्वचा
• निगलते समय दर्द
• मांसपेशियों में दर्द
• आवाज की कर्कशता
• साष्टांग प्रणाम
• नाज़ुक नाखून
• मौखिक श्लेष्मा की लाली
• मौखिक श्लेष्मा की सूजन

मोटर कार्यों में असामान्यताओं की अभिव्यक्तियों के साथ मांसपेशियों की क्षति और त्वचा पर एडिमा और एरिथेमा के गठन की विशेषता वाली बीमारी को वैगनर रोग या डर्माटोमायोसिटिस कहा जाता है। यदि कोई त्वचा सिंड्रोम नहीं है, तो रोग को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

• कारण
• किशोर रोग
• लक्षण
• बच्चों में
• निदान
• इलाज
• प्रोफिलैक्सिस

रोग मुख्य रूप से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों में होता है, लेकिन 5 से 15 वर्ष की आयु के बचपन में मांसपेशियों की प्रणाली के भड़काऊ घावों को बाहर नहीं किया जाता है। बचपन में होने वाली बीमारी को जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस कहा जाता है। अक्सर महिलाओं और लड़कियों में अस्वस्थता के लक्षण पाए जाते हैं, जो शरीर की शारीरिक संरचना के कारण होता है। एक बीमारी का विशेष रूप से अक्सर यौवन के दौरान निदान किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग स्वयं हार्मोनल विकास के माध्यम से उकसाया जाता है।

डर्माटोमायोसिटिस एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन गंभीर लक्षणों और उच्च स्तर की मृत्यु के साथ। इस प्रकार, यह डर्माटोमायोसिटिस, इसके कारणों, अभिव्यक्ति के लक्षण और उपचार के तरीकों के बारे में एक विचार रखने योग्य है, जिस पर इस लेख में चर्चा की जाएगी।

रोग प्रक्रिया के संकेतों के आधार पर, यह रोग दो प्रकार का होता है:

प्राथमिक या अज्ञातहेतुक जिल्द की सूजन, जो स्वतंत्र घटना के संकेतों की विशेषता है जो प्रारंभिक विकृति से जुड़ा नहीं है।

माध्यमिक या पैरानियोप्लास्टिकस्थानांतरित बीमारियों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली प्रचलित रोग संबंधी असामान्यताओं के आधार पर उत्पन्न होती है। अक्सर, यह द्वितीयक प्रजाति है जो सबसे अधिक बार पाई जाती है।

रोग की वृद्धि के आधार पर, जटिलता के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं, जो कि संबंधित लक्षणों की विशेषता है।

डर्माटोमायोसिटिस के संकेतों के आधार पर, निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मसालेदारअचानक शुरुआत द्वारा विशेषता;
• अर्धजीर्ण, जो उचित उपचार की कमी के परिणामस्वरूप उकसाए गए तीव्र रूप के बढ़ने की विशेषता है;
• दीर्घकालिकपरिणाम के रूप में, रोग से छुटकारा पाने के लिए उचित उपाय करने में विफलता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

कारण

डर्माटोमायोसिटिस कई बीमारियों को संदर्भित करता है, जिसके कारण अपर्याप्त रूप से समझे गए स्तर पर रहते हैं। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि कोई धारणा नहीं है। पेशी तंत्र के सूजन संबंधी विकार बहुक्रियात्मक रोग हैं, अर्थात्, विभिन्न कारण होते हैं। जिल्द की सूजन को भड़काने की सबसे बड़ी संभावना संक्रामक कारकों की प्रबलता के कारण होती है। इस अवसर पर प्रासंगिक अध्ययन किए गए, जिससे कथन की विश्वसनीयता सिद्ध हुई।

अस्वस्थता के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका वायरल रोगों द्वारा निभाई जाती है जो पिकोर्नावायरस, परवोवायरस और इन्फ्लूएंजा वायरस के अंतर्ग्रहण से उत्पन्न होती हैं। चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों की सूजन प्रक्रियाओं के गठन के कारणों में जीवाणु रोगजनक एक सम्मानजनक स्थान पर कब्जा कर लेते हैं। इन रोगजनकों में शामिल हैं:

स्ट्रेप्टोकोकस हेमोलिटिक समूह ए

• समूह ए स्ट्रेप्टोकोकी;
• हार्मोनल दवाएं;
• टाइफाइड और खसरे के टीके।

रोग पैदा करने वाला रोगजनक कारक भी स्वप्रतिपिंडों के निर्माण के साथ एक स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया है। ये एंटीबॉडी मुख्य रूप से साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन और आरएनए (राइबोन्यूक्लिक एसिड) को लक्षित करते हैं जो मांसपेशियों के ऊतकों की रीढ़ बनाते हैं। इस तरह की प्रतिक्रियाएं टी और बी लिम्फोसाइटों के बीच असंतुलन का कारण बनती हैं, और टी-सप्रेसर फ़ंक्शन की अस्वीकृति का कारण भी बनती हैं।

उपरोक्त कारणों के अलावा, कई ट्रिगर (द्वितीयक) कारक हैं जो मनुष्यों में डर्माटोमायोजिटिस भी बनाते हैं। इन कारकों में शामिल हैं:

• शरीर का हाइपोथर्मिया;
• अति ताप करना;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• मानसिक और शारीरिक आघात;
• दवाओं के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• संक्रमण के foci का तेज होना।

इस प्रकार, उपरोक्त सभी कारणों से डर्माटोमायोजिटिस की घटना होती है, जो कि निम्नलिखित अवधियों की विशेषता है:

