redaktorius
IIP (idiopatinė intersticinė pneumonija) – tai atskira uždegiminių plaučių patologijų grupė, kurios viena nuo kitos skiriasi neinfekcinio patologinio proceso rūšimi, eiga ir prognoze. Ligos etiologija nėra visiškai nustatyta.
Tarptautinis klasifikatorius reiškia TLK-10 kodą – J 18.9. Ligos eiga dažniausiai būna ilgalaikė ir sunki, gali atsirasti pasekmių dėl plaučių audinio sklerozės – plaučių-širdies nepakankamumo.
Beveik visais atvejais labai pablogėja paciento gyvenimo kokybė, galimas darbingumo netekimas, neįgalumas, mirtis.
2001 m. pulmonologai priėmė tarptautinį ATS/ERS susitarimą, kuris yra nuolat peržiūrimas, pagal kurį patologija klasifikuojama taip:
Sąvoka "idiopatinė" reiškia, kad neįmanoma nustatyti tikslios patologijos priežasties. Yra keletas provokuojančių veiksnių, galinčių prisidėti prie IIP vystymosi:
Patologinį procesą gali paspartinti mikroorganizmai. Jei kalbėsime apie tai, ar galima užsikrėsti intersticine pneumonija, kurią sukelia bakterijos ir virusai, patogeninė flora prasiskverbia į plaučius šiais būdais:
Nauji IIP tipai:
Kiekviena ligos rūšis turi tam tikrų savybių:
Svarbu! Nepriklausomai nuo ligos formos, intersticinė pneumonija yra pavojinga patologija, kurią reikia nedelsiant gydyti.
Visų tipų IIP simptomai arba ištrinami, arba nespecifiniai, todėl diagnostikos procesas yra gana sunkus.
Sergant bronchiolitu, obstrukcijai pašalinti skiriami inhaliaciniai ir neinhaliuojami bronchus plečiantys vaistai.
Papildomai skiriama mankštos terapija – specialūs pratimai, padedantys pagerinti plaučių ventiliaciją, kurie svarbūs užkertant kelią kvėpavimo nepakankamumui.
Po šešių mėnesių tokios terapijos įvertinamas jos efektyvumas. Jei rezultatai teigiami, šio gydymo režimo rekomenduojama laikytis metus.
Siekiant apsaugoti pacientą nuo antrinio papildymo, profilaktiniais tikslais skiriami antibiotikai. Kai kuriais atvejais atliekama vakcinacija nuo gripo ir pneumokokinės infekcijos.
Remisijos stadijoje gali būti naudojami netradiciniai gydymo būdai (žolės). Gydytojai nerekomenduoja IIP gydytis savarankiškai ar liaudies gynimo priemonėmis, nes reakcija gali tapti nenuspėjama. Gerų rezultatų duoda šios vaistinės žolelės, turinčios atsikosėjimą ir priešuždegiminį poveikį:
Esant stipriam sausam kosuliui, kurį lydi gerklės skausmas, padeda šiltas pienas su natūraliu medumi.
Ligos prognozė visiškai priklauso nuo patologijos tipo ir komplikacijų:
# | Failas | failo dydis |
---|---|---|
1 | 524 KB | |
2 | 578 KB | |
3 | 434 KB | |
4 |
Tarp difuzinių parenchiminių plaučių ligų (DPLD) išskiriama nemažai patologinių procesų, nesusijusių su infekciniais veiksniais ir pagal daugybę požymių gali priminti ARDS vaizdą, t.y. Jiems būdingi:
Ūminė pradžia;
P a O 2 /FiO 2 ≥200 mm Hg. (≤300 mmHg);
Dvišaliai plaučių infiltratai koronarinėje rentgenogramoje;
Plaučių arterijos pleištinis slėgis 18 mm Hg. arba mažesnis arba nebuvimas kairiojo prieširdžio hipertenzijos klinikinių požymių.
