एक बच्चे में हल्का इचिथोसिस। जन्मजात इचिथोसिस। लैमेलर इचिथोसिस - वीडियो

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जिसमें केराटिनाइजेशन प्रक्रिया (उपकला के स्ट्रेटम कॉर्नियम का निर्माण) बाधित होती है। यह रोग जीवन के पहले तीन वर्षों में विकसित होता है, जिससे त्वचा गंभीर रूप से छिल जाती है। इसका कारण है जीन म्यूटेशन, क्यों होता है इसका जवाब वैज्ञानिक अभी तक नहीं दे पाए हैं। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, लिपिड और प्रोटीन का चयापचय बदल जाता है, जिससे रक्त में अमीनो एसिड का संग्रह होता है और कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ जाता है।

इचिथोसिस के लगभग 30 नैदानिक ​​रूप हैं, अक्सर यह जन्म के 12 से 50 सप्ताह के बीच होता है। दुर्लभ मामलों में, यह जन्मजात बीमारी के बजाय अधिग्रहित हो सकता है।

इचिथोसिस के कारण

त्वचा इचिथोसिस जन्मजात और अधिग्रहण किया जा सकता है। पहला रूप एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है जो विरासत में मिला है। शरीर की कोशिकाओं में होने वाली जैव रासायनिक प्रक्रियाओं और इचिथोसिस के विकास के लिए अग्रणी वैज्ञानिकों द्वारा अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि कुछ के लिए इचिथोसिस की ओर जाता है:

• प्रोटीन और लिपिड चयापचय का उल्लंघन;
• केरातिन के दोषपूर्ण रूप का अत्यधिक उत्पादन;
• सींग के तराजू के विलुप्त होने की धीमी प्रक्रिया।

रोग का अधिग्रहित रूप 20 वर्ष की आयु के लोगों में होता है।कारण निम्नलिखित कारक हो सकते हैं:

• पाचन तंत्र के काम में परिवर्तन;
• कोलेस्ट्रॉल सहित कुछ दवाओं का उपयोग (ट्राइपैरानॉल, ब्यूटिरोफेनोन, निकोटिनिक एसिड;
• गंभीर रोग (कुष्ठ, सारकॉइडोसिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, हाइपोथायरायडिज्म, एड्स, पेलाग्रा);
• विटामिन की पुरानी कमी;
• घातक और सौम्य नियोप्लाज्म।

ध्यान!एक स्वस्थ जीवन शैली और समय पर निदान कई गंभीर और खतरनाक बीमारियों से बचने में मदद करेगा, जिसमें इचिथोसिस का अधिग्रहित रूप भी शामिल है।

रोग के बार-बार होने वाले रूप

प्रत्येक रूप को केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया में विकारों की घटना के अपने रोगजनक तंत्र द्वारा विशेषता है।

नीचे हम निम्नलिखित प्रकार के इचिथोसिस के बारे में अधिक विस्तार से बात करेंगे:

• अशिष्ट;
• लैमेलर;
• एक्स-लिंक्ड;
• डारिया की बीमारी;
• इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा;
• हार्लेक्विन इचिथोसिस (भ्रूण इचिथोसिस)।

वल्गर इचिथोसिस

वल्गर या सामान्य इचिथोसिस रोग का सबसे सामान्य रूप है। यह ऑटोसोमल प्रमुख रूप से फैलता है और 3 साल से कम उम्र के बच्चों में पाया जाता है। 10 वर्ष की आयु तक रोग के लक्षण यथासंभव प्रकट होने लगते हैं। रोग पुराना है, यौवन के दौरान, साथ ही गर्म महीनों के दौरान लक्षणों से राहत मिलती है।

इचिथोसिस वल्गरिस के साथ, अधिकांश शरीर प्रभावित होता है। त्वचा मोटी हो जाती है, सूख जाती है, कुछ जगहों पर छूट जाती है और कूपिक केराटोसिस से ढक जाती है। कोहनी, घुटनों, टखनों और पीठ के निचले हिस्से की बाहरी सतह सबसे अधिक प्रभावित होती है। छोटे बच्चों में चेहरे की त्वचा की स्थिति भी खराब होती है, लेकिन कुछ साल बाद यह दूर हो जाती है। रोग व्यावहारिक रूप से कमर में, नितंबों के बीच, बगल में त्वचा को प्रभावित नहीं करता है।

इचिथोसिस वल्गरिस के नैदानिक ​​रूप:

• ज़ेरोडर्मा- सबसे आसानी से बहने वाला रूप, त्वचा का सूखापन और खुरदरापन होता है;
• सरल इचिथोसिस- अपेक्षाकृत अप्रभावित लक्षण, सींग वाले तराजू छोटे होते हैं (दिखने में चोकर जैसा दिखता है);
• शानदार इचिथोसिस- बड़ी संख्या में पारभासी तराजू का संचय होता है (दिखने में मोज़ेक जैसा दिखता है);
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस- भूरे या भूरे रंग के रिबन जैसे तराजू (सांप की खाल की याद ताजा करती है)।

लैमेलर इचिथोसिस

रोग के इस रूप वाले बच्चे की त्वचा पूरी तरह से पीले-भूरे रंग की पतली फिल्म से ढकी होती है। कभी-कभी यह बड़े सींग वाले तराजू में बदल सकता है, जो थोड़ी देर बाद गायब हो जाता है। हालाँकि, अधिक बार नहीं, वे आपके शेष जीवन के लिए बने रहते हैं।

उम्र के साथ, लैमेलर इचिथोसिस के साथ त्वचा की हाइपरकेराटोसिस बढ़ सकती है, और त्वचा की लाली कम हो सकती है।

त्वचा की परतों में क्षेत्र आमतौर पर प्रभावित होता है। चेहरे की त्वचा लाल, रूखी और परतदार होती है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

पुनरावर्ती त्वचा रोग। यह पुरुषों को प्रभावित करता है, जबकि महिलाएं केवल दोषपूर्ण जीन की वाहक हो सकती हैं। 3000-5000 पुरुषों में लगभग एक में होता है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस जीवन के दूसरे सप्ताह में प्रकट होता है। त्वचा पर गहरे भूरे रंग के कई घने सींग वाले तराजू होते हैं, जो दरारें और खांचे की सीमा बनाते हैं। अक्सर, लड़कों को मानसिक मंदता, विभिन्न अस्थि विसंगतियों का निदान किया जाता है।

डेरियर की बीमारी

डेरियर की बीमारी, या कूपिक डिस्केरटोसिस, जन्मजात इचिथोसिस के रूपों में से एक है। यह दानेदार और स्ट्रेटम कॉर्नियम के हाइपरप्लासिया की विशेषता है।

इस रोग में, त्वचा पर पपड़ीदार सतह के साथ दाने, गोलाकार आकार के कई पपल्स (घने पिंड) दिखाई देते हैं। उनका आकार आमतौर पर 5 मिमी से अधिक नहीं होता है। अक्सर नोड्यूल्स आपस में जुड़ जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रिसने वाले घाव हो जाते हैं। इसके अलावा, रोगी को सबंगुअल हाइपरकेराटोसिस विकसित हो सकता है, नाखून प्लेट मोटी हो जाती है। कभी-कभी श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है।

यह रोग बच्चे के मानसिक विकास में देरी का कारण बनता है, थायराइड और गोनाड को प्रभावित करता है।

इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है। त्वचा में सूजन और मोटा होना होता है। त्वचा पर कई छाले और रोने के धब्बे दिखाई देते हैं। इसके अलावा, इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा के साथ, डर्मिस में स्पष्ट भड़काऊ प्रक्रियाएं होती हैं। नाखून आमतौर पर मोटे और मिहापेन होते हैं।

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस के इस रूप के लक्षण उम्र के साथ कमजोर हो जाते हैं।

हार्लेक्विन इचिथोसिस

बच्चों में त्वचा इचिथोसिस का सबसे गंभीर और अनियंत्रित प्रकार। बच्चे के पैदा होते ही इस बीमारी का तुरंत पता चल जाता है। शिशुओं की सख्त, मोटी त्वचा होती है जो एक सख्त खोल जैसा दिखता है। इसके ऊपर हीरे जैसे छोटे-छोटे छिलके बनते हैं, जिनके बीच में त्वचा फट जाती है। इसकी मोटाई 1 सेंटीमीटर तक पहुंच सकती है।

नवजात शिशु का शरीर बाहरी प्रभावों से रक्षाहीन होता है:

• उसके पास एक अनियमित आकार का मुंह है, पलकें, कोई भौहें नहीं, एक बदली हुई नाक, अंग आवश्यकतानुसार विकसित नहीं होते हैं;
• ऊतकों में जल संतुलन का कोई सामान्य नियमन नहीं है, थर्मोरेग्यूलेशन सही ढंग से काम नहीं करता है;
• शरीर रोग पैदा करने वाले रोगाणुओं का भी विरोध नहीं कर सकता है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस के साथ ज्यादातर मामलों में, मृत्यु जन्म के तुरंत बाद होती है... शरीर में पानी की कमी से या रोगाणुओं से। बचे लोगों की स्थिति बहुत गंभीर है, 12-13 साल तक जीवित रहने की संभावना 2-3% है। 100 में से केवल 1 ही 18 वर्ष की आयु तक जीवित रहता है। ऐसी बीमारी जीवन के साथ असंगत है।

हमारे समय में, इस तरह के उल्लंघनों का पहले से पता लगाया जा सकता है और बच्चे के जन्म को पीड़ा से बचाया जा सकता है। गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप भ्रूण के चेहरे के निर्माण में कुछ रोग प्रक्रियाओं को देख सकते हैं। त्रि-आयामी इकोोग्राफी के साथ सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं। संदिग्ध मामलों में, भ्रूण के डर्मिस की एक अंतर्गर्भाशयी बायोप्सी भी निर्धारित की जाती है। इस प्रकार, गर्भावस्था के 20 वें सप्ताह में ही बीमारी का पता लगाया जा सकता है।

इचिथोसिस के मुख्य लक्षण

इचिथोसिस के प्रत्येक रूप को विभिन्न अभिव्यक्तियों और लक्षणों की विशेषता है। उनकी गंभीरता रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है।

इचिथोसिस के सबसे आम लक्षण हैं:

• शुष्क त्वचा;
• छीलना;
• त्वचा की लाली (एरिथ्रोडर्मा);
• नाखूनों की विकृति;
• पतले और भंगुर बाल;
• पायोडर्मा (प्युलुलेंट-सूजन त्वचा रोग);
• हथेलियों और पैरों पर स्पष्ट त्वचा पैटर्न;
• आँख आना।

अमेरिकी वैज्ञानिकों ने शोध किया। ऐसा पता चला कि इचिथोसिस के रोगियों को अक्सर निम्नलिखित कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है:

• कम त्वचा संवेदनशीलता;
• कुछ स्थितियों में लाचारी;
• अवसाद, संचार के एक विस्तृत चक्र की कमी;
• दूसरों से उनके मतभेदों के बारे में जागरूकता;
• डर है कि दूसरे उसे मानसिक या शारीरिक रूप से अस्वस्थ समझेंगे;
• आत्म-पुष्टि के साथ कठिनाइयाँ;
• लोगों का अविश्वास;
• संबंध स्थापित करने में असमर्थता के कारण अंतरंग जीवन में समस्याएं।

त्वचा इचिथोसिस का इलाज कैसे करें

फिलहाल, इचिथोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है, आप केवल लक्षणों की तीव्रता को कम कर सकते हैं, और यह जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। सह-रुग्णता का उपचार करना भी आवश्यक है।

ध्यान!उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ की सख्त देखरेख में होना चाहिए। यह इनपेशेंट और आउट पेशेंट सेटिंग्स दोनों में हो सकता है। यह सब बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है।

इचिथोसिस के उपचार के मुख्य तरीके:

• हार्मोनल स्तर में सुधार;
• सामयिक तैयारी;
• भौतिक चिकित्सा;
• विटामिन थेरेपी।

यदि एक जीवाणु संक्रमण इचिथोसिस में शामिल हो जाता है, तो जीवाणुरोधी दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। उन्हें एंटीबायोग्राम को ध्यान में रखते हुए चुना जाना चाहिए।

हम लोक उपचार के साथ इचिथोसिस के उपचार पर भी विचार करेंगे जो रोगी की स्थिति को कम कर सकते हैं।

हार्मोनल पृष्ठभूमि

हार्मोनल स्तर के सुधार से निपटना अनिवार्य है। इचिथोसिस के साथ, थायरॉयड, अग्न्याशय प्रभावित होता है।

हाइपोथायरायडिज्म के साथ, थायरॉयड की तैयारी निर्धारित की जाती है - थायरॉयडिन, थायरॉयड, थायरोकॉम्ब। अग्नाशयी अपर्याप्तता के मामले में, इंसुलिन का उपयोग किया जाता है। उपचार आहार को व्यक्तिगत रूप से सख्ती से चुना जाता है।

सामयिक तैयारी

साधनों का उपयोग त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने के लिए किया जाता है, सींग वाले तराजू को एक्सफोलिएट किया जाता है।

• वैसलीन मरहम।त्वचा को मॉइस्चराइज और नरम करता है। इसका डर्माटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है। यह प्रभावित, साफ त्वचा पर लगाया जाता है।
• डर्माटोल क्रीम।इसमें झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, सूजन को रोकता है, मॉइस्चराइज़ करता है और त्वचा की लोच बढ़ाता है। इसे लिपिड के साथ संतृप्त करता है, इसमें एलर्जी विरोधी प्रभाव होता है। त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 2 बार एक पतली परत के साथ लगाएं। कोर्स दो से तीन सप्ताह का है।
• (उपाय)। विरोधी भड़काऊ और केराटोलाइटिक कार्रवाई, कीटाणुरहित करता है। त्वचा को दिन में 2 बार अल्कोहल के घोल से उपचारित किया जाता है।
• ... इसमें विरोधी भड़काऊ, एंटी-एलर्जी, एंटी-एडिमा प्रभाव है। इसे दिन में 4-5 बार एक पतली परत में लगाया जाता है। यदि चेहरा प्रभावित होता है, तो उपचार का कोर्स 5 दिनों से अधिक नहीं होना चाहिए।
• मरहम डिप्रोसालिक... इसमें विरोधी भड़काऊ, एंटीप्रायटिक और वासोकोनस्ट्रिक्टर प्रभाव हैं। इसमें कीटाणुनाशक और केराटोलाइटिक प्रभाव होता है। सुबह और शाम एक पतली परत में लगाएं।
• मरहम हम देखते हैं... इसका एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को कम करता है, ऊतकों को विटामिन ए से संतृप्त करता है, और त्वचा के पुनर्जनन की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है। दिन में 2 बार एक पतली परत में लगाएं। मरहम का उपयोग करने से पहले, प्रभावित क्षेत्रों को एक एंटीसेप्टिक के साथ इलाज किया जाता है। इचिथोसिस की गंभीरता के आधार पर, चिकित्सा का कोर्स 1-3 महीने है।

भौतिक चिकित्सा

फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं त्वचा को मॉइस्चराइज करती हैं, ऊतक चयापचय को बढ़ाती हैं। उपचार शुरू होने के एक सप्ताह के भीतर सकारात्मक प्रभाव देखा जा सकता है।

ध्यान!प्रक्रिया को एक विशेषज्ञ द्वारा इचिथोसिस के रूप और इसकी गंभीरता के आधार पर चुना जाना चाहिए।

निम्नलिखित फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं उपयोगी हैं:

• उपचार स्नान।रक्त, ऑन्कोलॉजी के रोगों में तीव्र सूजन प्रक्रिया या पुरानी बीमारी के तेज होने में विपरीत। ऑक्सीजन, नमक, स्टार्च स्नान हैं।
• मध्यम-लहर पराबैंगनी विकिरण(एसयूवी-विकिरण)। त्वचा में विटामिन डी के निर्माण को बढ़ावा देता है, साथ ही इसके आइसोमर - विटामिन डी 2; चयापचय को सामान्य करता है, शरीर को विटामिन सी और ए से संतृप्त करता है। कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की एकाग्रता को बढ़ाता है जो सीधे अंतःस्रावी तंत्र के स्वास्थ्य को प्रभावित करते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है।
• थालास्सोथेरेपी... समुद्र या महासागर के विभिन्न कारकों (शैवाल, समुद्री जल, गाद, औषधीय मिट्टी) का उपयोग करना। विभिन्न थैलासोथेरेपी विधियों के संयोजन से त्वचा का दीर्घकालिक जलयोजन होता है और लक्षणों की गंभीरता में कमी आती है।
• हेलीओथेरपी... सौर विकिरण का उपयोग चिकित्सीय उद्देश्यों (धूप सेंकने) के लिए किया जाता है। प्रक्रिया विटामिन डी के गठन को बढ़ावा देती है, प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती है। यह कड़ाई से परिभाषित समय पर आयोजित किया जाता है: सुबह - 8 से 11 बजे तक, दोपहर में - 16 से 18 बजे तक।

विटामिन थेरेपी

मरीजों को बड़ी मात्रा में पानी में घुलनशील और वसा में घुलनशील विटामिन निर्धारित किए जाते हैं। यह कुछ लक्षणों की गंभीरता को कम करता है।

• विटामिन ए (एक मरहम के रूप में)।
• विटामिन ई (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी1 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी 6 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी 12 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन सी (ड्रेजे)।

लोक उपचार

धन के लिए व्यंजन विधि:

• आसव।प्रत्येक 2 बड़े चम्मच लें। बिछुआ का साग और जई के दाने, 1 बड़ा चम्मच प्रत्येक रोवन फल, तानसी फूल, मदरवॉर्ट साग, हॉर्सटेल, केला। सभी घटकों को पीसकर मिला लें। 2 बड़ी चम्मच मिश्रण को 500 मिलीलीटर उबलते पानी के साथ उबाला जाना चाहिए और 4-5 घंटे के लिए रखा जाना चाहिए। यह खुराक 1 दिन के लिए है। एजेंट को मौखिक रूप से लिया जा सकता है, आप आधे घंटे के लिए लोशन भी कर सकते हैं। ऐसा उपचार हर दूसरे दिन किया जाता है।
• पिछले शोरबा से मोटा निम्नानुसार इस्तेमाल किया जा सकता है:समान अनुपात में वनस्पति तेल डालें, 6-8 घंटे तक खड़े रहें। आपको एक मरहम मिलता है जिसे शरीर के प्रभावित क्षेत्रों पर दिन में 2 बार 8-16 सप्ताह तक लगाया जाना चाहिए।
• समानांतर में, इसे मौखिक रूप से लिया जा सकता है होलोसा 1 चम्मच के लिए दिन में 3 बार, साथ ही दवा अरलियादिन में 3 बार, खाली पेट 10 या 30 बूँदें। उपचार का कोर्स 4-6 सप्ताह है।
• आप ले सकते हैं हर्बल इन्फ्यूजन के साथ स्नान: ऋषि, कैमोमाइल, यारो। पानी का तापमान 37-38 डिग्री है। स्नान के बाद, प्रभावित क्षेत्रों को सैलिसिलिक एसिड और यूरिया मलहम के साथ इलाज करना उपयोगी होता है।
• आसव।प्लांटैन, मदरवॉर्ट, टैन्सी, हॉर्सटेल और व्हीटग्रास के भूमिगत हिस्से को बराबर भागों में लें। सब कुछ और 2 बड़े चम्मच पीस लें। उबलते पानी के 500 मिलीलीटर डालो। 1 घंटा समझें, फिर एक छलनी से गुजारें और मौखिक रूप से दिन में 3 बार, 70 मिली लें। उपचार का कोर्स 4 सप्ताह है, एक सप्ताह के लिए आराम करें, और फिर 4 सप्ताह के लिए उपयोग करें।

किसी भी उत्पाद का उपयोग करने से पहले किसी विशेषज्ञ से सलाह लें।

निष्कर्ष

इचथ्योसिस अधिक बार एक जन्मजात बीमारी है जो जन्म के बाद पहले महीनों में ही प्रकट होती है। उपचार का उद्देश्य लक्षणों की तीव्रता को कम करना और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

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इचथ्योसिस एक वंशानुगत त्वचा रोग है जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता है।

इस बीमारी के परिणामस्वरूप, रोगी की त्वचा मछली के तराजू की तरह दिखने वाले तराजू से ढक जाती है। इचिथोसिस के लिए, इसकी प्रारंभिक शुरुआत विशेषता है (जीवन के पहले 3 वर्ष)। इचथ्योसिस त्वचा के विपुल फ्लेकिंग की ओर जाता है, जो मछली के तराजू की तरह दिखता है (ग्रीक इचिथिस से - "मछली")। आपके लक्षणों की गंभीरता कई कारकों पर निर्भर करती है। कभी-कभी इचिथोसिस व्यावहारिक रूप से असुविधा नहीं देता है और एक व्यक्ति जीवन भर इसके साथ रह सकता है। लेकिन कभी-कभी जन्मजात इचिथोसिस बच्चे की त्वचा को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है, जो घातक (भ्रूण इचिथोसिस) हो सकता है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण मनुष्यों में इचिथोसिस के विभिन्न रूप होते हैं जिन्हें अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हाल ही में, इस बीमारी का मुख्य कारण विटामिन ए की कमी, साथ ही अंतःस्रावी तंत्र के रोगों की उपस्थिति कहा गया है। मुख्य रोग प्रक्रिया केरातिन (त्वचा प्रोटीन) का अत्यधिक उत्पादन है।

इचिथोसिस के प्रकार:

इचिथोसिस के निम्नलिखित रूप हैं:

• अशिष्ट इचिथोसिस;
• लैमेलर इचिथोसिस;
• एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस;
• डारिया की बीमारी;
• इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा।

वल्गर इचिथोसिस

वल्गर, या इसे आम भी कहा जाता है, इचिथोसिस का सबसे आम रूप है। आंकड़ों के अनुसार, इचिथोसिस के सभी रूपों के बीच लगभग 75-95% मामलों में मनुष्यों में अशिष्ट इचिथोसिस होता है। ज्यादातर मामलों में, बच्चे जीवन के पहले वर्षों (1 से 3 वर्ष तक) में इस रूप से बीमार हो जाते हैं।

इचिथोसिस वल्गरिस का मुख्य कारण एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। इस प्रकार की विरासत से पता चलता है कि एक बच्चा एक आनुवंशिक रोग प्रकट करेगा जब उसे अपने माता-पिता में से कम से कम एक से एक उत्परिवर्ती एलील (जीन के रूपों में से एक जो वैकल्पिक विकासात्मक प्रकार की ओर जाता है) विरासत में मिलता है। यह महत्वपूर्ण है कि इस प्रकार की वंशानुगत बीमारी बच्चे के लिंग पर निर्भर नहीं करती है और समान आवृत्ति के साथ लड़कियों और लड़कों में खुद को प्रकट करती है।

पैथोलॉजिकल विकार प्रकृति में सामान्यीकृत होते हैं और लगभग पूरी त्वचा तक फैलते हैं। त्वचा बहुत शुष्क, परतदार और मोटी हो जाती है। त्वचा ग्रंथियां (पसीना और वसामय) व्यावहारिक रूप से कार्य नहीं करती हैं। सामान्य इचिथोसिस की मुख्य विशेषता ऊपरी और निचले छोरों की एक्स्टेंसर सतहों की हार है। कोहनी, टखने और घुटने के जोड़ों के साथ-साथ त्रिकास्थि क्षेत्र की एक्सटेंसर सतहें सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। बच्चों में, चेहरे की त्वचा अक्सर प्रभावित होती है - माथा और गाल। रोग की गंभीरता के आधार पर, सींग वाले तराजू पारदर्शी और पतले या काले और बड़े पैमाने पर हो सकते हैं। इचिथोसिस वल्गरिस के साथ, सींग वाले तराजू के प्लग अक्सर बनते हैं, जो बालों के रोम (कूपिक केराटोसिस) और वसामय ग्रंथियों के उद्घाटन को रोक सकते हैं। इन सींग वाले प्लग के यांत्रिक दबाव से वसामय ग्रंथियों और बालों के रोम का शोष (कार्यात्मक कोशिकाओं की संख्या में कमी) हो जाता है। इचिथोसिस के इस नैदानिक ​​रूप के साथ, हाइपरकेराटोसिस (स्ट्रेटम कॉर्नियम का मोटा होना) मनाया जाता है, साथ ही एपिडर्मिस की दानेदार परत में कमी भी देखी जाती है। इसके अलावा, एपिडर्मिस की रोगाणु परत में अपक्षयी प्रक्रियाएं होती हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इचिथोसिस के इस रूप के साथ, कोहनी के जोड़ों, बगल, पॉप्लिटियल फोसा, साथ ही वंक्षण क्षेत्र के फ्लेक्सन ज़ोन प्रभावित नहीं होते हैं।