प्रोडनॉर्मल- कई दिनों से लेकर एक महीने तक प्रमुख गंभीरता की विशेषता।

प्रकट- एक उन्नत चरण, जिसमें मांसपेशियों, त्वचा और अन्य सिंड्रोम की घटना शामिल है।

डिस्ट्रोफिक- शरीर की सामान्य अस्वस्थता की शुरुआत के कारण रोग का सबसे कठिन चरण।

किशोर रोग के कारण

बचपन के डर्माटोमायोजिटिस के कारण भी अस्पष्ट रहते हैं, लेकिन वे वयस्कों से किसी तरह से भिन्न होते हैं। सबसे पहले, जिल्द की सूजन के लक्षण 4 से 10-15 वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं, लेकिन रोग के स्थानीयकरण का चरम 7 वर्ष की आयु में होता है।

जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस बच्चों के सूर्य के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होता है, अर्थात विकिरण किरणों की क्रिया के माध्यम से। डॉक्टर भी संक्रामक रोगों को बाहर नहीं करते हैं जिनके साथ बच्चा जन्म की शुरुआत से ही बीमार हो सकता है। खासकर अगर संक्रामक रोग पुराने हो गए हों।

किशोर प्रजाति विशेष है, क्योंकि बच्चे का शरीर अभी तक इस तरह के गंभीर परीक्षणों के लिए तैयार नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपाय नहीं किए जाने पर परिणाम घातक हो सकता है।

रोग के लक्षण

किसी व्यक्ति में किसी रोग की उपस्थिति का निर्धारण निम्नलिखित लक्षणों के आधार पर किया जा सकता है, जिनका वर्णन नीचे किया गया है।

रोग एक क्रमिक पाठ्यक्रम की विशेषता है। सबसे पहले, सामान्य लक्षण व्यक्ति की सामान्य कमजोरी की शिकायतें हैं। यह कमजोरी अंगों की मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त होने के कारण होती है। कमजोरी के लक्षण अगोचर रूप से प्रकट होते हैं, इसमें वर्षों लग सकते हैं, इसलिए ऐसे संकेतों द्वारा डर्माटोमायोजिटिस की उपस्थिति का निर्धारण करना लगभग असंभव है।

एक और बात यह है कि यदि बीमारी की तीव्र प्रकृति है, तो उस स्थिति में व्यक्ति सामान्य कमजोरी के अलावा, मांसपेशियों में दर्द का अनुभव करता है। दर्द स्पष्ट होते हैं और 2 सप्ताह के भीतर प्रकट होते हैं। इस मामले में, तापमान में वृद्धि विशेषता है, जो पूर्ण टूटने की ओर ले जाती है। दुर्लभ मामलों में, तीव्र रूप एक त्वचा लाल चकत्ते और पॉलीआर्थ्राल्जिया की उपस्थिति के कारण होता है।

आइए अधिक विस्तार से विचार करें कि लक्षण लक्षणों के साथ डर्माटोमायोजिटिस से कौन से अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं।

मांसपेशी तंत्र... चूंकि डर्माटोमायोजिटिस पेशीय प्रणाली की एक बीमारी है, इसलिए वे सबसे पहले पीड़ित होते हैं। शरीर की पूरी कमजोरी हो जाती है, व्यक्ति के लिए बिस्तर से उठना, विभिन्न शारीरिक क्रियाएं करना मुश्किल हो जाता है। बीमारी इतनी गहरी हो जाती है कि गर्दन की मांसपेशियां काम नहीं कर पाती हैं। अक्सर, रोगी ऊर्ध्वाधर स्थिति के बजाय क्षैतिज स्थिति में होता है। रोग के स्थानीयकरण के साथ, अन्नप्रणाली, ग्रसनी, स्वरयंत्र के मांसपेशियों के ऊतकों का एक विकार होता है, जो भाषण हानि, खांसी की उपस्थिति और खाने में कठिनाई के रूप में परिलक्षित होता है। जब भोजन निगल लिया जाता है, तो गले में तेज दर्द होता है। यदि आप मौखिक गुहा की जांच करते हैं, तो आप उपस्थिति की एक तस्वीर देख सकते हैं: सूजन, लाली और सूखापन। शायद ही कभी, आंख की मांसपेशियों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

त्वचा रोग... त्वचा सिंड्रोम की शुरुआत डर्मेटोमायोसिटिस की प्रबलता की स्पष्ट तस्वीर देती है। त्वचा पर असामान्यताओं के बीच, निम्नलिखित लक्षणों पर प्रकाश डाला जाना चाहिए:

• ऊपरी पलकों, नाक, नासोलैबियल फोल्ड में चेहरे पर दाने का दिखना। दाने पूरे शरीर में फैल जाते हैं: उरोस्थि, पीठ, घुटने और कोहनी के जोड़ों तक। ऊपरी छोरों पर एक दाने विशेष रूप से स्पष्ट है;
• उनकी लालिमा और त्वचा के आगे छीलने के कारण हथेलियों का मोटा होना;
• नाखून भंगुर हो जाते हैं, एरिथेमा होता है। अक्सर toenails का स्तरीकरण होता है और कम बार हाथों पर होता है;
• रोग के दौरान पूरे शरीर की त्वचा शुष्क और लाल हो जाती है;
• आगे की तस्वीर शोष की घटना में योगदान करती है।

डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण

त्वचा पर पहले रोग संबंधी असामान्यताओं के प्रकट होने से रोगी को शर्मिंदगी उठानी चाहिए और उसे रोग का निर्धारण करने के लिए त्वचा विशेषज्ञ के पास ले जाना चाहिए।

जोड़... शायद ही कभी, हाथ और पैर को मोड़ने या फैलाने पर जोड़ों का दर्द होता है। कार्पल, कोहनी, कलाई, कंधे और घुटने के जोड़ भी प्रभावित होते हैं। जोड़ों में सूजन आ जाती है, जिससे उनकी गतिशीलता सीमित हो जाती है। मांसपेशियों में दर्द और जोड़ों में दर्द के साथ-साथ शरीर की सामान्य कमजोरी हो जाती है। संयुक्त विकृति का गठन संभव है, जिसे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड लेने से सफलतापूर्वक रोका जाता है।

श्लेष्मा झिल्ली... हाइपरमिया, तालु की सूजन, स्टामाटाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ है। गले की पिछली दीवार में जलन होती है, जिससे भोजन निगलने में कठिनाई होती है।

दिल की धड़कन रुकना... यह रोग इतना गंभीर है कि यह अक्सर हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। इस मामले में, ऐसी बीमारियां उत्पन्न होती हैं:

• मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोफिब्रोसिस;
• क्षिप्रहृदयता;
• जटिलता की अलग-अलग डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक।

दुर्लभ मामलों में, पेरिकार्डिटिस हो सकता है, जो उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण मांसपेशियों के ऊतकों की अस्वस्थता हुई।

फेफड़े... रोग एक व्यक्ति में फेफड़ों के निमोनिया के विकास की ओर जाता है, जो लगभग हमेशा विफलता में समाप्त होता है। एल्वोलिटिस भी होता है, इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान होता है, डायाफ्राम की अखंडता बाधित होती है, निगलने के समय आकांक्षा बनती है। परिणाम सांस की तकलीफ, खांसी, स्वर बैठना और शुष्क मुँह है।

जठरांत्र पथ... रोगी की भूख गायब हो जाती है, जो वजन घटाने में परिलक्षित होती है, और पेट में दर्द होता है। पेट दर्द में अभिव्यक्ति का एक सुस्त रूप होता है, जिसे लंबे समय तक देखा जा सकता है। इन दर्दों के कारण मांसपेशियों की बीमारियों में निहित हैं: ग्रसनी, अन्नप्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग। एक्स-रे परीक्षा में, यकृत के आकार में वृद्धि देखी गई है।

सीएनएस और गुर्दे... यह केवल दुर्लभ मामलों में ही देखा जाता है। गुर्दे में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जा सकता है, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पोलीन्यूराइटिस का निदान किया जा सकता है। इन बीमारियों का निदान विशेष रूप से एक अस्पताल में किया जाता है। डर्माटोमायोजिटिस अंतःस्रावी तंत्र और जननांगों के विघटन में योगदान देता है। पेशाब का उल्लंघन और लड़कियों में बांझपन का विकास होता है।

बच्चों में लक्षण

किशोर जिल्द की सूजन के लक्षण

बच्चों में जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ शुरू होता है। रोग के लक्षण वयस्कों से भिन्न होते हैं, सबसे पहले, रोग के गठन की अवधि में। बच्चों में रोग की उपस्थिति के पहले लक्षण त्वचा को नुकसान पहुंचाते हैं। सभी त्वचा सिंड्रोम चेहरे और हाथ-पांव में शुरू होते हैं, जहां एरिथेमा लाल हो जाता है। ज्यादातर बच्चों में चेहरे पर, आंखों के आसपास इरिथेमा होता है, जिससे पलक झपकते ही उनकी सूजन और दर्द हो सकता है। यदि ऐसे लक्षणों वाले बच्चे का भी इलाज नहीं किया जाता है, तो एरिथेमा पूरे शरीर में फैल जाता है।

स्नायु डिस्ट्रोफी और आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफी - अक्सर मामलों में, वे बचपन में होते हैं। मांसपेशियों की क्षति के साथ, एक बच्चे को कमजोरी, थकान, सक्रिय खेलों की इच्छा की कमी आदि का अनुभव होता है। माता-पिता पहले संकेतों पर बच्चे के संक्रमण की संभावना को बाहर नहीं करते हैं और इसका कारण खोजने का प्रयास करते हैं।

जरूरी! रोग के पहले ध्यान देने योग्य लक्षणों पर, रोग की पहचान करने के लिए बच्चे को तुरंत डॉक्टर को दिखाना उचित है।

माता-पिता बच्चे की भूख के पूरी तरह से गायब होने की सूचना देते हैं, जो आकांक्षा के विकास के परिणामस्वरूप होता है। भोजन निगलते समय, एक दर्दनाक सनसनी उत्पन्न होती है, जबकि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश कर सकता है, जो निमोनिया के विकास से भरा होता है।

बच्चों में भी अक्सर कैल्सीफिकेशन होता है, जो कि डर्माटोमायोजिटिस के 40% रोगियों में विकसित होता है। कैल्सीफिकेशन नरम ऊतकों और अंगों में कैल्शियम लवण का जमाव है। मांसपेशियों के तंतुओं के क्षेत्र में नमक को चमड़े के नीचे या संयोजी ऊतक में जमा किया जा सकता है। अधिक दर्दनाक स्थानों में उनका बयान शामिल नहीं है:

• जोड़ों के क्षेत्र में;
• अकिलीज़ कण्डरा के साथ;
• कूल्हों पर;
• नितंबों और कंधों पर।

