पेट की दीवार का सारकोमा, सूक्ष्म जीव विज्ञान के अनुसार कोड 10. नरम ऊतक सार्कोमा - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार। शीतल ऊतक सार्कोमा: उपचार के तरीके

लिपोसारकोमा एक प्रकार का घातक ट्यूमर है जो मेसेनकाइमल को संदर्भित करता है। यह आकार में एक अनियमित आकार की गाँठ के समान, ढीली होती है। ऑन्कोलॉजिकल स्थिति और उपचार के समय पर निदान के साथ, रोगी की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना संभव है।

रोग की आवृत्ति के संदर्भ में लिपोसारकोमा फाइब्रोलिपोमा से नीच है। नियोप्लाज्म मेसेनचाइम की वसा कोशिकाओं से संशोधित होता है, इसमें बड़ी संख्या में वाहिकाएं होती हैं, और इसमें एक अपूर्ण रूप से गठित कैप्सूल होता है। संरचनाओं की कुछ उप-प्रजातियां एक वेन से मिलती जुलती हैं। सबसे आम स्थानीयकरण इंटरमस्क्युलर स्पेस है, कम अक्सर यह वसा ऊतक में पाया जाता है। कॉम्पैक्ट संरचना मछली के मांस जैसा दिखता है। रंग: पीला या ग्रे। वयस्कों में रोग, अधिकतम घटना पीक 50 वर्ष। ICD 10 के अनुसार मेसेनकाइमल ट्यूमर का कोड C45-C49 है।

कैंसर रोगों का कोई विशेष कारण नहीं होता है।

जोखिम:

• गहरा ज़ख्म;
• आयनकारी किरणें;
• कार्सिनोजेन्स

सारकोमा और न्यूरोफिब्रोमैटोसिस आनुवंशिक रूप से समान हैं और घटना का एक समान तंत्र है। अगर परिवार में कैंसर के मरीज हैं, तो सरकोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। कोमल ऊतकों का लिपोसारकोमा एक पैथोलॉजिकल गठन है जो अकेले या कई चरित्रों में बन सकता है।

प्रकार और स्थानीयकरण

गठन संरचनात्मक संरचनाओं के क्षेत्र में पाया जा सकता है: जांघ, कंधे, कमर, पीठ, नितंब, पैर, रेट्रोपरिटोनियल, उदर गुहा (डायाफ्राम सहित), घुटने। ट्यूमर व्यावहारिक रूप से खोपड़ी, गर्दन, स्तन ग्रंथियों और हाथों पर नहीं होता है। आप शिक्षा को वसा की परत में और इंटरमस्क्युलर स्पेस में गहराई से पा सकते हैं। लिपोसारकोमा के विभेदन की डिग्री प्रकार के निर्धारण में एक महत्वपूर्ण स्थान लेती है।

• G1 - उच्च स्तर। अवधि का एक अनुकूल पाठ्यक्रम है, बढ़ता नहीं है और मेटास्टेस नहीं देता है। दूर से लिपोमा जैसा दिखता है।
• G2 - इंटरमीडिएट।
• G3 - निम्न स्तर।
• G4 - अविभाजित - सबसे खतरनाक। व्यवहार की प्रकृति और घटनाओं के परिणाम की भविष्यवाणी करना असंभव है।

अत्यधिक विभेदित

परिपक्व होते हैं और ज्यादातर बुजुर्गों को प्रभावित करते हैं। अत्यधिक विभेदित लिपोसारकोमा शायद ही कभी मेटास्टेस करता है, लेकिन पुनरावृत्ति में सक्षम है। नरम ऊतक नियोप्लाज्म के लिए एक पसंदीदा साइट हैं।

मायक्सॉइड

रचना: युवा और परिपक्व कोशिकाएं, जो जेली जैसे कैप्सूल से घिरी होती हैं, कई बर्तन। अंग प्रभावित होते हैं। बुजुर्ग लोगों को मायक्सॉइड-प्रकार के लिपोसारकोमा का अनुभव हो सकता है।

प्लेमॉर्फिक

एक दुर्लभ प्रजाति। प्लेमॉर्फिक लिपोसारकोमा उन क्षेत्रों में मनाया जाता है जो रोग के विशिष्ट नहीं हैं: सिर, गर्दन, धड़। इसमें असामान्य आकार वाली विशाल कोशिकाएँ होती हैं, छोटी कोशिकाएँ होती हैं जो समावेशन होती हैं। स्थान में भिन्न है। ट्यूमर को ऊतकों में गहराई से देखने की आवश्यकता नहीं है, स्थानीयकरण की साइट चमड़े के नीचे है। मेटास्टेसिस मनाया जाता है।

गोल सेल

नाम ही उन कोशिकाओं के आकार की बात करता है जो सरकोमा बनाती हैं। लिपोसारकोमा में खराब रूप से विभेदित विकास होता है, जिसमें रक्त वाहिकाओं की एक छोटी संख्या होती है। गोल कोशिका निर्माण को देखते हुए, आप वसा कोशिकाओं के साथ समानताएं पा सकते हैं।

अविभाजित

विभेदन के उच्च और निम्न अंश आपस में जुड़े हुए हैं। मेटास्टेसिस जल्दी। पूर्वानुमान खराब है। ट्यूमर का जल्द पता लगाना इसके इलाज की संभावना के लिए महत्वपूर्ण है। कैंसर के इलाज के लिए चिकित्सा उपचार से इनकार और लोक उपचार का उपयोग अक्सर घातक होता है।

लक्षण और कितना बनता है

लिपोसारकोमा के पहले चरण में, स्थिति के लक्षण महसूस नहीं होते हैं। एक व्यक्ति एक पूर्ण जीवन जीता है। जैसे-जैसे आप बढ़ते हैं, बेचैनी बढ़ती जाती है। मुहर महसूस की जाती है। 20 सेमी और अधिक तक की संरचनाएं हैं, अधिक बार एकान्त। यह एक घना या मुलायम गठन होता है जिसकी स्पष्ट रूपरेखा नहीं होती है। ट्यूमर रक्त वाहिकाओं, तंत्रिका जाल को संकुचित करता है। नियोप्लाज्म के विस्थापन के स्थल पर गंभीर दर्द होता है।

बड़े आकार तक पहुंचना, हड्डियों का विरूपण और रक्त वाहिकाओं के काम में व्यवधान संभव है। घनास्त्रता, फेलबिटिस और एडिमा इस स्थिति के सामान्य परिणाम हैं। बड़े तंत्रिका प्लेक्सस में प्रवेश करने के बाद, अंगों का पक्षाघात और संवेदनशीलता का नुकसान देखा जाता है। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित लिपोसारकोमा असुविधा का कारण नहीं बनता है। दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ: पेट में भारीपन, दूरी। जैसे-जैसे प्रगति होती है, लक्षण बढ़ते हैं। ट्यूमर अंगों को संकुचित करता है, प्रभावित अंग के आधार पर शिकायतें उत्पन्न होती हैं।

लिपोसारकोमा लिम्फोजेनस या हेमटोजेनस मार्गों द्वारा मेटास्टेसाइज कर सकता है।

प्रसार का एक सामान्य मार्ग रक्त है। लक्ष्य कोशिकाएँ: मस्तिष्क, फेफड़े, यकृत और हड्डियाँ।

अंतिम चरण में दिखाई देने वाले गंभीर लक्षण:

• कमजोरी;
• वजन घटाने, भूख की कमी;
• सबफ़ेब्राइल तापमान;
• त्वचा की स्थानीय मलिनकिरण। बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण, त्वचा बरगंडी-नीली रंग की हो जाती है।

लिपोसारकोमा और आरपीडब्ल्यू का संयोजन

एक ही समय में दो ऑन्कोलॉजिकल स्थितियों का संयोजन दुर्लभ है। यह मुख्य रूप से कमर सहित निचले शरीर को प्रभावित करता है, और मेटास्टेसाइज कर सकता है। प्रोस्टेट कैंसर और लिपोसारकोमा की संरचना में समान कोशिकाएं होती हैं - लिपोब्लास्ट। ट्यूमर का संयोजन अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ाता है और मृत्यु के जोखिम को बढ़ाता है। कार्सिनोमा के लक्षण सार्कोमा की नैदानिक ​​तस्वीर को धुंधला कर सकते हैं; सही निदान महत्वपूर्ण है।

नैदानिक ​​​​विशेषताएं

किसी भी बीमारी की जांच का प्रारंभिक चरण इतिहास के संग्रह के साथ शुरू होता है। निदान करने में एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण का बहुत महत्व है। लिपोसारकोमा की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग को अपेक्षाकृत नया, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और उच्च गुणवत्ता वाला माना जाता है। डेटा के आधार पर, आप शरीर की स्थिति के बारे में पता लगा सकते हैं, एक राय दे सकते हैं। स्पष्टीकरण के लिए, बायोप्सी का उपयोग किया जाता है, ऊतक विज्ञान के लिए ट्यूमर का नमूना भेजा जाता है। मेटास्टेस की उपस्थिति के संदेह के मामले में, वाद्य निदान के अतिरिक्त तरीकों का उपयोग किया जाता है: अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, एंजियोग्राफी, एक्स-रे।

सीटी एक अपेक्षाकृत नया, उच्च-गुणवत्ता वाला प्रकार का वाद्य निदान है। अन्य नरम ऊतक ट्यूमर से लिपोसारकोमा को अलग करना संभव है।

अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स की मदद से, ऊतकों में स्थित संरचनाओं का निर्धारण किया जाता है। सील अत्यधिक इकोोजेनिक हैं। लिपोमा, सरकोमा की तरह, एक समान संपत्ति है, उन्हें स्क्रीन पर भेद करना असंभव है। इस अध्ययन की सहायता से लिपोसारकोमा से प्रभावित आसपास के अंगों में होने वाले परिवर्तनों का निरीक्षण करना संभव है।

वाहिकाओं के अध्ययन से रोग पर शोध और उपचार संभव हो जाता है। सील के क्षेत्र में, जहाजों को फैलाया जाता है, बड़ी नसों को आमतौर पर सील द्वारा विस्थापित किया जाता है।

बायोप्सी और रूपात्मक अध्ययन अंतिम निदान करने में मदद करते हैं। अन्य रोगों के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

कीमोथेरेपी और विकिरण के संयोजन में, शल्य चिकित्सा द्वारा निष्कासन किया जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान

रोग के पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान का संकेत देने वाले आंकड़े हैं। हालांकि, मानव शरीर एक व्यक्तिगत तंत्र है। लिपोसारकोमा के प्रकार के आधार पर, वे पांच साल की जीवित रहने की दर के बारे में बात करते हैं:

1. अत्यधिक विभेदित - 100%।
2. मायक्सॉइड - 88%।
3. प्लेमॉर्फिक - 56%।

दस साल की जीवित रहने की दर:

