मनोरोग एमकेबी 10 मल्टीपल स्केलेरोसिस। मल्टीपल स्क्लेरोसिस। मल्टीपल स्केलेरोसिस: कारण

मल्टीपल स्क्लेरोसिस(पर्यायवाची: एकाधिक स्क्लेरोसिस, स्क्लेरोसिसडिसेमिनाटा) एक पुरानी डिमाइलेटिंग बीमारी है जो आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित जीव पर बाहरी रोग कारक (सबसे संभावित संक्रामक) के प्रभाव के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इस बीमारी में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ का एक बहुफोकल घाव मनाया जाता है, दुर्लभ मामलों में परिधीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के साथ। ज्यादातर मामलों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) को एक स्थिर, अक्सर लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, जिसे भविष्य में एक क्रमिक प्रगति द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

ऐतिहासिक रूप से, एमएस प्रसार (रुग्णता) और घटना की उच्च दर भौगोलिक क्षेत्रों में भूमध्य रेखा से सबसे दूर पाए जाते हैं। हाल के वर्षों में, यह निर्भरता कम स्पष्ट हुई है, और कई दक्षिणी क्षेत्रों में मल्टीपल स्केलेरोसिस आम हो गया है। मल्टीपल स्केलेरोसिस और अक्षांश के प्रसार के बीच सीधा संबंध न केवल भौगोलिक स्थिति के कारण है, बल्कि बड़ी संख्या में जातीय सामाजिक-आर्थिक विशेषताओं के कारण भी है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की व्यापकता के आधार पर, तीन क्षेत्रों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रति 100,000 जनसंख्या पर 50 से अधिक की घटना वाले उच्च जोखिम वाले क्षेत्र में उत्तरी और मध्य यूरोप, दक्षिणी कनाडा और उत्तरी संयुक्त राज्य अमेरिका, दक्षिणी ऑस्ट्रेलिया और न्यूजीलैंड शामिल हैं। औसत जोखिम वाले क्षेत्र में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 10-50 की आवृत्ति होती है और इसमें संयुक्त राज्य अमेरिका का केंद्र और दक्षिण, हवाई, उत्तरी स्कैंडिनेविया, दक्षिणी यूरोप, इज़राइल, दक्षिण अफ्रीका की श्वेत आबादी, यूक्रेन के उत्तर और पश्चिम शामिल हैं। रूस का यूरोपीय हिस्सा और सुदूर पूर्व। प्रति 100,000 जनसंख्या पर 10 या उससे कम की आवृत्ति वाले कम जोखिम वाले क्षेत्र में एशिया, उत्तरी दक्षिण अमेरिका, अलास्का, ग्रीनलैंड, कैरिबियन, मैक्सिको, अधिकांश अफ्रीका, निकट और मध्य पूर्व शामिल हैं। हाल के दशकों में मल्टीपल स्केलेरोसिस की महामारी विज्ञान में मुख्य प्रवृत्ति अधिकांश क्षेत्रों में व्यापकता और घटनाओं की दर में स्पष्ट वृद्धि है।

रूस में, देश के उत्तर और उत्तर-पश्चिम में मल्टीपल स्केलेरोसिस के उच्च जोखिम वाले ऐतिहासिक रूप से स्थापित क्षेत्रों के अलावा, 1980 के दशक में, वोल्गा क्षेत्र में, यूरोपीय भाग के दक्षिण में एमएस के उच्च जोखिम वाले क्षेत्रों का वर्णन किया गया था और सुदूर पूर्व।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के भौगोलिक प्रसार की एक विशेषता बहुत अधिक घटना दर (क्लस्टर) वाले छोटे क्षेत्रों की उपस्थिति और घटना दर (एमएस माइक्रोएपिडेमिक्स) में तेज वृद्धि के पृथक मामले हैं, जिनमें से फरो आइलैंड्स में एमएस महामारी ( डेनमार्क) द्वितीय विश्व युद्ध के बाद सबसे प्रसिद्ध है।

भौगोलिक, आहार संबंधी आदतों के अलावा, सामाजिक-आर्थिक और पर्यावरणीय विशेषताओं का मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के जोखिम पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। उम्र और लिंग के अंतर पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। 15 वर्ष से कम और 55 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में एमएस का शायद ही कभी निदान किया जाता है, हालांकि हाल के वर्षों में 15 वर्ष (10-12 वर्ष) की आयु से पहले रोग की शुरुआत के मामलों में वृद्धि हुई है, जो कि 2-8 है। विभिन्न क्षेत्रों में एमएस रोगियों की कुल संख्या का%।

एकाधिक स्क्लेरोसिस क्या उत्तेजित करता है:

वर्तमान में, मल्टीपल स्केलेरोसिस को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में परिभाषित किया गया है। इसे बाहरी और वंशानुगत दोनों कारकों की भागीदारी के रूप में समझा जाता है।

बाहरी कारक , आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों पर कार्य करना, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भड़काऊ-ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास और माइलिन के विनाश को प्रोत्साहित कर सकता है। संक्रामक एजेंट, विशेष रूप से वायरल संक्रमण, शायद सबसे महत्वपूर्ण हैं। कई अध्ययनों से पता चला है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस के मूल कारण के रूप में कोई एक वायरस नहीं है। इस रोग में, सीरम और मस्तिष्कमेरु द्रव में विभिन्न विषाणुओं के प्रति एंटीबॉडी का एक बढ़ा हुआ अनुमापांक पाया गया, जो बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षण (ह्यूमोरल इम्युनिटी के पॉलीक्लोनल सक्रियण) का परिणाम हो सकता है, और एक या किसी अन्य रोगज़नक़ के एटियलॉजिकल महत्व का संकेत नहीं देता है।

खसरा वायरस, रूबेला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस (एपस्टीन-बार वायरस), दाद वायरस, साथ ही विभिन्न बैक्टीरिया एक ट्रिगर कारक के रूप में कार्य कर सकते हैं, जो भड़काऊ और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के प्रेरण और रखरखाव में भाग लेते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने और रोग प्रक्रिया को पुन: सक्रिय करने में मनुष्यों के लिए अवसरवादी वायरस सहित गुप्त, लगातार वायरल संक्रमण की भागीदारी पर बहुत ध्यान दिया जाता है। रक्त-मस्तिष्क बाधा (बीबीबी) की पारगम्यता को प्रभावित करने वाले विभिन्न बहिर्जात और अंतर्जात कारक, जो मस्तिष्क प्रतिजनों को रक्त प्रतिरक्षा प्रणाली से एक बाधा अंग के रूप में अलग करते हैं, मल्टीपल स्केलेरोसिस के उत्तेजना के ट्रिगर के रूप में भी कार्य कर सकते हैं। इन कारकों में सिर और पीठ की चोट, तनाव, शारीरिक और मानसिक तनाव और ऑपरेशन का विशेष महत्व हो सकता है। यह माना जाता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रतिरक्षात्मक और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं पर पोषण संबंधी विशेषताओं का बहुत प्रभाव पड़ता है, विशेष रूप से, पशु वसा और प्रोटीन की प्रबलता मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के लिए अतिरिक्त जोखिम कारकों में से एक हो सकती है। एक्सोटॉक्सिन का एक अतिरिक्त रोग प्रभाव, विशेष रूप से पेंट, कार्बनिक सॉल्वैंट्स और तेल उत्पादों में शामिल नहीं है।

की उपस्थिति जेनेटिक कारक मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रवृत्ति, जो रोग के पारिवारिक मामलों में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होती है। रोगियों के परिवारों में, विभिन्न जातीय समूहों में बीमारी के दूसरे मामले का जोखिम इस आबादी की तुलना में 4-20 गुना अधिक है। द्वियुग्मज जुड़वां की तुलना में मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में एमएस चार गुना अधिक आम है। महामारी विज्ञान और आनुवंशिक अध्ययनों ने क्रोमोसोम 6 (एचएलए सिस्टम) पर एमएस और प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी सिस्टम के कुछ लोकी के विकास के जोखिम के बीच एक संबंध का खुलासा किया है, जो किसी व्यक्ति में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विशिष्टता निर्धारित करता है। अप्रत्यक्ष तरीकों से प्रारंभिक अध्ययन में प्रथम श्रेणी के ए3 और बी7 टिड्डों के साथ संबंध का पता चला। द्वितीय श्रेणी के एचएलए ठिकाने के लिए एलील्स के सेट के साथ एक मजबूत जुड़ाव का उल्लेख किया गया था, जो विरासत में जुड़ा हुआ है। इस सेट को DR2 (या Dw2) हैप्लोटाइप कहा जाता है। प्रत्यक्ष जीनोटाइपिंग विधियों का उपयोग करने वाले अध्ययनों ने इसकी एलील संरचना को स्पष्ट करना संभव बना दिया, जिसे वर्तमान में DRB1 * 1501, DQA1 * 0102, DQB1 * 0602 के रूप में वर्णित किया गया है। इस हैप्लोटाइप के अलावा, सार्डिनिया (इटली) के निवासियों में MS और DR4 के बीच संबंध ही एकमात्र पुष्टि की गई संगति है। एचएलए प्रणाली के जीन के साथ जुड़ाव के अलावा, साइटोकिन्स, माइलिन प्रोटीन, गैर-विशिष्ट एंजाइम, टी-सेल रिसेप्टर्स, इम्युनोग्लोबुलिन, आदि के लिए जीन के साथ एमएस जोखिम के संभावित संघों की जांच की जा रही है। ... बाहरी कारकों के प्रभाव में, इस वंशानुगत प्रवृत्ति को एक पुरानी डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के रूप में महसूस किया जाता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गतिविधि और मौलिकता भी बाहरी और आनुवंशिक कारकों के व्यक्तिगत सेट पर निर्भर करती है।