इस मामले में, कैल्सीफिकेशन फैलाना हो जाता है, अर्थात यह पाठ्यक्रम की अवधि के कारण होता है।

डायाफ्राम की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, श्वसन विफलता के गठन की संभावना होती है, जो मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों में परिलक्षित होती है। पहले लक्षण डर्माटोमायोसिटिस की सटीक बीमारी का संकेत नहीं देते हैं, इसलिए, स्पष्ट करने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों की आवश्यकता होगी।

निदान

डर्माटोमायोसिटिस के निदान में लक्षणों पर डेटा एकत्र करना, साथ ही एक सर्वेक्षण, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन करना शामिल है। इन अध्ययनों में शामिल हैं:

• एक्स-रे... एक्स-रे कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति, हृदय की मांसपेशियों के आकार में वृद्धि और ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण निर्धारित करते हैं।
• रक्त परीक्षण... विश्लेषण से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, एल्डोलेस और ईएसआर की संरचना का पता चलता है। इन घटकों की बढ़ी हुई मात्रा से, डॉक्टर रोग की उपस्थिति निर्धारित करता है।
• विद्युतहृद्लेख... यह अध्ययन आपको चालन विकारों और अतालता की उपस्थिति का निर्धारण करने की अनुमति देता है।
• स्पाइरोग्राफी... आपको श्वसन विफलता की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च... रुमेटी कारक का एक उच्च अनुमापांक प्रकट होता है।
• स्नायु बायोप्सी... यदि उपरोक्त सभी अध्ययन रोग की तस्वीर बनाने की अनुमति नहीं देते हैं, तो बायोप्सी निर्णायक विधि है। यह स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, जांच के लिए एक विशेष उपकरण की मदद से रोगी से मांसपेशियों के ऊतकों के एक टुकड़े का एक नमूना लिया जाता है। नमूना लेने के बाद, सूजन की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए सूक्ष्म परीक्षा की जाती है।

कंप्यूटर स्पाइरोग्राफी

निदान किए जाने के बाद, चिकित्सक रोग के उपचार के चुनाव पर उचित निर्णय करेगा।

रोग का उपचार

ट्यूमर और संक्रामक रोगों को बाहर करने के बाद, डर्माटोमायोसिटिस के प्रत्यक्ष उपचार के साथ आगे बढ़ना आवश्यक है। इस बीमारी के उपचार में मुख्य प्रभावी दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हैं। इसके अलावा, रिसेप्शन उच्च खुराक में किया जाना चाहिए, लेकिन हमेशा डॉक्टर के पर्चे के अनुसार। इन दवाओं में से एक प्रेडनिसोन है, जो रोग की अभिव्यक्ति की प्रकृति के आधार पर निर्धारित है।

रोग की प्रकृति के आधार पर, खुराक को निम्नलिखित मात्रा में चुना जाता है:

• तीव्र लक्षणों के लिए - 80-100 मिलीग्राम / दिन;
• सूक्ष्म रूप में - 60 मिलीग्राम / दिन;
• जीर्ण रूप में - 30-40 मिलीग्राम / दिन।

दवा प्रेडनिसोलोन

यदि खुराक को सही ढंग से निर्धारित किया गया था, तो सात दिनों के बाद रोग के लक्षणों (नशा) के निषेध को देखा जा सकता है। दो सप्ताह के बाद, एडिमा गायब हो जाती है, एरिथेमा पीला हो जाता है और क्रिएटिनुरिया कम हो जाता है।

बच्चों में रोग के किशोर लक्षण का भी प्रेडनिसोलोन के साथ इलाज किया जाता है, लेकिन अलग-अलग खुराक में। बच्चों के लिए, दवा की खुराक 10-20 मिलीग्राम / दिन है, और तीन दिनों के बाद सकारात्मक प्रभाव देखा जाता है।

यदि रोग का रूप गलत तरीके से निर्धारित किया गया था और दवा का प्रभाव अनुपस्थित है, तो धीरे-धीरे खुराक बढ़ाने का निर्णय लिया जाता है। निर्धारित खुराक 1.5-2 महीने के लिए लागू किया जाता है, जिसके बाद दवा की मात्रा 2 साल में धीरे-धीरे कम हो जाती है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, डॉक्टर और साइटोस्टैटिक दवाओं द्वारा निर्धारित करने की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट और एज़ैथियोप्रिन।

दवा मेथोट्रेक्सेट

इन दवाओं के प्रभाव पर अधिक विस्तार से विचार करें।

मेथोट्रेक्सेट को 7.5 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक नहीं की खुराक पर शुरू किया जाता है। उसके बाद, डॉक्टर के विवेक पर खुराक को धीरे-धीरे 0.25 मिलीग्राम प्रति सप्ताह बढ़ाया जाता है। दवा प्रभावी ढंग से काम करती है, लेकिन पहले बदलाव छह महीने बाद पहले नहीं देखे जा सकते हैं। उसके बाद, दवा के प्रभाव की सकारात्मक गतिशीलता की समीक्षा की जाती है और, यदि उपलब्ध हो, तो खुराक कम कर दी जाती है। उपचार दो से तीन साल तक चल सकता है।

निम्नलिखित व्यक्तियों को मेथोट्रेक्सेट का उपयोग करने की अनुमति नहीं है:

• गर्भवती महिला;
• गुर्दे और जिगर की बीमारियों वाले लोग;
• अस्थि मज्जा रोग वाले लोग।

