3. तंत्रिका वृद्धि कारकों की कम गतिविधि का सिद्धांत बाद के एक्सोनोपैथी के साथ अक्षीय परिवहन की कमी का सुझाव देता है।
4. इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत पीएनएस की संरचनाओं के लिए ऑटोएंटीबॉडी के क्रॉस-प्रोडक्शन के परिणामस्वरूप पीएनपी के विकास की व्याख्या करता है, इसके बाद ऑटोइम्यून सूजन और नेक्रोसिस होता है।
तीव्र भड़काऊ demyelinating PNP
क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पीएनपी
मल्टीफोकल मोटर पीएनपी
प्रणालीगत रोगों में पीएनपी
गंभीर परिस्थितियों का पीएनपी
सेंसरिमोटर एएनपी प्रकार I
सेंसरिमोटर प्रकार II एएनपी
पीएनपी दबाव से पक्षाघात की प्रवृत्ति के साथ।
विषाक्त (दवा या घरेलू या औद्योगिक जहर के नशे के कारण)।
पीएनपी भौतिक कारकों के प्रभाव के कारण होता है।
यह कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के नुकसान के साथ अंगों में तीव्र (या सबस्यूट) प्रगतिशील सममितीय कमजोरी की उपस्थिति की विशेषता है। 70% मामलों में, एआईडीपी एक दिन पहले (1-3 सप्ताह के लिए) स्थानांतरित किए गए विभिन्न संक्रमणों से पहले होता है। अन्य मामलों में, रोग बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होता है।
एक विशिष्ट प्रकार में, एआईडीपी बछड़े की मांसपेशियों (ऐंठन) में दर्द और उंगलियों और पैर की उंगलियों में पेरेस्टेसिया के साथ शुरू होता है, जिसे बाद में अंगों के फ्लेसीड पैरेसिस के विकास से बदल दिया जाता है।
Pandysautonomy (हृदय अतालता, रक्तचाप अस्थिरता)
अंगों में विशेष रूप से मोटर विकारों के साथ
मिलर फिशर सिंड्रोम (गतिभंग, अरेफ्लेक्सिया और नेत्र रोग द्वारा प्रकट)।
मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण की पहचान, जो रोग की शुरुआत से 7-10 दिनों के बाद 60-90% रोगियों में पाई जाती है।
इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी) के परिणाम घाव की डिमाइलेटिंग प्रकृति को इंगित करते हैं, जो कम से कम दो मोटर तंत्रिकाओं में आवेग चालन की गति में एक महत्वपूर्ण (> 80%) कमी से प्रकट होता है।
एआईडीपी के निदान के लिए एक आधुनिक दृष्टिकोण मिलर फिशर सिंड्रोम में जीएम 1 और जीक्यू 1 बी गैंग्लियोसाइड्स के एंटीबॉडी के बढ़े हुए टिटर का पता लगाने के साथ एंजाइम इम्यूनोसे का संचालन करना है।
हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया
अंगों में हाइपोट्रॉफी
रोग की शुरुआत के बार-बार संकेत अंगों में सुन्नता या पेरेस्टेसिया हैं
प्रत्येक तीसरे रोगी को रोग की शुरुआत में बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन होती है।
2. 80% रोगियों में, अंगों में संवेदनशील पोलीन्यूरिटिक और वानस्पतिक (सहानुभूति) विकारों का पता लगाया जाता है।
3. सीआईडीपी की नैदानिक तस्वीर में 20% मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (पिरामिडल, स्यूडोबुलबार, अनुमस्तिष्क लक्षण) को नुकसान के संकेत हैं।
4. 17% रोगियों में, कपाल तंत्रिकाएं प्रक्रिया में शामिल होती हैं (अक्सर चेहरे या दुम का समूह)।
मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण का पता लगाना (40-60% मामलों में)
ग्लाइकोप्रोटीन से जुड़े माइलिन के प्रति एंटीबॉडी का उच्च अनुमापांक
ईएनएमजी दो या दो से अधिक मोटर तंत्रिकाओं में चालन की कमी या आंशिक अवरोध का खुलासा करता है
सुरल तंत्रिका की बायोप्सी में, 5 में से 4 तंत्रिका तंतुओं में "बल्ब हेड्स" के गठन के साथ श्वान कोशिकाओं के प्रसार या विमुद्रीकरण, एंडोन्यूरल एडिमा का पता लगाना नैदानिक महत्व का है।
डिस्टल असममित पैरेसिस, मुख्य रूप से बाहों में
स्पष्ट एमियोट्रॉफी का तेजी से गठन
निचले छोर बाद में और कुछ हद तक प्रभावित होते हैं
टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं, लेकिन सामान्य हो सकते हैं
ENMG परिणाम - विशिष्ट तंत्रिका संपीड़न के क्षेत्रों के बाहर चालन ब्लॉकों का पता लगाना
शराब अक्सर नहीं बदलती
कुछ रोगियों में, गैंग्लियोसाइड्स GM1, GA1, GD1b के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि संभव है।
2) डीप रिफ्लेक्सिस धीरे-धीरे कम होने लगता है।
3) ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन और अन्य स्वायत्त विकार अक्सर देखे जाते हैं।
प्राथमिक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की पहचान
ANNA1, Hu . के प्रतिरक्षी अनुमापांक का पता लगाना
ENMG - अक्षीय प्रकार की परिधीय तंत्रिका क्षति विशेषता है, जो आवेग चालन की सामान्य गति पर एम-प्रतिक्रिया के आयाम में उल्लेखनीय कमी से प्रकट होती है
प्राथमिक और माध्यमिक वाहिकाशोथ
1) अलग-अलग अंगों में अलग-अलग नसों को एक साथ या क्रमिक क्षति
2) सममित सेंसरिमोटर पीएनपी
आंतरिक अंगों (गुर्दे, फेफड़े, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग), त्वचा, जोड़ों, ईएनटी अंगों को प्रणालीगत क्षति
सी-रिएक्टिव प्रोटीन का पता लगाना
ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी का ऊंचा टिटर और न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्म के एंटीबॉडी (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए विशिष्ट)
प्रारंभिक (बीमारी के 3-4 वें दिन से) बल्बर लक्षणों का विकास (डिस्फेगिया, डिस्फ़ोनिया, डिसरथ्रिया)
दुम और ओकुलोमोटर नसों को नुकसान के कारण ओकुलोमोटर विकार (डिप्लोपिया, मायड्रायसिस, पीटोसिस, नेत्रगोलक की गतिशीलता की सीमा, प्रकाश के लिए पुतली की प्रतिक्रियाओं का कमजोर होना, आवास पक्षाघात)
1-2 सप्ताह के बाद, चरम सीमाओं का परिधीय पैरेसिस आमतौर पर जुड़ जाता है, जो पैरों में आवृत्ति और गंभीरता में प्रमुख होता है।
बाहरी प्रकार की संवेदनशीलता के सतही प्रकार के विकार विशेषता हैं
ग्रसनी म्यूकोसा का बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन (कोरिनबैक्टीरियम डिप्थीरिया का अलगाव)
रोग की न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ:
व्यक्तिगत नसों (आमतौर पर उलनार और पेरोनियल) के साथ-साथ कुष्ठ रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों के क्षेत्रों में सतही प्रकार की संवेदनशीलता (दर्द, तापमान) का नुकसान
व्यथा और व्यक्तिगत नसों का मोटा होना (अक्सर बड़ा कान)
तत्कालीन, हाइपोथेनर, इंटरोससियस मांसपेशियों और उंगलियों के संकुचन के प्रारंभिक विकास में प्रचलित सीमित मांसपेशी शोष
वनस्पति-ट्रॉफिक विकार: त्वचा का सूखापन और छीलना, हाइपो- और एनहाइड्रोसिस, बालों का झड़ना, हाइपो- और हाइपरपिग्मेंटेशन, नाखून प्लेटों की धारिता और भंगुरता, हाथों और पैरों का सायनोसिस, ट्रॉफिक अल्सर और अलग-अलग फालैंग्स का विकृति
चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस होते हैं, विशेष रूप से चेहरे के ऊपरी हिस्से ("सेंट एंथोनी का मुखौटा")।
सबसे आम हैं:
चेहरे की नसों की न्यूरोपैथी (संभावित डिप्लेजिया फेशियल)
लगातार अवशिष्ट मोटर घाटे के साथ रोग का कोर्स प्रतिगामी है।
रोग के निदान में, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट एंटीबॉडी के अनुमापांक में नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि महत्वपूर्ण है।
रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है।
2) रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, "दस्ताने" और "मोजे" के रूप में दूरस्थ छोरों में पेरेस्टेसिया और डाइस्थेसिस के साथ।
3) एक प्रारंभिक लक्षण एच्लीस रिफ्लेक्सिस का नुकसान है।
4) रोग के बढ़ने की स्थिति में पैरों में दर्द प्रकट होता है, जो रात में होता है या तेज होता है, सभी सतही प्रकार की संवेदनशीलता (दर्द, तापमान, स्पर्श, कंपन) परेशान होती है।
5) इसके बाद, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी, उंगलियों की विशिष्ट विकृति (हथौड़ा के आकार का, पंजे के आकार का), ट्रॉफिक अल्सर और ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी विकसित होती है।
6) वानस्पतिक लक्षण विशिष्ट हैं: ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, कार्डियक अतालता, गैस्ट्रोपेरिसिस, दस्त, पसीना और प्यूपिलरी प्रतिक्रियाएं।
7) कपाल नसें प्रभावित हो सकती हैं (आमतौर पर III, VI, VII)। रोग का पाठ्यक्रम प्रतिगामी है और स्पष्ट रूप से रक्त में ग्लाइसेमिया के स्तर से संबंधित है। ईएनएमजी के साथ, घाव की अक्षीय प्रकृति का पता चलता है।
कुपोषण या असंतुलित पोषण या जठरांत्र संबंधी मार्ग में कुअवशोषण के परिणामस्वरूप विटामिन बी, ए, ई का अपर्याप्त सेवन
गैस्ट्रेक्टोमी ऑपरेशन के बाद एचीलिया या एक्लोरहाइड्रिया वाले रोगियों में
जिगर, गुर्दे, थायरॉयड और अग्न्याशय के रोगों में, डिस्प्रोटीनेमिया
निचले छोरों में जलन का अहसास
घुटने में कमी या अनुपस्थित होना, अकिलीज़ रिफ्लेक्सिस
मुख्य रूप से दूरस्थ छोरों की एम्योट्रॉफी नोट की जाती है
आंदोलन विकार विशिष्ट नहीं हैं
50% से अधिक रोगियों में कार्डियोमेगाली और एट्रियल फाइब्रिलेशन, पैरों में एडिमा, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, वजन घटाने, एनीमिया, स्टामाटाइटिस, ग्लोसिटिस, चीलेज़, डर्मेटाइटिस, डायरिया, कॉर्नियल शोष सहित कार्डियक पैथोलॉजी विकसित होती है।
अलग-अलग गंभीरता के पैरों में दर्द
वनस्पति-पोषी विकारों को त्वचा के रंग में परिवर्तन, हाथों और पैरों के हाइपो- या एनहाइड्रोसिस, पिंडलियों पर बालों के झड़ने द्वारा दर्शाया जाता है
डिस्टल पैरों में कंपन, स्पर्श, दर्द और तापमान संवेदनशीलता में सममित कमी, उनकी मध्यम अमायोट्रॉफी
अकिलीज़ का नुकसान, शायद ही कभी घुटने की सजगता
अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ बार-बार संयोजन, विशेष रूप से पैरों में व्यक्त (मैरी-फोय-अलाजौनाइन सिंड्रोम), गे-वर्निक पॉलीएन्सेफालोपैथी, कोर्साकोव सिंड्रोम, मिरगी के दौरे, क्रोनिक हेपेटाइटिस
ENMG के साथ, एक क्लासिक एक्सोनल प्रकार की तंत्रिका क्षति दर्ज की जाती है।
गहरी सजगता का नुकसान
प्रारंभिक (1-3 सप्ताह के बाद) बाहर के छोरों में अमायोट्रॉफी और मांसपेशियों के संकुचन का विकास
यांत्रिक वेंटिलेशन बंद होने पर सहज श्वास की अनुपस्थिति, जिसे मौजूदा फुफ्फुसीय और हृदय विकृति द्वारा समझाया नहीं जा सकता है
ENMG के साथ, घाव की अक्षीय प्रकृति दर्ज की जाती है।
इस रोग के दो प्रकार हैं:
1) टाइप I (डिमाइलेटिंग) 66.2% रोगियों में होता है
2) टाइप II (एक्सोनल) - सभी मामलों के 23% में
यह रोग 10-16 वर्ष की आयु में शुरू होता है और लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है:
1. हाथ और पैर का शोष
2. सतही प्रकार की संवेदनशीलता का विकार
3.हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया
ईएनएमजी के साथ, घाव की डिमाइलेटिंग प्रकृति का पता चलता है।
अधिकांश रोगियों में अनुकूल पूर्वानुमान होता है।
कई दवाएं लेना (vincristine, cisplatin, ethambutol, आदि)
घरेलू या औद्योगिक जहरों के साथ नशा, जैसे सीसा, आर्सेनिक, थैलियम, कार्बन डाइसल्फ़ाइड, नाइट्रिक ऑक्साइड, और विशुद्ध रूप से मोटर (उदाहरण के लिए, सीसा) या संवेदी (कार्बन डाइसल्फ़ाइड, आदि) पीएनपी के रूप में प्रकट होते हैं।
सामान्य या स्थानीय कंपन
शीतदंश के बाद, जलन, बिजली की चोटें
वे मुख्य रूप से छोरों में संवेदी गड़बड़ी की विशेषता रखते हैं।
Polyneuropathies परिधीय नसों को प्रणालीगत क्षति की विशेषता वाले रोगों का एक विषम समूह है। Polyneuropathies प्राथमिक अक्षीय और प्राथमिक demyelinating में विभाजित हैं। पोलीन्यूरोपैथी के प्रकार के बावजूद, इसकी नैदानिक तस्वीर मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के विकास, कण्डरा सजगता में कमी, विभिन्न संवेदनशीलता विकारों (पेरेस्टेसिया, हाइपो- और हाइपरस्थेसिया) की विशेषता है जो कि बाहर के छोरों, स्वायत्त विकारों में होती है। पोलीन्यूरोपैथी के निदान को स्थापित करने में एक महत्वपूर्ण नैदानिक बिंदु इसकी घटना का कारण निर्धारित करना है। पोलीन्यूरोपैथी का उपचार रोगसूचक है, मुख्य कार्य प्रेरक कारक को खत्म करना है।
Polyneuropathies परिधीय नसों को प्रणालीगत क्षति की विशेषता वाले रोगों का एक विषम समूह है। Polyneuropathies प्राथमिक अक्षीय और प्राथमिक demyelinating में विभाजित हैं। पोलीन्यूरोपैथी के प्रकार के बावजूद, इसकी नैदानिक तस्वीर मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के विकास, कण्डरा सजगता में कमी, विभिन्न संवेदनशीलता विकारों (पेरेस्टेसिया, हाइपो- और हाइपरस्थेसिया) की विशेषता है जो कि बाहर के छोरों, स्वायत्त विकारों में होती है। पोलीन्यूरोपैथी के निदान को स्थापित करने में एक महत्वपूर्ण नैदानिक बिंदु इसकी घटना का कारण निर्धारित करना है। पोलीन्यूरोपैथी का उपचार रोगसूचक है, मुख्य कार्य कारक कारक को खत्म करना या अंतर्निहित बीमारी की भरपाई करना है।
एटियलॉजिकल कारक के बावजूद, पोलीन्यूरोपैथियों में दो प्रकार की रोग प्रक्रियाओं का पता लगाया जाता है - अक्षतंतु क्षति और तंत्रिका फाइबर का विघटन। एक अक्षीय प्रकार के घाव के साथ, द्वितीयक विघटन होता है, एक डिमाइलेटिंग घाव के साथ, अक्षीय घटक फिर से जुड़ जाता है। मुख्य रूप से एक्सोनल सबसे जहरीले पोलीन्यूरोपैथिस, एक्सोनल प्रकार के जीबीएस, टाइप II एचएमएसएन हैं। प्राथमिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथियों में GBS, CIDP, पैराप्रोटीनेमिक पोलीन्यूरोपैथी, टाइप I HMSN का क्लासिक संस्करण शामिल है।
एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी में, अक्षीय सिलेंडर का परिवहन कार्य मुख्य रूप से एक्सोप्लाज्मिक करंट द्वारा किया जाता है, जो मोटर न्यूरॉन से पेशी तक दिशा में ले जाता है और तंत्रिका और मांसपेशियों की कोशिकाओं के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक कई जैविक पदार्थों को वापस करता है। . सबसे पहले, सबसे लंबे अक्षतंतु वाली नसें इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। एक्सोन और एक्सोनल ट्रांसपोर्ट के ट्रॉफिक फ़ंक्शन में बदलाव से मांसपेशियों में निरूपण परिवर्तन की उपस्थिति होती है। मांसपेशी फाइबर का निषेध पहले टर्मिनल के विकास को उत्तेजित करता है और फिर संपार्श्विक अंकुरण, नए टर्मिनलों की वृद्धि, और मांसपेशी फाइबर के पुनर्जन्म को उत्तेजित करता है, जिससे एमयू की संरचना में परिवर्तन होता है।
विघटन के साथ, तंत्रिका आवेग के नमकीन चालन का उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका के साथ चालन की गति में कमी आती है। मांसपेशियों की कमजोरी के विकास, मांसपेशियों के शोष के विकास के बिना कण्डरा सजगता के शुरुआती नुकसान से तंत्रिका क्षति को नष्ट करना चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। शोष की उपस्थिति एक अतिरिक्त अक्षीय घटक को इंगित करती है। परिधीय माइलिन प्रोटीन के विभिन्न घटकों, आनुवंशिक विकारों, एक्सोटॉक्सिन के संपर्क में एंटीबॉडी के गठन के साथ ऑटोइम्यून आक्रामकता के कारण तंत्रिकाओं का विघटन हो सकता है। तंत्रिका के अक्षतंतु को नुकसान बहिर्जात या अंतर्जात विषाक्त पदार्थों, आनुवंशिक कारकों के तंत्रिकाओं पर प्रभाव के कारण हो सकता है।
आज तक, बहुपद का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। रोगजनक आधार के अनुसार, पोलीन्यूरोपैथियों को एक्सोनल (अक्षीय सिलेंडर को प्राथमिक क्षति) और डिमाइलेटिंग (मायलिन पैथोलॉजी) में विभाजित किया गया है। नैदानिक तस्वीर की प्रकृति के अनुसार, मोटर, संवेदी और वनस्पति बहुपद को प्रतिष्ठित किया जाता है। हालांकि, अपने शुद्ध रूप में, इन रूपों को बहुत कम ही देखा जाता है; अधिक बार, दो या तीन प्रकार के तंत्रिका तंतुओं (मोटर-संवेदी, संवेदी-वनस्पति, आदि) के एक संयुक्त घाव का पता लगाया जाता है।
एटिऑलॉजिकल फैक्टर के अनुसार, पोलीन्यूरोपैथी को वंशानुगत (चारकोट-मैरी-टूथ न्यूरल एमियोट्रॉफी, रौसी-लेवी सिंड्रोम, डेजेरिन-सॉट सिंड्रोम, रेफसम डिजीज, आदि), ऑटोइम्यून (मिलर-फ्लेचर सिंड्रोम, एक्सोनल प्रकार का जीबीएस, पैराप्रोटीनेमिक) में विभाजित किया गया है। पोलीन्यूरोपैथिस, पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोपैथी और अन्य), मेटाबॉलिक (डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी, यूरीमिक पोलीन्यूरोपैथी, हेपेटिक पोलीन्यूरोपैथी, आदि), पोषण, विषाक्त और संक्रामक-विषाक्त।
पोलीन्यूरोपैथी की नैदानिक तस्वीर में, एक नियम के रूप में, मोटर, संवेदी और स्वायत्त तंतुओं को नुकसान के संकेत संयुक्त होते हैं। विभिन्न प्रकार के तंतुओं की भागीदारी की डिग्री के आधार पर, तंत्रिका संबंधी स्थिति में मोटर, संवेदी, या वनस्पति लक्षण प्रबल हो सकते हैं। मोटर तंतुओं की हार से फ्लेसीड पैरेसिस का विकास होता है, अधिकांश पोलीन्यूरोपैथियों के लिए, ऊपरी और निचले छोरों को नुकसान मांसपेशियों की कमजोरी के एक दूरस्थ वितरण के साथ विशिष्ट है, अक्षतंतु को लंबे समय तक नुकसान के साथ, मांसपेशी शोष विकसित होता है। एक्सोनल और वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथियों को मांसपेशियों की कमजोरी (अधिक बार निचले छोरों में) के डिस्टल वितरण की विशेषता होती है, जो फ्लेक्सर मांसपेशियों की तुलना में एक्सटेंसर मांसपेशियों में अधिक स्पष्ट होती है। पेरोनियल मांसपेशी समूह की गंभीर कमजोरी के साथ, स्टेपपेज विकसित होता है (तथाकथित "मुर्गा की चाल")।
एक्वायर्ड डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथिस समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी के साथ उपस्थित हो सकते हैं। गंभीर मामलों में, सीएन और श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान देखा जा सकता है, जो अक्सर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) में देखा जाता है। Polyneuropathies मांसपेशियों की कमजोरी और शोष की एक सापेक्ष समरूपता की विशेषता है। असममित लक्षण कई मोनोन्यूरोपैथी की विशेषता हैं: मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी, सुमनेर-लुईस मल्टीफोकल सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी। पोलीन्यूरोपैथी में टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस आमतौर पर कम या गायब हो जाते हैं, सबसे पहले, एच्लीस टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं, प्रक्रिया के आगे विकास के साथ, घुटने और कार्पोरेडियल, कंधे की बाइसेप्स और ट्राइसेप्स मांसपेशियों से टेंडन रिफ्लेक्सिस लंबे समय तक बरकरार रह सकते हैं।
पोलीन्यूरोपैथी में संवेदी गड़बड़ी भी अक्सर अपेक्षाकृत सममित होती है, पहले दूर से दिखाई देती है (जैसे "दस्ताने" और "मोजे") और समीपस्थ रूप से फैलती है। पोलीन्यूरोपैथी की शुरुआत में, सकारात्मक संवेदी लक्षण (पेरेस्टेसिया, डाइस्थेसिया, हाइपरस्थेसिया) का अक्सर पता लगाया जाता है, लेकिन प्रक्रिया के आगे विकास के साथ, जलन के लक्षणों को नुकसान (हाइपेस्थेसिया) के लक्षणों से बदल दिया जाता है। मोटे माइलिनेटेड फाइबर की हार से गहरी मांसपेशियों और कंपन संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है, पतले माइलिनेटेड फाइबर की हार से त्वचा के दर्द और तापमान संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है।
स्वायत्त कार्यों का उल्लंघन एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथियों में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होता है, क्योंकि स्वायत्त फाइबर एकतरफा होते हैं। प्रोलैप्स के लक्षण अधिक बार देखे जाते हैं: परिधीय तंत्रिकाओं के हिस्से के रूप में जाने वाले सहानुभूति तंतुओं को नुकसान, शुष्क त्वचा, संवहनी स्वर की विकृति से प्रकट होता है; आंत के स्वायत्त तंतुओं को नुकसान से डिसऑटोनॉमी (टैचीकार्डिया, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, इरेक्टाइल फंक्शन में कमी, आवास और सांप्रदायिक सेवाओं में व्यवधान) होता है।
धीरे-धीरे प्रगतिशील सेंसरिमोटर पोलीन्यूरोपैथी की पहचान करते समय, जो पेरोनियल मांसपेशी समूह से शुरू हुई, वंशानुगत इतिहास को स्पष्ट करना आवश्यक है, विशेष रूप से थकान और पैर की मांसपेशियों की कमजोरी, चाल में परिवर्तन, पैरों की विकृति (उच्च वृद्धि) रिश्तेदारों में . हाथ के विस्तारकों की सममित कमजोरी के विकास के साथ, सीसा नशा को बाहर करना आवश्यक है। एक नियम के रूप में, विषाक्त पोलीन्यूरोपैथियों की विशेषता है, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के अलावा, सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, और शायद ही कभी पेट की शिकायतों से। इसके अलावा, यह पता लगाना आवश्यक है कि दवा-प्रेरित पोलीन्यूरोपैथी को बाहर करने के लिए रोगी कौन सी दवाएं ले रहा था/ले रहा था।
असममित मांसपेशियों की कमजोरी का धीरे-धीरे प्रगतिशील विकास मल्टीफोकल मोटर पोलीन्यूरोपैथी का नैदानिक संकेत है। डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी को निचले छोरों के धीरे-धीरे प्रगतिशील हाइपेस्थेसिया की विशेषता है, जो पैरों में जलन और अन्य अभिव्यक्तियों के साथ संयुक्त है। यूरेमिक पोलीन्यूरोपैथी, एक नियम के रूप में, क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। शरीर के वजन में तेज कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ जलन, अपच की विशेषता संवेदी-वनस्पति बहुपद के विकास के साथ, अमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी को बाहर करना आवश्यक है।
वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथियों को पैरों की एक्स्टेंसर मांसपेशियों की कमजोरी, स्टेपपेज, एच्लीस टेंडन रिफ्लेक्सिस की अनुपस्थिति और पैर के एक उच्च आर्च की प्रबलता की विशेषता है। रोग के बाद के चरण में, घुटने और कार्पोरेडियल टेंडन रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित होते हैं, और पैरों और पैरों की मांसपेशियों का शोष विकसित होता है। संवेदी गड़बड़ी के बिना, व्यक्तिगत नसों के संक्रमण के अनुरूप मांसपेशियों की क्षति, कई मोटर पोलीन्यूरोपैथी की विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, ऊपरी छोरों की हार प्रबल होती है।
संवेदी पोलीन्यूरोपैथियों को हाइपेस्थेसिया के एक दूरस्थ वितरण की विशेषता है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, hyperesthesia संभव है। सेंसोरिमोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी को डिस्टल हाइपोस्थेसिया और डिस्टल मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। स्वायत्त बहुपद के साथ, स्वायत्त तंत्रिका तंतुओं के नुकसान और जलन दोनों की घटनाएं संभव हैं। वाइब्रेशनल पोलीन्यूरोपैथी के लिए, हाइपरहाइड्रोसिस, हाथों के बिगड़ा हुआ संवहनी स्वर विशिष्ट हैं, डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी के लिए, इसके विपरीत, शुष्क त्वचा, ट्रॉफिक विकार, आंतरिक अंगों की स्वायत्त शिथिलता।
मोटर न्यूरोपैथी वाले रोगियों में GM1-गैंगग्लाइकोसाइड के प्रति एंटीबॉडी के अध्ययन की सिफारिश की जाती है। उच्च अनुमापांक (1:6400 से अधिक) मोटर मल्टीफोकल न्यूरोपैथी के लिए विशिष्ट हैं। कम टाइटर्स (1:400-1:800) क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (CIDP), गुइलेन-बैरे सिंड्रोम और अन्य ऑटोइम्यून न्यूरोपैथियों में संभव हैं। यह याद रखना चाहिए कि 5% स्वस्थ लोगों (विशेषकर बुजुर्गों) में GM1 गैंग्लिकसाइड्स के प्रति एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ अनुमापांक पाया जाता है। माइलिन से जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन के एंटीबॉडी का पता 50% रोगियों में पाया जाता है, जिन्हें पैराप्रोटीनेमिक पोलीन्यूरोपैथी और कुछ मामलों में, अन्य ऑटोइम्यून न्यूरोपैथी का निदान किया जाता है।
यदि पोलीन्यूरोपैथी का संदेह है, सीसा के साथ नशा से जुड़ा हुआ है, तो भारी धातुओं की सामग्री के लिए एल्यूमीनियम, पारा, रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। एचएमएसएन I, आईवीए, आईवीबी प्रकार के सभी प्रमुख रूपों के लिए आणविक आनुवंशिक विश्लेषण करना संभव है। पोलीन्यूरोपैथियों में सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी का संचालन आपको वर्तमान निरूपण-पुनर्निर्माण प्रक्रिया के संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है। सबसे पहले, ऊपरी और निचले छोरों की बाहर की मांसपेशियों की जांच करना आवश्यक है, और यदि आवश्यक हो, तो समीपस्थ मांसपेशियां। तंत्रिका बायोप्सी केवल तभी उचित है जब अमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी का संदेह हो (अमाइलॉइड जमा का पता लगाना)।
वंशानुगत बहुपद का उपचार रोगसूचक है। ऑटोइम्यून पोलीन्यूरोपैथी में, उपचार का लक्ष्य छूट प्राप्त करना है। मधुमेह, शराबी, यूरीमिक और अन्य पुरानी प्रगतिशील बहुपदों में, लक्षणों की गंभीरता में कमी और प्रक्रिया के दौरान मंदी के लिए उपचार कम हो जाता है। गैर-दवा उपचार के महत्वपूर्ण पहलुओं में से एक व्यायाम चिकित्सा है जिसका उद्देश्य मांसपेशियों की टोन को बनाए रखना और संकुचन को रोकना है। डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी में श्वसन संबंधी विकारों के विकास के मामले में, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है। वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथी के लिए कोई प्रभावी चिकित्सा उपचार नहीं है। रखरखाव चिकित्सा के रूप में विटामिन की तैयारी और न्यूरोट्रॉफिक एजेंटों का उपयोग किया जाता है। हालांकि, उनकी प्रभावशीलता पूरी तरह से सिद्ध नहीं हुई है।
पोर्फिरिया पोलीन्यूरोपैथी के उपचार के लिए, ग्लूकोज निर्धारित किया जाता है, जो आमतौर पर रोगी की स्थिति में सुधार के साथ-साथ दर्द निवारक और अन्य रोगसूचक दवाओं का कारण बनता है। पुरानी भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के दवा उपचार में झिल्ली प्लास्मफेरेसिस, मानव इम्युनोग्लोबुलिन या प्रेडनिसोन का उपयोग शामिल है। कुछ मामलों में, प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन की प्रभावशीलता अपर्याप्त है, इसलिए, यदि कोई मतभेद नहीं हैं, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। सुधार, एक नियम के रूप में, दिनों के माध्यम से होता है; दो महीने के बाद, आप रखरखाव के लिए खुराक में धीरे-धीरे कमी शुरू कर सकते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में कमी के साथ, एक ईएमजी नियंत्रण आवश्यक है। एक नियम के रूप में, महीनों के भीतर प्रेडनिसोन को पूरी तरह से रद्द करना संभव है, यदि आवश्यक हो, तो आप एज़ैथियोप्रिन (या तो साइक्लोस्पोरिन या मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) के साथ "बीमा" कर सकते हैं।
डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी का उपचार एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ मिलकर किया जाता है, इसका मुख्य लक्ष्य रक्त शर्करा के स्तर को सामान्य बनाए रखना है। दर्द को दूर करने के लिए, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स का उपयोग किया जाता है, साथ ही प्रीगैबलिन, गैबापेंटिन, लैमोट्रीजीन, कार्बामाज़ेपिन का भी उपयोग किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, थियोक्टिक एसिड की तैयारी और बी विटामिन का उपयोग किया जाता है। यूरेमिक पोलीन्यूरोपैथी के प्रारंभिक चरण में लक्षणों का प्रतिगमन रक्त में यूरीमिक विषाक्त पदार्थों के स्तर को सही करके नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा प्राप्त किया जाता है (क्रमादेशित हेमोडायलिसिस, गुर्दा प्रत्यारोपण)। दवाओं में से, समूह बी के विटामिन का उपयोग गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ किया जाता है - ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, प्रीगैबलिन।
विषाक्त पोलीन्यूरोपैथी के उपचार में मुख्य चिकित्सीय दृष्टिकोण एक जहरीले पदार्थ के संपर्क की समाप्ति है। खुराक पर निर्भर दवा बहुपद में, संबंधित दवा की खुराक को समायोजित करना आवश्यक है। डिप्थीरिया के एक निश्चित निदान के साथ, एंटीटॉक्सिक सीरम की शुरूआत डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी के विकास की संभावना को कम करती है। दुर्लभ मामलों में, पैरों के संकुचन और विकृतियों के विकास के कारण, शल्य चिकित्सा उपचार आवश्यक हो सकता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि सर्जरी के बाद लंबे समय तक गतिहीनता मोटर कार्यों पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है।
क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी में, जीवन के लिए रोग का निदान काफी अनुकूल है। मृत्यु दर बहुत कम है, हालांकि, पूर्ण वसूली बहुत दुर्लभ है। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की पृष्ठभूमि पर 90% तक रोगी पूर्ण या अपूर्ण छूट प्राप्त करते हैं। इसी समय, रोग के तेज होने का खतरा होता है, इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी का उपयोग इसके दुष्प्रभावों के कारण हो सकता है, जिससे कई जटिलताएं हो सकती हैं।
वंशानुगत बहुपद के साथ, स्थिति में सुधार प्राप्त करना शायद ही संभव हो, क्योंकि रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। हालांकि, रोगी अपनी स्थिति के अनुकूल हो जाते हैं और ज्यादातर मामलों में बीमारी के बहुत उन्नत चरणों तक स्वयं की देखभाल करने की क्षमता बनाए रखते हैं। मधुमेह बहुपद के साथ, जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है, समय पर उपचार और ग्लाइसेमिया का सावधानीपूर्वक नियंत्रण प्रदान किया जाता है। केवल बीमारी के बाद के चरणों में, एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी खराब कर सकता है।
यूरेमिक पोलीन्यूरोपैथी में जीवन के लिए रोग का निदान पूरी तरह से क्रोनिक रीनल फेल्योर की गंभीरता पर निर्भर करता है। कार्यक्रम हेमोडायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण के समय पर कार्यान्वयन से यूरेमिक पोलीन्यूरोपैथी का पूर्ण या लगभग पूर्ण प्रतिगमन हो सकता है।
केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है
और योग्य चिकित्सा देखभाल का विकल्प नहीं है।
पोलीन्यूरोपैथी (पीएनपी) - परिधीय नसों के कई घाव, जो फ्लेसीड पक्षाघात, वनस्पति-संवहनी और ट्रॉफिक विकारों, संवेदनशीलता विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों की संरचना में, पोलीन्यूरोपैथी वर्टेब्रोजेनिक पैथोलॉजी के बाद दूसरे स्थान पर है। फिर भी, नैदानिक संकेतों और परिणामों की गंभीरता के संदर्भ में, पोलीन्यूरोपैथी सबसे गंभीर न्यूरोलॉजिकल रोगों में से एक है।
इस विकृति को एक अंतःविषय समस्या माना जाता है, क्योंकि विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टर, लेकिन मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिस्ट इसका सामना करते हैं। पोलीन्यूरोपैथी की नैदानिक तस्वीर कण्डरा सजगता में कमी, मांसपेशी शोष और कमजोरी, और संवेदनशीलता विकारों की विशेषता है। रोग का उपचार रोगसूचक है और इसका उद्देश्य इसे भड़काने वाले कारकों को समाप्त करना है।
प्रमुख नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, पोलीन्यूरोपैथी को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:
घाव के वितरण के आधार पर, बाहर के अंगों की भागीदारी और कई मोनोन्यूरोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है। पाठ्यक्रम की प्रकृति से, पोलीन्यूरोपैथी तीव्र है (लक्षण कुछ दिनों के भीतर दिखाई देते हैं), सबस्यूट (नैदानिक तस्वीर कुछ हफ़्ते के लिए बनती है), पुरानी (बीमारी के लक्षण कुछ महीनों से लेकर कई वर्षों तक परेशान करते हैं) )
रोगजनक आधार के अनुसार, रोगों को डिमाइलेटिंग (मायलिन पैथोलॉजी) और एक्सोनल (अक्षीय सिलेंडर का प्राथमिक घाव) में विभाजित किया गया है। निम्नलिखित प्रकार के रोग इसके एटियलजि के आधार पर प्रतिष्ठित हैं:
पोलीन्यूरोपैथी चयापचय (डिसमेटाबोलिक), यांत्रिक, विषाक्त और इस्केमिक कारकों पर आधारित है जो माइलिन म्यान, संयोजी ऊतक इंटरस्टिटियम और अक्षीय सिलेंडर में एक ही प्रकार के रूपात्मक परिवर्तनों को भड़काते हैं। यदि, परिधीय नसों के अलावा, रीढ़ की हड्डी की जड़ों को भी रोग प्रक्रिया में शामिल किया जाता है, तो रोग को पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी कहा जाता है।
पोलीन्यूरोपैथी को विभिन्न नशीले पदार्थों से उकसाया जा सकता है: सीसा, थैलियम, पारा, आर्सेनिक और शराब। एंटीबायोटिक दवाओं, बिस्मथ, एमेटाइन, गोल्ड साल्ट, आइसोनियाज़िड, सल्फोनामाइड्स, मेप्रोबैमेट के साथ उपचार के मामले में ड्रग पोलीन्यूरोपैथिस होते हैं। पोलीन्यूरोपैथी के कारण अलग हो सकते हैं:
पोलीन्यूरोपैथी को दो रोग प्रक्रियाओं की विशेषता है - तंत्रिका फाइबर का विघटन और अक्षतंतु को नुकसान। एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी अक्षीय सिलेंडर के परिवहन कार्य में समस्याओं के कारण होती है, जिससे मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के सामान्य कामकाज में व्यवधान होता है। अक्षतंतु के ट्रॉफिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के कारण, मांसपेशियों में निषेध परिवर्तन होते हैं।
विमुद्रीकरण की प्रक्रिया तंत्रिका आवेग के नमकीन चालन के उल्लंघन की विशेषता है। यह विकृति मांसपेशियों की कमजोरी और कण्डरा सजगता में कमी से प्रकट होती है। तंत्रिका विघटन को ऑटोइम्यून आक्रामकता द्वारा उकसाया जा सकता है, जो परिधीय माइलिन प्रोटीन घटकों के एंटीबॉडी के गठन, एक्सोटॉक्सिन के संपर्क और आनुवंशिक विकारों के साथ होता है।
पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण रोग के एटियलजि पर निर्भर करते हैं। हालांकि, ऐसे संकेत हैं जो सभी प्रकार की बीमारी के लिए सामान्य हैं। रोग को भड़काने वाले सभी एटियलॉजिकल कारक तंत्रिका तंतुओं को परेशान करते हैं, जिसके बाद इन तंत्रिकाओं के कार्यों का उल्लंघन होता है। तंत्रिका तंतुओं की जलन के सबसे स्पष्ट लक्षण मांसपेशियों में ऐंठन (ऐंठन), कंपकंपी (अंगों का कांपना), आकर्षण (मांसपेशियों के बंडलों का अनैच्छिक संकुचन), मांसपेशियों में दर्द, पेरेस्टेसिया (त्वचा पर रेंगने की भावना), रक्तचाप में वृद्धि, तचीकार्डिया (तेजी से दिल की धड़कन)।
तंत्रिका शिथिलता के लक्षणों में शामिल हैं:
रोग का तीव्र भड़काऊ रूप प्रति सौ हजार लोगों में एक से दो मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। इसका निदान एक वर्ष की आयु के पुरुषों में किया जाता है। यह अंगों में सममित कमजोरी की घटना की विशेषता है। रोग के विशिष्ट पाठ्यक्रम में बछड़े की मांसपेशियों में दर्द और हाथ-पैरों की उंगलियों में पेरेस्टेसिया (सुन्नता और झुनझुनी) की विशेषता होती है, जो जल्दी से फ्लेसीड पैरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं। समीपस्थ वर्गों में, हाइपोट्रॉफी और मांसपेशियों की कमजोरी देखी जाती है, पैल्पेशन से तंत्रिका चड्डी की व्यथा का पता चलता है।
पैथोलॉजी का पुराना रूप मोटर और संवेदी विकारों की धीमी (लगभग दो महीने) वृद्धि के साथ है। यह विकृति अक्सर पुरुषों (40-50 वर्ष और 70 वर्ष से अधिक) में होती है। इसके विशिष्ट लक्षणों में मांसपेशियों का हाइपोटेंशन और हाथ और पैरों में कुपोषण, हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया, पारेषण या हाथ-पैरों में सुन्नता माना जाता है। एक तिहाई रोगियों में, रोग बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन के साथ प्रकट होता है।
अधिकांश रोगी (लगभग 80%) वनस्पति और बहुपद विकारों की शिकायत करते हैं। 20% रोगियों में, सीएनएस क्षति के संकेत हैं - अनुमस्तिष्क, स्यूडोबुलबार, पिरामिडल लक्षण। कभी-कभी कपाल तंत्रिकाएं भी इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। रोग के जीर्ण रूप का एक गंभीर कोर्स होता है और गंभीर जटिलताओं के साथ होता है, इसलिए इसकी शुरुआत के एक साल बाद, आधे रोगियों में आंशिक या पूर्ण विकलांगता होती है।
रोग के डिप्थीरिया रूप को ओकुलोमोटर विकारों (मायड्रायसिस, पीटोसिस, डिप्लोपिया, नेत्रगोलक की गतिशीलता की सीमा, आवास पक्षाघात, प्रकाश के लिए प्यूपिलरी प्रतिक्रियाओं में कमी) और बल्बर लक्षण (डिस्फोनिया, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया) की प्रारंभिक उपस्थिति की विशेषता है। रोग की शुरुआत के एक से दो सप्ताह बाद, पैरों में प्रमुख अंगों की पैरेसिस, उसकी नैदानिक तस्वीर में स्पष्ट हो जाती है। ये सभी लक्षण अक्सर शरीर के नशे की अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं।
एचआईवी से संबंधित पोलीन्यूरोपैथी सभी अंगों में दूरस्थ सममितीय कमजोरी के साथ है। इसके शुरुआती लक्षण पैरों में हल्का दर्द और सुन्नता हैं। ज्यादातर मामलों में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:
ये सभी लक्षण एचआईवी संक्रमण के अन्य लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होते हैं - बुखार, वजन घटाने, लिम्फैडेनोपैथी।
लाइम बोरेलिओसिस पोलीन्यूरोपैथियों को रोग की एक तंत्रिका संबंधी जटिलता माना जाता है। उनकी नैदानिक तस्वीर अंगों के गंभीर दर्द और पैरास्थेसिया द्वारा दर्शायी जाती है, जिसे बाद में एमियोट्रोफी द्वारा बदल दिया जाता है। यह रोग पैरों की तुलना में बाहों में अधिक गंभीर होता है। रोगियों में, गहरी सजगता पूरी तरह से हाथों पर गिर सकती है, लेकिन अकिलीज़ और घुटने की सजगता संरक्षित रहती है।
मधुमेह मेलिटस वाले 60-80% रोगियों में इसका निदान किया जाता है। इस विकृति के शुरुआती लक्षण दूरस्थ छोरों में पेरेस्टेसिया और डाइस्थेसिया के विकास के साथ-साथ एच्लीस रिफ्लेक्सिस का नुकसान है। यदि रोग बढ़ता है, तो रोगियों को पैरों में तेज दर्द की शिकायत होने लगती है, जो रात में बढ़ जाती है, साथ ही तापमान, कंपन, स्पर्श और दर्द संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है। बाद में, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी, ट्राफिक अल्सर, और उंगलियों की विकृति रोग के लक्षणों में जोड़ दी जाती है। यह रोग वनस्पति विकारों की विशेषता है: कार्डियक अतालता, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, गैस्ट्रोपेरिसिस, पसीना विकार, बिगड़ा हुआ पुतली प्रतिक्रियाएं, दस्त।
एलिमेंटरी पोलीन्यूरोपैथी को विटामिन ए, ई, बी की कमी से उकसाया जाता है। यह निचले छोरों में पेरेस्टेसिया, जलन, डिस्थेसिया जैसी अभिव्यक्तियों की विशेषता है। रोगियों में, एच्लीस और घुटने की सजगता कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है, और एमियोट्रोफी हाथ और पैरों के बाहर के हिस्सों में दिखाई देती है। पैथोलॉजी की नैदानिक तस्वीर में हृदय विकृति, पैरों में एडिमा, वजन कम होना, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, एनीमिया, स्टामाटाइटिस, चेइलेज़, डायरिया, डर्मेटाइटिस और कॉर्नियल शोष भी शामिल हैं।
अल्कोहलिक पोलीन्यूरोपैथी को एलिमेंटरी पोलीन्यूरोपैथी का एक प्रकार माना जाता है। यह विटामिन पीपी, ई, ए और समूह बी की कमी के कारण होता है, जो शरीर पर इथेनॉल के प्रभाव से उत्तेजित होता है। यह रोग पैरों में दर्द, अपच, ऐंठन से प्रकट होता है। मरीजों ने वनस्पति-ट्रॉफिक विकारों का उच्चारण किया है: त्वचा की टोन में परिवर्तन, हाथों और पैरों की एनहाइड्रोसिस। पैरों और बाहों के बाहर के हिस्सों में संवेदनशीलता में सममित कमी पाई जाती है।
गंभीर चोटों, संक्रमण या शरीर के नशे के कारण गंभीर स्थितियों की पोलीन्यूरोपैथी उत्पन्न होती है। ऐसी स्थितियों को कई अंग विफलता की विशेषता है। रोग के व्यक्त संकेतों को हाथ और पैरों के बाहर के हिस्सों में मांसपेशियों की कमजोरी और संकुचन की प्रारंभिक उपस्थिति माना जाता है, गहरी सजगता का नुकसान, यांत्रिक वेंटिलेशन की समाप्ति के बाद सहज श्वास की अनुपस्थिति, जो कि कारण नहीं है हृदय या फुफ्फुसीय विकृति।
पोलीन्यूरोपैथी, जिसमें एक वंशानुगत एटियलजि है, आमतौर पर उम्र के रोगियों में ही प्रकट होता है। यह रोग लक्षणों के निम्नलिखित त्रय की विशेषता है: सतही प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन, हाथों और पैरों का शोष, हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया। मरीजों के पैरों में विकृति भी होती है।
पोलीन्यूरोपैथी का निदान रोग और रोगी की शिकायतों के इतिहास के संग्रह के साथ शुरू होता है। अर्थात्, डॉक्टर को रोगी से पूछना चाहिए कि बीमारी के पहले लक्षण कितने समय पहले दिखाई दिए, विशेष रूप से मांसपेशियों में कमजोरी, त्वचा का सुन्न होना और अन्य, वह कितनी बार शराब पीता है, क्या उसके रिश्तेदार इस बीमारी से बीमार थे, क्या उसे मधुमेह है मेलिटस। डॉक्टर रोगी से यह भी पूछता है कि क्या उसकी गतिविधियों में रसायनों, विशेष रूप से भारी धातु के लवण और गैसोलीन का उपयोग शामिल है।