1. अत्यधिक विभेदित - 87%।
2. मायक्सॉइड - 76%।
3. प्लेमॉर्फिक - 39%।

लिपोसारकोमा का स्थान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

रेट्रोपरिटोनियल स्पेस सबसे खतरनाक और संवेदनशील होता है। गुर्दे और रीढ़ की हड्डी की चोट के साथ जीवित रहने की दर कम हो जाती है।

ऑन्कोलॉजी एक वाक्य नहीं है। विज्ञान अभी भी खड़ा नहीं है, समय पर समस्या के बारे में जानने और उपचार शुरू करने के बाद, आप भयानक निदान को अलविदा कह सकते हैं।

रोगों की संख्या

सार्कोमावयस्कों में सभी घातक नियोप्लाज्म का 1% नरम ऊतक होता है। ट्यूमर पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करते हैं, अधिक बार 20-50 वर्ष की आयु में। बचपन में घटना संभव है (सारकोमा के 10-11%)।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के लिए कोड ICD-10:

• सी45 - मेसोथेलियोमा
• सी46 - कपोसी सरकोमा
• सी47 - परिधीय नसों और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म
• सी48 - रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम के घातक नियोप्लाज्म
• सी49 - अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों के घातक नियोप्लाज्म

ऊतकजनन।विकास का स्रोत ऊतकों की संरचना और उत्पत्ति में सबसे विविध है। मूल रूप से, ये मेसेनचाइम के व्युत्पन्न हैं: रेशेदार संयोजी, वसा, श्लेष और संवहनी ऊतक, साथ ही मेसोडर्म (धारीदार मांसपेशियां) और न्यूरोएक्टोडर्म (तंत्रिका म्यान) से जुड़े ऊतक। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हिस्टोजेनेसिस को निर्धारित करने में कठिनाई के कारण हर तीसरे नरम ऊतक ट्यूमर को पारंपरिक माइक्रोस्कोपी के साथ वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है। ऐसे मामलों में, एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन महत्वपूर्ण मदद कर सकता है।

हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरण।मेसेनचाइम:। घातक मेसेनकाइमोमा। मिक्सोमा। रेशेदार ऊतक:। डेस्मॉइड (आक्रामक रूप)। फाइब्रोसारकोमा। वसा ऊतक - लिपोसारकोमा। संवहनी ऊतक:। घातक हेमांगीओएंडोथेलियोमा। घातक रक्तवाहिकार्बुद। घातक लिम्फैंगियोसारकोमा। मांसपेशी: । अनुप्रस्थ धारीदार मांसपेशियां - rhabdomyosarcoma। चिकनी मांसपेशियां - लेयोमायोसार्कोमा। श्लेष ऊतक - श्लेष ऊतक सार्कोमा... नसों के म्यान:. न्यूरोएक्टोडर्मल - घातक न्यूरोमा (श्वानोमा)। संयोजी ऊतक - पेरिन्यूरल फाइब्रोसारकोमा। अवर्गीकृत ब्लास्टोमा।

नरम ऊतक सार्कोमा: कारण

जोखिम

आयनित विकिरण। रसायनों के संपर्क में (जैसे एस्बेस्टस या लकड़ी के संरक्षक)। आनुवंशिक विकार। उदाहरण के लिए, वॉन रेक्लिंगहॉसन रोग वाले 10% रोगियों में न्यूरोफाइब्रोसारकोमा विकसित होता है। पहले से मौजूद हड्डी रोग। पेजेट रोग (ऑस्टियोआर्थराइटिस डिफॉर्मन्स) के 0.2% रोगियों में ऑस्टियोसारकोमा विकसित होता है।

नरम ऊतक सार्कोमा: लक्षण, लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर

सार्कोमाट्रंक या अंगों के किसी भी हिस्से पर विकसित हो सकता है और आमतौर पर अलग-अलग स्थिरता और घनत्व की दर्द रहित सूजन के रूप में प्रकट होता है। सार्कोमाजांघ के गहरे हिस्सों में उत्पन्न होने वाले, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, निदान के समय तक, आमतौर पर बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं। रोगी आमतौर पर शरीर के वजन में कमी को नोटिस करते हैं और अनिश्चित स्थानीयकरण के दर्द की शिकायत करते हैं। बाहर के छोरों में, यहां तक ​​​​कि एक छोटा ट्यूमर भी जल्दी ध्यान आकर्षित करता है। रक्तस्राव जठरांत्र संबंधी मार्ग और महिला जननांग अंगों के सार्कोमा की सबसे आम अभिव्यक्ति है।

नरम ऊतक सार्कोमा: निदान

निदान

तेजी से विकास, नीचे या गहरे प्रावरणी के स्तर पर ट्यूमर का स्थान, घुसपैठ के विकास के संकेत, अन्य शारीरिक संरचनाओं के लिए निर्धारण, प्रक्रिया की घातक प्रकृति के गंभीर संदेह पैदा करते हैं। बायोप्सी। फाइन-सुई एस्पिरेशन बायोप्सी हिस्टोलॉजिकल संरचना और विभेदन की डिग्री का विचार नहीं देती है, लेकिन केवल एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करती है। ट्रेफिन - बायोप्सी या एक्सिसनल बायोप्सी उपचार पद्धति के चुनाव के लिए एक निश्चित निदान स्थापित करना संभव बनाता है। बायोप्सी के लिए साइट चुनते समय, किसी को संभावित बाद की पुनर्निर्माण (प्लास्टिक) सर्जरी को ध्यान में रखना चाहिए। रेडियोलॉजिकल परीक्षा: एक्स-रे, बोन स्किन्टिग्राफी, एमआरआई, सीटी। कुछ प्रकार के सार्कोमा में और अंग-संरक्षण सर्जरी की योजना बनाते समय, एमआरआई बेहतर होता है - एक निदान जो ट्यूमर और कोमल ऊतकों के बीच की सीमा की अधिक सटीक परिभाषा प्रदान करता है। हड्डी के घावों का पता लगाने के लिए सीटी और बोन स्किन्टिग्राफी को प्राथमिकता दी जाती है। जिगर की शिथिलता के लक्षणों के साथ सार्कोमाअल्ट्रासाउंड और सीटी (मेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए) द्वारा आंतरिक अंगों या चरम सीमाओं का प्रदर्शन किया जाता है। यदि संवहनी आक्रमण का संदेह है, तो विपरीत एंजियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

वर्गीकरण

टीएनएम वर्गीकरण ( सार्कोमाकापोसी, डर्माटोफिब्रोसारकोमा, ग्रेड I डेस्मॉइड ट्यूमर, सार्कोमाड्यूरा मेटर, मस्तिष्क, पैरेन्काइमल अंग या आंत की झिल्ली वर्गीकृत नहीं हैं)। प्राथमिक ध्यान। वर्गीकरण में स्थान की गहराई को निम्नानुसार ध्यान में रखा जाता है: सतही - "ए" - ट्यूमर में सतही मांसपेशी प्रावरणी शामिल नहीं होती है। गहरा - "बी" - ट्यूमर सतही मांसपेशी प्रावरणी तक पहुंचता है या बढ़ता है (अधिकांश)। इसमें सभी आंत के ट्यूमर और / या बड़े जहाजों पर आक्रमण करने वाले ट्यूमर, इंट्राथोरेसिक घाव शामिल हैं। सिर और गर्दन के ज्यादातर ट्यूमर भी गहरे माने जाते हैं। T1 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी तक का ट्यूमर। T2 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक का ट्यूमर। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (एन)। N1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं। दूर के मेटास्टेस। M1 - दूर के मेटास्टेस हैं।

चरणों द्वारा समूहन:। स्टेज IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - स्थान की परवाह किए बिना अत्यधिक विभेदित, छोटा ट्यूमर। स्टेज आईबी - G1 - 2T2aN0M0 - अत्यधिक विभेदित, बड़े आकार के ट्यूमर सतही रूप से स्थित होते हैं। स्टेज IIA - G1 - 2T2bN0M0 - अत्यधिक विभेदित, बड़े आकार के ट्यूमर गहरे स्थित। स्टेज IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - स्थान की परवाह किए बिना खराब विभेदित, छोटा ट्यूमर। स्टेज IIC - G3 - 4T2aN0M0 - खराब विभेदित, बड़े आकार के ट्यूमर सतही रूप से स्थित होते हैं। स्टेज III - G3 - 4T2bN0M0 - खराब विभेदित, बड़ा ट्यूमर, गहरा स्थित। चरण IV - किसी भी मेटास्टेस की उपस्थिति - G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1।

शीतल ऊतक सार्कोमा: उपचार के तरीके

उपचार, सामान्य सिद्धांत

उपचार के नियमों का चयन करते समय, एक वयस्क के लिए एक मानदंड के रूप में, 16 वर्ष और उससे अधिक की आयु का पालन करने की सिफारिश की जाती है, हालांकि, एक उपचार पद्धति का चुनाव एक परिषद द्वारा किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, rhabdomyosarcoma का 25 वर्ष की आयु तक बाल चिकित्सा योजनाओं के अनुसार सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, हालांकि, 14 वर्ष की आयु में खराब विभेदित फाइब्रोसारकोमा को एक वयस्क की तरह माना जाना चाहिए - एक शल्य चिकित्सा पद्धति द्वारा।

छोरों के ट्यूमर और ट्रंक के सतही रूप से स्थित ट्यूमर "शीथिंग" के सिद्धांतों का उपयोग करके शल्य चिकित्सा हटाने के अधीन हैं। संभावित त्वचा की कमी हस्तक्षेप में बाधा नहीं है। जब ट्यूमर हड्डी में मौजूद होता है, तो इसे पेरीओस्टेम के साथ हटा दिया जाता है, और अंकुरण के दौरान, प्लानर या खंडीय हड्डी का उच्छेदन किया जाता है। रिसेक्टेड टिश्यू के किनारों में घातक कोशिकाओं की सूक्ष्म पहचान के साथ, मांसपेशी-फेशियल म्यान को फिर से एक्साइज किया जाता है। विकिरण चिकित्सा का संकेत तब दिया जाता है जब ट्यूमर का किनारा लकीर की रेखा से 2-4 सेमी से कम हो या जब घाव ट्यूमर कोशिकाओं के साथ बो रहा हो।

पश्च मीडियास्टिनम के ट्यूमर, श्रोणि क्षेत्र में रेट्रोपेरिटोनियल और पैरावेर्टेब्रल, अक्सर अचूक होते हैं। पूर्वकाल मीडियास्टिनम के छोटे ट्यूमर और ट्रंक के बाएं आधे हिस्से में रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। संदिग्ध रूप से संक्रमित ट्यूमर के मामले में, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन या थर्मोरेडियोथेरेपी, क्षेत्रीय कीमोथेरेपी, और ट्यूमर को खिलाने वाले जहाजों के कीमोइम्बोलाइज़ेशन किया जाता है। चूंकि इन स्थानीयकरणों के ट्यूमर अक्सर देर से चरणों में पाए जाते हैं और कट्टरपंथी हटाने अक्सर असफल होते हैं, ऑपरेशन विकिरण चिकित्सा के साथ पूरक होता है। रिलैप्स के विकास के साथ, बार-बार हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।

