मरीज की धमनी वाहीनी। नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश हितों का कोई टकराव नहीं

एलए - फुफ्फुसीय धमनी

एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

NSAIDs - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं

पीडीए - पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस

ओएलएस - कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी

शब्द और परिभाषाएं

कार्डियक कैथीटेराइजेशन- हृदय प्रणाली के विकृति विज्ञान में चिकित्सीय या नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए की जाने वाली एक आक्रामक प्रक्रिया।

नाड़ी दबाव- सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव के बीच का अंतर।

अन्तर्हृद्शोथ- हृदय की अंदरूनी परत की सूजन, अन्य बीमारियों की एक सामान्य अभिव्यक्ति है।

इकोकार्डियोग्राफी- हृदय और उसके वाल्व तंत्र में रूपात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों का अध्ययन करने के उद्देश्य से अल्ट्रासाउंड अनुसंधान की एक विधि।

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1. परिभाषा

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए)- एक पोत जिसके माध्यम से, जन्म के बाद, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी (पीए) के बीच रोग संबंधी संचार को संरक्षित किया जाता है।

1.2 एटियलजि और रोगजनन

आम तौर पर, पीडीए आवश्यक रूप से भ्रूण में मौजूद होता है, लेकिन जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है, धमनी बंधन में बदल जाता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के जोखिम कारक समय से पहले जन्म और समय से पहले जन्म, पारिवारिक इतिहास, अन्य जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति, गर्भवती महिला के संक्रामक और दैहिक रोग हैं।

1.3 महामारी विज्ञान

दोष की घटना की सटीक आवृत्ति अज्ञात है, क्योंकि यह स्पष्ट नहीं है कि पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस को किस क्षण से पैथोलॉजी माना जाता है। परंपरागत रूप से यह माना जाता है कि आम तौर पर इसे जीवन के पहले या दो सप्ताह के दौरान बंद कर देना चाहिए। पीडीए आमतौर पर समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों में होता है और समय से पहले पैदा हुए बच्चों में यह अत्यंत दुर्लभ है। ऐसे मानदंडों के साथ, पृथक पैथोलॉजी की आवृत्ति लगभग 0.14-0.3 / 1000 जीवित जन्म, सभी जन्मजात हृदय दोषों (सीएचडी) के बीच 7% और गंभीर सीएचडी के बीच 3% है। डक्ट की दृढ़ता काफी हद तक बच्चे की परिपक्वता की डिग्री पर निर्भर करती है: जितना कम वजन, उतनी ही बार यह विकृति होती है।

पीडीए वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 40 वर्ष है। 30 साल तक, 20% रोगियों की मृत्यु होती है, 45 साल तक - 42%, 60 साल तक - 60%। मृत्यु के मुख्य कारणों में हृदय गति रुकना, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस (एंडारटेराइटिस), एक वाहिनी धमनीविस्फार का विकास और टूटना है।

1.4 आईसीडी 10 के अनुसार कोडिंग

बड़ी धमनियों की जन्मजात विकृतियां (Q25):

Q25.0 पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस

1.5. वर्गीकरण

फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के स्तर को ध्यान में रखते हुए, दोष के 4 डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

• सिस्टोल के दौरान फुफ्फुसीय धमनी (पीए) में दबाव धमनी दबाव के 40% से अधिक नहीं होता है;
• पीए दबाव धमनी दबाव (मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) का 40-75% है;
• पीए में 75% से अधिक धमनी का दबाव (रक्त के बाएं-दाएं निर्वहन के संरक्षण के साथ गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप);
• पीए में दबाव प्रणालीगत दबाव के बराबर या उससे अधिक है (गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, जो दाएं-बाएं शंट की घटना की ओर जाता है)।

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में, 3 चरणों का पता लगाया जा सकता है:

• स्टेज Iप्राथमिक अनुकूलन (बच्चे के जीवन के पहले 2-3 वर्ष)। यह पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की विशेषता है; अक्सर गंभीर परिस्थितियों के विकास के साथ, जो 20% मामलों में समय पर हृदय शल्य चिकित्सा के बिना मृत्यु में समाप्त होता है।
• चरण IIसापेक्ष मुआवजा (2-3 वर्ष से 20 वर्ष तक)। यह छोटे वृत्त हाइपरवोल्मिया के विकास और दीर्घकालिक अस्तित्व, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन के सापेक्ष स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक अधिभार की विशेषता है।
• चरण IIIफुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के आगे के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के साथ फुफ्फुसीय केशिकाओं और धमनी के पुनर्गठन के साथ उनमें अपरिवर्तनीय स्क्लेरोटिक परिवर्तनों का विकास होता है। इस स्तर पर, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को धीरे-धीरे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों से बदल दिया जाता है।

2. निदान

• महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टल दोष, सामान्य धमनी ट्रंक, बड़ी महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियों, कोरोनरी-फुफ्फुसीय नालव्रण, वलसाल्वा साइनस का टूटना और महाधमनी अपर्याप्तता के साथ वीएसडी के साथ विभेदक निदान करने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में, पीडीए को विभेदित करने वाले दोषों की संख्या काफी बढ़ जाती है; इनमें लगभग सभी जन्मजात विकृतियां शामिल हैं जो फुफ्फुसीय परिसंचरण में हाइपरवोल्मिया के साथ होती हैं और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्क्लेरोटिक रूप से जटिल हो सकती हैं।

2.1. शिकायतें और इतिहास

• इतिहास एकत्र करते समय, पारिवारिक इतिहास, संक्रामक, दैहिक रोगों के बारे में पूछने की सिफारिश की जाती है।

• बाल रोगी से शिकायतें एकत्र करते समय, उनके माता-पिता से सांस की तकलीफ, शारीरिक परिश्रम के दौरान होने वाली थकान और फेफड़ों के लगातार संक्रामक रोगों के बारे में पूछने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:

• एक वयस्क रोगी से शिकायतें एकत्र करते समय, उनसे दिल की धड़कन, हृदय के काम में रुकावट की भावनाओं, संक्रामक फेफड़ों के रोगों की प्रवृत्ति के बारे में पूछने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:पीडीए के साथ रोगी की शिकायतें विशिष्ट नहीं हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ वाहिनी के आकार और हेमोडायनामिक गड़बड़ी के चरण पर निर्भर करती हैं। दोष का कोर्स स्पर्शोन्मुख से लेकर अत्यंत गंभीर तक होता है। वाहिनी के बड़े आकार के साथ, बाद वाला जीवन के पहले हफ्तों से ही दिल की विफलता, शारीरिक विकास में अंतराल के संकेतों के साथ प्रकट होता है। छोटे बच्चों में, जब चीखना (या जोर लगाना) होता है, तो सायनोसिस दिखाई दे सकता है, जो शरीर के निचले आधे हिस्से पर अधिक स्पष्ट होता है, खासकर निचले छोरों पर। यह विशेषता है कि लोड की समाप्ति के बाद सायनोसिस गायब हो जाता है। लगातार सायनोसिस केवल वयस्कों में होता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्क्लेरोटिक रूप के कारण रिवर्स शंट का संकेत है।

