Defect cardiac congenital „albastru” și metode de corectare a acestuia: tetralogia Fallot la nou-născuți. Tetralogia Fallot - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament Factorii de risc în acest moment sunt

Tetralogia Fallot (TF) este o boală cardiacă congenitală caracterizată prin subdezvoltarea tractului de ieșire a ventriculului drept și deplasarea septului conal embrionar anterior și stânga, având ca rezultat formarea a patru defecte: VSD nerestrictivă subaortică, stenoza tractul de ieșire al ventriculului drept (de obicei cu dezvoltarea afectată a inelului fibros al valvei pulmonare), hipertrofie ventriculară dreaptă și dextrapunere aortică. Statistic date . 9% din toate bolile cardiace congenitale diagnosticate în copilărie . 10-15% din toate bolile cardiace congenitale . 50% dintre defecte sunt de tip albastru (cu scurgere de sânge de la dreapta la stânga).

Etiologie . Încălcarea formării inimii în săptămânile 2-8 de gestație sub influența unei infecții virale, riscuri profesionale, anumite medicamente, factori ereditari . Adesea combinat cu sindromul Cornelia de Lange, multiple anomalii ereditare, „față de clovn”, picioare și palme mici, polifalangă, anomalii vertebrale, retard mintal, greutate mică la naștere.

Patogeneza . Datorită faptului că aorta se extinde în mare măsură nu numai din stânga, ci și din ventriculul drept (locația aortei „călăreață” pe septul interventricular), cu stenoză severă și dimensiuni mari defecte, în sângele sistolei din ventriculi intră în aortă și într-o măsură mai mică în artera pulmonară. Prin urmare, cu acest defect, insuficiența ventriculară dreaptă nu se dezvoltă. . În cazul stenozei moderate, când rezistența la ejectarea sângelui în plămâni este mai mică decât în ​​aortă, se produce secreția de la stânga la dreapta, care se manifestă clinic prin forma acianotică a TF. . Pe măsură ce severitatea stenozei crește, apare o descărcare încrucișată și apoi apare o deplasare de la dreapta la stânga, cu o tranziție la forma cianotică a defectului.

Există cinci forme și, în consecință, cinci perioade de manifestare a bolii . Forma cianotică timpurie (cianoza apare din primele luni de viață, dar mai des în primul an) . Forma clasică (cianoza apare atunci când copilul începe să meargă și să alerge) . Forma severa (cu atacuri dispnee-cianotice) . Forma cianotică târzie (apariția cianozei la vârsta de 6-10 ani) . Forma palidă (acianotică).

. Reclamații .. Întârziere în dezvoltare .. Cianoza centrala .. Dispneea .. Atacurile dispnee-cianotice asociate cu spasm paroxistic al tractului de evacuare ventricular drept - anxietate bruscă, dificultăți de respirație și cianoză cu posibilă apnee ulterioară, pierderea conștienței și convulsii.

. Obiectiv .. Paloare sau cianoză .. Simptome de „copițe” și „ochelari de ceas” .. Poziția ghemuit după exercițiu (oferă o creștere a rezistenței periferice și o scădere a scurgerii de sânge de la dreapta la stânga) .. Flutter sistolic de-a lungul marginii sternale stângi .. Întărirea primului ton. Suflu de ejecție sistolic aspru cu maxim în al doilea sau al treilea spațiu intercostal din stânga sternului. Deasupra arterei pulmonare, al doilea ton este slăbit. Cu circulație colaterală pronunțată pe spate, deasupra câmpurilor pulmonare se aude un suflu sistolic sau sistolico-diastolic.

. ECG. semne de hipertrofie și suprasolicitare a secțiunilor drepte, bloc AV, diverse variante de sindrom de sinus bolnav.

. Radiografie organe cufăr celule .. Depleția modelului pulmonar. La copiii mai mari și la adulți poate fi îmbunătățită datorită circulației colaterale dezvoltate .. Copiii au de obicei o inimă mică, în formă de pantof. .. Bulonarea arcului ventricular drept .. Bulonarea arcului ventricular stâng atunci când este combinată cu un canal arterial permeabil.

. EchoCG .. Evaluarea hipertrofiei miocardice și a dimensiunii cavității ventriculului drept .. Diagnosticul gradului de îngustare a tractului de evacuare al ventriculului drept și al tipului său anatomic (embriologic, hipertrofic, tubular sau multicomponent) .. Dextrapunerea aortei .. VSD .. Este obligatoriu să se examineze valva aortică pentru stenoză, deoarece stenoza valvei aortice nediagnosticată după corectarea radicală a defectului duce la decompensare rapidă și edem pulmonar. .. Se determină diametrul inelelor fibroase ale tuturor supapelor și se examinează structura supapelor acestora.

. Cateterizarea carii inimile .. Presiune ridicată în ventriculul drept .. Măsurarea gradientului de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară .. Oxigenare scăzută a sângelui în aortă.

. Drepturi Și stânga ventriculografie Și atriografie. angiopulmonografie. coronarian angiografie. determinarea tipului anatomic al defectului, identificarea anomaliilor concomitente ale valvelor, vaselor mari și arterelor coronare.

Medicament terapie . Ameliorarea atacurilor dispnee-cianotice este inhalarea de oxigen umidificat. Soluție de trimeperidină 1% IM - 0,05 ml pe an de viață. Niketamidă - 0,1 ml pe an de viață. Dacă nu există efect, administrarea intravenoasă de cristaloizi . Pentru acidoză - soluție de bicarbonat de sodiu 4%, soluție de glucoză 5% cu insulină, reopoliglucină, aminofilină. Dacă nu există efect, se efectuează anastomoză aortopulmonară de urgență. . La nou-născuții cu o combinație de TF cu atrezie de valvă pulmonară, când fluxul sanguin pulmonar depinde de starea canalului arterial, pentru a menține fluxul sanguin în acesta înainte de efectuarea anastomozei aortopulmonare, perfuzie de PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg/kg /min.

Indicatii. toți pacienții cu TF.

Contraindicații. hipertensiune pulmonară ireversibilă.

Metode chirurgical tratament . Intervenții paliative - crearea de anastomoze intersistem (operație Blelock-Taussig - anastomoză subclavio-pulmonară, operație Waterstone-Cooley - anastomoză intrapericardică între aorta ascendentă și artera pulmonară dreaptă) și infundibuloplastie (conus arterios drept) - expansiunea deschisă a fluxului de ieșire. ventriculul drept. Intervențiile paliative se efectuează în regim de urgență pentru copiii cu greutatea mai mică de 3 kg și defecte concomitente care agravează starea . Tratament chirurgical radical - chirurgie plastică a VSD cu eliminarea stenozei tractului de evacuare ventricular drept . Tipurile anatomice de defecte și opțiunile pentru corectarea lor radicală sunt prezentate mai jos.

. Tipul I – embriologic. . Caracteristică ... Obstrucția tractului de ieșire a ventriculului drept din cauza deplasării anterioare stângi și/sau a penetrării scăzute a conului septului ... Îngustarea maximă este de obicei localizată la nivelul inelului muscular delimitator ... Inelul valvular al arterei pulmonare este moderat hipoplazic sau aproape normal. . Metoda de corecție chirurgicală: rezecția economică a pediculului parietal al conului arterios, care urmărește eliminarea stenozei cauzate de modificarea orientării și alungirii sale normale.

. Tipul II - hipertrofic. . Caracteristică ... Obstrucția este cauzată de deplasarea anterioară stângă și/sau penetrarea scăzută a septului conic, care este adesea de dimensiune normală sau alungită, cu hipertrofie pronunțată a segmentului său proximal. ... Îngustarea maximă este localizată la nivelul intrării în tractul de ieșire al ventriculului drept. . Metoda de corecție chirurgicală: rezecția masivă a piciorului parietal al conului septului, deoarece natura modificărilor în acest caz determină două niveluri de îngustare - la granița dintre secțiunile de intrare și ieșire ale ventriculului drept și în zona de ​deschiderea care duce la conul arterial drept.

. Tipul III - tubular. . Caracteristică ... Obstrucția este asociată cu diviziunea neuniformă pronunțată a trunchiului arterial, ca urmare a căreia conul este puternic hipoplazic. ... Cu acest tip de defect, de regulă, nu există hipertrofie a septului conului arterial. . ... Corecția radicală primară este contraindicată ... Chirurgia plastică paliativă a conului arterios drept previne agravarea modificărilor structurale în ventriculul drept și permite creșterea atât a părții centrale, cât și a părților periferice ale arborelui arterial pulmonar, precum și pregătirea adecvată a ventriculului stâng pentru intervenția chirurgicală radicală. Prin urmare, chirurgia plastică paliativă are avantaje față de anastomozele interarteriale.