रोगजनन (क्या होता है?) एकाधिक काठिन्य के दौरान:

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन में प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का बहुत महत्व है। यह हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से प्रमाणित होता है: एक ताजा पट्टिका में, घुसपैठ की उपस्थिति, जिसमें इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाएं होती हैं; प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने वाले आनुवंशिक कारकों के साथ संबंध; रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव की प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं के संकेतकों में विभिन्न परिवर्तन; रोग की तीव्रता को दबाने के लिए प्रतिरक्षादमनकारियों की क्षमता; और, अंत में, मस्तिष्क प्रतिजनों के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी और सेल क्लोन की उपस्थिति, जिनमें से सबसे अधिक एन्सेफलिटोजेनिक माइलिन मूल प्रोटीन (एमबीपी) है। सक्रिय कोशिकाओं का एक छोटा समूह रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है, जिससे मस्तिष्क के ऊतकों में बड़ी संख्या में रक्त कोशिकाओं का प्रवेश होता है और एक भड़काऊ प्रतिक्रिया का विकास होता है। इसके बाद, माइलिन एंटीजन के प्रति सहिष्णुता का टूटना होता है और विभिन्न सेलुलर और, कुछ हद तक, ह्यूमरल ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं। पीओएम और अन्य एंटीजन के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं हिमस्खलन की तरह बढ़ रही हैं। इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया को शुरू करने और बनाए रखने में अग्रणी भूमिका एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं द्वारा निभाई जाती है - माइक्रोग्लिया, एस्ट्रोसाइट्स और सेरेब्रल वैस्कुलर एंडोथेलियम, जो ऊतक को परिसंचारी लिम्फोसाइटों को आकर्षित करने और उन्हें सक्रिय करने में सक्षम हैं। कई ग्लियल कोशिकाएं, जैसे रक्त कोशिकाएं, सक्रियण साइटोकिन्स का उत्पादन करने में सक्षम हैं जो सूजन और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं। सक्रियण साइटोकिन्स में, इंटरफेरॉन गामा, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा, इंटरल्यूकिन्स 1, 2, और 6 (IL1, IL2, IL6), जो आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकते हैं और लिम्फोसाइटों के लिए एंटीजन की प्रस्तुति को प्रोत्साहित कर सकते हैं, प्रमुख महत्व के हैं। साइटोकिन उत्पादन में वृद्धि विभिन्न बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में हो सकती है, जो रोग प्रक्रिया को पुन: सक्रिय करती है। माइलिन का प्रत्यक्ष विनाश विभिन्न तरीकों से हो सकता है - सक्रिय कोशिकाएं, साइटोकिन्स, एंटीबॉडी। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को बाहरी प्रतिजनों से मस्तिष्क प्रतिजनों (आणविक नकल के तंत्र) में बदलना संभव है, स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने के लिए अपर्याप्त तंत्र के मामले में सुपरएंटिजेन्स और प्रतिरक्षा के पॉलीक्लोनल उत्तेजना के प्रति प्रतिक्रिया का विकास।

वायरस, साइटोकिन्स के प्रत्यक्ष साइटोपैथिक प्रभाव की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है। माइलिन और अन्य विषाक्त पदार्थों के अपघटन उत्पादों को ओलिगोडेंड्रोसाइट्स (माइलिन-संश्लेषण कोशिकाओं) में। मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनन में बहुत महत्व मस्तिष्क के ऊतकों में चयापचय की विशेषताएं हैं, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन, किसी भी सूजन के रूप में, जस्ता, तांबा, लोहा और अन्य ट्रेस तत्वों के चयापचय संबंधी विकार, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड का चयापचय, अमीनो एसिड और अन्य कारक। इसी समय, तंत्रिका तंतु पीड़ित होते हैं, जो अपरिवर्तनीय अपक्षयी परिवर्तनों से गुजरते हैं। साइटोकिन्स, पेरोक्सीडेशन उत्पाद और अन्य पदार्थ रोग के प्रारंभिक चरण में पहले से ही तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

एक लंबे समय तक ऑटोइम्यून प्रक्रिया माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के विकास और अधिवृक्क प्रांतस्था की हार्मोनल गतिविधि में कमी के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी की ओर ले जाती है।

पैथोमॉर्फोलॉजी। रूपात्मक रूप से, एमएस में रोग प्रक्रिया मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में कई फोकल परिवर्तनों की विशेषता है। Foci (या सजीले टुकड़े) का पसंदीदा स्थानीयकरण पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ, ग्रीवा और वक्षीय रीढ़ की हड्डी, सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम के पार्श्व और पीछे के तार हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के इन भागों में, विभिन्न आकारों और आकारों के बड़ी संख्या में फॉसी बनते हैं, जो सामान्य तंत्रिका ऊतक से रंग और स्थिरता में भिन्न होते हैं। एक ताजा पट्टिका की एक विशेषता रक्त के लिम्फोइड तत्वों के साथ मस्तिष्क के ऊतकों की पेरिवास्कुलर घुसपैठ है, जिनमें से अधिकांश टी कोशिकाएं हैं, साथ ही स्पष्ट स्थानीय शोफ हैं, जो प्रारंभिक अवस्था में प्रभावित के साथ तंत्रिका आवेग चालन के एक क्षणिक ब्लॉक के लिए अग्रणी हैं। फाइबर। माइलिन का विनाश और बाद में अक्षतंतु का अध: पतन तंत्रिका आवेग चालन के लगातार अवरोध के कारण हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस की एक पुरानी, ​​निष्क्रिय पट्टिका, धूसर और स्पर्श से घनी, मुख्य रूप से एस्ट्रोसाइट्स (एस्ट्रोग्लियोसिस) के प्रतिक्रियाशील प्रसार और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की सामग्री में कमी की विशेषता है। कुछ मामलों में, पुरानी पट्टिका के किनारों के साथ एडिमा और पेरिवास्कुलर घुसपैठ के नए क्षेत्र देखे जा सकते हैं, जो पुराने फॉसी के बढ़ने की संभावना को इंगित करता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस लक्षण:

विशिष्ट मामलों में, पहला नैदानिक एकाधिक काठिन्य लक्षणयुवा लोगों (18 से 45 वर्ष की आयु तक) में दिखाई देते हैं, हालांकि हाल ही में एमएस की शुरुआत बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में तेजी से वर्णित की गई है। रोग के पहले लक्षण अक्सर रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस होते हैं, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, स्कोटोमा, धुंधली छवियों की अनुभूति, आंखों के सामने एक घूंघट, एक या दो आंखों में क्षणिक अंधापन (एक द्विपक्षीय प्रक्रिया में उत्तरार्द्ध)। रोग ओकुलोमोटर विकारों (डिप्लोपिया, स्ट्रैबिस्मस, इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेगिया, वर्टिकल निस्टागमस), चेहरे की तंत्रिका के न्यूरिटिस, चक्कर आना, पिरामिडल लक्षण (केंद्रीय मोनो-, हेमी- या उच्च कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस, पिरामिडल पैरों के क्लोन के साथ शुरू हो सकता है। पैथोलॉजिकल एब्डोमिनल स्किन रिफ्लेक्सिस), अनुमस्तिष्क विकार (चलते समय चौंका देने वाला, स्थिर और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कंपकंपी, क्षैतिज निस्टागमस), सतही विकार (सुन्नता, पेरेस्टेसिया) या गहरी संवेदनशीलता (संवेदनशील गतिभंग, संवेदनशील पैरेसिस, हाइपोटेंशन)।

पथों को नुकसान के शुरुआती लक्षण तेजी से थकावट और पेट की सजगता का गायब होना, कंपन संवेदनशीलता और डिस्थेसिया में कमी, और कण्डरा सजगता की विषमता हो सकती है। बहुत कम अक्सर, रोग के पहले लक्षण विक्षिप्त विकार, क्रोनिक थकान सिंड्रोम, श्रोणि अंगों की शिथिलता (मूत्र प्रतिधारण, तात्कालिकता), साथ ही स्वायत्त विकार हो सकते हैं।

विश्लेषणात्मक पूर्वव्यापी अध्ययनों से पता चला है कि रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस और संवेदी विकारों के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत और एक लंबी पहली छूट रोग के अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम के संकेत हैं, जबकि पिरामिड पथ या अनुमस्तिष्क पथ को नुकसान के संकेतों की उपस्थिति और एक छोटा पहली छूट (या एक प्राथमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम, यानी सामान्य रूप से छूट की अनुपस्थिति) संभावित रूप से प्रतिकूल हैं। महिलाओं में स्वायत्त-अंतःस्रावी विकारों के प्रतिबिंब के रूप में, पुरुषों में मासिक धर्म की अनियमितता देखी जाती है - नपुंसकता।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की प्रगति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को नुकसान पहुंचाती है और नए लक्षणों का उदय होता है। पहले से ही प्रारंभिक चरणों में, बढ़ी हुई थकान विशेषता है ("क्रोनिक थकान" सिंड्रोम)। बाद के चरणों में, मनोविकृति संबंधी परिवर्तन भावनात्मक अस्थिरता, उत्साह या अवसाद, चिड़चिड़ापन, सुस्ती, उदासीनता, मनोभ्रंश तक अलग-अलग डिग्री की बुद्धि में कमी के रूप में प्रकट हो सकते हैं। एमएस में मिरगी के दौरे दुर्लभ हैं, हालांकि कुछ रोगियों में स्वर, तंत्रिका संबंधी दर्द और अन्य पैरॉक्सिस्मल संवेदी गड़बड़ी में पैरॉक्सिस्मल परिवर्तन हो सकते हैं। एमएस में संवेदी पैरॉक्सिस्म की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति लेर्मिट सिंड्रोम के समान "लम्बेगो" है। लेर्मिट सिंड्रोम सिर से पैरों तक पीठ के साथ झुनझुनी, तनाव, "वर्तमान प्रवाह" की दर्दनाक अप्रिय संवेदनाओं में व्यक्त किया जाता है, अधिक बार जब गर्दन को बढ़ाया जाता है। कथित कारण गंभीर शोफ के साथ ग्रीवा स्तर पर रीढ़ की हड्डी में विघटन का फोकस है। इस मामले में, यांत्रिक विकृति, उदाहरण के लिए, जब गर्दन को मोड़ना या क्षतिग्रस्त पिरामिड फाइबर की सक्रियता, इस खंड से गुजरने वाले संवेदनशील तंतुओं की जलन और अजीबोगरीब संवेदनाओं की उपस्थिति की ओर जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता वाले कई रोगसूचक परिसर हैं, जो डिमाइलेटिंग घावों के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की विशेषताओं को दर्शाते हैं। उनमें से, "नैदानिक ​​​​विभाजन", "नैदानिक ​​​​लक्षणों की असंगति" और "गर्म स्नान" के सबसे आम सिंड्रोम हैं।