2.2 शारीरिक परीक्षा

• कार्डियक ऑस्केल्टेशन की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:ऑस्केल्टेशन से सिस्टोलिक-डायस्टोलिक ("मशीन") शोर का पता चलता है, जो उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में दोष की विशेषता है, जो इंटरस्कैपुलर स्पेस और गर्दन के जहाजों को विकीर्ण करता है। फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर में वृद्धि नैदानिक ​​​​मूल्य की है। ज्यादातर मामलों में, स्वर न केवल बढ़ाया जाता है बल्कि विभाजित भी होता है। इसके अलावा, इसके दूसरे, फुफ्फुसीय घटक पर विशेष रूप से जोर दिया जाता है। इसकी वृद्धि की तीव्रता से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री का अंदाजा लगाया जा सकता है।

• रक्तचाप माप लेने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के रिसाव के कारण, डायस्टोलिक दबाव कम हो जाता है (कभी-कभी शून्य तक) और नाड़ी का दबाव बढ़ जाता है।

2.3 प्रयोगशाला निदान

पीडीए के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला निदान नहीं है।

• जब पीडीए वाले रोगी को किसी दोष के शल्य चिकित्सा उपचार के लिए एक विशेष अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, तो उसके रक्त समूह और आरएच कारक को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, फिर रक्त का चयन करें।

2.4 वाद्य निदान

• इमेजिंग अनुसंधान विधियों का उपयोग करके पीडीए के एक परिष्कृत निदान की सिफारिश की जाती है जो महाधमनी-फुफ्फुसीय संदेश के माध्यम से एक शंट की उपस्थिति को प्रदर्शित करता है (बाएं दिल के एक महत्वपूर्ण मात्रा अधिभार पर डेटा की उपस्थिति या अनुपस्थिति में)।

टिप्पणियाँ:संदिग्ध पीडीए वाले रोगी में, निदान का उद्देश्य महाधमनी-फुफ्फुसीय संदेश की उपस्थिति और आकार, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में कार्यात्मक परिवर्तन, फुफ्फुसीय परिसंचरण, और किसी भी सहवर्ती दोष की उपस्थिति का निर्धारण करना होना चाहिए।

• रंग डॉपलर इमेजिंग के साथ ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:लघु अक्ष के साथ पैरास्टर्नल प्लेन में अनुसंधान करते समय, पीडीए की अच्छी तरह से कल्पना की जाती है।

• सहवर्ती हृदय संबंधी विसंगतियों के साथ-साथ संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों का पता लगाने के लिए एंजियोग्राफी के साथ कार्डिएक कैथीटेराइजेशन की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से डिस्चार्ज की भयावहता, उसकी दिशा, टोटल पल्मोनरी रेजिस्टेंस (ARR) और वैस्कुलर बेड की प्रतिक्रियाशीलता का आकलन करना संभव हो जाता है। एंजियोग्राफी आपको वाहिनी के आकार और आकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

• जब संवहनी शरीर रचना और आकृति विज्ञान के बारे में अतिरिक्त जानकारी की आवश्यकता होती है तो एमआरआई की सिफारिश की जाती है।

• छाती के एक्स-रे की सलाह दी जाती है।

टिप्पणियाँ:सादे छाती के एक्स-रे पर, पहले बाएं के विस्तार के कारण हृदय की छाया में वृद्धि देखी जाती है, और फिर दोनों निलय और बाएं आलिंद, फुफ्फुसीय धमनी का उभार और संवहनी पैटर्न में वृद्धि। उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में, रेंटजेनोग्राम में कोई परिवर्तन नहीं हो सकता है। उच्च आरएलएस के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के विकास और निर्वहन की मात्रा में कमी के कारण, हृदय का आकार कम हो जाता है।

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:उच्च उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में, ईसीजी बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण दिखा सकता है। उच्च रक्तचाप के हाइपरवोलेमिक रूप में, बाएं और दाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण हो सकते हैं, स्क्लेरोटिक चरण में, दाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण सामने आते हैं।

2.5 अन्य निदान

3. उपचार

3.1 रूढ़िवादी उपचार

• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:एनएसएआईडी थेरेपी (इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन **), जन्म के बाद पहले दिनों में शुरू हुई, वाहिनी में कमी और यहां तक ​​कि बंद हो जाती है। दवा के एंटरल प्रशासन के साथ, पीडीए बंद 18-20% में होता है, और 88-90% मामलों में अंतःशिरा प्रशासन के साथ होता है। इंडोमेथेसिन को 2-3 दिनों के लिए 0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की दर से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। उपचार के लिए मतभेद हैं गुर्दे की विफलता, एंटरोकोलाइटिस, बिगड़ा हुआ रक्त जमावट और बिलीरुबिनमिया 0.1 ग्राम / एल से ऊपर।

• बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस से जटिल पीडीए वाले मरीजों को एंटीबायोटिक थेरेपी से गुजरने की सलाह दी जाती है।

टिप्पणियाँ:बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस और एंडोकार्टिटिस या दिल की विफलता से जटिल पीडीए वर्तमान में उचित उपचार के बाद सफलतापूर्वक संचालित किया जाता है।

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए ड्रग थेरेपी की सिफारिश केवल अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के लिए की जाती है।

3.2 शल्य चिकित्सा उपचार

• सीएचडी के उपचार में अनुभवी सर्जनों द्वारा पीडीए के सर्जिकल सुधार की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:अन्य सीएचडी के साथ पीडीए के संयोजन के मामलों में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, मुख्य ऑपरेशन के दौरान वाहिनी को बंद किया जा सकता है।

• बाएं से दाएं शंट की उपस्थिति में, साथ ही पिछले एंडोकार्टिटिस के बाद, बाएं दिल और / या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतों को अधिभारित करने के लिए पीडीए के सर्जिकल बंद की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:ऑपरेशन के लिए रोगी की इष्टतम आयु 2-5 वर्ष है। हालांकि, बीमारी के एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ, उम्र सर्जरी के लिए एक contraindication नहीं है। वर्तमान में, अधिकांश सर्जन डबल लिगेशन या वेसल क्लिपिंग पद्धति का उपयोग करते हैं। कोई प्रारंभिक घातकता नहीं है। डक्ट रिकैनलाइजेशन दुर्लभ है। जटिलताओं को स्वरयंत्र या फ्रेनिक नसों और / या इंट्राथोरेसिक लसीका वाहिनी को नुकसान के साथ जोड़ा जा सकता है। पीडीए के सर्जिकल उपचार के दीर्घकालिक परिणाम बताते हैं कि समय पर सर्जरी पूरी तरह से ठीक हो सकती है। आपके साथ रोगियों मेंआर गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, ऑपरेशन का परिणाम फुफ्फुसीय वाहिकाओं और मायोकार्डियम में संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों की प्रतिवर्तीता पर निर्भर करता है।