इचिथोसिस वल्गरिस के मुख्य नैदानिक ​​रूपों में शामिल हैं:

• ज़ेरोडर्मा। ज़ेरोडर्मा - वल्गर इचिथोसिस का सबसे आसान रूप है। ज़ेरोडर्मा से त्वचा में सूखापन और हल्का खुरदरापन होता है, जो अक्सर अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर दिखाई देता है।
• सरल इचिथोसिस। सरल इचिथोसिस को अनपेक्षित लक्षणों की विशेषता है। मुख्य लक्षण शुष्क त्वचा है, जो फ्लेकिंग के साथ संयुक्त है। सींग वाले तराजू चोकर (पिट्रियासिस तराजू) की तरह दिखते हैं। ज़ेरोडर्मा से अंतर यह है कि न केवल अंग प्रभावित होते हैं, बल्कि ट्रंक भी प्रभावित होते हैं। खोपड़ी के घाव अक्सर देखे जा सकते हैं। सींग वाले तराजू आकार में छोटे होते हैं, और केंद्र में वे कसकर एपिडर्मिस की गहरी परतों से जुड़े होते हैं।
• शानदार इचिथोसिस। चमकदार इचिथोसिस को अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर पारभासी तराजू के एक बड़े संचय की विशेषता है, जो विशेष रूप से बालों के रोम के क्षेत्र में प्रचुर मात्रा में होते हैं। शायद ही कभी, सींग वाले तराजू दिखने में मोज़ेक के समान होते हैं।
• सर्पेन्टाइन इचिथोसिस। सर्पेन्टाइन इचिथोसिस को भूरे या भूरे रंग के रिबन जैसे तराजू की उपस्थिति की विशेषता है। सर्पेन्टाइन इचिथोसिस में, सींग वाले तराजू गहरे खांचे से घिरे होते हैं जो एक सर्पिन कवर के समान होते हैं।

ध्यान दें कि हार्मोनल स्तरों में परिवर्तन के कारण यौवन के दौरान इचिथोसिस के लक्षण कमजोर हो जाते हैं। यह अनुवांशिक विकार जीवन भर रहता है। इचिथोसिस का गहरा होना सर्दियों में होता है।

लैमेलर इचिथोसिस

लैमेलर इचिथोसिस प्रोटीन ट्रांसग्लूटामिनेज में एक दोष के कारण होता है। यह प्रोटीन केराटिनोसाइट भेदभाव की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है। प्रोटीन ट्रांसग्लुटामिनेज में एक दोष से बेसल परत का हाइपरप्लासिया (अतिवृद्धि) हो जाता है, जिसमें केराटिनोसाइट्स का तेजी से विकास होता है और बेसल परत से स्ट्रेटम कॉर्नियम में उनका संक्रमण होता है।

लैमेलर इचिथोसिस के साथ, बच्चे की त्वचा लाल होती है और पूरी तरह से पीले-भूरे रंग की पतली फिल्म से ढकी होती है। कभी-कभी यह फिल्म बड़े सींग वाले तराजू में बदल जाती है, जो थोड़े समय के बाद पूरी तरह से गायब हो जाती है। लेकिन अधिक बार नहीं, तराजू जीवन भर एक व्यक्ति के पास रहता है।

एक नियम के रूप में, लैमेलर इचिथोसिस के साथ, हाइपरकेराटोसिस केवल उम्र के साथ बढ़ता है। इसी समय, एरिथ्रोडर्मा का प्रतिगमन होता है (त्वचा की लाली कम हो जाती है)। सबसे गंभीर घाव त्वचा की परतों में होते हैं। चेहरे पर त्वचा ज्यादातर मामलों में लाल, तना हुआ और परतदार होता है। पसीना बढ़ जाता है, खासकर त्वचा के मोटे क्षेत्रों पर।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस एक आवर्ती त्वचा रोग है। इस प्रकार की बीमारी केवल पुरुषों को प्रभावित करती है, और महिलाएं केवल दोषपूर्ण जीन की वाहक हो सकती हैं। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस जन्मजात स्टेरॉयड सल्फेट की कमी की ओर जाता है। स्टेरॉयड हार्मोन को निष्क्रिय रूप से सक्रिय रूप में बदलने के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है।

आंकड़ों के अनुसार, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस 2,500 से 6,000 पुरुषों में से एक में होता है। इचिथोसिस का यह रूप जीवन के 2 सप्ताह की शुरुआत में ही प्रकट होता है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस सर्पेन्टाइन इचिथोसिस के समान है - त्वचा पर गहरे भूरे रंग के कई घने सींग वाले तराजू दिखाई देते हैं, जिसके चारों ओर दरारें और खांचे बनते हैं। अक्सर, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस वाले लड़कों को मानसिक मंदता के साथ-साथ कंकाल की हड्डियों के विकास में विभिन्न विसंगतियों का निदान किया जाता है।

डेरियर की बीमारी

डेरियर रोग (कूपिक डिस्केरटोसिस) जन्मजात इचिथोसिस के नैदानिक ​​रूपों में से एक है। डेरियर की बीमारी से बच्चे के मानसिक विकास में देरी होती है और यह थायराइड और गोनाड को भी प्रभावित करता है।

डेरियर की बीमारी दानेदार और स्ट्रेटम कॉर्नियम के हाइपरप्लासिया की विशेषता है। केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया में शामिल एंजाइमों में से एक में दोष के परिणामस्वरूप, असामान्य शरीर और अनाज रोगाणु परत में दिखाई देते हैं।

कूपिक डिस्केरटोसिस का मुख्य लक्षण एक पपड़ीदार त्वचा लाल चकत्ते है। त्वचा पर कई घने गोलाकार पिंड (पपल्स) बनते हैं। पपल्स का आकार, अक्सर आधा सेंटीमीटर से अधिक नहीं होता है। बहुत बार, नोड्यूल विलीन हो जाते हैं, जिससे ओजिंग फॉसी बनता है। सबंगुअल हाइपरकेराटोसिस का विकास भी विशेषता है, जिससे नाखूनों का मोटा होना होता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि डारिया की बीमारी के साथ, श्लेष्म झिल्ली प्रभावित हो सकती है।

इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा

इचथ्योसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रॉक की बीमारी) दोषपूर्ण केराटिन के संश्लेषण के साथ-साथ बिगड़ा हुआ विकास और केराटिनोसाइट्स के भेदभाव की विशेषता है। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, बड़ी संख्या में अनाज और रिक्तिकाएं (पुटिकाएं) बनती हैं, और स्ट्रेटम कॉर्नियम (एसेंथोकेराटोलिटिक हाइपरकेराटोसिस) का एक मजबूत मोटा होना भी होता है। इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा और इचिथोसिस वल्गरिस के बीच अंतरों में से एक डर्मिस (ल्यूकोसाइट्स का संचय) में एक भड़काऊ घुसपैठ की उपस्थिति है।

इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है। इससे त्वचा में कसाव और सूजन आ जाती है। त्वचा पर कई छाले और रिसने वाले घाव दिखाई देते हैं। इसके अलावा, ब्रोका की बीमारी त्वचा में होने वाली सूजन से होती है। नाखून अक्सर मोटे और विकृत हो जाते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि रोग के लक्षण उम्र के साथ सबसे अधिक बार वापस (कमी) हो जाते हैं।

इचथ्योसिस लक्षण

इचिथोसिस के लक्षण कई और विविध हैं। इचिथोसिस के प्रत्येक नैदानिक ​​रूप में कई विशिष्ट लक्षण होते हैं। इस मामले में, लक्षणों की गंभीरता रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है:

• शुष्क त्वचा जल-नमक संतुलन में असंतुलन का प्रत्यक्ष परिणाम है। इचिथोसिस के साथ, एपिडर्मिस तरल पदार्थ को बनाए रखने में असमर्थ है। शुष्क त्वचा का सीधा संबंध खोए हुए द्रव की मात्रा से होता है।
• छीलना - एपिडर्मिस की सतह से सींग वाले तराजू के अत्यधिक अलग होने के कारण प्रकट होता है। इचिथोसिस में, कॉर्नियोसाइट्स के विलुप्त होने की दर बहुत बढ़ जाती है।
• त्वचा की लाली (एरिथ्रोडर्मा) - इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा के साथ होती है। त्वचा का रंग बहुत भिन्न हो सकता है और एरिथ्रोडर्मा की गंभीरता पर निर्भर करता है।
• नाखूनों का विरूपण - केराटिन (नाखून प्लेट का मुख्य प्रोटीन) के संश्लेषण में एक दोष के कारण होता है। नाखून मोटे हो सकते हैं, छिल सकते हैं और कभी-कभी काफी विकृत हो सकते हैं। यह ध्यान रखना उबाऊ है कि इचिथोसिस वल्गरिस के लिए नाखून क्षति आवश्यक नहीं है।
• बालों का पतला और नाजुक होना - बालों के रोम के शोष और उन पर सींग वाले प्लग के प्रभाव के कारण होता है। केराटिन के संश्लेषण में एक दोष के कारण भी पतले बाल दिखाई देते हैं, जो बालों के शाफ्ट में बड़ी मात्रा में पाया जाता है।
• पायोडर्मा (प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी त्वचा रोग) - स्थानीय प्रतिरक्षा में कमी के कारण दूसरी बार होता है। प्रभावित त्वचा रोगजनकों के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। सबसे अधिक बार, पायोडर्मा त्वचा के सूक्ष्म आघात की पृष्ठभूमि के साथ-साथ खुजली के मामले में भी होता है।
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ - इचिथोसिस के कई रूपों में, आंखों के विभिन्न घाव दिखाई दे सकते हैं। सबसे आम रूप आंख के श्लेष्म झिल्ली (नेत्रश्लेष्मलाशोथ) की एक भड़काऊ प्रक्रिया है। सूजन प्रक्रिया अक्सर पलकों के किनारों (ब्लेफेराइटिस) और रेटिना (रेटिनाइटिस) में देखी जाती है।
• हथेलियों और पैरों पर एक स्पष्ट त्वचा पैटर्न इचिथोसिस के सबसे आम लक्षणों में से एक है। त्वचा के पैटर्न का स्पष्ट रेखांकन एक वंशानुगत त्वचा रोग को इंगित करता है।

जरूरी! भ्रूण के इचिथोसिस के साथ, बच्चे अक्सर बहुत पहले पैदा होते हैं, ऐसे नवजात शिशु हमेशा व्यवहार्य नहीं होते हैं।

इचिथोसिस के कारण

इचथ्योसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इस त्वचा रोग का मुख्य कारण पीढ़ी से पीढ़ी तक जीन उत्परिवर्तन है। उत्परिवर्तन की जैव रसायन अभी तक समझ में नहीं आई है, लेकिन यह ज्ञात है कि रोग वसा और प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन से प्रकट होता है। इस विकृति का परिणाम यह है कि रक्त में अमीनो एसिड और कोलेस्ट्रॉल की अधिकता जमा हो जाती है, जिससे त्वचा की एक विशिष्ट प्रतिक्रिया होती है। जीन उत्परिवर्तन वाले रोगियों में जो इचिथोसिस के विकास की ओर जाता है, यह देखा गया है:

• शरीर के थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन;
• चयापचय प्रक्रियाओं का धीमा होना;
• त्वचा की श्वसन की ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में भाग लेने वाले एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि;

इचिथोसिस के रोगियों में, अंतःस्रावी ग्रंथियों के काम में भी कमी होती है - जननांग, थायरॉयड, अधिवृक्क ग्रंथियां। रोग के बढ़ने पर ये लक्षण तुरंत प्रकट हो सकते हैं या धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं। इसका परिणाम यह होता है कि रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा की बढ़ती कमी होती है, विटामिन ए को आत्मसात करने की क्षमता भी कम हो जाती है, और पसीने की ग्रंथियों की गतिविधि बाधित हो जाती है। इससे पसीने की ग्रंथियों के हाइड्रोसिस्टोमा, सिरिंगोमा, इक्रिन स्पाइराडेनोमा जैसे रोगों का पता लगाने की संभावना बढ़ जाती है।

जरूरी! यदि किसी रोगी को इचिथोसिस के अधिग्रहित रूप का निदान किया जाता है, तो उसे अतिरिक्त परीक्षा के लिए भेजा जाना चाहिए। इन परीक्षाओं का उद्देश्य उसमें घातक नवोप्लाज्म की उपस्थिति को बाहर करना होना चाहिए।

इचथ्योसिस उपचार

इचिथोसिस का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है। चिकित्सा आहार रोग के रूप और पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है। सबसे अधिक बार, उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है, लेकिन बीमारी के गंभीर रूपों में, रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जा सकता है।

इचिथोसिस के उपचार में, निम्नलिखित विधियां उपयुक्त हैं:

विटामिन थेरेपी। इचिथोसिस वाले मरीजों को समूह ए, बी, सी, ई, साथ ही नियासिन के विटामिन के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। बड़ी खुराक में विटामिन निर्धारित किए जाते हैं (यह रोगी की उम्र पर निर्भर करता है)। विटामिन लेने से त्वचा पर पपड़ी नरम हो जाती है।

इचिथोसिस के रोगियों में प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए, आयरन और कैल्शियम की तैयारी, मुसब्बर का अर्क, गामा ग्लोब्युलिन निर्धारित किया जाता है।

इचिथोसिस वाले मरीजों को रक्त प्लाज्मा आधान निर्धारित किया जाता है।

थायरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, अधिवृक्क ग्रंथियों के खराब कामकाज के साथ, इस बीमारी की विशेषता, डॉक्टर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का चयन करता है। विशेष रूप से नवजात शिशुओं में गंभीर इचिथोसिस के इलाज के लिए हार्मोन का उपयोग किया जाता है।

मुड़ी हुई पलकों वाले बच्चों को रेटिनॉल एसीटेट के एक तेल समाधान का एक टपकाना निर्धारित किया जाता है। हार्मोन की खुराक और प्रवेश की अनुसूची प्रत्येक रोगी के लिए डॉक्टर द्वारा अलग से निर्धारित की जाती है, यह रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। इचिथोसिस वाले बच्चों की नर्सिंग माताओं को उनके बच्चों के समान उपचार निर्धारित किया जाता है।

बच्चों में इचिथोसिस के स्थानीय उपचार का अर्थ है पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से स्नान करना। वयस्कों के लिए, सोडियम क्लोराइड, स्टार्च, यूरिया के साथ स्नान (स्थानीय या सामान्य, त्वचा के घावों के स्थानीयकरण के आधार पर) निर्धारित किया जाता है।

इचिथोसिस के साथ त्वचा को नरम करने के लिए, डॉक्टर मलहम और क्रीम के उपयोग को निर्धारित करता है, जिसमें लिपामाइड और विटामिन यू शामिल हैं।

इचिथोसिस के रोगियों के लिए फिजियोथेरेपी का भी संकेत दिया गया है। इस रोग में, प्रभावी प्रक्रियाएं थैलासोथेरेपी, पराबैंगनी विकिरण, कार्बन डाइऑक्साइड और सल्फाइड स्नान, हेलियोथेरेपी हैं। रोग की छूट की अवधि के दौरान, पीट और गाद स्नान निवारक उपायों के लिए निर्धारित हैं, और सुगंधित रेटिनोइड्स का उपयोग भी आवश्यक है।

पारंपरिक चिकित्सा उपचार

एक चिकित्सक द्वारा निर्धारित चिकित्सा के साथ, इचिथोसिस के उपचार के लिए औषधीय जड़ी बूटियों के आधार पर तैयार दवाओं का अतिरिक्त उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

पारंपरिक चिकित्सा के सामान्य सुदृढ़ीकरण के तरीके

इचिथोसिस के साथ त्वचा की स्थिति में सुधार करने के लिए, पारंपरिक चिकित्सक रोगियों को सलाह देते हैं:
संक्षिप्त धूप सेंकना। इन्हें सुबह 11 बजे तक ले जाएं।

सामयिक तैयारी

इचिथोसिस के उपचार के लिए, विभिन्न सामयिक तैयारी का उपयोग किया जाता है जो त्वचा को मॉइस्चराइज कर सकते हैं, और वे सींग वाले तराजू (केराटोलिटिक क्रिया) के छूटने में भी योगदान देते हैं।

• वैसलीन बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है। यह प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा को नरम और मॉइस्चराइज़ करता है, जबकि एक मध्यम डर्माटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है।
• डर्माटॉप बाहरी उपयोग के लिए एक क्रीम है, जिसमें एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है (एपिडर्मल कोशिकाओं के झिल्ली और जीवों की रक्षा करता है)। यह जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को भी कम करता है जो भड़काऊ प्रक्रिया को ट्रिगर करते हैं। डर्माटोपा एपिडर्मिस पर कार्य करता है, इसे मॉइस्चराइज़ करता है, और त्वचा की लोच को भी बढ़ाता है। मॉडरेशन में, दवा त्वचा को लिपिड से संतृप्त करती है और इसका मध्यम एंटीएलर्जिक प्रभाव होता है।
• सैलिसिलिक एसिड बाहरी उपयोग के लिए एक समाधान है, जिसमें मध्यम विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है और इसमें केराटोलाइटिक और कीटाणुनाशक प्रभाव होता है।
• अक्रिडर्म बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है, जिसमें भड़काऊ मध्यस्थों (साइटोकिन्स) के संश्लेषण को कम करके एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है। इसका हल्का एंटी-एडिमा और एंटी-एलर्जी प्रभाव भी होता है।
• डिप्रोसालिक बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम है। बेटमेथासोन डिप्रोपियोनेट में विरोधी भड़काऊ, वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और एंटीप्रायटिक प्रभाव होते हैं।
• हम देखते हैं - बाहरी उपयोग के लिए एक मरहम, इसमें एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, त्वचा के पुनर्जनन की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है और केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को काफी कम करता है। जब यह त्वचा में गहराई से प्रवेश करता है, तो यह विटामिन ए के साथ ऊतकों की संतृप्ति में योगदान देता है।

फिजियोथेरेपी उपचार।

फिजियोथेरेपी का उपयोग कभी-कभी इचिथोसिस के इलाज के लिए किया जाता है। इस तरह की प्रक्रियाएं क्षतिग्रस्त त्वचा को मॉइस्चराइज करने में मदद करती हैं, और ऊतकों में चयापचय को भी बढ़ाती हैं। उपचार का प्रभाव पाठ्यक्रम के 1 सप्ताह के बाद देखा जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों को एक डॉक्टर द्वारा चुना और निर्धारित किया जाना चाहिए, जो रोग के नैदानिक ​​रूप और गंभीरता से आगे बढ़ेगा।

इचिथोसिस के उपचार के लिए, निम्नलिखित फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:

• हीलिंग बाथ शांत करता है और मानव तंत्रिका और हृदय प्रणाली पर अच्छा प्रभाव डालता है। हीलिंग बाथ प्रभावित त्वचा क्षेत्रों के चयापचय में सुधार करते हैं। मुख्य घटक के आधार पर विभिन्न प्रकार के चिकित्सा स्नान होते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि चिकित्सीय स्नान की नियुक्ति तीव्र सूजन प्रक्रिया या पुरानी बीमारी के तेज होने, रक्त रोगों के साथ-साथ कैंसर में भी contraindicated है।
• ऑक्सीजन स्नान एक प्रकार का गैस स्नान है। मुख्य पदार्थ ऑक्सीजन है, जो भंग रूप में है। नहाने के पानी का तापमान 34 से 36 डिग्री सेल्सियस के बीच होना चाहिए। पोटेशियम परमैंगनेट (पोटेशियम परमैंगनेट) के 2.5% घोल के 200 मिलीलीटर को पानी में मिलाया जाता है, जिसके बाद पानी को अच्छी तरह से हिलाना आवश्यक है। फिर 20% सल्फ्यूरिक एसिड घोल का 40 मिली और हाइड्रोजन पेरोक्साइड का 200 मिली घोल डालें, फिर मिलाएँ। 10-15 मिनट के बाद, रोगी ऑक्सीजन स्नान कर सकता है। प्रक्रिया की अवधि 15 से 20 मिनट है। उपचार पाठ्यक्रम: 12-15 स्नान।
• नमक स्नान तैयार करना सबसे आसान है। नमक स्नान तैयार करने के लिए, आपको प्रति 200 लीटर पानी में 250 - 300 ग्राम नमक (बहुत कम नमक एकाग्रता वाला स्नान) लेना होगा। पानी का तापमान: 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं। प्रक्रिया की अवधि: 20-25 मिनट। उपचार पाठ्यक्रम: 10 स्नान।
• स्टार्च स्नान में ताजे पानी होते हैं, जिनमें से मुख्य घटक स्टार्च होता है। स्नान तैयार करने के लिए पानी में 1 किलो स्टार्च मिलाएं, जबकि स्थानीय स्नान के लिए 200 ग्राम पर्याप्त है।पहले स्टार्च को थोड़े ठंडे पानी के साथ मिलाएं और फिर इस मिश्रण को स्नान में डालें। पानी का तापमान: 34 से 36 डिग्री सेल्सियस तक। प्रक्रिया की अवधि: वयस्कों के लिए 25 मिनट से अधिक नहीं, और बच्चों के लिए - 10-12 मिनट से अधिक नहीं। उपचार पाठ्यक्रम: 10 स्नान।
• सबरीथेमल और एरिथेमल खुराक में मध्यम-लहर पराबैंगनी विकिरण (एसयूएफ-विकिरण) इचिथोसिस के उपचार में लाभकारी प्रभाव डालता है। यह फिजियोथेरेपी उपचार त्वचा में विटामिन डी के साथ-साथ विटामिन डी 2 के निर्माण में मदद करता है। इसके अलावा, एसयूवी विकिरण चयापचय को स्थिर करता है और विटामिन ए और सी के साथ शरीर को संतृप्त करता है। अब यह साबित हो गया है कि एसयूवी विकिरण कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के शरीर में एकाग्रता को बढ़ाता है जो सीधे अंतःस्रावी तंत्र की क्रिया को प्रभावित करते हैं। साथ ही, मध्यम-तरंग पराबैंगनी विकिरण शरीर के प्रतिरोधी कार्यों को बढ़ाने में मदद करता है और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है।
• थैलासोथेरेपी पूरे शरीर को ठीक करने की एक जटिल विधि है, जिसमें समुद्र या महासागर के विभिन्न कारकों (चिकित्सीय कीचड़, समुद्री जल, शैवाल, गाद) का उपयोग शामिल है। समुद्र के पानी में कई माइक्रोलेमेंट्स और मैक्रोन्यूट्रिएंट्स होते हैं, जैसे आयोडीन, आयरन, कैल्शियम, मैंगनीज, फॉस्फोरस, फ्लोरीन, विभिन्न अंगों के समुचित कार्य के लिए इनकी आवश्यकता होती है। कई थैलासोथेरेपी विधियों के संयोजन से लंबे समय तक त्वचा का जलयोजन होता है, जो लक्षणों की गंभीरता को कम करने में मदद करता है।
• हेलियोथेरेपी चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए सौर विकिरण के उपयोग पर आधारित है। हेलियोथेरेपी विटामिन डी के निर्माण में मदद करती है और प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती है। यह प्रक्रिया सनबाथिंग का उपयोग करके की जाती है। मरीजों को ऊंचे ट्रेस्टल बेड पर रखा जाता है, सिर को टोपी से ढंकना चाहिए या छाया में रखना चाहिए। सौर विकिरण के प्रभाव को सममित और एक समान होने के लिए, समय-समय पर शरीर की स्थिति को बदलना आवश्यक है। हेलियोथेरेपी कड़ाई से परिभाषित समय पर की जाती है। सुबह 8 बजे से 11 बजे तक, दोपहर में 4 बजे से शाम 6 बजे तक। हवा का तापमान: 20 डिग्री सेल्सियस से कम नहीं। पहला हेलियोथेरेपी सत्र: 15 मिनट से अधिक नहीं। हर 3 दिनों में, आपको सूर्य के संपर्क में 3-4 मिनट तक वृद्धि करने की आवश्यकता होती है। 1 हफ्ते के बाद आपको 2 दिन का ब्रेक लेना होगा। सूर्य के प्रकाश के लिए अधिकतम जोखिम समय: 1 घंटे से अधिक नहीं।

जरूरी! यदि परिवार में इचिथोसिस के मामले हैं, तो आनुवंशिक जोखिम की डिग्री निर्धारित करना अनिवार्य है।

दवाओं

इचिथोसिस की तस्वीरें

इचिथोसिस के परिणाम

इचिथोसिस के लिए पूर्वानुमान लगभग हमेशा प्रतिकूल होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि इचिथोसिस के हल्के रूप के साथ भी, प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति और चयापचय संबंधी विकारों की प्रगति शुरू होती है, जिससे गंभीर जटिलताओं का विकास होता है।

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इचिथोसिस की रोकथाम

चूंकि इचिथोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए रोकथाम में मुख्य रूप से गर्भावस्था से पहले ही एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना शामिल है।

इचिथोसिस क्या है?