Nepaisant šių ligų panašumo į ARDS (kai kurie ekspertai vartoja terminą ARDS „mimitikai“), jos iš esmės turi skirtingą morfologinį vaizdą, o svarbiausia, kad šioms ligoms reikalingas papildomas priešuždegiminis ir imunosupresinis gydymas, o tai turi didžiulį poveikį. apie prognozę. Tikrasis šių ligų dažnis tarp ICU pacientų nežinomas. Dauguma ARDS DPLD „modeliatorių“ yra gana reti klinikinėje praktikoje, tačiau kartu jie daro didelę įtaką ARF priežasčių skaičiui. DPLD diagnozė yra labai sudėtinga ir dažnai ją reikia atskirti nuo pneumonijos. Nepaisant bendro klinikinio vaizdo panašumo, DPLD grupės ligos taip pat turi tam tikrų savybių, kurios padeda nustatyti teisingą diagnozę. Diagnozei didelę reikšmę turi plaučių KT, bronchoalveolinis plovimas (BAL) su plovimo vandens citologiniu tyrimu, taip pat kai kurių biologinių žymenų nustatymas. DPHL kvėpavimo palaikymo taktika praktiškai nesiskiria nuo ARDS. Laiku pradėtas imunosupresinis DPLD gydymas dažnai gelbsti pacientų gyvybes, todėl svarbiausia šios terapijos sėkmės sąlyga yra ankstyvas jos skyrimas.
Hamman-Rich sindromas.
J84.8. Kitos patikslintos intersticinės plaučių ligos.
Ūminė intersticinė pneumonija (AIP) priskiriama idiopatinių intersticinių plaučių uždegimų grupei – klinikopatologinėms difuzinių parenchiminių plaučių ligų formoms, kurioms būdinga daug panašių požymių (nežinomas pobūdis, panašūs klinikiniai ir radiologiniai požymiai), dėl kurių kiekviena iš intersticinių formų neleidžiama. pneumonija laikytina atskiru nosologiniu vienetu. Tačiau intersticinė pneumonija turi pakankamai skirtumų: pirmiausia morfologija, taip pat skirtingi požiūriai į gydymą ir prognozes (4-17 lentelė).
4-17 lentelė. Histologinė ir klinikinė idiopatinės intersticinės pneumonijos klasifikacija (ATS/ERS, 2002)
Histologinis vaizdas | Klinikinė diagnozė |
Įprasta intersticinė pneumonija | Idiopatinė plaučių fibrozė (sinonimas – kriptogeninis fibrozinis alveolitas) |
Alveolių makrofagų pneumonija | Desquamative intersticinė pneumonija |
Kvėpavimo takų bronchiolitas | Kvėpavimo takų bronchiolitas su intersticine plaučių liga |
Plaučių uždegimo organizavimas | Kriptogeninė organizacinė pneumonija |
Difuzinis alveolių pažeidimas | Ūminė intersticinė pneumonija |
Nespecifinė intersticinė pneumonija |
|
Limfocitinė intersticinė pneumonija |
AIP morfologinis pagrindas yra difuzinis alveolių pažeidimas: ankstyvoje fazėje - intersticinė ir intraalveolinė edema, kraujosruvos, fibrino kaupimasis alveolėse, hialininių membranų susidarymas ir intersticinis uždegimas; vėlyvoje stadijoje - alveolių kolapsas, II tipo alveolocitų proliferacija, parenchimos fibrozė.
Etiologija nežinoma. Galimi priežastiniai veiksniai yra infekcinių agentų ar toksinų poveikis, genetinis polinkis arba šių veiksnių derinys.
Viena iš sunkiausių plaučių ligų yra pneumonija. Ją sukelia įvairūs patogenai ir mūsų šalyje miršta daug vaikų ir suaugusiųjų. Dėl visų šių faktų būtina suprasti su šia liga susijusias problemas.
Plaučių uždegimas– ūminė uždegiminė plaučių liga, pasireiškianti skysčių išsiskyrimu alveolėse, kurią sukelia įvairių rūšių mikroorganizmai.
Atsižvelgiant į pneumonijos priežastį, ji skirstoma į:
Šiuolaikinė Europos kvėpavimo ligų draugijos sukurta ligos klasifikacija leidžia įvertinti ne tik pneumonijos sukėlėją, bet ir paciento būklės sunkumą.
Pagal 1992 m. Tarptautinę ligų ir mirčių klasifikaciją (TLK-10) yra 8 pneumonijos tipai, priklausomai nuo patogeno, sukėlusio ligą:
Kadangi pneumonijos sukėlėją retai įmanoma nustatyti, dažniausiai priskiriamas kodas J18 (Pneumonija, nenurodant sukėlėjo).