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं से बाएं शंट वाले रोगियों में पीडीए के सर्जिकल हटाने की सिफारिश नहीं की जाती है।

3.3. अन्य उपचार

• पीडीए के एंडोवास्कुलर क्लोजर की सिफारिश बाएं दिल और / या बाएं से दाएं शंट की उपस्थिति में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतों के साथ-साथ पिछले एंडोकार्टिटिस के बाद भी की जाती है।

टिप्पणियाँ:पीडीए के एंडोवास्कुलर बंद होने के लिए प्रारंभिक बचपन (3 साल तक) और एक छोटे बच्चे के शरीर का वजन है।

• एक स्पर्शोन्मुख छोटे पीडीए के एंडोवास्कुलर बंद करने की सिफारिश की जाती है।

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं से बाएं शंट वाले रोगियों में पीडीए के एंडोवास्कुलर बंद की सिफारिश नहीं की जाती है।

टिप्पणियाँ:पीडीए के पर्क्यूटेनियस क्लोजर के साथ उत्पन्न होने वाली जटिलताओं में एक पोत के एम्बोलिज़ेशन के साथ इम्प्लांट का विस्थापन (मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा) या नाड़ी की अनुपस्थिति, अक्सर छोटे बच्चों में शामिल होती है।

4. पुनर्वास

• ऑपरेशन के 1-3 महीने के भीतर, रोगी को सीमित शारीरिक गतिविधि के साथ पुनर्वास उपचार से गुजरने की सलाह दी जाती है।

5. रोकथाम और औषधालय अवलोकन

• एक कार्डियोवैस्कुलर सर्जन द्वारा एक सही पीडीए वाले रोगी के औषधालय अवलोकन की सिफारिश की जाती है, हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में हर 6 महीने में कम से कम एक बार अनुवर्ती परीक्षाओं के साथ।

• एक रोगी को औषधालय पंजीकरण से हटाने के बारे में निर्णय लेने के लिए, एक इकोसीजी और एक ईसीजी करने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ:इकोकार्डियोग्राफी नियंत्रण 1, 3, 6, 12 महीनों के बाद किया जाता है। सर्जिकल उपचार के बाद।

• हर 1-2 साल में कम से कम एक बार बाएं दिल के अधिभार के संकेतों के बिना एक छोटे पीडीए वाले रोगी के कार्डियोवैस्कुलर सर्जन द्वारा अनुवर्ती परीक्षा आयोजित करने की सिफारिश की जाती है।

6. रोग के पाठ्यक्रम और परिणाम को प्रभावित करने वाली अतिरिक्त जानकारी

• यह अनुशंसा की जाती है कि दोष का शीघ्र पता लगाया जाए, कि पीडीए वाले बच्चे की उचित देखभाल की जाए, और यह कि इष्टतम सर्जिकल हस्तक्षेप समय पर किया जाए।

• पीडीए के साथ गैर-संचालित रोगियों के साथ-साथ शल्य चिकित्सा उपचार के बाद पहले 6 महीनों में संचालित रोगियों के लिए एंडोकार्टिटिस की रोकथाम की सिफारिश की जाती है।

चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंड

	गुणवत्ता मानदंड	साक्ष्य का विश्वास स्तर
निदान का चरण
	दिल का प्रदर्शन किया
	इकोसीजी रंग डॉपलर मैपिंग मोड का उपयोग करके किया गया था
रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा उपचार का चरण
	सर्जरी के लिए प्राप्तकर्ता के लिए पूर्ण रक्त चयन
	पीडीए को खत्म करने के लिए एक ऑपरेशन किया गया
पश्चात नियंत्रण का चरण
	अस्पताल से छुट्टी से पहले इकोसीजी का प्रदर्शन
	रोगी को पुनर्वास के बाद देखभाल के लिए भेजा जाता है

ग्रन्थसूची

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वहां दिलचस्पी को लेकर कोई विरोध नहीं है।

परिशिष्ट A1. कार्य समूह की संरचना

1. डी.एम.एस. आई.वी. अर्नौतोवा,
2. पीएच.डी. एस.एस. वोल्कोव,
3. प्रो एस.वी. गोर्बाचेव्स्की,
4. वी.पी. डिडिक,
5. डी.एम.एस. एर्मोलेंको एमएल,
6. प्रो एम.एम. ज़ेलेनिकिन,
7. प्रो ए.आई. किम,
8. प्रो आई.वी. कोकशेनेव,
9. डी.एम.एस. ए.ए. कुप्र्याशोव,
10. जूनियर शोधक ए.बी. निकिफोरोव,
11. शिक्षाविद वी.पी. पोद्ज़ोलकोव,
12. डी.एम.एस. बी.एन. सबिरोव,
13. प्रो श्री। तुमनयन,
14. प्रो के। वी। शतालोव,
15. डी.एम.एस. ए.ए. श्माल्ज़,
16. पीएच.डी. मैं एक। युरलोव।

कार्य समूह के प्रमुख रूसी विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद एल.ए. बोक्वेरिया

विकसित नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के लक्षित दर्शक:

1. बाल रोग विशेषज्ञ;
2. हृदय रोग विशेषज्ञ;
3. कार्डियोवास्कुलर सर्जन।

तालिका P1- सिफारिशों के अनुनय के स्तर

तालिका A2 - साक्ष्य विश्वास के स्तर

आत्मविश्वास स्तर	डाटा प्रकार
	यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों (आरसीटी) का मेटा-विश्लेषण
	कम से कम एक आरसीटी
	यादृच्छिकरण के बिना कम से कम एक अच्छी तरह से निष्पादित नियंत्रित अध्ययन
	कम से कम एक अच्छी तरह से किया गया अर्ध-प्रयोगात्मक अध्ययन
	अच्छी तरह से निष्पादित गैर-प्रयोगात्मक अध्ययन: तुलनात्मक, सहसंबंध, या केस-कंट्रोल
	किसी मान्यता प्राप्त प्राधिकरण के विशेषज्ञ की आम सहमति राय या नैदानिक ​​अनुभव

परिशिष्ट A3. संबंधित दस्तावेज

1. रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा की मूल बातें (21 नवंबर, 2011 का संघीय कानून एन 323-एफजेड)
2. हृदय रोगों के रोगियों को चिकित्सा देखभाल प्रदान करने की प्रक्रिया (रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश दिनांक 15 नवंबर, 2012 एन 918एन)
3. 17 दिसंबर, 2015 संख्या 1024n के रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय का आदेश "चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता के संघीय राज्य संस्थानों द्वारा नागरिकों की चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता के कार्यान्वयन में उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण और मानदंडों पर।"

परिशिष्ट बी रोगी प्रबंधन एल्गोरिदम

परिशिष्ट बी. मरीजों के लिए सूचना

हृदय रोग विशेषज्ञ / बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित अनुवर्ती कार्रवाई आवश्यक है। जीवन के पहले वर्ष में (सर्जरी के लिए संकेत के अभाव में) - हर 3 महीने में एक बार, फिर - हर 6 महीने में एक बार। किसी भी आक्रामक जोड़तोड़ के लिए, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की घटना को रोकने के लिए जीवाणुरोधी आवरण करना अनिवार्य है।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2018