पुनरावृत्ति सार्कोमा की एक विशिष्ट जैविक विशेषता है, इसलिए, संयुक्त और जटिल उपचार के तरीके विकसित किए जा रहे हैं।

चिकित्सीय उपायों की विशेषताएं ट्यूमर की ऊतकीय संरचना पर निर्भर करती हैं। तंत्रिकाजन्य सार्कोमाऔर फाइब्रोसारकोमा विकिरण और कीमोथेरेपी के प्रति असंवेदनशील हैं, उपचार (रिलेप्स सहित) केवल शल्य चिकित्सा है। एंजियोसारकोमा और लिपोसारकोमा विकिरण चिकित्सा के प्रति अपेक्षाकृत संवेदनशील होते हैं (प्रीऑपरेटिव टेलीगैमोथेरेपी की आवश्यकता होती है)। मायोजेनिक और सिनोवियल सार्कोमानियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

फेफड़ों में सार्कोमा के एकान्त मेटास्टेसिस शल्य चिकित्सा हटाने (पच्चर उच्छेदन) के अधीन हैं, इसके बाद कीमोथेरेपी की जाती है। ज्यादातर ऐसे मेटास्टेस प्राथमिक सर्जरी के बाद 2 से 5 साल के भीतर होते हैं।

ट्यूमर के विकास की जटिलताओं के मामले में, उपशामक लकीरें करना संभव है, जो नशा को कम कर सकता है, विघटित ट्यूमर के साथ रक्त की कमी, अन्य अंगों के संपीड़न के लक्षणों को समाप्त कर सकता है (मूत्रवाहिनी की रुकावट, आंतों में रुकावट के लक्षणों के साथ आंतों में रुकावट, आदि) ।)

कोमल ऊतकों के प्रकार सार्क

फाइब्रोसारकोमा 20% घातक नरम ऊतक घावों के लिए जिम्मेदार है। यह 30-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक बार होता है। ट्यूमर में विभिन्न प्रकार के कोलेजन और जालीदार तंतुओं के साथ असामान्य फाइब्रोब्लास्ट होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर। स्थानीयकरण - छोरों (जांघ, कंधे की कमर) के कोमल ऊतक, कम अक्सर धड़, सिर, गर्दन। सबसे महत्वपूर्ण संकेत ट्यूमर पर त्वचा के घावों की अनुपस्थिति है। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस 5-8% रोगियों में नोट किए जाते हैं। हेमटोजेनस मेटास्टेस (सबसे अधिक बार फेफड़ों में) - 15-20% में। उपचार - ज़ोनिंग और शीथिंग के अनुपालन में ट्यूमर का छांटना। पूर्वानुमान। पर्याप्त उपचार के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 77% है।

लिपोसारकोमानरम ऊतक ट्यूमर के 15% मामलों में दर्ज किया गया है। वे 40-60 वर्ष की आयु में अधिक बार दिखाई देते हैं। ट्यूमर में एनाप्लास्टिक वसा कोशिकाएं और मायक्सॉइड ऊतक के क्षेत्र होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर। सबसे अधिक बार, ट्यूमर निचले छोरों पर और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित होता है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि लिपोसारकोमा एकल और एकाधिक लिपोमा से विकसित होते हैं। आमतौर पर फेफड़ों में प्रारंभिक हेमटोजेनस मेटास्टेसिस (30-40%)। उपचार व्यापक छांटना है; बड़े ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी की आवश्यकता होती है। पूर्वानुमान। विभेदित ट्यूमर वाले रोगियों में, 5 साल की जीवित रहने की दर 70% है, खराब विभेदित ट्यूमर के साथ - 20%।

रबडोमायोसार्कोमा- एक घातक ट्यूमर जो कंकाल (धारीदार) पेशी से उत्पन्न होता है। भ्रूणीय (15 वर्ष तक विकसित) और वयस्क प्रकार के rhabdomyosarcoma के बीच अंतर करें।

आवृत्ति

घातक नरम ऊतक नियोप्लाज्म के बीच तीसरा स्थान लेता है। वे किसी भी उम्र में पंजीकृत हैं, लेकिन अधिक बार किशोरों और मध्यम आयु वर्ग में। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

pathomorphology

ट्यूमर में स्पिंडल के आकार की या गोल कोशिकाएं होती हैं, जिसके साइटोप्लाज्म में अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ धारिता निर्धारित की जाती है।

आनुवंशिक पहलू

Rhabdomyosarcomas के विकास में, रिज पर स्थित कई जीनों की भागीदारी मानी जाती है। 1, 2, 11, 13 और 22; व्यक्तिगत जीनों के जीनोमिक इम्प्रिंटिंग या दोहराव की संभावित भूमिका (उदाहरण के लिए, इंसुलिन जैसे विकास कारक 2 IGF2, जीन PAX3 और PAX7 के लिए जीन) पर विचार किया जा रहा है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। अक्सर, ट्यूमर शरीर के तीन संरचनात्मक क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं: अंग, सिर और गर्दन, और छोटा श्रोणि। दर्द और अंग की शिथिलता के बिना ट्यूमर तेजी से बढ़ता है। अक्सर, त्वचा एक्सोफाइटिक रक्तस्राव संरचनाओं के गठन के साथ बढ़ती है। प्रारंभिक पुनरावृत्ति द्वारा विशेषता

इलाज

- सर्जिकल, बड़े ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी की सलाह दी जाती है। भ्रूण rhabdomyosarcoma के स्थानीयकृत रूपों के संयुक्त (सर्जिकल, कीमोथेरेपी) उपचार करते समय, 5 साल की जीवित रहने की दर में 70% तक की वृद्धि नोट की जाती है। मेटास्टेस की उपस्थिति में, 5 साल की जीवित रहने की दर 40% है। फुफ्फुसीय rhabdomyosarcoma (वयस्क ट्यूमर) के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 30% है।

समानार्थी शब्द

रबडोसारकोमा। रबडोमायोब्लास्टोमा। घातक रबडोमायोमा

angiosarcomaसभी नरम ऊतक नियोप्लाज्म का लगभग 12% बनाता है। ट्यूमर अधिक बार युवा लोगों (40 वर्ष तक) में देखा जाता है। आकृति विज्ञान। हेमांगीओएन्डोथेलियोमा विभिन्न प्रकार की एटिपिकल केशिकाओं से बनता है जिसमें एटिपिकल एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार होता है जो जहाजों के लुमेन को भरते हैं। हेमांगीओपेरीसाइटोमा, जो केशिकाओं के बाहरी झिल्ली की संशोधित कोशिकाओं से विकसित होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर। ट्यूमर में तेजी से घुसपैठ होती है, जल्दी अल्सरेशन और आसपास के ऊतकों के साथ संलयन होने का खतरा होता है। फेफड़ों और हड्डियों में प्रारंभिक मेटास्टेसिस, ट्रंक के कोमल ऊतकों में प्रसार काफी सामान्य है। उपचार - सर्जरी को विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है।

लिम्फैंगियोसारकोमा(स्टीवर्ट-ट्रेव्स सिंड्रोम) एक विशिष्ट ट्यूमर है जो लगातार लिम्फैटिक एडिमा (पोस्टमास्टेक्टॉमी सिंड्रोम वाली महिलाओं में ऊपरी अंग, विशेष रूप से विकिरण चिकित्सा के एक कोर्स के बाद) के क्षेत्र में विकसित होता है। पूर्वानुमान खराब है।

लेयोमायोसार्कोमासभी सारकोमा के 2% के लिए खाते हैं ट्यूमर में रॉड के आकार के नाभिक के साथ असामान्य लम्बी कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर। छोरों पर, ट्यूमर संवहनी बंडल के प्रक्षेपण में स्थित है। ट्यूमर हमेशा अकेला होता है। उपचार सर्जिकल है।

सिनोवियल सार्कोमाआवृत्ति में यह नरम ऊतक सार्कोमा (8%) के बीच तीसरा-चौथा स्थान लेता है। वे मुख्य रूप से 50 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में पंजीकृत हैं। ट्यूमर में रसीले धुरी के आकार की और गोल कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर। हाथ और पैर के क्षेत्र में स्थानीयकरण विशेषता है। 25-30% रोगी आघात के इतिहास का संकेत देते हैं। 20% मामलों में ट्यूमर क्षेत्रीय मेटास्टेस देते हैं, 50-60% में - फेफड़ों में हेमटोजेनस मेटास्टेस। उपचार सर्जिकल है, क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन के साथ।

घातक न्यूरोमास- बल्कि दुर्लभ विकृति (नरम ऊतक घावों का लगभग 7%। - ऊतकीय विभेदन की डिग्री और ट्यूमर का आकार, खराब विभेदित न्यूरोमा वाले रोगियों में रोग का निदान कम अनुकूल होता है। ट्यूमर का आकार एक स्वतंत्र रोगनिरोधी कारक है। छोटा (5 सेमी से कम) पूरी तरह से हटाए गए अत्यधिक विभेदित ट्यूमर शायद ही कभी पुनरावृत्ति और मेटास्टेसाइज करते हैं।

कपोसी सारकोमा(सेमी। सार्कोमाकापोसी)।

आईसीडी-10। C45 मेसोथेलियोमा। सी46 सार्कोमाकपोसी। C47 परिधीय नसों और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म। C48 रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम के घातक नियोप्लाज्म। C49 अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों के घातक रसौली।

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RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: पुरालेख - कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2012 (आदेश संख्या 883, संख्या 165)

ट्रंक के संयोजी और कोमल ऊतक, अनिर्दिष्ट (C49.6)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

नैदानिक ​​प्रोटोकॉल "नरम ऊतक सार्कोमा"

शब्द "नरम ऊतक सार्कोमा" एक्स्ट्रास्केलेटल नरम और संयोजी ऊतकों में उत्पन्न होने वाले घातक ट्यूमर के एक समूह को संदर्भित करता है। इस तरह के ट्यूमर को उनके हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताओं और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता के साथ-साथ ट्यूमर प्रक्रिया के पाठ्यक्रम के कारण एक समूह में जोड़ा जाता है।

मानव घातक नवोप्लाज्म की कुल संरचना में नरम ऊतकों के घातक ट्यूमर 0.2-2.6% होते हैं। लगभग सभी नरम ऊतक विकृतियां सार्कोमा हैं, जो मनुष्यों में सभी घातक ट्यूमर का 0.7% हिस्सा हैं। कजाकिस्तान गणराज्य में, 1993 में नव निदान रोगों की पूर्ण संख्या 235 थी, 2002 में - 192।