Azathioprine मेथोट्रेक्सेट के लिए मतभेदों की उपस्थिति के कारण निर्धारित है। इसका अधिक कोमल प्रभाव है, लेकिन कम प्रभावी है। खुराक 2 मिलीग्राम / दिन से शुरू होता है और सकारात्मक परिवर्तन दिखाई देने तक जारी रहता है। ये परिवर्तन लगभग 7-8 महीनों में दिखाई देते हैं, जिसके बाद यह दवा की खुराक को कम करने के लायक है।

उपरोक्त दवाओं के अलावा, गढ़वाले एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है जिनका उपचार पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है - ये बी विटामिन, कोकार्बोक्सिलेज, एटीपी और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं।

प्रोफिलैक्सिस

उपचार के अलावा, हाइपोथर्मिया से बचने और संक्रमण के लिए समय पर उपचार से डर्माटोमायोसिटिस नामक बीमारी को रोका जाना चाहिए। दवाओं को अनायास और बिना नुस्खे के लेने की भी अनुमति नहीं है, विशेष रूप से अपरिचित लोगों के लिए। घर में स्वच्छता और साफ-सफाई बनाए रखना भी जरूरी है, खासकर जहां छोटे बच्चे हों।

क्या करें?

अगर आपको लगता है कि आपके पास है डर्माटोमायोसिटिसऔर लक्षण इस बीमारी की विशेषता है, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक त्वचा विशेषज्ञ।

- यह बचपन की एक भड़काऊ मायोपैथी है, जिसमें छोरों के समीपस्थ मांसपेशियों का एक प्रमुख घाव होता है, प्रणालीगत वास्कुलिटिस का विकास और त्वचा की विशेषता में परिवर्तन होता है। आंखों के आसपास एरिथेमेटस रैश के साथ-साथ गर्दन और बड़े जोड़ों (घुटने और कोहनी) में त्वचा की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं। यह प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ है, जिसमें श्वसन और पाचन अंगों की चिकनी मांसपेशियों के साथ-साथ हृदय के धारीदार मांसपेशी ऊतक भी शामिल हैं। संयुक्त क्षति और कैल्सीफिकेशन नोट किए जाते हैं। रक्त में मायोसिटिस एंटीबॉडी का पता लगाने के बाद किशोर डर्माटोमायोजिटिस की पुष्टि की जाती है। थेरेपी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ की जाती है।

आईसीडी -10

एम33.0जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस

सामान्य जानकारी

कारण

रोग का एटियलजि वर्तमान में अज्ञात है। पारिवारिक मामलों का पता लगाने से हम संभावित आनुवंशिक प्रवृत्ति के बारे में बात कर सकते हैं। एक वायरल संक्रमण एक भूमिका निभाता है, क्योंकि कुछ वायरस (समूह ए और बी के कॉक्ससेकी वायरस, पिकोर्नावायरस) अक्सर बीमार बच्चों के खून में पाए जाते हैं। इसके अलावा, किशोर जिल्द की सूजन एक वायरल बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ या ठीक होने के तुरंत बाद शुरू हो सकती है। रोगजनन में मुख्य भूमिका अपने स्वयं के मायोसाइट्स के साथ-साथ संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के लिए शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को सौंपी जाती है।

किशोर जिल्द की सूजन के लक्षण

रोग आमतौर पर सूक्ष्म रूप से शुरू होता है। पहला लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी हो सकता है। किशोर जिल्द की सूजन में मांसपेशियों की ताकत का कमजोर होना, छोरों की समीपस्थ मांसपेशियों की अधिक विशेषता है, इसलिए सबसे पहले बच्चे के लिए अपनी बाहों को उठाना (उदाहरण के लिए, कंघी करना) और सीढ़ियां चढ़ना मुश्किल हो जाता है।

समय के साथ, कमजोरी कभी-कभी इतनी बढ़ जाती है कि रोगी झुकी हुई स्थिति से नहीं बैठ सकता है और यहां तक ​​कि अपना सिर तकिए से फाड़ भी नहीं सकता है। मांसपेशियों पर दबाव असहज और दर्दनाक होता है। मांसपेशियों की कमजोरी आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशियों में फैल सकती है, जिससे सांस लेना और निगलना मुश्किल हो जाता है और घुटन के मामले हो सकते हैं।

लगभग आधे रोगियों में, किशोर त्वचाशोथ त्वचा के घावों के साथ शुरू होता है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ बहुत विशिष्ट हैं। तो, पलकों पर और आंखों के आसपास एरिथेमेटस चकत्ते की विशेषता - "डर्माटोमायोसिटिस" चश्मे का एक लक्षण। त्वचा का एक समान घाव जोड़ों के क्षेत्र में, आमतौर पर घुटने और कोहनी के साथ-साथ गर्दन के आसपास और हाथ के छोटे जोड़ों के क्षेत्र में नोट किया जाता है। त्वचा के क्षेत्रों के एपिडर्मिस और सतही परिगलन का पतला होना अक्सर घावों में नोट किया जाता है। यहां, टेलैंगिएक्टेसिया प्रणालीगत वास्कुलिटिस के संकेत के रूप में भी हो सकता है। किशोर जिल्द की सूजन के लिए, संवहनी घाव विशेषता हैं, जो आंतों से लक्षणों से प्रकट होता है: मल प्रतिधारण, ग्रासनलीशोथ, गैस्ट्रिटिस, और कभी-कभी वेध संभव है।