. Tipul IV - multicomponent. . Caracteristici: îngustarea este cauzată de o alungire semnificativă a septului conic sau de o prelungire mare a cordonului moderator - trabecula septal-marginală. . Metode de corecție chirurgicală ... În cazul unei ieșiri ridicate a cordonului moderator, șuntarea tractului de evacuare al ventriculului drept folosind conducte este optimă ... În unele variante ale acestui tip de defect, corectarea radicală este problematică.

Specific postoperator complicatii . Hipofuncția și tromboza anastomozei . VSD rezidual . Hipertensiune pulmonara . Ruptura arterei pulmonare pe partea laterală a anastomozei . Anevrism ventricular drept . Aritmii ventriculare . Bloc AV . Endocardita infectioasa.

Prognoza . 25% dintre copii mor în primul an de viață, majoritatea în perioada nou-născutului . Speranța medie de viață a pacienților neoperați este de 12 ani; în cazuri rare, pacienții trăiesc până la 75 de ani . Atacurile dispnee-cianotice dispar adesea după 3 ani . Mortalitatea postoperatorie cu corecție radicală - 5-16% . Performanța fizică în stadiile incipiente după operația Fontan (vezi. Atrezia valvei tricuspide) corespunde cu 30-42% din norma de vârstă, după 1 an - 80%.

Sinonim. tetralogie Fallot.

Abrevieri. TF - tetralogia lui Fallot.

Aplicații . Triadă Fallot— UPS, constând din trei componente: 1 ) stenoza arterei pulmonare, 2 ) ASD, 3 ) hipertrofia compensatorie a ventriculului drept. Hemodinamica, simptomele și diagnosticul constau în manifestări ale stenozei arterei pulmonare și ASD. Cinci Fallot— CHD, constând din cinci componente: patru semne de tetralogie Fallot și ASD. Hemodinamica, prezentarea clinică, diagnosticul și tratamentul sunt similare cu cele ale tetralogiei Fallot și ASD. ICD-10. Q21 Anomalii congenitale [malformații] ale septului cardiac

Defect septal atrial

Defect septal atrial(ASD) - boală cardiacă congenitală cu comunicare între atrii. Date statistice. 7,8% din toate bolile cardiace congenitale detectate la sugar și 30% la adulți; VSD de tip ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Sindromul Lutembashe reprezintă 0,4% din toate cazurile de TSA, combinația TSA cu prolapsul valvei mitrale - 10-20%; genul predominant este feminin (2:1-3:1).

Etiologie

factori care formează boala cardiacă congenitală (vezi Tetralogia lui Fallot).

Patogeneza

Opțiuni ASD

Tabloul clinic

Reclamații

dificultăți de respirație, palpitații, oboseală în timpul activității fizice, întârzierea dezvoltării fizice, infecții frecvente, embolie paradoxală.

Obiectiv

Paloarea pielii. Brazdele lui Harrison sunt deplasări ale zonelor toracelui ca urmare a dificultății cronice de respirație. Divizarea primului ton cu o componentă pronunțată a valvei tricuspide. Divizarea fixă ​​pronunțată a celui de-al doilea ton (pronunțată - datorită prelungirii timpului de ejecție a sângelui din ventriculul drept; fixă ​​- datorită faptului că dependența întoarcerii venoase de fazele respiratorii este nivelată prin descărcarea din atriul stâng). Click de ejecție și suflu sistolic moale în raport cu stenoza arterei pulmonare în al doilea spațiu intercostal din stânga sternului. Datorită fluxului sanguin crescut prin valva tricuspidă, uneori apare un suflu diastolic de joasă frecvență peste procesul xifoid al sternului.

Diagnosticul instrumental

ECG. Semne de hipertrofie și supraîncărcare a secțiunilor stângi, și cu hipertensiune pulmonară - tot din dreapta. Cu ostium primum - o abatere bruscă a EOS la stânga din cauza deplasării ramurii hipoplazice a piciorului stâng al fasciculului His înainte. Diverse variante ale sindromului sinusului bolnav, bloc AV. Cu un defect de tip sinus venos - ritm atrial inferior sau ritm de joncțiune AV.

Venografia jugulară. amplitudine egală a undelor A și V.

examinare cu raze X organele toracice. Consolidarea tiparului pulmonar. Expansiunea și lipsa structurii rădăcinilor plămânilor, bombarea arcului atriului drept și deplasarea în sus a unghiului cardiovasal drept. Fluoroscopia arată o pulsație crescută a rădăcinilor plămânilor (un semn destul de specific). Simptomul „sabie turcească” cu drenaj concomitent anormal al venelor pulmonare drepte în vena cavă superioară.

EchoCG. Hipertrofia și dilatarea secțiunilor stângi, iar cu hipertensiune pulmonară - tot a dreptului. Vizualizarea ASD în Doppler și V-Mode. Diferențierea de la o fereastră ovală deschisă (închiderea anatomică a acesteia din urmă are loc nu mai târziu de 2 ani de viață) - inconsecvența vizualizării descărcării în modul de cartografiere Doppler color și prezența unui pliant în cavitatea atriului stâng. Diagnosticul anomaliilor asociate (drenaj anormal al venelor pulmonare, defecte valvulare etc.). Se determină gradul de descărcare și raportul dintre fluxul sanguin pulmonar pe minut și fluxul sanguin sistemic (Qp/Qs). Adulții sunt supuși ecocardiografiei transesofagiene. Cu contrastul intravenos al părților drepte ale inimii - efectul contrastului negativ (deplasarea agentului de contrast de către un flux de sânge din atriul stâng).

Angiocardiografia cu radionuclizi(folosind metoda primului pasaj sau echilibru): înregistrarea secreției patologice și evaluarea cantitativă a acesteia, diagnosticul de drenaj anormal concomitent al venelor pulmonare și disfuncția ventriculilor.

Sondarea cavităților cardiace. Indicat în cazurile de suspiciune de hipertensiune pulmonară, înainte de operația pe cord deschis și în cazul datelor clinice contradictorii. Dacă cateterul poate fi trecut din atriul drept la stânga, atunci acest lucru în sine nu poate servi ca semn al unui defect septal atrial: uneori cateterul poate fi trecut printr-un foramen oval deschis. Se efectuează teste cu aminofilină și inhalare de oxigen pentru a determina prognosticul privind reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. Se calculează raportul dintre fluxul sanguin pulmonar pe minut și fluxul sanguin sistemic (Qp/Qs) - un indicator de referință al cantității de descărcare.

Atriografie dreapta, angiopulmonografie. flux de contrast din atriul drept spre stânga; identificarea drenajului venos pulmonar anormal concomitent.

Terapie medicamentoasă

În TSA necomplicate de tip ostium secundum, profilaxia endocarditei infecțioase nu este de obicei efectuată. Pentru TSA de tip ostium primum, defecte mari de tip sinus venosus și o combinație de TSA cu defecte ale valvei mitrale, antibioticele sunt prescrise înainte și timp de 6 luni după corecția chirurgicală necomplicată. Pentru insuficienta ventriculara dreapta se prescriu diuretice.

Interventie chirurgicala

Indicatii. raportul Qp/Qs este de 1,5 sau mai mult, defecte de tip ostium primum, defecte mari de tip ostium secundum, anomalii concomitente semnificative hemodinamic (drenaj anormal al venelor pulmonare, stenoză mitrală etc.).

Contraindicații. patologie concomitentă severă care amenință viața pacientului; insuficiență circulatorie în stadiu terminal, hipertensiune pulmonară ireversibilă, raportul dintre rezistența vasculară pulmonară totală și rezistența vasculară periferică este de 0,9 sau mai mult.

Metode de tratament chirurgical. Corecția endovasculară cu un dispozitiv Sideris cu buton sau cu două plasturi sau cu un dispozitiv Amplatz este fezabilă pentru defectele centrale cu dimensiunea nu mai mare de 2 cm. În absența experienței în tratamentul endovascular, defectele mici sunt suturate sub circulație artificială. În alte cazuri, se recomandă repararea ASD cu un plasture sintetic sau autopericardic sub circulație artificială.

Complicații specifice postoperatorii

Sindromul sinusului bolnav (după corectarea defectelor de tip sinus venos). Bloc AV (după corectarea defectelor de tip ostium primum). Dacă insuficiența mitrală a existat înainte de operație, simptomele se pot agrava după corectarea ASD. Fibrilația atrială care apare înaintea intervenției chirurgicale persistă de obicei după operație.

Prognoza

În copilăria timpurie, cursul este benign. În cazuri rare, tulburările circulatorii severe pot duce la deces în primele luni de viață. Închiderea spontană a defectului este posibilă înainte de vârsta de 5 ani. Speranța medie de viață fără tratament este de 40 de ani. 5-15% dintre pacienți mor înainte de vârsta de 30 de ani. Rata de supraviețuire la 10 ani - 90%, 20 de ani - 88%, 30 de ani - 67%; 40 de ani - 44%, 50 de ani - 25%, 60 de ani - 13%, 70 de ani - 7%. Peste 75% dintre pacienții cu defecte mari mor din alte cauze. La defectele necomplicate de tip ostium secundum, mortalitatea perioperatorie este mai mică de 1%, este puțin mai mare cu defecte de tip ostium primum, acestea din urmă necesitând și înlocuirea sau repararea valvei mitrale.