Tarptautinė pneumonijos klasifikacija išskiria šiuos pneumonijos tipus:
bendruomenėje įgyta pneumonija yra infekcinio pobūdžio plaučių liga, kuri išsivystė prieš hospitalizavimą medicinos organizacijoje, veikiant įvairioms mikroorganizmų grupėms.
Dažniausiai ligą sukelia oportunistinės bakterijos, kurios paprastai yra natūralūs žmogaus organizmo gyventojai. Įvairių veiksnių įtakoje jie tampa patogeniški ir sukelia pneumonijos vystymąsi.
Veiksniai, prisidedantys prie pneumonijos vystymosi:
Pagrindiniai bendruomenėje įgytos pneumonijos šaltiniai:
Pagrindiniai būdai, kuriais pneumoniją sukeliantys mikroorganizmai patenka į plaučių audinį, yra mikroorganizmų nurijimas su oru arba patogenų turinčios suspensijos įkvėpimas.
Įprastomis sąlygomis kvėpavimo takai yra sterilūs o bet koks mikroorganizmas, patekęs į plaučius, sunaikinamas naudojant plaučių drenažo sistemą. Sutrikus šios drenažo sistemos veiklai, ligos sukėlėjas nesunaikinamas ir lieka plaučiuose, kur paveikia plaučių audinį, sukeldamas ligos vystymąsi ir visų klinikinių simptomų pasireiškimą.
Labai retai galimas infekcijos kelias su krūtinės žaizdomis ir infekciniu endokarditu, kepenų abscesais
Liga visada prasideda staiga ir pasireiškia įvairiais požymiais.
Pneumonijai būdingi šie klinikiniai simptomai:
Klinikinių simptomų ypatumai susijęs su tam tikrų plaučių sričių pažeidimu. Sergant židinine broncho-pneumonija, liga prasideda lėtai praėjus savaitei po pirminių ligos požymių. Patologija apima abu plaučius ir jai būdingas ūminis kvėpavimo nepakankamumas ir bendra organizmo intoksikacija.
Segmentiniams pažeidimams plaučiams būdingas uždegiminio proceso vystymasis visame plaučių segmente. Liga paprastai progresuoja palankiai, be karščiavimo ir kosulio, o diagnozė gali būti nustatyta atsitiktinai rentgeno tyrimo metu.
Dėl lobarinės pneumonijos klinikiniai simptomai yra ryškūs, aukšta kūno temperatūra pablogina būklę iki kliedesio išsivystymo, o jei uždegimas yra apatinėse plaučių dalyse, atsiranda pilvo skausmas.
Intersticinė pneumonijaįmanoma, kai virusai patenka į plaučius. Tai gana reta ir dažnai paveikia vaikus iki 15 metų. Yra ūminis ir poūmis kursas. Šio tipo pneumonijos pasekmė yra pneumosklerozė.
Yra žmonių, sulaukusių pensinio amžiaus, bendruomenėje įgytos pneumonijos eigos ypatybių. Dėl su amžiumi susijusių imuniteto pokyčių ir lėtinių ligų atsiradimo gali išsivystyti daugybė komplikacijų ir ištrintų ligos formų.
Išsivysto sunkus kvėpavimo nepakankamumas galimi smegenų aprūpinimo krauju sutrikimai, kuriuos lydi psichozės ir neurozės.
Ligoninėje įgyta pneumonija yra infekcinė kvėpavimo takų liga, kuri išsivysto praėjus 2-3 dienoms po hospitalizavimo ligoninėje, nesant plaučių uždegimo simptomų iki patekimo į ligoninę.
Tarp visų hospitalinių infekcijų ji užima 1 vietą pagal komplikacijų skaičių. Tai turi didelę įtaką gydymo išlaidoms, padidina komplikacijų ir mirčių skaičių.
Padalinta iš įvykio laiko:
Dėl jų atsiradimo yra keletas infekcijų tipų:
Su ventiliatoriumi susijusi pneumonija– pasireiškia pacientams, kuriems ilgą laiką buvo taikoma mechaninė ventiliacija. Gydytojų teigimu, viena paciento kvėpavimo aparato diena padidina tikimybę susirgti plaučių uždegimu 3 proc.