इचथ्योसिस त्वचा की कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण एक त्वचा रोग है, जो विरासत में मिला है। रोग त्वचा जिल्द की सूजन के रोगों के समूह का सबसे प्रमुख प्रतिनिधि है।

यह त्वचा पर एक प्रकार के तराजू की तरह दिखता है, मछली के तराजू की याद दिलाता है। इन तराजू के बीच सीमेंटयुक्त गुणों वाले अमीनो एसिड क्लस्टर बनने लगते हैं। तो, तराजू एक-दूसरे से कसकर चिपके रहते हैं, यही वजह है कि उनका शरीर से अलग होना काफी दर्दनाक हो जाता है।

यह रोग रोगसूचकता में केराटोमा, हाइपरकेराटोसिस, विभिन्न प्रकार के डर्माटोज़ को फैलाने के समान है। इसके अलावा, दुनिया में इस बीमारी के लगभग 20 प्रकार हैं, जिनमें समान लक्षण हैं, लेकिन अभिव्यक्ति के विभिन्न रूप हैं।

एक अन्य लेख में वयस्कों में त्वचा केराटोमा के फोटो, लक्षण और उपचार के बारे में और पढ़ें।

इचिथोसिस के रूपों का निम्नलिखित वर्गीकरण दिया जा सकता है:

• सरल, छोटे तराजू (अशिष्ट इचिथोसिस) के साथ पूरी त्वचा की हार के साथ;
• पारदर्शी या चमकदार, पारदर्शी भूरे रंग के तराजू के साथ त्वचा के घावों के साथ, दिखने में मोज़ेक जैसा दिखता है (लैमेलर इचिथोसिस);
• स्कूटुलर - त्वचा पर एक-दूसरे पर आरोपित मोटी सींग वाली प्लेटें (हार्लेक्विन इचिथोसिस, लेट फॉर्म एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस);
• एक्स-लिंक्ड या ब्लैकिंग, घने काले तराजू के साथ त्वचा के लगातार तीव्र घाव के साथ।

कई कारक इस रोग के विकास के चरण (जटिलता) पर निर्भर करते हैं:

• रोग के बाहरी और आंतरिक लक्षण;
• रोगी की स्थिति का निदान करने की जटिलता और इचिथोसिस की अभिव्यक्ति का रूप;
• एक विशिष्ट उपचार निर्धारित करना।

त्वचीय इचिथोसिस की जटिलता के कई डिग्री हैं:

1. हल्का रूप। यह 3 महीने से 12 साल की उम्र में शुरू होने वाली बीमारी का देर से प्रकट होना है।
2. मध्यम रूप। रोग जन्म से चलता है, लेकिन बच्चे बच जाते हैं।
3. गंभीर या हिस्ट्रिक्सॉइड रूप। नवजात शिशु जीवन के कुछ ही दिनों में मर जाते हैं।

त्वचा के इचिथोसिस के कारण

इस त्वचा रोग के प्रकट होने का मुख्य कारण शरीर में प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है। यह बड़ी संख्या में अमीनो एसिड के संचय के कारण होता है, जो बदले में, वसा चयापचय के उल्लंघन की ओर जाता है, कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि और बाद में, एक जीन उत्परिवर्तन के लिए जो इचिथोसिस का कारण बनता है।

शरीर में ऐसे आनुवंशिक परिवर्तनों को प्रभावित करने वाले कारण मुख्यतः आंतरिक प्रकृति के होते हैं:

• अंतःस्रावी तंत्र के हार्मोनल विकार और रोग;
• विटामिन की कमी, विशेष रूप से समूह ए के विटामिन;
• रक्त में "हानिकारक" कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि;
• त्वचा की उम्र से संबंधित परिवर्तन;
• असामाजिक जीवन शैली।

त्वचा इचिथोसिस के रूप और लक्षण

वल्गर इचिथोसिस

एक अन्य नाम आम इचिथोसिस है। सबसे आम रूप ऑटोसोमल प्रमुख है। यह तीन महीने तक के बच्चों में पाया जाता है, लेकिन तीन साल की उम्र तक बढ़ सकता है। कमर क्षेत्र, बगल और पोपलीटल गुहाओं, कोहनी को छोड़कर, शरीर के किसी भी हिस्से पर त्वचा को प्रभावित करता है।

लक्षण:

• यह सूखी और खुरदरी त्वचा से शुरू होती है, जो धीरे-धीरे छोटे सफेद या भूरे रंग के तराजू से ढक जाती है। इसी समय, बालों की स्थिति भी खराब हो जाती है, यह शुष्क और भंगुर हो जाता है, क्षय दिखाई देता है, नाखून छूट जाते हैं, नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित होता है।
• रोग जीन उत्परिवर्तन की डिग्री के आधार पर आगे बढ़ता है, जितना बड़ा होता है, इचिथोसिस का चरण उतना ही गंभीर होता है। एक हल्के रूप के साथ, केवल त्वचा की सूखापन और मामूली छीलने से प्रतिनिधित्व किया जाता है, एक गर्भपात पाठ्यक्रम संभव है।
• इचथ्योसिस, किसी भी बीमारी की तरह, शरीर की प्रतिरक्षा में कमी की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एलर्जी या प्युलुलेंट संक्रमण के विकास के लिए जगह खुलती है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यह हृदय प्रणाली को भी नुकसान पहुंचाता है और यकृत को प्रभावित करता है।

जन्मजात इचिथोसिस

जन्मजात इचिथोसिस (हार्लेक्विन इचिथोसिस), इसके नाम के अनुसार, गर्भावस्था के लगभग 4-5 महीनों में गर्भ में विकसित होता है। बच्चा पहले से ही भूरे-काले रंग की मोटी (1 सेमी तक) सींग वाली प्लेटों से ढकी हुई त्वचा के साथ पैदा होता है, साथ ही अंतराल में खांचे और दरारों के साथ।

तराजू के सख्त आसंजन के कारण, बच्चे के बाहरी अंग विकृत हो जाते हैं:

• मुंह या तो दृढ़ता से फैला हुआ है या, इसके विपरीत, संकुचित है ताकि एक फीडिंग ट्यूब मुश्किल से उसमें से गुजरे;
• कान के छेद अप्राकृतिक हैं;
• पलकें मुड़ जाती हैं।

सहवर्ती विकृति जन्मजात इचिथोसिस का परिणाम बन जाती है:

• कंकाल संबंधी विकार - क्लबफुट और क्लबफुट;
• हथेलियों और पैरों पर इंटरडिजिटल ब्रिज (झिल्ली);
• नाखूनों की कमी।

रोग समय से पहले जन्म का कारण बन सकता है और मृत जन्म के जोखिम को बढ़ा सकता है। जीवन के साथ असंगत विसंगतियों की उपस्थिति के कारण, बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले दिनों में जन्म के बाद मर जाते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस

इसे "लैमेलर" भी कहा जाता है। यह जन्म से ही प्रकट होता है, क्योंकि यह जन्मजात भी होता है, और बहुत कठिन होता है।

बच्चा पूरी तरह से बड़े पपड़ीदार प्लैटिनम से ढका हुआ पैदा होता है, जो एक प्रकार का "खोल" बनाता है। अधिकांश लक्षण जन्मजात इचिथोसिस के समान होते हैं। पसीने और सीबम के स्राव की प्रक्रिया में मंदी आती है। सिर को ढकने वाली खोपड़ी के कारण बाल विरल होते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस अक्सर विभिन्न विकास संबंधी विकारों के साथ होता है, जैसे:

• बहरापन;
• अंधापन;
• बौनापन और अन्य।

आवर्ती इचिथोसिस

रिसेसिव इचिथोसिस (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस) विशेष रूप से पुरुषों में होता है, हालांकि, यह एक्स गुणसूत्र पर विरासत में मिला है। यह अपरा एंजाइमों में एक दोष के कारण होता है। इसका निदान जीवन के दूसरे सप्ताह से किया जाता है, सबसे असाधारण मामलों में - पहले।

त्वचा एक प्रकार की ढाल के रूप में बड़े गहरे भूरे रंग के तराजू से ढकी होती है। बीच-बीच में त्वचा में दरारें पड़ जाती हैं, जो बाहर से सांप जैसी दिखती हैं। इस रोग से ग्रसित बच्चों में आमतौर पर मानसिक मंदता, अनियमित कंकाल संरचना और मिर्गी होती है। कुछ मामलों में (10-12%) हाइपोगोनाडिज्म या किशोर मोतियाबिंद प्रकट होता है।

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस जन्मजात इचिथोसिस के रूपों में से एक है। नवजात शिशु की सारी त्वचा चमकदार लाल होती है, मानो उसे उबलते पानी से डुबो दिया गया हो। इसे जरा सा छूने पर तराजू उतर जाती है।

कुछ मामलों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है। परिस्थितियों के इस संयोजन के साथ, बच्चे अक्सर तुरंत मर जाते हैं। त्वचा के एपिडर्मल इचिथोसिस के मामूली मामलों में, प्रभावित सतह छोटी हो जाती है, लेकिन जीवन के दौरान रोग समय-समय पर बिगड़ जाता है, आमतौर पर शरीर के तापमान में महत्वपूर्ण संख्या में वृद्धि के साथ।

लगभग तीन साल की उम्र में, त्वचा की प्राकृतिक सिलवटों के स्थानों में, मोटी गहरे भूरे रंग के तराजू के रूप में परतें बनने लगती हैं।

एपिडर्मल इचिथोसिस के साथ, निम्नलिखित विकृति का निदान किया जा सकता है:

• अंतःस्रावी तंत्र के रोग;
• हृदय रोग;
• तंत्रिका तंत्र की विकृति;
• ओलिगोफ्रेनिया;
• स्पास्टिक पक्षाघात;
• रक्ताल्पता;
• शिशुवाद और अन्य।

ये सभी आगे इचिथोसिस के पाठ्यक्रम को जटिल बनाते हैं, यही वजह है कि मृत्यु दर बढ़ जाती है। दुनिया में, त्वचीय इचिथोसिस के सबसे आम रूप अशिष्ट और आवर्ती हैं।

तस्वीर

निदान

एक त्वचा विशेषज्ञ निदान में लगे हुए हैं। स्पष्ट लक्षणों के कारण, इस रोग का निदान करना कठिन नहीं होगा। इस मामले में, समान त्वचा संबंधी रोगों के साथ विभेदक निदान महत्वपूर्ण हो जाता है: सोरायसिस या सेबोरहाइया।

इचिथोसिस और उसके रूप की प्रगति की डिग्री निर्धारित करने के लिए, नैदानिक ​​​​अध्ययन भी निर्धारित हैं:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (त्वचा स्क्रैपिंग)।

ऐसे मामलों में जहां माता-पिता द्वारा एक बच्चे की कल्पना की जाती है, जिनमें से एक बीमारी का वाहक है, भ्रूण की त्वचा की बायोप्सी करना आवश्यक है, जो इचिथोसिस का निदान करने का एकमात्र तरीका है। यह अध्ययन गर्भावस्था के 19वें और 21वें सप्ताह के बीच किया जाता है।

इलाज

त्वचीय इचिथोसिस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। आप केवल बीमारी के पाठ्यक्रम को कम कर सकते हैं और उत्तेजना की आवृत्ति को कम कर सकते हैं। इचिथोसिस के किसी भी रूप के साथ, केवल जटिल जटिल उपचार, निरंतर उचित त्वचा देखभाल के संयोजन में, मदद करेगा।

एक त्वचा विशेषज्ञ निम्नलिखित दवाओं और प्रक्रियाओं का एक जटिल लिख सकते हैं:

• समूह ए, ई, पीपी, सी, बी के विटामिन, साथ ही उन पर आधारित तैयारी;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन;
• त्वचा के केराटिनाइजेशन को कम करने के लिए लिपोट्रोपिक दवाएं;
• प्रतिरक्षा चिकित्सा;
• दाता रक्त प्लाज्मा।

हार्मोनल दवाएं इचिथोसिस की गंभीर अभिव्यक्तियों के लिए निर्धारित हैं, और इसलिए, इसके जन्मजात रूपों के साथ। इस तरह के उपचार के सकारात्मक परिणाम के साथ, इन दवाओं का सेवन धीरे-धीरे कम हो जाता है।

इसके अलावा, पेम्फिगस के गंभीर रूपों के उपचार में हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है।

हार्मोनल दवाओं की नियुक्ति और प्रशासन को रोग के रूप, रोगी की उम्र, उसके शरीर के वजन, साथ ही साथ उसके शरीर की अन्य विशेषताओं के अलावा, विशेष ध्यान से इलाज किया जाना चाहिए।

इचिथोसिस के साथ, आप स्व-दवा नहीं कर सकते। कई दवाओं में जहरीले गुण होते हैं और साइड इफेक्ट का एक सेट होता है। इसलिए, इस मामले में, आपको पूरी तरह से एक सक्षम विशेषज्ञ पर भरोसा करने और लगातार उसकी देखरेख में रहने की आवश्यकता है।

इचिथोसिस के उपचार में त्वचा की स्थिति के लिए विशेष बाहरी देखभाल भी शामिल है, जिसे निरंतर जलयोजन की आवश्यकता होती है:

उपरोक्त प्रक्रियाओं को भी डॉक्टर से परामर्श करने के बाद ही किया जा सकता है।

उपचार में, एपिडर्मिस के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करने के उद्देश्य से विभिन्न प्रकार की फिजियोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है:

• पराबैंगनी विकिरण;
• कीचड़ चिकित्सा;
• कार्बन डाइऑक्साइड स्नान;
• हेलियोथेरेपी।

रोग के गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में इनपेशेंट उपचार की नियुक्ति आवश्यक है।

उसमे समाविष्ट हैं:

• हार्मोन थेरेपी;
• भौतिक चिकित्सा;
• प्रतिरक्षा चिकित्सा;
• दवा उपचार, विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना।

घरेलू उपचार में शामिल हैं:

• दवाई से उपचार;
• बाहरी त्वचा की देखभाल।

रोग का विवरण

इचथ्योसिस रोग एक दुर्लभ आनुवंशिक त्वचा विकार को दिया गया नाम है। चूंकि इचिथोसिस एक अनुवांशिक उत्परिवर्तन है, यह रोग संक्रामक नहीं है - रोगी के साथ संवाद करते समय आप इसे "पकड़" नहीं सकते हैं।

इचथ्योसिस के कारण मानव त्वचा की सतह पर मृत त्वचा कोशिकाएं बड़े क्षेत्रों में जमा हो जाती हैं।

इचिथोसिस के ज्यादातर मामलों में, ये क्षेत्र स्पर्श के लिए नरम होते हैं और केवल शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों में पाए जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, इचिथोसिस से जुड़े त्वचा के घाव गंभीर होते हैं और पेट, पीठ, हाथ और पैरों सहित शरीर के बड़े क्षेत्रों को कवर कर सकते हैं।

इचथ्योसिस (सोरियासिस) आनुवंशिक विकारों के एक समूह से संबंधित है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। यह एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के केराटिनाइजेशन की अचानक शुरुआत की विशेषता है। केराटिनाइजेशन का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है और इस मामले में सटीक प्रणाली की पहचान करना मुश्किल है।

कारण

वल्गर इचिथोसिस एक साधारण प्रकार के इचिथोसिस को संदर्भित करता है, इसका विकास सीधे शरीर में जीन परिवर्तनों की उपस्थिति से संबंधित है और यह एक ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार की विरासत से विरासत में मिला है।

इस मामले में, उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले हैं, वे एंजाइम सिस्टम और त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को नियंत्रित कर सकते हैं। इस तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

उपकला कोशिकाओं के शारीरिक केराटिनाइजेशन और त्वचीय स्ट्रेटम कॉर्नियम का गठन "हल्का" होता है, जिसमें रोगाणु कोशिकाओं के विभाजन और त्वचा की ऊपरी परतों में उनके आंदोलन शामिल होते हैं।

सामान्य परिस्थितियों में, ताजा उपकला कोशिकाओं की निचली परत धीरे-धीरे पुरानी को विस्थापित करती है, जो आमतौर पर अगोचर desquamation के साथ होती है।

इस प्रकार, यह जीवन चक्र, जो दो दिनों तक चलता है, एपिडर्मिस की नवगठित कोशिकाओं को त्वचा की सतह पर जाने के लिए मजबूर करता है और उन सभी पदार्थों के हस्तांतरण की सुविधा प्रदान करता है जिनमें वे शामिल हैं।

केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं के उल्लंघन का परिणाम, केराटोज, या हाइपरकेराटोज नामक विभिन्न त्वचा रोगों की ओर जाता है, केराटिनाइज्ड एपिथेलियल कोशिकाओं की देरी से अस्वीकृति या / और स्ट्रेटम कॉर्नियम की मोटाई में एक स्पष्ट वृद्धि है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विशाल विविधता, एक विविध रूपात्मक चित्र, दुर्लभ रूपों की उपस्थिति, हाइपरकेराटोसिस के विकास के कारणों और तंत्रों पर शोधकर्ताओं के एक स्पष्ट दृष्टिकोण की कमी, जिसमें रोगों का एक बड़ा समूह शामिल है, द्वारा एकजुट शब्द "इचिथोसिस" ने अभी तक चिकित्सकों को एक निश्चित एकीकृत वर्गीकरण विकसित करने की अनुमति नहीं दी है।

जन्मजात इचिथोसिस के विकास का कारण हमेशा जीन उत्परिवर्तन होता है जो विरासत में मिलता है। ऐसे जीन विकारों को भड़काने वाले कारकों का अभी तक आनुवंशिकीविदों द्वारा अध्ययन नहीं किया गया है।

यह ज्ञात है कि उत्परिवर्तन से रोगी के शरीर में कई जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में परिवर्तन होता है, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन के उल्लंघन से प्रकट होता है।

एक नियम के रूप में, एक बच्चे में जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण उसके जन्म के तुरंत बाद देखे जाते हैं, लेकिन कभी-कभी उन्हें पहली बार बचपन में ही देखा जाता है।

आज तक, लैमेलर इचिथोसिस के कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की गई है। हालांकि, सबसे वास्तविक कारणों को एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया में उल्लंघन माना जाता है।

यह जीन उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है जो विरासत में मिला हो सकता है। इसके अलावा, यदि लैमेलर इचिथोसिस से पीड़ित माता-पिता के प्रत्यक्ष वंशजों में इस बीमारी का पता नहीं चला था, तो उनके बच्चे अब उत्परिवर्तित जीन के संभावित वाहक नहीं हैं।

लैमेलर इचिथोसिस अक्सर प्रोटीन ट्रांसग्लूटामिनेज में एक स्पष्ट दोष के साथ विकसित हो सकता है, जो केराटिनोसाइट्स के गठन को नियंत्रित करता है।

यह केराटिनोसाइट्स के सक्रिय विकास के साथ बेसल परत के अत्यधिक प्रसार की ओर जाता है, जो बेसल से स्ट्रेटम कॉर्नियम तक उनकी उन्नति की ओर जाता है।

इसके अलावा, शहद की इस त्वचा विकृति के प्रकट होने के संभावित कारणों के लिए निम्नलिखित कारकों को जिम्मेदार ठहराया गया है:

पैथोलॉजी एक वंशानुगत बीमारी है (अधिकांश मामलों में)। सटीक एटियलजि वर्तमान में अज्ञात है।

रोगी के शरीर में अमीनो एसिड का संश्लेषण बाधित हो जाता है। नतीजतन, वे रक्त में अधिक मात्रा में जमा होने लगते हैं, जिससे केराटिन संश्लेषण में व्यवधान होता है।

इसके अलावा, इसी तरह की तस्वीर थायरॉयड ग्रंथि की खराबी, गोनाड के हाइपोफंक्शन के साथ है।

समय के साथ, होमोस्टैसिस का लगातार उल्लंघन विकसित होता है। यह विटामिन ए के खराब अवशोषण के साथ होता है, जो स्वस्थ त्वचा को बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

नतीजतन, पसीने की ग्रंथियां खराब हो जाती हैं। त्वचा की ऊपरी परतों का केराटिनाइजेशन विकसित होता है, जो समय के साथ हाइपरकेराटोसिस की स्थिति में बढ़ जाता है।

अन्य प्रकार के इचिथोसिस

सामान्य (अशिष्ट) इचिथोसिस के अलावा, इस रोग के अन्य प्रकार भी हैं, जो त्वचा के लक्षणों, गंभीरता और स्थिति में एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

सामान्य तौर पर, उनमें से लगभग चालीस हैं। सबसे आम गर्भपात, काला, सफेद, एकिकुलर, सरल और सर्पिन हैं।

त्वचा के इचिथोसिस का उपचार प्रकार और रूप के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

त्वचा इचिथोसिस का सबसे आम रूप, इचिथोसिस वल्गरिस, एक प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। यह बचपन में ही प्रकट होता है, त्वचा की सूखापन और खुरदरापन के रूप में, अक्सर कोहनी और घुटनों पर।

चेहरे की त्वचा आमतौर पर बचपन में प्रभावित नहीं होती है, और वयस्कों में माथे और गालों की त्वचा पर छीलने लगते हैं। हथेलियों और तलवों का छिलना मौजूद है।

नाखून भंगुर होते हैं और बाल पतले हो सकते हैं।

कई प्रकार के वल्गर इचिथोसिस हैं: ज़ेरोडर्मा (त्वचा का थोड़ा सूखापन और खुरदरापन), साधारण इचिथोसिस (त्वचा और खोपड़ी को नुकसान), चमकदार इचिथोसिस (अंगों पर पतले पारदर्शी तराजू), सफेद इचिथोसिस (सफेद तराजू, त्वचा, जैसा कि) अगर आटे के साथ छिड़का जाता है), इचिथोसिस सर्पेन्टाइन (बड़े भूरे-भूरे रंग के तराजू)।

एक्स-रिसेसिव इचिथोसिस केवल लड़कों में होता है, अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और कंकाल के विकारों के साथ होता है।

इस त्वचा रोग के वर्गीकरण के अनुसार विभाजन गंभीरता के आधार पर किया जाता है:

• एक गंभीर रूप, जिसमें लक्षण बहुत स्पष्ट होते हैं, रोगी के शरीर की बाहरी परीक्षा के दौरान ध्यान देने योग्य होते हैं। इसे हिस्ट्रिक्सॉइड रूप भी कहते हैं। समय से पहले बच्चे के जन्म की विशेषता हो सकती है, जबकि ऐसे बच्चे जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं;
• मध्यम रूप - बच्चे आमतौर पर जीवित रहते हैं;
• रोग का देर से रूप - समय में कुछ देरी के साथ रोग की अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है।

चिकत्सीय संकेत

इचिथोसिस रोग, जिसके उपचार के लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, जीवन के पहले महीनों से ही प्रकट होना शुरू हो जाता है। यह तंग-फिटिंग ग्रे-काले या सफेद तराजू से ढकी खुरदरी और सूखी त्वचा से इसका सबूत हो सकता है।

वंक्षण क्षेत्र, बगल का क्षेत्र, पोपलीटल फोसा, कोहनी झुकना इचिथोसिस से प्रभावित नहीं होते हैं।

रोगी की हथेलियाँ श्लेष्मा तराजू से ढकी होती हैं, एक स्पष्ट त्वचा पैटर्न दिखाई देता है। रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता जीन उत्परिवर्तन की गहराई, एक गर्भपात पाठ्यक्रम की संभावना पर निर्भर करती है।

इचिथोसिस के साथ नाखून, दांत और बाल डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से गुजरते हैं। त्वचा रोग के साथ पुरानी रेटिनाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ, मायोपिया, पुरानी एलर्जी रोग, आंतरिक अंगों के विकार (यकृत की समस्याएं, हृदय की विफलता) है।