"नैदानिक ​​दरार" या "पृथक्करण" के सिंड्रोम का वर्णन डी.ए. मार्कोव और ए.एल. लियोनोविच। लेखकों ने इस सिंड्रोम को एमएस में विभिन्न मार्गों की भागीदारी के लक्षणों के बीच विसंगति की विभिन्न अभिव्यक्तियों के रूप में समझा। यह सिंड्रोम एक रोगी में विभिन्न मार्गों या क्षति के विभिन्न स्तरों को नुकसान के लक्षणों के संयोजन को दर्शाता है। उदाहरण के लिए, उच्च कण्डरा सजगता, एमएस रोगियों में गंभीर हाइपोटेंशन के साथ असामान्य पैर के निशान पिरामिड पथ और अनुमस्तिष्क कंडक्टरों को एक साथ क्षति के साथ देखे जाते हैं, कम अक्सर - गहरी संवेदनशीलता के उल्लंघन में। सबसे प्रसिद्ध और अच्छी तरह से अध्ययन किए गए एमएस सिंड्रोम में से एक गर्म स्नान सिंड्रोम है। यह ज्ञात है कि जब परिवेश का तापमान बढ़ता है, तो एमएस रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है। यह सिंड्रोम गैर-विशिष्ट है और बाहरी प्रभावों के लिए माइलिन म्यान ("अलगाव") से रहित तंत्रिका फाइबर की बढ़ती संवेदनशीलता को दर्शाता है। ये सभी परिवर्तन, एक नियम के रूप में, एक क्षणिक, अस्थिर प्रकृति के हैं, जो कि स्थिति के बिगड़ने की तुलना में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए अधिक विशिष्ट लक्षण है। मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता न केवल कई महीनों या वर्षों में एमएस लक्षणों की गंभीरता में उतार-चढ़ाव की नैदानिक ​​घटना से होती है, बल्कि एक दिन के भीतर भी होती है, जो होमोस्टेसिस में परिवर्तन के लिए डिमाइलेटेड फाइबर की उच्च संवेदनशीलता से जुड़ी होती है।

कुल मिलाकर नैदानिक अभिव्यक्तियोंमल्टीपल स्क्लेरोसिस 7 मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. कण्डरा सजगता और रोग संबंधी पिरामिड लक्षणों में इसी वृद्धि के साथ हेमी-, पैरा- और टेट्रापेरेसिस के साथ पिरामिड प्रणाली की हार;
2. स्थिर और गतिशील गतिभंग, मांसपेशी हाइपोटेंशन के विकास के साथ सेरिबैलम और उसके मार्गों को नुकसान;
3. संवेदनशीलता में गड़बड़ी, पहले गहरी, संवेदनशील गतिभंग और संवेदनशील पैरेसिस के विकास के साथ, और फिर प्रवाहकीय प्रकार के अनुसार दर्द और तापमान;
4. कपाल संक्रमण के विभिन्न विकारों के साथ मस्तिष्क के तने के सफेद पदार्थ को नुकसान, सबसे अधिक बार ओकुलोमोटर लक्षणों के विकास के साथ, चेहरे की तंत्रिका को नुकसान (चेहरे की मांसपेशियों के परिधीय पैरेसिस);
5. दृश्य तीक्ष्णता और मवेशियों की उपस्थिति में कमी के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस (रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस सहित);
6. पैल्विक अंगों की शिथिलता, अक्सर तत्काल आग्रह के प्रकार, मूत्र प्रतिधारण, बाद में मूत्र असंयम के लिए;
7. न्यूरोसाइकोलॉजिकल परिवर्तन, स्मृति हानि, उत्साह या अवसाद, क्रोनिक थकान सिंड्रोम विशेषता है।

ज्यादातर मामलों में, रोगियों में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी दोनों को नुकसान होने के लक्षण होते हैं ( मस्तिष्कमेरु रूप ) कुछ मामलों में, रीढ़ की हड्डी की चोट के लक्षणों में नैदानिक ​​​​तस्वीर हावी होती है ( रीढ़ की हड्डी का आकार ) या अनुमस्तिष्क ( अनुमस्तिष्क या हाइपरकिनेटिक रूप ) बाद के मामले में, जानबूझकर कांपना इतना स्पष्ट हो सकता है कि यह हाइपरकिनेसिस की डिग्री तक पहुंच जाता है और किसी भी उद्देश्यपूर्ण आंदोलन को असंभव बना देता है। डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जप भाषण, गंभीर गतिभंग होता है।

प्रवाह। 85-90% रोगियों में, बीमारी का एक लहरदार कोर्स होता है, जिसमें एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि होती है, जो कि लगभग सभी रोगियों में 7-10 वर्षों की बीमारी के बाद, माध्यमिक प्रगति द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जब रोगी की स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट होती है। 10-5% मामलों में, एमएस का शुरू से ही मुख्य रूप से प्रगतिशील (प्रगतिशील) पाठ्यक्रम है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान की गंभीरता और अपरिवर्तनीय लक्षणों के विकास की दर अलग-अलग रोगियों में काफी भिन्न होती है। दसियों वर्षों के लिए छूट या स्थिरीकरण की अवधि के साथ रोग के "हल्के", "अनुकूल" पाठ्यक्रम के मामले संभव हैं, साथ ही तेजी से बहने वाले वेरिएंट ( तने का आकार मल्टीपल स्क्लेरोसिस , या मारबर्ग रोग ) एमएस के एक सच्चे एक्ससेर्बेशन को छद्म एक्ससेर्बेशन से अलग किया जाना चाहिए, जब रोगी की स्थिति में गिरावट इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की सक्रियता के साथ नहीं, बल्कि होमियोस्टेसिस में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों से जुड़ी होती है। उन्हें रोगी में पहले से मौजूद लक्षणों के अस्थायी रूप से गहरा होने की विशेषता है, न कि नए लोगों की उपस्थिति। जब नैदानिक ​​रूप से मूक क्षेत्रों (पेरीवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ) में नए फॉसी बनते हैं और केवल चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के साथ पता लगाया जाता है, तो उप-क्लिनिकल एक्ससेर्बेशन संभव होते हैं।

होमोस्टैसिस में विभिन्न परिवर्तन ट्रिगर हो सकते हैं जो रोग के तेज होने को भड़काते हैं। अक्सर यह भूमिका संक्रमण, मनोवैज्ञानिक तनाव, कम अक्सर - आघात, हाइपोथर्मिया और शारीरिक तनाव, संचालन (विशेष रूप से संज्ञाहरण के तहत), विषाक्त पदार्थों और विकिरण के संपर्क द्वारा निभाई जाती है। विभिन्न यूरोपीय देशों में एमएस के साथ महिलाओं की दीर्घकालिक गतिशील टिप्पणियों से पता चला है कि गर्भावस्था और प्रसव एमएस में अल्पकालिक और दीर्घकालिक पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करते हैं, और कई रोगियों में वे लगातार दीर्घकालिक छूट के विकास को प्रेरित करते हैं। गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति, विशेष रूप से बाद की तारीख में, अक्सर एमएस की गंभीर उत्तेजना का कारण होती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान:

रोगजनन के बाहरी और आनुवंशिक कारकों के एक व्यक्तिगत सेट के कारण एमएस का नैदानिक ​​बहुरूपता, प्रारंभिक निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनता है। 1983 से, एमएस का निदान करने के लिए एस. पॉसर के नैदानिक ​​मानदंड का उपयोग किया गया है। इन मानदंडों के अनुसार, रोग 59 वर्ष की आयु से पहले केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ के कम से कम दो घावों के साथ प्रकट होना चाहिए, जिसकी घटना को कम से कम एक महीने में समय पर अलग किया जाना चाहिए।