सबसे अधिक बार, ये ट्यूमर 20-50 वर्ष की आयु में नोट किए जाते हैं। बच्चों में, ऑन्कोलॉजिकल रुग्णता की संरचना में सार्कोमा 10-11% है। नरम ऊतक सार्कोमा का प्रमुख स्थानीयकरण अंग (60% तक) है, जिसमें लगभग 46% निचले अंग और लगभग 13% ऊपरी होते हैं। ट्रंक पर, ये ट्यूमर 15-20% मामलों में, सिर और गर्दन पर - 5-10% में स्थानीयकृत होते हैं। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस 13-25% के लिए जिम्मेदार है।

शिष्टाचार"नरम ऊतक सार्कोमा"।

आईसीडी कोड- सी 49 (नरम ऊतकों के घातक ट्यूमर)।

संक्षिप्ताक्षर:

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी।

अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

एमटीएस - मेटास्टेसिस।

ईएसआर - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर।

आरडब्ल्यू - वासरमैन प्रतिक्रिया।

एचआईवी मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस है।

पीसीटी - पॉलीकेमोथेरेपी।

पीईटी - पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी।

प्रोटोकॉल विकास की तिथि:सितंबर 2011।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:जिला ऑन्कोलॉजिस्ट, औषधालय के आउट पेशेंट क्लिनिक में ऑन्कोलॉजिस्ट, इनपेशेंट डिस्पेंसरी में ऑन्कोलॉजिस्ट।

हितों के टकराव की कमी की घोषणा

चर्चा किए गए दस्तावेज़ के विषय में हमारी कोई वित्तीय या अन्य रुचि नहीं है। पिछले 4 वर्षों में दवाओं, उपकरणों आदि की बिक्री, उत्पादन या वितरण में शामिल नहीं हुए हैं।

वर्गीकरण

ट्यूमर के ऊतकीय प्रकार

TNM प्रणाली के अनुसार रूपात्मक कोड ICD-O के अनुसार, निम्नलिखित ऊतकीय प्रकार के ट्यूमर को वर्गीकृत किया जाता है:

1. कोमल ऊतकों का वायुकोशीय सार्कोमा।

2. एपिथेलिओइड सार्कोमा।

3. एक्स्ट्रास्केलेटल चोंड्रोसारकोमा।

4. एक्स्ट्रास्केलेटल ओस्टियोसारकोमा।

5. एक्स्ट्रास्केलेटल इविंग का सारकोमा।

6. आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (PNET)।

7. फाइब्रोसारकोमा।

8. लेयोमायोसार्कोमा।

9. लिपोसारकोमा।

10. घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा।

11. घातक रक्तवाहिकार्बुद।

12. घातक मेसेनकाइमोमा।

13. परिधीय तंत्रिका के म्यान से उत्पन्न होने वाला घातक ट्यूमर।

14. रबडोमायोसारकोमा।

15. सिनोवियल सार्कोमा।

16. अतिरिक्त विशिष्टताओं के बिना सरकोमा (एनओएस)।

ट्यूमर के ऊतकीय प्रकार टीएनएम वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं: एंजियोसारकोमा, कापोसी का सार्कोमा, डर्माटोफिब्रोसारकोमा, फाइब्रोमैटोसिस (डेस्मॉइड ट्यूमर), ड्यूरा मेटर, मस्तिष्क, खोखले या पैरेन्काइमल अंगों (स्तन सार्कोमा को छोड़कर) से उत्पन्न होने वाला सार्कोमा।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स प्राथमिक ट्यूमर के स्थान के अनुरूप नोड्स हैं। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की हार दुर्लभ है और ऐसे मामले में जब उनकी स्थिति चिकित्सकीय या पोस्टमॉर्टम निर्धारित नहीं की जा सकती है, उन्हें एनएक्स या पीएनएक्स के बजाय एन0 के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

टीएनएम वर्गीकरण

वर्गीकरण नियम... हिस्टोलॉजिकल प्रकार के ट्यूमर और दुर्दमता के ग्रेड को निर्धारित करने के लिए निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि होनी चाहिए।

शारीरिक क्षेत्र:

1. संयोजी ऊतक, चमड़े के नीचे और अन्य कोमल ऊतक (सी 49), परिधीय तंत्रिकाएं (सी 47)।

2. रेट्रोपरिटोनियल स्पेस (सी 48.0)।

3. मीडियास्टिनम: पूर्वकाल (सी 38.1); पीछे (सी 38.2); मीडियास्टिनम, एनओएस (सी 38.3)।

टी, एन, एम, जी प्रणाली के अनुसार नरम ऊतक सार्कोमा के चरण का निर्धारण

टी	प्राथमिक ट्यूमर गु - प्राथमिक ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता T1 - ट्यूमर सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक नहीं T1a - सतही ट्यूमर * T1b - गहरा ट्यूमर * T2 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक का ट्यूमर T11a - सतही ट्यूमर * T11b - गहरा ट्यूमर * T3 ट्यूमर हड्डी, महान पोत, या तंत्रिका को प्रभावित करता है * सतही ट्यूमर प्रावरणी में आक्रमण के बिना सतही प्रावरणी के ऊपर विशेष रूप से स्थानीयकृत होता है; एक गहरा ट्यूमर या तो विशेष रूप से सतही प्रावरणी के नीचे या प्रावरणी के संबंध में सतही रूप से स्थानीयकृत होता है, लेकिन इसके माध्यम से आक्रमण या आक्रमण के साथ। रेट्रोपेरिटोनियल, मीडियास्टिनल और पेल्विक सार्कोमा को डीप ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है
एन	क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स: एनएक्स - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का आकलन नहीं किया जा सकता है N0 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में कोई मेटास्टेस नहीं N1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं
एम	दूर के मेटास्टेस: M0 - कोई दूर का मेटास्टेस नहीं। M1 - दूर के मेटास्टेस हैं।
जी	दुर्दमता का ऊतकीय ग्रेड: G1 - कम G2 - मध्यम G3 - उच्च
	नोट: इविंग के एक्स्ट्रास्केलेटल सार्कोमा और आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर को उच्च श्रेणी के ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यदि ग्रेड का मूल्यांकन नहीं किया जा सकता है, तो ग्रेड निम्न

चरणों

स्टेज आईए	टी1ए	एन0	एम 0
	टी1बी	एन0	एम 0	दुर्भावना का निम्न ग्रेड
स्टेज 1बी	टी2ए	एन0	एम 0	दुर्भावना का निम्न ग्रेड
	टी2बी	एन0	एम 0	दुर्भावना का निम्न ग्रेड
स्टेज IIA	टी1ए	एन0	एम 0
	टी1बी	एन0	एम 0	दुर्भावना का उच्च ग्रेड
स्टेज आईआईबी	टी2ए	एन0	एम 0	दुर्भावना का उच्च ग्रेड
चरण III	टी2बी	एन0	एम 0	दुर्भावना का उच्च ग्रेड
	कोई भी टी	एन 1	एम 0
चरण IV	कोई भी टी	कोई भी नहीं	एम1	दुर्भावना का कोई भी ग्रेड

आर वर्गीकरण

उपचार के बाद अवशिष्ट ट्यूमर की अनुपस्थिति या उपस्थिति आर प्रतीक द्वारा वर्णित है:

RX - अवशिष्ट ट्यूमर की उपस्थिति का आकलन नहीं किया जा सकता है।

R0 - कोई अवशिष्ट ट्यूमर नहीं।

R1 - सूक्ष्म अवशिष्ट ट्यूमर।

R2 एक मैक्रोस्कोपिक अवशिष्ट ट्यूमर है।

सारांश

निदान

नैदानिक ​​​​मानदंड (प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर रोग के विश्वसनीय संकेतों का विवरण)

शिकायतें:नरम ऊतक ट्यूमर के गठन की उपस्थिति और क्रमिक वृद्धि। दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति और वृद्धि। अंग आंदोलन विकार।

शारीरिक जाँच:एक नरम ऊतक ट्यूमर की उपस्थिति। पैल्पेशन पर दर्द। अंग समारोह की दृश्य हानि।

प्रयोगशाला अनुसंधान:ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस (प्रक्रिया की व्यापकता के साथ)।

वाद्य अनुसंधान:

1. प्रभावित क्षेत्र की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

2. छाती के अंगों की एक्स-रे परीक्षा।

एक ऑन्कोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए संकेत:नरम ऊतकों के ट्यूमर के गठन की उपस्थिति। कोमल ऊतकों के ट्यूमर घावों पर एक्स-रे (अल्ट्रासाउंड, सीटी) डेटा की उपस्थिति।

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:

इतिहास का सावधानीपूर्वक संग्रह;

शारीरिक जाँच;

रक्त समूह, आरएच कारक;

वासरमैन प्रतिक्रिया;

विस्तृत रक्त गणना;

सामान्य मूत्र विश्लेषण;

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, क्रिएटिनिन, यूरिया, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट, आयन - Na, K, Ca, Cl, ग्लूकोज);

कोगुलोग्राम;

छाती के अंगों का आर-ग्राफी;

सीटी स्कैन;

प्रभावित क्षेत्र की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;

इलियम से अस्थि मज्जा बायोप्सी (इविंग के सारकोमा के लिए);

हिस्टोलॉजिकल प्रकार और ट्यूमर भेदभाव की डिग्री (ट्रेपन या ओपन बायोप्सी) की स्थापना के साथ रोग का रूपात्मक सत्यापन:

छोटे या गहरे बैठे ट्यूमर के लिए, ट्रेपैनोबायोप्सी अल्ट्रासोनोग्राफिक या रेडियोग्राफिक नियंत्रण के तहत किया जाता है;

कपड़े के कॉलम का आयाम 4 x 10 मिमी से कम नहीं होना चाहिए;

एक चाकू बायोप्सी के साथ, चीरा सर्जिकल हस्तक्षेप के विकल्प के बाद के विकल्प को जटिल नहीं करना चाहिए;
- साइटोलॉजिकल परीक्षा (निदान के ऊतकीय सत्यापन को प्रतिस्थापित नहीं करता है):

अल्सरेटेड ट्यूमर की सतह से स्क्रैपिंग स्वैब;

चाकू या ट्रेपैनोबायोप्सी का उपयोग करके ली गई सामग्री के स्मीयर-प्रिंट;
- पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;

धमनीविज्ञान (यह तब किया जाता है जब ट्यूमर बड़े बड़े जहाजों के पारित होने के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है);

पीईटी - संकेतों के अनुसार;

संकेतों के अनुसार कंकाल स्किंटिग्राफी।

विभेदक निदान

№	सौम्य अस्थि ट्यूमर / आक्रामक पाठ्यक्रम	घातक अस्थि ट्यूमर
1.	तंत्वर्बुद	फाइब्रोसारकोमा
2.	चर्बी की रसीली	लिपोसारकोमा
3.	न्यूरोफाइब्रोमैटॉसिस	रबडोमायोसार्कोमा
4.	रक्तवाहिकार्बुद	घातक मेसेनकाइमोमा
5.		घातक हिस्टियोसाइटोमा