Pooperacinė pneumonija yra infekcinė ir uždegiminė plaučių liga, pasireiškianti praėjus 48 valandoms po operacijos.
Pooperacinės pneumonijos priežastys:
Aspiracinė pneumonija– infekcinė plaučių liga, kuri atsiranda dėl skrandžio ir burnos ryklės turinio patekimo į apatinius kvėpavimo takus.
Ligoninėje įgytą plaučių uždegimą reikia rimtai gydyti pačiais moderniausiais vaistais dėl ligų sukėlėjų atsparumo įvairiems antibakteriniams vaistams.
Šiandien yra visas klinikinių ir paraklinikinių metodų sąrašas.
Plaučių uždegimo diagnozė nustatoma atlikus šiuos tyrimus:
Plaučių uždegimo gydymo procesas gali vykti tiek gydymo įstaigoje, tiek namuose.
Indikacijos paciento hospitalizavimui ligoninėje:
Pagrindiniai vaistai, skirti gydyti pneumoniją, yra antibakteriniai vaistai:
Jei per kelias dienas vaisto vartojimo poveikis nepasireiškia, būtina pakeisti antibakterinį vaistą. Siekiant pagerinti skreplių išsiskyrimą, naudojami mukolitikai (ambrokolis, bromheksinas, ACC).
Atsigavimo laikotarpiu galimos fizioterapinės procedūros (lazerio terapija, infraraudonoji spinduliuotė ir krūtinės masažas).
Nesant savalaikio gydymo ar jo nebuvimo, gali išsivystyti šios komplikacijos:
80% atvejų liga sėkmingai gydoma ir nesukelia rimtų neigiamų pasekmių. Po 21 dienos paciento savijauta pagerėja, rentgeno nuotraukose matoma dalinė infiltracinių šešėlių rezorbcija.
Siekiant išvengti pneumokokinės pneumonijos išsivystymo, skiepijama gripo vakcina, kurioje yra antikūnų prieš pneumokoką.
Plaučių uždegimas yra pavojingas ir klastingas žmogaus priešas, ypač jei ji pasireiškia nepastebimai ir turi mažai simptomų. Todėl būtina būti atidiems savo sveikatai, pasiskiepyti, pajutus pirmuosius ligos požymius kreiptis į gydytoją, prisiminti, kokias rimtas komplikacijas gali sukelti plaučių uždegimas.
Difuzinė intersticinė plaučių liga(DIBL) yra bendras terminas, apibūdinantis ligų grupę, kuriai būdinga difuzinė uždegiminė infiltracija ir mažųjų bronchų bei alveolių fibrozė.
Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:
Etiologija ir rizikos veiksniai.Įvairių medžiagų įkvėpimas.. Mineralinės dulkės (silikatai, asbestas).. Organinės dulkės.. Gyvsidabrio garai.. Aerozoliai. Vaistų vartojimas (bisulfanas, bleomicinas, ciklofosfamidas, penicilaminas ir kt.). Terapija radiacija. Pasikartojančios bakterinės ar virusinės plaučių ligos. Suaugusiųjų kvėpavimo distreso sindromas. Neoplazmos.. Bronchoalveolinis vėžys.. Leukemija.. Limfomos. Bronchoalveolinė displazija (Wilson-Mikiti sindromas, intersticinė mononuklearinė židininė fibrozinė pneumonija). Sarkoidozė. Difuzinės jungiamojo audinio ligos.. Reumatoidinis artritas.. SRV.. Sisteminė sklerodermija.. Sjogreno sindromas. Plaučių vaskulitas.. Wegenerio granulomatozė.. Churg-Strauss sindromas.. Goodpasture sindromas. Amiloidozė. Plaučių hemosiderozė. Alveolių plaučių proteinozė. Histiocitozė. Paveldimos ligos.. Neurofibromatozė.. Niemann-Pick liga.. Gošė liga. CRF. Kepenų ligos.. Lėtinis aktyvus hepatitas.. Pirminė tulžies cirozė. Žarnyno ligos.. Nespecifinis opinis kolitas.. Krono liga.. Whipple liga. Transplantato prieš šeimininką liga. Kairiojo skilvelio širdies nepakankamumas. Idiopatinė intersticinė fibrozė arba kriptogeninis fibrozinis alveolitas (50 % plaučių fibrozės atvejų) yra lėtinė progresuojanti paveldima liga, pasireiškianti difuzine uždegimine alveolių infiltracija ir padidėjusia plaučių vėžio išsivystymo rizika.