जब इचिथोसिस का निदान किया जाता है, तो उपचार व्यापक होना चाहिए और इसका उद्देश्य कारणों और परिणामों को समाप्त करना चाहिए।

लक्षण

अशिष्ट इचिथोसिस की बाहरी अभिव्यक्तियों में त्वचा के असमान छीलने, इसकी ऊपरी परत का मोटा होना, त्वचा के परिवर्तित क्षेत्रों में स्पर्श संवेदनाओं में बदलाव जैसे लक्षण शामिल होने चाहिए। रोग सक्रियण का तंत्र इस प्रकार है:

1. केरातिन का अतिरिक्त उत्पादन, जो त्वचा की संरचना में बदलाव के साथ होता है;
2. एपिडर्मिस की ऊपरी परत में केराटिनोसाइट्स की गति में वृद्धि;
3. कोशिका के ऊतकों में क्षय उत्पादों के संचय के साथ उनके बीच के बंधनों को मजबूत करके मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति को धीमा करना;
4. एक डिस्ट्रोफिक प्रकृति की उपकला कोशिकाओं द्वारा अधिग्रहण, त्वचा की ऊपरी परत में बुलबुले (रिक्तिका) की उपस्थिति, एपिडर्मिस की मोटाई में परिवर्तन।

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• अशिष्ट इचिथोसिस के विकास के साथ, बालों का झड़ना होता है, और छीलना एक श्लेष्म, दयनीय या छोटे-लैमेलर चरित्र का होता है। नाखून प्लेटों की नाजुकता और पतलापन भी अक्सर देखा जाता है, और त्वचा के घाव पूरे शरीर में होते हैं, केवल पार्श्व सतहों, ग्लूटियल और ग्रीवा क्षेत्रों को छोड़कर।
• तराजू का रंग भिन्न हो सकता है: ग्रे से सफेद और काला। निचले पैर की सामने की सतह मछली के तराजू के रूप में तराजू से ढकी होती है और इसकी चमकदार सतह होती है।

इचिथोसिस के लक्षण सर्दियों में अधिक स्पष्ट होते हैं जब हवा ठंडी और शुष्क होती है।

इचिथोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• खोपड़ी फाड़ना
• त्वचा में खुजली
• पपड़ीदार त्वचा के घाव
• बहुत शुष्क त्वचा
• मोटी त्वचा
• शायद ही कभी: नाखून, हड्डियों, बालों और दांतों का पतला होना, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, एलर्जी

इचिथोसिस के लक्षणों को नोटिस करना मुश्किल है - साधारण (अशिष्ट) इचिथोसिस के साथ, जिसका अक्सर निदान किया जाता है, त्वचा पहले सूखी और खुरदरी हो जाती है, जिसके बाद त्वचा छोटे सफेद या भूरे-काले रंग के तराजू से ढक जाती है, जो कसकर जुड़े होते हैं एक दूसरे को मछली के तराजू की तरह।

इसी समय, कोहनी और पोपलीटल फोल्ड, बगल और कमर के क्षेत्र इचिथोसिस से प्रभावित नहीं होते हैं। इचिथोसिस के गंभीर मामलों में, पैरों या हथेलियों के तलवों में गहरी, दर्दनाक दरारें विकसित हो सकती हैं।

देखें कि फोटो में इचिथोसिस कैसा दिखता है, आपको इस बात से सहमत होना चाहिए कि सभी अभिव्यक्तियाँ बहुत रोगसूचक हैं।

इचिथोसिस के शुरुआती लक्षण शुष्क और खुरदरी त्वचा हो सकते हैं।

इचिथोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी हद तक रोग के रूप से निर्धारित होती है। हमारे लेख में, हम इस बीमारी के सबसे सामान्य प्रकार के लक्षणों पर विस्तार से विचार करेंगे - साधारण (या अशिष्ट) इचिथोसिस।

बहुत बार खोपड़ी प्रभावित होती है, बाल पतले हो जाते हैं, झड़ जाते हैं और पूरी तरह से गंजापन हो सकता है। तराजू बड़े और घने होते हैं, अशिष्ट रूप के विपरीत, एक गहरा छाया होता है।

अंग खराब होने से मरीजों को परेशानी होती है। कंकाल प्रणाली और मानसिक विकास के विकार विकसित हो सकते हैं, आंखों का कॉर्निया बादल बन जाता है, और मिर्गी असामान्य नहीं है।

बच्चों में जन्मजात इचिथोसिस कई विकारों और विकासात्मक दोषों में प्रकट होता है। ऐसे बच्चे समय से पहले जन्म लेते हैं, जिनका वजन कम होता है। बच्चे की त्वचा पूरी तरह से बदल जाती है और एक खोल जैसा दिखता है, जो फट जाता है, और उनमें से खून निकलता है।

ऐसे समय में जब बच्चे की त्वचा का विकास बाधित होता है, बाकी अंगों, ऊतकों और श्लेष्मा झिल्ली का विकास सामान्य रूप से होता रहता है। त्वचा लोचदार नहीं है, यह संलग्न ऊतकों को पकड़कर बाहर की ओर मोड़ती है। बच्चे का चेहरा और पूरा शरीर गंभीर रूप से विकृत हो जाता है और अप्राकृतिक रूप धारण कर लेता है।

नवजात शिशुओं में उच्च मृत्यु दर का कारण इस तथ्य के कारण है कि केराटिनाइज्ड ऊतक बढ़ता है और महत्वपूर्ण अंगों को खींचता है या पूरी तरह से बंद कर देता है।

नवजात शिशु सांस नहीं ले सकता और खा नहीं सकता, आंतरिक अंगों में विकृति होती है, और संक्रमण जुड़ जाता है। ऐसे बच्चों को "हार्लेक्विन" भी कहा जाता है, और यह रोग "हार्लेक्विन्स का एक लक्षण" है।

बच्चों में इचथ्योसिस पूरी त्वचा या केवल कुछ क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है। ऐसी जगहों पर, त्वचा लाल हो जाती है, इसके नीचे एडिमाटस सील महसूस होती है, खासकर उन जगहों पर जहां त्वचा की सिलवटें होती हैं।

चेहरे पर असामान्य क्षेत्र पलकें या मुंह और नाक के क्षेत्र को घुमाकर उपस्थिति को खराब कर सकते हैं। लेकिन ऐसे बच्चों के बचने का चांस होता है।

माना जाने वाला त्वचा रोग एपिडर्मिस की ऊपरी परत को प्रभावित करता है, युवा कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया बाधित होती है, जो त्वचा में बदलाव में प्रकट होती है:

1. त्वचा की सतह पर, विशेष रूप से गर्दन और चेहरे पर, साथ ही छाती पर, कंधे के ब्लेड के बीच छोटे सूखे तराजू वाले क्षेत्र बनते हैं, जो समय के साथ शरीर को स्वस्थ त्वचा के रंग से भूरे और गहरे भूरे रंग में बदल देते हैं। ;
2. इस बीमारी वाले बच्चे का पूरा शरीर एक पतली फिल्म से ढका होता है जिसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है, जो बदल सकता है और सबसे छोटे तराजू का रूप ले सकता है;
3. त्वचा एक अस्वस्थ रूप प्राप्त कर लेती है, रोग के हल्के रूप वाले प्रभावित क्षेत्रों को स्थानीयकृत किया जाता है। घाव के अपवाद त्वचा की गहरी तह, शरीर की पार्श्व सतहें हैं। हालांकि, बीमारी के दौरान, यह उन क्षेत्रों में भी प्रकट होता है जो आमतौर पर परिवर्तन से नहीं गुजरते हैं;
4. तराजू, जब बीमारी तेज हो जाती है, ढाल का रूप ले सकती है, जो त्वचा को सांप का रूप देती है;
5. लैमेलर इचिथोसिस में नाखून प्लेटों को नुकसान अक्सर होता है, लेकिन कभी-कभी इसे नाखूनों पर लाल या सफेद रंग की धारियों की उपस्थिति से देखा जा सकता है, नाखून का किनारा पतला हो जाता है और उखड़ने लगता है।

सूचीबद्ध लक्षणों को दूर करने के लिए, समय पर निदान की आवश्यकता होती है, जो आपको सही उपचार आहार तैयार करने और अप्रिय अभिव्यक्तियों को दूर करने की अनुमति देता है।

इचिथोसिस के विकास का पहला संकेत त्वचा का सूखापन है। त्वचा खुरदरी हो जाती है।

समय के साथ, यह मोटा हो जाता है और टूट जाता है, और इसकी सतह पर सफेद या ग्रे क्रस्ट दिखाई देते हैं। हथेलियों और पैरों की सतह पर त्वचा का पैटर्न अधिक स्पष्ट हो जाता है।

प्रभावित क्षेत्रों में नाखून पतले और कमजोर होते हैं और आसानी से टूट जाते हैं। बाल लगभग नहीं बढ़ते हैं, और अगर बढ़ते हैं, तो यह बहुत कमजोर और विरल है।

रोग के लक्षण त्वचा की ऊपरी परत को प्रभावित करते हैं, अर्थात् एपिडर्मिस की नई कोशिकाओं का केराटिनाइजेशन बाधित होता है।

प्रक्रिया निम्नलिखित परिवर्तनों में प्रकट होती है:

1. छोटी पपड़ीदार प्लेटों वाले क्षेत्र बनते हैं, जो समय के साथ धूसर हो जाते हैं। परिवर्तन अक्सर चेहरे और गर्दन, छाती, कंधे के ब्लेड के बीच होते हैं।
2. बच्चे का शरीर एक भूरे-पीले रंग की फिल्म से ढका होता है जो पपड़ीदार हो सकता है।
3. मध्यम से गंभीर रूप में, प्रभावित क्षेत्र अधिक स्थानीयकृत होते हैं और शायद ही कभी शरीर की परतों को शामिल करते हैं।
4. रोग के सक्रिय विकास के साथ, तराजू सजीले टुकड़े के रूप में ले सकते हैं और सांप के तराजू के समान हो सकते हैं।
5. नाखून प्लेट में परिवर्तन बहुत दुर्लभ हैं, लेकिन जब वे दिखाई देते हैं, तो लाल और सफेद धारियां दिखाई देती हैं, और नाखून का मुक्त किनारा भंगुर हो जाता है।
6. बच्चों में पलकें और होंठ उलटे होते हैं।
7. जब यह त्वचा की सिलवटों में फैल जाता है, तो इन जगहों पर दरारें बन जाती हैं, जो लगातार नम रहती हैं, संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।

इस तरह के विशिष्ट लक्षणों की अभिव्यक्ति के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि कई प्रकार के इचिथोसिस होते हैं और सही उपचार आहार तैयार करने में रोग के प्रकार का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है।

निदान

साधारण इचिथोसिस का निदान पहले से ही रोगी की त्वचा की बाहरी जांच से किया जा सकता है, जिसमें त्वचा के सूखने, उसके घने होने, बालों के झड़ने की शिकायत होती है।

अशिष्ट इचिथोसिस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति को सींग के उपकला के द्रव्यमान द्वारा बालों के रोम के मुंह की हार माना जाता है, जिसमें मांस के रंग या लाल-भूरे रंग के ट्यूबरकल होते हैं, जो त्वचा के तराजू से ढके होते हैं और कभी-कभी लाल रंग से घिरे होते हैं कोरोला

हालांकि, एक सटीक निदान के निर्माण में बाहरी परीक्षा की बड़ी धुंधलीता से बाधा उत्पन्न होती है। इसलिए, अधिक सटीक निदान के लिए, कई अतिरिक्त अध्ययन करें, जो, हालांकि, बहुत महंगे हैं।

उनकी कम उपलब्धता भी रोग का निदान करना और इसके प्रकार को स्पष्ट करना मुश्किल बना देती है। इसलिए, विशिष्ट अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, निम्नलिखित नैदानिक ​​क्रियाओं पर बहुत ध्यान दिया जाता है:

त्वचा विकारों में विशेषज्ञता वाला त्वचा विशेषज्ञ आमतौर पर इचिथोसिस का नेत्रहीन निदान कर सकता है।

आपका डॉक्टर आपसे त्वचा की स्थिति के किसी भी पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेगा, जिस उम्र में आपने पहली बार इचिथोसिस के लक्षणों का अनुभव किया था, और यदि आप किसी अन्य त्वचा की स्थिति से पीड़ित हैं।

आपका डॉक्टर दस्तावेज बनाना शुरू कर देगा जहां शुष्क त्वचा के पैच दिखाई देते हैं। इससे डॉक्टर को यह पता लगाने में मदद मिलेगी कि इचिथोसिस के लक्षणों का कितनी अच्छी तरह इलाज किया जा रहा है।

एक त्वचा विशेषज्ञ अन्य परीक्षण भी कर सकता है, जैसे कि रक्त परीक्षण या त्वचा बायोप्सी, अन्य त्वचा स्थितियों, जैसे कि सोरायसिस, जो समान लक्षण पैदा कर रहे हैं, से इंकार करने के लिए। एक त्वचा बायोप्सी में माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रभावित त्वचा के एक छोटे से क्षेत्र को निकालना शामिल है।

उच्च लागत और विशिष्ट अध्ययनों की दुर्गमता के कारण, एनामेनेस्टिक डेटा और विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण निदान में प्राथमिक महत्व के हैं। इस मामले में, सबसे अधिक ध्यान दिया जाता है:

ज्यादातर मामलों में, इचिथोसिस का निदान सीधा है। इसे करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ को केवल रोगी की जांच करने और त्वचा के नमूने की हिस्टोलॉजिकल जांच करने की आवश्यकता होती है।

यदि इचिथोसिस या हार्लेक्विन इचिथोसिस के जन्मजात रूपों का संदेह है, तो एक गर्भवती महिला को एमनियोटिक द्रव का परीक्षण और भ्रूण की त्वचा का एक नमूना दिखाया जाता है (यह गर्भ के 19-21 सप्ताह में किया जाता है)। जब "भ्रूण-हार्लेक्विन" के निदान की पुष्टि की जाती है, तो गर्भपात का संकेत दिया जाता है।

रोग का निदान करने के लिए, ज्यादातर मामलों में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पर्याप्त होती हैं, जिसके संबंध में उपचार भी निर्धारित किया जा सकता है। बाह्य रूप से, जन्मजात इचिथोसिस को एरिथर्मोडर्मा या अन्य विकृति विज्ञान के साथ भ्रमित किया जा सकता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा निदान को समाप्त करने में मदद करेगी।

अल्ट्रासाउंड की मदद से गर्भावस्था के 16-20 सप्ताह से जन्मजात इचिथोसिस का निदान किया जा सकता है। ऐसे में डॉक्टर गर्भपात की सलाह देते हैं।

इचिथोसिस के अन्य रूपों में, त्वचा का छिलना जन्म के कई सप्ताह बाद शुरू हो सकता है। आमतौर पर निदान करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा पर्याप्त होती है, और कभी-कभी त्वचा की बायोप्सी की जा सकती है।

चूंकि लैमेलर इचिथोसिस की बाहरी अभिव्यक्तियाँ काफी ध्यान देने योग्य हैं, यहां तक ​​\u200b\u200bकि शरीर के प्रभावित क्षेत्रों की एक सामान्य परीक्षा भी आपको मौजूदा बीमारी का प्रारंभिक विचार प्राप्त करने की अनुमति देती है। हालांकि, अधिक सटीक निदान केवल अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ किया जा सकता है।

इस बीमारी में सक्रिय पसीना उन क्षेत्रों में विशिष्ट है जो प्रभावित होते हैं: घनी और लाल त्वचा में एक परेशान थर्मोरेग्यूलेशन प्रक्रिया होती है, जिससे पसीना आता है। त्वचा खिंच जाती है, सक्रिय रूप से झड़ जाती है, जो निदान के दौरान लैमेलर इचिथोसिस का संकेत हो सकता है।

इचिथोसिस जैसे निदान करने के लिए त्वचा विशेषज्ञ की अनिवार्य यात्रा की आवश्यकता होती है। डॉक्टर एक दृश्य परीक्षा के आधार पर निदान कर सकते हैं। रोगी की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित नैदानिक ​​विधियों का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जा सकता है:

• त्वचा के ऊतकों का ऊतकीय विश्लेषण;
• गर्भ के 19 से 21 सप्ताह के बीच भ्रूण के डर्मिस की बायोप्सी।

इलाज

इचिथोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने और त्वचा की स्थिति में सुधार करने से आप रोगी की स्थिति को ठीक कर सकते हैं, हालांकि, आपको पता होना चाहिए कि इस बीमारी के पूर्ण इलाज के लिए कोई विशेष उपचार विधियां नहीं हैं।

रोग के उपचार में विटामिन ए का उपयोग होता है, जो त्वचा की सामान्य स्थिति दोनों में सुधार करता है और एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को सामान्य करता है।

उपचारात्मक

उपचार के औषधीय तरीकों के समानांतर, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए:

चिकित्सा में शोधकर्ताओं ने अभी तक इचिथोसिस का इलाज नहीं खोजा है, आज इचिथोसिस उपचार आपके लक्षणों को नियंत्रित करने और रोग की स्थिति को कम करने के लिए उबलता है।

इचिथोसिस के लिए कोई विशिष्ट दवाएं और उपचार के तरीके नहीं हैं। उपचार के मूल सिद्धांत विटामिन "ए" के डेरिवेटिव का उपयोग हैं।

इन उद्देश्यों के लिए, शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 3.5-6 हजार यूनिट की दैनिक खुराक में रेटिनॉल पामिटेट का सेवन निर्धारित है। उपचार के दौरान की अवधि लगभग 2 महीने है, इसके बाद रखरखाव खुराक में संक्रमण होता है।

उपचार के पाठ्यक्रमों के बीच का अंतराल 3-4 महीने है।

जटिल चिकित्सा में जस्ता युक्त तैयारी भी शामिल है, जिसे कम से कम 3 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में लिया जाना चाहिए - "जिंकटरल", "जिंकाइट", "जिंक"। इसी समय, अन्य विटामिन निर्धारित हैं - मुख्य रूप से विटामिन "सी", "ई" और समूह "बी"।

बाहरी मॉइस्चराइज़र और विटामिन उत्पादों के उपयोग के साथ त्वचा की सावधानीपूर्वक और उचित देखभाल की आवश्यकता होती है। इचिथोसिस के लिए अनुशंसित मॉइस्चराइजिंग क्रीम में आवश्यक रूप से विटामिन "ए" का डेरिवेटिव होना चाहिए।

घरेलू उपचार में दैनिक स्नान शामिल है। पानी का तापमान लगभग 38 डिग्री सेल्सियस होना चाहिए।

इचिथोसिस से कैसे धोएं? साबुन का प्रयोग न करें या ठंडे पानी से नहाएं। साबुन का उपयोग कभी-कभी केवल डायपर रैश वाले क्षेत्रों के उपचार के लिए किया जा सकता है।

नहाने के लिए प्राकृतिक तेल और जड़ी-बूटियों के अर्क, सफेद नेफ़थलन, इमोलियम-ट्राइएक्टिव इमल्शन युक्त विशेष बॉडी जैल का उपयोग करना सबसे अच्छा है।

आप स्नान में स्टार्च घोल, खारा घोल मिला सकते हैं। हर्बल दवा का उपयोग कैमोमाइल, कैलेंडुला, ऋषि, स्ट्रिंग, बर्च कलियों के काढ़े के रूप में भी किया जाता है, स्नान करते समय स्नान में जोड़ा जाता है।

स्नान करने के बाद, तराजू के बेहतर पृथक्करण के लिए, सैलिसिलिक एसिड (1%) और मल्टीविटामिन नमक (0.25%), बोरान-सैलिसिलिक मरहम (2%) के साथ विटामिन "ए" के साथ एक क्रीम में रगड़ना आवश्यक है। ), यूरिया युक्त लोशन, "यूरोडर्म" (यूरिया के साथ मरहम), "सोलकोकेरासल" (यूरिया और सैलिसिलिक एसिड के साथ मरहम), आदि।

इचिथोसिस के आनुवंशिक रूपों को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, और इस त्वचा रोग के अधिग्रहित रूपों के साथ, रोगी को अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा दिखाई जाती है जो इस विकृति का कारण बनती है।

वर्तमान में, ऐसी दवाएं बनाने के उद्देश्य से अनुसंधान चल रहा है जो परिवर्तित जीन को प्रभावित करने और उनकी बहाली को बढ़ावा देने में सक्षम होंगे।

यह बहुत संभव है कि उनकी रचना इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों वाले रोगियों को इस अप्रिय और गंभीर बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति देगी।

इचिथोसिस के सभी रूपों का इलाज त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। रोगी के अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नैदानिक ​​मामले की गंभीरता से निर्धारित होती है।

वंशानुगत इचिथोसिस के विभिन्न रूपों वाले मरीजों को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

रूखी त्वचा से पीड़ित लोगों के लिए पारंपरिक चिकित्सक बहुत सारी सलाह देते हैं। वे सभी अलग-अलग हैं और किसी तरह बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करने और असुविधा को कम करने के उद्देश्य से हैं।

हालांकि, सावधानी के साथ दवा के साथ संदिग्ध संबंध वाले लोगों की सलाह का पालन करना याद रखें। यदि बाजार में एक दादी आपको "श्लीमैन के गले में खराश के लिए" दवा दे रही है, जो प्रकृति में मौजूद नहीं है, तो ऐसे "इंटर्न" से दूर रहना बेहतर है।

लेकिन पारंपरिक चिकित्सा में वास्तव में सार्थक सिफारिशें हैं। मूल रूप से, ये हर्बल काढ़े के साथ चाय और स्नान हैं।

होममेड मलहम के लिए व्यंजन भी हैं जिनका उद्देश्य त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना, कीटाणुरहित करना और पोषण करना है। उन सभी में प्राकृतिक तत्व होते हैं, और उन्हें घर पर तैयार करना मुश्किल नहीं है।

शायद आप अपने लिए कुछ प्रभावी और सरल व्यंजन पा सकते हैं।

आनुवंशिक रोगों से पीड़ित लोगों के इलाज के लिए कई देशों में आनुवंशिकीविद् और प्रयोगशालाएं काम कर रही हैं। यह आशा की जानी बाकी है कि जल्द ही एक रामबाण दवा मिल जाएगी, और हम मानवता को इस तरह की अप्रिय और भयानक बीमारी से हमेशा के लिए बचा पाएंगे।

ट्राइकोफाइटोसिस - कारण और संकेत, लक्षण और उपचार

इचिथोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल रोगसूचक अभिव्यक्तियों का उपचार: श्वसन क्रिया को बनाए रखना, हार्मोनल स्तर को स्थिर करना। त्वचा देखभाल परिसरों पर विशेष ध्यान दिया जाता है:

वसायुक्त क्रीम, पेट्रोलियम जेली के साथ त्वचा को रगड़ कर हर दिन गर्म स्नान करना;

रेटिनॉल (विटामिन ए) मुंह से लेना और त्वचा में रगड़ना;

साइनोकोबालामिन इंजेक्शन;

10-15% यूरिया सामग्री वाली क्रीम का उपयोग;

गंभीर इचिथोसिस में, हार्मोनल मलहम का उपयोग किया जाता है।

रोग पुराना है, जीवन भर रहता है और आगे भी बढ़ता है। गर्म और आर्द्र जलवायु में लक्षण कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, इसलिए ह्यूमिडिफायर रोगी की स्थिति में काफी सुधार कर सकते हैं।

हार्लेक्विन इचिथोसिस फोटो

आपको पता होना चाहिए कि इस बीमारी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है; हालांकि, आधुनिक दवाएं और एक एकीकृत दृष्टिकोण रोगी की सामान्य स्थिति में काफी सुधार कर सकता है और त्वचा के स्वास्थ्य को बहाल कर सकता है।

नैदानिक ​​​​परीक्षणों के बाद, उपचार का पूरा कोर्स केवल एक त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाता है।

रोग की गंभीरता उपचार के दृष्टिकोण को निर्धारित करती है; रोग के गंभीर और उन्नत रूपों के साथ, अस्पताल में उपचार करने की सिफारिश की जाती है। आमतौर पर, उपचार के दौरान विटामिन ए और इसके डेरिवेटिव लेना शामिल होता है, जिसका त्वचा की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

विटामिन ए आमतौर पर इचिथोसिस के सभी रूपों के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसकी मात्रा रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। इसका लंबे समय तक सेवन 3 से 5 सप्ताह तक होता है। फिर एक सप्ताह का ब्रेक आता है, जिसके बाद त्वचा की स्थिति के आधार पर रिसेप्शन फिर से शुरू किया जा सकता है।