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

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इलाज

उपचार का उद्देश्य:ट्यूमर को हटाना, दूर के मेटास्टेसिस और प्रभावित लिम्फ नोड्स (यदि कोई हो) की रोकथाम।

उपचार रणनीति

एक स्वतंत्र प्रकार के रूप में सर्जिकल विधि का उपयोग प्राथमिक अत्यधिक विभेदित ट्यूमर (T1a) के उपचार में किया जाता है, जो कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप करने की संभावना के अधीन है। अन्य मामलों में, उपचार संयुक्त या जटिल है, जिसका प्रमुख और निर्णायक घटक ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन है।

उपचार कार्यक्रम को घातकता की हिस्टोलॉजिकल डिग्री, प्रक्रिया के प्रसार, ट्यूमर के आकार और स्थान को ध्यान में रखते हुए बनाया गया है।

संवेदनाहारी प्रबंधन की विशेषताएं:

नरम ऊतक सार्कोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप संज्ञाहरण या चालन संज्ञाहरण के तहत किया जाता है (यदि संज्ञाहरण के लिए मतभेद हैं);

ट्रेपैनोबायोप्सी स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है।

दवा मुक्त इलाज

सर्जिकल हस्तक्षेप के सिद्धांत:

ट्यूमर के साथ, पिछली बायोप्सी की साइट को हटा दिया जाता है;

सारकोमा को हटाना ट्यूमर को उजागर किए बिना किया जाता है;

उनकी भागीदारी के संकेतों की अनुपस्थिति में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को हटाया नहीं जाता है;

ऊतक के उच्छेदन की सीमाओं को धातु कोष्ठक (पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा की योजना बनाने और ट्यूमर के गैर-कट्टरपंथी हटाने के लिए) के साथ चिह्नित किया गया है।

नरम ऊतक सार्कोमा के लिए मुख्य प्रकार के ऑपरेशन

सरल छांटना- घातक ट्यूमर के रूपात्मक निदान में एक चरण के रूप में विशेष रूप से उपयोग किया जाता है।

विस्तृत छांटना... इस ऑपरेशन के दौरान, ट्यूमर को एनाटोमिकल ज़ोन के भीतर, एक एकल ब्लॉक में एक स्यूडोकैप्सूल के साथ और ट्यूमर के दृश्य किनारे से 4-6 सेमी या उससे अधिक दूर हटा दिया जाता है। व्यापक स्थानीय लकीर का उपयोग निम्न-श्रेणी के ट्यूमर के लिए किया जाता है, सतही, सतही प्रावरणी के ऊपर स्थित, त्वचा में, चमड़े के नीचे के ऊतक (छोटे फाइब्रोसारकोमा, लिपोसारकोमा, डेस्मोइड्स, डर्माटोफिब्रोसारकोमा)। यह ऑपरेशन उच्च श्रेणी के सार्कोमा के लिए नहीं किया जाता है।

रेडिकल ऑपरेशन... यह ऑपरेशन उच्च स्तर की दुर्दमता के गहरे स्थित सार्कोमा के लिए किया जाता है। इसमें प्रावरणी और आसपास की अपरिवर्तित मांसपेशियों को एक ही ब्लॉक में शामिल करके ट्यूमर और उसके आसपास के सामान्य ऊतकों को हटाना शामिल है, जिसे अटैचमेंट साइट पर काटने के साथ पूरी तरह से हटा दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, रक्त वाहिकाओं, तंत्रिकाओं, हड्डियों की लकीर, साथ ही जहाजों, नसों, हड्डियों, जोड़ों पर उपयुक्त पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी का सहारा लिया जाता है।

अंगों के कोमल ऊतकों के स्थानीय रूप से उन्नत घातक ट्यूमर के लिए अंग-संरक्षण और कार्यात्मक रूप से बख्शने वाले सर्जिकल हस्तक्षेप विशेष रूप से संयुक्त और जटिल उपचार के ढांचे के भीतर किए जाते हैं। सर्जरी की कट्टरता पर नियंत्रण सामान्य ऊतकों से ट्यूमर कतरन के किनारों की तत्काल अंतःक्रियात्मक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा किया जाता है।

विच्छेदन और विच्छेदन... अंग के विच्छेदन और विच्छेदन का संकेत उन मामलों में दिया जाता है जहां बड़े पैमाने पर घावों (ट्यूमर प्रक्रिया में जोड़ों, हड्डियों, महान वाहिकाओं और नसों की भागीदारी) और / या यदि नवजात उपचार पाठ्यक्रम अप्रभावी हैं, तो एक कट्टरपंथी बख्शते ऑपरेशन संभव नहीं है।

विकिरण उपचार

विकिरण चिकित्सा का उपयोग संयोजन और जटिल उपचार में किया जाता है। डीप-फोकस आर-थेरेपी, इलेक्ट्रॉन बीम या -थेरेपी का उपयोग करते हुए विकिरण चिकित्सा का उपयोग, एक नियम के रूप में, शास्त्रीय विभाजन मोड में SOD 50-70 Gy में प्रीऑपरेटिव या पोस्टऑपरेटिव कोर्स के रूप में किया जाता है। विकिरण स्रोत और इलेक्ट्रॉन बीम की ऊर्जा का चुनाव ट्यूमर के स्थान और गहराई से निर्धारित होता है।

पूरे प्रभावित क्षेत्र में विकिरण खुराक की एक समान डिलीवरी के लिए, इष्टतम खुराक क्षेत्रों के निर्माण के लिए उपकरणों के उपयोग के साथ बहु-क्षेत्रीय विकिरण तकनीकों का उपयोग किया जाता है। विकिरण क्षेत्रों की सीमाएं ट्यूमर के आकार से 3-4 सेमी से अधिक होनी चाहिए। बड़े ट्यूमर आकार और / या उच्च स्तर की घातकता के लिए, विकिरण क्षेत्र में ट्यूमर की सीमाओं के समीपस्थ और बाहर के ऊतकों के 10 सेमी तक शामिल होना चाहिए। इस मामले में, SOD 45-50 Gy तक पहुंचने के बाद, विकिरण क्षेत्र ट्यूमर के आकार तक कम हो जाता है।

चरम पर स्थानीयकृत ट्यूमर के लिए, विकिरण ऑस्टियोनेक्रोसिस के विकास की संभावना को कम करने के लिए, अतिरिक्त तिरछे क्षेत्रों का उपयोग किया जाता है जो विकिरणित ऊतकों की सीमा से परे होते हैं। आदर्श रूप से, फाइब्रोसिस, मांसपेशियों के संकुचन और एडिमा की गंभीरता को कम करने के लिए, अंग की परिधि के 1/3 तक विकिरण क्षेत्र से बाहर रखा जाना चाहिए। गैर-विकिरणित ऊतकों की न्यूनतम चौड़ाई होनी चाहिए: प्रकोष्ठ पर 2 सेमी, निचले पैर पर 3 सेमी, जांघ पर  4 सेमी।

प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी के लिए मतभेद हैं:

निदान की रूपात्मक पुष्टि का अभाव;

रक्तस्राव के खतरे के साथ ट्यूमर का पतन;

विकिरण चिकित्सा के लिए सामान्य मतभेद।

पोस्टऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी एक उच्च ग्रेड के घातक और बहुकेंद्रीय ट्यूमर के विकास (यदि प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी नहीं की गई है) के साथ-साथ ट्यूमर के सशर्त कट्टरपंथी या गैर-कट्टरपंथी हटाने के बारे में एक हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष प्राप्त होने पर किया जाता है। विकिरण चिकित्सा की शुरुआत - ऑपरेशन के 4 सप्ताह बाद नहीं।

यदि प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी नहीं की गई है, तो हटाए गए ट्यूमर का बिस्तर (ऑपरेशन के दौरान टैंटलम स्टेपल के साथ सीमाओं को चिह्नित किया जाता है), आसपास के ऊतकों को काटने वाले किनारों से 2 सेमी इंडेंट के साथ, और एक पोस्टऑपरेटिव निशान (एसओडी 60 Gy) हैं। विकिरण क्षेत्र में शामिल है। एक अवशिष्ट ट्यूमर की उपस्थिति में, जिसे ऑपरेशन के दौरान टाइटेनियम क्लिप के साथ चिह्नित किया जाना चाहिए, इस क्षेत्र को स्थानीय रूप से कम से कम 70 Gy की कुल खुराक दर पर अतिरिक्त रूप से विकिरणित किया जाता है।

यदि ट्यूमर अनियंत्रित है, तो शास्त्रीय विभाजन मोड में SOD 70 Gy में कट्टरपंथी कार्यक्रम के अनुसार विकिरण चिकित्सा की जाती है।

स्टेज द्वारा उपचार

1. IA चरण (T1a, T1b N0, NX M0 - दुर्दमता का निम्न ग्रेड): शारीरिक क्षेत्र के भीतर ट्यूमर का व्यापक छांटना।

2. आईबी चरण (T2a, T2b N0, NX M0 - निम्न ग्रेड): ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन (T2a वाइड एक्सिशन, T2b रेडिकल सर्जरी) + पोस्टऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी का कोर्स (आवश्यकता अंतिम के परिणामों से निर्धारित होती है) हिस्टोलॉजिकल परीक्षा);

4. अंग-संरक्षण सर्जरी की योजना बनाते समय नवजागुंत उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाने के लिए, उपचार प्रणाली में क्षेत्रीय कीमोथेरेपी (कीमोथेरेपी दवाओं के इंट्रा-धमनी प्रशासन) के तरीके शामिल हैं।

5. ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के बाद एक व्यापक घाव दोष के गठन के मामले में, जिसे घाव के किनारों को चपटा करके समाप्त नहीं किया जा सकता है, प्राथमिक प्लास्टर के प्रकारों में से एक किया जाता है:

मुक्त त्वचा फ्लैप;

स्थानीय ऊतक;

संयुक्त त्वचीय प्लास्टिक;

संवहनी पेडिकल्स पर विस्थापित इंसुलर फ्लैप के साथ प्लास्टर, माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके ऊतक परिसरों का ऑटोट्रांसप्लांटेशन।

6. यदि ट्यूमर प्रक्रिया के स्थानीय प्रसार और नवजात उपचार की अप्रभावीता के कारण अंग-संरक्षण उपचार करना असंभव है, तो अंग विच्छेदन किया जाता है।

आईआईए चरण(T1a, T1b N0, NX M0 - उच्च ग्रेड):

पूर्व या पश्चात विकिरण चिकित्सा + ट्यूमर का व्यापक छांटना;

जब ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के बाद एक व्यापक घाव दोष बनता है, जिसे घाव के किनारों को चपटा करके समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो एक प्रकार का प्राथमिक प्लास्टर किया जाता है।