Genetiniai aspektai. Hamman-Rich sindromas (178500, Â). Laboratoriniai radiniai: padidėjęs kolagenazės kiekis apatinėse kvėpavimo takų dalyse, padidėjusi g-globulinų koncentracija, trombocitų b augimo faktoriaus perprodukcija. Plaučių fibrocistinė displazija (*135000, В) kliniškai ir laboratoriškai identiška Hammano-Rich ligai. Šeiminis intersticinis desquamative pneumonitas (2 tipo pneumocitų proliferacijos liga, 263000, r), ankstyva pradžia, mirtis iki trejų metų amžiaus. Cistinė plaučių liga (219600, r) pasižymi pasikartojančiomis kvėpavimo takų infekcijomis ir spontaniniu naujagimių pneumotoraksu.
Patogenezė.Ūminė stadija. Kapiliarų ir alveolių epitelio ląstelių pažeidimas su intersticine ir intraalveoline edema ir vėlesniu hialininių membranų susidarymu. Galimas tiek visiškas apsisukimas, tiek progresavimas iki ūminės intersticinės pneumonijos. Lėtinė stadija. Procesas progresuoja iki plataus plaučių pažeidimo ir kolageno nusėdimo (pažengusios fibrozės). Lygiųjų raumenų hipertrofija ir gilūs plyšimai alveolinėse erdvėse, išklotose netipinėmis (kuboidinėmis) ląstelėmis. Terminalo stadija. Plaučių audinys įgauna būdingą „korio“ išvaizdą. Pluoštinis audinys visiškai pakeičia alveolių ir kapiliarų tinklą, susidarant išsiplėtusioms ertmėms.
Patomorfologija. Sunki mažų bronchų ir alveolių fibrozė. Fibroblastų, uždegiminių ląstelių elementų (daugiausia limfocitų ir plazmos ląstelių) ir kolageno skaidulų kaupimasis mažų bronchų ir alveolių spindyje. Galinių ir kvėpavimo bronchiolių, taip pat alveolių augimas su granuliaciniu audiniu sukelia plaučių fibrozės vystymąsi.
Patomorfologinė klasifikacija. Paprasta intersticinė fibrozė. Desquamative intersticinė fibrozė. Limfocitinė intersticinė fibrozė. Milžiniškų ląstelių intersticinė fibrozė. Obliteruojantis bronchiolitas su pneumonija.
Klinikinis vaizdas. Karščiavimas. Dusulys ir sausas kosulys. Svorio kritimas, nuovargis, bendras negalavimas. Objektyvaus tyrimo duomenys.. Tachipnėja.. Pirštų deformacija „būgno lazdelių“ pavidalu (su ilga ligos eiga).. Įkvėpimo sausi traškantys karkalai (dažniausiai bazinėse plaučių dalyse).. Esant sunkioms formos – dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai.
Laboratoriniai tyrimai. Leukocitozė. Vidutinis ESR padidėjimas. Neigiami serologinių tyrimų su mikoplazmų, Coxiella, Legionella, Rickettsia, grybelių Ag rezultatai. Neigiami virusologinių tyrimų rezultatai.
Specialūs tyrimai. Plaučių biopsija (atvira arba transtorakalinė) yra pasirinktas diferencinės diagnostikos metodas. FVD tyrimas – ribojamojo, obstrukcinio ar mišraus tipo sutrikimai. Fiberoptinė bronchoskopija leidžia diferencijuoti diagnozę su neoplastiniais procesais plaučiuose. EKG - dešiniosios širdies hipertrofija su plaučių hipertenzija. Krūtinės ląstos organų rentgenograma (minimalūs pokyčiai sunkių klinikinių simptomų fone).. Smulki židininė infiltracija plaučių vidurinėje arba apatinėje skiltyje.. Vėlesnėse stadijose - „korinio plaučio“ vaizdas. Bronchoalveolinis plovimas – neutrofilų vyravimas plovimo skystyje.