प्रभावी उपचार के बाद भी, त्वचा पर लाली लंबे समय तक बनी रह सकती है, कुछ मामलों में जीवन भर के लिए।

दवाई

गंभीर लैमेलर इचिथोसिस के साथ बाहरी उपयोग के लिए, एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है जो त्वचा की बढ़ी हुई सूखापन और छीलने को खत्म करते हैं। यह पेट्रोलियम जेली, डेमाटॉप सामयिक क्रीम हो सकती है।

उन्हें प्रभावित त्वचा के साफ क्षेत्रों पर लगाया जाता है और अवशोषित होने तक छोड़ दिया जाता है। त्वचा की लोच में वृद्धि, एपिडर्मिस में सक्रिय पदार्थों के उत्पादन में कमी और लिपिड के साथ त्वचा की संतृप्ति सूचीबद्ध निधियों के प्रभाव की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं।

हार्मोनल स्तर को ठीक करने वाले उपाय प्रभावित त्वचा की स्थिति में सुधार कर सकते हैं। चूंकि अक्सर इस बीमारी के साथ थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज में बदलाव होता है, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज को सामान्य करने के लिए हार्मोन थेरेपी लिख सकता है। इन दवाओं में शामिल हैं:

• थायरोकॉम्ब;
• थायराइड;
• थायराइडिन।

अग्न्याशय की अपर्याप्त गतिविधि के मामले में, इंसुलिन का उपयोग निर्धारित किया जा सकता है। हालांकि, उपचार आहार व्यक्तिगत है और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाता है।

उपचार का उद्देश्य लक्षणों से राहत और शरीर में सामान्य केराटिन संश्लेषण को बहाल करना है। इस प्रयोजन के लिए, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

लैमेलर इचिथोसिस एक लाइलाज बीमारी है, लेकिन चिकित्सा के आधुनिक तरीके लक्षण लक्षणों की गंभीरता को कम कर सकते हैं और रिलेप्स की आवृत्ति को काफी कम कर सकते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस के उपचार के परिसर में निम्नलिखित आइटम शामिल हो सकते हैं:

1. विटामिन थेरेपी: ए (दिन में दो बार 30 बूंदों तक), ई, पीपी, सी, समूह बी विटामिन (विटामिन परिसरों के हिस्से के रूप में)। 2-3 महीने के लंबे पाठ्यक्रम, एक ब्रेक के बाद दोहराएं (पूरे पाठ्यक्रम को वर्ष में 2-3 बार दोहराएं)। Etritinat, Tigazon, Atricetin (तैयारी का सक्रिय पदार्थ विटामिन ए डेरिवेटिव है) लिखिए: बच्चे के शरीर के वजन का 0.5 मिलीग्राम / किग्रा।
2. हार्मोन थेरेपी। कॉर्टिकोस्टेरॉइड समूह गंभीर लक्षणों और हास्य प्रणाली के निदान की खराबी के लिए निर्धारित है। बच्चे की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य को ध्यान में रखते हुए डॉक्टर द्वारा सुधारात्मक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। उपचार के नियम और खुराक का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए।
3. केराटोलिटिक्स। प्रोपलीन ग्लाइकोल के एक जलीय घोल का उपयोग किया जाता है - त्वचा पर लगाया जाता है और रात भर प्लास्टिक रैप से ढक दिया जाता है। उपचार के दौरान, जिसकी अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, आवश्यकतानुसार सहायक प्रक्रियाएं की जाती हैं (हर 7 दिन, महीने में एक बार)।
4. त्वचा की देखभाल: विटामिन ए के साथ मॉइस्चराइज़र। बड़े बच्चों और किशोरों के लिए, केराटिनाइज्ड कणों को नरम करने के लिए यूरिया और सैलिसिलिक एसिड पर आधारित तैयारी का उपयोग करना संभव है। निम्नलिखित एजेंटों का उपयोग किया जाता है: लॉस्टरिन, टोपिक्रेम, विडेस्टिम, डर्माटोल, इमोलियम, ला-क्री, मेडेला (लैनोलिन), 1% सफेद पारा मरहम, सोलकोसेरिल या 1% सैलिसिलिक एसिड मरहम, पेट्रोलियम जेली, बादाम का तेल।
5. फिजियोथेरेपी: बालनोथेरेपी, मड थेरेपी, पराबैंगनी विकिरण (एक महीने के ब्रेक के साथ लगातार 30 सत्र तक)।

ध्यान! चिकित्सीय उपाय रोगी के लिए जीवन को आसान बना सकते हैं, लेकिन रोग का पूर्ण इलाज असंभव है।

अक्सर, इचिथोसिस सहवर्ती संक्रमणों के साथ होता है - इस मामले में, एंटीबायोटिक दवाओं के एक कोर्स का उपयोग किया जाता है।

लैमेलर इचिथोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए निरंतर चिकित्सा की आवश्यकता होती है। जब कोई बच्चा इस बीमारी के गंभीर रूप के साथ पैदा होता है, तो जीवित रहने की दर लगभग 20% होती है, लेकिन देर से प्रकट होने के साथ, पैथोलॉजी शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा बन जाती है।

जटिलताओं

उपचार की अनुपस्थिति में या चिकित्सा पद्धति के गलत चयन में, यह संभावना है कि रोग की अभिव्यक्तियाँ बिगड़ जाएँगी, जो रोगी के जीवन की सामान्य गुणवत्ता को काफी खराब कर देती है।

त्वचा की एडिमा की उपस्थिति, इसके कार्यों का कमजोर होना संभव है, और शैशवावस्था में, जटिलताओं के सक्रिय विकास के साथ, एक घातक परिणाम की संभावना है।

लैमेलर इचिथोसिस की जटिलताओं में प्रारंभिक रूप का अधिक उन्नत रूप में संक्रमण शामिल है, जब लक्षण पहले से ही यथासंभव दृढ़ता से व्यक्त किए जाते हैं और रोगी को असुविधा का कारण बनते हैं। इस रोग की उपस्थिति में शिशु मृत्यु दर में वृद्धि नगण्य है।

के स्रोत

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevania/ihtioz-kozhi-foto.html

त्वचा के रोग एक बीमार बच्चे को न केवल शारीरिक, बल्कि मनोवैज्ञानिक परेशानी का कारण बनते हैं। बच्चा समझता है कि वह अपने साथियों से अलग है, पीड़ित है और अलग-थलग हो जाता है।

यह विशेष रूप से सच है जब इचिथोसिस जैसी गंभीर बीमारी की बात आती है। यह एक दुर्लभ बीमारी है जो इसके वाहक के लिए खतरनाक है, क्योंकि शरीर जीनोम स्तर पर प्रभावित होता है। क्या होगा यदि बच्चे को जन्मजात इचिथोसिस का निदान किया जाता है? क्या इस बीमारी का कोई कारगर इलाज है? रोग का कारण क्या है?

त्वचा इचिथोसिस क्या है?

स्किन इचिथोसिस एक ऐसी बीमारी है जो बाहरी रूप से डर्मेटाइटिस से मिलती जुलती है। एक बीमार व्यक्ति की त्वचा की तुलना मछली के तराजू से की जाती है, क्योंकि त्वचा के कण छील रहे हैं और छूट रहे हैं। लिंग की परवाह किए बिना यह रोग न केवल बच्चों, बल्कि वयस्कों को भी प्रभावित करता है। विशेषज्ञों का मानना ​​है कि इचिथोसिस का मुख्य कारण आनुवंशिक परिवर्तन हैं जिन्हें ठीक नहीं किया जा सकता है। एक बीमार व्यक्ति केवल यह सीख सकता है कि बीमारी के बढ़ने से कैसे निपटा जाए और निवारक उपाय किए जाएं।

रोग के मुख्य कारण

जन्मजात इचिथोसिस का मुख्य कारण आनुवंशिकता है। रोग की शुरुआत का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन ऐसे कारक हैं जो इसके विकास में योगदान करते हैं:

• चयापचय विकार;
• थायरॉयड ग्रंथि के रोग;
• शरीर में हार्मोनल व्यवधान;
• सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन;
• ऑन्कोलॉजी;
• त्वचा रोग (एक्जिमा, एटोपिक जिल्द की सूजन, आदि)।

जीवन के दौरान प्राप्त इचथ्योसिस दुर्लभ है, आमतौर पर रोग की प्रकृति वंशानुगत होती है। इचथ्योसिस इसकी अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम की गंभीरता में भिन्न हो सकता है। कुल मिलाकर, 50 से अधिक प्रकार के इचिथोसिस प्रतिष्ठित हैं, उनमें से कुछ इतने गंभीर हैं कि वे रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकते हैं।

किस्में और लक्षण

माता-पिता जीवन के पहले दिनों में अपने नवजात शिशु में जन्मजात इचिथोसिस के लक्षणों को नोटिस करते हैं। यह ज्यादातर 3 साल से कम उम्र के बच्चों में देखा जाता है, लेकिन कुछ लोगों में इस बीमारी के लक्षण 20 साल बाद दिखाई देते हैं।

इचिथोसिस का मुख्य लक्षण त्वचा के घाव हैं। जलन कुछ क्षेत्रों में स्थानीयकृत होती है या बड़े क्षेत्रों को कवर करती है, कभी-कभी शरीर को पूरी तरह से प्रभावित करती है। तराजू मुख्य रूप से सफेद या भूरे रंग के होते हैं, वे त्वचा से कसकर चिपकते हैं, जिससे तराजू का प्रभाव पैदा होता है। फोटो में इस बीमारी के लक्षण देखे जा सकते हैं।

एक बच्चे में वल्गर इचिथोसिस

वल्गर इचिथोसिस इस बीमारी का सबसे आम प्रकार है। यह पहली बार 3 साल से कम उम्र के बच्चों में दिखाई देता है। बच्चा शुष्क त्वचा से पीड़ित है, जो तराजू की उपस्थिति से जटिल है। इसी समय, अत्यधिक पसीना अलग होना, नाखूनों और बालों का पतला होना नोट किया जाता है।

वल्गर इचिथोसिस अक्सर एक्जिमा, एटोपिक जिल्द की सूजन, ब्रोन्कियल अस्थमा और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियों के साथ होता है। एक व्यक्ति के जीवन भर, रोग समय-समय पर बिगड़ता है, फिर कम हो जाता है।

जन्मजात इचिथोसिस (आर्लेचिनो)

गर्भ में भ्रूण में इचिथोसिस का जन्मजात रूप होता है। वहीं, जन्म से पहले या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद भी भ्रूण की मृत्यु का खतरा होता है। केराटिनाइजेशन के क्षेत्र शिशु के शरीर के एक बड़े क्षेत्र पर कब्जा कर लेते हैं, चेहरे और धड़ पर महत्वपूर्ण विकृतियाँ मौजूद होती हैं। कंकाल प्रणाली में ध्यान देने योग्य असामान्यताएं हैं, कोई नाखून नहीं हैं।

सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी के साथ, भ्रूण का गर्भपात होता है। यदि माँ गर्भावस्था को बनाए रखने का प्रबंधन करती है, तो बच्चे के जन्म देने के बाद जीवित रहने की संभावना बहुत कम होती है। ऐसे बच्चों की जीवित रहने की दर 3% है, और 1% रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं। त्वचा विकृति के अलावा, बच्चे में गंभीर विकासात्मक असामान्यताएं, कमजोर प्रतिरक्षा है।

रोग का यह रूप सबसे कठिन है और इसे ठीक नहीं किया जा सकता है। बच्चे के जन्म से पहले निदान करना असंभव है, आधुनिक निदान के तरीके अभी तक ऐसा करने की अनुमति नहीं देते हैं।

आवर्ती इचिथोसिस

डॉक्टर अस्पताल में भी "रिसेसिव इचिथोसिस" का निदान करते हैं, क्योंकि रोग के लक्षण जन्म के बाद पहले दिनों में दिखाई देते हैं। यह बीमारी ज्यादातर लड़कों को प्रभावित करती है। बच्चे की त्वचा बड़े गहरे रंग के तराजू से ढकी होती है। इसके अलावा, नवजात शिशु में कंकाल की संरचना में विसंगतियां होती हैं, लगातार ऐंठन की स्थिति, धीमी वृद्धि और विकास।

एक बच्चे में एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस

एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस को बच्चे की त्वचा पर लाल तराजू की उपस्थिति की विशेषता है। वे तरल से भरे बुलबुले से पहले होते हैं। जब वे खुलते हैं, तो वे त्वचा में जलन पैदा करते हैं और फिर तराजू बनाने के लिए सख्त हो जाते हैं। रोग के पहले लक्षण बचपन में देखे जाते हैं। प्रभावित क्षेत्रों के बीच स्वस्थ क्षेत्र भी मौजूद हैं।

जब स्ट्रेटम कॉर्नियम छिल जाता है, तो रक्तस्राव होता है। यहां तक ​​कि इससे मरीज की जान को भी खतरा हो सकता है। संबंधित संक्रमण रोग के पाठ्यक्रम को काफी खराब कर देता है। एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के निदान वाले रोगी केवल 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

लैमेलर फॉर्म

Lyammelar ichthyosis को जन्म के तुरंत बाद भी पहचाना जा सकता है। बच्चे का शरीर एक विशिष्ट फिल्म से ढका होता है जो उसे सामान्य रूप से खाने और सांस लेने की अनुमति नहीं देता है। त्वचा एक स्पष्ट लाल रंग प्राप्त करती है। इचिथोसिस का यह रूप बचपन में गुजर सकता है, तराजू बिना किसी निशान के गायब हो जाएगा, बिना बीमारी के पुनरुत्थान के। यदि ऐसा नहीं होता है, तो प्रभावित क्षेत्र बढ़ जाते हैं और और भी दर्दनाक हो जाते हैं। मनोभ्रंश अक्सर लैमेलर इचिथोसिस से जुड़ा होता है।

रोग का निदान

इचथ्योसिस के ऐसे स्पष्ट लक्षण हैं कि एक विशेषज्ञ आसानी से रोग का निर्धारण कर सकता है। यह seborrhea और सोरायसिस के लिए अपनी अभिव्यक्तियों में समान है, इसलिए, एक विशेषज्ञ त्वचा विशेषज्ञ विभेदक निदान से संबंधित है।

त्वचा की जांच करने के बाद, डॉक्टर कई अतिरिक्त परीक्षाएं लिखेंगे:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• एपिडर्मिस को स्क्रैप करना।

यदि माता-पिता इचिथोसिस से पीड़ित हैं या परिवार में इस बीमारी के रोगी हैं, तो डॉक्टर भ्रूण की त्वचा का विशेष विश्लेषण करने का सुझाव देते हैं। गर्भ में पल रहे बच्चे की त्वचा की बायोप्सी ली जाती है। अध्ययन गर्भावस्था के 20वें सप्ताह के आसपास किया जा सकता है। दुर्भाग्य से, एक अजन्मे बच्चे के लिए अन्य निदान विधियां शक्तिहीन हैं। यदि परिणाम सकारात्मक है, तो विशेषज्ञ गर्भावस्था को समाप्त करने का सुझाव देगा।

केवल 3% मामलों में बीमार माता-पिता से बच्चों को इचथ्योसिस प्रेषित नहीं किया जाता है। इसीलिए डॉक्टर सलाह देते हैं कि इस तरह के निदान वाले मरीज़ बच्चे पैदा करने से बचें।

रोग का उपचार

इचथ्योसिस एक लाइलाज बीमारी है। केवल एक चीज जो डॉक्टर कर सकते हैं, वह है पुनरावृत्ति की आवृत्ति और गंभीरता को कम करना। यह एक बीमार व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करता है। हालांकि, यदि जीन क्षति महत्वपूर्ण है, तो रोगी को ज्यादा सुधार महसूस नहीं होगा।

स्व-उपचार में संलग्न होना सख्त मना है। अशिष्ट इचिथोसिस वाले व्यक्ति को अपने पूरे जीवन में एक विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जानी चाहिए और उसकी सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए।

इचिथोसिस के उपचार में शामिल हैं:

• विटामिन कॉम्प्लेक्स का सेवन, समूह ए, ई, सी, बी, कैल्शियम और आयरन के विटामिन विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं (एक्सरोफ्टोला पामिटेट, एविट);
• एनाबॉलिक एजेंट (कैल्शियम पंगामैट, पोटेशियम ऑरोटैट, नेरोबोल);
• रोगसूचक दवाएं - एंटिफंगल, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, एंटीबायोटिक्स, इम्युनोमोड्यूलेटर;
• त्वचा की उचित देखभाल।

इचिथोसिस वाले बच्चे के लिए अंतिम बिंदु अत्यंत महत्वपूर्ण है। दरार और रक्तस्राव को कम करने के लिए त्वचा को अच्छी तरह से मॉइस्चराइज़ करने की आवश्यकता होती है। इसके लिए बेहतर होगा कि आप पेट्रोलियम जेली या लैनोलिन पर आधारित उत्पादों का इस्तेमाल करें। सोडा, स्टार्च, नमक और औषधीय पौधों के साथ स्नान करने से अच्छा प्रभाव मिलता है।

बच्चे की त्वचा को सीधे धूप, ठंढ और हवा के संपर्क से बचाना महत्वपूर्ण है। यह साबुन के उपयोग को सीमित करने के लायक है, क्योंकि यह पहले से ही क्षतिग्रस्त त्वचा को सूखता है। सेनेटोरियम प्रक्रियाओं (मिट्टी चिकित्सा, उपचार स्नान, यूवी थेरेपी, आदि) के एक कोर्स से गुजरने के बाद मरीजों को काफी राहत महसूस होती है।

सामान्य तौर पर, यदि आप किसी विशेषज्ञ की सिफारिशों का पालन करते हैं, तो रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान काफी अनुकूल हो सकता है। नियमित रूप से निर्धारित परीक्षाओं से गुजरना और यदि आवश्यक हो तो सलाह लेना आवश्यक है, बिना अनुमति के दवाएँ न लें।

अक्सर लोग त्वचा की स्थिति में होने वाले मामूली बदलाव को गंभीरता से नहीं लेते हैं। लेकिन, डॉक्टर के पास जाने का कारण न केवल लालिमा, खुजली, पीप सूजन और कोई भी रसौली हो सकती है, बल्कि त्वचा का सामान्य छीलना भी हो सकता है। यह विटामिन की कमी या अधिक गंभीर निदान के संकेत के कारण हो सकता है, जैसे कि इचिथोसिस।

इचिथोसिस के निदान की विशेषताएं और इसके लक्षण

इचथ्योसिस एक अनुवांशिक त्वचा विकार है। यह त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया के उल्लंघन की विशेषता है - उपकला ऊतक में सींग वाले पदार्थ के उत्पादन के दौरान एक विफलता होती है, जिसमें केराटोहयालिन, केराटिन और फैटी एसिड होते हैं। एक रोग प्रक्रिया के विकास के साथ - हाइपरकेराटोसिस, त्वचा का छीलना शुरू हो जाता है। रोग की गंभीरता और अवस्था के आधार पर, हल्की भूसी देखी जा सकती है, या मछली के तराजू जैसी परत बन सकती है। इस तरह की संरचनाएं भूरे, भूरे, गहरे या मांस के रंग की हो सकती हैं।

एक नियम के रूप में, यह एक स्वतंत्र बीमारी है। लेकिन एक अतिरिक्त लक्षण के रूप में, निम्नलिखित निदान के साथ इचिथोसिस देखा जा सकता है:

• लीनर का एरिथ्रोडर्मा;
• जिल्द की सूजन
• किस्मों में से एक एरिथ्रोडर्मिक है;
• निम्नलिखित सिंड्रोम - अयस्क, जंग-वोगेले, Refsum, Sjogren-लार्सनऔर कुछ अन्य।

अक्सर, निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक बाहरी लक्षण पर्याप्त होता है - त्वचा पर इस तरह की खुरदरापन की उपस्थिति। एक नियम के रूप में, वे कोहनी और घुटनों पर, ग्रोइन क्षेत्र में भी दिखाई नहीं देते हैं। कभी-कभी यह रोग त्वचा पर खुजली और दर्द के साथ होता है। अतिरिक्त लक्षणों में कम पसीना, स्तरीकरण या नाखूनों में कमी, उन पर दरारें, कोलेस्ट्रॉल में वृद्धि, शरीर में प्रोटीन या वसा के खराब चयापचय शामिल हो सकते हैं।

इस रोग की ख़ासियत सर्दियों के मौसम में इसका बढ़ना है, जब शुष्क ठंडी हवा के संपर्क में आता है, जबकि आर्द्र जलवायु वाले गर्म देशों में या गर्मियों में, कुछ सुधार देखा जा सकता है। लेकिन इस कारक को ऐसी बीमारी से निपटने के लिए चिकित्सा सिफारिशों के पालन को रद्द नहीं करना चाहिए। अक्सर, यदि नैदानिक ​​​​तस्वीर और इतिहास अपर्याप्त हैं, तो एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, एक रक्त परीक्षण, और विशेष डॉक्टरों द्वारा एक व्यापक परीक्षा की जाती है।

इचिथोसिस के निदान के कारण

इस रोग की उपस्थिति के मुख्य कारण - मानव शरीर में, जीन का उत्परिवर्तन या उनकी अभिव्यक्ति का उल्लंघन होता है - प्रोटीन या राइबोन्यूक्लिक एसिड में वंशानुगत जानकारी का परिवर्तन। शरीर के कामकाज में ये सभी बदलाव विरासत में मिले हैं। रोग के रूप के आधार पर, मनुष्यों में ये परिवर्तन अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ते हैं। दोषपूर्ण केराटिन का उत्पादन हो सकता है, स्टेरोलसल्फेटस जैसे उत्पाद की कमी, साथ ही एपिडर्मिस और अन्य समान प्रक्रियाओं की बेसल परत के हाइपरप्लासिया।

एक्वायर्ड इचिथोसिस एक दुर्लभ मामला है। यह विटामिन की कमी, थायराइड या अधिवृक्क ग्रंथि की समस्याओं के कारण हो सकता है।

रोग के सामान्य रूप इचिथोसिस

कई प्रकार के इचिथोसिस हैं, जिनमें से अभिव्यक्ति वंशानुगत कारकों पर निर्भर करती है। उनमें से कुछ यहां हैं:

• हार्लेक्विन इचिथोसिस;
• लैमेलर;
• अशिष्ट;
• एपिडर्मोलिटिक;
• एक्स-लिंक्ड।

कभी-कभी इस निदान को भ्रूण इचिथोसिस भी कहा जाता है। इस निदान वाले बच्चे, एक नियम के रूप में, समय से पहले और कम वजन के साथ पैदा होते हैं। बाह्य रूप से, निदान न केवल त्वचा की छीलने से प्रकट होता है, बल्कि पलकें, कान, मुंह के परिवर्तन और लाली, हाथ और पैरों के जोड़ों के आंदोलन की सीमा से भी प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा भूरे या भूरे रंग के तराजू से ढकी होती है जिसमें मोटी और दरारें होती हैं।

एक समान रोग जीन उत्परिवर्तन के कारण प्रकट होता है एबीसीए11- इसकी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला को छोटा कर दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के निर्माण के दौरान अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, लिपिड की कार्यक्षमता क्षीण होती है - वे त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम को बनाने में सक्षम नहीं होते हैं। इचथ्योसिस अक्सर जन्म के बाद दिखाई देता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, एक अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान, असामान्यताओं के विकास के कुछ संकेतों को ट्रैक किया जा सकता है, खासकर अगर माता-पिता के पास वंशानुगत प्रवृत्ति है। भ्रूण की स्थिति की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की आवश्यकता होती है - मुंह, कान, नाक, चेहरे की रूपरेखा के विकास का आकलन किया जाता है, और अंगों की सूजन भी संभव है।

सबसे अधिक बार, रोग का परिणाम प्रतिकूल होता है - इस तरह के निदान वाले नवजात शिशु शायद ही कभी जीवित रहते हैं। कुछ मामलों में, समय पर चिकित्सा कुछ समय के लिए बच्चे के जीवन को लम्बा खींच सकती है।