Tetralogia lui Fallot

Tetralogia lui Fallot(TF) – anomalie congenitală combinată a inimii, care se caracterizează prin stenoza tractului de ieșire al ventriculului drept, defectul septului ventricular, dextropunerea aortei și hipertrofia miocardului ventriculului drept. TF este una dintre cele mai frecvente malformații cardiace congenitale albastre (însoțite de cianoză). Frecvența sa este de 10-15% dintre toate malformațiile cardiace congenitale.

Cauze

Poate că defectul este de natură ereditară.

Simptome

Cele mai frecvente plângeri și manifestări sunt: ​​întârzierea dezvoltării; dispnee; atacuri severe de dificultăți de respirație cu manifestări de cianoză; cianoză centrală; pierderea conștienței; convulsii.

În timpul examinării, sunt observate următoarele simptome:

• piele palidă sau aspect cianotic
• simptom de „tobe” sau „ochelari de ceas”
• poziția ghemuită a pacientului după un efort ușor
• primul zgomot cardiac crescut
• slăbirea celui de-al doilea ton peste artera pulmonară
• prezența suflului sistolic sau sistolico-diastolic.

Diagnosticare

Pentru a confirma diagnosticul de TF, se colectează un istoric medical complet, se efectuează un ECG și o radiografie toracică.

Tipuri de boli

Există patru forme principale ale bolii:

• embriologice
• hipertrofic
• tubular
• multicomponent.

Forma embriologică se caracterizează printr-o deplasare a septului conic anterior și spre stânga. Zona de dezvoltare maximă a stenozei corespunde inelului muscular. În acest caz, inelul fibrinos nu este deformat.

Forma hipertrofică se caracterizează prin aceeași deplasare a septului ca și în forma embriologică, dar, în plus, se remarcă modificările sale hipertrofice pronunțate în segmentul proximal. În acest caz, zona de dezvoltare maximă a stenozei se află la nivelul tractului de ieșire al ventriculului drept și al stratului muscular delimitator.

Forma tubulară. Obstrucția în al treilea tip de TF este cauzată de o diviziune neuniformă a trunchiului arterial comun. Ca urmare a acestui fapt, conul pulmonar devine scurtat, îngustat și hipoplazic. Această formă este, de asemenea, însoțită de hipoplazia inelului fibrinos și stenoza arterei pulmonare.

Formă multicomponentă. Motivul dezvoltării obstrucției în această formă de TF este alungirea septului conic. Severitatea tulburărilor hemodinamice se manifestă sub formă de obstrucție a canalului excretor al ventriculului drept. Cu stenoză severă, sângele curge din ambii ventriculi în principal în aortă și într-un volum foarte mic în artera pulmonară, iar această afecțiune este însoțită de hipoxie arterială. Cu stenoza moderat severă, rezistența periferică este mai mare în tractul excretor, motiv pentru care se dezvoltă ejecția de sânge din stânga-dreapta din ventriculi, ceea ce duce ulterior la forma acianotică a bolii.

Tratament

Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt absolute. În țara noastră, majoritatea chirurgilor aderă la metoda chirurgicală în etape de tratare a TF.

Până la vârsta de 3 ani se efectuează operații paliative, care ușurează semnificativ viața pacienților. Scopul efectuării operațiilor paliative este creșterea fluxului sanguin în circulația pulmonară.

Complicații

Principalele complicații ale TF sunt endocardita infecțioasă, tromboembolismul paradoxal, eritrocitoza, tulburările de hemostază, accidentele vasculare cerebrale și abcesele cerebrale.

La pacienții neoperați, apare endocardita bacteriană, dar este mai frecventă la copiii care au suferit o intervenție chirurgicală de bypass paliativ în copilărie. Sugarii care suferă de atrezie pulmonară în prezența unui flux sanguin colateral mare pot dezvolta insuficiență cardiacă congestivă.

Prevenirea

Toți pacienții cu TF necesită monitorizare regulată în centre specializate pentru depistarea în timp util a complicațiilor, majoritatea anual. Ecocardiografia se efectuează în timpul fiecărei vizite, RMN se efectuează conform indicațiilor individuale.

La pacienții asimptomatici fără compromis hemodinamic, nu există nicio restricție asupra efortului. Pacienții cu risc crescut de a dezvolta tulburări de ritm și RSS, cu disfuncție a ambilor ventriculi, progresia acestuia, și pacienții cu patologie evidentă a aortei ascendente trebuie să evite exercițiile izometrice și activitatea fizică de intensitate moderată până la semnificativă.

Combinația a patru defecte anatomice strict definite în structura inimii și a vaselor de sânge oferă motive pentru a diagnostica un defect cardiac congenital numit tetralogie Fallot.

Boala a fost identificată și descrisă de patologul francez E.L. Fallot în 1888. În ultimii peste 100 de ani, medicii au obținut rezultate bune în detectarea precoce și eliminarea acestui defect.

Tetralogia Fallot este un defect cardiac congenital care este destul de des diagnosticat la nou-născuți. Codul ICD-10 este Q21.3.

Tetralogia Fallot apare la 3% dintre copii, care reprezintă o cincime din toate malformațiile cardiace congenitale detectate. 30% din toate avorturile spontane și sarcinile care nu se dezvoltă sunt asociate cu prezența tetralogiei Fallot la făt, iar alți 7% dintre bebelușii cu această patologie sunt născuți morți.

Aceste cifre triste nu indică deloc letalitatea absolută a acestei boli, dar atrag atenția asupra severității acesteia și asupra inevitabilității intervenției medicale urgente.

Tetralogia Fallot este diagnosticată dacă există o combinație de patru defecte anatomice în structura sistemului cardiovascular la un nou-născut:

• Stenoza sau îngustarea arterei pulmonare, care părăsește ventriculul drept. Scopul său imediat este de a conduce sângele venos către plămâni. Dacă există o îngustare la nivelul gurii arterei pulmonare, atunci sângele din ventriculul inimii intră în arteră cu forță. Acest lucru duce la o creștere semnificativă a încărcăturii pe partea dreaptă a inimii. Odată cu vârsta, stenoza se intensifică - adică acest defect are un curs progresiv.
• Defect sub forma unei găuri în septul interventricular (VSD). În mod normal, ventriculii inimii sunt despărțiți de un sept solid, care le permite să mențină diferite presiuni. Cu tetralogia lui Fallot, există un gol în septul interventricular și, prin urmare, presiunea în ambii ventriculi este egalizată. Ventriculul drept pompează sânge nu numai în artera pulmonară, ci și în aortă.
• Dextrapunerea sau deplasarea aortei. În mod normal, aorta este situată pe partea stângă a inimii. În tetralogia lui Fallot, acesta este deplasat spre dreapta și este situat direct deasupra orificiului din septul interventricular.
• Mărirea ventriculului drept al inimii. Se dezvoltă secundar datorită încărcării crescute pe partea dreaptă a inimii din cauza îngustării arterei și deplasării aortei.

În 20-40% din cazurile cu tetralogie Fallot, există defecte cardiace concomitente:

• arcul aortic drept;
• accesoriu vena cavă superioară stânga.

Tabel de comparație a triadei, tetradei și pentadei lui Fallot.

Hemodinamica

Odată cu defectul, se dezvoltă următoarele tulburări hemodinamice secvențiale:

• Datorită îngustării arterei pulmonare, ventriculul drept suferă suprasolicitare de volum (din atriul drept) și presiune (din artera pulmonară). Revărsarea sângelui determină o creștere a forței sale de lovire;
• Când presiunea în ventriculul drept devine critică, descărcarea venoasă începe de la dreapta la stânga;
• Din ventriculul stâng sângele amestecat intră în aortă;
• Aorta, din cauza dextropoziției congenitale, primește suplimentar sânge din ventriculul drept;
• Conținutul de dioxid de carbon din sânge crește, oxigenul scade (hipoxemie);
• Hipoxia începe în organele interne, care este agravată de epuizarea circulației pulmonare;
• Din cauza deficienței de oxigen, se dezvoltă policitemia - o creștere a nivelului de celule sanguine și a hemoglobinei.

Videoclip util care vorbește despre hemodinamica în tetralogia lui Fallot:

Cauze și factori de risc

Structurile anatomice ale inimii se formează la făt în primele trei luni de dezvoltare intrauterină.

În acest moment, orice influență externă dăunătoare asupra corpului unei femei însărcinate poate avea un impact fatal asupra formării bolilor cardiace congenitale.

Factorii de risc în acest moment sunt:

• boli virale care apar în formă acută;
• utilizarea anumitor medicamente, substanțe psihoactive și psihotrope (inclusiv tutun și alcool) de către o femeie însărcinată;
• intoxicații cu metale grele;
• expunerea radioactivă;
• Vârsta viitoarei mame este de peste 40 de ani.