GYDYMAS. GK.. Prednizolonas 60 mg/d., 1-3 mėn., vėliau dozę palaipsniui mažinti iki 20 mg/d., kelias savaites (ateityje vaistas ta pačia doze gali būti skiriamas kaip palaikomoji terapija), kad būtų išvengta ūminio antinksčių nepakankamumo. . Gydymo trukmė yra mažiausiai 1 metai. Citostatikai (ciklofosfamidas, chlorambucilis) – tik tuo atveju, jei steroidų terapija neveiksminga. Bronchus plečiančius vaistus (adrenerginius agonistus, inhaliuojamus arba geriamuosius, aminofiliną) patartina vartoti tik esant grįžtamos bronchų obstrukcijos stadijai. Pakaitinė deguonies terapija nurodoma, kai p a O 2 yra mažesnis nei 50-55 mm Hg. Pagrindinės ligos gydymas.
Komplikacijos. Bronchektazė. Pneumosklerozė. Aritmijos. Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas. JUOS.
Amžiaus ypatybės. Vaikams - intersticinės mononuklearinės židininės fibrozinės pneumonijos išsivystymas dėl nepakankamo plaučių elastinių elementų išsivystymo Ilgalaikė eiga, nuolatinis kosulys, stridoras.Dažnas bronchektazės formavimasis. Vyresni nei 70 metų žmonės serga retai.
Sumažinimas. DIBL – difuzinė intersticinė plaučių liga
TLK-10. J84 Kitos intersticinės plaučių ligos
PROGRAMOS
Plaučių hemosiderozė- reta liga, kuriai būdinga epizodinė hemoptizė, plaučių infiltracija ir antrinė geležies stokos anemija; Dažniau serga maži vaikai. Genetiniai aspektai: paveldima plaučių hemosiderozė (178550, В); hemosiderozė dėl g – A globulino (235500, r) trūkumo. Prognozė: plaučių fibrozės pasekmės su kvėpavimo nepakankamumu; Mirties priežastis buvo didžiulis kraujavimas iš plaučių. Diagnostika: FVD tyrimas – ribojamojo tipo sutrikimai, tačiau dėl anglies dvideginio sąveikos su hemosiderino nuosėdomis plaučių audinyje gali klaidingai padidėti plaučių difuzijos pajėgumas; Krūtinės ląstos organų rentgenograma – praeinantys plaučių infiltratai; plaučių biopsija – hemosiderino prikrautų makrofagų nustatymas. Gydymas: GK, pakaitinė geležies terapija antrinei IDA. Sinonimai: pneumohemoraginė anemija, hipochrominė remituojanti, rudas idiopatinis plaučių sukietėjimas, Celenos sindromas, Celena-Gellerstedt sindromas. TLK-10. E83 Mineralų apykaitos sutrikimai.
Plaučių histiocitozė- ligų grupė, kuriai būdingas mononuklearinių fagocitų dauginimasis plaučiuose (Letterer-Siwe liga; Hand-Schüller-Christian liga; eozinofilinė granuloma [gerybinė retikuloma, Taratino liga] - liga, kuriai būdingas kaulų ar odos ląstelių vystymasis į naviką panašus infiltratas, susidedantis iš didelių histiocitų ir eozinofilų). Vyraujanti lytis yra vyriška. Rizikos veiksnys yra rūkymas. Patomorfologija: progresuojantis mononuklearinių ląstelių dauginimasis ir eozinofilų įsiskverbimas į plaučius, po kurio išsivysto fibrozė ir korio plaučiai. Klinikinis vaizdas: neproduktyvus kosulys, dusulys, krūtinės skausmas, spontaniškas pneumotoraksas. Diagnostika: vidutinio sunkumo hipoksemija; alveolių skalavime vyrauja mononukleariniai fagocitai, galimas Langerhanso ląstelių buvimas, identifikuotas monokloniniu AT OCT - 6; krūtinės ląstos rentgenograma- plaučių sklaida su mažų cistų susidarymu, lokalizuota daugiausia vidurinėje ir viršutinėje plaučių dalyse; FVD tyrimas- ribojantys-obstrukciniai ventiliacijos sutrikimai. Gydymas: metimas rūkyti, GC (nepermanentinis poveikis). Prognozė: Galimas ir spontaniškas pasveikimas, ir nekontroliuojamas progresavimas ir mirtis nuo kvėpavimo ar širdies nepakankamumo. Pastaba. Langerhanso ląstelės – Ag – atstovaujančios ir apdorojančios epidermio ir gleivinės Ag dendritines ląsteles, turi specifinių granulių; perneša paviršiaus ląstelių receptorius Ig (Fc) ir komplementui (C3), dalyvauja PHT reakcijose ir migruoja į regioninius limfmazgius.