ज्यादातर, ऐसा निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। बच्चे की त्वचा चमकदार लाल दिखती है - एरिथ्रोडर्मा, उस पर एक फिल्म देखी जाती है, जिससे बच्चे के लिए सांस लेना और खाना मुश्किल हो जाता है। इस स्थिति को कोलाइडल भ्रूण भी कहा जाता है। थोड़ी देर बाद, फिल्म तराजू में बदल जाती है जो जीवन भर बनी रहती है या बचपन में गायब हो जाती है, कोई जटिलता नहीं छोड़ती है। यदि तराजू गायब नहीं हुआ है, तो वयस्कता में वे आकार में बढ़ जाते हैं, जबकि त्वचा की लाली कम हो जाती है। पैरों या हथेलियों पर दर्दनाक दरारें और चेहरे पर हल्का छिलका दिखाई दे सकता है। शायद मनोभ्रंश का विकास - अधिग्रहित मनोभ्रंश।

अक्सर नवजात शिशु के शरीर पर एक फिल्म की उपस्थिति पलकों और होंठों में बदलाव के साथ होती है, जो जीवन भर बनी रह सकती है। इस निदान का कारण एक वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन भी है, जो पुरुषों और महिलाओं दोनों में प्रकट हो सकता है।

इसी तरह की बीमारी 3 से 12 महीने की उम्र में लड़कों और लड़कियों दोनों में ही प्रकट होती है। यह बालों के रोम पर सींग के प्लग और त्वचा की दानेदार परत में कमी के साथ होता है - जबकि इसकी कोशिकाओं में केराटोहयालिन कणिकाओं का आकार कम हो जाता है। निदान के लिए एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा और एक विशिष्ट इतिहास की आवश्यकता होगी।

वल्गर इचिथोसिस फोरआर्म्स, बैक और टांगों में त्वचा के रूखेपन और छीलने से प्रकट होता है। वहीं, नितंबों, जांघों के अंदरूनी हिस्से, घुटनों के नीचे और कांख पर जलन नहीं होती है। रोग का सबसे स्पष्ट चरण यौवन के दौरान होता है, उम्र के साथ रोग की अभिव्यक्ति कम हो जाती है। इसके अलावा, ठंड के मौसम में रोग का तेज हो जाता है, गर्म, हल्की जलवायु में, रोग के लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं।

इस निदान को अक्सर कहा जाता है जन्मजात बुलस एरिथ्रोडर्मा ब्रोका... यह जन्म के तुरंत बाद या बच्चे के जन्म के बाद पहले महीनों में लाल त्वचा पर विशिष्ट सामग्री के साथ विभिन्न आकारों के बुलबुले के रूप में प्रकट होता है, जो अंततः खुला टूट जाता है, कटाव का निर्माण होता है, और समय के साथ उपकलाकृत... तराजू आमतौर पर आकार में रैखिक होते हैं और गहरे रंग के होते हैं, बड़े सिलवटों या गर्दन पर स्थित हो सकते हैं। प्रभावित क्षेत्रों के बीच स्वस्थ त्वचा दिखाई दे सकती है, जो एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के लक्षणों में से एक होगी। जैसे-जैसे हम बड़े होते हैं, फफोले की संख्या कम हो सकती है, लेकिन गुच्छे या तराजू की संख्या बढ़ जाती है।

यदि संक्रमण त्वचा पर हो जाता है, तो रोगी की स्थिति और खराब हो सकती है। इचिथोसिस के लिए पलकों में एक विशिष्ट परिवर्तन - उनका विचलन नहीं देखा जाता है। एक अतिरिक्त लक्षण पैरों और हथेलियों की त्वचा का मोटा होना है। यदि केवल शरीर के ये हिस्से प्रभावित होते हैं, तो विभिन्न जीन उत्परिवर्तन के साथ एक अन्य प्रकार का इचिथोसिस संभव है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक बाहरी परीक्षा, इतिहास और एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों की आवश्यकता होती है।

इस प्रकार का इचिथोसिस जीवन के पहले महीनों में पुरुषों में ही प्रकट होता है। सबसे अधिक बार, यह काले या गहरे भूरे रंग की प्लेटों के रूप में बड़े त्वचा के तराजू जैसा दिखता है। कभी-कभी ऐसे तराजू एक दूसरे को ओवरलैप कर सकते हैं, एक खोल के रूप में केराटिनाइज्ड त्वचा की एक परत बना सकते हैं। संरचनाएं गर्दन, खोपड़ी, नितंबों और जांघों के पीछे देखी जाती हैं, और चेहरे, पैरों और हथेलियों पर अनुपस्थित होती हैं। कुछ मामलों में, कॉर्नियल अस्पष्टता संभव है, इसलिए, एक त्वचा विशेषज्ञ के अलावा, कभी-कभी एक नेत्र रोग विशेषज्ञ सहित विशेष डॉक्टरों द्वारा एक व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

निदान की पुष्टि करने के लिए एक रक्त परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है, साथ ही साथ पारिवारिक आनुवंशिक जानकारी और एक सामान्य इतिहास भी। वर्ष की गर्मियों की अवधि के दौरान, गर्म, आर्द्र जलवायु में रोग से राहत मिल सकती है। ठंडी शुष्क हवा रोग को बढ़ा सकती है। एक नियम के रूप में, उम्र के साथ कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी जाती है।

बच्चों में त्वचा की इचथ्योसिस

यदि आप किसी बच्चे में तराजू या हल्के छीलने के रूप में त्वचा पर कोई संदिग्ध गठन पाते हैं, तो आपको एक चिकित्सा संस्थान से संपर्क करना चाहिए।

लगभग चौथे या पांचवें महीने में गर्भ में भ्रूण के विकास के दौरान एक समान वंशानुगत बीमारी खुद को प्रकट कर सकती है। इसी समय, बच्चे एक परिवर्तित त्वचा संरचना के साथ पैदा होते हैं - विभिन्न आकारों के गोले और तराजू की उपस्थिति। यह रोग मुंह, कान, पलकों को प्रभावित कर सकता है, जो दृष्टि और भोजन के सेवन को प्रभावित कर सकता है। इस तरह के निदान के साथ, उंगलियों पर झिल्ली की उपस्थिति और कंकाल की विकृति संभव है।

सबसे अधिक बार, रोग तीन साल की उम्र से पहले सबसे अधिक सक्रिय रूप से प्रकट होता है। त्वचा के छीलने के क्षेत्र अंततः एक ग्रे या गहरे रंग की तथाकथित मछली के तराजू के साथ केराटिनाइज्ड त्वचा में बदल जाते हैं, एक फिल्म की उपस्थिति के साथ त्वचा का लाल होना देखा जा सकता है। हथेलियों पर रेखाएं अधिक स्पष्ट हो जाती हैं। तराजू अलग होने पर रोग खुजली, जलन, दर्दनाक संवेदनाओं के साथ हो सकता है।

रोग की बाहरी अभिव्यक्ति के अलावा, निम्नलिखित परिवर्तन संभव हैं:

1. बालों और नाखूनों की संरचना का बिगड़ना - उनका स्तरीकरण और नाजुकता।
2. आंख का कंजक्टिवाइटिस।
3. मायोपिया का विकास।
4. एलर्जी।
5. गुर्दे की बीमारी।
6. दाँत क्षय और दाँत तामचीनी का विनाश।
7. दिल की धड़कन रुकना।

ऐसे मामलों में, आपको तुरंत डॉक्टर की सलाह पर और उनकी देखरेख में इलाज शुरू करने की आवश्यकता है। नवजात शिशुओं के लिए, प्रारंभिक चिकित्सा प्रदान की जाती है - बच्चे को एक इष्टतम तापमान और आर्द्रता बनाए रखने की आवश्यकता होती है, जिसके लिए उसे एक इनक्यूबेटर में रखा जाता है। एक सर्जन, नेत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य विशिष्ट विशेषज्ञों द्वारा रोगी की व्यापक जांच की जाती है। इसके अलावा, अतिरिक्त उपचार निर्धारित है। इसे सटीक निदान के आधार पर चुना जाएगा - इचिथोसिस का प्रकार और रोग की गंभीरता।

बच्चे का इलाज करते समय, मनोवैज्ञानिक पहलू को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है, क्योंकि त्वचा में सौंदर्य परिवर्तन उसके साथियों के साथ संचार को प्रभावित कर सकता है।

इचथ्योसिस उपचार

ज्यादातर मामलों में रोग का परिणाम रोग की गंभीरता और जीन उत्परिवर्तन की डिग्री पर निर्भर करता है। उत्परिवर्तन और समय पर चिकित्सा की एक हल्की डिग्री के साथ, एक सफल उपचार संभव है, या कम से कम रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है। इसके आनुवंशिक परिवर्तनों के अलावा, चयापचय संबंधी विकारों और शरीर की अन्य प्रणालियों को नुकसान के मामले में कम अनुकूल परिणाम की भविष्यवाणी की जाती है।

एक नियम के रूप में, उपचार में त्वचा को मॉइस्चराइज़ करना शामिल है - यह त्वचा की सूखापन को कम करने और दरार को कम करने के लिए आवश्यक है। लैनोलिन या पेट्रोलियम जेली पर आधारित औषधीय मलहम, क्रीम, मॉइस्चराइज़र लिखिए, अतिरिक्त केराटोलिटिक थेरेपी करें। कुछ मामलों में, विशेष समाधान के साथ स्नान - सोडा, स्टार्च, नमक, कभी-कभी कैमोमाइल या ऋषि के अतिरिक्त के साथ निर्धारित किया जा सकता है।

दवाओं में से कभी-कभी विटामिन कॉम्प्लेक्स निर्धारित किए जाते हैं - समूह के विटामिन त्वचा के लिए महत्वपूर्ण होते हैं ए, इ, साथ, वी, यदि आवश्यक हो - एंटीबायोटिक्स, थायरॉयड ग्रंथि के कार्य को बनाए रखने के लिए दवाएं, एंटीफंगल, लोहे की तैयारी। शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता को बनाए रखना जरूरी है। तो, इसके कमजोर होने की स्थिति में, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। उपचार के दौरान, नियमित रूप से मूत्र और रक्त परीक्षण करना आवश्यक है।

• लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने, त्वचा को गर्म करने की सिफारिश नहीं की जाती है;
• साबुन का उपयोग त्वचा की अतिरिक्त शुष्कता में योगदान कर सकता है;
• यह ठंड में बिताए गए समय को सीमित करने के लायक है - शुष्क ठंडी हवा बीमारियों को बढ़ा सकती है;
• गर्म, हल्के जलवायु वाले स्थानों में सेनेटोरियम उपचार अनुकूल होगा, कुछ मामलों में समुद्र में तैरने की अनुमति है।

किसी भी मामले में, आप स्व-दवा नहीं कर सकते, विशेष रूप से इस तरह के एक गंभीर निदान के साथ। एक डॉक्टर के परामर्श और उसकी सिफारिशों के सख्त पालन से रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है और अपरिवर्तनीय परिणामों के विकास को रोका जा सकता है।

इचिथोसिस का निदान करते समय, हाइपोथर्मिया और ठंढी हवा के लंबे समय तक संपर्क से बचना महत्वपूर्ण है, और धूप में त्वचा को गर्म करने से भी बचना चाहिए।

त्वचा की किसी भी समस्या के लिए, आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, व्यापक छीलने कोई अपवाद नहीं है। इसके पीछे एक अप्रिय निदान छिपा हो सकता है - इचिथोसिस। इसकी वंशानुगत उत्पत्ति के कारण, उपचार काफी लंबा, कठिन हो सकता है और इसके लिए बहुत अधिक धैर्य की आवश्यकता होती है। हार न मानना ​​महत्वपूर्ण है, क्योंकि आधुनिक चिकित्सा रोगी के जीवन को आसान और बेहतर बनाने के कई तरीके प्रदान करती है।

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इचिथोसिस के विकास का पहला संकेत त्वचा का सूखापन है। त्वचा खुरदरी हो जाती है। समय के साथ, यह मोटा हो जाता है और टूट जाता है, और इसकी सतह पर सफेद या ग्रे क्रस्ट दिखाई देते हैं। हथेलियों और पैरों की सतह पर त्वचा का पैटर्न अधिक स्पष्ट हो जाता है। प्रभावित क्षेत्रों में नाखून पतले और कमजोर होते हैं और आसानी से टूट जाते हैं। बाल लगभग नहीं बढ़ते हैं, और अगर बढ़ते हैं, तो यह बहुत कमजोर और विरल है।

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इचिथोसिस के साथ, बच्चा अपना वजन कम कर सकता है, मानसिक विकार, अंतःस्रावी रोग हैं। इन बच्चों में प्रतिरोधक क्षमता का स्तर उनके साथियों की तुलना में बहुत कम होता है। पुरानी दृश्य हानि भी देखी जाती है: नेत्रश्लेष्मलाशोथ, मायोपिया।

इस तरह के उल्लंघन 10 साल की उम्र से पहले सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। बाद के आयु वर्ग में, रोग की गंभीरता बहुत कम होती है, जो हार्मोनल स्तर में बदलाव के कारण होती है। इस बीमारी की एक विशिष्ट विशेषता इसके तेज होने की अवधि है। ठंड शुष्क हवा के साथ, पैथोलॉजी आमतौर पर सर्दियों में तेज हो जाती है। गर्मियों में, खासकर जब आर्द्रता अधिक होती है, रोगियों की स्थिति में नाटकीय रूप से सुधार होता है।

ध्यान दें:इलाज के लिए कई मरीज अपना निवास स्थान बदल लेते हैं। गर्म, आर्द्र जलवायु में, रोग व्यावहारिक रूप से खुद को महसूस नहीं करता है।

इचिथोसिस के लक्षण और लक्षण

इसके प्रकार के आधार पर इचिथोसिस के लक्षण कुछ भिन्न होते हैं। त्वचा पर तराजू विभिन्न आकार और आकार के हो सकते हैं, जो शरीर के अंगों पर अलग-अलग तरीकों से स्थित होते हैं और रोगी के जीवन के विभिन्न अवधियों में होते हैं।

इचथ्योसिस लक्षण - तालिका

एक प्रकार का इचिथोसिस	रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत की अवधि	त्वचा की उपस्थिति	शरीर की सतह पर सींग वाले तराजू का स्थान	बालों, नाखूनों और अन्य अंगों को नुकसान
सामान्य इचिथोसिस	जीवन के पहले तीन महीने; जीवन के पहले तीन साल।	ज़ेरोडर्मा: कोई बड़े पैमाने नहीं हैं; शुष्क त्वचा।	पूरे शरीर में, चेहरे के अपवाद के साथ, उलनार और पोपलीटल फोसा; कोहनी और घुटनों पर त्वचा में परिवर्तन विशेष रूप से स्पष्ट होते हैं।	बालो का झड़ना।
		शानदार इचिथोसिस: पारदर्शी चमकदार तराजू; मोज़ेक व्यवस्था।
		सफेद इचिथोसिस: सफेद तराजू
		सर्पेन्टाइन इचिथोसिस: बड़े भूरे रंग के तराजू
		सरल इचिथोसिस: छोटे तराजू, कसकर आधार से जुड़े
एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस (बीमारी का पर्यायवाची: ब्लैक इचिथोसिस)	जीवन के पहले सप्ताह	तराजू बड़े, गहरे या लगभग काले रंग के होते हैं।	हथेलियों और तलवों को छोड़कर पूरे शरीर पर	सूखे, भंगुर, धारीदार नाखून; बालो का झड़ना।
	अंतर्गर्भाशयी	भूरे-काले रंग के बड़े पैमाने (स्क्यूट्स) का सींग का बना हुआ कालीन	पूरे शरीर पर	मुंह की विकृति; नाक की विकृति; Auricles की विकृति; गंजापन; नाखूनों की विकृति; लेंस का बादल (मोतियाबिंद)।
	जीवन के पहले दिन	ग्रे-पीली फिल्म; अमीर लाल त्वचा टोन; अल्सर और छाले; त्वचा में मामूली रक्तस्राव (पुरपुरा)।	पूरे शरीर में; त्वचा का असमान केराटिनाइजेशन (हिस्ट्रिकोइड प्रकार)।	सूखे, भंगुर, धारीदार नाखून; बालो का झड़ना।
जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (ब्रॉक रोग)	जीवन के पहले दिन	ग्रे-पीली फिल्म; अमीर लाल त्वचा टोन।	पूरे शरीर पर	सूखे, भंगुर, धारीदार नाखून; बालो का झड़ना।
	जीवन के पहले दिन	ग्रे-पीली फिल्म; बड़े ग्रे स्केल (स्क्यूट्स); लाल त्वचा टोन।	पूरे शरीर में, विशेष रूप से त्वचा की सिलवटों में (कमर, उलनार और पोपलीटल फोसा)	नाखूनों की विकृति और मोटा होना; बालों का मोटा होना; त्वचा का पसीना बढ़ जाना।
एकतरफा इचिथोसिस	जीवन के पहले दिन; जीवन का पहला वर्ष।	लाल त्वचा टोन	आधा शरीर; एक तरफ अंग।	हड्डियों की विकृति; गुर्दे के सिस्ट।
	जीवन के पहले दिन	लाल त्वचा टोन; हेजहोग की सुइयों के समान सींग का विकास।	पूरे शरीर पर	नाखूनों का मोटा होना; नाज़ुक नाखून।

इचिथोसिस की किस्में - फोटो गैलरी

वल्गर इचिथोसिस के साथ, त्वचा की पूरी सतह प्रभावित होती है।
एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के साथ, त्वचा झुलसी हुई दिखाई देती है
ब्रोका का इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा एक प्रकार का जन्मजात इचिथोसिस है
लैमेलर इचिथोसिस के साथ, त्वचा स्कूट के रूप में घने तराजू से ढकी होती है
स्पाइनी इचिथोसिस को सींग के विकास की विशेषता है

कुछ मामलों में, इचिथोसिस जीन के टूटने के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तनों का हिस्सा है।परिणाम आंतरिक अंगों की संरचना और कार्य में त्वचा की घटनाओं और कुछ अन्य विसंगतियों का एक स्थिर संयोजन है।

इचिथोसिस के विकास के साथ वंशानुगत रोग - तालिका

पैथोलॉजी का नाम	वंशानुक्रम प्रकार	लक्षण
नेदरटन सिंड्रोम	ओटोसोमल रेसेसिव	इचिथोसिस; बाल परिवर्तन; एलर्जी त्वचा की अभिव्यक्तियाँ।
सजोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम	ओटोसोमल रेसेसिव	इचिथोसिस; पैरेसिस और मांसपेशी पक्षाघात; मानसिक मंदता।
रेफसम सिंड्रोम	ओटोसोमल रेसेसिव	इचिथोसिस; रेटिनल पैथोलॉजी (रेटिनाइटिस); ट्रंक और अंगों (न्यूरिटिस) की नसों की सूजन; मानसिक मंदता।
अयस्क सिंड्रोम	ओटोसोमल रेसेसिव	इचिथोसिस; मिर्गी; मानसिक मंदता; न्यूरिटिस; रक्ताल्पता; जननांग और अन्य ग्रंथियों का अविकसित होना।
पोपोव सिंड्रोम	अनजान	इचिथोसिस; बौनापन; पागलपन; हड्डी की ताकत का नुकसान (ऑस्टियोपोरोसिस)।

इचिथोसिस के कुछ रूपों की नैदानिक ​​​​तस्वीर

सरल, सामान्य, या अशिष्ट इचिथोसिस

यह रोग का सबसे आम रूप है। यह जन्म के तुरंत बाद नहीं, बल्कि जीवन के तीसरे महीने में और बाद में - 1 वर्ष तक प्रकट होता है। घटना दर में कोई लिंग अंतर नहीं है।

रोग के इस रूप के नैदानिक ​​लक्षण:

• आटे की तरह, पिट्रियासिस और छोटे-लैमेलर छीलने;
• कूपिक हाइपरकेराटोसिस;
• बाल झड़ना;
• ताड़ और तल की त्वचा के पैटर्न की गंभीरता; कभी-कभी, विशेष रूप से अंतःस्रावी तंत्र के सहवर्ती विकृति के साथ, तलवों और हथेलियों पर छीलना होता है;
• नाखून प्लेटों का सूखापन, खुरदरापन, विकृति, पतलापन और नाजुकता।

गंभीर सूखापन और खुरदरापन के रूप में त्वचा की हार सामान्यीकृत होती है, चेहरे की पार्श्व सतहों, ग्रीवा, एक्सिलरी और ग्लूटल क्षेत्रों, आंतरिक जांघों, घुटने और कोहनी के जोड़ों में लचीलेपन की सतहों के अपवाद के साथ।

तराजू का रंग अलग होता है - सफेद से भूरे-काले तक। सबसे स्पष्ट परिवर्तन घुटनों और कोहनी के क्षेत्र में नोट किए जाते हैं, और पैरों की सामने की सतह पर, तराजू मछली के समान होते हैं।

कूपिक केराटोसिस के रूप में वसामय बालों के रोम के मुंह की हार आम इचिथोसिस का सबसे विशिष्ट लक्षण है। इसमें छोटे प्लग के साथ छिद्रों का दबना होता है, जिसमें सींग वाले उपकला के द्रव्यमान होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप नोड्यूल्स का निर्माण होता है, मध्य भाग में मुड़े हुए मखमली बालों के साथ 1 से 3 मिमी के आकार के ट्यूबरकल होते हैं। ट्यूबरकल मांस के रंग के या लाल-भूरे रंग के होते हैं, जो तराजू से ढके होते हैं और कभी-कभी लाल रंग के कोरोला से घिरे होते हैं।

कूपिक केराटोसिस त्वचा को एक मोटा रूप देता है (एक "ग्रेटर" लक्षण) और हथेलियों और पैरों को छोड़कर, त्वचा की पूरी सतह पर स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन अक्सर कंधे की कमर, नितंबों और जांघों में। यह विशेष रूप से किशोरावस्था में उच्चारित होता है और मध्य आयु तक यह अपने पीछे एट्रोफिक निशान छोड़ देता है, जो परिवार के सदस्यों में इचिथोसिस का एकमात्र प्रमाण है।

इचिथोसिस के पुनरावर्तन शुष्क हवा के साथ और ठंड के मौसम में होते हैं। उम्र के साथ, स्थिति में सुधार होता है, खासकर गर्मियों में और/या आर्द्र गर्म जलवायु में। अक्सर किशोरावस्था में, अल्पकालिक छूट की अवधि होती है। बाद में (25 वर्ष की आयु तक), छीलना बहुत कम स्पष्ट हो जाता है या पूरी तरह से बंद हो जाता है, लेकिन हथेलियों और पैरों की त्वचा में विशिष्ट परिवर्तन बने रहते हैं।

कूपिक इचिथोसिस

कूपिक इचिथोसिस, या डेरियर रोग (कूपिक वनस्पति केराटोसिस), जिसमें 4 रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, वल्गर इचिथोसिस में एक लक्षण के रूप में कूपिक हाइपरकेराटोसिस से भिन्न होता है। अशिष्ट इचिथोसिस के विपरीत, डैरियर की बीमारी बचपन या किशोरावस्था में विकसित होती है, एक प्रगतिशील चरित्र होता है, और पराबैंगनी विकिरण से तेज हो जाता है। नोड्यूल्स में घने मस्से वाले बढ़ते पपल्स का चरित्र होता है, जब वे विलीन हो जाते हैं, तो त्वचा की सिलवटों में रोना आ जाता है। तत्वों को आमतौर पर सममित रूप से व्यवस्थित किया जाता है। उनका मुख्य स्थान खोपड़ी है, कान के पीछे, चेहरा, प्रतिच्छेदन क्षेत्र, उरोस्थि और बड़ी सिलवटें।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

ज्यादातर लड़के इससे पीड़ित होते हैं। मां पैथोलॉजिकल जीन की वाहक है। अगर उनके पिता बीमार हैं तो लड़कियां बीमार हो सकती हैं, और मां जीन की वाहक है। रोग का निदान जन्म के समय (शायद ही कभी) या 2-6 सप्ताह के बाद किया जा सकता है। कम गंभीर रूप बाद में प्रकट होते हैं, लेकिन जन्म के 1 साल बाद तक।

रोग के इस रूप में ही नैदानिक ​​लक्षण अंतर्निहित हैं। बड़े तराजू त्वचा की सतह पर कसकर चिपक जाते हैं और गहरे भूरे (गंदे) रंग के होते हैं। घावों की विशेषता स्थानीयकरण गर्दन के पीछे, छाती की पार्श्व सतह, छोरों की एक्स्टेंसर सतह की त्वचा है।

प्राकृतिक त्वचा की परतों के क्षेत्र में हाइपरकेराटोसिस बहुत कम विशिष्ट है। चेहरा, हथेलियां और तलवे प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन इन वर्गों में हाइपरहाइड्रोसिस की घटनाएं देखी जाती हैं। परतदार छीलने और कूपिक केराटोसिस इस रूप के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