निदान के अगले चरण में, न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के संकेतों का पता लगाने के लिए एक संपूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है: मांसपेशियों में कमजोरी, त्वचा की सुन्नता के क्षेत्र, त्वचा की ट्राफिज्म का उल्लंघन। सभी प्रकार के विषाक्त पदार्थों की पहचान करने, प्रोटीन उत्पादों और ग्लूकोज के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण करना सुनिश्चित करें।
एक सटीक निदान के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट अतिरिक्त रूप से एक इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी लिख सकता है। तंत्रिका क्षति के संकेतों का पता लगाने और तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति का आकलन करने के लिए यह तकनीक आवश्यक है। एक तंत्रिका बायोप्सी की जाती है, जिसमें एक विशेष सुई का उपयोग करके रोगी से ली गई तंत्रिका के एक टुकड़े की जांच करना शामिल है। इसके अतिरिक्त, आपको एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और चिकित्सक से परामर्श करने की भी आवश्यकता हो सकती है।
पोलीन्यूरोपैथी के उपचार की रणनीति को इसके एटियलजि के आधार पर चुना जाता है। एक वंशानुगत बीमारी के उपचार के लिए, रोगसूचक चिकित्सा को चुना जाता है, जिसका उद्देश्य पैथोलॉजी के सबसे स्पष्ट संकेतों को समाप्त करना है जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को खराब करते हैं। पोलीन्यूरोपैथी के ऑटोइम्यून रूप का लक्ष्य छूट प्राप्त करना होगा। शराबी, मधुमेह और यूरीमिक पोलीन्यूरोपैथी का उपचार रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करने और इसके लक्षणों को समाप्त करने के लिए किया जाता है।
सभी प्रकार के पोलीन्यूरोपैथी के उपचार में एक महत्वपूर्ण स्थान व्यायाम चिकित्सा है, जो संकुचन को रोकने और सामान्य मांसपेशी टोन को बनाए रखने में मदद करता है। यदि रोगी को सांस की समस्या है, तो उसे यांत्रिक वेंटिलेशन करने के लिए दिखाया गया है। पोलीन्यूरोपैथी का प्रभावी दवा उपचार, जो इसे हमेशा के लिए छुटकारा पाने की अनुमति देता है, आज मौजूद नहीं है। इसलिए, डॉक्टर रोग के लक्षणों की गंभीरता को कम करने के उद्देश्य से रखरखाव चिकित्सा लिखते हैं।
क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के निदान वाले मरीजों में एक अनुकूल स्वास्थ्य रोग का निदान होता है। इस निदान वाले रोगियों की मृत्यु दर बहुत कम है। हालांकि, पैथोलॉजी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, इसलिए उपचार में इसके लक्षणों को खत्म करना शामिल है। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी 90% से अधिक मामलों में रोग की छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि पोलीन्यूरोपैथी रोग कई जटिलताओं के साथ है।
वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथी बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, इसलिए इसका इलाज मुश्किल है, और रोगियों के लिए रोग का निदान खराब है। हालांकि, कई रोगी अपनी बीमारियों के साथ अनुकूलन करने और जीने के लिए सीखने का प्रबंधन करते हैं। डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी के लिए एक अनुकूल रोग का निदान तभी संभव है जब इसका समय पर इलाज किया जाए। आमतौर पर डॉक्टर मरीज की स्थिति को सामान्य कर लेते हैं। केवल पोलीन्यूरोपैथी के बाद के चरणों में, रोगी गंभीर दर्द की शिकायत कर सकता है। यूरेमिक पोलीन्यूरोपैथी वाले रोगी के जीवन के लिए रोग का निदान क्रोनिक रीनल फेल्योर की गंभीरता पर निर्भर करता है।
ब्राचियोसेफेलिक धमनियां वे वाहिकाएं होती हैं जो मस्तिष्क, सिर के ऊतकों, कंधे की कमर और बाहों को रक्त की आपूर्ति के लिए जिम्मेदार होती हैं। वे कंधे के स्तर पर महाधमनी से अलग हो जाते हैं। शोध पद्धति डॉपलर प्रभाव के उपयोग पर आधारित है, जिसका नाम ऑस्ट्रियाई वैज्ञानिक क्रिश्चियन डॉपलर के नाम पर रखा गया है जिन्होंने इसकी खोज की थी।
गर्दन के जहाजों की डॉपलरोग्राफी के मुख्य लाभ:
बीसीए अल्ट्रासाउंड आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है:
डॉप्लरोग्राफी गर्दन के जहाजों की शारीरिक विशेषताओं को भी दिखाती है - उदाहरण के लिए, वे रीढ़ के चारों ओर कितना घूमते हैं।
इन सभी लाभों के साथ, ध्यान रखें कि डुप्लेक्स और ट्रिपल वास्कुलर स्कैन की तुलना में डॉपलर एक अधिक आदिम विधि है। वे अधिक जानकारीपूर्ण हैं, लेकिन अधिक परिष्कृत उपकरणों की आवश्यकता होती है और वे अधिक महंगे होते हैं।
डुप्लेक्स या ट्रिपल स्कैन कराने से आपके डॉक्टर को सही इलाज खोजने में मदद करने के लिए अधिक जानकारी मिलेगी। अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स के दौरान रंग मानचित्रण के उपयोग से सूचनात्मकता को और बढ़ाया जाता है।
सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के विकास के जोखिम समूह में इस तरह की बीमारियों वाले लोग शामिल हैं:
इन रोगों की उपस्थिति में, गर्दन के जहाजों के अल्ट्रासाउंड के एक आवधिक (वर्ष में या हर दो साल में एक बार) नियोजित मार्ग का संकेत दिया जाता है। 15 साल या उससे अधिक के धूम्रपान अनुभव वाले लोगों के लिए नियमित रूप से इस परीक्षा से गुजरने की भी सिफारिश की जाती है।
ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक के अल्ट्रासाउंड के पारित होने के लिए प्रत्यक्ष संकेत भी हैं:
संकेत और परीक्षा के बारे में अधिक जानकारी के लिए वीडियो देखें:
अध्ययन की तैयारी के लिए, आपको आहार को समायोजित करने की आवश्यकता है। अध्ययन से एक दिन पहले, संवहनी स्वर को प्रभावित करने वाले उत्पादों को बाहर करना आवश्यक है:
प्रक्रिया से दो घंटे पहले, गर्म स्नान और धूम्रपान करने से बचना चाहिए, साथ ही धुएँ के रंग के कमरों में रहना चाहिए: पहले मामले में, धमनियों और नसों का विस्तार होता है, दूसरे में, वे सिकुड़ते हैं।
इसके अलावा, बीसीए अल्ट्रासाउंड के परिणाम दवाओं को विकृत करते हैं जो संवहनी स्वर को बदलते हैं और रक्त प्रवाह की प्रकृति को प्रभावित करते हैं। निदान से पहले आपको अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए कि कौन सी दवाएं बंद कर दी जानी चाहिए।
जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, डॉपलर अल्ट्रासाउंड में बहुत कम समय लगता है। एक अनुभवी अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ को सभी आवश्यक जोड़तोड़ करने के लिए केवल कुछ मिनटों की आवश्यकता होगी।
प्रक्रिया के लिए, आपको कमर तक कपड़े उतारने चाहिए। परीक्षा के दौरान, रोगी सोफे पर झूठ बोलता है, समय-समय पर स्थिति बदलता रहता है - पीठ पर, तरफ, पेट पर - ताकि निदान विशेषज्ञ उन सभी जहाजों की जांच कर सके जिनकी जांच की जानी चाहिए।
इसके अलावा, गर्दन के जहाजों के अल्ट्रासाउंड निदान के साथ, अतिरिक्त कार्यात्मक परीक्षण किए जा सकते हैं:
निदान विशेषज्ञ प्रक्रिया के अंत के तुरंत बाद एक निष्कर्ष तैयार कर सकता है। परिणामों की व्याख्या करते समय, अध्ययन के दौरान प्राप्त आंकड़ों की तुलना धमनियों की दीवारों की स्थिति और उनमें से प्रत्येक में रक्त प्रवाह की प्रकृति के सामान्य संकेतकों से की जाती है।
निष्कर्ष बताता है:
आम तौर पर, वाहिकाओं में कोई कसना और एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े नहीं होते हैं जो रक्त की गति को बाधित करते हैं, रक्त प्रवाह में अशांति नहीं होती है। इस मामले में, रक्त धमनियों और नसों के माध्यम से स्वतंत्र रूप से चलता है, मस्तिष्क, सिर और हाथों के ऊतकों को पर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्रदान करता है।
एक अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ का निष्कर्ष उपस्थित चिकित्सक को दिखाया जाना चाहिए, जो नैदानिक तस्वीर के साथ प्राप्त आंकड़ों की तुलना करेगा, आपको सभी मुद्दों पर सलाह देगा और यदि आवश्यक हो, तो उपचार निर्धारित करेगा।
वाहिकाओं में परिवर्तन और रक्त प्रवाह की प्रकृति के साथ, अवधारणाएं जैसे:
रूस में अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी की कीमत 500 से 5000 रूबल तक है। विशिष्ट लागत क्षेत्र पर निर्भर करती है और एक अस्पताल या क्लिनिक से दूसरे में भिन्न होती है, लेकिन औसत कीमत 1000-1500 रूबल है। पड़ोसी देशों में, कीमत कम है - उदाहरण के लिए, यूक्रेन में यह लगभग 300 रिव्निया है।
उसी समय, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बीसीए अल्ट्रासाउंड का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। हमारे देश में, इसका उपयोग मुख्य रूप से राज्य के क्लीनिकों में CHI नीति के तहत इलाज के लिए किया जाता है। रूस और अन्य देशों में भुगतान किए गए क्लीनिकों में आज अधिक उन्नत तरीकों का उपयोग किया जाता है - रंग मानचित्रण के साथ ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की डुप्लेक्स और ट्रिपल स्कैनिंग।
प्रक्रिया से एक दिन पहले आहार में मामूली सुधार और कुछ दवाओं को वापस लेने के अपवाद के साथ, इसे विशेष तैयारी की आवश्यकता नहीं होती है, और साथ ही यह आपको न केवल धमनियों की स्थिति का सटीक आकलन करने की अनुमति देता है, बल्कि यह भी उनमें रक्त प्रवाह की प्रकृति। प्रक्रिया डॉक्टर को इसके उल्लंघन के मामले में सिर और हाथों को सामान्य रक्त आपूर्ति बहाल करने और गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं के विकास से बचने के लिए सही उपचार चुनने की अनुमति देगी - उदाहरण के लिए, स्ट्रोक को रोकने के लिए।
हालांकि, इस शोध पद्धति को पहले से ही पुराना माना जा सकता है, और, यदि संभव हो तो, यह ब्राचियोसेफेलिक धमनियों के अधिक आधुनिक डुप्लेक्स स्कैनिंग पर ध्यान देने योग्य है।
पोलीन्यूरोपैथी परिधीय नसों और रक्त वाहिकाओं का एक घाव है जो उन्हें पोषण प्रदान करता है। इस रोग प्रक्रिया को कभी-कभी पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है, एक अक्षर को बदलना, न्यूरोपैथी, पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी या पोलीन्यूरिटिस, लेकिन बाद वाले (पोलीन्यूरिटिस) को सूजन के रूप में माना जाता है, और परिधीय नसों के लिए, सच्ची भड़काऊ प्रक्रिया किसी भी तरह की विशेषता नहीं है, अगर ऐसा होता है, तो यह बहुत है दुर्लभ।
पोलीन्यूरोपैथियों का आधार अन्य कारक हैं: चयापचय संबंधी विकार (एक ज्वलंत उदाहरण मधुमेह पोलीन्यूरोपैथी है), इस्केमिक कारक, यांत्रिक क्षति, जो तंत्रिका तंतुओं में रूपात्मक परिवर्तन देते हैं। और यहां तक कि एक संक्रमण जो तंत्रिका तंतुओं में प्रवेश कर गया है, वह एक विशिष्ट सूजन नहीं देता है, लेकिन खुद को एलर्जी की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट करता है। यही कारण है कि "पोलिनेरिटिस" शब्द धीरे-धीरे शब्दावली छोड़ रहा है।
यदि, परिधीय नसों के अलावा, विकार रीढ़ की हड्डी की जड़ों को प्रभावित करते हैं, तो रोग को पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी कहा जाता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया सबसे अधिक ध्यान देने योग्य होती है जब पैरों के बाहर के हिस्से प्रभावित होते हैं (निचले छोरों का पोलीन्यूरोपैथी) - यह रोगी की विशेषता "मुर्गा की चाल" द्वारा दिया जाता है।
इस विकृति के विकास के कारण बहुत विविध हैं, कम से कम एक बार शरीर पर नकारात्मक प्रभाव डालने वाले लगभग किसी भी कारक से बीमारी की शुरुआत हो सकती है, जबकि रोग के व्यक्तिगत मामले हमेशा के लिए एक रहस्य बने रहते हैं।
ज्यादातर मामलों में, "निदान" में रोगियों को न केवल "पॉलीन्यूरोपैथी" शब्द दिखाई देता है, आमतौर पर इसमें कुछ परिभाषा जोड़ी जाती है। और अगर शब्द "अल्कोहल" या "विषाक्त" लोगों के लिए कमोबेश स्पष्ट हैं, तो अन्य शब्द ("एक्सोनल" और "डिमाइलेटिंग") सवाल उठाते हैं। पाठक को इन परिभाषाओं के अर्थ को समझने के लिए, विभिन्न स्रोतों के आंकड़ों के आधार पर, इस विकृति को किसी तरह वर्गीकृत करने का प्रयास करना आवश्यक होगा, क्योंकि वर्गीकरण का आम तौर पर स्वीकृत संस्करण अभी तक विकसित नहीं हुआ है।
मूल रूप से, पोलीन्यूरोपैथी के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:
इस बीच, साहित्य में एटियलॉजिकल कारक के अनुसार रोग का एक और विभाजन भी मिल सकता है, जहां वे भेद करते हैं: भड़काऊ, हालांकि सच्ची सूजन को अत्यंत दुर्लभ के रूप में वर्गीकृत किया गया है, विषाक्त, एलर्जीतथा घावविकल्प।
न्यूरोपैथी में विमुद्रीकरण
रोग प्रक्रिया के प्रकार के आधार पर, रोग के दो रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है और ऐसा लगता है, यहां राय अलग नहीं है:
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ये दो रूप लंबे समय तक मौजूद नहीं हैं, और इसलिए हमेशा अपने शुद्ध रूप में नहीं होते हैं: अक्षतंतु के प्राथमिक घाव के साथ, एक डिमाइलेटिंग घटक एक माध्यमिक विकृति के रूप में जुड़ता है, और एक एक्सोनल के विघटन के साथ।
पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार बहुपद के वर्गीकरण के संबंध में कोई विशेष असहमति नहीं है, इसलिए, रोग के विवरण में, आप पा सकते हैं:
इसके अलावा, एक विशेष प्रकार की न्यूरोपैथी के लक्षणों की प्रबलता के आधार पर, मोटर, संवेदी वनस्पति रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो, हालांकि, एक पृथक रूप में बहुत कम होते हैं, अधिक बार नोट किए जाते हैं। मोटर संवेदीया संवेदी वनस्पतिबीमारी के प्रकार।