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (Q25.0)

बाल चिकित्सा हृदय शल्य चिकित्सा, बाल रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
18 अप्रैल 2019
प्रोटोकॉल नंबर 62

धमनी वाहिनी -एक वाहिनी जो प्रसवपूर्व जीवन में भ्रूण को रक्त संचार प्रदान करती है। पूर्ण-अवधि के नवजात शिशुओं में, डक्टस आर्टेरियोसस का कार्यात्मक बंद जन्म के बाद पहले 10-15 घंटों में होता है, 2-3 सप्ताह के भीतर शारीरिक बंद होता है। विशिष्ट स्थानीयकरण महाधमनी के बाईं ओर होता है। यह अवरोही महाधमनी के साथ महाधमनी के इस्थमस के जंक्शन से शुरू होता है, बाएं फुफ्फुसीय धमनी के मुहाने पर द्विभाजन के क्षेत्र में बहता है। पीडीए के स्थान के लिए अन्य विकल्प संभव हैं। एक नियम के रूप में, सीवीएस के विभिन्न विकृतियों के साथ संयुक्त।

परिचयात्मक भाग

प्रोटोकॉल का नाम: पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस

आईसीडी कोड (ओं):

प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि: 2013 (संशोधित 2018)

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

Alt	-	अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे
एएसटी	-	एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस
यूपीयू	-	जन्मजात हृदय दोष
डीएमजेडएचपी	-	निलयी वंशीय दोष
मैकेनिकल वेंटिलेशन	-	कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन
आईआर	-	कृत्रिम परिसंचरण
एलिसा	-	लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख
सीटी स्कैन	-	सीटी स्कैन
एलएच	-	फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
ईएनटी	-	otorhinolaryngologist
एमआरआई	-	चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
ओएपी	-	मरीज की धमनी वाहीनी
SLA	-	सामान्य धमनी ट्रंक
चौधरी	-	दिल की धड़कन रुकना
सीसीसी	-	हृदय प्रणाली
सीएमवी	-	साइटोमेगालो वायरस
ईसीजी	-	इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
इकोकार्डियोग्राफी	-	इकोकार्डियोग्राफी
पीवीआर	-	फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध
एसवीआर	-	प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:पीडियाट्रिक कार्डियक सर्जन, पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजिस्ट, इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट, नियोनेटोलॉजिस्ट, पीडियाट्रिशियन।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

ए	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या बहुत कम संभावना वाले बड़े आरसीटी (++) पूर्वाग्रह, जिसके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं।
वी	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज जिसमें पूर्वाग्रह का बहुत कम जोखिम होता है या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी जिन्हें सामान्यीकृत किया जा सकता है संबंधित आबादी के लिए...
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना एक कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन या नियंत्रित अध्ययन। ऐसे परिणाम जिन्हें प्रासंगिक आबादी या आरसीटी के लिए पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी तक नहीं बढ़ाए जा सकते हैं।
डी	केस श्रृंखला विवरण या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ राय।
जीपीपी	सर्वश्रेष्ठ फार्मास्युटिकल प्रैक्टिस।

वर्गीकरण

एंजियोग्राफिक वर्गीकरण:

• टाइप ए - वाहिनी का सबसे संकरा हिस्सा इसका फुफ्फुसीय भाग है, एक अच्छी तरह से विभेदित महाधमनी ampulla है;
• टाइप बी - छोटी वाहिनी, महाधमनी भाग में सबसे संकरी;
• टाइप सी - बिना संकुचन के वाहिनी की ट्यूबलर संरचना;
• टाइप डी - वाहिनी में कई अवरोध हैं;
• टाइप ई - स्टेनोटिक भाग के साथ लम्बी शंक्वाकार आकृति का एक कठिन-से-परिभाषित विन्यास।

निदान

निदान के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास:
बच्चों के लिएपीडीए के साथ विशेषता है: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता, हाइपोट्रॉफी, कम वजन बढ़ना।

बड़े बच्चों मेंशारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ की उपस्थिति, शारीरिक विकास में अंतराल, और लगातार श्वसन रोग प्रबल होते हैं।
पीडीए क्लिनिक पीडीए आकार, बच्चे की उम्र और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध पर निर्भर करता है।

तालिका 1 - पीडीए के नैदानिक ​​लक्षण

शारीरिक जाँच:
दृश्य निरीक्षण:दिल की धड़कन में वृद्धि, बाईं ओर उरोस्थि के ऊपरी किनारे के साथ सिस्टोलिक कंपन, उच्च और तेज नाड़ी।
गुदाभ्रंश:फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में दूसरा स्वर सामान्य या बढ़ा हुआ है। सिस्टोलिक-डायस्टोलिक "मशीन" सबक्लेवियन क्षेत्र में बाईं ओर अधिकतम प्रवर्धन के साथ बड़बड़ाहट और उरोस्थि के बेहतर किनारे के साथ। 3 बिंदु पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बढ़ाना (नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ)।

प्रयोगशाला अनुसंधान: NT-proBNP: दिल की विफलता के लक्षणों की उपस्थिति में नैट्रियूरेटिक प्रोपेप्टाइड का ऊंचा स्तर।

• ईसीजी:वृद्ध रोगियों में, हृदय के बाएं हिस्सों की अतिवृद्धि हो सकती है, एक बड़े पीडीए के साथ, हृदय के दोनों हिस्सों की संयुक्त अतिवृद्धि संभव है, पीएच के विकास के साथ, हृदय के दाहिने हिस्सों की अतिवृद्धि के लक्षण।
• कार्डियोमेगाली और फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न का संवर्धन, पीएच के विकास के साथ, फुफ्फुसीय चाप के उभार के साथ हृदय का सामान्य आकार।
• इकोकार्डियोग्राफी (ट्रान्सथोरेसिक और ट्रान्ससोफेगल):पीडीए और संबंधित विसंगतियों का दृश्य, रंग डॉपलर अध्ययन, शंट के व्यास और दिशा को निर्धारित करने की अनुमति देता है, बाएं दिल में वृद्धि और सापेक्ष माइट्रल रेगुर्गिटेशन (दोष का "माइट्रलाइज़ेशन") पीडीए के अप्रत्यक्ष संकेत हैं।
• वक्ष महाधमनी की सीटी एंजियोग्राफी / एमआरआई - संकेतों के अनुसार।
• - संकेतों के अनुसार: शिशुओं में यह बहुत कम ही किया जाता है, पुराने रोगियों में इसका उपयोग एक ऑक्लुडर स्थापित करने के लिए एक-चरण नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय प्रक्रिया के रूप में किया जाता है।

विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत सीवीएस के अपवाद के साथ, रोगी में अन्य अंगों और प्रणालियों के सहवर्ती विकृति की उपस्थिति है। परामर्श पूर्व और पश्चात दोनों अवधि में किया जा सकता है।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम[ 4 ] :

अस्पताल में भर्ती (रोगी) के दौरान मुख्य नैदानिक ​​​​उपायों की सूची:
प्रयोगशाला अनुसंधान:

1. पैटफ्लोरा पर गले की सूजन
2. HBsAg, हेपेटाइटिस बी, सी (एलिसा) के प्रतिरक्षी
3. एचआईवी के लिए रक्त परीक्षण
4. सामान्य मूत्र विश्लेषण
5. पूर्ण रक्त गणना (6 पैरामीटर)
6. कुल प्रोटीन, ग्लूकोज, क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी, बिलीरुबिन का निर्धारण - संकेतों के अनुसार
7. टीएसएच, टी3, टी4 - डाउन सिंड्रोम के साथ (क्रोमोसोम 21 पर ट्राइसॉमी)

वाद्य अनुसंधान:

1. एक प्रक्षेपण में छाती का एक्स-रे
2. इकोकार्डियोग्राफी
3. ईसीजी

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:

1. पुराने संक्रमण के फॉसी को बाहर करने के लिए एक बाल चिकित्सा ईएनटी चिकित्सक का परामर्श
2. पुराने संक्रमण के फॉसी को बाहर करने के लिए बाल चिकित्सा दंत चिकित्सक परामर्श
3. रूढ़िवादी चिकित्सा के निदान और नुस्खे को स्पष्ट करने के लिए बाल रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श

अस्पताल में भर्ती होने के दौरान मुख्य नैदानिक ​​​​उपायों की सूची (साथ में व्यक्ति):
प्रयोगशाला अनुसंधान:

1. साल्मोनेलोसिस, पेचिश, टाइफाइड बुखार के प्रेरक एजेंट पर शोध
2. हेल्मिंथ अंडे के मल का अध्ययन
3. माइक्रो-रिएक्शन या वासरमैन रिएक्शन (RW)

वाद्य अनुसंधान:

1. फ्लोरोग्राफी

अस्पताल में मुख्य नैदानिक ​​​​उपाय:
प्रयोगशाला अनुसंधान:

1. सामान्य मूत्र विश्लेषण
2. सामान्य रक्त विश्लेषण
3. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, ग्लूकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स, एएलटी, एएसटी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन का निर्धारण)
4. कोगुलोग्राम (प्रोथ्रोम्बिन समय, फाइब्रिनोजेन, फाइब्रिनोजेन, आईएनआर, एपीटीटी, प्लेटलेट एकत्रीकरण)
5. रक्त समूह और Rh कारक का निर्धारण
6. सूक्ष्मजीवविज्ञानी परीक्षा (गले की सूजन), एंटीबायोटिक संवेदनशीलता

वाद्य अनुसंधान:

1. ईसीजी
2. इकोकार्डियोग्राफी (ट्रान्सथोरेसिक)
3. सादा छाती का एक्स-रे

अतिरिक्त नैदानिक ​​उपाय:
प्रयोगशाला अनुसंधान:

	अध्ययन	संकेत
	हेपेटाइटिस बी, सी . के लिए पीसीआर	रक्त आधान से पहले
	एलिसा, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के लिए पीसीआर (क्लैमाइडिया, एबस्टीन-बार वायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस, टोक्सोप्लाज्मोसिस)
	मात्रात्मक विधि द्वारा सीएमवी (रक्त, मूत्र, लार) के लिए पीसीआर	पुरानी ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति, सबफ़ेब्राइल स्थिति
	प्रो-बीएनपी (नैट्रियूरेटिक प्रोपेप्टाइड)	विवादास्पद स्थिति में दिल की विफलता की उपस्थिति का उद्देश्य
	केएससी	दिल की विफलता के उपचार की निगरानी
	बाँझपन और रक्त संस्कृति के लिए रक्त	यदि सेप्टीसीमिया का संदेह है
	डिस्बिओसिस के लिए मल	आंतों के विकारों और रोगजनक वनस्पतियों के स्थानान्तरण के जोखिम के लिए
	टीटीजी, टी3, टी4	हाइपोथायरायडिज्म के नैदानिक ​​​​संदेह वाले डाउन रोग के रोगियों में

वाद्य अनुसंधान:

	अध्ययन	संकेत
	इकोकार्डियोग्राफी (ट्रांसोसोफेगल)
	मल्टीस्लाइस सीटी एंजियोग्राफी	संवहनी वलय को बाहर करने के लिए, दोष की शारीरिक रचना को स्पष्ट करें
	होल्टर निगरानी	ईसीजी डेटा के अनुसार कार्डियक अतालता की उपस्थिति में
	कार्डियक कैथीटेराइजेशन	संचालन के लिए मानदंड का निर्धारण, सीएचडी की शारीरिक रचना का स्पष्टीकरण
	एमआरआई	सर्जिकल उपचार की विधि निर्धारित करने के लिए पीडीए की शारीरिक रचना का स्पष्टीकरण
	पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, फुफ्फुस गुहा	पेट के अंगों, गुर्दे की विकृति को बाहर करने के लिए, फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति निर्धारित करें
	न्यूरोसोनोग्राफी	सीएनएस विकृति वाले शिशुओं में, कृत्रिम परिसंचरण के लिए मतभेद निर्धारित करने के लिए
	सिर की सीटी	सीएनएस विकृति विज्ञान की उपस्थिति में, कृत्रिम परिसंचरण के लिए मतभेद निर्धारित करने के लिए
	वक्ष खंड की सीटी	पुरानी फेफड़ों की बीमारियों की उपस्थिति में सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद निर्धारित करने के लिए
	एफजीडीएस	जठरशोथ के एक क्लिनिक की उपस्थिति में, सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद निर्धारित करने के लिए पेट के अल्सर

विभेदक निदान

पीडीए को सत्यापित करने के लिए मुख्य निदान पद्धति ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी है। निम्नलिखित नैदानिक ​​​​निदानों के बीच विभेदक निदान के लिए एक ही शोध पद्धति मुख्य है। संकेतों के अनुसार निदान को स्पष्ट करने के लिए, ट्रांसएसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी, सीटी एंजियोग्राफी, हृदय की एमआरआई, कार्डियक कैविटी का कैथीटेराइजेशन किया जाना चाहिए।