Oamenii de știință europeni au descoperit că tetralogia lui Fallot se corelează cu unele boli genetice la sugari, ceea ce le-a permis să-și asume natura ereditară a acestui defect.

Tipuri de boli cardiace congenitale și etapele dezvoltării acesteia

În funcție de caracteristicile anatomice ale defectului, se disting mai multe tipuri de tetralogie Fallot:

• Embriologice– îngustarea maximă a arterei este la nivelul inelului muscular delimitator. Stenoza poate fi corectată prin scutirea rezecției conusului arterios.
• Hipertrofic– îngustarea maximă a arterei este la nivelul inelului muscular demarcator şi intrarea în ventriculul drept. Stenoza poate fi corectată prin rezecția masivă a conului arterios.
• Tubular– intregul con arterial este ingustat si scurtat. Pacienții cu acest defect nu pot suferi corectarea chirurgicală radicală a stenozei arterei pulmonare. Pentru ei, chirurgia plastică paliativă este de preferat pentru a preveni agravarea bolii.
• Multicomponent– stenoza arterială este cauzată de o serie de modificări anatomice, a căror poziție și caracteristici determină rezultatul cu succes al corectării chirurgicale a stenozei.

În funcție de caracteristicile manifestărilor clinice ale defectului, se disting următoarele forme:

• cianotic sau clasic– cu cianoză (albăstruie) pronunțată a pielii și a mucoaselor;
• formă acianotică sau „pală”.– mai frecvent la copii în primii 3 ani de viață ca urmare a compensării parțiale a defectului.

În funcție de severitatea bolii, se disting următoarele forme ale bolii:

• Greu. Dificultățile de respirație și cianoza apar aproape de la naștere în timpul plânsului și al hrănirii.
• Clasic. Boala debutează la vârsta de 6-12 luni. Manifestările clinice se corelează strâns cu creșterea activității fizice.
• Paroxistică. Copilul suferă de atacuri severe de dispnee-cianoză.
• Ușoare formează cu debut tardiv al cianozei și dificultăți de respirație - la 6-10 ani.

În cursul său, boala trece prin trei etape succesive:

• Bunăstarea relativă. Cel mai adesea, această fază durează de la naștere până la 5-6 luni. Nu există simptome pronunțate ale bolii, care se datorează compensării parțiale a defectului din cauza caracteristicilor structurale ale inimii nou-născutului.
• Faza cianotică. Cea mai dificilă perioadă din viața unui copil cu tetralogie Fallot durează 2-3 ani. În același timp, toate manifestările clinice ale bolii sunt clar exprimate: dificultăți de respirație, cianoză, atacuri de sufocare. Această grupă de vârstă reprezintă cel mai mare număr de decese.
• Faza de tranziție sau faza de formare a mecanismelor compensatorii. Tabloul clinic al bolii rămâne, dar copilul se adaptează la boala sa și este capabil să prevină sau să slăbească atacurile bolii.

Pericol și complicații

Diagnosticul de tetralogie a lui Fallot este clasificat ca un defect cardiac sever cu mortalitate ridicată. În cazul evoluției nefavorabile a bolii, speranța medie de viață a pacientului este de 15 ani.

Următoarele complicații ale bolii sunt frecvente:

• tromboza vaselor de sânge în creier sau plămâni din cauza vâscozității crescute a sângelui;
• abces cerebral;
• insuficiență cardiacă acută sau congestivă;
• endocardită bacteriană;
• dezvoltarea psihomotorie întârziată.

Simptomele bolii

În funcție de gradul de îngustare a arterei și de dimensiunea găurii din septul interventricular, se modifică vârsta la care apar primele simptome ale bolii și gradul de progresie a acestora. Să ne uităm la tabloul clinic al bolii; tetralogia Fallot se caracterizează prin:

• Cianoză. Cel mai adesea apare la copiii cu vârsta sub un an, mai întâi pe buze, apoi pe mucoase, față, brațe, picioare și trunchi. Progresează pe măsură ce activitatea fizică a copilului crește.
• Degete îngroșate sub formă de „bețișoare de tobă” și unghii convexe sub formă de „pahare de ore” se formează la 1-2 ani.
• Dispneea sub formă de respirație aritmică profundă. În același timp, frecvența inhalațiilor și expirațiilor nu crește. Dificultățile de respirație se agravează cu cel mai mic efort fizic.
• Oboseală rapidă.
• – o umflătură pe piept în zona inimii.
• Întârzierea dezvoltării motorii din cauza restricţiilor forţate în activitatea fizică.
• Suflu inimii.
• Poziția caracteristică a corpului pentru un copil bolnav - ghemuit sau culcat cu picioarele îndoite spre stomac. În această poziție bebelușul se simte mai bine și, prin urmare, o acceptă inconștient cât mai des posibil.
• Leșin până la starea de comă hipoxemică.
• Atacuri „albastre” de dificultăți de respirație și cianoză cu o evoluție paroxistică severă a bolii, în care copiii mici (1-2 ani) devin brusc albaștri, încep să se sufoce, devin neliniștiți și apoi își pot pierde cunoștința sau chiar pot cădea în comă. După atac, copilul era letargic și somnoros. Adesea, ca urmare a unei astfel de exacerbări, copilul poate chiar să moară.

Dacă bănuiți tetralogia Fallot, trebuie să consultați imediat un medic. Copilul necesită consultarea de urgență cu un cardiolog sau un chirurg cardiac.

Atacul dispnee-cianotic

Un atac se dezvoltă cu îngustarea semnificativă a trunchiului pulmonar și tipic pentru copiii mici. Cauzată de contracția spontană a ventriculului drept, care agravează hipoxemia. Deficiența de oxigen provoacă hipoxie cerebrală, iar excesul de dioxid de carbon stimulează centrul respirator.

Atacul se manifestă prin dispnee inspiratorie bruscă (dificultate și inhalare crescută). Respirația copilului seamănă cu cea a unui corp străin și este însoțită de o decolorare generalizată albăstruie a pielii. Pacientul ia o poziție ghemuită forțată și își pierde cunoștința în 1-2 minute.

Algoritmul acțiunilor:

1. Chemați o salvare.
2. Protejați copilul de străini.
3. Asigurați un flux de aer proaspăt.
4. Desfaceți-vă hainele.
5. Asigurați-vă că căile respiratorii sunt libere.

La sosirea ambulanței se iau măsuri de urgență:

• oxigenoterapie prin mască (20% oxigen umed);
• determinarea semnelor vitale;
• administrarea de bronhodilatatoare și cardiotonice (aminofilină, norepinefrină);
• efectuarea unui ECG și pregătirea simultană pentru administrarea de antiaritmice (atacul este adesea complicat de fibrilație);
• transport la o unitate spitalicească.

Toate medicamentele sunt administrate intravenos. În timp ce oferă asistență, paramedicii țin un defibrilator la îndemână. În spital, starea copilului este stabilizată cu medicamente pentru inimă și oxigenoterapie.

Diagnosticul bolii

Boala este diagnosticată pe baza anamnezei, după un examen clinic și auscultare a toracelui, luând în considerare rezultatele metodelor instrumentale de cercetare.

Inspecţie:

• Decolorarea albastră universală a pielii și a membranelor mucoase din tot corpul.
• Întârziere de creștere, distrofie 2-3 grade.
• Cocoașă la inimă.
• Modificări fibroase ale degetelor și unghiilor („ochelari de ceas”, „bețișoare”).

Palpare:

• În proiecția arterei pulmonare (nivelul celui de-al doilea spațiu intercostal din stânga sternului), se determină tremor sistolic.
• Un impuls cardiac este detectat în unghiul costal.

Auscultatie:

• Un suflu sistolic continuu se aude in al 2-lea spatiu intercostal din stanga.
• Al doilea ton este dezactivat.
• La punctul lui Botkin există un suflu sistolic moale cauzat de scurgerea sângelui printr-un defect septal.

Date de laborator:

• Policitemie (niveluri crescute de celule sanguine și hemoglobină).
• Încetinirea VSH la 2-0 mm pe oră.

Raze X:

• Scăderea alimentării cu sânge a plămânilor (paloare a rădăcinilor).
• Aplatizarea arcului trunchiului pulmonar.
• Poziția orizontală a ventriculului drept.
• Deplasarea arcului aortic spre dreapta.
• Talie inimă accentuată pe stânga.

• Deplasarea axei inimii la dreapta.
• Ridicarea semnificativă a undei R în derivațiile drepte (V1-V2).
• Semne posibile sunt bifurcarea undei R, aritmii.

• Confirmarea tuturor componentelor vicii.
• Inimă în formă de „pantof”.
• Evacuarea sângelui de la dreapta la stânga.
• Diferența de presiune între ventricule.