सभी प्रकार की न्यूरोपैथी का वर्णन करना (या सिर्फ सूची) करना काफी कठिन है - उनमें से बहुत सारे हैं, लेकिन यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि, एटियलॉजिकल कारक की परवाह किए बिना, सभी रूपों में सामान्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो समान हैं मूल के रूप में, रोग के चिकित्सीय दृष्टिकोण और रोग का निदान निर्धारित करते हैं। ।
पोलीन्यूरोपैथी में विशिष्ट घाव
परिधीय नसों को प्रणालीगत क्षति को न्यूरोपैथियों के पूरे समूह की मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की विशेषता के रूप में संदर्भित किया जाता है और यह इतना महत्वपूर्ण नहीं है: यह किस प्रकार का है और किस दिशा में रोग प्रक्रिया आगे बढ़ रही है - मुख्य लक्षण मौजूद होंगे:
डीमाइलेटिंग पीएनपी मुख्य रूप से बड़े माइलिनेटेड (मोटर और संवेदी) तंत्रिका तंतुओं की पीड़ा से प्रकट होता है, जबकि गैर-माइलिनेटेड स्वायत्त और संवेदी तंत्रिकाएं जो विशेष रूप से प्रक्रिया में शामिल हुए बिना सतही संवेदनशीलता प्रदान करती हैं, बरकरार रहती हैं। रोग का यह प्रकार गहरी सजगता के नुकसान और सतह संवेदनशीलता के सापेक्ष संरक्षण के साथ कंपन संवेदनाओं के उल्लंघन से प्रकट होता है। विमुद्रीकरण, न केवल बाहर के छोरों को प्रभावित करता है, समय के साथ सीमाओं का विस्तार करता है और खुद को प्रकट करते हुए जड़ों तक फैलने लगता है:
निचले छोरों की ऐसी बहुपद अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं से संबंधित नहीं है। यदि एटियलॉजिकल कारक को समाप्त कर दिया जाता है और पर्याप्त उपचार किया जाता है, तो माइलिन शीथ को बहाल कर दिया जाता है और न्यूरोलॉजिकल लक्षण 1.5-2 महीनों के भीतर वापस आ जाते हैं।
एक्सोनल न्यूरोपैथी विभिन्न प्रकार के तंतुओं को प्रभावित कर सकती हैरोग की स्थिति के क्रमिक विकास के साथ। इस प्रकार के पीएनपी के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:
एक्सोनोपैथी के मामले में खोई हुई कार्यात्मक क्षमताओं की पूरी बहाली की उम्मीद करना शायद ही संभव है। अक्षतंतु धीरे-धीरे पुन: उत्पन्न होते हैं, और जीवित अक्षतंतु की प्रक्रियाएं, हालांकि वे नुकसान की भरपाई करने की कोशिश करती हैं, उनमें पूर्ण रूप से ऐसा करने की क्षमता नहीं होती है।
हालांकि, यह देखते हुए कि चिकित्सीय उपायों से अच्छा प्रभाव प्राप्त करने के लिए, सबसे पहले, कारण कारक महत्वपूर्ण है, इसकी खोज पर विशेष ध्यान दिया जाता है।
मधुमेह में एनके क्षति
अक्सर, न्यूरोपैथी का मतलब तब होता है जब वे दुनिया भर में एक बहुत ही सामान्य बीमारी की जटिलताओं के बारे में बात करते हैं - मधुमेह मेलिटस (मधुमेह न्यूरोपैथी), इसलिए, कारणों की सूची में इसकी प्रमुख स्थिति पर जोर देना असंभव है। मधुमेह मेलेटस वाले आधे या अधिक रोगियों में मधुमेह मेलेटस में छोटे जहाजों की हार देखी जाती है। यह भविष्यवाणी करना मुश्किल है कि रोग कब प्रकट होता है, यह रोग की शुरुआत में भी हो सकता है और मधुमेह के पहले लक्षण बन सकता है, या रोग के विकास में अनिश्चित काल के लिए देरी हो सकती है, कई वर्षों तक गणना की जाती है।
मधुमेह न्यूरोपैथी के विकास के लिए तंत्र को ट्रिगर करने वाला मुख्य कारक तंत्रिका फाइबर में इस्केमिक घटक और चयापचय संबंधी विकार हैं।
डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी के पहले न्यूरोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति (टखनों में कंपन की अनुभूति कम हो जाती है, अकिलीज़ रिफ्लेक्सिस कम हो जाती है) यह विश्वास करने का कारण नहीं देती है कि रोग तेजी से विकसित होना शुरू हो जाएगा। इन लक्षणों के साथ, एक मधुमेह कई वर्षों तक बिना किसी अन्य शिकायत के जीवित रह सकता है जब तक कि प्रक्रिया की प्रगति शुरू नहीं हो जाती, जब नैदानिक तस्वीर न्यूरोपैथी के विशिष्ट रंग को प्राप्त करती है:
निचले छोरों की पोलीन्यूरोपैथी, जो मधुमेह मेलेटस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, टाइप 2 मधुमेह मेलेटस की सबसे आम गंभीर जटिलता है और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के लिए सिरदर्द है, इसलिए, एक स्थापित निदान (डीएम) पहले से ही तंत्रिका तंतुओं को नुकसान को रोकने का एक कारण है। , और पहले लक्षणों की उपस्थिति बढ़ती दक्षता की दिशा में चिकित्सा की समीक्षा के लिए है। अंतर्निहित बीमारी (डीएम) की भरपाई के उद्देश्य से किए गए उपायों के अलावा, रक्त परिसंचरण में सुधार, सूजन से राहत और संक्रमण (सामयिक एंटीबायोटिक चिकित्सा) को रोकने के लिए उपचार निर्धारित है।
न्यूरोपैथी के गठन के तंत्र को शुरू करें और इसे सहवर्ती बनाएं, सिवाय अन्य रोग मई: हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी, कोलेजनोज़, पित्त सिरोसिस, नियोप्लाज्म, हाइपोथायरायडिज्म, मल्टीपल मायलोमा, आदि।
बी समूह (बी 1, बी 12, बी 6) से कुछ विटामिन की कमी, जो स्वाभाविक रूप से एक न्यूरोट्रोपिक प्रभाव (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिकाओं पर सकारात्मक प्रभाव) है, इसलिए, औषधीय रूप में, उन्हें रोगजनक के महत्वपूर्ण साधन के रूप में उपयोग किया जाता है इलाज। स्वाभाविक रूप से, यदि किसी कारण से शरीर में इन विटामिनों की कमी हो जाती है, जो जल्दी से भर नहीं पाएंगे, तो जल्द ही क्रोनिक एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण प्रकट होंगे:
इस प्रकार के पोलीन्यूरोपैथी का मुख्य उपचार चिकित्सीय खुराक में बी विटामिन और एस्कॉर्बिक एसिड की शुरूआत है, साथ ही इन लाभकारी पदार्थों से भरपूर आहार भी है।
कपाल नसों को नुकसान के साथ रोग का विषैला रूप लेफ्लर बैसिलस (डिप्थीरिया बैसिलस - डिप्थीरिया न्यूरोपैथी), हर्पीज वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) जैसे एजेंटों के कारण होने वाली संक्रामक प्रक्रिया की जटिलता के रूप में विकसित हो सकता है।
गंभीर नशा जो मानव शरीर के लिए विदेशी पदार्थों के रक्त में प्रवेश के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं जो गलती से या जानबूझकर आत्महत्या करने के लिए वहां प्रवेश करते हैं: आर्सेनिक, मेथनॉल, जो इथेनॉल, कार्बन मोनोऑक्साइड, डाइक्लोरवोस और अन्य ऑर्गनोफॉस्फोरस से भ्रमित होता है ( या बस विषाक्त) रासायनिक यौगिक। मादक पेय पदार्थों का पुराना उपयोग भी विषाक्त पोलीन्यूरोपैथी बनाता है, अंतर केवल इतना है कि उपरोक्त जहर बहुत जल्दी कार्य करते हैं और 2-4 दिनों में तंत्रिकाओं को प्रभावित करते हैं, जिससे तीव्र एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी होती है, और एक शराबी अपने शरीर को महीनों और वर्षों तक जहर देता है, जिससे जमीन का निर्माण होता है। रोग प्रक्रिया की प्रगति के लिए। ज्यादातर मामलों में, छह महीने के भीतर, शराब से पीड़ित व्यक्ति इस बीमारी को पाने के लिए "अपनी संभावनाओं का उपयोग करता है"।
अल्कोहलिक पोलीन्यूरोपैथी 2 - 3% लोगों में विकसित होती है जो मजबूत पेय में उपाय नहीं जानते हैं, और मधुमेह के बाद दूसरे स्थान पर हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के निर्माण में मुख्य भूमिका 2 कारकों द्वारा निभाई जाती है: 1) तंत्रिका तंत्र पर इथेनॉल का विषाक्त प्रभाव, 2) तंत्रिकाओं में चयापचय संबंधी विकार। शराब के प्रभाव से न केवल परिधीय नसें पीड़ित होती हैं, कुछ परिवर्तन मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को भी प्रभावित करते हैं।
शराबी बहुपद के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं:
कभी-कभी अल्कोहलिक पोलीन्यूरोपैथी तेजी से विकसित होती है और यह आमतौर पर गंभीर हाइपोथर्मिया के बाद होता है। इस प्रकार को तंत्रिका तंत्र में परिवर्तनों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है, रोगियों, एक नियम के रूप में, एक "वाक्पटु" उपस्थिति है और बहुत सारी शिकायतें पेश करते हैं। वासोमोटर, स्रावी और ट्राफिक विकारों के कारण पसीना बढ़ जाता है, निचले और ऊपरी छोरों के बाहर के हिस्सों में सूजन, तापमान और त्वचा के रंग में परिवर्तन होता है।
शराबी पोलीन्यूरोपैथी में दर्द कई महीनों में बढ़ सकता है। इस बीच, समय पर उपचार, जिसमें विटामिन थेरेपी, नॉट्रोपिक्स, फिजियोथेरेपी, प्रोजेरिन शामिल हैं, प्रक्रिया के विकास को उलट सकते हैं।
इस खंड के अंत में, हमें न्यूरोपैथी को याद करना चाहिए जो रोगों के उपचार और रोकथाम के लिए इच्छित पदार्थों के उपयोग से विकसित होती है। ड्रग-प्रेरित पोलीन्यूरोपैथी दवाओं के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है जो साधारण लोगों के लिए विशेषता के लिए मुश्किल होती हैं: सोने के लवण, बिस्मथ, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स, जीवाणुरोधी और कीमोथेरेपी दवाएं। अन्य मामलों में, टीकाकरण (टीके और सीरा का प्रशासन) के लिए जाने के बाद परिधीय नसें प्रभावित हो सकती हैं।
इस उपधारा में, हमने कुछ इसी तरह के कारणों को एकत्र किया है, क्योंकि अक्सर यह सुनना संभव है कि चोट या हाइपोथर्मिया के बाद विकसित होने वाली बीमारी की अभिव्यक्तियां, कभी-कभी संक्रमण के परिणामस्वरूप या संपीड़न सिंड्रोम के कारण पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण दिखाई देते हैं, जो हैं बहुत अमीर।
इस प्रकार, न्यूरोपैथी का कारण अक्सर होता है:
विशेष रुचि पोलीन्यूरोपैथी है, जिसे मूल रूप से प्रसवोत्तर पोलीन्यूराइटिस कहा जाता था। इस रोग संबंधी स्थिति के आगे अध्ययन करने पर पता चला कि यह प्रसवोत्तर नहीं है और गर्भावस्था के किसी भी चरण में विकसित हो सकती है, इसलिए अब इस रोग को एक अलग नाम दिया गया है - गर्भावस्था में पोलीन्यूरोपैथी।
गर्भवती महिलाओं के पीएनपी की उत्पत्ति संबंधित है:
निचले छोरों (पेरेस्टेसिया, पैरेसिस, लकवा और दर्द) के बहुपद के लक्षण पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं, लेकिन अक्सर रोग का विकास यहीं समाप्त नहीं होता है और नशा (सामान्य कमजोरी, मतली, उल्टी, आदि) के लक्षण दिखाई देते हैं। ।) पीएनपी के लक्षणों में शामिल हों।
इस विकृति का मुख्य उपचार बी विटामिन युक्त विटामिन कॉम्प्लेक्स की नियुक्ति है, जो डिसेन्सिटाइजिंग थेरेपी है।
वंशानुगत न्यूरोपैथी रोग स्थितियों के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं: कुछ जीन उत्परिवर्तन एक एकल संकेत का कारण बनते हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, कई अलग-अलग लक्षण देते हैं, जिनमें से परिधीय तंत्रिका क्षति स्वयं प्रकट होती है।
मेटाबोलिक न्यूरोपैथी में विरासत में मिली अमाइलॉइड्स, साथ ही पोर्फिरी और एक ही मूल के लिपिड चयापचय संबंधी विकार शामिल हैं। रहस्यमय रूप वंशानुगत मोटर-संवेदी (चारकोट-मैरी-टूथ सिंड्रोम) और संवेदी-वनस्पति प्रकार (फैब्री रोग) का प्रतिनिधित्व करते हैं। वंशानुगत पीएनपी का एक उदाहरण फैब्री डिजीज (सेक्स-लिंक्ड ट्रेट, लाइसोसोमल स्टोरेज डिजीज) है, जिसमें न्यूरोपैथी कई लक्षणों में से एक है। चूंकि इस विकृति को नियंत्रित करने वाला जीन एक्स गुणसूत्र पर स्थित है, पुरुष मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, जो समझ में आता है - उनके पास केवल एक एक्स गुणसूत्र होता है, और यदि यह दोषपूर्ण हो जाता है, तो रोग अपरिहार्य है। हालाँकि, महिला रोग के मामले ज्ञात हैं, लेकिन ऐसा क्यों होता है - आनुवंशिकीविदों ने अभी तक स्पष्ट उत्तर नहीं दिया है। रोग में एक समृद्ध रोगसूचकता (व्यायाम के प्रति असहिष्णुता, पसीना कम होना, आंतरिक अंगों को नुकसान) और रोगी की एक विशिष्ट उपस्थिति (एक्रोमेगाली) है। न्यूरोपैथी की अभिव्यक्तियाँ निचले और ऊपरी दोनों अंगों को समान रूप से प्रभावित कर सकती हैं: पैर और हथेलियाँ लगातार जलन, सुन्नता और खराश का अनुभव करती हैं। संकट के दौरान लक्षण बढ़ जाते हैं, जो तनाव, ठंड या गर्मी के संपर्क में आने से उत्पन्न होते हैं।
यद्यपि पोलीन्यूरोपैथी का उपचार कारक कारक को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है और इसमें अंतर्निहित बीमारी का उपचार शामिल होता है जिससे परिधीय नसों को नुकसान होता है, चिकित्सीय उपायों को व्यापक होना चाहिए, साथ ही साथ पीएनपी के लक्षणों को समाप्त करने पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए।
एएनपी के चयापचय रूपों के उपचार की समस्या, जो मुख्य रूप से सबसे आम प्रकार हैं: मधुमेह बहुपद (टाइप 2 मधुमेह मेलिटस की जटिलता) और मादक बहुपद (पुरानी शराब नशा का परिणाम)। एक नियम के रूप में, ये, और अक्सर अन्य, न्यूरोपैथी एक तीव्र दर्द सिंड्रोम और संवेदनशीलता का एक स्पष्ट उल्लंघन के साथ होते हैं। नैदानिक अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, आधुनिक चिकित्सा उपचार के विभिन्न तरीकों की पेशकश करती है:
पोलीन्यूरोपैथी (इसकी उत्पत्ति और नैदानिक अभिव्यक्तियों के आधार पर) कभी-कभी रोगी को लंबे समय तक बिस्तर पर बांध सकती है। और वह खुद, और विशेष रूप से उसके रिश्तेदारों को याद रखना चाहिए कि हर कोई रासायनिक यौगिकों की शक्ति में नहीं है जिन्हें ड्रग्स कहा जाता है। उचित पोषण, पुनर्वास उपायों और विशेष रूप से देखभाल और चिंता द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।
प्रस्तुतकर्ताओं में से एक आपके प्रश्न का उत्तर देगा।
वर्तमान में सवालों के जवाब: ए ओलेसा वेलेरिएवना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एक चिकित्सा विश्वविद्यालय में व्याख्याता
आप मदद के लिए किसी विशेषज्ञ को धन्यवाद दे सकते हैं या मनमाने ढंग से VesselInfo परियोजना का समर्थन कर सकते हैं।
> पोलीन्यूरोपैथी
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पोलीन्यूरोपैथी क्या है?