स्थानीयकरण में अलगाव की कसौटी और foci के गठन के समय ("स्थान और समय में प्रसार") नैदानिक ​​रूप से स्थापित करने में मुख्य है विश्वसनीय निदानरुपये यह महत्वपूर्ण है कि एमएस का निदान स्थापित होने से पहले, ऐसे मल्टीफोकल सीएनएस घाव के अन्य सभी कारणों से इंकार किया जाना चाहिए। कई मामलों में, इन मानदंडों को पूरी तरह से पहचानना चिकित्सकीय रूप से संभव नहीं है: केवल एक फोकस से जुड़े लक्षण हैं, और रोग का एक प्रेषण पाठ्यक्रम या सफेद पदार्थ में एक साथ होने वाले दो फॉसी को नुकसान के नैदानिक ​​​​संकेत हैं, आदि। ऐसे मामलों को ध्यान में रखते हुए, अवधारणा पेश की गई थी संभावितएमएस, जब अतिरिक्त परीक्षा के बाद निदान की पुष्टि या खंडन किया जा सकता है।

एमएस के निदान में, जब प्रक्रिया के एक विशिष्ट तरंग-समान पाठ्यक्रम के साथ केवल एक घाव की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो कई घावों की उपस्थिति को सत्यापित करना महत्वपूर्ण होता है। अतिरिक्त तरीकों का उपयोग करके कंडक्टरों के उपनैदानिक ​​​​घाव का पता लगाया जा सकता है। विधियों का पहला समूह - विकसित क्षमता के न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल तरीके, जो अनुमति देते हैं, जब वक्र चोटियों की विलंबता और आयाम बदलते हैं, तो संबंधित प्रवाहकीय प्रणाली (दृश्य, सोमैटोसेंसरी और लघु-विलंबता स्टेम विकसित क्षमता) को नुकसान का निदान करने के लिए। न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल तरीके 50-60% मामलों में उपनैदानिक ​​​​फ़ॉसी की पहचान करने और निदान की पुष्टि करने की अनुमति देते हैं।

90% मामलों में, मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा मल्टीफोकल घाव की पुष्टि की जाती है, जब टी 2-भारित छवियों पर सिग्नल तीव्रता में फोकल वृद्धि दर्ज की जाती है। कभी-कभी, गंभीर लंबी अवधि की प्रक्रियाओं के साथ, फ़ॉसी अति-तीव्रता के क्षेत्रों में विलीन हो सकती है, मस्तिष्क पदार्थ के माध्यमिक शोष का पता चलता है।

आमतौर पर गैडोलीनियम (जीडी-डीटीपीए) पर आधारित मैग्नेविस्ट और अन्य कंट्रास्ट एजेंटों का उपयोग करते हुए अत्यधिक जानकारीपूर्ण एमआरआई अध्ययन। पैरामैग्नेटिक कंट्रास्ट सूजन और एडिमा (टी-भारित छवियों में) के क्षेत्र से संकेत को बढ़ाता है। यह विधि आपको बढ़ी हुई BBB पारगम्यता के साथ नए foci की पहचान करने की अनुमति देती है, अर्थात। रोग प्रक्रिया की गतिविधि की निगरानी करना संभव बनाता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों के आंकड़ों के साथ तुलना ने हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति दी कि एडिमा और सेल घुसपैठ के रूप में स्पष्ट भड़काऊ परिवर्तनों के साथ विशेष रूप से विमुद्रीकरण के ताजा foci में विपरीत वृद्धि होती है।

एमआरआई पर मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के मल्टीफोकल घावों का पता लगाना एमएस के निदान का आधार नहीं है: इस तरह के परिवर्तन विभिन्न न्यूरोलॉजिकल रोगों में देखे जा सकते हैं। इस विधि का उपयोग एक अतिरिक्त विधि के रूप में किया जा सकता है, अर्थात। निदान की नैदानिक ​​​​धारणा की पुष्टि करने के लिए। मस्तिष्कमेरु द्रव में आईजीजी के बढ़े हुए उत्पादन का पता लगाने का एक निश्चित नैदानिक ​​​​मूल्य है। आइसोइलेक्ट्रिक फोकस के साथ, ये आईजीजी ओलिगोक्लोनल समूह बनाते हैं, यही कारण है कि उन्हें "ऑलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन" कहा जाता है। यह घटना ह्यूमर इम्युनिटी की उत्तेजना के साथ-साथ विभिन्न वायरस के प्रति एंटीबॉडी के बढ़े हुए टिटर का परिणाम है, अर्थात। मस्तिष्क में इम्युनोरेग्यूलेशन के कुछ विकारों को इंगित करता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव में ओलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन एमएस की विशेषता है और एमएस रोगियों के 80-90% में पाया जाता है। इसलिए, पॉसर स्केल में एक विशेष खंड पेश किया गया है: "प्रयोगशाला की पुष्टि" विश्वसनीय या संभावित एमएस। इसी समय, ओलिगोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का पता तंत्रिका तंत्र के अन्य सूजन और कुछ संक्रामक रोगों (उदाहरण के लिए, न्यूरो एड्स में) में लगाया जा सकता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देता है।

परिधीय रक्त की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सूचकांक में विभिन्न परिवर्तन, जो प्रतिरक्षा प्रणाली में असंतुलन की उपस्थिति का संकेत देते हैं, अप्रत्यक्ष महत्व के हैं: टी कोशिकाओं की सामग्री में कमी, विशेष रूप से एक शमन फेनोटाइप, की कार्यात्मक गतिविधि में कमी विशिष्ट और गैर-विशिष्ट सप्रेसर्स, बी कोशिकाओं की सामग्री में एक सापेक्ष वृद्धि और उनके पॉलीक्लोनल सक्रियण के संकेत। विवो में एमबीपी के लिए सक्रियण साइटोकिन्स और एंटीबॉडी के उत्पादन के स्तर में वृद्धि हुई। ये परिवर्तन रोग प्रक्रिया की गतिविधि को अधिक हद तक निर्धारित करना संभव बनाते हैं, लेकिन एक स्वतंत्र नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है, क्योंकि वे प्रत्येक रोगी में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होते हैं। रक्त में, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया अक्सर पाए जाते हैं, और तीव्र चरण में - लिम्फोसाइटोसिस। प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि, फाइब्रिनोजेन की सामग्री में वृद्धि की प्रवृत्ति और साथ ही, फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता देखी जाती है। रोग के एक तेज और प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता का पता चला था, जो सी 21-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (विशेष रूप से ग्लुकोकोर्तिकोइद अंश) के मूत्र उत्सर्जन में तेज कमी और रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में कमी से प्रकट होता है। प्लाज्मा छूट के दौरान, मूत्र स्टेरॉयड हार्मोन और प्लाज्मा कोर्टिसोल का स्तर अक्सर सामान्य हो जाता है।

प्रारंभिक चरणों में एमएस का विभेदन विक्षिप्त विकारों, वनस्पति-संवहनी शिथिलता, भूलभुलैया या मेनियर सिंड्रोम, विभिन्न एटियलजि के ऑप्टिक न्यूरिटिस, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर, तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस, विभिन्न एटियलजि के एन्सेफलाइटिस, केंद्रीय के अपक्षयी रोगों से होता है। तंत्रिका प्रणाली।

स्पाइनल एमएस को स्पाइनल कॉर्ड ट्यूमर से अलग करने की जरूरत है। ट्यूमर के विपरीत, प्रारंभिक अवस्था में एमएस के रीढ़ की हड्डी के लक्षणों में पैरेसिस की कम गंभीरता (स्पष्ट रोग संबंधी पिरामिड लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ लोच प्रबल होती है), संवेदनशीलता के विकार और श्रोणि अंगों के कार्य की विशेषता होती है। नैदानिक ​​​​रूप से कठिन मामलों में, आवश्यक जानकारी काठ का पंचर (सबराचनोइड स्पेस के एक ब्लॉक की उपस्थिति और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर में प्रोटीन सामग्री में तेज वृद्धि), विपरीत अनुसंधान विधियों और एमआरआई टोमोग्राफी द्वारा दी जाती है। एमएस और तंत्रिका तंत्र के प्रगतिशील अपक्षयी रोगों का विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है। तो, मल्टीपल स्केलेरोसिस का हाइपरकिनेटिक रूप हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी, अनुमस्तिष्क गतिभंग के कांपते रूप जैसा हो सकता है। स्पष्ट निचले पैरापैरेसिस के साथ, स्ट्रम्पेल रोग की उपस्थिति को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को नुकसान के कोई संकेत नहीं हैं। कई मामलों में किसी विशेष बीमारी के पक्ष में अंतिम निर्णय केवल रोगियों के गतिशील अवलोकन के आधार पर ही किया जा सकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए उपचार:

इस तथ्य के कारण कि रोग का एटियलजि अस्पष्ट है, वर्तमान में एमएस के लिए कोई एटियोट्रोपिक उपचार नहीं है। एमएस के साथ रोगियों के उपचार के सिद्धांत एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण पर आधारित होते हैं, किसी दिए गए रोगी में प्रत्येक विशिष्ट क्षण में इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, रोग की अवधि और व्यक्तिगत न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए। रोगजनक उपचार का उद्देश्य रोग की तीव्रता या प्रगति का मुकाबला करना है और इसमें मुख्य रूप से विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं शामिल हैं। रोगजनक चिकित्सा का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली और विषाक्त पदार्थों की सक्रिय कोशिकाओं द्वारा मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश को रोकना है। एमएस के रोगियों के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं का प्रिस्क्रिप्शन व्यक्तिगत रूप से प्रतिरक्षा स्थिति के आधार पर और नियंत्रण में और सभी संकेतों और मतभेदों को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए, जिसमें प्रस्तावित समय पर इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि का निर्धारण शामिल है। प्रतिरक्षा सुधार। हाल के वर्षों में, नई दवाओं का एक समूह सामने आया है, जो लंबे समय तक उपयोग के साथ, एक्ससेर्बेशन की आवृत्ति को कम कर सकता है और रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है, अर्थात। एक निवारक प्रभाव होना। पर्याप्त रूप से चयनित रोगसूचक उपचार, रोगियों के चिकित्सा और सामाजिक पुनर्वास का बहुत महत्व है। रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य क्षतिग्रस्त प्रणाली के कार्यों को बनाए रखना और ठीक करना, मौजूदा उल्लंघनों की भरपाई करना है। बहुत महत्व की चयापचय दवाओं का एक समूह है जो क्षतिग्रस्त माइलिन के पुनर्जनन को बढ़ावा देता है और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया पर नियंत्रण के अपने स्वयं के तंत्र को बढ़ाता है।