Din punct de vedere diagnostic, cea mai valoroasă este ecografia cardiacă cu Doppler. Metodele de cercetare invazive precum angiografia și cateterismul cardiac la nou-născuți sunt rareori efectuate, doar în cazul unei calități nesatisfăcătoare a rezultatelor folosind alte metode de diagnostic.

Diagnosticul diferențial al tetralogiei Fallot se efectuează cu boli similare în manifestări clinice:

• fuziunea arterei pulmonare;
• un singur ventricul.

Cum este detectat la făt?

În majoritatea cazurilor (50-70%), defectul este diagnosticat după naștere. Un număr mare de omisiuni de diagnostic se datorează calității insuficiente a aparatului cu ultrasunete (diagnosticarea cu ultrasunete este principala metodă de diagnosticare a fătului).

Diagnosticul cuprinzător în timpul sarcinii pentru prezența tetralogiei Fallot la făt include:

• Consiliere genetică cu determinarea cariotipului (defectul este adesea combinat cu sindroame congenitale - Patau, Down).
• Determinarea dimensiunii spațiului gulerului în primul trimestru - dimensiunea depășește 3,5 mm.
• O scanare cu ultrasunete în primul trimestru indică tulburări grave în formarea inimii (adesea și în alte organe).
• Ecografia fătului în al 2-lea trimestru - stenoză pulmonară, defect septal, dextropunere a aortei.
• Hartizarea culorilor – flux sanguin turbulent, flux venos insuficient în artera pulmonară.

Alte tactici:

• Când este diagnosticată înainte de 22 de săptămâni, o femeie trebuie să stabilească dacă dorește să continue sarcina.
• Dacă se acordă acordul, femeia însărcinată este observată de un terapeut și de un obstetrician-ginecolog înainte de naștere.
• Livrarea se face natural.
• Copilul intră sub supravegherea unui medic neonatolog, după care este înregistrat la un cardiolog și chirurg cardiac.
• Este planificat momentul intervenției chirurgicale.

Momentul intervenției depinde de gradul de îngustare a arterei pulmonare. Cu stenoză semnificativă, operația se efectuează în prima lună de viață, cu stenoză moderată - în decurs de 3 ani de la naștere.

Metode de tratament

Este indicat tratamentul chirurgical. Vârsta optimă pentru operație este de până la 3-5 ani. Dar încă trebuie să creșteți până la această vârstă, trecând prin stadiul de cianoză severă și dificultăți de respirație la un copil la 1-2 ani.

Destul de des, copiii cu tetralogia Fallot mor în timpul atacurilor severe de dispnee-cianoză la o vârstă fragedă, dacă nu li se asigură asistență medicală competentă și sprijin:

• prevenirea și tratamentul bolilor concomitente (anemie, rahitism, boli infecțioase);
• prevenirea deshidratării;
• terapie sedativă;
• tratament cu blocante adrenergice;
• tratament cu antihipoxanti si neuroprotectori;
• oxigenoterapie;
• terapie de întreținere cu vitamine și minerale.

Singura contraindicație pentru corecția chirurgicală radicală pentru tetralogia Fallot poate fi severă. În caz contrar, intervenția chirurgicală este cea mai eficientă metodă de tratament.

În funcție de caracteristicile anatomice ale defectului existent, se preferă metoda de intervenție chirurgicală:

• Chirurgie paliativă practicat atunci când este imposibil să se elimine complet bolile de inimă. Necesar pentru optimizarea calității vieții pacientului. Cel mai adesea, se efectuează o anastomoză aortopulmonară - adică artera pulmonară este conectată la artera subclavie folosind implanturi sintetice. Uneori, chirurgia paliativă este doar prima etapă a intervenției chirurgicale la un copil sub 1 an - îi permite copilului să trăiască încă câțiva ani înainte de a fi supus corectării radicale a defectului.
• Corecție radicală presupune eliminarea defectului septal ventricular si dilatarea arterei pulmonare. Aceasta este o intervenție chirurgicală pe cord deschis, după care copilul va putea duce o viață aproape normală după ceva timp. Este important de menționat că această operație este recomandată copiilor de cel puțin 3-5 ani.

Etapele tratamentului chirurgical

Operația constă în două etape - radicală și paliativă. Chirurgia paliativă se efectuează pentru ameliorarea stării de viață, se efectuează intervenții chirurgicale radicale pentru eliminarea defectului.

Prima este eliminarea stenozei pulmonare (valvotomie)

Se efectuează de rutină pentru copiii sub 3 ani într-un spital de chirurgie cardiacă. Accesul este doar deschis (deschiderea cufărului).

Etape:

1. Disecția coastelor și îndepărtarea sternului.
2. Deschiderea cavității toracice și incizia sacului pericardic.
3. Introducerea unui valvulotom în cavitatea inimii.
4. Disecția pereților trunchiului pulmonar pentru a-și extinde diametrul.

Rezultatul operației este de a îmbunătăți fluxul de sânge venos în plămâni și de a elimina hipoxia.

În loc de valvotomie, pot fi efectuate și alte intervenții:

• Rezecție - îndepărtarea unei zone înguste a ventriculului drept pentru a crește cavitatea acestuia;
• Crearea căilor de bypass ale fluxului sanguin - sutura arterei subclaviei sau aortei la ramurile trunchiului pulmonar.

Al doilea – chirurgia plastică a defectului septului ventricular

Se efectuează atunci când un aparat inimă-plămân este conectat la 3-6 luni de la prima intervenție.

Etape:

1. Deschiderea cavitatii toracice.
2. Conectarea unui aparat inimă-plămân.
3. Cardioplegie (excluderea inimii din circulația sistemică).
4. Comprimarea pereților aorticii.
5. Deschiderea ventriculului drept.
6. Sutura unui defect septal.
7. Sutura suplimentară a unui plasture la ventriculul drept pentru a crește dimensiunea cavității acestuia.

Posibile complicații postoperatorii

Complicațiile apar în 2,5-7% din cazuriși sunt asociate cu leziuni ale microstructurilor și vaselor de sânge ale inimii, tehnică chirurgicală incorectă:

• Deteriorarea fibrelor conductoare.
• Stop cardiac brusc.
• Ruptura valvei pulmonare si a intregului inel fibros.
• Rezecția inadecvată a ventriculului drept (înlăturarea prea multor miocard).

Prognostic după și fără tratament, speranța de viață

Fără intervenții chirurgicale, 3% dintre pacienți supraviețuiesc până la 40 de ani. O intervenție chirurgicală de succes permite pacienților să obțină longevitate (70 de ani sau mai mult). Observarea ulterioară duce la înregistrarea pe tot parcursul vieții, monitorizarea activității fizice și tratamentul bolilor concomitente.

Statistici despre cât trăiesc persoanele cu acest diagnostic:

• Rata de supraviețuire la cinci ani după intervenție chirurgicală: 92-97%.
• Trăiesc până la 20 de ani: 87-88% dintre pacienți.
• Trăiesc până la 30 de ani: 77-80% dintre pacienți.
• Speranța medie de viață după intervenție este de 66-72 de ani.
• Speranța de viață cu boli concomitente (aritmie): 50-55 ani.

• Înregistrare timpurie pentru sarcină (până la 12 săptămâni).
• Înregistrarea unui copil bolnav.
• Excluderea automedicației și refuzul intervenției chirurgicale.
• Minimizarea hipotermiei, a activității fizice excesive și a supraalimentării la copil.

• Monitorizarea stării de bine, a greutății și a duratei somnului.
• Asigurarea unei activități fizice adecvate.
• Dieta echilibrata.
• Cursuri in piscina, scoala de cardiologie.
• Examinare medicală regulată.
• Tratamentul bolilor concomitente (aritmii, blocaje).

Singura măsură pentru a preveni rezultatul trist al bolii este o vizită în timp util la medic atunci când sunt detectate primele semne ale bolii, monitorizarea scrupuloasă a copilului și supravegherea medicală vigilentă. Tetralogia lui Fallot nu este o boală pentru care să poți experimenta tratamente alternative și să speri într-un miracol. Salvarea vieții unui mic pacient este doar în mâinile unui chirurg cardiac.

Video util

Elena Malysheva și colegii ei vorbesc despre bolile cardiace congenitale - tetralogia lui Fallot:

Defect de sinus venos

Canal atrioventricular comun

Defect endocardic la baza inimii

Defect septal atrial (tip II)

Defect septal ventricular cu stenoză pulmonară sau artezie, dextropoziție aortică și hipertrofie ventriculară dreaptă.

Defect septal aortic

defectul lui Eisenmenger

Defect septal (inima) NOS

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor, a 10-a revizuire (ICD-10) a fost adoptată ca un singur document normativ pentru înregistrarea morbidității, a motivelor vizitelor populației la instituțiile medicale din toate departamentele și a cauzelor decesului.

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999, prin ordin al Ministerului Rus al Sănătății din 27 mai 1997. nr. 170

Lansarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2017-2018.

Cu modificări și completări de la OMS.

Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com

Tetralogia lui Fallot - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament.

Scurta descriere

Tetralogia Fallot (TF) este o boală cardiacă congenitală caracterizată prin subdezvoltarea tractului de ieșire a ventriculului drept și deplasarea septului conal embrionar anterior și stânga, având ca rezultat formarea a patru defecte: VSD nerestrictivă subaortică, stenoza tractul de ieșire al ventriculului drept (de obicei cu dezvoltarea afectată a inelului fibros al valvei pulmonare), hipertrofie ventriculară dreaptă și dextrapunere aortică. Date statistice 9% din toate malformațiile cardiace congenitale diagnosticate în copilărie 10–15% din toate malformațiile cardiace congenitale 50% din malformațiile de tip albastru (cu flux sanguin de la dreapta la stânga).

Cauze

Etiologie Formarea inimii afectate în săptămânile 2-8 de gestație sub influența unei infecții virale, riscuri profesionale, anumite medicamente, factori ereditari Adesea combinată cu sindromul Cornelia de Lange, anomalii ereditare multiple, „fața de clovn”, picioare și palme mici, polifalangă, anomalii vertebre, oligofrenie, greutate mică la naștere.

Patogenie Datorită faptului că aorta se extinde în mare măsură nu numai din stânga, ci și din ventriculul drept (locația aortei „călărind” pe septul interventricular), cu stenoză pronunțată și dimensiuni mari defectelor, în sângele sistolei din ventriculii intră în aortă și într-o măsură mai mică în artera pulmonară. Prin urmare, cu acest defect, insuficiența ventriculară dreaptă nu se dezvoltă.Cu stenoza moderată, când rezistența la ejecția de sânge în plămâni este mai mică decât în ​​aortă, apare un șunt de la stânga la dreapta, care se manifestă clinic prin forma acianotică de TF. Pe măsură ce severitatea stenozei crește, apare un șunt încrucișat și apoi un șunt de la dreapta la stânga cu tranziție la forma cianotică a defectului.

Simptome (semne)

Există cinci forme și, în consecință, cinci perioade de manifestare a bolii: Forma cianotică precoce (cianoza apare din primele luni de viață, dar mai des până în primul an) Forma clasică (cianoza apare atunci când copilul începe să meargă și să alerge ) Forma severă (cu dificultăți de respirație - atacuri cianotice) Forma cianotică tardivă (apariția cianozei la vârsta de 6–10 ani) Forma palidă (acianotică).

Plângeri Întârziere în dezvoltare Cianoză centrală Dispnee Dificultăți de respirație - atacuri cianotice asociate cu spasm paroxistic al tractului de flux ventricular drept - anxietate bruscă, dificultăți de respirație și cianoză cu posibilă apnee ulterioară, pierderea conștienței și convulsii.

Obiectiv: Paloare sau cianoză Simptome de „tobe” și „ochelari de ceas” Poziția de ghemuit după efort (oferă o creștere a rezistenței periferice și o scădere a fluxului sanguin de la dreapta la stânga) Tremur sistolic de-a lungul marginii stângi a sternului Creșterea primului ton. Suflu de ejecție sistolic aspru cu maxim în spațiile intercostale a doua - a treia din stânga sternului. Deasupra arterei pulmonare, al doilea ton este slăbit. Cu circulație colaterală pronunțată pe spate, deasupra câmpurilor pulmonare se aude un suflu sistolic sau sistolico-diastolic.

Diagnosticare

ECG: semne de hipertrofie și suprasolicitare a secțiunilor drepte, bloc AV, diverse variante ale sindromului sinusului bolnav.

Radiografia organelor toracice.Depleția modelului pulmonar. La copiii mai mari și la adulți, poate fi îmbunătățită datorită circulației colaterale dezvoltate.Copiii se caracterizează printr-o inimă mică în formă de „pantof” Bombarea arcului ventricular drept Bombarea arcului ventricular stâng atunci când este combinată cu un canal arterios deschis .

EchoCG Evaluarea hipertrofiei miocardice și a dimensiunii cavității ventriculului drept Diagnosticul gradului de îngustare a tractului de ieșire al ventriculului drept și al tipului său anatomic (embriologic, hipertrofic, tubular sau multicomponent) Dextrapunerea aortei VSD Este necesară pentru a studia valva aortică pentru stenoza ei, deoarece stenoza nediagnosticată a valvei aortice după corectarea radicală a defectului duce la decompensare rapidă și edem pulmonar.Se determină diametrul inelelor fibroase ale tuturor valvelor și se examinează structura valvelor acestora.

Cateterizarea cavităţilor cardiace Presiunea ridicată în ventriculul drept Măsurarea gradientului de presiune între ventriculul drept şi artera pulmonară Oxigenarea scăzută a sângelui în aortă.

Ventriculografie și atriografie dreaptă și stângă, angiopulmonografie, angiografie coronariană: determinarea tipului anatomic al defectului, identificarea anomaliilor concomitente ale valvelor, vaselor mari și arterelor coronare.

Terapie medicamentoasă Ameliorarea atacurilor dispnee-cianotice - inhalarea oxigenului umidificat. Soluție de trimeperidină 1% intramuscular - 0,05 ml pe an de viață. Niketamidă - 0,1 ml pe an de viață. Dacă nu există efect - administrarea intravenoasă de cristaloizi.Pentru acidoză - soluție de bicarbonat de sodiu 4%, soluție de glucoză 5% cu insulină, reopoliglucină, aminofilină. În absența efectului - anastomoză aortopulmonară de urgență Nou-născuții cu o combinație de TF cu atrezie de valvă pulmonară, când fluxul sanguin pulmonar depinde de starea canalului arterial, pentru a menține fluxul sanguin în acesta înainte de anastomoză aortopulmonară - perfuzie de PgE 1 (alprostadil ) 0,05–0,1 mg/kg/min.

Tratament

Indicatii: toti pacientii cu TF.

Contraindicatii: hipertensiune pulmonara ireversibila.

Metode de tratament chirurgical Intervenții paliative - crearea de anastomoze intersistem (operația Blalock-Taussig - subclavie - anastomoză pulmonară, operație Waterstone-Cooley - anastomoză intrapericardică între aorta ascendentă și artera pulmonară dreaptă) și infundibuloplastie (plastia arteriei drepte) - conus arterios expansiune deschisă a ventriculului tractului de ieșire drept Intervențiile paliative se efectuează în regim de urgență pentru copiii cu greutatea mai mică de 3 kg și defecte concomitente care agravează starea.Tratament chirurgical radical - Chirurgie plastică VSD cu eliminarea stenozei căii de eflux ventriculară drept.Tipuri anatomice de defecte și opțiuni pentru radicalul lor. corectare sunt prezentate mai jos.

Tipul I - Caracteristici embriologice Obstructia tractului de iesire a ventriculului drept este cauzata de deplasarea anterior-stanga si/sau penetrarea redusa a septului conic Ingustarea maxima, de regula, este localizata la nivelul inelului muscular delimitator Inelul valvular a arterei pulmonare este moderat hipoplazică sau aproape normală Metoda de corecție chirurgicală: rezecția economică a pedunculului parietal al conului arterial, având ca scop eliminarea stenozei cauzate de modificarea orientării și alungirii normale a acestuia.

Tipul II - Caracteristici hipertrofice Obstrucția este cauzată de deplasarea anterioară stângă și/sau penetrarea scăzută a septului conic, care este adesea de dimensiune normală sau alungită, cu hipertrofie pronunțată a segmentului său proximal Îngustarea maximă este localizată la nivelul intrării în tractul de ieșire al ventriculului drept Metoda de corecție chirurgicală: rezecția masivă a septului conal al pediculului parietal, deoarece natura modificărilor în acest caz determină două niveluri de îngustare - la granița dintre secțiunile de intrare și ieșire ale ventriculului drept și în zona deschiderii care duce la conul arterial drept.

Tipul III - Caracteristici tubulare Obstrucția este asociată cu o diviziune neuniformă pronunțată a trunchiului arterial, ca urmare a căreia conul este puternic hipoplazic.În acest tip de defect, de regulă, nu există hipertrofie a septului conului arterial. Metode de corecție chirurgicală Corectarea radicală primară este contraindicată Chirurgia plastică paliativă a conului arterios drept previne agravarea modificărilor structurale în ventriculul drept și ne permite să contam atât pe creșterea părților centrale, cât și a celor periferice ale arborelui arterial pulmonar, precum și pe asupra pregătirii corespunzătoare a ventriculului stâng pentru intervenția chirurgicală radicală. Prin urmare, chirurgia plastică paliativă are avantaje față de anastomozele interarteriale.

Tipul IV - multicomponent Caracteristici: ingustarea este cauzata de o alungire semnificativa a septului conic sau de o origine mare a cordonului moderator - trabecula septal-marginala.Metode de corectie chirurgicala.Cu o plecare mare a cordonului moderator, este optim sa se ocolirea tractului de evacuare al ventriculului drept folosind conducte.În unele variante ale acestui tip de defect, corectarea radicală este problematică.