50% रोगियों में, कॉर्नियल अस्पष्टता का पता लगाया जाता है, जो दृश्य तीक्ष्णता में कमी के साथ नहीं होता है। इसके अलावा, कभी-कभी त्वचा विकृति को अन्य विकारों के साथ जोड़ा जाता है - क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ, हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, मानसिक मंदता के साथ। उत्परिवर्तित जीन की वाहक महिलाओं में, प्राथमिक जन्म की कमजोरी विकसित होना संभव है।

सर्दी के मौसम में रोग का प्रकोप बढ़ जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर उम्र के साथ नहीं सुधरती है।

यह महिलाओं और पुरुषों में समान आवृत्ति के साथ होता है। यह उन माता-पिता से पैदा हुए बच्चों में अधिक आम है जो करीबी रिश्तेदार हैं। अक्सर इन बच्चों की नवजात की उम्र में ही मौत हो जाती है।

यह रोग जन्म के तुरंत बाद एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम की चमकदार पतली घनी फिल्म के साथ प्रकट होता है, जिसका रंग पीला-भूरा होता है। फिल्म, जिसके कारण इन नवजात शिशुओं को "कोलाइडल भ्रूण" कहा जाता है, पूरे शरीर को कवर करता है। बच्चे की गतिविधियों के दौरान, यह टूट जाता है और कई हफ्तों के दौरान पतली बड़ी प्लेटों के रूप में अलग हो जाता है। यह त्वचा के सूजे हुए लाल धब्बों को उजागर करता है।

उम्र के साथ, लाल रंग की तीव्रता कम हो जाती है, लेकिन बड़े-लैमेलर छीलने की डिग्री बढ़ जाती है। प्लेटें स्वयं बहुभुज और भूरे-भूरे रंग की होती हैं। वे मध्य भाग में कसकर तय होते हैं, उनके किनारे झड़ जाते हैं और दाद की तरह ऊपर उठते हैं।

हार बिखरी हुई है। कोहनी और घुटने के क्षेत्रों में, त्वचा मोटी हो जाती है, कभी-कभी एपिडर्मिस की मस्सा वृद्धि होती है, और पीठ पर, गठित सिलवटों के कारण, त्वचा अनुप्रस्थ लहराती प्राप्त करती है। पामर और तल की सतहें भी अत्यधिक केराटिनाइजेशन के लिए प्रवण होती हैं।

इसके अलावा, खालित्य areata के रूप में पतले और बालों का झड़ना होता है, इसके विपरीत, नाखून प्लेटें, मोटी हो जाती हैं और लंबाई में तेजी से बढ़ती हैं। त्वचा के कसने के कारण, "मंगोलॉयड" आँखें बनती हैं, औरिकल्स विकृत हो जाते हैं।

इस रूप में मृत्यु दर 20% तक पहुँच जाती है, मुख्य रूप से पसीने की ग्रंथियों की रुकावट, कई दरारों के क्षेत्र में नमी की अत्यधिक हानि, न्यूनतम शारीरिक परिश्रम या परिवेश के तापमान में वृद्धि के साथ भी शरीर के तापमान में उच्च दर तक वृद्धि, एक माध्यमिक संक्रमण और सेप्टिक स्थितियों के विकास के अलावा।

नैदानिक ​​उपाय

सही निदान बच्चे की त्वचा की गहन जांच और उपयुक्त परीक्षणों के बाद किया जाता है, क्योंकि अक्सर जन्मजात रूप को रिटर के जिल्द की सूजन और लीनर-मूस के एरिथ्रोडर्मा के साथ भ्रमित किया जाता है।

बच्चे के जीवन के पहले दो महीनों में लेइनर-मूस का डेस्क्वैमेटिव एरिथ्रोडर्मा पाया जा सकता है: एपिडर्मिस में सूजन होती है और थोड़ा सूज जाता है, त्वचा की सिलवटें छील जाती हैं। और कुछ ही दिनों में इस प्रक्रिया में सभी त्वचा के अंग शामिल हो जाते हैं।

जन्म के सातवें दिन रिटर की जिल्द की सूजन विकसित होती है। एपिडर्मिस लाल है, बच्चे के प्राकृतिक उद्घाटन (नाभि, गुदा) के क्षेत्र में बंद हो जाता है। इसके अलावा, प्रक्रिया पूरे शरीर में फैल जाती है, और कटाव के गठन के साथ तराजू गिरने लगते हैं। इसके अतिरिक्त, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, अपच के लक्षण और विषाक्तता जुड़ जाती है।

एक्स-लिंक्ड और सामान्य रूप को सीलिएक रोग के साथ भ्रमित किया जा सकता है, जिसे एपिडर्मिस के छीलने, नाखून प्लेट और बालों के रोम की संरचना का उल्लंघन करने की विशेषता है।

संबंधित समस्याएं

छोटे बच्चे और किशोर इस बीमारी को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं। कारण शरीर प्रणालियों की विफलता में निहित हैं:

1. बच्चा धीरे-धीरे बढ़ता है, वजन नहीं बढ़ता है, अजीब लगता है, अक्सर रोग मानसिक कमियों के साथ होता है।
2. रोग सीबम के स्राव को बढ़ाता है, इससे बालों की संरचना बाधित होती है, वे गिर भी सकते हैं। बच्चे की नाखून की प्लेट पतली और नाजुक हो जाती है।
3. प्रतिरक्षा कमजोर होती है, और इसलिए अक्सर वायरल रोग विकसित होते हैं।
4. रोग चयापचय संबंधी विकारों, अंतःस्रावी तंत्र के काम और हार्मोनल चयापचय को भड़काता है।
5. कोलेस्ट्रॉल काफी बढ़ जाता है, जिससे हृदय और रक्त वाहिकाओं के रोग हो जाते हैं।
6. "रतौंधी" विकसित होती है - एक ऐसी बीमारी जिसमें व्यक्ति अंधेरे में वस्तुओं को अलग नहीं करता है।

खासकर सर्दी के मौसम में दिक्कतें ज्यादा होती हैं। उपचार उचित पोषण और त्वचा की स्वच्छता के साथ होना चाहिए। दैनिक सैर से इंकार नहीं किया जा सकता है। उपचार के लिए धूप सेंकने की भी आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान:

रोग का निदान इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करता है। सामान्य, लैमेलर और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव इचिथोसिस में, यह आमतौर पर जीवन के लिए अनुकूल होता है। एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा औषधालय अवलोकन, यूवी विकिरण के साथ संयोजन में विटामिन के एक परिसर के साथ शरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में रोगनिरोधी उपचार, स्पा उपचार अपेक्षाकृत अनुकूल स्थिति में रोगियों की त्वचा को बनाए रखने में योगदान करते हैं। जन्मजात I के साथ, विशेष रूप से तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र के दोषों के साथ, महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों के विकास के उल्लंघन के कारण घातक परिणाम अक्सर नोट किए जाते हैं।

रोग का निदान

इचथ्योसिस के ऐसे स्पष्ट लक्षण हैं कि एक विशेषज्ञ आसानी से रोग का निर्धारण कर सकता है। यह seborrhea और सोरायसिस के लिए अपनी अभिव्यक्तियों में समान है, इसलिए, एक विशेषज्ञ त्वचा विशेषज्ञ विभेदक निदान से संबंधित है।

त्वचा की जांच करने के बाद, डॉक्टर कई अतिरिक्त परीक्षाएं लिखेंगे:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• एपिडर्मिस को स्क्रैप करना।

यदि माता-पिता इचिथोसिस से पीड़ित हैं या परिवार में इस बीमारी के रोगी हैं, तो डॉक्टर भ्रूण की त्वचा का विशेष विश्लेषण करने का सुझाव देते हैं। गर्भ में पल रहे बच्चे की त्वचा की बायोप्सी ली जाती है। अध्ययन गर्भावस्था के 20वें सप्ताह के आसपास किया जा सकता है। दुर्भाग्य से, एक अजन्मे बच्चे के लिए अन्य निदान विधियां शक्तिहीन हैं। यदि परिणाम सकारात्मक है, तो विशेषज्ञ गर्भावस्था को समाप्त करने का सुझाव देगा।

केवल 3% मामलों में बीमार माता-पिता से बच्चों को इचथ्योसिस प्रेषित नहीं किया जाता है। इसीलिए डॉक्टर सलाह देते हैं कि इस तरह के निदान वाले मरीज़ बच्चे पैदा करने से बचें।

इलाज

इचिथोसिस के आनुवंशिक रूपों को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, और इस त्वचा रोग के अधिग्रहित रूपों के साथ, रोगी को अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा दिखाई जाती है जो इस विकृति का कारण बनती है। वर्तमान में, ऐसी दवाएं बनाने के उद्देश्य से अनुसंधान चल रहा है जो परिवर्तित जीन को प्रभावित करने और उनकी बहाली को बढ़ावा देने में सक्षम होंगे। यह बहुत संभव है कि उनकी रचना इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों वाले रोगियों को इस अप्रिय और गंभीर बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति देगी।

इचिथोसिस के सभी रूपों का इलाज त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। रोगी के अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नैदानिक ​​मामले की गंभीरता से निर्धारित होती है।

वंशानुगत इचिथोसिस के विभिन्न रूपों वाले मरीजों को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• विटामिन ए, सी, ई और समूह बी;
• एक निकोटिनिक एसिड;
• हार्मोनल दवाएं: इंसुलिन, थायराइड हार्मोन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (यदि संकेत दिया गया है);
• पोटेशियम, फाइटिन, आयरन के साथ खनिज पूरक;
• मुसब्बर की तैयारी;
• इम्यूनोमॉड्यूलेटरी एजेंट;
• प्लाज्मा आधान और गामा ग्लोब्युलिन प्रशासन;
• एंटीबायोटिक्स (एक माध्यमिक संक्रमण के अतिरिक्त के साथ);
• रेटिनॉल तेल समाधान (पलकों के विचलन के साथ बूंदों के रूप में)।

स्थानीय उपचार के लिए, इचिथोसिस वाले रोगियों को निर्धारित किया जा सकता है:

• सामान्य स्वच्छता और त्वचा की देखभाल के लिए विशेष उत्पादों का उपयोग: जेल, क्रीम और शैम्पू लॉस्टरिन;
• लिपामाइड और विटामिन यू के साथ लिपोट्रोपिक दवाएं;
• पोटेशियम परमैंगनेट के साथ स्नान, कैमोमाइल, यारो या ऋषि का काढ़ा;
• विटामिन ए के साथ बेबी क्रीम लगाना;
• चिकित्सीय नमक, कार्बन डाइऑक्साइड और स्टार्च स्नान;
• AEvit, यूरिया, विनाइलिन और सोडियम क्लोराइड (वयस्कों के लिए) के साथ क्रीम का उपयोग;
• कीचड़ चिकित्सा;
• पराबैंगनी विकिरण (सबरीथेमल खुराक में);
• शैवाल, पानी या अन्य समुद्री उत्पादों के संपर्क में आना।

• बिछुआ, जई के दाने, तानसी के फूल, रोवन फल और हॉर्सटेल, मदरवॉर्ट और प्लांटैन जड़ी बूटी के हर्बल जलसेक का स्वागत;
• मदरवॉर्ट जड़ी बूटी, टैन्सी, प्लांटैन, हॉर्सटेल और व्हीटग्रास जड़ों से हर्बल जलसेक का स्वागत;
• सेंट जॉन पौधा तेल, मोम, प्रोपोलिस, राल, सेलैंडिन और मक्खन पर आधारित मलम;
• औषधीय जड़ी बूटियों (सुइयों, चाय, कैलेंडुला, घास की धूल, आदि) के जलसेक के साथ स्नान;
• सोडा, ब्राउन और ग्लिसरीन, नमक और भूरे रंग से स्नान करें।

प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से इचिथोसिस के लिए एक उपचार योजना तैयार की जाती है और यह रोग के रूप और गंभीरता पर निर्भर करता है। व्यापक सामान्य और स्थानीय चिकित्सा के अलावा, ऐसे रोगियों और उनके परिवारों को एक मनोवैज्ञानिक के साथ काम दिखाया जाता है, क्योंकि ये रोग हमेशा मनोवैज्ञानिक संतुलन के उल्लंघन से जुड़े होते हैं। बदले में, तनाव, आंतरिक अनुभवों और समाज से अलगाव की समस्याओं का समय पर उन्मूलन न केवल रोगी के मानस की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव डालता है, बल्कि रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार करने में भी मदद करता है। लगातार मनोवैज्ञानिक समर्थन रोग की अधिक तीव्र प्रगति को रोकता है, जो एक प्रतिकूल भावनात्मक पृष्ठभूमि से उकसाया जा सकता है।

ज्यादातर मामलों में इचिथोसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि इस बीमारी के हल्के पाठ्यक्रम के साथ भी, रोगी को अक्सर प्रणालीगत विकृति होती है, और चयापचय संबंधी विकारों की प्रगति से जटिलताओं का विकास होता है। इचिथोसिस के वंशानुगत रूपों को रोकने का एकमात्र तरीका इस तरह के विकृति वाले बच्चे के होने के जोखिम की डिग्री के अनिवार्य निर्धारण के साथ गर्भावस्था की योजना बनाना है।

जिन जोड़ों में माता-पिता में से किसी एक में यह विकृति देखी जाती है, उन्हें सलाह दी जाती है कि वे अपने स्वयं के बच्चे, आईवीएफ सेवाओं को दाता सामग्री (अंडे या शुक्राणु) या गोद लेने से मना कर दें।

यदि गर्भावस्था के दौरान पहले से ही भ्रूण की असामान्यताओं का पता लगाया जाता है, तो एक महिला को कृत्रिम रूप से समाप्त करने की सलाह दी जा सकती है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस का पूर्वानुमान और जटिलताएं

रोग का निदान खराब है: जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में 50% नवजात शिशुओं की मृत्यु हो जाती है। जिन लोगों ने एक महत्वपूर्ण क्षण का अनुभव किया है, वे बाद में संघर्ष कर सकते हैं:

• आंखों की जटिलताएं (पलकों के लगातार विचलन के परिणामस्वरूप);
• विकास में मंदी;
• मोटर क्षमताओं के विकार;
• मनोवैज्ञानिक समस्याएं और सामाजिक कौशल की कमी।

रेटिनोइड्स के लंबे समय तक उपयोग से लीवर, किडनी और कार्डियोवस्कुलर सिस्टम में जटिलताएं हो सकती हैं। दुर्भाग्य से, इस तरह के निदान वाले लोगों का जीवन आम तौर पर जबरदस्त पीड़ा से जुड़ा होता है, लेकिन दवा स्थिर नहीं होती है, और हर दिन नई तकनीकें सामने आती हैं जो रोगी की स्थिति में काफी सुधार करती हैं।

त्वचा के इचिथोसिस के मुख्य कारण

त्वचा इचिथोसिस की महामारी विज्ञान एक जीन उत्परिवर्तन पर आधारित है जिसे विज्ञान और चिकित्सा द्वारा पूरी तरह से समझा नहीं गया है। चिकित्सक और वैज्ञानिक सटीकता के साथ यह कहने में सक्षम नहीं हैं कि इचिथोसिस के विकास का कारण क्या है, लेकिन उन्हें विश्वास है कि रोग निम्नलिखित कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:

• वंशागति;
• चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
• थायरॉयड ग्रंथि की विकृति;
• गोनाड, अधिवृक्क ग्रंथियों की शिथिलता;
• काम में बदलाव या सेलुलर प्रतिरक्षा का गठन।

ऐसे मामलों में जब त्वचा इचिथोसिस का अधिग्रहण किया जाता है, यह शरीर में अन्य रोग संबंधी विकारों के कारण हो सकता है: कैंसर, पुरानी गुर्दे की विफलता, थायरॉयड रोग। अक्सर नहीं, त्वचा के इचिथोसिस पुराने पाठ्यक्रम के सहवर्ती त्वचा संबंधी रोगों के साथ होते हैं: एक्जिमा या जिल्द की सूजन के अन्य रूप।

इचिथोसिस वल्गरिस के लक्षण और किस्में

इचथ्योसिस वल्गरिस की दो किस्में हैं:

• ऑटोसोमल डोमिनेंट;
• पुनरावर्ती सेक्स-संबंधी (एक्स-क्रोमोसोमल)।

ये किस्में नैदानिक ​​​​प्रस्तुति में भिन्न हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख रूपइसका मतलब है कि उत्परिवर्तित जीन लिंग की परवाह किए बिना विरासत में मिले हैं (पुरुष और महिला दोनों उत्परिवर्तन के वाहक हो सकते हैं)। प्रारंभ में, नवजात शिशु की त्वचा क्षतिग्रस्त नहीं होती है - लक्षण जीवन के पहले वर्ष के अंत में दिखाई देते हैं, कभी-कभी थोड़ी देर बाद (दूसरे वर्ष में)।

विशिष्ट संकेत:

• पीले या भूरे रंग के धब्बे (एपिडर्मिस की सतह परतों की सींग वाली कोशिकाओं से बने) की उपस्थिति कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक होती है, जो मछली के तराजू से मिलती जुलती होती है;
• परिवर्तन आमतौर पर छाती, पीठ, ऊपरी और निचले छोरों (सममित रूप से) के भीतर स्थित होते हैं;
• सामान्य तौर पर, सीबम और पसीने के स्राव में कमी के कारण पूरे शरीर पर त्वचा सूख जाती है, अक्सर पैरों और नितंबों पर कूपिक केराटोसिस मनाया जाता है;
• खोपड़ी पर विशिष्ट विच्छेदन भी देखे जाते हैं, लेकिन बाल क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं।

रोग अक्सर कूपिक केराटोसिस, बाहों और पैरों की आंतरिक सतहों के हाइपरकेराटोसिस और एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ सह-अस्तित्व में होता है।

जानना ज़रूरी है! ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के बच्चों में वल्गर इचिथोसिस यौवन की शुरुआत के साथ अनायास गायब हो जाता है। यही है, भले ही आप औषधीय उपचार न करें, बच्चा इस बीमारी को "बढ़ेगा"।

पुनरावर्ती (X गुणसूत्र रूप)विशेष रूप से पुरुषों में होता है (महिलाएं केवल दोषपूर्ण जीन की वाहक होती हैं) और जन्म के समय या जीवन के पहले महीनों में ही प्रकट हो जाती हैं। पपड़ीदार परिवर्तन पूरे शरीर को प्रभावित करते हैं, साथ ही बगल, कमर, कोहनी के जोड़ों की सिलवटों और पॉप्लिटियल क्षेत्र को भी प्रभावित करते हैं। उम्र के साथ लक्षण बिगड़ते जाते हैं।
इसके अलावा, रोगियों के पास है:

• दृश्य गड़बड़ी (कॉर्निया की सूजन, मोतियाबिंद);
• मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के साथ समस्याएं (उपास्थि और हड्डी के ऊतकों का असामान्य विकास, मांसपेशी शोष);
• बहरापन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकार (मांसपेशियों में ऐंठन और मानसिक मंदता)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पुनरावर्ती रूप बहुत दुर्लभ है - प्रति 6000 लोगों पर 1 मामला।

इचिथोसिस के निदान के कारण

इस रोग की उपस्थिति के मुख्य कारण - मानव शरीर में, जीन का उत्परिवर्तन या उनकी अभिव्यक्ति का उल्लंघन होता है - प्रोटीन या राइबोन्यूक्लिक एसिड में वंशानुगत जानकारी का परिवर्तन। शरीर के कामकाज में ये सभी बदलाव विरासत में मिले हैं। रोग के रूप के आधार पर, मनुष्यों में ये परिवर्तन अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ते हैं। दोषपूर्ण केराटिन का उत्पादन हो सकता है, स्टेरोलसल्फेटस जैसे उत्पाद की कमी, साथ ही एपिडर्मिस और अन्य समान प्रक्रियाओं की बेसल परत के हाइपरप्लासिया।

एक्वायर्ड इचिथोसिस एक दुर्लभ मामला है। यह विटामिन की कमी, थायराइड या अधिवृक्क ग्रंथि की समस्याओं के कारण हो सकता है।

कूपिक सतही इचिथोसिस के कारण

कूपिक केराटोसिस एक बहुक्रियात्मक बीमारी है। मुख्य कारण हैं:

1. वसा में घुलनशील विटामिन (मुख्य रूप से ए और ई) का एविटामिनोसिस।
2. खाने के विकार: असंतुलित आहार, नियमित भोजन की कमी, इसमें कार्बोहाइड्रेट की अधिकता। अपर्याप्त पानी का सेवन।
3. अत्यधिक तनाव, मनो-भावनात्मक ओवरस्ट्रेन।
4. कुछ दवाएं (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, सेक्स हार्मोन, पिट्यूटरी हार्मोन) लेना।
5. गंभीर मौसम की स्थिति।

कूपिक सतही इचिथोसिस त्वचा के कुछ क्षेत्रों में एपिडर्मिस के बहुत तेजी से केराटिनाइजेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। केराटिन, जो स्ट्रेटम कॉर्नियम का हिस्सा है, बालों के रोम के मुंह को बंद कर देता है, जिससे एक तथाकथित "प्लग" बनता है जो शरीर की सतह से ऊपर उठता है।

फोटो में इचथ्योसिस 7 टुकड़ों के विवरण के साथ

यह बीमारी जीवन के लिए खतरा है। बच्चे जन्म के समय कम वजन के साथ पैदा होते हैं। आधुनिक चिकित्सा ने छोटे रोगियों की जान बचाने में प्रगति की है।

यदि पहले, एक प्रणालीगत संक्रमण के साथ, बच्चा जीवित नहीं रहता था, क्योंकि थर्मोरेग्यूलेशन बिगड़ा हुआ था, अब दवा उनके जीवन को बचाने में सक्षम है।

अधिग्रहित इचिथोसिस का वर्गीकरण

• रोगसूचक, किसी भी विकृति से उकसाया या अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों में से एक होने के नाते; वे थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों के विकार हो सकते हैं, न्यूरो-ऑटोनोमिक सिस्टम की शिथिलता, हाइपो- या एविटामिनोसिस "ए", रक्त रोग और घातक नवोप्लाज्म, ऑटोइम्यून, सूजन और संक्रामक रोग, चयापचय संबंधी विकार, कुछ दवाओं या खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता , आदि आदि .;
• डिस्कोइड;
• बूढ़ा, या बूढ़ा।

1990 में प्रस्तावित वर्गीकरण (K.N.Suvorova) के अनुसार, जो नैदानिक ​​लक्षणों पर आधारित है, रोग के ऐसे रूप हैं:

• सरल, या साधारण इचिथोसिस, सभी त्वचा के पूर्णांक और छोटे तराजू की हार की विशेषता;
• चमकदार - बड़े सिलवटों को छोड़कर, लगभग सभी त्वचा के आवरणों को भी प्रभावित करता है, लेकिन एक भूरे रंग के रंग के साथ पारदर्शी तराजू मोज़ेक होते हैं;
• सर्पेन्टाइन, जिसमें अंगों की एक्सटेंसर सतहों और शरीर की पार्श्व सतहों की त्वचा प्रभावित होती है, बड़े पैमाने पर भूरे-भूरे रंग का रंग होता है।

एक अन्य वर्गीकरण रोग की गंभीरता पर आधारित है, जो बाद के रूप को निर्धारित करता है:

• गंभीर, जिसका परिणाम नवजात बच्चे की मृत्यु है;
• मध्यम-भारी, जीवन के अनुकूल;
• देर से, जब पैथोलॉजी के पहले लक्षण जन्म के बाद दूसरे महीने में ही दिखाई देते हैं।

कुछ मामलों में ये और अन्य वर्गीकरण व्यवहार में सुविधाजनक हो सकते हैं, लेकिन रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, इचिथोसिस को "अन्य जन्मजात विसंगतियों" शीर्षक के तहत रखा जाता है और इसे "जन्मजात विसंगतियों, विकृतियों और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं" के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। उसी वर्गीकरण में, उन्हें इचिथोसिस में विभाजित किया गया है:

1. सरल (अशिष्ट) - ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत।
2. एक्स-लिंक्ड (महिला) - आवर्ती।
3. लैमेलर, या लैमेलर - ऑटोसोमल रिसेसिव।
4. जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा ऑटोसोमल प्रमुख है।
5. भ्रूण इचिथोसिस ऑटोसोमल रिसेसिव है।
6. एक और जन्मजात इचिथोसिस।
7. अनिर्दिष्ट जन्मजात इचिथोसिस।