सूजन वाली मांसपेशियों के ऊपर, अक्सर लिपोडिस्ट्रॉफी के क्षेत्र बनते हैं, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ मांसपेशियों की राहत अधिक ध्यान देने योग्य हो जाती है। बदली हुई मांसपेशियों के आसपास सिनोवियल एडिमा भी होती है। प्रभावित क्षेत्रों की त्वचा चिपचिपी दिखती है। एडिमा आंतरिक अंगों में भी देखी जाती है, जैसे कि हृदय का बर्सा (पेरीकार्डिटिस) और फेफड़ों के आसपास। बहुत बार किशोर जिल्द की सूजन कैल्सीफिकेशन के लक्षणों के साथ होती है। कैल्सीफिकेशन मांसपेशियों के तंतुओं के बीच या चमड़े के नीचे स्थित होते हैं, जो अक्सर जोड़ों के आसपास पाए जाते हैं। आमतौर पर जोड़ स्वयं भी प्रभावित होते हैं, लेकिन चिकित्सा के दौरान पॉलीआर्थराइटिस जल्दी बंद हो जाता है।

जटिलताओं

अक्सर किशोर जिल्द की सूजन के साथ, हृदय की कमजोरी और मायोकार्डिटिस होता है। इसके बाद, हृदय की विफलता के लक्षणों के साथ पतला कार्डियोमायोपैथी का विकास संभव है। निदान किया गया निमोनिया इंटरकोस्टल मांसपेशियों (हाइपोस्टैटिक निमोनिया) में कमजोरी और निगलने में कठिनाई के कारण फेफड़ों में भोजन के आकस्मिक अंतर्ग्रहण के कारण हो सकता है। किशोर जिल्द की सूजन की इस तरह की एक विविध नैदानिक ​​​​तस्वीर के दिल में मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान के साथ एक ही वास्कुलिटिस है। इस प्रकार, किसी भी अंग में स्थित मांसपेशी फाइबर में भड़काऊ परिवर्तन देखे जा सकते हैं।

निदान

रोग के कुछ लक्षण पैथोग्नोमोनिक हैं और सही निदान को बहुत सरल करते हैं। इस तरह के संकेतों में पेरिऑर्बिटल क्षेत्र का एक विशिष्ट घाव, गर्दन के आसपास की त्वचा और बड़े जोड़ों पर शामिल हैं। हालांकि, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, किशोर जिल्द की सूजन में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ केवल आधे बीमार बच्चों में व्यक्त की जाती हैं।

इसी समय, मांसपेशियों की कमजोरी एक बहुत ही गैर-विशिष्ट लक्षण है जो कई संयोजी ऊतक रोगों और तंत्रिका संबंधी विकृति की विशेषता है। विशेष रूप से, यह मायस्थेनिया ग्रेविस, प्रगतिशील पेशी अपविकास के साथ विख्यात है। इसके अलावा, वायरल रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मांसपेशियों की कमजोरी सामान्य नशा का परिणाम हो सकती है। किशोर जिल्द की सूजन के निदान की पुष्टि करने के लिए, यह आवश्यक है:

1. रक्त परीक्षण।रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाने, स्टेरॉयड हार्मोन द्वारा उत्पादों की एकाग्रता का निर्धारण किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के उपचार से जुड़ने का एक सफल अनुभव है। चूंकि जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, इसका सकारात्मक प्रभाव पड़ा है।

   छूट के चरण में, मांसपेशियों की स्थिति और मांसपेशियों की ताकत की नियमित निगरानी आवश्यक है। विटामिन डी के सेवन और सनस्क्रीन के उपयोग से त्वचा की अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं। बच्चा निरंतर आधार पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना जारी रखता है। शारीरिक गतिविधि और जिमनास्टिक भी दिखाए जाते हैं।

   पूर्वानुमान

   रोग का निदान संदिग्ध है। हाल के दशकों में, किशोर जिल्द की सूजन से मृत्यु दर में काफी कमी आई है और वर्तमान में बीमार बच्चों में 1% से अधिक नहीं है। मांसपेशियों की ताकत के लगभग पूरी तरह से ठीक होने के मामले भी हैं। इसी समय, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के निरंतर उपयोग से पेट और आंतों की पुरानी विकृति हो सकती है, साथ ही साथ अवसादग्रस्तता की स्थिति (तंत्रिका तंत्र पर स्टेरॉयड हार्मोन का प्रभाव) का विकास हो सकता है। किशोर जिल्द की सूजन के शुरुआती शुरुआत और लगातार आवर्तक पाठ्यक्रम के मामलों में प्रतिकूल रोग का निदान होता है। साथ ही, रोग का समय पर निदान सफल उपचार की 90% संभावना प्रदान करता है।

डर्माटोमायोसिटिस, जिसे वैगनर रोग भी कहा जाता हैमांसपेशियों के ऊतकों की एक बहुत ही गंभीर सूजन की बीमारी है, जो धीरे-धीरे विकसित होती है और त्वचा को भी प्रभावित करती है, जिससे एडिमा और एरिथेमा और आंतरिक अंग होते हैं। इस मामले में, गतिशीलता बहुत बिगड़ा हुआ है। बहुत बार, यह प्रणालीगत बीमारी मांसपेशियों के ऊतकों में कैल्शियम के जमाव या प्युलुलेंट संक्रामक रोगों के विकास से जटिल हो सकती है।

महिलाओं में इस रोग का विकास पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार होता है। पीड़ितों की उम्र में रोग भी चयनात्मक होता है, इसके चयन के मानदंड 5 से 15 वर्ष के बच्चों या 40 से 60 वर्ष के वयस्कों को इंगित करते हैं।