Complicatii specifice postoperatorii Hipofunctie si tromboza anastomozei VSD reziduala Hipertensiune pulmonara Ruptura arterei pulmonare pe partea laterala a anastomozei Anevrism ventriculului drept Aritmii ventriculare Bloc AV Endocardita infectioasa.

Prognostic 25% dintre copii mor în primul an de viață, majoritatea - în perioada nou-născutului.Speranța medie de viață a pacienților neoperați este de 12 ani, în cazuri rare, pacienții trăiesc până la 75 de ani.Dispneea - atacurile cianotice dispar adesea după 3 ani.Mortalitatea postoperatorie cu corecție radicală - 5– 16% Performanța fizică în stadiile incipiente după operația Fontan (vezi Atrezia valvei tricuspide) corespunde cu 30–42% din norma de vârstă, după 1 an - 80%.

Aplicații Triada lui Fallot - boală cardiacă congenitală, constând din trei componente: 1) stenoza arterei pulmonare, 2) ASD, 3) hipertrofia compensatorie a ventriculului drept. Hemodinamica, simptomele, diagnosticul constau din manifestări ale stenozei arterei pulmonare și ASD Pentade Fallot - boală cardiacă congenitală, constând din cinci componente: patru semne de tetralogie Fallot și ASD. Hemodinamica, prezentarea clinică, diagnosticul și tratamentul sunt similare cu cele ale tetralogiei Fallot și ASD. ICD-10. Q21 Anomalii congenitale [malformații] ale septului cardiac

Tetralogia lui Fallot

Tetralogia lui Fallot

• Asociația Chirurgilor Cardiovasculari din Rusia

Cuvinte cheie

• tetralogia lui Fallot
• stenoza pulmonara
• arterele colaterale
• absența arterei pulmonare
• defect de sept ventricular

Lista de abrevieri

BALKA – vase mari colaterale aortopulmonare

CHD – defect cardiac congenital

PPA - presiunea arterei pulmonare

VSD – defect septal ventricular

ASD – defect septal atrial

CT – tomografie computerizată

PA – artera pulmonară

PH – hipertensiune pulmonară

RMN – imagistica prin rezonanță magnetică

PDA – canalul arterial patentat

OLR - rezistența pulmonară totală

GPR - rezistență periferică generală

RA – atriul drept

RV - ventricul drept

SIBCK – indicele cardiac al circulației sistemice

TF – tetralogia lui Fallot

Sat O2 – saturația de oxigen din sânge

Termeni și definiții

Tetralogia Fallot este o malformație cardiacă congenitală complexă, caracterizată prin prezența unei stenoze severe a arterei pulmonare, un defect septal ventricular mare, deplasarea aortei către ventriculul drept și hipertrofia peretelui ventricular drept.

Vasele colaterale sunt vase anormale din aortă sau ramurile acesteia care asigură un flux sanguin suplimentar la plămâni.

Un defect de sept ventricular este o conexiune anatomică între ventriculul drept și cel stâng al inimii.

Endocardita - inflamația mucoasei interioare a inimii, este o manifestare comună a altor boli.

Ecocardiografia este o metodă cu ultrasunete care vizează studierea modificărilor morfologice și funcționale ale inimii și ale aparatului valvular al acesteia.

1. Informații scurte

1.1 Definiție

Tetralogia Fallot (TF) constă din patru componente: stenoza infundibulară a ventriculului drept (VD), defectul septal ventricular mare (VSD), deplasarea aortei către VD (dextropoziție mai mică de 50%) și hipertrofia VD. Formarea inimii în tetralogia lui Fallot se bazează pe rotația în sens invers acelor de ceasornic a conusului arterios. Aceasta duce la apariția dextropoziției aortei, care „stă călare” pe VSD, la imposibilitatea conectării septului conului arterial cu septul interventricular și cu pliul bulboventricular, care devine cauza VSD. În plus, deplasarea anterioară a septului conului arterial determină îngustarea PA.

Din punct de vedere al severității clinice și al spectrului morfologic, defectul este foarte variabil. Există un singur VSD mare, de obicei subaortic. Valva pulmonară (AP) este de obicei hipoplazică și stenotică. Hipoplazia și stenoza trunchiului și ramurilor PA sunt adesea prezente. Rareori se observă agenezia uneia dintre ramurile arterei pulmonare, cel mai adesea stânga.

Anomaliile asociate pot include TSA, comunicarea atrioventriculară (mai frecventă la pacienții cu sindrom Down) și un arc aortic drept. Sunt posibile anomalii în dezvoltarea arterelor coronare, adesea acestea sunt ramuri conice din artera coronară dreaptă care traversează tractul de ieșire al pancreasului.

1.2 Etiologie și patogeneză

Tetralogia Fallot este un defect cardiac congenital, iar starea copilului depinde în principal de gradul de stenoză a arterei pulmonare, dimensiunea PDA și prezența arterelor colaterale aortopulmonare mari. Odată cu progresia stenozei PA, închiderea PDA și a arterelor colaterale, starea copilului se înrăutățește brusc și devine critică.

1.3 Epidemiologie

Tetralogia Fallot este diagnosticată la 8-13% dintre toți pacienții cu boli cardiace congenitale. Dintre defectele care necesită tratament chirurgical în copilăria timpurie, tetralogia Fallot reprezintă 15%. Frecvența defectelor la nou-născuți variază de la 4 la 7%. Speranța medie de viață a pacienților cu tetralogie Fallot este de 12-13 ani și depinde de gradul stenozei PA. Mortalitatea în primul an de viață este de 25%, la 3 ani - 40%, la 10 ani - 70%, la 40 de ani de viață - 95%. În cazul formelor „palide” ale defectului, speranța de viață este puțin mai lungă decât în ​​cazul formei cianotice. De obicei, pacienții severi neoperați mor din cauza tromboembolismului în vasele creierului cu formarea de abcese, insuficiență cardiacă și endocardită infecțioasă.

1.4 Codificare conform ICD 10

1.5. Clasificare

• Forma severă
• Forma clasica
• Formă severă cu dificultăți de respirație și atacuri cianotice
• Debut tardiv al cianozei
• Forma palida

2. Diagnosticare

2.1. Plângeri și anamneză

• La colectarea anamnezei și a plângerilor, se recomandă să întrebați pacientul despre prezența dificultății de respirație, a cianozei buzelor și a vârfurilor degetelor, se recomandă să acordați atenție retardării pacientului în dezvoltarea fizică și ghemuit.

Comentarii: Pe măsură ce dificultățile de respirație și cianoza cresc, starea pacienților se înrăutățește și aceștia pot face doar câțiva pași fără a se opri.

• Se recomandă să acordați atenție gradului de oboseală, dificultății de respirație în timpul activității fizice și, uneori, în repaus.

2.2 Examenul fizic

• Se recomandă să acordați atenție formei pieptului.

Comentarii: Pacienții cu tetralogie Fallot sunt de obicei hipostenici. Pieptul lor este de obicei de formă cilindrică și nu are o cocoașă cardiacă. Pielea și mucoasele vizibile sunt albăstrui.

Comentarii: La auscultare se aude un suflu sistolic aspru de-a lungul marginii stângi a sternului în al doilea sau al treilea spațiu intercostal, cauzat de fluxul sanguin prin stenoză. Al doilea ton pe artera pulmonară este slăbit, primul ton este crescut. Dacă pacientul are o anastomoză sistemico-pulmonară, se aude un suflu sistolico-diastolic. După efectuarea unei anastomoze subclavio-pulmonare conform Blalock-Taussig, pulsurile brahial și radial lipsesc pe partea anastomozei.

2.3 Diagnosticare de laborator

• Se recomandă studierea dinamicii nivelului de saturație a oxigenului din sânge în capilare sau utilizarea unui pulsioximetru.

• Se recomandă monitorizarea nivelurilor de hemoglobină, hematocrit și coagulogramă.

Comentariu: Studiul este realizat pentru a evalua starea pacientului, pentru a evalua indirect nivelul fluxului sanguin pulmonar și starea sistemului de coagulare a sângelui.

2.4. Diagnosticul instrumental

• Se recomandă ca pacientul să fie consultat de medici de specialități conexe pentru a exclude factorii de risc suplimentari non-cardiaci.

• Se recomandă efectuarea unei electrocardiograme

Comentarii: TF se caracterizează prin deviația axei electrice a inimii spre dreapta (de la +100 la +180°), hipertrofia miocardului VD, blocarea incompletă a ramului fascicul drept, semne de suprasolicitare a atriului drept.