वंशानुगत उत्परिवर्तित जीन एंजाइम सिस्टम और केराटिनाइजेशन की जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं, जिन्हें अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वे केराटिनोसाइट्स में निहित एक सेलुलर प्रोटीन प्रोफिलार्जिन के रोग संबंधी विकास पर आधारित हैं। आम तौर पर, जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, यह फ़िलार्गिन और अणुओं के एक परिसर में टूट जाता है जिसे मॉइस्चराइजिंग कारक (एनएमएफ) कहा जाता है।

एक जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, त्वचा की नमी का उल्लंघन होता है, दोषपूर्ण केराटिन का अत्यधिक संश्लेषण होता है, जो बालों, त्वचा और नाखूनों का प्रोटीन होता है, और उपकला के अत्यधिक तेज़ केराटिनाइजेशन होता है। चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन, विशेष रूप से प्रोटीन और वसा, त्वचा के बाधा कार्य का उल्लंघन और रक्त में कोलेस्ट्रॉल के संचय की ओर जाता है, और स्ट्रेटम कॉर्नियम और अन्य परतों की कोशिकाओं के बीच - विशेष रूप से चयापचय उत्पादों के विभिन्न परिसरों , अमीनो एसिड, जिसका सीमेंटिंग प्रभाव होता है। स्ट्रेटम कॉर्नियम की अस्वीकृति भी धीमी हो जाती है, क्योंकि यह अंतर्निहित परतों से कसकर जुड़ा होता है, पसीने और त्वचा की श्वसन की प्रक्रिया बाधित होती है, और स्थानीय प्रतिरक्षा कम हो जाती है। घावों के बड़े क्षेत्र को देखते हुए, यह सब न्यूरो-एंडोक्राइन और शरीर की अन्य प्रणालियों के कार्य को प्रभावित नहीं कर सकता है।

इस प्रकार, इचिथोसिस के अधिकांश रूपों का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन या बिगड़ा हुआ विकास है। यह माना जाता है कि एक जीन के कई बिंदुओं पर उत्परिवर्तन या इस प्रक्रिया में कई अलग-अलग जीनों की भागीदारी है, जो रोग के नैदानिक ​​​​रूपों की एक बड़ी संख्या की उपस्थिति को निर्धारित करता है।

पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन निम्नलिखित तंत्र के अनुसार विकसित होता है:

1. केरातिन का अत्यधिक उत्पादन, आमतौर पर परिवर्तित संरचना के साथ।
2. बेसल से स्ट्रेटम कॉर्नियम में केराटिनोसाइट्स का त्वरित संचलन।
3. स्ट्रेटम कॉर्नियम की कोशिकाओं और उनके विलंबित अस्वीकृति के बीच संबंधों को मजबूत करना।
4. उपकला में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में रिक्तिका (पुटिका) का निर्माण और स्ट्रेटम कॉर्नियम की मोटाई में वृद्धि।
5. फिलार्गिन और एनएमएफ के गठन का उल्लंघन, जिससे त्वचा के माध्यम से पानी की अत्यधिक हानि होती है। यह उनकी सूखापन और विशेषता फ्लेकिंग की ओर जाता है।

लोक उपचार के साथ उपचार

लोक उपचार के साथ कूपिक सतही इचिथोसिस का इलाज करना संभव है। सबसे लोकप्रिय निम्नलिखित व्यंजन हैं:

1. मुसब्बर का एक मोटा पत्ता काट लें, पतले कागज में लपेटें और 3 दिनों तक फ्रीज करें। पतले स्लाइस में काट लें और एक धुंध पट्टी के नीचे प्रभावित क्षेत्र पर रात भर लगायें।
2. प्रभावित त्वचा को प्रोपोलिस से चिकनाई दें।
3. एक युवा आलू को बारीक कद्दूकस पर पीस लें, परिणामस्वरूप गूदे के मिश्रण को प्रभावित क्षेत्रों पर लगातार तीन घंटे तीन दिनों तक लगाएं।

उपचार के पारंपरिक तरीके

लोक उपचार का उपयोग करके इचिथोसिस का इलाज कैसे करें, एक फाइटोथेरेपिस्ट सक्षम रूप से समझा सकता है। पैथोलॉजी के उपचार में, निम्नलिखित पौधों ने खुद को अच्छी तरह से दिखाया: समुद्री हिरन का सींग, तानसी, हॉर्सटेल, मदरवॉर्ट और ल्यूज़िया, बुवाई जई और पहाड़ की राख, peony, एलुथेरोकोकस कांटेदार, व्हीटग्रास और उच्च अरालिया। आप या तो एक प्रकार या कई प्रकार के औषधीय पौधे ले सकते हैं: तानसी - दो भाग; हार्ट मदरवॉर्ट - एक हिस्सा; केला - दो भाग; हॉर्सटेल - एक हिस्सा; व्हीटग्रास - चार भाग। मिश्रण को गर्म पानी (500 मिली) के साथ डाला जाता है। आधा कप जलसेक दिन में 2 बार पियें। रिसेप्शन - 1 महीना। इसके बाद 10 दिन का ब्रेक होता है। पाठ्यक्रम दोहराया जाना चाहिए।

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विकास के कारण और कारक

इचिथोसिस के अधिकांश रूप वंशानुगत रोग हैं।किसी व्यक्ति के बारे में सारी जानकारी डीएनए अणु में निहित होती है। इसके अलग-अलग खंड - जीन - शरीर की गतिविधि के विशिष्ट पहलुओं के लिए जिम्मेदार हैं। इचथ्योसिस डीएनए के उस हिस्से के टूटने का परिणाम है जो एपिडर्मिस की परतों के नवीनीकरण को नियंत्रित करता है। वंशानुक्रम द्वारा गलत जीन का संचरण रोग के विभिन्न रूपों में भिन्न होता है। एक गलत जीन निम्नलिखित प्रकार के इचिथोसिस की ओर ले जाता है:

वंशानुक्रम के इस तंत्र को ऑटोसोमल प्रमुख कहा जाता है। एक नियम के रूप में, हर पीढ़ी में वंशावली में रोग का पता लगाया जा सकता है। एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के वंशानुक्रम के साथ, बच्चे के माता-पिता स्वस्थ होते हैं, लेकिन उनमें से प्रत्येक ने इचिथोसिस के लिए अपने स्वयं के गलत जीन को पारित कर दिया। इस मामले में बीमार बच्चा होने की संभावना पिछले वाले की तुलना में कम है। माता-पिता अक्सर गलत जीन के वाहक से अनजान होते हैं, क्योंकि इचिथोसिस केवल वंशावली की कुछ पीढ़ियों में ही प्रकट हो सकता है। इस तंत्र द्वारा, निम्नलिखित प्रकार के इचिथोसिस विरासत में मिले हैं:

कुछ मामलों में, असामान्य इचिथोसिस जीन एक्स गुणसूत्र पर स्थित होता है। ऐसी महिलाओं में, रोग की अभिव्यक्तियाँ नहीं देखी जाती हैं, क्योंकि उनके पास दूसरे एक्स गुणसूत्र पर एक सामान्य जीन होता है। पुरुषों में, एक्स गुणसूत्र मां से विरासत में मिला है। यदि इसमें गलत जीन है, तो लड़के को इचिथोसिस हो जाता है।ऐसे परिवार की लड़कियां बीमार नहीं पड़तीं, बल्कि अपनी संतान (गाड़ी) को दोषपूर्ण जीन देती हैं।

डीएनए रहस्य - वीडियो

जाहिर है, कई जीन एक साथ त्वचा की ऊपरी परत के केराटिनाइजेशन को नियंत्रित करते हैं। जब वे टूटते हैं, तो त्वचा और शरीर के अंदर के परिवर्तन समान होते हैं, लेकिन कुछ विशेषताओं में भिन्न होते हैं। आम तौर पर, एपिडर्मिस की ऊपरी परत के केराटिनाइजेशन की दर दूसरों के नवीनीकरण की दर के बराबर होती है - दानेदार, चमकदार और कांटेदार। इचिथोसिस के साथ, यह स्थिति नाटकीय रूप से बदल जाती है। निचली परतें सामान्य या धीमी गति से बढ़ती हैं। इसी समय, स्ट्रेटम कॉर्नियम बहुत तेज़ी से बढ़ता है, इसलिए यह सामान्य से कई गुना अधिक मोटा होता है।कुछ मामलों में, इचिथोसिस आनुवंशिकता से संबंधित नहीं होने वाले कारणों से विकसित हो सकता है:

इचिथोसिस के साथ, त्वचा की प्रकृति बदल जाती है। आम तौर पर, केराटिनाइज्ड तराजू इतने छोटे होते हैं कि वे नग्न आंखों से अलग नहीं होते हैं। इचिथोसिस के साथ, एपिडर्मिस विभिन्न रंगों के बड़े, बहुत घने तराजू के गठन के साथ केराटिनाइज्ड हो जाता है, जो आधार द्वारा निचली परतों से जुड़ा होता है। तराजू की पंक्तियों के बीच गहरी दरारें बन जाती हैं। पूरी तस्वीर मछली के तराजू या मगरमच्छ की खाल से मिलती जुलती है।

इचथ्योसिस केवल एक कॉस्मेटिक समस्या नहीं है। त्वचा में बदलाव से पूरा शरीर पीड़ित होता है।तराजू के बीच की दरारें संक्रमण के लिए चौड़े द्वार हैं। आम तौर पर, त्वचा किसी व्यक्ति को ऊतकों में रोगजनक रोगाणुओं के प्रवेश से बचाती है। यह कवर की अखंडता और अनुकूल बैक्टीरिया द्वारा सुगम बनाया गया है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की नज़दीकी निगरानी में सतह पर रहते हैं। इचिथोसिस में, व्यक्तिगत तराजू रोगाणुओं के लिए एक बाधा नहीं हैं, इसलिए, रोग अक्सर गहरे ऊतकों की सूजन और रक्त (सेप्सिस) में रोगज़नक़ के प्रवेश से जटिल होता है। पपड़ीदार त्वचा एक और महत्वपूर्ण काम नहीं कर पाती है - शरीर के अंदर उचित तापमान बनाए रखने के लिए। इचिथोसिस के रोगियों के लिए, हाइपोथर्मिया और ओवरहीटिंग दोनों खतरनाक हैं।

लैमेलर इचिथोसिस - वीडियो

रोग के सामान्य रूप इचिथोसिस

कई प्रकार के इचिथोसिस हैं, जिनमें से अभिव्यक्ति वंशानुगत कारकों पर निर्भर करती है। उनमें से कुछ यहां हैं:

• हार्लेक्विन इचिथोसिस;
• लैमेलर;
• अशिष्ट;
• एपिडर्मोलिटिक;
• एक्स-लिंक्ड।

कभी-कभी इस निदान को भ्रूण इचिथोसिस भी कहा जाता है। इस निदान वाले बच्चे, एक नियम के रूप में, समय से पहले और कम वजन के साथ पैदा होते हैं। बाह्य रूप से, निदान न केवल त्वचा की छीलने से प्रकट होता है, बल्कि पलकें, कान, मुंह के परिवर्तन और लाली, हाथ और पैरों के जोड़ों के आंदोलन की सीमा से भी प्रकट होता है। नवजात शिशु की त्वचा भूरे या भूरे रंग के तराजू से ढकी होती है जिसमें मोटी और दरारें होती हैं।

इसी तरह की बीमारी ABCA11 जीन में उत्परिवर्तन के कारण प्रकट होती है - इसकी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला को छोटा कर दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के निर्माण के दौरान अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, लिपिड की कार्यक्षमता क्षीण होती है - वे त्वचा के स्ट्रेटम कॉर्नियम को बनाने में सक्षम नहीं होते हैं। इचथ्योसिस अक्सर जन्म के बाद दिखाई देता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, एक अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान, असामान्यताओं के विकास के कुछ संकेतों को ट्रैक किया जा सकता है, खासकर अगर माता-पिता के पास वंशानुगत प्रवृत्ति है। भ्रूण की स्थिति की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की आवश्यकता होती है - मुंह, कान, नाक, चेहरे की रूपरेखा के विकास का आकलन किया जाता है, और अंगों की सूजन भी संभव है।

सबसे अधिक बार, रोग का परिणाम प्रतिकूल होता है - इस तरह के निदान वाले नवजात शिशु शायद ही कभी जीवित रहते हैं। कुछ मामलों में, समय पर चिकित्सा कुछ समय के लिए बच्चे के जीवन को लम्बा खींच सकती है।

ज्यादातर, ऐसा निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। बच्चे की त्वचा चमकदार लाल दिखती है - एरिथ्रोडर्मा, उस पर एक फिल्म देखी जाती है, जिससे बच्चे के लिए सांस लेना और खाना मुश्किल हो जाता है। इस स्थिति को कोलाइडल भ्रूण भी कहा जाता है। थोड़ी देर बाद, फिल्म तराजू में बदल जाती है जो जीवन भर बनी रहती है या बचपन में गायब हो जाती है, कोई जटिलता नहीं छोड़ती है। यदि तराजू गायब नहीं हुआ है, तो वयस्कता में वे आकार में बढ़ जाते हैं, जबकि त्वचा की लाली कम हो जाती है। पैरों या हथेलियों पर दर्दनाक दरारें और चेहरे पर हल्का छिलका दिखाई दे सकता है। शायद मनोभ्रंश का विकास - अधिग्रहित मनोभ्रंश।

अक्सर नवजात शिशु के शरीर पर एक फिल्म की उपस्थिति पलकों और होंठों में बदलाव के साथ होती है, जो जीवन भर बनी रह सकती है। इस निदान का कारण एक वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन भी है, जो पुरुषों और महिलाओं दोनों में प्रकट हो सकता है।

इसी तरह की बीमारी 3 से 12 महीने की उम्र में लड़कों और लड़कियों दोनों में ही प्रकट होती है। यह बालों के रोम पर सींग के प्लग और त्वचा की दानेदार परत में कमी के साथ होता है - जबकि इसकी कोशिकाओं में केराटोहयालिन कणिकाओं का आकार कम हो जाता है। निदान के लिए एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा और एक विशिष्ट इतिहास की आवश्यकता होगी।

वल्गर इचिथोसिस फोरआर्म्स, बैक और टांगों में त्वचा के रूखेपन और छीलने से प्रकट होता है। वहीं, नितंबों, जांघों के अंदरूनी हिस्से, घुटनों के नीचे और कांख पर जलन नहीं होती है। रोग का सबसे स्पष्ट चरण यौवन के दौरान होता है, उम्र के साथ रोग की अभिव्यक्ति कम हो जाती है। इसके अलावा, ठंड के मौसम में रोग का तेज हो जाता है, गर्म, हल्की जलवायु में, रोग के लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं।

इस निदान को अक्सर ब्रोका के जन्मजात बुलस एरिथ्रोडर्मा के रूप में जाना जाता है। यह जन्म के तुरंत बाद या बच्चे के जन्म के बाद पहले महीनों में लाल त्वचा पर विशिष्ट सामग्री के साथ विभिन्न आकारों के बुलबुले के रूप में प्रकट होता है, जो अंततः खुलते हैं, क्षरण बनाते हैं, और अंततः उपकलाकरण करते हैं। तराजू आमतौर पर आकार में रैखिक होते हैं और गहरे रंग के होते हैं, बड़े सिलवटों या गर्दन पर स्थित हो सकते हैं। प्रभावित क्षेत्रों के बीच स्वस्थ त्वचा दिखाई दे सकती है, जो एपिडर्मोलिटिक इचिथोसिस के लक्षणों में से एक होगी। जैसे-जैसे हम बड़े होते हैं, फफोले की संख्या कम हो सकती है, लेकिन गुच्छे या तराजू की संख्या बढ़ जाती है।

यदि संक्रमण त्वचा पर हो जाता है, तो रोगी की स्थिति और खराब हो सकती है। इचिथोसिस के लिए पलकों में एक विशिष्ट परिवर्तन - उनका विचलन नहीं देखा जाता है। एक अतिरिक्त लक्षण पैरों और हथेलियों की त्वचा का मोटा होना है। यदि केवल शरीर के ये हिस्से प्रभावित होते हैं, तो विभिन्न जीन उत्परिवर्तन के साथ एक अन्य प्रकार का इचिथोसिस संभव है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक बाहरी परीक्षा, इतिहास और एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों की आवश्यकता होती है।

इस प्रकार का इचिथोसिस जीवन के पहले महीनों में पुरुषों में ही प्रकट होता है। सबसे अधिक बार, यह काले या गहरे भूरे रंग की प्लेटों के रूप में बड़े त्वचा के तराजू जैसा दिखता है। कभी-कभी ऐसे तराजू एक दूसरे को ओवरलैप कर सकते हैं, एक खोल के रूप में केराटिनाइज्ड त्वचा की एक परत बना सकते हैं। संरचनाएं गर्दन, खोपड़ी, नितंबों और जांघों के पीछे देखी जाती हैं, और चेहरे, पैरों और हथेलियों पर अनुपस्थित होती हैं। कुछ मामलों में, कॉर्नियल अस्पष्टता संभव है, इसलिए, एक त्वचा विशेषज्ञ के अलावा, कभी-कभी एक नेत्र रोग विशेषज्ञ सहित विशेष डॉक्टरों द्वारा एक व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

निदान की पुष्टि करने के लिए एक रक्त परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है, साथ ही साथ पारिवारिक आनुवंशिक जानकारी और एक सामान्य इतिहास भी। वर्ष की गर्मियों की अवधि के दौरान, गर्म, आर्द्र जलवायु में रोग से राहत मिल सकती है। ठंडी शुष्क हवा रोग को बढ़ा सकती है। एक नियम के रूप में, उम्र के साथ कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी जाती है।

इचिथोसिस को पहचानने के तरीके

इचिथोसिस का निदान एक अनुभवी त्वचा विशेषज्ञ के लिए एक कार्य है।सही निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

इचिथोसिस का विभेदक निदान त्वचा रोगों के साथ लालिमा, फफोले और अन्य दोषों के साथ किया जाता है:

त्वचा इचिथोसिस का इलाज कैसे करें

फिलहाल, इचिथोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है, आप केवल लक्षणों की तीव्रता को कम कर सकते हैं, और यह जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। सह-रुग्णता का उपचार करना भी आवश्यक है।

ध्यान!उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ की सख्त देखरेख में होना चाहिए। यह इनपेशेंट और आउट पेशेंट सेटिंग्स दोनों में हो सकता है। यह सब बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है।

इचिथोसिस के उपचार के मुख्य तरीके:

• हार्मोनल स्तर में सुधार;
• सामयिक तैयारी;
• भौतिक चिकित्सा;
• विटामिन थेरेपी।

यदि एक जीवाणु संक्रमण इचिथोसिस में शामिल हो जाता है, तो जीवाणुरोधी दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। उन्हें एंटीबायोग्राम को ध्यान में रखते हुए चुना जाना चाहिए।

हम लोक उपचार के साथ इचिथोसिस के उपचार पर भी विचार करेंगे जो रोगी की स्थिति को कम कर सकते हैं।

हार्मोनल पृष्ठभूमि

हार्मोनल स्तर के सुधार से निपटना अनिवार्य है। इचिथोसिस के साथ, थायरॉयड, अग्न्याशय प्रभावित होता है।

हाइपोथायरायडिज्म के साथ, थायरॉयड की तैयारी निर्धारित की जाती है - थायरॉयडिन, थायरॉयड, थायरोकॉम्ब। अग्नाशयी अपर्याप्तता के मामले में, इंसुलिन का उपयोग किया जाता है। उपचार आहार को व्यक्तिगत रूप से सख्ती से चुना जाता है।

सामयिक तैयारी

साधनों का उपयोग त्वचा को मॉइस्चराइज़ करने के लिए किया जाता है, सींग वाले तराजू को एक्सफोलिएट किया जाता है।

• वैसलीन मरहम।त्वचा को मॉइस्चराइज और नरम करता है। इसका डर्माटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है। यह प्रभावित, साफ त्वचा पर लगाया जाता है।
• डर्माटोल क्रीम।इसमें झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, सूजन को रोकता है, मॉइस्चराइज़ करता है और त्वचा की लोच बढ़ाता है। इसे लिपिड के साथ संतृप्त करता है, इसमें एलर्जी विरोधी प्रभाव होता है। त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर दिन में 2 बार एक पतली परत के साथ लगाएं। कोर्स दो से तीन सप्ताह का है।
• सैलिसिलिक एसिड (समाधान)। विरोधी भड़काऊ और केराटोलाइटिक कार्रवाई, कीटाणुरहित करता है। त्वचा को दिन में 2 बार अल्कोहल के घोल से उपचारित किया जाता है।
• मरहम अक्रिडर्म। इसमें विरोधी भड़काऊ, एंटी-एलर्जी, एंटी-एडिमा प्रभाव है। इसे दिन में 4-5 बार एक पतली परत में लगाया जाता है। यदि चेहरा प्रभावित होता है, तो उपचार का कोर्स 5 दिनों से अधिक नहीं होना चाहिए।
• मरहम डिप्रोसालिक... इसमें विरोधी भड़काऊ, एंटीप्रायटिक और वासोकोनस्ट्रिक्टर प्रभाव हैं। इसमें कीटाणुनाशक और केराटोलाइटिक प्रभाव होता है। सुबह और शाम एक पतली परत में लगाएं।
• मरहम हम देखते हैं... इसका एक झिल्ली-सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को कम करता है, ऊतकों को विटामिन ए से संतृप्त करता है, और त्वचा के पुनर्जनन की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है। दिन में 2 बार एक पतली परत में लगाएं। मरहम का उपयोग करने से पहले, प्रभावित क्षेत्रों को एक एंटीसेप्टिक के साथ इलाज किया जाता है। इचिथोसिस की गंभीरता के आधार पर, चिकित्सा का कोर्स 1-3 महीने है।

भौतिक चिकित्सा

फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं त्वचा को मॉइस्चराइज करती हैं, ऊतक चयापचय को बढ़ाती हैं। उपचार शुरू होने के एक सप्ताह के भीतर सकारात्मक प्रभाव देखा जा सकता है।

ध्यान!प्रक्रिया को एक विशेषज्ञ द्वारा इचिथोसिस के रूप और इसकी गंभीरता के आधार पर चुना जाना चाहिए।

निम्नलिखित फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं उपयोगी हैं:

• उपचार स्नान।रक्त, ऑन्कोलॉजी के रोगों में तीव्र सूजन प्रक्रिया या पुरानी बीमारी के तेज होने में विपरीत। ऑक्सीजन, नमक, स्टार्च स्नान हैं।
• मध्यम-लहर पराबैंगनी विकिरण(एसयूवी-विकिरण)। त्वचा में विटामिन डी के निर्माण को बढ़ावा देता है, साथ ही इसके आइसोमर - विटामिन डी 2; चयापचय को सामान्य करता है, शरीर को विटामिन सी और ए से संतृप्त करता है। कुछ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की एकाग्रता को बढ़ाता है जो सीधे अंतःस्रावी तंत्र के स्वास्थ्य को प्रभावित करते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है।
• थालास्सोथेरेपी... समुद्र या महासागर के विभिन्न कारकों (शैवाल, समुद्री जल, गाद, औषधीय मिट्टी) का उपयोग करना। विभिन्न थैलासोथेरेपी विधियों के संयोजन से त्वचा का दीर्घकालिक जलयोजन होता है और लक्षणों की गंभीरता में कमी आती है।
• हेलीओथेरपी... सौर विकिरण का उपयोग चिकित्सीय उद्देश्यों (धूप सेंकने) के लिए किया जाता है। प्रक्रिया विटामिन डी के गठन को बढ़ावा देती है, प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती है। यह कड़ाई से परिभाषित समय पर आयोजित किया जाता है: सुबह - 8 से 11 बजे तक, दोपहर में - 16 से 18 बजे तक।

विटामिन थेरेपी

मरीजों को बड़ी मात्रा में पानी में घुलनशील और वसा में घुलनशील विटामिन निर्धारित किए जाते हैं। यह कुछ लक्षणों की गंभीरता को कम करता है।

• विटामिन ए (एक मरहम के रूप में)।
• विटामिन ई (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी1 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी 6 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।
• विटामिन बी 12 (इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए समाधान)।

  यह क्या है? डायपर रैश को त्वचा के घाव कहा जाता है जो त्वचा की सिलवटों के क्षेत्र में होते हैं। विशेषज्ञ नहीं हैं

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