घटना के कारण

आधिकारिक तौर पर, डर्माटोमायोसिटिस को एक बहु-लक्षण रोग माना जाता है। और फिर भी, इसके अध्ययन के लंबे इतिहास ने इसके एटियलजि की समझ के रूप में फल नहीं दिया है। इसलिए, रोगों का वर्गीकरण इसे अज्ञातहेतुक के रूप में नामित करता है। विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि रोग इससे प्रभावित हो सकता है:

• पिछले वायरल संक्रमणों के बाद जटिलताएं, जैसे कि इन्फ्लूएंजा;
• एक मौजूदा ऑन्कोलॉजिकल रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक माध्यमिक घटना;
• इस बीमारी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• विभिन्न दवाओं की प्रतिक्रिया;
• हैजा, खसरा, कण्ठमाला, टाइफाइड, रूबेला के खिलाफ टीकाकरण की प्रतिक्रिया;
• गर्भावस्था;
• सूर्यातप;
• दवाओं से एलर्जी;
• चोट;
• अल्प तपावस्था;
• बोरेलियोसिस

लक्षण

रोग के निदान के सफल होने के लिए, आपको निम्नलिखित लक्षणों पर ध्यान देने की आवश्यकता है:

• मांसपेशियों की कमजोरी की शुरुआत, जिसे सरलतम दैनिक गतिविधियों को करने में कठिनाइयों में व्यक्त किया जा सकता है;
• त्वचा पर, प्रभावित क्षेत्र जिल्द की सूजन की एक तस्वीर के रूप में ध्यान देने योग्य हैं, आंखों के चारों ओर एडिमा की उपस्थिति, चेहरे पर त्वचा के रंग में लाल रंग में परिवर्तन और डायकोलेट क्षेत्र, छोटे जोड़ों के ऊपर लाल चकत्ते की उपस्थिति हाथों की, जिनकी सतह परतदार, खुरदरी और हथेलियों पर त्वचा का छिलका है, प्रतिकूल शारीरिक परिस्थितियों में काम करने वाले व्यक्ति की सतह हथेलियों की याद ताजा करती है;
• निगलने में कठिनाई;
• शरीर के श्लेष्म झिल्ली की सतहों का सूखना;
• फेफड़ों का कठिन काम;
• दिल की शिथिलता;
• रोग के विकास की शुरुआत में, छोटे जोड़ों को नुकसान सबसे अधिक बार देखा जाता है, आमतौर पर हाथों से शुरू होता है;
• हाथों की सूजन;
• उंगलियों में दर्द और सुन्नता की घटना;
• गुर्दे की गड़बड़ी।

निदान

बीमारी की स्थिति में घाव का निदान अपेक्षाकृत आसान है। इसमें ऐसे मानदंड शामिल हैं।

त्वचा की सतह पर रोग की सबसे आम अभिव्यक्ति लाल और गुलाबी पिंड और सजीले टुकड़े की उपस्थिति हो सकती है, जो कभी-कभी बंद हो जाती है। उनका स्थान आमतौर पर एक्स्टेंसर जोड़ों के क्षेत्रों में होता है। कभी-कभी उनके बजाय केवल लालिमा दिखाई देती है, जिसे समय के साथ हटाया जा सकता है। ऊपरी पलक के किनारे से लेकर भौंहों की रेखा तक पूरे स्थान पर स्थित एक बकाइन दाने की उपस्थिति भी आम है। इसे एडिमा के साथ जोड़ा जा सकता है और बैंगनी चश्मे जैसा दिख सकता है। यह लक्षण तुरंत ध्यान देने योग्य है, खासकर जब रोगी की पिछली तस्वीर के साथ तुलना की जाती है। इस तरह के दाने न केवल इस क्षेत्र में स्थित होते हैं, बल्कि चेहरे पर भी फैलते हैं, गर्दन के साथ छाती तक बड़े पैमाने पर उतरते हैं, डिकोलेट को कवर करते हैं, और ऊपरी पीठ और बाहों पर भी दिखाई देते हैं। आप इसे पेट पर, साथ ही पूरे निचले शरीर पर पा सकते हैं। जब स्क्लेरोडर्मा विकसित होता है, तो डर्माटोमायोसिटिस एक गहरी अवस्था में चला जाता है।

रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, एक और महत्वपूर्ण लक्षण देखा जा सकता है, जिस पर रोगी स्वयं अंतिम मोड़ पर ध्यान देते हैं। ये ऐसे बदलाव हैं जिन्होंने नाखून के बिस्तर को प्रभावित किया है। इस मामले में, पेरियुंगुअल लकीरें लाल हो जाती हैं, और त्वचा बिस्तर के चारों ओर बढ़ती है।

ये सभी अभिव्यक्तियाँ पहली घंटियाँ हैं जो मांसपेशियों की क्षति की शुरुआत से बहुत पहले दिखाई देती हैं। त्वचा और मांसपेशियों के ऊतकों दोनों को एक साथ क्षति अत्यंत दुर्लभ है। रोग का समय पर निदान इसके विकास को रोकने या धीमा करने में मदद कर सकता है।