निदान	विभेदक निदान के लिए तर्क	सर्वेक्षण	निदान बहिष्करण मानदंड
महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टल दोष।	एक समान नैदानिक ​​तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोसीजी ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी कार्डियक कैथीटेराइजेशन	दोष का एक सीधा प्रतिध्वनि संकेत अर्धचंद्र वाल्व के छल्ले के स्तर से ऊपर महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टम के दोष का स्थान है। कलर डॉपलर इमेजिंग आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक मोज़ेक अशांत प्रवाह का पता लगाता है।
कोरोनरी धमनी फिस्टुला।	एक समान नैदानिक ​​तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोसीजी ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी	कोरोनरी धमनियों के जन्मजात नालव्रण: ए) कोरोनरी धमनियों में से एक के समीपस्थ खंड का विस्तार और यातना (आमतौर पर दाईं ओर) एक अक्षुण्ण विपरीत धमनी के साथ; बी) डॉपलर कार्डियोग्राफी: एन्यूरिज्मिक रूप से फैली हुई कोरोनरी धमनी में अशांत सिस्टोलिक-डायस्टोलिक प्रवाह का पंजीकरण। धमनियों के बाहर के खंडों का स्थान जटिल है, और किसी भी गुहा में कोरोनरी धमनी के जल निकासी के स्तर का अनुमान केवल रंग मानचित्रण से लगाया जा सकता है।
वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म।	एक समान नैदानिक ​​तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोसीजी ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी	धमनीविस्फार रूप से फैले हुए वलसाल्वा साइनस का स्थान जो पास के हृदय गुहा में फैला हुआ है। अधिक बार, दाएं कोरोनरी साइनस का एन्यूरिज्म दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट या इनफ्लो सेक्शन में उभार जाता है; गैर-कोरोनरी साइनस का एन्यूरिज्म - दाएं एट्रियम में, दाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम का प्रवाह खंड; बाएं कोरोनरी साइनस का एन्यूरिज्म - बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद में।
फुफ्फुसीय वाल्व की अनुपस्थिति में फैलोट का टेट्रालॉजी।	एक समान नैदानिक ​​तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोसीजी ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी दिल की सीटी एंजियोग्राफी	महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन की उपस्थिति, फुफ्फुसीय धमनी के मध्यम स्टेनोसिस, पीए वाल्व की अनुपस्थिति में पीए और इसकी शाखाओं का विस्तार, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी।
धमनीविस्फार नालव्रण।	एक समान नैदानिक ​​तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोसीजी चरम के जहाजों की डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी चरम संवहनी कैथीटेराइजेशन	इंट्राकार्डियक शंट और पैप की अनुपस्थिति, गंभीर हृदय विफलता, हृदय का द्विवार्षिक फैलाव, उच्च कार्डियक आउटपुट।
महाधमनी अपर्याप्तता के साथ वीएसडी।	एक समान नैदानिक ​​तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोसीजी ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी	AK . के प्रोलैप्सिंग वाल्व के साथ VSD की उपस्थिति
ट्रंकल वाल्व अपर्याप्तता के साथ सामान्य धमनी ट्रंक	एक समान नैदानिक ​​तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोसीजी ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी दिल की गुहाओं की जांच	एक विस्तृत का पता लगाना एक बर्तन (ट्रंकस) दोनों से फैला हुआ निलय, फुफ्फुसीय धमनी का पता लगाना, ट्रंकस से विस्तार, DMZhP

उपचार के लक्ष्य:पीडीए बंद करना और जटिलताओं की रोकथाम।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)

एम्बुलेंस स्तर पर उपचार की रणनीति

पूर्व-अस्पताल चरण में प्रीऑपरेटिव तैयारी में निम्नलिखित पहलू शामिल होने चाहिए:

• रूढ़िवादी चिकित्सा की नियुक्ति।
• सहवर्ती विकृति की पहचान करने के उद्देश्य से प्रीऑपरेटिव परीक्षा, जो वैकल्पिक सर्जरी के लिए एक contraindication हो सकता है।
• क्रोनिक ल्यूकोसाइटोसिस और सबफ़ेब्राइल स्थिति वाले रोगियों में अंतर्गर्भाशयी संक्रमण की पहचान और उपचार।
• पुराने संक्रमण (मौखिक गुहा की स्वच्छता) के foci की स्वच्छता।
• रोगी की परिवहन क्षमता का आकलन।
• अस्पताल में भर्ती ब्यूरो के पोर्टल पर बयान के लिए दस्तावेजों का पंजीकरण।

गैर-दवा उपचार:

• सामान्य मोड;
• आहार तालिका संख्या 10, स्तनपान, कृत्रिम खिला।

दवा से इलाज:

ड्रग ग्रुप	अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व वाली दवा का नाम	आवेदन का तरीका	साक्ष्य स्तर
कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स	डायजोक्सिन	5-10 एमसीजी / किग्रा / दिन 2 विभाजित खुराकों में	1 ए
एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी	स्पैरोनोलाक्टोंन	2 विभाजित खुराक में स्पिरोनोलैक्टोन 2-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन	1 ए
एसीईआई	एनालाप्रिल	0.1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 2 विभाजित खुराक में	1 क
मूत्रल	हाइड्रोक्लोरोथियाजिड	1 खुराक में 2.4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन	1 क

शल्य चिकित्सा:नहीं।

उपचार (अस्पताल)

स्थिर उपचार रणनीति
संचालन के लिए मानदंड का निर्धारण, सहवर्ती विकृति का बहिष्करण जो सर्जरी को रोकता है, पश्चात की अवधि की जटिलताओं की रोकथाम। यदि संभव हो तो, दोष का तत्काल कट्टरपंथी सुधार। प्रीऑपरेटिव तैयारी: अनुवर्ती परीक्षा, एक सटीक निदान की स्थापना, सर्जिकल उपचार की एक विधि का चयन, ऑपरेशन, पश्चात प्रबंधन, रूढ़िवादी चिकित्सा का चयन।

दवा मुक्त इलाज:
मोड: बिस्तर; पालना
आहार: तालिका संख्या 10; स्तनपान, कृत्रिम खिला।

दवा से इलाज:खंड 3.2 देखें

अन्य उपचार:

• एक आच्छादन के साथ धमनी दोष का बंद होना।
• नवजात शिशुओं के लिए: इंडोमेथेसिन 0.2 मिलीग्राम / किग्रा दिन में 3 बार 20 मिनट के लिए अंतःशिरा। पीडीए रोड़ा 80% मामलों में हासिल किया जाता है। मतभेद रक्तस्रावी सिंड्रोम, सेप्सिस, गुर्दे की विफलता की उपस्थिति हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:

ऑपरेटिव सुधार की शर्तें

• दिल की विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ बड़े / मध्यम आकार के पीडीए का बंधन: प्रारंभिक सुधार (3-6 महीने की उम्र में) ( कक्षामैं).
• मीन पीडीए बिना कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर: 6-12 महीने की उम्र में सुधार ( कक्षामैं) यदि शारीरिक विकास में कोई अंतराल है, तो सुधार पहले किया जा सकता है (द्वारा लड़कीद्वितीयए).
• छोटा पीडीए: 12-18 महीनों में सुधार ( कक्षामैं).
• "मौन पीडीए": बंद करने की अनुशंसा नहीं की जाती है ( कक्षातृतीय).