पोलीन्यूरोपैथी (पीएनपी) परिधीय तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है, जो कुछ नकारात्मक कारकों द्वारा नसों को नुकसान का परिणाम है। इस कारक के प्रभाव के परिणामस्वरूप, तंत्रिका फाइबर के साथ आवेगों के संचालन में मंदी या पूर्ण अवरोध होता है।
रोग के लक्षण क्या हैं?
पीएनपी निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: हाथ और पैरों में संवेदनशीलता में कमी, मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी, हाथ-पांव में दर्द। रोग की तीव्र प्रगति के मामले में, ट्रॉफिक अल्सर विकसित हो सकते हैं। पीएनपी के साथ अंगों की उपस्थिति पीली है, हाइपरमिया (लालिमा) के क्षेत्रों के साथ, स्पर्श करने के लिए ठंडा है। रोग के एक उन्नत मामले में, रोगी शायद ही अपना हाथ या पैर उठाता है - तथाकथित फ्लेसीड पक्षाघात विकसित होता है।
पोलीन्यूरोपैथीज का वर्गीकरण
प्राथमिक हानिकारक कारक की प्रकृति के अनुसार, पीएनपी को भड़काऊ, अभिघातजन्य, एलर्जी (ऑटोइम्यून), विषाक्त में विभाजित किया गया है। रोग के विकास की दर और नैदानिक अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, रोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।
इस विकृति के विकास के लिए कौन जोखिम में है?
जो लोग शराब का सेवन करते हैं और उन्हें मधुमेह है, उन्हें पीएनपी के विकास का खतरा होता है। खतरनाक परिस्थितियों में काम करने पर इस बीमारी के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है: धुएँ के रंग के, धूल भरे, गैस वाले कमरों में, धातुकर्म उद्योगों की गर्म दुकानों में। पोलीन्यूरोपैथी को चरमपंथियों के हाइपोथर्मिया, लगातार संक्रामक रोगों, सीरम बीमारी, भारी धातुओं के लवण के साथ मौखिक विषाक्तता, बेरीबेरी जैसे कारकों से उकसाया जा सकता है।
इस विकृति का एक विशेष मामला गुइलेन-बैरे सिंड्रोम है, जिसका मुख्य कारण तंत्रिका ऊतक का एक ऑटोइम्यून घाव माना जाता है। स्थानांतरित डिप्थीरिया भी पोलीन्यूरोपैथी को भड़का सकता है।
रोग के निदान के तरीके
एक सामान्य चिकित्सक पोलीन्यूरोपैथी के निदान का सुझाव दे सकता है, लेकिन अंतिम निदान के लिए, उसे रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजना होगा जो आवश्यक परीक्षा आयोजित करेगा। व्यापक निदान में सामान्य नैदानिक रक्त और मूत्र परीक्षण, स्नायविक स्थिति का अध्ययन शामिल है। विशिष्ट निदान विधियों में से, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है, जो तंत्रिका आवेग के प्रवाहकत्त्व को धीमा करके तंत्रिका फाइबर को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने में मदद करता है। यदि गुइलेन-बैरे रोग का संदेह है, तो एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए सीएसएफ (मस्तिष्कमेरु द्रव) की जांच की जाती है।
उपचार के मूल सिद्धांत
न्यूरोलॉजिस्ट किसी भी प्रकार की न्यूरोपैथी का इलाज करते हैं। तंत्रिका चालन में सुधार करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। ऑटोइम्यून घावों के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं। एक महत्वपूर्ण स्थान पर विटामिन थेरेपी का कब्जा है, विशेष रूप से अल्कोहलिक पोलीन्यूरोपैथी और पीएनपी के साथ, जो हाइपोविटामिनोसिस या बेरीबेरी के कारण होता है। विषाक्त पीएनपी में, शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने के लिए प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। मालिश, व्यायाम चिकित्सा, एक्यूपंक्चर आपको पर्याप्त स्तर पर मांसपेशियों की टोन बनाए रखने की अनुमति देता है।
पोलीन्यूरोपैथी का पूर्वानुमान और रोकथाम
न्यूरोपैथी के लिए रोग का निदान रोग के कारण पर निर्भर करता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, 70% मामलों में रिकवरी होती है। अन्य प्रकार के एएनपी के साथ, इलाज की दर भी काफी अधिक है। पीएनपी के अल्कोहलिक एटियलजि के मामले में, रोग का निदान रोगी की शराब से इंकार करने की क्षमता से निर्धारित होता है। मधुमेह पीएनपी में, रोग का निदान हाइपोग्लाइसेमिक थेरेपी की व्यवहार्यता पर निर्भर करता है। अनुपचारित छोड़ दिया, मधुमेह निचले छोरों के गैंग्रीन और उनके विच्छेदन का कारण बन सकता है।
पोलीन्यूरोपैथी की रोकथाम में एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना, बुरी आदतों (धूम्रपान, शराब पीना) को छोड़ना शामिल है। पुरानी बीमारियों की उपस्थिति में, शरीर की सामान्य स्थिति की निगरानी करना, सभी चिकित्सा नुस्खे को पूरा करना और यदि आवश्यक हो, तो उपचार को ठीक करना आवश्यक है।
परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोगों की संरचना में, पोलीन्यूरोपैथी वर्टेब्रोजेनिक पैथोलॉजी के बाद दूसरे स्थान पर है। फिर भी, नैदानिक संकेतों और परिणामों की गंभीरता के संदर्भ में, पोलीन्यूरोपैथी सबसे गंभीर न्यूरोलॉजिकल रोगों में से एक है।
इस विकृति को एक अंतःविषय समस्या माना जाता है, क्योंकि विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टर, लेकिन मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिस्ट इसका सामना करते हैं। पोलीन्यूरोपैथी की नैदानिक तस्वीर कण्डरा सजगता में कमी, मांसपेशी शोष और कमजोरी, और संवेदनशीलता विकारों की विशेषता है। रोग का उपचार रोगसूचक है और इसका उद्देश्य इसे भड़काने वाले कारकों को समाप्त करना है।
प्रमुख नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, पोलीन्यूरोपैथी को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:
घाव के वितरण के आधार पर, बाहर के अंगों की भागीदारी और कई मोनोन्यूरोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है। पाठ्यक्रम की प्रकृति से, पोलीन्यूरोपैथी तीव्र है (लक्षण कुछ दिनों के भीतर दिखाई देते हैं), सबस्यूट (नैदानिक तस्वीर कुछ हफ़्ते के लिए बनती है), पुरानी (बीमारी के लक्षण कुछ महीनों से लेकर कई वर्षों तक परेशान करते हैं) )
रोगजनक आधार के अनुसार, रोगों को डिमाइलेटिंग (मायलिन पैथोलॉजी) और एक्सोनल (अक्षीय सिलेंडर का प्राथमिक घाव) में विभाजित किया गया है। निम्नलिखित प्रकार के रोग इसके एटियलजि के आधार पर प्रतिष्ठित हैं:
पोलीन्यूरोपैथी चयापचय (डिसमेटाबोलिक), यांत्रिक, विषाक्त और इस्केमिक कारकों पर आधारित है जो माइलिन म्यान, संयोजी ऊतक इंटरस्टिटियम और अक्षीय सिलेंडर में एक ही प्रकार के रूपात्मक परिवर्तनों को भड़काते हैं। यदि, परिधीय नसों के अलावा, रीढ़ की हड्डी की जड़ों को भी रोग प्रक्रिया में शामिल किया जाता है, तो रोग को पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी कहा जाता है।
पोलीन्यूरोपैथी को विभिन्न नशीले पदार्थों से उकसाया जा सकता है: सीसा, थैलियम, पारा, आर्सेनिक और शराब। एंटीबायोटिक दवाओं, बिस्मथ, एमेटाइन, गोल्ड साल्ट, आइसोनियाज़िड, सल्फोनामाइड्स, मेप्रोबैमेट के साथ उपचार के मामले में ड्रग पोलीन्यूरोपैथिस होते हैं। पोलीन्यूरोपैथी के कारण अलग हो सकते हैं:
पोलीन्यूरोपैथी को दो रोग प्रक्रियाओं की विशेषता है - तंत्रिका फाइबर का विघटन और अक्षतंतु को नुकसान। एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी अक्षीय सिलेंडर के परिवहन कार्य में समस्याओं के कारण होती है, जिससे मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के सामान्य कामकाज में व्यवधान होता है। अक्षतंतु के ट्रॉफिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के कारण, मांसपेशियों में निषेध परिवर्तन होते हैं।
विमुद्रीकरण की प्रक्रिया तंत्रिका आवेग के नमकीन चालन के उल्लंघन की विशेषता है। यह विकृति मांसपेशियों की कमजोरी और कण्डरा सजगता में कमी से प्रकट होती है। तंत्रिका विघटन को ऑटोइम्यून आक्रामकता द्वारा उकसाया जा सकता है, जो परिधीय माइलिन प्रोटीन घटकों के एंटीबॉडी के गठन, एक्सोटॉक्सिन के संपर्क और आनुवंशिक विकारों के साथ होता है।
पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण रोग के एटियलजि पर निर्भर करते हैं। हालांकि, ऐसे संकेत हैं जो सभी प्रकार की बीमारी के लिए सामान्य हैं। रोग को भड़काने वाले सभी एटियलॉजिकल कारक तंत्रिका तंतुओं को परेशान करते हैं, जिसके बाद इन तंत्रिकाओं के कार्यों का उल्लंघन होता है। तंत्रिका तंतुओं की जलन के सबसे स्पष्ट लक्षण मांसपेशियों में ऐंठन (ऐंठन), कंपकंपी (अंगों का कांपना), आकर्षण (मांसपेशियों के बंडलों का अनैच्छिक संकुचन), मांसपेशियों में दर्द, पेरेस्टेसिया (त्वचा पर रेंगने की भावना), रक्तचाप में वृद्धि, तचीकार्डिया (तेजी से दिल की धड़कन)।
तंत्रिका शिथिलता के लक्षणों में शामिल हैं:
रोग का तीव्र भड़काऊ रूप प्रति सौ हजार लोगों में एक से दो मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। इसका निदान एक वर्ष की आयु के पुरुषों में किया जाता है। यह अंगों में सममित कमजोरी की घटना की विशेषता है। रोग के विशिष्ट पाठ्यक्रम में बछड़े की मांसपेशियों में दर्द और हाथ-पैरों की उंगलियों में पेरेस्टेसिया (सुन्नता और झुनझुनी) की विशेषता होती है, जो जल्दी से फ्लेसीड पैरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं। समीपस्थ वर्गों में, हाइपोट्रॉफी और मांसपेशियों की कमजोरी देखी जाती है, पैल्पेशन से तंत्रिका चड्डी की व्यथा का पता चलता है।
पैथोलॉजी का पुराना रूप मोटर और संवेदी विकारों की धीमी (लगभग दो महीने) वृद्धि के साथ है। यह विकृति अक्सर पुरुषों (40-50 वर्ष और 70 वर्ष से अधिक) में होती है। इसके विशिष्ट लक्षणों में मांसपेशियों का हाइपोटेंशन और हाथ और पैरों में कुपोषण, हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया, पारेषण या हाथ-पैरों में सुन्नता माना जाता है। एक तिहाई रोगियों में, रोग बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन के साथ प्रकट होता है।
अधिकांश रोगी (लगभग 80%) वनस्पति और बहुपद विकारों की शिकायत करते हैं। 20% रोगियों में, सीएनएस क्षति के संकेत हैं - अनुमस्तिष्क, स्यूडोबुलबार, पिरामिडल लक्षण। कभी-कभी कपाल तंत्रिकाएं भी इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। रोग के जीर्ण रूप का एक गंभीर कोर्स होता है और गंभीर जटिलताओं के साथ होता है, इसलिए इसकी शुरुआत के एक साल बाद, आधे रोगियों में आंशिक या पूर्ण विकलांगता होती है।
रोग के डिप्थीरिया रूप को ओकुलोमोटर विकारों (मायड्रायसिस, पीटोसिस, डिप्लोपिया, नेत्रगोलक की गतिशीलता की सीमा, आवास पक्षाघात, प्रकाश के लिए प्यूपिलरी प्रतिक्रियाओं में कमी) और बल्बर लक्षण (डिस्फोनिया, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया) की प्रारंभिक उपस्थिति की विशेषता है। रोग की शुरुआत के एक से दो सप्ताह बाद, पैरों में प्रमुख अंगों की पैरेसिस, उसकी नैदानिक तस्वीर में स्पष्ट हो जाती है। ये सभी लक्षण अक्सर शरीर के नशे की अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं।
एचआईवी से संबंधित पोलीन्यूरोपैथी सभी अंगों में दूरस्थ सममितीय कमजोरी के साथ है। इसके शुरुआती लक्षण पैरों में हल्का दर्द और सुन्नता हैं। ज्यादातर मामलों में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:
ये सभी लक्षण एचआईवी संक्रमण के अन्य लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होते हैं - बुखार, वजन घटाने, लिम्फैडेनोपैथी।
लाइम बोरेलिओसिस पोलीन्यूरोपैथियों को रोग की एक तंत्रिका संबंधी जटिलता माना जाता है। उनकी नैदानिक तस्वीर अंगों के गंभीर दर्द और पैरास्थेसिया द्वारा दर्शायी जाती है, जिसे बाद में एमियोट्रोफी द्वारा बदल दिया जाता है। यह रोग पैरों की तुलना में बाहों में अधिक गंभीर होता है। रोगियों में, गहरी सजगता पूरी तरह से हाथों पर गिर सकती है, लेकिन अकिलीज़ और घुटने की सजगता संरक्षित रहती है।