रोगजनक चिकित्सा। रोग के बढ़ने के साथ, पसंद की दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) दवाएं हैं, जिनमें विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होते हैं। इन दवाओं का उद्देश्य भड़काऊ और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं और माइलिन विनाश की डिग्री को सीमित करना है, अर्थात। अतिरंजना के समय रोगियों की स्थिति में सुधार, अतिरंजना की अवधि को कम करना और लगातार न्यूरोलॉजिकल परिणामों के विकास को रोकना। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स व्यावहारिक रूप से भविष्य में रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करते हैं। अधिकांश नैदानिक ​​परीक्षणों ने मुख्य रूप से रोग के पुनरावर्तन पाठ्यक्रम को तेज करने में अपनी प्रभावशीलता साबित की है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पेरोस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग से बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं, जिनमें से हेमटोपोइजिस, ऑस्टियोपोरोसिस और अल्सरेशन के दमन को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

वर्तमान में सबसे व्यापक रूप से घुलनशील कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक के छोटे पाठ्यक्रम हैं, जिन्हें रोग प्रक्रिया के सक्रियण के तीव्र चरण के दौरान अंतःशिरा में प्रशासित किया जा सकता है। प्रशासन की इस योजना के साथ, प्रेडनिसोलोन गोलियों के लंबे पाठ्यक्रमों की तुलना में काफी कम दुष्प्रभाव होते हैं। सबसे अधिक बार, मेथिलप्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है (मेटिप्रेड, सोलुमेड्रोल, अर्बाज़ोन)। यह दवा एक मिथाइल समूह की उपस्थिति से प्रेडनिसोलोन से भिन्न होती है, जो संबंधित रिसेप्टर्स के लिए इसके बंधन में सुधार करती है और लक्ष्य कोशिकाओं पर मेटिप्रेड का तेज और अधिक सक्रिय प्रभाव प्रदान करती है। मेटिप्रेड संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करता है, बीबीबी फ़ंक्शन को सामान्य करता है, एडिमा को कम करता है, इसमें थोड़ा डिसेन्सिटाइजिंग और इम्यूनोसप्रेसेरिव प्रभाव होता है। दवा बीबीबी में प्रवेश करने में सक्षम है, इसलिए इसका एक सामान्य और स्थानीय विरोधी भड़काऊ और एंटी-एडिमा प्रभाव है, जैसा कि एक एमआरआई अध्ययन में इसके विपरीत जमा होने वाले डिमाइलिनेशन के फॉसी की संख्या में कमी से स्पष्ट है। दुष्प्रभाव - लिम्फोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि हो सकती है और क्षणिक ग्लूकोसुरिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, फंगल रोगों की सक्रियता, अपच, पेट दर्द, नींद संबंधी विकार, वजन कम हो सकता है। एक नियम के रूप में, एक छोटे पाठ्यक्रम का उपयोग किया जाता है - प्रति दिन 500-1000 मिलीग्राम (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 400-500 मिलीलीटर के लिए) 3-7 दिनों के लिए, तीव्रता की गंभीरता और रोग सक्रियण के प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेतों की गंभीरता के आधार पर . उसके बाद, प्रेडनिसोलोन गोलियों का एक छोटा रखरखाव पाठ्यक्रम करना संभव है, जो हर दूसरे दिन 10-20 मिलीग्राम से शुरू होता है और खुराक को 5 मिलीग्राम तक कम करता है। नैदानिक ​​सुधार 2-3 खुराक के बाद अधिक बार होता है। मतभेद गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर, सेप्सिस और इतिहास में मेटिप्रेड के उपयोग से होने वाले दुष्प्रभाव हैं। रोग के एक घातक पाठ्यक्रम में, प्लास्मफेरेसिस या साइटोस्टैटिक्स के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संयुक्त उपयोग संभव है, लेकिन बाद वाले का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि साइड इफेक्ट के योग का जोखिम बढ़ जाता है।

मेटिप्रेड की अनुपस्थिति में, डेक्सामेथासोन का उपयोग किया जा सकता है। इसके क्लिनिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइड इफेक्ट मेटिप्रेड के करीब हैं। खुराक: 8 मिलीग्राम दिन में 2 बार, हर 2 दिन में 2 मिलीग्राम कम करना। डेक्सामेथासोन के उपयोग के साथ मुख्य समस्याएं मिथाइलप्रेडनिसोलोन की तुलना में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अपने स्वयं के उत्पादन के अधिक स्पष्ट निषेध से जुड़ी हैं। यदि एमएस की तीव्रता पृथक रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के रूप में प्रकट होती है, तो कभी-कभी 7-10 दिनों के लिए 1 मिलीलीटर तक डेक्सामेथासोन रेट्रोबुलबार को प्रशासित करने के लिए पर्याप्त होता है।

इन दवाओं की अनुपस्थिति में, गोलियों में प्रेडनिसोलोन का एक कोर्स करना संभव है (हर दूसरे दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रति 1.0-1.5 मिलीग्राम, सुबह में खुराक का 2/3, बाकी दोपहर में, के लिए) 15-20 दिन, फिर धीरे-धीरे खुराक को प्रति माह पूर्ण रद्दीकरण के साथ हर 2-3 दिनों में 5-10 मिलीग्राम तक कम करें)। यह कोर्स मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत की तुलना में काफी कम प्रभावी है। प्रेडनिसोलोन के लंबे पाठ्यक्रमों का उपयोग करते समय, गंभीर माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के अलावा, अधिवृक्क प्रांतस्था की कमी और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, ऑस्टियोपोरोसिस, पेट के अल्सर, लिम्फोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, क्षणिक ग्लूकोसुरिया और अन्य गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं।

अंतर्जात कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उत्पादन के उत्तेजक, अर्थात् ACTH और इसके सिंथेटिक एनालॉग्स (सिनेक्टेन डिपो), का उपयोग एमएस को प्रेषित करने और प्रगतिशील रूपों में रोग गतिविधि में वृद्धि के लिए किया जाता है। ACTH के मुख्य लाभ कम दुष्प्रभाव हैं, अंतर्जात स्टेरॉयड उत्पादन का रखरखाव। इसी समय, कुछ रोगियों को एडिमा, रक्तचाप में परिवर्तन, हाइपरट्रिचोसिस का अनुभव हो सकता है। ACTH BBB पारगम्यता को सामान्य करता है, एडिमा को कम करने में मदद करता है, मस्तिष्कमेरु द्रव में कोशिकाओं और IgG की सामग्री को कम करता है। रोगियों की स्थिति में सुधार, एक नियम के रूप में, उपचार शुरू होने के बाद पहले दिनों के भीतर होता है। सबसे आम योजना: ACTH की 40 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से 2 सप्ताह के लिए दिन में 2 बार। ACTH के सिंथेटिक एनालॉग का उपयोग किया जाता है - सिनेक्टेन-डिपो। सक्रिय चरण में हल्के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति वाले रोगियों में दवा सबसे प्रभावी है। अनुशंसित योजना: 3 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 1 बार लगातार 3 दिनों के लिए, फिर 3 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से तीन दिनों में 1 बार 3-7 बार, तीव्रता के आधार पर।

एमएस में एक्ससेर्बेशन के रोगजनन में, किसी भी भड़काऊ प्रक्रिया की विशेषता वाली गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाएं आवश्यक हैं। इस स्तर पर, एंजियोप्रोटेक्टर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग उचित है, संवहनी दीवार को मजबूत करना और बीबीबी पारगम्यता को कम करना। क्यूरेंटिल (भोजन से एक घंटे पहले दिन में 0.025 ग्राम 3 बार), ट्रेंटल (दिन में 0.1 ग्राम 3 बार), फाइटिन और ग्लूटामिक एसिड (प्रत्येक दवा 0.25 ग्राम दिन में 3 बार) के पाठ्यक्रमों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। एंटीप्लेटलेट प्रभाव को प्रबल करने के लिए, अल्फा-टोकोफेरोल जैसे एंटीऑक्सिडेंट का उपयोग करना संभव है। ये दवाएं, साथ ही प्रोटियोलिटिक एंजाइमों के अवरोधक, विशेष रूप से ट्रैसिलोल, काउंटरकल या गॉर्डोक्स (3-7 बार अंतःशिरा, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 500 मिलीलीटर में 25,000-50,000 आईयू), एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड (5% समाधान के 100 मिलीलीटर) 5-7 दिन, दिन में एक बार), सूजन के दौरान प्रत्यक्ष ऊतक क्षति के कुछ तंत्रों को दबाते हैं, विशेष रूप से मैक्रोफेज के प्रोटियोलिटिक एंजाइम और मुक्त कट्टरपंथी प्रतिक्रियाओं के उत्पादों की कार्रवाई।