आईआईबी चरण(T2a N0, NX M0 - उच्च ग्रेड)।

चरण III(T2b N0, NX M0 - उच्च ग्रेड):

पूर्व या पश्चात विकिरण चिकित्सा (स्थानीय माइक्रोवेव अतिताप की स्थितियों के तहत विकिरण चिकित्सा को वरीयता दी जानी चाहिए) + ट्यूमर का शल्य चिकित्सा हटाने (T2a विस्तृत छांटना, T2b कट्टरपंथी सुरक्षित संचालन) + सहायक रसायन चिकित्सा के 3-4 पाठ्यक्रम;

अंग-संरक्षण सर्जरी की योजना बनाने में नवजागुंत उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाने के लिए, उपचार प्रणाली में क्षेत्रीय कीमोथेरेपी (केमोथेरेपी दवाओं के अंतःस्रावी या अंतर्गर्भाशयी प्रशासन) के तरीके शामिल हैं;

जब एक व्यापक घाव दोष बनता है, जिसे घाव के किनारों को एक साथ लाकर समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो एक प्रकार का प्राथमिक प्लास्टर किया जाता है;

यदि ट्यूमर के स्थानीय प्रसार और नैदानिक ​​प्रभाव की कमी के कारण अंग-संरक्षण उपचार करना असंभव है, तो नवजात उपचार के बाद, अंग विच्छेदन किया जाता है।

चरण IV(कोई भी T N1 M0 - दुर्भावना की कोई भी डिग्री):

ट्यूमर के भेदभाव की डिग्री और ट्यूमर प्रक्रिया के स्थानीय प्रसार को ध्यान में रखते हुए, चरण I-III के नरम ऊतक सार्कोमा के उपचार के सिद्धांतों के अनुसार जटिल उपचार किया जाता है;

सर्जिकल घटक प्राथमिक फोकस (अंग-संरक्षण या अंग-बलिदान ऑपरेशन) पर हस्तक्षेप के अलावा, एक विशिष्ट क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन प्रदान करता है, जो प्राथमिक ट्यूमर (एक ब्लॉक या चरणों में) पर ऑपरेशन के साथ-साथ किया जाता है। या विलंबित आधार पर (प्रभावित क्षेत्र और रोगी की सामान्य स्थिति के आधार पर)।

चरण IV(कोई भी टी और एन एम 1 - कोई भी ग्रेड):

पॉलीकेमोथेरेपी और / या विकिरण चिकित्सा सहित व्यक्तिगत कार्यक्रमों के अनुसार उपशामक और रोगसूचक उपचार किया जाता है;

ट्यूमर के द्रव्यमान को कम करने या सैनिटरी कारणों (अंग विच्छेदन) के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

दवा से इलाज

पॉलीकेमोथेरेपी के नियम

पोर्ट सिस्टम स्थापित करना

2. सारो:

सिस्प्लैटिन 100 मिलीग्राम / एम 2 IV, 1 दिन;

डॉक्सोरूबिसिन 30 मिलीग्राम / मी 2 IV, 2, 3, 4 दिन;

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम / एम 2 IV, 5 दिन;

साइक्लोफॉस्फेमाइड 600 मिलीग्राम / एम 2 IV, 6 दिन।

3. साइवाडिक:

डकारबाज़िन 250 मिलीग्राम / एम 2 IV, 1-5 दिन।

4. साइवडैक्ट:

साइक्लोफॉस्फेमाइड 500 मिलीग्राम / मी 2 IV, 2 दिन;

विन्क्रिस्टाइन 1 मिलीग्राम / एम 2 IV, 1, 8, 15 दिन;

डॉक्सोरूबिसिन 50 मिलीग्राम / एम 2 IV, 1 दिन;

डैक्टिनोमाइसिन 0.3 मिलीग्राम / एम 2 चतुर्थ, 3/4/5 दिन।

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम / एम 2 IV, 1, 8 दिन;

डॉक्सोरूबिसिन 50 मिलीग्राम / एम 2 IV, 1 दिन;

Dacarbazine 250 mg / m2 IV, 1 से 5 दिनों तक।

डॉक्सोरूबिसिन 60 मिलीग्राम / मी 2, 1 दिन;

डकारबाज़िन 250 मिलीग्राम / मी 2, 1-5 दिन।

7. वीएसी-द्वितीय:

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम IV, 1.8 दिन;

ओस्टियोसारकोमा का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण प्रभावित क्षेत्र में दर्द है। दर्द सुस्त है, तीव्रता में क्रमिक वृद्धि के साथ स्थिर है। रात का दर्द एक विशिष्ट लक्षण है। 3/4 रोगियों में, एक नरम ऊतक घटक मौजूद हो सकता है। अंग बड़ा हो गया है और अक्सर सूजन दिखता है। दर्द और मात्रा में वृद्धि से शिथिलता होती है। इतिहास के इतिहास की अवधि औसतन 3 महीने है।
लंबी ट्यूबलर हड्डियों के तत्वमीमांसा की हार द्वारा विशेषता। सबसे आम स्थानीयकरण (लगभग 50% मामलों में) घुटने के जोड़ का क्षेत्र है - जांघ का बाहर का हिस्सा और टिबिया का समीपस्थ भाग। समीपस्थ ह्यूमरस और फीमर और फीमर का मध्य तीसरा अक्सर प्रभावित होता है। फ्लैट हड्डियों की हार, विशेष रूप से बचपन में श्रोणि, 10% से कम मामलों में होती है।
ओस्टियोसारकोमा में हेमटोजेनस मेटास्टेस विकसित करने की एक बड़ी प्रवृत्ति होती है। जब तक निदान किया जाता है, 10% -20% रोगियों में पहले से ही फेफड़ों में मैक्रोमेटास्टेसिस होता है, जिसे एक्स-रे द्वारा पता लगाया जा सकता है। लेकिन पहले से ही निदान के समय तक लगभग 80% रोगियों के फेफड़ों में माइक्रोमेटास्टेसिस होते हैं, जो एक्स-रे द्वारा पता लगाने योग्य नहीं होते हैं, लेकिन कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर दिखाई देते हैं। चूंकि हड्डियों में एक विकसित लसीका प्रणाली नहीं होती है, इसलिए ओस्टियोसारकोमा का क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में जल्दी फैलना दुर्लभ है, लेकिन यदि ऐसा है, तो यह एक खराब रोगसूचक संकेत है। मेटास्टेसिस के अन्य क्षेत्र हड्डियाँ, फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम, गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हैं।
ओस्टियोसारकोमा में स्थानीय आक्रामक वृद्धि भी होती है, यह पीनियल ग्रंथि और आस-पास के जोड़ (ज्यादातर घुटने और कंधे के जोड़ प्रभावित होते हैं) तक फैल सकती है, इंट्रा-आर्टिकुलर संरचनाओं के साथ फैल सकती है, आर्टिकुलर कार्टिलेज के माध्यम से, पेरिकैप्सुलर स्पेस के माध्यम से, या, सीधे तौर पर, एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के कारण, और उसके फॉसी - सैटेलाइट्स - "स्किप" -मेटास्टेसिस के गैर-आसन्न रूप में।
ओस्टियोसारकोमा के दुर्लभ रूप।
Teleangiectatic - रेडियोग्राफिक रूप से एक एन्यूरिज्मल बोन सिस्ट और एक विशाल सेल ट्यूमर जैसा दिखता है, जो हल्के स्केलेरोसिस के साथ लिटिक फॉसी की उपस्थिति से प्रकट होता है। रोग का कोर्स और कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया व्यावहारिक रूप से ओस्टियोसारकोमा के मानक रूपों से भिन्न नहीं होती है।
जुक्सटाकोर्टिकल (पैराओसाल) - हड्डी की कॉर्टिकल परत से आता है, ट्यूमर ऊतक हड्डी को चारों तरफ से घेर सकता है, लेकिन एक नियम के रूप में, यह मेडुलरी कैनाल में प्रवेश नहीं करता है। नरम ऊतक घटक अनुपस्थित है, इसलिए, एक्स-रे द्वारा ट्यूमर को ओस्टियोइड से अलग करना मुश्किल है। एक नियम के रूप में, यह ट्यूमर निम्न श्रेणी की दुर्दमता का है, धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, और लगभग मेटास्टेसाइज नहीं करता है। हालांकि, पैराओसील ओस्टियोसारकोमा को पर्याप्त शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है, लगभग ट्यूमर के मानक रूपों के समान। अन्यथा, यह ट्यूमर पुनरावृत्ति करता है और ट्यूमर घटक घातकता की डिग्री को उच्च स्तर पर बदल देता है, जो रोग के पूर्वानुमान को निर्धारित करता है।
Periossal - साथ ही paraosal, हड्डी की सतह पर स्थित है और एक समान पाठ्यक्रम है। ट्यूमर में एक नरम ऊतक घटक होता है, लेकिन यह मेडुलरी कैनाल में प्रवेश नहीं करता है।
निम्न श्रेणी की दुर्दमता के साथ अंतःस्रावी ट्यूमर, अच्छी तरह से विभेदित, न्यूनतम सेलुलर एटिपिया के साथ, एक सौम्य ट्यूमर के रूप में माना जा सकता है। लेकिन उनमें ट्यूमर घटक में एक अधिक घातक रूप में परिवर्तन के साथ स्थानीय पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति भी होती है।
मल्टीफोकल - एक दूसरे के समान, हड्डियों में कई फॉसी के रूप में प्रकट होता है। यह अंत तक स्पष्ट नहीं है कि क्या वे तुरंत प्रकट होते हैं, या एक फोकस से तेजी से मेटास्टेसिस होता है। रोग का निदान घातक है।
एक्स्ट्रास्केलेटल ओस्टियोसारकोमा एक दुर्लभ घातक ट्यूमर है जो ओस्टियोइड या हड्डी के ऊतकों के उत्पादन की विशेषता है, कभी-कभी नरम ऊतकों में कार्टिलाजिनस ऊतक के साथ, अक्सर निचले छोरों में। लेकिन अन्य क्षेत्रों में भी घाव हैं, जैसे कि स्वरयंत्र, गुर्दे, अन्नप्रणाली, आंत, यकृत, हृदय, मूत्राशय और रोग का पूर्वानुमान खराब रहता है, कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशीलता बहुत कम है। अस्थि ट्यूमर फॉसी की उपस्थिति को बाहर करने के बाद ही एक्स्ट्रास्केलेटल ओस्टियोसारकोमा का निदान स्थापित किया जा सकता है।
छोटी कोशिका ओस्टियोसारकोमा एक अत्यधिक घातक ट्यूमर है, इसकी रूपात्मक संरचना में यह अन्य रूपों से भिन्न होता है, जो इसका नाम भी निर्धारित करता है। सबसे अधिक बार, यह ट्यूमर फीमर में स्थानीयकृत होता है। स्माल सेल ओस्टियोसारकोमा (अन्य छोटे सेल ट्यूमर के साथ डिफरेंशियल डायग्नोसिस) आवश्यक रूप से ऑस्टियोइड पैदा करता है।
पेल्विक ओस्टियोसारकोमा - ओस्टियोसारकोमा के साथ समग्र अस्तित्व में सुधार के बावजूद, इसका बहुत खराब पूर्वानुमान है। ट्यूमर को ऊतक में और उसके साथ तेजी से और व्यापक रूप से फैलने की विशेषता है, क्योंकि श्रोणि की शारीरिक संरचना के कारण, यह अपने मार्ग में महत्वपूर्ण फेशियल और शारीरिक बाधाओं का सामना नहीं करता है।
ओस्टियोसारकोमा स्टेजिंग (एननेकिंग डब्ल्यूएफ, स्पैनियर एसएस, गुडमैन एमए, 1980, यूएसए)।
स्टेज IA - अत्यधिक विभेदित ट्यूमर। घाव एक प्राकृतिक बाधा द्वारा सीमित है जो ट्यूमर के प्रसार को रोकता है। मेटास्टेस की कमी।
स्टेज आईबी - अत्यधिक विभेदित ट्यूमर। प्रकोप प्राकृतिक बाधा से परे फैली हुई है। मेटास्टेस की कमी।
स्टेज IIA - खराब विभेदित ट्यूमर। प्रकोप एक प्राकृतिक बाधा द्वारा सीमित है। मेटास्टेस की कमी।
स्टेज IIB - लो-ग्रेड ट्यूमर। प्रकोप प्राकृतिक बाधा से परे फैली हुई है। मेटास्टेस की कमी।
स्टेज III - ट्यूमर के भेदभाव की डिग्री की परवाह किए बिना क्षेत्रीय और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति।