तथ्य यह है कि मांसपेशियां पहले से ही प्रभावित हैं, मांसपेशियों की कमजोरी से स्पष्ट रूप से संकेत मिलता है। अपना सामान्य व्यवसाय करते समय, रोगियों को सीढ़ियाँ चढ़ने या अपनी उपस्थिति को क्रम में रखने की प्रक्रिया में कठिनाई दिखाई देती है। यह कंधों और श्रोणि के स्तर पर मांसपेशियों की कमजोरी, गर्दन को फ्लेक्स करने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों और प्रेस की मांसपेशियों में भी प्रकट होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, किसी व्यक्ति के लिए अपना सिर पकड़ना मुश्किल हो सकता है, खासकर जब वे एक क्षैतिज स्थिति लेते हैं या इससे ऊपर उठते हैं। जब इंटरकोस्टल मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो वे डायाफ्राम के कार्य को प्रभावित करती हैं। इससे श्वसन विफलता होती है। ग्रसनी में स्थित मांसपेशियों को प्रभावित करते हुए, रोग आवाज के समय को बदल देता है, और निगलने में भी कठिनाई का कारण बनता है। इस अवधि के दौरान, कुछ रोगियों को मांसपेशियों के ऊतकों में दर्द की उपस्थिति का अनुभव हो सकता है, हालांकि अधिक बार ऐसा नहीं होता है। मांसपेशियों की सूजन से रक्त की आपूर्ति में व्यवधान होता है, मांसपेशियों में कमी आती है, और संयोजी ऊतक अधिक से अधिक बढ़ते हैं। इस समय, कण्डरा-मांसपेशी संपर्क विकसित होते हैं। रोग के विकास का यह चरण पॉलीमायोसिटिस को जटिल कर सकता है, जिसमें डर्माटोमायोसिटिस अधिक दर्दनाक होगा।

जब रोग फेफड़ों को प्रभावित करता है, तो विभिन्न संक्रामक रोग, निमोनिया और एल्वोलिटिस श्वसन विफलता में शामिल हो सकते हैं। व्यक्ति जल्दी और उथली सांस लेना शुरू कर देता है, उसे सांस की तकलीफ विकसित हो जाती है। फाइब्रोसिस कभी-कभी विकसित होता है। यदि घाव का उच्चारण किया जाता है, तो सांस की तकलीफ, घरघराहट, छाती में कर्कश आवाज और घरघराहट रोगी का निरंतर साथी होगा। स्वाभाविक रूप से, फेफड़ों की मात्रा तेजी से घट जाती है।

कभी-कभी आप मांसपेशियों के ऊतकों में कैल्शियम के जमाव को देख सकते हैं। यह अक्सर कम उम्र में होता है, खासकर प्रीस्कूलर में। आप इसे त्वचा के नीचे गांठों की उपस्थिति, त्वचा की सतह पर सजीले टुकड़े या ट्यूमर के समान संरचनाओं पर ध्यान देकर देख सकते हैं। यदि जमा त्वचा की सतह पर है, तो शरीर इससे छुटकारा पाने की कोशिश करता है, जिससे दमन होता है और टुकड़ों के रूप में इसकी अस्वीकृति होती है। गहरी परतों में स्थित जमा का निदान केवल एक्स-रे परीक्षा के साथ ही सफल हो सकता है।

प्रभावित जोड़ों में दर्द हो सकता है, कभी-कभी सूजन हो जाती है, और सुबह उनमें अकड़न महसूस होती है। ये जोड़ अपनी गतिशीलता खो देते हैं।

हृदय मांसपेशियों से बुना हुआ अंग है। इसलिए, इसकी सभी झिल्लियों में दर्द होता है, जिससे टैचीकार्डिया, मफ़ल्ड टोन, दिल की धड़कन की लय में गड़बड़ी होती है, अक्सर दिल का दौरा पड़ता है। इस प्रकार, यदि समय पर रोका नहीं गया तो रोग जल्दी से घातक है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के साथ, हम बृहदांत्रशोथ या जठरशोथ जैसे रोगों की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता देख सकते हैं।

नैदानिक ​​अध्ययनों से पता चलता है कि यौन गतिविधि के लिए जिम्मेदार ग्रंथियों और अधिवृक्क ग्रंथियों की गतिविधि सुस्त है।

इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस का निदान करते समय, आप परीक्षणों में छोटे बदलाव देख सकते हैं:

• सामान्य रक्त परीक्षण में ईएसआर केवल थोड़ा बढ़ा हुआ है;
• एक मामूली ल्यूकोसाइटोसिस है;
• रक्त में मांसपेशियों के टूटने के परिणामस्वरूप बनने वाले एंजाइमों की उपस्थिति होती है।

अन्य सभी नैदानिक ​​परीक्षण केवल डर्माटोमायोसिटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए किए जाते हैं।

इलाज

डर्माटोमायोसिटिस का सफलतापूर्वक इलाज करने के लिए आवश्यक मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोइड्स हैं, साथ ही, यदि आवश्यक हो, तो साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, दवाएं उपचार प्रक्रिया में शामिल होती हैं, जिसका मुख्य कार्य शरीर में माइक्रोकिरकुलेशन और चयापचय को बहाल करना है। इसके अलावा, ऐसी दवाओं की आवश्यकता है जो आंतरिक अंगों का समर्थन करती हैं और विभिन्न जटिलताओं के विकास को रोकने में मदद करती हैं।

पूर्वानुमान

इस रोग के रोगियों के लिए पूर्वानुमान बहुत उत्साहजनक नहीं है। 5 में से 2 मरीज इसकी पहचान के बाद केवल 2 साल के भीतर मर जाते हैं। मृत्यु का मुख्य कारण श्वसन प्रणाली की समस्याएं, दिल का दौरा और जठरांत्र संबंधी जटिलताएं हैं।