वर्तमान में, न केवल इम्यूनोएक्टिव दवाओं को प्रशासित करना संभव है, बल्कि प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके रक्त से पैथोलॉजिकल एजेंटों को निकालना भी संभव है। एमएस में, प्लास्मफेरेसिस का मॉड्यूलेटिंग प्रभाव माइलिन डिग्रेडेशन उत्पादों, एंटीजन, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षात्मक रूप से सक्रिय पदार्थों के उन्मूलन से जुड़ा हो सकता है। साथ ही, प्लाज्मा प्रशासन के लिए एक तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया हो सकती है, जिससे एमएस की तीव्रता बढ़ जाती है; इसलिए, जमे हुए प्लाज्मा या जटिल प्रोटीन रक्त विकल्प अधिक बार उपयोग किए जाते हैं। एमएस में, प्लास्मफेरेसिस के प्रभाव का अध्ययन किया गया था

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंगों को प्रभावित करती है। इसमें मुख्य रूप से प्रतिरक्षा कोशिकाओं की भागीदारी के साथ तंत्रिका अंत के प्रोटीन कवर की अस्वीकृति शामिल है। इसका कोई विशिष्ट विशिष्ट स्थानीयकरण नहीं है, यह मुख्य रूप से युवा कामकाजी उम्र में प्रकट होता है। यह व्यावहारिक रूप से जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन इसकी गुणवत्ता को काफी कम कर देता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस ICD-10 केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (कोड G35-G37) के डिमाइलेटिंग रोगों को संदर्भित करता है।

एक ही उपसमूह में दसवें संशोधन के रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण निम्नलिखित विकृति जोड़ता है, जो एटियलजि और रोगजनन में समान है:

1. न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिक (G0) - सूजन के विकास के कारण;
2. तीव्र और सूक्ष्म रक्तस्रावी ल्यूकोएन्सेफलाइटिस (G1) एक अपक्षयी प्रक्रिया है जो मस्तिष्क गोलार्द्धों में होती है। एटियलजि अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है, यह माना जाता है कि ट्रिगर एक वायरल संक्रमण है, लेकिन अभी तक कोई उद्देश्य डेटा नहीं है।
3. डिफ्यूज़ स्केलेरोसिस (G0) - संयोजी ऊतक का प्रसार जो तंत्रिका ऊतक की स्वस्थ कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करता है;
4. कॉर्पस कॉलोसम (G1) का केंद्रीय विघटन - मस्तिष्क के तने के एक विशिष्ट क्षेत्र में माइलिन की अस्वीकृति;
5. सेंट्रल पोंटिन मायेलिनोलिसिस (जी 2) हाइपोनेट्रेमिया की क्षतिपूर्ति की प्रक्रिया में प्रोटीन घटक का विनाश है। मुख्य कारण: शराब, पुरानी गुर्दे और यकृत की विफलता, मधुमेह मेलेटस।

मल्टीपल स्केलेरोसिस, जिसे G35 के रूप में कोडित किया गया है, में मल्टीपल और सामान्यीकृत प्रक्रियाएं भी शामिल हैं।

रोग कई कारकों के प्रभाव में बनता है। बाहरी कारकों में पर्यावरण का नकारात्मक प्रभाव, जहरीले रासायनिक यौगिकों की साँस लेना या खपत, रोगजनक बैक्टीरिया या वायरल माइक्रोफ्लोरा, अत्यधिक शारीरिक और भावनात्मक तनाव, अस्वास्थ्यकर आहार, भस्म खाद्य पदार्थों में बी विटामिन की कमी शामिल है। आंतरिक कारण आनुवंशिक प्रवृत्ति, अंतःस्रावी, तंत्रिका, प्रतिरक्षा प्रणाली, चयापचय विफलता के सहवर्ती रोगों की उपस्थिति हैं।

सबसे अधिक मान्यता प्राप्त सिद्धांतों में से एक के अनुसार, रोगजनन, स्वयं की कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण से शुरू होता है।परिणाम सूजन, पट्टिका काठिन्य और तंत्रिका अंत के शोष के एक पुराने फोकस का गठन है।

लक्षण

पैथोलॉजी के विकास के शुरुआती चरणों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर अनुपस्थित है, क्योंकि क्षतिपूर्ति तंत्र सक्रिय होते हैं, स्वस्थ कोशिकाएं अपने लिए और स्क्लेरोज़्ड ऊतक के लिए काम करना शुरू कर देती हैं।

जब आधी संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो रोगी को विभिन्न प्रकार की दृश्य हानि, ट्रंक और अंगों पर त्वचा की संवेदनशीलता में कमी, मांसपेशियों की कमजोरी और चाल में बदलाव की शिकायत होने लगती है। इसके अलावा, स्वास्थ्य की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती है, लक्षण मांसपेशियों में ऐंठन के कारण हाथ और पैरों में दर्द के साथ पूरक होते हैं, एक विशेषज्ञ द्वारा एक सामान्य परीक्षा के दौरान पता चला रोग संबंधी सजगता की उपस्थिति, सामान्य कार्य गतिविधियों के दौरान थकान में वृद्धि, चेहरे की पैरेसिस मांसपेशियों। मानसिक विकार है, व्यवहार में परिवर्तन है, मनोदशा है। रोगी अस्पष्ट रूप से बोल सकता है या तार्किक रूप से असंबंधित वाक्यांश बोल सकता है। कभी-कभी मल त्याग और पेशाब करना मुश्किल होता है। मिर्गी के दौरे शायद ही कभी होते हैं।

भरे हुए कमरे, गर्म पानी की बौछारें, धूप में अधिक गरम होना व्यक्ति के स्वास्थ्य को प्रभावित कर सकता है। बरामदगी को रोकने के लिए ऐसी बारीकियों से बचने के लिए याद किया जाना चाहिए।

निदान

प्रारंभिक निदान प्रारंभिक सामान्य परीक्षा के दौरान और चिकित्सा इतिहास और व्यक्तिपरक शिकायतों के आधार पर किया जाता है। रक्त और मूत्र के अध्ययन के लिए सामान्य प्रयोगशाला विधियों की नियुक्ति व्यावहारिक रूप से निदान की पुष्टि करने में मदद नहीं करेगी, लेकिन रोगी की भलाई की एक पूरी तस्वीर देगी, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति जो स्वास्थ्य की स्थिति और पाठ्यक्रम को खराब करती है पैथोलॉजी। विशिष्ट विश्लेषणों में से, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माइलिन के लिए स्वप्रतिपिंडों का पता लगाने के लिए रक्त प्लाज्मा की संरचना का अध्ययन है। इसके लिए पंचर प्रक्रिया के दौरान मस्तिष्कमेरु द्रव को जैविक पदार्थ के रूप में भी लिया जाता है।

वाद्य निदान के रूप में, गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग किया जाता है, यह आपको शारीरिक संरचनाओं की संरचना की पूरी तरह से कल्पना करने के लिए, स्क्लेरोज़ क्षेत्रों की उपस्थिति, उनके आकार और स्थानीयकरण को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। कुछ मार्गों के उत्तेजना को दर्ज करने के लिए विकसित क्षमता का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

उपचार और रोग का निदान

अंतर्राष्ट्रीय समिति ने पूर्ण उपचार रणनीति को पूरी तरह से स्थापित नहीं किया है, क्योंकि मल्टीपल स्केलेरोसिस के एटियलजि का ठीक से अध्ययन नहीं किया गया है। चिकित्सक मुख्य रूप से संयोजी ऊतक के प्रसार को रोकने और बीमार व्यक्ति को परेशान करने वाले लक्षणों से राहत देने के लिए चिकित्सा का निर्देशन करते हैं।

प्रारंभिक चरणों में विकृति विज्ञान के तेज होने पर, ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित किए जाते हैं - विरोधी भड़काऊ स्टेरॉयड दवाएं। वे रोग की प्रगति को भी रोकते हैं। पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन को दबाने और प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने के लिए, साइटोस्टैटिक्स के समूह से दवाओं का उपयोग किया जाता है।

रोगसूचक उपचार में शामिल हैं:

1. एंटीडिप्रेसेंट - मूड और व्यवहार में अचानक बदलाव के लिए;
2. एंटीकॉन्वेलेंट्स और मांसपेशियों को आराम देने वाले - मांसपेशियों में दर्द को कम करने और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की मोटर गतिविधि को बहाल करने के लिए;
3. ट्रैंक्विलाइज़र और शामक - तंत्रिका तंत्र की अत्यधिक उत्तेजना के साथ;
4. मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) और खारा जुलाब - शौच और पेशाब के कार्य को बहाल करना;
5. बी विटामिन, नॉट्रोपिक्स - रक्त परिसंचरण और मस्तिष्क के कार्य में सुधार करते हैं।

एक चौथाई मामलों में, पैथोलॉजी अनुकूल रूप से समाप्त होती है, रोगी पूरी तरह से काम करने की अपनी क्षमता को बहाल करते हैं। अन्य स्थितियों में, पांच साल के बाद, सही चिकित्सा के बिना, एक व्यक्ति विकलांग हो जाता है।

दुनिया भर के वैज्ञानिकों के लिए विभिन्न बीमारियों के खिलाफ लड़ाई में शामिल होने के लिए, उन्हें समस्या की सामान्य समझ होनी चाहिए। अंतर्राष्ट्रीय योग्यता (ICD) को पैथोलॉजी के निदान और उपचार के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण प्रदान करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। जैसे-जैसे दवा विकसित होती है, सिस्टम में सुधार किया जा रहा है, और आईसीडी -10 पहले से ही दसवां संस्करण है, जिसमें इस क्षेत्र में नवीनतम नवाचार शामिल हैं।

संरचना को इस तरह से डिज़ाइन किया गया है कि सांख्यिकीय परिणामों को एक निश्चित तरीके से समूहीकृत किया जाता है, जिससे व्यावहारिक और महामारी विज्ञान की समस्याओं को हल करने के लिए डेटा का प्रभावी ढंग से उपयोग करना संभव हो जाता है।