रुग्णता।नरम ऊतक सार्कोमा वयस्कों में सभी घातक नवोप्लाज्म का 1% होता है। ट्यूमर पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, अधिक बार 20-50 वर्ष की आयु में। यह बचपन में हो सकता है (सारकोमा के 10-11%)।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के लिए कोड ICD-10:

ऊतकजनन।विकास का स्रोत ऊतकों की संरचना और उत्पत्ति में सबसे विविध है। मूल रूप से, ये मेसेनचाइम के व्युत्पन्न हैं: रेशेदार संयोजी, वसा, श्लेष और संवहनी ऊतक, साथ ही मेसोडर्म (धारीदार मांसपेशियां) और न्यूरोएक्टोडर्म (तंत्रिका म्यान) से जुड़े ऊतक। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हिस्टोजेनेसिस को निर्धारित करने में कठिनाई के कारण हर तीसरे नरम ऊतक ट्यूमर को पारंपरिक माइक्रोस्कोपी के साथ वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है। ऐसे मामलों में, एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन महत्वपूर्ण मदद कर सकता है।

हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरण।मेसेनकाइम: .. घातक मेसेनकाइमोमा .. मायक्सोमा। रेशेदार ऊतक: .. डिस्मॉइड (आक्रामक रूप) .. फाइब्रोसारकोमा। वसा ऊतक - लिपोसारकोमा। संवहनी ऊतक: .. घातक रक्तवाहिकार्बुद .. घातक रक्तवाहिकार्बुद .. घातक लिम्फैंगियोसारकोमा। मांसपेशी ऊतक: .. अनुप्रस्थ धारीदार मांसपेशियां - rhabdomyosarcoma .. चिकनी मांसपेशियां - लेयोमायोसार्कोमा। श्लेष ऊतक - श्लेष सार्कोमा। नसों के म्यान: .. न्यूरोएक्टोडर्मल - घातक न्यूरोमा (श्वानोमा) .. संयोजी ऊतक - पेरिन्यूरल फाइब्रोसारकोमा। अवर्गीकृत ब्लास्टोमा।

कारण

जोखिम।आयनित विकिरण। रसायनों के संपर्क में (जैसे एस्बेस्टस या लकड़ी के संरक्षक)। आनुवंशिक विकार। उदाहरण के लिए, वॉन रेक्लिंगहॉसन रोग वाले 10% रोगियों में न्यूरोफाइब्रोसारकोमा विकसित होता है। पहले से मौजूद हड्डी रोग। पगेट रोग (ऑस्टियोआर्थराइटिस डिफॉर्मन्स) के 0.2% रोगियों में ओस्टियोसारकोमा विकसित होता है।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​​​तस्वीर।सरकोमा ट्रंक या चरम पर कहीं भी विकसित हो सकता है और आमतौर पर अलग-अलग स्थिरता और घनत्व के दर्द रहित सूजन के रूप में प्रकट होता है। निदान के समय तक जांघ के गहरे हिस्सों, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में उत्पन्न होने वाले सार्कोमा आमतौर पर बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं। रोगी आमतौर पर शरीर के वजन में कमी को नोटिस करते हैं और अनिश्चित स्थानीयकरण के दर्द की शिकायत करते हैं। बाहर के छोरों में, यहां तक ​​​​कि एक छोटा ट्यूमर भी जल्दी ध्यान आकर्षित करता है। रक्तस्राव जठरांत्र संबंधी मार्ग और महिला जननांग अंगों के सार्कोमा की सबसे आम अभिव्यक्ति है।

निदान

निदान।तेजी से विकास, नीचे या गहरे प्रावरणी के स्तर पर ट्यूमर का स्थान, घुसपैठ के विकास के संकेत, अन्य शारीरिक संरचनाओं के लिए निर्धारण, प्रक्रिया की घातक प्रकृति के गंभीर संदेह पैदा करते हैं। बायोप्सी .. फाइन-सुई आकांक्षा बायोप्सी हिस्टोलॉजिकल संरचना और भेदभाव की डिग्री का एक विचार नहीं देती है, लेकिन केवल एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करती है .. ट्रेपन - बायोप्सी या एक्सिसनल बायोप्सी के लिए अंतिम निदान स्थापित करना संभव बनाता है उपचार पद्धति का चुनाव .. बायोप्सी के लिए साइट चुनते समय, आपको बाद की पुनर्निर्माण (प्लास्टिक) सर्जरी में संभावित आचरण को ध्यान में रखना चाहिए। रेडियोलॉजिकल परीक्षा: एक्स-रे, बोन स्किन्टिग्राफी, एमआरआई, सीटी .. कुछ प्रकार के सार्कोमा के लिए और अंग-संरक्षण ऑपरेशन की योजना बनाते समय, एमआरआई बेहतर होता है - डायग्नोस्टिक्स, जो ट्यूमर और कोमल ऊतकों के बीच की सीमा की अधिक सटीक परिभाषा प्रदान करता है। हड्डी के घावों का पता लगाने के लिए सीटी और बोन स्किन्टिग्राफी बेहतर है। अगर आंतरिक अंगों या चरम सीमाओं के सार्कोमा में यकृत की शिथिलता के संकेत हैं, तो अल्ट्रासाउंड और सीटी (मेटास्टेस का पता लगाने के लिए) किया जाता है। यदि संवहनी आक्रमण का संदेह है, तो कंट्रास्ट एंजियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

वर्गीकरण

टीएनएम वर्गीकरण (कपोसी का सार्कोमा, डर्माटोफिब्रोसारकोमा, ग्रेड I डेस्मॉइड ट्यूमर, ड्यूरा मेटर के सार्कोमा, मस्तिष्क, पैरेन्काइमल अंग या आंत की झिल्ली वर्गीकृत नहीं हैं) .. प्राथमिक फोकस। वर्गीकरण में स्थान की गहराई को निम्नानुसार ध्यान में रखा जाता है: ... सतही - "ए" - ट्यूमर में सतही मांसपेशी प्रावरणी शामिल नहीं होती है ... गहरा - "बी" - ट्यूमर पहुंचता है या बढ़ता है ( सबसे) सतही मांसपेशी प्रावरणी। इसमें सभी आंत के ट्यूमर और / या बड़े जहाजों पर आक्रमण करने वाले ट्यूमर, इंट्राथोरेसिक घाव शामिल हैं। सिर और गर्दन के अधिकांश ट्यूमर को भी गहरा माना जाता है ... T1 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी तक का ट्यूमर ... T2 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक का ट्यूमर .. क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (N) ... N1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस हैं .. दूर के मेटास्टेस ... एम 1 - दूर के मेटास्टेस हैं।

चरण IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - अत्यधिक विभेदित, छोटा ट्यूमर, स्थान की परवाह किए बिना .. चरण IB - G1 - 2T2aN0M0 - अत्यधिक विभेदित, सतही रूप से स्थित बड़ा ट्यूमर .. चरण IIA - G1 - 2T2bN0M0 अत्यधिक विभेदित , बड़े आकार के ट्यूमर गहराई से स्थित हैं .. स्टेज IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - खराब विभेदित, छोटे आकार के ट्यूमर, स्थान की परवाह किए बिना .. स्टेज IIC - G3 - 4T2aN0M0 - खराब विभेदित, बड़े आकार के ट्यूमर सतही रूप से स्थित हैं .. चरण III - G3 - 4T2bN0M0 - कम विभेदित, बड़े आकार के ट्यूमर, गहरे स्थित। चरण IV - किसी भी मेटास्टेस की उपस्थिति - G1 - 4T1а - 2bN1M0, G1 - 4T1а - 2bN0M1।

इलाज

उपचार, सामान्य सिद्धांत

उपचार के नियमों का चयन करते समय, एक वयस्क के लिए एक मानदंड के रूप में, 16 वर्ष और उससे अधिक की आयु का पालन करने की सिफारिश की जाती है, हालांकि, एक उपचार पद्धति का चुनाव एक परिषद द्वारा किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, rhabdomyosarcoma का 25 वर्ष की आयु तक बाल चिकित्सा योजनाओं के अनुसार सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, हालांकि, 14 वर्ष की आयु में खराब विभेदित फाइब्रोसारकोमा को एक वयस्क की तरह माना जाना चाहिए - एक शल्य चिकित्सा पद्धति द्वारा।

छोरों के ट्यूमर और ट्रंक के सतही रूप से स्थित ट्यूमर "शीथिंग" के सिद्धांतों का उपयोग करके शल्य चिकित्सा हटाने के अधीन हैं। संभावित त्वचा की कमी हस्तक्षेप में बाधा नहीं है। जब ट्यूमर हड्डी में मौजूद होता है, तो इसे पेरीओस्टेम के साथ हटा दिया जाता है, और अंकुरण के दौरान, प्लानर या खंडीय हड्डी का उच्छेदन किया जाता है। रिसेक्टेड टिश्यू के किनारों में घातक कोशिकाओं की सूक्ष्म पहचान के साथ, मांसपेशी-फेशियल म्यान को फिर से एक्साइज किया जाता है। विकिरण चिकित्सा का संकेत तब दिया जाता है जब ट्यूमर का किनारा लकीर की रेखा से 2-4 सेमी से कम हो या जब घाव ट्यूमर कोशिकाओं के साथ बो रहा हो।