• Se recomandă o radiografie toracică

Comentarii: În acest caz, se vizualizează o creștere a transparenței câmpurilor pulmonare, care apare datorită scăderii fluxului sanguin în plămâni, prezenței vaselor pulmonare în cordoanele înguste și scăderii rădăcinilor plămânilor. Diametrul umbrei inimii rămâne normal sau este ușor extins spre stânga datorită măririi ventriculului drept. Vârful inimii este ridicat și rotunjit. Talia inimii este accentuata datorita retractiei arcului arterei pulmonare. Forma inimii seamănă cu un „pantof de lemn”. În a 2-a proiecție oblică este clar vizibilă o mărire a ventriculului drept, care împinge în spate și ridică un mic VS („cap”). Dextropunerea aortei este mai bine vizibilă în proiecția laterală.

• Se recomandă efectuarea ecocardiografiei (ECHOCG).

Comentarii: Ecocardiografia este necesară pentru a evalua dimensiunea părților drepte și stângi ale inimii, locația și dimensiunea VSD, gradul de dextropunere a aortei, severitatea hipertrofiei VD, lungimea și gradul de îngustare a VSD. tractul de ieșire, combinația de stenoză subvalvulară și valvulară, dimensiunea inelului valvular și a trunchiului pulmonar. Prezența stenozei PA și magnitudinea gradientului dintre VD și PA se recomandă să fie determinate prin ecocardiografie Doppler.

• Se recomandă cateterismul cardiac și angiocardiografia

Comentarii: Studiul este necesar pentru identificarea tulburărilor hemodinamice prezente la pacienții cu tetralogie Fallot: presiune mare în VD, egală cu presiunea în VS și aortă, presiune sistolica scăzută în AP, un gradient mare de presiune sistolice între VD și PA. În secțiunile din dreapta există sânge venos; în aortă, saturația de oxigen din sânge este redusă în funcție de cantitatea de descărcare veno-arterială. Cu ventriculografia dreaptă, PA și aorta ascendentă sunt simultan contrastate și se observă stenoza combinată a PA. Sunt dezvăluite caracteristicile anatomiei arterelor coronare, cursul și distribuția ramurilor arterelor coronare în tractul de ieșire al pancreasului. După intervenții paliative folosind ACG, se recomandă evaluarea gradului de pregătire a pacienților pentru corecția radicală, gradul de dezvoltare a sistemului arterei pulmonare, deformarea ramurilor arterei pulmonare în zona anastomozei sistemico-pulmonare, și gradul de mărire a VS. Cu ajutorul interventiilor endovasculare, inainte de interventia chirurgicala radicala, se recomanda corectarea stenozelor ramurilor arterei pulmonare, eliminarea anastomozelor sistemico-pulmonare, BALKA.

• Se recomandă imagistica prin rezonanță magnetică.

Comentariu: Studiul este necesar pentru a obține imagini ale trunchiului, ramurilor și ramurilor periferice ale PA, pentru a determina gradul de regurgitare pe PA și valva tricuspidiană.

3. Tratament

3.1 Tratament conservator

• Tratamentul conservator al pacienților neoperați este individual și se recomandă să fie efectuat de un cardiolog cu experiență.

• Se recomandă administrarea de medicamente anticoagulante pentru fibrilația atrială, precum și după tromboembolism în creier sau atacuri ischemice tranzitorii.

• Se recomanda terapia diuretica moderata pentru insuficienta cardiaca si terapia antiaritmica.

• Pentru a reduce nivelul hemoglobinei și a îmbunătăți reologia sângelui, se recomandă utilizarea soluțiilor cristaloide intravenoase și a medicamentelor care îmbunătățesc starea peretelui vascular.

3.2 Tratament chirurgical

3.2.1 Corecția radicală

Corecția radicală poate fi efectuată ca operație primară dacă anatomia arterei pulmonare este favorabilă, de obicei în primul an de viață al pacientului, sau ca o a doua etapă de corectare după intervenția paliativă, dacă evaluarea clinică a stării pacientului indică favorabil. anatomie și hemodinamică.

• Se recomandă efectuarea corectării radicale a tetralogiei Fallot dacă sunt îndeplinite următoarele condiții:

1. Starea clinică și funcțională satisfăcătoare a pacienților:

a) nivelul hemoglobinei mai mic de 180–190 g/l;

b) saturația de oxigen din sânge în aortă este mai mare de 70–75%.

2. Criterii anatomice pentru operabilitatea defectului:

a) dezvoltarea satisfăcătoare a sistemului arterei pulmonare: (A1+B1)/nAo mai mult de 1,5, indicele arterial pulmonar mai mare de 250;

b) absența hipoplaziei pancreasului și a ventriculului stâng (LVEV mai mult de 40 ml/m2);

c) fracția de ejecție ventriculară mai mare de 50%;

d) absenţa arterelor colaterale multiple, mari.

3. Criterii hemodinamice:

a) raportul SIMKK/SIBKK este mai mare de 0,65;

b) raportul IELK/SIMKK este mai mare de 0,55.

Comentarii: Indicațiile pentru corectarea radicală sunt determinate pe baza unei evaluări a stării generale a pacientului, a studiului anatomiei și hemodinamicii.

• Se recomandă efectuarea de operații paliative pentru tetralogia Fallot în următoarele condiții:
• Saturația de oxigen din sângele arterial este mai mică de 70%;
• Nivelul hemoglobinei peste 190 g/l;
• Crize dispnee-cianotice frecvente (de 2-3 ori pe zi);
• Terapie pe termen lung cu beta-blocante;
• Prezența patologiei extracardiace concomitente,

• anomalii extracardiace congenitale (sistem nervos central, plămâni, ficat, rinichi);
• complicații infecțioase;
• accident vascular cerebral acut.

Comentariu: Scopul tratamentului paliativ este de a crește volumul fluxului sanguin pulmonar și de a se pregăti pentru corectarea radicală a defectului. Ca urmare a operațiilor repetate, saturația de oxigen din sângele arterial crește, nivelul hemoglobinei scade, volumul VS crește (mai mult de 40 ml/m2), sistemul arterei pulmonare se dezvoltă și presiunea în artera pulmonară crește. În viitor, pacienții pot suferi o corecție radicală a defectului.

• Se recomandă efectuarea următoarelor tipuri de operații paliative pentru tetralogia Fallot:

• Crearea anastomozelor sistemico-pulmonare;
• Reconstrucția tractului de flux pancreatic fără repararea VSD;
• Crearea unei anastomoze centrale;
• Stentarea PDA, ramuri ale arterei pulmonare;
• Valvuloplastia transluminală cu balon a stenozei valvei pulmonare.

4. Reabilitare

• Se recomandă ca pacienții după corecția radicală să fie examinați anual de către un cardiolog expert în boli cardiace congenitale.

Comentarii: În funcție de complicații și boli cardiace congenitale reziduale, se recomandă examinarea mai des. Trebuie efectuat un ECG pentru a evalua ritmul cardiac și durata QRS. Monitorizarea Holter este recomandată dacă există suspiciunea de aritmii cardiace.

5. Prevenire și observare clinică

5.1 Observație clinică

• Se recomandă ca pacienții să facă ecocardiografie anual după corectarea tetralogiei Fallot.

• Se recomandă ca pacienții după corectarea tetralogiei Fallot să fie supuși RMN o dată la 2-3 ani de către specialiști cu experiență în lucrul cu bolile congenitale ale inimii.

• Se recomandă ca un studiu al patologiei ereditare (de exemplu, 22qll) să fie efectuat la toți pacienții după corectarea radicală a tetralogiei Fallot.

• Auscultarea este recomandată pacienților după corectarea radicală a tetralogiei Fallot.

Comentarii: Se aude un suflu sistolic ușor în tractul de ieșire al VD și un suflu diastolic în regiunea AP din cauza insuficienței pulmonare. La astfel de pacienți, componenta pulmonară a celui de-al doilea ton este de obicei absentă. Dacă există un șunt la plasturele VSD, se aude un suflu pansistolic.

• Tratamentul regulat nu este recomandat pentru majoritatea pacienților decât dacă există probleme hemodinamice reziduale.

• Se recomandă tratamentul medicamentos al insuficienței cardiace cu disfuncție VD și VS.

• Electrocardiografia este recomandată pacienților după corectarea radicală a tetralogiei Fallot.

Comentarii: Pacienții supuși unei reparații radicale prin abord transventricular au aproape întotdeauna bloc de ramură dreaptă, iar lățimea complexului QRS reflectă gradul de dilatare a VD. O lățime QRS de 180 ms sau mai mult este un factor de risc pentru moartea subită cardiacă. Detectarea flutterului sau fibrilației atriale, atacurile de tahicardie ventriculară indică indirect tulburări hemodinamice severe.

• Radiografia toracică este recomandată pacienților după corectarea radicală a tetralogiei Fallot.

Comentariu: La pacienții cu un rezultat bun de corecție radicală, modelul pulmonar este de obicei normal. Dilatarea inimii reflectă regurgitare pulmonară severă și insuficiență a valvei tricuspide.

• Ecocardiografia este recomandată pacienților după corectarea radicală a tetralogiei Fallot.