ICD-10 में निम्नलिखित समूह शामिल हैं:

• महामारी विज्ञान, सामान्य, दर्दनाक रोग;
• विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ स्थानीय प्रकार के रोग;
• वंशानुगत प्रकार के विकृति और शरीर के विकास से जुड़े।

मल्टीपल स्केलेरोसिस ICD-10 कोड

ICD-10 के अनुसार, वयस्कों (पुरुषों या महिलाओं) और बच्चों में विचाराधीन रोग का निदान "मल्टीपल स्केलेरोसिस" के रूप में रखा जाता है, निदान कोड G35 है।यह समझा जाता है कि प्रतिरक्षा वायरस की हार बचपन में होती है, लेकिन बच्चों में रोग की अभिव्यक्ति पैथोलॉजी के सभी ज्ञात मामलों में 3-7 प्रतिशत से अधिक नहीं होती है। पता करें कि यह रोग युवा लोगों में कैसे प्रकट होता है।

रोग के बारे में बुनियादी जानकारी

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक मल्टीफोकल प्रकृति के तंत्रिका तंत्र का एक घाव है। यह विकृति मुख्य रूप से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करती है। रोग माइलिन के विनाश पर आधारित है, जो तंत्रिका तंतुओं के लिए एक सुरक्षात्मक म्यान है जिसके माध्यम से संबंधित आवेगों को प्रेषित किया जाता है। "अलगाव" के नुकसान के परिणामस्वरूप, कंडक्टर सिग्नल का हिस्सा खो देते हैं, जो तंत्रिका तंत्र के कामकाज को बाधित करता है।

समय-समय पर तेज होने के साथ रोग का एक पुराना कोर्स है।यह अक्सर 25-45 साल की उम्र में विकसित होना शुरू होता है, और दुर्लभ मामलों में बच्चों को भी प्रभावित करता है। छूट लंबे समय तक रह सकती है, लेकिन जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, तीव्रता अधिक से अधिक होती है। रोग स्वयं को विभिन्न रूपों में प्रकट कर सकता है। गतिशीलता के नुकसान से जुड़े गंभीर दौरे विशेषता हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ कैसे रहें या कैसी जीवनशैली होनी चाहिए, पढ़ें, और यह भी पता करें कि लिंक पर क्लिक करके कौन से आहार का पालन करना चाहिए।

रोग के एटियलजि का अध्ययन करना मुश्किल है और पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली में एक विकार से संबंधित माना जाता है। आनुवंशिक स्तर पर वंशानुगत प्रवृत्ति द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।

क्या वे इस बीमारी के साथ विकलांगता देते हैं, वे इस तरह के निदान के साथ कब तक रहते हैं? संबंधित लेखों में जानकारी के लिए देखें।

निष्कर्ष

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक गंभीर न्यूरोलॉजिकल बीमारी है और जैसे-जैसे यह आगे बढ़ती है, मानव स्वास्थ्य को कमजोर करती है। अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को ध्यान में रखते हुए रोग का निदान किया जाना चाहिए।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: पुरालेख - कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2007 (आदेश संख्या 764)

मल्टीपल स्केलेरोसिस (G35)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

मल्टीपल स्केलेरोसिस (पीसी)- तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी, ​​​​प्रगतिशील, डिमाइलेटिंग बीमारी, माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो रही है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ के मल्टीफोकल घावों के संकेतों की विशेषता है, जिससे गंभीर विकलांगता होती है।

प्रोटोकॉल कोड: P-T-014 "मल्टीपल स्केलेरोसिस"

प्रोफाइल:चिकित्सकीय

मंच:पीएचसी

आईसीडी-10 के लिए कोड (कोड): G35 मल्टीपल स्केलेरोसिस

वर्गीकरण

एमएस के निम्नलिखित रूप हैं:

प्रक्रिया के अधिमान्य स्थानीयकरण द्वारा:

1. सेरेब्रल।

2. रीढ़ की हड्डी।

3. सेरेब्रोस्पाइनल।

रोग के दौरान:

1. आवर्तक - विमोचन रूप, अतिसार के बीच रोग नहीं बढ़ता है।

2. मुख्य रूप से प्रगतिशील रूप (रोग की शुरुआत से ही तंत्रिका संबंधी विकारों की निरंतर प्रगति नोट की जाती है)।

3. माध्यमिक प्रगतिशील रूप (तंत्रिका संबंधी विकारों का क्रमिक गहनता)।

4. प्रोग्रेडिएंट - आवर्तक रूप (एक्ससेर्बेशन्स को प्राथमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम पर आरोपित किया जाता है)।

निदान

नैदानिक ​​मानदंड

पीसी डायग्नोस्टिक्स मुख्य रूप से तीन मुख्य तरीकों पर आधारित है:

नैदानिक ​​​​अवलोकन बंद करें (मल्टीफोकल घाव के संकेत);

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग कर निदान;

न्यूरोइम्यूनोलॉजिकल रिसर्च।

चिकित्सकीय रूप से विश्वसनीय निदान - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न भागों के सफेद पदार्थ में कम से कम दो foci के प्रेषण पाठ्यक्रम और संकेतों वाले रोगियों में।

संभावित निदान सफेद पदार्थ के मल्टीफोकल घावों के संकेतों की उपस्थिति में स्थापित किया जाता है, लेकिन केवल एक नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट उत्तेजना या 1 फोकस के संकेतों का पता लगाने के साथ, लेकिन कम से कम 2 उत्तेजनाओं का एनामेनेस्टिक रूप से स्थापित किया जाता है।

शिकायतें और इतिहास:

एक या दोनों आँखों में दृश्य हानि;

नपुंसकता;

चक्कर आना और मतली;

भाषण विकार;

थकान में वृद्धि।

शारीरिक जाँच:

ऑप्टिक निउराइटिस;

एक या अधिक अंगों की स्पास्टिक पैरेसिस;

अटैक्टिक चाल;

जानबूझकर कांपना;

विभिन्न सोमैटोसेंसरी विकार;

मूत्राशय और मलाशय की शिथिलता;

मानसिक विकार जैसे भटकाव।

प्रयोगशाला अनुसंधान:साइटोसिस और मस्तिष्कमेरु द्रव में इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि।

वाद्य अनुसंधान

एमएस के सामयिक निदान के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और आशाजनक तरीका एमआरआई है, जो विवो में एमएस में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बहुपक्षीय घाव की कल्पना करना संभव बनाता है और गतिशीलता में किसी विशेष रोगी में विघटन प्रक्रिया के चरण का न्याय करना संभव बनाता है। . हालांकि, एमआरआई के परिणाम अलगाव में (बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर को ध्यान में रखे बिना) एमएस का निदान करने में एक पूर्ण मानदंड नहीं हैं।

विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत: संकेतों के अनुसार।

विभेदक निदान: नहीं।

मुख्य नैदानिक ​​उपायों की सूची:

1. एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श।

2. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

3. पूर्ण रक्त गणना।

4. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

5. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।

अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:

1. मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण।

2. कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

3. रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार रणनीति

उपचार के लक्ष्य

विकलांगता की शुरुआत को रोकें या देरी करें, दैनिक गतिविधि में सुधार करें, लोच की गंभीरता को कम करें, जटिलताओं (संकुचन, बेडसोर्स) के विकास को रोकें और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करें।

दवा मुक्त उपचार: नहीं।

दवा से इलाज

एमएस के इलाज के लिए कोई दवा उपलब्ध नहीं है। एमएस के उपचार में मुख्य कार्य एक स्थिर छूट प्राप्त करना है, यह याद रखना चाहिए कि रोग के उपचार की प्रभावशीलता काफी हद तक समय पर निदान पर निर्भर करती है। दवा उपचार, पुनर्वास और उचित उपचार के संयोजन के साथ सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

एमएस के लिए उपचार की पूरी श्रृंखला को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है - रोगजनक और रोगसूचक।

रोगजनक उपचार का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रिय कोशिकाओं द्वारा मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश को रोकना है। इस समूह की अधिकांश दवाएं इम्युनोट्रोपिक दवाएं हैं जो इम्यूनोरेग्यूलेशन को प्रभावित करती हैं, रक्त-मस्तिष्क बाधा की स्थिति। इनमें शामिल हैं: इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - ग्लूकोकार्टोइकोड्स (मिथाइलप्रेडिसिसोलोन)। इम्युनोमोड्यूलेटर - इंटरफेरॉन बीटा -1 बी या इसके एनालॉग्स (सबसे प्रभावी, वे रिलेप्स की संख्या को कम कर सकते हैं और नए फॉसी के गठन को रोक सकते हैं)। 0.25 मिलीग्राम (8 मिलियन आईयू) की अनुशंसित खुराक, जो तैयार समाधान के 1 मिलीलीटर में निहित है, को हर दूसरे दिन सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है।

महत्वपूर्ण अध्ययनों के सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण परिणामों ने अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ न्यूरोलॉजी को इंटरफेरॉन बीटा -1 बी को उच्चतम स्तर की सिफारिश देने की अनुमति दी - एक प्रकार की सिफारिश जो कि रिलैप्सिंग-रेमिटिंग और माध्यमिक प्रगतिशील एमएस के उपचार के लिए है।

उपचार दीर्घकालिक होना चाहिए, एमएस में रोग प्रक्रिया लंबे समय तक बीटा-इंटरफेरॉन थेरेपी के प्रति संवेदनशील रहती है। बीटा-इंटरफेरॉन दवाओं के साथ उपचार की प्रारंभिक शुरुआत तंत्रिका संबंधी घाटे के संचय को कम करती है और विकलांगता की शुरुआत को स्थगित करती है।