Idiopatinė intersticinė pneumonija yra nežinomos etiologijos intersticinė plaučių liga, kuriai būdingi panašūs klinikiniai požymiai. Jie skirstomi į 6 histologinius potipius, kuriems būdingas įvairaus laipsnio uždegiminis atsakas ir fibrozė, kartu su dusuliu ir tipiniais radiografiniais pokyčiais. Diagnozė nustatoma analizuojant istoriją, fizinę apžiūrą, radiologinius tyrimus, plaučių funkcijos tyrimus ir plaučių biopsiją.
Yra 6 histologiniai idiopatinės intersticinės pneumonijos (IIP) potipiai, išvardyti dažnio mažėjimo tvarka: įprastinė intersticinė pneumonija (UIP), kliniškai žinoma kaip idiopatinė plaučių fibrozė; nespecifinė intersticinė pneumonija; obliteruojantis bronchiolitas su pneumonijos organizavimu; kvėpavimo takų bronchiolitas, susijęs su intersticine plaučių liga RBANZL; desquamative intersticinė pneumonija ir ūminė intersticinė pneumonija. Limfoidinė intersticinė pneumonija, nors kartais vis dar laikoma idiopatinės intersticinės pneumonijos potipiu, dabar manoma, kad ji yra limfoproliferacinių sutrikimų dalis, o ne pirminė IBLAP. Šie idiopatinės intersticinės pneumonijos potipiai pasižymi įvairaus laipsnio intersticiniu uždegimu ir fibroze, dėl kurių išsivysto dusulys; difuziniai krūtinės ląstos rentgenogramos pokyčiai, dažniausiai padidėjusio plaučių modelio forma, kuriems histologinio tyrimo metu būdingas uždegimas ir (arba) fibrozė. Aukščiau pateikta klasifikacija atsiranda dėl skirtingų idiopatinės intersticinės pneumonijos potipių klinikinių požymių ir skirtingo jų atsako į gydymą.
J84 Kitos intersticinės plaučių ligos
Reikia atmesti žinomas IPD priežastis. Visais atvejais atliekama krūtinės ląstos rentgenograma, plaučių funkcijos tyrimai, didelės raiškos KT (KTK). Pastaroji leidžia atskirti tuščiavidurių tarpų pažeidimus nuo tarpslankstelinių audinių pažeidimų, tiksliau įvertinti pažeidimo mastą ir vietą, taip pat didesnė tikimybė aptikti pagrindinę ar gretutinę ligą (pvz., slaptą tarpuplaučio limfadenopatiją, piktybinius navikus). ir emfizema). HRCT geriausia atlikti pacientui gulint, siekiant sumažinti apatinės plaučių atelektazę.
Diagnozei patvirtinti paprastai reikalinga plaučių biopsija, nebent diagnozę nustato HRCT. Bronchoskopinė transbronchinė biopsija gali atmesti IBLAP, nustatydama kitos ligos diagnozę, tačiau nesuteikia pakankamai audinių IBLAB diagnozuoti. Dėl to diagnozei nustatyti gali prireikti daugelio vietų biopsijos atliekant atvirą ar vaizdo pagalba atliekamą torakoskopinę operaciją.
Bronchoalveolinis plovimas kai kuriems pacientams padeda susiaurinti diferencinę diagnozę ir suteikia informacijos apie ligos progresavimą ir atsaką į gydymą. Tačiau šios procedūros naudingumas atliekant pradinį klinikinį įvertinimą ir stebint daugeliu šios ligos atvejų nebuvo nustatytas.