पश्च मीडियास्टिनम के ट्यूमर, श्रोणि क्षेत्र में रेट्रोपेरिटोनियल और पैरावेर्टेब्रल, अक्सर अचूक होते हैं। पूर्वकाल मीडियास्टिनम के छोटे ट्यूमर और ट्रंक के बाएं आधे हिस्से में रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। संदिग्ध रूप से संक्रमित ट्यूमर के मामले में, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन या थर्मोरेडियोथेरेपी, क्षेत्रीय कीमोथेरेपी, और ट्यूमर को खिलाने वाले जहाजों के कीमोइम्बोलाइज़ेशन किया जाता है। चूंकि इन स्थानीयकरणों के ट्यूमर अक्सर देर से चरणों में पाए जाते हैं और कट्टरपंथी हटाने अक्सर असफल होते हैं, ऑपरेशन विकिरण चिकित्सा के साथ पूरक होता है। रिलैप्स के विकास के साथ, बार-बार हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।

पुनरावृत्ति सार्कोमा की एक विशिष्ट जैविक विशेषता है, इसलिए, संयुक्त और जटिल उपचार के तरीके विकसित किए जा रहे हैं।

चिकित्सीय उपायों की विशेषताएं ट्यूमर की ऊतकीय संरचना पर निर्भर करती हैं। न्यूरोजेनिक सार्कोमा और फाइब्रोसारकोमा विकिरण और कीमोथेरेपी के प्रति असंवेदनशील हैं, उपचार (रिलेप्स सहित) केवल शल्य चिकित्सा है। एंजियोसारकोमा और लिपोसारकोमा विकिरण चिकित्सा के प्रति अपेक्षाकृत संवेदनशील होते हैं (प्रीऑपरेटिव टेलीगैमोथेरेपी की आवश्यकता होती है)। मायोजेनिक और सिनोवियल सार्कोमा को नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

फेफड़ों में सार्कोमा के एकान्त मेटास्टेसिस शल्य चिकित्सा हटाने (पच्चर उच्छेदन) के अधीन हैं, इसके बाद कीमोथेरेपी की जाती है। ज्यादातर ऐसे मेटास्टेस प्राथमिक सर्जरी के बाद 2 से 5 साल के भीतर होते हैं।

ट्यूमर के विकास की जटिलताओं के मामले में, उपशामक लकीरें करना संभव है, जो नशा को कम कर सकता है, विघटित ट्यूमर के साथ रक्त की कमी, अन्य अंगों के संपीड़न के लक्षणों को समाप्त कर सकता है (मूत्रवाहिनी की रुकावट, आंतों में रुकावट के लक्षणों के साथ आंतों में रुकावट, आदि) ।)

कोमल ऊतकों के प्रकार सार्क

फाइब्रोसारकोमा 20% घातक नरम ऊतक घावों के लिए जिम्मेदार है। यह 30-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक बार होता है। ट्यूमर में अलग-अलग संख्या में कोलेजन और जालीदार फाइबर के साथ एटिपिकल फाइब्रोब्लास्ट होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर .. स्थानीयकरण - छोरों (जांघ, कंधे की कमर) के कोमल ऊतक, कम अक्सर धड़, सिर, गर्दन .. सबसे महत्वपूर्ण संकेत ट्यूमर पर त्वचा के घावों की अनुपस्थिति है .. क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस नोट किए जाते हैं 5-8% रोगियों में। हेमटोजेनस मेटास्टेस (सबसे अधिक बार फेफड़ों में) - 15-20% में। उपचार — ट्यूमर का विच्छेदन, ज़ोनिंग और शीथिंग का निरीक्षण करना। पूर्वानुमान। पर्याप्त उपचार के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 77% है।

लिपोसारकोमानरम ऊतक ट्यूमर के 15% मामलों में दर्ज किया गया है। वे 40-60 वर्ष की आयु में अधिक बार होते हैं। ट्यूमर में एनाप्लास्टिक वसा कोशिकाएं और मायक्सॉइड ऊतक के क्षेत्र होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर .. अक्सर ट्यूमर निचले छोरों पर और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित होता है .. बहुत कम ही लिपोसारकोमा एकल और एकाधिक लिपोमा से विकसित होते हैं .. आमतौर पर फेफड़ों में प्रारंभिक हेमटोजेनस मेटास्टेसिस (30-40%)। उपचार व्यापक छांटना है; बड़े ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी की आवश्यकता होती है। पूर्वानुमान। विभेदित ट्यूमर वाले रोगियों में, 5 साल की जीवित रहने की दर 70% है, खराब विभेदित ट्यूमर के साथ - 20%।

रबडोमायोसार्कोमा- एक घातक ट्यूमर जो कंकाल (धारीदार) पेशी से उत्पन्न होता है। भ्रूणीय (15 वर्ष तक विकसित) और वयस्क प्रकार के rhabdomyosarcoma के बीच अंतर करें। आवृत्ति।यह घातक नरम ऊतक नियोप्लाज्म में तीसरा स्थान लेता है। यह किसी भी उम्र में पंजीकृत है, लेकिन अधिक बार किशोरों और मध्यम आयु वर्ग में। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी।ट्यूमर में स्पिंडल के आकार की या गोल कोशिकाएं होती हैं, जिसके साइटोप्लाज्म में अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ धारिता निर्धारित की जाती है। आनुवंशिक पहलू। Rhabdomyosarcomas के विकास में, रिज पर स्थित कई जीनों की भागीदारी मानी जाती है। 1, 2, 11, 13 और 22; व्यक्तिगत जीनों के जीनोमिक इम्प्रिंटिंग या दोहराव की संभावित भूमिका (उदाहरण के लिए, इंसुलिन जैसे विकास कारक 2 IGF2, जीन PAX3 और PAX7 के लिए जीन) पर विचार किया जा रहा है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर .. सबसे अधिक बार, ट्यूमर शरीर के तीन शारीरिक क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं: अंग, सिर और गर्दन, छोटा श्रोणि .. दर्द और अंग की शिथिलता के बिना ट्यूमर जल्दी बढ़ता है .. अक्सर, त्वचा एक्सोफाइटिक के गठन के साथ बढ़ती है रक्तस्राव संरचनाएं .. प्रारंभिक पुनरावृत्ति द्वारा विशेषता इलाज- सर्जिकल, बड़े ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी की सलाह दी जाती है। भ्रूण rhabdomyosarcoma के स्थानीयकृत रूपों के संयुक्त (सर्जिकल, कीमोथेरेपी) उपचार करते समय, 5 साल की जीवित रहने की दर में 70% तक की वृद्धि नोट की जाती है। मेटास्टेस की उपस्थिति में, 5 साल की जीवित रहने की दर 40% है। फुफ्फुसीय rhabdomyosarcoma (वयस्क ट्यूमर) के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 30% है।

समानार्थी शब्द... रबडोसारकोमा। रबडोमायोब्लास्टोमा। घातक रबडोमायोमा

angiosarcomaसभी नरम ऊतक नियोप्लाज्म का लगभग 12% बनाता है। ट्यूमर अधिक बार युवा लोगों (40 वर्ष तक) में देखा जाता है। आकृति विज्ञान .. हेमांगीओएन्डोथेलियोमा विभिन्न प्रकार की एटिपिकल केशिकाओं से बनता है, जिसमें एटिपिकल एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार होता है जो रक्त वाहिकाओं के लुमेन को भरते हैं .. हेमांगीओपेरीसाइटोमा, जो केशिकाओं के बाहरी झिल्ली की संशोधित कोशिकाओं से विकसित होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर .. ट्यूमर में तेजी से घुसपैठ होती है, जल्दी अल्सरेशन और आसपास के ऊतकों के साथ संलयन का खतरा होता है .. फेफड़ों और हड्डियों के लिए प्रारंभिक मेटास्टेसिस, ट्रंक के नरम ऊतकों में प्रसार काफी आम है। उपचार - सर्जरी को विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है।

लिम्फैंगियोसारकोमा(स्टीवर्ट-ट्रेव्स सिंड्रोम) एक विशिष्ट ट्यूमर है जो लगातार लिम्फैटिक एडिमा (पोस्टमास्टेक्टॉमी सिंड्रोम वाली महिलाओं में ऊपरी अंग, विशेष रूप से विकिरण चिकित्सा के एक कोर्स के बाद) के क्षेत्र में विकसित होता है। पूर्वानुमान खराब है।

लेयोमायोसार्कोमासभी सारकोमा के 2% के लिए खाते हैं ट्यूमर में रॉड के आकार के नाभिक के साथ असामान्य लम्बी कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर .. छोरों पर, ट्यूमर संवहनी बंडल के प्रक्षेपण में स्थित होता है .. ट्यूमर हमेशा एकान्त होता है। उपचार सर्जिकल है।

सिनोवियल सार्कोमाआवृत्ति में यह नरम ऊतक सार्कोमा (8%) के बीच 3-4 वां स्थान लेता है। वे मुख्य रूप से 50 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में पंजीकृत हैं। ट्यूमर में रसीले धुरी के आकार की और गोल कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर .. हाथ और पैर के क्षेत्र में स्थानीयकरण विशेषता है .. 25-30% रोगी आघात के इतिहास का संकेत देते हैं .. 20% मामलों में ट्यूमर क्षेत्रीय मेटास्टेस देते हैं, 50-60% में - हेमटोजेनस फेफड़ों में मेटास्टेस। उपचार सर्जिकल है, क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन के साथ।

घातक न्यूरोमास- एक दुर्लभ विकृति (लगभग 7% नरम ऊतक घाव .. ट्यूमर में लम्बी नाभिक के साथ लम्बी कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर .. वे निचले छोरों पर सबसे अधिक बार स्थित होते हैं .. ट्यूमर की प्राथमिक बहुलता विशेषता है .. रिलैप्स संभव है। उपचार सर्जिकल है। रोग का निदान। मुख्य रोगसूचक कारक हिस्टोलॉजिकल भेदभाव की डिग्री और ट्यूमर के आकार हैं; खराब विभेदित न्यूरोमा वाले रोगियों में, रोग का निदान कम अनुकूल है .. ट्यूमर का आकार एक स्वतंत्र रोगसूचक कारक है। छोटा ( 5 सेमी से कम) पूरी तरह से अलग किए गए अत्यधिक विभेदित ट्यूमर शायद ही कभी पुनरावृत्ति और मेटास्टेसाइज करते हैं।

कपोसी सारकोमा(कपोसी का सारकोमा देखें)।

आईसीडी-10। C45 मेसोथेलियोमा। C46 कपोसी का सारकोमा C47 परिधीय नसों और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म। C48 रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम के घातक नियोप्लाज्म। C49 अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों के घातक रसौली।