गंभीर एमएस (ऑप्टिक न्यूरिटिस सहित) वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक प्राप्त करनी चाहिए। पाठ्यक्रम को जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए: मेथिलप्रेडनिसोलोन IV, प्रति दिन 1 ग्राम, 3 से 5 दिनों के लिए, इसके बाद मौखिक प्रेडनिसोलोन पर स्विच करें।

पहले सप्ताह में, रोगी प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेता है, और फिर 1-2 सप्ताह के भीतर रद्दीकरण को पूरा करने के लिए तेजी से खुराक में कमी की जाती है।

बार-बार उपयोग (वर्ष में 3 बार से अधिक) या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग (3 सप्ताह से अधिक) से बचा जाना चाहिए। यदि रिलैप्स वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण के कारण होता है, तो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।

लक्षणात्मक इलाज़:

1. सामान्य भलाई को बनाए रखने के लिए ध्यान दिया जाना चाहिए, दवाओं की सिफारिश करें जो रक्त के माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करते हैं - उपचार के दौरान डेक्सट्रांस 200 से 400 मिलीलीटर तक 2-3 बार; nootropics (vinpocetine 10 mg, 1 tab. 3 बार, उपचार का कोर्स 1 महीने; एक सुअर के मस्तिष्क से प्राप्त पेप्टाइड्स का एक कॉम्प्लेक्स, 5 से 10 इंजेक्शन के उपचार के लिए 50.0 से 100.0 ml की खुराक में अंतःशिरा में) .

2. मांसपेशियों की लोच हमेशा हानिकारक नहीं होती है, यह कुछ हद तक निचले छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी के साथ आंदोलन की सुविधा प्रदान कर सकती है। मांसपेशियों की लोच के उपचार में, बैक्लोफेन की तैयारी निर्धारित की जाती है (प्रारंभिक खुराक दिन में 2-3 बार 5 मिलीग्राम है; सामान्य खुराक 20 से 30 मिलीग्राम / दिन है) या 50 से 150 मिलीग्राम / दिन तक टोलपेरीसोन।

3. मूत्राशय की शिथिलता के मामले में, मूत्र संबंधी परीक्षा के आंकड़ों के अनुसार पर्याप्त उपचार निर्धारित करना आवश्यक है। मूत्राशय की शिथिलता से मूत्र पथ के संक्रमण का विकास हो सकता है। कुछ रोगियों को समय-समय पर कैथीटेराइजेशन दिखाया जाता है, साथ ही मूत्राशय को सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्टिक समाधानों से धोया जाता है। पेशाब की आवृत्ति को नियंत्रित करने के लिए, डेस्मोप्रेसिन को दिन में एक बार 100-400 एमसीजी मौखिक रूप से या 10-40 एमसीजी इंट्रानैसली निर्धारित किया जाता है। मूत्र असंयम के लिए, ऑक्सीब्यूटिनिन को 5 से 15 मिलीग्राम / दिन तक इंगित किया जाता है।

4. कब्ज की स्थिति में जुलाब या सफाई एनीमा की मदद से नियमित मल त्याग करना आवश्यक है।

5. अवसाद का निदान करते समय, एंटीडिपेंटेंट्स निर्धारित किए जाने चाहिए (फ्लुवोक्सामाइन 50 मिलीग्राम - 100 मिलीग्राम; फ्लुओक्सेटीन 20 मिलीग्राम)।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

1. संदिग्ध एमएस के मामले में जांच के लिए।

2. एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम।

निवारक कार्रवाई:परामर्श और पुनर्वास उपाय नियमित अंतराल पर किए जाने चाहिए।

आगे का प्रबंधन, नैदानिक ​​​​परीक्षा के सिद्धांत

उपचार और पुनर्वास उपायों को निर्धारित करते समय, रोगी के परिवार के सदस्यों के साथ डॉक्टर की नियुक्ति पर उपस्थित होने की सलाह दी जाती है।

आवश्यक दवाओं की सूची:

1. * मेथिलप्रेडनिसोलोन 4 मिलीग्राम, टैब।, इंजेक्शन समाधान की तैयारी के लिए पाउडर 40 मिलीग्राम, 125 मिलीग्राम, 250 मिलीग्राम, 500 मिलीग्राम

2. * बीटाफेरॉन 8 मिलियन आईयू सूक्ष्म रूप से, हर दूसरे दिन (इंटरफेरॉन बीटा -1 बी, बाँझ लियोफिलाइज्ड पाउडर)।

अतिरिक्त दवाओं की सूची:

*- आवश्यक (महत्वपूर्ण) दवाओं की सूची में शामिल दवाएं।

प्रोफिलैक्सिस

प्राथमिक रोकथाम:वायरल संक्रमण का समय पर और प्रभावी उपचार।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

एस यू कामेनोवा - प्रमुख। न्यूरोलॉजी विभाग, एएसआईयूवी।

Kuzhibaeva K.K. - न्यूरोलॉजी विभाग, ASIUV के एसोसिएट प्रोफेसर।

संलग्न फाइल

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मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले मरीजों की लगातार एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। मल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार के लक्ष्यों में शामिल हैं: राहत और उत्तेजना की रोकथाम, रोग प्रक्रिया की प्रगति को धीमा करना।
मल्टीपल स्केलेरोसिस के तेज को दूर करने के लिए, मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग अक्सर 4-7 दिनों के लिए किया जाता है। इस पल्स थेरेपी की कम प्रभावशीलता के साथ, इसके पूरा होने के बाद, मेथिलप्रेडनिसोलोन को हर दूसरे दिन मौखिक रूप से एक महीने के दौरान धीरे-धीरे खुराक में कमी के साथ निर्धारित किया जाता है। उपचार शुरू करने से पहले, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के लिए मतभेदों को बाहर करना आवश्यक है, और उपचार के दौरान सहवर्ती चिकित्सा (पोटेशियम की तैयारी, गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स) जोड़ें। तीव्रता के मामले में, प्लास्मफेरेसिस संभव है (3 से 5 सत्रों से) इसके बाद मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन की शुरूआत होती है।
मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनक चिकित्सा की सबसे महत्वपूर्ण दिशा रोग के पाठ्यक्रम का मॉड्यूलेशन है ताकि अतिरंजना को रोका जा सके, रोगी की स्थिति को स्थिर किया जा सके और यदि संभव हो तो रोग के प्रेषण पाठ्यक्रम को प्रगतिशील में बदलने से रोका जा सके। मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगजनक चिकित्सा के घटक - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और इम्युनोमोड्यूलेटर्स - का एक ही नाम "PITRS" है (दवाएं जो मल्टीपल स्केलेरोसिस के पाठ्यक्रम को बदल देती हैं)। इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग इंटरफेरॉन बीटा (उपचर्म और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए इंटरफेरॉन बीटा -1 ए) और ग्लैटीरामर एसीटेट युक्त किया जाता है। ये दवाएं एक विरोधी भड़काऊ प्रतिक्रिया की ओर प्रतिरक्षा संतुलन को बदल देती हैं।
दूसरी पंक्ति की दवाएं - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध करती हैं और लिम्फोसाइटों को रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करने से रोकती हैं। इम्युनोमोड्यूलेटर की नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता का मूल्यांकन हर 3 महीने में कम से कम एक बार किया जाता है। एमआरआई के लिए सालाना दिखाया जाता है। इंटरफेरॉन बीटा का उपयोग करते समय, नियमित रक्त परीक्षण (प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) और यकृत समारोह परीक्षण (एएलटी, एएसटी, बिलीरुबिन) आवश्यक हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से, कुछ मामलों में नतालिज़ुमैब और माइटोक्सेंट्रोन के अलावा, साइक्लोस्पोरिन और एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है।
रोगसूचक चिकित्सा का लक्ष्य मल्टीपल स्केलेरोसिस की मुख्य अभिव्यक्तियों को दूर करना और कमजोर करना है। पुरानी थकान से राहत के लिए, एंटीडिपेंटेंट्स (फ्लुओक्सेटीन), अमैंटाडाइन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। पोस्टुरल कंपकंपी के साथ, गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल) और बार्बिटुरेट्स (फेनोबार्बिटल, प्राइमिडोन) का उपयोग किया जाता है, जानबूझकर कंपकंपी के साथ - कार्बामाज़ेपिन, क्लोनज़ेपम, आराम करने वाले कंपकंपी के साथ - लेवोडोपा ड्रग्स। पैराक्सिस्मल लक्षणों को दूर करने के लिए, कार्बामाज़ेपिन या अन्य एंटीकॉन्वेलेंट्स और बार्बिटुरेट्स का उपयोग किया जाता है।
एमिट्रिप्टिलाइन (एक ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट) के साथ उपचार के लिए अवसाद अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है। हालांकि, आपको मूत्र प्रतिधारण के लिए एमिट्रिप्टिलाइन की क्षमता के बारे में याद रखना चाहिए। मल्टीपल स्केलेरोसिस में पेल्विक डिसऑर्डर पेशाब की प्रकृति में बदलाव के कारण होता है। मूत्र असंयम के लिए, एंटीकोलिनर्जिक दवाएं, कैल्शियम चैनल विरोधी, का उपयोग किया जाता है। मूत्राशय के खराब खाली होने के मामले में, मांसपेशियों को आराम देने वाले, मूत्राशय के अवरोधक की सिकुड़ा गतिविधि के उत्तेजक, कोलीनर्जिक एजेंट और आंतरायिक कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है।