सर्जिकल उपचार के प्रकार:
सर्जिकल सुधार:

• एंडोवास्कुलर रोड़ा या बंधावबच्चों में> 6 महीने की उम्र में। बड़े बच्चों में क्रॉसओवर और सिवनी बंधाव और बंधाव<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кलड़कीआईआईबी) इन्डोमेथेसिन / इबुप्रोफेन उपचार का प्रयोग शिशु अवस्था में नहीं किया जाना चाहिए ( कक्षातृतीय).

एक पीडीए की उपस्थिति में, जिसका व्यास कार्डियोपल्मोनरी बाईपास, हाइपोथर्मिया और संचार गिरफ्तारी की शर्तों के तहत महाधमनी के व्यास, पीडीए मुंह की प्लास्टिक सर्जरी के बराबर है।

• पीडीए की एंडोस्कोपिक क्लिपिंग।

समय से पहले शिशुओं में पीडीए: हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण पीडीए - 1.5 मिमी / किग्रा से अधिक। दिल की विफलता होने पर ही इलाज करें (छोटा पीडीए अनायास बंद हो सकता है)।
contraindications की अनुपस्थिति में इंडोमेथेसिन या इबुप्रोफेन के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा ( कक्षामैं)
रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रभाव या इसके लिए contraindications की उपस्थिति के अभाव में पीडीए की कतरन ( कक्षामैं).
इंडोमिथैसिन या इबुप्रोफेन के साथ रोगनिरोधी उपचार: अनुशंसित नहीं ( कक्षातृतीय).

संचालन मानदंड:
शारीरिक जाँच:कार्डियोमेगाली, कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर।
सादा छाती का एक्स-रे:कार्डियोमेगाली की उपस्थिति और फुफ्फुसीय पैटर्न के संवर्धन के संकेत संचालन के पक्ष में बोलते हैं।
इकोकार्डियोग्राफी: पीडीए स्तर पर सहेजे गए बाएं-दाएं रीसेट की उपस्थिति।
फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध सूचकांक वाले रोगी (शरीर की सतह क्षेत्र में फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >लकड़ी की 10 इकाइयां और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध> 0.5 के फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के अनुपात के साथ आमतौर पर निष्क्रिय के रूप में मान्यता प्राप्त है। उपरोक्त मूल्यों के बीच अंतराल में रहने वाले रोगियों में संचालन क्षमता का निर्धारण करते समय, किसी को वैसोडिलेटर्स (संभावित त्रुटि को ध्यान में रखते हुए) और नैदानिक ​​​​डेटा (रोगी की आयु, रेडियोग्राफ़ पर हृदय की छाया का आकार) के साथ परीक्षण के दौरान प्राप्त आंकड़ों पर भरोसा करना चाहिए। , आदि।)। विशेष केंद्रों के साथ ऐसे मामलों पर चर्चा करने की सिफारिश की जाती है।

तालिका नंबर एक - बुनियादी अरस्तू पैमाने के अनुसार संचालन के प्रकार और उनकी जटिलता का स्तर

प्रक्रिया, संचालन	अंकों की मात्रा (मूल पैमाने)	कठिनाई का स्तर	नश्वरता	जटिलताओं का खतरा	जटिलता
पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस का बंधन	3.0	1	1.0	1.0	1.0
प्लास्टिक महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की	6.0	2	2.0	2.0	2.0

तालिका 2 - मूल अरस्तू पैमाने के अनुसार अंकों का महत्व

बीएसए अंक	नश्वरता	जटिलताओं का खतरा। आईसीयू में रहने की अवधि	जटिलता
1	<1%	0-24 घंटे	प्राथमिक
2	1-5%	1-3 दिन	सरल
3	5-10%	4-7 दिन	औसत
4	10-20%	1-2 सप्ताह	आवश्यक
5	>20%	> 2 सप्ताह	बढ़ा हुआ

सर्जिकल या इंटरवेंशनल उपचार के लिए सफलता मानदंड:
परिणाम अच्छा माना जाता है यदि बच्चा चिकित्सकीय रूप से संतोषजनक महसूस करता है, गुदाभ्रंश पर कोई शोर लक्षण नहीं हैं, ECHOKG डेटा के अनुसार, लिगेटेड पीडीए के स्तर पर कोई निर्वहन नहीं है, पेरिकार्डियम, फुफ्फुस गुहाओं में कोई तरल पदार्थ नहीं है। घाव प्राथमिक इरादे से ठीक हो जाता है, उरोस्थि स्थिर होती है।
परिणाम को महत्वपूर्ण शिकायतों की अनुपस्थिति में संतोषजनक माना जाता है, उरोस्थि के बाएं किनारे पर गुदाभ्रंश - महत्वहीन सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, स्वीकार्य आकार का एक अवशिष्ट शंट है, पेरिकार्डियम में कोई तरल पदार्थ नहीं है, फुफ्फुस गुहाएं .
परिणाम दिल की विफलता के निरंतर क्लिनिक के साथ असंतोषजनक माना जाता है, ऑस्कुलेटरी - टोन की बहरापन, उरोस्थि के बाएं किनारे पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार - पीडीए स्तर पर एक बड़ा अवशिष्ट शंट है, द्रव की उपस्थिति में पेरीकार्डियम, फुफ्फुस गुहा। उरोस्थि की अस्थिरता की उपस्थिति। पुन: संचालन दिखाया गया है।

आगे की व्यवस्था:एम्बुलेटरी स्तर देखें

उपचार प्रभावकारिता संकेतक:

• इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का सामान्यीकरण;
• दिल की विफलता के लक्षणों का गायब होना;
• सूजन का कोई संकेत नहीं;
• पश्चात घाव का प्राथमिक उपचार;
• इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार पीडीए स्तर पर कोई निर्वहन नहीं;
• नैट्रियूरेटिक प्रोपेप्टाइड के स्तर में कमी।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

• हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

• दिल की विफलता के साथ जन्मजात हृदय रोग, अनियंत्रित दवा चिकित्सा

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठक का कार्यवृत्त, 2018
   1. 1) ओहल्सन ए., वालिया आर., शाह एस.एस. प्रीटरम और / या कम जन्म के शिशुओं में पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के उपचार के लिए इबुप्रोफेन // कोक्रेन डेटबेस सिस्ट। रेव - 2013.2) कारपोवा ए.एल. और अन्य क्षेत्रीय स्तर पर समयपूर्व शिशुओं में हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की दवा बंद करने का अनुभव / नियोनेटोलॉजी, - 2013, नंबर 2, - पी.43-48। 3) टेफ्ट आर.जी. डक्टस आर्टेरियोसस // आमेर के सर्जिकल बंधाव की घटनाओं पर एक प्रारंभिक इबुप्रोफेन उपचार प्रोटोकॉल का प्रभाव। जे पेरिनाटोल। - 2010 / - वॉल्यूम। 27(1). - पी.83-90। 4) फैनोस वी।, पुसेडु एम।, डेसी ए। एट अल। क्या हमें निश्चित रूप से प्रीटरम नवजात शिशुओं में पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के लिए प्रोफिलैक्सिस को छोड़ देना चाहिए? क्लीनिक। - 2011. वॉल्यूम। 66 (12)। - पी। 2141-2149। 5) यूह डी.डी., व्रीसेला एल.ए., यांग एससी, डोटी जे.आर. कार्डियोथोरेसिक सर्जरी की जॉन्स हॉपकिन्स पाठ्यपुस्तक। - दूसरा संस्करण। 2014.6) कौचौकोस एन.टी., ब्लैकस्टोन ई.एच., हैनली एफ.एल., किर्कलिन जे.के. Kirklin / Barratt-Boyes कार्डियक सर्जरी: आकृति विज्ञान, नैदानिक ​​मानदंड, प्राकृतिक इतिहास, तकनीक, परिणाम और संकेत। - चौथा संस्करण। फिलाडेल्फिया: एल्सेवियर; 2013.

जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1. गोर्बुनोव दिमित्री वेलेरिविच - नेशनल साइंटिफिक कार्डिएक सर्जरी सेंटर, कार्डियक सर्जन के बाल चिकित्सा हृदय शल्य चिकित्सा विभाग के प्रमुख।
2. इब्राएव तलगट एर्गालिविच - नेशनल साइंटिफिक कार्डियक सर्जरी सेंटर के एनेस्थिसियोलॉजी एंड रिससिटेशन (बच्चों के) विभाग के प्रमुख, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर।
3. यूटेजेनोव गैलीमज़ान मलिकोविच - राष्ट्रीय वैज्ञानिक कार्डियक सर्जरी सेंटर के बाल चिकित्सा कार्डियक सर्जरी विभाग के कार्डियक सर्जन (बाल रोग)।
4. लिटविनोवा लिया रविलिवेना - नेशनल साइंटिफिक कार्डिएक सर्जरी सेंटर में क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट।

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ़ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:नहीं।

पी सूचीसमीक्षक:

1. Abzaliev Kuat Bayandievich - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, एसोसिएट प्रोफेसर, JSC कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटिन्यूइंग एजुकेशन के कार्डिएक सर्जरी विभाग के प्रमुख, कजाकिस्तान गणराज्य के एक स्वतंत्र मान्यता प्राप्त विशेषज्ञ।

प्रोटोकॉल के संशोधन की शर्तें:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या यदि साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीके हैं तो प्रोटोकॉल का संशोधन।

संलग्न फाइल

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एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (बोटालोव) महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाले एक अतिरिक्त पोत का गैर-बंद है, जो इसके विस्मरण की समाप्ति के बाद भी कार्य करना जारी रखता है। डक्टस आर्टेरियोसस (डस्टस आर्टेरियोसस) भ्रूण के संचलन में एक आवश्यक शारीरिक संरचना है। हालांकि, जन्म के बाद, फुफ्फुसीय श्वसन की उपस्थिति के कारण, डक्टस आर्टेरियोसस की आवश्यकता गायब हो जाती है, यह कार्य करना बंद कर देता है और धीरे-धीरे बंद हो जाता है। आम तौर पर, जन्म के बाद पहले 15-20 घंटों में वाहिनी काम करना बंद कर देती है, और पूरी तरह से शारीरिक बंद 2 से 8 सप्ताह तक रहता है।
कार्डियोलॉजी में, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस सभी जन्मजात हृदय दोषों का 9.8% है और महिलाओं में 2 गुना अधिक बार निदान किया जाता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस पृथक रूप में और हृदय और रक्त वाहिकाओं की अन्य विसंगतियों (5-10%) के संयोजन में होता है: महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनियों का स्टेनोसिस और गतिभंग, महाधमनी का समन्वय, खुले एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर, वीएसडी, एएसडी, आदि। डक्टस-आश्रित रक्त परिसंचरण के साथ दिल (मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, फैलोट के टेट्राड का चरम रूप, महाधमनी चाप का टूटना, महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय या महाधमनी स्टेनोसिस, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया सिंड्रोम) पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस एक महत्वपूर्ण सहवर्ती है संचार।

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं।

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस पूर्वकाल मीडियास्टिनम की ऊपरी मंजिल में स्थित है; यह बाएं उपक्लावियन धमनी के स्तर पर महाधमनी चाप से निकलती है और इसके द्विभाजन के स्थल पर फुफ्फुसीय ट्रंक में और आंशिक रूप से बाएं फुफ्फुसीय धमनी में बहती है; कभी-कभी दाहिनी ओर या द्विपक्षीय धमनी वाहिनी होती है। बोटालोव की वाहिनी में एक बेलनाकार, शंक्वाकार, फेनेस्टेड, धमनीविस्फार आकार हो सकता है; इसकी लंबाई 3-25 मिमी, चौड़ाई 3-15 मिमी है।
धमनी वाहिनी और खुली अंडाकार खिड़की भ्रूण परिसंचरण के आवश्यक शारीरिक घटक हैं। भ्रूण में, दाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है, और वहां से (चूंकि फेफड़े काम नहीं करते हैं) डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से अवरोही महाधमनी में। जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु के पहले सहज श्वास के साथ, फुफ्फुसीय प्रतिरोध कम हो जाता है और महाधमनी में दबाव बढ़ जाता है, जिससे महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के निर्वहन का विकास होता है। फुफ्फुसीय श्वसन को शामिल करने से इसकी चिकनी पेशी दीवार के संकुचन के कारण वाहिनी की ऐंठन में योगदान होता है। टर्म शिशुओं में डक्टस आर्टेरियोसस का कार्यात्मक बंद जन्म के 15-20 घंटों के भीतर होता है। हालांकि, बोटालोव की वाहिनी का पूर्ण संरचनात्मक विस्मरण 2-8 सप्ताह के अतिरिक्त जीवन के बाद होता है।
एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की बात की जाती है यदि जन्म के 2 सप्ताह बाद इसका कार्य बंद नहीं होता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस एक पीला प्रकार की विकृति है, क्योंकि यह महाधमनी से ऑक्सीजन युक्त रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में छोड़ देता है। धमनी-शिरापरक निर्वहन फेफड़ों में अतिरिक्त रक्त की मात्रा के प्रवाह, फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को निर्धारित करता है। बाएं दिल पर बढ़े हुए वॉल्यूमेट्रिक भार से उनकी अतिवृद्धि और फैलाव होता है।
पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ हेमोडायनामिक गड़बड़ी संदेश के आकार, महाधमनी से इसके निर्वहन के कोण, बड़े और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच दबाव में अंतर पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, महाधमनी से एक तीव्र कोण पर फैली एक लंबी, पतली, घुमावदार वाहिनी विपरीत रक्त प्रवाह का विरोध करती है और महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक गड़बड़ी के विकास को रोकती है। समय के साथ, ऐसी वाहिनी स्वयं को मिटा सकती है। एक छोटे, चौड़े पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति, इसके विपरीत, एक महत्वपूर्ण धमनी-शिरापरक निर्वहन और स्पष्ट हेमोडायनामिक विकारों का कारण बनता है। ऐसी नलिकाएं विस्मरण में सक्षम नहीं हैं।