मधुमेह मेलिटस वाले 60-80% रोगियों में इसका निदान किया जाता है। इस विकृति के शुरुआती लक्षण दूरस्थ छोरों में पेरेस्टेसिया और डाइस्थेसिया के विकास के साथ-साथ एच्लीस रिफ्लेक्सिस का नुकसान है। यदि रोग बढ़ता है, तो रोगियों को पैरों में तेज दर्द की शिकायत होने लगती है, जो रात में बढ़ जाती है, साथ ही तापमान, कंपन, स्पर्श और दर्द संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है। बाद में, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी, ट्राफिक अल्सर, और उंगलियों की विकृति रोग के लक्षणों में जोड़ दी जाती है। यह रोग वनस्पति विकारों की विशेषता है: कार्डियक अतालता, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, गैस्ट्रोपेरिसिस, पसीना विकार, बिगड़ा हुआ पुतली प्रतिक्रियाएं, दस्त।
एलिमेंटरी पोलीन्यूरोपैथी को विटामिन ए, ई, बी की कमी से उकसाया जाता है। यह निचले छोरों में पेरेस्टेसिया, जलन, डिस्थेसिया जैसी अभिव्यक्तियों की विशेषता है। रोगियों में, एच्लीस और घुटने की सजगता कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है, और एमियोट्रोफी हाथ और पैरों के बाहर के हिस्सों में दिखाई देती है। पैथोलॉजी की नैदानिक तस्वीर में हृदय विकृति, पैरों में एडिमा, वजन कम होना, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, एनीमिया, स्टामाटाइटिस, चेइलेज़, डायरिया, डर्मेटाइटिस और कॉर्नियल शोष भी शामिल हैं।
अल्कोहलिक पोलीन्यूरोपैथी को एलिमेंटरी पोलीन्यूरोपैथी का एक प्रकार माना जाता है। यह विटामिन पीपी, ई, ए और समूह बी की कमी के कारण होता है, जो शरीर पर इथेनॉल के प्रभाव से उत्तेजित होता है। यह रोग पैरों में दर्द, अपच, ऐंठन से प्रकट होता है। मरीजों ने वनस्पति-ट्रॉफिक विकारों का उच्चारण किया है: त्वचा की टोन में परिवर्तन, हाथों और पैरों की एनहाइड्रोसिस। पैरों और बाहों के बाहर के हिस्सों में संवेदनशीलता में सममित कमी पाई जाती है।
गंभीर चोटों, संक्रमण या शरीर के नशे के कारण गंभीर स्थितियों की पोलीन्यूरोपैथी उत्पन्न होती है। ऐसी स्थितियों को कई अंग विफलता की विशेषता है। रोग के व्यक्त संकेतों को हाथ और पैरों के बाहर के हिस्सों में मांसपेशियों की कमजोरी और संकुचन की प्रारंभिक उपस्थिति माना जाता है, गहरी सजगता का नुकसान, यांत्रिक वेंटिलेशन की समाप्ति के बाद सहज श्वास की अनुपस्थिति, जो कि कारण नहीं है हृदय या फुफ्फुसीय विकृति।
पोलीन्यूरोपैथी, जिसमें एक वंशानुगत एटियलजि है, आमतौर पर उम्र के रोगियों में ही प्रकट होता है। यह रोग लक्षणों के निम्नलिखित त्रय की विशेषता है: सतही प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन, हाथों और पैरों का शोष, हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया। मरीजों के पैरों में विकृति भी होती है।
पोलीन्यूरोपैथी का निदान रोग और रोगी की शिकायतों के इतिहास के संग्रह के साथ शुरू होता है। अर्थात्, डॉक्टर को रोगी से पूछना चाहिए कि बीमारी के पहले लक्षण कितने समय पहले दिखाई दिए, विशेष रूप से मांसपेशियों में कमजोरी, त्वचा का सुन्न होना और अन्य, वह कितनी बार शराब पीता है, क्या उसके रिश्तेदार इस बीमारी से बीमार थे, क्या उसे मधुमेह है मेलिटस। डॉक्टर रोगी से यह भी पूछता है कि क्या उसकी गतिविधियों में रसायनों, विशेष रूप से भारी धातु के लवण और गैसोलीन का उपयोग शामिल है।
निदान के अगले चरण में, न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के संकेतों का पता लगाने के लिए एक संपूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है: मांसपेशियों में कमजोरी, त्वचा की सुन्नता के क्षेत्र, त्वचा की ट्राफिज्म का उल्लंघन। सभी प्रकार के विषाक्त पदार्थों की पहचान करने, प्रोटीन उत्पादों और ग्लूकोज के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण करना सुनिश्चित करें।
एक सटीक निदान के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट अतिरिक्त रूप से एक इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी लिख सकता है। तंत्रिका क्षति के संकेतों का पता लगाने और तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति का आकलन करने के लिए यह तकनीक आवश्यक है। एक तंत्रिका बायोप्सी की जाती है, जिसमें एक विशेष सुई का उपयोग करके रोगी से ली गई तंत्रिका के एक टुकड़े की जांच करना शामिल है। इसके अतिरिक्त, आपको एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और चिकित्सक से परामर्श करने की भी आवश्यकता हो सकती है।
पोलीन्यूरोपैथी के उपचार की रणनीति को इसके एटियलजि के आधार पर चुना जाता है। एक वंशानुगत बीमारी के उपचार के लिए, रोगसूचक चिकित्सा को चुना जाता है, जिसका उद्देश्य पैथोलॉजी के सबसे स्पष्ट संकेतों को समाप्त करना है जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को खराब करते हैं। पोलीन्यूरोपैथी के ऑटोइम्यून रूप का लक्ष्य छूट प्राप्त करना होगा। शराबी, मधुमेह और यूरीमिक पोलीन्यूरोपैथी का उपचार रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करने और इसके लक्षणों को समाप्त करने के लिए किया जाता है।
सभी प्रकार के पोलीन्यूरोपैथी के उपचार में एक महत्वपूर्ण स्थान व्यायाम चिकित्सा है, जो संकुचन को रोकने और सामान्य मांसपेशी टोन को बनाए रखने में मदद करता है। यदि रोगी को सांस की समस्या है, तो उसे यांत्रिक वेंटिलेशन करने के लिए दिखाया गया है। पोलीन्यूरोपैथी का प्रभावी दवा उपचार, जो इसे हमेशा के लिए छुटकारा पाने की अनुमति देता है, आज मौजूद नहीं है। इसलिए, डॉक्टर रोग के लक्षणों की गंभीरता को कम करने के उद्देश्य से रखरखाव चिकित्सा लिखते हैं।
क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के निदान वाले मरीजों में एक अनुकूल स्वास्थ्य रोग का निदान होता है। इस निदान वाले रोगियों की मृत्यु दर बहुत कम है। हालांकि, पैथोलॉजी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, इसलिए उपचार में इसके लक्षणों को खत्म करना शामिल है। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी 90% से अधिक मामलों में रोग की छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि पोलीन्यूरोपैथी रोग कई जटिलताओं के साथ है।
वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथी बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, इसलिए इसका इलाज मुश्किल है, और रोगियों के लिए रोग का निदान खराब है। हालांकि, कई रोगी अपनी बीमारियों के साथ अनुकूलन करने और जीने के लिए सीखने का प्रबंधन करते हैं। डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी के लिए एक अनुकूल रोग का निदान तभी संभव है जब इसका समय पर इलाज किया जाए। आमतौर पर डॉक्टर मरीज की स्थिति को सामान्य कर लेते हैं। केवल पोलीन्यूरोपैथी के बाद के चरणों में, रोगी गंभीर दर्द की शिकायत कर सकता है। यूरेमिक पोलीन्यूरोपैथी वाले रोगी के जीवन के लिए रोग का निदान क्रोनिक रीनल फेल्योर की गंभीरता पर निर्भर करता है।
1. संवहनी सिद्धांत प्रक्रिया में वासा नर्वोरम की भागीदारी पर आधारित है, जो परिधीय नसों को रक्त की आपूर्ति प्रदान करता है, साथ ही रक्त रियोलॉजी में परिवर्तन, जो उनके इस्किमिया की ओर जाता है।
2. ऑक्सीडेटिव तनाव का सिद्धांत नाइट्रिक ऑक्साइड चयापचय विकारों के दृष्टिकोण से पीएनपी के विकास की व्याख्या करता है, जो तंत्रिका के साथ उत्तेजना और आवेग चालन के गठन के अंतर्निहित पोटेशियम-सोडियम तंत्र को बदलता है।
3. तंत्रिका वृद्धि कारकों की कम गतिविधि का सिद्धांत बाद के एक्सोनोपैथी के साथ अक्षीय परिवहन की कमी का सुझाव देता है।
4. इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत पीएनएस की संरचनाओं के लिए ऑटोएंटीबॉडी के क्रॉस-प्रोडक्शन के परिणामस्वरूप पीएनपी के विकास की व्याख्या करता है, इसके बाद ऑटोइम्यून सूजन और नेक्रोसिस होता है।
तीव्र भड़काऊ demyelinating PNP
क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पीएनपी
मल्टीफोकल मोटर पीएनपी
प्रणालीगत रोगों में पीएनपी
गंभीर परिस्थितियों का पीएनपी
सेंसरिमोटर एएनपी प्रकार I
सेंसरिमोटर प्रकार II एएनपी
पीएनपी दबाव से पक्षाघात की प्रवृत्ति के साथ।
विषाक्त (दवा या घरेलू या औद्योगिक जहर के नशे के कारण)।
पीएनपी भौतिक कारकों के प्रभाव के कारण होता है।
यह कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के नुकसान के साथ अंगों में तीव्र (या सबस्यूट) प्रगतिशील सममितीय कमजोरी की उपस्थिति की विशेषता है। 70% मामलों में, एआईडीपी एक दिन पहले (1-3 सप्ताह के लिए) स्थानांतरित किए गए विभिन्न संक्रमणों से पहले होता है। अन्य मामलों में, रोग बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होता है।
एक विशिष्ट प्रकार में, एआईडीपी बछड़े की मांसपेशियों (ऐंठन) में दर्द और उंगलियों और पैर की उंगलियों में पेरेस्टेसिया के साथ शुरू होता है, जिसे बाद में अंगों के फ्लेसीड पैरेसिस के विकास से बदल दिया जाता है।
Pandysautonomy (हृदय अतालता, रक्तचाप अस्थिरता)
अंगों में विशेष रूप से मोटर विकारों के साथ
मिलर फिशर सिंड्रोम (गतिभंग, अरेफ्लेक्सिया और नेत्र रोग द्वारा प्रकट)।
मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण की पहचान, जो रोग की शुरुआत से 7-10 दिनों के बाद 60-90% रोगियों में पाई जाती है।
इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी) के परिणाम घाव की डिमाइलेटिंग प्रकृति को इंगित करते हैं, जो कम से कम दो मोटर तंत्रिकाओं में आवेग चालन की गति में एक महत्वपूर्ण (> 80%) कमी से प्रकट होता है।
एआईडीपी के निदान के लिए एक आधुनिक दृष्टिकोण मिलर फिशर सिंड्रोम में जीएम 1 और जीक्यू 1 बी गैंग्लियोसाइड्स के एंटीबॉडी के बढ़े हुए टिटर का पता लगाने के साथ एंजाइम इम्यूनोसे का संचालन करना है।
हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया
अंगों में हाइपोट्रॉफी
रोग की शुरुआत के बार-बार संकेत अंगों में सुन्नता या पेरेस्टेसिया हैं
प्रत्येक तीसरे रोगी को रोग की शुरुआत में बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन होती है।
2. 80% रोगियों में, अंगों में संवेदनशील पोलीन्यूरिटिक और वानस्पतिक (सहानुभूति) विकारों का पता लगाया जाता है।
3. सीआईडीपी की नैदानिक तस्वीर में 20% मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (पिरामिडल, स्यूडोबुलबार, अनुमस्तिष्क लक्षण) को नुकसान के संकेत हैं।
4. 17% रोगियों में, कपाल तंत्रिकाएं प्रक्रिया में शामिल होती हैं (अक्सर चेहरे या दुम का समूह)।
मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण का पता लगाना (40-60% मामलों में)
ग्लाइकोप्रोटीन से जुड़े माइलिन के प्रति एंटीबॉडी का उच्च अनुमापांक
ईएनएमजी दो या दो से अधिक मोटर तंत्रिकाओं में चालन की कमी या आंशिक अवरोध का खुलासा करता है
सुरल तंत्रिका की बायोप्सी में, 5 में से 4 तंत्रिका तंतुओं में "बल्ब हेड्स" के गठन के साथ श्वान कोशिकाओं के प्रसार या विमुद्रीकरण, एंडोन्यूरल एडिमा का पता लगाना नैदानिक महत्व का है।
डिस्टल असममित पैरेसिस, मुख्य रूप से बाहों में
स्पष्ट एमियोट्रॉफी का तेजी से गठन
निचले छोर बाद में और कुछ हद तक प्रभावित होते हैं
टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं, लेकिन सामान्य हो सकते हैं
ENMG परिणाम - विशिष्ट तंत्रिका संपीड़न के क्षेत्रों के बाहर चालन ब्लॉकों का पता लगाना
शराब अक्सर नहीं बदलती
कुछ रोगियों में, गैंग्लियोसाइड्स GM1, GA1, GD1b के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि संभव है।
2) डीप रिफ्लेक्सिस धीरे-धीरे कम होने लगता है।
3) ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन और अन्य स्वायत्त विकार अक्सर देखे जाते हैं।
प्राथमिक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की पहचान
ANNA1, Hu . के प्रतिरक्षी अनुमापांक का पता लगाना
ENMG - अक्षीय प्रकार की परिधीय तंत्रिका क्षति विशेषता है, जो आवेग चालन की सामान्य गति पर एम-प्रतिक्रिया के आयाम में उल्लेखनीय कमी से प्रकट होती है
प्राथमिक और माध्यमिक वाहिकाशोथ
1) अलग-अलग अंगों में अलग-अलग नसों को एक साथ या क्रमिक क्षति
2) सममित सेंसरिमोटर पीएनपी
आंतरिक अंगों (गुर्दे, फेफड़े, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग), त्वचा, जोड़ों, ईएनटी अंगों को प्रणालीगत क्षति
सी-रिएक्टिव प्रोटीन का पता लगाना
ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी का ऊंचा टिटर और न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्म के एंटीबॉडी (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए विशिष्ट)
प्रारंभिक (बीमारी के 3-4 वें दिन से) बल्बर लक्षणों का विकास (डिस्फेगिया, डिस्फ़ोनिया, डिसरथ्रिया)
दुम और ओकुलोमोटर नसों को नुकसान के कारण ओकुलोमोटर विकार (डिप्लोपिया, मायड्रायसिस, पीटोसिस, नेत्रगोलक की गतिशीलता की सीमा, प्रकाश के लिए पुतली की प्रतिक्रियाओं का कमजोर होना, आवास पक्षाघात)
1-2 सप्ताह के बाद, चरम सीमाओं का परिधीय पैरेसिस आमतौर पर जुड़ जाता है, जो पैरों में आवृत्ति और गंभीरता में प्रमुख होता है।
बाहरी प्रकार की संवेदनशीलता के सतही प्रकार के विकार विशेषता हैं
ग्रसनी म्यूकोसा का बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन (कोरिनबैक्टीरियम डिप्थीरिया का अलगाव)
रोग की न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ:
व्यक्तिगत नसों (आमतौर पर उलनार और पेरोनियल) के साथ-साथ कुष्ठ रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों के क्षेत्रों में सतही प्रकार की संवेदनशीलता (दर्द, तापमान) का नुकसान
व्यथा और व्यक्तिगत नसों का मोटा होना (अक्सर बड़ा कान)
तत्कालीन, हाइपोथेनर, इंटरोससियस मांसपेशियों और उंगलियों के संकुचन के प्रारंभिक विकास में प्रचलित सीमित मांसपेशी शोष
वनस्पति-ट्रॉफिक विकार: त्वचा का सूखापन और छीलना, हाइपो- और एनहाइड्रोसिस, बालों का झड़ना, हाइपो- और हाइपरपिग्मेंटेशन, नाखून प्लेटों की धारिता और भंगुरता, हाथों और पैरों का सायनोसिस, ट्रॉफिक अल्सर और अलग-अलग फालैंग्स का विकृति
चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस होते हैं, विशेष रूप से चेहरे के ऊपरी हिस्से ("सेंट एंथोनी का मुखौटा")।
सबसे आम हैं:
चेहरे की नसों की न्यूरोपैथी (संभावित डिप्लेजिया फेशियल)
लगातार अवशिष्ट मोटर घाटे के साथ रोग का कोर्स प्रतिगामी है।
रोग के निदान में, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट एंटीबॉडी के अनुमापांक में नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि महत्वपूर्ण है।
रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है।
2) रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, "दस्ताने" और "मोजे" के रूप में दूरस्थ छोरों में पेरेस्टेसिया और डाइस्थेसिस के साथ।
3) एक प्रारंभिक लक्षण एच्लीस रिफ्लेक्सिस का नुकसान है।
4) रोग के बढ़ने की स्थिति में पैरों में दर्द प्रकट होता है, जो रात में होता है या तेज होता है, सभी सतही प्रकार की संवेदनशीलता (दर्द, तापमान, स्पर्श, कंपन) परेशान होती है।
5) इसके बाद, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी, उंगलियों की विशिष्ट विकृति (हथौड़ा के आकार का, पंजे के आकार का), ट्रॉफिक अल्सर और ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी विकसित होती है।
6) वानस्पतिक लक्षण विशिष्ट हैं: ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, नपुंसकता, कार्डियक अतालता, गैस्ट्रोपेरिसिस, दस्त, पसीना और प्यूपिलरी प्रतिक्रियाएं।
7) कपाल नसें प्रभावित हो सकती हैं (आमतौर पर III, VI, VII)। रोग का पाठ्यक्रम प्रतिगामी है और स्पष्ट रूप से रक्त में ग्लाइसेमिया के स्तर से संबंधित है। ईएनएमजी के साथ, घाव की अक्षीय प्रकृति का पता चलता है।
कुपोषण या असंतुलित पोषण या जठरांत्र संबंधी मार्ग में कुअवशोषण के परिणामस्वरूप विटामिन बी, ए, ई का अपर्याप्त सेवन
गैस्ट्रेक्टोमी ऑपरेशन के बाद एचीलिया या एक्लोरहाइड्रिया वाले रोगियों में
जिगर, गुर्दे, थायरॉयड और अग्न्याशय के रोगों में, डिस्प्रोटीनेमिया
निचले छोरों में जलन का अहसास
घुटने में कमी या अनुपस्थित होना, अकिलीज़ रिफ्लेक्सिस
मुख्य रूप से दूरस्थ छोरों की एम्योट्रॉफी नोट की जाती है
आंदोलन विकार विशिष्ट नहीं हैं
50% से अधिक रोगियों में कार्डियोमेगाली और एट्रियल फाइब्रिलेशन, पैरों में एडिमा, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, वजन घटाने, एनीमिया, स्टामाटाइटिस, ग्लोसिटिस, चीलेज़, डर्मेटाइटिस, डायरिया, कॉर्नियल शोष सहित कार्डियक पैथोलॉजी विकसित होती है।
अलग-अलग गंभीरता के पैरों में दर्द
वनस्पति-पोषी विकारों को त्वचा के रंग में परिवर्तन, हाथों और पैरों के हाइपो- या एनहाइड्रोसिस, पिंडलियों पर बालों के झड़ने द्वारा दर्शाया जाता है
डिस्टल पैरों में कंपन, स्पर्श, दर्द और तापमान संवेदनशीलता में सममित कमी, उनकी मध्यम अमायोट्रॉफी
अकिलीज़ का नुकसान, शायद ही कभी घुटने की सजगता
अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ बार-बार संयोजन, विशेष रूप से पैरों में व्यक्त (मैरी-फोय-अलाजौनाइन सिंड्रोम), गे-वर्निक पॉलीएन्सेफालोपैथी, कोर्साकोव सिंड्रोम, मिरगी के दौरे, क्रोनिक हेपेटाइटिस
ENMG के साथ, एक क्लासिक एक्सोनल प्रकार की तंत्रिका क्षति दर्ज की जाती है।
गहरी सजगता का नुकसान
प्रारंभिक (1-3 सप्ताह के बाद) बाहर के छोरों में अमायोट्रॉफी और मांसपेशियों के संकुचन का विकास
यांत्रिक वेंटिलेशन बंद होने पर सहज श्वास की अनुपस्थिति, जिसे मौजूदा फुफ्फुसीय और हृदय विकृति द्वारा समझाया नहीं जा सकता है
ENMG के साथ, घाव की अक्षीय प्रकृति दर्ज की जाती है।
इस रोग के दो प्रकार हैं:
1) टाइप I (डिमाइलेटिंग) 66.2% रोगियों में होता है
2) टाइप II (एक्सोनल) - सभी मामलों के 23% में
यह रोग 10-16 वर्ष की आयु में शुरू होता है और लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है:
1. हाथ और पैर का शोष
2. सतही प्रकार की संवेदनशीलता का विकार
3.हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया
ईएनएमजी के साथ, घाव की डिमाइलेटिंग प्रकृति का पता चलता है।
अधिकांश रोगियों में अनुकूल पूर्वानुमान होता है।
कई दवाएं लेना (vincristine, cisplatin, ethambutol, आदि)
घरेलू या औद्योगिक जहरों के साथ नशा, जैसे सीसा, आर्सेनिक, थैलियम, कार्बन डाइसल्फ़ाइड, नाइट्रिक ऑक्साइड, और विशुद्ध रूप से मोटर (उदाहरण के लिए, सीसा) या संवेदी (कार्बन डाइसल्फ़ाइड, आदि) पीएनपी के रूप में प्रकट होते हैं।
सामान्य या स्थानीय कंपन
शीतदंश के बाद, जलन, बिजली की चोटें
वे मुख्य रूप से छोरों में संवेदी गड़बड़ी की विशेषता रखते हैं।
प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएनपी, स्टील-रिचर्डसन-ऑल्स्ज़वेस्की रोग) एक छिटपुट न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जिसमें सबकोर्टिकल और स्टेम संरचनाओं की प्रमुख भागीदारी होती है, जो पोस्टुरल अस्थिरता, ओकुलोमोटर विकारों, स्यूडोबुलबार पाल्सी, और पागलपन।
यह रोग आमतौर पर 55 से 70 वर्ष की आयु में पार्किंसंस रोग की तुलना में बाद में शुरू होता है। पीएनपी में पार्किंसनिज़्म के सिंड्रोम की अपनी कई विशेषताएं हैं।
विशेष रूप से, हाइपोकिनेसिया बाहर के छोरों की तुलना में अक्षीय मांसपेशियों में अधिक स्पष्ट होता है। नतीजतन, सिर और धड़ का हाइपोकिनेसिया तेजी से बढ़ता है। यह स्पष्ट हाइपोमिमिया द्वारा प्रकट होता है, एक असंबद्ध टकटकी के साथ एक जमे हुए "आश्चर्य का मुखौटा" के रूप में एक मुखौटा जैसा चेहरा बनता है, जिसे अक्सर एक बिंदु पर निर्देशित किया जाता है।
ट्रंक की गंभीर हाइपोकिनेसिया उठने में कठिनाइयों, ट्रंक की स्थिति को बदलने में कठिनाइयों से प्रकट होती है, और परिणामस्वरूप, रोगी अक्सर गिर जाते हैं।
पार्किंसंस रोग के विपरीत, अक्षीय मांसपेशियों और समीपस्थ अंगों में कठोरता अधिक स्पष्ट होती है, जबकि बाहर के हिस्सों में, मांसपेशियों की टोन सामान्य या कम भी हो सकती है।
गर्दन और पीठ की मांसपेशियों में कठोरता सबसे अधिक स्पष्ट होती है, जो तथाकथित "गर्व" मुद्रा के गठन की ओर ले जाती है, और कभी-कभी रेट्रोकोलिस भी बनता है, जो पार्किंसंस रोग के रोगियों के मुड़े हुए आसन से अलग है।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी में पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम की एक अन्य विशेषता लक्षणों की सापेक्ष समरूपता है। ट्रेमर व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है।
चलने के विकार सबसे अधिक बार सबकोर्टिकल एस्टेसिया द्वारा प्रकट होते हैं, रोगी के लिए समर्थन के क्षेत्र में गुरुत्वाकर्षण के केंद्र को बनाए रखना मुश्किल होता है, मुड़ते समय, रोगी अपने पूरे शरीर को घुमाते हैं, झुकी हुई सतहों पर चलने से विशेष कठिनाइयों का कारण बनता है, जो बार-बार गिरने की ओर जाता है, आमतौर पर पीछे की ओर। पोस्टुरल स्थिरता का परीक्षण करते समय, रोगी आरी के पेड़ की तरह गिर जाते हैं।
एक विशिष्ट विशेषता डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, मौखिक ऑटोमैटिज़्म की सजगता, हिंसक हँसी और रोने के साथ स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का प्रारंभिक विकास है। उच्चारण पिरामिड और अनुमस्तिष्क विकार पीएनपी के लिए विशिष्ट नहीं हैं, और केवल कण्डरा सजगता का द्विपक्षीय पुनरुद्धार, कम अक्सर पैर के क्लोन, पिरामिड प्रणाली की भागीदारी की बात कर सकते हैं।
ओकुलोमोटर विकार प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक है। सबसे महत्वपूर्ण सीमा नेत्रगोलक के सहवर्ती नीचे की ओर गति है, लेकिन, दुर्भाग्य से, यह रोग के दूसरे या तीसरे वर्ष में ही विकसित हो सकता है।
ओकुलोमोटर विकारों के शुरुआती लक्षणों में, ऊर्ध्वाधर saccadic नेत्र आंदोलनों की मंदी, या हाइपोमेट्री, और उनकी चिकनाई का उल्लंघन है। एक से तीन वर्षों के बाद, क्षैतिज आंखों की गति में गड़बड़ी होती है, जिससे कुल नेत्र रोग हो जाता है।
अधिकांश रोगियों में ललाट शिथिलता की विशेषता वाले भावात्मक और संज्ञानात्मक विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं, साथ ही अनिद्रा, जल्दी जागरण और नींद के दौरान मोटर गतिविधि के रूप में नींद-जागने के चक्र के विकार भी दिखाई देते हैं।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस नोसोलॉजिकल रूप में नींद संबंधी विकार पार्किंसनिज़्म के साथ अन्य बीमारियों की तुलना में अधिक आम हैं। पार्किंसंसवाद की तुलना में रोग बहुत तेजी से बढ़ता है - चार या पांच साल बाद रोगी बिस्तर पर पड़ता है।
न्यूरोइमेजिंग से टेगमेंटल एट्रोफी, मिडब्रेन के अनुप्रस्थ व्यास में कमी, बेहतर ट्यूबरकल के शोष, क्वाड्रिजेमिनल सिस्टर्न का विस्तार और तीसरे वेंट्रिकल के पश्च भाग के विस्तार का पता चलता है।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के निदान के लिए, एनआईएनडीएस-एसपीएसपी मानदंड का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:
पीएनपी के संभावित निदान के लिए या तो ऊर्ध्वाधर टकटकी पक्षाघात (ऊपर या नीचे) की आवश्यकता होती है या ऊर्ध्वाधर सैकेड की धीमी गति से चिह्नित पोस्टुरल अस्थिरता और बीमारी के पहले वर्ष में विकसित होने वाले बार-बार गिरने की आवश्यकता होती है।
पीएनपी के संभावित निदान के लिए ऊर्ध्वाधर टकटकी पक्षाघात (ऊपर या नीचे) और चिह्नित प्रारंभिक पोस्टुरल अस्थिरता के संयोजन की आवश्यकता होती है।
पीएनपी के एक विश्वसनीय निदान के लिए चिकित्सकीय रूप से संभव या संभावित पीएनपी और विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के लिए मानदंड की उपस्थिति की आवश्यकता होती है।